Aký je iný názov pre Addisonovu chorobu? Ako sa prejavuje Addisonova choroba? Odstránenie negatívnych symptómov

Bronzová choroba Toto ochorenie je charakterizované hypofunkciou kôry nadobličiek. Bronzovú chorobu prvýkrát opísal Addison (1855). Bronzová choroba je veľmi zriedkavá a zvyčajne sa objavuje u mužov stredného veku.

Patologická anatómia Zaznamenáva sa atrofia, cikatrické zmeny a fibróza kôry nadobličiek.

Bronzová choroba - klinický obraz

Známky ochorenia môžu byť výrazné alebo vyblednuté v závislosti od stupňa poškodenia nadobličiek. Pri ťažkých formách pacienti pociťujú nespavosť, únavu, zlú náladu, sexuálnu slabosť, nechutenstvo, zvýšenú psychickú únavu (niekedy adynamiu).
Príčinou takýchto symptómov je silný pokles produkcie hormónov (kôra nadobličiek), čo vedie k hladovaniu tkanív cukrom, zníženej produkcii aldosterónu a úbytku glykogénu v pečeni.

Príznaky bronzovej choroby Pri externom vyšetrení pacienta sa zaznamenajú: melazma, pigmentácia kože. To znamená, že celá koža má bronzovú farbu. Bronzová farba pokožky je výrazná na miestach, ktoré boli vystavené svetlu, alebo v záhyboch kože, na čele, v oblasti genitálií, na bradavkách, na jazvách a jazvách. Spolu s oblasťami hyperpigmentácie možno pozorovať aj oblasti s hlbokým pigmentom. Pri nadmernej pigmentácii (zvyčajne s primárnym poškodením kôry nadobličiek) sa zisťuje zvýšená sekrécia ACTH, ktorá spôsobuje zvýšenú sekréciu intermedinu.

Existujú aj nepigmentované formy bronzovej choroby. V týchto prípadoch nie je primárne ovplyvnená nadoblička, ale sekrécia ACTH hypofýzou je znížená. Toto sa často pozoruje po dlhodobej liečbe steroidnými hormónmi. Bronzové sfarbenie kože sa najskôr objavuje na sliznici líc, pier a tvrdého podnebia.
Pri bronzovej chorobe sú príznaky gastrointestinálnej dysfunkcie - grganie, nedostatok chuti do jedla, vracanie, pálenie záhy, nevoľnosť, zápcha, achýlia, vyčerpávajúca hnačka alebo zápcha. Tieto poruchy sa vysvetľujú trofickými vaskulárnymi poruchami a poruchami metabolizmu minerálov. Kardiovaskulárne poruchy sa prejavujú hypotenziou a tachykardiou. Srdcové zvuky sú tlmené, pozorované. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje malé veľkosti. Pozorujú sa bolesti hlavy, závraty, rýchla excitabilita, nespavosť, halucinácie spôsobené nedostatočným prívodom krvi do mozgu. Telesná teplota je pod normálnou hodnotou, pozoruje sa zvýšenie pri termoneurózach a intoxikácii tuberkulózou.

Charakteristická je erytrocytóza a polyglobúlia; Biele krvinky sú počas infekcie normálne alebo zvýšené; je zaznamenaná lymfocytóza a eozinofília. Klesá chlór, sodík, cholesterol v krvi, zvyšuje sa hladina draslíka. Objem cirkulujúcej krvi je znížený; zvýšená viskozita krvi, zvýšený obsah globulínov v dôsledku albumínu. Pozoruje sa cylindrúria a albuminúria.

Endokrinné poruchy spravidla znižujú rast vlasov na tele a hlave, t.j. dochádza k vypadávaniu vlasov. Znižuje sa funkcia pohlavných žliaz, výrazne sa znižuje množstvo vylučovaných steroidných hormónov močom.

Priebeh ochorenia

Podľa priebehu sa rozlišujú ľahké, stredné, ťažké formy bronzovej choroby a podľa trvania sú akútne, subakútne a chronické. Charakteristický je aj rozvoj kríz pod vplyvom rôznych faktorov – operácie, úrazy, pôrod.

Diagnóza Rozpoznanie nepigmentovaných a vymazaných foriem bronzovej choroby sa dosiahne štúdiom rovnováhy voda-soľ. Pre bronzovú chorobu je dôležitý prudký pokles pomeru sodík/draslík v plazme, ktorý je zvyčajne 30. Pri podaní 20 jednotiek ACTH pacientom s bronzovou chorobou sa počet eozinofilov nemení, ale u zdravých jedincov dochádza k prudkému poklesu.

Diferenciálna diagnostika Bronzovú chorobu treba odlíšiť od pelagry, bronzovej cukrovky (hemochromatózy), pigmentácie u tehotných žien atď. Hemochromatóza je charakterizovaná zväčšenou slezinou, rozvojom diabetes mellitus a zväčšenou pečeňou. Pri pelagre sa tvoria pigmentácie na rukách, charakteristické sú aj hnačky a demencia.

Liečba bronzovej choroby Pri tuberkulóznej etiológii poškodenia nadobličiek sú predpísané streptomycín, ftivazid, streptomycín, PAS. Táto liečba sa vykonáva 10 dní každý mesiac a pol. V závažných prípadoch sú predpísané steroidné hormóny. Pri syfilitickej etiológii ochorenia sa zvyčajne vykonáva špecifická terapia (biochinol). Niekedy sa používa deoxykortikosterón (kryštály), ktorý sa musí podávať subkutánne.

Strava by mala byť bohatá na sacharidy a s nízkym obsahom sacharidov. Povinnou látkou v strave je kuchynská soľ, najmenej 15 g denne.

Najčastejšou príčinou primárnej nedostatočnosti nadobličiek (hypokortizolizmus, Addisonova choroba) je autoimunitná lézia kôry nadobličiek. Existujú dva syndrómy autoimunitnej nedostatočnosti. Prvá zahŕňa: chronickú adrenálnu insuficienciu, chronickú hypoparatyreózu a chronickú mukokutánnu kandidózu. Druhý syndróm zahŕňa chronickú adrenálnu insuficienciu, autoimunitnú tyroiditídu a diabetes mellitus 1. typu. Menej často oba syndrómy zahŕňajú autoimunitné zlyhanie vaječníkov. Kombinácia autoimunitnej Addisonovej choroby, autoimunitnej tyroiditídy a cukrovky 1. typu sa nazýva Schmidtov syndróm.

Addisonova choroba sa môže kombinovať s autoimunitnými ochoreniami neendokrinnej povahy: alopécia, chronická hepatitída, vitiligo. Druhou najčastejšou príčinou je tuberkulóza nadobličiek, ktorá môže byť kombinovaná s poškodením iných orgánov – pľúc, obličiek, čriev, urogenitálneho systému. Medzi ďalšie príčiny Addisonovej choroby patria: amyloidóza, sarkoidóza, následky radiačnej terapie, mykotická infekcia, metastázy u oboch. nadobličiek, stav po obojstrannej adrenalektómii. Zriedkavo môže byť príčinou vrodené zníženie citlivosti zona fasciculata a reticularis kôry nadobličiek na stimulačný účinok ACTH. V dôsledku toho sa syntéza kortizolu znižuje a kôra nadobličiek atrofuje.

Všetky klinické prejavy Addisonovej choroby sú založené na nedostatku kortizolu a aldosterónu a u žien na adrenálnych androgénoch.

Pri nedostatku kortizolu:

• Energetická homeostáza. Syntéza glykogénu v pečeni klesá. Hladina glukózy v krvi klesá. Pacienti sa sťažujú na slabosť, stratu hmotnosti a sklon k hypoglykémii.
• Gastrointestinálny trakt. Znižuje sa sekrečná aktivita žliaz žalúdka, čriev a pankreasu. Pacienti sa sťažujú na zníženú chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie, hnačku,.
• Kardiovaskulárny systém. Sila srdcových kontrakcií klesá, vzniká hypotenzia.
• Duševná aktivita. Pamäť sa znižuje, objavuje sa ospalosť, apatia a psychóza.
• Hypofýza. Zvyšuje sa sekrécia ACTH, čo vedie k hyperpigmentácii kože a slizníc.
• Reakcia na stres. Znižuje sa odolnosť voči stresovým situáciám.

Nedostatok aldesterónu: Nedostatok aldesterónu spôsobuje zníženie množstva sodíka v tele a zvýšenie draslíka.

• Pri nedostatku sodíka dochádza k poklesu extracelulárnej tekutiny, srdcového výdaja, veľkosti srdca, hypotenzii, zníženej glomerulárnej filtrácii a v konečnom dôsledku to vedie k šoku. Klinicky sa to prejavuje slabosťou, chudnutím, závratmi a mdlobami.
• Zvýšenie množstva draslíka sa prejavuje acidózou a poruchami srdcového rytmu.

S nedostatkom androgénov nadobličiek: prejavuje sa iba u žien zníženým rastom alebo absenciou axilárneho a pubického ochlpenia. Addisonova choroba zvyčajne postupuje pomaly. Je to spôsobené postupnou deštrukciou kôry nadobličiek, rozvojom nedostatku kortizolu a aldosterónu. Najskoršie príznaky ochorenia sú vyjadrené v tetráde: slabosť, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, hypotenzia.

Addisonova choroba je charakterizovaná anémiou, leukopéniou, neutropéniou, eozinofíliou a lymfocytózou. Hladina draslíka v krvnom sére je zvýšená (viac ako 5,5-6,0 mmol/l), hladina sodíka je znížená. Hladiny kortizolu v sére sú pod 3 μg/dl (0,08 μmol/l), aldesterónu pod 7,6 ng/dl (212 pmol/l). Koncentrácia ACTH je vyššia ako normálna, niekedy aj desaťnásobná (nad 250 pg/ml (55 pmol/l). Pri skrytej nedostatočnosti nadobličiek môže byť hladina kortizolu v krvi normálna. V takýchto prípadoch je potrebná rýchla stimulácia ACTH Na potvrdenie diagnózy sa vykoná test.

Liečba primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie sa vykonáva počas celého života pacienta a pozostáva z substitučnej liečby glukokortikoidmi, ak je to potrebné, v kombinácii s mineralokortikoidmi.

Spomedzi mnohých ochorení postihujúcich nadobličky si osobitnú pozornosť zaslúži zriedkavá patológia s chronickým, zdĺhavým priebehom – Addisonova choroba alebo hypokortizolizmus. Ochorenie postihuje kôru nadobličiek a v dôsledku toho vzniká nedostatok životne dôležitých hormónov. Názov patológie je spojený s menom britského lekára Thomasa Addisona, ktorý v 19. storočí prvýkrát opísal príznaky vážneho ochorenia.

Addisonova choroba môže postihnúť všetky vekové skupiny, ale hlavná riziková skupina je vo vekovom rozmedzí 20–40 rokov. Hypokortizolizmus je diagnostikovaný zriedkavo - na 100 tisíc ľudí pripadá jeden pacient. Stanovenie presného počtu chorých je však problematické - mnohí pacienti nemajú podozrenie na priebeh patológie kvôli miernym príznakom a nekonzultujú s lekárom.

Nadobličky sú párové žľazy umiestnené v retroperitoneálnom priestore nad obličkami a tesne priliehajúce k nim. Majú rôzne tvary – ľavá má tvar pologule, pravá má tvar pyramídy. Nadobličky majú dve nezávislé časti – kôru a dreň – a zohrávajú primárnu úlohu v regulácii endokrinných procesov.

Nadobličky produkujú hormóny:

• adrenalín a norepinefrín;
• kortizol a kortikosterón;
• aldosterón;
• testosterón, estrogén.

Činnosť nadobličiek pri produkcii hormónov je regulovaná hlavnými endokrinnými orgánmi – hypotalamom, epifýzou a hypofýzou. Keď sa koncentrácia hormónov v tele zníži, do mozgu sa vyšle zodpovedajúci signál - v reakcii na to hypofýza uvoľní adrenokortikotropný hormón, pod vplyvom ktorého nadobličky produkujú hormóny.

Úloha hormónov produkovaných nadobličkami je skvelá. Sú zodpovední za:

• udržiavanie optimálneho metabolizmu;
• vytvorenie rovnováhy voda-soľ;
• metabolizmus lipidov;
• optimalizácia imunitnej odpovede organizmu;
• stabilizácia krvného tlaku;
• stimulácia sexuálnej túžby, rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Etiológia ochorenia

Patogenéza Addisonovej choroby je založená na vývoji pretrvávajúcej dysfunkcie kôry nadobličiek, v dôsledku čoho sa syntéza hormónov postupne spomaľuje. K zlyhaniu produkcie hormónov dochádza na pozadí zachovania funkčnosti hypofýzy a produkcie dostatočných objemov adrenokortikotropného hormónu. Patofyziológia identifikuje skupinu príčin, ktoré spôsobujú narušenie endokrinných funkcií nadobličiek:

• Dôležitým faktorom, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť výskytu ochorenia, je poškodenie orgánu tuberkulózou. Pri tuberkulóze nie je zničená len dreň nadobličiek, ale je zničená celá štruktúra. Priebeh procesu tuberkulózy negatívne ovplyvňuje iné orgány - pľúca, pažerák;
• dysfunkcia nadobličiek spôsobená chirurgickým zákrokom na odstránenie orgánu;
• dlhodobé užívanie určitých liekov, ktoré môžu blokovať produkciu hormónov;
• prítomnosť onkologických procesov - priamo v nadobličkách alebo spôsobených metastázou;
• stav imunodeficiencie v dôsledku infekcie HIV;
• ťažké systémové infekčné a špecifické ochorenia - syfilis, amyloidóza, reumatizmus;
• rozsiahle krvácania v dreni orgánu;
• plesňové infekcie (blastomykóza).

Patofyziológia pripisuje osobitnú úlohu vo vývoji bronzovej choroby autoimunitným procesom v tele. Pri autoimunitnom poškodení majú protilátky nadobličiek škodlivý účinok na samotný orgán. Proces autoimunitného poškodenia nebol úplne preskúmaný, ale zistilo sa, že genetická predispozícia zohráva dôležitú úlohu pri vzniku bronzovej choroby - Addisonova choroba sa prenáša z rodičov na deti.

Klinické prejavy

Addisonova choroba má bohatý klinický obraz, ktorý je spôsobený negatívnym vplyvom nedostatku hormónov na všetky orgánové systémy. Patológia je charakteristická - koža pacienta, keď postupuje, získava bronzový odtieň, preto sa Addisonova choroba niekedy nazýva bronzová. Zmeny farby kože a slizníc sú spôsobené zvýšenou syntézou adrenokortikotropných hormónov a hormónov stimulujúcich alfa-melanocysty. Ale tento príznak je typický pre primárne formy ochorenia, sekundárna forma Addisonovej choroby nie je sprevádzaná stmavnutím kože.

Rôzne klinické prejavy sú rozdelené do patologických porúch:

• z kože, slizníc;
• v kardiovaskulárnom systéme;
• v reprodukčnom systéme;
• z gastrointestinálneho traktu;
• iné systémové poruchy.

Kardiovaskulárny systém

Porucha vo fungovaní srdca a krvných ciev je spojená so znížením frekvencie kontrakcií srdcového svalu, srdcový rytmus je narušený a proces krvného obehu sa spomaľuje. V priebehu bronzovej choroby u detí teda nie je srdce úplne vyvinuté, až do ťažkého stupňa zlyhania. Väčšina ľudí trpiacich Addisonovou chorobou v dôsledku dysfunkcie srdca vyzerá bledo, na nohách sa objavujú opuchy a končatiny sú na dotyk studené.

Pri hypokortizolizme klesá rýchlosť prenosu nervových reakcií potrebných na stimuláciu kontrakcií srdcového svalu. Pretrvávajúca arytmia sa vyskytuje na pozadí akumulácie iónov draslíka v tkanive myokardu so súčasným aktívnym vyplavovaním iónov sodíka. Nerovnováha v pomere mikroelementov spôsobuje narušenie srdcového rytmu a poruchu nervového prenosu v orgánoch tretích strán.

Ďalším typickým znakom patológie je nekontrolovaný pokles krvného tlaku. Hypotenzia sa vyvíja v dôsledku oslabenia tonusu žíl a tepien, zníženia srdcovej frekvencie a srdcového rytmu. Zrýchlené vylučovanie sodíkových iónov močom vedie k dehydratácii organizmu a poklesu krvného tlaku.

Reprodukčný systém

Nadobličky produkujú pohlavné hormóny, ktoré telo potrebuje pre pubertu a objavenie sa libida. Pri Addisonovej chorobe sa syntéza estrogénu a testosterónu znižuje, čo vedie k negatívnym reakciám:

• Ženy pociťujú nezrovnalosti v menštruačnom cykle až po amenoreu; koža stráca svoju elasticitu; vypadávanie vlasov na ohanbí a podpazuší; zvyšuje sa riziko vzniku gynekologických ochorení - fibroidy, mastopatia, endometrióza;
• u mužov klesá sexuálna túžba a vzniká impotencia;
• Znižujú sa reprodukčné schopnosti, u žien až neplodnosť a potrat.

Žalúdok a črevá

Nedostatok hormónov negatívne ovplyvňuje gastrointestinálny trakt, čo vedie k zníženiu sekrečných funkcií pankreasu, žalúdka a čriev. Pri dlhšom hormonálnom deficite dochádza k atrofii klkov, vystielajúcich vnútornú výstelku hrubého a tenkého čreva. V dôsledku toho je proces vstrebávania živín úplne narušený. Vzniká gastritída, žalúdočné a dvanástnikové vredy a pankreatitída. Mechanizmus vzniku ochorenia je jednoduchý – nedostatok hormónov vedie k nedostatočnej ochrane sliznice tráviaceho traktu pred agresívnymi faktormi.

Okrem klasických gastrointestinálnych ochorení sa objavujú dyspeptické príznaky. Pre dlhotrvajúcu Addisonovu chorobu sú charakteristické záchvaty nevoľnosti a zvracania. Porucha stolice sa často vyskytuje vo forme epizodickej hnačky. Zlá chuť do jedla sa pozoruje takmer u všetkých pacientov.

Ďalšie príznaky

Dehydratácia nastáva v dôsledku nedostatku hormónu aldosterónu. Príznaky dehydratácie sú viditeľné voľným okom – pacienti majú suchú, zvráskavenú pokožku, líca ochabujú a padajú do lícnych partií, dolné viečka klesajú, tvár pacienta nadobúda „mučenícky“ výraz. Žalúdok sa stiahne.

Dehydratácia ovplyvňuje mozog a centrálny nervový systém, čo vedie k vážnym následkom:

• vyvíja sa svalová slabosť, končatiny môžu stratiť citlivosť až po parastéziu a paralýzu;
• riziko trombózy sa zvyšuje v dôsledku zhrubnutia krvi a zníženej čerpacej funkcie srdcového svalu;
• kyslíkové hladovanie všetkých orgánov sa vyvíja v dôsledku pomalého krvného obehu a spomalenia metabolických procesov.

Pri chorobe bronzu je imunitný systém negatívne ovplyvnený. Prirodzená obranyschopnosť organizmu klesá – pacient sa stáva náchylnejším na vírusové a bakteriálne ochorenia. Tí, ktorí trpia hypokortizolizmom, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú diagnostikovaní bronchitídou, zápalom pľúc a zápalom pľúc.

S progresiou ochorenia dochádza k závažným neurologickým poruchám. Typické príznaky sa objavujú vo forme letargie, letargie a u pacientov vyblednú všetky typy reflexov. Dlhodobý priebeh hypokortizolizmu vedie k pretrvávajúcej depresii – stráca sa záujem o okolie, obdobia apatie sú náhle nahradené výbuchmi podráždenosti a nespokojnosti so všetkým. Situáciu zhoršuje neustála únava, slabosť a ospalosť.

Addisonská kríza

Addisonova choroba sa rozvíja postupne, klinický obraz sa objavuje progresívne. Ale v medicíne existujú prípady náhleho výskytu príznakov hypokortizolizmu. Pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek nastáva život ohrozujúci stav – Addisonova kríza. Krízy sa častejšie vyvíjajú u pacientov, ktorí si neuvedomujú prítomnosť ochorenia alebo pri absencii neadekvátnej dávky hormónov v rámci substitučnej liečby.

Krízy pri bronzovej chorobe sa môžu vyskytnúť na pozadí akútnych katarálnych procesov, zranení, operácií alebo infekčných lézií - nedostatočnosť nadobličiek sa prudko zhoršuje a stav pacienta sa stáva kritickým. U pacientov liečených individuálnymi dávkami kortikosteroidov sa môžu vyskytnúť krízy. Avšak s náhlym vysadením hormónov, znížením dávky alebo zvýšením potrieb tela existuje riziko vzniku krízy.

Príznaky krízy:

• ostrá netolerovateľná bolesť v dolných končatinách, chrbte alebo bruchu;
• záchvaty nevoľnosti v kombinácii s nekontrolovateľným vracaním, čo vedie k dehydratácii a šoku;
• zníženie krvného tlaku na kritickú úroveň;
• ťažká úzkosť, panika, zmätenosť;
• prudký pokles koncentrácie sodíkových iónov so súčasnou hyperkaliémiou a hyperkalcémiou v krvi;
• pokles hladiny glukózy v krvi;
• vzhľad hnedého plaku v ústnej dutine.

Stav pacienta počas krízy je ťažký bez poskytnutia neodkladnej lekárskej starostlivosti podávaním zvýšených dávok hormónov, môže nastať smrť v dôsledku zvyšujúcej sa dehydratácie a narušenia fungovania všetkých životne dôležitých orgánových systémov.

Priebeh ochorenia v detskom veku

Addisonova choroba u detí je najčastejšie diagnostikovaná v základnej škole a dospievaní. Existujú zriedkavé prípady potvrdenia patológie u dojčiat a predškolákov. Bronzová choroba u detí je vo väčšine prípadov primárna - mechanizmus vzniku adrenálnej insuficiencie je geneticky stanovený a prenášaný od rodičov. Dôvody vedúce k sekundárnej tvorbe ochorenia sa nelíšia od faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj ochorenia u dospelých:

• autoimunitné poruchy;
• tuberkulózna lézia;
• chirurgické operácie na nadobličkách;
• predchádzajúce katarálne ochorenia;
• onkológie.

Počiatočné príznaky ochorenia u detí sú spojené s poruchami vzhľadu a retardáciou fyzického vývoja:

• výskyt „bronzovej“ kože a vitiligo (biele škvrny);
• neprirodzená tenkosť a vyčerpaný vzhľad;
• astenický syndróm (slabosť, impotencia);
• závraty a mdloby;
• gastrointestinálne problémy - hnačka, nevoľnosť, vracanie, nedostatok chuti do jedla.

Sekundárne príznaky sa vyvíjajú na pozadí dlhodobého nedostatku hormónov (po 1-3 rokoch choroby):

• neustály smäd a túžba jesť iba slané jedlá;
• znížená hladina cukru v krvi;
• amenorea u dievčat, absencia sekundárnych sexuálnych charakteristík;
• pomalý prietok krvi, modrastá koža;
• záchvaty;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• depresívny syndróm.

Choroba u detí je ťažká a spôsobuje veľa fyzického a duševného utrpenia. Deti s bronzovou chorobou sa odlišujú od ostatných - vyznačujú sa abnormálnou chudosťou, atypickým tmavým odtieňom pokožky, bledosťou a slabosťou, nesúladom medzi vekom a celkovým vývojom a nemožnosťou dlhodobého pobytu na slnku. Preto je prvoradá včasná diagnostika a predpis substitučnej liečby.

Taktika prieskumu

Diagnóza „hypokortizolizmu“ je stanovená na základe výsledkov laboratórnych testov a špeciálnych testov. Inštrumentálne vyšetrovacie metódy zohrávajú pri dlhodobom ochorení sekundárnu úlohu pri zisťovaní stupňa poškodenia nadobličiek.

Laboratórny výskum

Pri podozrení na nedostatočnosť nadobličiek je potrebné vykonať vyšetrenie krvi a moču. Diagnostické testy sú tiež orientačné.

• Všeobecný krvný test u pacientov s bronzovou chorobou obsahuje veľa odchýlok od normy: zvyšuje sa hematokrit (kvantitatívny pomer leukocytov, červených krviniek a plazmy); koncentrácia hormónov (kortizol, aldosterón, testosterón) klesá so zvýšením obsahu adrenokortikotropného hormónu.
• Biochémia ukáže poruchy iónovej rovnováhy krvi – nedostatok sodíka s nadbytkom draslíka.
• Analýza moču je informatívna z hľadiska štúdia koncentrácie metabolických produktov glukokortikoidov a testosterónu.
• Diagnostické testy - so synacthen depotom a ACTH - vám umožňujú najspoľahlivejšie určiť úroveň endokrinných porúch. Testovanie je zamerané na identifikáciu cieľového orgánu.

Inštrumentálne vyšetrenie zahŕňa:

• EKG a EchoCG - na identifikáciu stupňa porúch v kardiovaskulárnom systéme.
• CT a MRI - na identifikáciu patologických procesov v nadobličkách, srdci, nervovom a tráviacom systéme; Hlavná príčina Addisonovej choroby závisí od zistenej veľkosti nadobličiek - pri tuberkulóze je orgán zväčšený a obsahuje vrstvy vápenatých solí, pri autoimunitnom procese sa orgán zmenšuje.
• Röntgenové vyšetrenie lebečných kostí je nevyhnutné, keď príčina nedostatočnosti nadobličiek spočíva v hypofýze alebo hypotalame.

Po kompletnom vyšetrení sú výsledky zhrnuté. Je potrebné zhromaždiť anamnézu, študovať dedičnosť a objektívne vyšetriť pacienta. Kombinácia sťažností, vonkajších znakov a diagnostických údajov umožňuje odlíšiť Addisonovu chorobu od iných chronických patológií a potvrdiť diagnózu.

Liečba

Včasná a adekvátna liečba môže optimalizovať stav pacienta. Liečba Addisonovej choroby je komplexná a zahŕňa:

• základná liečba výberom optimálnej dávky hormónov syntetického pôvodu (substitučná terapia);
• symptomatická liečba na zmiernenie rušivých symptómov (bolesť, gastrointestinálne poruchy, depresia, dehydratácia);
• racionálna kalorická výživa.

Náhradná terapia

Na udržanie stabilného stavu pacienta je potrebný pravidelný príjem syntetických hormónov. Je to spôsobené tým, že životne dôležité hormóny - aldosterón, kortizol - nie sú syntetizované nikde okrem nadobličiek. Tým, ktorí trpia bronzovou chorobou, je ako hlavný liek predpísaný kortizón. Kortizón sa dlhodobo osvedčil pri liečbe endokrinnej dysfunkcie.

Pri výbere individuálnej dávky je dôležité zvážiť nasledujúce pravidlá:

• predpísané množstvo liekov by malo byť identické s hladinou hormónov, ktoré sa fyziologicky syntetizujú u zdravých ľudí;
• substitučná liečba začína užívaním nízkych dávok (na prispôsobenie organizmu), dávka sa postupne zvyšuje, až kým sa nedosiahne primeraný stav tela;
• Lieky s obsahom hormónov sa užívajú na klesajúcom základe - maximálna dávka sa užíva ráno, znížená dávka cez deň a minimálna dávka večer; dodržiavanie zásady je založené na prirodzenej činnosti nadobličiek, ktoré sú najaktívnejšie skoro ráno a pasívne večer;
• počas Addisonových kríz je indikovaná intravenózna alebo intramuskulárna infúzia hormónov so zvyšujúcim sa dávkovaním.

Odstránenie negatívnych symptómov

Symptomatická liečba zahŕňa predpisovanie liekov na udržanie optimálneho fungovania tela. Pri dlhšej dehydratácii a nerovnováhe elektrolytov je indikované intravenózne podanie fyziologického roztoku. Prudký pokles hladiny cukru v krvi vyžaduje zavedenie glukózy v 5% koncentrácii.

Ak je priebeh hypokortizolizmu komplikovaný procesom tuberkulózy, predpisujú sa špeciálne lieky - primárne a rezervné antibiotiká (Isoniazid). V tomto prípade dávku vyberá ftiziater, ktorý spolu s endokrinológom riadi proces liečby.

Diéta

Pri komplexnej liečbe zohráva dôležitú úlohu diéta. Pacienti s hypokoptizmom potrebujú zvýšenú kalorickú výživu s optimálnou rovnováhou bielkovín, sacharidov, tukov a vitamínov. Základné zásady výživy:

• jedlá sú rozdelené na frakcie, najmenej 4–5 jedál, pred spaním je potrebná ľahká večera vo forme bielkovinových produktov (mlieka), aby sa zabránilo hypoglykémii;
• zvýšenie denného množstva spotrebovanej soli na 2 polievkové lyžice. l.;
• denná konzumácia mäsa a varenej zeleniny;
• prísne obmedzenie v konzumácii potravín s vysokým obsahom draslíka - zemiaky vo všetkých druhoch, sušené ovocie, orechy, čokoláda;
• povinná konzumácia potravín obsahujúcich kyselinu askorbovú a vitamín B vo vysokých dávkach (odvar z šípok, citrusové plody, pivovarské kvasnice).

Prognóza a preventívne opatrenia

Pacienti s hypokortizolizmom sú doživotne sledovaní endokrinológom, aby sa sledoval ich celkový stav, posúdila sa účinnosť terapie a zabránilo sa rozvoju kríz. Dohliadajúci lekár vedie záznamy o:

• indikátory srdcového rytmu - srdcová frekvencia, pulz;
• krvné indikátory - ióny, koagulabilita, hematokrit;
• hmotnosť a strata chuti do jedla;
• hladina cukru v krvi nalačno.

Lekár je povinný informovať pacienta o prvých prejavoch Addisonovej krízy, aby sa predišlo vážnym komplikáciám a náhlej smrti. Ak dodržiavate správnu životosprávu, výživu a podpornú hormonálnu terapiu, priemerná dĺžka života sa nelíši od bežného človeka.

Aby sa predišlo krízam, osoby s Addisonovou chorobou musia dodržiavať niekoľko preventívnych opatrení:

• vyhnúť sa intenzívnej fyzickej aktivite a stresovým situáciám;
• Nerušte ani neupravujte dávku hormónov sami;
• okamžite liečiť infekčné a vírusové ochorenia.

Pre všeobecnú prevenciu hypokortizolizmu je dôležité zabrániť vzniku ochorení, ktoré negatívne ovplyvňujú nadobličky - tuberkulóza, autoimunitné a onkologické ochorenia, plesňové a systémové patológie. Pri najmenšom podozrení na nedostatočnosť nadobličiek - náhla strata hmotnosti, zmeny v kardiovaskulárnom systéme, prudký nárast krvného tlaku - by ste sa mali poradiť s endokrinológom.

Addisonova choroba, napriek jej progresívnemu chronickému priebehu, nie je rozsudkom smrti. Včasná detekcia a dlhodobá podporná liečba umožňujú ľuďom trpiacim hypokortizolizmom žiť plnohodnotný život bez nepohodlia. Hlavnou vecou je prísne dodržiavať lekárske odporúčania, dodržiavať pokojný psycho-emocionálny a zdravý životný štýl. Pri plánovaní detí pre tých, ktorí trpia Addisonovou chorobou, má zmysel kontaktovať špeciálne reprodukčné centrá, aby sa identifikovalo riziko prenosu patológie a minimalizovalo sa.

Britský lekár Thomas Addison v roku 1855 prvýkrát opísal klinické prejavy ochorenia spôsobeného poškodením kôry nadobličiek. Volalo sa to Addisonova choroba. Podľa moderných údajov ide o endokrinnú patológiu spôsobenú stratou schopnosti nadobličiek syntetizovať potrebné množstvo hormónov. Hlavnú úlohu zohráva nedostatok kortizolu.

Prevalencia registrovaných prípadov je asi 1 na 100 tisíc obyvateľov. Lekári však tieto čísla nepovažujú za spoľahlivé, pretože pacienti s miernymi príznakmi nemusia vyhľadať lekársku pomoc a miera detekcie sa na celom svete príliš líši.

V Dánsku a USA sa tak zistilo 4–6 prípadov na 100 000 obyvateľov, v Spojenom kráľovstve – 3,9. Niektorí vedci tvrdia, že Addisonova choroba sa najčastejšie vyvíja u žien vo veku 30–50 rokov. Iní trvajú na tom, že neexistuje žiadna súvislosť s vekom, pohlavím a rasou. Všeobecný konsenzus je, že ženy ochorejú oveľa závažnejšie ako muži.

Patológia by sa nemala zamieňať so známou anémiou Addison-Birmer. Thomas Addison to opísal o 6 rokov skôr a považoval to za jeden z prejavov chronickej nedostatočnosti nadobličiek. Ochorenie krvotvorby môže byť svojou povahou súčasťou symptómov hypokortizolizmu alebo sa môže vyvinúť ako nezávislé ochorenie.

Klasifikácia

Fungovanie periférnych endokrinných žliaz je nevyhnutne spojené s orgánom, kde sa nachádzajú, a „poriadkami“ hypotalamo-hypofyzárneho systému. Podľa tohto princípu sa narušenie kôry nadobličiek delí na:

• primárne – postihnutá je kôra nadobličiek;
• sekundárne - všetky počiatočné zmeny sa vyskytujú v hypofýze (predný lalok) alebo hypotalame (oblasť mozgového kmeňa) a potom narušujú reguláciu produkcie hormónov nadobličiek.

Ako funguje kôra nadobličiek za normálnych a patologických stavov?

V kôre nadobličiek sa tvoria tieto typy hormónov:

• glukokortikoidy (kortizol, kortizón, deoxykortizol, kortikosterón a dehydrokortikosterón);
• minerálne kortikoidy (aldosterón);
• dehydroepiandrosterón (prekurzor androgénu).

Každý typ hormónu nadobličiek je zodpovedný za svoju vlastnú funkciu.

Úloha glukokortikoidov

Zo všetkých glukokortikoidov je najaktívnejší kortizol. Účinok na telo je veľmi mnohostranný. Antistresový efekt pri úrazoch, šokoch, masívnej strate krvi zabezpečuje:

• prispôsobenie krvného tlaku, cievnej steny, myokardu stresovým faktorom;
• regulácia tvorby červených krviniek kostnou dreňou.

Vplyv na metabolizmus

Kortizol sa podieľa:

• v biochemickom procese syntézy glukózy z aminokyselín v pečeni vytvára proteínový „zásobník“ vo svaloch na udržanie energetickej rovnováhy;
• blokuje rozklad cukrov;
• dopĺňa zásoby glykogénu (na extrakciu energie) vo svaloch a pečeni;
• hromadí tuky;
• podporuje aldosterón pri zadržiavaní sodíka a vody.

Protizápalová ochrana

Poskytované prostredníctvom:

• blokujúce enzýmy a autoprotilátky zapojené do zápalovej odpovede;
• zníženie priepustnosti kapilár;
• zníženie oxidačných procesov;
• poruchy rastu jaziev;
• inhibícia buniek, ktoré vytvárajú podmienky pre alergie;
• zníženie citlivosti tkaniva na histamín a serotonín a zároveň zvýšenie citlivosti na adrenalín.

Účinok na imunitný systém závisí od koncentrácie v krvi: pri nízkych koncentráciách stimuluje, pri vysokých tlmí.

Okrem toho glukokortikoidy:

• pomáhajú zvyšovať sekréciu kyseliny a pepsínu žľazami žalúdočnej sliznice;
• ovplyvňujú fungovanie mozgu (spracovanie informácií, hodnotenie chuti, vône).

Najdôležitejšou vecou pri nedostatočnosti kôry nadobličiek je strata schopnosti tela „extrahovať“ a dopĺňať energetickú rovnováhu. Pacienti pociťujú silnú slabosť. Príznak často vedie k neskorej diagnóze, pretože si ho ľudia spájajú s vekom a nepovažujú ho za dôležitý.

Pri nedostatku glukokortikoidov v tele sa vyvíja:

• zmeny citlivosti buniek na inzulín s následným narušením všetkých typov metabolizmu;
• hypoglykémia a zníženie zásob energie glykogénu v pečeni;
• imunita voči infekčným patogénom klesá;
• akékoľvek typy stresových reakcií sa vyskytujú násilne;
• v dôsledku slabosti myokardu sa srdcový výdaj znižuje a môže sa vyvinúť srdcové zlyhanie;
• zvýšenie syntézy ACTH zvyšuje hladinu β-lipotropínu v krvi, táto látka má stimulačný účinok na melanocyty, vlastnosť sa prejavuje vytvorením takej vlastnosti, ako je pigmentácia kože (odtiaľ iný názov pre patológiu - bronzová choroba) .

Fotografia pigmentácie na lícnych kostiach ženy s bronzovou chorobou

Mineralokortikoidy, úloha v mechanizme vývoja

Aldosterón je aktivátorom syntézy transportného proteínu sodíka. Pod vplyvom hormónu sa reabsorbuje v obličkových tubuloch a zadržiava sa v krvi. Po sodíku vždy nasleduje voda. Súčasne sa draslík vylučuje do moču. Tento mechanizmus udržiava a zvyšuje krvný tlak, keď dôjde k šoku a je mimoriadne dôležitý pri krvácaní, strate tekutín potom, nadmernom vracaní a hnačke.

Syntéza aldosterónu je stimulovaná:

• renín-angiotenzínový systém obličiek;
• adrenokortikotropný hormón hypofýzy;
• sodíkové a draselné ióny s akumuláciou v epiteli tubulov.

Indukovaná hypotenzia je dôležitá v patogenéze kortikálneho zlyhania pri Addisonovej chorobe. Nedostatok mineralokortikoidov prispieva k zvýšenému vylučovaniu sodíka a vody a retencii draslíka. Výrazná nerovnováha elektrolytov vedie telo do stavu dehydratácie (dehydratácie). Objem cirkulujúcej krvi sa znižuje a krvný tlak klesá.

Pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii spojenej s poruchou syntézy ACTH sa často pozoruje normálna rovnováha elektrolytov v krvnom teste.

Nedostatok androgénov vedie k narušeniu syntézy pohlavných hormónov. Toto je obzvlášť dôležité, keď sa choroba vyvíja v dospievaní. Produktívna funkcia je narušená u dospelých mužov a žien.

Možné príčiny a mechanizmus vývoja porúch

Dôvody primárneho zlyhania môžu byť:

• autoimunitné účinky (idiopatická atrofia kôry nadobličiek), vedci z USA sa domnievajú, že to zahŕňa až 70 % prípadov ochorenia, objavili sa správy o význame AIDS;
• tuberkulóza, syfilis;
• amyloidóza;
• nedostatočný rozvoj žľazového aparátu (hypoplázia);
• nádor nadobličiek alebo metastázy v ňom;
• zničenie žľazového tkaniva toxickými látkami;
• genetické poruchy v procese syntézy hormonálne aktívnych látok;
• znížená citlivosť tkaniva nadobličiek na „objednávky“ z vyšších centier prenášané adrenokortikotropným hormónom hypofýzy (ACTH).

Nádor ľavej nadobličky stláča žľazové bunky, čo spôsobuje ich deštrukciu

Pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii (nazývanej hypotalamo-hypofýza) je hlavným faktorom patogenézy poškodenie prednej hypofýzy s nedostatkom adrenokortikotropného hormónu. Jeho koncentrácia v krvi nestačí na stimuláciu žľazových buniek nadobličiek.

Dôvody vznikajú v dôsledku:

• lokálny nádor v mozgovom kmeni alebo hypofýze;
• následky ischemického záchvatu, mŕtvice;
• dlhotrvajúce stresové situácie;
• poranenia hlavy;
• radiačná terapia mozgu pri určitých chorobách;
• poranenia pri narodení u detí v prvých dňoch života;
• hormonálne zmeny u žien počas tehotenstva a menopauzy.

Addisonova choroba sa v takýchto prípadoch často kombinuje so zníženou funkciou štítnej žľazy, diabetes mellitus a syndrómom polyglandulárneho deficitu (všetkých žliaz s vnútornou sekréciou).

Čo určuje vývoj iatrogénnej formy?

Lekári sú nútení identifikovať iatrogénnu formu ochorenia v závislosti od použitej liečby. Moderná terapia mnohých systémových ochorení sa nezaobíde bez kortikosteroidov. Predpisujú sa napríklad pacientom so psoriázou, lupus erythematosus, astmou, ulceróznou kolitídou, autoimunitnou tyroiditídou a inými patológiami vnútorných orgánov.

Pacienti musia zo zdravotných dôvodov užívať dlhodobé cykly liekov. V tomto prípade vlastné žľazové bunky nadobličiek atrofujú a spojenie s regulačným systémom hypotalamus-hypofýza je prerušené. Ak prestanete užívať lieky, rozvinie sa „abstinenčný syndróm“ s ťažkým nedostatkom. Zníženie dávky sa musí vykonávať postupne.

Symptómy

Symptómy Addisonovej choroby sa vyvíjajú postupne a zostávajú dlho nepovšimnuté, kým človek nemá ostrú potrebu zvýšenej produkcie hormónov na boj proti stresu alebo závažnej infekcii. Tu je zrejmé, že telo nie je schopné organizovať boj proti škodlivým faktorom a kompenzovať straty.

Oblasti pigmentácie sa môžu kombinovať s bielymi škvrnami (vitiligo)

Objavujú sa nasledujúce príznaky narušenej hormonálnej rovnováhy:

• zvyšujúca sa únava, ktorá sa časom postupne zhoršuje;
• svalová slabosť;
• chvenie rúk, chvenie hlavy;
• možné kŕče v končatinách (často spojené s konzumáciou mliečnych výrobkov);
• nedostatok chuti do jedla, zhoršené prehĺtanie, strata hmotnosti;
• neustála túžba po slaných jedlách a smäd;
• častá nevoľnosť, hnačka, vracanie a občasná bolesť brucha;
• hypotenzia je ortostatickej povahy (pokles tlaku pri státí), niekedy sprevádzaná mdlobou;
• oblasti hyperpigmentácie kože sa objavujú v otvorených oblastiach, na tvári, rukách, krku, perách, bradavkách sa stávajú modro-čierne;
• pacient si všimne mentálne abnormality: podráždenosť, úzkosť, podráždenosť, po ktorej nasleduje depresia;
• ženy a dievčatá zaznamenávajú nepravidelnosť alebo zastavenie menštruácie;
• impotencia je typická pre mužov;
• Nadbytok draslíka v krvi prispieva k takým prejavom, ako je parestézia a paralýza.

Pacienti sú charakterizovaní exacerbáciou symptómov na jar av lete.

Ako vzniká Addisonská kríza?

Na pozadí postupného priebehu ochorenia môže pacient vyvinúť klinický obraz akútnej adrenálnej insuficiencie. Patológia sa nazýva Addisonova kríza. Dôvodom je:

• dlhodobý nedostatok liečby;
• nedostatočné dávkovanie liekov;
• stretnutie s pacientom s ťažkou stresovou situáciou;
• potreba chirurgického zákroku;
• zranenie;
• infekčné ochorenie.

Podobný stav sa vyvíja pri „abstinenčnom syndróme“ glukokortikoidných liekov u pacientov so zdravými nadobličkami v dôsledku funkčných porúch v sekrečných bunkách.

Stav pacienta sa hodnotí ako vážny:

• náhle sa objaví silná bolesť brucha, dolnej časti chrbta alebo nôh;
• neustále vracanie, hnačka;
• vzniká šok;
• krvný tlak je výrazne znížený;
• vedomie je zmätené;
• je možná akútna psychóza;
• Zaznamenáva sa ťažká tachykardia a arytmie;
• uvoľňuje sa významné množstvo moču;
• existujú príznaky dehydratácie (suchá koža, sliznice);
• možná horúčka.

Kríza trvá niekoľko hodín až tri dni. Liečba Addisonovej choroby počas krízy si vyžaduje okamžitú odbornú pomoc: podanie tekutín, normalizácia zloženia elektrolytov, kompenzačné dávkovanie hormónov.

Na jazyku a zuboch pacienta je viditeľný hnedý povlak v dôsledku hemolýzy červených krviniek a nedostatku železa

Diagnostika

Diagnóza Addisonovej choroby je založená na kombinácii klinických a laboratórnych údajov. Počiatočné prejavy v podobe zvýšenej únavy a slabosti sú často mylne považované za neurasténiu. Ale ďalšie zmeny naznačujú zvyšujúcu sa nedostatočnosť nadobličiek.

• astenizácia;
• neuropsychické zmeny;
• gastroenterologické poruchy;
• sklon k onkológii;
• kardiovaskulárne príznaky;
• prejavy melazmy;
• anémia.

Prítomnosť kombinácie týchto syndrómov naznačuje Addisonovu chorobu. Ak sú identifikované oddelene, potom sa diagnóza považuje za nespoľahlivú alebo chybnú.

Klasické laboratórne údaje sú posuny elektrolytov:

• hyponatriémia;
• hyperkaliémia;
• hyperkalcémia;
• hyperfosfatémia.

Najmä ak sú zistené na pozadí zníženého hematokritu, glukózy a vysokej hladiny močoviny v krvi. Je možný nárast počtu eozinofilov, normo- a hyperchromická anémia. Špeciálne štúdie o hormónoch pozostávajú zo stanovenia hladiny kortizolu a ACTH v plazme, ich pomeru:

• ak sú hladiny kortizolu nízke a ACTH zvýšené, možno predpokladať primárnu adrenálnu insuficienciu;
• so súčasne nízkymi hladinami ACTH a kortizolu sa stav považuje za sekundárny nedostatok.

V prípade urgentnej potreby chirurgickej liečby sa dávka podávaného hydrokortizónu určuje teoreticky. V podmienkach plánovanej prípravy pacienta na operáciu, ak existuje podozrenie na Addisonovu chorobu, ale normálne hladiny hormónov, sa vykoná provokatívny test. Jeho význam: podať pacientovi ACTH a skontrolovať hladinu kortizolu. Ak nedôjde k žiadnej odpovedi, diagnostikuje sa primárna adrenálna insuficiencia.

Na diagnostiku sekundárneho zlyhania sa súčasne vykonajú nasledujúce testy:

• na účinok stimulácie ACTH - po intramuskulárnom podaní predĺženého lieku s ACTH sa krv vyšetruje na kortizol prerušovane počas dňa, jeho hladina sa zvyšuje po prvej hodine;
• inzulínová rezistencia;
• vplyv glukagónu.

Pri stanovení diagnózy sa porovnávajú prejavy Addisonovej choroby s Connovou chorobou, Itsenko-Cushingovou chorobou (hyperaldosteronizmus, nadmerná tvorba ACTH v prednej hypofýze s hyperkortizolizmom).

Aldosteronizmus označuje zmeny spôsobené zvýšenou produkciou aldosterónu. Ochorenie môže byť primárne alebo sekundárne.

Connov syndróm (primárny aldosteronizmus) je spojený s nadprodukciou nádorov nadobličiek. Jeho príznaky sú charakterizované:

• svalová slabosť;
• hypertenzia;
• záchvaty;
• polyúria;
• žiadny opuch;
• krvný test ukazuje hypokaliémiu;
• v moči – zvýšená sekrécia aldosterónu.

Itsenko-Cushingov syndróm je patogeneticky spojený so zvýšenou produkciou glukokortikoidov. Vyskytuje sa pod vplyvom nádoru, ktorý syntetizuje ACTH (hypofýza, pľúca, nadobličky) alebo u ľudí dlhodobo liečených hormónmi na autoimunitné ochorenia.

Liečba

Liečba Addisonovej choroby vyžaduje použitie hormonálnej substitučnej liečby.
V prípade primárneho zlyhania:

• Hydrokortizón je predpísaný na kompenzáciu straty kortizolu;
• ak aldosterón klesá - Fludrokortizón (Cortineff, Florinef), možno budete musieť prejsť na diétu bez soli alebo znížiť príjem.

Cortineff má 100-krát silnejší mineralokortikoidný účinok, 10-krát väčší ako protizápalový účinok hydrokortizónu (nie všetky farmaceutické spoločnosti zachovávajú druhé písmeno „F“).

V prípadoch sekundárnej adrenálnej insuficiencie pacienti nemusia nahradiť minerálne kortikosteroidy. Tieto látky sa naďalej normálne syntetizujú. Všetky dávky liekov sa vyberajú individuálne.

Adekvátna terapia je indikovaná dostatočným príjmom tekutín a ukončením ortostatickej hypotenzie. Niektorí pacienti musia užívať lieky na krvný tlak, pretože fludrokortizón u nich spôsobuje hypertenziu.

Ťažkosti spôsobujú súbežné sprievodné ochorenia. Ak sa pozoruje aktivácia infekcie, dávka hydrokortizónu sa zdvojnásobí. Je dôležité prehodnotiť dávkovanie inzulínu, ak je to potrebné, ak sa súčasne vyskytuje diabetes mellitus. V prítomnosti silnej nevoľnosti a vracania nemá zmysel predpisovať lieky v tabletách. Používajú sa iba injekcie.

Pacienti s chronickou nedostatočnosťou nadobličiek sa učia sebaobsluhe pre neočakávané symptómy. Odporúča sa, aby so sebou vždy nosili špeciálny náramok alebo kartu, aby neznámi ľudia vedeli, ktorý liek v prípade bezvedomia podať.

Na obrázku Addisonovej krízy je život pacienta ohrozený poklesom krvného tlaku, arytmiami spôsobenými zvýšením draslíka v krvi a hypoglykémiou. V prípade núdze sa preto intravenózne podáva nasledovné:

• hydrokortizón;
• soľný roztok (0,9% chlorid sodný);
• Dextróza (namiesto cukru).

Hydrokortizón sa podáva nepretržite kvapkaním počas 24 hodín.

Zvyčajne dochádza k zlepšeniu stavu. Potom prejdú na tabletové formy hydrokortizónu a v prípade potreby fludrokortizón. Uzdravenie pacienta závisí aj od liečby príčiny, ktorá krízu vyvolala. Ak je vinníkom stres, potom sa transfúziou podá podstatne menej tekutín.

1. Pri vysokých teplotách a dehydratácii sa lieky zo skupiny Aspirín používajú veľmi opatrne.
2. Na ovplyvnenie nervového systému budú potrebné antipsychotiká. Uprednostňujú sa lieky s krátkodobým účinkom.
3. Symptomatické látky by sa mali koordinovať s hladinami elektrolytov v plazme a odpoveďou krvného tlaku.
4. Zobrazené sú vitamíny C a B1. Na posilnenie imunitného systému môžete použiť ľudové prostriedky, pretože nadobličky najčastejšie trpia autoimunitnými reakciami.

Pacientom sa odporúča, aby sa chránili pred akýmikoľvek infekciami a boli častejšie kontrolovaní na infekciu tuberkulózou. Addisonova choroba s kompenzovanou liekovou podporou neskracuje dĺžku aktívneho života. Prítomnosť akýchkoľvek príznakov vyžaduje úplnú diagnózu.

Addisonova choroba sa vyvíja na pozadí nedostatočnosti kôry nadobličiek a je tu nedostatok kortikosteroidných hormónov - a ktoré sú zodpovedné za metabolizmus vody a soli, metabolizmus a chránia telo pred stresom. Ochorenie postihuje ľudí všetkých vekových skupín, no najčastejšie je diagnostikované u žien vo veku 30–50 rokov.

Addisonova choroba - čo to je, prečo sa choroba objavuje? Patológia je rozdelená na primárnu a sekundárnu, ako aj na vrodenú a získanú. Dôvody rozvoja primárneho poškodenia kôry nadobličiek zahŕňajú:

• autoimunitné procesy v tele;
• tuberkulóza nadobličiek;
• vrodené anomálie;
• hypoplázia;
• syfilis;
• chirurgické odstránenie nadobličiek;
• AIDS;
• plesňové ochorenia - diseminovaná histoplazmóza, blastomykóza;
• znížená citlivosť nadobličiek na adrenokortikotropný hormón;
• rakovinové nádory alebo metastázy.

Sekrécia hormónov je narušená v dôsledku deštruktívnych procesov v tkanivách kôry nadobličiek. V závažných prípadoch sa produkcia kortikosteroidov môže úplne zastaviť. Autoimunitné procesy vedú k deštrukcii orgánových buniek patologickými protilátkami. Toto je najčastejšia príčina ochorenia, takéto príznaky sa vyskytujú u 70–80 % pacientov.

Sekundárna forma Addisonovej choroby sa pozoruje, keď je narušené spojenie hypotalamus-hypofýza. Predný lalok hypofýzy nedostatočne syntetizuje adrenokortikotropný hormón, ktorý stimuluje produkciu kortizolu a aldosterónu v kôre nadobličiek.

Príčiny sekundárnej Addisonovej choroby:

• ischémia;
• benígne a malígne nádory;
• mechanické zranenia;
• meningitída, encefalitída;
• ožarovanie mozgu v oblasti hypofýzy.

Iatrogénne symptómy Addisonovej choroby sa objavujú na pozadí dlhodobého užívania cytostatík, glukokortikosteroidných liekov alebo po ich náhlom vysadení. Terapia spôsobuje atrofiu tkaniva kôry nadobličiek, čo spôsobuje narušenie sekrécie hormónov. Addisonova choroba sa často kombinuje s diabetes mellitus, glukózovou toleranciou a hypotyreózou.

Genetická predispozícia

Addisonova choroba môže byť spôsobená genetickými faktormi. Ak blízki príbuzní pacienta trpeli autoimunitnými ochoreniami, potom je riziko vzniku adrenálnej insuficiencie 25%.

Symptómy patológie sa vyskytujú pri nasledujúcich dedičných ochoreniach:

• defekty glukokortikoidných receptorov;
• Allgroveov syndróm;
• adrenoleukodystrofia – porucha metabolizmu mastných kyselín;
• nedostatok enzýmov;
• autoimunitný polyglandulárny syndróm;
• familiárna hypoplázia nadobličiek.

Klinické príznaky ochorenia

Hormonálna nerovnováha vedie k narušeniu metabolizmu voda-soľ, zvyšuje sa hladina draslíka a vápnika v krvi a znižuje sa obsah sodíka. To vedie k zníženiu objemu cirkulujúcej krvi, dehydratácii organizmu a acidóze.

V dôsledku nedostatku kortizolu je metabolizmus narušený, hladina glukózy klesá a koncentrácia eozinofilov sa zvyšuje. Telo nezvláda stres a živiny sa zle vstrebávajú. V počiatočných štádiách sú príznaky Addisonovej choroby mierne a je ťažké ich odlíšiť od iných ochorení. Z tohto dôvodu sa správna diagnóza najčastejšie stanovuje už pri pokročilej forme ochorenia, kedy je postihnutých viac ako 90 % kôry nadobličiek.

Charakteristické znaky Addisonovej choroby:

• únava;
• celková slabosť, malátnosť, závraty;
• nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti;
• vracanie, hnačka vedie k dehydratácii;
• sušenie kože a slizníc;
• nízky krvný tlak, najmä v stoji;
• podráždenosť, úzkosť, sklon k depresii;

• Addisonova melazma - hyperpigmentované škvrny na koži a slizniciach, preto sa choroba nazýva bronzová;
• túžba jesť slané, kyslé jedlá, zvýšené chuťové vnemy;
• zvýšený objem vylučovaného moču;
• chvenie rúk, hlavy;
• silný pocit smädu;
• kŕče, ktoré sa zhoršujú po pití mlieka;
• oslabená imunita: časté prechladnutie, infekčné choroby;
• znížená citlivosť končatín, paralýza spôsobená hyperkaliémiou;
• U žien je menštruačný cyklus narušený, menštruácia sa môže úplne zastaviť, vypadávajú vlasy v oblasti ohanbia a podpazušia;
• u mužov klesá libido a vzniká impotencia;
• pacienti majú ťažkosti s prehĺtaním potravy.

Vlastnosti vzhľadu pacientov

Čo je Addisonova choroba a aké sú jej príznaky? Bronzové škvrny na koži sú charakteristické pre primárnu formu ochorenia, najčastejšie sú lokalizované na tvári, krku, ramenách, lakťoch a kožných záhyboch. Bradavky, pery, sliznice čriev a vagíny u žien sú sfarbené domodra. V prípade primárnej adrenálnej insuficiencie sa príznak hyperpigmentácie objaví ako jeden z prvých a môže byť niekoľko rokov pred ostatnými príznakmi.

Pri sekundárnej forme Addisonovej choroby spôsobenej poruchou sekrécie ACTH zostáva elektrolytová rovnováha krvi v normálnych medziach alebo sa mierne mení a nie sú žiadne pigmentové škvrny.

Pokles krvného tlaku je sprevádzaný slabosťou, závratmi, zimnicou a neznášanlivosťou chladu. spôsobuje poruchu metabolizmu lipidov, sacharidov a bielkovín. Pri nedostatku kortizolu sa sacharidy syntetizujú rozkladom bielkovín, čo vedie k zníženiu hladiny glukózy v krvi a vyčerpaniu zásob glykogénu v pečeni.

Addisonova choroba: fotografia pacienta s hyperpigmentáciou kože.

Diagnostické metódy

Choroba sa určuje na základe symptómov a sťažností pacienta. Endokrinológ predpisuje laboratórny krvný test na:

• autoimunitné protilátky;
• hladina aldosterónu;
• kortizol;
• adrenokortikotropný hormón.

Primárna Addisonova choroba je charakterizovaná zvýšenými hladinami a nízkymi koncentráciami hormónov nadobličiek. Sekundárne zlyhanie sa prejavuje nízkou hladinou ACTH a glukokortikosteroidov.

Biochemický krvný test ukazuje nízke hladiny sodíka a vysoké hladiny draslíka, hematokrit, močovinu a leukopéniu. Všeobecná analýza moču na obsah ketosteroidov a oxyketosteroidov odhaľuje nízku koncentráciu metabolických produktov.

Pri atypickej forme ochorenia sa zloženie krvi nemení, dochádza len k deficitu hormónov aldosterónu a kortizolu. Takéto príznaky sa vyskytujú u 10% pacientov.

Jednou z metód diagnostiky Addisonovej choroby je laboratórne vyšetrenie, ktoré pomáha identifikovať, ktorý orgán bol primárne postihnutý. Keď sa podáva syntetický analóg adrenokortikotropného hormónu, má sa stimulovať kôra nadobličiek a má sa zvýšiť produkcia aldosterónu a kortizolu. Ak sa tak nestane, znamená to, že fungovanie orgánu je narušené. Na potvrdenie sekundárnej formy sa podáva predĺžený ACTH a po 8 hodinách sa vyhodnotí výsledok a vykoná sa glukózový tolerančný test.

Dôležitou diagnostickou metódou, ktorá potvrdí Addisonovu chorobu, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy voda-soľ negatívne ovplyvňuje fungovanie srdca. Na identifikáciu symptómov tuberkulózy nadobličiek, kalcifikácie a určenie veľkosti orgánu sa vykonáva počítačová tomografia a terapia magnetickou rezonanciou.

Ak je spôsobená Addisonova choroba, urobí sa röntgenová snímka lebky. Štúdia pomáha identifikovať:

• mozgové nádory;
• metastázy;
• krvácania;
• a iné patologické procesy.

Na základe laboratórnych, inštrumentálnych štúdií a všeobecného klinického obrazu sa stanoví správna diagnóza.

Diferenciálna diagnostika

Addisonova choroba má podobné príznaky ako iné ochorenia, preto je pre adekvátnu liečbu dôležité ju správne diagnostikovať. Choroba sa rozlišuje:

• otrava ťažkými kovmi;
• chronické dermatózy;
• neuropsychiatrické poruchy;
• bronchogénny karcinóm;
• hemochromatóza;
• anorexia nervosa;
• Peutz-Jeghersov syndróm;
• diabetes mellitus typu 2;
• srdcové choroby;
• zápal obličiek, nefropatia.

Pri Addisonizme sú prítomné charakteristické symptómy Addisonovej choroby (pigmentácia kože a slizníc, hypotenzia), nedochádza však k poškodeniu kôry nadobličiek. Správna diagnóza sa stanoví po laboratórnych testoch.

Liečba Addisonovej choroby

Nedostatok glukokortikoidných a mineralokortikoidných hormónov spôsobuje zvýšenie draslíka v krvi, preto sa pacientom odporúča vylúčiť zo stravy potraviny obsahujúce tento stopový prvok. toto:

• orechy;
• banány;
• hrášok;
• sušené ovocie;
• káva;
• huby;
• zemiak.

Je užitočné konzumovať bielkoviny, tuky, sacharidy, vitamíny C, B₁. Mrkva, pečeň, vajcia, fazuľa, celozrnné obilniny, strukoviny, čerstvá zelenina a ovocie pomáhajú podporovať metabolický proces. Musíte jesť v zlomkových porciách 5-6 krát denne. Pacienti trpiaci Addisonovou chorobou majú zakázané vykonávať ťažkú ​​fyzickú prácu a mali by sa vyhýbať stresovým situáciám.

Na kompenzáciu nedostatku hormónov kôry nadobličiek sa hormonálna substitučná liečba vykonáva analógmi aldosterónu a kortizolu (kortizón). Lekár vyberá dávkovanie liekov individuálne pre každého pacienta. Dĺžka liečby závisí od závažnosti a formy ochorenia.

V prípade Addisonovej choroby sa užívanie glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa postupne zvyšuje množstvo použitého lieku, až kým sa hormonálne hladiny nenormalizujú. Pri príznakoch akútnej krízy sa liek podáva intravenózne. V prípade stresu, po operácii, na pozadí sprievodných zápalových ochorení sa dávka hormónov zvyšuje.

Po 2 mesiacoch sa vykoná kontrolný krvný test na posúdenie účinnosti liečby. V prípade potreby upravte dávkovanie liekov.

V prípade tuberkulóznej povahy Addisonovej choroby sa terapia uskutočňuje pomocou streptomycínu, rifampicínu, izoniazidu. Stav pacienta sleduje endokrinológ a ftiziater.

Príznaky Addisonovej krízy

V dôsledku nesprávnej liečby, predčasnej diagnózy ochorenia alebo náhleho vysadenia glukokortikosteroidov sa môže vyvinúť Addisonova kríza. Provokačnými faktormi akútnej adrenálnej insuficiencie môžu byť stres, trauma, infekčné, vírusové ochorenia, predchádzajúce chirurgické operácie a ťažká fyzická aktivita.

Kríza sa vyvíja od niekoľkých hodín do 2 dní, jej hlavné príznaky sú:

• ostrá bolesť v dolnej časti chrbta, brucha, nôh;
• neodbytné vracanie, hnačky, ktoré vedú k dehydratácii organizmu, vysychaniu kože, na slizniciach a jazyku vznikajú praskliny a hnedý povlak;
• znížený krvný tlak, zvýšené potenie, studené ruky a nohy;
• najprv sa zníži objem vylúčeného moču, potom sa objaví anúria;
• horúčka, zvýšená telesná teplota;
• zmätenosť, halucinácie;
• strata vedomia, kóma.

Kôra nadobličiek úplne prestáva produkovať hormóny, zmenšuje sa objem cirkulujúcej krvi, dochádza k silnej dehydratácii organizmu a hromadeniu iónov draslíka v krvi. Hyperkaliémia zhoršuje činnosť srdcového svalu. Poruchy metabolizmu uhľohydrátov spôsobujú zníženie hladiny cukru v krvi a zvyšujú citlivosť buniek na.

Ak sa pacientovi neposkytne okamžitá pomoc, kríza môže byť smrteľná. Pacientom sa podávajú intravenózne glukokortikoidy, fyziologický roztok a dextróza. Ak existuje sprievodné infekčné alebo zápalové ochorenie, je indikovaný priebeh antibiotík.

Komplikácie akútnej adrenálnej insuficiencie zahŕňajú:

• cerebrálny edém;
• parestézia;
• paralýza končatín;
• tyroiditída;
• hypoparatyreóza;
• anémia;
• dysfunkcia vaječníkov;
• chronická kandidóza.

Addisonova choroba vedie k narušeniu mnohých systémov a orgánov. Včasná liečba pomôže odstrániť príznaky ochorenia a zabrániť závažným komplikáciám.

Referencie

1. Potrat, infekcia, vrodená imunita; Makarov O.V., Bakhareva I.V. (Gankovskaya L.V., Gankovskaya O.A., Kovalchuk L.V.) - „GEOTAR - Media - 2007“.
2. Kozlová V.I., Puhner A.F. Vírusové, chlamýdiové a mykoplazmové ochorenia pohlavných orgánov. Sprievodca pre lekárov. Petrohrad 2000.-574 s.
3. Vírusové, chlamýdiové a mykoplazmové ochorenia pohlavných orgánov. Sprievodca pre lekára. - M.: Informačné a vydavateľstvo "Filin", 1997. -536 s.
4. Rakovskaja I.V., Vulfovič Yu.V. Mykoplazmové infekcie urogenitálneho traktu. - M.: Medicína, 1995.
5. Tehotenstvo a pôrod s extragenitálnymi ochoreniami. Grip of the UMO for medical education, Apresyan S.V., Radzinsky V.E. 2009 Vydavateľ: Geotar-Media.
6. Adamyan L.V. atď. Malformácie maternice a vagíny. - M.: Medicína, 1998.

V roku 2006 absolvovala Kirovskú štátnu lekársku akadémiu. V roku 2007 pracovala v centrálnej okresnej nemocnici Tikhvin na základe terapeutického oddelenia. Od roku 2007 do roku 2008 - zamestnanec nemocnice banskej spoločnosti v Guinejskej republike (západná Afrika). Od roku 2009 do súčasnosti pôsobí v oblasti informačného marketingu zdravotníckych služieb. Spolupracujeme s mnohými populárnymi portálmi, ako sú stránky Sterilno.net, Med.ru