Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Саркоидоз легких: симптомы, степени и лечение болезни

Саркоидоз (известный еще как болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – довольно редкое воспалительное заболевание, поражающее, в основном, только легкие. В отдельных случаях, распространяется на другие внутренние органы – селезенка, печень, лимфатические узлы, реже – кости, глаза, кожа. Страдают заболеванием чаще молодые женщины в возрасте 35-40 лет.

Саркоидоз легких характеризуется как системное заболевание неизвестной этиологии, при котором в органах образуются гранулемы с возможным частичным некрозом, но без характерных для туберкулеза казеозных изменений. Не является опухолевым заболеванием и имеет суженные очаги воспаления, которые состоят из скопления здоровых клеток и видоизмененных.

Не носит инфекционный характер, однако, зафиксированы случаи поражения заболеванием в семьях, которые можно объяснить неблагоприятным воздействием окружающей среды или наследственностью.

Немного истории

Первый случай заболевания был зафиксирован в конце XIX века (в 1877 году) в Англии (Лондон), когда хирург-дерматолог Джонатан Хадчинсон обнаружил у своего 53-хлетнего пациента на руках и ногах безболезненные пурпурные высыпания, имеющие дисковидную форму.

Немногим позже, в 1889 году, французский лекарь Эрнест Бенье зафиксировал до этого случая неизвестное заболевание, которое проявлялось в виде опухания носа (с образованием эрозии слизистой оболочки), ушей и пальцев. В том же году дерматолог Цезарь Бек (Норвегия) после долгих исследований изменений кожи, дал название заболеванию – «множественный доброкачественный саркоидоз кожи». Он также отметил, что заболеванию подвержены не только кожа, но и легкие, печень и пр.

В 30-х годах XX века грудной доктор из Швеции Свен Лефгрен установил, что комбинация двусторонней лимфаденопатии корней легкого с узловатой эритемой является начальной формой острого саркоидоза.

Классификация

Первая классификация саркодиоза легких была предложена в 1958 году К.Вурмом (K.Wurm). Основывалась она на рентгенологических показаниях и подразделялась на три стадии:

1. I-я стадия. Лимфоденопатия средностения.
2. II-я стадия. Локализованное затемнение легочных тканей. Нередко происходит уменьшение в размере лимфатических узлов на фоне увеличения легочного рисунка. Эта стадия, в свою очередь, включает в себя такие этапы:

• IIa – легочный рисунок деформирован;
• IIb – распространяются мелкоочаговые двусторонние изменения в легких;
• IIc – распространяются среднеочаговые двусторонние изменения в легких;
• IId – распространяются крупноочаговые модификации в легких

1. III-я стадия. Диссеминированный внутретканевый фиброз легочных тканей.

После долгих наблюдений за заболеванием, ученые Центрального НИИ туберкулеза РАМН предложили отступить от подобной классификации. Они утверждали, что, несмотря на фазовость, не всегда происходит типичный переход из одной стадии в следующую и это не является решающим фактором для установления природы прогрессирования болезни. Так, в 1983 году, академик А. Г. Хоменко, предложил такую классификацию:

• саркоидоз дыхательных органов;
• саркоидоз иных внутренних органов;
• повсеместный (распространенный) саркоидоз.

В свою очередь, саркоидоз легких, академик предложил классифицировать таким образом:

I. По клинико-рентгенологическим формам:

• внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
• внутригрудных лимфатических узлов и легких;
• легких;
• дыхательных органов, совмещенный с повреждением иных органов;
• распространенный с поражением дыхательных органов.

II. По характеристике течения заболевания:

• стадии: динамичная и регрессии;
• характер: приостанавливающий (абортивный), вялотекущий, прогрессирующий, хронический;
• осложнения: ателектаз, стеноз бронхов, гипопневматоз и др.

III. По остаточным модификациям:

• эмфизема;
• фиброз корней легких (с возможной кальцификацией ВГЛУ или без нее);
• адгезивный плеврит;
• пневмосклероз.

В течение многих лет такая классификация считалась наиболее точной и развернутой.

Современная классификация

В настоящее время повсеместно действующей классификацией, является разделение саркоидоза дыхательных органов на пять стадий (или типов):

1. Стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений не наблюдается (5%);
2. Iстадия – паренхима легких не изменена, торакальная лимфоденопатия (50%);
3. II стадия – патологические изменения легочной паренхимы, лимфоденопатия средостения и легочных корней (30%);
4. III стадия – лимфоденопатия отсутствует, патология паренхимы легких (15%);
5. IV стадия – необратимый легочный фиброз (20%).

Ученые США в 2001 году предложили несколько иную классификацию:

1. Острый саркоидоз:

• легкая степень тяжести заболевания – эритема узловатая, увеит передний, маклопапулярные изменения кожи;
• средняя тяжесть – паралич Белла, гиперкальциемия, одышка (при ЖЕЛ больше 60%);
• тяжелая степень – гиперспленизм, гиперкалциемия комбинированная с почечной недостаточностью, нарушения дыхательной способности легких (при ЖЕЛ меньше 60%)

1. Хронический саркоидоз:

• легкая форма – поражение всех участков кожи, кроме лица;
• форма средней тяжести – кости рук подвергаются кистозным изменениям;
• тяжелая форма – неврологические нарушения (паралич Белла отсутствует), кардиомиопатия

1. Рефрактерный саркоидоз (от средней до тяжелой формы) – неврологические проявления, невосприимчивые к кортикостероидному лечению, дыхательная недостаточность, рефрактерная миокардиопатия.

Изучение саркоидоза легких для медиков стало одной из важных задач в последние десятилетия. Заболевание не изучено до конца, поэтому, не исключено, что в существующую классификацию еще будут внесены корректировки.

Причины

Уже около 150 лет человечеству известно это заболевание, но точная причина его возникновения еще не установлена. Существует несколько гипотез, которые, вероятнее всего, и являются причиной возникновения саркоидоза:

1. Микобактерии. Саркоидоз имеет патогистологическое сходство с туберкулезом, который вызывается микобактериями.
2. Хламидии. Была отмечена некая взаимосвязь между саркоидозом и присутствием хламидий.
3. Лаймский боррелиоз. Саркоидоз имеет много общих признаков с больезнью Лайма, переносчиками которой являются животные.
4. Пропионовые бактерии.
5. Вирусы. Ученые выяснили, что все больные саркоидозом серопозитивны к вирусу краснухи и имеют более высокий уровень титра антител, нежели здоровые люди того же возраста.
6. Факторы окружающей среды. В частности, вдыхание металлической пыли.

Некоторые ученые считают, что возможной причиной заболевания является наследственность, однако эта версия, по мнению других, является маловероятной.

Признаки и симптомы

Как правило, начальные стадии саркоидоза протекают бессимптомно, поэтому выявить его можно только при рентгенологическом обследовании. При дальнейшем развитии болезни, проявляются такие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• потеря аппетита;
• снижение веса;
• общее недомогание;
• слабая лихорадка, имеющая постоянный характер

Эти симптомы являются признаком многих заболеваний, поэтому по ним невозможно поставить однозначный диагноз.

Для саркоидоза легких 2 степени и более характерны следующие признаки, которые проявляются на более поздних стадиях:

• отдышка;
• повышенная потливость;
• длительный кашель (сухой или влажный);
• при запущенной форме болезни, возможны отхаркивания с кровью;
• аритмия;
• поражения кожи в виде сыпи (чаще всего на голени) и узловатой эритемы;
• увеличение внутригрудных и периферических лимфоузлов;
• воспаление сосудистой оболочки глаз

Наиболее красноречивым симптомом саркоидоза любой формы является повышенная усталость. Нередко, больной не может утром встать с постели, а в течение дня утомляемость не дает вести полноценный образ жизни.

Второй явный признак саркоидоза – локализованные боли в грудной клетке, не связанные с процессом дыхания, а также появление кожных узловатых высыпаний ярко-красного цвета, часто болезненные на ощупь.

Острому саркоидозу характерны те же признаки, совмещенные с болезненностью и припухлостью суставов (чаще всего коленных и голеностопных), гранулемами и лихорадкой. Острый саркоидоз легких чаще всего носит доброкачественный характер и проходит через 6 месяцев. Если же, болезнь через полгода не излечивается, она переходит в хроническую форму, которой присуща такая симптоматика:

• полиартриты, которые затрагивают мелкие суставы кисти и запястья;
• возможно развитие легочной недостаточности;
• бессимптомная аденопатия легких

Нередко, единственным проявлением заболевания, является лимфаденопатия, при которой лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Кроме того, заболевание проявляется по разному у представителей той или иной расы. Так, лица негроидной расы, больше подвержены поражению глаз, костного мозга, печени и кожи. Женщины страдают узловатыми эритемами и расстройством нервной системы, а мужчины – гиперкальциемией. У детей болезнь проявляется артритом, увеитом и кожными высыпаниями.

Диагностика

Перед тем, как лечить саркоидоз, необходимо пройти тщательное обследование у соответствующих специалистов.

Самое первое действие при подозрении на саркоидоз легких – рентгенологическое обследование. По результатам рентгенографии, болезнь можно выявить при обнаружении лимфоденопатии корней легкого. Именно эти изменения являются самыми частыми признаками заболевания, а также считаются прогностическими признаками ремиссии.

Если результат рентгенографии, не дает полной картины и у медиков остаются сомнения, необходимо провести компьютерную томографию (с высокой разрешающей способностью) грудной клетки, которая более чувствительна к выявлению лимфоаденопатии средностения и грудной клетки. На более поздних стадиях (II-IV), такое исследование показывает узловатые изменения междольковых перегородок, утолщенные бронховаскулярные соединения и бронхиальные стенки, кисты, паренхиматозные узелки и растяжение бронхов.

Если визуализацирующие исследования дают положительный результат, то следующим этапом диагностики является биопсия на определение неказеозных гранулем, а также исключение других причин их появления. Чтобы биопсия дала полноценный результат, важно выбрать правильный участок, определить тяжесть заболевания и необходимость в терапии. Этот метод (биопсия), в большинстве случаев, дает наиболее полную картину заболевания. Участки, как правило, определяются путем пальпаторного и физикального исследований.

Для уточнения распространения заболевания, назначают дополнительные лабораторные анализы – функциональные печеночные тесты (дают полную информацию для выявления экстраторакальных поражений), анализ крови на электролиты и азот мочевины.

Кроме того, в качестве дополнительных исследований, применяют сканирование всего организма с галлием, что может дать полную информацию в случае отсутствия тканевого повреждения. Также, исследование на бронхоальвеолярный лаваж дает дополнительную информацию относительно содержания белков и липидов.

Для выявления других органов, которые поражены саркоидозом, проводят такие диагностические процедуры:

• УЗИ брюшной полости;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца;
• ЭКГ (электрокардиография) или ЭХО-КГ (эхокардиография) для определения функционального состояния сердца

На основании всех исследований определяют стадию и форму заболевания, участки поражения и назначают соответствующее лечение.

Лечение

В настоящий момент нет единого мнения относительно лечения саркоидоза. Большинство специалистов придерживаются того, что лечить саркоидоз легких следует в том случае, когда кроме легких, поражены другие жизненно важные органы (сердце, печень, глаза, селезенка и др.) или же болезнь имеет прогрессирующую форму. Если же заболевание протекает бессимптомно и не распространяется по всему организму, лечение не назначают, а ведут тщательное наблюдение за пациентом.

Важным моментом в лечении является корректировка питания пациента. Рекомендуется дробное питание небольшими порциями 4-5 раз в день. Пища должна быть приготовлена на пару. В рацион необходимо ввести достаточное количество кальция, витаминов E и C.

• овощи, фрукты и натуральные соки;
• морская рыба, нежирное мясо, яйца, печень;
• кисломолочные продукты (за исключением сметаны и творога);
• грецкие орехи, мед.

• кондитерские изделия (шоколад, торты, пирожные и пр.);
• острая, соленая и жареная пища;
• сильногазированные напитки.

При саркоидозе легких необходимо отказаться от курения и приема алкогольных напитков, поскольку это может усугубить прогрессирование болезни и уменьшить действие медикаментов.

Для лечения саркоидоза легких применяют глюкокортикоиды общего действия. В подавляющем большинстве случаев назначают преднизолон в дозировке от 0,3 до 1мг\кг перорально один раз в день. В редких случаях (при поражении других органов), суточную дозу увеличивают. Ответ организма на лечение наблюдается в течение 2-4 недель. После выявления ответа на лечение, количество преднизолона снижается до поддерживающей дозы.

Оптимальная продолжительность лечения пока неизвестна, однако, важно не снижать дозировку преждевременно, поскольку есть большая вероятность рецидива. В среднем, лечение преднизолоном длится от 6 до 12 месяцев, в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Около 10% пациентов, требующих терапии, невосприимчивы к действию глюкокортикоидов. В таких случаях назначают пробный курс метотрексата. Длительность курса – 6 месяцев и назначают его одновременно с курсом преднизолона (его дозировка снижается на 8-й неделе лечения и в большинстве случаев, отменяется вовсе). Пациентам, принимающим метотрексат необходимо сдавать анализ крови и тесты ферментов печени. Сначала каждые 2 недели, затем – раз в месяц.

При своевременном правильном лечении, наблюдается полное выздоровление пациентов. Если саркоидоз легких перешел в более поздние стадии, возможен рецидив и\или осложнения.

Осложнения, последствия и профилактика

Если саркоидоз возникает в молодом возрасте и протекает остро с синдромом Лефгрена (повышенная температура, узловатая эритема, боли в суставах), велика вероятность спонтанной ремиссии.

При запущенной форме саркоидоза (III-IV стадии) наблюдается поражение органов зрения, сердца, нервной системы и кожи (кроме узловатой эритемы).

В некоторых случаях, при неправильном лечении или полном игнорировании заболевания, саркоидоз приобретает хроническую форму.

Однако самым серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, которая приводит к интенсивной работе сердца и снижает функциональные возможности организма.

Поскольку этиология заболевания все еще не известна, принципы профилактики саркоидоза не разработаны. Следует не контактировать с людьми, которые болеют саркоидозом, а также избегать попадания в легкие металлической пыли (бария, алюминия, кобальта, титана, золота, меди, бериллия и циркония).

>Для гипертоников >> ПРОЧИТАТЬ → Шишкина Ольга" url="https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/sarkoidoz-legkikh.html">

Саркоидоз легких – заболевание, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные узелки (гранулемы). Чаще встречается поражение печени, легкого и лимфатических узлов. По-другому саркоидоз Бека имеет доброкачественное течение.

Саркоидоз легких и причины развития

Болезнь имеет расовую предрасположенность. Чаще встречается среди афро – американцев, азиатов, немцев, жителей Ирландии, Скандинавии.
Причины развития патологии до конца не установлены.

Основными считаются:

• наследственная предрасположенность,
• инфекции,
• нарушения в работе иммунной системы.

При инфекционном поражении легких возбудителями могут быть:

• микобактерии,
• грибы,
• спирохеты,
• простейшие и другие микроорганизмы.

Так же есть много исследований, которые подтверждают генетический характер заболевания, то есть когда были проявления патологии в семьях.

В настоящее время исследования показывают, что заболевание связано с иммунной недостаточностью организма.

Наблюдается развитие патологии у лиц специфических специальностей.

Это люди, работающие:

• в сельском хозяйстве,
• на вредных производствах,
• медработники,
• пожарные,
• моряки.

Курильщики табака и лица, у которых имеется аллергические реакции на некоторые вещества, тоже относятся к группе риска.

Классификация патологии по стадиям

Начало саркоидоза характеризуется развитием патологического процесса в альвеолярной ткани, в результате чего развивается пневмония или альвеолит.

Затем начинают образовываться саркоидные гранулемы в субплевральной и бронхиальной тканях.

Заболевание имеет три стадии:

• 1 стадия – начальная форма, для которой характерно двухстороннее, асимметричное увеличение меж грудных лимфоузлов;
• 2 стадия – инфильтрация легочной ткани (пропитывание или попадание в ткани легкого биологической жидкости, клеточных элементов, химических веществ);
• 3 стадия – легочная форма саркоидоза – характеризуется уплотнением соединительной ткани с образованием рубцовых изменений. Лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Заболевание классифицируют по скорости развития воспалительного процесса:

• хронический процесс,
• замедленный,
• прогрессирующий саркоидоз,
• абортивный саркоидоз.

Фазы течения легочного саркоидоза:

• фаза обострения,
• период стабильного состояния,
• фаза затихания.

Саркоидоз не имеет ярко выраженной клинической картины и даже возможно бессимптомное течение.

Первые симптомы саркоидоза легких проявляются:

• повышением температуры,
• боль в суставах,
• плохой сон,
• быстрая утомляемость,
• общая слабость,
• отсутствие аппетита,
• потерю значительной массы тела.

По мере прогресса заболевания, присоединяются другие симптомы:

• кашель,
• хрипы,
• нарушение частоты и глубины дыхания,
• боли в груди,
• поражение кожи и лимфоузлов.

При сильном кашле возможно отхождение мокроты с примесью крови. Нарушается работа других органов, что может привести к нарушению функции сердца и легких. Могут поражаться селезенка и печень. Если печень значительно увеличена, пациента беспокоит тяжесть в правом подреберье.

Саркоидоз 2 степени — это патология органов дыхания.

На этой стадии увеличены внутригрудные лимфоузлы и развиваются гранулемы в легочной ткани.

Появляются первые признаки патологии. Больной жалуется на усталость, сухой кашель, неприятные ощущения в грудной клетке и боли в груди.

Такие жалобы являются поводом для обращения к врачу и полного обследования больного. Установить диагноз сложно, так как саркоидоз имеет схожую клиническую картину с другими легочными патологиями.

Видеоролики по теме

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.

Назначают общий анализ крови, в котором при наличии данной патологии будет:

• лейкоцитоз,
• повышенные СОЭ,
• эозинофилы.

• компьютерную томографию легких,
• бронхоскопию.

Самый результативный метод диагностики — гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Так же достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

При положительном результате пробы образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании.
Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

Лечение и осложнения саркоидоза

Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.

Больной находится на диспансерном учете.

Существует несколько групп учета:

• больные с активной формой заболевания,
• пациенты с первичным диагнозом саркоидоза легких,
• больные в периоде обострения,
• пациенты с остаточными признаками болезни.

На учете больной находится два года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.

Обязательно для лечения применяют:

• противовоспалительные препараты,
• стероиды,
• иммунодепрессанты,
• антиоксиданты.

Специфического лечения на данный момент нет, так как точные причины развития болезни не установлены.

Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.

Чаще всего осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.

При таком состоянии:

• утолщается сердечная стенка,
• нарушается кровообращение.

Это приводит к сердечной недостаточности.
Нередко развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.

Прогноз лечения болезни

Часто заболевание имеет доброкачественный характер. Так как течение бывает без клинических проявлений, состояние не приносит дискомфортность больному.
У 35% заболевших недуг переходит в хроническую форму. Такие больные находятся под наблюдением врача.

Им проводят профилактику дыхательной недостаточности, которая часто развивается при таком состоянии.
У небольшого процента заболевших период излечения наступает сразу, после первого лечебного курса.

В других случаях у больного на протяжении многих лет возникает обострение болезни.

Патологию намного легче вылечить, если она была обнаружена на начальных стадиях. Поэтому не стоит пренебрегать превентивным обследованием.

Необходимые профилактические мероприятия

В первую очередь рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить.
Как можно меньше употреблять в пищу продукты, которые содержат не натуральные компоненты.

Ограничить использование химических веществ.
Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.

При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.

Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им рекомендуется ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Также ограничивается пребывание на солнце.

Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, способствует выработке кальция.
Необходимо сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.

Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.

Обследование необходимо людям:

• если не проходит сыпь на теле,
• при потере в весе,
• если появилась быстрая утомляемость,
• поднимается температура тела.

Тем, у кого уже поставили диагноз данного заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.

Заразен ли саркоидоз легких

Было проведено ряд испытаний, которые показали, что такое заболевание может передаваться по наследству ближайшим родственникам.

Некоторые ученые считают, что такое заболевание может появиться в результате ослабления защитных функций организма.

Он не является вирусным заболеванием, поэтому при контакте с больным с саркоидозом легких заразиться и заболеть нельзя, то есть саркоидоз легких не заразен.

Лечение в домашних условиях с помощью народных средств

Такое заболевание можно лечить дома народными средствами, но только в том случае, когда болезнь не прогрессирует, и пациент не нуждается в срочной госпитализации. Народные методы могут очень эффективно лечить это заболевание, только не стоит пренебрегать помощью квалифицированного специалиста.

В качестве домашнего лечения используются травяные чаи и настойки:

1. Смешать в равных пропорциях травы: корень алтея, горец птичий, цветы календулы, шалфей, душицу. Одну ложку полученной смеси залить 200-250 мл кипятка, и поставить настаиваться один час. После этого процедить и пить четверть порции перед приемом пищи три раза в день. После месяца приема сделать перерыв на 4-5 дней.
2. Смешать 5 ложек крапивы и такое же количество зверобоя, добавить ложку мяты перечной, цветов календулы, чистотела, подорожника, ромашки, горца птичьего, череды, лапчатки и мать-и-мачехи. Одну ложку смеси заварить в 0,5 литре воды, настоять один час. Пить каждый день перед едой.
3. Хороший эффект показывает настой на основе бобровой железы. Для 0,5 литров водки нужно 200 г железы. Все смешать и принимать по 20 капель три раза в день. Чтобы усилить эффективность, следует добавить медвежий или барсучий жир.
4. Настойка прополиса также способна помочь при таком заболевании. Ее можно купить в любой аптеке. За час до приема пищи принимать по 20-25 капель, разбавив их с водой.
5. Очень полезно использовать втирание настойкой из цветов сирени. Третью часть стакана свежих цветков залить 200 мл водки или разведенного спирта. Все это смешать в емкости, закрыть крышкой, и отправить настаиваться в темное и прохладное место на неделю. Такую настойку следует втирать в кожу на груди и на спине напротив легких. Если поднялась температура, то ее сбивать нельзя, так как это является признаком эффективности работы втирания.
6. Саркоидоз легких лечится с помощью настойки из розовой радиолы. По 20 капель принимать за полчаса до приема пищи утром и перед обедом.
7. Сделать отвар из корня женьшеня и употреблять каждый день перед едой по 20-25 капель.
8. Ложку водки смешать с ложкой нерафинированного масла подсолнечного и принимать перед едой трижды в день на протяжении десяти дней. После чего сделать перерыв в пять дней, и продолжить лечение.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций, которые необходимо соблюдать. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять в пищу продукты, которые содержат большое количество углеводов.

Таким образом, нельзя есть:

• шоколад;
• мучные изделия;
• изделия из слоеного теста;
• газированные воды;
• жареное;
• острые блюда.

Не стоит исключать лук и чеснок, они очень полезны, и благоприятно воздействуют на состояние организма, при этом улучшают именную систему.

Во время саркоидоза легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Поэтому, стоит воздержаться от употребления:

• сметаны;
• молока;
• твердого сыра;
• творога;
• кефира.

При саркоидозе легких нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукту лучше тушить, варить или готовить на пару. Также, прием пищи должен выполняться регулярно, маленькими порциями 4-5 раз в день.

При данном заболевании можно есть такие продукты:

• мясо нежирное;
• морскую рыбу;
• яйца;
• крупы;
• черный хлеб;
• овощи;
• фрукты.

Очень полезными считаются такие продукты как:

• облепиха;
• гранат;
• вишня;
• морская капуста;
• горох;
• фасоль;
• овсянка;
• крыжовник;
• смородина;
• рябина;
• все виды орехов;
• малина.

Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Особенно полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, которые помогают восстановить нормальное функционирование легких.

Поражение лимфатических узлов

Саркоидоз может проявить себя в поражении лимфоузлов в паховой области, подмышках, а также в шейной и подключичной области. Также он может поражать лимфоузлы, которые находятся в брюшной полости. Патологический процесс выражается в значительном увеличении и опухлости лимфатических узлов. Но, при пальпации болевых ощущений нет, можно только визуально заметить и прощупать небольшие подвижные уплотнения. Цвет кожи также не меняется.

Очень часто возникает поражение в области грудной клетки. Это создает некоторые проблемы с установлением точного диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания. Это связано с тем, что увеличение лимфоузлов в области груди можно встретить при туберкулезе. Выявить заболевание помогает биопсия — изучение образца ткани.

Если человек подхватил саркоидоз лимфатических узлов, то первыми симптомами являются острые боли и тяжесть в животе, частый жидкий стул. Иногда вместе с этим заболеванием можно наблюдать поражение селезенки.

Такое заболевание носит второе название — саркоидоз Бека. Симптомы очень обширны, и могут привести к поражению многих внутренних органов и систем.

Он влияет на состояние:

• легких;
• костей;
• нервной системы;
• органов зрения;
• желез внутренней секреции;
• суставов;
• кожного покрова.

Чаще всего такому заболеванию подвергаются женщины старшей возрастной группы. Диагностика проводится вследствие лабораторных и рентгенологических исследований. Установить точный диагноз достаточно сложно, поэтому часто прибегают к дополнительным исследованиям, например реакция Квейма.

Саркоидоз - весьма редкое заболевание. Согласно медицинской классификации, оно относится к гранулематозам, то есть при этой болезни существуют воспалённые очаги - гранулёмы.

Заболевание может поразить разные органы, но чаще всего случается саркоидоз лёгких. Интересно, что причина возникновения болезни до сих пор не установлена.

Саркоидоз лёгких - это системное заболевание доброкачественного характера, которая сопровождается появлением гранулём. Гранулёма представляет собой разросшуюся соединительную ткань, имеющую вид плотных узелков. При саркоидозе лёгких гранулёмы состоят из клеток Пирогова-Лангханса и эпителиальных клеток.

При первичном осмотре эти гранулёмы можно принять за проявление туберкулёза, поэтому на ранних стадиях данное заболевание иногда диагностируют неверно. По мере роста эти узелки сливаются друг с другом и образуют воспалительный очаг.

Саркоидоз является в некоей мере таинственным заболеванием, ведь он долго не проявляет свою клиническую картину и поставить правильный диагноз бывает трудно. Также он не является инфекционным заболеванием, заразиться саркоидозом от другого человека невозможно.

Клиническая картина заболевания становится ясна только после того, как гранулёзные узелки сливаются и их скопления начинают затруднять работу поражённого органа. Гранулёмы могут либо рассосаться самостоятельно, либо же с течением времени привести к фиброзным изменениям лёгочной ткани.

Причины заболевания

К сожалению, настоящая причина возникновения саркоидоза до сих пор науке не известна. Мнения учёных разделяются: одни считают, что причина заложена генетически, другие же думают, что причиной является слабая работа иммунной системы. Ещё одно мнение гласит, что дело в патологических биохимических процессах.

В итоге, на данный момент причиной развития этого недуга считается совокупность перечисленных выше факторов, хоть ни одна из теорий ещё не является научно обоснованной.

Подведя итоги, причинами, приводящими к саркоидозу, на сегодняшний день считаются:

• биохимические изменения в организме;
• генетически обусловленные факторы;
• несогласованная работа иммунной системы;
• возбудители инфекционных заболеваний (простейшие, грибы, микроорганизмы);
• различные факторы внешней среды.

Определяется некая зависимость возникновения болезни среди разных категорий людей. Признано, что саркоидозу легких более подвержены:

• табакозависимые люди;
• афроамериканцы;
• женщины 25-40 лет;
• люди определённых профессий, связанных с токсическими веществами: строители, садовники, пожарники, механики.

Саркоидоз протекает в различные стадии. Всего их 5:

1. Нулевая стадия. На рентгеновском снимке не видны никакие изменения.
2. Первая стадия. Лёгочная ткань не видоизменена, но уже увеличены внутригрудные лимфатические узлы.
3. Вторая стадия. Гранулёмы распространяются на лёгочную ткань, лимфоузлы сильно увеличены.
4. Третья стадия. Болезнь распространена в лёгочной ткани, лимфоузлы обычных размеров.
5. Четвёртая стадия. Появляется фиброзная (рубцовая) ткань, лёгочная ткань уплотнена.

Симптомы саркоидоза легких

Ранние симптомы саркоидоза легко спутать с обычным переутомлением и множеством других заболеваний. Лишь когда болезнь уже в разгаре, появляются признаки нарушения дыхательной системы.

Признаки саркоидоза лёгких:

• повышенная утомляемость;
• вялость и слабость;
• сниженная работоспособность;
• плохой аппетит;
• уменьшение веса без особой причины;
• ночная потливость;
• бессонница;
• лихорадка;
• кашель и хрипы;
• одышка;
• боли в груди и суставах;
• затруднённое дыхание.

Диагностика

При первых признаках всегда проводят рентгенологическое обследование, но даже этот способ требует дополнительного подтверждения.

Диагноз ставится на основе:

• рентгеновского снимка;
• наличия признаков воспалительного процесса в анализе крови;
• изменения численности гамма-глобулинов в анализе крови;
• биопсии лёгких.

Это основные «киты» диагностики, но комплексный подход позволяет не допустить ошибки, поэтому учитываются также и другие параметры анализа крови (СОЭ, количество эозинофилов, моноцитов, лейкоцитов).

Иногда требуются дополнительные меры: УЗИ, компьютерная томография, проба Манту (чтобы на ранних стадиях исключить туберкулёз).

Лечение саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

После подтверждения диагноза над пациентом устанавливается наблюдение за течением болезни. В течение полугода наблюдается динамическое течение заболевания.

За этот период гранулёмы могут сами рассосаться, а если этого не происходит и заболевание переходит в более тяжёлую стадию, то назначается лечение.

Лечить саркоидоз приходится долго, опять же в течение 6-9 месяцев. Для лечения используются такие вещества:

• противовоспалительные средства (индометацин, аспирин);
• стероидные препараты (кортикостероиды, например, преднизолон);
• витамины с антиоксидантным действием (витамин Е, ретинол);
• иммунодепрессанты (азадиоприн).

При лёгкой форме саркоидоза пациент состоит на учёте около двух лет, а при тяжёлой - до пяти лет. При данном недуге больной наблюдается и проходит лечение у пульмонолога и ревматолога, иногда у фтизиатра.

Осложнения

Саркоидоз не имеет ничего общего с онкологией и не провоцирует рак. Но это заболевание может привести к другим последствиям:

• развитие острой дыхательной недостаточности;
• появление так называемого «лёгочного сердца» в малом круге кровообращения;
• появление особых пор в лёгочной ткани - мелких полостей, осложняющих дыхание;
• возникновение фиброзной ткани, то есть рубцов;
• из-за снижения иммунитета к заболеванию может присоединиться туберкулёз.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

При лечении народными средствами всё же стоит получить рекомендации врача и применять их только как дополнение к комплексной терапии.

Народный опыт показывает, что при ранних стадиях болезни вполне можно обойтись натуральными и привычными нам средствами, чего не скажешь о более запущенных формах.

Представляем вашему вниманию традиционные народные рецепты для лечения саркоидоза.

Настойки

Спиртовая настойка прополиса

Прополис - универсальное средство, помогающее от многих болезней. Для приготовления настойки стоит взять прополис и очищенный спирт в соотношении 1:5. То есть, например, 20 г прополиса на 100 мл спирта. Всё смешать и оставить настаиваться на неделю. Затем в стакан тёплой воды капайте по 20 капель настойки и 3 раза в день выпивайте по одному такому стакану.

Настойка эхинацеи

Эхинацея оказывает антибактериальное, иммуностимулирующее и общеукрепляющее действие. Можно приобрести готовую спиртовую настойку эхинацеи и принимать трижды в день за полчаса до еды по 40 капель на 50 мл воды. Курс приёма - 3 недели, затем стоит сделать перерыв. Курс пройти 2-3 раза.

Настойка сирени

Если во дворе сейчас как раз сезон цветущей сирени, не упустите возможность приготовить из неё целебный настой. Для этого сорвите цветочки сирени (так, чтобы вышло примерно треть стакана) и настаивайте их на водке в тёмном месте в течение недели. Полученной настойкой растирают спину и область груди, используя примерно по ложке средства. Иногда наблюдается повышение температуры, но это лишь свидетельствует о том, что настой работает.

Настойка родиолы розовой

Родиола розовая обладает рассасывающей способностью, что как раз кстати при попытках избавления от гранулём. Итак, готовую аптечную настойку родиолы розовой пьют два раза в день (в первой половине дня), по 15-20 капель до еды. Курс лечения - 3 недели.

Настойка ферулы вонючей (асафетиды)

Растение полностью оправдывает своё название, но мало какое другое может сравниться с ним по эффективности лечебного воздействия.

50 г высушенных корней растения залить 500 мл спирта и настаивать 2 недели. Затем добавлять по 25 капель на треть стакана воды и принимать трижды в день до еды.

Травяные сборы

Целебные свойства трав тоже положительно влияют на лечение саркоидоза. Вот основные рецепты травяных сборов.

1. Сделать сбор из таких трав: душицы, шалфея, календулы, корня алтея и спорыша. Одну столовую ложку смеси залить 250 мл кипятка и оставить на полчаса настаиваться в термосе. Полученный настой принимать по трети стакана три раза в день.
2. Смешать в равных частях крапиву и зверобой (по 9 ст. ложек), добавить по 1 ст. ложке ромашки, календулы, подорожника и мяты. Все смешать и измельчить. Одну ложку смеси заваривать 500 мл кипятка в течение часа. Принимать как лечебный чай.
3. Смешать: корень фиалки, череду, полевой хвощ, чистотел и крапиву в равных долях. 1 ч. л. сбора настоять в стакане горячей воды. Пить по полстакана дважды в день.
4. Эвкалипт является очень полезным растением, целебное действие которого направлено на лечение бронхолёгочных болезней. Заваривайте 50 г листа эвкалипта на пол литра кипятка, настаивать всю ночь. Пить по чашке такого напитка дважды в день.
5. Смешать: птичий горец, листья подорожника, ноготки лекарственные и шалфей. Одну столовую ложку смеси заварить 0,5 л кипятка, настоять. Пить 3 раза в день по трети стакана.
6. Ложку измельчённого корня девясила прокипятить в стакане воды в течение 20 минут, добавить 7 ядрышек абрикосовых косточек. Процедить отвар, принимать 3 раза в день по трети стакана.
7. Траву мать-и-мачехи и гусиной лапчатки смешать в равных пропорциях, заварить в виде чая и пить по одной чашке в день.

Сокотерапия

Применяются соки как в чистом виде, так и в виде смесей.

1. Морковный сок с молоком. Смешать 100 мл свежевыжатого морковного сока и 100 мл молока, добавить большую столовую ложку мёда. Тщательно растворить мёд и выпить весь стакан. Такую смесь пить 2 раза в день.
2. Берёзовый сок. Сок берёзы обладает хорошим химическим составом, и качественно снимает воспаления. Чтобы приготовить целебный напиток, стоит смешать в равных частях молоко и берёзовый сок. Принимать по 100 мл в день. Можно заменить кленовым соком.

Смесь Шевченко

В народной медицине с успехом используется смесь Шевченко. По этому методу следует приготовить смесь водки с подсолнечным маслом.

Обычно на один приём это составляет 30 г нерафинированного масла на 30 мл водки. Хорошо взболтать, чтобы получилась своего рода эмульсия.

Принимать порцию смеси 3 раза в сутки через равные промежутки времени. Пользоваться таким способом придётся продолжительное время, но оно обязательно принесёт положительный эффект.

Дыхательная гимнастика

Чтобы сделать лечение максимально эффективным, желательно выделять время и на дыхательные упражнения.

Если стадия заболевания уже сопровождается кашлем, то во время приступа кашля стоит поступать таким образом: опустить голову вниз, взгляд направить в пол, а руки держать скрещенными на животе (на уровне пупка). Во время кашля немного надавливать на живот. Таким образом мокрота отходит лучше.

Стоит уделить внимание дыхательной гимнастике по методу Стрельниковой.

Диета при болезни

Безусловно, что питание должно быть сбалансированным и лёгким, то есть просто здоровым. Но есть некоторые продукты, употребление которых может положительно сказаться на течение болезни.

Полезные продукты:

• облепиха;
• гранат;
• чёрная смородина;
• косточки абрикос;
• черноплодная рябина;
• плоды шиповника;
• лук и чеснок;
• рыба любых сортов;
• белковые продукты;
• орехи;
• растительные масла.

Ограничивать стоит жирное мясо, алкоголь.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск заболеть саркоидозом, следует:

• вести правильный образ жизни (без вредных привычек);
• стремиться ограждать себя от токсичных веществ и пыли;
• регулярно заниматься физической культурой и проводить время на воздухе;
• раз в год обязательно обследоваться у пульмонолога (делать флюорографию).

Заключение

Саркоидоз - довольно редкое, неприятное, но в то же время излечимое заболевание. Чтобы избавиться от недуга, стоит обратиться к грамотному специалисту, который подберёт эффективную методику лечения. А в составе комплексной терапии можно применять средства народной медицины, рецепты которых описаны в этой статье. Будьте здоровы!

О симптомах и особенностях лечения саркоидоза легких Вы можете узнать из следующего видео:

Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Рис. 29-1. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия I - торакальная лимфаденопатия на фоне неизменённой паренхимы лёгких.

Рис. 29-2. Рентгенограмма при саркоидозе. Стадия II -лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких.

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидоз легких - что это такое?

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

• инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
• разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
• отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.