නොමේරූ ලිංගික සංවර්ධන ප්රතිකාර. උපකරණ රෝග විනිශ්චය ක්රම. පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමට ප්‍රතිකාර කිරීම

රෝගය සාපේක්ෂව දුර්ලභ ය; ගැහැණු ළමයින් බොහෝ විට (3-4 වතාවක්) පීඩාවට පත් වේ.

හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය.ගැහැණු ළමයින් තුළ සැබෑ PPD හි ප්රමුඛත්වය සඳහා හේතුව පැහැදිලි නැත. සමහර විට මෙය ඔවුන් තුළ ඇති හෝමෝන නියාමනයේ වඩාත් සියුම් යාන්ත්‍රණයක් නිසා විය හැකිය, හයිපොතලමියම් සම්බන්ධතා මත උච්චාරණය කරන ලද යැපීම, ලිංගික-පිටියුටරි-හයිපොතලමස් පද්ධතියේ ධනාත්මක හා negative ණාත්මක ප්‍රතිපෝෂණවල සංකීර්ණ අන්තර්ක්‍රියා. මධ්‍යම යාන්ත්‍රණයේ සුළු බාධාවක් සමස්ත පද්ධතියේම අක්‍රියතාවයට හේතු වන අතර පිරිමි ළමයින් තුළ එවැනි හානියක් හානියක් නොමැතිව ගමන් කළ හැකි අතර දළ, උච්චාරණය කරන ලද වෙනස්කම් පමණක් වැඩිවිය පැමිණීමට බාධා කරයි.

සැබෑ PPR ඇතිවීමේ යාන්ත්‍රණයන් දැනට සම්පූර්ණයෙන් විකේතනය කර නොමැත, මෙන්ම කායික වැඩිවිය පැමිණීමේ යාන්ත්‍රණයන්. න්‍යායාත්මකව, කෙනෙකුට සිතිය හැක්කේ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට, උප කෝර්ටිකල් න්‍යෂ්ටියට හෝ හයිපොතලමස් වලට සිදුවන යම් හානියක් වැඩිවිය පැමිණීම තාවකාලිකව වළක්වන මධ්‍යස්ථානවලට බලපාන අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස හයිපොතලමික්-පිටියුටරි-ගෝනඩල් පද්ධතියේ නොමේරූ විසංයෝජනය (සක්‍රීය වීම) සිදුවේ. මෙම නිෂේධන මධ්‍යස්ථානවල ස්ථානගත කිරීම බොහෝ දුරට ඉඩ ඇත්තේ පශ්චාත් හයිපොතලමස් කලාපයයි, මන්ද PPR සමඟ ඇති කාබනික මොළයේ තුවාල වලින් බහුතරයක් අනාවරණය වන්නේ එහි ය.

PPR වලට තුඩු දෙන මස්තිෂ්ක හානිය ප්‍රාදේශීයකරණය මධ්‍ය ප්‍රමාණය, ක්ෂීරපායී සිරුරු, තුන්වන කශේරුකාවේ පතුල සහ එපිෆයිස් පිටුපස ප්‍රදේශයට බලපායි. මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ අනෙකුත් කොටස් වලට හානි වීම (ඔප්ටික් චියස්ම්, ඉන්ෆන්ඩිබුලම්, ඉදිරිපස හයිපොතලමස්) සාමාන්යයෙන් වැඩිවිය පැමිණීම ප්රමාද වීමට හේතු වේ.

මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ බොහෝ පිළිකා (astrocytoma, neurofibroma, ependymomas, තුන්වන කශේරුකායේ cysts) PPR වෙත යොමු කරයි. වඩාත් සුලභ පිළිකාව වන්නේ අළු ටියුබරෝසිටි හමාටෝමා, ස්වාධීනව නියුරෝහෝමෝන ලුලිබරින් ස්‍රාවය කරන ගෙඩියකි.

PPR හි හේතු විද්‍යාවේ පයිනල් ග්‍රන්ථියේ කාර්යභාරය සැලකිය යුතු උනන්දුවක් දක්වයි. පයිනල් ග්‍රන්ථියේ පීපීආර් සහ පරෙන්චිමල් නොවන පිළිකා අතර සම්බන්ධයක් වෛද්‍යවරුන් දිගු කලක් තිස්සේ නිරීක්ෂණය කර ඇත: ටෙරාටෝමා, ග්ලියෝමා, ඇස්ට්‍රොසයිටෝමා, පයිනල් ග්‍රන්ථි පටක විනාශ කිරීමට හේතු වේ. පයිනල් ග්‍රන්ථියේ පරෙන්චිමල් පටක වලින් හටගන්නා ගෙඩි වැඩිවිය පැමිණීම ප්‍රමාද වීමට (hypogonadism) මඟ පාදයි. එවැනි සායනික නිරීක්ෂණ පර්යේෂණාත්මක දත්ත වලට අනුකූල වේ, පූර්ව පුර්ව කාලය තුළ ගොනඩොට්‍රොපික් ක්‍රියාකාරිත්වයේ නිෂේධනයක් ලෙස පයිනල් ග්‍රන්ථියේ කායික භූමිකාව පෙන්නුම් කරයි. මෑත වසරවලදී, පීපීආර් අවස්ථා විස්තර කර ඇත, ප්‍රධාන වශයෙන් පිරිමි ළමයින් තුළ, පයිනල් ග්‍රන්ථියේ අසාමාන්‍ය ටෙරාටෝමා මගින් ප්‍රේරණය වී, hCG ගොඩක් ස්‍රාවය කරයි. එවැනි ගෙඩියක සලකුණ වන්නේ α-fetoprotein වන අතර එය ටෙරාටෝමා විශාල ප්‍රමාණවලින් ස්‍රාවය කරයි.

පිළිකා හානියට අමතරව, PPR හි වඩාත් පොදු හේතුව වන්නේ අභ්‍යන්තර පීඩනය වැඩි වීම හේතුවෙන් හයිපොතලමියම් සහ බාහිර හයිපොතාලමික් ව්‍යුහයන් සම්පීඩනය වීමයි. හයිඩ්‍රොසෙෆලස් ප්‍රසව ව්‍යාධි විද්‍යාව, උපත් කම්පනය, ස්නායු ආසාදන හෝ හිස් කබලේ තුවාල වල ප්‍රති result ලයක් විය හැකිය.

බොහෝ විට, PPR හි හයිපොතලමික් කලාපයට හානි වීමට හේතුව ටොන්සිලොජනික් ආසාදනයකි. PPR හි දුර්ලභ හේතු අතර, මොළයේ සංජානනීය සිෆිලිටික් සහ ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස් තුවාල විශේෂයෙන් කැපී පෙනේ. PPR හි සමාන දුර්ලභ හේතුවක් වන්නේ tuberous sclerosis වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, PPR සෑම විටම යටින් පවතින රෝගයේ ප්රකාශනයන් සමඟ ඇත.

මස්තිෂ්ක ආබාධ PPD හි ප්රධාන හේතුව වේ. කෙසේ වෙතත්, කතුවරුන් ගණනාවක් මස්තිෂ්ක ආබාධ හඳුනා නොගත් රෝගයේ ඊනියා idiopathic (cryptogenic) ස්වරූපය ද හඳුනා ගනී. මෙම රෝගයේ ස්වරූපය ප්රධාන වශයෙන් ගැහැණු ළමයින් තුළ විස්තර කෙරේ. මධ්යම ස්නායු පද්ධතිය පරීක්ෂා කිරීමේ දැනට පවතින රෝග විනිශ්චය හැකියාවන් මත පදනම්ව මෙම බෙදීම ඉතා අත්තනෝමතික ය. මෙම හැකියාවන් පුළුල් කිරීම සහ හිස් කබලේ පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි භාවිතය විශාල සායනික ද්‍රව්‍ය මත පදනම්ව, පීපීආර් හි උත්පත්තියේ මස්තිෂ්ක ව්‍යාධිවල ප්‍රමුඛ කාර්යභාරය පිළිබඳ නිගමනයකට එළඹීමට අපට ඉඩ සලසයි. මෙම දෘෂ්ටිකෝණය දැනට අනෙකුත් කතුවරුන් විසින් බෙදාගෙන ඇත [Zhmakin K.N., 1980; හන්ග් එස්., 1980].

PPD හි පවුල් සිද්ධීන් පිළිබඳ වාර්තා අතිශයින් දුර්ලභ ය. අපගේ නිරීක්ෂණවලදී, සුවිශේෂී ලෙස වේගවත් වූ ලිංගික වර්ධනයේ පවුල් සිද්ධීන් වාර්තා වී ඇත (වැඩිවිය පැමිණීමේ ආරම්භය අවුරුදු 7-7 1/2 දී). සියලුම අවස්ථා නිරීක්ෂණය කරනු ලැබුවේ ගැහැණු ළමයින් තුළ පමණි; උරුමය කාන්තා රේඛාව හරහා ද සිදු විය.

සායනික පින්තූරය. ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම දරුවන්ගේ සැබෑ PPD හි බාහිර සායනික ප්‍රකාශනයන් කායික වැඩිවිය පැමිණීමේ ලක්ෂණ වෙනස්වීම් වලට සමාන වේ. ගැහැණු ළමයින් තුළ, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි විශාල වේ, ද්විතියික හිසකෙස් වර්ධනය පෙනේ, රූපය ස්ත්‍රී බවට පත් වේ, සහ ඔසප් වීම ආරම්භ වේ, එය නිතිපතා විය හැකිය. පිරිමි ළමයින් තුළ ලිංගික අවයව විශාල වීම, මාංශ පේශි වර්ධනය වීම, කටහඬ රළු වීම, අක්ෂීය සහ පුබ්බ ප්රදේශ වල හිසකෙස් දිස් වේ, මුහුණේ රෝම පෙනේ. ශිෂේණය ඍජු වීම සහ විමෝචනය හැකි ය. ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම ළමුන් තුළ, මුල් ලිංගික වර්ධනයත් සමඟ ශරීරයේ දිග හිටි හැටියේ වැඩි වීම සහ අස්ථි අස්ථි වේගයෙන් අස්ථිගත වීමත් සමඟ එය කෙටි උසකට මඟ පාදයි.

බාහිර ප්‍රකාශනවල සමානකම් තිබියදීත්, සැබෑ PPD සහිත දරුවන්ගේ ශාරීරික හා ලිංගික වර්ධනයට PPD "අසාමාන්‍ය ලෙස මුල් අවධියේදී සාමාන්‍ය වැඩිවිය පැමිණීම" ලෙස සැලකීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීමට හැකි වන ලක්ෂණ ගණනාවක් ඇත. පළමුවෙන්ම, බොහෝ දරුවන් තුළ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පෙනුමේ අවධීන් සහ කාලය කඩාකප්පල් වේ. ගැහැණු ළමුන තුළ, එස්ටජන් මත යැපෙන ලිංගික ලක්ෂණ (ක්ෂීරපායී ග්රන්ථි, බාහිර හා අභ්යන්තර ලිංගේන්ද්රයන්) වර්ධනය කිරීම හා සැසඳීමේදී ප්රමාද වූ හෝ දුර්වල ලෙස ප්රකාශිත ලිංගික හිසකෙස් වර්ධනය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. PPD සහිත ගැහැණු ළමයින්ගේ ලිංගික හිසකෙස් වර්ධනය ප්රධාන වශයෙන් වසර 5 කට පසුව, රෝගය ආරම්භයේ කාලය කුමක් වුවත් වර්ධනය වේ. වැඩිවිය පැමිණීමේ එස්ට්රොජන් මත යැපෙන සහ ඇන්ඩ්රොජන් මත යැපෙන සංඥා මෙම වෙන් කිරීම, බොහෝ විට සාමාන්ය කාලවලදී ක්රියා කිරීමට පටන් ගන්නා නොමේරූ ඇඩ්රිනාර්කි පද්ධතියක් සහිත hypothalamus-පිටියුටරි-gonadal පද්ධතිය (gonadarche) පරිණත වීමේ ස්වාධිපත්යය යෝජනා කරයි (රූපය 45).

සැබෑ PPR සහිත ගැහැණු ළමුන තුළ ක්ෂීරපායී ග්රන්ථි සෑදීමේ ඇතැම් ලක්ෂණ ඇත. වැඩිවිය පැමිණීමේදී නිරෝගී ගැහැණු ළමයින් මෙන් නොව, පීපීඩී සහිත ගැහැණු ළමයින්ගේ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි ප්‍රධාන වශයෙන් වැඩි වන්නේ ග්‍රන්ථි පටක වර්ධනයේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස, ඇරෝලාහි පූර්ව එස්ට්‍රොජනික් වෙනස්කම් නොමැතිව ය. සම්පුර්ණයෙන්ම සෑදුණු ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථියක් සමඟ, ඇරෝලා සහ තන පුඩුව “ළමා”, සුදුමැලි පාට, පැතලි ලෙස පවතී. සමහර විට මෙම ලක්ෂණය පියයුරු පටක මත estrogen එස්ට්රොජන්, prolactin සහ gonadotropins සාමාන්ය ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් වීමක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

PPD සහිත දරුවන්ගේ වැඩිවිය පැමිණීමේ උච්චතම අවස්ථාව ලෙස ඔසප් වීම, වෙනත් ලිංගික ලක්ෂණ වර්ධනය වීම මත රඳා නොපවතී. සමහර අවස්ථාවලදී, ඔසප් වීම රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණය විය හැකිය; වෙනත් අවස්ථාවල දී, ලිංගික අවයව හා ගර්භාෂයේ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමත් සමඟ ඔසප් වීම තරමක් නිතිපතා සිදු විය හැකිය. සමහර විට එවැනි අවස්ථාවන්හිදී එන්ඩොමෙට්රියම් පටක වල එස්ට්රොගීන් බලපෑමට වැඩි ප්රතිග්රාහක සංවේදීතාවයක් ඇත.

අප නිරීක්ෂණය කළ බොහෝ ගැහැණු ළමයින්ට අක්‍රමවත් ඔසප් වීම සිදු විය. ඕනෑම අවස්ථාවක පූර්ණ-පරිපූර්ණ ද්වි-අදියර චක්‍රයක පැවැත්ම ඔප්පු කිරීමට අපට නොහැකි විය. සත්‍ය PPR සඳහා කලින් නිරීක්ෂණය කළ සහ වැඩිහිටියන් බවට පත් වූ රෝගීන්ගේ පසු විපරම් අධ්‍යයනය කිරීමට උත්සාහ කරන විට, අපගේ හිටපු රෝගියෙකුගෙන් ගැබ් ගැනීම සහ දරු ප්‍රසූතිය පිළිබඳ තොරතුරු අපට නොලැබුණි. එපමණක් නොව, බොහෝ කාන්තාවන්ට හයිපොතාලමික් ව්යාධිවේදය හේතුවෙන් ඔසප් වීමේ දුර්වලතා ඇත. මෙය අපට සාහිත්‍යයේ පවතින මතයට පටහැනිව, ප්‍රජනක පදධතියේ හෝමෝන නියාමනය උල්ලංඝනය කිරීමත් සමඟ ගැහැණු ළමයින් තුළ PPD හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි ව්යාධිවේදය ලෙස සැලකීමට ඉඩ සලසයි.

සැබෑ PPD සහිත පිරිමි ළමයින්ට ද විශේෂාංග ගණනාවක් ඇත, නමුත් ගැහැණු ළමයින් මෙන් බොහෝ නොවේ. අපි නිරීක්ෂණය කළ සියලුම පිරිමි ළමයින් බාහිර ලිංගික අවයව, ප්‍රධාන වශයෙන් වෘෂණ කෝෂ වේගයෙන් වර්ධනය විය. අවස්ථා ගණනාවකදී, ඔවුන්ගේ ප්‍රමාණය අවුරුදු 1 1/2 -2 කට පසු වැඩිහිටි පිරිමින්ගේ වෘෂණවල ප්‍රමාණයට ළඟා විය (රූපය 46). ලිංගික ග්රන්ථි වල එවැනි වේගවත් ගොඩනැගීම දරුවන්ගේ භෞතික සංවර්ධනය, අස්ථි ඇටසැකිල්ල වෙනස් කිරීම සහ ද්විතියික හිසකෙස් වර්ධනය ඉක්මවා යා හැක. අසාමාන්‍ය ලෙස ඉහළ ගොනඩොට්‍රොපික් උත්තේජනයට ප්‍රතිචාර වශයෙන් ලේඩිග් සෛලවල හයිපර්ප්ලාසියාව මගින් මෙය පැහැදිලි කළ හැකි බව අපි විශ්වාස කරමු. පසුව, වැඩිහිටි වයසේදී, එවැනි හයිපර්ප්ලාසියාව ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් ස්වයංක්‍රීයව ස්‍රාවය කරන අන්තරාල සෛලවල ඇඩිනොමැටස් ප්‍රගුණනය දක්වා වර්ධනය විය හැකිය.

ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම දරුවන්ගේ PPR ද වේගවත් භෞතික සංවර්ධනය සහ අස්ථි ඇටසැකිල්ල වෙනස් කිරීම සමඟ ඇත. කෙසේ වෙතත්, භෞතික සංවර්ධනය පිළිබඳ දර්ශක දරුවාගේ ලිංගභේදය සහ රෝගය ආරම්භයේ වයස අනුව යම් ලක්ෂණ ඇත.

ගැහැණු ළමයින්ගේ ශරීරයේ දිග වැඩිවීමේ සැලකිය යුතු ත්වරණයක් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ වසර 5-6 කට පසුව පමණි. තරුණ ගැහැණු ළමයින් නිරෝගී සම වයසේ මිතුරන්ට වඩා ඉදිරියෙන් සිටින්නේ ශරීර බරෙන් පමණි. අස්ථි ඇටසැකිල්ලේ වේගවත් වෙනස ඕනෑම වයසක ගැහැණු ළමයින් තුළ දක්නට ලැබේ, නමුත් “අවුරුදු 5-6 අතර ගැහැණු ළමයින් තුළද එය වඩාත් වැදගත් වේ. සමහර විට PPD සහිත ගැහැණු ළමයින් තුළ පෙර වයසේදී ශරීරයේ දිග වැඩිවීමේ කැපී පෙනෙන පැනීමක් නොතිබීම විය හැකිය. සාමාන්‍ය කාලවලදී (අවුරුදු 5-6) ආරම්භ වන කායික විද්‍යාත්මක ඇඩ්‍රිනර්චේ නොමැතිකම මගින් පැහැදිලි කෙරේ.මෙම වයසේදී PPD සහිත ගැහැණු ළමයින්ගේ ශරීරයේ දිග වැඩිවීමේ සැලකිය යුතු ත්වරණය සහ අස්ථි ඇටසැකිල්ලේ වෙනස පැහැදිලි කළ හැකිය. වැඩිහිටි වයසේදී, PPD සහිත ගැහැණු ළමයින්ගේ සිරුරේ දිග නැවතත් වයස් ප්රතිශතයන්ට අනුරූප වේ.මෙම වයසේදී ශරීරයේ දිග වැඩිවීම මන්දගාමී වීම වර්ධන තහඩු ඉක්මනින් වසා දැමීම හා සම්බන්ධ වේ.ප්රතිකාර නොමැතිව PPD සහිත ගැහැණු ළමයින්ගේ සාමාන්ය අවසාන සිරුරේ දිග 148.5 කි. සෙමී.

පිරිමි ළමුන තුළ, සියලුම වයස් කාණ්ඩවල භෞතික සංවර්ධනය (බර සහ සිරුරේ දිග) පිළිබඳ උසස් දර්ශක නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ඒ හා සමානව, අස්ථි ඇටසැකිල්ලේ අවකලනය සැලකිය යුතු ලෙස වේගවත් වන අතර, එය අස්ථි සහ මාංශ පේශි පටක මත වෘෂණ ඇන්ඩ්රොජන් වල ක්රියාකාරී බලපෑම සමඟ සම්බන්ධ වේ. වයස අවුරුදු 8 වන විට ගැහැණු ළමුන මෙන් ශරීරයේ දිග වැඩිවීමේ අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ, එය කාටිලේජීය ඇටසැකිල්ල සම්පූර්ණයෙන් අස්ථිගත කිරීම මගින් පැහැදිලි කෙරේ. ප්රතිකාර නොමැතිව පීඩාවට පත් පිරිමි ළමුන්ගේ අවසන් සාමාන්ය සිරුර දිග 155.5 සෙ.මී.

සත්‍ය PPD සහිත බොහෝ දරුවන්ගේ ස්නායු විද්‍යාත්මක තත්ත්වය උපත් කම්පනය හෝ ස්නායු ආසාදන ඉතිහාසයක් පෙන්නුම් කරමින් විවිධ අවශේෂ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ ඇත. හිස් කබලේ ස්නායු වල වඩාත් සුලභ ආබාධ වන්නේ: දිව අපගමනය, ඇඹරුම් අසමමිතිය, නාසෝලබියල් නැමීමේ සුමට බව, අභිසාරී ආබාධ, ස්ට්රැබිස්මස්. Babinsky, Rossolimo, Oppenheim, Jacobson යන අයගේ ව්යාධිජනක reflexes හමු වේ; meningeal රෝග ලක්ෂණ (Kernig ගේ රෝග ලක්ෂණය) අඩු පොදු වේ. සියලුම දරුවන්ට අධි රුධිර පීඩනය-හයිඩ්රොසෙෆලික් ආබාධ ඇත: හිසරදය, තෙහෙට්ටුව, ඔක්කාරය, චිත්තවේගීය ආතතියෙන් උග්ර වේ.

පයිනල් ග්‍රන්ථියේ ගෙඩියක පරේසිස්, අර්ධ හෝ සම්පූර්ණ pupillary areflexia, ශ්‍රවණාබාධ (quadrigeminal syndrome) වැනි ස්නායු රෝග ලක්ෂණ පෙනුම අතිශයින්ම ලක්ෂණයකි. අනෙකුත් ස්නායු රෝග ලක්ෂණ ද රෝගයේ පිළිකා උත්පත්තිය පෙන්නුම් කළ හැකිය: මස්තිෂ්ක ආබාධ (අබාධිත ස්ථිතික සහ ඇවිදීම), මෝටර් සහ සංවේදක ආබාධවල ස්වරූපයෙන් මොළයේ කඳේ ආබාධ. පයිනල් ග්‍රන්ථියේ පිළිකා සමඟ, දියවැඩියා ඉන්සිපිඩස් (පිපාසය, පොලියුරියා) හි අස්ථිර ප්‍රකාශනයන් අඩු වාර ගණනක් බුලිමියා සහ තරබාරුකම ඇතිවිය හැකිය.

සැබෑ PPD සහිත ළමුන් තුළ කාබනික මස්තිෂ්ක ව්යාධිවේදය පිළිබඳ ලක්ෂණ ස්නායු විද්යාත්මක කාලය තුළ පමණක් නොව, මනෝවිද්යාත්මක පරීක්ෂණය (E. S. Timakov) තුළද අනාවරණය වේ. රෝගී දරුවන්ගේ මානසික තත්ත්වය ඊනියා කාබනික මනෝ සින්ඩ්රෝම් වල ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි. මෙය පිරිමි ළමයින් තුළ විවිධ බරපතලකමේ ඔලිගොෆ්‍රීනියා විය හැකිය - බලපෑම්කාරී හැසිරීම්, ආක්‍රමණශීලී, බොහෝ විට ලිංගික හැඟීම් සමඟ. ගැහැණු ළමයින් සාමාන්‍යයෙන් සංලක්ෂිත වන්නේ ප්‍රීතිමත් මනෝභාවයකින් සහ ප්‍රමාණවත් දුරස්ථ හැඟීමකින්.

ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම දරුවන් විකට චිත්‍ර-ඝන හැසිරීමක් සහ එදිනෙදා අවශ්‍යතා වර්ණ ගැන්වීමෙන් යුත් සුවිශේෂී “පරිණත” හැසිරීමකින් සංලක්ෂිත වේ. දරුවන්ගේ එවැනි මානසික ලක්ෂණ සම්බන්ධ වන්නේ කාබනික මස්තිෂ්ක ව්‍යාධි විද්‍යාව සමඟ නොව විශේෂ තත්ව සාධකයක් සමඟ ය - ඔවුන්ගේ සම වයසේ මිතුරන් අතර මෙම දරුවන්ගේ අසාමාන්‍ය පිහිටීම. මෙම රෝගීන්ගේ සුවිශේෂී පෙනුම ළමයින්ගෙන් පමණක් නොව වැඩිහිටියන්ගෙන්ද ඔවුන් කෙරෙහි විශේෂ ආකල්පයක් ඇති කරයි. දරුවන් හුදෙකලා වී හැදී වැඩෙන්නේ තම පවුල සමඟ පමණි. මෙය ඔවුන්ගේ මානසික වර්ධනයේ බාධාවන් උග්‍ර කරන අතර ව්යාධිජනක පෞරුෂයක් ඇති කළ හැකිය. කෙසේ වෙතත්, පවුලේ ප්‍රමාණවත් සංස්කෘතික මට්ටමක් සමඟ, දරුවා කෙරෙහි නිසි අවධානයක් යොමු කිරීම, ඔහුගේ මානසික ලක්ෂණ සැලකිල්ලට ගනිමින්, ඔහුගේ පෞරුෂය ගොඩනැගීම තරමක් හිතකර විය හැකිය.

සත්‍ය PPD [Semicheva T.V., 1983] සහිත ළමුන් විශාල පිරිසක් පිළිබඳ අපගේ දිගුකාලීන පසු විපරම් පරීක්ෂණයෙන් පාසලේ සහ වැඩ කරන ප්‍රජාව තුළ (දළ කාබනික රෝග ලක්ෂණ සහ මානසික මන්දගාමිත්වය නොමැති විට) ඉතා සතුටුදායක වැඩිදුර සමාජ අනුවර්තනය අනාවරණය විය.

රෝග විනිශ්චය.මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ විද්‍යුත් එන්සෙෆලෝග්‍රැෆික් සහ එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණය මගින් සැබෑ පීපීඩී සහිත ළමුන් තුළ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ තුවාල ස්ථානගත කිරීම පැහැදිලි කිරීමට හැකි වේ. බොහෝ රෝගීන් තුළ, විශාල විස්තාරය සහ කාලසීමාවෙහි මන්දගාමී තරංගවල ආධිපත්‍යය සමඟ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරකම්වල විසරණ වෙනසක් සොයා ගන්නා ලදී. ව්යාධිජනක ක්රියාකාරිත්වයේ වෙනත් ආකාර ද හැකි ය: නිරන්තර ක්රියාකාරිත්වය, උච්ච උච්චාවචනයන්, උල් වූ උච්චාවචනයන්, සංකීර්ණ මන්දගාමී තරංග. සැබෑ පීපීආර් සහිත දරුවන්ගේ හිස් කබලේ රේඩියෝග්‍රැෆි මගින් අභ්‍යන්තර අධි රුධිර පීඩනයේ සලකුණු සහ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලීන්ගේ ප්‍රතිවිපාක පෙන්වයි: ඉදිරිපස කලාපයේ ඩුරා මැටර් කැල්සියම් කිරීම, සනාල රටාව වැඩි කිරීම, ප්‍රධාන සයිනස් හි හයිපර්ප්නියුමැටේෂන් කිරීම. කාබනික මොළයේ තුවාල හඳුනා ගැනීම සඳහා වඩාත්ම දියුණු ක්‍රමය වන්නේ පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි (රූපය 47).

විවිධ කතුවරුන් සැබෑ PPD සහිත දරුවන්ගේ හෝමෝන තත්ත්වය පිළිබඳ අතිශයින්ම පරස්පර විරෝධී දත්ත සපයයි. එවැනි විෂමතා සඳහා විය හැකි පැහැදිලි කිරීමක් විවිධ ක්‍රමවේද මට්ටම් විය හැකිය, රෝගයේ දුර්ලභත්වය හේතුවෙන් නිරීක්ෂණ කුඩා සංඛ්‍යාවක් සහ සමහර විට PPR හි ව්‍යාධිජනකයේ විෂමජාතීය විය හැකිය, එය තවමත් එතරම් නොදන්නා කරුණකි. අපි අවුරුදු 1 සිට 8 දක්වා රෝගීන් 166 දෙනෙකු තුළ නිර්ණය කරන ලද සැබෑ PPR සහිත දරුවන්ගේ හෝමෝන පරාමිතීන් පිළිබඳ අපගේම අධ්‍යයනයෙන් දත්ත පමණක් ඉදිරිපත් කරමු.

සැබෑ PPR ඇති ළමුන්ගේ රුධිර සෙරුමයේ ඇති ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝනවල (LH, FSH) මූලික මට්ටමේ විශාල උච්චාවචනයන් ඇති අතර, එය පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර සහ වැඩිවිය පැමිණීමේ සම්මතයන් සමඟ සැසඳිය හැකිය. මේ සම්බන්ධයෙන්, මෙම දර්ශකයන්ගේ රෝග විනිශ්චය අගය ඉතා අඩුය. සාමාන්‍ය දර්ශක විශ්ලේෂණය කිරීමේදී, වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන් සමඟ සැසඳිය හැකි ඉහළ LH අගයන් සහ අඩු FSH අගයන්, පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර අගයන් සමඟ සැසඳිය හැකි අතර, ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම ළමුන් තුළ අනාවරණය විය. සැබෑ PPR සහිත ළමුන්ගේ එවැනි මට්ටම් ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝන සාමාන්‍ය වැඩිවිය පැමිණීමෙන් වෙනස් වන අතර එහි FSH අගය බෙහෙවින් වැඩි ය.

විශේෂයෙන් පැහැදිලිව පෙන්නුම් කරන ලද වෙනසක් luliberin (100 μg; Hoechst, Relefact, Germany; Fig. 48) සමඟ පරීක්ෂණයකින් අනාවරණය විය. සැබෑ PPR සහිත සියලුම ගැහැණු ළමයින්ට ලුලිබරින් වල උත්තේජක බලපෑම් වලට LH-ස්‍රාවය කරන පිටියුටරි සෛලවල අතිශය ඉහළ සංවේදීතාවයක් තිබුණි. LH හි නැගීම පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර පමණක් නොව, වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන් ද ඉක්මවා ගියේය. සාමාන්ය FSH මට්ටම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වූ අතර පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන්ගෙන් සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් නොවේ. සැබෑ PPR ඇති පිරිමි ළමයින්ට ලුලිබීරියම් සමඟ උත්තේජනය කිරීමෙන් පසු ඉහළ LH මට්ටමක් තිබුණි. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන් ගැහැණු ළමයින් තරම් ඉහළ මට්ටමක නොසිටි අතර, සාමාන්යයෙන් වැඩිවිය පැමිණීමට සමාන විය. සියලුම පිරිමි ළමුන්ගේ FSH ප්‍රතිචාරය අතිශයින් අඩු වූ අතර වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර අගයන් ඉක්මවා ගියේ නැත.

මේ අනුව, luliberin හි උත්තේජක බලපෑම් වලට LH හි ඉහළ සංවේදීතාව සැබෑ PPR හි ලාක්ෂණික ලක්ෂණයක් වන අතර, සැබෑ PPR හි අවකල රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී luliberin බරක් සහිත පරීක්ෂණය භාවිතා කළ හැකිය.

සාමාන්‍යයෙන්, ගොනඩොට්‍රොපින් වල ස්‍රාවය ලුලිබරින් සහ ලිංගික ස්ටෙරොයිඩ් යන දෙකෙහිම සමකාලීන බලපෑම් මගින් වෙනස් වේ. සැබෑ PPR සමඟ, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ කාබනික වෙනස්කම් හේතුවෙන්, extrahypothalamic ආවේගයන් ක්රියාත්මක වන අතර luliberin ස්රාවය අවහිර කරනු ලැබේ. ලිංගික ස්ටෙරොයිඩ් සඳහා ප්රතිග්රාහක නොමේරූ ලෙස පවතී. පිටියුටරි ග්රන්ථිය මත luliberin එවැනි ප්රමාණවත් නොවන සහ ඒකපාර්ශ්වික බලපෑමක් gonadotropic හෝමෝන වෙනස් ස්රාවය කිරීමට යොමු කරයි.

රෝගයේ සායනික ප්‍රකාශනයේ ප්‍රධාන භූමිකාව ලිංගික ස්ටෙරොයිඩ් වලට අයත් වේ: පිරිමි ළමයින් තුළ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් සහ ගැහැණු ළමයින් තුළ එස්ටැඩිෙයෝල්. දෙදෙනාගේම මට්ටම සැබෑ PPD සහිත දරුවන්ගේ වයස් සම්මතය සැලකිය යුතු ලෙස ඉක්මවා යන අතර සාමාන්‍යයෙන් වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන් සමඟ සැසඳිය හැකිය. රුධිර සෙරුමය තුළ ලිංගික හෝමෝන මට්ටම, විශේෂයෙන් එස්ටැඩිෙයෝල්, අතිශයින් පුළුල් උච්චාවචනයන් ඇති විය හැක, එබැවින් එහි රෝග විනිශ්චය අගය අඩු වේ.

ප්රතිකාරසත්‍ය PPR තවමත් සම්පූර්ණයෙන් සංවර්ධනය වී නොමැත. PPR වලට බාධා කිරීමේ අවශ්‍යතාවය ප්‍රධාන වශයෙන් පැහැදිලි කරනුයේ වර්ධන තහඩු ඉක්මනින් වසා දැමීමෙන් වන අතර එය අවසානයේ කෙටි උසකට මග පාදයි, සහ කණ්ඩායමක් තුළ රෝගී දරුවන්ගේ දුෂ්කර අනුවර්තනය වීම, එය දරුවාගේ පෞරුෂයේ ව්යාධිජනක ගොඩනැගීමට හේතු විය හැක.

පසුගිය දශකය තුළ, විදේශයන්හි සහ අපේ රටෙහි, progestogen වර්ගයේ ඖෂධ (medroxyprogesterone capronate, chlomadinone acetate, oxyprogesterone capronate) සැබෑ PPR ප්රතිකාර සඳහා බෙහෙවින් බහුලව භාවිතා වී ඇත. ප්‍රොජෙස්ටොජන් වල චිකිත්සක බලපෑම හයිපොතලමස් මට්ටමේ ඔවුන්ගේ ප්‍රතිගෝනඩොට්‍රොපික් බලපෑම සමඟ සම්බන්ධ වේ.

සත්‍ය PPR හි ප්‍රොජෙස්ටොජන් ඖෂධවල චිකිත්සක බලපෑම පිළිබඳ බොහෝ තොරතුරු සාහිත්‍යයේ දැනට අඩංගු වේ. සියලුම කතුවරුන් ඒකමතිකව රෝගයේ බාහිර ප්‍රකාශන ගණනාවක් යටපත් කිරීමේ අර්ථයෙන් drugs ෂධවල හොඳ බලපෑමක් වාර්තා කරයි: ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වර්ධනය අඩුවීම, ද්විතියික හිසකෙස් වර්ධනයේ ප්‍රගතිය නතර වීම, පිරිමි ළමයින්ගේ අධි ලිංගිකත්වය අඩුවීම සහ ශිෂේණය ඍජු වීම අතුරුදහන් වීම. කෙසේ වෙතත්, ලැයිස්තුගත ඖෂධ කිසිවක් වේගවත් ඇටසැකිලි අවකලනය ප්රමාද කිරීමට නොහැකි වන අතර, ප්රතිකාර ලබන රෝගීන් තවමත් කෙටි වේ. මීට අමතරව, භාවිතා කරන ලද progestogens හි ප්රමාණවත් antigonadotropic ක්රියාකාරිත්වය සහ, සමහර අවස්ථාවලදී, එන්ඩොමෙට්රියම් මත ඔවුන්ගේ දේශීය බලපෑම ගැහැණු ළමයින් තුළ ගර්භාෂ ලේ ගැලීමට හේතු වේ.

මෑත වසරවලදී, ඇන්ඩ්‍රොකර් (සයිප්‍රොටෙරෝන් ඇසිටේට්) යන drug ෂධය ප්‍රති-ඇන්ඩ්‍රොජන් කාණ්ඩයට අයත් වන අතර ශක්තිමත් ප්‍රොජෙස්ටජනික් ගුණ ඇති අතර එය සැබෑ පීපීආර් ප්‍රතිකාර සඳහා බහුලව භාවිතා වී ඇත. මීට අමතරව, ලිංගික ග්රන්ථි වල ස්ටෙරොයිඩ්ජෙනිස් මත සයිප්රොටෙරෝන් ඇසිටේට් වල අවහිර කිරීමේ බලපෑම පිළිබඳ සාක්ෂි තිබේ. ඖෂධයේ එවැනි ගුණාංග සැබෑ PPR සමඟ ගැහැණු හා පිරිමි යන දෙඅංශයෙන්ම සමාන සාර්ථකත්වයකින් භාවිතා කිරීමට ඉඩ සලසයි.

යූඑස්එස්ආර් වෛද්‍ය විද්‍යා ඇකඩමියේ වසංගත රෝග හා රසායන විද්‍යා ආයතනයේ ළමා සායනයේ ඇන්ඩ්‍රොකුර් 1974 සිට භාවිතා කර ඇත. drug ෂධය වාචිකව නියම කරනු ලැබේ, මාත්‍රාව තනි තනිව තෝරා ගනු ලැබේ, එය දිනකට 25 සිට 100 mg දක්වා පරාසයක පවතී. ප්‍රතිකාර සමඟ, ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ ස්ථායීකරණය හෝ පසුබෑම සාක්ෂාත් කරගනු ලැබේ, පිරිමි ළමයින් තුළ ශිෂේණය ඍජු වීම අතුරුදහන් වේ, ගැහැණු ළමයින් තුළ ඔසප් වීම නතර වේ.

අවම මාත්රා (25-50 mg / දින) පවා සමාන සායනික බලපෑමක් ලබා දෙයි. වේගයෙන් වර්ධනය වන අස්ථි පරිණත වීම වැළැක්වීම සඳහා, ඖෂධයේ මාත්රාව, විශේෂයෙන් පිරිමි ළමුන් සඳහා, 75-100 mg / දිනකට වැඩි කළ යුතුය. වයස අවුරුදු 6-7 ට වැඩි ළමුන් තුළ ඖෂධයේ ඵලදායීතාවය සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇති බව සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර, එබැවින් වැඩිහිටි දරුවන් සඳහා එවැනි ප්රතිකාර සිදු කිරීම යෝග්ය නොවේ. Androcur හි සෘණාත්මක අතුරු ආබාධයක් වන්නේ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ක්‍රියාකාරිත්වය මර්දනය කිරීමයි, නමුත් මෙය කළ හැක්කේ ඉහළ මාත්‍රාවලින් (100 mg / දින හෝ ඊට වැඩි) භාවිතා කරන විට පමණි.

මේ සම්බන්ධයෙන්, Androcur ප්රතිකාරය ප්රවේශමෙන් හා නිරන්තර සායනික අධීක්ෂණය යටතේ සිදු කළ යුතුය. ඖෂධය අත්හිටුවීමේදී විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් විය යුතුය: එය කෝටිසෝල් ඖෂධ මෙන් ක්රමයෙන් ඉවත් කරනු ලැබේ.

මෑතදී, සැබෑ PPR ප්රතිකාර සඳහා luliberin හි කෘතිම ප්රතිසමයක් භාවිතා කිරීම පිළිබඳ වාර්තා සාහිත්යයේ දක්නට ලැබේ. ඖෂධයේ බලපෑම GT-RG වලට දිගුකාලීනව නිරාවරණය වන විට පිටියුටරි ගොනඩොට්රොපික් සෛලවල පරස්පර විරෝධී වර්තන (ක්ෂය වීම) මත පදනම් වේ. වාර්තා වලට අනුව, මෙම චිකිත්සාව වඩාත් ඵලදායී වන අතර ඍණාත්මක අතුරු ආබාධ සමඟ නොගැලපේ.Androcur චිකිත්සාව මෙන්, luliberin චිකිත්සාව රෝග ලක්ෂණ වේ, එය රෝගයට හේතුව කෙරෙහි බලපාන්නේ නැත, එය තවමත් හඳුනාගෙන නොමැත.

බෙහෙත් ශාලාවේ නිරීක්ෂණසැබෑ PPD සහිත දරුවන් අඛණ්ඩව නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. සෑම මාස 6 කට වරක් ළමුන් පරීක්ෂා කරනු ලබන්නේ ශාරීරික හා ලිංගික වර්ධනයේ අනුපාතය පිළිබඳ අනිවාර්ය තක්සේරුවක් සහ වර්ධන කලාපවල X-ray නිරීක්ෂණය කිරීමෙනි. ස්නායු විශේෂඥයෙකුගේ උපදේශනය සහ හිස් කබල වාර්ෂිකව නිර්දේශ කරනු ලැබේ. Androcur ගන්නා අතරතුර, අධිවෘක්ක ඌණතාවයේ ප්‍රකාශනය කෙරෙහි ඔබ අවධානය යොමු කළ යුතුය; රුධිරයේ ඇති ගොනඩොට්‍රොපික් සහ ලිංගික හෝමෝන සහ කෝටිසෝල් මට්ටම නිරීක්ෂණය කිරීම යෝග්‍ය වේ. ප්‍රතිගොනඩොට්‍රොපික් ප්‍රතිකාරය අත්හිටුවීමෙන් පසු, නව යොවුන් වියේ ලිංගික ක්‍රියාකාරිත්වය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම ප්‍රවේශමෙන් අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්‍ය වේ.

විවිධ අන්තරාසර්ග සහ අන්තරාසර්ග නොවන රෝග වල රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස සැබෑ නොමේරූ ලිංගික වර්ධනය. McCune-Albright-Braitsev සින්ඩ්‍රෝමය. 1922 දී රුසියානු සාහිත්‍යයේ පළමු වරට V. R. Braitsev මෙම රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණය විස්තර කළේ "තන්තුමය පිළිකා" ලෙසිනි. 1937 දී ඇල්බ්‍රයිට් සහ අල්. නිරීක්ෂණ 21ක් මත පදනම්ව, ඔවුන් පද්ධතිමය රෝගයක් වාර්තා කළ අතර, ඔවුන් එය හැඳින්වූයේ "පතුරුවන ලද තන්තුමය ඔස්ටියයිටිස්, වර්ණක ක්ෂේත්‍ර සහ අන්තරාසර්ග ආබාධවලින් සංලක්ෂිත සින්ඩ්‍රෝමය" ලෙසිනි.

මෙම රෝගය ප්රධාන වශයෙන් ගැහැණු ළමයින් තුළ දක්නට ලැබේ. ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ: පුලුල්ව පැතිරුනු තන්තුමය අස්ථි dysplasia, PPD සහ පුළුල් වයස් ලප. තන්තුමය ගෙඩි සාමාන්යයෙන් දිගු නල අස්ථි වල දක්නට ලැබේ. විශාල තන්තුමය නාභිගත කිරීම බාහිකයේ සිහින් වීම, විරූපණය, අස්ථි කෙටි කිරීම සහ ස්වයංසිද්ධ කැඩී යාමේ ප්රවණතාවයට හේතු වේ.

ඓතිහාසික වශයෙන්, තන්තුමය ඩිස්ප්ලාසියාවේ ප්‍රදේශය යනු “ක්‍රියාකාරීව බාල ඔස්ටියෝබ්ලාස්ටික් පටක සමුච්චය වීම, අස්ථි සෑදීමට පමණක් හැකියාව ඇති නමුත් එය පරිණත තත්වයකට ගෙන ඒම නොවේ. තන්තුමය ඔස්ටියෝඩිස්ප්ලාසියාවේ එක්ස් කිරණ පින්තූරය ඉතා විවිධ වේ: දුර්ලභ ප්‍රතික්‍රියා හෝ විවිධ ප්‍රමාණයේ සහ හැඩයන්ගෙන් යුත් අස්ථි පටක ඉවත් කිරීම ව්‍යාධි පටක තනි පුද්ගල නාභිගත ස්වරූපයෙන් ස්ථානගත කළ හැකි නමුත් විසරණ හානිය ද සිදුවිය හැකිය.

ව්යාධිජනක සමේ වර්ණක සමේ මතුපිටට ඉහළින් නෙරා නොයන විවිධ වර්ණවලින් යුත් දුඹුරු පැහැ ලප වල පෙනුම ඇත. ලප වල වඩාත් පොදු ස්ථානගත කිරීම වන්නේ මුහුණ, බෙල්ල, පපුව, පිටුපස, තට්ටම් සහ කලවා වල පිටුපස ය. ලප වල හැඩය විවිධාකාර වේ, දළ සටහන් විකාර වේ, සම භූගෝලීය සිතියමකට සමාන වේ (රූපය 49, 50).

මෙම සින්ඩ්‍රෝමය තුළ පීපීආර් හි ගතිකත්වයට සමහර ලක්ෂණ ඇත; දුර්වල ලෙස ප්‍රකාශිත ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පසුබිමට එරෙහිව රෝගීන්ට මුල් ඔසප් වීම සිදු වේ. මස්තිෂ්ක සම්භවයක් ඇති PPR හා සසඳන විට වැඩිවිය පැමිණීම තරමක් ප්‍රමාද වේ. ඇටසැකිලි මේරීම වේගවත් වේ, නමුත්, නීතියක් ලෙස, වර්ධන කලාප වේගයෙන් වසා දැමීම සිදු නොවේ. ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝන මට්ටම සාමාන්‍යයෙන් වැඩි නොවේ.

සැබෑ PPR හි සායනික ප්රකාශනයන් සහිත ගැහැණු ළමුන්ගේ තන්තුමය ගෙඩි වල x-ray සොයාගැනීම් මත රෝග විනිශ්චය පදනම් වේ.

රෝගයේ පුරෝකථනය තන්තුමය ඩිස්ප්ලාසියාවේ ගමන් මග මත රඳා පවතී. අස්ථි ව්යාධිවේදයේ ප්රගතිය බරපතල ආබාධිත තත්ත්වයට හේතු විය හැක. වැඩිවිය පැමිණීමෙන් පසු ක්රියාවලිය ස්ථාවර කිරීම පිළිබඳ තොරතුරු තිබේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, මෙම රෝගය සඳහා විශේෂ antigonadotropic චිකිත්සාව භාවිතා කිරීම නුසුදුසු ය.

රසල්-රිදී සින්ඩ්‍රෝමය.පළමු වතාවට N. Silver et al. 1953 දී කෙටි උස, විවිධ අස්ථි අසාමාන්යතා සහ PPD ඇතුළු සින්ඩ්රෝම් විස්තර කළේය. මෙය නොසලකා, A. Russel 1954 දී සමාන අවස්ථා 5 ක් විස්තර කළ අතර, මෙම ව්යාධිවේදය දරුණු හයිපොතලමික් ආබාධ සමඟ සම්බන්ධ කරයි. වර්තමානයේ, රෝගයට හේතුව එවැනි සංවර්ධන දෝෂ වලට තුඩු දෙන ජානමය ආබාධ ලෙස සැලකේ.

මෙම ව්යාධිවේදය ඇති දරුවන්ට අඩු දිග සහ උපත් බර ඇත. අනාගතයේ දී වර්ධනය හා අස්ථි මේරීමෙහි සැලකිය යුතු ප්රමාදයක් දක්නට ලැබේ. දරුවාගේ පෙනුම සුවිශේෂී වේ: ත්රිකෝණාකාර මුහුණක්, පුළුල් නළලක්, මුහුණේ ඇටසැකිල්ලේ සාපේක්ෂ ඌන සංවර්ධිත වීම, මුඛයේ කොන් එල්ලා වැටේ. බහු අස්ථි විෂමතා ඇත: සින්ඩැක්ටිලි, ක්ලිනොඩැක්ටිලි, ගොතික් තල්ල, සමීප අත් පා කෙටි කිරීම. PPD රෝගයේ අනෙකුත් මස්තිෂ්ක ආකාරවලට සමාන වේ, එය සාපේක්ෂව ප්රමාද වී ආරම්භ වුවද - අවුරුදු 5-6 දී. විශේෂ ලක්ෂණයක් නම්, ප්‍රගතිශීලී වැඩිවිය පැමිණීම නොතකා, ඇටසැකිලි අවකලනය ප්‍රමාද වීමයි, නමුත් මෙම රෝගීන්ගේ අවසාන ශරීර දිග කුඩා වේ (147-153 සෙ.මී.), මන්ද කෙටි උස ජානමය වශයෙන් තීරණය වේ. වැඩිවිය පැමිණීමේ සාපේක්ෂ ප්රමාද ආරම්භය හේතුවෙන්, මර්දන ප්රතිඝාණීය චිකිත්සාව යෝග්ය නොවේ.

ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදයේ පූර්ව ලිංගික වර්ධනය.අතිශය දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, PPR දිගුකාලීනව ප්රතිකාර නොකළ ප්රාථමික හයිපෝතිරයිඩ්වාදයේ පසුබිමට එරෙහිව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මෙම නඩුවේ ලිංගික වර්ධනයේ ලක්ෂණයක් වන්නේ ගැහැණු ළමයින් තුළ ඇන්ඩ්රොජන් මත යැපෙන ලිංගික ලක්ෂණ (ද්විතියික හිසකෙස් වර්ධනය) සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීමයි. Galactorrhea බොහෝ විට නිරීක්ෂණය වේ. ප්‍රගතිශීලී ලිංගික වර්ධනයක් තිබියදීත් අස්ථි විභේදනය ප්‍රමාද වේ. බහු අවයවික ඩිම්බකෝෂ වෙනස්කම් බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදයේ පීපීආර් පිටියුටරි හෝමෝන හරස්කඩේ (“අතිච්ඡාදනය”) ප්‍රතිවිපාකයක් ලෙස සැලකේ, එහි ප්‍රති ing ලයක් වශයෙන් පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ වන්දි හයිපර්ප්ලාසියාව TSH පමණක් නොව ගොනඩොට්‍රොපින් මට්ටම ද වැඩි කිරීමට හේතු වේ. hypothalamic decussation පිළිබඳ උපකල්පනයක් තිබේ: තයිරොට්රොපින්-නිදහස් කරන හෝමෝනය නිෂ්පාදනය වැඩිවීමේ පසුබිමට එරෙහිව, luliberin නිෂ්පාදනය ද වැඩි වේ. කෙසේ වෙතත්, එවැනි මතයක් සාමාන්යයෙන් "එක් පැත්තක්" වන PPR හි සායනික පාඨමාලාවට ප්රමාණවත් තරම් අනුකූල නොවේ. මේ සම්බන්ධයෙන් Z. Laron (1970) විසින් ප්‍රකාශ කරන ලද තවත් මතයක් වඩාත් පිළිගත හැකි ය. කතුවරයාට අනුව, තයිරොට්‍රොපින් මුදා හරින හෝමෝනයේ වන්දි අධි නිෂ්පාදනය TSH පමණක් නොව, prolactin සහ FSH හි අධි ස්‍රාවය වීමට හේතු වන අතර එමඟින් ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි සහ ග්ලැක්ටෝරියා විශාල වීමට හේතු වේ. වෘෂණ විශාල වූ පිරිමි ළමයෙකු තුළ Z. Laron විසින් විස්තර කරන ලද ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදයේ සිද්ධියෙන් මෙම උපකල්පනය සනාථ වන අතර, වෘෂණ විශාල වීම නල හයිපර්ප්ලාසියාව (FSH මත යැපෙන ක්‍රියාවලියක්) සමඟ සම්බන්ධ වූ අතර Leydig සෛල ඌන සංවර්ධිතව පැවතුනි.

මෙම වර්ගයේ රෝගය සඳහා විශේෂිත ප්රතිඝාණික චිකිත්සාව අවශ්ය නොවේ. තයිරොයිඩ් හෝමෝන සමඟ ප්රමාණවත් ප්රතිකාරයක් සමඟ ලිංගික ලක්ෂණ පසුබෑම සිදු වේ.

අධිවෘක්ක බාහිකයේ සහජ අක්‍රියතාව සමඟ නොමේරූ ලිංගික වර්ධනය.කෝටිසෝල් ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය ප්‍රමාද වී ආරම්භ කරන විට අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය අක්‍රියතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ට සැබෑ PPR හැකි ය. ධනාත්මක ප්‍රතිපෝෂණ මූලධර්මය අනුව දිගු කලක් තිස්සේ හයිපොතලමස් හි න්‍යෂ්ටීන් සංවේදී කරමින් ඉහළ මට්ටමේ ලිංගික ස්ටෙරොයිඩ්, ගොනඩොස්ටැට් වෙනස්, වැඩිවිය පැමිණීමේ ක්‍රියාකාරීත්වයකට මාරු කරන බව උපකල්පනය කෙරේ. කෙසේ වෙතත්, ඉහළ මට්ටමේ ඇන්ඩ්‍රොජන් ද ඍණාත්මක ප්‍රතිපෝෂණ මූලධර්මය අනුව හයිපොතාලමික්-පිටියුටරි පද්ධතියට නිෂේධනීය බලපෑමක් ඇති කරයි, පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය මගින් ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝන නිපදවීම වළක්වයි. ප්‍රමාණවත් ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ප්‍රතිකාරය නියම කිරීමෙන් පසු, මෙම තිරිංග ඉවත් කරනු ලබන අතර, පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ ගොනඩොට්‍රොපික් ක්‍රියාකාරිත්වයට හයිපොතලමස් සක්‍රීය කිරීමේ බලපෑම නිදහසේ සාක්ෂාත් කර ගන්නා අතර එය සත්‍ය PPR හි සායනික චිත්‍රය වෙත යොමු කරයි.

බොහෝ විට, මෙම තත්වය හඳුනාගත හැක්කේ ගැහැණු ළමයින් තුළ පමණි, නමුත් එහි හැකියාව ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම දරුවන්ට සමාන වේ.

අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය අක්‍රියතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ සැබෑ මුල් වැඩිවිය පැමිණීම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රමාණවත් බව පෙන්නුම් කරයි, නමුත් එය අස්ථි මේරීම වේගවත් කිරීමේ අතිරේක සාධකයක් ලෙස ක්‍රියා කරන බැවින් එය අතිශයින්ම නුසුදුසු ය. මේ සම්බන්ධයෙන්, පර්යේෂකයන් ගණනාවක් glucocorticoid ඖෂධ, antigonadotropic ක්රියාත්මක (androcur) සමග ඖෂධ සමග, එවැනි අවස්ථාවල දී නිර්දේශ.

නොමේරූ ලිංගික වර්ධනයේ අසම්පූර්ණ ආකාර.මෑත වසරවලදී, පර්යේෂකයන් ගණනාවක් [Zhmakin K.N., 1980; Blunk V., 1980; Skorodok L. M., Savchenko O. N., 1984; සිසොනෙන්කෝ පී., 1975; Escobar M., 1976] PPR හි ඊනියා අසම්පූර්ණ ආකාර හඳුනා ගනී, වැඩිවිය පැමිණීමේ එක් ලකුණක් පමණක් නොමේරූ ලෙස දිස් වේ (හිසකෙස් වර්ධනය, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි, ඔසප් වීම). මෙම තත්වයන් කොන්දේසි සහිත ව්යාධිජනක ලෙස සැලකිය යුතුය. ඔවුන් ප්රධාන වශයෙන් සාමාන්ය හෝමෝන මට්ටමට ඉලක්කගත අවයවවල සංවේදීතාව මත පදනම් වේ. කෙසේ වෙතත්, එවැනි අපගමනයන් සහිත දරුවන්ගේ නිරන්තර සායනික නිරීක්ෂණ සහ පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ, සමහර අවස්ථාවලදී හුදකලා ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වල මුල් පෙනුම බරපතල අන්තරාසර්ග ව්යාධිවේදයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ වලින් එකක් විය හැක.

හුදකලා පියයුරු විශාල වීම(අකලට පෙරාතුව) වයස අවුරුදු 6 ට අඩු ගැහැණු ළමයින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ. මෙම තත්වයේ ව්යාධිජනකය බොහෝ විට එස්ටජන් සාමාන්ය ප්රමාණයට පියයුරු පටකවල සංවේදීතාව වැඩි වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෑත වසරවල අධ්‍යයනයන් මගින් මෙම දරුවන්ගේ රුධිර සෙරුමය තුළ එස්ටැඩිෙයෝල් හි අස්ථිර වැඩි වීමක් අනාවරණය වී ඇති අතර, යූඑස්එස්ආර් වෛද්‍ය විද්‍යා ඇකඩමියේ සදාකාලික ජනවාර්ගික හා රසායන විද්‍යා ආයතනයේ ළමා සායනයේ අපගේ නිරීක්ෂණ මෙම දත්ත සනාථ කළේය. සම වයසේ නිරෝගී ගැහැණු ළමයින් හා සසඳන විට luliberin සමඟ පරීක්‍ෂා කළ විට thelarche සහිත ගැහැණු ළමයින් තුළ FSH හි ඉහළ වැඩිවීමක් හඳුනා ගැනීමට අපට හැකි විය. මෙමගින් අපට නොමේරූ thelarche ඇති ගැහැණු ළමයින්ට gonadostatic අස්ථායීතාවයක් ඇති බව උපකල්පනය කිරීමට ඉඩ ලබා දෙන අතර, රුධිර සෙරුමය තුළ estrogen හි අස්ථිර නැගීමක් ඇති කරයි (රූපය 51).

Thelarche හි එකම සායනික ප්‍රකාශනය වන්නේ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි විශාල වීමයි. රීතියක් ලෙස, ටැනර්ට අනුව, ග්‍රන්ථි II-III අදියර දක්වා විශාල කර ඇත; කිසි විටෙකත් ඇරියෝලාවේ එස්ට්‍රොජනික් වෙනසක් සිදු නොවේ. ග්‍රන්ථි විශාල වීම ප්‍රගතියක් නොලබයි; තරංග වැනි ගතිකතාවයන් බොහෝ විට නිරීක්ෂණය වන අතර සමහර විට ග්‍රන්ථි පටක ස්වයංසිද්ධව අතුරුදහන් වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ.

සැබෑ PPR මෙන් නොව, වැඩිවිය පැමිණීමේ ඇන්ඩ්‍රොජන් මත යැපෙන සලකුණු කිසි විටෙකත් සිදු නොවේ. සම්පූර්ණයෙන්ම ලිංගික හිසකෙස් වර්ධනයක් නොමැත, භෞතික සංවර්ධනයේ වේගයේ අත්තිකාරමක් නොමැත, අස්ථි අස්ථිවල වෙනස දරුවාගේ කාලානුක්‍රමික වයසට අනුරූප වේ. කෙසේ වෙතත්, එස්ටජන් මට්ටම්වල තාවකාලික වැඩිවීමක් ලිංගික අවයවවල වෙනස්කම් ඇති විය හැක. අප විසින් නිරීක්ෂණය කරන ලද සමහර ගැහැණු ළමයින් තුළ, බාහිර ලිංගේන්ද්රයන් වර්ධනය වීම වැඩිවිය පැමිණීමේ ආරම්භයට අනුරූප වන අතර, යෝනි මාර්ගයේ ස්මෑම්වල ප්රකාශිත එස්ට්රොගීන් ප්රතික්රියාවක් ඇති විය. මෙම ගැහැණු ළමයින්ගේ ගතික නිරීක්ෂණ මගින් estrogenization තවදුරටත් වැඩි වීමක් හෙළි නොකළ අතර, ඔවුන් තුළ සැබෑ PPR රෝග විනිශ්චය ප්රතික්ෂේප කිරීමට අපට හේතු විය. කෙසේ වෙතත්, ඊස්ට්‍රජන් හි අස්ථිර වැඩි වීමක් පසුව සැබෑ PPR ප්‍රකාශනයට හේතු විය හැකි බැවින්, නොමේරූ තෙලාර්ච් ඇති ගැහැණු ළමයින් හොඳින් නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්‍ය වේ. විභාගය වසරකට 2 වතාවක් සිදු කෙරේ. වර්ධන ගතිකතාවයන්, බාහිර හා අභ්යන්තර ලිංගික අවයව වල තත්ත්වය සමීපව නිරීක්ෂණය කිරීම සහ වර්ධන කලාපවල වාර්ෂික X-ray පරීක්ෂණය පැවැත්වීම වැදගත් වේ.

ලිංගික හිසකෙස් හුදකලා වර්ධනය(අකලට adrenarche). මෙම පදය වැඩිවිය පැමිණීමේ වෙනත් කිසිදු ප්‍රකාශනයක් නොමැතිව අක්ෂීය සහ පුබුදු ප්‍රදේශවල හුදකලා හිසකෙස් වර්ධනයට යොමු වේ. එය නොමේරූ තෙලර්ච් වලට වඩා අඩුවෙන් සිදු වන අතර ගැහැණු ළමයින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ. බොහෝ කතුවරුන් මෙම තත්වයේ ව්‍යාධිජනකය අධිවෘක්ක ඇන්ඩ්‍රොජන් (ඩිහයිඩ්‍රොපියන්ඩොස්ටෙරෝන්, Δ 4 -ඇන්ඩ්‍රොස්ටෙන්ඩියෝන්) නොමේරූ වැඩි සක්‍රිය කිරීම සහ ස්‍රාවය කිරීම සමඟ සම්බන්ධ කරයි. දන්නා පරිදි, අධිවෘක්ක ඇන්ඩ්‍රොජන් වල ස්‍රාවය සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 6-7 අතර ළමුන් තුළ (කායික විද්‍යාත්මක ඇඩ්‍රිනර්චේ) වැඩිවේ, ගොනඩොස්ටැට් වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර ප්‍රතිව්‍යුහගත කිරීම, නමුත් මෙම වයසේ නිරෝගී ගැහැණු ළමයින්ට වැඩිවිය පැමිණීමේ හිසකෙස් වර්ධනයේ කිසිදු සලකුණක් නොමැත. “තීව්‍ර කළ ඇඩ්‍රිනාර්චය” ලෙස වඩාත් නිවැරදිව හැඳින්වෙන නොමේරූ ඇඩ්‍රිනාර්චය සමඟ කුමක් සිදුවේද? අතිශයින් ඉහළ අධිවෘක්ක ඇන්ඩ්‍රොජන් නිෂ්පාදනයක් හෝ මධ්‍යස්ථව ඉහළ ගිය හෝමෝන මට්ටම්වලට අවසාන ඉන්ද්‍රිය සංවේදීතාව වැඩි වේද? මෙම ප්රශ්නවලට නිශ්චිත පිළිතුරක් නොමැත. පෙනෙන විදිහට, ඇන්ඩ්‍රොජන් අධි නිෂ්පාදනය දුර්වල වුවද, මුල් ද්විතියික හිසකෙස් වර්ධනයට පමණක් නොව, හයිපර්ට්‍රයිකොසිස්, වයිරසීකරණය සහ වැඩිවිය පැමිණීමේ කාලය කඩාකප්පල් කිරීමට ද හේතු වන බැවින් දේශීය ප්‍රතිග්‍රාහක සංවේදීතාව උල්ලංඝනය කිරීමක් උපකල්පනය කිරීම වඩාත් නිවැරදි ය. අනාගතය. බොහෝ පර්යේෂකයන්ට අනුව, මෙම ගැහැණු ළමයින්ගේ වැඩිවිය පැමිණීම සුපුරුදු වේලාවට සිදුවන අතර සංකූලතා නොමැතිව ඉදිරියට යයි. පිරිමි ළමයින් තුළ, නොමේරූ ඇඩ්‍රිනාර්කි සැබෑ වැඩිවිය පැමිණීමේ ප්‍රමාදයක් සමඟ විය හැකිය [Skorodok L., 1984].

මෙම දරුවන්ගේ ගොනඩොට්රොපික් හෝමෝන (LH, FSH) මට්ටම් පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ කාලයට අනුරූප වේ. ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් සහ එස්ටැඩිෙයෝල් මට්ටම් ද වයස් සම්මතය ඉක්මවා නැත. නොමේරූ adrenarche ඇති ළමුන් තුළ prolactin මට්ටම ඉහළ යාම පිළිබඳ අපගේ අධ්‍යයනයන් මගින් තහවුරු කරන ලද තොරතුරු තිබේ. මෙම හෝමෝනය කායික හා නොමේරූ ඇඩ්‍රිනාර්කි ක්‍රියාවලියේදී උත්තේජක කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, නමුත් මෙම උපකල්පනය පිළිබඳ අවසාන තක්සේරුවක් ලබා දීම තවමත් අපහසුය.

මූලික වශයෙන් අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය අක්‍රියතාවය සහ ඇන්ඩ්‍රොස්ටෙරෝමා, අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ ඇන්ඩ්‍රොජන් නිපදවන ගෙඩියක් සමඟ, මෙම තත්වය බරපතල ඇන්ඩ්‍රොජන් මත යැපෙන අන්තරාසර්ග රෝග ගණනාවකින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම අවශ්‍ය බැවින්, නොමේරූ ඇඩ්‍රිනාර්කි ඇති යැයි සැක කරන ගැහැණු ළමයින් රෝහලකදී පරීක්ෂා කළ යුතුය. ග්රන්ථි. ප්රධාන අවකල රෝග විනිශ්චය ලක්ෂණ: දෛනික මුත්රා වල 17-KS මට්ටම, අස්ථි වෙනස් කිරීම සහ ලිංගික අවයව වල තත්වය.

නොමේරූ adrenarche ඇති ගැහැණු ළමයින්ගේ දෛනික 17-CS බැහැර කිරීම සෑම විටම වයසට අනුරූප වන අතර අධිවෘක්ක බාහිකයේ සහ ඇන්ඩ්‍රොස්ටෙරෝම් හි සහජ අක්‍රියතාවයේ දී මෙම අගය සාමාන්‍යයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. අස්ථි ඇටසැකිල්ල (අස්ථි යුගය) නොමේරූ ඇඩ්‍රිනර්ස් සමඟ වෙනස් වීම කාලානුක්‍රමික වයසට අනුරූප වේ හෝ කාලානුක්‍රමික වයසට සාපේක්ෂව තරමක් වැඩි (අවුරුදු 1-2 ක් ඇතුළත) විය හැකිය. ඊට ප්රතිවිරුද්ධව, සංජානනීය අධිවෘක්ක බාහිකයේ අක්රිය වීම සහ ඇන්ඩ්රොස්ටෙරෝමා වල අස්ථි වෙනස් වීම සැලකිය යුතු ලෙස වේගවත් වේ.

Adrenarche තුළ බාහිර ලිංගේන්ද්රයන් වර්ධනය වීම සමෝධානික, වයසට ගැළපෙන අතර, virilization සංඥා නොමැත. ඊට වෙනස්ව, අධිවෘක්ක බාහිකයේ සංජානනීය අක්‍රියතාව සමඟ, ප්‍රසව කාලය තුළ ලිංගික ඉන්ද්‍රියයේ ඇන්ඩ්‍රොජනීකරණය ආරම්භ වන විට, යූරොජෙනිටල් සයිනස් සෑදී ඇති අතර ක්ලිටරල් අධි රුධිර පීඩනය ඇති වේ. Androsteroma සමග, androgenization ලිංගික අවයව වලට අඩු බලපෑමක් ඇති කරයි, නමුත් ක්ලිටෝරිස් වල සුළු අධි රුධිර පීඩනය සාමාන්යයෙන් පවතී. නොමේරූ ඇඩ්‍රිනර්කේ ඇති දරුවන්ගේ සායනික නිරීක්‍ෂණය සමස්ත වැඩිවිය පැමිණීමේ කාලය පුරාම නිර්දේශ කෙරේ. ශාරීරික හා ලිංගික වර්ධනයේ වේගය සහ මට්ටම අනිවාර්ය නිර්ණය කිරීම සහ අස්ථි වයස නිරීක්ෂණය කිරීම සමඟ ළමුන් වාර්ෂිකව පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.

කතුවරුන් ගණනාවක් වාර්තා කරන්නේ අතිශය දුර්ලභ ව්යාධිවේදය - නොමේරූ ඔසප් වීම - වෙනත් ද්විතීයික ලිංගික ලක්ෂණ නොමැතිව පූර්ව කාලීන ගැහැණු ළමයින් තුළ හුදකලා ඔසප් වීම ආරම්භ වීමයි. මෙම තත්වයේ සම්භවය අපැහැදිලි ය. රුධිරයේ ඇති ගොනඩොට්‍රොපික් හෝර්මෝන හෝ එස්ටජන් මට්ටම වැඩි වීමක් වාර්තා කළ නොහැක. එන්ඩොමෙට්රියම් එස්ටජන් වලට සංවේදීතාව අඩු විය හැක. මෙම ගැහැණු ළමයින්ගේ වැඩිවිය පැමිණීම සුපුරුදු වේලාවට ආරම්භ වේ. නොමේරූ ඔසප් වීම යෝනි මාර්ගයෙන් සිදුවන ආගන්තුක ශරීර, vulvovaginitis, වණ, cystitis, වකුගඩු රක්තපාත වලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය.අපගේ නිරීක්ෂණවලට අනුව, වරින් වර රුධිර වහනය අනුකරණය කරමින් ලේ ගැලීම මුත්රා පොලිප්ස් සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චය කළ හැකිය.

PPR හි අස්ථිර ස්වරූපය මගින් විශේෂ ස්ථානයක් හිමි වේ: ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ ආවර්තිතා පෙනුම සහ ස්වයංසිද්ධව අතුරුදහන් වීම (විශාල වූ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි, ඔසප් වීම වැනි විසර්ජනය). PPR හි අස්ථිර ස්වරූපය ගැහැණු ළමයින් තුළ පමණක් සිදු වේ. වැඩිවිය පැමිණීමේ සංක්‍රාන්ති ස්වභාවය මධ්‍යම නියාමන යාන්ත්‍රණවලට සිදුවන හානිය හා සම්බන්ධ වන්නේ කොපමණ දුරකටද යන ප්‍රශ්නය තවමත් නොවිසඳී පවතී. මෙම දරුවන්ගේ ඩිම්බ කෝෂ වල විශාල folicular cysts නිතර සොයා ගැනීම බොහෝ කතුවරුන් මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන estrogens ස්වාධීන මූලාශ්රයක් ලෙස මෙම cysts සලකා බැලීමට ඉඩ ලබා දේ. කතුවරුන්ට අනුව, PPR හි අස්ථිර ආකාර ඇති සියලුම දරුවන් රෝග විනිශ්චය ලැපරොටෝමි සහ ෆෝලික් ගෙඩි ඉවත් කිරීම සඳහා දක්වනු ලැබේ. කෙසේ වෙතත්, අනෙකුත් කතුවරුන් හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි පද්ධතියේ නොමේරූ සක්රිය කිරීම සඳහා ඩිම්බකෝෂයේ ද්විතියික ප්රතික්රියාවක් ලෙස ෆොලිකුලර් cysts සලකයි. සායනික ප්රකාශනයන්ගේ තාවකාලික ස්වභාවය මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ නැවත නැවතත් විෂ වීම සහ ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් සමඟ සම්බන්ධ විය හැක. විශේෂයෙන්, ටොන්සිලොජනික් විෂ වීම සහ නාසෝෆරින්ක්ස් හි අනෙකුත් නිදන්ගත රෝග වල ඇති විය හැකි කාර්යභාරය සලකා බලනු ලැබේ.

දුෂ්කර වයසක වුවද, ඔබ පුදුමාකාර වයසකට මුහුණ දෙන කාලය අවසානයේ පැමිණ තිබේ.

ඔබ මවක් නම්, ඔබේ දරුවා වයසට යන බව ඔබට වටහා ගැනීම දුෂ්කර වන අතර දැන් ඇගේ හිසෙහි සිතුවිලි හදිසියේම බහු-වර්ණ සමනලුන් හෝ දිලිසෙන කළු බවට පත්විය හැකිය. මෙම වයසේදී, මගේ මවගේ ගැහැණු ළමයා ඇගේ චරිතය ආරක්ෂා කිරීමට උත්සාහ කරයි, ඇයට සෑම දෙයක්ම තනිවම කළ හැකි යැයි සිතයි.

මේ අතර, ඇයගේ ශරීරයේ සිදුවන වෙනස්කම් පිළිබඳව සොයා බැලීමට ඇයට කාලය නොමැති අතර, එය නිසැකවම ඇයව කනස්සල්ලට පත් කරයි. තවද, ඔබේ දරුවා යටපත් කරන සියලු ශක්තිය නිවැරදිව පැවසීමට, උපකාර කිරීමට සහ නිවැරදි දිශාවට යොමු කිරීමට ඔබට සමීපතම පුද්ගලයා ලෙස වගකීම පැවරී ඇත.

ඔබ තරුණ ගැහැණු ළමයෙකු නම්, කාන්තාවකගේ වැඩිහිටි ජීවිතය හා සම්බන්ධ සෑම දෙයක්ම සම්බන්ධයෙන් ඔබට දැනටමත් බොහෝ ප්රශ්න තිබේ. නමුත් මෙම ප්‍රශ්න කලින් කල් දැමිය හැකිව තිබුනේ, එය බොහෝ දුරස් වූ නිසාත්, සමහර විට එතරම් රසවත් නොවන නිසාත්, ඔබ නොසැලකිලිමත් ගැහැණු ළමයෙකු වූ විට ජීවිතයට කිසිඳු ආකාරයකින් සම්බන්ධ නොවූ නිසාත් ය.

ගැහැණු ළමයින් සඳහා ලිංගික අධ්‍යාපනය යනු සංකීර්ණ හා කාලය ගතවන ක්‍රියාවලියක් වන අතර එය ප්‍රවේශමෙන් ප්‍රවේශ විය යුතුය. අම්මා පමණක් නොව, තාත්තා ද ක්රියාවලිය සඳහා සහභාගී විය යුතුය.

ගැහැණු ළමයාගේ වෙනස්කම් වලින් පටන් ගනිමු. හරියටම ගැහැණු ළමයෙකු තුළ, පෙරස්ත්‍රොයිකා ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ දිස්වන විට ආරම්භ නොවන නමුත් බොහෝ කලකට පෙර. සාමාන්‍යයෙන් වැඩිවිය පැමිණීම අවුරුදු 10-12 අතර කාලයක් පවතී. මෙම කාලය තුළ ගැහැණු ළමයා අන් අයගේ ඇස් ඉදිරිපිට කැපී පෙනෙන ලෙස වෙනස් වේ.

Prepuberty යනු වයස අවුරුදු 7-8 දී ආරම්භ වන අතර පළමු ඔසප් වීමේ පැමිණීමත් සමඟ අවසන් වේ. සාමාන්යයෙන් මෙය (ඔසප් වීම) ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පෙනුමෙන් වසර 1 සිට 3 දක්වා සිදු වේ. එවැනි කුඩා අවධියේ සිටම, දරුවාගේ ශරීරයේ වෙනස්කම් ඔබට දැකිය හැකිය. හෝර්මෝන චක්‍රීයව නොවුණත් ඒවායේ ක්‍රියාකාරිත්වය ආරම්භ කරයි. නමුත් හෝමෝන නිකුත් කිරීම නිරන්තරයෙන් සිදු වේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, ගැහැණු ළමයෙකු ගැහැණු ළමයෙකු බවට පරිවර්තනය කිරීම සිදු වේ.

ගැහැණු ළමයින් වැඩිවිය පැමිණීමේ සලකුණු

පළමු වෙනස්කම් ගැහැණු ළමයාගේ ශරීරයේ සිදු වේ - උකුල් වටකුරු ය, ශ්රෝණි අස්ථි වර්ධනය ආරම්භ වේ. ක්ෂීරපායී ග්රන්ථි පෙනේ. පුබිස් සහ කිහිලි මත හිසකෙස් වර්ධනය වන ස්ථාන ඔබට දැනටමත් දැක ගත හැකිය.

රීතියක් ලෙස, ගැහැණු ළමයෙකු ඔසප් වීමේ ආරම්භයට පෙර තියුණු ලෙස වර්ධනය වීමට පටන් ගනී.

මෙම සියලු රෝග ලක්ෂණ නොගැලපෙන ලෙස වර්ධනය විය හැකිය. දැන් අපි එක් එක් සංඥා සහ ඒ හා සම්බන්ධ ව්යාධිවේදයන් දෙස බලමු. ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වර්ධනය කිරීමේ අදියර කිහිපයක් තිබේ.

පළමු ඔසප් වීම ආරම්භ වීමට වසර කිහිපයකට පෙර ගැහැණු ළමයෙකුගේ වර්ධනය තියුනු ලෙස වර්ධනය වීමට පටන් ගනී. අනුමාන වශයෙන්, මෙය සිදුවන්නේ ඔසප් වීම ආරම්භ වීමට වසර 2 - 3 කට පෙරය.

මෙම අවස්ථාවේදී, වර්ධන වේගය වසරකට සෙන්ටිමීටර 10 දක්වා ළඟා විය හැකිය.

බොහෝ විට මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ, අස්ථි ඒකාකාරව වර්ධනය නොවන බැවින් දරුවා අපහසුතාවයට පත්වේ; පළමුව අත් සහ පාද විශාල වේ, පසුව නල අස්ථි සහ පසුව කඳ.

චලනයන්හි අවුල් සහගත බවක් ද නිරීක්ෂණය කළ හැකිය, මෙයට හේතුව ස්නායු තන්තු සහ මාංශ පේශි සෑම විටම අස්ථි ඇටකටු වර්ධනය සමඟ වේගයෙන් නොපැමිණීමයි.

සම ආවරණය

ඇටසැකිල්ල සහ මාංශ පේශි අනුව සම වර්ධනය වේ, මේ සඳහා හොඳින් දිගු කිරීම සඳහා ග්‍රන්ථි වල ස්‍රාවය වැඩි වේ, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස යෞවනයා කුෂ්ඨ වලින් පෙළෙන අතර විද්‍යාවේ ඒවා “කුරුලෑ”, “කුරුලෑ” ලෙස හැඳින්වේ. හෝ කුරුලෑ. හිසකෙස් ද මුල්වල තෙල් සහිත වේ, එබැවින් දැන් ඔබ නිතර නිතර ඔබේ හිසකෙස් සෝදාගත යුතුය.

චර්මාභ්යන්තර මේද පටක ද වර්ධනය වේ. උකුල් වල සහ උදරයේ මේදය තැන්පත් වීම වැඩි වේ. උරහිස් ද වටකුරු වන අතර ඉණ පෙනේ.

Thelarche යනු ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථියේ වර්ධනයයි. සාමාන්‍යයෙන්, ගැහැණු ළමයින් තුළ පියයුරු වර්ධනය ආරම්භ වන්නේ වයස අවුරුදු 10 - 11 දී, ඔසප් වීම ආරම්භ වීමට වසර 1.5 - 2 කට පෙරය. ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානයට අනුව, වසර 8 කට පසු පියයුරු වර්ධනයේ සලකුණු පෙනුම සාමාන්‍ය දෙයක් ලෙස සැලකේ. තන පුඩු සංවේදී වන අතර ශරීරයේ වර්ණක ප්රමාණය අනුව වර්ණය වෙනස් කළ හැකිය.

තන පුඩුවේම විශාලත්වය වැඩි වීමක් ද ඇත. තන පුඩුවේ කලාපය වටා හිසකෙස් වර්ධනය විය හැකිය - මෙය නැගෙනහිර සහ කොකේසියානු සම්භවයක් ඇති කාන්තාවන් තුළ සිදු වන අතර එය ව්යාධි විද්යාවක් නොවේ. පියයුරු වල වර්ණය, හැඩය සහ ප්‍රමාණය ජානමය සාධක සහ චර්මාභ්යන්තර මේද පටක ප්‍රමාණය මත රඳා පවතී.

කිහිපයක් තිබේ පියයුරු වර්ධනයේ අංශක:

Ma0- ග්රන්ථිය වර්ධනය වී නැත, තන පුඩුව වර්ණක නොවේ;
Ma1- ග්‍රන්ථි පටක ඇරියෝලා ප්‍රදේශයේ ස්පන්දනය වේ, වේදනාකාරී වේ;
Ma2- ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිය විශාල වේ, තන පුඩුව සහ ඇරෝලා ඉහළ යයි;
Ma3- ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිය III සහ VI ඉළ ඇට අතර පාදම පිහිටා ඇති කේතුවක හැඩය ගනී. තන පුඩුව ඇරියෝලාවෙන් වෙන්ව කැපී පෙනෙන්නේ නැත;
Ma4- ග්‍රන්ථියට අර්ධගෝලාකාර හැඩයක් ඇත, තන පුඩුව ඇරියෝලාවෙන් වෙන් වී වර්ණක වේ.

ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිය එහි වර්ධනය සම්පූර්ණ කරන අතර උපරිම ලෙස වර්ධනය වන්නේ දරු ප්‍රසූතියෙන් හා මව්කිරි දීමෙන් පසුව පමණි. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වර්ධනයේ අවසාන අදියර අවුරුදු 15 දී පමණ නිරීක්ෂණය කෙරේ. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිය වර්ධන කාලය තුළ සහ ඔසප් වීමට පෙර වේදනාකාරී විය හැකිය.

හිසකෙස් වර්ධනය

Pubarche - පුබික් ප්රදේශයේ හිසකෙස් වර්ධනය - වයස අවුරුදු 10 - 12 දී ආරම්භ වේ. වැඩෙන ප්‍රහසන හිසකෙස් ත්‍රිකෝණයක් සාදයි, එහි පාදය උදරයේ පහළ රේඛාවේ පිහිටා ඇත. නාභිය දෙසට නැඟී එන හුදකලා හිසකෙස් තිබිය හැක. නමුත් හිසකෙස් ඝන ලෙස මුළු ප්රදේශයම ආවරණය කරයි නම්, දියමන්ති සාදයි, ඔබ නාරිවේද වෛද්ය-එන්ඩොක්රින්ටෝගඥයා අමතන්න.

වයස අවුරුදු 13-15 වන විට කිහිල්ලේ සහ කකුල්වල හිසකෙස් දිස් වේ. හිසකෙස් වල තද බව, වර්ණය සහ හැඩය තනි පුද්ගල වන අතර ජානමය නැඹුරුතාව මත රඳා පවතී.

කිහිලි හිසකෙස්:

අහ0- හිසකෙස් වර්ධනයක් නොමැත;
අහ්1- තනි සෘජු හිසකෙස් සහිත හිසකෙස් වර්ධනය;
අහ්2- කිහිල්ලේ මැද හිසකෙස් පෙනුම;
අහ්3- සම්පූර්ණ අක්ෂීය ප්රදේශයේ හිසකෙස් වර්ධනය.

පොදු හිසකෙස් වර්ධනය:

Pb0- හිසකෙස් වර්ධනයක් නොමැත;
Pb1- තනි සෘජු හිසකෙස් සහිත හිසකෙස් වර්ධනය;
Pb2- මධ්යයේ හිසකෙස් පෙනුම;
Pb3- තිරස් රේඛාවක් ඔස්සේ මුළු පුබික් ප්රදේශයේ හිසකෙස් වර්ධනය.

ඔබේ කකුල්, බයිකිනි ප්රදේශය සහ කිහිලිවල සුමට බව නිසි ලෙස පවත්වා ගැනීමට ඔබ ඉගෙන ගත යුතුය. සෑම ගැහැණු ළමයෙක්ම තම ඉලක්කය සපුරා ගැනීම සඳහා තනි ක්රමයක් තෝරා ගනී. නමුත් ඉවත් කිරීමට ඉක්මන් නොවන්න, මන්ද පළමු හිසකෙස් මෘදු, සිහින් සහ අඩු සැලකිය යුතු ය. කාලයත් සමඟ හෝ බාහිර සාධකවල බලපෑම යටතේ ඔවුන් දැඩි වේ.

ඔසප් වීම යනු ඔසප් වීමේ ආරම්භය, පළමු ඔසප් වීම ය. මෙය විවිධ වයස්වල සිටින සෑම කෙනෙකුටම සිදු වන අතර, ඔසප් වීම ද ජාන මත රඳා පවතී. රීතියක් ලෙස, පළමු රුධිර වහනය අවුරුදු 12 සිට 14 දක්වා සිදු වේ. පළමු ඔසප් වීමේ ආරම්භයෙන් පසුව, ගැහැණු ළමයාගේ වර්ධනය මන්දගාමී වේ, නමුත් වැඩිවිය පැමිණීමේ අනෙකුත් සලකුනු දිගටම වර්ධනය වේ.

බොහෝ ගැහැණු ළමයින්ගේ ඔසප් වීම ආරම්භයේදීම චක්‍රීය නොවේ. සමහරුන්ට, එය යම් කාලයක් ගත වේ - මාස හයේ සිට අවුරුදු දෙක දක්වා. චක්‍රීය නොවන විසර්ජනයකදී, ඔබ අනාගතයේදී වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත යුතුය.

ඔසප් වීමේදී, මස්මිනුම් ග්රන්ථි ආතතිය හා තරමක් වේදනාකාරී විය හැක. එසේම, බොහෝ ගැහැණු ළමයින් සහ කාන්තාවන් රුධිර වහනය වීමට පෙර සහ රුධිර වහනය අතරතුර පහළ උදරයේ වේදනාකාරී වේදනාවක් අද්දකින අතර සමහරු ආමාශයේ හෝ බඩවැල්වල අපහසුතාවයන් අත්විඳිති. මේ සියල්ල සාමාන්යයෙන් mensis (ඔසප් වීම) සමඟ ගමන් කළ හැකිය.

විවේචනාත්මක දිනට පෙර, මනෝභාවය වෙනස් විය හැකිය; බොහෝ විට ගැහැණු ළමයා කෝපයට පත්, අධික ලෙස සහ කඳුළු දැනෙනවා. නමුත් මේ සියල්ල ඔසප් වීමේ පළමු දින තුළ සම්මත වේ. චක්රයේ අක්රමිකතා තිබියදීත්, ගැහැණු ළමයෙකු ගැබ් ගත හැකි අතර, නොමේරූ පුද්ගලයෙකුට මෙය පැවසීම වැදගත් වේ.

සම්මතයෙන් බැහැරවීම්

හැමෝම දන්නා පරිදි, සම්මතයක් ඇති තැන, ව්යාධිවේදයක් ද ඇත. අද වන විට ගැහැණු ළමයින් තුළ නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීම (PPD) වැනි අවස්ථා වැඩි වැඩියෙන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මෙහිදී මව දරුවාගේ ශරීරයේ සිදුවන වෙනස්කම් වලට ප්‍රවේශමෙන් ප්‍රවේශ වීම වැදගත්ය.

ගැහැණු ළමයා ඇගේ පළමු ලිංගික සංඥා පෙනුමේ වයස අවුරුදු 8 ට අඩු නම් ඔවුන් PPD ගැන කතා කරයි. මෙම වයසේදී, දරුවාට සෑම විටම ඔහුගේ ශරීරයේ නවෝත්පාදනයන් ප්රමාණවත් ලෙස ප්රවේශ විය නොහැක.

PPR වර්ග

ගැහැණු ළමයින්ගේ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම බෙදී ඇත වර්ග කිහිපයකට.

1. සැබෑ වර්ගය. එය සිදුවන්නේ අන්තරාසර්ග ග්‍රන්ථි වල ක්‍රියාකාරිත්වය - හයිපොතලමස් සහ පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය - කඩාකප්පල් වූ විට, එමඟින් ඩිම්බ කෝෂ වල ක්‍රියාකාරිත්වය උත්තේජනය කරයි.

සම්පූර්ණ ආකෘතිය. වයස අවුරුදු 7-8 ට පෙර සියලුම ද්විතියික සලකුණු වර්ධනය වීමට පටන් ගන්නා විට, අස්ථි වල වර්ධන කලාප වසා දැමීම හේතුවෙන් වර්ධනය මන්දගාමී වේ, මාසික ප්රවාහය පෙනේ;
අසම්පූර්ණ ආකෘතිය. මෙහිදී ද්විතියික සලකුණු දිස් වේ, නමුත් ඔසප් වීම බොහෝ කලකට පසුව පැමිණේ - අවුරුදු 10 - 11 දී.

2. ව්යාජ වර්ගය.එය ඩිම්බකෝෂය තුළම ආබාධයකින් සංලක්ෂිත වේ - හෝමෝනවල අක්රමවත් නිෂ්පාදනයක් සිදු වන අතර, එම නිසා දරුවා තුළ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පෙනුමේ අනුපිළිවෙල කඩාකප්පල් වේ. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිය හෝ හිසකෙස් වර්ධනයේ සම්පූර්ණ වර්ධනය හා ගොඩනැගීමකින් තොරව ආරම්භ විය හැකි අක්‍රමවත් පැල්ලම් ඇත.

3. පාරම්පරික වර්ගය.රීතියක් ලෙස, ගැහැණු ළමයෙකුට තම පරම්පරාවේ (විශේෂයෙන් එය ඇගේ මව නම්) කාන්තාවන් සිටී නම්, ඔවුන්ගේ පරිණතභාවය නියමිත දිනට වඩා කලින් ආරම්භ විය, එවිට දරුවා තම සම වයසේ මිතුරන්ට වඩා කලින් ගැහැණු ළමයෙකු බවට පත්වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, ලිංගික ලක්ෂණ පෙනුමේ අනුපිළිවෙල කඩාකප්පල් නොවනු ඇත.

PPR සඳහා හේතු

ගැහැණු ළමයින්ගේ මුල් වැඩිවිය පැමිණීමට හේතු වෙන්න පුලුවන්:

මොළයේ ගෙඩි;
පෙර බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් ආසාදනය;
මස්තිෂ්ක සංසරණ ආබාධ;
සංජානනීය විෂමතා (hydroencephaly);
නිරාවරණය (විකිරණ සඳහා ඉහළ නිරාවරණය);
විෂ (ඊයම්) මගින් විෂ වීම;
මොළයේ තුවාල වල ප්රතිවිපාක.

ඔබේ කුමරියගේ PPR වලට ආරෝපණය කළ හැකි යම් වෙනස්කම් ඔබ දුටුවහොත් හෝ වයස අවුරුදු 7 ට පෙර වර්ධන වේගයක් තිබේ නම්, නාරිවේද වෛද්‍යවරයකු, අන්තරාසර්ග විද්‍යා ologist යෙකු සම්බන්ධ කර පරීක්ෂණයකට භාජනය කිරීම වඩා හොඳය. මුල් ලිංගික වර්ධනය යනු විශේෂඥයෙකුගේ අනිවාර්ය අධීක්ෂණය අවශ්ය වන ක්රියාවලියකි.

වැඩිවිය පැමිණීම ප්‍රමාදයි

මව්වරුන්ට සහ ඔවුන්ගේ ගැහැණු ළමයින් සඳහා තවත් ගැටළුවක් වන්නේ ගැහැණු ළමයින්ගේ වැඩිවිය පැමිණීම ප්රමාද වීමයි (ඩීඑස්ඩී).

ප්රමාදයේ සංඥා:

වයස අවුරුදු 16 ට පෙර ඔසප් වීමේ ආරම්භය නොමැතිකම;
වයස අවුරුදු 13 ට පෙර මස්මින ග්රන්ථිවල ප්රමාණවත් වර්ධනයක් නොමැතිකම;
වයස අවුරුදු 14 වන විට අඩු හිසකෙස් වර්ධනය;
ලිංගික ඉන්ද්රියන්ගේ ප්රමාණවත් වර්ධනයක් හෝ අසාමාන්ය වර්ධනයක්;
වයසට උස හා බර පිළිබඳ ලිපි හුවමාරුවක් නොමැතිකම.

එසේම, පරිණතභාවයේ ප්රමාද වර්ධනය ගැහැණු ළමයෙකුගේ ලිංගික වර්ධනය අඩක් පමණක් සම්පූර්ණ වූ විට කොන්දේසියකි. එනම්, ක්ෂීරපායී ග්රන්ථි වර්ධනය වී ඇති අතර, අර්ධ හිසකෙස් වර්ධනයක් ඇති අතර, පසුව සෑම දෙයක්ම වසර එකහමාරකට වඩා මන්දගාමී විය.

මානසික අවපාතයට හේතු

මොළයේ සංජානනීය ආබාධ.
මොළයේ ගෙඩි සහ පිළිකා.
වස විස මගින් විෂ වීම.
පරම්පරාගත බව.
විකිරණ හෝ විකිරණ චිකිත්සාව ශරීරයට නිරාවරණය වීම.
ඩිම්බ කෝෂ ඉවත් කිරීම.
ශක්තිමත් ශාරීරික ක්රියාකාරකම්.
දැඩි ආතතිය හෝ මන්දපෝෂණය (වෙහෙසවීම).
බැක්ටීරියා හෝ වෛරස් ආසාදන ආදියෙන් පසු සංකූලතා.

ඔබේ ගැහැණු ළමයාගේ සෞඛ්යය ගැන ඔබ සැලකිලිමත් වන්නේ නම්, වෛද්යවරයෙකුගෙන් විමසන්න, ඔහු පරීක්ෂණයක් පවත්වනු ඇති අතර නිවැරදි රෝග විනිශ්චය කිරීමට හැකි වනු ඇත. ව්යාධි විද්යාව ආපසු හැරවිය නොහැකි ප්රතිවිපාකවලට හේතු වී නොමැති විට, ආරම්භයේදීම ශරීරයේ ඕනෑම තත්වයකට ප්රතිකාර කිරීම පහසු සහ ඵලදායී වේ. සෑම දෙයක්ම නියමිත වේලාවට කළ යුතුය!

ගැහැණු ළමයෙකුගේ වර්ධනයේ තවත් වැදගත් මොහොතක් වන්නේ වැඩෙන අතර ගැහැණු ළමයෙකු බවට පත්වීම, ඇතුළත සිට කාන්තාවක්.

ගැහැණු ළමයින්ගේ ලිංගික වර්ධනය උපතේ සිටම විශේෂ අවධානයක් යොමු කළ යුතුය. තොටිල්ලේ සිට වුවද, පවුල තුළ වායුගෝලය ප්‍රධාන වශයෙන් රඳා පවතින්නේ ඇය මත බැවින්, ගැහැණු ළමයෙකුට පවුලේ සුවපහසුව නිර්මාණය කිරීමේදී වැදගත් සම්බන්ධකයක් ලෙස හැඟිය යුතුය. මීට අමතරව, ගැහැණු ළමයා ගැබ්ගැනීම්, දරු ප්රසූතිය සහ අනාගතයේදී අලුත උපන් බිළිඳකු රැකබලා ගැනීම සඳහා මුහුණ දෙනු ඇත.

ඉදිරි දුෂ්කරතා සඳහා දරුවා සූදානම් විය යුතු අතර, කුඩා ගැහැණු ළමයින් තම බෝනික්කන් ස්ට්රෝලර් තුළට තල්ලු කර දැනටමත් මාතෘ හැඟීම් සහ වගකීම පිළිබඳ හැඟීමක් අත්විඳීමට පටන් ගන්නා විට මෙය නරක නැත. ගැහැණු ළමයෙක් තම මව මෙන් වීමට උත්සාහ කරන අතර ඇය අපේක්ෂා කරන්නේ කුමක්දැයි දන්නා විට, ඇය සියලු වෙනස්කම් භුක්ති විඳින අතර ඉදිරියට යාමට බිය නැත.

ගැහැණු ළමයෙකු ගැහැණු ළමයෙකු බවට පරිවර්තනය කිරීමේ මාතෘකාව ගැන ගැහැණු ළමයෙකු සමඟ කතා නොකළහොත්, පසුව කාන්තාවක් බවට පත් වුවහොත්, ඇගේ ශරීරයේ සියලු වෙනස්කම් ඇයට අප්රසන්න වන අතර, ඔසප් වීමේ ආරම්භය සාමාන්යයෙන් ඇයව බිය ගන්වයි. ඔබේ කුමරිය වැඩිහිටි වියට පත් වන විට, පියවරෙන් පියවරට ඔබ සියල්ල පැහැදිලි කළ යුතුය. ගැහැණු ළමයා අසල මවක, මිතුරෙකු, නැන්දා යනාදී පුද්ගලයෙකුගේ වැඩිහිටි සහෝදරයෙකු සිටීම වැදගත්ය.

නව යොවුන් වියේදී, යෞවනයන්ට තමන්ව තේරුම් ගැනීම සමහර විට ඉතා අපහසු වේ, ඔවුන්ගේ මනෝභාවය නාටකාකාර ලෙස වෙනස් විය හැකි අතර, නුරුස්නා බව සහ කඳුළු සලසන හැඟීම සන්සුන්ව වෙනස්කම් වටහා ගැනීමට ඉඩ නොදේ. මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ ඔබ කිසි විටෙකත් දරුවාට සමච්චල් කිරීම හෝ නින්දා නොකළ යුතුය.

නව යොවුන් වියේ ආරම්භයත් සමඟම, හෝ ඒ වෙනුවට, එහි අවසානයත් සමඟ, ගැහැණු ළමයා සමඟ ඇගේ ජීවිතයේ ලිංගික පැත්ත ගැන සාකච්ඡා කිරීමට කාලයයි. ගැහැණු ළමයාගේ හැසිරීම වෙනස් වේ - ඇය විරුද්ධ ලිංගයේ අය දෙස නිතර බලයි, ආකර්ෂණයන් අත්විඳියි, සහ කාමුක මනඃකල්පිතවලින් ජය ගනී. යෞවනයෙකු සෑම දෙයක්ම තේරුම් ගත යුතු අතර ඒ ගැන ලැජ්ජා නොවී සිටීමට ඉගෙන ගත යුතුය. ගැහැණු ළමයින් සඳහා ලිංගික අධ්‍යාපනය දෙමාපියන්ට පැවරෙන වැදගත් කාර්යයකි.

සංජානනයට අමතරව, ගැබ්ගැනීමේ හැකියාව සහ ලිංගික සම්බන්ධතා හරහා ආසාදන ඇතිවීමේ හැකියාව පිළිබඳව ඔබේ දරුවාට තොරතුරු ලබා දීම අවශ්ය වේ. මුල් ලිංගික ආරම්භයේ අහිතකර බලපෑම් ගැනද ඔබ ඇයට පැවසිය යුතුය. මෙම වයසේදී යෞවනයන් බොහෝ විට මෙම ප්රදේශය ඇතුළුව අත්හදා බැලීම් සිදු කරන අතර ප්රචණ්ඩකාරී ක්රියා කළ හැකිය.

පුද්ගලික සනීපාරක්ෂාව, ලිංගික සම්බන්ධතා වල සංශුද්ධතාවය සහ ඔවුන්ගේ ආරක්ෂාව පිළිබඳ නීති ඔබේ දරුවාට උගන්වන්න, ඔසප් වීමේදී ස්නානය කිරීමේ වාර ගණන ගැන ඔවුන්ට කියන්න - මේ සියල්ල හොඳ දෙමාපියෙකුගේ කාර්යයකි. පරිණත වූ පසු, දරුවා ඔහුගේ ශරීරයේ නව තත්වයන්ට මුහුණ දෙයි. නිදසුනක් වශයෙන්, තෙරපුම ඇතිවේ - නියමිත වේලාවට සුව කළ යුතු තරමක් පොදු රෝගයකි.

බොහෝ විට යෞවනයෙකු, ඔහුගේ අසම්පූර්ණකම දැනෙමින්, තමා තුළම ඉවත් වී, දරුණු අපහසුතාවයක් ගෙන දිය හැකි රෝග ලක්ෂණ වලින් දිගු කලක් දුක් විඳිනවා. කුරුලෑ පෙනුම කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීම වටී, ඒවා සමඟ නිවැරදිව කටයුතු කරන්නේ කෙසේදැයි ඔබේ දරුවාට පැවසීම වැදගත්ය, මන්ද දරුවන්ගේ සෑම දෙයක්ම මිරිකා හැරීමේ ප්‍රවණතාව අප කවුරුත් දන්නා බැවිනි. මෙය අප්රසන්න ප්රතිවිපාකවලට හේතු විය හැක: සමේ කැළැල්, රුධිරය විෂ වීම.

ලිංගික අධ්‍යාපනය බොහෝ විට මතභේදයට තුඩු දෙයි. නමුත් වඩාත් හොඳින් පිළිපැදිය යුතු ඇතැම් නීති තිබේ - ඒවා ඔබට හැකි තරම් සුමට ලෙස වැඩිවිය පැමිණීමට සහ ගැහැණු ළමයාගේ සෞඛ්‍යය ආරක්ෂා කිරීමට ඉඩ සලසයි.

යෞවනයෙකුගේ පෝෂණය කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීම වටී; ගැහැණු ළමයින් බොහෝ විට ඔවුන් සිතන පරිදි වඩා ලස්සන වීමට හිතාමතාම ආහාර වේල මග හරිති. ලිංගික ලක්ෂණ වර්ධනය කිරීම සහ ඔසප් වීමේ ආරම්භය ප්රමාද වීම වැළැක්වීම සඳහා ගැහැණු ළමයෙකු හොඳින් ආහාරයට ගත යුතුය.

කිසිම අවස්ථාවක ඔබ වැඩිහිටියෙකුට මෙන් යෞවනයෙකුට නොසැලකිය යුතුය. නව යොවුන් වියේ සිටින පුද්ගලයෙකු දැනටමත් බොහෝ දේ දනී, තමාගේම දෘෂ්ටිකෝණයක් ඇත, නමුත් ඔහු වැඩෙන මාවතේ පටන් ගනී; සමහර විට ඔහු එය නොපෙන්වන නමුත් ඔබේ උපදෙස් ඔහුට වැදගත් වේ. පාලනය කිසි විටෙකත් අතිරික්ත නොවේ.

ලිංගිකත්වය වර්ධනය කිරීමේදී ස්වයං වින්දනය ඉතා වැදගත් වේ. මෙම හැසිරීම තුළ සෞඛ්යයට අහිතකර හෝ ලැජ්ජා සහගත කිසිවක් නැත. මනඃකල්පිත ක්රියාවන් මනඃකල්පිත කිරීම, පරිකල්පනය කිරීම මගින් මානසික ආතතිය දුරු කිරීමට දරුවා ඉගෙන ගන්නා ආකාරය මෙයයි. ස්වයං වින්දනය ගැන බයිබලය සහ සෝවියට් අධ්‍යාපනය විසින් පනවා ඇති සිතුවිලි වලට පටහැනිව, ස්වයං ගෞරවනීය කාන්තාවක් සඳහා අපිරිසිදු හා පිළිගත නොහැකි දෙයක් ලෙස, අද එහි ප්‍රතිලාභ ඔප්පු කර ඇත, ඇත්ත වශයෙන්ම, ඔබ “ඉතා දුර නොයන්නේ” නම්.

අවසාන වශයෙන්

වැඩිවිය පැමිණීමේදී දෙමාපියන්ගේ, විශේෂයෙන් මව්වරුන්ගේ ප්‍රධාන අරමුණු, වේ:

ගැහැණු ළමයා තමා ලෙස පිළිගැනීමට උගන්වන්න;
ලිංගික ක්‍රම, උපත් පාලන ක්‍රම සහ ලිංගිකව සම්ප්‍රේෂණය වන ආසාදනවලින් ආරක්ෂා වීමේ ක්‍රම පිළිබඳ සියලු දැනුම ලබා දීම;
කාන්තාවකගේ, මවගේ, බිරිඳගේ සියලු සුන්දරත්වය පෙන්වන්න;
විරුද්ධ ලිංගයේ අය සමඟ යහපත් හැසිරීම් වල සීමාවන් තීරණය කරන්න;
premenstrual syndrome, thrush, ආදිය හා සම්බන්ධ සමහර රෝග සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කරන ආකාරය උගන්වන්න;
ඔබේ දරුවා ආදරයෙන් හා සැලකිල්ලෙන් වට කරන්න, විශේෂයෙන් ඔහුට එය අවශ්‍ය වූ විට.

ඇත්ත වශයෙන්ම, දරුවෙකු මෙන් ඔබත් වැඩෙයි. දරුවා කිසි විටෙකත් වැඩිහිටියෙකු නොවූ බව අමතක නොකරන්න, ඔබ, වැඩිහිටියන්, මෙම දුෂ්කර කාල පරිච්ඡේදයේ සියලු දුෂ්කරතා දැනටමත් අත්විඳ ඇත. ඔබේ දරුවා සෑම දෙයක්ම දකින ආකාරය බොහෝ දුරට ඔබ මත රඳා පවතී.

හේතු විද්යාව.ගැහැණු ළමුන තුළ මුල් පුබුදු සහ අක්ෂීය හිසකෙස් වර්ධනයට හේතු වන්නේ පූර්ව පුර්ව කාලය තුළ අධිවෘක්ක ඇන්ඩ්‍රොජන් වල ස්‍රාවය වැඩි වීමයි. හුදකලා නොමේරූ adrenarche සමග, androgen hypersecretion තාවකාලික වේ, ඒ නිසා අනාවැකිය හිතකර වේ.

සමලිංගික පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ (අතිරික්ත ගොනඩොට්‍රොපින් හෝ එස්ට්‍රොජන් නිසා ඇති වන) හෝ විෂමලිංගික පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ (AGS වැනි වයිරස රෝගයක් නිසා ඇති වන) පළමු රෝග ලක්ෂණය Adrenarche විය හැකිය. හුදකලා නොමේරූ adrenarche සත්‍ය හෝ අසත්‍ය නොමේරූ වලින් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට

80 අන්තරාසර්ග නාරිවේදය

තාවකාලික ලිංගික සංවර්ධනය, දරුවාගේ වර්ධන වේගය සහ අස්ථි වයස තක්සේරු කිරීම අවශ්ය වේ. නොමේරූ ලිංගික වර්ධනය සමඟ, වර්ධනය සැලකිය යුතු ලෙස වේගවත් වන අතර, අස්ථි වයස විදේශ ගමන් බලපත්ර වයසට වඩා ඉදිරියෙන් සිටී. හුදකලා නොමේරූ adrenarche සමග, අස්ථි වයස සෑම විටම පාහේ විදේශ ගමන් බලපත්ර වයස අනුරූප වේ.

නොමේරූ ලිංගික වර්ධනය සමඟ ඇතිවන රෝග

ඩිම්බ කෝෂ

ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි සැබෑ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම සහ නොමේරූ තෙලාර්ච් ඇති කළ හැක. ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි බොහෝ විට නිරෝගී පූර්ව කාලීන ගැහැණු ළමයින් තුළ දක්නට ලැබේ.

හේතු විද්යාව.ගෙඩිය වර්ධනය වන්නේ නොමේරූ ෆොසිලයකින්. සාමාන්‍යයෙන්, ෆොසිලය මුලින්ම ප්‍රමාණයෙන් වැඩි වන අතර පසුව ක්ෂය වේ. ෆොසිලය දිගටම වර්ධනය වුවහොත්, ගෙඩියක් සාදයි. ගෙඩියක් සෑදීම ගෝනඩොට්‍රොපික් හෝමෝන මුදා හැරීම නිසා සිදු වේ. මෙම විමෝචනය සාමාන්‍යයෙන් මෙන්ම ලිංගික වර්ධනයේ අක්‍රමිකතා වලදීද සිදුවේ. එමනිසා, ඩිම්බකෝෂයේ ගෙඩියක් තිබීම ව්යාධි විද්යාවේ සලකුණක් නොවන අතර එහි හේතුව පෙන්නුම් නොකරයි.

රෝග විනිශ්චය.ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි ශ්‍රෝණි අල්ට්රා සවුන්ඩ් මගින් අනාවරණය වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, සැබෑ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමත් සමඟ පවා ගෙඩි ස්වයංසිද්ධව පසුබසිනු ඇත. සාමාන්යයෙන්, නැවත නැවතත් අල්ට්රා සවුන්ඩ් (මාස 2-3 කට පසු) cyst හැකිලී ඇති අතර ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ.

ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය

හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකයහරියටම ස්ථාපිත කර නැත. තයිරොයිඩ් හෝමෝන හිඟයක් ඇතිව තයිරොලිබරින් පමණක් නොව ගොනඩොලිබරින් ද ස්‍රාවය වන බවට උපකල්පනයක් තිබේ. එබැවින්, TSH හි ස්‍රාවය වැඩි වීම ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝනවල ස්‍රාවය වැඩි වීම (බේලි පීඊ, 1997).

සායනික පින්තූරය.ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදයේ දී, පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම පෙන්නුම් කරන්නේ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි විශාල වීම සහ සමහර විට ග්ලැක්ටෝරියා පමණි. නොමේරූ adrenarche සහ වර්ධන ත්වරණය නොමැත. බහු අවයවික ඩිම්බ කෝෂ බොහෝ විට අනාවරණය වේ.

McCune-Albright-Braitsev සින්ඩ්‍රෝමය

හේතු විද්යාව. McCune-Albright-Braitsev සින්ඩ්‍රෝමයේ අන්තරාසර්ග ආබාධ ඇති වන්නේ GSa ප්‍රෝටීනයේ විකෘති කිරීම් නිසා වන අතර, ඩිම්බකෝෂ සෛල තුළ ඇති adenylate cyclase සමඟ LH සහ FSH ප්‍රතිග්‍රාහක යුගල කරයි. විකෘති ප්‍රෝටීන් නිරන්තරයෙන් ඇඩිනයිලේට් සයික්ලේස් සක්‍රීය කරයි, ඇඩිනොසීන් සයික්ලොෆොස්පේට් අන්තර් සෛලීය මට්ටම වැඩි වන අතර ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝන නොමැති විට එස්ට්‍රොජන් ස්‍රාවය වැඩි වේ (Li P., 1999).

සායනික පින්තූරය.සින්ඩ්රෝමයේ ප්රධාන සංරචක: නොමේරූ ලිංගික වර්ධනය; ලා දුඹුරු පැහැ ලප සමේ වර්ණක, සිහිගන්වයි

පරිච්ඡේදය 4. ලිංගික වර්ධනයේ ආබාධ 81

භූගෝලීය සිතියමක් ලබා දීම; polyostotic තන්තුමය osteodysplasia. අනෙකුත් අන්තරාසර්ග රෝග ද ඇති විය හැක: thyrotoxicosis, Cushing's syndrome, acromegaly. McCune-Albright-Braitsev සින්ඩ්‍රෝමය තුළ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම පසුකාලීනව ආරම්භ වන අතර වෙනත් ආකාරයේ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමට වඩා සෙමින් ඉදිරියට යයි. රීතියක් ලෙස, පළමු ප්රකාශනය වන්නේ ගර්භාෂ ලේ ගැලීමයි. ඔවුන් thelarche සහ adrenarche ආරම්භයට බොහෝ කලකට පෙර පෙනී සිටියි. ගර්භාෂ ලේ ගැලීම සිදුවන්නේ එස්ටජන් මට්ටම කෙටි කාලීනව වැඩි වීමෙනි. සමහර රෝගීන්ට gonadotropic හෝමෝන මට්ටම ඉහළ ගොස් ඇත. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, සැබෑ පූර්ව ලිංගික වර්ධනයක් දක්නට ලැබේ.

රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය

මෙය සංජානනීය රෝගයක් වන අතර එය අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ වර්ධන ප්‍රමාදය, විශාල ෆොන්ටනලය ප්‍රමාද වී වසා දැමීම සහ මුල් ළමාවියේදී අස්ථි සෑදීම දුර්වල වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

මෙම රෝගයේ නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීමේ ප්රධාන හේතුව වන්නේ gonadotropic හෝමෝන (Li P., 1999) අතිරික්තයකි.

රෝගීන්ට සුවිශේෂී ත්‍රිකෝණාකාර මුහුණක් ඇත, උස සෙන්ටිමීටර 155 නොඉක්මවන අතර, කඳ සහ අත් පා වල අසමමිතිය බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ.

ප්රතිකාර. PPR හි ප්‍රතිකාරයට පැති දෙකක් ඇත: PPR වලට හේතු වූ ව්‍යාධි විද්‍යාවට ප්‍රතිකාර කිරීම සහ PPR ක්‍රියාවලිය නිෂේධනය කිරීම.

සමලිංගික පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම සඳහා, ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රධාන දිශාවන් වන්නේ වැඩිවිය පැමිණීම ප්‍රමාද කිරීම, ඔසප් වීම නැවැත්වීම සහ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වර්ධනය කිරීම ආපසු හැරවීමයි.

ස්නායු ආසාදන, උපත් කම්පනය, හුස්ම හිරවීම වැනි ප්‍රතිවිපාක නිසා ඇතිවන පීපීආර් හි මස්තිෂ්ක ස්වරූපයෙන් ප්‍රතිකාර කිරීම අතිශය දුෂ්කර කාර්යයකි. හුස්ම හිරවීම සහ උපත් කම්පනය වැළැක්වීම සඳහා විශාල කාර්යභාරයක් ලබා දී ඇත. ගර්භණීභාවය හා දරු ප්රසූතිය නිසි ලෙස කළමනාකරණය කිරීම මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ආබාධ වළක්වයි.

යම් වයසක් සඳහා ඔවුන්ගේ අසාමාන්‍ය පෙනුම සහ සම වයසේ මිතුරන්ගේ සහ වැඩිහිටියන්ගේ විශේෂ ආකල්ප නිසා ළමයින් කම්පනයට පත් විය හැකිය, එබැවින් ඔවුන්ට මානසික උපකාර අවශ්‍ය වන අතර සමහර විට ළමා කණ්ඩායමෙන් තාවකාලික හුදකලා වීම පවා අවශ්‍ය වේ.

සැබෑ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ ඖෂධ ප්රතිකාරය gonadotropic හෝමෝනවල ආවේග ස්රාවය මර්දනය කිරීම අරමුණු කර ගත යුතුය. මීට පෙර, මේ සඳහා Oxyprogesterone acetate, danazol සහ cyproterone acetate භාවිතා කරන ලදී. මෙම ඖෂධවල උපකාරයෙන් ඔසප් වීම නැවැත්වීමට හැකි වූ නමුත්, වර්ධනය සාමාන්යකරණය කිරීමට සහ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වල ප්රතිලෝම වර්ධනයට හේතු විය නොහැකි විය. එබැවින්, මෑතකදී, සැබෑ PPR ප්රතිකාර සඳහා, LH සහ FSH හි ස්පන්දන ස්රාවය මර්දනය කරන GnRH ප්රතිසමයන් වැඩි වැඩියෙන් භාවිතා කර ඇත. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඩිම්බ කෝෂ වල එස්ටජන් ස්රාවය අඩු වේ, වර්ධනය හා ලිංගික වර්ධනය අත්හිටුවා ඇත. වර්ධන වේගය පූර්ව පුර්වභාවයේ අගය ලක්ෂණයට අඩු වේ

82 අන්තරාසර්ග නාරිවේදය

කාලය, i.e. ලිංගික හෝමෝන අඩු මට්ටමකට අනුකූල වේ. ඔසප් වීම නැවැත්වීම, ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ ප්රගතිය හෝ ප්රතිලෝම සංවර්ධනය සිදු නොවේ. ප්රතිකාරය නතර වූ වහාම ලිංගික වර්ධනය නැවත ආරම්භ වේ. GnRH ප්‍රතිසම අවසාන වර්ධනයට බලපාන්නේ කෙසේද යන්න තවමත් තහවුරු කර නොමැත.

ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය තක්සේරු කිරීම සඳහා, ගොනඩොට්රොපික් සහ ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන මට්ටම මනිනු ලබන අතර GnRH පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ. වර්ධන වේගය, අස්ථි වයස, ප්රාථමික හා ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ තක්සේරු කරනු ලැබේ. ප්රතිකාරය නිවැරදි නම්, GnRH සමඟ උත්තේජනය කිරීමෙන් පසු LH සහ FSH මට්ටම් පූර්ව පුර්ව කාලයට අනුරූප වන සාමාන්යයේ පහළ සීමාව ඉක්මවා නොයයි. එස්ටැඩිෙයෝල් මට්ටම ද පුර්ව කාලීන අගයන් දක්වා අඩු විය යුතුය (Wang S. et al., 1990).

ව්‍යාජ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ හේතු විද්‍යාත්මක ප්‍රතිකාර.ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ, ඩිම්බ කෝෂ හෝ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථිවල හෝර්මෝන ක්‍රියාකාරී පිළිකා මෙන්ම ectopic LH- හෝ FSH-ස්‍රාවය කරන පිළිකා ඉවත් කරනු ලැබේ.

නවීන අදහස් වලට අනුව, පීපීආර් රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන ෆොලිකුලර් ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි ඉවත් කිරීම නිර්දේශ නොකරයි, මන්ද ඒවා තනිවම ප්‍රතිලෝම වර්ධනයට භාජනය වන බැවින් ඒවා ඉවත් කරනු ලබන්නේ පෙඩිකල් පුපුරා ගියහොත් හෝ විකෘති වුවහොත් පමණි. ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි ස්වයංසිද්ධව විසඳා නොගන්නේ නම්, කෘතිම progestins සමඟ ප්රතිකාර කිරීම පෙන්නුම් කරයි.

PPR හි හේතුව ගොනඩොට්රොපික් හෝ ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන භාවිතය නම්, ඒවා අවලංගු වේ.

ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය සඳහා, තයිරොයිඩ් හෝමෝන ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය
අපි තයිරොට්‍රොපින් මුදා හරින හෝමෝනය සහ TSH අධික ලෙස ස්‍රාවය වීම වළක්වන්නෙමු
ලිංගික වර්ධනය මන්දගාමී වන අතර එහි රෝග ලක්ෂණ අතුරුදහන් වේ.

නොමේරූ adrenarche සමග, ඖෂධ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. වසර 1-2 ක් සඳහා නැවත නැවත විභාග පමණක් අවශ්ය වේ. පරීක්ෂණ වාර ගණන මාස 4-8 කි.

සංජානනීය AGS ප්රතිකාර කිරීම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ඖෂධ භාවිතය සමන්විත වේ. මාත්‍රාව දරුවාගේ වයස, ශරීර බර සහ හයිපර්ඇන්ඩ්‍රොජනිස් මට්ටම මත රඳා පවතින අතර එය රුධිරයේ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් මට්ටම හෝ මුත්රා වල 17-CS සහ DHEA සමඟ පැහැදිලිව සම්බන්ධ වේ.

එන්සයිම පද්ධතියේ ඌනතාවය සංජානනීය බැවින් චිකිත්සාව දිගු කාලයක් සඳහා සිදු කරනු ලැබේ. ප්රතිකාරය අවලංගු කිරීම රුධිරයේ ඇන්ඩ්රොගීන් මට්ටම ඉහළ යාම සහ virilization සියලු සංඥා නැවත පැමිණීමට හේතු වේ. ප්රතිකාර නොකළ ගැහැණු ළමුන තුළ, ගැහැණු ලිංගික වර්ධනයක් සිදු නොවේ: ක්ෂීරපායී ග්රන්ථි වර්ධනය නොවේ, ශරීරයේ වයිරස් ලක්ෂණ ඇති අතර, ප්රාථමික ඇමෙනෝරියා සටහන් වේ. ගැහැණු ළමුන තුළ කාලෝචිත ලෙස ප්රතිකාර කිරීම ආරම්භ කිරීමත් සමඟ ලිංගික වර්ධනයේ ක්රියාවලිය සාමාන්යකරණය කිරීමට හැකි වේ, ඔසප් වීම නියමිත වේලාවට සිදු වේ, ඔසප් වීම ඩිම්බකෝෂ ස්වභාවයක් ඇති අතර මස්මිනුම් ග්රන්ථි වර්ධනය වේ; ගැබ් ගැනීම සහ දරු ප්රසූතිය අනාගතයේදී සිදුවිය හැකිය.

පරිච්ඡේදය 4. ලිංගික වර්ධනයේ ආබාධ 83

දැනට, ඩෙක්සමෙතසෝන් රුධිරයේ ඇන්ඩ්‍රොජන් සහ මුත්රා වල පරිවෘත්තීය පාලනය යටතේ දිනකට 0.5-0.25 mg මාත්‍රාවකින් නියම කරනු ලැබේ. චිකිත්සාවෙහි කාර්යක්ෂමතාවය පෙන්නුම් කරන්නේ ඔසප් චක්‍රය සාමාන්‍යකරණය කිරීම, බාසල් උෂ්ණත්වය මැනීමෙන් වාර්තා වන ඩිම්බකෝෂ චක්‍රවල පෙනුම, චක්‍රයේ මැද එන්ඩොමෙට්‍රියම් සහ ඩිම්බ කෝෂ වල echoscopic දත්ත සහ ගැබ්ගැනීමේ ආරම්භයෙනි. අවසාන අවස්ථාවෙහිදී, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ප්‍රතිකාරය 13 වන සතිය දක්වා ගැබ් ගැනීම වළක්වා ගැනීම සඳහා අඛණ්ඩව සිදු කෙරේ (Manukhin I.B. et al., 2001).

පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිවල මුල් වර්ධනය, ඔසප් චක්‍රයේ මුල් ආරම්භය සහ ගැහැණු ළමයින්ගේ ප්‍රහසන රෝම සහ පිරිමි ළමයින්ගේ බාහිර ලිංගික අවයව ඉක්මනින් විශාල වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. කිහිලිවල හිසකෙස් වර්ධනය දුර්වල හෝ නොපවතී. ශරීරය සමානුපාතිකව වර්ධනය වේ, ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම දරුවන් ඔවුන්ගේ සම වයසේ මිතුරන්ට වඩා උසින් වෙනස් නොවේ, ඔවුන් මානසික වර්ධනයෙන් පසුගාමී නොවේ, ලිංගික ආශාවන් සහ ස්වයංවින්දනය අසාමාන්‍ය ය.

සැබෑ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම සාමාන්‍යයෙන් වඳභාවය සමඟ සිදු වේ.

සම්පූර්ණ ස්නායු හා අක්ෂි පරීක්ෂණයක් අවශ්‍ය වන අතර, මුල් අවධියේදී හයිපොතලමස් හි අවකාශය අල්ලා ගැනීමේ ක්‍රියාවලියක් පවතින බව පෙන්නුම් කළ හැකිය.

සමහර පුද්ගලයින් සඳහා, වැඩිවිය පැමිණීමේ ආරම්භය වයස අවුරුදු 8 දී සිදු වන අතර මෙය සාමාන්ය ප්රභේදයක් විය හැකිය. මෙම වයසට පෙර ලිංගික වර්ධනය ආරම්භ වූයේ නම්, රෝගියා පරීක්ෂා කළ යුතුය.

රෝගයේ හේතූන් අතර පළමු ස්ථානය හයිපොතලමික් කලාපයට බලපාන මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ පිළිකා තුවාල වලින් සමන්විත වේ. එන්සෙෆලයිටිස්, මෙනින්ජයිටිස්, දරුණු කම්පන සහගත මොළයේ තුවාල වලින් පසු සැලකිය යුතු අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ. සමහර අවස්ථාවලදී, ව්යවස්ථානුකූල ස්වභාවයේ නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීම හැකි ය.

ජීව විද්‍යාත්මක පැත්ත. වැඩිවිය පැමිණීමේ සෑම මූල්‍ය සංඥාවක්ම නිශ්චිත හෝමෝනයක් සඳහා වන ජෛව රසායනික පරීක්ෂණයක් ලෙස සැලකිය හැකිය. පිරිමි ළමයින්ගේ වෘෂණ කෝෂ විශාල වීම ලිංගික වර්ධනයේ ආරම්භයේ පළමු ලකුණ වන අතර පිටියුටරි ගොනඩොට්‍රොපින් වල කම්පන මාත්‍රා වල රුධිරයට ඇතුල් වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. ගැහැණු ළමයින්ගේ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි සහ පිරිමි ළමයින්ගේ ශිෂේණය ඍජු ග්‍රන්ථි විශාල වීම ගෝනඩල් ලිංගික ස්ටෙරොයිඩ් ස්‍රාවය වැඩි වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. පුබික් හිසකෙස් පෙනුම අධිවෘක ග්රන්ථි වල ඇන්ඩ්රොජන් නිෂ්පාදනයේ ප්රකාශනයකි. වෘෂණ පරිමාව මිලි ලීටර් 10-12 දක්වා (ඕකිඩෝමීටර බෝල සමඟ සැසඳීමේ මූලධර්මය භාවිතයෙන් මනිනු ලැබේ) පිරිමි ළමයින්ගේ වර්ධනය වේගවත් වේ. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වර්ධනය වන විට ගැහැණු ළමයින් වේගයෙන් වර්ධනය වීමට පටන් ගනී. ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වර්ධනයේ සිව්වන අදියර දැනටමත් ඔසප් වීමේ ආරම්භයේ දී (බොහෝ ගැහැණු ළමයින් තුළ) ලක්ෂණයකි. නමුත් වැඩිවිය පැමිණීමේ ලක්ෂණ මෙම සම්බන්ධීකරණ වර්ධනය සමහර විට කඩාකප්පල් විය හැක. නිදසුනක් ලෙස, කුෂිංග්ස් සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, පුබික් හිසකෙස් වර්ධනයේ තීව්‍රතාවය අසමානුපාතික ලෙස වෘෂණ පරිමාව වැඩිවීම ඉක්මවා යා හැක; හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදයේ දී, වෘෂණ කෝෂ තරමක් විශාල වේ [TSH මට්ටමේ ඊටත් වඩා සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් හේතුවෙන් FSH මට්ටම වැඩි වේ], නමුත් උස වැඩිවීමේ වේගය අඩු වේ.

පිරිමි ළමුන තුළ නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීම ශිෂේණය ඍජු හා වෘෂණ කෝෂ වල වේගවත් වර්ධනය, ශිෂේණය ඍජු වීම, ස්වයං වින්දනය, පුබුදු හිසකෙස් පෙනුම, නිශ්චිත ශරීර සුවඳ සහ සුවඳ පෙනුම මගින් විදහා දක්වයි. ගැහැණු ළමයින් තුළ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ ද වෙනස් වේ. ඉතා වැදගත් "සංකූලත්වය", දුරදිග යන ප්රතිවිපාක සමග, diaphysis සමග epiphyses ඒකාබද්ධ වීම නිසා වර්ධනය මන්දගාමී වේ. එවැනි දරුවන් පරීක්ෂා කිරීමේදී, හයිපොතාලමික් අක්‍රියතාව සංලක්ෂිත සාමාන්‍ය අන්තරාසර්ග රෝග ලක්ෂණ ගැනද දෙමාපියන්ගෙන් විමසිය යුතුය: පොලියුරියා, පොලිඩිප්සියා, තරබාරුකම, නින්ද ආබාධ සහ උෂ්ණත්ව නියාමනය. අභ්‍යන්තර පීඩනය වැඩිවීමේ සලකුණු සහ ඇතැම් දෘශ්‍ය බාධා කිරීම් නිරීක්ෂණය කළ හැකිය.

පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම ගැහැණු ළමයින් තුළ පිරිමි ළමයින්ට වඩා 4 ගුණයකින් වැඩි වේ. එපමණක්ද නොව, ගැහැණු ළමුන තුළ බොහෝ විට හේතුව හඳුනා ගැනීමට නොහැකි වන අතර පිරිමි ළමයින්ගෙන් 80-90% ක් තුළ එය හඳුනාගත හැකිය. රෝගයේ ආරම්භය වයස අවුරුදු 2 ට පෙර සිදු වුවහොත්, හේතුව බොහෝ විට හයිපොතලමස් තුළ වර්ධනය වන හමාටෝමා විය හැක. CT ස්කෑන් පරීක්ෂණයකදී එය වටකුරු, "වැඩිදියුණු නොකරන" තුවාලයක් ලෙස පෙනේ.

වෙනත් (බොහෝ විට දුර්ලභ) හේතු:

මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ පිළිකා සහ හයිඩ්‍රොසෙෆලස්.
එන්සෙෆලයිටිස් හෝ මෙනින්ජයිටිස් පසු තත්ත්වය.
මැක්කූන්-ඇල්බ්‍රයිට් සින්ඩ්‍රෝමය.
Craniopharyngioma.
Tuberous sclerosis.
හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා.
Choriocarcinoma.
හයිපෝතිරයිඩ්වාදය.

රෝගියා පරීක්ෂා කිරීම. හිස් කබලේ සමීක්ෂණ රූපය, X-ray පරීක්ෂණයට අනුව අස්ථි වයස තීරණය කිරීම, හිස් කබල (හිස) CT ස්කෑන් කිරීම, 17-ketosteroids මුත්රා පිටවීම පිළිබඳ අධ්යයනය, ශ්රෝණියෙහි අල්ට්රා සවුන්ඩ් (ගැහැණු ළමයින් තුළ), T4 අන්තර්ගතය තීරණය කිරීම ලේ.

අවකල රෝග විනිශ්චය. පළමුවෙන්ම, වෘෂණ කෝෂ හෝ ඩිම්බ කෝෂ වල පිළිකා බැහැර කිරීම අවශ්ය වේ. සම්පූර්ණ නාරිවේද වෛද්ය පරීක්ෂණයක් රෝග විනිශ්චය කිරීමේ පළමු පියවර විය යුතුය. අධිවෘක්ක බාහිකයේ පිළිකා සමඟ, නොමේරූ ව්‍යාජ පරිණත වීමක් සිදු වන අතර, එහි දී හර්සුටිස්වාදය සැලකිය යුතු ලෙස ප්‍රකාශ වේ, එපිෆයිස් වල නොමේරූ අස්ථිගත වීම සහ ඒ අනුව කෙටි උස, තරබාරුකම සහ ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සටහන් වේ. සැබෑ ඔසප් චක්‍රයක් නිරීක්ෂණය නොකෙරේ. රීතියක් ලෙස, මුල් ඔසප් වීම ඉක්මනින් ස්ථීර ඇමෙනෝරියා බවට පත්වේ. ගැහැණු ළමයින් තුළ පමණක් වර්ධනය වන ඇල්බ්‍රයිට් රෝගයෙන් සහ බොහෝ විට ගැහැණු ළමයින්ගේ නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීමට හේතු වන රෙක්ලින්හවුසන්ගේ නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වලින් එය වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය.

නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීමේ කායික විද්යාව සහ ප්රතිකාර

ප්රතිකාරය රෝගයේ මූලික හේතුව ඉවත් කිරීම අරමුණු කර ගත යුතුය. ව්යවස්ථානුකූල ස්වභාවයේ නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීමත් සමග, විශේෂ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ.

වැඩිවිය පැමිණීමේ ආරම්භය රඳා පවතින්නේ ගොනඩොට්‍රොපින් මුදා හරින හෝමෝනය (GHRH) ස්‍රාවය වන හයිපොතලමස් හි මධ්‍ය-පාදක කොටසේ නියුරෝන නිෂේධනය නැවැත්වීම මෙන්ම ගොනෝඩල් ස්ටෙරොයිඩ් වලින් ලැබෙන negative ණාත්මක ප්‍රතිපෝෂණ සඳහා හයිපොතලමික්-පිටියුටරි සංවේදීතාව අඩුවීම මත ය. මෙම වෙනස්කම් ලුටිනිනම් හෝර්මෝනයේ (LH) තියුණු "වඩදිය" (රුධිරය තුලට) සංඛ්යාතයේ සහ බලයේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සහ, අඩු වශයෙන්, ෆොසිල-උත්තේජන හෝර්මෝන (FSH) සමඟ ඇත. සාමාන්‍ය ලිංගික ග්‍රන්ථි ක්‍රියාකාරිත්වය තීරණය කරන GnRH හි “ස්පන්දන” ප්‍රමාණ (ආඝාත ප්‍රමාණය) අධික වේගයෙන් ස්‍රාවය කිරීමේ හැකියාව එයයි. රුධිරයේ නිරන්තරයෙන් පවත්වා ගෙන යන GnRH සාන්ද්‍රණය පරස්පර විරෝධී ලෙස පිටියුටරි ගොනඩොට්‍රොපින් වල ස්‍රාවය යටපත් කරයි, එය කෘතිම GnrH ප්‍රතිසමයන් සමඟ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා පදනම නිර්මාණය කරයි.

චර්මාභ්යන්තර භාවිතයෙන් පසු හෝ ඖෂධ නාසික පුරවා ගැනීමෙන් පසුව, ලිංගික ග්රන්ථි පරිණතභාවයේ ප්රතිලෝම වර්ධනයක් සහ වැඩිවිය පැමිණීමේ සියලුම සායනික සහසම්බන්ධතා (පුබ්බික් කෙස් වර්ධනය හැර, අධිවෘක්ක බාහිකයේ ඇන්ඩ්රොජන් ස්රාවය කිරීමේ වෙනසක් නොමැති බැවින්). අස්ථි පරිණත වීමේ වේගය ද අඩු වේ. මධ්යම වැඩිවිය පැමිණෙන තුරු හෝ ඔසප් වීම ආරම්භ වන තුරු (ආසන්න වශයෙන් අවුරුදු 11) ප්රතිකාර දිගටම කරගෙන යනු ලැබේ. අනාගතයේදී රෝගී දරුවා සාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වනු ඇතැයි වෛද්‍යවරයා එවැනි රෝගීන්ගේ පවුල්වල බලාපොරොත්තු ඇති කළ යුතුය.

නොමේරූ වැඩිවිය පැමිණීම

පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම (PPS) - ගැහැණු ළමයෙකුගේ වර්ධනය උල්ලංඝනය කිරීම, එකක් හෝ සියල්ලම විදහා දක්වයි සාමාන්‍ය වයසට වඩා අඩු සම්මත අපගමනයන් 2.5 හෝ ඊට වැඩි වයසක වැඩිවිය පැමිණීමේ සලකුණු ජනගහනයේ නිරෝගී දරුවන්ගේ පෙනුම හෝ වයස අවුරුදු 7 ට අඩු ගැහැණු ළමයින්ගේ ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පෙනුම.

සමාන පද

නොමේරූ ලිංගික වර්ධනය.

ICD10 කේතය
E30.1 පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම (නොමේරූ ඔසප් වීම).
E30.8 වැඩිවිය පැමිණීමේ වෙනත් ආබාධ (අකලට පෙරාතුව).
E30.9 වැඩිවිය පැමිණීමේ ආබාධය, නිශ්චිතව දක්වා නොමැත.
E22 පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ අධි ක්‍රියාකාරිත්වය.
E22.8 පිටියුටරි අධි ක්‍රියාකාරිත්වයේ වෙනත් තත්වයන් (මධ්‍යම සම්භවයක් ඇති පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම.
E22.9 පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ අධි ක්‍රියාකාරිත්වය, නිශ්චිතව දක්වා නොමැත.
E25 Adrenogenital ආබාධ (කාන්තා අධිවෘක්ක ව්‍යාජ හර්මාෆ්‍රොඩිටිස්වාදය, කාන්තා විෂමලිංගික නොමේරූ ව්යාජ වැඩිවිය පැමිණීම).
E25.0 එන්සයිම ඌනතාවය හා සම්බන්ධ සංජානනීය adrenogenital ආබාධ (CAH, 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය, සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව, ලුණු නැතිවීමට හේතු වේ).
E25.8 වෙනත් adrenogenital ආබාධ.
E25.9 Adrenogenital ආබාධ, නිශ්චිතව දක්වා නොමැති (adrenogenital syndrome NOS).
Q78.1 Polyostotic fibrous dysplasia [Albright (–McCune) (–Sternberg) syndrome].
Q87.1 සංජානනීය විෂමතාවල සින්ඩ්‍රෝම් ප්‍රධාන වශයෙන් වාමනවාදය (Prader-Willi syndrome සහ රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය).

වසංගතවේදය

PPS ජනගහනයෙන් ගැහැණු ළමයින්ගෙන් 0.5% ක් තුළ සිදු වේ. ළමා කාලයේ සියලුම නාරිවේද රෝග අතර PPP වේ 2.5-3.0%. Albright-McCune-Sternberg සින්ඩ්‍රෝමය 5% කින් ද, නොමේරූ හුදකලා වූ ලාර්ච් 1% කින් ද සිදු වේ. වයස අවුරුදු 3 ට අඩු ගැහැණු ළමයින්. 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය හේතුවෙන් CAH හි ව්‍යාප්තිය ජනගහනයෙන් 0.3% කි. වයස අවුරුදු 8 ට අඩු දරුවන්.

වැළැක්වීම

අධිවෘක්ක ස්ටෙරොයිඩ් ජෙනසිස් එන්සයිමවල සංජානනීය ඌනතාවයේ මුල් රෝග විනිශ්චය, ජාන උපදේශනය සහ පවුල් ඉතිහාස දත්ත සැලකිල්ලට ගනිමින් CYP21, CYP17 ජානවල විකෘති පැවතීම පැහැදිලි කිරීම.
දරුවන්ගේ ජීවිතයේ පළමු වසර 4 තුළ නොමේරූ ගැහැණු ළමයින් හා ගැහැණු ළමයින්ගේ ගතික නිරීක්ෂණයනාරිවේද වෛද්ය.
තරබාරුකමට ගොදුරු වන දරුවන්ගේ ශරීර බර පාලනය කිරීම, විශේෂයෙන් පවුල් ඉතිහාසයක් ඇති පවුල්වල (දියවැඩියා රෝගය, පරිවෘත්තීය රෝග ලක්ෂණ).

තිරගත කිරීම

උපතේදී හඳුනාගත් කෝපි පැහැති වර්ණක ලප සහිත දරුවන් PPS සඳහා ඉහළ අවදානම් කණ්ඩායම්වලට ඇතුළත් කිරීම (Albright-McCune-Sternberg syndrome) සහ CAH සහිත පවුල්වල දරුවන්. සංජානනීය හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය සඳහා පරීක්ෂා කිරීම සිදු කරනු ලැබේ දරුවාගේ උපතෙන් පසු 1 වන දින මාතෘ රෝහල.

වර්ගීකරණය

දැනට, ගුරු කාර්ය මණ්ඩලය නිල වශයෙන් පිළිගත් වර්ගීකරණයක් නොමැත. කෙසේ වෙතත්, ව්යාධිජනකයේ සුවිශේෂතා සැලකිල්ලට ගනිමින් සහ රෝගයේ විෂමතාවය ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන (මධ්යම හෝ සත්ය) සහ බෙදී ඇත gonadotropin-ස්වාධීන (පර්යන්ත හෝ අසත්ය) PPS. Gonadotropin මත යැපෙන PPS සෑම විටම සම්පූර්ණයි, එසේ වයස අවුරුදු 8 ට අඩු ගැහැණු ළමුන තුළ වැඩිවිය පැමිණීමේ සියලුම සලකුණු සහ වර්ධන තහඩු වේගයෙන් වසා දැමීම මගින් පෙන්නුම් කරයි අනෙකුත් අවයව හා පද්ධතිවල පරිණත වීමේ කායික අනුපාතය පවත්වා ගැනීම. ගොනඩොට්රොපින්-ස්වාධීන PPS සහිත රෝගීන් රෝගයට හේතුව මත පදනම්ව, ඔවුන් සමලිංගික හෝ විෂමලිංගික ප්රකාශනයන් ඇත.

Gonadotropin මත යැපෙන (සැබෑ) PPS

සම්පූර්ණ ප්‍රාථමික ගුරු මණ්ඩලය:

මධ්‍යම සම්භවයක් ඇති පීපීඑස් ඇතුළු පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ අධි ක්‍රියාකාරිත්වයේ පසුබිමට එරෙහිව;
නිරපේක්ෂ මොළයේ ගෙඩියක පසුබිමට එරෙහිව;
පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ නිරපේක්ෂ නියෝප්ලාස්මයේ පසුබිමට එරෙහිව;
රසල්-රිදී සින්ඩ්‍රෝමය පසුබිමට එරෙහිව;
නිශ්චිත නොවන උත්පත්ති (idiopathic).

ගොනඩොට්රොපින්-ස්වාධීන (ව්යාජ) PPS

සමලිංගික:

නොමේරූ thelarche;
නොමේරූ pubarche idiopathic;
නොමේරූ ඔසප් වීම සමඟ නොමේරූ තෙලාර්ච්:
- සංජානනීය ප්‍රතිකාර නොකළ හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය සමඟ (වෑන් වයික්-ග්‍රොම්බාක් සින්ඩ්‍රෝමය);
- Albright-McCune-Sternberg සහලක්ෂණය සමඟ;
- නිරපේක්ෂ හෝ මාරාන්තික නියෝප්ලාස්මයක් හෝ ෆෝලික් ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි ස්‍රාවය වීමේ පසුබිමට එරෙහිව
එස්ටජන්;
සම්පූර්ණ ද්විතියික ගුරු කාර්ය මණ්ඩලය.

විෂමලිංගික:

නොමේරූ පුබුර්චේ:
- එන්සයිම ඌනතාවයට සම්බන්ධ ප්‍රතිකාර නොකළ සංජානනීය ඇඩ්‍රිනොජෙනිටල් ආබාධවල පසුබිමට එරෙහිව (CAH, ඌනතාවය 21-
හයිඩ්‍රොක්සිලේස්) හෝ නිශ්චිතව දක්වා නොමැති;
- වෙනත් ඇඩ්‍රිනොජෙනිටල් ආබාධවල පසුබිමට එරෙහිව (මුද්‍ර);
- පියයුරු පිළිකා පසුබිමට එරෙහිව හෝ ඇන්ඩ්‍රොජන් ස්‍රාවය කරන ඩිම්බකෝෂයේ හෝ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ මාරාන්තික නියෝප්ලාස්මයකට එරෙහිව;
සම්පූර්ණ ද්විතියික ගුරු කාර්ය මණ්ඩලය.

හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය

ගොනඩොට්‍රොපින් මත යැපෙන පීපීඑස් පවුලේ නැඹුරුතාවයක් (අමුද්‍රව්‍ය ප්‍රභේදයක්), පිළිකා නිසා ඇති විය හැක. හෝ හයිපොතාලමික්-පිටියුටරි කලාපයේ (මස්තිෂ්ක ප්රභේදය) වෙනත් ව්යාධි ක්රියාවලීන්. දුර්ලභ හේතුව ගොනඩොට්‍රොපින් මත යැපෙන පීපීඑස් පාරම්පරිකව ඇති වන රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස හඳුනාගෙන ඇත. මුල් ළමාවියේ සිට ගොනඩොට්රොපින් වල මධ්යස්ථ අධික නිෂ්පාදනය. සත්ය හෝ මධ්යම ස්වරූපය සෑදී ඇත විවිධ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස "හයිපොතාලමික්-පිටියුටරි-ඩිම්බකෝෂ" අක්ෂය නොමේරූ සක්‍රීය වීම හේතුවෙන් මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ කාබනික හෝ ක්රියාකාරී ආබාධ - ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන PPS. ප්‍රේරක යාන්ත්‍රණය නොමේරූ සහ සාමාන්‍ය ලිංගික වර්ධනයක් ඇති ළමුන් තුළ ගොනඩොට්‍රොපික් ක්‍රියාකාරිත්වය සක්‍රීය කිරීම, සේවය කරයි LH මුදා හැරීමේ සාධකයේ ස්පන්දන ස්‍රාවය වැඩි වීම. මෙම ක්‍රියාවලිය සක්‍රිය කිරීමෙන් හෝ සිදු කළ හැක සක්‍රීය යාන්ත්‍රණ, හෝ LH සංශ්ලේෂණයේ ස්පන්දන ක්‍රියාකාරිත්වයට නිෂේධනීය බලපෑම් නිෂේධනය කිරීම හේතුවෙන් මුදා හැරීමේ සාධකය.

අසත්‍ය (පර්යන්ත) පීපීඑස් ඇතිවන්නේ ලිංගික හෝමෝන ස්‍රාවය කරන ලිංගික ග්‍රන්ථිවල පිළිකා මගින් ලිංගික හෝමෝන අධි ස්‍රාවය වීම හේතුවෙනි. සහ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි සහ gonadotropins ස්රාවය මත රඳා නොපවතී.

නොමේරූ පුබාර්චේ සම්භාව්‍ය නොවන අධිවෘක්ක ඇන්ඩ්‍රොජන් අධික ලෙස ස්‍රාවය වීම නිසා විය හැක. CAH ආකෘතිය, ඇන්ඩ්‍රොජන් නිපදවන ඩිම්බකෝෂ පිළිකා (arrhenoblastoma, ලිපිඩ සෛල ගෙඩියක්, gonadoblastoma, dysgerminoma, teratoma, choriocarcinoma) හෝ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි (adenoma, androblastoma). නොමේරූ තෙරපුම සහ ඔසප් වීම (අතිශය දුර්ලභ) නොනැසී පවතින පසුබිමට එරෙහිව සිදු විය හැක. folicular cysts, granulosa cell tumors of the ඩිම්බ කෝෂ, සහජ සහ/හෝ ප්‍රතිකාර නොකළ hypothyroidism (Wan syndrome Wieck-Grombach), එස්ටජන්, chorionic සහ අනෙකුත් gonadotropins නිපදවන පිළිකා මෙන්ම බාහිර සමග මාත්‍රා ස්වරූපයෙන් හෝ ආහාර සමඟ එස්ට්‍රොජන් සහ එස්ටජන් වැනි සංයෝග පරිපාලනය කිරීම. Gonadotropin-ස්වාධීන සමලිංගික PPS ඇල්බ්‍රයිට්-මැක්කූන්-ස්ටර්න්බර්ග් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ඇතිවේ ප්‍රතිග්‍රාහක ප්‍රෝටීන් ජානයේ සංජානනීය විකෘතියක ප්‍රතිඵලයක් ලෙස නොමේරූ තෙලාර්ච් සහ ඔසප් වීම වර්ධනය වේ (GSaprotein). මෙය අන්තර්ගතය වැඩි නොකර එස්ටජන් සංස්ලේෂණය පාලනයකින් තොරව සක්රිය කිරීමට හේතු වේගොනඩොට්රොපින්.

සායනික පින්තූරය

PPS හි ප්‍රකාශනයන් සාමාන්‍යයෙන් වැඩිවිය පැමිණීමේදී නිරීක්ෂණය කරන වෙනස්කම් වලට සමාන වේ (කිරි වැඩි වීම ග්රන්ථි, රූපයේ ස්ත්රීත්වය, ලිංගික හිසකෙස් පෙනුම).

පීපීඑස් හි සම්පූර්ණ ගොනඩොට්‍රොපින් මත යැපෙන ආකාර.

රේඛීය වර්ධනය වේගවත් කිරීම සහ ඇටසැකිල්ල වෙනස් කිරීම (අස්ථි වයස අවුරුදු 2 ට වඩා වැඩි වීම) හෝ වයස අවුරුදු 8 ට අඩු ගැහැණු ළමයින්ගේ වර්ධන තහඩු වසා දැමීම අනෙකුත් අවයවවල මේරීමේ කායික වේගය පවත්වා ගැනීම සහ පද්ධති ළමුන් තුළ, මානසික තත්ත්‍වයේ ලක්ෂණ සටහන් වේ - හයිපොතලමික් හමාටෝමා සමග ප්‍රචණ්ඩ සිනහව, තහනම් හැසිරීම.
මස්තිෂ්ක කාබනික ව්යාධිවේදය පසුබිම මත PPS සහිත සියලුම දරුවන්ට, නීතියක් ලෙස, ස්නායු ආබාධ ඇත තත්ත්වය - සාමාන්ය මස්තිෂ්ක (හිසරදය, වමනය, නිදිමත, වලිප්පුව) සහ නාභිගත (දර්ශණය අඩු වීම, nystagmus).
ළමුන්ගෙන් 70% ක් තුළ හයිපොතලමික් හමාටෝමා සමඟ, PPS හි සායනික ප්රකාශනයන් ජීවිතයේ පළමු වසර 3 තුළ අනාවරණය වේ.
ගොනඩොට්රොපින්-ස්වාධීන PPS (පර්යන්ත සම්භවය) සම්පූර්ණ ආකාරයේ රෝගීන් සඳහා, විකෘතියක් වැඩිවිය පැමිණීමේ සලකුණු පෙනුමේ අනුපිළිවෙල.

ඉගැන්වීමේ කාර්ය මණ්ඩලයේ අර්ධ ආකෘති.

බාහිර ලිංගික අවයවවල අසාමාන්ය ව්යුහයක් ඇති ගැහැණු ළමුන තුළ නොමේරූ හුදකලා pubarche නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ (විෂමලිංගික වර්ගය). මෙම දරුවන්ගෙන් බොහෝ දෙනෙක් සමේ හයිපර්පිග්මන්ටේෂන් මගින් සංලක්ෂිත වේ. පළමු මාසවල සිට මෙම රෝගීන්ගේ ජීවිතය, භෞතික සංවර්ධනයේ සැලකිය යුතු ත්වරණයක් සටහන් වේ. අස්ථි අවකලනය පිළිබඳ උපාධිය
රේඛීය වර්ධනයේ ත්වරණය සැලකිය යුතු ලෙස ඉක්මවා යයි, වර්ධන කලාප වසර 9-10 කින් වසා දැමීමට ආසන්න විය හැක. හිදී රෝග ලක්ෂණ ආරම්භ වීමට පෙර ජීවිතයේ පළමු සතිවල දැනටමත් ළමුන් තුළ දරුණු ඛනිජ ලවණ ඌනතාවය androgenization hyponatremia, hyperkalemia, acidosis සහ තරල අහිමි වීම වර්ධනය වේ. විජලනය නරක අතට හැරේ නිරන්තර දැවැන්ත වමනය. දරුවෙකුගේ කුඩා ඛනිජ ලවණ ඌනතාවයෙන්, ඔබට නිරීක්ෂණය කළ හැකිය ලුණු සඳහා අධික අවශ්යතාවක් පමණක්, නමුත් ආතතිය හෝ දරුණු අන්තර් කාලීන රෝග වර්ධනයට හේතු විය හැක අර්බුදය. බාහිර ලිංගික අවයව සාමාන්ය ව්යුහය සමඟ නොමේරූ හුදකලා pubarch අවස්ථාවක අතිරේක සායනික රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් නොපවතී.
නොමේරූ හුදකලා වූ තෙලර්ච් බොහෝ අවස්ථාවලදී පද්ධතිමය නොමැති ගැහැණු ළමයින් තුළ වර්ධනය වේ estrogenization ලක්ෂණ (ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වල ඇරියෝලා සුදුමැලි රෝස පැහැයක් ගනී, ස්පන්දනය කිරීමේදී ග්‍රන්ථිය ආතතියට පත් නොවේ වේදනා රහිත, යෝනි ශ්ලේෂ්මල සුදුමැලි රෝස පැහැයක් ගනී, එහි නැමීම ප්‍රකාශ නොවේ, කන්‍යා පටලය තුනී, විසර්ජනය ප්‍රජනක පදධතිය ඉතා අල්පය), ගර්භාෂයේ සහ ඩිම්බ කෝෂ වල ප්‍රමාණය වයස් ප්‍රමිතීන්ට අනුරූප වේ.
ඇල්බ්‍රයිට්-මැක්කූන්-ස්ටර්න්බර්ග් සින්ඩ්‍රෝමය, පීපීඑස් හි රැලි සහිත පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ඇති ගැහැණු ළමයින් රෝගීන්ගෙන් 85% ක් බහු තන්තුමය ඔස්ටියෝඩිස්ප්ලාසියාවෙන් පෙළෙන අතර “භූගෝලීය” කෝපි පාට ලප ඇත රෝගයේ ප්‍රධාන සායනික සලකුණ ලෙස ක්‍රියා කරන සමේ විවිධ මට්ටම්වල බරපතලකම. Albright-McCune-Sternberg සහලක්ෂණය සහිත ගැහැණු ළමයින්ගෙන් 100% ක් තුළ ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි හඳුනාගෙන ඇත. PPS මත ඇති ගැහැණු ළමයින් තුළ එහි පසුබිමට එරෙහිව, කෙනෙකුට විවිධ අන්තරාසර්ග ව්‍යාධි හඳුනා ගත හැකිය (nodular goiter, අවස්ථා 7% කින් nodular cortical hyperplasia අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි, එකම අවස්ථා ගණනකදී සෝමාටොට්‍රොපින් සහ ප්‍රෝලැක්ටින් ස්‍රාවය කරන පිටියුටරි ඇඩෙනෝමා).

රෝග විනිශ්චය

ANAMNESIS

මවගේ ගර්භණීභාවය හා දරු ප්රසූතිය පිළිබඳව අවධානය යොමු කරන්න. දරුණු උපත් කම්පනයකට ගොදුරු වූ බවට ඇඟවීම් ප්‍රසව කාලය තුළ ආසාදනය (CMVI සහ හර්පීස් වයිරස් ආසාදනය, ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්, සිෆිලිස්, ක්ෂය රෝගය, sarcoidosis), මානසික ආබාධ රෝගයේ කේන්ද්රීය උත්පත්තිය පෙන්නුම් කළ හැකිය. මුල් (අවුරුදු 3 කට පෙර) පෙනුම ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ සහ ඒවායේ වේගවත් ප්රගතිය හමාටෝමාවක් ඇති බව යෝජනා කරයි. පවුල තුළ idiopathic PPS සහිත දරුවන්ගේ anamnesis තුළ, මුල් PPS හෝ ඥාතීන්ගේ ඇඟවුම් තිබේ. පවුලේ සහෝදරයන් සිටීම PPS හෝ සහෝදරියන් සමඟ වයිරසීකරණයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් මෙන්ම බාහිර ලිංගේන්ද්‍රියේ පුරුෂ භාවය පිළිබඳ ඇඟවීම් අලුත උපන් අවධියේ අවයව CAH යෝජනා කරයි. පුනර්ජීවනයේ කථාංග සහ රුධිර පීඩනය වැඩිවීම පෙන්නුම් කළ හැකිය රෝගයේ ලුණු නාස්ති කිරීමේ ප්රභේදය සඳහා. වැන් වයික්-ග්‍රොම්බාක් සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රමාද වූ ආරම්භය සහ ඇඟවීම් මගින් සංලක්ෂිත වේ මන්දගාමී දත් වෙනස් කිරීම. රෝගයේ මුල් රෝග ලක්ෂණ නිශ්චිත නොවේ: දරුවා දුර්වල ලෙස අනුභව කරයි, කලාතුරකින් අඬයි අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, සෙංගමාලය දිගු කාලයක් පවතී, මාංශ පේශි හයිපොටෝනියාව, මැක්‍රොග්ලොසියා, පෙකණි හර්නියා සටහන් වේ, මලබද්ධය, නිදිමත.

භෞතික පරීක්ෂණය

ටැනර්ට අනුව වයස් ප්‍රමිතීන්ට සාපේක්ෂව ලිංගික හා භෞතික සංවර්ධනයේ මට්ටම තක්සේරු කෙරේ. අවදානය යොමු කරන්න සංජානනීය ජානමය සින්ඩ්‍රෝම් වල ලක්ෂණයක් වන ව්යාධිජනක රෝග ලක්ෂණ කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීම: කෝපි වර්ණක ලප, osteodysplasia (Albright-McCune-Sternberg syndrome), ත්රිකෝණාකාර මුහුණ, උච්චාරණය කරන ලද අසමමිතිය කෙටි උස සහිත කඳ සහ අත් පා (රසල්-රිදී සින්ඩ්‍රෝමය), හයිපර්ස්ටෙනික් ශරීර වර්ගය, කෙටි උස සහ ගර්භාෂ වයිරසීකරණයේ (IFV) සලකුණු. ක්ෂීරපායී ග්රන්ථිවල ප්රකාශිත වර්ධනය, හයිපර්පිග්මන්ටේෂන්, ඉදිමීම areola, විභාගය මත තීරණය, ශරීරයේ ඉහළ estrogen එස්ට්රොජන් සන්තෘප්තිය ලක්ෂණයක් වන අතර එය පෙන්නුම් කළ හැක එස්ටජන් නිපදවන ගෙඩියක් තිබීම. PPS හි සම්පූර්ණ ස්වරූපයන් සමඟ, රූපය නොමේරූ සමග ස්ත්‍රීකරණය වී ඇත thelarche, ශරීරය ළදරුවෙකු ලෙස පවතින අතර, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි සුදුමැලි ඇරෝලා සමඟ මෘදු වේ. තිබේ නම් පමණි වයස අවුරුදු 6-7 ට අඩු ගැහැණු ළමුන තුළ පුබික් හෝ අක්ෂීය හිසකෙස් වර්ධනය, ඔබ ඇන්ඩ්‍රොජිනීකරණයේ වෙනත් සලකුණු සොයා බැලිය යුතුය: කුරුලෑ, මාංශ පේශි වැඩි වීම, කටහඬ වෙනස් වීම. එවැනි සංඥා පැවතීම සඳහා සාමාන්ය වේ ඇන්ඩ්‍රොජන් නිපදවන ගෙඩියක් හෝ CAH හි ප්‍රතිකාර නොකළ ආකාරය.

රසායනාගාර පර්යේෂණ

FSH, LH, prolactin, TSH, estradiol, testosterone, 17-OP, DHEAS, cortisol, නිදහස් T4 නිර්ණය කිරීම සහ T3. PPS රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී LH සහ FSH මට්ටම්වල තනි තීරණයක් ඉතා තොරතුරු නොවේ.
ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන නිෂ්පාදනය උත්තේජනය කරන සහ මර්දනය කරන පරීක්ෂණ සිදු කිරීම.

GnRH හි කෘතිම ප්රතිසමයක් සහිත පරීක්ෂණයක් සම්පූර්ණ නින්දෙන් පසු උදෑසන සිදු කරනු ලැබේ. ආරම්භක LH සහ FSH අගයන් දෙවරක් තීරණය කරනු ලැබේ - විනාඩි 15 ක් සහ GnRH පරිපාලනයට පෙර වහාම. බාසල් සාන්ද්රණය මිනුම් 2 ක ගණිත මධ්යන්යය ලෙස ගණනය කෙරේ. දිනපතා සඳහා GnRH ප්‍රතිසමයක් අඩංගු සූදානමක් භාවිතය (ට්‍රිප්ටෙරලින්), සමඟ 25-50 mcg/m2 (සාමාන්‍යයෙන් 100 mcg) මාත්‍රාවකින් එක් වරක් අභ්‍යන්තරයට ඇතුල් වේ. 30, 45, 60 සහ 90 විනාඩි පසු ශිරා රුධිරයේ පසුව නියැදීම. ආරම්භක සාන්ද්‍රණය ඕනෑම එකක් සමඟ සසඳන්න ඉහළම උත්තේජක අගයන් තුන. LH සාන්ද්රණයෙහි උපරිම වැඩි වීම සාමාන්යයෙන් තීරණය වේ ඖෂධ පරිපාලනය විනාඩි 30 කට පසුව, FSH - 60-90 විනාඩි. සිට LH සහ FSH මට්ටම් 10 ගුණයකින් වැඩි වීම වැඩිවිය පැමිණීමේ කාලපරිච්ඡේදයේ ආරම්භක හෝ වටිනාකම් ලක්ෂණ, i.e. 5-10 IU/l ඉක්මවීම, වර්ධනය පෙන්නුම් කරයි සම්පූර්ණ gonadotropin මත යැපෙන PPS. තුළ අවම LH සාන්ද්‍රණයක් පවත්වා ගනිමින් FSH සාන්ද්‍රණය වැඩි කිරීම නොමේරූ තෙලාර්ච් රෝගීන්ගේ ට්‍රිප්ටොරලින් සමඟ පරීක්ෂණයකට ප්‍රතිචාර දැක්වීම වර්ධනය වීමේ අඩු සම්භාවිතාවක් පෙන්නුම් කරයි. gonadotropin මත යැපෙන PPS. PPS හි අනෙකුත් අර්ධ ආකාර ඇති ළමුන් තුළ, පරීක්ෂණයෙන් පසු LH සහ FSH මට්ටම් සමාන වේ වයස අවුරුදු 8 ට අඩු දරුවන්ගේ බව.

ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ කුඩා පරීක්ෂණයක් අනාවරණය වූ විට නොමේරූ පුබාර්චේ ඇති ගැහැණු ළමයින් සඳහා සිදු කළ යුතුය. ශිරා රුධිරයේ 17-OP සහ/හෝ DHEAS සහ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් මට්ටම වැඩි වීම. අඩංගු සූදානම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන (ඩෙක්සමෙතසෝන්, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්) දින 2 කට වාචිකව ගත යුතුය. දෛනික මාත්රාව ඩෙක්සමෙතසෝන් 40 mcg/kg විය යුතු අතර, අවුරුදු 5 ට අඩු ගැහැණු ළමුන් සඳහා ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් - 10 mg/kg, අවුරුදු 5-8 - 15 mg/kg විය යුතුය. හිදී පරීක්ෂණය සිදු කරන විට, ඖෂධය ලබා ගැනීමට පෙර උදෑසන (උදෑසන 8 ට) සහ පසුදා උදෑසන (උදෑසන 8 ට) 3 වන දින ශිරා රුධිරය එකතු කිරීම අවශ්ය වේ. (ඇතුළත් වීමේ 2 වන දිනට පසුව). සාමාන්යයෙන්, ඖෂධ ගැනීම සඳහා ප්රතිචාර වශයෙන්, 17-OP, DHEAS සහ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් 50% හෝ ඊට වැඩි. හෝමෝන සාන්ද්‍රණයේ ගතිකත්වය නොමැතිකම පෙන්නුම් කරන්නේ එහි පැවැත්මයි androgen නිපදවන ගෙඩියක්.

හඳුනාගැනීමේදී කෙටි හෝ දිගුකාලීනව ක්‍රියාකරන කෘතිම ACTH (tetracosactide) සමඟ පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ. රුධිර ප්ලාස්මාවේ 17-OP, DHEAS මට්ටම් වැඩි වීම සහ කෝටිසෝල් මට්ටම අඩු කිරීම හෝ සාමාන්‍ය මට්ටම සංජානනීය අධිවෘක්ක අධිවෘද්ධියෙහි සම්භාව්‍ය නොවන ස්වරූපය බැහැර කිරීම. පරීක්ෂණ කොන්දේසි යටතේ සිදු කළ යුතුය රෝහල, රුධිර පීඩනයෙහි තියුණු වැඩිවීමක් සහ ඖෂධ පරිපාලනය කිරීමෙන් පසු අසාත්මිකතා වර්ධනය විය හැකි බැවින්. ටෙට්‍රැකොසැක්ටයිඩ් 0.25-1 mg මාත්‍රාවකින් 8-9 am ට ශිරා රුධිර එකතු කිරීමෙන් පසු චර්මාභ්‍යන්තරව හෝ අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කෙරේ. හිදී කෙටිකාලීන ඖෂධයක් පරිපාලනය කිරීමෙන් පසුව, නියැදිය විනාඩි 30 සහ 60 කට පසුව තක්සේරු කරනු ලැබේ. ටෙට්‍රාකොසැක්ටයිඩ් පරිපාලනයෙන් පසුව දිග්ගැස්සුනු ක්‍රියාව, නැවත නැවතත් ශිරා රුධිර සාම්පල අවම වශයෙන් පැය 9 කට පසුව සිදු කරනු ලැබේ.ප්‍රතිඵල තක්සේරු කිරීමේදී සාම්පල 17-OP සහ කෝටිසෝල් හි ආරම්භක සහ උත්තේජක මට්ටම් සැසඳිය යුතුය. නොමේරූ රෝගීන් තුළ pubarche, 17OHprogesterone හි ආරම්භක අගයන්හි වැඩි වීමක් සමඟ හයිපර්ප්ලාසියාවේ සම්භාව්‍ය නොවන ආකාරයක් උපකල්පනය කළ හැකිය. 20-30% කින් හෝ මූලික සිට සම්මත අපගමනය 6 කට වඩා වැඩි වීම. උත්තේජනය කරන ලද 17-OP සාන්ද්‍රණය, 51 nmol/l ඉක්මවීම සම්භාව්‍ය නොවන හයිපර්ප්ලාසියාවේ වඩාත් වැදගත් සලකුණ වේ. පවත්වන විට දිගුකාලීනව ක්‍රියා කරන ටෙට්‍රැකොසැක්ටයිඩ සහිත පරීක්ෂණ වෙනස් කොට සැලකීමේ දර්ශකය මගින් මෙහෙයවිය හැක:

D=+ – ,

D යනු වෙනස්කම් කිරීමේ දර්ශකය වන අතර, K1 සහ 17OP1 යනු කෝටිසෝල් හි ආරම්භක සාන්ද්‍රණය වන අතර 17OHprogesterone, K2 සහ 17-OP2 යනු ටෙට්‍රැකොසැක්ටයිඩ් පරිපාලනයෙන් පැය 9 කට පසු හෝමෝනවල සාන්ද්‍රණය වේ. සම්භාව්‍ය නොවන 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය හඳුනා ගැනීම වෙනස් කොට සැලකීමේ දර්ශකය 0.069 ඉක්මවන විට තහවුරු කර ඇත.

රෝග ලක්ෂණ ඇති රෝගීන්ගේ ශිරා රුධිරයේ සෝඩියම්, පොටෑසියම්, ක්ලෝරීන් අන්තර්ගතය පිළිබඳ ජෛව රසායනික අධ්‍යයනය විෂමලිංගික PPP.
විෂමලිංගික PPS සඳහා Cytogenetic අධ්යයනය (karyotype නිර්ණය කිරීම).
එන්සයිම සක්‍රීය ජානයේ නිශ්චිත දෝෂ හඳුනාගැනීම සඳහා අණුක ජාන පරීක්ෂාව steroidogenesis (21-hydroxylase), විෂමලිංගික PPS සමග ගැහැණු ළමුන් තුළ HLA පද්ධතිය.

උපකරණ පර්යේෂණ

ගර්භාෂයේ සහ ඩිම්බ කෝෂ, ක්ෂීරපායී පරිණතභාවයේ මට්ටම තක්සේරු කිරීම සමඟ අභ්යන්තර ලිංගික අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය ග්රන්ථි, තයිරොයිඩ් සහ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි.
ඇටසැකිල්ලේ අවකලනය පිළිබඳ මට්ටම තීරණය කිරීම සමඟ වම් අත සහ මැණික් කටුවෙහි එක්ස් කිරණ (ජීව විද්යාත්මක වයස) දරුවාගේ. ජීව විද්‍යාත්මක හා කාලානුක්‍රමික වයස සංසන්දනය කිරීම.
නිශ්චිත නොවන වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම සමඟ විද්‍යුත් එන්සෙෆලෝග්‍රැෆික් සහ echoencephalographic අධ්‍යයනය (ව්‍යාධිජනක රිද්මයේ පෙනුම, උප කෝර්ටිකල් ව්‍යුහයන්ගේ කෝපය, කම්පන සහගත සූදානම වැඩි වීම), වඩාත්ම මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ කාබනික සහ ක්රියාකාරී ආබාධවල පසුබිමට එරෙහිව බොහෝ විට PPS සමඟ.
වයස අවුරුදු 8 ට අඩු පියයුරු වර්ධනය ඇති සියලුම ගැහැණු ළමයින් සඳහා T2-බර මාදිලියේ මොළයේ MRI පෙන්වා ඇත. වයස අවුරුදු 6 දක්වා වැඩිවිය පැමිණීමේ හිසකෙස් පෙනුම සඳහා රුධිර සෙරුමය තුළ එස්ටැඩිෙයෝල් සාන්ද්‍රණය 110 pmol / l ඉක්මවන විට මොළයේ හා පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ තුන්වන කශේරුකාවේ හමාටෝමා සහ අනෙකුත් අභ්‍යවකාශ ආක්‍රමණයන් බැහැර කිරීම. සමග ගැහැණු ළමුන් සඳහා retroperitoneum සහ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි වල MRI දක්වනු ලැබේ නොමේරූ pubarche.
අක්ෂි වෛද්‍ය පරීක්ෂණය, ෆන්ඩස් පරීක්ෂාව, දෘශ්‍ය තීව්‍රතාවය සහ ක්ෂේත්‍ර තීරණය කිරීම ඇතුළුව Albright-McCune-Sternberg syndrome වල ලක්ෂණයක් තිබීම.

අවකල රෝග විනිශ්චය

Gonadotropin මත යැපෙන PPS

රෝගයේ Idiopathic (ඉදිරි හෝ පවුල්) ප්‍රභේදය. වැඩිවිය පැමිණීම ආරම්භ වන්නේ ආසන්න කාලයකදීය භෞතික විද්‍යාත්මකව, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිවල වර්ධනය හා වර්ධනයේ මුල් නැගීමක් නිරීක්ෂණය කෙරේ. LH, FSH හි වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන්, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ කාබනික සහ ක්රියාකාරී ව්යාධිවේදය නොමැති විට GnRH උත්තේජනයට estradiol හෝ වැඩිවිය පැමිණීමේ ප්රතිචාරය.
කාබනික මස්තිෂ්ක ව්යාධිවේදය සමඟ, PPS හි රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් පසුව හෝ එකවරම පෙනේ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීම. රෝගයේ සායනික ආරම්භයේ කාලානුක්‍රමික වයස සිට පරාසයක පවතී මාස 8 සිට අවුරුදු 6.5 දක්වා. ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වල මුල් ආරම්භය සහ වේගවත් ප්රගතිය ලක්ෂණයකි හයිපොතාලමික් හමාටෝමා. ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන PPS සහිත සියලුම රෝගීන් තුළ, උසස් අස්ථි වයස නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ වසර 2 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් සහ වර්ධන කලාප වේගයෙන් වසා දැමීම. වැඩිවිය පැමිණීමේ ආරම්භයේ දී, මෙම ගැහැණු ළමයින් සැලකිය යුතු ලෙස භෞතික සංවර්ධනයේදී ඔවුන්ගේ සම වයසේ මිතුරන්ට වඩා ඉදිරියෙන් සිටී. ව්යතිරේකය යනු ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන PPS සමඟ ගැහැණු ළමයින්ය රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය, අස්ථි සහ දින දර්ශන වයස සමපාත වේ. PPP හි සම්පූර්ණ ස්වරූපය වර්ධනය වේ වයස අවුරුදු 5-6 අතර රසල්-සිල්වර් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති ගැහැණු ළමයින්.

නොමේරූ thelarche. වයස අවුරුදු 3 ට අඩු සහ 6 ට වැඩි ගැහැණු ළමයින් තුළ පියයුරු විශාල වීම බහුලව දක්නට ලැබේ අවුරුදු. රීතියක් ලෙස, තන පුඩු ඇරෝලා වල වර්ණකයක් නොමැත, ලිංගික හිසකෙස් වර්ධනය සහ එස්ටජන්කරණයේ සලකුණු. භෞතික අභ්යන්තර ලිංගික ඉන්ද්රියන්ගේ වර්ධනය හා ප්රමාණය වයසට අනුරූප වේ. අස්ථි පද්ධතියේ මේරීම අපේක්ෂා කිරීම නොවේ වසර 1.5-2 ඉක්මවන අතර තවදුරටත් ප්රගතියක් නොලැබේ. වයස අවුරුදු 60 දී හුදකලා නොමේරූ ධමනි ඇති ගැහැණු ළමයින් තුළ අවස්ථා 70% දී, ෆොසිලල් ඩිම්බ කෝෂ වල දක්නට ලැබේ, සමහර විට විෂ්කම්භය 0.5-1.5 සෙ.මී. බොහෝ විට LH සහ FSH වයස සඳහා සම්මත අගයන්ගෙන් බැහැරවීමක් නොමැත. සමඟ ගැහැණු ළමුන තුළ GnRH සමඟ පරීක්ෂා කරන විට සෞඛ්‍ය සම්පන්න සම වයසේ මිතුරන් හා සසඳන විට නොමේරූ තෙලාර්ච් රෝගීන් FSH ප්‍රතිචාරයේ වැඩි මට්ටමක් පෙන්නුම් කරයි. LH ප්‍රතිචාරය පූර්ව ප්‍රසව වේ. සාමාන්‍යයෙන් ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි තනිවම සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට හැකිලී යයි. වසර පුරා, නමුත් සමහර අවස්ථාවලදී වැඩිවිය පැමිණෙන තෙක් විශාල වී ඇත.

ගොනඩොට්‍රොපික් නියාමනයේ අස්ථාවරත්වය රෝගීන්ගෙන් 10% ක් තුළ ලිංගික වර්ධනයේ ප්‍රගතියට හේතු විය හැක.

නොමේරූ ඔසප් වීම - වයස අවුරුදු 10 ට අඩු ගැහැණු ළමුන තුළ චක්‍රීය ඔසප් රුධිර වහනයක් ඇතිවීම වෙනත් ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ නොමැති විට. මෙම තත්ත්වය සඳහා හේතු නිශ්චිතව දක්වා නොමැත. ඇනමෙනිස් අධ්‍යයනය (හෝමෝන ඖෂධ භාවිතය, ආහාර සමඟ phytoestrogens විශාල වශයෙන් ගැනීම) වේදිකාගත කිරීමට උපකාරී වේ රෝග විනිශ්චය. ගැහැණු ළමයින්ගේ උස සහ අස්ථි වයස දින දර්ශන යුගයට අනුරූප වේ.
වයස අවුරුදු 6-8 අතර ගැහැණු ළමයින් තුළ නොමේරූ පුබාර්චේ බහුලව දක්නට ලැබේ. නොමේරූ පුබාර්චේ ලෙස හැඳින්වේ සාමාන්‍ය වැඩිවිය පැමිණීමේ අනුපාතයට බලපාන්නේ නැති ප්‍රගතිශීලී නොවන තත්වයන්. අස්ථි වයස සහ උස සෑම විටම පාහේ දින දර්ශන වයසට අනුරූප වන අතර, ඔවුන් ඊට වඩා ඉදිරියෙන් සිටී නම්, අවුරුදු 2 කට නොඅඩු කාලයකින්. ගැහැණු ළමයින් සඳහා එස්ටජන් බලපෑමේ සලකුණු නොමැත: ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි වල ග්‍රන්ථි පටක, අභ්‍යන්තර ලිංගික අවයවවල ප්‍රමාණය වයස සඳහා සුදුසු වේ. හෝර්මෝන පරාමිතීන් (gonadotropin, estradiol) දරුවන්ට අනුරූප වේ වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර වයස, බොහෝ විට රුධිර සෙරුමය තුළ DHEAS සාන්ද්‍රණය වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන් දක්වා වැඩි වේ. හිදී නොමේරූ පුබාර්චේ ඇති දරුවන් පරීක්ෂා කිරීමෙන් ඊනියා සම්භාව්‍ය නොවන (ප්‍රමාද, පශ්චාත් ප්‍රසව, මකා දැමූ හෝ වැඩිවිය පැමිණීම) CAH ආකාර. නොමේරූ පුබාර්චේ බොහෝ විට පළමු සලකුණ වේ පරිණත කාන්තාවන්ගේ පරිවෘත්තීය සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමට තුඩු දෙන පරිවෘත්තීය ආබාධ ගණනාවක්.
වෑන් වයික්-ග්‍රොම්බාක් සින්ඩ්‍රෝමය දිරාපත් වූ ප්‍රාථමික හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය සහිත දරුවන් තුළ වර්ධනය වේ. සායනික දී ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන්ගේ රෝගයේ පින්තූරයේ, කණ්ඩරාවන්ගේ ප්‍රත්‍යාවර්තවල මන්දගාමී බවක් සහ මාංශ පේශි ශක්තිය අඩුවීම, වියළි බව දක්නට ලැබේ. සම, bradycardia, hypotension, අඩු රළු හඬ, ප්රමාද වූ psychomotor සංවර්ධනය සහ දරුණු cretinism, තරබාරුකම, myxedema දක්වා බුද්ධිමය අපගමනය. අස්ථි වයස දින දර්ශන වයසට වඩා අවුරුදු 2 ක් ඉදිරියෙන් ඇත එපමණක් නොව, ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ වල නොමේරූ පෙනුම සටහන් වේ. හෝමෝන පරීක්ෂණයෙන් හෙළි වේ prolactin වල ස්‍රාවය වැඩි වීම සහ ඩිම්බ කෝෂ වල බහු අවයවික වෙනස්කම් හෝ පුද්ගලයාගේ පෙනුම folicular cysts. ලිංගික හිසකෙස් වර්ධනය ඉතා අඩුවෙන් සිදු වන අතර PPS සම්පූර්ණ වේ.
ඇල්බ්‍රයිට්-මැක්කූන්-ස්ටර්න්බර්ග් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ පීපීඑස් ආරම්භ වන්නේ රීතියක් ලෙස ගර්භාෂ ලේ ගැලීමෙනි. මුල් (සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 3 දී) සහ බොහෝ කලකට පෙර thelarche සහ pubarche. අසමමිතික වර්ණකයක් ඇතිවීම මගින් රෝගීන් සංලක්ෂිත වේ සම මත සිතියමකට සමාන ලප, ලා කෝපි වර්ණය, බහු ෆයිබ්‍රොසිස්ටික් නල අස්ථි සහ කැල්වාරියල් අස්ථි වල ඩිස්ප්ලාසියාව. ඇල්බ්‍රයිට් සින්ඩ්‍රෝමයේ පසුබිමට එරෙහිව PPS හි ලාක්ෂණික ලක්ෂණයකි McCune-Sternberg විසින් අන්තර්ගතයේ අස්ථිර වැඩි වීමක් සමඟ රෝගයේ රැලි සහිත ගමන් මග හඳුනා ගනී. අඩු (පෙර වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර) ගොනඩොට්‍රොපික් හෝමෝන මට්ටම් සහිත වැඩිවිය පැමිණීමේ අගයන් දක්වා රුධිර සෙරුමයේ එස්ටජන්(LH, FSH).
එස්ටජන් නිපදවන පිළිකා. ඩිම්බකෝෂ ෆෝලික් ගෙඩි ළමා කාලයේ බහුලව දක්නට ලැබේ. මේවායේ විෂ්කම්භය cysts 2.5 සිට 7 දක්වා වෙනස් වේ, නමුත් බොහෝ විට එය 3-4 සෙ.මී.. folicular cyst පසුබිමට එරෙහිව, සායනික රෝග ලක්ෂණ වේගයෙන් සංවර්ධනය වෙමින් පවතී. ගැහැණු ළමයින් තුළ, තනපුඩු සහ තනපුඩු වල වර්ණක දිස්වන අතර, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිවල සහ ගර්භාෂයේ වර්ධනය වේගවත් වේ. ලිංගික හිසකෙස් වර්ධනය වීමකින් තොරව ලිංගික පත්රිකාවෙන් රුධිරය පිටවීම පසුකාලීනව පෙනීම. බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ භෞතික සංවර්ධනයේ කැපී පෙනෙන ත්වරණය. Folicular cysts ස්වයංසිද්ධ ආපසු හැරවීමට ලක් විය හැක මාස 1.5-2 ක් තුළ සංවර්ධනය. ස්වයංසිද්ධ පසුබෑමක් සමඟ හෝ cyst ඉවත් කිරීමෙන් පසුව, ක්රමයෙන් අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ මස්මින ග්රන්ථි සහ ගර්භාෂය. කෙසේ වෙතත්, පුනරාවර්තන හෝ විශාල cyst ප්රමාණ සමඟ, estrogenic බලපෑම් වෙනස් විය හැක PPS හි සම්පූර්ණ ස්වරූපය වර්ධනය වීමත් සමඟ හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි කලාපය සක්රිය කිරීමට හේතු වේ. මත ඇති වූ PPP මෙන් නොව ෆෝලික් ඩිම්බකෝෂ ගෙඩියක ස්වයංක්‍රීය වර්ධනයේ පසුබිම; සැබෑ පීපීඑස් සමඟ, ගෙඩිය ඉවත් කිරීම නැවත පැමිණීමට ඉඩ නොදේ දින දර්ශන වයසට අනුරූප මට්ටමකට ප්රජනක පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වය.

Gonadotropin-ස්වාධීන විෂමලිංගික PPS

CAH හි පසුබිමට එරෙහිව PPS. ඇන්ඩ්‍රොජන් අධික ලෙස නිෂ්පාදනය කිරීම, විශේෂයෙන් ඇන්ඩ්‍රොස්ටෙන්ඩියෝන්, ගැහැණු ළමයින් පවා වයිරසයට හේතු වේ පූර්ව ප්‍රසව කාලය තුළ - ක්ලිටෝරල් අධි රුධිර පීඩනය (ප්‍රේඩර්ට අනුව I අදියර) සිට ක්ෂුද්‍ර ලිංගේන්ද්‍රිය සෑදීම දක්වා (අදියර V අනුව ප්‍රේඩර්) ක්ලිටෝරිස් / ශිෂේණය ඍජු හිසෙහි මුත්රා විවරය සමඟ. ගැහැණු ළමයින් විෂම ලිංගික ලක්ෂණ ලබා ගනී. පවතින බව යෝනි මාර්ගයේ ගැඹුරු ආලින්දයට ඉහළින් ඇති urogenital sinus, ඉහළ perineum, ඌන සංවර්ධිත තොල් මිනෝරා සහ මජෝරා සමහර විට දරුවා ලෙස වැරදි ලෙස ලියාපදිංචි වීමට හේතු විය හැක hypospadias සහ cryptorchidism සහිත පිරිමි. උච්චාරණය කරන ලද පුරුෂාධිපත්‍යය සමඟ වුවද, ළමුන් තුළ ඇති වර්ණදේහ කට්ටලය CAH යනු 46 XX වන අතර, ගර්භාෂය සහ ඩිම්බ කෝෂ වල වර්ධනය ජානමය ලිංගිකත්වය අනුව සිදු වේ. වයස අවුරුදු 3-5 දී සංජානනීය පුරුෂ භාවයේ සලකුණු විෂමලිංගික PPS හි ප්‍රකාශනයන් සමඟ ඇත. වැඩිවිය පැමිණීම පෙනේ හිසකෙස් වර්ධනය සහ මුහුණේ සහ පිටුපස සමේ කුරුලෑ. androgenic steroids අධික බලපෑම යටතේ, ප්රධාන වශයෙන් DHEAS, ගැහැණු ළමයින් තුළ වැඩිවිය පැමිණීමේ විශාලත්වයට අනුරූප වර්ධන වේගයක් ඇත, නමුත් වයස අවුරුදු 10 වන විට රෝගීන් epiphyseal fissures සම්පූර්ණයෙන් විලයනය වීම නිසා වර්ධනය වීම නවත්වන්න. භෞතික සංවර්ධනයේ අසමානතාවය ප්රකාශ වේ කෙටි දැවැන්ත අත් පා නිසා කෙටි උස. ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන PPS සහිත ගැහැණු ළමයින් මෙන් නොව කෙටි උසක් ඇති, CAH පසුබිමට එරෙහිව PPS ඇති රෝගීන් තුළ, පිරිමි ශරීර ලක්ෂණ අනාවරණය වේ (පුළුල් උරහිස් පටිය සහ පටු පුනීල හැඩැති pelvis). CAH හි සම්භාව්‍ය ස්වරූපයෙන්, 21 හි ඌනතාවය හා සම්බන්ධ හයිඩ්‍රොක්සිලේස්, 17-OP සහ අධිවෘක්ක ඇන්ඩ්‍රොජන් වල බාසල් මට්ටම, විශේෂයෙන් ඇන්ඩ්‍රොස්ටෙන්ඩියෝන්, සමඟ වැඩි වේ සාමාන්‍ය හෝ ඉහළ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් සහ DHEAS මට්ටම් සහ අඩු කෝටිසෝල් මට්ටම. දැඩි ඌනතාවය 21- හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඩිඔක්සිකෝටිසෝල් සහ ඩිඔක්සිකෝටිකොස්ටෙරෝන් යන දෙකෙහිම සංස්ලේෂණයේ සැලකිය යුතු සීමාවක් ඇති කරයි. අනෙක් අතට, ඇල්ඩොස්ටෙරෝන් ඌනතාවයේ සායනික ප්රකාශනයන් වර්ධනය කිරීම තීරණය කරයි. Mineralcorticoid ඌනතාවය 21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් හි සැලකිය යුතු ඌනතාවයක් නිසා ඇතිවන CAH හි ලවණ නාස්ති කිරීමේ ස්වරූපයේ මුල් වර්ධනයට හේතු වේ. (Debreu-Fibiger syndrome). විෂම ලිංගික ගැහැණු ළමයින් තුළ මෙම CAH ආකෘතිය කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීම සඳහා ගොනඩොට්‍රොපින්-ස්වාධීන පීපීඑස් සඳහා රුධිර පීඩනය මැනීම අවශ්‍ය වන අතර එය වැඩි වුවහොත් පොටෑසියම් අන්තර්ගතය පිළිබඳ අධ්‍යයනයක්, රුධිර ප්ලාස්මාවේ සෝඩියම් සහ ක්ලෝරීන්. බාසල් ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන මට්ටම් අර්ථකථනය කිරීමේ අපහසුතාවයක් තිබේ නම් (මධ්‍යස්ථ CAH හි සම්භාව්‍ය නොවන ප්‍රභේදයක් යැයි සැක කරන රෝගීන්ගේ රුධිර සෙරුමයේ 17-OP සහ DHEAS මට්ටම් වැඩි වීම කෘතිම ACTH (tetracosactide) සමඟ පරීක්ෂණයක් සිදු කරන්න. HLA ටයිප් කිරීම සමඟ ගැඹුරු ජාන පරීක්ෂණය දරුවාගේ ජානමය ලිංගය පැහැදිලි කිරීමට, CAH රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට, ගැහැණු ළමයා විෂම හෝ දැයි හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. දෝෂයේ සමජාතීය වාහකයන් සහ දරුවන් තුළ රෝගය නැවත ඇතිවීමේ අවදානම පුරෝකථනය කරයි.
ඩිම්බකෝෂයේ (arrhenoblastoma, teratoma) හෝ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථියේ androgen නිපදවන ගෙඩියක පසුබිමට එරෙහිව PPS. විශේෂාංගය මෙම PPS ආකෘතිය අධිසැන්ඩ්‍රොජෙනිමියා (අකලට පෙර) රෝග ලක්ෂණ වල ස්ථාවර ප්‍රගතිය ලෙස හඳුනාගෙන ඇත. adrenarche, සමේ සහ හිස්කබලේ මේදය, මුහුණේ බහු සරල කුරුලෑ, පිටුපස, baryphonia, උච්චාරණය කරන ලද දහඩිය සුවඳ). ගැහැණු ළමයින් තුළ, වයිරසීකරණයේ රෝග ලක්ෂණ නොමැති විට, ක්ලිටෝරිස් වේගයෙන් විශාල විය හැකිය උපන් මොහොත. ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පෙනුමේ අනුපිළිවෙල කඩාකප්පල් වේ; ඔසප් වීම, නීතියක් ලෙස, නොපැමිණීම. රෙට්‍රොපෙරිටෝනියම් සහ ශ්‍රෝණි අවයවවල අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් සහ එම්ආර්අයි මගින් එකක වැඩි වීමක් අනාවරණය වේ. ඩිම්බ කෝෂ හෝ අධිවෘක්ක ග්රන්ථි. ස්ටෙරොයිඩ් ස්‍රාවයේ සංරක්‍ෂිත දෛනික රිද්මය (කෝටිසෝල්, 17-OP, ටෙස්ටොස්ටෙරෝන්, DHEAS), රුධිර සෙරුමය තුළ තීරණය කරනු ලැබේ (උදෑසන 8 ට සහ රාත්‍රී 11 ට), අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි මගින් ස්ටෙරොයිඩ් ස්වයංක්‍රීයව නිෂ්පාදනය කිරීම බැහැර කිරීමට කෙනෙකුට ඉඩ සලසයි. හෝමෝන අධ්‍යයනයන් පෙන්නුම් කරන්නේ ඇන්ඩ්‍රොජනික් ස්ටෙරොයිඩ් මට්ටම (ටෙස්ටොස්ටෙරෝන්, ඇන්ඩ්‍රොස්ටෙන්ඩියෝන්, 17-OP, DHEAS) වයස් ප්‍රමිතීන් දස ගුණයකින් ඉක්මවයි.

වෙනත් විශේෂඥයින් සමඟ උපදේශනය සඳහා ඇඟවීම්

තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරිත්වය දුර්වල වීමේ සලකුණු තිබේ නම්, මෙන්ම විවිධ ආකාරයේ CAH ඇති ගැහැණු ළමයින් සඳහා අන්තරාසර්ග විද්‍යා ologist යෙකුගේ උපදේශනය පෙන්නුම් කෙරේ. විසින් ඇති කරන ලද PPS හි සම්පූර්ණ ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන ආකාරයේ රෝගීන් intracranial neoplasms, ස්නායු ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙකුගේ උපදෙස් අවශ්‍ය වේ. මධ්යම ආකෘති සහිත රෝගීන් ක්රියාකාරී ස්වභාවයේ රෝග සඳහා, ස්නායු විශේෂඥයෙකුගේ උපදේශනය පෙන්නුම් කරයි. PPP හි සම්පූර්ණ ස්වරූපය සහිත සියලුම දරුවන් මනෝවිද්යාඥයකු සමඟ සාකච්ඡා කිරීම අවශ්ය වේ.

රෝග විනිශ්චය සකස් කිරීමේ උදාහරණය

PPP (සම්පූර්ණ ආකෘතිය). පිටියුටරි ග්‍රන්ථියේ අධි ක්‍රියාකාරිත්වය හෝ මොළයේ නියෝප්ලාස්මය, නිශ්චිතව දක්වා නොමැත,
හෝ පිටියුටරි ග්රන්ථියේ Benign neoplasm.
PPP (සම්පූර්ණ ආකෘතිය). රසල්-රිදී සින්ඩ්‍රෝමය.
ඉගැන්වීමේ කාර්ය මණ්ඩලය (සම්පූර්ණ හෝ අසම්පූර්ණ ආකෘතිය). Albright-McCune-Sternberg සහලක්ෂණය.
PPS (අකලට පෙරාතුව).
ගැහැණු විෂමලිංගික නොමේරූ ව්යාජ වැඩිවිය පැමිණීම. පසුබිම තුළ සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව
21-හයිඩ්‍රොක්සිලේස් ඌනතාවය හෝ සංජානනීය අධිවෘක්ක හයිපර්ප්ලාසියාව, ලුණු නැතිවීමට හේතු වේ.
idiopathic හෝ නිශ්චිත නොවන adrenogenital ආබාධ සඳහා PPS (අකලට pubarche).
ඉගැන්වීමේ කාර්ය මණ්ඩලය (සම්පූර්ණ හෝ අසම්පූර්ණ ආකෘතිය). සංජානනීය හයිපෝතිරොයිඩ්වාදය (Van Wyck-Grombach syndrome).
ඉගැන්වීමේ කාර්ය මණ්ඩලය (සම්පූර්ණ හෝ අසම්පූර්ණ ආකෘතිය). ෆොලිකුලර් ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි (ග්‍රාෆියන් ෆොලිකල් ගෙඩි ඇතුළුව
රක්තපාත folicular cyst, estrogens නිපදවීම).
ඉගැන්වීමේ කාර්ය මණ්ඩලය (සම්පූර්ණ හෝ අසම්පූර්ණ ආකෘතිය). පියයුරු පිළිකා හෝ ඩිම්බකෝෂයේ මාරාන්තික නියෝප්ලාස්ම්.

ප්‍රතිකාර

ප්‍රතිකාර ඉලක්ක

ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ පසුබෑම, ගැහැණු ළමයින්ගේ ඔසප් ක්රියාකාරිත්වය මර්දනය කිරීම, වේගවත් අනුපාතයන් මර්දනය කිරීම අස්ථි පරිණත වීම සහ වර්ධන පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කිරීම.

රෝහල්ගත කිරීම සඳහා ඇඟවීම්

විශේෂිත රෝහලක මොළයේ අභ්‍යවකාශ ගතවන සංයුතීන් සඳහා ශල්‍ය ප්‍රතිකාර සඳහා ස්නායු ශල්ය පැතිකඩ.
අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල අභ්‍යවකාශ ගතවන සංයුතීන්, ඩිම්බ කෝෂ වල හෝර්මෝන ක්‍රියාකාරී සංයුතීන් සහ ශල්‍යකර්ම සඳහාඅක්මාව.
tetracosactide, GNRH, glucocorticoids සමඟ ක්රියාකාරී රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ සිදු කිරීම සඳහා.

ඖෂධ නොවන ප්රතිකාර

හඳුනාගැනීමේදී ඖෂධ චිකිත්සාව පිළිබඳ උපදේශනය සඳහා කිසිදු සාක්ෂියක් නොමැත මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ අභ්‍යවකාශගත සංයුතීන් (හයිපොතලමික් හමාටෝමා හැර), අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි වල හෝමෝනමය වශයෙන් ක්‍රියාකාරී පිළිකා, ඩිම්බ කෝෂ, මෙන්ම මාස 3 කට වඩා වැඩි කාලයක් පවතින folicular ඩිම්බකෝෂ cysts.

ඖෂධ ප්රතිකාර

Gonadotropin මත යැපෙන PPS

ගොනඩොට්‍රොපින් මත යැපෙන PPS සඳහා ප්‍රධාන, ව්‍යාධිජනක ලෙස සනාථ කරන ලද ඖෂධ ප්‍රතිකාරය වන්නේ භාවිතයයි. gonadoliberins වල දිගු ක්රියාකාරී ඇනෙලොග්.

GnRH ප්‍රතිසම සමඟ චිකිත්සාව සඳහා ඇඟවීම්:

PPS හි gonadotropin මත යැපෙන ස්වභාවය (LH මුදා හැරීමේ සාධකය උත්තේජනය කිරීම මත උපරිම LH සාන්ද්රණය> 10 U / l);
රෝගයේ සායනික ප්‍රකාශනවල වේගවත් ප්‍රගතිය (අස්ථි වයස අවුරුදු 2 ට වඩා වැඩි වීම, සම්මත අපගමනය 2 කට වඩා වැඩි වර්ධනය ත්වරණය) රෝගයට පෙර වර්ෂය තුළ;
ගොනඩොට්රොපින්-ස්වාධීන PPS හි අර්ධ ස්වරූප සහිත ළමුන් තුළ වැඩිවිය පැමිණීමේ වෙනත් සලකුනු පෙනුම;
වයස අවුරුදු 7 ට අඩු ගැහැණු ළමුන තුළ නැවත නැවත ඔසප් වීම පැවතීම;
ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ ඒකාබද්ධව CAH හි හයිපොතලමියම්-පිටියුටරි-ඩිම්බකෝෂ පද්ධතියේ ද්විතියික සක්‍රීය කිරීම.

අස්ථි වයස නොමැති විට අවසාන වර්ධන පුරෝකථනය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා GnRH agonists භාවිතා කිරීම යෝග්ය වේ අවුරුදු 11.5-12 ට වැඩි. වර්ධන කලාප (අවුරුදු 12-12.5) අස්ථිගත කිරීමෙන් පසු ඇගෝනිස්ට් ප්‍රතිකාරයේ බලපෑම දුර්වල ලෙස ප්‍රකාශ කරනවා පමණක් නොව, අහිතකර බවට හැරවිය හැක.

ශරීර බර කිලෝග්‍රෑම් 30 ට වැඩි ළමුන් සඳහා, සම්පූර්ණ මාත්‍රාව භාවිතා කරනු ලැබේ - 3.75 mg; ශරීර බර කිලෝග්‍රෑම් 30 ට අඩු ළමුන් සඳහා, අඩක් භාවිතා කරයි. ට්‍රිප්ටොරලින් ඩිපෝ මාත්‍රාව. මෙම ඖෂධය වයස අවුරුදු 8-9 දක්වා සෑම දින 28 කට වරක් අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි මගින් ලබා දෙනු ලැබේ. සමහරවිට transnasal GnRH - buserelin හි කෙටි කාලීන ඇනලොග් භාවිතය. ට වඩා බර දරුවන් සඳහා දෛනික මාත්රාව 900 mcg වේ 30 kg හෝ 450 mcg බර කිලෝ ග්රෑම් 30 ට අඩු (1 එන්නත් 3 දිනකට වරක්); PPS හි රෝග ලක්ෂණ නතර නොවන්නේ නම්, එය කළ හැකි ය දරුවාගේ සිරුරේ බර අනුව දෛනික මාත්රාව 1350 හෝ 900 mcg / day (2 එන්නත් 3 වතාවක් දිනකට) දක්වා වැඩි කිරීම.

චිකිත්සාවේ පළමු මාස 6 තුළ රෝගයේ සායනික රෝග ලක්ෂණ වල සැලකිය යුතු ධනාත්මක ගතිකතාවයන් සටහන් වේ. චිකිත්සාව ආරම්භ කිරීමෙන් මාස 3-4 කට පසුව GnRH පරීක්ෂණය නැවත සිදු කිරීමෙන් එහි කාර්යක්ෂමතාවය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

චිකිත්සාව ආපසු හැරවිය හැකිය. ගොනඩොට්රොපින් සහ ලිංගික හෝමෝන ආරම්භක අගයන් දක්වා වැඩි වීමක් මාස 3-12 කට පසුව සිදු වේ. අවසාන එන්නත් කිරීමෙන් පසු, ගැහැණු ළමයින්ගේ ඔසප් ක්‍රියාකාරිත්වය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම වසර 0.5-2 කට පසුව සිදු වේ ප්රතිකාර නතර කිරීම. දිගුකාලීන භාවිතයෙන්, දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, epiphyses වලට හානි සිදු විය හැක. කලවා.

පසුබිමට එරෙහිව ගර්භාෂ ලේ ගැලීම වැළැක්වීම සඳහා Progestogens (medroxyprogesterone, cyproterone) භාවිතා කරයි. ප්රගතිශීලී ගොනඩොට්රොපින්-ස්වාධීන PPS. medroxyprogesterone දෛනික මාත්‍රාව 100-200 mg/m2 ට සමාන වේ අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි සතියකට 2 වතාවක්. දිගුකාලීන භාවිතයෙන්, හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය විය හැක progestogen හි සමහර glucocorticoid ක්රියාකාරිත්වය හේතුවෙන්. සයිප්‍රොටෙරෝන් දෛනික මාත්‍රාව 70- 150 mg/(m2xday). ඖෂධයේ දිගුකාලීන භාවිතය බලපාන්නේ නැතිව අස්ථි මේරීම ප්රමාද කිරීමට පමණක් දායක වේ අවසාන වර්ධන පුරෝකථනය, නමුත් ස්‍රාවය මර්දනය කිරීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ආතතියට ප්‍රතිරෝධය දුර්වල වීමට හේතු විය හැක අධිවෘක්ක බාහිකයේ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ්.

ගොනඩොට්රොපින්-ස්වාධීන PPS (සමලිංගික)

නොමේරූ හුදකලා thelarche. තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීමේ පසුබිමට එරෙහිව හුදකලා වූ ලාර්ච් සමඟ ග්රන්ථි, Van Wyck-Grombach syndrome සමඟ, තයිරොයිඩ් හෝමෝන සමඟ ව්යාධිජනක HRT පෙන්නුම් කරයි. දෛනික මාත්රාව වසරකට අඩු ළමුන්ගේ ලෙවෝතිරොක්සීන් සෝඩියම් 15-20 mcg / (m2xday), සහ අවුරුදු 1 ට වැඩි - 10-15 mcg / (m2xday). ලෙවෝතිරොක්සීන් සෝඩියම් අඛණ්ඩව නියම කරනු ලැබේ, උදෑසන හිස් බඩක් මත ආහාර වේලකට මිනිත්තු 30 කට පෙර TSH සහ T4 මට්ටම් පාලනය යටතේ රුධිර සෙරුමය අවම වශයෙන් සෑම මාස 3-6 කට වරක්. ප්රතිකාරයේ ප්රමාණවත් බව සඳහා වන නිර්ණායක සාමාන්ය TSH සහ නිදහස් T4, සාමාන්ය වර්ධන ගතිකත්වය සහ අස්ථි වයස නිෂේධනය කිරීම, සිට රුධිර වහනය අතුරුදහන් වීම ලිංගික පත්රිකාව, ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ ආපසු හැරවීම, මලබද්ධය නොමැතිකම, ස්පන්දනය යථා තත්ත්වයට පත් කිරීම සහ මානසික සංවර්ධනය.

නොමේරූ පුබාර්චේ. ඖෂධයේ යෝග්‍යතාවය තහවුරු කිරීමට කිසිදු සාක්ෂියක් නොමැත නොමේරූ pubarche සඳහා ප්රතිකාර. ඉලක්ක කරගත් වැළැක්වීමේ පියවරයන් සිදු කිරීම වැදගත්ය සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර රටාවක් ගොඩනැගීම සහ අතිරික්ත ශරීර බර වැළැක්වීම.

Albright-McCune-Sternberg සහලක්ෂණය. ව්යාධිජනක චිකිත්සාව සංවර්ධනය කර නොමැත. නිරන්තර දැවැන්ත සමග රුධිර වහනය, එය 70-150 mg / m2 දෛනික මාත්රාව තුළ cyproterone භාවිතා කළ හැකිය. ඖෂධයේ ඇත ඔසප් වීම නැවැත්වීමට තුඩු දෙන එන්ඩොමෙට්‍රියම් මත ප්‍රති-ප්‍රොලිෆරේටිව් බලපෑම, නමුත් වළක්වන්නේ නැත ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි සෑදීම. පුනරාවර්තන folicular ඩිම්බ කෝෂ සඳහා, tamoxifen දිනපතා භාවිතා වේ. න්‍යෂ්ටික ප්‍රතිග්‍රාහක බන්ධනය කිරීමට සහ රෝගීන්ගේ එස්ටජන් මට්ටම පාලනය කිරීමට හැකි වන මාත්‍රාව 10-30 mg වේ. Albright-McCune-Sternberg සහලක්ෂණය. මාස 12 කට වඩා වැඩි කාලයක් ඖෂධ භාවිතා කිරීම සංවර්ධනය ප්රවර්ධනය කරයි leukopenia, thrombocytopenia, සනාල බිත්තියේ ප්රත්යාස්ථතාව අඩු වීම, retinopathy වර්ධනය වීම.

Gonadotropin-ස්වාධීන PPS (විෂමලිංගික)

ලුණු නැතිවීමේ සලකුණු නොමැතිව CAH හි පසුබිමට එරෙහිව විෂමලිංගික PPS වර්ගය. පෙර ආරම්භ කළ විට ප්රතිකාරය වඩාත් ඵලදායී වේ වයස අවුරුදු 7 යි. CAH සමඟ දරුවන්ට ප්රතිකාර කරන විට, දිගුකාලීන ක්රියාකාරී ඖෂධ භාවිතා කිරීම වැළැක්විය යුතුය. (ඩෙක්සමෙතසෝන්) සහ හයිඩ්‍රොකාටිසෝන් වලට සමාන ලෙස භාවිතා කරන ඖෂධයේ මාත්‍රාව ගණනය කරන්න. ආරම්භක දෛනික මාත්රා ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් නිෂ්පාදනය සම්පූර්ණයෙන් මර්දනය කිරීම සහතික කරන කෝටිසෝන් මාත්‍රාවට වඩා 2 ගුණයකින් වැඩි විය යුතුය. ACTH. වයස අවුරුදු 2 ට අඩු ගැහැණු ළමයින් සඳහා, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් ආරම්භක දෛනික මාත්‍රාව 7.5 mg/m2 වේ, වයස අවුරුදු 2-6 - 10- 20 mg / m2, අවුරුදු 6 ට වැඩි - 20 mg / m2. වයස අවුරුදු 6 ට අඩු ගැහැණු ළමුන් සඳහා Prednisolone හි නඩත්තු දෛනික මාත්‍රාව 5 mg/m2 වේ. අවුරුදු 6 ට වැඩි - 5-7.5 mg/m2. ACTH ස්‍රාවය මැඩපැවැත්වීම උපරිම කිරීම සඳහා, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් පසුව ගත යුතුය. ඕනෑ තරම් දියර සහිත ආහාර, දෛනික මාත්‍රාවෙන් 2/3 උදෑසන සහ නින්දට පෙර මාත්‍රාවෙන් 1/3 ජීවිතය සඳහා. මාත්රාව අඩු කිරීම glucocorticoids ක්රමයෙන් පරිපාලනය කරනු ලබන්නේ රසායනාගාර පරාමිතීන් සාමාන්යකරණය කිරීමෙන් පසුව පමණි. තෝරා ගැනීමේ ඖෂධය වයස අවුරුදු 1 ට වැඩි ගැහැණු ළමුන තුළ CAH හි වෛරස් ස්වරූපයට ප්‍රතිකාර කිරීම කෝටිසෝන් සමඟ ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ - ස්වාභාවික ප්‍රතිසමයකි හයිඩ්රොකාටිසෝන්. වයස අවුරුදු 6 ට අඩු ළමුන් සඳහා මාත්‍රා දෙකකින් සහ වයස අවුරුදු 6 ට වැඩි ගැහැණු ළමයින් සඳහා 10 mg / m2 මාත්‍රා දෙකකින් දිනකට 15 mg / දිනක ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ.

Drug ෂධය 3-4 මාත්‍රාවලින් (4, 8, 13 සහ 17 ට හෝ 7, 13, 17 ට) නියම කරනු ලැබේ. අවම ඵලදායී පාලනය ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල නඩත්තු මාත්‍රාව උදෑසන 8 ට ගන්නා ලද රුධිරයේ 17-OP සහ කෝටිසෝල් අන්තර්ගතයට අනුව සිදු කෙරේ. සහ Mineralcorticoids - රුධිර ප්ලාස්මා රෙනින් වල ක්රියාකාරිත්වය මගින්. වර්ධන ප්රදේශ වසා තිබේ නම්, කෝටිසෝන් ප්රතිස්ථාපනය කළ යුතුය Prednisolone (4 mg/m2) හෝ dexamethasone (0.3 mg/m2). ගැහැණු ළමයාගේ ඥාතීන්ට විශේෂ අවධානයක් යොමු කිරීම වැදගත්ය මානසික ආතතිය, උග්‍ර රෝගාබාධ, ශල්‍යකර්ම, දේශගුණික විපර්යාස, අධික වැඩ, විෂ වීම සහ ශරීරය සඳහා වෙනත් ආතති තත්වයන් තුළ, ඔබ ඖෂධයේ ද්විත්ව මාත්රාවක් ගත යුතුය.

ලුණු නැතිවීමේ සලකුනු සහිත CAH හි පසුබිමට එරෙහිව විෂමලිංගික PPS වර්ගය. ළදරු අවධියේදී සහ ලුණු නාස්තිය සමඟ CAH ආකෘතිය, fludrocortisone භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ - ප්රතිස්ථාපනය සඳහා එකම කෘතිම glucocorticoid ඛනිජ ෙකෝටිකොයිඩ් ඌනතාවය. රුධිර ප්ලාස්මා රෙනින් වල ක්රියාකාරිත්වය සැලකිල්ලට ගනිමින් චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ. ආරම්භක දෛනික මාත්රාව 0.3 mg වේ. ඖෂධයේ සම්පූර්ණ දෛනික මාත්රාව දවසේ පළමු භාගයේදී ගත යුතුය. ඊට පස්සේ ඇතුලට මාස කිහිපයක් පුරා, මාත්රාව 0.05-0.1 mg / දින දක්වා අඩු වේ. වයස අවුරුදු 1 ට අඩු ළමුන් සඳහා දෛනික මාත්රාව නඩත්තු කිරීම 0.1-0.2 mg වේ, වසර 1 ට වැඩි - 0.05-0.1 mg. CAH හි ලුණු නාස්ති කිරීමේ ස්වරූපය සහිත ගැහැණු ළමයින්ගේ දෛනික ආහාර වේලෙහි ඔබ මේස ලුණු ග්රෑම් 2-4 ක් ඇතුළත් කළ යුතුය.

හයිපොතලමික්-පිටියුටරි-ඩිම්බකෝෂ අක්ෂයේ ද්විතියික සක්‍රිය කිරීමත් සමඟ CAH පසුබිමට එරෙහිව විෂමලිංගික PPS වර්ගයකදී, යමෙකු කළ යුත්තේ GnRH ප්‍රතිසම භාවිතය සමඟ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් පරිපාලනය ඒකාබද්ධ කරන්න - ට්‍රිප්ටොරලින් ඩිපෝ 3.75 mg අභ්‍යන්තර මාංශ පේශි 1 වයස අවුරුදු 8-9 දක්වා සෑම දින 28 කට වරක්.

ශල්යකර්ම

හෝමෝන ක්‍රියාකාරී අධිවෘක්ක පිළිකා හේතුවෙන් PPS සහිත ළමුන් සඳහා ශල්‍ය ප්‍රතිකාර ක්‍රම භාවිතා කරනු ලැබේ. ඩිම්බ කෝෂ, මෙන්ම මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ පරිමාමිතික සැකැස්ම. හයිපොතාලමික් හමාටෝමා ඉවත් කරනු ලබන්නේ දැඩි ලෙස පමණි ස්නායු ශල්ය දර්ශක. එස්ටජන් නිපදවන ඖෂධ අනිවාර්ය ශල්යකර්ම ඉවත් කිරීමට යටත් වේ. මාස 3 කට වඩා වැඩි කාලයක් පවතින folicular ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි. අවශ්ය නම් ශල්ය ප්රතිකාර භාවිතා කරනු ලැබේ CAH නිසා විෂමලිංගික PPS ඇති ගැහැණු ළමයින්ගේ බාහිර ලිංගික අවයව වල ව්යුහය නිවැරදි කිරීම. ශිෂේණය ඍජු හැඩැති හෝ දරුවාගේ වයස කුමක් වුවත්, රෝග විනිශ්චය කළ වහාම අධි රුධිර පීඩනය ඉවත් කළ යුතුය. ලිංගේන්ද්‍රියේ එස්ට්‍රොජන්කරණයේ සලකුණු දිස්වීමෙන් පසු urogenital සයිනස් විච්ඡේදනය කිරීම වඩාත් සුදුසුය. අවයව - අවුරුදු 10-12 දී.

ආබාධිත කාලය ආසන්න වශයෙන්

රෝගය සදාකාලික ආබාධිත තත්ත්වයට හේතු නොවේ. දින 10 සිට 30 දක්වා නොහැකියාවේ හැකි කාල පරිච්ඡේද විය හැක අවශ්‍ය ශල්‍ය මැදිහත්වීම් වලින් පසු සුවවීමේ වේගය අනුව තීරණය වේ.

පසු විපරම

ඖෂධ වර්ගය කුමක් වුවත්, සත්‍ය හෝ ද්විතියික සාර්ථක චිකිත්සක බලපෑම සඳහා අත්‍යවශ්‍ය කොන්දේසියකි සම්පූර්ණ ගොනඩොට්‍රොපින්-ස්වාධීන පීපීඑස් සාක්ෂාත් කරගනු ලබන්නේ අඛණ්ඩතාව සහ ප්‍රතිකාරයේ කාලසීමාව පිළිබඳ මූලධර්මය නිරීක්ෂණය කිරීමෙනි. මාස 3-4 කට පසු ප්‍රතිකාර අවලංගු කිරීම ගොනඩොට්‍රොපික් මර්දනය අතුරුදහන් වීමට සහ ක්‍රියාවලීන් නැවත ආරම්භ කිරීමට හේතු වන ආකාරය වැඩිවිය පැමිණීම. විදේශ ගමන් බලපත්‍රයේ වයස අවුරුදු 8-9 දක්වා අවම වශයෙන් චිකිත්සාව සිදු කළ යුතුය. ප්රතිකාරය අත්හිටුවීමෙන් පසු වැඩිවිය පැමිණීමේ අවසානය දක්වා ගැහැණු ළමයින් ළමා නාරිවේද වෛද්යවරයෙකු සමඟ ලියාපදිංචි විය යුතුය. සමඟ සියලුම දරුවන් PPS රෝග විනිශ්චය ආරම්භයට පෙර සහ පුරාවට ගතික අධීක්ෂණය (අවම වශයෙන් සෑම මාස 3-6 කට වරක්) අවශ්‍ය වේ කායික වැඩිවිය පැමිණීමේ කාලය. ඕනෑම ආකාරයක PPS සහිත ගැහැණු ළමයින් සඳහා අස්ථි වයස තීරණය කරනු ලැබේ අවුරුදු. GnRH agonists සමඟ චිකිත්සාව ලබා ගන්නා ගැහැණු ළමයින් ලිංගික සංසර්ගය සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වන තුරු සෑම මාස 3-4 කට වරක් නිරීක්ෂණය කළ යුතුය. පරිණත වීම (වර්ධන වේගය සාමාන්‍යකරණය කිරීම, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි සංවර්ධනය අඩු කිරීම හෝ නැවැත්වීම, LH සංශ්ලේෂණය නිෂේධනය කිරීම, FSH). GnRH පරීක්ෂණය ගතිකව සිදු කළ යුතුය - චිකිත්සාව මාස 3-4 කට පසු පළමු වරට, පසුව වසරකට වරක්. ළමා නාරිවේද වෛද්යවරයෙකු සමඟ ක්රියාකාරී බෙහෙත් ශාලාවේ ලියාපදිංචියෙන් ඉවත් කිරීම සඳහා නිර්ණායක: වසර 2 ක් සඳහා ස්ථාවර සමනය (අසම්පූර්ණ සමග PPP ආකෘති). සම්පූර්ණ ආකෘති සඳහා - වයස අවුරුදු 18 දක්වා නිරීක්ෂණය කිරීම.

රෝගියා සඳහා තොරතුරු

CAH නිසා පීපීඑස් ඇති රෝගීන්ට ජීවිත කාලය පුරාම ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වන අතර වෑන් වයික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන්ට Grombach - තයිරොයිඩ් හෝමෝන. මෙම වර්ගයේ රෝගීන්ගේ ඖෂධ ලබා ගැනීමේදී බාධා කිරීම් පිළිගත නොහැකිය. හැමෝම ලිංගික ස්ටෙරොයිඩ් අඩංගු ඖෂධ සමඟ ක්රියාකාරී හිරු එළිය සහ චිකිත්සාව වැළැක්වීම PPS සහිත දරුවන්ට යෝග්ය වේ.

අනාවැකිය

ඕනෑම ආකාරයක PPS සහිත රෝගීන්ගේ වර්ධන පුරෝකථනයේ සැලකිය යුතු දියුණුවක් ප්‍රතිකාරයේ මුල් ආරම්භයත් සමඟ නිරීක්ෂණය කෙරේ. ප්රමාද වූ රෝග විනිශ්චය සහ අකල් ප්රතිකාර රෝගීන්ගේ වර්ධනයේ පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස නරක අතට හැරේ ගොනඩොට්රොපින් මත යැපෙන පීපීඑස් සහ රෝගය අර්ධ වශයෙන් සම්පූර්ණ ස්වරූපයක් බවට පරිවර්තනය කිරීම අවුලුවයි PPS හි gonadotropin-ස්වාධීන ආකාර. අභ්‍යන්තර පිළිකා ප්‍රකිරණය වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක සුදුසු ක්රම අවශ්ය පසුකාලීන අන්තරාසර්ග ආබාධ සමඟ පිටියුටරි ඌනතාවය අන්තරාසර්ග පුනරුත්ථාපනය. නොමේරූ තෙලර්ච් සමඟ, එය පරිවර්තනය වන්නේ 10% කින් පමණි සැබෑ PPP. සමඟ කාන්තාවන්ගේ සාරවත් බව සහ ප්රජනක සෞඛ්යය පිළිබඳ විශ්වසනීය දත්ත හිඟයක් පවතී PPS හි ඉතිහාසය.

ග්‍රන්ථ නාමාවලිය
Dedov I.I., Semicheva T.V., Peterkova V.A. දරුවන්ගේ ලිංගික සංවර්ධනය: සම්මතය සහ ව්යාධිවේදය. - එම්.: කලර් ඉට් ස්ටුඩියෝ, 2002.
Kulakov V.I., Uvarova E.V. නාරිවේදය සමඟ ළමුන් සහ යෞවනයන් පරීක්ෂා කිරීම සහ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සම්මත මූලධර්ම ලිංගික වර්ධනයේ රෝග සහ ආබාධ. - M.: TriadaKh, 2004. - P. 40, 41, 64-68.
Smetnik V.P., Tumilovich L.G. ශල්‍ය නොවන නාරිවේදය. - එම්.: MIA, 2001.
Bareille P., Azcona C., Stanhope R. McCune-Albright syndrome // J. Pediatr හි බහු නවජ අන්තරාසර්ග රෝග. ළමා සෞඛ්ය. -1999. - වෙළුම. 35. - P. 315–318.
Chemaitilly W., Trivin C., Adan L. et al. මධ්යම පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීම. සායනික සහ රසායනාගාර ලක්ෂණ // ක්ලින්. අන්තරාසර්ග. (Oxf). -2001. - වෙළුම. 54. - P. 289-294.
Cisternino M., Arrigo T., Pasquino A.M. එල් අල්. ගැහැණු ළමයින්ගේ පූර්ව වැඩිවිය පැමිණීමේ හේතු විද්යාව සහ වයස් සිදුවීම්: බහු කේන්ද්රීය අධ්යයනය // J.Pediatr. එන්ඩොක්රිනෝල්. මෙටාබ්. - 2000. - වෙළුම. 13. - P. 695–701.
Isguven P., Yoruk A., Adal E. et al. වැඩිහිටි වර්ගයේ granulosa සෛල ගෙඩියක් වයස අවුරුදු 6 ක ගැහැණු ළමයෙකු තුළ පූර්ව ව්‍යාජ පුනර්භවයක් ඇති කරයි // J.Pediatr. එන්ඩොක්රිනෝල්. මෙටාබ්. - 2003 අප්රේල් මැයි. - වෙළුම. 16(4). - P. 571–573.
Kaplowitz P.B., Oberfield S.E. එක්සත් ජනපදයේ ගැහැණු ළමුන තුළ වැඩිවිය පැමිණීමට පෙර නිර්වචනය කිරීම සඳහා වයස් සීමාව නැවත පරීක්ෂා කිරීම: ඇගයීම සහ ප්රතිකාර සඳහා ඇඟවුම්. ලෝසන් විල්කින්ස් ළමා රෝග පිළිබඳ ඖෂධ සහ චිකිත්සක සහ විධායක කමිටු අන්තරාසර්ග සමාජය // ළමා රෝග. - 1999. - වෙළුම. 104(4 Pt 1). - P. 936–941.
අඩු L.C., වැන්ග් Q. ගොනඩොට්රොපින් ස්වාධීන පූර්ව කාලීන වැඩිවිය පැමිණීම // J. Pediatr. එන්ඩොක්රිනෝල්. මෙටාබ්. - 1998. - වෙළුම. 11(4). -පී. 497-507.
Ng S.M., Kumar Y., Cody D. et al. Cranial MRI ස්කෑන් කිරීම මධ්‍යම පූර්ව වැඩිවිය පැමිණෙන සියලුම ගැහැණු ළමයින් තුළ දක්වනු ලැබේ // ආරුක්කු. Dis. ළමා. -2003 මැයි. - වෙළුම. 88(5). - P. 414–418.
ජේ.කේ.එච්. වේල්ස් සහ අල්. ළමා අන්තරාසර්ග විද්‍යාව සහ වර්ධනය / 2 වන සංස්කරණය. - 2003. - P. 41–85.
Richard D. Blondell M.D., Michael B. et al. ඩේව් MB BC // ඇම්. වැඩිවිය පැමිණීමේ පවුල් වෛද්‍ය අක්‍රමිකතා. - 1999. - වෙළුම. 60. -පී. 209-224.
Ringel M.D., Schwindinger W.F., Levine M.A. G ප්‍රෝටීන වල ජානමය දෝෂ වල සායනික ඇඟවුම්. McCune හි අණුක පදනම -
ඇල්බ්‍රයිට් සින්ඩ්‍රෝමය සහ ඇල්බ්‍රයිට් පාරම්පරික ඔස්ටියෝඩිස්ට්‍රොෆි // වෛද්‍ය විද්‍යාව (බැල්ටිමෝර්). - 1996. - වෙළුම. 75. - P. 171.
වඩු කාර්මික එස්.ඊ.කේ. et al. ළමා හා යොවුන් වියේ නාරිවේදය. - 2 වන සංස්කරණය. - 2000.
Stanhope R., Traggiai C. Precocious Poberty (සම්පූර්ණ, අර්ධ): ළමා හා නව යොවුන් වියේ නාරිවේදය. සාක්ෂි මත පදනම් වූ සායනික පුහුණු වන්න // Endocr Dev. බාසල්, 2004. - වෙළුම. 7. - P. 57–65.
රීඩ් ලාර්සන් පී සහ අල්. විලියම්ස් අන්තරාසර්ග විද්‍යාව පිළිබඳ පෙළපොත. - 10 වන සංස්කරණය. - 2002. - P. 1170-1187.

ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න

මෙම ලිපිය මුද්‍රණය කරන්න