ප්රෝටීනියුරියා. Proteinuria: වර්ග, හේතු, රෝග ලක්ෂණ, රසායනාගාර පරීක්ෂණ ප්රමිතීන්, නිසි ප්රතිකාර මෘදු ප්රෝටීන්
Proteinuria තක්සේරුව:
කායික ප්රෝටීනියුරියා:
මුත්රා වල තනි කොටස්වල - 0.033 g / l දක්වා.
මුත්රා වල දෛනික ප්රෝටීන් බැහැර කිරීම 30-50 mg / day (මාස 1 ට අඩු ළමුන් 240 mg / m2; මාස 1 ට වැඩි ළමුන් - 60 mg / m2 / day).
ගර්භණී සමයේදී මුත්රා වල ප්රෝටීන්:
30 mg දක්වා සාමාන්යය;
30 - 300 mg - microalbuminuria;
300 mg සිට - macroalbuminuria.
ව්යාධිජනක ප්රෝටීනියුරියා.
ව්යාධිජනක ප්රෝටීනියුරියා උපාධිය:
මෘදු ප්රෝටීනියුරියා 150-500 mg / දින. හේතු: උග්ර පශ්චාත් streptococcal glomerulonephritis; නිදන්ගත glomerulonephritis, hematuric ආකෘතිය; පාරම්පරික නෙෆ්රිටිස්; ටියුබුලෝපති; අන්තරාල නෙෆ්රිටිස්; බාධාකාරී uropathy.
මධ්යස්ථ ප්රෝටීන් 500-2000 mg / දින. හේතු: උග්ර පශ්චාත් streptococcal glomerulonephritis; පාරම්පරික නෙෆ්රිටිස්; නිදන්ගත glomerulonephritis.
වඩා දරුණු ප්රෝටීනියුරියා 2000 mg / දින. හේතු: නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය, ඇමයිලොයිඩෝසිස්.
ප්‍රාදේශීයකරණය:
පූර්ව ප්රෝටීනියුරියා- පටක වල ප්රෝටීන් බිඳවැටීම සහ hemolysis වැඩි වීම.
වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා- ග්ලෝමියුලර් හෝ ටියුබල්.
පශ්චාත් ප්රෝටීනියුරියා- මුත්රා පද්ධතියේ ව්යාධිවේදය සමඟ සම්බන්ධ වේ (මුත්රා මාර්ගය, මුත්රාශය, මුත්රා, ලිංගික අවයව).
පෙනුම කාලය අනුව වෙන් කිරීම:
නොනැසී පවතින ප්රෝටීනියුරියා- වකුගඩු රෝග සඳහා.
තාවකාලික ප්රෝටීනියුරියා- උණ සමග, විකලාංග.
සායනික වැදගත්කම:
බොහෝ නෙෆ්‍රොපති වර්ධනයේ මුල් අවධියේදී, ප්‍රධාන වශයෙන් අඩු අණුක බර ප්ලාස්මා ප්රෝටීන (ඇල්බියුමින්, සෙරුලෝප්ලාස්මින්, ට්‍රාන්ස්ෆරින්, ආදිය) මුත්රා තුළට විනිවිද යයි. කෙසේ වෙතත්, එය "විශාල" ප්රෝටීන් සමග බරපතල වකුගඩු හානි සඳහා වඩාත් සාමාන්ය වන අධි-අණුක ප්රෝටීන (alpha2-macroglobulin, γ-globulin) හඳුනා ගැනීමට ද හැකි ය.
දක්වා වරණාත්මකඇතුළත් වේ ප්රෝටීන්, ප්‍රධාන වශයෙන් ඇල්බියුමින් 65,000 kDa ට වඩා අඩු අණුක බරක් සහිත ප්රෝටීන මගින් නිරූපණය කෙරේ. තෝරා නොගත් ප්රෝටීනියුරියා මධ්යම හා ඉහළ අණුක ප්රෝටීන වල නිෂ්කාශනය වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ: a2-මැක්‍රොග්ලොබුලින්, බීටා-ලිපොප්‍රෝටීන සහ y-ග්ලෝබියුලින් මුත්රා ප්රෝටීන වල සංයුතියේ ප්‍රමුඛ වේ. ප්ලාස්මා ප්රෝටීන වලට අමතරව, වකුගඩු සම්භවයක් ඇති ප්රෝටීන මුත්රා වල තීරණය වේ - ටැම්-හෝර්ස්ෆෝල් යූරොප්‍රෝටීන, කැටි ගැසුණු ටියුබල් එපිටිලියම් මගින් ස්‍රාවය වේ.
කැනලිකුලර් (නල) ප්‍රෝටීනියුරියාසාමාන්‍ය ග්ලෝමෙරුලි වල පෙරන ලද ප්ලාස්මා අඩු අණුක බර ප්රෝටීන නැවත අවශෝෂණය කර ගැනීමට ප්‍රොක්සිමල් ටියුබල් වලට ඇති නොහැකියාව නිසා ඇතිවේ. ප්රෝටීනියුරියා දිනකට ග්රෑම් 2 ඉක්මවන්නේ කලාතුරකිනි, බැහැර කරන ප්රෝටීන ඇල්බියුමින් මෙන්ම ඊටත් වඩා අඩු අණුක බර (ලයිසොසයිම්, බීටා 2-මයික්‍රොග්ලොබුලින්, රයිබොනියුක්ලීස්, නිදහස් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් වල සැහැල්ලු දාම) සහිත භාග නියෝජනය කරයි, ඒවා නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ සහ ග්ලෝමියුලර් ප්රෝටීනියුරියා තුළ නොමැත. කැටි ගැසුණු ටියුබල් එපිටිලියම් මගින් 100% නැවත අවශෝෂණය වීම හේතුවෙන්. ටියුබල් ප්රෝටීනියුරියා හි ලාක්ෂණික ලකුණක් වන්නේ ඇල්බියුමින්ට වඩා බීටා2-මයික්‍රොග්ලොබුලින් ප්‍රමුඛ වීම මෙන්ම ඉහළ අණුක බර ප්රෝටීන නොමැති වීමයි. ටියුබුලර් ප්රෝටීනියුරියා වකුගඩු නාල වලට හා අන්තරාලයට හානි වීමත් සමඟ නිරීක්ෂණය කෙරේ: ටියුබුලොයින්ටර්ස්ටිටල් නෙෆ්රිටිස්, පයිලෝනෙෆ්‍රයිටිස්, කැලිපීනික් වකුගඩු, උග්ර නල නෙරෝසිස්, නිදන්ගත වකුගඩු බද්ධ කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම. නල ප්රෝටීනියුරියා බොහෝ සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ටියුබුලෝපති වල ලක්ෂණයකි, විශේෂයෙන් ෆැන්කෝනි සින්ඩ්‍රෝමය.
Proteinuria "පිටාර ගැලීම"රුධිර ප්ලාස්මාවේ අඩු අණුක බර ප්රෝටීන් (immunoglobulin ආලෝක දාම, hemoglobin, myoglobin) සාන්ද්රණය වැඩි වීමත් සමඟ වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, මෙම ප්රෝටීන ටියුබල්වල නැවත අවශෝෂණ ධාරිතාවට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයකින් නොවෙනස්ව ග්ලෝමෙරුලි මගින් පෙරීම සිදු කරයි. බහු මයිලෝමා (Bence Jones proteinuria) සහ අනෙකුත් ප්ලාස්මා සෛල dyscrasias මෙන්ම myoglobinuria වල ප්රෝටීනියුරියා යාන්ත්රණය මෙයයි.
Orthostatic proteinuriaප්රතිඵල මගින් තහවුරු කර ඇත විශේෂ නියැදිය: උදෑසන ඇඳෙන් බැසීමට පෙර මුත්රා එකතු කරනු ලැබේ, පසුව (වඩාත් සුදුසු වන්නේ හයිපර්ලෝඩෝසිස් සමඟ ඇවිදීමෙන් පසු) පැය 1-2 ක් අවංක ස්ථානයක සිටීමෙන් පසුව, දෙවන කොටසේදී පමණක් මුත්රා වල ප්රෝටීන් බැහැර කිරීම වැඩි වීම විකලාංග බව තහවුරු කරයි. ප්රෝටීන්
ප්රෝටීනියුරියා නිර්ණය කිරීමේ ක්රම:
ගුණාත්මක
හෙලර් මුද්ද පරීක්ෂණය
15-20% sulfosalicylic අම්ලය සමඟ පරීක්ෂණය
තාපාංක පරීක්ෂණය සහ වෙනත් අය
අර්ධ ප්රමාණාත්මක
Brandberg-Roberts-Stolnikov ක්රමය,
රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ තීරු භාවිතයෙන් මුත්රා වල ප්රෝටීන් නිර්ණය කිරීම.
ප්රමාණාත්මක
ටර්බිඩිමිතික
වර්ණමිතික
බොහෝ රසායනාගාරවල, "ප්රෝටීන සඳහා" මුත්රා පරීක්ෂා කිරීමේදී, ඔවුන් මුලින්ම භාවිතා කරයි ගුණාත්මක ප්රතික්රියා, සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයෙකුගේ මුත්රා වල ප්රෝටීන් හඳුනා නොගන්නා. මුත්රා වල ප්රෝටීන් ගුණාත්මක ප්රතික්රියා මගින් අනාවරණය කර ඇත්නම්, සිදු කරන්න ප්රමාණාත්මක (හෝ අර්ධ ප්රමාණාත්මක)එහි නිර්වචනය. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, uroproteins වෙනස් වර්ණාවලියක් ආවරණය වන පරිදි භාවිතා කරන ක්රමවල ලක්ෂණ වැදගත් වේ. මේ අනුව, 3% සල්ෆොසාලිසිලික් අම්ලය භාවිතයෙන් ප්රෝටීන් තීරණය කිරීමේදී, 0.03 g / l දක්වා ප්රෝටීන් ප්රමාණය සාමාන්ය ලෙස සලකනු ලැබේ, නමුත් pyrogallol ක්රමය භාවිතා කරන විට, සාමාන්ය ප්රෝටීන් අගයන්හි සීමාව 0.1 g / l දක්වා වැඩි වේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, විශ්ලේෂණ ආකෘතිය රසායනාගාරය විසින් භාවිතා කරන ක්රමය සඳහා සාමාන්ය ප්රෝටීන් අගය දැක්විය යුතුය.
හෙලර් මුද්ද පරීක්ෂණයකැටි ගැසීමේ ප්‍රතික්‍රියාවක් මත පදනම් වේ, එවිට පරීක්ෂා කරනු ලබන මුත්රා නිශ්චිත අවශ්‍යතා සපුරාලිය යුතුය: විනිවිද පෙනෙන සහ ආම්ලික ප්‍රතික්‍රියාවක් තිබිය යුතුය.
20% සල්ෆොසාලිසිලික් අම්ලය සමඟ පරීක්ෂා කරන්නමුත්රා වල ප්රෝටීන් නිර්ණය කිරීම සඳහා ගුණාත්මක ප්රතික්රියා වලට යොමු වේ. එය කැටි ගැසීමේ ප්‍රතික්‍රියාව මත පදනම් වන බැවින්, පරීක්ෂා කරනු ලබන මුත්රා නිශ්චිත අවශ්‍යතා සපුරාලිය යුතුය: විනිවිද පෙනෙන සහ ආම්ලික ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇත. පරීක්ෂණය සංවේදී හා පහසුම ඉටු කිරීමේ ක්රමයකි. මුත්රා කුඩා පරිමාවක් සමඟ සල්ෆොසාලිසිලික් අම්ලය මිශ්ර කරන විට, මිශ්රණයේ pH අගය 1 - 2 දක්වා අඩු වේ; මෙම pH අගයන්හිදී ප්රෝටීන සල්ෆොසාලිසිලේට් ඇනායන සමඟ දිය නොවන සංකීර්ණ සාදයි.
Brandberg-Roberts-Stolnikov ක්රමයමුත්රා වල සම්පූර්ණ ප්රෝටීන් තීරණය කිරීම සඳහා අර්ධ ප්රමාණාත්මක ක්රම වලට යොමු වේ. මෙම ක්රමය පදනම් වී ඇත්තේ හෙලර් මුදු පරීක්ෂණය මත වන අතර එය සමන්විත වන්නේ නයිට්‍රික් අම්ලයේ සහ මුත්රා වල මායිමේදී, ප්රෝටීන් ඉදිරිපිට එය කැටි ගැසී සුදු වළල්ලක් දිස්වන බැවිනි.
වර්තමානයේ, මුත්රා වල ප්රෝටීන් තීරණය කිරීම සඳහා ක්රම වැඩි වැඩියෙන් භාවිතා වේ. රෝග විනිශ්චය තීරු. තීරුවක මුත්රා වල ඇති ප්රෝටීන් අර්ධ ප්රමාණාත්මක නිර්ණය කිරීම සඳහා, සයිටේ්‍රට් බෆරයේ ඇති බ්‍රෝමොෆෙනෝල් නිල් වර්ණය බොහෝ විට දර්ශකයක් ලෙස භාවිතා කරයි. මුත්රා වල ප්රෝටීන් අන්තර්ගතය විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ මුත්රා සමඟ ප්රතික්රියා කලාපය ස්පර්ශ කිරීමෙන් පසුව වර්ධනය වන නිල්-කොළ වර්ණයෙහි තීව්රතාවයෙනි. ප්රතිඵලය දෘශ්යමය වශයෙන් හෝ මුත්රා විශ්ලේෂක භාවිතයෙන් තක්සේරු කරනු ලැබේ.
Turbidimetric ක්රමඅවක්ෂේපිත කාරකයන්ගේ බලපෑම යටතේ අත්හිටුවන ලද අංශුවල අත්හිටුවීමක් ඇතිවීම හේතුවෙන් මුත්රා ප්රෝටීන වල ද්රාව්යතාව අඩුවීම මත පදනම් වේ. පරීක්ෂණ නියැදියේ ඇති ප්රෝටීන් අන්තර්ගතය විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ ආලෝක විසිරීමේ තීව්‍රතාවයෙන් වන අතර, ආලෝකය විහිදුවන අංශු ගණන (නෙෆෙලෝමිතික විශ්ලේෂණ ක්රමය) මගින් හෝ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස අත්හිටුවීම මගින් ආලෝක ප්‍රවාහය අඩුවීම මගින් (turbidimetric විශ්ලේෂණ ක්රමය) )
වඩාත්ම සංවේදී හා නිවැරදි ඒවා වේ වර්ණමිතික ක්රමප්‍රෝටීන වල නිශ්චිත වර්ණ ප්රතික්රියා මත පදනම්ව සම්පූර්ණ මුත්රා ප්රෝටීන් තීරණය කිරීම. වර්ණ ප්රතික්රියාවලදී, වර්ණයක් වර්ධනය වන අතර, එහි තීව්රතාවය පරීක්ෂණ ද්රව්යයේ සාන්ද්රණයට සමානුපාතික වේ. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, අවශෝෂණය කරන ලද ආලෝකයේ ප්රමාණය ෆොටෝමෙට්රි භාවිතයෙන් මනිනු ලැබේ, පසුව අපේක්ෂිත ප්රෝටීන් සාන්ද්රණය ගණනය කරනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම ක්රම සමඟ විශ්වාසදායක ප්රතිඵල ලබා ගත හැක්කේ යම් සාන්ද්‍රණ පරාසයක් තුළ පමණි, එබැවින් ඉහළ ප්රෝටීන් සාන්ද්‍රණයක් සහිත මුත්රා තනුක කර නැවත ප්‍රමාණනය කර, ප්‍රති result ලය තනුක කිරීමේ ප්‍රමාණයෙන් ගුණ කරයි.
මුත්රා දිගුකාලීනව සිටීමේදී සෛලීය මූලද්රව්ය බිඳවැටීම නිසා ඇතිවේ; මෙම තත්වය තුළ, ප්රෝටීනියුරියා 0.3 g/දිනකට වැඩි වීම ව්යාධි විද්‍යාත්මක ලෙස සැලකේ.
අවසාදිත ප්රෝටීන් පරීක්ෂණ මගින් අයඩින් අඩංගු ප්‍රතිවිරෝධතා කාරක, ප්‍රතිජීවක විශාල ප්රමාණයක් (පෙනිසිලින් හෝ සෙෆලොස්පොරින්) සහ මුත්‍රාවල සල්ෆොනාමයිඩ් පරිවෘත්තීය තිබීමේදී ව්‍යාජ ධනාත්මක ප්රතිඵල ලබා දේ.
බොහෝ නෙෆ්‍රොපති වර්ධනයේ මුල් අවධියේදී, ප්‍රධාන වශයෙන් අඩු අණුක බර ප්ලාස්මා ප්රෝටීන (ඇල්බියුමින්, සෙරුලෝප්ලාස්මින්, ට්‍රාන්ස්ෆරින්, ආදිය) මුත්රා තුළට විනිවිද යයි. කෙසේ වෙතත්, එය "විශාල" ප්රෝටීන් සමග බරපතල වකුගඩු හානි සඳහා වඩාත් සාමාන්ය වන අධි-අණුක ප්රෝටීන (alpha2-macroglobulin, γ-globulin) හඳුනා ගැනීමට ද හැකි ය.
ප්‍රධාන වශයෙන් ඇල්බියුමින් 65,000 kDa ට නොඅඩු අඩු අණුක බරක් සහිත ප්රෝටීන වරණීය ප්රෝටීනියුරියා වලට ඇතුළත් වේ. තෝරා නොගත් ප්රෝටීනියුරියා මධ්යම හා ඉහළ අණුක බර ප්රෝටීන වල නිෂ්කාශනය වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ: මුත්රා ප්රෝටීන වල සංයුතිය α2-macroglobulin, beta-lipoproteins සහ γ-globulin මගින් ආධිපත්‍යය දරයි. ප්ලාස්මා ප්රෝටීන වලට අමතරව, වකුගඩු සම්භවයක් ඇති ප්රෝටීන මුත්රා වල තීරණය වේ - ටැම්-හෝර්ස්ෆෝල් යූරොප්‍රෝටීන, කැටි ගැසුණු ටියුබල් එපිටිලියම් මගින් ස්‍රාවය වේ.
Glomerular (glomerular) proteinuria හටගන්නේ glomerular කේශනාලිකා හරහා ප්ලාස්මා ප්රෝටීන වල පෙරීම වැඩි වීමෙනි. මෙය GFR තීරණය කරන ග්ලෝමියුලර් කේශනාලිකා වල බිත්තියේ ව්‍යුහාත්මක සහ ක්රියාකාරී තත්වය, ප්රෝටීන් අණු වල ගුණ, පීඩනය සහ රුධිර ප්‍රවාහ ප්‍රවේගය මත රඳා පවතී. Glomerular proteinuria යනු බොහෝ වකුගඩු රෝග වල අනිවාර්ය ලක්ෂණයකි.
ග්ලෝමියුලර් කේශනාලිකා වල බිත්තිය සමන්විත වන්නේ එන්ඩොතලියල් සෛල (ඒවා අතර වටකුරු සිදුරු සහිත), තට්ටු තුනේ පහළම මාලය පටලයක් - හයිඩ්‍රේටඩ් ජෙල් මෙන්ම පෙඩිකල් ක්‍රියාවලීන්ගේ ප්ලෙක්සස් සහිත එපිටිලියල් සෛල (පොඩොසයිට්) ය. එහි සංකීර්ණ ව්‍යුහය හේතුවෙන්, ග්ලෝමියුලර් කේශනාලිකා බිත්තියට කේශනාලිකා වලින් ප්ලාස්මා අණු ග්ලෝමියුලර් කැප්සියුලයේ අවකාශයට “හලා” ගත හැකි අතර, මෙම “අණුක පෙරනයක්” ක්‍රියාකාරිත්වය බොහෝ දුරට රඳා පවතින්නේ කේශනාලිකා වල රුධිර ප්‍රවාහයේ පීඩනය හා වේගය මත ය.
ව්යාධිජනක තත්වයන් යටතේ, "සිදුරු" ප්රමාණය වැඩි වේ, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල තැන්පතු කේශනාලිකා බිත්තියේ දේශීය වෙනස්කම් ඇති කරයි, සාර්ව අණු වලට එහි පාරගම්යතාව වැඩි කරයි. ග්ලෝමියුලර් "සිදුරු" ප්රමාණයට අමතරව, විද්යුත්ස්ථිතික සාධක ද වැදගත් වේ. ග්ලෝමියුලර් බිම් මහලේ පටලය සෘණ ආරෝපණය වේ; Podocytes හි පාද ක්රියාවලීන් ද සෘණ ආරෝපණයක් දරයි. සාමාන්ය තත්ව යටතේ, ග්ලෝමියුලර් ෆිල්ටරයේ සෘණ ආරෝපණය ඇනායන විකර්ෂණය කරයි - සෘණ ආරෝපිත අණු (ඇල්බියුමින් අණු ඇතුළුව). ආරෝපණය වෙනස් කිරීම ඇල්බියුමින් පෙරීම ප්රවර්ධනය කරයි. ලුහුඬු ක්‍රියාවලීන්ගේ විලයනය ආරෝපණ වෙනස් කිරීමකට සමාන රූප විද්‍යාත්මක සමානකමක් යැයි උපකල්පනය කෙරේ.
Tubular proteinuria හටගන්නේ ප්‍රොක්සිමල් ටියුබල් වලට සාමාන්ය glomeruli වල පෙරන ලද ප්ලාස්මා අඩු අණුක බර ප්රෝටීන නැවත අවශෝෂණය කර ගැනීමට නොහැකි වීම හේතුවෙනි. ප්රෝටීනියුරියා කලාතුරකින් දිනකට ග්රෑම් 2 ඉක්මවයි, බැහැර කරන ප්රෝටීන ඇල්බියුමින් මෙන්ම ඊටත් වඩා අඩු අණුක බරක් සහිත කොටස් (ලයිසොසයිම්, බීටා 2-මයික්‍රොග්ලොබියුලින්, රයිබොනියුක්ලීස්, නිදහස් ඉමියුනොග්ලොබියුලින් දාම) නියෝජනය කරයි, ඒවා නිරෝගී පුද්ගලයින් සහ ග්ලෝමියුලර් වල නොමැත. කැටි ගැසුණු ටියුබල් එපිටිලියම් මගින් 100% නැවත අවශෝෂණය වීම නිසා ප්රෝටීනියුරියා. ටියුබල් ප්රෝටීනියුරියා හි ලාක්ෂණික ලකුණක් වන්නේ ඇල්බියුමින්ට වඩා බීටා 2-මයික්‍රොග්ලොබුලින් ප්‍රමුඛ වීම මෙන්ම ඉහළ අණුක බර ප්රෝටීන නොමැති වීමයි. ටියුබුලර් ප්රෝටීනියුරියා වකුගඩු නාල වලට හා අන්තරාලයට හානි වීමත් සමඟ නිරීක්ෂණය කෙරේ: ටියුබුලොයින්ටර්ස්ටිටල් නෙෆ්රිටිස්, පයිලෝනෙෆ්‍රයිටිස්, කැලිපීනික් වකුගඩු, උග්ර නල නෙරෝසිස්, නිදන්ගත වකුගඩු බද්ධ කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීම. නල ප්රෝටීනියුරියා බොහෝ සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ටියුබුලෝපති වල ලක්ෂණයකි, විශේෂයෙන් ෆැන්කෝනි සින්ඩ්‍රෝමය.
රුධිර ප්ලාස්මාවේ අඩු අණුක බර ප්රෝටීන (immunoglobulin ආලෝක දාම, hemoglobin, myoglobin) සාන්ද්රණය වැඩි වීමත් සමග Proteinuria "පිටාර ගැලීම" වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, මෙම ප්රෝටීන ටියුබල්වල නැවත අවශෝෂණ ධාරිතාවට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයකින් නොවෙනස්ව ග්ලෝමෙරුලි මගින් පෙරීම සිදු කරයි. බහු මයිලෝමා (Bence Jones proteinuria) සහ අනෙකුත් ප්ලාස්මා සෛල dyscrasias මෙන්ම myoglobinuria වල ප්රෝටීනියුරියා යාන්ත්රණය මෙයයි.
ඊනියා ක්රියාකාරී ප්රෝටීන් වෙන් කර ඇත. එහි බොහෝ ප්‍රභේදවල වර්ධනයේ යාන්ත්රණය සහ සායනික වැදගත්කම නොදනී.
- Orthostatic proteinuria තිරස් ස්ථානයක වේගයෙන් අතුරුදහන් වීමත් සමඟ දිගු වේලාවක් සිටගෙන හෝ ඇවිදීම ("proteinuria en marche") සිදු වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, මුත්රා වල ප්රෝටීන් පිටකිරීමේ ප්රමාණය 1 g / day නොඉක්මවයි. Orthostatic proteinuria glomerular සහ nonselective වන අතර, දිගුකාලීන අනාගත අධ්‍යයනයන්ට අනුව, සැමවිටම හිතකර වේ. එය හුදකලා නම්, වකුගඩු හානි පිළිබඳ වෙනත් සලකුනු නොමැත (මුත්රා අවසාදිතයේ වෙනස්කම්, රුධිර පීඩනය වැඩි වීම). එය බොහෝ විට නව යොවුන් වියේදී (අවුරුදු 13-20) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, මිනිසුන්ගෙන් අඩක් තුළ එය සිදුවීමේ මොහොතේ සිට වසර 5-10 කට පසු අතුරුදහන් වේ. ලක්ෂණය වන්නේ රෝගියා තිරස් ස්ථානයක සිටි වහාම (ඇඳෙන් බැසීමට පෙර උදෑසන ඇතුළුව) මුත්රා පරීක්ෂණවල ප්රෝටීන් නොමැති වීමයි.
- ක්‍රීඩක ක්‍රීඩිකාවන් ඇතුළු සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයන්ගෙන් අවම වශයෙන් 20% ක් තුළ දැඩි ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලින් පසුව සොයා ගන්නා ලද ආතතියේ ප්රෝටීන් ද පෙනෙන පරිදි හිතකර වේ. එහි සිදුවීමේ යාන්ත්‍රණයට අනුව, එය නල ලෙස සලකනු ලැබේ, එය අභ්‍යන්තර රුධිර ප්‍රවාහය නැවත බෙදා හැරීම සහ සමීප නාල වල සාපේක්ෂ ඉෂ්මෙමියාව නිසා ඇතිවේ.
- 39-41 of C ශරීර උෂ්ණත්වයක් සහිත උණ සමඟ, විශේෂයෙන් ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් හා වයෝවෘද්ධ පුද්ගලයින් තුළ, ඊනියා febrile proteinuria අනාවරණය වේ. එය ග්ලෝමියුලර් ය, එහි වර්ධනයේ යාන්ත්‍රණයන් නොදනී. උණ ඇති රෝගියෙකුගේ ප්රෝටීන් ඇතිවීම සමහර විට වකුගඩු හානි එකතු කිරීම පෙන්නුම් කරයි; මෙය මුත්රා අවසාදිතයේ (ලියුකොසිටුරියා, හෙමාටූරියා), විශාල, විශේෂයෙන්ම නෙෆ්‍රොටික් මට්ටමේ ප්රෝටීන් පිටකිරීමේ මුත්රා වල සමකාලීන වෙනස්කම් මෙන්ම ධමනි අධි රුධිර පීඩනය මගින් ද සහාය වේ.
ප්රෝටීනියුරියා දිනකට ග්රෑම් 3 ඉක්මවීම නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමයේ ප්‍රධාන සලකුණකි.
Proteinuria සහ නිදන්ගත නෙෆ්‍රොපති වල ප්‍රගතිය
වකුගඩු හානියේ ප්‍රගතියේ සලකුණක් ලෙස ප්රෝටීනියුරියා වල වැදගත්කම බොහෝ දුරට හේතු වී ඇත්තේ ප්රෝටීන් අල්ට්‍රාෆිල්ට්‍රේට් හි එක් එක් සංරචකවල ප්‍රොක්සිමල් ටියුබල්වල එපිටිලියල් සෛල සහ වකුගඩු ටියුබුලොයින්ටර්ස්ටිටියම් හි අනෙකුත් ව්‍යුහයන් මත විෂ සහිත බලපෑමේ යාන්ත්‍රණයන් ය.
නෙෆ්‍රොටොක්සික් බලපෑමක් ඇති ප්රෝටීන් අල්ට්‍රාෆිල්ට්‍රේට් වල සංරචක
| ප්රෝටීන් | ක්රියාකාරී යාන්ත්රණය |
| ඇල්බියුමන් |
ප්‍රෝ-ගිනි අවුලුවන රසායනික ද්‍රව්‍යවල ප්‍රකාශනය වැඩි වීම (මොනොසයිට් රසායනික ආක්‍රමණශීලී ප්රෝටීන් වර්ගය 1, RANTES*) සමීප නාල වල එපිටිලියල් සෛල වලට විෂ සහිත බලපෑම (සයිටොටොක්සික් එන්සයිම මුදා හැරීමත් සමඟ ලයිසොසෝමවල අධික බර හා කැඩීම) vasoconstriction අණු සංශ්ලේෂණය ප්‍රේරණය කිරීම, tubulointerstitial ව්‍යුහයන්ගේ හයිපොක්සියා උග්ර කිරීම සමීප ටියුබල් වල එපිටිලියල් සෛලවල ඇපොප්ටෝසිස් සක්රිය කිරීම |
| ට්රාන්ස්ෆෙරින් |
ප්‍රොක්සිමල් ටියුබල් වල අපිච්ඡද සෛල මගින් අනුපූරක සංරචක සංශ්ලේෂණය ප්‍රේරණය කිරීම ප්‍රෝ-ගිනි අවුලුවන රසායනික ද්‍රව්‍යවල ප්‍රකාශනය වැඩි වීම ප්රතික්රියාශීලී ඔක්සිජන් රැඩිකලුන් සෑදීම |
| අනුපූරක සංරචක |
සයිටොටොක්සික් MAC** (C5b-C9) සෑදීම |
- * RANTES (සක්‍රීය කිරීම මත නියාමනය කරනු ලැබේ, සාමාන්ය T-ලිම්ෆොසයිට් ප්‍රකාශිත සහ ස්‍රාවය වේ) - සක්‍රීය ද්‍රව්‍ය ප්‍රකාශිත සහ සාමාන්ය T-ලිම්ෆොසයිට් මගින් ස්‍රාවය වේ.
- ** MAK - පටල ප්‍රහාර සංකීර්ණය.
බොහෝ mesangiocytes සහ සනාල සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල සමාන වෙනස්කම් වලට භාජනය වේ, එනම් ඔවුන් macrophage හි මූලික ගුණාංග ලබා ගනී. රුධිරයේ ඇති මොනොසයිට් වකුගඩු ටියුබුලොයින්ටර්ස්ටිටියම් වෙත ක්‍රියාකාරීව සංක්‍රමණය වන අතර මැක්‍රෝෆේජ් බවට පරිවර්තනය වේ. ප්ලාස්මා ප්රෝටීන මගින් ප්රෝටීන් ටියුබුලොයින්ටර්ස්ටිටල් ප්‍රතිනිර්මාණය ලෙස හඳුන්වන ටියුබුලොයින්ටර්ස්ටිටල් දැවිල්ල සහ ෆයිබ්‍රෝසිස් ක්රියාවලීන් ඇති කරයි.
සාමාන්යයෙන්, නිරෝගී පුද්ගලයින්ගේ මුත්රා වල ප්රෝටීන් අවම ප්රමාණවලින් පවතී - අංශු ආකාරයෙන් (0.033 g / l ට නොඅඩු), ගුණාත්මක ක්රම භාවිතයෙන් හඳුනාගත නොහැක. මුත්රා වල ප්රෝටීන් වැඩි ප්රමාණයක් ප්රෝටීනියුරියා ලෙස වර්ග කෙරේ.
Proteinuria යනු ප්රෝටීන වලට ගුණාත්මක ප්රතික්රියා ධනාත්මක වන ප්රමාණවලින් මුත්රා වල ප්රෝටීන් පෙනුමයි.
මුත්රා වල ප්රෝටීන් අන්තර්ගතය මත පදනම්ව, ඒවා ඇත:
- මෘදු ප්රෝටීන් - 1 g / l දක්වා;
- මධ්යස්ථ ප්රෝටීන් - 2-4 g / l;
- සැලකිය යුතු ප්රෝටීන් - 4 g / l ට වැඩි.
ප්රෝටීන් රුධිරයේ සිට වකුගඩු වලට පෙරීම හෝ ප්රෝටීන් මුත්රා මාර්ගයේ මුත්රා සමඟ සම්බන්ධ වූ විට ප්රෝටීනියුරියා හට ගනී. හේතුව මත පදනම්ව, පහත දැක්වෙන ප්රෝටීන් වර්ග වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
- වකුගඩු (වකුගඩු):
- ක්රියාකාරී;
- කාබනික.
- බාහිර (බාහිර).
වකුගඩු (වකුගඩු) ප්රෝටීනියුරියා සිදුවන්නේ වකුගඩු වලට හානි වීම (කාබනික) සහ හානියකින් තොරව (ක්රියාකාරී) වකුගඩු පෙරනයේ පාරගම්යතාව වැඩි වීමෙනි.
ක්රියාකාරී ප්රෝටීනියුරියා හටගන්නේ ප්‍රබල බාහිර කෝපයට ප්‍රතිචාර වශයෙන් වකුගඩු ෆිල්ටරයේ පාරගම්යතාව වැඩි වීම හෝ ග්ලෝමෙරුලි වල රුධිරය ගමන් කිරීම මන්දගාමී වීම හේතුවෙනි.
ඒවා අතර:
- අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ කායික ප්රෝටීනියුරියා උපතින් පසු පළමු දින 4-10 තුළ බොහෝ විට සිදු වන අතර අලුත උපන් බිළිඳා තුළ ක්‍රියාකාරීව බිඳෙනසුලු වකුගඩු පෙරනයක් තිබීම මෙන්ම, බොහෝ විට, උපත් කම්පනය නිසා ඇතිවේ;
- ආහාර ප්රෝටීනියුරියා - ප්රෝටීන් ආහාර (බිත්තර සුදු) අනුභව කිරීමෙන් පසුව සිදු වේ;
- Orthostatic proteinuria - බොහෝ විට නව යොවුන් වියේ, සිහින් වූ පුද්ගලයින්, පහළ උරස් කොඳු ඇට පෙළේ ලෝඩෝසිස් සමඟ ඇස්ටෙනික් වල දක්නට ලැබේ. මුත්රා වල ප්රෝටීන් දිගුකාලීනව සිටීම, කොඳු ඇට පෙළේ දැඩි වක්රය (lordosis), මෙන්ම බොරු කීමේ සිට ස්ථාවරය දක්වා ශරීරයේ පිහිටීමෙහි තියුණු වෙනසක් ඇති විට සැලකිය යුතු ප්රමාණවලින් පෙනී යා හැක;
- උණ සහිත ප්රෝටීනියුරියා - බෝවන රෝග වලදී 39-40 ° C දක්වා ඉහළ ශරීර උෂ්ණත්වයකදී සිදු වේ. ආසාදන රෝග කාරකය සහ උෂ්ණත්වය වැඩි වීම වකුගඩු පෙරහන කුපිත කරවන අතර, එහි පාරගම්යතාව වැඩි වීමට හේතු වේ;
- ශරීරයේ ස්නායු (චිත්තවේගීය) සහ භෞතික (ගමන් යාමේ) අධික බර නිසා ඇති වන ප්රෝටීනියුරියා;
- ගර්භනී කාන්තාවන් තුළ ප්රෝටීනියුරියා;
- Congestive proteinuria - හෘද වාහිනී රෝග, ascites, උදර පිළිකා (10 g / l දක්වා) රෝගීන් නිරීක්ෂණය. නෙෆ්‍රොන් වල සනාල ග්ලෝමෙරුලි වල රුධිර චලනය මන්දගාමී වන විට, ග්ලෝමියුලර් හයිපොක්සියා වර්ධනය වන අතර එය වකුගඩු පෙරනයේ පාරගම්යතාව වැඩි කිරීමට හේතු වේ. රුධිරයේ දිගුකාලීන එකතැන පල්වීම කාබනික වකුගඩු හානි හා කාබනික ප්රෝටීන් වලට හේතු විය හැක.
එබැවින්, ක්රියාකාරී වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා ඇතිවීමට හේතුව වකුගඩු පෙරනයේ පාරගම්යතාව වැඩි වීමයි (විශේෂයෙන් ග්ලෝමියුලර් යාත්‍රා වල බිත්තිය); වකුගඩු පෙරණයට හානියක් සිදු නොවේ. එබැවින්, ක්රියාකාරී ප්රෝටීන් සාමාන්යයෙන්: මෘදු (1 g / l දක්වා); අඩු අණුක බර ප්රෝටීන (ඇල්බියුමින්), කෙටි කාලීන (වකුගඩු පෙරහන මත උත්තේජක අවසන් වීමෙන් පසු අතුරුදහන්) මගින් නියෝජනය වේ.
කාබනික ප්රෝටීනියුරියා වකුගඩු පරෙන්චිමාවට හානි වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස වකුගඩු ෆිල්ටරයේ පාරගම්යතාව වැඩි වීම හේතුවෙන් සිදු වේ. මෙම වර්ගයේ වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා උග්ර හා නිදන්ගත නෙෆ්රිටිස්, නෙෆ්‍රොසිස්, නෙෆ්‍රොස්ක්ලෙරෝසිස්, බෝවන හා විෂ සහිත වකුගඩු හානි මෙන්ම වකුගඩු වල සංජානනීය ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක අසාමාන්‍යතා ඇති පුද්ගලයින් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, නිදසුනක් ලෙස, බහු අවයවික රෝග ඇති විට, ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් ඇති විට. වකුගඩු පටක වලට සැලකිය යුතු කාබනික හානියක්.
Protenuria හි බරපතලකම සෑම විටම වකුගඩු parenchyma වලට හානිවීමේ බරපතලකම පෙන්නුම් නොකරයි. සමහර විට ඉහළ ප්රෝටීනියුරියා සහිත උග්ර ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්රිටිස් ඉක්මනින් යථා තත්ත්වයට පත් විය හැකි අතර මුත්රා වල අඩු ප්රෝටීන් සහිත නිදන්ගත ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් දිගු කාලයක් පැවතිය හැකි අතර මරණයට පවා හේතු විය හැක. උග්ර ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රයිටිස් සම්බන්ධයෙන් ප්රෝටීන් අඩුවීම සාමාන්යයෙන් හොඳ සලකුණක් වන අතර, නිදන්ගත ස්වරූපයෙන් එවැනි අඩුවීමක් බොහෝ විට රෝගියාගේ තත්වය පිරිහීමක් සමඟ සිදු වේ, මන්ද එය ඔවුන්ගේ පෙරීම අඩුවීමත් සමඟ ක්රියාකාරී වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම නිසා විය හැකිය. ධාරිතාව, වකුගඩු glomeruli විශාල සංඛ්යාවක් මිය යාම හේතුවෙන්. මධ්යස්ථ ප්රෝටීනියුරියා උග්ර හා නිදන්ගත ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස්, පද්ධතිමය ලුපුස් එරිටෙටෝමෝසස් සහ වකුගඩු ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල සටහන් වේ. සැලකිය යුතු ප්රෝටීනියුරියා නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමයේ ලක්ෂණයකි.
උග්ර හා නිදන්ගත glomerulonephritis. වකුගඩු ෆිල්ටරයට හානි වීම හේතුවෙන් ප්රෝටීනියුරියා හට ගනී. glomerulonephritis වලදී, ප්‍රතිදේහ වකුගඩු පෙරහනට පහර දෙන අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස එහි පෙරීමේ ධාරිතාව වැඩි වේ, නමුත් නල නැවත අවශෝෂණය දුර්වල නොවන බැවින්, පෙරන ලද ප්රෝටීන් බොහොමයක් නාල පද්ධතිය හරහා මුත්රා ගමන් කරන විට නැවත රුධිරයට අවශෝෂණය වේ. මේ අනුව, glomerulonephritis සමග, ප්රෝටීන් යනු නියත ප්රපංචයකි, එහි මට්ටම මධ්යස්ථ (5 g / l දක්වා).
නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය.වකුගඩු නාල වලට හානි වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස පෙරන ලද ප්රෝටීන් වල නල නැවත අවශෝෂණය දුර්වල වීම නිසා ප්රෝටීනියුරියා හට ගනී. එබැවින්, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ප්රෝටීනියුරියා නියත සංසිද්ධියකි, ප්රෝටීන් මට්ටම සැලකිය යුතු ය (10-30 g / l). එය ඇල්බියුමින් සහ ග්ලෝබියුලින් වලින් නියෝජනය වේ.
ඉතින්, කාබනික වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා වල ව්‍යාධිජනකය පදනම් වී ඇත්තේ වකුගඩු පරෙන්චිමා වලට කාබනික හානිය හේතුවෙන් වකුගඩු පෙරනයේ පාරගම්යතාව වැඩි වීම මත ය. එබැවින් කාබනික ප්රෝටීන් සාමාන්යයෙන් මධ්යස්ථ හෝ ප්රකාශයට පත් වේ; දීර්ඝ කාලීන; මුත්රා වල අනෙකුත් ව්යාධි වෙනස්කම් සමඟ ඒකාබද්ධව (hematuria, cylindruria, වකුගඩු ටියුබල් එපිටිලියම්වල විසර්ජනය).
Extrarenal (extrarenal) ප්රෝටීනියුරියා ප්රෝටීන් අපද්‍රව්‍ය (ගිනි අවුලුවන පිටකිරීමේ, විනාශ වූ සෛල) මගින් ඇති වන අතර එය මුත්රා මාර්ගයෙන් සහ ලිංගික අවයව හරහා මුදා හරිනු ලැබේ. cystitis, urethritis, prostatitis, vulvovaginitis, urolithiasis සහ මුත්රා මාර්ගයේ පිළිකා ඇතිවේ. Extrarenal proteinuria හි ප්රෝටීන් ප්රමාණය නොවැදගත් (1 g / l දක්වා).
Extrarenal proteinuria සාමාන්යයෙන් මුත්රා වල අනෙකුත් ව්යාධි වෙනස්කම් සමඟ ඒකාබද්ධ වේ (leukocyturia හෝ pyuria සහ bacteriuria).
Nechiporenko අනුව මුත්රා අවසාදිතයේ පිහිටුවා ඇති මූලද්රව්යවල ප්රමාණාත්මක නිර්ණය සහ මුත්රා අවසාදිතවල අන්වීක්ෂය මගින් විවිධ වර්ගයේ ප්රෝටීන් වර්ග වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිදු කරයි. මේ අනුව, වකුගඩු කාබනික ප්රෝටීනියුරියා තීරණය වන්නේ වකුගඩු එපිටිලියම්, එරිත්‍රෝසයිට් සහ මුත්රා අවසාදිතවල විවිධ වර්ගයේ වාත්තු තිබීමෙනි. බාහිර ප්රෝටීනියුරියා මුත්රා වල ලියුකෝසයිට් සහ බැක්ටීරියා විශාල ප්රමාණයක් තිබීම සමඟ සංයුක්ත වේ.
ප්රෝටීන් වර්ග කිහිපයක් තිබේ:
- පූර්ව ප්රෝටීනියුරියා
- වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා
- පශ්චාත් ප්රෝටීනියුරියා
පූර්ව ප්රෝටීනියුරියා
පූර්ව ප්‍රෝටීනියුරියාඅඩු මෙගාවොට් සහිත ව්යාධිජනක ප්ලාස්මා ප්රෝටීන වල නොවෙනස්ව පවතින වකුගඩු පෙරහන හරහා මුත්රා තුළට ඇතුල් වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.
පූර්ව ප්රෝටීනියුරියා නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ:
- immunoglobulin ආලෝක දාමවල සංශ්ලේෂණය වැඩි වීම නිසා monoclonal gammopathies
- රතු රුධිර සෛලවල අභ්‍යන්තර රුධිර නාලවල රක්තපාතය සමඟ hemolytic anemia
- මයෝග්ලොබිනෙමියා සහ මයෝග්ලොබිනුරියා සමඟ ඇති නෙරෝටික්, කම්පන සහගත, විෂ සහිත සහ අනෙකුත් මාංශ පේශි තුවාල සඳහා
මෙම තත්ත්වයන් කුඩා සාන්ද්‍රණයකින් සහ ආරම්භයේදීම වකුගඩු නෙෆ්‍රෝනයට හානි සිදු නොවේ. ඉහළ සාන්ද්රණය සහ / හෝ දිගුකාලීන ව්යාධි ක්රියාවලියක් ඉක්මනින් හෝ පසුව වකුගඩු පෙරහන කඩාකප්පල් කිරීමට සහ උග්ර වකුගඩු අසමත්වීම වර්ධනය වීමට හේතු වේ.
වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා
වකුගඩු ප්‍රෝටීනියුරියාබෙදීම:
- ක්රියාකාරී ප්රෝටිනියුරියා:
- තාවකාලික හෝ සමත්
- වැඩ කිරීම හෝ වෝල්ටීයතාවය
- එකතැන පල්වෙන
- උණ සහ විෂ සහිත
- විකලාංග
- hyperlordotic
- වකුගඩු නෙෆ්‍රෝනයට හානි වීමෙන් ඇතිවන කාබනික ප්රෝටිනියුරියා.
ක්රියාකාරී ප්‍රෝටීනියුරියාවයස අවුරුදු 20-30 දී බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ක්රියාකාරී ප්රෝටීන් වල මුත්රා ප්රෝටීන් සාන්ද්රණය සාමාන්යයෙන් දැවැන්ත නොවේ.
අස්ථිර අවස්ථාවන්හිදී, ප්රෝටීන් බැහැර කිරීම 1-2 g / දිනකට නොඉක්මවයි. ප්රෝටීන් 1-2 g / l, සමහර විට (10 g / day දක්වා) ඉහළ මට්ටමක පවතින විට අධික ඝනත්වයකින් යුත් මුත්රා ප්රමාණය අඩුවීම මගින් Congestive proteinuria සංලක්ෂිත වේ. Hemodynamic කැළඹීම් (ischemic proteinuria) පටලවල සිදුරු මත අවශෝෂණය කරන ඇල්බියුමින් අණුවල විද්‍යුත් ආරෝපණයේ වෙනස්වීම් හේතුවෙන් වර්ධනය වන අතර ඇල්බියුමිනුරියා සමඟ ඇත.
හෘදයේ ක්ෂය වීම, තදබදය සහ ගැබ්ගැනීම් සමඟ ඉස්කිමික් ප්රෝටීනියුරියා නිරීක්ෂණය කළ හැකිය.
පශ්චාත් ශල්‍යකර්ම කාලය තුළ හෘදයාබාධ, ඇපොප්ලෙක්සි, කම්පන සහගත මොළයේ තුවාල (TBI), අපස්මාරය අල්ලා ගැනීම, කොලික, උණ සමඟ බාහිර සම්භවයක් ඇති ප්රෝටීනියුරියා දිස්විය හැකි අතර හේතුව ඉවත් කිරීමෙන් පසු අතුරුදහන් වේ.
කාබනික ප්‍රෝටීනියුරියාග්ලෝමියුලර් හෝ ටියුබල් සම්භවයක් ඇති විය හැක.
Glomerular (glomerular) proteinuriaග්ලෝමියුලර් ෆිල්ටරයට හානි වීම හේතුවෙන් වර්ධනය වන අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස glomeruli හි පෙරීම සහ විසරණය දුර්වල වේ.
glomeruli වලට හානි වන සියලුම වකුගඩු රෝග වල Glomerular proteinuria නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:
- උග්ර සහ නිදන්ගත glomerulonephritis
- දියවැඩියාව
- වකුගඩු ගෙඩියක්
- ගර්භනී කාන්තාවන්ගේ විෂ වීම
- නෙෆ්‍රොසිස්
- රක්තවාතය
- වකුගඩු cyst
- නිදන්ගත පොටෑසියම් ඌනතාවය
- කොලජනොස්
- අධිධ්වනි රෝගය
කැනලිකුලර් (නල) ප්‍රෝටීනියුරියාවිෂ සහිත බලපෑම් හේතුවෙන් වකුගඩු එපිටිලියම් වල එන්සයිම පද්ධති නිෂේධනය කිරීම හෝ ප්රමාණවත් නොවීම හේතුවෙන් ඇතිවේ.
නල ප්රෝටීනියුරියා පාරම්පරික (සංජානනීය) හෝ අත්පත් කරගත් ටියුබුලෝපති සමඟ වර්ධනය වේ:
- උග්ර සහ නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම
- උග්ර සහ නිදන්ගත pyelonephritis
- බැර ලෝහ (රසදිය, ඊයම්), විෂ සහිත ද්‍රව්‍ය සහ නෙෆ්‍රොටොක්සික් ඖෂධ සමඟ විෂ වීම නිසා ඇති වන නල නෙෆ්‍රොපති
පහළම මාලය පටලයේ අඛණ්ඩතාව සහ මුත්රා තුළට ප්රෝටීන් යැවීමට ඇති හැකියාව මත පදනම්ව, ඒවා තිබේ:
- වරණීය ප්රෝටීනියුරියා
- තෝරා නොගත් ප්රෝටීනියුරියා
වරණීය ප්රෝටීනියුරියා, අනෙක් අතට, ඉහළ, මධ්යස්ථ සහ අඩු-වරණ ලෙස බෙදී ඇත.
අඩු MW ප්රෝටීන (ඇල්බියුමින්, ට්‍රාන්ස්ෆරින්) පෙරීම කරන ලද පහළම මාලයේ පටලයේ වරණීය හැකියාව මගින් තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා සංලක්ෂිත වේ.
අඩු-තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා සමඟ, අඩු අණුක බර ප්රෝටීන පමණක් නොව, ඉහළ අණුක බර ප්රෝටීන ද මුත්රා තුළට ගමන් කරයි. අඩු-තෝරාගත් protenuria glomeruli හි බරපතල තුවාල සහිතව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, උදාහරණයක් ලෙස, උග්ර වේදිකාවේ නිදන්ගත නෙෆ්රිටිස් සමග.
රෝගයේ subacute පාඨමාලාව මධ්යස්ථ තෝරාගත් ප්රෝටීන් මගින් වඩාත් සංලක්ෂිත වේ.
මයික්රොඇල්බුමිනියුරියා- මෙය දිනකට ප්රෝටීන් මිලිග්‍රෑම් 30 ත් 300 ත් අතර ප්රමාණයක් මුත්රා වලින් බැහැර කිරීම, ග්ලෝමෙරුලි වල ඇල්බියුමින් පෙරීම දුර්වල වූ විට සහ දියවැඩියාවේ මුල් නෙෆ්‍රොපති සඳහා නිර්ණායකයක් වන විට සටහන් වේ.
පශ්චාත් ප්රෝටීනියුරියා
පශ්චාත් ප්‍රෝටීනියුරියාමුත්‍රා මාර්ගයේ එපිටිලියම් මගින් ප්රෝටීන් (මුකොයිඩ්) ස්‍රාවය වීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස සිදුවිය හැක. කුඩා ප්රෝටීන් මිය ගිය රුධිර සෛල වලින් සමන්විත වන අතර, මුත්රා මාර්ගය හරහා ගමන් කරන මුත්රා ගල් සහිත මයික්‍රොහෙමාටූරියා ස්වරූපයෙන් රතු රුධිර සෛල, මුත්රා වල එපිටිලියල් සෛල සහ නියෝප්ලාස්ම්, ශ්ලේෂ්මල ඇතුළත් වේ.
වරණීය ප්රෝටීනියුරියා යනු හානියට පත් ග්ලෝමියුලර් ෆිල්ටරයක ප්රමාණය අනුව ප්රෝටීන් අණු හරහා යාමට ඇති හැකියාවයි, එනම් අණුක බරයි. මෙම නිර්වචනය මත පදනම්ව, තේරීම වකුගඩු ග්ලෝමියුලර් ෆිල්ටරයට හානි වීමේ මට්ටම පිළිබඳ දර්ශකයක් විය යුතු අතර රෝග විනිශ්චය සහ පුරෝකථන වැදගත්කමක් තිබිය හැකිය. Longsworth සහ McNenes (1940) lipoid nephrosis අවස්ථා දෙකකදී සෙරුමය සහ මුත්‍රාවල නිදහස් විද්‍යුත් විච්ඡේදනය මගින් මුත්රා සහ සෙරුමය තුළ ඇති ප්රෝටීන වල සංයුතිය කැඩපත් ප්‍රතිබිම්බයක් බව සොයා ගත් නමුත් මෑත වසරවලදී මෙම ගැටළුව බරපතල අධ්‍යයනයකට ලක් විය. එකිනෙකා (මුත්රා වල ඇල්බියුමින් ඉහළ මට්ටම් සහ අඩු - සෙරුමය තුළ; සෙරුමය තුළ α2-ග්ලෝබියුලින් වල අන්තර්ගතය වැඩි වීම සහ මුත්රා තුළ නොමැති වීම). අධි-අණුක ප්රෝටීන - α2- සහ ү-ග්ලෝබියුලින් - මුත්රා වල නොතිබුණි. මෙම වර්ගයේ uroproteinogram නෙෆ්‍රොටික් ලෙස හැඳින්වූ අතර එය තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා සඳහා සාමාන්ය ලෙස සැලකේ. ඒ අතරම, glomerulonephritis සමඟ, තේරීම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු විය, Y-ග්ලෝබියුලින් ද මුත්රා තුළට ඇතුළු වූ අතර, මුත්රා ප්රෝටීන් මස්තිෂ්ක ප්රෝටීන් ග්රන්ථයට සමාන වීමට පටන් ගත්තේය. මෙම වර්ගයේ ප්රෝටීන් ග්රෑම් නෙෆ්‍රිටික් හෝ සෙරුමය ලෙස හැඳින්වේ.
Moeller සහ Steger (1955) පෙන්නුම් කළේ පිරිහෙන ගිනි අවුලුවන වකුගඩු රෝග ඇති සෑම අවස්ථාවකදීම, සෙරුමය තුළ α1-ග්ලෝබියුලින් අනුපාතය සෑම විටම α2-ග්ලෝබියුලින් අනුපාතයට වඩා අඩු බවයි. මුත්රා වල සාමාන්යයෙන් ප්රතිලෝම අනුපාතයන් ඇත.
ප්රෝටීන් වල තේරීම සහ වකුගඩු වල පාරගම්යතාව ප්රෝටීන් වෙත තීරණය කරන්නේ කෙසේද යන ප්‍රශ්නය වර්ධනය කිරීම ඉතා වැදගත් වේ. මූලික මග පෙන්වීම සඳහා [මුත්‍රාවල ඇල්බියුමින්%]/[ප්ලාස්මාවේ ඇල්බියුමින්%] අනුපාතය භාවිතා කිරීමට Bing යෝජනා කළේය. මෙම දර්ශකය (වකුගඩු පාරගම්ය දර්ශකය ලෙස හැඳින්වේ) 2 ඉක්මවන්නේ නම්, එය නෙෆ්‍රොසිස් වල ලක්ෂණයක් වන අතර 2 ට වඩා අඩු දර්ශකයක් නෙෆ්රිටිස් වල සාමාන්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, පරීක්ෂා කරන විට, මෙම දර්ශකය පැහැදිලිවම ප්රමාණවත් නොවන බව පෙනී ගියේය. මේ අනුව, අපගේ සායනයේ D. B. Tsykin විසින් නිරීක්ෂණය කරන ලද දරුණු නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සහිත වකුගඩු ඇමයිලොයිඩෝසිස් එක් අවස්ථාවක, Bing දර්ශකය 1 නොඉක්මවන ලදී. Luetscher (1940) විසින් ව්යාධිජනක ප්‍රෝටීනුරියා සමඟ මුත්රා වල ඇල්බියුමින්-ග්ලෝබියුලින් සංගුණකය සාමාන්‍යයට වඩා වැඩි බව සොයා ගන්නා ලදී. , නමුත් නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ එය සෑම විටම "පර්යන්ත නෙෆ්රිටිස්" වලට වඩා ඉහළ ය, එහි ලක්ෂණය වන සියලුම ග්ලෝබියුලින් සැලකිය යුතු ලෙස නිකුත් කරයි. කෙසේ වෙතත්, Wolvius සහ Verschure (1957), ග්ලෝබියුලින්වල සම්පූර්ණ නිෂ්කාශනය සහ ඇල්බියුමින් නිෂ්කාශනය මැන බැලීමෙන්, යම් වෙනසක් සිදු වුවද, තනි රෝග සඳහා ව්යාධිජනක සොයාගැනීම් සටහන් කිරීමට නොහැකි විය.
මේ අනුව, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ග්ලෝබියුලින්/ඇල්බියුමින් අනුපාතය
0.1-0.2 ට සමාන වන අතර, යුරේමියාව වර්ධනය වීමත් සමඟ එය 0.3-0.4 දක්වා වැඩි විය. Blainey et al විසින් වකුගඩු ප්රෝටීනියුරියා තෝරා ගැනීමේ වඩාත් නිවැරදි පරීක්ෂණයක් විස්තර කෙරේ. (1960). ඔවුන්ගේ ක්රමය සමන්විත වන්නේ සිරස් අක්ෂය මත ඒවායේ අණුක බර වැඩි වන විට ප්රෝටීන නිෂ්කාශනය තීරණය කිරීමේ ප්‍රති results ල සැලසුම් කිරීම, සයිඩරොෆිලින් නිෂ්කාශනයේ ප්‍රතිශතයක් ලෙස ප්‍රකාශ වේ (දර්ශකවල ලඝුගණක අගයන් සැලසුම් කර ඇත). එකම ප්රෝටීන වල අණුක බරෙහි ලඝුගණක (α1-අම්ල ග්ලයිකොප්‍රෝටීන්, ඇල්බියුමින්, සයිඩෙරොෆිලින්, ү2-ඉමියුනොග්ලොබුලින්, үA, α2-මැක්‍රොග්ලොබුලින්) තිරස් අක්ෂය දිගේ සටහන් කර ඇත. තිරස් අතට වක්‍රයේ ආනතියේ කෝණය ප්රෝටීන් වල තේරීම තීරණය කරයි. ජෝකිම් (1964, - Schultze, Haremans, 1966 විසින් උපුටා දක්වා ඇත) මේ සම්බන්ධයෙන් සියලුම රෝගීන් කණ්ඩායම් වලට බෙදා ඇත: ඉහළ තේරීම - කෝණය 67 °; මධ්යම - කෝණ 63-67 °, අඩු - 62 ° ට අඩු. 54 ° ක කෝණයක් සහිත අවස්ථාවන්හිදී, තෝරා ගැනීමේ හැකියාව අවම විය (රූපය 1).
සහල්. 1. සයිඩරොෆිලින් (βc) නිෂ්කාශනයට ඔවුන්ගේ නිෂ්කාශනවල (Cl) අනුපාතය තීරණය කිරීම මගින් මුත්රා තුළ ප්රෝටීන් බැහැර කිරීමේ (Fα2 සහ Sα2) තෝරා ගැනීම.
තිරස් - ප්රෝටීන වල අණුක බරෙහි ලඝුගණක; සිරස් අතට - සයිඩරොෆිලින් නිෂ්කාශනයට ප්රෝටීන් නිෂ්කාශනය අනුපාතයේ ලඝුගණකය.
රුධිර ප්රෝටීන් දර්පණය වකුගඩු ෆිල්ටරය හරහා සෙරුමය ප්රෝටීන කාන්දු වීම පමණක් නොව, රෝගයටම ආවේණික වූ වෙනස්කම් ද පිළිබිඹු කරන බැවින් සෙරුමය සහ මුත්රා ප්රෝටීන් සංසන්දනය යම් ප්රවේශමෙන් කළ යුතුය. රෝගයේ උග්ර අවධියේදී, seromucoid සහ glycoproteins (α-භාග දෙකම) සෙරුමය තුළ දිස්වන අතර, subacute සහ subchronic පාඨමාලාවේදී, Y-globulins වල අන්තර්ගතය ද වැඩිවේ (Heremans et al., 1960). ඊට අමතරව, සෙරුමය සහ මුත්රා ප්රෝටීන සංසන්දනය කිරීමේදී, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය (ක්ලීව් සහ අල්., 1957) තුළ නිරෝගී පුද්ගලයින්ගේ නිරීක්ෂණයට වඩා වෙනස් ප්රෝටීන රුධිරයේ නොමැති වුවද, පහළම මාලයේ පටලය තවමත් තිබිය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය. ප්රෝටීන හරහා ගමන් කිරීම කෙරෙහි විශේෂයෙන් ක්රියාකාරී එන්සයිම බලපෑමක් (ඇමිලොයිඩ් නෙෆ්‍රොසිස් වලදී මෙය විස්තර කරන්නේ වෝක්ස්, ගයිර් සහ හර්මන්, 1962).
නිශ්චිත අගයක් වන්නේ නිශ්චිත ප්රෝටීන වල නිෂ්කාශනය පිළිබඳ ගතික අධ්‍යයනය වන අතර, ඒවායින් සයිඩරොෆිලින් (ට්රාන්ස්ෆෙරින්), හැප්ටොග්ලොබින් සහ හීමොග්ලොබින් විශේෂයෙන් අධ්‍යයනය කරන ලදී. සයිඩරොෆිලින් නිෂ්කාශනය අනෙකුත් ප්රෝටීන මුදා හැරීම සමඟ සංසන්දනය කරන ප්‍රමිතියක් ලෙස බහුලව භාවිතා වන බව දැනටමත් ඉහත සඳහන් කර ඇත. හැප්ටොග්ලොබිනුරියා සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, හැප්ටොග්ලොබින් යනු විශේෂිත ප්‍රෝටීනයක් පමණක් නොව, රෝගවල උග්ර අවධියේදී සෙරුමය තුළ අන්තර්ගතය වැඩි වන ප්‍රෝටීනයක් වන අතර එය උග්‍රවීම (ක්‍රියාකාරීත්වය) සඳහා පරීක්ෂණයක් ලෙස සේවය කළ හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය. .
මෙම ක්රම, සියලු වෙන් කිරීම් සමඟින්, වකුගඩු ෆිල්ටරය සහ සෙරුමය ප්රෝටීන් ග්රෑම් වල තත්වය නිශ්චිත නිරවද්‍යතාවයකින් සංලක්ෂිත කිරීමට හැකි වේ. Smithies විසින් 1955 දී යෝජනා කරන ලද පිෂ්ඨය ජෙල් වල ප්රෝටීන් ඉලෙක්ට්‍රෝෆොරේසිස් ක්රමය වෙනස් කළ D. B. Tsykin සහ M. M. Shcherba විසින් අප විසින් මෙහෙයවන ලද සායනයෙන් ලබාගත් දත්ත දැනට අප සතුව ඇත.
කාර්මිකව නිෂ්පාදනය කරන ලද ද්‍රාව්‍ය පිෂ්ඨය භාවිතා කරන ලද අතර, එයින් 18% ජෙල් pH 8.6 සහ අයනික ශක්තිය 0.3 සහිත බෝරේට් බෆරයක සකස් කරන ලදී. පැය 3.5 ක් සඳහා ජෙල් දිග 13 V/cm වෝල්ටීයතාවයකින් විද්‍යුත් විච්ඡේදනය සිදු කරන ලදී.ප්‍රෝටිනෝග්‍රෑම් බ්‍රොමොෆෙනෝල් නිල් පැහැයෙන් වර්ණාලේප කර ඇති අතර ප්‍රතිපල ෆොටෝඩෙන්සිටෝමීටරයක් භාවිතයෙන් සකස් කරන ලදී.
රූපයේ. විවිධ ප්රමාණයේ තෝරාගැනීම් සහිත නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන් තිදෙනෙකුගේ සයිඩරොෆිලින් නිෂ්කාශනය සම්බන්ධයෙන් විවිධ ප්රෝටීන වල නිෂ්කාශනය තීරණය කිරීම පිළිබඳ දත්ත වගුව 1 සපයයි.
සහල්. 2. රෝගියාගේ මුත්රා සහ සෙරුමයේ ප්රෝටීන් ග්රෑම්.
රෝග විනිශ්චය: නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය. ඇමයිලොයිඩෝසිස්. PrA - prealbumin; A - ඇල්බියුමින්; PsA - postalbumin; Fα2 - වේගවත් α2-ග්ලෝබියුලින්; βc - සයිඩ්රොෆිලින්; Hp - හැප්ටොග්ලොබින්; sα2 - මන්දගාමී α2-ග්ලෝබියුලින්; βlp - β - lipoprotein; ү - ү-ග්ලෝබියුලින්.
රෝගියා බී., අවුරුදු 30 යි. රෝග විනිශ්චය: වකුගඩු ඇමයිලොයිඩෝසිස්, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය. දුර්වලතාවය, මුහුණේ ඉදිමීම සහ පිපාසය පිළිබඳ පැමිණිලි සමඟ ඇය 11/7/1967 සායනයට ඇතුළත් කරන ලදී. 1955 මැයි මාසයේදී, ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ ඇසේ සුද ඉවත් කිරීමෙන් පසු, ඇය කකුල් ඉදිමීම දුටුවාය; මුත්රා පරීක්ෂණයකින් 6.6‰ දක්වා ප්රෝටීනියුරියා අනාවරණය විය. දිගු රෝහල්ගත වීමෙන් පසුව, ශෝථය අඩු විය, නමුත් ප්රෝටීන් 3.3‰ තුළ පැවතුනි. එවිට ඉදිමීම නැවත මතු වූ අතර සායනයට ඇතුළත් වන තෙක් මධ්යස්ථව පැවතුනි. රුධිර පීඩනය වැඩි වූයේ නැත. 1958 සිට රෝගියා නොදන්නා සම්භවයක් ඇති හයිපෝක්‍රොමික් යකඩ ඌනතාවය රක්තහීනතාවයෙන් පීඩා විඳිති. ඇතුළත් වූ පසු, රෝගියාට අක්මාව විශාල වී ඇති බව සොයා ගන්නා ලදී (ඝන දාරය ස්පර්ශ වන අතර, සෙ.මී. 6 කින් නෙරා ඇත) සහ ප්ලීහාව (සෙන්ටිමීටර 3 කින් නෙරා ඇත). පපුවේ අවයවවල කිසිදු වෙනසක් සටහන් වී නොමැත. රුධිර පරික්ෂාව:
er. - 2,990,000; Hb. - ඒකක 52; එල්. - 7500; ඊ. - 7.5; බී. - 1.5; පි. - 1; සමග. - 56.5; වසා ගැටිති. - 23.5; මගේ. - 6; රෙටිකුලම් - 2; ROE - 73 mm / h. කොන්ගෝට් පරීක්ෂණය (දෙවරක්) තියුනු ලෙස ධනාත්මක වේ. ඇටමිදුළු පරීක්ෂාව 10/II - ප්‍රමාද වූ මේරීමත් සමඟ එරිත්‍රොබ්ලාස්ටික් විෂබීජ නිෂේධනය කිරීම. මුත්රා වල වෙනස්කම්: දෛනික ප්රෝටීන් අහිමි වීම 15.0-24.0-12.0-18.7 ග්රෑම් (1000 සිට 1800 ml දක්වා diuresis සමග). එක් සේවයක් තුළ - ප්රෝටීන් 23.1‰, l. - 12-30 p / z.; රතු රුධිර සෛල වෙනස් වේ, සකස් කිරීමේදී තනි; දෘශ්ය ක්ෂේත්රයේ තනි මේද සිලින්ඩර; කැටිති - දෘශ්ය ක්ෂේත්රයේ 0-2; ඉටි - p/zr හි තනි. අවශේෂ නයිට්රජන් - 36 mg%. යකඩ අන්තර්ගතය - 6.5%. Zimnitsky අනුව නිශ්චිත ගුරුත්වාකර්ෂණයේ උච්චාවචනයන් 1015-1020 වේ. සෙරුම් සෝඩියම් - 141 mEq/L, පොටෑසියම් - 5 mEq/L. ආමාශයික පත්රිකාව පරීක්ෂා කිරීමේදී කිසිදු වෙනසක් අනාවරණය වී නොමැත. පපුවේ අවයවවල X-ray (ටොමොග්රැෆි ඇතුළුව) - සම්මතයෙන් බැහැරවීමකින් තොරව. 10-6, 10-5 සහ 10-4 තනුක කිරීමේදී Mantoux ප්රතික්රියා සෘණ (10-4 දුර්වල ධනාත්මක වේ).
මේ අනුව, රෝගියාගේ අක්මාව, වකුගඩු සහ ප්ලීහාවෙහි ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනයට හේතුව තහවුරු කිරීමට නොහැකි විය.
කුඩා-, පමණක් නොව, විශාල-අණුක ප්රෝටීන් කොටස් හුදකලා බව මස්තු සහ මුත්රා ප්රෝටීන් (පය. 2) ස්ථාපිත කරන ලදී. රූපයේ. එහි අණුක බර වැඩි වන විට මුදා හරින ලද ප්රෝටීන් නිෂ්කාශනය අඩු වීමක් රූප සටහන 1 පෙන්වයි. කෙසේ වෙතත්, ප්රෝටීනියුරියා වල අඩු තේරීම තීරණය වන්නේ ඉහළ අණුක බර ප්රෝටීන වල ගමන් කිරීම සහ තරමක් ඉහළ නිෂ්කාශනය මගිනි (< = 57°).
තෝරාගත් නොවන ප්රෝටීනියුරියා සඳහා තවත් උදාහරණයක් වන්නේ රෝගියාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසයයි.
රෝගියා එම්., අවුරුදු 23 යි. 1967 ජනවාරි 10 වැනි දින ඔහු සායනයට ඇතුළත් කරන ලදී. ඔහු 1966 ජුනි මාසයේ සිට රෝගාතුරව සිටි අතර හදිසියේම ඔහුගේ කකුල්වල ඉදිමීම් ඇති විය. ඉන්පසුව, ජුනි 21 වන දින උෂ්ණත්වය ඉහළ ගොස් ඉදිමීම වැඩි විය. ප්රතිකාර ආරම්භ කිරීමෙන් පසු උෂ්ණත්වය (පෙනිසිලින්, ප්රෙඩ්නිසොලෝන්, ඩයුරටික්) දින 2 කට පසුව පහත වැටුණි. ඉදිමීම අඩු වූ නමුත් මුත්රා වල 3.3‰ ප්රෝටීන් අඩංගු විය. සැප්තැම්බර් මාසයේදී උෂ්ණත්වය නැවතත් ඉහළ යන අතර ඉදිමීම වැඩි වේ. ශරීර බර 78 සිට 96 දක්වා වැඩි විය, මුත්රා වල ප්රෝටීන් 66‰ දක්වා වැඩි විය. දරුණු දුර්වලතාවය සහ හුස්ම හිරවීම පෙනී ගියේය. අතීතයේ - වයස අවුරුදු 8 දී මැලේරියාව. නිදන්ගත විෂවීම් නොමැත. ඔහුව සායනයට ඇතුළු කරනු ලැබුවේ ශරීරය පුරා, විශේෂයෙන් කකුල්වල සහ උදරයේ ඇති වූ කැක්කුමෙනි. රුධිර පීඩනය 130-120 / 70-85 mm Hg. කලාව. මුත්රා පරීක්ෂණ: ප්රෝටීන් - 6.6 - 33‰, leukocytes - දර්ශන ක්ෂේත්රයේ 80 දක්වා, erythrocytes - දර්ශන ක්ෂේත්රයේ 18 සිට. සියලුම p/z ඝන ලෙස ආවරණය වන තුරු, හයිලීන් සිලින්ඩර - 4 දක්වා, කැටිති - 7 දක්වා, ඉටි - p/z වලින් තනි.
රුධිර පරීක්ෂණ: Hb. - ඒකක 67-43; er. - 3,500,000-2,060,000; එල්. - 9200; බී. - 1; ඊ. - 2; පි - 5; සමග. - 63; වසා ගැටිති. - 23; සඳු - 3; රෙටිකුලම් - 2; ROE - පැය 1 කින් 78-60 මි.මී.
දිනපතා ප්රෝටීන් නැතිවීම: 16.25-16.8 ග්රෑම් ඩයුරිසිස් - 500 ml. අවශේෂ නයිට්රජන් - 43.9-24.5 mg%. රුධිර ක්‍රියේටිනින් - 4.5-2.5 mg%. කොලෙස්ටරෝල් - 487-120 mg%. මයෝකාඩියම් හි විසරණය වන වෙනස්කම් වල ECG සංඥා. ෆන්ඩස් සාමාන්යයි. Zimnitsky පරීක්ෂණය: දිවා කාලයේ ඩයුරිසිස් - 960 ml, රාත්රී - 690 ml. Ud. බර - 1015-1018. ඉන්ෆියුෂන් pyelography සහ tomograms සමග, වම් වකුගඩු 7X14.5 සෙ.මී., දකුණු එක නොපැහැදිලි වේ. ප්රතිවිරුද්ධ පරිපාලනය අවසන් වීමෙන් විනාඩි 40 කට පසුව, සාමාන්ය ප්රමාණයේ pelvis දෙකම පිරී ඇත. LE සෛල හඳුනාගෙන නොමැත. Transaminase (glutopyrovic) - ඒකක 12.5. සෙරුමය සෝඩියම් - 148 mEq / L; රුධිර සෙරුමයේ පොටෑසියම් - 7.15 mEq/l. බිලිරුබින් - 0.2 mg%. ප්රතිකාර: hypothiazide, aldactone, vikasol, hemostimulin, විටමින්, පෙනිසිලින්, chloramphenicol, pregpin, කැල්සියම් ක්ලෝරයිඩ්, polyvinol, 2-aminocaproic අම්ලය, ඇසුරුම් රතු රුධිර සෛල. ප්‍රතිකාරය අකාර්යක්ෂම වූ අතර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ වැඩිවන චිත්‍රයක් සමඟ රෝගියා මිය ගියේය. ප්රගතිශීලී පාඨමාලාවක් සමඟ විසරණය වූ ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රයිටිස් රෝග විනිශ්චය මරණ පරීක්ෂණයේදී තහවුරු විය.
ප්රෝටීනියුරියා වල තෝරා නොගැනීම සහ දරුණු ඩිස්ප්‍රෝටීනීමියාව රූපයේ හොඳින් ඔප්පු වී ඇත. 1 සහ 3, වක්‍රයේ බෑවුම කුඩා වන අතර එය 55 ° දක්වා වන අතර විශාල අණුක සෙරුමය ප්රෝටීන මුත්රා වල දිස් වේ.
සහල්. 3. රෝගියාගේ මුත්රා සහ සෙරුමයේ ප්රෝටීන් ග්රෑම් එම්.
රෝග විනිශ්චය: ප්රගතිශීලී පාඨමාලාවක් සහිත නිදන්ගත ග්ලෝමෙරුලෝන්ෆ්රිටිස්. නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය. තනතුරු රූප සටහනට සමාන වේ. 2.
තනි රෝග ගණනාවකට අදාළව තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා හි රෝග විනිශ්චය සහ චිකිත්සක අගය තවමත් සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත, නමුත් එය පොරොන්දු වේ. මේ අනුව, 1958 දී, M. S. Vovsi සායනයේ දී, කඩදාසි ඉලෙක්ට්‍රෝෆොරේසිස් භාවිතයෙන් රුධිරයේ සහ මුත්රා වල ප්රෝටීන් කොටස් අධ්‍යයනය කරමින්, Ya. P. Tsalenchuk විසින් ඇමයිලොයිඩ්-ලිපොයිඩ් වල මුත්රා වල β- සහ γ-ග්ලෝබියුලින් කොටස්වල අන්තර්ගතයේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සොයා ගන්නා ලදී. nephrosis . 1965 දී, M.A. Ado විසින් කඩදාසි ඉලෙක්ට්‍රෝෆොරසිස් ක්රමය භාවිතා කරමින් විවිධ හේතු (නිදන්ගත නෙෆ්රිටිස්, පද්ධතිමය ලූපස් එරිටෙටෝමෝසස්, ඇමයිලොයිඩෝසිස්) නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ රුධිර සෙරුමය සහ මුත්රා වල ප්රෝටීන සහ ග්ලයිකොප්‍රෝටීන වල අන්තර්ගතය පිළිබඳ සංසන්දනාත්මක අධ්‍යයනයක් සිදු කරන ලදී. ඇමිලොයිඩෝසිස් සහ ලූපස් නෙෆ්රිටිස් වලදී, γ-ග්ලෝබියුලින් වල ඉහළම අන්තර්ගතය මුත්රා වල දක්නට ලැබේ. මීට අමතරව, පද්ධතිමය lupus erythematosus සමග, a2-globulin විශාල ප්රමාණයක් මුත්රා තුළ නිරීක්ෂණය කරන ලදී. සියලුම රෝගීන් තුළ α1- සහ β-ග්ලෝබියුලින් වල අන්තර්ගතය සමාන වේ. ග්ලයිකොප්‍රෝටීන් අධ්‍යයනයෙන් මුත්රා කොටස්වල ගුණාංග වඩාත් විස්තරාත්මකව සංලක්ෂිත කිරීමට හැකි විය.
තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා රෝග විනිශ්චය අගය පිළිබඳ නිගමනය ප්‍රධාන වශයෙන් පදනම් වී ඇත්තේ බයොප්සි ප්‍රති results ල මගින් සහ ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවයෙන් සංලක්ෂිත රෝගයේ histological චිත්‍රය සමඟ ලබාගත් දත්ත සංසන්දනය කිරීම මත ය. මේ අනුව, Blainey et al. (1960), ප්රෝටීනියුරියා වල වරණීය බව histological පින්තූරය සමඟ සංසන්දනය කිරීමෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ, තුවාලයේ වඩාත් දරුණු ස්වරූපය (membranous glomerulonephritis) සමඟ අවම තේරීම නිරීක්ෂණය කරන අතර, ග්ලෝමෙරුලි වල "අවම වෙනස්කම්" සමඟින්. තෝරා ගැනීමේ හැකියාව විශාලතම වේ. Joachim et al (1964) රෝගීන් 21 දෙනෙකු පරීක්ෂා කළ අතර ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවය ප්රෝටීනියුරියා තෝරා ගැනීමේ හැකියාව මත රඳා පවතින බව සොයා ගන්නා ලදී. අවශේෂ නයිට්රජන් වැඩි වන විට දෙවැන්න අඩු වේ. තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා අර්ධ වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වයේ තත්වය සමඟ සංසන්දනය කිරීම මත පදනම්ව, කතුවරුන් යෝජනා කරන්නේ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වැඩිහිටියෙකු තුළ, අවශේෂ නයිට්රජන් වැඩි වීම සහ ඉන්සියුලින් නිෂ්කාශනය අඩුවීම ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයේ කාර්යක්ෂමතාව අපේක්ෂා කිරීමට හේතු නොවන බවයි. වෙනස් නොවන දර්ශක සමඟ වුවද, මෙම අනාවැකිය ඉතා ප්රවේශමෙන් කළ යුතුය.
කැමරන් සහ වයිට් (1965), නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සහිත ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් 28 දෙනෙකු පරීක්ෂා කිරීමෙන් පසුව සොයා ගන්නා ලදී: 1) වයස අවුරුදු 2 සිට 73 දක්වා සියලුම රෝගීන් තුළ ප්රෝටීන් නිෂ්කාශනයේ ලඝුගණකය සහ ලඝුගණකය අතර ගණිතමය සැකසුම් මගින් හඳුනාගෙන ඇති පැහැදිලි සම්බන්ධයක් තිබේ. ප්රෝටීන් අණුක බර, මුත්රා වල දක්නට ලැබේ; 2) histological දත්ත සමඟ තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා "අන්ධ" සංසන්දනය කිරීමෙන් පෙන්නුම් කළේ ග්ලෝමියුලර් හානියේ බරපතලකම වැඩි වන විට තෝරා ගැනීමේ හැකියාව අඩු වන බවයි; 3) තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා මාස ගණනාවක් තිස්සේ ස්වයංසිද්ධව හෝ ස්ටෙරොයිඩ් බලපෑම යටතේ වෙනස් නොවන අතර රෝගියාගේ වයස සහ රෝගයේ කාලසීමාව මත රඳා නොපවතී.
මෑත වසරවල පර්යේෂණ මෙම දෘෂ්ටිකෝණය බොහෝ දුරට තහවුරු කරයි. මේ අනුව, කැමරන් (1966) දිනකට ප්රෝටීන් ග්රෑම් 2.6 කට වඩා බැහැර කළ රෝගීන් 126 දෙනෙකු පරීක්ෂා කළේය; ඔවුන්ගෙන් 87 ක් තුළ, බයොප්සි දත්ත සහ ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයේ ප්රතිඵල ප්රෝටීන් තෝරා ගැනීමේ මට්ටම සමඟ සංසන්දනය කරන ලදී. තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා දෛනික ප්රෝටීන් නැතිවීම සමඟ සහසම්බන්ධ නොවන බව කතුවරයා සොයා ගත්තේය. glomerulus හි සාමාන්ය හෝ පාහේ සාමාන්ය හිස්ටොලොජිකල් ව්‍යුහය සමඟ ඉහළම තේරීම නිරීක්ෂණය කරන ලද අතර විශාලතම වෙනස්කම් සමඟ එය අවම විය. ස්ටෙරොයිඩ් ප්රතිකාර ක්‍රමයකින් පසු තෝරා නොගත් ප්රෝටීනියුරියා රෝගීන්ගෙන් කිසිවකුට හොඳ ප්‍රතිඵලයක් නොලැබුණි. මෙම පදනම මත, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා රෝගීන් තෝරා ගැනීම සඳහා නිර්ණායකයක් ලෙස කර්තෘ විසින් තෝරාගත් ප්රෝටීන් භාවිතා කිරීමට පටන් ගත්තේය. දිනකට ග්රෑම් 2 ට වඩා වැඩි ප්රෝටීනියුරියා ඇති රෝගීන් තුළ, තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා විවිධ හිස්ටොලොජිකල් නෙෆ්රිටිස් වර්ග, සායනික ප්රතිඵල සහ ප්රතිකාර ප්‍රතිචාර සමඟ සහසම්බන්ධ වන බව සලකන විට, කැමරන් නිගමනය කරන්නේ එය බයොප්සි ලෙස රෝගයේ බරපතලකම පිළිබඳ එකම තොරතුරු සපයන බවයි. ක්‍රමයේ සායනික යෙදුම සරල කිරීමට උත්සාහ කරමින්, Cameron සහ Blaudford (1966) Soothillගේ යෝජනාවෙන් ප්‍රයෝජන ගත්තේ කුඩා (Transferin) සහ විශාල (ү7Sү-globulin) අණුක බර සහිත ප්රෝටීන දෙකක් පමණක් නිෂ්කාශනය කිරීමටයි. ග්ලෝමෙරුලෝනෙෆ්‍රිටිස් (බයොප්සි මගින් ඔප්පු කරන ලද) හේතුවෙන් නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන් 134 දෙනෙකු පරීක්ෂා කිරීමෙන් පසු, ඔවුන් අවධාරණය කරන්නේ සමනය කිරීම, ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරය සහ ප්‍රතිශක්ති නාශක නොතකා ප්රෝටීනියුරියා දිගු කාලයක් වරණීයව පවතින බවත්, පහළම මාලයේ පටලයට හානි වූ විට තෝරා ගැනීම අවම වන බවත්ය.
ප්රෝටීන් ස්‍රාවයේ වරණීයත්වයට බලපෑමක් නොකර ස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරය හොඳ සායනික බලපෑමක් ඇති කළ නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය සහිත වැඩිහිටි රෝගීන් 6 දෙනෙකු පරීක්ෂා කළ Vere සහ Waldruck (1966) යන දෙදෙනාම විසින් අවම හිස්ටෝරියා වෙනස්කම් ඇති ප්රෝටීන් වල ඉහළ තේරීම පෙන්නුම් කරයි. Mac-Lean සහ Robson (1966) විසින් tubular necrosis සමඟ රක්තහීන වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේදී තෝරා නොගත් ප්රෝටීනියුරියා ද ඇතිවිය හැකි බව නිරීක්ෂණය කළ බව උනන්දුවකින් තොරව නොවේ.
කෙසේ වෙතත්, මේ සමඟම, තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා සඳහා කතුවරුන් වැඩි වැදගත්කමක් නොදක්වන කෘති තිබේ. මේ අනුව, 1966 දී, Barcelo සහ Pollak, රෝගීන් 15 දෙනෙකු පරීක්ෂා කර, histological වෙනස්කම් සහ ප්රෝටීන් ස්වභාවය අතර කිසිදු සම්බන්ධයක් සොයා ගත්තේ නැත. පහළම මාලය සැලකිය යුතු ඝණ වීමකදී පවා මුත්රා තුළ ඉහළ අණුක බර ප්රෝටීන් පෙනුමේ දුර්ලභත්වය සඳහන් කරමින්, කතුවරුන් එකවරම අඩු අණුක බර ප්රෝටීන් නිෂ්කාශනය කිරීමේ විශාල විචල්යතාවයක් පෙන්වා දෙයි. කෙසේ වෙතත්, තෝරාගත් ප්රෝටීනියුරියා රෝග විනිශ්චය සහ පුරෝකථනය සඳහා කිසිදු වටිනාකමක් නොමැති බව නිගමනය වන්නේ ප්රෝටීනියුරියා එතරම් ප්‍රකාශ නොවූ රෝගීන් කතුවරුන් නිරීක්ෂණය කිරීම සහ මුත්රා සාන්ද්‍රණයේ ක්රම ප්රමාණවත් ලෙස දියුණු නොවීම නිසා විය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, Meriel et al. (1962) නිගමනයට පැමිණියේ බයොප්සි පරීක්ෂාවේදී සොයාගත් සියලුම රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් ප්රෝටීන සඳහා වැඩි පාරගම්යතාවක ප්‍රකාශනයක් නොවන බවයි; එබැවින්, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ප්රෝටීනියුරියා ගැටලුවේ කේන්ද්‍රය පවතින්නේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මකව නොව, වකුගඩු පෙරනයේ පාරගම්යතාව වැඩි වීම සඳහා ව්යාධි භෞතික විද්‍යාත්මක හේතු මත ය, එනම් පහළම මාලය.
M. S. Ignatova et al විසින් රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් සහ තේරීම් අතර ප්‍රසිද්ධ සහසම්බන්ධයක් සටහන් කරන ලදී. (1969) අපගේ සායනයේ D.V. Tsykin සහ I.K. Klemina, glomerulonephritis රෝගීන් 39 දෙනෙකු පරීක්ෂා කර, පහළම මාලයේ පටලයට හානි වීමේ මට්ටම සහ ඇල්බියුමින් සහ හැප්ටොග්ලොබින් යන ප්රෝටීන දෙකේ නිෂ්කාශන වලින් ගණනය කරන ලද තේරීම් කෝණය අතර ලිපි හුවමාරුවක් ඇති කළේය.