Псориатическая триада

Применение: для диагностики псориаза и дифференциальной ди­агностики сходных заболеваний.

При поскабливании псориатических папул (бляшек) предметным стеклом отмечается последовательная триада патогномоничных мор­фологических признаков: «феномен стеаринового пятна» - появле­ние большого количества серебристо-белого цвета чешуек. Это напо­минает чешуйки, возникающие при поскабливании капли от стеари­новой свечки; «феномен терминальной пленки» - после полного удаления чешуек появляется блестящая полупрозрачная пленка; «фе­номен точечного кровотечения или кровяной росы» (симптом Поло-тебнова или Ауспитца) - при дальнейшем поскабливании пленки на ее поверхности проступают капельки крови вследствие разрушения капилляров сосочкового слоя дермы.

При парапсориазе наблюдаются следующие феномены:

Симптом «облатки» - при осторожном поскабливании папулы чешуйка, покрывающая ее, снимается целиком, не ломаясь, не обра­зуя мелкие стружки, как при псориазе.

Симптом пурпуры или симптом Брока - после удаления «облатки», при продолжении поскабливания, на поверхности папулы возникают мелкие внутрикожные кровоизлияния, не исчезающие при диаскопии.

Симптом «яблочного желе» и симптом Поспелова

Применение: для диагностики люпоидного туберкулеза кожи.

Симптом «яблочного желе»

При надавливании предметным стеклом на поверхность туберку­лезного бугорка происходит изменение цвета бугорка. При этом под давлением предметного стекла расширенные сосуды бугорка спада­ются, и отчетливо выступает обескровленная желтовато-бурая окра­ска инфильтрата наподобие цвета яблочного желе.

Симптом Поспелова или «зонда»

Позволяет выявить патогномоничный диагностический признак при туберкулезной волчанке. При легком надавливании пуговчатым зондом на поверхность бугорка он легко погружается в глубину тка­ни (симптом Поспелова). Для сравнения, при надавливании на здо­ровую кожу рядом возникающая ямка восстанавливается быстрее, чем на бугорке.

Симптом Никольского П. В. и Асбо-Хансена

Применение: для диагностики акантолитической пузырчатки и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

1. При потягивании пинцетом за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка верхних слоев эпидермиса в виде постепенно суживающейся ленты на видимо здоровой коже.
2. Трение пальцем (скользящее давление) по видимо здоровой коже как между пузырями, так и в отдалении также довольно легко вызывает отторжение (сдвигание) верхних слоев эпидермиса.

Примечание: этот симптом встречается и при других заболевани­ях кожи, при которых имеется акантолиз (хронической доброкачес­твенной семейной пузырчатке и др.), но вызывается он только в очаге поражения (краевой симптом Никольского по Н.Д.Шекла-кову, 1967).

Вариантом этого симптома является описанный при истинной пузырчатке G.Asboe-Hansenфеномен увеличения площади пузыря при надавливании на его центральную часть.

Исследование на клетки Тцанка

Применение: для диагностики вульгарной пузырчатки и диффе­ренциальной диагностики буллезных дерматозов.

При мономорфных высыпаниях пузырей на коже и эрозий на слизистой оболочке полости рта неустановленного происхождения применяется метод мазков-отпечатков для возможного выявления акантолитических клеток (Павлова - Тцанка), встречающихся при вульгарной пузырчатке. Цитологической особенностью истинной пузырчатки следует считать акантолитические клетки (клетки Тцан­ка), используемые в качестве диагностического теста. Акантолити­ческие клетки характерны для пузырчатки, но могут определяться и при других заболеваниях (при герпесе, ветряной оспе, буллезной разновидности болезни Дарье, хронической доброкачественной се­мейной пузырчатке и др.).

Техника выявления: кусочек стерильной ученической резинки (но можно также плотно приложить к поверхности эрозии обезжирен­ное предметное стекло) плотно прижимают к дну свежей эрозии и переносят на предметное стекло. Обычно делают несколько отпе­чатков на 3-5 стеклах. Затем их высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают по Романовскому-Гимзе (как обычные мазки крови). Акантолитические клетки имеют размеры меньше обычных клеток, имеют очень крупное ядро интенсивно-фиолетового или фиолето­во-синего цвета, занимающего почти всю клетку. В нем заметно два или больше светлых ядрышка. Цитоплазма клеток резко базофиль-на, вокруг ядра оно светло-голубая, а по периферии синяя или тем­но-фиолетовая («ободок концентрации»). Нередко в клетке имеется несколько ядер. Резко выражен полиморфизм клеток и ядер. Акан­толитические клетки могут быть единичными или множественны­ми. Иногда встречаются так называемые «чудовищные клетки», отличающиеся гигантскими размерами, обилием ядер и причудли­выми формами. В начале заболевания акантолитические клетки обнаруживаются не в каждом препарате или вовсе не выявляются, в разгаре болезни их много и появляются «чудовищные» клетки.

Проба Ядассона

Применение: для диагностики герпетиформного дерматита Дю­ринга и дифференциальной диагностики буллезных дерматозов.

Проба с йодистым калием (проба Ядассона) в двух модификаци­ях: накожно и внутрь. На 1 см 2 видимо здоровой кожи, лучше пред­плечья, под компресс накладывают на 24 ч мазь с 50% йодида калия. Проба считается положительной, если на месте наложения возни­кают эритема, везикулы или папулы. При отрицательной пробе че­рез 48 ч ее повторяют: теперь мазь наносится на пигментированный участок кожи на месте бывших высыпаний.

При отрицательном результате назначают внутрь 2-3 ст.л. 3-5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появ­лении признаков обострения заболевания.

Методика обнаружения чесоточного клеща

Применение: для диагностики чесотки.

Каплю 40% молочной кислоты наносят на чесоточный элемент (ход, пузырек и др.). Через 5 мцн разрыхленный эпидермис соскаб­ливают острой глазной ложечкой до появления капиллярного кро­вотечения, немного захватывая и прилегающую здоровую кожу. По­лученный материал переносят на предметное стекло в каплю молоч­ной кислоты, накрывают покровным стеклом и сразу же исследуют под малым увеличением микроскопа. Результат считается положи­тельным при обнаружении в препарате клеща, яиц, личинок, опус­тевших яйцевых оболочек или хотя бы одного из этих элементов.

Исследование чешуек, волос, ногтей на патогенные грибки

Применение: для диагностики дерматомикозов и дифференци­альной диагностики сходных заболеваний.

Для исследования на патогенные грибки скальпелем берут соскоб с пораженных участков кожи, преимущественно из периферической их части, где грибковых элементов больше. При дисгидротических высыпаниях забирают пинцетом или срезают кусачками покрышки пузырьков или пузырей, обрывки мацерированного эпидермиса. Во­лосы из периферической части инфильтративно-нагноительных конгломератов или фолликулярно-узловатых элементов также берут с помощью скальпеля и пинцета. Измененные участки ногтевых пла­стинок вместе с подногтевым детритом срезают кусачками.

Для экспресс-диагностики (в течение 1-30 мин) микозов ис­пользуют быстро просветляющие составы. Так, соскобы с кожи пос­ле обработки 10% раствором дисульфида натрия в этаноле в соотно­шении 3:1 можно микроскопировать материал через 1 мин, срезы ногтей - через 5-10 мин.

Проба Бальзера (йодная проба)

Применение: для диагностики разноцветного лишая и дифферен­циальной диагностики сходных заболеваний.

При смазывании пораженных участков и окружающей нормаль­ной кожи 3-5% настойкой йода или раствором анилиновых краси­телей очаги поражения окрашиваются более интенсивно. Это связа­но с большим поглощением красителя за счет разрыхления рогового слоя эпидермиса грибками.

Симптом Унны-Дарье

Применение: для диагностики мастоцитоза (пигментной крапив­ницы).

При потираний пальцем или шпателем пятен или папул масто­цитоза в течение 15-20 с они становятся отечными, возвышаются над окружающей кожей, их окраска становится более яркой. Эти яв­ления связаны с выходом гистамина из гранул тучных клеток.

Постановка аллергических кожных проб

Применение: для диагностики аллергических дерматозов.

Большинство аллергологических тестов основано на воспроизве­дении аллергической реакции у больного путем экспозиции с мини­мально необходимым для этого количеством аллергена. Наиболее часто эти реакции проводят на коже у пациента. Вначале применя­ется капельная или эпидермальная кожная проба с небольшими раз­ведениями лекарственного препарата. При отрицательной капель­ной или эпидермальной проводится скарификационная проба. При негативном результате скарификационой пробы ставятся апп­ликационная или внутрикожная пробы. Не рекомендуется делать кожные пробы одновременно с несколькими лекарственными пре­паратами. Все пробы, кроме провокационной, обязательно ставятся с контролем, которым служат растворители. Кожные пробы проти­вопоказаны в остром периоде болезни, при тяжелых сопутствующих заболеваниях внутренних органов, нервной системы, беременности, тиреотоксикозе, преклонном возрасте пациента.

• Капельная: на кожу (живота, внутренней поверхности предпле­чья, спины) наносится капля исследуемого раствора на 20 мин, мес­то пробы обводят чернилами. Результат учитывается через 20 мин, 24-72 ч.
• Аппликационная (компрессная, лоскутная): на кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) накладываются ку­сочки марли (4-6 слоев) размерами 1,5/1,5 или 2,0/2,0 см, смочен­ные испытуемым раствором, сверху покрывается компрессной бу­магой, укрепляется лейкопластырем или бинтом. Результат учиты­вается через 24-72 ч.
• Скарификационная: на предварительно обработанную спиртом кожу (живота, внутренней поверхности предплечья, спины) наносится капля испытуемого вещества, через которую стерильной иглой или скарификатором проводят царапины без появления крови. Реакция читается через 10-20 мин и 24-48 ч.
• Внутрикожная: в области кожи сгибательной поверхности предплечья строго внутрикожно туберкулиновым шприцем вводит­ ся 0,1 мл испытуемого раствора. Реакция учитывается через 20 мин и 24-48 ч.
• Провокационная: в область полости рта дается 1/4 разовой терапе­ втической дозы испытуемого лекарственного препарата, причем таб­летку или раствор нужно держать не глотая. Читается через 10-20 мин.

При начинающейся аллергической реакции (отек, зуд, жжение, по­явление сыпи) - выплюнуть препарат, прополоскать полость рта.

Учет аллергических реакций.

1.Немедленная (через 20 мин):

• отрицательная - при диаметре волдыря 6-7 мм;
• слабо положительная - при диаметре волдыря 7-10 мм;
• положительная - при диаметре волдыря свыше 10 мм.

2.Замедленная (через 24-48 ч):

• отрицательная - папула 3 мм или эритема меньше 10 мм в диаметре;
• слабо положительная - папула 3-5 мм или эритема с отеком 10-15 мм;
• положительная - папула свыше 5 мм или эритема с отеком более 15-20 мм в диаметре.

Биопсия кожи

Применение: для диагностики дерматозов.

Выбор места для биопсии имеет большое значение. Небольшой морфологический элемент можно взять целиком. Полостные эле­менты следует брать наиболее свежие, при лимфомах и гранулема-тозных изменениях берется старый элемент, все остальные биопси-руют на высоте развития. Эксцентрически растущие элементы и очаги биопсируют в краевой зоне. При наличии нескольких очагов поражения, различающихся клинически, когда постановка диагноза зависит от результата гистологического исследования, целесообраз­но произвести забор из нескольких мест. Биоптат всегда должен включать подкожно-жировую клетчатку.

Местная анестезия проводится 0,5% раствором новокаина с до­бавлением 0,1% раствора адреналина (30:1). При соблюдении пра­вил асептики и антисептики скальпелем производят глубокое иссе­чение нужного участка с захватом всех слоев кожи. Рану зашивают 1-2 швами, которые снимают через 7-10 дней.

Наиболее дешевый и долговременный способ фиксации (на ме­сяцы) взятого материала - погружение его в 10% водный раствор формалина (1 часть 40% раствора формалина и 9 частей дистиллиро­ванной воды).

Примечание: биопсия проводится с согласия больного, которое отмечается в истории болезни.

Методика дезинфекции обуви

Ватным тампоном, смоченным 25% раствором формалина (1 часть формалина и 3 части воды) или 40% раствором уксусной кислоты, протирают стельку и внутреннюю поверхность обуви. За­тем обувь помещают в полиэтиленовые мешочки на 2 ч. После про­ветривания не менее суток обувь можно надевать. Чулки, носки, бе­лье дезинфицируют кипячением в течение 10 мин.

Пузырчатка (пемфигус) - это хроническое тяжелое заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся высыпанием пузырей на неизмененной с виду коже или слизистых оболочках.

Различают пузырчатку истинную, или акантолитическую, и неакантолитическую.

К акантолитической пузырчатке относятся следующие ее клинические разновидности: вульгарная вегетирующая, листовидная и себорейная, или эритематозная.

Для всех клинических разновидностей истинной пузырчатки характерно наличие акантолиза (одна из форм дегенеративного изменения клеток эпидермиса), который заключается в расплавлении межклеточных мостиков, дегенеративном изменении ядер и потере части протоплазмы; в результате происходит нарушение связи не только между клетками мальпигиевого слоя, но и между слоями эпидермиса. Такие, так называемые акантолитические, клетки легко обнаруживаются в мазке-отпечатке, взятом со дна пузыря или поверхности . Каждой клинической стадии соответствует определенная цитологическая картина. Пузыри образуются вследствие акантолиза внутри эпидермиса. Акантолитической пузырчаткой болеют чаще люди в возрасте 40- 60 лет. В детском возрасте заболевание наблюдается очень редко.

К неакантолитической пузырчатке относят собственно неакантолитическую пузырчатку (буллезный пемфигоид), слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатку глаз, рубцующий пемфигоид) и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки только полости рта. При неакантолитической пузырчатке пузыри образуются вследствие воспалительного процесса.

Этиология пузырчатки не выяснена.

Вульгарная пузырчатка . Более чем у половины больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или губ. Пузыри на слизистой оболочке обнаруживаются редко, так как покрышки их легко разрушаются, оставляя эрозии, обычно располагающиеся на неизмененной слизистой оболочке. Пузыри на коже вначале напряжены и имеют прозрачное (серозное) содержимое; образуются эрозии бледно-розового или ярко-красного цвета, а ссыхается в рыхлые или плотные корки. В начальной фазе пузырчатки, которая длится от нескольких недель до нескольких месяцев, высыпания на слизистых оболочках или коже субъективных ощущений не вызывают или они минимальны. В фазе обострения количество высыпаний увеличивается, часто образуются обширные, весьма болезненные эрозивные поверхности, появляются , раздражительность, угнетенное состояние психики, а при поражениях разлитого характера слизистой оболочки рта и губ затрудняется прием пищи. У некоторых больных повышается .

Вегетирующая пузырчатка встречается значительно реже, чем вульгарная. Пузыри, более мелкие, чем при вульгарной пузырчатке, располагаются на слизистых оболочках рта, губ, вокруг естественных отверстий тела и в складках кожи. Обильное отделяемое с поверхности очагов издает неприятный запах. На поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания, напоминающие широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному сифилису. Больные жалуются на болезненность в очагах.

Листовидная пузырчатка характеризуется очень поверхностным расположением плоских пузырей с тонкими покрышками. Поверхность образующихся эрозий покрыта тонкими листовидными корочками. Процесс довольно быстро распространяется на весь кожный покров, но явления кахексии нарастают медленно, заболевание длится годами.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка начинается с поражения кожи лица, волосистой части головы, спины и груди. Вначале появляются эритематозно-сквамозные очаги, напоминающие себорейную или красную волчанку. Позже поражение принимает распространенный характер, очаги покрываются жирными желтоватого цвета чешуйками, появляются поверхностные слабо напряженные пузыри, эрозии, рыхлые корки.

При всех разновидностях истинной пузырчатки в фазе обострения обнаруживаются акантолитические клетки и, как правило, хорошо выявляется симптом Никольского (при потягивании за обрывок покрышки пузыря с виду неизмененные верхние слои эпидермиса отторгаются наподобие ленты).

При всех клинических формах истинной пузырчатки болезнь постепенно прогрессирует, развивается кахексия; исход летальный.

Собственно неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид) имеет несколько клинических разновидностей: универсальная, полиморфная и мономорфная, а также собственно неакантолитическая пузырчатка слизистых оболочек. Пузыри напряженные, образуются под эпидермисом (). Эта форма пузырчатки часто напоминает герпетиформный дерматит Дюринга (см. Дюринга болезнь); в отличие от последнего, субъективные ощущения выражены слабее, пробы с йодидом калия отрицательны.

При собственно неакантолитической пузырчатке, в отличие от истинной пузырчатки, относительно благоприятный. Собственно неакантолитическая пузырчатка, как правило, встречается у лиц пожилого и старческого возраста.

Слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз, пузырчатка конъюнктивы, рубцующий пемфигоид) наблюдается преимущественно у пожилых людей. Пузыри с последующим образованием рубцов, и атрофических участков возникают на коже и слизистых оболочках глаз, рта, носа, глотки, и половых органов. Болезнь протекает многие годы, может приводить к , сужению пищевода.

Пузыри располагаются субэпидермально (акантолиза нет).

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта характерна появлением субэпителиальных (без явлений акантолиза) пузырей только на слизистой оболочке полости рта. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Заболевание склонно к самостоятельно возникающим ремиссиям.

При всех формах неакантолитической пузырчатки симптом Никольского отсутствует, однако может наблюдаться отслоение всего эпидермиса на расстоянии 3-5 мм от очага.

Пузырчатка (pemphigus; от греч. pemphix, pemphigos - пузырь) - тяжелое заболевание кожи и часто слизистых оболочек; характеризуется высыпанием пузырей на неизмененных с виду коже или слизистых оболочках. С применением в терапии кортикостероидов исход заболевания для большинства больных теперь не является фатальным.

К группе истинной, или акантолитической, пузырчатки относятся следующие разновидности пузырчатки: вульгарная (p. vulgaris), вегетирующая (p. vegetans), листовидная (p. foliaceus) и себорейная, или эритематозная (p. seborrhoicus, s. erythematosus). Некоторые авторы относят к этой группе и бразильскую пузырчатку (fogo selvagem), считая ее вариантом листовидной. Заболевание чаще возникает в возрасте 40-60 лет, преимущественно у женщин.

К группе так называемой неакантолитической пузырчатки относятся собственно неакантолитическая пузырчатка, или буллезный пемфигоид, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (пузырчатка глаз) и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта. Эти заболевания характеризуются, помимо клинических особенностей, в основном удовлетворительным прогнозом для жизни больного.

Термин «пузырчатка» применяется также для обозначения других заболеваний, характеризующихся высыпаниями пузырей: пузырчатка новорожденных, врожденная пузырчатка, сифилитическая пузырчатка и др.

Этиология истинной пузырчатки не выяснена. Имеется несколько теорий ее происхождения: вирусная, неврогенная, нарушения обмена веществ (особенно водно-солевого), эндокринная, энзимная, токсическая и, наконец, наследственная, имеющая наименьшее число сторонников.

Вульгарная пузырчатка . Более чем у 60% больных заболевание начинается с поражения слизистой оболочки полости рта или губ, но пузыри при такой локализации удается наблюдать редко, так как покрышки их тонкие, легко разрушаются. Образовавшиеся эрозии располагаются на видимо неизмененной слизистой оболочке. Пузыри на коже, как правило, более или менее напряжены и вначале наполнены прозрачным серозным содержимым. Эрозии имеют бледно-розовый или ярко-красный цвет, поверхность их может быть покрыта густым серозным или даже гнойным экссудатом, который нередко ссыхается в корки. На местах поражения остается пигментация различной степени интенсивности.

В начальной стадии, которая может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев, на коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, эрозии довольно быстро эпителизируются. Общее состояние больного удовлетворительное, субъективные ощущения отсутствуют или минимальны.

В стадии обострения (генерализации) высыпание пузырей увеличивается, эрозии часто сливаются, образуя обширные эрозивные поверхности. На слизистой оболочке рта и красной кайме губ эрозии также сливаются друг с другом, весьма болезненны, прием пищи часто крайне затруднен. Значительно ухудшается общее состояние больных: повышается температура, появляются бессонница, раздражительность, угнетенное состояние. При дальнейшем прогрессировании болезни и нарастании явлений интоксикации развивается кахексия. Если не наступает улучшения спонтанного (крайне редко) или под влиянием кортикостероидной терапии, то стадия генерализации заканчивается гибелью больного.

При лечении кортикостероидными препаратами, как правило, наступает эпителизация; новые пузыри появляются все реже и реже. Общее состояние больного улучшается, восстанавливается трудоспособность. В дальнейшем при получении больным «поддерживающих» суточных дозировок кортикостероидных препаратов на коже или слизистых оболочках могут появляться единичные мелкие пузыри, но образующиеся эрозии довольно быстро эпителизируются и общее состояние больного не нарушается, если болезнь вновь не переходит в стадию обострения.

Вегетирующая пузырчатка выделена Нейманном (I. Neumann). Заболевание очень часто начинается с поражения слизистой оболочки рта, но довольно быстро пузыри появляются вокруг естественных отверстий тела и в крупных складках кожи. При вскрытии пузырей на поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания. Обильное отделяемое с поверхности очагов легко разлагается, издавая чрезвычайно неприятный запах. Распространяются очаги за счет серпегинирующего роста, сами же очаги весьма напоминают широкие кондиломы, свойственные вторичному рецидивному периоду сифилиса. Больные жалуются на болезненность в очагах, жжение и иногда зуд. При прогрессировании процесса болезнь также заканчивается летально.

Листовидная пузырчатка описана Казенавом (P. L. Cazenave); характеризуется поверхностно расположенными плоскими пузырями с тонкими покрышками, которые легко разрушаются. Бледно-розовая поверхность эрозий обычно покрыта тонкими пластинчатыми корочками. Иногда крупные участки кожи представляют собой сплошную влажную (местами сухую) эрозивную поверхность. Процесс довольно быстро распространяется на весь кожный покров, часто выпадают волосы и наблюдаются тяжелые дистрофии ногтей. Периодически процесс затухает. У некоторых больных при длительном существовании очагов на их поверхности наблюдаются папилломатозные и веррукозные разрастания. Явления кахексии нарастают медленно, и процесс может продолжаться многие годы. Начальных проявлений листовидной пузырчатки на слизистой оболочке полости рта не бывает, вообще же слизистая оболочка полости рта поражается крайне редко.

Себорейная пузырчатка [синоним: эритематозная пузырчатка (p. erythematosus), синдром Сенира-Ашера] описана Сениром и Ашером (F. Senear, В. Usher). Болезнь начинается чаще с поражения кожи лица, груди, спины и волосистой части головы. Вначале появляются эритематозно-сквамозные очаги, по виду напоминающие себорейную экзему или красную волчанку. После удаления чешуек поверхность очага становится слегка влажной, нередко с точечными углублениями. Позже поражение принимает распространенный характер. Очаги покрываются жирными желтоватого цвета чешуйками, рыхлыми корками. Появляются поверхностные, слабо напряженные пузыри. Слизистая оболочка полости рта нередко вовлекается в процесс, который протекает довольно медленно и относительно доброкачественно. У отдельных больных себорейная пузырчатка может трансформироваться в листовидную или вульгарную форму с соответствующим течением.

Бразильская пузырчатка наблюдается эндемически главным образом в районе р. Амазонки. Заболевание начинается с появления плоских пузырей и напоминает по клинической картине листовидную пузырчатку. При хроническом течении отмечаются анкилозы крупных суставов, атрофии мышц и молочных желез у женщин. Слизистая оболочка полости рта не поражается. В отличие от листовидной пузырчатки, прогноз при ней несколько лучше. Заболевание наблюдается в возрасте 10-30 лет.

При всех клинических разновидностях истинной пузырчатки в стадии обострения можно обнаружить симптом П. В. Никольского (1896), выражающийся в отслойке эпидермиса (эпителия) при проведении пальцем под небольшим давлением по видимо неизмененной коже или при потягивании за обрывок покрышки пузыря.

Гистопатология истинной пузырчатки. Акантолиз является неотъемлемым патогенетическим звеном при всех клинических разновидностях истинной пузырчатки. В результате акантолиза, который заключается в расплавлении протоплазматических клеточных выростов (мостиков), потере опорного аппарата (тонофибрилл) клетками и дегенеративных изменениях ядер, происходит нарушение связи не только между отдельными клетками мальпигиева слоя, но и между отдельными слоями эпидермиса. Такие измененные клетки (акантолитические клетки пузырчатки) можно легко обнаружить на дне пузырей или поверхности эрозии (рис. 1). Для обнаружения этих клеток Цанк (A. Tzank) предложил исследовать соскоб со дна пузырей или эрозий. У нас в стране в этих целях применяют исследование не соскоба, а мазков-отпечатков. Каждой клинической стадии пузырчатки соответствует определенная цитологическая картина. Акантолитические клетки обнаруживают у всея больных в стадии обострения (генерализации) процесса, тогда как в начальной стадии и стадии эпителизации их находят не всегда (различная степень выраженности акантолиза).

Лечение истинной пузырчатки проводят кортикостероидными препаратами (кортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.). Вначале (в течение 12-15 дней) назначают «ударные» суточные дозы гормона, например 40-60-80 мг преднизолона, вследствие чего обычно прекращаются новые высыпания. Затем (каждые 3-5 дней) постепенно снижают суточную дозу препарата на 2,5- 5 мг до установления минимальной, «поддерживающей», равной в среднем 20-5 мг и меньше. Лечение «поддерживающими» суточными дозами кортикостероидов проводят в течение многих месяцев и лет.

Терапия кортикостероидными препаратами, особенно если она продолжается длительное время, вызывает ряд побочных явлений: повышение артериального давления; крови, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушение углеводного обмена («стероидный диабет»), синдром Иценко - Кушинга, развитие остеопороза и др. Многие из побочных явлений можно предупредить или ослабить, назначив соответствующую симптоматическую терапию. Диета больных, истинной пузырчатки должна быть богата белками, витаминами, в то же время необходимо» ограничить употребление в пищу углеводов и поваренной соли.

Начало лечения кортикостероидными препаратами, особенно при назначении высоких суточных доз, необходимо проводить, в условиях стационара. В амбулаторных условиях можно проводить лечение «поддерживающими» дозами кортикостероидов. При этом нужно регулярно исследовать, мочу и кровь на сахар, а также периодически исследовать кровь на протромбин. Некоторое значение в терапии истинной пузырчатки (в частности, себорейной) имеет германии, который вводят внутривенно по 0,3-0,5- 1 г с промежутками в 3-5 дней до общей: дозы в 6-8 г. Антибиотики назначают при: возникновении интеркуррентных заболеваний.

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро - Хейли-Xейли (Gougerot, Hailey-Hailey) характеризуется появлением главным образом на коже шеи, лопаток, подмышечных впадин, пахово-бедренных: складок мелких пузырей, эрозий, корочек, а также небольших вегетаций. Симптоме Никольского положительный в непосредственной близости к очагам поражения. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий также обнаруживаются акантолитические клетки, но, в отличие от клеток: при вульгарной пузырчатке, они меньше и мономорфнее. Заболевание может начаться в любом возрасте, семейный его характер отмечается не всегда. Прогноз благоприятный.

Лечение: в периоды обострения применяют кортикостероидные препараты, антибиотики, большие дозы витамина А, очаги поражения обрабатывают спиртовыми растворами анилиновых красителей и жидкостью Кастеллани. Собственно неакантолитическая пузырчатка, или буллезный пемфигоид, имеет следующие клинические разновидности: универсальную, когда поражаются кожа и слизистые оболочки, полиморфную и мономорфную разновидности (поражается только кожа) и собственно неакантолитическую пузырчатку слизистых оболочек (с поражением слизистой оболочки рта, носа, гортани, половых органов). Пузыри образуются под эпидермисом, явлений акантолиза не отмечается; пузыри на коже чаще полушаровидной формы, напряженные. У некоторых больных наряду с пузырями на коже имеются пятна, уртикоподобные элементы (полиморфный вариант), что весьма напоминает клинику герпетиформного дерматита Дюринга. В отличие от последнего, субъективные ощущения (зуд, жжение) выражены слабее, пробы с йодистым калием отрицательны, диамино-дифенилсульфоны (ДДС) не оказывают терапевтического действия. При неакантолитической пузырчатке симптом Никольского отсутствует.

Лечение: преднизолон в умеренных суточных дозах (40-30 мг), при показаниях - антибиотики; обработка очагов спиртовыми растворами анилиновых красителей; лечение обычно эффективно, но рецидивы заболевания наблюдаются. Прогноз благоприятный, если болезнь не отягощается присоединением интеркуррентных заболеваний.

Пузырчатка глаз, конъюнктивы [пемфигус окулярный (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); синоним: слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, рубцующий пемфигоид, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек] встречается в любом возрасте, но чаще у пожилых. Поражается слизистая оболочка глаз, что приводит к сращению конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон) и сужению глазной щели (рис. 2). Развивающийся офтальмосклероз иногда приводит к полной слепоте. Высыпания в виде пузырей с последующим образованием рубцов, спаек и участков атрофии могут возникать первично или после поражения глаз на слизистых оболочках рта, носа, глотки, пищевода и половых органов. Гладкая кожа и кожа волосистой части головы вовлекаются в процесс значительно реже. Болезнь течет многие годы и почти не отражается на общем состоянии. Опасность заключается в образовании сращений между вовлеченными в процесс слизистыми оболочками, возможной слепоте и, наконец, развитии стриктур пищевода вплоть до его перфорации. Пузыри анатомически располагаются субэпидермально, явления акантолиза отсутствуют. У некоторых больных наблюдается самопроизвольное излечение. Назначение преднизолона в суточных дозировках от 40 до 20-15 мг в комбинации с делагилом (хлорохином, резохином) по 0,25 г два раза в день в течение месяца повторными курсами обычно значительно улучшает течение болезни.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта описана Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым. При этом заболевании субэпителиальные пузыри без явлений акантолиза возникают только на слизистой оболочке полости рта (рис. 3). Они располагаются на неизмененной или незначительно гиперемированной слизистой оболочке неба, щек, губ, десен и языка. Иногда пузыри образуются в течение нескольких минут после энергичного потирания слизистой оболочки, например щеки шпателем. Заболевание отмечается преимущественно у женщин старше 40 лет, склонно к спонтанным ремиссиям и довольно резистентно к терапии кортикальными стероидами в умеренных суточных дозах и препаратам противомалярийного ряда (делагил, хлорохин, резохин). Рубцов, атрофий, спаек на месте высыпаний не наблюдается.

Рис. 1. Акантолитические клетки пузырчатки (X 750).
Рис. 2. Грубая спайка конъюнктивы век при пузырчатке глаза.
Рис. 3. Неакантолитическая пузырчатка (буллезный пемфигоид): поражение красной каймы кожи губ и языка.

Значение КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ в Медицинских терминах

КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ

(с. acantholyticae, син. тцанка клетки) округлые К. шиповатого слоя эпидермиса и эпителия слизистых оболочек, содержащие крупное ядро и ободок базофильной цитоплазмы; наблюдаются при акантолизе.

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое КЛЕТКИ АКАНТОЛИТИЧЕСКИЕ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

• ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ в Медицинском словаре:
  
• ТРАВМЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
  Травмы грудной клетки составляют 10-12% травматических повреждений. Четверть травм грудной клетки - тяжёлые повреждения, требующие неотложного хирургического вмешательства. Закрытые повреждения …
• КЛЕТКА в Энциклопедии Биология:
  , основная структурная и функциональная единица всех живых организмов. Клетки существуют в природе как самостоятельные одноклеточные организмы (бактерии, простейшие и …
• ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ в Медицинском словаре:
  
• ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ в Медицинском большом словаре:
  Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% …
• ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Буллёзный пемфигоид - доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент - пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Клиническая картина - Появление …
• ТЦАНКА КЛЕТКИ в Медицинских терминах:
  (a. tzanck, 1886-1954, франц. дерматолог и гематолог) см. Клетки акантолитические …
• КЛЕТКИ ТЦАНКА в Медицинских терминах:
  см. Клетки акантолитические …
• ЦИТОЛОГИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от цито... и...логия) , наука о клетке. Ц. изучает клетки многоклеточных животных, растений, ядерно-цитоплазматические комплексы, не расчленённые …
• ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ЭМБРИОЛОГИЯ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ЦИТОЛОГИЯ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ЦЕНТРОЗОМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ХАРОВЫЕ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ФАГОЦИТЫ
  клетки, обладающие способностью захватывать и переваривать твердые вещества. Впрочем, между захватыванием твердых веществ и жидких, по-видимому, нет резкой разницы. Сначала …
• ТКАНИ РАСТЕНИЙ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ТКАНИ ЖИВОТНЫЕ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• СИМПАТИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• ПРОТОПЛАЗМА ИЛИ САРКОДА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона:
  (физиол.) — Под Н. разумеется способность организмов передавать свои свойства и особенности от одного поколения в другое, покуда длится самый …
• ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ЛИСТЫ ИЛИ ПЛАСТЫ
• ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ЭМБРИОЛОГИЯ* в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ЦИТОЛОГИЯ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ЦЕНТРОЗОМА в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ЦЕНТРАЛЬНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ХАРОВЫЕ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• ФИЗИОЛОГИЯ РАСТЕНИЙ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона:
  Содержание: Предмет Ф. ? Ф. питания. ? Ф. роста. ? Ф. формы растений. ? Ф. размножения. ? Литература. Ф. растений …

Термин «акантолитическая пузырчатка » (АП) охватывает группу злокачественных кистозных заболеваний, которые поражают кожу и слизистые оболочки. АП - аутоиммунное, потенциально летальное заболевание кожи и оболочек слизистых, которое клинически проявляется наличием внутриэпидермальних пузырей. Лечение больных с акантолитической пузырчаткой является одной из самых сложных проблем дерматологии.

Смертность в результате этого заболевания уже в течение первых двух лет достигает 30%. Без применения глюкокортикостероидных препаратов (ГКСП) смерть в этот срок практически неизбежна. Ремиссии имеют неустойчивый характер даже в случае проведения перманентной поддерживающей терапии ГКСП.

АП известна еще со времен Гиппократа. До появления работ П.В. Никольского (1889) пузырчаткой называли буллезное поражение кожи неясного происхождения. В 1953 W.F. Lever с помощью патогистологического метода, а в 1964 EH Buetner и R.E. Jordon с помощью иммунофлюоресцентного метода описали морфологические особенности этого дерматоза.

АП отличается от других заболеваний группы буллезный дерматозов, кроме клинической картины, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Она относится к органо-аутоиммунным заболеваниям. Главным патогистологическим симптомом акантолитической пузырчаткой является акантолиз - потеря связи между клетками мальпигиевого слоя многослойного плоского эпителия. Для цитологического исследования материал берут путем мазков-отпечатков, которые окрашивают по методике Мая-Грюнвальда-Гимза. Акантолиз диагностируют на основе выявления на поверхности эрозий или на дне пузырей акантолитических клеток. Акантолитические клетки Тцанка - клетки мальпигиевого слоя многослойного плоского эпителия, подвергшиеся дегенеративно-дистрофическим изменениям. Они интенсивно окрашиваются в фиолетовый цвет, в основном имеют меньший, чем у нормальных клеток размер и ядро, занимающие две трети площади клетки, и несколько ядрышек.

АП является дерматозом, который сравнительно редко выявляют. По данным Н.Д. Шеклакова, ее диагностируют у 0,74% всех пациентов с дерматологическими заболеваниями. Случаи АП в мире зарегистрированы в возрасте от 3 до 89 лет. Заболеваемость мужчин и женщин, по данным одних авторов, одинакова, а по мнению других, болеют преимущественно женщины. В настоящее время АП диагностируют у пациентов всех рас и этнических групп, преимущественно среди евреев. АП распространена в России повсеместно, заболеваемость составляет около 0,028 на 10000 населения. Среди пациентов с акантолитической пузырчаткой в возрасте от 15 до 84 лет 71,3% составляли женщины, у которых обычная пузырчатка была диагностирована у 77,8%, листовидная - у 9,7%, себорейная - у 9 , 7%, вегетирующую - у 2,8%.

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

• листовидная;
• себорейная;
• вульгарная;
• вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

• вирусная;
• аутоиммунная.

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

• биологические;
• физические;
• химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

• гиперсаливация;
• боли при глотании;
• появление во рту специфического запаха;
• боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются . корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

• формирование плоских пузырей;
• положительный симптом Никольского;
• сливание пузырьков;
• развитие ;
• появление ранок;
• формирование слоистых корок;
• ухудшение состояния;
• развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

• лицо;
• спина;
• волосистая область головы;
• грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены . Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Диагностика

Общие правила

• Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
• Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
• Очень важна прямая реакция .
• Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
• Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

• аллергия на лекарства;
• (многоформная экссудативная);
• пемфигоида;
• дерматит Дюринга ();
• красный плоский лишай (буллезный);
• неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления , обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

• смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
• аппликации на слизистую оболочку;
• использование антисептических препаратов;
• санация ротовой полости;
• полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
• полоскание хлоргексидином (0,02%);
• обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
• полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

• Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
• Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты.