Причины появления красной волчанки. Системная красная волчанка (СКВ) - причины и симптомы, лечение и осложнения красной волчанки

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Нарушение слаженной работы аутоиммунных механизмов в организме, образование антител к собственным здоровым клеткам называется волчанкой. Болезнь красная волчанка поражает кожу, суставы, сосуды, внутренние органы, часто имеет неврологические проявления. Характерный признак заболевания – сыпь, похожая на бабочку, расположенная на скулах, переносице. Проявиться может у любого человека, у ребенка или взрослого.

Что такое волчанка

Болезнь Либмана-Сакса является аутоиммунным заболеванием, поражающим соединительную ткань и сердечно-сосудистую систему. Одним из узнаваемых симптомов считается появление красных пятен на скулах, щеках и переносице, которые выглядят как крылья бабочки, а кроме этого, пациенты жалуются на слабость, утомляемость, депрессивные состояния, повышенную температуру.

Болезнь волчанка – что это такое? Причины ее появления и развития до сих пор до конца не изучены. Доказано, что это генетическое заболевание, которое может передаваться по наследству. Течение болезни чередуется острыми периодами и ремиссиями, когда она не проявляет себя. В большинстве случаев страдает сердечно-сосудистая система, суставы, почки, нервная система, проявляются изменения состава крови. Выделяют две формы болезни:

• дискоидная (страдает только кожа);
• системная (поражение внутренних органов).

Дискоидная волчанка

Хроническая дискоидная форма поражает только кожу, проявляется в высыпаниях на лице, голове, шее и других открытых поверхностях тела. Развивается постепенно, начиная с небольших высыпаний, заканчивая ороговением и уменьшением объема тканей. Прогнозы лечения последствий дискоидной волчанки положительные, при своевременном ее выявлении ремиссия составляет долгий период.

Системная волчанка

Что такое системная красная волчанка? Поражение иммунной системы приводит к появлению очагов воспаления во многих системах организма. Страдают сердце, сосуды, почки, ЦНС, кожа, поэтому на начальных стадиях болезнь легко перепутать с артритами, лишаями, пневмониями и т.д. Своевременная диагностика способна уменьшить негативные проявления недуга, увеличить этапы ремиссии.

Системная форма – болезнь, которая до конца неизлечима. С помощью правильно подобранной терапии, своевременной постановки диагноза, соблюдения всех предписаний врачей возможно улучшить качество жизни, снизить отрицательное влияние на организм, продлить время ремиссии. Болезнь может затрагивать только одну систему, например, суставы или ЦНС, тогда ремиссия может быть более длительной.

Волчанка – причины заболевания

Что такое красная волчанка? Основная версия – нарушения в работе иммунной системы, в результате которых здоровые клетки организма воспринимают друг друга, как чужеродные и начинают борьбу между собой. Заболевание волчанка, причины появления которой до сих пор не изучены полностью, сейчас распространена.Существует безопасная разновидность недуга – лекарственная, которая появляется на фоне приема медикаментозных препаратов и проходит после их отмены. Может передаваться от матери к ребенку на генетическом уровне.

Красная волчанка – симптомы

Что за болезнь волчанка? Основной признак – появление сыпи, экзем или крапивницы на лице и волосистой части головы. При возникновении лихорадочных состояний с появлением тревожности, повышением температуры, плевритами, потерей веса и болями в суставах, которые регулярно повторяются, врачи могут направить на лабораторное исследование крови, дополнительные анализы, помогающее выявить наличие заболевания Либмана-Сакса.

Красная волчанка, симптомы для постановки диагноза:

• сухость слизистых, ротовой полости;
• чешуйчатая сыпь на лице, голове, шее;
• повышение чувствительности к солнечным лучам;
• артриты, полиартриты;
• изменения крови – появление антител, уменьшение количества клеток;
• незаживающие ранки во рту и на губах;
• серозиты;
• судороги, психозы, подавленные состояния;
• изменения цвета кончиков пальцев, ушей;
• синдром Рейна – онемение конечностей.

Как протекает волчанка

Существует две основные формы болезни, развитие и диагностика которых отличается. Дискоидная выражается только в заболевании кожи различной выраженности. Как протекает волчанка системная? Болезнь поражает внутренние органы, сердечно-сосудистую систему, суставы, ЦНС. Продолжительность жизни, по результатам исследований, с момента первой диагностики составляет около 20-30 лет, чаще болеют женщины.

Лечение волчанки

Волчанка – что это за болезнь? Для уточнения и постановки диагноза проводится расширенное обследование больного. Занимается лечением врач-ревматолог, который определяет наличие СКВ, тяжесть поражения организма, его систем, осложнения. Чем лечить красную волчанку? Больные проходят курсы лечения в течение всей своей жизни:

1. Иммуносупрессивная терапия – угнетение и подавление собственного иммунитета.
2. Гормональная терапия – поддержания уровня гормонов с помощью лекарств для нормальной работы организма.
3. Прием противовоспалительных средств.
4. Лечение симптомов, внешних проявлений.
5. Детоксикация.

Заразна ли красная волчанка

Вид сыпи ярко-красного цвета вызывает у окружающих неприязнь, страх заражения, отталкивает от болеющего: волчанка, заразна ли она? Ответ существует один – не заразна. Болезнь не передается воздушно-капельным путем, механизмы ее возникновения до конца не изучены, врачи утверждают, что основным фактором ее возникновения является наследственность.

Видео: болезнь волчанка – что это такое

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .

Планирование семьи

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»

В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø ) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .

В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .

Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians . J Intern Med . 281 , 52-64;

Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present . Lupus Open Access . 1 , 102;

Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus . Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus . Journal of Autoimmunity . 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi . Иммунитет: борьба с чужими и… своими Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned . Journal of Autoimmunity . 74 , 161-175;

От поцелуя до лимфомы один вирус ;

Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов . Научно-практическая ревматология . 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системная красная волчанка . Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;

Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016) . Lupus Sci Med . 3 , e000149;

Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus . Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки ;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment . Clin. Exp. Rheumatol . 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy? . Expert Review of Clinical Immunology . 11 , 1093-1107.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

Все мы сталкиваемся с различного рода заболеваниями, причины возникновения которых, зачастую, для нас остаются неизвестны. К подобным относится красная волчанка, являющаяся патологией аутоиммунного характера. Это заболевание наиболее часто встречается у лиц возрастной категории от 20 до 35 лет, причем 90% пациентов с таким диагнозом составляют женщины. Более редкими являются случаи поражения организма у мужчин и детей. И сегодня мы расскажем, какие причины могут вызвать болезнь, и какие симптомы имеет красная волчанка.

Красная волчанка (дискоидная, системная), именуемая также болезнью Лимбана-Сакса, проявляется в виде сыпи, локализированной в носовой области и на щеках. Данная патология поражает клетки и органы организма, но, несмотря на это, пациенты имеют возможность жить полноценной жизнью.

Заболевание это, в силу неизвестной этиологии происхождения, негативно влияет на весь организм человека в целом, разрушая капилляры, соединительные ткани и некоторые внутренние органы. На сегодняшний день специалисты выделяют лишь небольшое количество факторов, которые провоцируют болезнь, но все же в большинстве случаев причины, провоцирующие появление аутоиммунной патологии, остаются неизвестными.

Волчанка, как ее называют пациенты, является одной из тех болезней, которые разрушают организм изнутри. Возникает она из-за сбоев и нарушений в работе нашей иммунной системы. В результате, появившиеся воспалительные процессы могут наблюдаться в самых различных органах. На теле они имеют специфический вид, напоминающий аллергическую реакцию.

Говоря на научном языке, эта болезнь носит название – системная красная волчанка (СКВ) и является неизлечимой. Обычно протекание воспалительных процессов в организме происходит при маловыраженных симптомах, но не являются редкими случаи, когда волчанка угрожает здоровью человека серьезным обострением. Но хорошие новости как для женщин, так и для мужчин с подобным диагнозом все же есть.

Данное аутоиммунное заболевание можно контролировать.

В частности, предотвратить осложнения можно, если регулярно обследоваться у врача, предупреждать развитие прочих заболеваний и четко следовать рекомендациям, соблюдая курс медикаментозного лечения.

Факторы, которые провоцируют СКВ

Как ранее упоминалось, существует немного известных факторов, которые провоцируют развитие аутоиммунной патологии. Среди прочих, симптомы красной волчанки можно объединить в перечень.

Наследственная предрасположенность

Генетическая предрасположенность играет немалую роль при появлении красной волчанки. Но даже при том, что на сегодняшний день не выявлен ген, который отвечает за развитие аутоиммунного заболевания, риск выявления патологии достаточно велик. Так, например, если у одного из близнецов обнаружилась данная системная болезнь, то вероятность подобных проявлений у второго ребенка возрастает в два раза. Одновременно с этим, существуют противники теории, приводящие в пример статистические данные. Они гласят о том, что лишь 5 % детей, у которых одному из родителей поставили диагноз «Красная волчанка», становятся пациентами по той же причине.

«Вирусная» теория

Основывается она также на статистике.

Согласно данным, существует большое количество случаев, когда у больных волчанкой врачи обнаруживали вирус Эпштейна-Барр.

В ходе исследований было также доказано влияние на синтез аутоантител ДНК некоторых других вирусов.

Высокий уровень гормонов

Часто красная волчанка обнаруживается у женщин, в крови которых наблюдается повышенный уровень эстрогена, пролактина. Довольно часто болезнь проявляется у пациенток «в положении» и в послеродовой период.

Влияние ультрафиолета

Немалую часть случаев появления заболевания составляют причины поражения клеток ультрафиолетовыми лучами. У женщин и мужчин, которые предрасположены к аутоиммунному воспалительному процессу, чрезмерное влияние солнечных лучей может спровоцировать выработку аутоантител. Этот процесс, возникающий под влиянием собственных клеток организма, способен стимулировать развитие (обострение) СКВ.

Перечисленные выше теории на данный момент не являются достоверными на 100%. К сожалению, они также не объясняют причины, почему возникает системная красная волчанка (дискоидная или острая).

Симптоматика заболевания

На фоне появившегося заболевания иммунная система дает сбой в работе. Под действием аутоиммунных клеток организм начинает «разрушать» свои собственные. И к первым симптомам, которые могут рассказать о развитии системного воспаления, относятся: угнетенное состояние, потеря аппетита, постоянно плохое настроение, бессонница и воспаление суставов. Однако в зависимости от степени поражения организма и места локализации, характер признаков будет отличаться. Далее вы можете ознакомиться с каждым из симптомов волчанки более детально.

Относительно слабости, то это чувство присутствует у каждого из пациентов с диагнозом «Системная красная волчанка». В той или иной степени, возникающая слабость даже при обычном режиме вносит свои коррективы, мешая привычному образу жизни. Стоит отметить, что довольно быстрое истощение и сильная слабость у мужчин и женщин, страдающих от волчанки, возникает перед периодом обострения.

Среди первых признаков развития заболевания, воспаление и боли в суставах (артрит) выделяют в 75-90% случаев. При волчанке, как правило, подобные симптомы касаются:

• запястья;
• локтей;
• коленей;
• щиколоток.

Сопровождается артрит при волчанке ощущениями неподвижности в этих областях тела в утренние часы. Суставы могут заметно покраснеть, слегка опухнуть.

Заболевания кожных покровов, как наиболее распространенные симптомы СКВ, встречаются у 70% женщин, которым поставили диагноз «красная волчанка». В основном, появляется болезнь одновременно со специфическими высыпаниями. Они могут сосредоточиться в области переносицы, щек, губ. Нередко, когда можно наблюдать на руках, шее, груди, спине болезненные пятна, причины которых – начавшиеся в организме аутоиммунные воспалительные реакции.

Могут появляться очаги покраснения на волосистых участках головы и даже в ушных раковинах. В этом случае пятна толстые и с покровом, напоминающим чешую. Подобные признаки говорят о том, что это хроническая (дискоидная) форма заболевания.

Нестабильная температура тела также может свидетельствовать о красной волчанке, поражающей организмы женщин, мужчин и даже детей. Если в течение длительного времени температура тела остается пониженной, стоит пройти обследование на предмет выявления заболевания СКВ.

Среди прочих признаков, причины которых заключатся в сбоях иммунной системы и развитии красной волчанки, выделяют повышенную чувствительность к ультрафиолету. Выражается она в виде характерной сыпи с остальными сопровождающими болезнь симптомами.

Стоит отметить, что к воздействию солнечных лучей и солярию особенно чувствительны люди со светлой кожей и волосами.

Одними из наиболее распространенных симптомов красной волчанки считаются нарушения нервной системы. Патологии, которые вносят сбой в работу нервной системы, часто обнаруживаются при СКВ. Часто болезнь сопровождают такие явления, как депрессия, головная боль и т.п. Также бывают случаи, когда ухудшается память у женщин, больных волчанкой.

Нередко сопровождают данную аутоиммунную болезнь и нарушения в психическом здоровье пациентов. Расстройства подобного плана могут быть выражены в постоянно присутствующих тревогах. Как правило, у больных красной волчанкой это чувство присутствует постоянно и без причины.

Выпадение волос и потеря веса в некоторых ситуациях являются признаками, сопутствующими появлению и развитию системной красной волчанки. И если первый признак может быть временным явлением, то второй характеризуется стремительным и кардинальным изменением веса.

Кожный васкулит также может стать симптомом, сопровождающим болезнь СКВ. Это воспалительный процесс, который возникает в кровеносных сосудах кожного покрова. Васкулит можно распознать по появившимся на коже пятнам красного и голубого оттенков. Подобные воспаления возникают в ногтевых пластинах, но в более редких случаях.

Иногда сопровождается системная красная волчанка заболеванием, которое называется Феномен Рейно. Эта болезнь может возникать как у женщин, так и мужчин. Течение болезни характеризуется изменением кожных покровов в области пальцев нижних и верхних конечностей. За счет поражения заболеванием малых сосудов, мягкие ткани пальцев могут приобрести красный или голубой оттенок. Помимо этого, пораженные области могут неметь, белеть. Также пациенты могут испытывать покалывание и одновременное повышение температуры в данных областях.

В некоторых ситуациях причиной появления заболеваний почек является красная волчанка (системная, дискоидная). Свидетельством подобных патологий могут стать опухшие ладони и ступни. Поражающая почки аутоиммунная болезнь становится своеобразным «барьером», препятствующим выведению жидкости из человеческого организма. Естественным образом скапливающаяся вода проявляется в виде опухания некоторых частей тела.

Некоторые случаи волчанки вызывают различные заболевания сердца. Например, медицине известны случаи, когда перикардит (воспаление околосердечной сумки) является следствием развития системной болезни.

Среди многих симптомов, указывающих на наличие в организме аутоиммунного заболевания, можно выделить воспаление лимфоузлов. Эти явления часто указывают на обострение характерных СКВ признаков.

Формы СКВ

Красная волчанка, симптомы которой на первых стадиях поражения проявляются в виде покраснений возле губ и носа, может протекать в двух фазах:

• обострения;
• ремиссии.

Кроме того, ученые выделили две формы заболевания:

• Дискоидная. Это болезнь хроническая, относительно доброкачественная, с точки зрения клинических признаков.
• Системная, острая форма с тяжелым патогенезом.

Как первая, так и вторая формы аутоиммунного воспалительного процесса, характеризуются очагами покраснения на губах и слизистой оболочки ротовой полости. Несмотря на это, визиты к стоматологу, если возникли первичные симптомы, среди больных женщин и мужчин встречаются редко.

Хроническая форма

Течение аутоиммунного заболевания этой формы не сопровождается частыми периодами обострения. На наличие в организме дискоидной формы воспаления может указывать небольшое количество симптомов, наблюдаемых на протяжении длительного периода.

При дискоидной форме протекания красной волчанки не нарушается работа органов, важных для жизни человека. Поэтому данная патологическая форма считается доброкачественной. Как правило, лечение хронической болезни можно провести при помощи медикаментозного курса с минимальными дозами лекарств.

Острая форма

Клиническая картина при течении острой формы системной волчанки выглядит следующим образом:

• пациенты испытывают чрезмерную слабость;
• утомляемость возникает даже при небольших физических нагрузках;
• появляется боль в суставах, мускулах.

Поражение жизненно важных органов при острой форме волчанки начинается в течение пары месяцев. Если заболевание будет довольно быстро прогрессировать, пациент может погибнуть уже через 1-2 года.

Способы диагностирования

При выявлении даже незначительных признаков, которые могут стать симптомами красной волчанки, следует немедленно посетить терапевта. На основании данных, которые врач получает в ходе расспроса и осмотра, начнет вырисовываться клиническая картина. При необходимости специалист может направить пациента на дополнительное обследование.

В обязательном порядке, чтобы выявить возможные причины развития системной аутоиммунной болезни, будет назначен анализ крови (общий, биохимический, на антитела против ДНК и антинуклеарные антитела) и анализ мочи.

Если на основании осмотра и опроса врач выявит симптомы, свидетельствующие о поражающей внутренние органы волчанке, он может выписать направление на УЗИ, МРТ, ЭКГ, КТ, рентгенгенологические исследования, электроэнцефалограмму, денситометрию, гастродуоденоскопию.

Лечение заболевания

Для каждого пациента способ лечения системной красной волчанки определяется индивидуально. Однако стоит быть готовым к тому, что полностью избавиться от болезни не получится. Лечение может производиться в амбулаторных условиях при обращении к комплексу мероприятий терапевтического характера. В некоторых случаях потребуется госпитализация пациента (женщин, мужчин, детей), к показаниям для которой можно отнести:

• устойчивая лихорадка без наличия какой-либо видимой причины;
• осложнения со стороны неврологической системы;
• резкое снижение в крови количества эритроцитов, лимфоцитов;
• амбулаторное лечение не приносит результатов.

Помимо этого перечня, существуют также явления, которые способны угрожать жизни больного. К таким относятся: злокачественная почечная недостаточность, открытие кровотечения из легких, пневмонит в острой форме.

Зачастую, лечение основывается на действии противовоспалительных препаратов, целью которых является предотвращение обострений и развития серьезных последствий, а также поддержание состояния больных на удовлетворительном уровне в период ремиссий. Также в качестве дополнительных лекарств могут быть назначены цитостатические иммунодепрессанты. Так как клинические проявления имеют разную среду, может проводиться симптоматическая терапия.

Довольно эффективна в подавлении симптомов и борьбе с обострениями иммунодепрессивная терапия.

Особенно в случаях, которые считаются очень тяжелыми. Эта терапия осуществляется собственными стволовыми клетками, чтобы подавить аутоиммунную агрессию. Эффект такого лечения сказывается на состоянии пациента, которое начинает стабилизироваться.

Существует ли опасность заразиться СКВ от носителя?

Хотелось бы в завершение этой статьи успокоить тех, кто обеспокоен последствиями красной волчанки. Стоит отметить, что на появление и дальнейшее развитие влияют причины, перечисленные ранее. Однако заразиться от человека, больного данным аутоиммунным заболеванием, невозможно.

Дело в том, что нормальная работа иммунной системы изменяется под воздействием провоцирующего фактора. Разрушение организмом собственных клеток может привести к тому, что будет поражен один или сразу несколько внутренних органов, возможно, жизненно важных.