Недоразвитие половых органов (Инфантилизм). Аномалии наружных и внутренних половых органов у девочек. Причины полового инфантилизма: можно ли избежать расстройства

Половой инфантилизм - это заболевание, о наличии которого у себя некоторые люди совершенно не подозревают. Принимая нарушения в развитии своих половых органов за индивидуальную особенность, они продолжают так жить, пока не приходится столкнуться с тяжелой симптоматикой и последующими нарушениями в работе всего организма. Разберем максимально подробно этот вопрос.

Общие сведения

Генитальный инфантилизм - это болезнь, которая выражается в первую очередь в недоразвитости половых органов. Преждевременно эти органы прекращают свой рост и так и остаются недоразвитыми. В последствии это приводит к общему сбою в организме и, как следствие, к бесплодию. При обнаружении у себя симптомов, которые будут рассмотрены в этой статье, обязательно обратитесь к врачу.

Половой инфантилизм: причины

Причины появления данного недуга бывают разного характера.

Во-первых, причины могут носить наследственный или генный характер. Перед тем как планировать рождение ребенка, молодоженам не стоит забывать пользоваться услугой по генетической консультации. Многие заболевания можно выявить заранее, что позволит вовремя начать лечение и помочь семейной паре родить здоровое потомство.

Во-вторых, половой инфантилизм может развиться при нарушении внутриутробного развития. Давно известно, что любое нарушение такого рода развития способно привести к умственной отсталости, недоразвитости каких-либо органов и частей тела, к примеру, рук. Органы половой системы в данном случае не являются исключением.

В-третьих, недостаточное количество витаминов в рационе. Как бы странно это не звучало, но даже такая, казалось бы, такая обыденная для современного мира вещь как недостаток витаминов, способна спровоцировать недоразвитие половой системы. Именно поэтому родители детей должны следить за тем, как питается этот ребенок, чтобы, в конечном счете, не произошло таких негативных последствий.

В-четвертых, это перенесённые в детстве болезни, такие как паротит, корь, краснуха, скарлатина. Также в группу риска попадают дети и подростки, перенёсшие хроническую форму ревматизма или тонзиллита. Свою неблагоприятную роль могут сыграть интоксикация, нарушения эндокринной системы, щитовидной железы.

В-пятых, психологический фактор. Половая система начинает свое полноценное формирование в подростковом возрасте. Когда родители слишком сильно опекают ребенка, стараются унять его естественную тягу и интерес к противоположному полу и интимной сфере в целом, это в итоге может перерасти в генитальный инфантилизм. На фоне него не будет формироваться и сексуальность. Родители в итоге своим неграмотным поведением приводят ребенка к ужасному заболеванию, ставящему на нем крест как на мужчине или женщине, равно как и на возможности стать родителем.

Половой инфантилизм у женщин

Заболевание начинает развиваться у женского пола следующим образом. Половые железы не отвечают гормонам, вырабатываемым центральными органами. В организме вырабатывается очень мало гормонов, отвечающих за овуляцию. Затем происходит первый сигнал о том, что в организме есть сбой, не идут месячные.

Это симптом может начаться не сразу. В подростковом возрасте месячные могут идти. В этот период ярким симптомом служит недоразвитие внутренних половых органов. Они по своим размерам остаются детскими, заметить это можно, сделав УЗИ малого таза.

Симптоматика :

Довольно слабое оволосение . Когда волосы начинают расти на лобке и в зоне подмышек - это считается нормальным естественным проявлением половой зрелости. Когда же этого не происходит, самое время задуматься о наличии у себя патологии. Исключение может составлять наследственность. Если, к примеру, у отца девочки долго растут усы с бородой и бриться ему приходится всего лишь раз в два месяца, вероятнее всего у нее будет схожая ситуация с ростом волос.

Небольшая по размерам грудь с такими же сосками . Половой инфантилизм сказывается и на развитии молочных желез. При этом также нужно учитывать наследственный фактор, а также этнический и расовый.

Так, у представителей монголоидной расы грудь обычно небольших размеров.

Нарушение менструального цикла . Месячных может не быть, или они могут быть очень болезненными, длиться неделю. Рост такой девушки ниже, чем средний, фигура худая, таз узкий. Такую фигуру еще называют мальчишеской.

Недоразвиты и половые губы . И большие и малые остаются как у ребёнка, сама промежность очень втянута, а влагалище короткое и узкое. Это вызывает боли при половом сношении.

В основном все это начинает проявляться уже в возрасте 12-15 лет.

Недоразвитость мужских половых органов

В основном недоразвитость половой системы наблюдается у женского пола. Но также имеет место, пусть и значительно реже, мужской инфантилизм. Он выражается в половом отставании, как вторичных признаков, так и половых органов.

Симптоматика:

Внешность таких мужчин не соответствует их возрасту. Они выглядят значительно моложе.

Сексуальные желания полностью или частично отсутствуют. Спонтанно у них не начинается эрекция, у них не происходит самопроизвольного семяизвержения в ночное время, они не хотят половых сношений. К слову, все перечисленное является нормой, если это присутствует, а отсутствие этих сексуальных желаний считается патологией.

Половой член мужчины с инфантилизмом недоразвит, маленького размера. Чаще он имеет коническую форму.

Хрупкое телосложение. Так как имеется проблема в половом созревании, в организме нет достаточного количества мужских гормонов, и тело попросту не принимает мужские очертания.

Слабо выраженное оволосение или полное его отсутствие. Волосы плохо растут на лице, лобке, мышечных впадинах.

Врождённая форма

Болезнь может начать формироваться у плода на ранних стадиях беременности. Касается это исключительно женского пола. Влагалище начинает формироваться у плода уже в конце второго месяца беременности. Формирование тканей половых органов происходит в первые 20 недель протекания беременности. Неблагоприятное воздействие на беременную женщину, а, следовательно, и на плод, может привести к проблемам развития органов, в том числе половой системы.

Лечение

Лечение при инфантилизме возможно. Оно сводится в первую очередь к стимуляции половых органов на развитие. В ходе лечения стараются устранить тот фактор, который препятствует нормальному развитию половой системы, а также повысить чувствительность к половым гормонам. Назначается в каждом отдельном случае индивидуально.

Последствия

Недоразвитый половой член мужчины способен принести множество проблем в психологической сфере. На фоне этой проблемы начинает формироваться забитость, неуверенность в себе, стеснение оголиться даже в кругу мужчин. В итоге мужчины не состоятся как мужчины, не заводят семью, не реализуются в профессиональном и социальном плане. Очень важно вовремя заметить эту проблему и обратится за помощью к специалистам.

Для женщин это чревато болезненными месячными, что делает их в период менструации полностью недееспособными. Постепенно у больных начинает развиваться бесплодие. В случае, если зачать девушка все же может, слишком мала вероятность, что беременность не закончится выкидышем. Чтобы этого не случилось, придётся всю беременность находиться под тщательным медицинским наблюдением.

Прогноз

Если начать своевременное лечение, то прогноз остается благоприятным. Именно поэтому важно понять, что имеется проблема уже в раннем возрасте. В зоне риска находятся дети, воспитывающиеся родителем другого пола. Как правило, со временем дети начинают самостоятельно мыться, и родитель просто не может увидеть, как развиваются половые органы. Отец, к примеру, сам не разбираясь в менструальном цикле, может попросту не понять, что у его дочери проблемы. Помочь выяснить это может медицинский осмотр, в том числе и гинекологом, которого не должен бояться ребенок.

Профилактика

Профилактика данного недуга должна быть начата сразу же после рождения ребенка. Необходимо тщательно следить за его здоровьем, давать необходимое количество витаминов. Следить за тем, чтобы ребенок пил хорошее грудное молоко и проверенную детскую смесь. Ни в коем случае нельзя забывать регулярно проходить медицинское обследование, вовремя лечиться от заболеваний различного характера.

В последующем нужно тщательно следить, как протекает половое созревание ребенка. Важно понимать, что интерес к своему телу и к противоположному полу - это нормальное явление. Не нужно наказывать ребенка, если он вдруг начнёт разглядывать в интернете половые органы. Вместо этого стоит сесть и объяснить все ребенку, рассказать и показать наглядно по учебнику, как построены половые органы, и чем, в частности, мужчина отличается от женщины по внешним данным.

В случае, если вы сами обнаружите, что с вами что-то не так, к примеру, не идут месячные, половые органы выглядят слишком маленькими, не бойтесь обратиться к специалисту. Помните, чем быстрее вы это сделаете, тем больше шансов излечиться.

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13-25%.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение - половые органы промежуточного типа - обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов - андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже - в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных - лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных - прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе - гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000- 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища-в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90-95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Пороки развития производных мюллеровых протоков

Классификация

До недавнего времени использовали классификацию пороков развития производных мюллеровых протоков, разработанную Американским обществом по репродуктивному здоровью. В ней все пороки разделяют на группы, включающие агенезию и гипоплазию производных мюллеровых протоков, а также пороки, связанные с нарушением слияния мюллеровых протоков и нарушением рассасывания ткани, находящейся между слившимися мюллеровыми протоками. Класс I включает гипоплазию и агенезию производных мюллеровых протоков. Эти пороки могут возникать в результате нарушения контроля над дифференцировкой мюллеровых протоков со стороны генов НОХ. Пороки класса II характеризуются односторонней гипоплазией или агенезией производных мюллерова протока. Пороки класса III возникают при нарушении слияния мюллеровых протоков, в результате чего развивается раздвоенная матка, состоящая из двух обособленных половин. При пороках класса IV мюллеровы протоки сливаются не полностью, что приводит к развитию двурогой матки; у такой матки единая полость и раздвоенное дно. При пороках класса V не происходит рассасывания ткани между слившимися мюллеровыми протоками, и в матке образуется перегородка. К классу VI относится седловидная матка - результат неполного рассасывания перегородки в матке. И наконец, в класс VII входят пороки развития, вызванные внутриутробным воздействием диэтилстильбэстрола. Обзор данных нескольких исследований показал, что двурогая матка составляет 37%, седловидная матка - 15%, матка с неполной перегородкой - 13%, раздвоенная матка - 11%, матка с полной перегородкой - 9% и однорогая матка - 4,4% пороков развития мюллеровых протоков. В 2013 году Европейское общество по репродукции человека и эмбриологии совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии создали новую классификацию пороков развития половых органов. Помимо перегруппировки различных видов пороков, Европейская классификация внесла много терминологических изменений. В России эти изменения пока не адаптированы.

Пороки развития верхних двух третей влагалища

Продольная перегородка влагалища образуется, когда не рассасывается ткань в месте слияния мюллеровых протоков. Продольная перегородка и удвоение влагалища нередко сочетаются с маткой, разделенной перегородкой, раздвоенной маткой (см. ниже) или пороками развития мочевых путей, что требует соответствующего обследования. Если обе матки обобщаются с влагалищем, то продольная перегородка, как правило, не проявляется клинически. Если один из рогов матки не сообщается с влагалищем, возникают симптомы нарушения оттока менструальной крови. Продольная перегородка влагалища часто остается незамеченной при физикальном исследовании, так как при быстром введении влагалищное зеркало закрывает вход во второй канал, который можно принять за складки слизистой. О пороках развития половых органов, вызванных нарушением слияния мюллеривых протоков, следует думать при первичной альгодисменорее или появлении гнойных выделений из влагалища с наступлением менархе. Нормальный отток менструальной крови по другой половине влагалища затрудняет диагностику. Ретроградный ток менструальной крови способствует ее скоплению в маточных трубах и брюшной полости, может приводить к эндометриозу.

Пороки развития матки

Пороки развития матки встречаются довольно часто, по оценкам разных авторов, - у 2-3% женщин. Точно оценить частоту этих пороков невозможно, поскольку далеко не все их случаи диагностируются. Она зависит от применяемых диагностических методов, а также от выборки больных. Так, при ручном обследовании стенок полости матки после родов пороки развития матки выявляют у 3%, а при гистеросальпингографии, УЗИ и МРТ, выполняемых по поводу привычного самопроизвольного аборта - примерно у 25% женщин. Общая распространенность пороков развития матки составляет 2-5%. Однако среди женщин, у которых наблюдаются самопроизвольные аборты в I триместре беременности, частота таких пороков достигает 5-10%, а при привычном самопроизвольном аборте на более поздних сроках беременности, преждевременных родах, неправильном положении и пред-лежании плода - 27%.

Поскольку эти пороки развития широко распространены и могут иметь серьезные последствия для репродуктивного здоровья, они заслуживают того, чтобы обсудить их все по отдельности.

Гипоплазия и агенезия производных мюллеровых протоков может затрагивать влагалище, маточные трубы, шейку и тело матки. Агенезия шейки матки и маточных труб встречается крайне редко. Агенезия маточных труб проявляется бесплодием; если больная хочет иметь детей, ей можно провести ЭКО с переносом эмбриона в полость матки. У больных с агенезией шейки матки наблюдается циклическая тазовая боль. Пластические операции обычно неэффективны. Агенезия и гипоплазия матки часто сочетаются с агенезией влагалища. У больных с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера обычно имеются функционирующие яичники и правильно сформированные наружные половые органы. Как уже упоминалось, этот синдром следует дифференцировать с тестикулярной феминизацией, поперечной перегородкой влагалища и атрезией девственной плевы. Для диагностики необходимы определение кариотипа, измерение уровня тестостерона в плазме, а также пальцевое ректальное исследование или УЗИ для исключения гематокольпоса или гематометры. У 15% больных имеются тяжелые пороки развития мочевых путей, такие как агенезия или тазовая дистопия почки, а частота незначительных пороков у них в 2- 3 раза выше. Поскольку яичники при агенезии и гипоплазии матки функционируют нормально, у больных, которые хотят иметь детей, возможно ЭКО с перенесением эмбриона суррогатной матери.

Однорогая матка - результат асимметричного развития производных мюллеровых протоков. При этом на одной стороне тела они развиваются нормально, в то время как на другой - не развиваются совсем. Рудиментарные рога матки возникают в результате неполного развития производных одного из мюллеровых протоков. Приблизительно 75% рудиментарных рогов имеют полость, которая не сообщается с полостью матки, и служат причиной гематометры, ретроградной менструации и эндометриоза. В таких случаях при наступлении менархе у больной наблюдаются альгодисменорея и объемное образование в малом тазу. В остальных 25% случаев рудиментарный рог не имеет полости или его полость со-" общается с полостью матки. У большинства больных с однорогой маткой имеются пороки развития почек, причем чаще на стороне поражения. Если рудиментарный рог отсутствует или в нем не развит эндометрий, больные не предъявляют жалоб, и репродуктивная функция у них сохранена. Если плодное яйцо имплантируется в рудиментарном роге, выживаемость плода не превышает 1-2%. В 90% таких беременностей рог матки разрывается на сроке до 20 нед, что обычно приводит к угрожающему жизни кровотечению.

Если слияния мюллеровых протоков не происходит, то развивается раздвоенная матка. При этом у больной имеются две матки, каждая из которых имеет отдельную шейку и одну маточную трубу. Как правило, влагалище тоже удвоено. Сопутствующие пороки развития почек встречаются реже, при однорогой матке. Изредка наблюдается непроходимость одного из влагалищ, что может привести к гематокольпосу сразу после менархе, но у большинства больных порок никак не проявляется. Некоторые больные жалуются, что не могут пользоваться влагалищными тампонами. Еще одна типичная жалоба - боль при половом акте, интенсивность которой зависит от размеров перегородки. Поскольку проходимость половых путей при этом пороке не нарушена, бесплодие при нем встречается редко - гораздо реже, чем невынашивание беременности, неправильное предлежание и положение плода и преждевременные роды.

У больных с двурогой маткой мюллеровы протоки сливаются только в каудальном отделе, поэтому шейка матки у них одна, а тело раздвоено. Перегородка влагалища при этой патологии встречается редко, а пороки развития мочевых путей выявляют менее чем у 10% больных. Больные фертильны, и до наступления беременности порок обычно никак не проявляется. Самопроизвольные аборты и акушерские осложнения встречаются довольно часто, но, по разным сообщениям, выживаемость новорожденных достигает 52-85% и более.

Неполная резорбция тканей, находящихся между слившимися мюллеровыми протоками, приводит к образованию перегородки в матке, состоящей из соединительной ткани со слабым кровоснабжением. Проявления этого порока разнообразны и зависят от толщины перегородки и ее протяженности. Чаще всего встречается неполная перегородка, идущая от дна матки в клудальном направлении. У 10% больных перегородка полная. Она может разделять не только полость матки, но и ее шейку и продолжаться во влагалище. Пороки развития мочевых путей выявляют приблизительно у 20% больных. Перегородка в матке нередко становится причиной самопроизвольных абортов и осложнений беременности. Отсутствие симптомов и невозможность выявить порок при физикальном исследовании мешает определить его истинную частоту.

Седловидная матка - это результат незавершенного слияния мюллеровых протоков в области дна матки. Диагноз обычно ставится случайно, и такое строение матки можно считать нормой, если оно не влияет на репродуктивную функцию женщины. Но, по некоторым данным, даже минимальные изменения строения матки могут ухудшать репродуктивные исходы.

В отличие от других пороков нарушения, возникшие под влиянием диэтилстильбэстрола, обусловлены изменением экспрессии генов вдоль мюллеровых протоков, что приводит к нарушению краниокаудальной дифференцировки этих протоков. Вплоть до 70-х гг. прошлого столетия диэтилстильбэстрол назначали при привычном и угрожающем самопроизвольном аборте, а также женщинам с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей. Пороки развития производных мюллеровых протоков, могут существенно затруднить наступление и вынашивание беременности. Смещение переходной зоны в каудальном направлении приводит к аденозу влагалища; у таких женщин повышен риск аденокарциномы влагалища. Влагалищную часть шейки матки нередко окружает складка слизистой, напоминающая воротничок или капюшон; часто наблюдаются также гипоплазия шейки матки и складки и гребни на ее слизистой; эти изменения обусловлены нарушением развития сводов влагалища из влагалищной пластинки, а Т-образная матка - это, по-видимому, результат нарушения экспрессии генов НОХ и WNT. Ген НОХА9 обычно экспрессируется в области маточных труб, а его экспрессия в развивающейся матке приводит к частичному смещению маточно-грубного соустья в каудальном направлении.

Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.

Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:

Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.

Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.

У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.

У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.

Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.

Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.

Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.

Признаки заболевания

Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.

Синдром Тернера-Шерешевского

Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.

Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.

В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.

Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.

Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.

Синдром Свайера

Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.

Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.

Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.

Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.

Синдром Клайнфельтера

Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.

В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.

Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.

Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.

Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.

Гермафродитизм

Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.

У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.

При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.

Смешанное нарушение развития зачатков половых органов

Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.

Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.

При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.

Синдром обратного развития половых желез

Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.

При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.

При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.

Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.

При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.

Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона

У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.

Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам

Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.

Внутренние половые органы мужского типа

Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.

Нарушение синтеза тестостерона

Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.

Адреногенитальный синдром девочек

Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.

Нарушения полового развития при патологии надпочечников

Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.

Истинный гермафродитизм

Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.

Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.

Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.

Останавливается на фетальной или детской стадии. В отношении детского возраста такое определение может быть принято лишь со значительными оговорками, поскольку морфолого-функциональное состояние половых органов девочки окончательно определяется лишь во втором десятилетии ее жизни. Многократно были подробно описаны своеобразные особенности развития гениталий, которое происходит неравномерно и существенно отличается от развития всех других органов. Если принять во внимание особенности развития половых органов, то должно стать ясным, что о стойкой гипоплазии можно говорить только по отношению к половозрелому возрасту. В детском же возрасте недоразвитие матки (соответственно возрасту) и других половых частей может иметь характер временной, преходящей аномалии, зависящей в большинстве случаев от внешних факторов, отрицательно влияющих на функцию яичников. Разумеется, при неблагоприятных условиях гипоплазия может сделаться стабильной так же, как и соответствовавшая возрасту детская матка может остановиться в своем развитии. Очень редко имеется стойкая врожденная гипоплазия, при которой матка, как и другие половые органы, останавливается на фатальной стадии развития даже при самых благоприятных внешних условиях (uterus foetalis). При этом пороке утробного развития матка и в периоде половой зрелости остается такой же, как и в периоде новорожденности: длинная толстая шейка переходит в едва прощупываемое тело; железистый аппарат тела матки находится в примитивном состоянии и в слизистой сохраняются древовидно разветвляющиеся складки (plicae palmatae), которые в нормально развитой матке находятся только в шейке. При наличии фетальной матки менструации обычно не наступают.

Во много раз чаще встречается гипоплазия менее значительных степеней , когда рост матки вследствие гипофункции яичников останавливается или замедляется на той или другой стадии постнатального развития, и тогда до периода половой зрелости сохраняется детский тип матки (unterus infantilis). Детская матка также характеризуется малыми размерами тела при относительно длинной шейке и другими признаками гипоплазии той или другой степени. Но при наличии детской матки возможно наступление менструаций, которые, однако, нередко появляются поздно и часто протекают с различными расстройствами. Недоразвитие матки обычно сочетается с недоразвитием и других частей полового аппарата, хотя степень их гипоплазии может быть неодинаковой. Недоразвитие половых органов нередко бывает частичным проявлением общей инфантильной конституции (

Половой инфантилизм – это патологическое состояние, связанное с аномальной задержкой роста и развития органов репродуктивной системы в пубертатном периоде. При этом у взрослого человека могут наблюдаться анатомические и функциональные особенности половых органов, которые присущи скорее детям или подросткам.

Виды патологии

В медицине инфантилизм классифицируют как полный или частичный.

В первом случае недоразвитие наблюдается во всех сферах жизнедеятельности (жизненно важные органы и системы), во втором может быть затронут только один фактор. Проявления генитального инфантилизма могут быть полностью скрытыми, поэтому женщина может и не подозревать наличие у себя конкретных проблем. Но обычно данные отклонения становятся заметными еще в период полового созревания.Процесс полового созревания каждой девочки начинается примерно в 9-10 лет.

Конечно, в этом возрасте крайне редко появляются менархе (первые менструации), но репродуктивная система начинает стремительно развиваться. Первые месячные могут пойти в 12-16 лет, но это не означает, что цикл сразу должен стать регулярным или стабильным.

Обычно после менархе наблюдается внушительный временной промежуток, после чего у юной девушки стабилизируются нормальные овуляторные менструальные циклы, т.е. фактически она становится полностью готовой к оплодотворению и вынашиванию ребенка. Широкие временные колебания между этапами развития половой сферы чаще всего связаны с генетическими особенностями. Если установление регулярного менструального цикла не произошло спустя 6-8 месяцев после менархе, есть смысл говорить о половом инфантилизме.

Что такое половой инфантилизм, и как он себя проявляет?

Половой инфантилизм – именно та причина, по которой женщина часто не может забеременеть или выносить ребенка в течение положенного срока. В целом, данное расстройство не причиняет больше никаких дискомфортных ощущений своей обладательнице. Расстройство часто диагностируется случайно, при прохождении планового ультразвукового исследования.

Сущность заболевания кроется в недоразвитии женских половых органов, связанных с несвоевременной остановкой их роста. Патология нередко диагностируется в совокупности с гипофункцией женских половых желез.

Если имеет место недостаточная деятельность яичников, пациентка может наблюдать у себя недоразвитие внешних половых органов, ввиду которого половые акты становятся невозможными. В основе механизма развития полового инфантилизма лежит комплексный сбой в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники» .

При инфантилизме половых органов половые железы женщины перестают реагировать и отвечать на гормоны, которые синтезируются центральными органами – гипоталамусом и гипофизом. При этом, если сдать лабораторные анализы на гормональную панель, можно обнаружить избыточную продукцию фолликулостимулирующего гормона в гипофизе. При этом лютеинезирующий гормон, отвечающий за овуляцию и вторую фазу менструального цикла, вырабатывается крайне скудно.

К этому присоединяется и такое расстройство, как гипоплазия матки. Оно характеризуется аномально малыми размерами органа (в норме матка нерожавшей женщины достигает 7 см в высоту, а рожавшей – 8; размер шейки матки составляет 2,5 см). Гипоплазия матки является одной из основных причин бесплодия (невозможности забеременеть) и невынашивания.

Её достаточно тяжело установить, и одного ультразвукового исследования здесь может быть недостаточно.

Доктор должен направить вас на комплексное исследование организма, включающее зондирование, гистеросальпингографию, и даже лапароскопию. Обязательно и в любом возрасте проводится антропометрическое исследование, позволяющее определить задержку физического развития в целом. У детей и подростков проводится исследование на костный возраст.

Если помимо нарушения развития органов мочеполового аппарата наблюдается общая задержка в физическом (а иногда и психическом) развитии, вердикт может быть вынесен раньше – в 13-14 лет.

Причины полового инфантилизма: можно ли избежать расстройства?

Обычно для нейтрализации проблемы почти всегда требуется вмешательство компетентного профильного специалиста.

Итак, среди причин полового инфантилизма стоит выделить:

Дестабилизация гормонального баланса (например, на фоне перенесенных заболеваний щитовидной железы в подростковом возрасте);
Генетические и хромосомные нарушения;
Задержка внутриутробного развития плода;
Неполноценное питание (у девочек это может быть связано с , переносимой в раннем подростковом возрасте);
Дефицит нутриентов в потребляемой пище;
Хронические интоксикации (характерно для людей, проживающих в экологически неблагоприятных регионах, а также местах с повышенным уровнем радиации);
Перенесенные в детстве тяжелые заболевания (свинка, краснуха, скарлатина, корь);
Хронические патологии ЛОР-органов (например, рецидивирующий тонзиллит);
Операции на яичниках и фаллопиевых трубах;
Ревматические патологии;
Тяжелые патологии сердца и кровеносной системы (сосудистые нарушения);
Заболевания органов пищеварительной системы.

Для лечения полового инфантилизма подбираются индивидуальные терапевтические меры, согласно особенностям той или иной пациентки, первопричинам развития ее заболевания, а также показаний и противопоказаний к конкретным методам терапии.

Степени развития патологии и их особенности

Как и всякое заболевание, половой инфантилизм имеет свои формы и степени развития. Для прогрессирующей патологии наиболее характерно недоразвитие матки.

Именно по ее размерам определяется конкретная степень болезни:

Инфантилизм первой степени встречается довольно редко. Характеризуется так называемой «рудиментарной маткой» . Длина тела детородного органа при этом не превышает 1-2 см (при норме в 7-8). Большая часть этого объема приходится на шейку матки. Регулярные кровянистые выделения во время менструации могут отсутствовать совсем, а могут происходить крайне редко. В некоторых случаях наблюдается их подобие – кровомазание. Данную форму патологии относят к тяжелым нарушениям развития;
Инфантилизм второй степени характеризуется размерами матки, типичными для девочки подросткового возраста – 3 см, или чуть больше. Также отмечается довольно высокое расположение яичников. Фаллопиевы трубы несколько удлинены и извилисты. Менструации редкие, но достаточно болезненные. Данная форма болезни подлежит лечению, однако оно может быть длительным и сложным;
Инфантилизм третьей степени – наиболее легкая форма патологии, которая отличается незначительным отклонением в развитии матки. Гипоплазия характеризуется ростом органа до 6-7 см в длину. Соотношение длины матки и ее шейки корректное. Само заболевание может быть спровоцировано перенесенными препубертатном и пубертатном возрасте воспалительными заболеваниями органов репродуктивной системы. Патология может быть ликвидирована самостоятельно, со становлением регулярной половой жизни или наступлением беременности.

Также следует выделить две основные формы болезни – с яичниковой недостаточностью и без нее.

Симптоматика полового инфантилизма

Как мы уже упоминали, распознать данную патологию самостоятельно практически невозможно. Но вам следует знать некоторые тревожные признаки, по которым можно обнаружить заболевание у себя.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью