Саркоидоз кожи: причины, симптомы и лечение. Саркоидоз – какой врач лечит? Шишки на голени от саркоидоза

Cаркоидоз поражает самые разные органы и системы человека – глаза, кожу, кости, легкие, печень, сердце, лимфоузлы, железы внутренней секреции, нервы.

Поражение кожи при саркоидозе характеризуется образованием не рассасывающихся узелков мелкого или крупного размера. В дерматологии похожие образования называют гранулемами .

Болезнь изучается с XIX века, истинные причины ее возникновения до сих пор не установлены.

Саркоидоз имеет длительное течение, человеческой жизни не угрожает, но доставляет людям психологический и социальный дискомфорт. Лечится препаратами-глюкокортикоидами, применяемыми внутрь и наружно. Известны случаи самоизлечения.

Что это такое

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, характеризующееся хроническим течением и благоприятным прогнозом при грамотно спланированном лечении. Оно связанно с аутоиммунными нарушениями, вызвано генными мутациями.

Поражение кожи при саркоидозе (фото)

Внешние проявления саркоидоза кожи различные. Мелкоузелковая форма встречается в 3 раза чаще остальных. Дефекты на коже имеют вид плотных бугорков, возвышающихся над ее поверхностью.

Расположенные вблизи друг друга уплотнения могут сливаться, образуя бляшки. Излюбленное место поражения – это конечности, лицо, реже – туловище.

Факторы риска – негроидная раса, женский пол, преклонный возраст. Замечена устойчивая наследственная предрасположенность. У детей заболевание возникает редко, первые признаки наблюдаются у людей в возрасте от 20-25 лет.

Пятна саркоидоза могут запыляться (проявление феномена запыленности), их оттенок становится землистым. Верхний слой со временем роговеет и слущивается.

При присоединении инфекции на месте бугорков возникают изъязвления . У одного человека может быть сочетание разных форм саркоидоза.

Код по МКБ-10

По классификационному справочнику болезней МКБ-10 саркоидоз кожи относится к третьему классу – болезни крови, кроветворных органов, отдельные нарушения, вовлекающие иммунные механизмы.

Заболевание имеет отдельный код D86.3 .

При системном течении различают стадии и фазы саркоидоза.

  • Выделено 4 стадии, каждая из которых постепенно переходит одна в другую.
  • Также имеется 3 фазы – активная, регрессия и стабилизация, когда процесс фиброзирования соединительной ткани стихает, а потом полностью прекращается.

Симптомы

Признаки саркоидоза классифицируют на специфические и неспецифические, в зависимости от внешнего проявления болезни.

Специфические кожные поражения характеризуются образованием гранулем, рубцовых изменений в соединительной ткани человека.


При неспецифическом саркоидозе гранулем нет, но имеют место другие патологические кожные элементы.


Диагностика

При постановке диагноза дерматолог осуществляет детальный визуальный осмотр пораженного участка, используя простые и сложные электронные инструменты.

Врач обязательно должен провести дифференциацию со схожими патологиями – микозами, опухолями, кожным проявлением туберкулеза. Обычно встречается доброкачественный саркоидоз в коже, гистология очагов поражения дает полную и достоверную картину о типе новообразования, онкогенности тканей.

От каких заболеваний чаще всего дифференцируют саркоидоз кожи:

  • кольцевидная гранулема;
  • дерматомикоз;
  • бугорковый сифилид;
  • лимфоцитома;
  • доброкачественная лимфоплазия;
  • плоский ;
  • кожный туберкулез и другие.

Лечение

Выбор лечения может осложняться несколькими аспектами – индивидуальной ответной реакцией на терапию, развитием побочных эффектов от многих препаратов при длительном применении.

Дерматолог обычно назначает комплексную терапию.

Лечение саркоидоза включает:

  • симптоматическую терапию, цитостатики (Проспидин, Циклофосфамид);
  • противовоспалительные средства (Индометацин, Диклофенак);
  • гормональные препараты (Преднизолон, Гидрокортизон);
  • витамины (витамин Д), иммуностимуляторы.

Обычно проводится лечение в домашних условиях, подбор медикаментов осуществляется в зависимости от тяжести течения саркоидоза, стадии и формы заболевания. Стационар показан только при тяжелых мультисистемных осложнениях.

Местную терапию проводят противовоспалительными средствами, содержащими глюкокортикостероиды.

Выбрать лекарство должен врач, используя данные осмотра, анализов, учитывая динамику болезни.

При саркоидозе кожи для достижения комфорта и ускорения заживления полезно применять мази , способствующие регенерации, содержащие увлажняющие и питательные компоненты.

Если в процесс вовлечены внутренние органы, рекомендуется прием иммуномодуляторов. Пациентам с прогрессирующим саркоидозом кожи назначаются биологические препараты, например, ингибиторы фактора некроза, инъекции которых делают непосредственно в очаги поражения. Хирургическое удаление образований не всегда оказывается эффективным, так как присутствует высокий риск рецидива заболевания. Народные способы лечения обычно не дают стабильных положительных результатов.

Важно знать, что саркоидоз кожи угрожает онкологическим перерождением клеток . Поэтому данные пациенты входят в группу риска по лейкозу, плоскоклеточному раку кожи, лимфоме.

Люди, болеющие саркоидозом кожи, должны постоянно наблюдаться у дерматолога. Дважды в год необходимо проходить профилактическое обследование.

Не лишним будет один раз в год осуществлять поддерживающее лечение, витаминотерапию, физиопроцедуры.

При достижении стабильной ремиссии пациент будет находиться на диспансерном учете еще в течение трех лет. В дальнейшем он должен самостоятельно проводить профилактику – укреплять иммунитет, соблюдать гигиену, вести здоровую жизнедеятельность, лечить хронические заболевания.

Видео

Саркоидоз кожи

Саркоидоз - воспалительное мультисистемное заболевание, способное поражать ряд органов. Его отличием от других воспалительных недугов, является образование гранулем - плотных узелковых образований различного размера.

Саркоидоз кожи - это вторая по частоте форма этого системного заболевания. Саркоидоз может поражать самые разные органы и системы организма. Одновременно кожей могут поражаться лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, нервная система и даже сердце. Поэтому при обнаружении саркоидоза кожи больной должен быть полностью обследован.

Причины возникновения

На настоящий момент причиной гранулезного воспаления большинство специалистов считают необычную (атипичную) иммунную реакцию организма на какой-либо неблагоприятный фактор. Но чем бывает вызван подобный сбой иммунитета - химическим агентом, вирусом или чем-то иным, пока не известно.

Симптомы

Легкие: характерны ограниченные изменения, уменьшен жизненный объем, двусторонняя лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов в ранней стадии, фиброз в поздних стадиях.

Скелетно-мышечная система: артралгия присутствует во всех стадиях, при хроническом заболевании суставы опухшие, чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах, определяемые при рентгенографии, называются кистозным оститом.

Глаза: увеит может быть острым и хроническим. Сочетание иридоциклита, гиперфункции паращитовидных желез и паралича лицевого нерва известно как синдром Херфорта (Heerfordt).

При хроническом саркоидозе могут поражаться все органы: печень, селезенка, сердце, глотка, нервная система, периферические лимфатические узлы.

Диагностика

Дифференциальная диагностика. Мелкоузелковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бугоркового сифилида, туберкулёзной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулёмы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некробиоза.

При дифференциальной диагностике саркоидоза с розовыми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с телеангиэктазиями и пустулизацией, располагающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, заболевание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри - у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулёзных очагов поражения.

Гистологическое исследование не всегда помогает при проведении дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулёзной формой розацеа , так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хроническая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние лёгких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, показатели иммунитета и др.).

Виды заболевания

Среди форм саркоидоза, саркоидоз кожи занимает второе место.

Действия пациента

Поводом обращения к специалисту являются высыпания на коже, проявляющиеся при саркоидозе.

Лечение

В большинстве случаев прогноз благоприятный даже с учетом следующих рецидивов. Заболевание полностью излечивается.

Основными методами воздействия являются:

  • симптоматическое лечение;
  • противовоспалительная терапия;
  • прием гормональных препаратов;
  • витаминотерапия.

Лекарственные средства, которые назначают для лечения саркоидоза кожи - это стероидные гормоны надпочечников (Гидрокортизан, Преднизолон). Кроме них назначаются противовоспалительные нестероидные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, и др.), а также средства, подавляющие иммунную реакцию организма.

Срок лечения в стационаре колеблется от 1-го до 2-х месяцев. После стационара пациент еще несколько месяцев проходит амбулаторное лечение. При этом важно не ослаблять контроль над состоянием больного, так как в 40 % случаев могут возникать рецидивы.

Осложнения

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Как уже указывалось выше, первопричины, дающие толчок к развитию саркоидоза, на данный момент не установлены. Более чем сто лет исследований данного заболевания привели к появлению ряда теорий, каждая из которых имеет определенные основания. В основном, саркоидоз связывают с воздействием некоторых внешних или внутренних факторов, которые встречались у большинства пациентов. Тем не менее, единого для всех больных фактора пока не было выявлено.

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

  • инфекционная теория;
  • теория контактной передачи болезни;
  • воздействие факторов окружающей среды;
  • наследственная теория;
  • медикаментозная теория.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории лежит предположение, что наличие определенных микроорганизмов в теле человека может запустить болезнь. Объясняют это следующим образом. Любой микроб, попадая в организм, вызывает иммунный ответ, который заключается в выработке антител. Это специфические клетки, направленные на борьбу с данным микробом. Антитела циркулируют в крови, поэтому попадают практически во все органы и ткани. Если циркуляции антител определенного типа продолжается очень долго, то это может повлиять на некоторые биохимические и клеточные реакции в организме. В частности, это касается формирования особых веществ – цитокинов, которые участвуют во многих физиологических процессах в норме. Если при этом у человека есть генетическая или индивидуальная предрасположенность, у него разовьется саркоидоз.

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

  • Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
  • Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
  • Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
  • Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
  • Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
  • Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.
Таким образом, множество различных исследований указало на возможную роль микроорганизмов в появлении саркоидоза. При этом единого инфекционного агента, наличие которого подтверждалось бы в 100% случаев, нет. Поэтому принято считать, что ряд микробов лишь вносят некоторый вклад в развитие болезни, являясь факторами риска. Тем не менее, для начала саркоидоза необходимо присутствие и других факторов.

Теория контактной передачи болезни

Данная теория основана на том, что значительная часть людей, заболевших саркоидозом, ранее была в контакте с больными. По различным данным, такой контакт присутствует в 25 – 40% всех случаев. Нередко также наблюдаются семейные случаи, когда в рамках одной семьи болезнь развивается у нескольких ее членов. При этом разница во времени может составлять годы. Этот факт может указывать одновременно на генетическую предрасположенность, возможность инфекционной природы и роль факторов внешней среды.

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Определенную роль в развитии саркоидоза могут играть производственные факторы. В основном это касается гигиены воздуха, поскольку большинство вредных веществ попадают в легкие именно с ним. Пыль на рабочем месте является распространенной причиной различных профессиональных заболеваний. Поскольку в первую очередь при саркоидозе поражаются легкие, был проведен ряд исследований, чтобы узнать, какова роль профессиональных факторов в развитии болезни.

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

  • бериллий;
  • алюминий;
  • золото;
  • медь;
  • кобальт;
  • цирконий;
  • титан.
Пыль бериллия, например, попадая в больших количествах в легкие, приводит к образованию гранулем, которые очень схожи с гранулемами при саркоидозе. Доказано, что и другие металлы способны нарушать обменные процессы в тканях и активировать иммунную систему.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

  • Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
  • Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
  • Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
  • Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
  • Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
  • Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальная диагностика саркоидоза направлена, прежде всего, на визуализацию патологического процесса. С ее помощью врачи стараются как можно более точно определить органы, затронутые патологией. Нередко наблюдались и такие случаи, когда инструментальные исследования, сделанные по поводу других заболеваний, показывали первые признаки саркоидоза еще до появления первых симптомов. Таким образом, инструментальная диагностика является в некоторой мере и методом активного обнаружения патологии.

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза


Метод исследования Принцип метода Применение и результаты при саркоидозе
Рентгенография Рентгенография предполагает прохождение рентгеновских лучей через ткани человека. При этом частицы хуже проходят через более плотные ткани. В результате этого можно выявить патологические образования в человеческом теле. Метод подразумевает дозированное радиационное излучение и имеет противопоказания. Длительность исследования и получение результата обычно занимает не более 15 минут. При саркоидозе делают флюорографию – рентгеновский снимок грудной клетки. На определенной стадии болезни какие-либо изменения появляются у 85 – 90% пациентов с туберкулезом. Чаще всего отмечается увеличение лимфатических узлов в средостении или признаки поражения легочной ткани. Локализация поражений на снимке, как правило, двусторонняя. Рентгенологическое обследование имеет значение для определения стадии болезни, хотя нередко и не позволяет точно ее идентифицировать. При внелегочных формах туберкулеза рентгенография применяется относительно редко, так как патологические образования будут хуже различаться на фоне других тканей.
Компьютерная томография (КТ ) Принцип получения изображения схож с таковым при рентгенографии и также сопряжен с дозированным облучением пациента. Отличие заключается в возможности послойного получения изображений, что сильно увеличивает точность обследования. Современные томографы позволяют получать двухмерные и трехмерные изображения с визуализацией мелких структур, что повышает шансы на успех в диагностике. Процедура длится 10 – 15 минут, а ее результаты врач получает в тот же день. В наши дни компьютерной томографии рекомендуют отдавать предпочтение при подозрении на саркоидоз. Она позволяет выявить более мелкие образования и распознать болезнь на более ранней стадии. Основной областью применения КТ являются пациенты с легочной формой саркоидоза. Наблюдается двустороннее увеличение всех групп лимфатических узлов средостения. Кроме того, при интенсивном воспалительном процессе можно обнаружить некоторые легочные осложнения саркоидоза. При хроническом же течении болезни на КТ иногда определяются кальцинаты – включения солей кальция, которые изолировали патологический очаг.
Магнитно-резонансная томография (МРТ ) МРТ предполагает получение трехмерного изображения высокой точности с визуализацией очень мелких очагов поражения. Наилучшее изображение получается в анатомических областях, богатых жидкостями. Пациента помещают внутрь огромного мощного магнитного поля. Длительность исследования составляет 15 – 30 минут. МРТ почти не применяется при легочных формах саркоидоза, что отодвигает его на второй план в диагностике данного заболевания (после КТ ). Тем не менее, МРТ незаменима при атипичных локализациях саркоидных гранулем. К данному исследованию прибегают в первую очередь при нейросаркоидозе для определения точной локализации очагов в головном и спинном мозге. Большое значение МРТ играет также в определении поражения сердца и опорно-двигательного аппарата.
Радионуклидные исследования (сцинтиграфия ) Данное исследование предполагает введение в кровь пациента специального активного вещества, которое накапливается в очагах поражения. При саркоидозе (особенно при легочных формах ) назначают сцинтиграфию с галлием-67 (Ga-67 ). Данный метод исследования имеет определенные противопоказания и применяется относительно редко. При введении галлия в кровь он активно накапливается в воспалительных очагах в ткани легких. Наиболее интенсивное накопление происходит именно при саркоидозе. Важно то, что интенсивность накопления вещества соответствует активности болезни. То есть при остром саркоидозе на изображении будут ярко выделяться очаги в легких. В то же время при хроническом течении болезни накопление изотопа будет умеренным. Учитывая эту особенность сцинтиграфии, ее иногда назначают, чтобы проверить эффективность лечения. При правильно подобранных препаратах и дозировке накопления галлия практически не происходит, что говорит об остановке активного патологического процесса.
Ультразвуковое исследование (УЗИ ) При УЗИ через ткани организма посылают звуковые волны высокой частоты. Специальный датчик улавливает отражение волн от различных анатомических структур. Таким образом, строится изображение, основанное на разделении тканей организма по плотности. Исследование обычно занимает от 10 до 15 минут и не сопряжено с каким-либо риском для здоровья (не имеет абсолютных противопоказаний ). УЗИ назначается при внелегочных формах и проявлениях саркоидоза. Данные, полученные с помощью этого исследования, позволяют лишь обнаружить новообразование в толще мягких тканей. Для определения происхождения этого образования понадобятся и другие обследования. УЗИ может также активно применяться в диагностике осложнений туберкулеза (внутренние кровотечения, камни в почках ).

Помимо инструментальных методов для визуализации саркоидоза существует ряд исследований, позволяющих оценить функциональное состояние органов. Эти методы менее распространены, так как они отражают не столько стадию или тяжесть течения болезни, сколько жизненные функции организма. Тем не менее, эти методы важны для определения успешности лечения и своевременного обнаружения осложнений саркоидоза.

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

  • Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
  • Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
  • Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
  • Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
  • Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

Лечение саркоидоза является весьма непростой задачей, поскольку на разных стадиях и при разных формах болезни приходится применять различные лекарственные средства. В целом считается, что полностью остановить патологический процесс невозможно. Тем не менее, в большинстве случаев удается добиться длительных ремиссий и настолько улучшить жизнь пациента, чтобы он не обращал внимания на свою болезнь.

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

  • системное медикаментозное лечение;
  • локальное медикаментозное лечение;
  • хирургическое лечение;
  • облучение;
  • соблюдение диеты ;
  • профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Системное медикаментозное лечение саркоидоза обычно проводится на первых порах в больничных условиях. Пациента госпитализируют для подтверждения диагноза и тщательного обследования. Кроме того, некоторые препараты, применяемые в лечении саркоидоза, имеют серьезные побочные эффекты. В связи с этим рекомендуется повторное взятие крови на анализ и контроль со стороны врачей за основными функциями организма. После подбора эффективной схемы лечения больных выписывают при отсутствии угрозы для жизни.

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

  • Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
  • Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
  • Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
  • Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
  • При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
  • Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Препараты Дозировка Лечебный эффект
Монотерапия (курс с одним препаратом )
Глюкокортикостероиды (ГКС) 0,5 мг/кг массы тела в сутки (доза указана для преднизолона, который является основным ГКС препаратом, применяемым в лечении ). Перорально, ежедневно. Дозу снижают постепенно, по мере улучшения состояния. Курс лечения длится не менее полугода. ГКС обладают сильным противовоспалительным эффектом. Они подавляют клеточные биохимические реакции, которые необходимы для образования гранулем.
Глюкокортикостероиды 0,5 мг/кг/сутки, перорально, через день. Дозу снижают по общей схеме - раз в 6 – 8 недель понижают общую суточную дозу на 5 мг. Курс лечения длится 36 – 40 недель.
Метотрексат 25 мг 1 раз в неделю, перорально. Через сутки для снижения побочных эффектов назначают 5 мг фолиевой кислоты . Курс лечения – 32 – 40 недель. Тормозит рост клеток, подавляя образование гранулем и снижая воспаление. В малых дозах может применяться длительно, в отличие от кортикостероидов. Назначается чаще при хроническом течении саркоидоза.
Пентоксифиллин 600 – 1200 мг/сутки в три приема, перорально. Курс лечения 24 – 40 недель. Препарат используется для замещения и постепенного снижения дозы кортикостероидных препаратов. Кроме того, он улучшает снабжение тканей кислородом, что используется при легочных формах болезни.
Альфа-токоферол 0,3 – 0,5 мг/кг/сутки, перорально, в течение 32 – 40 недель. Улучшает клеточное дыхание, снижает вероятность развития атеросклероза . При саркоидозе редко используется самостоятельно (чаще в комбинации с другими препаратами ).
Комбинированные схемы лечения
Глюкокортикостероиды и хлорохин ГКС – 0,1 мг/кг/сутки, перорально, без понижения дозы.
Хлорохин – 0,5 – 0,75 мг/кг/сутки, перорально. Курс лечения 32 – 36 недель. 		Хлорохин подавляет иммунную систему, воздействуя и на интенсивность воспалительного процесса. Кроме того, постепенно снижается уровень кальция в крови. Часто используется при кожных формах болезни и нейросаркоидозе.
Пентоксифиллин и альфа-токоферол Дозировки и схема приема не отличаются от таковых при монотерапии. Длительность лечения – 24 – 40 недель. Комбинированное лечебное действие указанных препаратов.

Кроме этих стандартных схем в лечении саркоидоза применялись нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак , мелоксикам, и др. ). Их эффективность оказалась значительно ниже, чем у ГКС. Тем не менее, на ранних стадиях болезни и при снижении доз ГКС в ряде стран рекомендованы именно нестероидные противовоспалительные препараты.

Локальное медикаментозное лечение

Локальное медикаментозное лечение применяется в основном при кожной и глазной формах саркоидоза. При этом особое внимание уделяется поражению глаз, так как оно отличается от общей стратегии лечения и представляет серьезную угрозу полной и необратимой слепоты .

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

  • При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
  • При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
  • При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.
Данная схема называется пульс-терапией, поскольку направлена на быстрое устранение сильного воспаления высокими дозами лекарств. После окончания пульс-терапии, которая длится 10 – 15 дней, назначают те же препараты в виде капель. Их применяют в течение 2 – 3 месяцев для поддержания нормального состояния. Основным критерием эффективности лечения является исчезновение симптомов воспаления. Больным после постановки диагноза саркоидоза с признаками поражения глаз необходимо до конца жизни регулярно посещать врача-офтальмолога для профилактической проверки.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение при саркоидозе применяется крайне редко. Удаление увеличенных лимфоузлов в грудной клетке нецелесообразно, так как сопряжено с масштабной операцией, в то время как саркоидные гранулемы будут образовываться вновь. Оперативное вмешательство возможно лишь в крайних случаях для спасения жизни пациента при терминальных стадиях патологического процесса. Также необходимость в хирургическом вмешательстве может возникнуть при возникновении легочных и внелегочных осложнений саркоидоза.

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

  • Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
  • Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
  • Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
  • Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

По данным ряда исследований, проведенных в США, саркоидоз, устойчивый к лечению ГКС, можно лечить облучением. При этом облучается только пораженный участок тела (например, только грудная клетка ). Наилучшие результаты наблюдались у больных нейросаркоидозом. После 3 – 5 процедур установилась стойкая ремиссия с исчезновением большинства острых симптомов.

Соблюдение диеты

Специфической диеты для пациентов, больных саркоидозом, не существует. По данным некоторых исследований лучше всего себя зарекомендовало лечебное голодание. Почти в 75% случаев оно тормозит развитие патологического процесса и ведет к выраженному улучшению состояния. Тем не менее, практиковать самостоятельное регулярное голодание нежелательно. Данный метод лечения применяется в основном в больничных условиях под контролем врача. Обыкновенное голодание на дому, которое самовольно пытаются практиковать некоторые пациенты, не только не дает лечебного эффекта, но и может резко ухудшить течение болезни.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса , так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
  • рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.
Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Осложнения и последствия саркоидоза

Как было указано выше, саркоидоз сам по себе редко становится причиной смерти или серьезных проблем со здоровьем. Основная опасность при данном заболевании кроется в возможности развития серьезных осложнений болезни. Они подразделяются на легочные, которые наблюдаются чаще всего, и внелегочные, которые обычно более серьезны, нежели легочные.

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

  • коллапс легкого;
  • кровотечения;
  • частые пневмонии;
  • камни в почках;
  • нарушения сердечного ритма;
  • фиброз легких;
  • слепота и необратимое снижение зрения;
  • психологические проблемы.

Коллапс легкого

Коллапс легкого возникает из-за спадания легочной ткани. Чаще всего это происходит, если острый воспалительный процесс или рост гранулем привел к разрыву плевры. Тогда давление в полости плевры начинает уравниваться с атмосферным. Легкое же в силу своего строения обладает собственной упругостью. При равном давлении внутри и снаружи оно быстро начинает сжиматься. При сжатии не только не происходит газообмена, но и сдавливаются кровеносные сосуды, что ведет к нарушению функций сердца. Без срочной медицинской помощи пациент с коллапсом легких может быстро умереть из-за острой дыхательной недостаточности. Лечение включает хирургическое закрытие дефекта легкого и удаление лишнего воздуха из плевральной полости для восстановления нормального давления. При своевременном вмешательстве серьезных последствий после перенесенного коллапса легкого не наблюдается.

Кровотечения

Кровотечения при саркоидозе возникают из-за прямого повреждения сосудов воспалительными изменениями. При легочной форме данное осложнение развивается редко. Более характерны повреждения сосудов при локализации гранулем на различных уровнях в пищеварительной системе. Нередко также наблюдаются повторные носовые кровотечения при саркоидозе ЛОР-органов.

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Частые повторные пневмонии являются распространенным осложнением у больных на 2 – 3 стадии саркоидоза. Из-за ухудшенной вентиляции легких и локальных нарушений любая инфекция может вызвать пневмонию. Особенно часто это происходит после начала курса лечения ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. ). Данная категория препаратов ослабляет иммунитет, повышая риск развития бактериальной инфекции.

Камни в почках

Как уже отмечалось выше, камни или песок в почках обнаруживаются у значительной части пациентов, больных саркоидозом. Данное осложнение болезни развивается из-за повышенного уровня кальция в крови. Кальций попадает в почки с кровью во время фильтрации. В почечной лоханке он связывается с другими микроэлементами, образуя нерастворимые соли. Больные могут посреди курса лечения от саркоидоза начать жаловаться на резкие мучительные боли в пояснице в области почек. Это вынуждает прервать курс лечения саркоидоза и уделить внимание лечению почечной колики и удалению камней.

Нарушения сердечного ритма

Нарушения сердечного ритма, как уже упоминалось выше, могут быть следствием как сердечной, так и легочной формы саркоидоза. На первых порах они являются симптомом заболевания, но в тяжелых случаях могут быть расценены как осложнение. Дело в том, что стойкое нарушение ритма ведет к ухудшению снабжения мозга кислородом. Помимо повторяющихся обмороков это чревато необратимыми нарушениями из-за гибели нервных волокон. Для восстановления нормального сердечного ритма нередко могут понадобиться реанимационные мероприятия.

Фиброз легких

Фиброз легких является конечной стадией легочной формы саркоидоза. Этот процесс начинается на 2 – 3 стадии болезни, когда симптомы еще только начинают появляться. Постепенно из-за длительного воспаления и сдавливания тканей увеличенными лимфоузлами нормальная легочная ткань замещается соединительнотканными клетками. Эти клетки не могут осуществлять газообмен, из-за чего пациенту становится все труднее дышать. Эффективного метода лечения фиброза легких практически не существует. Единственным выходом является пересадка органа.

Слепота и необратимое снижение зрения

Слепота и необратимое снижение зрения могут наступить при запоздалом лечении глазной формы саркоидоза. Воспалительный процесс в глазных оболочках ведет к запуску целого ряда патологических механизмов (прямое повреждение тканей, рост внутриглазного давления, отек зрительного нерва ). Многие изменения именно на уровне глаз являются необратимыми. Это чревато потерей или резким ухудшением зрения, что практически гарантирует инвалидность . Именно поэтому пациентам с саркоидозом при малейших признаках поражения глаз необходимо срочно обратиться за специализированной помощью к офтальмологу. Своевременная помощь с большой вероятностью остановит воспалительный процесс и сохранит зрение.

Психологические проблемы

Психологические проблемы у пациентов с саркоидозом являются, возможно, наименее опасными для жизни, но наиболее распространенными последствиями болезни. В первую очередь, это касается больных на первых стадиях, которые не получили специфического курса лечения из-за возможности спонтанной ремиссии болезни. Таким больным свойственен страх смерти, подавленность, глубокая депрессия , бессонница . Эти симптомы не проходили даже у многих из тех пациентов, у которых саркоидоз не прогрессировал.

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.

Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.

В большинстве случаев, саркоидоз поражает людей в среднем возрасте, у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у представителей сильного пола. У детей саркоидоз развивается крайне редко.

Причины развития

К настоящему времени причины, приводящие к его развитию, не удалось установить. Выяснено, что заразиться саркоидозом от больного человека невозможно, однако, полностью исключать роль инфекционных агентов в развитии этого заболевания нельзя.

Большинство медиков придерживается мнения, что к развитию саркоидоза приводит целый комплекс причин. Это могут быть генетические, иммунологические и экологические факторы.

Стадии развития заболевания

Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

  1. Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
  2. Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
  3. Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
  4. Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
  5. Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.

Клиническая картина

На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

  • Снижение веса;
  • Незначительное повышение температуры;
  • Появление сухого кашля;
  • Суставные и мышечные боли;
  • Отдышка;
  • Боли в грудной клетке.

Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

Локализация заболевания и симптомы болезни

Проявления саркоидоза зависят и от локализации очагов поражения.

Легкие и внутригрудные лимфатические узлы

Примерно у 90% больных саркоидозом гранулемы образуются в легких или в лимфатических узлах. Первичные симптомы саркоидоза нередко напоминают простудные заболевания, поэтому далеко не все пациенты сразу обращаются к врачу, предпочитая лечить «простуду» домашними средствами.

По мере прогрессирования заболевания у больных саркоидозом появляется отдышка, потливость, незначительное повышение температуры, кашель.

Кашель при саркоидозе длительный, не поддающийся обычным способам лечения. Вначале заболевания кашель сухой, но постепенно становится влажным, с обильным отделением мокроты. На поздних стадиях саркодиоза может наблюдаться кровохаркание.

Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в суставах, появление узелковой сыпи, ухудшение зрения. Сыпь при саркоидозе чаще всего локализуется на голенях. Образующиеся саркоидоизные узелки отличаются плотной консистенцией, они болезненны, кожа над узелками приобретает красный оттенок.

При поражении лимфатических узлов отмечается увеличение их размеров. Увеличенные узлы безболезненны, подвижны, изменения цвета кожи над ними не наблюдается.

Селезенка и печень

Саркоидоз с поражением селезенки и печени нередко протекает без выраженных признаков. Единственный симптом заболевания – увеличение органов в размерах. В том случае, если размеры увеличились значительно, пациенты могут жаловаться на тяжесть в подреберье. Функции селезенки и печени при саркоидозе не нарушаются.

Кожные изменения

При саркоидозе развивается . Внешне заболевание проявляется образованием узелков красного цвета и различного размера. Выделяют несколько форм кожных проявлений саркоидоза.

Мелкоузелковый саркоидоз встречается чаще всего. Для этой формы заболевания характерно появления большого количества красных пятен, которые со временем преобразуются в узелки плотной консистенции. После разрешения узелков на коже остаются телеангиэказии, пигментные пятна, шелушение.

Крупноузелковый саркоидоз проявляется появлением отдельных элементов. Чаще всего, узелки одиночные, реже – множественные. Узлы шаровидные, с резкими границами, размером с 20 копеечную монету или более. Консистенция элементов плотная, поверхность гладкая. Крупные узелки могут изъявляться.

Диффузно-инфильтративная форма саркоидоза характеризуется появлением плотных бляшек. Чаще всего они образуются на лице или голове. Бляшки имеют бурый цвет, границы образований размытые.

Ангиолюпоид Брока-Потрие. При этой форме заболевания новообразования образуются на щеках или носу. Вначале это пятна фиолетового или красного цвета, затем на месте пятен формируются бляшки коричневого оттенка. Бляшки сохраняются продолжительное время.

Узловатый подкожный саркоид характеризуется образованием подкожных узлов на ногах или туловище. Узлы немногочисленны, безболезненны, подвижны. Саркоиды склоны к слиянию с образованием инфильтратных бляшек с бугристой поверхностью.

Иногда встречаются и атипичные формы саркоидоза, при которых отмечается появление папулезных, ихтиозиформных, склеродермоподобных образований.

Глаза

Саркоидоз может поражать и глаза. Проявляется это развитием гранулем в сетчатке, сосудах глаза или на радужной оболочке. Заболевание проявляется ухудшением зрения. Саркоидоз может провоцировать развитие глаукомы.

Методы диагностики

Диагностика саркоидоза нередко вызывает сильные затруднения, так как, проявления заболевания неспецифичны. При подозрении на саркоидоз больной должен быть направлен в стационар для проведения полного обследования. Пациенту назначается проведение следующих анализов и исследований:

  • Биохимия крови.
  • Проба Манту (анализ необходим для исключения туберкулезного процесса).
  • Рентгенография.
  • Спироиетрия – обследование функций легких.
  • Анализ жидкости, содержащейся в бронхах. Материал для анализа получают при помощи брохоскопии.
  • Возможно, потребуется проведение биопсии тканей для проведения гистологического исследовании. Биоптат для проведения исследования получают при помощи пункционной иглы.

Лечение

При саркоидозе назначается симптоматическое лечение. При этом заболевании рекомендован прием:

  • Противовоспалительных средств. Используют Аспирин, Диклофенак, Индометацин и пр.
  • Витаминов, особенно важно применять витамины групп A и E.

Поскольку причина, вызывающая саркоидоз неизвестна, к настоящему времени не удается найти лекарственное средство, которое могло бы кардинально излечить заболевание.

В большинстве случаев, саркоидоз излечивается самостоятельно. Однако если заболевание прогрессирует, назначается прием гормональных препаратов. Чаще всего, это Преднизолон или Гидрокортизон.

При лечении саркоидоза широко используют и методы физиотерапии:

  • Ионофорез с гидрокортизоном.
  • Лазеротерапия.
  • Электрофорез с препаратами алоэ и пр.

При поражении саркоидозом глаз назначаются гормональные препараты местного действия – капли, мази

Больным саркоидозом полезно курортное лечение. Желательно посещать курорты с минеральными источниками.

Лечение народными методами

Наряду с лекарственными средствами для лечения саркоидоза можно применять методы народной медицины. Они могут быть эффективны на начальных стадиях саркоидоза, однако, при выявленных серьезных поражениях внутренних органов, полагаться на народную медицину не стоит.

Для лечения саркоидоза можно применять следующий сбор. Нужно взять душицу, подорожник, шалфей, траву горца птичьего, календулу, корень алтея. Все травы берутся в равных количествах. Заваривать смесь нужно в термосе. На стакан воды берут стакан кипятка. Настаивать средство нужно не менее часа. Принимать по трети стакана трижды в сутки. Курс лечения заболевания – 45 суток.

Саркоидоз можно лечить водкой с маслом. Для приготовления лечебного средства следует смешать по тридцать граммов водки хорошего качества и растительного масла. Лучше брать льняное масло, но можно взять и подсолнечное. Принимать в первый день утром, во второй – в обед, на третий день – вечером. С четвертого дня схема повторяется.

Прогноз и профилактика

Профилактика не разработана, поскольку неизвестны причины, приводящие к развитию заболевания.

Прогноз при саркоидозе, в большинстве случаев, благоприятный. Однако при серьезных поражениях внутренних органов или осложненном течении заболевания может потребоваться продолжительное и серьезное лечение

Саркоидоз (Бенье-Бека-Шауманна болезнь) – системное хроническое аутоиммунное заболевание невыясненной этиологии, при котором поражаются внутренние органы (саркоидоз лёгких, поражение глаз, органов пищеварения, поражение нервной системы (нейросаркоидоз), саркоидоз почек, поражение опорно-двигательного аппарата, саркоидоз ротовой полости и ЛОР-органов) и кожа. Если первое место среди всех этих заболеваний занимает саркоидоз легких, то второе место принадлежит саркоидозу кожи.

Саркоидоз кожи – что это такое

Образование гранулем является основным признаком заболевания. Это небольшие ограниченные очаги воспаления, с формой плотных узелков разнообразных размеров и цветов. Их количество может варьироваться от десятка до нескольких тысяч.

От заболевания в значительной мере страдают лица молодого и среднего возраста. Несколько чаще женщины преклонного возраста. У детей случаи поражения саркоидозом кожи встречаются очень редко, и имеют наследственный или единичный характер возникновения.

Характерные свойства заболевания: мультисистемность, наличие воспаления, доброкачественность. Это заболевание не инфекционной природы и не может передаваться окружающим.

Поражение кожных покровов происходит только у 25% заболевших и это в отдельных случаях единственное проявление заболевания.

Ведущие клиники в Израиле

Причины заболевания саркоидозом кожи

Хотя первый случай саркоидоза кожи был описан в Великобритании врачом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном еще в 1877 году, этимология происхождения заболевания не установлена до настоящего времени.

Саркоид — общее название поражений при саркоидозе кожи в виде бугорков (собственно в коже) или узлов (в подкожной клетчатке).

У заболевания выделяют разновидности:

  1. Мелкоузелковая диссеминированная или папулезная рассеянная – отличительными признаками являются поражения кожных покровов множественными плотными папулами. Их форма шаровидная или овальная, размер небольшой – 0,5 см. При пальпации – безболезненны. При проведении диаскопии проявляются как желто-золотистые пятнышки или точки.

В конечной стадии развития заболевания узелки становятся более плоскими, шелушатся, пигментируются или депигментируются.

Места локализации — преимущественно располагаются на лице, лопатках, в областях декольте и локтевых сгибов.

  1. Крупноузелковая – отличительными признаками является возникновение отдельного узла. Размер крупный – около 2 см. Поверхность шероховатая, красного или белого цвета. Со временем узлы исчезают и на поверхности пораженного кожного участка остаются пигментированные пятна.

Места локализации – область лица и шеи, пах, редко – на руках.

Другие формы заболевания

Существуют и другие разновидности саркоидоза кожи. Среди них выделяют:


В целом заболевание носит периодический характер.

Симптомы саркоидоза кожи

Классические симптомы заболевания проявляются в виде поражения поверхности кожного покрова:

  • Бляшками;
  • Узлами;
  • Рубцами;
  • Язвами;
  • Макулопопулезной сыпью;
  • Псориазоподобными изменениями;
  • Алопеции (облысение);
  • Поражением ногтевых пластинок.

При саркоидозе кожи происходит деформирование кожного покрова, что делает кожу менее привлекательной. Вследствие этого происходит угнетение психического здоровья больного. У пациента наблюдается депрессия, и как итог – расстройство нервной системы.

Диагностика

Постановка точного диагноза на ранних стадиях развития саркоидоза кожи происходит редко, поскольку этот тип поражения кожных покровов очень умело маскируется под самые распространенные заболевания кожи и мягких тканей. Поэтому необходима дифференциальная диагностика с заболеваниями схожей клиникой, такими как:

  • Псориаз;
  • Ихтиоз;
  • Липоидный некробиоз;
  • Дерматомикоз;
  • Кожный туберкулез;
  • Дискоидная красная волчанка;
  • Кожный васкулит;
  • Красный плоский лишай;
  • В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).
  • Лепра.

Также диагностика данного заболевания включает в себя:

Какой врач лечит саркоидоз кожи

Главный специалист, занимающийся проблемами поражения саркоидозом кожи – это дерматолог. Так как данное заболевание может поражать не только кожу, но и другие органы и системы человеческого организма, обязательно назначают мониторинг и у других специалистов:

  • Инфекционист;
  • Пульмонолог;
  • Ревматолог;
  • Офтальмолог.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

При лечении от саркоидоза кожи используют разнообразные методы терапии – медикаментозная, лазеротерапия, криотерапия, хирургическая, ультрофиолетовое излучение, электрофорез, лучи Букки.

Медикаментозная терапия

Для того чтобы облегчить симптомы поражения при саркоидозе кожи обычно назначают разнообразные кремы и мази с противовоспалительным действием, которые содержат в своем составе глюкокортикоиды.

Например:

Также возможно введение глюкокортикоидов непосредственно внутрь бляшек.

Мазь Стелланин имеет регенерирующие свойства. Ее назначают с целью профилактики возникновения рубцов, ускоренного заживления элементов кожной сыпи и создания препятствий к их вторичному инфицированию.

Также возможно назначение следующих препаратов, доказавших свою результативность в некоторых исследованиях:

  • Доксициклин;
  • Мелатонин;
  • Тетрациклин;
  • Пентоксифиллин;
  • Изотретиноин;
  • Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением.

Важно! Никогда не занимайтесь самолечением. В силу того, что все перечисленные лекарственные препараты имеют разное фармакологическое и побочное действия, выбор соотвествующего лекарственного препарата стоит за врачом.

Депрессивное состояние является причиной назначения седативных средств и в крайних случаях антидепресантов пациентам, у которых заболевание принимает хронический характер и выявляется склонность к обезображивающим косметическим дефектам.

В случаях запущенности болезни, при которой происходит прогрессирование симптоматики заболевания, пациенту показано лечение в стационаре. Сроком от месяца до двух. Затем рекомендуется амбулаторная терапия, которая в свою очередь длится еще несколько месяцев.

Важно помнить, что нередко проявления саркоидоза кожи могут исчезать, так же как и появляться — беспричинно.

Хирургическая терапия

Небольшие или в большей мере обезображивающие поражения покрова кожи удаляют при помощи скальпеля, диатермокоагуляции или лазеротерапии. Однако к данной терапии прибегают редко, так как увеличен риск рубцевания и рецидива.

Лечение народными средствами

При поражении кожи саркоидозом лечение народными средствами малоэффективно, однако его используют как дополнение к медикаметозной терапии. Рассмотрим несколько рецептов:

Настойка прополиса

Можно купить в аптеке или приготовить самостоятельно. Берем 100 гр. прополиса, помещаем в бутылку водки и настаиваем в течение одного месяца. Принимаем по 20-30 капель перед завтраком, предварительно растворив в молоке или воде. Курс — 28 дней.

Настойка родиолы розовой


Принимаем по 15 капель, предварительно разведя в воде, утром перед завтраком и днем перед обедом. Курс – 2 раза по 25 дней, с перерывом на две недели.

Отвар из виноградных черенков

Берем 300 гр. виноградных черенков, помещаем в эмалированную посуду, заливаем поллитром воды, варим в течение 20 минут. После, как отвар остынет, обязательно процеживаем. Пьем с медом вместо чая по 150-200 мл каждый день.

Травяной чай

Смешиваем в равных долях стебли душицы, шалфей, корень алтея, листья подорожника и горца птичьего, цветки ноготков. Затем заливаем травяную смесь кипятком, из расчета 1ст. л.-1,5 стакана воды. Настаиваем в темном месте 1 час, предварительно закутав в полотенце. Принимаем по две столовой ложки 4 раза в день. Курс – 4 раза по 28 дней, с перерывом на одну неделю.

Эвкалиптовый чай

Завариваем 50 гр. листьев эвкалипта поллитром кипятка. Настаиваем в течение дня. Выпиваем вечером после ужина 100 мл чая с медом.

Отвары или настойки можно применять и наружно в виде компрессов или примочек. А также делают ванночки с травами, которые обладают высокими противовоспалительными свойствами: ромашка, череда, шалфей, календула.

Еще один способ наружного воздействия дает небольшое облегчение при поражении саркоидозом кожи. Это смесь тертого лука и подсолнечного масла. Ее прикладывают к пораженным участкам и фиксируют повязкой.

Профилактические меры

Как таковой профилактики против саркоидоза кожи нет. Но есть определенные рекомендации, позволяющие существенно понизить возможность появления данного заболевания. В их числе:

  • Необходимость прохождения полного врачебного осмотра в поликлинике;
  • Обязательное соблюдение здорового и активного образа жизни;
  • Исключения, по возможности, длительного пребывания на солнце, в солярии;
  • Повышение иммунитета, в том числе излечение от заболеваний понижающих его;
  • Соблюдение нестрогой сбалансированной диеты;
  • Избегать контактов с веществами, вызывающими аллергию и различные раздражения кожных покровов.

Диета

  • Пищу следует принимать 5-6 раз в день небольшими порциями;
  • Употреблять продукты с повышенным содержанием Омега-3 жирных кислот (рыбий жир, семена льна). Они помогают стимуляции выработки гормонов, направленных на уменьшение воспалительного процесса;
  • Увеличить в рационе питания фруктов и овощей со значительным содержанием витамина C;
  • Необходимо сократить до минимума количество продуктов, с большим содержанием кальция;
  • Исключить из употребления газированные напитки, сладкие мучные изделия;
  • Желательно уменьшить количество потребляемого сахара;
  • Исключить из меню жареные, соленые, консервированные блюда, а также острые соусы и приправы.

Наблюдение

Важно! После лечения необходим мониторинг за состоянием кожи, вследствие того, что в 40% случаев течения заболевания в острой форме происходит рецидирование. Это является основной задачей и врача, и пациента.

После окончания лечения, всем больным обязательно надо встать на учет у дерматолога в кожном диспансере минимум на три года. При незначительных кожных поражениях пациентам необходимо проходить обследование 2 раза в год на протяжении двух лет. Если же в течение заболевания было зафиксировано поражение лёгких, то частота посещений врача увеличивается.

При повторных посещениях врача проводят осмотр кожных покровов на предмет выявления новых высыпаний. А также могут быть назначены рентгенография легких, КТ и проведение оценки функции внешнего дыхания для исключения повторного поражения. И в дополнение могут назначить биохимический анализ крови на определение количества витамина D и кальция.

Вследствие повышенного риска заболеть плоскоклеточным раком кожи, пациентам с саркоидозом кожи показан регулярный мониторинг за кожей и анализами крови.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх