Kartagener's syndrome සායනික මාර්ගෝපදේශ. ළමුන් තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය: රෝග විනිශ්චය, ඡායාරූප, ප්‍රතිකාර. Kartagener syndrome හි රෝග ලක්ෂණ සහ ලක්ෂණ

කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය යනු බොහෝ එපිටිලියල් සෛල මතුපිට පිහිටා ඇති සිලියාගේ චලනය දුර්වල වීම නිසා ඇති වන දුර්ලභ සංජානනීය රෝගයකි. එහි සම්පූර්ණ ස්වරූපයෙන්, මෙම දෝෂය සායනිකව රෝග ලක්ෂණ ත්‍රිත්වයකින් ප්‍රකාශ වේ:

bronchiectasis;
පුනරාවර්තන සයිනසයිටිස් සමඟ ඇති පාරනාසික කෝඨරකවල ඌන සංවර්ධිත (හයිපොප්ලාසියාව);
අභ්යන්තර අවයවවල ප්රතිලෝම සැකැස්ම (ස්ථානීය ප්රතිලෝම).

සින්ඩ්‍රෝමය නම් කර ඇත්තේ 1933 දී මෙම තත්ත්වය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක විස්තරයක් ලබා දුන් ස්විට්සර්ලන්ත වෛද්‍ය කාර්ටජනර් විසිනි. දැන් අපි රෝගය ගැන වඩාත් විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවීමට හේතු

කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුමයක් සහිත ජානමය ස්වභාවයක් බව දැන් ඔප්පු වී ඇත. මෙම රෝගය පදනම් වී ඇත්තේ සිලියාගේ ක්‍රියාකාරිත්වය සහතික කිරීම සඳහා නිර්මාණය කර ඇති ඇතැම් ප්‍රෝටීන සංකේතනය කරන ජාන ගණනාවක දෝෂ මත ය.

එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඔවුන්ගේ සංචලනය අඩු වී හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නැති වී යයි - "ප්රාථමික ciliary dyskinesia" නම් තත්වයක් පැන නගී. Kartagener syndrome වර්ධනය සඳහා වගකිව යුතු ජාන විස්සකට වඩා අධ්යයනය කර ඇත. අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ සංවර්ධනයේදී ඔවුන්ගෙන් ඕනෑම කෙනෙකුගේ ක්‍රියාකාරිත්වයේ බාධාවක් ව්යාධි විද්යාවට හේතු විය හැක.

රෝගය කෙතරම් පොදුද?

ඉහත සඳහන් කළ පරිදි, ළමුන් තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය තරමක් දුර්ලභ ය - 16,000 න් එක් අලුත උපන් බිළිඳකු පමණි.

ළමුන් තුළ ව්යාධිවේදය කිසිදු ආකාරයකින් ප්රකාශයට පත් නොවිය හැකි බව සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර, රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ පැහැදිලි සායනික චිත්රයක් වර්ධනය වූ විට මාස කිහිපයකට සහ වසර ගණනාවකට පසුව පමණි.

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමයේ බාහිර ප්‍රකාශනයන් රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන් නොමැති වීමේ සිට උච්චාරණය කරන ලද සායනික චිත්‍රයක් දක්වා වෙනස් වේ.

රෝග ලක්ෂණ නොමැති පා course මාලාවක් සම්බන්ධයෙන්, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කිරීම අතිශයින් දුෂ්කර වන අතර බොහෝ විට සිදුවන්නේ වෙනත් රෝගයක් සඳහා වන පරීක්ෂණයකදී අභ්‍යන්තර අවයවවල ප්‍රතිලෝම පිහිටීම සොයාගත් විට අහම්බෙන් ය.

බ්රොන්කයික්ටාසිස්

සාමාන්‍යයෙන්, බ්‍රොන්පයිල් ගස (පෙනහළු වල ප්‍රධාන රාමුව) අතු බෙදී ඇති නල වල පෙනුම ඇති අතර ඒවායේ ලුමෙන් විෂ්කම්භය උඩුකුරු කොටස්වල සිට යටින් පවතින ඒවා දක්වා දිශාවට ඒකාකාර අඩුවීමක් ඇති අතර එය ප්‍රතිලෝම ඔටුන්නකට සමාන වේ.

Bronchiectasis (හෝ bronchiectasis) යනු මලු, ස්පින්ඩල් හෝ සිලින්ඩර වැනි බ්රොන්කයි වල ලුමෙන් වල දේශීය ව්යාප්තියකි. එවැනි විකෘති වූ බ්රොන්කයි වලදී, ස්රාවය සාමාන්ය චලනය කළ නොහැකි ය. එය එකතැන පල්වෙන අතර, එය අනිවාර්යයෙන්ම ආසාදනය හා ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියාවක් වර්ධනය වීමට හේතු වේ.

සායනිකව, Kartagener සහලක්ෂණය සමග bronchiectasis කොළ පැහැති purulent sputum පිටකිරීමේ සමග කැස්ස විදහා දක්වයි, ශරීර උෂ්ණත්වය අංශක 38 සහ ඊට වඩා වැඩි වීම, දුර්වලතාවය, හිසරදය, සහ සමහර විට ඔක්කාරය හා වමනය ඇති විය හැක. ප්රබල ප්රතිජීවක චිකිත්සාව බාහිර ප්රතිසාධනය ලබා ගත හැක, නමුත් එවැනි ඖෂධ දැවිල්ල ඇති ප්රධාන හේතුව ඉවත් කිරීමට නොහැකි වනු ඇත - බ්රොන්කයි වල දේශීය ප්රසාරණය. එමනිසා, විස්තර කරන ලද සායනික පින්තූරය කිහිප වතාවක්ම පුනරාවර්තනය වන අතර, "දීප්තිමත්" අසමමිතික කාල පරතරයන් සමඟ ප්රත්යාවර්ත වේ. එය දිගු කල් පවතින හා දිගු වේ. මෙම තත්වයේ නිදන්ගත පුනරාවර්තන පාඨමාලාව සාමාන්යයෙන් bronchiectasis ලෙස හැඳින්වේ.

සයිනසයිටිස්

Kartagener's syndrome හි තවත් ප්රකාශනයක් වන්නේ sinusitis හෝ පාරනාසික කෝඨරකවල දැවිල්ලයි. සාමාන්‍යයෙන්, නාසයේ සහ කෝඨරකවල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ එපිටිලියම් වල සිලියා, ඒවායේ කම්පන හේතුවෙන්, ඒවා මත තැන්පත් වී ඇති දූවිලි අංශු හා බැක්ටීරියා සමඟ ස්‍රාවයන් චලනය වීම සහතික කරයි. Kartagener syndrome සමඟ, cilia හි ක්රියාකාරිත්වය දුර්වල වන අතර, පාරනාසික කෝඨරක තුළ අන්තර්ගතය එකතැන පල්වීම, දැවිල්ල ඇති කරයි.

බොහෝ විට, සයිනසයිටිස් හෝ මැක්සිලරි සයිනස් වල දැවිල්ල වර්ධනය වේ, අඩු වාර ගණනක් - ඉදිරිපස සයිනසයිටිස් (ඉදිරිපස සයිනස්), එත්මොයිඩයිටිස් (එත්මොයිඩ් ලැබිරින්ත් සෛල) සහ ස්පෙනොයිඩයිටිස් (ස්ෆෙනොයිඩ් සයිනස්). මෙම සියලු තත්වයන් ශරීරයේ උෂ්ණත්වය වැඩිවීම, හිසරදය සහ සැරව පිටවීම සමඟ නාසයෙන් දියර ගැලීම මගින් විදහා දක්වයි. සයිනසයිටිස් නාසයේ පියාපත් දෙපස සහ කම්මුල්වල වේදනාව ද සංලක්ෂිත වේ.

අභ්යන්තර අවයවවල ප්රතිලෝම සැකැස්ම

අභ්‍යන්තර අවයවවල ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම, හෝ සයිටස් viscerus එදිරිව, Kartagener's syndrome හි වඩාත් ලාක්ෂණික ප්‍රකාශනය වන අතර, කෙසේ වෙතත්, රෝගීන්ගෙන් අඩකටත් වඩා අඩු සංඛ්‍යාවක් තුළ එය සිදු වේ. අභ්යන්තර අවයව ඔවුන්ගේ දර්පණ රූපයේ වර්ගය අනුව චලනය වේ. අභ්යන්තර අවයවවල සම්පූර්ණ හා අසම්පූර්ණ ප්රතිලෝම සැකැස්මක් ඇත.

අසම්පූර්ණ ප්‍රතිලෝම ස්ථානගත කිරීමත් සමඟ පෙනහළු මාරු කරනු ලැබේ. මෙය පපුවේ කුහරයේ දකුණු අර්ධයට (ඩෙක්ස්ට්‍රොකාඩියා) එහි අග්‍රය විස්ථාපනයක් සහිත හෘදයේ දර්පණ රූපයක් සමඟ විය හැකිය.

සම්පූර්ණ ප්රතිලෝම සැකැස්මක් සහිතව, සියලු අභ්යන්තර අවයවවල දර්පණ චලනය සිදු වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, අක්මාව වම් පසින්, ප්ලීහාව දකුණු පසින් පිහිටා ඇත. සාමාන්‍ය පරීක්ෂණයකදී අල්ට්රා සවුන්ඩ් මගින් මෙම ව්යාධිවේදය අහම්බෙන් හඳුනා ගැනීම, රෝග ලක්ෂණ නොමැති විට Kartagener syndrome සැක කිරීමට කෙනෙකුට ඉඩ සලසයි.

අභ්යන්තර අවයවවල ප්රතිලෝම සැකැස්ම, කලල සෛල හා පටක සංක්රමණය උල්ලංඝනය කිරීම මගින් පැහැදිලි කරනු ලැබේ. බොහෝ අවයව සාමාන්යයෙන් උපතින් පසු ඔවුන් සිටින ස්ථානයේ සිට වෙනස් ස්ථානයක වර්ධනය වේ. එබැවින්, වකුගඩු ශ්‍රෝණි ප්‍රදේශයේ තැන්පත් කර ක්‍රමයෙන් XI-XII ඉළ ඇට මට්ටම දක්වා ඉහළ යයි.

ප්‍රසව කාලය තුළ අවයවවල චලනය (හෝ සංක්‍රමණය) සිදු කරනු ලබන්නේ සිලියා නිසා වන අතර එය කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ක්‍රියා නොකරයි, එය අභ්‍යන්තර අවයවවල ප්‍රතිලෝම සැකැස්මට හේතු වේ. වාසනාවකට මෙන්, මෙම තත්වය කෙතරම් තර්ජනාත්මක බවක් පෙනෙන්නට තිබුණත්, අතිමහත් බහුතරයක දී එය ශරීරයේ වැදගත් කාර්යයන් සඳහා සැලකිය යුතු බාධා ඇති නොකරයි.

Kartagener සහලක්ෂණය වෙනත් ප්රකාශනයන්

රෝගයේ අනෙකුත් රෝග ලක්ෂණ අතර වඩාත් වැදගත් වන්නේ පිරිමි වඳභාවයයි. එයට හේතුව ශුක්‍රාණු වල නිශ්චලතාවය ඔවුන්ගේ කොඩිවැල් ක්‍රියා නොකිරීමයි.

රෝගීන්ට නැවත නැවතත් කන් ආසාදන සහ ශ්‍රවණාබාධ ඇති විය හැක. මෙය සාමාන්‍යයෙන් ශ්ලේෂ්මල පටලයේ එපිටිලියල් සෛලවල සිලියා විසින් ඉවත් කළ යුතු මැද කණෙහි ස්‍රාවයන් එකතැන පල්වීම නිසාය.

ළමුන් තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීම

දරුවෙකු, මාසයක පමණ සිට, නිතිපතා නියුමෝනියාව, දියර නාසය සහ සයිනසයිටිස් වලින් පෙළෙනවා නම්, කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය සැක කළ යුතු අතර, රෝග විනිශ්චය ඉතා අපහසු නොවේ. එයට උපකරණ සහ රසායනාගාර පර්යේෂණ ක්‍රම ගණනාවක් ඇතුළත් වේ:

ලොව පුරා සිටින ප්‍රමුඛ පෙළේ සායන සහ විශ්ව විද්‍යාල Kartagener syndrome ගැන කලක සිට සාකච්ඡා කර ඇති අතර, එහි ඡායාරූප මෙම ලිපියේ ඉදිරිපත් කර ඇත. එවැනි දුර්ලභ රෝගයක් හඳුනා ගැනීමට තරුණ පරම්පරාවේ වෛද්යවරුන් පුහුණු කිරීමට ප්රසිද්ධ විශේෂඥයින්ගේ අත්දැකීම් අපට ඉඩ සලසයි.

මේ තත්ත්වයෙන් මිදෙන්න පුළුවන්ද? දැනට, Kartagener syndrome සඳහා ප්රතිකාර කිරීම රෝග ලක්ෂණ මත රඳා පවතී. එපිටිලියල් සෛලවල සිලියාවේ ක්‍රියාකාරිත්වය යථා තත්වයට පත් කරන drugs ෂධ නොමැත, නමුත් නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේ රෝගයේ ගමන් මග සමනය කරන drugs ෂධ පොහොසත් අවි ගබඩාවක් ඇත. ඔවුන්ගේ උපකාරයෙන්, රෝගියාට ඔහුගේ දුර්ලභ රෝගය දිගු කලක් අමතක කළ හැකිය.

ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම:

ප්රතිජීවක ඖෂධ. මෙම ඖෂධ bronchiectasis සහ sinusitis මගින් ඇතිවන නියුමෝනියාව සඳහා නිර්දේශ කරනු ලැබේ. පෙනිසිලින් ශ්‍රේණියේ ක්ලැසික් ප්‍රතිජීවක, මැක්‍රොලයිඩ් මෙන්ම “ශ්වසන” ෆ්ලෝරෝක්විනොලෝන් කාණ්ඩයේ drugs ෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ.
බ්රොන්කයිවල ජලාපවහන ක්රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කරන ක්රම - ඉරියව් ජලාපවහනය, සම්බාහනය, මුකොලිටික් සහ මුකොකිනටික් ඖෂධ භාවිතය ආදිය.
භෞත චිකිත්සාව.

බොහෝ විට පුනරාවර්තන බ්රොන්කයිටිස් සහ නියුමෝනියාව සමඟ දරුණු බ්රොන්කයික්ටාසිස් ඇති විට, ශල්යකර්ම ප්රතිකාරය පෙන්නුම් කරයි - පෙනහළු වල වඩාත් බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශය ඉවත් කිරීම (විශේෂය). එවැනි මෙහෙයුමකින් පසු රෝගීන්ගේ තත්වය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩිදියුණු වේ.

හේතු

අලුත උපන් බිළිඳුන් 30-50 දහසකින් 1 දෙනෙකු තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය දක්නට ලැබේ. රෝග ලක්ෂණ ත්‍රිත්වය මුලින්ම විස්තර කළේ 1933 දී ස්විට්සර්ලන්ත ජාතික වෛද්‍ය Siwert Kartagener විසිනි. ඔහුගේ පර්යේෂණ මගින් රෝගයේ පාරම්පරික ස්වභාවය පෙන්වා දුන්නේය.

ළමුන් තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන්නේ ශ්වසන පත්රිකාවේ ශ්ලේෂ්මල පටලය ආවරණය කරන ciliated epithelium සෑදීමට වගකිව යුතු ජානවල විකෘති වීම හේතුවෙනි. නීතියක් ලෙස, මෙම රෝගය DNAI1 සහ DNAH5 ජානවල දෝෂ නිසා ඇතිවේ. ව්යාධි විද්යාව සම්ප්රේෂණය වන්නේ ස්වයංක්‍රීය අවපාත මූලධර්මයකට අනුව ය.

ජානමය වෙනස්කම් ciliated epithelium හි අක්රිය වීමට හේතු වේ: villi කිසිසේත් චලනය නොවේ හෝ අසමමුහුර්තව ක්රියා කරයි. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ශ්වසන පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය සැලකිය යුතු ලෙස කඩාකප්පල් වේ: ස්වයං-පවිත්ර කිරීමේ යාන්ත්රණයේ අසමත් වීම හේතුවෙන්, නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන් පැන නගී - බ්රොන්කයිටිස්, සයිනසයිටිස්, ඔටිටිස්, යුස්ටැචයිටිස් සහ යනාදිය.

රෝග ලක්ෂණ

Sievert Kartagener syndrome හි ප්රධාන ප්රකාශනය වන්නේ දරුවාගේ ශ්වසන රෝග වලට නිරාවරණය වීමයි: rhinitis, sinusitis, bronchitis, pneumonia. කාලයාගේ ඇවෑමෙන් ශ්වසන පත්රිකාවේ පුනරාවර්තන ආසාධනය බ්රොන්කයිවල ස්නායු මාංශ පේශි ස්ථරය විනාශ කිරීම සහ ඒවායේ ඛණ්ඩක ප්රසාරණය (බ්රොන්කයික්ටාසිස්) වෙත යොමු කරයි. මීට අමතරව, Kartagener syndrome එවැනි රෝග ලක්ෂණ වලින් සංලක්ෂිත වේ:

උදාසීනත්වය, ආවර්තිතා හිසරදය, ඔක්කාරය, දහඩිය දැමීම;
උග්රකිරීම් වලදී උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
purulent sputum සමග කැස්ස;
නරක අතට නාසය හුස්ම ගැනීම;
සැරව සමඟ මිශ්ර වූ නාසයෙන් පිටවීම;
සුවඳ නැති වීම;
නාසික ඡේදවල ඇති පොලිප්ස්;
ශ්‍රවණාබාධයට තුඩු දෙන නිදන්ගත ඔටිටිස් මාධ්‍ය;
ඇඟිලිවල phalanges ඝණ වීම සහ අන්තයේ රුධිර සංසරණය පිරිහීම හේතුවෙන් නියපොතු වල විරූපණය (අවුරුදු 6-7 කට පසුව);
ව්යායාම අතරතුර නාසෝලබියල් ත්රිකෝණයේ සුදුමැලි සම සහ නිල් පැහැය.

කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමයේ එක් අංගයක් වන්නේ ප්‍රතිලෝම පෙනහළු පිහිටීමයි. ළමුන්ගෙන් 50% ක් තුළ එය හදවතේ දකුණු පැත්තේ ස්ථානගත කිරීම සහ අනෙකුත් අභ්යන්තර අවයවවල දර්පණ සැකැස්ම සමඟ සංයුක්ත වේ.

එපිටිලියල් සිලියාවේ ක්‍රියාකාරිත්වය සහ ශුක්‍රාණු ෆ්ලැජෙල්ලා වල චලිතය අතර සම්බන්ධතාවයක් ඇත, එම නිසා කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ පිරිමි වඳභාවය නිරීක්ෂණය කෙරේ. එසේම, මෙම රෝගය බොහෝ විට ඉදිරිපස කෝඨරකවල හයිපොගිනීසියාව, පොලිඩැක්ටිලි, මුත්රා මාර්ගයේ ව්‍යුහාත්මක විෂමතා, අන්තරාසර්ග අවයවවල හයිපෝෆන්ක්ෂන්, දෘෂ්ටි විතානයේ හානි සහ වෙනත් ව්‍යාධි සමඟ සංයුක්ත වේ.

රෝග විනිශ්චය

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය රෝග විනිශ්චය සඳහා පහත සඳහන් ක්ෂේත්‍ර ඇතුළත් වේ:

anamnesis ගැනීම;
ශාරීරික පරීක්ෂණය, බෙර වාදනය සහ ඇසීම - අවයවවල ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම, දැඩි හුස්ම ගැනීම, හුස්ම හිරවීම අනාවරණය වේ;
X-ray - බ්රොන්කීගේ පැතිවල වැඩි රටාවක් සහ පාරනාසික කෝඨරක අඳුරු වීම පෙන්නුම් කරයි;
bronchoscopy - purulent sputum පවතින බව පෙන්නුම් කරයි;
bronchography - bronchiectasis දෘශ්යමාන කරයි;
රුධිර පරීක්ෂණ (සාමාන්ය විශ්ලේෂණය, ජෛව රසායනය, ප්රතිශක්තිකරණ).

නිදන්ගත සයිනසයිටිස් සහ ඔටිටිස් මාධ්‍ය පවතින බව සනාථ කරන ඔටෝලරින්ගෝග විද්‍යා ologist යෙකුගේ පරීක්ෂණයක් අවශ්‍ය වේ.

ප්රතිකාර

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය ජානමය රෝගයක් බැවින් එහි etiotropic ප්‍රතිකාරය සංවර්ධනය කර නොමැත. චිකිත්සාව රෝග ලක්ෂණ සමනය කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත.

ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම:

භෞත චිකිත්සාව - ජලාපවහන සම්බාහනය, ව්යායාම චිකිත්සාව;
ප්රති-ගිනි අවුලුවන චිකිත්සාව සහ බ්රොන්පයිල් ක්රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කිරීම - mucolytics සහ bronchospasmolytics සමඟ ආශ්වාස කිරීම හෝ bronchoscopy;
උග්රකිරීම් වලදී ප්රතිජීවක ඖෂධ පරිපාලනය, ආසාදිත කාරකයන්ගේ හඳුනාගත් සංවේදීතාව සැලකිල්ලට ගනිමින් නියම කරනු ලැබේ;
ප්රතිශක්තිකරණ සහ විටමින් ගැනීම;
ප්ලාස්මා සහ immunoglobulins පරිපාලනය;
පාරනාසික කෝඨරක පුනරුත්ථාපනය කිරීම;
බ්රොන්කයිවල විස්තාරිත කොටස් ඉවත් කිරීම.

අනාවැකිය

ප්‍රමාණවත් ලෙස ප්‍රතිකාර කළහොත් කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය සාපේක්ෂව ධනාත්මක පුරෝකථනයක් ඇත. දරුණු ශ්වසන අපහසුතාවයක් වර්ධනය වීම සහ දරුවාගේ ශරීරයේ සැලකිය යුතු විෂ වීම මගින් රෝගයේ අහිතකර පාඨමාලාවක් පෙන්නුම් කරයි.

වැළැක්වීම

Kartagener සහලක්ෂණය ජාන විකෘති ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු, එය එහි වර්ධනය වැළැක්විය නොහැක.

මූලාශ්ර

Leigh M.W., Pittman J.E., Carson J.L., Ferkol T.W., Dell S.D., Davis S.D., Knowles M.R. සහ Zariwala එම්.ඒ. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome වල සායනික සහ ජානමය අංශ.. Genet Med. 2009 ජූලි;11(7):473-87..

කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවීමට හේතු

ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියා සින්ඩ්‍රෝමය වැනි කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය යනු ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුමයක් සහිත පාරම්පරික ව්‍යාධි විද්‍යාවකි.

සින්ඩ්‍රෝමය පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක විස්තරයක් 1933 දී ස්විට්සර්ලන්ත ජාතික වෛද්‍ය කාර්ටජනර් විසින් කරන ලදී. Kartagenerom රෝගයේ පවුල් සිද්ධීන් වාර්තා කළ අතර, එය පාරම්පරික ස්වභාවයක් පෙන්නුම් කරයි. පසුව, cilia හි දෝෂ, ඔවුන්ගේ සාමාන්‍ය චලනයට බාධා කරන අතර, Kartagener සහලක්ෂණය සහිත රෝගීන්ගේ ශ්ලේෂ්මල ප්‍රවාහනයේදී බාධා ඇති වන බව සොයා ගන්නා ලදී. බ්රොන්කයිවල ස්වයං පිරිසිදු කිරීමේ යාන්ත්රණය උල්ලංඝනය කිරීම නිදන්ගත බ්රොන්කොපුල්මෝනරි ක්රියාවලීන්, rhinitis සහ sinusitis වලට මග පාදයි. සමහර රෝගීන්ට ජංගම සිලියා ඇතත්, මෙම අවස්ථා වලදී අසමමුහුර්ත හෝ වේගවත් සිලියා උච්චාවචනයන් අනාවරණය වී ඇති අතර, එය නිසැකවම ව්‍යාධි විද්‍යාවකි, මන්ද එවැනි චලනයන් අකාර්යක්ෂම වන අතර සාමාන්‍ය ශ්ලේෂ්මල ප්‍රවාහනය ලබා නොදෙන අතර පසුව එය සිලියා අක්‍රිය සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස හැඳින්වේ.

Kartagener's syndrome හි රෝග ලක්ෂණ

දරුවාගේ ජීවිතයේ මුල් මාසවල සිට නිතර නිතර ශ්වසන රෝග, නියුමෝනියාව සහ පුනරාවර්තන බ්රොන්කයිටිස් වර්ධනය වේ. ලක්ෂණයක් වන්නේ නිදන්ගත බ්රොන්කයිටිස්, නියුමෝනියාව, පසුව බ්රොන්කයික්ටාසිස් බවට පරිවර්තනය වීම සහ බ්රොන්කයික්ටේසිස් රෝග ලක්ෂණ වල මුල් වර්ධනයයි:

විෂ වීම රෝග ලක්ෂණ (හිසරදය, කරකැවිල්ල, වමනය, ඔක්කාරය, දහඩිය);

භෞතික සංවර්ධනයේ පසුබෑම;

purulent sputum සමග කැස්ස;

නියපොතු තහඩුව සහ අස්ථි ෆැලන්ක්ස් අතර සම්බන්ධක පටක පැතිරීමට තුඩු දෙන දුරස්ථ අත් පා වල හයිපොක්සියා වර්ධනය වීම හේතුවෙන් "බෙර කූරු" වැනි පර්යන්ත ෆාලන්ගස් වල විරූපණයන්;

"ඔරලෝසු කණ්නාඩි" ආකාරයෙන් නියපොතු වල විකෘති කිරීම්.

බෙර වාදනය සහ ඇසීම- හදවතේ දකුණු පැත්තේ පිහිටීම. ප්රධාන වශයෙන් පෙනහළු වල පහළ කොටස්වල, බොහෝ විට දකුණු පසින්, විවිධ ප්රමාණවලින් තෙත් සහ වියළි රේල්ස් ඇසෙයි.

උග්‍රවන කාලවලදී, ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යයි, විෂ වීමේ රෝග ලක්ෂණ වැඩි වීමත් සමඟ සාමාන්‍ය තත්වය සැලකිය යුතු ලෙස නරක අතට හැරේ.

නිරන්තර හිසරදය.

නිදන්ගත කැස්ස.

නාසික හුස්ම ගැනීම අපහසු වේ.

නාසයෙන් purulent ශ්රාවයක් ඇත.

පුනරාවර්තන හෝ නිදන්ගත සයිනසයිටිස්, ඇනොස්මියාව (සුවඳ දැනීම නොමැතිකම), ඔටිටිස්, නාසික ශ්ලේෂ්මලයේ පොලිපොසිස් මෙන්ම මැක්සිලරි කෝඨරක බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ.

රෝගයේ පුරෝකථනය බ්රොන්කොපුල්මෝනරි ක්රියාවලියේ පැතිරීම, එහි ස්වභාවය, උග්රකිරීමේ වාර ගණන සහ පාඨමාලාවේ බරපතලකම මත රඳා පවතී. නිසි ප්රතිකාර හා නිතිපතා පුනරුත්ථාපනය කිරීමත් සමඟ, පුරෝකථනය සාපේක්ෂව හිතකර වේ.

ලිපිය Sievert-Kartagener syndrome (SKS) සහ එහි වර්ධනයේ ජානමය යාන්ත්‍රණ පිළිබඳ සාහිත්‍ය සමාලෝචනයක් ඉදිරිපත් කරයි. මෙම රෝගය බොහෝ අවයව හා පටක වල සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්‍ය වන සිලියරි එපිටිලියම් හි ප්‍රාථමික ඩිස්කීනියාව මත පදනම් වූ බව පෙන්වා දී ඇත. සිලියාගේ චලනය කළල වර්ධනයේදී දකුණු-වම් අක්ෂය ස්ථාපිත කිරීමට ද උපකාරී වේ, එබැවින් සින්ඩ්‍රෝමය අභ්‍යන්තර අවයවවල ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම මගින් පමණක් නොව, බ්‍රොන්පයිල් ශ්ලේෂ්මලයට හානි වීම, සයිනසයිටිස් සහ වඳභාවයෙන් ද විදහා දක්වයි. CTS රෝග විනිශ්චය ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂීය සහ ජාන අධ්‍යයනයන්හි ප්‍රතිඵල මත පදනම් වේ.
Tracheobronchial ව්යාධිවේදයේ බරපතලකම කෙරෙහි විශේෂ අවධානය යොමු කෙරේ. CTS හි ස්පුටම් ක්ෂුද්‍ර සංස්කෘතියේ බොහෝ විට වර්ග කිහිපයක බැක්ටීරියා අඩංගු වන අතර, 15% ක් තුළ ක්ෂය නොවන මයිකොබැක්ටීරියා ප්‍රමුඛ වේ. CTS රෝගීන්ගේ බාහිර රෝගී පසු විපරම් අතරතුර, සෑම මාස 3-6 කට වරක් ස්පයිරෝමිතිය සහ ස්පුටම් සංස්කෘතිය නිර්දේශ කරනු ලැබේ. CTS සහිත ගැබිනි රෝගියෙකුගේ සායනික නඩුවක් ඉදිරිපත් කර ඇති අතර, ඔහු තුළ Pseudomonas aeruginosa flora ඇති බව අනාවරණය වූ අතර, එමඟින් ප්‍රතිබැක්ටීරීය ප්‍රතිකාරය තෝරා ගැනීම දුෂ්කර විය. ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ මෙන්ම අනෙකුත් ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කරමින් රෝගය උග්රවීම සඳහා ප්රතිකාර කිරීම පිළිබඳ නවීන අදහස් සමාලෝචනය ඉදිරිපත් කරයි. මෙම රෝගියාගේ ගැබ් ගැනීම පෙනහළු lobectomy සහ ශ්වසන අසාර්ථක ඉතිහාසයක් සමඟ පවා ස්වයංසිද්ධ ශ්‍රමයකින් අවසන් විය. මෙම ව්යාධිවේදයේ ප්රති-පුනරුත්ථාපන ප්රතිකාරය ආශ්වාස කිරීම සහ භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටි ඇතුළුව ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ තෝරාගැනීමේදී පුළුල් දැනුමක් ඇති බොහෝ විශේෂඥයින්ගේ සහභාගීත්වය ඇතුළත් වේ.

මූල පද: Siewert-Kartagener syndrome, ciliary epithelium හි ප්‍රාථමික dyskinesia, වඳභාවය, ප්රතිකාර, ප්රතිජීවක චිකිත්සාව.

උපුටා ගැනීම සඳහා: Mravyan S.R., Shuginin I.O. Sievert-Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය // පියයුරු පිළිකා ඇති රෝගියෙකු තුළ ස්වයංසිද්ධ ගැබ් ගැනීමක්. මව සහ දරුවා. 2017. අංක 12. පිටු 900-905

Sievert-Kartagener's syndrome ඇති රෝගියෙකුගේ ස්වයංසිද්ධ ගැබ්ගැනීමේ සිද්ධිය
Mravyan S.R., Shuginin I.O.

ප්රසව හා නාරිවේදය පිළිබඳ මොස්කව් කලාපීය පර්යේෂණ ආයතනය

Sievert– Kartagener s syndrome (SKS) සඳහා කැප වූ සාහිත්‍යය සහ එහි වර්ධනයේ ජානමය යාන්ත්‍රණ පිළිබඳ සමාලෝචනයක් ලිපියෙන් ඉදිරිපත් කරයි. cilia හි සම්බන්ධීකරණ චලනයන් නිසා යටින් පවතින රෝගය ciliary epithelium හි ප්‍රාථමික dyskinesia බව පෙන්වා ඇත. බොහෝ අවයව හා පටක වල සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා අවශ්‍ය වේ.සිලියාගේ චලනය කළල වර්ධනයේදී දකුණු-වම් අක්ෂය ස්ථාපිත කිරීමට ද උපකාරී වේ, එබැවින් සින්ඩ්‍රෝමය අභ්‍යන්තර අවයවවල ප්‍රතිලෝම පිහිටීමෙන් පමණක් නොව බ්‍රොන්පයිල් වලට හානි වීමෙන් ද ප්‍රකාශ වේ. ශ්ලේෂ්මල පටලය, සයිනසයිටිස් සහ වඳභාවය, SKS රෝග විනිශ්චය ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂය සහ ජාන අධ්‍යයනයේ ප්‍රතිඵල මත පදනම් වේ.
Tracheobronchial ව්යාධිවේදයේ බරපතලකම කෙරෙහි විශේෂ අවධානය යොමු කෙරේ. SKS හි බොහෝ විට 15% ක් තුළ ක්ෂය නොවන මයිකොබැක්ටීරියා ප්‍රමුඛතාවයක් ඇති ස්පුටම් ක්ෂුද්‍ර සංස්කෘතිය තුළ බැක්ටීරියා වර්ග ගණනාවක් දක්නට ලැබේ. SKS spirometry සහ sputum සංස්කෘතිය ඇති රෝගීන්ගේ බාහිර රෝගී නිරීක්ෂණ අතරතුර සෑම මාස 3-6 කට වරක් සිදු කරනු ලැබේ. ප්‍රතිජීවක ප්‍රතිකාරය තෝරා ගැනීම අපහසු වූ ස්පුටම් වල Pseudomonas flora සහිත ගර්භනී SKS රෝගියෙකුගේ සායනික අවස්ථාවක් ලිපියේ සලකා බලයි. ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ භාවිතා කිරීම මෙන්ම වෙනත් ප්රතිකාර ක්රම භාවිතා කිරීම සමඟ රෝගය උග්රවීම සඳහා ප්රතිකාර කිරීම පිළිබඳ නවීන ප්රවේශයන් සමාලෝචනය ඉදිරිපත් කරයි. මෙම රෝගියාගේ ගැබ්ගැනීම් ස්වාධීන උපත්වලට හේතු විය, ඇනමෙනිස් සහ ශ්වසන අසාර්ථකත්වය තුළ පෙනහළු ලොබෙක්ටෝමි සමඟ පවා. මෙම ව්යාධිවේදයේ ප්රති-පුනරුත්ථාපන ප්රතිකාරය ආශ්වාස කිරීම සහ භෞත චිකිත්සක ක්රියා පටිපාටි ඇතුළු ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ තෝරා ගැනීම පිළිබඳ පුළුල් දැනුමක් ඇති බොහෝ විශේෂඥයින්ගේ සහභාගීත්වය ඇතුළත් වේ.

ප්රධාන වචන: Sievert - Kartagener's syndrome, ciliary epithelium හි ප්රාථමික dyskinesia, වඳභාවය, ප්රතිකාර, ප්රතිජීවක චිකිත්සාව.
උපුටා ගැනීම සඳහා: Mravyan S.R., Shuginin I.O. Sievert-Kartagener's syndrome // RMJ ඇති රෝගියෙකුගේ ස්වයංසිද්ධ ගැබ්ගැනීමේ සිද්ධිය. 2017. අංක 12. P. 900-905.

Siewert-Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගියෙකුගේ ස්වයංසිද්ධ ගැබ්ගැනීමේ සායනික අවස්ථාවක් ඉදිරිපත් කෙරේ.

හැදින්වීම

ස්විට්සර්ලන්ත ජාතික වෛද්‍ය Manes Kartagener විසින් සංජානනීය sinusitis, bronchiectasis සහ අභ්‍යන්තර අවයවවල ප්‍රතිලෝම ඇතුළු ත්‍රිත්වය විස්තර කර වසර 100කට වැඩි කාලයක් ගතවී ඇත. ජර්මානු සම්භවයක් ඇති Alfons Karlovich von Sievert (1902) හි රුසියානු චිකිත්සක සහ කායික විද්‍යාඥයාගේ මෙම සින්ඩ්‍රෝමය පිළිබඳ විස්තරයේ ප්‍රමුඛතාවය මෑත වසරවලදී පමණි.
පැලෝපීය නාල වල ciliary epithelium වලට හානි වීම නිසා Siewert-Kartagener syndrome (SKS) හි ගැබ් ගැනීම ස්වයංසිද්ධව සිදු විය නොහැකි බව සාමාන්‍යයෙන් පිළිගැනෙන අතර, in vitro ගැබ්ගැනීමේ ප්‍රතිඵල අසතුටුදායක වේ.
ඉදිරිපත් කරන ලද සායනික නිරීක්‍ෂණයේ උනන්දුව පවතින්නේ සීටීඑස් සහිත රෝගියෙකුගේ ස්වයංසිද්ධ ගැබ් ගැනීමක් පමණක් නොව, දරුණු බ්‍රොන්කොපුල්මෝනරි ව්යාධිවේදය හේතුවෙන් එහි කළමනාකාරිත්වයේ සංකීර්ණත්වයයි.

සායනික නඩුව

රෝගියා Z., අවුරුදු 30 යි. වයස අවුරුදු 2 සිට නිතර නිතර සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව සහ උගුරේ අමාරුව සටහන් විය. වයස අවුරුදු 4 දී ඇය කක්කල් කැස්සකින් පීඩා වින්දා. ඒ සමගම, දිගටම පවතින කැස්ස සහ දරුණු දුර්වලතාවය හේතුවෙන්, ඇයව ළමා රෝග පිළිබඳ පර්යේෂණ ආයතනයේදී පරීක්ෂාවට ලක් කරන ලද අතර, එහිදී Sievert-Kartagener syndrome හඳුනා ගන්නා ලදී.
1989 දී, කැස්ස, නාසික හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව, උදාසීනත්වය සහ සාමාන්‍ය දුර්වලතාවය පිළිබඳ පැමිණිලි සමඟ රෝගියා ප්‍රථම වරට ළමා රෝග පර්යේෂණ ආයතනයේ රෝහල් ගත කරන ලදී. පසුව, 1990 සිට 2002 දක්වා, නිදන්ගත බ්රොන්කොපුල්මෝනරි ආසාදනය උග්‍රවීම සඳහා රෝගියා ළමා රෝග පර්යේෂණ ආයතනයේදී නිරීක්ෂණය කරන ලදී (1998 දක්වා - වසරකට 2-3 වතාවක්, 1998 සිට - මාසිකව පාහේ). පපුවේ අවයවවල එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණයකින් පහළ කොටස්වල ද්විපාර්ශ්වික විකෘති බ්රොන්කයිටිස් සහ ද්විපාර්ශ්වික පුඵ්ඵුසීය ඇටෑක්ටේසිස්, මැද කොටසෙහි pneumosclerosis (රූපය 1) අනාවරණය විය. දිලීර ශාක, බී කාණ්ඩයේ hemolytic streptococci සහ Haemophilus influenzae සෑම විටම sputum තුළ අනාවරණය විය. රෝගියාට ප්රතිජීවක ඖෂධ, දිලීර නාශක ඖෂධ, මුකොලිටික්, විටමින්, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කරන ලද අතර නැවත නැවතත් බ්රොන්කොස්කොපි පරීක්ෂාවට ලක් විය. වයස අවුරුදු 10 සිට, භෞත චිකිත්සාව, පපුව සම්බාහනය සහ භෞතචිකිත්සාව යන පාඨමාලා වරින් වර පවත්වන ලදී. 1998 සිට, බ්‍රොන්කොග්‍රැෆි සහ පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි මගින් දකුණු පස පහළ කොටසේ IV සහ V කොටස්වල සක්කියුලර් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස්, වම් පහළ කොටසේ සිලින්ඩරාකාර බ්‍රොන්කයික්ටසිස් අනාවරණය කර ඇත. රසායනාගාර පරීක්ෂණය අතරතුර, ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය (SatO2) 74-80% කි. 2001 සිට, පරීක්ෂණ මගින් පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය (සාමාන්‍ය පෙනහළු ධමනි පීඩනය 36-40 mm Hg) අනාවරණය විය. 2002 සිට 2005 දක්වා, උග්රකිරීම් සිදු වූ විට, ඇය බාහිර රෝගී පදනමක් මත ප්රතිකාර කළාය. 2005 දී රෝගියා නේවාසික රෝගීන් පරීක්ෂා කර ප්‍රතිකාර ලබා ගත්තේය. ENT වෛද්‍යවරයෙකුගේ පරීක්ෂණයකදී, පළමු වරට නාසික කුහරයේ බහු කුඩා පොලිප්ස් හඳුනා ගන්නා ලදී. රෝගය උග්රවීම හේතුවෙන්, රෝගියාට gentamicin සහ cefotaxime, දිලීර නාශක චිකිත්සාව සමඟ ප්රතිකාර කරන ලද අතර පහත සඳහන් දෑ සිදු කරන ලදී: 3 cefotaxime හි endobronchial පරිපාලනය සමඟ සනීපාරක්ෂක bronchoscopy; immunomodulatory, mucolytic සහ විටමින් චිකිත්සාව. ප්රතිකාර අතරතුර, කැස්ස සහ ස්පුටම් ප්රමාණයේ අඩු වීමක් ආකාරයෙන් සැලකිය යුතු ධනාත්මක ගතිකතාවයන් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. ස්පුටම් ස්වභාවයෙන්ම ශ්ලේෂ්මල බවට පත් විය, ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලට ඉවසීම වැඩි විය, දුර්වලතාවය අඩු විය. 2005 සිට 2007 දක්වා රෝගියා කොතැනකවත් නිරීක්ෂණය නොකළ අතර වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත්තේ නැත. තවත් උග්රවීමක් සිදු වූ විට, ඇය ස්වාධීනව මුකොලිටික් ඖෂධ සහ ප්රතිජීවක ඖෂධ ලබා ගත්තාය. වසර ගණනාවක් පුරා, රෝගියාගේ තත්වය සෘණාත්මක ගතිකතාවයන් අත්විඳ ඇත: ඵලදායි කැස්සක් ස්ථීර විය, purulent sputum ප්රමාණය 1.0 l / දිනකට ළඟා විය, හුස්ම හිරවීම සුළු ශාරීරික වෙහෙසක් (2 වන මහලට නැගීම) සමඟ සිදු විය, නාසික හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා පාහේ විය. පුරුදු, දුර්වලකම සහ තෙහෙට්ටුව වර්ධනය විය.

2007 දී සනීපාරක්ෂක බ්රොන්කොස්කොපි පරීක්ෂාව රෝහල් පසුබිමක සිදු කරන ලදී. Pseudomonas aeruginosa 106 CFU/ml බ්රොන්පයිල් සේදීමේදී අනාවරණය විය. චිකිත්සාව සිදු කරන ලදී: ceftazidime, ipratropium bromide + nebulizer හරහා fenoterol, acetylcysteine Nebulizer හරහා, පසුව එය carbocysteine, aminodihydrophthalazindione සෝඩියම් intramuscularly (i.m.) සහ සනීපාරක්ෂක broncho මගින් ප්රතිස්ථාපනය විය. චිකිත්සාව අතරතුර, තත්වය වැඩිදියුණු විය, ස්පුටම් ස්වභාවයෙන්ම ශ්ලේෂ්මල බවට පත් විය (එහි ප්රමාණය අඩු නොවීය), කැස්ස අඩු විය, සහ ශරීර උෂ්ණත්වය සාමාන්ය තත්ත්වයට පත් විය. 2008 දී, සායනය සිප්‍රොෆ්ලොක්සැසින් සමඟ ප්‍රතිකාර ලබා දුන් අතර පසුව ඔක්කාරය හේතුවෙන් එය ලෙවොෆ්ලොක්සැසින් සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය විය.
2008 දෙසැම්බර් මාසයේදී උරස් ශල්‍ය වෛද්‍ය දෙපාර්තමේන්තුවේ නම් කරන ලදී. බී.වී. Petrovsky, ඉහළ කොටසෙහි sublobar resection සමග දකුණු පහළ කොටස lobectomy සිදු කරන ලදී. පෙනහළු ඉවත් කරන ලද පෙණහලුවල හිස්ටෝවිද්‍යාත්මක පරීක්ෂණයෙන් නියුමෝස්ක්ලෙරෝසිස් සහ බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් පිළිබඳ පින්තූරයක් අනාවරණය විය. රෝගියා කැස්ස අඩුවීම, සමනය කිරීමේ කාලසීමාව වැඩි වීම, නමුත් ව්යායාම ඉවසීම අඩු වී ඇති අතර හුස්ම හිරවීම වැඩි විය.
2009 දී එය ස්පුටම් හි හුදකලා විය Staphylococcus aureus, කොලිස්ටින් වලට සංවේදී. බාහිර ශ්වසනයේ ක්‍රියාකාරිත්වය අධ්‍යයනය කරන විට (FER): පෙනහළු වල වැදගත් ධාරිතාව - 1.89 l (සම්මතයෙන් 47.94%), තත්පර 1 කින් බලහත්කාරයෙන් පිටවන පරිමාව (FEV1) - 1.32 l (සම්මතයෙන් 38.2%) , Tiffno දර්ශකය – 69.66% ප්‍රතිකාරය නියම කරන ලදී: ipratropium bromide + fenoterol සහ acetylcysteine හරහා nebulizer, metronidazole intravenously (IV). ඇය වසරකට වරක් උග්‍රවීම් සටහන් කළ අතර ලෙවොෆ්ලොක්සැසින් සහ සෙෆ්ට්‍රියාක්සෝන් ලබා ගත්තාය. 2011 සැප්තැම්බර් මාසයේදී ඇය පුනරාවර්තන furunculosis සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ ආයතනයේදී පරීක්ෂාවට ලක් කරන ලදී. සෛලීය හා humoral ප්රතිශක්තිකරණ දර්ශක, phagocytosis සාමාන්ය සීමාවන් තුළ ඇත. නිශ්චිත IgE හි වැඩි වීමක් නොමැත. එතැන් පටන් තත්ත්වය ටිකෙන් ටික නරක අතට හැරුණා. 2011 දී, දෙවරක් පපුවේ වම් භාගයේ තියුණු වේදනාවක් සහ උණ සමඟ, ඇය නගරයේ සායනික රෝහලේ අංක 23 හි රෝහල් ගත කරන ලදී. එය නිතර නිතර වූ අතර සෑම සති 2 කට වරක් සිදු වීමට පටන් ගත්තේය. ව්යාධිය, පපුවේ අපහසුතාව, ශරීර උෂ්ණත්වය 38 ° C දක්වා වැඩි වීම, purulent sputum නරක අතට හැරීම. ඇය ප්රතිජීවක (ලෙවොෆ්ලොක්සැසින්, සෙෆ්ට්රියාක්සෝන්) ලබා ගත්තාය. 2012 මැයි මාසයේදී, පෙනහළු රුධිර වහනය වර්ධනය වීම හේතුවෙන්, ඇය නමින් නගර සායනික රෝහලේ රෝහල් ගත කරන ලදී. එස්.පී. බොට්කින්. පසුව, ඇය hemoptysis කථාංග සටහන් කළාය. මීළඟ නේවාසික ප්‍රතිකාරය 2013 දී සිදු විය. සායනය මගින් ප්‍රතිකාර ලබා දෙන ලදී: ipratropium bromide + fenoterol සහ acetylcysteine හරහා nebulizer, carbocysteine සහ ceftriaxone IV, azithromycin IV (අකාර්යක්ෂමතාවය හේතුවෙන් අවලංගු කර ඇත), amikaperazone IV, sulperazone. ස්පුටම් විශ්ලේෂණයේදී එය හුදකලා විය Pseudomonas fluorescens, aztreonam, amikacin, imepenem/cilastin, meropenem, piperacillin/tazobactam, tobramycin, cefepime, ceftazidime වලට සංවේදී වේ. ඇය බාහිර රෝගියෙකු ලෙස ආශ්වාස කරන ලද ipratropium bromide + fenoterol ලබා ගත් අතර වරින් වර ඇසිටිල්සයිස්ටීන් ලබා ගත්තාය.
2013 අගභාගයේදී, hemoptysis වර්ධනය හේතුවෙන්, ඇය නගරයේ සායනික රෝහල අංක 23 වෙත ඇතුළත් කරන ලදී. sputum බැක්ටීරියා විද්යාත්මක පරීක්ෂණය අතරතුර, P. aeruginosa, amikacin, meropenem, tienam, sulperazone වලට සංවේදී වන අතර gentamicin, ciprofloxacin, cefoperazone වලට ප්‍රතිරෝධී වේ. 2000 සිට, රෝගියා ධනාත්මක HCV රෝග විනිශ්චය කර ඇත.
2015 දී, ඇය විසින් නම් කරන ලද පර්ම් රාජ්‍ය වෛද්‍ය විශ්ව විද්‍යාලයේ අංක 1 සායනික රෝහලේ පෙනහළු අංශයේ නේවාසික ප්‍රතිකාර ලබා ගත්තාය. ඔවුන්ට. Sechenov Sievert-Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීම, අභ්‍යන්තර අවයවවල සම්පූර්ණ ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම ( සයිටස් ඉන්වර්ටස්) දරුණු පාඨමාලාවේ විසිරුණු ද්විපාර්ශ්වික ස්ථානගත කිරීම, මධ්යස්ථ උග්රවීම සමග බ්රොන්කයික්ටාසිස්. බ්රොන්කයිලයිටිස්. අන්තරාල සහ පෙරිබ්රොන්චියල් pneumofibrosis. එම්පිසීමාව. අවහිරතාවයේ ආධිපත්යය සහිත මිශ්ර වර්ගයේ III උපාධියේ වාතාශ්රය ආබාධ. 2008 දී ඉහළ කොටසෙහි sublobar resection සමඟ දකුණු පස පහළ lobectomy. Polypous-purulent rhinosinusitis. වෙනස් නොකළ සම්බන්ධක පටක ඩිස්ප්ලාසියාවේ සින්ඩ්‍රෝමය: මිට්‍රල් කපාට ක්‍රියා විරහිත වීම, සන්ධි අධි සංචලනය, සම අධික ලෙස දිගු කිරීමේ ප්‍රවණතාව, උරස් කයිෆෝසිස්.
විවාහක, නිතිපතා ලිංගික ජීවිතය - අවුරුදු 1.5 ක් සඳහා. මෙය ස්වයංසිද්ධව සිදු වූ පළමු ගැබ් ගැනීමයි. ගර්භනී කාලය පුරාම ඇය බ්රොන්කොඩිලේටර් සහ මුකොලිටික් ලබා ගත්තාය. පළමු ත්‍රෛමාසිකයේදී, ඇය දෙවරක් උග්‍ර ශ්වසන වෛරස් ආසාදනවලින් පීඩා වින්දා, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස පෙනහළු ව්‍යාධි විද්‍යාව සහ purulent rhinosinusitis උත්සන්න විය. නේවාසික ප්‍රතිකාර සිදු කරන ලදී. පරීක්ෂණයෙන් හෙළි වූයේ බාහිර ශ්වසනයේ ක්රියාකාරිත්වයේ කැපී පෙනෙන අඩුවීමක්: FEV1 සාමාන්යයෙන් 34% කි. Pseudomonas aeruginosa sputum වලින් හුදකලා විය. සනීපාරක්ෂක බ්රොන්කොස්කොපි පරීක්ෂණයක් සිදු කරන ලද අතර ඇය බ්රොන්කොඩිලේටර් සහ මුකොලිටික් ඖෂධ ලබා ගත්තාය. දෙවන හා තුන්වන ත්‍රෛමාසික වලදී ඇය ගබ්සා වීමේ තර්ජනය හේතුවෙන් හෙක්සොප්‍රෙනලින් ලබා ගත්තාය. රුධිර පීඩනය, ප්රෝටීන් හෝ ශෝථය වැඩි වීමක් සිදු නොවීය. සම්පූර්ණ බර වැඩිවීම - 11 kg.
ඇය 2015 සැප්තැම්බර් 23 වන දින MONIIAG හි ප්‍රසව නිරීක්ෂණ දෙපාර්තමේන්තුවට භාරදීම සඳහා ඇතුළත් කරන ලදී. ඇතුළත් වීමේ තත්ත්වය සතුටුදායක විය.
රෝග විනිශ්චය: ගර්භනී සති 38-39. හිස ඉදිරිපත් කිරීම. Siewert-Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය. අභ්‍යන්තර අවයවවල සම්පූර්ණ ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම (situs viscerum invertus). බ්රොන්කයික්ටාසිස්. Pneumosclerosis. එම්පිසීමාව. දකුණු පෙණහලුවල ඉහළ කොටසෙහි sublobar resection සමඟ පහළ lobectomy. ශ්වසන අසාර්ථක අදියර II. ද්විතියික පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය. නිදන්ගත සයිනසයිටිස්, නිදන්ගත ටොන්සිලයිටිස්, වෙනස් නොකළ සම්බන්ධක පටක ඩිස්ප්ලේසියාව, සංවේදීතාවයකින් තොරව Rh-ඍණ රුධිරය.
පරීක්ෂණයක් සිදු කරන ලදී. තුල sputum සංස්කෘතිය Staphylococcus aureus සහ යීස්ට් දිලීර වල වර්ධනය අනාවරණය විය.
මත ඊ.සී.ජී(රූපය 2): දකුණු පැත්තේ හදවත. echocardiography සමඟ: dextrocardia, දකුණු පැත්තේ, දකුණට මුහුණලා ඇති හදවත. හෘදයේ ගෝලීය සහ ඛණ්ඩගත හැකිලීම වෙනස් නොවේ. වම් කශේරුකාව තරමක් විශාල වීම. පෙනහළු ධමනි තුළ සිස්ටලික් පීඩනය 42 mm Hg වේ. කලාව.

හිදී අල්ට්රා සවුන්ඩ්: අභ්යන්තර අවයවවල සම්පූර්ණ ප්රතිලෝම සැකැස්ම. කලලරූපයේ ඇස්තමේන්තුගත ප්‍රමාණය ග්‍රෑම් 2900-3100 වේ; පෙකණි වැල කලලයාගේ ගෙල වටා බැඳී ඇති බව සොයා ගන්නා ලදී. fetoplacental සංකීර්ණයේ hemodynamics බාධා නොකෙරේ. Cardiotocography අනුව, කලලරූපී තත්ත්වය සතුටුදායක වේ.
ලැබුණු: ipratropium bromide + fenoterol, marshmallow ඔසු සාරය, ambroxol. දරු ප්රසූතියේ දෙවන අදියරේදී සීමිත තල්ලුවක් සහිතව උපත් ඇල හරහා දරු ප්රසූතිය සැලසුම් කර ඇත.
සති 38 දී. ශ්රමය ස්වයංසිද්ධව වර්ධනය වේ. සැලසුම් කළ සැලැස්මට අනුව, මත්ද්රව්ය නිර්වින්දනය සමඟ ස්වභාවික උපත් ඇල හරහා උපත සිදු කරන ලදී. ශ්රමයේ දෙවන අදියර කෙටි කිරීම සඳහා, episiotomy සිදු කරන ලදී. සජීවී පූර්ණ කාලීන පිරිමි ළමයෙකු උපත ලැබුවේ බර 3180 ග්රෑම්, උස සෙන්ටිමීටර 49 ක් වන අතර Apgar ලකුණු 8 සහ 9 සමඟිනි. ශ්රමයේ කාලය පැය 6 විනාඩි 30 කි. රුධිරය අහිමි වීම මිලි ලීටර් 200.0 කි. උපතින් පසු, බ්රොන්කොඩිලේටර් සහ මුකොලිටික් චිකිත්සාව දිගටම කරගෙන යනු ලැබේ. පශ්චාත් ප්‍රසව කාලය සංකූලතා නොමැතිව ඉදිරියට ගියේය. උපතින් පසු 4 වන දින ඇය සතුටුදායක තත්ත්වයෙන් දරුවා සමඟ නිවසින් පිටව ගියාය. කිරිදීම සංරක්ෂණය කර ඇත.

සාකච්ඡා

CTS යනු දුර්ලභ රෝගයකි, සාමාන්‍යයෙන් ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරයෙන් උරුම වේ. එහි සිදුවීම අලුත උපන් බිළිඳුන් 1:20,000-60,000 කි. 1976 දී පමණි බී.ඒ. අෆ්සෙලියස්මෙම රෝගය ජානමය දෝෂ (ද්විතියික - බෝවන හා ගිනි අවුලුවන රෝග වලට ප්‍රතිවිරුද්ධව) නිසා ඇති වන සිලියරි එපිටිලියම් හි ප්‍රාථමික ඩිස්කිනීසියාව (ඩීසීඊ) ලෙස හැඳින්වෙන ඒවායේ අල්ට්‍රාව්‍යුහයේ දෝෂයක් හේතුවෙන් එපිටිලියල් සිලියා හි නිශ්චලතාව මත පදනම් වූ බව නිගමනය විය. ) DCE සඳහා නිශ්චිත චිකිත්සක ප්‍රතිකාරයක් දැනට නොමැත.
මෙම ව්යාධිවේදය තුළ අභ්යන්තර අවයව සම්පූර්ණ මාරු කිරීම 50% ක් තුළ සිදු වේ, තවත් 12% අභ්‍යන්තර අවයවවල අපැහැදිලි ස්ථානයක් ඇත: පොලිස්ප්ලේනියා (වම් සමාවයවිකතාව), ඇස්ප්ලේනියා (දකුණු සමාවයවිකය), පහත් ශිරා කැවා අනුපිටපත් කිරීම සහ සංජානනීය හෘද දෝෂ, එහි සංඛ්‍යාතය සාමාන්‍ය ජනගහනයට වඩා 200 ගුණයකින් වැඩිය.
CTS සමග ස්වයංසිද්ධ ගැබ්ගැනීම් කැසුස්ට්රි වන අතර, ගෘහස්ථ සාහිත්යයේ එහි විස්තරය තවමත් සොයාගෙන නොමැත. කාන්තාවන්ගේ වඳභාවයට හේතුව ඔවුන්ගේ ciliary epithelium හි dyskinesia හේතුවෙන් පැලෝපීය නාල වල තරල චලනය උල්ලංඝනය කිරීමක් ලෙස සැලකේ.
ජාන විද්යාව. මෑත වසරවලදී, රෝගයට පාදක විය හැකි ජාන සහ ඒවායේ විකෘති සැලකිය යුතු සංඛ්යාවක් හඳුනාගෙන ඇත. DCE සහිත රෝගීන්ගෙන් 65% ක් පමණ දන්නා ජාන 32 න් එකක හඳුනාගෙන ඇති biallelic විකෘතියක් මගින් සංලක්ෂිත වේ, බොහෝ විට ඒවායින් 12 ක් තුළ: DNAI1, DNAH5, NME8, DNAH11, DNAI2, DNAAF2, RSPH4A, RSPH9, DNAAF1, CCDC39, CCDC40, DNAL1. CTS බොහෝ විට ජානවල විකෘතිතා නිසා ඇතිවේDNAI1 (2-9%) සහ DNAH5 (15-20%).ජානයේ විකෘති DNAI1ඊනියා ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව වර්ගය 1 ඇති කරයි. ජානයේ විකෘති DNAH5ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia වර්ගය 3 ඇති කරයි. ඉහත ජානවල විකෘති සෙවීම දැනට හොඳම රෝග විනිශ්චය ක්‍රමයයි. ජාන විකෘතියක් මත පදනම්ව "Cry of the cat" සින්ඩ්‍රෝමය තුළ DCE වර්ධනය වීම අනාවරණය විය. DNAH5 .
මෙම ජාන මගින් මෝටර් සිලියාවේ අභ්‍යන්තර ව්‍යුහය සාදන ප්‍රෝටීන සංකේතනය කරයි. DCE වැරදි ලෙස චලනය වන හෝ කිසිසේත් චලනය කළ නොහැකි දෝෂ සහිත සිලියා නිසා ඇතිවේ. CTS රෝගීන්ගේ ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂීය අධ්‍යයනයන් මගින් නාසයේ සහ ටියුබල් එපිටිලියම්වල සිලියා හි මධ්‍යම සැරයටියක් නොමැති බව හෙළි විය. බොහෝ අවයව හා පටක වල සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරිත්වය සඳහා සිලියාගේ සම්බන්ධීකරණ චලනයන් අවශ්‍ය වේ. සිලියාගේ චලනය ද කලල විකසනයේ දී දකුණු-වම් අක්ෂය ස්ථාපිත කිරීමට උපකාරී වේ.
මෑත වසරවලදී, CTS හි මූල හේතුව ලෙස DCE ප්‍රශ්න කර ඇත. J. Raidt et al. (2015), ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ එපිටිලියම් වල සිලියාවේ දැඩි අක්රිය වීමක් ඇති රෝගීන් 9 දෙනෙකු පරීක්ෂා කිරීමෙන් අනතුරුව, පැලෝපීය නාල වල අපිච්ඡදයේ සිලියාවේ සම්බන්ධීකරණ චලනයන් සහ ගර්භාෂ කුහරය දෙසට යොමු කරන තරල චලනය සටහන් කර ඇත. මෙම රෝගීන්ට ප්‍රජනක අක්‍රියතාවයක් නොතිබුණි.
රෝග විනිශ්චය. ශ්ලේෂ්මල නිෂ්කාශන ආබාධ හඳුනා ගැනීම සඳහා සක්‍රියන් පරීක්ෂණය මීට පෙර භාවිතා කරන ලදී. පර්යේෂණ ක්‍රමවේදය පදනම් වී ඇත්තේ 50 mg කුඩු වල saccharin භාවිතය මත ය (saccharin කැටිති වල විෂ්කම්භය 1 mm ට වඩා වැඩි නොවිය යුතුය). Saccharin බාල turbinate හෝ නාසික septum හි ඉදිරිපස කොටස්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයට යොදන අතර කුඩු යොදන මොහොතේ සිට මුඛයේ මිහිරි රසයක් පෙනෙන තෙක් කාලය තීරණය කරනු ලැබේ, එනම් mucociliary Transit කාලය තීරණය වේ. . ආශ්වාස කරන ලද වාතය සමඟ සැචරින් අංශු හඳුන්වාදීම වැළැක්වීම සඳහා, එය ඔබේ හුස්ම තබාගෙන සිටිය යුතුය. සෑම තත්පර 60 කට වරක් මුඛයේ මිහිරි රසයක් ඇතිවීම ගැන රෝගියාගෙන් විමසිය යුතුය. මිනිත්තු 45 කට පසු ප්රතිඵලය ඍණාත්මක නම් අධ්යයනය අවසන් කළ යුතුය. කෙසේ වෙතත්, අඩු නිශ්චිතභාවය සහ වෙනත්, වඩාත් නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ක්රම මතුවීම හේතුවෙන්, මෙම පරීක්ෂණය දැනට භාවිතා නොවේ. DCE රෝගීන්ගේ නාසය හරහා පිටවන වාතයේ ඇති නයිට්‍රික් ඔක්සයිඩ් ප්‍රමාණය තීරණය කිරීම මගින් 98% ක සංවේදීතාවකින් සහ 99.9% ක නිශ්චිතතාවයකින් රෝගය හඳුනා ගැනීමට ඉඩ සලසයි, නයිට්‍රික් ඔක්සයිඩ් අන්තර්ගතය සාමාන්‍යයෙන් 10-20% වේ. කෙසේ වෙතත්, විකෘතිය RSPH1 ජානය තුළ ස්ථානගත කළ විට, මෙම දර්ශකයේ වැඩි වීමක් සහ සායනිකව අඩු උච්චාරණය කරන ලද ෆීනෝටයිප් අනාවරණය විය.
ඉලෙක්ට්රෝන අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණය. ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂ දත්ත ඇගයීම DCE රෝග විනිශ්චය සඳහා ප්‍රමිතිය ලෙස සැලකේ, නමුත් මෙම ක්‍රමයට සැලකිය යුතු සීමාවන් ඇත. පළමුව, ඩීසීඊ රෝගීන්ගෙන් 30% ක් තුළ, සිලියරි එපිටිලියම් වල සාමාන්‍ය අල්ට්‍රාස්ට්‍රැක්චර් අනාවරණය වී ඇති අතර, දෙවනුව, ලැබෙන රූපය නිවැරදිව අර්ථ නිරූපණය කිරීම සඳහා ප්‍රමාණවත් නියැදියක්, තාක්ෂණික කුසලතා සහ අත්දැකීම් අවශ්‍ය වන අතර එමඟින් අමතර සීමාවන් හඳුන්වා දෙනු ලැබේ. ඉලෙක්ට්රෝන අන්වීක්ෂය භාවිතා කරන විට, රෝගීන්ගෙන් 15-20% තුළ ව්යාජ ධනාත්මක ප්රතිඵල අනාවරණය වේ.
cilia ස්පන්දන වාර ගණන, සහ oscillograms විශ්ලේෂණය ඇතුළුව, ciliated epithelium හි චලිතය තක්සේරු කිරීම මගින් ප්රයෝජනවත් තොරතුරු සැපයිය හැකිය, විශේෂයෙන්ම සියලුම cilia වල චලනයෙහි සම්පූර්ණ නිශ්චලතාව හෝ දළ බාධා කිරීම් තිබේ නම්. කෙසේ වෙතත්, DCE හි සමහර ආකාර වලදී, සිලියාගේ චලනයෙහි සැලකිය යුතු බාධාවන් හඳුනා නොගන්නා අතර, එය රෝග විනිශ්චය සංකීර්ණ කරයි.
සායනික පින්තූරය. CTS හි පළමු රෝග ලක්ෂණ අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ ශ්වසන අපහසුතා සින්ඩ්‍රෝමය, නියුමෝනියාව, නිදන්ගත rhinitis සහ tachypnea ස්වරූපයෙන් දිස්වන අතර එය CTS සහිත ළමුන්ගෙන් 80% ක් තුළ නිරීක්ෂණය වන අතර ඔක්සිජන් ආශ්වාස කිරීම හෝ කෘතිම වාතාශ්‍රය අවශ්‍ය වේ. නාසික හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ සයිනස් රෝග කුඩා අවධියේදී දිස්වන අතර ජීවිත කාලය පුරාම පවතී. නිදන්ගත සහ පුනරාවර්තන කන් ආසාදන ඉතා කුඩා දරුවන් තුළ ඇති වන අතර එය ස්ථිර ශ්‍රවණාබාධයකට තුඩු දිය හැකිය. රෝගීන් හයිඩ්‍රොසෙෆලස්, දෘෂ්ටි විතානයේ පරිහානිය සහ මානසික අවපාතය ද අත්විඳිති.
වැඩිහිටි රෝගීන්ට ඉහළ සහ පහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ සිලියාට හානි වීම හේතුවෙන් ශ්ලේෂ්මල නිෂ්කාශනය දුර්වල වීම හේතුවෙන් පුනරාවර්තන ශ්වසන ආසාදන ඇති වේ. ශුක්‍රාණු චලනය අඩුවීම නිසා පිරිමින් තුළ වඳභාවය වර්ධනය වේ. කාන්තාවන් තුළ, වඳභාවයට අමතරව, අස්ථි ගැබ්ගැනීම් ද බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. එපමනක් නොව, ගැබ් ගැනීමක් සිදු විය හැක්කේ නැවත නැවතත් අභ්‍යන්තර සංසේචනය සහ කලල මාරු කිරීමේ උත්සාහයෙන් පසුව පමණි. අභ්‍යන්තර සංසේචනයේ සඵලතාවය අඩු වන අතර සාර්ථක වන්නේ 30-40% පමණි.

ප්රතිකාර

යුරෝපීය බහු මධ්‍ය අධ්‍යයනයකට අනුව, ඩීසීඊ ප්‍රතිකාරයේ මූලධර්ම පදනම් වී ඇත්තේ ශ්ලේෂ්මල නිෂ්කාශනය වැඩි දියුණු කිරීම, ප්‍රතිජීවක භාවිතයෙන් බෝවන ක්‍රියාවලිය පාලනය කිරීම සහ දැවිල්ල අවම කිරීම මත ය. අවාසනාවකට මෙන්, ප්‍රාථමික DCE සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේදී අහඹු ලෙස පාලනය කළ පරීක්ෂණ නොමැත. මෑත වසරවලදී ජාන ඉංජිනේරු විද්‍යාව සහ අණුක මොඩියුලේටර් මගින් බලපෑමට ලක් වූ සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් මෙන් නොව, DCE තවමත් ගවේෂණය නොකළේය.
DCE රෝගීන්ගේ ක්ෂුද්‍රජීවී වෘක්ෂලතාදිය සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් වලට සමාන වේ. ළමුන් තුළ ප්රමුඛතාවයක් ඇත Haemophilus influenza, S. aureus සහ Streptococcus pneumonia, සහ නව යොවුන් වියේ දී - P. aeruginosa. වැඩිහිටියන් තුළ, Pseudomonas flora සහ S. නියුමෝනියාව. ස්පුටම් ක්ෂුද්‍ර සංස්කෘතියේ දී, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් වල මෙන්, වර්ග කිහිපයක බැක්ටීරියා බොහෝ විට දක්නට ලැබෙන අතර, ක්ෂය නොවන මයිකොබැක්ටීරියා වල ප්‍රමුඛතාවය 15% ක් තුළ සටහන් වේ. අවම වශයෙන් වසරකට 2 වතාවක් ස්පුටම් වල බැක්ටීරියා වර්ණාවලිය නිරීක්ෂණය කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.
චිකිත්සාවේ පදනම වන්නේ මැක්‍රොලයිඩ් ප්‍රතිජීවක ඇසිට්‍රොමොසින් වන අතර එය නිදන්ගත ශ්වසන රෝග ගණනාවක් සඳහා බහුලව භාවිතා වේ. ප්රතිබැක්ටීරීය ක්රියාකාරිත්වය ඇති, ඖෂධය හොඳ ප්රති-ගිනි අවුලුවන ගුණාංග වලින් සංලක්ෂිත වේ. සතියක් සඳහා azithromycin 500 mg දිනකට 3 වතාවක් භාවිතා කිරීම idiopathic bronchiectasis රෝගීන්ගේ උග්‍රවීමේ වාර ගණන අඩු කරයි. එරිත්‍රොමොසින් එතිල්සුසිනේට් දිනකට 2 වතාවක් භාවිතා කිරීම ශ්වසන පත්‍රිකාවේ මයික්‍රොෆ්ලෝරා ප්‍රමුඛතාවය ඇති රෝගීන්ගේ උග්‍රවීම් ගණන ද අඩු කරයි. P. aeruginosa. මේ අනුව, මැක්‍රොලයිඩ් ප්‍රතිජීවක සමඟ දිගු කාලීන ප්‍රතිකාරය ස්පුටම් හි ක්ෂය නොවන මයිකොබැක්ටීරියා නිරන්තරයෙන් හෝ වරින් වර පවතින රෝගීන් සඳහා දක්වනු ලැබේ.
කතුවරුන් විශ්වාස කරන්නේ මෙම රෝගීන් තුළ Pseudomonas aeruginosa ආසාදනය පැවතීම හේතුවෙන් චිකිත්සාව තෝරා ගැනීම බොහෝ විට දුෂ්කර බවයි. ස්පුටම් වල Pseudomonas aeruginosa වර්ධනයේ දී පවා සංයෝජන ප්රතිජීවක චිකිත්සාවේ අවශ්යතාවය පිළිබඳ පරස්පර අදහස් පවතී. මේ අනුව, රෝගය උග්‍රවීමේදී, මුඛ සිප්‍රොෆ්ලොක්සැසින් සමඟ ඒකාබද්ධව ආශ්වාස කරන ලද ටොබ්‍රැමයිසින් ප්‍රතිකාරය වැඩි කිරීම ස්පුටම් සංස්කෘතියේ ප්‍රති results ල කෙරෙහි ධනාත්මක බලපෑමක් ඇති කළ නමුත් රෝගීන්ගේ සායනික තත්ත්වය වැඩි දියුණු කළේ නැත. බ්‍රිතාන්‍ය උරස් සංගමය දින 14ක පාඨමාලාවක් (D මට්ටමේ සාක්ෂි) නිර්දේශ කරන නමුත් ප්‍රතිජීවක ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රශස්ත කාලසීමාව තවමත් නොදනී.
"නිවාරණ" (නිදන්ගත) ක්ෂුද්ර ජීවී චිකිත්සාව. වාචික ප්‍රතිජීවකවල නැවත නැවත පාඨමාලා අවශ්‍ය වූ විට ආශ්වාස කරන ලද ප්‍රතිජීවක භාවිතා කිරීම පෙන්නුම් කරන බව විශ්වාස කෙරේ, විශේෂයෙන් ඒවා වාතයේ ප්‍රවේශය වැඩි දියුණු කරන්නේ නම්. Tobramycin, aztreonam සහ colistimethate සෝඩියම් එක්සත් ජනපදයේ ආශ්වාස ආකාරයෙන් ලබා ගත හැකිය, නමුත් ආහාර හා ඖෂධ පරිපාලනය (FDA) සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සමඟ සම්බන්ධ නොවන බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සඳහා ඒවා භාවිතා කිරීම නිර්දේශ නොකරයි. Ciprofloxacin (liposomal සහ කුඩු සකස් කිරීම්), gentamicin සහ liposomal amikacin ජාත්‍යන්තර සායනික අත්හදා බැලීම් වලදී පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ නිදන්ගත Pseudomonas aeruginosa ආසාදනය නිසා ඇති නොවන බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් ඇති වැඩිහිටි රෝගීන් තුළ, ආශ්වාස කරන ලද tobramycin ආකෘතියක් භාවිතා කිරීම ඉතා සාර්ථක වන අතර, gentamicin ආශ්වාස කිරීම sputum mycobacteria හි සංවේදීතාව කෙරෙහි ධනාත්මක බලපෑමක් ඇති කරයි, Pseudomonas හි නිර්ණය කිරීමේ වාර ගණන අඩු කරයි. sputum දී aeruginosa, FEV1 මත කිසිදු බලපෑමක් ඇති වුවද, ජීවන තත්ත්වය වැඩි දියුණු සහ remissions වාර ගණන වැඩි කරයි.
ආශ්වාස කරන ලද, පද්ධතිමය කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්, බීටා-ඇගෝනිස්ට් සහ ලියුකොට්‍රීන් නිෂේධක භාවිතය ඇටොපික් රෝග සඳහා ඵලදායී විය හැකිය. DCE හි ඔවුන්ගේ සාර්ථක භාවිතය පිළිබඳ දත්ත නොමැත. බ්රොන්කයික්ටාසිස් රෝගීන්ගේ ප්රති-ගිනි අවුලුවන ගුණ සහිත ස්ටැටින් භාවිතය වැඩිදුර පර්යේෂණ අවශ්ය වේ.
ගුවන් මාර්ග patency වැඩි දියුණු කිරීම. ශ්වසන පත්රිකාව ආරක්ෂා කිරීම සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අත්යවශ්ය අංගයක් වන සාමාන්ය mucociliary නිෂ්කාශනය, motile cilia හි සම්බන්ධීකරණ චලනය සමග, විශාල බ්රොන්කයි දෙසට තරල චලනය වීම, බෝවන හා බෝ නොවන නියෝජිතයන් ඉවත් කිරීම සඳහා පහසුකම් සපයයි. DCE හි අකාර්යක්ෂම ciliary ව්යාපාරය මෙම ක්රියාවලිය සැලකිය යුතු ලෙස බලපාන අතර, සායනිකව සැලකිය යුතු රෝග, ප්රදාහය දිගටම පැවතීම, බ්රොන්කයි සහ bronchiectasis හි සංයුක්ත පටක වර්ධනය වීම. ශ්වසන මාර්ගයේ ලුමෙන් වැඩි කිරීම සහ කැස්ස ඖෂධ මර්දනය කිරීම ඉලක්ක කරගත් පියවර වැදගත් වේ.
අභ්‍යන්තර උරස් ඔස්කිලේටරි උත්පාදනය මගින් ගුවන් මාර්ග පේටසියේ යම් දියුණුවක් ලබා ගත හැකිය - මුඛය භාවිතා කරන විට ට්‍රැචියෝබ්‍රොන්චියල් ගසේ ශ්ලේෂ්මල අන්තර්ගතය මත කම්පනයේ බලපෑම සමඟ එන්ඩොබ්‍රොන්චියල් පීඩනය වරින් වර වැඩි වීම. හුස්ම ගැනීමේදී වාතය ගලායාම වේගවත් කිරීම ශ්ලේෂ්මල විශාල බ්රොන්කයි වලට මුදා හැරීම ප්රවර්ධනය කරයි. මෙම උපාංගවලින් සමහරක් නෙබියුලයිසර් එකකට සම්බන්ධ කළ හැකි අතර, එය ඖෂධ ආශ්වාස කිරීමට සහ පිටකිරීමේදී එන්ඩොබ්රොන්චියල් පීඩනයෙහි උච්චාවචනයන් නිර්මාණය කිරීමට ඉඩ සලසයි. ගුවන් මාර්ග නිෂ්කාශනය වැඩි දියුණු කිරීමේ වෙනත් ක්‍රම අතරට කබායක් භාවිතා කරමින් විචල්‍ය සංඛ්‍යාත සහ තීව්‍රතාවයකින් යුත් පපුව සම්පීඩන ක්‍රම ඇතුළත් වේ, ඉරියව් ජලාපවහනය, ස්වයංක්‍රීය ජලාපවහනය, ක්‍රියාකාරී හුස්ම ගැනීමේ චක්‍ර සහ වෙනත් ශිල්පීය ක්‍රම, ඒවායින් කිසිවකට පැහැදිලි ප්‍රතිලාභයක් නොමැත.
බ්රොන්කයිවල ස්‍රාවය කිරීමේ හැකියාව වැඩි දියුණු කිරීමේ එක් ක්‍රමයක් වන්නේ aerosol ආශ්වාසය භාවිතයෙන් ශ්වසන පත්රිකාව සජලනය කිරීමයි. ඩීසීඊ රෝගීන් සඳහා ඉසඩ්‍රින්-5"-ට්‍රයිපොස්පේට් භාවිතය ක්ලෝරයිඩ් ස්‍රාවය වැඩි දියුණු කරන අතර, ඒ අනුව, ශ්වසන පත්‍රිකාවේ එපිටිලියම් හරහා ජලය, ඒවායේ ලුමෙන් සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි කිරීමට හැකි වූ අතර එය ඉවත් කිරීම මගින් තීරණය විය. කැස්ස අතරතුර විකිරණශීලී ඖෂධ, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් නිසා ඇති නොවන බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් රෝගීන් සඳහා සමස්ථානික (0.9%) හෝ හයිපර්ටෝනික් (3 හෝ 7%) විසඳුම් භාවිතයෙන් ශ්වසන මාර්ගය වැඩි දියුණු කළ හැකිය. එය අපේක්ෂා කිරීම පහසු කිරීම, ස්පුටම් පරිමාව වැඩි කිරීම සහ පෙනහළු ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කිරීම.මෙවැනි ප්‍රතිකාර වලින් මාස 3 කට පසු, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් නිසා ඇති නොවන බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් ඇති රෝගීන් දෛනික ප්‍රතිජීවක මාත්‍රාව අඩුවීම සහ ජීවන තත්ත්වය වැඩි දියුණු කිරීම පෙන්නුම් කරයි ... අනෙකුත් පර්යේෂකයන් කිසිදු වෙනසක් සොයා ගත්තේ නැත. exacerbations වාර ගණන තුළ, sputum microflora වෙනස්කම්, මාස 12 කට වැඩි කාලයක් ශ්වසන කාර්යය සහ ජීවන තත්ත්වය .එවැනි ප්රතිකාර. ප්රතිඵලවල වෙනස පහත සඳහන් හේතු නිසා විය හැකිය. හයිපර්ටොනික් ද්‍රාවණයක් භාවිතා කිරීම ඉන්ටර්ලියුකින්-8 (IL-8) සහ ග්ලයිකොසැමිනොග්ලිකන්ස් අතර අන්තර්ක්‍රියා කඩාකප්පල් කරන අතර IL-8 ක්ෂය වීමට වැඩි අවදානමක් ඇති කරයි, එමඟින් මෙම ප්‍රෝගිනි අවුලුවන සයිටොකීන් හි ස්පුටම් අන්තර්ගතය අඩු කරයි. හයිපර්ටොනික් සේලයින් වල විවිධ බලපෑම් බ්රොන්කයික්ටාසිස් සඳහා විවිධ හේතූන් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකි අතර, ඒ අනුව, IL-8 මට්ටමේ තනි වෙනස්කම්. මේ අනුව, DCE සහිත දරුවන්ගේ sputum තුළ, IL-8 හි අන්තර්ගතය සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගීන්ට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වූ අතර එමඟින් DCE හි අධිධ්වනික ද්‍රාවණයක් භාවිතා කිරීමේ වඩා හොඳ බලපෑම පැහැදිලි කළ හැකිය.
සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් හි ප්‍රතිසංයෝජක මානව DNAase (Dornase alpha) සාර්ථක ලෙස භාවිතා කිරීම, sputum හි DNA ජල විච්ඡේදනය කර එහි දුස්ස්රාවීතාව අඩු කරයි, DCE ඇතුළු අනෙකුත් හේතු විද්‍යාවන්හි බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සඳහා එහි භාවිතයේ ධනාත්මක ප්‍රතිඵලයක් සඳහා බලාපොරොත්තුවක් ලබා දෙයි. පාඨමාලාවේ ප්රතිඵලයක් ලෙස සහ අඛණ්ඩ ප්රතිකාරයේ ප්රතිඵලයක් ලෙස DCE රෝගීන්ගේ පෙනහළු ක්රියාකාරිත්වයට ඖෂධ ධනාත්මක බලපෑමක් ඇති කරයි. Cystic fibrosis වලට වඩා අඩු වුවද, DCE සහිත රෝගීන්ගේ බ්‍රොන්පයිල් ස්‍රාවයන්හි DNA ඉහළ සාන්ද්‍රණයක් තිබීම සැලකිය යුතු කරුණකි. Ultrasonic nebulizers ඩොර්නේස් ඇල්ෆා භාවිතය සඳහා සුදුසු නොවේ, ඒවා ක්රියාකාරී ද්රව්යය අක්රිය කිරීමට හෝ aerosol ගුණ වෙනස් කළ හැකිය.
මැනිටෝල් භාවිතයෙන් ආශ්වාස කිරීමෙන් බ්රොන්පයිල් ඇදුම, බ්රොන්කයික්ටාසිස් සහ සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගීන්ගේ ශ්වසන මාර්ගය වැඩි දියුණු කළ හැකිය, ශ්වසන පත්රිකාවේ තරලයේ ඔස්මොටික් චලනය නිර්මාණය කිරීම සහ ස්පුටම් තනුක කිරීම. සෛල සංස්කෘතිය තුළ, මැනිටෝල් භාවිතය එපිටිලියල් සිලියාගේ චලනයේ වාර ගණන වැඩි වීමට හේතු වන බව පෙන්වා දී ඇත. කෙසේ වෙතත්, D. Bilton et al. (2014) සති 52 ක් සඳහා දිනකට දෙවරක් 400 mg මාත්‍රාවකින් වියළි මැනිටෝල් කුඩු ආශ්වාස කරන බව සොයා ගන්නා ලදී. bronchiectasis රෝගීන් තුළ, හේතුව සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් නොවන අතර, FEV1 සහ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු නොකළේය. කතුවරුන් ගණනාවක් ප්ලේසෙබෝ කාණ්ඩයේ ප්‍රතිජීවක නිතර භාවිතා කිරීමත් සමඟ ස්‍රාවය වන ස්පුටම් පරිමාවට මැනිටෝල් වල ධනාත්මක බලපෑම සම්බන්ධ කරන අතර අමතර අධ්‍යයන සිදු කිරීම අවශ්‍ය යැයි සලකයි.
sputum හි ආම්ලික mucopolysaccharides වල ඩයිසල්ෆයිඩ් බන්ධන බිඳ දැමිය හැකි සහ ශ්ලේෂ්මලවල දුස්ස්රාවීතාව අඩු කළ හැකි ඇසිටිල්සයිස්ටයින් භාවිතය, sputum තුනී වීමට සහ එහි ප්රමාණය වැඩි කිරීමට හේතු වේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම ඖෂධය ආශ්වාස කිරීම ශ්වසන පත්රිකාවේ අධි සංවේදීතාවයෙන් පෙළෙන රෝගියෙකුට බ්රොන්කොස්පාස්ම් ඇති කළ හැකි අතර, ඖෂධයම අප්රසන්න සල්ෆර් සුවඳක් ඇති අතර සාමාන්යයෙන් වාචිකව ගනු ලැබේ. අවාසනාවකට මෙන්, ශ්වසන පත්රිකාවේ චිකිත්සක මට්ටමට ඖෂධ සාන්ද්රණය වැඩි කිරීම පිළිබඳ සාක්ෂි නොමැත. ඊට අමතරව, DCE රෝගීන් සඳහා ඇසිටිල්සිස්ටයින් භාවිතා කරන අධ්‍යයනයක දී, ඔවුන්ගේ තත්වය සහ පෙනහළු ක්‍රියාකාරිත්වයේ කිසිදු දියුණුවක් නොමැත.
නවීන නිර්දේශයන්ට අනුකූලව, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සමඟ මෙන්, සෑම මාස 3-6 කට වරක් ස්පිරෝමෙට්‍රි සහ ස්පුටම් සංස්කෘතිය අවශ්‍ය වේ. , නෙබියුලයිසර් නිතිපතා පිරිසිදු කිරීම සහ විෂබීජ නාශක. උග්‍රවීමේ ප්‍රේරක යාන්ත්‍රණයන් (රෝගියාගේ සහ පවුලේ සාමාජිකයින්ගේ දුම්පානය), ඉන්ෆ්ලුවෙන්සා, නියුමොකොකස් සහ කක්කල් කැස්සට එරෙහිව එන්නත් කිරීම බැහැර කළ යුතුය.

නිගමනය

මේ අනුව, මෙම ව්‍යාධි විද්‍යාවේ දුර්ලභත්වය තිබියදීත්, CTS සහිත රෝගීන්ට බොහෝ විශේෂතා ඇති වෛද්‍යවරුන්ගෙන් (Otolaryngologists, pulmonologists, thoracic surgeons, physiotherapists, සමහර අවස්ථාවලදී - ප්‍රජනක විශේෂඥයින් සහ ප්‍රසව හා නාරිවේද විශේෂඥයින්) සම්පූර්ණ පරාසයක් සහිත දිගු කාලීන, ජීවිත කාලය පුරාම ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ. වැළැක්වීමේ සහ චිකිත්සක පියවරයන්. .

සාහිත්යය

1. Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien: Bronchiektasien bei Situs viscerum inversus // Beiträge zum Klinik der Tuberkulose. 1933. වෙළුම. 83. P. 489-501.
2. Sievert A.K. ප්‍රතිලෝම වීසෙරා සහිත රෝගියෙකුගේ සංජානනීය බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් නඩුවක් // රුසියානු වෛද්‍යවරයා. 1902. අංක 1. පි. 1361-1362.
3. Churilov L.P. ප්‍රසිද්ධ ආගන්තුක: ගෘහස්ථ වෛද්‍යවරයෙකුගේ ප්‍රමුඛතාවය සහ දුෂ්කර ඉරණම ගැන // සෞඛ්‍යය මිනිස් හැකියාවන්ගේ පදනමයි: ගැටළු සහ ඒවා විසඳීමට ක්‍රම. 2014. අංක 2. පි. 938-944.
4. Afzelius B.A. නිශ්චල සිලියා // විද්‍යාව නිසා ඇති වන මානව සින්ඩ්‍රෝමය. 1976. වෙළුම. 193. P. 317-319.
5. Pavlova T.B., Shinkareva V.M. ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කීනියාව. සායනික නිරීක්ෂණ // නැගෙනහිර සයිබීරියානු විද්‍යා මධ්‍යස්ථානයේ බුලටින්. RAMS. 2016. අංක 1(107). පිටු 75-77.
6. Rugină A.L., Dimitriu A.G., Nistor N., Mihăilă D. Kartagener syndrome // Rom හි එක් අවස්ථාවක ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂයකින් හඳුනාගත් ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව. J.Morphol. කළල. 2014. වෙළුම. 55 (2 සැපයුම්). P. 697-701.
7. Gegenava A.V., Skhirtladze M.R., Drapkina O.M., Ivashkina V.T. Siewert-Kartagener syndrome in Internist practice // රුසියානු වෛද්ය පුවත්. 2013. අංක 1. පි. 70-76.
8. Kennedy M.P., Omran H., Leigh M.W. et al. ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව සහිත රෝගීන් විශාල පිරිසකගේ සංජානනීය හෘද රෝග සහ අනෙකුත් විෂම විෂමතා දෝෂ // සංසරණය. 2007. වෙළුම. 115. P. 2814-2821.
9. Amsler P., Pavić N. immotile cilia syndrome (Kartagener syndrome) සහිත රෝගියෙකුගේ ගැබ් ගැනීම // Geburtshilfe Frauenheilkd. 1985. වෙළුම. 45. P. 183-185.
10. Afzelius B.A., Eliasson R. immotile-ciliasyndrome // Eur J Respir Dis Suppl හි පිරිමි සහ ගැහැණු වඳභාවය පිළිබඳ ගැටළු. 1983. වෙළුම. 127. P. 144-147.
11. Halbert S.A., Patton D.L., Zarutskie P.W., Soules M.R. කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සහිත වඳ කාන්තාවකගේ පැලෝපීය නාලයේ සිලියාවේ ක්‍රියාකාරිත්වය සහ ව්‍යුහය // හම් රෙප්‍රොඩ්. 1997. වෙළුම 12. පී. 55-58.
12. ඔන්ලයින් Mendelian Inheritance in Man, OMIM®McKusick–Nathans Institute of Genetic Medicine.Johns Hopkins University; බැල්ටිමෝර්, MD:; ලබා ගත හැක: http://omim.org.
13. Shapiro A.J., Weck K.E., Chao K.C. et al. Cri du Chat Syndrome සහ Primary Ciliary Dyskinesia: වර්ණදේහයේ පොදු ජානමය හේතුවක් // J Pediatr. 2014. වෙළුම. 165. P. 858-861. doi: 10.1016/j.jpeds.2014.06.048.
14. Raidt J., Werner C., Menchen T. et al. මිනිස් පැලෝපීය නාල වල සිලියරි ක්‍රියාකාරිත්වය සහ මෝටර් ප්‍රෝටීන් සංයුතිය // Hum.Reprod. 2015. වෙළුම. 30. P. 2871-2880. doi: 10.1093/humrep/dev227.
15. Lundberg J.O., Weitzberg E., Nordval lS.L., et al. ප්‍රධාන වශයෙන් නාසයෙන් පිටවන නයිට්‍රික් ඔක්සයිඩ් සම්භවය සහ Kartagener ගේ සින්ඩ්‍රෝමය තුළ නොමැති වීම // Eur.Respir. ජේ. 1994. වෙළුම. 7. P. 1501-1504.
16. Knowles M.R., Ostrowski L.E., Leigh M.W. et al. RSPH1 හි විකෘති කිරීම් ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාවට හේතු වන අතර එය අද්විතීය සායනික සහ සිලියරි ෆීනෝටයිප් // ඇම්. ජේ රෙස්පිරා. Crit. සත්කාර වෛද්‍ය. 2014. වෙළුම. 189. P. 707-717. doi: 10.1164/rccm.201311–2047OC.
17. Knowles M.R., Daniels L.A., Davis S.D., et al. ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව. රෝග විනිශ්චය, ජාන විද්යාව සහ සායනික රෝග පිළිබඳ මෑත කාලීන දියුණුව // Am.J.Respir.Crit. සත්කාර වෛද්‍ය. 2013. වෙළුම. 188. P. 913-922. doi: 10.1164/rccm.201301-0059CI.
18. Ferkol T., Leigh M. ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කීනියා සහ අලුත උපන් ශ්වසන අපහසුතාව // සෙමින්. පෙරිනාටෝල්. 2006. වෙළුම. 30. P. 335-340.
19. Esedov E.M., Gadzhimirzaev G.A., Akhmedova F.D. සහ වෙනත් අය, ENT වෛද්‍යවරයකු, පෙනහළු විද්‍යා ologist යකු සහ ප්‍රසව හා නාරිවේද වෛද්‍යවරයකුගේ භාවිතයේදී Sievert-Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය // Bulletin of Otolaryngology. 2016. අංක 5. පිටු 19-22. doi: 10.17166/otorino201681519–22.
20. Ceccaldi P. F., Carré-Pigeon F., Youinou Y. et al. කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය සහ වඳභාවය: නිරීක්ෂණය, රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර
21. Lin T.K., Lee R.K., Su J.T. et al. Kartagener's syndrome ඇති වඳ කාන්තාවක් තුළ vitro ගැබ් ගැනීම සහ කළල මාරු කිරීම සමඟ සාර්ථක ගැබ් ගැනීමක්: සිද්ධි වාර්තාවක් // J Assist Reprod Genet. 1998. වෙළුම 15. P. 625-627.
22. Sagel S.D., Davis S.D., Campisi P., Dell S.D. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia ඇති ළමුන්ගේ ශ්වසන පත්රිකාවේ රෝග යාවත්කාලීන කිරීම // Proc.Am.Thorac.Soc. 2011. වෙළුම. 8. P. 438-443.
23. Daniels M.L., Noone P.G. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia සඳහා ජාන විද්‍යාව, රෝග විනිශ්චය සහ අනාගත ප්‍රතිකාර උපාය මාර්ග // Expert Opin Orphan Drugs. 2015. වෙළුම. 3. P. 31-44. doi: 10.1517/21678707.2015.989212.
24. Wong C., ජයරාම් L., Karalus N. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් (එම්බ්‍රේස්) හි උග්‍රවීම වැළැක්වීම සඳහා ඇසිට්‍රොමොසින්: සසම්භාවී, ද්විත්ව අන්ධ, ප්ලේසෙබෝ පාලනය කළ අත්හදා බැලීම // ලැන්සෙට්. 2012. වෙළුම. 380. P. 660-667. doi: 10.1016/S0140-6736(12)60953-2.
25. Serisier D.J., Martin M.L., McGuckin M.A. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් ඇති රෝගීන් අතර පෙනහළු උග්‍රවීම මත දිගු කාලීන, අඩු මාත්‍රාවක් සහිත එරිත්‍රොමොසින් වල බලපෑම: බ්ලෙස් සසම්භාවී පාලිත පරීක්ෂණය // ජමා. 2013. වෙළුම. 309. P. 1260-1267. doi: 10.1001/jama.2013.2290.
26. Gao Y. H., Guan W. J., Xu G. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් ඇති වැඩිහිටියන් සහ ළමුන් සඳහා මැක්‍රොලයිඩ් ප්‍රතිකාරය: ක්‍රමානුකූල සමාලෝචනයක් සහ මෙටා විශ්ලේෂණයක් // PLoS One. 2014. වෙළුම. 9. P. 90047. doi: 10.1371/journal.pone.0090047.
27. Kobbernagel H.E., Buchvald F.F., Haarman E.G. et al. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia // BMC Pulm.Med හි මාස 6ක් සඳහා azithromycin නඩත්තු ප්‍රතිකාරයේ කාර්යක්ෂමතාව සහ ආරක්ෂාව තීරණය කිරීම සඳහා යුරෝපීය බහු මධ්‍ය සසම්භාවී පාලිත පරීක්ෂණයක අධ්‍යයන ප්‍රොටෝකෝලය, තාර්කිකත්වය සහ බඳවා ගැනීම්. 2016. වෙළුම. 16. P. 104. doi: 10.1186/s12890–016–0261–x.
28. සිදුහත් එම්.කේ., මැන්ඩල් පී., හිල් ඒ.ටී. Bronchiectasis: වත්මන් ඖෂධීය චිකිත්සාව සහ අනාගත ඉදිරිදර්ශන පිළිබඳ යාවත්කාලීන කිරීම // විශේෂඥ මතය. ඖෂධවේදී. 2014. වෙළුම. 15. P. 505-525. doi: 10.1517/14656566.2014.878330.
29. Pasteur M.C., Bilton D., Hill A.T. බ්‍රිතාන්‍ය උරස් සංගමය Bronchiectasis CF නොවන මාර්ගෝපදේශ සමූහය. බ්‍රිතාන්‍ය උරස් සංගමය Bronchiectasis CFGG නොවන බ්‍රිතාන්‍ය උරස් සංගමය CF නොවන bronchiectasis සඳහා මාර්ගෝපදේශය // Thorax. 2010. වෙළුම. 65 (සැපයුම 1). පි. 51-58. doi: 10.1136/thx.2010.136119.
30. Brodt A.M., Stovold E., Zhang L. ස්ථායී නොවන සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සඳහා ආශ්වාස කරන ලද ප්‍රතිජීවක: ක්‍රමානුකූල සමාලෝචනයක් // Eur Respir J. 2014. Vol. 44. P. 382-389. doi: 10.1183/09031936.00018414. 3.
31. Barker A.F., O'Donnell A.E., Flume P., et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් (AIR-BX1 සහ AIR-BX2) රෝගීන් සඳහා ආශ්වාස ද්‍රාවණය සඳහා Aztreonam: සසම්භාවී ද්විත්ව අන්ධ, ප්ලේසෙබෝ-පාලිත අදියර 3 අත්හදා බැලීම් දෙකක් // Lancet Respir Med. 2014. වෙළුම. 2. P. 738-749. doi: 10.1016/S2213-2600(14)70165-1.
32. Haworth C.S., Foweraker J.E., Wilkinson P., et al. බ්රොන්කයික්ටාසිස් සහ නිදන්ගත Pseudomonas aeruginosa ආසාදනය ඇති රෝගීන් තුළ ආශ්වාස කරන ලද colistin // Am. ජේ රෙස්පිරා. Crit. සත්කාර වෛද්‍ය. 2014. වෙළුම. 189. P. 975-982. doi: 10.1164/rccm.201312–2208OC.
33. Wilson R., Welte T., Polverino E. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් ආශ්වාස කිරීම සඳහා සිප්‍රොෆ්ලොක්සැසින් වියළි කුඩු: II අදියර සසම්භාවී අධ්‍යයනය // Eur Respir J. 2013 Vol. 41. P. 1107-1115. doi: 10.1183/09031936.00071312.
34. Drobnic M.E., Sune P., Montoro J.B. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගීන් තුළ ආශ්වාස කරන ලද ටොබ්‍රැමිසින් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සහ නිදන්ගත බ්‍රොන්පයිල් ආසාදනයක් සහිත Pseudomonas aeruginosa // Ann Pharmacother. 2005. වෙළුම. 39. P. 39-44.
35. Fjaellegaard K., Sin M.D., Browatzki A., Ulrik C.S. වැඩිහිටියන් තුළ ස්ථායී නොවන C නොවන bronchiectasis සඳහා ප්රතිජීවක චිකිත්සාව - ක්රමානුකූල සමාලෝචනයක් // Chron.Respir.Dis. 2016 අගෝස්තු 9. pii: 1479972316661923.
36. Goyal V., Chang A.B. සංයෝජන ආශ්වාස කරන ලද කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සහ ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් සඳහා දිගු ක්‍රියාකාරී බීටා 2-agonists බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් // Cochrane Database Syst Rev. 2014. වෙළුම. 6.CD010327. doi: 10.1002/14651858.CD010327.pub2.
37. මැන්ඩල් පී., චාමර්ස් ජේ.ඩී., ග්‍රැහැම් සී. සහ අල්. ඇටෝර්වාස්ටැටින් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් හි ස්ථායී ප්‍රතිකාරයක් ලෙස: සසම්භාවී පාලිත අත්හදා බැලීමක් // ලැන්සෙට් රෙස්පිර් මෙඩ්. 2014. වෙළුම. 2. P. 455-463. doi: 10.1016/S2213-2600(14)70050-5.
38. Knowles M.R., Boucher R.C. ක්ෂීරපායී ගුවන් මාර්ග සඳහා ප්‍රාථමික සහජ ආරක්ෂක යාන්ත්‍රණයක් ලෙස ශ්ලේෂ්මල ඉවත් කිරීම // ජේ. ක්ලින්. ආයෝජනය කරන්න. 2002. වෙළුම. 109. P. 571-577.
39. Barbato A., Frischer T., Kuehni C.E. et al. ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කීනියාව: ළමුන් තුළ රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර ප්‍රවේශයන් පිළිබඳ සම්මුති ප්‍රකාශයක් // යුරෝ. රෙස්පිරා. ජේ. 2009. වෙළුම. 34. P. 1264-1276.
40. McIlwaine M., Button B., Dwan K. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති පුද්ගලයින්ගේ ගුවන් මාර්ග නිෂ්කාශනය සඳහා ධනාත්මක කල් ඉකුත් වීමේ පීඩන භෞත චිකිත්සාව Cochrane Database Syst Rev. 2015. වෙළුම. 6. CD003147. doi: 10.1002/14651858.CD003147.pub4.
41. Noone P.G., Bennett W.D., Regnis J.A. et al. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia ඇති රෝගීන්ගේ කැස්ස සමඟ ගුවන් මාර්ග නිෂ්කාශනය මත aerosol izuridine-5'-triphosphate වල බලපෑම // Am. ජේ රෙස්පිරා. සත්කාර වෛද්‍ය. 1999. වෙළුම. 160. P. 144-149.
42. Hart A., Sugumar K., Milan S.J. et al. bronchiectasis සඳහා ආශ්වාස කරන ලද hyperosmolar කාරක // Cochrane Database Syst Rev. 2014. වෙළුම. 5. CD002996. doi:10.1002/14651858. CD002996.pub3.
43. කෙලට් එෆ්., රොබට් එන්.එම්. Nebulised 7% හයිපර්ටොනික් සේලයින් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් හි පෙනහළු ක්‍රියාකාරිත්වය සහ ජීවන තත්ත්වය වැඩි දියුණු කරයි // Respir Med. 2011. වෙළුම. 105. P. 1831-1835. doi: 10.1016/j.rmed.2011.07.019.
44. Nicolson C.H., Stirling R.G., Borg B.M. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් // රෙස්පිර් මෙඩ් හි ආශ්වාස කරන ලද හයිපර්ටොනික් සේලයින් 6% හි දිගුකාලීන බලපෑම. 2012. වෙළුම. 106. P. 661-667. doi: 10.1016/j.rmed.2011.12.021.
45. Reeves E.P., Williamson M., O'Neill S.J. et al. cystic fibrosis ඇති රෝගීන්ගේ sputum හි Nebulized hypertonic saline IL-8 අඩු කරයි // Am J. Respir Crit Care Med. 2011. Vol. 183. P. 155 1523. doi: 10.1164/rccm.201101-0072OC.
46. බුෂ් ඒ., පේන් ඩී., පයික් එස්. සහ අල්. ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව ඇති ළමුන්ගේ ශ්ලේෂ්මල ගුණ: සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සමඟ සංසන්දනය කිරීම // පපුව. 2006. වෙළුම. 129. P. 118-123.
47. Simonova O.I., Solovyova Yu.V., Vasilyeva E.M. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සහිත ළමුන් සඳහා ප්‍රති-ගිනි අවුලුවන ගුණ සහිත මුකොලිටික්: ඩෝනස් ඇල්ෆා // ළමා ඖෂධවේදය. 2012. අංක 6. පිටු 85-90.
48. ක්‍රිස්ටෙන්සන් කේ. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් හැර වෙනත් තත්වයන් තුළ ප්‍රතිසංයෝජක මානව ඩීඑන්ඒස් // Ugeskr Laeger. 2010. වෙළුම. 172. P. 616-619.
49. El-Abiad N.M., Clifton S., Nasr S.Z. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia // Respir Med සමඟ සහෝදර සහෝදරියන් දෙදෙනෙකු තුළ නිහාරික මානව ප්‍රතිසංයෝජන DNase1 දිගුකාලීන භාවිතය. 2007. වෙළුම. 101. P. 2224-2226.
50. Ratjen F., Waters V., Klingel M. et al. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව ඇති රෝගීන්ගේ පෙනහළු උග්‍රවීමේදී වාතයේ දැවිල්ලෙහි වෙනස්වීම් // යුරෝ. රෙස්පිරා. ජේ. 2016. වෙළුම. 47. P. 829-836. doi: 10.1183/13993003.01390–2015.
51. බිල්ටන් ඩී., ටිනෝ ජී., බාර්කර් ඒ.එෆ්. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සඳහා ආශ්වාස කරන ලද මැනිටෝල්: අහඹු ලෙස පාලනය කළ අත්හදා බැලීම // තෝරැක්ස්. 2014. වෙළුම. 69. P. 1073-1079. doi:10.1136/thoraxjnl–2014–205587.
52. Yaghi A., Zaman A., Dolovich M.B. මිනිස් බ්රොන්පයිල් එපිටිලියල් සෛලවල සිලියරි පහර මත හයිපර්ස්මෝලර් කාරකයන්ගේ සෘජු බලපෑම // J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2012. වෙළුම. 25. P. 88-95. doi: 10.1089/jamp.2011.0914.
53. බිල්ටන් ඩී., ඩේවිස්කාස් ඊ., ඇන්ඩර්සන් එස්.ඩී. et al. සිස්ටික් නොවන ෆයිබ්‍රෝසිස් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් // පපුවේ රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර සඳහා ආශ්වාස කරන ලද වියළි කුඩු මැනිටෝල් වල කාර්යක්ෂමතාව සහ ආරක්ෂාව පිළිබඳ 3 වන අදියර සසම්භාවී අධ්‍යයනය. 2013. වෙළුම. 144. P. 215-225. doi: 10.1378/පපුව. 12-1763.
54. Boogaard R., de Jongste J.C., Merkus P.J. CF නොවන ළමා පෙනහළු රෝග සඳහා ආබාධිත ශ්ලේෂ්මල නිෂ්කාශනය සඳහා ඖෂධීය චිකිත්සාව. සාහිත්යය පිළිබඳ සමාලෝචනයක් // Pediatr Pulmonol. 2007. වෙළුම. 42. P. 989-1001.
55. Staffanger G., Garne S., Howitz P. et al. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාව ඇති රෝගීන්ගේ මුඛ N-acetylcysteine හි සිලියරි චලිතය කෙරෙහි සායනික බලපෑම සහ බලපෑම // Eur Respir J. 1988. Vol. 1. P. 161-167.

කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ඉන් එකකි ඒකාබද්ධ සංජානනීය දෝෂ. මෙම රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ කුඩා කාලයේ සිටම ළමුන් තුළ දක්නට ලැබේ. ගර්භණී සමයේදී වෛද්යවරුන් විසින් රෝගයේ සලකුණු හඳුනා ගත හැකිය.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, දෝෂය වෙනත් සංජානනීය විෂමතා සමඟ සංයුක්ත වේ. ළමුන් තුළ කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ශ්වසන පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය අඩාල කරයිසහ බරපතල විෂමතා ඇති කරයි. මෙම රෝගය ක්රම කිහිපයකින් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ, නමුත් එය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකිය.

ළමුන් තුළ පිරමිඩීය ඌනතාවයේ සින්ඩ්රෝම් ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද? අපේ එකෙන් මේ ගැන දැනගන්න.

සාමාන්ය තොරතුරු

Sievert Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය වේ පාරම්පරික ව්යාධිවේදය, රෝගියාට පෙනහළු වල ප්‍රතිලෝම සැකැස්මක් ඇත.

මෙම ලක්ෂණය නිදන්ගත bronchiectasis (බ්රොන්පයිල් ලුමෙන් දේශීය ව්යාප්තිය) සහ sinuses හි hypoplasia වර්ධනය වීමට හේතු වේ.

මෙම රෝග විනිශ්චය සහිත රෝගීන්, ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඌන සංවර්ධිතශ්වසන පද්ධතියේ ඇතැම් ප්රදේශ.

දරුණු අවස්ථාවල දී, Kartagener සින්ඩ්රෝම් සියලු අභ්යන්තර ඉන්ද්රියන්ගේ ප්රතිලෝම තත්ත්වය හෝ හදවතේ දකුණු පැත්තේ ස්ථානගත කිරීම සමඟ ඒකාබද්ධ වේ.

විශේෂතාරෝග:

ශ්වසන එපිටිලියම් හි සිලියාවේ ක්‍රියාකාරිත්වයේ දෝෂයක පසුබිමට එරෙහිව ව්යාධිවේදය වර්ධනය වේ;
රෝගය සෑම විටම පාහේ උරුම වේ;
සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කිනීසියාවේ සම්භාව්‍ය ආකාරයක් ලෙස සැලකේ;
ICD 10 අනුව, රෝගය Q89.3 කේතය පවරන ලදී.

හේතු

Kartagener syndrome යනු සම්ප්‍රේෂණය වන පාරම්පරික රෝග වලින් එකකි ජාන මට්ටමින්. සාමාන්‍යයෙන් ක්‍රියා කරන විට, ciliated epithelium ශරීරයට ශ්වසන ඉන්ද්‍රියවල (බ්රොන්පයිල් ටියුබ්, පෙනහළු) ශ්ලේෂ්මල සමුච්චය වීම සහ අපද්‍රව්‍ය ඉවත් කිරීමට උපකාරී වේ.

විලි වල ක්‍රියාකාරීත්වය හෝ ව්‍යුහය උල්ලංඝනය කිරීම මෙම ශ්‍රිතයේ පහත් බව හෝ එහි සම්පූර්ණ නොපැවතීමට හේතු වේ.

එවැනි විෂමතාවයක ප්රතිඵලය වේ පෙනහළු සහ බ්රොන්කයි වල ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන්හි ප්රගතිය. අභ්යන්තර අවයවවල පිහිටීමෙහි සංජානනීය වෙනස්කම්වල ඉහළ සම්භාවිතාව මගින් සායනික පින්තූරය උග්ර වේ.

පහත දැක්වෙන පසුබිමට එරෙහිව විෂමතාව වර්ධනය වේ සාධක:

ciliated epithelium හි villi හි අසමමුහුර්ත වැඩ හෝ නිශ්චලතාව.
ciliated epithelium ක්රියාකාරීත්වය හා ගොඩනැගීම සඳහා වගකිව යුතු ජානවල විකෘතිය.
ශ්වසන පද්ධතියේ ස්වයං පිරිසිදු කිරීමේ යාන්ත්රණය උල්ලංඝනය කිරීම.

වර්ගීකරණය සහ වර්ග

වෛද්ය භාවිතයේදී එය කැපී පෙනේ සංවර්ධනයේ අදියර දෙකක්කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය. පළමු අදියරේදී, මෑතකදී පීඩාවට පත් වූ රෝගයක නැවත ඇතිවීමේ රෝග ලක්ෂණ උග්‍ර වේ (නිදසුනක් ලෙස, සයිනසයිටිස්).

දෙවන අදියර දරුවාගේ සාමාන්ය තත්වයේ සහන මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම අදියර දරුවාගේ ශ්වසන පද්ධතිය ආශ්රිත රෝගය සමනය කිරීම නියෝජනය කරයි.

මෙම නඩුවේ රෝග ලක්ෂණ දුර්වල වීම තාවකාලික වන අතර කුඩා රෝගියා සඳහා ප්රකෘතිමත් වීමේ සලකුණක් නොවේ.

ආකෘතිය අනුව, රෝගය පහත පරිදි බෙදී ඇත ව්යාධි විද්යාව වර්ග:

හදවත, පෙනහළු සහ අනෙකුත් අභ්යන්තර අවයවවල ප්රතිලෝම සැකැස්ම.
පෙනහළු වල ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම (ව්‍යාධික ක්‍රියාවලිය එකවර පෙනහළු එකක් හෝ දෙකකට බලපායි).
හෘදයේ සහ පෙනහළු වල ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම (වෙනත් අවයව ව්‍යාධි විද්‍යාවට බලපාන්නේ නැත).

රෝග ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය කිසි විටෙකත් නැත රෝග ලක්ෂණ නොමැති ස්වරූපයෙන් වර්ධනය නොවේ.

ජීවිතයේ පළමු දින සිට දරුවා බරපතල ශ්වසන රෝග වලට ගොදුරු වේ. එවැනි ළදරුවන් නියුමෝනියාව, නිදන්ගත බ්රොන්කයිටිස් හෝ සයිනසයිටිස් වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත.

ව්යාධි විද්යාවේ රෝග ලක්ෂණ ප්රගතියේ මට්ටම අනුව වෙනස් විය හැකවිෂමතාවය සහ එහි පිහිටීම. නිදසුනක් වශයෙන්, රෝගය ඇතිවන්නේ හදවතේ දකුණු පැත්තේ පිහිටීම නිසා නම්, උග්‍රවන කාලය තුළ රෝගයේ සලකුණු උපරිම ලෙස ප්‍රකාශ වේ.

පහත දැක්වෙන විෂමතාවයේ රෝග ලක්ෂණ ලෙස සැලකේ: සංඥා:

purulent සමග කැස්ස;
ශරීරයේ විෂ වීම පිළිබඳ සංඥා;
නිදන්ගත වීමේ ප්රවණතාව;
දහඩිය වැඩි වීම;
මනෝභාවය සහ නින්ද බාධා;
නිදන්ගත කැස්ස;
නාසය හරහා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව;
සුවඳ දැනීම දුර්වල වීම හෝ නැතිවීම;
නියපොතු තහඩු වල විරූපණය;
ශරීරයේ සාමාන්ය තත්ත්වය පිරිහීම;
purulent නාසයෙන් පිටවීම;
භෞතික සංවර්ධනයේ දරුවාගේ පසුබෑම;
ජානමය පද්ධතියේ දෝෂ;
නසෝලබියල් ත්රිකෝණයේ නිතිපතා නිල් පැහැය;
නාසික කුහරය තුළ ඇතිවීම;
ශ්වසන රෝග නැවත ඇතිවීමේ ප්රවණතාව;
ඇඟිලිවල විරූපණය.

ළමුන් තුළ Reye's syndrome හි අන්තරාය කුමක්ද? දැන්ම සොයා බලන්න.

රෝග විනිශ්චය

ළමුන් තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීම අදියර කිහිපයකින් සිදු කෙරේ.

පළමුව, වෛද්යවරයා anamnesis එකතු කර ශාරීරික පරීක්ෂණයක්, auscultation සහ බෙර වාදනය නිර්දේශ කරයි. ක්රියා පටිපාටි දත්ත අවයවවල ප්‍රතිලෝම තත්ත්වය හඳුනා ගැනීමට අවශ්‍ය වේ.

ඒවා සිදු කරන විට, ශ්වසන ආබාධ සහ හුස්ම හිරවීම හඳුනා ගත හැකිය. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, අතිරේක පරීක්ෂණ ක්රියා පටිපාටි සිදු කරනු ලබන අතර, විශේෂිත විශේෂඥයින් සමඟ සාකච්ඡා කිරීම අවශ්ය විය හැකිය.

හිදී රෝග විනිශ්චයව්යාධිවේදය පහත සඳහන් ක්රියා පටිපාටි භාවිතා කරයි:

සාමාන්ය සහ ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව;
නාසික ශ්ලේෂ්මලයේ බයොප්සි;
ශ්ලේෂ්මලවල විද්‍යුත් මයික්‍රොස්කොපි පරීක්ෂාව;
බ්රොන්කොග්රැෆි;
ප්රතිශක්තිකරණ;
විකිරණවේදය;
බ්රොන්කයි සහ trachea වලින් biopsy;
බ්රොන්කොස්කොපි.

ප්රතිකාර ක්රම

Kartagener syndrome ප්රතිකාර කිරීමේ දුෂ්කරතාවය මෙම රෝගයේ ජානමය ස්වභාවය නිසාය. ප්රතිකාරය දිශාවන් දෙකකින් සිදු කෙරේ. කොන්සර්වේටිව් චිකිත්සාවට ස්තූතියි, එය සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ දරුවාගේ සාමාන්ය තත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සහ රෝග ලක්ෂණ සහන. ප්රතිඵලයක් නොමැති නම්, ශල්යමය මැදිහත් වීමක් නියම කරනු ලැබේ.

මෙහෙයුමේ වර්ගය කෙලින්ම රඳා පවතින්නේ ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියේ ප්‍රගතියේ මට්ටම සහ දරුවාගේ ශරීරයේ තනි ලක්ෂණ මත ය.

කොන්සර්වේටිව්

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය කොන්සර්වේටිව් ප්‍රතිකාරයේදී පමණක් නොව ඖෂධරෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර සඳහා, නමුත් විශේෂ ක්රියා පටිපාටිසාමාන්ය සෞඛ්ය බලපෑමක් සමඟ.

භෞත චිකිත්සාව, සම්බාහනය හෝ ජලාපවහනය සහ භෞත චිකිත්සාව ඇතුළත් වේ.

රෝගයේ දියුණු ස්වරූපයෙන් එය අවශ්ය විය හැකිය ප්ලාස්මා එන්නත් කිරීමහෝ කණ්ඩායමට අයත් ඖෂධ immunoglobulins. පාරනාසික කෝඨරක සනීපාරක්ෂාව ඉතා ඵලදායී වේ.

කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේදී පහත සඳහන් දෑ භාවිතා වේ: ඖෂධ:

බ්රොන්කයි (ACC, Bromhexine) වල ජලාපවහන ක්රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීම සඳහා ඖෂධ;
ප්රතිබැක්ටීරීය කාරක (ඖෂධ තනි තනිව තෝරා ගනු ලැබේ; මැක්රොලයිඩ්, පෙනිසිලින් ඖෂධ සහ ෆ්ලෝරෝක්විනෝල් රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සාම්ප්රදායික ප්රතිජීවක ලෙස සලකනු ලැබේ);
සාමාන්ය ප්රතිශක්තිකරණය ශක්තිමත් කිරීම සඳහා අදහස් කෙරේ (Timogen, Bronchomunal).

ශල්යකර්ම

Kartagener සින්ඩ්රෝම් සඳහා ශල්යකර්ම දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී භාවිතා වේ. ශල්යකර්ම සඳහා ඇතැම් ඇඟවීම් අවශ්ය වේ. බොහෝ විට, රෝගයේ දියුණු ආකාර මෙම ක්රම සමඟ ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.

සමහර අවස්ථාවලදී, විෂමතාව ඉවත් කිරීමට ඇති එකම මාර්ගය වේ පෙනහළු බද්ධ කිරීම. මෙම මෙහෙයුම සඳහා අවශ්යතාවය හුදකලා අවස්ථාවන්හිදී පැන නගී.

ව්යාධි විද්යාවට ප්රතිකාර කිරීමේදී, පහත සඳහන් ශල්ය විකල්ප භාවිතා කළ හැකිය:

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය ඇති දරුවන් විය යුතුය විශේෂඥයින්ගේ අධීක්ෂණය යටතේ විය යුතුය.මෙම නියමය ශල්‍යකර්මයකට භාජනය වූ දරුවන්ට පමණක් නොව, ඇඟවීම් අනුව මෙම ක්‍රියා පටිපාටිය නියම කර නොමැති අයටද අදාළ වේ.

කුඩා රෝගියාගේ සෞඛ්ය තත්ත්වය පිළිබඳ පවතින සායනික චිත්රය අනුව වසරකට වරක් හෝ දෙවරක් වෛද්ය පරීක්ෂණය සිදු කළ යුතුය. සමහර ක්රියා පටිපාටි ලෙස සිදු කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීමශ්වසන පද්ධතියේ රෝග සහ රෝගයේ සංකූලතා වැලැක්වීම.

ළමුන් තුළ කාර්ටජනර්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය.

අනාවැකිය

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, Kartagener syndrome සඳහා පුරෝකථනය වේ හිතකර. එහි වර්ධනයේ මුල් අවධියේදී රෝග විනිශ්චය කළ හැකිය. කාලෝචිත චිකිත්සාව සහ විශේෂඥයින් විසින් නිතිපතා අධීක්ෂණය කිරීම දරුවාගේ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීමේ අවස්ථා වැඩි කරයි.

ව්යාධි ක්රියාවලියේ ප්රගතිය කුඩා අවධියේදී දරුවාගේ අහිතකර පුරෝකථනය හා මරණයට හේතු විය හැක.

අහිතකර පුරෝකථනය සඳහා හේතුවපහත සඳහන් සාධක සම්බන්ධ විය හැකිය:

ශරීරයේ බරපතල විෂ වීම;
ශ්වසන අසාර්ථකත්වයේ ප්රගතිය;
රෝගය සඳහා අකාලයේ ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීම.

වැළැක්වීම

Kartagener සින්ඩ්රෝම් වැළැක්වීම සඳහා වැළැක්වීමේ පියවරයන් ක්රියාත්මක කළ යුතුය ගර්භණීභාවය සැලසුම් කිරීමේ අදියරේදී.

පවුල තුළ මෙම රෝගයේ අවස්ථා තිබේ නම්, ජාන උපදේශනය අනිවාර්ය වේ.

කාන්තාවක් ගර්භණී සමයේදීනිතිපතා විභාගවලට භාජනය විය යුතු අතර විශේෂ පරීක්ෂණවලට භාජනය විය යුතුය.

එවැනි ක්රියා පටිපාටිවලට ස්තූතිවන්ත වන අතර, ගර්භනී අවධියේ මුල් අවධියේදී නූපන් දරුවාගේ අසාමාන්යතාවයක් විශේෂඥයින්ට හඳුනාගත හැකිය. දරුවාගේ උපතෙන් පසුව, සාමාන්ය වැළැක්වීමේ නිර්දේශ අනුගමනය කළ යුතුය.

වැළැක්වීමේ පියවරපහත සඳහන් නිර්දේශ වේ:

ඔහුගේ ජීවිතයේ පළමු දින සිට දරුවාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කිරීම (දිගුකාලීන මව්කිරි දීම, කිරි දෙන කාලය තුළ මවගේ නිසි පෝෂණය සහ අනුපූරක ආහාර කාලෝචිත ලෙස හඳුන්වා දීම, දරුවාගේ වයසට අනුකූලව විටමින් ගැනීම, මෘදු දැඩි වීම යනාදිය).
වෛරස් හා ශ්වසන රෝග වැළැක්වීම (ඇඳුම් කාලගුණික තත්ත්වයන් සඳහා සුදුසු විය යුතුය, බෝවෙන රෝග උත්සන්න වන විට වැළැක්වීමේ ඖෂධ ලබා ගැනීම, ආසාදිත දරුවන් හා වැඩිහිටියන් සමඟ දරුවාගේ සම්බන්ධතා වළක්වා ගැනීම).
දරුවාට ප්රමාණවත් ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සහ නැවුම් වාතයට නිරාවරණය වීම (අවම වශයෙන් දිනකට පැය දෙකක්) ලබා දීම.
අඩු ප්රතිශක්තියක් ඇති ළමුන් සඳහා, විටමින් සූදානම, Thymogen හෝ Bronchomunal පාඨමාලාවක් නිර්දේශ කරනු ලැබේ (එවැනි වැළැක්වීමේ අවශ්යතාව දරුවාගේ සෞඛ්ය තත්වය පිළිබඳ සායනික චිත්රය මත පදනම්ව විශේෂඥයෙකු විසින් තීරණය කළ යුතුය).

Kartagener syndrome දරුවාගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වේ. ප්රමාණවත් හුස්ම ගැනීම නිසා, අභ්යන්තර අවයව ප්රමාණවත් ඔක්සිජන් නොලැබෙන අතර, ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වයට සෘණාත්මකව බලපායි.

අතිරේක රෝග වලට අමතරව, දරුවාට ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ ව්යාධි ක්රියාවලීන් වර්ධනය විය හැක. මානසික ධාරිතාවසැලකිය යුතු ලෙස අඩු වනු ඇත.

එවැනි ප්රතිවිපාක වළක්වා ගැනීම සඳහා, විශේෂඥයින්ගේ සියලු නිර්දේශ අනුගමනය කරමින්, රෝගය ඉක්මනින් හා සම්පූර්ණයෙන් ප්රතිකාර කිරීම අවශ්ය වේ.

මෙම වීඩියෝවෙන් ඔබට Kartagener syndrome ගැන ඉගෙන ගත හැකිය:

ස්වයං-ඖෂධ ලබා නොගන්නා ලෙස අපි ඔබෙන් කාරුණිකව ඉල්ලා සිටිමු. වෛද්යවරයෙකු සමඟ හමුවීමක් කරන්න!

Kartagener syndrome යනු සං signs ා ත්‍රිත්වයකින් සංලක්ෂිත සහජ ඒකාබද්ධ ව්‍යාධි විද්‍යාවකි: ප්‍රතිලෝම පෙනහළු පිහිටීම, නිදන්ගත බ්‍රොන්කොපුල්මෝනරි ක්‍රියාවලිය සහ පාරනාසික කෝඨරකවල දෝෂ. ICD-10 රෝග පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර වර්ගීකරණයට අනුව රෝගයට කේතය ඇත: Q89.3.

මෙම ව්යාධිවේදය ඇතැම් ජානවල විකෘති වෙනස්කම්වල බලපෑම යටතේ කලලරූපය සෑදීමේ අවධියේදී පවා දරුවෙකු තුළ සිදු වේ. මෙම රෝගය ස්වයංක්‍රීය අවපාත මූලධර්මයකට අනුව සම්ප්‍රේෂණය වේ, එනම්, දෙමව්පියන් දෙදෙනාම වාහකයන් වන අතර, ළදරුවන්ගෙන් 50% ක් විකෘති ජානයේ වාහකයන් වනු ඇත, 25% සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගී වන අතර 25% ක් අසනීප වේ.

ළමුන් තුළ කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය තරමක් දුර්ලභ ය, අලුත උපන් බිළිඳුන් 30-50 දහසකට දළ වශයෙන් 1 දරුවෙකු වේ. X-ray අධ්‍යයනයන් භාවිතයෙන් ගර්භාෂය තුළ ව්යාධිවේදය හඳුනා ගනී - අවයවවල දර්පණ සැකැස්මක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

පුරෝකථනය, බ්රොන්කොපුල්මෝනරි ආසාධනය සහ නිතිපතා වැළැක්වීමේ පියවර සඳහා කාලෝචිත ප්රතිකාර වලට යටත්ව, ධනාත්මක වේ.

හේතු විද්යාව

Kartagener syndrome යනු දුර්ලභ රෝගයකි. දරුවෙකු තුළ මෙම ව්යාධිවේදයට ප්රධාන හේතුව ජාන විකෘති වේ. ජාන විද්‍යාඥයින් විසින් ජාන 32 න් දොළහක විකෘතියක් හඳුනාගෙන ඇති අතර එය කලලරූපය සෑදීමේ අසාර්ථකත්වයට හේතු වේ.

වඩාත් සුලභ විකෘති පහත දැක්වෙන ජාන වල සිදු වේ:

DNA11 - මෙම ජානයේ සිදුවන දෝෂයන් පළමු වර්ගයේ ප්‍රාථමික සිලියරි ඩිස්කීනියාව ඇති කරයි - ව්යාධිවේදය රෝගීන්ගෙන් 10% ක් තුළ සිදු වේ;
DNAH5 - මෙම ජානයේ ව්යාධිවේදය තුන්වන වර්ගයේ ප්රාථමික ciliary dyskinesia ඇති කරයි - රෝගීන්ගෙන් 20% ක් තුළ සිදු වේ.

මෝටර් සිලියාවේ අභ්‍යන්තර ව්‍යුහය සාදන ප්‍රෝටීන සංකේතනය කිරීම සඳහා මෙම වර්ගයේ ජාන වගකිව යුතුය. අසාර්ථක වූ විට, සිලියා සෑදී ඇති අතර එය චලනය නොවන හෝ වැරදි ලෙස චලනය නොවේ.

බොහෝ රෝගීන්ට නාසික සහ නල එපිටිලියම්වල කේන්ද්‍රීය හරයක් නොමැතිකම ඇත. සිලියාගේ චලනය නිසි ලෙස සම්බන්ධීකරණය කිරීමත් සමඟ මිනිස් සිරුරේ අවයව හා පටක වල ක්‍රියාකාරිත්වයේ ගැටළු නොමැත, නමුත් අපගමනය සිදු වූ විට එය විවිධ අක්‍රමිකතා වලට තුඩු දෙයි.

මෙම සංවර්ධන විෂමතා නාසික කෝඨරක, බ්රොන්කයි සහ පෙනහළු වල නිරන්තර දැවිල්ල හා suppuration ඇති කළ හැකි අතර, රෝගය නිදන්ගත අවධිය දක්වා වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක. මෙම ව්යාධිවේදය ඇති කාන්තාවන් සහ පිරිමින් වඳභාවයෙන් හඳුනාගත හැකිය.

වර්ගීකරණය

කාර්ටජනර් සින්ඩ්‍රෝමය ස්වරූප කිහිපයක් ඇත, ඒවා ප්‍රකාශ වන්නේ:

පෙනහළු වල ප්‍රතිලෝම තත්ත්වය;
හදවත සහ පෙනහළු දෙකෙහිම ප්‍රතිලෝම පිහිටීම;
සියලුම අභ්යන්තර අවයවවල ප්රතිලෝම සැකැස්ම.

රෝගයේ වර්ධනයේ අදියර දෙකක් තිබිය හැකිය:

උග්ර වේදිකාව - එය බ්රොන්කයි, පෙනහළු, නාසික කෝඨරක සහ කන් වල නිදන්ගත රෝග උග්රවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ;
සමනය කිරීමේ අදියර, තත්වය වැඩිදියුණු වන විට සහ දැවිල්ල පහව යයි.

අවයවවල වැරදි සැකැස්ම සහ ක්‍රියාකාරීත්වයේ දෝෂයන් රෝගය පොදු ශ්වසන රෝගයක සිට ගිනි අවුලුවන සංකූලතා දක්වා සංක්‍රමණය වීමට දායක වේ.

රෝග ලක්ෂණ

Kartagener syndrome හි පළමු රෝග ලක්ෂණ වයස අවුරුදු 3-6 අතර ළමුන් තුළ නිතර නිතර ශ්වසන රෝග, ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ දැවිල්ල සහ පෙනහළු වල දක්නට ලැබේ.

නිරන්තර ශ්වසන රෝග උග්‍රවීමට හේතු වන අතර නියුමෝනියාව අවුලුවාලිය හැකිය. මේ සියල්ල දරුවාගේ ශරීරයට බලපාන අතර මාංශ පේශි පටක හා ස්නායු තන්තු වල වෙනස්කම් වලට තුඩු දෙයි, සමහර විට බ්රොන්කයිවල කොටස් ප්රසාරණය වීමට හේතු වේ.

ව්යාධි විද්යාව අසාමාන්ය ද්විතියික සංඥා ගණනාවක් සමඟ විය හැකිය:

දරුවා භෞතික සංවර්ධනයෙන් පසුගාමී ය;
අධික දහඩිය, හිසරදය;
සැරව සමග කැස්ස;
නාසය හරහා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව;
purulent නාසයෙන් පිටවීම;
නාසයේ ඇතිවීම;
කන් වල නිදන්ගත දැවිල්ල;
රුධිර සංසරණය අඩාල වේ.

ව්යාධි විද්යාව පෙන්නුම් කරන සෘජු සංඥාවක් වන්නේ අභ්යන්තර අවයවවල දර්පණ සැකැස්ම සහ හදවතේ විස්ථාපනයයි. ව්යාධි විද්යාව නිශ්චිත කාලයක් දක්වා කිසිදු ආකාරයකින් ප්රකාශ නොවිය හැකිය.

රෝග විනිශ්චය

රෝගියා පරීක්ෂා කිරීමේදී, අනුරූප රෝග ලක්ෂණ සහිත ශ්වසන පද්ධතියට හානි අනාවරණය වේ.

Sievert-Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය තහවුරු කිරීම සඳහා රෝගියා අතිරේක අධ්‍යයන සඳහා යවනු ලැබේ:

රුධිර පරීක්ෂණ සිදු කරනු ලැබේ;
ප්රතිශක්තිකරණ පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ;
X-කිරණ ගනු ලැබේ;
bronchoscopy සහ bronchography සිදු කරනු ලැබේ;
බයොප්සි පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලබන්නේ ශ්වාසනාලය සහ ශ්ලේෂ්මල පටලයෙනි.

රෝග විනිශ්චය ක්‍රියාමාර්ග වලදී, පහත සඳහන් දෑ ස්ථාපිත කළ හැකිය: පාරනාසික කෝඨරකවල අඳුරු වීම, බ්රොන්කයි විරූපණය, අවයවවල දර්පණ පරාවර්තනය, රුධිරයේ ඉහළ ලේයිකොසයිට් සහ රතු රුධිර සෛල.

ප්රතිකාර

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය ඇති බොහෝ රෝගීන්ට රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර ලැබේ, ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:

ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ සහ ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ නියම කිරීම;
සම්බාහන සහ ආශ්වාස ආධාරයෙන් බ්රොන්කයිවල ආධාරක ජලාපවහන කාර්යය ඉටු කිරීම;
ආසාදන වලට ප්රතිචාරය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා සාමාන්ය ප්රතිශක්තිය වැඩි කරන ඖෂධ භාවිතය;
භෞත චිකිත්සක ක්රියාකාරකම් සිදු කිරීම.

දරුණු අවස්ථාවල දී, රෝගීන්ට පෙනහළු කොටසක් ඉවත් කිරීම සම්බන්ධ ශල්‍යකර්ම ක්‍රියාවලියක් නියම කරනු ලැබේ, නමුත් බ්‍රොන්කයි සමමිතිකව බලපාන්නේ නම්, ඉවත් කිරීම අවයව දෙකටම බලපායි. සායනික නිර්දේශ සම්පූර්ණයෙන්ම අනුගමනය කළ යුතුය.

විය හැකි සංකූලතා

Kartagener syndrome බරපතල සංකූලතා ඇති විය හැක, එනම්:

නාසයේ තදබදය නිසා මොළයේ ඔක්සිජන් සාගින්න ඇති වීම;
පටක වලට ප්‍රමාණවත් ඔක්සිජන් නොලැබෙන බැවින් මතකය සහ අවධානය සම්බන්ධ ගැටළු;
ස්නායු පද්ධතිය සමඟ ගැටළු;
නියුමෝනියාව;
බ්රොන්කයි වල නිදන්ගත දැවිල්ල ඇතිවීම.

චිකිත්සාව කාලෝචිත ආකාරයකින් සිදු කරන්නේ නම්, බරපතල සංකූලතා වළක්වා ගත හැකිය.

වැළැක්වීම

අභ්‍යන්තර අවයවවල ක්‍රියාකාරීත්වයේ සහ පිහිටීමෙහි දෝෂ ජාන සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති අතර ඒවා උරුමයෙන් ලබා ගන්නා බැවින්, එනම් මෙය සංජානනීය විෂමතාවයක් වන අතර එය වළක්වා ගත නොහැක, නමුත් වෛරස් ආසාදනයක් ඇති කළ හැකි සංකූලතා වැලැක්වීමට පියවර ගත හැකිය:

ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කිරීම;
ප්රතිවෛරස් ඖෂධ ගන්න;
ව්යායාම.

ඉහත සියල්ලම සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අවම මට්ටමකට අඩු කරනු ඇත. ස්වයං ඖෂධය පිළිගත නොහැකිය.

වෛද්‍ය විද්‍යාවේ දෘෂ්ටි කෝණයෙන් ලිපියේ ඇති සියල්ල නිවැරදිද?

ඔබට වෛද්‍ය දැනුම ඔප්පු කර ඇත්නම් පමණක් පිළිතුරු දෙන්න

සමාන රෝග ලක්ෂණ සහිත රෝග:

පෙනහළු අසමත්වීම යනු සාමාන්‍ය රුධිර වායූන් සංයුතිය පවත්වා ගැනීමට පුඵ්ඵුසීය පද්ධතියට ඇති නොහැකියාව මගින් සංලක්ෂිත තත්වයකි, නැතහොත් බාහිර ශ්වසන උපකරණවල වන්දි යාන්ත්‍රණවල දැඩි පීඩනය හේතුවෙන් එය ස්ථාවර වේ. මෙම ව්යාධි ක්රියාවලියේ පදනම වන්නේ පෙනහළු පද්ධතියේ ගෑස් හුවමාරුව උල්ලංඝනය කිරීමකි. මේ නිසා, ඔක්සිජන් අවශ්ය පරිමාව මිනිස් සිරුරට ඇතුල් නොවන අතර, කාබන් ඩයොක්සයිඩ් මට්ටම නිරන්තරයෙන් වැඩි වේ. මේ සියල්ල අවයවවල ඔක්සිජන් සාගින්න ඇති කරයි.

බොහෝ විට මිනිසුන් බ්රොන්කයිටිස් වලට ගොදුරු වන අවස්ථා තිබේ. මෙයට හේතුව පුද්ගලයෙකු ආශ්වාස කරන දූෂිත වාතයයි. මෙම වාතය තුළ වෛරස් හා පරපෝෂිත බැක්ටීරියා විශාල සංඛ්යාවක් අඩංගු වන අතර, ඒවා ශරීරයට ඇතුල් වන විට, එහි "මුල් කිරීමට" පටන් ගෙන වේදනාකාරී ප්රතිබිම්බ ඇති කරයි. මෙම reflexes ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් යන දෙඅංශයෙන්ම සමාන වේ, නමුත් විවිධ මට්ටමේ බරපතලකම ඇත.

Kartagener syndrome යනු ciliary dyskinesia ආකාරයක් වන පාරම්පරික රෝගයක් වන අතර එයට සංරචක තුනක් ඇතුළත් වේ: ප්‍රතිලෝම පෙනහළු රෝග, නිදන්ගත බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සහ සයිනස් ව්‍යාධි.

ICD-10	Q89.3
ICD-9	759.3
රෝග ඩී.බී	7111 29887
MeSH	D002925
eMedicine	med/1220 ped/1166
OMIM	244400 242650

හේතු

රෝග ලක්ෂණ

භෞතික සංවර්ධනයේ පසුබෑම;
උදාසීනත්වය, ආවර්තිතා හිසරදය, ඔක්කාරය, දහඩිය දැමීම;
උග්රකිරීම් වලදී උෂ්ණත්වය වැඩි වීම;
purulent sputum සමග කැස්ස;
නරක අතට නාසය හුස්ම ගැනීම;
සැරව සමඟ මිශ්ර වූ නාසයෙන් පිටවීම;
සුවඳ නැති වීම;
නාසික ඡේදවල ඇති පොලිප්ස්;
ශ්‍රවණාබාධයට තුඩු දෙන නිදන්ගත ඔටිටිස් මාධ්‍ය;
ඇඟිලිවල phalanges ඝණ වීම සහ අන්තයේ රුධිර සංසරණය පිරිහීම හේතුවෙන් නියපොතු වල විරූපණය (අවුරුදු 6-7 කට පසුව);
ව්යායාම අතරතුර නාසෝලබියල් ත්රිකෝණයේ සුදුමැලි සම සහ නිල් පැහැය.

රෝග විනිශ්චය

Kartagener සින්ඩ්‍රෝමය රෝග විනිශ්චය සඳහා පහත සඳහන් ක්ෂේත්‍ර ඇතුළත් වේ:

anamnesis ගැනීම;
ශාරීරික පරීක්ෂණය, බෙර වාදනය සහ ඇසීම - අවයවවල ප්‍රතිලෝම සැකැස්ම, දැඩි හුස්ම ගැනීම, හුස්ම හිරවීම අනාවරණය වේ;
X-ray - බ්රොන්කීගේ පැතිවල වැඩි රටාවක් සහ පාරනාසික කෝඨරක අඳුරු වීම පෙන්නුම් කරයි;
bronchoscopy - purulent sputum පවතින බව පෙන්නුම් කරයි;
bronchography - bronchiectasis දෘශ්යමාන කරයි;
රුධිර පරීක්ෂණ (සාමාන්ය විශ්ලේෂණය, ජෛව රසායනය, ප්රතිශක්තිකරණ).

නිදන්ගත සයිනසයිටිස් සහ ඔටිටිස් මාධ්යයේ පැවැත්ම තහවුරු කිරීම සඳහා පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ.

ප්රතිකාර

ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම:

භෞත චිකිත්සාව - ජලාපවහන සම්බාහනය, ව්යායාම චිකිත්සාව;
ප්රති-ගිනි අවුලුවන චිකිත්සාව සහ බ්රොන්පයිල් ක්රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කිරීම - mucolytics සහ bronchospasmolytics සමඟ ආශ්වාස කිරීම හෝ bronchoscopy;
උග්රකිරීම් වලදී ප්රතිජීවක ඖෂධ පරිපාලනය, ආසාදිත කාරකයන්ගේ හඳුනාගත් සංවේදීතාව සැලකිල්ලට ගනිමින් නියම කරනු ලැබේ;
ප්රතිශක්තිකරණ සහ විටමින් ගැනීම;
ප්ලාස්මා සහ immunoglobulins පරිපාලනය;
පාරනාසික කෝඨරක පුනරුත්ථාපනය කිරීම;
බ්රොන්කයිවල විස්තාරිත කොටස් ඉවත් කිරීම.

අනාවැකිය

වැළැක්වීම

Kartagener සහලක්ෂණය ජාන විකෘති ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු, එය එහි වර්ධනය වැළැක්විය නොහැක.

මූලාශ්ර

Leigh M.W., Pittman J.E., Carson J.L., Ferkol T.W., Dell S.D., Davis S.D., Knowles M.R. සහ Zariwala එම්.ඒ. ප්‍රාථමික ciliary dyskinesia/Kartagener syndrome වල සායනික සහ ජානමය අංශ.. Genet Med. 2009 ජූලි;11(7):473-87..

ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න

මෙම ලිපිය මුද්‍රණය කරන්න