ජපානයේ ළමුන්ගේ අක්ෂි ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම. ඇල්බිනිස්වාදය යනු මෙලනින් වර්ණකය සංජානනීය ලෙස නොමැති වීමයි. මෙම ව්යාධිවේදය භයානක වන්නේ ඇයි? රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ සහ හේතු

ඇල්බිනිස්වාදය යනු දුර්ලභ ජානමය ව්‍යාධි විද්‍යාවක් වන අතර එය ප්‍රමාණවත් ලෙස නිපදවීම හෝ මිනිසුන් තුළ මෙලනින් වර්ණකය සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම රෝගය මෙලනින් පද්ධතියේ පරම්පරාගත රෝගවල විෂමජාතීය කාණ්ඩයට අයත් වේ.

"මෙලනින්" යන වචනය ග්‍රීක සම්භවයක් ඇත. "මෙලෝස්" වලින් ව්යුත්පන්න වී ඇත, එය වචනාර්ථයෙන් අඳුරු, කළු යන්නයි. පටක ප්‍රෝටීන වල කොටසක් වන අත්‍යවශ්‍ය නොවන ඇමයිනෝ අම්ලයක් වන ටයිරොසීන් බහුඅවයවීකරණය කිරීමේදී එපීඩර්මිස් (මෙලනොසයිට්) වල වැඩෙන සෛල තුළ මෙලනින් නිපදවනු ලැබේ. සතුන්, ශාක සහ ප්‍රොටෝසෝවා වල පටක වර්ණ ගැන්වීම සඳහා එය වගකිව යුතුය. හිසකෙස්, සම, පිහාටු සහ ඇස්වල දෘෂ්ටි විතානය අඳුරු සෙවනක් ලබා ගැනීම මෙම අස්ඵටික වර්ණකයට ස්තුති වේ. මිනිසුන් සහ සතුන් තුළ මෙලනින් නිෂ්පාදනය අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ග්‍රන්ථි වල ක්‍රියාකාරිත්වයට සෘජුවම සම්බන්ධ වන අතර ප්‍රධාන වශයෙන් පිටියුටරි ග්‍රන්ථිය මගින් නිපදවන හෝමෝන මෙන්ම ස්ටෙරොයිඩ් සහ ලිංගික හෝමෝන සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය මගින් පාලනය වේ.

ඇල්බිනිස්වාදය පදනම් වී ඇත්තේ ටයිරොසින් වලින් මෙලනින් සංශ්ලේෂණයට වගකිව යුතු එන්සයිමය වන ටයිරොසිනේස් හි අක්‍රියතාවයක් මත ය. ටයිරොසිනේස් සෑදීමට වගකිව යුතු ජානවල විවිධ ආකාරයේ ආබාධ ඇතිවිය හැකි අතර, එහි ස්වභාවය, ඇල්බිනෝවක වර්ණක ඌනතාවයේ මට්ටම තීරණය කරයි. ටයිරොසිනේස් අවහිර වීමට හේතුව නොපැහැදිලි හේතු විද්‍යාවේ ජාන විකෘති වේ, පෙර පරම්පරාවල මෙම රෝගය ඇති වූ බව සහ ඇල්බිනිස්වාදය ඇල්බිනෝ මුතුන් මිත්තන්ගෙන් පැවත එන්නන් විසින් උරුම වී ඇති බව නිසැකවම දන්නා අවස්ථාවන් හැර.

ඇල්බිනිස්වාදයේ ප්‍රධාන ලකුණ පුද්ගලයෙකුගේ ලාක්ෂණික පෙනුමයි: ඇල්බිනෝස් වෙනත් පුද්ගලයින්ගෙන් ඔවුන්ගේ විනිවිද පෙනෙන සුදුමැලි සමේ වර්ණය, සුදු හිසකෙස්, අවර්ණ ඇහිබැමි සහ ඇහි බැම, වර්ණ ගැන්වූ ඇස් (ඒ සමඟම, මිනිසුන් තුළ, ඇල්බිනෝ සතුන් මෙන් නොව, රතු ඇස් ඇත, බොහෝ අවස්ථාවලදී කවචය සුදුමැලි නිල් හෝ කහ පැහැති වර්ණකයකින් සෙවන ලබා ඇත).

මිනිසුන්ගේ සහ සතුන්ගේ ඇල්බිනිස්වාදය, ප්‍රවේණිගත විෂමතාවයක් බැවින්, සමෙන් සමට සම්බන්ධ වීමෙන්, රුධිර පාරවිලයනය හරහා හෝ වාතයෙන් පිටවන ජල බිඳිති මගින් සම්ප්‍රේෂණය නොවේ.

මිනිසුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදයේ වර්ග සහ සංඥා

මෙලනින් ඌනතාවයෙන් ඇතිවන ආබාධවල බරපතලකම අනුව, ඇල්බිනිස්වාදය විය හැකිය: සම්පූර්ණ (සම්පූර්ණ), අසම්පූර්ණ (ඇල්බිනොයිඩ්වාදය) සහ අර්ධ (පයිබල්ඩිස්ම්).

1. සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරයෙන් උරුම වී ඇති අතර, ඇත්ත වශයෙන්ම, ග්‍රහලෝකයේ වැසියන් 10-20 දහසකට 1 දෙනෙකුගේ ලක්ෂණයක් වන වඩාත් දරුණු ව්යාධිවේදය වේ. සාමාන්‍ය වර්ණක සහිත පුද්ගලයන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් සියයට එකහමාරක් විකෘති ජානයේ වාහකයන් බව විශ්වාස කෙරේ. විෂමතාවයේ සම්පූර්ණ ස්වරූපයක් ඇති ඇල්බිනෝවකට කිසිසේත්ම වර්ණකයක් නොමැත. ළමුන් තුළ සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය උපතින් පසු වහාම ප්රකාශ වන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

මෙම වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදයේ සලකුණු වන්නේ:

• සම සහ උපග්රන්ථවල සම්පූර්ණ depigmentation;
• සමේ වියළි බව වැඩි වීම;
• සාමාන්ය දහඩිය උල්ලංඝනය කිරීම;
• ශරීරයේ සමහර ප්‍රදේශවල තට්ටය, අස්ථාවරත්වය සහ මන්දගාමී හිසකෙස් වර්ධනය (හයිපොට්‍රිකෝසිස්) හෝ ඊට ප්‍රතිවිරුද්ධව, සාමාන්‍ය නොවන ස්ථානවල අධික හිසකෙස් වර්ධනය (හයිපර්ට්‍රයිකෝසිස්).

සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය ඇති රෝගීන් හිරු කිරණ සහ ඇක්ටිනික් චයිලයිටිස් (පාරජම්බුල කිරණවලට වැඩි සංවේදීතාවයක් නිසා ඇතිවන තොල්වල ගිනි අවුලුවන රෝගයක්), keratomas, telangiectasia සහ epithelioma ඇතිවීම.

අක්ෂි පටකවල වර්ණක නොමැතිකම සිසුන්ට රතු පැහැයක් ලබා දෙන අතර පුද්ගලයෙකුට උච්චාරණය කරන ලද ෆොටෝෆෝබියාව, සිසුන්ගේ ස්වයංසිද්ධ දෝලන චලනයන් (තිරස් නිස්ටැග්මස්) සහ අභිසාරී ස්ට්‍රැබිස්මස් ඇත. මීට අමතරව, එවැනි අවස්ථාවන්හිදී බොහෝ විට දක්නට ලැබෙන වර්තන දෝෂ සහ ඇසේ සුද සහ මයික්‍රොෆ්තාල්මියාව, ක්‍රමයෙන් දෘශ්‍ය තීව්‍රතාවය අඩුවීමට හේතු වේ.

මිනිසුන් තුළ සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය බොහෝ විට වඳභාවය, විවිධ සංවර්ධන දෝෂ, නිරන්තර ආසාදන (ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවයෙන් අවුලුවන) සහ මානසික පසුබෑම (ඔලිගොෆ්‍රේනියා) සමඟ ඇත. ඇල්බිනෝස් හට කෙටි ආයු අපේක්ෂාවක් ඇත.

2. අසම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වේ (කලාතුරකින් අවපාත ආකාරයෙන්).

මෙම ව්යාධිවේදය සහිත ඇල්බිනෝව ටයිරොසිනේස් වල ක්රියාකාරිත්වය අඩු වී ඇත, නමුත් එහි සංශ්ලේෂණය සම්පූර්ණයෙන්ම අවහිර නොවේ. අසම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදයේ ලක්ෂණ වන්නේ:

• සම, ශ්ලේෂ්මල පටල, හිසකෙස් සහ නියපොතු වල ස්වාභාවික වර්ණ ගැන්වීම දුර්වල වීම (හයිපොපිග්මන්ටේෂන්);
• ආලෝකයට ඇස්වල වේදනාකාරී සංවේදීතාව.

ළමුන් හෝ වැඩිහිටියන් තුළ අසම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදයේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ නොමැත.

3. අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වේ. රෝගය සංලක්ෂිත වන්නේ:

• උදරය, මුහුණ, පහළ අන්තයේ සමේ තනි ප්‍රදේශ වල දුර්වර්ණ වීම (ඇක්‍රොමියා; මෙම අවස්ථාවේ දී, ඩිපිග්මන්ට් ප්‍රදේශ අක්‍රමවත් හැඩයක් සහ තියුණු ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති මායිමක් ඇති අතර ඒවා වටා සම සාමාන්‍යයෙන් වර්ණ ගැන්විය හැකිය);
• අළු හිසකෙස් වල තනි කෙඳි තිබීම;
• සමේ වර්ණක ප්‍රදේශ වල කුඩා තද දුඹුරු පැහැ ලප තිබීම.

ළමුන් තුළ අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය උපතින් පසු වහාම හඳුනාගෙන ඇති අතර අනාගතයේදී, නීතියක් ලෙස, අනෙකුත් අවයව වලට කිසිදු හානියක් සිදු නොවේ.

ඇල්බිනිස්වාදය වර්ගීකරණය

ඇල්බිනිස්වාදය ද වර්ගීකරණය කර ඇත:

• සම-අක්ෂි;
• අක්ෂි රෝග;
• උෂ්ණත්වයට සංවේදී ඇල්බිනිස්වාදය.

චර්ම-අක්ෂි වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදයේ ලකුණක් වන්නේ පටක වල මෙලනින් සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීමයි, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස පාරජම්බුල කිරණවලට නිරාවරණය වීමෙන් ආරක්ෂා වීමේ මට්ටම අඩු වේ. රෝගීන් බොහෝ විට සමේ පිළිකා මෙන්ම ඇස්වල සමේ සහ කෝනියා බරපතල පිළිස්සුම් වලින් පීඩා විඳිති. ඔවුන් බොහෝ විට වඳභාවය, අපස්මාර රෝග, මානසික අවපාතය සහ ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවයෙන් පෙළෙනවා.

අක්ෂි ඇල්බිනිස්වාදය සංලක්ෂිත වන්නේ ඇසේ පාදයේ දුර්වර්ණ වීම, එය දෘශ්‍ය තීව්‍රතාවය අඩුවීම, හිස වෙව්ලීම, ස්ට්‍රැබිස්මස් යනාදිය ස්වරූපයෙන් ප්‍රකාශ වේ. සමේ සුදුමැලි වීම ද නිරීක්ෂණය කළ හැකිය.

උෂ්ණත්වයට සංවේදී ඇල්බිනිස්වාදය ටයිරොසිනේස් ජානයේ විකෘතියක් මගින් සංලක්ෂිත වේ, එහි සුවිශේෂී ලක්ෂණය වන්නේ උෂ්ණත්වය මත යැපීමයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, මෙලනින් සංශ්ලේෂණය සිදු වන්නේ උෂ්ණත්වය අඩු වන ශරීරයේ එම කොටස්වල පමණි. මෙම වර්ගයේ ඇල්බිනෝස් වල අත් පා සාමාන්‍යයෙන් වර්ණවත් වේ, නමුත් කිහිල්ලේ හෝ, උදාහරණයක් ලෙස, ලිංගික ප්‍රදේශයේ සම සුදුමැලි පැහැයක් ගනී.

ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම

ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම අසාර්ථකයි, මන්ද මෙලනින් ඌනතාවය නැවත පිරවිය නොහැකි නිසාත්, ව්‍යාධි විද්‍යාව නිසා ඇති වන දෘශ්‍යාබාධිත වීම වැළැක්විය නොහැකි නිසාත් ය.

සමහර අවස්ථාවලදී, ඔවුන් ශල්යමය මැදිහත් වීමක් අවශ්ය විය හැකිය. විශේෂයෙන්ම, මෙය strabismus සඳහා අවශ්ය වේ.

ළමුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදය වර්ධනය වීමට බලපාන ප්‍රධාන සාධකය ජාන විකෘතියකි. එවැනි දරුවෙකුගේ උපත සිදුවන්නේ දෙමාපියන් තුළ අවපාත දෝෂ සහිත ජාන පැවතීමයි. එනම්, ඔවුන් පරම්පරාවට උරුමය මගින් ලබා දෙයි. දරුවන්ට මෙම රෝගය දෙමාපියන්ගෙන් උරුම වේ. විවිධ වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදයේ හවුල්කරුවන් තුළ නිරෝගී දරුවෙකු ලැබීමේ හැකියාවක් ඇත.

මීට අමතරව, සමීප ඥාතීන් වන දෙමාපියන්ට ඇල්බිනෝ දරුවන් උපත ලැබිය හැකිය.

රෝග ලක්ෂණ

ඇල්බිනිස්වාදය ප්රධාන වර්ග තුනකට වර්ගීකරණය කර ඇත:

• අර්ධ වශයෙන්;
• මුළු;
• අසම්පූර්ණයි.

සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය වියළි සම සහ දහඩිය ග්‍රන්ථි වල ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල වීමෙන් ප්‍රකාශ වේ. මෙම වර්ගයේ ව්යාධිවේදය සහිත දරුවන් වෙනත් පුද්ගලයින්ට වඩා අඩුවෙන් ජීවත් වන අතර, ඔවුන් විවිධ බෝවෙන රෝගවලින් පීඩා විඳින අතර, අසාමාන්ය ලෙස වර්ධනය විය හැක.

අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය ද සහජ ව්‍යාධි විද්‍යාවකි. එය පැහැදිලි මායිම් සහ අක්‍රමවත් හැඩයක් සහිත ඇක්‍රොමියා ප්‍රදේශ වල පෙනුම මගින් සංලක්ෂිත වේ. බොහෝ විට, කකුල්, ආමාශය සහ මුහුණේ ලප දිස් වේ.

අසම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය හිසකෙස්, සම සහ ඇස්වල අයිරිස් වල හයිපොපිග්මන්ටේෂන් ලෙස විදහා දක්වයි. සමහර විට මෙම තත්ත්වය ඇති දරුවන්ට ඡායා භීතිකාව ඇති වේ.

වෙනත් දේ අතර, ඇල්බිනිස්වාදය අක්ෂි හෝ අක්ෂි-චර්මාභ්යන්තර විය හැක. මූලික වශයෙන්, මෙම වර්ගයේ රෝගය අප්රිකාවේ සහ ආසියාවේ ආදිවාසීන් තුළ සිදු වේ.

ඇල්බිනිස්වාදයට අනන්‍ය වූ ඇතැම් පොදු රෝග ලක්ෂණ ඇත. මේවාට දුර්වල පෙනීම ඇතුළත් වේ: දරුවාට තිරස් සහ සිරස් වස්තූන් කෙරෙහි සාන්ද්‍රණයක් නොමැත. ඊට අමතරව, ඔහුගේ දෘශ්ය අවයව ආලෝකයට අධික ලෙස සංවේදී වේ. පරීක්ෂණය අතරතුර, ඇල්බිනෝ දරුවෙකු තුළ විවිධ අක්ෂි රෝග හඳුනා ගත හැකිය, උදාහරණයක් ලෙස, ස්ට්‍රැබිස්මස්, නිස්ටැග්මස් සහ දුර්වල වර්තනය.

එසේම, ළමුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදය සමඟ, විවිධ ස්නායු කායික ආබාධ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ඇල්බිනෝ දරුවෙකු සහ සාමාන්‍ය දරුවන් අතර දෘශ්‍ය වෙනස්කම් ද ඇත. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• සුදුමැලි සම;
• රතු සිසුන්;
• සුදු කෙස්;
• වේගවත් අක්ෂි චලනයන්.

ඇල්බිනෝ දරුවන් ඉක්මනින් හිරු රශ්මියට පත් වේ. මීට අමතරව, ඔවුන් බොහෝ විට වඳභාවයෙන් පෙළෙන අතර සමේ පිළිකා ඇතිවීමේ අවදානමක් ඇත.

දරුවෙකු තුළ ඇල්බිනිස්වාදය හඳුනා ගැනීම

ළමුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදය නිර්ණය කරනු ලබන්නේ රසායනාගාර පර්යේෂණ ක්රම මෙන්ම රෝගයේ සායනික ප්රකාශනයන් මතය. ඇල්බිනෝස් ලාක්ෂණික බාහිර ලක්ෂණ ඇත.

රෝග විනිශ්චය අතරතුර, සමීප ඥාතීන් ද පරීක්ෂා කළ හැකිය. ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනයට හේතු විය හැකි පාරම්පරික සාධකයක් ස්ථාපිත කිරීමට මෙය හැකි වේ.

දරුවාට වයස අවුරුදු පහක් සම්පූර්ණ වූ පසු, ඔහුගේ රෝම කූප ටයිරොසිනේස් තිබීම සඳහා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. මීට අමතරව, ඇල්බිනිස්වාදය බොහෝ විට විවිධ දෘශ්‍යාබාධ සමඟ ඇති බැවින් දරුවන්ට අක්ෂි වෛද්‍ය පරීක්ෂණ නියම කරනු ලැබේ.

සංකූලතා

ඇල්බිනිස්වාදය සමඟ සංකූලතා බොහෝ විට සිදු වේ. ප්‍රධානතම දෙය වන්නේ දෘශ්‍යාබාධිත වීමයි, එය සිදුවන්නේ ඇල්බිනෝ දරුවෙකුගේ ඇස්වල සෘජු හිරු එළිය සඳහා සංවේදීතාව වැඩි වීම හේතුවෙනි. මීට අමතරව, හිරු රශ්මිය හේතුවෙන් එවැනි දරුවන්ගේ සම මත දරුණු පිළිස්සුම් ඇති වේ. ඇල්බිනිසම් සහිත දරුවන් ද බොහෝ විට වඳභාවයට පත් වේ.

මේ අනුව, ඇල්බිනිස්වාදයේ ප්රධාන සංකූලතා වනුයේ:

• ස්ට්රැබිස්මස්;
• සම පිළිස්සීම;
• සමේ පිළිකා වර්ධනය;
• සූර්යාලෝකයට නිරාවරණය වීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස ඇස්වල වේදනාව;
• නිස්ටැග්මස්;
• සම්පූර්ණ අන්ධභාවය;
• දෘශ්‍ය තීව්‍රතාවය නැතිවීම.

බොහෝ විට, ඇල්බිනිස්වාදයෙන් පෙළෙන දරුවන් ඇම්බ්ලියෝපියාව අත්විඳිති - දෘශ්‍ය ක්‍රියාවලියට එක් ඇසක් පමණක් ඇතුළත් වීම හේතුවෙන් දෘශ්‍ය තීව්‍රතාවය අඩු වේ. රෝගයේ තවත් ප්රතිවිපාකයක් වන්නේ ලේ ගැලීමයි, එය කුඩා කැපුම්වලින් හෝ දත් නිස්සාරණයෙන් පසුව පවා වර්ධනය විය හැක.

ප්රතිකාර

ඔබට කුමක් කළ හැකිද

ඔබට ඇල්බිනිස්වාදය ඇති දරුවෙකු සිටී නම්, ඔබේ කාර්යය වන්නේ ඔහුගේ හෝ ඇයගේ ජීවිත කාලය පුරාම පූර්වාරක්ෂාව ගැනීමට උත්සාහ කිරීමයි. එවැනි දරුවන් සෑම විටම පාරජම්බුල කිරණවලට නිරාවරණය වීමෙන් ආරක්ෂා කළ යුතුය. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, ඔබ හිරු ආවරණ, ස්කාෆ් හෝ කැප්, අඳුරු වීදුරු සහ ශරීරය ආවරණය කරන විශේෂ ඇඳුම් භාවිතා කළ යුතුය. ඇල්බිනිස්වාදය ඇති දරුවන් බොහෝ විට සමාජයේ “කළු බැටළුවන්” බව ඔබ සැලකිල්ලට ගත යුතුය, එබැවින් ඔවුන් නෙරපා හරින ලද අය ලෙස දැනෙන්නේ නැති බව සහතික කිරීමට සෑම දෙයක්ම කළ යුතුය. ඇත්ත වශයෙන්ම, ඇල්බිනෝ දරුවෙකු වෛද්‍යවරයකු, විශේෂයෙන් අක්ෂි වෛද්‍යවරයකු විසින් වහාම පරීක්ෂා කළ යුතුය, මන්ද ඔහුගේ ජානමය ආබාධය බොහෝ විට පෙනීමේ ගැටළු සහ වෙනත් ව්‍යාධි සමඟ ඇත.

වෛද්‍යවරයෙක් මොකද කරන්නේ

මෙම රෝගය ජානමය වශයෙන් තීරණය කර ඇති බැවින් ඇල්බිනිස්වාදය සඳහා ප්‍රතිකාරයක් නොමැත. ඉතිරිව ඇති එකම විකල්පය වන්නේ වෛද්යවරයෙකු විසින් නිතිපතා අධීක්ෂණය කිරීම සහ වරින් වර පරීක්ෂණ සිදු කිරීමයි.

ඇල්බිනෝ දරුවෙකුගේ අක්ෂි ව්යාධිවේදය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කිරීමට ද නොහැකිය. කණ්නාඩි සහ නිවැරදි කිරීමේ කාච පැළඳීම නිර්දේශ කිරීමෙන් වෛද්යවරුන්ට ඔවුන්ගේ ඍණාත්මක බලපෑම සහ තවදුරටත් වර්ධනය අඩු කළ හැකිය. බොහෝ විට, ඇල්බිනෝ දරුවන්ට ඔවුන්ගේ දර්ශනය මත හිරු එළියේ බලපෑම මෘදු කරන විශේෂ වර්ණ කාච නියම කරනු ලැබේ. ශල්යකර්ම ද සෑම අවස්ථාවකදීම ඵලදායී නොවේ. දරුවෙකු ළමා වියේදී ස්ට්‍රැබිස්මස් වර්ධනය වුවහොත්, ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම ප්‍රයෝජනවත් විය හැකි නමුත්, ඕනෑම අවස්ථාවක, එය ව්යාධිවේදය සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කිරීමට උපකාරී නොවේ.

වැළැක්වීම

ළමුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදය වැළැක්වීම සඳහා වැළැක්වීමේ පියවර නොමැත. ජානමය ආබාධ හේතුවෙන් රෝගය වර්ධනය වන බැවින්, විවාහක යුවළක්, දරුවෙකු සැලසුම් කිරීමේ කාලය තුළ, ජාන විද්යාඥයෙකු විසින් පරීක්ෂණයට ලක් කළ හැකිය. නවීන වෛද්‍ය ක්‍රම මගින් ඇල්බිනෝ දරුවෙකුගේ උපත ඇති කළ හැකි හවුල්කරුවන් තුළ ජානමය දෝෂ පවතින බව කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ.

බොහෝ විට නිශ්චිත පෙනුමක් ඇති පුද්ගලයින්, ඇල්බිනෝස්, අවධානය ආකර්ෂණය කරයි. මෙම ව්යාධිවේදය සංජානනීය ලෙස සැලකේ. ඇල්බිනෝ වල විශේෂ ලක්ෂණය වන්නේ ඔවුන්ගේ හිසකෙස්, අයිරිස්, සම සහ නියපොතු වල සුදු පැහැයයි. ව්යාධිවේදයේ නමම ලතින් "ඇල්බස්" වලින් පැමිණේ. ඔබ එය රුසියානු භාෂාවට පරිවර්තනය කරන්නේ නම්, ඔබට "සුදු" ලැබේ.

ග්රීසියේ සහ පුරාණ රෝමයේ විද්යාඥයින් විසින් ඇල්බිනිස්වාදයේ සිද්ධීන් වාර්තා කරන ලදී. අද අපි කතා කරන්නේ හරියටම මෙයයි. එබැවින්, සමේ ඇල්බිනිස්වාදය ලෙස සලකනු ලබන විකෘතිය කුමක්ද, එය කුමන ආකාරයේ උරුමයක්ද, ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ කුමන ආකාරයේ ඇල්බිනිස්වාදයක් තිබේද යන්න මෙන්ම අනෙකුත් වැදගත් සූක්ෂ්මතා ද යන ප්‍රශ්නය අපි සලකා බලමු.

රෝගයේ ලක්ෂණ

ඇල්බිනිස්වාදය යනු සංජානනීය ව්යාධිවේදයකි. මෙම රෝගය පිරිමි ළමයින් හා ගැහැණු ළමයින් තුළ සමානව බොහෝ විට සිදු වේ. එහි සිදුවීම ටයිරොසිනේස් එන්සයිමයේ අවහිරතා නොමැතිකම මගින් ප්රකෝප කරනු ලැබේ. Tyrosinase විශේෂ වර්ණකයක සංශ්ලේෂණය නියාමනය කරයි - ඩර්මිස්, හිසකෙස් සහ ඇස්වල අයිරිස් වැනි ශරීරයේ එවැනි කොටස් මත මෙලනින්. ව්යාධිවේදය සම්පූර්ණ හෝ අර්ධ වශයෙන් විය හැක.

වඩාත්ම සිත්ගන්නා කරුණ නම්, මෙම රෝගය සියලු මහාද්වීපවල, විවිධ ජනවාර්ගික කණ්ඩායම්වල ඇති බව විශ්වාස කෙරේ. එය පාරම්පරික ව්යාධිවේදයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. සාමාන්‍යයෙන්, ඇල්බිනෝස් සාමාන්‍ය මිනිසුන්ට වඩා (සංවර්ධන ක්ෂේත්‍රයේ) වඩා වෙනස් නොවේ, නමුත් එවැනි පුද්ගලයින් ව්‍යාධි ප්‍රදර්ශනය කරන අවස්ථා බැහැර නොකෙරේ:

• වඳභාවය;
• මානසික අවපාතය;
• ආබාධිත දෘශ්ය තීව්රතාව.

දැන් අපි ඇල්බිනිස්වාදයේ වර්ග දෙස බලමු.

ඇල්බිනිස්වාදයේ සාරය, එහි උරුමයේ වර්ගය සහ විශේෂාංග මෙම වීඩියෝවෙන් සාකච්ඡා කෙරේ:

ආකෘති පත්ර

ඇල්බිනිස්වාදය සාමාන්‍යයෙන් ආකාර තුනකට බෙදා ඇත:

• මුළු. රෝගයේ මෙම ස්වරූපය උපතේ සිටම පවතී. මෙලනින් සියලුම පටක වල නොමැත (හිසකෙස්, සිසුන්, නියපොතු, ඩර්මිස්);
• අසම්පූර්ණයි. ඇල්බිනොයිඩ්වාදය ලෙස හැඳින්වේ. රෝගියා එවැනි පටක වල හයිපොපිග්මන්ටේෂන් (හිසකෙස්, අයිරිස්, ඩර්මිස්) අත්විඳියි. මෙම ව්යාධිවේදය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වේ. Tyrosinase ක්රියාකාරිත්වය ඉතා අඩු නමුත් එය සම්පූර්ණයෙන්ම අවහිර නොවේ;
• අර්ධ. මෙම ස්වරූපය වෛද්‍ය වෘත්තිකයන් අතර Piebaldism ලෙසද හැඳින්වේ. එය උපතේදී වෙනත් ආකාර මෙන් පෙනේ. අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය එවැනි සින්ඩ්රෝම් වල රෝග ලක්ෂණයක් විය හැක: Tietze, Mende, Chedak-Higashi, Hermanski-Pudlak, Cross-McCusick, Klein-Waardenburg. බොහෝ විට එය ශරීරයේ එවැනි ප්‍රදේශවල දිස් වේ: ආමාශය, මුහුණ, කකුල්, හිස.

අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදයේ හේතු මෙන්ම මිනිසුන් තුළ එහි උරුමය පහත සාකච්ඡා කෙරේ.

අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය (ඡායාරූපය)

හේතු

ටයිරොසිනේස් වැනි එන්සයිම අවහිර නොවීම ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රධාන හේතුවයි.මෙලනින් නිෂ්පාදනයේදී එය අත්‍යවශ්‍ය වේ. ඩර්මිස් වල වර්ණය තීරණය වන්නේ එහි ඇති මෙලනින් ප්‍රමාණය අනුව ය. රෝගියාට ටයිරොසිනේස් නිෂ්පාදනය සමඟ ගැටළු නොමැති නම්, විශේෂඥයින් විශ්වාස කරන්නේ ඇල්බිනිස්වාදයට හේතුව ජානවල විකෘතියක් බවයි. ජාන මට්ටමේ DNA හානි දුර්ලභ පාරම්පරික රෝග (Mende, Prader-Willi, Germansky-Pudlak, Angelman syndrome) ප්රතිවිපාකයක් විය හැක.

සාමාන්යයෙන් මෙම ව්යාධිවේදය දෙමාපියන්ගෙන් උරුම වේ. දෙමව්පියන් දෙදෙනාටම දෝෂ සහිත ජානයක් තිබේ නම් ඇල්බිනෝ දරුවෙකු ලැබීමේ සම්භාවිතාව 100% කි. එවැනි ජානයක් ඔවුන්ගෙන් එක් අයෙකුගෙන් පමණක් සොයාගතහොත්, දරුවා ඇල්බිනිස්වාදය නොමැතිව උපත ලබයි.

දෝෂ සහිත ජානයක වාහකයෙකු වන දෙමව්පියන්ගෙන් එක් දරුවෙකු දරුවෙකුට සිටී නම්, ළදරුවා විකෘති ජානයේ වාහකයෙකු බවට පත් වන අතර එය ඊළඟ පරම්පරාවට ලබා දීමට හැකි වනු ඇත. මෙම උරුමයේ මාදිලිය ස්වයංක්‍රීය අවපාතයක් ලෙස සැලකේ.

අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, එය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස සම්ප්‍රේෂණය වේ.

ඇල්බිනිස්වාදය වැනි මෙම වර්ගයේ රෝග පිළිබඳ සංඥා පහත සාකච්ඡා කෙරේ.

රෝග ලක්ෂණ

අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය සාමාන්යයෙන් achromia (සමේ දුර්වර්ණ වීම) ප්රදේශ ලෙස විදහා දක්වයි. එවැනි ප්රදේශ පැහැදිලිව නිර්වචනය කර ඇති මායිම්, ඒවායේ හැඩය අක්රමවත් වේ. ඇක්‍රොමියාවේ එවැනි ප්‍රදේශවල මතුපිට කුඩා ලප තිබිය හැකි අතර එහි වර්ණය බොහෝ විට තද දුඹුරු වේ.

මෙම ව්යාධිවේදය ශරීරයේ පහත සඳහන් ප්රදේශ වල දක්නට ලැබේ:

• මුහුණ;
• හිස්කබල ප්රදේශය;
• ආමාශය;
• කකුල්.

හිස මත, මෙම ව්යාධිවේදය අළු හිසකෙස් කෙඳි තිබීම මගින් විදහා දක්වයි. හයිපොපිග්මන්ට් ප්රදේශයට යාබදව ඇති ඩර්මිස් ප්රදේශ වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ඇල්බිනිස්වාදයේ රෝග විනිශ්චය පහත සාකච්ඡා කෙරේ.

රෝග විනිශ්චය

සාමාන්‍යයෙන්, රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය සහ රෝගියාගේ පැමිණිලි මත පදනම්ව (ආලෝකය, මයෝපියාව, ආලෝකයේ ඇසේ වේදනාව) ය. වෛද්‍යවරයා රෝගියාගේ සාමාන්‍ය පරීක්ෂණයක් පවත්වයි, එයින් හෙළි වන්නේ:

• සුදු, සැහැල්ලු සම;
• ඇස් ලා නිල්, සමහර විට රෝස පැහැයක් ඇත;
• හිසකෙස් දුඹුරු, සුදු ය;
• nystagmus (අවච්ඡාවෙන්ම සිදුවන වේගවත් අක්ෂි චලනයන්);
• ස්ට්රැබිස්මස්.

විශේෂඥයෙකුට ටයිරොසිනේස් සඳහා කෙස් කළඹෙහි රසායනික පරීක්ෂණයක් ද පැවැත්විය හැකිය. මෙම රෝග විනිශ්චය මගින් ටයිරොසිනේස් වල පැවැත්ම / නොමැතිකම පෙන්නුම් කරන අතර ඇල්බිනිස්වාදයේ වර්ගය තීරණය කරයි. DNA පරීක්ෂණයක් ද සිදු කළ හැකිය. විශේෂඥයන් විශේෂ පරීක්ෂණ මගින් ඇල්බිනිසම් ජානය හඳුනා ගනී.

ඇල්බිනෝස් සඳහා හිරු ආරක්ෂණ නිෂ්පාදන තෝරා ගැනීම ගැන පහත වීඩියෝව ඔබට කියනු ඇත:

ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම

සියලුම රටවල විද්යාඥයින් මෙම ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර කිරීමේ සාර්ථක ක්රමයක් සොයා ගැනීමට උත්සාහ කරති. අවාසනාවකට, මේ දක්වා සියලු උත්සාහයන් අසාර්ථක වී ඇත. විශේෂඥයින්ට කළ හැක්කේ රෝගී පුද්ගලයාට ජීවිතය ටිකක් පහසු කිරීම පමණි:

• අක්ෂි මාංශ පේශි සකස් කරන්න;
• නිවැරදි දැක්ම;
• සමට කහ පැහැති තින්ක් ලබා දෙයි. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, රෝගියා දිනකට 90-180 mg පරිභෝජනය කළ යුතුය. බීටා කැරොටින්.

ආලෝකය ඇසේ අපහසුතාවයක් ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා, අව් කණ්ණාඩි පැළඳීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. සම ආරක්ෂා කර ගැනීම සඳහා, ඔබට 30 ට වැඩි SPF සමඟ විවිධ නිෂ්පාදන භාවිතා කළ හැකිය. රෝගී පුද්ගලයා නිතිපතා පහත සඳහන් විශේෂඥයින් වෙත පැමිණිය යුතුය:

• චර්ම රෝග විශේෂඥයා;
• අක්ෂි වෛද්ය;
• ස්නායු විශේෂඥයා.

ඇල්බිනෝස්

රෝග නිවාරණය

ඇල්බිනිස් රෝගය ඇතිවීම වළක්වා ගත හැකි එකම මාර්ගය වන්නේ ජෝඩු තුළ ජානමය පරීක්ෂණයකට ලක් කිරීමයි. නවීන තාක්‍ෂණයන් මඟින් ඇල්බිනෝවෙකුගේ උපත අවුස්සන කලත්‍රයන්ගේ කිසියම් ජානමය දෝෂයක් හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ.

සංකූලතා

ඉතා අප්රසන්න සංකූලතාවයක් වන්නේ රෝගියාගේ සමාජ හුදකලාව සහ ඇල්බිනෝගේ චිත්තවේගීය තත්වය අවුල් කිරීමයි.

නමුත් වඩාත් බරපතල සංකූලතා ඇති විය හැක:

• භයානක සම පිළිස්සීම.

එවැනි අය සෙසු ජනගහනයෙන් වෙනස් කොට සැලකීම නිසා නිතර මානසික අවපීඩනයට ගොදුරු වේ.

අනාවැකිය

ඕනෑම චිකිත්සාවකින් පලක් නැත.ප්රධාන දෙය නම් සියලු ආකාරයේ දෘශ්ය හා මානසික සංකූලතා ඇති නොවන පරිදි විශේෂඥයින්ගේ නිර්දේශ අනුගමනය කිරීමයි.

මෙම ගැටලුවට මුහුණ දෙන ගැහැණු ළමයෙක් මෙම වීඩියෝවෙන් ඇල්බිනෝ දරුවෙකු රැකබලා ගන්නේ කෙසේද යන්න ගැන කතා කරනු ඇත:

මිනිසුන් තුළ සම්පූර්ණ හෝ අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය රෝගයක් නොවේ. කෙසේ වෙතත්, එවැනි පුද්ගලයෙකු නිරපේක්ෂ සෞඛ්‍ය සම්පන්න ලෙස හැඳින්විය නොහැක, මන්ද ඇල්බිනිස්වාදය යනු මෙලනින් නොමැතිකම හෝ ඉතා කුඩා ප්‍රමාණයක් වන අතර එය විවිධ රෝග ඇතිවීමේ අවදානමට හේතු වේ.

සාමාන්‍ය පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයේ ඇති මෙලනින් ඔහුගේ සම, හිසකෙස් සහ කෝනියාව පැහැපත් කරයි. මෙම ද්‍රව්‍යය අහිමි පුද්ගලයින්ගේ පෙනුම එක හා සමානයි - සුදු, අවර්ණ ඇස්, සම සහ හිසකෙස්. මෙම තත්වය ඇති කරන්නේ කුමක් ද සහ එය සමඟ කටයුතු කිරීමට ක්රමයක් තිබේද? ඇත්ත වශයෙන්ම, එවැනි පුද්ගලයෙකුගේ සෞඛ්යය සාමාන්ය දෙයක් වුවද, ඔහුගේ ජීවිතයේ සමාජ සංරචකය අපේක්ෂා කිරීමට බොහෝ දේ ඉතිරි වේ.

සම්පූර්ණ හෝ අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය යනු මෙලනින් නිෂ්පාදනය සඳහා වගකිව යුතු එක් ජානයක විකෘතියකි. එපමණක්ද නොව, එක් ජානයක් ඇස්වල වර්ණය සඳහා වගකිව යුතු අතර අනෙක් අය හිසකෙස් සහ සමේ වර්ණය සඳහා වගකිව යුතුය. ඒවායින් එකක විකෘතියක් අර්ධ හෝ සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදයට මග පාදයි.

ඇල්බිනිස්වාදය සම්පූර්ණ නොවේ නම්, පුද්ගලයෙකුට විකෘතියේ සම්පූර්ණ අනුවාදය තම දරුවන්ට ලබා දීමට අවස්ථාවක් තිබේ. කාරණය නම් ඇල්බිනිස්වාදය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට සම්ප්‍රේෂණය වන්නේ ප්‍රමුඛ ජානයක් ලෙස පමණක් නොව, අවපාතයක් ලෙස ය, එනම් එය ඕනෑම අවස්ථාවක ප්‍රකාශ විය හැකිය. තවද, පාර්ශවීය ඇල්බිනිස්වාදය ස්වාධීන විකෘතියක් ලෙස මතු විය හැකි අතර කිසිදු ආකාරයකින් පෙර පරම්පරාවන් සමඟ සම්බන්ධ නොවිය හැකිය.

මීට අමතරව, අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය ශරීරයේ මෙලනින් ප්රමාණයෙන් තීරණය වේ. එය කිසිසේත් නොමැති නම්, මෙය සම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදයේ ප්‍රකාශනයකි. එහි යම් කොටසක් තවමත් සමේ හෝ ඇස්වල හෝ හිසකෙස්වල පවතී නම්, එවැනි ඇල්බිනිස්වාදය අසම්පූර්ණ ලෙස හැඳින්වේ.

ඇල්බිනිස්වාදයේ රෝග ලක්ෂණ

මෙම සංසිද්ධිය විවිධ රටවල වෙනස් ලෙස වටහාගෙන ඇත. කොහේ හරි, ඇල්බිනෝස් බිය වී කණුවේ පුළුස්සා දැමූ නමුත් කොහේ හරි ඔවුන් ඔවුන්ට හිස නමා තවමත් බිය විය. දිගු කලක් තිස්සේ මිනිසුන් කල්පනා කළේ එය රෝගයක් හෝ සින්ඩ්‍රෝමයක්ද යන්නයි; ඇල්බිනිස්වාදය අනාදිමත් කාලයක සිට අද්භූත සංසිද්ධියකි.

නමුත් අද වන විට, බොහෝ අධ්‍යයන මගින් මෙම සින්ඩ්‍රෝමය වර්ගීකරණය කිරීමට සහ එය කණ්ඩායම් වශයෙන් අර්ථ දැක්වීමට පවා හැකි වී තිබේ.

මේ අනුව, ශරීරයේ මෙලනින් සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීම සම්පූර්ණ හෝ අක්ෂි ඇල්බිනිස්වාදය ලෙස හැඳින්වේ. අර්ධ ඇල්බිනිසම් ලෙස වර්ගීකරණය කරන ලද පුද්ගලයින් කණ්ඩායමක් ද ඇත, නැතහොත් අක්ෂි ඇල්බිනිසම් ලෙසද හැඳින්වේ. එක් වර්ගයක සින්ඩ්‍රෝමය අනෙකට වඩා වෙනස් වන්නේ කෙසේද යන්න තේරුම් ගැනීමට, දෙකම වඩාත් විස්තරාත්මකව බැලීම අර්ථවත් කරයි.

සම්පූර්ණ හෝ අක්ෂි ඇල්බිනිස්වාදය

මෙම රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ වන්නේ හිම-සුදු සම, සැහැල්ලු irises සහ කිරි සහිත හිසකෙස්. මෙම පුද්ගලයින්ට රතු ඇස් ඇති අතර, අයිරිස් නොමැතිකම සහ ඇස හරහා ආලෝකය බැබළීමේ හැකියාව, ඇහිබැම වටා ඇති රුධිර නාල දෘශ්‍යමාන කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

මෙම ඇල්බිනිස්වාදය ඇති පුද්ගලයින් සූර්යාලෝකයට අතිශයින් සංවේදී වන අතර, ඔවුන්ගේ සම වේදනාකාරී ලෙස පිළිස්සීමට හේතු වේ. ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය පුරාම සෙවණැලි වල සැඟවීමට ඔවුන්ට බලකෙරෙන අතර ඔවුන්ගේ අත් පා සහ වඩාත් වැදගත් ලෙස ඔවුන්ගේ හිස් ආවරණය වන පරිදි ඝන ඇඳුම් ඇඳීමට සිදු වේ. තරබාරු ඇල්බිනෝවන්ගේ පෙනීම සාමාන්‍යයෙන් දුර්වල වන අතර, ඔවුන්ට නිස්ටැග්මස් ඇත, එය ස්වේච්ඡාවෙන් ඇහිබැම ඇඹරීමකි.

මෙම වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදය සෑම විටම පුද්ගලයෙකුගේ ජීවිත කාලය පුරාම නොපෙන්වයි. වසර ගණනාවක් පුරා, ඔබ වයසින් වැඩෙත්ම, ශරීරය වැඩි වැඩියෙන් ටයිරොසිනේස් නිපදවීමට පටන් ගනී, එබැවින් මෙලනින්. මේ සම්බන්ධයෙන්, සම එහි ලාක්ෂණික සෙවන ලබා ගනී, ලප ඇති විය හැක, අයිරිස් අඳුරු වී දුඹුරු පැහැයට හැරේ, සහ හිසකෙස් කහ පැහැයට හැරේ. එනම්, ඇල්බිනිස්වාදය තවමත් පවතී, නමුත් ළමා කාලයේ මෙන් උච්චාරණය නොවේ.

Oculocutaneous albinism කළු ජාතිකයින් තුළ තරමක් අමුතු ආකාරවලින් ප්‍රකාශ විය හැකිය. කාරණය නම්, මෙම අවස්ථාවේ දී, පුද්ගලයෙකු මෙලනින් නිෂ්පාදනය කරයි, නමුත් කළු නොවේ, නමුත් දුඹුරු. මේ සම්බන්ධයෙන් කළු මිනිසෙකු රතු හිසකෙස් සහ නිල් ඇස්වලින් උපත ලබයි.

අලුත උපන් බිළිඳාගේ සරල බාහිර පරීක්ෂණයකින් මෙම වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදය හඳුනා ගනී. ඇත්ත වශයෙන්ම, පළමු දින සිට ඔහුට මෙම සින්ඩ්‍රෝමය පිළිබඳ පැහැදිලි සලකුණු තිබුණි.

අර්ධ, අක්ෂි ඇල්බිනිස්වාදය

මෙම වර්ගයේ ව්යාධිවේදය පිළිබිඹු වන්නේ ඇස්වල පමණි. සමට සාමාන්‍ය වර්ණයක් ඇති අතර පහසුවෙන් හිරුට ඔරොත්තු දෙන අතර හිසකෙස් පුද්ගලයෙකුගේ ජනවාර්ගික කණ්ඩායමට ආවේණික වූ විවිධාකාර වර්ණවලින් යුක්ත විය හැකිය. ඇස් ඇල්බිනිස්වාදයේ ලාක්ෂණික ප්රකාශනයන් ගණනාවක් ඇත.

මෙම වර්ගයේ ඇල්බිනෝවකට දුර්වල පෙනීම, ස්ට්‍රැබිස්මස්, ෆොටෝෆෝබියා සහ අක්ෂිබෝල ස්වේච්ඡාවෙන් ඇඹරීම තිබිය හැකිය. අයිරිස් සාමාන්‍යයට වඩා විනිවිද පෙනෙන අතර අළු පැහැයක් ගනී. මීට අමතරව, එවැනි පුද්ගලයින්ට එකම වස්තුවක් ඇස් දෙකෙන් දැකීමට නොහැකි වේ, එනම් බයිස්කෝප් පෙනීම දුර්වල වේ.

මෙම වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදය හඳුනාගනු ලබන්නේ ඇස්වල බාහිර පරීක්ෂණයකින් මෙන්ම ශරීරයේ ටයිරොසිනේස් අන්තර්ගතය විශ්ලේෂණය කිරීමෙනි; සාමාන්‍යයෙන්, මේ සඳහා කෙස් කළඹ අධ්‍යයනය කරනු ලැබේ. සමහර විට DNA පරීක්ෂණ මගින් ඇල්බිනිස්වාදය තීරණය කළ හැකිය. මෙම නඩුවේදී, සමාන සින්ඩ්රෝම් සහිත පුද්ගලයාගේ පවුල තුළ ඥාතියෙකු සිටියේද යන්න සොයා බැලීම සුදුසුය.

ඊට අමතරව, සමහර විට ඇල්බිනිස්වාදය වෙනත් සින්ඩ්‍රෝම් වල කොටසක් බව ඔබට සටහන් කළ හැකිය. උදාහරණයක් ලෙස, Klein-Waardenburg, Chedak-Higashi, Mende, Cross-McCusick-Breen, Tietze, Hermanski-Pudlak. මෙම සින්ඩ්රෝම් වල ඇල්බිනිස්වාදයේ ප්රකාශනයන් පහත පරිදි විය හැකිය; කොණ්ඩා මෝස්තරයක සැහැල්ලු හිසකෙස් කෙඳි, මුහුණේ හෝ ශරීරයේ වෙනත් කොටසක තද පැහැති ලපයක්.

ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කිරීම

අද, ඇල්බිනිස්වාදය සුව කළ නොහැකි ලෙස සැලකේ. මෙම නඩුවේ සියලු වර්ගවල චිකිත්සාව ව්යාධි විද්යාවේ ප්රකාශනයන් නිවැරදි කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත, එනම් රෝග ලක්ෂණ. මේ සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, ඇල්බිනෝව බොහෝ සෙයින් අවධානය ආකර්ෂණය කරන අතර සමහර සමාජවල ඉහළ මට්ටමේ භීතිකාවක් ඇති බැවින් ප්‍රතිකාර සඳහා අවශ්‍යතාවය සෞන්දර්යාත්මක ස්වභාවයකි.

ඇල්බිනිස්වාදය නිසා ඇති වන මයෝපියාවට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ලේසර් දෘෂ්ටි නිවැරදි කිරීම භාවිතා කරයි. ස්ට්රැබිස්මස් නිවැරදි කිරීම සඳහා එම ක්රියා පටිපාටියම භාවිතා වේ.

දීප්තිමත් හිරුගෙන් ඇස් ආරක්ෂා කිරීම සඳහා, ඇල්බිනෝව සෑම විටම අව් කණ්ණාඩි පැළඳීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ. එවැනි අයගේ ඇඳුම් සම්පූර්ණයෙන්ම සම සඟවන කට්ටලයක් විය යුතුය. මුහුණ ද හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා කළ යුතුය. ඇල්බිනිස්වාදය උච්චාරණය නොකරන්නේ නම්, බීටා-කැරටින් ගැනීමෙන් සමට කහ පැහැයක් ලබා දිය හැකිය.

එසේ නොමැති නම්, ඇල්බිනෝව ඔහුගේ මානසික ස්ථාවරත්වය මත විශ්වාසය තැබිය යුතුය, විශේෂයෙන් එවැනි අඩුපාඩු සහිත පුද්ගලයින්ට එරෙහිව අගතියක් ඇති සමාජයක. මේ සම්බන්ධයෙන්, ඇල්බිනෝවෙකුට වෘත්තීය මනෝ විද්‍යා ologist යෙකුගේ උපකාර අවශ්‍ය විය හැකිය, විශේෂයෙන් නව යොවුන් වියේදී, මනෝභාවය වඩාත් අවදානමට ලක්වන විට.

ඇල්බිනිස්වාදයේ සංකූලතා

ඇල්බිනිස්වාදයේ සංකූලතා ශාරීරික හා චිත්තවේගීය විය හැකිය. කායික සංකූලතා සෘජු හිරු එළිය නිරාවරණය වීමෙන් ඇතිවන විවිධ සමේ රෝග ඇතුළත් වේ. මෙය නිතිපතා පිළිස්සීමක් හෝ පිළිකාවක් විය හැකිය. දර්ශනය සමඟ ඇති වන සංකූලතාවයක්, එය කාලයත් සමඟම නරක අතට හැරිය හැකි අතර සම්පූර්ණ අන්ධභාවය ඇති වේ. එවැනි අවස්ථා ඉතා ස්වල්පයක් දන්නා නමුත්.

චිත්තවේගීය සංකූලතා අතරට ඔහු වටා සිටින පුද්ගලයින් ඇල්බිනෝ කෙරෙහි ඇති නිෂේධාත්මක ආකල්ප නිසා ඇති වන නිදන්ගත ආතතිය සහ මානසික අවපීඩනය ඇතුළත් වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, මෙම තත්වය සියදිවි නසාගැනීමේ උත්සාහයක් විය හැකිය, විශේෂයෙන් නව යොවුන් වියේදී, මානසික අස්ථාවරත්වය සහ උපරිමවාදය දරුවා තුළ ප්‍රමුඛ වේ. එමනිසා, දුර්වල මානසික සෞඛ්ය ඇති පුද්ගලයින් වෛද්යවරයෙකු විසින් නිරන්තරයෙන් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, ඇඟවීම් අනුව ඔවුන්ගේ යහපැවැත්ම නිවැරදි කිරීම, සමහර විට ඖෂධ ආධාරයෙන් පවා.

නිවාරණ ක්රියා

මිනිස් සිරුරේ මෙම තත්වය ජානමය මට්ටමින් සම්ප්රේෂණය වන බැවින්, එය දැනට වළක්වා ගත නොහැක. දෙමව්පියන් ඇල්බිනෝ නම් සහ දරුවන් අපේක්ෂා කරන්නේ නම්, බොහෝ විට ඔවුන්ගේ දරුවන් සමාන වනු ඇත, ඔබ මේ සඳහා චිත්තවේගීයව සූදානම් විය යුතුය. ජාන ඉංජිනේරු විද්‍යාවට තවමත් DNA සහ RNA වල ප්‍රෝටීන් දාමවල වින්‍යාසය වෙනස් කළ නොහැක. දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකු පමණක් මැට්ං ජානයේ වාහකයෙකු නම්, ඇල්බිනෝ දරුවෙකු ලැබීමේ සම්භාවිතාව 50 සිට 50 දක්වා වන අතර, මෙය මනෝවිද්‍යාත්මකව සූදානම් වීමට ද බාධාවක් නොවේ.

ලතින් වචනයෙන් "ඇල්බස්" (සුදු යන්නෙහි තේරුම) ඇල්බිනිස්වාදය යන වචනය පැමිණේ, එහි අර්ථය වන්නේ මෙලනින් වර්ණකය සංජානනීය පසුගාමී ලෙස උරුම වී නොමැති වීමයි. සමේ, හිසකෙස්, අයිරිස් සහ ඇස්වල වර්ණක පටලයේ වර්ණ ගැන්වීම නොමැති වීමෙන් ව්යාධිවේදය විදහා දක්වයි. ඇල්බිනිස්වාදයේ සම්පූර්ණ, අසම්පූර්ණ සහ අර්ධ වර්ග තිබේ.

ඇල්බිනිස්වාදය ඇති වන්නේ ටයිරොසිනේස් එන්සයිම අවහිර නොවීම හේතුවෙනි. මිනිස් සමේ වර්ණය තීරණය කරන මෙලනින් නිෂ්පාදනය සඳහා එය වැදගත් වේ (එය වැඩි වන තරමට සම අඳුරු වේ). එන්සයිම නිපදවීමේ ගැටළු නොමැති නම්, හේතුව ජානවල විකෘතියක් සහ විවිධ වර්ණදේහ මත ය.

මිනිසුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදය දෙමාපියන්ගෙන් උරුම වී ඇති අතර මව සහ පියා දෝෂ සහිත ජානයේ වාහකයන් නම් දරුවා තුළ පෙනී යයි.

එවැනි ජානයක් එක් දෙමාපියෙකු තුළ පමණක් ඇති විට, ව්යාධි විද්යාව වර්ධනය නොවේ, නමුත් ශරීරයේ විකෘතියක් ඉතිරිව ඇති අතර එය ඊළඟ පරම්පරාවට ලබා දිය හැකිය.

සම්පූර්ණ සම්ප්‍රේෂණ ක්‍රියාවලිය ස්වයංක්‍රීය අවපාත උරුමය ලෙස හැඳින්වේ.

මිනිසුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදයේ වර්ග

ශරීරයට සිදුවන හානියේ ප්‍රමාණය මත පදනම්ව, සම්පූර්ණ, අසම්පූර්ණ සහ අර්ධ ඇල්බිනිස්වාදය වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

1. එකතුව - උපතේ සිට නිරීක්ෂණය කරන ලද, depigmentation, වියළි සම, අධි- හෝ hypotrichosis, දහඩිය ග්රන්ථි වල ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා මගින් විදහා දක්වයි. රෝගීන් බොහෝ විට keratomas, epitheliomas, cheilitis, sunburn සහ telangiectasia වර්ධනය වේ. සංකූලතා අතර වඳභාවය, ස්ට්‍රැබිස්මස්, දුර්වල පෙනීම, ප්‍රතිශක්ති ඌනතා සහ ආයු අපේක්ෂාව අඩු වේ. සම්පූර්ණ වර්ගය ඇති පුද්ගලයින් ෆොටෝෆෝබියා, තිරස් නිස්ටැග්මස් සහ රතු ශිෂ්‍යයෙකුගෙන් පීඩා විඳිති.
2. අර්ධ - piebaldism, උපතේ සිටම විදහා දක්වයි, සංඥා පියවි ඇසට පෙනේ. මෙම වර්ගය achromia, අළු හිසකෙස්, මුහුණේ, කකුල්වල සහ ආමාශයේ ලප මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම ප්‍රභේදය autosomal dominant ලෙස හැඳින්වේ.
3. අසම්පූර්ණ - ඇල්බිනොයිඩ්වාදය, හිසකෙස්, අයිරිස් සහ සමේ හයිපොපිග්මන්ටේෂන් මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම රෝග විනිශ්චය සහිත පුද්ගලයෙකු කලාතුරකින් photophobia වර්ධනය වේ.

ව්යාධි විද්යාවේ තවත් වර්ගීකරණයක් තුවාලයේ පිහිටීම මත පදනම් වේ:

1. අක්ෂි - ඇස් පමණක් බලපායි.
2. Oculocutaneous albinism - xanthism, හේතුව ජාන විකෘතියකි. ඇස්, සමට හානි වීම සහ වර්ණක නොමැතිකම වැනි සංඥා ඇතුළත් වේ.

අක්ෂි සමේ

චර්ම-අක්ෂි ඇල්බිනිස්වාදය සම්පූර්ණ, අසම්පූර්ණ සහ අර්ධ වශයෙන් ද බෙදා ඇත. සම, හිසකෙස් සහ දර්ශනයේ අවයවවල මෙලනින් නොමැතිකම සමඟ සමස්ථය වර්ධනය වේ. අර්ධ වශයෙන් අදහස් වන්නේ ඇස්වල පමණක් ඌනතාවයක්, අසම්පූර්ණයි - ඇස් සහ සමේ, හිසකෙස් සාමාන්යයි. අර්ධ අක්ෂි උප වර්ගය වර්ග වලට බෙදා ඇත:

1. පළමු වර්ගය 11 වන වර්ණදේහයේ විකෘතියකි; රෝගීන්ට කිරි සහිත සම සහ හිසකෙස් සහ නිල් ඇස් ඇත. වයස සමඟ ඔවුන් ටිකක් අඳුරු වේ, සම වෙනස් නොවේ.
2. දෙවන වර්ගය 15 වන වර්ණදේහයේ විකෘතියකි, සම සුදු හෝ ලා දුඹුරු, හිසකෙස් කහ, රතු හෝ රන්වන්, ඇස් නිල්-අළු හෝ කහ-දුඹුරු වේ. මෙම පෙනුම කාන්තාර වැසියන්, අප්‍රිකානු ඇමරිකානුවන් සහ ඉන්දියානුවන් සඳහා සාමාන්‍ය වේ. හිරු තුළ, සම මත ලප දක්නට ලැබේ.
3. තුන්වන වර්ගය 9 වැනි වර්ණදේහයේ විකෘතියකි. සම රතු-දුඹුරු සහ ඇස් සහ හිසකෙස් රතු වන දුර්ලභ විශේෂයකි. එය දකුණු අප්‍රිකාවේ මිනිසුන්ට බලපායි.
4. සිව්වන වර්ගය අතිශයින් දුර්ලභ ය, 5 වන වර්ණදේහයේ විකෘතියක්, රෝග ලක්ෂණ දෙවැන්නට සමාන වේ. අග්නිදිග ආසියාවේ පදිංචිකරුවන් එයට ගොදුරු වේ.

පළමු උප වර්ගය උෂ්ණත්වයට සංවේදී වන අතර එය ටයිරොසිනේස් ජානයේ විකෘතියක් නිසා ඇතිවේ. එය සමඟ, පුද්ගලයෙකුගේ අත් සහ පාදවල අඳුරු හිසකෙස් ඇති අතර, ඔහුගේ අත් යට සහ ඔහුගේ හිස මත සුදු හිසකෙස් ඇත. වයස සමඟ, සම ක්‍රමයෙන් වර්ණක බවට පත් වේ, නමුත් ඇස් නිල් පැහැයෙන් පවතී, නමුත් එය ටැන් කළ නොහැක.

අක්ෂි රෝග

අක්ෂි වර්ගයේ ඇල්බිනිස්වාදය බලපාන්නේ ඇස්වලට පමණි. එවැනි රෝගීන්ගේ සාමාන්ය සම, ඔවුන්ගේ ඥාතීන්ට වඩා තරමක් සුදුමැලි වේ. ඇස් වලින් ප්රකාශනයන්:

• දෘශ්‍ය තීව්‍රතාවය අඩු වීම;
• ස්ට්රැබිස්මස්;
• අයිරිස් විනිවිදභාවය;
• නිස්ටැග්මස්.

බොහෝ විට, අක්ෂි වර්ගය පිරිමින්ට බලපාන අතර කාන්තාවන් වාහකයන් පමණි. රෝගීන් තුළ, ව්යාධිවේදය සංලක්ෂිත වන්නේ ඇසේ පාදය පැල්ලම් සහ හයිපොපිග්මන්ට් රේඛා සහිත වර්ණයෙන් අපිරිසිදු වන අතර අයිරිස් විනිවිද පෙනෙන බවයි.

රෝග ලක්ෂණ

ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ:

• රතු ඇස් - අයිරිස් වල වර්ණක නොමැතිකම;
• සමේ පැහැපත් වීමට ඇති නොහැකියාව;
• දීප්තිමත් ආලෝකයට නොඉවසීම;
• nystagmus, astigmatism;
• විනිවිද පෙනෙන අයිරිස්;
• ස්ට්රැබිස්මස්;
• දුර්වල දුරදක්න දර්ශනය;
• මෘදු, සුදුමැලි රෝස සම, මකුළු නහර, හිරු රශ්මිය, keratomas පෙනුමට නැඹුරු;
• සිහින් මෘදු සුදු හෝ කහ පැහැති හිසකෙස්.

ඇල්බිනිස්වාදයේ රෝග විනිශ්චය

උපතේදී ව්යාධිවේදය සැක කළ හැකිය. මෙය තයිරොසිනේස් සඳහා රෝම කූප පරීක්ෂා කිරීමෙන් තහවුරු වේ. විස්තීර්ණ පරීක්ෂණයකදී අසම්පූර්ණ ආකෘති හෝ අක්ෂි ඇල්බිනිස්ම් අනාවරණය කර ඇත, ඇතුළුව:

• අක්ෂි වෛද්යවරයෙකුගේ පරීක්ෂණය;
• ජානමය දෝෂ හඳුනාගැනීම සඳහා DNA විශ්ලේෂණය.

ප්රතිකාර

මිනිසුන් තුළ ඇල්බිනිස්වාදයට ප්‍රතිකාර කළ නොහැක, මන්ද එය සංජානනීය ව්‍යාධි විද්‍යාවකි. මෙලනින් නොමැතිකම සඳහා වන්දි ගෙවීමට හෝ පෙනීමේ ආබාධ වැළැක්වීමට නොහැකි වනු ඇත. ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා, රෝගියාට රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාර නියම කරනු ලැබේ:

• හිරු එළියට නිරාවරණය වීම වැළැක්වීම, පිටතට යන විට ආලෝක ආරක්ෂණ ක්රම භාවිතා කිරීම: ෆිල්ටර්, ටින්ටඩ් කාච, අව් කණ්ණාඩි;
• ස්ට්රැබිස්මස් සඳහා බාහිර මාංශ පේශි නිවැරදි කිරීම සඳහා ශල්යමය මැදිහත් වීම;
• ඇස් කණ්ණාඩි හෝ කාච භාවිතයෙන් පෙනීම සහ එහි තියුණු බව නිවැරදි කිරීම;
• අසම්පූර්ණ ඇල්බිනිස්වාදය සඳහා බීටා-කෙරටින් (දිනකට 90-180 mg) ගැනීම, මෙය සමට කහ පැහැයක් ලබා දීමට උපකාරී වේ;
• හැකිතාක් සම ආවරණය වන ස්වභාවික ඇඳුම් ඇඳීම සහ පුළුල් දාර සහිත තොප්පි;
• වසර පුරා හිරු ආවරණ භාවිතය.

අනාගතයේ දී මෙම ජාන විකෘතියට එරෙහිව සටන් කිරීමට හැකි වනු ඇතැයි පුරෝකථනය කර ඇත. ව්යාධි විද්යාවේ ප්රකාශනයන් ඉවත් කරන ජාන "අලුත්වැඩියා කිරීම" සඳහා ක්රම දැන් සංවර්ධනය වෙමින් පවතින අතර ඇල්බිනිස්වාදය ප්රතිකාර කළ හැකි රෝගයක් බවට පත්වනු ඇත.