Задержка развития роста у ребенка лечение. Если ребенок отстает в росте? Какую дозу Гормона Роста обычно применяют для улучшения роста

Обычно низкий рост может быть соотнесён с несколькими нозологическими группами. Принимая во внимание записи роста и медицинских показателей, данные медицинского семейного и социального анамнеза и общего осмотра, можно ограничить лабораторные исследования относительно небольшим числом анализов, имеющих как диагностическое, так и прогностическое значение. Спектр нозологических групп приведён ниже в порядке частоты встречаемости среди детей, обращающихся к эндокринологу с жалобами на малый рост.

1. Конституциональная задержка роста и развития среди мальчиков - более распространённый диагноз, чем среди девочек (речь идёт о контингенте обратившихся к эндокринологу), что, вероятно, связано с большим социальным значением, придаваемым росту мальчиков по сравнению с девочками.

a. Оценка роста :
(1) Рост этих детей - ниже пятой процентили нормального темпа роста, что на графике отражается как параллельная пятой процентили линия.
(2) Половое созревание задержано и обычно сопровождается значительным отставанием костного возраста. Поскольку у детей половое созревание не начинается в нужном возрасте, их низкорослость и половая незрелость обращает на себя внимание, создавая серьёзные психологические проблемы.
(3) Рост членов семьи обычно в пределах среднего. В семейном анамнезе можно встретить указания на низкорослость в детстве и задержку полового созревания у других членов семьи.

b. Диагноз . Минимальное диагностическое обследование должно включать исследования щитовидной железы, общий анализ крови с определением СОЭ, анализ электролитов и оценку костного возраста. У этих детей, как правило, нет эндокринных и хронических системных заболеваний. Против их наличия также говорит нормальный темп роста.

c. Консультирование . С детьми и членами их семей необходимо проводить консультации, разъясняя, что данный вариант роста и развития находится в пределах нормы. Необходимо убеждать в том, что потенциал роста ребёнка соответствует среднему росту в семье.

d. Лечение . Во многих случаях всё, что необходимо - убедить в отсутствии серьёзного эндокринологического заболевания и безусловного наступления у ребёнка полового созревания при достижении нормального роста. Лечение с помощью анаболических стероидов (например, оксандролон) спорно, но помогает некоторым мальчикам.

Это назначение имеет скорее психологическое значение, незначительно увеличивая темп роста и нарастание мышечной массы. Нет достоверных подтверждений, что данное лечение может повлиять на рост в периоде взрослости.

В связи с незаконным применением анаболических стероидов многими спортсменами, в США оксандролон запрещён к применению для лечения низкорослости. Мальчики и девочки с отсутствием признаков полового созревания к 14 годам и диагнозом конституциональной низкорослости должны получать короткие курсы соответствующих половых гормонов.

Цифры справа показывают возрастной диапазон

2. Семейная (наследуемая) низкорослость
а. Оценка роста :
(1) К 2-3 летнему возрасту кривые роста детей располагаются ниже пятой процентили. Дети практически здоровы. При общем осмотре других отклонений нет. Костный возраст соответствует паспортному. Половое созревание наступает в нормальные сроки, а рост останавливается в позднем подростковом возрасте.
(2) У одного из родителей или у их родственников имеется низкорослость.

b. Диагноз . Этим детям показан такой же минимальный объём диагностических исследований, направленных на исключение незначительной дисфункции щитовидной железы и хронических заболеваний, как и детям с выраженной конституциональной задержкой роста.

c. Консультирование . Несмотря на то, что достигаемый во взрослом периоде жизни рост ниже нормы, эти дети в меньшей степени подвержены психологическим проблемам и эмоциональным травмам по сравнению с пациентами с конституциональной задержкой, так как половое созревание наступает в установленные сроки.

3. Недостаточность СТГ . Среди детей, обращающихся к эндокринологу по поводу низкорослости, менее 5% имеют недостаточность СТГ.

a. Оценка роста . Дети с классической недостаточностью СТГ растут с пониженной скоростью (<5 см/год) и имеют значительное отставание костного возраста. Поэтому исследование уровня СТГ показано только детям, отвечающим данным диагностическим критериям.
(1) Идиопатическая недостаточность СТГ может быть заподозрена при наличии в анамнезе асфиксии в родах или гипогликемии в периоде новорождённости.
(2) Недостаточность СТГ, вызванная опухолью гипоталамуса или гипофиза, обычно сочетается с другими неврологическими или офтальмологическими жалобами и проявлениями. Более серьёзные подозрения на наличие опухоли вызывают дети с поздним началом замедления роста.

b. Диагноз . После установления факта, что текущая скорость роста составляет менее 5 см /год при нормальной функции щитовидной железы и отсутствии других системных заболеваний, необходимо провести анализ СТГ и исследования с целью выявления дефицита других гипофизарных гормонов.

c. Лечение :
(1) Детям с установленной недостаточностью СТГ показано ежедневное подкожное введение рекомбинантного СТГ (0,03-0,05 мг/кг). У большинства детей ускорение роста на фоне лечения СТГ приводит к некоторому приближению показателей роста к норме.
(2) При задержке полового созревания старше возраста 14 лет может быть рассмотрена возможность назначения половых гормонов (как с целью усиления ответа роста на СТГ, так и для стимуляции развития вторичных половых признаков). Детям со стойкой недостаточностью гонадотропинов показано проведение постоянной заместительной терапии половыми гормонами в возможно более физиологичном режиме.
(3) В зависимости от степени выраженности гипопитуитаризма может потребоваться заместительная терапия кортизолом, тиреоидными гормонами и АДГ.
(4) У некоторых детей с недостаточностью СТГ при стимуляции соматолиберином происходит усиление секреции СТГ. Однако, в отличие от СТГ, в настоящее время лечебное применение соматолиберина ограничено [имеется аналог соматолиберина - серморелин].

4. Первичный гипотиреоидизм вызывает выраженную задержку роста с замедлением скорости роста до значений менее 5 см/год и значительное отставание костного возраста. Поскольку первичный гипотиреоз легко поддаётся лечению, то для исключения данного заболевания почти всем детям с низкорослостью (даже при отсутствии явных симптомов) показано проведение тестов на поглощение Т3 смолами, измерение уровней Т4 и ТТГ.

5. Болезнь Кушинга - очень редкая причина низкорослости у детей. Однако, значительное подавление роста может вызывать гиперкортицизм (вне зависимости от его этиологии). Обычно при этом имеется развёрнутая картина синдрома Кушинга.

6. Термин «примордиальная недостаточность роста» используют для описания большой и разнородной группы детей с нормальными функциями эндокринной системы, но наличием наследственных ограничений роста.

a. Этиология . Причину низкорослости в данной группе детей достаточно просто выявить на основе анализа нарушений пропорций тела (дисплазии скелета) и признаков дисморфогенеза (хромосомные аномалии). Также имеют значение данные анамнеза и общего осмотра (синдром Прадер-Вими, синдром Нунан, внутриутробная задержка развития).

b. Диагноз . Необходимо уделить особое внимание обследованию низкорослых девочек. Как правило, девочки с низким ростом и другими признаками синдрома Тернера выявляются легко. Однако, у некоторых девочек проявления могут быть очень слабо выражены. В связи с этим низкорослым девочкам с задержкой полового созревания показано проведение анализа гонадотропинов и цитогенетическое исследование.
Патогномоничными для синдрома Тернера являются повышение уровня гонадотропинов, указывающее на первичную недостаточность яичников, и хромосомные аномалии.

c. Лечение . У детей с примордиальной недостаточностью роста следует оценить результаты лечения при помощи СТГ, хотя бы у них и не было классической недостаточности СТГ.

7. Хронические системные заболевания . Широко известно влияние хронических системных заболеваний на рост.

a. Типы заболеваний :
(1) Замедляющее влияние на рост оказывают синий , плохо компенсированный сахарный диабет и тяжёлый ревматоидный артрит. Воздействия связывают с сочетанием недостаточного питания и повышенных метаболических потребностей.
(2) Некоторые хронические заболевания могут лишь незначительно проявлять симптомы, но оказывать существенное влияние на рост. Заболевания ЖКТ (болезнь Крона и целиакия), заболевания почек, вызывающие почечный канальцевый ацидоз или уремию, являются двумя наиболее известными группами хронических заболеваний, проявляющимися задержкой роста.

b. Диагноз . Помощь в постановке диагноза могут оказать анализы: крови, СОЭ, электролитов сыворотки, остаточного азота и мочевины крови. Некоторым детям с невыявлен-ной причиной низкорослости показано углублённое диагностическое исследование ЖКТ.

Факторы задержки роста действуют на организм от зачатия до физиологического прекращения роста (20-23 года). В период внутриутробного развития причиной нарушения роста ребёнка может быть плохое питание матери, недостаток витаминов, чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, вирусы, острые и хронические заболевания, приём наркотических веществ, лекарственных препаратов, курение, воздействие химических веществ и ионизирующего излучения (рентгеновское даже в диагностических дозах), а так же нарушения плаценты, которая является гормональным органом, выделяющим ростовые факторы.

1. Гормонозависимые варианты задержки роста у детей:

А. Дефицит соматотропного гормона (соматотропин, СТГ, гормон роста) – около 8,% случаев. Задержка роста, связанная с недостатком СТГ у детей, усиливается с возрастом.

• - Цереброгипофизарный нанизм .
• - Идиопатический вариант (пангипопитуитаризм - дефициг гормонов гипофиза СТГ , АКТГ , ЛГ , ФСГ , АДГ ). Признаков поражения центральной нервной системы нет. В патологический процесс вовлечён гипоталамус. Причиной пангпопитуитаризма считают дефект гена гена PROP1. Патология у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.
• - Органический вариант. Врождённые дефекты гипоталамо-гипофизарной системы (аплазия, гипоплазия, синдром пустого турецкого седла, аневризма). Задержка роста сопровождается неврологической симптоматикой повышением внутричерепного давления, ограничением полей зрения.
• - Изолированный дефицит соматотропина. Продукция тропных гормонов не нарушена.
• - Частичный дефицит соматотропина.
• - Селективный дефицит соматотропина (нейросекреторная дисфункция).
• - Психологическая карликовость (психосоциальный нанизм) отмечается у детей из неблагополучных семей.
• - Синдром Ларона. Гипофизарная низкорослость, наследственная аутосомно-рецессивная патология, вызванная дефектом гена рецепторов СТГ. Низкая чувствительность тканей к воздействию гормона роста.

Б. Дефицит тиреоидных гормонов.

• - Гипотиреоз .
• - Моносимптомный вариант врождённого первичного гипотиреоза.

В. Дефицит инсулина.

• - Синдромы Мориака, Небекура.

Г. Дефицит половых гормонов, которые стимулируют выработку гормона роста.

• - Первичный гипогонадизм.
• - Вторичный гипогонадизм.

Д. Избыток половых гормонов.

• - Преждевременное половое развитие .

Е. Избыток глюкокортикоидов.

• - Болезнь Иценко-Кушинга .

Гормононезависимые варианты.

А. Соматогенно-обусловленные.

Врождённые и приобретённые заболевания, которые сопровождаются:

• - хронической гипоксией;
• - хронической анемией;
• - нарушением процессов всасывания;
• - нарушением функции почек;
• - нарушением функции печени.

Б. Патология костной ткани.

В. Конституциональные особенности физического развития – наиболее частая причина задержки роста у детей:

• - Синдром позднего пубертата – этиопатогенез не ясен, синтез гормона роста у таких детей в норме, чаще встречается у мальчиков. Дети рождаются с нормальным весом и длиной тела, но в первые же годы темпы роста снижаются, к 3-4 годам выраженная задержка роста, с 4-5 лет темпы роста восстанавливаются, но отставание в росте по сравнению со сверстниками сохраняется, половое развитие отстаёт на 2-4 года. Зоны роста закрываются позже, что улучшает возможность роста во взрослой жизни. Синдром лечения не требует.
• - Семейная низкорослость (генетическая). Скорость роста у таких детей соответствует нижней границе нормы, задержка роста начинается с раннего возраста, концентрация гормона роста в норме. Генетическую низкорослость связывают с дефектом гена SHOX. Диагноз «семейная низкорослость» ставится только после исключения всех других причин низкорослости.

АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НИЗКОРОСЛОСТИ У ДЕТЕЙ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА

Э.П.Касаткина

Профессор, доктор медицинских наук,
Главный педиатр-эндокринолог России

Задержка роста является частой причиной обращаемости детей к эндокринологу: примерно около 3% детского населения имеют выраженную задержку роста. При этом дефицит гормона роста (ГР), как причины низкорослости, выявляется не более чем у 8,5%. У остальных детей наиболее часто выявляют конституциональные особенности роста и развития, реже - дефицит других анаболических гормонов, тяжелые соматические заболевания, генетические и хромосомные заболевания.
В последние годы проблема выявления больных с дефицитом гормона роста, как причины задержки роста, становится особенно актуальной. Обусловлено это тем обстоятельством, что в качестве заместительной гормональной терапии у данной группы больных используют рекомбинантный человеческий ГР. Препарат обладает хорошим ростовым эффектом. Особенно выражен этот эффект у больных с задержкой роста, обусловленной дефицитом гормона роста. В связи с этим выявление подобных больных среди детей с нанизмом является очень важным этапом в цепи мероприятий, направленных на нормализацию роста детей. Данное обстоятельство диктует необходимость напомнить педиатрам широкого профиля о гетерогенности нанизма у детей, представить все многообразие форм заболевания, протекающих с задержкой роста, дать ключевые симптомы каждого варианта заболевания, облегчающие диагностику, дифференциальную диагностику нанизма и отбор больных для лечения гормона роста.

1. Эндокринно-зависимые варианты задержки роста

Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста. Наиболее выраженным ростовым эффектом обладает соматотропный гормон (ГР). ГР ускоряет синтез аминокислот и включение их в молекулу белка, что осуществляется с помощью соматомединов - инсулиноподобных факторов роста (ИФР). Помимо выраженного ростового эффекта ГР оказывает липолитический и гликогено-литический эффекты, а также стимулирует выделение инсулина поджелудочной железой, т.е. улучшает энергетический обмен.

Уровень ГР в течение суток подвержен значительным колебаниям. Максимально высокое содержание гормона имеет место в ночные часы: до. 70% суточного количества ГР выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма и, следовательно, его уровень в течение суток может меняться и по этой причине. Так, повышение уровня ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.

Тиреоидные гормоны (ТГ) в физиологических количествах оказывают значительный анаболический эффект. В отличие от ГР тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование (созревание) тканей, и прежде всего - костной. В то же время тиреоидные гормоны, активно влияя на уровень ГР, ускоряют и линейный рост ребенка.
Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, т.к. с одной стороны, обеспечивает
анаболические процессы энергетически, с другой - непосредственно усиливает синтез белка.
Половые гормоны обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР.
Глюкокортикоиды. усиливая процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит выделение ГР.

Совместное действие вышеперечисленных гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост взрослого человека во многом определяется также сроками начала и продолжительностью пубертатного периода, т.е. сроками окончательного слияния эпифизарных щелей.

Итак, задержка роста и отставание "костного" возраста является симптомом многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

Церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) характеризуется выпадением всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм). Различают идиопатический и органический варианты заболевания.
При идиопатическом варианте IIГН признаков органического поражена ЦНС нет, патологический процесс формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2-4 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тропных гормонов и нарушением функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита ГР, т.е. имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети в ЦГН по данным физического развития не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на 2-м году жизни. Постепенно темпы роста ухудшаются и после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2-3 см. "Костный" возраст значительно отстает от хронологического.
Помимо задержки роста у детей с дефицитом ГР имеет место склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.
Дефицит тиреотропного гормона у больных ЦГН является причиной гипотиреоза, что определяет целый комплекс характерных симптомов: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Выраженный дефицит ТГ еще более ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета у больных с ЦГН.

Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с ЦГН уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ: крипторхизм и микрофалус. В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма: вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляет задержку роста.

У большинства больных ЦГН имеют место дефицит АКТГ и гипокортицизм, однако без лечения симптомы гипокортицизма у больных, как правило, не выявляются. Лишь на фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами потребность в глюкокортикоидах возрастает и могут выявляться симптомы
надпочечниковой недостаточности, чаще - в ответ на стрессовую ситуацию.

При органическом варианте ПГН может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, аневризма) или деструктивных повреждений. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль - краниофарингеома. Помимо задержки роста у больных с органическим вариантом ЦГН обращает на себя внимание выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тропных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонfдизма. Характерен для данного варианта заболевания несахарный диабет, иногда транзиторый.

При изолированном дефиците ГР другие тропные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше (у женщин - 125 см, у мужчин - 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2-4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. "Костный" возраст отстает от хронологического, но дифференцировка
костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при ЦГН. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.

В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита СТГ:

частичный дефицит ГР;

селективный дефицит ГР;

психологическая карликовость.

Частичный дефицит ГР встречается примерно у
10% больных изолированным дефицитом ГР Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением ГР и более легким клиническим течением заболевания.
Селективный вариант заболевания характеризуется нарушением регуляции синтеза ГР из-за нейросекреторной дисфункции. При этом, как правило, нарушается лишь один из регуляторных механизмов (катехоламиновый, серотониновый или допаминовый).
Психологическая карликовость может иметь место у детей из неблагополучных семей. У подобных детей развивается выраженная задержка роста, "костного" возраста, психического развития, доказано наличие дефицита ГР. При изоляции этих детей из неблагоприятных условий уровень ГР самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Синдром Ларона. Клиническая картина у больных с подобным синдромом идентична клинической картине изолированного дефицита ГР. Однако уровень ГР у больных обычно превышает нормальные показатели. Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-1), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки.

Нельзя исключить возможность развития вариантов задержки роста, обусловленных нарушением биологической активности ГР или нарушением чувствительности тканей к действию ГР.

Диагностика вариантов нанизма, обусловленных дефицитом ГР

Ключевым симптомом дефицита ГР является выраженная пропорциональная задержка роста: темпы роста детей не превышают 4 см/год, отставание в росте превышает 2 сигмальных отклонения, "костный" возраст значительно отстает от хронологического и величина отношения "костного" возраста к хронологическому составляет менее 0,9. Дети с наличием
подобных признаков нуждаются в гормональном обследовании для подтверждения дефицита ГР.
Исследование базального уровня ГР малоинформативно, т.к. в течение дня у здорового ребенка могут иметь место значительные колебания гормона в крови. Лишь исходно высокий уровень ГР (> 15 мед/л) позволяет без дополнительного обследования исключить заболевание, обусловленное дефицитом ГР. Низкий базальный уровень гормона не является доказательством его дефицита.
Для уточнения диагноза необходимо провести исследование резервных возможностей гипоталамо-гипофизарной системы. С этой целью используют провокационные тесты, направленные на стимуляцию или блокирование различных систем (катехоламиновой, серотониновой или допаминовой), регулирующих синтез и секрецию ГР. Наиболее физиологичным является исследование уровня ГР на фоне физической нагрузки или сна. Из лекарственных препаратов используют инсулин, клонидин, L-ДОПА, глюкагон, аргинин.
Во избежание ошибок и для исключения нейросекреторной дисфункции существует правило диктующее необходимость проведения у каждого больного не менее двух нагрузочных проб. Наиболее часто используют пробу с клонидином и инсулином.
Повышение уровня ГР на фоне проведения нагрузочных проб > 15 мед/л (в обеих пробах) исключает дефицит ГР. Уровень ГР на фоне проб < 7 мед/л позволяет установить диагноз дефицита ГР, уровень ГР в пределах 7-10 мед/л - свидетельствует о частичном дефиците ГР. Отсутствие повышения уровня ГР в одной из проб дает основание говорить о селективном дефиците ГР, т.е. о нейросекреторной дисфункции.

При выявлении у больного с задержкой роста симптомов, подозрительных на гипотиреоз, нагрузочные пробу следует проводить на фоне насыщения больного тиреоидными гормонами. У подростков с задержкой роста и отсутствием признаков полового развития - после насыщения половыми гормонами. При несоблюдении этого правила можно выявить недостаточное повышение гормона роста на фоне нагрузочных проб у больных без дефицита соматотропного гормона: у детей с гипотиреозом, у подростков с задержкой полового развития или гипогонадизмом.

Дифференцирование ЦГН (пангипопитуитаризма) и изолированного дефицита ГР проводят на основании данных об уровне других тропных гормонов (ТТГ, ГТГ, АКТГ). Уточнение уровня поражения гипоталамо-гипофизарной системы (гипоталамус или гипофиз) проводят на основании данных пробы с соматолиберином или, при отсутствии такой возможности, - с тиролиберином. Повышение уровня ГР в ответ на введение соматолиберина или ТТГ и пролактина в ответ на введение тиролиберина свидетельствует о гипоталамическом характере патологии, отсутствие реакции - о поражении гипофиза (возможно опухолевого характера).

Наличие выраженной задержки роста в сочетании с высоким уровнем ГР дает основание заподозрить синдром Ларона, наличие биологически неактивного ГР или рецептурного дефекта. Низкий уровень соматомедина (ИФР-I) подтверждает диагноз синдрома Ларона.
Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия выраженная задержка роста у детей может быть обусловлена дефицитом и других анаболических гормонов (тиреоидных, половых, инсулина. Так, для гипотиреоза, гипогонадизма (в подростковом возрасте) и синдрома Мориака (у больных с тяжелым течением сахарного диабета) характерна задержка роста и "костного" возраста. Выраженная задержка роста, как результат преждевременного закрытия зон роста, всегда имеет место у больных с преждевременным половым созреванием любой этиологии. Высокий уровень глюкокортикоидов (болезнь Иценко-Кушинга), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.
Диагностика подобных вариантов задержек роста не трудна, т.к. на первый план в клинической картине выступают характерные симптомы основного эндокринного заболевания.

Сложность при дифференциальной диагностике этих состояний может возникнуть лишь в том случае, когда у больного с легким вариантом первичного врожденного гипотиреоза имеет место пропорциональная задержка роста и "костного" возраста (моносимптомный вариант заболевания) и нет других типичных симптомов врожденного гипотиреоза. Особенности гормонального профиля этих заболеваний позволяют без труда установить правильный диагноз: повышение уровня ТТГ и нормальный на фоне стимуляции уровень ГР (после насыщения тиреоидными гормонами) позволяет исключить у больного дефицит соматотропного гормона, как причину задержки роста, и установить диагноз первичного гипотиреоза (моносимптомный вариант).

2. Эндокринно-независимые варианты задержки роста

Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, т.е. у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз), тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и др. врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствует, "костный" возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Особенностью данного варианта задержки роста является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни. Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела. На всех этапах жизни дети с примордиальным нанизмом значительно отстают от своих сверстников в росте. Однако в отличие от детей с эндокринно-обусловленной задержкой роста, "костный"
возраст у этих детей соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень ГР соответствует нормальным показателям. Не вызывает сомнения факт, что группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку - нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни: генетические синдромы (Секкеля, Рассела-Сильвера и др.), внутриматочная инфекция (краснуха, сифилйс, токсоплазмоз, цитомегалия), "плод алкоголика" и др.

Характерным признаком синдрома Шерешевского-Тернера является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45X0) рост больных не превышает 142-145 см, при мозаицизме (45Х0/46ХХ) рост может быть несколько выше.
При рождении дети с этим синдромом имеют нормальные показатели длины и массы тела, задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2-3- летнего возраста. С этого времени темпы роста снижаются до 2-3 см в год. "Костный" возраст, как правило, до 1-12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма - отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме - могут быть выражены в разной степени.
Большое количество характерных диспластических симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз.

Синдром Шерешевского-Тернера наиболее частая причина задержки роста у девочек: примерно у 20-30% девочек, обратившихся за помощью по поводу задержки роста, диагностируется этот синдром.
У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата или семейная низкорослость.

Конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата - характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера.

Обычно родители и/или ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития. Так, длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3-4 лет. С 4-5 лет темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год), однако, имея исходно низкий рост, дети остаются
в школьном возрасте низкорослыми. "Костный" возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат: обычно половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки с синдромом позднего пубертата резко отстают в своем развитии от сверстников. Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, т. к. позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития.

Семейная низкорослость. Среди родственников детей с подобным вариантом задержки роста всегда имеются низкорослые. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста после 3-4 лет составляют 2-4 см в год. Принципиальным является то, что "костный" возраст этих детей обычно соответствует хронологическому и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Это обстоятельство
является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития.
На основании изложенных данных классификация нанизма у детей может быть представлена следующим образом:

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ

1.Эндокринно-зависимые варианты

Дефицит гормона роста

Церебрально-гипофизарный нанизм

Идиопатический вариант (пангипопитуитаризм)

Органический вариант

Изолированный дефицит гормона роста

1.1.2.1.Значительный дефицит гормона роста

Частичный дефицит гормона роста

Селективный дефицит гормона роста (нейросекреторная дисфункция)

1.1.2.4 Психологическая карликовость

Синдром Ларона

Дефииит тиреоидных гормонов 1.2 Л. Гипотиреоз

1.2.2. Моносимптомный вариант врожденного первичного гипотиреоза
Пефииит инсулина

1.3.1. Синдром Мориака, Нобекура

Пефииит половых гормонов

Первичный гипогонадизм

Вторичный гипогонадизм

Избыток половых гормонов

1.5.1. Преждевременное половое созревание (после окончания полового созревания)

Избыток глюкокортикоидов
1.6.1. Болезнь Иценко-Кушинга

2 Эндокринно-независимые варианты

Соматогеннообусловленные Врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

хронической гипоксией

хронической анемией

нарушением процессов всасывания

нарушением функции почек

нарушением функции печени

Патология костной системы
2.3.Генетические и хромосомные синдромы

Примордиальный нанизм

Синдром Щерешевского-Тернера

3.Конституциональные особенности физического развития

Синдром позднего пубертата

Семейная низкорослость

По материалам Третьего международного симпозиума Компании Ново Нордиск (Дания) для врачей - эндокринологов "Проблемы детской эндокринологии" - 17-19 сентября 1998 года, Крым, Украина.

Некоторые подростки отстают в росте от сверстников, но в какой-то период (с 12 по 18 лет) происходит скачек, и они вытягиваются и становятся даже выше своих товарищей. Связано это с тем, что у подростков рост происходит неравномерно плюс у каждого организма свои особенности. Периоды ускоренного роста чередуются с замедленными. Всем уже давно известно, что поначалу девочки перегоняют мальчиков в росте, но к старшим классам мальчики вытягиваются, связно это с половым созреванием- ведь пик роста приходится на него. У девочек оно начинается раньше, но и раньше заканчивается (в 17-19 лет), у парней же половое созревание начинается позже, но и позже заканчивается (в 19-22 года).

Но, тем не менее, в подростковом возрасте следует обратить внимание на свой рост, ведь пока подросток развивается есть возможность и увеличить рост.

Причин медленного развития роста у подростков может быть множество:

1. Генетическая низкорослость. Когда все члены семьи имеют невысокий рост. Задержек в половом развитии нет.
2. Болезни в детстве, повлиявшие на рост.
3. Прием некоторых лекарственных препаратов (гормонов, риталина).
4. Задержка конституционного развития. Такие дети первые годы своей жизни растут медленно, но после 3 лет догоняют и даже обгоняют своих сверстников. Половое созревание наступает позже, чем у сверстников. Итоговый рост зависит от роста родителей.
5. Эндокринные и неэндокринные причины, перечисленные в этой статье .
6. Раннее либо позднее половое созревание. Известно, что темпы роста уменьшаются и сходят на нет после полового созревания. Чем раньше оно началось, тем быстрее закончится рост, и наоборот.
7. Курение сигарет. Углекислый газ поступает в кровь, что приводит к уменьшению кислорода в крови, который необходим для общего развития и роста.
8. Диеты, скудное и несбалансированное питание. Многие девушки в возрасте от 12 до 17 лет в пик своего роста грешат различными диетами, и тем самым, не подозревая, замедляют свой рост. Для полноценного роста подростку необходимы все макронутриенты- белки, жиры и углеводы, витамины и минеральные вещества. Отсутствие витаминов, минералов и белка, который является главным «строителем» нашего организма, может повлиять на рост. Переизбыток жирной холестериновый пищи тоже в отрицательную сторону влияет на рост. Девушкам, которые страдают невысоким ростом, но при этом боятся поправиться ни в коем случае не следует сидеть на диетах, лучше всего соблюдать правильное питание и придерживаться его принципов.
9. Питайтесь сбалансированно . Полные люди всегда зрительнее кажется ниже, чем стройные.
   • Употребляйте больше белка (не жирного!) . Продукты, богатые белком – белое мясо курицы, индейки, нежирное мясо, рыба, сыр обычный, сыр тофу, молочные изделия. Все эти продукты способствуют построению мышц в нашем организме и поддерживают кости. А быстрые углеводы (макдональдс, чипсы, шоколадки и тд), оказывают плохое влияние на мышцы и кости.
   • Употреблять больше кальция. Он содержится в молочных продуктах, шпинате и капусте. Не любите капусту и шпинат купите витамины.
   • Употреблять пищу, богатую цинком. Научные исследования указывают на вероятную взаимосвязь между дефицитом цинка и задержкой роста в молодом мужском организме. Источники цинка–арахис, мясо краба, устрицы, тыква. Опять таки не всем по карману питаться крабом и устрицами, можно купить витамины.
   • Включите обязательно витамин D . Рост детей напрямую зависит от витамина Д. Его дефицит приводит к задержке роста
10. Малоподвижный образ жизни. Занятия спортом способствуют росту организма (плавание, велосипед, растяжка, йога).В период полового созревания особую важность имеют физические нагрузки. Чтобы расти, нужно быть активным.
    • Можно записать в тренажерный зал . Абонемент даст Вам доступ ко многим тренажерам, в том числе и турнику плюс будет Вас мотивировать, тк Вы потратили деньги на абонемент.
    • Вступите в команду баскетбола, волейбола . Баскетбол очень помогает вытягиваться в росте, тк движения направлены вверх на вытяжку.
    • Больше гуляйте .
11. Некоторые виды спорта могут тоже негативно влиять на рост. Например, занятия со штангой, поднятие любых тяжестей на постоянной основе- позвоночник проседает.
12. Плохой сон. Пик роста приходится на фазу сна, поэтому залог роста- хороший, крепкий сон. Организм растет именно во время сна, так что чем дольше и крепче вы спите, тем больше дается организму для роста. Детям и подросткам, не достигшим 20-летнего возраста, рекомендуется спать не по 6-8 часов, а по 9-11 часов каждый день. Крепкий сон способствует синтезу соматотропного гормона.
13. Злоупотребление кофеином. Сам он не замедляет процесс роста, но он провоцирует нарушения сна. Как известно, дети и подростки должны спать порядка 9-11 часов в сутки. Кофеин может губительно повлиять на качество и продолжительность сна.
14. Гормональный сбой. Если задержка происходит по этой причине, следует незамедлительно обратиться к врачу, и он назначит лечение.
15. Негативно сказываются стрессы и нервные срывы.

В данной статье мы рассмотрели причины, влияющие на рост подростков, в следующей статье Мы рассмотрим способы увеличения роста.

Причины задержки роста

Причин задержки роста множество.

Схема классификации основных причин его представлена в табл. 79.

Для практического врача довольно трудно помнить сотни весьма редких синдромов, которые могут проявляться в виде карликовости, однако вполне возможно выявить фенотипические черты, которые позволят заподозрить генетическое заболевание.

Подозрение на генетическое заболевание важно не только само по себе, но и для исключения необходимости дальнейших сложных исследований в поисках других причин карликовости.

Таблица 79. Причины задержки роста

Пренатальная и неонатальная патология	Задержка роста плода Системное заболевание матери Плацентарная недостаточность Неонатальная инфекция Цитомегаловирусная инфекция Токсоплазмоз Пренатальное заболевание (врожденная патоло­гия), травма
Генетическая патология	Семейная или врожденная карликовость Хромосомные заболевания, поддающиеся диагно­стике Синдром Дауна Синдром Тернера Генетические заболевания костей (описано более 50, среди них наиболее известна ахондроплазия) Карликовость неясной этиологии Прогерия Синдром Нунана Лепрочаунизм Врожденные дефекты метаболизма Гликогенозы Цистиноз
Системная патология	Заболевания внутренних органов Почечная недостаточность Легочная недостаточность Печеночная недостаточность Сердечная недостаточность Системные заболевания Воспалительные заболевания толстого кишеч­ника Туберкулез Лечение системных заболеваний Глюкокор тикоиды (по поводу злокачественных новообразований или астмы) Эндокринная недостаточность или гиперсекреция гормонов Гипотиреоз Болезнь Кушинга Сахарный диабет
Гипоталамо-гипофизарная патология	Объемные процессы Опухали гипофиза Краниофарингиомы Другие опухоли ЦНС Инфильтративные заболевания (например, саркоидоз) Травма
Резистентность к СТГ	Карликовость типа Ларона Голодание Нервная анорексия Патологические формы СТГ

Если карликовость вызывается каким-либо системным заболеванием, то оно, как правило, очевидно. Иногда карликовость может быть основным проявлением недиагностированной ранее патологии почек или толстого кишечника воспалительного происхождения.

Аналогичным образом нарушение роста может быть начальным проявлением ювенильного гипотиреоза или болезни Кушинга. При большинстве из этих заболеваний уровень СТГ и соматомедина низкий, хотя при хронической почечной недостаточности уровень СТГ может быть повышен, а уровень соматомедина С, по данным различных авторов, может широко варьировать.

Для семейной или наследственной карликовости характерны указания на малый рост в семейном анамнезе. При этом скорость роста может быть нормальной, и даже график роста с учетом роста родителей в данной популяции не отличается от нормального. При рентгенографии у детей с семейной карликовостью отмечается нормальное созревание костей, половое развитие происходит в соответствии с возрастом.

Обсуждая так называемую семейную карликовость, следует учитывать влияние окружающей среды на рост родителей ребенка. Например, считалось, что представители монголоидной расы генетически ниже ростом, чем представители европеоидной расы, но оказалось, что при улучшении питания у населения Японии сегодняшнее поколение существенно выше своих родителей, таким образом этот «генетический дефект» оказался корригированным.

Одной из важнейших причин карликовости является дефицит СТГ. В последнее время появилась возможность его коррекции. Дефицит СТГ может наблюдаться изолированно, быть лишь одним из проявлений гипофизарной недостаточности, вызываться объемными образованиями ЦНС. Иногда причину его обнаружить не удается. Он может быть полным или частичным, приводить к значительной или малозаметной задержке роста. Для дефицита СТГ характерен низкий уровень соматомедина С.

Диагноз конституциональной задержки роста обычно ставят у детей, чаще мальчиков, если рост у них немного не достигает нижней границы нормы. При этом происходит задержка полового созревания, поэтому обычно такие больные обращаются к врачу в период, когда у сверстников уже началось половое созревание и они начали бурно расти. Как правило, у детей с этой патологией нормальное половое созревание и ускорение роста происходят спустя несколько лет, и ребенок достигает нормального роста или роста близкого к норме.

У таких детей обычно наблюдается задержка созревания костей, но костный возраст соответствует их росту. Нередко и в семейном анамнезе отмечается подобная патология. Хотя конституциональную задержку роста часто считают вариантом нормы, отрицая ее эндокринный генез, некоторые исследователи полагают, что дети с подобными симптомами могут с успехом получать лечение СТГ.

Сложность нейроэндокринных механизмов регуляции роста ярко проявляется у детей с психосоциальным обеднением (депривация). У таких детей из неблагополучных семей отмечается физическая и интеллектуальная незрелость. При первичных обследованиях у них обычно выявляется недостаток СТГ. После перемещения ребенка в более здоровую обстановку с нормальным, социальным окружением эндокринные нарушения спонтанно регрессируют, возникает компенсаторное ускорение роста.

Хроническое голодание или неполноценное питание также способствуют задержке роста. В этих случаях уровень СТГ может быть нормальным или повышенным, а уровень соматомедина - низким. При улучшении питания уровень соматомедина восстанавливается, рост становится нормальным или ускоряется.

Описан ряд случаев патологических форм СТГ. У детей с этой, патологией обнаруживается карликовость, нормальный или повышенный уровень СТГ при иммунологическом анализе, но при биологической пробе выявляется сниженная активность СТГ. Уровень соматомедина С низкий, в ответ на экзогенное введение СТГ он повышается.

При карликовости Ларона уровень СТГ повышен, но выражен рецепторный или пострецепторный блок в тканях-мишенях. У детей с этой патологией отмечается карликовость, низкий уровень соматомедина С, резистентный к экзогенному СТГ. Вероятно, существуют и другие варианты нарушения функции СТГ или СТГ-рецепторов.

Распространенность

Реальную частоту случаев карликовости среди населения установить невозможно, даже если принять любые априорные критерии заболевания. Некоторые авторы предлагают называть карликовостью любые случаи, когда рост ребенка более чем на два стандартных отклонения ниже нормы, однако у родителей многих из них также отмечается малый рост, а у детей не обнаруживается никаких видимых признаков заболевания. С другой стороны, дети, которые согласно этим критериям имеют нормальный рост, могут страдать каким-либо заболеванием, после лечегшя которого рост существенно ускоряется.

Среди основных потенциально излечимых причин карликовости в настоящее время гораздо чаще, чем раньше, обнаруживается дефицит СТГ. По данным одной из групп исследователей, среди детей с ростом более чем на 2-5 стандартных отклонений ниже среднего для их возраста у 5 % обнаруживается дефицит СТГ. Даже если исключить вероятность дефицита СТГ у детей более высокого роста, не вошедших в исследование, то в данной популяции частота карликовости составит не менее 1:4000.

По данным других исследователей, предполагают, что более легкие формы дефицита СТГ встречаются гораздо чаще. Недавно проведено исследование с пробным лечением СТГ детей, у которых предполагали нормальный вариант низкого роста или семейную карликовость.

Оказалось, что существенная часть из них реагирует на лечение СТГ увеличением скорости роста и концентрацией в плазме соматомедина С. Данные этого спорного по своей методике и целям исследования демонстрируют трудность установления диагноза дефицита СТГ, а также потенциальную роль лечения СТГ у детей даже без видимой гормональной патологии.