Liečba ťažkých foriem myasthenia gravis vysokými dávkami prednizolónu. Komplikuje myasthenia gravis pôrod? Môže myasthenia gravis zasahovať do počatia?

Informačná pošta

LIEČBA MYASTÉNIE

Liečba myasthenia gravis je založená na nasledujúcich princípoch:

1. Etapy liečebných opatrení.

2. Kombinácia kompenzačnej, patogenetickej a nešpecifickej terapie;

3. Liečba chronických a akútnych (krízových) fáz ochorenia.

Prvou fázou je kompenzačná terapia.

Zahŕňa predpisovanie nasledujúcich liekov:

1)Anticholínesterázové lieky (kalimín 60H) sa používa perorálne v maximálnej dennej dávke 240 - 360 mg a raz - od 30 do 120 mg. Interval medzi dávkami kalimínu by mal byť aspoň 4-6 hodín.

2) Predpisovanie proserínu na systematickú liečbu myasthenia gravis sa neodporúča kvôli kratšiemu účinku a väčšej závažnosti nežiaducich cholinergných prejavov.

3)Chlorid draselný Zvyčajne sa predpisuje v prášku, 1,0 g 3-krát denne. Prášok sa rozpustí v pohári vody alebo šťavy a užíva sa s jedlom. Normín draselný, kalypóza, calinor, orotát draselný užíva sa perorálne v celkovej dávke 3 g denne.

Produkty bohaté na draslík sú tvaroh, pečené zemiaky, hrozienka, sušené marhule, banány.

Je potrebné mať na pamäti, že kontraindikáciou pre použitie veľkých dávok zlúčenín draslíka je úplná priečna blokáda vodivého systému srdca, porušenie vylučovacej funkcie obličiek.

4)Veroshpiron (aldaktón, spironolaktón) je antagonista minerálneho kortikoidného hormónu aldosterónu, ktorý je nevyhnutný pre reguláciu metabolizmu elektrolytov v tele. Schopnosť veroshpironu zadržiavať draslík v bunkách slúži ako základ pre jeho široké použitie pri liečbe myasténie gravis. Liek sa užíva perorálne v dávke 0,025 - 0,05 g 3-4 krát denne.

Vedľajšie účinky: pri dlhodobom nepretržitom užívaní lieku - v niektorých prípadoch nevoľnosť, závraty, ospalosť, kožné vyrážky, mastopatia u žien, reverzibilná forma gynekomastie.

Veroshpiron je relatívne kontraindikovaný v prvých 3 mesiacoch. tehotenstva.

Druhým štádiom je tymektómia a liečba glukokortikoidnými liekmi.

Vykonávanie tymektómia indikované, keď sú lieky používané v prvom štádiu dobre účinné, ale mierne bulbárne poruchy pretrvávajú počas denného vysadenia kalimínu .

Možné mechanizmy priaznivého účinku tymektómie na priebeh myasthenia gravis sú spojené s 1) odstránením zdroja antigénov vo vzťahu k acetylcholínovým receptorom nachádzajúcim sa v myoidných bunkách týmusu, ktoré sú schopné vyvolať produkciu imunitných teliesok; 2) odstránenie zdroja protilátok proti acetylcholínovým receptorom; 3) odstránenie zdroja abnormálnych lymfocytov. Účinnosť tymektómie je v súčasnosti 50 – 80 %.

Výsledkom operácie môže byť klinicky úplné uzdravenie (tzv. efekt A), stabilná remisia s výrazným znížením dávky anticholínesterázových liekov (efekt B), výrazné zlepšenie stavu na pozadí rovnakého množstva anticholínesterázových liekov (účinok C), alebo žiadne zlepšenie stavu (účinok D).

Indikácie pre tymektómiu sú:

prítomnosť nádoru týmusovej žľazy (tymóm),
zapojenie kraniobulbárnych svalov do procesu,
progresívny priebeh myasténie.

U detí je tymektómia indikovaná pri generalizovanej forme myasthenia gravis, zlej kompenzácii narušených funkcií v dôsledku medikamentóznej liečby a pri progresii ochorenia.

Tymektómia by sa mala vykonávať na oddeleniach hrudnej chirurgie, v súčasnosti sa najčastejšie využíva transsternálny prístup. Ak je prítomný tymóm, vykoná sa tymymomektómia.

Kontraindikácie tymektómia je spôsobená ťažkými somatickými ochoreniami pacientov, ako aj akútnou fázou myasthenia gravis (ťažké, nekompenzované bulbárne poruchy, ako aj kríza pacienta). Tymektómia sa neodporúča u pacientov dlhodobo trpiacich myasténiou so stabilným priebehom, ako aj pri lokálnej očnej forme myasténie.

Gama terapia oblasti týmusu Používa sa u tých pacientov, ktorí v dôsledku určitých okolností (starší a senilný vek, ako aj prítomnosť ťažkej somatickej patológie) nemôžu podstúpiť tymektómiu, a tiež ako metóda komplexnej terapie po odstránení tymómu (najmä v prípadoch infiltrácia nádoru do blízkych orgánov). Celková dávka gama kurzu ožiarenie sa volí individuálne v každom konkrétnom prípade, v priemere 40-60 Gray. Radiačná terapia u mnohých pacientov môže byť komplikovaná rozvojom radiačnej dermatitídy, pneumonitídy a rozvojom fibróznych zmien v tkanive predného mediastína, čo si vyžaduje zastavenie procedúr.

Pri nedostatočnej účinnosti liekov používaných v prvom štádiu, ako aj pri vytváraní akejsi bezpečnostnej rezervy pri kompenzácii myastenických porúch, aby prípadné zhoršenie stavu po operácii neviedlo k narušeniu funkcií životne dôležitých orgánov a rozvoj krízy, značnému počtu pacientov je predpísaná liečba glukokortikoidnými liekmi.

Účinnosť glukokortikoidných liečiv v liečbe myasthenia gravis dosahuje podľa niektorých údajov 80% prípadov.Vzhľadom na pomerne rýchly nástup terapeutického účinku sa používajú ako prioritné ošetrenie u pacientov s vitálnymi poruchami sú liekmi voľby na začiatku ochorenia s bulbárnymi poruchami, ako aj pri očnej forme myasténie.

V súčasnosti je najoptimálnejšou terapiou užívanie glukokortikoidov podľa režimu za jeden deň, užite celú dávku naraz, ráno, s mliekom alebo želé. Dávka prednizolón(metipred) u pacientov s myasthenia gravis je založená na individuálnom posúdení závažnosti stavu pacienta. V priemere sa dávka určuje rýchlosťou 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti, ale nemala by byť nižšia ako 50 mg. Vzhľadom na účinok glukokortikoidov na autonómny nervový systém (palpitácie, tachykardia, potenie), prvá dávka lieku by mala byť polovičná. Potom, ak je dobre znášaný, prejdite na plnú terapeutickú dávku. Účinok prednizolónu sa hodnotí po 6-8 dávkach lieku.

V prvých dňoch sa však u niektorých pacientov môžu vyskytnúť epizódy zhoršenia vo forme narastajúcej svalovej slabosti a únavy. Je možné, že tieto epizódy nie sú náhodné, ale sú spojené s priamym účinkom glukokortikoidných liekov na procesy uvoľňovania synaptického transmitera a prispievajú k desenzibilizácii receptorov, čím spôsobujú zhoršenie stavu pacientov. Táto okolnosť diktuje potrebu možného zníženia dávky anticholínesterázových liekov na určitý čas, ako aj opatrnosť pri predpisovaní prednizolónu pacientom s myasthenia gravis, t.j. Odporúča sa začať liečbu v nemocničnom prostredí. S dosiahnutím účinku a zlepšením stavu pacientov sa dávka prednizolónu postupne znižuje (1/4 tablety každý deň podávania) a pacient postupne prechádza na udržiavacie dávky glukokortikoidov (0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti alebo menej). Počas užívania udržiavacích dávok prednizolónu môžu byť pacienti mnoho rokov v stave liekovej remisie. Pri užívaní glukokortikoidných liekov je potrebné dodržiavať diétu s obmedzením sladkostí a škrobových jedál.

Pri dlhodobom užívaní glukokortikoidných liekov sa u niektorých pacientov môžu vyvinúť vedľajšie účinky rôznej závažnosti. Najčastejšie ide o zvýšenie telesnej hmotnosti, hirzutizmus, kataraktu, poruchu glukózovej tolerancie s rozvojom v ojedinelých prípadoch steroidného diabetu, arteriálnej hypertenzie a osteopénie. V ojedinelých prípadoch dochádza k fenoménu hyperkortizolizmu, až po rozvoj liekmi indukovaného Cushingovho syndrómu so všetkými jeho prejavmi, výskyt ťažkých bakteriálnych infekcií, žalúdočné a črevné krvácanie, srdcové zlyhanie, osteoporóza so zlomeninami kostí (vrátane chrbtice a hlavice stehennej kosti ). V tomto ohľade pacienti s myasténiou gravis, dokonca aj s aktívnou absenciou sťažností, ročne by sa mali podrobiť vyšetreniu orgánov, aby sa vylúčili možné vedľajšie účinky glukokortikoidov. V prípade vedľajších účinkov sa odporúča napraviť zistené porušenia a znížiť dávku lieku . Malo by sa pamätať na to, že liečba glukokortikoidnými liekmi je určená predovšetkým potrebou obnoviť narušené vitálne funkcie tela.

V druhej fáze liečby pokračuje v užívaní liekov predpísané v prvej fáze, hoci dávky kalimínu sa môžu líšiť v závislosti od účinnosti liečebných opatrení v druhej fáze.

Treťou etapou je imunosupresívna liečba.

Pri nedostatočnej účinnosti, identifikácii nežiaducich účinkov liečby glukokortikoidmi alebo potrebe zníženia dávky prednizolónu je vhodné predpísať cytostatiká.

Azatioprín (imuran) zvyčajne dobre tolerovaný a účinný u 70-90 % pacientov s myasténiou gravis. V porovnaní s prednizolónom pôsobí azatioprín pomalšie, jeho klinický účinok sa dostaví až po 2-3 mesiacoch, ale liek má menej vedľajších účinkov. Azatioprín sa môže použiť ako monoterapia, ako aj v kombinácii s glukokortikoidmi, keď je účinok týchto liekov neúčinný alebo keď si vývoj vedľajších účinkov vyžaduje zníženie dávky glukokortikoidov. Azatioprín sa predpisuje perorálne denne v dávke 50 mg denne, po ktorej nasleduje zvýšenie na 150-200 mg denne.

Sandimmune (cyklosporín)úspešne sa používa pri liečbe ťažkých foriem myasthenia gravis, v prípadoch rezistencie na iné typy imunokorekcií. Účinok Sandimmunu je prakticky nezávislý od predchádzajúcej terapie, úspešne sa používa v liečbe pacientov závislých od steroidov, ako aj u pacientov s myasthenia gravis s invazívnymi tymómami. Výhody Sandimmunu spočívajú v jeho selektívnejšom (v porovnaní s inými imunosupresívami) účinku na jednotlivé mechanizmy imunitnej odpovede a absencii potlačenia celého imunitného systému pacienta. Sandimmune sa podáva perorálne s počiatočnou dávkou 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Potom, pri absencii toxických reakcií, môže byť dávka lieku zvýšená na 5 mg na 1 kg hmotnosti 2-krát denne. Zlepšenie sa pozoruje u väčšiny pacientov v priebehu 1-2 mesiacov od začiatku liečby a dosahuje maximum o 3-4 mesiace. Po dosiahnutí stabilného terapeutického účinku možno dávku Sandimmunu znížiť na minimum a na základe posúdenia klinického stavu a koncentrácie liečiva v plazme sa sleduje účinnosť liečby.

cyklofosfamid používa sa na liečbu pacientov s myasthenia gravis, ktorí nereagujú na žiadny typ imunokorekcie, a to vo forme monoterapie aj v kombinácii s azatioprínom u ťažkých pacientov s myasthenia gravis, ktorí sú rezistentní na iné typy imunosupresie. účinnosť lieku sa pozoruje u približne 47% pacientov. Cyklofosfamid sa predpisuje intramuskulárne denne v dávke 200 mg alebo každý druhý deň v dávke 400 mg, pričom sa prášok rozpustí v teplej destilovanej vode. Maximálna celková dávka lieku je 12-14 g, pozitívny účinok však možno posúdiť už po zavedení 3 g cyklofosfamidu a pretrvávajúce zlepšenie je zrejmé pri dávke 6 g. Vzhľadom na nedostatočnú znášanlivosť liek u mnohých pacientov, ako aj existujúce vedľajšie účinky, liečba cyklofosfamidom je povinná začať v nemocničnom prostredí a až po uistení sa, že je dobre znášaná, previesť pacientov na ambulantnú liečbu.

Medzi vedľajšie účinky azatioprínu a cyklofosfanacytostatických liekov (vyskytujúce sa približne v 40% prípadov) je často zaznamenaná anémia, ktorá si nevyžaduje zmenu dávky lieku. Zníženie dávky azatioprinacytostatika až do jeho úplného vysadenia si vyžaduje leukopéniu (pokles počtu bielych krviniek pod 3500 mm3), trombocytopéniu (pokles počtu krvných doštičiek pod 150) a/alebo závažnú dysfunkciu pečene (príznaky toxickej hepatitídy), ako aj prechladnutia a zápalových ochorení. Ďalšie komplikácie - alergické reakcie, gastrointestinálne poruchy, alopécia zvyčajne vymiznú pri znížení dávky lieku. Aby sa predišlo dysfunkcii pečene, odporúča sa pacientom predpisovať hepatoprotektory (Essentiale, Tykkeol, Karsil). Vedľajšie účinky sandimmune sa zisťujú u menej ako 5 % pacientov a sú charakterizované poruchou funkcie obličiek, arteriálnou hypertenziou, dnou, tremorom, hyperpláziou ďasien a hypertrichózou. Bolo však zaznamenané, že tieto nežiaduce udalosti sa znížili, keď sa dávka liečiva znížila na terapeutickú dávku.

V tretej fáze možno použiť glukokortikoidnú a imunosupresívnu liečbu na korekciu možných vedľajších účinkov. imunomodulátory, získaný z týmusu cicavcov, ktorý má hormonálnu aktivitu, zosilňuje tvorbu protilátok, obnovuje citlivosť na azatioprínové antilymfocytové sérum a ovplyvňuje nervovosvalový prenos. Imunomodulátory sa používajú na korekciu imunity v prípadoch častých prechladnutí. Timagen, tymalín, T-aktivín predpísané 1 ml intramuskulárne počas 10 dní. Timoptin podávané subkutánne v dávke 500 mcg na kúru alebo raz, po prvom rozpustení obsahu fľaštičky vo fyziologickom roztoku. Injekcie sa vykonávajú v intervaloch 3-4 dní. Dekaris užíva sa perorálne podľa rôznych režimov (50 mg 2-krát denne počas 2 týždňov alebo 150 mg 3 dni s prestávkou na 2 týždne a potom 150 mg týždenne počas 2 mesiacov a potom 150 mg 1-krát za mesiac počas 4 mesiacov) . Decaris môže niekedy spôsobiť nevoľnosť, vtedy sa odporúča užívať liek v menších dávkach.

Malo by sa pamätať na to, že imunomodulátory v zriedkavých prípadoch môžu spôsobiť exacerbáciu myasthenia gravis, preto je lepšie ich použiť, keď je myasthenia gravis stabilná.

Rôzne metódy liečby myasthenia gravis (lekárske a chirurgické) zostávajú relevantné. Každá z metód sleduje špecifické ciele a je najvhodnejšia v tej či onej fáze vývoja ochorenia.

Nemedikamentózna liečba

Nemedikamentózna liečba zahŕňa metódy mimotelovej imunokorekcie (hemosorpcia a plazmaferéza – pozri „Liečba kríz“). Metódy nemedikamentóznej liečby zahŕňajú gama terapiu pre oblasť týmusu. Táto metóda sa používa u pacientov, ktorí za určitých okolností nemôžu podstúpiť tymektómiu, a tiež ako metóda komplexnej terapie po odstránení tymómu (najmä v prípadoch infiltrácie nádoru do blízkych orgánov). Celková dávka gama žiarenia sa volí individuálne (v priemere 40-60 Gray).

Medikamentózna liečba

Stratégia liekovej terapie myasthenia gravis je založená na nasledujúcich princípoch.

Etapy liečebných opatrení.
Kombinácie kompenzačnej, patogenetickej a nešpecifickej terapie.
Berúc do úvahy fázu ochorenia [chronické alebo akútne (krízy)].

Prvé štádium

Kompenzačná terapia zahŕňa predpisovanie nasledujúcich liekov.

Anticholínesterázové lieky: pyridostigmíniumbromid perorálne v maximálnej dennej dávke 240-360 mg (30-120 mg na dávku). Sekréciu acetylcholínu zlepšuje neuromidín v dávke 120-160 mg/deň perorálne, 45 mg/deň parenterálne.
Prípravky draslíka (napríklad prášok chloridu draselného 1,0 g 3-krát denne; prášok sa rozpustí v pohári vody alebo šťavy a užíva sa s jedlom). Kontraindikácie pre použitie veľkých dávok draslíka sú úplná priečna blokáda prevodového systému srdca, zhoršená funkcia vylučovania obličiek.
Diuretiká šetriace draslík. Najmä spironolaktón sa užíva perorálne v dávke 0,025-0,05 g 3-4 krát denne.

Druhá fáza

Ak sú lieky používané v prvej fáze nedostatočne účinné, ako aj na vytvorenie určitej bezpečnostnej rezervy pri kompenzácii myastenických porúch, pred prípravou na operáciu (tymektómia) je predpísaná liečba glukokortikoidmi.

Účinnosť glukokortikoidov v liečbe myasthenia gravis dosahuje podľa niektorých údajov až 80 %. Pre pomerne rýchly nástup účinku sú považované za lieky voľby u pacientov s vitálnymi poruchami, ako aj na začiatku ochorenia s bulbárnymi poruchami a pri očnej forme myasténie.

V súčasnosti sa za najoptimálnejšie považuje užívanie glukokortikoidov podľa schémy každý druhý deň. Dávka prednizolónu (metylprednizolónu) sa vyberá individuálne so zameraním na závažnosť stavu pacienta. V priemere je to 1 mg (kg x deň), ale nie menej ako 50 mg. Liek sa užíva raz denne ráno. Odporúča sa začať liečbu v nemocničnom prostredí. Účinok sa hodnotí po 6-8 dávkach. V prvých dňoch sa u niektorých pacientov môžu vyskytnúť epizódy zhoršenia vo forme narastajúcej svalovej slabosti a únavy. Možno sú tieto epizódy spojené s priamym účinkom glukokortikoidov na procesy uvoľňovania synaptických transmiterov a desenzibilizácie receptorov. Táto okolnosť si vyžaduje dočasné zníženie dávky anticholínesterázových liekov. Po dosiahnutí účinku a zlepšení stavu pacientov sa dávka prednizolónu postupne znižuje na udržiavaciu dávku.

Pri dlhodobom užívaní glukokortikoidov sa u niektorých pacientov môžu prejaviť vedľajšie účinky rôznej závažnosti. Medzi najčastejšie príznaky patrí priberanie na váhe, hirsutizmus, šedý zákal, porucha glukózovej tolerancie, arteriálna hypertenzia a osteopénia. Ak sa vyskytnú vedľajšie účinky, odporúča sa okrem symptomatickej liečby znížiť dávku lieku.

Tretia etapa

Ak sú glukokortikoidy nedostatočne účinné alebo sa objavia závažné vedľajšie účinky, je vhodné predpísať cytostatiká.

Azatioprín (Imuran) je vo všeobecnosti dobre tolerovaný a účinný u 70 – 90 % pacientov s myasténiou gravis. V porovnaní s prednizolónom pôsobí azatioprín pomalšie, jeho klinický účinok sa dostaví až po 2-3 mesiacoch. Azatioprín sa môže použiť ako monoterapia alebo v kombinácii s glukokortikoidmi, ak nie sú dostatočne účinné alebo ak vedľajšie účinky vyžadujú zníženie dávky. Azatioprín sa predpisuje perorálne denne v dávke 50 mg/deň, po čom nasleduje zvýšenie dávky na 150 – 200 mg/deň.

Mykofenolátmofetil je dobre tolerovaný a účinný u 60 – 70 % pacientov. V porovnaní s azatioprínom pôsobí rýchlejšie (klinický efekt sa dostaví po 3-4 týždňoch) a má menej vedľajších účinkov. Ako monoterapia nie je liek dostatočne účinný, preto sa predpisuje okrem glukokortikoidov v prípadoch, keď je potrebné znížiť ich dávku. Mykofenolátmofetil sa predpisuje perorálne denne v dávke 2 g/deň s následnou úpravou dávky v závislosti od účinnosti liečby.

Cyklosporín sa úspešne používa pri liečbe ťažkých foriem myasthenia gravis v prípadoch rezistencie na iné lieky. Účinok je prakticky nezávislý od predchádzajúcej terapie. Výhodou cyklosporínu je jeho selektívnejší (v porovnaní s inými imunosupresívami) účinok na jednotlivé mechanizmy imunitnej odpovede. Liečivo sa predpisuje perorálne v dávke 3 mg / kg. Pri absencii toxických reakcií možno dávku zvýšiť na 5 mg/kg 2-krát denne. Zlepšenie sa u väčšiny pacientov zaznamená po 1-2 mesiacoch od začiatku terapie, maximum dosahuje po 3-4 mesiacoch. Po dosiahnutí stabilného terapeutického účinku možno dávku cyklosporínu znížiť na minimálnu udržiavaciu hladinu.

Cyklofosfamid sa používa pri absencii účinku iných imunosupresív, a to ako monoterapia, tak aj v kombinácii s azatioprínom. Liečivo sa podáva intramuskulárne denne v dávke 200 mg alebo každý druhý deň v dávke 400 mg. Terapia sa začína v nemocničnom prostredí a až po uistení sa, že liek je dobre znášaný, môžu byť pacienti prevedení na ambulantnú liečbu.

V tretej fáze, na korekciu možných vedľajších účinkov glukokortikoidnej a imunosupresívnej liečby, možno použiť imunomodulátory získané z týmusu (extrakt z týmusu, tymalín atď.). Malo by sa pamätať na to, že tieto lieky môžu v zriedkavých prípadoch spôsobiť exacerbáciu myasthenia gravis.

Liečba kríz

Podľa moderných koncepcií sú patofyziologické mechanizmy rozvoja kríz myasthenia gravis spojené s rôznymi variantmi zmien hustoty a funkčného stavu cholinergných receptorov v dôsledku ich autoimunitného poškodenia. V súlade s tým by liečba kríz mala byť zameraná na kompenzáciu porúch nervovosvalového prenosu a nápravu porúch imunity.

Umelé vetranie

Pri vzniku krízy je najprv potrebné zabezpečiť dostatočné dýchanie, najmä pomocou mechanickej ventilácie. V každom konkrétnom prípade sa o otázke prevozu pacienta na mechanickú ventiláciu rozhoduje na základe klinického obrazu (zhoršený rytmus a hĺbka dýchania, cyanóza, nepokoj, strata vedomia), ako aj objektívne ukazovatele odzrkadľujúce zloženie plynov krv, saturácia hemoglobínu kyslíkom, acidobázický stav (RR >40/min, VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH asi 7,2, S a O2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Pri vykonávaní mechanického vetrania sú potrebné nasledujúce opatrenia.

Zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest (sledovanie polohy endotracheálnej trubice, včasná aspirácia obsahu tracheobronchiálneho stromu, inhalácia mukolytických, antibakteriálnych liečiv, vibračná masáž hrudníka).

Periodické sledovanie dychového objemu, špičkových inspiračných a exspiračných tlakov, indikátorov acidobázickej rovnováhy a zloženia krvných plynov, ako aj indikátorov obehových funkcií (TK, centrálny venózny tlak, srdcový výdaj, celkový periférny odpor).

Systematické monitorovanie rovnomernosti ventilácie pľúc (auskultácia, rádiografia), v prípade potreby „nafúknutie“ pľúc manuálne.

Pravidelné sledovanie telesnej teploty, diurézy a rovnováhy tekutín.

Racionálna parenterálna alebo sondová výživa (pri dlhodobej mechanickej ventilácii), kontrola činnosti čriev, prevencia infekcií močových ciest, preležanín.

Prevencia komplikácií spojených s dlhodobým pobytom endotracheálnej alebo tracheostomickej trubice v dýchacom trakte (laryngitída, tracheobronchitída, preležaniny, erozívne krvácanie).

Na spontánne dýchanie je pacient prevedený po dôkladnom zhodnotení hlavných ukazovateľov indikujúcich adekvátnosť spontánneho dýchania - absencia cyanózy, tachypnoe, tachykardia, zachovanie svalového tonusu, dostatočný dychový objem (>300 ml), p.Oz viac ako 80 mm Hg. pri dýchaní zmesi s 50% kyslíkom schopnosť pacienta vytvoriť inspiračné vákuum najmenej 20 cm vodného stĺpca, úplné obnovenie vedomia.

Plazmaferéza

Najúčinnejšou liečbou myastenických a cholinergných kríz je plazmaferéza. Metóda plazmaferézy je založená na odbere krvi z ulnárnej alebo jednej z centrálnych žíl s následnou centrifugáciou, oddelením vytvorených prvkov a nahradením plazmy buď darcovskou alebo umelou. Tento postup vedie k rýchlemu (niekedy v priebehu niekoľkých hodín) zlepšeniu stavu pacientov. Plazmu je možné znova extrahovať počas niekoľkých dní alebo každý druhý deň.

Vyšetrenie pacienta pred plazmaferézou zahŕňa:

Hodnotenie životných funkcií;
kompletný klinický krvný test (vrátane krvných doštičiek, hematokritu);
stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora;
sérologické testy na syfilis, HIV, vírus hepatitídy B;
stanovenie koncentrácie celkového proteínu, proteínových frakcií;
stanovenie hlavných ukazovateľov zrážania krvi;
klinická analýza moču.

Operácia sa vykonáva na operačnej sále alebo oddelení intenzívnej starostlivosti vybavenej a vybavenej v súlade s požiadavkami na manažment pacientov v kritickom stave.

V závislosti od indikácií sa používa odstredivá plazmaferéza (manuálna alebo hardvérová), filtrácia (hardvérová) alebo v kombinácii so sorpciou plazmy.

Imunoglobulínová terapia

Intravenózne podanie normálneho ľudského imunoglobulínu (Gamunex, Gamimun N, Octagam, Intraglobin atď.) môže spôsobiť rýchle dočasné zlepšenie priebehu myasthenia gravis. Podávanie vysokých dávok imunoglobulínov potláča imunitné procesy. Všeobecne akceptovaným liečebným režimom sú krátke (5-dňové) cykly intravenózneho podávania lieku v dávke 400 mg/kg denne. V priemere sa klinický účinok vyskytuje na 4. deň od začiatku liečby a pretrváva 50-100 dní po ukončení kurzu. Po 3-4 mesiacoch je možný druhý cyklus imunoglobulínovej terapie. Vedľajšie účinky sa prejavujú vo forme zvýšenej telesnej teploty (4 %), nevoľnosti (1,5 %), bolesti hlavy (1,5 % prípadov). Väčšina týchto príhod vymizne po znížení rýchlosti podávania lieku alebo po dočasnom zastavení infúzie.

Chirurgia

Ak sú lieky prvého štádia dobre účinné, ale po vysadení pyridostigmíniumbromidu pretrvávajú mierne bulbárne poruchy, je indikovaná tymektómia. Možné mechanizmy priaznivého účinku tymektómie na priebeh myasthenia gravis sú spojené s odstránením zdroja antigénov, ktoré indukujú syntézu protilátok proti acetylcholínovým receptorom; znížená produkcia autoprotilátok; odstránenie zdroja abnormálnych lymfocytov. Účinnosť tymektómie je v súčasnosti 50 – 80 %. Výsledkom operácie môže byť úplné klinické uzdravenie (efekt A), stabilná remisia s výrazným znížením dávky anticholinesterázových liekov (efekt B), výrazné zlepšenie stavu pri zachovaní potreby anticholínesterázových liekov (efekt C), a nie zlepšenie (efekt D). Indikáciou pre tymektómiu je nádor týmusovej žľazy (tymóm), zapojenie kraniobulbárnych svalov do procesu, ako aj progresívny priebeh myasthenia gravis. U detí je tymektómia indikovaná pri generalizovanej forme myasthenia gravis, zlej kompenzácii narušených funkcií v dôsledku medikamentóznej liečby a pri progresii ochorenia.

Kontraindikáciou tymektómie sú ťažké somatické ochorenia, ako aj akútna fáza myasthenia gravis (ťažké nekompenzované bulbárne poruchy, ako aj stav pacienta v kríze). Tymektómia sa neodporúča u pacientov dlhodobo trpiacich myasténiou so stabilným priebehom, ako aj pri lokálnej očnej forme myasténie.

Pri myasthenia gravis nadmerná fyzická aktivita, slnečné žiarenie, magnéziové prípravky, myorelaxanciá podobné kurare, neuroleptiká a trankvilizéry (okrem tofisopamu), diuretiká (okrem spironolaktónov), aminoglykozidy (gentamicín, streptomycín, kanamycín, tobramycín, sisomycín atď.) , fluorochinolóny (norfloxacín) sú kontraindikované, ciprofloxacín, ofloxacín atď.), fluórované kortikosteroidy, deriváty chinínu, penicilamín.

PREDPOVEĎ

Správna diagnostika a včasný predpis adekvátnych liečebných metód vedie ku kompenzácii pohybových porúch u viac ako 80 % pacientov s myasténiou gravis.

Donedávna bola myasthenia gravis nevyliečiteľnou chorobou, ktorá mohla zabíjať v priebehu niekoľkých rokov. Vďaka rozvoju medicíny a farmakológie dnes môžeme dúfať vo výrazné predĺženie života tých, ktorí sa stali obeťami tohto ochorenia. Dôležité je, že veľa je v rukách samotného pacienta, ktorý sa dokáže vôľovým úsilím udržať v bezpečnom rámci, ktorý ho chráni pred rizikami exacerbácie a progresie vážneho ochorenia.

Vlastnosti liečby

Moderná liečba myasthenia gravis zahŕňa jasnú fázovú liečbu, siahajúcu od cielenejšieho účinku špecificky na nervovosvalový prenos až po komplexnú terapiu zameranú na úpravu imunitných interakcií. Rozsah lekárskeho zásahu závisí od závažnosti myastenických symptómov a reakcie tela na liečbu.

V prvom rade vedci navrhli inhibítory cholínesterázy, v dôsledku čoho sa zvyšuje koncentrácia acetylcholínu v neuromuskulárnych spojeniach, čo pomáha zlepšiť prenos impulzov. Používané lieky sú prozerín, pyridostigmín, oxazil atď.

Pre pacientov s myasthenia gravis je veľmi dôležitý dostatočný príjem vitamínov B.

Anticholínesterázové lieky v prvých štádiách liečby myasthenia gravis sú spravidla dosť účinné. Sú tiež nevyhnutnou prvou pomocou počas kríz, a preto by každý pacient s myasténiou gravis mal mať tieto lieky ľahko dostupné.

Spolu s posilnením prenosu neuromuskulárnych impulzov je potrebná kompetentná korekcia vodnej a elektrolytovej rovnováhy v tele, aby sa zabezpečila efektívnosť metabolizmu vo svaloch pracujúcich v podmienkach neurologickej nedostatočnosti.

Preto by ste v žiadnom prípade nemali zanedbávať pokyny lekárov, ktoré, ako sa zdá, nie sú veľmi dôležité. Pre pacientov s myasténiou gravis je veľmi dôležitý normálny metabolizmus draslíka a dostatočný prísun vitamínov skupiny B, čo sa vždy odzrkadlí na recepte.

Med, strukoviny, zemiaky, kapusta, banány, orechy, mrkva sú bohaté na draslík. Na vitamíny B sú bohaté ustrice, hrášok, vajcia, orechy, semená, droždie a ryby.

S progresiou ochorenia a nedostatočnosťou vyššie uvedených opatrení je smutná potreba použiť agresívnejšiu taktiku liečby. Imunosupresívne hormóny vstupujú do arény a sú prostriedkom voľby pri akýchkoľvek procesoch spojených so zlyhaním imunity smerom k neadekvátnemu zvýšeniu. Tieto lieky sú pre telo náročné, ale v podmienkach voľby medzi životom s vedľajšími účinkami a rýchlou, nevyhnutnou smrťou je vhodnosť ich použitia zrejmá.

Veľmi často sa myasthenia gravis spája s nádormi, ktoré produkujú imunitné bunky v nadmernom množstve. Ak je nádor jednoznačne lokalizovaný napríklad v týmuse, potom radikálne riešenie v podobe jeho odstránenia alebo rádioaktívneho ožiarenia prináša vo väčšine prípadov stabilnú remisiu.

Ak nádor nie je vidieť, ale existujú podozrenia na jeho prítomnosť pre množstvo špecifických symptómov, potom je racionálne použitie cytostatík – liekov používaných pri štandardnej chemoterapii nádorov. Tento typ liečby je náročný, ale niekedy nevyhnutný – eliminovať neviditeľné nádory iným spôsobom je nemožné.

V posledných rokoch sa pri liečbe myasthenia gravis využívajú metódy mimotelovej detoxikácie (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplazmaferéza a pod.), kedy sa krv rôznymi technológiami prečistí mimo tela a vracia späť. Výsledky sú pozitívne a umožňujú zníženie agresívnejších terapeutických zásahov.

Sľubné je aj použitie ľudských imunoglobulínov, ktoré modifikujú skreslenú imunitnú odpoveď.

Dôsledné dodržiavanie pokynov lekára je predpokladom predĺženia života pacienta s myasténiou gravis. Okrem toho samotný pacient má možnosť dlhšie sa zachovať v určitom štádiu liečby bez toho, aby vytvoril potrebu prejsť na masívnejšie a bolestivejšie opatrenia. To si vyžaduje prísne dodržiavanie preventívneho režimu počas celého obdobia.

Užívaním liekov a vedomím toho, čo nerobiť, môžete zastaviť ďalší vývoj ochorenia.

Prevencia relapsov myasténie gravis

Je potrebný neustály dohľad ošetrujúceho neurológa

Prvá vec, ktorú sa musí pacient s myasténiou gravis naučiť, je, že je potrebný neustály dohľad ošetrujúceho neurológa. Bez povolenia nemôžete zmeniť dátum kontroly. Ak sa objavia nové príznaky alebo sa stav zhorší iným spôsobom, kontaktujte svojho lekára neplánovane. Ak je v dôsledku zmeny bydliska alebo iných faktorov potrebné zmeniť ošetrujúceho lekára, potom je potrebné uľahčiť čo najúplnejšie odovzdanie informácií o stave pacienta a anamnéze novému špecialistovi.

Mali by ste radikálne prehodnotiť svoj životný štýl a prispôsobiť ho požiadavkám, ktoré diktuje váš zdravotný stav.

Práca pacienta s myasthenia gravis by v žiadnom prípade nemala byť fyzická. Optimálna je duševná práca alebo organizačná pozícia. Vždy, keď je to možné, sa treba vyhnúť dlhým cestám na pracovisko. Ukazuje sa presun z centra na perifériu – pomalšie životné tempo a absencia stresujúceho životného zázemia v metropole vždy priaznivo vplývajú na stav imunitného systému.

Podchladenie alebo pobyt na miestach so zvýšeným rizikom nákazy ARVI sú kontraindikované. Absolútne akákoľvek infekcia je pre telo stresujúca a môže spôsobiť ďalšie narušenie imunitnej odpovede. Časté sú prípady myastenických kríz v dôsledku vírusových infekcií.

Nasledujúce lieky sú prísne kontraindikované: aminoglykozidové antibiotiká, betablokátory, antagonisty vápnika, magnéziové soli, hormóny štítnej žľazy, svalové relaxanciá, trankvilizéry, deriváty chinínu, morfín a jeho analógy, barbituráty a typické antipsychotiká. Kvôli útlmu dýchania a relaxačným účinkom je väčšina sedatív a hypnotík, ako aj atypických antipsychotík kontraindikovaná.

Ak je potrebné vybrať antibiotikum alebo sedatívum, je potrebná dôkladná konzultácia minimálne s ošetrujúcim neurológom a najlepšie v konzultácii s rôznymi odborníkmi. Okrem toho by mal každý nový liek skontrolovať samotný pacient na kontraindikácie. V našej dobe rozšíreného prístupu na internet nie je takéto overenie ťažké.

Je potrebné zmeniť poradie stravovania. Pri myasthenia gravis je vhodné jesť častejšie, v malých porciách, aby prehĺtacie svaly nestihli vyčerpať svoje zásoby. Samotné jedlo by malo byť čo najkvapalnejšie alebo najjemnejšie a nemalo by vyžadovať značné žuvanie.

Pri chôdzi sa neponáhľajte. Pri zariaďovaní vášho domova dbajte na to, aby bol interiér navrhnutý podľa požiadaviek choroby - na každom mieste by malo byť niečo, čo vám umožní chytiť sa pri záchvate náhlej slabosti. Môžete sa tak vyhnúť zbytočným zraneniam.

Ak sa zrazu na preplnenom mieste cítite slabý, nehanbite sa požiadať o pomoc. Pomôže to vyriešiť aktuálnu situáciu a uľahčí rýchle poskytnutie núdzových liečebných opatrení v prípade nárastu príznakov.

Musíme si uvedomiť, že panika zhoršuje klinický obraz. Mali by ste si vypestovať pokojný postoj k chorobe a ochotu konať triezvo v prípade myastenickej krízy. Chladná myseľ je kľúčom k šťastnému vyriešeniu náhlych exacerbácií myasthenia gravis.

Pobyt na priamom slnku je prísne kontraindikovaný – posilňuje imunitnú odpoveď a vyvoláva nové útoky na acetylcholínové receptory. Okrem „tienistého“ spôsobu života sa myastenickým pacientom odporúča nosiť slnečné okuliare na voľnom priestranstve.

Ochorenie imunitného systému, ktoré sa prejavuje oslabením svalov. V medicíne je podobný jav známy ako Erb-Goldflamova choroba (spinálna atrofia) alebo falošná (asténická) bulbárna obrna, ale toto ochorenie je bežnejšie známe ako myasthenia gravis.

Príčiny, symptómy, ktoré lieky a bezpečné tradičné metódy liečby sa majú použiť, budú diskutované v tomto článku. Zhodnoťme prognózu: či sa dá vyliečiť a aké sú dôsledky. Dotknime sa témy myasthenia gravis a tehotenstva a toho, čo je proserínový test na myasthenia gravis.

Ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo vníma vlastné bunky ako cudzie a začína s nimi bojovať. Acetylcholínové receptory v postsynaptických membránach sú poškodené.

Stáva sa to (v závislosti od toho, ktoré svaly sú postihnuté):

generalizované s poruchou dýchania a funkcie srdca alebo bez nej;
lokálne faryngeálne-tvárové a očné;
pohybového aparátu.

Myasthenia gravis u detí sa vyskytuje:

vrodená – vyskytuje sa v 10 % a prenáša sa od matky. Žena s podobnou diagnózou môže otehotnieť;
u dojčiat. Je ľahké mať podozrenie na odchýlku u novorodenca: dieťa ticho a slabo plače, má zjavné ťažkosti pri saní;
v predškolskom veku;
tínedžerský

Symptómy

Ako prvé klesá horné viečko. Funkcia - ráno človek otvorí oči dokorán a potom začne intenzívne žmurkať;
Je ťažké žuť a prehltnúť;
V hlase sa objavuje nosovosť;
Únava.

Myastenická kríza je prudké zhoršenie stavu. Stúpa tlak, človek nemôže dýchať, tvár sfialovie. Ak zostanete doma bez lekárskej starostlivosti a liečby, existuje vysoká pravdepodobnosť úmrtia.

Príčiny

Porucha obranného systému, keď telo aktívne produkuje protilátky proti receptorom postsynaptickej membrány, nastáva v dôsledku:

dysfunkcia týmusu alebo týmusovej žľazy (pri myasthenia gravis je zväčšená). Tento orgán je zodpovedný za tvorbu a diferenciáciu T buniek imunitného systému. U dieťaťa funguje dobre, ale časom začne atrofovať. U pacientov s diagnózou myasthenia gravis je týmus zväčšený a 10 % má nádor;
predchádzajúce vírusové infekcie (napríklad chrípka);
onkológia;
stres;
dlhodobé vystavenie slnku.

Ako jeden z faktorov vzniku odchýlky lekári označujú aj dedičnosť.

Samozrejme, nie všetci ľudia majú také javy, ktoré spôsobujú poruchy vo fungovaní imunitného systému. Medicína zatiaľ nevie odpovedať na otázku: prečo sa u niekoho choroba rozvinie a u iného nie.

Diagnostika

Technika vyšetrenia:

inšpekcia a prieskum;
darovanie krvi na protilátky;
analýza pomocou testu gumy a testu úbytku. Pacientovi sa podáva liek „Prorezin“ a ak sa stav zlepší, podozrenia sa potvrdia;
ENMG - elektroneuromyografia na kontrolu svalovej excitability a vedenia impulzov pozdĺž nervov;
Diagnóza myasthenia gravis často zahŕňa počítačovú tomografiu týmusu;

In vitro je možné testovať protilátky v laboratórnych podmienkach Invitro. Cena - 4500 rubľov. Voľba, kde sa bude liečiť a testovať, zostáva vždy na pacientovi.

Medikamentózna liečba

Myasthenia gravis: ako liečiť, aké pilulky užívať? Je potrebné užívať draselné soli, mofertil mikrofenolát, anticholínesterázu a cytostatiká, glukokortikoidy, steroidy, hemosorpciu a enterosorpciu. Diferencovaný prístup sa osvedčil.

Lieky na liečbu myasténie gravis:

prednizolón;
Cellcept;
azatioprín;
cyklosporín;
Kalimin;
plazmaferéza;
Hemosorpcia;
Sorben je zahalený.

V prípade potreby sa vykoná operácia na odstránenie týmusovej žľazy - tymektómia. Anestézia na myasthenia gravis sa používa s opatrnosťou a neustálym monitorovaním dýchania pacienta. Anestézia sa robí po liečbe anticholínesterázovými liekmi v kombinácii s atropínom (lieky sa podávajú pol hodiny pred anestéziou). Lokálne anestetiká sa nepoužívajú.

Komplikácie spôsobené užívaním liekov zahŕňajú:

osteoporóza – vápnik sa vyplavuje z kostí, čím sa zvyšuje riziko zlomenín (ruky, nohy, bedrá). Musí sa zaobchádzať oddelene;
steroidný diabetes a vredy;
Cushingov syndróm;
hypertenzia;
krvácanie do žalúdka.

Vek pacienta priamo ovplyvňuje pozitívny výsledok. V prípade starších pacientov je medikamentózna terapia vo všeobecnosti neúspešná.

Tradičné metódy

Používajú sa na zlepšenie pohody a potlačenie určitých symptómov. Recepty:

Tri hlavy cesnaku sa rozdrvia, potom sa k nim pridajú dva citróny s kôrou a dva bez. Do výslednej zmesi sa naleje 200 gramov ľanového oleja a jeden kilogram medu. Všetky zložky sú dôkladne premiešané. Výsledný roztok užívajte jednu čajovú lyžičku tridsať minút pred jedlom trikrát denne.
Dvesto gramov ovsa alebo jedno fazetové sklo sa naplní vodou (500 g). Zmes sa dusí na miernom ohni 50 - 60 minút, potom sa rovnako dlho vylúhuje. Po dobu troch mesiacov musíte piť pohár odvaru štyrikrát denne.
Dvesto gramov cibule a cukru sa naleje s vodou a potom sa varí dve hodiny. Po vychladnutí zmesi pridajte med a užívajte polievkovú lyžicu ráno, popoludní a večer.

Recenzie od tých, ktorí vyskúšali samotné recepty, naznačujú, že sa nemusíte zastaviť len pri jednom. Na dosiahnutie maximálneho účinku je prípustné ich striedať počas celého roka. Výživa pre myasthenia gravis by mala byť bohatá a pestrá. Musíte sa vzdať zlých návykov (pitie alkoholu a fajčenia), začať sa čo najviac pohybovať a neopaľovať sa.

Myasthenia gravis: liečba ľudovými prostriedkami by mala byť sprievodná, ale nie hlavná. Je neprijateľné spoliehať sa výlučne na pomoc alternatívnych metód, pretože všetky druhy infúzií a odvarov nemôžu nahradiť terapiu špeciálnymi liekmi.

Vďaka nesprávnemu prístupu narobia tradičné metódy viac škody ako úžitku. Je dôležité pamätať na možnú alergickú reakciu na zložky tinktúr a odvarov. Bez konzultácie s lekárom nemôžete začať používať takéto metódy.

Obdobie zotavenia

Spravidla to trvá veľa času. Je potrebné zmeniť stravu, masáž, joga a mierna fyzická aktivita pomáhajú vyrovnať sa s následkami choroby.

Prevencia relapsu

Remisia môže trvať niekoľko mesiacov alebo niekoľko rokov. Veľa závisí od správania pacienta, jeho veku a pohlavia.

Je potrebné pokúsiť sa zabrániť opätovnému výskytu myasténie gravis, pretože každý nový záchvat vedie k rozvoju komplikácií a výrazne zhoršuje stav pacienta:

Vyhnite sa nadmernému fyzickému a emocionálnemu stresu. Naplánujte si deň tak, aby nebolo všetko dostatočne silné: robte najdôležitejšie veci počas obdobia aktivity, a nie vtedy, keď začína únava;
Dodržiavajte bezlepkovú diétu, pretože správna výživa je nevyhnutnou súčasťou terapie. Neodporúča sa jesť:

diuretické potraviny: paradajky, reďkovky, ružičkový kel, zelený čaj, mrkva, vodné melóny, uhorky, repa;
potraviny s obsahom horčíka, ktoré vedú k svalovej relaxácii: sušené marhule, maliny, morské ryby (ostriež, treska, makrela), krevety, tvaroh, kyslá smotana.

Ako preventívne opatrenie sa odporúča diverzifikovať stravu sušeným ovocím: sušené banány, hrozienka (obsahujú veľa vápnika). Do jedálneho lístka zaraďte potraviny s vysokým obsahom draselných iónov: pomaranče, avokádo, zemiaky, fazuľa, šošovica, tekvica, melón. Je dokázané, že ak sa budete stravovať týmto spôsobom, terapeutický efekt konzervatívnej terapie sa zvýši.

Predpoveď a dôsledky

Myasthenia gravis sa nedá vyliečiť navždy, považuje sa za chronické ochorenie. Sú známe prípady smrti. Často sú pacienti po MSEC postihnutí.

Na udržanie remisie musí človek užívať vhodné lieky, často neustále. To ovplyvňuje kvalitu života mierne a prakticky nevýznamne.

Lekári poznamenávajú, že očná forma je mierna a je lepšie liečiteľná ako generalizovaná forma.

Priaznivá prognóza závisí od:

pohlavie a vek pacienta (u žien je väčšia pravdepodobnosť vzniku ochorenia);
včasná diagnóza je hlavným problémom, najmä medzi dôchodcami;
dodržiavanie odporúčaní lekára;
stupňa.

Myasthenia gravis: Liečba imunosupresívami by mala byť nepretržitá. Akékoľvek zníženie dávky alebo prerušenie liečby vedie k dekompenzácii ochorenia. Autoimunitné ochorenie nie je kontraindikáciou tehotenstva. Počas pôrodu sa musí podať epidurálna anestézia.

Video

Myasthenia gravis je ťažké autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako patologická svalová slabosť a pomaly postupuje. Najčastejšie to trpia deti, ale táto patológia sa vyskytuje aj u dospelých.

Trochu o dôvodoch

Myasthenia gravis je vrodené dedičné ochorenie. Jeho príznaky sa objavujú v ranom detstve. Syndróm sa môže vyvinúť rôznou rýchlosťou a stupňom závažnosti. V dôsledku genetických abnormalít je narušené spojenie medzi neurónmi a svalovými vláknami. Tým, že sa svaly skutočne vypínajú a nefungujú, postupne vzniká ich atrofia.

Mechanizmus ochorenia sa vedcom stále nepodarilo úplne identifikovať, ale je s určitosťou známe, že príčina spočíva v nedostatku génu, ktorý je zodpovedný za fungovanie myoneurálnych spojení. V prvom rade trpia zrakové funkcie, pretože očné svaly atrofujú. Potom sa proces presunie do svalov tváre, krku, svalov rúk, nôh a prehĺtacích svalov.

Tento vrodený syndróm často vedie k vážnym následkom a dokonca k smrti pacienta, ale pri správnej liečbe je možné zotavenie alebo dočasná remisia. Táto patológia môže byť zdedená od jedného z rodičov alebo prostredníctvom generácie.

Identifikujú sa tieto príčiny chorôb u detí:

Zlyhania biochemických procesov v dôsledku patológií týmusu a hypotalamu.
Týmus je napadnutý vlastnými imunitnými bunkami, čo spôsobuje, že sa produkuje a rozkladá menej acetylcholínu.

Upozorňujeme, že stav chorého dieťaťa môžu zhoršiť stresové situácie, akútne respiračné vírusové infekcie, oslabená imunita.

Symptómy

Príznaky myasthenia gravis priamo závisia od jej formy. Hlavným príznakom je nezvyčajná slabosť svalov. Pacient sa rýchlo unaví a nezvláda prácu ani tréning. Toto je obzvlášť viditeľné, ak potrebujete urobiť sériu podobných pohybov.

Po odpočinku sa funkcia svalov obnoví. Pacienti sa ráno zobudia a cítia sa veselí, oddýchnutí a cítia nával sily. Po určitom čase začnú pribúdať charakteristické symptómy, pacient sa cíti doslova ohromený.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi, v závislosti od formy. Sú tri z nich:

bulbárna;
očné;
zovšeobecnené.

Pri bulbárnej forme je ovplyvnená iba jedna lokálna svalová skupina. Poskytujú žuvanie a prehĺtanie, takže hlas pacienta sa začína meniť. Stáva sa chrapľavým, tichým a dokonca takmer tichým.

Pri očnej forme myasténie sú postihnuté svaly, ktoré umožňujú pohyb očných bulbov. Sú to svaly, ktoré zdvíhajú očné viečko, vonkajší kruhový sval. Pacient trpiaci myasthenia gravis ľahko spoznáte podľa ovisnutých viečok – nemôže ich zdvihnúť pre poškodenie svalov.

Ak je myasthenia gravis generalizovaná, postupne sú postihnuté okulomotorické, tvárové a krčné svaly. Pacientom sa na tvári vytvárajú hlboké vrásky a ich úsmev sa stáva neprirodzeným a núteným. V priebehu času je pre človeka ťažké dokonca držať hlavu hore. Je to dôsledok oslabených krčných svalov.

S progresiou ochorenia sa do patologického procesu zapájajú svaly rúk a nôh. Takíto pacienti prakticky strácajú schopnosť chodiť a pohybovať sa, pretože svaly nezažívajú normálny stres a časom atrofujú. Je to generalizovaná forma, ktorá sa vyskytuje najčastejšie.

Myasthenia gravis môžu sprevádzať aj charakteristické krízy. Toto je najťažšia forma ochorenia. Počas krízy sú hltanové a dýchacie svaly úplne vyradené. Ide o priame ohrozenie života, pretože pohyby hrudníka sa úplne zastavia, čo vedie k hladovaniu tela kyslíkom.

Diagnostika

Je veľmi dôležité vykonať dôkladné vyšetrenie, aby ste pochopili, do akej miery choroba postupuje a čo spôsobuje jej vývoj. Na výber správneho liečebného režimu je potrebné prejsť všetkými štádiami diagnostiky. Obsahuje:

Elektromyografia. Pomôže identifikovať myastenickú reakciu.
Proserínový test. Pacientovi sa do svalu vstreknú lieky, ktoré sú antagonistami cholínesterázy.
Sérologická štúdia. Jeho cieľom je identifikovať protilátky acetylcholínového receptora u pacienta.
CT. Pomáha identifikovať možné nádory (napríklad tymóm).

Práve proserínový test je hlavnou diagnostickou metódou, ktorá môže myasthenia gravis definitívne potvrdiť.

Liečba

Myasthenia gravis je vážna a život ohrozujúca patológia. Po stanovení takejto diagnózy je nevyhnutné okamžite začať liečbu myasténie gravis. Často je potrebná aj oftalmologická liečba, pretože ochorenie môže vyvolať dysfunkciu očí. Budete tiež musieť jesť správne.

Mechanizmus terapie je založený na tom, že sa neustále zohľadňujú nové prejavy myasthenia gravis a upravuje sa dávka liekov. Nemalo by presiahnuť to, čo poskytuje udržateľný terapeutický účinok. Choré deti a mladí ľudia ľahšie reagujú na terapiu, u starších ľudí dochádza k remisii menej často.

Je dôležité, aby si rodičia zapamätali, že aj bežná nádcha môže spôsobiť myasténiu gravis, preto treba liečiť akékoľvek infekčné ochorenie. Na tom trvajú takí známi odborníci na infekčné choroby, ako napríklad akademik Jurij Vladimirovič Lobzin. Je dôležité vybrať si dobrú kliniku, ktorá poskytne všetky moderné metódy liečby tohto ťažkého ochorenia.

Správna liečba môže zastaviť progresiu ochorenia a v niektorých prípadoch je možné dosiahnuť úplné uzdravenie. Terapia musí plne zodpovedať moderným štandardom, pretože v posledných rokoch sa v medicíne výrazne zlepšili metódy liečby myasténie gravis.

Je potrebné vziať do úvahy príznaky konkrétneho pacienta. Ochorenie môže mať rôzne formy a závažnosť. Všetko závisí od dôvodu jeho vývoja. Môže to byť nielen narušený genetický kód, ale aj infekčná lézia, poranenie hlavy, uhryznutie hadom atď.

Liečba bude založená na udržiavaní potrebnej hladiny anticholínesterázových látok v krvi. Tieto lieky sa neustále zavádzajú do tela. Niekedy je ťažké okamžite určiť bezpečnú dávku pre konkrétneho pacienta, preto podávanie liekov začína extrémne malými dávkami. Takíto pacienti vyžadujú stálu starostlivosť a pravidelné liečebné kúry.

Predávkovanie týmito liekmi je plné závažných vedľajších účinkov a nepríjemných účinkov na pečeň a obličky. Môže dokonca vyvolať cholinergnú krízu, ktorá sa prejavuje vo forme kŕčov, miózy a bradykardie. Sú sprevádzané bolesťou v brušnej oblasti. Ak dôjde k takejto kríze, pacientovi sa okamžite podá potrebná dávka atropínu.

Podstatou liečby je, že sa pacientovi vyberie antagonista acetylcholínesterázy. Tento výber sa vykonáva prísne individuálne. Je dôležité vziať do úvahy vek pacienta, hmotnosť, tvar a závažnosť ochorenia. Predpísaný je aj oxazil, prozerín, galantamín alebo kalimín.

Ak sa diagnostikuje pseudoparalytická myasténia gravis, pacientovi sa navyše podáva spironolaktón a draselné soli. Udržiavajú kondíciu tela. Ak pacient trpí ťažkou formou ochorenia, sú predpísané glukokortikosteroidy a cytostatiká. Ak sa zistí tymóm, jedinou možnosťou liečby je chirurgické odstránenie nádoru.

Na zmiernenie myastenickej krízy sa používa prozerín, mechanická ventilácia, plazmaferéza a lieky na báze ľudského imunoglobulínu. Ak ide o ochorenie gravis (ťažká dedičná forma), liečba sa bude líšiť od liečby iných foriem ochorenia.

Najčastejšie predpisovaným liekom je pyridostigmín bromid. Liek spôsobuje množstvo vedľajších účinkov: hnačka, bolesť brucha, svalové fascikulácie. Zvýšená dávka lieku môže spôsobiť cholinergnú krízu.

Imunomodulačná liečba

Jednou z oblastí terapie je modulácia imunity. Na tento účel sú predpísané glukokortikoidy. Sú účinné, relatívne bezpečné a lacné. Toto je tajomstvo ich celosvetovej popularity. Vedci ešte úplne nezistili, ako tieto lieky fungujú, ale je nepopierateľné, že môžu výrazne zmierniť stav pacienta a viesť k dlhodobej remisii.

Táto skupina liekov má množstvo vedľajších účinkov, ktoré však priamo závisia od dávky. Preto musí lekár pre konkrétneho pacienta predpísať minimálnu účinnú dávku. Najpopulárnejším liekom v tejto skupine je Prednizolón.

Predpisuje sa s minimálnou dennou dávkou (10-25 mg) a potom sa dávkovanie pomaly zvyšuje. V ideálnom prípade by denná dávka mala byť 60-80 mg (jednorazová dávka každý druhý deň). Môže byť nahradený metylprednizolónom.

Ak pacient trpí ťažkou formou ochorenia, liečba je okamžite predpísaná vysokou dávkou kortikosteroidov. Liečivo sa podáva každý deň. Súčasne sa vykonáva plazmaferéza alebo sa intravenózne podáva imunoglobulín. Cieľom takejto vylepšenej terapie je stabilizovať stav pacienta. Jeho dosiahnutie bude trvať 4 až 16 týždňov. Po zlepšení sa dávka kortikosteroidov postupne znižuje. Dostávajú sa na úroveň udržiavacej terapie.

Azatioprín je purínový analóg, ktorý spomaľuje syntézu nukleových kyselín. Ovplyvňuje lymfocyty. Pri používaní lieku je potrebné sledovať funkciu pečene a krvný stav. Najprv sa každý deň robí krvný test. Ak je liek pacientom dobre tolerovaný, potom po 1-2 týždňoch sa dávka zvýši. Maximálna dávka je 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti (priemerná denná dávka je 150-200 mg).

Tento liek je celkom dobre tolerovaný, hoci niekedy môže spôsobiť nevoľnosť, lymfopéniu, kožné vyrážky, pankreatitídu a pancytopéniu.

Upozorňujeme, že terapeutický účinok sa nemusí dostaviť okamžite. Často sa objavuje 4-12 mesiacov po začiatku liečby. Maximálny účinok sa zvyčajne pozoruje po šiestich mesiacoch až roku.

Azatioprín sa používa ako prídavok k prednizolónu. Predpisuje sa tým pacientom, ktorí dlhodobo užívajú imunosupresívnu liečbu. Vďaka tejto kombinácii nie je možné zvýšiť dávku kortikosteroidov bez straty účinnosti. Ide o takzvaný sparing efekt, kedy jeden liek zosilňuje liečivý účinok druhého.

Cyklosporín je ďalší liek predpísaný na myasthenia gravis. Má komplexný účinok, ktorý v konečnom dôsledku vedie k pomalšej aktivácii T buniek. Liek môže spôsobiť tras, nespavosť, zlyhanie obličiek, vysoký krvný tlak a bolesti hlavy. Tieto vedľajšie účinky závisia od použitej dávky. Ak sa zníži, nepríjemné prejavy môžu pominúť alebo sa minimalizovať.

Cyklosporín sa predpisuje pomerne zriedkavo. Má oveľa výraznejšie vedľajšie účinky ako iné lieky, preto sa tento liek používa, ak ostatné preukázali nízku účinnosť. Ak je predpísaný liek, je dôležité sledovať hladinu elektrolytov v krvi, horčíka a funkciu obličiek. Začnite s malými dávkami, postupne zvyšujte dennú dávku na terapeuticky účinnú.

Ak je predpísaný cyklosporín, nemali by sa užívať diuretiká (draslík šetriace) a NSAID, a ak je potrebné užívať kortikosteroidy, ich dávka sa má čo najviac znížiť. Prednizolón nie je možné úplne vysadiť.

Mykofenolát mifetil je moderný liek. Vedci ešte úplne neštudovali, ako to funguje, ale výsledky sú povzbudivé. Látka spomaľuje replikáciu B a T buniek. Pri používaní lieku musíte každý mesiac absolvovať krvný test. Vedci sa zhodujú, že mykofenolát myfetil je rovnako účinný ako Cyclosporn, ale má menej vedľajších účinkov.

Cyklofosfamid je účinný imunosupresív, ktorý sa predpisuje pri ťažkých formách ochorenia, inhibuje T a B bunky. Zriedkavo sa predpisuje, iba ak iné lieky nepreukázali svoju účinnosť. Už po niekoľkých mesiacoch sa pozoruje stabilná remisia u 50% ťažkých pacientov. Ak sa vyskytnú viditeľné vedľajšie účinky, tento liek sa bude musieť prerušiť.

Metotrexát spomaľuje delenie buniek, ale môže vyvolať nevoľnosť, cystitídu, mukozitídu, alopéciu a myelosupresiu. Lekári ho považujú za záložný liek, ak je liečba prvej línie neúčinná.

Rituximab je protilátka, ktorá má zvýšenú afinitu k CD20 bunkovému antigénu. Môže spôsobiť horúčku, kožné vyrážky, nevoľnosť a niekedy bronchospazmus. Medzi užívaním si môžete urobiť pomerne dlhú prestávku - až šesť mesiacov.

Krátkodobá terapia

Spolu s liekmi je predpísaná krátkodobá liečba: plazmaferéza, imunoglobulín sa podáva intravenózne.

Mechanizmus účinku imunoglobulínu spočíva v tom, že neutralizuje aktivovaný komplement, autoprotilátky, moduluje cytokíny atď. môže spôsobiť horúčku, bolesť hlavy a kožnú vyrážku.

Účelom plazmaferézy je odstrániť z krvi autoprotilátky a ďalšie zložky produkované imunitným systémom. Vykonáva sa 4-5 sedení plazmaferézy. Častejšie sa predpisuje v procese prípravy na spoluprácu, čo je vážny stav, keď sa príznaky rýchlo zvyšujú. Tieto dve metódy majú približne rovnakú účinnosť.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok