Príčiny lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus (SLE) - príčiny a symptómy, liečba a komplikácie lupus erythematosus

– závažné ochorenie, pri ktorom imunitný systém človeka vníma bunky vlastného tela ako cudzie. Toto ochorenie je hrozné pre svoje komplikácie. Ochorením sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najzávažnejšie sú muskuloskeletálny systém a obličky (lupus artritída a nefritída).

Príčiny systémového lupus erythematosus

História názvu tejto choroby siaha až do čias, keď útoky vlkov na ľudí neboli nezvyčajné, najmä na taxikárov a kočov. Zároveň sa dravec pokúšal uhryznúť nechránenú časť tela, najčastejšie tvár – nos, líca. Ako viete, jedným z najvýraznejších príznakov ochorenia je tzv lupusový motýľ– svetlé ružové škvrny, ktoré postihujú pokožku tváre.

Odborníci dospeli k záveru, že na toto autoimunitné ochorenie sú náchylnejšie ženy: 85 - 90 % prípadov ochorenia sa vyskytuje u nežného pohlavia. Najčastejšie sa lupus prejavuje vo vekovom rozmedzí od 14 do 25 rokov.

Prečo k tomu dochádza systémový lupus erythematosus, stále to nie je úplne jasné. Vedcom sa však predsa len podarilo objaviť nejaké vzory.

• Zistilo sa, že častejšie ochorejú ľudia, ktorí sú z rôznych dôvodov nútení tráviť veľa času v nepriaznivých teplotných podmienkach (chlad, teplo).
• Dedičnosť nie je príčinou choroby, ale vedci naznačujú, že príbuzní chorého človeka sú ohrození.
• Niektoré štúdie to ukazujú systémový lupus erythematosus– ide o imunitnú odpoveď na početné podráždenia (infekcie, mikroorganizmy, vírusy). Poruchy vo fungovaní imunitného systému sa teda nevyskytujú náhodne, ale s neustálym negatívnym vplyvom na telo. V dôsledku toho začnú trpieť vlastné bunky a tkanivá tela.
• Existuje predpoklad, že určité chemické zlúčeniny môžu spôsobiť ochorenie.

Existujú faktory, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu existujúcej choroby:

• Alkohol a fajčenie majú škodlivý vplyv na celé telo vo všeobecnosti a najmä na kardiovaskulárny systém a už teraz trpí lupusom.
• Užívanie liekov obsahujúcich veľké dávky pohlavných hormónov môže u žien spôsobiť exacerbáciu ochorenia.

Systémový lupus erythematosus - mechanizmus vývoja ochorenia

Mechanizmus vývoja choroby stále nie je úplne objasnený. Je ťažké uveriť, že imunitný systém, ktorý má naše telo chrániť, naň začne útočiť. Podľa vedcov k ochoreniu dochádza pri zlyhaní regulačnej funkcie organizmu, v dôsledku čoho sa niektoré typy lymfocytov stanú nadmerne aktívnymi a prispievajú k tvorbe imunitné komplexy(veľké molekuly bielkovín).

Imunitné komplexy sa začnú šíriť po celom tele, prenikajú do rôznych orgánov a malých ciev, preto sa choroba nazýva tzv. systémový.

Tieto molekuly sa prichytia na tkanivá a potom sa z nich začnú uvoľňovať. agresívne enzýmy. Keďže sú normálne, tieto látky sú uzavreté v mikrokapsulách a nie sú nebezpečné. Ale voľné, nezapuzdrené enzýmy začnú ničiť zdravé telesné tkanivo. Tento proces je spojený s výskytom mnohých symptómov.

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus

Škodlivé imunitné komplexy sa šíria po celom tele krvným obehom, takže môže byť zasiahnutý akýkoľvek orgán. Prvé príznaky, ktoré sa objavia, si však človek nespája s tak závažným ochorením, akým je systémový lupus erythematosus, pretože sú charakteristické pre mnohé choroby. Najprv sa teda objavia nasledujúce príznaky:

• bezpríčinné zvýšenie teploty;
• zimnica a bolesť svalov, únava;
• slabosť, časté bolesti hlavy.

Neskôr sa objavia ďalšie príznaky spojené s poškodením jedného alebo druhého orgánu alebo systému.

• Jedným zo zjavných príznakov lupusu je takzvaný lupusový motýľ - výskyt vyrážky a hyperémie(pretečenie krvných ciev) v oblasti lícnych kostí a nosa. V skutočnosti sa tento príznak ochorenia objavuje iba u 45-50% pacientov;
• vyrážka sa môže objaviť na iných častiach tela: ruky, žalúdok;
• Ďalším príznakom môže byť čiastočná strata vlasov;
• ulcerózne lézie slizníc;
• výskyt trofických vredov.

Lézie muskuloskeletálneho systému

Pri tejto poruche trpí oveľa častejšie ako iné tkanivá. Väčšina pacientov sa sťažuje na nasledujúce príznaky.

• Bolestivé pocity v kĺboch. Všimnite si, že najčastejšie choroba postihuje tých najmenších. Existujú lézie párových symetrických kĺbov.
• Lupusová artritída, napriek podobnosti s ňou, sa od nej líši tým, že nespôsobuje deštrukciu kostného tkaniva.
• Približne u 1 z 5 pacientov sa vyvinie deformácia postihnutého kĺbu. Táto patológia je nezvratná a môže sa liečiť iba chirurgicky.
• U mužov so systémovým lupusom sa zápal najčastejšie vyskytuje v sakroiliakálna kĺb Bolestivý syndróm sa vyskytuje v oblasti kostrče a krížovej kosti. Bolesť môže byť trvalá alebo dočasná (po fyzickej aktivite).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

Približne u polovice chorých odhalí krvný test anémia, ako aj leukopénia a trombocytopénia. Niekedy je to spôsobené medikamentóznou liečbou choroby.

• Počas vyšetrenia sa môže u pacienta zistiť perikarditída, endokarditída alebo myokarditída, ktoré vznikli bez zjavného dôvodu. Nie sú zistené žiadne sprievodné infekcie, ktoré by mohli viesť k poškodeniu srdcového tkaniva.
• Ak ochorenie nie je diagnostikované včas, potom sú vo väčšine prípadov poškodené mitrálne a trikuspidálne chlopne srdca.
• okrem toho systémový lupus erythematosus je rizikovým faktorom pre rozvoj aterosklerózy, podobne ako iné systémové ochorenia.
• Výskyt lupusových buniek (LE bunky) v krvi. Sú to modifikované leukocyty vystavené imunoglobulínu. Tento jav jasne ilustruje tézu, že bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.

Poškodenie obličiek

• V akútnych a subakútnych prípadoch lupus vzniká zápalové ochorenie obličiek nazývané lupusová nefritída, príp lupusová nefritída. Súčasne sa v tkanivách obličiek začína ukladanie fibrínu a tvorba hyalínových krvných zrazenín. Ak liečba nie je včasná, dochádza k prudkému poklesu funkcie obličiek.
• Ďalším prejavom ochorenia je hematúria(prítomnosť krvi v moči), ktorá nie je sprevádzaná bolesťou a neruší pacienta.

Ak sa ochorenie odhalí a lieči včas, akútne zlyhanie obličiek sa vyvinie približne v 5 % prípadov.

Lézie nervového systému

• Ak sa liečba nezačne včas, môže spôsobiť vážne poruchy nervového systému vo forme záchvatov, porúch zmyslového vnímania, encefalopatie a cerebrovaskulitídy. Takéto zmeny sú trvalé a ťažko liečiteľné.
• Symptómy prejavujúce sa hematopoetickým systémom. Výskyt lupusových buniek (LE bunky) v krvi. LE bunky sú biele krvinky, ktoré obsahujú jadrá iných buniek. Tento jav jasne ilustruje, ako bunky imunitného systému ničia iné tkanivá tela, pričom si ich mýlia s cudzími.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Ak je osoba diagnostikovaná súčasne 4 príznaky choroby, je mu diagnostikovaná: systémový lupus erythematosus. Tu je zoznam hlavných symptómov, ktoré sa analyzujú počas diagnostiky.

• Výskyt lupusového motýľa a vyrážky v lícnych kostiach;
• zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (sčervenanie, vyrážka);
• vredy na slizniciach nosa a úst;
• zápal dvoch alebo viacerých kĺbov (artritída) bez poškodenia kostí;
• zapálené serózne membrány (pleurisy, perikarditída);
• bielkoviny v moči (viac ako 0,5 g);
• dysfunkcia centrálneho nervového systému (kŕče, psychóza atď.);
• krvný test odhalí nízke hladiny leukocytov a krvných doštičiek;
• Zisťujú sa protilátky proti vlastnej DNA.

Liečba systémového lupus erythematosus

Malo by byť zrejmé, že túto chorobu nemožno vyliečiť v žiadnom špecifickom časovom období alebo pomocou chirurgického zákroku. Táto diagnóza je však stanovená na celý život systémový lupus erythematosus- nie veta. Včasná diagnostika a správne predpísaná liečba pomôže vyhnúť sa exacerbáciám a umožní vám viesť plnohodnotný život. Je tu dôležitá podmienka - nemôžete byť na otvorenom slnku.

Pri liečbe systémového lupus erythematosus sa používajú rôzne lieky.

• Glukokortikoidy. Najprv je predpísaná veľká dávka lieku na zmiernenie exacerbácie a neskôr lekár zníži dávku. To sa robí s cieľom znížiť silné vedľajšie účinky, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú množstvo orgánov.
• Cytostatiká – rýchlo odstraňujú príznaky ochorenia (krátkodobé);
• Mimotelová detoxikácia – jemné čistenie krvi od imunitných komplexov transfúziou;
• Nesteroidné protizápalové lieky. Tieto lieky nie sú vhodné na dlhodobé užívanie, pretože sú škodlivé pre kardiovaskulárny systém a znižujú produkciu testosterónu.

Významnú pomoc pri komplexnej liečbe ochorenia poskytne liek, ktorý obsahuje aj prírodnú zložku, dron. Biokomplex pomáha posilniť obranyschopnosť organizmu a vyrovnať sa s týmto komplexným ochorením. Zvlášť účinné v prípadoch, keď je postihnutá pokožka.

Prírodné lieky na komplikácie lupusu

Nevyhnutná je liečba sprievodných ochorení a komplikácií – napríklad lupusový zápal obličiek. Je potrebné neustále sledovať stav obličiek, pretože toto ochorenie je na prvom mieste v prípadoch úmrtnosti na systémový lupus erythematosus.

Rovnako dôležitá je včasná liečba lupusovej artritídy a srdcových chorôb. V tomto smere lieky ako napr Púpava P A Plus.

Púpava P je prírodný chondroprotektor, ktorý chráni kĺby pred zničením, obnovuje tkanivo chrupavky a tiež pomáha znižovať hladinu cholesterolu v krvi. Liek tiež pomáha odstraňovať toxíny z tela.

Dihydroquercetin Plus– zlepšuje mikrocirkuláciu krvi, odstraňuje škodlivý cholesterol, spevňuje steny ciev, čím sú pružnejšie.

je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré je nebezpečné svojimi komplikáciami. Nezúfajte, pretože takáto diagnóza nie je rozsudkom smrti. Včasná diagnostika a správna liečba vám pomôžu vyhnúť sa exacerbáciám. Byť zdravý!

UŽITOČNÉ VEDIEŤ:

O KĹBOVÝCH OCHORENIACH

Nikto nepremýšľa o tom, ako sa vyhnúť bolesti v kĺboch ​​- hrom nezasiahol, prečo inštalovať bleskozvod. Medzitým artralgia – názov tohto typu bolesti – postihuje polovicu ľudí nad štyridsať a 90 % ľudí nad sedemdesiat rokov. Prevencia bolesti kĺbov teda stojí za zváženie, aj keď...

Narušenie koordinovaného fungovania autoimunitných mechanizmov v tele, tvorba protilátok proti vlastným zdravým bunkám sa nazýva lupus. Ochorenie lupus erythematosus postihuje kožu, kĺby, cievy, vnútorné orgány, často má neurologické prejavy. Charakteristickým znakom ochorenia je vyrážka v tvare motýľa, ktorá sa nachádza na lícnych kostiach a mostíku nosa. Môže sa objaviť u akejkoľvek osoby, dieťaťa alebo dospelého.

Čo je lupus

Libman-Sachsova choroba je autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje spojivové tkanivo a kardiovaskulárny systém. Jedným z rozpoznateľných príznakov je výskyt červených škvŕn na lícnych kostiach, lícach a mostíku nosa, ktoré vyzerajú ako motýlie krídla, a navyše sa pacienti sťažujú na slabosť, únavu, depresiu a horúčku.

Lupusová choroba - čo to je? Dôvody jeho vzhľadu a vývoja stále nie sú úplne pochopené. Je dokázané, že ide o genetické ochorenie, ktoré môže byť dedičné. Priebeh ochorenia sa strieda v akútnych obdobiach s remisiami, kedy sa neprejavuje. Vo väčšine prípadov trpí kardiovaskulárny systém, kĺby, obličky, nervový systém, dochádza k zmenám v zložení krvi. Existujú dve formy ochorenia:

• diskoidný (len koža trpí);
• systémové (poškodenie vnútorných orgánov).

Diskoidný lupus

Chronická diskoidná forma postihuje iba kožu a prejavuje sa vyrážkami na tvári, hlave, krku a iných exponovaných povrchoch tela. Vyvíja sa postupne, počnúc malými vyrážkami, končiac keratinizáciou a znížením objemu tkaniva. Prognóza liečby následkov diskoidného lupusu je pozitívna, ak sa zistí včas, remisia je dlhé obdobie.

Systémový lupus

Čo je systémový lupus erythematosus? Poškodenie imunitného systému vedie k vzniku zápalu v mnohých telesných systémoch. Srdce, cievy, obličky, centrálny nervový systém a koža trpia, takže v počiatočných štádiách sa ochorenie ľahko zamieňa s artritídou, lišajníkom, zápalom pľúc atď. Včasná diagnostika môže znížiť negatívne prejavy ochorenia a zvýšiť štádiá remisie.

Systémová forma je ochorenie, ktoré je úplne neliečiteľné. Pomocou správne zvolenej terapie, včasnej diagnózy a dodržiavania všetkých pokynov lekára je možné zlepšiť kvalitu života, znížiť negatívny vplyv na telo a predĺžiť dobu remisie. Ochorenie môže postihnúť iba jeden systém, napríklad kĺby alebo centrálny nervový systém, potom môže byť remisia dlhšia.

Lupus - príčiny ochorenia

Čo je lupus erythematosus? Hlavnou verziou sú poruchy vo fungovaní imunitného systému, v dôsledku čoho sa zdravé bunky tela navzájom vnímajú ako cudzie a začínajú medzi sebou bojovať. Choroba lupus, ktorej príčiny stále nie sú úplne objasnené, je teraz rozšírená.Existuje bezpečný typ choroby - liečivá, ktorá sa objavuje pri užívaní liekov a po ich vysadení zmizne. Môže sa prenášať z matky na dieťa na genetickej úrovni.

Lupus erythematosus - príznaky

Aký druh ochorenia je lupus? Hlavným príznakom je výskyt vyrážky, ekzému alebo žihľavky na tvári a pokožke hlavy. Ak sa objavia horúčkovité stavy s výskytom úzkosti, horúčky, zápalu pohrudnice, chudnutia a bolesti kĺbov, ktoré sa pravidelne opakujú, lekári môžu nariadiť laboratórne krvné testy a ďalšie testy, ktoré pomôžu identifikovať prítomnosť Libman-Sachsovej choroby.

Lupus erythematosus, príznaky pre diagnózu:

• suchosť slizníc, ústnej dutiny;
• šupinatá vyrážka na tvári, hlave, krku;
• zvýšená citlivosť na slnečné svetlo;
• artritída, polyartritída;
• zmeny krvi - výskyt protilátok, zníženie počtu buniek;
• nehojace sa rany v ústach a na perách;
• serozitída;
• kŕče, psychózy, depresívne stavy;
• zmeny farby končekov prstov, uší;
• Rýnsky syndróm - necitlivosť končatín.

Ako vzniká lupus?

Existujú dve hlavné formy ochorenia, ktorých vývoj a diagnóza sa líšia. Diskoid je vyjadrený iba pri kožných ochoreniach rôznej závažnosti. Ako vzniká systémový lupus? Ochorenie postihuje vnútorné orgány, kardiovaskulárny systém, kĺby a centrálny nervový systém. Očakávaná dĺžka života je podľa výsledkov výskumu od prvej diagnózy asi 20-30 rokov, častejšie sú postihnuté ženy.

Liečba lupusu

Lupus - čo je to za ochorenie? Na objasnenie a stanovenie diagnózy sa vykoná rozsiahle vyšetrenie pacienta. Liečbu vykonáva reumatológ, ktorý určuje prítomnosť SLE, závažnosť poškodenia tela, jeho systémov a komplikácií. Ako liečiť lupus erythematosus? Pacienti počas svojho života absolvujú liečebné kurzy:

1. Imunosupresívna terapia je inhibícia a potlačenie vlastnej imunity.
2. Hormonálna terapia – udržiavanie hladín hormónov pomocou liekov, ktoré pomáhajú telu normálne fungovať.
3. Užívanie protizápalových liekov.
4. Liečba symptómov a vonkajších prejavov.
5. Detoxikácia.

Je lupus erythematosus nákazlivý?

Vzhľad jasne červenej vyrážky spôsobuje nepriateľstvo u ostatných, strach z infekcie a odpudzuje chorú osobu: lupus, je to nákazlivé? Existuje len jedna odpoveď - nie je nákazlivá. Choroba sa neprenáša vzdušnými kvapôčkami, mechanizmy jej výskytu nie sú úplne pochopené, lekári hovoria, že hlavným faktorom jej výskytu je dedičnosť.

Video: lupusová choroba - čo to je

Systémový lupus erythematosus (SLE) postihuje niekoľko miliónov ľudí na celom svete. Sú to ľudia všetkých vekových kategórií, od bábätiek až po starších ľudí. Dôvody vývoja ochorenia sú nejasné, ale mnohé faktory prispievajúce k jeho výskytu boli dobre študované. Na lupus zatiaľ neexistuje liek, no táto diagnóza už neznie ako rozsudok smrti. Pokúsme sa prísť na to, či mal doktor House pravdu, keď u mnohých svojich pacientov podozrieval na túto chorobu, či existuje genetická predispozícia k SLE a či určitý životný štýl môže chrániť pred touto chorobou.

Pokračujeme v seriáli o autoimunitných ochoreniach - ochoreniach, pri ktorých telo začína bojovať samo so sebou a produkuje autoprotilátky a/alebo autoagresívne klony lymfocytov. Hovoríme o tom, ako funguje imunitný systém a prečo niekedy začne „strieľať do vlastných ľudí“. Niektorým najčastejším ochoreniam budú venované samostatné publikácie. Pre zachovanie objektivity sme pozvali doktora biologických vied, člena korešpondenta, aby sa stal kurátorom špeciálneho projektu. RAS, profesor Katedry imunológie Moskovskej štátnej univerzity Dmitrij Vladimirovič Kuprash. Okrem toho má každý článok svojho recenzenta, ktorý sa podrobnejšie venuje všetkým nuansám.

Recenzentom tohto článku bola Olga Anatolyevna Georginova, kandidátka lekárskych vied, reumatologička, asistentka na Katedre vnútorného lekárstva Fakulty základného lekárstva Moskovskej štátnej univerzity pomenovanej po M. V. Lomonosov.

Kresba Williama Bagga z Wilsonovho atlasu (1855)

Najčastejšie prichádza človek k lekárovi vyčerpaný febrilnou horúčkou (teplota nad 38,5 °C) a práve tento príznak mu slúži ako dôvod na návštevu lekára. Opúchajú a bolia ho kĺby, bolí ho celé telo, zväčšujú sa mu lymfatické uzliny a spôsobujú nepohodlie. Pacient sa sťažuje na rýchlu únavu a narastajúcu slabosť. Ďalšie príznaky hlásené pri vymenovaní zahŕňajú vredy v ústach, alopéciu a gastrointestinálnu dysfunkciu. Pacient často trpí neznesiteľnými bolesťami hlavy, depresiou a silnou únavou. Jeho stav negatívne ovplyvňuje jeho pracovný výkon a spoločenský život. Niektorí pacienti môžu dokonca pociťovať poruchy nálady, kognitívne poruchy, psychózu, pohybové poruchy a myasténiu gravis.

Nie je prekvapujúce, že Josef Smolen z Viedenskej všeobecnej nemocnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongrese o tejto chorobe v roku 2015 označil systémový lupus erythematosus za „najzložitejšie ochorenie na svete“.

Na posúdenie aktivity ochorenia a úspešnosti liečby sa v klinickej praxi používa asi 10 rôznych indexov. Môžu byť použité na sledovanie zmien v závažnosti symptómov v priebehu určitého časového obdobia. Každej poruche je priradené špecifické skóre a konečné skóre udáva závažnosť ochorenia. Prvé takéto metódy sa objavili v 80. rokoch minulého storočia a teraz je ich spoľahlivosť už dávno potvrdená výskumom a praxou. Najpopulárnejšie z nich sú SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), jeho modifikácia použitá v štúdii Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), index poškodenia SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) a ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). V Rusku používajú aj hodnotenie aktivity SLE podľa klasifikácie V.A. Nasonová.

Hlavné ciele choroby

Niektoré tkanivá sú napadnuté autoreaktívnymi protilátkami viac ako iné. Pri SLE sú obzvlášť často postihnuté obličky a kardiovaskulárny systém.

Autoimunitné procesy narúšajú aj fungovanie ciev a srdca. Podľa najkonzervatívnejších odhadov je každé desiate úmrtie na SLE spôsobené poruchami krvného obehu, ktoré vznikajú v dôsledku systémového zápalu. Riziko ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s týmto ochorením sa zvyšuje dvojnásobne, riziko intracerebrálneho krvácania trojnásobne a riziko subarachnoidálneho krvácania takmer štvornásobne. Prežívanie po mozgovej príhode je tiež oveľa horšie ako u bežnej populácie.

Celkový počet prejavov systémového lupus erythematosus je obrovský. U niektorých pacientov môže ochorenie postihnúť iba kožu a kĺby. V iných prípadoch sú pacienti vyčerpaní nadmernou únavou, rastúcou slabosťou v celom tele, dlhotrvajúcou horúčkou a kognitívnymi poruchami. Môže to byť sprevádzané trombózou a závažným poškodením orgánov, ako je konečné štádium ochorenia obličiek. Kvôli týmto rôznym prejavom sa SLE nazýva choroba s tisícimi tvárami.

Rodinné plánovanie

Jedným z najdôležitejších rizík spojených so SLE sú početné komplikácie počas tehotenstva. Prevažnú väčšinu pacientok tvoria mladé ženy vo fertilnom veku, preto má v súčasnosti veľký význam plánovanie rodičovstva, manažment tehotenstva a sledovanie stavu plodu.

Pred vývojom moderných metód diagnostiky a terapie ochorenie matky často negatívne ovplyvňovalo priebeh tehotenstva: vznikali stavy ohrozujúce život ženy, tehotenstvo často končilo vnútromaternicovou smrťou plodu, predčasným pôrodom a preeklampsiou. Z tohto dôvodu lekári po dlhú dobu dôrazne odrádzali ženy so SLE od toho, aby mali deti. V 60. rokoch 20. storočia ženy prišli o svoje plody v 40 % prípadov. Do roku 2000 sa počet takýchto prípadov znížil o viac ako polovicu. Dnes vedci odhadujú toto číslo na 10–25 %.

Teraz lekári odporúčajú otehotnieť iba počas remisie choroby, pretože prežitie matky, úspešnosť tehotenstva a pôrodu závisí od aktivity choroby niekoľko mesiacov pred počatím a v momente oplodnenia vajíčka. Z tohto dôvodu lekári považujú poradenstvo pacientky pred a počas tehotenstva za nevyhnutný krok.

V zriedkavých prípadoch teraz žena zistí, že má SLE, keď je už tehotná. Potom, ak ochorenie nie je veľmi aktívne, tehotenstvo môže priaznivo prebiehať udržiavacou liečbou steroidnými alebo aminochinolínovými liekmi. Ak tehotenstvo spojené so SLE začne ohrozovať zdravie a dokonca aj život, lekári odporúčajú interrupciu alebo núdzový cisársky rez.

Vyvíja sa asi jedno z 20 000 detí neonatálny lupus- pasívne získané autoimunitné ochorenie, známe viac ako 60 rokov (výskyt prípadov je uvedený pre USA). Je sprostredkovaná materskými antinukleárnymi autoprotilátkami proti Ro/SSA, La/SSB antigénom alebo proti U1-ribonukleoproteínu. Prítomnosť SLE u matky nie je vôbec potrebná: iba 4 z 10 žien, ktoré porodia deti s neonatálnym lupusom, majú SLE v čase pôrodu. Vo všetkých ostatných prípadoch sú vyššie uvedené protilátky jednoducho prítomné v telách matiek.

Presný mechanizmus poškodenia tkanív bábätka stále nie je známy a s najväčšou pravdepodobnosťou je zložitejší ako len prenikanie materských protilátok cez placentárnu bariéru. Prognóza zdravia novorodenca je zvyčajne dobrá a väčšina symptómov rýchlo ustúpi. Niekedy však môžu byť následky ochorenia veľmi závažné.

U niektorých detí sú kožné lézie viditeľné už pri narodení, zatiaľ čo u iných sa vyvíjajú niekoľko týždňov. Ochorenie môže postihnúť mnoho telesných systémov: kardiovaskulárny, hepatobiliárny, centrálny nervový a pľúca. V najhoršom prípade sa u dieťaťa môže vyvinúť život ohrozujúca vrodená srdcová blokáda.

Ekonomické a sociálne aspekty choroby

Človek so SLE trpí nielen biologickými a medicínskymi prejavmi ochorenia. Významná časť chorobnej záťaže je sociálna, čo môže vytvoriť začarovaný kruh zhoršujúcich sa symptómov.

Chudoba, nízke vzdelanie, nedostatočné zdravotné poistenie, nedostatočná sociálna podpora a liečba tak bez ohľadu na pohlavie a etnickú príslušnosť prispievajú k zhoršovaniu stavu pacienta. To následne vedie k invalidite, strate produktivity a ďalšiemu poklesu sociálneho postavenia. To všetko výrazne zhoršuje prognózu ochorenia.

Netreba podceňovať skutočnosť, že liečba SLE je mimoriadne nákladná a náklady priamo závisia od závažnosti ochorenia. TO priame výdavky zahŕňajú napríklad náklady na ústavnú liečbu (čas strávený v nemocniciach a rehabilitačných strediskách a súvisiace úkony), ambulantnú liečbu (liečba predpísanými povinnými a doplnkovými liekmi, návštevy lekára, laboratórne vyšetrenia a iné vyšetrenia, privolanie ambulancie), chirurgické operácie, preprava do zdravotníckych zariadení a doplnkové lekárske služby. Podľa odhadov z roku 2015 pacient v Spojených štátoch minie v priemere 33 tisíc dolárov ročne na všetky vyššie uvedené položky. Ak sa u neho objaví lupusová nefritída, potom sa suma viac ako zdvojnásobí – až 71-tisíc dolárov.

Nepriame náklady môžu byť dokonca vyššie ako priame, keďže zahŕňajú stratu pracovnej schopnosti a invaliditu v dôsledku choroby. Výskumníci odhadujú výšku takýchto strát na 20-tisíc dolárov.

Situácia v Rusku: "Aby mohla ruská reumatológia existovať a rozvíjať sa, potrebujeme štátnu podporu"

V Rusku trpia SLE desiatky tisíc ľudí – asi 0,1 % dospelej populácie. Toto ochorenie tradične liečia reumatológovia. Jednou z najväčších inštitúcií, kde sa pacienti môžu obrátiť o pomoc, je Výskumný ústav reumatológie pomenovaný. V.A. Nasonova RAMS, založená v roku 1958. Ako spomína súčasný riaditeľ výskumného ústavu, akademik Ruskej akadémie lekárskych vied, ctený vedec Ruskej federácie Jevgenij Ľvovič Nasonov, jeho matka Valentina Aleksandrovna Nasonovová, ktorá pracovala na oddelení reumatológie, prichádzala domov najskôr takmer každý deň. v slzách, pretože štyria z piatich pacientov zomreli v jej rukách. Našťastie sa tento tragický trend podarilo prekonať.

Pacientom so SLE poskytuje asistenciu aj reumatologické oddelenie Kliniky nefrológie, vnútorných chorôb a chorôb z povolania pomenované po E.M. Tareev, mestské reumatologické centrum v Moskve, detská mestská klinická nemocnica pomenovaná po. ZA. Bashlyaeva Department of Health (Tushino Children's City Hospital), Vedecké centrum pre zdravie detí Ruskej akadémie lekárskych vied, Ruská detská klinická nemocnica a Centrálna detská klinická nemocnica FMBA.

Avšak aj teraz je veľmi ťažké trpieť SLE v Rusku: dostupnosť najnovších biologických liekov pre populáciu je veľmi žiadaná. Náklady na takúto terapiu sú asi 500 - 700 tisíc rubľov ročne a liek sa užíva dlhodobo av žiadnom prípade nie je obmedzený na jeden rok. Takáto liečba však nie je zaradená do zoznamu životne dôležitých liekov (VED). Štandard starostlivosti o pacientov so SLE v Rusku je zverejnený na webovej stránke Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie.

V súčasnosti sa vo Výskumnom ústave reumatológie využíva terapia biologickými liekmi. Po prvé, pacient ich dostáva počas 2–3 týždňov počas pobytu v nemocnici, pričom tieto náklady hradí povinné zdravotné poistenie. Po prepustení je potrebné podať v mieste bydliska žiadosť o doplnenie liekov na regionálny odbor ministerstva zdravotníctva a konečné rozhodnutie urobí miestny úradník. Jeho odpoveď je často negatívna: v niektorých regiónoch sa o pacientov so SLE nezaujíma miestne ministerstvo zdravotníctva.

Najmenej 95 % pacientov má autoprotilátky, ktorý rozpoznáva fragmenty vlastných buniek tela ako cudzie (!), a preto predstavuje nebezpečenstvo. Nie je prekvapujúce, že sa považuje za ústrednú postavu v patogenéze SLE B bunky produkujúce autoprotilátky. Tieto bunky sú najdôležitejšou súčasťou adaptívnej imunity, majú schopnosť prezentovať antigény T bunky a vylučovanie signálnych molekúl - cytokíny. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia spúšťa hyperaktivita B buniek a ich strata tolerancie k telu vlastným bunkám. Výsledkom je, že vytvárajú rôzne autoprotilátky, ktoré sú namierené proti jadrovým, cytoplazmatickým a membránovým antigénom obsiahnutým v krvnej plazme. V dôsledku väzby autoprotilátok a jadrového materiálu, imunitné komplexy, ktoré sa ukladajú v tkanivách a nie sú účinne odstránené. Mnohé klinické prejavy lupusu sú výsledkom tohto procesu a následného poškodenia orgánov. Zápalová odpoveď je umocnená skutočnosťou, že B bunky vylučujú o zápalové cytokíny a prezentujú T-lymfocyty nie s cudzími antigénmi, ale s antigénmi vlastného tela.

Patogenéza ochorenia je tiež spojená s dvoma ďalšími súčasnými udalosťami: so zvýšenou hladinou apoptóza(programovaná bunková smrť) lymfocytov a so zhoršením spracovania odpadového materiálu vznikajúceho pri autofágia. Toto „rozhadzovanie“ tela vedie k podnecovaniu imunitnej odpovede voči vlastným bunkám.

Autofágia- proces recyklácie vnútrobunkových zložiek a dopĺňania zásob živín v bunke - je teraz na perách každého. V roku 2016 za objav komplexnej genetickej regulácie autofágie Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) získal Nobelovu cenu. Úlohou „samoživenia“ je udržiavať bunkovú homeostázu, recyklovať poškodené a staré molekuly a organely a udržiavať prežitie buniek v stresových podmienkach. Viac sa o tom dočítate v článku „biomolekula“.

Nedávny výskum ukazuje, že autofágia je dôležitá pre normálne fungovanie mnohých imunitných reakcií: napríklad pre dozrievanie a funkciu imunitných buniek, rozpoznávanie patogénov a spracovanie a prezentáciu antigénu. V súčasnosti existuje stále viac dôkazov o tom, že autofagické procesy sú spojené s výskytom, priebehom a závažnosťou SLE.

Ukázalo sa, že in vitro makrofágy od pacientov so SLE prijímajú menej bunkového odpadu v porovnaní s makrofágmi od zdravých kontrol. Ak je teda likvidácia neúspešná, apoptotický odpad „upúta pozornosť“ imunitného systému a dochádza k patologickej aktivácii imunitných buniek (obr. 3). Ukázalo sa, že niektoré typy liekov, ktoré sa už používajú na liečbu SLE alebo sú v štádiu predklinických štúdií, pôsobia špecificky na autofágiu.

Okrem vyššie uvedených znakov sa pacienti so SLE vyznačujú zvýšenou expresiou génov pre interferón I. typu. Produkty týchto génov sú veľmi známou skupinou cytokínov, ktoré majú v organizme antivírusovú a imunomodulačnú úlohu. Je možné, že zvýšenie množstva interferónov typu I ovplyvňuje aktivitu imunitných buniek, čo vedie k poruche imunitného systému.

Obrázok 3. Súčasné predstavy o patogenéze SLE. Jednou z hlavných príčin klinických príznakov SLE je ukladanie imunitných komplexov v tkanivách tvorených protilátkami, ktoré majú naviazané fragmenty bunkového jadrového materiálu (DNA, RNA, históny). Tento proces vyvoláva silnú zápalovú reakciu. Okrem toho so zvýšenou apoptózou, NETózou a zníženou účinnosťou autofágie sa nevyužité bunkové fragmenty stávajú cieľmi buniek imunitného systému. Imunitné komplexy cez receptory FcyRIIa vstupujú do plazmocytoidných dendritických buniek ( pDC), kde nukleové kyseliny komplexov aktivujú Toll-like receptory ( TLR-7/9), . Aktivovaný týmto spôsobom pDC začne silnú produkciu interferónov typu I (vrátane IFN-a). Tieto cytokíny zase stimulujú dozrievanie monocytov ( Mø) na dendritické bunky prezentujúce antigén ( DC) a produkcia autoreaktívnych protilátok B bunkami zabraňujú apoptóze aktivovaných T buniek. Monocyty, neutrofily a dendritické bunky pod vplyvom IFN typu I zvyšujú syntézu cytokínov BAFF (stimulátor B buniek, podporujúci ich dozrievanie, prežívanie a tvorbu protilátok) a APRIL (induktor bunkovej proliferácie). To všetko vedie k zvýšeniu počtu imunitných komplexov a ešte výkonnejšej aktivácii pDC - kruh sa uzatvára. Patogenéza SLE tiež zahŕňa abnormálny metabolizmus kyslíka, ktorý zvyšuje zápal, bunkovú smrť a prílev autoantigénov. Je to z veľkej časti chyba mitochondrií: narušenie ich práce vedie k zvýšenej tvorbe reaktívnych foriem kyslíka ( ROS) a dusík ( RNI), zhoršenie ochranných funkcií neutrofilov a netóza ( NETóza)

Napokon, k rozvoju ochorenia môže prispieť aj oxidačný stres spolu s abnormálnym metabolizmom kyslíka v bunke a poruchami vo fungovaní mitochondrií. V dôsledku zvýšenej sekrécie prozápalových cytokínov, poškodenia tkaniva a iných procesov, ktoré charakterizujú priebeh SLE, dochádza k nadmernému množstvu reaktívne formy kyslíka(ROS), ktoré ďalej poškodzujú okolité tkanivá, podporujú neustály prílev autoantigénov a špecifickú samovraždu neutrofilov - netozu(NETóza). Tento proces končí formáciou neutrofilné extracelulárne pasce(NET) určené na zachytávanie patogénov. Bohužiaľ, v prípade SLE hrajú proti hostiteľovi: tieto sieťovité štruktúry sa skladajú prevažne z hlavných autoantigénov lupusu. Interakcia s posledne menovanými protilátkami sťažuje čistenie tela od týchto pascí a zvyšuje produkciu autoprotilátok. Vzniká tak začarovaný kruh: zvyšujúce sa poškodenie tkaniva s progresiou ochorenia so sebou nesie zvýšenie množstva ROS, ktoré ešte viac ničia tkanivo, zosilňujú tvorbu imunitných komplexov, stimulujú syntézu interferónu... Prezentované sú patogenetické mechanizmy SLE podrobnejšie na obrázkoch 3 a 4.

Obrázok 4. Úloha programovanej smrti neutrofilov – NETóza – v patogenéze SLE. Imunitné bunky sa zvyčajne nestretávajú s väčšinou telu vlastných antigénov, pretože potenciálne vlastné antigény sa nachádzajú v bunkách a nie sú prezentované lymfocytom. Po autofagickej smrti sa zvyšky mŕtvych buniek rýchlo zlikvidujú. Avšak v niektorých prípadoch, napríklad s nadbytkom reaktívnych foriem kyslíka a dusíka ( ROS A RNI), imunitný systém sa stretáva s autoantigénmi „od nosa k nosu“, čo vyvoláva rozvoj SLE. Napríklad pod vplyvom ROS, polymorfonukleárne neutrofily ( PMN) sú vystavené netozu a zo zvyškov bunky sa vytvorí „sieť“. net), ktorý obsahuje nukleové kyseliny a proteíny. Táto sieť sa stáva zdrojom autoantigénov. V dôsledku toho sa aktivujú plazmocytoidné dendritické bunky ( pDC), uvoľnenie IFN-a a vyprovokovanie autoimunitného záchvatu. Ďalšie symboly: REDOX(redukčno-oxidačná reakcia) - nerovnováha redoxných reakcií; ER- endoplazmatické retikulum; DC- dendritické bunky; B- B bunky; T- T bunky; Nox2- NADPH oxidáza 2; mtDNA- mitochondriálna DNA; čierne šípky hore a dole- zosilnenie a potlačenie, resp. Ak chcete vidieť obrázok v plnej veľkosti, kliknite naň.

Kto je vinný?

Hoci je patogenéza systémového lupus erythematosus viac-menej jasná, vedci len ťažko pomenujú jeho kľúčovú príčinu, a preto uvažujú o kombinácii rôznych faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto ochorenia.

V našom storočí vedci upriamujú svoju pozornosť predovšetkým na dedičnú predispozíciu k ochoreniu. Tomu sa nevyhol ani SLE – čo nie je prekvapujúce, pretože výskyt sa veľmi líši podľa pohlavia a etnickej príslušnosti. Ženy trpia týmto ochorením približne 6-10 krát častejšie ako muži. Ich výskyt vrcholí vo veku 15–40 rokov, teda v plodnom veku. Prevalencia, priebeh ochorenia a úmrtnosť sú spojené s etnicitou. Napríklad motýľová vyrážka je typická u bielych pacientov. U Afroameričanov a Afro-Karibikov je ochorenie oveľa závažnejšie ako u belochov, častejšie sú u nich recidívy ochorenia a zápalové ochorenia obličiek. Diskoidný lupus je tiež bežnejší u ľudí tmavej pleti.

Tieto skutočnosti naznačujú, že genetická predispozícia môže hrať dôležitú úlohu v etiológii SLE.

Aby to vedci objasnili, použili metódu vyhľadávanie asociácií v celom genóme, alebo GWAS, čo umožňuje tisíckam genetických variantov korelovať s fenotypmi – v tomto prípade s prejavmi choroby. Vďaka tejto technológii bolo možné identifikovať viac ako 60 lokusov citlivosti na systémový lupus erythematosus. Možno ich zhruba rozdeliť do niekoľkých skupín. Jedna takáto skupina lokusov je spojená s vrodenou imunitnou odpoveďou. Sú to napríklad dráhy NF-kB signalizácie, degradácia DNA, apoptóza, fagocytóza a využitie bunkového odpadu. Zahŕňa aj varianty zodpovedné za funkciu a signalizáciu neutrofilov a monocytov. Ďalšia skupina zahŕňa genetické varianty zapojené do práce adaptívnej časti imunitného systému, to znamená spojené s funkciou a signálnymi sieťami B a T buniek. Okrem toho existujú lokusy, ktoré nepatria do týchto dvoch skupín. Je zaujímavé, že mnohé rizikové lokusy sú spoločné pre SLE a iné autoimunitné ochorenia (obr. 5).

Genetické údaje by sa mohli použiť na určenie rizika rozvoja SLE, jeho diagnózy alebo liečby. To by bolo v praxi mimoriadne užitočné, pretože vzhľadom na špecifiká ochorenia nie je vždy možné ho identifikovať z prvých sťažností a klinických prejavov pacienta. Výber liečby tiež trvá nejaký čas, pretože pacienti reagujú na terapiu rôzne v závislosti od charakteristík ich genómu. Zatiaľ sa však genetické testy v klinickej praxi nepoužívajú. Ideálny model na hodnotenie náchylnosti na ochorenie by bral do úvahy nielen špecifické génové varianty, ale aj genetické interakcie, hladiny cytokínov, sérologické markery a mnohé ďalšie údaje. Okrem toho by mal, ak je to možné, zohľadňovať epigenetické črty – napokon podľa výskumov majú obrovský podiel na rozvoji SLE.

Na rozdiel od genómu, epi genóm sa pod vplyvom pomerne ľahko modifikuje vonkajšie faktory. Niektorí veria, že bez nich sa SLE nemusí vyvinúť. Najzreteľnejšie je ultrafialové žiarenie, pretože pacienti po vystavení slnečnému žiareniu často pociťujú začervenanie a vyrážky na koži.

Vývoj choroby môže zjavne vyvolať vírusová infekcia. Je možné, že v tomto prípade vzniknú autoimunitné reakcie v dôsledku molekulárnej mimikry vírusov- fenomén podobnosti vírusových antigénov s telu vlastnými molekulami. Ak je táto hypotéza správna, potom sa vírus Epstein-Barrovej stáva stredobodom výskumu. Vedci však vo väčšine prípadov ťažko pomenujú konkrétnych vinníkov. Predpokladá sa, že autoimunitné reakcie nie sú vyvolané špecifickými vírusmi, ale prostredníctvom všeobecných mechanizmov boja proti tomuto typu patogénu. Napríklad aktivačná dráha interferónov typu I je bežná v reakcii na vírusovú inváziu a v patogenéze SLE.

Faktory ako napr fajčenie a pitie alkoholu ich vplyv je však nejednoznačný. Je pravdepodobné, že fajčenie môže zvýšiť riziko vzniku ochorenia, zhoršiť ho a zvýšiť poškodenie orgánov. Alkohol podľa niektorých údajov znižuje riziko vzniku SLE, ale dôkazy sú dosť rozporuplné a je lepšie tento spôsob ochrany pred ochorením nepoužívať.

Nie vždy existuje jednoznačná odpoveď týkajúca sa vplyvu pracovné rizikové faktory. Ak kontakt s oxidom kremičitým podľa mnohých štúdií vyvoláva rozvoj SLE, potom neexistuje presná odpoveď na vystavenie kovom, priemyselným chemikáliám, rozpúšťadlám, pesticídom a farbám na vlasy. Nakoniec, ako je uvedené vyššie, lupus môže byť spustený užívanie liekov: Bežné spúšťače zahŕňajú chlórpromazín, hydralazín, izoniazid a prokaínamid.

Liečba: minulosť, prítomnosť a budúcnosť

Ako už bolo spomenuté, zatiaľ nie je možné vyliečiť „najťažšiu chorobu na svete“. Vývoj lieku je brzdený mnohostrannou patogenézou choroby, ktorá zahŕňa rôzne časti imunitného systému. Kompetentným individuálnym výberom udržiavacej liečby je však možné dosiahnuť hlbokú remisiu a pacient bude môcť žiť s lupus erythematosus jednoducho ako s chronickým ochorením.

Liečbu rôznych zmien v stave pacienta môže upraviť lekár alebo skôr lekári. Faktom je, že pri liečbe lupusu je mimoriadne dôležitá koordinovaná práca multidisciplinárnej skupiny medicínskych profesionálov: rodinného lekára na Západe, reumatológa, klinického imunológa, psychológa, často aj nefrológa, hematológa, dermatológa, dermatológa, dermatológa, lekára, dermatológa. a neurológ. V Rusku pacient so SLE ide predovšetkým k reumatológovi a v závislosti od poškodenia systémov a orgánov môže vyžadovať ďalšiu konzultáciu s kardiológom, nefrológom, dermatológom, neurológom a psychiatrom.

Patogenéza ochorenia je veľmi zložitá a mätúca, takže mnohé cielené lieky sú v súčasnosti vo vývoji, zatiaľ čo iné ukázali svoje zlyhanie v štádiu pokusu. Preto sa v klinickej praxi stále najviac používajú nešpecifické lieky.

Štandardná liečba zahŕňa niekoľko druhov liekov. V prvom rade vypisujú imunosupresíva- na potlačenie nadmernej aktivity imunitného systému. Najčastejšie používané z nich sú cytostatiká metotrexát, azatioprín, mykofenolát mofetil A cyklofosfamid. V skutočnosti ide o tie isté lieky, ktoré sa používajú pri chemoterapii rakoviny a pôsobia predovšetkým na aktívne sa deliace bunky (v prípade imunitného systému na klony aktivovaných lymfocytov). Je zrejmé, že takáto terapia má mnoho nebezpečných vedľajších účinkov.

Počas akútnej fázy ochorenia pacienti zvyčajne berú kortikosteroidy- nešpecifické protizápalové lieky, ktoré pomáhajú upokojiť najprudšie búrky autoimunitných reakcií. Pri liečbe SLE sa používajú od 50. rokov minulého storočia. Potom posunuli liečbu tohto autoimunitného ochorenia na kvalitatívne novú úroveň a dodnes zostávajú základom terapie pre chýbajúcu alternatívu, hoci s ich užívaním sú spojené aj mnohé vedľajšie účinky. Najčastejšie predpisujú lekári prednizolón A metylprednizolón.

Od roku 1976 sa používa aj na exacerbáciu SLE. pulzná terapia: pacient dostáva pulzné vysoké dávky metylprednizolónu a cyklofosfamidu. Samozrejme, za 40 rokov používania sa režim takejto terapie veľmi zmenil, ale stále sa považuje za zlatý štandard v liečbe lupusu. Má však veľa závažných vedľajších účinkov, a preto sa neodporúča niektorým skupinám pacientov, ako sú ľudia so slabo kontrolovanou hypertenziou a systémovými infekciami. U pacienta sa môžu vyvinúť najmä metabolické poruchy a zmeny správania.

Keď sa dosiahne remisia, zvyčajne sa predpisuje antimalarické lieky, ktoré sa už dlhú dobu úspešne používajú na liečbu pacientov s léziami pohybového aparátu a kože. Akcia hydroxychlorochín, jedna z najznámejších látok tejto skupiny, sa napríklad vysvetľuje tým, že inhibuje produkciu IFN-α. Jeho použitie poskytuje dlhodobé zníženie aktivity ochorenia, znižuje poškodenie orgánov a tkanív a zlepšuje výsledok tehotenstva. Okrem toho liek znižuje riziko trombózy - a to je mimoriadne dôležité vzhľadom na komplikácie, ktoré vznikajú v kardiovaskulárnom systéme. Preto sa u všetkých pacientov so SLE odporúča užívanie antimalarík. V masti sa však nájde aj mucha. V zriedkavých prípadoch sa ako odpoveď na túto liečbu vyvinie retinopatia a pacienti s ťažkým poškodením obličiek alebo pečene sú vystavení riziku toxicity spojenej s hydroxychlorochínom.

Používa sa pri liečbe lupusu a novších, cielené lieky(obr. 5). Najpokročilejší vývoj sa zameriava na B bunky: protilátky rituximab a belimumab.

Obrázok 5. Biologické lieky v liečbe SLE. Apoptotické a/alebo nekrotické bunkové zvyšky sa hromadia v ľudskom tele, napríklad v dôsledku vírusovej infekcie a vystavenia ultrafialovému žiareniu. Tento „odpad“ môže byť pohltený dendritickými bunkami ( DC), ktorého hlavnou funkciou je prezentácia antigénov T a B bunkám. Posledne menované získavajú schopnosť reagovať na autoantigény, ktoré im predkladajú DC. Takto začína autoimunitná reakcia, spúšťa sa syntéza autoprotilátok. V súčasnosti sa skúmajú mnohé biologické lieky – lieky ovplyvňujúce reguláciu imunitných zložiek organizmu. Vrodený imunitný systém je zameraný anifrolumab(anti-IFN-α receptorová protilátka), sifalimumab A Rontalizumab(protilátky proti IFN-α), infliximab A etanercept(protilátky proti tumor nekrotizujúcemu faktoru, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) a tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557 A IDEC-131 blokujú kostimulačné molekuly T buniek. fostamatinib A R333- inhibítory tyrozínkinázy sleziny ( SYK). Cielené sú rôzne B bunkové transmembránové proteíny rituximab A ofatumumab(protilátky proti CD20), epratuzumab(anti-CD22) a blinatumomab(anti-CD19), ktorý tiež blokuje receptory plazmatických buniek ( PC). Belimumab (cm. text) blokuje rozpustnú formu BAFF tabalumab a blisibimod sú rozpustné a na membránu viazané molekuly BAFF, A

Ďalším potenciálnym cieľom liečby proti lupusu sú interferóny typu I, ktoré už boli diskutované vyššie. Niektorí protilátky proti IFN-a už preukázali sľubné výsledky u pacientov so SLE. Teraz sa plánuje ďalšia, tretia, fáza ich testovania.

Medzi liekmi, ktorých účinnosť pri SLE sa v súčasnosti skúma, treba spomenúť abatacept. Blokuje kostimulačné interakcie medzi T a B bunkami, čím obnovuje imunologickú toleranciu.

Napokon sa vyvíjajú a testujú rôzne anticytokínové lieky, napr. etanercept A infliximab- špecifické protilátky proti faktoru nekrózy nádorov, TNF-α.

Záver

Systémový lupus erythematosus zostáva skľučujúcou výzvou pre pacienta, výzvou pre lekára a nedostatočne preskúmanou oblasťou pre vedca. Nemali by sme sa však obmedzovať len na medicínsku stránku problematiky. Toto ochorenie poskytuje obrovské pole pre sociálne inovácie, pretože pacient potrebuje nielen lekársku starostlivosť, ale aj rôzne druhy podpory vrátane psychologickej. Zlepšenie spôsobov poskytovania informácií, špecializované mobilné aplikácie, platformy s dostupnými informáciami tak výrazne zlepšujú kvalitu života ľudí so SLE.

V tejto veci veľmi pomáhajú pacientske organizácie- verejné združenia ľudí trpiacich nejakou chorobou a ich príbuzných. Napríklad Lupus Foundation of America je veľmi známa. Činnosť tejto organizácie je zameraná na zlepšenie kvality života ľudí s diagnózou SLE prostredníctvom špeciálnych programov, výskumu, vzdelávania, podpory a pomoci. Medzi jej primárne ciele patrí skrátenie času na diagnostiku, poskytovanie bezpečnej a efektívnej liečby pacientom a zlepšenie prístupu k liečbe a starostlivosti. Okrem toho organizácia zdôrazňuje dôležitosť vzdelávania zdravotníckeho personálu, oznamovania obáv vládnym úradníkom a zvyšovania spoločenského povedomia o systémovom lupus erythematosus.

Globálna záťaž SLE: prevalencia, zdravotné rozdiely a socioekonomický dopad. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systémový lupus erythematosus: stále výzvou pre lekárov. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). História lupus erythematosus a diskoidného lupusu: od Hippokrata po súčasnosť. Lupus otvorený prístup. 1 , 102;

Lam G.K. a Petri M. (2005). Hodnotenie systémového lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnóza a klinická liečba neuropsychiatrických prejavov lupusu. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Merania systémového lupus erythematosus u dospelých: Aktualizovaná verzia British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measurement, Revidované (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Imunita: boj proti cudzím ľuďom a... vlastným Mýtnym receptorom: od revolučného nápadu Charlesa Janewaya po Nobelovu cenu za rok 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetický základ systémového lupus erythematosus: Aké sú rizikové faktory a čo sme sa naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Od bozku po lymfóm jeden vírus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. a kol., (2015). Stratégia liečby systémového lupus erythematosus „Slee-to-target“. Odporúčania medzinárodnej pracovnej skupiny a pripomienky ruských expertov. Vedecká a praktická reumatológia. 53 (1), 9–16;

Rešetnyak T.M. Systémový lupus erythematosus. Webová stránka Výskumného ústavu reumatológie federálneho štátneho rozpočtu. V.A. Nasonová;

Morton Scheinberg. (2016). História pulznej terapie pri lupusovej nefritíde (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 e000149;

Jordan N. a D'Cruz D. (2016). Súčasné a vznikajúce možnosti liečby pri liečbe lupusu. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Prvýkrát za polstoročie je tu nový liek na lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Zdravotné informačné technológie pri systémovom lupus erythematosus: zameranie na hodnotenie pacienta. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Čo sa môžeme naučiť z patofyziológie systémového lupus erythematosus, aby sme zlepšili súčasnú liečbu? . Odborný posudok klinickej imunológie. 11 , 1093-1107.

Systémový lupus erythematosus (SLE)- chronické autoimunitné ochorenie spôsobené narušením imunitných mechanizmov s tvorbou škodlivých protilátok proti vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, kože, ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce a pod.).

Príčiny a mechanizmy vývoja ochorenia

Príčina ochorenia nie je jasná. Predpokladá sa, že ako spúšťač rozvoja ochorenia slúžia vírusy (RNA a retrovírusy). Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu na SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je spôsobené charakteristikou ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénu v krvi). Je dokázaný ochranný účinok mužských pohlavných hormónov (androgénov) proti SLE. Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusové, bakteriálne infekcie alebo lieky.

Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B lymfocytov), ​​ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej tvorby protilátok vznikajú špecifické komplexy, ktoré cirkulujú po celom tele. Cirkulujúce imunokomplexy (CIC) sa usadzujú v koži, obličkách a na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.) a spôsobujú zápalové reakcie.

Príznaky ochorenia

SLE sa vyznačuje širokou škálou symptómov. Choroba sa vyskytuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť buď okamžitý alebo postupný.
Všeobecné príznaky

• Únava
• Strata váhy
• Teplota
• Znížený výkon
• Rýchla únavnosť

Poškodenie muskuloskeletálneho systému

• Artritída – zápal kĺbov
  • Vyskytuje sa v 90% prípadov, neerozívne, nedeformuje sa, najčastejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
• Osteoporóza – znížená hustota kostí
  • Následkom zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).

• Bolesť svalov (15 – 64 % prípadov), zápal svalov (5 – 11 %), svalová slabosť (5 – 10 %)

Poškodenie slizníc a kože

• Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavia len u 20-25% pacientov, u 60-70% pacientov sa objavia neskôr, u 10-15% sa kožné prejavy ochorenia nevyskytujú vôbec. Kožné zmeny sa objavujú na oblastiach tela vystavených slnku: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky s olupovaním), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadbytkom alebo nedostatkom pigmentu. Na tvári takéto zmeny pripomínajú vzhľad motýľa, pretože je ovplyvnená zadná časť nosa a líca.
• Strata vlasov (alopécia) sa vyskytuje zriedkavo, zvyčajne postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávajú v obmedzenej oblasti.
• Zvýšená citlivosť kože na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia) sa vyskytuje u 30 – 60 % pacientov.
• Poškodenie slizníc sa vyskytuje v 25% prípadov.
  • Začervenanie, znížená pigmentácia, zhoršená výživa tkaniva pier (cheilitída)
  • Presné krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice

Poškodenie dýchacieho systému

Lézie z dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65 % prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvinúť akútne aj postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pleurisy). Charakterizované bolesťou na hrudníku a dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumónie (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje krvné cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť závažný stav, ako je upchatie pľúcnej tepny krvnou zrazeninou (pľúcna embólia).

Poškodenie kardiovaskulárneho systému

SLE môže postihnúť všetky štruktúry srdca, vonkajšiu výstelku (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), samotný srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najčastejšia lézia sa vyskytuje v osrdcovníku (perikarditída).

• Perikarditída je zápal seróznych membrán pokrývajúcich srdcový sval.

Prejavy: hlavným príznakom je tupá bolesť v hrudnej kosti. Perikarditída (exsudatívna) je charakterizovaná tvorbou tekutiny v perikardiálnej dutine, pri SLE je akumulácia tekutiny malá a celý proces zápalu zvyčajne netrvá dlhšie ako 1-2 týždne.

• Myokarditída je zápal srdcového svalu.

Prejavy: srdcové arytmie, poruchy vedenia nervových vzruchov, akútne alebo chronické srdcové zlyhanie.

• Poškodenie srdcových chlopní, najčastejšie sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne.
• Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť aj u mladých pacientov so SLE.
• Poškodenie vnútornej výstelky ciev (endotelu) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Poškodenie periférnych ciev sa prejavuje:
  • Livedo reticularis (modré škvrny na koži vytvárajúce mriežkový vzor)
  • Lupus panikulitída (podkožné uzliny, často bolestivé, môžu ulcerovať)
  • Trombóza krvných ciev končatín a vnútorných orgánov

Poškodenie obličiek

Pri SLE sú najčastejšie postihnuté obličky, u 50 % pacientov sú zistené lézie obličkového aparátu. Častým príznakom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne na začiatku ochorenia nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje ako nefrotický syndróm (bielkoviny v moči viac ako 3,5 g/deň, znížená bielkovina v krvi, edém).

Poškodenie centrálneho nervového systému

Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením krvných ciev mozgu, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).
Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:

• Bolesť hlavy a migréna, najčastejšie príznaky SLE
• Podráždenosť, depresia – zriedkavé
• Psychózy: paranoja alebo halucinácie
• Mozgová mŕtvica
• Chorea, parkinsonizmus – zriedkavé
• Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervového obalu (myelínu).
• Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída

Poškodenie tráviaceho traktu

Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20 % pacientov so SLE.

• Poškodenie pažeráka, poruchy prehĺtania, dilatácia pažeráka sa vyskytuje v 5 % prípadov
• Vredy žalúdka a 12. čreva sú spôsobené jednak samotným ochorením, jednak vedľajšími účinkami liečby
• Bolesť brucha ako prejav SLE, môže byť spôsobená aj pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
• Nevoľnosť, nepríjemné pocity v bruchu, poruchy trávenia

• Hypochrómna normocytárna anémia sa vyskytuje u 50 % pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je pri SLE zriedkavá.
• Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v krvi. Spôsobené poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopénia je zníženie počtu krvných doštičiek v krvi. Vyskytuje sa v 25% prípadov, je spôsobený tvorbou protilátok proti krvným doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tukom, ktoré tvoria bunkové membrány).

Taktiež u 50% pacientov so SLE sa zistia zväčšené lymfatické uzliny, u 90% pacientov je diagnostikovaná zväčšená slezina (splenomegália).

Diagnóza SLE

Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov ochorenia, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. American College of Rheumatology vyvinula špeciálne kritériá, ktoré možno použiť na stanovenie diagnózy - systémový lupus erythematosus.

Kritériá na diagnostiku systémového lupus erythematosus

Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné aspoň 4 z 11 kritérií.

Artritída	Charakteristika: bez erózie, periférne, prejavuje sa bolesťou, opuchom, nahromadením miernej tekutiny v kĺbovej dutine
Diskoidné vyrážky	Červená farba, oválne, okrúhle alebo prstencové, plaky s nerovnými obrysmi na povrchu, šupiny, rozšírené kapiláry v blízkosti, šupiny sa ťažko oddeľujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy.
Poškodenie slizníc	Vo forme ulcerácií je postihnutá sliznica úst alebo nosohltanu. Zvyčajne bezbolestné.
Fotosenzitivita	Zvýšená citlivosť na slnečné svetlo. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa na koži objaví vyrážka.
Vyrážka na moste nosa a lícach	Špecifická motýľová vyrážka
Poškodenie obličiek	Konštantná strata bielkovín v moči 0,5 g/deň, uvoľnenie bunkových odliatkov
Poškodenie seróznych membrán	Pleuréza je zápal membrán pľúc. Prejavuje sa ako bolesť na hrudníku, zosilňujúca sa inšpiráciou. Perikarditída – zápal srdcovej výstelky
Poškodenie CNS	Kŕče, psychóza - pri absencii liekov, ktoré ich môžu vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.)
Zmeny v krvnom systéme	Hemolytická anémia Pokles leukocytov menej ako 4000 buniek/ml Pokles lymfocytov menej ako 1500 buniek/ml Pokles počtu krvných doštičiek menej ako 150 10 9 /l
Zmeny v imunitnom systéme	Zmenené množstvo anti-DNA protilátok Prítomnosť kardiolipínových protilátok Antinukleárne protilátky anti-Sm
Zvýšenie množstva špecifických protilátok	Zvýšené antinukleárne protilátky (ANA)

Stupeň aktivity ochorenia sa určuje pomocou špeciálnych indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematosus Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia zahŕňa 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov, vyjadrený v bodoch, ktoré sú sčítané. Maximum je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite ochorenia.

Indexy aktivity choroby podľaSLEDAI

Prejavy	Popis	Interpunkcia
Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia)	Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie a lieky, ktoré by ho mohli vyvolať.	8
Psychózy	Zhoršená schopnosť vykonávať činnosti ako obvykle, narušené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie.	8
Organické zmeny v mozgu	Zmeny v logickom myslení, zhoršená priestorová orientácia, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúvislá reč, nespavosť či ospalosť.	8
Poruchy oka	Zápal zrakového nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie.	8
Poškodenie hlavových nervov	Prvýkrát zistené poškodenie hlavových nervov.
Bolesť hlavy	Závažná, konštantná, môže byť migréna, ktorá nereaguje na narkotické analgetiká	8
Poruchy cerebrálneho obehu	Novo identifikované, s výnimkou následkov aterosklerózy	8
Vaskulitída -(vaskulárne poškodenie)	Vredy, gangréna končatín, bolestivé uzliny na prstoch	8
Artritída(zápal kĺbov)	Postihnutie viac ako 2 kĺbov s príznakmi zápalu a opuchu.	4
Myozitída(zápal kostrového svalstva)	Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií	4
Odliatky v moči	Hyalínové, granulované, erytrocytové	4
Červené krvinky v moči	Viac ako 5 červených krviniek v zornom poli, vylučujú iné patológie	4
Proteín v moči	Viac ako 150 mg denne	4
Leukocyty v moči	Viac ako 5 bielych krviniek na jedno zorné pole, s výnimkou infekcií	4
Kožné lézie	Zápalové poškodenie	2
Strata vlasov	Zvýšené lézie alebo úplná strata vlasov	2
Vredy slizníc	Vredy na slizniciach a nose	2
Pleuréza(zápal membrán pľúc)	Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury	2
Perikarditída-( zápal výstelky srdca)	Zistené na EKG, EchoCG	2
Klesajúci kompliment	Znížené C3 alebo C4	2
AntiDNA	Pozitívne	2
Teplota	Viac ako 38 stupňov C, okrem infekcií	1
Zníženie počtu krvných doštičiek v krvi	Menej ako 150 10 9 /l, s výnimkou liekov	1
Znížený počet bielych krviniek	Menej ako 4,0 10 9 /l, s výnimkou liekov	1

• Svetelná aktivita: 1-5 bodov
• Stredná aktivita: 6-10 bodov
• Vysoká aktivita: 11-20 bodov
• Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov

Diagnostické testy používané na detekciu SLE

1. ANA- skríningový test, stanovujú sa špecifické protilátky proti bunkovým jadrám, detegované u 95 % pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematosus
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, zistené u 50 % pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu ochorenia
3. Anti-Sm –špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30-40% prípadov
4. Anti –SSA alebo Anti-SSB, protilátky proti špecifickým proteínom lokalizovaným v bunkovom jadre, sú prítomné u 55 % pacientov so systémovým lupus erythematosus, nie sú špecifické pre SLE a sú detekované aj pri iných ochoreniach spojivového tkaniva
5. antikardiolipín - protilátky proti mitochondriálnym membránam (bunková energetická stanica)
6. Antihistaminiká– protilátky proti proteínom potrebné na balenie DNA do chromozómov, charakteristické pre liekmi vyvolaný SLE.

Ďalšie laboratórne testy

• Markery zápalu
  • ESR – zvýšená
  • C – reaktívny proteín, zvýšený

• Úroveň komplimentov znížená
  • C3 a C4 sú znížené v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
  • Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentov, to je predisponujúci faktor pre rozvoj SLE.

Komplimentový systém je skupina proteínov (C1, C3, C4 atď.), ktoré sa podieľajú na imunitnej odpovedi organizmu.

• Všeobecná analýza krvi
  • Možný pokles červených krviniek, bielych krviniek, lymfocytov, krvných doštičiek

• Analýza moču
  • Proteín v moči (proteinúria)
  • Červené krvinky v moči (hematúria)
  • Odliatky v moči (cylindrúria)
  • Biele krvinky v moči (pyúria)

• Chémia krvi
  • Kreatinín – zvýšenie indikuje poškodenie obličiek
  • ALAT, ASAT – zvýšenie indikuje poškodenie pečene
  • Kreatínkináza – zvyšuje sa pri poškodení svalového systému

Inštrumentálne metódy výskumu

• Röntgen kĺbov

Drobné zmeny sú zistené, bez erózií

• Röntgenová a počítačová tomografia hrudníka

Zistiť: poškodenie pohrudnice (pleurisy), lupus pneumónia, pľúcna embólia.

• Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia

Detekcia poškodenia centrálneho nervového systému, vaskulitídy, mŕtvice a iných nešpecifických zmien.

• Echokardiografia

Umožnia vám určiť tekutinu v perikardiálnej dutine, poškodenie osrdcovníka, poškodenie srdcových chlopní atď.
Špecifické postupy

• Poklep na chrbticu môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických symptómov.
• Biopsia obličiek (analýza orgánového tkaniva) umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
• Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické ochorenia.

Liečba systémového lupusu

Napriek významnému pokroku v modernej liečbe systémového lupus erythematosus zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny ochorenia nebola nájdená a nebola nájdená ani samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov vývoja ochorenia, zníženie provokujúcich faktorov a prevenciu komplikácií.

• Odstráňte stavy fyzického a duševného stresu
• Znížte pobyt na slnku a používajte opaľovací krém

Medikamentózna liečba

1. Glukokortikosteroidy najúčinnejšie lieky v liečbe SLE.

Je dokázané, že dlhodobá liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so SLE udržuje dobrú kvalitu života a predlžuje jeho trvanie.
Dávkovacie režimy:

• Vnútri:
  • Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 – 1 mg/kg
  • Udržiavacia dávka 5-10 mg
  • Prednizolón sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne

• Intravenózne podanie metylprednizolónu vo veľkých dávkach (pulzová terapia)
  • Dávka 500-1000 mg/deň počas 3-5 dní
  • Alebo 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti

Tento režim predpisovania lieku v prvých dňoch výrazne znižuje nadmernú aktivitu imunitného systému a zmierňuje prejavy ochorenia.

Indikácie pre pulznú terapiu: nízky vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.

• 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu v prvý deň

1. Cytostatiká: v komplexnej liečbe SLE sa používajú cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát.

Indikácie:

• Akútna lupusová nefritída
• Vaskulitída
• Formy refraktérne na liečbu kortikosteroidmi
• Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
• Vysoká aktivita SLE
• Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE

Dávky a spôsoby podávania liekov:

• Cyklofosfamid počas pulznej terapie je 1 000 mg, potom 200 mg každý deň, kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
• Azatioprín 2-2,5 mg/kg/deň
• Metotrexát 7,5-10 mg/týždeň, perorálne

1. Protizápalové lieky

Používa sa pri vysokých teplotách, s poškodením kĺbov a serozitídou.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast atď.

1. Aminochinolínové lieky

Pôsobia protizápalovo a imunosupresívne a používajú sa pri precitlivenosti na slnečné žiarenie a pri kožných léziách.

• delagil, plaquenil atď.

1. Biologické lieky sú sľubnou liečbou SLE

Tieto lieky majú oveľa menej vedľajších účinkov ako hormonálne lieky. Úzko cielene pôsobia na mechanizmy vzniku imunitných ochorení. Efektívne, ale drahé.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrotizujúci faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Iné drogy

• Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
• Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
• Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
• Prípravky vápnika a draslíka

1. Mimotelové liečebné metódy

• Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej sa odstráni časť krvnej plazmy a s ňou aj protilátky, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
• Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).

Tieto metódy sa používajú v prípadoch ťažkého SLE alebo pri absencii účinku klasickej liečby.

Aké sú komplikácie a prognóza pre život so systémovým lupus erythematosus?

Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.

Varianty priebehu systémového lupus erythematosus:

1. Akútny priebeh- charakterizovaný bleskovo rýchlym nástupom, rýchlym priebehom a rýchlym súčasným rozvojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém a pod.). Akútny priebeh systémového lupus erythematosus je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2. Subakútny priebeh- charakterizovaný postupným nástupom, striedajúcimi sa obdobiami exacerbácií a remisií, prevahou celkových symptómov (slabosť, strata hmotnosti, horúčka nízkeho stupňa (do 38 0

C) a iné), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr po 2-4 rokoch od vzniku ochorenia.
3. Chronický priebeh– najpriaznivejší priebeh SLE, dochádza k postupnému nástupu, po desiatkach rokov dochádza k poškodeniu najmä kože a kĺbov, dlhším obdobiam remisie, poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám.

Poškodenie orgánov, ako je srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú opísané ako symptómy choroby, sú v skutočnosti komplikácie systémového lupus erythematosus.

Ale môžeme vyzdvihnúť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematosus– pôsobí na spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, ciev a iných štruktúr tela.

2. Lupus erythematosus vyvolaný liekmi– na rozdiel od systémového typu lupus erythematosus úplne reverzibilný proces. Lupus vyvolaný liekmi sa vyvíja v dôsledku vystavenia niektorým liekom:

• Lieky na liečbu kardiovaskulárnych ochorení: fenotiazínové skupiny (Apresín, Aminazín), Hydralazín, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
• antiarytmikum - Novokainamid;
• sulfónamidy: Biseptol a ďalšie;
• liek proti tuberkulóze izoniazid;
• orálne antikoncepčné prostriedky;
• rastlinné prípravky na liečbu žilových ochorení (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín a pod.): pagaštan konský, venotonický Doppelgerz, Detralex a niektoré ďalšie.

Klinický obraz s liekmi vyvolaným lupus erythematosus sa nelíši od systémového lupus erythematosus. Všetky prejavy lupusu zmizne po vysadení liekov , je veľmi zriedka potrebné predpísať krátke kurzy hormonálnej terapie (Prednizolón). Diagnóza sa diagnostikuje vylúčením: ak sa príznaky lupus erythematosus začali ihneď po začatí užívania liekov a po ich vysadení vymizli a znovu sa objavili po opätovnom užívaní týchto liekov, potom hovoríme o lupus erythematosus vyvolanom liekmi.

3. Diskoidný (alebo kožný) lupus erythematosus môže predchádzať rozvoju systémového lupus erythematosus. Pri tomto type ochorenia je vo väčšej miere postihnutá pokožka tváre. Zmeny na tvári sú podobné ako pri systémovom lupus erythematosus, ale parametre krvného testu (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, čo bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku pri iných typoch lupus erythematosus. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť sa od chorôb podobného vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a iné).

4. Neonatálny lupus erythematosus sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia na systémový lupus erythematosus alebo iné systémové autoimunitné ochorenia. Zároveň matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.

Príznaky neonatálneho lupus erythematosus U dieťaťa sa zvyčajne objavujú pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:

• zmeny na koži tváre (často majú vzhľad motýľa);
• vrodená arytmia, ktorá je často určená ultrazvukom plodu v 2.-3. trimestri tehotenstva;
• nedostatok krviniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny červených krviniek, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
• identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.

Všetky tieto prejavy neonatálneho lupus erythematosus vymiznú do 3-6 mesiacov a bez špeciálnej liečby po tom, čo materské protilátky prestanú cirkulovať v krvi dieťaťa. Je však potrebné dodržiavať určitý režim (vyhýbať sa slnečnému žiareniu a iným ultrafialovým lúčom), pri závažných prejavoch na koži je možné použiť 1% hydrokortizónovú masť.

5. Termín „lupus“ sa používa aj pre tuberkulózu kože tváre - tuberkulózny lupus. Kožná tuberkulóza má veľmi podobný vzhľad ako systémový lupus erythematosus. Diagnózu možno stanoviť histologickým vyšetrením kože a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetrením zoškrabov – zisťuje sa mycobacterium tuberculosis (acidostále baktérie).

foto: Takto vyzerá tuberkulóza kože tváre alebo tuberkulózny lupus.

Systémový lupus erythematosus a iné systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako ich rozlíšiť?

Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:

• Systémový lupus erythematosus.
• Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba)- poškodenie hladkého a kostrového svalstva autoimunitnými protilátkami.
• Systémová sklerodermia je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (nemá funkčné vlastnosti), vrátane krvných ciev.
• Difúzna fasciitída (eozinofilná)- poškodenie fascie - štruktúr, ktoré sú prípadmi pre kostrové svaly, pričom v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krviniek zodpovedných za alergie).
• Sjögrenov syndróm– poškodenie rôznych žliaz (slzných, slinných, potných a pod.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj suchý.
• Iné systémové ochorenia.

Systémový lupus erythematosus je potrebné odlíšiť od systémovej sklerodermie a dermatomyozitídy, ktoré sú si podobné v patogenéze a klinických prejavoch.

Diferenciálna diagnostika systémových ochorení spojivového tkaniva.

Diagnostické kritériá	Systémový lupus erythematosus	Systémová sklerodermia	Idiopatická dermatomyozitída
Nástup choroby	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; strata váhy; zhoršená citlivosť kože; periodická bolesť kĺbov.	slabosť, únava; zvýšená telesná teplota; zhoršená citlivosť kože, pocit pálenia kože a slizníc; necitlivosť končatín; strata váhy; bolesť kĺbov; Raynaudov syndróm je závažné narušenie krvného obehu v končatinách, najmä v rukách a nohách. foto: Raynaudov syndróm	silná slabosť; zvýšená telesná teplota; bolesť svalov; môže byť bolesť v kĺboch; stuhnutosť pohybov končatín; zhutnenie kostrových svalov, ich zvýšenie objemu v dôsledku edému; opuch, modrosť očných viečok; Raynaudov syndróm.
Teplota	Dlhotrvajúca horúčka, telesná teplota nad 38-39 0 C.	Predĺžená horúčka nízkeho stupňa (do 38 0 C).	Stredne dlhotrvajúca horúčka (do 39 0 C).
Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a pri niektorých jeho formách sa vzhľad pacienta pri všetkých týchto ochoreniach nemusí zmeniť)	Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážka môže byť po celom tele a na slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov a nechtov. Nechty sú deformované, pruhované nechtové platničky. Po celom tele môžu byť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).	Tvár môže nadobudnúť „maskový“ výraz bez mimiky, napätá, pokožka je lesklá, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne zrastená s hlboko uloženými tkanivami. Často dochádza k porušeniu žliaz (suché sliznice, ako pri Sjögrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.	Špecifickým príznakom je opuch viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári a dekolte sú rôzne vyrážky so začervenaním kože, šupiny, krvné výrony, jazvy. Ako choroba postupuje, tvár nadobúda „maskový vzhľad“, bez mimiky, napätá, môže byť vychýlená a často sa zistí pokles horného viečka (ptóza).
Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia	kožné lézie; fotosenzitivita - citlivosť kože pri vystavení slnečnému žiareniu (ako popáleniny); bolesť kĺbov, stuhnutosť pohybu, zhoršená flexia a extenzia prstov; zmeny v kostiach; zápal obličiek (opuch, bielkoviny v moči, zvýšený krvný tlak, retencia moču a iné príznaky); arytmie, angina pectoris, srdcový záchvat a iné srdcové a cievne symptómy; dýchavičnosť, krvavý spút (pľúcny edém); zhoršená intestinálna motilita a iné príznaky; poškodenie centrálneho nervového systému.	zmeny na koži; Raynaudov syndróm; bolesť a stuhnutosť kĺbov; ťažkosti s predlžovaním a ohýbaním prstov; dystrofické zmeny v kostiach, viditeľné na röntgenových snímkach (najmä falangy prstov, čeľuste); svalová slabosť (svalová atrofia); závažné poruchy črevného traktu (motilita a absorpcia); poruchy srdcového rytmu (rast zjazveného tkaniva v srdcovom svale); dýchavičnosť (prerastanie spojivového tkaniva v pľúcach a pohrudnici) a iné príznaky; poškodenie periférneho nervového systému.	zmeny na koži; silná bolesť svalov, slabosť (niekedy pacient nie je schopný zdvihnúť malý pohár); Raynaudov syndróm; zhoršený pohyb, v priebehu času sa pacient úplne znehybní; ak sú poškodené dýchacie svaly - dýchavičnosť, až úplná paralýza svalov a zástava dýchania; ak sú postihnuté žuvacie a hltanové svaly, dochádza k porušeniu aktu prehĺtania; ak je srdce poškodené - porucha rytmu, až zástava srdca; ak sú poškodené hladké svaly čreva - jeho paréza; porušenie aktu defekácie, močenia a mnohých ďalších prejavov.
Predpoveď	Chronický priebeh, postupom času je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri adekvátnej a pravidelnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú stabilnú remisiu.
Laboratórne ukazovatele	zvýšené množstvo gamaglobulínov; zrýchlenie ESR; pozitívny C-reaktívny proteín; znížená hladina imunitných buniek komplementárneho systému (C3, C4); nízky krvný obraz; hladina LE buniek je výrazne zvýšená; pozitívny ANA test; anti-DNA a detekciu iných autoimunitných protilátok.		zvýšené gamaglobulíny, ako aj myoglobín, fibrinogén, ALT, AST, kreatinín - v dôsledku rozpadu svalového tkaniva; pozitívny test na LE bunky; zriedkavo anti-DNA.
Zásady liečby	Dlhodobá hormonálna liečba (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická liečba a iné lieky (pozri časť článok "Liečba systémového lupusu").

Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematosus od iných systémových ochorení a symptómy sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Na diagnostiku systémového lupus erythematosus (ak je prítomný) často stačí skúseným reumatológom zhodnotiť kožné prejavy ochorenia.

Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?

Systémový lupus erythematosus je u detí menej častý ako u dospelých. V detskom veku je najčastejším autoimunitným ochorením reumatoidná artritída. SLE postihuje prevažne (v 90 % prípadov) dievčatá. Systémový lupus erythematosus sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, aj keď je to zriedkavé, najväčší počet prípadov tohto ochorenia sa vyskytuje v puberte, a to vo veku 11-15 rokov.

Ak vezmeme do úvahy zvláštnosti imunity, hormonálne hladiny a intenzitu rastu, systémový lupus erythematosus u detí má svoje vlastné charakteristiky.

Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematosus v detstve:

• ťažší priebeh ochorenia , vysoká aktivita autoimunitného procesu;
• chronický priebeh ochorenie sa u detí vyskytuje iba v tretine prípadov;
• viac bežné akútny alebo subakútny priebeh choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
• tiež izolovaný len u detí akútny alebo bleskurýchly priebeh SLE je takmer simultánna lézia všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktorá môže viesť k úmrtiu malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku ochorenia;
• častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
• najčastejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragických vyrážok (modriny, krvácanie na koži), v dôsledku toho - rozvoj šokového stavu syndrómu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
• Systémový lupus erythematosus u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída – zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
• deti so SLE sú zvyčajne podvyživené , majú výrazný nedostatok telesnej hmotnosti, až kachexia (extrémny stupeň dystrofie).

Hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u detí:

1. Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38-39 0 C), s bolesťami kĺbov a silnou slabosťou, náhlou stratou telesnej hmotnosti.
2. Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek sú hemoragické vyrážky po celom tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácanie) bežnejšie. Tiež jedným z charakteristických znakov systémových ochorení je vypadávanie vlasov, mihalníc, obočia až po úplnú plešatosť. Koža sa stáva mramorovanou a veľmi citlivá na slnečné žiarenie. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvinie Raynaudov syndróm - porušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť vredy, ktoré sa dlho nehoja - stomatitída.
3. Bolesť kĺbov– typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematosus, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Postupom času sa bolesť kĺbov spája s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počnúc malými kĺbmi prstov.
4. Pre deti charakteristická je tvorba exsudatívnej pleurisy(tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v osrdcovníku, výstelke srdca), ascites a iné exsudatívne reakcie (kvapkavka).
5. Poškodenie srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6. Poškodenie obličiek alebo zápal obličiek sa vyvíja oveľa častejšie v detstve ako v dospelosti. Takáto nefritída pomerne rýchlo vedie k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje intenzívnu starostlivosť a hemodialýzu).
7. Poškodenie pľúc U detí je zriedkavé.
8. V ranom období ochorenia u dospievajúcich vo väčšine prípadov existuje poškodenie gastrointestinálneho traktu(hepatitída, peritonitída atď.).
9. Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje rozmarnosťou, podráždenosťou a v závažných prípadoch sa môžu vyvinúť záchvaty.

To znamená, že u detí je systémový lupus erythematosus tiež charakterizovaný rôznymi príznakmi. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod rúškom iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa okamžite nepredpokladá. Bohužiaľ, včasná liečba je kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu do obdobia stabilnej remisie.

Diagnostické princípy systémový lupus erythematosus sú rovnaké ako u dospelých, založené najmä na imunologických štúdiách (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje pokles počtu všetkých vytvorených krvných prvkov (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky) a je narušená zrážanlivosť krvi.

Liečba systémového lupus erythematosus u detí, rovnako ako u dospelých, zahŕňa dlhodobé užívanie glukokortikoidov, a to prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, ak sa objavia závažné komplikácie - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocničnom prostredí sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a vyberie sa potrebná terapia. V závislosti od prítomnosti komplikácií sa vykonáva symptomatická a intenzívna terapia. Vzhľadom na prítomnosť porúch krvácania u takýchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa liečba začne včas a pravidelne, môžete dosiahnuť stabilná remisia, pričom deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat sa vytvorí normálny menštruačný cyklus a v budúcnosti je možné tehotenstvo. V tomto prípade predpoveď priaznivé pre život.

Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo, aké sú riziká a znaky liečby?

Ako už bolo spomenuté, systémový lupus erythematosus najčastejšie postihuje mladé ženy a pre každú ženu je veľmi dôležitá otázka materstva. Ale SLE a tehotenstvo sú vždy veľkým rizikom pre matku aj pre nenarodené dieťa.

Riziká tehotenstva pre ženu so systémovým lupus erythematosus:

1. Systémový lupus erythematosus Väčšinou neovplyvňuje schopnosť otehotnieť , ako aj dlhodobé užívanie Prednizolonu.
2. Pri užívaní cytostatík (Metotrexát, Cyklofosfamid a iné) je prísne zakázané otehotnieť. , pretože tieto lieky ovplyvnia zárodočné bunky a embryonálne bunky; tehotenstvo je možné len najskôr šesť mesiacov po vysadení týchto liekov.
3. Polovicu prípady tehotenstva so SLE končí pôrodom zdravé, donosené dieťa . o 25 % prípady, keď sa takéto deti narodia predčasné , A v štvrtine prípadov pozorované potrat .
4. Možné komplikácie tehotenstva so systémovým lupus erythematosus, vo väčšine prípadov spojených s poškodením krvných ciev placenty:

• smrť plodu;
• . V tretine prípadov teda dochádza k zhoršeniu ochorenia. Riziko takéhoto zhoršenia je najväčšie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale vo väčšine prípadov treba počítať so závažnou exacerbáciou systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po narodení. Nikto nevie, akou cestou sa autoimunitný proces uberie.
  6. Tehotenstvo môže byť spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematosus na SLE.
  7. Matka so systémovým lupus erythematosus môže preniesť gény na svoje dieťa , čo ho predisponuje k rozvoju systémového autoimunitného ochorenia počas jeho života.
  8. Dieťa sa môže vyvinúť neonatálny lupus erythematosus spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; tento stav je dočasný a reverzibilný.
  • Je potrebné plánovať tehotenstvo pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , a to reumatológ a gynekológ.
  • Je vhodné plánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
  • V akútnych prípadoch systémový lupus erythematosus s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže mať škodlivý vplyv nielen na zdravie, ale môže viesť aj k smrti ženy.
  • A ak napriek tomu dôjde k tehotenstvu počas obdobia exacerbácie, potom o otázke jeho prípadného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Koniec koncov, exacerbácia SLE si vyžaduje dlhodobé užívanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva absolútne kontraindikované.
  • Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a iné).
  • Pri lupusovom poškodení obličiek a srdca Nehovorí sa o tehotenstve, to môže viesť k smrti ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože tieto orgány sú pri nosení dieťaťa pod obrovským stresom.
  Manažment tehotenstva so systémovým lupus erythematosus:

  1. Nevyhnutné počas celého tehotenstva byť pozorovaný u reumatológa a pôrodníka-gynekológa , prístup ku každému pacientovi je individuálny.
  2. Je potrebné dodržiavať nasledujúci režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
  3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vo vašom zdraví.
  4. Pôrod mimo pôrodnice je neprijateľný , pretože existuje riziko vzniku závažných komplikácií počas pôrodu a po ňom.
  7. Už na samom začiatku tehotenstva reumatológ predpisuje alebo upravuje terapiu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa vyberá individuálne.
  8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, doplnkov draslíka, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a iné symptomatické a protizápalové lieky.
  9. Povinné liečba neskorej toxikózy a iné patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
  10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prestať dojčiť, ako aj predpísať cytostatiká a iné lieky na liečbu SLE - pulznú terapiu, pretože popôrodné obdobie je nebezpečné pre rozvoj ťažkých exacerbácií ochorenia.

  Predtým sa všetkým ženám so systémovým lupus erythematosus neodporúčalo otehotnieť a ak otehotneli, všetkým sa odporúčalo umelé prerušenie tehotenstva (lekársky potrat). Teraz lekári zmenili svoj názor na túto vec, žena nemôže byť zbavená materstva, najmä preto, že existuje veľká šanca porodiť normálne zdravé dieťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.

  Je lupus erythematosus nákazlivý?

  Samozrejme, každý, kto vidí na tvári zvláštne vyrážky, si pomyslí: „Mohlo by to byť nákazlivé? Navyše ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, necítia sa dobre a neustále berú nejaké lieky. Okrem toho lekári predtým predpokladali, že systémový lupus erythematosus sa prenáša sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzdušnými kvapôčkami. Ale po podrobnejšom štúdiu mechanizmu ochorenia vedci tieto mýty úplne vyvrátili, pretože ide o autoimunitný proces.

  Presná príčina vývoja systémového lupus erythematosus ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. Všetko sa scvrkáva na jednu vec: hlavnou príčinou je prítomnosť určitých génov. Ale stále nie všetci nositelia týchto génov trpia systémovými autoimunitnými ochoreniami.

  Spúšťačom rozvoja systémového lupus erythematosus môže byť:

  • rôzne vírusové infekcie;
  • bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
  • enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové ožarovanie).
  Infekcie však nie sú pôvodcami choroby, takže systémový lupus erythematosus nie je absolútne nákazlivý pre ostatných.

  Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože na tvári), keďže na koži sa deteguje veľké množstvo tuberkulóznych bacilov a je izolovaná kontaktná cesta prenosu patogénu.

  Lupus erythematosus, aká strava sa odporúča a existujú nejaké metódy liečby ľudovými prostriedkami?

  Ako pri každej chorobe, aj pri lupus erythematosus hrá dôležitú úlohu výživa. Navyše s touto chorobou je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, mikroelementov a biologicky aktívnych látok.

  Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.

  1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (Omega-3):

  • morské ryby;
  • veľa orechov a semien;
  • rastlinný olej v malých množstvách;
  2. ovocie a zelenina obsahujú viac vitamínov a mikroelementov, z ktorých mnohé obsahujú prírodné antioxidanty, esenciálny vápnik a kyselina listová sa vo veľkom množstve nachádzajú v zelenej zelenine a bylinkách;
  3. šťavy, ovocné nápoje;
  4. chudé hydinové mäso: kuracie, morčacie filé;
  5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä fermentované mliečne výrobky (nízkotučný syr, tvaroh, jogurt);
  6. obilniny a rastlinná vláknina (obilný chlieb, pohánka, ovsené vločky, pšeničné klíčky a mnohé iné).

  1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú zlý vplyv na cievy, čo môže zhoršiť priebeh SLE:

  • živočíšne tuky;
  • Vyprážané jedlo;
  • tučné mäso (červené mäso);
  • mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku atď.
  2. Semená a klíčky lucerny (plodina strukovín).
  
  Foto: lucernová tráva.
  3. Cesnak - silne stimuluje imunitný systém.
  4. Slané, korenené, údené jedlá ktoré zadržiavajú tekutiny v tele.

  Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú ochorenia tráviaceho traktu, potom sa pacientovi odporúča jesť často podľa terapeutickej diéty - tabuľka č.1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.

  Liečba systémového lupus erythematosus doma je možné len po zvolení individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a úprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemožno predpisovať samostatne, samoliečba nevedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné antiflogistiká a iné lieky majú svoje vlastnosti a kopu nežiaducich reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa užíva doma, pričom sa prísne dodržiavajú odporúčania. Vynechanie a nepravidelnosť v užívaní liekov sú neprijateľné.

  Čo sa týka recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto liekov nezabráni autoimunitnému procesu; môžete jednoducho strácať drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale až po konzultácii s reumatológom.

  Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematosus:

  
  
  Preventívne opatrenia! Všetky ľudové prostriedky obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by sa mali uchovávať mimo dosahu detí. Pri takýchto liekoch musíte byť opatrní, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.

  Fotografie toho, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?

  
  foto: Zmeny v tvare motýľa na koži tváre pri SLE.
  
  Foto: kožné lézie na dlaniach so systémovým lupus erythematosus. Okrem kožných zmien tento pacient vykazuje zhrubnutie kĺbov falangov prstov - príznaky artritídy.
  
  Dystrofické zmeny na nechtoch so systémovým lupus erythematosus: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
  
  Lupusové lézie ústnej sliznice . Klinický obraz je veľmi podobný infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nehojí.
  
  A takto môžu vyzerať prvé príznaky diskoidu alebo kožný lupus erythematosus.
  
  A takto to môže vyzerať neonatálny lupus erythematosus, Tieto zmeny sú, našťastie, reverzibilné a v budúcnosti bude bábätko úplne zdravé.
  
  Kožné zmeny pri systémovom lupus erythematosus, charakteristické pre detstvo. Vyrážka je hemoragickej povahy, pripomína osýpky a zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho nezmiznú.
  

Všetci čelíme rôznym druhom chorôb, ktorých príčiny nám často zostávajú neznáme. Patrí medzi ne lupus erythematosus, čo je autoimunitná patológia. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u ľudí vo veku 20 až 35 rokov a 90 % pacientov s touto diagnózou sú ženy. Prípady poškodenia tela sú u mužov a detí zriedkavejšie. A dnes vám povieme, čo spôsobuje ochorenie a aké príznaky má lupus erythematosus.

Lupus erythematosus (diskoidný, systémový), nazývaný aj Limban-Sachsova choroba, sa prejavuje vo forme vyrážky lokalizovanej v oblasti nosa a na lícach. Táto patológia ovplyvňuje bunky a orgány tela, ale napriek tomu majú pacienti možnosť žiť plnohodnotný život.

Toto ochorenie v dôsledku neznámej etiológie pôvodu negatívne ovplyvňuje celé ľudské telo ako celok, ničí kapiláry, spojivové tkanivá a niektoré vnútorné orgány. Dnes odborníci identifikovali len malý počet faktorov, ktoré vyvolávajú ochorenie, ale vo väčšine prípadov zostávajú dôvody, ktoré vyvolávajú výskyt autoimunitnej patológie, neznáme.

Lupus, ako ho pacienti nazývajú, patrí medzi choroby, ktoré ničia telo zvnútra. Vyskytuje sa v dôsledku porúch a porúch vo fungovaní nášho imunitného systému. Výsledkom je, že výsledné zápalové procesy možno pozorovať v rôznych orgánoch. Na tele majú špecifický vzhľad, pripomínajúci alergickú reakciu.

Vedecky povedané, toto ochorenie sa nazýva systémový lupus erythematosus (SLE) a je nevyliečiteľné. Zápalové procesy v tele sa zvyčajne vyskytujú s miernymi príznakmi, ale prípady, keď lupus ohrozuje zdravie človeka vážnou exacerbáciou, nie sú nezvyčajné. Stále však existuje dobrá správa pre ženy aj mužov s podobnou diagnózou.

Toto autoimunitné ochorenie je možné kontrolovať.

Komplikáciám sa dá predísť najmä pravidelným vyšetrovaním u lekára, predchádzaním vzniku iných ochorení a dôsledným dodržiavaním odporúčaní, dodržiavajúc priebeh medikamentóznej liečby.

Faktory, ktoré vyvolávajú SLE

Ako už bolo spomenuté, existuje len málo známych faktorov, ktoré spúšťajú vývoj autoimunitnej patológie. Príznaky lupus erythematosus môžu byť okrem iného kombinované do zoznamu.

Dedičná predispozícia

Pri vzniku lupus erythematosus zohráva významnú úlohu genetická predispozícia. Ale aj keď gén, ktorý je zodpovedný za vývoj autoimunitného ochorenia, dodnes nebol identifikovaný, riziko identifikácie patológie je pomerne vysoké. Ak je teda napríklad jedno z dvojčiat diagnostikované s týmto systémovým ochorením, potom sa pravdepodobnosť podobných prejavov u druhého dieťaťa zdvojnásobí. Zároveň existujú odporcovia teórie, ktorí ako príklad uvádzajú štatistické údaje. Hovorí sa, že len 5 % detí, ktoré majú u jedného z rodičov diagnostikovaný lupus erythematosus, sa stáva pacientom z rovnakého dôvodu.

"Vírusová" teória

Vychádza to aj zo štatistík.

Podľa údajov existuje veľké množstvo prípadov, keď lekári objavili vírus Epstein-Barrovej u pacientov s lupusom.

Výskum tiež dokázal vplyv DNA niektorých iných vírusov na syntézu autoprotilátok.

Vysoké hladiny hormónov

Lupus erythematosus sa často vyskytuje u žien, ktorých krv má zvýšené hladiny estrogénu a prolaktínu. Pomerne často sa choroba prejavuje u tehotných pacientov av popôrodnom období.

Účinok ultrafialového žiarenia

Značná časť prípadov ochorenia je spôsobená poškodením buniek ultrafialovým žiarením. U žien a mužov, ktorí sú náchylní na autoimunitný zápal, môže nadmerné vystavovanie sa slnečnému žiareniu spustiť tvorbu autoprotilátok. Tento proces, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom vlastných buniek tela, môže stimulovať rozvoj (exacerbáciu) SLE.

Vyššie uvedené teórie nie sú v súčasnosti 100% spoľahlivé. Žiaľ, nevysvetľujú ani dôvody, prečo vzniká systémový lupus erythematosus (diskoidný alebo akútny).

Príznaky ochorenia

Na pozadí vznikajúcej choroby dochádza k poruchám imunitného systému. Pod vplyvom autoimunitných buniek telo začne „ničiť“ svoje vlastné. A medzi prvé príznaky, ktoré môžu naznačovať rozvoj systémového zápalu, patria: depresia, strata chuti do jedla, neustále zlá nálada, nespavosť a zápaly kĺbov. V závislosti od stupňa poškodenia tela a miesta sa však povaha symptómov bude líšiť. Nižšie sa môžete dozvedieť viac o každom z príznakov lupusu.

Čo sa týka slabosti, tento pocit je prítomný u každého z pacientov s diagnózou systémový lupus erythematosus. Do tej či onej miery výsledná slabosť, dokonca aj za normálnych podmienok, robí svoje vlastné úpravy, zasahujúce do obvyklého spôsobu života. Stojí za zmienku, že pomerne rýchle vyčerpanie a silná slabosť u mužov a žien trpiacich lupusom nastáva pred obdobím exacerbácie.

Medzi prvými príznakmi vývoja ochorenia je zápal a bolesť kĺbov (artritída) identifikovaná v 75-90% prípadov. S lupusom sa podobné príznaky spravidla týkajú:

• zápästia;
• lakte;
• kolená;
• členky

Artritída pri lupus je ráno sprevádzaná pocitmi nehybnosti v týchto oblastiach tela. Kĺby môžu byť nápadne červené a mierne opuchnuté.

Kožné ochorenia, najčastejšie príznaky SLE, sa vyskytujú u 70 % žien s diagnózou lupus erythematosus. V podstate sa choroba objavuje súčasne so špecifickými vyrážkami. Môžu sa sústrediť v oblasti mosta nosa, líc, pier. Nie je nezvyčajné pozorovať bolestivé miesta na rukách, krku, hrudníku a chrbte, ktorých príčinou sú autoimunitné zápalové reakcie, ktoré sa začali v tele.

Na pokožke hlavy a dokonca aj v ušiach sa môžu objaviť ohniská začervenania. V tomto prípade sú škvrny hrubé a majú šupinovitý obal. Takéto príznaky naznačujú, že ide o chronickú (diskoidnú) formu ochorenia.

Nestabilná telesná teplota môže tiež naznačovať lupus erythematosus, ktorý postihuje telo žien, mužov a dokonca aj detí. Ak je vaša telesná teplota dlhodobo nízka, mali by ste sa nechať otestovať na SLE.

Okrem iných znakov, ktorých príčinami sú poruchy imunitného systému a rozvoj lupus erythematosus, je zvýšená citlivosť na ultrafialové žiarenie. Vyjadruje sa vo forme charakteristickej vyrážky s ďalšími príznakmi sprevádzajúcimi chorobu.

Stojí za zmienku, že ľudia so svetlou pokožkou a vlasmi sú obzvlášť citliví na vystavenie slnečnému žiareniu a soláriám.

Poruchy nervového systému sú považované za jeden z najčastejších príznakov lupus erythematosus. Pri SLE sa často vyskytujú patológie, ktoré narúšajú fungovanie nervového systému. Často je choroba sprevádzaná takými javmi, ako je depresia, bolesť hlavy atď. Existujú aj prípady, keď sa u žien s lupusom zhoršuje pamäť.

Toto autoimunitné ochorenie je často sprevádzané poruchami duševného zdravia pacientov. Poruchy tohto druhu môžu byť vyjadrené v neustále prítomných úzkostiach. U pacientov s lupus erythematosus je tento pocit spravidla prítomný neustále a bezdôvodne.

Strata vlasov a strata hmotnosti v niektorých situáciách sú príznakmi sprevádzajúcimi výskyt a rozvoj systémového lupus erythematosus. A ak prvé znamenie môže byť dočasný jav, potom sa druhý vyznačuje rýchlou a dramatickou zmenou hmotnosti.

Príznakom sprevádzajúcim ochorenie SLE môže byť aj kožná vaskulitída. Ide o zápalový proces, ktorý sa vyskytuje v krvných cievach kože. Vaskulitídu možno rozpoznať podľa červených a modrých škvŕn, ktoré sa objavujú na koži. Podobné zápaly sa vyskytujú v nechtových platniach, ale vo vzácnejších prípadoch.

Systémový lupus erythematosus je niekedy sprevádzaný ochorením nazývaným Raynaudov fenomén. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u žien aj u mužov. Priebeh ochorenia je charakterizovaný zmenami na koži v oblasti prstov dolných a horných končatín. V dôsledku ochorenia postihujúceho malé cievy môžu mäkké tkanivá prstov získať červený alebo modrý odtieň. Okrem toho môžu postihnuté oblasti znecitlivieť a zbelieť. Pacienti môžu tiež pociťovať mravčenie a súčasné zvýšenie teploty v týchto oblastiach.

V niektorých situáciách je príčinou ochorenia obličiek lupus erythematosus (systémový, diskoidný). Dôkazom takýchto patológií môžu byť opuchnuté dlane a chodidlá. Autoimunitné ochorenie postihujúce obličky sa stáva akousi „bariérou“, ktorá bráni odstraňovaniu tekutín z ľudského tela. Prirodzene, voda, ktorá sa hromadí, sa prejavuje opuchmi niektorých častí tela.

Niektoré prípady lupusu spôsobujú rôzne srdcové stavy. Medicína napríklad pozná prípady, kedy je perikarditída (zápal perikardiálneho vaku) dôsledkom rozvoja systémového ochorenia.

Medzi mnohé príznaky naznačujúce prítomnosť autoimunitného ochorenia v tele patrí zápal lymfatických uzlín. Tieto javy často naznačujú exacerbáciu charakteristických symptómov SLE.

Formy SLE

Lupus erythematosus, ktorého príznaky sa v prvých štádiách lézie objavujú vo forme začervenania v blízkosti pier a nosa, sa môžu vyskytnúť v dvoch fázach:

• exacerbácie;
• remisie.

Okrem toho vedci identifikovali dve formy ochorenia:

• Diskoidný. Ide o chronické ochorenie, relatívne benígne, pokiaľ ide o klinické príznaky.
• Systémová, akútna forma s ťažkou patogenézou.

Pre prvú aj druhú formu autoimunitného zápalového procesu sú charakteristické ohniská začervenania na perách a sliznici úst. Napriek tomu sú návštevy zubára, ak sa vyskytnú primárne príznaky, medzi chorými ženami a mužmi zriedkavé.

Chronická forma

Priebeh tejto formy autoimunitného ochorenia nie je sprevádzaný častými obdobiami exacerbácií. Prítomnosť diskoidnej formy zápalu v tele môže byť indikovaná malým počtom symptómov pozorovaných počas dlhého obdobia.

Pri diskoidnej forme lupus erythematosus nie je narušené fungovanie orgánov dôležitých pre život človeka. Preto sa táto patologická forma považuje za benígnu. Liečba chronického ochorenia sa spravidla môže uskutočňovať pomocou liečebného cyklu s minimálnymi dávkami liekov.

Akútna forma

Klinický obraz počas akútnej formy systémového lupusu je nasledovný:

• pacienti pociťujú nadmernú slabosť;
• únava sa vyskytuje aj pri malej fyzickej aktivite;
• bolesť sa objavuje v kĺboch ​​a svaloch.

Poškodenie životne dôležitých orgánov pri akútnom lupuse začína v priebehu niekoľkých mesiacov. Ak choroba postupuje pomerne rýchlo, pacient môže zomrieť do 1-2 rokov.

Diagnostické metódy

Ak zistíte aj malé príznaky, ktoré sa môžu stať príznakmi lupus erythematosus, mali by ste okamžite navštíviť terapeuta. Na základe údajov, ktoré lekár dostane pri výsluchu a vyšetrení, sa začne objavovať klinický obraz. V prípade potreby môže odborník poslať pacienta na ďalšie vyšetrenie.

Na identifikáciu možných príčin rozvoja systémového autoimunitného ochorenia sa bezpodmienečne predpíše krvný test (všeobecný, biochemický, na protilátky proti DNA a antinukleárne protilátky) a test moču.

Ak lekár na základe vyšetrenia a výsluchu identifikuje príznaky naznačujúce lupus postihujúci vnútorné orgány, môže predpísať odporúčanie na ultrazvuk, MRI, EKG, CT, röntgenové štúdie, elektroencefalogram, denzitometriu, gastroduodenoskopiu.

Liečba choroby

Pre každého pacienta sa spôsob liečby systémového lupus erythematosus určuje individuálne. Mali by ste sa však pripraviť na to, že nebude možné úplne zbaviť sa choroby. Liečba sa môže vykonávať ambulantne pomocou súboru terapeutických opatrení. V niektorých prípadoch bude potrebná hospitalizácia pacienta (ženy, muži, deti), ktorých indikácie zahŕňajú:

• pretrvávajúca horúčka bez zjavnej príčiny;
• komplikácie z neurologického systému;
• prudké zníženie počtu červených krviniek a lymfocytov v krvi;
• ambulantná liečba neprináša výsledky.

Okrem tohto zoznamu existujú aj javy, ktoré môžu ohroziť život pacienta. Patria sem: malígne zlyhanie obličiek, krvácanie z pľúc, akútna pneumonitída.

Často je liečba založená na pôsobení protizápalových liekov, ktorých účelom je predchádzať exacerbáciám a rozvoju vážnych následkov, ako aj udržiavať stav pacientov na uspokojivej úrovni počas remisií. Cytostatické imunosupresíva môžu byť tiež predpísané ako ďalšie lieky. Pretože klinické prejavy majú odlišné prostredie, môže sa uskutočniť symptomatická liečba.

Imunosupresívna terapia je dosť účinná pri potláčaní symptómov a v boji proti exacerbáciám.

Najmä v prípadoch, ktoré sa považujú za veľmi závažné. Táto terapia využíva vaše vlastné kmeňové bunky na potlačenie autoimunitnej agresie. Účinok takejto liečby ovplyvňuje stav pacienta, ktorý sa začína stabilizovať.

Existuje riziko nakazenia sa SLE od prepravcu?

Na záver tohto článku by som chcel upokojiť tých, ktorí sa obávajú následkov lupus erythematosus. Stojí za zmienku, že vzhľad a ďalší vývoj sú ovplyvnené dôvodmi uvedenými vyššie. Nakaziť sa od človeka týmto autoimunitným ochorením je však nemožné.

Faktom je, že normálne fungovanie imunitného systému sa mení pod vplyvom provokujúceho faktora. Zničenie vlastných buniek tela môže viesť k poškodeniu jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, prípadne životne dôležitých.