Красная волчанка и фишер эванса. Эванса синдром. Основные лекарственные препараты

Из книги Синдром предков: трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы/Пер. И.К. Масалков - Москва: Издательство Института Психотерапии: 2001 К терапевтам филадельфийской школы, которая внесла

СИНДРОМ ДЕЖА ВЮ СИНДРОМ ДЕЖА ВЮ От стабильности - к распаду или к развитию? Михаил Делягин 05.09.2012

В мире существует
множество редких заболеваний, о которых человек не знает до тех пор, пока ему
не приходится столкнуться с ними. Одним из них является синдром Фишера-Эванса,
который диагностируется при совмещении у больного аутоиммунной тромбоцитопении
с гемолитической аутоиммунной анемией. Определить наличие у пациента синдрома
Эванса-Фишера можно по характерной для него симптоматике и лабораторному
обследованию.

Впервые недуг,
известный в медицине под названием синдрома Фишера-Эванса, в 1947 г. описал
американский врач Д. Фишер. Уже тогда он предположил, что причиной его развития
является сочетание в человеческом организме двух заболеваний крови -
тромбоцитопении и анемии. В 1951 г. коллега Фишера доктор Р. Эванс совместно с
другими учёными более детально изучил обнаруженный синдром. Открытие Фишера и
Эванса дало возможность проводить диагностику и лечение этого заболевания у
пациентов во всех странах мира.

На сегодняшний день
известно о двух формах синдрома Эванса Фишера - симптоматической и
идиопатической. Симптоматическая форма заболевания проявляется у людей,
страдающих ревматоидным артритом, хроническим гепатитом, тубёркулёзом,
лимфогранулематозом, лимфомой, системной красной волчанкой, саркомой,
хроническим лимфолейкозом. При идиопатической форме не удаётся выявить связь
между тромбоцитопенией и анемией с какими-либо другими болезнями.

Синдром Фишера-Эванса диагностируется, если в результате лабораторный исследований у пациента
в крови обнаруживается низкий гемоглобин, непрямая гипербилирубинемия и
повышенный уровень ретикулоцитов с резким уменьшением количества тромбоцитов. Существуют
у данного синдрома и внешние признаки, на которые невозможно не обратить
внимание. На начальной стадии развития недуга у больного возникают жалобы на повышенную
температуру и беспричинные боли в брюшной полости и суставах. Постепенно у
человека появляются и другие характерные для синдрома симптомы: ощущение
слабости, быстрая утомляемость, затруднённое дыхание во время ходьбы и
физических нагрузок. Параллельно с этим на поверхности кожи больного могут
образовываться точечные кровоизлияния. Некоторые пациенты с синдромом
Фишера-Эванса жалуются на кровотечения из носа и дёсен, кровоизлияния в глаза.
У женщин детородного возраста могут возникнуть обильные кровотечения из матки.

Анемия и
тромбоцитопения при Фишера-Эванса синдроме могут возникать как единовременно,
так и в разные периоды. При этом стоит учитывать, что часто эти два заболевания
между собой взаимосвязаны и сопутствуют одно другому. Так, в медицинской
практике нередки случаи, когда спустя несколько лет после спленэктомии
(операции по удалению селезёнки) у пациента диагностировалась тромбоцитопения,
в то время как хирургическое вмешательство ему было показано из-за
гемолитической аутоиммунной анемии.

Если у больного
возникают симптомы, характерные для Фишера-Эванса синдрома, для окончательной
постановки диагноза врач рекомендует ему сдать в лаборатории тест на прямую
пробу Кумбса, с помощью которого удаётся определить аутоиммунное происхождение
анемии. Анализ проводится ранним утром натощак. Для него производится забор
крови из вены.

В случае, когда
Фишера-Эванса синдром будет подтверждён, больному назначается лечение
глюкокортикостероидными гормональными препаратами. Если оно не принесёт
положительного терапевтического эффекта, тогда человеку будет показана
спленэктомия. В ситуации, когда после удаления селезёнки состояние пациента не
улучшается, ему рекомендуют совместный приём цитостатических препаратов и глюкокортикоидов.
При лечении недуга существует большая вероятность возникновения осложнений
из-за длительного приёма гормональных средств и цитостатиков. Фишера-Эванса
синдром часто имеет неблагоприятный для больного исход, поэтому очень важно
вовремя обратить внимание на его симптомы и поставить правильный диагноз.

МКБ-10 D-69.3

Фишера-Эванса синдром - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Заболевание впервые описал Фишер (J. A. Fisher) в 1947 год и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс (R. S. Evans) и сотрудники в 1951 год более подробно описали клинику аутоиммунной гемолитической анемии (смотри полный свод знаний), сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией (смотри полный свод знаний). Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера-Эванса синдром (ФЭС).

При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким-либо другим патологическим процессом не удаётся. Симптоматическая форма наблюдается при хронический гепатите, системной красной волчанке, хронический лимфолейкозе, лимфомах, ревматоидном артрите, туберкулёзе и других. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний.

В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков - аутоантител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже - М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус, в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезёнке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Клинические, картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может предшествовать появлению клинические, и лабораторный признаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.

Диагноз устанавливают на основании клонической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при ФЭС их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.

Лечение традиционно проводят глюкокортикоидными гормонами; при отсутствии эффекта в предыдущие годы производили спленэктомию. Если после операции сохраняется выраженный гемолиз и (или) тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. С появлением CD20 антител (rituximab, Rituxan, Mabthera) and CD52 антител (alemtuzumab, Campath-1H) , антитимоцитарных глобулинов, высокодозного внутривенного иммуноглобулина и других, спленэктомия вытесняется из арсенала специалистов, работающих по профилю «детская гематология». Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии. Из-за малой численности пациентов с ФЭС рондомизированных исследований с целью разработки оптимальных протоколов терапии не проводилось. Наиболее хорошо известны результаты применения Мабтеры по общепринятой схеме 375мг/кг 1 раз в нед, курс из 4 введений. ФЭС относится к категории заболеваний для излечения от которых возможно применение трансплантации костного мозга.

При тяжёлой анемии, угрожающей жизни больного, показаны трансфузии эритроцитарной массы или многократно отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, так как донорские клетки быстро разрушаются, но включено в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным с развитием жизнеугрожающих кровотечений.

Прогноз часто неблагоприятный. При ФЭС нередко наблюдаются тяжёлые гемолитические кризы, сильные кровотечения, обусловленные дефицитом тромбоцитов. ФЭС может быть ассоциирован с другими заболеваниями аутоиммунной природы. На фоне длительного течения описано развитие Т-клеточной лимфомы, вовлечение в патологический процесс других органов почек, щитовидной железы.

При ФЭС следует уделять особое внимание профилактике рецидивов гемолиза и (или) тромбоцитолиза при возникновении инфекционные болезней, в особенности вирусных (в некоторых случаях назначают небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов). Больные должны избегать инсоляции; исключается приём препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (например, препаратов салициловой кислоты).

Список использованной литературы: