מומי לב הם שינויים קבועים במבנה חלקיו האישיים, המלווים בתפקוד לקוי של הלב והפרעות במחזור הדם הכלליות.

לְהַבחִין מולד ונרכשמומי לב. מִלֵדָהפגמים נוצרים במהלך ההתפתחות התוך רחמית של העובר ובשנים הראשונות לחייו של הילד עקב עיכוב בהתפתחות הסופית של מערכת הלב וכלי הדם (פטנט ductus arteriosus ו-foramen ovale). מומי הלב המולדים הנפוצים ביותר הם:

1) אי סגירה של החלון הסגלגל במחיצה הבין-אטריאלית. דרך פתח זה, דם מהאטריום השמאלי נכנס לימין, ואז לחדר הימני ולתוך מחזור הדם הריאתי.

2) אי סגירה של הצינור העורקי (בוטלי). בדרך כלל, זה מרפא 15-20 ימים לאחר לידת הילד. עם זאת, אם זה לא קורה, אז דם מאבי העורקים נכנס לתא המטען הריאתי, מה שמוביל לעלייה בכמות הדם ולחץ הדם במחזור הדם הריאתי.

3) פגם במחיצה חדרית. עם פגם זה, דם מהחדר השמאלי נכנס לימין, וגורם לעומס יתר ולהיפרטרופיה שלו.

4) Tetralogy of E. Fallot היא הפרעה מולדת משולבת. יש לו 4 סימנים: פגם במחיצה חדרית בשילוב עם היצרות של תא המטען הריאתי, אבי העורקים שמקורו מהחדר השמאלי והימני בו-זמנית (דאקסטראפוזיציה של אבי העורקים) והיפרטרופיה של החדר הימני. מופיע ב-40-50% מהמקרים של כל הפגמים המולדים. עם פגם זה, הדם זורם מהחלקים הימניים לשמאל. העיגול הקטן מקבל פחות דם מהדרוש, והמעגל הגדול מקבל דם מעורב. החולה מפתח היפוקסיה וציאנוזה, או ציאנוזה.

נרכשמומי לב הם בעיקר תוצאה של מחלות דלקתיות של הלב ושל השסתומים שלו המתרחשים לאחר הלידה. ב-90% מהמקרים יש להם אטיולוגיה ראומטית. שיגרון יכול להשפיע על כל שכבות דופן הלב. דלקת של השכבה הפנימית (אנדוקרדיום) של הלב נקראת אנדוקרד, שריר הלב נקרא שריר הלב, השכבה החיצונית של הלב נקראת פריקרדיטיס, וכל שכבות דופן הלב נקראות פנקרדיטיס. עם דלקת קרום הלב הפיברינית, אקסודאט פיבריני מצטבר בחלל הפריקרד ופיתולי פיברין בצורת שערות מופיעים על פני העלים שלו ("לב שעיר"). בדלקת קרום הלב הדבקה כרונית נוצרות הידבקויות בחלל קרום הלב, וייתכנו מחיקה של חלל הפריקרד והסתיידות של רקמת החיבור הנוצרת בו ("לב שריון"). כאשר האנדוקרדיום הופך מודלק, מסתמי הלב נפגעים לרוב. לכן, התוצאה של אנדוקרדיטיס לעתים קרובות למדי היא מחלת לב נרכשת. במקרים מסוימים, הגורם למומי לב, במיוחד שסתום אבי העורקים, הוא עגבת, טרשת עורקים או טראומה.

כתוצאה משינויים דלקתיים וטרשת, השסתומים מתעוותים, מאבדים גמישות, הופכים צפופים ואינם יכולים לסגור לחלוטין את פתחי הפרוזדורים או את הפה של אבי העורקים וגזע הריאתי. מתפתחת אי ספיקת שסתומים. באופן אובייקטיבי, זה נקבע על ידי האזנה לאווש בלב. לפעמים לא ניתן לשמוע קולות לב כלל, אלא רק רעש מזוהה.

לרוב, עם מומי לב נרכשים, יש שילוב של היצרות (היצרות) של פתח האטריו-חדרי ואי ספיקה של מסתם. פגם זה נקרא משולב. פגיעה במסתמים של החצי הימני של הלב: מסתמים תלת-חוליים וריאותיים נדירים מאוד.

עם אי ספיקת מסתם דו-צמית (מיטרלי), הרחבה (התרחבות) והיפרטרופיה של החדר השמאלי והאטריום השמאלי והיפרטרופיה של החדר הימני נצפים; עם היצרות של פתח אטריונוחדרי (מיטרלי) השמאלי - הרחבה (הרחבה) והיפרטרופיה של הפרוזדור השמאלי והיפרטרופיה של החדר הימני. עם אי ספיקה של שסתום תלת-צדדי, נצפים התרחבות של אטריום ימין וחדר ימין והיפרטרופיה של האחרון. עם אי ספיקה של מסתם אבי העורקים, נצפית הרחבה והיפרטרופיה של החדר השמאלי, ועם היצרות של הפה אבי העורקים, נצפית היפרטרופיה של החדר השמאלי.

ניתן לפצות או לפצות פגם נרכש פגם בפיצוי מתרחש ללא הפרעות במחזור הדם, לרוב במשך זמן רב ובסמוי. מחלת לב חסרת פיצוי מאופיינת בהפרעה בפעילות הלב, ולאחריה אי ספיקת לב וכלי דם (גודש ורידי באיברים, בצקת, בצקת בחללים). אי ספיקת לב וכלי דם הופכת לגורם נפוץ למוות בחולים הסובלים ממחלות לב.

ממאמר זה תלמדו: אילו סוגי מחלות לב קיימות (מולדות ונרכשות). הסיבות, הסימפטומים ודרכי הטיפול שלהם (רפואיים וכירורגיים).

תאריך פרסום המאמר: 03/02/2017

תאריך עדכון המאמר: 29/05/2019

מחלות לב וכלי דם הן אחד מגורמי המוות המובילים. הסטטיסטיקה הרוסית מראה כי כ-55% מכלל האזרחים שנפטרו סבלו ממחלות של קבוצה זו.

לכן, הכרת הסימנים של פתולוגיות לב חשובה לכולם על מנת לזהות את המחלה בזמן ולהתחיל בטיפול באופן מיידי.

לא פחות חשוב לעבור בדיקה מונעת אצל קרדיולוג לפחות אחת לשנתיים, ומגיל 60 - כל שנה.

רשימת מחלות הלב היא נרחבת, היא מוצגת בתוכן. הם הרבה יותר קל לטפל אם הם מאובחנים בשלב מוקדם. חלקם ניתנים לריפוי לחלוטין, אחרים אינם ניתנים לריפוי, אך בכל מקרה, אם מתחילים טיפול בשלב מוקדם, ניתן להימנע מהתפתחות נוספת של פתולוגיה, סיבוכים ולהפחית את הסיכון למוות.

מחלת לב כלילית (CHD)

זוהי פתולוגיה שבה אין אספקת דם מספקת לשריר הלב. הסיבה היא טרשת עורקים או פקקת של העורקים הכליליים.

סיווג של IHD

על תסמונת כלילית חריפה כדאי לדבר בנפרד. הסימפטום שלו הוא התקף ממושך (יותר מ-15 דקות) של כאבים בחזה. מונח זה אינו מציין מחלה נפרדת, אלא משמש כאשר אי אפשר להבחין בין אוטם שריר הלב לבין אוטם שריר הלב על סמך תסמינים ואק"ג. המטופל מקבל אבחנה מוקדמת של "תסמונת כלילית חריפה" ומתחיל מיד בטיפול תרומבוליטי, הדרוש לכל צורה חריפה של מחלת עורקים כליליים. האבחנה הסופית מתבצעת לאחר בדיקות דם לאיתור סמני אוטם: טרופונין לבבי T וטרופונין לבבי 1. אם רמותיהם מוגברות, למטופל היה נמק שריר הלב.

תסמינים של IHD

סימן לתעוקת חזה הוא התקפות של כאב צריבה, לוחץ מאחורי עצם החזה. לעיתים הכאב מקרין לצד שמאל, לחלקים שונים בגוף: כתף, כתף, זרוע, צוואר, לסת. לעתים רחוקות יותר, הכאב ממוקם באפיגסטריום, כך שהמטופלים עשויים לחשוב שיש להם בעיות בקיבה ולא בלב.

עם אנגינה יציבה, התקפות מעוררות על ידי פעילות גופנית. בהתאם לסוג התפקוד של אנגינה (להלן FC), כאב יכול להיגרם על ידי מתח בעוצמה משתנה.

1 FC	המטופל סובל היטב פעילויות יומיומיות, כגון הליכה ארוכה, ריצה קלה, טיפוס במדרגות ועוד. התקפי כאב מתרחשים רק במהלך פעילות גופנית בעצימות גבוהה: ריצה מהירה, הרמת משקל חוזרת, ספורט וכו'.
2 FC	התקף עלול להתרחש לאחר הליכה של יותר מ-0.5 ק"מ (7-8 דקות ללא עצירה) או טיפוס במדרגות הגבוהות מ-2 קומות.
3 FC	הפעילות הגופנית של אדם מוגבלת באופן משמעותי: הליכה של 100-500 מ' או טיפוס לקומה 2 יכולים לעורר התקף.
4 FC	התקפות מופעלות אפילו על ידי הפעילות הגופנית הקלה ביותר: הליכה של פחות מ-100 מ' (לדוגמה, תנועה בבית).

אנגינה לא יציבה שונה מאנגינה יציבה בכך שההתקפים הופכים תכופים יותר, מתחילים להופיע במנוחה ויכולים להימשך זמן רב יותר - 10-30 דקות.

קרדיווסקלרוזיס מתבטאת בכאבים בחזה, קוצר נשימה, עייפות, נפיחות והפרעות בקצב.

על פי הסטטיסטיקה, כ-30% מהחולים מתים ממחלת לב זו תוך 24 שעות מבלי לראות רופא.

לכן, למד היטב את כל הסימנים של MI כדי להזעיק אמבולנס בזמן.

תסמינים של MI	טוֹפֶס
סימנים	Anginal - האופייני ביותר כאב לוחץ, שורף בחזה, לפעמים מקרין לכתף שמאל, זרוע, להב, צד שמאל של הפנים. הכאב נמשך מ-15 דקות (לפעמים אפילו יום). לא ניתן להסרה על ידי ניטרוגליצרין. משככי כאבים רק מחלישים אותו באופן זמני.
תסמינים נוספים: קוצר נשימה, הפרעות קצב.	חוֹלֶה קַצֶרֶת מתפתח התקף של אסתמה לבבית, הנגרם מכשל חריף של החדר השמאלי. סימנים עיקריים: תחושת מחנק, חוסר אוויר, פאניקה.
נוסף: ציאנוזה של הריריות והעור, פעימות לב מואצות.	אריתמי
דופק גבוה, לחץ דם נמוך, סחרחורת, התעלפות אפשרית.	בִּטנִי
כאבים בבטן העליונה המקרינים לשכמות, בחילות, הקאות. לעתים קרובות אפילו רופאים מבלבלים את זה בהתחלה עם מחלות מערכת העיכול.	סחרחורת או עילפון, הקאות, חוסר תחושה ביד או ברגל. התמונה הקלינית של MI כזה דומה לשבץ איסכמי.
אסימפטומטי	עוצמת ומשך הכאב זהה לכאב רגיל. יכול להיות קוצר נשימה קל. סימן מובהק לכאב הוא שטבלית ניטרוגליצרין אינה עוזרת.

טיפול במחלת עורקים כליליים

אנגינה יציבה	הקלה בהתקף - ניטרוגליצרין. טיפול ארוך טווח: אספירין, חוסמי בטא, סטטינים, מעכבי ACE.
אנגינה לא יציבה	טיפול חירום: הזמינו אמבולנס אם מתרחש התקף בעוצמה גבוהה מהרגיל, וכן תנו למטופל טבלית אספירין וטבלית ניטרוגליצרין כל 5 דקות 3 פעמים. בבית החולים יינתנו למטופל אנטגוניסטים לסידן (וראפמיל, דילטיאזם) ואספירין. את האחרון יהיה צורך לקחת באופן שוטף.
אוטם שריר הלב	טיפול חירום: התקשר מיד לרופא, 2 טבליות אספירין, ניטרוגליצרין מתחת ללשון (עד 3 טבליות במרווח של 5 דקות). עם הגעתם, הרופאים יתחילו מיד בטיפול זה: הם ישאפו חמצן, יתנו תמיסת מורפיום, אם ניטרוגליצרין אינו מקל על הכאב, וינהלו הפרין כדי לדלל את הדם. טיפול נוסף: שיכוך כאבים עם ניטרוגליצרין תוך ורידי או משככי כאבים נרקוטיים; מניעת נמק נוסף של רקמת שריר הלב בעזרת תרומבליטים, חנקות וחוסמי בטא; שימוש מתמיד באספירין. מחזור הדם בלב משוחזר באמצעות הפעולות הכירורגיות הבאות: אנגיופלסטיקה כלילית, סטטינג,.
קרדיווסקלרוזיס	למטופל רושמים חנקות, גליקוזידים לבביים, מעכבי ACE או חוסמי בטא, אספירין, משתנים.

אי ספיקת לב כרונית

זהו מצב של הלב בו הוא אינו מסוגל לשאוב דם מלא בכל הגוף. הסיבה היא מחלות לב וכלי דם (פגמים מולדים או נרכשים, מחלת לב איסכמית, דלקת, טרשת עורקים, יתר לחץ דם ועוד).

ברוסיה, יותר מ-5 מיליון אנשים סובלים מ-CHF.

שלבי CHF והתסמינים שלהם:

1. 1 - ראשוני. זהו אי ספיקת חדר שמאל קלה שאינה מובילה להפרעות המודינמיות (מחזוריות). אין תסמינים.
2. שלב 2A. מחזור ירוד באחד המעגלים (בדרך כלל המעגל הקטן), הגדלה של החדר השמאלי. סימנים: קוצר נשימה ודפיקות לב עם מאמץ גופני מועט, ציאנוזה של הממברנות הריריות, שיעול יבש, נפיחות ברגליים.
3. שלב ב'. ההמודינמיקה נפגעת בשני המעגלים. חדרי הלב עוברים היפרטרופיה או התרחבות. סימנים: קוצר נשימה במנוחה, כאבים כואבים בחזה, גוון כחול של הריריות והעור, הפרעות קצב, שיעול, אסטמה לבבית, נפיחות בגפיים, בטן, כבד מוגדל.
4. שלב 3. הפרעות קשות במחזור הדם. שינויים בלתי הפיכים בלב, בריאות, כלי דם, כליות. כל הסימנים האופייניים לשלב 2B מתגברים, ומופיעים תסמינים של פגיעה באיברים פנימיים. הטיפול אינו יעיל יותר.

יַחַס

קודם כל, יש צורך בטיפול במחלה הבסיסית.

טיפול תרופתי סימפטומטי מתבצע גם. למטופל רושמים:

• מעכבי ACE, חוסמי בטא או אנטגוניסטים של אלדוסטרון - להורדת לחץ הדם ולמניעת התקדמות נוספת של מחלות לב.
• משתנים - להעלמת בצקות.
• גליקוזידים לבביים - לטיפול בהפרעות קצב ולשיפור ביצועי שריר הלב.

פגמים בשסתומים

ישנם שני סוגים אופייניים של פתולוגיות מסתמים: היצרות ואי ספיקה. עם היצרות, לומן השסתום מצטמצם, מה שמקשה על שאיבת הדם. במקרה של אי ספיקה, השסתום, להיפך, אינו נסגר לחלוטין, מה שמוביל ליציאת דם בכיוון ההפוך.

לעתים קרובות יותר, פגמים כאלה במסתמי הלב נרכשים. הם מופיעים על רקע מחלות כרוניות (לדוגמה, מחלת לב איסכמית), דלקות קודמות או אורח חיים לקוי.

מסתמי אבי העורקים והמיטרלי רגישים ביותר למחלות.

תסמינים וטיפול במחלות המסתם הנפוצות ביותר:

שֵׁם	תסמינים	יַחַס
היצרות אבי העורקים	בשלב הראשוני אין תסמינים ולכן חשוב מאוד לעבור באופן קבוע בדיקות לב מונעות. בשלב חמור מופיעים התקפי אנגינה פקטוריס, התעלפות בזמן מאמץ גופני, עור חיוור ולחץ דם סיסטולי נמוך.	טיפול תרופתי בתסמינים (עקב פגמים במסתמים). החלפת שסתום.
אי ספיקת מסתם אבי העורקים	קצב לב מוגבר, קוצר נשימה, אסתמה לבבית (התקפי חנק), התעלפות, לחץ דם דיאסטולי נמוך.
היצרות מיטראלית	קוצר נשימה, כבד מוגדל, נפיחות בבטן ובגפיים, לפעמים - צרידות בקול, לעיתים רחוקות (ב-10% מהמקרים) - כאבים בלב.
אי ספיקת מסתם מיטרלי	קוצר נשימה, שיעול יבש, אסתמה לבבית, נפיחות ברגליים, כאבים בהיפוכונדריום הימני, כאבים כואבים בלב.

צניחת שסתום מיטרלי

פתולוגיה נפוצה נוספת היא. מופיע ב-2.4% מהאוכלוסייה. זהו פגם מולד שבו עלי המסתם "שוקעים" באטריום השמאלי. ב-30% מהמקרים זה א-סימפטומטי. ב-70% הנותרים מהחולים, הרופאים מציינים קוצר נשימה, כאבים באזור הלב, המלווה בבחילות ותחושת "גוש" בגרון, הפרעות קצב, עייפות, סחרחורת ועליות תכופות בטמפרטורה ל-37.2-37.4. .

ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול אם המחלה אינה סימפטומטית. אם הפגם מלווה בהפרעות קצב או כאבים בלב, נקבע טיפול סימפטומטי. אם המסתם משתנה באופן משמעותי, תיקון כירורגי אפשרי. מכיוון שהמחלה מתקדמת עם הגיל, יש צורך בבדיקה אצל קרדיולוג 1-2 פעמים בשנה.

האנומליה של אבשטיין

האנומליה של אבשטיין היא תזוזה של עלי המסתם התלת-צדדי לתוך החדר הימני. תסמינים: קוצר נשימה, טכיקרדיה התקפית, התעלפות, נפיחות של הוורידים בצוואר, הגדלה של הפרוזדור הימני והחלק העליון של החדר הימני.

טיפול במקרים אסימפטומטיים אינו מתבצע. אם התסמינים חמורים, מבוצע תיקון כירורגי או השתלת מסתם.

מומי לב מולדים

אנומליות מולדות של מבנה הלב כוללות:

• פגם במחיצת פרוזדורים הוא נוכחות של תקשורת בין פרוזדורים ימין לשמאל.
• פגם במחיצת החדר הוא תקשורת לא תקינה בין החדר הימני והשמאלי.
• קומפלקס האייזנמנגר הינו פגם במחיצת חדרית בגובה רב, אבי העורקים נעקר ימינה ומתחבר בו-זמנית עם שני החדרים (דקסטרופוזיציה של אבי העורקים).
• פטנט ductus arteriosus - התקשורת בין אבי העורקים לעורק הריאתי, הנמצאת בדרך כלל בשלב ההתפתחות העוברית, אינה סגורה.
• טטרלוגיה של פאלוט היא שילוב של ארבעה פגמים: פגם במחיצת החדר, דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, היצרות ריאתית והיפרטרופיה של חדר ימין.

מומי לב מולדים - סימנים וטיפול:

שֵׁם	תסמינים	יַחַס
פגם במחיצת פרוזדורים	עם פגם קטן, סימנים מתחילים להופיע בגיל העמידה: לאחר 40 שנה. זהו קוצר נשימה, חולשה, עייפות. עם הזמן מתפתחת אי ספיקת לב כרונית עם כל התסמינים האופייניים. ככל שהפגם גדול יותר, הסימפטומים מתחילים להופיע מוקדם יותר.	סגירה כירורגית של הפגם. לא תמיד קורה. התוויות: חוסר יעילות של טיפול תרופתי ב-CHF, פיגור בהתפתחות הגופנית בילדים ובני נוער, עלייה בלחץ הדם במעגל הריאתי, הפרשות עורקיות. התוויות נגד: shunt venoarterial, כשל חמור של חדר שמאל.
פגם במחיצה חדרית	אם הקוטר של הפגם קטן מ-1 ס"מ (או פחות ממחצית קוטר פתח אבי העורקים), רק קוצר נשימה אופייני במהלך פעילות גופנית בעצימות בינונית. אם הפגם גדול מהגודל שצוין: קוצר נשימה במאמץ קל או במנוחה, כאבי לב, שיעול.	סגירה כירורגית של הפגם.
מתחם אייזנמנגר	תמונה קלינית: עור כחלחל, קוצר נשימה, המופטיזיס, סימני CHF.	טיפול תרופתי: חוסמי בטא, אנטגוניסטים לאנדותלין. ניתוח לסגירת הפגם במחיצה, תיקון מקור אבי העורקים והחלפת מסתם אבי העורקים אפשרי, אך לעיתים קרובות חולים מתים במהלך ההליך. תוחלת החיים הממוצעת של חולה היא 30 שנה.
הטטרולוגיה של פאלוט	גוון כחול של ריריות ועור, עיכוב בגדילה והתפתחות (הן פיזית והן אינטלקטואלית), התקפים, לחץ דם נמוך, תסמינים של אי ספיקת לב. תוחלת החיים הממוצעת היא 12-15 שנים. 50% מהחולים מתים לפני גיל 3 שנים.	טיפול כירורגי מיועד לכל החולים ללא יוצא מן הכלל. בגיל הרך מבוצע ניתוח ליצירת אנסטומוזה בין העורקים התת-שפתיים והריאתיים לשיפור זרימת הדם בריאות. בגיל 3-7 ניתן לבצע ניתוח רדיקלי: תיקון בו זמנית של כל 4 החריגות.
פטנט ductus arteriosus	זה נמשך זמן רב ללא סימנים קליניים. עם הזמן מופיעים קוצר נשימה ודפיקות לב, חיוורון או גוון כחול בעור ולחץ דם דיאסטולי נמוך.	סגירה כירורגית של הפגם. מיועד לכל החולים, למעט אלו שיש להם shunting מימין לשמאל.

מחלות דלקתיות

מִיוּן:

1. אנדוקרדיטיס - משפיעה על הציפוי הפנימי של הלב, על השסתומים.
2. שריר הלב - קרום שריר.
3. פריקרדיטיס - שק הפריקרד.

הם יכולים להיגרם על ידי מיקרואורגניזמים (חיידקים, וירוסים, פטריות), תהליכים אוטואימוניים (לדוגמה, שיגרון) או חומרים רעילים.

דלקת לב יכולה להיות גם סיבוכים של מחלות אחרות:

• שחפת (אנדוקרדיטיס, פריקרדיטיס);
• עגבת (אנדוקרדיטיס);
• שפעת, כאב גרון (דלקת שריר הלב).

שימו לב לכך והתייעצו מיד עם רופא אם אתם חושדים בשפעת או בכאב גרון.

תסמינים וטיפול בדלקת

שֵׁם	תסמינים	יַחַס
דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב	טמפרטורות גבוהות (38.5-39.5), הזעה מוגברת, פגמים במסתמים המתפתחים במהירות (מתגלים באמצעות אקו לב), אוושה בלב, כבד וטחול מוגדלים, שבריריות מוגברת של כלי הדם (ניתן לראות שטפי דם מתחת לציפורניים ובעיניים), התעבות של קצות האצבעות.	טיפול אנטיבקטריאלי למשך 4-6 שבועות, השתלת מסתם.
דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב	זה יכול להתרחש בכמה דרכים: התקפי כאב בלב; תסמינים של אי ספיקת לב; או עם חוץ-סיסטולה והפרעות קצב על-חדריות. ניתן לבצע אבחנה מדויקת על סמך בדיקת דם לאנזימים ספציפיים ללב, טרופונינים וליקוציטים.	מנוחה במיטה, דיאטה (מס' 10 עם הגבלת מלח), טיפול אנטיבקטריאלי ואנטי דלקתי, טיפול סימפטומטי באי ספיקת לב או הפרעות קצב.
פריקרדיטיס	כאבים בחזה, קוצר נשימה, דפיקות לב, חולשה, שיעול ללא ליחה, כבדות בהיפוכונדריום הימני.	תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, אנטיביוטיקה, במקרים חמורים - כריתת פריקרדיאל תת-כולל או מלאה (הסרה של חלק או כל שק הפריקרד).

הפרעות קצב

גורמים: נוירוזות, השמנת יתר, תזונה לקויה, אוסטאוכונדרוזיס צוואר הרחם, הרגלים רעים, שיכרון סמים, אלכוהול או סמים, מחלת עורקים כליליים, קרדיומיופתיות, אי ספיקת לב, תסמונות עירור חדריות מוקדמות. האחרונות הן מחלות לב שבהן יש מסלולי דחף נוספים בין הפרוזדורים והחדרים. על חריגות אלו תקרא בטבלה נפרדת.

מאפיינים של הפרעות קצב:

שֵׁם	תֵאוּר
סינוס טכיקרדיה	דופק מהיר (90-180 לדקה) תוך שמירה על הקצב התקין והדפוס הנורמלי של התפשטות הדחפים בכל הלב.
פרפור פרוזדורים (הבהוב)	התכווצויות פרוזדוריות לא מבוקרות, לא סדירות ותכופות (200-700 לדקה).
רפרוף פרוזדורים	התכווצויות קצביות של הפרוזדורים בתדירות של כ-300 לדקה.
פרפור חדרים	התכווצויות חדרים כאוטיות, תכופות (200-300 לדקה) ולא שלמות. חוסר התכווצות מלאה מעורר כשל חריף במחזור הדם והתעלפות.
רפרוף חדרי	התכווצויות קצביות של החדרים בתדירות של 120-240 לדקה.
טכיקרדיה על-חדרית פרוקסימלית (על-חדרית).	התקפות של דופק מהיר קצבי (100-250 לדקה)
Extrasystole	התכווצויות ספונטניות מתוך קצב.
הפרעות הולכה (חסימה סינואטריאלית, חסימה בין-אטריאלית, חסימה פרוזדורית, חסימה ענפה)	האטת קצב הלב כולו או חדרים בודדים.

תסמונות של עירור מוקדם של החדרים:

תסמונת WPW (תסמונת וולף-פרקינסון-וויט)	תסמונת CLC (Clerc-Levy-Christesco)
סימנים: טכיקרדיה התקפית (התקפית) על-חדרית או חדרית (ב-67% מהחולים). מלווה בתחושת דופק מוגבר, סחרחורת ולעיתים עילפון.	תסמינים: נטייה להתקפים של טכיקרדיה על-חדרית. במהלכם, המטופל מרגיש דופק חזק ועלול לחוש סחרחורת.
סיבה: נוכחות של צרור של קנט, מסלול לא תקין בין הפרוזדור והחדר.	סיבה: נוכחות של צרור ג'יימס בין הפרוזדור לצומת האטrioventricular.
שתי המחלות הן מולדות ודי נדירות.

טיפול בהפרעות קצב

זה מורכב מטיפול במחלה הבסיסית, התאמת תזונה ואורח חיים. כמו כן נרשמות תרופות אנטי-אריתמיות. טיפול רדיקלי בהפרעות קצב קשות הוא התקנת דפיברילטור-קרדיוברטר, אשר "יקבע" את קצב הלב וימנע פרפור חדרים או פרוזדורים. במקרה של הפרעות הולכה, תיתכן גירוי לבבי חשמלי.

טיפול בתסמונות עירור חדרים מוקדמים יכול להיות סימפטומטי (חיסול התקפים באמצעות תרופות) או רדיקלי (אבלציה בתדר רדיו של מסלול ההולכה החריג).

קרדיומיופתיות

אלו הן מחלות שריר הלב הגורמות לאי ספיקת לב, שאינן קשורות לתהליכים דלקתיים או לפתולוגיות של העורקים הכליליים.

הנפוצים ביותר הם היפרטרופיים ו. היפרטרופיה מאופיינת בצמיחת דפנות החדר השמאלי והמחיצה הבין-חדרית, מורחבת - על ידי עלייה בחלל החדר השמאלי ולעיתים הימני. הראשון מאובחן ב-0.2% מהאוכלוסייה. מתרחש אצל ספורטאים ועלול לגרום למוות לב פתאומי. אבל במקרה זה, יש צורך לבצע אבחנה מבדלת זהירה בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין הגדלה לא פתולוגית של הלב אצל ספורטאים.

מומי לב מולדים אצל מבוגרים

CHDs הם חריגות במבנה ו/או בתפקוד מערכת לב וכלי דםהנובע כתוצאה מהפרעה בהתפתחותו העוברית.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה. מחלות CHD מתרחשות בכ-1% מהילודים שנולדו בחיים. מספר זה אינו כולל את שתי האנומליות המולדות הנפוצות ביותר, מסתם אבי העורקים הדו-צמידי לא-סטנוטי וצניחת מסתם מיטרלי. לא נלקחים בחשבון גם ילודים ותינוקות מתים שנולדו פגים באופן משמעותי, שביניהם השכיחות של מחלות לב מולדות גבוהות בהרבה.
CHDs הן המחלות השכיחות ביותר של מערכת הלב וכלי הדם בילדים. אצל מבוגרים, הם הרבה פחות שכיחים - כ-0.2%, והם מהווים לא יותר מ-1% ממחלות הלב. זאת בשל מוות של חולים רבים בילדות מחד ותיקון כירורגי מוצלח מאידך. לפיכך, מומי לב מולדים רבים אינם מתאימים לחיים בפני עצמם או משולבים עם עיוותים חמורים אחרים שאינם מתאימים לחיים. חולים כאלה מתים בשבועות או בחודשי החיים הראשונים. בילדים השורדים תקופה קריטית זו, המצב מפוצה במידה מסוימת ואף עשוי להשתפר במידת מה. הידרדרות מתרחשת בדרך כלל בגיל 12-15 שנים. ההתקדמות בטיפול באי ספיקת לב בשנים האחרונות תרמה להארכה מסוימת של חייהם של חולים כאלה. עם זאת, גם כעת 55-70% מהם מתים בשנה הראשונה לחייהם, ו-80-85% אינם חיים עד 5 שנים. רק 10-15% מהחולים, בעיקר עם הליקויים הקלים ביותר ללא הפרעות המודינמיות משמעותיות, מגיעים לגיל ההתבגרות ללא תיקון כירורגי.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהנגרמת על ידי אינטראקציה של גורמים גנטיים וסביבתיים. ברוב המקרים, הגורם האטיולוגי נותר לא ידוע.

ברוב החולים, מחלת לב מולדת היא נקודתית. במקרים משפחתיים של המחלה נצפה תורשה אוטוזומלית רצסיבית בעיקרה, אך יכולה להתרחש גם דומיננטית. טבען של סטיות כרומוזומליות ספציפיות טרם נקבע. ב-20% מהחולים בגיל ההתבגרות ומעלה, מציינים חריגות מולדות נלוות של איברים אחרים - תסמונת דאון, מיקרוצפליה, היפוגניטליזם, חיך שסוע וכו'.

מחקרים קליניים מצאו קשר בין התרחשות של מחלת לב מולדת לבין הגורמים האקסוגניים הבאים המשפיעים על גוף האם במהלך ההריון: א) אדמת חצבת, לעתים רחוקות יותר זיהומים ויראליים אחרים (חצבת, אבעבועות רוח, זיהום בנגיף אנטרו); ב) שימוש כרוני באלכוהול וג) שימוש בתרופות מסוימות (תלידומיד וכו'). אדמת חצבת בשליש הראשון להריון מעלה פי 14 את הסיכון למחלת לב מולדת ולרוב מובילה להתפתחות פטנט של ductus arteriosus, היצרות של העורק הריאתי או אבי העורקים ופגם במחיצה פרוזדורית. כאשר שותים אלכוהול, פגם במחיצת החדרים נפוץ יותר. הניסוי חשף את ההשפעות הטרטוגניות של היפוקסיה, מחסור ועודף של ויטמינים מסוימים וקרינה מייננת.

כמה מנגנונים פתולוגיים ומורפוגנטיים של מחלת לב מולדת במבוגרים.בחולים מבוגרים רבים עם מחלת לב מולדת, התלונות מופיעות מאוחר יחסית - בגיל ההתבגרות ואף בבגרות. זאת בשל העובדה ששינויים מורפולוגיים ותפקודיים בלב ובכלי הדם עם מחלת לב מולדת אינם סטטיים, אלא מתקדמים בהדרגה. האבולוציה של מחלת לב מולדת בתקופה שלאחר הלידה נובעת מהמנגנונים הכלליים העיקריים הבאים:

1. החמרה של העלייה ב-PVR עקב התפשטות רקמת החיבור בעורקי הריאה עם מחיקת הלומן שלהם:
2. טרנספורמציה של היפרטרופיה של שריר הלב מפיצוי לפתולוגי;
3. התפתחות הסתיידות במסתמים המשתנים ובשריר הלב של דרכי יציאת החדרים שעברו שינוי פתולוגי;
4. קרע של האקורדים של שסתומים שהשתנו פתולוגית, מה שמחמיר את תפקודם לקוי.

בנוסף, חולים כאלה רגישים לפקקת כסיבוך של פוליציטמיה ואנדוקרדיטיס זיהומית.
יתר לחץ דם ריאתי אופייני למחלות לב מולדות רבות. נוכחותה וחומרתה קובעות פעמים רבות את הביטויים הקליניים של המחלה, מהלך שלה ואפשרות לתיקון כירורגי.

עלייה בלחץ בעורק הריאתי נגרמת על ידי עלייה בזרימת הדם הריאתית ובהתנגדות של העורקים הריאתיים עקב עלייה בטונוס שלהם (עווית) או, כפי שקורה ברוב המקרים, כתוצאה מטרשת מתקדמת עם מחיקה של הלומן. הסיבות לנזק כזה של כלי דם ריאתי חסימתיים אינן ברורות לחלוטין. ככל הנראה, היא נגרמת מכמה גורמים: זרימת דם מוגברת בריאות, לחץ מוגבר בעורק הריאתי ובורידי הריאה, פוליציטמיה, היפוקסמיה וחמצת.

יתר לחץ דם ריאתי גבוה עם עלייה חדה ב-PVR בחולים עם מחלת לב מולדת עם נוכחות של תקשורת פתולוגית בין מחזור הדם הסיסטמי והריאתי, מה שמוביל להופעה של ימין לשמאל, כלומר הפרשות וינו-עורקיות של דם ו המראה של ציאנוזה, נקרא תסמונת אייזנמנגר.

היפרטרופיה מפצה ואי ספיקת לב. התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב היא המנגנון החשוב ביותר של הסתגלות ארוכת טווח של הלב לעומס יתר של נפח כרוני או התנגדות. תפקוד יתר של שריר הלב עם עלייה במתח הסיסטולי שלו מפעיל את המנגנון הגנטי של תאי השריר, וכתוצאה מכך עולה בהם סינתזת חלבון. ההיפרטרופיה המתפתחת מבטלת תפקוד יתר זה, ומתח הקירות מנורמל. כך, היפרטרופיה מפצה על עומס יתר של הלב לאורך זמן ומונעת את כישלונו. עם זאת, אין זה אומר שהפונקציונליות של רקמת שריר עם היפרטרופיה היא באמת נורמלית. בשלב מסוים, היפרטרופיה הופכת מגורם מפצה לגורם פתולוגי, הטבוע בעצם מהותו כצורה לא מאוזנת של צמיחה תאית.

המנגנונים העיקריים להתפתחות של כשל שריר הלב היפרטרופי הם:
א) ברמת האיברים: ירידה בצפיפות העצירות הסימפתטית ובריכוז הנוראפינפרין בלב עקב פיגור בצמיחת אקסונים של נוירונים סימפטיים ביחס לעלייה במסת השריר. זה מוביל לירידה בהשפעה האינוטרופית והמרגיעה של החלק הסימפטי של מערכת העצבים האוטונומית על שריר הלב;
ב) ברמת הרקמה: ירידה ברזרבה כלילית במנוחה עקב פיגור בגדילת הנימים מעלייה במסת הקרדיומיוציטים והגדלת מרחק הדיפוזיה לחמצן - המרחק מהנימי למרכז המעובה. סיבי שריר;
ג) ברמת התא: ירידה יחסית בשטח קרום התא, וכתוצאה מכך, כוחן של מערכות הובלת יונים האחראיות לצימוד עירור עם כיווץ והרפיה; ירידה ביחס של מספר המיטוכונדריות והמיופיברילים עקב אורך חיים קצר יותר של המיטוכונדריה, מה שמפחית
יכולת אספקת אנרגיה של לב עם היפרטרופיה;
ד) ברמה המולקולרית: עלייה ביחס בין שרשראות קלות ארוכות חיים וכבדות קצרות חיים בראש מולקולות מיוזין של מיופיברילים, מה שמוביל לירידה בפעילות ATPase וכתוצאה מכך לקצב ההמרה של אנרגיה כימית ATP לאנרגיה מכנית.

כתוצאה מכך, בשריר הלב היפרטרופי משתבשים תהליכי אספקת האנרגיה וניצול האנרגיה, מה שמוביל להתפתחות ניוון הפיך ולאחר מכן בלתי הפיך שלו ולשגשוג רקמת החיבור עקב טרשת חליפית ופיברוזיס אינטרסטיציאלי.
אריתרוציטוזה היא תגובה פיזיולוגית של הגוף להיפוקסמיה כרונית והיא אופיינית במיוחד למחלת לב מולדת "כחולה". עלייה במסת תאי הדם האדומים מסייעת לשפר את תפקוד הובלת החמצן של הדם ואספקת חמצן לרקמות. ההשפעות הפתולוגיות של פוליציטמיה מפצה נגרמות על ידי עלייה חדה בצמיגות הדם עם רגישות לפקקת באיברים שונים, כמו גם ירידה בזרימת הדם הכלייתית וסינון גלומרולרי.
הסיכון המוגבר לאנדוקרדיטיס זיהומיות בחולים עם מחלת לב מולדת, כמו גם עם מומי לב נרכשים, נובע מטראומה כרונית לאנדוקרדיום או אנדותל של כלי גדול רחוק מהאתר של היצרות או פתיחה פתולוגית על ידי זרימת דם סוערת עם שקיעה של מסות פקקת עליו. זה יוצר תנאים נוחים לשקיעה של מיקרואורגניזמים במהלך בקטרמיה חולפת ופיתוח של אנדוקרדיטיס זיהומית (אנדרטריטיס).

סיווג מחלות לב מולדות. המגוון של UPS הוא עצום. תוארו כמה מאות גרסאות שונות ושילובים של היצרות, תקשורת פתולוגית בין מחזור הדם המערכתי והריאתי, מיקומים לא טיפוסיים של מסתמים, זרימה או יציאה של כלי דם ואנומליות מורכבות אחרות. רובם נדירים ביותר ואינם מתאימים לחיים. הנפוצים ביותר הם כ-10-12 פגמים גדולים המאפשרים לשרוד לפחות מינקות וזמינים לתיקון. סיווגים אנטומיים של מחלות לב מולדות מסורבלים מאוד ואינם מתאימים לשימוש מעשי. זה כמעט נוח לחלק חולים עם מחלת לב מולדת ל-3 קבוצות בהתאם לזרימת הדם הריאתית:

1) עם זרימת דם ריאתית ללא שינוי (היצרות אבי העורקים, קוארקטציה של אבי העורקים וכו');

2) עם זרימת דם מוגברת (פגמים של המחיצות הבין-אטריאליות והבין-חדריות, פטנט ductus arteriosus וכו');

3) עם זרימת דם ריאתית מופחתת (היצרות עורק ריאתי, טטרלוגיה ושלישית פאלוט וכו').

סיווג זה, לעומת זאת, מותנה מאוד. לדוגמה, בשלבים מאוחרים של מומים במחיצה עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי גבוה, כיוון הפרשת הדם עשוי להשתנות, וזרימת הדם הריאתית פוחתת. בחלק מהחולים עם טטרולוגיה של פאלוט, עם היצרות קלה של הפה בעורק הריאתי, זרימת הדם במחזור הדם הריאתי אינה משתנה.
מבחינה קלינית, חשוב לחלק מחלות לב מולדות ל"לבן", אציאנוטי ו"כחול", בליווי ציאנוזה. קיבוץ זה הוא גם די יחסי, מכיוון שהמהלך הטבעי של כמה פגמים "לבנים" כרוך בהפיכתם ל"כחולים". דוגמה לכך היא התפתחות תסמונת אייזנמנגר עם פגמים במחיצה ופטנט ductus arteriosus. סיווג מפורט יותר של מחלת הלב המולדת הנפוצה ביותר, תוך התחשבות בביטויים הקליניים העיקריים (נוכחות או היעדר ציאנוזה), הפרעות המודינמיות (זרימת דם ריאתית) והמיקום האנטומי מוצג לעיל. שיעור מומי הלב המולדים אינדיבידואליים אצל מבוגרים וילדים שונה, וזה נובע במידה רבה מהמוזרויות של המהלך הטבעי שלהם. לפיכך, הליקויים השכיחים ביותר בילדים הם ליקויים מורכבים, בעלי שיעור תמותה גבוה. אצל מבוגרים, השכיחים ביותר הם פגם במחיצת פרוזדורים, שלרוב יש לו מהלך שפיר יחסית, כמה וריאנטים של פגם במחיצה חדרית והיצרות של העורק הריאתי, ושכיחות פחות - פטנט ductus arteriosus, קוארקטציה של אבי העורקים ופגמים מקבוצת Fallot.

מום לב מולדהיא אנומליה במבנה הלב או כלי הדם הגדולים.

מֵידָע הפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם שכיחה מאוד (כ-1% מכלל הילודים). ילדים עם מחלות כאלה מאופיינים בתמותה גבוהה בהיעדר טיפול בזמן: עד 70% מהחולים מתים בשנה הראשונה לחייהם.

על פי נתונים סטטיסטיים, אם ניקח בחשבון את כל מכלול הליקויים, יש שכיחות גדולה יותר של חריגות במערכת הלב וכלי הדם אצל בנים, אבל סוגים מסוימים של מומי לב מולדים שכיחים יותר אצל בנות.

ישנן שלוש קבוצות של מומי לב מולדים לפי תדירות ההתרחשות אצל גברים או נקבות:

1. מידות "זכר".: קוארקטציה של אבי העורקים (לעתים קרובות בשילוב עם פטנט ductus arteriosus), טרנספוזיציה של הכלים הראשיים, היצרות אבי העורקים וכו';
2. חטאות של "נשים".: פגם עורקי פתוח, פגם במחיצת פרוזדורים, שלישיה של פאלוט וכו';
3. חטאים ניטרליים(מתרחש בשכיחות שווה אצל בנים ובנות): פגם במחיצה אטריו-חדרי, פגם במחיצה אבי העורקים וכד'.

גורמים למומים מולדים

היווצרות מומים מולדים של הלב וכלי הדם הגדולים מתרחשת ב-8 השבועות הראשונים של ההריון בהשפעת גורמים שונים:

1. הפרעות כרומוזומליות;
2. הרגלים רעים של האם (עישון, אלכוהוליזם, התמכרות לסמים);
3. שימוש בלתי סביר בתרופות;
4. מחלות זיהומיות של האם (אדמת, זיהום הרפס וכו');
5. גורמים תורשתיים (נוכחות של מחלת לב אצל הורים וקרובים קרובים מגבירה משמעותית את הסיכון לחריגות במערכת הלב וכלי הדם אצל הילד);
6. גיל ההורים (גבר מעל גיל 45, אישה מעל גיל 35);
7. השפעות שליליות של תרכובות כימיות (בנזין, אצטון וכו');
8. חשיפה לקרינה.

סיווגים

כרגע, ישנם סיווגים רבים של אנומליות מולדות של מערכת הלב וכלי הדם.

המינוח הבינלאומי של מומי לב מולדים אומץ בשנת 2000.:

1. היפופלזיה של הלב הימני או השמאלי(תת-התפתחות של אחד החדרים). זה נדיר, אבל הוא הצורה החמורה ביותר של פגמים (רוב הילדים לא שורדים לניתוח);
2. פגמי חסימה(היצרות או סגירה מוחלטת של מסתמי הלב וכלי הדם הגדולים): היצרות שסתום אבי העורקים, היצרות שסתום ריאתי, היצרות מסתם דו-צדדי;
3. פגמים במחיצה: פגם במחיצת פרוזדורים, פגם במחיצת חדרים;
4. פגמים כחולים(מוביל לכיוונון של העור): טטרלוגיה של פאלוט, טרנספוזיציה של הכלים הראשיים, היצרות שסתום תלת-צדדי וכו'.

גם בעיסוק ברפואה נעשה שימוש לעתים קרובות בסיווג הבא:

מום לב מולד

מחלת לב מולדת היא מום לב ממקור מולד. בעיקרון, פתולוגיה זו משפיעה על מחיצת הלב, משפיעה על העורק המעביר דם ורידי לריאות או לאחד הכלים העיקריים של מערכת העורקים - אבי העורקים, וגם הצינור של Botallova (PDA) אינו מרפא. עם מחלת לב מולדת, תנועת הדם במחזור הדם הסיסטמי (BCC) ובמחזור הדם הקטן (PCC) מופרעת.

מומי לב הם מונח המשלב מחלות לב מסוימות, המאפיין העיקרי שלהן הוא שינוי במבנה האנטומי של מנגנון מסתמי הלב או כלי הדם הגדולים ביותר שלו, וכן אי-אייחוי של המחיצות בין הפרוזדורים או חדרי הלב. .

מום לב מולד גורם

הגורמים העיקריים למחלת לב מולדת הם הפרעות כרומוזומליות - זה מהווה כמעט 5%; מוטציה בגנים (2-3%); גורמים שונים כמו אלכוהוליזם של ההורים והתמכרות לסמים; מחלות זיהומיות שחלו בשליש הראשון של ההריון (אדמת, הפטיטיס), נטילת תרופות (1-2%), וכן נטייה תורשתית (90%).

עם עיוותים שונים של כרומוזומים, המוטציות שלהם מופיעות בצורה כמותית ומבנית. אם מתרחשות סטיות כרומוזומים בגודל גדול או בינוני, זה בדרך כלל קטלני. אבל כאשר מתרחשים עיוותים עם תאימות לכל החיים, אז זה אז שמופיעים סוגים שונים של מחלות מולדות. כאשר מופיע כרומוזום שלישי במערך הכרומוזומים, מתרחשים פגמים בין דשי המסתם של מחיצת הפרוזדורים והחדרים או שילובם.

מומי לב מולדים עם שינויים בכרומוזומי המין שכיחים הרבה פחות מאשר עם טריזומיה אוטוזומלית.

מוטציות של גן אחד מובילות לא רק למחלת לב מולדת, אלא גם להתפתחות חריגות של איברים אחרים. מומים של מערכת הלב וכלי הדם (מערכת הלב וכלי הדם) קשורים לתסמונת של סוג אוטוזומלי דומיננטי וסוג אוטוזומלי רצסיבי. תסמונות אלו מאופיינות בדפוס של נזק למערכת בדרגת חומרה קלה או חמורה.

ניתן להקל על היווצרות מחלת לב מולדת על ידי גורמים סביבתיים שונים הפוגעים במערכת הלב וכלי הדם. ביניהם יש צילומי רנטגן שאישה יכולה לקבל במהלך המחצית הראשונה של ההריון; קרינה מחלקיקים מיוננים; סוגים מסוימים של תרופות; מחלות זיהומיות וזיהומים ויראליים; אלכוהול, סמים וכו' לכן, מומי לב שנוצרו בהשפעת גורמים אלו נקראים עוברים.

תחת השפעת אלכוהול נוצרים לרוב VSD (פגם מחיצה חדרית), PDA (פטנט ductus arteriosus) ופתולוגיה של המחיצה הבין-אטריאלית. לדוגמה, נוגדי פרכוסים מובילים להתפתחות של עורק ריאתי ואבי העורקים, קוארטציה של אבי העורקים ו-PDA.

אתיל אלכוהול נמצא במקום הראשון בין החומרים הרעילים, התורם להופעת מומי לב מולדים. ילד שנולד תחת השפעת אלכוהול יסבול מתסמונת אלכוהול עוברית. אמהות הסובלות מאלכוהוליזם יולדות כמעט 40% מהילדים עם מחלת לב מולדת. אלכוהול מסוכן במיוחד בשליש הראשון של ההריון - זוהי אחת התקופות הקריטיות ביותר של התפתחות העובר.

זה מסוכן מאוד לילד שטרם נולד אם אישה בהריון סבלה מאדמת. מחלה זו גורמת למספר פתולוגיות. ופתולוגיית לב מולדת אינה יוצאת דופן. השכיחות של מחלת לב מולדת לאחר אדמת היא 1 עד 2.4%. בין מומי הלב, הנפוצים ביותר בפועל הם: PDA, VVC, tetralogy of Fallot, VSD, היצרות ריאתית.

נתונים ניסיוניים מצביעים על כך שכמעט כל מומי הלב המולדים הם ביסודם מקורם גנטי, מה שעולה בקנה אחד עם תורשה רב-גורמית. כמובן, יש הטרוזיגוטיות גנטית וכמה צורות של מחלת לב מולדת קשורות למוטציות של גן בודד.

בנוסף לגורמים אטיולוגיים הגורמים למחלות לב מולדות, קיימת גם קבוצת סיכון הכוללת נשים מבוגרות; יש הפרעות במערכת האנדוקרינית; עם רעלנות של שלושת החודשים הראשונים של ההריון; שיש להם היסטוריה של ילדים מתים, כמו גם ילדים קיימים עם מחלת לב מולדת.

תסמיני מום לב מולד

התמונה הקלינית של מחלת לב מולדת מאופיינת במאפיינים המבניים של הפגם, תהליך ההחלמה וסיבוכים הנובעים מאטיולוגיות שונות. ראשית, התסמינים של מחלת לב מולדת כוללים קוצר נשימה, המופיע על רקע פעילות גופנית קלה, עלייה בקצב הלב, חולשה תקופתית, חיוורון או כיחול בפנים, כאבי לב, נפיחות והתעלפויות.

מומי לב מולדים יכולים להתרחש מעת לעת, וזו הסיבה שיש שלושה שלבים עיקריים.

בשלב הראשוני, הסתגלות, גופו של המטופל מנסה להסתגל להפרעות במערכת הדם הנגרמות על ידי פגם התפתחותי. כתוצאה מכך, תסמיני המחלה הם בדרך כלל קלים. אבל במהלך הפרעות המודינמיות חמורות, אי פיצוי לבבי מתפתח במהירות. אם חולים עם מחלת לב מולדת אינם מתים בשלב הראשון של המחלה, אז לאחר כ-2-3 שנים מתרחשים שיפורים בבריאות ובהתפתחות.

בשלב השני מצוין פיצוי יחסי ושיפור במצב הכללי. ואחרי השני, השלישי בהכרח מגיע, כאשר כל יכולות ההסתגלות של הגוף מוצו, מתפתחים שינויים דיסטרופיים וניוון בשריר הלב ובאיברים שונים. בעיקרון, השלב הסופני מוביל למותו של המטופל.

התסמינים השכיחים ביותר של מחלת לב מולדת כוללים אוושה בלב, ציאנוזה ואי ספיקת לב.

אוושה בלב בעלת אופי סיסטולי ובעוצמה משתנה נצפית כמעט בכל סוגי הפגמים. אבל לפעמים הם יכולים להיעדר לחלוטין או להיראות לא עקביים. ככלל, מלמולים בעלי שמיעה מיטבית ממוקמים בחלק העליון השמאלי של עצם החזה או קרוב לעורק הריאתי. אפילו עלייה קלה בצורת הלב מאפשרת להאזין לאוושה בלב.

במהלך היצרות עורק ריאתי ו-TMS (טרנספוזיציה של הכלים הגדולים), כיאנוזה מתבטאת בחדות. ועם סוגים אחרים של פגם זה עשוי להיות נעדר לחלוטין או קטן. ציאנוזה היא לפעמים קבועה או מופיעה בזמן צרחות או בכי, כלומר בתדירות. סימפטום זה עשוי להיות מלווה בשינויים בפלנגות הסופיות של האצבעות והציפורניים. לפעמים סימפטום זה מתבטא בחיוורון של חולה עם מחלת לב מולדת.

עם סוגים מסוימים של פגמים, קהות הלב עשויה להשתנות. והגידול שלה יהיה תלוי בלוקליזציה של שינויים בלב. כדי לבצע אבחנה מדויקת, על מנת לברר את צורת הלב והגבנון הלבבי, הם פונים לצילום רנטגן, תוך שימוש בו זמנית באנטיוגרפיה ובקימוגרפיה.

באי ספיקת לב עלולה להתפתח עווית כלי דם היקפית, המתאפיינת בחיוורון, קור של הגפיים וקצה האף. העווית מתבטאת בהסתגלות של גופו של המטופל לאי ספיקת לב.

מחלת לב מולדת ביילודים

לתינוקות יש לב גדול למדי, שיש לו יכולת מילואים משמעותית. מומי לב מולדים נוצרים בדרך כלל בין שבועיים ל-8 שבועות להריון. הגורם להופעתו בילד נחשב למחלות שונות של האם, זיהומיות וויראליות בטבען; עבודת האם המצפה בעבודה מסוכנת וכמובן הגורם התורשתי.

כ-1% מהילודים סובלים מהפרעות קרדיווסקולריות. כעת, אבחון מדויק של מחלת לב מולדת בשלב מוקדם אינו קשה. לפיכך, הוא מסייע להציל את חייהם של ילדים רבים באמצעות טיפול רפואי וכירורגי.

מחלת לב מולדת מאובחנת לרוב בילדים זכרים. ופגמים שונים מאופיינים בנטייה מגדרית מסוימת. לדוגמה, PDA ו-VSD שולטים בנשים, והיצרות אבי העורקים, מפרצת מולדת, קוארקטציה של אבי העורקים, טטרלוגיה של פאלוט ו-TMA שולטים בגברים.

אחד השינויים הנפוצים ביותר בלב של ילדים נחשב למחיצה דוויטלית – זוהי פתיחה לא תקינה. אלו הם בעיקר VSDs, הממוקמים בין החדרים העליונים של הלב. במהלך כל תקופת שנת החיים הראשונה של התינוק, כמה פגמים קלים במחיצה עשויים להיסגר באופן ספונטני ולא להשפיע לרעה על המשך התפתחותו של הילד. ובכן, עבור פתולוגיות גדולות, התערבות כירורגית מסומנת.

מערכת הלב וכלי הדם של העובר לפני הלידה היא מחזור דם שעוקף את הריאות, כלומר דם לא נכנס לשם, אלא מסתובב דרך הצינורית העורקית. כאשר תינוק נולד, צינור זה בדרך כלל נסגר תוך מספר שבועות. אבל אם זה לא קורה, אז הילד מקבל מחשב כף יד. זה יוצר עומס מסוים על הלב.

הגורם לכיוונון חמור בילדים הוא טרנספוזיציה של שני עורקים גדולים, כאשר עורק הריאה מתחבר לחדר השמאלי, ואבי העורקים לימין. זה נחשב לפתולוגיה. ללא התערבות כירורגית, יילודים מתים מיד במהלך הימים הראשונים לחייהם. בנוסף, התקפי לב נדירים מאוד בילדים עם מומי לב מולדים חמורים.

סימנים אופייניים למחלת לב מולדת בילדים הם עלייה נמוכה במשקל, עייפות ועור חיוור.

טיפול במחלות לב מולדות

למומי לב מולדים יכולים לפעמים להיות תמונה קלינית שונה. לכן, שיטות הטיפול והטיפול יהיו תלויות במידה רבה בחומרת ובמורכבות הביטויים הקליניים של המחלה. בעיקרון, כאשר למטופל יש פיצוי מלא על הפגם, אורח החיים שלו נורמלי לחלוטין, כמו זה של אנשים בריאים. ככלל, חולים כאלה אינם זקוקים להתייעצויות רפואיות. ייתכן שיינתנו להם המלצות שמטרתן לשמור על הפגם במצב פיצוי.

קודם כל, חולה הסובל ממחלת לב מולדת חייב להגביל עבודה פיזית כבדה. רצוי לשנות את העבודה שתשפיע לרעה על רווחת המטופל לסוג אחר של פעילות.

אדם עם היסטוריה של מחלת לב מולדת צריך להימנע מעיסוק בספורט מאתגר ומהשתתפות בתחרויות. כדי להפחית את העומס על הלב, המטופל צריך לישון כשמונה שעות.

תזונה נכונה צריכה ללוות חולים עם מחלת לב מולדת לכל החיים. מזון חייב להילקח 3 פעמים ביום כדי שארוחות גדולות לא יובילו ללחץ על מערכת הלב וכלי הדם. כל האוכל לא צריך להכיל מלח, ואם מתרחשת אי ספיקת לב, המלח לא יעלה על חמישה גרם. יש לזכור כי יש לצרוך רק מזונות מבושלים, שכן הם קלים יותר לעיכול ומפחיתים משמעותית את העומס על כל אברי העיכול. עישון ושתיית משקאות אלכוהוליים אסורים בתכלית האיסור, כדי לא לעורר את מערכת הלב וכלי הדם.

אחת משיטות הטיפול במחלות לב מולדות היא טיפול תרופתי, כאשר יש צורך להגביר את תפקוד ההתכווצות של הלב, לווסת את חילוף החומרים במים-מלח והוצאת עודפי נוזלים מהגוף, וכן להילחם בקצבים משתנים בלב ולשפר את חילוף החומרים. תהליכים בשריר הלב.

הטיפול במחלת לב מולדת משתנה לעיתים בהתאם לאופי ולחומרת הפגם. גם גיל החולה ובריאותו הכללית נלקחים תמיד בחשבון. לדוגמה, לפעמים ילדים עם צורות קלות של מומי לב אינם זקוקים לטיפול. ובמקרים מסוימים, התערבות כירורגית נחוצה מיד בינקות.

כמעט 25% מהילדים עם מחלת לב מולדת זקוקים לניתוח מוקדם דחוף. כדי לקבוע את מיקום הפגם וחומרתו, מניחים צנתר בלב בימים הראשונים לחיים.

השיטה הכירורגית העיקרית לטיפול במחלות לב מולדות היא שיטת יתר לחץ דם עמוק, המשתמשת בקור קיצוני. ניתוח מסוג זה מתבצע בתינוקות שיש להם לב בגודל אגוז מלך. באמצעות שיטה זו לניתוחים בלב של תינוקות, יש למנתח אפשרות לבצע ניתוח מורכב לשיקום הלב, כתוצאה מהרפיה המוחלטת שלו.

נכון לעכשיו, נעשה שימוש נרחב גם בשיטות רדיקליות אחרות לטיפול במומי לב מולדים. ביניהם commissurotomy, שבה נעשה שימוש בדיסקציה של מסתמים מאוחים ותותבות, כאשר מסירים את המסתם המיטרלי או הטריקוספידלי שהשתנה, ולאחר מכן תופרת תותבת מסתם. לאחר התערבויות כירורגיות כאלה, במיוחד קומיסורוטומיה מיטראלית, הפרוגנוזה לטיפול כירורגי חיובית.

לרוב, לאחר הניתוח, המטופלים חוזרים לאורח חייהם הרגיל ומסוגלים לעבוד. ילדים אינם מגבילים את עצמם ביכולות הפיזיות. עם זאת, כל מי שעבר ניתוח לב עדיין צריך להיבדק על ידי הרופא הראשי שלו. פגם שיש לו אטיולוגיה ראומטית מצריך מניעה חוזרת.

84. מומי לב מולדים.

מומי לב מולדיםנובעים כתוצאה משיבוש היווצרות הלב והכלים הנמשכים ממנו. רוב הפגמים משבשים את זרימת הדם בתוך הלב או דרך המעגלים הגדולים (BCC) ומחזור הדם הריאתי (MPC). מומי לב הם המום המולד הנפוץ ביותר והם הגורם המוביל למוות בילדות ממומים מולדים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.מחלת לב מולדת יכולה להיגרם מגורמים גנטיים או סביבתיים, אך היא בדרך כלל שילוב של שניהם. הגורמים המוכרים ביותר למומי לב מולדים הם שינויים נקודתיים בגנים, או מוטציות כרומוזומליות בצורה של מחיקה או שכפול של מקטעי DNA. מוטציות כרומוזומליות עיקריות כמו טריזומיה 21, 13 ו-18 גורמות לכ-5-8% מהמקרים של מחלת לב מולדת. מוטציות גנטיות מתרחשות עקב פעולתם של שלושה מוטגנים עיקריים:

מוטגנים פיזיים (בעיקר קרינה מייננת).

מוטגנים כימיים (פנולים של לכות, צבעים; חנקות; בנזפירן מעישון; צריכת אלכוהול; הידנטואין; ליתיום; תלידומיד; תרופות טרטוגניות - אנטיביוטיקה ו-CTP, NSAIDs וכו').

מוטגנים ביולוגיים (בעיקר נגיף האדמת בגוף האם, המוביל לאדמת מולדת עם השלשה האופיינית של גרג - מחלת לב מולדת, קטרקט, חירשות, כמו גם סוכרת, פנילקטונוריה וזאבת אריתמטית מערכתית אצל האם).

פתוגנזה. ישנם שני מנגנונים מובילים.

1. פגיעה בהמודינמיקה לבבית → עומס יתר של חלקי הלב בנפח (פגמים כגון אי ספיקה של מסתמים) או התנגדות (פגמים כגון היצרות של פתחים או כלי דם) → דלדול של מנגנוני הפיצוי המעורבים → התפתחות היפרטרופיה והתרחבות של חלקי הלב → התפתחות של אי ספיקת לב (ובהתאם, הפרעות המודינמיקה מערכתית).

2. הפרעה בהמודינמיקה מערכתית (שפע/אנמיה של MCC ו-BCC) ← התפתחות של היפוקסיה מערכתית (בעיקר מחזורית עם פגמים לבנים, המימית עם פגמים כחולים, אם כי עם התפתחות HF חד של חדר שמאל, למשל, הן היפוקסיה אוורור והן דיפוזיה. להתרחש).

מחלות CHD מחולקות בדרך כלל ל-2 קבוצות:

1. לבן(חיוור, עם shunting משמאל לימין, ללא ערבוב של דם עורקי ורידי). כולל 4 קבוצות:

עם העשרה של מחזור הדם הריאתי (פטנט ductus arteriosus, פגם במחיצה פרוזדורית, פגם במחיצה חדרית, תקשורת AV וכו').

עם דלדול של מחזור הדם הריאתי (היצרות ריאתית מבודדת וכו').

עם דלדול של מחזור הדם המערכתי (היצרות אבי העורקים מבודדת, קוארקטציה של אבי העורקים וכו')

ללא הפרעה משמעותית בהמודינמיקה מערכתית (נטיות לב - דקסטרו, סינסטרו, מזוקרדיה; דיסטופיה לבבית - צוואר הרחם, בית החזה, הבטן).

2. כחול(עם הפרשות דם מימין-שמאל, עם ערבוב של דם עורקי ורידי). כולל 2 קבוצות:

עם העשרה של מחזור הדם הריאתי (טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים, תסביך אייזנמנגר וכו').

עם דלדול של מחזור הדם הריאתי (טטרולוגיה של פאלוט, אנומליה של אבשטיין וכו').

ניתן לשלב ביטויים קליניים של מחלת לב מולדת ל-4 תסמונות:

תסמונת לב(תלונות על כאבים בלב, קוצר נשימה, דפיקות לב, הפרעות בתפקוד הלב; בבדיקה - חיוורון או ציאנוזה, נפיחות ופעימות של כלי הצוואר, דפורמציה של בית החזה כמו גבנון לבבי; מישוש - שינויים בדם לחץ ומאפייני הדופק ההיקפי, שינויים במאפייני הדחף האפיקלי עם היפרטרופיה/הרחבה של החדר השמאלי, הופעת דחף לבבי עם היפרטרופיה/הרחבה של החדר הימני, חתול סיסטולי/דיאסטולי עם היצרות; הרחבת גבולות הלב בהתאם לקטעים המורחבים - שינויים בקצב, בחוזק, בגוון, במוצקות של גוונים, בהופעת כל פגם רעש מאפיין, וכו').

תסמונת אי ספיקת לב(אקוטי או כרוני, חדר ימין או שמאל, התקפי קוצר נשימה-ציאנוטי וכו').

תסמונת היפוקסיה מערכתית כרונית(עיכובים בגדילה והתפתחות, תסמינים של מקלות תיפוף ומשקפי שעון וכו')

תסמונת מצוקה נשימתית(בעיקר עם מחלת לב מולדת עם העשרת מחזור הדם הריאתי).

אי ספיקת לב (מופיעה כמעט בכל מחלות הלב המולדות).

אנדוקרדיטיס בקטריאלית (נצפית לעתים קרובות יותר עם מחלת לב מולדת ציאנוטית).

דלקת ריאות ממושכת מוקדמת על רקע סטגנציה במחזור הדם הריאתי.

יתר לחץ דם ריאתי גבוה או תסמונת אייזנמנגר (מאפיינת מחלת לב מולדת עם העשרת מחזור הדם הריאתי).

סינקופה עקב תסמונת פלט קטן עד להתפתחות תאונה מוחית

תסמונת אנגינה ואוטם שריר הלב (האופייני ביותר להיצרות אבי העורקים, מקור חריג של העורק הכלילי השמאלי).

התקפי קוצר נשימה-ציאנוטיים (מתרחשים בטטרולוגיה של פאלוט עם היצרות אינפונדיבולרית של עורק הריאה, טרנספוזיציה של העורקים הגדולים וכו').

אנמיה יחסית - עם מחלת לב מולדת ציאנוטית.

אנטומיה פתולוגית.עם מומי לב מולדים, תהליך היפרטרופיה של שריר הלב בילדים בשלושת החודשים הראשונים לחייהם כרוך לא רק בגידול בנפח סיבי השריר עם היפרפלזיה של האולטרה-מבנים שלהם, אלא גם בהיפרפלזיה אמיתית של קרדיומיוציטים. במקביל, מתפתחת היפרפלזיה של סיבים ארגירופיליים של רטיקולין של סטרומה הלבבית. שינויים דיסטרופיים שלאחר מכן בשריר הלב ובסטרומה, עד להתפתחות מיקרונקרוזה, מובילים לשגשוג הדרגתי של רקמת חיבור ולהתרחשות של קרדיווסקלרוזיס מפוזר ומוקדי.

מבנה מחדש מפצה של מיטת כלי הדם של לב עם היפרטרופיה מלווה בעלייה בכלי הדם התוך מוטוריים, אנסטומוזות עורקיות והוורידים הקטנים ביותר (מה שנקרא כלי Viessen-Tebezia) של הלב. עקב שינויים טרשתיים בשריר הלב, וכן זרימת דם מוגברת בחלליו, מופיעה עיבוי של האנדוקרדיום עקב צמיחת סיבי אלסטי וקולגן בו. מבנה מחדש של מיטת כלי הדם מתפתח גם בריאות. ילדים עם מומי לב מולדים חווים פיגור בהתפתחות הגופנית הכללית.

מָוֶתמתרחשת בימים הראשונים של החיים מהיפוקסיה עם צורות חמורות במיוחד של פגמים או מאוחר יותר מהתפתחות אי ספיקת לב. בהתאם למידת ההיפוקסיה, הנגרמת מירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי ומכיוון זרימת הדם במסלולים חריגים בין מחזור הדם הריאתי והמערכתי, ניתן לחלק את מומי הלב לשני סוגים עיקריים - כחול ולבן. עם פגמים מסוג כחול, יש ירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, היפוקסיה וכיוון זרימת הדם לאורך מסלול לא תקין - מימין לשמאל. עם פגמים מסוג לבן, אין היפוקסיה, כיוון זרימת הדם הוא משמאל לימין. עם זאת, חלוקה זו היא סכמטית ולא תמיד ישימה על כל סוגי מומי הלב המולדים.

פגמים מולדים עם הפרה של חלוקת חללי הלב. פגמים במחיצה חדרית שכיחים ותלויים בפיגור בגדילה של אחד המבנים היוצרים את המחיצה, וכתוצאה מכך נוצרת תקשורת לא תקינה בין החדרים. לעתים קרובות יותר, נצפה פגם בחלק העליון של רקמת החיבור (קרום) של המחיצה. זרימת הדם דרך הפגם היא משמאל לימין, ולכן לא נצפים ציאנוזה והיפוקסיה (סוג לבן של פגם). מידת הפגם יכולה להשתנות, עד להיעדר מוחלט של המחיצה. עם פגם משמעותי מתפתחת היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, עם פגם קל, לא מתרחשים שינויים משמעותיים בהמודינמיקה.

פגם הפרימום של המחיצה מופיע כחור הממוקם ישירות מעל שסתומי החדרים; עם פגם של המחיצה המשנית, יש פורמן סגלגל פתוח לרווחה, נטול שסתום. בשני המקרים, זרימת הדם מתרחשת משמאל לימין, היפוקסיה וציאנוזה אינן מתרחשות (סוג לבן של פגם). הצפת דם לחצי הימני של הלב מלווה בהיפרטרופיה של החדר הימני והתרחבות של תא המטען והענפים של עורק הריאה. היעדר מוחלט של המחיצה הבין חדרית או הבין-אטריאלית מוביל להתפתחות לב תלת חדרים- פגם חמור, שבו, עם זאת, במהלך תקופת הפיצוי, לא נצפה ערבוב מוחלט של דם עורקי ורידי, מכיוון שהזרימה העיקרית של דם זה או אחר שומרת על כיוונו ולכן מידת ההיפוקסיה עולה ככל שהפירוק מתקדם. .

מומי לב מולדים עם חלוקה לקויה של ה- truncus arteriosus. טראנקוס arteriosus נפוץ בהיעדר מוחלט של חלוקה של truncus arteriosus הוא נדיר. עם פגם זה, גזע עורקי משותף אחד נובע משני החדרים, ביציאה ישנם 4 מסתמים למחצה או פחות; הפגם משולב לעתים קרובות עם פגם במחיצת החדרים. עורקי הריאה יוצאים מהגזע המשותף לא רחוק מהמסתמים, לפני הענפים של כלי הראש והצוואר הם עלולים להיעדר לחלוטין ואז הריאות מקבלות דם מעורקי הסימפונות המורחבים. עם פגם זה, היפוקסיה חמורה וציאנוזה נצפים (סוג כחול של פגם), ילדים אינם ברי קיימא.

היצרות עורק ריאתי ואטרזיהנצפה כאשר המחיצה של תא המטען העורקי נעקר ימינה, לעתים קרובות בשילוב עם פגם במחיצת החדר ופגמים אחרים. כאשר העורק הריאתי מצטמצם משמעותית, הדם חודר לריאות דרך ductus arteriosus ועורקי הסימפונות המתרחבים. הפגם מלווה בהיפוקסיה ובכיחול חמור (פגם מסוג כחול).

היצרות אבי העורקים ואטרזיההם תוצאה של עקירה של המחיצה של גזע העורקים שמאלה. הם שכיחים פחות מתזוזת מחיצה ימינה ולעיתים מלווים בהיפופלזיה של החדר השמאלי של הלב. במקרה זה, נצפתה מידה חדה של היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, הרחבת הפרוזדור הימני וציאנוזה כללית חדה. ילדים אינם ברי קיימא.

היצרות של איסטמוס אבי העורקים (קוארקטציה), עד לאטרזיה שלו, מפצה על ידי התפתחות של זרימת צדדית דרך העורקים הבין-צלעיים, עורקי החזה והיפרטרופיה חדה של החדר השמאלי של הלב.

ductus arteriosus טלאייכול להיחשב לפגם אם הוא קיים עם התרחבות בו זמנית בילדים מעל 3 חודשי חיים. זרימת הדם היא משמאל לימין (סוג לבן של פגם). פגם מבודד מתאים את עצמו היטב לתיקון כירורגי.

מומי לב מולדים משולבים. בין הפגמים המשולבים, הטריאדה, הטטרולוגיה והמחומש של פאלוט שכיחים יותר. שלישיית פאלוטיש 3 סימנים: פגם במחיצת החדר, היצרות בעורק הריאתי וכתוצאה מכך היפרטרופיה של החדר הימני. הטטרולוגיה של פאלוטיש 4 סימנים: פגם במחיצה חדרית, היצרות של עורק הריאה, דקסטראפוזיציה של אבי העורקים (עקירה של הפה של אבי העורקים ימינה) והיפרטרופיה של החדר הימני של הלב. חומש של פאלוטבנוסף לארבעה אלו, הוא כולל סימן 5 - פגם במחיצת פרוזדורים. טטרלוגיה של פאלוט היא השכיחה ביותר (40-50% מכלל מומי הלב המולדים). עם כל הפגמים מסוג Fallot, זרימת הדם מימין לשמאל, ירידה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, היפוקסיה וציאנוזה (פגמים מסוג כחול). פגמים מולדים משולבים נדירים יותר כוללים פגם במחיצה חדרית עם היצרות של פתח האטrioventricular שמאל ( מחלת לוטמבאש), פגם במחיצת חדרי הלב ופירוק אבי העורקים ( מחלת אייזנמנגר) וענף של העורק הכלילי השמאלי מגזע הריאתי (תסמונת Bland-White-Garland), יתר לחץ דם ריאתי ראשוני ( מחלת ארז), בהתאם להיפרטרופיה של השכבה השרירית של כלי הריאה (עורקים קטנים, ורידים וורידים) וכו'.

מומי לב אצל ילדים

מומי לב אצל ילד, ילדים

מומי לבהם פתולוגיה נפוצה בילדים. שכיחות הליקויים בילדים הולכת וגוברת בשנים האחרונות. ייעוץ ובדיקה אצל קרדיולוג ילדים - מרפאת ילדים "מרקושקה".

מומי לב מולדים בילדים, ילד

תֶדֶר מומי לב מולדים(CHD) בילודים הוא 0.8%, הם משתנים מאוד במאפיינים אנטומיים ובחומרה. הביטויים הקליניים של מחלת לב מולדת בילדים מגוונים ונקבעים על ידי שלושה גורמים עיקריים: המאפיינים האנטומיים של הפגם, מידת הפיצוי והסיבוכים הנוצרים.

ניתן לחשוד ב-CHD אצל ילד אם יש לו: ציאנוזה או חיוורון חמור, תת תזונה, הצטננויות תכופות, סובלנות לא מספקת לפעילות גופנית המתאימה לגיל (עייפות בזמן הנקה, בזמן משחק בחוץ, קוצר נשימה בעת טיפוס אפילו גרם מדרגות אחד וכו' .), עלייה בגודל הלב, שינוי בצלילי הלב, הופעת אוושה בלב, שינוי בדופק בזרועות, דופק חלש או נעדר בעורק הירך, שינוי בלחץ הדם העורקי, דפורמציה בחזה , הפרעות בקצב הלב, כל שינוי באק"ג פתולוגי, שינויים חריגים שזוהו בצילום חזה וכו'.

מומי לב מולדים עם העשרת מחזור הדם הריאתי

פגם במחיצת פרוזדורים(ASD) היא אחת המחלות המולדות הנפוצות. ב-10-20% מהמקרים, ASD משולב עם צניחת מסתם מיטרלי.

המודינמיקה ב-ASD נקבעת על ידי פריקת דם עורקי משמאל לימין, מה שמוביל לעלייה בנפח הדקות של מחזור הדם הריאתי. ביצירת shunt, ההבדל בלחץ בין פרוזדור ימין לשמאל, המיקום הגבוה יותר של האחרון, התרחקות גדולה יותר של החדר הימני והאזור של פתח הפרוזדורים הימני, ההתנגדות ונפח החדר. מיטת כלי הדם של הריאה חשובים. התפתחות יתר לחץ דם ריאתי ונזק למצע כלי הדם של הריאות מובילים ל-shunting הפוך של הדם ולהופעת ציאנוזה. עם פגמים ראשוניים, לעתים קרובות נצפתה אי ספיקת מיטרלי.

בניגוד למומים במחיצת החדרים, בהם שאנט משמעותי מוביל לעומס נפח בשני החדרים, עם ASD השאנט קטן יותר ומשפיע רק על הצד הימני של הלב.

עם ירידה קשה במשקל, החולים חווים ירידה במשקל ונטייה למחלות נשימה חוזרות ודלקות ריאות בשנות החיים הראשונות. ככלל, במקרים אלו ישנן תלונות על קוצר נשימה, עייפות וכאבי לב.

פגם במחיצה חדרית(VSD) הוא אחד ממומי הלב המולדים הנפוצים ביותר. זה מהווה 17 עד 30% מהמקרים של חריגות לב.

לְהִתְבַּלֵט שלושה סוגי פיתוח VSD בהתאם למאפיינים ההמודינמיים של הפגם (גודל ה-shunt שמאלי-ימין), הקובעים את הביטויים הקליניים ואת הפרוגנוזה של המחלה.

סוג ראשון- יש פגם קטן במחיצה (פחות מ-0.5 סמ"ר/מ"ר), הפרשות דם קטנות (עוד

מהי מחלת לב מולדת והאם ניתן לרפא אותה?

מחלת לב מולדת דורשת לעיתים טיפול רפואי כבר בזמן הולדת התינוק. אבל ישנם פגמים רבים אחרים שאינם באים לידי ביטוי במשך זמן רב. אצל מבוגר, הם מתגלים בכל גיל.

מחלת לב אצל ילד מתגלה על ידי סימנים אופייניים שההורים צריכים לדעת. אחרי הכל, ניתוח בזמן לא רק מציל את חייו של הילד. לאחר טיפול כירורגי, ילדים אינם שונים מבני גילם בריאים.

מהם מומי לב מולדים

בין הפגמים של התפתחות עוברית, אנומליות של מסתמי הלב וכלי הדם הם הנפוצים ביותר. על כל 1000 לידות יש 6-8 תינוקות עם הפגם. פתולוגיית לב זו אחראית לשיעור התמותה הגבוה של יילודים ותינוקות.

מומי לב מולדים (CHD) הם קבוצה של מחלות שנוצרות לפני הלידה המשלבות הפרעה במבנה השסתומים או כלי הדם. האנומליה מתרחשת בבידוד או בשילוב עם פתולוגיות אחרות. יותר מ-150 גרסאות של חריגות מתוארות בספרות.

פגמים מורכבים מתגלים מיד לאחר לידת התינוק. אחרים אינם באים לידי ביטוי במשך זמן רב וניתן לגלות אותם אצל מבוגר בכל תקופת חיים.

גורמים למומים מולדים

הסיבות העיקריות נעוצות בתנאי ההתפתחות העוברית של הילד. הגורמים העיקריים המשפיעים על היווצרות העובר בתקופת היווצרות האיברים - השליש הראשון להריון של האם - זוהו:

• מחלות ויראליות של נשים - אדמת, שפעת, הפטיטיס C;
• נטילת תרופות עם תופעות לוואי טרטוגניות;
• חשיפה לקרינה מייננת;
• כָּהֳלִיוּת;
• עִשׁוּן;
• CHD מתרחש משימוש בסמים;
• רעלנות מוקדמת אצל האם;
• איום של הפלה בשליש הראשון;
• היסטוריה של ילדים מתים;
• גיל האם לאחר 40 שנה;
• מחלות אנדוקריניות;
• פתולוגיה של הלב האימהי;
• השמנת יתר של אישה בהריון.

כל הגורמים הללו קובעים את היווצרותו והופעתו של הפגם לאחר לידת התינוק. בריאותם של האב והאם חשובה בהתפתחות הפתולוגיה. חשיבות חלקית ניתנת לאטיולוגיה גנטית.

אַגַב! במהלך תכנון ההריון, מומלץ לפנות לייעוץ רפואי וביולוגי לאותם הורים שלקרובי משפחתם יש ילדים עם מחלת לב מולדת או תינוקות מתים. גנטיקאי יקבע את רמת הסיכון של המום המולד.

מִיוּן

ישנם סוגים רבים של פגמים מולדים, המשולבים גם במסתמים זהים או שונים. לכן, עדיין לא פותחה שיטתיות מאוחדת של מחלות. נחשבים מספר סיווגים של מומי לב מולדים (CHD). ברוסיה משתמשים בזה שנוצר במרכז המחקר המדעי לכירורגיה על שמו. א.נ. באקולבה.

עם הפרשת דם משמאל לימין

פגם במחיצה חדרית (VSD).

פגם במחיצת פרוזדורים (ASD).

עם פליטת דם ורידית-עורקית מימין לשמאל

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

אטרזיה ריאתית.

עם קושי לשחרר את שני החדרים

היצרות עורק ריאתי.

סוגי מומים מולדים

CHDs נבדלים על ידי מגוון מומים בלב ובכלי דם. חלקם מופיעים בילדות מיד לאחר הלידה. אחרים מתרחשים סמויים ומתגלים בגיל מבוגר. יש הרבה פגמים בשילובים שונים. הם יכולים להיות מבודדים או משולבים. חומרת הפתולוגיה קשורה למידת הפגיעה המודינמית. פגמים מולדים מחולקים לתסמונות הקליניות הבאות.

הפגם השכיח ביותר הוא פגם מחיצת פרוזדורים (ASD). האנומליה היא חור בדופן בין שני החדרים שלא נסגר לאחר הלידה. דם עשיר בחמצן זורם מהאטריום הימני לצד השמאלי של הלב. זוהי תופעה נורמלית בתקופה שלפני הלידה. זמן קצר לאחר הלידה החור נסגר. הפגם מוביל ללחץ מוגבר בכלי הדם של הריאות.

תְשׁוּמַת לֵב! התסמינים הבולטים ביותר של הפגם מופיעים בגיל צעיר, כאשר קצב הלב מופרע.

מאחר והחור אינו נסגר מעצמו, נדרש ניתוח, אותו עדיף לעשות בין הגילאים 3 עד 6 שנים.

מום במחיצת החדרים נמצא ב-20% מהילדים עם מומי לב. עם אנומליה התפתחותית, נותר חור סגור לחלוטין במחיצה. כתוצאה מכך, דם בלחץ מוגבר במהלך התכווצות חודר מהחדר השמאלי לחדר הימני.

תְשׁוּמַת לֵב! הפגם מאיים על יתר לחץ דם ריאתי. סיבוך זה הופך את הפעולה לבלתי אפשרית. לכן, הורים לילדים עם VSD צריכים להתייעץ מיידית עם מנתח לב. ילדים לאחר תיקון שסתום מנהלים חיים נורמליים.

הטטרולוגיה של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט (TF) היא פגם כחול. הפתולוגיה משפיעה על ארבעה מבנים של הלב - המסתם הריאתי, המחיצה בין החדרים, אבי העורקים ושריר שריר הלב הימני. מיד לאחר הלידה לא נצפים שינויים במצבו של התינוק. אך לאחר מספר ימים ניכרים חרדה וקוצר נשימה במהלך היניקה. כאשר צורחים, העור הופך לכחול.

תְשׁוּמַת לֵב! לעיתים אין סימנים ברורים למחלה, אך הפגם מתבטא בירידה ברמת ההמוגלובין ובכדוריות הדם האדומות.

התקפות חמורות של ציאנוזה מופיעות במחצית השנייה של החיים. עבור פגם מורכב כזה, הטיפול הוא רק כירורגי.

פתולוגיה של הצינור הבוטלי

פטנט ductus arteriosus (PDA) בדרך כלל, הוא נסגר תוך מספר שעות לאחר לידת התינוק, אך במקרה זה, הפגם נשאר פתוח כתוצאה מכך, יש תקשורת פתולוגית בין תא המטען הריאתי.

הפגם מסווג כפגם לבן ומתבטא בהתקפי קוצר נשימה בזמן היניקה. עם קוטר קטן, הצינור יכול לחסל את עצמו. פגמים גדולים מלווים בקוצר נשימה חמור. במקרים חריפים, נדרש ניתוח חירום לקשירת צינור.

תְשׁוּמַת לֵב! לאחר טיפול כירורגי, הילד מתאושש לחלוטין ללא השלכות.

היצרות שסתום ריאתי

אנומליה הלב נגרמת על ידי פגיעה במסתמים. עקב הידבקויות, השסתום אינו נפתח לחלוטין, מה שמקשה על מעבר הדם לריאות. השריר של החדר הימני צריך להפעיל מאמץ רב, ולכן הוא מתפתח היפרטרופיה.

היצרות של קטע של אבי העורקים

קוארקטציה של אבי העורקים היא פתולוגיה של כלי גדול. למרות שהלב עצמו פועל כרגיל, היצרות האיסטמוס של אבי העורקים מלווה בהמודינמיקה לקויה. החדר השמאלי מטיל עומס כבד על עצמו כדי לדחוף דם דרך החלק הצר של קשת אבי העורקים. בכלי פלג הגוף העליון (ראש, צוואר, זרועות) הלחץ מוגבר כל הזמן, ובחלקים התחתונים (רגליים, בטן) הוא יורד.

היצרות אבי העורקים

האנומליה היא איחוי חלקי של עלי שסתום אבי העורקים. מכיוון ששאיבת דם קשה, חלק ממנו נשאר בחדר השמאלי. נפח הנוזל המוגבר מוביל להיפרטרופיה של השרירים שלו. עם השנים, היכולות המפצות של שריר הלב מתרוקנות, מה שגורם לעומס יתר של הפרוזדור השמאלי עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי. בהדרגה, אצל מבוגרים מופיעים סימנים לתפקוד לא מספק של שאיבה של הלב - קוצר נשימה, נפיחות בגפיים.

מחלת מסתם אבי העורקים

שסתום אבי העורקים הדו-צדדי הוא אנומליה מולדת. בשל המבנה המשובש של השסתומים, דם מאבי העורקים עובר חלקית בחזרה לחדר השמאלי. מתפתחת אי ספיקת מסתם אבי העורקים, שאדם לא יודע עליה במשך שנים רבות. התסמינים מופיעים בגיל מבוגר.

סימנים של מחלת לב מולדת

ניתן לחשוד באבחון המחלה על ידי ביטויים קליניים. ליקויים מסוימים מזוהים מיד לאחר לידת התינוק. ביילודים אחרים, האנומליה מתגלה לאחר מספר חודשים. חלק מהפתולוגיות נמצאות אצל מבוגרים בתקופות שונות של החיים.

תסמינים נפוצים של מומים מולדים אצל תינוקות:

• שינויים בטמפרטורת העור. הורים מבחינים בכפות רגליים וידיים קרות. עור התינוק חיוור או אפור-לבן.
• כִּחָלוֹן. עם פגמים חמורים, ירידה בחמצן בדם גורמת לגוון כחלחל לעור. לאחר הלידה, שינוי צבע כחול של משולש nasolabial הוא ציין. במהלך האכלה, אוזניו של התינוק הופכות לסגולות.

קצב הלב עולה ל-150 או יורד ל-110 לדקה.

• חוסר שקט של הילד בזמן היניקה.
• נשימה מוגברת.

בנוסף לסימנים אלו, ההורים שמים לב שהתינוק מתעייף במהירות בזמן היניקה ולעיתים קרובות יורק. במהלך בכי, ציאנוזה של העור עולה. הרגליים והידיים נפוחות, והבטן גדלה עקב הצטברות נוזלים והגדלת הכבד.

אם יש חשד למחלת לב מולדת, ילודים עוברים בדיקת אולטרסאונד. שיטות אבחון מודרניות מאפשרות לזהות את הפגם בכל גיל.

חָשׁוּב! אקו לב עוברי (אולטרסאונד) מזהה נוכחות של פגם בילד בשבוע ה-16 להריון של האם. כבר בשבועות 21-22 נקבע סוג הפגם.

סימנים של מחלת לב מולדת לאורך החיים

מומי לב שאינם מתגלים בילודים מתבטאים בתקופות שונות של החיים. ילדים חיוורים, נוטים להצטננות תכופה, ומתלוננים על עקצוץ בלב. חלק מהילדים חווים כחלחלה של המשולש הנזוליאלי או האוזניים.

בני נוער בשיעורי חינוך גופני מתעייפים במהירות ומתלוננים על קוצר נשימה. לאורך זמן ניכר פיגור בהתפתחות הנפשית והפיזית.

שינויים במבנה הגוף נוצרים בהדרגה. בית החזה שוקע בחלקו התחתון, בעוד הבטן המוגדלת בולטת. במקרים אחרים נוצרת גבנון לבבי באזור הלב. יש סימן כזה למחלת לב מולדת כמו עיבוי של האצבעות בצורה של מקלות תיפוף או ציפורניים בולטות בצורת משקפי שעון.

כל סימן כזה דורש תשומת לב של ההורים בכל גיל של ילדים. ראשית אתה צריך לעשות קרדיוגרמה וליצור קשר עם קרדיולוג.

סיבוכים

התוצאה השכיחה ביותר של מחלת לב מולדת היא אי ספיקת לב. עם פגמים חמורים, זה מתפתח מיד לאחר הלידה. עם כמה פגמים זה מופיע בגיל 10.

המבנה הפגוע של המסתמים אינו מאפשר ללב לבצע את תפקיד השאיבה שלו במלואו. הידרדרות המודינמית עולה בגיל 6 חודשים. ילדים מתעכבים התפתחותית, נוטים להצטננות תכופה ומתעייפים במהירות. ילדים עם פגמים מהווים קבוצת סיכון לשכיחות של אנדוקרדיטיס, דלקת ריאות והפרעות בקצב הלב.

יַחַס

עבור מומי לב מולדים, ניתוחים מבוצעים לעתים קרובות ביילודים, כמו גם בילדים בשנת החיים הראשונה. לפי הסטטיסטיקה, 72% מהתינוקות זקוקים לזה. התערבות כירורגית מתבצעת בזרימת דם מלאכותית באמצעות מכונה. ניתן וצריך לטפל בפגמים מולדים בניתוח. לאחר ניתוח רדיקלי למחלת לב מולדת, ילדים חיים חיים מלאים.

אך לא כל הליקויים מצריכים ניתוח מיד לאחר האבחנה. עבור שינויים קלים או פתולוגיה חמורה, אין צורך בטיפול כירורגי.

פגמים חמורים אצל תינוקות שזה עתה נולדו מתגלים על ידי רופאים בבתי חולים ליולדות. במידת הצורך, צוות מנתחי לב נקרא לניתוח חירום. חלק ממומי הלב המתגלים באולטרסאונד דורשים רק התבוננות. בהתבסס על מספר הסימנים המתוארים, ההורים עשויים להבחין בהידרדרות במצבו של התינוק ולהתייעץ עם רופא בזמן.

מה הכוונה במחלת לב מולדת? ככלל, מדובר בפגמים בכל מבנה אנטומי של הלב - המחיצה, השסתומים, כלי הדם הגדולים (אבי העורקים ועורק הריאה). כיום ידועים יותר ממאה סוגים של מחלות לב מולדות, כמו גם רבים מהשילובים שלהם. כמה מומי לב שכיחים למדי, בעוד שאחרים נדירים יחסית.

מדוע מתרחשת מחלת לב מולדת?

בשבוע השני או השלישי להריון, העובר מתחיל לפתח מערכות שונות, כולל הלב וכלי הדם הגדולים. בשבוע הרביעי, כשהעובר מודד רק כמה מילימטרים, הלב שלו כבר מתחיל לפעום. היווצרות מלאה של לב העובר וכלי דם גדולים מסתיימת בשבוע השמיני להריון. כל מערכת הלב וכלי הדם מתחילה לתפקד כראוי. התרחשות של מחלת לב מולדת אפשרית אם, בשלבים המוקדמים של ההריון, בהשפעת גורם שלילי כלשהו, ​​היווצרותם הנכונה של איברים מופרעת. הגורמים הבאים יכולים להיחשב כגורמים כאלה הפוגעים בעובר:

• כימיקלים: לכות, צבעים ואחרים
• כמה תרופות
• גורמים זיהומיים (וירוסים וכו')
• הרגלים רעים של אישה בהריון (עישון, אלכוהול, שימוש בסמים והתמכרות לסמים)
• תנאים סביבתיים לא נוחים (פליטות תעשייתיות, גזי פליטה, קרינה, אטמוספרה מזוהמת)

יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לנגיף האדמת. הזיקה שלו לרקמות עובריות ידועה היטב, מה שמוביל להיווצרות לא רק מומי לב, אלא גם חריגות מולדות אחרות.

נקבע באופן אמין שבמרכזי תעשייה גדולים עם תנאי סביבה לא נוחים והפעלת מפעלים כימיים, לידת ילדים עם פתולוגיות מולדות גבוהה יותר מאשר, למשל, באזורים כפריים.

היסטוריה תורשתית של פתולוגיה קרדיווסקולרית ונוכחות של מומי לב בבני משפחה אחרים יכולים גם הם לשחק תפקיד.

לפעמים ילד נולד עם פגם מולד, אך לא ניתן לקבוע את הסיבה.

סיווג מחלות לב מולדות

ניתן לחלק את כל מומי הלב המולדים, בהתאם לצבע העור, לשתי קבוצות גדולות:

1. סוג כחול, המתרחש עם ציאנוזה.
2. סוג לבן, המתרחש ללא ציאנוזה.

ציאנוזה (כחול של העור) הוא סימפטום המתרחש עקב ערבוב של דם ורידי ועורקי.

ביחס למחזור הדם הריאתי, העובר דרך הריאות, מחלות לב מולדות מחולקות ל:

• עם עומס יתר של עיגולים קטנים
• עם דלדול עיגול קטן
• ללא הפרעות המודינמיות במעגל הריאתי

בהתאם להפרה של השלמות האנטומית של מבנה לב מסוים, מחלת לב מולדת יכולה להיות:

• שַׁסתוֹם
• מחיצה
• מְשׁוּלָב

עם פגמים במסתמים, יש חריגות במסתמים. פגמים במחיצה מרמזים על פגמים מולדים משולבים עשויים לכלול גם פתולוגיה של מסתם וגם פגמים במחיצה או חריגות אחרות.

תסמינים עיקריים

לרוב, מחלת לב מולדת מאובחנת בבית החולים ליולדות.

התסמינים העיקריים הם:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• טכיקרדיה
• אוושה בלב שמיעה רופא
• ציאנוזה אפשרית או עור חיוור
• יניקה איטית

עם מחלת לב מולדת קלה, ביטויים אלה עשויים שלא להתרחש או שהם מופיעים אצל הילד בגיל מבוגר יותר.

מה עוד עלול לגרום לדאגה?

ילדים עם מחלת לב מולדת נולדים לעיתים קרובות במשקל נמוך. לפעמים לילד כזה יש משקל גוף תקין בלידה, אבל אז עולה במשקל בצורה גרועה, מתרחש עיכוב התפתחותי ותת תזונה. ילדים עם מחלת לב מולדת עם העשרה של מחזור הדם הריאתי סובלים לעתים קרובות יותר מהצטננות, שיכולה להיות ממושכת או חוזרת ונשנית זיהום נשימתי נפוץ אצלם יכול להפוך לברונכיטיס או דלקת ריאות. כדאי במיוחד להיזהר כאשר ילד חולה לעתים קרובות בגיל צעיר ואינו לומד במוסדות לגיל הרך.

וסיבה נוספת לדאגה היא נוכחות של פעימות פתולוגיות והתפתחות של דפורמציה של החזה באזור הלב, הופעת הגיבנת הלבבית כביכול.

ילדים בגיל בית הספר הסובלים ממחלת לב מולדת עשויים להתלונן על תחושת חוסר טוב, חולשה, כאבי ראש, סחרחורת וכאבים בלב.

מהלך של כל מחלת לב מולדת מוערך לפי סימנים של אי ספיקת מחזור הדם. אלה כוללים:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• טכיקרדיה
• הגדלת כבד
• נְפִיחוּת
• ירידה בסובלנות לפעילות גופנית

ככל שהמורכבות של ביטויים אלו בולטת יותר, כך גדלה מידת הכשל במחזור הדם והפגם חמור יותר.

אבחון של פתולוגיה

תלונות ונתוני בדיקה אובייקטיביים כבר יאפשרו לחשוד במחלת לב מולדת.

אלקטרוקרדיוגרמה תיתן מושג על הגדלה ועומס יתר של חלקים מסוימים בלב.

צילום חזה יראה את מצב זרימת הדם במחזור הדם הריאתי, עלייה בצל הלב וכלי הדם הגדולים.

ECHO-CG (אולטרסאונד של הלב) יקבע את הנושא הספציפי של מחלת לב מולדת, זיהוי פגמים במחיצות ובמסתמים, והערכת מצבם של כלי הדם הגדולים.

מחלות הלב המולדות השכיחות ביותר

מומי הלב המולדים הנפוצים ביותר הם מומי מחיצה.

ASD– פגם במחיצת פרוזדורים, שבו יש תקשורת פתולוגית בין הפרוזדורים הימניים או השמאליים, ודרכו יוצא דם. זהו סוג לבן של מחלת לב מולדת עם העשרה של מחזור הדם הריאתי. פגמים גדולים במחיצת פרוזדורים מתרחשים עם הגדלה של החדרים הימניים של הלב, ועלול להתפתח יתר לחץ דם ריאתי. ילדים עם ASD נולדים בדרך כלל בתום, עם משקל גוף תקין. אוושה הלב הסיסטולי עם פגם זה הוא בעוצמה נמוכה מאוד, לא מחוספס, ודומה לתפקוד. לכן, האבחנה של הפגם נעשית לרוב לאחר השנה הראשונה לחייו של הילד. ילדים עם ASD עלולים לסבול לעיתים קרובות מהצטננות ולהישאר מאחור בהתפתחות הגופנית. מומים במחיצה פרוזדורים דורשים בדרך כלל תיקון כירורגי. הפגם נתפר, פגמים גדולים נסגרים עם מדבקות אוטו-פריקרדיאליות או סינתטיות, וסגירה אנדווסקולרית באמצעות אטם נעשה יותר ויותר בשימוש.

VSD– פגם של המחיצה הבין-חדרית, שבו יש תקשורת בין החדר הימני והשמאלי עם הפרשה פתולוגית של דם דרכו. זוהי מחלת לב מולדת מהסוג החיוור עם העשרה של מחזור הדם הריאתי. ישנם שני סוגים של פגם זה:

• פגם בשריר
• פגם קרומי

הפגם השרירי של המחיצה הבין חדרית הוא בדרך כלל קטן בגודלו, מתקדם בצורה חיובית, ולעיתים קרובות נוטה להיסגר באופן ספונטני. אבל גם אם זה נמשך, זה לא דורש תיקון כירורגי.

פגמים ממברניים פחות נוחים. אובחנה כבר בבית החולים ליולדות, מ-2-3 ימים מחייו של הילד מתחילה להישמע אוושה סיסטולית נושבת גס בלב. ילדים עם פגמים כאלה עלולים לפגר בהתפתחות הגופנית ולעיתים קרובות סובלים מברונכיטיס ודלקת ריאות. פגמים קרומיים גדולים דורשים תיקון כירורגי. לרוב, מבצעים ניתוח לב פתוח ומדבקים במקום הפגם.

OAP– פטנט ductus arteriosus (ductus arteriosus). גם מחלת לב מולדת נפוצה מאוד. הדוקטוס בוטלוס במהלך התקופה שלפני הלידה מהווה תקשורת תקינה בעובר ומחבר את אבי העורקים לעורק הריאתי. Patent ductus arteriosus הוא כלי שדרכו נשארת תקשורת פתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי לאחר הלידה. זוהי מחלת לב מולדת מהסוג החיוור עם העשרה של מחזור הדם הריאתי. התמונה הקלינית של הפגם תהיה תלויה בגודל הצינור המתפקד. עבור גדלים קטנים זה מינימלי. עם מחשב כף יד גדול ורחב הוא מתבטא כבר בגיל צעיר - עם רעש נשמע, סימנים של כשל במחזור הדם, התפתחות תת תזונה ומחלות נשימה חריפות חוזרות. הפגם מסולק באופן מיידי. הצינור קשור. כעת הם נוקטים לעתים קרובות לטכניקה אנדווסקולרית, כאשר מוחדר חוסם לצינור כדי לחסום אותו.

קוארקטציה של אבי העורקים- פתולוגיה מולדת של היצרות לומן של אבי העורקים בחומרה משתנה בכל מקום, לרוב באזור האיסטמוס שלו. מום לב זה עלול לגרום לקשיים באבחון, שכן אין לו סימפטום כזה של מחלת לב מולדת כמו אוושה בלב. לפעמים הרעש יישמע בחלל הבין השפתיים מאחור. עם קוארקטציה של אבי העורקים, הפעימה של כלי היקפיים - הירך, הפופליטאלי והגב של כלי כף הרגל - אינה מזוהה. מתפתח יתר לחץ דם עורקי סימפטומטי. לילדים גדולים יותר יש תלונות על כאבי ראש, דימומים מהאף, משברים יתר לחץ דם עם לחץ דם גבוה וקרירות בגפיים התחתונות. יש להם התפתחות לא פרופורציונלית: חגורת כתפיים עליונה מפותחת היטב וגפיים תחתונות מפותחות בצורה גרועה. הפרעת לב מולדת זו תמיד דורשת חיסול מהיר.

היצרות אבי העורקים– מחלת לב מולדת לבנה ללא הפרעות המודינמיות במחזור הדם הריאתי, כאשר ישנה חסימה בזרימת הדם מהחדר השמאלי לאבי העורקים. ישנם שלושה סוגים של היצרות: מסתם, תת מסתמי וסופר-סתמי. היצרות אבי העורקים מסתמיים שכיחה ביותר כאשר יש דפורמציה של המסתם. היצרות תת-סתמית מאופיינת בנוכחות של קרום או חוט המצמצמים את דרכי היציאה של החדר השמאלי. היצרות Supravalvular מתרחשת כתוצאה מחסימה - קפל מעל שסתום אבי העורקים. היצרות חמורה של אבי העורקים מסולקת בגיל צעיר ניתן להבחין בהיצרות קטנות באופן שמרני במשך זמן רב.

היצרות עורק ריאתי– מחלת לב מולדת לבנה עם דלדול של מחזור הדם הריאתי, כאשר ישנה חסימה בזרימת הדם מהחדר הימני לעורק הריאתי. ישנם שני סוגים של פגם: מסתמי ואינפונדיבולרי. עם היצרות מסתם של העורק הריאתי, מתרחשת היתוך של עלי המסתם, היצרות אינפונדיבולרית מתרחשת עקב היפרטרופיה של מערכת היציאה של החדר הימני או נוכחות של מחיצה שם. היצרות חמורות בעורק הריאה בוטלות בניתוח, קלות נצפו באופן שמרני.

הטטרולוגיה של פאלוט- מום הלב הכחול השכיח ביותר, המתרחש עם הופעת ציאנוזה לאחר שלושה חודשים מחייו של ילד. הטטרד כולל ארבעה סימנים אופייניים: היצרות של דרכי היציאה של החדר הימני, פגם במחיצת החדר, דה-אקסטראפוזיציה של אבי העורקים (עקירה ימינה) והיפרטרופיה של דופן החדר הימני. הטטרלוגיה של פאלוט מבוטלת באופן מיידי. אם בעבר נדרשה סדרה של ניתוחים עוקבים, כעת מנותחת Tetralogy of Fallot בהתערבות כירורגית רדיקלית אחת.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, תא מטען עורקי משותף- מחלת לב מולדת כחולה קשה, המתבטאת בציאנוזה מהשעות הראשונות לחייו של הילד ודורשת ניתוח לב חירום.

נכון לעכשיו, מחלת לב מולדת מורכבת ומשולבת אינה נדירה. זוהי היפופלזיה של הלב השמאלי, חדר בודד ואחרים.

שיטות טיפול

נוכחות של מום לב מולד אצל ילד, ככלל, דורשת הסרה כירורגית שלו. ועדיף לבצע את הניתוח לפני שמתפתחים סיבוכים: הגדלה של הלב, הגברת הסימנים לאי ספיקת מחזור הדם, התפתחות יתר לחץ דם ריאתי והפרעות בקצב הלב. ניתן לראות רק מספר פגמים באופן שמרני. אלה כוללים פגם שרירי קטן של המחיצה הבין חדרית, היצרות קלה של אבי העורקים והעורק הריאתי.

כמה מומי לב מולדים (הם נקראים קריטיים) חייבים להיות מנותחים מסיבות בריאותיות ממש בימים הראשונים לחייו של יילוד. מומי לב מולדים כאלה כוללים טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים, truncus arteriosus נפוץ וקוארקטציה בולטת של אבי העורקים.

ניתן לנתח פגמים מולדים אחרים בשנים הראשונות לחייו של הילד, למשל, פגמים במחיצה, פטנט ductus arteriosus.

ניתן לנתח מומי לב מורכבים בשלבים, כאשר תחילה מבצעים ניתוח פליאטיבי (עזר), ולאחר מכן, כאשר מצבו של הילד מתייצב, מתבצע תיקון רדיקלי של מחלת לב מולדת.

ניתן לבצע פעולות:

• בתנאים של זרימת דם מלאכותית על לב פתוח
• שיטה אנדוסקולרית

כיום נעשה שימוש יותר ויותר בשיטות אנדוסקולריות לתיקון מחלות לב מולדות. הם מבוצעים ללא חתך בחזה, ולכן הם פחות טראומטיים ומובילים להחלמה מהירה לאחר הניתוח של הילד. טכניקות אלו ישימות להעלמת מומי הלב הנפוצים ביותר, כגון פגם במחיצה פרוזדורי ופטנט ductus arteriosus.

מניעת מחלות לב מולדות

מניעה של פתולוגיה זו ביילוד מכוונת, קודם כל, לחיסול גורמים מזיקים. לכן, אנו יכולים להמליץ ​​על הדברים הבאים:

• שמירה על אורח חיים בריא לאישה בהריון
• לוותר על הרגלים רעים
• הימנע ממגע עם חולים מדבקים, השתתפות באירועים ציבוריים במהלך מגיפות, חיסון נגד אדמת
• להימנע מסיכונים תעסוקתיים לנשים בהריון ומגורמים סביבתיים שליליים (קרינה, רעידות, חומרים כימיים וכו')
• נטילת תרופות כלשהן במהלך ההריון רק בהתייעצות עם הרופא שלך
• נטילת חומצה פולית במהלך תכנון ההריון ובשלביו המוקדמים
• ייעוץ גנטי לסיכון גבוה לפתולוגיה תורשתית, היסטוריה של הפלות, הריונות מאוחרים

לפיכך, עמידה באמצעים פשוטים אלה, התבוננות והתייעצות עם רופא, יחס זהיר כלפי עצמך, הימנעות מגורמים מזיקים, במיוחד במהלך היווצרות איברים ומערכות עובריים, הם המפתח להולדת ילד בריא.

אבל אם ילד נולד עם מחלת לב מולדת, אין זה אומר גזר דין מוות. עכשיו גם הצורות המורכבות והקשות ביותר מנותחות. ניתוחי לב ילדים אינם עומדים במקום. טכניקות חדשות חוסכות גישה ללב. אבחון בזמן וניתוח מוצלח לא רק מצילים את הילד, אלא גם מחזירים אותו לחיים מספקים לחלוטין!