Prognóza dilatačnej kardiomyopatie u detí. Dilatačná kardiomyopatia. Terapia a terapeutické opatrenia

Dilatačná kardiomyopatia (DCMPA) je patológia, pri ktorej dochádza k poškodeniu myokardu. Podľa ICD jej bol pridelený špeciálny kód - I42.0. V tomto prípade dochádza k poruche kontraktility srdca a expanzie jednej alebo oboch komôr. Ochorenie sa prejavuje ako destabilizácia tep srdca, príznaky srdcového zlyhania a tromboembolického syndrómu.

Aby sme pochopili, čo je dilatačná kardiomyopatia, je potrebné pochopiť mechanizmus jej vývoja. Klinická forma je založená na preťahovaní srdcových komôr. Spolu s tým sa často kombinuje systolická dysfunkcia ľavej komory.

Výsledkom takýchto zmien je zníženie schopnosti tlačiť krv do veľkej tepny - aorty. Z tohto dôvodu sa zhoršuje prekrvenie telesných orgánov a objavuje sa srdcové zlyhanie.

Existuje tiež hypertrofická a reštriktívna kardiomyopatia. V prvom prípade dochádza k zhrubnutiu stien komôr a predsiení. Charakteristickým znakom reštriktívnej formy je tuhá štruktúra srdcovej membrány. Táto choroba sa môže preniesť na dieťa na genetickej úrovni. Ale tento typ dilatačnej kardiomyopatie u detí je extrémne zriedkavý.

Príčiny

Existuje niekoľko možností pre patogenézu dilatačnej kardiopatie. Hlavnými dôvodmi sú:

infekčné;
toxické;
autoimunitné;
genetické;
metabolické.

Najčastejšie je choroba diagnostikovaná u mužov nad 30 rokov. Bežnými príčinami jeho rozvoja sú poruchy metabolizmu karnitínu, zneužívanie alkoholu a nedostatok selénu v tele. Je možné, že ochorenie sa môže prejaviť na pozadí predchádzajúcej infekcie. V 30% všetkých prípadov je dilatácia dedičná.

Medzi toxické faktory patrí kontakt s priemyselným prachom, aerosólmi, mazivami a kovmi. Fungovanie srdca trpí aj vplyvom omamných látok, zvýšenej radiácie, niektorých antidepresív a protinádorových liekov.

Príčiny dilatačnej kardiomyopatie môžu byť spojené s viacpočetnými tehotenstvami, neskorou toxikózou a pôrodom po 30. roku života.

Neznáma etiológia ochorenia je klasifikovaná ako idiopatická. Niekedy je pacientom diagnostikovaná ischemická kardiomyopatia. Jeho výskyt je spojený so systolickou dysfunkciou, ktorá bola vyvolaná dilatáciou srdcových komôr v prítomnosti ochorenia koronárnych artérií.

Symptómy

V počiatočných štádiách vývoja sa choroba nemusí ani prejaviť. Prvé príznaky sa vyskytujú na pozadí srdcovej dekompenzácie a predĺženého srdcového zlyhania. Ak je prítomná dilatačná kardiomyopatia, príznaky môžu byť závažné alebo môžu úplne chýbať.

Hlavný klinický obraz choroby je nasledujúci:

dýchavičnosť pri chôdzi a dokonca aj v pokoji;
opuch dolných končatín, ktorý sa zintenzívňuje večer a zmizne po spánku;
astmatické záchvaty;
problémy s dýchaním pri ležaní;
obsedantný paroxyzmálny kašeľ;
bolesť v oblasti hypochondria;
výrazná cyanóza;
poruchy obličiek, ktoré sa prejavujú vo forme zriedkavého alebo naopak častého močenia;
zvýšenie veľkosti brucha;
zhoršenie krvného obehu v mozgu, čo má za následok zníženie pamäti a intelektuálnych schopností, neprítomnosť mysle a nespavosť.

Dilatačná myokardiopatia je charakterizovaná dysfunkciou ľavej komory. Na tomto pozadí si pacient môže všimnúť rýchlu únavu, studené končatiny, bledú pokožku a závraty. So slabým srdcovým výdajom človek stráca schopnosť vykonávať aj tie najjednoduchšie každodenné úlohy. Často sa u pacienta vyvinie fibrilácia predsiení, ktorú je ťažké normalizovať.

Pokročilá forma srdcového zlyhania v kombinácii s dilatačnou kardiomyopatiou núti pacienta zaujať polohu v polosede aj počas spánku. Súčasne sa dýchanie stáva hlučným a inhalácia sa stáva obtiažnou.

Z pľúc sa môžu ozývať chrčivé sipoty spojené so stagnáciou krvi. Končatiny napučiavajú, brucho sa zväčšuje a tvár je opuchnutá. Aj mierny pohyb spôsobuje pacientovi neznesiteľné nepohodlie a zvyšuje dýchavičnosť. Destabilizácia srdcového rytmu spôsobená dilatačnou kardiomyopatiou je sprevádzaná zástavou srdca, ktorá môže vyústiť až do úplného zastavenia jeho činnosti.

Diagnostika

Diagnostikovanie dilatačnej kardiomyopatie je dosť ťažké, pretože na to neexistujú žiadne špeciálne kritériá. Ochorenie sa zisťuje vylúčením iných možných patológií, ktoré sa vyskytujú pri dilatácii srdcových dutín.

Medzi prejavy dilatačnej kardiomyopatie patrí kardiomegália, tachykardia, charakteristické sipoty v pľúcach a chlopňové šelesty. Na potvrdenie konečnej diagnózy sa vykonáva niekoľko diagnostických opatrení:

- Hodnotenie symptómov. V tomto štádiu je objasnené, ako dávno sa objavila dýchavičnosť, opuchy končatín a poruchy srdcového rytmu. Objasňujú sa aj možné príčiny uvedených príznakov podľa pacienta.
- Štúdium životného štýlu pacienta. Lekár na stretnutí zisťuje, akými chorobami človek a jeho blízki v minulosti trpeli, či pacient užíval lieky, alkohol, prípadne mal kontakt s toxickými látkami.
- Vykonanie inšpekcie. V dôsledku toho môže odborník vyhodnotiť farbu pokožky. Faktom je, že s dilatačnou kardiomyopatiou sa menia na modrú kvôli poruchám krvného obehu. Vyskytuje sa aj opuch dolných končatín a zväčšenie veľkosti pečene. Za prítomnosti tejto patológie môže byť krvný tlak normálny alebo nízky.
- Laboratórne vyšetrenie krvi a moču. Pri kardiomyopatii sa pozoruje zníženie hladiny hemoglobínu. Pokiaľ ide o test moču, je v ňom zaznamenaný výskyt bielkovín. Keď krv stagnuje, množstvo pečeňových enzýmov sa zvyšuje.

Vykonávanie elektrokardiografie. Napriek tomu, že pri dilatačnej kardiomyopatii EKG neodhalí špecifické zmeny, táto štúdia nám umožňuje identifikovať nepravidelnosti srdcového rytmu.
Vykonanie fonokardiogramu a röntgenu hrudníka na určenie veľkosti srdca a analýzu srdcových šelestov.

Je ich veľa dodatočný výskum, ktoré možno predpísať na stanovenie presnej diagnózy. Úplný zoznam diagnostických opatrení určuje lekár individuálne pre každého jednotlivého pacienta.

Liečba

Moderná medicína ponúka niekoľko možností liečby DCMPA. Pri ochoreniach kardiovaskulárneho systému sa osobitná pozornosť venuje výžive. Preto liečba dilatačnej kardiomyopatie začína korekciou stravy. Budete musieť zmeniť aj životný štýl, úplne sa vzdať alkoholu a nikotínu. Ľudia, ktorí sú obézni, musia urobiť všetko pre to, aby normalizovali svoju telesnú hmotnosť.

Pokiaľ ide o liečbu drogami, je založená na užívaní množstva liekov s viacsmernými účinkami:

Beta blokátory. Znižujú srdcovú frekvenciu, zmierňujú príznaky hypertenzie a podporujú priaznivú prognózu. Táto skupina liekov zahŕňa lieky ako Bisoprolol a Metoprolol.
ACE inhibítory. Predpísané pacientom s diagnostikovanou systolickou dysfunkciou. Zvyšujú mieru prežitia a znižujú počet hospitalizácií. Musia sa užívať s mimoriadnou opatrnosťou a neustále monitorovať funkciu obličiek. Spravidla sú tieto lieky určené na dlhodobé užívanie, niekedy aj na celý život. Medzi nimi by sa mali zdôrazniť „Ramipril“, „Captopril“, „Lizinopril“.
Srdcové glykozidy. Ide o skupinu liekov, ktoré sú rastlinného pôvodu. Predpísané sú na srdcové zlyhanie rôznej etiológie. Majú antiarytmický a kardiotonický účinok. Počas liečby je však veľmi dôležité dodržiavať dávku odporúčanú lekárom, pretože predávkovanie predstavuje riziko vzniku intoxikácie glykozidmi. Tieto lieky zahŕňajú Korglikon a Digoxin.
Diuretiká. Majú diuretické vlastnosti a odstraňujú sa z tela prebytočná tekutina. Najčastejšie sa pacientom predpisuje Furosemid, Lasix a Veroshpiron.

Užívanie týchto liekov môže vyliečiť chorobu. Tak je možné minimalizovať prejavy ventrikulárnej dysfunkcie, znížiť opuchy, zmierniť dýchavičnosť, zvýšiť odolnosť tela pri fyzickej aktivite a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Okrem toho môže byť pacientovi predpísané pomocné lieky:

Antagonisty vápnika. Odporúča sa na použitie u pacientov, u ktorých sú betablokátory kontraindikované. Stojí za zmienku, že ich nemožno použiť v prítomnosti systolickej dysfunkcie jednej z komôr, pretože znižujú tonus srdcového svalu, ktorý už nie je schopný správne kontrahovať. Táto skupina liekov zahŕňa nifedipín a diltiazem. Štandardnú dávku a trvanie liečby predpisuje lekár. V tomto prípade je dôležité vziať do úvahy existujúce kontraindikácie a možné nežiaduce reakcie. Napríklad nifedipín môže zvýšiť srdcovú frekvenciu. Preto môže byť pri tachysystolickej forme fibrilácie predsiení mimoriadne nebezpečná.
Dusičnany. Účinok týchto prostriedkov je krátkodobý. Odporúčajú sa pacientom, ktorí majú pri chôdzi narastajúcu dýchavičnosť. Najbežnejšie lieky sú Nitrospray a Nitromint. V nemocnici môže byť nitroglycerín injikovaný do žily pacienta na zmiernenie pľúcneho edému a zastavenie zlyhania ľavej komory.
Antikoagulanciá. S ich pomocou je možné zlepšiť kvalitu prietoku krvi. Tieto lieky sa môžu použiť na prevenciu krvných zrazenín. Z tejto skupiny liekov treba vyzdvihnúť Aspirín, Acecardol a Warfarín.

Ak je liečba liekom neúčinná, je potrebná chirurgická intervencia. Riešením problému môže byť implantácia kardioverteru alebo kardiostimulátora.

Resynchronizačná terapia pomáha obnoviť vedenie vo vnútri srdca. U pacientov s elektrickým stimulátorom sa rytmus vyrovnáva, zlepšuje sa krvný obeh a kontraktilita. Aby sa predišlo vzniku nebezpečných komplikácií pri asynchrónnej kontrakcii komôr, odporúča sa inštalovať toto zariadenie v počiatočnom štádiu ochorenia.

Dynamická kardiomyoplastika môže zlepšiť kvalitu života pacienta, v dôsledku čoho sa zvyšuje odolnosť organizmu voči stresu a odpadá potreba častých hospitalizácií.

Výmena chlopne je indikovaná, ak táto časť srdca stratila schopnosť blokovať spätný prietok krvi. Súčasne sú nainštalované špeciálne čerpadlá na uľahčenie procesu čerpania krvi do najväčšia tepna– aorta. Okrem zlepšenia pohody pacienta je možné predĺžiť jeho život.

Lieči sa progresia chronického srdcového zlyhania chirurgicky, obopínajúce srdce špeciálnym rámom vo forme sieťoviny. Vyrába sa individuálne pre každého pacienta. Jeho implantácia umožňuje znížiť objem komôr, ako aj zvýšiť silu srdca.

Tým najradikálnejším spôsobom chirurgická liečba je transplantácia srdca. Po transplantácii sa pozorujú pomerne dobré výsledky z hľadiska prežitia - asi 85%.

Rizikoví pacienti musia dodržiavať režim pracovného pokoja. Sú kontraindikované z profesionálneho športu. Po potvrdení diagnózy je potrebné vynaložiť maximálne úsilie na zabránenie výskytu srdcového zlyhania. Na preventívne účely sa treba vyhnúť sekundárny vývoj patológia a tromboembolické komplikácie, pacient vyžaduje neustále používanie protidoštičkových látok a antikoagulancií.

životný štýl

Na zníženie príznakov dilatačnej kardiomyopatie je dôležité dodržiavať špecifický režim, ktorý odstráni nadmerný stres zo srdca. Odborníci odporúčajú:

Vykonajte sériu cvičení. Musíte sa poradiť so svojím lekárom, ktoré aktivity sú pre vás vhodné. Pacientom sa neodporúča súťažne športovať, pretože sa zvyšuje riziko náhlej smrti pri dilatačnej kardiomyopatii.
Vylúčiť zlé návyky. Fajčenie, užívanie drog a zneužívanie alkoholu môže zhoršiť stav pacienta a viesť k nezvratným procesom.
Zbaviť sa nadváhu telo a udržiavať jeho parametre na normálnych úrovniach. Nadváha spôsobuje dodatočný tlak na srdce, čo nepriaznivo ovplyvňuje zdravie v prípade srdcových ochorení.
Organizovať správnej výživy. Je veľmi dôležité vytvoriť normálnu stravu s prihliadnutím na identifikovanú chorobu. S týmto problémom vám pomôže odborník na výživu.

Zdravý životný štýl, správny odpočinok a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára pomôžu zastaviť vývoj ochorenia.

Komplikácie

Medzi hlavné komplikácie patria:

Takmer každý pacient s diagnózou dilatačnej myopatie čelí takýmto následkom. Je to spôsobené stagnáciou krvi v komorách srdca a sedimentáciou krvných doštičiek na jeho stenách.

Predpoveď

Podľa lekárskych štatistík do 5 rokov po objavení dilatačnej kardiomyopatie nastáva smrť u 70% pacientov. Keď sa stena srdca stáva tenšou, tento orgán funguje oveľa horšie ako zdravý, čo zhoršuje prognózu vývoja ochorenia. Tiež Negatívny vplyv spôsobuje srdcovú arytmiu. Stojí za zmienku, že dĺžka života mužov s touto patológiou je znížená o polovicu ako u žien. Po potvrdení diagnózy je pacientom pridelené zdravotné postihnutie.

Prognóza tohto ochorenia je vo väčšine prípadov nepriaznivá. Mnoho pacientov náhle zomiera v dôsledku rozvoja ťažkej srdcovej dysfunkcie alebo tromboembólie. Menej častou príčinou smrti je chronické srdcové zlyhanie.

Prognózu možno zlepšiť transplantáciou srdca. Ako už bolo uvedené, 85 % pacientov, ktorí podstúpili veľkú transplantáciu orgánov krvného obehu, žije v priemere ďalších 10 rokov. Zlepšenie prognózy je uľahčené prísnym a každodenným dodržiavaním odporúčaní lekára, ako aj zanechaním zlých návykov.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2015

Dilatačná kardiomyopatia (I42.0), Iná hypertrofická kardiomyopatia (I42.2), Iná reštriktívna kardiomyopatia (I42.5), Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (I42.1), Endomyokardiálna (EOSINOFILIKÁ)

Detská kardiológia, Detská kardiochirurgia, Pediatria

všeobecné informácie

Stručný opis

Odporúčané
Odborná rada
RSE v RVC "Republikánske centrum"
rozvoj zdravotníctva"
ministerstvo zdravotníctva
a sociálny rozvoj
Kazašská republika
zo dňa 6. novembra 2015
Protokol č.15

Názov protokolu: Kardiomyopatia u detí.

Kardiomyopatia je ochorenie myokardu neznámej etiológie, ktorého hlavnými príznakmi sú kardiomegália, porucha kontraktility myokardu a poruchy prekrvenia.

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:
I42.0 Dilatačná kardiomyopatia.
I42.1 Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia.
I42.2 Iná hypertrofická kardiomyopatia.
I42.3 Endomyokardiálne (eozinofilné) ochorenie.
I42.5 Iná reštriktívna kardiomyopatia.

Skratky použité v protokole:

ALT -alanínaminotransferáza
AST -aspartátaminotransferáza
ANA -antinukleárne protilátky
APTT –aktivovaný parciálny tromboplastínový čas
APZhD -arytmogénna dysplázia pravej komory
SZO -Svetová zdravotnícka organizácia
HCM -hypertrofická kardiomyopatia
DCM -dilatačná kardiomyopatia
ELISA -spojený imunosorbentný test
KTI -kardiotorakálny index
CT -CT vyšetrenie
KFK -kreatínfosfokináza
KFK-MVkreatínfosfokináza, kde je M-svalová podjednotka enzýmu (sval) a B-mozgová podjednotka
LDH -laktátdehydrogenáza
LV -ľavý žalúdok
MDG -malátdehydrogenáza
MRI -Magnetická rezonancia
NK -obehové zlyhanie
UAC -všeobecný rozbor krvi
OAM -všeobecný rozbor moču
PTI -protrombínový index
PV-PTI-MNOprotrombínový čas s následným výpočtom PTI a medzinárodného normalizovaného pomeru

RKMP -reštriktívna kardiomyopatia
ultrazvuk -ultrasonografia
EKG -elektrokardiografia
EchoCG -echokardiografia
EEG -elektroencefalografia
EzoFGS -ezofagogastroskopia
CHF -chronického srdcového zlyhania

Dátum vývoja/revízie protokolu: 2015

Používatelia protokolu: kardiológovia, pediatri, všeobecní lekári

Posúdenie stupňa dôkazov poskytnutých odporúčaní.
Stupnica úrovne dôkazov:

A	Vysokokvalitná metaanalýza, systematický prehľad RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) skreslenia, ktorých výsledky možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu.
IN	Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo Vysokokvalitné (++) kohortové alebo prípadové kontrolné štúdie s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, výsledky ktoré možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu .
S	Kohortová alebo prípadová-kontrolná štúdia alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky, ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktorých výsledky nemožno priamo zovšeobecniť na príslušnú populáciu.
D	Séria prípadov alebo nekontrolovaná štúdia alebo znalecký posudok.
GPP	Štandard správnej farmaceutickej praxe.

Klasifikácia

Klinická klasifikácia:

KlasifikáciaSZO

Idiopatické kardiomyopatie(neznámeho pôvodu):
· hypertrofické (obštrukčné, neobštrukčné);
· rozšírenie;
· obmedzujúce;
Arytmogénna dysplázia pravej komory;
· periportálne.

Špecifické kardiomyopatie:
1. infekčné (vírusové, bakteriálne, ricketsiové, plesňové, protozoálne);
2. metabolické:
· endokrinné (na akromegáliu, hypokorticizmus, tyreotoxikózu, myxedém, obezitu, cukrovku, feochromocytóm);
· s infiltratívnymi a granulomatóznymi procesmi, akumulačnými chorobami (amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, leukémia, mukopolysacharidóza, glykogenóza, lipidóza);
· s nedostatkom mikroelementov (draslík, horčík, selén atď.), vitamínov a živín, anémia;
3. pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva;
4. pri systémových nervovosvalových ochoreniach:
· nervovosvalové poruchy (Friedreichova ataxia, Noonanov syndróm, lentiginóza);
· svalové dystrofie (Duchenne, Becker, myotónia);
5. pri vystavení toxickým a fyzikálne faktory(alkohol, kokaín, kobalt, olovo, ortuť, antracyklínové antibiotiká, cyklofosfamid, urémia, penetračné (ionizujúce) žiarenie);

Neklasifikované ochorenia myokardu (fibroelastóza, idiopatická Fiedlerova myokarditída).

Pracovná klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie(Leontyeva IV., 2002), .

Typ hypertrofie	Závažnosť obštrukčného syndrómu	Tlakový gradient stupňa	Klinické štádium
Asymetrické	Obštrukčná forma	I stupeň - do 30 mm	Odškodnenie
Symetrické	Neobštrukčná forma	II stupeň - od 30 do 60 mm	Subkompenzácie
Symetrické	Neobštrukčná forma	III stupňa- viac ako 60 mm	Dekompenzácia

Klasifikácia kardiomyopatie American Heart Association (AHA).B. J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene a kol.)

Primárny KMP: izolované (alebo prevládajúce) poškodenie myokardu.
Sekundárne ILC: poškodenie myokardu je súčasťou generalizovaných systémových (multiorgánových) ochorení.

Medzi primárnymi CMP sú identifikované tieto:
Genetické:
· HCM;
· ARVD;
nekompaktný myokard ľavej komory;
· poruchy ukladania glykogénu;
PRKAG2 (proteínkináza, AMP-aktivovaná, gama 2 nekatalytická podjednotka);
· Danonova choroba;
poruchy vedenia;
· mitochondriálne myopatie;
priestupkov iónové kanály(rozšírené QT interval(LQTS); Brugadov syndróm; syndróm krátkeho QT (SQTS); Lenegrov syndróm; katecholaminergná polymorfná ventrikulárna tachykardia (CPVT); nevysvetliteľný syndróm náhleho nástupu nočná smrť(ázijské SUNDS)).

Zmiešané:
· DCM a RCM.

Zakúpené:
· zápalové (myokarditída);
· vyvolané stresom (takōtsubo);
· peripartum;
· vyvolaná tachykardiou;
· u detí narodených matkám s inzulín-dependentným diabetes mellitus.

Klinická klasifikácia kardiomyopatií Európska kardiologická spoločnosť (ESC), 2008., .
Vychádza z delenia CMP v závislosti od morfologických a funkčných zmien v myokarde srdcových komôr.
· HCM;
DCM;
· APZhD;
· RKMP.

Nezaraditeľné:
nekompaktný myokard;
· KMP takotsubo (takotsubo).

Všetky ILC fenotypy sa zase delia na:
Rodina/rodina (genetická):
· neidentifikovaný génový defekt;
podtyp ochorenia.
Nerodinné/nerodinné (negenetické):
· idiopatické;
podtyp ochorenia

V súlade s touto klasifikáciou:
HCM - prítomnosť zhrubnutej steny alebo nárast hmoty myokardu pri absencii faktorov prispievajúcich k ich rozvoju (hypertenzia, chlopňové defekty).
RKMP - fyziologický stav myokard s normálnymi alebo zníženými objemami (diastolickými a systolickými) dutiny srdcovej komory (jedna alebo dve) a normálnou hrúbkou jej (ich) stien. Je potrebné odlíšiť primárnu RCMP, čiže idiopatickú, od sekundárnej – vzniknutej v dôsledku systémových ochorení ako amyloidóza, sarkoidóza, karcinoidné ochorenie, sklerodermia, antracyklín CM, fibroelastóza, hypereozinofíliový syndróm, endomyokardiálna fibróza.

Klinický obraz

Symptómy, priebeh

Diagnostické kritériá pre diagnostiku:

Sťažnosti a anamnéza:

· rýchla únavnosť;
dýchavičnosť pri námahe;
· mdloby;
záchvaty závratov;
· prítomnosť kardiomyopatií v rodine a u blízkych príbuzných;
· prípady náhlej smrti alebo choroby sprevádzané refraktérnym kongestívnym srdcovým zlyhaním medzi príbuznými, najmä v mladom veku.

Fyzikálne vyšetrenie na HCM:
· dvojitý apikálny impulz;
· presystolický cvalový rytmus;
· intervalový mezo- alebo telesystolický „šelest“ ejekcie v bode V a protosystolický klesajúci šelest mitrálnej regurgitácie na vrchole a v axilárnej oblasti;
Hluk sa zvyšuje, keď funkčné testy zníženie venózneho návratu do srdca;

Fyzikálne vyšetrenie na DCM:
· kardiomegália;
· posun doľava a oslabenie vrcholového impulzu;
· deformácia hrudníka vo forme srdcového hrbolčeka;
letargia;
· bledosť kože;
· retardácia fyzického vývoja (kachexia);
· opuch krčných žíl;
cyanóza, akrocyanóza;
· zväčšená pečeň (u detí mladších ako 1 rok - a slezina);
· ascites, edém dolných končatín;
oslabenie prvého tónu na vrchole;
· systolický šelest, ktorých intenzita sa mení;
· Druhý tón nad pľúcnou tepnou je zvýraznený a rozdvojený;
· tachykardia, extrasystol.

Zvláštnosti klinický priebeh pre HCM:
· dlhodobá srdcová kompenzácia a následne rozvíjajúca sa dekompenzácia, typu ľavej komory, vo forme diastolického (relaxačného) zlyhania;

Charakteristiky klinického priebehu DCM:
· manifestácia dilatačnej kardiomyopatie sa vyskytuje s kongestívnym (III-IV FC) srdcovým zlyhaním typu ľavej komory, refraktérnym na terapiu, vyskytujúcim sa pri absencii indikátorov akútnej fázy aktivity procesu;
· kombinácia kongestívneho zlyhania srdca so závažnými srdcovými arytmiami a sklonom k tvorbe trombov a tromboembolickým komplikáciám;
· výrazné rozšírenie hraníc srdca doľava a nahor, trojdielny rytmus protodiastolického cvalu a regurgitačného šumu relatívnej mitrálnej alebo mitrálno-trikuspidálnej insuficiencie, zvyšujúci sa so zvyšujúcou sa srdcovou dekompenzáciou.
Predložená klasifikácia CHF (2002) sa spravidla používa pre staršie deti a umožňuje kombinovať klasifikáciu štádií CHF (V.Kh. Vasilenko a N.D. Strazhesko) a FC (New York Heart Association (NYHA)) a určuje fázy procesu a funkčnosť pacienta.

· Národná klasifikácia CHF (OSSN, 2002)

	Etapy CHF		Funkčné triedy CHF
ja	Počiatočné štádium ochorenia srdca (poškodenie). Hemodynamika nie je ovplyvnená. Skryté srdcové zlyhanie.	I FC	Obmedzenia fyzická aktivita chýba: zvyčajná fyzická aktivita nie je sprevádzaná rýchlou únavou, dýchavičnosťou alebo búšením srdca. Pacient môže tolerovať zvýšený stres, ale môže ho sprevádzať dýchavičnosť a/alebo oneskorené zotavenie.
II A	Klinicky výrazné štádium ochorenia. Hemodynamické poruchy v jednom z kruhov krvného obehu, vyjadrené stredne.	II FC	Mierne obmedzenie fyzickej aktivity: v pokoji žiadne príznaky, bežná fyzická aktivita je sprevádzaná únavou, dýchavičnosťou alebo búšením srdca.
II B	Ťažké štádium ochorenia srdca (poškodenie). Výrazné zmeny hemodynamiky v oboch obehových kruhoch, mierne vyjadrené.	III FC	Znateľné obmedzenie fyzickej aktivity: v pokoji nie sú žiadne symptómy, fyzická aktivita menšej intenzity v porovnaní s bežným cvičením je sprevádzaná objavením sa symptómov.
III	Konečná fáza poškodenia srdca. Výrazné zmeny v hemodynamike a závažné (ireverzibilné) štrukturálne zmeny cieľových orgánov(srdce, pľúca, cievy, mozog, obličky).	IV	Neschopnosť vykonávať akékoľvek cvičenie bez nepohodlia; Symptómy sú prítomné v pokoji a zhoršujú sa pri minimálnej fyzickej aktivite.

Diagnostika

Diagnostické testy:

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané ambulantne:
· UAC;
· EKG;
· EchoCG s Dopplerovou štúdiou;
Röntgenové vyšetrenie srdca s kontrastom pažeráka;
· RTG orgánov hrudníka v 2 projekciách;
· Ultrazvuk hepatobiliopankreatickej oblasti (pečeň, žlčník, pankreas, slezina);
OAM zapnuté ( fyzikálno-chemické vlastnosti s počítaním počtu bunkových prvkov močového sedimentu;
· stanovenie celkového bilirubínu v krvnom sére;
· ALT, AST, tymolový test;
Stanovenie celkového proteínu v krvnom sére
Stanovenie albumínu v krvnom sére
Stanovenie močoviny v krvnom sére
Stanovenie kreatinínu v krvnom sére

Ďalšie diagnostické vyšetrenia vykonávané ambulantne:
· EEG;
· CT vyšetrenie mozgu;
· Ultrazvuk krvných ciev;
· protrombínový index;

· stanovenie kardiošpecifických frakcií izoenzýmov LDH, MDH, CPK v krvi;
· ELISA na markery hepatitídy;
· ezofagogastroskopia;

· Zimnitského test;
· MRI srdca;
Vyššie uvedené štúdie sa môžu vykonať v stacionárnej fáze, ak je to potrebné, najneskôr 7-10 dní po poslednej štúdii.

Minimálny zoznam vyšetrení, ktoré je potrebné vykonať pri odoslaní na plánovanú hospitalizáciu: podľa vnútorného predpisu nemocnice s prihliadnutím na aktuálny poriadok povereného orgánu v oblasti zdravotníctva

Základné (povinné) diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(at urgentná hospitalizácia) :
· KFK-MV;
· KFK;
koagulogram:
Stanovenie fibrinogénu v krvnej plazme pomocou analyzátora
Stanovenie APTT
Stanovenie PV-PTI-INR
Stanovenie myoglobínu v krvnom sére metódou ELISA
· Stanovenie elektrolytov (draslík, sodík);
· Elektroforéza proteínových frakcií v krvnom sére a iných biologických tekutinách na analyzátore

Dodatočné diagnostické vyšetrenia vykonávané na úrovni nemocnice(v prípade urgentnej hospitalizácie sa vykonávajú diagnostické vyšetrenia, ktoré sa nerobia na ambulantnej úrovni) :
· EEG;
· CT vyšetrenie mozgu;
· Ultrazvuk krvných ciev (na vylúčenie vaskulárnej patológie);
· stanovenie PV-PTI-INR
Stanovenie ANA v krvnom sére
· stanovenie srdcového antigénu a antikardiálnych protilátok v krvi;
· stanovenie kardiošpecifických frakcií izoenzýmov LDH a MDH v krvi. KFC
· ELISA na markery hepatitídy;
· EzoFGS;
· 24-hodinové Holterovo monitorovanie EKG;
· siatie biologické tekutiny s výberom kolónií;
· analýza citlivosti mikróbov na antibiotiká;
· Zimnitského test;
· MRI srdca - na analýzu vzťahu srdca a krvných ciev s inými orgánmi;
· stanovenie cytokínov-TNF-alfa v krvnom sére metódou ELISA.
· Imunogram

Diagnostické opatrenia vykonávané v štádiu núdzovej starostlivosti: Nie

Inštrumentálne vyšetrenie:

Rentgén hrude:
· príznaky výraznej stagnácie v pľúcnom obehu, sférický, „mitrálny“ alebo lichobežníkový tvar srdca, CTI viac ako 0,60-0,65;

EKG:
· stredne závažné príznaky hypertrofie ľavej komory a ľavej predsiene, zvýšený index R V6/RV max> 3;
Poruchy vedenia vzruchu (blokáda ľavého ramienka alebo jeho anterosuperiornej vetvy, distálne poruchy AV vedenia);
· nízke napätie QRS v štandardných zvodoch (s DCM);
· sínusová tachykardia, najmä fibrilácia predsiení a ventrikulárne arytmie, supraventrikulárny a komorový extrasystol.

Echokardiografia pre HCM:
· príznaky obštrukcie výtokového traktu ľavej komory; Gradient systolického tlaku medzi ĽK a aortou môže byť rôzneho stupňa závažnosť - 100 mmHg. čl. a viac;
· predný systolický pohyb cípu prednej mitrálnej chlopne v strednej systole a kontakt cípu IVS;
stredný systolický kryt aortálnej chlopne;
· zhrubnutie steny ľavej komory > 13-15 mm;
· neúmerné zhrubnutie medzikomorovej priehradky (zvýšený pomer komorová priehradka/TZSV > 1,3-1,5);
· vizualizácia prekrytia výtokového traktu ľavej komory hypertrofovaným IVS;
· zmenšenie dutiny ľavej komory, zväčšenie dutiny ľavej predsiene, predný systolický pohyb cípov mitrálnej chlopne a mitrálny septálny kontakt;
Mitrálna regurgitácia rôznej závažnosti;
· skorý alebo stredný systolický uzáver aortálnych chlopní, subaortálny tlakový gradient presahujúci 20 mm Hg. čl. a zvýšenie na 30 mm Hg. čl. a ďalšie provokatívne testy.
Normálny echokardiografický obraz nevylučuje diagnózu kardiomyopatie.

Echokardiografia pre DCM:
· výrazné rozšírenie dutín srdca, najmä ľavej komory a ľavej predsiene, s miernym zvýšením hrúbky ich stien;
· významné zvýšenie end-diastolického objemu ľavej komory;
· výrazná hypokinéza zadnej steny ľavej komory a medzikomorového septa, významný (pod 30-40 %) pokles ejekčnej frakcie;

Indikácie pre konzultácie s odborníkmi(v závislosti od sprievodnej patológie):
· konzultácia s kardiochirurgom – určiť taktiku chirurgickej liečby;
· konzultácia s neurológom - vylúčiť sprievodnú neurologickú patológiu;
Genetická konzultácia - vylúčiť genetické choroby a syndrómy;
· konzultácia s arytmológom – pri život ohrozujúcich arytmiách;
· konzultácia s neurochirurgom – pri cerebrálnych komplikáciách.

Laboratórna diagnostika

Laboratórne vyšetrenie:špecifické diagnostické znaky Nie

Odlišná diagnóza

Odlišná diagnóza[

Diferenciálna diagnostika kardiomyopatií a srdcových chorôb
Nozologické formy	Klinické prejavy	Inštrumentálne charakteristiky
Vrodená karditída	Príznaky zlyhania ľavej komory: · dýchavičnosť, ktorá sa s postupujúcim procesom zvyšuje; do dýchania sa zapájajú pomocné svaly, · často sú počuť rôzne druhy mokrého a suchého sipotu · karmínová cyanóza slizníc, končekov prstov. · apikálny impulz je oslabený alebo nie je detekovaný. Stupeň kardiomegálie je rôzny, najvýraznejší je u malých detí. · srdcové ozvy sú tlmené, 2. ozvy srdca nad pľúcnou tepnou sú zosilnené v dôsledku pasívnej pľúcnej hypertenzie · cvalový rytmus, najmä na pozadí akútnej myogénnej dilatácie srdca. Systolický šelest nie je charakteristický. · tachyarytmia alebo bradyarytmia (v dôsledku atrioventrikulárnej blokády, syndróm chorého sínusu), ektopické tachykarytmie · extrasystol.	Rentgén hrude: · pľúcny vzor je často normálny alebo mierne zvýraznený pozdĺž žilového riečiska, až alveolárny edém pľúc, spôsobené srdcovým zlyhaním ľavej komory · srdce má guľovitý alebo vajcovitý tvar. EKG: -V prípade skorej prenatálnej karditídy vysokonapäťové QRS komplexy · tuhá sínusová tachykardia · známky hypertrofie ĽK a ischemických zmien v ST-T komplexe. -Pri neskorej prenatálnej a postnatálnej karditíde sú zmeny EKG priamo závislé od aktivity ochorenia · zníženie amplitúdy vlny T a napätia komplexu QRS vo zvodoch I, II, aVF, V1-2 a V5-6 ECHOCG: · rozšírenie dutín srdca a zníženie kontraktility myokardu ľavej komory znížená srdcová ejekčná frakcia.
Reumatická karditída	Recidivujúce reumatické karditídy (na pozadí vytvorených mitrálnych a aortálnych srdcových chýb) sú charakterizované reumatickou anamnézou, extrakardiálnymi prejavmi reumatizmu, zvýšenou telesnou teplotou a humorálnou aktivitou, pretrvávajúcim a intenzívnejším hlukom reumatických defektov. Priebeh je charakterizovaný bez známok kongestívneho srdcového zlyhania a má pozitívna dynamika počas terapie. Priebeh kardiomyopatie sa prejavuje závažnými príznakmi srdcového zlyhania, často refraktérneho na liečbu.
Exsudatívna perikarditída	Charakterizovaná kardiomegáliou a ťažkou stagnáciou krvi v veľký kruh krvný obeh, sťažuje sa odtok zo žíl systémového obehu. Porušenie odtoku z pľúcnych žíl sa spravidla vyskytuje neskôr a nedosahuje významnú závažnosť.	Na EKG sa okrem triády zmien charakteristických pre konstrikčnú perikarditídu (vysoká vlna P, nízkonapäťový komplex QRS, negatívna vlna T) pozorujú zmeny tvaru komplexu QRS: štiepenie, rozšírenie, tvorba zárezov, prehĺbenie vlny Q, ktoré poukazujú na hĺbku zapojenia myokardu do patologického procesu. Zväčšená vlna P ostro kontrastuje s nízkonapäťovým komplexom QRS. EchoCG je charakterizované akumuláciou tekutiny v perikardiálnej dutine pri absencii ventrikulárnej dilatácie a nezmenenej kontraktility.
Progresívna Duchennova svalová dystrofia	Poškodenie srdcového svalu sa zvyčajne prvýkrát diagnostikuje medzi 6. a 7. rokom života. Charakterizovaná nízkou fyzickou aktivitou, s rýchlou stratou schopnosti samostatnej chôdze. S vekom sa frekvencia detekcie srdcových symptómov zvyšuje, najviac časté porušenia: tachykardia, arytmie a srdcové zlyhanie. Tieto príznaky sú obzvlášť výrazné v konečných štádiách ochorenia.	EKG ukazuje hlbokú vlnu Q vo zvodoch II-III, aVF a V-6, ako aj vysokú vlnu R vo zvode V-1. Echokardiografické príznaky latentného srdcového zlyhania: · zvýšenie enddiastolického priemeru ľavej komory v priebehu 3 mesiacov; · zvýšenie hmotnosti srdca počas trojmesačného obdobia pozorovania; · zníženie ejekčnej frakcie ľavej komory za rovnaké obdobie; · prítomnosť dyskinézy stien ľavej komory; · pomer vzdialenosti od najvyššieho bodu otvorenia cípu mitrálnej chlopne k medzikomorovej priehradke ku koncovému diastolickému priemeru ľavej komory je viac ako 16; · zvýšenie pomeru času pred ejekciou ľavej komory k perióde ejekcie ľavej komory počas trojmesačného obdobia.
	Prvé príznaky sa objavujú v ranom veku: bledosť, silná dýchavičnosť, pľúcna kongescia, hrubý systolický šelest. S častou tvorbou fibroelastózy. Charakteristika: vysoká srdcová frekvencia na rukách, nízko na nohách. Znateľne lepší rozvoj hornej polovice tela v porovnaní s dolnou polovicou.	RTG orgánov hrudníka: absencia aortálneho oblúka, abnormality na rebrách. EKG vykazuje známky preťaženia a hypertrofie ľavej komory.
Aortálna stenóza	dýchavičnosť záchvaty synkopy · nepohodlie a bolesť v oblasti srdca. Priebeh ochorenia je charakterizovaný dlhým latentné obdobie keď sa zvyšuje obštrukcia a hypertrofia ĽK. Dokonca aj ťažká aortálna stenóza môže zostať asymptomatická po mnoho rokov. Akonáhle sa objavia príznaky, úmrtnosť a riziko komplikácií sa výrazne zvýši; na angínu pectoris, mdloby a srdcové zlyhanie	röntgen Hypertrofia ĽK bez dilatácie Na EKG: Ak je defekt mierny, EKG môže zostať v normálnych medziach. U pacientov s ťažkou stenózou · zvýšenie amplitúdy vlny R vo V5.6 a vlny S vo V1.2; · posun intervalu ST smerom nadol vo zvodoch I, avL, V4,5; · výskyt hladkosti alebo dvojfázových T vĺn vo zvodoch I, avL, V4.5. U pacientov s dlhotrvajúcim defektom sa na EKG pozoruje postupná tvorba úplnej blokády ľavého ramienka. Za prognosticky nepriaznivé znamenie treba považovať hlboké negatívne T vlny v kombinácii s depresiou S-T segmentu v ľavých prekordiálnych zvodoch. ECHOCG: Zväčšenie ĽK najlepšie identifikujeme v ľavom šikmom pohľade. S rozvojom SZ dochádza k progresívnej expanzii ĽK a následne ľavej predsiene. Dôležitým rádiologickým znakom je poststenotická expanzia počiatočnej časti aorty, ako aj zvýšenie amplitúdy pulzácie v mieste jej expanzie.
Nekompaktný myokard -	Charakterizovaná zvýšenou trabekularitou myokardu, zvyčajne ľavej komory, a prítomnosťou hlbokých intertrabekulárnych priestorov (lacunae) komunikujúcich s komorovou dutinou.	Príznaky EchoCG závisia od typu - lakunárny typ nekompaktného myokardu je charakterizovaný prestavbou srdca podľa typu dilatačnej kardiomyopatie s prevažujúcim porušením systolická funkcia postihnutá komora (100 %) - hubovitý typ je charakterizovaný zmenou typu reštriktívnej (57 %) alebo hypertrofickej kardiomyopatie (43 %) s prevažujúcim poškodením diastolickej funkcie - pre zmiešané - remodelácia srdca môže byť buď typu reštriktívnych (20%) alebo dilatačných (80%) kardiomyopatií
Endomyokardiálna fibroelastóza	Vyskytujú sa závažné hemodynamické poruchy. Vo väčšine prípadov má fibroelastóza fulminantný alebo akútny priebeh. Náhle sa objaví celková cyanóza a dýchavičnosť, tachykardia alebo bradykardia. Keď sa fibroelastóza kombinuje s vrodená chyba alebo ak je poškodený chlopňový endokard, ozve sa systolický šelest. Tieto príznaky sa môžu objaviť hneď po narodení, počas prvých hodín alebo dní života.	Röntgen ukazuje veľké sférické srdce. EKG - príznaky hypertrofie ľavej komory. Dystrofické zmeny v myokarde. S echokardiografiou odhaliť sférickú dutinu ľavej komory, hypokinézu jej stien a zvýšená echogenicita(jas) z endokardiálnych štruktúr. Môžu byť zaznamenané rôzne stupne regurgitácie mitrálnej chlopne.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Ciele liečby:

stabilizácia hemodynamiky;
· vývoj základnej udržiavacej terapie;

Taktika liečby:

Nedrogová liečba:
· Diétna terapia. Počet jedál by sa mal zvýšiť na 5 za deň. Odporúčané potraviny (s vysokým obsahom draslíka a vápnika): zemiaky, marhule, sušené marhule, tvaroh, mlieko. Produkty, ktoré by mali byť vylúčené: mäsové a rybie vývary, mastné jedlá, údené jedlá, silný čaj, káva a čokoláda. Produkty, ktoré by mali byť obmedzené ( fermentačný): strukoviny, kapusta, čierny chlieb atď.
· Príjem tekutín. Určené množstvom diurézy (spotreba nie viac ako objem pridelený deň predtým). Obmedzenie tekutín začína NK IIA. Tínedžer s NC IIB-III by nemal konzumovať viac ako 800 ml/deň. Kŕmenie u dojčiat by malo byť častejšie (o 1-2 kŕmenia viac ako u zdravých detí) a v menších objemoch. Účel liečivé zmesi má veľký význam, keďže poruchy trávenia spôsobujú u dieťaťa ťažkú úzkosť, vedú k zvýšenej dýchavičnosti, tachykardii, cyanóze, objaveniu sa hypoxických záchvatov a záchvatov paroxyzmálnej tachykardie. (IA)
· Režim fyzickej aktivity. Vylúčenie pohybovej aktivity je nežiaduce, pretože prispieva k detréningu a zníženiu adaptačných mechanizmov kardiovaskulárneho systému. Pre deti so štádiom IIB-III NC je predpísaný prísny pokoj na lôžku (so zdvihnutou hlavou lôžka). Pri akútnej myokarditíde je pre srdcové zlyhanie štádia IIA a dokonca štádia I predpísaný prísny pokoj na lôžku. Neodporúča sa ani pri ťažkých prejavoch NC dlhodobo držať pacientov na lôžku v dôsledku zvýšené riziko flebotrombóza, úbytok svalov so stratou draslíka. Pri absencii opuchu, komplikácií a cítiť sa dobre dieťa so štádiom IIB NC sa môže hrať samostatne v posteli a v niektorých prípadoch (ak je stav stabilný) ísť do jedálne a na toaletu. Pre štádium IIA NC sa často predpisuje ľahký odpočinok na lôžku. S poklesom závažnosti NK do štádia I môže byť dieťa prevedené do pokojového režimu. Veľký význam má terapeutická gymnastika a masáž. Mierny fyzický tréning pomáha znižovať hladinu neurohormónov a zvyšovať citlivosť na medikamentózna liečba a tolerancia cvičenia, zlepšenie kvality života. U dojčiat je možný pokles fyzickej aktivity prerušením dojčenia a prechodom na kŕmenie odsatým materským mliekom z fľaše alebo v prípade potreby na čiastočné alebo plné kŕmenie sondou.

Medikamentózna liečba:

Medikamentózna liečba poskytovaná ambulantne:

Základné lieky:

Liečba HCM:
Liekmi voľby sú β-blokátory a antagonisty vápnika, ktoré sa predpisujú pri obštrukcii výtokových ciest komôr, ischemických zmenách na EKG, kardialgii, pokojovej arytmii a fyzickej aktivite.
β-blokátory.

Antagonisty vápnika. Menovaný na intoleranciu β-blokátorov u pacientov s neobštrukčnými formami HCM alebo u pacientov s bronchiálnou astmou.
Výber lieku a výber dávky sa vykonáva v nemocničnom prostredí.

ACEI.

Lieky z tejto skupiny sa predpisujú pacientom s neobštrukčnou formou kardiomyopatie.
Výber lieku a výber dávky sa vykonáva v nemocničnom prostredí.

Liečba DCM:
Liečba DCM je komplexná a je zameraná na korekciu a prevenciu CHF, arytmií a tromboembolizmu: antikoagulanciá a antitrombotiká.

Blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB II). Odporúča sa pri SZ, keď sú ACE inhibítory zle tolerované (kašeľ), alebo navyše k nim, alebo ak symptómy SZ pretrvávajú na pozadí optimálnych dávok ACE inhibítorov, diuretík a betablokátorov súvisiacich s vekom (okrem prípadov, keď pacient je predpísaný antagonista aldosterónu). Výber lieku a dávky sa vykonáva v nemocničnom prostredí.

POPOLUDNIE	Priemerná denná dávka	Mnohonásobnosť
Losartan (UD – B)	25 mg	1 r/s
Irbesartan (UD – S)	2,5 - 3,5 mg/kg/s	1 r/s

Antiarytmické lieky
Sotalol - úvodná dávka 0,3 mg/kg/deň 2-krát denne až do 2 mg/kg/deň v 2-3 dávkach.
Amiodarón - 10 mg/kg/deň počas 10 dní s ďalším prechodom na 5 mg/kg/deň 5 dní v týždni).

Protidoštičková terapia.
Warfarín (UD - C) - úvodná dávka 0,2 mg/kg/deň pod kontrolou INR každé 1-3 dni, dosiahnutie cieľovej hodnoty 2,0-3,5.
Kyselina acetylsalicylová (UD - B) - 30 mg/kg/deň.
Enoxaparín (UD-B). Novorodenci do 2 mesiacov: profylaxia - 0,75 mg/kg/dávka každých 12 hodín; liečba - 1,5 mg/kg/dávka každých 12 hodín. Od 2 mesiacov do 18 rokov - prevencia - 0,5 mg/kg/dávka každých 12 hodín, liečba 1 mg/kg/dávka každých 12 hodín.

Liečba drogami poskytovaná na ústavnej úrovni:

Základné lieky.

Liečba GCP:
Lieky voľby: β-blokátory a antagonisty vápnika.
1. β-blokátory(stupeň odporúčania I, úroveň dôkazov A). Pri liečbe je potrebné vyhodnocovať počiatočnú srdcovú frekvenciu, úderové a minútové objemy a dynamiku týchto ukazovateľov a tiež je vhodné titrovať dávku β-blokátorov s postupným dosahovaním cieľa. Zároveň by realizovaná terapia nemala výrazne znižovať kontrolované parametre. Spomalenie srdcovej frekvencie pozorované pri použití rovnomerného obvyklé dávkyβ-blokátory môžu byť sprevádzané znížením minútového objemu krvi, variabilitou srdcovej frekvencie, progresiou ischémie myokardu a synkopou.

Drogy	1-2 týždne	3-4 týždne	5-7 týždňov	od 8. týždňa	Cieľová dávka
Metoprolol sukcinát	1-2 mg/kg/deň	2-3 mg/kg/deň	3-4 mg/kg/deň	4-5 mg/kg/deň	6 mg/kg/deň
Carvedilol	0,05 mg/kg/dávka*2 r/s	0,1 mg/kg/dávka*2-krát/deň	0,2 mg/kg/dávka*2-krát/deň	0,3 mg/kg/dávka*2 r/deň	0,4 mg/kg/dávka*2-krát/deň
propranolol	0,5-1 mg/kg/deň	1-1,5 mg/kg/deň	1,5-2 mg/kg/deň	2-3 mg/kg/deň	2-4 mg/kg/deň v 2 rozdelených dávkach

Ak sa objaví bradykardia, mali by ste znížiť dávku alebo prestať užívať lieky, ktoré znižujú srdcovú frekvenciu, v prípade potreby dočasné zníženie dávky betablokátorov alebo ich úplné vysadenie v prípade núdzový. Po dosiahnutí stabilizovaného stavu sa má liečba obnoviť a dávka betablokátorov sa má ďalej titrovať.
Taktika titrácie dávok betablokátorov pri zlyhaní srdca u detí: sledovanie množstva diurézy, dynamiky telesnej hmotnosti pacienta, krvného tlaku a srdcovej frekvencie, ejekčnej frakcie ľavej komory podľa echokardiografie v prvých 2 týždňoch liečby; ak sa príznaky SZ zvýšia, zvýšte dávku diuretík a/alebo dočasne znížte dávku betablokátorov; ak sa vyskytne bradykardia, znížte dávku alebo prestaňte užívať lieky, ktoré znižujú srdcovú frekvenciu; Po dosiahnutí stabilizovaného stavu pacienta pokračujte v titrácii dávok na cieľové terapeutické dávky.

2. Antagonisty vápnika. Používajú sa pri intolerancii β-blokátorov u pacientov s neobštrukčnými formami HCM alebo u pacientov s bronchiálnou astmou. Deriváty fenylalkylamínu (verapamil), (trieda odporúčaní I, úroveň dôkazu A). Táto skupina liekov má výrazné vazodilatačné vlastnosti a mala by sa používať s mimoriadnou opatrnosťou u pacientov s obštrukčnou HCM (s príslušným monitorovaním).Dávka sa musí zvoliť individuálne. Verapamil v dávkach: do 4 rokov, 0,02 g (20 mg) perorálne 2-3 krát denne; do 14 rokov - 0,04 (40 mg) 2-3 krát denne. Intravenózne podávané vo veku 1 až 5 rokov, 0,002-0,003 g (2-3 mg), od 6 do 14 rokov - 0,025-0,05 g (25-50 mg). Deti mladšie ako 1 rok v dávke 0,1-0,2 mcg/kg (zvyčajne jedna dávka je 0,75-2 mg).

3. ACE inhibítory(ACE inhibítory) (úroveň dôkazu - B) sa predpisujú na liečbu srdcového zlyhania od minimálnych dávok liekov pomalou titráciou a zvyšovaním dávok na udržiavacie hladiny alebo maximálne hladiny tolerované pacientom (hodnotené podľa krvného tlaku, srdcovej frekvencie, ejekcie frakcia (EF), samozrejme systolický a end-diastolický objem), najmä počas prvých troch mesiacov terapie; monitorovať hladiny krvného tlaku, funkciu obličiek a hladiny elektrolytov v krvi 1-2 týždne po každom nasledujúcom zvýšení dávky; ak dôjde k výraznému zhoršeniu funkcie obličiek, prestaňte užívať ACE inhibítory; Vyhnite sa predpisovaniu draslík šetriacich diuretík na začiatku liečby a nesteroidných protizápalových liekov, pretože znižujú účinnosť ACE inhibítorov a diuretík. Najčastejšie používané ACE inhibítory v liečbe neobštrukčnej HCM sú uvedené v tabuľke.

Drogy	Priemerné denné dávky	Frekvencia príjmu za deň
Captopril	- novorodenci: 0,05-0,1 mg/kg perorálne (maximálne 2 mg/kg/deň) - deti: 0,1-0,5 mg/kg (maximálne 6 mg/kg/deň) - dospievajúci: 12,5-25 mg	1-3 2-3 2-3
Enalapril	- novorodenci: 0,05-0,1 mg/kg perorálne (maximálne 0,3 mg/kg/deň) - deti: 0,1-0,2 mg/kg/deň (maximálne 0,5 mg/kg/deň) -dospievajúci: 5-40 mg denne perorálne	1-3 1-2 1-2
Lizinopril	0,07 - 0,1 mg/kg	1-2
Ramipril	0,01 mg/kg	1-2
fosinopril	od 14 rokov: 5-20 mg	1

Absolútnymi kontraindikáciami použitia ACE inhibítorov sú bilaterálna stenóza renálnej artérie a angioedém. Nežiaduce reakcie počas liečby ACE inhibítormi: kašeľ spojený s blokádou deštrukcie bradykinínu a niektorých ďalších neurotransmiterov v bronchiálnej sliznici; hypotenzia v dôsledku vazodilatácie v dôsledku rýchlych účinkov na obeh; hyperkaliémia v dôsledku účinku šetriaceho draslík; azotémia, možná, keď glomerulárna filtrácia klesne na menej ako 30 ml/h; angioedém, neutropénia a trombocytopénia (zriedkavé).
Zásady predpisovania ACE inhibítorov: začať liečbu nízkou dávkou a pomaly ju titrovať na terapeutickú dávku; sledovanie hladiny kreatinínu a draslíka v krvnom sére počas titrácie dávky; prítomnosť normálu laboratórne parametre(draslík, kreatinín); žiadne kontraindikácie na použitie; zvýšte dávku raz týždenne, ak sa cítite dobre a nie sú žiadne nežiaduce reakcie. V prípade potreby je možné rýchlosť titrácie zvýšiť alebo znížiť. Je dôležité vziať do úvahy, že ACE inhibítory sú určené na dlhodobú liečbu, pretože ich priaznivý klinický účinok je jasne zrejmý najskôr 3-4 týždeň od začiatku liečby. Výber terapie sa vykonáva v špecializovanej nemocnici s monitorovaním krvného tlaku po každom zvýšení dávky, meraním krvného tlaku päťkrát každých 30 minút počas 2 hodín od užitia prvej dávky a následne pri každom zvýšení dávky. Pokles krvného tlaku nie o viac ako 10 % od počiatočnej úrovne sa považuje za prijateľný. .

Liečba DCM: Liečba DCM je komplexná a je zameraná na nápravu a
prevencia CHF, arytmií a tromboembolizmu: antikoagulanciá a
antitrombotické lieky.

Blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB II)
Odporúča sa pri SZ, keď sú ACE inhibítory zle tolerované (kašeľ), alebo navyše k nim, alebo ak symptómy SZ pretrvávajú na pozadí optimálnych dávok ACE inhibítorov, diuretík a betablokátorov súvisiacich s vekom (okrem prípadov, keď pacient je predpísaný antagonista aldosterónu). ARB II sa má predpisovať podľa rovnakých zásad ako ACE inhibítory, to znamená v nemocničnom prostredí s titráciou dávky počas 2-4 týždňov a monitorovaním funkcie obličiek a hladín elektrolytov v sére.
Losartan sa má predpisovať deťom vo veku 6 – 16 rokov (telesná hmotnosť 20 – 50 kg) perorálne, spočiatku 25 mg denne jedenkrát, maximálna dávka 50 mg denne jedenkrát sa dosiahne po niekoľkých týždňoch. Pre deti s hmotnosťou 50 kg a vyššou, spočiatku 50 mg denne jedenkrát, maximálna dávka 100 mg denne jedenkrát, dosiahnutá po niekoľkých týždňoch.
Irbesartan - od 0,5 do 4,5 mg/kg telesnej hmotnosti za deň.

Antiarytmická terapia. Sotalol - úvodná dávka 0,3 mg/kg/deň 2-krát denne až do 2 mg/kg/deň v 2-3 dávkach; minimálny interval medzi zvýšením dávky je 3 dni, počas ktorých sa hodnotí a monitoruje klinický stav, srdcová frekvencia a QT interval. Zvýšenie na cieľovú dávku nie je potrebné, ak sa klinický prínos dosiahol pri nižšej dávke.
Amiodarón - 10 mg/kg/deň počas 10 dní s ďalším prechodom na 5 mg/kg/deň 5 dní v týždni), ktorý je účinný proti supraventrikulárnym aj ventrikulárnym arytmiám, nezhoršuje kontraktilitu myokardu a má periférne vazodilatačné vlastnosti.
Použitie digoxínu: Pri dilatačnej kardiomyopatii možno použiť len udržiavaciu dávku digoxínu (10-12 mcg/kg; starší ako jeden rok - 8-10 mcg/kg), ktorá neumožňuje prejaviť proarytmický efekt.
Neglykozidové inotropné lieky sa používajú len pri akútnej obehovej dekompenzácii, na odd. intenzívna starostlivosť. Dopamín (UD - B) v dávke 5 až 10 mcg/kg/min sa používa v prípadoch dekompenzovaného refraktérneho srdcového zlyhania na zvýšenie srdcového výdaja, stabilizáciu systémového krvného tlaku a zvýšenie diurézy.
Diuretiká . Liečivo a dávka sa vyberajú individuálne ako súčasť kombinovanej terapie.
Zásady predpisovania diuretík: liečba začína nízkou účinnou dávkou, ktorá sa postupne zvyšuje, kým symptómy nezmiznú; keď príznaky stagnácie tekutín vymiznú a dosiahne sa stabilná telesná hmotnosť, dávkovanie diuretík sa môže považovať za primerané pri absencii príznakov renálnej dysfunkcie; Cieľom diuretickej terapie je dosiahnuť stabilnú „suchú hmotnosť“ pacienta pomocou minimálna dávka diuretikum.
Slučkové diuretiká. Furosemid spôsobuje rýchly, silný, ale krátkodobý diuretický účinok, predpísaný rýchlosťou 1-3 mg / kg / deň, maximálne - 6 mg / kg / s.
Pri súčasnom zlyhaní obličiek sa dávka furosemidu zvyšuje na 5 mg/kg/deň. Droga má pomerne výrazný abstinenčný syndróm.
Tiazidové diuretiká
Hydrochlorotiazid sa môže použiť na NC IIA samostatne alebo v kombinácii so spironolaktónom . Začnite dávkou 1 mg/kg/deň, maximálna dávka 2,5 mg/kg/deň, udržiavacia dávka je 12,5 mg denne pre deti jedenkrát školského veku. V pediatrickej praxi sa najčastejšie používa kombinácia 25 mg triamterénu a 12,5 mg hypotiazidu. Liek sa predpisuje deťom do 6 rokov v dávke 1/2 tablety 2-krát denne, starším ako 10 rokov 1 tableta 2-krát denne.
Hydrochlorotiazid Perorálne: úvodná dávka - 1 mg/kg/deň 1-krát denne: dávka sa môže zvýšiť na maximálne 3 mg/kg/deň, nie viac ako 50 mg/deň. Maximálne dávky: novorodenci a deti do 2 rokov - 37,5 mg/deň, deti vo veku 2 - 12 rokov - 100 mg/deň, dospievajúci - 200 mg/deň.
Draslík šetriace diuretiká sú lieky druhej línie a predpisujú sa popri liekoch prvej línie (slučkové alebo tiazidové diuretiká).
Podávanie kľučkových diuretík alebo kombinácie dvoch alebo viacerých liekov môže spôsobiť metabolickú alkalózu. Súčasne klesá účinnosť tiazidových a slučkových diuretík a zvyšujú sa inhibítory karboanhydrázy. Preto bude užitočné podávanie acetazolamidu (0,5-1 mg/kg/deň) počas 3-4 dní každé 2-4 týždne, jednak kvôli priamemu diuretickému účinku a jednak zmenou pH na kyslú stranu, ktorá obnoví účinnosť slučkových a tiazidových diuretík.
Antagonisty aldosterónu (AA) Odporúčané u všetkých pacientov s ťažkým SZ (LVEF ≤ 35 %), ak liečba diuretikami, ACE inhibítormi (ARB II) a betablokátormi nie je dostatočne účinná. Antagonisty aldosterónu sa majú predpisovať v malé dávky za predpokladu, že nedôjde k hyperkaliémii a významnej renálnej dysfunkcii. Ak je pacient hospitalizovaný, liečba sa musí začať pred prepustením z nemocnice. Hladiny kreatinínu a draslíka v sére sa majú monitorovať vždy, keď dôjde k akejkoľvek zmene v liečbe alebo klinickom stave pacienta.
Spironolaktón (UD - C) sa predpisuje dospievajúcim s počiatočnou dávkou 25 mg jedenkrát denne. Maximálna dávka je 50 mg denne jedenkrát. Kontraindikácie podávania AA: draslík v krvnej plazme > 5,0 mmol/l kreatinín v krvi > 220 µmol/l, súčasné podávanie ACE inhibítorov a ARB. Možné vedľajšie účinky AA: hyperkaliémia - zvýšená hladina draslíka v krvi > 5,5 mmol/l, zhoršenie funkcie obličiek - zvýšený kreatinín v krvi > 220 µmol/l. Je potrebné znížiť dávku spironolaktónu na polovicu s neustálym monitorovaním biochemických parametrov krvi. Ak sa hladina kreatinínu v krvi zvýši >310 µmol/l, je potrebné vysadiť antagonisty aldosterónu, priebežne monitorovať elektrolyty v krvi a tento stav liečiť.
Spironolaktón - 1 -3 mg/kg/s v 1-2 dávkach

Liečba a prevencia trombózy a tromboembólie. Indikácie na predpisovanie antikoagulancií deťom s CHF: umelé mechanické srdcové chlopne, primárna pľúcna hypertenzia alebo sekundárna pľúcna hypertenzia štádia 4 pri srdcovom ochorení; výrazné rozšírenie srdcových komôr, fibrilácia predsiení, prudký pokles kontraktilita myokardu, tromboembolizmus v anamnéze, známky krvných zrazenín v dutinách srdca podľa echokardiografie, infekčná endokarditída.
Heparín (UD - B) subkutánne v dávke 100-150 U/kg/deň každých 12 hodín, od 1,5 do 4 týždňov (podľa indikácií), pod kontrolou APTT (s 1,5-násobným predĺžením oproti originálu ) Warfarín - úvodná dávka 0,2 mg/kg/deň pod kontrolou INR každé 1-3 dni, dosiahnutie cieľovej hodnoty 2,0-3,5. Pred začatím užívania lieku sa musíte uistiť, že neexistujú žiadne faktory vysoké riziko krvácanie (koagulopatia, ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu atď.). Po zvolení udržiavacej dávky pokračujte v nepretržitom užívaní s pravidelným monitorovaním INR ambulantne raz za 10-14 dní.
Kyselina acetylsalicylová (UD - B) - 30 mg/kg/deň.
Warfarín (UD – C) sa predpisuje starším deťom v dávke 2,5 – 5 mg/deň. po dobu 3 dní a potom upravte dávku podľa protrombínového času, ktorý by mal prekročiť normu 1,5-2 krát (na zabezpečenie terapeutického antikoagulačného účinku).
Enoxaparín (LE - B). Novorodenci do 2 mesiacov: profylaxia - 0,75 mg/kg/dávka každých 12 hodín; liečba - 1,5 mg/kg/dávka každých 12 hodín. Od 2 mesiacov do 18 rokov - prevencia - 0,5 mg/kg/dávka každých 12 hodín, liečba 1 mg/kg/dávka každých 12 hodín.

Iné typy liečby: Nie

Chirurgická intervencia:

Chirurgická intervencia poskytovaná ambulantne: Nie

Chirurgická intervencia poskytovaná v nemocničnom prostredí:
Indikácie pre chirurgickú korekciu HCM sú:
1) nedostatok klinického účinku aktívnej liekovej terapie v
symptomatických pacientov s ťažkou asymetriou Hypertrofia IVS A
gradient subaortálneho tlaku v pokoji rovný 50
mmHg čl. a viac;
2) výrazná latentná obštrukcia a prítomnosť významných klinických
prejavov.

Indikácie pre chirurgickú korekciu DCM sú:
· závažné srdcové zlyhanie funkčnej triedy IV podľa NYHA;
· závažnosť sprievodných arytmických a tromboembolických syndrómov;
· nedostatok účinku všetkých dlhodobých moderných metód intenzívnej medikamentóznej terapie;
· nepriaznivá prognóza do ďalšieho roku života.

Chirurgická korekcia srdcového zlyhania:
· fyziologická dvojkomorová kardiostimulácia (ECS) srdca v režime DDD;
· srdcová resynchronizácia (HRS), ktorá spočíva v implantácii trojkomorového kardiostimulátora, ktorý môže byť vybavený funkciou kardioverter-defibrilátor.
Paliatívne operácie kardiomyoplastiky a ventrikuloplastiky sú akoby mostom k následnej radikálnej transplantácii srdca (u pacientov čakajúcich na darcovské srdce) alebo sa vykonávajú u pacientov, u ktorých je radikálna transplantácia z viacerých dôvodov kontraindikovaná (prítomnosť závažných sprievodných ochorení, zlyhanie obličiek alebo pečene nekontrolované infekcie atď.)

Mechanické zariadenia na podporu krvného obehu:

Implantácia mechanickej srdcovej komory.
Hlavné oblasti použitia zariadení na dlhodobú podporu krvného obehu sú:
· dysfunkcia myokardu ako most k uzdraveniu alebo ako most k transplantácii srdca;
· kritické porušenia funkcie obličiek, pečene a pľúc v dôsledku chronických ochorení.

Kontraindikácie pri implantácii systémov dlhodobej podpory krvného obehu:
· nedostatočnosť aortálnej chlopne (stupeň 2 alebo viac);
· mechanická chlopňa v polohe aorty;
· porušenie systému zrážania krvi;
· neznámy neurologický stav;
· prítomnosť malígnych novotvarov;
aktívna systémová infekcia;
syndróm akútneho respiračného zlyhania;
· závažná pľúcna hypertenzia;
· malígne arytmie a pod.
Vo všetkých prípadoch sa rozhodnutie robí individuálne pre každého pacienta s dôkladným posúdením prínosu a možných komplikácií.

Extrakorporálna membránová oxygenácia (ECMO).
Pri ECMO je najdôležitejšie nepretržité monitorovanie tlaku v ľavej predsieni. Neprimerane vysoké predpätie ľavého srdca môže viesť k mitrálnej regurgitácii, pľúcnemu edému a pľúcnemu krvácaniu a znížiť účinnosť ECMO z hľadiska zotavenia čerpacia funkcia srdiečka.

Chirurgické a elektrofyziologické metódy: mitrálna a trikuspidálna anuloplastika v kombinácii s technikami aproximácie papilárnych svalov (I, B) a srdcovej resynchronizácie (I, A) v r. pooperačné obdobie, umožňujú dosiahnuť výsledky pri obnove systolickej a diastolickej funkcie ľavej a pravej komory srdca, avšak tieto výkony u pacientov s ťažkou dysfunkciou ľavej komory majú vysoké intraoperačné riziko.
Transplantácia srdca je radikálna, osvedčená a účinná metóda chirurgickej korekcie DCM v prípadoch ťažkého srdcového zlyhania refraktérneho na medikamentóznu terapiu.

Ukazovatele účinnosti liečby:
· zvýšenie strednej dĺžky života;
· zníženie stupňa obštrukcie výtokového traktu ĽK;
· absencia život ohrozujúcich porúch rytmu, synkopy, angíny pectoris;
· prevencia rozvoja srdcového zlyhania;
· zlepšenie kvality života – uspokojivá tolerancia fyzickej aktivity domácnosti.

drogy ( aktívne zložky), ktoré sa používajú pri liečbe

Hospitalizácia

Indikácie k hospitalizácii s uvedením typu hospitalizácie** [8, 9, 10].

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
· primárna hospitalizácia na diagnostiku;
· klinicky významné zhoršenie symptómov CHF;
· príznaky kardiovaskulárneho (NC štádia IIB-III) a respiračného zlyhania, ktoré si nevyžadujú urgentnú a urgentnú hospitalizáciu, vyžadujúce vyšetrenie resp. odlišná diagnóza, ktoré nie je možné realizovať ambulantne ;

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:
· zastavenie obehu (asystólia alebo ventrikulárna fibrilácia);
· život ohrozujúce poruchy srdcového rytmu a prevodu;
· cerebrovaskulárne komplikácie (ischemické cievne mozgové príhody).

Prevencia

Preventívne opatrenia[ 20 ] :
· Vyšetrenie blízkych príbuzných ( genetická analýza- stanovenie prítomnosti génov v tele - nositeľov dedičnej informácie - zodpovedných za vznik hypertrofickej kardiomyopatie)
· Prevencia a úplná liečba ochorení, ktoré môžu viesť k rozvoju kardiomyopatie.
· Ultrazvukové vyšetrenie srdca raz ročne.
· Denné monitorovanie EKG
Prevencia trombózy a tromboembolizmu

Ďalší manažment (po hospitalizácii) - formovanie a posilňovanie súladu.

Lekárske vyšetrenia
Priemerná zdravotnícky pracovník	4 krát (plánované)
Pediater, praktický lekár	2-krát (plánované).Podľa indikácií sa môže frekvencia pozorovaní zvýšiť. Ak sa objavia známky progresie, rozhodnite sa o hospitalizácii. Ak liečba nie je účinná do 1 mesiaca. odporučenie ku kardiológovi.
Konzultácie so špecialistami
Kardiológ	Podľa indikácií raz ročne (plánovane) pri absencii účinnosti liečby na úrovni primárnej starostlivosti
Kardiochirurg	Podľa indícií. Raz ročne (plánovane) pri absencii účinnosti liečby na úrovni primárnej starostlivosti.
Laboratórne a diagnostické testy
UAC	4x ročne (do 2-3 dní)
EKG, EchoCG
Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka	2-krát ročne (do 1 týždňa)

Kritériá účinnosti lekárskeho vyšetrenia a prenosu z jednej klinickej skupiny do druhej:
· zlepšenie kvality života a stabilizácia klinických, laboratórnych, inštrumentálnych ukazovateľov;
· prevencia náhlej smrti.

Druhá etapa "Rehabilitácia"IIA“ v profile „Kardiológia a kardiochirurgia“ (deti)- na oddelení liečebnej rehabilitácie (MR) multidisciplinárnych nemocníc, republikových centier (RC), sanatórií v súlade s klinickými protokolmi pre rehabilitáciu podľa medzinárodných kritérií - CH II-III FC (NYHA).

Zväzok tretej etapy „Ambulantná rehabilitáciaII» - v ambulanciách (APO), denných stacionároch centrálnej okresnej nemocnice (CRH), vidieckej nemocnici (RB), RC v súlade s klinickými protokolmi pre rehabilitáciu podľa medzinárodných kritérií - HF I-II FC (NYHA)
Podporná rehabilitácia „Podporná rehabilitácia“ v APO, denných stacionároch Ústrednej okresnej nemocnice, Krajskej okresnej nemocnice, SB, RC, domácich nemocniciach a sanatóriách v súlade s klinickými protokolmi pre rehabilitáciu podľa medzinárodných kritérií - HF FC I-II ( NYHA)
Opakovaná rehabilitácia „Opakovaná rehabilitácia“ na oddelení MR, RC, sanatóriách v súlade s klinickými protokolmi pre rehabilitáciu podľa medzinárodných kritérií - HF FC I-II (NYHA)

Informácie

Pramene a literatúra

Zápisnice zo zasadnutí Odbornej rady RCHR Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2015
1. Zoznam použitej literatúry: 1. Shlopova V.G. Kardiomyopatia.- 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Bershova T.V. a iné.Niektoré patogenetické aspekty výskytu kardiomyopatií u detí. RAMS, Moskva. 2001. http://www.ortho.ru 3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. a kol. American Heart Association // Circulation. – 2006. – Zv. 113. – S.1807-1816]. 4. Richardson D., McKenna W., Bristow M. a kol. Definícia a klasifikácia kardiomyopatií WHO/ISFC // Obeh. – 1996. – Zv. 93. – S. 841-842. 5. Pediatria. Národné vedenie. V 2 zväzkoch - M.GESHTAR-Media, - 2009. - T 2.1024 s. 6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. a kol. American Heart Association. // Obeh. – 2006. – Zv. 113. – S.1807-1816]. 7. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. a kol. Klasifikácia kardiomyopatií: stanovisko pracovnej skupiny Európskej kardiologickej spoločnosti k ochoreniam myokardu a perikardu // Eur. Srdce. J. – 2008. – Vol. 29, č. 2. – S. 270-276. 8. Komissarova S.M., Vaikhanskaya T.G., Shket A.P. Diagnostika a liečba primárnej hypertrofickej kardiomyopatie - Národné odporúčania - Minsk - 2010. 9. G. Kardiomyopatia. Rozšírené. 2005. http://www.clinicalevidence.com 10. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Kontroverzné aspekty o jeho etiologickej liečbe. Centrum Chagasovej choroby a regionálnej patológie "Dr. Humberto Lugones", Santiago del Estero, Argentína. 2003. http://www.yahoo.com 11. Basargina E.N. Kardiomyopatie. Vybrané prednášky z pediatrie. Ed. Baranova A.A., Shilyaeva R.R., Kasanova B.S. M., 2005: 201–208 (diagnostika - sťažnosti). 12. Tsaregorodtseva A.D., Belozerova Yu.I., Bregel L.V. Kardiológia detského veku. GEOTAR-Media.-2014.-784 S. 13. V.M. Delyagin, E.A. Tichomirova, A. Urazbagambetov. Hypertrofická kardiomyopatia u detí. //Praktické lekárstvo.- č.7.-2012.- str.15-17. 14. Ružentsová T.A. Diagnóza kardiomyopatií u detí. //Prax pediatra.- 09.2013.- S.70-76. 15. Silva J.N Canter C.E. Súčasný manažment detskej diladetnej kardiomyopatie //Curr.Opin.Cardiol.-2010.-No.25 (2)-P.80-81. 16. Dimas V.V. Denfield. Friedman R.A et al Frekvencia srdcovej smrti u detí s idiopatiou kardiomyopatia// Am.J/Cardiol.-2009.-104(II)s.1574-1577. 17. Leontyeva I.V., Makarova V.A., Termosesov S.A. a iné.Štruktúra porúch srdcového rytmu a vedenia vzruchov u detí s hypertrofickou kardiomyopatiou a taktika ich zvládania. Pediatria 2013; 92; 5: 11-16. 18. Spethmann S., Rieper K., Riemekasten G. a kol. Echokardiografické sledovanie pacientov so systémovou sklerózou pomocou 2D speckle tracking echokardiografie ľavej komory. Kardiovaskulárny ultrazvuk 2014; 12: 1: 13. 19. Rybakova M.K., Alekhin M.N., Mitkov V.V. Praktický sprievodca ultrazvukovou diagnostikou. Echokardiografia. M., 2008. 544. 20. Silnová I.V. Ultrazvuková diagnostika nekompaktný myokard u detí // Abstrakt do súťaže vedecká hodnosť kandidát lekárskych vied - Moskva - 2012. 21. Leoneva I.V. Prednášky z detskej kardiológie. M.-2005.-str.250-251. 22. Antitrombotická terapia u novorodencov a detí: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th EditionChest.2008 Jun;133(6 Suppl):887S-968S. doi: 10.1378/chest.08-0762). 23. Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, Michelson AD; American College of Chest Physicians. 24. Sprievodca k použitie antikoagulačných liekov u detí Zákon C, Raffini L. Paediatr Drugs. 2015 apríl;17(2):105-14. doi: 10.1007/s40272-015-0120-x. 25. Pokyny pre perorálnu antikoaguláciu warfarínom – štvrté vydanie. David Keeling, Trevor Baglin, Campbell Tait, Henry Watson, David Perry, Caroline Baglin, Steve Kitchen, Michael Makris a Britský výbor pre štandardy v hematológii. British Journal of Haematology, zväzok 154, číslo 3, strany 311–324, august 2011. 26. Federálne klinické usmernenia pre poskytovanie lekárskej starostlivosti deťom s kardiomyopatiami. Únia pediatrov Ruska, Asociácia detských kardiológov Ruska. 2014 27. 2013 Usmernenie ACCF/AHA pre manažment srdcového zlyhania: správa American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Peterson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 28. 2011 Usmernenie ACCF/AHA pre diagnostiku a liečbu hypertrofickej kardiomyopatie. Správa nadácie American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force o praktických usmerneniach. http://circ.ahajournals.org/content/124/24/e783.full 29. Mali by sa inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín používať u detí s diabetom 1. typu a mikroalbuminúriou? Správa: M Q Almerie, RM Williams a CL Acerini. Inštitúcia:University of Cambridge Department of Pediatrics, Addenbrooke's Hospital, Cambridge, UK, 28. august 2008. http://www.bestbets.org/bets/bet.php?id=1676 30. Prezentácia, diagnostika a lekársky manažment srdca zlyhanie u detí: Pokyny Kanadskej kardiovaskulárnej spoločnosti. Bibliografický zdroj Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K, Children's Heart Failure Study Group. Prezentácia, diagnostika a lekársky manažment srdcového zlyhania u detí: Pokyny Canadian Cardiovascular Society Can J Cardiol 2013 Dec;29(12):1535-52 PubMed http://www.guideline.gov/content.aspx?id=47874 31. Pokyny pre klinickú prax pre diagnostiku a liečbu chronického srdcového zlyhania u detí a dospievajúcich. 2013. 32. Basargina E.N. Lieková terapia chronického srdcového zlyhania: možnosti a obmedzenia. SCCD RAMS, 2012

Informácie

Vývojári:
1) Tukbekova Bibigul Toleubaevna - doktorka lekárskych vied, profesorka RSE na Štátnej lekárskej univerzite v Karagande, vedúca oddelenia „Detských chorôb č. 2“, predsedníčka mimovládnej organizácie „Asociácia pediatrov a pediatrických špecialistov regiónu Karaganda“ .
2) Abdrakhmanov Kuangali Bapashevich - doktor lekárskych vied, profesor, RSE na RPE "Štát západného Kazachstanu" lekárska univerzita pomenovaný po Maratovi Ospanovovi" vedúci oddelenia "detských chorôb č. 2".
3) Aigul Tulekhanovna Takirova - RSE na Karagandskej štátnej lekárskej univerzite, asistentka katedry „Všeobecné lekárska praxč. 3 a ošetrovateľstvo.“
4) Litvinova Liya Ravilievna - Národné centrum pre vedeckú kardiochirurgiu JSC, klinická farmakologička.

Konflikt záujmov: Najkompletnejšia databáza kliník, špecialistov a lekární vo všetkých mestách Kazachstanu.

Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.

Webová stránka MedElement je výlučne informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.

Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Kardiomyopatia označuje celú skupinu ochorení (nezápalových) srdcového vaku s prevahou poškodenia myokardu. V tomto prípade nedochádza k poškodeniu chlopne ani hypertenzii (pľúcnej alebo arteriálnej). Pre tychto vážnych chorôb charakterizované zvýšením veľkosti srdca a.

Priebeh ochorenia môže byť akútny (vyvíja sa niekoľko týždňov), subakútny alebo chronický (niekoľko mesiacov).

Príčiny

Mnohé vírusové alebo bakteriálne infekcie, ktorými dieťa trpí, môžu vyvolať rozvoj kardiomyopatie.

Presná príčina týchto chorôb nebola stanovená. Väčšina vedcov podporuje predpoklad, že pre vznik kardiomyopatie sú dôležité infekčné faktory a genetická predispozícia.

Predpokladá sa, že nasledujúce infekcie v štádiu vnútromaternicového vývoja sú dôležité pre rozvoj kardiomyopatie u novorodencov a detí po jednom roku:

toxoplazmóza;
herpetická infekcia;
stafylokokové;
cytomegalovírus;
adenovírusové;
rubeola atď.

Bakteriálne alebo vírusové infekcie môžu vyvolať srdcovú patológiu v akomkoľvek veku dieťaťa.

Nasledujúce faktory nemožno vylúčiť:

intrauterinná hypoxia;
asfyxia počas pôrodu;
sepsa;
pôrodná trauma centrálneho nervového systému.

Genetické aspekty tiež zohrávajú významnú úlohu, pretože sú často zistené rodinný charakter patológia. Navyše ochorejú nielen rodičia dieťaťa, ale aj blízki príbuzní. Mnohí odborníci zastávajú názor, že u novorodencov hrá hlavnú úlohu dedičnosť.

U dospievajúcich môže byť provokujúcim faktorom pre výskyt kardiomyopatie nadmerný psycho-emocionálny alebo fyzický stres alebo dokonca rýchly rast.

Bez ohľadu na vek detí je základom kardiomyopatie porušenie všetkých metabolických procesov v tkanivách srdcového vaku. Výsledkom metabolických a minerálnych porúch sú dystrofické zmeny, ktoré sa najčastejšie vyskytujú v myokarde, menej často na vonkajších (perikard) alebo vnútorných (endokardových) membránach srdcového vaku.

Dôsledkom týchto nezvratných zmien je rozšírenie dutín srdca, zníženie elasticity burzy a narastajúce srdcové zlyhanie.

V závislosti od stavu intrakardiálneho obehu sa rozlišujú tieto typy alebo formy kardiomyopatie:

hypertrofické;
dilatačné;
arytmogénny;
obmedzujúce.

Typ ochorenia naznačuje možnú príčinu rozvinutého procesu. U mnohých detí môže existovať niekoľko dôvodov pre rozvoj kardiomyopatie. Ak je príčina neznáma, diagnostikuje sa idiopatická forma.

Symptómy

Klinické prejavy rôznych typov kardiomyopatie:

Hypertrofická kardiomyopatia sa môže vyskytnúť u detí v akomkoľvek veku, dokonca aj u novorodencov. Hlavným príznakom ochorenia je zväčšenie dutiny ľavej komory a postupné zhoršovanie kontraktilná funkcia srdiečka. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy rytmu, časté závraty, možné sú aj mdloby. Dýchavičnosť je spôsobená fyzickou námahou a je zaznamenaná zvýšená únava.

U malých detí sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie v dôsledku stagnácia. Prognóza tejto formy je priaznivejšia ako u iných. Rýchly priebeh so smrteľným výsledkom sa vyvinie len zriedka.

Táto forma kardiomyopatie však môže mať aj dlhé asymptomatické obdobie, a náhle mdloby a následná smrť dieťaťa môže byť jediným prejavom choroby.

Dilatačná kardiomyopatia je najčastejšou formou ochorenia. Vyskytuje sa u detí v akomkoľvek veku. U dievčat sa to stáva menej často ako u chlapcov. Pri tejto forme sa rozširujú všetky dutiny srdca, znižuje sa kontraktilita srdcového svalu a nakoniec sa rozvinie srdcové zlyhanie.

Príčinu ochorenia u väčšiny detí nemožno určiť. Má postupný priebeh. Bábätká, pri kŕmení, dieťa často prestane sať kvôli nedostatku vzduchu.

U starších detí prevládajú príznaky srdcového zlyhania:

zvýšená únava aj pri malom zaťažení;
neustála slabosť;
opuchy dolných končatín alebo dokonca ascites (potenie tekutiny do brušnej dutiny);
dýchavičnosť a vlhký kašeľ(hlavne v noci).

Pri tejto forme ochorenia sa v srdcovej dutine môžu vytvárať krvné zrazeniny. Ak sa krvná zrazenina odtrhne od steny, môže spôsobiť upchatie cievy v rôznych orgánoch a v dôsledku toho infarkt obličiek, mozgovú príhodu, pľúcny infarkt. Ischémia sa môže vyvinúť aj v samotnom myokarde ako dôsledok nezvratných metabolických porúch a zmien cievnej steny.

Reštriktívna kardiomyopatia je jednou z najzriedkavejších foriem ochorenia. Jeho podiel je 5 % z celkového počtu kardiomyopatií. Vyznačuje sa výrazným znížením elasticity myokardu a jeho kontraktility, postupným priebehom.

Ochorenie môže byť primárne (idiopatické) alebo sekundárne (v dôsledku systémového alebo autoimunitného ochorenia) a môže byť familiárne (ale špecifický defektný gén ešte nebol identifikovaný). Jednotlivé prípady môžu byť spôsobené vírusovými alebo bakteriálnymi infekciami.

Po dlhú dobu môže byť asymptomatická. V klinických prejavoch dominujú symptómy kongescie v systémovom obehu. Symptómy srdcového zlyhania postupujú pomaly. Deti zaostávajú vo vývoji, narastá slabosť a letargia dieťaťa. Pri najmenšom strese (napríklad pri plači) sa na tvári a prstoch objaví akrocyanóza (cyanóza).

Staršie deti sú neaktívne a nezúčastňujú sa vonkajších hier. Pri fyzickej námahe sa vyskytuje dýchavičnosť a akrocyanóza. Tínedžeri sa obávajú kašľa, pocitu nedostatku vzduchu, búšenia srdca, bolesti srdca a neustálej slabosti.

Arytmogénna kardiomyopatia je v detskom veku zriedkavá, no podľa výskumov je príčinou smrti u 25 % detí s kardiomyopatiou.

Odborníci identifikujú inú formu - dysmetabolickú kardiomyopatiu, ale nie je to nezávislé ochorenie, ale jeden z prejavov systémových ochorení. Dystrofické metabolické zmeny v myokarde sa vyskytujú na pozadí:

tyreotoxikóza;
kolagenóza;
zhubné nádory;
atď.

Pri týchto ochoreniach prevládajú symptómy základného procesu a poškodenie srdca je nešpecifické.

Diagnostika

Váš lekár vám pomôže stanoviť diagnózu dodatočné metódyštúdie, najmä EKG.

Pri absencii výrazných prejavov v počiatočnom štádiu môže byť kardiomyopatia náhodne zistená počas vyšetrenia EKG alebo Echo-CG z akéhokoľvek dôvodu. EKG ukazuje významné metabolické poruchy(hlavný znak myokardiálnej dystrofie) a Echo-CG odhaľuje zväčšenú veľkosť srdca.

Diagnózu „kardiomyopatie“ možno stanoviť za základnej podmienky vylúčenia vrodených anomálií srdca, chlopňových chýb, perikarditídy a poškodenia prevodového systému v srdci.

Na kardiologických oddeleniach sa na overenie diagnózy okrem EKG a Echo-CG (ultrazvuk srdca) používajú aj tieto diagnostické metódy:

dopplerografia;
scintigrafia;
rentgén hrude;
punkčná biopsia srdcového vaku;
CT a MRI.

Tieto metódy umožňujú posúdiť stav veľkých ciev a stupeň dystrofických zmien v myokarde. Ale hlavný inštrumentálny a najviac informatívna metóda Na diagnostiku tejto patológie sa používa ultrazvuk srdca.

Laboratórne testy sa používajú na stanovenie rovnováhy vody a elektrolytov a sledovanie účinnosti liečby.

Liečba

Cieľom liečby všetkých foriem kardiomyopatie je eliminovať (alebo znížiť) prejavy srdcového zlyhania a predchádzať komplikáciám.

Konzervatívna terapia je zameraná na:

normalizácia krvného tlaku (pod vplyvom inhibítorov);
zlepšenie metabolické procesy(predpísané sú vitamíny a anabolické steroidy);
zníženie zaťaženia srdca pri príznakoch srdcového zlyhania (užívanie srdcových glykozidov, diuretík pri opuchoch).

Všetky lieky a ich dávkovanie, trvanie užívania predpisuje detský kardiológ, berúc do úvahy vek pacienta, telesnú hmotnosť a závažnosť ochorenia.

Konzervatívna terapia môže byť účinná len v počiatočných štádiách ochorenia a správnej liečbe. Pri výrazných zmenách je v pokročilých prípadoch nevyhnutná transplantácia srdca.

Transplantácia srdca darcu je viac indikovaná u detí trpiacich dilatačnou kardiomyopatiou. A pri reštriktívnej forme je vysoké riziko recidívy u transplantovaného srdca darcu.

Pri hypertrofickej forme ochorenia je v niektorých prípadoch indikovaná implantácia elektrického kardiostimulátora.

Diéta

Jednou zo zložiek liečby kardiomyopatie je diéta. Deti by mali byť kŕmené 5-6 rubľov. za deň v malých porciách. Odporúča sa zahrnúť do stravy potraviny, ktoré zlepšujú krvný obeh a normalizujú metabolické procesy v organizme.

Obzvlášť užitočné budú produkty obsahujúce draslík (marhule, hrozienka, sušené marhule, sušené slivky atď.). Mali by ste venovať pozornosť množstvu - malo by byť obmedzené na 6 g denne. Táto požiadavka sa vysvetľuje vlastnosťou soli zadržiavať vodu v tele a prispievať k výskytu edému.

Po dohode s kardiológom sa určí aj objem, keďže väčší objem cirkulujúcej krvi zvýši záťaž srdca a zvýši krvný tlak, čo je pre túto patológiu nežiaduce.

Zahrnutie do stravy (nízkotučné odrody), dusené alebo varené, poskytne telu potrebné mastné kyseliny(Omega 3). Pomôžu znížiť krvný tlak a zabrániť vzniku krvných zrazenín, čo je pri kardiomyopatii veľmi dôležité.

Ako prvý chod - vegetariánske polievky (zeleninové, s rastlinným olejom) alebo mliečne.
Mäso a ryby (nízkotučné odrody), .
Kaša a cestoviny (z tvrdej pšenice).
Zelenina (varená, pečená, dusená); Je potrebné vyhnúť sa konzumácii surovej zeleniny.
Biely diétny chlieb bez soli a sušienok z neho.
Nízkotučné fermentované mliečne výrobky (jogurt,).
(1 kus denne), omeleta varená namäkko alebo dusená.
Bobule a ovocie, vrátane.
Šťavy (najlepšie čerstvo vylisované) zeleninové a ovocné.
(pri absencii alergií).
Čaj, voľne uvarený (najlepšie biely alebo zelený).

Zo stravy by ste mali vylúčiť:

bujóny;
klobásy;
mastné a vyprážané jedlá;
korenie a omáčky;
strukoviny;
údené mäso, uhorky;
konzervy;
pečivo a cukrárske výrobky;
sýtené nápoje;
margarín, smotana, plnotučná kyslá smotana.

Predpoveď

Väčšina vhodné pre dieťa pri kardiomyopatii je prvým chodom vegetariánska polievka.

Prognóza dilatačnej (najčastejšej formy) kardiomyopatie je veľmi vážna, väčšina prípadov má nepriaznivý výsledok. Ročná úmrtnosť je 10-20% detí, iba 50% chorých detí prežije 5 rokov.

Pri hypertrofickej forme je prognóza o niečo priaznivejšia. Ročná úmrtnosť je od 2 do 6%. Deti v ranom veku zomierajú na zlyhanie srdca a staršie deti zomierajú náhle na ťažkú arytmiu (fibrilácia komôr).

Reštriktívna kardiomyopatia má tiež často nepriaznivý výsledok. Príčinou detskej úmrtnosti je tromboembolizmus, chronická forma srdcové zlyhanie alebo iné komplikácie.

Deti s vrodenou kardiomyopatiou prežijú prvý rok podľa rôznych zdrojov v 45 – 80 % prípadov. Smrť je možná počas prvých 3 mesiacov po narodení.

U 25 – 30 % prežívajúcich dojčiat sa vyvinie funkčné zlyhanie ľavej komory srdca. Úspešný výsledok je ovplyvnený načasovaním detekcie ochorenia a začatím liečby. Najvyššia miera prežitia sa pozoruje v ranom detstve.

Zhrnutie pre rodičov

Kardiomyopatia v akejkoľvek forme je veľmi vážnym poškodením srdca, ktoré často vedie k nezvratné zmeny v tkanivách srdcového vaku a hrubej dysfunkcii srdca. Iba starostlivá pozornosť rodičov k správaniu a stavu dieťaťa môže pomôcť diagnostikovať ochorenie v počiatočných štádiách, čo môže do istej miery optimalizovať prognózu počas liečby.

Prednáška odborníka na tému „Kardiomyopatie: všeobecná charakteristika“:

Keď sú konfrontovaní so zložitými medicínskymi termínmi, pacienti sú stratení, nevediac, aké nebezpečné je ochorenie, aká je prognóza, najmä pri diagnózach súvisiacich so srdcovou dysfunkciou. Čo je dilatačná kardiomyopatia?

Podľa ICD 10 medzinárodná klasifikácia chorôb DCM (kód 142.0), čo je lézia srdcového svalu neznámeho pôvodu, nepatrí do skupiny chorôb spôsobených poškodením tepien, chlopní, osrdcovníka alebo srdcového vedenia. systému.

Najčastejšie je porucha spôsobená idiopatickými príčinami. Moderné diagnostické metódy umožňujú zistiť príčiny dilatačnej kardiomyopatie len v niektorých prípadoch:

Fabryho choroba;
srdcová amyloidóza;
endomyokardiálna fibróza;
Loefflerova choroba.

Idiopatická dilatačná kardiomyopatia je porucha funkcie myokardu, charakterizovaná zmenami v dutinách komôr a ich systolickej funkcii.

DCM nie je bežnou poruchou, najčastejšie je diagnostikovaná u mladých mužov, prognóza ochorenia je v niektorých prípadoch negatívna, vzhľadom na absenciu klinických prejavov. Pacienti s DCM tvoria 30 % všetkých pacientov trpiacich myopatiami.

Ochorenie idiopatickú dilatačnú kardiomyopatiu je potrebné odlíšiť od liečiteľných foriem dysfunkcie myokardu v ranom štádiu diagnózy, čo ovplyvňuje všeobecná predpoveď liečbe.

Etiológia a hlavné príčiny

Príčinou ochorenia môže byť: infekčná myokarditída, autoimunitné procesy v tele, vírus Coxsackie, hepatitída C, cytomegalovírus, herpes. Riziková skupina zahŕňa pacientov s autoimunitnými ochoreniami.

V niektorých prípadoch je príčinou autozomálne dominantná dedičná predispozícia.

Konštantná konzumácia alkoholických nápojov negatívne ovplyvňuje srdcový sval, čo vedie k zastaveniu syntézy kardiomyocytov, poškodeniu buniek a narušeniu ich metabolizmu.

Schopnosť srdcového svalu sťahovať sa prudko klesá, dutiny srdca sa rozširujú, čo môže viesť k náhlej smrti.

Spúšťače: vírusové infekcie, alkohol, dedičnosť, autoimunitné ochorenia pomáhajú potvrdiť diagnózu len v prvom štádiu ochorenia, v neskorších štádiách prestáva klinický obraz závisieť od vyššie uvedených spúšťacích mechanizmov.

Ako choroba postupuje?

Dilatačná kardiomyopatia je charakterizovaná znížením energetického metabolizmu na bunkovej úrovni, čo vedie k zníženiu kontrakcií srdcového svalu, čo vedie k tachykardii.

Ako kompenzácia prebiehajúcich procesov vzniká: ventrikulárna hypertrofia, koronárna insuficiencia, ischémia, fokálna srdcová fibróza.

Tieto javy zhoršujú chlopňovú nedostatočnosť, zlú cirkuláciu a perfúziu tkanív a vnútorných orgánov.

Dlhodobé poruchy vedú k zadržiavaniu vody v tele a k opuchom, ako aj poruchám zrážanlivosti krvi.

DCM. Klasifikácia. Hlavné rysy

TO klasifikácia podľa kódu 142.0 zahŕňa formy:

hypertrofické;
rozšírenie;
systolický-diastolický.

Dilatovaná forma je charakterizovaná zmenou tvaru komôr, porušením kontraktilnej funkcie srdcového svalu a absenciou jeho výrazného zvýšenia.

Hypertrofická HCM môže byť charakterizovaná zväčšením komôr, dysfunkciou myokardu a absenciou dilatácie komôr.

Systolicko-diastolická forma poruchy je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi: problémy s plnením komôr, ich zmenšenie a takmer normálna systola.

Okrem týchto foriem existujú: arytmogénna, špecifická, ischemická, chlopňová a zápalová kardiomyopatia.

Ochorenie 142.0 podľa medzinárodného kódu je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

neznášanlivosť cvičenia;
srdcová astma;
dyspnoe;
opuch;
zvýšená srdcová frekvencia;
veľké brucho;
zväčšená pečeň.

U všetkých pacientov sa symptómy časom zvyšujú, hoci samotné ochorenie začína asymptomaticky a je možné ho zistiť iba echokardiografickými príznakmi na ozvene srdca.

Najzávažnejšími komplikáciami so zlou prognózou a možným rizikom náhlej smrti sú tromboembólie.

Miera prežitia pacientov s DCM je približne päť rokov a transplantácia srdca zlepšuje prognózu.

Terapia a terapeutické opatrenia

Liečba dilatačnej kardiomyopatie je komplikovaná idiopatickou príčinou ochorenia. Terapia DCM by mala byť zameraná na obnovenie srdcovej činnosti, liečbu arytmií a prevenciu krvných zrazenín.

L vzdelávacie aktivity:

liečba drogami;
úplný fyzický odpočinok;
diéta bez soli;
odstránenie edému.

ACE inhibítory sa používajú na liečbu DCM.

Aj v neprítomnosti klinické príznaky Nie je možné odmietnuť užívať inhibítory, pretože lieky v tejto skupine zabraňujú rozvoju komplikácií, ako je srdcová fibróza, smrť kardiomyocytov, zmierňujú napätie myokardu a stupeň regurgitácie mitrálnej chlopne. ACE zvyšujú dĺžku života pacientov o niekoľko rokov.

Liečba inhibítormi sa má vykonávať opatrne, pretože existuje riziko rozvoja hypotenzie a hypotenzie. Počiatočná dávka enalaprilu nemá prekročiť 2,5 mg, rozdelená do dvoch dávok. Ramipril sa začína dávkou 1,25 mg, perindopril 2 mg.

Spolu s ACE kardiológovia predpisujú pacientom adrenergné blokátory. To je dôležité pre pacientov trpiacich fibriláciou predsiení.

Betablokátory na liečbu DCM:

atenolol;
bisoprolol;
karvedilol;
metoprolol

Sekundárna dilatačná kardiomyopatia sa lieči: antikoagulanciami, liekmi uvoľňujúcimi arytmiu, betablokátormi, srdcovými glykozidmi.

Pacientom musia byť predpísané vitamíny B, draselné soli a fyzikálna terapia.

O ťažké formy ochorenia vyžadujú implantáciu kardioverter-defibrilátora alebo transplantáciu srdca.

DCM u detí

Dilatačná kardiomyopatia u detí je asymptomatická a môže sa vyvinúť počas dlhého časového obdobia, čo následne spôsobí spomalenie rastu a fyzického vývoja.

Príznaky dilatačnej kardiomyopatie u detí:

slabosť;
chronický zápal pľúc;
časté mdloby.

U dojčiat sú jediným znakom poruchy zmeny na elektrokardiograme. Kardiomyopatia u novorodencov môže viesť k tromboembólii, ale výskyt komplikácií u dojčiat je nižší ako u dospelých pacientov.

U novorodencov s progresívnou formou možno pri vyšetrení pozorovať: ťažkú tachykardiu, bledosť kože, nízky krvný tlak, ortopnoe, problémy môžu sprevádzať poruchy prekrvenia v pľúcnom kruhu. Pri počúvaní sa jasne rozlišuje hluk systoly, odvodený od chlopne a tretí patologický zvuk. Konštantná pneumónia zvyšuje závažnosť ochorenia.

Röntgenové vyšetrenie detí s DCM ukazuje venóznu kongesciu a v dôsledku toho vylepšený pľúcny vzor. Dôsledkom ochorenia môže byť zmena tvaru srdca smerom k mitrálnemu, lichobežníkovému alebo sférickému tvaru.

Srdcové dutiny sú často zväčšené v dôsledku rastu predsiene a ľavej komory, čo je viditeľné na echokardiografii. U detí je zriedkavo postihnutá pravá komora.

Liečba DCM u detí by mala byť zameraná na odstránenie srdcového zlyhania, prevenciu život ohrozujúcich komplikácií a invalidity.

Choré deti sú obmedzené v pohybovej aktivite, sú prevedené na určitú diétu, pri ktorej sa znižuje spotreba soli, tekutín, cukrárskych výrobkov a živočíšnych tukov. Pri anémii obsahuje strava potraviny bohaté na železo, horčík a draslík.

Dávkovanie inhibítorov sa určuje individuálne, deťom sa najčastejšie predpisuje enalapril. Pri predpisovaní kaptoprilu nie sú pacientom indikované doplnky draslíka a diuretiká. Fibrilácia predsiení je eliminovaná srdcovými glykozidmi, sú tiež predpísané pre sínusovú arytmiu.

Ťažké srdcové zlyhanie bude vyžadovať dopamín alebo dobutamín vo forme IV kvapiek.

Betablokátory sa predpisujú nielen na korekciu arytmie, ale aj na stabilizáciu neurohumorálnej regulácie, trpiacej narastajúcim srdcovým zlyhaním. Terapia minimálnymi dávkami je možná až po stabilizácii stavu užívaním glykozidov a inhibítorov. Účinok liečby betablokátormi je badateľný po troch mesiacoch.

Kongestívne srdcové zlyhanie možno liečiť liekmi, ktoré majú vazodilatačný účinok (karvediol). Droga karvediol má dobrý účinok na myokard, predpisuje sa deťom od dospievania.

Na liečbu arytmií u detí sa používajú lieky tretej triedy: sotalol a amiodarón, roztok sa podáva kvapkaním. Používa sa tiež na prevenciu arytmií.

Srdcové zlyhanie spôsobené DCM je možné korigovať chirurgicky (dvojkomorový fyziologický kardiostimulátor). Počas operácie je kardiostimulátor implantovaný do pravej predsiene a do oblasti pravej komory v jej hornej časti. Metóda chirurgického kardiostimulátora je vhodná pre deti, ktoré nemajú bradykardiu.

Ďalšou chirurgickou metódou na liečbu RMS alebo resynchronizácie srdca, ktorou je implantácia trojkomorového kardiostimulátora. Metóda umožňuje upraviť koordináciu kontrakcií ľavej komory, zlepšiť systolické a diastolické funkcie komôr.

Operácia môže predĺžiť život pacientov a obnoviť ich fyzickú a sociálnu aktivitu.

Dilatačná kardiomyopatia u tehotných žien

DCM sa považuje za absolútnu kontraindikáciu nosenia dieťaťa. Výskyt dilatačnej kardiomyopatie u tehotných žien je možný v poslednom trimestri alebo bezprostredne po narodení dieťaťa.

Prognóza je pozitívna, ak k opačnému procesu dôjde rýchlo hneď po narodení. Vo všeobecnosti je prognóza nepriaznivá, druhé tehotenstvo môže viesť k smrti ženy.
Tehotenstvo pacientky s DCM vedie k narodeniu chorého dieťaťa alebo k jeho smrti.Idiopatická kardiomyopatia je charakterizovaná degeneráciou myokardu, ktorá má fibrotický charakter a zhoršuje diastolickú funkciu komôr.

Známkou choroby je opuch predsiení, zatiaľ čo komory sú malé.

V ľavej zväčšenej predsieni sa môžu vytvárať krvné zrazeniny a môže dôjsť k upchatiu tepien a žíl.

Dôvody rozvoja DCM po pôrode môžu byť:

zlá výživa;
hypertenzia;
infekčné choroby;
poruchy imunity;
nedostatok selénu;
gestóza;
alergie na lieky.

Pred tehotenstvom sa choroba nemusí objaviť. Etiologické faktory spôsobujúce patológiu:

ischémia;
amyloidóza;
fibroelastická myokarditída;
tyreotoxikóza;
popôrodné zmeny;
rádioaktívne ožarovanie.

Pacienti s dilatačnou kardiomyopatiou by sa mali zdržať fyzickej aktivity, pokiaľ možno väčšinu času tráviť na lôžku, obmedziť príjem soli a tekutín.

Ak existuje podozrenie na infekčnú povahu ochorenia, tehotným pacientom sa predpisuje prednizolón a súčasne sa lieči srdcové zlyhanie.

Mladí pacienti s ťažkými formami ochorenia podstupujú transplantáciu srdca, čo pri dodržiavaní odporúčaní lekára výrazne predlžuje ich dĺžku života.

Asi 80 % operovaných žien žije viac ako desať rokov a môže porodiť druhé dieťa.

Vedenie pôrodu u takýchto pacientok si však bude vyžadovať sledovanie funkcie srdca a prítomnosť anestéziológa, kardiológa a neonatológa na pôrodnej sále.

Zabrániť ďalšie tehotenstvo Pacientom sa ponúka sterilizácia alebo moderné metódy antikoncepcie.

Pojem „kardiopatia“ pochádza z gréckych slov kardia – srdce a patos – choroba. Tento pojem má dva významy: v širšom zmysle slova znamená akúkoľvek srdcovú patológiu vrátane tých, ktoré sú neznámeho pôvodu.

V užšom zmysle sa používa najčastejšie na označenie porúch vývoja myokardu. V tomto ohľade sa diagnóza kardiopatie často robí u detí.

Vyskytuje sa najmä u novorodencov (posthypoxická kardiopatia) a detí vo veku 7–12 rokov.

Etiológia

Prich Iné z tejto choroby sú rôznorodé a závisia od typu a formy patológie. Existujú vrodené a získané kardiopatie. Vrodený sa vyvíja v dôsledku určitých genetických porúch, ktoré sa môžu fenotypicky prejaviť vo forme srdcových chýb, dysplázie spojivového tkaniva a systémovej vaskulitídy.

Získaná kardiopatia je výsledkom pôsobenia nepriaznivých vonkajších faktorov: infekčných agens (mikroorganizmy spôsobujúce myokarditídu, endokarditídu a pod.), hormonálnych zmien v organizme, stresu, nadmernej fyzickej aktivity atď.

Klasifikácia

Autor: priebeh patológie:

Funkčné - vyskytuje sa pri systematickom fyzickom preťažení. Pri tréningu sú kladené najmä veľké nároky na prácu srdca, a aby na ne mohlo telo reagovať, je nútené sa prispôsobiť. V dôsledku toho sa metabolizmus myokardu mení a časom aj jeho štruktúra;
Sekundárne - objavuje sa na pozadí inej patológie. Kardiopatia sa často vyvíja na pozadí pľúcnej patológie (pneumónia, bronchiálna astma);
Dysplastická kardiopatia - vzniká u detí v dôsledku zmien, ktoré sa vyskytujú pri dysplázii spojivového tkaniva. Často sa morfologicky prejavuje prolapsom mitrálnej chlopne, prídavné akordy, zmeny tvaru a polohy srdca (v tvare kvapky, srdcová os je vertikálna). V dôsledku zmien v štruktúre elastického tkaniva srdca sa v diastole nadmerne naťahuje a v systole aj neadekvátne sťahuje, dochádza k zlyhaniu srdca;
Kardiomyopatia je vrodená geneticky podmienená patológia myokardu. Existujú 3 typy kardiomyopatie u detí: dilatačná, hypertrofická a reštriktívna.

Môže byť vrodená alebo získaná.

V dôsledku štrukturálnej patológie myokardu klesá jeho kontraktilita a dochádza k expanzii (lat. dilatatio) srdcových dutín.

Vyvíja sa kongestívne srdcové zlyhanie.

Hypertrofická kardiomyopatia

Ide výlučne o vrodenú kardiomyopatiu. V dôsledku génových mutácií dochádza k morfologickej reštrukturalizácii ľavých častí srdca, najmä ľavej komory. Dochádza k jeho hypertrofii, čo zvyšuje potrebu srdca na kyslík.

Aj pri bežnej premávke koronárnych tepien srdce trpí ischémiou. V dôsledku toho dochádza k dekompenzácii schopností organizmu, čo má za následok zlyhanie krvného obehu.

Reštriktívna kardiomyopatia

Tento typ vrodenej kardiomyopatie je zle pochopený, čo ovplyvňuje očakávanú dĺžku života detí s touto patológiou. Etiológia neznáma. Pri tomto type ochorenia sa objem srdcových komôr znižuje bez zmeny hrúbky steny. Plnenie srdca je narušené, vzniká hypoxia tkanív a orgánov.

Choroba rýchlo vedie k smrti.

Klinický obraz

P Pri vyšetrení lekárom môže mať dieťa patológiu na základe nasledujúcich príznakov:

bolestivý syndróm - bolestivá bolesť v oblasti srdca, často krátkodobá;
dýchavičnosť - pocit nedostatku vzduchu, vyplývajúci z nedostatku kyslíka v dôsledku hypofunkcie srdca;
hypoxický syndróm - v dôsledku nedostatku kyslíka dieťa pociťuje bledosť pokožky, závraty, hučanie v ušiach atď.
pri sekundárnej kardiopatii sú príznaky základného ochorenia rôznorodé (kašeľ, horúčka, bolesť na hrudníku so zápalom pľúc, dusenie s bronchiálnou astmou atď.);

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy by sa mali použiť ďalšie metódy výskumu. Fonokardiografia umožňuje počúvať šelesty pri operácii srdcovej chlopne a podozrievať vývojovú chybu vedúcu ku kardiopatii.

Elektrokardiografia je potrebná na posúdenie srdcovej funkcie: či už existuje ischémia nejakej oblasti, nepriamo sa hodnotí štruktúra (napríklad hypertrofia komory).

Najdôležitejšia je zobrazovacia metóda – echokardiografia, ktorá hodnotí hrúbku steny, stav chlopne, funkciu srdca (ejekcia krvi, prítomnosť spätného toku, anatomické abnormality).

Vlastnosti u novorodencov

U dojčiat sa kardiopatia pozoruje po intrauterinnej alebo perinatálnej hypoxii a nazýva sa posthypoxická kardiopatia. Pri jej vzniku dochádza k narušeniu metabolizmu srdca a jeho autonómnej regulácie, čo zhoršuje jeho funkciu.

V diagnostike a lekárske štatistiky Tento stav nemožno tolerovať, ale vyskytuje sa u viac ako 50 % novorodencov. Stojí za to povedať, že následky vnútromaternicovej hypoxie najčastejšie zmiznú do 3 rokov.

Páčil sa vám článok? Zdieľaj to

Vytlačte si tento článok