ඩිස්ටෝනියා: එය කුමක්ද, රෝග ලක්ෂණ, ප්රතිකාර, හේතු, සංඥා, රෝග විනිශ්චය, වැළැක්වීම. මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව

ඩිස්ටෝනියා යනු ස්වේච්ඡාවෙන් තොරව මාංශ පේශි හැකිලීම මගින් සංලක්ෂිත තත්වයකි, එය මන්දගාමී, පුනරාවර්තන චලනයන් හෝ අසාමාන්‍ය ඉරියව් ඇති කරයි. චලනය වේදනාකාරී විය හැකි අතර, ඩිස්ටෝනියාව ඇති සමහර පුද්ගලයින්ට වෙව්ලීම, වෙව්ලීම හෝ වෙනත් ස්නායු ආබාධ ඇති විය හැක. ඩිස්ටෝනියාවේ විවිධ ආකාර කිහිපයක් ඇත, එය එක් මාංශ පේශියකට, මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වලට හෝ ශරීරය පුරා ඇති මාංශ පේශිවලට පමණක් බලපායි. ඩිස්ටෝනියාවේ සමහර ආකාර ජානමය වේ, නමුත් රෝගයේ බොහෝ අවස්ථාවන් සඳහා මූලික හේතුව නොදනී.

ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ

ඩිස්ටෝනියාව ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපෑම් කළ හැකි අතර, ඩිස්ටෝනියා ස්වරූපය අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වේ.

මුල් රෝග ලක්ෂණ අතර පාදයේ කැක්කුම හෝ කැක්කුම ඇතුළත් විය හැක, එක් කකුලක් හදිසියේ හෝ දුවන විට හෝ ඇවිදීමෙන් පසු හෝ පේළි කිහිපයක් ලිවීමෙන් පසු අත් අකුරු නරක අතට පෙරළීම. වෙනත් අවස්ථාවල දී, විශේෂයෙන් පුද්ගලයා වෙහෙසට පත් වූ විට හෝ ආතතියට පත් වූ විට බෙල්ල කැමැත්තෙන් තොරව ඇඹරීමට ඉඩ ඇත. සමහර විට ඇස් දෙකම වේගයෙන් සහ පාලනය කළ නොහැකි ලෙස ඇසිපිය හෙළයි; වෙනත් අවස්ථාවල දී කැක්කුම නිසා ඇස් වැසී යයි. රෝග ලක්ෂණ අතර වෙව්ලීම හෝ කතා කිරීමේ අපහසුතාවද ඇතුළත් විය හැකිය.

සමහර අවස්ථාවලදී, ඩිස්ටෝනියාව බලපාන්නේ එක් නිශ්චිත ක්‍රියාකාරකමකට පමණක් වන අතර අනෙක් ඒවා බාධාවකින් තොරව තබයි. නිදසුනක් වශයෙන්, සංගීත ian යෙකුට උපකරණයක් වාදනය කිරීමට ඇගේ අත භාවිතා කරන විට ඩිස්ටෝනියාව ඇති විය හැක, නමුත් ටයිප් කිරීමට එකම අත භාවිතා කරන විට නොවේ. ආරම්භක රෝග ලක්ෂණ ඉතා මෘදු විය හැකි අතර දිගු වෙහෙසකින්, ආතතියෙන් හෝ තෙහෙට්ටුවෙන් පසුව පමණක් දැකිය හැක.

කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, රෝග ලක්ෂණ වඩාත් කැපී පෙනෙන හෝ දරුණු විය හැක; කෙසේ වෙතත්, සමහර විට, රෝගය මන්දගාමී වේගයකින් වර්ධනය වේ හෝ කිසිසේත්ම ප්රගතියක් නොලැබේ. ඩිස්ටෝනියාව සාමාන්‍යයෙන් සිතීමේ හෝ අවබෝධයේ ගැටළු සමඟ සම්බන්ධ නොවේ, නමුත් මානසික අවපීඩනය සහ කාංසාව පැවතිය හැකිය.

ඩිස්ටෝනියා ඇතිවීමට හේතු

ඩිස්ටෝනියාවට හේතු නොදන්නා කරුණකි. විද්යාඥයන් විශ්වාස කරන්නේ ඩිස්ටෝනියාව අසාමාන්ය වර්ධනයක් හෝ බාසල් ගැන්ග්ලියා හෝ මොළයේ චලනය පාලනය කරන අනෙකුත් ප්රදේශ වලට හානි වීමෙන් බවයි. මොළයේ සෛල එකිනෙකා සමඟ සන්නිවේදනය කිරීමට උපකාර වන ස්නායු සම්ප්‍රේෂක නම් රසායනික ද්‍රව්‍ය සමූහයක් සැකසීමට මොළයට ඇති හැකියාව තුළ අසාමාන්‍යතා ඇති විය හැක. මොළය තොරතුරු සැකසීමේ සහ චලනය සඳහා විධාන උත්පාදනය කිරීමේ අසාමාන්යතා ද තිබිය හැකිය. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, චුම්භක අනුනාද රූප හෝ වෙනත් රෝග විනිශ්චය රූප මත අසාමාන්යතා නොපෙනේ.

ඩිස්ටෝනියා වර්ග

ඩිස්ටෝනියා කාණ්ඩ තුනකට බෙදිය හැකිය: idiopathic, ජානමය සහ අත්පත් කර ගත්.

Idiopathic dystonia යන්නෙන් අදහස් කරන්නේ පැහැදිලි හේතුවක් නොමැති ඩිස්ටෝනියාවයි. ඩිස්ටෝනියාවේ බොහෝ අවස්ථා idiopathic වේ.

ඩිස්ටෝනියාව සඳහා ජානමය හේතු කිහිපයක් තිබේ. සමහර ආකාර ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වී ඇති බව පෙනේ, එයින් අදහස් කරන්නේ දෝෂ සහිත ජානය රැගෙන යන එක් දෙමාපියෙකු පමණක් මෙම ආබාධය තම දරුවාට සම්ප්‍රේෂණය කිරීමට අවශ්‍ය බවයි. අසාමාන්‍ය ජානයක් ඇති දෙමාපියෙකුගේ සෑම දරුවෙකුටම දෝෂ සහිත ජානය රැගෙන යාමට සියයට 50ක සම්භාවිතාවක් ඇත. එකම පවුලේ සාමාජිකයන් අතර පවා රෝග ලක්ෂණ වර්ගය සහ බරපතලකම බෙහෙවින් වෙනස් විය හැකි බව සැලකිල්ලට ගැනීම වැදගත්ය. සමහර අවස්ථාවලදී, දෝෂ සහිත ජානය උරුම වූ පුද්ගලයන්ට ඩිස්ටෝනියාව වර්ධනය නොවිය හැකිය. එක් විකෘති ජානයක් තිබීම ඩිස්ටෝනියාවට තුඩු දිය හැකි රසායනික අසමතුලිතතාවයක් ඇති කිරීමට ප්‍රමාණවත් බව පෙනේ, නමුත් වෙනත් ජානමය හෝ පාරිසරික සාධක පවා භූමිකාවක් ඉටු කළ හැකිය. උරුම රටාව දැන ගැනීමෙන් අනාගත පරම්පරාවට ඩිස්ටෝනියාව සම්ප්රේෂණය කිරීමේ අවදානම පවුල්වලට තේරුම් ගත හැකිය.

අත්පත් කරගත් ඩිස්ටෝනියාව, ද්විතියික ඩිස්ටෝනියා ලෙසද හැඳින්වේ, මොළයට පාරිසරික හෝ වෙනත් හානි හේතුවෙන් හෝ ඇතැම් ඖෂධ වර්ගවලට නිරාවරණය වීමෙන් ඇතිවේ. අත්පත් කරගත් ඩිස්ටෝනියාව සඳහා සමහර හේතු අතර උපත් තුවාල (හයිපොක්සියා, මොළයට ඔක්සිජන් නොමැතිකම සහ අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ මොළයේ රක්තපාතය ඇතුළුව), ඇතැම් ආසාදන, ඇතැම් මත්ද්‍රව්‍ය හා ප්‍රබල ඖෂධවලට ප්‍රතික්‍රියා, ලෝහ හෝ කාබන් විෂ වීම, කම්පනය හෝ ආඝාත ඇතුළත් වේ. ඩිස්ටෝනියාව වෙනත් රෝග වල රෝග ලක්ෂණයක් විය හැක, සමහර ඒවා පාරම්පරික විය හැක. අත්පත් කරගත් ඩිස්ටෝනියා බොහෝ විට සානුව හා ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිරෙන්නේ නැත. ඖෂධ ගැනීමෙන් ඇතිවන ඩිස්ටෝනියාව බොහෝ විට වැරදි ඖෂධ ඉක්මනින් නතර කළහොත් විසඳා ගනී.

ඩිස්ටෝනියාව ඇති වන්නේ කුමන වයසේදීද?

ඩිස්ටෝනියාව ඕනෑම වයසක සිදු විය හැක, නමුත් රෝගයේ මුල් හා ළමා විය ආරම්භය මෙන්ම රෝගය වැඩිහිටිභාවය දක්වා වර්ධනය වීම බොහෝ විට විස්තර කෙරේ.

මුල් ඩිස්ටෝනියාව බොහෝ විට අත් පා වල රෝග ලක්ෂණ වලින් ආරම්භ වන අතර ශරීරයේ අනෙකුත් ප්‍රදේශ වලට සම්බන්ධ වීමට ප්‍රගතියක් ලබා ගත හැකිය. සමහර රෝග ලක්ෂණ ආතතියෙන් පසුව සහ/හෝ දවස පුරා උච්චාවචනය වීමෙන් පසුව සිදු වේ.

වැඩිහිටි ඩිස්ටෝනියා සාමාන්යයෙන් ශරීරයේ එක් හෝ යාබද කොටස්, බොහෝ විට බෙල්ල සහ / හෝ මුහුණේ මාංශ පේශි වර්ධනය වේ. අත්පත් කරගත් ඩිස්ටෝනියා ශරීරයේ අනෙකුත් ප්රදේශවලට බලපෑම් කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියාව බොහෝ විට විවිධ අවස්ථා වලදී වර්ධනය වේ. මුලදී, ඩිස්ටොනික් චලනයන් අතරමැදි විය හැකි අතර ස්වේච්ඡා චලනයන් හෝ ආතතිය තුළ පමණක් සිදු වේ. පසුකාලීනව, රෝගීන්ට ඇවිදීමේදී ඩිස්ටොනික් ඉරියව් සහ චලනයන් අත්විඳිය හැකි අතර, අවසානයේදී, ඔවුන් ලිහිල් වන විට පවා. ඩිස්ටෝනියාව ස්ථාවර ඉරියව් සහ කණ්ඩරාවන්ට හැකිලීම සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය.

ඩිස්ටෝනියා වර්ගීකරණය

ඩිස්ටෝනියා වර්ගීකරණය කිරීමට එක් ක්රමයක් වන්නේ ඔවුන් බලපාන ශරීරයේ ප්රදේශ මත ය:

සාමාන්ය ඩිස්ටෝනියාබොහෝ දුරට හෝ ශරීරයට බලපායි.

නාභිගත ඩිස්ටෝනියාශරීරයේ නිශ්චිත කොටසක ස්ථානගත කර ඇත.

බහුකාර්ය ඩිස්ටෝනියාවසම්බන්ධ නොවූ ශරීර කොටස් දෙකක් හෝ වැඩි ගණනක් ඇතුළත් වේ.

සෙග්මෙන්ටල් ඩිස්ටෝනියාශරීරයේ යාබද කොටස් දෙකකට හෝ වැඩි ගණනකට බලපායි.

හෙමිඩිස්ටෝනියාවශරීරයේ එක් පැත්තක අත සහ පාදයට බලපායි.

ඩිස්ටෝනියාවේ විවිධ ආකාර කිහිපයක් තිබේ. වඩාත් සුලභ නාභි ආකෘති සමහරක් නම්:

ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව, ලෙසද හැඳින්වේ spastic torticollis, නාභිගත ඩිස්ටෝනියා වල වඩාත් සුලභ වේ. ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව හිසේ පිහිටීම පාලනය කරන බෙල්ලේ මාංශ පේශිවලට බලපාන අතර, හිස එක පැත්තකට හැරවීමට හෝ ඉදිරියට හෝ පසුපසට ඇද ගැනීමට හේතු වේ. සමහර වෙලාවට උරහිස තද වෙනවා. ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව ඕනෑම වයසක සිදු විය හැක, නමුත් බොහෝ අය මුලින්ම රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින්නේ මැදි වයසේදීය. එය බොහෝ විට සෙමින් ආරම්භ වන අතර සාමාන්‍යයෙන් මාස කිහිපයක් හෝ වසර ගණනාවක් පුරා සානුවකට ළඟා වේ. රෝගීන්ගෙන් 10% ක් පමණ ස්වයංසිද්ධ සමනය අත්විඳිය හැකිය, නමුත්, අවාසනාවකට, සමනය කිරීම කෙටිකාලීන විය හැකිය.

Blepharospasm, දෙවන වඩාත් සුලභ නාභිගත ඩිස්ටෝනියාව, ඇස පාලනය කරන මාංශ පේශිවල ස්වේච්ඡාවෙන්, බලහත්කාරයෙන් හැකිලීමකි. පළමු රෝග ලක්ෂණ ඇසිපිය හෙළීමෙන් වැඩි විය හැකි අතර, සාමාන්යයෙන් ඇස් දෙකටම බලපායි. ඇහි බැම සම්පූර්ණයෙන්ම වැසීමට හේතු විය හැක, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස "ක්‍රියාකාරී අන්ධභාවය" ඇති විය හැක, ඇස් නිරෝගීව සහ පෙනීම සාමාන්‍ය තත්වයක පැවතුනද.

Cranial dystonia යනු හිස, මුහුණ සහ බෙල්ලේ (blepharospasm වැනි) මාංශ පේශිවලට බලපාන ඩිස්ටෝනියාව විස්තර කිරීමට භාවිතා කරන යෙදුමකි. Meige's syndrome යන පදය සමහර විට blepharospasm සමඟ ඇති වන cranofacial dystonia සඳහා යොදනු ලැබේ. ඔරොමැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියාවහකු, තොල් සහ දිවේ මාංශ පේශිවලට බලපායි. මෙම ඩිස්ටෝනියාව නිසා හකු විවෘත කිරීම සහ වැසීම අපහසු විය හැකි අතර, කථනය සහ ගිලීම බලපෑ හැකිය. ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාව, laryngeal dystonia ලෙසද හැඳින්වේ, ස්වර තන්ත්‍ර පාලනය කරන මාංශ පේශි සම්බන්ධ වන අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස වික්‍රියා හෝ හුස්ම හිරවන කථාවක් ඇති වේ.

වෘත්තීය ඩිස්ටෝනියාවනාභිගත ඩිස්ටෝනියා යනු සමහර පුනරාවර්තන ක්‍රියාකාරකම් සිදු කරන විට පමණක් සිදු වේ. උදාහරණ ලෙස රයිටර්ස් ක්‍රැම්ප් ඇතුළත් වේ, එය අතේ මාංශ පේශීවලට සහ සමහර විට නළලට බලපාන අතර අත් අකුරු ලිවීමේදී පමණක් සිදුවේ.

සමාන නාභිගත ඩිස්ටෝනියා ටයිපිස්ට්ගේ කැක්කුම, පියානෝ වාදකයාගේ කැක්කුම සහ සංගීතඥයාගේ කැක්කුම ලෙසද හැඳින්වේ. සංගීතඥයාගේ ඩිස්ටෝනියා යනු සංගීතඥයින්ට බලපාන නාභිගත ඩිස්ටෝනියා වර්ගීකරණය කිරීමට භාවිතා කරන යෙදුමකි, විශේෂයෙන් සංගීත භාණ්ඩයක් වාදනය කිරීමේ හැකියාව. එය යතුරුපුවරුවේ හෝ තන්තු වාදකයන්ගේ අත්වලට, සුළං වාදනවල මුඛයට සහ තොල්වලට හෝ ගායකයන්ගේ හඬට බලපෑම් කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියා ප්රතිකාරය

ඩිස්ටෝනියාව වැළැක්වීමට හෝ එහි ප්‍රගතිය මන්දගාමී කිරීමට දැනට ඖෂධ නොමැත. කෙසේ වෙතත්, ඩිස්ටෝනියාවේ සමහර රෝග ලක්ෂණ සමනය කළ හැකි ප්‍රතිකාර විකල්ප කිහිපයක් ඇත, එබැවින් වෛද්‍යවරුන්ට එක් එක් පුද්ගලයාගේ රෝග ලක්ෂණ මත පදනම්ව චිකිත්සක ප්‍රවේශයක් තෝරා ගත හැකිය.

බොටුලිනම් විෂ

Botulinum එන්නත් බොහෝ විට නාභිගත ඩිස්ටෝනියා සඳහා වඩාත් ඵලදායී ප්රතිකාරය වේ. බලපෑමට ලක් වූ මාංශ පේශිවලට මෙම රසායනිකය කුඩා ප්‍රමාණයක් එන්නත් කිරීමෙන් මාංශ පේශි හැකිලීම වළක්වන අතර ඩිස්ටෝනියාව සංලක්ෂිත අසාමාන්‍ය ඉරියව් සහ චලනයන් තාවකාලිකව වැඩිදියුණු කළ හැකිය. බ්ලෙෆරොස්පාස්ම් සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ප්‍රථම වරට භාවිතා කරන ලද අතර, එවැනි එන්නත් දැන් අනෙකුත් නාභීය ඩිස්ටෝනියා වලට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා බහුලව භාවිතා වේ. සාමාන්‍යයෙන් මාංශ පේශි හැකිලීමට තුඩු දෙන ස්නායු සම්ප්‍රේෂක ඇසිටිල්කොලීන් මුදා හැරීම අවහිර කිරීමෙන් විෂ මාංශ පේශි කැක්කුම අඩු කරයි. එන්නත් කිරීමෙන් දින කිහිපයකට පසු බලපෑම් සාමාන්‍යයෙන් දැකිය හැකි අතර එන්නත් නැවත කිරීමට පෙර මාස කිහිපයක් පැවතිය හැකිය. ප්‍රතිකාර විස්තර පුද්ගලයන් අතර වෙනස් වේ.

ඖෂධ. විවිධ ස්නායු සම්ප්‍රේෂකයන්ට බලපාන ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් විවිධ ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා සඳහා ඵලදායී විය හැක. මෙම ඖෂධ ඇතුළත් වේ:

ඇන්ටිකොලිනර්ජික් කාරකයන් ඇසිටිල්කොලීන් ස්නායු සම්ප්‍රේෂකයේ ක්‍රියාකාරිත්වය අවහිර කරයි. මෙම කණ්ඩායමේ ඖෂධ ට්රයිහෙක්සිෆෙනිඩිල් සහ බෙන්ස්ට්රොපින් ඇතුළත් වේ. සමහර විට මෙම ඖෂධ අවසාදිත බලපෑමක් ඇති කළ හැකිය හෝ මතක අපහසුතා ඇති කළ හැකිය, විශේෂයෙන් වැඩි මාත්රා සහ වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ. මෙම අතුරු ආබාධ ඒවායේ ප්‍රයෝජනය සීමා කළ හැක. වියළි මුඛය සහ මලබද්ධය වැනි අනෙකුත් අතුරු ආබාධ සාමාන්යයෙන් ආහාර වෙනස් කිරීම හෝ වෙනත් ඖෂධ සමඟ කළමනාකරණය කළ හැකිය.

GABAergic නියෝජිතයන් යනු ස්නායු සම්ප්‍රේෂක GABA නියාමනය කරන ඖෂධ වේ. මෙම ඖෂධවලට ඩයසපෑම්, ලොරසෙපෑම්, ක්ලෝනසෙපෑම් සහ බැක්ලෝෆෙන් වැනි බෙන්සෝඩියසපයින් ඇතුළත් වේ. නිදිබර ගතිය පොදු අතුරු ආබාධයකි.

Dopaminergic ඖෂධ මාංශ පේශි චලනය පාලනය කිරීමට උපකාර වන dopamine පද්ධතිය සහ neurotransmitter dopamine මත ක්රියා කරයි. සමහර අය tetrabenazine වැනි dopamine වල බලපෑම අවහිර කරන ඖෂධ භාවිතා කළ හැක. අතුරු ආබාධ (බර වැඩිවීම සහ ස්වේච්ඡාවෙන් හා පුනරාවර්තන මාංශ පේශි චලනයන් වැනි) මෙම ඖෂධ භාවිතය සීමා කළ හැකිය. Doposensitive dystonia (DRD) යනු දරුවන්ට බොහෝ විට බලපාන ඩිස්ටෝනියාවේ විශේෂිත ආකාරයකි, බොහෝ විට ලෙවෝඩෝපා සමඟ හොඳින් පාලනය කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියාව ඇති සමහර පුද්ගලයින් සඳහා එය නිර්දේශ කළ හැකිය, විශේෂයෙන් ඖෂධ රෝග ලක්ෂණ ප්‍රමාණවත් ලෙස සමනය නොකරන විට හෝ අතුරු ආබාධ ඉතා දරුණු වේ. ගැඹුරු මොළය උත්තේජනය කිරීම යනු චලනය පාලනය කරන මොළයේ නිශ්චිත ප්‍රදේශවලට ස්පන්දන උත්පාදක යන්ත්‍රයකට සම්බන්ධ කර ඇති කුඩා ඉලෙක්ට්‍රෝඩ ශල්‍යකර්මයෙන් බද්ධ කිරීමයි. පාලිත විදුලි ප්‍රමාණයක් මොළයේ නිශ්චිත ප්‍රදේශයට යවනු ලබන අතර එය ඩිස්ටොනික් රෝග ලක්ෂණ ජනනය කරන අතර රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන විද්‍යුත් සංඥා වලට බාධා කරයි. පුද්ගලයෙකුගේ මොළයේ උත්තේජක සැකසුම් ප්‍රශස්ත කිරීම සඳහා දැඩි අධීක්‍ෂණයක් සහ ගැලපීම් ඇති බැවින් ගැඹුරු මොළය උත්තේජනය කිරීම ස්නායු විශේෂඥයින්, ස්නායු ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන්, මනෝ වෛද්‍යවරුන් සහ ස්නායු මනෝවිද්‍යාඥයින් ඇතුළු බහුවිධ වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් විසින් සිදු කළ යුතුය.

අනෙකුත් ශල්යකර්ම ස්නායු පද්ධතියේ විවිධ මට්ටම්වල අසාමාන්ය චලනයන් සඳහා වගකිව යුතු මාර්ග බාධා කිරීම අරමුණු කරයි. සමහර සැත්කම් හිතාමතාම thalamus (thalamotomy), globus pallidus (pallidotomy) හෝ මොළයේ අනෙකුත් ගැඹුරු මධ්යස්ථානවල කුඩා ප්රදේශ වලට හානි කරයි. අනෙකුත් ශල්‍යකර්මවලට ඇතුළත් වන්නේ සුෂුම්නාවට ආසන්නව බෙල්ලේ ගැඹුරේ ස්නායු මුල්වලට ස්නායු කැපීම (පෙර ගැබ්ගෙල රයිසෝටෝමි) හෝ හැකිලීමේ මාංශ පේශිවලට ඇතුළු වන විට ස්නායු ඉවත් කිරීම (තෝරාගත් පර්යන්ත නිෂේධනය). සමහර රෝගීන් ශල්‍යකර්මයෙන් පසු රෝග ලක්ෂණ වල සැලකිය යුතු අඩුවීමක් වාර්තා කරයි.

භෞතික සහ වෙනත් ප්‍රතිකාර මගින් ඩිස්ටෝනියා රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයන් සඳහා ප්‍රයෝජනවත් විය හැකි අතර වෙනත් චිකිත්සක ප්‍රවේශයන් සඳහා අතිරේකයක් විය හැක. ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාවෙන් පෙළෙන සමහරුන්ට කථන චිකිත්සාව සහ/හෝ හඬ ප්‍රතිකාරය බෙහෙවින් ප්‍රයෝජනවත් විය හැක. භෞත චිකිත්සාව, ස්ප්ලින්ට්ස්, ආතති කළමනාකරණය සහ ජෛව ප්‍රතිපෝෂණ මගින් ඇතැම් ඩිස්ටෝනියා රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ට ද උපකාර කළ හැකිය.

ලොව පුරා, පාකින්සන් රෝගය සහ වෙව්ලීම සමඟ ඩිස්ටෝනියාව වඩාත් සුලභ චලන ආබාධවලින් එකක් ලෙස සැලකේ, නමුත් ස්වල්ප දෙනෙක් මෙම රෝගය ගැන අසා ඇති අතර ස්වල්ප දෙනෙකුට පවා එය කුමක්ද යන්න පිළිබඳ අදහසක් නැත. ඩිස්ටෝනියා යනු ජීවිතයට තර්ජනයක් වන ආබාධයක් නොවේ, නමුත් වඩාත් දරුණු ස්වරූපයෙන් එය දුක් විඳින අයගේ සහ ඔවුන්ගේ පවුල්වල ජීවිතවලට විනාශකාරී බලපෑමක් ඇති කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියා යනු චලන ආබාධ සින්ඩ්‍රෝමය වන අතර එය දිගු හෝ නිතර නිතර නැවත නැවත මාංශ පේශි හැකිලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ, බොහෝ විට අසාමාන්‍ය ලෙස ස්ථාවර ඉරියව් වලට මග පාදයි. ව්යාධිජනක චලනයන් වෙව්ලීමට සමාන විය හැක. මෙම රෝගය බොහෝ විට ශාරීරික ක්රියාකාරකම් මගින් උග්ර හෝ උග්ර වන අතර, රෝග ලක්ෂණ යාබද මාංශ පේශි කණ්ඩායම් වෙත වර්ධනය විය හැක.

මෙම ආබාධය පාරම්පරික හෝ ශාරීරික තුවාල, ආසාදනය, විෂ වීම (ඊයම් විෂ වීම වැනි) හෝ ඖෂධීය ඖෂධවලට, විශේෂයෙන්ම ප්‍රති-සයිකෝටිකවලට දක්වන ප්‍රතික්‍රියාවක් නිසා ඇති විය හැක.

එක් එක් රෝගියාගේ අවශ්‍යතා සඳහා ප්‍රතිකාර දැඩි ලෙස සකස් කළ යුතුය. මුඛ ඖෂධ, එන්නත්, භෞත චිකිත්සාව හෝ වෙනත් ආධාරක ප්‍රතිකාර ඇතුළත් විය හැක. අවශ්ය නම්, මොළය උත්තේජනය කිරීමේ ස්වරූපයෙන් ශල්ය කර්ම සිදු කළ හැකිය.

වීඩියෝ ඩිස්ටෝනියා

කතාව

ඉතාලි ජාතික වෛද්‍ය බර්නාඩිනෝ රමසිනි 1713 දී ඩිස්ටෝනියාව පිළිබඳ පළමු විස්තරය සිදු කළ අතර එය "මෝර්බිස් ආර්ටිෆිකම්" යන වෘත්තීය රෝග පිළිබඳ පොතේ ප්‍රකාශයට පත් කළේය. බ්‍රිතාන්‍ය සිවිල් සේවා වාර්තාවේ ලේඛකයා විසින් කලින් විස්තර කරන ලද අල්ලා ගැනීම් ද අඩංගු විය.

1864 දී, සොලී විසින් ඩිස්ටෝනියා සඳහා "ලේඛකයාගේ අංශභාගය" යන යෙදුම නිර්මාණය කරන ලදී, එහි අර්ථය "ලේඛකයාගේ අංශභාගය" යන්නයි. මෙම ඉතිහාස වාර්තා සාමාන්‍යයෙන් රෝග සඳහා හේතුවක් ලෙස මෝටර් අසාමාන්‍යතා වල වැදගත්කම අවධාරණය කරයි.

1911 දී හර්මන් ඔපන්හයිම්, එඩ්වඩ් ෆ්ලෙටෝ සහ ව්ලැඩිස්ලාව් ස්ටර්ලින් සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පීඩාවට පත් වූ සමහර යුදෙව් දරුවන් විස්තර කරන විට ඩිස්ටෝනියාව විස්තරාත්මකව විස්තර කරන ලදී, එය පවුල් පසුබිමක ඩිස්ටෝනියාව ලෙස සැලකේ.

දශක කිහිපයකට පසු, 1975 දී, ඩිස්ටෝනියාව පිළිබඳ පළමු ජාත්යන්තර සමුළුව නිව් යෝර්ක්හිදී පැවැත්විණි. දරුණු සාමාන්‍යකරණය වූ ආකෘති වලට අමතරව, ඩිස්ටෝනියා කණ්ඩායමට වැඩිහිටි වියේදී ප්‍රාථමික ආරම්භයත් සමඟ දුර්වල ප්‍රගතිශීලී දේශීය හා අංශික ආබාධ ඇතුළත් බව පසුව හඳුනා ගන්නා ලදී. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, blepharospasm, torticollis සහ "ලේඛකයාගේ කැක්කුම" සටහන් වේ. මෙම ආකෘති කලින් ස්වාධීන ආබාධ ලෙස සලකනු ලැබූ අතර ප්රධාන වශයෙන් ස්නායු රෝග ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත.

ඩිස්ටෝනියාව පිළිබඳ නවීන අර්ථ දැක්වීම වසර කිහිපයකට පසුව 1984 දී සකස් කරන ලදී. පසු වසරවලදී, ඩිස්ටෝනියා සින්ඩ්‍රෝම් බොහෝ හා විවිධාකාර වූ බව පැහැදිලි වූ අතර නව පාරිභාෂිතයන් හඳුන්වා දෙන ලදී. ඉන්පසුව ඩිස්ටෝනියාවේ සායනික චිත්රය සම්පූර්ණයෙන්ම එකඟ වී අනුමත කර ඇත.

විස්තර

ඩිස්ටෝනියා යනු රෝග ලක්ෂණ සංකීර්ණයකි, නමුත් එය විසින්ම එය කලාතුරකින් වර්ධනය වේ, නමුත් ප්රධාන වශයෙන් වෙනත් රෝග වල පසුබිමට එරෙහිව. විවිධ ව්යාධිජනක තත්වයන් තුළ ඇතිවන ද්විතියික ඩිස්ටෝනියා වර්ග කිහිපයක් තිබේ.

ඩිස්ටෝනියා වර්ගීකරණයට ඇතුළත් වන්නේ:

• ආරම්භයේ කාලසීමාව, පිහිටීම, රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය සහ ඒ ආශ්‍රිත සංඥා (උදා, අතිරේක චලන ආබාධ හෝ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ) අනුව සායනික ලක්ෂණ.
• හේතූන් (බොහෝ විට ස්නායු පද්ධතියට සිදුවන වෙනස්කම් හෝ හානි සහ අහිතකර පරම්පරාව ඇතුළත් වේ).

වෛද්‍යවරු මෙම වර්ගීකරණය භාවිතා කරන්නේ රෝග විනිශ්චය කිරීමට සහ ප්‍රතිකාර නියම කිරීමටයි.

ඩිස්ටෝනියාවේ වඩාත් සුලභ වර්ග වන්නේ:

• සාමාන්‍යකරණය. Flatau-Sterling syndrome ලෙස හැඳින්වේ. එය බොහෝ විට පහළ අන්තයේ සිට වර්ධනය වීමට පටන් ගෙන ඉහළට නැඟේ. autosomal dominant inheritance මගින් සංලක්ෂිත වේ.
• නාභීය. වඩාත් සුලභ වන්නේ එය ශරීරයේ විවිධ මාංශ පේශිවලට බලපෑම් කළ හැකි බැවිනි. පිහිටීම අනුව, ගැබ්ගෙල සහ ඔරොටැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියාව මෙන්ම අක්ෂි අර්බුදය, බ්ලෙෆරොස්පාස්ම් සහ ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාව වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.
• අංශීය. මෙම ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා වර්ග කිහිපයක් තිබේ:
  • හෙමිඩිස්ටෝනියාව- එය ශරීරයේ අඩක් (දකුණට හෝ වමට) බලපායි.
  • බහු නාභිගත, ශරීරයේ බොහෝ හා විවිධ කොටස් වලට හානි වීමෙන් සංලක්ෂිත වේ.
  • ඛණ්ඩක ඩිස්ටෝනියාවේ සාමාන්ය පාඨමාලාව, බොහෝ විට කකුල් සහ පිටුපස සම්බන්ධ වේ.
• මනෝවිද්යාත්මක.
• උග්ර ඩිස්ටොනික් ප්රතික්රියාව.
• ශාකමය-සනාල.

ප්රාථමික ඩිස්ටෝනියාව ජානමය අසාමාන්යතා සමඟ සම්බන්ධ වේ. විශේෂයෙන්ම, ඊනියා myoclonic dystonias සමූහයක් ඇත, සමහර අවස්ථා පාරම්පරික වන අතර dopamine D2 ප්රතිග්රාහකයේ විකෘතියක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම ව්යාධිවේදයන්ගෙන් සමහරක් මත්පැන් පානයට හොඳින් ප්රතිචාර දක්වයි.

පොදු ඩිස්ටෝනියා වර්ග

ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව

ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව හෝ ටොර්ටිකොලිස් යනු වඩාත් සුලභ නාභිගත ඩිස්ටෝනියාවයි. එය බොහෝ විට කලින් ආරම්භ වුවද, වයස අවුරුදු 30-50 අතර පුද්ගලයින් තුළ ද්රෝහී ආරම්භයක් ඇත. ව්යාධි විද්යාව සාමාන්යයෙන් කාන්තාවන් තුළ අනාවරණය වේ.

sternocleidomastoid, trapezius සහ පසුපස ගැබ්ගෙල මාංශ පේශිවල හැකිලීම හේතුවෙන් බෙල්ලේ මාංශ පේශිවල හෝ අසාමාන්‍ය හිස චලනයන් වරින් වර වර්ධනය වේ. මෙම තුවාලය ව්‍යුහගත, පුනරාවර්තන සහ ස්පාස්මොඩික් චලනයකට තුඩු දෙන අතර එමඟින් හිස ස්වේච්ඡාවෙන් හැරීම (භ්‍රමණ ටොර්ටිකොලිස්), දිගු කිරීම (රෙට්‍රොකොලිස්), නැමීම (ඇන්ටෙරොකොලිස්) හෝ උරහිස දෙසට (ලැටරොකොලිස්) නැඹුරු වේ.

රෝගියාට එකවර මෙම හිස චලනයන් එකක් හෝ කිහිපයක් දැකිය හැකිය. මානසික අවපීඩනය හෝ අධික හා දැඩි කාංසාව සමඟ සම්බන්ධ මානසික ආබාධ ද බොහෝ විට වාර්තා වේ. මෙය සැබෑ මනෝ ව්‍යාධි විද්‍යාවට වඩා රෝගයේ නිදන්ගත භාවය නිසා විය හැක.

ඉහළ පාදයේ ඩිස්ටෝනියාව

ඉහළ පාදවල ඩිස්ටෝනියාව වැලමිට, අත් සහ ඇඟිලිවල හිරවීම සහ නැමීම ඇති කරයි, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඇතැම් වෘත්තීය කාර්යයන් ඉටු කිරීමට නොහැකි වේ. මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින් අවම වශයෙන් වෘත්තීන් 55 ක් වත් සාහිත්‍යයේ විස්තර කරයි. පිරිමින් සහ කාන්තාවන් සමානව නිතර නිතර අසනීප වේ. පළමු රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විට වයස අවුරුදු 10 ත් 50 ත් අතර වේ.

සාමාන්‍ය ඉහළ පාදයේ ඩිස්ටෝනියාව ලේඛකයාගේ කැක්කුම, වෘත්තීය කැක්කුම හෝ ග්‍රැෆොස්පාස්ම් ලෙස හැඳින්වේ. මෙම විශේෂිත ඩිස්ටෝනියාව, මැණික් කටුවෙහි සහ ඇඟිලිවල අධි විස්තාරණය හෝ අධිප්‍රතික්‍රියාව මගින් ප්‍රකාශ වන අතර, පියානෝව හෝ වෙනත් සංගීත භාණ්ඩ ලිවීම සහ වාදනය කිරීමට උත්සාහ කිරීම වැනි පුනරාවර්තන ක්‍රියාකාරකම් නිසා ඇති විය හැක. එවැනි ක්රියාවන් නැවැත්වීමෙන් පසු, spasm අතුරුදහන් වේ.

සාමාන්‍ය ශාරීරික හා ස්නායු මාංශ පේශි පරීක්ෂණවල ප්‍රතිඵල සාමාන්‍යයෙන් කැපී පෙනෙන්නේ නැත. සමහර වෛද්‍යවරු නොදැනුවත්වම මෙම තුවාල වෘත්තීය ස්නායු රෝග ලෙස ලේබල් කරති.

පහළ අන්තයේ ඩිස්ටෝනියාව

මෙය ආඝාත සින්ඩ්‍රෝමය හෝ dystonia-parkinsonism syndrome වලදී සිදු විය හැකි අතර වේදනාකාරී කකුල් ස්ථානගත කිරීම, ආබාධිත ඇවිදීම සහ අස්ථි වර්ධනයේ වෙනස්කම් ඇති විය හැක.

Martino et al විසින් අධ්‍යයනය කිරීම. [පාදසටහන 1 Martino D., Macerolio A., Abbuzzese G., et al. වැඩිහිටි-ආරම්භක ප්රාථමික ඩිස්ටෝනියාවේ පහළ පාදයේ මැදිහත්වීම: සංඛ්යාතය සහ සායනික ලක්ෂණ. යුර් ජේ නියුරෝල්. 2009 සැප්තැම්බර් 17.] පෙන්නුම් කළේ පහළ පාදවල ඩිස්ටෝනියාව වැඩිහිටියන්ගේ අසාමාන්‍ය තත්වයක් බවයි. වැඩිහිටි-ආරම්භක ප්‍රාථමික ඩිස්ටෝනියාවෙන් පෙළෙන රෝගීන් 579 ක් ඇගයීමට ලක් කරමින්, පර්යේෂකයන් විසින් පහළ අන්තයේ ඩිස්ටෝනියාවෙන් පෙළෙන රෝගීන් 11 දෙනෙකු (කාන්තාවන් 8 ක්, පිරිමින් 3 ක්) සොයා ගත් අතර, ව්යාධිවේදය තනිව (රෝගීන් 4) හෝ ඛණ්ඩක/බහු නාභිගත ඩිස්ටෝනියාවේ (රෝගීන් 7) කොටසක් ලෙස අර්ථ දක්වා ඇත. රෝගීන්ගෙන් 63.6% ක් තුළ, ඩිස්ටෝනියාව වෙනත් බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශයකින් පහළ පාදය දක්වා පැතිරී ඇති අතර, ඉතිරි රෝගීන් තුළ එය සෘජුවම පහළ කොටස වෙත පැතිර ගියේය. රෝගීන්ගෙන් 64% කට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය බව කතුවරුන් සඳහන් කළහ.

ඔරොමැන්ඩිබුලර් සහ භාෂාමය ඩිස්ටෝනියා

ඔරොමැන්ඩිබුලර්, හිස් කබල සහ භාෂාමය ඩිස්ටෝනියා ඔවුන්ගේ හැකි සංයෝජනය නිසා එකට එකතු වී ඇත. Meige's syndrome ලෙස පොදුවේ හැඳින්වෙන Cranial dystonia යනු වඩාත් සුලභ හිස්කබල ඩිස්ටෝනියාවයි. කාන්තාවන් බොහෝ විට පීඩාවට පත් වන අතර, පළමු සංඥා වයස අවුරුදු 60 ට පසුව පෙනී යා හැක.

ටෝෂන් ඩිස්ටෝනියා

මෙම යෙදුම ශරීරයට සහ අත් පා වලට බලපාන සාමාන්‍ය ඩිස්ටෝනියා ආකාරයක් විස්තර කිරීමට භාවිතා කරයි. පළමු රෝග ලක්ෂණ ළමා වියේදී හෝ නව යොවුන් වියේදී දක්නට ලැබේ, බොහෝ විට ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලින් පසු අසාමාන්‍ය අත් පා චලනයන් ලෙස. ව්යාධිජනක චලනයන් බරපතලකම සහ සිදුවීමේ වාර ගණන අනුව වෙනස් වේ. දරුණු අවස්ථාවල දී, ඔවුන් ශරීරයේ විකෘති කිරීමට තුඩු දෙන අඛණ්ඩ ස්පාස් බවට පත් වේ.

මුලදී, විවේකය කැක්කුම ඉවත් කිරීමට උපකාරී වේ, නමුත් රෝගය වර්ධනය වන විට, ක්‍රියාකාරීත්වයේ මට්ටම සහ විවේකය රෝගයේ ගමන් මගට සැලකිය යුතු ලෙස බලපාන්නේ නැත. උරහිස්, කඳ සහ ශ්‍රෝණි මාංශ පේශි, අත් පා මෙන් කඩින් කඩ ඇඹරීමට ලක් වේ. ඔරොෆැසියල් මාංශ පේශිවලට ද බලපෑම් ඇති විය හැකි අතර එය ඩයිසාර්ත්‍රියා සහ ඩිස්ෆේජියා වලට මග පාදයි.

වීඩියෝ Torsion dystonia

Tardive dyskinesia (tardive dystonia)

ඩොපමයින් ප්‍රතිග්‍රාහක ප්‍රතිවිරෝධතා හේතුවෙන් ප්‍රති-සයිකෝටික ඖෂධ සමඟ දිගු කාලීන ප්‍රතිකාර කිරීමේ පොදු සංකූලතාවකි. ව්යාධි විද්යාවේ වර්ධනයේ නිශ්චිත යාන්ත්රණය සම්පූර්ණයෙන්ම නොදන්නා නමුත් වයස සමඟ අවදානම වැඩි වේ. ඖෂධය කෙටි කාලයක් සඳහා භාවිතා කරන විට, ඩිස්කීනියාව වර්ධනය නොවිය හැක. ඖෂධ ලබා ගැනීමෙන් මාස 6 කට පසුව, චලන ආබාධය දින නියමයක් නොමැතිව පැවතිය හැකිය. ටාර්ඩිව් ඩිස්කීනියාවේ සායනික රෝග ලක්ෂණ අතර මුහුණේ සහ මුඛයේ අසාමාන්‍ය චොරියෝඇටෙටොයිඩ් චලනයන් ඇතුළත් වේ, විශේෂයෙන් වැඩිහිටියන් තුළ (එනම්, බ්ලෙෆරොස්පාස්ම්, ඔරොමැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියාව). ළමුන් තුළ, අන්ත බොහෝ විට බලපායි.

හේතු

ප්‍රාථමික ඩිස්ටෝනියාව කතා කරන්නේ එහි රෝග ලක්ෂණ පමණක් වන අතර රෝගයට නිශ්චිත හේතුව තහවුරු කිරීමට නොහැකි වූ විටය. එසේම, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ව්යුහාත්මක අසාමාන්යතාවයක් නිර්ණය කිරීමේදී, සැකය ප්රාථමික ඩිස්ටෝනියා මත වැටේ. පර්යේෂකයන් මෙය පැහැදිලි කරන්නේ මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ ව්‍යාධි විද්‍යාව බොහෝ විට සිදුවන්නේ මොළයේ මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වය හා සම්බන්ධ ප්‍රදේශවල බවයි.

ද්විතියික ඩිස්ටෝනියාව විවිධ ව්යාධිජනක තත්වයන්ගේ පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වේ:

• හිස තුවාල;
• ගන්නා ඖෂධයේ අතුරු ආබාධ (උදාහරණයක් ලෙස, ටාඩිව් ඩිස්ටෝනියාව)
• ස්නායු රෝග (උදාහරණයක් ලෙස, විල්සන්ගේ රෝගය).

මොළයේ වෛරස්, බැක්ටීරියා සහ දිලීර ආසාදන නිසා ඇතිවන මෙනින්ජයිටිස් සහ එන්සෙෆලයිටිස් ද ඩිස්ටෝනියා සමඟ ඇති විය හැක. එහි වර්ධනයේ ප්‍රධාන යාන්ත්‍රණය වන්නේ බාසල් ගැංග්ලියාවේ රුධිර ප්‍රවාහය පසුකාලීනව සීමා කිරීමත් සමඟ රුධිර නාල වල දැවිල්ලයි. අනෙකුත් යාන්ත්‍රණවලට ක්ෂුද්‍ර ජීවීන් හෝ ස්නායු විෂ ද්‍රව්‍ය මගින් ස්නායුවට සෘජු හානි සිදු වීම හෝ ස්නායු තන්තු වලට බලපාන ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාවලීන් ඇතුළත් වේ.

විවිධ ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා වර්ධනයට බලපාන සාධක:

• බොහෝ විට පරිසරය සමඟ සම්බන්ධ වේ, විශේෂයෙන් ඉහළ නිරවද්‍ය අත් චලනයන් සිදු කිරීමට අවශ්‍ය වූ විට උච්චාරණය කෙරේ. සංගීතඥයන්, ඉංජිනේරුවන්, ගෘහ නිර්මාණ ශිල්පීන් සහ කලාකරුවන් සඳහා ද එය අදාළ වේ.
• Chlorpromazine මගින් ව්යාධිවේදය උග්ර ඩිස්ටොනික් ප්රතික්රියාවක් ලෙස ප්රකාශ විය හැක.
• Neuroleptic ඖෂධ බොහෝ විට අක්ෂි අර්බුදය ඇතුළුව ඩිස්ටෝනියාව ඇති කරයි.
• සෝඩියම්-පොටෑසියම් පොම්පය කඩාකප්පල් කිරීම සමහර ඩිස්ටෝනියා වර්ධනයට හේතු විය හැක.

මේ අනුව, ඩිස්ටෝනියාව සම්ප්‍රදායිකව බාසල් ගැන්ග්ලියාවේ අක්‍රියතාවයක් ලෙස සලකනු ලැබුවද, මෙම ප්‍රහේලිකා රෝගයේ ව්‍යාධි භෞතවේදය තුළ මස්තිෂ්කයට සම්බන්ධ වන ප්‍රකෝපකාරී සාක්ෂි මෑතකදී මතුව ඇත. මෙම සාධකය සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැත, එබැවින් ඩිස්ටෝනියාවේ උත්පත්තියේ මස්තිෂ්කයේ භූමිකාව සම්පූර්ණයෙන් වටහා ගන්නා තුරු, ඩිස්ටෝනියාව සඳහා වත්මන් ප්‍රතිකාර ප්‍රමිතීන් සැලකිය යුතු ලෙස වැඩිදියුණු කිරීම හෝ වැළැක්වීමේ ප්‍රතිකාර ලබා දීම දුෂ්කර වනු ඇත.

සායනය

ඩිස්ටෝනියා සමඟ, සායනික පින්තූරය ඉතා විවිධාකාර වේ. ඩිස්ටෝනියාවේ නිශ්චිත ස්වරූපය මත බොහෝ දේ රඳා පවතී, නමුත් සෑම වර්ගයකම පාහේ රෝගයේ ලක්ෂණයක් වන පොදු සංඥා පවතී.

• අසාමාන්ය ශරීර ඉරියව්
• බැලූ බැල්මට චලනයන් අමුතුයි
• ඩිස්ටෝනියාවට වඩාත්ම නැඹුරු ශරීරයේ කොටස්වල නිරන්තර වේදනාව
• ස්වයංසිද්ධ හා වේදනාකාරී මාංශ පේශි කැක්කුම

ඩිස්ටෝනියාවේ මුල් රෝග ලක්ෂණ:

• නිශ්චිත මාංශ පේශි සම්බන්ධීකරණය නැතිවීම (සමහර විට මෙය ලිවීමේ ගුණාත්මක භාවය අඩුවීම, වස්තුවක් හදිසියේ මුදා හැරීම, සියුම් මෝටර් කුසලතා ආබාධය තුළ ප්‍රකාශ වේ).
• පොතක පිටුව පෙරලීම වැනි ඉතා සුළු ක්‍රියාකාරකම් නිසා ඇති විය හැකි සැලකිය යුතු මාංශ පේශි වේදනාව සහ කැක්කුම.
• හරස් අතට අල්ලා ගැනීම හා සම්බන්ධ සුළු වික්‍රියා සමඟ වුවද, අත් සහ පාද සඳහා සුවපහසු ස්ථානයක් සොයා ගැනීම දුෂ්කර ය. එවැනි ක්රියාවන් සැලකිය යුතු අපහසුතාවයක් ඇති කළ හැකිය.
• ආශ්වාස කරන විට ප්රාචීරය වෙව්ලීම හෝ වාඩි වී සිටින විට හෝ නිදාගැනීමේදී ඔබේ කොට්ටය යට ඔබේ අත් සාක්කුවල හෝ ඔබේ පාද යට තැබීමට සිදු වේ. මෙය ඔබේ දෑත් නිශ්චලව තබා ගැනීමට සහ වේදනාව අඩු කිරීමට උපකාරී වේ.
• දත් ඇඹරීම සහ අකාලයේ ඇඳීමට හේතු විය හැකි හකු තුළ වෙව්ලීම, හෝ temporomandibular සන්ධි ආබාධයට සමාන රෝග ලක්ෂණ.
• කටහඬ බිඳෙනසුලු හෝ රළු වේ, නිතර උගුර පිරිසිදු කිරීම අවශ්ය වේ.
• ගිලීම දුෂ්කර විය හැකි අතර වේදනාකාරී කැක්කුම සමඟ ඇති විය හැක.

විශේෂයෙන්ම දේශීය ඩිස්ටෝනියාව, "කැඩපත් ආචරණය" භාවිතා කිරීමත් සමඟ රෝග ලක්ෂණ වඩාත් කැපී පෙනේ. නිදසුනක් වශයෙන්, දකුණු අත භාවිතා කිරීමෙන් එම අතේ වේදනාව සහ කැක්කුම ඇති විය හැක, ඒ වගේම එම අවස්ථාවේ භාවිතා නොකළ අනෙක් අතේ සහ පාදවල. ආතතිය, කාංසාව, නින්ද නොමැතිකම, දිගු ව්යායාම සහ සීතල උෂ්ණත්වය රෝගියාගේ තත්වය නරක අතට හැරිය හැක.

සමහර අවස්ථාවලදී, ඩිස්ටෝනියාවේ සායනික චිත්රය ප්රගතියට පත් විය හැකි අතර, පසුව වසර ගණනාවක් තිස්සේ තත්වය ස්ථාවර වේ හෝ කිසිදු සලකුනක් නොමැත. ප්‍රතිකාර හෝ අනුවර්තන ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මගින් ප්‍රගතිය ප්‍රමාද විය හැකි අතර ව්‍යායාම බොහෝ විට රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම වැඩි කරයි.

වෙනත් තත්වයන් තුළ, රෝග ලක්ෂණ සදාකාලික ආබාධිත තත්ත්වය දක්වා වර්ධනය විය හැකි අතර, විශේෂ අවධානයට ලක්විය යුතු අවදානම් සහිත රෝගයක් බවට පත් කරයි. සමහර විට කම්පන සහගත තුවාලයක් හෝ අසම්බන්ධිත මෙහෙයුමකදී සාමාන්ය නිර්වින්දනය රෝගියාගේ ඩිස්ටෝනියාව සහ යහපැවැත්මේ වේගවත් පිරිහීමක් ඇති කරයි.

වීඩියෝ Torticollis

රෝග විනිශ්චය

ඩිස්ටෝනියාව සඳහා, අනෙකුත් සියලුම ස්නායු මාංශ පේශි ආබාධ මෙන්ම, වෛද්‍ය ඉතිහාසයක් ගත යුතු අතර රෝගියාගේ ශාරීරික පරීක්ෂණයක් සිදු කළ යුතුය. පරම්පරාව වැදගත් ය; ඥාතීන් (සමීප හා දුරස්ථ) චලන ආබාධ ඇති බැවින්, රෝගීන්ගෙන් 44% ක් තුළ අහිතකර ලෙස අර්ථ දක්වා ඇත.

ඩිස්ටෝනියාව බොහෝ ප්රතිකාර කළ හැකි ස්නායු රෝග තත්වයන්ගේ සායනික ප්රකාශනයක් විය හැකිය; එබැවින්, විල්සන්ගේ රෝගය, මස්තිෂ්ක හයිපොක්සියා, මොළයේ තුවාල, හන්ටිංටන්ගේ රෝගය, ලීගේ රෝගය, පාකින්සන් රෝගය බැහැර කිරීම සඳහා ප්රවේශමෙන් පරීක්ෂා කිරීම සිදු කරනු ලැබේ.

ඖෂධ ගණනාවක් උග්ර ඩිස්ටොනික් චලනයන් ඇති කළ හැක, එබැවින් රෝගියා විසින් ගන්නා ලද ඖෂධ ලැයිස්තුව සමාලෝචනය කළ යුතුය. මෙය iatrogenic හේතු හඳුනා ගැනීමට හෝ බැහැර කිරීමට උපකාරී වේ. මෝටර් ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල කරන සහ ඩිස්ටෝනියාව ඇති කරන ඖෂධවලට ඇතුළත් වන්නේ, නමුත් ඒවාට සීමා නොවේ:

• ඩොපමයින් විරුද්ධවාදීන්
• හැලෝපෙරිඩෝල්
• මෙටොක්ලොප්රමයිඩ්
• අපස්මාර නාශක ඖෂධ
• ෆීනිටොයින්
• කාබමසපයින්
• Valproic අම්ලය
• Dopamine agonists
• ලෙවෝඩෝපා
• මොනොඇමයින් ඔක්සිඩේස් (MAO) නිෂේධක
• Adrenergic නියෝජිතයන්
• ඇම්ෆෙටමින්
• මෙතිල්ෆෙනිඩේට්
• කැෆේන්
• බීටා agonists
• ඇන්ටිහිස්ටමින්
• ට්‍රයිසයික්ලික් විෂාදනාශක
• බස්පිරෝන්
• ලිතියම්
• සිමෙටයිඩින්
• මුඛ ප්රතිංධිසරාේධක
• කොකේන්

විවිධ අතිරේක අධ්යයන භාවිතා කරනු ලැබේ රසායනාගාර පර්යේෂණ. විශේෂයෙන්, රුධිර පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ, අක්මාවේ ක්රියාකාරිත්වය තක්සේරු කරනු ලැබේ, සෙරුලෝප්ලාස්මින් සහ තඹ මට්ටම තීරණය කරනු ලැබේ. පැය 24 පුරාම මුත්රා පරීක්ෂණයක් ද සිදු කළ හැකිය.

චුම්බක අනුනාද රූප (MRI) සහ පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි (CT)මොළය ස්කෑන් කිරීම සඳහා අවශ්ය වන අතර එය ළමුන් පරීක්ෂා කිරීමේදී විශේෂයෙන් වැදගත් වේ. හයිපොක්සික්, රක්තපාත හෝ නියෝප්ලාස්ටික් තුවාල හඳුනා ගැනීමට උපකාර විය හැක. සමහර විට Kayser-Fleischer මුදු තීරණය කිරීම සඳහා palpebral fissure පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.

ජාන පරීක්ෂාව DYT ජාන අසාමාන්යතා හඳුනා ගැනීමට භාවිතා කරයි. මීට අමතරව, වයස අවුරුදු 30 ට පෙර ප්‍රාථමික ඩිස්ටෝනියාව හඳුනාගෙන ඇති රෝගීන්ට හෝ ඩිස්ටෝනියාව ඇති ඥාතීන් සිටින අයට අවශ්‍ය වන ජාන උපදේශනය සපයනු ලැබේ.

පහළ සහ ඉහළ අන්තයේ විද්යුත් විච්ඡේදනය (EMG)ස්නායු, මාංශ පේශි සහ ස්නායු මාංශ පේශි සම්ප්‍රේෂණ මාර්ගවල ක්‍රියාකාරිත්වය තීරණය කිරීම සඳහා සිදු කරනු ලැබේ. මෙම ක්රමය වැඩිහිටියන් හා ළමුන් සඳහා භාවිතා කළ හැකිය.

ප්රතිකාර

ඩිස්ටෝනියා රෝගීන්ට උපකාර කිරීම විවිධ මැදිහත්වීම් ක්රම ඇතුළත් වේ. පළමුවෙන්ම, පුනරුත්ථාපන චිකිත්සාව මගින් අනිවාර්යයෙන්ම අතිරේක ඖෂධ ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

ඖෂධීය ප්රතිකාර

පද්ධතිමය ඖෂධ රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකකට පමණ ප්‍රතිලාභ ලබා දෙන අතර විවිධ පුළුල් ක්‍රියාකාරී ඖෂධ ඇතුළත් වේ:

• කොලිනර්ජික්ස්
• බෙන්සෝඩියාසෙපම්
• පාකින්සන්වාදය සඳහා ඖෂධ
• ප්රතිංධිසරාේධක
• බැක්ලෝෆෙන්
• කාබමසපයින්
• ලිතියම්

ඖෂධ චිකිත්සාව බොහෝ විට එකවර ඖෂධ කිහිපයක් භාවිතයෙන් සිදු කරනු ලබන අතර, තේරීම සාමාන්යයෙන් ආනුභවික පර්යේෂණ මත පදනම් වන අතර අතුරු ආබාධ සැලකිල්ලට ගනී. අපේක්ෂිත චිකිත්සක බලපෑම ලබා ගන්නා තෙක් මාත්‍රාව සාමාන්‍යයෙන් සති හෝ මාස කිහිපයකින් සෙමින් වැඩි වේ. බොහෝ රෝගීන් සඳහා, ඖෂධ නතර කිරීම අනවශ්ය රෝග ලක්ෂණ වැළැක්වීම සඳහා ක්රමානුකූලව ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ.

ස්නායු රසායනික ක්රියා පටිපාටි සහ මාංශ පේශි අවහිර කිරීම

බොටියුලිනම් විෂ හෝ ෆීනෝල්/මත්පැන් එන්නත් නාභීය ඩිස්ටෝනියා සඳහා රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර ලබා දීමේ ප්‍රබල මෙවලම් බවට පත්ව ඇත. මෙම එන්නත් මගින් මාංශ පේශි හැකිලීමේ හැකියාව තාවකාලිකව අඩු කරන අතර බ්ලෙෆරොස්පාස්ම්, ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව සහ අර්ධ මුහුණේ කැක්කුම සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම වඩාත් සුදුසුය.

බොටියුලිනම් විෂ නිපදවනු ලබන්නේ ක්ලොස්ට්‍රිඩියම් බොටියුලිනම් ග්‍රෑම්-ඍණ බැක්ටීරියාව මගිනි. ප්‍රතිශක්ති විද්‍යාත්මකව වෙනස් වූ බොටුලිනම් ටොක්සින් සෙරොටයිප් හතෙන් සායනික භාවිතය සඳහා අනුමත කර ඇත්තේ A සහ ​​B වර්ග පමණි.

බොටුලිනම් චිකිත්සාවේ ප්රධාන ලක්ෂණ:

• බොටුලිනම් ටොක්සින් එන්නත් කිරීමෙන් පසු බලපෑම දින කිහිපයක් නිරීක්ෂණය කෙරේ.
• බලපෑමට ලක් වූ මාංශ පේශිවලට බොටුලිනම් ටොක්සින් දේශීය එන්නත් කිරීම ආසන්න වශයෙන් මාස 3 ක් සඳහා මාංශ පේශි හැකිලීම අඩු කරයි.
• dysphagia සහ වියළි මුඛය ඇතිවිය හැකි වුවද, ප්රතිකාර සැලකිය යුතු සංකූලතා සමඟ සම්බන්ධ නොවේ.
• අඛණ්ඩ ඵලදායීතාවයකින් වසර ගණනාවක් ඖෂධ භාවිතා කළ හැකිය.
• බොටුලිනම් ටොක්සින් එන්නත් තරමක් මිල අධිකයි, නමුත් එසේ තිබියදීත්, බොහෝ රෝගීන්ට නැවත නැවත එන්නත් කිරීම අවශ්‍ය වේ.

ෆීනෝල් ​​සහ මධ්‍යසාර අඩංගු මාංශ පේශි අවහිර කිරීම් තාවකාලික ක්‍රම වේ, නමුත් ඒවා මාස 6 ක් පමණ පවතින අතර වඩා ලාභදායී වේ. කෙසේ වෙතත්, එවැනි ඖෂධ සමඟ තනි තනි ස්නායු පමණක් එන්නත් කළ හැකි අතර, අතුරු ආබාධ වළක්වා ගැනීම සඳහා පළපුරුදු විශේෂඥයෙකු අවශ්ය වේ.

වීඩියෝ EMG පාලනය යටතේ ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියා සඳහා Botox හඳුන්වාදීම

පුනරුත්ථාපන චිකිත්සාව

ඩිස්ටෝනියාවේ බරපතලකම තෙහෙට්ටුව, නොසන්සුන්තාවය, විවේකය හෝ නින්ද මත රඳා පවතී. මේ අනුව, සමස්ත සෞඛ්‍යය, පරිසරය සහ ආතතිය කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීමෙන් ඩිස්ටෝනියාව වඩාත් කළමනාකරණය කළ හැකිය.

ඩිස්ටොනික් චලනයන් බොහෝ විට ශරීරයේ එකම හෝ වෙනත් කොටස්වල ස්වේච්ඡා හෝ චේතනාන්විත ක්රියාකාරිත්වය මගින් උග්ර හෝ ප්රකෝප කරනු ලැබේ. එම අවස්ථාවේ දී, ස්පාස්මොඩික් ටෝටිකොලිස් සහිත රෝගියෙකුගේ මුහුණේ හෝ බෙල්ලේ ඉප්සිලේටරල් හෝ ප්‍රතිවිරුද්ධ පැත්තට අත තැබීම වැනි ස්පර්ශක උත්තේජනයක් මගින් ස්වේච්ඡා චලනයන් තාවකාලිකව යටපත් කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියාවේ සමහර කථාංග තත්පර හෝ විනාඩි පැවතිය හැකි අතර අනෙක් ඒවා පැය කිහිපයක් හෝ සති ගණනක් පවතී. ඒවා ස්ථීර සංකෝචන, අස්ථි විකෘතිතා හෝ සැලකිය යුතු ලෙස ආබාධිත අත් පා ක්‍රියාකාරිත්වයට හේතු විය හැක. අත් සහ පාද සහ විකලාංග නිසි ලෙස භාවිතා කරමින් චලනයන්ට සහාය වීම, මඟ පෙන්වීම, අඩු කිරීම හෝ ස්ථාවර කිරීම විකලාංග විකෘතිතා වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ.

භෞත චිකිත්සක ක්‍රම (උදා, සම්බාහනය), මන්දගාමී දිගු කිරීම සහ භෞතික ක්‍රම (උදා, අල්ට්‍රා සවුන්ඩ්, ජෛව ප්‍රතිපෝෂණ) සමහර විට නාභිගත හෝ කලාපීය ඩිස්ටෝනියාව ඇති පුද්ගලයින්ට උපකාරී වේ. සාමාන්‍යකරණය වූ ඩිස්ටෝනියා රෝගීන් බොහෝ විට ඇවිදීම සහ සංචලතා පුහුණුව මෙන්ම උපකාරක උපාංග භාවිතය පිළිබඳ පුහුණුවෙන් ප්‍රයෝජන ලබයි.

ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී සීමිත සාර්ථකත්වයක් සහිතව විවිධ ප්‍රතිකාර සහ ක්‍රම භාවිතා කර ඇත. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• විවේක පුහුණුව;
• සංවේදී උත්තේජනය;
• ජෛව ප්රතිපෝෂණ;
• පාරදෘශ්ය විද්යුත් ස්නායු උත්තේජනය;
• විනිවිද පෙනෙන පෘෂ්ඨීය තීරුවේ උත්තේජනය.

වෘත්තීය පුනරුත්ථාපනය මිනිසුන්ට නැවත පුහුණු කිරීමට හෝ අවශ්‍ය නම් සේවා ස්ථානයට අනුවර්තනය වීමට උපකාරී වේ.

පුනරුත්ථාපන චිකිත්සාව යනු දෛනික ක්‍රියාකාරකම් සිදු කරන ආකාරය රෝගීන්ට ඉගැන්වීමේ වැදගත් මාධ්‍යයකි. සංචලනය දුර්වල වූ රෝගීන්ගේ නිවැරදි ස්ථානගත කිරීම සහ වාඩි වීම සඳහා ද වැදගත් වේ. ක්‍රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා අනුවර්තන උපකරණ සැපයිය යුතුය. කථන භාෂා ව්‍යාධි විද්‍යාඥයින් ඔරොමැන්ඩිබුලර් හෝ ස්වරාල ඩිස්ටෝනියා රෝගීන්ට අධ්‍යාපනික සහ සන්නිවේදන ආධාර ලබා දිය හැක. එවැනි ක්‍රියාකාරකම් මගින් බොටියුලිනම් ටොක්සින් එන්නත් මගින් ඇතිවන තාවකාලික ඩිස්ෆේජියා රෝගීන්ගේ සංකූලතා වැලැක්වීමට උපකාරී වේ.

අනාවැකිය

ඩිස්ටෝනියාව මුලින්ම ළමා කාලයේ දී පෙනී සිටියේ නම්, බොහෝ අවස්ථාවලදී එය ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිරී සාමාන්ය ස්වරූපයක් ගනී. වැඩිහිටි වියේදී වර්ධනය වන ඩිස්ටෝනියා විවිධ ලක්ෂණ ඇති අතර සාමාන්යයෙන් දේශීය තුවාල (නාභිගත ඩිස්ටෝනියා) වලට සීමා වේ. එවැනි අවස්ථාවලදී ව්යාධිවේදය කලාතුරකින් ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිරෙයි.

සමහර විට කිසිදු පැහැදිලි හේතුවක් නොමැතිව ඩිස්ටෝනියාව පසුබැසීමට හෝ අතුරුදහන් විය හැකිය. මෙය සිදුවීමේ සම්භාවිතාව අතිශයින් අඩු වන අතර එය අනපේක්ෂිත ලෙස සිදු වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, ඩිස්ටෝනියාව සමනය වීමෙන් පසුව නැවත පැමිණේ, නමුත් රෝගීන් ඔවුන්ගේ ජීවිත කාලය පුරාම රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව සිටින්නේ කලාතුරකිනි.

වැළැක්වීම

ඩිස්ටෝනියාව සඳහා නිශ්චිත වැළැක්වීමක් නොමැත, එබැවින් මෝටර් ක්‍රියාකාරකම් ආබාධයක් ඇතිවීමේ ජානමය ප්‍රවණතාවක් තිබේ නම්, මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව වර්ධනය වීමේ අවදානම සමඟ සම්බන්ධ වැඩ කිරීම බොහෝ විට සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවකට අනුගත වීමට නිර්දේශ කරනු ලැබේ:

• දුම්පානය සහ මත්පැන් පානය කිරීම වැනි නරක පුරුදු ඇති නොකරන්න.
• නිවැරදිව කන්න, වැඩිපුර එළවළු සහ පලතුරු, මාළු සහ කිරි නිෂ්පාදන අනුභව කරන්න.
• ශාරීරික ව්යායාම නිතිපතා කරන්න, අවශ්ය නම් ඔබේ වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරනු ඇත.
• නිතර එළිමහනේ සිටින්න.

මෙය මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට හානි වීමේ සින්ඩ්‍රෝමය වන අතර එය විවිධ මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වල ස්වරයෙහි සම්බන්ධීකරණය නොකළ රිද්මයානුකූල වෙනස්කම් මගින් විදහා දක්වයි. සායනිකව නාභිගත හෝ සාමාන්‍යකරණය වූ ස්වේච්ඡා නොවන ස්ථාවර ඉරියව් හෝ මෝටර් ක්‍රියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඩිස්ටොනික් සංසිද්ධි ඇතිවීම පිළිබඳ සායනික දත්ත මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. උපකරණ පරීක්ෂණ (MRI, අල්ට්රා සවුන්ඩ්, ENMG) රෝග කාරකය සෙවීම සඳහා ඉලක්ක කර ඇත. කොන්සර්වේටිව් චිකිත්සාවට කිනිසියෝතෙරපි ප්‍රතිකාරය, ඖෂධ නිර්දේශ කිරීම, බොටුලිනම් ටොක්සින් දේශීය පරිපාලනය සහ භෞතචිකිත්සාව ඇතුළත් වේ. සාමාන්‍ය ආකෘති සඳහා, ස්නායු ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කළ හැකිය.

ශරීරයේ ඉරියව්ව පවත්වා ගැනීමට සහ චලනයන් සිදු කිරීමට මාංශ පේශි ආතතිය (තානය) අවශ්ය වේ. මාංශ පේශි ආතතිය අඩු වීම (හයිපොටෝනිසිටි) සහ වැඩි වීම (හයිපර්ටෝනිසිටි) වලට ප්‍රතිවිරුද්ධව, මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියා (MD) තනි මාංශ පේශි හෝ මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වල ස්වරයේ ප්‍රමාණවත් ශේෂය උල්ලංඝනය කිරීමක් පෙන්නුම් කරයි. MD යනු nosological ආයතනයක් නොවේ; එය මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ විවිධ තුවාල සමඟ ඇතිවන සින්ඩ්රෝම් වේ. යුරෝපීය අධ්‍යයනයන්ට අනුව, ජනගහනය 100,000 කට රෝගීන් 11.2 ක සංඛ්‍යාතයක් සහිත බටහිර යුරෝපීය රටවල මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව සිදු වේ. ප්රකාශනයන් ආරම්භය ඕනෑම වයසක දී හැකි ය. කලින් ඇති වූ රෝග ලක්ෂණ ක්රියාවලියේ පසුකාලීන සාමාන්යකරණය සමඟ සින්ඩ්රෝම් වඩාත් වේගවත් ප්රගතියක් ඇති කරයි.

හේතු

MD හි etiofactors ස්වරය නියාමනය කිරීම සඳහා වගකිව යුතු අතිරේක පිරමිඩල් පද්ධතියේ ව්යුහයන් වෙත පැතිරෙන විවිධ මොළයේ තුවාල විය හැක. ජීවිතයේ පළමු වසරේ දරුවන් තුළ, මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව වර්ධනය වන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් ප්‍රසව කාලය තුළ ස්නායු පද්ධතියේ වර්ධනයේ බාධා කිරීම් හෝ දරු ප්‍රසූතියේදී එහි හානිය හේතුවෙනි. විය හැකි හේතූන් වන්නේ භ්රෑණ හයිපොක්සියා, අභ්යන්තර ගර්භාෂ ආසාදන, විෂ සහිත බලපෑම් (දුම්පානය, මත්පැන් පානය කිරීම, මත්ද්රව්යවලට ඇබ්බැහි වීම, ගර්භනී කාන්තාවක් සඳහා මත්ද්රව්ය ප්රතිකාර), අලුත උපන් බිළිඳාගේ උපත් කම්පනය. වැඩිහිටි දරුවන් සහ වැඩිහිටියන් තුළ, පහත සඳහන් ප්රධාන හේතු සාධක වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• ජානමය වෙනස්කම්. ජාන විකෘති තානය නියාමනය කිරීමේ බලපෑම් සම්ප්‍රේෂණයට සම්බන්ධ ස්නායු උපාගමවල සම්ප්‍රේෂකයේ හෝ ප්‍රතිග්‍රාහක කොටසෙහි වෙනස්කම් ඇති කරයි. MD හි පාරම්පරික ආකාර අතර idiopathic blepharospasm, myoclonic dystonia සහ ප්‍රාථමික ආතති ඩිස්ටෝනියාව ඇතුළත් වේ.
• කම්පන සහගත මොළය තුවාල. TBI සහ Extrapyramidal පද්ධතියේ සන්නායක පත්රිකා තුළ subcortical ව්යුහයන්ට හානි වීම මාංශ පේශි තානය මධ්යම නියාමනය කිරීමේ අක්රමිකතාවයක් ඇති කරයි. අසම්පූර්ණ ප්රකෘතිමත් වීමත් සමග, මාංශපේශී ඩිස්ටෝනියා පශ්චාත් කම්පන කාලය තුළ පවතී.
• මොළයේ ගෙඩියක්.මස්තිෂ්ක පටක වලට වර්ධනය වීම, ආක්රමණශීලී අය න්යුරෝන සහ මාර්ග විනාශ කරයි. ආක්‍රමණශීලී නොවන වර්ධනයත් සමඟ, පිළිකාවේ ප්‍රමාණය වැඩි වන විට, අවට ඇති සංයුති සම්පීඩනය සිදු වේ. MD සිදු වන්නේ ව්යාධි ක්රියාවලියට අතිරේක පිරමිඩල් ව්යුහයන් සම්බන්ධ වන විටය.
• එන්සෙෆලයිටිස්.එන්සෙෆලයිටිස් හි එක්ස්ට්‍රාප්‍රමිඩල් පද්ධතියේ විවිධ මට්ටම් වලට ගිනි අවුලුවන හානිය මාංශ පේශි තානය කෙරෙහි එහි නියාමන බලපෑම කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ. උග්‍ර ගිනි අවුලුවන ක්‍රියාවලියේ ගිලා බැසීම් සහ වඩාත් දරුණු ස්නායු රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිගාමී වීමේ පසුබිමට එරෙහිව MD ප්‍රකාශ කළ හැකිය.
• ඖෂධ බලපෑම්. Antiparkinsonian ඖෂධ, antipsychotics, antidepressants සහ antipsychotics මගින් ඩිස්ටොනික් ආබාධ ඇති කළ හැකිය. චිකිත්සාවේ අතුරු ආබාධ සඳහා අවදානම් සාධක දිගු කාලයක් භාවිතා කිරීම සහ ඉහළ මාත්රා වේ.

ව්යාධිජනකය

ඉහත etiofactors මාංශ පේශි ආතතිය නියාමනය කිරීම සඳහා බහු මට්ටමේ පද්ධතියේ අක්රිය වීමට හේතු වේ. එහි ප්‍රතිඵලය වන්නේ ඇතැම් මාංශ පේශී අධික ලෙස ක්‍රියාත්මක වන ස්වයංසිද්ධ ආවේගයන් ය. සක්රිය මාංශ පේශි කණ්ඩායම ටොනික් හැකිලීමේ තත්වයකට ඇතුල් වන අතර, එය කැටි කිරීමෙන් පසුව ප්රචණ්ඩකාරී චලනයකට මග පාදයි. ව්යාධිජනක ආවේගයන්ට යටත් වන මාංශ පේශි සමූහයේ පිහිටීම මත පදනම්ව, ස්වේච්ඡාවෙන් හිස හැරීම, කඳ ඇඹරීම, ඇස්වල ඇඹරීම, ඩිස්ටොනික් ට්‍රිස්මස් යනාදිය හැකි ය.ප්‍රතිවිරෝධක මාංශ පේශිවල අධික ආතතිය ප්‍රත්‍යාවර්ත කිරීම හයිපර්කයිනේසිස් - නොසැලකිලිමත් මෝටර් සයිකලයට යටින් පවතී. විවිධ විස්තාරය සහ වේගය පිළිබඳ ක්රියා. බොහෝ MD වල වර්ධනයේ ව්යාධිජනක යාන්ත්රණය දිගටම අධ්යයනය කෙරේ.

වර්ගීකරණය

ඩිස්ටොනික් සංසිද්ධිවල ප්‍රාදේශීයකරණය මත පදනම්ව, හිස්කබල, පැරෝර්බිටල්, ඔරොමැන්ඩිබුලර්, ගැබ්ගෙල, ෆරින්ජියල්, ව්‍යවර්ථ සහ MD හි වෙනත් ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. හේතු විද්‍යාවට අනුව, ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රාථමික (පරම්පරාගත, idiopathic), ද්විතියික (අත්පත් කර ගත්) ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත. පහත දැක්වෙන වර්ගීකරණය මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වල ව්යාධි ක්රියාවලියේ පැතිරීම මත පදනම් වේ. මෙම නිර්ණායකයට අනුකූලව, MD හි පහත ආකාර වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• නාභීය.ව්යාධි ක්රියාවලියට එක් මාංශ පේශි කණ්ඩායමකට වඩා ඇතුළත් නොවේ. නාභිගත ආකාරවලට ලේඛකයාගේ කැක්කුම, බ්ලෙෆරොස්පාස්ම් සහ ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියා ඇතුළත් වේ.
• අංශීය.ටොනික් හැකිලීම යාබද මාංශ පේශි කණ්ඩායම් කිහිපයකට විහිදේ. උදාහරණයක් ලෙස ඒකාබද්ධ oromandibular MD වේ.
• බහු නාභිගත. ශරීරයේ ප්රදේශ කිහිපයක නාභිගත ඩිස්ටොනික් සංසිද්ධි නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ඔවුන් තුළ ව්යාධි මාංශ පේශි හැකිලීම එකවරම සහ ස්වාධීනව එකිනෙකාගෙන් සිදු විය හැක.
• සාමාන්‍යකරණය. නොසැලකිලිමත් මාංශ පේශි ආතතිය සියලුම අස්ථි මාංශ පේශි දක්වා විහිදේ. නාභීය ආකෘතිවලින් පටන් ගෙන, MD සාමාන්‍යකරණය වූ ආකාරයක් බවට පරිවර්තනය කිරීමේ හැකියාව ඇත.

ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්රෝම් වර්ධනය වන විට, ව්යාධි වෙනස්කම්වල බරපතලකම නරක අතට හැරේ. මේ සම්බන්ධයෙන්, MD බරපතලකම අංශක 4 ක් ඇත. සායනික භාවිතයේදී, ඒවා ඩිස්ටෝනියා වර්ධනයේ අදියර ලෙස තක්සේරු කෙරේ.

• මම- වෙනස්කම් අවම වශයෙන් ප්රකාශිත වේ. ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝමය මානසික ආතතිය හා අධික වැඩ කිරීමේ අවස්ථා වලදී ප්‍රකාශ වේ.
• II- ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලදී මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියා නිතිපතා සිදු වේ. විවේකයේදී, ඩිස්ටොනික් සංසිද්ධි නොමැත.
• III- මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව ස්ථිර වන අතර ස්වේච්ඡා චලනයන් සමඟ නරක අතට හැරේ. ඩිස්ටෝනියාවට ගොදුරු විය හැකි මාංශ පේශි කණ්ඩායම් සම්බන්ධ ක්රියාවන් සිදු කරන විට දුෂ්කරතා සටහන් වේ. වෘත්තීය කටයුතුවල සීමාවන් තිබේ.
• IV- දරුණු MD, සමහර චලනයන් ස්වාධීනව සිදු කිරීමේ හැකියාව රෝගියාට අහිමි කරයි. රෝගියා ආබාධිත කරයි.

මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ

ප්රධාන සායනික ප්රකාශනයන්: ඩිස්ටොනික් ඉරියව් සහ මෝටර් ක්රියා. රෝග ලක්ෂණ වල බහුරූපතාව යනු ක්රියාවලියේ විවිධ ස්ථානගත කිරීම, ශක්තිය, වේගය සහ මාංශ පේශි හැකිලීමේ වාර ගණන නිසාය. ඩිස්ටොනික් සංසිද්ධි සඳහා සාමාන්‍ය රටාව වන්නේ ඒවායේ ඒකාකෘති ස්වභාවය, ස්වේච්ඡා මෝටර් ක්‍රියා සිදු කිරීමේ ක්‍රියාවලියේදී ඒවා සිදුවීම, තෙහෙට්ටුව තුළ තීව්‍ර වීම, නින්ද නොයාම, ආතතිය, නින්දෙන් පසු අඩුවීම, විවේකය සහ මෝහන තත්වයයි.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව නාභිගත ස්වරූපයෙන් විදහා දක්වයි. ලේඛකයාගේ කැක්කුම අත් පේශීවල ස්පාස්ටික් හැකිලීම මගින් ප්‍රකාශ වන අතර එමඟින් තවදුරටත් ලිවීමට නොහැකි වේ. Idiopathic blepharospasm, orbicularis oculi මාංශ පේශි හැකිලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ, එය ඇස් පෙනීම කරා යොමු කරයි. ඔරොමැන්ඩිබුලර් ආකෘතියට ප්‍රභේද කිහිපයක් ඇත: ට්‍රිස්මස්, මුඛය බලහත්කාරයෙන් විවෘත කිරීම, තොල් නෙරා යාම, දිව ඉදිරියට නෙරා ඒම. ගැබ්ගෙල MD සංලක්ෂිත වන්නේ බලහත්කාරයෙන් හිස භ්‍රමණය වීම සහ ඇලවීම, ෆරින්ජියල් MD දුර්වල ගිලීම සහ ආතති MD කඳේ හැරීම් මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඩිස්ටොනික් ප්‍රහාරවලට අනුවර්තනය වීම, රෝගීන් පුරුදු නිවැරදි කිරීමේ අභිනයන් සහ මාංශ පේශි ආබාධවල බරපතලකම අඩු කරන චලනයන් වර්ධනය කරයි.

ළදරුවන් තුළ, මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව අස්වාභාවික ඉරියව් වලින් විදහා දක්වයි, හිස සෑම විටම එක් දිශාවකට හැරවීම, එක් පැත්තකට පමණක් හැරවීම සහ ස්ථිතික-මෝටර් සංවර්ධනය ප්‍රමාද වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, නාභිගත ප්රකාශනයන් ක්රමයෙන් ඛණ්ඩාංක බවට පරිවර්තනය වී, ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිරී, වසර කිහිපයකට පසු සාමාන්ය MD බවට හැරේ. ඩිස්ටෝනියාවේ ආරම්භය කලින් සිදු වේ, වේගවත් සාමාන්යකරණය සිදු වේ. වසර 25-35 කට පසු සායනික රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන රෝගීන් තුළ නාභිගත ඩිස්ටෝනියාවේ දිගුකාලීන හුදකලා පාඨමාලාවක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

සංකූලතා

ප්‍රගතිශීලී මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියා රෝගියාගේ මෝටර් ගෝලය සැලකිය යුතු ලෙස අඩාල කරන අතර වෘත්තීය සහ එදිනෙදා ක්‍රියාකාරකම් සංකීර්ණ කරයි. කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, වෘත්තීය රාජකාරි ඉටු කිරීමට නොහැකි වන අතර, රෝගියා ආබාධිත වේ. ටර්ටිකොලිස් වර්ධනය වීමෙන් ගැබ්ගෙල ස්වරූපය සංකීර්ණ වේ. ආතති MD සමඟ, කොඳු ඇට පෙළේ වක්‍ර වර්ධනය වන අතර, පසුකාලීන අවස්ථා වලදී ශ්වසන ආබාධ ඇතිවිය හැක. Blepharospasm ඇසේ ඉදිරිපස කොටසේ එන්ට්‍රොපියන්, වියළි බව ඇති කරයි. අවස්ථා ගණනාවකදී, ඩිස්ටෝනියා නිවැරදි කිරීමේ චලනයන් සිදු කරන පාදයේ පර්යන්ත ස්නායු වල නියුරිටිස් සහ සම්පීඩන ස්නායු රෝග ඇතිවීම සටහන් වේ.

රෝග විනිශ්චය

ඩිස්ටොනික් ප්රකාශනයන් සහ විභාග ප්රතිඵල පිළිබඳ පැමිණිලි සැලකිල්ලට ගනිමින්, සායනික දත්ත මත පදනම්ව ස්නායු විශේෂඥයෙකු විසින් රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කර ඇත. වැඩිදුර රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ මගින් ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවීමට හේතුව තීරණය කිරීම සහ යටින් පවතින රෝගය තහවුරු කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. රෝග විනිශ්චය කිරීමේ ප්රධාන අදියර වන්නේ:

• ඉතිහාසය ගැනීම. රෝග ලක්ෂණ ආරම්භයේ වයස සහ ඒවායේ වර්ධනයේ අනුපිළිවෙල රෝග විනිශ්චය කිරීමේ වැදගත්කමකි. කුඩා දරුවන් තුළ, පෙරනිමි ඉතිහාසය කෙරෙහි අවධානය යොමු කරනු ලැබේ, වැඩිහිටි රෝගීන් - ගන්නා ලද ඖෂධ වෙත. පවුලේ ඉතිහාසය සමීප ඥාතීන් තුළ ඩිස්ටොනික් ප්රකාශනයන් සහිත රෝග ඇති බව තහවුරු කරයි. MD හි පාරම්පරික ස්වභාවය සැක කෙරේ නම්, ජාන විද්යාඥයකු සමඟ උපදේශනයක් සැලසුම් කර ඇති අතර පෙළපත් විශ්ලේෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ.
• ස්නායු විශේෂඥයෙකුගේ පරීක්ෂණය. ස්නායු රෝග තත්ත්වය නාභීය හෝ සාමාන්ය ස්වර ආබාධයක් තීරණය කරයි. මාංශ පේශි ශක්තිය සංරක්ෂණය කර හෝ තරමක් අඩු වේ. ද්විතියික ස්නායු රෝග වර්ධනය වීමත් සමඟ ව්යාධිවේදය නොමැතිව reflex සහ සංවේදී ප්රදේශ දුර්වල විය හැක.
• උපකරණ අධ්යයන. ස්නායු පද්ධතියේ කාබනික ව්යාධිවේදය හඳුනා ගැනීම සඳහා ඒවා සිදු කරනු ලැබේ. රෝග ලක්ෂණ අනුව, කොඳු ඇට පෙළේ විකිරණවේදය, කොඳු ඇට පෙළේ එක් කොටසක MRI, හිස සහ බෙල්ලේ අල්ට්රා සවුන්ඩ්, මොළයේ MRI, ඉලෙක්ට්රෝනෝරෝමියෝග්රැෆි සහ ස්නායුවේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් නියම කළ හැක. Blepharospasm යනු අක්ෂි වෛද්යවරයෙකු සමඟ උපදේශනය සඳහා ඇඟවීමකි. හැකි සියලුම කාබනික රෝග බැහැර කළ විට, idiopathic MD රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කෙරේ.

ආන්තරික රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ amyotrophic lateral sclerosis, neuroacanthocytosis, Machado-Joseph රෝගය සමඟය. MD හි සුවිශේෂී ලක්ෂණය වන්නේ නිවැරදි කිරීමේ අභිනය තිබීමයි, එය වෙනත් අමතර පිරමිඩල් ආබාධවල නොමැත. මාංශ පේශි ක්ෂය වීම නොමැතිකම නිසා ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝමය මෝටර් නියුරෝන රෝගයෙන් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. Neuroacanthocytosis යනු ස්නායු ආබාධ ඇතිවීම සහ රුධිර පරීක්ෂාවකදී වෙනස් වූ රතු රුධිර සෛල (acanthocytes) හඳුනාගැනීම මගින් සංලක්ෂිත වේ.

මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාව ප්රතිකාර කිරීම

චිකිත්සාව රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම සහ රෝගියාගේ යහපැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. එහි සංරචකය වන්නේ ඩිස්ටෝනියාව (අධික වැඩ, අධික මාංශ පේශි ආතතිය, ප්රමාණවත් නින්දක්, ආතති තත්වයන්) උග්ර කරන සාධක බැහැර කිරීමයි. ප්රතිකාරයේ වඩා හොඳ ප්රතිඵල ලබා ගැනීම සඳහා, පහත සඳහන් ක්රම කිහිපයක එකතුවක් භාවිතා කරනු ලැබේ:

• කිනිසියෝතෙරපි.එය පුනරුත්ථාපන වෛද්ය විශේෂඥයින් විසින් සිදු කරනු ලැබේ: පුනරුත්ථාපන චිකිත්සක, kinesiotherapist, සම්බාහන චිකිත්සක. රෝගීන්ට නිෂ්ක්‍රීය ශිල්පීය ක්‍රම (සම්බාහන, යාන්ත්‍රික චිකිත්සාව), මෙන්ම විශේෂයෙන් තෝරාගත් නිවැරදි කිරීමේ ජිම්නාස්ටික් වල ක්‍රියාකාරී පුහුණුව, තටාකයේ පිහිනීම නිර්දේශ කෙරේ.
• ඖෂධ ප්රතිකාර. මූලික ඖෂධ වන්නේ නියුරෝන උද්දීපනය අඩු කරන බෙන්සෝඩියසපයින් ය. මාංශ පේශි ලිහිල් කරන්නන්, අවසාදිතයන් සහ විෂාදනාශක සමඟ ඔවුන්ගේ සංයෝජන හැකි ය. ඇන්ටිකොලිනර්ජික්ස් වල ධනාත්මක චිකිත්සක බලපෑම ස්නායු ආවේගයක් ගමන් කිරීම මන්දගාමී කිරීමට ඇති හැකියාව නිසාය.
• බොටුලිනම් චිකිත්සාව.නාභිගත සහ ඛණ්ඩක ආකෘති සඳහා භාවිතා වේ. Botulinum neurotoxin ව්යාධිජනක සංසිද්ධිවලට සම්බන්ධ මාංශ පේශිවලට සෘජුවම පාලනය වේ. බොටුලිනම් ටොක්සින් මාංශ පේශි නවීකරණය කරන කෙළවරේ කොලිනර්ජික් සම්ප්‍රේෂණය අවහිර කරයි. ඖෂධයේ බලපෑම මාස 1 ක් දක්වා පවතී.
• භෞත චිකිත්සාව.ජල චිකිත්සාව සහ චිකිත්සක මඩ භාවිතය ධනාත්මක බලපෑමක් ඇත. සාමාන්ය ඖෂධීය චිකිත්සාව සමඟ ඒකාබද්ධව, ඖෂධවල විද්යුත් විච්ඡේදනය, දේශීය චුම්බක චිකිත්සාව සහ අල්ට්රා සවුන්ඩ් ප්රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ.

කොන්සර්වේටිව් ක්රමවල ප්රමාණවත් ඵලදායීතාවයේ පසුබිමට එරෙහිව දැඩි සාමාන්යකරණය වූ MD සඳහා ශල්ය ප්රතිකාරය පෙන්නුම් කෙරේ. ventrolateral thalamic න්යෂ්ටියේ Stereotactic විනාශය බොහෝ විට භාවිතා වේ. රෝගයේ විවිධ ස්වරූපවල ශල්‍ය ප්‍රතිකාර සඳහා ක්‍රම අඛණ්ඩව සංවර්ධනය වෙමින් පවතී.

පුරෝකථනය සහ වැළැක්වීම

ද්විතියික ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්රෝම් පාඨමාලාව යටින් පවතින රෝගයේ ස්වභාවය මත රඳා පවතී. සායනික ප්‍රකාශනයන් ප්‍රකාශ කිරීම කලින් සිදු වූ විට මුග්ධ ආකෘතිවල පුරෝකථනය වඩාත් බරපතල ය. සංකීර්ණ චිකිත්සාව කාලෝචිත ලෙස ආරම්භ කිරීම රෝගියාගේ ජීවන තත්ත්වය බෙහෙවින් වැඩි දියුණු කිරීම සහ ආබාධිතභාවය ප්රමාද කිරීම. වැළැක්වීම සමන්විත වන්නේ අභ්‍යන්තර ගර්භාෂ සංවර්ධනයේදී කලලයට අහිතකර බලපෑම් ඉවත් කිරීම, ප්‍රසූතියේ ක්‍රමය ප්‍රමාණවත් ලෙස තෝරා ගැනීම, තුවාල වැළැක්වීම, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ බෝවන හා ඔන්කොලොජිකල් තුවාල වැළැක්වීම සහ drug ෂධ ප්‍රතිකාරයේ වේලාව සහ මාත්‍රාව ප්‍රවේශමෙන් සැලසුම් කිරීමෙනි.

ප්‍රගතිශීලී ස්නායු රෝගයක් වන අතර එහි ප්‍රධාන සින්ඩ්‍රෝමය විවිධ මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වල පාලනයකින් තොරව ටොනික් සංකෝචනය වන අතර එය ව්යාධිජනක ඉරියව් වර්ධනය වීමට හේතු වේ. හයිපර්කිනේසිස් හි විවිධ ප්‍රභේද සමඟ, එය කොඳු ඇට පෙළේ වක්‍රතාවයට සහ සන්ධි සංකෝචනයට හේතු විය හැක. රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ අනෙකුත් ව්යාධිවේදයන් සහ ද්විතියික ආතති ඩිස්ටෝනියා බැහැර කිරීම මතය. ප්‍රතිකාර කිරීම ප්‍රති-පාර්කින්සෝනියන් drugs ෂධ, ප්‍රතිදේහජනක, ප්‍රති-ස්පාස්මොඩික්ස්, බී විටමින් සමඟ සිදු කෙරේ.ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කළ හැකිය - උපකෝර්ටිකල් ව්‍යුහයන් ඒකාකෘතික විනාශ කිරීම.

ආතති ඩිස්ටෝනියාවට හේතු

මාංශ පේශි ඩිස්ටෝනියාවට හේතු වූ හේතු විද්‍යාව සහ ව්‍යාධිජනක යාන්ත්‍රණය අද දක්වා අධ්‍යයනය කර නොමැත. මෙම ව්යාධිවේදයේ Idiopathic සහ රෝග ලක්ෂණ සහිත අවස්ථා දනී. අණුක ප්‍රවේණික පර්යේෂණවල වර්ධනයත් සමඟම මුග්ධ ආතති ඩිස්ටෝනියාව පාරම්පරික බව පැහැදිලි විය. එහි විවිධ වර්ගයේ උරුමයන් පිළිබඳ දත්ත ලබාගෙන ඇත: ස්වයංක්‍රීය අවපාත සහ ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය. එපමණක් නොව, දෙවන නඩුවේදී, රෝගය පසුකාලීනව ප්රකාශ වන අතර මෘදු පාඨමාලාවක් ඇත. ඒ අතරම, වරින් වර ප්‍රභේද සාහිත්‍යයේ විස්තර කෙරේ. හන්ටිංටන්ගේ කොරියා, වසංගත එන්සෙෆලයිටිස්, විල්සන්ගේ රෝගය, කම්පන සහගත මොළයේ තුවාල සහ මස්තිෂ්ක අංශභාගය වැනි රෝග ලක්ෂණ සහිත ආතති ඩිස්ටෝනියාව නිරීක්ෂණය කෙරේ.

අනුමාන වශයෙන්, ආතති ඩිස්ටෝනියාව ඩොපමයින් පරිවෘත්තීය උල්ලංඝනය කිරීමක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. රෝගීන් පරීක්ෂා කිරීමේදී, රුධිරයේ ඩොපමයින් හයිඩ්‍රොක්සිලේස් මට්ටම ඉහළ ගොස් ඇති බව බොහෝ විට අනාවරණය වේ. ප්‍රමුඛ ව්‍යාධිජනක න්‍යාය නම් මෙම රෝගයේ ටොනික් ආබාධ උපකෝටික නියාමනයේ ආබාධයක් නිසා ඇති වන අදහසයි. බොහෝ විට රෝගීන් තුළ අනාවරණය වන subcortical න්යෂ්ටි (subthalamic, basal, red, substantia nigra) හි උච්චාරණය කරන ලද රූප විද්යාත්මක පරිහානීය වෙනස්කම් මෙයට සහාය වේ.

ආතති ඩිස්ටෝනියා වර්ගීකරණය

නාභිගත ස්වරූපය තනි මාංශ පේශිවල ටොනික් කැක්කුම මගින් සංලක්ෂිත වේ. නාභිගත ආකෘතිවලට ඇතුළත් වන්නේ: idiopathic blepharospasm - orbicularis oculi මාංශ පේශිවල ටොනික් ස්පාස්ම් නිසා ඇතිවන අක්ෂි වසා දැමීම; oromandibular dystonia - masticatory කාණ්ඩයේ මාංශ පේශි හැකිලීම, දිව, කම්මුල් සහ මුඛය; spastic dysphagia - ගිලීමට අපහසු වීම හෝ නොහැකියාව; spasmodic dysphonia - වාචික මාංශ පේශිවල ටොනික් සංකෝචනය හේතුවෙන් හඬ ගොඩනැගීමේ ආබාධ; ලේඛකයාගේ කැක්කුම - අතේ මාංශ පේශිවල ස්වේච්ඡාවෙන් හැකිලීම, ලිවීමේ දුර්වලතා ඇති කිරීම; බෙල්ලේ මාංශ පේශි ස්පෑස්ම්; පාද ස්පාස්ම්.

බහු නාභිගත ආකෘතිය- නාභීය ආකාරවල විවිධ සංයෝජන නියෝජනය කරයි.

අංශ ආකෘතිය- යාබද මාංශ පේශි කණ්ඩායම් කිහිපයක ස්වේච්ඡාවෙන් හැකිලීම.

හෙමිඩිස්ටෝනියාව- ස්වේච්ඡාවෙන් ටොනික් හැකිලීම ශරීරයේ අඩක මාංශ පේශි ආවරණය කරයි.

සාමාන්යකරණය කළ ආකෘතිය- පාලනය නොකළ ටොනික් හැකිලීම, ශරීරයේ සියලුම මාංශ පේශි ආවරණය කරයි.

ආතති ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ

රීතියක් ලෙස, ආතති ඩිස්ටෝනියාව වරින් වර සිදුවන ටොනික් නාභීය කැක්කුම සමඟ ආරම්භ වේ, ප්‍රධාන වශයෙන් ඩිස්ටෝනියාවෙන් පීඩාවට පත් වූ මාංශ පේශි කණ්ඩායම පටවන විට නිරීක්ෂණය කෙරේ. නිදසුනක් වශයෙන්, එහි වර්ධනයේ ආරම්භයේ දී, ලේඛකයාගේ කැක්කුම පෙනෙන්නේ ලිවීමේදී පමණි. නොසැලකිලිමත් ස්පාස්ටික් හැකිලීම් පාලනය නොකළ මෝටර් ක්රියා (hyperkinesis) වලට අනුරූප වේ. දෙවැන්න ඇටෙටොයිඩ්, choreatic, myoclonic, tonic, hemiballic, tic-like or tremor-like වැනි ස්වභාවයක් විය හැක. අත් පා වල දුරස්ථ කොටස් වලදී ඒවා සමීප ඒවාට වඩා අඩුවෙන් ප්රකාශයට පත් වේ. ඒවායේ කල්පවත්නා අක්ෂය දිගේ කඳ හෝ අත් පා වල භ්‍රමණ චලනයන් සාමාන්‍ය වේ.

Pathognomonic යනු ශරීරයේ ක්‍රියාකාරී ක්‍රියාකාරකම් සහ පිහිටීම මෙන්ම රෝගියාගේ චිත්තවේගීය තත්වයට අනුකූලව ස්පාස්ටික් ඉරියව් සහ ස්වේච්ඡා මෝටර් ක්‍රියා වල තීව්‍රතාවයේ වෙනසක් වේ. කඳේ කිරළ වැනි චලනයන් ප්‍රධාන වශයෙන් ඇවිදීමේදී, අත් පා වල හයිපර්කිනේසිස් - අරමුණු සහිත ක්‍රියාවක් කිරීමට උත්සාහ කරන විට නිරීක්ෂණය කෙරේ. නින්දේ දී, සියලු ටොනික් ව්යාධිජනක ප්රකාශනයන් අතුරුදහන් වීම සහ හයිපර්කිනීසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. නැගී එන චලන ආබාධවලට අනුවර්තනය වීමට රෝගීන්ට ඇති හැකියාව, හයිපර්කිනේසිස් වල බරපතලකම තාවකාලිකව අඩු කිරීම, ස්වයං රැකවරණය පවත්වා ගැනීම සහ සංකීර්ණ මෝටර් රථ ක්‍රියා සිදු කිරීම (උදාහරණයක් ලෙස නැටුම්) සටහන් වේ.

නිරන්තර මාංශ පේශි හැකිලීම ඔවුන්ගේ අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක, දිගු ස්පාස්ම් යනු මාංශ පේශි පටක වල සම්බන්ධක පටක ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම සහ මාංශ පේශි කෙටි වීම සහ දිගු කිරීමේ හැකියාව අඛණ්ඩව අඩුවීමයි. මාංශ පේශි කැක්කුම අතරතුර පාදයේ දිගුකාලීන බලහත්කාරයෙන් පිහිටීම සන්ධි පටක වල පරිහානීය ක්‍රියාවලීන් සහ සන්ධි සංකෝචනය වීමට හේතු වේ. පිටුපස මාංශ පේශිවල ටොනික් කැක්කුම කොඳු ඇට පෙළේ වක්‍රය ඇති කරයි: ලුම්බිම් ලෝඩෝසිස්, ස්කොලියෝසිස් හෝ කයිෆොස්කොලියෝසිස්. පසුකාලීන අවස්ථා වලදී, කඳේ මාංශ පේශිවල ඇතිවන කැක්කුම ශ්වසන ගැටළු ඇති විය හැක.

සමහර අවස්ථාවල දී, ව්යවර්ථ ඩිස්ටෝනියා දේශීය ආකෘතිවලින් ආරම්භ වන අතර, එය ක්රමයෙන් සාමාන්යකරණය වූ අනුවාදයක් බවට පරිවර්තනය වේ. දෙවැන්න සංලක්ෂිත වන්නේ පැද්දීම, වරින් වර අසාමාන්‍ය ඉරියව්වක් අනුගමනය කිරීම සහ එහි කැටි ගැසීම සමඟ විස්තීර්ණ ඇවිදීමකි. සමහර රෝගීන් තුළ, රෝගය හුදකලා දේශීය ප්රකාශනයන් සංරක්ෂණය කිරීම සහ ඩිස්ටොනික් ක්රියාවලිය සාමාන්යකරණය කිරීමකින් තොරව ස්ථාවර පාඨමාලාවක් ඇත. සමාන පාඨමාලාවක් ප්රධාන වශයෙන් ප්රමාද වූ අවස්ථා වලදී (අවුරුදු 20 සිට 40 දක්වා කාලය තුළ) නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

ආතති ඩිස්ටෝනියා රෝග විනිශ්චය

ස්නායු රෝග තත්ත්වය තුළ, කණ්ඩරාවන්ට ප්‍රත්‍යාවර්ත සංරක්ෂණය කිරීම, මාංශ පේශි ශක්තියේ අඩුවීමක් නොමැතිකම සහ සංවේදී ආබාධ සමඟ තනි මාංශ පේශි කණ්ඩායම්වල දෘඩතාව කෙරෙහි අවධානය යොමු කෙරේ; රෝගීන්ගේ බුද්ධිමය-මනාප ආරක්ෂාව.

ස්නායු රෝග විශේෂඥයෙකු සඳහා ප්රධාන රෝග විනිශ්චය කාර්යය වන්නේ ද්විතියික ආතති-ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්රෝම් වලින් idiopathic torsion dystonia වෙන්කර හඳුනා ගැනීමයි. දෙවැන්න සාමාන්‍යයෙන් ස්නායු පද්ධතියට හානි වීම, ස්වයංක්‍රීය ආබාධ, නින්දේ ආබාධ වැනි ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ සමඟ ඇත. අවකල රෝග විනිශ්චය අනුව, හිසෙහි යාත්‍රාවල REG හෝ USDG, EEG, Echo-EG, CT හෝ MRI මොළය සිදු කරනු ලැබේ.

කෝනියා (Kayser-Fleischer ring) වල වර්ණක තැන්පතු නොමැති විට, අක්මාවට හානි වීම සහ රුධිර සෙරුලොප්ලාස්මින් අඩු වීම හේතුවෙන් ටෝර්ෂන් ඩිස්ටෝනියා හෙපටොසෙරෙබ්‍රල් ඩිස්ට්‍රොෆි වලින් වෙනස් වේ. වසංගත එන්සෙෆලයිටිස් සිට - උග්‍ර කාල පරිච්ඡේදයක් නොමැතිකම සහ අභිසාරී ආබාධ සහ ඩිප්ලෝපියාව, නින්දේ ආබාධ, ස්වයංක්‍රීය අක්‍රියතාව යනාදිය වැනි එන්සෙෆලයිටිස් වල ප්‍රකාශනයන්.

ආතති ඩිස්ටෝනියාව ප්රතිකාර කිරීම

කොන්සර්වේටිව් චිකිත්සාවේදී, පාකින්සන්වාදයට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඖෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ: ඒකාබද්ධ decarboxylase inhibitor levodopa + carbidopa, anticholinergics trihexyphenidyl සහ dietazine, triperiden, selegiline, bromocriptine; මධ්යගතව ක්රියාත්මක වන antispasmodics (diphenyltropin); කුඩා මාත්රා වල a-DOPA; සන්සුන්කාරක (ඩයසපෑම්); විටමින් B1 සහ B6. Hyperkinesis දරුණු වන විට, baclofen, carbamazepine සහ tiapride භාවිතා කරනු ලැබේ. භෞත චිකිත්සාව සහ ජල චිකිත්සාව දක්වනු ලැබේ. ද්විතියික ඩිස්ටෝනියා ප්රතිකාරය රෝග කාරක රෝගයට ප්රතිකාර කිරීම මත පදනම් වේ.

ශල්යකර්ම ප්රතිකාර ස්නායු ශල්ය වෛද්යවරයෙකු විසින් සිදු කරනු ලබන අතර ඩිස්ටෝනියා සහ ආබාධිත ප්රගතිය සඳහා ඇඟවුම් කෙරේ. බාසල් උපකෝටික ව්‍යුහයන්ගේ ස්ටීරියෝටැක්ටික් ඒකාබද්ධ විනාශය සිදු කරනු ලැබේ - උපස්ථලමික් කලාපය සහ කශේරුකා තලමික් න්‍යෂ්ටිය. ඩිස්ටෝනියාවේ දේශීය ප්‍රභේද වලදී, මාංශ පේශි ආබාධවලට ප්‍රතිවිරුද්ධව විනාශය සිදු කෙරේ. සාමාන්‍යකරණය කරන ලද අනුවාදයේ, රීතියක් ලෙස, ශල්‍ය ප්‍රතිකාර අදියර 2 කින් සිදු කෙරේ: පළමුව, වඩාත් දරුණු රෝග ලක්ෂණ වලට ප්‍රතිවිරුද්ධ සහ මාස 6-8 කට පසුව. - දෙවන පැත්තේ. දෘඪතාව සමමිතිකව ප්රකාශිත නම්, ප්රථමයෙන් අධිපති අර්ධගෝලය ක්රියාත්මක වේ. රෝගීන්ගෙන් 80% ක්ම, ශල්යකර්මයෙන් පසුව, රෝගීන්ගේ තත්වයෙහි සැලකිය යුතු දියුණුවක් දක්නට ලැබෙන අතර, 66% ක්ම වසර ගණනාවක් පුරා පවතී.

ආතති ඩිස්ටෝනියා පුරෝකථනය

Idiopathic torsion dystonia සෙමින් ප්රගතිශීලී පාඨමාලාවක් ඇත. ප්රතිඵලය තීරණය වන්නේ එහි ප්රකාශනයේ කාලය අනුව ය. කලින් ආරම්භය ගැඹුරු ආබාධිත වර්ධනය සමඟ ඩිස්ටෝනියාවේ වඩාත් දරුණු පාඨමාලාවක් සහ මුල් සාමාන්යකරණයට හේතු වේ. රෝගීන්ගේ මරණය සිදුවන්නේ අන්තර් කාලීන ආසාදන හේතුවෙනි.

ශල්‍ය ප්‍රතිකාර මගින් පුරෝකථනය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි දියුණු කරයි. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ශල්‍යකර්මයෙන් පසු, හයිපර්කිනේසිස් සහ දෘඩතාවයේ පසුබෑම හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ; දිගු කාලයක් තිස්සේ රෝගීන්ට ස්වයං රැකවරණය සඳහා හැකියාව රඳවා තබා ගැනීමට, ඇවිදීමට සහ වෙනත් සංකීර්ණ මෝටර් ක්‍රියා කිරීමට හැකි වේ. ද්විතියික ආතති ඩිස්ටෝනියා, රෝගය සඳහා ඵලදායී ප්රතිකාරයක් හැකි නම්, හිතකර පුරෝකථනයක් ඇත. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, විවිධ තීව්‍රතාවයේ ස්පාස්ම් සහ හයිපර්කිනේසිස් ප්‍රතික්‍ෂේප වීම නිරීක්ෂණය කෙරේ.

බෙල්ලේ සහ අත් පා වල මාංශ පේශි සම්බන්ධ වන ඩිස්ටෝනියා සමහර විට මයෝක්ලෝනස් හෝ වෙව්ලන හයිපර්කිනේසිස් අනුකරණය කරයි.

ඩිස්ටෝනියා වර්ගීකරණය කර ඇත:

• හේතු විද්යාව මගින්;
• ආරම්භයේ වයස අනුව;
• ප්රාදේශීයකරණය මගින්.

මෙම චලන ආබාධය ඩිස්ටෝනියාවේ ප්‍රභේදයක් ලෙස සලකමින් බොහෝ කතුවරුන් ඇටෙටෝසිස් යන පදය අනවශ්‍ය ලෙස සලකයි. ඇටෙටෝසිස් යනු නොසැලකිලිමත් පණුවන් වැනි අඛණ්ඩ මන්දගාමී චලනයකි. මෙම ආබාධය බොහෝ විට සිදු වන්නේ perinatal encephalopathy හෝ deafferentation නිසා ය. ප්‍රායෝගික හේතූන් මත, අපි තවදුරටත් “ඇටිටෝසිස්” විශේෂයෙන් සලකා බලන්නේ නැත, මන්ද යත් ඩිස්ටෝනියා සඳහා වන මූලධර්මවලට අනුව අවකල රෝග විනිශ්චය සහ ඇටෙටෝසිස් සඳහා ප්‍රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

ඩිස්ටෝනියාව අක්‍රමවත් මන්දගාමී මාංශ පේශි හැකිලීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. ඩිස්ටෝනියා ප්‍රාථමික හා ද්විතියික මෙන්ම සාමාන්‍යකරණය, නාභිගත සහ ඛණ්ඩනය ලෙස බෙදා ඇත. ඩිස්ටෝනියාවේ සාමාන්‍ය ආකාරවලට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, ඇන්ටිකොලිනර්ජික්ස්, මාංශ පේශි ලිහිල් කරන්නන් සහ බෙන්සෝඩියසපයින් කණ්ඩායම්වල drugs ෂධ බොහෝ විට එකට භාවිතා වේ. බොටුලිනම් ටොක්සින් සූදානම බොහෝ විට ඩිස්ටෝනියාවේ නාභීය සහ ඛණ්ඩක ආකාරවලට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා යොදා ගනී; දරුණු සාමාන්‍ය ස්වරූපයෙන් මෙන්ම ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිරෝධය දක්වන අවස්ථාවන්හිදී, ශල්‍ය ප්‍රතිකාර මගින් වැඩිදියුණු කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියා ප්‍රාථමික (මුග්ධ) සහ ද්විතියික ස්නායු පරිවෘත්තීය රෝගයකට බෙදා ඇත, මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට පරිවෘත්තීය හානි (උදාහරණයක් ලෙස, විල්සන් රෝගය, පැන්ටොතේනේට් කයිනාස් ආශ්‍රිත ස්නායු විකෘති වීම, විවිධ ලිපිඩ ගබඩා රෝග, බහු ස්ක්ලේරෝසිස්, ආඝාතය, මස්තිෂ්ක හයිපොක්සියා) හෝ ඖෂධ භාවිතය (බොහෝ විට සම්පූර්ණ phenothiazine ඖෂධ, thioxanthene ව්යුත්පන්න, butyrophenones සහ antiemetics).

සාමාන්ය ඩිස්ටෝනියා. මෙම දුර්ලභ ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා ප්රගතිශීලී වන අතර ස්ථාවර, බොහෝ විට විකාර, ඉරියව් සෑදීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. රෝග ලක්ෂණ නොමැති සහෝදර සහෝදරියන් තුළ, රෝගයේ මකා දැමූ ආකාරයක් බොහෝ විට අනාවරණය වේ. බොහෝ විට, මෙම ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා වර්ධනය DYT1 ජානයේ (DYT1 dystonia) විකෘතියක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

රීතියක් ලෙස, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ළමා කාලයේ දී ඇවිදීමේදී පාදයේ පැටලීම සහ ව්යාධිජනක පෙළගැස්ම සමඟ පෙනේ. ඩිස්ටොනික් ප්‍රකාශනයන් කඳේ හෝ කකුලේ හෝ ශරීරය පුරා හුදකලා වීම නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. වඩාත් දරුණු ස්වරූපයන්හිදී, රෝගීන් මවාපෑමේ ව්යාධිජනක ඉරියව් වර්ධනය විය හැකි අතර, අවසානයේ රෝගීන් රෝද පුටුවකට සීමා වේ. වැඩිහිටි වියේදී රෝගය ආරම්භ වූ විට, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ බොහෝ විට මුහුණේ මාංශ පේශිවල හෝ අත්වල දක්නට ලැබේ. බුද්ධිය, නීතියක් ලෙස නොවෙනස්ව පවතී.

නාභිගත ඩිස්ටෝනියා. මෙම ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා සමඟ, ශරීරයේ එක් කොටසක රෝගයේ සායනික සංඥා නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. සාමාන්‍ය අවස්ථාවන්හිදී, මෙම ආකෘති වයස අවුරුදු 30-40 අතර පුද්ගලයින්ට, බොහෝ විට කාන්තාවන්ට බලපායි. මුලදී, මාංශ පේශි කැක්කුම කඩින් කඩ, ස්වයංසිද්ධ හෝ චිත්තවේගීය ආතතිය තුළ සිදු විය හැක. ශරීරයේ බලපෑමට ලක් වූ කොටසෙහි ඇතැම් චලනයන් මගින් ඒවා අවුලුවන අතර විවේකයෙන් අතුරුදහන් විය හැකිය. දින, සති සහ වසර ගණනාවක් පුරා, මාංශ පේශි ආතතියේ බරපතලකම වැඩි විය හැක: ශරීරයේ බලපෑමට ලක් නොවූ කොටස්වල චලනයන් මගින් කැක්කුම ඇති විය හැකි අතර විවේකයෙන් පවා පැවතිය හැකිය. අවසාන වශයෙන්, මෙය ශරීරයේ බලපෑමට ලක් වූ කොටස ව්යාධිජනක, බොහෝ විට වේදනාකාරී, ඉරියව්වකින් සවි කර ඇති බවට හේතු වේ. ක්ෂණික සායනික ප්රකාශනයන් සම්බන්ධ වූ මාංශ පේශි මත පදනම්ව වෙනස් වේ.

වෘත්තීය ඩිස්ටෝනියා යනු නාභි දුරවල ප්‍රභේදයක් වන අතර එය ඇතැම් වැඩ ව්‍යාපාරවල ක්‍රියාකාරිත්වය මගින් අවුලුවන.

ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියා ස්වරාලයෙහි මාංශ පේශිවල ව්යාධිජනක ස්වේච්ඡාවෙන් සංකෝචනය වීම හේතුවෙන් ආතතිය, රළු හෝ ඝෝෂාකාරී හඬකින් සංලක්ෂිත වේ.

ස්පාස්මොඩික් ටොර්ටිකොලිස් ආරම්භ වන්නේ ආතතියේ හැඟීමකින් වන අතර, හිස සහ බෙල්ල නොනවත්වා හැරීම සහ ඇලවීම සමඟ ය. හේතුව බොහෝ විට අපැහැදිලි ය, නමුත් සමහර අවස්ථාවල ජානමය සාධක සම්බන්ධ විය හැකිය. මුල් අවධියේදී, ප්රචණ්ඩකාරී චලනයන් අත්තනෝමතික ලෙස යටපත් කළ හැකිය. ඩිස්ටෝනියාවේ ප්‍රතිවිරුද්ධ පැත්තේ මුහුණ ස්පර්ශ කිරීම වැනි මාංශ පේශි කැක්කුම වැළැක්වීම සඳහා රෝගීන්ට සංවේදී හෝ ස්පර්ශ නිවැරදි කිරීමේ අභිනයන් භාවිතා කළ හැකිය. ඩොපමයින් ප්‍රතිග්‍රාහක (හැලොපෙරිඩෝල්) අවහිර කරන ඖෂධ භාවිතය නිසා ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව ද ඇති විය හැක.

සෙග්මෙන්ටල් ඩිස්ටෝනියා. මෙම ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා සමඟ, යාබද ශරීර කොටස් 2 ක් හෝ වැඩි ගණනක් බලපායි.

Meige සින්ඩ්‍රෝමය (ඔරොමැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියා සමඟ බ්ලෙෆරොස්පාස්ම්) බලහත්කාරයෙන් ඇසිපිය හෙළීම, යටි හකු චුවින් කිරීම සහ සිනහවීම ඇතුළත් වන අතර සාමාන්‍යයෙන් මැදි වයසේදී වර්ධනය වේ. එය ටාර්ඩිව් ඩිස්කිනීසියාවේ බුකෝලිංගල්-මුහුණේ චලනයන් අනුකරණය කළ හැකිය.

ඩිස්ටෝනියා ඇතිවීමට හේතු

ඩිස්ටෝනියා රෝගීන්ගෙන් 20% ක් පමණක් එහි හේතුව තීරණය කළ හැකිය. මෙම අවස්ථා වලදී, අපට ද්විතියික ඩිස්ටෝනියා ගැන කතා කළ හැකිය. ද්විතියික ඩිස්ටෝනියාව බාසල් ගැන්ග්ලියාවේ ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම්, පරිවෘත්තීය ආබාධ (උදාහරණයක් ලෙස, හෙපටොලෙන්ටිකුලර් පරිහානිය සමඟ) වර්ධනය විය හැක.

පහත දැක්වෙන ඩිස්ටෝනියා වර්ග වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• ප්රාථමික (idiopathic) ඩිස්ටෝනියාව. ප්‍රාථමික ඩිස්ටෝනියා වර්ධනය සඳහා ජානමය සාධක තීරණාත්මක කාර්යභාරයක් ඉටු කරන බව දැන් විශ්වාස කෙරේ. රෝගීන්ගේ බොහෝ ඥාතීන් තුළ, ඉලක්කගත පරීක්ෂණයකින් පමණක් ඩිස්ටෝනියා රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගත හැකිය. ප්‍රාථමික ඩිස්ටෝනියාවේ සාමාන්‍ය ස්වරූපයක, එය ළමා වියේදී ආරම්භ වන අතර මුලින් පහළ අන්තයන්ගෙන් එකක් සම්බන්ධ වේ, ATP-බන්ධිත ප්‍රෝටීනයක් සංකේතනය කරන වර්ණදේහ 9 (DYT1) හි කෙටි හස්තයේ දෝෂ සහිත ජානයක් හඳුනාගෙන ඇත.

ප්‍රාථමික ඒවාට පැරොක්සිස්මල් ඩිස්ටෝනියා ද ඇතුළත් වන අතර, ඒවායින් සමහරක් අපස්මාරයට ආසන්න ආබාධ ලෙස සැලකේ (ඔවුන් ප්‍රති-අපස්මාර නාශක ඖෂධ සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමට හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වන බැවින්), සහ උච්චාරණය කරන ලද දෛනික උච්චාවචනයන් සහ ළමා කාලය තුළ ආරම්භ වන ඩිස්ටෝනියාව.

සෙගාවා සින්ඩ්‍රෝමය ඇති සමහර දරුවන්ට මස්තිෂ්ක අංශභාගය ඇති බව වැරදි ලෙස හඳුනාගෙන ඇත, නමුත් L-DOPA ඖෂධ භාවිතා කරන විට රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ නොපෙනී යයි!

• සාමාන්ය ඩිස්ටෝනියා. මෙම ආකාරයේ ඩිස්ටෝනියා රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගෙන් 3% කට වඩා අඩුය. බොහෝ විට, නව යොවුන් වියේදී සාමාන්‍යකරණය වූ ඩිස්ටෝනියාව නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ; මෙම අවස්ථා වලදී, අත් පා වල ස්ථාවර ව්‍යාධි පෙළගැස්ම හෝ ස්කෝලියෝසිස් වැනි ද්විතියික සංකූලතා වළක්වා ගැනීම සඳහා චිකිත්සක පියවර කාලෝචිත ලෙස ක්‍රියාත්මක කිරීම විශේෂයෙන් වැදගත් වේ.
• නාභිගත ඩිස්ටෝනියා:
  • Blepharospasm. දර්ශනයේ ඉන්ද්‍රිය සංරක්ෂණය කර ඇති අතර මෙම රෝගය ක්‍රියාකාරී අන්ධභාවයට හේතු විය හැක. ස්වේච්ඡාවෙන් හෝ අණ පරිදි ඇස විවෘත කිරීමේ හැකියාව දුර්වල වන රෝගයේ ආකාරයක් වන අතර එය "ඇස් විවෘත කිරීමේ apraxia" ලෙස හැඳින්වේ. පරීක්ෂණයෙන් පසු, මෙම අවස්ථාවේ දී, නළලේ නැමීම් ඇතිවීමත් සමඟ ඉදිරිපස මාංශ පේශි හැකිලීම අනාවරණය වේ. මෙම පෝරමය බොටුලිනම් ටොක්සින් පෙරියර්බිටල් එන්නත් සමඟ ප්රතිකාර කිරීම වඩාත් අපහසු වේ.
  • ඔරොමැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියාව. පෙරියරල් වර්ගයේ ඔරොමැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියා (මුහුණේ සහ තොල්වල මතුපිට මාංශ පේශිවලට බලපායි), මුඛය වසා (ඩිස්ටොනික් ට්‍රිස්මස්) මුඛය විවෘත කරන මාංශ පේශිවල කැක්කුම සහිත ඩිස්ටෝනියාව ඇත.
  • මීගේ සින්ඩ්‍රෝමය.
  • ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව.
  • ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාවමම. ස්වරාල මාංශ පේශිවල අධි ක්‍රියාකාරිත්වය. ඩිස්ෆෝනියා වර්ග දෙකක් තිබේ: ඇඩක්ටර් වර්ගයේ ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාව (වාචික නැමීම් වසා දමන මාංශ පේශි ඇතුළත් වේ), එහිදී රෝගීන් යමක් උගුර මිරිකා හුස්ම හිර කරන සේ "හිස් වැසී ගිය" හඬකින් කතා කරයි, සහ පැහැර ගන්නා වර්ගය ( වාචික නැමීම් විවෘත කරන මාංශ පේශිවලට බලපායි), එහිදී රහසින් කථා කිරීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. සමහර අවස්ථාවලදී, රෝග ලක්ෂණ ඉතා දරුණු වන අතර, අවට සිටින අය රෝගියාගේ කථාව තවදුරටත් තේරුම් නොගනී.
  • අත් පා වල ඩිස්ටෝනියාවබොහෝ විට මාංශ පේශි කණ්ඩායම් වල කැක්කුම මගින් සංලක්ෂිත වේ, චලනයන් මගින් අවුලුවන, සමහර විට දැඩි ලෙස අර්ථ දක්වා ඇත (උදාහරණයක් ලෙස, ලේඛකයාගේ කැක්කුම). සංගීතඥයන්, ලේකම්වරුන් සහ මලල ක්‍රීඩකයින් (ගොල්ෆ් ක්‍රීඩකයින් වැනි) සමාන රෝග ලක්ෂණ අත්විඳිය හැකිය. පාදයේ ඩිස්ටෝනියාව අඩු පොදු වේ. එය ධාවනය වන විට 1 ඇඟිල්ලට හානි විය හැක. ඩිස්ටෝනියාවෙන් ස්වයංසිද්ධ සමනය ඉතා දුර්ලභ ය. ස්පාස්ටික් ටොර්ටිකොලිස් (රෝගීන්ගෙන් 10% ක් තුළ) කෙටි කාලීන සමනය කිරීම් බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

ඩිස්ටෝනියාවේ අවකල රෝග විනිශ්චය

ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝම්වල අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ ටික්, මයෝක්ලෝනස්, වෙව්ලීම සහ ස්පාස්ටික් ඇතුළු අනෙකුත් චලන ආබාධ සමඟ ය. ඩිස්ටෝනියාවේ රෝග ලක්ෂණ ස්වභාවය පිළිබඳ ඇඟවීම් ඇති විට සහ එය නව යොවුන් වියේදී ආරම්භ වන විට වඩාත් ගැඹුරු අවකල රෝග විනිශ්චය අවශ්‍ය වේ. hepatolenticular පරිහානිය හඳුනා ගැනීම විශේෂයෙන් වැදගත් වේ.

ඩිස්ටෝනියා ප්රතිකාරය

• සාමාන්ය ඩිස්ටෝනියා සඳහා - anticholinergics, මාංශ පේශි ලිහිල් කරන්නන් හෝ ඒවායේ සංයෝජනයක්.
• නාභීය ඩිස්ටෝනියා සඳහා - බොටුලිනම් ටොක්සින්.

ප්රතිකාර බොහෝ විට ක්රියා නොකරයි. සාමාන්‍යකරණය වූ ඩිස්ටෝනියාව සඳහා, රීතියක් ලෙස, ඇන්ටිකොලිනර්ජික් drugs ෂධ ඉහළ මාත්‍රාවලින් භාවිතා කරනු ලැබේ, බොහෝ විට මාංශ පේශි ලිහිල් කරන්නෙකු (සාමාන්‍යයෙන් බැක්ලෝෆෙන්), බෙන්සෝඩියසපයින් drug ෂධයක් (උදාහරණයක් ලෙස ක්ලෝනසෙපම්) හෝ දෙකම සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. සාමාන්‍යකරණය වූ ඩිස්ටෝනියාවේ දරුණු ආකාර වලදී හෝ චිකිත්සාවට ප්‍රතිරෝධය දැක්වීමේදී, ග්ලෝබස් පල්ලිඩස් හි අභ්‍යන්තර කොටස උත්තේජනය කිරීම සඳහා ඉලෙක්ට්‍රෝඩ බද්ධ කිරීමට ශල්‍යකර්මයක් සිදු කළ හැකිය.

නාභීය සහ ඛණ්ඩගත පත්‍ර ඉවත් කිරීම සඳහා මෙන්ම ශරීරයේ ඕනෑම නිශ්චිත කොටසක හයිපර්කයිනේසිස් වලට ප්‍රධාන වශයෙන් සම්බන්ධ වන සාමාන්‍යකරණය වූ ඩිස්ටෝනියා සඳහා, ප්‍රතිකාරයේදී ප්‍රතිකාර කිරීමේදී මනාප ලබා දෙන්නේ පළපුරුදු විශේෂ ist යෙකු විසින් බලපෑමට ලක් වූ මාංශ පේශිවලට පිරිසිදු කරන ලද බොටියුලිනම් ටොක්සින් වර්ගය A එන්නත් කිරීමයි. ව්යාධිජනක ස්නායු පද්ධතියට බලපෑම් නොකර මාංශ පේශි හැකිලීම දුර්වල කරයි. එහි මාත්රා සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් විය හැක. සෑම මාස 3-6 කට වරක් එය නැවත පරිපාලනය කිරීම ද අවශ්ය වේ.

බොටුලිනම් ටොක්සින් A ප්‍රාදේශීය පරිපාලනය මගින් වරණීය තාවකාලික නිෂ්ප්‍රභ කිරීම- තෝරා ගැනීමේ චිකිත්සාව:

• blepharospasm;
• ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියා;
• adductor වර්ගයේ spastic dysphonia;
• මුඛය වසා ගන්නා මාංශ පේශිවල කැක්කුම සහිත ඔරොමැන්ඩිබුලර් ඩිස්ටෝනියාව (පරිපාලන තාක්‍ෂණය පිළිබඳ හොඳ විධානයක් මෙන්ම බොටියුලිනම් ටොක්සින් මාත්‍රා ආකෘතිවල දේශීය ව්‍යුහ විද්‍යාව සහ c ෂධීය විද්‍යාව පිළිබඳ දැනුම සමඟ).

අනෙකුත් නාභිගත ඩිස්ටෝනියා සහ මාංශ පේශි තානය වැඩි වීමත් සමඟ චලනය වන ආබාධ ද බොටුලිනම් ටොක්සින් සූදානම සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ඇඟවීම් වේ.

බොටුලිනම් විෂ Dysport සහ Botox ආකාරයෙන් ලබා ගත හැකිය. ඖෂධ මාත්රාව ජීව විද්යාත්මක ක්රියාකාරකම් ඒකක වලින් මනිනු ලැබේ. ඖෂධ දෙකේම මාත්‍රා ඒකක සමාන නොවේ! මාංශ පේශී (උදාහරණයක් ලෙස, බෙල්ලේ මාංශ පේශී තුලට) හෝ අක්ෂිවල සමට යටින් එන්නත් කිරීම, විෂ ද්රව්යය මාංශ පේශි දුර්වලතා සහ ස්නායු ආවේගයන්ට ප්රතිචාර දැක්වීමට නොහැකි වීම. ඖෂධවල බලපෑම කාලසීමාව හා සාමාන්යයෙන් මාස තුනක් වෙනස් විය හැක. පරිපාලනයෙන් පසුව, ඩිස්ටෝනියා වර්ගය අනුව, එය වහාම හෝ දින කිහිපයකට පසුව සිදු වේ. ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියා (torticollis) සමඟ, උපරිම බලපෑම දින 20 කට පසුව වර්ධනය විය හැක, නමුත් සාමාන්යයෙන් දින 10 කට පසුව පෙනී යයි. ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාව සමඟ, ඊට පටහැනිව, සැලකිය යුතු දියුණුවක් පැය 24 ක් තුළ සිදු වේ. පළමු එන්නත් කිරීමේදී අවම මාත්‍රාවක් සාමාන්‍යයෙන් ලබා දෙන බැවින්, බලපෑම මුලින් ප්‍රමාණවත් නොවිය හැකිය.

බ්ලෙෆරොස්පාස්ම් සමඟ, බොහෝ රෝගීන් තාවකාලික නමුත් සම්පූර්ණ රෝග ලක්ෂණ ඉවත් කරයි (90% සැලකිය යුතු දියුණුවක් පෙන්නුම් කරයි). ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියා සමඟ, රෝගීන්ගෙන් 80% ක් තුළ, හිසෙහි ව්යාධිජනක තත්ත්වය ඉවත් කර ඇති අතර හිසෙහි පිහිටීම පාලනය කිරීම වැඩිදියුණු වේ. මීට අමතරව, බොහෝ රෝගීන් ස්පාස්ටික් මාංශ පේශි හැකිලීමට සම්බන්ධ වේදනාවේ අඩුවීමක් සටහන් කරයි.

adductor වර්ගයේ spasmodic dysphonia සඳහා, එන්නත් සම හරහා (EMG පාලනය යටතේ) හෝ මුඛ කුහරය හරහා ස්වර නැමීම් සහ arytenoid කාටිලේජ (thyroarytenoid මාංශ පේශි සංකීර්ණය) පාලනය කරන මාංශ පේශී සමූහයට සිදු කරනු ලැබේ. එන්නත් කිරීමෙන් පසු රෝගීන්ගෙන් 80% ක් පමණ සාමාන්යයෙන් හෝ සාමාන්යයෙන් කතා කිරීමට හැකි වේ. බලපෑම මාස 3 ක් පමණ පවතී. නැවත නැවත පරිපාලනය කිරීමෙන් පසු බලපෑම දුර්වල වීමේ අවස්ථා විස්තර කර නොමැත. එන්නත් 40 කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් ලබා ගත් රෝගීන්ගේ නිරීක්ෂණ ප්‍රකාශයට පත් කර ඇත.

බොටුලිනම් ටොක්සින් වල අතුරු ආබාධ. බොටියුලිනම් ටොක්සින් සූදානම භාවිතයෙන් නිරීක්ෂණය කරන ලද අතුරු ආබාධ සාමාන්‍යයෙන් කෙටි කාලීන වන අතර ඉලක්කගත මාංශ පේශි ඕනෑවට වඩා ලිහිල් කිරීමෙන් හෝ ඊට යාබද මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවයෙන් පැහැදිලි වේ.

• Blepharospasm: ඇහි ​​බැම ඉදිමීම, ptosis, වියළි ඇස් (ඇස් බිංදු භාවිතා කළ යුතුය), lacrimation, lagophthalmos සහ ectropion, keratitis, ද්විත්ව පෙනීම, ලේ ගැලීම සහ එන්ට්රොපියන් වැනි දුර්ලභ අතුරු ආබාධ.
• ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව.
• ස්පාස්මොඩික් ඩිස්ෆෝනියාව: පළමු සති හය තුළ කථනය සහ අධි වාතාශ්‍රය. දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, ගිලීමේ ගැටළු ඇති විය හැක.
• ලේඛකයාගේ කැක්කුම: මාංශ පේශි දුර්වලතාවය සමහර විට අතේ ක්‍රියාකාරිත්වය එන්නත් කිරීමට පෙරට වඩා තාවකාලිකව වැඩි වීමට හේතු වේ.
• වාදකයාගේ කැක්කුම බොටුලිනම් ටොක්සින් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීම දුෂ්කර ය. එන්නත් කිරීම සඳහා මාංශ පේශි තෝරා ගැනීම සහ මාත්රාව තෝරා ගැනීම සඳහා බොහෝ අත්දැකීම් අවශ්ය වේ.

බොටුලිනම් ටොක්සින් සඳහා ප්රතිදේහ උදාසීන කිරීම. ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව සහ බොටුලිනම් ටොක්සින් ඉහළ මාත්‍රාවක් භාවිතා කිරීම අවශ්‍ය වන වෙනත් රෝග වලදී, විෂ ද්‍රව්‍ය සඳහා උදාසීන ප්‍රතිදේහ සෑදීම රෝගීන්ගෙන් 1-10% ක් තුළ සිදු වේ. සාමාන්යයෙන්, එවැනි රෝගීන් තුළ, පළමු එන්නත් කිරීමෙන් පසුව, ප්රමාණවත් බලපෑමක් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, ඊළඟ එන්නත් කිරීමෙන් පසුව, ඖෂධය අනපේක්ෂිත ලෙස සාමාන්ය බලපෑමක් (ද්විතියික ප්රතිරෝධය) නොලැබේ. එන්නත් කරන ලද මාංශ පේශිවල ක්ෂය වීම සිදු නොවේ.

අවදානම් සාධක අතර එන්නත් සහ ගැහැණු ලිංගභේදය අතර කෙටි කාල පරතරයන් ඇතුළත් වේ.

චිකිත්සාවට ප්‍රතිරෝධයක් ඇත්නම්, අතිශයෝක්තියෙන් යුත් රෝගියාගේ අපේක්ෂාවන්, වැරදි එන්නත් කිරීමේ ක්‍රමය, ඉතා කුඩා මාත්‍රාවක්, ලබා දී ඇති ඖෂධ සාම්පලයේ අඩු ක්‍රියාකාරිත්වය වැනි සාධක සැලකිල්ලට ගැනීම අවශ්‍ය වේ.

ඖෂධ චිකිත්සාව

සෙගාවා සින්ඩ්‍රෝමය යනු L-DOPA ඖෂධ වලට සංවේදී වන එකම ඩිස්ටෝනියා වර්ගයයි. මෙම රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා, පර්යන්ත ඩෙකාබොක්සිලේස් නිෂේධනයක් සහිත L-DOPA සූදානම භාවිතා කරනු ලැබේ. සති 8 ක් සඳහා L-DOPA සමඟ අත්හදා බැලීමේ ප්රතිකාර. ඩිස්ටෝනියාවෙන් පෙළෙන සියලුම දරුවන් සහ යෞවනයන් සඳහා ඇඟවුම් කර ඇත. ඕනෑම වයසකදී, සෙගාවා සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ ස්වරූපයක් ඇතිවිය හැකි අතර, අඩු වැදගත්කමක් ඇති නමුත් L-DOPA ඖෂධවල ධනාත්මක බලපෑමක් ද නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. බොටුලිනම් ටොක්සින් සූදානම සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමට අපහසු සාමාන්‍ය, බහු නාභිගත හෝ දරුණු නාභීය ඩිස්ටෝනියා සඳහා (නිදසුනක් ලෙස, මස්ටික් මාංශ පේශිවල ඩිස්ටෝනියාව, අක්ෂීය ඩිස්ටෝනියාව, ටොර්ටිපෙල්විස්), සායනික තත්ත්වය මත පදනම්ව (ජීවිතයේ ගුණාත්මක භාවයේ විෂයානුබද්ධ හා වෛෂයික පිරිහීම, ද්විතියික මාංශ පේශි වෙනස්කම්, CPK මට්ටම් වැඩි වීම) විවිධ ඖෂධ භාවිතා කරනු ලැබේ. පහත දැක්වෙන්නේ dystonia සඳහා ඵලදායී විය හැකි ලැයිස්තුවකි, නමුත් ඒවා සියල්ලම අතුරු ආබාධ ඇති කරයි.

තනි මාත්‍රාව තෝරා ගැනීම සඳහා ඉවසීම අවශ්‍ය වේ. මුලදී, මොනොතෙරපි ප්‍රතිකාරය නිර්දේශ කරනු ලැබේ, පසුව ඔබට drugs ෂධ සංයෝජනයක් භාවිතා කළ හැකිය:

• anticholinergics: biperiden (akineton) මාත්‍රාව සතියකට 1-2 mg වැඩි කිරීම. ඉවසීමේ සීමාව ළඟා වන තුරු. ප්‍රතිකාර ආරම්භ කිරීමට පෙර, ප්‍රතිකොලිනර්ජික් drugs ෂධ ඉහළ මාත්‍රාවලින් නියම කිරීමේදී ඔවුන්ගේ තත්වය පසුව නිරීක්ෂණය කිරීම සඳහා සංජානන ක්‍රියාකාරකම් පිළිබඳ මනෝමිතික තක්සේරුවක් අවශ්‍ය වේ.
• sympatholytics: tetrabenazine, මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ dopaminergic සහ noradrenergic සම්ප්රේෂණය කඩාකප්පල් කරයි. අතුරු ආබාධ: තෙහෙට්ටුව, කරකැවිල්ල, මත්ද්‍රව්‍ය නිසා ඇතිවන පාකින්සන්වාදය, මානසික අවපීඩනය, උග්ර අකාතිෂියා.
• Biperiden (akineton) සහ antipsychotic pimozide (orap) සංයෝජනය. (tetrabenazine සමගාමී පරිපාලනය ද හැකි ය). නිතිපතා ECG අධීක්ෂණය (QT පරතරය තක්සේරු කිරීම) සමඟ ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ. නව යොවුන් වියේ රෝගීන් තුළ, ට්‍රයිහෙක්සිෆෙනිඩයිල් සහ බැක්ලෝෆෙන් (Lioresal) සංයෝගයක් ද කළ හැකිය. මෙම ඖෂධ ඊනියා ඩිස්ටොනික් තත්ත්වය සඳහා තෝරා ගන්නා ඖෂධ වන අතර, පේශි ලිහිල් කරන්නන් භාවිතා කිරීම සහ වාතාශ්රය වෙත සම්බන්ධ කිරීම අවශ්ය විය හැකිය.
• ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝම් සඳහා නියුරොලෙප්ටික්ස් ඉතා ප්‍රවේශමෙන් ඉතා කලාතුරකින් භාවිතා කරනු ලැබේ, එය ප්‍රමාද වූ ඩිස්කිනීසියාව idiopathic dystonia සමඟ සම්බන්ධ වීමේ අවදානම සමඟ සම්බන්ධ වේ. ඩිස්ටෝනියා සඳහා ප්‍රධාන ප්‍රතිකාරය ලෙස ස්නායු රෝගවලට සේවය කළ නොහැක!
• බද්ධ කරන ලද පොම්පයක් (දැනට පර්යේෂණාත්මක ලෙස සලකනු ලැබේ) භාවිතයෙන් බැක්ලෝෆෙන් එන්ඩොලුම්බර් පරිපාලනය දරුණු අක්ෂීය ඩිස්ටෝනියා හෝ අත් පා වල ඩිස්ටොනික් සින්ඩ්‍රෝම් සඳහා භාවිතා කළ හැකිය. (මෙම තාක්ෂණය ස්පාස්ටික් සඳහා සමාන වේ, නමුත් ඩිස්ටෝනියාව සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා වැඩි මාත්‍රාවක් අවශ්‍ය වේ; බොහෝ රෝගීන් මෙම ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිරෝධී වේ.)
• Benzodiazepines (උදා, diazepam) බොහෝ විට නිශ්චිත නොවන sedation හා සම්බන්ධ තාවකාලික බලපෑම් ඇත.

ශල්යකර්ම

• පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ මට්ටමින්: ගැබ්ගෙල ඩිස්ටෝනියාව සඳහා - බර්ට්‍රන්ඩ්ට අනුව තෝරාගත් නිෂ්ප්‍රභ කිරීම, බ්ලෙෆරොස්පාස්ම් සඳහා - මුහුණේ වරණාත්මක නිෂ්කාශනය සහ මයික්ටොමි (මෙම මෙහෙයුමෙන් පසු නැවත ඇතිවීම බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ). එවැනි මැදිහත්වීම් සිදු කිරීම සඳහා පුළුල් අත්දැකීම් ඇති ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන් ලෝකයේ ස්වල්ප දෙනෙක් සිටිති.
• මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ මට්ටමින්: ventrolateral thalamotomy සිදු කරනු ලබන්නේ වෛද්ය මධ්යස්ථාන කිහිපයක පමණක් වන අතර එය දරුණු hemidystonia සඳහා දක්වනු ලැබේ - පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ මට්ටමින් ඖෂධ ප්රතිකාර හා ශල්යකර්ම මැදිහත්වීම්වල සියලු උත්සාහයන් අසාර්ථක වී ඇත.

ඖෂධ නොවන චිකිත්සාව

• මාංශ පේශි හැකිලීම වැළැක්වීම සඳහා චිකිත්සක අභ්යාස.
• මනෝචිකිත්සාව: ඩිස්ටෝනියාව සඳහා, මනෝචිකිත්සාවේ විවිධ ක්රම භාවිතා කරනු ලැබේ (මනෝ විශ්ලේෂණය, චර්යාත්මක චිකිත්සාව,). ඒවා ඩිස්ටෝනියා ප්‍රතිකාරයේ තේරීමේ මාධ්‍යයන් නොවේ, නමුත් නිදන්ගත අපකීර්තිමත් රෝගයක් පැවතීම හා සම්බන්ධ දරුණු ස්නායු ආබාධ වැළැක්වීම සහ මනෝවිද්‍යාත්මක ගැටළු ජය ගැනීම සඳහා උපාය මාර්ග සංවර්ධනය කිරීම අවශ්‍ය වේ.