සම්පූර්ණ අනුවාදය බලන්න. ඇමයිනෝ අම්ල සඳහා සංකීර්ණ විශ්ලේෂණය (දර්ශක 32) (මුත්රා) ප්රතිඵලයට බලපෑම් කළ හැකි දේ

ප්රෝටීන වල ප්රධාන කොටස (ප්රෝටීන්) ඇමයිනෝ අම්ල ලෙස හඳුන්වන කාබනික සංයෝග වේ. ඔවුන්ගේ පරිවෘත්තීය උල්ලංඝනය කිරීම බොහෝ අක්මාව හා වකුගඩු රෝග වලට හේතු විය හැක. ආහාර ප්‍රෝටීන් අවශෝෂණය කිරීමේ ප්‍රමාණය සහ බොහෝ නිදන්ගත ආබාධවලට යටින් පවතින පරිවෘත්තීය අසමතුලිතතාවය තීරණය කිරීම සඳහා රුධිර පරීක්ෂණයක් සිදු කෙරේ. සමස්තයක් වශයෙන් ඇමයිනෝ අම්ල 20 ක් ඇති අතර, ඒවායේ පරිවෘත්තීය උල්ලංඝනය කිරීමේ සායනික සංඥා ළමුන්ගේ දෘශ්යාබාධිතභාවය සමඟ මානසික අවපාතයේ එකතුවකි, ප්ලස් වරින් වර අල්ලා ගැනීම්, විවිධ සමේ තුවාල, මුත්රා වල සුවඳ සහ වර්ණය වෙනස් වේ.

ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය හා සංශ්ලේෂණයේ සංජානනීය ආබාධ 70 කට වඩා දැන් දන්නා අතර ඒවා තරමක් දුර්ලභ වුවද, ඒවායේ සම්පූර්ණ සංඛ්‍යාතය බෙහෙවින් වැඩි ය.

සමහර ඇමයිනෝ අම්ල ශරීරය තුළ සංස්ලේෂණය නොකෙරේ, එබැවින් ඒවා ආහාර සමඟ හඳුන්වා දිය යුතු අතර අනෙක් ඒවා ආවේණික ලෙස සෑදී ඇත.

ඇමයිනෝ අම්ල සහ ප්රධාන වර්ග

ඇලනින්

ඇලනීන් යනු මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට සහ මොළයට වැදගත් ශක්ති ප්‍රභවයකි; කාබනික අම්ල සහ සීනිවල පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ ක්‍රියාකාරී කොටසක් ගනී; ප්රතිදේහ නිපදවීම මගින් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කරයි. එය රුධිරයේ ග්ලූකෝස් නිෂ්පාදනය සඳහා අමුද්‍රව්‍යයක් ද විය හැකි බැවින් ඇලනීන් යනු රුධිර සීනි නියාමකයෙකි. සාන්ද්‍රණය වැඩි වීමත් සමඟ රක්තවාතය, ප්‍රෝටීන් නොඉවසීම, කුෂින්ගේ රෝගය ඇති විය හැක. මට්ටම ඉතා අඩු නම්, කීටෝටික් හයිපොග්ලිසිමියා සහ නිදන්ගත වකුගඩු රෝග ඇතිවිය හැක.

ආර්ජිනින්

ශරීරයෙන් අවසන් නයිට්රජන් ඉවත් කිරීම සඳහා සහභාගී වන අතර, කොන්දේසි සහිතව ප්රතිස්ථාපනය කළ හැකි ඇමයිනෝ අම්ලයකි. මට්ටම ඉතා ඉහළ නම්, හයිපර්ඉන්සියුලිනෙමියා වර්ගය 2 ඇතිවිය හැක. එය අඩු නම් - රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම.

ඇස්පාර්ටික් අම්ලය

එය ප්රෝටීන වල දක්නට ලැබේ. මුත්රා තුළ එහි සාන්ද්රණය වැඩි වන විට, dicarboxyl aminoaciduria හැකි ය.

ග්ලූටමික් අම්ලය

ශරීරය තුළ සංස්ලේෂණය කර ආහාර සපයනු ලැබේ; කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහ ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සහභාගී වේ, හයිපොක්සියා වලට ශරීරයේ ප්‍රතිරෝධය වැඩි කරයි, ඔක්සිකාරක ක්‍රියාවලීන් උත්තේජනය කරයි, පරිවෘත්තීය සාමාන්‍යකරණය කරයි, ඩෙටොක්සිකරණ බලපෑමක් ඇති කරයි, ඇමෝනියා ඉවත් කිරීම සහ උදාසීන කිරීම ප්‍රවර්ධනය කරයි, සහ තවත් බොහෝ දේ. ග්ලූටමික් ඇමයිනෝ අම්ලය ඉහළ මට්ටමක පැවතීම අග්න්‍යාශ පිළිකා, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් හෝ රක්තවාතය ඇති කළ හැක. රුධිර පරීක්ෂාවෙහි මට්ටම අඩු නම්, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම පෙන්නුම් කරයි.

ග්ලයිසීන්

මෙය ප්‍රති-ආතති බලපෑමක් ඇති පරිවෘත්තීය නියාමකයකි, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ නිෂේධනය සහ උද්දීපනය කිරීමේ ක්‍රියාවලීන් සාමාන්‍යකරණය කරයි, සහ මානසික ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි කරයි. විශ්ලේෂණයෙන් රුධිරයේ අධික සාන්ද්‍රණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නම්, මෙය ඇඟවුම් කළ හැකිය: හයිපර්අමෝනියාව වර්ගය 1, හයිපොග්ලිසිමියා, දරුණු පිළිස්සුම්, කුසගින්න, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම. ග්ලයිසීන් මට්ටම අඩුවීම රක්තවාතය හෝ දියවැඩියාව පෙන්නුම් කරයි.

ත්‍රෙයොනීන්

ඇමෝනියා උදාසීන කරයි, බලශක්ති සැපයුම වැඩි කරයි, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරයි. ඉහළ මට්ටම් වලදී, ප්‍රෝටීන් ඉවසීම දුර්වල වීම, අක්මා රෝග, පයිරුවේට් කාබොක්සිලේස් ඌනතාවය සහ ඇමෝනියම් විෂ වීම ඇති විය හැක.

මෙතියොනීන්

Xenobiotics හි විෂ ඉවත් කිරීම සඳහා අත්යාවශ්ය; හෝමෝන, විටමින්, ප්‍රෝටීන, එන්සයිම වල ක්‍රියාකාරිත්වය සක්‍රීය කරයි; සල්ෆර් අඩංගු ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය සඳහා සහභාගී වේ. ඉහළ සාන්ද්රණයකදී, දරුණු අක්මා රෝග, homocystinuria සහ carcinoid syndrome ඇතිවිය හැක. විශ්ලේෂණයෙන් පෙන්නුම් කළේ ඇමයිනෝ අම්ලයේ අඩු සාන්ද්‍රණයක් - ප්‍රෝටීන් පෝෂණ ආබාධයක් වන homocystinuria ඉදිරියේ.

ටිරොසීන්

අත්යවශ්ය ඇමයිනෝ අම්ල වලින් එකක්: ශරීරය විසින්ම සංස්ලේෂණය කළ හැක. විශ්ලේෂණය වැඩි සාන්ද්රණයක් පෙන්නුම් කරන විට, sepsis හැකි ය. අඩු - සංඥා myxedema, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්, hypothyroidism, polycystic වකුගඩු රෝග, hypothermia, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, phenylketonuria, carcinoid syndrome.

වලින්

ශරීරයේ පටක වල සංස්ලේෂණය හා වර්ධනයේ ප්‍රධාන අංගයක් වන අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක් සම්බන්ධීකරණය, ක්‍රියාකාරකම් සහ මානසික ක්‍රියාකාරිත්වය උත්තේජනය කරයි. හානියට පත් පටක සහ මාංශ පේශි පරිවෘත්තීය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සඳහා Valine අවශ්ය වේ. මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය නොමැතිකම සමඟ සම්බන්ධීකරණය දුර්වල වන අතර කෝපයට පත් සමේ සංවේදීතාව වැඩි වේ. ඉහළ මට්ටමේ දී, උග්ර සාගින්න, පිළිකා සින්ඩ්රෝම් සහ ප්රමාණවත් ප්රෝටීන් පෝෂණය හැකි ය. රුධිර පරීක්ෂාව අඩු මට්ටමක පවතී නම් - හෙපටික එන්සෙෆලෝපති.

ෆීනයිලලනීන්

මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය වේදනාව අඩු කරයි, මතකය සහ ඉගෙනීමේ හැකියාව වැඩි දියුණු කරයි, මනෝභාවයට බලපායි, සහ ආහාර රුචිය යටපත් කරයි. සාන්ද්‍රණය වැඩිවීමෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා, අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අස්ථිර ටයිරොසිනීමියාව, සෙප්සිස්, වෛරස් හෙපටයිටිස්, හෙපටයික් එන්සෙෆලෝපති, හයිපර්ෆීනයිලලනීමියාවයි.

ලියුසීන් සහ අයිසොලියුසීන්

ඒවා අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ල ලැයිස්තුවට ද අයත් වන අතර එකට ක්‍රියා කරයි. ඒවා බලශක්ති ප්‍රභවයන් වන අතර මාංශ පේශි පටක ආරක්ෂා කරයි. Isoleucine මානසික හා ශාරීරික විඳදරාගැනීම තීරණය කරයි, ශරීරයට බලශක්ති සැපයුමේ ක්රියාවලීන් නියාමනය කරයි; හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනය සඳහා අවශ්ය, රුධිර සීනි මට්ටම නියාමනය කරයි. මානසික රෝග, මානසික ගැටලු සහ ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් සඳහා අතිශයින් වැදගත් වේ. වර්ධක හෝමෝනය උත්තේජනය කරන බැවින් ලියුසීන් සම, මාංශ පේශි, අස්ථි යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමට උපකාරී වේ.

17.02.2017, 14:31

ආයුබෝවන්. මගේ දරුවාගේ වයස මාස 8 යි, අපි Neocate හි මාස 2 ක් සිටිමු. මට අනුපූරක ආහාර හඳුන්වා දිය නොහැක, සමහර විට ශ්ලේෂ්මල සහ මලබද්ධය ඇත, එවිට උදර වේදනාව ඇත. මෙයට පෙර, මගේ පපුවේ බඩේ කැක්කුමක් ඇති අතර, සෙම සහ මලබද්ධය ගොඩක් විය, එනම්, මල ඝන නැත, නමුත් එය පහසු නොවේ. වෛද්‍යවරු අපව නියෝකේට් වෙත මාරු කළහ, මම ඒ ගැන දැඩි ලෙස කනගාටු වෙමි, නමුත් අපට කිරි ආපසු ලබා ගත නොහැක. බඩ ඉරිඟු ග්‍රෑම් 80යි ගියේ. දවසේ, සහල් මත මලබද්ධය, පාට මලබද්ධය සහ svp මත ඇත. මට අම්බෙලිෆර් මත වේදනාව සහ වේදනාව දැනේ. coprogram ශ්ලේෂ්මල සහ leukocytes අඩංගු වේ. සූත්‍රය වෙනස් කිරීමට මා කළ යුත්තේ කුමක්ද, අනුපූරක ආහාර හඳුන්වාදීමට Neocate බාධා කරන්නේද? නැත්නම් මා කුමක් කළ යුතුද? මම කලබලෙන් ඉන්නේ (((Neocate එකේ, Transfer එකේදී මගේ බඩ රිදිලා, පොඩි svp එකක් ආවා, එතකොට ශ්ලේෂ්මල ලක්ෂයකටත් වඩා අඩුවෙන් ගියා, ඒත් දැන් ඔක්කොම ශ්ලේෂ්මල මලබද්ධය, svp මට මොකුත් කරන්න බෑ. Neocate Bali ට කලින් එයාගේ peptikate එක සම්පුර්ණයෙන්ම දවස් 5යි, මාරුව හරියට එයාගේ ඔළුවේ ශ්ලේෂ්මල හූරනවා වගේ දැන් මට තේරෙනවා මම තව ටිකක් කල් ඉන්න ඇති කියලා...

27.02.2017, 08:08

හිතවත් වෛද්‍යවරුනි, තවදුරටත් ඉදිරියට යන්නේ කෙසේදැයි මට කියන්න? පසුගිය මාසය තුළ දරුවා එක් ග්රෑම් එකක්වත් ලබාගෙන නැත. coprogram දී, leukocytes 4-6 දක්වා වේ. රුධිරයේ iG අඩු වීම. ක්ෂාරීය පොස්පේටේස් ඉහළ යයි.

27.02.2017, 08:34

ගැබ් ගැනීම ARVI පසුබිමට එරෙහිව දෙවරක්, උණ නොමැතිව, සති 37 දී මට දින 7 ක් ඔග්මන්ටින් ගැනීමට බල කෙරුනි, අට දැවිල්ල නිසා සහ යෝනි මාර්ගයෙන් නරක සංස්කෘතියක් පැවතුනි, ස්ටාෆ් ඕරියස් 10 න් 5. සිට 2 සිට. ළදරුවාගේ ජීවිතයේ සතිවල, ශ්ලේෂ්මල 1-3 coprogram leukocytes අනුව 20 දක්වා ශ්ලේෂ්මල තුළ මලපහ තුළ පෙනී සිටියේය. දරුවාට මෙය කරදරයක් නොවීය, ආමාශයේ උච්චාරණය කරන ලද ඝෝෂාවක් පමණක්, 1 කින් කිලෝ ග්රෑම් 1 කින් වැඩි විය. සහ මාස 2 යි. කාබෝහයිඩ්රේට් -0.4. සියලුම ආසාදන, clostridia ටොක්සින්, punk elastase, calprotectin සියල්ලම සාමාන්යයි. සෑම ආහාර දීමෙන් පසු සහ ඉඳහිට ශ්ලේෂ්මලයෙන් පසු මලපහ ඇති විය. මම මේ සියල්ල ආමාශ ආන්ත්රයික ආසාත්මිකතාවයක් ලෙස සැලකූ අතර දරුවාට සති 4 ක් වන බැවින් මම කිරි හෝ පැසුණු කිරි නිෂ්පාදන අනුභව කර නැත !!! පළමුව, මම කෙෆීර් පානය කර මාරියා කුකීස් කෑවෙමි (එහි කිරි අංශු ඇත). මගේ ආහාර වේලෙහි කිසිදු දියුණුවක් ඇති නොවීය, මගේ බඩ තවමත් ගොරවයි, ශ්ලේෂ්මල පහව ගියේ නැත. එවිට කිසිදු බලපෑමක් නොමැතිව ග්ලූටන් ද ඉවත් කරන ලදී. ඉන්පසුව, මාස 3 ක් වන විට, දරුවා පපුවේ ඇඹරීමට පටන් ගත් අතර අදියර 2-3 කින් පෝෂණය කිරීමට සිදු විය, පසුව ඔවුන් තීරණය කළේ එය ලැක්ටේස් ඌනතාවය විය හැකි බව, ලැක්ටේස් එකතු කිරීම, එය ටිකක් හොඳ විය, නමුත් ශ්ලේෂ්මල ගැටලුව සහ පපුවේ පෙරළීම, ඝෝෂා කිරීම සහ වායුව සෑදීම වැඩි විය. විටෙක දරුවා කෙඳිරි ගෑවේය. dysbacteriosis සඳහා පරීක්ෂණ පොකුරක් සිදු කරන ලද අතර, Klebsiella සහ Staf සාමාන්යයෙන් තාවකාලික බලපෑමක් සහිතව, kip සහ enterofuril සමඟ ප්රතිකාර කරන ලදී. මාස 3 දී, කිරි රහිත ආහාර වේලක පසුබිමට එරෙහිව, එක් වරක් මලෙහි ලේ ඉරි මතු වූ අතර ඉන් පසුව දරුවාට මලබද්ධය හෝ තරමක් ලිහිල් මළපහ ඇති නමුත් එය ප්‍රේරණය කළ හැක්කේ බටයකින් හෝ එනැමාවකින් පමණි. ශ්ලේෂ්මල පැවතීම, වායූන්, ඝෝෂා කිරීම සහ උදර වේදනාවේ කාල පරිච්ඡේදයක් පැවතුනි. මාස 5 දී කිරි හිඟ වූ අතර අතිරේක පෝෂණය පෙප්ටිකේට් සමඟ සිදු කරන ලද අතර දින 5 ක් සඳහා දරුවා සම්පූර්ණයෙන්ම එයට මාරු විය - ඔහුගේ හිස සීරීමට පටන් ගත්තේය, පුටුව ඉතා ඝන, ශ්ලේෂ්මල සහිත විය. මව්කිරි දීම ආපසු ලබා දුන් අතර ඇමයිනෝ අම්ල මිශ්‍රණයක් සමඟ අතිරේකව මෙම මාදිලියේදී මලපහ පිට වූ බවක් පෙනෙන්නට තිබුණි. හොඳම බලපෑම Kip ගන්නා විට, මල දිනපතා විය. ඉන්පසුව, මාස 6 සිට, දරුවා සම්පූර්ණයෙන්ම ඇමයිනෝ අම්ල වෙත මාරු කරන ලදී, ශ්ලේෂ්මල ඉතා සෙමින් ගිය අතර, ශ්ලේෂ්මල ගැනීමෙන් සති 4 අවසානයේ මලපහයේ ශ්ලේෂ්මල අඩු විය, නමුත් එය එහි විය. සහල් කැඳ සමඟ අනුපූරක ආහාර සැපයීම ආරම්භ කරන ලදී - මලබද්ධය. බඩ ඉරිඟු කැඳ සම්මත වූ නමුත් ග්රෑම් 100 කට වඩා වැඩි නොවේ, පසුව උදරයේ වේදනාව, පුටුව නොමැතිකම, ශ්ලේෂ්මල. වට්ටක්කා ග්රෑම් 50 ක් දක්වා නරක නැත, ශ්ලේෂ්මලයෙන් තොරව මලපහ තදින් ඇති අතර ග්රෑම් 80 කින් svp පෙනී සිටියේය. ඔවුන් ගෝවා අවලංගු කළා. එවිට 70 දක්වා අම්බෙලිෆර් සහ පසුව කුෂ්ඨ සහ වායුව වැඩි, මලපහ අඩු ශ්ලේෂ්මල-නිදහස්. එපමණක්ද නොව, කැසීම කැසීම සමඟ නොවේ. වෛද්යවරුන්ගෙන් අඩක් abkm, අර්ධ - බඩවැල් නොමේරූ බව හඳුනා ගනී. එකතු කිරීම - මාස 8 දී බර 8800. බෙහෙත් - Vit D සහ reuteri බැක්ටීරියාව මම දරුවාට ලබා දෙනවා. මාස 1.5 දී, දරුවා enterovirus ආසාදනයකින් පීඩා විඳි අතර, මුළු පවුලම අසනීප විය. මේ මොහොතේ, ෆොලික් හයිපර්කෙරටෝසිස් එහිම ජීවිතයක් ගත කරයි, උදරයේ වේදනාව ද ඇති වේ. එනම්, මට Neocate මත අනුපූරක ආහාර හඳුන්වා දිය නොහැකි විය. සති 3 දී, නියෝකේට් පමණක් නිදහස් කරන ලදී, දරුවාට වෙනත් කිසිවක් නොලැබුණි. sorbents ආධාරයෙන් මම එය දින 3 ක් ඉවත් කළා. ප්‍රශ්න: බඩවැලේ නොමේරූ බව හෝ උදරයේ නොමේරූ බව යනු කුමක්ද? නමුත් මගේ දැඩි ආහාර වේල වැඩිදියුණු කිරීමට හේතු නොවූයේ ඇයි? දැන් මාස 2 ක් කිරි නැත, දරුවා නියෝකේට් මත පමණි, මට තවමත් නිෂ්පාදිතය අනුපූරක ආහාර වලට හඳුන්වා දිය නොහැක ... හෝ ශ්ලේෂ්මල හෝ ගෑස් සහ වායූන් හෝ සියල්ල එකට ... (ආසාත්මිකතාකරු මට මාරු වීමට උපදෙස් දුන්නේය. Nenny ක්ලැසික් ... මම බයයි, නමුත් Neocate මට එය ලබා දීමට අවශ්‍ය නැති අතර මට එය මත නිෂ්පාදන හඳුන්වා දිය නොහැක, මෙම නඩුවේදී nenny හඳුන්වා දීම හෝ අඛණ්ඩව දුක් විඳීමට සහ අනුපූරක ආහාර හඳුන්වා දීම සුදුසු යැයි ඔබ සිතනවාද? සමහර විට එන්සයිම එකතු කිරීමෙන් සංක්‍රමණය ඉතා සුමට විය යුතු බව පැහැදිලිද?

[06-225 ] ඇමයිනෝ අම්ල සඳහා රුධිර පරීක්ෂාව (දර්ශක 32)

5645 rub.

ඇණවුම් කරන්න

ඇමයිනෝ අම්ල වැදගත් කාබනික ද්‍රව්‍ය වන අතර එහි ව්‍යුහය කාබොක්සයිල් සහ ඇමයින් කාණ්ඩ අඩංගු වේ. ඇමයිනෝ අම්ලවල අන්තර්ගතය සහ රුධිරයේ ඒවායේ ව්යුත්පන්නයන් තීරණය කරන විස්තීර්ණ අධ්යයනයක් මගින් ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ආබාධ හඳුනා ගැනීමට අපට ඉඩ සලසයි.

* අධ්යයනයේ සංයුතිය:

1. ඇලනින් (ALA)
2. ආර්ජිනින් (ARG)
3. ඇස්පාර්ටික් අම්ලය (ASP)
4. Citrulline (CIT)
5. ග්ලූටමික් අම්ලය (GLU)
6. ග්ලයිසීන් (GLY)
7. මෙතියොනීන් (MET)
8. ඔර්නිතින් (ORN)
9. ෆීනයිලලනයින් (PHE)
10. ටිරොසීන් (TYR)
11. Valin (VAL)
12. ලියුසීන් (LEU)
13. අයිසොලුසීන් (ILEU)
14. Hydroxyproline (HPRO)
15. සෙරින් (SER)
16. ඇස්පරජින් (ASN)
17. Glutamine (GLN)
18. බීටා-ඇලනින් (BALA)
19. ටෝරීන් (TAU)
20. හිස්ටයිඩින් (HIS)
21. ත්‍රෙයොනීන් (THRE)
22. 1-මෙතිල්හිස්ටිඩින් (1MHIS)
23. 3-මෙතිල්හිස්ටිඩින් (3MHIS)
24. ඇල්ෆා-ඇමිනොබියුට්රික් අම්ලය (AABA)
25. Proline (PRO)
26. Cystathionine (CYST)
27. ලයිසීන් (LYS)
28. සිස්ටීන් (CYS)
29. සිස්ටයිනික් අම්ලය (CYSA)

සමාන පද රුසියානු

ඇමයිනොඇසිඩෝපති සඳහා පරීක්ෂා කිරීම; ඇමයිනෝ අම්ල පැතිකඩ.

සමාන පදඉංග්රීසි

ඇමයිනෝ අම්ල පැතිකඩ, ප්ලාස්මා.

ක්රමයපර්යේෂණ

ඉහළ කාර්ය සාධන ද්රව වර්ණදේහය.

පර්යේෂණ සඳහා භාවිතා කළ හැකි ජෛව ද්‍රව්‍ය මොනවාද?

ශිරා රුධිරය.

පර්යේෂණ සඳහා නිසි ලෙස සූදානම් වන්නේ කෙසේද?

• පරීක්ෂණයට පැය 24 කට පෙර ඔබේ ආහාර වේලෙන් මත්පැන් ඉවත් කරන්න.
• පරීක්ෂණයට පෙර පැය 8 ක් කන්න එපා, ඔබට පිරිසිදු නිශ්චල ජලය පානය කළ හැකිය.
• පරීක්ෂණයට පැය 24 කට පෙර (ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සාකච්ඡා කර) ඖෂධ ගැනීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
• පරීක්ෂණයට මිනිත්තු 30 කට පෙර ශාරීරික හා චිත්තවේගීය ආතතියෙන් වළකින්න.
• පරීක්ෂණයට මිනිත්තු 30 කට පෙර දුම් පානය නොකරන්න.

අධ්යයනය පිළිබඳ සාමාන්ය තොරතුරු

ඇමයිනෝ අම්ල යනු කාබොක්සයිල් සහ ඇමයින් කාණ්ඩ අඩංගු කාබනික ද්‍රව්‍ය වේ. ඇමයිනෝ අම්ල 100 ක් පමණ දන්නා නමුත් මෙම ඇමයිනෝ අම්ල ප්‍රෝටීන් සංස්ලේෂණයට සම්බන්ධ වන්නේ 20 ක් පමණක් වන අතර ඒවා “ප්‍රෝටීන්” (සම්මත) ලෙස හැඳින්වේ, ශරීරයේ සංස්ලේෂණය කිරීමේ හැකියාව අනුව ප්‍රතිස්ථාපනය කළ හැකි සහ අත්‍යවශ්‍ය ඒවා ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලවලට ආර්ජිනින්, වැලීන්, හිස්ටයිඩින්, අයිසොලියුසීන්, ලියුසීන්, ලයිසීන්, මෙතියොනීන්, ත්‍රෙයොනීන්, ට්‍රිප්ටෝෆාන්, ෆීනයිලලනීන් ඇතුළත් වේ. අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ල වන්නේ ඇලනින්, ඇස්පරජින්, ඇස්පාර්ටේට්, ග්ලයිසීන්, ග්ලූටමේට්, ග්ලූටමින්, ප්‍රෝලීන්, සෙරීන්, ටයිරොසීන්, සයිස්ටීන් ය. ප්‍රෝටීන් ජනක සහ සම්මත නොවන ඇමයිනෝ අම්ල, ඒවායේ පරිවෘත්තීය ශරීරයේ විවිධ පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලීන්ට සම්බන්ධ වේ. ද්රව්ය පරිවර්තනය කිරීමේ විවිධ අවධීන්හිදී එන්සයිම දෝෂයන් ඇමයිනෝ අම්ල සමුච්චය වීමට සහ ඒවායේ පරිවර්තන නිෂ්පාදනවලට හේතු විය හැකි අතර ශරීරයේ තත්ත්වය කෙරෙහි ඍණාත්මක බලපෑමක් ඇති කරයි.

ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය ආබාධ ප්රාථමික (සංජානනීය) හෝ ද්විතියික (අත්පත් කර ගත්) විය හැක. ප්‍රාථමික ඇමයිනොඇසිඩෝපති සාමාන්‍යයෙන් ස්වයංක්‍රීය අවපාතයෙන් හෝ X-සම්බන්ධයෙන් උරුම වන අතර මුල් ළමාවියේදී ප්‍රකාශ වේ. සමහර ඇමයිනෝ අම්ලවල පරිවෘත්තීය සමඟ සම්බන්ධ එන්සයිම සහ/හෝ ප්‍රවාහන ප්‍රෝටීන වල ජානමය වශයෙන් තීරණය වන ඌනතාවයක් හේතුවෙන් රෝග වර්ධනය වේ. ඇමයිනොඇසිඩෝපති ප්‍රභේද 30 කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් සාහිත්‍යයේ විස්තර කර ඇත. සායනික ප්‍රකාශනයන් මෘදු නිරපේක්ෂ ආබාධවල සිට දරුණු පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස් හෝ ඇල්කලෝසිස්, වමනය, මානසික අවපාතය සහ වර්ධනය, උදාසීනත්වය, කෝමා, හදිසි නව ජන්ම මරණ සින්ඩ්‍රෝමය, ඔස්ටියෝමලේෂියා සහ ඔස්ටියෝපොරෝසිස් දක්වා විහිදේ. ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය ද්විතියික ආබාධ අක්මාව, ආමාශ ආන්ත්රයික පත්රිකාව (උදාහරණයක් ලෙස, ulcerative colitis, Crohn's රෝගය), වකුගඩු (උදාහරණයක් ලෙස, Fanconi syndrome), ප්රමාණවත් හෝ ප්රමාණවත් පෝෂණයක් සහ neoplasms වල රෝග සමඟ සම්බන්ධ විය හැක. පූර්ව රෝග විනිශ්චය සහ කාලෝචිත ප්රතිකාර මගින් රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය හා ප්රගතිය වළක්වා ගත හැකිය.

මෙම අධ්‍යයනයෙන් සම්මත සහ ප්‍රෝටීන් නොවන ඇමයිනෝ අම්ල සහ ඒවායේ ව්‍යුත්පන්නවල රුධිරයේ සාන්ද්‍රණය සවිස්තරාත්මකව තීරණය කිරීමට සහ ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය තත්ත්වය තක්සේරු කිරීමට හැකි වේ.

ඇලනින් (ඒ.එල්.ඒ.) අනෙකුත් ඇමයිනෝ අම්ල වලින් මිනිස් සිරුර තුළ සංස්ලේෂණය කළ හැක. එය අක්මාව තුළ ග්ලූකෝනොජෙනසිස් ක්රියාවලියට සම්බන්ධ වේ. සමහර දත්ත වලට අනුව, රුධිරයේ ඇලනීන් මට්ටම ඉහළ යාම රුධිර පීඩනය, ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය ආදිය සමඟ සම්බන්ධ වේ.

ආර්ජිනින් (ඒ.ආර්.ජී.) ශරීරයේ වයස සහ ක්රියාකාරී තත්ත්වය අනුව, එය අර්ධ අත්යවශ්ය ඇමයිනෝ අම්ල ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. එන්සයිම පද්ධතිවල නොමේරූ භාවය හේතුවෙන්, නොමේරූ ළදරුවන්ට එය සෑදීමට හැකියාවක් නොමැති අතර, එම නිසා මෙම ද්රව්යයේ බාහිර මූලාශ්රයක් අවශ්ය වේ. ආර්ජිනින් සඳහා වැඩි අවශ්යතාවයක් ආතතිය, ශල්යකර්ම ප්රතිකාර සහ තුවාල වලදී සිදු වේ. මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය සෛල බෙදීම, තුවාල සුව කිරීම, හෝමෝන මුදා හැරීම සහ නයිට්‍රික් ඔක්සයිඩ් සහ යූරියා සෑදීමට සම්බන්ධ වේ.

ඇස්පාර්ටික් අම්ලය (ඒ.එස්.පී.) citrulline සහ ornithine වලින් සෑදිය හැකි අතර වෙනත් ඇමයිනෝ අම්ල වල පූර්වගාමියා වේ. ඇස්පාර්ටික් අම්ලය සහ ඇස්පරජින් (ASN)ග්ලූකෝනොජෙනිසිස්, පියුරීන් භෂ්ම සංශ්ලේෂණය, නයිට්‍රජන් පරිවෘත්තීය සහ ATP සංස්ලේෂණයේ ක්‍රියාකාරිත්වයට සහභාගී වේ. ස්නායු පද්ධතිය තුළ ඇස්පරජින් ස්නායු සම්ප්‍රේෂකයක කාර්යභාරය ඉටු කරයි.

Citrulline (CIT) ornithine හෝ arginine වලින් සෑදිය හැකි අතර අක්මාවෙහි (ornithine චක්රය) යූරියා චක්රයේ වැදගත් අංගයකි. Citrulline යනු filaggrin, histones වල සංඝටකයක් වන අතර රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් හි ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ දැවිල්ලෙහි කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

ග්ලූටමික් අම්ලය (ජී.එල්.යූ.) - නයිට්‍රජන් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේදී ඉතා වැදගත් වන අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ලයකි. නිදහස් ග්ලූටමික් අම්ලය රසකාරකයක් ලෙස ආහාර කර්මාන්තයේ භාවිතා වේ. ග්ලූටමික් අම්ලය සහ ග්ලූටමේට්ස්නායු පද්ධතියේ වැදගත් උත්තේජක ස්නායු සම්ප්‍රේෂක වේ. සම්භාව්‍ය ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා හි ග්ලූටමේට් මුදා හැරීම අඩුවීම නිරීක්ෂණය කෙරේ.

ග්ලයිසීන් (GLY) පිරිඩොක්සීන් (විටමින් B6) බලපෑම යටතේ සෙරීන් වලින් සෑදිය හැකි අත්යවශ්ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ලයකි. එය ප්‍රෝටීන, පෝර්ෆිරින්, පියුරීන් සංශ්ලේෂණයට සහභාගී වන අතර මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ නිෂේධන සම්ප්‍රේෂකයකි.

මෙතියොනීන් (MET) - අත්යවශ්ය ඇමයිනෝ අම්ලයක්, බිත්තර, තල ඇට, ධාන්ය වර්ග, මස් සහ මාළු වල උපරිම අන්තර්ගතය තීරණය වේ. Homocysteine ​​එයින් සෑදිය හැක. මෙතියොනීන් ඌනතාවය steatohepatitis වර්ධනය වීමට හේතු වේ.

ඔර්නිතින් (ORN) මානව DNA මගින් කේතනය කර නොමැති අතර ප්‍රෝටීන් සංස්ලේෂණයට සම්බන්ධ නොවේ. මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය ආර්ජිනින් වලින් සෑදී ඇති අතර යූරියා සංශ්ලේෂණය සහ ශරීරයෙන් ඇමෝනියා ඉවත් කිරීම සඳහා ප්රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. සිරෝසිස් සහ ඇස්ටේනික් සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ඕර්නිතින් අඩංගු සූදානම භාවිතා වේ.

ෆීනයිලලනයින් (PHE) - අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක්, එය ටයිරොසීන්, කැටෙකොලමයින්, මෙලනින් වල පූර්වගාමියා වේ. ෆීනයිලලනීන් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ ජානමය දෝෂයක් ඇමයිනෝ අම්ලය සමුච්චය වීම සහ එහි විෂ සහිත නිෂ්පාදන සහ ඇමයිනොඇසිඩෝපති - ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා වර්ධනය වීමට හේතු වේ. මෙම රෝගය මානසික හා ශාරීරික සංවර්ධන ආබාධ සහ ආක්රමණ සමඟ සම්බන්ධ වේ.

ටිරොසීන් (TYR)ආහාර සමඟ ශරීරයට ඇතුල් වේ හෝ ෆීනයිලලනීන් වලින් සංස්ලේෂණය වේ. එය ස්නායු සම්ප්‍රේෂක (ඩොපමයින්, නෝර්පිනෙප්‍රීන්, ඇඩ්‍රිනලින්) සහ මෙලනින් වර්ණකයේ පූර්වගාමියා වේ. ටයිරොසීන් පරිවෘත්තීය ජානමය ආබාධ සමඟ, අක්මාව, වකුගඩු සහ පර්යන්ත ස්නායු රෝග වලට හානි වීමත් සමඟ ටයිරොසිනේමියාව ඇති වේ. වැදගත් අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය අගයක් වන්නේ ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා වලදී රුධිරයේ ටයිරොසීන් මට්ටම වැඩි වීමක් නොමැති වීමයි, වෙනත් සමහර ව්යාධිජනක තත්වයන්ට වඩා වෙනස්ව.

වැලීන් (VAL), ලියුසීන් (LEU)සහ isoleucine (ILEU)- අත්යවශ්ය ඇමයිනෝ අම්ල, මාංශ පේශි සෛලවල වැදගත් ශක්ති ප්රභවයන් වේ. ඔවුන්ගේ පරිවෘත්තීය කඩාකප්පල් කරන සහ මෙම ඇමයිනෝ අම්ල (විශේෂයෙන් ලියුසීන්) සමුච්චය වීමට තුඩු දෙන fermentopathies සමඟ, "මේපල් සිරප් රෝගය" (leucinosis) හට ගනී. මෙම රෝගයේ ව්යාධිජනක ලකුණ වන්නේ මේපල් සිරප් වලට සමාන මුත්රා වල මිහිරි සුවඳයි. ඇමයිනොඇසිඩෝපති රෝග ලක්ෂණ ජීවිතයේ මුල් අවධියේදී ඇති වන අතර වමනය, විජලනය, උදාසීනත්වය, අධි රුධිර පීඩනය, හයිපොග්ලිසිමියා, අල්ලා ගැනීම් සහ ඔපිස්ටෝටෝනස්, කීටොසයිඩෝසිස් සහ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ව්‍යාධි විද්‍යාව ඇතුළත් වේ. රෝගය බොහෝ විට මරණයෙන් අවසන් වේ.

Hydroxyproline (HPRO)විටමින් C බලපෑම යටතේ proline හි හයිඩ්රොක්සිලේෂන් මගින් සෑදී ඇත. මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය කොලජන් වල ස්ථායීතාවය සහතික කරන අතර එහි ප්රධාන සංරචක වේ. විටමින් C හි ඌනතාවයකින්, හයිඩ්‍රොක්සිප්‍රොලීන් සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් වේ, කොලජන් වල ස්ථායීතාවය අඩු වන අතර ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි සිදු වේ - ස්කර්වි රෝග ලක්ෂණ.

සෙරින් (SER)සියලුම ප්‍රෝටීන වල කොටසක් වන අතර ශරීරයේ බොහෝ එන්සයිමවල ක්‍රියාකාරී මධ්‍යස්ථාන සෑදීමට සම්බන්ධ වේ (උදාහරණයක් ලෙස, ට්‍රිප්සින්, එස්ටරේස්) සහ අනෙකුත් අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ල සංශ්ලේෂණය.

ග්ලූටමින් (GLN)අර්ධ වශයෙන් ප්රතිස්ථාපනය කළ හැකි ඇමයිනෝ අම්ලයකි. තුවාල, සමහර ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග සහ දැඩි ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සමඟ එහි අවශ්යතාවය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. එය නයිට්‍රජන් පරිවෘත්තිය, පියුරීන් සංස්ලේෂණය, අම්ල-පාදක සමතුලිතතාවය නියාමනය කිරීම සහ ස්නායු සම්ප්‍රේෂක කාර්යයක් ඉටු කරයි. මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය තුවාල හා ශල්‍යකර්ම වලින් පසු සුවය සහ ප්‍රකෘතිමත් වීමේ ක්‍රියාවලීන් වේගවත් කරයි.

ගැමා-ඇමිනොබියුට්රික් අම්ලය (GABA)ග්ලූටමින් වලින් සංස්ලේෂණය කර ඇති අතර වඩාත් වැදගත් නිෂේධනීය ස්නායු සම්ප්‍රේෂකය වේ. GABA ඖෂධ විවිධ ස්නායු ආබාධ සඳහා ප්රතිකාර කිරීමට භාවිතා කරයි.

බීටා-ඇමිනොයිසොබියුට්රික් අම්ලය (BAIBA)තයිමින් සහ වැලීන් වල පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදනයක් වේ. බීටා-ඇමිනොයිසොබියුටයිරේට්-පයිරුවේට් ඇමයිනොට්‍රාන්ස්ෆෙරේස්, නිරාහාරව සිටීම, ඊයම් විෂ වීම, විකිරණ අසනීප සහ සමහර නියෝප්ලාස්ම් හිඟයක් සමඟ රුධිරයේ එහි මට්ටම ඉහළ යාම නිරීක්ෂණය කෙරේ.

ඇල්ෆා ඇමයිනොබියුට්රික් අම්ලය (AABA)- අක්ෂි කාචයේ ග්ලූටතයෝන් වල ප්‍රතිසමයක් වන අක්ෂි අම්ල සංස්ලේෂණය සඳහා පූර්වගාමියා.

බීටා ඇලනින් (BALA),ඇල්ෆා-ඇලනීන් මෙන් නොව, එය ශරීරයේ ප්‍රෝටීන් සංස්ලේෂණයට සම්බන්ධ නොවේ. මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය කාර්නොසීන් හි කොටසකි, එය ස්වාරක්ෂක පද්ධතියක් ලෙස, ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලදී මාංශ පේශිවල අම්ල සමුච්චය වීම වළක්වයි, පුහුණුවෙන් පසු මාංශ පේශි වේදනාව අඩු කරයි, සහ තුවාල වලින් පසු ප්‍රකෘතිමත් වීමේ ක්‍රියාවලීන් වේගවත් කරයි.

හිස්ටයිඩින් (HIS)- histamine හි පූර්වගාමියා වන අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක්, බොහෝ එන්සයිමවල ක්‍රියාකාරී මධ්‍යස්ථානවල කොටසක් වන අතර, හීමොග්ලොබින් වල දක්නට ලැබෙන අතර පටක අලුත්වැඩියාව ප්‍රවර්ධනය කරයි. histidase හි දුර්ලභ ජානමය දෝෂයක් histidinemia ඇති කරයි, එය අධි ක්‍රියාකාරීත්වය, සංවර්ධන ප්‍රමාදයන්, ඉගෙනීමේ දුෂ්කරතා සහ සමහර අවස්ථාවලදී මානසික පසුබෑම ඇති කරයි.

ත්‍රෙයොනීන් (THRE)- ප්‍රෝටීන් සංස්ලේෂණයට සහ අනෙකුත් ඇමයිනෝ අම්ල සෑදීමට අවශ්‍ය අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයකි.

1-මෙතිල්හිස්ටිඩින් (1MHIS)ඇන්සෙරීන් වල ව්‍යුත්පන්නයකි. රුධිරයේ සහ මුත්රා වල 1-මෙතිල්හිස්ටිඩින් සාන්ද්‍රණය මස් ආහාර පරිභෝජනය සමඟ සහසම්බන්ධ වන අතර ඌනතාවයෙන් වැඩි වේ. මෙම පරිවෘත්තීය මට්ටමේ වැඩි වීමක් සිදුවන්නේ රුධිරයේ කැරොසිනේස් හි ඌනතාවයක් ඇති විට සහ පාකින්සන් රෝගය සහ බහු ස්ක්ලේරෝසිස් වලදී නිරීක්ෂණය කරන විටය.

3-මෙතිල්හිස්ටිඩින් (3MHIS)ඇක්ටින් සහ මයෝසින් පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදනයක් වන අතර මාංශ පේශි පටක වල ප්‍රෝටීන් බිඳවැටීමේ මට්ටම පිළිබිඹු කරයි.

Proline (PRO)ග්ලූටමේට් වලින් ශරීරය තුළ සංස්ලේෂණය කර ඇත. එන්සයිම වල ජානමය දෝෂයක් හෝ ප්‍රමාණවත් පෝෂණයක් නොමැතිකම, රුධිරයේ ලැක්ටික් අම්ලයේ මට්ටම ඉහළ යාම හෝ අක්මා රෝග හේතුවෙන් හයිපර්ප්‍රොලිනේමියාව අල්ලා ගැනීම්, මානසික තෙහෙට්ටුව සහ වෙනත් ස්නායු රෝග ඇති විය හැක.

ලයිසීන් (LYS)- කොලජන් සහ පටක අළුත්වැඩියා කිරීම, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරිත්වය, ප්‍රෝටීන, එන්සයිම සහ හෝමෝන සංස්ලේෂණයට සම්බන්ධ අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයකි. ශරීරයේ ග්ලයිසීන් නොමැතිකම ඇස්ටේනියාව, මතක ශක්තිය නැතිවීම සහ ප්‍රජනක ක්‍රියාකාරිත්වය අඩපණ කරයි.

ඇල්ෆා ඇමයිනෝ ඇඩිපික් අම්ලය (AAA)- ලයිසීන් පරිවෘත්තීය අතරමැදි නිෂ්පාදනයක්.

සිස්ටයින් (CYS)ළමුන්, වැඩිහිටියන් සහ පෝෂ්‍ය පදාර්ථ අවශෝෂණ ඌනතාවය ඇති පුද්ගලයින් සඳහා අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයකි. නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ මෙම ඇමයිනෝ අම්ලය මෙතියොනීන් වලින් සංස්ලේෂණය වේ. සිස්ටීන් යනු හිසකෙස් සහ නියපොතු වල කෙරටින් වල කොටසකි, කොලජන් සෑදීමට සම්බන්ධ වේ, ප්‍රතිඔක්සිකාරකයක්, ග්ලූටතයෝන් වල පූර්වගාමියා වන අතර ඇල්කොහොල් පරිවෘත්තීය වල හානිකර බලපෑම් වලින් අක්මාව ආරක්ෂා කරයි. සිස්ටීන්ඩිමරික් සිස්ටීන් අණුවකි. වකුගඩු නාල සහ බඩවැල් බිත්තිවල සිස්ටීන් ප්‍රවාහනයේ ජානමය දෝෂයක් සමඟ, සිස්ටිනුරියා ඇති වන අතර එය වකුගඩු, මුත්‍රා සහ මුත්‍රාශයේ ගල් සෑදීමට හේතු වේ.

Cystathionine (CYST)- homocysteine ​​වලින් සංශ්ලේෂණය කිරීමේදී සිස්ටීන් පරිවෘත්තීය අතරමැදි නිෂ්පාදනයක්. cystathionase එන්සයිමයේ පාරම්පරික ඌනතාවය හෝ අත්පත් කරගත් hypovitaminosis B 6 සමඟ, රුධිරයේ සහ මුත්රා වල cystathionine මට්ටම වැඩි වේ. මෙම තත්වය cystathioninuria ලෙස විස්තර කර ඇති අතර, එය පැහැදිලි ව්යාධිජනක සංඥා නොමැතිව නිරපේක්ෂ වේ, නමුත් දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී එය බුද්ධිමය හිඟයක් ලෙස ප්රකාශයට පත් විය හැක.

සිස්ටයිනික් අම්ලය (CYSA)සිස්ටීන් ඔක්සිකරණය කිරීමේදී සෑදී ඇති අතර එය ටෝරීන් වල පූර්වගාමියා වේ.

ටෝරීන් (TAU)සිස්ටීන් වලින් සංස්ලේෂණය කර ඇති අතර ඇමයිනෝ අම්ල මෙන් නොව, කාබොක්සිල් කාණ්ඩයක් වෙනුවට සල්ෆොනික් කාණ්ඩයක් අඩංගු සල්ෆොනික් අම්ලයකි. ටෝරීන් කෝපය පල කලේය කොටසකි, මේද ඉමල්සිෆිකේෂන් වලට සම්බන්ධ වේ, නිෂේධනීය ස්නායු සම්ප්‍රේෂකයකි, වන්දි ගෙවීමේ සහ බලශක්ති ක්‍රියාවලීන් වැඩි දියුණු කරයි, සහ හෘද හා අධි රුධිර පීඩනය ඇති කරයි.

ඇමයිනෝ අම්ල සහ ප්‍රෝටීන ක්‍රීඩා පෝෂණය සඳහා බහුලව භාවිතා වන අතර මාංශ පේශි වැඩි කිරීමට භාවිතා කරයි. නිර්මාංශිකයින්, ඔවුන්ගේ ආහාර වේලෙහි සත්ව ප්‍රෝටීන් නොමැතිකම හේතුවෙන්, සමහර අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ල හිඟයක් අත්විඳිය හැකිය. එවැනි පෝෂණ වර්ගවල ප්රමාණවත් බව තක්සේරු කිරීමට සහ අවශ්ය නම්, ඔවුන්ගේ නිවැරදි කිරීම සිදු කිරීමට මෙම අධ්යයනය අපට ඉඩ සලසයි.

පර්යේෂණය භාවිතා කරන්නේ කුමක් සඳහාද?

• ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය ආබාධ හා සම්බන්ධ පාරම්පරික සහ අත්පත් කරගත් රෝග විනිශ්චය කිරීම;
• නයිට්‍රජන් පරිවෘත්තීය ආබාධ ඇතිවීමට හේතු පිළිබඳ අවකල රෝග විනිශ්චය, ශරීරයෙන් ඇමෝනියා ඉවත් කිරීම;
• ආහාර චිකිත්සාව සහ ප්රතිකාර ඵලදායීතාවය සමඟ අනුකූල වීම නිරීක්ෂණය කිරීම;
• පෝෂණ තත්ත්වය තක්සේරු කිරීම සහ ආහාර වෙනස් කිරීම.

පාඩම සැලසුම් කර ඇත්තේ කවදාද?

• අලුත උපන් බිළිඳුන් (වමනය, පාචනය, පරිවෘත්තීය ඇසිඩෝසිස්, ඩයපර් වල විශේෂ සුවඳ සහ වර්ණ ගැන්වීම, දුර්වල මානසික වර්ධනය) ඇතුළුව ළමුන් තුළ ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය උල්ලංඝනය කිරීමක් පිළිබඳ සැකයක් තිබේ නම්;
• hyperammonemia සමග (රුධිරයේ ඇමෝනියා මට්ටම් වැඩි වීම);
• බරක් සහිත පවුල් ඉතිහාසයක් සමඟ, ඥාතීන් තුළ සංජානනීය ඇමයිනොඇසිඩෝපති පැවතීම;
• ආහාර නිර්දේශයන්ට අනුකූල වීම නිරීක්ෂණය කරන විට, ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය;
• ක්‍රීඩා පෝෂණය (ප්‍රෝටීන සහ ඇමයිනෝ අම්ල) පරිභෝජනය කරන ක්‍රීඩක ක්‍රීඩිකාවන් (උදාහරණයක් ලෙස, කායවර්ධනකරුවන්) පරීක්ෂා කිරීමේදී;
• නිර්මාංශිකයින් පරීක්ෂා කිරීමේදී.

ප්රතිඵලවලින් අදහස් කරන්නේ කුමක්ද?

• ඇලනින් (ALA):

• ආර්ජිනින් (ARG):

• ඇස්පාර්ටික් අම්ලය (ASP):

• Citrulline (CIT):

• ග්ලූටමික් අම්ලය (GLU):

• ග්ලයිසීන් (GLY)

• මෙතියොනීන් (MET)

• ඔර්නිතින් (ORN)

• ෆීනයිලලනයින් (PHE)

• ටිරොසීන් (TYR)

• Valin (VAL)

• ලියුසීන් (LEU)

• අයිසොලුසීන් (ILEU)

• Hydroxyproline (HPRO)

• සෙරින් (SER)

• ඇස්පරජින් (ASN)

• ඇල්ෆා-ඇමිනොඇඩිපික් අම්ලය (AAA)

• Glutamine (GLN)

• බීටා-ඇලනින් (BALA): 0 - 5 µmol/l.
• ටෝරීන් (TAU)

• හිස්ටයිඩින් (HIS)

• ත්‍රෙයොනීන් (THRE)

• 1-මෙතිල්හිස්ටිඩින් (1MHIS)

• 3-මෙතිල්හිස්ටිඩින් (3MHIS)

• ගැමා-ඇමිනොබියුට්රික් අම්ලය (GABA)

• බීටා-ඇමිනොයිසොබියුට්රික් අම්ලය (BAIBA)

• ඇල්ෆා-ඇමිනොබියුට්රික් අම්ලය (AABA): 0 - 40 µmol/l.
• Proline (PRO)

• Cystathionine (CYST): 0 - 0.3 µmol/l.
• ලයිසීන් (LYS)

• සිස්ටීන් (CYS)

• සිස්ටයිනික් අම්ලය (CYSA): 0.

වයස, පෝෂණ පුරුදු, සායනික තත්ත්වය සහ අනෙකුත් රසායනාගාර දත්ත සැලකිල්ලට ගනිමින් ප්රතිඵල අර්ථ නිරූපණය කිරීම සිදු කෙරේ.

රුධිරයේ ඇති ඇමයිනෝ අම්ලවල සම්පූර්ණ මට්ටම ඉහළ නැංවීමට හැකි වන්නේ:

• eclampsia;
• දුර්වල ෆෲක්ටෝස් ඉවසීම;
• දියවැඩියා කීටොසයිඩෝසිස්;
• වකුගඩු අසමත්වීම;
• Reye's syndrome.

රුධිරයේ ඇමයිනෝ අම්ලවල සම්පූර්ණ මට්ටමේ අඩුවීමක් සිදුවිය හැක්කේ:

• අධිවෘක්ක බාහිකයේ අධි ක්රියාකාරීත්වය;
• උණ;
• Hartnup රෝගය;
• හන්ටිංටන්ගේ කොරියා;
• ප්රමාණවත් පෝෂණය, නිරාහාරව සිටීම (kwashiorkore);
• ආමාශයික පත්රිකාවේ බරපතල රෝග වල malabsorption syndrome;
• hypovitaminosis;
• නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය;
• pappataci උණ (මදුරුවන්, phlebotomy);
• රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්.

ප්‍රාථමික ඇමයිනොඇසිඩෝපති

ප්රවර්ධනය arginine, glutamine- arginase ඌනතාවය.

ප්රවර්ධනය arginine succinate, glutamine- arginosuccinase ඌනතාවය.

ප්රවර්ධනය citrulline, glutamine- citrullinemia.

ප්රවර්ධනය cystine, ornithine, lysine- cystinuria.

ප්රවර්ධනය valine, leucine, isoleucine- මේපල් සිරප් රෝගය (ලියුසිනෝසිස්).

ප්රවර්ධනය ෆීනයිලලනීන්- ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා.

ප්රවර්ධනය ටයිරොසීන්- තයිරොසීනමියාව.

ද්විතියික ඇමයිනෝ ඇසිඩෝපති

ප්රවර්ධනය ග්ලූටමින්- hyperammonemia.

ප්රවර්ධනය ඇලනින්- ලැක්ටික් ඇසිඩෝසිස් (ලැක්ටික් ඇසිඩෝසිස්).

ප්රවර්ධනය ග්ලයිසීන්- කාබනික අම්ලය.

ප්රවර්ධනය ටයිරොසීන්- අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ තාවකාලික ටයිරොසිනිමියාව.

ප්රතිඵලය කෙරෙහි බලපෑම් කළ හැක්කේ කුමක් ද?

• උපතට පෙර සහ මවි කිරි කාලය තුළ දරුවාට සහ මවට නියම කරන ලද විවිධ ඖෂධ අධ්යයනයේ ප්රතිඵලයට බලපෑ හැකිය.
උපත් පරිවෘත්තීය රෝග හඳුනා ගැනීම සහ ප්‍රතිකාර කිරීම. 3 වන සංස්කරණය නිව් යෝර්ක්, NY: Springer; 2000;169-273.
• 2 කොටස. ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය ආබාධ. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, eds. පරිවෘත්තීය රෝග ඇට්ලස්. 2 වන සංස්කරණය New York, NY: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. පරිවෘත්තීය රෝග පිළිබඳ රසායනාගාර රෝග විනිශ්චය සඳහා වෛද්යවරයාගේ මාර්ගෝපදේශය. 2 වන සංස්කරණය නිව් යෝර්ක්, NY: Springer; 2003.
• මානව පරිවෘත්තීය දත්ත සමුදාය. ප්රවේශ මාදිලිය: http://www.hmdb.ca/

ඇමයිනෝ අම්ල- ප්‍රෝටීන වල (ප්‍රෝටීන්) ප්‍රධාන සංරචකය වන කාබනික සංයෝග. ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය ආබාධ බොහෝ රෝග (අක්මාව සහ වකුගඩු) සඳහා හේතුව වේ. ඇමයිනෝ අම්ල විශ්ලේෂණය (මුත්‍රා සහ රුධිරය) යනු බොහෝ නිදන්ගත ආබාධවලට යටින් පවතින ආහාර ප්‍රෝටීන් අවශෝෂණය මෙන්ම පරිවෘත්තීය අසමතුලිතතාවය තක්සේරු කිරීමේ මූලික මාධ්‍යය වේ.

Hemotest රසායනාගාරයේ ඇමයිනෝ අම්ල පිළිබඳ සවිස්තරාත්මක විශ්ලේෂණයක් සඳහා ජෛව ද්රව්යය රුධිරය හෝ මුත්රා විය හැක.

පහත සඳහන් අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ල අධ්‍යයනය කෙරේ: ඇලනින්, ආර්ජිනින්, ඇස්පාර්ටික් අම්ලය, සිට්‍රලීන්, ග්ලූටමික් අම්ලය, ග්ලයිසීන්, මෙතියොනීන්, ඕර්නිතින්, ෆීනයිලලනීන්, ටයිරොසීන්, වැලීන්, ලියුසීන්, අයිසොලියුසීන්, හයිඩ්‍රොක්සිප්‍රොලීන්, සෙරීන්, ඇස්පරගයින්, β-ඇම්ලුටැඩිපික් අම්ලය. -alanine, taurine, histidine, threonine, 1-methylhistidine, 3-methylhistidine, γ-aminobutyric අම්ලය, β-aminoisobutyric අම්ලය, α-aminobutyric අම්ලය, proline, cystathionine, lysine, cystine, cystine, අම්ලය.

ඇලනින් - මොළය සහ මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය සඳහා වැදගත් බලශක්ති ප්රභවයක්; ප්රතිදේහ නිපදවීම මගින් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කරයි සීනි සහ කාබනික අම්ල පරිවෘත්තීය සඳහා ක්රියාකාරීව සහභාගී වේ. එය ශරීරයේ ග්ලූකෝස් සංශ්ලේෂණය සඳහා අමුද්‍රව්‍යයක් විය හැකි අතර එය වැදගත් ශක්ති ප්‍රභවයක් සහ රුධිරයේ සීනි මට්ටම නියාමකයෙකු බවට පත් කරයි.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: නිදන්ගත වකුගඩු රෝගය, කීටෝටික් හයිපොග්ලිසිමියා.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: හයිපර්ලනීමියා, citrullinemia (මධ්‍යස්ථ වැඩි වීම), Cushing's රෝගය, රක්තවාතය, hyperorotininemia, histidemia, pyruvate carboxylase ඌනතාවය, lysinuric ප්‍රෝටීන් නොඉවසීම.

ආර්ජිනින් කොන්දේසි සහිත අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ලයකි. ශරීරයෙන් අවසන් නයිට්‍රජන් සම්ප්‍රේෂණය සහ ඉවත් කිරීමේ චක්‍රයට සහභාගී වේ, එනම් අපද්‍රව්‍ය ප්‍රෝටීන වල බිඳවැටීමේ නිෂ්පාදනය. යූරියා සෑදීමට සහ ප්‍රෝටීන් අපද්‍රව්‍ය පිරිසිදු කිරීමට ශරීරයට ඇති හැකියාව චක්‍රයේ බලය මත රඳා පවතී (ornithine - citrulline - arginine).

සාන්ද්රණය අඩු වීම: උදර ශල්යකර්මයෙන් දින 3 කට පසු, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: හයිපර්ආර්ජිනීනියාව, සමහර අවස්ථාවල II වර්ගයේ හයිපර්ඉන්සියුලිනිමියාව.

ඇස්පාර්ටික් අම්ලය ප්‍රෝටීන වල කොටසක් වන අතර යූරියා චක්‍රයේ ප්‍රතික්‍රියා වල සහ පරිවර්තන වල වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරන අතර පියුරීන් සහ පිරමිඩීන් වල ජෛව සංස්ලේෂණයට සහභාගී වේ.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: ශල්යකර්මයෙන් දින 1 කට පසුව.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: මුත්රා - ඩයිකාබොක්සිල් ඇමයිනොඇසිඩියුරියා.

Citrulline බලශක්ති සැපයුම වැඩි කරයි, ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරයි, පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්හිදී L-arginine බවට පරිවර්තනය වේ. අක්මා සෛල වලට හානි කරන ඇමෝනියා උදාසීන කරයි.

citrulline සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: citrullinemia, අක්මා රෝග, ඇමෝනියම් විෂ වීම, pyruvate carboxylase ඌනතාවය, ලයිසිනුරික් ප්‍රෝටීන් නොඉවසීම.

මුත්රා - citrullinemia, Hartnup රෝගය, argininosuccinate aciduria.

ග්ලූටමික් අම්ලය මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ආවේගයන් සම්ප්රේෂණය කරන ස්නායු සම්ප්රේෂකයකි. කාබෝහයිඩ්‍රේට් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේදී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරන අතර රුධිර-මොළයේ බාධකය හරහා කැල්සියම් විනිවිද යාම ප්‍රවර්ධනය කරයි. සාන්ද්රණය අඩු වීම: histidinemia, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: අග්න්යාශ පිළිකා, රක්තවාතය, ග්ලූටමික් අම්ලය, ඇසිඩියුරියා, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්. මුත්රා - dicarboxyl aminoaciduria.

ග්ලයිසීන් පරිවෘත්තීය නියාමකයෙකි, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ උද්දීපනය සහ නිෂේධනය කිරීමේ ක්රියාවලීන් සාමාන්යකරණය කරයි, ප්රති-ආතති බලපෑමක් ඇත, සහ මානසික ක්රියාකාරිත්වය වැඩි කරයි.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: රක්තවාතය, දියවැඩියාව.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: සෙප්ටිසිමියා, හයිපොග්ලිසිමියා, 1 වර්ගයේ අධිඅමෝනියාව, දරුණු පිළිස්සුම්, නිරාහාරව සිටීම, ප්‍රොපියොනික් ඇසිඩෙමියාව, මෙතිල්මලෝනික් ඇසිමියාව, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම. මුත්රා - hypoglycemia, cystinuria, Hartnup රෝගය, ගර්භනී, hyperprolinemia, glycinuria, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්.

මෙතියොනීන් අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක් මේදය සැකසීමට උපකාරී වන අතර අක්මාවේ සහ ධමනි බිත්තිවල තැන්පත් වීම වළක්වයි. ටෝරීන් සහ සිස්ටීන් සංශ්ලේෂණය ශරීරයේ මෙතියොනීන් ප්‍රමාණය මත රඳා පවතී. ආහාර දිරවීම ප්‍රවර්ධනය කරයි, විෂ ඉවත් කිරීමේ ක්‍රියාවලීන් සපයයි, මාංශ පේශි දුර්වලතාවය අඩු කරයි, විකිරණ නිරාවරණයෙන් ආරක්ෂා කරයි, ඔස්ටියෝපොරෝසිස් සහ රසායනික අසාත්මිකතා සඳහා ප්‍රයෝජනවත් වේ.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: homocystinuria, ප්රෝටීන් පෝෂණ ආබාධය.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: පිළිකා සින්ඩ්‍රෝමය, homocystinuria, hypermethioninemia, tyrosinemia, දරුණු අක්මා රෝග.

ඔර්නිතින් ශරීරයේ මේදය දහනය කිරීමට උපකාරී වන වර්ධන හෝමෝනය මුදා හැරීමට උපකාරී වේ. ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියට අවශ්ය, විෂ ඉවත් කිරීමේ ක්රියාවලීන් සහ අක්මා සෛල ප්රතිෂ්ඨාපනය සඳහා සහභාගී වේ.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: පිළිකා සින්ඩ්රෝම්, නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: choroid සහ දෘෂ්ටි විතානයේ සර්පිලාකාර atrophy, දරුණු පිළිස්සුම්, hemolysis.

ෆීනයිලලනීන් - අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක්, ශරීරයේ එය ටයිරොසීන් බවට පරිවර්තනය කළ හැකි අතර, එය ප්‍රධාන ස්නායු සම්ප්‍රේෂක දෙකක සංශ්ලේෂණය සඳහා භාවිතා කරයි: ඩොපමයින් සහ නෝර්පිනෙප්‍රීන්. මනෝභාවයට බලපායි, වේදනාව අඩු කරයි, මතකය සහ ඉගෙනීමේ හැකියාව වැඩි දියුණු කරයි, ආහාර රුචිය යටපත් කරයි.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ අස්ථිර ටයිරොසිනීමියාව, හයිපර්ෆීනයිලලනීමියාව, සෙප්සිස්, හෙපටික එන්සෙෆලෝපති, වෛරස් හෙපටයිටිස්, ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා.

ටිරොසීන් ස්නායු සම්ප්‍රේෂකයන් වන නෝපිනෙප්‍රීන් සහ ඩොපමයින් සඳහා පූර්වගාමියා වේ මනෝභාවය නියාමනය කිරීම සඳහා සහභාගී වේ. ටයිරොසීන් නොමැතිකම නෝපිනෙප්‍රීන් හි ඌනතාවයට හේතු වන අතර එය මානසික අවපීඩනයට හේතු වේ. ආහාර රුචිය යටපත් කරයි, මේද තැන්පතු අඩු කරයි, මෙලටොනින් නිෂ්පාදනය ප්‍රවර්ධනය කරයි, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය සහ පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කරයි, සහ ෆීනයිලලනීන් පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට ද සම්බන්ධ වේ. තයිරොයිඩ් හෝමෝන සෑදෙන්නේ අයඩින් පරමාණු තයිරොසීන් වලට එකතු කිරීමෙනි.

සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය, හයිපෝතර්මියාව, ෆීනයිල්කෙටෝනූරියා, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මන්‍යතාවය, පිළිකා සින්ඩ්‍රෝමය, මයික්සෙඩීමා, හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: හයිපර්ටිරොසිනේමියාව, හයිපර් තයිරොයිඩ්වාදය, සෙප්සිස්.

වලින් උත්තේජක බලපෑමක් ඇති අත්යවශ්ය ඇමයිනෝ අම්ලයකි. මාංශ පේශි පරිවෘත්තීය, හානියට පත් පටක අළුත්වැඩියා කිරීම සහ ශරීරයේ සාමාන්‍ය නයිට්‍රජන් පරිවෘත්තීය පවත්වා ගැනීම සඳහා අවශ්‍ය වන අතර මාංශ පේශි බලශක්ති ප්‍රභවයක් ලෙස භාවිතා කළ හැකිය.

සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: හයිපර්ඉන්සියුලින්වාදය, හෙපටික එන්සෙෆලෝපති.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: ketoaciduria, hypervalinemia, ප්රමාණවත් ප්රෝටීන් පෝෂණය, carcinoid syndrome, උග්ර සාගින්න.

ලියුසීන් සහ අයිසොලියුසීන් - මාංශ පේශි පටක ආරක්ෂා කිරීම සහ ශක්ති ප්‍රභවයන් වන අතර අස්ථි, සම සහ මාංශ පේශි යථා තත්ත්වයට පත් කිරීමට දායක වේ. රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු කිරීමට සහ වර්ධන හෝමෝනය මුදා හැරීම උත්තේජනය කිරීමට හැකියාව ඇත.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: උග්ර සාගින්න, හයිපර්ඉන්සියුලින්වාදය, හෙපටික එන්සෙෆලෝපති.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: ketoaciduria, තරබාරුකම, නිරාහාරව සිටීම, වෛරස් හෙපටයිටිස්.

Hydroxyproline මුළු ශරීරයේම පාහේ පටක වල දක්නට ලැබේ, එය ක්ෂීරපායීන්ගේ ශරීරයේ ඇති ප්රෝටීන් බොහොමයක් සඳහා වන කොලජන් වල කොටසකි. විටමින් C ඌනතාවයෙන් හයිඩ්‍රොක්සිප්‍රොලීන් සංශ්ලේෂණය අඩාල වේ.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: හයිඩ්‍රොක්සිප්‍රොලීන්මියා, යුරේමියාව, අක්මා සිරෝසිස්.

සෙරින් අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ල කාණ්ඩයට අයත් වන අතර එන්සයිම ගණනාවක ක්‍රියාකාරී මධ්‍යස්ථාන සෑදීමට සහභාගී වන අතර ඒවායේ ක්‍රියාකාරිත්වය සහතික කරයි. අනෙකුත් අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ල වල ජෛව සංස්ලේෂණයේදී එය වැදගත් වේ: ග්ලයිසීන්, සිස්ටීන්, මෙතියොනීන්, සෙරීන් යනු පියුරීන් සහ පිරමිඩීන් භෂ්ම, ස්පින්ගොලිපිඩ්, එතනොලමයින් සහ අනෙකුත් වැදගත් පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදනවල සංශ්ලේෂණයේ ආරම්භක නිෂ්පාදනයයි.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: ෆොස්ෆොග්ලිසරේට් ඩිහයිඩ්රොජිනේස් ඌනතාවය, රක්තවාතය.

සෙරීන් සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: ප්‍රෝටීන් නොඉවසීම. මුත්රා - පිළිස්සුම්, හාර්ට්නප් රෝගය.

ඇස්පරජින් මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ සිදුවන ක්රියාවලීන්හි සමබරතාවය පවත්වා ගැනීමට අවශ්ය වේ

පද්ධතිය; අධික උද්දීපනය සහ අධික නිෂේධනය යන දෙකම වළක්වයි, අක්මාවේ ඇමයිනෝ අම්ල සංස්ලේෂණය කිරීමේ ක්‍රියාවලීන්ට සහභාගී වේ.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: පිළිස්සුම්, හාර්ට්නුප් රෝගය, සිස්ටිනොසිස්.

ඇල්ෆා-ඇමිනොඇඩිපික් අම්ලය - ලයිසීන් හි ප්රධාන ජෛව රසායනික මාර්ගවල පරිවෘත්තීය.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: හයිපර්ලිසිනිමියා, ඇල්ෆා-ඇමිනොඅඩිපික් ඇසිඩියුරියා, ඇල්ෆා-කීටොඩිපික් ඇසිඩියුරියා, රෙයිගේ සින්ඩ්‍රෝමය.

ග්ලූටමින් ශරීරයේ වැදගත් කාර්යයන් ගණනාවක් ඉටු කරයි: ඇමයිනෝ අම්ල, කාබෝහයිඩ්‍රේට්, න්‍යෂ්ටික අම්ල, cAMP සහ c-GMP, ෆෝලික් අම්ලය, රෙඩොක්ස් ප්‍රතික්‍රියා සිදු කරන එන්සයිම (NAD), serotonin, n-aminobenzoic අම්ලය සංශ්ලේෂණයට සහභාගී වේ; ඇමෝනියා උදාසීන කරයි; ඇමයිනොබියුට්රික් අම්ලය (GABA) බවට පරිවර්තනය; පොටෑසියම් අයන වලට පේශි සෛල පාරගම්යතාව වැඩි කිරීමට සමත් වේ.

ග්ලූටමින් සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: රුධිරය - පහත සඳහන් හේතූන් නිසා ඇති වන හයිපර්මමෝනියාව: රක්තපාත කෝමා, රෙයිස් සින්ඩ්‍රෝමය, මෙනින්ජයිටිස්, මස්තිෂ්ක රක්තපාතය, යූරියා චක්‍රයේ දෝෂ, ඕර්නිතින් ට්‍රාන්ස්කාබමයිලේස් ඌනතාවය, කාබමොයිල් පොස්පේට් සින්තේස් ඌනතාවය, සිට්‍රුලිනෙමියා, සිට්‍රුලිනෙමියා, homocitrullinemia (HHH සින්ඩ්‍රෝමය ), සමහර අවස්ථා වලදී හයිපර්ලයිසිමියා වර්ගය 1, ලයිසිනුරික් ප්‍රෝටීන් නොඉවසීම. මුත්රා - Hartnup රෝගය, සාමාන්ය ඇමයිනෝඇසිඩියුරියා, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්.

β-ඇලනින් - ඩයිහයිඩ්‍රොරාසිල් සහ කාර්නොසීන් වලින් සාදන ලද එකම බීටා ඇමයිනෝ අම්ලය වේ.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: අධි-β-ඇලනීනියාව.

ටෝරීන් - බඩවැල්වල ඇති මේද ඉමල්ෂන් කිරීම ප්‍රවර්ධනය කිරීම, ප්‍රතිදේහජනක ක්‍රියාකාරකම් ඇත, හෘද චිකිත්සක බලපෑමක් ඇති කරයි, ශක්ති ක්‍රියාවලීන් වැඩි දියුණු කරයි, අක්ෂි පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධ සමඟ ඇති ඩිස්ට්‍රොෆික් රෝග සහ ක්‍රියාවලීන්හි ප්‍රතිශෝධන ක්‍රියාවලීන් උත්තේජනය කරයි, සෛල පටලවල ක්‍රියාකාරිත්වය සාමාන්‍යකරණය කිරීමට සහ පරිවෘත්තීය වැඩි දියුණු කිරීමට උපකාරී වේ. ක්රියාවලීන්.

ටෝරීන් සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: රුධිරය - උමතු-විෂාද සින්ඩ්‍රෝමය, මානසික අවපීඩන ස්නායු රෝග

ටෝරීන් සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: මුත්රා - සෙප්සිස්, අධි-β-ඇලනීනියා, ෆෝලික් අම්ල ඌනතාවය (B9), ගැබ්ගැනීමේ පළමු ත්‍රෛමාසිකය, පිළිස්සුම්.

හිස්ටයිඩින් බොහෝ එන්සයිම වල ක්රියාකාරී මධ්යස්ථානවල කොටසක් වන අතර histamine හි ජෛව සංස්ලේෂණයෙහි පූර්වගාමියා වේ. පටක වර්ධනය හා අලුත්වැඩියාව ප්රවර්ධනය කරයි. හීමොග්ලොබින් විශාල ප්රමාණවලින් අඩංගු වේ; රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්, අසාත්මිකතා, වණ සහ රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී භාවිතා වේ. හිස්ටයිඩින් නොමැතිකම ශ්‍රවණාබාධ ඇති විය හැක.

හිස්ටයිඩින් සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්

histidine සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: Histidinemia, ගර්භනීභාවය, Hartnup රෝගය, සාමාන්‍යකරණය

ඇමයිනෝඇසිඩියුරියා නැත.

ත්‍රෙයොනීන් ශරීරයේ සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් පරිවෘත්තීය පවත්වා ගැනීමට උපකාරී වන අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයකි, කොලජන් සහ ඉලාස්ටින් සංශ්ලේෂණය සඳහා වැදගත් වේ, අක්මාවට උපකාරී වේ, මේද පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියට සහභාගී වේ, සහ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය උත්තේජනය කරයි.

ත්‍රෙයොනීන් සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්.

threonine සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: Hartnup රෝගය, ගර්භනීභාවය, පිළිස්සුම්, hepatolenticular පරිහානිය.

1-මෙතිල්හිස්ටිඩින් anserine හි ප්‍රධාන ව්‍යුත්පන්නය. කාර්නොසිනේස් එන්සයිමය ඇන්සරීන් β-ඇලනින් සහ 1-මෙතිල්හිස්ටිඩින් බවට පරිවර්තනය කරයි. 1-methylhistidine හි ඉහළ මට්ටම් carnosinase එන්සයිම වලක්වන අතර anserine සාන්ද්‍රණය වැඩි කරයි. පාකින්සන් රෝගය, බහු ස්ක්ලේරෝසිස් සහ පශ්චාත් ආඝාත රෝගීන් තුළද කාර්නොසිනේස් ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීම සිදුවේ. අස්ථි මාංශ පේශිවල ඔක්සිකාරක බලපෑම් වැඩි වීම නිසා විටමින් E ඌනතාවය 1-methylhistidinuria ඇති විය හැක.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, මස් ආහාර.

3-මෙතිල්හිස්ටිඩින් මාංශ පේශිවල ප්රෝටීන් බිඳවැටීමේ මට්ටමේ දර්ශකයකි.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: නිරාහාරව සිටීම, ආහාර ගැනීම.

සාන්ද්රණය වැඩි වීම: නිදන්ගත වකුගඩු අසමත්වීම, පිළිස්සුම්, බහු තුවාල.

ගැමා-ඇමිනොබියුට්රික් අම්ලය - මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ දක්නට ලැබෙන අතර මොළයේ ස්නායු සම්ප්රේෂක හා පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන් සඳහා සහභාගී වේ. GABA ප්‍රතිග්‍රාහක ලිගන්ඩ් විවිධ මානසික සහ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ආබාධ සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා විභව නියෝජිතයන් ලෙස සැලකේ, ඒවාට පාකින්සන් සහ ඇල්සයිමර් රෝග, නින්දේ ආබාධ (නින්ද නොයාම, මත්ද්‍රව්‍ය) සහ අපස්මාරය ඇතුළත් වේ. GABA හි බලපෑම යටතේ, මොළයේ ශක්ති ක්‍රියාවලීන් ද සක්‍රීය වේ, පටක වල ශ්වසන ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි වේ, මොළය මගින් ග්ලූකෝස් භාවිතය වැඩි දියුණු වේ, සහ රුධිර සැපයුම වැඩි දියුණු වේ.

බීටා (β) - aminoisobutyric අම්ලය - ප්‍රෝටීන් නොවන ඇමයිනෝ අම්ලය thymine සහ valine වල කැටබොලිස්මයේ නිෂ්පාදනයකි. සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: විවිධ වර්ගයේ නියෝප්ලාස්ම්, පටක වල න්‍යෂ්ටික අම්ල විනාශ වීමත් සමඟ රෝග, ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය, ප්‍රෝටීන් මන්දපෝෂණය, අධි-බීටා-ඇලනීනියා, බීටා-ඇමිනොයිසොබියුටිරික් ඇසිඩියුරියා, ඊයම් විෂ වීම.

ඇල්ෆා (α) -ඇමිනොබියුටිරික් අම්ලය අක්ෂි අම්ලයේ ජෛව සංස්ලේෂණයේ ප්‍රධාන අතරමැදි නිෂ්පාදනයයි. සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: නිශ්චිත නොවන ඇමයිනොඇසිඩියුරියා, නිරාහාරව සිටීම.

Proline - ප්‍රෝටීන් ජනක ඇමයිනෝ අම්ල විස්සක් අතුරින් එකක්, සියලුම ජීවීන්ගේ සියලුම ප්‍රෝටීන වල කොටසකි.

සාන්ද්රණය අඩු වීම: හන්ටිංටන්ගේ කොරියා, පිළිස්සුම්

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: රුධිරය - හයිපර්ප්‍රොලිනේමියා වර්ගය 1 (ප්‍රෝලීන් ඔක්සිඩේස් ඌනතාවය), හයිපර්ප්‍රොලීන්මියා වර්ග 2 (පයිරොලින්-5-කාබොක්සිලේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් ඌනතාවය), අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ ප්‍රෝටීන් මන්දපෝෂණය. මුත්රා - hyperproliemia වර්ග 1 සහ 2, Joseph syndrome (දරුණු prolinuria), carcinoid syndrome, iminoglycinuria, Wilson-Konovalov රෝගය (hepatolenticular පරිහානිය).

සිස්ටතියොනීන් - සල්ෆර් අඩංගු ඇමයිනෝ අම්ලය, සිස්ටීන්, මෙතියොනීන් සහ සෙරීන් වල ජෛව සංස්ලේෂණයට සහභාගී වේ.

ලයිසීන් ඕනෑම ප්‍රෝටීනයක පාහේ කොටසක් වන අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක් වන අතර එය වර්ධනයට, පටක අලුත්වැඩියාවට, ප්‍රතිදේහ, හෝමෝන, එන්සයිම, ඇල්බියුමින් නිෂ්පාදනය සඳහා අවශ්‍ය වේ, ප්‍රතිවෛරස් බලපෑමක් ඇති කරයි, ශක්ති මට්ටම් පවත්වා ගෙන යයි, කොලජන් සහ පටක සෑදීමට සම්බන්ධ වේ. අළුත්වැඩියා කිරීම, රුධිරයෙන් කැල්සියම් අවශෝෂණය කර අස්ථි පටක තුලට ප්රවාහනය වැඩි දියුණු කරයි.

සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: පිළිකා සින්ඩ්‍රෝමය, ලයිසිනුරික් ප්‍රෝටීන් නොඉවසීම.

සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම: රුධිරය - හයිපර්ලිසිනිමියාව, ග්ලූටරික් ඇසිඩේමියා වර්ගය 2. මුත්රා - සිස්ටිනුරියා, හයිපර්ලිසිනිමියාව, ගැබ්ගැනීමේ පළමු ත්‍රෛමාසිකය, පිළිස්සුම්.

ශරීරයේ ඇති Cystine immunoglobulins, insulin සහ somatostatin වැනි ප්‍රෝටීන වල වැදගත් කොටසක් වන අතර සම්බන්ධක පටක ශක්තිමත් කරයි. සිස්ටීන් සාන්ද්‍රණය අඩු වීම: ප්‍රෝටීන් සාගින්න, පිලිස්සුම් තුවාල: රුධිරය - සේප්සිස්, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම. මුත්රා - Cystinosis, cystinuria, cystinlysinuria, ගර්භනී සමයේ පළමු ත්‍රෛමාසිකය.

සිස්ටයිනික් අම්ලය - සල්ෆර් අඩංගු ඇමයිනෝ අම්ලය. සිස්ටීන් සහ සිස්ටීන් පරිවෘත්තීය අතරමැදි නිෂ්පාදනයක්. සම්ප්‍රේෂණ ප්‍රතික්‍රියා වලට සහභාගී වන අතර එය ටෝරීන් වල පූර්වගාමීන්ගෙන් එකකි.

අවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ල වලින් අඩක් පමණක් මිනිස් සිරුර තුළ සංස්ලේෂණය කර ඇති අතර ඉතිරි ඇමයිනෝ අම්ල - අත්‍යවශ්‍ය (ආර්ජිනින්, වැලීන්, හිස්ටයිඩින්, අයිසොලියුසීන්, ලියුසීන්, ලයිසීන්, මෙතියොනීන්, ත්‍රෙයොනීන්, ට්‍රිප්ටෝෆාන්, ෆීනයිලලනීන්) - ආහාර වලින් පැමිණිය යුතුය. ඕනෑම අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක් ආහාරයෙන් බැහැර කිරීම සෘණ නයිට්‍රජන් සමතුලිතතාවයක් වර්ධනය කිරීමට හේතු වන අතර එය ස්නායු පද්ධතියේ අක්‍රියතාව, මාංශ පේශි දුර්වලතාවය සහ පරිවෘත්තීය හා බලශක්ති ව්‍යාධි විද්‍යාවේ වෙනත් සලකුණු මගින් සායනිකව ප්‍රකාශ වේ.

විශ්ලේෂණයේ අරමුණ සඳහා ඇඟවීම්:

• ඇමයිනෝ අම්ල පරිවෘත්තීය ආබාධ සමඟ සම්බන්ධ රෝග විනිශ්චය.
• මිනිස් සිරුරේ තත්වය තක්සේරු කිරීම.

පොදු සූදානම් කිරීමේ නීති අනුගමනය කළ යුතුය. හිස් බඩක් මත පරීක්ෂණය සඳහා රුධිරය පරිත්යාග කළ යුතුය. අවසාන ආහාර වේල සහ රුධිරය ගැනීම අතර අවම වශයෙන් පැය 8 ක් ගත විය යුතුය.

පරීක්ෂා කිරීම සඳහා මුත්රා සාමාන්ය උදෑසන කොටසක් එකතු කරන්න.