Hemolytická anémia spôsobuje. Formy získanej anémie. Čo je hemolytická anémia

Hemolytická anémia je pomerne zriedkavé ochorenie krvi, ktorého charakteristickým znakom je skrátený životný cyklus červených krviniek (erytrocytov). Normálne žije červená krvinka v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň sa určitá časť červených krviniek nahradí novými, ktoré produkuje červená kostná dreň.

Ak sa životnosť červených krviniek skráti, náhradné bunky jednoducho nestihnú dozrieť. Z tohto dôvodu je ich koncentrácia v periférnej krvi výrazne znížená.

Odrody

Všetky existujúce typy hemolytickej anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

• dedičné;
• zakúpené.

Dedičné formy

• nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• mikrosférocytová hemolytická anémia. Dôvodom vývoja tejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu červených krviniek. V prípade progresie mikrosférocytárnej hemolytickej anémie výrazne klesá štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj odolnosť voči deštrukcii;
• kosáčikovitá cela. Dôvodom vzniku takejto dedičnej choroby je mutácia génu, ktorej hlavnou úlohou je kódovať poradie aminokyselín pri tvorbe hemoglobínu. Charakteristickým znakom ochorenia je deformácia erytrocytu vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už pri prechode cievami nedokážu úplne zmeniť svoj tvar, preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
• talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku narušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Zakúpené formuláre

• autoimunitná hemolytická anémia. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa hromadia na ich membránach. V dôsledku toho sa takéto červené krvinky označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzích agentov. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii ľudský imunitný systém sám ničí červené krvinky;
• anémia, ktorá sa vyskytuje v dôsledku konfliktu Rh a hemolytickej choroby novorodencov. Dôvodom progresie je Rh inkompatibilita medzi krvou ženy a jej plodu. Telo nastávajúcej mamičky si postupne začne vytvárať protilátky proti červeným krvinkám plodu, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii buniek erytrocytov;
• traumatická hemolytická anémia. Dôvody progresie: krvné cievy, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
• hemolýza erytrocytov, postupuje pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
• akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiologické faktory, ktoré vyvolávajú progresiu autoimunitnej, kosáčikovitej anémie a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

• rôzne odrody;
• autoimunitné ochorenia;
• zranenia rôznej závažnosti;
• predtým utrpeli patológie infekčnej povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekčné choroby ();
• amyloidóza životne dôležitých orgánov;
• dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických liekov;
• transfúzia nekompatibilnej krvi pre Rh faktor;
• Rhesus konflikt počas tehotenstva;
• bakteriálne a pod.

Symptómy

Hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• hypertermický syndróm. Najčastejšie sa tento príznak prejavuje s progresiou hemolytickej anémie u detí. Teploty sa zvýšia na 38 stupňov;
• syndróm. Koža získa žltý odtieň, ale nedochádza k silnému svrbeniu. Charakteristickým príznakom je zmena farby moču. Stmavne a pripomína mäsovú kašu. Exkrementy nemení farbu;
• syndróm zväčšenej pečene a sleziny ();
• syndróm. Koža a sliznice zblednú. Objavujú sa príznaky hypoxie - dýchavičnosť, slabosť, bolesti hlavy, závraty atď.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

• syndróm bolesti v mieste projekcie obličiek;
• bolesť brucha;
• bolesť v hrudi;
• zmena stolice.

Diagnostika

Ak príznaky naznačujú progresiu tejto choroby, je potrebné navštíviť zdravotnícke zariadenie na diagnostiku a presnú diagnózu. Najinformatívnejšia metóda na identifikáciu hemolytickej anémie je. S jeho pomocou bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek a ich kvalitu. Krvný test môže odhaliť:

• zrýchlenie ;
• znížená koncentrácia;
• prítomnosť deformovaných červených krviniek;
• znížený celkový počet červených krviniek;
• zvýšenie koncentrácie.

Ďalšie diagnostické techniky:

• punkcia červenej kostnej drene.

Liečba

Liečbu hemolytickej anémie by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Ide o to, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože mechanizmus, ktorý spúšťa hemolýzu, nie je vždy možné odstrániť.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

• predpisovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
• krvná transfúzia premytých červených krviniek. Táto liečebná metóda sa používa, ak koncentrácia červených krviniek klesne na kritickú úroveň;
• transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
• Na odstránenie nepríjemných symptómov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny sa odporúča používať glukokortikoidné hormóny. Dávkovanie týchto liekov predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
• pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami;
• Niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejším postupom je splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva iba v nemocničnom prostredí, takže lekári môžu neustále sledovať celkový stav pacienta a zabrániť progresii nebezpečných komplikácií.

Prevencia

Všetky preventívne opatrenia pre túto chorobu sú rozdelené na primárne a sekundárne. Opatrenia primárnej prevencie sú zamerané predovšetkým na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré pomôžu znížiť príznaky už progresívnej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

• vyhnúť sa sprievodným infekciám;
• nezdržiavajte sa na miestach s vysokým obsahom toxických látok vo vzduchu, ako aj solí ťažkých kovov;
• včasná liečba infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-FDG by sa nemali používať nasledujúce skupiny liekov, pretože vyvolávajú hemolýzu:

• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• antituberkulotiká;
• lieky proti bolesti;
• antipyretiká;
• antibakteriálne lieky;
• lieky z iných skupín - kyselina askorbová, metylénová modrá atď.

Sekundárna prevencia ochorenia pozostáva z včasnej a úplnej liečby infekčných patológií, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Na tento účel sa odporúča pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u špecialistov, ako aj podstúpiť všetky potrebné testy.

Je z medicínskeho hľadiska všetko v článku správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (anemia haemolytica; grécky haima krv + lýza deštrukcia, rozpustenie; anémia) je skupinový názov pre choroby, ktorých spoločným znakom je zvýšená deštrukcia erytrocytov, spôsobujúca na jednej strane anémiu a zvýšenú tvorbu produktov rozpadu erytrocytov, na druhej strane reaktívne zosilnenú erytrocytoézu. Zvýšenie produktov rozpadu červených krviniek sa klinicky prejavuje žltačkou (pozri) citrónovo sfarbenou, zvýšením krvných hladín nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu (pozri Hyperbilirubinémia) a sérového železa, pleiochrómiou žlče a stolice, urobilinúriou ( pozri). Pri intravaskulárnej hemolýze (pozri), hyperhemoglobinémii (pozri Hemoglobinémia), hemoglobinúrii (pozri), sa navyše vyskytuje hemosiderinúria. Zvýšenú erytropoézu dokazuje retikulocytóza a polychromatofília v periférnej krvi, erytronormoblastóza kostnej drene.

Klasifikácia

Divízia G. a. pre akútne a chronické sa ukázalo ako neprijateľné, pretože akútne a chronické varianty možno pozorovať v rámci rovnakých foriem G. a. Odpor voči G. tiež nie je opodstatnený. s intracelulárnou a intravaskulárnou lokalizáciou hemolýzy, keďže pri rovnakej forme G. a. Môže sa vyskytnúť intracelulárna a intravaskulárna hemolýza. Rozdelenie G. a. nie je bez konvencie. na tie, ktoré sú spôsobené endo- a exoerytrocytovými hemolytickými faktormi; napríklad pri paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii je hlavný defekt lokalizovaný v membráne erytrocytov a hemolytický faktor (komplement) je lokalizovaný mimo erytrocytu.

Najoprávnenejšie rozdelenie hemolytických anémie do dvoch hlavných skupín je dedičná (vrodená) a získaná hemolytická anémia. Dedičný G. a. môže byť spôsobené patológiou buď membrány erytrocytov, alebo štruktúrou alebo syntézou hemoglobínu, ako aj nedostatkom jedného z enzýmov erytrocytov. Dedičný G. a. sú spojené na genetickom základe, ale výrazne sa líšia v etiológii, patogenéze a klinickom obraze. K získaniu G. a. zahŕňajú veľkú skupinu imunohemolytických anémií, skupinu získaných membranopatií atď.

Navrhuje sa nasledovné klasifikácia G. a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Dedičné (vrodené)

1. Membranopatia erytrocytov:

a) mikrosférocytárne;

b) ovalocytárny;

c) akantocytárne.

2. Enzymopenické (enzymopenické):

a) spojené s nedostatkom enzýmov pentózofosfátového cyklu;

b) spojené s nedostatkom glykolytických enzýmov;

c) spojené s nedostatkom enzýmov zapojených do tvorby, oxidácie a redukcie glutatiónu;

d) spojené s nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na použití ATP;

e) spojené s nedostatkom enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov.

3. Hemoglobinopatie:

a) kvalitatívne hemoglobinopatie;

b) talasémia.

II. Kúpené

1. Imunohemolytická anémia:

a) autoimunitné;

b) izoimunitné.

2. Získané membranopatie:

a) paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;

b) anémia spurocytov.

3. Súvisí s mechanickým poškodením červených krviniek:

a) pochodová hemoglobinúria;

b) Moshkovichova choroba (syn. mikroangiopatická G. a.);

c) vznikajúce pri náhrade srdcovej chlopne.

4. Jedovatý.

DEDIČNÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Membranopatia červených krviniek

Membranopatie sú spojené s abnormalitami v proteínových alebo lipidových zložkách membrány erytrocytov, čo spôsobuje zmeny ich tvaru a predčasnú deštrukciu. Predtým boli takzvané membranopatie tiež klasifikované ako vrodené nesferocytárne G. a., ktoré boli neskôr v dôsledku identifikácie deficitu glykolytických enzýmov v nich klasifikované ako enzymopenické anémie.

Mikrosférocytová hemolytická anémia

Mikrosférocytová hemolytická anémia (syn.: vrodená mikrosférocytóza, Minkowski-Choffardova choroba, mikrocytémia, sférocytická anémia) prvýkrát opísali Vanlair a Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) pod názvom mikrocytémia, ale ako samostatná choroba sa stala známou až po klasických prácach O. Minkowského (1900) a Choffarda (A. M. Chauffard, 1907).

Štatistiky nevyvinuté. Choroba bola popísaná vo všetkých častiach sveta; V Európe sa vyskytuje častejšie ako v Amerike. Vzhľadom na rozšírené používanie splenektómie u pacientov s mikrosférocytárnym G. a., okraje spravidla vedú ku klinu, zotaveniu, je možný nárast tohto ochorenia, pretože sa zvyšuje šanca na jeho prenos dedičnosťou (pacienti prežijú do plodného veku).

Etiológia neznámy. Podstata defektu v membráne erytrocytov nie je definitívne stanovená. Ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.

Patogenéza. Vedúci význam vo vývoji G. a. dodávajú znížený obsah aktomyozínu podobného proteínu v membráne erytrocytov a čiastočnú depriváciu membrány od fosfolipidov a cholesterolu, čo spôsobuje zníženie celkového povrchu erytrocytov, zníženie jeho indexu a podporuje transformáciu erytrocytov na mikrosférocyty. Sekundárna úloha sa pripisuje zvýšeniu priepustnosti membrány pre sodíkové ióny, ktoré zvyšujú aktivitu adenozíntrifosfatázy a zvyšujú intenzitu procesov glykolýzy. V podmienkach pomalého prietoku krvi slezinou s nízkym pH a hladinami glukózy sa „starnutie“ červených krviniek zrýchľuje. Navyše mikrosférocyty, ktoré stratili plasticitu normálnych erytrocytov, sú čisto mechanicky oneskorené pri prechode z drene sleziny do venóznych sínusoidov pred úzkymi (priemer do 3,5 mikrónu) pórmi medzi endotelovými bunkami lemujúcimi ich povrch. To vysvetľuje zastavenie zvýšenej hemolýzy po splenektómii, napriek zachovaniu mikrosférocytovej formy erytrocytmi.

Klinický obraz. Napriek vrodenej povahe mikrosférocytického G. a. sa jeho prvé prejavy zvyčajne zaznamenávajú v staršom detstve a dospievaní, hoci prípady ochorenia boli opísané u dojčiat aj u starších ľudí. Priebeh ochorenia je značne variabilný – od subklinického po ťažký, s častými hemolytickými krízami. Sťažnosti môžu chýbať (ako hovorí Shoffar, „pacienti sú viac žltí ako chorí“) alebo môžu byť spôsobené anemickou hypoxiou, záchvatmi žlčníkovej koliky. Hlavným príznakom je žltačka kože, skléry a slizníc rôznej a nejednotnej intenzity. Žltačka je sprevádzaná výtokom intenzívne sfarbenej stolice a tmavého moču. Slezina je neustále zväčšená, pečeň je zväčšená u polovice pacientov.

Niektorí pacienti môžu mať vrodené anomálie: vežová lebka, gotické podnebie, brady- alebo polydaktýlia, krčné rebrá, strabizmus, malformácie srdca a ciev a iné (tzv. hemolytická konštitúcia). S rozvojom ochorenia v ranom detstve je na röntgenovom snímku lebky zaznamenané rozšírenie diploických priestorov. Anémia je zvyčajne stredne závažná, niekedy chýba v dôsledku kompenzácie miernej hemolýzy zvýšenou erytropoézou. Aj pri dlhšej a intenzívnej hemolýze zostáva erytropoéza aktívna. Závažné hemolytické krízy sa vyskytujú častejšie u žien. Vyvíjajú sa postupne, počas 7-10 dní, a zvyčajne sú vyprovokované infekciami a pôrodom. Niekedy sa anémia zhoršuje náhlym rozvojom tzv. aplastické (aregeneratívne) krízy, ktoré sú charakterizované vymiznutím retikulocytov z krvi a erytronormoblastov z kostnej drene, prudkým poklesom žltačky a inými príznakmi hemolýzy. U niektorých pacientov sú krízy sprevádzané leukémiou a trombocytopéniou. Aplastické krízy zvyčajne trvajú 7-10 dní, niekedy až 2 mesiace.

U niektorých pacientov sa na koži nôh v oblasti vnútorných kondylov tvoria bilaterálne vredy; hoja sa až po splenektómii. Mechanizmus ich výskytu nevylučuje možnosť mikrotrombózy sférocytmi. Krvný test odhaľuje mikrosferocytózu (sférocytózu) erytrocytov: priemerný priemer erytrocytov sa zníži na 6 mikrónov alebo menej, ich hrúbka sa zväčší na 2,5 až 3 mikróny, priemerný objem erytrocytov a podľa toho aj priemerný obsah hemoglobínu v erytrocytoch sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Mikrosférocyty sa dajú zistiť bežným vyšetrením zafarbeného krvného náteru – majú vzhľad malých, intenzívne zafarbených buniek bez centrálneho prejasnenia. Objektívne sa mikrosférocyty stanovujú erytrocytometriou (pozri): horná časť Price-Jonesovej krivky sa posúva doľava (smerom k mikrocytom), báza krivky sa rozširuje v dôsledku anizocytózy. Obsah retikulocytov je trvalo zvýšený (až o 20% alebo viac). Punkcia kostnej drene odhaľuje výraznú hyperpláziu erytroblastickej línie so zvýšeným počtom mitóz a známkami zrýchleného dozrievania. Osmotická rezistencia mikrosférocytov je výrazne znížená: hemolýza môže začať pri koncentrácii chloridu sodného blízkej fyziologickej (0,70-0,75%). Mechanická odolnosť mikrosférocytov je 4-8 krát nižšia ako u normálnych erytrocytov. Kyslý erytrogram (pozri) je charakterizovaný prudkým posunom hlavného maxima doprava, predĺžením celkového trvania hemolýzy. Po vymytí erytrocytov z plazmy sa hlavné maximum kyslého erytrogramu posúva doľava, skracuje sa trvanie hemolýzy; to nám umožňuje predpokladať prítomnosť látky v plazme, ktorá inhibuje hemolýzu mikrosférocytov. S vymazanými formami mikrosférocytových G. a. osmotická stabilita erytrocytov by mala byť stanovená ich predbežnou dennou inkubáciou pri t° 37° (znižuje sa v oveľa väčšej miere ako u erytrocytov zdravých jedincov). Rovnakým spôsobom sa vyšetruje kyslý erytrogram premytých erytrocytov pacientov po inkubácii pri t° 37°. Do 48 hodín. Spontánna hemolýza (autohemolýza) je v priemere 50%, zatiaľ čo u zdravých jedincov to nie je viac ako 5%. Životnosť mikrosférocytov v krvnom obehu je výrazne znížená. Súčasne načasovanie cirkulácie normálnych erytrocytov v krvnom riečisku pacientov, ako aj načasovanie cirkulácie mikrosférocytov transfúzovaných príjemcom, ktorí boli predtým podrobení splenektómii, zostáva normálne. To potvrdzuje neprítomnosť plazmatických hemolytických faktorov v mikrosférocytárnom G. A. Dokazujú to aj výsledky sérových štúdií: priamy Coombsov test (pozri Coombsova reakcia) je vždy negatívny, nepriamy test je pozitívny u pacientok senzibilizovaných v dôsledku tehotenstva Rh-nekompatibilným plodom alebo krvnými transfúziami. Obsah voľného hemoglobínu v plazme je normálny. Hemoglobín je vždy „dospelého“ typu (A); len u dojčiat s mikrosférocytárnym G. a. zisťujú hladiny hemoglobínu F primerané veku. Hladiny bilirubínu v sére sú vždy zvýšené, najmä v dôsledku nepriamej (nekonjugovanej) frakcie. Závažnosť bilirubinémie nie vždy zodpovedá intenzite hemolýzy - pri dobrej funkcii pečene vylučujúcej bilirubín môže zostať nevýznamná. Denné vylučovanie urobilinogénu vo výkaloch a urobilínu v moči sa výrazne zvyšuje.

Komplikácie. Približne u 30-40% pacientov, častejšie pri intenzívnej a dlhotrvajúcej hemolýze, sa v žlčových cestách tvoria pigmentové kamene, ktoré spôsobujú záchvaty žlčníkovej koliky. Obštrukcia spoločného žlčovodu spôsobuje obštrukčnú žltačku.

Diagnóza je založená na vzniku žltačky hemolytického typu, mikrosférocytózy a zníženej osmotickej, mechanickej odolnosti erytrocytov, charakteristického kyslého erytrogramu. Prítomnosť mikrosférocytózy, znížená osmotická rezistencia erytrocytov, negatívny priamy Coombsov test a normálna hladina voľného plazmatického hemoglobínu umožňuje odlíšiť mikrosférocytické G. a. z iných G. a., ako aj z funkčnej hyperbilirubinémie.

Liečba. Jedinou metódou, ktorá zabezpečuje zastavenie hemolýzy a praktické zotavenie pacientov, je splenektómia (pozri). Predpokladá sa, že ak je priebeh ochorenia pokojný, možno sa zdržať operácie. Keďže však takmer u všetkých pacientov skôr či neskôr vzniknú komplikácie, je správnejšie po stanovení diagnózy operovať všetkých pacientov, možno s výnimkou malých detí, starších ľudí a pacientov s ťažkou kardiovaskulárnou patológiou. Operácia je prípustná aj počas tehotenstva (je lepšie to urobiť v kombinácii s cisárskym rezom). Relapsy ochorenia po splenektómii sa pozorujú iba v prítomnosti prídavných slezín, ktoré sa počas operácie nezaznamenali. Všetky príznaky hyperhemolýzy po operácii rýchlo ustúpia, zvyčajne do 3-4 týždňov. Zloženie krvi je úplne normalizované. Mikrosférocytóza a pokles osmotickej rezistencie červených krviniek po operácii pretrvávajú po celý život, ale ich závažnosť sa o niečo znižuje. Komplikácie a smrť po splenektómii sú zriedkavé. Všetky konzervatívne opatrenia pre G. a. neúčinné. Transfúzia červených krviniek) by sa mala použiť na účely náhrady iba v prípadoch ťažkej anémie (hemolytická a aplastická kríza). Opakované krvné transfúzie sú nežiaduce kvôli riziku izosenzibilizácie. Po splenektómii nie sú potrebné krvné transfúzie.

Predpoveď po splenektómii priaznivé, pri odmietnutí chirurgického zákroku je pochybnosť vzhľadom na možnosť vzniku týchto komplikácií. Schopnosť pacientov pracovať pred liečbou závisí od závažnosti anémie a stupňa kompenzácie anemickej hypoxie. Pacienti by mali byť informovaní o pravdepodobnosti prenosu ochorenia dedením (ale aj o liečiteľnosti ochorenia). Úmrtnosť je nízka.

Prevencia nevyvinuté. Jedinou metódou prevencie komplikácií je včasná splenektómia.

Ovalocytárna hemolytická anémia

Ovalocytárna hemolytická anémia (syn. eliptické G. a.). Prítomnosť červených krviniek oválneho tvaru v ľudskej krvi po prvý raz opísal Dresbach (M. Dresbach, 1904). Krv zdravých jedincov obsahuje až 8-15% ovalocytov (fiziol, ovalocytóza). Väčšie percento ovalocytov, tzv. ovalocytóza sa nachádza v 0,02-0,05% prípadov a v 10-12% z nich sa pozoruje ovalocytárny G. a.

Etiológia neznámy. Ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a zrejme ho prenášajú dva gény, z ktorých jeden je spojený s génmi Rh systému. Génová expresia sa značne líši.

Patogenéza spôsobené poruchou membrány erytrocytov. Jediným miestom deštrukcie červených krviniek je slezina, ale sekvestrácia nie je spojená s abnormalitou v ich tvare (ovalocyty nosičov nezostávajú v slezine a majú normálnu cirkuláciu).

Klinický obraz, komplikácie, liečba, prognóza- ako pri mikrosférocytárnej G. a.

Diagnóza sa umiestňuje na základe prevahy červených krviniek oválneho tvaru v periférnej krvi s prihliadnutím na príznaky G. a. Priemerný objem erytrocytov, koncentrácia a obsah hemoglobínu v erytrocytoch sú normálne. V aspiráte kostnej drene získavajú červené radové bunky oválny tvar v štádiu polychromatofilných normoblastov. Osmotická rezistencia erytrocytov je zvyčajne normálna a počas inkubácie mierne klesá. Test autohemolýzy nie je posilnený. Životnosť červených krviniek je skrátená, ale pri prenášaní ovalocytov je to normálne. Serol, reakcie, indikátory metabolizmu pigmentov - ako v mikrosférocytárnej G. a.

Akantocytárna hemolytická anémia

Akantocytárna hemolytická anémia je pomenovaná podľa tvaru erytrocytov – akantocyty (grécky, akantový tŕň, chrbtica) majú na povrchu 5-10 dlhých úzkych hrotovitých výrastkov. Obsah fosfolipidov a cholesterolu v membráne erytrocytov je normálny, dochádza však k posunom vo fosfolipidových frakciách – zvýšenie sfingomyelínu a zníženie fosfatidylcholínu.

Etiológia. Akantocytárne G. a. - zriedkavé ochorenie raného detstva spojené s vrodenou absenciou beta lipoproteínov (pozri Abetalipoproteinémia). Dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom.

Patogenéza. Tvorba akantocytov a ich fosfolipidová abnormalita je spojená s prítomnosťou erytrocytov v patole, plazme - u mladých erytrocytov morfol, a biochemické, zmeny sú minimálne. V plazme nie je B-proteín (bielkovinová zložka p-lipoproteínov), triglyceridy; hladiny cholesterolu sú zvyčajne pod 50 mg/100 ml, fosfolipidy - pod 100 mg/100 ml.

Klinický obraz charakterizované kombináciou stredne ťažkého G. a. a steatorea (pozri) so selektívnou malabsorpciou tukov. Krvný obraz je charakteristický: červené krvinky majú dlhé, úzke, hrotovité výbežky, skracuje sa ich dĺžka života, zisťuje sa retikulocytóza. Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna, autohemolýza po inkubácii pri t° 4° a 37° je prudko zosilnená, korigovaná pridaním vitamínu E [Brain (M. S. Brain), 1971]. V plazme nie je B-proteín a triglyceridy, znižuje sa obsah cholesterolu a fosfolipidov.

Komplikácie. Retinitis pigmentosa (vedúca k slepote) a ataxická neuropatia.

Diagnóza umiestnené na základe charakteristického klinu, obrázku, detekcia akantocytárnej formy erytrocytov, retikulocytóza, skrátenie životnosti erytrocytov.

Liečba nevyvinuté. Podávanie vitamínu E nie je účinné.

Predpoveď nepriaznivé vo vzťahu k životu.

Enzymopenická anémia

G. a. vyvinúť v dôsledku nedostatku rôznych enzýmov erytrocytov. V súlade s nedostatkom určitých enzýmových systémov sa rozlišuje niekoľko skupín enzymopatií:

G. a. spojené s deficitom enzýmov pentózo-fosfátového cyklu (deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, deficit 6-fosfoglukonátdehydrogenázy);

G. a. spojené s deficitom glykolytických enzýmov (deficit pyruvátkinázy, triózafosfátizomerázy, 2,3-difosfoglycerátmutázy atď.);

G. a., spojené s nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na tvorbe, oxidácii a redukcii glutatiónu (nedostatok syntetázy, reduktázy a peroxidázy);

G. a., spojené s nedostatkom adenozíntrifosfatázy, adenylátkinázy, ribofosfát-pyrofosfátkinázy, t.j. enzýmov podieľajúcich sa na použití ATP;

G. a., spojené s nedostatkom enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov. Ide o erytropoetickú uroporfýriu a erytropoetickú protoporfýriu (pozri Enzymopenická anémia).

Hemoglobinopatie

G. a., spojené s porušením štruktúry alebo syntézy hemoglobínu. Existujú hemoglobinopatie spôsobené anomáliou v primárnej štruktúre hemoglobínu alebo kvalitatívne, napríklad kosáčikovitá anémia (pozri) a spôsobené porušením syntézy hemoglobínových reťazcov, alebo kvantitatívne - talasémia (pozri), s niektorými nimi hemoglobín H, hemoglobín Bart a pod.

ZÍSKANÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA

Imunohemolytická anémia

Imunohemolytická anémia je charakterizovaná prítomnosťou protilátok proti antigénom vlastných alebo transfúznych (darcovských) červených krviniek v krvi.

Autoimunitná hemolytická anémia môže byť spôsobená prítomnosťou teplých autoprotilátok, studených aglutinínov, bifázických hemolyzínov, ako aj autoprotilátok, ktoré sa objavujú pri užívaní niektorých liekov.

Autoimunohemolytické anémie spôsobené teplými autoprotilátkami

Autoimunohemolytická anémia spôsobená teplými autoprotilátkami (syn.: s rioacquired G. a., získaná hemolytická žltačka typu Guyem-Vidal, imunohemolytická anémia), majú dve formy: idiopatické a symptomatické (vyvíjajúce sa častejšie na pozadí nádorov lymfoidného tkaniva a veľkých kolagenóz, napríklad so systémovým lupus erythematosus).

Tento formulár predstavuje cca. 25 % všetkých G. a. Postihnuté sú osoby akéhokoľvek veku, ženy sú o niečo častejšie ako muži. Pomer idiopatickej a symptomatickej formy je 1:1.

Etiológia neznámy. O získanej povahe choroby svedčí absencia rodinných prípadov. U niektorých pacientov je rozvoj ochorenia spojený s užívaním metyldopy.

Patogenéza: Existujú dve teórie tvorby autoprotilátok: 1) primárna zmena membrány erytrocytov s tvorbou nového alebo obnažením skrytého (hlbokého) antigénu a následnou reakciou imunitného systému; 2) primárna zmena v bunkách (somatická mutácia) imunol, systémy s tvorbou protilátok proti normálnym antigénom erytrocytov. Teplé autoprotilátky patria podľa sérových vlastností najčastejšie k nekompletným aglutinínom; na imunochemickej báze Štúdie (s použitím monošpecifických antiglobulínových sér) ich klasifikujú ako imunoglobulín G (IgG), niekedy sa súčasne detegujú imunoglobulíny M a A (IgM a IgA). Hemolýza erytrocytov s protilátkami na nich fixovanými nastáva ich fragmentáciou alebo erytrofagocytózou. K deštrukcii červených krviniek dochádza v slezine, kostnej dreni, lymfatických uzlinách a pečeni. U niektorých pacientov sú červené krvinky zničené priamo v krvnom obehu; V tejto časti pacientov sa zisťujú aj kompletné hemolyzíny.

Klinický obraz: nástup ochorenia je často pozvoľný, ale môže byť aj akútny, s obrazom rýchlej hemolýzy a anemickej kómy (tzv. akútny G. A. Lederer). Priebeh je zvyčajne chronický, s obdobiami exacerbácií. Sťažnosti pacientov sú spôsobené najmä anemickou hypoxiou. Koža je bledá, ikterická a niekedy je jasne vyjadrená akrocyanóza. Žltačka môže mať rôznu intenzitu a je sprevádzaná pleiochrómiou stolice a urobilinúriou. Sérový obsah nepriameho bilirubínu je zvýšený; pri rýchlo postupujúcej hemolýze, sprevádzanej anemickou nekrózou pečene, sa zvyšuje aj konjugovaná frakcia bilirubínu. Slezina je mierne alebo stredne zväčšená; v symptomatickej forme je možná ťažká splenomegália (v dôsledku základného ochorenia). Pečeň je zväčšená približne u chronických pacientov. Krvné testy odhalia normo- alebo hyperchrómnu anémiu, vysokú retikulocytózu, niekedy normoblasty, ostrú anizocytózu erytrocytov, prítomnosť mikrosférocytov a makrocytov; existujú fragmenty erytrocytov, ktoré erytrofagocytujú monocyty. Často sa pozoruje autoaglutinácia červených krviniek. Priemerný objem erytrocytov je zvyčajne zvýšený, ich osmotická rezistencia je znížená a po inkubácii erytrocytov ešte viac klesá (ale menej ako pri mikrosférocytárnej G. a.). Po inkubácii erytrocytov je posilnená aj ich autohemolýza. Voľný plazmatický hemoglobín je často zvýšený, najmä v prítomnosti hemolyzínov v krvi a na vrchole hemolytických kríz. Pri významnej a dlhotrvajúcej hemoglobinémii klesá hladina plazmatického haptoglobínu a v moči sa môže objaviť hemoglobín a hemosiderín. Životnosť červených krviniek, vašich vlastných aj transfúznych od darcu, sa skracuje, často výrazne. Počet leukocytov je normálny alebo znížený počas chronických období, ale počas exacerbácií ochorenia možno pozorovať výraznú neutrofilnú leukocytózu s posunom doľava. Pre symptomatickú autoimunitnú G. a. Vzorec leukocytov je určený základným ochorením. Počet krvných doštičiek je normálny alebo znížený, niekedy prudko. Myelogram ukazuje výraznú erytronormoblastickú reakciu. Erytropoéza je makronormoblastická, často s prítomnosťou megaloblastov, čo súvisí so zvýšenou spotrebou endogénneho vitamínu B12 a kyseliny listovej. Závažná trombocytopénia môže viesť k rozvoju závažného krvácania (Fisher-Evansov syndróm), niekedy súčasne s leukopéniou (imunitná pancytopénia).

Komplikácie: aplastické krízy, trombózy vedúce k infarktom príslušných orgánov; Tvorba kameňov v žlčových cestách je zriedkavá.

Diagnóza bolo možné po zavedení Coombsovho diagnostického testu. Vychádza zo založenia nadobudnutých G. a. s intracelulárnou alebo zmiešanou lokalizáciou hemolýzy a je potvrdená pozitívnym priamym Coombsovým testom, intenzita rezu je rôzna, ale môže zodpovedať závažnosti hemolýzy. Niekedy je priamy test negatívny alebo sa stáva pozitívnym relatívne neskoro v priebehu choroby. Pozitívny nepriamy Coombsov test (detekcia voľných protilátok v plazme) nie je pre autoimunitné G. a. patognomický, býva spôsobený prítomnosťou izoprotilátok (po transfúziách, v tehotenstve).

Liečba: Zvyčajne sa predpisujú kortikosteroidné hormóny. Počiatočná dávka prednizolónu by mala byť najmenej 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne perorálne; v závažných prípadoch a hlbokej anémii sa dávka zvyšuje na 2-3 dávky na 1 kg hmotnosti, polovica sa podáva parenterálne. So zlepšením sa dávka lieku postupne znižuje, ale dostatočne na to, aby sa zabezpečilo zvýšenie hemoglobínu. Po normalizácii krvného obrazu sa hormóny naďalej podávajú v malých dávkach (15-20 mg prednizolónu denne); v stave hematolu. remisie sa podávajú ďalšie 2-3 mesiace. a az potom postupne zrusit. Draselné soli a alkálie sú predpísané súčasne s hormónmi. Mechanizmus liečby pôsobenie hormónov pri autoimunitných G. a. nejasné Predpokladá sa inhibičný účinok na imunokompetentné bunky, ale rýchlosť terapeutického účinku (niekedy do 24-48 hodín) naznačuje priamy vplyv na proces deštrukcie krvi. Hormonálna terapia poskytuje klin, zotavenie u približne 75% pacientov. Priamy Coombsov test zostáva pozitívny niekoľko mesiacov a rokov. Negatívny efekt hormonálnej terapie možno vysvetliť buď nemožnosťou užívať dostatočné dávky hormónov v dôsledku rozvoja cukrovky, hypertenzie a pod., alebo rezistenciou na kortikosteroidy. V týchto prípadoch je indikovaná splenektómia; je účinný približne u polovice operovaných pacientov, ale nevylučuje neskoré relapsy hemolýzy. Pri zlyhaní liečby kortikosteroidmi sa používajú aj imunosupresíva (6-merkaptopurín, azatioprín, cyklofosfamid atď.). Existujú správy o úspešnom použití tymektómie u detí. Krvné transfúzie (zabalené červené krvinky) sú indikované len pri ťažkej, progresívnej anémii. Pri anemickej kóme sa naraz podá transfúziou až 750-1000 ml krvi (darca sa vyberie pomocou nepriameho Coombsovho testu).

Predpoveďčasto pochybné, aj keď nemožno vylúčiť možnosť dlhodobého pokojného priebehu a dokonca aj spontánneho uzdravenia. Pracovná schopnosť pacientov pred liečbou bola trvalo znížená. Medzi prognosticky nepriaznivé symptómy patrí prítomnosť ťažkej trombocytopénie, pozitívny nepriamy Coombsov test a hemolyzíny v sére. Bezprostrednými príčinami smrti môžu byť nekontrolovateľná hemolýza, trombocytopenické krvácanie a trombóza.

Hemolytická anémia spôsobená studenými autoprotilátkami

Existujú idiopatické a symptomatické formy. Symptomatická sa často vyvíja na pozadí určitých lymfoproliferatívnych procesov, infekčnej mononukleózy, mykoplazmovej (atypickej) pneumónie; možné v každom veku. Idiopatická forma ochorenia je zriedkavá, častejšie u žien a starších ľudí.

Etiológia neznámy. Mechanizmus tvorby studených aglutinínov pod vplyvom infekčných patogénov nebol stanovený.

Patogenéza: studené autoprotilátky sa fixujú spolu s komplementom na červených krvinkách v malých cievach distálnych častí tela (pri ochladení na teplotu pod 32°).

Zjavná hemolýza nastáva, keď je titer protilátok 1:1000. Studené aglutiníny majú sérovú špecifickosť pre antigény I alebo i (druhý je bežnejší pri symptomatickej forme). Immunohim. výskumnými metódami sú identifikované ako imunoglobulíny M (IgM), menej často sa zisťuje kombinácia imunoglobulínov M a G (IgM + IgG), za hemolytickú aktivitu sú zodpovedné X-reťazce. K deštrukcii aglutinovaných erytrocytov dochádza tak v cievnom riečisku, ako aj v dôsledku erytrofagocytózy v slezine, pečeni a kostnej dreni (zmiešaná lokalizácia hemolýzy). Aglutináty v malých cievach zhoršujú krvný obeh v nich, čo spôsobuje kliniku Raynaudovho syndrómu (pozri Raynaudova choroba).

Klinický obraz: hlavný klin, prejavy ochorenia sú zvyčajne stredne exprimované G. a. a poruchy periférnej cirkulácie, ako je Raynaudov syndróm, ktoré sa vyskytujú počas ochladzovania. Pozoruje sa akrocyanóza a zriedkavo akrogangréna. Žltačka zvyčajne nie je intenzívna. Veľkosti pečene a sleziny sú normálne alebo mierne zväčšené. Priebeh ochorenia je zvyčajne chronický a neprogredujúci. Možné sú závažné hemoglobinurické krízy. Symptomatická forma sa vyskytuje akútne a končí spontánnym zotavením. Krvné testy odhalia miernu anémiu. Červené krvinky sú morfologicky mierne zmenené, niekedy slabá sférocytóza, erytrofagocytóza, po ochladení červené krvinky rýchlo aglutinujú; Po zahriatí vzorky krvi aglutináty červených krviniek zmiznú. Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna alebo mierne znížená. Retikulocytóza je stredne závažná. Počet leukocytov a krvných doštičiek je normálny alebo znížený. ROE môže byť prudko zrýchlené. V plazme je zvýšený (po ochladení) nepriamy bilirubín a voľný hemoglobín; V moči možno zistiť hemoglobín a hemosiderín.

Komplikácie môže byť spôsobené zhoršeným prietokom krvi v malých cievach (napríklad rozvoj gangrény na rukách a nohách).

Diagnóza je založená na identifikácii G. a., Raynaudovho syndrómu a detekcii studených aglutinínov v dosť vysokom titri (1: 1 000 000). Priamy Coombsov test (na testovanie sa odoberá krv do nádoby vyhriatej na t° 37°) s celým antiglobulínovým sérom je vždy pozitívny, medzi monošpecifickými sérami je pozitívny len s anti-C.

Liečba: Kortikosteroidy a splenektómia sú neúčinné. Bol opísaný priaznivý účinok leukeranu. Pri hlbokej anémii sú indikované transfúzie červených krviniek vymytých z plazmy (na elimináciu komplementu).

Predpoveď pochybné o zotavení. Pracovná kapacita môže byť zachovaná.

Hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi

Hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi (paroxyzmálna studená hemoglobinúria) je zriedkavé ochorenie, ktoré predstavuje 4,6 % všetkých imunohemolytických anémií.

Etiológia. Choroba sa vyvíja počas akútnych vírusových infekcií, menej často počas. syfilis

Patogenéza. Paroxyzmálna studená hemoglobinúria nastáva vtedy, keď sú v krvi prítomné dvojfázové Donath-Landsteinerove hemolyzíny, ktoré sa pri ochladzovaní tela usadzujú na červených krvinkách a pri teplote 37°C prevádzajú hemolýzu. Bifázové hemolyzíny majú elektroforetickú pohyblivosť zodpovedajúcu gama frakcii; patria k imunoglobulínu G (IgG).

Klinický obraz charakterizované príznakmi ťažkého celkového stavu, dýchavičnosťou, horúčkou, bolesťami hlavy, svalov a kĺbov, ako aj príznakmi rýchlej intravaskulárnej hemolýzy (výskyt čierneho moču, žltačky, anémie). Často sa pozoruje nekontrolovateľné zvracanie žlče a riedka stolica. Slezina a pečeň sú stredne zväčšené a citlivé. Mierna forma paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie sa vyskytuje s horúčkou nízkeho stupňa a krátkodobou hemoglobinúriou. Krvné testy odhalia ťažkú ​​normochromickú anémiu, bazofilnú punkciu erytrocytov, polychromáziu erytrocytov, normoblastov, zvýšený počet retikulocytov, ako aj neutrofilnú leukocytózu s posunom doľava, niekedy až k promyelocytom a dokonca aj myeloblastom. Zisťuje sa hyperbilirubinémia (v dôsledku nekonjugovaného bilirubínu), zvýšenie hemoglobínu na 30-40 mg/100 ml. Krvné sérum má ružovú farbu, v stoji zhnedne v dôsledku tvorby methemoglobínu. Pri punkcii kostnej drene je obraz reaktívnej erytropoézy, erytrofagocytózy. Iné štúdie odhaľujú hemoglobinúriu (pozri), pleiochrómiu žlče, zvýšenú sekréciu stercobilínu vo výkaloch.

Komplikácie: zlyhanie obličiek, anúria.

Liečba: vykonať protišokové opatrenia (kardiovaskulárne lieky, morfín, adrenalín, kortín, kyslík), transfúziu jednoskupinovej krvi (250-500 ml), polyglucín (500-1000 ml), predpísať alkálie perorálne a intravenózne (5% čerstvo pripravený roztok hydrogénuhličitanu sodného kvapkať v celkovej dávke 500-1000 ml). Na rýchle vyčistenie plazmy od hemoglobínu sa podávajú osmotické diuretiká - 30% roztok čerstvo pripraveného sterilného lyofilizovaného prípravku močoviny v 10% roztoku glukózy v celkovej dávke 200-300 ml. Indikované sú glukokortikoidy.

Predpoveď určuje masívnosť hemolýzy, stav funkcie obličiek, včasnosť a účinnosť liečby. Ak je výsledok priaznivý, do 2-4 týždňov. Prichádza úplný klin, zotavenie. V prípadoch komplikovaných anúriou a zlyhaním obličiek je prognóza nepriaznivá. Vo fulminantnej forme je smrť v dôsledku šoku a akútnej anoxie možná počas prvých dvoch dní.

Imunohemolytická anémia vyvolaná liekmi

Imunohemolytická anémia vyvolaná liekmi sa vyskytuje vtedy, keď sa hemolytické reakcie vyvolané liekmi vyskytujú za účasti protilátok.

Etiológia a patogenéza. Autoprotilátky sa môžu objaviť pri užívaní niektorých liekov (penicilín, streptomycín, PAS, indometacín, pyramídón, fenacetín, chinín, chinidín atď.). Mechanizmus účasti medikamentov na vývoji G. a. môže byť iný. S haptenovým mechanizmom vývoja G. a. liek sa spája so zložkou povrchu červených krviniek a spôsobuje tvorbu protiliekových protilátok typu IgG, pri opätovnom podaní lieku sa protilátky fixujú na ním blokované červené krvinky. Toto je mechanizmus účinku penicilínu; v tomto prípade nemusí byť pozorovaná obvyklá alergická reakcia na penicilín. Pri tvorbe imunitných komplexov sa liek viaže na nosný proteín a stimuluje tvorbu protilátok typu IgM. Komplex liek-protilátka poškodzuje membránu červených krviniek, podporuje fixáciu komplementu na nich, čo spôsobuje hemolýzu. Toto je mechanizmus účinku chinínu a chinidínu. Ale liek môže indukovať tvorbu skutočných autoprotilátok, ako sú autoimunitné G. a. Toto je mechanizmus účinku alfa-metyldopy (dopegitu). Kauzálnym faktorom môže byť aj mebedrol (mefenamín), chlórdiazepooxid (Elenium). Po vysadení lieku všetky protilátky rýchlo zmiznú.

Klinický obraz určená závažnosťou a lokalizáciou hemolýzy. Prevládajúce formy sú mierne a stredne závažné. Ochorenie je akútne, so zmiešanou lokalizáciou hemolýzy. V sére sa nachádzajú protilátky, ktoré aglutinujú červené krvinky pacienta a zdravých jedincov (v prítomnosti tohto lieku).

Diagnóza vychádza z anamnestických údajov, pozitívny priamy Coombsov test s monošpecifickými sérami.

Liečba ide najmä o zrušenie lieku, ktorý spôsobil G. a. Kortikosteroidy sú účinné len pri hypertenzii spôsobenej alfa-metyldopou, ale musia sa používať opatrne kvôli riziku zvýšenia krvného tlaku. Pri ťažkej anémii sú indikované krvné transfúzie.

Izoimunitné hemolytické anémie sa môže vyvinúť u novorodencov s inkompatibilitou systémov ABO a Rh plodu a matky (pozri hemolytická choroba novorodencov), ako aj komplikáciou krvných transfúzií, tiež nezlučiteľných s ABO, Rh systémami a jeho zriedkavými varietami. Ide o posttransfúzne hemolytické anémie (pozri Krvná transfúzia). S izoimunitným G. a. Protilátky sa detegujú v sére pri vykonávaní nepriameho Coombsovho testu.

Získané membranopatie

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (syn.: Strübing-Marchiafava choroba, Marchiafava-Miceli choroba) sa považuje za získanú erytrocytopatiu (rodinné dedičné formy ochorenia neboli identifikované); sa vyskytuje v dôsledku somatickej mutácie vedúcej k objaveniu sa abnormálnej populácie červených krviniek. Monoklonálny pôvod tejto populácie erytrocytov bol dokázaný. Hemolýza erytrocytov je spôsobená iba komplementom, ale je vyvolaná rôznymi faktormi vrátane fyziológie (stav spánku, u žien menštruácia); objavenie sa hemoglobinúrie je spojené s posunmi acidobázickej rovnováhy smerom k acidóze pri vyššie uvedených stavoch. Provokačnými činidlami môžu byť aj interkurentné infekcie, stavy hyperkoagulácie krvi, lieky a transfúzie celej (najmä čerstvej) krvi a plazmy. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria môže začať obrazom hypoplastického stavu hematopoézy; v niektorých prípadoch sa charakteristický obraz choroby vyvíja 10-12 alebo viac rokov po objavení hypoplázie krvotvorby, niekedy po splenektómii.

Klinický obraz. Ochorenie má dlhý priebeh. Na pozadí hemoglobinémie a hemosiderinúrie sa vyskytujú paroxyzmy hemoglobinúrie, často v noci.

Krvný test odhalí závažnú hypochrómnu anémiu, mierny pokles počtu granulocytov a krvných doštičiek. V dôsledku dlhotrvajúcej hemosiderinúrie („diabetes železa“) sú zásoby železa v tele vyčerpané a vzniká hyposiderémia. Zaznamenávajú sa príznaky hemolytickej žltačky: hyperbilirubinémia (v dôsledku nekonjugovanej frakcie), urobilinúria, pleiochrómia žlče, retikulocytóza. Pečeň a slezina často nie sú zväčšené. Kostná dreň je hyperplastická v dôsledku prvkov erytropoézy.

Komplikácie. V období hemoglobinurických kríz je ochorenie často komplikované hyperkoagulačným syndrómom s následnou cievnou trombózou v portálnom systéme, brušných, cerebrálnych, koronárnych cievach, u žien navyše v panvových cievach, čo je sprevádzané. bolesť v oblasti trombózy. Tendencia k trombóze ciev je spojená so vstupom tromboplastických látok z rozpadnutých červených krviniek do krvi. Trombóza je niekedy komplikovaná infarktmi v rôznych orgánoch; najmä trombóza v systéme portálnej žily vedie k infarktom sleziny s rozvojom tromboflebickej splenomegálie a portálnej hypertenzie. V ojedinelých prípadoch dochádza k prechodu paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrie do hyperplastického, myeloproliferatívneho syndrómu – erytromyelózy alebo akútnej myeloblastickej leukémie.

Diagnóza sa robí pomocou špecifických laboratórnych testov (kyselinové a sacharózové testy), ako aj na základe klinového obrazu kontinuálnej intravaskulárnej hemolýzy, často sprevádzanej paroxyzmami nočnej hemoglobinúrie. Kyslý test alebo Hamov test je založený na stanovení citlivosti erytrocytov na komplement čerstvého ľudského séra, okysleného pridaním 0,2 % roztoku kyseliny chlorovodíkovej na pH 6,5. Test sa považuje za pozitívny, ak je hemolyzovaných viac ako 5 % (niekedy až 50 – 80 %) červených krviniek. Sacharózový test alebo Hartmann-Jenkinsov test je založený na skutočnosti, že erytrocyty pacientov sú lyzované v slabom roztoku sacharózy v prítomnosti komplementu. Vzorka sa považuje za pozitívnu, ak sa rozloží viac ako 4 % testovaných červených krviniek.

Liečba Ide o udržanie červeného krvného obrazu na optimálnej úrovni prostredníctvom systematických transfúzií červených krviniek premytých 3-5 krát (fiziol, roztok) alebo červených krviniek starých 7-10 dní (obdobie inaktivácie doplnku). Transfúzia čerstvej plnej krvi a plazmy je kontraindikovaná, pretože zvyšuje hemolýzu. Pri hyposiderémii sú doplnky železa indikované v malých, individuálne tolerovateľných dávkach, v kombinácii s anabolickými hormónmi (Nerobol, Retabolil). Pri trombotických komplikáciách je predpísaný heparín, niekedy v kombinácii s fibrinolyzínom. Glukokortikoidy (prednizolón) sú v pokročilom štádiu ochorenia kontraindikované. V hypoplastickej fáze ochorenia je indikovaný celý arzenál liekov používaných na hypoplastickú anémiu – glukokortikoidy, androgény, krvné transfúzie, prípustná je transfúzia neumytých čerstvých červených krviniek. Pri pretrvávajúcom trombocytopenickom krvácaní je indikovaná splenektómia.

Predpoveď vážne. Smrť môže nastať v počiatočnom štádiu v dôsledku anemickej kómy na pozadí trombocytopenického krvácania, v pokročilom hemolytickom štádiu - v dôsledku vaskulárnych trombotických alebo septických komplikácií, v zriedkavých prípadoch akútnej leukémie.

Hemolytická anémia spurocytov

Hemolytickú anémiu spurocytov opísal J. A. Smith a kol. (1964) u pacientov s ťažkými formami cirhózy pečene.

Etiológia neznáma.

Patogenéza ochorenia je spojená s nadbytkom cholesterolu a nedostatkom fosfolipidov v membráne erytrocytov.

Klinický obraz, liečba a prognóza ako pri mikrosférocytárnej G. a.

Diagnóza je založená na detekcii červených krviniek s početnými malými procesmi v krvi.

Hemolytická anémia spôsobená mechanickým poškodením červených krviniek

Pochodová paroxyzmálna hemoglobinúria

Pochodovú paroxyzmálnu hemoglobinúriu prvýkrát opísal Fleischer (I. Fleischer, 1881), ktorý ju pozoroval u zdravého vojaka, ktorý absolvoval dlhú pešiu túru.

Etiológia a patogenéza. Hemolýza erytrocytov sa vyvíja u fyzicky silných mladých ľudí v dôsledku zvýšenej záťaže svalov dolných končatín pri dlhej chôdzi, pochodoch, behu, lyžovaní, ako aj svalov paží pri technikách karate. Podľa Davidsona (R. J. L. Davidson, 1964) sa pochodová hemoglobinúria objavuje pri behu po tvrdom povrchu (po behu na mäkkom povrchu alebo nosení topánok s elastickými vložkami sa hemoglobinúria u tých istých jedincov nevyvinie). Predisponujúcim faktorom je hypohaptoglobinémia. Mechanická hemolýza sa vyvíja lokálne v cievach častí tela, ktoré sú vystavené dlhodobému stretu s tvrdým povrchom (nohy, ruky).

Klinický obraz charakterizovaný miernym priebehom ochorenia, absenciou horúčky a je spôsobený intenzitou intravaskulárnej hemolýzy. Možné sú závažné hemoglobinurické krízy, stredná hemoglobinémia a hemoglobinúria a pokles sérového haptoglobínu sú bežnejšie. Počiatočný stav pacientov je normálny. Morphol, nie sú zaznamenané žiadne anomálie erytrocytov.

Odlišná diagnóza s inou hemoglobinúriou je založená na údajoch o anamnéze (spojenie choroby s mechanickým faktorom, a nie s chladením alebo užívaním liekov) a výsledkami erytrocytových testov (sacharóza a kyselina). Odlišuje sa od marcovej myoglobinúrie (pozri) absenciou bolesti svalov a detekciou hemoglobínu v moči.

Liečba zvyčajne sa nevyžaduje.

Prevencia je zmeniť fyzické podmienky. záťaže: niekedy stačí prezuť topánky za elastickejšie a zmeniť techniku ​​behu na úplné odstránenie hemolýzy červených krviniek.

Predpoveď priaznivý.

Moshkovichova choroba

Moshkovichova choroba (syn. mikroangiopatická G. a.) je skupinový pojem označujúci G. a. pri niektorých patoloch, stavoch spôsobených poškodením malých ciev (arteriol) v kombinácii s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (pozri Moshkovichova choroba).

Hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje pri výmene srdcovej chlopne

Pri výmene srdcových chlopní je možné vyvinúť G. a., čo je spôsobené mechanickou traumou a prasknutím membrány (fragmentáciou) pôvodne plných erytrocytov pacienta. Častejšie sa vyvíja s nedostatočnosťou umelých ľavých srdcových chlopní v dôsledku núteného prechodu krvi počas systoly komôr cez medzery medzi protézou a chlopňovým krúžkom.

Klinický obraz sa prejavuje intenzitou intravaskulárnej hemolýzy, ktorá je výraznejšia, keď je pacient aktívny, ako keď je na prísnom pokoji na lôžku. Krvné testy odhalia anémiu, niekedy hypochrómiu erytrocytov, retikulocytózu, hemoglobinémiu a pokles alebo absenciu haptoglobínu v plazme. Charakteristická je prítomnosť morfolu. známky fragmentácie erytrocytov (schistocyty, trojuholníkové a prilbovité erytrocyty). Boli opísané prípady s pozitívnym priamym Coombsovým testom. V moči sa zisťuje hemoglobín a hemosiderín.

Diagnóza na základe anamnézy, krvných testov (príznaky intravaskulárnej hemolýzy a fragmentácie erytrocytov) a moču (prítomnosť hemoglobínu a hemosiderínu).

Liečba. Pri ťažkej perzistujúcej anémii je indikovaná operácia s rekonštrukciou protézy. V miernych prípadoch sa obmedzujú na opakované krvné transfúzie a predpisovanie doplnkov železa. Kortikosteroidy nie sú účinné.

Toxická hemolytická anémia

Etiológia. Hemolýzu červených krviniek môžu spôsobiť mnohé chemické látky. a bakteriálnej povahy. Z chem. látok, hemolýzu najčastejšie spôsobuje vodík arzénu (interakciou zlúčenín arzénu so sulfhydrylovými skupinami), olovo, soli medi (v dôsledku inhibície pyruvátkinázy a iných erytrocytových enzýmov), chlorečnany draselné a sodné, zriedkavejšie rezorcinol, nitrobenzén, anilín. Boli opísané prípady G. a. pri hyperbarickom okysličovaní, po uhryznutí včelami a pavúkmi.

Patogenéza. Mechanizmus hemolýzy môže byť odlišný. Hemolýza môže nastať v dôsledku prudkého oxidačného účinku (ako pri enzymopenickej anémii), prekonania normálnych ochranných mechanizmov erytrocytov, v dôsledku narušenia syntézy porfyrínov, objavenia sa autoimunitných faktorov atď. Deštrukcia erytrocytov najčastejšie prebieha intravaskulárne. Toxické G. a. sa môže vyvinúť pri infekčných ochoreniach. Mechanizmus hemolýzy u niektorých z nich je známy. Tak Bartonella bacilliformis - plazmódia malárie preniká do červených krviniek, ktoré sú následne eliminované slezinou. Clostridium welchii produkuje alfa-toxín – lecitinázu, ktorá interaguje s lipidmi membrány erytrocytov za vzniku hemolyticky aktívneho lyzolecitínu. Pri leishmanióze je hemolýza spojená so splenomegáliou. Možné sú aj iné mechanizmy hemolýzy – adsorpcia bakteriálnych polysacharidov na erytrocytoch s následnou tvorbou autoprotilátok, deštrukcia povrchovej vrstvy erytrocytovej membrány baktériami s expozíciou T-antigénu a polyaglutinabilita erytrocytov.

Klinický obraz a komplikácie. Po prúde toxické G. a. môže byť akútna a chronická. Pri akútnej toxickej G. a. Dochádza k intravaskulárnej hemolýze, ktorá sa prejavuje hemoglobinémiou, hemoglobinúriou a v závažných prípadoch môže byť sprevádzaná príznakmi kolapsu a anúrie. Pri chronických, toxických G. a. prevažuje intracelulárna hemolýza, ktorá vedie k hepato- a splenomegálii, čo je obzvlášť výrazné pri malárii a viscerálnej leishmanióze.

Liečba spočíva v zastavení kontaktu s toxickým činidlom a použití vhodných antidot a v prípade infekčných ochorení sprevádzaných G. a., v terapii hlavného procesu. Pri ťažkej anémii sú indikované náhradné transfúzie. Pri anúrii by sa mala diuréza udržiavať zavedením tekutiny do tela, najmä alkalických roztokov. Množstvo podávanej tekutiny by nemalo prekročiť dennú diurézu.

Predpoveď. Pri akútnom priebehu toxického G.a. Možná smrť; Pri včasnej identifikácii a odstránení príčiny hemolýzy sa pozoruje úplné zotavenie. Pri chronickom priebehu toxických G. a. prognóza závisí aj od včasnej identifikácie príčiny ochorenia a jej odstránenia. Hemolýza, ktorá sprevádza niektoré infekčné ochorenia, pri liečbe infekcie ustúpi.

Súhrnné údaje o diferenciálnej diagnostickej charakteristike G. a. sú uvedené v tabuľke.

PATOLOGICKÁ ANATÓMIA

S G. a. v dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek sa pozoruje anémia, žltačka (pozri), hyperplázia kostnej drene (pozri), zväčšená slezina (pozri) a pečeň (pozri), hemosideróza (pozri) orgánov a tkanív, mnohopočetné krvácanie a vaskulárna trombóza , ložiská extramedulárnej hematopoézy (pozri). Tieto zmeny sú vyjadrené v rôznej miere v závislosti od formy G. a. Pre všetky formy G. a. odhaliť tukovú degeneráciu myokardu, pečene, často nekrobiózu a nekrózu pečeňových buniek v centrálnych častiach lalokov, sú možné cirhotické zmeny. V malých cievach a kapilárach sa zisťuje nahromadenie agregovaných, niekedy hemolyzovaných červených krviniek.

Často sa pozorujú krvácania do orgánov a tkanív, čerstvé a staré krvné zrazeniny v cievach portálneho systému, pľúc, mozgu atď.

S dedičným G. a. Pitva odhalí celkovú žltačku, niekedy deformáciu lebečných kostí a často trofické vredy na nohách. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je šťavnatá, červená, často s hrdzavým odtieňom.

Ryža. 2. Slezina s dedičnou mikrosférocytárnou hemolytickou anémiou. Prekrvenie, zmenšenie folikulov (označené šípkami).

Ryža. 3. Kostná dreň plochých kostí pri dedičnej hemolytickej anémii. Ťažká hyperplázia jadrových foriem červenej série; X 600.

Ryža. 4. Oblasť extramedulárnej hematopoézy v priľahlom tukovom tkanive nadobličiek pri dedičnej hemolytickej anémii, šípky označujú nezmenené tkanivo nadobličiek; X 200.

Ryža. 5. Slezina pri autoimunitnej hemolytickej anémii. Ohnisková akumulácia retikulárnych buniek (označená šípkami) v červenej pulpe, polia hemolyzovaných erytrocytov sleziny; X 600.

Slezina je výrazne zväčšená (až 3,5 kg), puzdro je zhrubnuté, vláknité zrasty s okolitými tkanivami, povrch rezu je hnedočervený, časté infarkty, ložiskové výrastky väziva s ukladaním produktov rozpadu hemoglobínu (tzv. -takzvané skleropigmentové uzliny). Môže sa vyskytnúť zväčšenie pečene, lymfatických uzlín, príznaky extramedulárnej krvotvorby v orgánoch a tkanivách vo forme tmavočervených uzlín (farba obr. 4). V tkanive pozdĺž hrudnej chrbtice sú opísané masívne mimodreňové zrasty krvotvorného tkaniva, ktoré sú zvonka podobné nádorovým útvarom. Žlčník a kanály obsahujú hustú tmavú žlč, často pigmentové kamene. Keď gistol, štúdium kostnej drene odhalí jej plejádu, medzi bunkami prevládajú červené bunky - erytroblasty a normoblasty, počet myelocytov je často zvýšený (tsvetn. Obr. 3). Existuje resorpcia kostného tkaniva s ohniskovou deštrukciou kortikálnej kostnej vrstvy. V slezine, pečeni, kostnej dreni, lymfatických uzlinách sa neustále pozoruje erytrofágia, ale menej výrazná ako pri získanom autoimunitnom G. a. V orgánoch a tkanivách sa zisťujú javy hemosiderózy, často súčasne s produktmi rozpadu hemoglobínu bez obsahu železa. Gistol, obrázok s mikrosférocytickou G. a.: folikuly sleziny sú zmenšené, červená dužina je prudko prekrvená (farba obr. 2), venózne dutiny v oblastiach prekrvenia vyzerajú ako úzke štrbiny. Existuje veľa hemolyzovaných a rozpadajúcich sa červených krviniek. Endotel dutín je vždy prudko hyperplastický. V červenej pulpe sú nahromadené nezrelé červené krvinky, segmentované leukocyty a lymfocyty. Sklerotické zmeny sa prejavujú v rôznej miere.

Pri autoimunitnom G. a. slezina je zvyčajne zväčšená, ale menej ako pri dedičnej G. a.: jej hmotnosť zriedka presahuje 1 kg. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje zmenšenie folikulov, nadbytok pulpy, hyperpláziu sínusového endotelu, známky hemolýzy erytrocytov a výraznú erytrofágiu. Charakteristickým znakom autoimunitných G. a. je prítomnosť v slezine významnej fokálnej (tsvetn. Obr. 5) alebo difúznej hyperplázie retikulárnych buniek s výskytom obrovských foriem [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilová, 1960; Dacey (J. V. Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Tieto bunky vykazujú vysokú enzymatickú aktivitu, ich výrazná proliferácia zodpovedá intenzite imunologického procesu u pacientov. Často sa pozoruje hemosideróza orgánov. V lúmenoch obličkových tubulov sú niekedy viditeľné červené krvinky a odliatky hemoglobínu. Hyperplázia normo- a erytroblastov sa nachádza v kostnej dreni; Často dochádza k dystrofickým zmenám v bunkách a môžu sa vyvinúť oblasti hypoplázie. V kostnej dreni boli opísané obmedzené formácie zrelých lymfocytov [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel), atď., 1968]. Pri symptomatickej forme autoimunitného G. a., vyvíjajúceho sa pri leukémii, sa tiež nachádza vyššie opísaný morfol a známky zvýšenej deštrukcie krvi (A.K. Ageev, 1964).

Pri paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii sa pri pitve zaznamenajú príznaky anémie, často žltačka, viacnásobné krvácanie v malých bodoch na koži, seróznych a sliznicových membránach. Charakterizované zvýšením veľkosti a hmotnosti obličiek, expanziou kortikálnej vrstvy, ktorá má hnedo-červenú farbu. Rozšírená trombóza sa často nachádza v systéme portálnej žily, v mozgu a jeho membránach. V dôsledku toho sa v niektorých prípadoch zistia ložiská zmäkčenia mozgovej látky, infarkty v rôznych orgánoch a nekróza steny tenkého čreva. Na rozdiel od G. a. pri prevažne intracelulárnej hemolýze nedochádza k výraznému zväčšeniu sleziny. Ten je zaznamenaný iba s rozvojom komplikácií (trombóza slezinnej žily a jej intraorgánových vetiev, infarkty). Pečeň je mierne zväčšená. Kostná dreň plochých a tubulárnych kostí je šťavnatá, tmavočervenej farby a môže obsahovať suché svetloružové alebo žltkasté oblasti. Pri gistole výskum v obličkách neustále odhaľuje masívne usadeniny hemosiderínu v epiteli tubulov, častejšie v ich proximálnych častiach. V lúmenoch tubulov sa môže nahromadiť voľný hemoglobín a hemolyzované červené krvinky. Popisujú sa dystrofické zmeny v epiteli a fibróza strómy obličiek. Ukladanie hemosiderínu v iných vnútorných orgánoch sa pozoruje iba vtedy, keď sa pacientom predpisuje veľké množstvo krvných transfúzií. V pečeni je tuková degenerácia, často nekróza v centrálnych častiach lalokov, najmä s trombózou intrahepatálnych žíl. V kostnej dreni spolu s hyperpláziou červených jadrových buniek možno nájsť oblasti devastácie rôznej veľkosti, reprezentované edematóznou strómou a tukovými bunkami. Charakterizované prítomnosťou hemoragických polí, expanziou lúmenu dutín, akumuláciou hemolyzovaných erytrocytov v nich a erytrofágiou. Môže dôjsť k zvýšeniu počtu plazmatických buniek a žírnych buniek. Počet granulocytov v kostnej dreni je znížený. Medzi megakaryocytmi sa často pozorujú degeneratívne formy. Morfol a zmeny sprevádzajúce poruchy krvného obehu sa nachádzajú aj v iných orgánoch a tkanivách. V žilách rôznych veľkostí sa spolu s čerstvými krvnými zrazeninami nachádzajú aj organizované s vaskularizačnými javmi.

Tabuľka. Diferenciálne diagnostické charakteristiky hemolytických anémie

Diferenciálne diagnostické charakteristiky hemolytickej anémie (klasifikácia a sekvencia podľa Yu. I. Lorie)

Formy hemolytickej anémie	Hlavný mechanizmus rozvoja hemolýzy	Klinický obraz	Komplikácie	Laboratórne údaje
DEDIČNÁ (KONGENÁLNA) HEMOLYTICKÁ ANÉMIA
Membranopatia červených krviniek
Mikrosférocytová hemolytická anémia	Neprítomnosť fosfolipidov a cholesterolu v membráne erytrocytov. Životnosť červených krviniek sa skracuje.			Stredná anémia. Mikrosférocytóza erytrocytov, ich osmotická rezistencia je prudko znížená. Priamy Coombsov test je negatívny, hemosiderín v moči chýba. Obsah voľného hemoglobínu v plazme je normálny	Splenektómia
Ovalocytárna hemolytická anémia	Patológia membrány erytrocytov neznámej povahy. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine	Žltačka, pečeň je neustále zväčšená, slezina je zväčšená len zriedka	Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene	Ovalocytóza väčšiny červených krviniek. Ostatné laboratórne nálezy sú rovnaké ako pri akantocytárnej hemolytickej anémii	Splenektómia
Akantocytárna hemolytická anémia	Membrána erytrocytov má zvýšený obsah sfingomyelínu a znížený obsah fosfatidylcholínu. Neprítomnosť betalipoproteínov v plazme. Červené krvinky sú hemolyzované v cievach, pečeni, slezine	Žltačka, slezina je neustále zväčšená, pečeň je zväčšená len zriedka	Retinitis pigmentosa, ataxická neuropatia, steatorea	Akantocytóza erytrocytov: erytrocytový disk má 5-10 dlhých úzkych výbežkov. Osmotická rezistencia erytrocytov nie je narušená; obsah voľného hemoglobínu v plazme je normálny, hemosiderín v moči chýba, priamy Coombsov test negatívny	Nevyvinuté
Enzymopenický (enzymopenický)
Hemolytická anémia spojená s nedostatkom enzýmov pentózofosfátového cyklu	Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, 6-fosfátglukonátdehydrogenázy.		Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene		Detoxikačné prostriedky, krvné transfúzie.
Hemolytická anémia spojená s nedostatkom glykolytických enzýmov	Nedostatok pyruvátkinázy, triózafosfátizomerázy, 2,3-difosfoglycerátmutázy atď. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine	Žltačka sa prejavuje v čase hemolytickej krízy. Anémia je výraznejšia v akútnej forme ako v chronickej. Slezina a pečeň sú niekedy zväčšené	Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene	Niekedy sa zistí makrocytóza; osmotická rezistencia erytrocytov je znížená, počas kríz sa zvyšuje obsah voľného hemoglobínu v plazme, hemosiderín sa môže objaviť v moči
Hemolytická anémia spojená s nedostatkom enzýmov glutatiónového cyklu	Nedostatok syntetázy, reduktázy, peroxidázy. Životnosť červených krviniek sa skracuje. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine	Žltačka sa prejavuje v čase hemolytickej krízy. Anémia je výraznejšia v akútnej forme ako v chronickej. Slezina a pečeň sú niekedy zväčšené	Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene	Niekedy sa zistí makrocytóza; osmotická rezistencia erytrocytov je znížená, počas kríz sa zvyšuje obsah voľného hemoglobínu v plazme, hemosiderín sa môže objaviť v moči	Detoxikačné prostriedky, transfúzia krvi, splenektómia pre chronickú, forma.
Hemolytická anémia spojená s nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na použití ATP	Nedostatok adenozíntrifosfatázy, adenylátkinázy, ribofosfát-pyrofosfátkinázy. Životnosť červených krviniek sa skracuje. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine	Žltačka sa prejavuje v čase hemolytickej krízy. Anémia je výraznejšia v akútnej forme ako v chronickej. Slezina a pečeň sú niekedy zväčšené	Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene	Niekedy sa zistí makrocytóza; osmotická rezistencia erytrocytov je znížená, počas kríz sa zvyšuje obsah voľného hemoglobínu v plazme, hemosiderín sa môže objaviť v moči
Hemolytická anémia spojená s nedostatkom enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov	Nedostatok enzýmov zapojených do syntézy porfyrínov. Životnosť červených krviniek sa skracuje. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine	Žltačka sa prejavuje v čase hemolytickej krízy. Anémia je výraznejšia pri chronických stavoch. Slezina a pečeň sú niekedy zväčšené	Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene	Niekedy sa zistí makrocytóza; osmotická rezistencia erytrocytov je znížená, počas kríz sa zvyšuje obsah voľného hemoglobínu v plazme, hemosiderín sa môže objaviť v moči	Detoxikačné prostriedky, transfúzia krvi, splenektómia.
Hemoglobinopatie
Kvalitatívne hemoglobinopatie	Porušenie štruktúry globínových reťazcov s porušením sekvencie aminokyselín a tvorbou abnormálnych hemoglobínov. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine a pečeni	Pretrvávajúca žltačka, variabilné zväčšenie pečene a sleziny	Trombotické krízy; osteomyelitída; hron, vredy na nohách; orgánová hemosideróza	Kosáčikovité erytrocyty v prítomnosti hemoglobínu S, s inými hemoglobinózami erytrocyty bez rysov; osmotická rezistencia erytrocytov je znížená. Priamy Coombsov test je negatívny; v moči nie je hemosiderín, obsah voľného hemoglobínu v plazme je normálny	Krvná transfúzia, podávanie deferoxamínu pri hemosideróze, antikoagulačná liečba na rozvoj trombózy.
talasémia	Porucha syntézy 0-reťazcov globínu s tvorbou hemoglobínu F alebo A2 alebo alfa reťazcov s tvorbou hemoglobínu H alebo Bart. Červené krvinky sú hemolyzované v pečeni a slezine	Rôzne stupne konštantnej žltačky, slezina je zväčšená a niekedy aj pečeň; v ťažkých formách deformácia kostí	Hemosideróza orgánov, možný rozvoj trombózy	Anémia rôzneho stupňa, terčovité červené krvinky, znížená osmotická rezistencia červených krviniek, zvýšený hemoglobín F, A2, H alebo Bart. Priamy Coombse test je negatívny	Krvná transfúzia, pri hemosideróze - podanie deferoxamínu.
ZÍSKANÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIA
Imunohemolytická anémia
Autoimunitné hemolytické anémie
Hemolytická anémia spôsobená teplými protilátkami	Zvýšená fagocytóza červených krviniek hlavne v slezine	Konštantná bledosť a žltačka, slezina je neustále zväčšená, pečeň je zväčšená u 1/3 pacientov	Tvorba žlčových kameňov; trombóza	Prudká anizocytóza erytrocytov, zníženie ich osmotickej rezistencie, priamy Coombsov test pozitívny	Prednizón v dávke najmenej 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne; splenektómia
Hemolytická anémia spôsobená protilátkami proti chladu	Aglutinácia a zrýchlená smrť červených krviniek.	Stredná bledosť a žltačka, zväčšenie pečene a sleziny nie je konštantné	Zhoršený prietok krvi v malých cievach	Niekedy sa vyskytuje mierna sférocytóza, osmotická rezistencia erytrocytov je normálna, po ochladení sa objaví hemosiderín v moči a zvýšený obsah voľného hemoglobínu v plazme	Imunosupresíva (leukeran)
Hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi (paroxyzmálna studená hemoglobinúria)	Prítomnosť dvojfázových Donath-Landsteinerových hemolyzínov v krvi. Červené krvinky sú hemolyzované v cievnom riečisku	Celkový stav je vážny, príznaky dýchavičnosti a horúčky. Výskyt žltačky, anémie, hemoglobinúrie. Slezina a pečeň sú mierne zväčšené, trochu bolestivé	Zlyhanie obličiek, anúria	Závažná normochromická anémia, bazofilná punkcia červených krviniek, retikulocytóza, neutrofília, hyperbilirubinémia, zvýšený voľný hemoglobín v plazme	Protišokové opatrenia, transfúzia krvi, podávanie polyglucínu, diuretík
Imunohemolytické anémie vyvolané liekmi	Tvorba protilátok proti komplexu liek-erytrocyt; niekedy indukcia antierytrocytových protilátok. Červené krvinky sú hemolyzované v cievnom riečisku a slezine	Bledosť a žltačka rôznej intenzity, pečeň a slezina nie sú zväčšené	Hemolytická	Morfológia erytrocytov je nevýrazná, ich osmotická rezistencia je normálna, v čase krízy a po nej výskyt hemosiderínu v moči a zvýšenie obsahu voľného hemoglobínu v plazme	Naliehavé stiahnutie lieku, ktorý spôsobil hemolýzu; pri ťažkej anémii - transfúzia krvi
Izoimunitné hemolytické anémie
Hemolytická choroba novorodenca	Izoimunizácia matky fetálnymi erytrocytovými antigénmi podľa systémov Rh, ABO atď. Červené krvinky sa hemolyzujú hlavne v pečeni a slezine, čiastočne v cievnom riečisku	Pretrvávajúca žltačka, pečeň a slezina sú zriedkavo zväčšené	Bilirubín encefalopatia; opuch	Často sa zistí autoaglutinácia erytrocytov, osmotická rezistencia erytrocytov je normálna, priamy Coombsov test negatívny, nepriamy test pozitívny	Výmena krvných transfúzií.
Posttransfúzna hemolytická anémia	Izoimunizácia príjemcu erytrocytovými antigénmi darcu (alebo plodu) s deštrukciou transfúznych erytrocytov, menej často deštrukciou erytrocytov prirodzenými protilátkami (nebezpečný univerzálny darca).	V čase hemolýzy, výraznej bledosti a žltačky, pečeň a slezina nie sú zväčšené	Hemoglobinurická nefróza; akútne zlyhanie obličiek	Morfológia krvi bez akýchkoľvek zvláštností, osmotická rezistencia erytrocytov je normálna; nepriamy Coombsov test pozitívny, priamy test negatívny, v čase krízy výskyt hemosiderínu v moči a zvýšenie obsahu voľného hemoglobínu v plazme	Výmena krvných transfúzií, liečba akútneho zlyhania obličiek.
Získané membranopatie
Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria	V membráne erytrocytov je nedostatok nenasýtených mastných kyselín, čo zvyšuje citlivosť erytrocytov na komplement, čo prispieva k ich deštrukcii. Červené krvinky sú hemolyzované v cievnom riečisku	Ťažká bledosť a stredná žltačka, pečeň a slezina zvyčajne nie sú zväčšené. Keď sa objaví trombóza, bolesť rôznych lokalizácií	Hemolytické a aplastické krízy, vaskulárna trombóza	Ťažká anémia, znížený počet leukocytov a krvných doštičiek; osmotická rezistencia erytrocytov je znížená. Obsah hemoglobínu v plazme sa neustále zvyšuje, hemosiderín sa zisťuje v moči; Testy na šunku a sacharózu sú pozitívne, priamy Coombsov test je negatívny, nepriamy môže byť pozitívny	Transfúzia premytých červených krviniek; podávanie anabolických hormónov, s rozvojom trombózy – antikoagulačná liečba. Ak je to indikované, splenektómia
Hemolytická anémia spurocytov	V membráne erytrocytov je zvýšený cholesterol-fosfolipidový index; obsah kyseliny litocholovej v plazme je zvýšený; schopnosť červených krviniek filtrovať sa znižuje. Červené krvinky sú hemolyzované v slezine	Žltačka, pečeň je zriedkavo zväčšená, slezina je neustále zväčšená	Hemolytické a aplastické krízy; pigmentované žlčové kamene	Na povrchu červených krviniek sú početné malé výbežky podobné chrbtici. Ostatné laboratórne nálezy sú rovnaké ako pri akantocytárnej hemolytickej anémii	Splenektómia
Hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením červených krviniek
Pochodová hemoglobinúria	Dôvody spôsobujúce zvýšenú deštrukciu červených krviniek neboli identifikované. Nebolo zistené žiadne poškodenie membrány erytrocytov. Možno je patológia spôsobená nezvyčajným usporiadaním ciev nôh. Červené krvinky sú hemolyzované v cievnom riečisku	Vzhľad čierneho moču, bolesť a nepohodlie v dolnej časti chrbta, slabosť v nohách po chôdzi alebo behu. Niekedy mierna žltačka a bledosť. Pečeň a slezina nie sú zväčšené	Hemolytická	Morfológia krvi sa nemení, anémia je zriedkavá; osmotická rezistencia erytrocytov je normálna; po chôdzi je zvýšený obsah voľného hemoglobínu v plazme, v moči sa objavuje hemosiderín; priame a nepriame Coombsove testy sú negatívne	Liečba sa zvyčajne nevyžaduje. Dôležitú úlohu zohrávajú preventívne opatrenia
Moschkovichova choroba (syn. mikroangiopatická hemolytická anémia)	Produkcia komplexu antigén-protilátka, keď vírusy, mikróby alebo vakcíny vstupujú do krvi; diseminovaná intravaskulárna koagulácia, mechanická deštrukcia červených krviniek fibrínovými vláknami. Červené krvinky sú hemolyzované v cievnom riečisku	Vyvíja sa na pozadí základného ochorenia: kolagenóza, akútna glomerulonefritída, diseminovaná karcinomatóza, trombotická trombocytopenická purpura. Ťažká bledosť a mierna žltačka; s rozvojom intravaskulárnej koagulácie, krvácania rôznych lokalizácií; pečeň a slezina zvyčajne nie sú zväčšené	Hemolytické krízy; príznaky diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombóza a krvácanie rôznej lokalizácie a intenzity); chronické zlyhanie obličiek	Guľovité červené krvinky a schistocyty, ťažká anémia. Obsah voľného hemoglobínu v plazme je zvýšený, hemosiderín sa zisťuje v moči; priame a nepriame Coombsove testy sú negatívne. Znížený obsah faktorov I, II, VII, VIII a X	Liečba základnej choroby; trombolytická terapia; krvná transfúzia.
Hemolytická anémia počas výmeny srdcovej chlopne	Mechanická deštrukcia červených krviniek alebo prasknutie ich membrány. Červené krvinky sú hemolyzované v cievnom riečisku	Stredná bledosť a žltačka, okraje sa zintenzívňujú s aktívnym pohybom pacienta; pečeň a slezina nie sú zväčšené	Nie je popísané	Morfológia krvi sa nemení, mierna anémia, osmotická rezistencia erytrocytov je normálna; priame a nepriame Coombsove testy sú negatívne. Obsah voľného hemoglobínu v plazme je zvýšený, hemosiderín sa objavuje v moči	V závažných prípadoch operácia rekonštrukcie ventilu; krvná transfúzia
Toxická hemolytická anémia
Toxická hemolytická anémia rôznej etiológie	Mechanizmus hemolýzy je odlišný. Červené krvinky sa hemolyzujú hlavne v cievnom riečisku	Bledosť a žltačka sú vyjadrené v čase krízy, pečeň a slezina nie sú zväčšené	Nie je popísané	Morfológia krvi sa nemení, v čase krízy sa prejavuje anémia; osmotická rezistencia erytrocytov je normálna; v čase krízy je zvýšený obsah voľného hemoglobínu v plazme, hemosiderín sa objavuje v moči; priame a nepriame Coombsove testy sú negatívne	Vyhýbanie sa kontaktu s toxickým činidlom. Krvná transfúzia

Bibliografia: Grozdov D. M. a Pa-ts a o p a M. D. Chirurgia chorôb krvného systému, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, trans. z francúzštiny, M., 1959; D y g a N V. P. Autoimunitné choroby krvného systému, L., 1964, bibliogr.; IdelsonL. I., Didkovskiy N. A. a Ermil-ch e N až o G. V. Hemolytické anémie, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. a Alekseev G. A. Klinická hematológia, M., 1970; Lorie Yu. I. Klasifikácia hemolytických anémie, problémy, hematol. a pretečeniu. krv, zväzok 7, JVe 9, str. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd V. E. a. L o u-tit J. F. Hemolytický ikterus (acholická žltačka), Lancet, v. 1, str. 812, 1946; Brain M. C. Červená krvinka a hemolytická anémia, v knihe: Recent Advanc. haema-tol., vyd. od A. Goldberga a. M. G. Brain, s. 146, Edinburgh - L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Mikroangiopatická hemolytická anémia, Brit. J. Haemat., r. 8 str. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26, str. 199, 1912; Dac i e J. Y. The haemolytic anemias, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. a. Nouvelle klasifikácia immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. Rev. frang, H&nat., t. 7, str. 401, 1967; H a r r i s J. W. Štúdie o mechanizme hemolytickej anémie vyvolanej liekmi, J. Lab. klin. Med., v. 44, s. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, v knihe: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematológia, NY, 1972.

Patologická anatómia- Ageev A.K. Morfologické charakteristiky autoimunitných hemolytických anémií vyvíjajúcich sa pri leukémii, Arch. patol., t. 26, č. 1, s. 71, 1964; Danilova L. A. Patologické zmeny v slezine pri hemolytickej anémii, Problémy, hematol. a prepad, krv, ročník 5, číslo 7, s. 19, 1960; aka, Patologické znaky vrodených a získaných foriem chronickej hemolytickej anémie, Arch. patol., t. 27, č. I, s. 3, 1965; A n d r 6 R. e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hop. Paris, s. 2517, 1968; S o linkou n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta haemat. (Bazilej), r. 43, s. 111, 1970; LeonardiP. a. RuolA. Renálna hemosideróza pri hemolytických anémiách, diagnostika pomocou ihlovej biopsie, Krv, v. 16, str. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Hereditary nonspherocytic hemolytic disease, ibid., v. 9, str. 749, 1954; Neumark E. Posmrtné prejavy pri hemolytickej anémii, Sang, s. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimunizácia a autoimunitné hemolytické anémie, Baltimore, 1969; Rapový príspevok H. a. Crosby W. H. Autoimunitná hemolytická anémia, Morfologické pozorovania a klinicko-patologické korelácie, Amer. J* Path., v. 33, s. 429, 1957.

Yu.I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinúria), M. P. Khokhlova (pat. an.), zostavovateľ tabuľky Yu. I. Lorie.

Imunitná hemolýza u dospelých je zvyčajne spôsobená IgG a IgM autoprotilátkami proti vlastným antigénom červených krviniek. S akútnym nástupom autoimunitnej hemolytickej anémie sa u pacientov rozvinie slabosť, dýchavičnosť, búšenie srdca, bolesti srdca a krížov, stúpa teplota a vzniká intenzívna žltačka. Pri chronickom priebehu ochorenia sa zisťuje celková slabosť, žltačka, zväčšenie sleziny, niekedy aj pečene.

Anémia má normochrómny charakter. V krvi sa zisťuje makrocytóza a mikrosférocytóza, môžu sa objaviť normoblasty. ESR sa zvyšuje.

Hlavnou metódou diagnostiky autoimunitnej hemolytickej anémie je Coombsov test, pri ktorom protilátky proti imunoglobulínom (najmä IgG) alebo zložkám komplementu (C3) aglutinujú červené krvinky pacienta (priamy Coombsov test).

V niektorých prípadoch je potrebné detegovať protilátky v sére pacienta. Za týmto účelom sa sérum pacienta najprv inkubuje s normálnymi červenými krvinkami a potom sa pomocou antiglobulínového séra (anti-IgG) – nepriameho Coombsovho testu, zistia protilátky proti nim.

V ojedinelých prípadoch sa na povrchu červených krviniek nezistí ani IgG, ani komplement (imunitná hemolytická anémia s negatívnym Coombsovým testom).

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami

Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami sa najčastejšie rozvíja u dospelých, najmä žien. Teplé protilátky označujú IgG, ktoré reagujú s proteínovými antigénmi červených krviniek pri telesnej teplote. Táto anémia môže byť idiopatická a vyvolaná liekmi a pozoruje sa ako komplikácia hemoblastóz (chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfóm), kolagenózy, najmä SLE, a AIDS.

Klinický obraz ochorenia sa prejavuje slabosťou, žltačkou, splenomegáliou. Pri závažnej hemolýze sa u pacientov objaví horúčka, mdloby, bolesť na hrudníku a hemoglobinúria.

Laboratórne nálezy sú charakteristické pre extravaskulárnu hemolýzu. Anémia sa zisťuje s poklesom hladiny hemoglobínu na 60-90 g / l, obsah retikulocytov sa zvyšuje na 15-30%. Priamy Coombsov test je pozitívny vo viac ako 98% prípadov, IgG sa deteguje v kombinácii so SZ alebo bez nej. Hladiny hemoglobínu sú znížené. Náter z periférnej krvi odhaľuje mikrosférocytózu.

Mierna hemolýza nevyžaduje liečbu. Pri stredne ťažkej až ťažkej hemolytickej anémii je liečba primárne zameraná na príčinu ochorenia. Na rýchle zastavenie hemolýzy použite normálny imunoglobulín G 0,5-1,0 g/kg/deň intravenózne počas 5 dní.

Proti samotnej hemolýze sa predpisujú glukokortikoidy (napríklad prednizolón 1 mg/kg/deň perorálne), kým sa hladiny hemoglobínu v priebehu 1-2 týždňov nenormalizujú. Potom sa dávka prednizolónu zníži na 20 mg/deň, potom sa pokračuje v znižovaní niekoľko mesiacov a úplne sa vysadí. Pozitívny výsledok sa dosiahne u 80 % pacientov, no u polovice z nich sa ochorenie opakuje.

Ak sú glukokortikoidy neúčinné alebo intolerantné, je indikovaná splenektómia, ktorá dáva pozitívny výsledok u 60 % pacientov.

Pri absencii účinku glukokortikoidov a splenektómie sa predpisujú imunosupresíva - azatioprín (125 mg/deň) alebo cyklofosfamid (100 mg/deň) v kombinácii s prednizolónom alebo bez neho. Účinnosť tejto liečby je 40-50%.

V prípade ťažkej hemolýzy a ťažkej anémie sa vykonáva transfúzia krvi. Keďže teplé protilátky reagujú so všetkými červenými krvinkami, bežný výber kompatibilnej krvi nie je použiteľný. Po prvé, protilátky prítomné v sére pacienta by sa mali adsorbovať pomocou jeho vlastných červených krviniek, z povrchu ktorých boli protilátky odstránené. Potom sa sérum testuje na prítomnosť aloprotilátok proti antigénom darcovských červených krviniek. Vybrané červené krvinky sa pomaly podávajú pacientom transfúziou za starostlivého monitorovania možného výskytu hemolytickej reakcie.

Autoimunitná hemolytická anémia s protilátkami proti chladu

Táto anémia je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok, ktoré reagujú pri teplotách pod 37 °C. Existuje idiopatická forma ochorenia, ktorá predstavuje asi polovicu všetkých prípadov, a získaná forma spojená s infekciami (mykoplazmatická pneumónia a infekčná mononukleóza) a lymfoproliferatívnymi stavmi.

Hlavným príznakom ochorenia je zvýšená citlivosť na chlad (celková hypotermia alebo požitie studeného jedla alebo nápojov), prejavujúca sa modrosťou a belosťou prstov na rukách a nohách, uší a špičky nosa.

Charakteristické poruchy periférnej cirkulácie (Raynaudov syndróm, tromboflebitída, trombóza, niekedy studená žihľavka) vyplývajúce z intra- a extravaskulárnej hemolýzy, vedúce k tvorbe intravaskulárnych konglomerátov aglutinovaných erytrocytov a uzáveru mikrocirkulačných ciev.

Anémia je zvyčajne normochromická alebo hyperchrómna. Krv odhalí retikulocytózu, normálny počet leukocytov a krvných doštičiek, vysoký titer studených aglutinínov, zvyčajne protilátok triedy IgM a S3. Priamy Coombsov test odhalí len SZ. Často sa zistí aglutinácia erytrocytov in vitro pri izbovej teplote, ktorá po zahriatí zmizne.

Paroxyzmálna studená hemoglobinúria

Ochorenie je v súčasnosti zriedkavé a môže byť buď idiopatické alebo spôsobené vírusovými infekciami (osýpky alebo mumps u detí) alebo terciárnym syfilisom. V patogenéze má primárny význam tvorba bifázických Donath-Landsteinerových hemolyzínov.

Klinické prejavy sa vyvíjajú po vystavení chladu. Počas záchvatu sa vyskytuje zimnica a horúčka, bolesť chrbta, nôh a brucha, bolesť hlavy a celková nevoľnosť, hemoglobinémia a hemoglobinúria.

Diagnóza sa robí po zistení studených Ig protilátok v dvojfázovom hemolytickom teste. Priamy Coombsov test je buď negatívny, alebo odhalí SZ na povrchu červených krviniek.

Hlavnou vecou pri liečbe autoimunitnej hemolytickej anémie s autoprotilátkami proti chladu je zabrániť možnosti podchladenia. V chronickom priebehu ochorenia sa používa prednizolón a imunosupresíva (azatioprín, cyklofosfamid). Splenektómia je zvyčajne neúčinná.

Hemolytická anémia vyvolaná autoimunitnými liekmi

Lieky, ktoré spôsobujú imunitnú hemolytickú anémiu, sú rozdelené do troch skupín podľa ich patogenetického mechanizmu účinku.

Do prvej skupiny patria lieky vyvolávajúce ochorenie, ktorého klinické príznaky sú podobné ako pri autoimunitnej hemolytickej anémii s teplými protilátkami. U väčšiny pacientov je príčinou ochorenia metyldopa. Pri užívaní tohto lieku v dávke 2 g / deň má 20% pacientov pozitívny Coombsov test. U 1% pacientov sa vyvinie hemolytická anémia, v krvi sa zistí mikrosférocytóza. IgG sa deteguje na červených krvinkách. Hemolýza ustupuje niekoľko týždňov po vysadení metyldopy.

Do druhej skupiny patria lieky, ktoré sa adsorbujú na povrchu erytrocytov, pôsobia ako haptény a stimulujú tvorbu protilátok proti komplexu liek-erytrocyt. Takéto lieky sú penicilín a iné antibiotiká podobnej štruktúry. Hemolýza sa vyvíja, keď sa liek predpisuje vo vysokých dávkach (10 miliónov jednotiek/deň alebo viac), ale zvyčajne je mierna a rýchlo sa zastaví po vysadení lieku. Coombsov test na hemolýzu je pozitívny.

Do tretej skupiny patria lieky (chinidín, sulfónamidy, deriváty sulfonylmočoviny, fenycytín atď.), ktoré spôsobujú tvorbu špecifických protilátok komplexu IgM. Interakcia protilátok s liekmi vedie k tvorbe imunitných komplexov, ktoré sa usadzujú na povrchu červených krviniek.

Priamy Coombsov test je pozitívny len vo vzťahu k SZ. Nepriamy Coombsov test je pozitívny iba v prítomnosti lieku. Hemolýza je často intravaskulárna a rýchlo ustúpi po vysadení lieku.

Mechanická hemolytická anémia

Mechanické poškodenie červených krviniek vedie k rozvoju hemolytickej anémie:

• keď červené krvinky prechádzajú malými cievami cez kostné výbežky, kde sú vystavené vonkajšej kompresii (pochodujúca hemoglobinúria);
• pri prekonávaní tlakového gradientu na protetických srdcových chlopniach a cievach;
• pri prechode malými cievami so zmenenými stenami (mikroangiopatická hemolytická anémia).

Marcová hemoglobinúria vzniká po dlhšej chôdzi alebo behu, karate alebo vzpieraní a prejavuje sa hemoglobinémiou a hemoglobinúriou.

Hemolytická anémia u pacientov s protetickými srdcovými chlopňami a krvnými cievami je spôsobená intravaskulárnou deštrukciou červených krviniek. Hemolýza sa vyvinie približne u 10 % pacientov s protetickou aortálnou chlopňou (stelitové chlopne) alebo jej dysfunkciou (perivalvulárnou regurgitáciou). Bioprotetické chlopne (bravčové chlopne) a umelé mitrálne chlopne zriedka spôsobujú významnú hemolýzu. Mechanická hemolýza sa nachádza u pacientov s aortofemorálnym bypassom.

Hemoglobín klesá na 60-70 g/l, objavuje sa retikulocytóza a schizocyty (úlomky červených krviniek), klesá obsah hemoglobínu, vzniká hemoglobinémia a hemoglobinúria.

Liečba je zameraná na zníženie perorálneho nedostatku železa a obmedzenie fyzickej aktivity, ktorá znižuje intenzitu hemolýzy.

Mikroangiopatická hemolytická anémia

Ide o variant mechanickej intravaskulárnej hemolýzy. Ochorenie sa vyskytuje s trombotickou trombocytopenickou purpurou a hemolyticko-uremickým syndrómom, syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, patológiou cievnej steny (hypertenzívne krízy, vaskulitída, eklampsia, diseminované zhubné nádory).

V patogenéze tejto anémie má prvoradý význam ukladanie fibrínových vlákien na stenách arteriol, ktorých prepletením dochádza k deštrukcii červených krviniek. V krvi sa zisťujú fragmentované červené krvinky (schizocyty a prilbové bunky) a trombocytopénia. Anémia býva ťažká, hladina hemoglobínu klesá na 40-60 g/l.

Lieči sa základné ochorenie, predpisujú sa glukokortikoidy, čerstvá zmrazená plazma, plazmaferéza a hemodialýza.

Hemolytická anémia je skupina ochorení spojených so skrátením trvania cirkulácie červených krviniek v krvnom obehu v dôsledku ich deštrukcie alebo hemolýzy. Tvoria viac ako 11 % všetkých prípadov anémie a viac ako 5 % všetkých hematologických ochorení.

V tomto článku si povieme o príčinách tohto ochorenia a liečbe tohto ťažkého ochorenia.

Pár slov o červených krvinkách

Červené krvinky sú červené krvinky, ktoré prenášajú kyslík.

Erytrocyty alebo červené krvinky sú krvinky, ktorých hlavnou funkciou je transport kyslíka do orgánov a tkanív. Červené krvinky sa tvoria v červenej kostnej dreni, odkiaľ sa ich zrelé formy dostávajú do krvného obehu a cirkulujú po celom tele. Životnosť červených krviniek je 100-120 dní. Každý deň z nich odumrie asi 1 % a sú nahradené rovnakým počtom nových buniek. Ak sa životnosť červených krviniek skráti, v periférnej krvi alebo slezine sa ich zničí viac, ako stihne dozrieť v kostnej dreni – rovnováha sa naruší. Telo reaguje na zníženie obsahu červených krviniek v krvi zvýšením ich syntézy v kostnej dreni, ktorých aktivita sa výrazne zvyšuje - 6-8 krát. V dôsledku toho sa v krvi stanovuje zvýšený počet mladých prekurzorových buniek červených krviniek - retikulocytov. Deštrukcia červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu do krvnej plazmy sa nazýva hemolýza.

Príčiny, klasifikácia, mechanizmy vzniku hemolytickej anémie

V závislosti od charakteru priebehu môže byť hemolytická anémia akútna alebo chronická.
V závislosti od príčinného faktora môže byť ochorenie vrodené (dedičné) alebo získané:
1. Dedičná hemolytická anémia:

• vznikajúce v súvislosti s porušením membrány erytrocytov - membranopatia (eliptocytóza, mikrocytóza alebo Minkovského-Choffarova anémia);
• spojené s porušením štruktúry alebo patológie syntézy hemoglobínových reťazcov - hemoglobinopatie (porfýria, talasémia, kosáčikovitá anémia);
• vznikajúce v dôsledku porúch enzýmov v červených krvinkách - fermentopatia (nedostatok glukóza-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémia:

• autoimunitné (vyskytujú sa v dôsledku transfúzie inkompatibilnej krvi; v prípade; v dôsledku užívania niektorých liekov - sulfónamidy, antibiotiká; na pozadí niektorých vírusových a bakteriálnych infekcií - herpes simplex, hepatitída B a C, vírus Epstein-Barrovej, Escherichia coli a Haemophilus influenzae, lymfómy a leukémia, systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako je systémový lupus erythematosus);
• spôsobené mechanickým poškodením membrány červených krviniek - strojček srdce-pľúca, protetické srdcové chlopne;
• vznikajúce v súvislosti so zmenami v štruktúre membrány erytrocytov spôsobených somatickou mutáciou - Marchiafava-Micheliho choroba, alebo paroxyzmálna nočná hemoglobinúria;
• vyplývajúce z chemického poškodenia červených krviniek - v dôsledku intoxikácie olovom, benzénom, pesticídmi, ako aj po uštipnutí hadom.

Patogenéza hemolytickej anémie je odlišná v rôznych variantoch ochorenia. Vo všeobecnosti to možno znázorniť nasledovne. Červené krvinky môžu byť zničené dvoma spôsobmi: intravaskulárne a intracelulárne. Ich zvýšená lýza vo vnútri cievy je často spôsobená mechanickým poškodením, pôsobením toxínov na bunky zvonku a fixáciou imunitných buniek na povrchu erytrocytu.

Extravaskulárna hemolýza červených krviniek sa vyskytuje v slezine a pečeni. Zintenzívňuje sa, ak sa zmenia vlastnosti membrány erytrocytov (napríklad ak sú na nej fixované imunoglobulíny), ako aj ak je schopnosť červených krviniek meniť tvar obmedzená (veľmi to komplikuje ich normálny prechod cez cievy sleziny). ). Pri rôznych formách hemolytickej anémie sa tieto faktory v rôznej miere kombinujú.

Klinické príznaky a diagnóza hemolytickej anémie

Klinickými príznakmi tohto ochorenia sú hemolytický syndróm a v závažných prípadoch hemolytická kríza.

Klinické a hematologické prejavy hemolytického syndrómu sú rôzne, odlišná je intravaskulárna a intracelulárna hemolýza.

Príznaky intravaskulárnej hemolýzy:

• zvýšená telesná teplota;
• červený, hnedý alebo čierny moč - v dôsledku uvoľňovania hemoglobínu alebo hemosiderínu;
• príznaky hemosiderózy vnútorných orgánov - ukladanie hemosiderínu v nich (ak je uložený v koži - jej stmavnutie, v pankrease - diabetes mellitus, v pečeni - dysfunkcia a zväčšenie orgánu);
• voľný bilirubín sa stanovuje v krvi;
• v krvi sa tiež stanovuje, farebný index je v rozmedzí 0,8-1,1.

Intracelulárna hemolýza je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• zožltnutie kože, viditeľné sliznice, skléra;
• zväčšená pečeň a slezina;
• obsah hemoglobínu a červených krviniek v krvi je znížený - anémia; farebný index je 0,8-1,1, počet retikulocytov sa zvýši na 2% alebo viac;
• osmotická rezistencia červených krviniek je znížená;
• biochemický krvný test určuje zvýšené množstvo nepriameho bilirubínu;
• v moči sa stanoví veľké množstvo látky – urobilínu;
• vo výkaloch - stercobilin;
• v bodkovanej kostnej dreni bol zvýšený obsah erytro- a normoblastov.

Hemolytická kríza je stav masívnej hemolýzy červených krviniek, charakterizovaný prudkým zhoršením celkového stavu pacienta a akútnou progresiou anémie. Vyžaduje si okamžitú hospitalizáciu a núdzové ošetrenie.

Princípy liečby hemolytickej anémie

Po prvé, úsilie lekára pri liečbe tohto ochorenia by malo byť zamerané na odstránenie príčiny hemolýzy. Paralelne sa vykonáva patogenetická terapia, spravidla ide o použitie imunosupresívnych liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, substitučnú terapiu (transfúzia krvných zložiek, najmä zachovaných červených krviniek), detoxikáciu (infúzia fyziologického roztoku, reopolyglucín atď.) a tiež sa snažiť eliminovať symptómy, ktoré sú pre pacienta nepríjemné.
Pozrime sa podrobnejšie na jednotlivé klinické formy hemolytickej anémie.

Minkowského-Choffardova anémia alebo dedičná mikrosférocytóza

Pri tejto chorobe sa zvyšuje priepustnosť membrány erytrocytov a do nich prenikajú sodné ióny. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Prvé príznaky sa spravidla objavujú v detstve alebo dospievaní.

Prebieha vo vlnách, obdobia stability náhle vystriedajú hemolytické krízy.
Charakteristická je nasledujúca triáda znakov:

• znížená osmotická rezistencia červených krviniek;
• mikrosférocytóza (prevaha erytrocytov zmeneného tvaru - mikrosférocyty, ktoré nie sú flexibilné, v dôsledku čoho aj mikrotrauma vedie k deštrukcii buniek - lýze);
• retikulocytóza.

Na základe vyššie uvedených údajov môžeme povedať, že krvný test určuje anémiu: normo- alebo mikrocytickú, hyperregeneratívnu.

Klinicky sa ochorenie prejavuje ako mierna žltačka (zvýšená hladina nepriameho bilirubínu v krvi), zväčšenie sleziny a pečene. Takzvané stigmy disembryogenézy nie sú nezvyčajné - „vežová lebka“, nerovný chrup, pripevnený ušný lalok, šikmé oči atď.
Liečba miernych foriem Minkovského-Shofarovej anémie sa nevykonáva. V prípade ťažkého priebehu je pacient indikovaný na splenektómiu.

talasémia

Ide o celú skupinu dedičných chorôb, ktoré vznikajú v dôsledku porušenia syntézy jedného alebo viacerých hemoglobínových reťazcov. Môže byť homo- aj heterozygotná. Spravidla je tvorba jedného z hemoglobínových reťazcov častejšie narušená a druhý sa vyrába v normálnych množstvách, ale keďže je ho viac, nadbytok sa vyzráža.
Nasledujúce príznaky vám pomôžu pri podozrení na talesémiu:

• výrazne zväčšená slezina;
• vrodené chyby: vežová lebka, rázštep pery a iné;
• ťažká anémia s farebným indexom nižším ako 0,8 – hypochrómna;
• červené krvinky majú cieľový tvar;
• retikulocytóza;
• vysoká hladina železa a bilirubínu v krvi;
• v krvi sa stanovuje hemoglobín A2 a fetálny hemoglobín.

Diagnóza je potvrdená prítomnosťou tohto ochorenia u jedného alebo viacerých blízkych príbuzných.
Liečba sa vykonáva počas obdobia exacerbácie: pacientovi je predpísaná transfúzia konzervovaných červených krviniek a užívanie vitamínu B9 (kyselina listová). Ak je slezina výrazne zväčšená, vykoná sa splenektómia.

Kosáčiková anémia

Hemolytická kríza si vyžaduje urgentnú hospitalizáciu pacienta a poskytnutie neodkladnej lekárskej starostlivosti.

Táto forma hemoglobinopatií je najbežnejšia. Spravidla ňou trpia ľudia rasy Negroid. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifického typu hemoglobínu u pacienta - hemoglobínu S, v reťazci ktorého je jedna z aminokyselín - glutamín - nahradená inou - valínom. Vďaka tejto nuancii je hemoglobín S 100-krát menej rozpustný ako hemoglobín A, vzniká fenomén kosáka, červené krvinky nadobúdajú špecifický tvar - tvar kosáka, stávajú sa menej poddajnými - nemenia svoj tvar, preto ľahko uviaznu v kapilárach. Klinicky sa to prejavuje častými trombózami v rôznych orgánoch: pacienti sa sťažujú na bolesti a opuchy kĺbov, intenzívne bolesti brucha, majú infarkty pľúc a sleziny.

Môžu sa vyvinúť hemolytické krízy, ktoré sa prejavia uvoľnením čierneho moču sfarbeného do krvi, prudkým poklesom hladiny hemoglobínu v krvi a horúčkou.
Krvný test pacienta mimo krízy odhalí miernu anémiu s prítomnosťou kosáčikovitých červených krviniek a retikulocytózu v nátere. Zvyšuje sa aj hladina bilirubínu v krvi. Kostná dreň obsahuje veľké množstvo erytrokaryocytov.

Kosáčikovitá anémia môže byť ťažké kontrolovať. Pacient potrebuje masívne podávanie tekutín, v dôsledku čoho klesá počet upravených červených krviniek a znižuje sa riziko trombózy. Paralelne sa vykonáva kyslíková terapia a antibiotická terapia (na boj proti infekčným komplikáciám). V závažných prípadoch je pacient indikovaný na transfúziu červených krviniek a dokonca aj na splenektómiu.

porfýria

Táto forma dedičnej hemolytickej anémie je spojená s porušením syntézy porfyrínov - prírodných pigmentov, ktoré tvoria hemoglobín. Prenáša sa na X chromozóme a zvyčajne sa vyskytuje u chlapcov.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v detstve: hypochrómna anémia, ktorá v priebehu rokov postupuje. Postupom času sa objavia príznaky ukladania železa v orgánoch a tkanivách – hemosideróza:

• ak je železo uložené v koži, stmavne;
• keď je stopový prvok uložený v pečeni, zväčšuje sa veľkosť;

V prípade akumulácie železa v pankrease vzniká nedostatok inzulínu: .

Červené krvinky nadobúdajú terčovitý tvar a majú rôznu veľkosť a tvar. Hladina železa v krvnom sére je 2-3 krát vyššia ako normálne hodnoty. Saturácia transferínu má tendenciu k 100 %. Sideroblasty sa detegujú v kostnej dreni a železné granuly sa nachádzajú okolo ich jadier v erytrokaryocytoch.
Možný je aj získaný variant porfýrie. Spravidla sa diagnostikuje v dôsledku intoxikácie olovom. Klinicky sa to prejavuje príznakmi poškodenia nervového systému (encefalitída, polyneuritída), tráviaceho traktu (olova kolika) a kože (bledá farba so zemitým odtieňom). Na ďasnách sa objavuje špecifický okraj olova. Diagnóza sa potvrdí vyšetrením hladiny olova v moči pacienta: v tomto prípade bude zvýšená.

V prípade získanej formy porfýrie by terapeutické opatrenia mali byť zamerané na liečbu základného ochorenia. Pacientom s dedičnými formami sa podávajú transfúzie zachovaných červených krviniek. Radikálnou liečebnou metódou je transplantácia kostnej drene.
Počas akútneho záchvatu porfýrie sa pacientovi podáva glukóza a hematín. Aby sa zabránilo hemochromatóze, odber krvi sa vykonáva až do 300-500 ml raz týždenne, kým hemoglobín neklesne na 110-120 g/l alebo kým sa nedosiahne remisia.

Autoimunitná hemolytická anémia

Ochorenie charakterizované zvýšenou deštrukciou červených krviniek protilátkami proti ich membránovým antigénom alebo lymfocytmi citlivými na ne. Môže byť primárna alebo sekundárna (symptomatická). Tieto sa vyskytujú niekoľkokrát častejšie ako primárne a sprevádzajú niektoré ďalšie choroby -