וירוס לוקמיה למבוגרים. לוקמיה לימפובלסטית חריפה. צורה לימפומטית של לוקמיה של תאי T

לוקמיה לימפוציטית גדולה של תאי Tהיא מופיעה פי 30-50 פחות מ-CLL של תאי B ומתפתחת בגיל 50-55 שנים, לעתים קרובות יותר בנשים. הסימן המורפולוגי העיקרי של המחלה הוא נוכחות של לימפוציטים גרגירים גדולים (המכילים גרגירים אזרופיליים) בדם ההיקפי ובמח העצם. הקריטריון האבחוני הוא זיהוי של יותר מ-2,109/L לימפוציטים גרגיריים גדולים בדם ההיקפי. האימונופנוטיפ הנפוץ ביותר: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.

תאים סרטנייםמבטאים סמנים של אפופטוזיס (Fas או CD95 ו- Fas ligand), אך הם עמידים לאפופטוזיס המושרה על ידי Fas.

טחולזוהה ב-20% מהחולים, לימפדנופתיה והפטומגליה שכיחות אפילו פחות. עקב נויטרופניה חמורה, לעיתים קרובות מתרחשים זיהומים חוזרים. ב-30% מהחולים קיים קשר למחלות אוטואימוניות (אנמיה המוליטית אוטואימונית, דלקת מפרקים שגרונית ועוד).
מהלך המחלה משתנה, ולא פותח טיפול סטנדרטי.

לוקמיה/לימפומה של תאי T למבוגרים

לוקמיה/לימפומה של תאי T למבוגריםהיא מחלה לימפופרוליפרטיבית נדירה שנמצאת בעיקר באיים הקריביים וביפן. הגורם האטיולוגי המוכח הוא הרטרו-וירוס HTLV-1. באזורים אנדמיים, 5% מהאוכלוסייה נגועים; במהלך החיים, אדם אחד מתוך 50-100 נדבקים חולה (ביפן, עם כמיליון נשאי נגיף, נרשמים כ-500 מקרים של המחלה בשנה). מקרים ספורדיים של לוקמיה/לימפומה של תאי T בוגרים דווחו באירופה ובצפון אמריקה.

גידול תאיםפולימורפי, עם גרעינים מרובים, דמויי עלה כותרת. אימונוטיפ של התא: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. הממצאים הציטוגנטיים הנפוצים ביותר הם טריזומיה 12, del 6q.

ברוב המוחלט של המקרים לוקמיה/לימפומה של תאי Tאצל מבוגרים הוא מאופיין במהלך אגרסיבי, המלווה באנמיה, לימפדנופתיה, היפרקלצמיה, התפשטות מוקדמת (פגיעה בעצמות, בעור, במערכת העצבים המרכזית), כשל חיסוני חמור (בדרך כלל הפרעות בתפקוד CD4+) עם התפתחות זיהומים אופורטוניסטיים חמורים. במקרים אלו, הפרוגנוזה לא חיובית (חציון ההישרדות אינו עולה על 6 חודשים). הרבה פחות נפוצים הם וריאנטים נוחים יותר ("מעיר" וכרוני), אשר, עם זאת, יכול להפוך לסוג אגרסיבי.

עמוד 30 מתוך 33

לוקמיה של תאי T של לימפוציטים גרגיריים גדולים

המונח "לוקמיה" אומר שהרבה לויקוציטים, כלומר תאי דם לבנים, הופיעו בדם. לוקמיה יכולה להיות חריפה, שבה החולים זקוקים לבחירת טיפול במהלך היום הראשון, וכרונית, אטית יותר. לוקמיה של תאי T של לימפוציטים גרגיריים גדולים היא לוקמיה כרונית.

לוקמיה של תאי T של לימפוציטים גרגיריים גדוליםנדיר מאוד. הוא מורכב מתאי T צעירים, ותאי T (לימפוציטים T) הם הלוחמים האימתניים ביותר של מערכת החיסון, מכיוון שהם הורסים חיידקים זרים ואת התאים החולים בגוף עצמו. תאים גרגיריים גדולים הם אחד מתתי הסוגים של לימפוציטים מסוג T. הם נקראים כך מכיוון שמתחת למיקרוסקופ נראים בבירור גרגירים-מכלים קטנים המכילים חומרים כימיים - נשק של תאי T.

מהלך מחלה זו, למעט חריגים נדירים, הוא ארוך ונוח. בחלק מהחולים הטחול עלול להתרחב, אך בלוטות הלימפה בדרך כלל אינן משתנות. מספר הלויקוציטים בדם עולה עקב אחד מתתי הסוגים - לימפוציטים. בשלבים מאוחרים יותר תיתכן ירידה בתתי סוגים אחרים של לויקוציטים (נויטרופילים), וכן ירידה בהמוגלובין ובטסיות הדם. לעתים קרובות זה מתקיים במקביל למחלות חיסוניות אחרות או גורם לסיבוכים אוטואימוניים , כלומר, ההשפעה השגויה של חסינות על האיברים והרקמות של הגוף עצמו, כאשר מערכת ההגנה מתחילה לפעול נגד תאים בריאים.

אִבחוּן

המוזרות של מחלה זו היא שלעתים קרובות יש מעט מאוד תאי לוקמיה בדם, אז כדי לקבוע אבחנה לוקמיה של תאי T של לימפוציטים גרגיריים גדוליםלעתים קרובות מתחיל עם ספירת תאי דם מתקדמת תחת מיקרוסקופ. אם מספר התאים הגרגיריים הגדולים שם עולה על הנורמלי, אז כדי לקבוע אבחנה, ציטומטריית זרימהדָם. אם יש מעט תאים סרטניים, אזי מחקר של "השיבוט" של תאים אלה רצוי מאוד. כל תא, כמו כל אדם, הוא ייחודי בדרכו ואינו דומה לאף אחד אחר. היוצא מן הכלל היחיד הוא תאי גידול, שהם העתק-שיבוט ברור זה של זה. מידת הדמיון הזו נקבעת על ידי הקולטן של תאי T - מולקולת הדרכון של התא. זה נחקר במעבדה לגנטיקה מולקולרית. זה עניין מורכב מאוד ורק מעבדות בודדות ברוסיה יכולות לעשות זאת, אחת מהן ממוקמת בסנט פטרסבורג.

מחלה זו יכולה להידרדר למחלה אגרסיבית יותר לימפומה של תאים גדוליםלכן, אם בלוטות הלימפה מוגדלות, יש צורך לבצע ביופסיה של הצומת המוגדל עבור מורפולוגיו אימונוהיסטוכימימֶחקָר. רק לאחר מחקר מקיף שכזה תוכלו להיות בטוחים באבחון ולבצע טיפול יעיל.

יַחַס

במחצית מהחולים המחלה איטית וא-סימפטומטית, כלומר אין לה סימנים בולטים או מטרידים, ולכן ניתן לדחות את הטיפול. המטופלים עוברים בדיקות דם תקופתיות ונבדקים במרפאות חוץ. רק כאשר מופיעים סימנים מדאיגים למחלה, מחליט ההמטולוג להתחיל בטיפול. הסיבות העיקריות להתחלת הטיפול הן ירידה במספר תאי הדם (טסיות דם, תאי דם אדומים, נויטרופילים), סיבוכים אוטואימוניים והגדלה רגישה של הטחול.

יַחַס לוקמיה של תאי T מלוקמיה לימפוציטים גרגיריים גדוליםמבוצע על ידי החדרה קטנה אך מספקת של תרופות לגוף המטופל. הטיפול מתחיל בדרך כלל במתוטרקסט, ציקלופוספמיד וציקלופורין A בשילובים שונים. השימוש במשטרי טיפול מודרניים מאפשר לטפל בהצלחה ביותר מ-70% מהמטופלים.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא סרטן הפוגע לרוב בילדים. פתולוגיה זו מאופיינת בעלייה בלתי מבוקרת במספר הלימפובלסטים בדם. זה מלווה באנמיה, שיכרון הגוף, המשפיע על רווחתו של המטופל, כמו גם הגדלה של בלוטות הלימפה ואיברים פנימיים אחרים. כמעט תמיד מלווה בדימום מוגבר. קל לחולה עם לוקמיה לימפובלסטית לפתח מחלות זיהומיות, מכיוון שמערכת חיסונית מוחלשת מקלה על כך.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10: C91.0 - לוקמיה לימפובלסטית חריפה.

מה זה?

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) הוא הסרטן השכיח ביותר בקרב ילדים. ב-80% מהמקרים מבין כל סוגי הסרטן המאובחנים בילדים, מתגלה לוקמיה לימפובלסטית חריפה. ילדים בגילאי שנה עד 6 שנים נפגעים לרוב. כפי שמראה הפרקטיקה הרפואית, בנים חולים יותר מבנות. אצל מבוגרים, המחלה מאובחנת פי 10 פחות מאשר בילדים.

בחולים צעירים יותר, המחלה מתפתחת כפתולוגיה ראשונית, בעוד שבמבוגרים היא מתפתחת בעיקר כתוצאה מלוקמיה לימפוציטית כרונית.

מִיוּן

ארגון הבריאות העולמי מסווג לוקמיה לימפובלסטית חריפה לארבעה סוגים:

• טרום-קדם-ב-תא;
• תא טרום-B;
• תא B;
• תא T.

סוג תאי B מהווה 80% מכלל המחלה. על פי הסטטיסטיקה, ילדים עד גיל שלוש סובלים מסוג זה של פתולוגיה. מומחים מייחסים עובדה זו לעובדה שייצור שיא של תאי מח עצם B מתרחש בין הגילאים שלוש עד ארבע שנים. עם זאת, עד גיל 60 מתרחש גל שני של שכיחות, אבל זה לא כל כך משמעותי. מומחים עומדים בפני משימה חשובה - לקבוע את סוג תאי B, שכן קיים סוג נוסף שלהם מוטציה, האופייני ללוקמיה לימפוציטית כרונית. שלב זה באבחון חשוב מאוד, שכן הפרוגנוזה לחיים עם לוקמיה כרונית גבוהה יותר בהשוואה ל-ALL, לכן גם טקטיקות הטיפול שונות.

סוג תאי T מהווה כ-20% מהמקרים. ילדים בני 15 סובלים בעיקר מסוג זה של פתולוגיה. בגיל זה נצפה השלב האחרון של היווצרות תאי T, אשר לבסוף מתבגרים ומסוגלים לבצע את תפקידיהם.

מרפאות מובילות בישראל

סיבות

ברמה ההיסטולוגית, הגורם להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא התפשטות בלתי מבוקרת של קבוצות תאים. ברפואה, תאים אלו נקראים שיבוט ממאיר. הם נוצרים עקב מוטציות כרומוזומליות. מדענים מציעים כי אפילו בהתפתחות טרום לידתית של ילד, נטייה גנטית ללוקמיה לימפובלסטית נקבעת. לאחר הלידה, בנוכחות גורמים חיצוניים, ניתן לעורר היווצרות מחלה זו.

מומחים מקשרים את היווצרות ALL עם הגורמים הבאים:

1. לוקמיה לימפובלסטית יכולה לעורר שימוש בטיפולי הקרנות כדי להילחם בסוגים אחרים של תהליכים סרטניים מהם סבל אדם. ההסתברות לפתח ALL לאחר הקרנות היא כ-10%. 85% מהחולים מפתחים לוקמיה לימפובלסטית חריפה תוך 10 שנים לאחר סיום טיפול מסוג זה;
2. קיימת הנחה כי השימוש התכוף בבדיקות רנטגן מוביל לפתולוגיה זו. אבל התיאוריה הזו עדיין ברמת הספקולציות;
3. גם האופי הזיהומי של היווצרות לוקמיה לימפובלסטית נשאר ברמת ההשערה;
4. מחלות זיהומיות שסבלה האם במהלך ההריון, כמו גם מגע ישיר עם כימיקלים רעילים עלולים לעורר לוקמיה לימפובלסטית אצל הילד בעתיד;
5. אם לילד יש מחלות הקשורות לחריגות גנטיות (תסמונות דאון, שוכמן, קלינפלטר, וויסקוט-אלדריך);
6. אם ילד נולד עם עודף משקל, אז הוא נחשב כבעל נטייה לפתח ALL;
7. ההנחה היא ששימוש לרעה בהרגלים רעים, במיוחד עישון, יכול להפוך לדחף להיווצרות לוקמיה לימפובלסטית.

מספר גורמים יכולים לעורר את המחלה בו זמנית, כמו גם נוכחות של נטייה לה.

תסמינים

המוזרות של הפתולוגיה הזו היא שהיא מתפתחת מהר מאוד. בתוך חודש, מספר הלימפובלסטים יכול להכפיל את עצמו.

מומחים מחלקים את תסמיני המחלה בלוקמיה לימפובלסטית חריפה לחמש קבוצות:

בנוסף לסימנים לעיל של לוקמיה לימפובלסטית חריפה, עלולים להתפתח תסמינים בודדים. אז, נפח הריאות נדחס עקב הגדלה של בלוטות הלימפה. זה מוביל לאי ספיקת נשימה. תופעה זו אופיינית ללוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T.

אם מערכת העצבים המרכזית מעורבת בתהליך, הלחץ התוך גולגולתי עלול לעלות, המלווה בכאבי ראש, בחילות והקאות. אך ישנם מקרים בהם פגיעה במערכת העצבים המרכזית חולפת ללא כל תסמינים. תהליך זה ניתן לזיהוי רק על ידי בדיקת נוזל המוח.

בנים עלולים לסבול מכאבים באזור השחלות. זה נובע מחדירת איברים.

מומחים מבחינים בארבעה שלבים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה:

• שלב ראשוני;
• גובה המחלה;
• שלב הפוגה;
• שלב מסוף.

כל מחזור נמשך כ-1-3 חודשים. השלב הראשוני מאופיין בשיכרון, סימנים היפרפלסטיים ואנמיים של המחלה. בשיא המחלה, כל התסמינים לעיל נצפים. כאשר זה מתרחש, כל הסימנים של לוקמיה לימפובלסטית שוככים. בהיעדר טיפול, השלב הסופני מלווה בהידרדרות חדה במצבו של האדם, מה שמוביל למוות.

אבחון

מאז לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתפתחת במהירות, החולה כבר פונה למומחים עם תמונה סימפטומטית חיה.

כדי לבצע אבחנה מדויקת, מבוצעים מספר מחקרים אינסטרומנטליים ומעבדתיים, שמטרתם גם היא להבחין בין ALL לבין סוגים אחרים של לוקמיה, לרוב מלוקמיה מיאלובלסטית.

לפני בחירת טיפול, יש צורך גם לקבוע את מצבם של איברים אחרים או נוכחות של מחלות כלשהן. לשם כך מבוצעים א.ק.ג. ו- EchoCG.

אל תבזבז את זמנך בחיפוש אחר מחירים לא מדויקים לטיפול בסרטן.

*רק עם קבלת מידע על מחלת המטופל, נציג המרפאה יוכל לחשב את המחיר המדויק לטיפול.

יַחַס

כאשר מטפלים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, משתמשים לרוב בכימותרפיה.

טיפול זה מתקיים בשלושה שלבים:

• שלב האינדוקציה מכוון להשגת הפוגה בת קיימא. נמשך מספר שבועות, בהתאם למצב ולמאפיינים האישיים של המטופל. במהלך כימותרפיה משתמשים בציטוסטטיקה. המטרה שלהם היא להשמיד תאים ממאירים ולשחזר hematopoiesis בריא. לאחר השלמת הטיפול, לא יותר מ-5% תכולת פיצוץ במח העצם מותרת. הם לא צריכים להיות נוכחים בדם היקפי. כפי שמראה הפרקטיקה הרפואית, ב-85% מהמקרים ניתן להגיע להפוגה יציבה;
• שלב האיחוד נועד להרוס את התאים המזיקים שנותרו על ידי מתן תוך ורידי של תרופות כימותרפיות מסוימות (Methotrexate, 6-Mercaptopurine, Vincristine, Prednisolone, Cytarabine, Asparaginase וכו');
• שלב הטיפול התחזוקה (reinduction), שיכול להימשך מספר שנים, מספק תמיכה להפוגה, וכן מפחית את הסיכון להישנות בעתיד. תקופה זו חשובה לא פחות מהשלבים הקודמים בטיפול. למרות העובדה שבשלב זה של הטיפול ניתן טיפול חוץ, המטופל עובר מעת לעת בדיקות, שבמהלכן עוקבים אחר מצב מח העצם והדם. במהלך טיפול תחזוקה, נקבעות תרופות שניתן ליטול דרך הפה. 6-Mercaptopurine ו-methotrexate נרשמים בעיקר.

הטיפול בכל שלב נבחר בנפרד. מומחים לוקחים בחשבון את גיל החולה, כמו גם את נוכחותן של מחלות כרוניות אחרות. כדי לשמור על חסינות, נקבע קומפלקס של ויטמינים ומינרלים, ודיאטה מסוימת נקבעת.

אם הטיפול המתואר לעיל אינו מביא לתוצאות, רצוי.

– נגע ממאיר של המערכת ההמטופואטית, המלווה בעלייה בלתי מבוקרת במספר הלימפובלסטים. מתבטאת באנמיה, תסמיני שיכרון, בלוטות לימפה מוגדלות, כבד וטחול, דימום מוגבר והפרעות נשימה. עקב ירידה בחסינות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתפתחות לעתים קרובות מחלות זיהומיות. נזק אפשרי למערכת העצבים המרכזית. האבחנה נעשית על סמך תסמינים קליניים ונתוני מעבדה. טיפול - כימותרפיה, הקרנות, השתלת מח עצם.

ICD-10

C91.0

מידע כללי

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) היא סרטן הילדות השכיח ביותר. חלקו של ALL הוא 75-80% ממספר המקרים הכולל של מחלות של המערכת ההמטופואטית בילדים. שיא השכיחות מתרחש בין הגילאים 1 עד 6 שנים. בנים נפגעים לעתים קרובות יותר מאשר בנות. חולים מבוגרים חולים פי 8-10 פחות מאשר ילדים. בחולים ילדים, לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתרחשת בעיקר אצל מבוגרים, לרוב מדובר בסיבוך של לוקמיה לימפוציטית כרונית. בביטויים הקליניים שלו, ALL דומה ללוקמיה חריפה אחרת. תכונה ייחודית היא הנזק השכיח יותר לממברנות המוח וחוט השדרה (נוירולוקמיה), שבהיעדר מניעה מתפתחת ב-30-50% מהחולים. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.

על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, ישנם ארבעה סוגים של ALL: תא טרום-B, תא קדם-B, תא B ותא T. לוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי B מהווה 80-85% ממספר המקרים הכולל. שיא ההיארעות הראשון מתרחש בגיל 3 שנים. לאחר מכן, הסבירות לפתח ALL עולה לאחר גיל 60. לוקמיה של תאי T מהווה 15-20% ממספר המקרים הכולל של המחלה. שיא השכיחות מתרחש בגיל 15 שנים.

גורמים ללוקמיה לימפובלסטית חריפה

הגורם המיידי ללוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא היווצרות של שיבוט ממאיר – קבוצת תאים בעלי יכולת רבייה בלתי נשלטת. שיבוט נוצר כתוצאה מסטיות כרומוזומליות: טרנסלוקציה (החלפת מקטעים בין שני כרומוזומים), מחיקה (אובדן מקטע בכרומוזום), היפוך (היפוך מקטע של כרומוזום) או הגברה (יצירת עותקים נוספים של קטע של כרומוזום). ההנחה היא שהפרעות גנטיות הגורמות להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתעוררות בתקופה שלפני הלידה, אך לרוב נדרשות נסיבות חיצוניות נוספות להשלמת תהליך היווצרות שיבוט ממאיר.

בין גורמי הסיכון להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה, חשיפה לקרינה מצוינת בדרך כלל בעיקר: מגורים באזור עם רמה מוגברת של קרינה מייננת, הקרנות בטיפול במחלות אונקולוגיות אחרות, מחקרים רבים בצילום רנטגן, לרבות לפני הלידה. תְקוּפָה. רמת הקשר, כמו גם עדות לקשר, בין חשיפות שונות לקרינה והתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה משתנה מאוד.

לפיכך, הקשר בין לוקמיה לטיפול בקרינה נחשב כיום למוכח. הסיכון לפתח לוקמיה לימפובלסטית חריפה לאחר הקרנות הוא 10%. ב-85% מהחולים, המחלה מאובחנת תוך 10 שנים לאחר סיום הטיפול בקרינה. הקשר בין בדיקות רנטגן להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה נותר כיום ברמה של ספקולציות. נתונים סטטיסטיים מהימנים המאשרים את התיאוריה הזו עדיין לא קיימים.

חוקרים רבים מצביעים על קשר אפשרי בין ALL לבין מחלות זיהומיות. הנגיף הגורם ללוקמיה לימפובלסטית חריפה טרם זוהה. ישנן שתי השערות עיקריות. הראשון הוא ש-ALL נגרם על ידי וירוס בודד שטרם זוהה, אך המחלה מתרחשת רק בנוכחות נטייה. השני הוא שהתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה יכולה להיגרם על ידי וירוסים שונים הסיכון לפתח לוקמיה אצל ילדים עולה עם חוסר מגע עם מיקרואורגניזמים פתוגניים בגיל צעיר (עם מערכת חיסון "לא מאומנת"). עד כה, שתי ההשערות לא הוכחו. מידע אמין על קיומו של קשר בין לוקמיה למחלות ויראליות הושג רק לגבי לוקמיה של תאי T בחולים מבוגרים החיים במדינות אסיה.

הסבירות לפתח לוקמיה לימפובלסטית חריפה עולה כאשר האם באה במגע עם חומרים רעילים מסוימים במהלך ההיריון, עם חריגות גנטיות מסוימות (אנמיה פאנקוני, תסמונת דאון, תסמונת שווכמן, תסמונת קלינפלטר, תסמונת וויסקוט-אלדריך, נוירופיברומטוזיס, מחלת צליאק, מחלת חיסונית תורשתית. הפרעות), נוכחות היסטוריה משפחתית של סרטן ונטילת ציטוסטטטיקה. כמה מומחים מציינים את ההשפעות השליליות האפשריות של עישון.

תסמינים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

המחלה מתפתחת במהירות. עד למועד האבחון, המסה הכוללת של הלימפובלסטים בגוף יכולה להיות 3-4% ממשקל הגוף הכולל, דבר הנובע מהתפשטות מהירה של תאי השיבוט הממאיר במהלך 1-3 החודשים הקודמים. תוך שבוע, מספר התאים מוכפל בערך. ישנן מספר תסמונות האופייניות ללוקמיה לימפובלסטית חריפה: שיכרון, היפרפלסטי, אנמי, דימומי, זיהומיות.

תסמונת שיכרון כוללת חולשה, עייפות, חום וירידה במשקל. עלייה בטמפרטורה יכולה להיות מעוררת הן על ידי המחלה הבסיסית והן מסיבוכים זיהומיים, אשר מתפתחים לעתים קרובות במיוחד בנוכחות נויטרופניה. תסמונת היפרפלסטית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבטאת בהגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול (כתוצאה מחדירת לוקמיה של הפרנכימה האיבר). עם הגדלה של איברים parenchymal, כאבי בטן עשויים להופיע. עלייה בנפח מח העצם, חדירת הפריוסטאום ורקמות של כמוסות המפרק עלולות לגרום לכאב אוסטיאוארטיקולרי כואב.

נוכחות של תסמונת אנמית מסומנת על ידי חולשה, סחרחורת, עור חיוור וקצב לב מוגבר. הסיבה להתפתחות תסמונת דימומית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא טרומבוציטופניה ופקקת של כלי דם קטנים. פטכיות ואכימוזות מתגלות על העור והריריות. עם חבורות, שטפי דם תת עוריים נרחבים מתרחשים בקלות. נצפים דימום מוגבר מפצעים ושריטות, שטפי דם ברשתית, חניכיים ודימומים מהאף. חלק מהחולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה חווים דימום במערכת העיכול, המלווה בהקאות דמיות וצואה זפת.

הפרעות חיסוניות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבטאות בזיהום תכוף של פצעים, שריטות וסימני ניקוב. זיהומים חיידקיים, ויראליים ופטרייתיים שונים יכולים להתפתח. עם הגדלה של בלוטות הלימפה של mediastinum, הפרעות נשימה נצפות עקב ירידה בנפח הריאות. אי ספיקת נשימה שכיחה יותר בלוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T. נוירולוקמיה, הנגרמת על ידי חדירת ממברנות חוט השדרה והמוח, נצפית לעתים קרובות יותר במהלך הישנות.

כאשר מערכת העצבים המרכזית מעורבת, מתגלים סימפטומים חיוביים של קרום המוח וסימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (פפילדמה, כאבי ראש, בחילות והקאות). לעיתים פגיעה במערכת העצבים המרכזית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא אסימפטומטית ומאובחנת רק לאחר בדיקת נוזל המוח. אצל 5-30% מהבנים מופיעות הסתננות באשכים. בחולים משני המינים עלולות להופיע חדירות סגולות-כחלחלות (לוקמידים) על העור והריריות. במקרים נדירים נצפים תפליט של פריקרדיטיס והפרעות בתפקוד הכליות. תוארו מקרים של נגעי מעיים.

בהתחשב במאפיינים של תסמינים קליניים, ניתן להבחין בארבע תקופות של התפתחות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה: ראשונית, שיא, הפוגה, סופנית. משך התקופה הראשונית הוא 1-3 חודשים. תסמינים לא ספציפיים בולטים: עייפות, עייפות, אובדן תיאבון, חום נמוך וחיוורון גוברת של העור. כאבי ראש, כאבים בבטן, בעצמות ובמפרקים אפשריים. במהלך שיא לוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתגלות כל התסמונות האופייניות לעיל. במהלך תקופת ההפוגה, ביטויי המחלה נעלמים. התקופה הסופית מאופיינת בהידרדרות מתקדמת של מצב המטופל ומסתיימת במוות.

אבחון לוקמיה לימפובלסטית חריפה

האבחון נעשה תוך התחשבות בסימנים קליניים, תוצאות של בדיקות דם היקפיות ונתוני מיאלוגרמה. בדם ההיקפי של חולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתגלים אנמיה, טרומבוציטופניה, ESR מוגבר ושינויים במספר הלויקוציטים (בדרך כלל לויקוציטוזיס). לימפובלסטים מהווים 15-20 אחוזים או יותר מהמספר הכולל של לויקוציטים. מספר נויטרופילים מצטמצם. במיאלוגרמה, תאי הפיצוץ שולטים, ונקבע עיכוב בולט של שושלת האריתרואידים, הנויטרופילים והטסיות.

תוכנית הבדיקה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה כוללת ניקור מותני (להחרגת נוירולוקמיה), אולטרסאונד של איברי הבטן (להערכת מצבם של איברים פרנכימליים ובלוטות הלימפה), רדיוגרפיה של חזה (לזיהוי בלוטות לימפה מדיהסטינליות מוגדלות) ובדיקת דם ביוכימית ( לזיהוי הפרעות בתפקוד הכבד והכליות). אבחון דיפרנציאלי של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבצע עם לוקמיה אחרת, הרעלות, מצבים במחלות זיהומיות קשות, לימפוציטוזיס זיהומיות ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

טיפול ופרוגנוזה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה

הבסיס של הטיפול הוא כימותרפיה. ישנם שני שלבי טיפול ב-ALL: שלב הטיפול האינטנסיבי ושלב הטיפול האחזקה. שלב הטיפול האינטנסיבי בלוקמיה לימפובלסטית חריפה כולל שני שלבים ונמשך כשישה חודשים. בשלב הראשון מתבצעת כימותרפיה תוך ורידי להשגת הפוגה. מצב ההפוגה מסומן על ידי נורמליזציה של hematopoiesis, נוכחות של לא יותר מ 5% מהתקיעות במח העצם והיעדר תקיעות בדם ההיקפי. בשלב השני, ננקטים אמצעים להארכת הפוגה, האטה או עצירה של שגשוג תאי השיבוט הממאיר. תרופות ניתנות גם תוך ורידי.

משך שלב הטיפול האחזקה בלוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא כשנתיים. במהלך תקופה זו, המטופל משתחרר לטיפול חוץ, רושם תרופות למתן דרך הפה ועובר בדיקות שוטפות למעקב אחר מצב מח העצם והדם ההיקפי. תכנית הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה נערכת באופן פרטני, תוך התחשבות ברמת הסיכון של חולה מסוים. יחד עם כימותרפיה, נעשה שימוש באימונוכימותרפיה, הקרנות וטכניקות אחרות. במקרה של יעילות נמוכה של הטיפול וסיכון גבוה להישנות, מתבצעת השתלת מח עצם. שיעור ההישרדות הממוצע של חמש שנים ללוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי B בילדות הוא 80-85%, במבוגרים - 35-40%. עם לוקמיה מסוג T-לימפובלסטית, הפרוגנוזה פחות טובה.

לוקמיה לימפובלסטית היא גידול ממאיר המתפתח מבשרי תאי דם לימפובלסטים, הממוקמים בתחילה במח העצם האדום, ולאחר מכן שולח גרורות לבלוטות הלימפה, הטחול, מערכת העצבים ואיברים פנימיים אחרים.

ללוקמיה לימפובלסטית יש את התכונות הבאות:

• כל המידע באתר הינו למטרות מידע בלבד ואינו מהווה מדריך לפעולה!
• רק רופא יכול לתת לך אבחון מדויק!
• אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אלא לקבוע תור למומחה!
• בריאות לך וליקיריכם! אל תאבד את הלב

• הוא סרטן הילדות הנפוץ ביותר, המהווה 1/3 מהגידולים הממאירים בילדים;
• היא מהווה את הרוב המכריע של כל המקרים של לוקמיה חריפה בחולים מתחת לגיל 15 (75% מלוקמיה חריפה);
• מסיבות לא ידועות, בנים וגברים צעירים סובלים ממחלה זו לעתים קרובות יותר מאשר בנות ביחס של 2:1;
• לרוב משפיע על ילדים בגילאי 3-4 שנים;
• הרבה פחות שכיח במבוגרים, שיא ההיארעות מתרחש בקטגוריית הגיל של 50-60 שנים.

וידאו: על הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה

מנגנון פיתוח

Hematopoiesis הוא תהליך היווצרות של יסודות דם שנוצרו.

זה מתחיל מתא אב אחד - תא גזע המטופואטי, שנותן חיים ל-2 סוגי תאים:

• התא המבשר של לימפוציטופוזיס, שממנו עולים לימפוציטים לאחר מכן;
• התא המבשר של מיאלופוזיס, שהוא האב הקדמון של אריתרוציטים, לויקוציטים וטסיות דם.

הסוג הראשון משמש כאב הקדמון של תאי הקודמים של לימפוציטים מסוג T ו-B, והם כבר יוצרים את התאים הלא בוגרים הצעירים הבאים - תקיעות. בלוקמיה לימפובלסטית, כשל בתוכנית הגנטית, המוביל לגדילה בלתי מוגבלת, יכול להתרחש בכל שלב של יצירת לימפוציטים מהתא המבשר של הלימפוציטופוזיס לתאי הפיצוץ.

לכן, יש לוקמיה לימפובלסטית של תאי B ו-T. אם לימפוציטים כבר בוגרים עוברים ניוון ממאיר, אז מצב זה נקרא לוקמיה לימפוציטית כרונית.

סיבות

כמו כל סרטן, לוקמיה לימפובלסטית מתרחשת בהשפעת לא אחד, אלא מספר גורמים מעוררים.

המשמעותיים שבהם הם:

קְרִינָה

תפקידה של הקרינה המייננת בגרימת ניוון ממאיר של תאי הדם הוכח על סמך ניתוח נתונים על עלייה חדה בלוקמיה בתושבי הערים היפניות הירושימה ונגסאקי, שהיו נתונים לפצצות אטום.

כמו כן, קיימות עדויות לעלייה בשכיחות של ניאופלזמות ממאירות בדם בחולים שעברו בעבר טיפול בקרינה לטיפול בסרטן.

כימיקלים

לבנזן יש את ההשפעה האונקוגנית החזקה ביותר. זהו חומר שנמצא בשימוש נרחב בתעשייה. בנזן מסוגל לחדור לגוף דרך העור ודרכי הנשימה שלמים. בהיותו חומר מסיס בשומן, הוא מצטבר ברקמת השומן והעצב.

בנזן משפיע על רקמה המטופואטית בשתי דרכים:

• השפעה מזיקה ישירה שבה מבנה ה-DNA של התא ההמטופואטי מופרע;
• השפעה עקיפה שבה החומר הגנטי נפגע מתוצרי עיבוד בנזן על ידי תאי כבד.

כמות גדולה של בנזן כלולה בעשן הטבק, ולא רק מעשנים פעילים אלא גם פסיביים מושפעים לרעה.

חומרים נוספים שיכולים לעורר התפתחות של לוקמיה הם חומרי הדברה וכימיקלים אחרים המשמשים בחקלאות.

מחקרים מדעיים הוכיחו שלהורים שיש להם מגע קרוב עם חומרים המכילים כלור וצבע במהלך היום בעבודה יש ​​סיכון מוגבר לפתח את כל סוגי הלוקמיה.

כמו כן, נקבע כי הגורם לניוון ממאיר של רקמה המטופואטית יכול להיות תרופות כימותרפיות המשמשות לטיפול, למשל, לימפוגרנולומטוזיס.

סוכנים ויראליים

התפקיד של רטרו-וירוס HTLV בפיתוח לוקמיה לימפוציטית של תאי T הוקם. החלקיק הנגיפי מכיל גנים אשר, בעת אינטראקציה עם החומר הגנטי של תא המטופואטי, הופכים אותו לסרטן.

חריגות גנטיות

לוקמיה מלווה לרוב מחלות תורשתיות וחריגות גנטיות, כגון פגמים מולדים של מערכת החיסון. נטייה תורשתית משחקת תפקיד מרכזי בהתפתחות לוקמיה לימפובלסטית. זה הוכח על סמך מחקר על תאומים שאחיהם או אחותו פיתחו לוקמיה. יחד עם זאת, הסיכון לפתח את אותה מחלה בילד שני הוא 25%.

תסמינים של לוקמיה לימפובלסטית

ביטויי המחלה מגוונים מאוד. במקרים מסוימים, לוקמיה לימפובלסטית אינה באה לידי ביטוי במשך מספר חודשים, אך במקרים אחרים היא מאופיינת בהתפרצות חריפה ואלימה.

• חוּלשָׁה;
• נוּמָה;
• טמפרטורת גוף מוגברת שאינה קשורה למחלה זיהומית;
• כאבים בעצמות ובמפרקים.

לעתים קרובות מאוד, הסימנים הראשונים של המחלה הם כאב רחוק בעצמות ובעמוד השדרה.

מאחר שבלוטות הלימפה בלוקמיה לימפובלסטית חריפה גדלות רק בשלבים מאוחרים מאוד של המחלה, וגם בשל העובדה שבשלבים ההתחלתיים מעכבים מעט יצירת תאי דם אדומים, לויקוציטים וטסיות דם (התא המבשר שלהם אינו מעורב ב התהליך הממאיר), ניתן לקבוע את האבחנה באיחור, מה שמפחית את סיכויי ההחלמה.

באחוז קטן מאוד מהילדים (2%), הביטוי הראשון של לוקמיה לימפובלסטית הוא אנמיה אפלסטית, עקב דיכוי היווצרות כדוריות דם אדומות במהלך שגשוג תאי פיצוץ במח העצם האדום. זה יכול גם להוביל לאבחון שגוי.

ב-1% מהילדים החולים מתרחשים הביטויים הבאים של לוקמיה לימפובלסטית:

תסמינים אלו מצביעים על גרורות מוקדמות של לימפובלסטים לממברנות המוח.

אבחון

כאשר בודקים ילד חולה, אתה עלול למצוא חיוורון, שטפי דם (פטקיות), חבורות, עלייה בטמפרטורת הגוף, עצמות כואבות בעת הקשה, בלוטות לימפה וטחול מוגדלים.

במקרה של לוקמיה, בדיקת דם מכילה את השינויים הבאים בקבוצות התאים:

• לויקוציטים (הנורמה בילדים מתחת לגיל 3 שנים היא 6-17 * 109/ליטר): אצל 30% מהחולים, מספר מופחת של לויקוציטים (לוקופניה מתונה) נמצא 5*109/ליטר, אך יכול להגיע ל-1 -2 * 109/ליטר; ב-13% מהחולים תכולת הלויקוציטים אינה משתנה; לשאר יש מספר מוגבר של לויקוציטים בדם (לויקוציטוזיס) עקב תאים סרטניים עד 100 * 109/ליטר;
• תאי דם אדומים, המוגלובין (נורמה לילדים בגילאי 1-5 שנים g/l): מתגלה אנמיה, המוגלובין יורד ל-50 גרם/ליטר;
• תאי פיצוץ: אם יש מספר מופחת או תקין של לויקוציטים, אז תאי פיצוץ, ככלל, אינם מזוהים; עם ליקוציטוזיס, מספר רב של תקיעות נמצא בדם ההיקפי.

בעת אבחון לוקמיה לימפובלסטית, חובה לבצע ניקור של מח העצם האדום, על סמך תוצאותיו מורכבת מיאלוגרמה - חישוב היחסים בין היסודות התאיים שלו. כאשר בודקים מח עצם אדום, מוצאים 30% מתאי פיצוץ בצורות שונות, שעל בסיסם נקבע הסוג הספציפי של לוקמיה לימפובלסטית.

בדיקת אולטרסאונד מגלה הגדלה של הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה.

אם התלונות של המטופל כוללות תסמינים של פגיעה במערכת העצבים, אזי מבוצע ניקור מותני. בנוירולוקמיה מתגלים תאי פיצוץ גם בנוזל השדרה. ללוקמיה T-לימפובלסטית יש תמונת רנטגן אופיינית: עלייה בצל המדיאסטינום בתמונה עקב הגדלה של התימוס ובלוטות הלימפה התוך-חזה.

הכל על הטיפול בלוקמיה בישראל כתוב כאן.

יַחַס

המטרה העיקרית של הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית היא הרס מוחלט של תאי לוקמיה.

הטיפולים המשמשים ללוקמיה לימפובלסטית כוללים:

• כימותרפיה (בשימוש בכל החולים);
• טיפול בקרינה בשילוב עם כימותרפיה בחולים עם פגיעה לוקמית במערכת העצבים המרכזית (הקרנת ראש);
• טיפול משולב עם השתלת מח עצם במקרים קשים שאינם ניתנים לשיטות אחרות.

אם הילד החולה אינו זקוק להשתלת מח עצם או שהטיפול בוצע ללא הישנות (חזרה של המחלה), אז מהלך הטיפול המלא נמשך כשנתיים.

כימותרפיה מבוססת על פרוטוקול - משטר סטנדרטי לשימוש בתרופות מסוימות, השונה עבור סוגים שונים של לוקמיה לימפובלסטית.

כל פרוטוקול טיפול מורכב מהשלבים הבאים:

1. פרופאזה.
2. הַשׁרָאָה.
3. גיבוש וטיפול נמרץ.
4. אינדוקציה מחדש.
5. טיפול תחזוקה.

פרופאזה

זהו טיפול הכנה הכולל קורס קצר של כימותרפיה (כשבוע) באמצעות 1-2 תרופות ציטוטוקסיות. שלב זה נחוץ כדי להתחיל בירידה הדרגתית במספר תאי הפיצוץ.

הַשׁרָאָה

במה מרכזית. כולל כימותרפיה אינטנסיבית עם שילוב של תרופות. מטרתו היא להשיג את ההרס המקסימלי האפשרי של תאי לוקמיה תוך זמן קצר. התוצאה של אינדוקציה היא הפוגה, כלומר "נסיגה של המחלה". משך הקורס 1.5-2 חודשים.

קוֹנסוֹלִידַצִיָה

בשלב זה נעשה שימוש בשילוב של תרופות ציטוסטטטיות חדשות לחיזוק הפוגה, ונעשית מניעה של פגיעה במערכת העצבים המרכזית. לחלק מהמטופלים רושמים טיפול בקרינה בצורה של הקרנה לראש. משך עד חודש.

אינדוקציה מחדש

שלב זה דומה לשלב האינדוקציה. מטרתו להרוס את תאי הלוקמיה שנותרו בגוף. נמשך בין מספר שבועות למספר חודשים.

טיפול תחזוקה

זה מבוצע על בסיס אשפוז עם מינונים נמוכים של ציטוסטטים. המשיכו עד שחלפו שנתיים בדיוק מתחילת הטיפול.

תסמינים של לוקמיה בילדים מתוארים במאמר זה.

תמונה של לוקמיה לימפובלסטית חריפה כאן.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ללוקמיה לימפובלסטית מבוססת על הזמן שבו החולה יחיה ללא הישנות לאחר קורס מלא של טיפול. הישרדות ללא מחלה של חמש שנים נלקחה כסטנדרט. אם הישנות של המחלה לא מתרחשת בתוך 5 שנים לאחר סיום הטיפול, אז החולה נחשב החלים.

לוקמיה לימפובלסטית בילדים ניתנת לטיפול באמצעות פרוטוקולים מודרניים, שיעור ההישרדות ללא הישנות של 5 שנים הוא 90%.

התחזית מושפעת מהגורמים הבאים:

• רמת לויקוציטים בדם בזמן האבחון;
• גיל המטופל;
• הישנות מתרחשת במהלך הטיפול או זמן קצר לאחריו.

ככל שספירת תאי הדם הלבנים גבוהה יותר בזמן האבחון, כך הפרוגנוזה גרועה יותר.

שיעור ההישרדות של ילדים בגילאי שנתיים עד 6 שנים גבוה פי 1.5 מאלו של חולים מעל גיל 6 ומטה מגיל שנתיים.

הפרוגנוזה לתינוקות עם לוקמיה לימפובלסטית היא לרוב לא חיובית. בגיל מבוגר, החלמה נצפית ב-55% מהמקרים.

• Evgeniy על בדיקת דם לתאים סרטניים
• מרינה על טיפול בסרקומה בישראל
• Nadezhda על לוקמיה חריפה
• גלינה על טיפול בסרטן ריאות עם תרופות עממיות
• כירורג פה ולסת ופלסטיק כדי להקליט אוסטאומה של הסינוס הפרונטלי

המידע באתר ניתן אך ורק למטרות מידע פופולריות, אינו מתיימר להוות אסמכתא או דיוק רפואי ואינו מדריך לפעולה.

אין לעשות תרופות עצמיות. התייעץ עם ספק שירותי הבריאות שלך.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה

לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא נגע ממאיר של המערכת ההמטופואטית, המלווה בעלייה בלתי מבוקרת במספר הלימפובלסטים. מתבטאת באנמיה, תסמיני שיכרון, בלוטות לימפה מוגדלות, כבד וטחול, דימום מוגבר והפרעות נשימה. עקב ירידה בחסינות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתפתחות לעתים קרובות מחלות זיהומיות. נזק אפשרי למערכת העצבים המרכזית. האבחנה נעשית על סמך תסמינים קליניים ונתוני מעבדה. טיפול - כימותרפיה, הקרנות, השתלת מח עצם.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה

לוקמיה לימפובלסטית חריפה (ALL) היא סרטן הילדות השכיח ביותר. חלקו של ALL הוא 75-80% ממספר המקרים הכולל של מחלות של המערכת ההמטופואטית בילדים. שיא השכיחות מתרחש בין הגילאים 1 עד 6 שנים. בנים נפגעים לעתים קרובות יותר מאשר בנות. חולים מבוגרים חולים פי 8-10 פחות מאשר ילדים. בחולים ילדים, לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתרחשת בעיקר אצל מבוגרים, לרוב מדובר בסיבוך של לוקמיה לימפוציטית כרונית. בביטויים הקליניים שלו, ALL דומה ללוקמיה חריפה אחרת. תכונה ייחודית היא הנזק השכיח יותר לממברנות המוח וחוט השדרה (נוירולוקמיה), שבהיעדר מניעה מתפתחת ב-30-50% מהחולים. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.

על פי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, ישנם ארבעה סוגים של ALL: תא טרום-B, תא קדם-B, תא B ותא T. לוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי B מהווה 80-85% ממספר המקרים הכולל. שיא ההיארעות הראשון מתרחש בגיל 3 שנים. לאחר מכן, הסבירות לפתח ALL עולה לאחר גיל 60. לוקמיה של תאי T מהווה 15-20% ממספר המקרים הכולל של המחלה. שיא השכיחות מתרחש בגיל 15 שנים.

גורמים ללוקמיה לימפובלסטית חריפה

הגורם המיידי ללוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא היווצרות של שיבוט ממאיר – קבוצת תאים בעלי יכולת רבייה בלתי נשלטת. שיבוט נוצר כתוצאה מסטיות כרומוזומליות: טרנסלוקציה (החלפת מקטעים בין שני כרומוזומים), מחיקה (אובדן מקטע בכרומוזום), היפוך (היפוך מקטע של כרומוזום) או הגברה (יצירת עותקים נוספים של קטע של כרומוזום). ההנחה היא שהפרעות גנטיות הגורמות להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתעוררות בתקופה שלפני הלידה, אך לרוב נדרשות נסיבות חיצוניות נוספות להשלמת תהליך היווצרות שיבוט ממאיר.

בין גורמי הסיכון להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה, חשיפה לקרינה מצוינת בדרך כלל בעיקר: מגורים באזור עם רמה מוגברת של קרינה מייננת, הקרנות בטיפול במחלות אונקולוגיות אחרות, מחקרים רבים בצילום רנטגן, לרבות לפני הלידה. תְקוּפָה. רמת הקשר, כמו גם עדות לקשר, בין חשיפות שונות לקרינה והתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה משתנה מאוד.

לפיכך, הקשר בין לוקמיה לטיפול בקרינה נחשב כיום למוכח. הסיכון לפתח לוקמיה לימפובלסטית חריפה לאחר הקרנות הוא 10%. ב-85% מהחולים, המחלה מאובחנת תוך 10 שנים לאחר סיום הטיפול בקרינה. הקשר בין בדיקות רנטגן להתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה נותר כיום ברמה של ספקולציות. נתונים סטטיסטיים מהימנים המאשרים את התיאוריה הזו עדיין לא קיימים.

חוקרים רבים מצביעים על קשר אפשרי בין ALL לבין מחלות זיהומיות. הנגיף הגורם ללוקמיה לימפובלסטית חריפה טרם זוהה. ישנן שתי השערות עיקריות. הראשון הוא ש-ALL נגרם על ידי וירוס בודד שטרם זוהה, אך המחלה מתרחשת רק בנוכחות נטייה. השני הוא שהתפתחות לוקמיה לימפובלסטית חריפה יכולה להיגרם על ידי וירוסים שונים הסיכון לפתח לוקמיה אצל ילדים עולה עם חוסר מגע עם מיקרואורגניזמים פתוגניים בגיל צעיר (עם מערכת חיסון "לא מאומנת"). עד כה, שתי ההשערות לא הוכחו. מידע אמין על קיומו של קשר בין לוקמיה למחלות ויראליות הושג רק לגבי לוקמיה של תאי T בחולים מבוגרים החיים במדינות אסיה.

הסבירות לפתח לוקמיה לימפובלסטית חריפה עולה עם מגע אימהי עם חומרים רעילים מסוימים במהלך ההיריון, עם חריגות גנטיות מסוימות (אנמיה פאנקוני, תסמונת דאון, תסמונת שווכמן, תסמונת קלינפלטר, תסמונת וויסקוט-אלדריך, נוירופיברומטוזיס, מחלת צליאק, הפרעות חיסוניות תורשתיות). נוכחות היסטוריה משפחתית של סרטן ונטילת ציטוסטטטיקה. כמה מומחים מציינים את ההשפעות השליליות האפשריות של עישון.

תסמינים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה

המחלה מתפתחת במהירות. עד למועד האבחון, המסה הכוללת של הלימפובלסטים בגוף יכולה להיות 3-4% ממשקל הגוף הכולל, דבר הנובע מהתפשטות מהירה של תאי השיבוט הממאיר במהלך 1-3 החודשים הקודמים. תוך שבוע, מספר התאים מוכפל בערך. ישנן מספר תסמונות האופייניות ללוקמיה לימפובלסטית חריפה: שיכרון, היפרפלסטי, אנמי, דימומי, זיהומיות.

תסמונת שיכרון כוללת חולשה, עייפות, חום וירידה במשקל. עלייה בטמפרטורה יכולה להיות מעוררת הן על ידי המחלה הבסיסית והן מסיבוכים זיהומיים, אשר מתפתחים לעתים קרובות במיוחד בנוכחות נויטרופניה. תסמונת היפרפלסטית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבטאת בהגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול (כתוצאה מחדירת לוקמיה של הפרנכימה האיבר). עם הגדלה של איברים parenchymal, כאבי בטן עשויים להופיע. עלייה בנפח מח העצם, חדירת הפריוסטאום ורקמות של כמוסות המפרק עלולות לגרום לכאב אוסטיאוארטיקולרי כואב.

נוכחות של תסמונת אנמית מסומנת על ידי חולשה, סחרחורת, עור חיוור וקצב לב מוגבר. הסיבה להתפתחות תסמונת דימומית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא טרומבוציטופניה ופקקת של כלי דם קטנים. פטכיות ואכימוזות מתגלות על העור והריריות. עם חבורות, שטפי דם תת עוריים נרחבים מתרחשים בקלות. נצפים דימום מוגבר מפצעים ושריטות, שטפי דם ברשתית, חניכיים ודימומים מהאף. חלק מהחולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה חווים דימום במערכת העיכול, המלווה בהקאות דמיות וצואה זפת.

הפרעות חיסוניות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבטאות בזיהום תכוף של פצעים, שריטות וסימני ניקוב. זיהומים חיידקיים, ויראליים ופטרייתיים שונים יכולים להתפתח. עם הגדלה של בלוטות הלימפה של mediastinum, הפרעות נשימה נצפות עקב ירידה בנפח הריאות. אי ספיקת נשימה שכיחה יותר בלוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי T. נוירולוקמיה, הנגרמת על ידי חדירת ממברנות חוט השדרה והמוח, נצפית לעתים קרובות יותר במהלך הישנות.

כאשר מערכת העצבים המרכזית מעורבת, מתגלים סימפטומים חיוביים של קרום המוח וסימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (פפילדמה, כאבי ראש, בחילות והקאות). לעיתים פגיעה במערכת העצבים המרכזית בלוקמיה לימפובלסטית חריפה היא אסימפטומטית ומאובחנת רק לאחר בדיקת נוזל המוח. אצל 5-30% מהבנים מופיעות הסתננות באשכים. בחולים משני המינים עלולות להופיע חדירות סגולות-כחלחלות (לוקמידים) על העור והריריות. במקרים נדירים נצפים תפליט של פריקרדיטיס והפרעות בתפקוד הכליות. תוארו מקרים של נגעי מעיים.

בהתחשב במאפיינים של תסמינים קליניים, ניתן להבחין בארבע תקופות של התפתחות של לוקמיה לימפובלסטית חריפה: ראשונית, שיא, הפוגה, סופנית. משך התקופה הראשונית הוא 1-3 חודשים. תסמינים לא ספציפיים בולטים: עייפות, עייפות, אובדן תיאבון, חום נמוך וחיוורון גוברת של העור. כאבי ראש, כאבים בבטן, בעצמות ובמפרקים אפשריים. במהלך שיא לוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתגלות כל התסמונות האופייניות לעיל. במהלך תקופת ההפוגה, ביטויי המחלה נעלמים. התקופה הסופית מאופיינת בהידרדרות מתקדמת של מצב המטופל ומסתיימת במוות.

אבחון לוקמיה לימפובלסטית חריפה

האבחון נעשה תוך התחשבות בסימנים קליניים, תוצאות של בדיקות דם היקפיות ונתוני מיאלוגרמה. בדם ההיקפי של חולים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה, מתגלים אנמיה, טרומבוציטופניה, ESR מוגבר ושינויים במספר הלויקוציטים (בדרך כלל לויקוציטוזיס). לימפובלסטים מהווים יותר מאחוז מהמספר הכולל של לויקוציטים. מספר נויטרופילים מצטמצם. במיאלוגרמה, תאי הפיצוץ שולטים, ונקבע עיכוב בולט של שושלת האריתרואידים, הנויטרופילים והטסיות.

תוכנית הבדיקה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה כוללת ניקור מותני (להחרגת נוירולוקמיה), אולטרסאונד של איברי הבטן (להערכת מצבם של איברים פרנכימליים ובלוטות הלימפה), רדיוגרפיה של חזה (לזיהוי בלוטות לימפה מדיהסטינליות מוגדלות) ובדיקת דם ביוכימית ( לזיהוי הפרעות בתפקוד הכבד והכליות). אבחון דיפרנציאלי של לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתבצע עם לוקמיה אחרת, הרעלות, מצבים במחלות זיהומיות קשות, לימפוציטוזיס זיהומיות ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

טיפול ופרוגנוזה ללוקמיה לימפובלסטית חריפה

הבסיס של הטיפול הוא כימותרפיה. ישנם שני שלבי טיפול ב-ALL: שלב הטיפול האינטנסיבי ושלב הטיפול האחזקה. שלב הטיפול האינטנסיבי בלוקמיה לימפובלסטית חריפה כולל שני שלבים ונמשך כשישה חודשים. בשלב הראשון מתבצעת כימותרפיה תוך ורידי להשגת הפוגה. מצב ההפוגה מסומן על ידי נורמליזציה של hematopoiesis, נוכחות של לא יותר מ 5% מהתקיעות במח העצם והיעדר תקיעות בדם ההיקפי. בשלב השני, ננקטים אמצעים להארכת הפוגה, האטה או עצירה של שגשוג תאי השיבוט הממאיר. תרופות ניתנות גם תוך ורידי.

משך שלב הטיפול האחזקה בלוקמיה לימפובלסטית חריפה הוא כשנתיים. במהלך תקופה זו, המטופל משתחרר לטיפול חוץ, רושם תרופות למתן דרך הפה ועובר בדיקות שוטפות למעקב אחר מצב מח העצם והדם ההיקפי. תכנית הטיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה נערכת באופן פרטני, תוך התחשבות ברמת הסיכון של חולה מסוים. יחד עם כימותרפיה, נעשה שימוש באימונותרפיה, הקרנות וטכניקות אחרות. במקרה של יעילות נמוכה של הטיפול וסיכון גבוה להישנות, מתבצעת השתלת מח עצם. שיעור ההישרדות הממוצע של חמש שנים ללוקמיה לימפובלסטית חריפה בתאי B בילדות הוא 80-85%, במבוגרים - 35-40%. עם לוקמיה מסוג T-לימפובלסטית, הפרוגנוזה פחות טובה.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה - טיפול במוסקבה

מדריך מחלות

מחלות אונקולוגיות

חדשות אחרונות

• © 2018 "יופי ורפואה"

למטרות מידע בלבד

ואינו מחליף טיפול רפואי מוסמך.

לוקמיה לימפובלסטית

צורה לימפובלסטית של לוקמיה היא מחלה הקשורה להפרעה במחזור הדם, היא ממאירה ונמצאת לרוב בילדים. ישנם מספר סוגים של מחלות. אלה לוקמיה לימפובלסטית חריפה וכרונית. הבה ננתח את הפתולוגים הללו ביתר פירוט.

סוגי לוקמיה

צורה חריפה של המחלה

לוקמיה לימפובלסטית חריפה יכולה להתפתח עקב הפרה של שני סוגים של לימפוציטים - B או T. זה נובע מתפקוד לקוי של קבוצת התאים המקבילה. תאים שאינם גרגירים כוללים לויקוציטים מקבוצות B ו-T, אשר עוברים מספר שלבי התמיינות במהלך ההתפתחות. השלב הראשון המוצג הוא פיצוץ. בשל מספר סיבות, מח העצם משבש את תפקודי היווצרות וההתבגרות של לויקוציטים. לעתים קרובות יותר סיבה זו היא היווצרות גידול ממאיר. בלוקמיה לימפובלסטית חריפה, קבוצה B מושפעת לרוב - 89% מכלל המקרים. לויקוציטים אלו אחראים ליצירת נוגדנים בגוף האדם, וזו הסיבה שמחלה כזו היא כה חמורה.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתרחשת עם ביטוי של שיכרון הגוף, כלומר, הטמפרטורה עולה, מתחילות הפרעות בתפקוד האיברים הפנימיים, כאבים עזים ופתולוגיות של מערכת העצבים. כל זה מלווה בירידה מתקדמת במשקל.

לוקמיה לימפובלסטית חריפה פוגעת יותר בילדים ובני נוער, ומלווה בפגיעה באיברים כמו הטחול, התימוס, מח העצם, מערכת הלימפה ואיברים חשובים לא פחות.

גורמים למחלה

לוקמיה לימפובלסטית חריפה מתרחשת עקב שינויים גנטיים במבנה הכרומוזומים. המחלה מלווה בזיהוי של סטיות מסוימות - כרומוזומליות לא ספציפיות, ספציפיות או ראשוניות. הסיבה שבגינה מאובחנת לוקמיה לימפובלסטית חריפה היא נוכחות של הפרעות ראשוניות כגון תאים אונקוגניים, גנים של גורמי גדילה או היפוכים וטרנסלוקציות של כרומוזומים.

הרפואה עדיין לא קבעה את הסיבה היחידה שמעוררת את המחלה, אך מזוהים גם מספר גורמי סיכון. מתוכם ניתן לזהות את העיקריים שבהם: נטייה גנטית, מחלה מולדת, חשיפה של העובר לקרינת רנטגן שלילית, מחלות כמו תסמונת דאון. כמו כן נחשף דפוס שאוכלוסיית עור לבן נוטה יותר להיכנע למחלה זו.

תסמינים של המחלה

ניתן לזהות תסמינים של המהלך החריף של המחלה כדלקמן:

• עלייה בטמפרטורת הגוף על רקע של חולשה כללית;
• עייפות מהירה ללא סיבה;
• כאב מתמיד חמור בעצמות ובמפרקים גדולים;
• מחלות זיהומיות מתרחשות לעתים קרובות על רקע מחלה;
• העור מאבד את צבעו והופך חיוור;
• מופיעה פריחה דימומית, תכופה, קטנה;
• בלוטות הלימפה מעט נפוחות וכואבות;
• כאב מגיע מהטחול, מהכבד.

התמונה הסימפטומטית הכללית והתסמינים האישיים מופיעים בהתאם למספר התאים שעברו שינוי פתולוגי שמסתובבים בכל גופו של המטופל. קיים גם קשר ישיר בין סימפטומים למיקום המוקד הפתולוגי. מספר הלויקוציטים יורד, מה שמוביל לאספקת חמצן לא מספקת לתאים. תהליכים מטבוליים ברמה התאית מופרעים, ומופיעים תסמינים של סטיות בתהליכים המטבוליים הכלליים של גוף המטופל.

ברפואה מצב זה מוגדר כאנמיה, כאשר מספר תאי הדם האדומים יורד, על רקע זה העור מחוויר, מופיעה חולשה כללית, התיאבון יורד, מתחילה ירידה מהירה במשקל ומתחילות מחלות כלליות נוספות.

כאשר תאים שעברו שינוי פתולוגי מוצאים מיקום כמו איברי מערכת העצבים - המוח או חוט השדרה, אזי תפקוד מערכת העצבים עלול להיות מופרע, עלולים להופיע כאבי ראש והקאות תכופות. אך תסמינים אלו נדירים ביותר ואינם אמינים במהלך בדיקה אבחנתית של המטופל.

כמו כן, מבחינה פתולוגית, תאים יכולים להשפיע על האשכים, ולגרום לנפיחות ולכאבים עזים.

אמצעי אבחון

לאבחון ובחירת פרוטוקול טיפול, מתבצעים מספר אמצעים שמטרתם לזהות את המוקד הפתולוגי, אופיו, מיקומו והזנחת התהליך. נלקחים בחשבון הרכב התאים שהשתנו, נתוני מעבדה ורדיולוגיים, וכן נאספים אנמנזה ותמונה סימפטומטית.

האבחנה נעשית על סמך מכלול של תסמונות מחלה:

• שיכרון - מתבטא בחולשה בכל הגוף, ירידה במשקל, חום ממושך, הקשור ישירות למחלה זיהומית חיידקית, ויראלית, פטרייתית או פרוטוזואה;
• אנמיה - מתבטאת עקב מחסור בייצור תאי דם אדומים במח העצם, הופעת חיוורון, דימום חסר סיבה בפה, חולשה, הפרעות בתפקוד הלב - טכיקרדיה וביטויים דימומיים על העור;
• היפרפלסטי - מתרחש לעתים קרובות במקרה של אבחנה של לוקמיה לא לימפובלסטית, אך לעתים קרובות יותר מלווה מהלך חריף יותר של פתולוגיה בעל אופי לימפובלסטי, ומתבטא בעלייה משמעותית בכל הקבוצות של בלוטות הלימפה, הן מרוחקות והן אזוריות, בנוסף, מומחה ממשש עיבוי כואב של הצמתים. כל זה מלווה בתחושות כואבות בחלל הבטן, שינויים פתולוגיים ברקמת העצם, במיוחד בעמוד השדרה, כאב שבו מתרחש מעט מאוחר יותר מהמחלה עצמה;
• hemorrhagic - ביטוי ישיר של תרומבוציטופניה ופקקת, מה שמוביל לביטויים על העור בצורה של פטכיות ומלנה, שטפי דם קלים ודימום ללא סיבה מרירית הפה.

מכלול התסמונות עשוי להיות שונה אצל בנות ובנים. אז, באחרון, ירידה בגודל האשכים אפשרית, עד 35% מהנפח. תיתכן הגדלה של הכליות ואיברים חיוניים אחרים עקב חדירת רקמות מוגזמת, אך כל ביטוי של שינויים כאלה עשוי להיעדר לחלוטין.

בהיסטוריה הרפואית, אבחנה זו נקבעת כ"לוקמיה לימפובלסטית חריפה (כרונית)" n - אפשרות, t - תקופה חריפה. ייתכנו מספר תקופות בהיסטוריה, כמו גם אפשרויות.

ההיסטוריה של כל המטופלים מצביעה על טיפול אחד - כימותרפיה אינטנסיבית, המעידה על חומרת וחשיבות הנושא הטיפולי, עד לניתוח והכימותרפיה החזקה ביותר.

טיפול במחלה

בסך הכל, ישנם 7 פרוטוקולים לפיהם מתבצע הטיפול באנשים עם פתולוגיות דם אונקולוגיות. לאחרונה, הטיפול בחולים עם שינויים פתולוגיים בדם מתבצע על פי פרוטוקול המבוסס על עקרון הטיפול בפוליכימותרפיה אינטנסיבית.

ניתן לקבוע את מטרת הטיפול המצוין בפרוטוקול זה על ידי הרס המספר המרבי של מוקדי התהליך הפתולוגי בתאי הדם.

השלבים המצוינים בפרוטוקול המודרני הם:

• אינדוקציה של הפוגה;
• איחוד של רמיסיה;
• טיפול תומך.

אינדוקציה של הפוגה של המחלה מתבצעת באמצעות מספר סוכנים, הניתנים במשך מספר שבועות המפורטים בפרוטוקול. השלב השני של הפרוטוקול מורכב מהשפעה רב-סוכנית על הגורם הפתולוגי. ובהתאם לכך, השלב השלישי של הפרוטוקול - טיפול תחזוקה מתבצע להמשך הפוגה במחלה.

קורס כרוני

תאי דם לבנים

התהליך הפתולוגי, שכבר נכנס לשלב הכרוני, רשום בפרוטוקול כ"לוקמיה לימפואידית כרונית" ודורש התערבות טיפולית מתאימה.

באשר לאבחון תהליך זה, מבוצעים אמצעים כגון בדיקת דם כללית, ביופסיה, אבחון אולטרסאונד של חלל הבטן וניקור מח עצם. כמו כן, כאמצעים נוספים, ניתן לבצע דקירות בעמוד השדרה וביופסיה של האזור הדלקתי ישירות - במקום ההתפרצות.

האבחנה הסופית נעשית על סמך בדיקת דם ובדיקה אצל המטולוג. גם עם מהלך לא תקני של התהליך הפתולוגי, נדרשים דקירות נוספות רבות של האזורים הפגועים ואזורים המרוחקים מהמקור.

במקרה בו מתעוררים סיבוכים סיסטמיים אחרים בעלי אופי אוטואימוני על רקע לוקמיה, האבחנה הופכת מסובכת יותר, מתחילים להיווצר ולפעול חלבונים אגרסיביים, בעלי השפעה הרסנית על תאים תקינים ועדיין בריאים.

סיבוכים אוטואימוניים כאלה מתרחשים לעתים קרובות למדי, ביותר מ-35% מהמקרים. נלווים שליליים אחרים לסרטן הדם יכולים להיות נגעים זיהומיים בעלי אופי דלקתי או לא דלקתי - הצטננות אופיינית, חום, פתולוגיות ויראליות, זיהומים המשפיעים על מערכת גניטורינארית.

ככל שהיא מתקדמת, הצורה הכרונית הופכת לממאירה ומסתיימת במוות ב-30-40% מהמקרים.

תסמינים

התמונה הסימפטומטית האופיינית המופיעה בחולים עם לוקמיה כרונית היא קלה ומלווה בסימנים הבאים:

• ירידה מתקדמת במשקל הגוף;
• חולשה חסרת סיבה מוגברת בכל הגוף;
• תחושת כבדות בבטן;
• הזעה מוגברת, פגיעה בויסות החום בגוף;
• בלוטות הלימפה מוגדלות וכואבות;
• יש נטייה למחלות זיהומיות.

הסימן הראשון לצורה הכרונית הוא הופעת בלוטות לימפה מוגדלות. הטחול גם גדל, מה שיוצר תחושת כובד בחלל הבטן. כמו כן עלולות להופיע תחושות כואבות, היכולת לבצע פעילות גופנית אובדת, משקל יורד בהדרגה, התיאבון יורד, האדם נכנס לדיכאון ודורש טיפול מיידי.

טיפול בצורה הכרונית

התהליך הכרוני לפי הפרוטוקול מצריך טיפול כימותרפי, חשיפה לקרינה, ביו-אימונותרפיה ועוד. בואו נסתכל מקרוב.

טיפול כימותרפי לאורך הצינור של מחלה כרונית יכול להיות מושפע מהתרופה "כלורבוטין". אבל בשנים האחרונות, הרפואה ממקדת יותר ויותר את מאמציה בשיפור הטיפול התרופתי, וזו הסיבה שתרופה נוספת צברה פופולריות, זהו האנלוג הפורין של פלודר.

ביו-אימונותרפיה לפתולוגיה כרונית כרוכה בשימוש בנוגדנים חד שבטיים. על ידי החדרת תרופות כאלה, אפשר להיות בעל השפעה הרסנית על תאי דם פתולוגיים. יתרה מכך, זוהי שיטה עדינה - תאי דם בריאים בהשפעת התרופות החזקות ביותר אינם נפגעים, ממשיכים לבצע את תפקידם הפיזיולוגי.

לְהָרֵע

צורה קלה של פתולוגיית דם היא לוקמיה חריפה שאינה לימפובלסטית, שהיא די נדירה והסיכון להישנות הוא מינימלי. אך כאשר מדובר בנגעים לימפובלסטיים, ישנם גורמים רבים המעוררים הישנות. באילו מקרים יכולה להתרחש חזרה (הישנות) של תהליך פתולוגי בדם?

המיקום הנפוץ ביותר להישנות הוא מח העצם באיבר זה מתרחשת חזרה של הפתולוגיה, שהיא המסוכנת ביותר.

מערכת העצבים המרכזית עשויה להיות גם האתר של פתולוגיה חוזרת. במקרה זה, יש צורך לטפל באופן מיידי בנגע עם Methotrex עד שתמונת המחלה הסימפטומטית של הישנות נעלמת לחלוטין.

למרות העובדה שרוב החולים הם ילדים, המחלה יכולה לקרות לכל אחד. יש חשיבות לנוכחות גורמי סיכון, נטייה וכו'. אך תוצאת הטיפול תלויה בגורמים כמו גיל, תפקוד מערכת העצבים, נוכחות כרומוזום T, זקנה וזמן התחלת הטיפול.