Cystic hypoplasia (සමාන පද: polycystic රෝග, සංජානනීය bronchiectasis cysts, cystic රෝග, honeycomb පෙනහළු, පෙනහළු වල vesicular පරිහානිය, ආදිය) සියලු පෙනහළු දෝෂ අඩකට වඩා (60-80%) සඳහා ගිණුම්.

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ ප්‍රධාන රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් සංජානනීය ඌන සංවර්ධිතභාවය හෝ පෙනහළු වල ඇතැම් ප්‍රදේශවල එහි ශ්වසන අංශ සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. දෝෂයට එහි නම ලැබුණේ වැරදි ලෙස (දුෂ්ට ලෙස) සාදන ලද බ්රොන්කයිවල සුවිශේෂී පරිවර්තනයක් නිසා බොහෝ ගෙඩි වැනි කුහර සෑදීමෙනි.

V. Monaldi (1959) කුහරවල විශාලත්වය සහ බ්රොන්පයිල් ගසේ වර්ධනයේ අත් අඩංගුවට ගැනීමේ මට්ටම අනුව හයිපොප්ලාසියා වර්ග දෙකක් හඳුනාගෙන ඇත. ඔහු බ්‍රොන්කොමෙගලික් ලෙස හැඳින්වූ පළමු වර්ගයේ හයිපොප්ලාසියාවේදී, පෙනහළුවල වෙනස සහ වර්ධනය මට්ටමින් නතර වේ. lobar සහ segmental bronchi.මෙම නඩුවේ පැන නගින cysts සාමාන්යයෙන් තරමක් විශාල වන අතර සාපේක්ෂව ඝන බිත්තියක් ඇත. දෙවන වර්ගයේ හයිපොප්ලාසියාව තුළ, සංවර්ධන ප්‍රමාදය වඩාත් දුරස්ථව සිදු වේ කුඩා බ්රොන්කයි වල ශාඛා කලාපය. lobar සහ segmental bronchi සුළු වශයෙන් වෙනස් වී ඇති අතර කුඩා ඒවා තුනී බිත්ති සහිත බහු ගෙඩි බවට පත් වේ, ඌන සංවර්ධිත parenchyma අර්ධ වශයෙන් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිස්ථාපනය කරයි (රූපය 3). ප්‍රායෝගිකව, පෙනහළු වල අසල්වැසි ප්‍රදේශවල පවා විවිධ පරම්පරාවන්ට අයත් බ්රොන්කයි වලින් පැන නගින බැවින්, මෙම හයිපොප්ලාසියාවේ ආකාර අතර තරමක් පැහැදිලි වෙනසක් කිරීමට සාමාන්‍යයෙන් නොහැක.

දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, පෙනහළු වල විස්තර කරන ලද සිස්ටික් වෙනස්කම්වල සංජානනීය සම්භවය කතුවරුන් ගණනාවක් විසින් විවාද කර ඇත. පෙනහළු වල සිස්ටික් වෙනස්වීම් වල සංජානනීය ස්වභාවය පිළිබඳ වෛෂයික සාක්ෂි වලට මූලික වශයෙන් ඇතුළත් වන්නේ මිය ගිය ළදරුවන් තුළ, වෙනත් අඩුපාඩු සමඟ, පෙනහළු වල සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ ලක්ෂණ වෙනස් වීම මෙන්ම සායනිකව නිරෝගී දරුවන් තුළ එවැනි ගෙඩි දක්නට ලැබෙන බවයි. සහ උග්‍ර පෙනහළු රෝග පිළිබඳ ඉතිහාසයක් නොමැති වැඩිහිටියන්.

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව තුළ ව්යාධිජනකය (සිදුවන්නේ කුමක්ද?):

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ ව්‍යාධිරූපී පින්තූරය වෙනස්වීම් වල සංජානනීය ස්වභාවය සනාථ කරයි. හයිපොප්ලාස්ටික් පෙනහළු හෝ එහි තලය ලාක්ෂණික පෙනුමක් ඇත, ප්‍රමාණයෙන් සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇත, නමුත් වාතය සහිත, visceral pleura තුනී, සුදුමැලි වන අතර අඟුරු වර්ණක නොමැත. වට ප්‍රමාණයේ උච්චාරණය කරන ලද ගිනි අවුලුවන හෝ cicatricial ක්‍රියාවලියකින් තොරව විවිධ ප්‍රමාණයේ තුනී-පඩිපෙළ කුහර විශාල සංඛ්‍යාවක් හේතුවෙන් පෙනහළු මතුපිට කුඩා-ටියුබෙරස් වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ප්ලූරල් කුහරය තුළ ඇති ඇලවුම් ක්රියාවලිය නොපවතින හෝ දුර්වල ලෙස ප්රකාශිත වේ.

හිස්ටොලොජිකල් පරීක්ෂණයෙන් බ්රොන්පයිල් එපිටිලියම් සමඟ ඇතුළත සිට තුනී බිත්ති සහිත කුහර කිහිපයක් අනාවරණය වේ. සාපේක්ෂව කලාතුරකිනි, ඇටෙලෙක්ටේසිස් හෝ ඩිස්ටෙලෙක්ටේසිස් කුඩා ප්‍රදේශ ගෙඩි වටා දක්නට ලැබේ, එමඟින් වෙනස් වූ ලොබ් හෝ පෙනහළු පරිමාවේ සාමාන්‍ය අඩුවීම පැහැදිලි කළ නොහැක. කුහර අතර ඇති අවකාශයන් නොදියුණු පෙනහළු පරෙන්චිමා විසින් අල්ලාගෙන ඇති අතර, සාමාන්‍ය හෝ එම්පිසෙමාටස් ඇල්වෙයෝලි වලින් සමන්විත වේ. කුහර සහ interalveolar septa වල බිත්තිවල දැවිල්ල සහ ෆයිබ්‍රෝසිස් වල රූප විද්‍යාත්මක සලකුණු දුර්වල ලෙස ප්‍රකාශ වී හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නොපවතී. බ්රොන්පයිල් බිත්තියේ ව්යුහාත්මක මූලද්රව්ය, සහ මූලික වශයෙන් කාටිලේජීය තහඩු, ඌන සංවර්ධිත වන අතර, බ්රොන්කයි (interlobular, intralobular) කුඩා ශාඛා නොමැත. උප ඛණ්ඩක බ්රොන්කයි වලට අනුරූප වන ගෙඩිවල කාටිලේජිනස් තහඩු නොමැති වීම ව්යාධි විද්යාවේ පූර්ව ස්වභාවය පෙන්නුම් කරයි, මන්ද මෙම බ්රොන්කයි වල බිත්තිවල කාටිලේජිනස් මූලද්රව්ය කළල උත්පාදනයේ 8-9 වන සතියේ පිහිටුවා ඇත. පෙනහළු නිදර්ශකවල බ්රොන්පයිල් බිත්තියේ උච්චාරණය කරන ලද ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියක සලකුණු කිසි විටෙකත් නිරීක්ෂණය නොවූ බැවින්, මෙම නඩුවේ බ්‍රොන්පයිල් කාටිලේජ සම්පූර්ණයෙන් විනාශ වීම suppuration ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු විය නොහැක. අත්පත් කරගත් bronchiectasis සමඟ, දිගු හා දැඩි suppurative ක්රියාවලිය පවා පාහේ බ්රොන්පයිල් ගසෙහි අනුරූප මට්ටමේ කාටිලේජිනස් මූලද්රව්ය සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීමට හේතු නොවේ [Putov N.V. et al., 1982].

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ රෝග ලක්ෂණ:

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව සාපේක්ෂ වශයෙන් සංලක්ෂිත වේ හිතකර පාඨමාලාව, සහ සමහර විට (සිදුවීම් වලින් 10% ක්) පැමිණිලි සම්පූර්ණයෙන්ම නොපැමිණීම. ආසාදනය එකතු වීමත් සමඟ තත්වය නරක අතට හැරේ: කැස්ස, ස්පුටම්, දරුණු purulent විෂ වීම, පෙනහළු හෘදයාබාධ යනාදිය රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ මුල් ළමාවියේදී දිස්විය හැකිය, නමුත් බොහෝ විට රෝගීන් ඔවුන්ගේ රෝගය ගැන ඉගෙන ගන්නේ නව යොවුන් වියේදී පමණි , සහ බොහෝ විට සහ වැඩිහිටි වියේදී. අපගේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටි සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියා රෝගීන් 175 දෙනාගෙන්, විභාගයේදී 18 දෙනෙකු තුළ පමණක් සායනික ප්‍රකාශනවල කාලසීමාව වසර 1 සිට අවුරුදු 5 දක්වා වූ අතර ඉතිරිය - බොහෝ දිගු (අවුරුදු 6 සිට 50 දක්වා).

ද්විතියික දැවිල්ලේ පළමු රෝග ලක්ෂණ මතු වූ පසු, එය වහාම නිදන්ගත පා course මාලාවක් ගනී, බොහෝ විට, වසර ගණනාවක් පුරා, උග්‍රවීම සාපේක්ෂව කෙටි කාලයකදී සිදු වේ. පෙනහළු වල රූප විද්‍යාත්මක (කුහර) වෙනස්වීම්වල පරිමාව සහ ප්‍රමාණය සහ වේදනාකාරී ප්‍රකාශනයන්ගේ හිඟකම අතර ඇති පැහැදිලි විෂමතාවය සැලකිය යුතු කරුණකි. කෙසේ වෙතත්, පෙනෙන ස්ථාවරත්වය සහ මකාදැමීම තිබියදීත්, කාලයත් සමඟ රෝගය ස්ථාවර ලෙස වර්ධනය වේ. ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියේ පිපිරීම් වඩ වඩාත් ස්ථායී වේ, ව්යාධිජනක වෙනස්කම් ක්‍රමයෙන් අසල්වැසි, කලින් සෞඛ්‍ය සම්පන්න පෙණහලු ප්‍රදේශ ආක්‍රමණය කරයි, එහිදී බ්‍රොන්කයි සහ ද්විතියික බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් විරූපණය ක්‍රමයෙන් දිස් වේ. බොහෝ රෝගීන් තුළ, වෙනස්කම් දක්නට ලැබෙන අතර නිදන්ගත විසරණ බාධාකාරී බ්රොන්කයිටිස් ප්රතිවිරුද්ධ පෙණහලු තුළ, විශේෂයෙන්ම බාසල් කොටස් (බ්රොන්කයික්ටාසිස්) තුළ සිදු වේ.

රෝගීන්ගේ ප්‍රධාන පැමිණිලිවලින් එකක් වන්නේ හුස්ම හිරවීම, ශ්වසන අසාර්ථකත්වය පෙන්නුම් කරයි. එය නොපෙනෙන ලෙස, ක්‍රමයෙන්, සමහර විට නව යොවුන් වියේදී, නමුත් බොහෝ විට දැනටමත් වැඩිහිටි වියේදී හෝ මහලු වියේදී පවා ක්‍රමයෙන් රෝගියාට වඩ වඩාත් කරදර කිරීමට පටන් ගනී. ද්විතියික පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය සහ cor pulmonale වර්ධනය වීමත් සමඟ, රෝගීන් දැඩි ලෙස "ශ්වසන ආබාධිත" බවට පත් වේ, ශ්වසන අසාර්ථකත්වයේ බරපතල රෝග ලක්ෂණ. මේ අනුව, සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ රෝග ලක්ෂණ ද්විතියික බ්රොන්කයිටිස් සහ නිශ්චිත නොවන බව තීරණය වේගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියපෙනහළු පටක වල වෙනස් වූ කොටස් වල. උග්‍රවීම් වලින් පිටත, රෝගීන්ට බොහෝ විට ඔවුන්ගේ සෞඛ්‍යය පිළිබඳ පැමිණිලි නොමැත, නැතහොත් ස්පුටම් සහ සමහර විට රක්තපාත කැස්සකින් පමණක් කරදර වේ. උග්‍රවීමත් සමඟ කැස්ස තීව්‍ර වේ, ස්පුටම් ප්‍රමාණය වැඩි වේ, ව්‍යාධිය සහ උණ පෙනේ, කලාතුරකින් ඉහළ සංඛ්‍යාවක් කරා ළඟා වේ, සහ මධ්‍යස්ථ පපුවේ වේදනාව.

රෝගීන්ගේ පෙනුම සුළු වශයෙන් වෙනස් වේ. ඇඟිලිවල විරූපණයන් ("අබ්රාබික් කූරු", නිදන්ගත පෙනහළු suppuration සහිත රෝගීන්ගේ ලක්ෂණය) දුර්ලභ වේ. තොල්වල සයනොසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ බ්රොන්කයි සහ පුඵ්ඵුසීය parenchyma හි උසස් ද්විතියික විසරණ වෙනස්කම් මෙන්ම ද්විපාර්ශ්වික hypoplasias සමග රෝගීන් තුළ පමණි. පපුවේ අනුරූප භාගයේ පරිමාවේ අඩුවීමක් සහ හුස්ම ගැනීමේදී එහි ප්‍රමාදය නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ විෂමතාවය මුළු පෙණහලු දක්වා විහිදෙන විට පමණි.

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව රෝග විනිශ්චය:

පෙනහළු වල සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව හඳුනා ගැනීම සඳහා වඩාත් තොරතුරු සපයන ක්රමය වේ X-ray පරීක්ෂණය.බොහෝ රෝගීන්ගේ සෘජු හා පාර්ශ්වීය විකිරණ වලදී, හයිපොප්ලාස්ටික් තලයේ හෝ කොටසේ ප්‍රක්ෂේපණයේදී, කෙනෙකුට පෙනහළු රටාවේ විරූපණය හෝ ශක්තිමත් කිරීම දැකිය හැකිය, එය සාමාන්‍ය අවස්ථාවන්හිදී සෛලීය චරිතයක් ගනී. සෙන්ටිමීටර 1 සිට 5 දක්වා විෂ්කම්භයක් සහිත බහු සියුම් පඩිපෙළ කුහර, ටොමෝග්‍රෑම් මත වඩාත් පැහැදිලිව දැකගත හැකිය, පෙනහළු පරෙන්චිමා ප්‍රදේශ සමඟ විකල්ප වේ හෝ පෙනහළු වල බලපෑමට ලක් වූ කොටසේ සම්පූර්ණ පරිමාව සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ අල්ලා ගනී. පෙනහළු වල හයිපොප්ලාස්ටික් කොටස්වල ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයෙන් සෞඛ්‍ය සම්පන්න ඒවාට වඩා කුඩා වන අතර එම නිසා මාධ්‍ය අවයව “අසනීප” පැත්තට ඇදී යයි. වම් පෙනහළු වල හයිපොප්ලාසියාව සමඟ මෙය විශේෂයෙන් කැපී පෙනේ, හදවත තියුණු ලෙස වමට මාරු වේ. hemithorax හි anterosuperior කොටසෙහි, බොහෝ රෝගීන්ට පෙනෙන පැහැදිලි කිරීමක් ඇත, ප්රතිවිරුද්ධ පෙණහලු වල mediastinal pulmonary hernia පැවැත්ම පෙන්නුම් කරයි.

බ්රොන්කොග්රැෆි මගින් ඔබට හයිපොප්ලාසියාවේ ප්රමාණය, එහි වර්ගය සහ අනෙකුත් බ්රොන්කයිවල ද්විතියික වෙනස්කම් තීරණය කිරීමට ඉඩ සලසයි. සමහර අවස්ථාවලදී, යම් ප්රදේශයක් හෝ සම්පූර්ණ පෙනහළු සම්පූර්ණයෙන්ම කුහර වලින් සමන්විත වන අතර, අර්ධ වශයෙන් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිවිරුද්ධ කාරකයකින් පිරී ඇති අතර, එහි හැඩය ගෝලාකාර වෙත ළඟා වේ. මෙම රටාව සාමාන්‍යයෙන් සිදුවන්නේ ඉහළ කොටස්වල, විශේෂයෙන් දකුණේ, සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව සාමාන්‍යයෙන් බොහෝ විට සිදු වේ. අනෙකුත් රෝගීන් තුළ, එම්පිසීමාව හෝ පෙනෙන පරිදි සාමාන්‍ය පෙනහළු පරෙන්චිමා පසුබිමට වඩා වෙනස්ව, ඛණ්ඩක සහ කුඩා බ්‍රොන්කයිවල ඉතා ලාක්ෂණික පබළු හැඩැති සහ ෆියුසිෆෝම් ප්‍රසාරණයන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. Peribronchial infiltration සහ sclerosis කුඩා හෝ නොපැවතී. මෙම වෙනස්කම් පෙනහළු වල පහළ කොටස්වල බහුලව දක්නට ලැබේ. මෙම සහ වෙනත් වෙනස්කම් ඒකාබද්ධ කළ හැකිය. සමහර විට බ්‍රොන්කොග්‍රැෆික් පින්තූරය කෙතරම් සංකීර්ණද යත්, ද්විතියික විකෘති බ්‍රොන්කයිටිස් හෝ අත්පත් කරගත් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් සංජානනීය හයිපොප්ලාසියාවට එකතු කිරීම නිසා එය අර්ථ නිරූපණය කිරීම දුෂ්කර වේ.

Angiopulmonography මගින් බලපෑමට ලක් වූ පෙනහළු හෝ පෙණහලුවල පෙනහළු සංසරණ යාත්රා වල ඌන සංවර්ධිත බව හෙළි වේ. Subsegmeitary, prelobular සහ lobular ධමනි සහ ශිරා සාමාන්‍යයෙන් ඒකාකාරව තුනී වී වායු කුහර වටා නැමී, ඒවායේ සීමාවන් අවධාරණය කරන්නාක් මෙන්. යාත්රා වල ශාඛා කෝණ 90-120 ° දක්වා වැඩි වේ. ඔවුන්ගේ විරූපණය, රීතියක් ලෙස, නොපවතී.

දී බ්රොන්කොස්කොපි පරීක්ෂාව බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශයට අනුව, catarrhal හෝ purulent endobronchitis අනාවරණය වේ. පැතිරීම සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, ඉහත සඳහන් කළ පරිදි බ්රොන්පයිල් ගසෙහි ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් සාමාන්යයෙන් සංජානනීය විෂමතාවයේ ප්රදේශය සැලකිය යුතු ලෙස ඉක්මවා යයි.

බාහිර ශ්වසන දර්ශක විවිධත්වයේ ස්වභාවය සහ බරපතලකම යන දෙකම වෙනස් වේ. බොහෝ විට, සුළු වශයෙන් දුක් විඳින රෝගීන් තුළ, ශ්වසන ක්රියාකාරිත්වයේ සැලකිය යුතු ආබාධ දක්නට ලැබේ, බොහෝ විට බාධාකාරී හෝ මිශ්ර වර්ගයකි. එන්.එන්.කනෙව්ගේ නායකත්වය යටතේ සමස්ත රුසියානු පෙනහළු පර්යේෂණ ආයතනයේ සිදු කරන ලද අධ්‍යයනයන් පෙන්වා දී ඇති පරිදි, සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව සමඟ නිරීක්ෂණය කරන ලද බ්‍රොන්පයිල් අවහිරතා අත්පත් කරගත් සම්භවයක් ඇති දරුණු suppurative ක්‍රියාවලීන්ට වඩා ප්‍රමාණයෙන් සංසන්දනය කළ හැකිය. පෙනෙන විදිහට, මෙය පැහැදිලි කරනු ලබන්නේ බ්රොන්පයිල් ගසෙහි සංජානනීය සාමාන්‍යකරණය වූ පහත්බව මගිනි, එය කල් ඉකුත් වීමේ බිඳවැටීමේ සාධකයේ වැඩි භූමිකාවක් ඇති කරයි.

අවකල රෝග විනිශ්චය සමහර අවස්ථාවල එය තරමක් දුෂ්කර කාර්යයක් බව පෙනේ, විශේෂයෙන් බ්රොන්කයි වලට ප්රාථමික හානි හෝ පුඵ්ඵුසීය parenchyma (බ්රොන්කයික්ටාසිස්, විවරයන් පසු cyst වැනි අපිච්ඡද කුහර විනාශ වීමත් සමග ඇතිවන රෝග වලින් සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව වෙන්කර හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ. - ක්ෂය රෝගය වෙනස් වේ).

රෝගයේ සංජානනීය බව තහවුරු කිරීම සඳහා ප්රධාන කරුණු වනුයේ: a) දරුණු උග්ර ප්රදාහය (විවෘත, නියුමෝනියාව) ඉතිහාසයක් නොමැති විට කුහරයේ ස්වභාවයේ පෙණහලුවල සැලකිය යුතු වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම; b) හඳුනාගත් රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම්වල වැදගත්කමට අනුරූප නොවන පාඨමාලාවේ සාපේක්ෂ බෙන්ගිනි ගුණය (විශාල පරිමාවේ බහු කුහර ආදිය); ඇ) උච්චාරණය කරන ලද peribronchial infiltration, sclerosis, atelectasis යනාදිය නොමැති විට බහු තුනී බිත්ති සහිත cysts හෝ subsegmental bronchi සහ ඒවායේ ශාඛා වල ලාක්ෂණික පබළු හැඩැති හෝ vesicular විස්තාරණය වැනි පෙනහළු වල වෙනස්වීම්; d) පෙනහළු හෝ වෙනත් අවයවවල සංජානනීය විෂමතාවයන් සමඟ හඳුනාගත් වෙනස්කම් වල එකතුවක්; e) ව්‍යාධි විද්‍යාත්මක පරීක්‍ෂණයේදී හඳුනාගත් ලාක්ෂණික වෙනස්කම් (ඉහත බලන්න).

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවට ප්‍රතිකාර කිරීම:

cystic hypoplasia සඳහා ප්රතිකාර බොහෝ අවස්ථාවලදී විය යුතුය මෙහෙයුම්[පුටොව් එන්.වී. et al., 1982]. කොන්සර්වේටිව් ප්රතිකාර (endobronchial සනීපාරක්ෂාව, ඉරියව් ජලාපවහනය, ආශ්වාස, ආදිය) පමණක් තරමක් ප්රමාද හා ද්විතීයික nonspecific දැවිල්ල පාඨමාලාව සමනය කළ හැකි අතර එමගින් යහපැවැත්ම පිළිබඳ වැරදි හැඟීමක් ඇති කරයි. ස්වාධීන ක්රමයක් ලෙස, එය භාවිතා කරනු ලබන්නේ ප්රාථමික හා ද්විතියික (අත්පත් කරගත්) වෙනස්කම් වල පැතිරීම පෙනහළු ඉවත් කිරීම සිදු කිරීමට තීරණයක් ගැනීමට ඉඩ නොදෙන අවස්ථාවන්හිදී පමණි.

ශල්ය ප්රතිකාර සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව පෙනහළු හෝ එහි පෙත්තක් ඉවත් කිරීම ඇතුළත් වේ. nagiogel ක්රියාවලියේදී නිරීක්ෂණය කළ හැකි අසල්වැසි පෙති වල බ්රොන්කයි වල ආපසු හැරවිය නොහැකි ද්විතියික වෙනස්කම් වලදී, එය pneumonectomy සිදු කිරීම අවශ්ය වේ, සමහර විට සම්පූර්ණ පෙනහළු hypoplasia සම්බන්ධයෙන් යම් යම් දුෂ්කරතා ඇති කරයි. එසේ වුවද, ශල්‍යකර්මයෙන් පසු ක්‍රියාකාරී ආබාධ වෙනත් රෝග වලට වඩා අඩුවෙන් ප්‍රකාශ වේ, මන්ද රෝගීන්ට ක්‍රියාකාරී පෙනහළු පරෙන්චිමා විශාල ප්‍රමාණයක් අහිමි නොවේ. ශල්යකර්ම ප්රතිකාරයේ ප්රතිඵල බොහෝ අවස්ථාවලදී හොඳයි. මෙහෙයුම් මරණ අනුපාතය 1-4% නොඉක්මවයි.

cystic hypoplasia සඳහා ශල්යකර්ම පහත සඳහන් අවස්ථා වලදී ඇඟවුම් නොකෙරේ: 1) පෙනහළු වල ද්විතියික ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියක් නොමැති විට; 2) ද්විපාර්ශ්වික පුලුල්ව පැතිරුණු හයිපොප්ලාසියාව, වෙන් කිරීම පොරොන්දු නොවීම; 3) විසරණය වූ නිදන්ගත බ්රොන්කයිටිස් සමඟ දේශීය හයිපොප්ලාසියාවේ සංකූලතාව, නිරන්තර ශ්වසන අසමත්වීම; 4) විරල රෝග ලක්ෂණ සහිත වයෝවෘද්ධ පුද්ගලයින් තුළ; 5) thoracotomy සහ නිර්වින්දනය සම්බන්ධ මැදිහත්වීම් සඳහා සාමාන්ය contraindications ඉදිරියේ.

ඔබට සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව ඇත්නම් ඔබ සම්බන්ධ කර ගත යුත්තේ කුමන වෛද්‍යවරුන්ද?

Pneumonologist

චිකිත්සක

යමක් ඔබට කරදර කරනවාද? සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව, එහි හේතු, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර හා වැළැක්වීමේ ක්‍රම, රෝගයේ ගමන් මග සහ ඉන් පසු ආහාර වේල පිළිබඳ වඩාත් සවිස්තරාත්මක තොරතුරු දැන ගැනීමට ඔබට අවශ්‍යද? නැත්නම් ඔබට පරීක්ෂණයක් අවශ්යද? ඔයාට පුළුවන් වෛද්යවරයෙකු සමඟ හමුවීමක් කරන්න- සායනය යුරෝරසායනාගාරයසැමවිටම ඔබේ සේවයේ! හොඳම වෛද්‍යවරුන් ඔබව පරීක්ෂා කර, බාහිර සලකුණු අධ්‍යයනය කර රෝග ලක්ෂණ මගින් රෝගය හඳුනා ගැනීමට, ඔබට උපදෙස් දීමට සහ අවශ්‍ය සහාය ලබා දීමට සහ රෝග විනිශ්චය කිරීමට උපකාරී වේ. ඔබටත් පුළුවන් නිවසේදී වෛද්යවරයෙකු අමතන්න. සායනය යුරෝරසායනාගාරයපැය විසිහතර පුරාම ඔබ වෙනුවෙන් විවෘතයි.

සායනය සම්බන්ධ කර ගන්නේ කෙසේද:
Kyiv හි අපගේ සායනයේ දුරකථන අංකය: (+38 044) 206-20-00 (බහු නාලිකා). සායන ලේකම්වරයා ඔබට වෛද්‍යවරයා හමුවීමට පහසු දිනයක් සහ වේලාවක් තෝරා ගනු ඇත. අපගේ ඛණ්ඩාංක සහ දිශාවන් දක්වා ඇත. එහි ඇති සියලුම සායන සේවාවන් ගැන වඩාත් විස්තරාත්මකව බලන්න.

(+38 044) 206-20-00

ඔබ මීට පෙර කිසියම් පර්යේෂණයක් සිදු කර ඇත්නම්, ඔවුන්ගේ ප්රතිඵල උපදේශනය සඳහා වෛද්යවරයෙකු වෙත ගෙන යාමට වග බලා ගන්න.අධ්‍යයනයන් සිදු කර නොමැති නම්, අපි අපගේ සායනයේ හෝ වෙනත් සායනවල සිටින අපගේ සගයන් සමඟ අවශ්‍ය සියල්ල කරන්නෙමු.

ඔබේ ළඟද? ඔබේ සමස්ත සෞඛ්‍යය සඳහා ඉතා ප්‍රවේශම් සහගත ප්‍රවේශයක් ගැනීම අවශ්‍ය වේ. මිනිසුන් ප්රමාණවත් අවධානයක් යොමු නොකරයි රෝග ලක්ෂණමෙම රෝග ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකි බව නොදන්න. මුලදී අපගේ ශරීරය තුළ නොපෙන්වන බොහෝ රෝග තිබේ, නමුත් අවසානයේ පෙනී යන්නේ, අවාසනාවකට මෙන්, ඒවාට ප්‍රතිකාර කිරීම ප්‍රමාද වැඩි බවයි. සෑම රෝගයකටම තමන්ගේම නිශ්චිත සලකුණු ඇත, ලාක්ෂණික බාහිර ප්රකාශනයන් - ඊනියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ. රෝග ලක්ෂණ හඳුනා ගැනීම සාමාන්යයෙන් රෝග විනිශ්චය කිරීමේ පළමු පියවරයි. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, ඔබ එය වසරකට කිහිප වතාවක් කළ යුතුය. වෛද්යවරයෙකු විසින් පරීක්ෂා කළ යුතුය, භයානක රෝගයක් වැලැක්වීම සඳහා පමණක් නොව, ශරීරයේ සහ සමස්තයක් වශයෙන් ජීවියා තුළ සෞඛ්ය සම්පන්න ආත්මයක් පවත්වා ගැනීම සඳහා.

ඔබට වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් ප්‍රශ්නයක් ඇසීමට අවශ්‍ය නම්, මාර්ගගත උපදේශන අංශය භාවිතා කරන්න, සමහර විට ඔබ ඔබේ ප්‍රශ්න වලට පිළිතුරු සොයා බලා කියවන්න. ස්වයං රැකවරණ උපදෙස්. ඔබ සායන සහ වෛද්යවරුන් පිළිබඳ සමාලෝචන ගැන උනන්දුවක් දක්වන්නේ නම්, කොටසෙහි ඔබට අවශ්ය තොරතුරු සොයා ගැනීමට උත්සාහ කරන්න. වෛද්‍ය ද්වාරයෙහි ද ලියාපදිංචි වන්න යුරෝරසායනාගාරයවෙබ් අඩවියේ නවතම පුවත් සහ තොරතුරු යාවත්කාලින කිරීම සඳහා, ස්වයංක්‍රීයව ඔබට විද්‍යුත් තැපෑලෙන් එවනු ලැබේ.

ශ්වසන රෝග කාණ්ඩයේ වෙනත් රෝග:

ඇජෙනිසිස් සහ ඇප්ලාසියාව

ඇක්ටිනොමිකෝසිස්

ඇල්වෙකොකෝසිස්

පෙනහළු වල ඇල්වෙයෝලර් ප්‍රෝටීන්

ඇමීබියාසිස්

ධමනි පෙණහලු අධි රුධිර පීඩනය

ඇස්කරියාසිස්

ඇස්පර්ගිලෝසිස්

ගැසොලින් නියුමෝනියාව

Blastomycosis උතුරු ඇමරිකානු

බ්රොන්පයිල් ඇදුම

දරුවෙකු තුළ බ්රොන්පයිල් ඇදුම

බ්රොන්පයිල් ෆිස්ටුලස්

පෙනහළු වල බ්රොන්කොජනික් ගෙඩි

බ්රොන්කයික්ටාසිස්

සංජානනීය ලෝබාර් එම්පිසීමාව

හමර්ටෝමා

හයිඩ්රොතොරැක්ස්

හිස්ටොප්ලාස්මෝසිස්

Wegener's granulomatosis

ප්රතිශක්තිකරණ ඌනතාවයේ හාස්යජනක ආකාර

අමතර පෙනහළු

Echinococcosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic fibrosing alveolitis

ආක්රමණශීලී පෙනහළු ක්ෂය රෝගය

ගුහා පෙනහළු ක්ෂය රෝගය

කැන්ඩිඩියාසිස්

පෙනහළු කැන්ඩිඩියාසිස් (පෙනහළු කැන්ඩිඩියාසිස්)

කොක්සිඩියොයිඩෝසිස්

ප්රතිශක්තිකරණ ඌනතාවයේ ඒකාබද්ධ ආකාර

කොනියෝ ක්ෂය රෝගය

Cryptococosis

ලැරින්ගයිටිස්

පෙනහළු eosinophilic infiltrate

Leiomyomatosis

සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස්

ශ්ලේෂ්මල පටලය

නොකාඩියෝසිස් (විකෘති ඇක්ටිනොමිකෝසිස්)

ප්‍රතිලෝම පෙනහළු පිහිටීම

osteoplastic tracheobronchopathy

උග්ර නියුමෝනියාව

උග්ර ශ්වසන රෝග

පෙනහළු වල උග්ර විවරයක් සහ ගැන්ග්රීන්

උග්ර බ්රොන්කයිටිස්

උග්ර මිලියරි පෙනහළු ක්ෂය රෝගය

උග්ර නාසෝෆරින්ගයිටිස් (නාසයෙන් දියර ගැලීම)

උග්ර බාධාකාරී ලැරින්ගයිටිස් (කෲප්)

උග්ර ටොන්සිලයිටිස් (ටොන්සිලයිටිස්)

නාභිගත පෙනහළු ක්ෂය රෝගය

පැරගෝනිමියාසිස්

ප්රාථමික bronchopulmonary amyloidosis

ප්රාථමික ක්ෂය රෝග සංකීර්ණය

ප්ලූරිසි

නියුමොකොනියෝසිස්

Pneumosclerosis

Pneumocytosis

Subacute බෙදා හරින ලද පෙනහළු ක්ෂය රෝගය

කාර්මික ගෑස් හානි

ඖෂධවල අතුරු ආබාධ නිසා පෙනහළු වලට හානි වීම

විසරණය වන සම්බන්ධක පටක රෝග හේතුවෙන් පෙනහළු හානි

රුධිර රෝග නිසා පෙනහළු හානි

“සරල” හයිපොප්ලාසියාව යනු සංවර්ධිත පෙනහළු පරිමාව ඒකාකාරව අඩු වී, එහි බ්‍රොන්කයි සහ යාත්‍රා තුනී වී, බ්‍රොන්පයිල් පරම්පරා ගණන සාමාන්‍යයෙන් 18-24 සිට 10-12 දක්වා අඩු වන සහ පෙනහළු වල ශ්වසන කොටස සංජානනීය විෂමතාවයකි. ඌන සංවර්ධිත ද වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, ද්විතියික ආසාදන ක්රියාවලියක් පටු සහ ව්යුහාත්මකව නොදියුණු බ්රොන්කයි තුළ වර්ධනය වන අතර, අනුරූප සායනික ප්රකාශනයන් සඳහා හේතුව වේ.

රෝගය රෝග ලක්ෂණ නොමැති විය හැක. ද්විතියික ආසාදන ක්රියාවලියක් ඉදිරිපිටදී, මධ්යස්ථ ප්රමාණයේ ශ්ලේෂ්මල හෝ ශ්ලේෂ්මල ස්පුටම් සහිත කැස්සක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. උග්‍රවීමේදී උණ ඇති වන අතර ස්පුටම් ප්‍රමාණය වැඩි වේ. විකිරණ විද්‍යාත්මකව, එක් පුඵ්ඵුසීය ක්ෂේත්‍රයක සැලකිය යුතු පටු වීමක් සටහන් වන්නේ mediastinal සෙවනැල්ල “අසනීප” පැත්තට විස්ථාපනය වීම, ප්‍රාචීරයේ ඉහළ ස්ථාවරය සහ අන්තර්කොස්ටල් අවකාශයන් පටු වීම හේතුවෙනි. ඌන සංවර්ධිත පෙනහළු වල සනාල රටාව දුර්වල වේ. ආසාදන ක්රියාවලියේ නැවත නැවතත් උග්රකිරීම් වලින් පසුව, අන්තරාල රටාවෙහි දැඩි වැඩිවීමක් පෙනෙන්නට පුළුවන. බ්රොන්කොග්රැෆි මගින් විශාල බ්රොන්පයිල් ශාඛා පටු වීම සහ අභිසාරී වීම හෙළි කරයි. කුඩා බ්රොන්කයි සමහර විට පුරවන්නේ නැත ("පිළිස්සුණු ගසක" පින්තූරය) හෝ ඉතා තුනී, පාහේ නූල් වැනි කුඩා අතු කුඩා සංඛ්යාවක් සහිත බ්රොන්පයිල් අතු සාපේක්ෂව විශාල බ්රොන්කයි වලින් විහිදේ. Angiopneumography මගින් ඌන සංවර්ධිත පෙණහලුවල භාජනවල තියුණු සිහින්වීමක් හෙළි කරයි.

එක් පෙනහළු වල අත්පත් කරගත් වෙනස්කම් සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චය සැලකිය යුතු දුෂ්කරතා ඇති කරයි. විශේෂයෙන්ම, ඒකපාර්ශ්වික එම්පිසීමාව, “අතිවිධ විනිවිද පෙනෙන පෙනහළු” හෝ මැක්ලියෝඩ් සින්ඩ්‍රෝමය ලෙසද හඳුන්වනු ලබන, මුල් ළමාවියේදී ඇති වූ දරුණු වෛරස් හෝ වෛරස්-බැක්ටීරියා ආසාදනයකින් පසු ඒකපාර්ශ්වික මකා දැමීමේ (ස්ටෙනොසිං) බ්‍රොන්කයිලයිටිස් මගින් ඉතා සමාන සායනික හා විකිරණශීලී චිත්‍රයක් ලබා දිය හැකිය.

මෙම වර්ගයේ අත්පත් කරගත් ව්යාධිවේදය, "සරල" හයිපොප්ලාසියාවට ප්රතිවිරුද්ධව, මුල් ළමාවියේදී දරුණු ශ්වසන ආසාදන (නියුමෝනියාව) මගින් සංලක්ෂිත වේ, විශාල බ්රොන්පයිල් ශාඛා වල ලුමෙන් සාමාන්ය තත්ත්වයට ළඟා වීම මෙන්ම අනෙකුත් ස්ථානගත කිරීම් වල අනුකූල විෂමතා නොමැති වීම.

රෝග ලක්ෂණ නොමැති "සරල" හයිපොප්ලාසියාව සමඟ, ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. නිදන්ගත, කාලානුරූපව උග්ර වන ආසාදන ක්රියාවලියක් වර්ධනය වීමත් සමග, ඌන සංවර්ධිත හා ප්රායෝගිකව ක්රියා නොකරන පෙනහළු ඉවත් කරනු ලැබේ.

පෙනහළු වල සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව

බොහෝ කතුවරුන්ට අනුව (Yu.N. Levashev) පෙනහළු වල සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාව (සමාන පද: “පොලිසිස්ටික් පෙනහළු”, “බහු බ්‍රොන්කොජනික් ගෙඩි”, “සිස්ටික් පෙනහළු රෝග”, “මී පැණි වද පෙනහළු”, “සංජානනීය සිස්ටික් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස්” යනාදිය. , M.I. Perelman, G.L. Feofilov, ආදිය), පෙනහළු වල වඩාත් සුලභ විකෘතිය වන අතර මෙම ඉන්ද්රියයේ විෂමතාවයන් 60-80% දක්වා වේ. ඒ අතරම, මෙම ගැටළුව ගැඹුරින් අධ්‍යයනය කළ සමහර ඉතා බලයලත් විශේෂ ists යින් (A.P. Kolesov, V.R. Ermolaev, ආදිය) පෙනහළු වල සිදුවන වෙනස්කම්, සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ ලක්ෂණයක් ලෙස සැලකේ, සෑම විටම හෝ බොහෝ විට පශ්චාත් ප්‍රසව වර්ධනය වන බවට බොහෝ තර්ක ඉදිරිපත් කළේය. එනම්, ඒවා සංවර්ධන දෝෂයක් නොවේ. 70 ගණන්වල පෙනහළු විද්‍යාව පිළිබඳ රාජ්‍ය පර්යේෂණ මධ්‍යස්ථානය විසින් සිදු කරන ලද විශාල අධ්‍යයනයක දී, මුල් ළමාවියේදී නියුමෝනියාවෙන් පසු බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී පෙනහළු වල බහු සිස්ටික් වෙනස්කම් සිදු වන අතර එය අත්පත් කරගත් සිස්ටික් බ්‍රොන්කයික්ටාසිස් ලෙස වර්ගීකරණය කළ යුතුය. සායනික හා රූප විද්‍යාත්මක සං signs ා ගණනාවක් හඳුනාගෙන ඇති අතර, ඒ අනුව සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් බහු අවයවික වෙනස්කම් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට සහ සිස්ටික් පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව පූර්ව විකෘතියක් ලෙස හඳුනාගත හැකි යැයි සැලකේ (Yu.N. Levashev, A.G. Bobkov). මෙම සලකුණු පහත දැක්වේ.

මෑත දශකවලදී, ලොව පුරා අත්පත් කරගත් බ්රොන්කයික්ටාසිස් වල ව්යාප්තිය තියුනු ලෙස අඩු වී ඇති අතර, එය මුල් ළමාවියේදී නියුමෝනියාව ප්රතිකාර කිරීමේ ගුණාත්මක භාවය වැඩිදියුණු කිරීම සහ පෙනහළු සංකූලතා ඇති කරන ළමා ආසාදන වලට එරෙහිව මුල් එන්නත් කිරීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. ඒ අතරම, පෙනහළු වල සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ ව්‍යාප්තිය අනපේක්ෂිත ලෙස තියුනු ලෙස අඩු වුවද, අනෙකුත් අක්‍රමිකතා එකම සංඛ්‍යාතයකින් දිගටම සිදු විය. සාහිත්යයේ මෙම දත්ත පිළිබඳ බරපතල විශ්ලේෂණයක් නොමැත, නමුත් ඔවුන් යෝජනා කරන්නේ සංවර්ධන දෝෂයක් ලෙස cystic hypoplasia චින්තනයට වඩා බෙහෙවින් අඩු බවයි. බ්රොන්කයිවල සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් cyst-සමාන විස්තාරණය පිළිබඳ ප්රශ්නය විවෘතව පවතී.

පෙනහළු වල සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ රූප විද්‍යාත්මක චිත්‍රය ඉතා ලක්ෂණයකි. වෙනස්කම් බොහෝ විට දකුණු ඉහළ කොටසෙහි ස්ථානගත කර ඇත. වම් පැත්තේ විෂමතාව අඩු පොදු වේ, සම්පූර්ණ වම් පෙණහලු සම්බන්ධ වීම සාමාන්‍ය වේ. බලපෑමට ලක් වූ පෙණහලු හෝ සම්පූර්ණ පෙණහලු සාමාන්යයෙන් ප්රමාණයෙන් අඩු වේ. ප්ලූරල් ඇලීම් ලිහිල් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නොපවතී. පෙනහළු මතුපිට ගැටිති ලෙස පෙනෙන අතර කාබන් වර්ණක අඩංගු නොවේ. කොටසෙහි, බලපෑමට ලක් වූ කොටස (පෙනහළු) සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ විශාල, විෂ්කම්භය 3-4 සෙ.මී., සිනිඳු බිත්ති සහිත කුහර වලින් සමන්විත වන අතර ඒවා අතර පෙනහළු පරෙන්චිමා කුඩා ස්ථර ඇත. කුහරවල histological පරීක්ෂාව බ්රොන්පයිල් එපිටිලියම් සමඟ පෙලගැසී ඇති අතර ඒවායේ බිත්තියේ කාටිලේජ පටක අඩංගු නොවේ. දැවිල්ල ඇතිවීමේ සලකුණු මෘදුයි.

සිස්ටික් හයිපොප්ලාසියාවේ සායනික ප්රකාශනයන් කලාතුරකින් දරුණු වේ. රෝගීන්ගෙන් 10-15% ක් තුළ රෝග ලක්ෂණ නොමැත; ඉතිරි රෝගීන්ට ශ්ලේෂ්මල ස්පුටම් නොමැති කැස්සකින් සංලක්ෂිත වේ. දුර්ලභ උග්‍රවන කාලවලදී, ස්පුටම් ප්‍රමාණය වැඩි වන අතර, එය ස්වභාවයෙන්ම purulent බවට පත් විය හැකි අතර ශරීර උෂ්ණත්වය subfebrile මට්ටම දක්වා ඉහළ යයි. වසර ගණනාවක් පුරා, පාඨමාලාව වඩාත් දරුණු විය හැකි අතර, ද්විතියික අත්පත් කරගත් bronchiectasis සමහර විට පෙනහළුවල යටින් පවතින, මූලික වශයෙන් බලපෑමට ලක් නොවූ කොටස්වල ඇති වන අතර, ශල්ය ප්රතිකාර සඳහා අපේක්ෂාවන් වළක්වයි.

X-ray මගින් පෙනහළු වල බලපෑමට ලක් වූ කොටසෙහි පරිමාවේ අඩුවීමක් පෙන්නුම් කරන්නේ mediastinal සෙවන සහ ප්රාචීරය අනුරූප විස්ථාපනයක් සමඟ, විශේෂයෙන් වම් පෙණහලුවල සම්පූර්ණ hypoplasia වලදී උච්චාරණය කරනු ලැබේ. බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශ වල පෙනහළු ආකෘතියට ආවේණික සෛලීය ව්යුහයක් ඇත. බ්‍රොන්කොග්‍රැෆි මගින් 4 වන - 5 වන අනුපිළිවෙලෙහි බ්‍රොන්කයි මට්ටමට අනුරූප වන පරිදි ගෝලාකාර, ස්පර්ශ වන හෝ පාහේ එකිනෙකට ස්පර්ශ වන බහු කුහරයන් හෙළි කරයි. දුරස්ථව පිහිටා ඇති බ්රොන්කයි කිසි විටෙක එකිනෙකට වෙනස් නොවේ. ප්‍රති-නියුමෝග්‍රැෆි සමඟ, බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශයේ පුඵ්ඵුසීය ධමනි වල අතු කැපී පෙනෙන ලෙස පටු වීමක් ඇති අතර, බ්රොන්පයිල් ඇන්ජියෝග්‍රැෆි සමඟ, ඊට පටහැනිව, අනුරූප යාත්රා වල වන්දි ප්‍රසාරණය සහ ටර්ටූසිටි පවතී.

cystic hypoplasia වර්ධනයේ දෝෂයක් සහ අත්පත් කරගත් cystic bronchiectasis ලෙස අවකල රෝග විනිශ්චය අපහසු වේ. සංවර්ධන දෝෂයේ ලාක්ෂණික ලක්ෂණ වන්නේ මුල් ළමාවියේ දරුණු පෙනහළු ආසාදනයක් නොමැතිකම, නිදන්ගත suppurative ක්රියාවලියේ සායනික ප්රකාශනයන් ප්රමාද වීම සහ අඩු තීව්රතාවය සහ සහජ විෂමතා ඇතිවීමයි. ශල්‍යකර්මයෙන් පසු, රෝග විනිශ්චය රූප විද්‍යාත්මකව තහවුරු කර ඇති අතර, හයිපොප්ලාසියාව සංලක්ෂිත වන්නේ සිස්ටික් කුහරවල බිත්තිවල බ්‍රොන්පයිල් කාටිලේජ නොමැතිකම සහ පුඵ්ඵුසීය parenchyma (Yu. N. Levashev, A. G. Bobkov) හි ඌන සංවර්ධිත (කළල චරිතය). කෙසේ වෙතත්, මෙම නඩුවේ අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය ප්‍රායෝගික උනන්දුවකට වඩා ශාස්ත්‍රීය වේ.

ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර සඳහා ඇඟවුම වන්නේ නිදන්ගත suppurative ක්රියාවලියක සායනික චිත්රය සහ පෙනහළු පටක වල සිස්ටික් වෙනස්කම් වල පැහැදිලි සීමාවකි. බොහෝ විට, දකුණු පැත්තේ ඉහළ lobectomy හෝ වම් පැත්තේ pneumoectomy සිදු කරනු ලැබේ. මැදිහත්වීම අතරතුර, සමහර විට පෙනහළු පටක ඉවත් කරන ලද කොටස්වල අසාමාන්ය ව්යුහය, ඒවායේ බ්රොන්පයිල් සහ සනාල මූලද්රව්ය, පවතින වෙනස්කම් වල සංජානනීය ස්වභාවය වක්රව පෙන්නුම් කරයි. රීතියක් ලෙස, මැදිහත්වීම අතරතුර, පෙනහළු වල ප්‍රායෝගිකව ක්‍රියා නොකරන සිස්ටික් කොටස් ඉවත් කරනු ලැබේ, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස ක්‍රියාකාරී පාඩු අවම වන අතර දිගු කාලීන ප්‍රති results ල බෙහෙවින් සතුටුදායක වේ.

සිස්ටික් ව්‍යුහයක් සහිත හමාටෝමා වන පෙති වල ඇති සිස්ටික් සහ ඇඩිනොමැටස් සංයුතියේ වර්ණාවලියක් ආවරණය කරයි.

සමකාලීන ඉන්ද්‍රිය දෝෂ (20% දක්වා) බැහැර කරන්න: වකුගඩු, කුඩා අන්ත්‍රය, ප්‍රාචීර හර්නියා, හයිඩ්‍රොසෙෆලස්, අස්ථි විෂමතා.

ප්‍රසව රෝග විනිශ්චය: polyhydramnios (esophagus සම්පීඩනය හෝ ශ්වසන පත්රිකාව සමඟ cyst සෘජු සන්නිවේදනය) හෝ dropsy (ආබාධිත ශිරා නැවත පැමිණීම හේතුවෙන් හෘදයාබාධ).

රෝග විනිශ්චය: පපුවේ x-ray - බහු විවික්ත බිබිලි දෘශ්‍යමාන වේ, බොහෝ විට තනි පෙත්තක් තුළ තරල මට්ටම් ඇත.

ප්රථමාධාර: ශල්ය වෛද්යවරයෙකු සමඟ උපදේශනය, මෙහෙයුම සැලසුම් කිරීම. පූර්ව ප්‍රසව රෝග විනිශ්චය සමඟ - හැකි ඉක්මනින්.

පරිස්සම් වෙන්නනිරෝගී පෙනහළු වල පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය.

සංජානනීය ලෝබාර් එම්පිසීමාව

සංජානනීය ලෝබාර් එම්පිසීමාව: සෑම විටම පාහේ පෙනහළු වල එක් පෙත්තක් අධික ලෙස උද්ධමනය වන හදිසි තත්වයක් (පෙනහළු පටක එම්පිසෙමාටස් විනාශ කිරීමකින් තොරව).

හේතු: කාටිලේජයේ විකෘතිතා, බ්රොන්පයිල් ගස, ස්ටෙනෝසිස් හෝ බාහිර සම්පීඩනය (සනාල අසාමාන්යතා හෝ ගෙඩියක්), බහුඅල්වෙයෝලර් තලය.

අවවාදයයි: සෑම විටම හේතුව ලෙස ශ්ලේෂ්මල (මෙකෝනියම්) ප්ලග් ඉවත් කරන්න (බ්රොන්කොස්කොපි).

සංකූලතා / ගැටළු: නිරෝගී පෙනහළු පටක වල විස්ථාපනය, සම්පීඩනය සහ අතිරික්ත රුධිර ප්රවාහය.

ප්රථමාධාර: නිරීක්ෂණ → සැත්කම්. හදිසි සැත්කම් (lobectomy) කලාතුරකින් අවශ්ය වේ.

පෙනහළු වෙන් කිරීම

පෙනහළු වෙන් කිරීම: සිස්ටික් හෝ සමජාතීය ප්රදේශය, බොහෝ අවස්ථාවලදී පහත් පෙති වල, සාමාන්යයෙන් වම් පසින්. මෙය බ්රොන්පයිල් පද්ධතියට සම්බන්ධ නොවන ක්රියාකාරී නොවන පටකයකි. රුධිර සැපයුම බොහෝ විට aorta වලින් පැමිණේ. ශිරා ජලාපවහනය පද්ධතිමය හෝ පෙනහළු ශිරා තුළට විය හැකිය. ඒවා වර්ධනය වන්නේ පෙනහළු අංකුරයෙන් පෙරමුනේ සිටය. කලින් දෝෂය සෑදී ඇත, බොහෝ විට පෙනහළු සහ sequestrum පොදු pleura ඇත.

ආශ්රිත දෝෂ ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව වැඩි වීම.

සංකූලතා: වමේ සිට දකුණට විශාල වීම සහ එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස හෘදයාබාධ (> 80% ක්ම esophagus හෝ ආමාශයේ ෆන්ඩස් සහිත ඇනස්ටොමෝස්).

පූර්ව කාලීන රෝග විනිශ්චය: අල්ට්රා සවුන්ඩ්.

රෝග විනිශ්චය, උපතින් පසු, X-කිරණ, අවශ්ය නම්, CT, angiography (MRI angiography) සහ මෙතිලීන් ඩයිපොස්ෆොනේට් (sequestrum තුළ සමුච්චය) සමග ස්කැන්ටිග්රැෆි.

ප්‍රතිකාර: ආසාදන අවදානම හේතුවෙන් සායනයක් නොමැති අවස්ථාවක වුවද තෝරා ගැනීමේ ක්‍රමය ශල්‍යකර්මයකි. ශල්යකර්මයට පෙර - සායනික පින්තූරය අනුව ප්රතිකාර.

පෙනහළු වල ඇජෙනසිස් සහ ඇප්ලාසියාව

ද්විපාර්ශ්වික උත්පත්තිය යනු ජීවිතයට නොගැලපෙන අතිශය දුර්ලභ දෝෂයකි. සමහර විට ශ්වාසනාලය ද අතුරුදහන් වේ. බ්රොන්පයිල් ධමනි සහ ශිරා සාමාන්යයෙන් නොපවතී. esophagus, මුහුණ සහ asplenia දෝෂ සමඟ ඒකාබද්ධ විය හැක. ඒකපාර්ශ්වික ක්‍රියාවලියක් රෝගීන්ගෙන් 50-60% ක් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ, වෙනත් සංජානනීය දෝෂ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ: හෘදය, ප්‍රවේණික පද්ධතිය, කශේරුකා සහ ඉළ ඇට, ප්‍රාචීර හර්නියා යනාදිය. Bronchiectasis බොහෝ විට එහි දක්නට ලැබේ.

පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව (කුඩා පෙනහළු)

පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව ළමා මරණ පරීක්ෂණයෙන් 10% ක් සිදු වන අතර 85% ක්ම වෙනත් සංජානනීය දෝෂ සමඟ සංයුක්ත වේ. සායනිකව SDR වර්ධනය මගින් සංලක්ෂිත වේ, එහි බරපතලකම hypoplasia උපාධිය මත රඳා පවතී. සංජානනීය පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව ප්‍රාථමික, හෝ මුග්ධ, සහ ද්විතියික (බොහෝ විට), ඒකපාර්ශ්වික සහ ද්විපාර්ශ්වික විය හැකිය. ප්‍රාථමික පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව ජානමය සාධක නිසා ඇතිවේ. එය ට්‍රයිසෝමි 13, 18 සහ 21 හි විස්තර කර ඇත, සමහර ජානමය සින්ඩ්‍රෝම්, නිවුන් දරුවන් සහ පවුල් අවස්ථා දනී.

ද්විතියික හයිපොප්ලාසියාවට හේතු:

1. පෙනහළු සපයන යාත්රා වල අසාමාන්යතා (පුඵ්ඵුසීය ස්ටෙනෝසිස්, ටෙට්රාලොජි ඔෆ් ෆැලොට්, ආදිය);
2. oligohydramnios;
3. intrathoracic ස්කන්ධ මගින් පෙනහළු සම්පීඩනය කිරීම (සහජ diaphragmatic hernia, congenital hydrops fetalis);
4. පපුවේ විකෘතිතා හේතුවෙන් පෙනහළු සම්පීඩනය (ඇස්ෆික්සියල් උරස් ඩිස්ට්‍රොෆි, දරුණු ස්කෝලියෝසිස්);
5. ස්නායු මාංශ පේශි රෝග හේතුවෙන් ගර්භාෂයේ ශ්වසන චලනයන් නොමැතිකම.

ඉහත සඳහන් සියලු හේතු නොමැති විට idiopathic pulmonary hypoplasia රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. හයිපොප්ලාසියාවේ ආකාර දෙකෙහිම ව්‍යාධි විද්‍යාත්මක ව්‍යුහ විද්‍යාව සමාන වේ. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: පෙනහළු දෙකම ඒකාකාරව අඩු විය හැකිය, නැතහොත් උච්චාරණය කරන ලද අසමමිතිය (උදාහරණයක් ලෙස, ප්රාචීර හර්නියා සමඟ). හයිපොප්ලාසියාව මරණයට සෘජු හේතුව වන අවස්ථාවන්හිදී, පෙනහළු බර 40% ට වඩා අඩු වන අතර බොහෝ විට ගර්භණී වයස සඳහා සාමාන්ය බරෙන් 20-30% ක් පමණි. සාමාන්යයෙන්, පූර්ණ කාලීන කළල සහ අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ පෙනහළු බර -50 ග්රෑම් සාපේක්ෂ පෙනහළු බර දර්ශකය හයිපොප්ලාසියාව තීරණය කිරීම සඳහා වැඩි වැදගත්කමක් දරයි. පෙනහළු බර සහ කලල බර අනුපාතය. සාමාන්‍යයෙන්, ගර්භනී සති 28 සහ ඊට වැඩි කලල සහ අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, මෙම අගය 0.012, සති 28 දක්වා නොමේරූ ළදරුවන් තුළ - 0.015 (සාපේක්ෂ පෙනහළු ස්කන්ධයේ දර්ශකය අර්ථ නිරූපණය කිරීම, ව්යාධි ක්රියාවලීන් පවතින බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. පෙනහළු වල, නියුමෝනියාව, HD, අභිලාෂක සින්ඩ්රෝම් ආදිය, සාපේක්ෂ බර වැඩි වනු ඇත). අන්වීක්ෂීය පින්තූරය මත පදනම්ව, පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාවේ ප්රධාන ආකාර දෙකක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. පළමු අවස්ථාවේ දී, පෙනහළු කුඩා වේ, නමුත් පරිණතභාවය අනුව ඔවුන් ගර්භනී වයසට අනුරූප වේ, දෙවන නඩුවේ ඇල්වෙයෝලි සංඛ්යාව අඩු වුවද, පෙනහළු පටකවල උච්චාරණය කරන ලද නොමේරූ බව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මෙම ආකෘතිය oligohydramnios සමඟ සංයුක්ත වේ. විශේෂ පැල්ලම් කිරීම ඉන්ටර්ලෝබාර් සෙප්ටා හි ප්රත්යාස්ථ පටක නොමැතිකම හෙළි කරයි. Immunohistochemically, IV වර්ගයේ කොලජන් ප්රමාණයෙහි සැලකිය යුතු අඩුවීමක් තීරණය කරනු ලැබේ. Morphometric අධ්‍යයනයන් පෙන්නුම් කරන්නේ, හේතුව කුමක් වුවත්, හයිපොප්ලාස්ටික් පෙනහළු වල ඇල්ටෙයෝලර් රේඩියල් ගණන අඩු වන බවයි. පර්යන්ත බ්රොන්කියෝල් සිට pleura හෝ lobular septum දක්වා ලම්බකව අඳින ලද සරල රේඛාවක පිහිටා ඇති ඇල්ටෙයෝලර් septa ගණන මගින් හිස්ටොලොජිකල් සූදානම මත ඇල්ටෙයෝලර් රේඩියල් ගණන පහසුවෙන් තීරණය වේ. පූර්ණ කාලීන ළදරුවන් තුළ, සාමාන්ය රේඩියල් ඇල්වෙයෝලර් ගණන 4.1-5.3 කි. හයිපොප්ලාසියාව තීරණය කිරීම සඳහා තවත් ක්රමයක් වන්නේ පෙණහලුවල මුළු සෛල ජනගහනයේ දර්ශකයක් ලෙස පෙනහළු DNA ප්රමාණය මැනීමයි.

පෙනහළු හයිපර්ප්ලාසියාව

බොහෝ විට එය ද්විතියික දෝෂයකි. පෙනහළු විශාල වීම cystic-adenomatous පෙනහළු දෝෂ, සහජ එම්පිසීමාව, ඒකපාර්ශ්වික agenesis හෝ hypoplasia සඳහා වන්දි ක්රියාවලිය ලෙස නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. සැබෑ හයිපර්ප්ලාසියාව යනු ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවේ අවහිරතා නිසා ඇතිවන ද්විපාර්ශ්වික ක්රියාවලියකි. පෙනහළු හයිපර්ප්ලාසියාව ස්වරාල ආට්‍රේෂියා සමඟ ඒකාබද්ධව ස්වයංක්‍රීය අවපාත ෆ්‍රේසර් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ගුප්තකේතනය, කන් වල අසාමාන්‍යතා, වකුගඩු, සින්ඩක්ටිලි සහ ගුප්තකේතනවාදය මගින් සංලක්ෂිත වේ. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: පෙනහළුවල උච්චාරණය වැඩි වීමත් සමග, ප්රාචීරය පහළට මාරු කරනු ලැබේ, පෙනහළු වල ඉළ ඇටයේ සලකුණු ඇත, සාපේක්ෂ බර වැඩි වේ. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: අලුත උපන් බිළිඳාගේ බර හා ගර්භණී වයසට සාපේක්ෂව ඇල්ටෙයෝලර් පෘෂ්ඨයේ වැඩි වීමක් සහිත වඩාත් පරිණත පෙනහළු පටක. ලැරීංගල් ඇටසිස් සමඟ පෙනහළු වල හයිපර්ප්ලාසියාව ඇති වන්නේ අවහිරතා හේතුවෙන් පෙණහලුවලින් ඇම්නියන් කුහරයට තරලය පිටවීම නොමැතිකමයි.

අමතර පෙනහළු (ශ්වාසනාලය අමතර පෙනහළු)

මෙම අතිශය දුර්ලභ දෝෂය ප්රාථමික බ්රොන්පයිල් වකුගඩු බෙදීම උල්ලංඝනය කිරීමකි. පුඵ්ඵුසීය අනුක්රමණය සමඟ සහ "tracheal bronchus" සමඟ වෙන්කර හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ.

අශ්වාරෝහක පෙනහළු

හෘදයට පිටුපසින් සහ esophagus ඉදිරිපිට පෙණහලු ඒවායේ පාදවලින් අර්ධ වශයෙන් සම්බන්ධ වී ඇති දුර්ලභ දෝෂ වලට යොමු වේ. වෙනත් දෝෂ නොමැති විට, එය රෝග ලක්ෂණ රහිත ය, නමුත් එය පෙනහළු වල විවිධ සනාල විෂමතා සහ දකුණු හෝ වම් පෙනහළු වල හයිපොප්ලාසියාව සහ ස්කිමිටාර් සින්ඩ්‍රෝමය වැනි වෙනත් දෝෂ සමඟ ඒකාබද්ධව විස්තර කර ඇත.

ඉක්ටොපික් පෙනහළු පටක

බෙල්ලේ, උදර කුහරය සහ පපුවේ බිත්තියේ අස්ථි පෙනහළු පටක තිබිය හැක, බොහෝ විට අස්ථි අසාමාන්යතා සහ ප්රාචීර හර්නියා සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. සමහර විට උදර කුහරය තුළ ඇති අස්ථි පෙනහළු පටක Extralobar sequestration ලෙස හැඳින්වේ. බෙල්ලේ Ectopia inioncephaly, Klippel-Feil විෂමතාවය සහ cry-the-cat syndrome සමඟ නිරීක්ෂණය කෙරේ. පෙනහළු ectopia ඇතිවීමට හේතු හඳුනාගෙන නොමැත.

පෙනහළු වල Heterotopias

අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි, අග්න්‍යාශය, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය (C-සෛල නොමැතිව), අක්මාව, ඉරි සහිත මාංශ පේශිවල පටක දූපත් ආකාරයෙන් Heterotopias විස්තර කර ඇති අතර ඒවා පෙනහළු අනුක්‍රමයේ සහ හයිපොප්ලාස්ටික් පෙණහලුවල ද දක්නට ලැබේ. එවැනි heterotopias නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් හෘදයේ වෙනත් බරපතල දෝෂ සහිත දරුවන් තුළ පමණක් බැවින් ඒවායේ වැදගත්කම කුඩා වේ. anencephaly අවස්ථාවකදී, glial පටක නාභිගත කිරීම රුධිර ප්රවාහය හරහා හෝ ශරීරගත කිරීමේදී පෙණහලුවලට ඇතුල් විය හැක. උපත් කම්පනයේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මස්තිෂ්ක පටක වලින් එම්බෝලි යාත්රා වල නිරීක්ෂණය කළ හැක, සමහර විට hamartomas හෝ heterotopic පටක ලෙස වරදවා වටහාගෙන ඇත.

සිස්ටික් පෙනහළු රෝගය

සිස්ටික් පෙනහළු රෝගයේ පවතින වර්ගීකරණය පරමාදර්ශී නොවේ. වර්තමානයේ, සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ගෙඩි අතර වෙනසක් සිදු කෙරේ. ළදරුවන් තුළ අත්පත් කරගත් ගෙඩි ආසාදනය, විශාල වූ පුඵ්ඵුසීය ධමනි මගින් බ්රොන්කස් සම්පීඩනය, බ්රොන්කස් තුළ විදේශීය සිරුරක් තිබීම හෝ බ්රොන්පයිල් හයිපොප්ලාසියාවේ ප්රතිවිපාකයක් විය හැකිය. අපි ඒවා මෙම කොටසෙහි නොසලකමු. සංජානනීය විසප්පු වලට ඇතුළත් වන්නේ: බ්‍රොන්කොජනික් ගෙඩි, පෙනහළු සීක්වෙස්ට්‍රේෂන්, සිස්ටික් ඇඩිනොමැටස් පෙනහළු රෝග, බහුඅල්වෙයෝලර් ලොබ්, සංජානනීය ලෝබාර් එම්පිසීමාව, ලිම්ෆැන්ජියෝමැටස් ගෙඩි සහ එන්ට්‍රොජනික් ගෙඩි.

සංජානනීය පෙනහළු ගෙඩි.

දුර්ලභ උප

Cysts තනි හෝ බහු වේ, සෑම විටම බ්රොන්පයිල් ගස සමඟ සම්බන්ධ වේ (පසු ප්‍රසූතියෙන් බොහෝ විට තරලයෙන් පිරී ඇත), එක් තලයකට සීමා වේ.

ආන්තරික රෝග විනිශ්චය: pneumothorax.

ප්රතිකාර: ශල්යකර්ම තෝරා ගැනීමේ ක්රමයයි. ආතති cysts සඳහා, ඔවුන් හදිසි පියවරක් ලෙස සිදුරු කළ හැක. ප්රමාණය හා ආතතිය වැඩි වීම ඉතා ඉක්මනින් සිදු විය හැක.

බ්රොන්කොජනික් cysts- මේවා සංජානනීය සිස්ටික් සංයුති වේ. ප්රාථමික අන්ත්රයේ ආබාධිත වර්ධනය නිසා ඇතිවේ. ඒවා සාමාන්‍යයෙන් පිහිටා ඇත්තේ ට්‍රේචියා (51%) අසල ඇති mediastinum වල, නමුත් දකුණු paratracheal කලාපයේ, esophagus දිගේ, පෙනහළු වල හිලම් හි හෝ වෙනත් විවිධ ස්ථානවල ස්ථානගත කළ හැකිය. Bronchogenic cysts කලාතුරකින් tracheobronchial ගසට සම්බන්ධ වී හෝ පෙනහළු පටක තුල පිහිටා ඇත. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ ඔවුන් රෝග ලක්ෂණ නොමැති හෝ SDR ඇති විය හැක. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: සුමට හෝ රළු අභ්යන්තර පෘෂ්ඨයක් සහිත වටකුරු ගෙඩියක්, විෂ්කම්භය 1-4 සෙ.මී., tracheobronchial ගසට සම්බන්ධ, නමුත් එයට සම්බන්ධ නොවේ. අන්තර්ගතය පැහැදිලි සේරස් තරලයකි, ආසාදන අවස්ථාවන්හිදී එය වලාකුළු හෝ ලේ වැකි. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: cyst ciliated cubic හෝ columnar epithelium සමඟ පෙලගැසී ඇත, සමහර විට squamous metaplasia නිරීක්ෂණය කෙරේ. බිත්තිය කුඩා සංයුක්ත පටක, සිනිඳු මාංශ පේශි, කාටිලේජ සාක්කු සහ කලාතුරකින් බ්රොන්පයිල් ග්රන්ථි වලින් සමන්විත වේ. බ්‍රොන්කොජනික් ගෙඩි, ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමයේ විස්තර කර ඇති පෙණහලුවල අතිරේක පෙත්තක් වන පුඵ්ඵුසීය අනුක්‍රමණය සමඟ සංයුක්ත වේ.

Extralobar sequestrationමාස 1 ට අඩු ළදරුවන් තුළ රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. පිරිමි ළමයින්ගේ අනුපාතය: ගැහැණු ළමයින් 4: 1. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: පෙනහළු වල හුදකලා ප්රදේශයක් එහිම ප්ලූරා, බොහෝ විට සිස්ටික් ලෙස වෙනස් වේ. එය ඕනෑම තැනක පිහිටා ඇත - බෙල්ලේ සිට ප්රාචීරය දක්වා, බොහෝ විට වම් පහළ කොටස පිටුපසින්, සහ ප්රාචීර දෝෂයක් බොහෝ විට අනාවරණය වේ. ප්රාචීරය හෝ pericardium ගැඹුරින් පිහිටා ඇත. Extralobar sequestra වලින් 15% ක් පමණ උදර කුහරය තුළ ස්ථානගත කර ඇත, සමහර විට esophagus හෝ ආමාශයට සම්බන්ධ වේ. අන්වීක්ෂීය: සාමාන්‍යයෙන් සාදන ලද ඇල්වෙයෝලි වල සාක්කු අතර කාටිලේජ අඩංගු කුඩා නමුත් ප්‍රසාරණය වූ බ්‍රොන්කයි ඇත, සමහර අවස්ථාවල බ්‍රොන්කයිවල ප්‍රසාරණය වඩාත් කැපී පෙනෙන අතර ඇල්වෙයෝලි නොදියුණු වේ. බ්රොන්කියෝල් සහ ඇල්ටෙයෝලර් නාලිකා අක්රමවත් හැඩයකින් යුක්ත වේ. බ්රොන්කයි tracheobronchial ගසට සම්බන්ධ නොවේ. සංජානනීය lymphangiectasias සමාන වන වසා නාල පුළුල් වේ. ධමනි භාජන සාමාන්ය ව්යුහයක් ඇත, නමුත් තුනී බිත්ති සහිත භාජන ද සොයාගත හැකිය. බ්රොන්කයි වල සාමාන්ය ජලාපවහනය නොමැතිකම හේතුවෙන්, ඒවායේ ස්රාවය එකතැන පල්වෙන අතර, එය ආසාදනය, cyst ගොඩනැගීම සහ ෆයිබ්රෝසිස් වලට දායක වේ. Extralobar sequestration cystic adenomatous පෙනහළු රෝග, II සහ III වර්ග සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැක. 65% ක් තුළ, අනෙකුත් අවයවවල දෝෂ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ඒවායින් වඩාත් සුලභ වන්නේ ප්රාචීර හර්නියා, පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව, සංජානනීය හෘද රෝග සහ පෙක්ටස් කැණීම් ය. TTP දෝෂය - කලල විකසනයේ 6 වන සතිය දක්වා.

දී intralobar sequestrationඅසාමාන්‍ය ප්‍රදේශය සාමාන්‍යයෙන් සාමාන්‍ය පෙනහළු පටක අතර වම් පෙණහලුවල පහළ කොටසෙහි පශ්චාත් අභ්‍යන්තර කොටස්වල පිහිටා ඇති අතර අවට පරෙන්චිමාවෙන් වෙන් නොකෙරේ. කලාතුරකින් වෙනත් PR සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ එය ඉතා කලාතුරකිනි. පිරිමි සහ ගැහැණු ළමුන් තුළ සමාන සංඛ්යාතයකින් සිදු වේ. මැක්‍රොස්කොපික් ලෙස: අසාමාන්‍ය ප්‍රදේශය ඇටලෙක්ටැටික් කොටසක් ලෙස හෝ බහු අවයවික පටකයක් ලෙස පෙනේ, ගෙඩි කහ-සුදු පැහැති පැහැදිලි තරලයකින් හෝ ජෙලි වැනි ස්කන්ධයකින් පිරී ඇත. අන්වීක්ෂීයව: විසප්පු තීරු හෝ ඝනක අපිච්ඡද සමග පෙලගැසී ඇත, පෙනහළු පටක ඌන සංවර්ධිත වේ. වැඩිහිටි දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ, මෙම ප්‍රදේශයේ බ්‍රොන්කයික්ටාසිස්, ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ ගෙඩි සහිත නිදන්ගත දැවිල්ල නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, එහි පදනම මත බොහෝ කතුවරුන් විශ්වාස කරන්නේ වැඩිහිටි වයසේදී මෙය සාමාන්‍යයෙන් අත්පත් කරගත් ක්‍රියාවලියක් වන අතර කලාතුරකින් සංජානනීය බවයි.

ළදරු (සංජානනීය) ලෝබාර් එම්පිසීමාව (සංජානනීය විශාල අධි විනිවිද පෙනෙන කොටස)බ්රොන්කයි වල අභ්යන්තර හෝ බාහිර අවහිරතා හේතුවෙන් පෙනහළු කොටසක් හෝ පෙත්තක් දිගු කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. පිරිමි ළමයින් බොහෝ විට අසනීප වේ. SDD සහිත අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ ළදරුවන් තුළ සායනිකව රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ, වැඩිහිටි දරුවන් තුළ අතිශයින් කලාතුරකින් (අත්පත් කරගත් එම්පිසීමාව බැහැර කළ යුතුය) සහ මරණයට හේතු විය හැක. ඉහළ කොටස් ප්‍රධාන වශයෙන් බලපායි, කලාතුරකින් - පෙති දෙකක්. දෝෂයට හේතු වනුයේ: ස්ටෙනෝසිස්, ඇටසිස්, බ්‍රොන්කයි වල අසාමාන්‍ය විසර්ජනය, බ්‍රොන්පයිල් කාටිලේජ වර්ධනයේ දෝෂ, ශ්ලේෂ්මල පටල, ශ්ලේෂ්මල ප්ලග් සහ බ්‍රොන්පයිල් ලුමෙන් තුළ ඇති ඇස්පිරේටඩ් මෙකෝනියම්, විකෘති භාජන හෝ බ්‍රොන්කොජනික් cysts මගින් බ්‍රොන්කයි අවහිර වීම යනාදිය. පෙනහළු ප්‍රදේශය අවහිර වන ප්‍රදේශයට වඩා දිගු කිරීමට මෙම වෙනස්කම් දායක වේ, ප්‍රාශ්වාස කරන විට වාතය ඇතුළු වීමට වඩා අඩුවෙන් ඉවත් වේ (කපාට යාන්ත්‍රණය). මැක්‍රොස්කොපික් ලෙස: බලපෑමට ලක් වූ පෙත්ත තියුණු ඉදිමීමකින් විශාල වේ, එය ඉදිරිපස මීඩියාස්ටිනම් හරහා නිරෝගී පෙණහලු දෙසට විහිදේ, අසල්වැසි ප්‍රදේශ සම්පීඩනය කරයි. අන්වීක්ෂීයව: ඇල්වලෙයෝලර් මලු සහිත ඒකාකාරව දිග හරින ලද ඇසිනි සහ සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා 3-10 ගුණයක් විශාල ඇල්වෙයෝලි දෘෂ්‍යමාන වේ, ඇල්ටෙයෝලර් සෙප්ටා හි නාභීය ඉරිතැලීම් සටහන් වේ. සමහර අවස්ථාවල දී, මෙම වර්ගයේ එම්පිසීමාව බලපෑමට ලක් වූ කොටසෙහි (polyalveolar lobe) ඇල්වෙයෝලි ගණන (සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා 3-5 ගුණයක්) වැඩි වීම නිසා ඇති වන අතර ඇල්වෙයෝලි වල ප්‍රමාණය වෙනස් නොවේ. ළදරු ලෝබාර් එම්පිසීමාව බොහෝ විට අනෙකුත් දෝෂ සමඟ, විශේෂයෙන් හදවතේ ඇති වේ. යාන්ත්රික වාතාශ්රය මත සිටි නොමේරූ ළදරුවන් තුළ අත්පත් කරගත් ළදරු එම්පිසීමාව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

සංජානනීය සිස්ටික් ඇඩිනොමැටස් පෙනහළු දෝෂය (සිස්ටික් ඇඩිනොමැටස් පෙනහළු ඩිස්ප්ලාසියාව, සිස්ටික් ඇඩිනොමැටස් පෙනහළු හමාටෝමා)- ඉතා සුලභ (සියලු සංජානනීය පෙනහළු රෝග වලින් 25% ක් සඳහා ගිණුම්) හමාටෝමාටස් පෙනහළු දෝෂයක්, ව්‍යුහයේ ඇති බ්‍රොන්කයිල් සිහිගන්වන ඇඩිනොමැටස් ප්‍රගුණනය වන ගෙඩි තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. Cysts සාමාන්යයෙන් tracheobronchial ගසට සම්බන්ධ වන අතර, extralobar sequestration සමඟ සංයෝජනය වන අවස්ථාවන් හැර, සාමාන්ය පුඵ්ඵුසීය යාත්රා මගින් රුධිර සැපයුම සහ ශිරා පිටතට ගලා යාම සිදු කරනු ලැබේ. මෙම දෝෂය ප්‍රථම වරට 1949 දී Ch"in සහ Tang විසින් විස්තර කරන ලදී. සංඛ්‍යාතය උපත් 25,000-35,000කට 1 අවස්ථාවකි. බොහෝ අවස්ථාවලදී, එය ජීවිතයේ පළමු මාස ​​6 තුළ, 70% - උපතේ සිට හෝ 1 වන මාසයේ දී හඳුනා ගැනේ. ජීවිතයේ, ඉඳහිට, සාහිත්‍යයේ විස්තර කර ඇති සියලුම නිරීක්ෂණවලින් 90% ක් වයස අවුරුදු 2 ට අඩු ළමුන් තුළ සායනිකව ප්‍රකාශ විය, 80% ක් තුළ, වැඩිහිටි දරුවන් තුළ, ස්ථායී හෝ පුනරාවර්තන නියුමෝනියාව තුළ SDR සායනිකව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ දැනට, දෝෂය බොහෝ විට ගැබ්ගැනීමේ සති 22.6 ± 3 ක් තුළ හඳුනාගෙන ඇත, කෙසේ වෙතත්, සති 5-8 ක කලලරූපයේ නිරීක්ෂණ විස්තර කර ඇත, මෙම දෝෂය ප්රාචීර හර්නියා, බ්රොන්කොජෙනික් ගෙඩි වලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. , පුඵ්ඵුසීය sequestration සහ congenital lobar emphysema.

මෙම දෝෂයේ හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය නොදනී. සාමාන්‍ය පෙනහළු මේරීම කඩාකප්පල් වීම බ්‍රොන්පයිල් ඇටසිස් හෝ අසාමාන්‍ය බ්‍රොන්පයිල් බෙදීම නිසා විය හැකි බව උපකල්පනය කෙරේ. මෙය බලපෑමට ලක් වූ කොටස වෙත පෙනහළු පටක දුරස්ථ ඩිස්ප්ලාසියාවට හේතු වේ. කලලරූපය තුළ ඩිස්ප්ලාස්ටික් පෙනහළු පටක සෑදීම පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව හෝ ඇප්ලාසියාව පවා ඇති කළ හැකිය. සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වන පෙනහළු මෙන් නොව, cystic adenomatous dysplasia සමග සෛල ප්රගුණනය වැඩි වීමක් සහ apoptosis ක්රියාවලියේ අඩු වීමක් දක්නට ලැබේ. බලපෑමට ලක් වූ පටක වල, කලලරූපයෙහි සහ අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, සමහර වර්ධන සාධකවල ප්‍රකාශනය වැඩි වේ, විශේෂයෙන් පට්ටිකා ව්‍යුත්පන්න වර්ධන සාධකය (TFR-BB), glial neurotropic සාධකය (GNTF -GDNF), සමහරක් ලෙස හැඳින්වේ. පෙනහළු වර්ධනය සහ සංවර්ධනය උත්තේජනය කරන සාධක සහ බලපෑමට ලක් වූ පටක වල GDNF ප්රකාශනය පැතිරීමේ මට්ටම සමඟ සහසම්බන්ධ වේ. පැරාක්‍රීන් සාධක අතර කලල අවධියේ විසංයෝජනය ද පවතී.

සායනික ප්‍රකාශනයන්, පුරෝකථනය සහ රූප විද්‍යාව මත පදනම්ව, දෝෂ වර්ග පහක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.

• වර්ගය 0 - acinar dysplasia - ජීවිතයට නොගැලපෙන දෝෂයකි. හෘද දෝෂ සහ සමේ ඩිස්ප්ලාසියාව සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: පෙනහළු කුඩා, ඝන, සහ කපන විට, cysts තරමක් ප්රසාරණය වූ කුඩා බ්රොන්කී වලට සමාන වේ. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: බහුල මෙසෙන්චයිම් අතර කුඩා (විෂ්කම්භය 0.5 සෙ.මී.) බ්‍රොන්කියෝල් වැනි ව්‍යුහයන් ශ්ලේෂ්මල නිපදවන ගෝබ්ලට් සෛල සහිත ඉහළ තීරු එපිටිලියම් වලින් ආවරණය වී ඇත (මෙම ආකාරයේ දෝෂයක් සඳහා ශ්ලේෂ්මල අවකලනය අද්විතීය වේ);
• I වර්ගය - cystic dysplasia - වඩාත් පොදු වර්ගය (50-75%). එය ජීවිතයේ 1 වන සතියේ හෝ මාසයේ දී රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ, නමුත් වැඩිහිටි දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් පවා සිදු විය හැක. මැක්‍රොස්කොපික් ලෙස: බහුඅක්ෂීය විශාල ගෙඩි එකක් හෝ කිහිපයක් (විෂ්කම්භය 3-10 සෙ.මී.), වාතය සහ තරල වලින් පුරවා, කුඩා ගෙඩිවලින් වට වූ සහ සාමාන්‍ය පෙනහළු පරෙන්චිමා වලින් වට වී ඇත. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: විශාල ගෙඩි සිලියේටඩ්, ව්‍යාජ බහු පේළි සිලින්ඩරාකාර වලින් පෙලගැසී ඇති අතර කුඩා ගෙඩි cuboidal හෝ columnar epithelium වලින් පෙලගැසී ඇත. අවස්ථා 1/3 කදී, විශාල ගෙඩිවල එපිටිලියල් ආස්තරයේ හෝ විශාලතම ගෙඩි අසල ඇති බ්රොන්කියෝලෝ-ඇල්වෙයෝලර් වැනි ව්යුහයන් තුළ ශ්ලේෂ්මල නිපදවන සෛල පවතී. සමහර විට, cysts තුළ සහ යාබද බ්රොන්කියෝල් වැනි ව්යුහයන් තුළ, අපිච්ඡදයේ පැපිලරි ප්රගුණනය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, එය බ්රොන්කොජනික් පිළිකාවට සමාන වේ. cysts බිත්තිය 5-10% ක කාටිලේජ අනාවරණය කර ඇත ප්රත්යාස්ථ, සිනිඳු මාංශ පේශී සහ කොලජන් පටක වලින් සමන්විත වේ. සාමාන්යයෙන් හිතකර පුරෝකථනයක් සමඟ ශල්යකර්මයෙන් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ.
• II වර්ගය - අතරමැදි - දෙවන වඩාත් පොදු වර්ගය (20-25% පමණ). එය ජීවිතයේ 1 වන වසර තුළ පමණක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, නරක පුරෝකථනයක් ඇති අතර බොහෝ විට හෘදයේ අනෙකුත් සංජානනීය අක්‍රමිකතා, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතිය, මුත්රා, මාංශ පේශි පද්ධතිය, ප්‍රාචීර හර්නියා සමඟ සංයුක්ත වේ, ඒවායින් සමහරක් ජීවිතයට නොගැලපේ (උදාහරණයක් ලෙස. , arenia, sirenomelia). මෙම ආකාරයේ දෝෂයක් extralobar sequestration සමඟ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මැක්‍රොස්කොපික් ලෙස: බලපෑමට ලක් වූ කොටස හෝ කොටසේ මුළු පෙණහලුම ස්පොන්ජි පෙනුමක් ඇති අතර සෙන්ටිමීටර 0.5 ත් 2 ත් අතර විෂ්කම්භයක් සහිත එකිනෙකට සමීපව යාබද කුඩා ගෙඩි වලින් සමන්විත වන අතර එය බ්‍රොන්කයි වලට සම්බන්ධ වන අතර දරුවා හුස්ම ගන්නේ නම් වාතයෙන් පිරී ඇත. cysts වල අභ්යන්තර පෘෂ්ඨය සිනිඳු, දිලිසෙන හෝ රළු වේ. ඒවා පෙනහළු පටක අතර ඒකාකාරව බෙදා හරින අතර එය සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: විසප්පු විස්තාරණය කරන ලද පර්යන්ත බ්රොන්කියෝල් වලට සමාන වන අතර, බිත්තියේ තන්තුමය, ප්රත්යාස්ථ හා සිනිඳු මාංශ පේශි තන්තු අඩංගු වේ. ශ්ලේෂ්මල සෛල සහ කාටිලේජ නොමැත, නමුත් 5-10% අවස්ථා වලදී ඉරි සහිත මාංශ පේශි (rhabdomyomatous subvariant) ඇති විය හැක.
• III වර්ගය - ඝන - කලාතුරකින් සිදු වේ (5%) සහ පාහේ පිරිමි ළමුන් තුළ පමණි. විශාල කරන ලද පෙති හෝ පෙනහළු මගින් esophagus සම්පීඩනය වීම නිසා ගැබ්ගැනීම් polyhydramnios මගින් සංකීර්ණ වේ. පහත් ශිරා කුහරයේ දිගු සම්පීඩනය සමඟ, hydrops fetalis හට ගනී. ගර්භනී අවධියේ 2 වන ත්‍රෛමාසිකයේ මවගේ රුධිරයේ, α-feto-ප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණය වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ. Macroscopically: විශාල, ඝන, ගෙඩියක් වැනි ස්කන්ධ සමස්ත lobe හෝ මුළු පෙණහලු අල්ලා, mediastinum සෑම විටම විස්ථාපනය හා බලපෑම එල්ල වූ පෙනහළු බොහෝ විට hypoplastic (cystic pulmonary hypoplasia) වේ. මෙම කොටසෙහි විෂ්කම්භය සෙන්ටිමීටර 0.2 ට වඩා වැඩි (විසිරුණු, විශාල බ්රොන්කයිල් වැනි ව්‍යුහයන් හැර) විසප්පු වලට සමාන කුඩා කුහර අනාවරණය කරයි. cysts වලින් පිටත පෙනහළු parenchyma ඌන සංවර්ධිත වේ. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: බලපෑමට ලක් වූ පටක බ්රොන්කයි වලින් තොර නොමේරූ පෙනහළු වලට සමාන වේ. අක්‍රමවත් තාරකා බ්‍රොන්කියෝල් වැනි ව්‍යුහයන් කියුබොයිඩල් එපිටිලියම් වලින් පෙලගැසී ඇති අතර ඇල්වෙයෝලර් නාලිකා සහ ඇල්වෙයෝලි වලින් වටවී ඇති අතර කියුබොයිඩල් එපිටිලියම් වලින්ද පෙලගැසී ඇත. ශ්ලේෂ්මල සෛල සහ කාටිලේජ නොමැත. ඉහත විස්තර කර ඇති වර්ගවල නිරීක්ෂණය කරන ලද cysts නොමැත. පුරෝකථනය රඳා පවතින්නේ ක්‍රියාවලියේ ප්‍රමාණය සහ සංරක්‍ෂිත පෙනහළු පටක ප්‍රමාණය, mediastinal විස්ථාපනයේ ප්‍රමාණය සහ සහජ විකෘතිතා පැවතීම මත ය. මරණ අනුපාතය ඉහළයි.
• IV වර්ගය - පර්යන්ත cystic, distal acinar - අවස්ථා 2-10% තුළ සිදු වේ. පිරිමි ළමයින් හා ගැහැණු ළමයින් සමානව බොහෝ විට බලපායි. එය ජීවිතයේ පළමු වසර 4 තුළ අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ කුඩා දරුවන් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: විශාල, බහුඅංශක, තුනී බිත්ති සහිත, වාතය සහිත ගෙඩි පෙණහලුවල පරිධියේ ස්ථානගත වී ඇති අතර පපුවේ අනෙකුත් අවයව සම්පීඩනය කළ හැකි අතර, විටින් විට pneumothorax සංකීර්ණ වේ. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්, cysts සමතලා කරන ලද alveolar epithelium (I වර්ගයේ alveolocytes) සමඟ පෙලගැසී ඇත. බිත්තිය පැහැදිලිව පෙනෙන ධමනි සහ ධමනි සහිත ඝන මෙසෙන්චිමල් පටක වලින් සමන්විත වේ. ශ්ලේෂ්මල සෛල, කාටිලේජ සහ මාංශ පේශි නොමැත. ශල්යකර්ම ප්රතිකාර සඳහා පුරෝකථනය වාසිදායක වේ.

සංජානනීය පෙනහළු වසා ගැටිති (lymphangiomatous cysts)ප්රාථමික හා ද්විතියික වේ. ද්විතියික ඒවා සිදුවන්නේ පෙනහළු වල වසා හෝ ශිරා ජලාපවහනය අවහිර වීමෙනි, ප්‍රාථමික ඒවා අතිශය දුර්ලභ දෝෂයකි. පිරිමි ළමයින් 2 ගුණයකින් පීඩාවට පත් වේ. හේතු විෂම වේ. ඒවා ස්වයංක්‍රීය අවපාතයෙන් උරුම විය හැකි නමුත් බොහෝ අවස්ථාවලදී දෝෂය වරින් වර සිදු වේ. බොහෝ විට වෙනත් සංජානනීය දෝෂ, විශේෂයෙන් ඇස්ප්ලේනියා සහ හෘද දෝෂ සමඟ ඒකාබද්ධව, ඒවා නූනන්, ටර්නර් සහ ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝම් වල විස්තර කෙරේ. ප්‍රාථමික පෙනහළු වසා ගැටිති හුදකලා විය හැකිය (පෙනහළු වලට පමණක් බලපායි) හෝ සාමාන්‍යකරණය වූ වසා ගැටිති වල ප්‍රකාශනයකි. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, උච්චාරණය කරන ලද SDR සායනිකව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ජීවිතයේ පළමු පැය හෝ දින තුළ මරණය සිදු වේ, නමුත් ඉඳහිට ඒවා මුලින්ම සායනිකව හඳුනාගත හැක්කේ වැඩිහිටියන්ට පමණි. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: පෙනහළු විශාල වී, ඝන, අල සහිත වේ. පුළුල් interlobar septa සහ pleura යටතේ, පෙනහළු වල lobar ව්යුහය අවධාරණය කරමින් 5 mm දක්වා විෂ්කම්භයක් සහිත බහු cysts දෘශ්යමාන වේ. පෙනහළු වල හිලම් අසල දිගටි ගෙඩි ඇත. cysts වල අන්තර්ගතය වසා ගැටිති හෝ බ්රොන්කයි වලට සම්බන්ධ වූ විට - වාතය සහ වසා ගැටිති. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: විසප්පු ප්ලූරා යටතේ ඇති සම්බන්ධක පටක වල, ඉන්ටර්ලෝබාර් සෙප්ටා හි, බ්රොන්කයිල් සහ ධමනි අසල ස්ථානගත කර ඇත. අනුක්‍රමික කොටස් පෙන්නුම් කරන්නේ ඒවා ප්‍රමාණයෙන් පුළුල් ලෙස වෙනස් වන සහ කපාට නොමැති අන්තර් සම්බන්ධිත වසා නාලිකා සංකීර්ණ ජාලයක කොටසක් බවයි. ගෙඩි සමතලා කරන ලද එන්ඩොතලියම් සමඟ පෙලගැසී ඇත ( වසා නාල වල එන්ඩොතලියම් සලකුණු CD 31 සහ සාධකය 8 ප්‍රතිදේහජනක වේ). සිහින් බිත්තිය තුළ, ප්රත්යාස්ථ, කොලජන් තන්තු සහ කලාතුරකින් සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල අනාවරණය වේ. ගෙඩි බිත්තියේ විදේශීය ශරීරයේ යෝධ සෛල නොමැතිකම මෙම ව්යාධිවේදය නොමේරූ ළදරුවන් තුළ යාන්ත්රික වාතාශ්රය සංකූලතාවයක් වන ස්ථීර අන්තරාල එම්පිසීමාවෙන් වෙන්කර හඳුනා ගනී.

Enterogenous cystsආමාශයික පත්රිකාවේ තනි කුටීර ඩුප්ලිකේෂන් cysts ආකාරයකි. පපුවේ කුහරය තුළ ඔවුන් දකුණු පස ඇති posterior mediastinum හි ස්ථානගත කර ඇති අතර, esophagus වෙත සම්බන්ධ වන අතර කලාතුරකින් බ්රොන්කස් වෙත සම්බන්ධ වේ. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: ගෙඩියේ බිත්තිය බහු ස්ථර squamous, ඉඳහිට ආමාශයික හෝ කුඩා අන්ත්ර අපිච්ඡද සමග පෙලගැසී ඇත. ආමාශයේ එපිටිලියම් වණ ඇති විය හැක, එය ගෙඩි සිදුරු කිරීමට හේතු වේ. Enterogenous cysts පහළ ගැබ්ගෙල සහ ඉහළ උරස් කශේරුකා වල විෂමතා සමඟ ඒකාබද්ධ කළ හැකිය.

කේශනාලිකා ඇල්ටෙයෝලර් ඩිස්ප්ලාසියාව- පුඵ්ඵුසීය නාල වල ව්යුහය කඩාකප්පල් කිරීම. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ සංජානනීය පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය, භ්රෑණ සංසරණයෙහි අඛණ්ඩ පැවැත්ම සහ SDR ඇති කරන දුර්ලභ මාරාන්තික ව්යාධිවේදය. අන්වීක්ෂීයව: කේශනාලිකා ගණන අඩු වන අතර, ඇල්ටෙයෝලර් එපිටිලියම් සහ කේශනාලිකා අතර සම්බන්ධතාවයක් නොමැති අතර, ඉන්ටර්ලෝබාර් සහ ඉන්ටර්ල්වෙයෝලර් සෙප්ටා හි සම්බන්ධක පටක පැතිරීම. පෙනහළු lobules කුඩා වේ, රේඩියල් සංඛ්යාව අඩු වේ. සිනිඳු පේශි පටක වල අධි රුධිර පීඩනය හේතුවෙන් කුඩා ධමනි වල බිත්ති ඝන වේ. මීට අමතරව, සාමාන්‍ය පෙනහළු පටක වල දක්නට ලැබෙන පරිදි, පෙනහළු ශිරා වල අසාමාන්‍ය සැකැස්මක් ඇති අතර, එය ඇසිනස් මධ්‍යයේ ඇති පුඵ්ඵුසීය ධමනි සමඟ මිස ඉන්ටර්ලෝබාර් සෙප්ටා තුළ නොවේ. අසාමාන්ය ලෙස පිහිටන ලද ශිරා වල බිත්ති ඝන වී ඇත. දෝෂයට හේතු නොදනී. සහෝදර සහෝදරියන් පීඩාවට පත්වන්නේ කලාතුරකිනි. ආමාශ ආන්ත්රයික හා මුත්රා පද්ධතියේ දෝෂ සමඟ ඒකාබද්ධ විය හැක.

පෙනහළු ධමනි ෆිස්ටුල- ධමනි සහ ශිරා අතර අසාමාන්ය සන්නිවේදනය. ක්රියාවලිය බොහෝ විට පහළ කොටසෙහි ස්ථානගත කර ඇත. Randu-Weber-Osler රෝගය (පවුල් රක්තපාත telangiectasia) රෝගීන්ගෙන් 25% ක් තුළ එය නිරීක්ෂණය කෙරේ - ඉහළ විනිවිද යාමක් සහිත ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය සහිත පාරම්පරික රෝගයකි. මුල් ළමාවියේදී සමජාතීය ආකෘති සමහර අවස්ථාවලදී මාරාන්තික වේ.

සංජානනීය සර්ෆැක්ටන්ට් ඌනතාවය (සංජානනීය ඇල්වෙයෝලර් ප්‍රෝටීන්)

මෙය SP-B ජානයේ කෝඩෝන 121 සහ එහි RNA - SP-B mRNA හි විකෘතියක් නිසා ඇති වන මතුපිට ප්‍රෝටීන් B (SP-B) - සර්ෆැක්ටන්ට් ප්‍රෝටීන වලින් එකක ස්වයංක්‍රීය අවපාත පාරම්පරික ඌනතාවයකි. උපතින් පසු ක්ෂණිකව ප්රගතිශීලී ශ්වසන අසාර්ථකත්වය මගින් සායනිකව සංලක්ෂිත වේ. මැක්රොස්කොපික් ලෙස: පෙනහළු ඝන, 2 ගුණයකට වඩා වැඩි, වාතය රහිත ය. අන්වීක්ෂීය වශයෙන්: ඇල්වෙයෝලි ප්‍රසාරණය වී, කියුබොයිඩල් එපිටිලියම් වලින් පෙල ගැසී ඇති අතර, desquamated alveolocytes සහ macrophages බහුලව ඇති eosinophilic, granular, PAS ධනාත්මක ස්කන්ධ වලින් පිරී ඇත. අවසාන අදියරේදී, ෆයිබ්රොබ්ලාස්ට් වල පැතිරීම හේතුවෙන් ඇල්ටෙයෝලර් සෙප්ටා ඝන වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. Immunohistochemically, surfactant ප්‍රෝටීන් නොමැතිකම හෝ අඩුවීම සාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන A සහ ​​C සමඟ තීරණය වේ. පුරෝකථනය අහිතකර ය. සාහිත්යයේ විස්තර කර ඇති සෑම අවස්ථාවකදීම, ජීවිතයේ 1 වන වසර තුළ මරණය සිදු විය.

ප්රාථමික පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය

අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ පෙනහළු සංසරණ අධි රුධිර පීඩනය පෙනහළු වල භ්රෑණ ධමනි වල නොනැසී පැවතීම, ඔවුන්ගේ මාංශ පේශි ස්ථරයේ අධි රුධිර පීඩනය, ප්රගුණනය සහ ඉන්ටිමා වල ෆයිබ්රෝසිස්, සමහර විට ෆයිබ්රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් සහ ධමනි, එය අතු වල පූර්ව කශේරුකා අවහිර වීමට හේතු වේ. පුඵ්ඵුසීය ධමනිය සහ ද්විතියික ග්ලෝමස් ඇනස්ටෝමෝස් සෑදීම. මෙම ප්රභේදය සමඟ, රෝගය fulminant ආකාරයෙන් සිදු වන අතර, ජීවිතයේ මුල් මාසවලදී දරුවන් මිය යයි. හදිසි මරණය බොහෝ විට නිරීක්ෂණය වේ. අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ හුස්ම හිරවීම, පෙනහළු හයිපොප්ලාසියාව, නාලිකාව අකාලයේ වසා දැමීම සහ ප්‍රාචීර හර්නියා සමඟ පෙනහළු නාලවල (ප්‍රධාන වශයෙන් කුඩා අභ්‍යන්තර ධමනි) මාංශ පේශි ආස්තරයේ අධි රුධිර පීඩනය ද නිරීක්ෂණය කෙරේ.

හිතකර පවුල් නියුමෝතොරැක්ස්

අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ එය අතිශයින් දුර්ලභ වන අතර ප්රධාන වශයෙන් නව යොවුන් වියේ පිරිමින් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය සහ ස්වයංක්‍රීය අවපාත යන දෙකම ඇති පවුල් විස්තර කර ඇත.