Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) у детей. Клинические проявления заболевания в детском возрасте. Причины развития лимфогранулематоза у ребенка

К злокачественным лимфомам относятся болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и большая разнородная группа заболеваний, объединенных названием не-ходжкинские лимфомы.

В 1832 году английский патологоанатом сэр Tомас Ходжкин опубликовал описание 7 случаев первичной опухоли лимфатических узлов и селезенки. Затем гистологическая картина болезни Ходжкина (БХ) была подробно описана Карлом Штернбергом в 1898 году и Дороти Рид в 1902 году соответственно.

Заболеваемость лимфогранулематозом в детском возрасте составляет 0,7-0,8 на 100 000 детского населения, что гораздо ниже частоты этого заболевания у взрослых. Мальчики заболевают чаще, чем девочки, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно. Заболевание чаще всего начинается с поражения периферических лимфатических узлов. Приблизительно у 90% больных отмечается поражение лимфатических узлов на шее (шейных и надключичных). В типичных случаях пораженные лимфатические узлы безболезненны, плотно-эластичны по консистенции, их увеличение может регистрироваться долгое время, в течение нескольких недель, и часто размеры их могут изменяться. Шейная лимфаденопатия - явление довольно частое в детском возрасте, она сопровождает многие воспалительные процессы носо- и ротоглотки, но, как правило, при воспалительных процессах чаще вовлекаются верхне-шейные и подчелюстные лимфатические узлы. Поражение нижне-шейных и особенно надключичных лимфатических узлов более подозрительно в плане лимфогранулематоза. Некоторые дифференциально-диагностические признаки неспецифического лимфаденита и лимфогранулематоза представлены в таблице 1. Подмышечные лимфоузлы вовлекаются в процесс приблизительно у 20% больных, паховые - в менее, чем 5% случаев. Примерно у 60% больных (особенно старшего возраста) поражаются медиастинальные лимфатические узлы, иногда с возникновением плеврита (Рис. 9-1). При массивном поражении лимфатических узлов средостения в процесс могут вовлекаться перикард, плевра, грудная стенка, ткань легкого. Поддиафрагмальные лимфатические узлы поражаются реже, и при их вовлечении в процесс особых жалоб больные не предьявляют.

Диагноз БХ основывается на обнаружении причудливых многоядерных гигантских клеток, так называемых, клеток Рид-Штернберга (Р-Ш) или их одноядерного варианта - клеток Ходжкина(Х), окруженных реактивной воспалительной клеточной реакцией, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, гранулоцитов, эозинофилов, плазматических клеток и клеток стромы. (Kaplan,1980). Природа клеток Р-Ш и клеток Х до конца неясна, однако ряд признаков указывает на их гемопоэтическое происхождение.

Согласно общепринятой "Rye" классификации различают 4 основных гистологических подтипа лимфогранулематоза (Luces et al,1966):
1) лимфоидное преобладание,
2) смешаноклеточный вариант,
3) нодуллярный склероз,
4) лимфоидное истощение.

В последние годы в классификацию было внесено дополнение, касающееся типа нодулярный склероз, который разделен на 2 подтипа: grade 1 и grade 2. Последний отличается частой резистентностью к терапии.

Различные гистологические подтипы связаны c характерной локализацией патологического процесса, отличающимся биологическим поведением и различным клиническим прогнозом: нодулярный склероз часто вовлекает в процесс лимфоузлы шеи и средостения, тогда как при смешаноклеточном варианте и лимфоидном преобладании часто поражается селезенка. Соотношение неопластических и реактивных клеток имеет некоторое прогностическое значение. Так, в случае лимфоидного преобладания, когда число клеток Х и Р-Ш невелико, прогноз благоприятнее, чем в случае лимфоидного истощения, когда в гистологической картине преобладают злокачественные клетки. Хотя нужно отметить, что при использовании современных программ ХТ прогностическое значение гистологических подтипов в большей степени утрачено. Основную массу составляют больные со смешанноклеточным вариантом и нодулярным склерозом. На долю лимфоидного преобладания и лимфоидного истощения приходится около 10% случаев.

Стадирование

Согласно международной классификации Ann Arbor (1971) при БХ клинически различают 4 стадии заболевания:

Стадия I - поражение одной группы лимфатических узлов (I) или одного экстралимфатического органа (IЕ);

Стадия II - поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону от диафрагмы (II) или локализованное вовлечение одного экстралимфатического органа и одной или более лимфатических областей по одну сторону от диафрагмы (IIЕ);

Стадия III - поражение лимфатических областей по обе стороны от диафрагмы (III), которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа (IIIЕ) или вовлечением селезенки (IIIS), или того и другого (IIIES);

Стадия IV - диссеминированное поражение одного или более экстралимфатических органов или тканей в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

При стадировании учитывается также наличие или отсутствие общих симптомов (так называемых, В-симптомов): лихорадка, потеря массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев, профузные ночные поты.

Кожный зуд, который часто встречается у больных с выражеными общими симптомами, согласно классификации не входит в определение В-симптомов. Таким образом, формируются подстадия-А (при отсутствии общих симптомов) и подстадия-В - при их наличии. Наличие В-симптомов ухудшает прогноз заболевания, поэтому дети с одинаковой степенью распространения процесса, но имеющие подстадию-В должны лечиться более интенсивно, чем больные без наличия общих симптомов.

По данным НИИ Онкологии им.Петрова (Колыгин.А., 1983) превалирующими стадиями у первичных больных являются III и IV стадии, по данным немецкого ракового регистра в Германии и Австрии преобладают I и II стадии заболевания.

Рядом исследователей выделяется биологическая стадия процесса (Колыгин Б.А. и др.,1978) на основе анализа некоторых лабораторных показателей. Патологическими считаются следующие значения: СОЭ >40мм/ч, количество лейкоцитов периферической крови >12 10 9/л, содержание железа в сыворотке <12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5г/л, альбумины <35%, альфа2- глобулины >12%. При наличии двух или более патологических показателей регистрируется высокая степень активности лимфогранулематоза - биологическая подстадия-В, в случае нормальных значений - подстадия-А. По данным Б.А.Колыгина подстадия-В чаще регистрируется у больных с распространенными формами заболевания

Обследование больного с БХ должно включать:
1) Сбор анамнеза с фиксацией внимания на общих симптомах;
2) Осмотр и пальпация всех зон периферических лимфатических узлов;
3) УЗИ брюшной полости;
4) КТ грудной клетки (даже при нормальной рентгенограмме грудной клетки), брюшной полости, забрюшинного пространства и носоглотки. При анализе томограмм особое внимание следует обращать на возможное поражение мягких тканей "по контакту", что будет характеризовать подстадию Е. Наличие подстадии Е усугубляет прогноз, поэтому такие дети должны лечиться более интенсивно, чем больные с той же степенью распространения заболевания, но без поражения экстралимфатических органов.
5) Биопсия увеличенных периферических лимфатических узлов (выбирается наиболее увеличенный лимфатический узел) с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями. Аспирационной биопсии недостаточно! Необходимо проведение дифференциального диагноза с неспецифическими лимфоидными гиперплазиями и с крупноклеточной анапластической лимфомой (ККАЛ): (см. раздел "Иммуногистохимия"). При отсутствии увеличения периферических лимфатических узлов - открытая биопсия медиастинальных или абдоминальных лимфатических узлов.
6) Диагностическая лапаротомия выполняется крайне редко в случае специальных показаний (Табл. 9-2).
7) Трепанбиопсия костного мозга у больных с распространенными стадиями заболевания и при наличии общих симптомов. (Аспирационной биопсии недостаточно для исключения поражения костного мозга).
8) Остеосцинтиграфия (с прицельной рентгенографией выявленных очагов) у больных с "костными" жалобами и у детей с повышенным уровнем щелочной фосфатазы в сыворотке крови.
9) Сцинтиграфия тела с Ga 67
10) Гемограмма
11) Биохимический анализ крови.

Сдержанное отношение к диагностической лапаратомии со спленэктомией в ряде стран обьясняется возникновением ряда послеоперационных осложнений и риском развития пневмококкового сепсиса. Однако, в то же время значимость информации, полученной при гистологическом исследовании подозрительных лимфатических узлов, трудно переоценить. Например, у девочек, при подозрении на вовлечение в процесс подвздошных лимфатических узлов, отрицательное гистологическое заключение дает возможность исключить эти зоны из облучения, что благоприятно скажется на их репродуктивной функции в дальнейшем (при облучении подвздошных лимфатических узлов в зону облучения попадают яичники). Для защиты яичников от облучения во время эксплоративной лапаротомии проводится овариопексия.

Лечение.

Единого стандарта лечения лимфогранулематоза не существует. Исторически лечение БХ начиналось с радикальной лучевой программы (облучение всех лимфатических коллекторов в дозах 40-45 Гр). Для локализованных стадий (I и II) такой подход позволял излечивать до 90% больных. Достаточно высокий уровень излечения детей даже со стадией III заболевания возможен при использовании только лучевой программы, однако серьезные отдаленные последствия лучевой терапии делают этот метод ограниченным. Использование только ХТ, например, 6-12 курсов МОРР (мустарген, винкристин, преднизолон, натулан) способно излечить большой процент больных, однако отрицательное действие алкилирующих агентов и натулана (стерильность и вторичные лейкемии) делают этот метод неприемлемым в детской практике. Поэтому в настоящее время существует тенденция к сочетанию обоих методов лечения, чем преследуется цель максимальной эффективности при минимальном количестве осложнений. Одной из эффективных программ лечения, которая к тому же имеет минимальное количество поздних осложнений, является немецкая программа HD-DAL-90 (руководитель- профессор G. Schellong). Эта программа предусматривает проведение курсов химиотерапии (ОРРА*, ОЕРА**, СОРР***), число которых (2-6) зависит от стадии заболевания, и облучение только вовлеченных зон в дозе 25-30 Гр. После проведения необходимого числа курсов ХТ ребенок должен находиться в состоянии полной ремиссии, что необходимо регистрировать при помощи всех доступных методов обследования ранее пораженных зон. В случае отсутствия полного регресса в той или иной зоне поражения доза лучевой терапии на эту зону увеличивается на 5 Гр. Уровень 5-летней выживаемости, достигнутый при использовании этой программы составляет 98% (Schellong G., 1996). Подобная стратегия используется и в Великобритании, где в качестве химиотерапии используется комбинация ClVPP****, число курсов (6-8) зависит от скорости регресса опухоли и далее тоже проводится облучение только вовлеченных зон в дозе 30 Гр. В настоящее время выживаемость детей с лимфогранулематозом составляет 80-95%.

Рецидивы.

Стратегия лечения рецидивов лимфогранулематоза ("salvage" - терапия) складывается из анализа локализации рецидивного очага (облученная зона или нет) и использованных при первичном лечении схем полихимиотераии. При лечении рецидивов хорошо зарекомендовали себя комбинации химиопрепаратов ABVD (адриамицин, блеомицин, винкристин, дакарбазин), IEP (ифосфамид, этопозид, преднизолон),

Доза локального облучения зависит от предшествующей лучевой терапии. Лечение рецидивов лимфогранулематоза достаточно успешно почти у 80% больных. На курабельность рецидива время его возникновения после достижения полной ремиссии влияния не оказывает. В случае возникновения последующих рецидивов необходимо проведение мегадозной химиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогрессирование заболевания на фоне лечения.

В случае рефрактерных форм заболевания и прогрессирования процесса на фоне лечения показана аутотрансплантация костного мозга или периферических стволовых клеток.

1. Б.А.Колыгин. Лимфогранулематоз у детей. Медицина 1983
2. Sarah S. Donaldson, Hodgkin s Disease in Children, Seminars in Oncology, Vol.17, N6,1990: pp 736-748

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия ткани лимфоузлов. Положительный диагноз устанавливается, если обнаружены гранулемы с присутствием клеток Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз проявляется увеличением лимфоузлов в области челюсти и шеи, болезненностью при надавливании.

Лимфогранулематоз у детей

У детей лимфогранулематоз бывает достаточно редко, чаще этот недуг поражает мальчиков. Более частые случаи патологии – после 6-ти лет, ближе к подростковому возрасту, а то и вовсе у взрослых людей. У детей же лимфогранулематоз проявляется в виде безболезненных неуклонно растущих и набухающих лимфатических узлов.

Нарастание может локализоваться в одной области тела или одновременно в нескольких.

Причины заболевания в детском возрасте пока наукой не установлены. Есть предположения, что лимфогранулематоз у детей вызывается вирусом онкогенного типа, однако это не окончательно изученная сфера.

Изучается патология давно. Известны имена первооткрывателей «патологических» клеток, имя учёного, квалифицировавшего патогенез и давшего первые консультации по эффективному лечению, прогнозы жизни с этим недугом.

Патогенез лимфогранулематоза представляет собой прогрессирующее размножение клеток-мутантов, их метастазирование по лимфоузлам и по кровеносным путям. Очагами размножаются гигантских размеров ретикулярные клетки – клетки Березовского - Штернберга, впервые изучивших их строение и рассчитавшие скорость патологического роста. Это особенность лимфомы Ходжкина у детей, в более старшем возрасте такая симптоматика не наблюдается.

Основные характеристики лимфогранулематоза у детей

Дети до года этому недугу вовсе не подвержены, несмотря ни на наследственность, ни на неблагополучную окружающую среду. Малыши до 5 лет заболевают крайне редко. Чаще всего патология проявляется у подростков. Анализ причин развития патологии показал, что во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра.

Или же у подростка по разным причинам на момент прогрессирования лимфогранулематоза был сильно подавлен иммунитет. Или же у ребёнка в роду были случаи болезни, и прослеживается наследственная генетическая линия.

Для всех случаев характерно медленное развитие, безболезненное и бессимптомное на протяжении нескольких лет. Проблема может быть случайно обнаружена либо по косвенным причинам, либо при обследовании других органов. Чаще всего это исследование анализа крови, которое показывает резкое снижение числа Т-лимфоцитов.

Несмотря на появление уплотнения в лимфатическом узле, самочувствие ребёнка не меняется. Более редкие случаи проявления начала лимфогранулематоза – увеличение или уплотнение узлов средостения, паховых лимфоузлов, или патологии желудка, легких, костного мозга, забрюшинных лимфоузлов.

При пальпации врач находит эти уплотнения, но они не дают болевых ощущений. В начале недуга узлы ещё подвижны, эластичны, не спаяны между собой и соединительными тканями. Со временем узлы становятся малоподвижными, потому что появляются сращения, уплотнения. Их особенность – на любой стадии лимогранулематоза они не дают каменистой плотности, и никогда не спаиваются с кожей.

У детей в первую очередь страдает селезенка, однако пальпации она поддаётся плохо, и требуется дополнительное обследование, чтобы увидеть и понять степень её поражения.

Здесь важный симптом – повышение t тела. Сначала t проходит в виде лихорадки, затем волнообразными приступами, сопровождается сильной потливостью, особенно ночью. Сбить t не удаётся никакими лекарствами.

Первые симптомы детского лимфогранулематоза

Треть случаев у детворы начинается с необъяснимого, внешне беспричинного зуда кожи. Дети не могут сдерживаться, расчёсывают кожу до крови, зуд становится всё более сильным и не снимается обычными средствами.

При этом дети жалуются на головную боль, сильное сердцебиение, скованность движений. С началом болезни ребенок резко худеет, теряет аппетит, слабеет. Но такие симптомы не являются специфическими, они могут сопровождать и другие недуги.

Здесь важно не упустить тонкости, отличия между разными патологиями. Поэтому так важно постоянное наблюдение у педиатра, гематолога, эндокринолога.

Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей

Просто по увеличенным лимфоузлам на шее, в области подмышек, диагноз не ставится. Для подтверждения лимфогранулематоза следует исключить другие патологии, при которых также увеличиваются лимфатические узлы. Врачи рассматривают возможность лимфаденита, инфекционного мононуклеоза, туберкулезной лимфомы, лимфосаркомы.

Понятно, что иммунитет резко ослаблен. Но возможные сопутствующие патологии могут смазывать картину лимфогранулематоза и затруднять его диагностику.

К примеру, бактериальные и вирусные инфекции дают резкие изменения в составе крови:

лимфоцитопения,
нейтрофильный лейкоцитоз,
умеренный палочко-ядерный сдвиг,
высокое СОЭ,
эозинофилия,
нормохромная анемия.

Иногда единственный признак – слабость и быстрая утомляемость. Чаще добавляется боль в груди лёжа, отчего затрудняется дыхание. Такие симптомы подходят ко многим другим недугам, поэтому лимфогранулематоз у детей диагностировать очень сложно.

К прогнозам

Лимфогранулематоз выражен в нарушении сердечной и дыхательной систем, с визуальным проявлением тромбоцитопении в форме кровоточивости. Тяжелым прогностическим признаком является поражение печени. В таком случае неблагоприятный прогноз врачи дают всем заболевшим детям.

Тем не менее, врачи считают, что именно детей можно излечить от лимфомы Ходжкина, когда лечение проводится в специализированном медучреждении.

В каждом случае врачи подбирают индивидуальный подход и разрабатывают персональную программу лечения, что зависит от стадии, от общего состояния пациента. В таких случаях врачи дают достаточно высокий прогноз полного излечения для пациентов с 1-й и 2-й стадиями лимфогранулематоза – до 95%. Для пациентов с 3-ей и 4-ой стадиями недуга прогноз выживаемости несколько ниже – 85%, но он есть, и всегда надо бороться за жизнь ребёнка.

Конкретные причины развития заболевания не определены, однако врачи продолжают настаивать на том, что своевременная диагностика – прогноз излечения на 50%.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – заболевание, связанное с образованием клетками лимфоидной ткани злокачественной опухоли. У детей дошкольного и школьного возраста лимфогранулематоз диагностируется довольно часто, мальчики болеют чаще девочек.

Различают четыре стадии заболевания, зависящие от степени распространения опухолей:

1-ая стадия (IE) – на одном участке лимфоузлов или в одном органе за их пределами;
2-ая стадия (IIE) – локализация опухоли в двух и более участках лимфоузлов или внутренних органах, расположенных с одной стороны диафрагмы;
3-я стадия (III) – поражение лимфоузлов по обеим сторонам диафрагмы, возможное поражение селезенки (IIIS). Могут поражаться лимфоузлы в верхней части брюшины и в тазу, вдоль аорты.
4-ая стадия – генерализованный характер заболевания, кроме лимфоузлов опухоли поражают почки, печень, кишечник, костный мозг и другие органы.

Причины заболевания

Причина развития лимфогранулематоза у детей не выявлена до настоящего времени. Считают, что его вызывает вирус Эпштейна-Барра, провоцирующий инфекционный мононуклеоз (часто обнаруживают в клетках опухоли) и приводящий к мутациям лимфоцитов, которые начинают бесконтрольно увеличиваться.

Симптомы лимфогранулематоза

Первый характерный симптом – увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Узлы при этом безболезненны, после антибактериальной терапии их размер не уменьшается.

Часто поражаются медиастинальные лимфоузлы в грудной клетке, при этом отмечается кашель, который вызван сдавливанием легких и бронхов, затрудненное дыхание.
Уплотнена и увеличена селезенка.

Второстепенные симптомы:

— слабость, повышенная потливость;
— нарушение пищеварения;
— уменьшение веса;
— повышенная температура тела.

Лечение лимфогранулематоза

Поскольку лимфогранулематоз – заболевание опухолевое, его лечение проводят с использованием лучевой терапии, причем облучают не только пораженные патологическим процессом участки, но и другие группы лимфатических узлов. Облучение проводят кобальтовой пушкой, что позволяет сохранять кожу. Одновременно показана терапия цитостатическими препаратами (винкристин, преднизолон, натулан). Обязательны профилактические курсы.

Если увеличен один лимфоузел в одной области, его удаляют хирургическим путем с последующим облучением. В этом случае можно надеяться на полное выздоровление.

Если эффект от лучевой терапии недостаточный, процесс широко распространился или возникают рецидивы — добавляют химиотерапию. При неблагоприятном прогнозе применяют химиотерапию в высоких дозах и трансплантацию костного мозга.

Поскольку у детей часто обнаруживают лимфогранулематоз, их следует закалять с раннего возраста, беречь от воздействия радиации, УФО, химических веществ, вовремя проводить лечение инфекций.

Прогноз

Прогноз заболевания небезнадежный, он тем лучше, чем раньше начато лечение. В ряде случаев отсутствие симптомов наблюдается много лет.

Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.

Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.

Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.

Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.

Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.

Причины лимфогранулематоза фото

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риска развития лимфогранулематоза повышают:

Принадлежность к мужскому полу
Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет

Лимфогранулематоз в семейном анамнезе

Перенесенный или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
Длительное применение соматотропного гормона
Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)

Что такое клетки Рида-Штернберга?

Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
Сильная потливость в ночное время
Необъяснимая потеря веса
Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани

Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.

Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей

Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка

Лимфогранулематоз у детей

Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.

Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование

Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.

При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза

После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:

1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
4 – распространение опухоли на другие органы

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:

А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
В – эти симптомы присутствовали
Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
S – поражение опухолью селезенки
Х – объемное новообразование большого размера

Паховый лимфогранулематоз

Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.

Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.

Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания

Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.

Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Прогноз при болезни

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов

Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:

Возраст 45 лет и старше
4 стадия заболевания
Мужской пол пациента
Уровень альбумина ниже 4г\дл
Наличие симптомов В
Высокая СОЭ
Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые относительно часто встречаются у детей. Нередко врачи эту патологию называют болезнью Ходжкина. Характерная особенность лифмогранулематоза у детей - это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов.

Факторы, которые провоцируют развитие заболевания:

Точные причины лимфогранулематоза у детей не установлены. Выделяют ряд факторов, которые могут приводить к развитию заболевания:

Наличие в организме патогенного возбудителя туберкулеза. Эта теория до настоящего времени не доказана

Вирус невыясненной природы. Эта теория не имеет существенных обоснований

Инфекция неизвестного происхождения, которая приводит к активному проявлению симптомов, особенно в детском организме с повышенной чувствительностью

Длительное воздействие радиации и излучения на организм ребенка

Генетические мутации в клетках лимфоидной ткани - опухолевая теория. Является наиболее обоснованной и доказанной

Область поражения при лимфогранулематозе у детей:

Лимфогранулематоз начинается с того, что опухают надключичные или шейные лимфатические узлы. В остальных отделах лимфатической системы патологический процесс развивается крайне редко. Характерный признак лимфогранулематоза у детей - групповое поражение лимфоузлов - имеет важное диагностическое значение.

Важно! При лимфогранулематозе практические никогда не поражаются брюшинные, забрюшинные лимфоузлы, а также расположенные в средней части грудной клетки - области средостения.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые лимфатические узлы. Крайне редко лимфогранулематоз у детей ограничивается только первоначальной локализацией.

Клинические проявления заболевания в детском возрасте:

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают без видимых симптомов. Как правило, начинают обращать внимание, когда нащупывается уплотненный и увеличенный лимфоузел на шее или в другом отделе лимфатической системы.
Патологический процесс, особенно на ранних стадиях заболевания затрагивает лимфатические узлы. Проявления следующие:

Уплотнение пораженных узлов
в некоторых случаях может происходить размягчение лимфоузлов
различная форма лимфатических узлов
пораженные лимфоузлы сливаются между собой, образуя так называемые "пакеты"
лимфоузлы сливаются с расположенными вблизи тканями
лимфатические узлы никогда не спаиваются с кожными покровами, а располагаются изолированно
развитие инфицирования пораженных лимфоузлов
нагноение в лимфатических узлах
вскрытие лимфатических узлов наружу с образование специфических "ходов"

Поражаются и другие органы при таком заболевании, как лимфогранулематоз у детей. Симптомы следующие:

Увеличение размеров печени
увеличение размеров селезенки
изменение картины крови
внезапное и длительное повышение температуры тела у ребенка. Лихорадка то нарастает, то снижается. Отмечается эффект "волны".

Важно! При лимфогранулематозе у детей жаропонижающие средства оказываются неэффективными.

Повышенная потливость. Начинается вместе с повышением температуры тела. Симптом более ярко выражен ночью. Часто отмечается состояние, называемое "проливной пот"
зуд кожных покровов. В редких случаях является ранним неспецифическим признаком заболевания
вялость, апатия, мышечная слабость
головные боли
тахикардия
скованные движения
снижение веса
частые простудные заболевания, ОРВИ, а также бактериальные инфекции вследствие стремительного снижения иммунитета у ребенка
анемия
распространение метастазов во внутренние органы: легкие, селезенку, печень, кишечник. В результате этого развиваются соответствующие формы заболевания

Проявления критической (терминальной) стадии лимфогранулематоза у детей следующие:

Очень сильная слабость
сильные головные боли
аритмия на фоне усиления тахикардии
нарушения функционирования системы дыхания
поражение нервной системы, спутанность сознания
кровоточивость
анемия
истощение организма - кахексия

Наиболее тяжело протекает форма заболевания с поражением брюшинных лимфатических узлов. К общим симптомам присоединяются боли в животе нечеткой локализации, стремительное повышение СОЭ, а также выраженная анемия.

Диагностика заболевания:

Основной и информативный метод диагностики лимфогранулематоза у детей - анализ крови. Основные изменения следующие:

Значительное снижение числа лимфоцитов, вплоть до их отсутствия в крови на поздних стадиях заболевания
увеличение количества нейтрофилов
повышенная СОЭ
повышение количества эозинофилов
нормальный уровень тромбоцитов. По мере прогрессирования заболевания происходит стремительное снижение уровня тромбоцитов в крови ребенка, что приводит к кровоточивости

Другой информативный метод диагностики - гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Обнаруживаются такие изменения:

Замещение нормальной лимфоидной ткани другими клетками: эндотелиальными, фибробластами, видоизмененными лейкоцитами
клетки содержат крупное ядро
большое количество протоплазмы внутри клетки. В медицине они называются клетками Штернберга, которые характерны для данного заболевания
некротические очаги в тканях лимфоузлов

Особенности дифференциальной диагностики:

Важно правильно отличать лимфогранулематоз у детей от таких заболеваний:

Лимфосаркома. Отличить лимфосаркому от лимфогранулематоза крайне сложно. Как правило, это удается сделать на основании исследования тканей лимфоузлов
лейкемия. Отличают по результатам лабораторного анализа крови
туберкулез лимфоузлов. При этом заболевании всегда происходит нагноение и вскрытие лимфатических узлов
лимфома
брюшной тиф
доброкачественный лимфогранулематоз. При исследовании ткани лимфоузлов не выявляют клеток Штернберга, а на рентгеновском снимке легких имеются пятна - гранулемы

Важно! Если при гистологическом исследовании тканей лимфоузлов выявлены клетки Штернберга - наличие лимфогранулематоза злокачественной природы бесспорно.

Детям с любым из указанных заболеваний показано пожизненное периодическое гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Ни в коем случае нельзя пренебрегать такими исследованиями, поскольку всегда имеется высокий риск перерождения одного злокачественного заболевания крови в другое, еще более опасное.

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Лечение лимфогранулематоза у детей: основные принципы и эффективность:

Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие:

Хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
рентгенотерапия. Облучают любые группы лимфатических узлов. Метод оказывается достаточно эффективным на поздних стадиях заболевания, но обладает негативным вилянием на формулу крови ребенка
применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
лекарственными препаратами дуаминового ряда, в частности новэмбихином
цитостатические препараты, например винкристин. Это более современные препараты, которые отличает более низкая токсичность
гормональные средства на основе кортизона и адренокортикотропного гормона. Применяются как вспомогательные средства в сочетании с основным химиотерапевтическим средством
переливание крови при выраженной анемии. Вспомогательный метод лечения, не воздействующий на основное заболевание

Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.

Серьезное побочное действие указанных методов - это стремительное снижение числа лейкоцитов в крови. Если их количество снижается ниже границы нормы - лечение следует временно прекратить. В целях снижения побочного эффекта назначают такие средства:

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Прогноз заболевания:

Как правило, у детей исход лимфогранулематоза неблагоприятный. Выявление заболевания на ранних стадия обеспечивает успех лечения. Чем раньше оно начато, тем больше шансов на благоприятный исход. Комплексное лечение детей с лимфогранулематозом, начатое на начальных этапах патологического процесса, позволяет обеспечить один из таких результатов:

Длительная ремиссия
полное излечение заболевания

Трудности ранней диагностики затрудняет получение указанных результатов и приводит к затягиванию болезни. На запущенных стадиях заболевания правильно подобранное лечение приводит к длительной ремиссии. Но избежать рецидива не удается. При назначении современных методик лечения на поздних стадиях ребенок может прожить около 5-6 лет.

В тяжелых случаях на поздних этапах лимфогранулематоз у детей перерождается в злокачественную лимфосаркому. Это состояние характеризуется стремительным развитием кахексии (истощения) и быстрым наступлением смерти.

Будьте внимательны к любым жалобам ребенка. Ранняя диагностика и своевременное лечение - путь к здоровой и долгой жизни!

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью