Kardiológ: Poruchy rytmu a vedenia: Syndróm predčasnej ventrikulárnej excitácie. Syndróm parciálnej ventrikulárnej preexcitácie Syndróm komorovej preexcitácie na EKG

Syndróm preexcitácie- zrýchlené vedenie excitačného impulzu pozdĺž ďalších abnormálnych dráh medzi predsieňami a srdcovými komorami. Syndróm sa prejavuje charakteristickými zmenami na EKG a paroxyzmami srdcových arytmií.

Existujú tri varianty syndrómu:
Kentove zväzky sú priame abnormálne dráhy na vedenie vzruchov medzi predsieňami a komorami, ich fungovanie sa podľa autorov, ktorí ho opísali, označuje ako Wolff-Parkinson-White syndróm;
Maheimove vlákna spájajúce distálnu časť ABC alebo Hisovho zväzku s prevodovým systémom komorového myokardu;
Jamesove zväzky spájajúce predsiene alebo proximálnu časť atrioventrikulárnej junkcie (AVJ) s jej distálnou časťou alebo s Hisovým zväzkom, zmeny EKG za účasti týchto dráh na vedení vzruchu sú charakterizované ako syndróm skráteného P-R intervalu.

Vo zväzkoch Kenta a Jamesa Nedochádza k fyziologickému oneskoreniu impulzu (ako pri normálnom ABC). Preto je jedným z hlavných znakov fungovania týchto lúčov skrátenie intervalu Р-R (interval R-Q) na hodnoty menšie ako 0,12 s.

Wolff-Parkinson-White syndróm najčastejšie: vyskytuje sa približne u 1 % populácie. Častejšie sa tento syndróm zistí u jedincov s normálnym srdcom, ale môže sa kombinovať s vrodenými kardiomyopatiami a srdcovými chybami.
Tento typ syndrómu sa rozpozná elektrokardiograficky na základe súčasnej prítomnosti dvoch znakov: skrátenie P-R intervalu a rozšírenie QRS komplexu (viac ako 0,1 s) s charakteristickou zmenou jeho tvaru v dôsledku D-vlny (delta vlna) zaznamenané na vzostupnej končatine vlny K Vzhľad tejto vlny sa vysvetľuje tým, že predtým, ako impulz prenikne cez ABC do komôr, časť ich myokardu je pokrytá vzruchom z pokročilého impulzu vedeného pozdĺž Kentovho zväzku.

Paroxyzmálne tachyarytmie sa vyskytujú so syndrómom VPU v 40-80% prípadov. Najbežnejšia je takzvaná ortodromická supraventrikulárna recipročná tachykardia s cirkuláciou excitačnej vlny, pri ktorej je impulz vedený z predsiení do komôr cez normálnu AVS a následne sa vracia retrográdne cez Kentov zväzok do predsiení a AVS. .
Počas paroxyzmu elektrokardiogram ukazuje správny rytmus s frekvenciou 150-230 za minútu; Komplexy QRS majú normálnu konfiguráciu (nemajú vlnu D). Vo zvodoch II, III, AVF, niekedy aj v iných, sú po každom komorovom komplexe zaznamenané invertované vlny P, odrážajúce retrográdnu excitáciu predsiení. Menej často pozorovaná je paroxyzmálna takzvaná antidromická supraventrikulárna recipročná tachykardia, pri ktorej je smer cirkulácie excitačnej vlny priamo opačný. Tachykardia na EKG sa prejavuje rytmickými (150-200 za 1 min), prudko rozšírenými (v dôsledku abnormálnej aktivácie komôr) QRS komplexmi, medzi ktorými sa zisťujú P vlny invertované vo zvodoch II, III, AVF.

U pacientov so syndrómom VPU sa môže vyskytnúť fibrilácia predsiení. V tomto prípade prítomnosť ďalšej abnormálnej vodivej dráhy prispieva k tomu, že do komôr preniká väčší počet impulzov ako pozdĺž ABC, čo sa prejavuje veľmi vysokou frekvenciou komorových kontrakcií (až 200-300 alebo viac za 1 minúta). EKG ukazuje nepravidelné, ostro rozšírené komorové komplexy.

Syndróm skráteného P-R intervalu je známy aj pod menami autorov, ktorí ho opísali ako Clerk-Lewy-Cristescov syndróm (CLS syndróm) a Lown-Geinong-Levinov syndróm (LGL syndróm). Elektrokardiograficky sa prejavuje len skrátením P-R intervalu pri absencii zmeny QRS komplexu. Vyskytuje sa prevažne u jedincov s normálnym srdcom.
Hlavným klinickým prejavom tohto variantu syndrómu predčasnej excitácie komôr, ako aj syndrómu VPU, sú paroxyzmálne supraventrikulárne tachyarytmie, vznikajúce na podobnom elektrofyziologickom podklade (cirkulácia excitačnej vlny).

Abnormálne vedenie pozdĺž Maheimových vlákien elektrokardiograficky sa prejavuje expanziou komorového komplexu v dôsledku delta vlny pri absencii skrátenia P-R intervalu. Klinický význam tohto variantu syndrómu ešte nebol študovaný.

LIEČBA

Liečba pacientov so syndrómom predčasnej ventrikulárnej excitácie je potrebná iba vtedy, keď sa prejavuje vo forme paroxyzmálnych tachyarytmií.
Ak sa paroxyzmy supraventrikulárnej recipročnej tachykardie vyskytujú menej ako raz za mesiac, liečba sa môže obmedziť na opatrenia na zmiernenie záchvatov.
Často je účinná reflexná stimulácia vagu, napríklad masáž karotického sínusu, napínanie (Valsalvov manéver). Ak nedôjde k žiadnemu účinku, je indikovaná elektropulzná terapia.

Medikamentózna liečba pozostáva z intravenózneho podávania betablokátorov (obsidánu), cordaronu, novokaínamidu, etacizínu, disopyramidu.
V prípade rozšírených komorových komplexov na EKG by ste sa mali zdržať podávania verapamilu (izoptínu) a srdcových glykozidov, pretože tieto lieky zlepšujú vedenie v ďalších abnormálnych dráhach; v prípade paroxyzmu flutteru predsiení alebo fibrilácie predsiení u pacientov so syndrómom VPU môžu spôsobiť fibriláciu komôr.

Na prevenciu Pri paroxyzmoch tachyarytmie, ktoré sa vyskytujú viac ako raz za mesiac, sa perorálne predpisujú srdcové glykozidy, beta-blokátory, etacizín, etmozín, dizopyramid a novokaínamid.

Ak je liečba drogami neúčinná, vykonajte implantácia kardiostimulátora alebo sa vykoná chirurgická deštrukcia Kentovho zväzku.

U pacientov s paroxyzmom fibrilácie predsiení s komorovou frekvenciou nad 250 za minútu a bez účinku medikamentóznej terapie je z vitálnych indikácií nevyhnutná chirurgická deštrukcia Kentovho zväzku.

Komorové preexcitačné syndrómy sú výsledkom vrodených porúch prevodového systému srdca spojených s prítomnosťou ďalších abnormálnych dráh vedenia medzi myokardom predsiení a komôr.

Syndrómy preexcitácie komôr sú často sprevádzané rozvojom paroxyzmálnych tachykardií.

V klinickej praxi sú najčastejšie 2 syndrómy (javy) preexcitácie:

• Wolff-Parkinson-White syndróm(Wolff-Parkinson-White alebo WPW syndróm).
• Clerk-Levy-Christescov syndróm(CLC syndróm), alebo syndróm krátkeho PQ intervalu. V anglickej literatúre sa tento syndróm nazýva aj syndróm LGL (Lown-Ganong-Levine).

O klinickom význame preexcitačných syndrómov rozhoduje skutočnosť, že pri ich prítomnosti sa často rozvíjajú srdcové arytmie (paroxyzmálne tachykardie), sú závažné, niekedy život ohrozujúce a vyžadujú si špeciálny prístup k terapii.

Diagnóza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov je založená na identifikácii charakteristických znakov EKG.

WPW syndróm sa v súlade s EKG obrazom, ktorý odráža charakteristiky patomorfologického substrátu, delí na množstvo typov – typy A, B, C, ako aj atypický WPW syndróm. Niektorí autori identifikujú až 10 podtypov syndrómu Wolff-Parkinson-White. Existuje tiež intermitentný (prerušovaný) a prechodný (prechodný) WPW syndróm.

• Epidemiológia ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

  Prevalencia WPW syndrómu sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 0,15 do 2 %, syndróm CLC sa zisťuje približne u 0,5 % dospelej populácie.

  Prítomnosť ďalších vodivých ciest sa zisťuje u 30 % pacientov so supraventrikulárnou tachykardiou.

  Komorové preexcitačné syndrómy sú bežnejšie u mužov. Komorové preexcitačné syndrómy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku.

• Kód ICD-10

  I45.6 – syndróm predčasnej excitácie.

Etiológia a patogenéza

• Etiológia ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

  Komorové preexcitačné syndrómy sú spôsobené zachovaním ďalších impulzných dráh v dôsledku neúplnej srdcovej reštrukturalizácie počas embryogenézy.

  Prítomnosť ďalších abnormálnych dráh pri syndróme WPW (zväzky alebo dráhy Kenta) je dedičná porucha. Bola opísaná asociácia syndrómu s genetickým defektom génu PRKAG2, ktorý sa nachádza na dlhom ramene chromozómu 7 v lokuse q36. Medzi krvnými príbuznými pacienta sa prevalencia anomálie zvyšuje o 4-10 krát.

  WPW syndróm je často (až v 30% prípadov) kombinovaný s vrodenými srdcovými chybami a inými srdcovými anomáliami, ako je Ebsteinova anomália (predstavuje posunutie trikuspidálnej chlopne smerom k pravej komore s deformáciou chlopne; genetický defekt je pravdepodobne lokalizovaný na dlhej rameno chromozómu 11), ako aj stigmy embryogenézy (syndróm dyspolázie spojivového tkaniva). Existujú rodinné prípady, v ktorých je bežnejších viacero ďalších ciest a zvyšuje sa riziko náhlej smrti. Možné sú kombinácie WPW syndrómu s geneticky podmienenou hypertrofickou kardiomyopatiou.

  Neurocirkulačná dystónia a hypertyreóza prispievajú k manifestácii WPW syndrómu. Wolff-Parkinson-White syndróm sa môže prejaviť aj na pozadí ischemickej choroby srdca, infarktu myokardu, myokarditídy rôznej etiológie, reumatizmu a reumatických srdcových chýb.

  Syndróm CLC je tiež vrodená abnormalita. Izolované skrátenie PQ intervalu bez paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie sa môže vyvinúť s ischemickou chorobou srdca, hypertyreózou, aktívnym reumatizmom a má benígny charakter.

• Patogenéza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

  Podstatou syndrómu (fenoménu) predčasnej excitácie komôr je abnormálne šírenie vzruchu z predsiení do komôr po takzvaných akcesórnych dráhach, ktoré vo väčšine prípadov čiastočne alebo úplne „odsúvajú“ AV uzol.

  V dôsledku abnormálneho šírenia vzruchu sa časť komorového myokardu alebo celý myokard začne vzrušovať skôr, ako sa pozoruje pri normálnom šírení vzruchu pozdĺž AV uzla, Hisovho zväzku a jeho vetiev.

  V súčasnosti je známych niekoľko ďalších (abnormálnych) dráh AV vedenia:

  • Kentove zväzky spájajúce predsiene a komorový myokard, vrátane skrytých retrográdnych.
  • Macheimove vlákna spájajúce AV uzol s pravou stranou medzikomorového septa alebo vetvy pravej vetvy zväzku, menej často kmeň Hisovho zväzku s pravou komorou.
  • Jamesove zväzky spájajúce sínusový uzol s dolnou časťou AV uzla.
  • Trakt Breschenmanche spája pravú predsieň so spoločným kmeňom Hisovho zväzku.

  Prítomnosť ďalších (abnormálnych) dráh vedie k narušeniu sekvencie depolarizácie komôr.

  Po vytvorení v sínusovom uzle a spôsobení depolarizácie predsiení sa excitačné impulzy šíria do komôr súčasne cez atrioventrikulárny uzol a akcesorickú dráhu.

  Vzhľadom na absenciu fyziologického oneskorenia vedenia charakteristické pre AV uzol, vo vláknach akcesórneho traktu sa impulz šíriaci cez ne dostane do komôr skôr ako vedený cez AV uzol. To spôsobuje skrátenie intervalu PQ a deformáciu komplexu QRS.

  Keďže impulz je vedený cez bunky kontraktilného myokardu nižšou rýchlosťou ako cez špecializované vlákna srdcového prevodového systému, zvyšuje sa trvanie komorovej depolarizácie a šírka komplexu ORS. Značná časť komorového myokardu je však pokrytá vzruchom, ktorý sa darí šíriť normálnym spôsobom, His-Purkyňovým systémom. V dôsledku excitácie komôr z dvoch zdrojov vznikajú konfluentné komplexy QRS. Počiatočná časť týchto komplexov, takzvaná delta vlna, odráža predčasnú excitáciu komôr, ktorej zdrojom je akcesorická dráha, a jej konečná časť je spôsobená spojením ich depolarizácie s impulzom, ktorý je vedený cez atrioventrikulárny uzol. V tomto prípade rozšírenie QRS komplexu neutralizuje skrátenie PQ intervalu, takže ich celkové trvanie sa nemení.

  Závažnosť predčasnej excitácie a podľa toho aj trvanie delta vlny a interval PQ sa môžu líšiť. Čím väčšia je rýchlosť vedenia pozdĺž akcesorickej dráhy a čím menej cez atrioventrikulárny uzol, tým väčšia časť komorového myokardu je pokrytá predčasnou excitáciou. U toho istého pacienta môže kolísať v závislosti od množstva faktorov, z ktorých hlavným je tonus sympatikovej a parasympatickej časti autonómneho nervového systému, ktorý má významný vplyv na atrioventrikulárne vedenie.

  Fungovanie internodálneho Jamesovho traktu sa prejavuje len zrýchlením atrioventrikulárneho vedenia pri nezmenenej komorovej excitácii, ktorá sa šíri His-Purkyňovým systémom, čo sa prejavuje skrátením intervalu PO pri absencii delta vlny a aberáciou tl. komplex QRS (CLC syndróm). Opačný obraz je pozorovaný pri fungovaní akcesorného fascikuloventrikulárneho traktu Macheima v distálnych častiach His-Purkyňovho systému. Predčasná excitácia malej časti myokardu jednej z komôr spôsobuje vznik nejasne definovanej delta vlny na EKG a mierne rozšírenie QRS komplexu (asi 0,12 s) pri nezmenenom čase atrioventrikulárneho vedenia. Tento typ predčasnej excitácie komôr sa niekedy nazýva atypický variant syndrómu Wolff-Parkinson-White.

  Hlavným klinickým významom prídavných dráh vedenia je však to, že sú často zaradené do slučky kruhového pohybu excitačnej vlny (re-entry) a prispievajú tak k vzniku supraventrikulárnych paroxyzmálnych tachykardií.

  V súčasnosti sa navrhuje, aby sa predčasná excitácia komôr, ktorá nie je sprevádzaná výskytom paroxyzmálnej tachykardie, nazývala „fenomén preexcitácie“ a prípady, keď existujú nielen známky preexcitácie na EKG, ale aj paroxyzmy supraventrikulárnej tachykardie. rozvinúť - „preexcitačný syndróm“, s takýmto delením však viacerí autori nesúhlasia.

Klinika a komplikácie

Klinicky nemajú ventrikulárne preexcitačné syndrómy špecifické prejavy a samy o sebe neovplyvňujú hemodynamiku.

Klinické prejavy preexcitačných syndrómov možno pozorovať v rôznom veku, spontánne alebo po akomkoľvek ochorení; až do tohto bodu môže byť pacient asymptomatický.

Wolff-Parkinson-White syndróm je často sprevádzaný rôznymi poruchami srdcového rytmu:

• Približne u 75 % pacientov je WPW syndróm sprevádzaný paroxyzmálnymi tachyarytmiami.
• V 80% prípadov s WPW syndrómom sa vyskytuje recipročná supraventrikulárna tachykardia (s vekom môže degenerovať do fibrilácie predsiení).
• V 15-30% prípadov syndrómu Wolff-Parkinson-White sa vyvinie fibrilácia, v 5% prípadov - atriálny flutter a je charakteristická vysoká frekvencia fibrilácie alebo flutteru (až 280-320 úderov za minútu, s flutterom s vodivosť 1:1) so zodpovedajúcimi výraznými príznakmi (palpitácie, závraty, mdloby, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, hypotenzia alebo iné hemodynamické poruchy) a bezprostrednou hrozbou progresie do ventrikulárnej fibrilácie a smrti.
• Pri WPW syndróme je možné vyvinúť aj menej špecifické arytmie – predsieňový a komorový extrasystol, komorovú tachykardiu.

Pacienti so syndrómom CLC majú tiež zvýšený sklon k rozvoju paroxyzmálnych tachykardií.

• Komplikácie ventrikulárnych preexcitačných syndrómov
  • Tachyarytmia.
  • Náhla srdcová smrť.

    Rizikové faktory náhlej smrti pri syndróme WPW zahŕňajú:

    • Trvanie minimálneho intervalu RR pre fibriláciu predsiení je kratšie ako 250 ms.
    • Trvanie efektívnej refraktérnej periódy ďalších dráh je menej ako 270 ms.
    • Ďalšie cesty pre ľavákov alebo viaceré ďalšie cesty.
    • Anamnéza symptomatickej tachykardie.
    • Prítomnosť Ebsteinovej anomálie.
    • Rodinná povaha syndrómu.
  • Opakovaný priebeh syndrómov ventrikulárneho preexcitácie.

Diagnostika

Diagnóza ventrikulárnych preexcitačných syndrómov je založená na identifikácii charakteristických znakov EKG. Údaje o dedičnej anamnéze (dedičná porucha) majú veľký význam.

• Metódy diagnostiky ventrikulárnych preexcitačných syndrómov

Liečba

Komorové preexcitačné syndrómy nevyžadujú liečbu pri absencii paroxyzmov.

Pozorovanie je však potrebné, pretože srdcové arytmie sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku.

Zmiernenie paroxyzmov ortodromickej (s úzkymi komplexmi) recipročnej supraventrikulárnej tachykardie u pacientov s WPW syndrómom sa uskutočňuje rovnakým spôsobom ako iné supraventrikulárne recipročné tachykardie.

Antidromické (širokokomplexné) tachykardie možno zastaviť ajmalínom 50 mg (1,0 ml 5 % roztoku); Účinnosť ajmalínu pri paroxyzmálnych supraventrikulárnych tachykardiách nešpecifikovanej etiológie zvyšuje pravdepodobnosť podozrenia na WPW. Účinné môže byť aj podávanie amiodarónu 300 mg, rhythmylenu 100 mg, prokaínamidu 1000 mg.

V prípadoch, keď sa paroxyzmus vyskytuje bez výrazných hemodynamických porúch a nevyžaduje núdzovú úľavu, bez ohľadu na šírku komplexov, je amidarón indikovaný najmä na preexcitačné syndrómy.

Lieky triedy IC a „čisté“ antiarytmiká triedy III sa pri WPW tachykardiách nepoužívajú kvôli vysokému riziku ich prirodzeného proarytmického účinku. ATP môže úspešne zastaviť tachykardiu, ale mala by sa používať opatrne, pretože môže vyvolať fibriláciu predsiení s vysokou srdcovou frekvenciou. S mimoriadnou opatrnosťou (nebezpečenstvo zrýchlenia srdcovej frekvencie a transformácie arytmie na fibriláciu predsiení!) je potrebné užívať aj verapamil – len u pacientov s úspešnou skúsenosťou s jeho užívaním v anamnéze.

V prípade antidromickej (širokokomplexnej) paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie v prípadoch, keď nebola dokázaná prítomnosť preexcitačného syndrómu a nie je možné vylúčiť diagnózu komorovej paroxyzmálnej tachykardie, ak je záchvat dobre tolerovaný a nie sú indikácie na núdzové el. pulznej terapie je vhodné pri paroxyzme vykonávať transezofageálnu srdcovú stimuláciu (TEC), aby sa objasnila jej genéza a úľava. Ak to nie je možné, mali by sa použiť lieky, ktoré sú účinné pri oboch typoch tachykardie: prokaínamid, amiodarón; ak sú neúčinné, zastavia sa ako pri komorovej tachykardii.

Po otestovaní 1-2 liekov, ak sú neúčinné, mali by ste prejsť na transezofageálnu srdcovú stimuláciu alebo terapiu elektrickým pulzom.

Fibrilácia predsiení s účasťou ďalších dráh vedenia predstavuje skutočné nebezpečenstvo pre život v dôsledku pravdepodobnosti prudkého nárastu kontrakcií komôr a rozvoja náhlej smrti. Na zmiernenie fibrilácie predsiení v tejto extrémnej situácii sa používa amiodarón (300 mg), prokaínamid (1000 mg), ajmalín (50 mg) alebo rhythmylén (150 mg). Fibrilácia predsiení s vysokou srdcovou frekvenciou je často sprevádzaná závažnými hemodynamickými poruchami, čo si vyžaduje núdzovú elektrickú kardioverziu.

Srdcové glykozidy, antagonisty vápnika zo skupiny verapamil a beta-blokátory sú absolútne kontraindikované pri fibrilácii predsiení u pacientov s WPW syndrómom, pretože tieto lieky môžu zlepšiť vedenie po akcesórnej dráhe, čo spôsobuje zvýšenie srdcovej frekvencie a možný rozvoj fibrilácie komôr. Pri použití ATP (alebo adenozínu) Podobný vývoj udalostí je možný, ale množstvo autorov stále odporúča jeho použitie - ak ste pripravení na okamžité ECS.

Rádiofrekvenčná katétrová ablácia prídavných ciest je v súčasnosti hlavnou metódou radikálnej liečby syndrómu predčasnej komorovej excitácie. Pred vykonaním ablácie sa vykoná elektrofyziologická štúdia (EPS), aby sa presne určilo umiestnenie prídavnej dráhy. Treba mať na pamäti, že takýchto ciest môže byť niekoľko.

K pravostranným prídavným cestám sa pristupuje cez pravú jugulárnu alebo femorálnu žilu a k ľavostranným prídavným cestám sa pristupuje cez femorálnu artériu alebo transseptálnu žilu.

Úspech liečby, dokonca aj s viacerými pomocnými cestami, sa dosahuje približne v 95 % prípadov a miera komplikácií a mortalita sú nižšie ako 1 %. Jednou z najzávažnejších komplikácií je výskyt atrioventrikulárnej blokády vysokého stupňa pri pokuse o abláciu akcesorickej dráhy umiestnenej v blízkosti atrioventrikulárneho uzla a Hisovho zväzku. Riziko relapsu nepresahuje 5-8%. Je potrebné poznamenať, že katétrová ablácia je nákladovo efektívnejšia ako dlhodobá lieková profylaxia a operácia na otvorenom srdci.

Indikácie pre vysokofrekvenčnú abláciu:

• Pacienti so symptomatickou tachyarytmiou sú zle tolerovaní alebo refraktérni na medikamentóznu liečbu.
• Pacienti s kontraindikáciami na podávanie antiarytmík alebo nemožnosťou ich podania pre poruchy vedenia vzruchu, ktoré sa prejavujú v čase úľavy od záchvatovej tachykardie.
• Mladí pacienti - vyhnúť sa dlhodobému užívaniu liekov.
• Pacienti s fibriláciou predsiení, pretože u nich existuje riziko vzniku fibrilácie komôr.
• Pacienti s antidromickou (širokokomplexnou) reentrantnou tachykardiou.
• Pacienti s prítomnosťou niekoľkých abnormálnych dráh vedenia (podľa údajov EPI) a rôznych variantov paroxyzmálnej supraventrikulárnej tachykardie.
• Pacienti s inými srdcovými anomáliami vyžadujúcimi chirurgickú liečbu.
• Pacienti, ktorých profesionálny výkon môže byť ovplyvnený opakujúcimi sa neočakávanými epizódami tachyarytmií.
• Pacienti s rodinnou anamnézou náhlej srdcovej smrti.

V prítomnosti arytmií na pozadí syndrómu WPW sa taktika „čakania a videnia“ (odmietnutie preventívnej antiarytmickej liečby) prakticky nepoužíva.

Prevencia supraventrikulárnych tachykardií sa uskutočňuje podľa všeobecných pravidiel na liečbu paroxyzmálnych supraventrikulárnych tachykardií. Terapia verapamilom, diltiazemom a digoxínom je však kontraindikovaná, pretože môžu viesť k ťažkej tachyarytmii počas možného paroxyzmu fibrilácie predsiení.

Na medikamentóznu prevenciu paroxyzmov fibrilácie predsiení v prítomnosti syndrómu predčasnej ventrikulárnej excitácie je najvhodnejšie použiť lieky, ktoré dokážu potlačiť ektopickú aktivitu v predsieňach a komorách a tým zabrániť vzniku extrasystolov, ako aj predĺžiť účinnú refraktérnu periódu súčasne v atrioventrikulárnom uzle a akcesorickej dráhe, aby sa v prípadoch fibrilácie predsiení neumožnila významná komorová frekvencia. Tieto požiadavky najlepšie spĺňajú antiarytmiká triedy 1C (etacizín 75-200 mg/deň, propafenón (najlepšie retardované formy) 600-900 mg/deň). Alternatívou sú lieky triedy IA (disopyramid 300-600 mg/deň, chinidín-duruly 0,6 mg/deň), ktoré sú však menej účinné a toxickejšie. Pri neúčinnosti alebo intolerancii liekov triedy 1C a IA a pri nemožnosti ablácie akcesórnej dráhy sa pristupuje k dlhodobému podávaniu amiodarónu.

Pacienti so syndrómom preexcitácie komôr majú byť pravidelne sledovaní ošetrujúcim lekárom, aby sa posúdila frekvencia recidívy arytmií, účinnosť antiarytmickej liečby a prítomnosť vedľajších účinkov farmakoterapie. Je potrebné pravidelné Holterovo monitorovanie. Nevyhnutné je aj sledovanie pacientov po vysokofrekvenčnej ablácii.

Syndrómy predčasnej excitácie sa nazývajú aj fenomény predexcitácie komôr, ako aj podľa názvov autorov, ktorí ich opísali, syndrómy Wolff-Parkinson-White (WPW), Lown-Genong-Levine (LGL) atď. Je potrebné rozlišovať medzi fenomén a syndróm predčasnej ventrikulárnej excitácie. Fenomén preexcitácie sa chápe ako charakteristické znaky na EKG bez klinických prejavov. O syndrómoch predčasnej excitácie sa hovorí vtedy, keď spolu s typickými zmenami na EKG má pacient poruchy srdcového rytmu.

Komorové preexcitačné syndrómy majú nasledujúce elektrokardiografické príznaky:

skrátenie intervalu P-Q(P-A) menej ako 0,12 s;

zvláštna zmena v počiatočnej časti komplexu QRS vo forme jemného kroku, nazývaného L-vlna;

rozšírenie QRS komplexu viac ako 0,1 s.

Existujú varianty týchto syndrómov bez niektorých z uvedených znakov.

Pôvod syndrómov predčasnej excitácie komôr je spojený s prechodom impulzu po prídavných dráhach.

V súčasnosti existuje 5 hlavných typov dodatočných ciest:

• atrioventrikulárne dráhy (Kentove zväzky), spájajúce predsieňový myokard s komorovým myokardom;
• atrionodálny trakt (Jamesov zväzok), spájajúci sínusový uzol a predsiene so spodnou časťou atrioventrikulárneho uzla;
• atriofascikulárny trakt (Brechenmash) medzi predsieňami a kmeňom Hisovho zväzku;
• nodoventrikulárne spojenia (Maheimove vlákna) medzi distálnou časťou atrioventrikulárneho uzla a medzikomorovým septom;
• fascikuloventrikulárne spojenia (Maheimove a Levove vlákna) medzi kmeňom Hisovho zväzku a jeho vetvami a komorovým myokardom.

Rýchlosť vedenia vzruchu cez akcesorické atrioventrikulárne, atrionodálne a atriofascikulárne dráhy je väčšia ako cez atrioventrikulárny uzol, čo spôsobuje skrátenie P - Q intervalu na EKG. Predčasná excitácia časti komôr spôsobuje Δ vlnu, rozšírenie a deformáciu QRS komplexu.

Komory sa aktivujú nielen „bypassovým“ impulzom, ale aj impulzom prechádzajúcim obvyklým spôsobom cez atrioventrikulárne spojenie. V tomto ohľade sú komorové komplexy u pacientov s WPW syndrómom konfluentné kontrakcie rôzneho tvaru a šírky (tzv. akordeónový fenomén alebo harmonikový efekt) a ich konečná časť sa nemusí meniť. Pri desynchronizácii ventrikulárnej excitácie sa však komplex QRS môže výrazne rozšíriť a konečná časť komorového komplexu je často umiestnená nesúladne s hlavnou vlnou.

A - prídavné atrioventrikulárne dráhy, WPW fenomén, B - atrionodálne a atriofascikulárne dráhy, fenomén skráteného P - Q intervalu, C - nodoventrikulárne a fascikuloventrikulárne dráhy, fenomén preexcitácie s normálnym P - Q intervalom

V závislosti od toho, ktorá z pomocných ciest sa uskutočňuje predčasná excitácia komôr, sa rozlišujú rôzne typy syndrómov a predexcitačných javov.

"Praktická elektrokardiografia", V.L. Doshchitsin

Fenomén skráteného P-Q intervalu s normálnou šírkou a tvarom QRS komplexu nastáva pri funkcii akcesórnych atrionodálnych alebo atriofascikulárnych dráh. Normálna šírka QRS komplexu pri tomto fenoméne sa vysvetľuje tým, že akcesorné dráhy končia nad rozvetvením Hisovho zväzku a preto nie je narušená sekvencia ventrikulárnej excitácie. Niekedy sa na EKG strieda obraz fenoménu skráteného P-Q intervalu s obrazom typického...

Tento variant syndrómu sa prejavuje typickými zmenami v komorovom komplexe bez skrátenia intervalu P-Qn a poruchami srdcového rytmu charakteristickými pre preexcitačný syndróm. Pri tejto možnosti dochádza k predčasnej excitácii komôr cez nodoventrikulárne alebo fascikuloventrikulárne abnormálne dráhy. Ako príklad preexcitačného syndrómu Mahheimovho typu uvádzame úryvok z anamnézy pacientky F., 56 rokov, s diagnózou III. štádium hypertenzie, ischemickej choroby srdca...

Parasystola je špeciálny typ ektopickej arytmie s aktívnym heterotopickým zameraním, ktorý funguje nezávisle od hlavného kardiostimulátora. Parasystolické centrum je chránené pred prienikom impulzov z hlavného (spravidla sínusového) rytmu takzvaným vstupným blokom. Impulzy z parasystolického ohniska spôsobujú excitáciu a kontrakciu myokardu, keď ho nájdu mimo refraktérnu fázu po excitácii spôsobenej hlavným zdrojom rytmu. Pri parasystole je...

Tento termín sa týka abnormálneho šírenia excitačnej vlny z predsiení do komôr pozdĺž ďalších abnormálnych dráh vedenia. Tieto dráhy sú kratšie ako hlavná A-V dráha a v dôsledku toho je časť myokardu excitovaná skôr a časť pozdĺž AV dráhy neskôr. To vedie k tvorbe abnormálnych konfluentných komplexov QRS, ktoré napodobňujú ventrikulárnu hypertrofiu, blokádu ramienka, zjazvenie a akútny infarkt myokardu. Význam týchto abnormálnych dráh je v tom, že sú zahrnuté v okruhu makroreentry a stávajú sa príčinou výskytu supraventrikulárnych paroxyzmálnych tachykardií.

Pripomeňme, že sú k dispozícii nasledujúce dodatočné cesty:

Kentove zväzky spájajúce predsiene a komorový myokard.

Macheimove zväzky spájajúce A-V uzol s pravou stranou medzikomorového septa.

James zväzky spájajúce SA uzol so spodnou časťou AB uzla.

Breschenmacheov zväzok spája pravú predsieň so spoločným kmeňom Hisovho zväzku.

Existujú dva typy EKG syndrómu preexcitácie: Wolf-Parkinson-White (WPW) syndróm, Clerk-Levy-Christesco (CLC) syndróm. Ak existuje preexcitačný syndróm a záchvaty NVT, potom ide o syndróm. Ak nie je NVT, je to fenomén.

Ryža. 48. Schematické znázornenie prídavných dráh vedenia srdca (G.E. Roitberg, A.V. Strutynsky, 2003)

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndróm (fenomén)

Pri WPW syndróme sa excitačná vlna cez Kentov zväzok dostane do komôr skôr ako vlna pozdĺž A-V dráhy. Časť myokardu je excitovaná, čím vzniká delta na vzostupnej končatine QRS. Zvyšok myokardu je excitovaný pozdĺž normálnej dráhy A-B.

V závislosti od umiestnenia Kentových zväzkov sú vzrušené rôzne časti komôr. To určuje prítomnosť troch typov EKG syndrómu WPW:

Typ A - Kentov zväzok je lokalizovaný v posterobazálnej časti ľavej komory. Vzor EKG pripomína blok pravého ramienka s vysokým R v prvom prekordiálnom zvode.

Typ B - zväzok je lokalizovaný v pravej komore. EKG obraz pripomína blok ľavého ramienka.

Typ C – ľavostranné usporiadanie nosníkov. EKG môže mať znaky typu A a B s delta vlnou smerujúcou nadol v ľavých hrudných zvodoch.

EKG príznaky:

Interval P-Q je menší ako 0,12 s.

Komplex QRS je konfluentný a obsahuje vlnu delta (krok).

Komplex QRS je rozšírený o viac ako 0,10 s. a deformované.

Ryža. 49. Na prvom a druhom EKG, WPW syndróm (fenomén), typ A

Ryža. 50. WPW syndróm (fenomén), typ B.

WPW phenmen môže byť trvalý alebo prechodný. Môže byť skrytý, určený EPI. Je potrebné zdôrazniť, že EKG s týmto syndrómom môže pripomínať blokádu ramienka a simulovať LVH, RVH, zmeny jazvy alebo AMI.Ak sa AMI vyskytne na pozadí WPW, potom môže byť ťažké ho odhaliť. Túto situáciu uľahčuje porovnanie pacientovo nové EKG so starým nasnímaným pred záchvatom.

Preexcitačný syndróm - CLC

Tento syndróm je spôsobený prítomnosťou abnormálneho Jamesovho zväzku medzi predsieňou a Hisovým zväzkom. Vzruchová vlna bez oneskorenia dosiahne Hisov zväzok v A-V uzle a excitácia komôr prebieha obvyklým symetrickým spôsobom.

EKG znaky: P-Q skrátenie menej ako 0,12 s. s komplexom QRS, ktorý nie je rozšírený a nemá delta vlnu.

Ryža. 51. Syndróm (fenomén) CLC

Viac k téme Syndróm preexcitácie:

1. Aký je klinický význam ventrikulárnej preexcitácie?
2. Prečo je interval PR skrátený pri predčasnej komorovej excitácii?

Wolffov-Parkinsonov-Whiteov syndróm ( WPW syndróm) je klinický elektrokardiografický syndróm charakterizovaný preexcitáciou komôr pozdĺž ďalších atrioventrikulárnych dráh a rozvojom paroxyzmálnych tachyarytmií. WPW syndróm sprevádzajú rôzne arytmie: supraventrikulárna tachykardia, fibrilácia alebo flutter predsiení, predsieňová a komorová extrasystola s príslušnými subjektívnymi príznakmi (palpitácie, dýchavičnosť, hypotenzia, závraty, mdloby, bolesti na hrudníku). Diagnostika WPW syndrómu je založená na údajoch EKG, 24-hodinovom monitorovaní EKG, EchoCG, TEE, EPI. Liečba WPW syndrómu môže zahŕňať antiarytmickú liečbu, transezofageálnu stimuláciu a katéter RFA.

Všeobecné informácie

Wolf-Parkinson-White syndróm (WPW syndróm) je syndróm predčasnej excitácie komôr spôsobený vedením impulzov pozdĺž ďalších abnormálnych vodivých zväzkov spájajúcich predsiene a komory. Prevalencia WPW syndrómu je podľa kardiológie 0,15-2%. WPW syndróm je bežnejší u mužov; vo väčšine prípadov sa prejavuje v mladom veku (10-20 rokov), menej často u starších ľudí. Klinický význam syndrómu WPW spočíva v tom, že v jeho prítomnosti často vznikajú závažné poruchy srdcového rytmu, ktoré ohrozujú život pacienta a vyžadujú si špeciálne liečebné postupy.

Príčiny WPW syndrómu

WPW syndróm je podľa väčšiny autorov spôsobený zachovaním akcesórnych atrioventrikulárnych spojení v dôsledku neúplnej kardiogenézy. V tomto prípade dochádza k neúplnej regresii svalových vlákien v štádiu tvorby vláknitých prstencov trikuspidálnej a mitrálnej chlopne.

Normálne u všetkých embryí v raných štádiách vývoja existujú ďalšie svalové trakty spájajúce predsiene a komory, ale po 20. týždni vývoja sa postupne stenčujú, skracujú a úplne zanikajú. Pri porušení tvorby fibróznych atrioventrikulárnych prstencov sú svalové vlákna zachované a tvoria anatomický základ WPW syndrómu. Napriek vrodenej povahe prídavných AV spojení sa WPW syndróm môže prvýkrát objaviť v akomkoľvek veku. Pri familiárnej forme WPW syndrómu je pravdepodobnejší výskyt viacerých prídavných atrioventrikulárnych spojení.

V 30 % prípadov sa WPW syndróm kombinuje s vrodenými srdcovými chybami (Ebsteinova anomália, prolaps mitrálnej chlopne, defekty predsieňového a komorového septa, Fallotova tetralógia), dysembryogenetickými stigmami (dysplázia spojivového tkaniva) a dedičnou hypertrofickou kardiomyopatiou.

Klasifikácia WPW syndrómu

Podľa odporúčaní WHO sa rozlišuje fenomén a syndróm WPW. Fenomén WPW je charakterizovaný elektrokardiografickými znakmi vedenia impulzov pozdĺž akcesorických spojok a komorovej preexcitácie, avšak bez klinických prejavov AV recipročnej tachykardie (re-entry). WPW syndróm označuje kombináciu ventrikulárnej preexcitácie so symptomatickou tachykardiou.

S prihliadnutím na morfologický substrát sa rozlišuje niekoľko anatomických variantov WPW syndrómu.

I. S prídavnými svalovými AV vláknami:

• prechádzajúce cez akcesorickú ľavú alebo pravú parietálnu AV junkciu
• prechádzajúce cez aortálno-mitrálny fibrózny spoj
• pochádzajúce z úponu pravej alebo ľavej predsiene
• spojené s aneuryzmou Valsalvovho sínusu alebo strednej žily srdca
• septal, paraseptal superior alebo inferior

II. So špecializovanými svalovými AV vláknami („zväzky Kenta“) pochádzajúce z rudimentárneho tkaniva podobného štruktúre atrioventrikulárneho uzla:

• atrio-fascicular - vstup do pravej vetvy zväzku
• vstupu do myokardu pravej komory.

Existuje niekoľko klinických foriem WPW syndrómu:

• a) manifestujúce sa – s neustálou prítomnosťou delta vlny, sínusového rytmu a epizód atrioventrikulárnej recipročnej tachykardie.
• b) intermitentné - s prechodnou komorovou preexcitáciou, sínusovým rytmom a verifikovanou atrioventrikulárnou recipročnou tachykardiou.
• c) skryté - s retrográdnym vedením cez prídavné atrioventrikulárne spojenie. Elektrokardiografické príznaky WPW syndrómu nie sú detekované, existujú epizódy atrioventrikulárnej recipročnej tachykardie.

Patogenéza WPW syndrómu

WPW syndróm je spôsobený šírením excitácie z predsiení do komôr pozdĺž ďalších abnormálnych dráh vedenia. V dôsledku toho dochádza k excitácii časti alebo celého komorového myokardu skôr, ako keď sa impulz šíri obvyklým spôsobom - pozdĺž AV uzla, zväzku a vetví His. Preexcitácia komôr sa odráža na elektrokardiograme vo forme ďalšej vlny depolarizácie - vlny delta. V tomto prípade sa interval P-Q(R) skráti a trvanie QRS sa zvýši.

Keď hlavná vlna depolarizácie dorazí do komôr, ich kolízia v srdcovom svale sa zaznamená vo forme takzvaného konfluentného komplexu QRS, ktorý sa trochu zdeformuje a rozšíri. Atypická excitácia komôr je sprevádzaná porušením postupnosti repolarizačných procesov, ktoré sa na EKG prejavuje vo forme posunutia segmentu RS-T nezhodného s komplexom QRS a zmeny polarity vlny T .

Výskyt paroxyzmov supraventrikulárnej tachykardie, fibrilácie predsiení a flutteru pri WPW syndróme je spojený s tvorbou kruhovej vlny excitácie (re-entry). V tomto prípade sa impulz pozdĺž AB uzla pohybuje v anterográdnom smere (z predsiení do komôr) a pozdĺž ďalších dráh v retrográdnom smere (z komôr do predsiení).

Príznaky syndrómu WPW

Klinická manifestácia WPW syndrómu sa vyskytuje v každom veku, predtým môže byť jeho priebeh asymptomatický. WPW syndróm sprevádzajú rôzne poruchy srdcového rytmu: recipročná supraventrikulárna tachykardia (80 %), fibrilácia predsiení (15 – 30 %), flutter predsiení (5 %) s frekvenciou 280 – 320 úderov. za minútu Niekedy s WPW syndrómom vznikajú menej špecifické arytmie - predsieňový a komorový extrasystol, komorová tachykardia.

Záchvaty arytmie sa môžu vyskytnúť pod vplyvom emočného alebo fyzického stresu, nadmerného požívania alkoholu alebo spontánne, bez zjavného dôvodu. Pri arytmickom záchvate sa objavujú pocity búšenia srdca a zástavy srdca, kardialgia a pocit nedostatku vzduchu. Fibriláciu predsiení a flutter sprevádzajú závraty, mdloby, dýchavičnosť a arteriálna hypotenzia; pri progresii do ventrikulárnej fibrilácie môže dôjsť k náhlej srdcovej smrti.

Paroxyzmy arytmie pri WPW syndróme môžu trvať niekoľko sekúnd až niekoľko hodín; niekedy sa zastavia sami alebo po vykonaní reflexných techník. Predĺžené paroxyzmy vyžadujú hospitalizáciu pacienta a zásah kardiológa.

Diagnóza WPW syndrómu

Ak existuje podozrenie na syndróm WPW, vykoná sa komplexná klinická a inštrumentálna diagnostika: 12-zvodové EKG, transtorakálna echokardiografia, Holterovo monitorovanie EKG, transezofageálna stimulácia, elektrofyziologické vyšetrenie srdca.

Elektrokardiografické kritériá pre WPW syndróm zahŕňajú: skrátenie PQ intervalu (menej ako 0,12 s), deformovaný QRS komplex a prítomnosť delta vlny. Denné monitorovanie EKG sa používa na detekciu prechodných porúch rytmu. Pri vykonávaní ultrazvuku srdca sa zisťujú sprievodné srdcové chyby a je potrebná okamžitá externá elektrická kardioverzia alebo transezofageálna stimulácia.

V niektorých prípadoch sú na zastavenie záchvatov arytmií účinné reflexné vagové manévre (masáž karotického sínusu, Valsalvov manéver), intravenózne podanie ATP alebo blokátorov kalciových kanálov (verapamil), antiarytmiká (prokaínamid, ajmalín, propafenón, amiodarón). V budúcnosti sa pacientom s WPW syndrómom ukazuje kontinuálna antiarytmická liečba.

V prípade rezistencie na antiarytmiká a rozvoja fibrilácie predsiení sa vykonáva katétrová rádiofrekvenčná ablácia prídavných dráh vedenia pomocou transaortálneho (retrográdneho) alebo transseptálneho prístupu. Účinnosť RFA pre WPW syndróm dosahuje 95%, riziko relapsu je 5-8%.

Prognóza a prevencia WPW syndrómu

Pacienti s asymptomatickým WPW syndrómom majú priaznivú prognózu. Liečba a pozorovanie sú potrebné len u osôb s rodinnou anamnézou náhleho úmrtia a profesionálnymi indikáciami (športovci, piloti a pod.). Ak sa vyskytnú sťažnosti alebo život ohrozujúce arytmie, je potrebné vykonať celý rad diagnostických vyšetrení na výber optimálnej liečebnej metódy.

Pacienti s WPW syndrómom (vrátane tých, ktorí podstúpili RFA) vyžadujú dohľad kardiológa-arytmológa a kardiochirurga. Prevencia WPW syndrómu je sekundárna a pozostáva z antiarytmickej terapie na prevenciu rekurentných epizód arytmií.