හයිලීන් වෙනස් වේ. අන්තර් සෛලීය සහ බාහිර සෛලීය හයිලීන්: morphogenesis, රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ. හයිලිනොසිස් යනු කුමක්ද? අර්ථ දැක්වීම Hyalinosis නිර්වචනය
විස්තර
සංයෝජක පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධ හේතුවෙන් Mesenchymal dystrophies වර්ධනය වන අතර අවයවවල ව්යුහය සහ රුධිර නාල වල බිත්ති තුළ අනාවරණය වේ. සම්බන්ධක පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධ වලදී, ප්රධාන වශයෙන් එහි අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ, පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදන සමුච්චය වන අතර, එය රුධිරය හා වසා ගැටිති සමඟ ගෙන යා හැකි අතර, විකෘති සංශ්ලේෂණයක ප්රති result ලයක් විය හැකිය, නැතහොත් ප්රධාන ද්‍රව්‍ය හා තන්තු අසංවිධානාත්මක වීමේ ප්රති result ලයක් ලෙස පෙනේ. සම්බන්ධක පටක.
1. ස්ට්රෝමාල්-සනාල ඩිස්ප්‍රෝටීන්
මෙම වර්ගයේ ඩිස්ට්රොෆි වලට ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම, ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම, හයිලිනොසිස් සහ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතුළත් වේ.
බොහෝ විට, ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම, ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම සහ හයිලිනොසිස් යනු සම්බන්ධක පටක අසංවිධානාත්මක වීමේ අනුප්‍රාප්තික අවධීන් වේ. මෙම ක්රියාවලිය පදනම් වී ඇත්තේ පටක-සනාල පාරගම්යතාව වැඩි වීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස ප්රධාන ද්රව්යයේ රුධිර ප්ලාස්මා නිෂ්පාදන සමුච්චය වීම මත ය. plasmorrhagia), සම්බන්ධක පටක මූලද්රව්ය විනාශ කිරීම සහ ප්රෝටීන්-පොලිසැකරයිඩ සංකීර්ණ සෑදීම. Amyloidoblasts මගින් සංස්ලේෂණය කරන ලද අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් සෑදී ඇති සංකීර්ණයට ඇතුළත් වන බව ඇමයිලොයිඩෝසිස් කැපී පෙනේ.
1) ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීම
සම්බන්ධක පටක මතුපිට හා ආපසු හැරවිය හැකි අසංවිධානාත්මක. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, ප්රධාන වශයෙන් ග්ලූකුරෝනික් අම්ලයේ අන්තර්ගතය වැඩි වීම හේතුවෙන් ප්රධාන ද්රව්යයේ ග්ලයිකොසැමිනොග්ලිකන් සමුච්චය හා නැවත බෙදා හැරීම සිදු වේ. Glycosaminoglycans හි ජලාකර්ෂණීය ගුණ වැඩි වී ඇති බැවින්, ඒවායේ සමුච්චය පටක හා සනාල පාරගම්යතාවයේ වැඩි වීමක් ඇති කරයි. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ප්ලාස්මා ප්රෝටීන (ප්රධාන වශයෙන් ග්ලෝබියුලින්) සහ ග්ලයිකොප්රෝටීන් GAG සමඟ මිශ්ර වේ. ප්රධාන අන්තරාල ද්රව්යයේ සජලනය සහ ඉදිමීම වර්ධනය වේ.
අන්වීක්ෂය: ප්රධාන ද්රව්යය basophilic වේ. සංසිද්ධියක් පැන නගී මෙටාක්‍රෝමාසියාව- වර්ණදේහ ද්‍රව්‍ය සමුච්චය වීමත් සමඟ pH හි වෙනස්වීම් හේතුවෙන් ප්රධාන අන්තරාල ද්රව්යයේ තත්වය වෙනස් වීම. කොලජන් තන්තු ඉදිමීම සහ සාමාන්යයෙන් ඔවුන්ගේ මිටි ව්යුහය රඳවා තබා ගනී. කොලජීනේස් වල ක්‍රියාකාරිත්වයට ඔවුන් අඩු ප්‍රතිරෝධයක් දක්වයි.
වෙනස්කම් ලිම්ෆොසයිටික්, ප්ලාස්මා සෛල සහ හිස්ටියෝසයිටික් ආක්‍රමණයේ පෙනුම සමඟ විය හැකිය.
මෙම වර්ගයේ ඉදිමීම විවිධ අවයව හා පටක වල සිදු වේ, නමුත් බොහෝ විට ධමනි, හෘද කපාට, එන්ඩොකාර්ඩියම්, එපිකාඩියම් වල බිත්තිවල, එනම් වර්ණදේහ ද්‍රව්‍ය සාමාන්යයෙන් දක්නට ලැබේ (කෙසේ වෙතත්, ව්යාධි විද්‍යාවේදී, ඒවායේ සංඛ්යාව තියුනු ලෙස වැඩි වේ).
පෙනුම:පටක හෝ ඉන්ද්රිය සංරක්ෂණය කර ඇත.
හේතු: හයිපොක්සියා, බෝවන සහ අසාත්මික රෝග, රූමැටික් රෝග, ධමනි සිහින් වීම, අන්තරාසර්ග රෝග ආදිය.
නික්මයාම: දෙගුණයක්. සම්පූර්ණ පටක ප්‍රතිසාධනය හෝ ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීමට සංක්‍රමණය වීම.
2) ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම.
එහි මූලික ද්රව්යය හා තන්තු විනාශය මත පදනම් වූ සම්බන්ධක පටක ගැඹුරු සහ ආපසු හැරවිය නොහැකි අසංවිධානාත්මක පවතී, සනාල පාරගම්යතාව තියුනු ලෙස වැඩි වීම හා fibrinoid ගොඩනැගීමට සමග. ෆයිබ්රිනොයිඩ්- සංකීර්ණ ද්රව්යයක්, සංයුතියට දිරාපත් වන කොලජන් තන්තු වල ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ, ප්රධාන ද්රව්යය සහ රුධිර ප්ලාස්මා මෙන්ම සෛලීය නියුක්ලියෝප්‍රෝටීන ඇතුළත් වේ. අත්යවශ්ය අංගයක් වන්නේ ෆයිබ්රින් ය.
අන්වීක්ෂය: ප්ලාස්මා සමග impregnated කොලජන් තන්තු මිටි සමජාතීය බවට පත්, fibrin සමග දිය නොවන ශක්තිමත් eosinophilic සංයෝග සාදයි. පටක මෙටාක්‍රොමේෂියා ප්‍රකාශිත හෝ දුර්වල ලෙස ප්රකාශ නොවේ (ප්රධාන ද්රව්යයේ GAGs depolymerized බැවින්).
පෙනුම: බාහිරව, අවයව හා පටක සුළු වශයෙන් වෙනස් වේ.
හේතු: බොහෝ විට මෙය බෝවන-අසාත්මිකතා, ස්වයංක්‍රීය ප්රතිශක්තිකරණ සහ ඇන්ජියෝඩීමා ප්රතික්රියා වල ප්‍රකාශනයකි. එවැනි අවස්ථාවලදී ඉදිමීම පද්ධතිමය වේ. දේශීය ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම දැවිල්ල, විශේෂයෙන් නිදන්ගත දැවිල්ල ඇති විය හැක.
නික්මයාම:ෆයිබ්රිනොයිඩ් නෙරෝසිස් වර්ධනය වීම, විනාශයේ අවධානය සම්බන්ධක පටක (ස්ක්ලෙරෝසිස්) හෝ හයිලිනොසිස් සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කිරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.
එවැනි ඉදිමීම බාධා ඇති කරයි, සමහර විට ඉන්ද්රිය ක්රියාකාරිත්වය නතර කරයි.
3) හයිලිනොසිස්
සංයුක්ත පටක තුල, සමජාතීය පාරභාසක ඝන ස්කන්ධයන් පිහිටුවා ඇත, හයිලීන් කාටිලේජය සිහිගන්වයි. ඒ සමගම, රෙදි ඝනත්වයට පත් වේ.
හයිලිනොසිස් වර්ධනයේ දී, තන්තුමය ව්යුහයන් විනාශ කිරීම සහ පටක-සනාල පාරගම්යතාව වැඩි කිරීම මගින් ප්රමුඛ කාර්යභාරය ඉටු කරයි. Plasmorrhagia ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමඟ පටක කාවැද්දීම සහ වෙනස් වූ තන්තුමය ව්යුහයන් මත ඒවායේ අවශෝෂණය, වර්ෂාපතනය සහ හයිලීන් සෑදීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල සනාල හයිලීන් සෑදීමට සහභාගී වේ. විවිධ ක්රියාවලීන්ගේ ප්රතිඵලයක් ලෙස හයිලිනොසිස් වර්ධනය විය හැක: ප්ලාස්මා impregnation, fibrinoid ඉදිමීම, දැවිල්ල.
ඒ තියෙන්නේ:
A) සනාල හයිලිනොසිස්
හයිලිනොසිස් ප්රධාන වශයෙන් කුඩා ධමනි හා ධමනි වල සිදු වේ. එය එන්ඩොතලියම්, එහි පටලය සහ බිත්තියේ සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල වලට හානි වීම සහ රුධිර ප්ලාස්මා සමඟ එහි සංතෘප්තියට පෙර සිදු වේ.
අන්වීක්ෂය: හයිලීන් උප එන්ඩොතලියල් අවකාශයේ දක්නට ලැබේ, එය පිටතට තල්ලු කර ඉලාස්ටික් ලැමිනා විනාශ කරයි, ටියුනිකා මාධ්‍ය තුනී වේ, සහ ෆියල් තුළ ධමනි තියුණු ලෙස පටු වූ හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම වසා දැමූ ලුමෙන් සහිත ඝන වීදුරු නල බවට පත් වේ.
මෙම හයිලිනොසිස් ස්වභාවයෙන්ම පද්ධතිමය වේ, කෙසේ වෙතත් 6 එය වකුගඩු, මොළය, දෘෂ්ටි විතානය, අග්න්යාශය සහ සමෙහි වඩාත් ප්රකාශ වේ. අධි රුධිර පීඩනය, දියවැඩියා මයික්‍රොඇන්ජියෝපති සහ දුර්වල ප්‍රතිශක්තිය සහිත රෝග වල ලක්ෂණය. කායික සංසිද්ධියක් ලෙස, වැඩිහිටි හා වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ ප්ලීහාව තුළ දේශීය ධමනි හයිලිනොසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ (මෙම ඉන්ද්රියයේ ක්‍රියාකාරී හා රූප විද්යාත්මක ලක්ෂණ පිළිබිඹු කරයි - රුධිර තැන්පත් වීම).
සනාල හයිලීන්- ප්රධාන වශයෙන් hematogenous ස්වභාවය ද්රව්යයක්. සනාල හයිලිනොසිස් වල ව්‍යාධිජනකයේ සුවිශේෂතා මගින් මඟ පෙන්වනු ලබන අතර, පහත සඳහන් දෑ වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
- සරල සනාල හයිලීන්
රුධිර ප්ලාස්මා වල නොවෙනස්ව හෝ තරමක් වෙනස් වූ සංඝටක පරිවරණය කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු වේ හයිලීන් මෙම වර්ගයේ නිරපේක්ෂ අධි රුධිර පීඩනය, ධමනි සිහින් වීම, මෙන්ම සෞඛ්ය සම්පන්න පුද්ගලයන් තුළ.
- lipohyaline
ලිපිඩ සහ බීටා-ලිපොප්රෝටීන අඩංගු වේ. මෙම වර්ගයේ හයිලීන් බොහෝ විට දියවැඩියාව තුළ දක්නට ලැබේ.
- සංකීර්ණ හයිලීන්
එය ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ, ෆයිබ්රින් සහ සනාල බිත්තියේ කඩා වැටෙන ව්‍යුහයන්ගෙන් ගොඩනගා ඇත. මෙම හයිලීන් ප්රතිශක්තිකරණ රෝගීන් සඳහා සාමාන්ය වේ, උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් රෝග.
B) සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස්
එය නීතියක් ලෙස, ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීමේ ප්රති result ලයක් ලෙස වර්ධනය වන අතර එය කොලජන් විනාශ කිරීමට සහ ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ සමඟ පටක සංතෘප්තියට හේතු වේ.
Myometrial hyalinosis විශාල සායනික වැදගත්කමක් දරයි. සිසේරියන් සැත්කමකින් පසුව, ගර්භාෂයේ කැළලක් ඉතිරිව ඇති අතර, මාංශ පේශි සමඟ මායිමේ සෛල තුළ තැන්පත් වේ. කාන්තාවක් ස්වභාවිකව දෙවන දරුවා බිහි කරන්නේ නම්, පරතරයක් ඇති වේ.
අන්වීක්ෂය: සම්බන්ධක පටක මිටි තන්තුමය බව නැති වන අතර සෛලීය මූලද්රව්ය කාටිලේජ වැනි ස්කන්ධයක් බවට පත් වේ.
නිදන්ගත දැවිල්ලේ නාභිගත කිරීමේදී හයිලිනොසිස් ෆයිබ්රිනොයිඩ් වෙනස්කම් සම්පූර්ණ කළ හැකිය. ස්ක්ලෙරෝසිස් හි ප්රති result ලයක් ලෙස හයිලිනොසිස් ප්රධාන වශයෙන් දේශීය ස්වභාවයකි: එය කැළැල්, සේරස් කුහරවල තන්තුමය ඇලවීම් සහ ධමනි සිහින් වීමේදී සනාල බිත්තියේ වර්ධනය වේ.
පෙනුම: දරුණු හයිලිනොසිස් සමඟ, අවයවවල පෙනුම වෙනස් වේ. ධමනි හා කුඩා ධමනි වල හයිලිනොසිස් ඉන්ද්රියයේ ක්ෂය වීම, විරූපණය සහ හැකිලීමට හේතු වේ. සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස් සමඟ එය ඝන, සුදු සහ විනිවිද පෙනෙන බවට පත් වේ.
නික්මයාම: බොහෝ අවස්ථාවලදී අහිතකර, කෙසේ වෙතත්, හයිලීන් ස්කන්ධ නැවත අවශෝෂණය කිරීම ද හැකි ය.
4) ඇමයිලොයිඩෝසිස්
එය ප්රෝටීන් පරිවෘත්තීය ප්‍රගාඪ කඩාකප්පල් වීමක්, අසාමාන්‍ය ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන් පෙනුම සහ රුධිර නාල වල අන්තරාල පටක සහ බිත්තිවල ඇමයිලොයිඩ් සෑදීම සමඟ ඇත.
ඇමයිලොයිඩ් යනු ග්ලයිකොප්‍රෝටීනයක් වන අතර එහි ප්රධාන කොටස් වන්නේ ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන (F-සංරචකය, ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් මගින් සංස්ලේෂණය කර ඇත). ඔවුන් ෆයිබ්‍රිල්ස් සාදයි . ෆයිබ්‍රිලර් ප්‍රෝටීනඇමයිලොයිඩ් විෂමජාතීය වේ:
a) AA ප්රෝටීන්: immunoglobulins සමඟ සම්බන්ධ නොවේ, එහි සෙරුමය සහකරු - SAA ප්රෝටීන් වලින් සෑදී ඇත
b) AL ප්රෝටීන්: immunoglobulins හා සම්බන්ධ, එහි පූර්වගාමියා වන්නේ immunoglobulins වල සැහැල්ලු දාමයන්ය.
ඇ) AF ප්රෝටීන්: prealbumin එය සෑදීමට සම්බන්ධ වේ
d) ASC 1 ප්‍රෝටීනය - පූර්වගාමියා ද prealbumin වන ප්‍රෝටීනයකි
මෙම ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන රුධිර ප්ලාස්මා ග්ලූකෝප්‍රෝටීන සමඟ සංකීර්ණ සංයෝග සාදයි. ඇමයිලොයිඩ් වල මෙම ප්ලාස්මා සංරචකය (P-සංරචකය) සැරයටිය හැඩැති ව්යුහයන් මගින් නිරූපණය කෙරේ.
F සහ P සංරචක දෙකෙහිම ප්රතිදේහජනක ගුණ ඇත. ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් සහ ප්ලාස්මා සංරචකය පටක වල කොන්ඩ්‍රොයිටින් සල්ෆේට් සමඟ සංයෝගවලට ඇතුළු වන අතර එහි ප්රති ing ලයක් ලෙස “hematogenous ආකලන” එකතු කරනු ලැබේ, ඒ අතර fibrin සහ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ මූලික වැදගත්කමක් දරයි. ඇමයිලොයිඩ් වල ඇති සියලුම බන්ධන ඉතා ශක්තිමත් බැවින් ශරීරයේ එන්සයිම ඒ මත ක්‍රියා නොකරයි.
වර්ගීකරණයඇමයිලොයිඩෝසිස් විය හැකි හේතු, ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන වල විශේෂත්වය, ව්‍යාප්තිය, සායනික ප්‍රකාශන මත පදනම් වේ.
A. සිදුවීමට හේතු:
ප්රාථමික (idiopathic) amyloidosis
එය සංලක්ෂිත වේ: පෙර හෝ සමගාමී "හේතු" රෝගයක් නොමැති වීම; ප්රධාන වශයෙන් මෙසෝඩර්මාල් පටක වලට හානි වීම - හෘද වාහිනී පද්ධතිය, අස්ථි සහ සිනිඳු මාංශ පේශි, ස්නායු සහ සම; ගැටිති තැන්පතු සෑදීමේ ප්රවණතාවය, ඇමයිලොයිඩ් ද්රව්යයේ වර්ණවත් ප්රතික්රියා වල නොගැලපීම
පාරම්පරික (ජානමය, පවුල්) ඇමයිලොයිඩෝසිස්
ප්රධාන වකුගඩු හානි සහිත පාරම්පරික ඇමයිලොයිඩෝසිස් ආවර්තිතා රෝගයක (පවුල් මධ්‍යධරණී උණ) ලක්ෂණයක් වන අතර එය පුරාණ ජනයාගේ (යුදෙව්වන්, ආර්මේනියානුවන්, අරාබිවරුන්) බොහෝ විට නිරීක්ෂණය වේ.
ද්විතියික (අත්පත් කරගත්) ඇමයිලොයිඩෝසිස්
වෙනත් ආකාර මෙන් නොව, එය සංකූලතාවයක් ලෙස වර්ධනය වන අතර ස්වාධීන රෝගයක් ලෙස නොවේ. මෙම ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතිවන්නේ නිදන්ගත නිශ්චිත නොවන ගිනි අවුලුවන පෙනහළු රෝග, ක්ෂය රෝගය, ඔස්ටියෝමෙලයිටිස්, මාරාන්තික නියෝප්ලාස්ම් සහ රූමැටික් රෝග නිසාය.
මෙම ඇමයිලොයිඩෝසිස් සාමාන්යයෙන් සාමාන්යකරණය වී ඇති අතර බොහෝ විට සිදු වේ.
වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස්
සාමාන්ය තුවාල වන්නේ හදවත, ධමනි, මොළය සහ ලැන්ගර්හාන්ස් දූපත් ය. මෙම වෙනස්කම් කායික හා මානසික වයෝවෘද්ධභාවය පිරිහීමට හේතු වේ. වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් සමඟ, දේශීය ආකෘති වඩාත් සුලභ වේ, නමුත් සාමාන්යකරණය වූ වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ද සිදු වේ.
B. ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන වල විශේෂත්වය අනුව:
AL ඇමයිලොයිඩෝසිස්
පැරප්‍රෝටීනමික් ලියුකේමියාව, මාරාන්තික ලිම්ෆෝමා ආදිය ඒකාබද්ධ කරන “ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා” සමඟ ප්රාථමික (අමුද්‍රව්‍ය) ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතුළත් වේ.
හදවත, පෙනහළු සහ රුධිර නාල වලට හානි වීමත් සමඟ සෑම විටම සාමාන්යකරණය වේ.
AA ඇමයිලොයිඩෝසිස්
ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ මැක්ලෙල්ස් සහ වේල්ස් රෝග ආවරණය කරයි. සාමාන්යකරණය වූ නමුත් ප්රධාන වශයෙන් වකුගඩු වලට බලපායි.
AF ඇමිලොයිඩෝසිස්
පාරම්පරික, පවුල් ඇමයිලොයිඩ් නෙෆ්‍රොපති මගින් නිරූපණය කෙරේ. පර්යන්ත ස්නායු ප්රධාන වශයෙන් බලපායි.
ASC 1 ඇමයිලොයිඩෝසිස්
හෘදයට සහ රුධිර නාල වලට ප්රධාන වශයෙන් හානි සිදු වන වයෝවෘද්ධ සාමාන්යකරණය හෝ පද්ධතිමය.
B. පැතිරීම මගින්
- සාමාන්යකරණය කළ ආකෘතිය
ප්රාථමික ඇමයිලොයිඩෝසිස්, "ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා" (AL), ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් සහ සමහර වර්ගවල ප්‍රවේණික (AA), වයෝවෘද්ධ පද්ධතිමය ඇමයිලොයිඩෝසිස් (ASC 1) සමඟ ඇමයිලොයිඩෝසිස්.
දේශීය ඇමයිලොයිඩෝසිස්
එය පාරම්පරික සහ වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් මෙන්ම දේශීය ගෙඩියක් වැනි ඇමයිලොයිඩෝසිස් ආකාර ගණනාවක් ඒකාබද්ධ කරයි.
D. සායනික ප්රකාශනයන් අනුව
- හෘද රෝග
එය ප්රාථමික හා වයෝවෘද්ධ පද්ධතිමය ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල බහුලව දක්නට ලැබේ.
- nephropathic
ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස්, ආවර්තිතා රෝග සහ මැක්ලෙල් සහ වෙල්ස් රෝගය සඳහා.
- ස්නායු රෝග
රීතියක් ලෙස, එය පාරම්පරික වේ.
හෙපපතික්
එපිනෙෆ්රොපතික්
- මිශ්ර
ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස්.
APUD ඇමයිලොයිඩෝසිස්
එය APUD පද්ධතියේ අවයවවල පිළිකා වර්ධනය වන විට (apudomas) මෙන්ම අග්න්‍යාශයික දූපත් වලද senile amyloidosis තුළ වර්ධනය වේ.
ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල රූප විද්යාත්මක හා ව්‍යාධිජනකය
සමහර විට ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් වල ක්රියාකාරිත්වය සිදු කරනු ලබන්නේ මැක්‍රෝෆේජ්, ප්ලාස්මා සෛල, ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් යනාදිය මගිනි. දේශීය ආකෘතිවලදී, ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් වල කාර්යභාරය හෘද සෛල, සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල සහ keratinocytes මගින් ඉටු කළ හැකිය.
ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් ("ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා" සමඟ ඇමයිලොයිඩෝසිස් හැර), විකෘති කිරීම් සහ ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් වල පෙනුම දිගු ප්රතිදේහජනක උත්තේජනයක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය.
සෛලීය විකෘති "ප්ලාස්මා සෛල ඩිස්ක්‍රේෂියා" සහ පිළිකා ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල පිළිකා විකෘති නිසා ඇතිවේ.
ජානමය ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී, අපි කතා කරන්නේ විවිධ ස්ථානවල සිදුවිය හැකි ජාන විකෘතියක් ගැන ය, එබැවින් ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන වල සංයුතිය වෙනස් වේ. වයෝවෘද්ධ ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලදී සමාන යාන්ත්‍රණ බොහෝ විට සිදු වේ.
ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් ප්රෝටීන් ප්රතිදේහජනක අතිශයින් දුර්වල ප්‍රතිශක්ති කාරක බැවින්, විකෘති සෛල හඳුනාගෙන හෝ ඉවත් නොකෙරේ. ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන වලට ප්රතිශක්තිකරණ ඉවසීම වර්ධනය වන අතර එය ඇමයිලොයිඩෝසිස් ප්‍රගතියට හේතු වේ.
ඇමයිලොයිඩ් ප්රෝටීන් සෑදීම සම්බන්ධ විය හැක්කේ:
රෙටිකුලර් තන්තු (perireticular amyloidosis)
ඇමයිලොයිඩ් රුධිර වාහිනී සහ ග්‍රන්ථිවල පටල දිගේ මෙන්ම පරෙන්චිමල් අවයවවල රෙටිකුලර් ස්ට්‍රෝමාව දිගේ වැටේ. ප්ලීහාව, අක්මාව, වකුගඩු, අධිවෘක්ක ග්රන්ථි, බඩවැල් සහ කුඩා හා මධ්යම ප්‍රමාණයේ යාත්‍රාවල (parenchymal amyloidosis) ප්රධාන හානිය මගින් සංලක්ෂිත වේ.
කොලජන් තන්තු (pericollagenous)
ඇමයිලොයිඩ් කොලජන් තන්තු දිගේ වැටේ, මධ්යම හා විශාල යාත්රා, මයෝකාඩියම්, ඉරි සහිත සහ සිනිඳු මාංශ පේශි, ස්නායු සහ සම ප්රධාන වශයෙන් බලපායි (මෙසෙන්චයිමල් ඇමයිලොයිඩෝසිස්).
ව්යාධිජනකයඇමයිලොයිඩෝසිස් සංකීර්ණ හා අපැහැදිලි වේ. AA සහ AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල ව්‍යාධිජනකය වඩාත් හොඳින් අධ්‍යයනය කර ඇත.
දී AA ඇමයිලොයිඩෝසිස්ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් සෑදී ඇත්තේ මැක්‍රෝෆේජ් තුළට ඇතුළු වන ෆයිබ්‍රිලර් ඇමයිලොයිඩ් ප්‍රෝටීනයේ පූර්වගාමියා වන SAA ප්‍රෝටීනය වන අතර එය අක්මාව තුළ සංස්ලේෂණය වේ. SAA හි සංශ්ලේෂණය මැක්‍රෝෆේජ් මැදිහත්කරු ඉන්ටර්ලියුකින්-1 මගින් උත්තේජනය කරනු ලබන අතර එය රුධිරයේ SAA හි තියුණු වැඩි වීමක් ඇති කරයි. මෙම තත්වයන් යටතේ, macrophages සම්පූර්ණයෙන්ම SAA ක්ෂය නොවන අතර, ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් එහි කොටස් වලින් එකලස් කර ඇමයිලොයිඩොබ්ලාස්ට් ප්ලාස්මා පටලයේ ආක්‍රමණය කරයි. මෙම එකලස් කිරීම ඇමිලොයිඩ්-උත්තේජන සාධකය වන ASF මගින් උත්තේජනය කරනු ලැබේ, එය පූර්ව-ඇමිලොයිඩ් අවධියේ පටක වල දක්නට ලැබේ.
එබැවින්, මැග්‍රෝෆේජ් පද්ධතිය AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් ව්‍යාධිජනකය සඳහා ප්රමුඛ කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි: එය SAA හි වැඩි සංස්ලේෂණය උත්තේජනය කරන අතර ප්රෝටීන් කොටස් පිරිහීමෙන් ඇමයිලොයිඩ් තන්තු සෑදීමට ද සම්බන්ධ වේ.
දී AL ඇමයිලොයිඩෝසිස්ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් ප්‍රෝටීනයේ සෙරුමය පූර්වගාමියා වන්නේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් වල L-දාමයයි. AL ෆයිබ්‍රිල් සෑදීමට හැකි යාන්ත්‍රණ දෙකක් තිබේ: 1) එකතු කිරීම සහ තන්තු සෑදීමේ හැකියාව ඇති කොටස් සෑදීම සමඟ සැහැල්ලු දාමවල පිරිහීම කඩාකප්පල් කිරීම; 2) ඇමයිනෝ අම්ල ආදේශන අතරතුර විශේෂ ද්විතියික සහ තෘතීයික ව්යුහයන් සහිත සැහැල්ලු දාමවල පෙනුම.
ඇමයිලොයිඩ් ෆයිබ්‍රිල් වල සංශ්ලේෂණය මැක්‍රෝෆේජ් වල පමණක් නොව, පැරප්‍රෝටීන සංස්ලේෂණය කරන ප්ලාස්මා සහ මයිලෝමා සෛලවලද සිදුවිය හැකිය.
ඒ අනුව, amyloid fibrils හි පූර්වගාමියා වන immunoglobulins වල amyloidogenic ආලෝක දාමවල පෙනුම, ලිම්ෆොයිඩ් පද්ධතියේ විකෘති ක්රියාකාරිත්වය සමඟ සම්බන්ධ වේ.
මැක්රෝ සහ අන්වීක්ෂය
අවයවවල පෙනුම ක්රියාවලියේ ප්රමාණය මත රඳා පවතී තැන්පතු කුඩා නම්, ඉන්ද්රියයේ පෙනුම සුළු වශයෙන් වෙනස් වේ. දරුණු ඇමිලොයිඩෝසිස් සමඟ, ඉන්ද්රිය විශාල වී, ඉතා ඝන සහ බිඳෙනසුලු වන අතර, කපන විට ඉටි, තෙල් සහිත පෙනුමක් ඇත.
IN ප්ලීහාවඇමයිලොයිඩ් වසා ගැටිති වල තැන්පත් වේ (සාගෝ ප්ලීහාව - ඝන, විශාල කරන ලද, පාරභාසක ධාන්ය) හෝ සම්පූර්ණ පල්ප් පුරා ඒකාකාරව (sebaceous ප්ලීහාව - විශාල වූ, ඝන, දුඹුරු-රතු, සිනිඳු, කොටසක තෙල් සහිත බැබළීමක් ඇත).
IN වකුගඩුඇමයිලොයිඩ් රුධිර නාල වල බිත්තියේ, ග්ලෝමෙරුලි වල කේශනාලිකා ලූප සහ මෙසාන්ජියම්, ටියුබල් වල පහළම මාලය සහ ස්ටේප් වල තැන්පත් වේ. අංකුර ඝන, විශාල සහ තෙල් සහිත වේ. ක්රියාවලිය ප්රගතිශීලී වන විට, glomeruli සහ පිරමිඩ සම්පූර්ණයෙන්ම ඇමයිලොයිඩ් මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ, සංයුක්ත පටක වර්ධනය වන අතර ඇමයිලොයිඩ් රැලි වර්ධනය වේ.
IN අක්මාව lobules හි reticular stroma දිගේ ඇමයිලොයිඩ් තැන්පත් වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. යාත්රා වල බිත්තිවල, නාලිකා, ද්වාර පත්රිකා වල සම්බන්ධක පටක. හෙපටෝසයිට් හැකිලී මිය යයි. අක්මාව විශාල වී, ඝන, තෙල් සහිත පෙනුමක්.
IN බඩවැල්ඇමයිලොයිඩ් ශ්ලේෂ්මල පටලයේ රෙටිකුලර් ස්ට්‍රෝමා දිගේ මෙන්ම ශ්ලේෂ්මල පටලයේ සහ සබ්මුකෝසල් තට්ටුවේ රුධිර නාල වල බිත්තිවල වැටේ. දරුණු ඇමිලොයිඩෝසිස් සමඟ, අන්ත්‍රයේ ක්ෂය වීමේ ග්රන්ථි උපකරණ.
IN හදවතඇමයිලොයිඩ් එන්ඩොකාර්ඩියම් යටතේ, මයෝකාඩියම් වල ස්ට්‍රෝමා සහ යාත්රා වල මෙන්ම නහර දිගේ එපිකාඩියම් වල ද දක්නට ලැබේ. තැන්පත් වීම ඇමයිලොයිඩ් හෘද රෝග ඇති කරයි. හදවත ඝන සහ තෙල් සහිත වේ.
නික්මයාමඇමයිලොයිඩෝසිස් අහිතකර වේ.
2. ස්ට්රෝමාල්-සනාල ලිපිඩෝස්
උදාසීන මේද හෝ කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටරවල පරිවෘත්තීය බාධා ඇති විට ඒවා සිදු වේ.
උදාසීන මේද- ශරීරයට බලශක්ති සංචිත සපයන ලේබල් මේද.
තරබාරුකම- සාමාන්ය ස්වභාවයක් ඇති මේද ගබඩාවල උදාසීන මේද ප්රමාණය වැඩි වීම. එය චර්මාභ්යන්තර පටක, ඔමෙන්ටම් සහ මස්තිෂ්කයේ මේද බහුල ලෙස තැන්පත් වීමෙන් ප්රකාශ වේ. mediastinum, epicardium. ඇඩිපෝස් පටක සාමාන්යයෙන් නොමැති තැන්වල ද දිස් වේ, නිදසුනක් ලෙස, හෘදයාබාධ සහ අග්න්‍යාශයේ.
වර්ගීකරණයවිවිධ මූලධර්ම මත පදනම් වේ:
A. හේතු විද්යාව අනුව:
ප්රාථමික ආකෘතිය
එහි හේතුව නොදන්නා අතර එය idiopathic ලෙස හැඳින්වේ.
ද්විතියික ආකෘතිය
පහත දැක්වෙන වර්ග වලින් නියෝජනය වේ:
පෝෂණීය, එයට හේතුව ශාරීරික අකර්මන්‍යතාවය සහ අසමතුලිත පෝෂණයයි
මස්තිෂ්ක, කම්පනය, පිළිකා, ස්නායු ආසාදන ගණනාවක් සමඟ වර්ධනය වීම
අන්තරාසර්ග-Itsenko-Cushing, Froelich syndromes
පාරම්පරික - ලෝරන්ස්-මුන්-බීඩ්ල් සින්ඩ්‍රෝමය, ජියර්ක් රෝගය
B. බාහිර ප්රකාශනයන් මගින්:
සමමිතික වර්ගය
මේද ශරීරයේ විවිධ කොටස්වල ඒකාකාරව තැන්පත් වේ.
මුහුණේ චර්මාභ්යන්තර පටක, හිස පිටුපසට, බෙල්ලේ, ඉහළ උරහිස් පටිය සහ මස්මින ග්රන්ථි වල සමුච්චය වීම.
මේදය ඇප්‍රොන් ස්වරූපයෙන් උදරයේ චර්මාභ්යන්තර පටක වල තැන්පත් වේ
කලවා සහ ෂින්ස් ප්රදේශයේ
B. අතිරික්ත ශරීර බර සඳහා:
I උපාධිය - 20-29% අතිරික්ත ශරීර බර
II උපාධිය - 30-49%
III උපාධිය - 50-99%
IV උපාධිය - 100% හෝ ඊට වැඩි
D. රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම්වල ලක්ෂණ අනුව
ඇඩිපොසයිට් සංඛ්යාව සහ ඒවායේ ප්රමාණය සැලකිල්ලට ගනී.
හයිපර්ට්‍රොෆික් වර්ගය
මේද සෛල විශාල වන අතර සාමාන්ය ඒවාට වඩා කිහිප ගුණයකින් ට්‍රයිග්ලිසරයිඩ අඩංගු වේ. ඇඩිපොසයිට් ගණන වෙනස් නොවේ. ඇඩිපොසයිට් ඉන්සියුලින් වලට සංවේදී නොවන නමුත් ලිපොලිටික් හෝමෝන වලට ඉතා සංවේදී වේ.
හයිපර්ප්ලාස්ටික් වර්ගය
ඇඩිපොසයිට් සංඛ්යාව වැඩි වේ. ඇඩිපොසයිට් වල ක්රියාකාරිත්වය දුර්වල නොවේ, පරිවෘත්තීය වෙනස්කම් නොමැත, සහ රෝගයේ ගමන් මග නිරපේක්ෂ වේ.
සංවර්ධනයේ හේතු සහ යාන්ත්‍රණ
අසමතුලිත පෝෂණය, ශාරීරික අක්රියතාව, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ බාධා කිරීම්, අන්තරාසර්ග නියාමනය සහ පාරම්පරික සාධක ඉතා වැදගත් වේ.
තරබාරුකමේ ක්ෂණික යාන්ත්රණය ලිපොජෙනිසිස් සඳහා මේද සෛල තුළ ලිපොජෙනිසිස් සහ ලිපොලිසිස් අසමතුලිතතාවය තුළ පවතී.
නික්මයාම: කලාතුරකින් හිතකරයි.
කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටරවල පරිවෘත්තීය ආබාධ.
එවැනි ආබාධ ධමනි සිහින් වීම සඳහා යටින් පවතී. ඒ අතරම, කොලෙස්ටරෝල් සහ එහි එස්ටර පමණක් නොව, අඩු ඝනත්ව බීටා ලිපොප්‍රෝටීන් සහ රුධිර ප්ලාස්මා ප්රෝටීන ද ධමනි වල අභ්‍යන්තරයේ එකතු වන අතර එය සනාල පාරගම්යතාවයේ වැඩි වීමක් මගින් පහසුකම් සපයයි.
සමුච්චය වීම ඉන්ටිමා විනාශ වීමට හේතු වේ.
එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මේදය-ප්රෝටීන් ඩෙට්රිටස් ඉන්ටිමා තුළ පිහිටුවා ඇත, සංයුක්ත පටක වර්ධනය වන අතර, තන්තුමය සමරු ඵලකය සෑදී ඇත, නෞකාවේ ලුමෙන් පටු වේ.
3. ස්ට්රෝමාල්-සනාල කාබෝහයිඩ්රේට් ඩිස්ට්රොෆි
glycoproteins සහ glycosaminoglycans හි අසමතුලිතතාවයක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැක.
ස්ලයිම් පටක- දුර්වල ග්ලයිකොප්රෝටීන් පරිවෘත්තීය හා සම්බන්ධ ඩිස්ට්රොෆි. ක්‍රොමොට්‍රොපික් ද්‍රව්‍ය ප්රෝටීන සමඟ බන්ධනවලින් මුදා හරින අතර අන්තරාල ද්රව්යයේ එකතු වේ. ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීමට ප්‍රතිවිරුද්ධව, මෙය කොලජන් තන්තු වෙනුවට ශ්ලේෂ්මල වැනි ස්කන්ධයක් සමඟ ප්රතිස්ථාපනය කිරීම ඇතුළත් වේ. සම්බන්ධක පටක, ඉන්ද්රිය ස්ට්‍රෝමා, ඇඩිපෝස් පටක, කාටිලේජ විනිවිද පෙනෙන, ශ්ලේෂ්මල වැනි වන අතර ඒවායේ සෛල තාරකා බවට පත්වේ.
හේතුව: බොහෝ විට අන්තරාසර්ග ජෙලි ක්‍රියා විරහිත වීම, වෙහෙසට පත්වීම (උදාහරණයක් ලෙස, myxedema, mucous edema, cachexia සමඟ සම්බන්ධක පටක වල ශ්ලේෂ්මල).
නික්මයාම: ක්රියාවලිය ආපසු හැරවිය හැක, නමුත් එහි ප්රගතිය collikation සහ necrosis වලට මග පාදයි.
ප්ලීහාවේ ඇමයිලොයිඩෝසිස්
මැක්රෝ සූදානම් කිරීම්
ප්ලීහාව ප්‍රමාණයෙන් විශාල වී, සංයුක්ත වූ, සුදුමැලි නිල් සහ රතු පැහැයෙන් යුත් සිනිඳු මතුපිටක් ඇති අතර, ඝන අළු පැහැති ද්‍රව්‍ය නාභීය සමුච්චය වන අතර, පාරභාසක ධාන්ය ස්වරූපයෙන් තෙල් සහිත බැබළීමක් ඇති අතර, සාගෝ ධාන්ය සිහිපත් කරයි.
ප්ලීහාවේ ඇමයිලොයිඩෝසිස් (සාගෝ ප්ලීහාව). ප්ලීහාව ප්‍රමාණයෙන් විශාල වී ඇත, ස්පර්ශයට ඝනයි, එහි මතුපිට සිනිඳුයි, කැප්සියුලය නොසන්සුන් ය, කොටසෙහි ලාක්ෂණික රටාවක් ඇත: තද දුඹුරු පසුබිමක කුඩා පාරභාසක අළු පැහැති නාභීය, සාගෝ ධාන්ය සිහිපත් කරයි. මෙය ඊනියා සගෝ ප්ලීහාව - ඉන්ද්රියයේ ඇමයිලොයිඩෝසිස් හි පළමු අදියර.
Splenic amyloidosis (sebaceous spleen). ප්ලීහාව ප්‍රමාණයෙන් විශාල වී ඇත, ස්පර්ශයට ඝනයි, එහි මතුපිට සිනිඳුයි, කැප්සියුලය ආතති සහගතයි, සහ කොටසේ ව්‍යුහාත්මක රටාව මකා ඇත - පල්ප් තද දුඹුරු පැහැයක් සහිත තෙල් සහිත බැබළීමක් ඇත. එවැනි ප්ලීහාව sebaceous හෝ හැම් ලෙස හැඳින්වේ, අපි ඇමයිලොයිඩෝසිස් දෙවන අදියර ගැන කතා කරන්නේ, පළමු, ඊනියා අනුගමනය. සගෝ ප්ලීහාව ලෙස හැඳින්වේ.
(ග්ලේස් ප්ලීහාව). ප්ලීහාව ප්‍රමාණයෙන් විශාල නොවේ, එහි කැප්සියුලය ඝන, සිනිඳු, දිලිසෙන, සුදු, පාරාන්ධ, ග්ලැසියර මෙන්, කොටසේ හයිලීන් කාටිලේජය සිහිපත් කරයි, ප්ලීහාව පටක සාමාන්ය ව්යුහයක් ඇත.
බාහිර සෛලීය හයිලිනොසිස් වර්ගය. හයිලීන් කාටිලේජයේ ව්යුහය සිහිපත් කරන හයිලීන් සමජාතීය ඝන ස්කන්ධ තැන්පත් වීමත් සමඟ ස්ට්රෝමාල්-සනාල ඩිස්ට්රොෆි වර්ගයකි.
ස්ක්ලෙරෝසිස් ප්රති result ලයක් ලෙස දේශීය හයිලිනොසිස් වර්ධනය වේ (නිදසුනක් ලෙස, කැප්සියුලයේ මෙන්ම කැළැල්, තන්තුමය ඇලවුම්, ඒඑස් හි සනාල බිත්තියේ, රුධිර කැටියක් සංවිධානය කිරීමේදී, වණ සුව කිරීම)
මැක්රෝ: ප්ලීහාවෙහි parenchyma වෙනස් නොවේ, කැප්සියුලය ඝන, විකෘති, ඝන අනුකූලතාවයකින් යුක්ත වේ.
සාමාන්ය ව්යාධි ක්රියාවලීන් සමූහයක් වන්නේ ස්ට්රෝමාල්-සනාල ඩිස්ප්රොටෙනෝසිස් වේ.
සංකේතාත්මක නම "ග්ලේස් ප්ලීහාව" වේ.
හයිලිනොසිස් වර්ධනයට හේතු විය හැකි ක්රියාවලීන්:
ෆයිබ්රිනොයිඩ් වෙනස්කම් (ඉදිමීම සහ නෙරෝසිස්) - සම්බන්ධක පටක අසංවිධානාත්මක අවධියක් ලෙස
රූමැටික් රෝග;
ප්ලාස්මා impregnation (SD, AG);
ස්ක්ලෙරෝසිස්;
නිදන්ගත දැවිල්ල (macropreparation දී - නිදන්ගත perisplenitis ප්රතිඵලයක් ලෙස);
ගැටිති.
මේද අක්මා පරිහානිය (අක්මාව ස්ටීටෝසිස්) - "ගුස් අක්මාව"
අක්මා කොටස. ඉන්ද්රිය විශාල වී ඇත. වර්ණය කහ, සවි කිරීමේ විසඳුම නිසා එය අළු පැහැයක් ගනී. අනුකූලතාව දුර්වලයි.
අක්මාවේ මතුපිට සිහින් ගැටිත්තකි. කැප්සියුලය අතුරුදහන්.
ව්‍යුහ විද්යාත්මක චිත්‍රය අර්ධ වශයෙන් සංරක්ෂණය කර ඇත. කුහර තරමක් පටු වේ.
ව්යාධිජනක ඇතුළත් කිරීම් නොමැත.
ව්යාධි ක්රියාවලිය - හෙපටෝසිස් (ස්ටීටෝසිස්), මේද පරිහානිය
මෙම ක්රියාවලිය සමඟ ඇති රෝග - දියවැඩියාව, වෛරස් හෙපටයිටිස්, ආහාර ජීර්ණ තරබාරුකම, හයිපොගොනඩිස්වාදය, ඉට්සෙන්කෝ-කුෂින්ගේ රෝගය, මත්පැන් විෂ වීම
හේතු විද්යාව: අන්තරාසර්ග පරිවෘත්තීය අක්‍රිය වීම, පාරම්පරික අසාමාන්‍යතා, අසමතුලිත පෝෂණය, අභ්යන්තර ද්‍රව්‍යවල විෂ සහිත බලපෑම්. lipolysis සහ lipogenesis හි සමතුලිතතාවය දෙවැන්න දෙසට මාරු කරන්න
මරණයට විය හැකි හේතුව: අක්මාව අසමත් වීම
මැක්රෝ: අක්මාව විශාල වේ, කහ, මතුපිට සිනිඳුයි.
සාමාන්ය ව්යාධි ක්රියාවලීන් සමූහයක් parenchymal dystrophy වේ.
පරෙන්චිමල් මේද පරිහානියේ වර්ග:
1 - ක්ෂුද්ර වෙසිකුලර් මේද පරිහානිය (මයිටොකොන්ඩ්‍රියා විනාශ වීම සහ අල්ට්රා ව්‍යුහවල මේද සමුච්චය වීමත් සමඟ
හෙපටෝසයිට්)
2 - විශාල-බිංදු මේද පරිහානිය (දූවිලි වැනි තරබාරුකමේ අදියරක් ලෙස → කුඩා, මධ්යම සහ විශාල-බිංදුවක්
හෙපටෝසයිට් වල සයිටොප්ලාස්මයේ මේද සමුච්චය වීමත් සමඟ තරබාරුකම
නිදන්ගත මේද හෙපටෝසිස් ඇතිවීමට හේතු:
1) හයිපොක්සියා (CHF, CHF, රක්තහීනතාවය),
2) අන්තරාසර්ග-පරිවෘත්තීය
රෝග (ඩීඑම්, තරබාරුකම, ආදිය);
3) නිදන්ගත විෂ වීම (endo- සහ exogenous);
4) ආහාරයේ වැරදි.
නිදන්ගත මේද හෙපටෝසිස් අදියර: මේද හෙපටෝසිස්, තනි හෙපටෝසයිට් වල නෙරෝසිස් සමඟ මේද පරිහානිය සහ
mesenchymal ප්රතික්රියාව, පූර්ව සිරෝටික්.
සායනික ප්රකාශනයන්: දකුණු හයිපොහොන්ඩ්රියම් ±, ALT, AST හි බර.
ප්රතිඵලය: ව්යුහය ප්රතිෂ්ඨාපනය, සිරෝසිස්.
වර්තමානයේ, සියලු වර්ගවල රෝග වෛද්ය විද්යාව තුළ දක්නට නොලැබේ. සම්බන්ධක පටක රෝග, විශේෂයෙන් hyalinosis, ව්යතිරේකයක් නොවේ. මෙය කාටිලේජයට සමාන ඝන ස්කන්ධයක් සාදමින් සංයුක්ත පටක වල හයිලීන් වර්ධනය වේ. මෙම ව්යාධිවේදය විවිධ රෝග වලදී නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, උදාහරණයක් ලෙස, අධි රුධිර පීඩනය, lupus erythematosus, ධමනි සිහින් වීම, දියවැඩියාව, ආදිය. එය රුධිර වාහිනී සහ ශරීර පටක වල පාරගම්යතාව වැඩි වීම මෙන්ම ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමඟ පටක කාවැද්දීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, මිනිස් භාජන පටු වූ ලුමෙන් ඇති අතර ඒවායේ ව්යුහයේ ඝන නල වලට සමාන වේ. මෙම ක්රියාවලිය ආපසු හැරවිය නොහැකි නමුත් සමහර අවස්ථාවලදී හයිලීන් අර්ධ වශයෙන් ප්රතිශෝධනය කළ හැකිය. සමහර අවස්ථාවලදී, මෙම ව්යාධිවේදය මහලු හා පරිණත වයසේදී ශරීරයේ කායික ක්රියාවලියට ආරෝපණය කළ හැකිය. මෙය නිදසුනක් ලෙස, ප්ලීහාවේ භාජන වල හයිලිනොසිස් යනාදිය විය හැකිය.
ගැටළු අර්ථ දැක්වීම
හයිලිනොසිස් යනු හයිලීන් (ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන්) රුධිර නාලවල සහ සංයුක්ත පටක වල බිත්තිවල ඝන පාරභාසක ස්කන්ධවල තැන්පත් වන ව්යාධි විද්‍යාවකි. ප්‍රෝටීනයක් වන හයිලින්, ෆයිබ්රින්, ප්ලාස්මා ප්රෝටීන, ලිපිඩ සහ ඉමියුනොග්ලොබුලින් අඩංගු වේ. එය අම්ල, එන්සයිම සහ ක්ෂාර මගින් බලපාන්නේ නැත. දැනට, හයිලිනොසිස් යනු ඉතා සුලභ රෝගයක් වන අතර අධි රුධිර පීඩනය, අධි රුධිර පීඩනය හෝ දියවැඩියාව ඇති බොහෝ වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ. යාත්රා විශාල වශයෙන් බලපායි, සම්බන්ධක පටක අඩු ප්රමාණයකට බලපායි. මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ, පටක ඝනත්වයට පත් වේ, එබැවින් රෝගය ස්ක්ලෙරෝසිස් වර්ගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.
ව්යාධි විද්යාවේ මතුවීම හා වර්ධනය
හයිලිනොසිස් වල මෝෆෝජෙනිස්ඉතා සංකීර්ණ වන අතර ව්යාධිවේදය (නාල, සම්බන්ධක පටක හෝ සේරස් පටල) වර්ගය මත රඳා පවතී. එය ගොඩනැගීමේ ප්රධානතම දෙය වන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ හා ස්නායු පද්ධතියේ ව්යාධිජනක ක්රියාවලීන්, පරිවෘත්තීය ප්රතිඵලයක් ලෙස තන්තුමය ව්යුහයන්ගේ සෛල විනාශ කිරීම සහ රුධිර වාහිනී කාන්දු වීමයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, යාත්රා බිත්තිවල සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල වලින් හයිලීන් සෑදී ඇත. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, එය විවිධ රෝගවල ප්රතිවිපාකයක් ලෙස පෙනෙන්නට පුළුවන: අධි රුධිර පීඩනය, රූමැටික්, ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන්, නෙරෝසිස් හෝ ස්ක්ලෙරෝසිස්. ස්ක්ලෙරෝසිස් ප්රතිඵලයක් ලෙස, මෙම ව්යාධිවේදය කැළැල් සහ ඇලවීම්, යාත්රා බිත්ති, හෝ රුධිර කැටිති ගොඩනැගීමට සම්බන්ධ වේ. සම්බන්ධක පටක වල පරිවෘත්තීය ආබාධ හේතුවෙන් මෙය සිදු වේ. කැප්සියුල පරිමාව වැඩි වන අතර ප්රෝටීන සමඟ සංතෘප්ත වන ක්‍රමයක් ද ඇත.
සනාල හයිලිනොසිස්
මෙම ව්යාධිවේදය මගින් කුඩා ධමනි සහ පුරස්ථි වලට බලපායි. රුධිර නාල වල බිත්ති ආවරණය කරන එන්ඩොතලියම් සහ සෛල පටල විනාශ කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස එය සිදු වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, භාජන වල පටල තුනී වේ, ඒවා පටු හෝ සංවෘත ලුමෙන් සහිත ඝන නල බවට පත් වේ. මෙම ක්රියාවලිය බොහෝ විට මොළය, වකුගඩු, අග්න්යාශය තුළ නිරීක්ෂණය වන අතර මෙම ප්‍රකාශනය අධි රුධිර පීඩනය, දියවැඩියා රෝගය සහ මානව ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ආබාධවල සාමාන්ය වේ. වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ ප්ලීහාව තුළ භෞතික විද්යාත්මක ක්රියාවලිය සිදුවන ආකාරය.
සනාල හයිලිනොසිස් වර්ග
වෛද්ය විද්‍යාවේදී, සනාල හයිලිනොසිස් වර්ග තුනක් වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිරිතකි:
- සරල, රුධිර ප්රවාහයෙන් පිටවන ප්ලාස්මා ඇතිවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම සංසිද්ධිය බොහෝ විට ධමනි සිහින් වීම සහ අධි රුධිර පීඩනය තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
- Lipohyalin, ලිපිඩ අඩංගු වන අතර දියවැඩියාවෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ගේ ලක්ෂණයකි.
- සංකීර්ණ hyalinosis, immunoglobulin, fibrin සමන්විත වන අතර ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග, රූමැටික් ඇති පුද්ගලයින් සඳහා සාමාන්ය වේ.
එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, හයිලිනොසිස් වර්ධනය වන අතර අධි රුධිර පීඩනය රැලි වැටී ඇති අතර සියුම් මතුපිටක් ඇත.
ප්රතිවිපාක
සනාල හයිලිනොසිස් සමඟ, ප්රතිවිපාක ආපසු හැරවිය නොහැකි බැවින්, පුරෝකථනය අහිතකර වේ. ව්යාධිවේදය ඉන්ද්රියයේ විරූපණයට හා ක්ෂය වීමට තුඩු දෙයි, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස එහි අසාර්ථකත්වය වර්ධනය වන අතර රක්තපාත (ආඝාතය) පෙනේ. සම්බන්ධක පටක හයිලිනොසිස් වලදී, හයිලීන් අර්ධ වශයෙන් අවශෝෂණය කර ගත හැකිය, එබැවින් යම් දුරකට ව්යාධි ක්රියාවලිය ආපසු හැරවිය හැක. උදාහරණයක් ලෙස, මස්මින ග්රන්ථි සඳහා මෙය අදාළ වේ. මෙම ව්යාධිවේදය ඉන්ද්රියයන් අසමත් වීමටද හේතු විය හැක. කැළැල් සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, මෙහි විශේෂ ආබාධ නොමැත, නමුත් රූපලාවණ්‍ය දෝෂයක් පමණි.
සායනික පින්තූරය
සනාල හයිලිනොසිස් සායනිකව ප්රකාශ නොවේ, ෆන්ඩස් වල යාත්රා වලට හානි වීම හැර, අක්ෂි පරීක්ෂාව භාවිතයෙන් තීරණය කළ හැකිය. කුඩා ධමනි ඝන සහ වක්‍ර ලෙස පෙනේ. මෙම රෝගයෙන් පීඩාවට පත් වූ සම්බන්ධක පටක ඝන, අනම්ය සහ ක්රීම් පැහැති වේ. මෙය කෙලොයිඩ් කැළැල් සහ හෘද කපාටවල පැහැදිලිව දැකගත හැකිය. සේරස් පටල වලට හානි වූ විට, පටක ඝණීවන අතර කිරි පැහැයක් ගනී. අක්මාවක් තිබේ නම්, මෙම අවයව සීනි අයිසිං සමඟ පොඟවා ඇති බවක් පෙනේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගය ග්ලේස් ප්ලීහාව හෝ ග්ලේස් අක්මාව ලෙස හැඳින්වේ.
ව්යාධි විද්යාවේ නොපෙනෙන පින්තූරය
මෙම ව්යාධිවේදය සමඟ, ධමනි වල බිත්ති ඝණ වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ ඒවායේ හයිලීන් ස්කන්ධ සමුච්චය වීම නිසා, ලුමෙන් අර්ධ වශයෙන් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම වසා දැමීමයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, වකුගඩු පටලැවිල්ල මෙම ස්කන්ධය මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ. සම්බන්ධක පටක සහ සේරස් පටලවල ව්යාධි වලදී, රුධිර ග්ලයිකොප්රෝටීන් සමඟ හයිලීන් ස්කන්ධ තිබීම දෘශ්‍යමාන වේ. යාත්රා වල ලුමෙන් පටු වීම බැරෝට්‍රෝමා වලට මග පාදයි, එය ඇරියෝලා හැකිලීමෙන් වලක්වනු නොලැබේ, මන්ද එය මෙම හැකියාව නැති කර දමනු ඇත. මෙය ප්ලාස්මා මගින් රුධිරය සපයන පටක ප්රදේශ වල සන්තෘප්තියට හේතු වේ, එබැවින් එය එහි ක්රියාකාරිත්වය අහිමි වේ. මේ අනුව, වකුගඩු පටලැවිල්ලේ හයිලිනොසිස් ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වේ, නිදන්ගත වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සහ රෙටිනෝපතිය දිස්වන අතර එය සම්පූර්ණ අන්ධභාවයට හේතු වේ. හයිලිනොසිස් යනු සංයුක්ත පටක වල ව්යාධිවේදයක් වන බැවින්, එය හෘද කපාට තුළ ඇති වුවහොත්, මෙය ඔවුන්ගේ විරූපණයට දායක වන අතර ඒවායේ ප්රමාණවත් නොවීම සඳහා හේතු වේ. serous පටලවල ව්යාධිවේදය බොහෝ විට මෙහෙයුම් හෝ මරණ පරීක්ෂණයේදී අනාවරණය වේ. එය ප්ලීහාව හෝ අක්මාව තුළ දක්නට ලැබේ නම්, මෙය මෙම අවයව රුධිරයෙන් පිරවීම, ඔවුන්ගේ කැප්සියුලය දිගු කිරීම සහ වේදනාවේ පෙනුම ඇති විය හැක. ලිපිඩ සහ ලවණ බොහෝ විට සරල රසායනික සංයෝග බවට බිඳී යාමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස පටක තුල තැන්පත් වේ.
රෝග විනිශ්චය
හයිලීන් හඳුනා ගැනීම සඳහා, eosin පැල්ලම් කිරීම සිදු කරනු ලබන අතර, එය රෝස පැහැයක් ගනී. Van Gieson staining රෝගියාගේ වයස අනුව (කහ සිට රතු දක්වා) ප්රතිඵලය වනු ඇත. මෙහි ඩයි වර්ග වන්නේ fuchsin සහ picric අම්ලය. මිය ගිය පටක වල හයිලීන් පෙනුම thrombotic ස්කන්ධයන් සහ ගිනි අවුලුවන පිටකිරීම් මගින් පෙන්නුම් කෙරේ. රෝග විනිශ්චය අරමුණු සඳහා, histological අධ්යයන සිදු කරනු ලබන අතර, hyalinosis සම්බන්ධක පටක නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. පටක නෙරෝසිස් ඇති වන අතර එය බොහෝ විට සනාල බිත්ති කැඩී යාම, රක්තපාත පෙනුම සහ thrombosis සමඟ සිදු වේ. අන්වීක්ෂයක් යටතේ, ඔබට ඉදිමීම, සෛල ක්ෂය වීම, රුධිර වාහිනී වල ප්රත්යාස්ථතාව අහිමි වීම, අවයව දැඩි වීම සහ ඒවායේ වර්ණය වෙනස් කිරීම හඳුනාගත හැකිය. බාහිරව, හයිලිනොසිස් මගින් බලපෑමට ලක් වූ පටක වෙනස් නොවේ.
අවකල රෝග විනිශ්චය
ශරීරයේ වයසට යාමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස පෙනෙන කායික හයිලිනොසිස් සහ ව්යාධි ක්රියාවලියක් අතර වෙනස හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ. මෙම රෝගය මිය ගිය පටක හා ස්‍රාවය කරන නිෂ්පාදනවල පරිවර්තනයට සමාන වේ. මෙම අවයවවල ක්රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කර ඇති බැවින් ගර්භාෂයේ සහ ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථිවල ව්යාධිජනක ක්රියාවලීන් ආපසු හැරවිය හැකි බව මතක තබා ගත යුතුය.
අනාවැකිය
ඛණ්ඩක හයිලිනොසිස් වල ප්රතිඵලය වන්නේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමයි. දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, නෙෆ්‍රොටික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන අතර එය උරුම වේ. නෙෆ්‍රිටිස් බොහෝ විට වකුගඩු වර්ධනයේ ව්යාධි සමඟ සංයුක්ත වේ. දරුවන් ප්රධාන වශයෙන් මිය යන්නේ මෙම ඉන්ද්රිය ක්‍රියා විරහිත වීම හේතුවෙනි.
මේ අනුව, හයිලිනොසිස් යනු සංයෝජක පටක වල වෙනස්වීම් වන අතර එය ව්යාධි වලට තුඩු දෙන අතර විවිධ රෝග වල ප්‍රතිවිපාකයකි. මෙම ක්රියාවලිය ශරීරයේ වයසට යාමේදී ද නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර එය භෞතික විද්යාත්මක ස්වභාවයක් ගනී.
Hyalinosis යනු ප්රෝටීන් පරිවෘත්තීය ආබාධ වර්ග වලින් එකකි. එය ක්ෂාර, අම්ල සහ එන්සයිම වලට ප්‍රතිරෝධී වන සංකීර්ණ ප්‍රෝටීනයක් වන හයිලීන් නම් කාබනික ද්රව්යයේ සමජාතීය, ඝන සහ පාරභාසක ස්කන්ධ පටකවල සමුච්චය වීමට හේතු වේ.
හයිලිනොසිස් යනු කුමක්ද?
හයිලිනොසිස් යනු ශරීරයේ සනාල බිත්ති සහ පටක වල පාරගම්යතාව වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එම නිසා ඒවා ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමඟ කාවැදී ඇත. සාමාන්යයෙන් මෙය සිදු නොවිය යුතුය. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, භාජන පටු වී ඝන නල මෙන් බවට පත් වේ. මෙම සංසිද්ධිය ආපසු හැරවිය නොහැකි ලෙස සලකනු ලැබේ, නමුත් සමහර අවස්ථාවල දී හයිලීන් සමුච්චයන් අර්ධ වශයෙන් නැවත ලබා ගත හැකිය.
වර්ගීකරණය
ව්යාධි විද්යාවේ ආකාර තුනක් ඇත, ඒවා සංවර්ධනයේ යාන්ත්රණය සහ අනෙකුත් ලක්ෂණ අනුව වෙනස් වේ:
- සනාල හයිලිනොසිස්. රුධිර පීඩනය වැඩි වන විට සහ බිත්ති අධික ලෙස පාරගම්ය වන විට එය වර්ධනය වේ.
- සම්බන්ධක පටක වල හයිලිනොසිස්. මෙම වර්ගයේ ශ්ලේෂ්මල හෝ ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම හේතුවෙන් පටක ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ පොලිසැකරයිඩ සමඟ කාවැදී ඇති විට;
- සේරස් පටලවල හයිලිනොසිස්. එහි හේතුව වන්නේ ෆයිබ්‍රිනොජන් ඉහළ අන්තර්ගතයක් සහිත සංවිධානාත්මක ගිනි අවුලුවන තරලයක පටලයේ මතුපිට පෙනුමයි.
පැතිරීම අනුව, හයිලිනොසිස් පහත පරිදි බෙදා ඇත:
- පද්ධතිමය (පොදු);
- දේශීය.
මෙම අවස්ථාවේ දී, රුධිර වාහිනී සහ සම්බන්ධක පටක වල ව්යාධිවේදය ප්රභේද දෙකෙහිම සිදු වන අතර, සේරස් පටලවල හයිලිනොසිස් තනිකරම දේශීය වේ.
ව්යාධි විද්යාවේ හේතු
රුධිර වාහිනී සහ පටක වල හයිලීන් සමුච්චය වීම හා සම්බන්ධ ව්යාධිවේදය වර්ධනය වීමට හේතු:
- දියවැඩියාව;
- හෘද වාහිනී පද්ධතියේ රෝග;
- සන්ධි හානිය;
- ප්රෝටීන් පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන්හි බාධා;
- ගිනි අවුලුවන ව්යාධිවේදය.
සනාල හයිලිනොසිස් බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී පද්ධතිමය ස්වභාවයක් ගනී, නමුත් බොහෝ විට බලපායි:
- වකුගඩු ව්යුහයන්;
- මොළය;
- දර්ශනයේ අවයව;
- අග්න්යාශය;
- සමේ පටක.
එය එක් ලකුණකි:
- අධි රුධිර පීඩනය;
- දියවැඩියා ක්ෂුද්ර වාහිනී හානි;
- ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධ.
ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවල ක්රියාකාරිත්වය හේතුවෙන් එහි බාධා කිරීම් හේතුවෙන් සංයුක්ත පටක වල හයිලිනොසිස් හට ගනී. නිදසුනක් වශයෙන්, හෘද කපාටවල රූමැටික් වෙනස්කම් සමඟ මෙය සිදු වේ.
සේරස් පටලවල හයිලිනොසිස් ෆයිබ්‍රොටික් ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලියේ ඇති විය හැකි ප්රතිඵලයක් ලෙස සැලකේ, උදාහරණයක් ලෙස:
- peritonitis (peritoneum ආසාධනය);
- pericarditis (pericardial මල්ලේ ආසාධනය);
- pleurisy (පෙනහළු පටලවල දැවිල්ල).
හයිලිනොසිස් ඇතිවීමට හේතු අතර ව්යාධිජනක පමණක් නොව, සාමාන්ය ලෙස සලකනු ලබන කායික ක්රියාවලීන් ද වේ, නිදසුනක් වශයෙන්, වයස්ගත ජීවියෙකු තුළ.
රෝග ලක්ෂණ
ව්යාධි විද්යාවේ සලකුණු සමූහය එහි පිහිටීම අනුව තීරණය වේ:
- රුධිර නාල වල හයිලිනොසිස් ඒවායේ ලුමෙන් පටු කරයි, පේටන්ට්භාවය අඩාල කරයි සහ බිත්තියේ ප්රත්යාස්ථතාව අඩු කරයි, එම නිසා ලේ ගැලීම සහ වරින් වර හිසරදය ඇති වේ. කැළඹුණු ව්යුහයක් සහිත ධමනි ඔක්සිජන් ඌනතාවයට මෙන්ම, පටක සහ අවයවවල පෝෂණ සංරචක වලට මග පාදයි.
- ප්ලූරා හි හයිලිනොසිස් පෙණහලුවල ඇලවුම් ක්රියාවලිය අවුලුවන. වාතාශ්රය නරක අතට හැරේ, නමුත් රෝගය මෘදු වන විට, පුද්ගලයා එය නොසලකයි.
- ඉන්ද්‍රියයන්ට බලපාන හයිලිනොසිස්, ඒවායේ විරූපණයට හා ස්ක්ලෙරෝසිස් වලට මෙන්ම කාර්ය සාධනය අර්ධ වශයෙන් අහිමි වීමට ද හේතු වේ. වෙනත් දේ අතර, එය අපහසුතාවයක් සහ වේදනාවක් ඇති කරයි. ඉතින්:
- ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථියේ ප්රෝටීන් ඩිස්ට්රොෆි සංසිද්ධි සමඟ, ඉන්ද්රිය ඝනත්වයට පත් වන අතර බර පිළිබඳ හැඟීමක් ඇති කරයි;
- ගර්භාෂ ෆයිබ්‍රොයිඩ් වල හයිලිනෝසිස් සමඟ, පහළ උදරයේ වේදනාව ප්රකාශ වන අතර එය යෝනි ශ්‍රාවයක් සමඟ සිදු වේ.
ප්ලීහාව කැප්සියුලයට බලපාන ව්යාධිවේදයකදී, වේදනාවේ පසුබිමට එරෙහිව සාමාන්ය ව්යාධිය වර්ධනය වන අතර ලේ ගැලීම සිදුවිය හැක.
අන්තරාය කුමක්ද
හයිලිනොසිස් යනු විවිධ රෝග වල ප්රති result ලය සහ රෝග ලක්ෂණ වලින් එකකි, එබැවින් එහි ප්රධාන අන්තරාය වන්නේ එය ව්යාධි විද්යාවේ ගමන් මග උග්ර කළ හැකි වීමයි.
- ප්රතිඵලයක් වශයෙන්:
- අවයවවල ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් වේ;
- හයිලීන් තැන්පතු ස්ථානවල පටක විකෘති වී ඇත;
- හෘද රෝග වර්ධනය වේ;
- දියවැඩියාවේ ගමන් මග උග්ර වේ;
- සනාල patency නරක අතට හැරේ;
දැවිල්ල වර්ධනය වේ.
ගර්භනී කාන්තාවන්ගේ හයිලිනොසිස් භ්රෑණ වර්ධනය නතර කිරීමට හේතු විය හැක. මෙය සිදුවන්නේ ව්යාධිවේදය හේතුවෙන් පටක වලට ඔක්සිජන් සහ පෝෂණය ලබා දෙන කේශනාලිකා වල රුධිර කැටි ගැසීම් ඇති වූ විටය. එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස රුධිර ප්රවාහය බාධා ඇති වන අතර කලලරූපය මිය යයි.
රෝග විනිශ්චය
රෝග විනිශ්චය ක්‍රියාමාර්ග මාලාවකින් පසුව හයිලිනොසිස් අනාවරණය වේ, ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:
- සාමාන්ය සහ ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව;
- මුත්රා පරීක්ෂාව;
- රුධිර වාහිනී මෙන්ම අවයව සහ පටක වල අල්ට්රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් කිරීම;
රෝගයේ ඇති විය හැකි හේතු මත පදනම්ව, වෛද්යවරයා අතිරේකව නියම කළ හැකිය:
- කාන්තා ලිංගික ඉන්ද්රියන්ගේ ස්මෑම් සහ අල්ට්රා සවුන්ඩ්;
- පෙනහළු වල X-ray.
රෝග විනිශ්චය ප්රතිඵල මත පදනම්ව, හයිලිනොසිස් හේතුව සහ එහි වර්ගය හඳුනාගෙන, පසුව චිකිත්සාව නියම කරනු ලැබේ.
ප්රතිකාර
හයිලිනොසිස් වර්ධනයට එහි හේතු බවට පත් වූ ව්යාධි ඉවත් කිරීමේ ක්රියාවලියට බලපෑම් කළ හැකිය. මේ අනුව, අභ්යන්තර අවයව හා පද්ධතිවල රෝග සඳහා, ඔවුන්ගේ ක්රියාකාරිත්වය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. ප්රතිබැක්ටීරීය සහ ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්රති-ගිනි අවුලුවන ඖෂධ සමඟ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන් ඉවත් කරනු ලැබේ. විශේෂයෙන් දරුණු අවස්ථාවල දී රැඩිකල් පියවරක් ලෙස, ශල්යකර්ම ක්රමය භාවිතා වේ.
අනාවැකිය
පුරෝකථනය බොහෝ දුරට රඳා පවතින්නේ ක්රියාවලියේ ප්‍රාදේශීයකරණය සහ සංවර්ධනයේ මට්ටම මත ය. නිදසුනක් වශයෙන්, කැළැල් වල හයිලීන් සමුච්චය බරපතල ආබාධ සඳහා භයානක නොවන අතර ඒවා විසඳා ගත හැකිය. රෝගයේ පද්ධතිමය අනුවාදය, ඊට පටහැනිව, ශරීරයේ බරපතල බාධා කිරීම් වලට තුඩු දෙන අතර අහිතකර ප්රතිවිපාක සමඟ භයානක වේ, උදාහරණයක් ලෙස, රූමැටික් තුවාල, අධි රුධිර පීඩනය, දියවැඩියාව සහ වෙනත් රෝග සමඟ.
හයිලිනොසිස් සමහර විට රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වයි, එබැවින් එය වහාම අනාවරණය නොවේ. රෝගාබාධ හා ආශ්‍රිත ආබාධ වළක්වා ගැනීම සඳහා, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් ගත කිරීම, වරින් වර ඔබේ සෞඛ්‍යය පරීක්ෂා කිරීම සහ හඳුනාගත් ව්යාධි වලට ක්ෂණිකව ප්රතිකාර කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.
හයිලිනොසිස් -මෙය විශේෂිත ද්‍රව්‍යයක සෛල හා පටක වල පෙනුමයි, සංයුතියේ විෂමජාතීය සහ එහි පෙනුමේ යාන්ත්රණය. හයිලීන් වල පදනම ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන්, ෆයිබ්රින්, ඉමියුනොග්ලොබුලින් (ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ) සහ ලිපිඩ මිශ්ර වේ. හයිලීන් සංයුතියේ වෙනස්කම් මත පදනම්ව, ඒවා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
a) සරල හයිලීන් - එහි ප්රධාන කොටස රුධිර ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ immunoglobulins;
b) lipohyalin - lipoproteins එහි සංයුතියේ දක්නට ලැබේ. Lipohyalin බොහෝ විට දියවැඩියාව තුළ දක්නට ලැබේ;
c) සංකීර්ණ හයිලීන් - සෛල කොටස්, විනාශ වූ සම්බන්ධක පටක සංරචක සහ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සැලකිය යුතු ප්රමාණවලින් ප්ලාස්මා ප්රෝටීන වලට එකතු වේ.
එහි විෂමතාවය තිබියදීත්, හයිලීන්, ප්‍රාදේශීයකරණය සහ සම්භවය වෙනස්, hematoxylin-eosin සමග පැල්ලම් විට පොදු tinctorial ගුණ ඇත; Van Gieson අනුව පැල්ලම් කළ විට එය picrinophilic වන අතර ධනාත්මක ප්රතික්රියාවක් ලබා දෙයි.
හයිලිනොසිස් ඩිස්ට්රොෆි වලට නොව, ඩිස්ට්රොෆි වල ප්රතිඵල, වෙනස් කිරීමේ ප්රතිඵල සහ ප්රධාන වශයෙන් සම්බන්ධක පටක වෙනස් කිරීම සඳහා යොමු කිරීම වඩාත් නිවැරදි ය. හයිලීන් එපිටිලියම්, ත්‍රොම්බොටික් ස්කන්ධ සහ ප්රධාන වශයෙන් සම්බන්ධක පටක වල දක්නට ලැබේ. හයිලීන් තැන්පත් වීමේ ස්වභාවය අනුව, ඒවා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: සනාල හයිලිනොසිස් සහ සම්බන්ධක පටක හයිලින්කරණය. හයිලීන් ෆයිබ්රිනොයිඩ් වලට වර්ණ ගුණාංග වලින් සමාන වේ. එය ඔක්සිෆිලික්, සමජාතීයතාවය සහ ඝනත්වය මගින් සංලක්ෂිත වේ. හයිලීන්කරණයට ලක් වූ සම්බන්ධක පටක පෙනුමෙන් හයිලීන් කාටිලේජයට සමාන වේ - වීදුරු සහ පාරභාසක. serous integument හි කැළැල් හෝ cicatricial ඝණ වීම, අභ්යන්තර අවයවවල කැප්සියුල (උදාහරණයක් ලෙස, perisplenitis ප්රතිඵලයක් ලෙස ඊනියා "ග්ලැසියර" ප්ලීහාව) ඉතා සාමාන්ය වේ. එපිටිලියම් හි, ප්රෝටීන් ඩිස්ට්රොෆි (වකුගඩු වල කැටි ගැසුණු ටියුබල් වල එපිටිලියම් හි හයිලීන්-බිංදු පරිහානිය) හේතුවෙන් හයිලීන් බිංදු දිස් වේ. ඇල්කොහොල් විෂ වීම හෝ හෙපටයිටිස් තුළ හෙපටෝසයිට් වල, “මැලෝරි ශරීර” දිස්වේ - සයිටොප්ලාස්මයේ හයිලීන් බිංදු. ඇත්ත වශයෙන්ම, හයිලීන් බිංදු යනු ප්රෝටීන් - නාභීය නෙරෝසිස් සමඟ සංතෘප්ත වූ මිය ගිය අල්ට්‍රාස්ට්‍රැක්චර් ය.
සම්බන්ධක පටකවල හයිලීන් වෙනස්වීම් යාන්ත්රණය තුළ ඒකාකෘති යාන්ත්රණයක් සොයාගත හැකිය. එය සංයෝජක පටක වල ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් වලින් සමන්විත වන අතර එමඟින් පාරගම්යතාවයේ වැඩි වීමක් ඇති වන අතර වෙනස් වූ සම්බන්ධක පටක විනිවිද යන ප්රෝටීන වල පරිවාරකයට හේතු වේ.
සම්බන්ධක පටක වල හයිලින්කරණයප්‍රෝටීන සමඟ ප්‍රෝටෝෆයිබ්‍රිල් සංතෘප්ත කිරීම සහ ඒවා ඉවතට තල්ලු කිරීම සමන්විත වේ. හයිලිනීකෘත පටක වලදී, මූලික තන්තු විසුරුවා හරිනු ලැබේ, නමුත් කොලජන් අනුකෘතිය සංරක්ෂණය කර ඇත, සෛල සම්පීඩනය වී ක්ෂය වේ. ෆයිබ්‍රොබ්ලාස්ට් ක්‍රියාකාරීත්වය විකෘති කිරීම සහ අසාමාන්‍ය කොලජන් සංශ්ලේෂණය මගින් සම්බන්ධක පටක වල හයිලින්කරණය වේගවත් වේ. හයිලයිනීකරණය වේගවත් කරන සාධක බොහෝ ය: හයිපොක්සියා, විෂ වීම, යකඩ අන්තර්ගතය අඩුවීම, විටමින් ඌනතාවය C, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණවලට නිරාවරණය වීම, ජානමය දෝෂ. සම්බන්ධක පටක වල හයිලින්කරණය බොහෝ විට නාභිගත වේ. කෙසේ වෙතත්, ප්රතිශක්තිකරණ ව්යාධි විද්යාව ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති සමහර රෝග වලදී, සම්බන්ධක පටක වලට හානි වීමත් සමඟ IR හි බලපෑම් සහ පසුව හයිලිනීකරණය පද්ධතිමය බවට පත්වේ. එවැනි රෝග වලට පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා ඇතුළත් වේ.
සනාල හයිලිනොසිස්බොහෝ විට එය පද්ධතිමය ස්වභාවයකි. බොහෝ විට එය arterioles (අධි රුධිර පීඩනය තුළ arteriolosclerosis) සිදු වේ. දියවැඩියා රෝගය සඳහා කේශනාලිකා හයිලිනොසිස් සාමාන්ය වේ. ධමනි තුළ, ධමනි සිහින් වීම ප්ලාස්මා වල ස්ථානවල දක්නට ලැබේ. ආක්‍රමණයට ලක්වන අවයවවල (ඩිම්බකෝෂය, තයිමස්) දේශීය සනාල හයිලිනොසිස් නිරීක්ෂණය කෙරේ.
අධි රුධිර පීඩනයේදී පද්ධතිමය සනාල හයිලිනොසිස් ඉතා වැදගත් වේ. හයිලිනොසිස් ක්රියාවලිය, එහි ක්‍රමානුකූල ස්වභාවය නිසා අධි රුධිර පීඩනය, එහි ප්රගතිය සහ සංකූලතා වර්ධනය වීම තීරණය කරයි. ධමනි හානියේ ව්‍යාප්තිය සහ ප්රමාණය තීරණය වන්නේ:
1) සනාල බිත්තියේ වෙනස්වීම් මට්ටම,
2) පරිවාරක උපාධිය,
3) ධමනි බිත්තියේ ව්‍යුහාත්මක අසංවිධානාත්මකභාවය සහ එය ලබා දෙන ව්යුහයන්ගේ ප්රතිදේහජනක ගුණාංගවල වෙනසක් හේතුවෙන් ප්රතිශක්තිකරණ හානිය ඇමිණීම.
එබැවින්, අධි රුධිර පීඩනයේදී, සනාල හානි ආකාර දෙකක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
1. හයිලීන් ධමනි ස්ක්ලෙරෝසිස්. Vasospasm හටගනී, එන්ඩොතලියම් සෛලවල glycocalyx වලට හානි සිදු වේ, pinocytosis වැඩි වේ, සහ යාත්රාවේ අභ්යන්තර ස්ථරය ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සහ ඇල්ෆා-ලිපොප්රෝටීන වලට වැඩි වැඩියෙන් පාරගම්ය වේ. තන්තුමය ව්යුහයන් (බාසල් පටල) ශ්ලේෂ්මල ඉදිමීමේ තත්වයක පවතී. ප්ලාස්මා ප්රෝටීන සමුච්චය වීමත් සමඟ සෙමින් පරිවරණයක් සිදු වේ. ඒ අතරම, පහළම මාලයේ පටල විවෘත කිරීම හරහා, සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල මැද ස්ථරයේ සිට අභ්යන්තර ස්ථරයට විනිවිද යයි. ඒවා චක්රලේඛය ලෙස සකස් කර ඇති අතර, ඊනියා "අභ්යන්තර මාංශ පේශි තට්ටුව" සාදයි. හයිලීන් සෙමෙන් සෑදීමක් ඇත. පික්‍රිනොෆිලික් නැවුම් ප්රෝටීන ඔක්සිෆිලික් බවට පත්වේ. insudation (infiltrative යාන්ත්රණය) මගින් සාදන ලද හයිලීන් වලට අමතරව, ෆයිබ්‍රිලර් ප්රෝටීන සංස්ලේෂණය කිරීමට පටන් ගන්නා සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල කුඩා සංඛ්‍යාවක හයිලීන් දිස්වේ. ෆයිබ්‍රෝසිස් ක්‍රමයෙන් වැඩි වේ, කොලජන්කරණය සිදු වේ, පසුව ස්ක්ලෙරෝසිස්. එවැනි වෙනස්කම් ධමනි වල ක්‍රියාකාරී අවස්ථිති භාවයට හේතු වේ, ලුමෙන් පටු වීම රුධිර පීඩනය ඉහළ මට්ටමකට සවි කරයි, සහ ක්ෂුද්ර චක්‍රය දුර්වල වීම හේතුවෙන් මෙම කලාපයේ පටක හයිපොක්සියා තත්වයක් අත්විඳියි.
2. ප්ලාස්මැටික් arteriolonecrosis. ශක්තිමත් සහ නොනැසී පවතින කැක්කුම (අර්බුද) හේතුවෙන් සනාල පාරගම්යතාව වේගයෙන් අඩාල වූ විට සිදු වේ. එන්ඩොතලියම් මත කැටෙකොලමයින් සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල බලපෑම නෙරෝසිස් වලට මග පාදයි. පහළම මාලය පටලවල ඉරිතැලීම් සහ තන්තුමය ව්යුහයන්ගේ ෆයිබ්රිනොයිඩ් ඉදිමීම සිදු වේ. සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල මිය යාමත් සමඟ උග්ර පරිවාරක සහ ප්ලාස්මෝරාජියා සිදු වේ. මෙම පසුබිමට එරෙහිව, ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීම සිදු වේ. හයිලීන් සංයුතිය ෆෙරිටින්, immunoglobulins M සහ G, හානියට පත් ව්යුහයන්ගේ ප්රතිදේහජනක සහ අනුපූරක සහිත ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ අඩංගු වේ. ප්රතිශක්තිකරණ නිරාවරණය හානිය ගැඹුරු වන අතර, fibrinoid necrosis වර්ධනය වේ. ප්රෝටීන් තැන්පතු සංකීර්ණ හයිලීන් ස්වභාවය ඇත. ප්ලාස්මැටික් arteriolonecrosis හෝ උග්ර ප්ලාස්මැටික් impregnation සිදු වන්නේ මෙයයි. ලුමෙන් සම්පූර්ණයෙන් මකා දැමීමත් සමඟ සනාල බිත්තියේ නෙරෝසිස් ට්‍රාන්ස්කැපිලරි හුවමාරුව නැවැත්වීමත් සමඟ බලපෑමට ලක් වූ කලාපයේ පටක මරණයට හේතු වේ. මෙහි ප්රති result ලය වන්නේ පැරෙන්චිමා හි යාත්‍රාව සහ cicatricial sclerosis මැකී යාමත් සමඟ ස්ක්ලෙරෝසිස් සහ කැළැල් ඇතිවීමයි. එවැනි වෙනස්කම් අධි රුධිර පීඩනයේ මාරාන්තික ස්වරූපයේ රූප විද්යාත්මක උපස්ථරය නියෝජනය කරයි.