Осаки болезнь. Болезнь Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины и лечение. Воздействие патологии на сердце

Достаточно редко диагностируемое поражение артерий у детей младшего возраста возникает из-за отложения иммунных комплексов. Это состояние названо болезнью Кавасаки. Оно проявляется повышенной температурой, высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек ротовой полости, глаз, покраснением ладоней и стоп, увеличением шейных лимфоузлов.

Осложнениями могут быть аневризмы сосудов, миокардит и инфаркт миокарда, менингит. Для лечения назначается иммуноглобулин во внутривенных инъекциях и длительный прием Аспирина.

Читайте в этой статье

Причины развития синдрома Кавасаки

Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:

бактериями – стрептококками и стафилококками;
риккетсиями;
вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.

Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.

Симптомы у детей

Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно . Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.

Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.

Нелеченое или не диагностированное заболевание приводит к массивному поражению коронарных артерий, оканчивающееся аневризмами с их разрывом.

Основные клинические проявления:

температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
конъюнктивит и ;
сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
боль в суставах кистей, стоп, голеней.

Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.

В чем опасность заболевания

Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:

острая недостаточность кровообращения,

Аневризма сосудов вследствие синдрома Кавасаки

Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.

Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:

Методы диагностики

Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.

Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение, их используют чаще для дифференциальной диагностики.

Данные обследования чаще следующие:

анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
биохимия крови – высокие иммуноглобулины, и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
анализ мочи – белок и лейкоциты;
ЭКГ – признаки ишемии;
ангиография – нарушение коронарного кровотока.

Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.

Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.

Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.

Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?

ВПВ или синдром верхней полой вены возникает по причини сдавления из-за внешних факторов. Симптомы проявляются расширение вен в верхней части туловища, синюшностью лица. Лечение заключается в снятии симптомокомплекса и терапии основного заболевания.

Выявить болезнь Такаясу непросто. Неспецифический аортоартериит диагностируется у взрослых и детей. Симптомы заметить непросто, поскольку основной из них - разница давления на руках. Лечение включает кортикостироиды, прогноз дается осторожно.

Определяют васкулит при волчанке практически в 100% случаев. Лечение заключается в приеме гормональных препаратов, которые одновременно действуют на красную волчанку и волчаночных васкулит.

Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.

Болезнь Кавасаки - это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом "болезнь Кавасаки" – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко - гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*10 9 /л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).

В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.

Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.

На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки - предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии - внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе - 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.

Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры - 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.

Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания - от 1 до 3%.

Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.

Немного предыстории

Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.

Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.

Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.

Причины

Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:

инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
слабая иммунная система.

Симптомы

Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:

затяжная лихорадка;
на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
кровоизлияния слизистой оболочки рта;
шелушение кожи на кончиках пальцев;
гиперемия зева и заложенность носа;
диарея;
экзантема на теле;
повышение температуры;
отечность стоп и кистей;

на стопах и ладонях проявляется эритема;
быстрая утомляемость и нервозность;
на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.

В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.

Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .

Диагностика

Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:

анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.

Стадии синдрома Кавасаки

Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.

Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.

При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.

Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.

На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.

Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.

Воздействие патологии на сердце

В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.

Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.

Проявления синдрома у взрослых

В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.

Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .

Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.

Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:

кальциноз;
атеросклероз;
инфаркт миокарда.

Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.

Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:

профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
правильное питание;
приём витаминных комплексов.

Редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Причины возникновения болезни Кавасаки

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

Двусторонний конъюнктивит.
Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
Поражение слизистой рта.
Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки , УЗИ сердца , ангиография коронарных артерий . По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной , инфекционным мононуклеозом , краснухой , гриппом , аденовирусной инфекцией , ювенильным ревматоидным артритом , микоплазменной пневмонией , синдромом Стивенса-Джонсона .

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения - снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца , угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия , гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога , раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ .

Синдром Кавасаки у детей является очень редким и серьезным заболеванием, которое характеризуется воспалительным процессом, затрагивающим коронарные и иные артерии. Развивается оно у детей, чаще всего, в возрасте до пяти лет, однако известны случаи заболевания взрослых - 20-30-летних людей. Данное заболевание встречается чаще у мальчиков, а девочки заболевают синдромом Кавасаки (на фото) гораздо реже.

Описание синдрома

Данное заболевание называется еще узелковым периартериитом, а также генерализованным васкулитом либо синдромом мукокутанного лимфоузла. Болезнь Кавасаки опасна тем, что вызывает весьма негативные осложнения, которые могут проявляться в виде образования аневризм и их разрывов, возникновения таких тяжелых заболеваний как миокардит, асептический менингит, артрит и т. д. Данная патология в европейских странах превысила заболеваемость ревматической лихорадки, и вызывает в большинстве случаев сложные пороки сердца. Лечение синдрома Кавасаки у детей должно быть своевременным.

Механизм развития болезни Кавасаки

Развивается данное заболевание следующим образом: в детском организме начинается образование антител, которые поражают собственные эндотелиальные клетки, которые являются основными в структуре стенок сосудов. По каким причинам это происходит, науке до сих пор неизвестно. Тем не менее, вследствие подобных иммунных реакций в организме ребенка начинаются следующие патологические процессы:

Средняя стенка оболочки сосудистой стенки, которая называется «медия», начинает воспаляться и происходит постепенное отмирание ее клеток.
Структура наружной и внутренней мембран сосудов разрушается, что приводит к возникновению расширений в стенках, которые являются аневризмами.

Если синдром Кавасаки не лечить, в течение двух месяцев у ребенка начинается развитие фиброза стенок сосудов, вследствие которого просвет артерий начинает постепенно сужаться, а иногда и закрываться полностью.

Благоприятный прогноз болезни Кавасаки имеет место только в тех случаях, когда своевременно были начаты терапевтические мероприятия по устранению данного заболевания. Тем не менее, риск летального исхода весьма велик, и самой распространенной причиной этого является тромбоз артерий либо острый инфаркт миокарда. 3% всех случаев заболевания заканчиваются смертью пациента.

Синдром Кавасаки считается ревматологическим, поэтому лечением данного заболевания занимается доктор-ревматолог. В зависимости от того, какие осложнения приобрела болезнь, к ее лечению могут быть подключены такие специалисты как кардиохирург и кардиолог. Рассмотрим причины синдрома Кавасаки у детей.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В области медицины, которая занимается лечением данного заболевания, до сих пор нет достоверных сведений о том, по каким причинам происходит зарождение воспалительного процесса сосудистых стенок. Тем не менее, существует несколько предположений по этому поводу. Наиболее распространенным из них является подозрение, что в организме существует некая наследственная предрасположенность, которая усугубляется влиянием извне - попаданием внутрь человеческого тела микроорганизмов бактериальной либо вирусной этиологии. К ним могут относиться вирус Эпштейн-Барра, риккетсия, парвовирус, спирохет, стрептококк, вирус обыкновенного герпеса, ретровирус, стафилококк и т. д. Научные медицинские исследования показали, что 10% людей, чьи предки страдали синдромом Кавасаки, также ею заболевают.

Предпосылки

Предпосылками для развития данного синдрома являются:

Симптомы болезни Кавасаки

Недуг развивается, как правило, в три периода:

Острая фаза, которая длится обычно около 7-10 дней.
Подострый период, который продолжается примерно 2-3 недели.
Фаза реконвалесценции (период выздоровления организма), который может продлиться несколько месяцев, но не более двух лет.

Синдром Кавасаки у детей (фото представлено ниже) развивается, как правило, очень резко. Температура у ребенка может повыситься до верхних отметок, и сохраняется первые 6-7 дней заболевания. Если сразу не начать необходимое лечение, высокая температура может держаться на протяжении 14 дней. Чем дольше длится подобный лихорадочный период, тем хуже прогнозы выздоровления маленького пациента.

Увеличение лимфоузлов

Если в период заболевания у ребенка наблюдается субфебрильная температура, симптомами болезни Кавасаки может быть увеличение лимфоузлов, чаще всего - в области шеи. К этому присоединяются симптомы сильной интоксикации организма - слабость, боли в животе, расстройство пищеварения, тахикардия. Ребенок при этом будет вести себя весьма беспокойно, может часто плакать, у него отмечается нарушение сна и отсутствие аппетита.

На протяжении первых 4-5 недель от начала болезни могут проявляться кожные симптомы в виде россыпи мелких волдырей, а также сыпь, похожая на ту, которая бывает при скарлатине и кори. Элементы высыпаний располагаются, как правило, в паху и на конечностях. Кожа стоп и ладоней начинает утолщаться на отдельных участках, между пальцев начинает болеть и трескаться. У ребенка при этом может наблюдаться сильная отечность в области стоп. Данные кожные проявления исчезают на 6-7 день, однако эритема может сохраняться до 2-3 недель, после чего наблюдается сильное шелушение кожи.

Конъюнктивит

Симптомами синдрома Кавасаки у детей может быть острый конъюнктивит, а также воспаление сосудистых элементов в обоих глазах. Слизистая ротовой полости становится сухой, происходит увеличение миндалин, цвет языка становится ярко-красным.

В случаях, когда заболевание затрагивает сердце, у ребенка могут наблюдаться аритмия, тахикардия, сильная одышка, что обусловлено острой сердечной недостаточностью. Иногда происходит воспаление перикарда - околосердечной сумки, вследствие чего начинается процесс развития митральной и аортальной недостаточности. Расширяются коронарные сосуды, а также могут появиться аневризмы локтевых, подключичных и бедренных артерий. У 40% больных синдромом может начаться воспаление суставов. Причины и лечение синдрома Кавасаки у детей взаимосвязаны.

Диагностика заболевания

Болезнь может быть подтверждена наличием 5-7-дневной лихорадки, а к обязательным клинико-диагностическим критериями относятся:

Конъюнктивит обоих глаз.
Поражение слизистой оболочки рта и горла.
Аденопатия (локального характера).
Уплотнение и покраснение кожи ладоней и стоп, сопровождающееся сильной отечностью.
Шелушение кожи на подушечках пальцев на 3 неделе заболевания.

В случаях, когда при обследовании ребенка выявляются аневризмы коронарных артерий, тогда требуется три дополнительных признака заболевания из вышеперечисленных, чтобы установить точный диагноз.

Лабораторные исследования

К лабораторным исследованиям, необходимым для этого, относятся:

биохимический анализ крови;
общие анализы крови и мочи;
исследование спинномозговой жидкости.

К инструментальным методам установления болезни Кавасаки относятся:

рентген грудной клетки;
УЗИ сердца;
ангиография коронарных сосудов.

Лечение синдрома Кавасаки

Данное заболевание хорошо поддается лечению, однако терапевтические мероприятия важно начать на раннем этапе. Случаи летального исхода не исключены, поскольку высока вероятность развития серьезных осложнений.

Препараты

Так как причины возникновения данной болезни неизвестны, лечение заключается не в том, чтобы их устранить, а в том, чтобы предупредить последствия и снять симптоматику. Для этого применяются следующие медикаментозные препараты:

«Иммуноглобулин», являющийся основным при лечении болезни Кавасаки. Вводится средство внутривенно-капельно в течение 10-12 часов каждые сутки. Если начать лечение данным медикаментом в первые дни заболевания, эффект будет наиболее благоприятным. Действие его снижает воспалительные процессы в стенках сосудов.
«Ацетилсалициловая кислота». Данное лекарственное средство назначается в больших дозах в первые дни, с последующим снижением дозировки. Лекарство разжижает кровь, снижает риск тромбообразования и купирует воспалительные процессы.
Антикоагулянты. Данными медикаментами могут выступать «Варфарин» или «Клопидогрель». Их можно рекомендовать больным детям, у которых были выявлены аневризмы. Назначаются с целью профилактики тромбозов.

Назначение кортикостероидных лекарственных средств при возникновении синдрома Кавасаки у детей под вопросом. Тем не менее, известно, что гормональные лекарственные средства повышают факторы образования аневризм, а также коронарного тромбоза.

Заключение

Дети должны быть привиты от таких заболеваний, как корь, ветрянка, грипп, поскольку слишком продолжительное лечение аспирином при заражении этими инфекциями вызывают острую печеночную недостаточность и энцефалопатию, так называемый синдром Рея.

Несмотря на то что риск возникновения осложнений заболевания чрезвычайно высок, прогноз лечения благоприятен.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью