Эктопия мозжечка последствия. Аномалия Арнольда-Киари: симптомы и лечение. Показания для операции

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Симптомы

Одним из проявлений аномалии Арнольда-Киари может быть гидроцефалия.

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

мозжечковый;
бульбарно-пирамидный;
корешковый;
сирингомиелитический.

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Лечение

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, - весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.

Как известно, в организме человека находится 6 миндалин. Каждая из них выполняет важную функцию. Выше большого затылочного отверстия находятся миндалины мозжечка, так они располагаются обычно. Эктопия миндалин – это самая распространенная аномалия мозжечка, а именно смещение или расположение миндалин не на месте. Научно такую аномалию принято называть аномалией Арнольда-Киари.

Симптомы развития эктопии миндалин

Заболевание характеризуется опущением (одно – или двухстороннее) миндалин мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие. Важным моментом в таком случае есть то, что какие-либо симптомы появляются лишь к тридцати, а иногда и к сорока годам. Если эктопия миндалин не сопровождается какими-либо симптомами и обнаруживается случайно в результате других исследований, то нет никакой необходимости её лечить.

Вопрос о медикаментозном лечении или оперативном вмешательстве возникает лишь в том случае, если эктопия проявляет симптомы.

Причины этого заболевания пока медициной не выявлены. Известно лишь, что имеет влияние генетическое наследие. При эктопии миндалин могут наблюдаться следующее неврологические синдромы. Больной мучается

от болей в шеи, особенно при кашле или напряжении,
головной болью.
В некоторых случаях симптомом болезни является снижение слуха,
головокружение,
шум в ушах,
остановка дыхания во время сна,
а также периодические обмороки.

При эктопии миндалин имеется целый ряд возможных нарушений, в зависимости от стадии её развития.

Ранее медицине требовалось больше времени и усилий для диагностики эктопии миндалин, т. к. рентген и компьютерная томография дают не совсем четкую картину. Теперь при помощи МРТ можно получить четкую картинку задней черепной ямки, спинного мозга и т. д. , на которой и будет видно нарушение расположения миндалин мозжечка.

Особенности лечения эктопии миндалин

Людям, которым был поставлен диагноз в результате «случайного» обнаружения, не стоит беспокоиться. Болезнь никак не отразится на вашем самочувствии или продолжительности жизни. Если же вы ощущаете некоторые симптомы эктопии миндалин, то стоят все же обратиться к врачу, иначе могут быть последствия, например, аномалия позвоночника.

Лечение болезни в таком случае может быть хирургическим и медикаментозным. При операции увеличивают объём черепной ямки. Если из симптомов эктопии миндалин у вас присутствует лишь болевой синдром, то можно ограничиться нестероидными противовоспалительными препаратами, и операция в таком случае не нужна.

мальформация Киари I типа
(большая стрелка указывает на смещение в большое затылочное отверстие миндалины мозжечка, маленькие стрелки указывают на сирингомиелическую кисту)

Аномалии остео-неврального развития кранио-цервикального сочленения, вошедшие в литературу под эпонимом «мальформация Киари», составляют один из сложных и разделов неврологии и нейрохирургии. До появления МРТ больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»

Мальформация (Арнольда-) Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением структур задней черепной ямки ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), то есть ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей, в субарахноидальное пространство спинного мозга (некоторые авторы, учитывая меньший вклад J. Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином «мальформация Киари»).

Выделяют три типа мальформации Киари (МК: I, II, III). Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции (МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 - 8,2 случаев на 10000 населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.ч. позднего репродуктивного и перименопаузального возраста , соотношение больных женщин и мужчин - 3:1). О ней (т.е. о МК I) и пойдет речь в настоящем обзоре, но предварительно дадим характеристику каждой МК:

читайте также статью «Встречаемость аномалии Арнольда-Киари в практике невролога» Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Строцкая И.Г., Дутова Н.Е., Алексеева О.В., Шаповалова Е.А.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2015 [читать ]

МК I характеризуется каудальным смещением мозжечка и опущением миндалин (миндалик) ниже БЗО, при этом задняя черепная ямка имеет небольшие размеры (МК I может сочетаться с фиброзом мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, гидромиелией, сирингомиелией (в 70 - 90 % случаев), костными кранио-вертебральными аномалиями [см. далее]); обычно диагностируется у лиц молодого возраста; следует обратить внимание на то, что согласно классификации американской ассоциации нейрохирургов (1997) МК I может быть «приобретенной» в результате базального арахноидита, люмбо-перитонеального шунтирования, многочисленных люмбальных пункций;

на основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта МК I: передний, промежуточный и задний (С.В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):

■ передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком (см. рис. 1);
■ промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных - сместившимися миндалинами мозжечка (см. рис. 2);
■ задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка (см. рис. 3).

увеличить рисунок №1
увеличить рисунок №2
увеличить рисунок №3

МК II отличается большей степенью пролапса структур мозга через БЗО и характеризуется каудальной дислокацией в шейный канал нижних отделов червя, продолговатого мозга, IV желудочка, часто сочетается с другими дизрафиями (см. далее « ») - миеломенингоцеле, перегибом спинного мозга, стенозом водопровода и гидроцефалией, маленькой задней черепной ямкой, недоразвитием намета мозжечка, окном в серповидном отростке со сращением полушарий мозжечка в этой области; обычно проявляется в детстве и юности;

Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов МК (Greenberg M.S., 2006):

МК III проявляется грубым смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал (в менингеальном мешке через дефект в затылочной кости) и не совместима с жизнью;

Ранее выделяли также и МК IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие, но в настоящее время IV тип мальформации – аномалии – предпочитают относить к группе патологии ; в 2001 году R.S. Tubbs предложил выделять «Chiari zero malformation» (МК 0) – на основании наличия гидромиелии без опущения миндалин мозжечка при уменьшенном объеме задней черепной ямки.

Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С5 или даже C6 позвонков (Е.Г. Потемкина на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень – миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень – миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта (С1 позвонка), 2 степень – до уровня верхнего края тела С2 позвонка; 3 степень – до уровня верхнего края С3 позвонка и ниже в каудальном направлении).

Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга. Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление. Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство.

Дистопия миндалин мозжечка в 10 - 15 % случаев сочетается с облитерацией отверстия Мажанди, а в 20 - 25% - с закрытием его частично перфорированной мембраной, что существенно отягощает патологию каудального смещения заднего мозга. Нередко при МК I выявляются костные аномалии основания черепа и шейного отдела позвоночника – базилярная импрессия (18 - 33%), платибазия (7 - 25 %), ассимиляция атланта с затылочной костью (5 - 31 %), spina bifida верхних шейных позвонков, синдром Клиппель - Фейля (Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C., 1989).

Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга. Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала - гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр – сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ МК …
Этиология и патогенез МК остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.

Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, в 1917 году Weed L.D. выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство. Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия.

Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J. выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона. Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из-за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста.

Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств.

Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазово-контрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость.

Теория краницефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной дисгенезии, так и остеальной. Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G., описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку и в эксперименте подтвержденными Marin-Padilla M. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была моделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития.

Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики «volume ratio» выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари.

Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999) проанализировав родословные 21 семьи, указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В 2000 году Менделевич Е.Г. с соавт. (2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее). Во второй - супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари. Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47 пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% - аномалия Киари.

Hida K. et al. (2001) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остео-невральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:

■ родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза;
■ микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне;
■ отсутствие прочной фиксации ведет к увеличению объема повреждения, делает условия заживления неблагоприятными; сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и объизвестление идет замедленно и неправильно;
■ повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости.

Теория Roth M. (1986), в последующем поддержанная Royo-Salvador M.B. (1996), связывает возникновение мальформации Киари, сирингомиелии и сколиоза с единым этиологическим фактором - с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой терминальной нити», ведущей к вторичному изменению мозговых структур кранио-спинальной области.

источник: статья «Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы)» Севостьянов Д.В., ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Росздрава, г. Екатеринбург, Россия (журнал Вестник уральской медицинской академической науки» № 1, 2011)

Как правило, МК I клинически проявляется в возрасте 15 - 25 (± 10) лет мозаичной картиной страдания мозжечка, каудальной группы черепно-мозговых нервов, продолговатого, полушарий головного и спинного мозга и характеризуется следующими наиболее часто встречающимися синдромами:

■ мозжечковый (флоккулонодулярный) синдром включает одно- и двустороннюю атаксию, дисметрию, интенционный тремор;
■ синдромокомплекс поражения ствола мозга (бульбарный синдром), обусловленный различным сочетанием признаков и симптомов страдания каудальной группы краниальных нервов, продолговатого и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга;
■ синдром центрального канала спинного мозга (интрамедуллярный), который проявляется признаками и симптомами интрамедуллярного поражения спинного мозга и включает боль (часто «жгучего» характера), диссоциированные и заднестолбовые расстройства чувствительности, сегментарные амиотрофии;
■ пароксизмы синдрома церебральной гипертензии характеризуются «кашлевой» головной болью, тошнотой и рвотой на высоте головных болей, а также сочетанием эпизодов цефалгии с головокружением;
■ пирамидный синдром выражается симптомами и признаками регидности и/или спастики, гиперрефлексии, проводниковыми знаками, а иногда и перекрестного паралича;
■ [также существует следующая классификация неврологических синдромов в клинической картине МК: гипертензионно-гидроцефальный, мозжечковый, пирамидно-бульбарный синдром, корешковый, сирингомиелический; в зависимости от уровня повреждения В.С. Лобзин (1992) распределил все неврологические симптомы в группы: церебральные, цереброспинальные, спинальные].

Провоцирующими факторами (дебюта клиники МК) в большинстве случаев являются: незначительные черепно-мозговые травмы и травмы шейного отдела, профессиональные нагрузки на краниовертебральную область, перенесенные инфекции с сильным кашлем, стрессовые ситуации с артериальной гипертензией.

читайте также статью «Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией» И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич; Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета (Казанский медицинский журнал, №1, 2009) [читать ]

Заподозрить у пациента аномалии краниовертебральной области возможно при внешнем осмотре в случае выявления малых аномалий развития («стигм дизэмбриогенеза»), являющихся своеобразными фенотипическими маркерами пренатального дизонтогенеза: симптом «короткой шеи», добавочные шейные ребра, низкая граница роста волос, неправильный прикус, эпикант, «готическое небо», воронкообразная грудь, кифосколиоз, плоскостопие, ротационая установка головы и др. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний (рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др.)

Для оценки темпа развития неврологических симптомов применяют классификацию, предложенную О.Е. Егоровым, В.В. Крыловым, Н.Н. Яхно (2004):

■ латентная форма течения заболевания - неврологические проявления остаются стабильными в течение нескольких лет (более 3-х лет);
■ медленно-прогредиентная форма течения заболевания - ведущие симптомы нарастают в период от 6 месяцев до 3 лет (наиболее характерная форма для МК I);
■ быстро-прогредиентная форма течения заболевания - усугубление неврологических симптомов в период до 6 месяцев.

В клинике МК, как правило, имеет место сочетание неврологических синдромов. Первым и самым частым симптомом заболевания является головная боль. В отечественных и зарубежных публикациях описываются разные виды головной боли с преимущественной локализацией в теменно-затылочной области, иногда распространяющейся вниз на надплечья и IV - V пальцы кистей (до появления МРТ больным в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»): пульсирующая интенсивная с иррадиацией ретробульбарно и ощущением выдавливания глазных яблок, усиливающаяся при приемах Вальсальвы (кашель, чихание, смех, дефекация), монотонная сдавливающая, сжимающая, возникающая во второй половине дня, усиливающаяся при эмоциональных нагрузках, по типу тригеминальной невралгии, мигрени. Обычно головная боль носит тупой характер. В последующие годы более чем у половины больных боль приобретала четкие гипертензионные черты. Как правило, гипертензионно-гидроцефальные проявления возникают эпизодически, имеют психологическую, физическую, гормональную или метеорологическую зависимость. Они продолжаются от нескольких минут до 1 - 2 суток. Обычно в начальные сроки развития заболевания медикаментозная терапия оказывает быстрый эффект, однако в последующие годы (через 10 - 15 лет) эффективность препаратов значительно снижается или вообще отсутствует (как правило, на глазном дне застойные явления не выявляются).

Наиболее частыми симптомами при МК I являются мозжечковые (в т.ч вестибуло-мозжечковые и кохлеарные) нарушения в виде статико-локомоторной атаксии, гиперметрии, диффузной мышечной гипотонии, пароксизмального несистемного головокружения, горизонтального и вертикального нистагма «бьющего вниз»,. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на двоение, периодически возникающий «туман» перед глазами. Патогенез перечисленных симптомов обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами.

Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений. Общим фактором в патогенезе их происхождения является воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов обусловлено внутричерепной гипертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объясняется смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям. Обращал на себя внимание факт, что пирамидный симптомокомплекс значительно чаще имеет односторонние проявления, чем двусторонние (что косвенно подтверждает компрессионную версию). Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок являются причиной появления нистагма, нарушения конвергенции, пареза взора вверх.

В патогенезе развития корешкового синдрома основная роль принадлежит компрессионному фактору. При этом страдают III, V - XII черепные нервы, а также верхнешейные спинномозговые корешки. Как правило, неврологический дефицит является двусторонним, однако практически всегда имеет место преобладание какой-то стороны поражения. Это особенно четко прослеживается у больных с поражением IX - X и XI пар черепных нервов. Нередко у больных при МК I имеет место смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже плоскости большого затылочного отверстия, при этом одна из артерий в некоторых случаях может сдавливать добавочный нерв и сопровождаться соответствующими клиническими проявлениями.

Проявления сирингомиелического синдрома складываются из нерезко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений: чувствительные - носят сегментарно-диссоциированный характер; двигательные - проявляются периферическими и смешанными парезами в руках, центральными (пирамидными) - в ногах (следует отметить, что величина сирингомиелических кист не всегда коррелирует с выраженностью неврологических симптомов). По данным исследования Севостьянова Д.В и Сакович В.П. (2011) сочетанный вариант МК I и сирингомиелии характеризуется преобладанием следующих признаков:

■ латентной формы заболевания;
■ триады жалоб больных на головную боль, головокружение, боли по ходу позвоночника;
■ объективной симптоматики, представленной по степени частоты координаторно-мозжечковыми и бульбарными расстройствами в сочетании с ангиопатией сетчатки, а также глазодвигательными нарушениями;
■ удельного веса двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза при отсутствии различий частоты периферических двигательных расстройств;
■ расстройств чувствительности – в 4 раза, в том числе односторонних - в 2,7 раза больше, чем двусторонних, и гипестезии - в 6,8 раза;
■ доли больных с эктопией миндалин мозжечка на величину 6 - 15 мм ниже уровня большого затылочного отверстия.

Среди редко встречающихся клинических проявлений можно отметить: клонический блефароспазм, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, вынужденное положение головы с наклоном вперед. Среди публикаций, посвященных аномалиям кранио-вертебральной области, есть немногочисленные наблюдения о сочетании МК I типа с эпилепсией. Среди пароксизмальных расстройств неэпилептической природы встречаются синкопальные состояния, drop attacks. В литературных источниках есть описания пациентов, имеющих МК, с респираторными нарушениями (приступы кашля, удушья по ночам), синдромом хронической усталости, апноэ во сне, ортостатической интолерантностью. В 2005 году O. Prilipko с коллегами опубликовали наблюдение пациента, имеющего МК I типа с клиническими проявлениями синдрома хронической усталости, ортостатической интолерантности, частыми синкопальными состояниями и синдрома ортостатической постуральной тахикардии. При этом, по данным МРТ, миндалины мозжечка находились на 7 мм ниже уровня БЗО.

Диагноз МК I требует интроскопической верификации, при этом среди интероскопических методов диагностики наиболее информативной является МРТ, выполненная в сагиттальной и фронтальной проекциях (рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МК, КТ также не дает четкой визуализации мягкотканных структур; до внедрения КТ и МРТ диагноз основывался на выявлении сочетанных костных аномалий и результатах инвазивной миелоцистренографии).

К основным томографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия как в сагиттальной, так и во фронто-окципитальной проекциях, частое их разностояние во фронто-окципитальной проекции, обязательное отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального (задней черепной ямки), сужение переднего и/или заднего субарахноидального пространства, особенно на уровне зуба С2-позвонка, наличие внутренней водянки и сирингомиелических кист в шейных и грудных сегментах спинного мозга, образование шпоры в нижних отделах продолговатого мозга, появление экскавации на его задней поверхности вследствие отдавливания продолговатого мозга кпереди сместившимися миндалинами мозжечка (наиболее информативными для оценки степени опущения миндалин мозжечка являются коронарные - фронто-окципитальные - срезы на уровне задней черепной ямки).

Впервые критерии МРТ диагностики МК тип I были определены в 1985 году Aboulezz et al., которые предложили рассматривать дистопию миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия как «очевидную патологию». A.J. Barkovich et al. (198) полагали, что смещение миндалин в позвоночный канал более 3 мм может быть использовано в качестве меры для подтверждения диагноза. Однако K. Furuya et al. (1998) отметили, что у больных и с меньшей дистопией миндалин мозжечка, но при наличии характерной клинической симптоматикой возможен диагноз МК I. В этих случаях с целью уточнения степени расстройств ликвороциркуляции целесообразно проведение фазово-контрастной cine-магнитно-резонансной томографии. Возрастная зависимость степени дистопии миндалин мозжечка отмечена D.J. Mikulis et al. (1992), а в качестве критерия диагноза МК I авторы предложили следующие величины: первая декада жизни – 6 мм ниже затылочного отверстия, вторая и третья декады – 5 мм и более, с четвертой по восьмую декаду – 4 мм и более. Расовое отличие в степени дистопии выявлено K. Furuya et al. (1998): у японцев миндалины располагаются выше, чем у американцев и европейцев. Тем не менее многие авторы отмечали, что даже при смещении миндалин более чем на 5–10 мм ниже края затылочного отверстия почти у 30 - 40 % пациентов не выявляется клинической симптоматики.

Таким образом, несмотря на высокое значение современных методов диагностического изображения для выявления МК I, необходимо подчеркнуть, что данные интроскопии обязательно должны рассматриваться в контексте с клинической симптоматикой.

Возможна диагностика МК в пренатальный период, при этом эффективность ее выявления определяется диагностическими возможностями ультразвукового оборудования и квалификацией врачей ультразвуковой диагностики, с соблюдением сроков (в т.ч. количества) проведения исследований плода и рекомендуемой методики обследования. Оптимальными сроками обследования являются 20 - 24 недели беремнности. В связи с тем, что пренатальная диагностика на втором уровне обследования выше (70%), чем на первом, всем пациенткам необходимо проводить скрининговое исследование в учреждениях II уровня (в региональных центрах пренатальной диагностики или перинатальном центре).

В настоящее время лечение кранио-вертебральных аномалий (в т.ч. МК) подразделяется на оперативное и консервативное. Консервативная терапия включает в себя использование лекарственных препаратов, методов физио- и рефлексотерапии, целью которых являются регрессирование явлений гипертензионно-гидроцефального синдрома, улучшение церебральной гемоциркуляции. Основным методом лечения МК I, сопровождающейся клиническими проявлениями, является хирургическое вмешательство. Реконструкция анатомической соразмерности между костными и невральными структурами кранио-цервикального сочленения и восстановление циркуляции ЦСЖ через выходные отверстия IV желудочка в 90 % случаев гарантирует хорошие результаты лечения. Таким образом, целью оперативного вмешательства при МК I является восстановление ликвороциркуляции на уровне БЗО, устранение компрессии продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и черепных нервов на уровне краниовертебрального сочленения (т.е. ликвидация компрессионно-сосудистых и корешковых факторов). Решение этих задач возможно при трепанации ЗЧЯ, резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны и остеопластике дефекта затылочной кости, трансоральной резекция зубовидного отростка второго шейного позвонока; при выявлении гидроцефалии, особенно при увеличении желудочковых индексов выше 100%, выполняются шунтирующие операции (вентрикуло-перитонеостомия или вентрикулоатриостомия), а в последние годы - не менее популярная эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Уже в раннем послеоперационном периоде наблюдается исчезновение гипертензионного синдрома и регресс очаговых неврологических синдромов: пирамидно-бульбарного, моз-жечкового, корешкового, сирингомиелического.

Оперативному лечению МК подлежат пациенты с клиническими проявлениями заболевания. Стоит учитывать, что в случае наличия умеренной симптоматики, не имеющей прогрессирующего течения на протяжении нескольких лет, от оперативного вмешательства стоит воздержаться. Пациенты, не подлежащие хирургическому лечении, должны оставаться под амбулаторным наблюдением, подразумевающим осмотры неврологом 1 раз в год, выполнение МРТ 1 раз в год с цель объективного контроля гидроцефалии, сирингомиелии и положения миндалин мозжечка.

Следует отметить, что операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, твердой мозговой оболочки, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических манипуляций. В этом случае задачей врача-клинициста является систематизация новых знаний и наблюдений для обоснования показаний к использованию конкретной методики оперативного вмешательства.

Однако возможны следующие ее проявления:

боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
головные боли;
снижение остроты зрения;
нистагм (колебательные движения глазных яблок);
нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
нарушения дыхания (вплоть до остановки) - в тяжелых случаях.

Формы

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа: опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
Аномалия Арнольда-Киари 2 типа: в затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
Аномалия Арнольда-Киари 3 типа: при этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
Аномалия Арнольда-Киари 4 типа: эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Причины

Причины развития этой аномалии достоверно неизвестны.

Возможно, что риск рождения ребенка с аномалией Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы, влияющие на организм беременной женщины:

злоупотребление лекарственными препаратами при беременности;
курение и прием алкоголя во время беременности;
частые вирусные простудные заболевания, а также краснуха и другие вирусные заболевания в период беременности.

К врожденным причинам может быть отнесено неправильное развитие костей черепа:

слишком маленькая задняя черепная ямка (в которой в норме располагается мозжечок и затылочная доля головного мозга);
увеличение размеров большого затылочного отверстия.

К приобретенным причинам могут быть отнесены:

травматические повреждения черепа и головного мозга ребенка вследствие родовой травмы (при прохождении родовых путей);
гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга (ликвор – цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге): при нарушении циркуляции ликвора между полостями (желудочками) головного мозга и спинным мозгом ликвор под давлением может повреждать спинной мозг, растягивая его центральный канал.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра и результатов инструментального обследования.

Неврологический осмотр: возможно выявление шаткости походки, нистагма (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону), нарушения чувствительности, глотания.
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились жалобы на головные боли, нарушения чувствительности, шаткость походки, параличи (неспособность движения в конечностях);
- присутствовали ли нарушения с рождения или развились позже;
- не было ли у ребенка травмы головы или шеи при родах.

МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет послойно изучить строение головного мозга для обнаружения аномалий развития головного мозга.
Возможна также консультация терапевта, нейрохирурга.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Объем и вид лечения зависят от степени тяжести заболевания.

Консервативное (нехирургическое) лечение (если основным симптомом заболевания является незначительная боль в шейно-затылочной области): для лечения применяются обезболивающие, противовоспалительные средства, миорелаксанты (препараты, расслабляющие мускулатуру).
Хирургическое лечение (при отсутствии эффекта от консервативной терапии или наличии выраженной неврологической симптоматики (например: онемение, слабость в конечностях)). Целью оперативного лечения является устранение факторов, способствующих сдавлению структур головного мозга, а также нормализация циркуляции ликвора (в норме он свободно циркулирует между желудочками головного мозга и центральным каналом спинного мозга).

Осложнения и последствия

Нарастание внутричерепной гипертензии, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома (избыточное накопление жидкости в полости черепа).
Нарушение дыхания (вплоть до остановки).
Застойные пневмонии (воспаление ткани легкого из-за застоя крови в легких. Застой крови приводит к нарушению питания легких и активному размножению попадающих в них микроорганизмов) по причине того, что пациенты нередко становятся неспособными к самостоятельному передвижению.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Из-за недостаточности данных о причинах заболевания меры профилактики сводятся к правилам здорового образа жизни матери во время беременности:

полноценное питание (употребление свежих овощей и фруктов, мясных продуктов, прием витаминов);
отказ от курения и алкоголя;
применение лекарственных препаратов только по назначению врача.

Дополнительно

Предпосылками к опущению миндалин являются:

уменьшение размеров задней черепной ямки (в которой в норме располагаются мозжечок и затылочная доля головного мозга): при этом мозжечку не хватает места и он словно “ выталкивает” свою нижнюю часть из полости черепа;
увеличение размеров большого затылочного отверстия: позволяет миндалинам мозжечка выходить из полости черепа.

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

повышенный тонус мышц шейного отдела;
нарушения речевых функций;
ухудшение работы органов зрения и слуха;
отклонения при глотании;
частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
ощущение вращения окружающей обстановки;
непродолжительные обмороки;
перепады давления при резких движениях;
атрофия языка;
сиплость голоса;
нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
приступы онемения;
нарушения в тазовых органах;
ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
частые боли в области головы;
приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Аномалию Арнольда-Киари относят к порокам кранио-вертебральной зоны. Формируется она в задней черепной ямке (ЗЧЯ), при недостаточном объеме которой происходит смещение задних отделов мозга и мозжечка в сторону большого затылочного отверстия, а также нарушается ток спинномозговой жидкости. Задняя часть черепа образует так называемую заднюю черепную ямку, в которой расположены полушария и червь мозжечка, мост, продолговатый мозг, переходящий в спинной после прохождения сквозь большое затылочное отверстие. Большое затылочное отверстие ограничено костной основой черепа и не способно менять диаметр, любые смещения структур мозга чреваты несоответствием их размеров и диаметра отверстия, вклиниванием и ущемлением нервной ткани, последствия которого могут стать фатальными. В продолговатом мозге сконцентрированы жизненно важные нервные центры, отвечающие за деятельность сердечно-сосудистой системы и дыхание, поэтому не только неврологический дефицит будет проявлением заболевания. В тяжелых случаях происходит угнетение витальных функций, и больной может умереть. Смещение гемисфер мозжечка влечет остановку циркуляции ликвора с гидроцефалией, которая еще больше усугубляет имеющиеся расстройства. Аномалия Арнольда-Киари бывает врожденной, формирующейся у плода и сочетающейся с другими отклонениями в развитии, а клиника ее не всегда появляется сразу. В части случаев до манифестации патологии проходит значительный промежуток времени либо возникает ситуация, провоцирующая проявление бессимптомной до этого аномалии, у других пациентов и вовсе она может оказаться случайной находкой на МРТ. Нередко патология носит приобретенный характер и возникает под действием внешних причин, при этом мозг и череп при рождении имеют нормальное строение.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари. Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами. Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно - на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом - краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа - манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно - образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях - травма, нейроинфекция и т. д. Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани - гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни. Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

Гипертензионным;
Церебеллярным;
Бульбарным;
Сирингомиелическим;
Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений. Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
затруднении глотания;
ухудшении слуха, шуме в ушах;
обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома - расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов. Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре. По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц. При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания - стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы. Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия - паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

Гипертензионно-гидроцефальный синдром - увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
Расстройства дыхания, апноэ;
Инфекционно-воспалительные процессы - бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя. Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии. МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.

Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение. Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия , включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм). При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция. Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия, которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ. При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

пример удаления частей затылочкой кости и шейных позвонков Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний - клиники сдавления участков мозга. Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование, которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления. При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.

Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди. При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут. Мальформация третьего и четвертого типов - наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.

Видео: презентация и др. информация по аномалии Арнольда-Киари

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями развития спинного мозга. Причинами могут быть врождённая дисплазия (нарушение) широкого затылочного отверстия, размеры которого становятся значительно больше нормы.

Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Истинная частота различных типов синдрома Арнольда - Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда - Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «... патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.

Морфологические особенности различных типов порока Арольда - Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни.

Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари:

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:

первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,

второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,

третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари

Мозжечок расположен в задней черепной ямке. (ЗЧЯ)

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.

3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами :

Боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,

Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,

Снижение мышечной силы в верхних конечностях,

Спастичность верхних и нижних конечностей,

Обмороки, головокружения,

Снижение остроты зрения,

В более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:

1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.

2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость в конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является – ламинэктомия, декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки и расширение затылочного отверстия, в результате чего прекращается сдавление нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости. В случаях сопуствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.

В Израиле больным предлагается щадящее и качественное лечение, которое после лечения позволяет больным вести полноценную жизнь. Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари выполняется при помощи эндоскопа, при этом травмирующий эффект хирургического лечения сводится к минимуму. Метод минимально инвазивного хирургического лечения проводимый в израильских клиниках дает возможность пациентам с аномалией Арнольда-Киари вести в последующем полноценный образ жизни даже без лекарственной поддержки.

Симптоматология синдрома Арнольда-Киари

Костноcyставные врожденные аномалии клинически менее очевидны сами по себе и гораздо более вследствие их тяжелых осложнений на центральной и периферической нервной системе. Неврологические проявления переносятся больным тяжелее всего и обусловливают неблагоприятное течение этого синдрома. Вообще, начало болезни медленное и нехарактерное.

Симптоматология, вначале очень стертая и даже отсутствующая долгое время, часто выявляется в результате вмешательства ряда разрешающих факторов, как, например, черепно-мозговая травма или инфекции носоглотки.

Первым проявлением, привлекающим внимание на наличие врожденной аномалии непосредственно после родов, является наличие миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа). Позже отмечаются и другие клинические явления, указывающие на наличие костносустваных и неврологических аномалий, а именно:

расщепление позвоночника,
латеральное наклонение головы,
девиация глазных яблок,
головная боль и прерывистые или проходящие боли в области шеи (в особенности у детей старшего возраста и у взрослых), появляющиеся при движениях головы;
тошнота, рвота.

У многих больных из-за блокады циркуляции спинномозговой жидкости между 4-м желудочком и цистернами основания черепа, уже в течение первых месяцев жизни, развивается иволютивная внутренняя гидроцефалия, обусловливающая появление очень многих и различных неврологических явлений. Постепенно череп ребенка увеличивается в размере и появляется затруднение в связи с кормлением, а также и дыхательные расстройства, а менингоцеле (когда оно существует) может изъязвиться.

Проявления внутричерепной гипертонии:

сильные головные боли,
папиллярный застой или атрофия зрительного нерва (поздняя),
сопровождаемая прогрессивными нарушениями зрительной функции, вплоть до полной слепоты.

Мозжечковые проявления:

головокружение;
атаксия при ходьбе и в ортостатическом положении;
дизартрия;
нарушение глотания,
интенционное дрожание,
нистагм.

Проявления в сфере периферической нервной системы:

парестезии, анестезии, парезы или параличи спастического типа,
усиленные костносухожильные рефлексы,
наличие рефлекса Бабинского.

Проявления в сфере черепно-мозговых нервов:

односторонний или, реже, двусторонний паралич лицевого нерва;
паралич глазодвигательных нервов, выраженный чаще всего внутренним косоглазием или диплопией.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари.

Люмбальная пункция и биохимический и бактериологический анализы спинномозговой жидкости в большинстве случаев не доставляют значительных данных. Кроме того, применение люмбальной пункции может ухудшить состояние больного и даже вызвать смертельный исход ввиду внезапного понижения давления и полного проникновения мозжечковых миндалин и продолговатого мозга в позвоночный канал.

Обыкновенное рентгенологическое обследование выявляет следующие аспекты: малая задняя черепная ямка; расширение затылочного отверстия и позвоночного канала; гидроцефалия (большой череп с расхождением швов); отпечатки пальцев на костной пластинке черепа; сплющенность турецкого седла; шейное, дорзальное и люмбальное расщепление позвоночника.

Проведение дополнительных рентгенологических обследований (газовая миелоэнцефалография) противопоказаны у детей моложе 2 лет. Однако у детей старшего возраста и у взрослых они определяют косвенные и прямые признаки гидроцефалии, смещение продолговатого мозга и миндалин мозжечка, а также и сдавливание спинного мозга в шейной области.

Патологоанатомическое исследование. С анатомической и топографической точек зрения синдром Арнольда – Киари существует в виде четырех хорошо индивидуализированных типов, а именно:

Первый тип, при котором существует растягивание и опущение миндалин мозжечка без смещения продолговатого мозга. Этот тип встречается чаще всего у детей старшего возраста и у взрослых. С клинической точки зрения он может оставаться всю жизнь бессимптомным и его выявление может произойти совершенно случайно.
Второй тип, при котором смещается нижняя часть мозжечка и продолговатого мозга через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Этот тип встречается чаще у грудных детей и клинически проявляется гидроцефалией и зачастую и наличием миеломенингоцеле.
Третий тип, с полным проникновением мозжечка в миеломенингоцеле шейных позвонков.
Четвертый тип, при котором отмечается гипоплазия мозжечка, вызванная его тотальной грыжей; червь мозжечка невозможно различить, а миндалины и клочок мозжечка - едва заметны. Подобная форма встречается исключительно редко.

Помимо аномалии затылочной кости и позвонков, затрагивающих мозжечок и продолговатый мозг, существуют и другие черепно – позвоночные аномалии, а именно спаивание первого позвонка с затылочной костью, продвижение вверх позвоночника в черепную область из-за гипоплазии затылочной кости; слияние двух-трех позвонков (чаще всего 2-го и 3-го шейных позвонков), как это происходит при синдроме Klippel-Feil; шейное, дорсальное или люмбальное расщепление позвоночника.

Течение и прогноз синдрома Арнольда-Киари . Течение заболевания медленное. Появление синдрома у новорожденного несовместимо с его выживаемостью и его течение ведет быстро к летальному исходу.

В случае более медленного течения, синдром Арнольда – Киари осложняется появлением хронического арахноидита и паренхиматозными поражениями аксона, особо значимым это становится, когда наступает расстройство кровообращения в нервной ткани. Обычно, при подобных случаях нейропсихические расстройства отмечаются поздно и проявляются в форме параплегии, тетраплегии и запозданием психического развития.

Лечение синдрома Арнольда-Киари . Единственным аффективным лечением является хирургическое вмешательство. Показания к операции не ставятся на основании рентгенологического определения костных аномалий, а только тогда, когда последние сопровождаются тяжелыми неврологическими проявлениями. Хирургическое вмешательство заключается в затылочной краниотомии в сочетании с высокой ламинэктомией; твердая оболочка рассекается и оставляется открытой. Фиброзные спайки, часто обширные, существующие вокруг затылочного отверстия, пересекаются и отслаиваются.

При наличии выраженной гидроцефалии, производится деривация желудочка при помощи клапана Holter или Pudenz (по классическому методу хирургического вмешательства по поводу гидроцефалии).

Хотя в некоторых случаях, немедленные результаты и являются благоприятными, все же, все хирургические вмешательства при синдроме Арнольда – Киари связаны с большим послеоперационным риском, вследствие нарушений в области продолговатого мозга, которые могут наступить в ближайший послеоперационный период и вызывать часто смертельный исход.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью