Rázštep ušného lalôčika je genetické ochorenie. Anomálie vo vývoji ušnice. Patológia vonkajšieho ucha. Štruktúra a funkcie ľudského ucha - typy vrodených ušných patológií

Podľa lekárskych štatistík má 7 až 20 percent ľudí na svete anomálie a malformácie ucha, ktoré sa menej bežne nazývajú deformity ucha, pokiaľ ide o ušnicu. Lekári zaznamenávajú prevahu mužov medzi pacientmi s takýmito poruchami. Anomálie a malformácie ucha môžu byť vrodené, vznikajú v dôsledku vnútromaternicových patológií a získané v dôsledku poranenia, spomalenia alebo zrýchlenia rastu tohto orgánu. Poruchy v anatomickej stavbe a fyziologickom vývoji stredného a vnútorného ucha vedú k zhoršeniu alebo úplnej strate sluchu. V oblasti chirurgickej liečby anomálií a malformácií ucha je najväčší počet operácií pomenovaných po lekároch, ktorých metóda neprešla v histórii liečby tohto typu patológie žiadnymi novými vylepšeniami. Anomálie a malformácie ucha podľa ich umiestnenia sú diskutované nižšie.

Pinna alebo vonkajšie ucho

Anatomická stavba ušnice je natoľko individuálna, že ju možno prirovnať k odtlačkom prstov – žiadne dve nie sú rovnaké. Za normálnu fyziologickú štruktúru ušnice sa považuje, keď sa jej dĺžka približne zhoduje s veľkosťou nosa a jej poloha nepresahuje 30 stupňov vo vzťahu k lebke. Uši sa považujú za vyčnievajúce, ak je tento uhol väčší alebo väčší ako 90 stupňov. Anomália sa pri zrýchlenom raste prejavuje vo forme makrocie ušnice alebo jej častí – môžu sa zväčšiť napríklad ušné lalôčiky alebo jedno ucho, ako aj jeho horná časť. Menej častá je detská obrna, ktorá sa prejavuje prítomnosťou ušných príveskov na úplne normálnej ušnici. Mikrotia je nedostatočný rozvoj škrupiny až do jej neprítomnosti. Za anomáliu sa považuje aj „ostré ucho“ Darwina, ktorý ho ako prvý zaradil medzi prvky atavizmu. Ďalší jeho prejav je pozorovaný v uchu fauna alebo uchu satyra, čo je to isté. Mačacie ucho je najvýraznejšia deformácia ušnice, keď je horný tuberkul vysoko vyvinutý a súčasne ohnutý dopredu a dole. Kolobóm alebo rozštiepenie ušnice alebo ušného laloku sa tiež týka anomálií a malformácií vývoja a rastu. Vo všetkých prípadoch nie je narušená funkčnosť sluchového orgánu a chirurgický zákrok má skôr estetický a kozmetický charakter, ako v skutočnosti pri traume a amputácii ušnice.

V prvej polovici minulého storočia lekári pri štúdiu vývoja embrya dospeli k záveru, že skôr ako stredné a vonkajšie ucho sa vyvíja vnútorné ucho a tvoria sa jeho časti - slimák a labyrint (vestibulárny aparát). . Zistilo sa, že vrodená hluchota sa vysvetľuje nedostatočným rozvojom alebo deformáciou týchto častí - aplázia labyrintu. Atrézia alebo splynutie zvukovodu je vrodená anomália a často sa pozoruje spolu s inými defektmi ucha a je tiež sprevádzaná mikrotiou ušnice, poruchami ušného bubienka a sluchovými kostmi. Defekty membranózneho labyrintu sa nazývajú difúzne anomálie a sú spojené s vnútromaternicovými infekciami, ako aj s meningitídou plodu. Z rovnakého dôvodu sa objavuje vrodená preaurikulárna fistula - niekoľko milimetrový kanál, ktorý prechádza do ucha z tragusu. V mnohých prípadoch môže operácia s použitím modernej lekárskej technológie pomôcť zlepšiť sluch v prípadoch abnormalít v strednom a vnútornom uchu. Kochleárna protetika a implantácia sú veľmi účinné.

Vrodené chyby uší, vonkajšie aj vnútorné, boli pre ľudí vždy vážnym problémom. Medicína to cez chirurgiu vyriešila až v minulom a pol storočí. Anomálie vonkajšieho ucha (ušnice, vonkajší zvukovod) sa eliminujú pomocou vonkajšej chirurgickej korekcie. Vývojové chyby si vyžadujú zložitejšie zásahy.

Štruktúra a funkcie ľudského ucha - typy vrodených ušných patológií

Je známe, že konfigurácia a reliéf ušného ucha človeka je rovnako jedinečný a individuálny ako jeho odtlačky prstov.

Ľudské ucho je párový orgán. Vo vnútri lebky sa nachádza v spánkových kostiach.

Vonkajšie ho predstavujú ušnice a vonkajší zvukovod. Ucho plní náročnú úlohu ako sluchový aj vestibulárny orgán v ľudskom tele. Je určený na vnímanie zvukov, ako aj na udržiavanie ľudského tela v priestorovej rovnováhe.

Anatomická štruktúra ľudského sluchového orgánu zahŕňa:

vonkajšie - ušnica, NSP;
priemer;
interné.

Dnes z každých tisíc novorodencov majú 3-4 deti tú či onú odchýlku vo vývoji sluchových orgánov.

Hlavné anomálie vo vývoji ušného aparátu sú rozdelené na:

Rôzne patológie vývoja uší;
Poruchy vnútromaternicovej tvorby stredného ucha rôznej závažnosti;
Vrodené poškodenie vnútornej časti ušného aparátu.

Vývojové anomálie vonkajšieho ucha

Najčastejšie anomálie sa týkajú predovšetkým ušnice. Takéto vrodené patológie sú rozlíšiteľné vizuálne. Pri vyšetrovaní dieťaťa ich ľahko zistia nielen lekári, ale aj rodičia dieťaťa.

Anomálie vo vývoji ušnice možno rozdeliť na:

tie, v ktorých je upravený tvar ušnice;
tie, v ktorých sa menia jeho rozmery.

Najčastejšie sa vrodené patológie v rôznej miere kombinujú so zmenou tvaru aj so zmenou veľkosti ušnice.

Zmena veľkosti môže byť v smere zväčšovania ušnice. Táto patológia sa nazýva makrotia. Microtia nazývané zmenšenie veľkosti ucha.

Zmena veľkosti ušnice až do úplného vymiznutia sa nazýva anotia .

Najčastejšie chyby so zmenami tvaru ušnice sú nasledovné:

Takzvaný "makacie ucho". Zároveň sú kučery v ušnici vyhladené, takmer zredukované na nič. Horná časť ušnice smeruje dovnútra;
Výrazné uši. Uši s touto malformáciou majú vyčnievajúci vzhľad. Normálne sú uši umiestnené rovnobežne so spánkovou kosťou. S odstávajúcimi ušami sú k nej v uhle. Čím väčší je uhol odchýlky, tým väčší je stupeň odstávajúcich uší. Keď sú ušnice umiestnené v pravom uhle k spánkovej kosti, vyčnievajúci ušný defekt je vyjadrený v maximálnej miere. Dnes má asi polovica novorodencov odstávajúce uši väčšej alebo menšej závažnosti;
Takzvaný "satyrovo ucho". V tomto prípade je výrazné natiahnutie ušnice nahor. V tomto prípade má horná špička škrupiny špicatú štruktúru;
VRočakávanéaplázia ušnice, tiež nazývaná anotia, je čiastočná alebo úplná absencia ušnice na jednej alebo oboch stranách. Častejšie sa vyskytuje u detí s množstvom genetických ochorení – napríklad syndrómom branchiálnej klenby, Goldenharovým syndrómom a inými. S anotiou sa môžu narodiť aj deti, ktorých matky počas tehotenstva trpeli vírusovými infekčnými ochoreniami.

Aplázia ušnice sa môže prejaviť v prítomnosti malej formácie kožného chrupavkového tkaniva alebo v prítomnosti iba laloku. Sluchový kanál je v tomto prípade veľmi úzky. V príušnej oblasti sa môžu paralelne vytvárať fistuly.Pri absolútnej anotii, teda úplnej absencii ušnice, je zvukovod úplne zarastený. S týmto orgánom dieťa nič nepočuje. Na uvoľnenie zvukovodu je potrebná operácia.

Okrem toho existujú také anomálie ako kožné výrastky na nich vo forme procesov rôznych tvarov.
Najprijateľnejší vek pre deti na operáciu ušných anomálií je od piatich do siedmich rokov.

Vrodené patológie stredného ucha - odrody

Vrodené chyby stredného ucha sú spojené s patológiou bubienka a celej bubienkovej dutiny. Viac bežné:

deformácia ušného bubienka;
prítomnosť tenkej kostnej platničky na mieste ušného bubienka;
úplná absencia tympanickej kosti;
zmeny veľkosti a tvaru bubienkovej dutiny až po úzku medzeru na jej mieste alebo úplnú absenciu dutiny;
patológia tvorby sluchových ossicles.

Pri poškodení anomálií sluchových kostičiek sa spravidla poškodí incus alebo malleus. Spojenie medzi bubienkom a malleus môže byť narušené. Pri patologickom vnútromaternicovom vývoji strednej časti ušného aparátu je typická deformácia rúčky kladivka. Úplná absencia malleusu je spojená s pripojením svalu bubienkovej membrány k vonkajšej stene zvukovodu. V tomto prípade môže byť prítomná Eustachova trubica, ale môže tiež úplne chýbať.

Vnútromaternicové patológie tvorby vnútorného ucha

Vrodené malformácie vnútorného ucha sa vyskytujú v nasledujúcich formách:

patológia počiatočnej závažnosti sa prejavuje v abnormálnom vývoji Cortiho orgánu a vláskových buniek. V tomto prípade môže byť ovplyvnený sluchový periférny nerv. Tkanivo z Cortiho orgánu môže čiastočne alebo úplne chýbať. Táto patológia v obmedzenom rozsahu ovplyvňuje membránový labyrint;
patológia strednej závažnosti, keď sú difúzne zmeny vo vývoji membránového labyrintu vyjadrené vo forme nedostatočného rozvoja priečok medzi šupinami a vretenami. V tomto prípade môže Reissnerova membrána chýbať. Môže byť tiež pozorované rozšírenie endolymfatického kanála alebo jeho zúženie v dôsledku zvýšenej produkcie perilymfatickej tekutiny. Cortiho orgán je prítomný ako rudiment alebo úplne chýba. Táto patológia je často sprevádzaná atrofiou sluchového nervu;
ťažká patológia vo forme úplnej absencie– aplázia – vnútorná časť ušného aparátu. Táto vývojová anomália vedie k hluchote tohto orgánu.

Vnútromaternicové defekty spravidla nie sú sprevádzané zmenami v strednej a vonkajšej časti tohto orgánu.

Pri atrézii vonkajšieho zvukovodu bubienková kosť (os tympanicum) môže chýbať. S týmto nedostatkom sú spojené deformity stredného ucha rôzneho stupňa. Pri miernych deformitách je bubienok zachovaný, ale spravidla je vždy nesprávne vytvorený. V iných, závažnejších prípadoch je na mieste bubienka len kostná platnička.

V čom bubienková dutina môže byť znížená v dôsledku zhrubnutia stien, najmä v dôsledku spodnej časti. Niekedy je dutina tak zúžená, že nadobúda štrbinovitý tvar a pri vysokých stupňoch deformácie môže dokonca úplne chýbať, na jej mieste je len hubovitá kosť.

Sluchové ossicles, najmä malleus a incus, sú vo väčšine prípadov vytvorené nesprávne. Rukoväť kladiva je obzvlášť deformovaná; Niekedy nie je spojenie medzi malleus a ušným bubienkom.

Pre ťažké stupne deformácií kosti môžu úplne chýbať, zatiaľ čo svaly bubienkovej dutiny existujú a sú dokonca dobre vyvinuté. Pri absencii malleus sa však m. tensor tympani uchytí na bočnú stenu. Lícny nerv vždy existuje, ale priebeh sa dá zmeniť. Eustachova trubica existuje takmer vždy, ale občas sa vyskytne čiastočná alebo úplná atrézia.

Haruzek(Charousek, 1923) pozoroval ojedinele nevyvinutie laterálnej steny atiky a šrapnelovej membrány, sluchové kostičky boli deformované. V rovnakom čase mal ten istý pacient mikrotiu s atréziou vonkajšieho zvukovodu a hluchotu s normálnou excitabilitou vestibulárneho aparátu na druhom uchu. Ide o ojedinelý prípad nedostatočného rozvoja všetkých troch oddelení.
Mikrochirurgické operácie pri anomáliách stredného ucha môže odstránenie abnormálne vytvorených sluchových kostičiek, najmä malleus, viesť k zlepšeniu sluchu.

Vývinové abnormality vnútorného ucha

(labyrint) sú veľmi zriedkavo vyjadrené vo forme orgánovej aplázie; to posledné vedie k hluchote v tomto uchu.
Zvyčajne anomálie Vývoj labyrintu je svojou povahou obmedzený (čiastočný) a týka sa len orgánu sluchu, sluchového nervu alebo jeho mozgovej časti, ale existujú aj pestrejšie zmeny, ktoré sa týkajú celej pyramídy spánkovej kosti, strednej a vonkajšieho ucha a lícneho nervu. Podľa Siebenmanna sa pri atrézii vonkajšieho zvukovodu nachádzajú patologické zmeny vo vnútornom uchu len v tretine prípadov.

Hromadné hluchý a hlúpy, ktorý má viac či menej hrubé zmeny na strane vnútorného ucha alebo sluchového nervu, zvyčajne nemá tie na strane vonkajšieho a stredného ucha (B. S. Preobrazhensky), čo je spôsobené zvláštnosťami embryonálneho vývoja sluchového nervu. orgán.

Vývinové abnormality vnútorného ucha, ktoré majú obmedzený charakter bez prítomnosti súčasných malformácií okolitých oblastí, sa môžu vyskytnúť vo forme: 1) úplnej absencie vnútorného ucha; 2) difúzna vývojová anomália membranózneho labyrintu; 3) obmedzená anomália vývoja membránového labyrintu (Cortiho orgán a sluchové bunky). Najvýraznejším príkladom úplnej absencie labyrintu a sluchového nervu je jediný prípad, ktorý opísal Michel (1863).

Difúzne anomálie Membranózne labyrinty sa vyskytujú častejšie u hluchých a nemých a môžu vzniknúť ako samostatné vývojové anomálie v dôsledku vnútromaternicovej infekcie. Môžu sa prejaviť vo forme nedostatočnej rozvinutosti priečok medzi volutami a šupinami, absenciou Reisnerovej membrány, expanziou endolymfatického kanála s nárastom tekutiny alebo naopak expanziou perilymfatického priestoru so zvýšením perilymfatickej tekutiny. v dôsledku kolapsu Reisnerovej membrány, čo vedie k zúženiu endolymfatického kanála; Cortiho orgán môže byť na niektorých miestach základný a na iných úplne chýbajúci, neexistujú žiadne bunky špirálového ganglia alebo sú nedostatočne vyvinuté. Často nemusia byť žiadne vlákna kmeňa sluchového nervu alebo ich atrofia.

Stria vascularis môže úplne chýbať, niekedy len miestami, ale stáva sa to aj naopak: jeho silné zvýšenie až na polovicu lúmenu kanála. Vestibulárna časť zvyčajne zostáva normálna v prípade anomálií kochleárneho aparátu, ale príležitostne dochádza k absencii alebo nedostatočnému rozvoju jednej alebo druhej jeho časti (otolitická membrána, makuly, kopule atď.).
Vývojové anomálie, spojené s vnútromaternicovou infekciou, vznikajú buď v dôsledku fetálnej meningitídy alebo placentárnej infekcie so syfilisom.

Nakoniec sú tu anomálie rozvoj, týkajúci sa len Cortiho orgánu, jeho epitelu na bazilárnej platni a čiastočne aj periférnych nervových zakončení. Všetky zmeny v Cortiho orgáne môžu byť vyjadrené inak: na niektorých miestach úplne chýbajú, na iných môžu byť nedostatočne vyvinuté alebo metaplastické.

- Späť na obsah sekcie "

Existujú vývojové anomálie vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Vrodené anomálie sluchového orgánu sa pozorujú približne u 1 zo 7000-15000 novorodencov, najčastejšie na pravej strane. Chlapci trpia v priemere 2-2,5 krát častejšie ako dievčatá. Väčšina prípadov malformácií uší je sporadická, asi 15 % je dedičných.

Expozícia počas tehotenstva:

Infekcie (chrípka, osýpky, rubeola, herpes, CMV, ovčie kiahne).
Matka má viac ako 40 rokov.
Toxické účinky liekov (aminoglykozidy, cytostatiká, barbituráty), fajčenie, alkohol.
Ionizujúce žiarenie.

Stupne defektov:

1. stupeň - anotia.
2. stupeň - úplná hypoplázia (mikrotia).
3. stupeň - hypoplázia strednej časti ušnice.
4. stupeň - hypoplázia hornej časti ušnice.
5. stupeň - odstávajúce uši.

Vrodená absencia ušnice (Q16.0) - úplná absencia ušnice.

Klinický obraz

Na mieste chýbajúceho ucha je malá priehlbina (jamka). Vonkajší zvukovod chýba. Existuje nedostatočný rozvoj kostí tvárového skeletu a strata sluchu. Tvár nie je symetrická, hranice rastu vlasov sú nízke.

Diagnóza vrodenej absencie ušnice

konzultácia s otorinolaryngológom;
otoskopia;
CT, MRI mozgu.

Diferenciálna diagnostika: iné vrodené chyby, získané ochorenia vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha.

Liečba vrodenej absencie ušnice

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Vykonáva sa chirurgická liečba a načúvacie pomôcky.

– skupina vrodených patológií, ktoré sa vyznačujú deformáciou, nedostatočným vývojom alebo absenciou celej škrupiny alebo jej častí. Klinicky sa môže prejaviť ako anotia, mikrotia, hypoplázia strednej alebo hornej tretiny chrupavky vonkajšieho ucha, vrátane stočeného alebo zrasteného ucha, odstávajúce uši, rozštiepenie laloka a špecifické anomálie: „satyrovo ucho“, “ ucho makaka“, „Wildermuthovo ucho“. Diagnostika sa opiera o anamnézu, objektívne vyšetrenie, posúdenie vnímania zvuku, audiometriu, meranie impedancie alebo ABR test, počítačovú tomografiu. Liečba je chirurgická.

Všeobecné informácie

Vývojové anomálie ušnice sú pomerne zriedkavou skupinou patológií. Podľa štatistík sa ich frekvencia v rôznych častiach planéty pohybuje od 0,5 do 5,4 na 10 000 pôrodov. Medzi belochmi je miera prevalencie 1 zo 7 000 až 15 000 dojčiat. Vo viac ako 80% prípadov sú porušenia sporadické. U 75-93% pacientov je postihnuté len 1 ucho, z toho v 2/3 prípadov je postihnuté pravé ucho. Asi u tretiny pacientov sú malformácie ušnice kombinované s kostnými defektmi tvárového skeletu. U chlapcov sa takéto anomálie vyskytujú 1,3-2,6 krát častejšie ako u dievčat.

Príčiny abnormálneho vývoja ušnice

Defekty vonkajšieho ucha sú dôsledkom porúch vnútromaternicového vývoja plodu. Dedičné chyby sú pomerne zriedkavé a sú súčasťou geneticky podmienených syndrómov: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značná časť anomálií pri tvorbe konchy je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Choroba je vyvolaná:

Intrauterinné infekcie. Zahŕňa infekčné patológie zo skupiny TORCH, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplacentárnu bariéru. Tento zoznam zahŕňa cytomegalovírus, parvovírus, treponema pallidum, rubeolu, vírus rubeoly, herpes vírus typu 1, 2 a 3, toxoplazmu.
Fyzikálne teratogény. Vrodené anomálie ušnice sú potencované ionizujúcim žiarením pri RTG vyšetreniach a dlhodobom vystavení vysokým teplotám (hypertermia). Radiačná liečba rakoviny a rádioaktívny jód sú menej časté etiologické faktory.
Matkine zlozvyky. Pomerne často sú poruchy vnútromaternicového vývinu dieťaťa vyvolané chronickou intoxikáciou alkoholom, omamnými látkami, požívaním cigariet a iných tabakových výrobkov. Spomedzi drog hrá najvýznamnejšiu úlohu kokaín.
Lieky. Vedľajším účinkom niektorých skupín farmakologických liekov je porušenie embryogenézy. Medzi takéto lieky patria antibiotiká zo skupiny tetracyklínov, antihypertenzíva, lieky na báze jódu a lítia, antikoagulanciá a hormonálne látky.
Matkine choroby. Anomálie pri tvorbe ušnice môžu byť spôsobené metabolickými poruchami a fungovaním endokrinných žliaz matky počas tehotenstva. Zoznam zahŕňa nasledujúce patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, lézie štítnej žľazy, nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

Tvorba anomálií ušnej mušle je založená na porušení normálneho embryonálneho vývoja mezenchymálneho tkaniva umiestneného okolo ektodermálneho vrecka - žiabrového oblúka I a II. Za normálnych podmienok sa prekurzorové tkanivá vonkajšieho ucha tvoria do konca 7. týždňa vnútromaternicového vývoja. V 28. pôrodníckom týždni vzhľad vonkajšieho ucha zodpovedá vzhľadu novorodenca. Vplyv teratogénnych faktorov v tomto období je príčinou vrodených chýb ušnej chrupavky. Čím skôr sa negatívny vplyv prejavil, tým závažnejšie boli jeho dôsledky. Neskoršie poškodenie neovplyvňuje embryogenézu sluchového systému. Expozícia teratogénom po dobu až 6 týždňov je sprevádzaná závažnými defektmi alebo úplnou absenciou lastúry a vonkajšej časti zvukovodu.

Klasifikácia

V klinickej praxi sa používajú klasifikácie, ktoré sú založené na klinických a morfologických zmenách ušnice a priľahlých štruktúr. Hlavným cieľom rozdelenia patológie do skupín je zjednodušiť hodnotenie funkčných schopností pacienta, zvoliť taktiku liečby a vyriešiť otázku potreby a vhodnosti načúvacích prístrojov. Široko sa používa klasifikácia R. Tanzera, ktorá zahŕňa 5 stupňov závažnosti abnormalít uší:

Ja – anotia. Ide o úplnú absenciu tkanív mušle vonkajšieho ucha. Spravidla ju sprevádza atrézia zvukovodu.
II – mikrotia alebo úplná hypoplázia. Ušnica je prítomná, ale je značne nedostatočne vyvinutá, deformovaná alebo chýbajú niektoré časti. Existujú 2 hlavné možnosti:

Možnosť A - kombinácia mikrotií s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
Možnosť B - microtia, v ktorej je zachovaný zvukovod.

III – hypoplázia strednej tretiny ušnice. Je charakterizovaná nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti ušnej chrupavky.
IV – nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice. Morfologicky reprezentované tromi podtypmi:

Podtyp A – stočené ucho. Existuje inflexia kučery dopredu a dole.
Podtyp B – zarastené ucho. Prejavuje sa splynutím hornej časti zadnej plochy škrupiny s pokožkou hlavy.
Podtyp C – celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Úplne chýbajú horné úseky špirály, horná časť antihelixu, trojuholníkové a scaphoideum fossae.

V – odstávajúce uši. Variant vrodenej deformity, pri ktorej dochádza k odchýlke uhla ušnice ku kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne defekty určitých oblastí škrupiny - špirály a ušného laloku. Patrí medzi ne Darwinov tuberkul, „satyrovo ucho“, rozdvojenie či zväčšenie laloku. Nepatrí sem ani neúmerné zväčšenie ucha v dôsledku tkaniva chrupavky – makrotia. Absencia uvedených možností v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky abnormalít uší

Patologické zmeny sa dajú zistiť už pri narodení dieťaťa na pôrodnej sále. V závislosti od klinickej formy majú symptómy charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou lastúry a otvorením zvukovodu – na ich mieste je beztvarý chrupkový tuberkul. Táto forma sa často kombinuje s malformáciami kostí tvárovej lebky, najčastejšie dolnej čeľuste. S mikrotiou je škrupina reprezentovaná vertikálnym hrebeňom posunutým dopredu a nahor, na spodnom konci ktorého je lalok. Pri rôznych podtypoch môže zvukovod pretrvávať alebo môže byť uzavretý.

Hypoplázia stredu ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom pediklu špirály, tragusu, spodného pediklu antihelixu a misky. Vývojové anomálie hornej tretiny sú charakterizované „ohnutím“ horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami parietálnej oblasti umiestnenými za nimi. Menej často horná časť škrupiny úplne chýba. Zvukovod v týchto formách býva zachovaný. S vyčnievajúcimi ušami je vonkajšie ucho takmer úplne vytvorené, ale obrysy lastúry a antihelixu sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavkou je viac ako 30 stupňov, a preto „vyčnieva“ smerom von. trochu.

Morfologické varianty defektov ušných lalokov zahŕňajú abnormálny nárast v porovnaní s celou lastúrou a jej úplnú absenciu. Pri rozdvojení sa vytvoria dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá ryha končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Tiež lalok môže rásť na kožu umiestnenú za ním. Abnormálny vývoj špirály v podobe Darwinovho tuberkula sa klinicky prejavuje malým útvarom v hornom rohu škrupiny. Pri „satyrskom uchu“ sa pozoruje zaostrenie horného pólu v kombinácii s vyhladením špirály. Pri „makakovom uchu“ je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť špirály je vyhladená alebo úplne chýba. „Wildermuthovo ucho“ sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou špirály.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. V takýchto prípadoch ťažká prevodová porucha sluchu v detstve vedie k hluchote alebo ťažkým získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvňujú sociálnu adaptáciu dieťaťa, čo sa v niektorých prípadoch stáva príčinou depresie alebo iných duševných porúch. Stenóza lúmenu vonkajšieho ucha zhoršuje odstraňovanie odumretých epiteliálnych buniek a ušného mazu, čo vytvára priaznivé podmienky pre život patogénnych mikroorganizmov. V dôsledku toho sa vytvárajú recidivujúce a chronické vonkajšie a otitis media, myringitída, mastoiditída a iné bakteriálne alebo plesňové lézie regionálnych štruktúr.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie v tejto skupine je založená na externom vyšetrení oblasti uší. Bez ohľadu na typ anomálie sa dieťa odošle na konzultáciu s otolaryngológom, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia na strane zvukovovodného alebo zvukového prístroja. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

Hodnotenie sluchového vnímania. Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou znejúcich hračiek alebo reči, ostrých zvukov. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
Čistá tónová prahová audiometria. Určené pre deti nad 3-4 roky z dôvodu potreby porozumieť podstate štúdie. V prípade izolovaných lézií vonkajšieho ucha alebo ich kombinácie s patológiami sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie vedenia zvuku pri zachovaní vodivosti kostí. So sprievodnými anomáliami Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
Meranie akustickej impedancie a test ABR. Tieto štúdie sa môžu vykonávať v akomkoľvek veku. Účelom impedansometrie je študovať funkčnosť ušného bubienka, sluchových kostičiek a identifikovať dysfunkciu aparátu prijímajúceho zvuk. Ak je informačný obsah štúdie nedostatočný, dodatočne sa využíva ABR test, ktorého podstatou je posúdenie reakcie štruktúr centrálneho nervového systému na zvukový podnet.
CT vyšetrenie spánkovej kosti. Jeho použitie je opodstatnené v prípadoch podozrenia na závažné malformácie spánkovej kosti s patologickými zmenami v zvukovo-vodivom systéme, cholesteatóm. Počítačová tomografia sa vykonáva v troch rovinách. Aj na základe výsledkov tejto štúdie sa rozhoduje o otázke realizovateľnosti a rozsahu operácie.

Liečba vývojových anomálií ušnice

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. Jeho cieľom je odstrániť kozmetické chyby, kompenzovať prevodovú stratu sluchu a predchádzať komplikáciám. Výber techniky a rozsahu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu a prítomnosti sprievodných patológií. Odporúčaný vek na intervenciu je 5-6 rokov. V tomto čase je tvorba ušnice dokončená a sociálna integrácia ešte nehrá takú dôležitú úlohu. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú tieto chirurgické techniky:

Otoplastika. Obnovenie prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobraného z chrupavky rebra VI, VII alebo VIII. Vykoná sa operácia Tanzer-Brent.
Meatotympanoplastika. Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupného otvoru. Najbežnejšia metóda je podľa Lapchenka.
Sluchové pomôcky. Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, obojstrannom poškodení. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať prevodovú stratu sluchu pomocou meatotympanoplastiky, používajú sa zariadenia s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Zdravotná prognóza a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a včasnosti chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivý kozmetický efekt a čiastočne alebo úplne odstrániť prevodovú poruchu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice spočíva v plánovaní tehotenstva, konzultácii s genetikom, racionálnom užívaní liekov, vzdávaní sa zlých návykov, predchádzaní vystaveniu sa ionizujúcemu žiareniu počas tehotenstva, včasnej diagnostike a liečbe chorôb zo skupiny infekcií TORCH, endokrinopatie.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok