Prečo sa análna atrézia objavuje u novorodencov? Ako by ste mali naučiť svoje dieťa, aby bolo čisté? Diagnóza análnej atrézie

Čo je atrézia konečníka a konečníka?

Atrézia konečníka a konečníka(neprítomnosť konečníka a oklúzia konečníka), tiež nazývaná anorektálna anomália, malformácia alebo defekt, je vrodená chyba, ktorá sa vyskytuje v skoré obdobie tehotenstva, kedy vývoj plodu ešte nie je ukončený.

Aké sú príčiny a výskyt anorektálnych anomálií?

Anorektálne anomálie sa vyskytujú u jedného z 5 000 narodených detí. Vady sú o niečo častejšie u chlapcov. ich presné dôvody neznámy, ale nájdený zriedkavé prípady rodinná predispozícia a dedičnosť.

Ako hlboko sú narušené anatomické vzťahy pri atrézii konečníka a konečníka?

Pri tomto defekte sa nevyvinie konečník (cez ktorý sa črevá vyprázdňujú), v rôznej miere nedostatočne rozvinuté Spodná časť konečníka a nervov, ktoré vytvárajú pocit nutkania vyprázdniť konečník a umožňujú normálne vyprázdnenie konečníka.

U dieťaťa s análnou atréziou existujú rôzne varianty štruktúry alebo anatómie.

• Análny otvor môže byť príliš úzky a nie na svojom obvyklom mieste, čo vedie k bolestivému vyprázdňovaniu konečníka a pretrvávajúcej zápche.
• Análny otvor môže zvonku chýbať, ale vnútri konečníka je otvor spájajúci ho s iným orgánom v panvovej oblasti - močovou rúrou, vagínou resp. močového mechúra. V takýchto prípadoch sa vyvinú infekcie resp črevná obštrukcia. Komunikácia medzi konečníkom a inými orgánmi sa nazýva fistula alebo fistula.
• Anus môže chýbať a konečník je napojený na močové a reprodukčné systémy, tvoriaci jeden kanál alebo dutinu, nazývanú perzistentná kloaka, cez ktorú sa vylučuje stolica aj moč. Cloaca - najkomplexnejšia malformácia narúša fungovanie všetkých spojovacích orgánov a vedie k infekčným komplikáciám.

Ako sa prejavuje análna atrézia?

Pri pôrode pôrodníci vždy dieťa vyšetria a uistia sa, že konečník je prítomný a na svojom mieste. U novorodencov sa prvá stolica objaví do 48 hodín po pôrode, takže prítomnosť vnútorné anomáliečrevá sa počas tejto doby prejavia. Pri rektoperineálnej fistule u chlapcov a dievčat a u dievčat s rektovestibulárnou fistulou môže anomália chýbať pri narodení, takže pri vyšetrení na zápchu sa diagnóza stanoví neskoro.

Aké vyšetrenie a kedy sa vykonáva na atréziu konečníka a konečníka?

Ak sa zistia akékoľvek príznaky črevnej abnormality, vykoná sa vyšetrenie vrátane:

• Röntgenové vyšetrenie brušná dutina ukazuje, kde končí konečník a umožňuje vám pochopiť, či existuje anomália vo vývoji dolných častí chrbtice;
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru ukazuje poruchy odtoku moču z obličiek a močového mechúra alebo abnormality v štruktúre obličiek;
• Ultrazvukové vyšetrenie chrbtice vykonávané počas prvých 3 mesiacov života nám umožňuje posúdiť deformácie a akréciu miechy, čo môže viesť k následnému neurologické poruchy v procese rastu. Ak ultrazvuk odhalí abnormality v štruktúre miechy, potom sa vykoná magnetická rezonancia (MRI) chrbtice. Po 3 mesiacoch informačná hodnota ultrazvuku na posúdenie miechy klesá;
• Echokardiografia na zistenie srdcových chýb.

Ako sa lieči atrézia konečníka a konečníka?

Análna atrézia bude vždy vyžadovať špecializáciu chirurgická liečba, ale výber konkrétnej operácie závisí od druhu a závažnosti defektu, ako aj sprievodné ochorenia A Všeobecná podmienka dieťa. Zvyčajne na vyloženie čriev a dobré hojenie stehy v mieste konečníka vytvoreného chirurgom, po narodení dieťaťa alebo pred rekonštrukčnou operáciou sa aplikuje kolostómia. Kolostómia umožňuje pripraviť dieťa na rekonštrukciu konečníka a konečníka, poskytnúť starostlivosť o análnu oblasť po operácii a môže byť uzavretá po 2 až 6 týždňoch.

Je možné úplne obnoviť funkciu čriev operáciou?

Je zrejmé, že pri úspešnej súhre okolností, medzi ktoré patrí priaznivá forma defektu, skúsenosti a zručnosti chirurga, vybavenie kliniky, starostlivá príprava na operáciu a dôsledná pooperačná starostlivosť– pravdepodobnosť priaznivého výsledku bude vysoká. Treba brať do úvahy, že na dosiahnutie maximálnych výsledkov musí chirurg vyriešiť problém efektívne a na prvý pokus. Je dokázané, že každá ďalšia rekonštrukčná operácia vykonaná po neúspešnej prvej bude mať menej priaznivú prognózu. Avšak aj pri úspešnej obnove množstva črevných funkcií po prvej operácii môžu chýbať dôležité nervy a svaly zodpovedné za nutkanie vyprázdniť konečník a umožniť zadržiavanie črevného obsahu. Preto po operácii začínajú s rehabilitačným programom pre črevné funkcie, ktorý zahŕňa prvky tréningu a vzdelávania, ktoré pomáhajú deťom stať sa čistými.

Ako by ste mali naučiť svoje dieťa, aby bolo čisté?

Rozvíjanie zručností pre úhľadnosť začína v tom najvhodnejšom veku - asi 3 roky. Deti narodené s análnou atréziou dosahujú upravenosť pomalšie ako ich rovesníci. V závislosti od typu abnormality a povahy vykonanej operácie majú niektorí pacienti ťažkosti s dosiahnutím kontroly. črevné funkcie a vyžadujú si špeciálny tréningový program a tréning v zručnostiach úhľadnosti. Každé dieťa má individuálnych charakteristík a preto sa techniky obnovy vyberajú s prihliadnutím na tieto vlastnosti.

Aká je prognóza pre rekonštrukčnú operáciu atrézie análneho otvoru a konečníka?

Dobrá retencia stolice aj pri silnom nutkaní vyprázdniť konečník (až do objavenia sa zápchy) sa pozoruje u detí, ktoré mali také anomálie ako rekto-perineálna fistula (rekto-perinálna), nízka rekto-uretrálna fistula (rekto-bulbárna) alebo rekto-vestibulárny vaginálna fistula(rekto-vestibulárny).

U pacientov so zložitejšími anorektálnymi anomáliami, ako je rektoprostatická fistula, rektovezikálna fistula alebo kloakálny defekt, je použitie programu často potrebné rehabilitačné opatrenia, ktorá pomáha deťom dosiahnuť udržanie a poriadok.

Aké ďalšie anomálie sa vyskytujú u detí s anorektálnymi chybami?

Približne 50 % detí má sprievodné anomálie, z ktorých najčastejšie (takmer polovica všetkých detí s atréziou konečníka a konečníka) sú anomálie sakrokokcygeálnej chrbtice, ktoré sú často sprevádzané nedostatkom nervové vlákna poskytovanie práce panvových orgánov a svaly panvového dna.

Tiež nájdené:

• Anomálie vo vývoji obličiek a iných orgánov močového systému
• Abnormality pohlavných orgánov
• Srdcové chyby
• Anomálie priedušnice a pažeráka
• Kostné abnormality Horná končatina(ovládanie palicou, prst navyše atď.)
• Iné gastrointestinálne abnormality črevný trakt(enterocysta, zdvojnásobenie črevnej trubice atď.)
• Downov syndróm

Atrézia konečníka a konečníka sú vrodené malformácie dieťaťa. Samotné slovo atrézia znamená absenciu diery na mieste, kde by mala byť. Všetci novorodenci sú ihneď po narodení vyšetrení na prítomnosť tejto najzávažnejšej patológie. Je to spôsobené tým, že deti s takýmito defektmi potrebujú urgentnú chirurgickú liečbu, ktorá odstraňuje črevnú obštrukciu ( životu nebezpečné stav dieťaťa). Vyšetrenie vykonáva neonatológ ihneď po pôrode alebo pôrodník-gynekológ, pri najmenšom podozrení je povolaný na konzultáciu detský chirurg.

Prejavy atrézie konečníka a konečníka

Jas a úplnosť prejavov tejto patológie závisí od toho, či prirodzené otvorenie úplne chýba, alebo či existujú bypassové fistuly, cez ktoré môže črevný obsah uniknúť. Prvé príznaky možno zaznamenať až po dni, dokonca aj pri úplnej atrézii. Keďže sa konečník nevyprázdňuje a jedlo je neustále dodávané, črevný obsah sa pohybuje opačným smerom. Bábätko začne výdatne grgať. Najprv dochádza k zvracaniu toho, čo bolo zjedené deň predtým, a potom dieťa vyvracia mekónium (takto sa nazývajú prvé výkaly novorodenca, líšia sa farbou a konzistenciou od bežných výkalov). Bábätku sa zväčšuje objem a nafukuje sa. o pokročilé ochorenie Na brušnej stene môžete vidieť opuchnuté slučky čreva. A hlavným prejavom atrézie konečníka a konečníka je úplná absencia priechodu plynu a mekónia. Keďže absorpcia v čreve je narušená, všetky typy metabolizmu sú narušené. Kvôli hojné zvracanie telo sa dehydruje, stav dieťaťa sa prudko zhoršuje, najprv sa stáva nepokojným, neustále plače (keď ho veľmi bolí bruško) a potom to ustupuje do výraznej letargie.

Diagnóza análnej atrézie

Všetci novorodenci v pôrodnici sú vyšetrovaní na prítomnosť vrodené anomálie v pôrodnici. Nezabudnite hľadať prítomnosť konečníka. Pri atrézii je namiesto diery malá priehlbina a tiež sa stáva, že nie je ani jedna.

Je dôležité, aby lekár zistil, akú povahu má nedostatočný rozvoj. Ak teda chýba iba konečník a konečník je vytvorený správne, potom, keď dieťa plače, je jasne viditeľný výčnelok v oblasti konečníka. U detí s atréziou sa röntgenové snímky robia podľa špeciálne techniky(dieťa je otočené hore nohami a oblasť zadný otvor je nainštalovaná železná značka), čo umožňuje určiť závažnosť defektu a typ atrézie. Pri vyšetrení sa zisťuje, ako vysoko sa atrézia nachádza, čo do značnej miery určuje ďalšiu medicínsku taktiku.

Hlavná ťažkosť nastáva v prípadoch, keď je análny otvor a konečník má v určitej oblasti atréziu. Tento typ defektu nie je možné určiť pri prvotnom externom vyšetrení. Choroba môže byť podozrivá až po objavení sa príznakov, ako je zvracanie a dlhá neprítomnosť prechod stolice a plynov. Ale len na základe týchto symptómov nie je možné stanoviť diagnózu atrézie, je potrebné vykonať sériu vyšetrení, ktoré vylúčia iné patológie s podobnými prejavmi. Prstom je možné vyšetriť konečník novorodenca, pri ktorom lekár cíti nepriechodné prekážky.

Niekedy sa stane, že počas vnútromaternicový vývoj plodu vznikajú medzi močovým mechúrom a konečníkom otvory (fistuly), kedy úplná absencia análne otvory. Tento stav sa nazýva ektopia konečníka. V tomto prípade dieťa močí s prímesou mekónia a s uvoľňovaním plynov. Fistuly môžu byť tiež vonkajšie a umiestnené v oblasti mieška u chlapcov a vo vaginálnej oblasti u dievčat.

Liečebné opatrenia prijaté u detí s atréziou

Všetky deti, u ktorých sa zistí atrézia konečníka a konečníka, musia byť prevezené z pôrodnice do jaslí do 24 hodín po pôrode. chirurgické oddelenie nemocnice. Tam absolvujú ďalšie vyšetrenie a operáciu v r súrne. Z tohto pravidla existujú výnimky: tie deti, ktoré majú široké otvory pre fistuly, ktoré zasahujú do hrádze a umožňujú mekóniu úplne prejsť, nepotrebujú v najbližších mesiacoch operáciu a môžu zostať v pôrodnici so svojou matkou až do prepustenia. Chirurgická liečba takéto deti sa dávajú do konca prvého roku života. V tomto období sa stolica stáva tvrdšou, čo môže spôsobiť nepriechodnosť čriev.

Ak len chýba konečník, a konečník sa vytvorí správne, potom vykonajte plastická operácia na vytvorenie prirodzeného otvoru. Všetkým ostatným deťom sa črevo odoberie na prednú brušnú stenu (aplikuje sa kolostómia), čím sa umožní odtok črevného obsahu a zabráni sa črevnej obštrukcii. Tieto deti potom vo veku približne jedného roka podstúpia definitívnu operáciu na odstránenie kolostómie. Vytvorí sa rektálny otvor a normálna priechodnosť črevnej trubice.

Hlavným problémom detí s atréziou po operácii je normálne prispôsobenie sa životu v spoločnosti, schopnosť defekácie (vylučovania stolice) u takýchto detí je rôzna a závisí od mnohých okolností. Každý prípad je individuálny a má svoj vlastný prístup a výsledky.

Atrézia konečníka a konečníka(neprítomnosť konečníka a oklúzia konečníka), nazývaná aj anorektálna anomália, malformácia alebo defekt, je vrodená chyba, ktorá sa vyskytuje na začiatku tehotenstva, keď ešte nie je ukončený vývoj plodu.

Aké sú príčiny a výskyt anorektálnych anomálií?

Anorektálne anomálie sa vyskytujú u jedného z 5 000 narodených detí. Vady sú o niečo častejšie u chlapcov. Ich presné príčiny nie sú známe, ale vyskytujú sa zriedkavé prípady rodinnej predispozície a dedičnosti.

Ako hlboko sú narušené anatomické vzťahy pri atrézii konečníka a konečníka?

Pri tomto defekte sa nevyvinie konečník (cez ktorý sa vyprázdňujú črevá), v rôznej miere je nedostatočne vyvinutá spodná časť konečníka a nervy, ktoré vytvárajú pocit nutkania vyprázdniť konečník a umožňujú normálne vyprázdnenie konečníka.

U dieťaťa s análnou atréziou existujú rôzne varianty štruktúry alebo anatómie.

• Análny otvor môže byť príliš úzky a nie na svojom obvyklom mieste, čo vedie k bolestivému vyprázdňovaniu konečníka a pretrvávajúcej zápche.
• Análny otvor môže zvonku chýbať, ale vnútri konečníka je otvor, ktorý ho spája s iným orgánom v panvovej oblasti - močovou rúrou, vagínou alebo močovým mechúrom. V takýchto prípadoch sa vyvinú infekcie alebo črevná obštrukcia. Komunikácia medzi konečníkom a inými orgánmi sa nazýva fistula alebo fistula.
• Análny otvor môže chýbať a konečník je spojený s orgánmi močového a reprodukčného systému a tvorí jeden kanál alebo dutinu nazývanú perzistentná kloaka, cez ktorú sa vylučuje stolica aj moč. Cloaca - najkomplexnejšia malformácia narúša fungovanie všetkých spojovacích orgánov a vedie k infekčným komplikáciám.

Ako sa prejavuje análna atrézia?

Pri pôrode pôrodníci vždy dieťa vyšetria a uistia sa, že konečník je prítomný a na svojom mieste. Novorodenci majú svoju prvú stolicu do 48 hodín po narodení, takže prítomnosť vnútorných abnormalít čriev sa stáva zjavnou počas tejto doby. Pri rektoperineálnej fistule u chlapcov a dievčat a u dievčat s rektovestibulárnou fistulou môže anomália chýbať pri narodení, takže pri vyšetrení na zápchu sa diagnóza stanoví neskoro.

Aké vyšetrenie a kedy sa vykonáva na atréziu konečníka a konečníka?

Ak sa zistia akékoľvek príznaky črevnej abnormality, vykoná sa vyšetrenie vrátane:

• Röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny ukazuje, kde končí konečník, a umožňuje nám pochopiť, či existuje anomália vo vývoji dolných častí chrbtice;
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru ukazuje poruchy odtoku moču z obličiek a močového mechúra alebo abnormality v štruktúre obličiek;
• Ultrazvukové vyšetrenie chrbtice vykonávané počas prvých 3 mesiacov života nám umožňuje zhodnotiť deformácie a akrécie miechy, ktoré môžu viesť k následným neurologickým poruchám počas rastu. Ak ultrazvuk odhalí abnormality v štruktúre miechy, potom sa vykoná magnetická rezonancia (MRI) chrbtice. Po 3 mesiacoch informačná hodnota ultrazvuku na posúdenie miechy klesá;
• Echokardiografia na zistenie srdcových chýb.

Ako sa lieči atrézia konečníka a konečníka?

Análna atrézia si vždy vyžaduje špecializovanú chirurgickú liečbu, ale výber konkrétnej operácie závisí od typu a závažnosti defektu, ako aj od sprievodných ochorení a celkového stavu dieťaťa. Zvyčajne sa na vyloženie čriev a zabezpečenie dobrého hojenia stehov v mieste konečníka vytvoreného chirurgom po narodení dieťaťa alebo pred rekonštrukčným chirurgickým zákrokom aplikuje kolostómia. Kolostómia umožňuje pripraviť dieťa na rekonštrukciu konečníka a konečníka, poskytnúť starostlivosť o análnu oblasť po operácii a môže byť uzavretá po 2 až 6 týždňoch.

Je možné úplne obnoviť funkciu čriev operáciou?

Je zrejmé, že pri úspešnej súhre okolností, medzi ktoré patrí priaznivá forma defektu, skúsenosti a zručnosti chirurga, vybavenie kliniky, starostlivá príprava na operáciu a dôsledná pooperačná starostlivosť, pravdepodobnosť priaznivého výsledku bude vysoká. Treba brať do úvahy, že na dosiahnutie maximálnych výsledkov musí chirurg vyriešiť problém efektívne a na prvý pokus. Je dokázané, že každá ďalšia rekonštrukčná operácia vykonaná po neúspešnej prvej bude mať menej priaznivú prognózu. Avšak aj pri úspešnej obnove množstva črevných funkcií po prvej operácii môžu chýbať dôležité nervy a svaly zodpovedné za nutkanie vyprázdniť konečník a umožniť zadržiavanie črevného obsahu. Preto po operácii začínajú s rehabilitačným programom pre črevné funkcie, ktorý zahŕňa prvky tréningu a vzdelávania, ktoré pomáhajú deťom stať sa čistými.

Ako by ste mali naučiť svoje dieťa, aby bolo čisté?

Rozvíjanie zručností pre úhľadnosť začína v tom najvhodnejšom veku - asi 3 roky. Deti narodené s análnou atréziou dosahujú upravenosť pomalšie ako ich rovesníci. V závislosti od typu abnormality a povahy vykonanej operácie majú niektorí pacienti ťažkosti s dosiahnutím kontroly čriev a vyžadujú špeciálny tréningový program na výučbu zručností v oblasti čistoty. Každé dieťa má individuálne vlastnosti, a preto sa obnovovacie techniky vyberajú s prihliadnutím na tieto vlastnosti.

Aká je prognóza pre rekonštrukčnú operáciu atrézie análneho otvoru a konečníka?

Dobrá retencia stolice aj pri silnom nutkaní vyprázdniť konečník (až do objavenia sa zápchy) sa pozoruje u detí, ktoré mali také anomálie ako rekto-perineálna fistula (rekto-perinálna), nízka rekto-uretrálna fistula (rekto-bulbárna) alebo recto-vestibulárna fistula fistula (rekto-vestibulárna).

Pacienti so zložitejšími anorektálnymi anomáliami, ako je rektoprostatická fistula, rektovezikálna fistula alebo kloakálne anomálie, často vyžadujú rehabilitačný program, ktorý deťom pomôže dosiahnuť kontinenciu a poriadok.

Aké ďalšie anomálie sa vyskytujú u detí s anorektálnymi chybami?

Približne 50 % detí má sprievodné anomálie, z ktorých najčastejšie (takmer polovica všetkých detí s atréziou konečníka a konečníka) sú anomálie sakrokokcygeálnej chrbtice, ktoré sú často sprevádzané nedostatkom nervových vlákien, ktoré zabezpečujú fungovanie panvové orgány a svaly panvového dna.

Rektum je časť hrubého čreva, ktorá končí tráviacim traktom a nachádza sa od esovité hrubé črevo a do konečníka. Rektum pozostáva z dvoch častí: panvovej a perineálnej. Perineálna časť alebo análny kanál sa nachádza na dne, má úzky prierez a malé rozmery, asi 5 cm, a slúži na odvádzanie výkalov smerom von. Nedokončený vývoj análny priechod alebo jeho zjavná absencia sa nazýva análna atrézia. Táto patológia zistené pri prvom vyšetrení novorodencov pôrodníkom. Ak sa to z nejakého dôvodu neurobilo, u dieťaťa sa vyvinie črevná obštrukcia, ktorá môže dokonca viesť k smrti dieťaťa.

Porucha obštrukcie zadného otvoru sa nazýva rektálna atrézia.

Čo je atrézia konečníka?

Defekt, ktorý sa vyskytuje in utero u novorodencov, charakterizovaný obštrukciou zadného otvoru, je atrézia konečníka. Tento abnormálny jav sa častejšie pozoruje u detí mužského pohlavia ako u žien. Anomália sa prejavuje v prvých 24 hodinách života bábätka absenciou mekónia, jeho silným plačom a nepokojom. Pri malformácii anorektálnej oblasti môže byť konečník uzavretý tenkou membránou alebo kožným zúžením otvoru a mostíkmi, ktoré tento otvor rozdeľujú.

Príčiny ochorenia

Plné resp čiastočná obštrukcia v čreve, priamo lokalizovaný, vyskytuje sa v maternici a je spojený s poruchami vo vývoji embrya. Tieto abnormality predstavujú absenciu perforácie proktodea a nerozdelenie kloaky. V ideálnom prípade by sa rozdelenie kloaky malo uskutočniť do anorektálnej dutiny a urogenitálnej dutiny jeden a pol mesiaca po počatí. V siedmom týždni sa v oddeľovacej priehradke vytvoria dva otvory, ale ak individuálny rozvoj telo je narušené, potom dochádza k abnormálnemu fenoménu konečníka a otvorov na dolnom konci tráviaci trakt.

Záverečná časť tráviaceho traktu priameho smeru bez ohybov môže mať anomálie spojené s dedičnosťou, veľké množstvo abnormality vo vývoji chrbtice, srdca, gastrointestinálneho traktu, pľúcny systém, obličky a atrézia močového systému.

Symptómy

Pacient s atréziou nemá zadné foramen bolesť A výrazné príznaky. Ochorenie možno zvážiť s vonkajšou atréziou, keď cez otvor dochádza k prechodu mekónia alebo výkalov. V plnej forme ochorenia môže dieťa trápiť nadúvanie a ťažkosti s dýchaním.

Dieťa zažíva záchvaty vracania s obsahom žalúdka a potom s mekóniom. Neexistuje žiadny prechod výkalov, čo naznačuje črevnú obštrukciu. To, že niečo nie je v poriadku so zdravím bábätka, si môžete všimnúť tak, že sa odmieta dojčiť, dieťa neustále tlačí a jeho stav je nepokojný. Ak sa dieťaťu neposkytne prvá pomoc včas, hrozí mu smrť v dôsledku zápalu brušných stien a perforácie tráviacich orgánov, ktoré pozostávajú z črevného systému.

Diagnostika

Diagnózu konečníka, ktorému chýba prirodzený kanálik a konečník, je možné urobiť pri vyšetrení, ktoré sa vykonáva v prvých dňoch po narodení dieťaťa. Okrem vizuálneho vyšetrenia môže byť potrebné digitálne vyšetrenie alebo sondovanie, ktoré sa používa v neprítomnosti mekónia, napriek tomu, že konečník je vyvinutý. Liečba malý pacient začína podrobnou diagnózou, ktorá zahŕňa:

Je ťažké diagnostikovať análnu atréziu, ak fistula už dosiahla orgány dieťaťa, potom sa zdravotnícky personál uchýli k fistulografii a správaniu laboratórny výskum farba moču a vaginálneho výtoku.

Liečba

Terapia análnej a črevnej atrézie je založená výlučne na chirurgii. Zadržané urgentná operácia v prvých dvoch dňoch po narodení, ak je diagnostikovaná plná forma choroby a fistuly. Operácia sa vykonáva v etapách a zahŕňa odstránenie problémovej oblasti a aplikáciu sigmoidného hrubého čreva na predný povrch brušnej steny.

Po úspešnom ukončení operácie pacient potrebuje druhú, ale vo veku jedného roka. Dodatočné chirurgická intervencia na základe uzáveru sigmostómu a proktologickej plastickej chirurgie na perineu a peritoneu. Po dokončení operácie sú pacientovi predpísané preventívne opatrenia zamerané na zúženie análneho kanála.

Preventívne opatrenia pozostávajú zo zavedenia nástrojov, ktoré rozširujú konečník a konečník. Prevencia sa vykonáva 90 dní po operácii.

Spôsob chirurgickej liečby sa volí na základe typu atrézie

Ak zdravotnícky personál diagnostikuje nízku análnu atréziu, dieťa má nárok na radikálnu jednostupňovú operáciu. Hlavnou podmienkou, pre ktorú je absencia závažných defektov, chorôb a fistúl.

Ak má dieťa široké fistuly vo vagíne a perineu, chirurgická intervencia sa odporúča po šiestich mesiacoch veku.
Po vykonaní operácie je malý pacient okamžite prevezený na špeciálne oddelenie, ktoré je určené pre deti so všetkými druhmi patológií.

V inkubátore je dieťaťu poskytnutý pokoj a náležitá starostlivosť, po ktorej nasleduje potrebná liečba. Špeciálna pobočka pre malého pacienta je vybavená zariadením na ohrev vzduchu, mechanizmom, ktorý automaticky dodáva kyslík a zvlhčovačom vzduchu. Dieťa sa položí na chrbát, nohy pokrčené v kolenách sú rozkročené a fixované na spodok bruška. Dieťa takto leží desať dní. Zdravotnícky personál umýva perineum dieťaťa po každom pohybe čriev.

Výživa dieťaťa sa po týždni stáva normálnou. Aby sa zabránilo vzniku infekcie v tele pacienta, lekár predpisuje lieky s antimikrobiálnym účinkom.

Po 15 dňoch po chirurgická intervencia a do 4 mesiacov sa u pacienta začína rozvíjať konečník. Vyhnúť sa vrodenej chybe je takmer nemožné, avšak za účelom prevencie by tehotná žena mala redukovať nepriaznivé faktory životné prostredie, ovplyvňujúce vývoj plodu.

Počas normálneho embryonálny vývoj Rektum klesá do hrádze v rámci svalového komplexu lievikovitého tvaru. Vrchná časť komplex je tvorený štruktúrou známou ako sval levator, spodná časť je vonkajší zvierač. Tieto priečne pruhované svaly sú ovládané dobrovoľne. Keď sa svaly stiahnu, konečník stúpa a je ťahaný dopredu, stláča sa a zatvára, drží výkaly. Vnútorný zvierač v dolnom konečníku pozostáva z kruhového nedobrovoľného hladké svaly; vnútorný zvierač je v uzavretom stave a uzatvára análny kanál, s výnimkou defekácie.

Análna atrézia je absencia normálneho otvoreného konečníka. Análna atrézia je spojená s neúplným prolapsom rekta, hypopláziou svalového komplexu infundibulum opísaného vyššie a vnútorným análnym zvieračom. Análna atrézia u detí sa vyskytuje so širokou škálou malformácií anorektálnej oblasti, ktoré sú klasifikované podľa pohlavia a potreby kolostómie, ktorá je indikovaná v počiatočnom období liečby. Asi 10 % defektov u chlapcov sú defekty nad m. levator ani. S takými vysokými chybami existuje závažné porušenie vývoj svalov, abnormálny vývoj krížovej kosti, zhoršená citlivosť a nervovosvalová inervácia, ako aj zlá kontrola defekácie po chirurgická korekcia. Vo zvyšných 90 % prípadov u chlapcov je lézia obmedzená na oblasť medzi svalom levator ani a perineom a často sa vyskytuje aj retouretrálna fistula. Komunikácia fistuly medzi konečníkom a genitourinárnym traktom sa pozoruje aj u dievčat. Takmer tretina dievčat s análnou atréziou má fistulu medzi konečníkom a vestibulom vagíny. U 40 % dievčat je diagnostikovaná vývojová chyba v podobe kloaky. Cloaca je malformácia anorektálnej oblasti, v ktorej je konečník spojený s vagínou a močovody, aby sa vytvoril spoločný kanál, ktorý môže byť krátky (3 cm). Chlapci a dievčatá môžu mať análnu atréziu bez fistuly.

Prevalencia anorektálnych malformácií je podľa literatúry 1 na 5 000 živých novorodencov, vo všeobecnosti sú častejšie postihnutí chlapci a majú tendenciu mať vyššie defekty. Análna atrézia u novorodencov je spojená s rôznymi vrodené chyby vývoj a niektoré syndrómy, ako je Downov syndróm a spojenie s VACTERL. Anomálie genitourinárny systém pozorované u približne 50 % pacientov; čím je defekt vyšší, tým častejšie sa kombinuje s ťažkými urologickými poruchami. Cloaca, s prevalenciou 1 z 50 000 pôrodov, je príkladom vysokej anorektálnej malformácie a závažnej genitourinárnej anomálie. Kloakálna exstrofia je komplexná malformácia spojená s análnou atréziou; u takýchto detí sa zisťuje omfalokéla a exstrofia močového mechúra, do ktorého ústi cékum a slepo končiace hrubé črevo.

Príznaky análnej atrézie a diagnostika

Prvým krokom je určenie úrovne anorektálneho defektu a súvisiacich malformácií. Na vylúčenie atrézie pažeráka a dekompresie žalúdka sa zavedie nazogastrická sonda. Starostlivo skontrolujte pohlavné orgány a perineum, aby ste zistili fistulu, ktorá sa môže javiť ako belavý, sotva viditeľný podkožný trakt pozdĺž perineálneho stehu alebo spodného stehu miešku. U chlapcov s rozštiepeným mieškom alebo atypickými hypospádiami môže byť podozrenie na vysokú alebo strednú fistulu. Ak neexistujú žiadne známky fistuly a perineum a pohlavné orgány vyzerajú normálne, na vrch penisu sa umiestni kúsok gázy, aby sa zachytilo mekónium, ktoré sa môže vylučovať močom. Takýto nález je dôkazom prítomnosti rektouretrálnej alebo rektuterálnej fistuly a je indikáciou pre kolostómiu. Podobne u dievčat s análnou atréziou a normálnym perineom je potrebné sledovať prechod mekónia cez fistulu vestibulu vagíny alebo vysokú vaginálnu fistulu. Ak je vulva malá a chýba panenská blana Pravdepodobne ide o vývojovú chybu v podobe kloaky. V tomto prípade nie je identifikovaná močová trubica, moč a mekónium sa súčasne uvoľňujú jediným otvorom.

Vo väčšine prípadov by sa rozhodnutie o vykonaní kolonostómie malo odložiť až do veku 18 až 24 hodín dieťaťa. Počas tejto doby je distálny konečník distantný, čo pomáha identifikovať perineálnu fistulu. Ak sa fistula nenájde a dieťa neprešlo mekóniom cez penis alebo vagínu, mal by sa urobiť bočný röntgenový snímok v polohe na bruchu so značkou na perineu. Ak röntgenový snímok ukazuje konečník naplnený plynom vo vzdialenosti 1 cm od perinea, je určený nízky defekt, ktorý sa lieči v novorodeneckom období pomocou anoplastiky. Ak sa defekt nachádza nad 1 cm od perinea, je indikovaná kolostómia. Až do tohto bodu je potrebná rádiografia orgánov. hrudník na zistenie abnormalít horných stavcov a rebier. Röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny a panvových orgánov v polohe na chrbte pomáha identifikovať abnormality bedrovej oblasti sakrálnej oblasti chrbtice a v závislosti od stupňa agenézy sakrálnej oblasti určiť počiatočnú prognózu. Echokardiografia umožňuje diagnostikovať sprievodné anomálie srdca, brušných orgánov - anomálie obličiek a močovodov. Anomálie končatín, najmä radiálne anomálie predlaktia, sa môžu vyhodnotiť klinicky a rádiograficky, aby sa poskytli dôkazy v prospech VACTERL. Pred prepustením dieťaťa alebo pri včasnom sledovaní je indikovaná vylučovacia cystoureterografia, ktorá pomáha identifikovať možný vezikoureterálny reflux. Navyše kvôli bežná patológia miechy, ktorú možno zistiť aj u pacientov s normálnou AP skiaskopiou a nízkymi defektmi, všetkým novorodencom s análnou atréziou sa odporúča podstúpiť ultrazvuk miechy alebo MRI na vylúčenie skrytých patológia chrbtice, ako napríklad pevné miecha alebo miechy.

Liečba análnej atrézie a prognóza

Novorodenci s anorektálnymi anomáliami nízkeho stupňa, ako je predný konečník alebo zadná perineálna fistula, zvyčajne podstupujú perineálnu anoplastiku v prvých dňoch života. Novorodenci s priemernou resp vysoký stupeň lézie, mala by sa vytvoriť koncová kolostómia v ľavom dolnom kvadrante brucha. Kolostómia umožňuje následnú zadnú sagitálnu plastiku. Pred vykonaním obnovovacej liečby análnej atrézie je veľmi vhodné vykonať fistulografiu (irrigoskopiu cez nohu). Tento test zahŕňa vstreknutie vo vode rozpustného kontrastného činidla do stómie pod fluoroskopickým röntgenovým televíznym (röntgenovým) vedením na určenie dĺžky distálnej lézie a miesta, kde vstupuje do močového mechúra alebo močovej trubice. Vyvinie sa dostatočný tlak na naplnenie močového mechúra. Potom, ak dieťa močí, vykoná sa cystouretrogram. Ak sa zistí kloaka, je potrebné dodatočne vykonať kontrastnú štúdiu jedného otvoru. Táto štúdia určí anatomické vzťahy všetkých troch štruktúr v rámci kloaky.

Zadná sagitálna anorektoplastika je zlatým štandardom pre rekonštrukčnú chirurgiu análnej atrézie a súvisiacich anorektálnych a genitourinárnych malformácií. Operácia sa vykonáva s dieťaťom ležiacim na bruchu. Stredný rez je vedený z kostrče pozdĺž perinea, tkanivo medzi svalmi zvierača a zadnou stenou konečníka je hlboko rozrezané. Zadná stena predná močová fistula (ak je prítomná) je izolovaná a prekrížená. Močová fistulašité absorbovateľnou niťou. Rektum sa opatrne oddelí genitourinárny trakt a spustená do perinea. Vykonáva sa rekonštrukcia perinea, konečník sa nachádza vo vnútri svalového komplexu a parasagitálnych vlákien vonkajšieho zvierača.

Laparoskopická anorektálna resekcia sa vykonáva pre vysokú análnu atréziu. Táto minimálne traumatická technika umožňuje presné umiestnenie konečníka v rámci svalov levator ani a komplexu vonkajšieho análneho zvierača. Výhodou tejto metódy je vynikajúce obnaženie rektálnej fistuly a okolitých štruktúr, presné umiestnenie čreva pozdĺž anatomickej strednej čiary a prstenca levatora a minimálna trauma brušnej steny a perinea. Optimálna metóda rekonštrukcia je totálna urogenitálna mobilizácia v kombinácii so zadnou sagitálnou anorektoplastikou.

Po rekonštrukcii stredných a vysokých anorektálnych anomálií najviac bežný problém je . Takíto pacienti sú rozdelení do dvoch skupín. Liečba detí s inkontinenciou a zápchou zvyčajne zahŕňa veľkoobjemovú klyzmu cez konečník alebo mallonovu apendicektómiu. Pacienti s inkontinenciou a so sklonom k ​​hnačke sú zvyčajne vyučovaní podľa špecifického programu.

Dlhodobá prognóza inkontinencie je rôzna a závisí od typu a úrovne defektu, sprievodných defektov chrbtice a motivácie pacienta a rodičov.

Článok pripravil a upravil: chirurg