Вторичный дефект межпредсердной перегородки у детей. Обязательно ли делать операцию при дефекте межпредсердной перегородки у ребенка

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца (предсердия). Зачастую заболевание является врожденной патологией. Небольшие дефекты не вызывают никаких проблем и обнаруживаются, чаще всего, совершенно случайно. Также, велика вероятность, что отверстие закроется самостоятельно еще в грудном возрасте.

У взрослого человека, если вовремя не диагностировали патологию, возможен риск угрозы для жизни из-за сердечной недостаточности или высокого кровяного давления, которое пагубно влияет на артерии в легких и может вызвать легочную гипертензию. В таком случае хирургическое вмешательство необходимо во избежание летального исхода.

Симптомы ДМПП

Многие дети, родившиеся с ДМПП, не чувствуют никаких симптомов, патология их абсолютно не беспокоит. У взрослых недомогания и первые симптомы начинают проявляться в возрасте 30 лет и старше.

Признаки и симптомы дефекта предсердной перегородки могут включать:

одышку, особенно во время занятия спортом;
усталость;
отечность нижних конечностей и области живота;
тахикардия;
инсульт;
сердечный шумы, которые можно услышать через стетоскоп.

Когда обратиться к врачу? Обратитесь к врачу, если у вас или у вашего ребенка присутствуют какие-либо из этих симптомов:

затрудненность дыхания;
быстрая утомляемость, особенно после любой физической активности;
отек ног, стоп или живота;
учащенное сердцебиение, аритмия;

Наличие подобных признаков может свидетельствовать о наличии дефектов межпредсердной перегородки либо других врожденных патологий, связанных с сердечной деятельностью.

Причины патологии

Врачи утверждают, что сердечные дефекты, возникающие при рождении (врожденные), появляются из-за ошибок на ранней стадии развития сердца, но часто появление патологии совершенно не обосновано и беспричинно. Генетика и факторы окружающей среды могут сыграть определенную роль.

Как сердце работает с дефектом межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки позволяет насыщенной кислородом крови течь из левой верхней камеры сердца (левое предсердие) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с дезоксигенированной кровью и закачивается в легкие. Если дефект межпредсердной перегородки велик, этот дополнительный объем крови может переполнить легкие и перегружать правую сторону сердца. Если не проходить лечение, то правая часть сердца в конечном итоге увеличивается и ослабляется. Если этот процесс будет продолжаться, артериальное давление в легких может также увеличиться, что приведет к легочной гипертензии.

Дефекты межпредсердной перегородки могут быть нескольких типов, а именно:

Вторичная перегородка . Это наиболее распространенный тип ДМП и появляется в середине стенки между предсердиями (предсердная перегородка).
Межпредсердное первичное отверстие . Этот дефект возникает в нижней части предсердной перегородки и может появляться при других врожденных проблемах с сердцем.
Венозный синус . Этот редкий дефект обычно возникает в верхней части предсердной перегородки.
Коронарный синус . В этом редком дефекте отсутствует часть стенки между коронарным синусом — что является частью венозной системы сердца и левым предсердием.

Зачастую ДМПП появляется с внутриутробным развитием плода. Этому способствуют следующие факторы во время беременности, значительно увеличивающие риск рождения ребенка с дефектом междпредсердной перегородки:

Краснуха. Заражение в первом и втором триместре беременности может привести к появлению внутриутробных сердечных дефектов.
Употребление наркотиков, табака, алкоголя или определенных лекарственных препаратов. Использование определенных лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду и вызвать ДМПП.
Диабет или волчанка. Если у вас диабет или волчанка, гараздо увеличивается риск рождения ребенка с сердечным дефектом.
Ожирение. Большой избыточный вес может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с врожденным дефектом.
Фенилкетонурия (ФКУ). Если у вас есть ФКУ и вы не придерживаетесь режима приема пищи, увеличивается вероятность появления ребенка с сердечным дефектом.

Осложнения

Маленький ДМПП никогда не вызывает никаких проблем со здоровьем, и чаще всего отверстие закрывается еще в раннем возрасте.

Большие ДМПП могут вызвать серьезные проблемы, в том числе:

правосторонняя сердечная недостаточность;
нарушения сердечного ритма (аритмии);
повышенный риск развития инсульта;
сокращение продолжительности жизни.

Менее распространенные серьезные осложнения включают в себя:

Легочную гипертензию. Если большой дефект межпредсердной перегородки не лечится, повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия).
Синдром Эйзенменгера. Легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение, называемое синдромом Эйзенменгера, обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими дефектами межпредсердной перегородки.

Вовремя проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП при беременности

Большинство женщин с дефектом межпредсердной перегородки не имеют никаких проблем во время беременности. Однако, имея большой дефект или осложнения, такие как сердечная недостаточность, аритмия или легочная гипертензия, увеличивается риск появления осложнений во время беременности.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не планировать беременность, поскольку имеется угроза для жизни матери и ребенка.

Риск врожденной болезни сердца, гораздо выше у детей, которые имеют родителей с врожденным ДМПП, не зависимо будет это мать либо отец. Любой человек с врожденным пороком сердца, не важно, излеченным или нет, который собирается задумывается о продолжении рода, должен обязательно проконсультироваться с лечащим врачом. Прием некоторых лекарственных препаратов может быть отменен или скорректирован еще на стадии планирования беременности, так как некоторые лекарства могут привести к серьезным осложнениям в развитии эмбриона.

Профилактика

В большинстве случаев предупредить появление дефекта межпредсердной перегородки не представляется возможным.

Если вы планируете беременность, то обязательно нужно посетить лечащего врача. Этот визит должен включать:

Проведение теста на иммунитет к краснухе. Если вы входите в группу риска, спросите своего врача о вакцинации.
Осмотр на предмет текущих заболеваний и приема медикаментов. Вам нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Ваш врач может также рекомендовать регулировать прием, либо полностью исключить прием определенных лекарств во время планирования беременности.
Просмотр медицинской историй вашей семьи . Если у вас в роду были зафиксированы случаи сердечной недостаточности, либо любые другие генетические заболевания, подумайте о том, чтобы поговорить с врачом еще на стадии планирования для определения риска появления этих заболеваний.

Диагностика

Если у вашего врача появились подозрения, что у вас или вашего ребенка есть сердечный дефект, он может назначить прохождение следующих процедур:

Эхокардиограмма. Эта процедура является самой распространенной для диагностики ДМПП. Во время процедуры, с помощью звуковых волн, на экране отображается видеоизображение вашего сердца. С помощью ЭХО, также можно проверить состояние сердечных клапанов, что позволяет более тщательно провести исследование. Этот метод отлично помогает в постановке точного диагноза и назначении адекватного лечения.
Рентгенограмма грудной клетки. Рентгеновское изображение помогает вашему врачу видеть состояние сердца и легких. Рентген может определять состояния, отличные от сердечного дефекта, которые могут объяснить ваши жалобы или симптомы.
Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца и помогает выявить проблемы с сердечным ритмом.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ — это метод, который использует магнитное поле и радиоволны для создания трехмерных изображений сердца и других органов и тканей в вашем теле. Врач может направить на МРТ, если эхокардиография не может окончательно диагностировать дефект межпредсердной перегородки.
Сканирование компьютерной томографии (КТ). КТ-сканирование использует серию рентгеновских лучей для создания подробных изображений сердца. КТ может использоваться для диагностики дефекта межпредсердной перегородки, если электрокардиограмма не дала точного ответа.

Лечение ДМПП

Наблюдение. Если у ребенка имеется дефект межпредсердной перегородки, кардиолог может порекомендовать его наблюдать в течение определенного периода времени, чтобы убедиться, что он закрывается сам по себе. Врач будет решать, когда необходимо будет назначить лечение, это напрямую зависит от состояния здоровья и наличия других врожденных пороков сердца.

Препараты . Лекарственные средства не способствуют закрытию отверстия, но они могут быть использованы для лечения симптоматики, сопровождающей дефект межпредсердной перегородки. В процессе лечение используются препараты, которые сохраняют регулярное сердцебиение (бета-блокаторы) или уменьшают риск образования тромбов (антикоагулянты).

Хирургия. Врачи могут рекомендовать хирургическое лечение для устранения дефектов межпредсердной перегородки среднего и большого размера. Однако операция не рекомендуется, если у вас тяжелая легочная гипертензия, потому что это может только ухудшить состояние. Для взрослых и детей операция включает в себя сшивание или наложения заплаты на аномальное отверстие между предсердиями.

После обследования и анализов, врач оценит ваше состояние и определит, какая процедура будет наиболее приемлемой и безопасной.

ДМПП может быть устранено двумя способами:

Катетеризация сердца. В процессе этой процедуры врачи вставляют тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляют его к сердцу. Через катетер врачи устанавливают сетчатый патч или заглушку, чтобы закрыть отверстие. Сердечная ткань растет вокруг сетки, постепенно закрывая отверстие. Этот тип процедуры может быть выполнен только для лечения вторичной межпредсердной перегородки.
Операция на открытом сердце. Операция проводится под общей анестезией и требует использования аппарата искусственного кровообращения (АИК). Через разрез в грудной клетке хирурги накладывают заплаты, чтобы закрыть отверстие: межпредсердное первичное отверстие, венозный синус и коронарный синус – эти типы предсердных дефектов могут быть восстановлены только при операции на открытом сердце.

Врачи используют методы визуализации после того, как дефект был устранен, чтобы проверить участок, на котором проводилась операция.

Последующий уход

Последующий уход зависит от типа ДМПП.

Повторные эхокардиограммы проводятся после выписки из больницы через год, а затем по рекомендации лечащего врача. Для простых дефектов межпредсердной перегородки, которые закрылись в детстве, обычно требуется только регулярное последующее наблюдение. Взрослым, которые перенесли операцию по устранению межпредсердного дефекта, необходимо проходить регулярные обследования, чтобы избежать таких неприятных последствий как легочная гипертензия, аритмия, сердечная недостаточность или проблемы с клапаном. Последующие обследования обычно проводятся на ежегодной основе.

Зачастую люди с этим пороком проживают многие годы, прежде чем он будет обнаружен. Но когда диагноз ставится маленькому ребенку, родители повергаются в шок. Для них это сродни смертному приговору - патология ведь сердечная!

Безусловно, в болезни нет ничего приятного, но в действительности она не так страшна, как может показаться на первый взгляд. Хуже всего то, что врачи редко объясняют это молодым родителям, и страх перед неизвестным стремительно нарастает…

Причины ДМПП у детей

Как известно, человеческое сердце состоит из правого и левого предсердий, разделенных между собой перегородкой. В левое предсердие из легочных артерий заходит обогащенная кислородом артериальная кровь, а в правое из верхней и нижней полой вены транспортируется «отработанная» венозная кровь. Перегородка как раз препятствует их смешиванию, но в некоторых случаях в ней образуется отверстие, и тогда ставится диагноз дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

Это один из многих врожденных сердечных пороков , который может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими патологиями (дефектом межжелудочковой перегородки, недостаточностью митрального клапана, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие вместо левого и прочими).

Невозможно определить, что именно послужило причиной такого нарушения, но однозначно оно формируется в период внутриутробного развития, когда закладываются основные органы плода. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих формированию ДМПП:

Краснуха при беременности на ранних сроках (в первом триместре).
Курение и употребление алкоголя в период зачатия и вынашивания ребенка.
Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
Наследственная предрасположенность.
Генные мутации.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: симптомы и признаки

Новорожденный с ДМПП внешне ничем не отличается от других детей. Порок не проявляет себя в раннем возрасте. Происходит по-разному, но преимущественно дефект межпредсердной перегородки обнаруживается после 20 лет, хотя известны немногочисленные случаи, когда люди доживали до старости, не подозревая о наличии у себя этой патологии.

ДМПП диагностируется при помощи специальных методов обследования, среди которых могут быть УЗИ сердца (эхокардиография), рентген грудной клетки, введение контрастного вещества, пульсоксиметрия, ЭКГ, МРТ. На наличие патологии указывают, в частности, увеличение сердца в размерах (в особенности правого предсердия), воспаление клапанов, наличие тромбов, застой крови в легких, утолщение правого желудочка, аритмия.

Заподозрить вероятность дефекта межпредсердной перегородки у ребенка может и терапевт, выслушивая ритмы сердца. Но все же, патологические шумы прослушиваются в этом случае далеко не всегда.

Врачи советуют родителям обратить внимание на здоровье малыша и обратиться к педиатру для дальнейшего обследования, если ребенок склонен к легочным заболеваниям (бронхитам, продолжительному кашлю), часто образуются пневмонии и присутствует астматический компонент, а также при наличии или сочетании у детей следующих симптомов:

вялость, бледность, худоба, хроническая усталость, апатия;
быстрая утомляемость, особенно при выполнении физических действий, даже нетяжелых;
тахикардия, нарушение пульса и сердечного ритма;
одышка, ощущение нехватки воздуха;
посинение кожи в носогубном треугольнике;
образование отеков в нижней части тела.

Дефект межпредсердной перегородки у детей и открытое овальное окно

ДМПП у детей нередко сочетается с другими сердечными пороками. Часто родители путают его с таким состоянием, как открытое овальное окно у детей (ООО). Следует понимать, какая между ними разница.

В течение всего периода внутриутробного развития левое и правое предсердия соединяются между собой особым отверстием в перегородке, которое называется овальным окном. Оно необходимо для осуществления кровообращения в организме плода. После родов эта «дыра» самостоятельно закрывается в течение года, поскольку циркуляция крови у ребенка начинает происходить по-другому, то есть в окне уже нет необходимости. В некоторых случаях овальное окно продолжает оставаться открытым, чему ученые пока еще не могут найти объяснений. ООО имеет свойство к самопроизвольному закрытию спустя некоторое время после родов, однако нередко, все же, возникает потребность в проведении операции по его закрытию.

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой проходящий сквозь перегородку канал, которого в норме там не должно быть, то есть это врожденная аномалия в строении сердца. В зависимости от места расположения и от размеров просвета различают разные типы ДМПП: «центральный дефект» или «дефект без верхнего или нижнего края», первичный и вторичный. Чаще всего встречается дефект более «легкого» вторичного типа, расположенный в верхнем или среднем отделе перегородки. Дефект межпредсердной перегородки незначительных размеров иногда также заращивается самостоятельно, но гораздо чаще его приходится закрывать операбельно.

Чем опасен ДМПП: прогноз, осложнения

Это плохая новость: операция практически неизбежна, и врачи советуют не откладывать ее в долгий ящик. Согласно медицинской статистике, в отсутствии такого лечения лишь половина из всех людей с ДМПП доживает до 50 лет. Но хорошая новость заключается в том, что срочности такая операция не требует (за исключением тяжелых состояний), часто врачи занимают выжидательную позицию и наблюдают за больным ребенком. Еще один утешительный аргумент: в кардиохирургии накоплен огромный опыт проведения подобных операций, и они показывают прекрасную эффективность, несмотря на то, что осложнения после операции не исключены, о чем мы поговорим чуть позже.

При наличии отверстия в межпредсердной перегородке при каждом сокращении сердца из левого предсердия в правое забрасывается порция другой по составу крови. В результате правое предсердие растягивается и увеличивается в размерах, а также страдают легкие ввиду усиления на них нагрузки (ведь количество крови, которую приходится очищать, все время возрастает). Вследствие постоянной работы в таком стрессовом режиме сердца и легких образуются различные болезненные состояния, которые влекут за собой довольно высокие риски. Среди вероятных последствий ДМПП выделяют, в частности, следующие:

Развитие аритмии.
Сердечная недостаточность.
Легочная гипертензия, синдром Эйзенменгера.
Повышенный риск инсультов.
Высокий риск преждевременной смертности.

Дефект межпредсердной перегородки у детей: лечение

Лечение ДМПП способно предупредить нежелательные последствия, а в случае уже образовавшихся осложнений (когда патология обнаруживается в возрасте около 40 лет и позже) остановить их дальнейшее прогрессирование. Исключение представляет ситуация, когда болезнь сильно запущена, и произошли необратимые изменения в легких - таких больных оперировать уже нельзя.

Врачи акцентируют на том, что чем раньше будет проведена операция по закрытию ДМПП, тем быстрее родители забудут об этой проблеме и тем ниже будут риски для ребенка в будущем. Тем не менее, очень спешить нет необходимости. Ребенка нужно тщательно обследовать, и по результатам совместно с врачом принимать решение относительно сроков и методов проведения операции.

Сегодня в хирургической практике для этого применяются два способа:

Классическая открытая операция на сердце. Под общим наркозом производится вскрытие грудной клетки, и патологическое отверстие «зашивается»: на него накладывается заплатка, которая со временем обрастет соединительной тканью, сроднившись с перегородкой и придав ей необходимую целостность. На время проведения операции пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения. Безусловно, это высокотравматичная манипуляция, которая требует длительного восстановительного периода и несет в себе другие опасности. Однако в ряде случаев (в частности при первичном типе ДМПП и при его сочетании с другими пороками сердца) данный метод является единственно возможным к применению.
Эндоскопический метод - более современный и безопасный. Через бедренную артерию при помощи катетера к сердцу подводится специальный окклюдер - приспособление в виде закрытого мини-зонтика, который после доставки к месту назначения открывается, образуя купол из сеточки. Он закрывает собой отверстие в перегородке, которое позже зарастает по такому же, как и в предыдущем случае, принципу. Очевидно, что такое лечение предпочтительнее и имеет множество преимуществ, но и оно не лишено недостатков. В частности, данный метод может применяться лишь при вторичных дефектах межпредсердной перегородки небольших размеров. И в этом случае не исключаются осложнения: инфицирование в месте прокола в бедре, аллергическая реакция на вводимое в артерию контрастное вещество, повреждение артерии. Зато в течение 2-3 дней после операции пациент полностью приходит в норму и может продолжать привычный образ жизни.

Медикаментозно вылечить дефект невозможно, но лекарственная терапия также применяется - как отдельно, так и в сочетании с хирургическими методами. Лекарства позволяют снизить риск тромбообразований и воспалений, наладить сердечный ритм. Главным образом, это кроверазжижающие, антибактериальные, мочегонные препараты.

Давайте подытожим. Конечно же, очень трудно сохранять спокойствие и оптимизм, когда у собственного ребеночка обнаруживается сердечный порок. Тем не менее, следует оценить ситуацию трезво. Проблема абсолютно решаема! Более того, кардиохирурги хорошо знакомы и совершенно владеют способами ее решения.

Дай Бог, чтобы в Вашем случае перегородка заросла самостоятельно, и операции удалось избежать. Но даже если этого не произойдет, ничего страшного: обследуйтесь, ищите хорошего специалиста - и малыш будет жить полноценной жизнью!

Специально для - Елена Семенова

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

центральным;
верхним;
нижним;
задним;
передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

затруднение дыхания в покое;
бледная или синюшная кожа;
учащенное сердцебиение;
беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

частые носовые кровотечения;
головокружения;
синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
обмороки;
полная непереносимость физической активности;
сердечные боли;
сердцебиение;
затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
нарушения сердечного ритма;
инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
алкоголь во время беременности;
прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
возникновения болей в месте введения катетера;
травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

В детском и взрослом возрасте нередко обнаруживаются сердечные пороки. Практически в 15% от всех случаев регистрируется дефект межпредсердной перегородки. У пациентов основной причиной его формирования считают фоновые заболевания. Они страдают данной болезнью за счет генетических нарушений. Наиболее распространен сердечный порок у женщин.

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

Первичная (ostium primum).
Вторичная (ostium seduncum).
Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

влажный кашель;
отеки конечностей;
боли в области грудной клетки;
синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

возраст будущей матери 35 лет и старше;
ионизирующее излучение;
воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

увеличение сердца в размерах;
перегрузка правого желудочка;
нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

диуретики;
бета-блокаторы;
сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

открытая операция;
закрытие дефекта через сосуды;
ушивание вторичного дефекта в перегородке;
пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Вам также может быть интересно:

У детей с врожденными пороками сердца примерно в 6-10% случаев встречаются единичные или множественные отверстия на перегородке, которая находится между двумя предсердиями сердца. Это заболевание называется «дефект межпредсердной перегородки», и оно приводит к патологическому сбросу крови влево, постепенному развитию нарушений гемодинамики и развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Особенности заболевания

Предсердная перегородка формируется у плода во время его внутриутробного развития. Она закладывается из двух гребней, один из которых растет вверх от атриовентрикулярного соединения (первичная часть перегородки — ее нижняя треть), второй — от основания сердца вниз. Примерно в середине перегородки находится овальная ямка, которая у плода не закрыта и представляет собой окно — естественный компонент кровообращения во время внутриутробного развития ребенка. У новорожденных закрытие овального окна происходит в первые недели после появления на свет. Если же закрытия не произошло, ставится диагноз «дефект предсердной перегородки».

До 10% среди всех ВПС принадлежит именно дефектам межпредсердной перегородки (ДМПП), причем этот порок является самостоятельным (изолированным). Что касается сочетанных, сложных ВПС, то в таких случаях ДМПП соседствует с другими нарушениями строения сердца уже у 30-35% детей с пороками. В большинстве случаев он ассоциируется с такими ВПС и другими врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы:

стеноз легочной артерии;
недостаточность митрального или трикуспидального клапана;
аномалии развития легочных вен;
коарктация аорты;
открытый артериальный проток;
дефект межжелудочковой перегородки;

Незакрывшиеся отверстия в предсердной перегородке могут представлять собой и варианты недоразвития одной из ее частей. В любом случае, один или множественные дефекты обуславливают нарушения гемодинамики внутри сердца. Давление крови в левом предсердии выше давления в правом предсердии на 8-10 мм.рт.ст. При наличии дефекта оно может выравниваться, либо приближаться к равному. Происходит заброс крови через шунт слева направо, что провоцирует увеличение легочного кровотока и перегрузку правого желудочка, при этом выраженность патологических изменений напрямую зависит от размера дефекта в предсердной перегородке и податливости желудочков.

Так как в первое время жизни толщина стенок желудочков одинакова, то в период диастолы они растягиваются равномерно, патологический сброс небольшой. С возрастом растет и уменьшение сосудистого сопротивления, а через шунт сбрасывается все более значительное количество крови.

Правые отделы сердца из-за хронической перегрузки увеличиваются в размерах, но даже на данном этапе симптомов патологии может не быть. Только появление признаков легочной гипертензии (обычно к 2-3 годам и старше), а также сердечной недостаточности вызывает развитие симптоматики (чем крупнее дефект, тем раньше наблюдаются патологические признаки у ребенка).

Многие ДМПП спонтанно закрываются в первые годы жизни (речь идет о дефектах небольшого размера — до 2-5 мм.). Кроме подразделения по размеру, отверстия в межпредсердной перегородке классифицируются следующим образом:

Первичный дефект, расположенный в нижней трети перегородки. Такие отверстия локализованы вблизи атриовентрикулярных клапанов, которые деформированы, либо наблюдается их дисфункция. Первичные дефекты представляют собой аномалии развития эндокардиальных подушечек. Изредка у взрослых возникает синдром Лютембаше — комбинация ДМПП с приобретенным стенозом митрального клапана , который возникает на фоне перенесенного ревматизма.
Вторичный дефект, находящийся в верхней части перегородки или зоне овальной ямки (до 80% от всех ДМПП). Такие дефекты не следует путать с заболеванием «незаращение овального отверстия», которое, при малых размерах, вообще не влияет на продолжительность жизни и гемодинамику. Вторичные дефекты чаще всего сочетаются и с другими пороками сердца, с аневризмами. К группе вторичных ДМПП также относится редкий дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Образование ДМПП связано с различными нарушениями в развитии плода в эмбриональном периоде. Эти нарушения касаются недоразвития частей межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Несмотря на то, что многие случаи дефектов являются спорадическими, есть множественные данные наследственной передаче патологии в тех семьях, где мать, отец или ближайшие родственники уже имели ВПС. Нередко ДМПП как семейные случаи появляются в комбинации с атриовентрикулярной блокадой, либо с недоразвитием костей кистей (синдром Холта-Орама).

Влияние тератогенных факторов на плод также может привести к развитию патологии. К ним относятся:

инфекции у беременной женщины, перенесенные ею в первом триместре беременности — краснуха, ветрянка, цитомегаловирус, грипп, герпес, сифилис и многие другие;
острые лихорадочные состояния;
наличие нескорректированных эндокринопатий, особенно, сахарного диабета;
прием лекарств, обладающих токсическим действием на плод;
рентгеновское обследование матери, попадание под воздействие ионизирующей радиации;
ранний токсикоз вплоть до угрозы выкидыша;
работа матери на вредном производстве;
прием алкоголя, наркотиков;
неблагоприятная экология в месте проживания.

Привести к появлению множественных пороков сердца, а также аномалий развития этого органа вкупе с другими нарушениями в организме могут хромосомные мутации, случающиеся при зачатии. Так, дефект предсердной перегородки может становиться частью тяжелых генетических заболеваний — синдрома Гольденхара, синдрома Вильямса, синдрома Эллиса-Ван Кревельда и многих других.

Симптоматика болезни

Данный порок сердца имеется у ребенка с самого рождения. Тем не менее, его симптомы появляются намного позже — через несколько недель, месяцев, либо даже лет. При прослушивании сердца в родильном доме, как правило, отклонений не обнаруживается. Только позже появляется характерный шум в сердце, который, впрочем, может быть и очень слабым или не слышен вообще. Отсутствие симптоматики нередко приводит к позднему распознаванию порока, когда у ребенка уже имеются серьезные осложнения.

Чем больше размер отверстия в предсердной перегородке и меньше величина сопротивления легочной артерии, тем быстрее появляется клиническая картина ДМПП. Обычно ребенок до определенного возраста растет и развивается наравне со сверстниками, но затем становятся заметны первые признаки — более скорая утомляемость и непереносимость высоких физических нагрузок. Но когда данной порок сердца сочетается с другими ВПС, а нарушения гемодинамики более значимы, симптоматика может быть и ранней, и более явной. В целом, возможны следующие составляющие клиники заболевания:

тахикардия;
чувство сердцебиения;
одышка при напряжении;
формирование «сердечного горба»;
усиление пульсации правого желудочка и легочной артерии;
шумы в сердце;
цианоз (как правило, выражен слабо);
стойкая бледность кожи;
холодность конечностей;
слабость;
головокружения, склонность к обморокам;
увеличение размеров печени.

У 5% детей с вторичным пороком предсердной перегородки уже к году возникает тяжелая сердечная недостаточность, что, как правило, связано с наличием крупного дефекта венозного синуса. У таких больных всегда имеется отставание в физическом развитии, а порой и — сопутствующие пороки и аномалии других органов из-за существования генетических синдромов. При отсутствии операции на сердце большинство из этих больных умирает в раннем возрасте. Возможен еще один неблагоприятный исход заболевания, когда оно протекает бессимптомно многие годы и проявляется эмболическим инсультом у больного, что нередко случается во время беременности у женщин с ВПС.

Возможные осложнения

Как правило, без устранения дефекта на фоне гиперволемии малого круга кровообращения часто возникают респираторные заболевания — бронхиты, пневмонии, которые длительно не поддаются лечению, сопровождаются сильным кашлем с влажными хрипами и одышкой. Изредка может наблюдаться кровохаркание. Как правило, к 20-ти годам у больного начинают появляться осложнения:

легочная гипертензия — перегрузка правой части сердца, возникновения застоя в легочном круге и повышения в нем давления;
сердечная недостаточность — нарушение работы сердца в части его насосной функции, в результате чего орган не справляется с обеспечением тканей кислородом;
аритмии — изменения сердечного ритма вплоть до тех, что угрожают внезапной остановкой сердца ;
синдром Эйзенменгера — необратимые изменения в легких на фоне легочной гипертензии;
парадоксальная эмболизация — проход тромбов из вен через имеющийся в предсердной перегородке дефект;
тромбоэмболия — формирование и отделение тромбов от стенок сосудов и закупорка ими жизненно важных артерий — легочной, церебральных. Подробнее о диагностике и признаках тромбоэмболии на экг

Предотвратить эти последствия и следующую за ними инвалидность и смерть способно только лишь своевременное хирургическое вмешательство.

Проведение диагностики

Способы диагностики заболевания у детей и взрослых следующие:

ЭКГ. Имеются признаки увеличения правого предсердия и правого желудочка, их перегрузка, если у больного уже возникает легочная гипертензия. Может выявиться резкое отклонение электрической оси влево из-за смещения уменьшенной ветви левой ножки пучка Гиса . При осложнениях на кардиограмме встречаются признаки атриовентрикулярной блокады , слабости синусового узла. При дефекте венозного синуса появляется нижнепредсердный ритм.
Рентгенография грудной клетки. Есть усиление легочного рисунка, расширенность корней легких, выбухание правого предсердия, более выраженная пульсация легочных корней.
УЗИ сердца с допплерографией (у взрослых — чреспищеводная ЭхоКГ). Обнаруживаются гипертрофия, дилатация левых отделов, при легочной гипертензии — также и правых отделов сердца. Может быть визуально заметен собственно дефект межпредсердной перегородки (на данном этапе его дифференцируют с открытым овальным окном). Проводится анализ наличия сопутствующих пороков и аномалий, оценивается степень сброса крови.
Катетеризация сердца (зондирование его полостей). Показана перед операцией по поводу устранения порока сердца, а также при подозрении на легочную гипертензию при противоречивых данных других обследований. При катетеризации выполняют пробу с ингаляцией кислорода и пробу с аминофиллином, которые позволят оценить степень обратимости легочной гипертензии.
Ангиография, МРТ-ангиография. Как правило, эти методы требуются для выявления аномального дренажа вен легких и дисфункции желудочков как сопутствующих ДМПП патологий.

ДМПП следует дифференцировать с дефектом межжелудочковой перегородки, триадой Фалло, аномальным дренажем легочных вен, открытым артериальным протоком и другими пороками сердца, а также их комбинацией. Вторичные дефекты предсердной перегородки следует также отличать от функционального систолического шума в сердце, незаращения овального отверстия.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

В том случае, если ДМПП не был диагностирован в раннем возрасте, родители могут вообще не подозревать о его существовании. Нередко врачи рекомендуют повременить с операцией до определенного возраста малыша (как правило, вмешательства делают после 3-4 лет), и он продолжает жить и расти с имеющимся дефектом в предсердной перегородке. В любом случае, нужно срочно обратиться к врачу при появлении следующих симптомов у ребенка:

посинение кожи;
резкое усиление утомляемости, слабость;
одышка;
отеки руки и ног;
аномальное сердцебиение;
нарушения пульса;
боли в области сердца.

Эти признаки отражают развитие той или иной степени сердечной недостаточности , в связи с чем операцию, возможно, придется выполнять раньше намеченного срока.

Методы лечения

Дефекты менее 3 мм. в диаметре часто закрываются самостоятельно. Обычно это происходит к 1,5 годам возраста ребенка. Что касается первичных дефектов, а также дефектов венозного синуса, они никогда не закрываются самопроизвольно. Обычно без операции к 20-30 годам возникает легочная гипертензия и сердечная недостаточность, но это может происходить и намного раньше. Поэтому операция показана всем больным с ДМПП, но не раньше, чем в 3-5 лет. Показания к более скорому выполнению вмешательства следующие:

гиперплазия отделов сердца;
рецидивирующие пневмонии;
увеличение стенок легочной артерии;
серьезная задержка физического развития;
прогрессирование сердечной недостаточности;
наличие сопутствующих пороков сердца.

До операции детям показано регулярное наблюдение у кардиолога и выполнение курсов медикаментозного лечения:

диуретики при отеках, симптомах нарушения легочного кровообращения;
бета-блокаторы для снижения давления, устранения нарушений ритма сердца;
тромболитики для понижения свертываемости крови для недопущения угрозы тромбообразования;
сердечные гликозиды для расширения сосудов и увеличения объема выталкиваемой сердцем крови.

Существует несколько видов операций, которые в настоящее время применяются при ДМПП. Выбор конкретной методики зависит от размера дефекта и его типа. Есть два основных вида операций и множество их разновидностей:

пластика (заплатка из перикарда или синтетической ткани) или ушивание дефекта при создании условий искусственного кровообращения;
окклюзия дефекта устройством Амплатцера и другими устройствами (обычно используется при малых размерах отверстия и его правильной форме).

Обычно при раннем выполнении операции в детском возрасте осложнения встречаются не более, чем в 1-4% случаев (тромбозы, перфорация стенки сосуда, АВ-блокада и т.д.), летальность не превышает 0,1%. Как правило, дилатация камер сердца подвергается обратному развитию после устранения дефекта. Во взрослом возрасте даже после операции могут сохраняться имеющиеся осложнения — легочная гипертензия, аритмии.

Образ жизни при данной патологии

После операции и до ее выполнения ребенку нельзя заниматься профессиональным спортом, строго запрещены физические перегрузки, тяжелый труд. В первые недели от проведения вмешательства следует носить специальный бандаж, который не даст швам разойтись, соблюдать постельный режим, а затем нужно начинать понемногу двигаться, глубже дышать. Нельзя принимать душ и ванну, пока швы полностью на заросли, а только аккуратно протирать тело влажной губкой.

При пороках сердца следует обязательно придерживаться здорового образа жизни, правильно питаться. Нужно по возможности не допускать респираторных патологий в первый год после вмешательства, а также до его выполнения. Умеренные физические нагрузки показаны всем прооперированным пациентам — гимнастика, прогулки, плавание и т.д. У кардиолога после операции желательно наблюдаться раз в год до конца жизни. Нельзя забывать принимать все лечебные и профилактические средства, которые назначил врач.

Беременность и роды

Малые размеры ДМПП у женщины обычно позволяют ей выносить и родить ребенка без проблем. Но при уже имеющихся осложнениях в виде легочной гипертензии , сердечной недостаточности, аритмии, при крупных размерах дефекта может возникнуть опасное для жизни матери и плода состояние при гестации, ведь нагрузка на сердце в этот период серьезно возрастает. Именно поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют проводить хирургическое лечение в детском или подростковом возрасте, либо планировать беременность после прохождения курса консервативной терапии. В любом случае, следует наблюдаться у специалиста, а также на раннем сроке выполнять УЗИ сердца плода для обнаружения несовместимых с жизнью или сочетанных пороков, которые могут быть обусловлены отягощенной наследственностью.

Прогноз патологии

Прогностический расчет основывается на сроках проведения операции и наличии возникших до ее выполнения осложнений. Без операции в раннем детском возрасте течение болезни в 95% случаев доброкачественное. Тяжелые нарушения кровообращения и смерть в первый год жизни наблюдаются редко. Без лечения средняя длительность жизни — 40 лет, 15% больных погибает до 30 лет. Около 7% доживает до 70 лет, но уже к возрасту 45-50 лет становится инвалидами.

При устранении дефекта в детстве риск осложнений мал, больные, как правило, проживают полноценную жизнь.

В некоторых случаях все-таки возможно развитие различных видов аритмии в возрасте 45-60 лет. При оперативном закрытии дефекта после 20-25 лет высок риск сокращения продолжительности жизни из-за наличия необратимой легочной гипертензии и сердечной недостаточности.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью