Ихтиоз тип заболевания. Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме. Укрепление иммунной системы

Аутосомно-доминантный вульгарный ихтиоз - это нарушение кератинизации, которое характеризуется сухими прямоугольными чешуйками, напоминающими треснувший асфальт; эти чешуйки наиболее выражены на разгибательных поверхностях конечностей.

В 50% случаев это заболевание ассоциируется с атопическим диатезом.

Начало заболевания приходится на середину детского возраста. Состояние может с возрастом улучшаться или персистировать в течение жизни. Чешуйки наиболее выражены и часто зудят в зимнее время, когда влажность воздуха низкая.

Вульгарный ихтиоз - аутосомно-доминантное заболевание; встречается у 1 человека из 300. Клинически это состояние можно ошибочно принять за Х-сцепленный ихтиоз.

Клиническая картина вульгарного ихтиоза

Клинические признаки вульгарного ихтиоза часто слабо выражены. Сухие маленькие прямоугольные чешуйки появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Поражение нижних конечностей, в частности передних поверхностей голеней, часто более выражено. Пораженная кожа имеет вид потрескавшегося асфальта или рыбьей чешуи. Характерно, что сгибательные поверхности не поражаются.

Заболевание обычно протекает бессимптомно, но в зимнее время может стать зудящим с растрескивающейся кожей. Кожные сладки на ладонях могут быть сильно выражены. Может также присутствовать фолликулярный кератоз. Шелушение редко захватывает всю поверхность кожи. Шелушение является скорее результатом ретенции чешуек, чем возросшей пролиферации. Заболевание может быть результатом дефекта в синтезе эпидермальных белков, профилаггрина и филаггрина.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Показания для каких-либо рутинных тестов отсутствуют, если не возникает вопрос о Х-сцепленном ихтиозе. Биопсия кожи проводится редко, при этом гистологически выявляется уменьшение или отсутствие зернистого слоя у некоторых пациентов.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

Сухость кожи.
Приобретенный ихтиоз (более внезапное и позднее начало, генерализованный процесс, проявление системного заболевания, т.е. ВИЧ-инфекции, злокачественного процесса, медикаментозных реакций, аутоиммунного процесса у пациентов после трансплантации костного мозга с хроническим заболеванием "трансплантат против хозяина" в анамнезе).

Х-сцепленный ихтиоз (у пораженных мужчин наблюдается дефицит активности стероидной сульфатазы; крупные чешуйки грязно-коричневого цвета; могут поражаться сгибательные поверхности, хотя обычно этого не происходит, тест с флюоресцентной гибридизацией in situ проводится на фибробластах, кератиноцитах и лимфоцитах и является чувствительным к Х-сцепленному ихтиозу). Ключи к дифференциальному диагнозу с Х-сцепленным ихтиозом - крипторхизм у больных и запоздалые роды в анамнезе. У половины больных мужчин и женщин наблюдаются помутнения роговицы в форме запятой.

Лечение вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз часто улучшается с возрастом; полностью он разрешается редко. Увеличение влажности и температуры окружающей среды часто приводит к разрешению заболевания или улучшению состояния пациента. Регулярное применение увлажняющего крема или лосьона уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи. Оптимальное время нанесения увлажняющего средства - сразу после купания и гидратации кожи.

Для лечения сильной сухости кожи и шелушения хорошо подходят эмоленты, содержащие молочную кислоту, мочевину или а-гидрокисные кислоты.

Лосьон или крем с лактатом аммония 12% очень эффективны при ежедневном применении.

Т.П.Xэбиф

"Сухие чешуйки на коже и другие признаки аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза" и другие статьи из раздела

Причины появления ихтиоза кожи все еще остаются загадкой для врачей. При этом медики досконально изучили симптомы, виды и течение заболевания и выработали действенные схемы его терапии. Что же представляет собой ихтиоз кожи и как его лечить?

Ихтиоз кожи: природа болезни

Кожный ихтиоз (сауриаз, диффузная кератома или ихтиозиформный дерматоз) – патологическое состояние кожных покровов, когда эпидермис покрывается плотными пластинами, напоминающими чешую рыбы.

Основная причина возникновения заболевания – наследственная генетическая мутация. Вероятность рождения больного ребенка у человека, страдающего ихтиозом, составляет 97 %. Генетическая мутация передается и по мужской и по женской линии.

В редких случаях ихтиоз появляется у здорового человека в результате тяжелых нарушений обмена веществ и часто является предраковым состоянием.

В большинстве случаев болезнь ихтиоз проявляется в возрасте до 12 лет, иногда – у взрослых после наступления 20-летия.

Как протекает болезнь?

В организме больного нарушается метаболизм белков и жирных кислот. В результате в кровь поступают чрезмерные дозы холестерина и аминокислот, увеличивается количество ферментов, участвующих в окислении веществ. Из-за ороговения кожных покровов нарушаются процессы терморегуляции. От данного заболевания страдают все органы и системы больного. Ихтиоз вызывает стойкую нетрудоспособность.

Замечено, что состояние больных улучшается летом, зимой происходит рецидив заболевания.

Осложнения ихтиоза

Для больных сауриазом характерны следующие патологические состояния:

нарушение метаболических процессов;
патология щитовидной железы;
нарушение нормальной работы надпочечников и половых желез;
низкий клеточный иммунитет;
социофобия.

Какие болезни вызывают появление сауриаза?

Нередко поражение кожных покровов ихтиозом у здорового человека, не имеющего наследственной предрасположенности к заболеванию, является симптомом возникновения одного из следующих опасных недугов:

рака;
болезни щитовидной железы;
почечной недостаточности;
тяжелой формы гиповитаминоза.

Симптомы сауриаза

Основной симптом – роговые чешуйки на коже.

Первые признаки болезни диагностируют у детей в возрасте до 3 лет. На коже малыша появляются плотные чешуйки красного, бурого или черного цвета. Часто чешуйки образуются на сгибах конечностей: локтях и коленях – хотя могут возникнуть практически на любой части лица и тела. При отделении роговой пластины пациент испытывает сильную боль и начинается обильное кровотечение (которое представляет смертельную опасность для больного ребенка).

Другие проявления сауриаза

Хронический конъюнктивит;
дистрофия либо сухость (ломкость) волос и ногтевых пластин;
обширный кариес;
ранняя прогрессирующая близорукость;
аллергии;
низкий иммунитет;
хронические гнойные инфекции.

Формы ихтиоза кожи

Врачам известно около 50 видов сауриаза, общим признаком которых является наличие ороговевших участков кожи.

Ихтиоз вульгарный (обыкновенный)

Наиболее распространенная форма сауриаза генетического происхождения. Болезнь проявляется у детей младше 3 лет в форме чрезмерной сухости кожных покровов, чешуек, дистрофии волос и ногтей. Нередко заболеванию сопутствуют экзема и атопический дерматит, бронхиальная астма и усиленное потоотделение. При должном лечении наступают длительные периоды ремиссии болезни, но полное выздоровление невозможно.

Ихтиоз новорожденных (сауриаз Арлекина)

В крайне редких случаях ребенок рождается покрытым плотным слоем ороговевшей кожи. Как правило, у таких новорожденных вывернутые наружу веки и деформация ротового отверстия. Рот может быть расширенным или, напротив, настолько маленьким, что с трудом возможно кормление ребенка с помощью зонда.

Заболевание развивается в период внутриутробного развития плода в 1-2 триместрах беременности.

Медицинский прогноз для таких малышей крайне неблагоприятный: только 3 % доживают до возраста 12 лет; 1 % – до 20-летия. Связано это с многочисленными нарушениями обмена веществ, усиленным потоотделением, низким иммунитетом.

Сальный сауриаз

Недуг проявляется у детей в первые дни жизни сильным отделением кожного секрета. Выделения засыхают на коже, сам эпидермис сильно шелушится. Ихтиоз данной формы неплохо поддается лечению.

Ламеллярный сауриаз (пластинчатый)

Врожденная форма заболевания, когда ребенок появляется на свет покрытым пленкой. Постепенно пленка сходит, на ее месте образуются крупные пластины ороговевшей кожи. Патология кожных покровов остается пожизненно, но пластинчатый ихтиоз оказывает минимальное влияние на состояние внутренних органов.

Приобретенный сауриаз

Крайне редко сауриаз возникает у взрослых старше 20 лет без генетической предрасположенности к заболеванию. На теле больного появляются многочисленные болезненные чешуйки. Болезнь формируется на фоне одного из следующих патологических состояний:

гипотериоз;
СПИД;
красная волчанка;
пелларга;
гиповитаминоз;
почечная недостаточность;
саркоидоз.

Часто приобретенный ихтиоз становится предвестником диагностики раковых заболеваний. Пациентов с приобретенной формой сауриаза, как правило, направляют на обследование для выявления злокачественных образований.

Диагностика сауриаза

Диагноз ставит врач-дерматолог после наружного осмотра, поскольку ихтиоз имеет выраженную явную симптоматику. В некоторых случаях заболевание имеет признаки, схожие с себореей и псориазом. Как правило, пациенту предстоит пройти следующие виды лабораторных исследований:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
гистологическое исследование – соскоб эпидермиса для выявления злокачественных клеток;
биохимическое исследование крови.

Пренатальная диагностика ихтиоза

Выявить ихтиоз в период внутриутробного развития крайне сложно – патология кожных покровов не видна при обычном УЗИ. Установить диагноз можно только методом биопсии кожи плода во 2 триместре беременности. Выявление патологии является основанием для прерывания беременности.
Такое обследование обязательно, если один из родителей болен сауриазом, поскольку вероятность рождения больного ребенка составляет 97 %.
Для больных ихтиозом кожи рождение ребенка является крайне нежелательным.

Лечение сауриаза

Если возникает ихтиоз кожи, лечение направлено на облегчение состояния больного, поскольку выздоровление невозможно.

Какие методы составляют консервативную терапию ихтиоза?

Медикаментозная терапия

Витаминно-минеральные добавки
Препараты, содержащие витамины А, В, С, Е, РР назначают в различных сочетаниях курсовым приемом в 2-3 месяца. Действие препаратов проявляется в благотворном влиянии на обменные процессы, иммунитет и состояние кожных покровов.

Кортикостероидные гормональные препараты

Липотропные средства
Уменьшают площадь пораженных кожных покровов.

Иммунотерапия
Больному назначают препараты железа, кальция, алоэ и гамма-глобулина.

Переливание плазмы крови

Физиолечение

Пациенту назначают различные виды физиотерапевтических процедур:

УФ-облучение;
талассотерапию;
гелиотерапию;
грязелечение;
углекислые или сульфидные ванны.

Наружная обработка кожных покровов

Кожа больного ихтиозом требует постоянной обработки и принятия лечебных ванн.

Больному рекомендуется принимать ванны с раствором перманганата калия, хлористого кальция, крахмала, мочевины, морской соли, лечебных трав. Продолжительность водных процедур и необходимые лечебные добавки определяет врач.

Как влияет ихтиоз на жизнь больного?

Ихтиоз является постоянным спутником больного, с которым нужно смириться. Особенно тяжело заболевание переносят дети. Они сталкиваются с неприятием окружающих, насмешками сверстников, часто замыкаются в себе и страдают от своего отличия от других детей.

Взрослые пациенты также избегают появления в людных местах. Кроме того, если возник ихтиоз, лечение становится образом жизни больного. Его постоянно преследуют различные недомогания, ихтиоз часто сопровождается утратой трудоспособности.

Большую помощь оказывает больному тепло и поддержка близких людей, во многих случаях изменить отношение к жизни помогают консультации квалифицированного психолога.

3604

Ихтиозом называется заболевание кожи, которое проявляется в виде появления участков ороговения, по внешнему виду напоминающих чешую рыбы. Его основной причиной является мутация генов, которая так до конца и не изучена. Как же происходит лечение ихтиоза и можно ли вылечить данное заболевание навсегда?

Причины ихтиоза

Разберемся, какие же факторы вызывают развитие данного вида дерматоза. Основной причиной болезни является врожденное отклонение и нарушение обмена белков и жиров с накоплением аминокислот . Происходит повышение холестерина, нарушается терморегуляция.

Одновременно начинаются изменения в процессах дыхания кожи. Усиливается ферментативная активность, сдвиг происходит в сторону окисления. Помимо этого, у такого больного снижается работоспособность половых и потовых желез, щитовидки и надпочечников. Возникает снижение иммунитета, в том числе и клеточного.

Нарушается усвояемость витамина A, что в конечном результате заканчивается усиленным производством кератина, снижением нормальных процессов отторжения верхнего слоя дермы. Клинически это проявляется в виде образования чешуек, между которыми начинают скапливаться аминокислоты, цементирующие их, и обусловливающие плотное срастание чешуек с кожными покровами и между собой.

Как проявляется заболевание?

Диагностика данной врожденной патологии происходит у ребенка в возрасте до 3 лет . Чаще всего патологический процесс развивается уже до 3 месяцев. Такая форма ихтиоза чаще всего встречается в клинической практике и наследуется она по аутосомно-доминантному типу:

Ихтиоз кожи проявляется на первой стадии в виде ее избыточной сухости, на ощупь она становится шершавой. Позднее она покрывается видимыми чешуйками белесоватого или серовато-черного оттенка. Для заболевания не является характерным локализация поражения в области паха, подмышек или подколенных ямок.
Часто на ладонях начинает усиленно проявляться кожный рисунок и появляется шелушение.
Возникают дистрофические изменения волос и ногтей. Они становятся сухими, легко ломаются и слоятся. На зубах развивается диффузный кариес.
Глазные яблоки также поражаются. Отмечается конъюнктивит и ретинит. Нередко дети с ихтиозом страдают близорукостью.
Снижение иммунных сил организма проявляется в виде постоянных инфекций и простудных заболеваний.
При длительно текущем процессе присоединяются болезни гепатобилиарной и сердечно-сосудистой системы.
На пораженных областях отмечается болезненность и зуд кожи. Из-за расчесов в нее может попадать инфекция.

Заболевание может протекать в латентной форме, в этом случае возникает только незначительная сухость и шелушение в области кожи на разгибательных участках конечностей.

Существует и рецессивный тип наследования ихтиоза. Он бывает только у лиц мужского пола и связан с X-хромосомой. Симптоматика в этом случае проявляется после рождения, или на второй неделе жизни младенца. Изменения напоминают кожу змеи или крокодила, чешуйки чрезвычайно плотные и имеют черный цвет. Среди общих изменений отмечается умственная отсталость, неправильная структура скелета, склонность к эпилептоидным припадкам.

Врожденное заболевание возникает уже на 4 месяце внутриутробного развития. При этом ребенок рождается с толстыми (до 1 см) чешуйками черного цвета, а кожа между ними имеет глубокие трещины. У детей отмечаются значительные изменения, которые чаще всего несовместимы с жизнью. Поэтому они погибают либо в утробе матери, либо через непродолжительное время после своего рождения.

Как проводится лечение?

Лечение ихтиоза заключается в приеме витамина A и сложных витаминных комплексов, но этот эффект не является устойчивым. Врачи рекомендуют прием Неотигазона для сдерживания прогрессирования заболевания.

Иногда в тяжелых случаях используется гормональная терапия, прием биостимуляторов, гаммаглобулина. Для местного лечения используются солевые ванны, мази с содержанием гормонов и витамина A.

Вылечить ихтиоз на данном этапе развития науки практически невозможно. Поэтому вся терапия заключается в снижении выраженности симптоматики данного заболевания для улучшения общего состояния больного и торможения дальнейшего прогрессирования болезни.

Народные методы при ихтиозе

Такое заболевание кожи, как ихтиоз, можно лечить, сочетая классическую методику и средства народной медицины. Существует ряд рецептов, включающих натуральные ингредиенты, которые помогут убрать неприятные симптомы этого недуга:

Боль и зуд помогают снять целебные настои. Для изготовления средства можно взять две большие ложки , овес и , плющ, и по одной большой ложке. Все компоненты перемешать и перемолоть. Залить две большие ложки данной смеси 500 мл кипящей воды и настаивать около 5 часов. Применять как примочку или для обтирания кожи, через день.
Если лечить ихтиоз правильно, то рекомендуется приготовить мазь для кожи, в которую входят пчелиный воск и смола сосны (по 100 граммов), (500 граммов), измельченный и мел в порошке (по 30 граммов), 50 граммов прополиса и 250 граммов масла сливочного. Сначала в кастрюлю кладутся воск и сливочное масло, смесь доводиться до кипения, после этого добавляется смола. Через десять минут медленного кипения добавляется чистотел, через пять минут – масло зверобоя и мел. После тщательного перемешивания нужно продержать данное средство на маленьком огне 2,5 часа, потом положить туда прополис и подождать еще 30 минут. После этого кастрюлька снимается с огня, а смесь остужается. Спустя 10 часов мазь нужно еще раз довести до кипения, процедить, остудить и мазать места поражения кожи.
Лечение ихтиоза можно проводить и при использовании сбора следующих трав. Нужно приготовить по две части пижмы и подорожника, по одной части пустырника и хвоща, а также четыре части пырея ползучего. Все измельчить и перемешать, потом залить 0,5 литрами кипящей воды и выдержать около часа. После процеживания пить по одному стакану в день, разделив этот объем на три приема. Таким образом лечить заболевание следует один месяц. После чего следует сделать недельный перерыв и повторить лечение еще 30 дней.
Траву из предыдущего рецепта после процеживания не нужно выбрасывать. Ее перемешивают с растительным маслом (лучше взять оливковое), и доводят до готовности два часа на водяной бане. Полученным средством можно лечить ихтиоз, намазывая масло на пораженные участки кожи.

Ихтиоз - это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

Причины возникновения ихтиоза и его классификация

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи. Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся. Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное увеличение толщины рогового слоя.

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

В зависимости от наличия или отсутствия генетических причин, это заболевание очень условно подразделяется (И. И. Потоцкий и В. Т. Куклин) на патологические состояния, возникшие в результате генных мутаций и отнесенные к группе генодерматозов (врожденный ихтиоз), и приобретенные формы, большинство из которых именуют ихтиозиформными, то есть подобными ихтиозу состояниями.

Сразу следует отметить, что на интернет-форумах и в единичных интернет-статьях упоминаются пресловутый «ихтиоз Шлеймана» и «системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана». Такая нозологическая единица, синдром или симпт

ом не существуют ни в одной классификации дерматозов, ни в одном учебнике по дерматовенерологии или в научных работах. Есть симптом Штеймана, являющийся одним из признаков разрыва мениска коленного сустава, но не имеющий никакого отношения к дерматозам.

В числе всей наследственно обусловленной кожной патологии врожденный ихтиоз является наиболее распространенной формой и составляет около 90%. Общая его частота в среднем составляет 1 на 12,5 тысяч детей.

Классификация приобретенного ихтиоза

симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
дисковидный;
сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
блестящий - тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
среднетяжелая, совместимая с жизнью;
поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

Простой (вульгарный) - аутосомно-доминантный типа наследования.
Сцепленный с X-хромосомой (женская) - рецессивный.
Пластинчатый, или ламеллярный - аутосомно-рецессивный.
Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия - аутосомно-доминантный.
Ихтиоз плода - аутосомно-рецессивный.
Другой врожденный ихтиоз.
Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина - клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев - различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже - до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
фолликулярный гиперкератоз;
выпадение волос;
выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Окраска чешуек различная - от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части. Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего - в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Рецидивы ихтиоза возникают при сухом воздухе и в холодное время года. С возрастом происходит улучшение состояния, особенно в летнее время или/и в условиях влажного теплого климата. Нередко в подростковом возрасте наступает период кратковременной ремиссии. В дальнейшем (к 25 годам) шелушение становится значительно менее выраженным или прекращается полностью, но сохраняются характерные изменения кожи ладоней и стоп.

Фолликулярный ихтиоз

От фолликулярного гиперкератоза как симптома при вульгарном ихтиозе отличается фолликулярный ихтиоз, или болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий кератоз), в котором различают 4 формы. В отличие от вульгарного ихтиоза, болезнь Дарье развивается в детстве или в подростковом возрасте, имеет прогрессирующий характер, обостряется под влиянием ультрафиолетового излучения. Узелки имеют характер плотных бородавчатых растущих папул, при слиянии которых в складках кожи возникает мокнутие. Элементы, как правило, расположены симметрично. Их основная локализация - волосистая часть головы, заушная зона, лицо, межлопаточная зона, области грудины и крупных складок.

X-сцепленный ихтиоз

Им страдают преимущественно мальчики. Носителем патологического гена является мать. Девочки могут заболеть в том случае, если болел отец, а мать - носитель гена. Заболевание можно диагностировать уже при рождении (редко) или через 2-6 недель. Менее тяжелые формы манифестируют позже, но до 1 года после рождения.

Клиническая симптоматика присуща только для этой формы заболевания. Крупные чешуйки плотно прилегают к поверхности кожи и имеют темно-коричневую (грязную) окраску. Характерная локализация поражений - задние отделы шеи, боковые поверхности грудной клетки, кожа разгибательной поверхности конечностей.

Значительно менее специфический характер гиперкератоз имеет в области естественных складок кожи. Не поражаются лицо, ладони и подошвы, но в этих отделах отмечаются явления . Шелушение муковидного типа и фолликулярный кератоз для этой форме не свойственны.

У 50% больных выявляется роговичное помутнение, которое не сопровождается снижением остроты зрения. Кроме того, иногда патология кожи сочетается с другими нарушениями - с крипторхизмом, с гипогонадотропным гипогонадизмом, с отсталостью умственного развития. У женщин-носителей мутированного гена возможно развитие первичной родовой слабости.

Течение болезни ухудшается в зимний сезон. Клиническая картина по мере увеличения возраста не улучшается.

Встречается с одинаковой частотой среди женского и мужского пола. Чаще встречается у детей, родившихся от родителей, которые являются близкими родственниками. Нередко эти дети умирают еще в возрасте новорожденного.

Заболевание проявляется сразу при рождении блестящей тонкой плотной пленкой рогового слоя эпидермиса, имеющей желтовато-коричневую окраску. Пленка, из-за которой подобные новорожденные получили название «коллоидный плод», покрывает все тело. Во время движений ребенка она растрескивается и на протяжении нескольких недель отделяется в виде тонких пластин крупных размеров. При этом обнажаются отечные красные участки кожи.

С возрастом интенсивность красной окраски уменьшается, но повышается степень крупнопластинчатого шелушения. Сами пластинки имеют многоугольную форму и серовато-коричневый цвет. Они плотно фиксированы в центральной части, их края отслаиваются и приподнимаются, подобно черепице.

Поражение носит диффузный характер. В локтевых и коленных областях кожа утолщается, иногда возникают бородавчатые разрастания эпидермиса, а на спине из-за образовавшихся складок кожа приобретает поперечную волнистость. Ладонные и подошвенные поверхности также подвержены избыточному ороговению.

Кроме того, происходит истончение и выпадение волос по типу краевой , ногтевые пластины, наоборот, утолщаются и быстро растут в длину. Из-за стягивания кожи формируются «монголоидные» глаза, деформируются ушные раковины.

Смертность при этой форме достигает 20% в основном из-за закупорки потовых желез, избыточной потери влаги в области множественных трещин, повышения температуры тела до высоких показателей даже при минимальных физических нагрузках или повышении температуры окружающей среды, присоединения вторичной инфекции и развития септических состояний.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Лечение ихтиоза

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”. В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы. Интервалы между курсами лечения - 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев - «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами - в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C. Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью. Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания. В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Крема с минеральными маслами и альфа-гидроксикислотами используется до двух раз в день, а также после приема ванны. Кроме того, для смазывания пораженных участков можно самостоятельно приготовить настой из цветков пижмы, пустырника, подорожника, полевого хвоща, смешать его в равных пропорциях с растительным маслом (кукурузным, льняным, оливковым) и настоять на водяной бане в течение 2-х часов.

Применение любых растительных компонентов в целях наружной терапии обязательно необходимо согласовать с лечащим врачом. Ранняя диагностика, выявление сопутствующих заболеваний и правильно проводимое лечение позволяют уменьшить число рецидивов, облегчить состояние больных ихтиозом, улучшить качество жизни и увеличить ее длительность.

Основной причиной возникновения ихтиоза является генная мутация (биохимия которой до сих пор не известна), передаваемая наследственным путем. Ихтиоз , как правило, проявляется при нарушении белкового обмена, когда в человеческой крови происходит накопление аминокислот и нарушается жировой обмен, которые приводят к повышенному содержанию холестерина, что в свою очередь провоцирует развитие генной мутации.

В организме происходит снижение обменных процессов, нарушается терморегуляция, а вот активность ферментов, участвующих в окислительных процессах наоборот усиливается. У людей, подверженных генной мутации, приводящей к ихтиозу, либо нарастают постепенно, либо проявляются сразу пониженная активность половых желез, надпочечников и щитовидной железы, а также наблюдается увеличение дефицита клеточного и гуморального иммунитета .

Снижение функционала потовых желез совместно с нарушением усвоения витамина А приводит к тому, что происходит нарушение кожного ороговения в сторону гиперкератоза. Происходит это по причине избыточного производства кератина, имеющего измененную структуру, что в совокупности с заторможенным процессом отторжения ороговевших слоев эпидермиса и приводит к проявлению ихтиоза .

При таком заболевании, как ихтиоз между ороговевшими чешуйками происходит накопление аминокислотных комплексов, обладающих цементирующими свойствами. По этой причине чешуйки между собой плотно сцепляются и процесс отделения их от тела , вызывает резкую боль.

Ихтиоз. Лечение заболевания мазью из лекарственных растений

Такое заболевание как ихтиоз поддается лечению народными средствами , к примеру, мазью из лекарственных растений, приготовленной в домашних условиях. Для приготовления данного средства, помогающего вылечить ихтиоз , вам понадобится: 100г пчелиного воска, 500г масла зверобоя, 100г сосновой смолы (живица), 30г порошка мела, 30г чистотела (измельченного), 50г прополиса и 250г сливочного масла.

Готовится мазь от ихтиоза следующим образом. Первым делом в кастрюльку необходимо поместить сливочное масло и растертый пчелиный воск. Далее непрерывно помешивая эту смесь необходимо довести до кипения и добавить в нее сосновую смолу. Все это кипятите на протяжении 10-ти минут. После добавьте измельченный чистотел и прокипятите еще 5 минут. Затем влейте масло зверобоя, тщательно размешайте и добавьте к смеси мел.

Получившуюся массу следует томить на малом огне 2,5 часа, после чего добавить в нее прополис и потомить еще на протяжении 30-ти минут. Затем снимите получившееся средство от ихтиоза с огня, и дайте ему остыть. Спустя минимум 10-ть часов (можно немного больше) мазь от ихтиоза необходимо опять прокипятить. После кипячения процедите средство через марлю, сложенную слоями, дайте остыть и смазывайте им все пораженные болезнью места.

Ихтиоз. Лечение заболевания при помощи трав

Чтобы вылечить ихтиоз народная медицина предлагает применять всевозможные лекарственные травы . К примеру, ихтиоз лечат с использованием сердечного пустырника, рябины обыкновенной, пиона уклоняющегося, облепихи крушиновидной, левзеи, пижмы обыкновенной, аралии высокой, элеутерококка колючего, подорожника большого, овса посевного и мн. др.

Народная медицина рекомендует готовить лекарственные препараты для лечения ихтиоза как из какого-либо одного целебного растения , так и из их смеси. Например, достаточно эффективным средством от ихтиоза является приготовленное таким образом. Возьмите сердечный пустырник в объеме 1 части от всего состава, 2 части цвета пижмы, 2 части листьев подорожника, 4 части корней ползучего пырея и 1 часть полевого хвоща. Все ингредиенты тщательно измельчите, перемешайте и залейте полулитром кипятка. Дайте настояться не менее часа и полученный настой процедите.

Целебный настой от ихтиоза следует пить три раза в день (утро/день/вечер) по 1/3 стакана. Продолжительность курса лечения по данному методу составляет 1 месяц, после чего необходимо прерваться на 7 дней и повторить его еще раз.

Трава, оставшаяся после процеживания, также может использоваться для лечения ихтиоза , только наружно. Для этого ее необходимо смешать с оливковым либо кукурузным маслом в равных пропорциях и поставить на 2 часа на водяную баню. После этого получившееся средство процедить и смазывать им пораженные участки кожного покрова.

Чтобы лечение ихтиоза этими методами проходило более эффективно, рекомендовано дополнять его употреблением витаминов А, Е, С и группы В. Также можно дополнительно проводить физио- и общеукрепляющие процедуры, принимать солнечные ванны по утрам, делать ванночки с морской солью и бурой либо с добавлением буры и глицерина.

Будьте здоровы!

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью