Копчиковая тератома. Тератома крестцово-копчиковой области

Крестцово-копчиковая тератома представляет собой опухоль, которая образуется не только из обычных клеток, но и из зародышевых. Локализуется она только в одной области организма – крестцово-копчиковой зоне. В абсолютном большинстве случаев тератома формируется еще в утробном периоде жизни

Крестцово-копчиковая тератома диагностируется примерно один раз на 35-40 тысяч новорожденных детей. У девочек риск ее развития в 4 раза выше. Но при этом у мальчиков чаще выявляется ее злокачественный характер. Если рассматривать в совокупности все случаи, то среди них больше опухолей с доброкачественным характером.

Если тератома имеет крупный размер, то она может спровоцировать гибель плода еще до его рождения. В 20% случаев у малыша диагностируются врожденные пороки, причиной которых также становится опухоль. Это могут быть пороки сердца, почек, ЖКТ и иных органов.

Точные причины крестцово-копчиковой тератомы до сих пор не выявлены. Но предполагается, что двумя основными провоцирующими факторами могут быть:

• Наследственная предрасположенность;
• Инфекции, протекавшие у женщины во время вынашивания плода.

Также рассматривается возможность, что половые клетки во время процесса развития зародыша случайно транспортируются в области, для них не предназначенные. После чего они начинают развиваться и увеличиваться в размерах, образуя тератому.

Виды крестцово-копчиковой тератомы

Крестцово-копчиковую тератому можно классифицировать по разным признакам. В зависимости от количества тканей в ее составе, возможны следующие варианты:

• Гистиоидная тератома. Такие образования состоят только из одного типа ткани;
• Органоидная тератома. В их структуру входит несколько видов ткани, но характерных для одного определенного органа;
• Организмоидная тератома. Такой вид образован из нескольких тканей, которые имеют разную природу, а то есть характерны различным органам.

По степени зрелости различают:

• Зрелые опухоли. Состоят из дифференцированных клеток. Чаще всего доброкачественные;
• Незрелые опухоли. Состоят из недифференцированных клеток. Это всегда злокачественные образования.

По гистогенетическому принципу новообразование может иметь вид:

• Прогономы. Состоит из остатков зародыша, который по каким-либо причинам перестал развиваться в самом начальном этапе;
• Гамартомы. Представлены узелковыми гамартиями;
• Хористомы. Представлены узелковыми хористиями.

Определение точного вида тератомы – важный момент в диагностике опухоли.

Стадии развития патологии

Цель диагностических процедур заключается не только в выявлении самой опухоли, но и в точном определении ее стадии протекания. Стандартно она имеет четыре основные стадии:

• Первая стадия. Новообразование хорошо прослеживается снаружи. При этом его внутренняя составляющая практически минимальна;
• Вторая стадия. Опухоль начинает осуществлять расширение внутрь, но по большей части является внешней;
• Третья стадия. Основная часть новообразования находится внутри организма, а именно в области малого таза. Но внешне ее можно увидеть;
• Четвертая стадия. Уровень злокачественности в этот период очень высок. Саму опухоль увидеть невооруженным взглядом нельзя, так как она полностью расположена в ретросакральной и пресакральной зонах.

Особенностью крестцово-копчиковой тератомы является ее долгое развитие. Малигнизация происходит лишь в 10% случаев.

Клинические проявления

У женщины, вынашиваемой ребенка, о наличии патологии у него, могут говорить некоторые виды осложнений беременности. К ним относятся:

• Многоводие;
• Преэклампсия;
• Роды раньше срока.

Заподозрить тератому копчика-крестца у ребенка врач может еще во время его нахождения в утробе. Происходит это при проведении процедуры ультразвукового исследования.

Основные же симптомы опухоли уже после рождения малыша могут включать в себя:

• Наличие узла в области копчика. Его диаметр может достигать 30 сантиметров. Но зарегистрированы редкие случаи, когда его размер больше самого ребенка;
• Сердечную недостаточность;
• Водянку плода;
• Затрудненное опорожнение стула и мочеиспускание;
• Гидронефроз;
• Деформацию костей.

При пальпации тератомы можно заметить участки разной плотности. Сама кожа на ней не имеет особенностей. Возможно лишь увеличенное количество видимых сосудов.

В абсолютном большинстве случаев новообразование обладает доброкачественных характером. Но под воздействие каких-либо факторов остается риск его малигнизации.

Диагностика

Как правило, диагностика тератомы крестцово-копчиковой области ничем не осложнена. В большинстве случаев она выявляется у ребенка сразу после рождения. Настороженность у врачей вызывает уплотнение в области копчика.

Врачом для получения более детальной информации могут быть назначены следующие процедуры обследования:

• Ультразвуковое обследование. Позволяет определить точное место расположение новообразования;
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография. В отличие от простого УЗИ, данные методы способны определять более точные данные размеров, места локации, а также степень прорастания в ткани;
• Ангиография. Направлена на оценку состояния кровеносных сосудов, расположенных в близи тератомы;
• Рентгенография. Наравне с УЗИ также может проводиться для выявления метастаз;
• Анализы крови на онкомаркеры.

УЗИ – один из методов диагностики крестцово-копчиковой тератомы

Помимо этого для отслеживания работы сердца пациенту могут быть назначены электрокардиография и эхокардиография.

Способы лечения

Основной вид лечения у детей и взрослых заключается в хирургическом вмешательстве. Во время операции хирург делает большой надрез скальпелем над заднепроходном отверстием. Резекции подлежат, как сама опухоль, так и копчик. Если осуществить удаление только новообразования, то у пациента остается достаточно большой риск рецидива болезни.

При удачно проведенной операции, ребенок может надеяться на дальнейшую нормальную жизнедеятельность с сохранением всех важных функций организма. Лучшим временем для резекции опухоли считается период после 9 месяцев.

Поэтому, если здоровью и жизни ребенка ничего не угрожает, то именно столько родители должны выждать, при этом оказывая малышу особый уход.

Если времени ожидать нет, и у тератомы высокий риск малигнизации, операцию проводят так скоро, как это возможно. В некоторых случаях операция проводится еще в период нахождения ребенка в утробе матери. К сожалению, риск такого вмешательства высок и только половина малышей сможет дождаться своего рождения.

Если опухоль уже имеет злокачественный характер, то помимо ее полного удаления, возможно, потребуется прохождение химиотерапии или лучевой терапии.

После проведенной операции пациент остается в стационаре для дальнейшего его наблюдения. Ему также проводят антибиотикотерапию для того, чтобы не допустить риск инфицирования.

Прогноз

Прогноз для пациентов с диагностированной тератомой в среднем составляет 50% выживаемости. Все зависит от размеров и особенностей самой опухоли. Если новообразование имеет доброкачественный характер и небольшой размер, то лечение дает хороший результат. В таких случаях почти всегда пациент возвращается к нормальной жизни.

Если же, напротив, тератома обладает большим размером, и она оказывает влияние на работу внутренних органов и систем, то прогноз благоприятного исхода лечения резко снижается. Такие осложнения, как водянка или сердечно-сосудистая недостаточность, малыши не всегда способны перенести.

– опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности , обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода . Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз , атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации . Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника .

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика . Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Тератомы - смешанные опухоли сложного строения, чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своему течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относят тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесных опухолей». В них можно встретить ткани, возникающие из 2-3 зародышевых листков. Иногда опухоль содержит сформированные органы или целый плод (ор-ганизмоидная тератома).

До последнего времени отмечают высокую летальность у детей с тератомами крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавленна и непроходимости кишечника, нагноения кистозных полостей с последующим развитием сепсиса, кровотечения и злокачественных перерождений. Осложнения могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожден-ности (Баиров Г. А., Манкина Н. С., 1977, и др.]

Многие хирурги считают, что дети с тератомами крестцово-копчиковой области маложизнеспособны и погибают вскоре после рождения В последние годы отмечено, что правильный уход за ребенком, постоянное наблюдение хирурга для выявления и предупреждения различных осложнений позволяют детям некоторое время развиваться удовлетворительно. Вместе с тем большая величина опухоли, быстрый ее рост и возможная малигнизация приводят к необходимости сравнительно раннего оперативного вмешательства, срок которого большинство хирургов определяют возрастом 6 мес. К этому времени ребенок окрепнет и может лучше перенести операцию, Тяжесть которой общеизвестна

На основании наших наблюдений (194 ребенка) и опубликованных данных можно выделить четыре основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области"

1)сдавленне опухолью прямой кишки или уретры; 2) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

3) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистоани» полостей;

4) быстрый рост опухоли, подозрение на злокачественное перерождение.

Клиническая картина. При наружном расположении опухоли (рис. 86, а) ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь; стул и мочеиспускание нормальны. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. Следует бтмётить, что до 6-8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.

Распознавание тератом крестцово-копчнковой области ббычно не трудно из-за типичной локализации и внешнего в.ида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.

Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц переходит на прол нежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении (рис. 86, б) переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Кожа над опухоль» бывает неизмененной или покрыта волосами, но иногда резко истончена и ма-церирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участки плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.

При внутреннем расположении опухоли (рис. 86, в) узлы ее прощупываются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь между копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы промежности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяженность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обычно в связи с малигнизацией.

Рентгенологический метод имеет большое значение для диагностики в комплексе клинического обследования новорожденного с тератомой крестцово-копчиковой области. Определяемые на снимках участки обызвествления или костные включения делают диагноз несомненным (рис. 87, а). Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгенограммах видна мягкотканная тень (рис. 87, б). В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцо-вых позвонков - наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить со спинномозговой грыжей. Последнюю исключают путем пальпа-торного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследовании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, а надавливание на опухоль не вызывает выбухания родничка. Быстрого увеличения припухлости при спинномозговой грыже не наблюдается.

Осложнения проявляются довольно яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки чаще наблюдается в первые дни жизни ребенка. Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это обычно бывает у детей с внутренним расположением тератомы.

Сдавление прямой кишки может произойти и в более старшем возрасте. Мы наблюдали 3 детей, у которых вначале опухоль не затрудня-

ла функции тазовых органов. Быстрый рост тератомы привел к нарушению проходимости прямой кишки - акт дефекации стал затрудненным, появилось беспокойство, вздутие живота. Общее состояние у таких новорожденных прогрессивно ухудшается, аппетит понижен, бывают срыги-вания, рвота. Постепенно развиваются явления полной непроходимости.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко - при высоком внутреннем расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться по каплям, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает полная задержка мочи. Сдавление уретры большой опухолью часто сочетается с нарушением проходимости прямой кишки.

Резкое истончение оболочек или разрыв стенки кистозной тератомы при рождении мы наблюдали у 6 детей. У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве опорожняется одна или несколько полостей, но опухолевидное образование остается. У одной оперированной нами девочки тератоидная однокамерная киста была настолько велика, что роды закончились благополучно только после разрыва оболочек и истечения содержимого. При поступлении в клинику в крестцово-копчиковой области определялся кожный «мешок» размером 20 х 30 см.

В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает такой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Создается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, это иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли и некроз кожи являются показаниями для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего оперативного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного к сепсису и летальному исходу, что мы наблюдали у 2 из 8 новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Малигнизацию мы наблюдали у 6 детей в возрасте от 1 до 3 лет: у 3 имело место первичное перерождение тератомы, у 3 злокачественному перерождению подвергся участок опухоли, оставленный при операции.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые элементы, склонны к раннему злокачественному перерождению. Быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка- основные признаки малигнизации тератомы. По нашим наблюдениям и опубликованным данным, злокачественное перерождение наблюдается у детей старше 10-12 мес, чаще после нерадикальных операций.

Лечение. Хирургическое вмещательство по экстренным показаниям проводят при возникающих осложнениях у новорожденных. Прогноз при крестцово-копчиковых тератомах в большой степени зависит от вида осложнений, своевременного начала лечения, величины опухоли и техники вмешательства. Не меньшее значение имеет правильное ведение предоперационного и послеоперационного периода.

Предоперационная подготовка. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.

Детей, поступающих с явлениями непроходимости прямой кишки или уретры, а также с разрывами оболочек опухоли, берут в операционную после обычной медикаментозной подготовки к анестезии.

При истончении оболочек также не требуется специальной подготовки. Если у больного имеется анемия, то операцию назначают после нескольких переливаний крови.

Более длительную предоперационную подготовку проводят детям с нагноительными и воспалительными изменениями со стороны опухоли. В таких случаях назначают антибактериальное лечение (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрывают имеющиеся гнойные затеки и ведут активное общеукрепляющее лечение (трансфузии крови, плазмы, витаминотерапия и др.). Операцию откладывают до улучшения общего состояния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры тела и показателей анализов крови.

Хирургическое вмешательство у новорожденных проводят под эндо-трахеальным наркозом. Во время операции необходимо постоянное переливание крови, полностью возмещающее массивную кровопотерю.

Отсюда возникает необходимость катетеризации верхней полой вены для измерения центрального венозного давления в процессе наркоза и тщательного кровезамещения.

Техника операции. Положение ребенка - на животе с согнутыми в коленях и разведенными ногами. Дугообразный разрез кожи производят с таким расчетом, чтобы концы его доходили до больших вертелов, а середина дуги располагалась на 5-7 см позади заднепроходного отверстия (рис. 88, а). Ширина лоскута должна приблизительно соответствовать основанию опухоли. После рассечения кожи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяя гидравлическую препаровку 0,25% раствором новокаина, удается выполнить наиболее трудную часть операции - отделение опухоли от задней поверхности прямой кишки (рис. 88, б). Для предупреждения повреждений и облегчения мобилизации прямой кишки в последнюю вводят толстую газоотводную трубку.

Для наиболее широкого доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, некоторые авторы рекомендуют резецировать копчик и часть крестца (рис. 88, в). Мы пользуемся подобным доступом у детей с рецидивом опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

После удаления опухоли тщательно останавливают кровотечение. Тазовое дно зашивают кетгутовыми швами после припудривания раны сухими антибиотиками. Избыток кожи иссекают, и на рану накладывают узловые капроновые швы. На сутки в угол раны между швами вводят тонкий резиновый дренаж. В тех случаях, когда технически не представляется возможным полное удаление опухоли, операцию проводят двух-этапно. Мы считаем, что II этап - радикальное иссечение оставшихся участков тератомы - следует проводить спустя не более 1-2 мес после первой операции.

Послеоперационное лечение. После операции ребенка укладывают на живот, тем самым препятствуя загрязнению раны. Больной быстро привыкает к такому положению и лежит в течение 7-9 дней совершенно спокойно. При промокании повязки ее немедленно меняют.

На первые сутки ребенку оставляют систему для внутривенного капельного вливания, количество жидкости высчитывают соответственно массе тела и возрасту. Кормить разрешается через 6-10 ч после операции. Начинают кормление у новорожденных с 10 мл сцеженного молока, количество которого постепенно увеличивают, через сутки переходя на обычную возрастную норму. Старшие дети в течение 3-4 дней получают послеоперационную щадящую норму.

В течение первой недели ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия, проводят общеукрепляющее лечение. Повторные трансфузии крови необходимы 2-3 раза в неделю до улучшения общего состояния. Швы снимают на 9-11-й день. Ребенка выписывают домой после полного заживления раны. В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хирурга для раннего выявления возможного рецидива опухоли.

Крестцово-копчиковая тератома имеет смешанное строение и классифицируется как организмоидная тератома , или эмбриома . Она состоит из различных тканей, являющихся производными всех трех первичных зародышевых листков - эктодермы, мезодермы и эндодермы. В 100 % тератом обнаруживают эктодермальные элементы, в 90 % - мезодермальные и в 70 % - эндодермальные. Опухоль может содержать кожу, волосы, хрящ, кости и даже зачатки отдельных органов. Крестцово-копчиковые тератомы разделяют на доброкачественные и злокачественные. Однако даже в доброкачественных тератомах имеются незрелые ткани эмбрионального типа, что создает угрозу их озлокачествления.

Клиника и диагностика тератомы . Признаки опухоли обнаруживают сразу после рождения. Чаще они наблюдаются у девочек и располагаются в области промежности, достигая иногда громадных размеров, свисая между бедрами и оттягивая вниз и смещая вперед заднепроходное отверстие.

При пальпации тератома безболезненна и неоднородна по консистенции: прощупываются то плотные включения (кости, хрящ), то более мягкие участки (кистозные). Кожа над опухолью обычно не изменена, но могут встречаться расширения сосудов по типу ветвистой ангиомы, а также волосатость, эмбриональные рубцы. Верхний полюс опухоли уходит в пресакральное пространство, где хорошо ощущается при пальцевом ректальном исследовании . Но иногда верхняя граница доходит до промонтория и даже выше и недоступна пальпации. Сзади тератома уходит под ягодичные мышцы и границы ее не всегда ясно определяются.

Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребенка растет медленно. Увеличение ее зависит главным образом от накопления содержимого в кистозных полостях. С 6-10-го месяца появляется опасность злокачественного перерождения, для которого характерны быстрый рост и метастазирование в ближайшие лимфатические узлы (в частности паховые) и другие органы. Злокачественное превращение крестцово-копчиковых тератом наблюдается в 10 % случаев.

Первично-злокачественные формы развиваются бурно, проявляя бластоматозные свойства в первые недели жизни. Нередко опухоль сдавливает задний проход и шейку мочевого пузыря, поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспускания, что иногда требует срочного наложения калового или надлобкового мочевого свищей.

Диагностика тератомы большей частью не встречает затруднений. Характерным и, можно сказать, патогномоничным признаком тератомы является сочетание кистозных флюктуирующих участков и плотных узлов. На рентгеновском снимке опухоли обнаруживают плотные тени от костных и известковых включений, что в совокупности с клинической картиной дает достаточно оснований для установления диагноза. В ряде случаев приходится дифференцировать тератому и спинномозговую грыжу.

Лечение тератомы . Единственно правильным методом является хирургическое удаление опухоли. Срок операции определяется клиническим течением опухолевого процесса. При явно доброкачественном течении операцию можно отложить до 6-8-месяччного возраста. При первично-злокачественной тератоме (быстрый рост), а также осложнениях (разрыв опухоли, кровотечение) необходимо безотлагательное вмешательство. Однако на современном этапе во всех случаях надо считать принципиально показанным возможно более ранее (по установлении диагноза) вмешательство, ибо потенциальная злокачественность тератомы снижает шансы на благоприятный исход, даже если операция отложена на несколько недель. Поэтому если в лечебном учреждении пет соответствующих условий, больного с тератомой крестцово-копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки направить в клинику, где такая операция может быть выполнена.

Техника удаления тератомы . Наносят дугообразный разрез кожи так, что концы его доходят до больших вертелов бедра, а середина дуги располагается кзади от заднепроходного отверстия на 3- 5 см. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубку, что облегчает выделение кишки, которая на значительном протяжении бывает спаяна с опухолью. После рассечения кожи и клетчатки выделение опухоли начинают спереди. Далее опухоль отделяют от кишки - это наиболее трудный этап операции. Выделение опухоли из мышц ягодицы обычно не представляет трудности. Для доступа к той части опухоли, которая расположена в тазе, резецируют копчик. После тщательного гемостаза зашивают тазовое дно и кожу, избыток которой сзади иссекают.

В послеоперационном периоде на 1-2 суток между швами оставляют дренаж. Ребенка укладывают в постели на живот или на бок. В первые дни проводят интенсивную инфузионную терапию.

Одно из частых послеоперационных осложнений - парез или паралич сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что в последующем вызывает необходимость реабилитационного лечения.
Советы по лечению крестцово-копчиковой тератомы Результаты лечения доброкачественных тератом хорошие. Прогноз благоприятен. Первично-злокачественные и озлокачествленные опухоли прогностически весьма неблагоприятны.

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы (как полагают исследователи) возникают из района, находящегося под копчиком, этот район называется «узлом Хенсона». Это та область, где сохраняются зародышевые клетки, которые затем преобразуются в три основных слоя тканей эмбриона: эктодерма, энтодерма и мезодерма. Эти эмбриональные слои, в конечном итоге, развиваются в различные структуры организма. Крестцово-копчиковые тератомы могут содержать зрелую ткань, которая выглядит как и любая другая ткань в организме, или незрелую, напоминающую эмбриональные ткани.

• Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
• Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

Когда человеку ставится диагноз крестцово-копчиковой тератомы, врачам необходимо будет определить степень или «стадию» болезни. Стадирование опухоли очень важно, это поможет в определении потенциального течения заболевания и соответствующих подходов к лечению. Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются следующим образом:

• Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
• Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
• Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
• Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.