הילד נולד ללא אוזן מסיבה כלשהי. מיקרוטיה היא פגם מולד של האוזן או היעדר מוחלט שלה. סיבוכים של ניתוח

יורה בת שנה וחצי. הוא ילד המיוחל במשפחת קרפוב. המשפחה מתגוררת במעונות. אבא עובד כמהנדס, אמא בשירות המדינה, ויש גם בת תלמידת בית ספר.

ההריון השני שלי התנהל כרגיל", נזכרת נטליה קרפובה. - נבדקתי ועברתי את כל האולטרסאונדים כנדרש. איש לא אמר שלילד יש מוגבלות כלשהי. לאחר הלידה הראו לי את התינוק לשנייה בלבד ומיד לקחו אותו. אחר כך החזירו אותי כשראשי עטוף בחיתול.

לאחר מכן נכנס רופא הילדים לחדר.

לילד אין אוזן ימין," קולו של הרופא נשמע כמו מרחוק.

אמא הביטה בדממה ברופא בתמיהה. בדקתי - אכן השמאלי נראה תקין, אבל הימני לא - ללא אפרכסת רגילה.

מסיבה כלשהי, לא התעצבנתי מיד", ממשיכה נטליה את הסיפור. "החלטתי שבתקופתנו לעבור ניתוח פלסטי זו לא בעיה. ידיים ורגליים תפורות! ושחזור אוזן הוא כנראה חתיכת עוגה.

ההבנה של חומרת הבעיה הגיעה ביום השחרור מבית היולדות.

"הוא חירש לחלוטין", אמר הרופא שבדק את יורה וביצע אודיוגרמה.

משפחת קרפוב חיה כמו גיהנום במשך חודש שלם הם קראו שוב הכל על מחלות בנם - מיקרוטיה (דפורמציה מולדת של האוזן החיצונית) ואטרזיה (היעדר תעלת השמע). במקביל נערכו בדיקות. אודיוגרמה חוזרת הראתה שהאוזן השמאלית שומעת כרגיל. אבל כמה שזה נשמע ציני, זה בדיוק מה ששלל מהמשפחה את הזכות לסיוע מהמדינה. יורה שומע באוזן אחת, כלומר לפי החוק הוא לא נכה. המשפחה נותרה לבדה עם המזל שלה.

הטבע נתן לאדם שתי אוזניים מסיבה כלשהי. ויורה בן שנה וחצי עדיין לא אמר את המילה הראשונה שלו. ללא אוזן שמאל, ילד לא יכול ללמוד לדבר ולנווט במרחב – אין לו שמיעה בינאורלית (תפיסת קול בשתי האוזניים), כך שרק העיניים שלו עוזרות לו לתקשר עם קרובי משפחה ולהסתובב. הילד נבהל מרעשים חזקים ולעיתים אף מהדיבור החיבה של אמו או אחותו הגדולה.

כשהבינו שאין עזרה מהמדינה, פנתה משפחת קרפוב לקרן הצדקה רוספונד, ואנשים אכפתיים אספו 500 אלף רובל עבור יורה כדי לקנות מכשיר שמיעה. עכשיו הוא ילבש אותו על ראשו עם רצועה אלסטית.

בהמשך רוסיה, ניתן להשתיל מגנט לגולגולת, שאליו יחובר המכשיר מאוחר יותר. יש להחליף את המכשיר כל שלוש שנים, אך כעת הוא עולה חצי מיליון רובל. וזה לא יפתור את כל הבעיות", אומרת נטליה. - ילדים עם מיקרוטיה עלולים לפתח גידול בפנים.

פעולת Medpor יכולה לעזור ליורה - זוהי יצירת אפרכסת ותעלת האוזן, המתבצעת בשלב אחד. אבל החולה חייב להיות בן שלוש לפחות.

זה מיוצר באמריקה. הרופאים כבר בדקו את יורה ואמרו שהוא מתאים לה, אבל בנוסף ליצירת מעבר ואפרכסת, הוא יצטרך להחליף גם את הפטיש והסדן באוזן - אף אחד לא עושה את זה ברוסיה, מסבירה האישה. . - בארצנו, האפרכסת פשוט משוחזרת מהסחוס העצמי של הילד בגיל 10, וזה נעשה ב-3-4 שלבים. באופן כללי, זה ארוך וכואב. לא ברור איך יתנהג עמוד השדרה לאחר ניתוח כזה... תקוותנו היא ברופאים אמריקאים.

עלות הפעולה באמריקה כעת היא 85 אלף דולר, ברובלים היא 5.5 מיליון. הסכום אינו משתלם למשפחה, למרות שהראש שלה עובד כעת במשמרות בצפון כדי לנסות לגייס אותו.

אם אתה רוצה לעזור ליורה, אז אתה יכול להכיר את כל המסמכים הרפואיים ב

אלפי האזל מבריטניה נולד לפני עשר שנים במצב של "מחסור בצוות" - הילד חסרה אוזן אחת, השמאלית שלו. כלומר, הייתה רק אונה, וזה הכל.

הסיבה לכך הייתה חריגה הנקראת מיקרוזומיה המיפאציאלית. מום מולד זה משפיע על התפתחות החלק התחתון של הפנים האנושיות. קורה שהפה שלך נפגע. קורה שהאוזן. יתר על כן, רק בצד אחד. אחרי שפה שסועה, זהו הסוג השני בשכיחותו של עיוות מולד בילדים.

בגלל הפגם במראה שלו, אלפי הוטרד בבית הספר על ידי ילדים רעים. לכן, רופאים מבית החולים Great Ormond Street תכננו את הילד. עכשיו הוא לא יצטרך להתבייש ולהסתתר יותר.

לפני מספר שנים יעצו הרופאים להוריו של אלפי להמתין עד שבנם יהיה בן 9 לפחות כדי שהחזה שלו התפתח מספיק - כדי לקחת ממנו דגימות של רקמת סחוס ועצם. כמו גם שבר גדול של עור מראשו של הילד. בנוסף, המטופל מעט בוגר הצליח להחליט בעצמו אם לעבור ניתוח או לא.

אבל עדיין היו שני ניתוחים. ראשית, קו המתאר של אוזן חדשה נחתך מקטע של הצלע, ומחתיכות עור הקרקפת נוצרה מעטפת טבעית לאיבר. שנה לאחר מכן, השתל המושתל הובא לשלמות בעזרת מספר שברי עור נוספים.

להזל אין איברי שמיעה, ככזה, בצד שמאל מאז הלידה. עם זאת, עם אוזן חדשה, הילד יכול לצפות לקבל מכשיר שמיעה מודרני מתישהו בעתיד. וכן לתיקון עקמומיות בלסתות שנוצרה עקב אותה מיקרוזומיה.

מדענים עדיין לא יודעים מדוע נוצרים פגמים כאלה. עם זאת, ידוע כי מיקרוזומיה המיספלית מתפתחת בעובר כבר בשלבים הראשונים של ההריון. המחלה גורמת לבעיות אכילה, שמיעה ונשימה.

– קבוצה של פתולוגיות מולדות המתאפיינות בדפורמציה, חוסר התפתחות או היעדר כל הקליפה או חלקיה. מבחינה קלינית, זה יכול להתבטא כאנוטיה, מיקרוטיה, היפופלזיה של השליש האמצעי או העליון של הסחוס של האוזן החיצונית, כולל אוזן מגולגלת או מאוזנת, אוזניים בולטות, פיצול של האונה ואנומליות ספציפיות: "אוזן סאטיר", " אוזן מקוק", "אוזן Wildermuth". האבחנה מבוססת על אנמנזה, בדיקה אובייקטיבית, הערכת תפיסת קול, אודיומטריה, מדידת עכבה או בדיקת ABR, טומוגרפיה ממוחשבת. הטיפול הוא כירורגי.

מידע כללי

חריגות התפתחותיות של האפרכסת הן קבוצה נדירה יחסית של פתולוגיות. על פי הסטטיסטיקה, התדירות שלהם בחלקים שונים של כדור הארץ נעה בין 0.5 ל-5.4 לכל 10,000 לידות. בקרב הקווקזים, שיעור השכיחות הוא 1 ל-7,000 עד 15,000 תינוקות. ביותר מ-80% מהמקרים, ההפרות הן ספורדיות. ב-75-93% מהמטופלים נפגעת רק אוזן אחת, מתוכם ב-2/3 מהמקרים האוזן הימנית נפגעת. אצל כשליש מהחולים, מומים באפרכסת משולבים עם פגמים בעצמות שלד הפנים. אצל בנים אנומליות כאלה מתרחשות פי 1.3-2.6 יותר מאשר אצל בנות.

גורמים להתפתחות לא תקינה של האפרכסת

פגמים של האוזן החיצונית הם תוצאה של הפרעות בהתפתחות תוך רחמית של העובר. פגמים תורשתיים הם נדירים יחסית והם חלק מהתסמונות הנקבעות גנטית: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. חלק ניכר מהחריגות ביצירת הקונכיה נגרם מהשפעת גורמים טרטוגניים. המחלה מעוררת על ידי:

• זיהומים תוך רחמיים.כולל פתולוגיות זיהומיות מקבוצת TORCH, הפתוגנים שלהן מסוגלים לחדור את מחסום ההמטו-פלאצנטלי. רשימה זו כוללת ציטומגלווירוס, פרבוווירוס, טרפונמה פלידום, אדמת, וירוס אדמת, סוגים 1, 2 ו-3 של וירוס הרפס, טוקסופלזמה.
• טרטוגנים פיזיים.אנומליות מולדות של האפרכסת מועצמות על ידי קרינה מייננת במהלך בדיקות רנטגן וחשיפה ממושכת לטמפרטורות גבוהות (היפרתרמיה). טיפול בקרינה בסרטן ויוד רדיואקטיבי הם גורמים אטיולוגיים פחות שכיחים.
• הרגלים רעים של אמא.לעתים קרובות יחסית, הפרעות בהתפתחות תוך רחמית של ילד מתעוררות על ידי שיכרון אלכוהול כרוני, חומרים נרקוטיים ושימוש בסיגריות ומוצרי טבק אחרים. מבין הסמים, הקוקאין ממלא את התפקיד המשמעותי ביותר.
• תרופות.תופעת לוואי של קבוצות מסוימות של תרופות פרמקולוגיות היא הפרה של העובר. תרופות כאלה כוללות אנטיביוטיקה מקבוצת הטטרציקלין, תרופות להורדת לחץ דם, תרופות המבוססות על יוד וליתיום, נוגדי קרישה וחומרים הורמונליים.
• מחלות של אמא.חריגות ביצירת האפרכסת יכולות להיגרם מהפרעות מטבוליות ותפקוד הבלוטות האנדוקריניות של האם במהלך ההריון. הרשימה כוללת את הפתולוגיות הבאות: סוכרת מנותקת, פנילקטונוריה, נגעים בבלוטת התריס, גידולים המייצרים הורמונים.

פתוגנזה

היווצרות חריגות של קונכית האוזן מבוססת על הפרה של ההתפתחות העוברית התקינה של רקמת mesenchymal הממוקמת סביב הכיס האקטודרמי - קשת הזימים I ו-II. בתנאים רגילים, הרקמות המקדמות של האוזן החיצונית נוצרות עד סוף השבוע השביעי להתפתחות תוך רחמית. בשבוע המיילד ה-28, מראה האוזן החיצונית תואם לזה של תינוק שזה עתה נולד. ההשפעה של גורמים טרטוגניים במהלך תקופת זמן זו היא הגורם לפגמים מולדים של סחוס האפרכסת. ככל שההשפעה השלילית נעשתה מוקדם יותר, כך תוצאותיה חמורות יותר. נזק מאוחר יותר אינו משפיע על העוברות של מערכת השמיעה. חשיפה לטרטוגנים עד 6 שבועות מלווה בפגמים חמורים או היעדר מוחלט של הקונכיה והחלק החיצוני של תעלת השמע.

מִיוּן

בפרקטיקה הקלינית, נעשה שימוש בסיווגים המבוססים על שינויים קליניים ומורפולוגיים באפרכסת ובמבנים סמוכים. המטרות העיקריות של חלוקת הפתולוגיה לקבוצות הן לפשט את הערכת היכולות התפקודיות של המטופל, לבחור בטקטיקות טיפוליות ולפתור את סוגיית הצורך וההכדאיות של מכשירי שמיעה. הסיווג של ר' טנצר נמצא בשימוש נרחב, הכולל 5 דרגות חומרה של מומים באוזן:

• אני – אנוטיה.זהו היעדר מוחלט של רקמות של הקונכיה של האוזן החיצונית. ככלל, הוא מלווה באטרזיה של תעלת השמע.
• II - מיקרוטיה או היפופלזיה מלאה.האפרכסת קיימת, אבל היא מאוד לא מפותחת, מעוותת או חסרים חלקים מסוימים. ישנן 2 אפשרויות עיקריות:

1. אפשרות א' - שילוב של מיקרוטיה עם אטרזיה מלאה של תעלת האוזן החיצונית.
2. אפשרות ב' - מיקרוטיה, שבה נשמרת תעלת האוזן.

• III - היפופלזיה של השליש האמצעי של האפרכסת.הוא מאופיין בחוסר התפתחות של המבנים האנטומיים הממוקמים בחלק האמצעי של סחוס האוזן.
• IV - תת התפתחות של החלק העליון של האפרכסת.מיוצג מורפולוגי על ידי שלושה תת-סוגים:

1. תת סוג A – אוזן מגולגלת. ישנה הטיה של התלתל קדימה ולמטה.
2. תת סוג B – אוזן חודרנית. זה מתבטא בהתמזגות של החלק העליון של המשטח האחורי של הקליפה עם הקרקפת.
3. תת סוג C - היפופלזיה מוחלטת של השליש העליון של הקליפה. החלקים העליונים של הסליל, הרגל העליונה של האנטי-הליקס, הפוסה המשולשת והסקפואידית נעדרים לחלוטין.

• V – אוזניים בולטות.וריאנט של עיוות מולד, שבו יש סטייה בזווית של אפרכסת העצמות של חלק המוח של הגולגולת.

הסיווג אינו כולל פגמים מקומיים של אזורים מסוימים בקליפה - הסליל ותנוך האוזן. אלה כוללים את פקעת דרווין, "אוזן סאטיר", התפצלות או הגדלה של האונה. זה גם לא כולל הגדלה לא פרופורציונלית של האוזן עקב רקמת סחוס - מקרוטיה. היעדר האפשרויות המפורטות בסיווג נובע מהשכיחות הנמוכה של ליקויים אלו בהשוואה לחריגות האמורות לעיל.

תסמינים של הפרעות באוזן

ניתן לזהות שינויים פתולוגיים כבר בזמן לידת הילד בחדר הלידה. בהתאם לצורה הקלינית, לסימפטומים יש הבדלים אופייניים. אנוטיה מתבטאת באגנסיס של הקונכיה ופתיחת תעלת השמע - במקומם פקעת סחוסית חסרת צורה. צורה זו משולבת לרוב עם מומים בעצמות גולגולת הפנים, לרוב הלסת התחתונה. עם מיקרוטיה, הקליפה מיוצגת על ידי רכס אנכי שנעקר קדימה ולמעלה, שבקצהו התחתון יש אונה. בתתי סוגים שונים, תעלת האוזן עשויה להימשך או להיות סגורה.

היפופלזיה של אמצע האפרכסת מלווה בפגמים או חוסר התפתחות של pedicle של הסליל, טראגוס, crus תחתון של antihelix, וכוס. חריגות התפתחותיות של השליש העליון מאופיינות ב"כיפוף" של הקצה העליון של הסחוס כלפי חוץ, היתוך שלו עם הרקמות של אזור הקודקוד הממוקם מאחור. פחות נפוץ, החלק העליון של הקליפה נעדר לחלוטין. תעלת השמע בצורות אלו נשמרת בדרך כלל. עם אוזניים בולטות, האוזן החיצונית נוצרת כמעט לחלוטין, אך קווי המתאר של הקונכיה והאנטיהליקס מוחלקים, והזווית בין עצמות הגולגולת והסחוס היא יותר מ-30 מעלות, שבגללה זה האחרון "בולט" קצת כלפי חוץ.

וריאנטים מורפולוגיים של פגמים בתנוך האוזן כוללים עלייה חריגה בהשוואה לקונכיה כולה והיעדר מוחלט שלה. כאשר מתפצלים, נוצרים שני דשים או יותר, שביניהם יש חריץ קטן המסתיים בגובה הקצה התחתון של הסחוס. כמו כן, האונה יכולה לצמוח עד לעור שנמצא מאחוריה. התפתחות לא תקינה של הסליל בצורת פקעת דרווין מתבטאת קלינית בהיווצרות קטנה בפינה העליונה של הקליפה. עם "אוזן סאטיר", נצפית חידוד של הקוטב העליון בשילוב עם החלקה של הסליל. עם "אוזן מקוק", הקצה החיצוני מוגדל מעט, החלק האמצעי של הסליל מוחלק או נעדר לחלוטין. "אוזן Wildermuth" מאופיינת בבליטה בולטת של האנטי-הליקס מעל רמת הסליל.

סיבוכים

סיבוכים של חריגות בהתפתחות האפרכסת קשורים לתיקון בטרם עת של עיוותים של תעלת השמע. במקרים כאלה, אובדן שמיעה מוליך חמור בילדות מוביל לאילמות חירש או הפרעות נרכשות חמורות של המנגנון המפרק. פגמים קוסמטיים משפיעים לרעה על ההסתגלות החברתית של הילד, שבמקרים מסוימים הופכת לגורם לדיכאון או להפרעות נפשיות אחרות. היצרות של לומן האוזן החיצונית פוגעת בסילוק תאי אפיתל מתים ושעוות אוזניים, מה שיוצר תנאים נוחים לחיים של מיקרואורגניזמים פתוגניים. כתוצאה מכך נוצרים דלקת חיצונית ודלקת אוזן תיכונה חוזרת וכרונית, דלקת מירינג, מסטואידיטיס ונגעים חיידקיים או פטרייתיים אחרים של מבנים אזוריים.

אבחון

האבחנה של כל פתולוגיה בקבוצה זו מבוססת על בדיקה חיצונית של אזור האוזן. ללא קשר לסוג האנומליה, הילד מופנה להתייעצות עם רופא אף-אוזן-גרון כדי לשלול או לאשר הפרות מצד המנגנון המוליך קול או קולט. תוכנית האבחון מורכבת מהמחקרים הבאים:

• הערכת תפיסה שמיעתית.שיטת אבחון בסיסית. זה מתבצע באמצעות צעצועים נשמעים או דיבור, צלילים חדים. במהלך הבדיקה, הרופא מעריך את תגובת הילד לגירויים קוליים בעוצמה משתנה באופן כללי ומכל אוזן.
• אודיומטריית סף טון טהור.מיועד לילדים מעל גיל 3-4, בשל הצורך להבין את מהות המחקר. במקרה של נגעים מבודדים של האוזן החיצונית או שילובם עם פתולוגיות של עצמות השמיעה, האודיוגרמה מראה הידרדרות בהולכת הקול תוך שמירה על מוליכות העצם. עם חריגות נלוות של האיבר של קורטי, שני הפרמטרים יורדים.
• מדידת עכבה אקוסטית ובדיקת ABR.ניתן לבצע מחקרים אלו בכל גיל. מטרת האימפדנומטריה היא לחקור את הפונקציונליות של עור התוף, עצמות השמיעה ולזהות תפקוד לקוי של המנגנון קולט הקול. אם תוכן המידע של המחקר אינו מספיק, נעשה שימוש נוסף במבחן ABR, שעיקרו להעריך את התגובה של מבני מערכת העצבים המרכזית לגירוי קול.
• בדיקת CT של העצם הטמפורלית.השימוש בו מוצדק במקרים של חשד למומים חמורים של העצם הטמפורלית עם שינויים פתולוגיים במערכת מוליכת הקול, cholesteatoma. טומוגרפיה ממוחשבת מבוצעת בשלושה מישורים. כמו כן, בהתבסס על תוצאות מחקר זה, מוכרעת שאלת כדאיות המבצע והיקפו.

טיפול בחריגות התפתחותיות של האפרכסת

שיטת הטיפול העיקרית היא ניתוח. מטרותיו הן להעלים פגמים קוסמטיים, לפצות על אובדן שמיעה מוליכות ולמנוע סיבוכים. בחירת הטכניקה והיקף הניתוח מבוססת על אופי וחומרת הפגם ועל נוכחותן של פתולוגיות נלוות. הגיל המומלץ להתערבות הוא 5-6 שנים. בשלב זה, היווצרות האפרכסת הושלמה, והשילוב החברתי עדיין אינו ממלא תפקיד כה חשוב. הטכניקות הכירורגיות הבאות משמשות ברפואת אף אוזן גרון לילדים:

• ניתוח אוטופלסטיק.שחזור הצורה הטבעית של האפרכסת מתבצע בשתי דרכים עיקריות - באמצעות שתלים סינתטיים או שתל אוטומטי שנלקח מהסחוס של הצלע VI, VII או VIII. מתבצעת פעולת טנצר-ברנט.
• Meatotympanoplasty.המהות של ההתערבות היא שחזור החסינות של תעלת השמע ותיקון קוסמטי של פתח הכניסה שלה. השיטה הנפוצה ביותר היא לפי לאפצ'נקו.
• עזרי שמיעה.רצוי לאובדן שמיעה חמור, נזק דו צדדי. נעשה שימוש בתותבות קלאסיות או שתלי שבלול. אם אי אפשר לפצות על אובדן שמיעה מוליך באמצעות meatotympanoplasty, משתמשים במכשירים עם ויברטור עצם.

פרוגנוזה ומניעה

הפרוגנוזה הבריאותית והתוצאה הקוסמטית תלויות בחומרת הפגם ובזמן הטיפול הניתוחי. ברוב המקרים ניתן להגיע לאפקט קוסמטי משביע רצון ולהעלים חלקית או מלאה אובדן שמיעה מוליך. מניעת חריגות בהתפתחות האפרכסת מורכבת מתכנון הריון, התייעצות עם גנטיקאי, שימוש רציונלי בתרופות, ויתור על הרגלים רעים, מניעת חשיפה לקרינה מייננת במהלך ההריון, אבחון וטיפול בזמן במחלות מקבוצת זיהומי TORCH, אנדוקרינופתיות.

מיקרוטיה היא מום מולד של האפרכסת בצורה של התפתחות לא מספקת ו/או דפורמציה. אנומליה זו אצל כמעט 50% משולבת עם הפרעות אחרות של מידתיות הפנים וכמעט תמיד עם אטרזיה (היעדר) של תעלת השמע החיצונית. על פי מקורות שונים, מיקרוטיה עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית מתרחשת אצל 1 מתוך 10,000 - 20,000 יילודים.

כמו כל פגמים גופניים אחרים, המיקרוטיה משנה משמעותית את המראה האסתטי של האדם, משפיעה לרעה על מצבו הנפשי וגורמת להיווצרות תסביך נחיתות, ואטרזיה של תעלת השמע, במיוחד דו-צדדית, גורמת לעיכוב בהתפתחות הילד ולמוגבלות. כל זה משפיע לרעה על איכות החיים, במיוחד עם לוקליזציה דו-צדדית של הפתולוגיה.

הסיבות והחומרה של האנומליה

בילדים זכרים, בהשוואה לבנות, מיקרוטיה ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית נצפות לעתים קרובות יותר פי 2-2.5. ככלל, פגם זה הוא חד-צדדי ולרוב ממוקם בצד ימין, אך בכ-10% מהמקרים הפתולוגיה היא דו-צדדית.

עד כה, הסיבות לפתולוגיה לא הוכחו. השערות רבות ושונות לפיתוחו הוצעו, למשל, השפעת הנגיפים, בפרט נגיף החצבת, פגיעה בכלי הדם, ההשפעה הרעילה על העובר של תרופות שונות שנוטלות על ידי אישה במהלך ההריון, סוכרת, השפעת אורח חיים לא בריא (שתיית אלכוהול, עישון, מצב סטרס) של אישה בהריון וגורמים סביבתיים וכו'.

עם זאת, כל ההשערות הללו לא עמדו במבחן - במחקר נוסף, אף אחת מהן לא אוששה. נוכחות של נטייה תורשתית הוכחה אצל כמה יילודים, אך סיבה זו אינה מכרעת. גם במשפחות שבהן לשני ההורים יש מיקרוטיה, לרוב ילדים נולדים עם אוזניים תקינות ותעלות שמיעה חיצוניות.

ב-85% מהמקרים המחלה היא נקודתית (פזורה). רק 15% הם אחד מהביטויים של פתולוגיה תורשתית, ומתוכם מחצית מהמקרים הם מיקרוטיות דו-צדדיות. בנוסף, האנומליה המדוברת עשויה להיות אחד הביטויים של מחלות תורשתיות כמו Konigsmarck, Treacher-Collins, ו-Goldenhar.

פתולוגיה מולדת דו-צדדית עם אטרזיה של תעלת השמע ללא תותבות שמיעתיות מינקות מובילה לעיכוב בהתפתחות של דיבור, תפיסה, זיכרון, תהליכי חשיבה, היגיון, דמיון, היווצרות מושגים ורעיונות וכו'.

חומרת המצב החריג משתנה מירידה מתונה בגודלה ודפורמציה קלה בולטת של האפרכסת ועד להיעדר מוחלט שלה (anotia) ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית. מספר רב של סיווגים קיימים של הפרעות שמיעה מולדות מבוססים על סימנים אטיופתוגנים וקליניים. בהתאם לחומרת הפתולוגיה, ארבע דרגות נבדלות:

1. תואר I - האפרכסת מעט מופחתת, תעלת השמע החיצונית נשמרת, אך הקוטר שלה צר יותר בהשוואה לנורמה.
2. תואר II - האפרכסת לא מפותחת חלקית, תעלת האוזן צרה מאוד או נעדרת, תפיסת הצלילים מופחתת חלקית.
3. III - האפרכסת היא ראשונית ויש לה מראה של ראשוני, תעלת האוזן ועור התוף נעדרות, השמיעה מופחתת באופן משמעותי.
4. IV - אנוטיה.

עם זאת, נוכחות מיקרוטיה ביילוד מוערכת על ידי רוב המנתחים הפלסטיים בהתאם לסיווג של H. Weerda, המשקף את מידת האנומליה ההתפתחותית המבודדת של האפרכסת בלבד (מבלי לקחת בחשבון שינויים בתעלת השמע):

1. מיקרוטיה ממדרגה ראשונה - האפרכסת שטוחה, כפופה וחודרת, בעלת ממדים קטנים מהרגיל, תנוך האוזן מעוות, אך כל האלמנטים משתנים מעט מבחינה אנטומית וניתנים לזיהוי בקלות.
2. Microtia II degree - אפרכסת צניחת קטנה בגודלה, שחלקה העליון מיוצג על ידי תלתל לא מפותח, כאילו מסולסל.
3. מיקרוטיה דרגה III היא הצורה החמורה ביותר. זוהי תת-התפתחות עמוקה של האוזן, המתבטאת בנוכחות שרידים ראשוניים בלבד - רכס עור-סחוסי עם אונה, רק אונה, או היעדר מוחלט של ראשוניים אחידים (anotia).

מנתחי אף-אוזן-גרון משתמשים לעתים קרובות בסיווג H. Schuknecht. זה משקף באופן מלא את הפרטים של האנומליה ההתפתחותית בהתאם לשינויים בתעלת האוזן ומידת אובדן השמיעה, ומסייע בבחירת טקטיקות טיפול. סיווג זה מבוסס על סוגי אטרזיה של תעלת השמע:

1. סוג "A" - אטרזיה מצוינת רק בחלק הסחוסי של תעלת השמיעה החיצונית. במקרה זה, יש אובדן שמיעה מדרגה ראשונה.
2. סוג "B" - אטרזיה משפיעה הן על חלקי הסחוס והן על חלקי העצם. השמיעה מופחתת לדרגה II-III.
3. סוג "C" - כל צורה של אטרזיה מלאה, היפופלזיה של הקרום התוף.
4. סוג "D" - אטרזיה מלאה, מלווה בתכולת אוויר קלה (פניאומטיזציה) של תהליך המסטואיד של העצם הטמפורלית, מיקום שגוי של הקפסולה המבוכית ותעלת עצב הפנים. שינויים כאלה הם התווית נגד לפעולות כירורגיות לשיפור השמיעה.

ניתוח לשחזור תפקודי האפרכסת והשמיעה עבור מיקרוטיה

תואר מיקרוטיה II
שלבים של שחזור אוזניים

בשל העובדה שחריגות אוזניים משולבות בדרך כלל עם אובדן שמיעה קווי (מוליך), ולעיתים מתרחשות בשילוב עם הצורה התחושתית-עצבית, פעולות שחזור הן בעיה מורכבת למדי ומתוכננות על ידי מנתח פלסטי יחד עם רופא אף אוזן גרון. רופאים של התמחויות אלה קובעים את גיל הילד להתערבות כירורגית, כמו גם שיטות כירורגיות, שלבים ורצף של טיפול כירורגי.

בהשוואה להעלמת פגם קוסמטי, שחזור השמיעה בנוכחות אטרזיה נלווית הוא בעדיפות גבוהה יותר. גיל הילדים מסבך משמעותית את מחקרי האבחון. עם זאת, במידה וישנם פגמים מולדים גלויים לעין בילד בגיל צעיר, תפקוד השמיעה נבדק תחילה בשיטות אובייקטיביות כגון רישום פליטות אוטו-אקוסטיות מעוררות, מדידות עכבה אקוסטית ועוד בילדים מעל גיל ארבע, האבחנה של חדות השמיעה נקבעת על פי מידת התפיסה של דיבור דיבור ולחש מובן, כמו גם באמצעות אודיומטריית סף. בנוסף, מתבצעת סריקת טומוגרפיה ממוחשבת של העצם הטמפורלית לפירוט ההפרעות האנטומיות הקיימות.

גם קביעת הגיל לניתוחים משחזרים בילדים מעוררת קושי מסוים, שכן צמיחת רקמות יכולה לשנות את התוצאות המתקבלות בצורה של סגירה מוחלטת של תעלת השמע החיצונית ו/או עקירה של אפרכסת האפרכסת.

יחד עם זאת, תותבות שמיעה מאוחרות, גם עם אובדן שמיעה חד צדדי, מביאה לעיכוב בהתפתחות הדיבור של הילד, קשיים בלמידה בבית הספר, בעיות פסיכולוגיות והתנהגותיות ובנוסף, אינה מביאה עוד יתרונות משמעותיים מבחינת שיקום השמיעה. לכן, התערבות כירורגית מתוכננת בדרך כלל באופן פרטני לגילאי 6 עד 11 שנים. לפני שיקום כירורגי של תפקוד השמיעה, במיוחד במקרים של אובדן שמיעה דו-צדדי, לצורך התפתחות דיבור תקינה, מומלץ להשתמש במכשיר שמיעה המבוסס על תפיסת רטט עצם קול, ובמקרה של נוכחות חיצונית. תעלת שמיעה, מכשיר שמיעה סטנדרטי.

שיקום אפרכסת

האפשרות היחידה והיעילה למדי לתיקון החלק האסתטי של מום מולד היא שיקום כירורגי חלקי או מלא של האפרכסת, הנמשך כ-1.5 שנים ומעלה. שחזור פלסטי מבוסס על מאפיינים אסתטיים כמו גודל וצורת האוזן, מיקום ביחס לשאר חלקי הפנים, הזווית בין המישור שלה למישור הראש, הנוכחות והמיקום של הסליל והצלב של אנטי-הליקס, טראגוס, אונה וכו'.

ישנם 4 שלבים חשובים ביסודו של שחזור כירורגי, אשר, בהתאם למאפיינים האישיים, יכולים להיות שונים במונחים של רצף וביצוע טכני:

1. דוגמנות ויצירת מסגרת סחוסית לאפרכסת העתידית. החומר המתאים ביותר לכך הוא שבר של אוזן בריאה או החיבור הסחוסי של הצלעות ה-6, ה-7, ה-8, מהם דגם של מסגרת אוזן הדומה ככל האפשר לקווי המתאר של האוזן. בנוסף לחומרים אלו, ניתן להשתמש בשתל תורם, סיליקון או פוליאמיד. השימוש בחומרים סינתטיים או תורמים מאפשר לדגמן את המסגרת לפני הניתוח ולחסוך בזמן הניתוח, אך החיסרון שלהם הוא סבירות גבוהה לדחייה.
2. "כיס" נוצר מתחת לעור באזור האוזן הלא מפותחת או החסרה, לתוכו מותקן שתל סחוס מוכן (מסגרת), שהריפוי שלו נמשך 2-6 חודשים. בשלב זה לעיתים מזיזים את האונה הקיימת.
3. יצירת הבסיס של האוזן החיצונית על ידי הפרדת הבלוק העור-סחוסי-פאזיאלי מרקמות הראש מהאזור הפוסט-אוריקולרי הבריא, מתן המיקום האנטומי הדרוש ועיצוב אלמנטי האוזן האנטומיים. סגירת הפגם שנוצר מאחורי האוזן מתבצעת באמצעות קפל עור חופשי או השתלת עור חופשית הנלקחת מעור הישבן באזור הממוקם קרוב יותר למפרק הירך.
4. הרמת גוש אוזן מעוצב במלואו לתיקון במצב נכון מבחינה אנטומית, קיבועו, דוגמנות נוספת של הטראגוס והעמקת האפרכסת. משך השלב האחרון הוא גם כ 4 - 6 חודשים.

תקופת ההחלמה עלולה להיות מלווה בהיווצרות אסימטריה בין האוזן המשוחזרת והבריאה, שינוי במיקום המסגרת המושתלת כתוצאה מהיווצרות צלקת ועוד. תיקון סיבוכים אלו מתבצע על ידי ביצוע פעולות נוספות פשוטות. במקרים של מיקרוטיה עם אטרזיה של תעלת השמע, השיקום הניתוחי שלה מתבצע לפני ניתוח פלסטי.

הודות לניתוחים מורכבים, מנתחי קייב מצליחים לשחזר אפילו שמיעה

כאשר התפרים של ולאד מוסרים, הדבר הראשון שהוא עושה הוא לרוץ אל המראה להסתכל על האוזן החדשה שלו, אומרת לריסה, אמו של הילד. - זה כבר המבצע השישי. רופאים במכון לרפואת אף אוזן גרון עשו את האוזן של ולאד צעד אחר צעד מאז שהיה בן חמש, ובכל פעם היא הופכת להיות יותר ויותר בריאה. כשולדיק נולד, כמעט ולא הייתה לו אוזן ימין, רק אונה. אבל בבית היולדות הרופאים הרגיעו אותי: אומרים שילדים כאלה עוברים ניתוח פלסטי. רופא אף אוזן גרון אמר שהן מתבצעות בגיל מבוגר יותר, כי הילד גדל והאנטומיה שלו משתנה. חששתי מאוד שילדים יקניטו את הבן שלי. אבל בני גילו לא שמו לב לפציעתו. אבל מבוגרים שאלו לעתים קרובות שאלות חסרות טאקט. לכן ולדיק עדיין לובש שיער ארוך.

למטופל שלנו הייתה תעלת אוזן חסומה (אטרזיה מולדת) ואפרכסת מעוותת", אומר ראש המחלקה לפתולוגיה של אף אוזן גרון של ילדים במכון לאף אוזן גרון. A. I. Kolomiychenko AMS מאוקראינה, פרופסור חבר מקביל ב-AMS של אוקראינה גריגורי טימן. -- הפרעה גנטית זו נדירה. אחד מכל 100 אלף ילדים נולד עם אטרזיה ואחד מכל 10 אלף נולד עם דפורמציה באוזן. לילדים ששתי האוזניים שלהם נפגעו, אנו מנסים לשחזר את תעלת השמע, ובמידת האפשר, השמיעה, ולבצע ניתוח פלסטי של האפרכסת מוקדם ככל האפשר. אם לילד יש אוזן אחת בריאה, אנו מבצעים ניתוח בנפגע לאחר 10-12 שנים. לאחר מכן אנחנו עושים את תעלת האוזן וניתוח פלסטי: אנחנו "מתאימים" את האוזן החדשה לזו הבריאה. נאלצנו לנתח את ולאד מוקדם יותר כי הוא סבל מדלקת אוזן תיכונה מוגלתית באוזן הכואבת. התחלנו ליצור את תעלת האוזן. הפעולה מתבצעת תחת מיקרוסקופ. זו עבודת תכשיטים משובחת. אנחנו עושים מנהרה בעצם הגולגולת. יש כאן הרבה רקמת עצב, עצב הפנים אחראי על הבעות הפנים של חצי פנים, אז צריך לעבוד בזהירות רבה. הקושי בטיפול נעוץ גם בעובדה שהעצמות נוטות לצמוח יחד. כדי למנוע מהקירות של המנהרה שנוצרה להתגבר, אתה צריך לרפד אותם עם שאריות של העור של המטופל. לחלק מהמטופלים אין עור תוף, אז גם אנחנו משחזרים את זה.

אם תבוצע תעלת אוזן, ילד ששתי האוזניים נפגעו יוכל להשתמש במכשיר שמיעה. קורה גם שבזכות הניתוחים הללו, ילדים חוזרים לשמיעה כמעט תקינה. התוצאה תלויה ממה יש לרופא ליצור אותה מחדש. אם לתינוק לא היה שבלול (איבר קולט צלילים) מלידה, השמיעה יכולה להיווצר רק על ידי השתלת אלקטרודות משתל.

אנחנו "מפסלים" את אפרכסת האפרכסת בכמה שלבים", ממשיך חוקר בכיר במכון פאבל ויניצ'וק. - ראשית, אנו יוצרים דגם של האוזן הבריאה כדי להשתמש בה כדי ליצור מחדש את ההקלות של האוזן החדשה. הפעולות הללו מורכבות להפליא. תאר לעצמך, אתה צריך לעשות איבר מכלום. כדי לבצע ניתוח כזה, על המנתח להתאמן במשך יותר משנה. לאחר מכן, באתר של האוזן העתידית, אנו מניחים סחוס שנלקח מצלעות המטופל או מעצמות האגן, או חומרים מלאכותיים (סיליקון, טפלון) מתחת לעור. אנחנו לא ממהרים להמשיך לשלב הבא. לכל הפחות, לאחר שישה חודשים, או יותר טוב, לאחר שנה, אנו חותכים את האוזן שנוצרה ומכסים את החלק האחורי בעור המטופל. אם לא מתעוררים סיבוכים, אז לאחר שתיים או שלוש ניתוחים האוזן מוכנה.

באוקראינה, טכניקה זו החלה להשתפר בתחילת שנות ה-90 של המאה הקודמת על ידי מנהל המכון לרפואת אף אוזן גרון, פרופסור מקביל חבר האקדמיה למדעי הרפואה של אוקראינה דמיטרי זבולוטני וראש מחלקת הילדים, פרופסור גריגורי טימן .

מומחי המכון שלנו צריכים גם "להחזיר" את האוזן הכרותה למקומה", אומר פאבל ויניצ'וק. - אם קורה אסון כזה והאפרכסת תלויה על פיסת עור ברוחב מילימטר לפחות, בשום פנים ואופן לא לקרוע אותה לגמרי! העובדה היא שבאזור זה כלי הדם כה קטנים עד שלא ניתן לתפור אותם. גם עם אספקת דם מינימלית, יש סיכוי גדול יותר שהאוזן המחוברת מחדש תשתרש. למרבה הצער, ברוב המקרים, אוזן קטועה לחלוטין אינה מרפאה. אם יקרה אסון כזה, אין דקה להפסיד. אתה צריך לטפל באפרכסת במי חמצן, לכסות אותה בקרח ולהניח אותה בתרמוס. רצוי להעביר את הנפגע לבית החולים תוך שעה. אם הניתוח נעשה בזמן, אז אולי ניתן להציל את האוזן.