Choroby krvi a hematopoetických orgánov. Obnova hematopoézy. Choroby krvi - príznaky

HEMOPOISA je proces tvorby, vývoja a dozrievania krviniek. Telo neustále obnovuje krvinky: erytrocyty (červené krvinky), leukocyty (biele krvinky) a krvné doštičky. Každá z krviniek má určitú dobu „života“ (napríklad červené krvinky 80 – 120 dní, leukocyty 6 – 10 dní), po ktorých dochádza k jej zničeniu (červené krvinky – v slezine, biele krvinky – na povrch epitelu pokrývajúceho dýchacie cesty - priedušnica, priedušky - And črevný trakt). Hematopoetické orgány sú: kostná dreň (kde sa tvoria červené krvinky, granulárne leukocyty a krvné doštičky), lymfatické uzliny a slezina (kde sa tvoria negranulárne leukocyty).

Podľa moderných názorov majú všetky krvinky spoločné rodičovské bunky – hemocytoblasty, z ktorých sa rozmnožovaním a dozrievaním (diferenciáciou) vytvárajú ďalšie typy buniek. Pri normálnej hematopoéze sa všetky štádiá dozrievania krviniek (a ich uvoľňovanie do krvi) uskutočňujú v určitých kvantitatívnych a kvalitatívnych pomeroch. To určuje určitý pomer obsahu zrelých, plnohodnotných krviniek v krvi (tzv. normálny krvný vzorec), poskytujúcich rôznorodé, vitálne dôležité funkcie krv (pozri). Hematopoetické procesy sú regulované určitými chemikáliami, látkami, hormónmi a vitamínmi. Všetky tieto procesy ešte nie sú objasnené. Proces normálneho dozrievania červených krviniek bol dobre študovaný - je zabezpečený tým, že vitamín B 12 vstupuje do tela s jedlom. Stačia na to nepatrné množstvá tohto vitamínu (niekoľko desiatok miliónov gramov); takže normálne dozrievanie červených krviniek obsahujúcich požadované množstvo hemoglobínu, tak dôležitého pre výmenu kyslíka v tele.

Porušenie procesu hematopoézy môže byť spôsobené množstvom dôvodov. Pri niektorých ochoreniach, najmä infekčných (napríklad týfus a iné), môže toxický účinok na krvotvorné orgány viesť k jeho narušeniu a zníženiu produkcie. krviniek. Mnohé jedy (benzén, tetrachlórmetán, rôzne rozpúšťadlá farbív) tiež vedú k inhibícii krvotvorby. Poruchy výživy, príjmu alebo vstrebávania vitamínov (napríklad vitamínu B 12), solí (železo, kobalt) vedú k zníženiu krvotvorby a v niektorých prípadoch k jej narušeniu (napríklad zhoršené dozrievanie červených krviniek: defektné v kostnej dreni prevládajú mladé bunky – megaloblasty, ktoré nedokážu dozrieť na červené krvinky, čo vedie k malígnej, takzvanej pernicióznej anémii). Zápalové ochorenia môžu viesť k dočasnej poruche funkcie krvotvorných orgánov s uvoľňovaním mladých, nezrelých prvkov do krvi. K ťažším poruchám krvotvorby dochádza pri intenzívnom vystavení organizmu veľkým dávkam röntgenového žiarenia a ionizujúceho žiarenia (atómová energia), čo vedie k depresii a vyčerpaniu krvotvorných orgánov. Tzv systémové ochorenia krv - leukémia (pozri), lymfogranulomatóza a rad ďalších, postihujú závažnú poruchu krvotvorby. Dôvody týchto porušení ešte nie sú dostatočne jasné; ochorenia tohto typu sú podobné nádorové procesy. Pri leukémii dochádza k jednému alebo druhému stupňu omladenia krvi (to znamená uvoľneniu nezrelých prvkov do krvi z hematopoetických orgánov) a zvýšenej tvorbe defektných leukocytov. U detí je možné identifikovať poruchy spojené s kardiológiou počas konzultácie alebo stretnutia s detským kardiológom.

Poruchy krvotvorby sú podmienené zmenami v zložení krvi (krvný vzorec). Metóda punkcie (prepichnutia) hrudnej kosti, ktorú navrhol sovietsky vedec M.I. Arinkin, s cieľom získať kostnú dreň a mikroskopicky ju študovať, umožňuje určiť stav krvotvorby. Metóda punkcie sa používa aj na štúdium hematopoézy. lymfatické uzliny a slezina.

Akútna lymfoblastická leukémia (akútna lymfocytová leukémia) je malígne ochorenie vyplývajúce z klonálnej proliferácie nezrelých lymfoidných buniek. Ochorenie sa najčastejšie vyvíja u detí, s vrcholom výskytu medzi 2. a 4. rokom života a pomerom prípadov u chlapcov a dievčat 1,2:1. Klinický obraz je charakterizovaný intoxikáciou, anemickým, osteoartikulárnym, proliferatívnym a hemoragickým syndrómom. Charakterizované nešpecifickými sťažnosťami na slabosť, malátnosť, únava, strata chuti do jedla. Dochádza k nemotivovanému zvýšeniu telesnej teploty, bledosti kožu, čo sa vysvetľuje intoxikáciou a anémiou. Artralgia je spojená s osteoporózou a proliferáciou subperiostálneho nádoru. Častejšie sú bolesti dolných končatín a chrbtice. Proliferatívny syndróm je charakterizovaný splenomegáliou, zväčšením periférnych (niekedy mediastinálnych) lymfatických uzlín. Výskum zvyčajne začína analýzou periférna krv. V tomto prípade sú výbuchy detekované takmer vždy (v 98% prípadov). Krvný náter je charakterizovaný „leukemickou medzerou“ alebo leukemickou medzerou - prítomnosťou iba blastov a zrelých buniek bez medzistupňov. Akútna lymfocytová leukémia je charakterizovaná normochrómnou anémiou a trombocytopéniou. Ďalšie príznaky sú menej časté: leukopénia (20 % prípadov), leukocytóza (50 %). Na základe sťažností a krvných vzorcov je niekedy možné len podozrenie na akútnu lymfocytovú leukémiu. Chronická lymfocytová leukémia. — Patologická proliferácia lymfoidného tkaniva v kostnej dreni, lymfatických uzlinách, slezine, pečeni a menej často v iných orgánoch. Choroba sa vyskytuje v starobe a trvá dlho.

Symptómy a priebeh. Strata hmotnosti, slabosť, únava, strata chuti do jedla nie sú výrazné. Vo všetkých oblastiach tela dochádza k nárastu rôznych skupín lymfatických uzlín: krčných, inguinálnych, femorálnych, supraklavikulárnych, lakťových. Sú husté, bezbolestné, mobilné. Röntgen odhalí zväčšené uzliny v koreňoch pľúc. Niekedy stláčajú priedušnicu, pažerák a dutú žilu. Slezina a pečeň sú tiež zväčšené. V krvi sa počet leukocytov zvyšuje najmä v dôsledku lymfocytov, medzi nimi sú rozpadajúce sa lymfocyty (Botkin-Gumprechtove bunky), anémia a trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek).

Akútna nelymfoblastická leukémia alebo akútna myeloidná leukémia(akútna myeloidná leukémia) je zhubné ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku malígnej transformácie a narušenej diferenciácie krvotvorných buniek na úrovni myeloidných progenitorových buniek. Akútna myeloidná leukémia alebo presnejšie akútna nelymfoblastická leukémia je najčastejšie klinicky charakterizovaná horúčkou, krvácaním, zväčšením pečene a sleziny a anémiou. O niečo menej časté sú lymfadenopatia, kĺbový syndróm a poškodenie centrálnej nervový systém. Laboratórna diagnostika spolieha predovšetkým na štúdium červenej kostnej drene. Diagnóza akútna myeloidná leukémia stanovené, keď je prítomných viac ako 30 % nelymfoidných blastových buniek. V tomto prípade je prognosticky priaznivým znakom detekcia Auerových tyčiniek, leukocytóza menej ako 20 000 a prítomnosť viac ako 3 % atypických eozinofilov.

Chronická myeloidná leukémia- charakterizované porušením normálneho dozrievania granulocytových leukocytov, výskytom ložísk extramedulárnej hematopoézy. Choroba môže trvať dlho s dlhými obdobiami remisie po liečebných cykloch.

Symptómy a priebeh.

Pacienti sa sťažujú na zvýšená únava, slabosť, slabá chuť do jedla, chudnutie. Slezina a pečeň sa zväčšujú, sú možné hemoragické prejavy. Počet leukocytov v krvi sa výrazne zvyšuje, čo spôsobuje anémiu. Úroveň sa často zvyšuje kyselina močová v krvnom sére. Zapnuté neskoré štádium ochorením klesá počet krvných doštičiek, vznikajú infekčné komplikácie, sklon k trombóze, krvným testom sa zisťujú myeloblasty a myelocyty.

Krvné bunky sa zúčastňujú všetkých fyziologických procesov prebiehajúcich v tele. Aby mohli vykonávať svoje funkcie, krvný systém sa pravidelne aktualizuje. Je geneticky dané, že každý typ tvarované prvky vlastného trvania existencie. Takže pre erytrocyty sa pohybuje od 80 do 120 dní a leukocyty žijú iba 6-10 dní. Potom sú staré prvky zničené a ich miesto je nahradené novými, úplnými, ktoré sa tvoria v dôsledku hematopoézy.

Čo je hematopoéza

Hematopoéza (tvorba krvi) - fyziologický proces, v dôsledku čoho vznikajú krvinky, množia sa a diferencujú sa od prekurzorových buniek. Prebieha za špecifických podmienok pod prísnou kontrolou regulačných mechanizmov. To zaručuje stálosť zloženia krvi a zabezpečuje rovnováhu medzi starými a novými bunkami. Hematopoézu regulujú hormóny, vitamíny a iné aktívne zlúčeniny.

Krvné bunky sa tvoria v kostnej dreni. Na hematopoézu telo používa ploché kosti: hrudná kosť, rebrá, panva a iné.

Normálne počas procesu hematopoézy bunky úspešne prechádzajú všetkými štádiami dozrievania a vstupujú do krvného obehu v presne definovanom kvantitatívnom a kvalitatívnom ekvivalente. Vďaka tomu môže krv plnohodnotne vykonávať rôzne funkcie dôležité pre život. Inhibícia činnosti hematopoetických orgánov spôsobená negatívnych faktorov, ich choroby a zranenia nevyhnutne spôsobujú posun v rovnováhe v krvnom systéme, čo vedie k rozvoju patologických stavov.

Príčiny porúch krvotvorby

Hematopoézu môžu narušiť nasledujúce faktory.

· Infekcie. Toxíny uvoľňované infekčnými agens majú negatívny vplyv na hematopoetické orgány. V dôsledku toho dochádza k narušeniu krvotvorby a spomaleniu tvorby krviniek.

· Nedostatok vitamínov, minerálov a iných látok. Chyby v strave alebo malabsorpcia živín viesť k inhibícii alebo patologickým zmenám v procese dozrievania vytvorených prvkov.

· Systémové ochorenia krvi. Niektoré z nich, napríklad leukémia, podporujú uvoľňovanie defektných leukocytov do krvného obehu.

· Jedy. Toxické zlúčeniny ako benzén inhibujú aktivitu hematopoetických orgánov.

· žiarenie, röntgenových lúčov. Majú silný škodlivý účinok na hematopoetické orgány.

· Zápalové procesy v tele. Vyvolávajú vstup nezrelých buniek do krvi.

Alkoholické nápoje, niektoré lieky a mnohé ďalšie faktory pôsobia tlmivo na krvotvorný systém. Vo všetkých prípadoch sa rovnováha medzi novými plnohodnotnými a zničenými bunkami posúva smerom k tým druhým. Na obnovenie hematopoézy v takýchto podmienkach sa používajú hematopoetické stimulanty.

Stimulanty hematopoézy

Hematopoetické stimulanty - farmakologické lieky, účinných látok ktoré majú stimulačný účinok na kostnú dreň. Medzi nimi sa rozlišujú stimulanty erytropoézy a leukopoézy. Prvé z nich prispievajú k zvýšeniu počtu červených krviniek v krvi a nasýtia ich hemoglobínom. Prostriedky, ktoré stimulujú leukopoézu, sa používajú na nedostatok leukocytov spôsobený infekciami, imunodeficienciou, rakovinou a inými poruchami. Všetky stimulanty sa musia užívať podľa predpisu lekára, neodporúča sa ich používať na samoliečbu

Anémia z nedostatku železa;

2. anémia z nedostatku B12;

3. anémia z nedostatku folátov;

4. Anémia v dôsledku nedostatku bielkovín;

5. Anémia spôsobená skorbutom;

6. nešpecifikovaná anémia spôsobená nesprávnou stravou;

7. Anémia v dôsledku nedostatku enzýmov;

8. Talasémia (alfa talasémia, beta talasémia, delta beta talasémia);

9. Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu;

11. Dedičná sférocytóza(Minkowski-Choffardova anémia);

14. Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi;

15. Hemolyticko-uremický syndróm;

16. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava-Micheliho choroba);

17. Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia);

18. Konštitučná alebo liekmi vyvolaná aplastická anémia;

19. Idiopatická aplastická anémia;

20. Akútna posthemoragická anémia (po akútnej strate krvi);

21. Anémia spôsobená novotvarmi;

22. Anémia pri chronických somatických ochoreniach;

23. sideroblastická anémia (dedičná alebo sekundárna);

24. Vrodená dyserytropoetická anémia;

25. Akútna myeloblastická nediferencovaná leukémia;

26. Akútna myeloblastická leukémia bez dozrievania;

27. Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním;

28. Akútna promyelocytická leukémia;

29. Akútna myelomonoblastická leukémia;

30. Akútna monoblastická leukémia;

31. Akútna erytroblastická leukémia;

32. Akútna megakaryoblastická leukémia;

33. Akútna lymfoblastická leukémia T-buniek;

34. Akútna lymfoblastická B-bunková leukémia;

35. Akútna panmyeloidná leukémia;

36. Letterer-Siweho choroba;

37. Myelodysplastický syndróm;

38. chronická myeloidná leukémia;

39. Chronická erytromyelóza;

40. Chronická monocytárna leukémia;

41. Chronická megakaryocytová leukémia;

43. leukémia zo žírnych buniek;

44. Makrofágová leukémia;

45. chronická lymfocytová leukémia;

46. leukémia z vlasových buniek;

48. Sézaryho choroba (lymfocytóm kože);

49. Mycosis fungoides;

50. Burkittov lymfosarkóm;

51. Lennertov lymfóm;

52. Malígna histiocytóza;

53. Malígny tumor mastocytov;

54. Pravý histiocytový lymfóm;

56. Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza);

57. Non-Hodgkinove lymfómy;

58. Mnohopočetný myelóm (generalizovaný plazmocytóm);

59. Waldenströmova makroglobulinémia;

60. choroba ťažkého reťazca alfa;

61. Gama choroba ťažkého reťazca;

62. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC syndróm);

63. Hemoragické ochorenie novorodencov;

64. Nedostatok faktorov zrážania krvi závislých od K-vitamínu;

65. Nedostatok koagulačného faktora I a dysfibrinogenémia;

66. Nedostatok faktora zrážanlivosti II;

67. Nedostatok koagulačného faktora V;

68. Nedostatok krvného koagulačného faktora VII (hereditárna hypoprokonvertinémia);

69. Dedičný nedostatok faktora VIII zrážania krvi (von Willebrandova choroba);

70. Dedičný nedostatok faktora IX zrážania krvi (Vianočná choroba, hemofília B);

71. Dedičný nedostatok faktora zrážania krvi X (Stewart-Prowerova choroba);

72. Dedičný nedostatok faktora zrážania krvi XI (hemofília C);

73. Nedostatok krvného koagulačného faktora XII (Hagemanov defekt);

74. Nedostatok koagulačného faktora XIII;

75. Nedostatok plazmatických zložiek kalikreín-kinínového systému;

76. nedostatok antitrombínu III;

77. Dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba);

78. Glanzmannova trombasténia;

79. Bernard-Soulierov syndróm;

80. Wiskott-Aldrichov syndróm;

81. Chediak-Higashiho syndróm;

83. Hegglinov syndróm;

84. Kasabach-Merrittov syndróm;

85. Hemoragická vaskulitída (Scheinlein-Henochova choroba);

86. Ehlersov-Danlosov syndróm;

87. Gasserov syndróm;

88. alergická purpura;

89. Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);

90. Falošné krvácanie (Munchausenov syndróm);

92. Funkčné poruchy polymorfonukleárne neutrofily;

95. familiárna erytrocytóza;

96. Esenciálna trombocytóza;

97. Hemofagocytárna lymfohistiocytóza;

98. Hemofagocytárny syndróm spôsobený infekciou;

99. Cytostatické ochorenie.

Choroby krvi - typy

1. Anémia (stavy, pri ktorých je hladina hemoglobínu pod normálnou hodnotou);

2. Hemoragická diatéza alebo patológia hemostatického systému (poruchy zrážania krvi);

3. Hemoblastózy (rôzne nádorové ochorenia ich krviniek, kostnej drene alebo lymfatických uzlín);

4. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nesúvisia s hemoragickou diatézou, anémiou alebo hemoblastózou).

Anémia

1. Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo červených krviniek;

2. Hemolytická anémia spojená so zvýšeným rozpadom hemoglobínu alebo červených krviniek;

3. Hemoragická anémia spojená so stratou krvi.

Anémia spôsobená stratou krvi je rozdelená do dvoch typov:

Akútna posthemoragická anémia – vzniká po rýchlej, súčasnej strate viac ako 400 ml krvi;
Chronická posthemoragická anémia - vzniká v dôsledku dlhotrvajúcej, neustálej straty krvi v dôsledku malého, ale neustále krvácanie(napríklad keď silná menštruácia krvácanie zo žalúdočného vredu atď.).

Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek sa delí na tieto typy:

1. Aplastická anémia:

Aplázia červených krviniek (ústavná, vyvolaná liekmi atď.);
Čiastočná aplázia červených krviniek;
Blackfan-Diamondova anémia;
Fanconiho anémia.

2. Vrodená dyserytropoetická anémia.

3. Myelodysplastický syndróm.

4. Nedostatok anémie:

Anémia z nedostatku železa;
Anémia z nedostatku kyseliny listovej;
anémia z nedostatku B12;
Anémia spôsobená skorbutom;
Anémia v dôsledku nedostatku bielkovín v strave (kwashiorkor);
Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín (orotacidurická anémia);
Anémia spôsobená nedostatkom medi, zinku a molybdénu.

5. Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu:

Porfyrie – sideroachristické anémie (Kelly-Patersonov syndróm, Plummer-Vinsonov syndróm).

6. Anémia chronických ochorení (s zlyhanie obličiek, rakovinové nádory atď.).

7. Anémia so zvýšenou spotrebou hemoglobínu a iných látok:

Ako vidíte, spektrum anémie spôsobenej poruchou syntézy hemoglobínu a tvorbou červených krviniek je veľmi široké. V praxi je však väčšina týchto anémií zriedkavá alebo veľmi zriedkavá. A v každodenný životľudia sa najčastejšie stretávajú s rôznymi typmi nedostatku anémie, ako je nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok folátu atď. Tieto anémie, ako už názov napovedá, vznikajú v dôsledku nedostatočné množstvo látky potrebné na tvorbu hemoglobínu a červených krviniek. Druhou najčastejšou formou anémie spojenou s poruchou syntézy hemoglobínu a červených krviniek je forma, ktorá sa vyvíja pri ťažkých chronických ochoreniach.

1. Anémia spôsobená poruchou tvaru červených krviniek:

Dedičná sférocytóza (Minkowski-Schaffarova choroba);
dedičná eliptocytóza;
Dedičná stomatocytóza;
Dedičná akantocytóza.

2. Anémia spôsobená nedostatkom erytrocytových enzýmov:

Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy;
Anémia v dôsledku porúch metabolizmu glutatiónu;
Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov;
Anémia spôsobená nedostatkom hexokinázy;
Anémia spôsobená nedostatkom pyruvátkinázy;
Anémia spôsobená nedostatkom triosefosfát izomerázy.

3. Anémia spôsobená chybnou štruktúrou hemoglobínu:

Kosáčikovitá anémia.

4. Anémia spôsobená defektnými alfa a beta reťazcami globínového proteínu, ktorý je súčasťou hemoglobínu:

talasémia (alfa, beta, delta talasémia);
delta-beta talasémia;
Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu.

Kúpené hemolytická anémia sú rozdelené do nasledujúcich typov:

1. Hemolytická anémia spôsobená deštrukciou červených krviniek protilátkami:

Anémia po transfúzii krvi alebo krvných náhradách;
Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA).

2. Hemolytická anémia spôsobená mechanickou deštrukciou červených krviniek:

Pochodová hemoglobinúria (vyskytuje sa po dlhom pochode);
Anémia v dôsledku patológie malých a stredných ciev;
Trombotická trombocytopenická purpura;
Hemolyticko-uremický syndróm;
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava-Micheliho choroba).

Anémia spôsobená maláriou;
Anémia spôsobená otravou olovom atď.

4. Anémia spôsobená otravou hemolytickými jedmi.

5. Anémia spôsobená veľkým počtom alebo zvýšenou aktivitou buniek zo skupiny mononukleárnych fagocytov:

Anémia pri akútnom infekčnom ochorení;
Anémia so zväčšenou slezinou.

Ako vidíte, hemolytické anémie sú v každodennom živote ešte menej časté ako tie, ktoré súvisia s poruchou hemoglobínu alebo syntézy červených krviniek. Tieto typy anémie však majú malígnejší priebeh a často menej reagujú na terapiu.

Hemoblastózy (onkologické ochorenia krvi, rakovina krvi)

lymfoblastické T- alebo B-bunky;
myeloblastické;
monoblastické;
myelomonoblastické;
promyelocytárne;
erytromyeloblastické;
Megakaryoblastické;
plazmablastické;
makrofágové;
Nediferencované;
panmyeloidná leukémia;
Akútna myelofibróza.

Chronická leukémia je rozdelená do nasledujúcich typov:

1. Lymfoproliferatívne chronická leukémia:

Lymfocytárna leukémia;
vlasatobunková leukémia;
T-bunková leukémia;
Sezaryho choroba;
Letterer-Siweho choroba;
Paraproteinémia ( mnohopočetný myelóm Waldenströmova makroglobulinémia, choroba ľahkého a ťažkého reťazca).

2. Myeloproliferatívne leukémie:

myelocytovej leukémie;
neutrofilná leukémia;
bazofilná leukémia;
eozinofilná leukémia;
erytrémia;
Megakaryocytárne;
žírna bunka;
subleukemická myelóza;
myeloskleróza;
Esenciálna trombocytémia.

3. Monocytoproliferatívne leukémie:

monocytárna leukémia;
myelomonocytovej leukémie;
Histiocytóza X.

4. Iné chronické leukémie:

Malígny tumor mastocytov;
Skutočný histiocytový lymfóm;
Malígna histiocytóza.

Všetky typy akútnej a chronickej leukémie sa vyvíjajú z buniek prítomných v kostnej dreni a umiestnených na rôznych štádiách zrenia. Akútne leukémie majú vyšší stupeň malignity v porovnaní s chronickými, a preto sú horšie liečiteľné a majú viac negatívny výhľad v živote a zdraví.

1. Folikulárny lymfóm:

Zmiešaná veľká bunka a malá bunka s rozdelenými jadrami;
Veľká bunka.

2. Difúzny lymfóm:

Malá bunka;
Malá bunka s rozdelenými jadrami;
Zmiešaná malá bunka a veľká bunka;
retikulosarkómu;
imunoblastické;
lymfoblastické;
Burkittov nádor.

3. Periférne a kožné T-bunkové lymfómy:

Sezaryho choroba;
Mycosis fungoides;
Lennertov lymfóm;
Periférny T-bunkový lymfóm.

4. Iné lymfómy:

Hemoragická diatéza (ochorenia zrážania krvi)

1. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC syndróm).

2. Trombocytopénia (počet krvných doštičiek v krvi je pod normálnou hodnotou):

Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
aloimunitná purpura novorodencov;
Transimunitná purpura novorodencov;
Heteroimunitná trombocytopénia;
Alergická vaskulitída;
Evansov syndróm;
Cievna pseudohemofília.

3. Trombocytopatie (krvné doštičky majú defektnú štruktúru a horšiu funkčnú aktivitu):

Hermanského-Pudlakova choroba;
syndróm TAR;
May-Hegglinov syndróm;
Wiskott-Aldrichova choroba;
Glanzmannova trombasténia;
Bernard-Soulierov syndróm;
Chediak-Higashiho syndróm;
Von Willebrandova choroba.

4. Poruchy zrážanlivosti krvi v dôsledku vaskulárnej patológie a nedostatočnosti koagulačnej väzby koagulačného procesu:

Rendu-Osler-Weberova choroba;
Louis-Barov syndróm (ataxia-telangiektázia);
hemangiómy;
Kasabachov-Merrittov syndróm;
Ehlersov-Danlosov syndróm;
Gasserov syndróm;
Hemoragická vaskulitída (Scheinlein-Henochova choroba);
Trombotická trombocytopenická purpura.

5. Poruchy zrážanlivosti krvi spôsobené poruchami kinín-kalikreínového systému:

Fletcherov defekt;
Williamsov defekt;
Fitzgeraldova chyba;
Phlojac defekt.

6. Získané koagulopatie (patológia zrážania krvi na pozadí porúch koagulačnej zložky koagulácie):

afibrinogenémia;
Konzumná koagulopatia;
Fibrinolytické krvácanie;
fibrinolytická purpura;
Blesková purpura;
Hemoragická choroba novorodenca;
Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu;
Poruchy koagulácie po užití antikoagulancií a fibrinolytík.

7. Dedičné koagulopatie (poruchy zrážanlivosti krvi spôsobené nedostatkom koagulačných faktorov):

nedostatok fibrinogénu;
Nedostatok koagulačného faktora II (protrombín);
Nedostatok koagulačného faktora V (labilný);
nedostatok faktora VII;
Nedostatok koagulačného faktora VIII (hemofília A);
Nedostatok koagulačného faktora IX (vianočná choroba, hemofília B);
nedostatok koagulačného faktora X (Stuart-Prower);
nedostatok faktora XI (hemofília C);
nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanova choroba);
Nedostatok koagulačného faktora XIII (stabilizujúci fibrín);
nedostatok prekurzora tromboplastínu;
nedostatok AC globulínu;
nedostatok proakcelerínu;
Cievna hemofília;
Dysfibrinogenémia (vrodená);
hypoprokonvertinémia;
Ovrenova choroba;
Zvýšený obsah antitrombínu;
Zvýšené hladiny anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (faktory proti zrážaniu krvi).

Iné ochorenia krvi

1. Agranulocytóza (nedostatok neutrofilov, bazofilov a eozinofilov v krvi);

2. Funkčné poruchy aktivity pásových neutrofilov;

3. Eozinofília (zvýšený počet eozinofilov v krvi);

5. Familiárna erytrocytóza (zvýšený počet červených krviniek);

6. Esenciálna trombocytóza (zvýšený počet krvných doštičiek);

7. Sekundárna polycytémia(zvýšenie počtu všetkých krviniek);

8. Leukopénia (znížený počet leukocytov v krvi);

9. Cytostatické ochorenie (ochorenie spojené s užívaním cytostatických liekov).

Choroby krvi - príznaky

slabosť;
únava;
závraty;
dyspnoe;
tlkot srdca;
Znížená chuť do jedla;
Zvýšená telesná teplota, ktorá trvá takmer neustále;
Časté a dlhodobé infekčné a zápalové procesy;
Svrbivá koža;
Zvrátenie chuti a vône (človek sa začína páčiť špecifické pachy a chute);
Bolesť kostí (s leukémiou);
Krvácanie, ako sú petechie, modriny atď.;
Neustále krvácanie zo slizníc nosa, úst a gastrointestinálneho traktu;
Bolesť v ľavom alebo pravom hypochondriu;
Nízky výkon.

Tento zoznam príznakov krvných chorôb je veľmi stručný, ale umožňuje vám orientovať sa v tých najtypickejších klinické prejavy patológie krvného systému. Ak sa u človeka vyskytne niektorý z vyššie uvedených príznakov, mal by sa poradiť s lekárom na podrobné vyšetrenie.

Syndrómy krvných chorôb

anemický syndróm;
Hemoragický syndróm;
nekrotizujúci ulcerózny syndróm;
Syndróm intoxikácie;
Osalgický syndróm;
syndróm proteínovej patológie;
Sideropenický syndróm;
Pletorický syndróm;
syndróm žltačky;
syndróm lymfadenopatie;
Hepato-splenomegálický syndróm;
syndróm straty krvi;
syndróm horúčky;
hematologický syndróm;
syndróm kostnej drene;
Enteropatický syndróm;
Syndróm artropatie.

Uvedené syndrómy sa vyvíjajú na pozadí rôznych krvných ochorení a niektoré z nich sú charakteristické len pre úzky rozsah patológií s podobný mechanizmus vývoj, zatiaľ čo iné sa naopak vyskytujú takmer pri akomkoľvek ochorení krvi.

Anemický syndróm

Bledosť kože a slizníc;
Suchá a šupinatá alebo vlhká pokožka;
suché, lámavé vlasy a nechty;
Krvácanie zo slizníc - ďasien, žalúdka, čriev atď.;
závraty;
Neistá chôdza;
Stmavnutie v očiach;
tinitus;
únava;
ospalosť;
Dýchavičnosť pri chôdzi;
Tlkot srdca.

O ťažký priebeh anémia, človek môže pociťovať pastovité nohy, perverziu chuti (ako nejedlé veci, napríklad krieda), pocit pálenia v jazyku alebo jeho jasne karmínovú farbu, ako aj dusenie pri prehĺtaní kúskov jedla.

Hemoragický syndróm

Krvácanie ďasien a predĺžené krvácanie pri extrakcii zubov a poranení ústnej sliznice;
Pocit nepohodlia v oblasti žalúdka;
Čierna stolička;
červené krvinky alebo krv v moči;
Krvácanie z maternice;
Krvácanie z vpichu injekcie;
Modriny a presné krvácanie na koži;
bolesti hlavy;
Bolesť a opuch kĺbov;
Nemožnosť aktívne pohyby kvôli bolestiam spôsobeným krvácaním do svalov a kĺbov.

Hemoragický syndróm sa vyvíja, keď nasledujúce choroby krv:

1. Trombocytopenická purpura;

2. von Willebrandova choroba;

3. Rendu-Oslerova choroba;

4. Glanzmannova choroba;

5. Hemofília A, B a C;

6. hemoragická vaskulitída;

9. Aplastická anémia;

10. Užívanie veľkých dávok antikoagulancií.

Nekrotizujúci ulcerózny syndróm

Bolesť v ústnej sliznici;
Krvácanie z ďasien;
Neschopnosť jesť kvôli bolesti v ústach;
Zvýšená telesná teplota;
zimnica;
Zlý dych;
Výtok a nepohodlie vo vagíne;
Bolesť v konečníku;
Ťažkosti s defekáciou.

Ulcerózno-nekrotický syndróm sa vyvíja s hemoblastózami, aplastickou anémiou, ako aj radiačnými a cytostatickými ochoreniami.

Syndróm intoxikácie

Všeobecná slabosť;
Horúčka so zimnicou;
Predĺžené pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty;
malátnosť;
Znížená schopnosť pracovať;
Bolesť v ústnej sliznici;
Príznaky banálnej respiračné ochorenie horné dýchacie cesty.

Syndróm intoxikácie sa vyvíja s hemoblastózami, hematosarkómami (Hodgkinova choroba, lymfosarkóm) a cytostatickým ochorením.

Osalgický syndróm

Syndróm proteínovej patológie

Syndróm proteínovej patológie sa vyvíja pri myelóme a Waldenströmovej chorobe.

Sideropenický syndróm

Perverzia čuchu (človek má rád pachy výfukových plynov, umyté betónové podlahy atď.);
Prevrátenie chuti (človek má rád chuť kriedy, limetky, drevené uhlie, suché obilniny atď.);
Ťažkosti s prehĺtaním jedla;
Svalová slabosť;
Bledá a suchá pokožka;
Záchvaty v rohoch úst;
Tenké, krehké, konkávne nechty s priečnymi ryhami;
Tenké, lámavé a suché vlasy.

Sideropenický syndróm sa vyvíja pri Werlhofovej a Randu-Oslerovej chorobe.

Pletorický syndróm

Syndróm sa vyvíja s erytrémiou a Vaquezovou chorobou.

Syndróm žltačky

Lymfadenopatický syndróm

Zväčšenie a bolesť rôznych lymfatických uzlín;
príznaky intoxikácie (horúčka, bolesť hlavy, ospalosť atď.);
potenie;
slabosť;
Silná strata hmotnosti;
Bolesť v oblasti zväčšenej lymfatickej uzliny v dôsledku kompresie blízkych orgánov;
Fistuly s výtokom hnisavého obsahu.

Syndróm sa vyvíja, keď chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkóm, akútna lymfoblastická leukémia a infekčná mononukleóza.

Hepato-splenomegálický syndróm

Pocit ťažkosti v hornej časti brucha;
Bolesť v hornej časti brucha;
Zvýšený objem brucha;
slabosť;
Znížený výkon;
Žltačka (v neskorom štádiu ochorenia).

Syndróm sa vyvíja s infekčnou mononukleózou, dedičnou mikrosférocytózou, autoimunitnou hemolytickou anémiou, kosáčikovitou anémiou a anémiou z nedostatku B12, talasémiou, trombocytopéniou, akútna leukémia chronická lymfo- a myeloidná leukémia, subleukemická myelóza, ako aj erytrémia a Waldenströmova choroba.

Syndróm straty krvi

Syndróm sa vyvíja s hemoblastózami, hemoragickou diatézou a aplastickou anémiou.

Syndróm horúčky

Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene

Enteropatický syndróm

Syndróm artropatie

Opuch a zhrubnutie postihnutého kĺbu;
Bolesť v postihnutom kĺbe;
Osteoporóza.

Testy na krvné choroby (krvné parametre)

1. Všeobecný krvný test s určením takých parametrov, ako sú:

Celkový počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek;
počet leukoformulí (percento bazofilov, eozinofilov, pásových a segmentovaných neutrofilov, monocytov a lymfocytov v 100 spočítaných bunkách);
Koncentrácia hemoglobínu v krvi;
Štúdium tvaru, veľkosti, farby a iné kvalitatívne charakteristikyčervených krviniek

2. Počítanie počtu retikulocytov.

3. Počet krvných doštičiek.

5. Dukeov čas krvácania.

6. Koagulogram s určením takých parametrov, ako sú:

množstvo fibrinogénu;
protrombínový index (PTI);
Medzinárodný normalizovaný pomer (INR);
aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (aPTT);
kaolínový čas;
Trombínový čas (TV).

7. Stanovenie koncentrácie koagulačných faktorov.

8. Myelogram - odber kostnej drene pomocou punkcie, po ktorom nasleduje príprava náteru a spočítanie počtu rôznych bunkových elementov, ako aj ich percentá pre 300 buniek.

Identifikácia niektorých bežných porúch krvi

Infekčné choroby krvi

Vírusové ochorenie krvi

Chronická krvná patológia

Dedičné (genetické) ochorenia krvi

Systémové ochorenia krvi

Autoimunitné ochorenia krvi

Autoimunitná hemolytická anémia;
Hemolýza vyvolaná liekmi;
Hemolytická choroba novorodencov;
Hemolýza po transfúzii krvi;
idiopatická autoimunitná trombocytopenická purpura;
Autoimunitná neutropénia.

Choroba krvi - príčiny

Liečba krvných chorôb

Prevencia krvných chorôb

Identifikácia a liečba chorôb sprevádzaných krvácaním;
Včasná liečba helmintických invázií;
Včasná liečba infekčných chorôb;
Dobrá výživa a príjem vitamínov;
Vyhýbanie sa ionizujúcemu žiareniu;
Vyhýbanie sa kontaktu so škodlivými chemikáliami (farby, ťažké kovy, benzén atď.);
Vyhýbanie sa stresu;
Prevencia podchladenia a prehriatia.

Bežné ochorenia krvi, ich liečba a prevencia - video

Choroby krvi: popis, príznaky a symptómy, priebeh a následky, diagnostika a liečba - video

Choroby krvi (anémia, hemoragický syndróm, hemoblastóza): príčiny, príznaky a symptómy, diagnostika a liečba - video

Polycytémia (polycytémia), zvýšená hladina hemoglobínu v krvi: príčiny a symptómy ochorenia, diagnostika a liečba - video

Hlavné choroby krvi

Choroby krvi sú súborom chorôb, ktoré sú spôsobené z rôznych dôvodov, majú odlišný klinický obraz a priebeh. Spájajú ich poruchy v počte, štruktúre a aktivite krviniek a plazmy. Veda hematológie študuje choroby krvi.

Typy patológií

Klasické ochorenia krvi charakterizované zmenami v počte krvných elementov sú anémia a erytrémia. Choroby spojené s poruchami v štruktúre a fungovaní krvných buniek zahŕňajú kosáčikovitú anémiu a syndróm lenivých leukocytov. Patológie, ktoré súčasne menia počet, štruktúru a funkcie bunkových prvkov (hemoblastóza), sa nazývajú rakovina krvi. Častým ochorením so zmenami plazmatických funkcií je myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú medicínske synonymá. Prvý termín je komplexnejší, pretože zahŕňa nielen ochorenia krviniek a plazmy, ale aj krvotvorných orgánov. Pôvod každého hematologického ochorenia je porucha jedného z týchto orgánov. Krv dovnútra ľudské telo veľmi labilné, reaguje na všetky vonkajšie faktory. Vykonáva celý rad biochemických, imunitných a metabolických procesov.

Po vyliečení choroby sa krvné parametre rýchlo vrátia do normálu. Ak dôjde k poruche krvi, je to nevyhnutné špeciálne zaobchádzanie, ktorej cieľom bude priblížiť všetky ukazovatele k norme. Na rozlíšenie hematologických ochorení od iných ochorení je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenia.

Hlavné krvné patológie sú zahrnuté v ICD-10. Obsahuje rôzne druhy anémia (nedostatok železa, folátov) a leukémia (myeloblastická, promyelocytická). Krvné ochorenia sú lymfosarkóm, histocytóza, lymfogranulomatóza, hemoragické ochorenie novorodenca, deficit koagulačných faktorov, deficit zložiek plazmy, trombasténia.

Tento zoznam obsahuje 100 rôzne mená a umožňuje vám pochopiť, aké krvné choroby existujú. Niektoré krvné patológie nie sú zahrnuté v tomto zozname, pretože sú extrémne zriedkavé choroby alebo rôznych tvarov konkrétne ochorenie.

Princípy klasifikácie

Všetky choroby krvi v ambulantnej praxi podmienečne rozdelené do niekoľkých širokých skupín (na základe krvné elementy, ktoré prešli zmenami):

Anémia.
Hemoragická diatéza alebo patológie systému homeostázy.
Hemoblastóza: nádory krvných buniek, kostnej drene a lymfatických uzlín.
Iné neduhy.

Choroby krvného systému, ktoré sú zahrnuté v týchto skupinách, sú rozdelené do podskupín. Typy anémie (podľa príčin výskytu):

spojené s poruchou sekrécie hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek (aplastické, vrodené);
spôsobené zrýchleným rozpadom hemoglobínu a červených krviniek (defektná štruktúra hemoglobínu);
vyvolaná stratou krvi (posthemoragická anémia).

Najčastejšou anémiou je deficitná anémia, ktorá je spôsobená nedostatkom látok nevyhnutných pre sekréciu hemoglobínu a červených krviniek krvotvornými orgánmi. Na 2. mieste z hľadiska prevalencie sú ťažké chronických ochorení obehového systému.

Čo sú hemoblastózy?

Hemoblastózy sú rakovinové nádory krv, pochádzajúca z krvotvorných orgánov a lymfatických uzlín. Sú rozdelené do 2 širokých skupín:

leukémia.
Lymfómy.

Leukémia spôsobuje primárne poškodenie hematopoetických orgánov (kostná dreň) a výskyt značného počtu patogénnych buniek (blastov) v krvi. Lymfómy vedú k léziám lymfoidných tkanív, narušeniu štruktúry a aktivity lymfocytov. V tomto prípade dochádza k výskytu malígnych uzlín a poškodeniu kostnej drene. Leukémie sa delia na akútne (lymfoblastické T- alebo B-bunkové) a chronické (lymfoproliferatívne, monocytoproliferatívne).

Všetky typy akútnej a chronickej leukémie sa vyskytujú v dôsledku patologického vývoja buniek. K tomu dochádza v kostnej dreni v rôznych štádiách. Akútna forma Leukémia je malígna, takže menej reaguje na terapiu a má často zlú prognózu.

Lymfómy môžu byť Hodgkinove (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy. Prvý sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi, ktoré majú svoje vlastné prejavy a indikácie na liečbu. Typy non-Hodgkinových lymfómov:

Hemoragická diatéza vedie k poruchám zrážanlivosti krvi. Tieto ochorenia krvi, ktorých zoznam je veľmi dlhý, často vyvolávajú krvácanie. Takéto patológie zahŕňajú:

trombocytopénia;
trombocytopatia;
zlyhania systému kinín-kalikreín (defekty Fletcher a Williams);
získané a dedičné koagulopatie.

Symptómy patológií

Choroby krvi a krvotvorných orgánov sú veľmi rôzne príznaky. To závisí od zapojenia buniek do patologických zmien. Anémia sa prejavuje ako príznaky nedostatku kyslíka v tele a hemoragická vaskulitída spôsobuje krvácanie. V tomto ohľade neexistuje všeobecný klinický obraz pre všetky ochorenia krvi.

Bežne sa rozlišujú prejavy chorôb krvi a hematopoetických orgánov, ktoré sú v tej či onej miere vlastné všetkým. Väčšina týchto ochorení spôsobuje celkovú slabosť, zvýšenú únavu, závraty, dýchavičnosť, tachykardiu a problémy s chuťou do jedla. Dochádza k stabilnému zvýšeniu telesnej teploty, dlhotrvajúcemu zápalu, svrbeniu, poruchám chute a čuchu, bolestiam kostí, podkožným krvácaniam, krvácaniu slizníc rôznych orgánov, bolestiam pečene a zníženej výkonnosti. Ak sa objavia spomínané príznaky ochorenia krvi, človek by sa mal čo najskôr poradiť s odborníkom.

Stabilný súbor symptómov je spojený s výskytom rôznych syndrómov (anemický, hemoragický). Takéto príznaky u dospelých a detí sa vyskytujú, keď rôzne choroby krvi. Anemické ochorenia krvi majú nasledujúce príznaky:

bledosť kože a slizníc;
vysušenie alebo zamokrenie pokožky;
krvácanie;
závraty;
problémy s chôdzou;
strata sily;
tachykardia.

Laboratórna diagnostika

Na určenie chorôb krvi a hematopoetického systému správať sa špeciálne laboratórne testy. Všeobecný krvný test vám umožňuje určiť počet leukocytov, červených krviniek a krvných doštičiek. Vypočítajú sa parametre ESR, vzorec leukocytov a množstvo hemoglobínu. Študujú sa parametre červených krviniek. Na diagnostiku takýchto ochorení sa počíta počet retikulocytov a krvných doštičiek.

Okrem iných štúdií sa vykonáva štipľavý test a podľa Dukea sa vypočítava trvanie krvácania. V tomto prípade bude informatívny koagulogram na stanovenie parametrov fibrinogénu, protrombínového indexu atď. Koncentrácia faktorov zrážanlivosti sa stanovuje v laboratóriu. Často je potrebné uchýliť sa k punkcii kostnej drene.

Choroby hematopoetického systému zahŕňajú patológie infekčnej povahy (mononukleóza). Niekedy až infekčné choroby krv sa mylne pripisuje jej reakcii na výskyt infekcie v iných orgánoch a systémoch tela.

S jednoduchou angínou začne krv určité zmeny, ako adekvátna odpoveď na zápalový proces. Tento stav je úplne normálny a nenaznačuje patológiu krvi. Niekedy ľudia považujú zmeny v zložení krvi, ktoré sú spôsobené vstupom vírusu do tela, za infekčné ochorenia krvi.

Identifikácia chronických procesov

Pod menom chronická patológia krvi, je chybné naznačovať dlhodobé zmeny jej parametrov, ktoré sú spôsobené inými faktormi. Tento jav môže byť vyvolaný nástupom choroby, ktorá nesúvisí s krvou. Dedičné choroby krvné testy v ambulantnej praxi sú menej rozšírené. Začínajú narodením a predstavujú veľkú skupinu chorôb.

Pod názvom systémové ochorenia krvi sa často skrýva možnosť vzniku leukémie. Lekári robia túto diagnózu, keď krvné testy vykazujú významné odchýlky od normy. Táto diagnóza nie je úplne správna, pretože akékoľvek krvné patológie sú systémové. Špecialista môže formulovať len podozrenie na určitú patológiu. Počas autoimunitných porúch imunitný systém človeka eliminuje svoje krvinky: autoimunitná hemolytická anémia, hemolýza vyvolaná liekmi, autoimunitná neutropénia.

Zdroje problémov a ich liečba

Príčiny chorôb krvi sú veľmi odlišné, niekedy sa nedajú určiť. Často môže byť výskyt choroby spôsobený nedostatkom určité látky, poruchy imunity. Nie je možné identifikovať všeobecné príčiny krvných patológií. Neexistujú ani univerzálne metódy na liečbu krvných chorôb. Vyberajú sa individuálne pre každý typ ochorenia.

Choroby krvi u dospelých sa považujú za jednu z najnebezpečnejších, pretože sa vyvíjajú mimoriadne rýchlo a sú závažné, škodlivé rôzne systémy a orgánov. Osoba môže nezávisle mať podozrenie na progresívnu patológiu, ale nie je možné ju rozlíšiť bez špecialistu.

Choroby krvi: príznaky u dospelých

Príznaky vývoja krvných ochorení

Najväčším nebezpečenstvom v priebehu krvných chorôb je ťažkosť skorá diagnóza, keďže väčšina symptómov nie je špecifická pre túto nozologickú skupinu a rôzne druhy ťažkostí pripisuje pacient najčastejšie prepracovanosti, sezónnemu nedostatku vitamínov a považuje ich za prechodný jav. Medzitým choroba pokračuje v progresii a nedostatok liečby môže byť smrteľný.

Poruchu hematopoetického systému možno predpokladať podľa nasledujúcich príznakov:

zvýšená únava, ospalosť, v žiadnom prípade nesúvisia so záťažou počas dňa, psycho-emocionálny stav a kvalita odpočinku;
zmeny na koži – v závislosti od diagnózy môže koža a sliznice zblednúť, zošedivieť alebo pokryť hemoragickou vyrážkou;
suchá koža a sliznice, vypadávanie vlasov, krehké nechty;
závrat, slabosť;
nočné potenie;
opuchnuté lymfatické uzliny;
výskyt spontánnych modrín;
zvýšená telesná teplota bez príznakov respiračného vírusového ochorenia;
krvácanie z ďasien, môže dôjsť ku krvácaniu z nosa.

Funkcie krvi v ľudskom tele

Na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať laboratórne testy, ktoré budú zahŕňať klinické a biochemická analýza krv, koagulogram zohľadňujúci hodnoty RFMC a d-diméru (podľa indikácií) a ďalšie patologické markery ako homocysteín, antifosfolipidové protilátky, C-reaktívny proteín, niektoré antigény, tromboelastogram, koagulačné faktory a agregácia krvných doštičiek predpísané.

Klasifikácia chorôb krvi:

Kľúčovým bodom vo vývoji ochorenia je patológia na jednej z úrovní hematopoézy.

Rozsah chorôb, ktoré možno zistiť, zahŕňa:

nedostatok anémie (nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok folátu);
dedičná dyserytropoetická anémia;
posthemoragické;
hemolytický;
hemoglobinopatie (talasémia, kosáčikovitá anémia, autoimunitné atď.);
aplastická anémia.

dedičné koagulopatie (hemofília, von Willebrandova choroba, zriedkavé dedičné koagulopatie);
získané koagulopatie (hemoragické ochorenie novorodencov, nedostatok faktorov závislých od vitamínu K, syndróm DIC);
poruchy hemostázy vaskulárneho a zmiešaného pôvodu (Rendu-Oslerova choroba, hemangiómy, hemoragická vaskulitída atď.);
trombocytopénia (ideopatická trombocytopenická purpura, aloimunitná purpura novorodencov, transimunitná purpura novorodencov, heteroimunitná trombocytopénia);
trombocytopatie (dedičné a získané).

myeloproliferatívne ochorenia;
myelodysplastické ochorenia;
myelodysplastické syndrómy;
akútna myeloidná leukémia;
novotvary B-buniek;
Neoplazmy histiocytických a dendritických buniek

Patológie obehového systému sú charakterizované zmenami v množstve krvných elementov, ich kvalite, štruktúre a tvare s paralelným poklesom ich funkcií. Diagnostika je pomerne náročná, keďže odchýlka od normálne ukazovatele krvi, môže byť s takmer akoukoľvek inou chorobou tela. Diagnostikovaná choroba si vyžaduje okamžitý lekársky zásah a zmeny v stravovaní.

DIC syndróm

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia sa vyvíja v dôsledku sprievodnej patológie, ktorá stimuluje orgány obehového systému k hyperkoagulácii. Dlhý priebeh akútneho štádia DIC vedie k úplnej destabilizácii hemostázy, kde hyperkoaguláciu nahrádza kritická hypokoagulácia. V tomto ohľade sa terapia líši v závislosti od štádia ochorenia - v jednom štádiu sa použijú antikoagulanciá a protidoštičkové látky, zatiaľ čo iné štádium môže vyžadovať transfúziu krvi.

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia je sprevádzaná všeobecná intoxikácia, slabosť, závraty, zhoršená termoregulácia.

Syndróm DIC môže byť vyvolaný:

akútna bakteriálna infekcia;
porušenie gravidného obdobia spôsobené smrťou plodu, abrupciou placenty, eklampsiou, amniovou embóliou;
vážne zranenie;
nekróza tkaniva;
transplantácia orgánov, transfúzia;
akútna choroba z ožiarenia, hemoblastóza.

Liečba syndrómu je zameraná na stabilizáciu koagulačného a antikoagulačného systému, neutralizáciu krvných zrazenín a mikrozrazenín, obnovenie adekvátnej funkcie a počtu krvných doštičiek s normalizáciou času aPTT. Laboratórne kritériá úspešnosti liečby sa považujú za zahrnutie do referenčných hodnôt d-diméru, APTT, RFMC, fibrinogénu a počtu krvných doštičiek.

Anémia

Každý má štvrtá osoba Na Zemi sa vyskytuje jeden typ anémie, ktorý je najčastejšie spôsobený nedostatkom vitamínov alebo mikroelementov. Anémia je ochorenie, pri ktorom sa buď zníži počet červených krviniek v plazme, alebo sa zníži obsah hemoglobínu vo vnútri červených krviniek. Za svoj rozvoj môže patológia vďačiť buď nekvalitnej strave, alebo poškodeniu krvotvorných orgánov, príp masívna strata krvi, pri ktorých sa hladina hemoglobínu v krvi po krvácaní nemôže vrátiť do normálu. Existujú aj iné typy anémie, menej časté, ale nebezpečnejšie (genetická, infekčná).

Klinické prejavy anémie

Na diagnostiku anémie, ako aj na objasnenie jej typu, je potrebné vyhodnotiť hladinu hemoglobínu, počet červených krviniek, hematokrit, objem červených krviniek a priemernú koncentráciu hemoglobínu v červenej krvinke.

Tabuľka referenčných hodnôt krvných parametrov na vylúčenie anémie

Príznaky porúch krvotvorby

Choroby krvného systému delíme na anémiu, leukémiu a choroby spojené s poškodením hemostatického systému (zrážanie krvi).

Príčiny poškodenia krvného systému.

Anémia.

Medzi najviac bežné dôvody ktoré spôsobujú anémiu, sú dôležité:

akútna strata krvi (trauma);
chronická strata krvi rôzne lokalizácie(gastrointestinálne, maternicové, nazálne, obličkové) v dôsledku rôznych ochorení;
poruchy intestinálnej absorpcie železa, ktoré prichádza s jedlom (enteritída, resekcia čreva);
zvýšená potreba železa (tehotenstvo, laktácia, rýchly rast);
bežný nedostatok železa v potrave (podvýživa, anorexia, vegetariánstvo);
nedostatok vitamínu B12 ( nedostatočný príjem to s jedlom - to je mäso a mliečne výrobky, porušenie absorpcie tohto vitamínu: s atrofickou gastritídou, po gastrektómii v dôsledku dedičné faktory, o toxické účinky alkohol, ochorenia pankreasu, napadnutie pásomnicou);
poruchy absorpcie kyseliny listovej; ochorenia kostnej drene; rôzne dedičné príčiny.

leukémia.

Dôvody nie sú úplne pochopené, ale je známe, že môže ísť o dedičnú predispozíciu, ionizujúce žiarenie, chemikálie (laky, farby, pesticídy, benzén), vírusy. Poškodenie hemostatického systému je najčastejšie spôsobené dedičnými faktormi.

Príznaky krvných chorôb.

Často pacienti s krvnými chorobami sa sťažujú na slabosť, ľahkú únavu, závraty, dýchavičnosť, keď fyzická aktivita, prerušenie funkcie srdca, strata chuti do jedla, znížená výkonnosť. Tieto sťažnosti sú zvyčajne prejavy rôzne anémie. V prípade akútnej a silné krvácanie sa náhle objavia ťažká slabosť, závraty, mdloby.

Mnohé ochorenia krvného systému sú sprevádzané horúčkou. Nízka teplota sa pozoruje pri anémii, stredná a vysoká teplota sa vyskytuje pri akútnej a chronickej leukémii.

Pacienti sa tiež často sťažujú na svrbenie kože.

Pri mnohých ochoreniach krvného systému sa pacienti sťažujú na stratu chuti do jedla a stratu hmotnosti, zvyčajne obzvlášť výraznú, prechádzajúcu do kachexie.

Pri anémii s nedostatkom B12 pacienti pociťujú pálenie na špičke jazyka a jeho okrajoch s anémiou z nedostatku železa, charakteristická je perverzia chuti (pacienti ochotne jedia kriedu, hlinu, zem, uhlie), ako aj vôňu (; pacienti pociťujú potešenie z vdychovania pár éteru, benzínu a iných zapáchajúcich látok s nepríjemným zápachom).

Pacienti sa môžu sťažovať aj na rôzne kožné vyrážky, krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu a pľúc (s hemoragickou diatézou).

Môže sa vyskytnúť aj bolesť v kostiach pri stlačení alebo poklepaní (leukémia). Časté je aj ochorenie krvi patologický proces slezina je zapojená, potom sú silná bolesť v ľavom hypochondriu a ak je zapojená pečeň - v pravom hypochondriu.

Môžu sa vyskytnúť zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny a mandle.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú dôvodom na konzultáciu s lekárom na vyšetrenie.

Pri vyšetrení sa zisťuje stav pacienta. Môžu sa vyskytnúť mimoriadne závažné prípady s neskoré štádiá mnohé ochorenia krvi: progresívna anémia, leukémia. Taktiež sa pri vyšetrení zistí bledosť kože a viditeľných slizníc, pri anémii z nedostatku železa má koža „alabastrovú bledosť“, pri nedostatku B12 je mierne žltkastá, pri hemolytickej anémii je ikterická, pri chronickej leukémii má koža zemitý šedý odtieň, s erytrémiou je čerešňovočervený. Pri hemoragickej diatéze sú krvácania viditeľné na koži a slizniciach. Mení sa aj stav trofizmu kože. Pri anémii z nedostatku železa sa pokožka stáva suchou, šupinatou, vlasy lámu a štiepia sa.

Pri vyšetrovaní ústnej dutiny sa odhalí atrofia papíl jazyka, povrch jazyka sa vyhladí (anémia z nedostatku B12), rýchlo progresívny zubný kaz a zápal sliznice okolo zubov (anémia z nedostatku železa), ulcerózna nekrotizujúca tonzilitída a stomatitída (akútna leukémia).

Palpácia odhaľuje bolesť ploché kosti(leukémia), zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny (leukémia), zväčšená slezina (hemolytická anémia, akútna a chronická leukémia). Perkusia môže odhaliť aj zväčšenú slezinu a auskultácia odhalí trecí zvuk pobrušnice nad slezinou.

Laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.

Morfologický krvný test: všeobecná analýza krv (stanovenie počtu červených krviniek a obsahu hemoglobínu v nich, stanovenie celkový počet leukocyty a pomer jednotlivých foriem medzi nimi, stanovenie počtu trombocytov, rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Pri anémii z nedostatku železa klesá hladina hemoglobínu a počet červených krviniek nerovnomerne a hemoglobín klesá výraznejšie. Naopak, pri anémii s nedostatkom B12 je počet červených krviniek znížený viac ako hemoglobín a pri tejto forme anémie je možné zistiť zvýšený počet červených krviniek. Zmeny v leukocytoch (kvalitatívne a kvantitatívne zloženie) sa pozoruje pri leukémii.

Morfologické hodnotenie červených krviniek nám umožňuje identifikovať anémiu.

Punkcia hematopoetických orgánov. Morfologické zloženie krvi nie vždy dostatočne odráža zmeny vyskytujúce sa v krvotvorných orgánoch. Pri niektorých formách leukémie sa teda bunkové zloženie krvi takmer nemení, napriek významným zmenám v kostnej dreni. Na tento účel sa používa sternálna punkcia (kostná dreň sa odoberá z hrudnej kosti). Punkcia kostnej drene nám umožňuje identifikovať poruchy dozrievania buniek - zvýšenie počtu mladých foriem alebo prevaha primárnych nediferencovaných prvkov, poruchy pomeru medzi bunkami červeného (erytrocytového) a bieleho (leukocytového) radu, zmeny v celkový počet krviniek, vzhľad patologické formy a oveľa viac. Okrem hrudnej kosti možno kostnú dreň extrahovať aj z iných kostí, ako je ilium.

Presnejšie informácie o zložení kostnej drene poskytuje trepanobiopsia, pri ktorej sa vyreže stĺpec bedrovej kosti spolu s tkanivom kostnej drene a z ktorej sa vyrábajú histologické preparáty. Zachovávajú štruktúru kostnej drene a absencia krvi umožňuje jej presnejšie posúdenie.

Zväčšené lymfatické uzliny sú často prepichnuté a je možné posúdiť povahu zmien bunkového zloženia lymfatických uzlín a objasniť diagnózu ochorení lymfatického systému: lymfocytárnej leukémie, lymfogranulomatózy, lymfosarkomatózy, zistiť nádorové metastázy a iné. Presnejšie informácie možno získať biopsiou lymfatickej uzliny alebo punkciou sleziny.

Komplexné štúdium bunkového zloženia kostnej drene, sleziny a lymfatických uzlín umožňuje objasniť povahu vzťahu medzi týmito časťami hematopoetického systému a identifikovať prítomnosť mimodreňovej hematopoézy v niektorých léziách kostnej drene.

Posúdenie hemolýzy je potrebné pri identifikácii hemolytickej povahy anémie (stanovuje sa voľný bilirubín, zmeny osmotickej stability erytrocytov, výskyt retikulocytózy).

Štúdium hemoragický syndróm. Existujú klasické koagulačné testy (stanovenie času zrážania krvi, počtu krvných doštičiek, dĺžky krvácania, retrakcie). krvná zrazenina, kapilárna permeabilita) a diferenciálne skúšky. Čas zrážania krvi charakterizuje zrážanie krvi ako celok a neodráža jednotlivé koagulačné fázy. Trvanie krvácania sa určuje podľa Dukeovho prick testu, zvyčajne 2 - 4 minúty. Kapilárna permeabilita sa zisťuje pomocou nasledujúcich testov: turniketový príznak (norma: viac ako 3 minúty), pohárový test, príznak štipnutia, kladivkový syndróm a iné. Diferenciálne testy: stanovenie doby rekalcifikácie plazmy, test spotreby protrombínu, stanovenie protrombínového indexu, tolerancie plazmy na heparín a iné. Súhrnné výsledky uvedených testov tvoria koagulogram, ktorý charakterizuje stav systému zrážania krvi. Röntgenové vyšetrenie, je možné určiť zväčšenie lymfatických uzlín mediastína (lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkóm), ako aj kostné zmeny, ktoré sa môžu vyskytnúť pri niektorých formách leukémie a malígnych lymfómov (ložisková deštrukcia kostného tkaniva pri myelóme, kostnej deštrukcia pri lymfosarkóme, zhutnenie kostí pri osteomyeloskleróze).

Metódy výskumu rádioizotopov umožňujú posúdiť funkciu sleziny, určiť jej veľkosť a identifikovať ohniskové lézie.

Prevencia krvných chorôb

Prevencia chorôb krvného systému je nasledovná: včasná diagnóza a liečbu chorôb, ktoré sú sprevádzané stratou krvi (hemoroidy, peptický vred, erozívna gastritída, nešpecifická ulcerózna kolitída, fibromatóza maternice, hiátová hernia, črevné nádory), helmintické zamorenia, vírusové infekcie, ale ak sa nedajú vyliečiť, potom sa odporúča užívať doplnky železa, vitamíny (najmä B12 a kyselina listová) a preto používať v potravinách výrobky, ktoré ich obsahujú, tieto opatrenia sa musia uplatňovať aj u darcov krvi, tehotných a dojčiacich žien a pacientov so silnou menštruáciou;

Pacienti s aplastickou anémiou musia prijať opatrenia na zabránenie vplyvu vonkajších faktorov na telo, ako je ionizujúce žiarenie, farbivá a iné. Potrebujú tiež klinické pozorovanie a sledovanie krvných testov.

Na prevenciu ochorení systému zrážanlivosti krvi sa využíva plánované rodičovstvo (prevencia hemofílie), prevencia hypotermie a stresové situácie, očkovanie, testy s bakteriálny antigén, alkohol (s hemoragická vaskulitída), odmietnutie vykonať zbytočné transfúzie krvi, najmä od rôznych darcov.

Aby sa zabránilo leukémii, je potrebné znížiť, ak existuje, vystavenie škodlivým faktorom, ako je ionizujúce a neionizujúce žiarenie, laky, farby, benzén. Na prevenciu ťažké stavy a komplikácie, nemusíte sa samoliečiť, ale ak sa objavia nejaké príznaky, poraďte sa s lekárom. Ak je to možné, pokúste sa každoročne podstúpiť lekárske vyšetrenie a nezabudnite vykonať všeobecný krvný test.

Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu podľa ICD-10

Anémie súvisiace s diétou

Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Aplastické a iné anémie

Poruchy krvácania, purpura a iné hemoragické stavy

Iné ochorenia krvi a hematopoetických orgánov

Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Hematopoéza je proces, pri ktorom sa tvoria a dozrievajú krvinky. Krvné bunky sa v tele neustále ničia. Predpokladá sa, že červené krvinky žijú asi 120 dní, krvné doštičky niekoľko dní a leukocyty niekoľko hodín. Namiesto mŕtvych sa objavujú nové telá. Hematopoetickými orgánmi sú červená kostná dreň, lymfatické uzliny a slezina. V červenej kostnej dreni sa tvoria krvné doštičky, granulované leukocyty a erytrocyty. Negranulárne leukocyty sa tvoria v slezine a lymfatických uzlinách.

Všetky krvinky majú jednotlivé bunky – hemocytoblasty. Z nich sa rozmnožovaním a diferenciáciou (dozrievaním) tvoria zvyšné krvinky. V podmienkach normálnej hematopoézy sa všetky štádiá dozrievania krviniek vyskytujú v určitých pomeroch. Vďaka tomu sú zabezpečené vitálne, rôznorodé funkcie krvi. Hematopoetické procesy sú regulované pomocou určitých chemikálie, vitamíny a hormóny.

O normálnom dozrievaní červených krviniek sa vie veľa. Tento proces sa uskutočňuje, keď sa vitamín B12 a jeden z obličkových hormónov užívajú s jedlom. Tieto látky postačujú aj v nepatrnej hmotnosti (stotisícina gramu) na to, aby červené krvinky normálne dozreli a obsahovali potrebné množstvo nosiča kyslíka – hemoglobínu. V prípadoch straty krvi sa zloženie krvi rýchlo obnoví v dôsledku hematopoézy. Darovanie krvi (250 ml) je úplne neškodná procedúra. Nedostatok krvi sa rýchlo dopĺňa.

Proces hematopoézy je narušený rôzne dôvody. Môže byť znížená alebo narušená pri niektorých infekciách (sepsa, malária, týfus atď.) a ochoreniach. Rôzne jedy (tetrachlórmetán, benzén, rôzne farbivá, rozpúšťadlá) môžu krvotvorbu výrazne brzdiť. Niekedy je pokles alebo porucha spôsobená nesprávnou výživou, najmä nedostatočným vstrebávaním alebo príjmom vitamínov, kobaltu a solí železa do organizmu. V kostnej dreni môžu prevládať mladé defektné bunky, ktoré nemajú schopnosť dozrieť na červené krvinky. Tento proces vedie k zhubnej anémii.

Niekedy sa objavia dočasné dysfunkcie krvotvorných orgánov, keď zápalové ochorenia pri nezrelosti sa do krvi dostávajú mladé elementy. Veľmi závažné porušenia hematopoetické procesy môžu nastať v dôsledku intenzívneho pôsobenia ionizujúceho žiarenia a röntgenového žiarenia na tele. Vyčerpávajú a výrazne deprimujú organizmus, spôsobujú leukémiu a iné systémové ochorenia krvi.

Poruchy krvotvorby sa zisťujú pomocou laboratórnych krvných testov, keď sa jeho vzorec odhalí vo forme pomeru počtu prvkov. Na rôzne štúdie stavu hematopoézy, punkcie sleziny a lymfatických uzlín, punkcie hrudnej kosti na štúdium kostnej drene a iných metód možno použiť.

Alkoholizmus je vážne ochoreniečo si vyžaduje serióznu liečbu. Ak si váš blízky nepripúšťa závislosť a odmieta sa liečiť, potom potrebujete liečbu alkoholizmu bez vedomia pacienta. Na webovej stránke centrneva.ru nájdete viac informácií o tomto type liečby.

Páčil sa vám článok? Zdieľajte to

Vytlačte si tento článok