Что такое двойная дуга аорты? Анатомия и топография дуги аорты: норма, патология

Двойная дуга аорты (ДДА), или сосудистое кольцо, является аномалией развития дуги аорты и ее ветвей, в результате чего нарушается их нормальное расположение в средостении, что может приводить к сдавлению трахеи и пищевода. Восходящая аорта, расположенная в переднем средостении перед трахеей и пищеводом, разделяется на две дуги: заднеправую и переднелевую, которые охватывают трахею и пищевод со всех сторон в виде кольца (рис. 22.1).
Заднеправая дуга перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, а переднелевая дуга пересекает левую легочную артерию и левый бронх. Обе дуги соединяются позади пищевода с верхней частью нисходящей аорты, которая спускается далее слева или справа от позвоночника. При этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Заднеправая дуга шире и располагается несколько выше переднелевой. Чаще всего обе дуги не облитерированы, реже встречается атрезия одной из них (чаще переднелевой). Артериальный проток может располагаться с обеих сторон, но, как правило, встречается слева.

Рис. 22.1. Схематическое изображение сердца и двойной дуги аорты.
Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец:
при праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, где правый и задний контуры кольца образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый контур - артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии;
то же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а пра- во-задний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой (Бураковский В.И. и др., 1996).
Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмб-риогенеза. У плода изначально имеются две аорты - вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают. Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты (Банкл Г., 1980; \УетЪег§ Р.М.,
1995).
Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным,
7-1%, а по секционным исследованиям - 3-3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов (№с1а8 А., Ру1ег О., 1972; Банкл Г., 1980). В 20% случаев данная аномалия сочетается с другими ВПС, чаще с ТФ, ДМЖП, ДМПП, КоА, ТМС, ЕЖС. Правосторонняя дуга аорты, как правило, сочетается с другими ВПС. Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.
Симптомы сдавления трахеи и пищевода чаще наблюдаются при двойной дуге аорты (37% случаев), реже - при праволежащей дуге аорты и левостороннем артериальном протоке (26% случаев), или различных вариантах аномалий сосудов дуги аорты (37% случаев) (Огозз К.., 1964). ТНиМа и соавт. (1986) при обследовании детей первого года жизни со стридором в 35% случаев выявили сосудистое кольцо.
Клиническая картина. Клинические проявления порока зависят от степени компрессии пищевода и (или) трахеи. Сдавление пищевода проявляется уже в первые месяцы жизни, затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, плохой прибавкой массы тела и отставанием в развитии, что, как правило, расценивается как признаки пилороспазма или пилоростеноза. После 1 года наблюдаются затруднение при проглатывании твердой пищи и желание ребенка проглатывать ее медленно или запивая жидкостью. Отмечаются регургитация и рвота при обильном приеме пищи. Более старшие дети могут жаловаться на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании.
Сдавление сосудистым кольцом трахеи сопровождается у грудных детей стридорозным, шумным, «храпящим» дыханием. В отличие от стридора, вызванного ларингомаляцией, родовой травмой, предшествующей интубацией или другими причинами и обычно значительно уменьшающегося или исчезающего через 3-12 месяцев, стридорозное дыхание при сосудистом кольце с возрастом прогрессирует, сопровождается затруднением дыхания, одышкой. Иногда приступы стридорозного дыхания и одышки имеют синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ и даже цианозом. Такие приступы могут возникать при физической нагрузке, психоэмоциональном возбуждении, обильном приеме пищи. Некоторое облегчение вызывает принятие больным вынужденного положения с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным (\УетЬег§ Р.М., 1995).
Дети склонны к рецидивирующим бронхитам и бронхопневмониям, протекающим с малыми островоспалительными проявлениями и обилием фи- зикальных данных. Кроме сдавления трахеи, рецидивам респираторных заболеваний, по-видимому, способствует часто происходящая аспирация пищи. В ряде случаев значительно возрастает и становится постоянной дыхательная недостаточность. Дети обычно лечатся в общесоматических или пульмонологических стационарах как больные с респираторным аллергозом, рецидивирующим бронхитом и даже ХНЗЛ.
Если отсутствуют сопутствующие врожденные пороки сердца, то при фи- зикальном обследовании сердечно-сосудистой системы не выявляется какая- либо патология. Пульс и артериальное давление не изменены, границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца отчетливые, шумы не выслушиваются. При аускультации в легких могут выслушиваться сухие и влажные крупно- и среднепузырчатые хрипы.
Электрокардиограмма и фонокардиограмма - без выраженных признаков патологии.
Рентгенография. В прямой проекции патологических изменений нет. В боковой проекции при прохождении контрастирующего вещества через пищевод на его переднем и заднем контурах выявляются вдавления, вызванные внешним пульсирующим образованием. Кроме того, в боковой проекции можно обнаружить сужение трахеи на уровне дуги аорты.
При прямой бронхоскопии удается определить степень сужения просвета трахеи и ее пульсацию в области надбифуркационного сегмента.
Двухмерная эхокардиография и аортография позволяют окончательно диагностировать наличие двойной дуги аорты, а также аномалию брахеоцефаль- ных сосудов.
Дифференциальная диагностика проводится с опухолью средостения, трахеопищеводным свищом, аномалией трахеобронхиального дерева.
Естественное течение и прогноз. При отсутствии клинических симптомов сдавления трахеи и пищевода аномалия дуги аорты и ее ветвей не манифестирует и может стать случайной находкой. У детей с симптомами компрессии (в зависимости от ее степени) клинические проявления аномалии возникают рано, прогрессивно нарастают и иногда лежат в основе отставания в развитии, дистрофии, стойкой дисфагии, загрудинных болей, неврозов, рецидивирующих бронхитов и бронхопневмоний, бронхоэктатической болезни и других ХНЗЛ, а также угрожающей жизни дыхательной недостаточности. Поэтому всем детям с прогрессирующим стридором и дисфагией, не поддающимися терапии, рецидивирующими респираторными заболеваниями, необходимо проведение целенаправленного обследования на предмет выявления аномалии дуги аорты и ее ветвей. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина заболевания определяется спецификой этих пороков.
Лечение. Абсолютное показание к оперативному лечению - наличие и прогрессирование симптомов компрессии пищевода и трахеи. Отсрочка в проведении вмешательства приводит к необратимым изменениям стенок трахеи и операция не дает эффекта. В ходе операции пересекают ОАП или артериальную связку, перевязывают или прошивают меньшую по диаметру левую дугу аорты и фиксируют ее с помощью культи артериального протока к грудине, тем самым максимально высвобождая трахею и пищевод (Крив- ченя Д.Ю., 1985; Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991). Ближайшие результаты операции хорошие, летальность составляет 3,8-7,1%, а отдаленные результаты отличные (Бураковский В.И. и др., 1996; ШсЬагскоп I., 1981).
Клиническое наблюдение
Больной Денис П., 11 лет, находился в пульмонологическом отделении ДГБ № 19 в январе 2003 года.
Основной диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии:
врожденный порок сердца, двойная дуга аорты; пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени, регургитация на пульмональном клапане I степени. Ложная хорда левого желудочка сердца, СН I ФК;
аномалия толстого кишечника (незавершенный поворот кишечника, ме гадол ихоси гм а).
Осложнения: компрессионный стеноз средней трети трахеи II степени. Вторичный рецидивирующий бронхит. Хронический запор.
Сопутствующий диагноз: резидуальная энцефалопатия. Логоневроз. Дневной энурез
Ребенок поступил для бронхологического обследования по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита, шумного дыхания при физической нагрузке и во время еды.
Анамнез. Перинатальный анамнез без особенностей. В первые месяцы после рождения обнаружены такие проявления соединительнотканной дисплазии, как пупочная грыжа и дисплазия тазобедренных суставов. Крик с рождения был хриплым, дыхание при физических нагрузках и во время еды было шумным, что связывалось с врожденным стридором. Со второго полугодия жизни ребенок болеет затяжными рецидивирующими бронхитами, которые протекают с обструк- тивным компонентом или стридорозным дыханием, дыхательной недостаточно-
стью II степени, что даже вызывало необходимость госпитализации в реанимационное отделение для интубации и санации трахеобронхиального дерева После 5-7,лет стал болеть реже (4-5 раз в год), перенес коклюш, протекавший тяжело От бронхоскопического исследования родители категорически отказывались С 8 мес у ребенка участились запоры с задержкой стула до 7-14 дней Обследован гастроэнтерологически, на основании чего диагностирован хронический колит, долихосигма
Наследственность. По линии матери отмечаются случаи рака желудка, легких, молочной железы, у брата и сестер бабушки - лейкоз, у самой матери - долихосигма, хронические запоры сроком до 7-10 суток По отцовской линии - у бабушки туберкулез легких, у отца - язвенная болезнь желудка, логоневроз Физикальное обследование. Состояние средней тяжести Удовлетворительной упитанности Грудная клетка не деформирована, но выражена сосудистая сеть на груди Выражены фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии вялая осанка, мышечная гипоплазия, плоскостопие, гипермобильность суставов, «сандалиевидная» щель между I и II пальцами ног, длинные пальцы конечностей Пульс симметричный, удовлетворительного наполнения на руках и ногах, АД на руках 100/60 мм рт ст, на ногах 115/80 мм рт ст Вер-хушечный толчок обычной силы, границы сердца в норме Тоны отчетливые, ритмичные Вдоль левого края грудины выслушивается систолическии шум 3-й степени интенсивности, мягкий, занимающий "/3-"/ систолы, ослабевающий в положении стоя Над легкими перкуторно выражен тимпанит, дыхание жесткое (после нагрузки - шумное), но хрипов нет Живот вздут, безболезнен, печень не увеличена Стул через 2-3 дня, только после клизмы и слабительных препаратов Мочится достаточно, отеков нет
В клинических и биохимических анализах крови и мочи патология не выявлена
Электрокардиография. Синусовая тахикардия, ЧСС 97 уд /мин Нормограм- ма Замедление внутрипредсердной проводимости Феномен предвозбуждения желудочков Нарушение обменных процессов в миокарде желудочков (рис 22 2) Эхокардиография. Сердце сформировано правильно, камеры обычных размеров, перегородки целы, гипертрофии миокарда нет Систолическии прогиб передней створки митрального клапана 1 степени, регургитация на митральном и пульмональном клапанах I степени Дополнительная хорда в полости левого желудочка Систолическая и диастолическая функции миокарда в норме ФВ 68%, ФУ 37% Диаметр аорты 22 мм, раскрытие 22 мм, диаметр легочной артерии 22 мм Подозрение на праволежащую дугу аорты
Рентгенография грудной клетки. Легочные поля вздуты Грудная клетка бочкообразной формы Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен Корни неструктурны, вероятно, за счет гиперплазии лимфоузлов Диафрагма четкая, синусы свободны Сердце в поперечнике не расширено Дуга аорты и ее нисходящий отдел не дифференцируются (рис 22 3)
Компьютерная томография грудной клетки. При исследовании с внутривенным контрастированием выявлена аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков Лимфоузлы не увеличены (рис 22 4)
Фибробронхоскопия. Величина трахеи соответствует возрасту В средней трети трахеи, на протяжении 12-14-го хрящевых колец определяется уменьшение

просвета на 2/, полукруглой формы, за счет сдавления со стороны правой переднебоковой стенки. В области пролабирования отмечается сосудистая пульсация. За зоной компрессии в нижней трети трахеи отмечается умеренное пролабирование мембранозной части. Хрящевой рисунок рельефный, стенки с нормальным тонусом, без признаков дистонии. Заключение: компрессионный стеноз II степени, пульсирующим образованием, средней трети трахеи.
Ирригография. При введении двумя порциями большого количества жидком бариевой взвеси (около 2 литров) удалось заполнить толстую кишку частично, до поперечного отдела. Все петли толстой кишки располагаются в левой половине брюшной полости, резко расширены, но с сохраненной гаустра- цией. Резко расширена ампула прямой кишки. Слепая кишка и восходящии отдел толстой кишки расположены нормально. Заключение: порок развития кишечника - незавершенный поворот, мегадолихосигма.

Рис. 22.3. Рентгенограмма грудной клетки Дениса П., 11 лет.
Диагноз: двойная дуга аорты. Грудная клетка бочкообразной формы, легочные поля вздуты. Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен. Корни неструктурные, диафрагма четкая, синусы свободные. Сердце в поперечнике не расширено, но аорта и ее нисходящий отдел не контури- руются.

Рис. 22.4. Компьютерная томограмма Дениса П., 11 лет.
Диагноз: двойная дуга аорты. При исследовании с внутривенным контрастированием выявляется аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков. Лимфоузлы не увеличены.
Ребенок консультирован кардиохирургом и рекомендованы дообследование (ангиография) и плановая операция коррекции порока. В дальнейшем плани-руется обследование и лечение в проктологическом отделении.
Особенностью случая является наличие у ребенка с крайне неблагоприятной наследственностью множественных пороков и аномалий развития, связанных с генерализованной дисплазиеи соединительной ткани. Однако дефектом, определяющим тяжесть состояния, была двойная дуга аорты, осложненная выраженным компрессионным стенозом трахеи, рецидивирующим трахеоброн- хитом и дыхательной недостаточностью, требующими дообследования в специализированном хирургическом стационаре и срочной коррекции порока.

Двойной дугой аорты называют такую аномалию развития, при которой, кроме основной дуги аорты, в сформированном организме сохраняется эмбриональная закладка второй дуги (рис. 161, 162).
В условиях аномального развития сохраняются обе дуги аорты, причем в сформированном организме они или имеют одинаковый диаметр, или одна из них по величине диаметра является основной, а вторая значительно отстает в развитии, превращаясь в добавочную дугу аорты.
Анатомическая характеристика двойной дуги аорты имеет большое разнообразие в смысле сравнительного диаметра дуг, положения нисходящей грудной аорты, отхождения плечеголовных сосудов, степени сдавления пищевода и трахеи. Первое анатомическое описание двойной дуги аорты было сделано Гамелем в 1737 г. В последующем описание отдельных случаев двойной дуги аорты встречается у ряда ученых, преимущественно анатомов (Биуми, 1765; Бертин, 1824; Загорский, 1824; Гиртль, 1841; К. Г. Рождественский, 1928; П. 3. Котлярчук, 1934). М. А. Тихомиров (1911) пишет, что в мировой литературе имеются сообщения об 11 случаях двойной дуги аорты. К настоящему времени описано около 100 наблюдений. Прижизненный диагноз в СССР впервые был поставлен А. Н. Штындик (1952) у одного больного и в Институте хирургии имени А. В. Вишневского (1956) у 2 больных. Первые операции в СССР были произведены А. А. Вишневским (1954).

Ввиду большого разнообразия анатомических вариантов очень трудно разработать классификацию видов этого.порока, но описанные варианты можио условно разделить на несколько групп. Такое деление на группы необходимо для выбора операции, иначе может случиться, что будет перевязана основная дуга, а оставленная добавочная окажется недостаточной по диаметру для того, чтобы обеспечить движение

крови. Отхождение плечеголовных сосудов разнообразно. Левые сонная и подключичная артерии могут отходить от левой дуги или от правой безымянной артерии или раздельно от разных дуг.
Как было сказано выше, двойная дуга аорты формируется из эмбриональных закладок двух вентральных и двух дорсальных аорт. Окончательно сформированная двойная дуга аорты состоит из основной по диаметру дуги, развившейся из одной вентральной и одной дорсальной аорты и второй дуги, чаще недоразвитой, меньшего диаметра, развившейся из другой вентральной и другой дорсальной дуг. Все разнообразные формы двойной дуги аорты можно разделить на группы или
типы, в зависимости от того, из каких эмбриональных закладок аорты сформировали основной путь и из каких дополнительный. Внупри каждой группы также имеются различия по степени недоразвития дополнительной дуги, по типу отхождения плечеголовных сосудов, по степени и форме сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом. Мы тюль-

зуемся классификацией, которая основана на определении положения основного ствола по отношению к трахее и пищеводу:
Первый тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа.
Второй тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа.
Третий тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.

Первый тит. а) Основная дуга развилась из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Она располагается спереди от трахеи н пищевода. Дополнительная правая дуга обходит трахею и пищевод справа и позади пищевода соединяется с основной дугой. Трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом. На уровне дуги аорты сонные и подключичные артерии отходят от дуг в различных сочетаниях. Пересечению подлежит правая дуга.
б) Основная дуга развилась из левой.вентральной и правой дорсальной. Она расположена спереди от трахеи, сбходит ее и пищевод слева, сзади и затем, после слияния с дополнительной дугой, направляется позади правого "бронха вниз по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга развивается из левой вентральной аорты. Она имеет меньший диаметр, соединяет восходящую и «исходящую части основной дуги аорты, образуя вместе с нею сосудистое кольцо, сдавливающее.пищевод и трахею. Сонные и подключичные артерии чаще всего отходят изолированными стволами от передней части сосудистого кольца, т. е. из левой и правой вентральных дуг аорты. Дополнительная дуга может иметь сужения на любом участке своего протяжения. В некоторых случаях сохраняется правый боталлов проток, идущий от правой легочной артерии к дополнительной аорте или к праворасположенной нисходящей аорте. Пересечению подлежит правая дуга.
Второй т и п. а) Основная дуга развилась из правой вентральной и левой дорсальной аорт. В этсм случае основная дуга аорты расположена от трахеи, переходит позади пищевода на левую сторону и дальше идет вниз по левому краю позвоночника. Дополнительная дуга соединяет восходящую и нисходящую части аорты опереди и слева от трахеи и пищевода, образуя сосудистое кольцо, сдавливающее трахею и пищевод. Правая сонная и подключичная артерии обычно отходят от вентральной части правой дуги, левые - от левой дополнительной дуги Левый боталлов проток или его остатки (межартериальная связка) при этом типе создает второе кольцо, сдавливающее трахею и пищевод каудальнее первого сдавления, образуемого двойной дугой аорты.
б) Основной ствол развивается из правой вентральной и правой дорсальной аорт. Основной ствол дуги аорты при этом типе располагается спереди от трахеи, переходит через правый бронх и далее идет по правому краю позвоночника. Дополнительная дуга идет слева от трахеи, обходит пищевод сзади и соединяется с нисходящей грудной аортой. Сонные и правая подключичная артерии отходят от основного ствола, левая подключичная артерия отходит или от дополнительной дуги, или от дорсальной части основного ствола, проходя позади пищевода.
К третьему типу должны быть отнесены случаи, когда одна из дуг располагается между трахеей и пищеводом. В этом случае сосудистое кольцо сдавливает или только трахею, или только пищевод.
П. А. Загорский (1824) описал двойную дугу аорты со сдавлением только трахеи. Основной ствол развился из левой вентральной и левой дорсальной аорт. Он располагался спереди от трахеи. Дополнительная дуга развивалась из дополнительного сосудистого анастомоза, а не из эмбриональных аорт и проходила между трахеей и пищеводом. Образовавшееся сосудистое кольцо сдавливало только трахею.
Второй вариант этой группы описан Гроссом (1955); в этом варианте сосудистое кольцо окружало не трахею, как в первом случае, а только пищевод. Основной ствол проходил между трахеей и пищеводом, дополнительная дуга располагалась позади.пищевода, соединяя дорсальную и вентральную части основного ствола.

¦ Необходимо отметить, что три любом типе двойной дуги аорты чаще всего один ствол является основным по диаметру, а второй - дополнительным и имеет меньший диаметр. Вместе с тем описаны случаи, когда дуги имели одинаковый диаметр. Это может встретиться при любом из 5 типов. О таком варианте необходимо помнить, так как после "пересечения одной дуги- с целью освобождения трахеи и пищевода оставшейся дуги может быть недостаточно для обеспечения свободного оттока крови из восходящей аорты в нисходящую.
Гемодинамика при двойной дуге не нарушена. Кровь из восходящей аорты свободно проходит через две дуги в «исходящую аорту.
Клинические признаки торока начинают цроявлятьея в том случае, когда сосудистое кольцо начинает сдавливать трахею и пище- Клиническая картина складывается из признаков затрудненного дыхания и частичной непроходимости верхнего отдела пищевода. При затрудненном "прохождении тиши в одних случаях, когда оно обнаруживается с рождения, всякая попытка кормления ребенка заканчивается срыгиванием молока или принятой пищи. Физическое развитие ребенка задерживается, он истощается и погибает от алиментарной дистрофии. В других случаях признаки частичной непроходимости пищевода появляются в школьном возрасте и позже, а признаки сдавления- значительно нозже. Возникает затруднение вдоха и.выдоха, дыхание учащается. Временами могут появляться приступы удушья. Один из наших больных говорил, что во время приступа удушья у него совершенно отчетливо появляется чувство физического «сдавления горла» на уровне яремной вырезки грудины.
Частьgt; болыщх_?^нераспознанной двойной дугой.аорты длительное время ошибочно лечатся по поводу бронхиальной астмы.
При рентгенологическом исследовании пищевода с дополнением его бариевой взвесью отмечается сдавление его на уровне дуги аорты. Вдавление располагается или на правой стенке пищевода, или на левой, или на задней, поэтому рентгеновские снимки необходимо делать в трех проекциях: передней, левой и правой. Вдавление характерно тем, что оно повторяет форму сосуда, имеет вид полукруга, соответствующего диаметру прилегающего сосуда. На рентгенокимопрамме пищевода, наполненного бариевой взвесью, хорошо регистрируются зубцы сосудистой пульсации, совпадающие по времени и форме с зубцами аорты. При сочетании двойной дуги с другими врожденными пороками сердца к клинической картине присоединяются симптомы этой дополнительной аномалии.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского находились под наблюдением два больных с двойною дугой аорты. Больные были оперированы, диагноз во время операции в обоих случаях подтвердился. Приводим краткие выписки из историй болезни.

Больной Ч., 28 лет, поступил в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 12/1V 1954 г. с жалобами на одышку, приступы удушья, затрудненное прохождение пищи при глотании. Эти явления усиливаются при волиении, охлаждении и физической нагрузке. Одышка и приступы удушья беспокоят с детства. Будучи ребенком, больной немного отставал в физическом развитии от -сверстников, избегал участия в- детоких играх. В.возрасте 27 лет появились признаки затрудненного прохождения пящи по пищеводу, приступы удушья участились и стали более тяжелыми. В 1954 г. больной находился в ряде клиник, диагноз не был установлен.

¦При поступлении общее состояние больного "удовлетворительное, упитанность понижена, кожные покровы бледные, значительно увеличен переднезадний размер грудной клетки. Верхушечный толчок сертдца не усилен; I тон на верхушке ясный, несколько усилен, II тон незначительно усилен над легочной артерией. Пульс 72-80 ударов в. минуту, ритмичный, мягкий, артериальное давление на правой руке 120/60 мм "рт. ст., «а левой руке 1105/60 мм рт. ст., венозное давление 50 мм вод. ст.,
скорость кровотока (с сернокислой магнезией) 11 секунд. Анализ крови (от 13/VI I): НЬ 83%, эр. 5 050 000, цветной показатель 0,82, л. 6550, э. 2%, п. 5%. с. 56%. лимф. 30%, мои. 7%; РОЭ 2 мм в час. Анализ мочи (от 13/VII): белка, сахара нет, реакция Вассермана отрицательная.
Электрокардиограмма: незначительное отклонение электрической оси сердца вправо, значительное удлинение электрической систолы, задержка проведения в желудочках.
Рентгенологическое исследование: отмечено значительное выбухание второй дуги по левому контуру сердца, небольшое расширение верхней части сосудистого пучка. При контрастной трансвенозной ангиокардиографии отмечено значительное расширение общего ствола легочной артерии. При исследовании пищевода с бариевой взвесью обнаружено уменьшение пищевода на уровне дуги аорты. Вдавление располагается на правой и задней стенках пищевода, имеет форму части круга радиусом в 1,5-2 см. На рентгенокимограмме, произведенной при заполнении пищевода бариевой взвесью, в месте вдавления имеются зубцы, совпадающие по_ форме и времени с зубцами восходящей аорты. На обычных рентгенограммах в переднезадней проекции было обнаружено сужение просвета трахеи на уровне душ аорты. Полученные данные свидетельствовали о том, что трахея и пищевод сдавлены сосудистым кольцом на уровне цуги аорты.
Диагноз: двойная дуга аорты.
10/XI произведена операция (А. А. Вишневский). Наркоз эфирно-кислородный интубационный, доступ заднебоковой с резекцией шестого ребра. При ревизии выяснились следующие томографические отношения. Основной ствол аорты располагается справа от трахеи, обходит пищевод сзади, выходит на левую сторону и далее идет по пути нормально расположенной нисходящей грудной аорты. От вентральной части основного ствола отходит сосуд диаметром 8 мм, идет слева от трахеи и пищевода и впадает в дорсальную часть дуги аорты. Правые сонная и подключичная артерии отходили от правой дуги аорты, левая сонная и левая подключичная - от левой дополнительной дуги, точнее от дорсальной ее части. Левая дополнительная дуга пересечена между лигатурами в передней часта так, что связь левой сонной и левой подключичной артерий с аортой сохранилась только через дорсальное устье левой дуги. Остатки боталлова протока - межартериальная связка также пересечена. Трахея и пищевод освобождены от сдавления.
После операции приступы удушья прекратились, прохождение пищи по.пищеводу стало свободным. Больной выписан в хорошем состоянии.
Второе наблюдение касается больного с двойной дугой аорты и тетрадой Фалло.
Больной 2., 20 лет, поступил 23/II 1955 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке, чувство сдавления горла и затрудненное прохождение огнищи по пищеводу. Болен с детства, рос хилым ребенком, .в"физическом развитии отставал. После Б-го класса.вынужден был прекратить учебу.
Рост 162 см, вес 50 кг. Кожные покровы обычной окраски. Очень легкий циа.но- тический оттенок слизистых губ, -кончиков пальцев; последние имеют форму барабанных палочек. Переднезадний размер.грудной клеши увеличен. При перкуссии сердца и сосудистого пучка определяется отчетливое притупление звука по правому краю грудины на уровне второго межреберья по сравнению с той же точкой по левому краю грудины. При аускультации удается выслушать два шума. Первый - грубый систолический шум на уровне третьего межреберья по левому краю лрудины; -начинается он после 1 тона и угасает к концу систолы до начала II тона, т. е. слышен в течение средней части систолы. Начало и конец свободны от шума. Этот шум проводится, ослабевая, в область верхушки сердца вверх на одно ребро и очень слабо слышен в левой подмышечной области. Второй шум - более ровный и низкий. Он слышен в углу между мечевидным отростком,и левой реберной дугой; начинается вместе с I тоном и, маскируя его, занимает всю систолу "Вплоть до II тона и проводится до точки максимального звучания вверх по правому «раю грудины и «а 2-3 ом в сторону верхушки сердца. Первый шум связан с инфундибулярным стенозом конуса легочной артерии, второй - с высоким дефектом межжелудочковой перегородки. Второй тон над легочной артерией ясный.
Артериальное давление по Короткову 90/60 мм рт. ст. (Венозное давление в правой локтевой вене 80 мм вод. ст. Скорость кровотока с магнезией 7 секунд. Анализ крови: НЬ 100%, эр. "6630000, цветной показатель 0,88, л. 11 150, э. 3,5%. п. 4,5%. с. 40%, лимф. 40%, мон. 12,6%; РОЭ 4 мм в час.
Электрокардиограмма: отклонение электрической оси вправо; небольшая деформация предсердного компонента; замедление возбуждения в правом желудочке. Вольтаж желудочкового комплекса: .в I отведении - 0,5 mV, во II - 2,25 mV, в III - 3 mV.
При рентгеноки"мографическом исследовании отмечено, что луковица дуги аорты расположена по правому краю грудины, а не по левому; небольшое западение талии
сердца; (небольшое ослабление пульсации ветвей легочной артерии. В правом косом положении тонус легочной артерии разделен.на две части неглубоким западением, примерно на 2-¦2,5 см ниже клапанов легочной артерии, что служит признаком наличия мышечного стенозирующего кольца выходного конуса правого желудочка. В левом косом положении отмечается западение на месте перехода контура правого желудочка в контур восходящей аорты - прямое доказательство гипертрофии правого желудочка.
При контрастной кардиографии выяснилось, что верхняя полая вена оттеснена вправо от правого края грудины настолько, чго расстояние между краем грудины н веной равно диаметру последней. Так как между верхней полой веной и восходящей аортой органов нет, то смешение вены означает смещение восходящей аорты вправо -

диспозицию аорты. Кроме того, выяснилось, что контрастное вещество на 3-й секунде заполняет одновременно и легочную артерию, и аорту (рис. 163).
Этими исследованиями было доказано, что у больного имеется стеноз мышечного конуса легочмой артерии на 2-2,5 см ниже ее клапанов с образованием небольшого расширения между клапанами и мышечным кольцом и, кроме того, высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка, т. е. оимптомокомплекс тетрады Фалло. Жалобы больного на затрудненное прохождение пищи и чувство сдавления горла были связаны с ненормальностями в развитии дули аорты.
Исследование пищевода, в который вводили жидкую бариевую взвесь, показало его сдавление на уровне дули аорты (рис. 164). Судя по рентгенограммам, в правом и левом косых положениях видно, чго аорга проходит справа и позади пищевода и трахеи. Было отмечено, что при таком положении аорты пищевод все же не сместился влево, потому что над дугой аорты « ниже ее, по левому контуру пищевода, были сосуды, которые.мешали его свободному смещению влево. На снимке в левом косом положении -видно, что просвет трахеи на уровне дуги аорты сужен в виде песочных часов почти вдвое. Следовательно, пищевод и трахея ме просто смещены правораспо- ложенной аортой, а сдавлены в сосудистом кольце. Этим сосудистым кольцом могла быть только двойная дуга аорты.
Решено было произвести операцию с целью освобождения пишевода и трахеи путем рассечения левой добавочной дуги аорты. По поводу тетрады Фалло решили не предпринимать никаких хирургических вмешательств по тем соображениям, что кислородное голодание у больного выражено умеренно, а освобождение трахеи должно было улучшить состояние больного.
30/111 1955 г. произведена операция (А. А. Вишневский). Под интратрахеальным наркозом с прибавлением местной анестезии заднебоковым разрезом с резекцией VI ребра вскрыта грудная полость. Левая добавочная дуга, имевшая диаметр дорсаль
ного конца около 12 мм, пересечена между подключичной артерией и местом впадения добавочной дуги в основной ствол аорты. Каждая культя сосуда была перевязана двумя лигатурами, одна из них - с прошиваннем стенок. К концу операции в момент наложения кожных швов больной побледнел, кровяное давление упало до 0, пульс исчез и сокращения сердца (с\дя по электрокардиограмме) стали редкими, до 8-10 сокращений в минуту. Предположено кровотечение в плевральную полость. Рана грудной стенки раскрыта; в плевральной полости оказалось до 1,5 л крови. Кровь удалена. Обнаружено, что лигатура переднего конца дуги аорты прорезала ее стенку и соскользнула с половины просвета сосуда. Внутриартериальное нагнетание и массаж сердца в течение часа не восстановили сердечной деятельности. На 40-й минуте появились очень слабые, поверхностные сокращения сердца - 12-J8 в минуту; через 2 минуты они прекратились и больше не возобновлялись.
На секции был подтвержден поставленный нами клинический диагноз - комбинация тетрады Фалло и двойной дуги аорты.
Диагноз ставится на основании клинических и рентгенологических симптомов сдавления трахеи и пищевода сосудистым кольцом на уровне дуги аорты. Дифференциальный диагноз проводится с аномальным от- хождением подключичных артерий, располагающихся позади пищевода в случае аномального отхождения.
Прогноз неблагоприятный. Большая часть больных погибает в младенческом возрасте от истощения.
При умеренном сдавлении больные, по-видимому, могут жить долго. Старшему из наших больных было 28 лет.
Хирургическое лечение показано "при наличии симптомов затрудненного прохождения пищи и стенотического дыхания или приступов удушья. Сущность операции состоит в рассечении дополнительной дуги, имеющей меньш"ий диаметр. До операции или во время нее необходимо выяснить, какая дута-левая или.правая - является дополнительной.

Двойная дуга аорты (ДДА) является одной из аномалий, образующей сосудистое кольцо и вызывающей компрессию трахеи и пищевода. Порок впервые описан W. Hommel в 1773 г.
ДДА представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 47). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто при ДДА обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка) и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована .
ДДА обычно существует как изолированная аномалия, но может сочетаться с тетрадой Фалло, правосторонней нисходящей аортой, ДМЖП, ДМПП, коарктацией аорты, транспозицией магистральных сосудов.
Клинические проявления порока разнообразны. При незначительном давлении на пищевод и трахею единственным проявлением порока могут быть тупые боли за грудиной, некоторое затруднение при дыхании и глотании твердой пиши, в связи с чем возникает подозрение на опухоль пищевода. У грудных детей основным проявлением сосудистого кольца является стридорозное дыхание с момента рождения или вскоре после него. Другими причинами стридорозного дыхания могут быть ларингомаляция, предшествующая интубация, атрезия хоан, инфекция, родовая травма. Обычно у детей без ДДА стридорозное дыхание проходит через 2-3 мес, а при наличии ДДА клинические проявления его сохраняются и прогрессируют. Одновременно наблюдаются одышка, кашель, приступы удушья, апноэ, цианоза, рецидивирующие бронхопневмонии (из-за аспирации пищи), срыгивание, рвота, дисфагия, снижение массы тела. Дети принимают вынужденное положение на боку с запрокинутой назад головой (улучшается проходимость трахеи). Дыхательная недостаточность со временем прогрессирует и угрожает жизни больного [Крив- ченя Д. Ю., 1985]. При объективном обследовании изменений со стороны сердца нет, тоны громкие, шум отсутствует, за исключением случаев с сопутствующими ВПС.
Определить ДДА по обычной рентгенограмме нельзя, но ее иногда можно заподозрить по дополнительному образованию, напоминающему праворасположенную дугу аорты. В боковой проекции видно сужение трахеи на уровне дуги аорты.
Д. Ю. Кривченя (1985), наблюдая и успешно оперируя таких детей, считает наиболее высокоинформативным диагности
ке

П - пищевод; Тр - трахея.

ческим методом эзофагографию с введением через зонд водорастворимого контрастного вещества (15-20 мл) в пищевод. Использование жировых и барийсодержащих растворов имеет некоторую опасность из-за возможности их аспирации и развития асфиксии. На эзофагограммах в боковой проекции определяются типичные для порока компрессионные деформации тени пищевода. При бронхоскопии обнаруживаются сужение просвета и пульсация надбифуркационного сегмента трахеи. При трахеогра- фии с водорастворимым контрастным веществом в боковой проекции выявляются деформация и сужение надбифуркационной части трахеи. После исследования контрастное вещество надо тщательно отсосать.
Аортография, как метод обследования, остается в резерве, так как она не всегда информативна, например, в случае, если сосуды накладываются друг на друга или одна из дуг атрезиро- вана.
В настоящее время для выявления сосудистого кольца используется двухмерная эхокардиография J. Huhta и соавт. (1986) обследовали 22 ребенка первого года жизни со стридором и в 35 % причиной стридора было сосудистое кольцо.
Авторы считают, что двухмерная эхокардиография должна быть первым методом обследования детей со стридором и респираторными нарушениями.
Хирургическое лечение показано только в случаях, когда имеются клинические проявления сдавления пищевода или трахеи. Цель операции - восстановление нормальной функции этих органов. При операции выделяют и пересекают артериальную связку или открытый артериальный проток и оставляют длинную культю на его левой дуге. Меньшую по диаметру (левую) дугу перевязывают, прошивают и фиксируют с помощью культи боталлова протока к грудине, тем самым вызывая декомпрессию трахеи и пищевода [Кривченя Д. Ю., 1985].

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) - мешотчатое или пальцеобразное расширение либо выпячивание аортальной стенки синуса, нередко сопровождающееся прорывом в предлежащие полости сердца. Первое описание этой патологии принадлежит J. Норе (1839), а в отечественной литературе - Ф. М. Опенховскому (1894).
Частота врожденной АСВ составляет 0,1-3,5% всех ВПС [Некласов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литературе содержались сведения о 220 таких наблюдениях, то к концу 1985 г. было описано уже около 350.
Анатомия. Отличительной особенностью врожденных АСВ является их мешотчатая или пальцеобразная форма и выпячивание в смежные отделы сердца. Чаще всего аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, приводящими к сообщению корня аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры аневризматического мешка бывают в пределах от 0,8 до 3 см, диаметр перфорационного отверстия - от 0,2 до 1,8 см.
Аневризма может исходить из любого синуса Вальсальвы, однако наиболее часто (75-95%) - из правого коронарного синуса. Частота локализации аневризмы в некоронарном синусе составляет 5-25 %. Исключительную редкость представляют аневризмы, исходящие из левого коронарного синуса.
Существует закономерность разрыва аневризм в определенные полости сердца. Аневризмы, исходящие из левой или центральной части правого коронарного синуса, обычно разрываются в выводной отдел правого желудочка. Если аневризма расположена в правой части правого коронарного синуса, то в "/* случаев она прорывается в приточный отдел правого желудочка и видна сразу же ниже септальной створки трикуспидального клапана, а в 3/4 случаев разрыв происходит в полость правого предсердия. Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, как правило, разрывается в полость правого предсердия и лишь иногда - в полость правого желудочка. Аневризмы левого коронарного синуса, представляющие исключительную редкость, могут прорываться в полости правого предсердия, правого желудочка и экстракардиаль- но.
Среди сопутствующих ВПС следует отметить ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах правого коронарного синуса; дефект располагается выше наджелудочкового гребня и ниже клапана легочной артерии. Частота ДМЖП при врожденных АСВ составляет 40-50 %. Реже встречаются ДМПП, ОАП, коарктация аорты, аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии.
Гемодинамика. Неразорвавшаяся АСВ протекает без гемо- динамических нарушений. Однако в ряде случаев, выбухая в выводной отдел правого желудочка, она может создавать препят-

ствие току крови в ствол легочной артерии и крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, вызывает различного характера нарушения ритма.
Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную камеру сердца, но чаще всего - в правый желудочек или правое предсердие. Кровь из аорты поступает постоянно, на протяжении всего сердечного цикла, так как систолическое и диастолическое давление в ней значительно выше, чем в правых отделах сердца. Объем сброса крови зависит как от диаметра перфорационного отверстия, так и от легочно-сосудистого сопротивления.
Сброс крови слева направо приводит к увеличению не только легочного кровотока, но и возврата крови в левое предсердие и левый желудочек, следовательно, возникает объемная перегрузка как правых, так и левых отделов сердца. Давление в малом круге кровообращения обычно составляет менее 70 % от системного. Если вскоре после прорыва аневризмы развивается высокая легочная гипертензия и быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, то промедление с операцией может привести к летальному исходу.
Клиника, диагностика. Большинство (70-80%) больных с врожденной АСВ - лица мужского пола. Прорыв аневризмы чаще всего происходит в возрасте 25-40 лет, однако возможен и у детей раннего возраста. Чаще всего прорыв аневризмы наступает при резком физическом напряжении, хотя возможен и в состоянии покоя. К предрасполагающим факторам следует отнести бактериальный эндокардит.
АСВ без фистулы между аортой и полостью сердца обычно ничем себя не проявляет и ее обнаруживают случайно при ангиографии или во время операции по поводу какого-либо другого сопутствующего порока сердца или на аутопсии.
Если после разрыва аневризмы сообщение между аортой и правыми отделами сердца большое, то развивается и быстро прогрессирует сердечная недостаточность; при небольших размерах отверстия она отсутствует или купируется медикаментозным лечением. По характеру клинического течения всех больных можно разделить на две группы: а) с постепенным ухудшением состояния (при сочетании АСВ с другими ВПС, когда с рождения имели место нарушения гемодинамики, но ухудшение наступает при разрыве АСВ); б) с внезапным ухудшением состояния (обычно наступает при изолированной форме порока на фоне разрыва) [Бураковский В. И. и др., 1987]. В момент разрыва аневризмы появляются боли в области сердца, одышка и сердцебиение. Нередко больные могут отметить не только день, но и час начала заболевания, реже начало бывает бессимптомным. Одышка обусловлена внезапно увеличивающимся легочным кровотоком. а тахикардия и боли в области сердца - уменьшением коронарного кровотока и минутного объема большого круга кровообращения из-за сброса крови в правые отделы сердца.

Одновременно с появлением одышки и болей в области сердца впервые выслушивается продолжительный, машинообразный систолодиастолический шум над областью сердца. В отличие от ОАП при АСВ шум локализуется во втором и четвертом межреберьях, слева у грудины - при прорыве в правый желудочек и над центром или справа от грудины в третьем и четвертом межреберьях при прорыве в правое предсердие; шум более поверхностный и часто сопровождается дрожанием над грудной клеткой, определяемым при пальпации. Наблюдается умеренное снижение диастолического АД (в среднем до 40 мм рт. ст.) и повышение пульсового давления (в среднем до 80 мм рт. ст.).
ЭКГ не имеет специфических изменений, определяются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков (больше левого) и левого предсердия. Иногда обнаруживаются проявления полной или неполной атриовентрикулярной блокады, узловой ритм, блокады правой ножки пучка Гиса как результат механического сдавления этих отделов проводящей системы сердца. Описаны случаи желудочковой и наджелудочковой тахикардии и синко- пальных состояний на их фоне.
На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолодиастолический шум, реже - только диастолический. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок усилен за счет артериального русла, определяется выраженная кардиомегалия, обусловленная увеличением правых и левых отделов сердца.
Большое значение в обследовании больных с разрывом АСВ имеет эхокардиография. Одномерная эхокардиография не выявляет специфических изменений, имеют место синдром объемной перегрузки левых отделов сердца, увеличение полости правого желудочка, тенденция к расширению основания аорты. При двухмерной эхокардиографии (рис. 48) можно непосредственно увидеть аневризму и место ее прорыва - видны хаотичные плотные эхосигналы в полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области фистулы. Определяется выпячивание правого коронарного синуса Вальсальвы в полость ПЖ, на вершине, аневризмы - место прорыва (указано стрелкой на рис. 48, а). В фазе диастолы видны сомкнутые створки аортального клапана; анев- ризматически расширенный правый коронарный синус Вальсальвы выбухает в полость правого желудочка, на вершине его видно отверстие (указано стрелкой на рис. 48,6). В фазе систолы определяются открытые створки аортального клапана, утолщение правой коронарной створки, аневризматическое выпячивание правого коронарного синуса (рис. 48, в). В выводном отделе ПЖ непосредственно под створками легочного клапана видна верхняя часть аневризмы (рис. 48,г).
При допплер-кардиографии определяется турбулентный систолический и диастолический поток крови в той камере, в которую произошел разрыв аневризмы.
При катетеризации полостей сердца обычно выявляются умеренная степень легочной гипертензии, высокие показатели насы-

Рис. 48. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек. Эхокар диограмма.
а - парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; б, в - парастерналь- ная проекция короткой оси на уровне корня аорты; г - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка.

щения крови кислородом в правом желудочке или правом предсердии, т. е. в полости, куда произошел прорыв аневризмы. При выбухании аневризмы в выводной отдел правого желудочка определяется систолический градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии до 10-40 мм рт. ст.
Среди различных методов ангиокардиографического исследования предпочтение отдается ретроградной аортографии. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастируется мешкообразное аневризматическое выпячивание, пролабирующее в выводной отдел правого желудочка или правое предсердие, через которое контрастное вещество поступает в соответствующий отдел сердца. У ряда больных провисают створки аортального клапана, что обусловливает поступление контрастного вещества в полость левого желудочка; это свидетельствует о сопутствующей аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз проводится с ОАП, ДМЖП с аортальной недостаточностью, дефектом аортолегочной перегородки, коронарной артериовенозной фистулой.
Течение, лечение. Как правило, больные с АСВ нуждаются в хирургическом лечении, так как средняя продолжительность жизни после рызрыва составляет 1-2 года. Описаны случаи внезапной смерти на фоне разрыва и случаи, когда больные прожили после разрыва до 17 лет [Королев Б. А. и др., 1979]. Показаниями к операции служат нарушения гемодинамики, обусловленные сбросом крови слева направо. При быстро прогрессирующей сердечной недостаточности следует прибегать к срочному хирургическому вмешательству, не дожидаясь эффекта от медикаментозного лечения.
Первые операции по поводу АСВ проведены С. W. Lillehei (1957), у нас в стране - В. И. Бураковским (1963).
Операции по устранению АСВ выполняются в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Основные принципы хирургической коррекции порока: резекция аневризматического мешка и устранение образовавшегося отверстия, соединение медии аорты с фиброзным кольцом аортального клапана, коррекция сопутствующих ВПС. Подходы могут быть через полость, в которую произошел разрыв аневризмы, или трансаортально. Доступом через правый желудочек или правое предсердие выполняют резекцию аневризматического мешка с последующим ушиванием образовавшегося отверстия отдельными швами, укрепленными прокладками, или закрытие его заплатой. Доступом через аорту в зависимости от диаметра отверстия, ведущего в аневризму, его закрывают отдельными швами или заплатой. Осуществляют ревизию аортального клапана и при необходимости выполняют восстановительную операцию (плика- ция створок) или протезирование-
Летальность после коррекции порока составляет 2,2-11,7% . Летальные исходы обычно связаны с тяжелым состоянием больных, оперированных
на фоне быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, развитием бактериального эндокардита, реже они возникают при протезировании аортального клапана у детей. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР на 1 мая 1985 г. прооперировано 25 больных, из них два летальных исхода [Бураковский В. И. и др., 1986].
Отдаленные результаты, как правило, благоприятные. В ряде случаев развитие или обострение бактериального эндокардита может приводить к аортальной недостаточности, требующей замены аортального клапана протезом.

Дугой аорты называют среднюю часть самого большого кровеносного сосуда в теле человека.

От ее нормального функционирования зависят практически все органы и системы.

При патологии со стороны этого кровеносного сосуда часто требуются серьезные лечебные меры.

Об анатомии и топографии

Аорта – основной ствол артерий в большом круге кровообращения. Начало она берет в полости левого желудочка сердца. Состоит из 3 частей:

восходящей;
средней;
нисходящей.

Дуга аорты – средняя часть. Она является производным 4-ой левой артериальной дуги. Топографически располагается между рукояткой грудины и IV грудным позвонком. Ход дуги при этом – назад и влево. Затем она перекидывается через верхушку левого бронха, где начинается уже нисходящая часть аорты.

Условно в структуре выделяют 2 части:

вогнутую;
выпуклую.

От вогнутой стороны дуги аорты отходят кровеносные сосуды, питающие бронхи и вилочковую железу. От выпуклой части берут начало 3 ствола, располагаясь справа налево:

Брахиоцефальный (плечеголовной).
Общий каротидный (сонный) левый.
Левый подключичный.

Отходят ветви дуги аорты от ее средней части вверх. Все эти артерии питают верхнюю половину туловища, включая головной мозг.

Аномалии, дефекты и заболевания

Патология кровеносного сосуда может быть разделена на 2 большие группы:

Врожденная.
Приобретенная.

В первом случае происходят нарушения на этапе эмбриогенеза. Это зависит от наследственной предрасположенности, действия агрессивных факторов на ранних сроках беременности. Изменения могут быть обнаружены в других отделах аорты. Если возникла такая ситуация, то говорят о комбинированных и сочетанных пороках.

При приобретенной патологии дуга аорты изначально не имеет анатомических дефектов и отклонений. Поражение является следствием основного заболевания.

К врожденным порокам и аномалиям относят:

Гипоплазию.
Атрезию.
Патологическую извитость (Кинкинг-синдром).
Коарктацию.
Пороки системы среднего отдела, среди которых выделяют:

полную двойную дугу аорты;
пороки развития правой и левой дуг;
аномалии длины, размеров, непрерывности хода;
аномалии легочного ствола и артерий.

Из приобретенных заболеваний среднюю часть поражают:

атеросклероз;
огнестрельные и ножевые ранения;
аортоартериит Такаясу;
аневризмы.

Такое многообразие возможных поражений этой части кровеносной системы обеспечивает заинтересованность врачей в ранней диагностике и своевременном лечении.

Краткие характеристики отдельных видов

Гипоплазия представляет собой единообразное трубчатое сужение. Такое ограничение диаметра кровеносного сосуда препятствует полноценному оттоку крови от левого желудочка. Вовлекаться в патологический процесс при этом может не только сама дуга, но и нисходящая аорта и восходящий отдел.

В большинстве случаев сочетается с другими пороками. Большинство таких пациентов погибает в раннем возрасте. Лечение только хирургическое.

Атрезия или перерыв именуют аномалией Стейделя. При этом полностью отсутствует один из сегментов сосуда. Следствием этого становится то, что нисходящая часть аорты не сообщается с восходящей.

Они изолированы друг от друга. Кровоснабжение осуществляется за счет открытого артериального протока. Дети с таким пороком без оперативного вмешательства умирают в первый месяц жизни.

Патологическую извилистость называют синдромом Кинкинга. Суть его состоит в том, что дуга аорты в дистальном ее конце имеет аномальную длину, изогнутость. Жалобы больные с таким пороком не предъявляют.

При обнаружении Кинкинг-синдрома у детей врачи избирают выжидательную тактику. По мере роста ребенка порок может пройти самостоятельно.

Данная аномалия чаще диагностируется у женщин. Представляет собой сужение любой части кровеносного сосуда. Когда поражаются ветви дуги аорты, выделяют несколько вариантов:

Стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
Стеноз правой подключичной артерии.
Аномальное отхождение правой подключичной артерии:

дистальное;
проксимальное.

Сужение может быть локализованным, но обычно состоит из распространенного на несколько см патологического процесса. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями. Входит в тетраду Фалло, синдром Турнера. Выявляется порок с рождения.

При адекватной медикаментозной поддержке и небольшой степени выраженности аномалии пациенты имеют благоприятный прогноз. Ранняя хирургическая коррекция позволяет существенно увеличить продолжительность жизни (до 35–40 лет) и ее качество.

Пороки системы дуги аорты

К этой группе относят аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности артериальных сосудов. Протекают такие пороки чаще всего бессимптомно.

Жалобы появляются при выраженных изменениях и распространении аномалии на проксимальную часть нисходящего отдела. Возможно появление дисфагии или респираторных явлений в связи с тесным патологическим контактом дуги аорты и ее ветвей с трахеей, пищеводом.

При этом необходимо оперативное вмешательство, чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений.

Чаще всего встречается полная двойная дуга аорты. Отличительный признак такого порока – наличие обеих дуг (правой и левой), от которых также отходят ветви. Затем они все сливаются с нисходящей артерией позади пищевода.

Прогноз для жизни у таких пациентов крайне благоприятный. В большинстве случаев они не нуждаются в медикаментозной поддержке.

Приобретенные пороки

Наибольшее значение из вторичных поражений кровеносного сосуда имеют:

атеросклероз;
аневризма.

В первом случае происходит сужение просвета за счет формирующихся «жировых» бляшек. Легко диагностируется за счет уплотненного подчеркнутого контура сосуда при проведении УЗИ сердца, рентгенограммы легких.

Соблюдение принципов правильного питания и рациональная фармакотерапия помогут замедлить процесс, предотвратить осложнения.

Под аневризмой подразумевают участок расширения кровеносного сосуда. Следствием этого становится сужение просвета ее ветвей в месте их отхождения. Причиной возникновения такой ситуации чаще всего служат травмы или атеросклеротические изменения.

Длительное время патология может не выдавать себя. При вовлечении в процесс восходящего или нисходящего отделов аорты, большого размера аневризмы появляются первые симптомы.

Основной способ лечения – хирургический. В схему лечения до операции обязательно входят лекарства, снижающие артериальное давление для предотвращения расслаивания или разрыва аневризмы.

Топ основных симптомов

Несмотря на многообразие вариантов патологии в системе дуги аорты и ее ветвей, большинство больных отмечают следующие жалобы:

одышку;
кашель;
осиплость голоса;
расстройства акта глотания;
головные боли;
головокружения;
временный паралич конечностей;
отечность лица.

Перечисленные жалобы обусловлены вовлечением в патологический процесс основных ветвей средней части аорты. Какое именно заболевание или порок имеет место, установить может только врач.

Для этого выполняется целый комплекс различных инструментальных обследований. Схемы терапии подбираются индивидуально с учетом вида патологии.

Дуга аорты занимает важное место в процессе кровоснабжения органов и систем. Наличие порока или заболевания её системы может приводить к тяжелым последствиям, смерти.

Поэтому важно проходить диспансеризацию, своевременно обращаться к специалисту, соблюдать все его рекомендации.

Аномалия двойной дуги аорты по секционным данным была известна еще со времен Галена. Первое анатомическое описание двойной дуги аорты сделано Гаммалеей в 1737 г. А.В. Тихомиров приводит наблюдение Малакарне в 1788 г. - двойная восходящая (с двумя устьями из левого желудочка) с двумя дугами аорта.

Впервые рентгенологический прижизненный диагноз двойной дуги аорты поставил А. Аркин в 1925 г. Основным патологическим изменением является раздвоение восходящей аорты на две ветви, одна из которых проходит спереди и слева от трахеи, а другая - справа от трахеи и позади пищевода. Обе эти ветви вновь соединяются и образуют нисходящую аорту.

В 1824 г. анатомом А.П. Загорским описан случай, когда правая дуга аорты проходит между трахеей и пищеводом.

Наличие двойной дуги аорты объясняется сохранением в развитом человеческом организме обеих артерий жаберных дуг IV эмбриональной пары - правой и левой. Правая и левая дуги образуют аортальное кольцо, которое охватывает и сдавливает трахею и пищевод.

В подавляющем большинстве случаев клинические нарушения появляются в первые годы жизни. Изредка подобная сосудистая аномалия встречается у взрослых (А.А. Вишневский).

Клинические симптомы двойной дуги аорты

При двойной дуге аорты , если нет сдавления трахеи и пищевода, симптомы отсутствуют. Обычно пространство между двумя дугами аорты недостаточно для размещения трахеи и пищевода, поэтому эти органы сдавливаются в аортальном кольце. Нарушение физиологических функций трахеи и пищевода часто ведет к смерти до 8-месячного возраста после рождения. Отмечается некоторая задержка глотания, учащенное дыхание. При вдохе участвуют межреберные мышцы, яремная ямка втягивается. При выслушивании отмечается громкое, свистящее дыхание, слышимое иногда на расстоянии от больного. Дыхание еще больше затрудняется во время акта глотания. Дети лежат обычно с откинутой назад головой; это положение в какой-то степени уменьшает поперечный диаметр трахеи и устраняет давление. При сгибании головы к грудине доступ воздуха в трахею прекращается.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью