Миастения глазная форма. Миастения: симптомы, причины возникновения. Что нельзя при слабости мышц

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

физической нагрузке;
всплеске эмоций, расстройстве;
стрессе;
после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
различные аутоиммунные процессы;
тяжелые стрессовые ситуации;
вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

при повторяющихся движениях – утомляемость;
диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
птоз век;
снижается четкость зрения;
затрудненный процесс глотания;
дизартрия, нечеткость в произношении;
нарушается дыхание;
увеличение сердцебиения;
проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

анализ крови на антитела;
опрос больного, клинический осмотр;
декремент-тест (игольчатая электромиография);
компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

Проводится декремент-тест.
Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

антихолинэстеразные препараты (калимин);
соли калия;
глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

Противопоказания при миастении

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

магний (магнезия, аспаркам);
D-пеницилламин;
нейролептики;
курареподобные миорелаксанты;
мочегонные препараты, кроме верошпирона;
фторсодержащие кортикостероиды;
производные хинина;
антибиотики.

Видео: Болезнь миастения

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

нарушение глотания,
затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
при разговоре – «затухание голоса»,
быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
появление шаркающей походки,
опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
Сделать 15–20 глубоких приседаний.
Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

травмы;
стрессовые состояния:
любые инфекции острого характера;
прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

голосообразования;
дыхания и глотания;
усиливается слюноотделение и учащается пульс;
могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастения представляет собой аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся неуклонно прогрессирующим или же рецидивирующим течением. Эта серьезная болезнь регистрируется достаточно часто – ею страдают примерно 5-10 человек из 100 тыс., причем 2/3 больных составляют женщины. Дебютирует миастения у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев болезни отмечается у 20-30-летних лиц, а изредка им страдают и дети.

В данной статье рассмотрим подробнее причины возникновения, механизм развития и клинические проявления (симптомы) миастении. Начнем.

Причины миастении и механизм ее развития

К сожалению, на сегодняшний день ответить на вопрос «почему возникает миастения?» не может никто. Считается, что определенную роль играет наследственность: при опросе больного нередко удается выяснить, что данным заболеванием страдает или страдал ранее кто-то из его кровных родственников.

В ряде случаев миастения протекает не самостоятельно, а в сочетании с опухолью тимуса (вилочковой железы) или ее гиперплазией, или же на фоне некоторых системных заболеваний соединительной ткани (например, дерматомиозита), онкологических заболеваний (рак яичника, молочной железы, легкого), или сопутствует . Если миастения развивается в сочетании с вышеуказанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельную патологию, а как синдром.

Под воздействием ряда факторов (стрессы, нарушения в системе иммунитета, воздействие инфекционных агентов и других) ранее здоровый организм начинает вырабатывать антитела к собственным тканям, а именно, к рецепторам постсинаптической мембраны. Основной функцией синапса является передача нервного импульса с одной нервной клетки (нейрона) на другую. Под воздействием антител постсинаптическая мембрана постепенно разрушается, передача импульса ослабевает, а затем и вовсе прекращается.

При исследовании структуры центральной системы изменений, специфических для миастении, не определяется. В 30% случаев обнаруживается увеличенная в размерах или же с наличием опухолевидного образования вилочковая железа. Что касается непосредственно мышц, то при микроскопическом исследовании в них выявляются признаки дистрофии и атрофии мышечных волокон.

Виды миастении

Миастения может дебютировать в различные периоды жизни человека и быть врожденной или же приобретенной.

Наиболее распространенной формой, как уже было сказано выше, является приобретенная миастения. Возникнуть данный вид патологии может как в подростковом возрасте, так и в зрелом, но большинство случаев заболевание приходится на молодой возраст – 20-30 лет. Развивается болезнь под воздействием совокупности внешних (в частности, инфекционной природы) и внутренних (в том числе, генетических) факторов. Протекать может по-разному: поражать весь организм (генерализованная форма) или преимущественно мускулатуру глаз (глазная форма). В случае тяжелого течения генерализованной формы миастении, у больного периодически возникают миастенические кризы, о которых мы поговорим ниже.

Врожденная форма миастении, к счастью, встречается достаточно редко. В этом случае ребенок заболевает, еще находясь в утробе: болезнь передается ему от страдающей миастенией матери. Во внутриутробном периоде отмечается слабая активность плода, а сразу после рождения определяется, что ребенок очень слаб, малоподвижен и практически не может дышать – у него атрофированы мышцы, в том числе и дыхательные. В большинстве случаев новорожденные, страдающие врожденной формой миастении, погибают практически сразу после рождения. Иногда, при своевременном диагностировании и адекватной терапии, заболевание отступает.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

генерализованную;
глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Полузакрытые веки, нарушение речи, гнусавый голос — именно такие симптомы указывают на миастению. Это достаточно серьезное заболевание аутоиммунного характера, отличающееся неуклонно прогрессирующим течением.

Миастения: что это такое?

Миастения — это особое заболевание, главным симптомом которого является слабость в поперечнополосатых мышцах. Она очень быстро нарастает при физической нагрузке и уменьшается после отдыха. Считается, что это заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому отлично поддается лечению гормональными средствами.

Данная патология диагностируется достаточно часто, причем 2/3 пациентов составляют представительницы прекрасного пола. Заболевание «дебютирует» у людей в возрасте 15-45 лет, но подавляющее большинство случаев зарегистрировано у 30-летних лиц.

Примечательно, что эта патология выявляется не только у людей. Достаточно часто встречается миастения у собак и кошек.

Причины заболевания и механизм его развития

К сожалению, специалисты не могут точно сказать, почему развивается миастения. Предполагается, что определенная роль принадлежит наследственности. При опросе больного на консультации нередко выясняется, что такая патология была диагностирована у близких родственников ранее.

Иногда миастения протекает не самостоятельно, а в комбинации с опухолью тимуса или на фоне заболеваний соединительной ткани, недугов онкологической природы (рак легкого, молочной железы), сопутствует БАСу. Если патология развивается в сочетании с вышеописанными заболеваниями, ее рассматривают не как самостоятельный недуг, а как синдром.

Под воздействием некоторых факторов (стрессы, влияние инфекционных агентов) организм начинает непрерывно продуцировать антитела к собственным тканям, а точнее к рецепторам постсинаптической мембраны. Главная функция синапса — передача нервного импульса с одного нейрона на другой. Под влиянием антител мембрана начинает последовательно разрушаться, передача импульса теряет силу, а затем окончательно прекращается.

При исследовании ЦНС изменений, характерных для миастении, чаще всего не наблюдается. В 30% случаев врачи диагностируют увеличенную в размерах или с наличием опухолевого новообразования вилочковую железу. Что касается мышечных волокон, то в них при микроскопическом исследовании выявляют признаки атрофии.

Первичные симптомы

Какие клинические признаки указывают на заболевание миастения? Что это такое за патология, мы уже рассказали, пришло время поговорить о характерных ее симптомах.

По словам специалистов, этот недуг диагностируют чаще всего уже в запущенной форме. По этой причине любую усталость, вялость мышц и изменение голоса следует расценивать как возможный симптом заболевания до тех пор, пока врач не опровергнет этот диагноз.

К ранним признакам патологии относят следующие:

Затухание голоса при разговоре.
Трудности при пережевывании твердой пищи.
Проблемы с глотанием.
Быстрая утомляемость.
Опущение век.

Чаще всего поражаются глотательные, жевательные и мимические мышцы. Следующие тесты позволяют выявить скрыто текущую миастению:

Если больного попросить в течение 40 секунд быстро открывать и закрывать рот, то здоровый человек за это время сделает не менее 100 повторов, а страдающий недугом - гораздо меньше.
Принять положение лежа на спине, чуть приподнять голову и удерживать ее в таком положении целую минуту.
Выполнить 20 приседаний.
Быстро сжимать и попеременно разжимать кисти. У больных миастенией такое задание зачастую провоцирует непроизвольное опущение век.

Локальный вариант заболевания характеризуется появлением слабости в определенной группе мышц, а при генерализованном варианте в патологический процесс вовлекаются мышцы всего туловища. Все вышеперечисленные признаки, как правило, указывают на заболевание миастения.

Глазная форма

Лечение патологии следует начинать только после того, как врач подтвердит диагноз и определит конкретный вариант недуга. Эта форма заболевания затрагивает только глазодвигательные, круговые и поднимающие веко мышцы. Основными проявлениями патологии считаются: косоглазие, двоение в глазах, невозможность длительное время смотреть на предметы, сложность в фокусировке взгляда. Кроме того, практически у всех больных присутствует особый симптом — опущение верхнего века. Специфичность этого клинического признака состоит в том, что он появляется только в вечернее время.

Бульбарная форма

Патологическая утомляемость области лицевой и жевательной мускулатуры приводит к изменениям в голосе, проблемам при приеме пищи. Обычный разговор может настолько утомить, что больному потребуется несколько часов на полное восстановление. Жевание твердой пищи для людей с таким диагнозом может оказаться непосильной задачей. Они стараются распределить приемы пищи в течение суток таким образом, чтобы используемые антибиотики при миастении в это время действовали максимально сильно. Даже в моменты незначительного улучшения самочувствия пациенты с таким диагнозом предпочитают кушать в первой половине суток, так как к вечеру клиническая картина обычно усиливается.

Генерализованная миастения

Это наиболее опасная форма заболевания, которая развивается постепенно. Первоначально поражаются глазодвигательные мышцы. Затем в этот патологический процесс вовлекаются мышцы шеи и конечностей. Больному становится нелегко удерживать голову, появляется слюнотечение. С каждым днем становится все труднее передвигаться. Генерализованная форма отличается слабостью дыхательных мышц. Возникающее вследствие этого расстройство дыхания нередко влечет за собой гипоксию и даже летальный исход.

Симптомы миастении у детей

Заболевание у маленьких пациентов подразделяется на несколько форм:

Миастенический криз

Миастенический криз — это внезапное ухудшение состояния больного, связанное с острой слабостью мышц. Дыхание сначала частое, затем редкое и довольно прерывистое. При этом лицо приобретает багровый оттенок. Пульс учащается, артериальное давление повышается до 200 мм рт. ст. После окончательной остановки дыхания пациенты теряют сознание, а без оказания грамотной медицинской помощи увеличивается вероятность клинической смерти.

Необходимое обследование

Существует несколько способов подтверждения диагноза "миастения". Неврология активно изучает это заболевание, предлагая разные варианты исследования пациентов с такого рода патологией.

Клинический осмотр.
Электромиография.
Анализ крови на антитела.
Прозериновая проба.
КТ вилочковой железы.

Наиболее достоверной признается прозериновая проба. Пациенту подкожно вводят «Прозерин», после которого наступает краткосрочное улучшение состояния.

Если обнаружили миастению

Пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у невролога, постоянно принимать назначенные препараты и строго следовать всем рекомендациям врача. В этом случае возможно продолжительное сохранение трудоспособности.

При миастении противопоказаны солнечные ванны, серьезные физические нагрузки, прием некоторых групп лекарственных препаратов (производные хинина, миорелаксанты, нейролептики и т. д.). Всем больным в обязательном порядке выдается список таких лекарств, которые необходимо всегда иметь при себе.

Пациентам показано санаторно-курортное лечение в учреждениях с медицинским профилем.

Терапевтические мероприятия

Излечиться от миастении навсегда не представляется возможным, однако в силах каждого больного добиться устойчивой ремиссии. Медикаментозная терапия включает прием следующих средств:

Препараты калия. Способствуют проведению импульса от нейронов и улучшают сокращение мышц.
Антихолинэстеразные препараты. Назначают всем пациентам с диагнозом "миастения" (глазная форма). Лечение направлено на угнетение работы фермента, разрушающего ацетилхолин.
Цитостатики («Азатиоприн», «Циклоспорин»). Препараты угнетают аутоиммунный процесс, снижая при этом количество антител и иммунных клеток.
Человеческий иммуноглобулин. Представляет смесь защитных антител, взятых у абсолютно здоровых людей. Препарат положительно влияет на иммунитет.
Антиоксиданты. Направлены на улучшение обменных процессов в организме.
Гормональные средства. Чаще всего назначается «Преднизолон» при миастении. Это средство практически не имеет побочных эффектов и одновременно уменьшает симптоматику, характерную для этого заболевания.

Иногда пациентам рекомендуется плазмаферез. Этот метод основывается на очищении крови от антител. Во время процедуры у человека делает забор нескольких порций крови, от которых посредством центрифуги отделяется плазма, а сами клетки сохраняются.

В последнее время активно применяется гамма-облучение области тимуса. Такая процедура способствует угнетению аутоиммунного процесса благодаря действию лучевой энергии.

Хирургическое вмешательство назначается только при стремительно прогрессирующем течении заболевания миастения. Операция также показана при наличии онкологического новообразования, вовлечении в патологический процесс мышц глотки.

Медикаментозное лечение длительное, пациенты вынуждены принимать лекарства на протяжении всей жизни. Врач назначает конкретный препарат и его дозировку. Очень важно в течение курса терапии следить за состоянием пациента (контролировать уровень сахара в крови, ежедневно проверять АД, проводить профилактику остеопороза). В период обострения, когда медикаментозное лечение оказывается неэффективным, рекомендуется плазмаферез 5-7 раз через день.

Профилактические меры

Выше мы уже перечислили основные противопоказания при миастении. Проводить профилактику заболевания не представляется возможным из-за отсутствия достаточной информации о причинах форирования аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов.

Миастения обычно развивается у молодых людей. Средний возраст пациентов едва превышает отметку в 20 лет. При отсутствии своевременной диагностики и лечения недуг достаточно быстро прогрессирует. Смертность от него довольно низкая, однако качество жизни при этом диагнозе существенно ухудшается.

Заключение

Нервно-мышечные заболевания (миастения, миопатия и другие) в настоящее время приковывают внимание специалистов со всего мира. Патологии такого рода требуют исключительно квалифицированного подхода в лечении. Ученые продолжают активно изучать эти заболевания, искать эффективные лекарственные препараты.

Миастения является болезнью нервной и мышечной систем, для которой характерна слабость и патологическая утомляемость поперечно-полосатых мышц. Во время данного заболевания будет поражен опорно-двигательный аппарат в местах нервно-мышечного синапса. В период миастении в существенной степени подвергаются негативному воздействию лицевые мышцы, далее шейные, тела, а также рук и ног.

Недуг появляется в основном у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет, но бывают случаи заболевания в детском и пожилом возрасте. Большая часть страдающих миастенией – приблизительно 65% - являются лица женского пола.

Разновидности

Миастенией называют бульбарный астенический паралич , основное проявление которого – слабость в мышцах, имеющая патологический характер либо быстроутомляемость. Болезнь характеризуется выраженной аутоиммунной симптоматикой.

Миастения условно подразделяется на такие виды:

Врожденная миастения по сравнению с другими видами появляется нечасто. Обусловлена слабой активностью младенца в материнской утробе. Наследственная мышечная патология напоминает о себе фактически после появления на свет, потому среди детей, которые страдают данным недугом довольно высок риск смертельного исхода.
Миастения в детском возрасте ведет к летальному исходу значительно чаще, чем другие ее разновидности. Это происходит в связи с трудным либо вовсе невозможном дыхании, которое спровоцировано мышечной атрофией.
Неонатальная миастения может передаваться младенцу от матери, которая болеет таким недугом. В основном во время него поражены мышцы глаз и участвующие в процессе дыхания мышцы. Младенец, появившись на свет, зачастую крайне слабый и неподвижный. Заболевание прогрессирует до средней и тяжелой формы, но если делать надлежащую терапию, как правило, уходит.
Самой популярным видом данного заболевания считается приобретенная форма . Она также носит название ювенильной миастении . Этому недугу подвержена преимущественно женская часть населения в раннем возрасте (подростковый). Вызывается миастения разнообразными обстоятельствами, включая инфекционную природу.
Самым тяжелым состоянием во время такого заболевания считается генерализованная миастения . Общее состояние пациента существенно ухудшается. Возникает тревога и резкое нервное возбуждение. Приобретенная форма заболевания поражает людей в среднем и преклонном возрасте.

Зависимо от проявления выделяются такие формы болезни:

глазная миастения (недуг выражается лишь опущенными веками, двоением в глазах; таким пациентам достаточно осуществлять лечение при помощи антихолинэстеразных средств);
бульбарная (сбои в речи, жевании, глотании, дыхании – угроза данной миастении состоит в том, что проблемы с дыханием нарастают стремительным образом);
генерализованная миастения (поражает все мышцы, непосредственно о такой форме недуга предполагается, когда идет речь о миастении гравис либо заболевании Эрба-Гольдфлама; недуг касается всех мышц, в том числе мимических и шейных мышц, мышц конечностей);
молниеносная (самый опасный вид, поскольку ведет к инвалидности и летальному исходу, вызвано злокачественными новообразованиями вилочковой железы, поражены все мышцы, в том числе скелетная мускулатура, лечение не успеет оказать влияние, устранить неблагоприятные осложнения миастении фактически нет возможности).

Наиболее распространенной формой заболевания считается генерализованная миастения, как правило, начинающаяся с вялости мышц мимики.

Причины возникновения

Сегодня сложно ответить на вопрос «из-за чего появляется миастения?».

Существует мнение , что определяющее значение имеет наследственный фактор: опрашивая пациента, часто выясняется, что подобным недугом были подвержены когда-то его кровные родственники.
В определенных ситуациях заболевание прогрессирует не само по себе, а в комплексе с новообразованиями в тимусе (вилочковой железе) либо ее гиперплазией, либо при каких-либо системных недугах соединительной ткани (к примеру, дерматомиозит), онкологических болезней (рак яичника, молочной железы, легких), либо создает неблагоприятные условия для бокового амиотрофического склероза.
Когда миастения формируется совместно с вышеперечисленными болезнями, ее можно рассматривать не как отдельную патологию, а в качестве синдрома.
Под влиянием определенных обстоятельств (стрессовые ситуации, дисбаланс в иммунной системе, влияние вирусных инфекций и прочих) когда-то здоровый организм вырабатывает антитела к своим же тканям, в частности, к рецепторам постсинаптической мембраны. Главным назначением синапса считается передача нервных импульсов от одного нейрона на другой. Под влиянием антител данная мембрана со временем деформируется и в конце может разрушиться, передача импульса слабеет, а вскоре и совсем не происходит.
Исследуя структуру центральной системы изменения, особые для данного заболевания, не обнаружены. В 30% ситуаций выявляется увеличение в габаритах либо же с присутствием опухолеобразного новообразования тимуса. Относительно самих мышц, то во время микроскопического исследования в них обнаруживают симптоматику дистрофии и атрофии волокон мышц.

Симптомы

Первый раз миастения в большинстве случаев возникает с неожиданного приступа, когда происходит нарушение глотания и дыхания.

Подобное состояние называется кризом, косвенными возбудителями которого считаются:

продолжительное нахождение под ультрафиолетовым облучением;
стрессовые ситуации;
простуда;

Выявить первопричину начального криза довольно тяжело. Основной патологией миастении считается вялость и мышечная утомляемость. Больше остальных поражены мышцы глаз, лица, жевательные мышцы, а также мышцы рук и ног. Вялость развивается во время движений и может проходить после отдыха. Известна явная и латентная симптоматика миастении.

К самым распространенным относятся:

Симптоматика данного недуга достаточно похожа с состоянием, возникающим у человека в процессе воздействия токсинов животного либо растительного происхождения – змеиного яда либо кураре.

Диагностика

Чтобы диагностировать такое заболевание как миастения, известно множество крайне эффективных способов. Их целесообразно использовать в комплексе в целях избежания ошибок при установке диагноза.

Зачастую на первоначальной стадии клиническая патология бывает не до конца понятной, поскольку симптоматика похожа на проявление многочисленных недугов. Достаточно важным элементом будет профессиональная квалификация специалиста.

Диагностику осуществляют при помощи:

Электромиография является способом исследования биоэлектрических потенциалов, которые формируются в мышцах скелета во время возбуждения волокон;
Электронейрография , позволяющая диагностировать скорость импульса, который проходит по нервным окончаниям;
Генетический анализ , который осуществляется в целях обнаружения наследственной патологии;
Прозериновая проба , когда под кожу вводят прозериновый раствор. Оценивать пробу необходимо приблизительно спустя полчаса. В период миастении, когда введено данное средство, симптоматика совсем пройдет, и пациент будет чувствовать себя вполне здоровым, но по истечении нескольких часов они вновь возобновятся;
Лабораторные способы для обнаружения антител;
Магнитно-резонансная томография , которая в состоянии обнаруживать новообразования вилочковой железы.

Известны также особые пробы на утомляемость мышц. Больному нужно быстро открыть и закрыть рот, стоять определенное время, вытянув руки, приседать, сжимать и разжимать кисти рук. Во время повторения движений появляется либо возрастает утомляемость.
Самый простой, но в то же время достоверный способ, является прозериновая проба: больному вводится под кожу прозериновый раствор, в связи с чем возникает внезапное, но непродолжительное улучшение тонуса.
Часто такому заболеванию сопутствуют прочие недуги, потому во время установки диагноза нужно устранить другие болезни.

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

На первоначальном этапе болезни как симптоматическую терапию используют антихолинэстеразные средства, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Также, когда к причине миастении относят опухолевидное образование, то осуществляется хирургическое вмешательство, чтобы удалить ее.

В таких ситуациях , когда симптоматика заболевания прогрессирует быстрыми темпами, назначается экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет очищать кровь от антител.

После проведения первой процедуры пациент может отметить определенные улучшения в состоянии. Чтобы эффект от терапии был более стойким, ее делают на протяжении нескольких дней.

Полностью противопоказаны к употреблению некоторые антибиотики при миастении: аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

Они могут оказать неблагоприятное воздействие на организм пациента:

Новым и эффективным способом терапии считается криофорез . Данная процедура заключается в очищении крови от вредоносных веществ под влиянием низкой температуры. Ее проводят курсом (неделя). Достоинства криофореза: в плазме, которая возвращается к больному после очищения, не теряются полезные вещества и остаются в своем первоначальном виде, что способствует избежанию аллергии и инфекционного заражения.
Также новым и безвредным способом гемокоррекции , который применяется в терапии миастении, относят каскадную плазменную фильтрацию, во время которой кровь после очищения, проходя через нанофильтры, вернется к больному. Спустя несколько минут после осуществления данной процедуры пациент может отметить заметное улучшение общего состояния, полный курс терапии болезни проводится неделю.
Современным способом терапии миастении является также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Во время осуществления процедуры из крови пациента выделяются лимфоциты, обрабатываемые лекарственными средствами и отправляются вновь в кровоток человека. Подобный метод в период лечения заболевания считают самым эффективным. Он способствует снижению активности иммунной системы, уменьшая производство лимфоцитов и антител. Данный способ даёт ремиссию на протяжении года.
Операция при миастении назначается во время тяжелой формы заболевания, когда рекомендовано удаление вилочковой железы.

Народные средства применяются лишь проконсультировавшись со специалистом и только в комплексе с медикаментозной терапией.

Подобные составы хорошо борются со слабостью в мышцах:

Чтобы приготовить одно из средств , необходимо приготовить 3 столовых ложки травы полевого хвоща, заварить их 0,5 л горячей воды и дать настояться до утра. Отфильтрованную настойку следует употреблять по 1/3 стакана приблизительно за 30 минут до приема пищи. Проводить прием нужно 3 раза в сутки. Продолжительность подобной терапии длится 2 недели, затем требуется осуществить перерыв на 10 суток и снова повторять прием.
Для терапевтических целей используют льнянку обыкновенную. Чайная ложка растительного сырья заваривается одним стаканом кипятка. Настаивается средство на протяжении 1 часа, затем процеживается. Принимать готовую смесь по 1 столовой ложке до приема пищи 3-4 раза в сутки. Продолжительность такой терапии – 3 недели.

Прогноз при миастении, преимущественно, благоприятный.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью