Злокачественные опухоли. Реакция чешуйчато-клеточной карциномы кожи на Viscum album

Онкологи достигают хороших результатов в процессе лечения карцином, но стоит позаботиться о своем организме, своевременно выявив заболевание или не допустив его появления.

Понятие «карцинома»

Карцинома - это которая поражает внутренние органы и эпителиальные клетки кожи человека. В любой тканевой структуре, где они содержатся, может развиваться данная опухоль. Место ее появления в основном определяется по природе клеток, из которых она состоит.

В человеческих органах могут развиваться различные виды карциномы. Например, это может быть плоскоклеточная опухоль или аденокарцинома, которая обычно возникает в шейке матки. Наиболее часто их можно встретить в молочной железе у женщин, простате и легких у мужчин, а также толстой кишке и коже независимо от пола.

Базальноклеточная карцинома

Базальноклеточная карцинома - это злокачественная опухоль, которая обладает медленным и ограниченным ростом. Она появляется на коже в виде отдельного узелка, имеющего гладкую поверхность красного или розового цвета. Для заболевания характерно наличие полупрозрачного жемчужного пояска.

Опухоль данного вида может иметь в своем составе различное количество меланинового пигмента, что влияет на ее оттенок. Центральная часть узелка по мере его роста покрывается корками и изъязвляется. Базальноклеточная карцинома может иметь вид узлов-сателлитов или изъязвления, центр которого покрыт коркой.

Признаком данного заболевания также является сопутствующая телеангиэктазия. При этом подлежащие ткани при наличии опухоли инвазируются и изъязвляются. Карцинома инвазивная имеет следующие типы:

• узловатая;
• поверхностная;
• склерозирующая;
• пигментированная.

При данном заболевании метастазирование возникает крайне редко.

Плоскоклеточная опухоль

Плоскоклеточная карцинома - это опухоль, которая состоит из клеток многослойного плоского эпителия. В основном присутствует ороговение. Ее клетки соединены между собой десмосомами. Плоскоклеточная карцинома в центральной части может содержать концентрические агрегаты.

Опухоль данного вида отличается быстрым ростом и метастазированием. Она является второй по частоте возникновения и в основном развивается у людей среднего и пожилого возраста. Чаще всего карцинома плоскоклеточная возникает по причине частого пребывания на солнце. Также она может развиваться под воздействием прочих канцерогенных факторов окружающей среды.

Данный вид рака у мужчин встречается в три раза чаще, нежели у женщин. В основном поражаются участки кожи, которые больше остальных подвергались облучению солнечным светом. Плоскоклеточная опухоль на начальном этапе развития распространяется локально, но впоследствии может перейти на отдаленные участки. Лечить ее можно лучевой терапией или хирургическим иссечением пораженного участка.

Причины развития карциномы

На сегодняшний день не известны причины развития данного заболевания. Стоит ознакомиться с факторами, которые запускают канцерогенные механизмы, которые могут быть следующими:

• в организме человека наблюдается гормональный дисбаланс;
• наследственная предрасположенность;
• произошло инфицирование определенным вирусом;
• промышленные канцерогены.

Гистологическое отличие между нормальными и пораженными карциномой клетками эпителия состоит в наличии крупного ядра. Структура опухоли может быть разной и зависит от особенностей строения эпителиальной ткани, от которой она и произошла.

Плоскоклеточная карцинома развивается в том случае, если злокачественный процесс поразил ткани, контактирующие с внешней средой. Если раковый процесс захватил эпителий железистых тканей (карцинома щитовидной железы, простаты, бронхов), заболевание будет относиться к аденокарциномам.

Диагностика карциномы

Симптомы заболевания зависят от гистологической структуры опухоли, ее месторасположения и степени метастазирования. На ранней стадии она себя практически не проявляет, как и другие злокачественные заболевания. Диагностика в основном зависит от локализации карцином. В онкологических клиниках могут применяться следующие методы:

• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• магниторезонансная томография (МРТ);
• радиоизотопное сканирование;
• рентгенография;
• прицельная биопсия с цитологическим и гистологическим анализом;
• определение опухолевых маркеров;

Лечение карциномы

Метод лечения заболевания определяется индивидуально в зависимости от его стадии и локализации. Допустимо хирургическое вмешательство в том случае, если опухоль имеет небольшой размер и не произошло метастазирование.

Если карцинома состоит из большого количества малодифференцированных клеток, которые имеют увеличенную чувствительность к ионизирующей радиации, используется лучевая терапия. Ее также можно применять для устранения метастазов.

Химиотерапия характерна для лечения пациентов, которые имеют запущенную стадию ракового процесса. При этом выполнение операции является невозможным.

Хороших результатов помогает достичь израильским онкологам комбинированное лечение карцином: оперативное, лучевое и химиотерапевтическое.

Папиллярный рак

Папиллярная карцинома - это злокачественная опухоль, которая поражает щитовидную железу. Она обнаруживается в 80% случаев рака органа. В большинстве случаев папиллярная карцинома хорошо поддается лечению.

Поставить наиболее точный диагноз в данном случае помогает тонкоигольная Размер опухоли может составлять до нескольких сантиметров. Появляющиеся образования не инкапсулированы. показали, что папиллярная карцинома имеет вид разветвляющихся стеблей, которые покрыты кубическим или цилиндрическим эпителием и имеют соединительнотканную основу.

В центре ракового образования данного типа можно найти отложения кальция или рубцовые изменения. Часто обнаруживаются тельца из базофильных и кальцифицированных масс. Клетки являются гормонально неактивными и не способны захватывать радиоактивный йод.

Карцинома щитовидной железы медленно развивается по лимфатическим сосудам. Метастазирование происходит в лимфатические узлы. Редко встречается отдаленное появление метастазов, что возможно при наличии смешанного папиллярно-фолликулярного рака и производится именно из фолликулярных элементов опухоли.

В преимущественном количестве случаев выполняется полное удаление щитовидной железы и лимфатических узлов, если они поражены метастазами. После операции проводится терапия радиоактивным йодом с целью устранения мельчайших очагов опухоли. После удаления щитовидной железы пациент должен принимать специальные гормональные препараты, без которых его организм не будет нормально функционировать. Для предупреждения необходимо ежегодно проходить ультразвуковое обследование.

Рак шейки матки

Это заболевание может диагностироваться как цервикальная карцинома и является из наиболее распространенных опухолей, которые актуальны для женской половой сферы. Чаще всего ему подвергаются в возрасте от 35 до 50 лет. Независимо от возраста в эту категорию можно отнести девушек, которые достаточно часто меняют своих половых партнеров.

Карцинома матки может появиться при наличии венерических заболеваний, а также длительном применении противозачаточных гормональных препаратов. Неблагоприятное влияние оказывает ранее начало половых отношений, которое вызывает изменения в несформированных клетках. У некоторых женщин изменения в строении клеток могут вызвать протеиновые составляющие спермы. Злокачественная опухоль будет развиваться при наличии такой вредной привычки, как курение.

Paul Georg Werthmann, Gerog Straeter, Hedda Friesland, Gunver Sophia Kienle

Реферат

Исходные данные : Чешуйчато-клеточная карцинома кожи (CSCC) является распространенной формой агрессивного рака кожи, который редко метастазирует. Приоритетным лечением является удаление хирургическим путем, которое в большинстве случаев приводит к излечению. Экстракт Viscum album (VAE) является лечебным средством растительного происхождения, обладающим цитотоксическим, апоптогенным и иммунологическим действием и широко используемым против рака, но его действие в случаях CSCC исследовано не было.

Описание случая заболевания : Пациент в возрасте 78 лет с гистологически установленным диагнозом CSCC отказался от ее хирургического удаления и получал лечение в виде инъекций высоких доз VAE в места, окружающие поврежденные участки кожи. По истечении 10 месяцев лечения CSCC клинически исчезла. Пациент не имел рецидивов в течение 4 лет.

Заключение: представленный случай показывает клиническую реакцию CSCC на высокие дозы инъекций VAE в места, окружающие поврежденные участки кожи. Это дает основания для дальнейших исследований применения VAE в случаях CSCC.

Введение

CSCC является второй по распространенности формой рака кожи после базальноклеточной карциномы, причем частота этого заболевания растет. Это заболевание является местно агрессивным, однако периневральная инвазия или метастазы в лимфатические узлы случаются редко (Madan et al. 2010). Большинство поражений, вызываемых этой формой рака являются асимптоматичными, хотя могут случаться боли, зуд или повторяющиеся кровотечения. CSCC обычно развивается на тех участках тела, которые подвергаются воздействию солнечного света (English et al. 1998).

Внешними факторами риска возникновения CSCC являются накопленная экспозиция на УФ-излучение, вирус папилломы человека, подавление иммунной системы, фотосенсибилизирующие лекарства, факторы, связанные с профессиональной деятельностью, экспозиция на мышьяк и табакокурение. Персональными факторами риска являются мужской пол и кожа, чувствительная к солнечному свету (Madan et al. 2010). Прогностическими факторами являются состояние заболевания, горизонтальный и вертикальный размеры поражения, его локализация, гистологические особенности, а также подавление иммунной системы хозяина.

Рекомендуемой формой лечения в большинстве случаев CSCC является ее хирургическое иссечение. Для более поверхностных и гистологически хорошо различаемых поражений иногда используются криотерапия, электрохирургия и радиотерапия (Motley et al 2009). Местное лечение различными агентами в ряде отдельных случаев и в небольших исследованиях давало различные результаты; побочными эффектами являются местные кожные реакции наподобие эритемы, опухания, шелушения и повышенной болезненности (Madan et al. 2010).

Нарушение регуляции сигнальных путей в коже, пораженной CSCC, находится в стадии исследования, и может привести к появлению новых направленных способов лечения в будущем (Rodust et al. 2009). Для первых 5 лет общий процент излечиваемости составляет более 90 %. Первичные поражения дают рецидивы примерно в 8 % случаев, метастазы появляются у 5.5 % пациентов (Rowe et al. 1992), а на случаи фатального исхода по причине CSCC приходится около 1-2 % (Marks 1995). Пациенты с первичными поражениями подвержены высокому риску (50 %) развития дальнейших поражений кожи в течение следующих 5 лет ((Karagas et al. 1992). Случаи спонтанной ремиссии CSCC редки ((Chodorowski et al. 2007; O’Regan and Hirshberg 1993).

Цельные экстракты VAE, также как и выделенные из них индивидуальные соединения, являются цитотоксичными, вызывают апоптоз, активируют лимфоциты, гранулоциты, макрофаги и NK-клетки, индуцируют различные цитокины и проявляют ДНК-стабилизирующие свойства (Buessing 2000; Kienle and Kiene2003a). Клинические исследования показывают улучшение качества жизни (Kienle and Kiene 2010) и потенциальное влияние VAE на продолжительность жизни (Kienle and Kiene 2007). В некоторых случаях сообщалось о ремиссии опухолей после местного применения высоких доз VAE (Kienle and Kiene 2003b, 2007; Kirsch 2007; Orange et al. 2010; Seifert et al. 2007). В качестве побочных эффектов наблюдались зависящие от дозы локальные кожные реакции и гриппоподобные симптомы. Поступали сообщения об аллергических реакциях. В целом, VAE считаются безопасными (Olaku and White 2010; Stein 2000; Stein and Berg 2000) даже при использовании в высоких дозах (Kienle et al. 2011).

Описание истории болезни

Активный пациент в возрасте 78 лет, в медицинской истории которого фигурировали сердечно-сосудистые заболевания (инфаркт миокарда, хирургическое коронарное шунтирование) пришел к своему врачу общей практики (GP) с струпьевидным поражением (гиперкератозное пятно со слущиванием) размерами 11 мм х 7 мм. Он обнаружил это поражение на внутренней кромке правого глаза год тому назад, но оно не причиняло ему беспокойства. В амбулаторном дерматологическом отделении соседней университетской больницы (Fachklinik Hornheide, Muenster) по данным пункционной биопсии была установлена отчетливо различимая карцинома чешуйчатых клеток с максимальной толщиной опухоли 0.8 мм (I в классификации AJCC, без каких-либо особенностей, несущих в себе высокий риск (Farasat et al. 2011) (Рис. 1).

На рисунке 1 . Биопсия опухоли пациента (вид при среднем увеличении, 200х): клеточная атипия во всех слоях эпидермиса, при этом эпидермальная ткань лежит свободной в соединительной ткани (субэпидермальной), с плеоморфизмом ядер, миототическими фигурами и образованием гигантских ядер.

Пациенту было предложено хирургическое удаление. Пациент отказался от хирургии из-за крайне чувствительной локализации опухоли, а также из-за наличия сердечно-сосудистых заболеваний в своей медицинском анамнезе. Его врач общей практики предложил терапию VAE в виде инъекций в области вокруг пораженного участка. Экспериментальная суть этой терапии и неопределенность ее исхода, а также другие варианты лечения, такие как хирургия и радиационная терапия, были обстоятельно обсуждены с пациентом.

Были использованы препараты AbnobaVISCUM®. В разрешении на маркетинг в Германии они классифицируются, согласно Ph.Eur, монография 01/2008:0765 ЭКСТРАКТЫ, как «прочие экстракты». Понятие «прочие экстракты» определяется по производственному процессу с тщательно разработанными спецификациями, что приводит к получению фармацевтически сравнимых экстрактов.

У«прочих экстрактов» терапевтически активным началом является цельный экстракт. Таким образом, нельзя декларировать определенное содержание какого-либо отдельного компонента; для обеспечения качества содержание компонентов измеряется регулярно с помощью контролируемых и прошедших валидацию аналитических методик (Директива ICH Q2(R1)).

Лечение было начато с использованием VAE с дерева-хозяина ясеня (AbnobaVISCUM® Fraxini, флаконы по 0.02 - 2 м; 2 мг содержат примерно 2 мкг лектинов омелы/мл; при более низких дозах концентрации лектинов омелы соответственно ниже) в виде инъекций тонкой иглой в участки, соседствующие с пораженной областью, в течение 24 недель (Таблица 1). В это время размер опухоли медленно увеличивался. Поскольку признаков ремиссии в этот период не наблюдалось, применявшийся препарат VAE был заменен на VAE с дерева-хозяина березы (AbnobaVISCUM® Betulae) в более высоких дозировках (флаконы по 2-20 мг, подробности см. Таблицу 2; 20 мг содержат примерно 20 мкг лектинов омелы/мл и 59 мкг вискотоксинов/мл; при более низких дозах концентрации соответственно ниже).

На рисунке 2 . Фотографии опухали пациента: а) через 3 недели применения VAE Betulae; б) через 7 недель применения VAE Betulae; с) через 16 недель применения VAE Betulae; д) через 24 недели применения VAE Betulae.

Через 4 недели над пораженным участком образовалась белая корка. По прошествии еще 7 недель эта корка отпала, а пораженная область уменьшилась в размерах до < 6 мм (наибольший диаметр). Через 20 недель после перехода на VAE Betulae в высоких дозах на том участке кожи, где первоначально локализовалась опухоль, была видна лишь небольшая область с эритемой, без каких-либо признаков роста опухоли или рубцевания. (Процесс эволюции опухоли показан на фотографиях, снятых с интервалами в 2 месяца, Рис.2a-d).

В дерматологическом отделении (Fachklinik Hornheide, Muenster) клинически подтвердили полную ремиссию опухоли. Пациент отказался от биопсии для гистологического подтверждения ремиссии. Лечение VAE было продолжено в виде подкожный инъекций в верхнее предплечье (3 в неделю в различных дозировках: 2 мг, 0.2 мг и высокое разбавление D10), которые выполняла жена пациента на дому. Позднее в режим лечения были включены перерывы (после 8 недель лечения следовали 4 недели перерыва; затем 4 недели лечение и 8 недель перерыва, и т.д.).

7-12-2012, 14:30

Описание

В 60-70-е годы XX в. в офтальмологии было выделено самостоятельное клиническое направление - офтальмоонкология , которая должна решать вопросы диагностики и лечения опухолей органа зрения. Опухоли этой локализации характеризуются большим полиморфизмом, своеобразием клинического и биологического течения. Диагностика их трудна, для ее проведения требуется комплекс инструментальных методов исследования, которыми владеют офтальмологи. Наряду с этим необходимы знания о применении диагностических мероприятий, используемых в общей онкологии. Значительные сложности возникают при лечении опухолей глаза, его придаточного аппарата и орбиты, так как в малых объемах глаза и орбиты сконцентрировано большое количество важных для зрения анатомических структур, что усложняет проведение лечебных мероприятий с сохранением зрительных функций.

Ежегодная заболеваемость опухолями органа зрения по обращению больных составляет 100-120 на 1 млн населения. Заболеваемость среди детей достигает 10-12 % от показателей, установленных для взрослого населения. С учетом локализации выделяют опухоли придаточного аппарата глаза (веки, конъюнктива), внутриглазные (сосудистая оболочка и сетчатка) и орбиты. Они различаются по гистогенезу, клиническому течению, профессиональному и жизненному прогнозу.

Среди первичных опухолей первое место по частоте занимают опухоли придаточного аппарата глаза, второе - внутриглазные и третье - опухоли орбиты.

Опухоли век

Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Возраст больных от 1 года до 80 лет и более. Преобладают опухоли эпителиального генеза (до 67 %).

Доброкачественные опухоли составляют основную группу опухолей век. Источником их роста могут быть элементы кожи (папиллома, сенильная бородавка, фолликулярный кератоз, кератоакантома, сенильный кератоз, кожный рог, эпителиома Боуэна, пигментная ксеродерма), волосяные фолликулы (эпителиома Малерба, трихоэпителиома). Реже встречаются опухоли, происходящие из других тканей.

Папиллома составляет 13-31 % всех доброкачественных опухолей кожи век. Обычно папиллома возникает после 60 лет, ее излюбленная локализация - нижнее веко. Опухоль растет медленно, для нее характерны сосочковые разрастания шаровидной или цилиндрической формы (рис. 20.1).

Рис. 20.1. Папиллома нижнего века.

Цвет папилломы серовато-желтый с грязным налетом за счет роговых пластинок, покрывающих поверхность сосочков. Опухоль растет из элементов кожи, имеет развитую строму. Клеточные элементы хорошо дифференцированы, покрывающий эпителий утолщен. Лечение хирургическое. Озлокачествление наблюдается в 1 % случаев.

Сенильная бородавка развивается после 50 лет. Локализуется в области виска, век, по ресничному краю или в интермаргинальном пространстве, чаще нижнего века. Имеет вид плоского или слегка выступающего образования с четкими и ровными границами (рис. 20.2).

Рис. 20.2. Сенильная бородавка.

Цвет серый, желтый или коричневый, поверхность сухая и шероховатая, дифференцируются роговые пластинки Рост медленный. При лечении эффективно лазерное испарение или криодеструкция. Известны случаи озлокачествления, но без метастазирования.

Сенильный кератоз появляется после 60-65 лет. Растет на участках, подвергающихся инсоляции, особенно часто в области кожи век, в виде множественных плоских участков белого цвета, покрытых чешуйками. При микроскопическом исследовании обнаруживают истончение или атрофию эпидермиса. Наиболее эффективные методы лечения - криодеструкция и лазерное испарение. В случае отсутствия лечения примерно в 20 % случаев наступает озлокачествление.

Кожный рог представляет собой пальцеобразный кожный вырост с элементами ороговения, поверхность его имеет серовато-грязный оттенок. Диагностируют у лиц пожилого возраста. При лечении используют электро- или лазерэксцизию.

Эпителиома Боуэна представлена плоским, округлой формы пятном темно-красного цвета. Толщина опухоли незначительная, края ровные, четкие. Она покрыта нежными чешуйками, при снятии которых обнажается мокнущая поверхность. Инфильтративный рост появляется при переходе в рак. Эффективные методы лечения - криодеструкция, лазерное испарение и короткодистанционная рентгенотерапия.

Пигментная ксеродерма - редко наблюдающееся заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется у маленьких детей (до 2 лет) в виде повышенной чувствительности к ультрафиолетовому облучению. В местах, подвергающихся даже кратковременной инсоляции, возникают очаги эритемы кожи, впоследствии замещающиеся участками пигментации. Кожа постепенно становится сухой, истонченной, шероховатой, на ее атрофированных участках развиваются телеангиэктазии. После 20 лет на измененных участках кожи, по краю век появляются множественные опухолевые очаги, чаще базально-клеточного рака. Лечение - исключить ультрафиолетовое облучение.

Капиллярная гемангиома в 1/3 случаев врожденная, чаще наблюдается у девочек. В первые 6 мес жизни опухоль растет быстро, затем наступает период стабилизации, а к 7 годам у большинства больных возможна полная регрессия гемангиомы. Опухоль имеет вид узлов ярко-красного цвета или синюшных. Чаще локализуется на верхнем веке, прорастает его, что приводит к появлению частичного, а иногда и полного птоза. В результате закрытия глазной щели развивается амблиопия, а вследствие давления утолщенного века на глаз возникает роговичный астигматизм. Отмечается тенденция к распространению опухоли за пределы кожи век. Микроскопически гемангиома представлена капиллярными щелями и стволиками, заполненными кровью. Лечение плоской поверхностной капиллярной гемангиомы осуществляют с помощью криодеструкции. При узловой форме эффективна погружная диатермокоагуляция игольчатым электродом, при распространенных формах используют лучевую терапию.

Невусы - пигментные опухоли - выявляют у новорожденных с частотой 1 случай на 40 детей, во второй - третьей декадах жизни их количество резко увеличивается, а к 50 годам значительно уменьшается. Источником роста невуса могут быть эпидермальные или дендритические меланоциты, невусные клетки (невоциты), дермальные или веретенообразные меланоциты. Первые два типа клеток расположены в эпидермисе, а последние - в субэпителиальном слое. Выделены следующие типы невусов.

Пограничный (юнкциональный) невус характерен для детского возраста, представлен маленьким плоским темным пятном, располагающимся преимущественно по интермаргинальному краю века. Лечение заключается в полной электроэксцизии опухоли.

Ювенильный (веретеноклеточный) невус появляется у детей и молодых лиц в виде розовато-оранжевого хорошо отграниченного узелка, на поверхности которого не бывает волосяного покрова. Опухоль увеличивается достаточно медленно. Лечение хирургическое.

Гигантский (системный меланоцитарный) невус выявляют у 1 % новорожденных. Как правило, опухоль имеет большие размеры, интенсивно пигментирована, может располагаться на симметричных участках век, так как развивается в результате миграции меланоцитов на стадии эмбриональных век до их разделения, захватывает всю толщу век, распространяясь на интермаргинальное пространство, иногда на конъюнктиву век. Границы невуса неровные, окраска - светло-коричневая или интенсивно-черная (рис. 20.3).

Рис. 20.3. Гигантский невус кожи век.

Опухоль может иметь волосяной покров и сосочковые разрастания на поверхности. Рост по всей толще века приводит к появлению птоза. Сосочковые разрастания по краю век и неправильный рост ресниц вызывают слезотечение, упорный конъюнктивит. Лечение эффективно при поэтапном лазерном испарении, начиная с младенческого возраста. Риск озлокачествления при больших невусах достигает 5 %, фокусы малигнизации образуются в глубоких слоях дермы, в связи с чем ее ранняя диагностика практически невозможна.

Невус Ота, или окулодермальный меланоз , возникает из дермальных меланоцитов. Опухоль врожденная, практически всегда односторонняя, проявляется плоскими пятнами красноватого или пурпурного цвета, обычно располагающимися по ходу ветвей тройничного нерва. Невус Ога может сопровождаться меланозом конъюнктивы, склеры и хориоидеи. Описаны случаи озлокачествления при сочетании невуса Ота с увеальным меланозом.

Доброкачественные невусы могут прогрессировать с разной частотой и скоростью. В связи с этим крайне важно выделение признаков прогрессирования невуса: изменяется характер пигментации, вокруг невуса образуется ореол нежного пигмента, поверхность невуса становится неровной (папилломатозной), по периферии невуса появляются застойно-полнокровные сосуды, увеличиваются его размеры.

Злокачественные опухоли век представлены в основном раком кожи и аденокарциномой мейбомиевой железы. В развитии играют роль избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние папилломатозного вируса человека.

Базально-клеточный рак составляет 72-90 % среди злокачественных эпителиальных опухолей. До 95 % случаев его развития приходится на возраст 40-80 лет. Излюбленная локализация опухоли - нижнее веко и внутренняя спайка век. Выделяют узловую, разъедающе-язвенную и склеродермоподобную формы рака. Клинические признаки зависят от формы опухоли При узловой форме границы опухоли достаточно четкие (рис. 20.4, а);

Рис. 20.4. Базально-клеточный рак. а - верхнего века (узловая форма); б - нижнего века обоих глаз (разрушающаяся форма) .

она растет годами, по мере увеличения размеров в центре узла появляется кратерообразное западение, иногда прикрытое сухой или кровянистой корочкой, после снятия которой обнажается мокнущая безболезненная поверхность; края язвы каллезные. При разъедающе-язвенной форме вначале появляется маленькая, практически незаметная безболезненная язвочка с приподнятыми в виде вала краями. Постепенно площадь язвы увеличивается, она покрывается сухой или кровянистой коркой, легко кровоточит. После снятия корочки обнажается грубый дефект, по краям которого видны бугристые разрастания. Язва чаще локализуется вблизи маргинального края века, захватывая всю его толщу (рис. 20.4, б). Склеродермоподобная форма в начальной стадии представлена эритемой с мокнущей поверхностью, покрытой желтоватыми чешуйками. В процессе роста опухоли центральная часть мокнущей поверхности замещается достаточно плотным белесоватым рубцом, а прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.

Чешуйчато-клеточный рак составляет 15-18 % всех злокачественных опухолей век. Заболевают преимущественно лица старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей. Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродерма, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания век, длительно не заживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение. В начальной стадии опухоль представлена слабовыраженной эритемой кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы появляется уплотнение с гиперкератозом на поверхности. Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, развивается конъюнктивит (рис 20.5)

Рис. 20.5. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века.

Опухоль растет в течение 1-2 лет. Постепенно в центре узла образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается. Края язвы плотные, бугристые. При локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту.

Лечение рака век планируется после получения результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии опухоли. Хирургическое лечение возможно при диаметре опухоли не более 10 мм. Использование микрохирургической техники, лазерного или радиохирургического скальпеля повышает эффективность лечения. Может быть проведена контактная лучевая терапия (брахитерапия) или криодеструкция. При локализации опухоли вблизи интермаргинального пространства можно осуществить только наружное облучение или фотодинамическую терапию. В случае прорастания опухоли на конъюнктиву или в орбиту показана поднадкостничная экзентерация последней. При своевременном лечении 95 % больных живут более 5 лет.

Аденокарцинома мейбомиевой железы (железа хряща века) составляет менее 1 % всех злокачественных опухолей век. Обычно опухоль диагностируют в пятой декаде жизни, чаще у женщин. Опухоль располагается под кожей, как правило, верхнего века в виде узла с желтоватым оттенком, напоминающего халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. После удаления халазиона обязательно выполняют гистологическое исследование капсулы. Аденокарцинома может проявляться блефароконъюнктивитом и мейбомитом, растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и ее своды, слезоотводящие пути и полость носа. С учетом агрессивного характера роста опухоли хирургическое лечение не показано. При опухолях небольших размеров, ограниченных тканями век, можно использовать наружное облучение. В случае появления метастазов в региональных лимфатических узлах (околоушных, подчелюстных) следует провести их облучение. Наличие признаков распространения опухоли на конъюнктиву и ее своды обусловливает необходимость экзентерации орбиты. Опухоль характеризуется чрезвычайной злокачественностью. В течение 2-10 лет после лучевой терапии или хирургического лечения рецидивы возникают у 90 % больных. От дистантных метастазов в течение 5 лет умирают 50-67 % больных.

Меланома составляет не более 1 % всех злокачественных опухолей век. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-70 лет. Чаще болеют женщины. Выделены факторы риска развития меланомы: невусы, особенно пограничный, меланоз, индивидуальная повышенная чувствительность к интенсивному солнечному облучению. Считают, что в развитии меланомы кожи солнечный ожог боле опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также неблагоприятный семейный анамнез, возраст старше 20 лет и белый цвет кожи. Опухоль развивается из трансформированных внутрикожных меланоцитов.

Клиническая картина полисимптомна . Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями светло-коричневого цвета, по поверхности - гнездная более интенсивная пигментация. Узловая форма меланомы (чаще наблюдается при локализации на коже век) характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок кожи в этой зоне отсутствует, пигментация выражена в большей степени. Опухоль быстро увеличивается, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком прикосновении марлевой салфетки или ватного тампона к поверхности такой опухоли на них остается темный пигмент (рис. 20.6).

Рис. 20.6. Меланома кожи нижнего века.

Вокруг опухоли кожа гиперемирована в результате расширения перифокальных сосудов, виден венчик распыленного пигмента. Меланома рано распространяется на слизистую оболочку век, слезное мясцо, конъюнктиву и ее своды, в ткани орбиты. Опухоль метастазирует в региональные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Лечение следует планировать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах с максимальным диаметром менее 10 мм и отсутствии метастазов можно произвести ее хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля, радиоскальпеля или электроножа с обязательной криофиксацией опухоли. Удаление очага поражения сквозное, отступя не менее 3 мм от видимых (под операционным микроскопом) границ. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли диаметром более 15 мм с венчиком расширенных сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни очень тяжелый и зависит от глубины распространения опухоли. При узловой форме прогноз хуже, поскольку рано возникает инвазия опухолевыми клетками тканей по вертикали. Прогноз ухудшается при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

Опухоли конъюнктивы и роговицы

Опухоли конъюнктивы и роговицы рассматриваются совместно, так как эпителий роговицы топографически является продолжением эпителия конъюнктивы. Богатая соединительнотканная основа конъюнктивы предрасполагает к возникновению широкого спектра опухолей. В конъюнктиве и роговице преобладают доброкачественные опухоли (дермоиды, дермолипомы, пигментные опухоли), а в детском возрасте они составляют более 99 % всех опухолей этой локализации.

Доброкачественные опухоли . Дермоид относится к порокам развития (хористомам); составляет около 22 % всех доброкачественных опухолей конъюнктивы у детей. Опухоль выявляют в первые месяцы жизни. Она нередко сочетается с пороками развития век, может быть двусторонней. При микроскопическом исследовании в образовании находят элементы потовых желез, жировых долек, волос. Дермоид - образование беловато-желтого цвета, чаще расположенное вблизи наружного или нижненаружного лимба. При такой локализации опухоль рано распространяется на роговицу и может прорастать до ее глубоких слоев. К новообразованию подходят расширенные сосуды. Поверхность дермоида на роговице гладкая, блестящая, белого цвета. Дермолипома (рис. 20.7)

Рис. 20.7. Дермолипома конъюнктивы и роговицы.

Дермоид с большим содержанием жировой ткани, чаще локализуется в области сводов конъюнктивы. Лечение хирургическое.

Папиллома конъюнктивы чаще развивается в первые две декады жизни, может быть представлена двумя типами. Опухоль первого типа наблюдается у детей; она проявляется множественными узелками, чаще локализующимися на нижнем своде конъюнктивы. Отдельные узелки можно наблюдать в конъюнктиве глазного яблока или на полулунной складке. Узелки полупрозрачные с гладкой поверхностью, состоят из отдельных долек, пронизанных собственными сосудами, что придает им красновато-розовый цвет. Мягкая консистенция и тонкое основание в виде ножки делает узелки подвижными и легкоранимыми: их поверхность кровоточит даже при легком прикосновении стеклянной палочкой. У старших пациентов ороговевающая папиллома (второй тип) , как правило, локализуется вблизи лимба в виде одиночного неподвижного образования серовато-белого цвета. Поверхность его шероховатая, дольки плохо различимы. При такой локализации папиллома распространяется на роговицу, где имеет вид полупрозрачного образования с сероватым оттенком. Папиллома первого типа микроскопически представлена неороговевающими сосочковыми разрастаниями, в центре которых расположены сосудистые петли. Такие папилломы могут спонтанно регрессировать. Учитывая многофокусность поражения, их хирургическое лечение чаще неэффективно; показано лазерное испарение или аппликации 0,04 % раствора митомицина С на зону поражения. Для ороговевающей папилломы (второй тип) характерна сосочковая гиперплазия эпителия с выраженными явлениями пара- и гиперкератоза. Подобная папиллома подлежит лазерэксцизии, так как описаны случаи ее озлокачествления. При полном удалении опухоли прогноз хороший.

Эпителиому Боуэна выявляют, как правило, в пятом десятилетии жизни и позднее, чаще у мужчин. Обычно процесс односторонний, монофокальный. К этиологическим факторам относят ультрафиолетовое облучение, длительный контакт с продуктами переработки нефти, присутствие папилломатозного вируса человека. Опухоль представляет собой плоскую или слегка выступающую над поверхностью конъюнктивы бляшку с четкими границами серого цвета, при выраженной васкуляризации может иметь красноватый оттенок. Эпителиома Боуэна возникает в эпителии, может проникать в глубокие слои конъюнктивы, но базальная мембрана всегда остается интактной. Распространяясь на роговицу, опухоль не прорастает боуменову мембрану (передняя пограничная пластинка). Лечение хирургическое или комбинированное, включающее обработку опухоли 0,04 % раствором митомицина С за 2-3 дня до операции, иссечение опухоли и обработку операционной раны раствором митомицина С на операционном столе и в последующие 2-3 дня. Эффективна короткодистанционная рентгенотерапия.

Сосудистые опухоли конъюнктивы представлены капиллярной гемангиомой и лимфангиомой; относятся к группе гамартом, наблюдаются с рождения или проявляются в первые месяцы жизни. Капиллярная гемангиома чаще локализуется во внутреннем углу глазной щели, состоит из резко извитых синюшных сосудов небольшого калибра, которые инфильтрируют полулунную складку и конъюнктиву глазного яблока. Распространяясь на своды, сосуды могут проникать в орбиту. Возможны спонтанные кровоизлияния. Лечение заключается в дозированной погружной электрокоагуляции. На ранней стадии эффективна лазеркоагуляция.

Лимфангиома встречается значительно реже гемангиом, представлена расширенными тонкостенными сосудистыми каналами неправильной формы, внутренняя поверхность которых выстлана эндотелием. Эти каналы содержат серозную жидкость с примесью эритроцитов. Опухоль локализуется в конъюнктиве глазного яблока или ее сводах. В процесс вовлекаются полулунная складка и слезное мясцо. Опухоль выглядит, как полупрозрачное желтоватое утолщение конъюнктивы, состоит из мелких долек, заполненных прозрачной жидкостью, иногда с примесью крови. На поверхности лимфангиомы нередко видны мелкие кровоизлияния. В дольках и между ними располагаются сосуды, заполненные кровью. Опухоль инфильтрирует мягкие ткани орбиты. Маленькие, нераспространенные лимфангиомы могут быть излечены с помощью С02-лазера. При более распространенных опухолях можно рекомендовать брахитерапию с использованием стронциевого аппликатора с выведением роговицы из зоны облучения.

Невус - пигментная опухоль конъюнктивы - составляет 21-23 % ее доброкачественных новообразований. Впервые выявляется в детском возрасте реже - во второй-третьей декадах жизни. По клиническому течению невусы делят на стационарные и прогрессирующие, голубой невус и первичный приобретенный меланоз.

Стационарный невус выявляют у маленьких детей. Излюбленная локализация - конъюнктива глазного яблока в области глазной щели, никогда не возникает в слизистой оболочке век. Окраска невуса от светло-желтой или розовой до светло-коричневой с хорошо развитой сосудистой сетью. Обычно опухоль располагается вблизи лимба. До 1/3 стационарных невусов беспигментные. В пубертатном возрасте цвет невуса может измениться. Поверхность опухоли гладкая или слегка шероховатая вследствие формирования в ней маленьких светлых кист, границы четкие. При локализации в конъюнктиве глазного яблока невусы легко смещаются над склерой, у лимба - неподвижны. Невусы, локализующиеся в области полулунной складки и слезного мясца, обнаруживают, как правило, у взрослых (рис. 20.8).

Рис. 20.8. Невус слезного мясца.

Они часто более интенсивно пигментированы (окраска от светло- до интенсивно-коричневой). Нередки случаи очаговой пигментации, особенно невусов, располагающихся в области слезного мясца. Полулунная складка при невусе утолщена, а в области слезного мясца опухоль слегка про-минирует. Границы ее четкие.

Для прогрессирующего невуса характерны увеличение размеров, изменение окраски. Поверхность невуса выглядит пестрой: наряду с беспигментными или слабо пигментированными участками появляются зоны интенсивной пигментации, границы опухоли становятся менее четкими вследствие распыления пигмента. Скопление пигмента можно наблюдать и вне видимых границ опухоли. Значительно расширяются собственные сосуды опухоли, увеличивается их количество. Наличие триады признаков - усиления пигментации, васкуляризации невуса и нечеткости границ - позволяет дифференцировать истинную профессию опухоли от ее увеличения вследствие реактивной гиперплазии эпителия. Ограничение смещаемости невуса по отношению к склере - поздний симптом, свидетельствующий о развитии меланомы. Пограничный невус чаще диагностируют у детей, смешанные, особенно локализующиеся в области слезного мясца, - у взрослых. Лечение - иссечение невуса - показано при появлении признаков его роста. По последним сведениям, частота озлокачествления конъюнктивальных невусов достигает 2,7 %.

Голубой (клеточный) невус - врожденное образование, встречающееся крайне редко. Его рассматривают как один из симптомов системного поражения кожи окулодермальной области. При голубом невусе конъюнктива глазного яблока в отличие от кожи окрашена в коричневый цвет. Образование плоское, достигает больших размеров, не имеет четкой формы, но границы его хорошо очерчены. Голубой невус может сочетаться с меланозом. Лечение не требуется, так как злокачественных вариантов голубого невуса в конъюнктиве не описано.

Первичный приобретенный меланоз (ППМ) конъюнктивы , как правило, односторонний. Опухоль возникает в среднем возрасте; может локализоваться на любом участке конъюнктивы, в том числе в сводах и пальпебральной части. В процессе роста ППМ характерно появление новых зон пигментации. Очаги ППМ плоские, с достаточно четкими границами, имеют интенсивнотемную окраску. Достигая зоны лимба, опухоль легко распространяется на роговицу. Лечение заключается в широкой лазеркоагуляции или электроэксцизии опухоли с предварительными аппликациями 0,04 % раствора митомицина С. При небольшом распространении ППМ неплохие результаты дает криодеструкция. В случаях поражения сводов и тарзальной конъюнктивы более эффективна брахитерапия. Прогноз неблагоприятный, так как в 2/3 случаев ППМ подвергается озлокачествлению (рис. 20.9).

Рис. 20.9. Меланома конъюнктивы и орбиты, развившаяся на фоне первичного приобретенного меланоза конъюнктивы.

Злокачественные опухоли . Чешуйчато-клеточный рак наблюдается редко. К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию. Чаще опухоль диагностируют у лиц старше 50 лет. Она может располагаться в любом отделе конъюнктивы. Первыми признаками заболевания являются локальная гиперемия и утолщение конъюнктивы. Опухоль может иметь вид папилломатозного беловато-розового узла и даже белесоватого птеригиума в сочетании с элементами воспаления. Границы ее нечеткие, на поверхности в опухолевых сосочках хорошо видны хаотично расположенные нежные собственные сосуды. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Агрессивность ее обусловлена инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза. Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При небольших опухолях, расположенных на лимбе и роговице, выраженный эффект дает инстилляция митомицина С по специальной схеме в течение 2 нед. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкцией. При локализации опухоли вне лимба и роговицы показана брахитерапия в сочетании с локальной лазеркоагуляцией или электроэксцизией либо широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.

Меланома конъюнктивы составляет около 2 % всех злокачественных опухолей конъюнктивы; ее чаще диагностируют в пятой-шестой декадах жизни, чаще у мужчин. Опухоль развивается из первичного приобретенного меланоза (75 %) и предсуществующих невусов (20 %) или бывает первичной (5 %). Меланома может локализоваться в любом отделе конъюнктивы, но чаще (до 70 %) - на конъюнктиве глазного яблока. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, последняя длительное время протекает бессимптомно; растет быстро в виде узла или поверхностно; иногда образуются множественные очаги, которые могут сливаться (рис 20.10)

Рис. 20.10. Меланома конъюнктивы

Поверхность меланомы гладкая, блестящая. При пигментированной форме на границе узла видны радиально расположенные пигментные "дорожки" или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойнополнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно возникновение сателлитов в результате образования отсевов и контакта с основным опухолевым узлом Беспигментные отсевы особенно опасны, так как из-за розового цвета врач нередко их не замечает. У половины больных меланома прорастает в роговицу.

Лечение опухоли следует начинать как можно раньше При локализованной меланоме показано комбинированное органосохраняющее лечение, могут быть проведены локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия (удаление опухоли с окружающими ее здоровыми тканями). При распространенной опухоли, а также при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно облучение узким медицинским протонным пучком.

Прогноз при конъюнктивальной меланоме плохой. При гематогенном метастазировании смертность достигает 22-30 %. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 95 %. Исход лечения во многом зависит от локализации и размеров опухоли При меланомах толщиной до 1,5 мм прогноз лучше. Если толщина опухоли достигает 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Прогноз ухудшается в случае распространения опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. При эпибульбарной меланоме, особенно локализующейся в области лимба, прогноз более благоприятный.

Внутриглазные опухоли

Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные.

Опухоли сосудистой оболочки глаза

Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований, развиваются в возрасте от 3 до 80 лет Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23-25 % всех опухолей, остальные 75-77 % - в хориоидее.

Опухоли радужки

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них (54-62 %) имеют миогенную природу.

Доброкачественные опухоли . Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем - четвертом десятилетиях жизни.

Беспигментной лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла (рис. 20.11, а).

Рис. 20.11. Лейомиома радужки. а - беспигментная; б - пигментная

Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли : сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии (рис. 20.12, а).

Рис. 20.12. Лейомиома радужки. Иридоангиограмма. а - четко контрастируются новообразованные сосуды опухоли; б - тот же глаз после удаления опухоли и наложения микрошвов.

Лечение хирургическое : опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксцизия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов (рис. 20.12, б). В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус . Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек - "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2-3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли . Меланома развивается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще в пятом десятилетии жизни у женщин. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают в детстве. Меланома радужки морфологически характеризуется выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном наблюдается веретеноклеточный тип опухоли, что определяет ее более доброкачественное течение.

По характеру роста выделяют узловую, диффузную (встречается крайне редко) и смешанную меланомы . Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светло-до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры - застойные явления в сосудах радужки. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13).

Рис. 20.13. Меланома радужки (иридоцилиарная локализация).

Вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое . Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5- 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

Опухоли ресничного (цилиарного) тела

Доброкачественные опухоли наблюдаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.

Злокачественные опухоли встречаются чаще.

Меланома ресничного тела составляет менее 1 % всех меланом сосудистой оболочки. Опухоль развивается в пятом - шестом десятилетиях жизни, однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы указанной локализации у детей. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В большинстве случаев опухоль имеет смешанную локализацию : в радужке или хориоидее и ресничном теле. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При больших опухолях больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание меланомы в угол передней камеры сопровождается образованием складок радужки, концентричных опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет, край его уплощается. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание опухоли в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.

В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение . При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли. Как правило, меланомы ресничного тела растут медленно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые наблюдаются чаще, чем в радужке, прогноз ухудшается. Пути метастазирования такие же, что и при хориоидальных меланомах.

Опухоли хориоидеи

Доброкачественные опухоли возникают редко, представлены гемангиомой, остеомой и фиброзной гистиоцитомой.

Гемангиома - редкая врожденная опухоль, относится к гамартомам. Обнаруживают ее случайно либо при нарушении зрительных функций. Снижение зрения - один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли 3-15 мм. Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Обычно цвет опухоли бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интенсивно-красным. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной. Калибр ретинальных сосудов в отличие от такового при хориоидальной меланоме не изменяется, но на поверхности опухоли могут образовываться мелкие геморрагии. При слабовыраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создает картину "ажурности" опухоли.

Диагностика кавернозной гемангиомы затруднена. Расхождение клинических данных и результатов гистологического исследования отмечаются в 18,5 % случаев. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию (контактное облучение с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов). Резорбция субретинальной жидкости способствует уменьшению отслойки сетчатки и повышению остроты зрения. Прогноз для жизни благоприятный, но зрение при нелеченой гемангиоме или отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.

Пигментные опухоли . Источником развития пигментных опухолей служат меланоциты (клетки, продуцирующие пигмент), которые распространены в строме радужки и цилиарного тела, а также в хориоидее. Степень пигментации меланоцитов различна. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент в поздней стадии эмбрионального развития.

Невус - наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль, почти в 90 % случаев локализуется в заднем отделе глазного дна. При офтальмоскопии невусы выявляют у 1-2 % взрослого населения. Есть основание полагать, что частота невусов в действительности значительно выше, так как часть их не содержит пигмента. Большинство невусов врожденные, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживают эти опухоли случайно после 30 лет. На глазном дне они имеют вид плоских или слегка проминирующих очагов (высотой до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм (рис. 20.14).

Рис. 20.14. Невус хориоидеи.

Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие в связи с отсутствием пигмента. У 80 % пациентов обнаруживают единичные друзы стекловидной пластинки. По мере увеличения невуса увеличиваются дистрофические изменения в пигментном эпителии, что приводит к появлению большего количества друз стекловидной пластинки и субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватый ореол. Окраска невуса становится более интенсивной, границы - менее четкими. Описанная картина свидетельствует о прогрессировании невуса.

Больным со стационарными невусами не требуется лечение, но они нуждаются в диспансерном наблюдении, так как в процессе жизни опухоли могут расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом потенциальной возможности их перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Наиболее эффективный метод разрушения прогрессирующего невуса - лазеркоагуляция . При стационарном невусе прогноз как для зрения, так и для жизни хороший. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль. Существует мнение, что 1,6 % невусов обязательно перерождаются в меланому. Как правило, озлокачествляются до 10 % невусов, диаметр которых более 6,5 мм и высота более 3 мм.

Меланоцитома - крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может располагаться и в других отделах сосудистой оболочки. Опухоль бессимптомна, и у 90 % больных ее выявляют случайно. При больших меланоцитомах могут отмечаться небольшие нарушения зрения и увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, она плоская или слегка проминирующая (1-2 мм), границы достаточно четкие. Размеры и локализация различны, но чаще меланоцитома расположена у диска зрительного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у большинства больных интенсивно-черный, на поверхности могут быть светлые очажки - друзы стекловидной пластинки (рис. 20.15).

Рис. 20.15. Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва.

Лечение не требуется, но пациенты должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога. При стационарном состоянии опухоли прогноз для зрения и жизни хороший.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.

Возможны три механизма развития хориоидальной меланомы : возникновение как первичной опухоли - de novo (чаще всего) на фоне предшествующего хориоидального невуса либо существующего окулодермального меланоза. Меланома начинает развиваться в наружных слоях хориоидеи и, согласно последним данным, представлена двумя основными клеточными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев. Частота метастазирования эпителиоидной меланомы достигает 46,7 %. Таким образом, клеточная характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.

В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета диаметром 6-7,5 мм, на поверхности и вокруг которого видны друзы (келоидные тельца) стекловидной пластинки (рис. 20.16).

Рис. 20.16. Меланома хориоидеи.

Кистовидные полости в прилежащей сетчатке образуются в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появления субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной (рис. 20.17).

Рис. 20.17. Беспигментный узел меланомы хориоидеи с кровоизлияниями на поверхности опухоли.

Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или в результате некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку - формируется так называемая грибовидная форма меланомы (рис. 20.18).

Рис. 20.18. Ультразвуковая сканограмма глаза. Видны тень формирующейся грибовидной меланомы хориоидеи и вторичная отслойка сетчатки.

Такая опухоль имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При разрыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, являющиеся причиной увеличения отслойки сетчатки или ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация в ряде случаев вызывает застойные явления в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит или односторонний застойный диск зрительного нерва.

Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах . В таких случаях уточнить диагноз помогают дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография). До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с увеальной меланомой с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.

Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока . С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно их локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

Меланома метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занимают легкие. Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами и локализацией опухоли. В целом хорошее зрение после брахитерапии удается сохранить почти у 36 % больных при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 83 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни. После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.

Продолжение в следующей статье: Опухоли органа зрения? Часть 2

Статья из книги: .

Среди злокачественных опухолей век наибольшую группу составляют раки.

В зависимости от источника развития опухоли выделяют базально-клеточный, сквамозно-клеточный раки, аденокарциному мейбомиевой железы.

Этиологическим моментом развития рака кожи век признают избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние человеческого папилломатозного вируса.

T.Fears и J.Scotto (1982) доказали статистически значимое увеличение частоты заболевания раком кожи в последние десятилетия, в основном за счет опухолей базального типа.

Риск базально-клеточного рака увеличивается почти на 3 % ежегодно. Несмотря на доступность визуального контроля за состоянием век как со стороны пациента, так и врача, у 1/3 больных рак кожи век все еще поздно диагностируется.

Чешуйчато-клеточный (или сквамозно-клеточный) рак

Опухоль встречается значительно реже, чем базально-клеточный рак, и составляет 15-18 % от всех опухолей век. Поражает преимущественно лиц старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей. Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродермия, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания вблизи век, длительно незаживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение.

Клиника

Опухоль в начальной стадии проявляется легкой эритемой в участке кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы развивается уплотнение, на поверхности гиперемированного участка - пластинки желтоватого цвета (гиперкератоз). Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, конъюнктивит (рис. 3.17; 3.18).

Рис. 3.17. Чешуйчато-клеточный рак кожи внутреннего угла глаза

Рис. 3.18. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века

Растет опухоль медленно, но прогрессивно в течение 1-2 лет. Может быть представлена и узловой формой с неровными краями. Постепенно в центре узла развивается углубление с язвенной поверхностью, площадь которой неуклонно увеличивается. Края язвы становятся пологими, но плотными, бугристыми. При локализации у края век (а такое расположение наблюдается чаще всего) опухоль достаточно быстро распространяется в орбиту.

Микроскопия

Опухоль растет из сквамозного слоя эпидермиса, представлена полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами. Чем менее представлены элементы кератинизации, тем менее дифференцированную форму имеет опухоль. Хорошо дифференцированная опухоль окружена лимфоцитарными, плазматическими и макрофагальными клетками.

Диагноз базируется на результатах биомикроскопии и радио-фосфорного исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с базально-клеточной карциномой, фолликулярным кератозом, кератоакантомой, кожным рогом, эпителиомой Боуэна, телеангиэюатической гранулемой.

Лечение

Опухоли диаметром до 10 мм с успехом удаляют оперативным путем. Эффективность лечения повышается при использовании лазерной и микрохирургической техники. Послеоперационный дефект одномоментно закрывают с помощью пластической операции.

Мы в своей многолетней практике отдаем предпочтение закрытию дефекта путем перемещения окружающих здоровых тканей. При локализации опухоли вне интермаргинального края оказывается эффективной брахитерапия. При больших опухолях или распространяющихся на пальпебральную конъюнктиву показано наружное облучение, в том числе облучение протонным пучком.

Прогноз при чешуйчато-клеточном раке значительно серьезнее, чем при базально-клеточной карциноме, так как опухоль отличается весьма агрессивным и инвазивным ростом. Рано появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Прорастая в орбиту, опухоль инвазирует мягкие и костные ткани, выходя за пределы орбиты. Поэтому прогноз для жизни при чешуйчато-клеточной карциноме следует делать более осторожно. Смертность от продолженного роста в течение 5 лет достигает 2 %. Сохранность зрительных функций зависит от распространения опухоли и сохранности глаза.

Частота опухоли составляет менее 1 % от всех опухолей век. Среди злокачественных опухолей она встречается в 5 %. Диагностируют опухоль обычно на 5-й декаде жизни. Известны случаи появления аденокарциномы у более молодых (на 3-4-й декадах жизни). Женщины страдают чаще мужчин (2:1).

Клиника

Опухоль представлена желтоватого цвета узлом под кожей, чаще верхнего века (рис. 3.19). Как правило, диагностируют вначале халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. Аденокарцинома может проявлять себя блефароконъюнктивитом, мейбомитом.

Рис. 3.19. Аденокарцинома мейбомиевой железы

Опухоль растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и своды. Может распространяться в слезные канальцы, слезоотводящие пути и полость носа. Описаны случаи мультииентричного роста опухоли, когда поражаются оба века одновременно.

Микроскопия

Опухоль имеет атипичную железистую структуру, признаки рака сальной железы. Характерна клеточная полиморфность с гиперхромными ядрами и богатой вакуолями цитоплазмой. В отличие от чешуйчато-клеточной карциномы цитоплазма базофильна.

Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов. Признаками злокачественности следует считать инфильтрацию тканей вокруг образования, уменьшенную секрецию желез, наличие пигментации или побледнение кожи над узлом, рецидивирование халазиона, упорный, не поддающийся терапии блефароконъюнктивит. При удалении халазиона обязательно гистологическое исследование капсулы - правило, которое следует помнить каждому оперирующему врачу.

Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными и бактериальными заболеваниями век и конъюнктивы.

Лечение

Учитывая агрессивный характер роста, показания к хирургическому лечению следует ограничить. При опухолях небольших размеров, ограничивающихся тканями век, мы предпочитаем лучевые методы лечения (комбинированная лучевая терапия, облучение опухоли узким медицинским протонным пучком).

При появлении метастазов в регионарных узлах (околоушные, поднижнечелюстные) их следует также облучать. Наличие признаков распространения на своды, бульбарную конъюнктиву требует проведения экзентерации орбиты.

Прогноз и для зрения, и для жизни неблагоприятный. После лучевой терапии или хирургического лечения, поданным F.Pardo (1989), рецидивы возникают в 90 % случаев в течение 2-10 лет. Смертность от дистантных метастазов наблюдается у 50-67 % больных в течение 5 лет.

Опухоль Меркеля

Опухоль Меркеля - клеточная опухоль, или нейроэндокринная кожная карцинома, в области век встречается редко. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, обычно в старшем возрасте. Верхнее веко поражается наиболее часто.

Клиника

Характеризуется очень плотным солитарным узлом с фиолетовым оттенком в силу обильной васкуляризации опухоли и ее поверхности. Видимые сосуды застойно полнокровны. Плотная опухоль величиной от 10 мм и более приводит к опущению верхнего века и нарушению его подвижности. Возможно одновременное поражение обоих век.

Микроскопия

Обнаруживают монотонные по своим размерам клетки с монотонными ядрами, скудной цитоплазмой, множественными митозами. Опухолевые клетки инвазируют дерму, в процесс вовлекаются волосяные фолликулы, но эпидермис остается сохраненным.

Диагноз клинически труден. Подтверждается гистологическим заключением.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с беспигментной меланомой, сквамозно-клеточной карциномой, метастатической опухолью, грибковым поражением.

Лечение - широкая эксцизия опухоли с гистологическим контролем блока тканей по его краям. Пациента следует предупредить о высоком ряске рецидива опухоли. Роль лучевой терапии и химиотерапии не ясна.

Прогноз для зрения серьезен в связи с нарушением функции верхнего века после операции. Прогноз для жизни очень серьезен в связи с ранним появлением метастазов.

Меланома

Меланома составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей век. С возрастом частота опухоли увеличивается и пик заболевания приходится на 40-70 лет. Чаще страдают женщины. Считается, что 2/3 всех смертных случаев от кожной меланомы приходится на поражение кожи век.

В развитии меланомы выделены факторы риска. К ним относят предсуществующие невусы, особенно пограничный, наличие меланоза, индивидуальную повышенную чувствительность к солнечной радиации или интенсивному солнечному облучению.

Считается, что солнечный ожог в развитии кожной меланомы более опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также семейный анамнез, возраст старше 20 лет и цвет кожи.

Наблюдения зарубежных авторов свидетельствуют о том, что кожная меланома у белых наблюдается в 12 раз чаще, чем у негров, и в 7 раз чаще, чем у испанцев. По данным З.Л.Стенько (1971), имевшей возможность наблюдать значительную группу больных с меланомой кожи век, в 65,7 % опухоль развилась на фоне предсуществующих невусов.

Клиника опухоли многосимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями. Цвет образования светло-коричневый, по поверхности его - гнездная более интенсивная пигментация.

Такие участки поражения появляются, как правило, в зонах, доступных инсоляции (нижнее веко, область латеральной и медиальной спаек). Узловая форма меланомы, более частый вид при локализации на коже век, характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок последней отсутствует, пигментация выражена в большей степени (рис. 3.20; 3.21).

Рис. 3.20. Меланома интермаргинального пространства

Рис. 3.21. Меланома нижнего века

Наблюдения З.Л.Стенько (1971) подтверждают заметную редкость беспигментных меланом кожи век (около 9 %). Опухоль быстро увеличивается в размерах, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком контакте марлевой салфетки или ватного тампона с поверхностью такой опухоли на них остается темный пигмент. Кожа вокруг опухоли может быть гиперемированной за счет расширения перифокальных сосудов.

Биомикроскопически на коже вокруг опухоли виден венчик распыленного пигмента. Опухоль рано распространяется на слизистую оболочку век, сводов, слезное мясцо, бульбарную конъюнктиву, в ткани орбиты. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.

Морфогенез

Кожная меланома растет из трансформированных интердермальных меланоцитов, являющихся дериватами неврального гребешка. Веретеноклеточный тип опухоли встречается редко. Так, по данным З.Л.Стенько (1971), среди гистологически верифицированных случаев веретеноклеточный тип диагностирован только у 9 %.

Опухоль в начале своего развития распространяется по горизонтальной плоскости, не инвазируя окружающие ткани, Постепенно она переходит в инвазивный рост по вертикали. Считается, что при узловой форме, как правило, наблюдается именно вертикальная инвазия опухоли.

Диагноз

Анализ клинических симптомов, полученных при биомикроскопии, радиофосфорный тест, локальная термометрия, исследование отпечатков с поверхности опухоли помогают в уточненной диагностике. Никак нельзя согласиться с рекомендациями, публикуемыми в зарубежных изданиях, о целесообразности проведения биопсии в особо затруднительных случаях. Биопсия при меланоме противопоказана.

Дифференциальный диагноз

Требуется дифференцировать от невусов, саркомы Капоши, гемангиомы с кровоизлияниями, опухоли Меркеля, пигментированной базально-клеточной карциномы.

Лечение

Выбор лечения следует обсуждать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах менее 10 мм в максимальном диаметре и отсутствии метастазов пациенту можно предложить хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля или электроножа с криофиксацией опухоли.

Удаление очага поражения сквозное, отступя от видимых (под операционным микроскопом) границ не менее чем на 3 мм. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли с диаметром более 15 мм, венчиком расширенных вокруг сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка (УМПП) является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфоузлы.

Прогноз для жизни очень серьезен и зависит от глубины распространения опухоли. При толщине опухоли менее 0,76 мм 5 лет переживают все 100 % больных, перенесших эксцизию блока тканей с опухолью. При элевации опухоли от 1,5 мм и более 50 % больных умирают в первые 5 лет жизни после начала лечения.

Считается, что узловая форма имеет худший прогноз в связи с ранним возникновением инвазии опухолевыми клетками тканей по вертикали. Ухудшается прогноз при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.

Саркома Капоши

Опухоль описана в 1872 г. M.K.Kaposi в виде множественных идиопатических геморрагий у жителей Африканского континента, чаще у мужчин. Встречается у 1/3 страдающих ВИЧ-инфекцией , когда наблюдается системное поражение. В основном поражается кожа конечностей. Веки и конъюнктива страдают редко.

Клиника

Опухоль проявляется формированием на коже одного или нескольких красновато-коричневых или розоватых узелков за счет их отличной васкуляризации (рис. 3.22). При размерах опухоли более 10 мм можно наблюдать бугристую и блестящую их поверхность.

Рис. 3.22. Саркома Капоши верхнего века

Размеры узелков увеличиваются крайне медленно, могут спонтанно регрессировать. Опухолевые узелки локализуются не только на коже век, ко и в слезном мясце. Возможно вовлечение конъюнктивы Случаев внутриглазного распространения не известно.

Микроскопия

Можно обнаружить щелевидные полости, выстланные эндотелиальными клетками, окруженными веретенообразными клетками мезенхимальной природы и коллагеном.

Диагноз

Диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.

В случае поражения кожи конечностей или признаков иммунодефицита диагноз саркомы Капоши не вызывает сомнений.

Лечение

Для локального разрушения опухоли могут быть использованы криодеструкция, лазерное иссечение, облучение. Но следует помнить, что это местное лечение. Терапии системного поражения практически не существует.

Метастатические опухоли

Метастаз в веко встречается у лиц после 50-60 лет. Как правило, в анамнезе выявляются сведения об основном заболевании. Чаше всего в веки метастазируют опухоли молочной железы, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи, мочеполовой системы, околоушной железы. У женщин обнаруживаются метастазы в веках чате, чем у мужчин.

Клиника

Опухоль представлена солитарным или множественными узлами, диффузным утолщением всего века или его изъязвлением. Узел опухоли, как правило, безболезненный, достаточно плотный, без признаков воспаления вокруг. Иногда симулирует картину аденокарциномы мейбомиевой железы. Метастаз может манифестировать и воспалительные болезненные поражения обоих век.

Диагноз нетруден, если имеются сведения об онкологическом заболевании. Однако, по данным A.Mansour (1987), у 4 больных метастатическое поражение век до гистологического исследования не подозревают.

Лечение паллиативное в виде лучевой терапии, что способствует регрессии опухолевого узла или смягчению его клинической картины.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Чешуйчато-клеточный рак

Раковое поражение конъюнктивы встречается редко.

К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию.

Обследование больных раком конъюнктивы показало, что 85 % из них имеют ВИЧ-положительную реакцию.

Чаще опухоль диагностируют у лиц старше 50 лет, хотя M.Linwong и соавт. описали карциному лимба у девочки 13 лет. Опухоль может локализоваться в бульбарной конъюнктиве в зоне глазной щели, у лимба, на роговице и слизистой оболочке век .

Клиника

Опухоль может проявляться локальной гиперемией и утолщением конъюнктивы или имеет вид папиломатозного узла беловато-розового цвета и даже белесоватого птеригиума с присоединением элементов воспаления (рис. 4.10).

Рис. 4.10. Чешуйчато-клеточный рак конъюнктивы. а - бульбарной конъюнктивы; б - перилимбальмой зоны. в - гистопрепарат

Границы опухоли нечеткие, на поверхности при биомикроскопии хорошо видны нежные, хаотично расположенные собственные сосуды в опухолевых сосочках. До 1/2 больных предъявляют жалобы на слезотечение, чувство инородного тела. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Клинически вначале превалирует распространение по площади.

Агрессивность опухоли обусловлена ее инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза.

Микроскопия

Чешуйчато-клеточный рак конъюнктивы харастеризуется акантозом и кератинизацией опухоли, утолщением эпителия конъюнктивы, клеточным полиморфизмом с митотическими фигурами и элементами воспаления. Более агрессивная форма рака имеет веретенообразные клетки или муцинпродуцирующие бокаловидные клетки. Присутствие этих компонентов сопровождается наиболее злокачественным течением.

Диагноз обосновывается данными биомикроскопии, 32Р-тестирования, термографией. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с птеригиумом, папилломой, доброкачественным врожденным дискератозом, первичной эпителиальной дисплазией роговицы и конъюнктивы, фиброзной гистиоцитомой, псевдоэпителиальной гиперплазией, эпителиомой Боуэна.

Лечение

Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При маленьких опухолях, локализующихся на лимбе и роговице, хороший эффект дает двухнедельная инстилляция 0,04 % раствора митомицина С.

Комбинация локальной химиотерапии (митомицин С) с ламеллярной конъюнктивокорнеосклерэктомией с одновременной конъюнктивокорнеопластикой показана при опухолях, занимающих до половины поверхности роговицы. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкиией.

При локализации опухоли вне лимба и роговицы показано комбинирование брахитерапии с локальной лазерной или электроэксцизией или широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.

Прогноз для зрения зависит от размеров опухоли и степени поражения роговицы. Прогноз для жизни серьезен, так как опухоль, прорастая в глаз, может распространяться в орбиту с поражением костей и выходом ее за пределы орбиты. Типичны регионарные метастазы в лимфатические узлы, особенно при рецидиве опухоли.

Злокачественная лимфома

Злокачественная лимфома конъюнктивы в 1/3 случаев бывает двусторонней, достаточно быстро присоединяется системное распространение. До 6 % случаев злокачественной лимфомы конъюнктивы возникают на фоне имеющегося системного поражения. Возраст заболевших - 4-5-е десятилетие жизни.

Клиника

Опухоль очень напоминает доброкачественную лимфому, но рано прорастает за пределы тарзоорбитальной фасции в орбиту. Особенно хорошо видно распространение лимфомы в орбиту по ходу экстраокулярных мышц.

Морфогенез злокачественной лимфомы сложен и, вероятно до конца еще не распознан, чем можно объяснить существование многочисленных классификаций. Выделяют моноклональную лимфоидно-клеточную пролиферацию, характеризующуюся доброкачественным течением. Часть лимфом может быть поликлональной.

Последняя Европейско-Американская классификация лимфоидных опухолей (REAL, 1994) включает подразделение злокачественных лимфом в зависимости от зоны развития опухоли в лимфоците с учетом характера и генетических показателей. Среди выделяемого значительного количества злокачественных лимфом обращает на себя внимание лимфома из клеток мантии к лимфома из В-клеток маргинального края.

Лимфома из клеток мантии представлена лимфоцитами преимущественно маленьких размеров с округлым, расщепленным ядром. Для этих лимфом более характерна пролиферативная активность. Выделяют фолликулоподобный характер роста при сохранении в лимфатическом узле реактивных герминативных центров с широкой опухолевой зоной мантии.

Фолликулярная лимфома развивается чаще из центра фолликула малых лимфоцитов. При слиянии фолликулов образуется диффузная форма лимфомы, для которой характерен фиброз. Этот тип лимфомы отличается умеренно агрессивным ростом.

Лимфома из В-клеток маргинального края, как правило, экстранодальный MALT-тип лимфомы. Этот тип лимфомы характеризуется низкой степенью злокачественности. Системное поражение наблюдается более чем у 30 % больных с экстранодальным типом. При этом типе поражения опухолевые клетки инфильтрируют эпителий, формируя так называемые лимфоэпителиальные поражения.

Присутствие в MALT-лимфоме зрелых опухолевых клеток, плазматических клеток и реактивных фолликулов делает ее практически неотличимой от псевдолимфоматозных поражений.

В дифференциальной диагностике помогают иммуногистохимические исследования.

Диагноз основывается на данных морфологического исследования, результатах обследования больного у гематолога.

Лечение локальное, методом брахитерапии при конъюнктивальном поражении или наружным облучением при распространении опухоли в орбиту. Обязательно общее лечение у гематолога или онколога.

Прогноз

При экстренодалъном поражении конъюнктивы до системного распространения проходит обычно 6-7 лет. При системном поражении прогноз для жизни неблагоприятен.

Саркома Капоши

Саркома Капоши в конъюнктиве встречается в 20 % случаев от общего количества поражения органа зрения при приобретенном иммунодефиците. Как правило, в конъюнктиве опухоль появляется на фоне развитой картины иммунодефицита. Описаны только единичные случаи поражения конъюнктивы до установления диагноза СПИДа.

Клиника

Опухоль характеризуется появлением в конъюнктиве маленьких, плоских, темно-красного цвета узелков, локализующихся в бульбарной конъюнктиве или в области слезных канальцев. Опухоль увеличивается в размерах в течение нескольких месяцев.

Диагноз не труден при наличии признаков приобретенного иммунодефицита.

Дифференциальный диалог проводят с хроническими субконъюнктивальными геморрагиями, гранулемой инородного тела, гемангиомой.

Лечение

Лучевая терапия, криодеструкция оказывает местное эффективное действие.

Прогноз зависит от общего состояния организма.

Меланома

Меланома конъюнктивы составляет около 2 % от всех злокачественных опухолей органа зрения, встречается в возрасте 19-80 лет, чаще диагностируется на 5-6-й декаде жизни. Мужчины страдают несколько чаще женщин. Опухоль может развиваться из первичного приобретенного меланоза (75 %), предсуществующих невусов (около 20 %) или de novo (около 5 %).

Клиника

Меланома появляется в любом отделе конъюнктивы, но до 70 % приходится на конъюнктиву глаза. Наряду с интенсивно пигментированной опухолью нередко встречаются и беспигментные формы. У 10 % больных рост беспигментной опухоли длительное время протекает бессимптомно.

Меланома может быть представлена узловым ростом или поверхностным распространенным, когда одновременно появляются мультифокальные участки роста, имеющие склонность к слиянию. Характерно быстрое увеличение опухоли в размерах. Узловая форма представлена чаще одиночным узлом розового или темно-коричневого цвета с достаточно четкими границами (рис. 4.11; 4.12).

Рис. 4.11. Беспигментная меланома конъюнктивы в области лимба

Рис. 4.12. Пигментная узловая меланома бульбарной конъюнктивы

При пигментированной форме исследование со щелевой лампой позволяет увидеть по границе узла пигментные радиально идущие «дорожки» или россыпь пигмента. Независимо от степени пигментации вокруг опухоли видна сеть расширенных, застойно полнокровных эписклеральных сосудов. Поверхность опухоли гладкая, блестящая. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, опухоль начинает кровоточить.

Узловая меланома чаще локализуется в перилимбальной зоне и прорастает в роговицу (рис. 4.13). В области слезного мясца меланома рано прорастает в орбиту (рис. 4.14). В конъюнктивальных сводах опухоль длительно растет скрытно и выявляется случайно (рис. 4.15).

Рис. 4.13. Пигментная узловая меланома, распространяющаяся на роговицу

Рис. 4.14. Меланома слезного мясца

Рис. 4.15. Угловая меланома конъюнктивы нижнего свода

Поверхностная распространенная меланома характеризуется появлением локальных, иногда множественных уголщений, чаще интенсивно пигментированных. Их отличает от невуса большая плотность очага, более выраженная пигментация, а при беспигментных формах более интенсивный розовый цвет (рис. 4.16).

Рис. 4.16. Поверхностная распространенная меланома конъюнктивы

При боковом освещении создается впечатление четкости границ. Однако биомикроскопия показывает нечеткость контуров опухоли, интенсивную гиперемию и отечность ткани вокруг очагов поражения. Нередко между отдельными очагами видны нежные пигментные «дорожки». Для меланомы конъюнктивы характерно появление сателлитов за счет отсевов и в результате контакта с основным опухолевым узлом.

Особенно часто контактные отсевы обнаруживаются на пальпебральной конъюнктиве при первичной локализации опухоли в бульбарной конъюнктиве. Следует подчеркнуть, что беспигментные отсевы особенно опасны, так как они из-за своего розового цвета нередко не определяются врачом.

При обнаружении меланомы в бульбарной конъюнтиве врач обязан тщательно осмотреть слизистую оболочку верхнего и нижнего века. Меланома, растущая в бульбарной конъюнктиве, у половины больных поражает и роговицу,

Морфология

В опухоли могут быть обнаружены круглые эпителиолодобные, веретен о клеточные, полигональные и лимфоцитоподобные клетки. По глубине распространения меланомы в конъюнктиву выделяют атипичную меланоцитарную гиперплазию, при которой атипичные меланоциты ограничены эпителием конъюнктивы, и инвазивную меланому, при которой клетки опухоли выходят за пределы конъюнктивы.

В процессе развития меланомы выделяют фазу радиального и вертикального роста. При радиальном росте опухолевые клетки распространяются в поверхностных слоях конъюнктивы. Инвазивная форма роста характеризуется распространением опухоли по вертикали, когда меланома начинает инфильтрировать в субэпителиальные слои.

Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии. Информативны 32Р-тестирование, цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли. Термография информирует не только о регионе гипертермии, но и позволяет контролировать состояние регионарных лимфатических узлов. Обязательны исследования печени и органов грудной клетки.

Дифференциальный диагноз проводят с первичным приобретенным меланозом, прогрессирующим невусом, пигментированной папилломой, фиброзной гистиоцитомой, ювенильной ксантогранулемой, метастазом.

Лечение

При локализованной меланоме показано комбинированное органосохранное лечение. Может быть использована локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия. При поверхностно распространенной форме или при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно облучение узким медицинским протонным пучком (УМПП) .

Прогноз при конъюнктивальной меланоме очень серьезен. Смертность от гематогенного метастазирования достигает 22-30 %. В то же время J.Norregaard и соавт. считают, что при адекватном лечении удается достичь 5-летней переживаемости в 95 % случаев. Исход лечения, однако, зависит от совокупности факторов риска.

К ним относятся размеры опухоли. Меланомы е толщиной до 1,5 мм и менее имеют лучший прогноз. Если опухоль достигает толщины 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Ухудшает прогноз распространение опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву.

Эпибульбарная меланома, особенно в области лимба, имеет более благоприятный прогноз. При меланомах, развивающихся из первичного приобретенного меланоза, по мнению R.Folberg (1986), смертность достигает 40 %, а при меланомах из невусов этот показатель составляет 20-22 %. Хуже прогноз при вертикальной фазе роста опухоли и выраженном клеточном атипизме.

Метастазы

Метастазы в конъюнктиву встречаются редко, Метастазируют опухоли практически любой локализации и гистогенеза. Возраст больных - 4-8-я декады жизни.

Клиника

Метастатический узел, чаше солитарный, локализуется на бульбарной конъюнктиве, имеет желтоватый цвет, реже красный или коричневый (при меланоме). Рост опухоли сопровождается жалобами на чувство инородного тела, слезотечение, возможны боли. Как правило, метастазы в конъюнктиве возникают в стадии распространенного гематогенного метастазирования.

Диагноз обосновывается на основании анамнеза и данных биопсии.

Дифференциальный диагноз проводят с первичной меланомой и карциномой .

Лечение паллиативное: локальное облучение. Лучший эффект с минимальными осложнениями дает брахитерапия.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев