Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) u detí. Klinické prejavy ochorenia v detskom veku. Dôvody rozvoja lymfogranulomatózy u dieťaťa

TO malígnych lymfómov zahŕňajú Hodgkinovu chorobu (lymfogranulomatózu) a veľkú heterogénnu skupinu chorôb zjednotených pod názvom nehodgkinské lymfómy.

V roku 1832 anglický patológ Sir Thomas Hodgkin publikoval popis 7 prípadov primárneho nádoru lymfatické uzliny a slezina. Histologický obraz Hodgkinovej choroby (HD) potom podrobne opísal Carl Sternberg v roku 1898 a Dorothy Reed v roku 1902, v tomto poradí.

Výskyt lymfogranulomatózy v detstva je 0,7-0,8 na 100 000 detí, čo je oveľa menej ako frekvencia tohto ochorenia u dospelých. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá a vo vekovej skupine do 10 rokov je výrazná prevaha chlapcov. Ochorenie sa najčastejšie začína poškodením periférnych lymfatických uzlín. Približne 90 % pacientov má poškodené lymfatické uzliny na krku (cervikálne a supraklavikulárne). V typických prípadoch sú postihnuté lymfatické uzliny nebolestivé, husto elastickej konzistencie a možno zaznamenať ich zväčšenie na dlhú dobu, počas niekoľkých týždňov a často sa ich veľkosť môže zmeniť. Cervikálna lymfadenopatia je v detstve pomerne častým javom, ktorý sprevádza mnohé zápalové procesy nosohltanu a orofaryngu, spravidla však s; zápalové procesyČastejšie sú postihnuté horné krčné a submandibulárne lymfatické uzliny. Postihnutie dolných krčných a najmä supraklavikulárnych lymfatických uzlín je z hľadiska lymfogranulomatózy podozrivejšie. Niektoré diferenciálne diagnostické príznaky nešpecifickej lymfadenitídy a lymfogranulomatózy sú uvedené v tabuľke 1. Axilárne lymfatické uzliny sú zapojené do procesu približne u 20 % pacientov, inguinálne lymfatické uzliny v menej ako 5 % prípadov. Približne u 60 % pacientov (najmä starších pacientov) sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny, niekedy spôsobujúce zápal pohrudnice (obr. 9-1). Pri masívnom poškodení lymfatických uzlín mediastína môže proces zahŕňať osrdcovník, pleuru, hrudnej stene, pľúcne tkanivo. Subdiafragmatické lymfatické uzliny sú postihnuté menej často a keď sú zapojené do procesu, pacienti nevykazujú žiadne zvláštne sťažnosti.

Diagnóza HD je založená na detekcii bizarných mnohojadrových obrovských buniek, takzvaných Reed-Sternbergových (R-S) buniek alebo ich mononukleárnych variantov, Hodgkinových (X) buniek, obklopených reaktívnym zápalovým tkanivom. bunkovej reakcie pozostávajúce z lymfocytov, histiocytov, granulocytov, eozinofilov, plazmatických buniek a stromálnych buniek. (Kaplan, 1980). Príroda bunky R-III a X buniek nie je úplne jasné, ale množstvo znakov naznačuje ich hematopoetický pôvod.

Podľa všeobecne akceptovanej klasifikácie „Rye“ existujú 4 hlavné histologické podtypy lymfogranulomatózy (Luces et al, 1966):
1) lymfoidná prevaha,
2) variant zmiešaných buniek,
3) nodulárna skleróza,
4) lymfoidná deplécia.

IN posledné roky bola pridaná klasifikácia týkajúca sa typu nodulárnej sklerózy, ktorá sa delí na 2 podtypy: stupeň 1 a stupeň 2. Druhý stupeň je charakterizovaný častou rezistenciou na terapiu.

Rôzne histologické podtypy sú spojené s charakteristickou lokalizáciou patologický proces, s odlišným biologickým správaním a odlišným klinickú prognózu: nodulárna skleróza často postihuje lymfatické uzliny krku a mediastína, zatiaľ čo pri zmiešanom bunkovom variante a lymfoidnej prevahe je často postihnutá slezina. Pomer neoplastických a reaktívnych buniek má určitú prognostickú hodnotu. V prípade lymfoidnej prevahy, kedy je počet buniek X a P-III malý, je teda prognóza priaznivejšia ako pri lymfoidnej deplécii, keď v histologickom obraze dominujú malígne bunky. Aj keď je potrebné poznamenať, že pri použití moderných programov chemoterapie sa prognostická hodnota histologických podtypov do značnej miery stráca. Väčšinu tvoria pacienti so zmiešaným bunkovým variantom a nodulárnou sklerózou. Lymfoidná prevaha a lymfoidná deplécia predstavujú asi 10 % prípadov.

Inscenácia

Podľa medzinárodná klasifikácia Ann Arbor (1971) v HD klinicky rozlišuje 4 štádiá ochorenia:

Etapa I- poškodenie jednej skupiny lymfatických uzlín (I) alebo jedného extralymfatického orgánu (IE);

Etapa II- poškodenie dvoch alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice (II) alebo lokalizované postihnutie jedného extralymfatického orgánu a jednej alebo viacerých lymfatických oblastí na jednej strane bránice (IIE);

Stupeň III- poškodenie lymfatických oblastí na oboch stranách bránice (III), ktoré môže byť sprevádzané lokalizovaným postihnutím jedného extralymfatického orgánu (IIIE) alebo postihnutím sleziny (IIIS), prípadne oboch (IIIES);

Štádium IV- diseminované poškodenie jedného alebo viacerých extralymfatických orgánov alebo tkanív s alebo bez postihnutia lymfatických uzlín.

Staging tiež zohľadňuje prítomnosť alebo absenciu celkových symptómov (tzv. B-symptómy): horúčka, úbytok hmotnosti o 10 % alebo viac za posledných 6 mesiacov, hojné nočné potenie.

Svrbivá koža, ktorý sa často vyskytuje u pacientov s ťažkými celkovými príznakmi, podľa klasifikácie nie je zahrnutý do definície B-príznakov. Vzniká teda subštádium-A (pri absencii celkových symptómov) a subštádium-B, ak sú prítomné. Prítomnosť B-symptómov zhoršuje prognózu ochorenia, preto by sa deti s rovnakým stupňom šírenia procesu, ale mali subštádium-B, mali liečiť intenzívnejšie ako pacienti bez prítomnosti celkových príznakov.

Podľa Výskumného onkologického ústavu Petrov (Kolygin.A., 1983) u primárnych pacientov prevládajú štádiá III a IV, podľa nemeckého onkologického registra v Nemecku a Rakúsku prevládajú štádiá I a II ochorenia.

Zdôrazňuje množstvo výskumníkov biologické štádium proces (Kolygin B.A. et al., 1978) na základe analýzy niekt laboratórne parametre. Nasledujúce hodnoty sa považujú za patologické: ESR > 40 mm/h, počet leukocytov periférna krv>12 10 9/l, obsah železa v sére<12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5 g/l, albumín<35%, альфа2- глобулины >12 %. Ak sú prítomné dva alebo viac patologických indikátorov, vysoký stupeň aktivita lymfogranulomatózy - biologické subštádium-B, v prípade normálne hodnoty- podetapa-A. Podľa B.A. Kolygina je subštádium B častejšie zaznamenané u pacientov s bežnými formami ochorenia

Vyšetrenie pacienta s HD by malo zahŕňať:
1) Odber anamnézy so zameraním na celkové symptómy;
2) Inšpekcia a palpácia všetkých oblastí periférnych lymfatických uzlín;
3) Ultrazvuk brušnej dutiny;
4) CT hrudník(aj pri normálnom RTG hrudníka), brušnej dutiny, retroperitoneálneho priestoru a nosohltanu. Pri analýze tomogramov osobitnú pozornosť treba dávať pozor na možné poškodenie mäkkých tkanív „kontaktom“, ktoré bude charakterizovať subštádium E. Prítomnosť subštádia E zhoršuje prognózu, preto takéto deti treba liečiť intenzívnejšie ako pacientov s rovnakým stupňom šírenia ochorenia, ale bez poškodenia extralymfatických orgánov.
5) Biopsia zväčšených periférnych lymfatických uzlín (vyberie sa najviac zväčšená lymfatická uzlina) s histologickými a imunohistochemickými štúdiami. Aspiračná biopsia nestačí! Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s nešpecifickou lymfoidnou hyperpláziou a s veľkobunkovým anaplastickým lymfómom (CCAL): (pozri časť „Imunohistochémia“). Pri absencii zväčšenia periférnych lymfatických uzlín otvorená biopsia mediastinálnych alebo brušných lymfatických uzlín.
6) Diagnostická laparotómia sa vykonáva extrémne zriedkavo v prípadoch špeciálne indikácie(Tabuľka 9-2).
7) Trefinová biopsia kostnej drene u pacientov s pokročilými štádiami ochorenia a v prítomnosti celkových príznakov. (Aspiračná biopsia nestačí na vylúčenie postihnutia kostnej drene.)
8) Osteoscintigrafia (s cielenou rádiografiou identifikovaných lézií) u pacientov s „kostnými“ ťažkosťami au detí s zvýšená hladina alkalickej fosfatázy v krvnom sére.
9) Scintigrafia tela s Ga 67
10) Hemogram
11) Biochemická analýza krvi.

Rezervovaný postoj k diagnostickej laparatómii so splenektómiou v mnohých krajinách sa vysvetľuje vznikom mnohých pooperačné komplikácie a riziko vzniku pneumokokovej sepsy. Zároveň však nemožno preceňovať význam informácií získaných z histologického vyšetrenia podozrivých lymfatických uzlín. Napríklad u dievčat, ak je podozrenie, že sa na procese podieľajú iliakálne lymfatické uzliny, negatívny histologický záver umožňuje vylúčiť tieto oblasti z ožarovania, čo bude mať priaznivý vplyv na ich reprodukčná funkcia v budúcnosti (pri ožarovaní iliakálnych lymfatických uzlín vaječníky vstupujú do zóny ožarovania). Na ochranu vaječníkov pred žiarením počas prieskumnej laparotómie sa vykonáva ovariopexia.

Liečba.

Neexistuje jednotný štandard na liečbu lymfogranulomatózy. Historicky sa liečba HD začínala radikálnym ožarovacím programom (ožarovanie všetkých lymfatických kolektorov v dávkach 40-45 Gy). V prípade lokalizovaných štádií (I a II) by tento prístup mohol vyliečiť až 90 % pacientov. Dosť vysoká miera vyliečenia pre deti aj s javiskom III choroby možné iba pomocou programu žiarenia, ale vážne dlhodobé následky radiačná terapia obmedziť túto metódu. Použitie samotnej chemoterapie, napríklad 6-12 cyklov MORR (mustargén, vinkristín, prednizolón, natulan) môže vyliečiť veľké percento pacientov, avšak negatívne účinky alkylačných činidiel a natulánu (sterilita a sekundárna leukémia) to spôsobujú. metóda neprijateľná v pediatrickej praxi. Preto je v súčasnosti tendencia oba spôsoby liečby kombinovať, čo je cieľom maximálna účinnosť s minimálnym počtom komplikácií. Jeden z efektívne programy liečbu, ktorá má tiež minimálne množstvo neskoré komplikácie, je nemecký program HD-DAL-90 (vedený profesorom G. Schellongom). Tento program zabezpečuje kurzy chemoterapie (OPRA*, OEPA**, SOPP***), ktorých počet (2-6) závisí od štádia ochorenia a ožarovanie len postihnutých oblastí dávkou 25 -30 Gy. Po požadovanom počte kurzov chemoterapie by malo byť dieťa v stave úplná remisia, ktoré je potrebné zaregistrovať pomocou všetkých dostupné metódy vyšetrenie predtým postihnutých oblastí. Ak nedôjde k úplnej regresii v konkrétnej postihnutej oblasti, dávka radiačnej terapie do tejto oblasti sa zvýši o 5 Gy. 5-ročná miera prežitia dosiahnutá pomocou tohto programu je 98 % (Schellong G., 1996). Podobná stratégia sa používa v Spojenom kráľovstve, kde sa ako chemoterapia používa kombinácia ClVPP****, počet cyklov (6-8) závisí od rýchlosti regresie nádoru a potom sa ožarujú iba postihnuté oblasti dávkou 30 Gy. V súčasnosti je miera prežitia detí s lymfogranulomatózou 80-95%.

Relapsy.

Liečebná stratégia rekurentnej lymfogranulomatózy („záchranná“ terapia) pozostáva z analýzy lokalizácie rekurentnej lézie (ožiarená oblasť alebo nie) a metód používaných na primárna liečba režimy polychemoterapie. V liečbe relapsov sa osvedčili kombinácie chemoterapeutických liekov ABVD (adriamycín, bleomycín, vinkristín, dakarbazín), IEP (ifosfamid, etoposid, prednizolón).

Dávka lokálneho žiarenia závisí od predchádzajúcej radiačnej terapie. Liečba recidivujúcej lymfogranulomatózy je celkom úspešná u takmer 80 % pacientov. Čas jeho výskytu po dosiahnutí úplnej remisie neovplyvňuje liečiteľnosť relapsu. V prípade následných relapsov je nevyhnutná megadávková chemoterapia s autológnou transplantáciou kostnej drene alebo periférnych kmeňových buniek.

Progresia ochorenia počas liečby.

V prípadoch refraktérnych foriem ochorenia a progresie procesu počas liečby je indikovaná autotransplantácia kostnej drene alebo periférnych kmeňových buniek.

1. B.A.Kolygin. Lymfogranulomatóza u detí. Medicína 1983
2. Sarah S. Donaldson, Hodgkinova choroba u detí, Seminars in Oncology, Vol. 17, N6, 1990: pp 736-748

Lymfogranulomatóza je malígna hyperplázia tkaniva lymfatických uzlín. Pozitívna diagnóza sa stanoví, ak sa zistia granulómy s prítomnosťou Berezovského-Sternbergových buniek. U detí sa lymfogranulomatóza prejavuje zväčšením lymfatických uzlín v čeľusti a krku, bolesťou pri stlačení.

Lymfogranulomatóza u detí

Lymfogranulomatóza je u detí pomerne zriedkavá, častejšie táto choroba postihuje chlapcov. Častejšie prípady patológie – po 6 rokoch, bližšie k dospievania alebo aj u dospelých. U detí sa lymfogranulomatóza prejavuje vo forme nebolestivých, stále rastúcich a opuchnutých lymfatických uzlín.

Rast môže byť lokalizovaný v jednej oblasti tela alebo v niekoľkých súčasne.

Príčiny choroby v detstve ešte neboli vedecky stanovené. Existujú návrhy, že lymfogranulomatóza u detí je spôsobená onkogénnym vírusom, ale toto nie je úplne študovaná oblasť.

Patológia bola študovaná už dlho. Známe sú mená objaviteľov „patologických“ buniek, meno vedca, ktorý kvalifikoval patogenézu a poskytol prvé konzultácie o účinnej liečbe, ako aj prognóza života s týmto ochorením.

Patogenéza lymfogranulomatózy je progresívna proliferácia mutantných buniek, ich metastázovanie cez lymfatické uzliny a krvný obeh. V náplastiach sa množia obrie retikulárne bunky – bunky Berezovského-Sternberga, ktoré ako prvé študovali ich štruktúru a vypočítali rýchlosť patologického rastu. Toto je znak Hodgkinovho lymfómu u detí vo vyššom veku, takéto príznaky nie sú pozorované.

Hlavné charakteristiky lymfogranulomatózy u detí

Deti mladšie ako jeden rok nie sú vôbec náchylné na túto chorobu, a to napriek dedičnosti alebo nevýhode životné prostredie. Deti do 5 rokov ochorejú veľmi zriedkavo. Najčastejšie sa patológia prejavuje u dospievajúcich. Analýza dôvodov vývoja patológie ukázala, že vo všetkých prípadoch bol v tele zistený vírus Epstein-Barr.

Alebo má tínedžer rôzne dôvody V čase progresie lymfogranulomatózy bol imunitný systém značne potlačený. Alebo malo dieťa prípady ochorenia v rodine a dá sa vysledovať dedičná genetická línia.

Všetky prípady sú charakterizované pomalým vývojom, bezbolestné a asymptomatické niekoľko rokov. Problém môže byť náhodne objavený buď z nepriamych príčin, alebo pri vyšetrení iných orgánov. Najčastejšie ide o krvný test, ktorý ukazuje prudký pokles počet T-lymfocytov.

Napriek výskytu hrčky v lymfatických uzlinách sa blaho dieťaťa nemení. Zriedkavejšie prípady manifestácie nástupu lymfogranulomatózy sú zväčšenie alebo zhrubnutie mediastinálnych uzlín, inguinálnych lymfatických uzlín alebo patológie žalúdka, pľúc, kostnej drene, retroperitoneálnych lymfatických uzlín.

Pri palpácii lekár nájde tieto pečate, ale nedávajú bolesť. Na začiatku ochorenia sú uzly stále pohyblivé, elastické, nie sú navzájom zvarené a spojivových tkanív. V priebehu času sa uzly stávajú neaktívnymi, pretože sa objavujú adhézie a zhutnenia. Ich zvláštnosťou je, že v žiadnom štádiu limogranulomatózy nevytvárajú kamennú hustotu a nikdy sa neprilepia na kožu.

U detí je primárne postihnutá slezina, ktorá je však ťažko hmatateľná a vyžaduje dodatočné vyšetrenie vidieť a pochopiť rozsah jej poškodenia.

Tu dôležitý príznak– zvýšenie telesnej t. Najprv t prechádza vo forme horúčky, potom s vlnovitými záchvatmi, sprevádzanými silné potenie, hlavne v noci. Žiadne lieky nedokážu znížiť t.

Prvé príznaky detskej lymfogranulomatózy

Tretina prípadov u detí začína nevysvetliteľným, zdanlivo bezpríčinným svrbením kože. Deti sa nevedia uskromniť, škrabú si kožu až do krvácania, svrbenie je čoraz silnejšie a nedá sa uľaviť bežnými prostriedkami.

Zároveň sa deti sťažujú bolesť hlavy, búšenie srdca, stuhnutosť pohybov. S nástupom ochorenia dieťa prudko stráca váhu, stráca chuť do jedla a stáva sa slabším. Ale takéto príznaky nie sú špecifické, môžu sprevádzať iné ochorenia.

Tu je dôležité nevynechať jemnosti, rozdiely medzi nimi rôzne patológie. Preto je také dôležité neustále sledovanie pediatra, hematológa a endokrinológa.

Ako sa diagnostikuje lymfogranulomatóza u detí?

Jednoducho podľa zväčšených lymfatických uzlín na krku, v oblasti podpazušia sa diagnóza nerobí. Na potvrdenie lymfogranulomatózy by sa mali vylúčiť iné patológie, pri ktorých sú lymfatické uzliny tiež zväčšené. Lekári zvažujú možnosť lymfadenitídy, infekčnej mononukleózy, tuberkulózneho lymfómu, lymfosarkómu.

Je jasné, že imunitný systém je prudko oslabený. Ale možné sprievodné patológie môže rozmazať obraz lymfogranulomatózy a skomplikovať jej diagnostiku.

Napríklad bakteriálne a vírusové infekcie dať náhle zmeny v krvi:

• lymfocytopénia,
• neutrofilná leukocytóza,
• mierny posun medzi tyčinkou a jadrom,
• vysoké ESR,
• eozinofília,
• normochromická anémia.

Niekedy je jediným znakom slabosť a únava. Častejšie sa v ľahu pridáva bolesť na hrudníku, ktorá sťažuje dýchanie. Takéto príznaky sú podobné mnohým iným ochoreniam, takže lymfogranulomatóza u detí je veľmi ťažké diagnostikovať.

K prognózam

Lymfogranulomatóza je vyjadrená v srdcovej a dýchacie systémy, S vizuálny prejav trombocytopénia vo forme krvácania. Závažným prognostickým znakom je poškodenie pečene. V tomto prípade lekári dávajú nepriaznivú prognózu všetkým chorým deťom.

Lekári sa však domnievajú, že deti môžu byť vyliečené z Hodgkinovho lymfómu, keď sa liečba vykonáva v špecializovanom zdravotníckom zariadení.

V každom prípade vyberajú lekári individuálny prístup a vypracovať osobný liečebný program, ktorý závisí od štádia, na všeobecný stav trpezlivý. V takýchto prípadoch lekári u pacientov s 1. a 2. štádiom lymfogranulomatózy dávajú pomerne vysokú prognózu úplného vyliečenia - až 95%. U pacientov s 3. a 4. štádiom ochorenia je prognóza prežitia o niečo nižšia – 85 %, ale existuje a o život dieťaťa musíme vždy bojovať.

Konkrétne dôvody vývoja ochorenia neboli stanovené, ale lekári na tom naďalej trvajú včasná diagnóza– prognóza vyliečenia o 50 %.

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) - ochorenie spojené s tvorbou buniek lymfoidné tkanivo zhubný nádor. V predškolskom a školského veku Lymfogranulomatóza je diagnostikovaná pomerne často, chlapci sú postihnutí častejšie ako dievčatá.

V závislosti od rozsahu šírenia nádoru existujú štyri štádiá ochorenia:

• Stupeň 1 (IE) - v jednej oblasti lymfatických uzlín alebo v jednom orgáne za nimi;
• Stupeň 2 (IIE) – lokalizácia nádoru v dvoch alebo viacerých oblastiach lymfatických uzlín alebo vnútorných orgánov umiestnených na jednej strane bránice;
• 3. štádium (III) – poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice, možné poškodenie sleziny (IIIS). Môžu byť postihnuté lymfatické uzliny v hornej časti pobrušnice a v panve pozdĺž aorty.
• 4. štádium – generalizovaná povaha ochorenia okrem lymfatických uzlín postihujú nádory aj obličky, pečeň, črevá, kostnú dreň a iné orgány.

Príčiny ochorenia

Príčina vývoja lymfogranulomatózy u detí nebola doteraz identifikovaná. Predpokladá sa, že je to spôsobené vírusom Epstein-Barrovej, ktorý provokuje infekčná mononukleóza(často sa nachádza v nádorových bunkách) a vedie k mutáciám v lymfocytoch, ktoré sa začnú nekontrolovateľne zvyšovať.

Symptómy lymfogranulomatózy

Prvým charakteristickým príznakom je zvýšenie krčnej a axilárne lymfatické uzliny. Uzliny sú nebolestivé, po antibakteriálna terapia ich veľkosť sa nezmenšuje.

Často sú postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny v hrudníku, zaznamenáva sa kašeľ, ktorý je spôsobený stláčaním pľúc a priedušiek a sťaženým dýchaním.
Slezina je zhrubnutá a zväčšená.

Menšie príznaky:

• - slabosť, zvýšené potenie;
• - poruchy trávenia;
• - strata hmotnosti;
• - zvýšená telesná teplota.

Liečba lymfogranulomatózy

Od lymfogranulomatózy- ochorenie je nádor, jeho liečba sa vykonáva pomocou radiačnej terapie a ožarujú sa nielen oblasti postihnuté patologickým procesom, ale aj iné skupiny lymfatických uzlín. Ožarovanie sa vykonáva pomocou kobaltovej pištole, ktorá umožňuje zachovať pokožku. Súčasne je indikovaná terapia cytotoxickými liekmi (vinkristín, prednizolón, natulan). Preventívne kurzy sú povinné.

Ak je jedna lymfatická uzlina zväčšená v jednej oblasti, je odstránená chirurgicky nasleduje ožarovanie. V tomto prípade môžete dúfať v úplné zotavenie.

Ak je účinok radiačnej terapie nedostatočný, proces sa široko rozšíril alebo dochádza k relapsom, pridáva sa chemoterapia. Ak je prognóza nepriaznivá, používa sa chemoterapia vysoké dávky a transplantácia kostnej drene.

Keďže lymfogranulomatóza sa často vyskytuje u detí, mali by byť otužované už od útleho veku, chránené pred žiarením, ultrafialovým žiarením, chemikálie, liečiť infekcie včas.

Predpoveď

Prognóza ochorenia nie je beznádejná, čím skôr sa liečba začne, tým je lepšia. V niektorých prípadoch trvá absencia symptómov mnoho rokov.

Lymfatický systém je súčasťou imunitný systémčloveka, ktorý pomáha telu bojovať s infekciami. Okrem toho sa lymfatický systém podieľa na transporte tekutín v tele.

Hlavné komponenty lymfatický systém sú: lymfoidné tkanivo (lymfatické uzliny, slezina, kostná dreň, týmus, adenoidy, mandle, lymfatické útvary gastrointestinálny trakt), lymfa ( číra tekutina, nesúci produkty metabolizmu a prebytočnú tekutinu z tkaniva a obsahujúci bunky imunitného systému), lymfatické cievy.

Lymfoidné tkanivo pozostáva z buniek - lymfocytov, ktoré bojujú proti cudzím látkam vstupujúcim do tela. Existujú dva hlavné typy lymfocytov, z ktorých každý má svoje vlastné funkcie. B lymfocyty – pomáhajú chrániť telo pred baktériami a vírusmi. K tomu sa premenia na plazmatické bunky a produkujú špecifické proteíny – protilátky, ktoré ničia mikróby.

T lymfocyty sú niekoľko typov buniek, ktoré môžu ničiť patogény a bunky a tiež spomaliť alebo aktivovať iné bunky imunitného systému. Malígny nádor, ktorý sa vyvíja v lymfatickom systéme, sa nazýva lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba). Patologický proces začína poškodením B lymfocytov. Keďže orgány lymfoidného systému sú „roztrúsené“ po celom tele, choroba môže začať kdekoľvek. Lymfogranulomatóza sa najčastejšie začína poškodením lymfatických uzlín hornej časti tela.

Lymfogranulomatóza sa šíri naprieč lymfatické cievy postupne, z lymfatických uzlín do lymfatických uzlín. V terminálnom štádiu ochorenia sa nádor môže šíriť krvným obehom a zasiahnuť ďalšie orgány (pečeň, pľúca, kostná dreň). Lymfogranulomatóza je jednou z najliečiteľnejších onkologické ochorenia, hlavne keď skorý štart jeho liečba.

Príčiny lymfogranulomatózy foto

Napriek tomu početné štúdie, ktoré sa každoročne uskutočňujú po celom svete na pátranie po príčinách ochorenia, zostávajú stále nejasné. Predpokladá sa, že vývoj lymfogranulomatózy je spôsobený komplexným vplyvom viacerých etiologických faktorov.

Riziko vzniku lymfogranulomatózy sa zvyšuje:

• Byť mužom
• Vek od 15 do 40 rokov alebo nad 55 rokov

Rodinná anamnéza lymfogranulomatózy

• Predchádzajúce alebo iné ochorenia spôsobené vírusom Epstein-Barr
• Stavy imunitnej nedostatočnosti (vrátane tých, ktoré sú spôsobené HIV)
• Dlhodobé užívanie rastového hormónu
• Dlhodobé pôsobenie exotoxínov (herbicídov) na telo

Čo sú Reed-Sternbergove bunky?

Malígne bunky vytvorené pri lymfogranulomatóze sa nazývajú Reed-Sternbergove bunky. Sú tvorené z B lymfocytov a pod mikroskopom sa javia oveľa väčšie ako bežné lymfocyty. Sú schopné neobmedzeného delenia s tvorbou ich kópií. Na rozdiel od normálnych lymfocytov, Reed-Sternbergove bunky nie sú schopné vykonávať imunitné funkcie.

Hlavným príznakom lymfogranulomatózy je tvorba hrčky

Na začiatku môže lymfogranulomatóza prebiehať bez akýchkoľvek príznakov. Najbežnejšie príznaky lymfogranulomatózy sú:

• Svrbenie kože - objavuje sa v dôsledku zvýšenia hladiny eozinofilov v krvi
• Silné potenie v noci
• Nevysvetliteľná strata hmotnosti
• Splenomegália – zväčšenie sleziny
• Hepatomegália - zvýšenie veľkosti pečene v dôsledku poškodenia jej lymfoidného tkaniva

Bezbolestné zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín. Najčastejšie sa choroba začína zväčšením krčných alebo supraklavikulárnych lymfatických uzlín. Hrudné a inguinálne lymfatické uzliny sa môžu zväčšiť.

Bolesť v lymfatických uzlinách po požití alkoholu - klasický príznak lymfogranulomatóza. Napriek tomu je príznak pomerne zriedkavý - iba u dvoch percent pacientov s lymfogranulomatózou. Bolesť nastáva niekoľko minút po požití alkoholu. Môže to byť ostré alebo nudné, bolestivé

• Bolesť chrbta a hrudníka - nešpecifický symptóm a nevyskytuje sa vždy
• Kašeľ, ťažkosti s dýchaním – príznaky spojené so zväčšením hrudných lymfatických uzlín
• Únava a dlhotrvajúca nevysvetliteľná horúčka

Lymfogranulomatóza u detí

Napriek tomu, že od 15. roku života stúpa riziko vzniku lymfogranulomatózy, ochorenie sa vyskytuje aj u mladších detí. U detí do jedného roka sa choroba nevyskytuje. Medzi deťmi s lymfogranulomatózou prevládajú chlapci. Klinicky sa lymfogranulomatóza u detí vyskytuje rovnako ako u dospelých.

Na diagnostiku a diagnostiku ochorenia sa vykoná röntgenové vyšetrenie

Diagnóza lymfogranulomatózy nie je náročná. Toto ochorenie možno podozrievať na základe sťažností pacienta a anamnézy. Palpácia zväčšených lymfatických uzlín, pečene a sleziny potvrdzuje diagnózu a vyžaduje ďalšiu diagnostiku. Štúdium všeobecná analýza krv s lymfogranulomatózou môže odhaliť anémiu, lymfocytopéniu, znížené hladiny krvných doštičiek, zvýšený obsah eozinofilov a zvýšenie ESR.

Na objasnenie diagnózy a vizualizáciu zväčšených lymfatických uzlín, Röntgenové vyšetrenie, CT a MRI hrudníka, brucha a panvy. „Zlatým“ štandardom diagnostiky lymfogranulomatózy je biopsia zväčšených lymfatických uzlín.

Histologické vyšetrenie odhalí atypické Reed-Sternbergove bunky v bioptickej vzorke. Ak je podozrenie, že sa nádor šíri do kostnej drene, vykoná sa biopsia.

Existujú 4 hlavné štádiá lymfogranulomatózy

Po komplexnom vyšetrení pacienta s lymfogranulomatózou lekár určí štádium šírenia nádoru. Deti aj dospelí majú štyri z nich:

• 1 – nádor je obmedzený na jednu lymfatickú uzlinu v jednej oblasti (napríklad jedna krčná lymfatická uzlina) alebo jeden orgán
• 2 – nádor postihuje dve skupiny lymfatických uzlín, ale obe tieto skupiny sa nachádzajú nad bránicou
• 3 – nádor v lymfatických uzlinách na oboch stranách bránice. Nádorové bunky sa môžu nachádzať v jednej časti tkaniva alebo orgánu v blízkosti postihnutých skupín lymfatických uzlín alebo v slezine
• 4 – rozšírenie nádoru do iných orgánov

Okrem tejto klasifikácie sa na objasnenie symptómov používajú latinské písmená A, B, E, S a X:

• A – neboli žiadne príznaky ako strata hmotnosti, horúčka alebo nočné potenie
• B – tieto príznaky boli prítomné
• E - šírenie nádoru z lymfatických uzlín do blízkych tkanív
• S – nádorové poškodenie sleziny
• X - objemový novotvar veľká veľkosť

Inguinálna lymfogranulomatóza

Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, inguinálna lymfogranulomatóza a lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) sú dve úplne rôzne choroby s rôzne etiológie, odlišný vývojový mechanizmus, ale s podobným názvom.

Inguinálna lymfogranulomatóza má infekčnej povahy, je spôsobená chlamýdiami a prenáša sa pohlavným stykom. Tieto dve ochorenia spájajú iba zväčšené lymfatické uzliny.

Liečba lymfogranulomatózy začína s správnej výživy

Dôležitým bodom pri liečbe lymfogranulomatózy je organizácia správnej výživy pre pacienta. Jedlo musí obsahovať zvýšené množstvo bielkovín a kalórií. Ak dôjde k zníženiu chuti do jedla, pacientom sa to odporúča zlomkové jedlá malé porcie jedla. Liečba choroby by sa mala začať čo najskôr, pretože to zlepšuje prognózu prežitia a znižuje pravdepodobnosť relapsu.

Na liečbu lymfogranulomatózy sa používa chemoterapia, rádioterapia a transplantácia kostnej drene. Výber metódy liečby závisí od štádia a charakteristík ochorenia.

Chemoterapia lymfogranulomatózy sa uskutočňuje pomocou cytostatík - vinblastínu, doxorubicínu, bleomycínu. Po chemoterapii môže byť predpísaná rádioterapia s použitím vysokoenergetického rádioaktívneho žiarenia. Ak dôjde k relapsu ochorenia, niektorým pacientom je predpísaná transplantácia kostnej drene s použitím autológnych buniek pacienta.

Transplantácia kostnej drene môže zlepšiť prognózu prežitia pacientov.

Prognóza choroby

Prognóza lymfogranulomatózy závisí od mnohých faktorov, ako je vek, štádium ochorenia, symptómy

Prognóza ochorenia s lymfogranulomatózou je do značnej miery určená načasovaním diagnózy a začiatkom liečby ochorenia. Nepriaznivé prognostické faktory pre lymfogranulomatózu zahŕňajú:

• Vek 45 a viac rokov
• 4. štádium ochorenia
• Mužské pohlavie pacienta
• Hladina albumínu pod 4 g/dl
• Prítomnosť symptómov B
• Vysoká ESR
• Nízka hladina hemoglobínu, lymfocytov a bielych krviniek
• Použitie moderné metódy chemoterapia výrazne zlepšuje prognózu ochorenia.

Lymfogranulomatóza je zhubné ochorenie, ktoré sa u detí vyskytuje pomerne často. Lekári často nazývajú túto patológiu Hodgkinovou chorobou. Funkcia Lymfogranulomatóza u detí je primárna lézia cervikálnych a supraklavikulárnych lymfatických uzlín.

Faktory, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia:

Presné dôvody Lymfogranulomatóza u detí nebola stanovená. Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju ochorenia:

Prítomnosť v tele patogénne činidlo tuberkulóza. Táto teória zatiaľ nebola dokázaná

Vírus neznámej povahy. Táto teória nemá žiadne významné opodstatnenie

Infekcia neznámeho pôvodu, čo vedie k aktívnemu prejavu symptómov, najmä v detskom organizme so zvýšenou citlivosťou

Dlhodobé vystavenie žiareniu a vystavenie detskému telu

Genetické mutácie v bunkách lymfoidného tkaniva - teória nádorov. Je najviac podložená a osvedčená

Oblasť postihnutá lymfogranulomatózou u detí:

Lymfogranulomatóza začína opuchom supraklavikulárnych alebo krčných lymfatických uzlín. V iných častiach lymfatického systému sa patologický proces vyvíja extrémne zriedkavo. Charakteristický znak lymfogranulomatóza u detí – skupinové poškodenie lymfatických uzlín – má dôležitý diagnostický význam.

Dôležité! Pri lymfogranulomatóze nie sú prakticky nikdy postihnuté peritoneálne, retroperitoneálne lymfatické uzliny, ako aj tie, ktoré sa nachádzajú v strednej časti hrudníka - mediastinálnej oblasti.

S progresiou ochorenia sa do patologického procesu zapájajú nové lymfatické uzliny. Je extrémne zriedkavé, že lymfogranulomatóza u detí je obmedzená iba na počiatočnú lokalizáciu.

Klinické prejavy ochorenia v detstve:

Skoré štádiá ochorenia sa takmer vždy vyskytujú bez viditeľné príznaky. Spravidla začnú dávať pozor, keď sa na krku alebo v inej časti lymfatického systému cíti zhutnená a zväčšená lymfatická uzlina.
Patologický proces, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, ovplyvňuje lymfatické uzliny. Prejavy sú nasledovné:

Zhutnenie postihnutých uzlín
v niektorých prípadoch môže dôjsť k zmäkčeniu lymfatických uzlín
rôzne tvary lymfatických uzlín
postihnuté lymfatické uzliny sa navzájom spájajú a vytvárajú takzvané „balíky“
lymfatické uzliny sa spájajú s blízkymi tkanivami
lymfatické uzliny nie sú nikdy spojené s kožou, ale sú umiestnené oddelene
rozvoj infekcie postihnutých lymfatických uzlín
hnisanie v lymfatických uzlinách
otvorenie lymfatických uzlín smerom von s vytvorením špecifických „priechodov“

Ochorením, akým je lymfogranulomatóza u detí, sú postihnuté aj iné orgány. Symptómy sú nasledovné:

Zvýšená veľkosť pečene
zväčšenie sleziny
zmena krvného obrazu
náhle a dlhotrvajúce zvýšenie telesnej teploty u dieťaťa. Horúčka stúpa a klesá. Je zaznamenaný „vlnový“ efekt.

Dôležité! V prípade lymfogranulomatózy u detí sú antipyretiká neúčinné.

Zvýšené potenie. Začína sa zvýšením telesnej teploty. Príznak je výraznejší v noci. Bežný je stav nazývaný „mokvanie potu“.
svrbenie kožu. IN v ojedinelých prípadoch je skorým nešpecifickým príznakom ochorenia
letargia, apatia, svalová slabosť
bolesti hlavy
tachykardia
obmedzené pohyby
chudnutie
časté prechladnutia, ARVI a tiež bakteriálne infekcie v dôsledku rýchleho poklesu imunity dieťaťa
anémia
šírenie metastáz v vnútorné orgány: pľúca, slezina, pečeň, črevá. V dôsledku toho sa vyvinú zodpovedajúce formy ochorenia

Prejavy kritického (terminálneho) štádia lymfogranulomatózy u detí sú nasledovné:

Veľmi silná slabosť
silné bolesti hlavy
arytmia na pozadí zvýšenej tachykardie
dysfunkcia dýchacieho systému
poraziť nervový systém, zmätok
krvácanie
anémia
vyčerpanie organizmu – kachexia

Najťažšia forma ochorenia sa vyskytuje pri poškodení peritoneálnych lymfatických uzlín. Medzi bežné príznaky patrí bolesť brucha nejasnej lokalizácie, rýchle zvýšenie ESR a ťažká anémia.

Diagnóza ochorenia:

Hlavné a informatívna metóda Diagnóza lymfogranulomatózy u detí - krvný test. Hlavné zmeny sú nasledovné:

Významný pokles počtu lymfocytov, až do ich neprítomnosti v krvi pre neskoré štádiá choroby
zvýšenie počtu neutrofilov
zvýšená ESR
zvýšený počet eozinofilov
normálna úroveň krvných doštičiek. Ako choroba postupuje, hladina krvných doštičiek v krvi dieťaťa rýchlo klesá, čo vedie ku krvácaniu.

Ďalšou informatívnou diagnostickou metódou je histologické vyšetrenie tkanivá lymfatických uzlín. Zistili sa nasledujúce zmeny:

Náhrada normálneho lymfoidného tkaniva inými bunkami: endotel, fibroblasty, modifikované leukocyty
bunky obsahujú veľké jadro
veľké množstvo protoplazma vo vnútri bunky. V medicíne sa nazývajú Sternbergove bunky, ktoré sú charakteristické pre tohto ochorenia
nekrotické ložiská v tkanivách lymfatických uzlín

Vlastnosti diferenciálnej diagnostiky:

Je dôležité správne odlíšiť lymfogranulomatózu u detí od nasledujúcich chorôb:

Lymfosarkóm. Je mimoriadne ťažké rozlíšiť lymfosarkóm od lymfogranulomatózy. Spravidla sa to dá urobiť na základe vyšetrenia tkaniva lymfatických uzlín
leukémie. Vyznačuje sa výsledkami laboratórny rozbor krvi
tuberkulóza lymfatických uzlín. Pri tejto chorobe vždy dochádza k hnisaniu a otváraniu lymfatických uzlín.
lymfóm
brušný týfus
benígna lymfogranulomatóza. Pri vyšetrovaní tkaniva lymfatických uzlín nie sú detegované Sternbergove bunky, ale röntgen pľúca majú škvrny - granulómy

Dôležité! Ak histologické vyšetrenie tkaniva lymfatických uzlín odhalí Sternbergove bunky, prítomnosť lymfogranulomatózy malígneho charakteru je nesporná.

Deťom s ktorýmkoľvek z týchto ochorení sa odporúča celoživotné periodické histologické vyšetrenie tkaniva lymfatických uzlín. V žiadnom prípade by sa takýto výskum nemal zanedbávať, pretože vždy existuje vysoké riziko znovuzrodenie jedného zhubné ochorenie krv do iného, ​​ešte nebezpečnejšieho.

pentoxyl
nukleinát sodný
tezan

Liečba lymfogranulomatózy u detí: základné princípy a účinnosť:

Hlavné metódy liečby dieťaťa trpiaceho lymfogranulomatózou sú nasledovné:

Chirurgické odstránenie v počiatočných štádiách. Metóda je účinná, ak je postihnutá iba jedna lymfatická uzlina
Röntgenová terapia. Ožaruje sa akákoľvek skupina lymfatických uzlín. Metóda sa ukazuje ako pomerne účinná v neskorších štádiách ochorenia, ale má negatívny vplyv na krvný obraz dieťaťa
používanie produktov na báze rádioaktívneho fosforu. Sú vysoko toxické a používajú sa častejšie v neskorších štádiách ochorenia.
lieky duamínová séria, najmä novembiquin
cytostatické lieky, napríklad vinkristín. Je to viac moderné drogy, ktoré sa vyznačujú nižšou toxicitou
hormonálne činidlá na báze kortizónu a adrenokortikotropného hormónu. Používajú sa ako pomôcok v kombinácii s hlavným chemoterapeutickým činidlom
transfúzia krvi pre ťažká anémia. Pomocná metóda liečba, ktorá neovplyvňuje základné ochorenie

Liečba je spravidla zložitá. Kombinácia chemoterapie a ožarovania prináša hmatateľné výsledky, čo vedie k dlhé obdobiaústup choroby.

Vážne vedľajší účinok z týchto metód je rýchly pokles počtu leukocytov v krvi. Ak sa ich počet zníži pod normálnu hranicu, liečba sa má dočasne prerušiť. S cieľom znížiť vedľajší účinok sú predpísané tieto prostriedky:

pentoxyl
nukleinát sodný
tezan

Prognóza ochorenia:

Výsledok lymfogranulomatózy u detí je spravidla nepriaznivý. Detekcia ochorenia v počiatočnom štádiu zabezpečuje úspešnosť liečby. Čím skôr sa začne, tým väčšia je šanca priaznivý výsledok. Komplexná liečba deti s lymfogranulomatózou, začala na počiatočné štádiá patologický proces, umožňuje poskytnúť jeden z nasledujúcich výsledkov:

Dlhodobá remisia
úplné vyliečenie choroby

Ťažkosti pri včasnej diagnostike sťažujú získanie indikovaných výsledkov a vedú k predĺženiu ochorenia. Zapnuté pokročilé štádiá Správne zvolená liečba ochorenia vedie k dlhodobej remisii. Ale relapsu sa nedá vyhnúť. Po dohode moderné techniky Liečba v neskorších štádiách môže dieťa žiť asi 5-6 rokov.

V závažných prípadoch, v neskorších štádiách, lymfogranulomatóza u detí degeneruje do malígneho lymfosarkómu. Tento stav je charakterizovaný rýchlym rozvojom kachexie (vyčerpanosti) a rýchlym nástupom smrti.

Dávajte pozor na akékoľvek sťažnosti detí. Včasná diagnóza A včasná liečba- cesta k zdravému a dlhému životu!