דימום מוגבר אצל ילד, גורם. אנגיומטית

אסיה ספינה,
ראש המחלקה לרפואת ילדים וניאונטולוגיה של KSMA, רופא ילדים ראשי של משרד הבריאות של הרפובליקה של טטרסטן, פרופסור, דוקטור למדעי הרפואה.

בירור הגורמים לדימום מוגבר בילדים יכול להצליח כאשר, כתוצאה ממחקרים קליניים ומעבדתיים, ניתן לקבוע הפרעות דימום שהיוו הגורם הישיר להתפתחותן.

תלוי באיזה חלק של מערכת ההמוסטטית התרחשו ההפרעות העיקריות, הכל מחלות דימומיותמחולקים לקבוצות הבאות:

1. הפרעות של קרישת דם ופיברינוליזה (קרישה).

2. הפרעות בטסיות הדם, לרבות טרומבוציטופניה והפרעות איכותיות בטסיות הדם (תרומבוציטופתיות).

3. Vasopathies הן צורות שבהן התפקיד המוביל בהתפתחות הדימום שייך לפגיעה במיטה כלי הדם.

4. דיאתזה דימומית, המאופיינת בהפרעות בו-זמנית בחלקים שונים של הדימום - קרישה, טסיות וכלי דם (מחלת פון וילברנד, קרישת צריכה).

אבחון של תסמונת דימומית מתחיל תמיד בנטילת אנמנזה. ראשית, יש צורך להבהיר האם עסקינן בהפרעות תורשתיות או נרכשות של דימום דם, ובמקרים של בראשית תורשתית בסוג הירושה. לפיכך, ביסוס העובדה שרק גברים סובלים מדימומים במשפחה, והמחלה מועברת רק על ידי נשים, מרמזת מיד על המופיליה. הפרעות תורשתיות של המוסטזיס אינן תמיד מולדות, כלומר. מתגלים בתקופת היילוד. למשל, בחולים עם המופיליה תואר בינוניחומרת, הסימנים הראשונים של דימום עשויים להופיע רק ב 3-4 שנות חיים, ועם צורה קלהמחלה - הרבה יותר מאוחר.

בעת איסוף אנמנזה יש צורך גם להבהיר מידע על מחלות וחשיפות קודמות ורקע (למשל נטילת תרופות) העלולות להיות קשורות לדימום, שיעידו על אופי נרכש.

אילו שאלות נוספות צריכים ההורים לשאול כדי לוודא שלילד אין הפרעות דימום:

1. האם לילדך היו שטפי דם נקודתיים על עור הגוף כולו או בגפיים התחתונות והעליונות, במקומות שבהם הלבוש מותאם היטב, כמו גם על הריריות?

2. היו או יש דימום חניכיים, אף, כליות, מערכת העיכול (הקאות "שטחי קפה", כיסא כהה), דימום במפרקים?

3. כמה זמן לקח לפצע הטבור להחלים, וכמה זמן נמשך הדימום מהחניכיים בעת החלפת שיני חלב, לאחר פציעה, ניתוח, עקירת שיניים וכו'?

4. האם נצפו תופעות דומות אצל קרובי משפחה (בעיקר גברים) מצד האם?

5. מהן התכונות של הווסת אצל נערות מתבגרות, מהו נפח הדם שאבד בתהליך זה?

השלב הבא של האבחון הוא הערכה קליניתתסמונת דימומית. מאז כל סוג של הפרעת דימום יש ברור הבדלים קליניים, קודם כל, יש צורך לקבוע את סוג הדימום אצל הילד. ישנם חמישה סוגים של דימום, אשר במידת סבירות גבוהה יכולים לשמש לזיהוי נזק לכלי הדם, הקרישה, הטסיות או מספר מרכיבים של דימום.

1. סוג המטומה. הוא מאופיין בשטפי דם עמוקים, נרחבים וכואבים רקמה תת עורית, תחת aponeuroses, לתוך ממברנות סרוזיות, שרירים ומפרקים, בדרך כלל לאחר פציעות עם התפתחות של arthrosis מעוות, התכווצויות ושברים פתולוגיים. נצפה דימום ממושך, פוסט טראומטי ואחרי ניתוח, ודימום ספונטני פחות שכיח. האופי המאוחר של הדימום בולט, כלומר מספר שעות לאחר הפציעה. ייתכן דימום רב באף, בכליות ובמערכת העיכול. סוג המטומה אופייני להמופיליה A ו-B, לעתים נדירות C (מחסור של גורמים VIII, IX, XI). צורות נרכשות ברוב המכריע של המקרים קשורות להופעת מעכבי חיסון של פקטור VIII בדם.

2. סוג פטכיאלי-מנוקד או מיקרו-מחזורי מאופיין בפטקיות, אכימוזות על העור והריריות, ספונטניות (מופיעות בעיקר בלילה שטפי דם א-סימטריים בעור ובריריות) או דימום המתרחש בפגיעה הקלה ביותר: אף, חניכיים, רחם. , כליות. אין המטומות או hemarthrosis, התערבויות כירורגיות מתבצעות, ככלל, ללא איבוד דם גדול - פעולות אף אוזן גרון עלולות להוות סכנה רצינית. יתכנו שטפי דם במוח. משך הדימום עולה איתם. הסוג המיקרו-מחזורי נצפה עם תרומבוציטופניה וטרומבוציטופתיות, עם היפו-ודיספיברינוגנמיה, מחסור של גורמים II, V, VII, X (מחסור תורשתי של מעודדי קרישה אלו נדיר ביותר), ומחסור בוויטמין K.

3. סוג מעורב (microcirculatory-hematoma) מאופיין בשילוב של שתי הצורות לעיל וכמה תכונות; הסוג המיקרו-מחזורי שולט, סוג ההמטומה מתבטא מעט (שטפי דם בעיקר ברקמה התת עורית). שטפי דם לתוך המפרקים הם נדירים. סוג מעורבדימום נצפה במחלת von Willebrand חמורה, מחסור של גורמים VII, XIII. סוג זה של דימום מאפיין גם צורות נרכשות של הפרעות דימום, בעיקר תסמונת DIC, כמו גם מחסור מורכב של גורמים II, V, VII, X, שנצפה במחלה דימומית של היילוד, דלקת כבד חמורה, מנת יתר או צריכה מקרית של נוגדי קרישה. על ידי ילד פעולה עקיפה.

4. סוג פורפורי וסקוליטי נגרם מתופעות דלקתיות במיקרו-כלים על רקע הפרעות אימונו-אלרגיות ורעילות זיהומיות. המחלה השכיחה ביותר בקבוצה זו היא דלקת כלי דם דימומית (תסמונת Schönlein-Henoch). תסמונת דימוםנמצא בעיקר על הרגליים וסביב מפרקים גדולים. מרכיבי הפריחה עולים מעט מעל פני העור, ובמקרים חמורים של דלקת כלי דם הם מתמזגים, לעתים קרובות נוצרים מעליהם קרומים ואזורי נמק. סוג הדימום הוסקוליטי הפורפורי אופייני למחלות המתרחשות עם מיקרוטרומבווסקוליטיס מערכתית, שבהן כלי העור מושפעים מתסביכי מערכת חיסון במחזור ומרכיבים מופעלים של מערכת המשלים. בילדים, דלקת כלי דם דימומית (מחלת הנוך-שונליין) היא הנפוצה ביותר. במקרים חמורים של מחלה זו, עלולים להתרחש דימום מעיים והמטוריה.

5. סוג אנגיומטי. לעתים נדירות מתרחש כאשר אפשרויות שונותטלנגיאקטזיה תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר), עם אנגיומות, shunts arteriovenous. מחלה זו מאופיינת בדימום מתמשך, חוזר, מקומי בקפדנות ונגרמת על ידי פתולוגיה מקומית של כלי דם באף, במערכת העיכול, בכליות ואחרות. דימום מתרחש מטלנגיאקטזיס - התרחבות כלי דם נודולריים או כוכביים שנמצאים על העור והריריות. מחוץ לטלנגיאקטזיס, דימום אינו נצפה.

בהנחיית נתונים על סוגי הדימומים והמחלות שבהן הם נצפים, הקלינאי מתקרב משמעותית לאבחנה ומקבל מושג לאיזה כיוון עליו לערוך מחקר מעבדתי של מערכת הדימום (איור 1).

בדיקות סקר להערכת מרכיב כלי הדם-טסיות בדימום אצל ילד עם דימום מקולו-פטקיאלי או מעורב:

הארכת זמן הדימום של דיוק;
ירידה במספר הטסיות בדם;
ירידה בהצטברות הטסיות המושרה.

בדיקות סקר להערכת מרכיב הפלזמה של דימום דם בהמטומה או סוג מעורב של דימום:

הארכה של APTT (זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל);
הארכת זמן הפרותרומבין (לפי קוויק);
הארכה של זמן טרומבין ו/או ירידה בפיברינוגן (טבלה 1).

לוּחַ 1. ערכת בדיקה משוערת לקביעת הגורמים לדימום

השיטה העיקרית	פָּתוֹלוֹגִיָה
זמן דימום של דוכס	יותר מ-4 דקות.
ספירת טסיות דם בדם	פחות מ-100 10 9 /ליטר
הערכת תפקוד צבירה של טסיות דם באמצעות מעוררים כגון ADP, אדרנלין וקולגן	היפואגרגציה
זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT)	תת קרישה
זמן פרוטרומבין	תת קרישה
ריכוז פיברינוגן	פחות מ-1.0 גרם/ליטר
שיטות נוספות,
במקרה של זמן דימום מוגבר והיפוקרישה לפי APTT:
גורם פון וילברנד	פחות מ-55% פעילות
גורמים VIII ו-IX	פחות מ-40% פעילות

לפיכך, דימום מוגבר בילדים הוא בעיה בריאותית חמורה מכיוון אבחון מאוחרהפרות של דימום עלולות להוות איום על חייו של ילד במהלך התערבויות כירורגיות, פציעות וכו'. הגיל שבו מופיע דימום מוגבר יכול להיות שונה מאוד - מתקופת היילוד ועד התבגרות בבנות. משימתו של הרופא היא אבחון בזמן של הפרעות המוסטטיות בילדים עם דימום מוגבר, המבוסס על לקיחת היסטוריה יסודית, הערכה קלינית ומעבדתית.

סוג המטומה

עֲבוּר סוג המטומה מְדַמֵםמאופיין בשטפי דם מסיביים, עמוקים, אינטנסיביים וכואבים מאוד במפרקים גדולים, בשרירים, ברקמות תת עוריות ורטרופריטונאליות ובממברנות סרוסיות. דחיסה אפשרית גזעי עצבים, כלי דם עם סבלנות לקויה. סוג זה של דימום נצפה עם קרישה, למשל, עם המופיליה, מנת יתר של נוגדי קרישה וכו '.

סוג פטכיאלי-מנוקד (מיקרו-מחזור).

סוג דימום מנוקד (מיקרו-מחזורי).נגרם על ידי פגם כמותי או איכותי בטסיות הדם. תכונות מסוג זה הן קטנות, בגודלן החל מנקודה ועד ראש סיכה, שטפי דם בעור המתרחשים עם חבורות מינימליות, או כאילו באופן ספונטני, הנקראים פטכיות. יחד איתם עלולות להופיע חבורות וחבורות גדולות - אכימוס, הנובעת מהשריית העור והריריות בדם. הם מופיעים בקלות במקומות שבהם גומיות, חגורות וכו' מפעילים לחץ על העור. המופיעים בזמנים שונים, פטקיות ואכימוסים, העוברים שלבי התפתחות טבעיים ומשנים את צבעם מסגול-כחול לכחול, כחול-ירוק, ירוק-צהוב וכו', יוצרים את מה שנקרא "עור נמר" אצל המטופל. הם אינם כואבים, אינם מלחיצים ואינם דוחסים את הרקמות הסובבות. פטריות שטחיות מרובות ואכימוזות אינן נעלמים בלחץ. חתכים ושריטות שטחיים מלווים בדימום ממושך.

יחד עם ביטויי עור, פגם בטסיות מאופיין בשטפי דם על הריריות. דימום באף ובחניכיים שכיחים מאוד, וייתכנו דימום מכליות ורחם. מסוכן מאוד התערבויות כירורגיותעל איברי חלל הפה ובאף האף. עקירת שיניים והסרת שקדים גורמות לרוב לדימום מסיבי המאיים על חיי המטופל. אין המטומות.

סוג מעורב (microcirculatory-hematoma).

בְּ סוג דימום מעורב (microcirculatory-hematoma).ישנם סימנים להמטומה וסוגי כתמים פטכיים. עם זאת, זה לא רק שילוב של שני הסוגים, אלא דומיננטיות של דימום מיקרו-מחזורי. המטומות במפרקים נדירות, ממוקמות ברקמה התת עורית או הרטרופריטונאלית ויכולות לחקות את התמונה בטן חריפה, חסימת מעיים או דלקת התוספתן. סוג זה של דימום נצפה לרוב בגרסאות חריפות ותת-חריפות של תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (DIC), המכונה גם thrombohemorrhagic או צריכה קרישה.

סוג פורפורי כלי דם

מופיעים נזקים באנדותל כלי הדם בעלי אופי דלקתי או חיסוני סוג דימום וסקולרי פורפורי.פטכיות עוריות והתפרצויות דימומיות ממוקמות בדרך כלל על העור גפיים תחתונות, בטן תחתונה ופלג גוף עליון. הפריחות הן סימטריות, אדום בוהק. מאופיין בדימום הנגרם בקלות או ספונטני מהריריות לוקליזציות שונות. אוֹדוֹת נגעים בכלי הדםהגורם לתסמונת הדימומית יכולה להיחשב רק בהיעדר פתולוגיה מצד טסיות הדם והיווצרות פיברין. סוג זה של דימום אופייני מאוד עבור דלקת כלי דם דימומית(מחלת Schönlein-Henoch), דלקת עורקים נודולרית, דלקת כלי דם כתוצאה ממחלות זיהומיות וחשיפה לתרופות.

סוג אנגיומטי

סוג אנגיומטי של דימוםנגרם על ידי דימום ממקומות שבהם יש טלנגיאקטזיה או אנגיומות. ככלל, עם סוג זה של תסמונת דימום, דימום מתמשך מאוד נצפה - אף, לעתים רחוקות יותר רחם, ריאתי ועיכול. אין שטפי דם ספונטניים או פוסט טראומטיים.

הנוכחות של telangiectasis נקבעת על ידי היעדר ממברנה אלסטית וסיבי שריר באזורים מסוימים של כלי הדם, כלומר. דופן כלי הדם מורכבת מאנדותל בלבד. בנוסף, נוצרות מפרצת עורקים. המבנה הפגוע אינו מאפשר לכלי התכווצות בעת פגיעה, מה שקובע את הדימום. סוג הדימום האנגיומטי מאפיין טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית (מחלת רנדו-אוסלר) ומיקרואנגיומטוזות.

מעבדה ו שיטות אינסטרומנטליותמחקרים מאפשרים לנו סוף סוף לאמת את האבחנה של דיאתזה דימומית. בפעילויות מעשיות רחבות, מערך בדיקות אבחון מעבדתי כולל קביעת מספר טסיות הדם (נורמה 180,000 - 320,000 ב-1 μl של דם), זמן פרותרומבין לפי קוויק (נורמה 12 - 18 שניות), זמן טרומבופלסטין פלזמה מופעל חלקית או צפאלין- זמן קאולין (נורמה 35 - 50 שניות), וכן זמן דימום לפי Duque (נורמה 2 - 4 דקות).

הארכת זמן הדימום עם ערכים נורמליים של פרוטרומבין וזמן טרומבופלסטין מופעל חלקית מצביעה על פתולוגיה של קישור הטסיות. ספירת הטסיות מאפשרת להפריד בין תרומבוציטופתיות לתרומבוציטופניה. הארכת זמן הטרומבופלסטין המופעל חלקית מעידה על ההמופיליה הנפוצה ביותר.

קביעות של החומרה הכמותית של פגמים מעוררי קרישה ופגמים בתפקוד הטסיות (הידבקות, צבירה, תגובת שחרור, נסיגה) מתבצעות במעבדות מיוחדות.

בדיקת השרוול Konchalovsky-Rumpel-Leede (הנורמה היא עד 10 פטכיות) ובדיקת הכוס לפי A.I Nestsrov (הנורמה היא הופעת פטכיות ב-197±7 מ"מ כספית) יכולות לזהות ולהעריך נזק לאנדותל המיקרו-וסקולרי.

שטפי דם קטנים (נקודתיים) תוך ותת עוריים הנוצרים לאורך כלי דם קטנים נקראים פטכיות, שטפי דם נרחבים יותר (בקוטר של יותר מ-3 מ"מ) נקראים אכימוזות (חבורות).

סוגי דימום

מיקרו-מחזוריות. סוג petechial-spotted (פצוע) - שטפי דם א-סימטריים ספונטניים שאינם מוחשים בעור ובריריות; אכימוס במקומות של פציעות קלות; פטכיות במקומות שבהם הבגד משתפשף, בעת מאמץ, שיעול; דימום מהאף תקופתי ומיקרוהמטוריה; דימום חודשי ממושך אצל נשים; מלנה; דימום ממושך לאחר דימום קל פעולות כירורגיות. פורפורה נגרמת על ידי דיפדה של תאי דם אדומים דרך דפנות כלי דם לא דלקתיים. אופייני להפרה של מרכיב הטסיות של המוסטזיס (תרומבוציטופניה, טרומבוציטופתיה, מחלת פון וילברנד).
המטומהסוג - שטפי דם עזים כואבים ברקמות רכות, מפרקים, בדרך כלל לאחר פציעות, זריקות, דימום ממושך מפצעים, דימום מושהה. מתרחש כאשר יש הפרה של קישור הקרישה (פלזמה) - המופיליה.
חבורה מעורבת-המטומהדימום אופייני לחלק דיאתזה דימומיתומחלות (לדוגמה, למחלת פון וילברנד).
פורפורית וסקוליטיתסוג נגרם על ידי שינויים דלקתיים בדפנות כלי הדם, שנצפו בזיהומים ו דלקת כלי דם אלרגית: פריחות דלקתיות-המוררגיות הן לרוב פריחות אריתמטיות או דימומיות סימטריות, שאינן פורחות, לעיתים קרובות ברגליים ומסביב למפרקים, לרוב בשילוב עם דימום מעיים.
אנגיומטיתסוג - עבור telangiectasias, אנגיומות - מתמשך, מקומי בהחלט ונגרם על ידי פתולוגיה מקומית כלי דם של דימום. זה נדיר ברפואת ילדים, בעיקר עם טלנגיאקטזיות תורשתיות.

המוסטזיס- מערכת פונקציונליתגוף, הבטחת העצירה, מניעת דימום ושמירה על המצב הנוזלי של הדם במחזור הדם. שלושה קישורים מעורבים בביצוע משימות אלו - טסיות דם, פלזמה (קרישה) וכלי דם. על פי קישורי הדימום, ניתן לחלק את ביטויי הדימום להפרעות של הטסיות, הקרישה ומרכיבי כלי הדם. בשל הקשר ההדוק ביניהן, הפרעות משפיעות על קישורים שונים, הופכות משולבות או משולבות, עם סוגים מסוימים של פתולוגיה אפשרי שילוב של שניים או אפילו כל סוגי הדימומים בו זמנית.

הגורמים העיקריים לדימום מוגבר עקב הפרעות בטסיות הדם

טרומבוציטופניה(לעתים קרובות בשילוב עם טרומבוציטופתיות). ראשוני: אידיופתי, תורשתי, איזואימוני, טרנסאימוני בילודים. משניות (שכיחות יותר): מחלות זיהומיות; תגובות אלרגיות, מחלות אימונופתולוגיות, תסמונת DIC, לוקמיה, אנמיה אפלסטית וויטמין B; מחלות מלוות בטחול ודיספלניזם, חריגות מולדותכלי דם (המנגיומות); מחלת גושה ונימן-פיק.
טרומבוציטופתיות. תורשתיות: חריגות בקרום הטסיות, חריגות בתגובה לשחרור טסיות, אנומליה של Wiskott-Aldrich, מחלת פון וילברנד, תסמונת Ehlers-Danlos, תסמונת Marfan, דיספלזיה של רקמת חיבור. נרכש: המובלסטוזיס, חמור אי ספיקת כליות, שחמת הכבד, צפדינה ועוד hypovitaminosis, תרופתי השפעות רעילות(תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, חוסמי אדרנו, אנטיביוטיקה, ציטוסטטים וכו').

הסיבות העיקריות לדימום מוגבר עקב קרישה

קרישיות תורשתיות. המופיליה, מחלת פון וילברנד. קרישיות נרכשת. מחסור בוויטמין K בתקופת היילוד, חמור זיהום במנינגוקוק, אלח דם ותסמונת קרישה תוך וסקולרית מפושטת, כל סוגי ההלם, פציעות קשות, כוויות, מצבים סופניים; מחלות כבד קשות; הפרעה חמורה בתפקוד הכליות; המוליזה תוך-וסקולרית חריפה במקרה של הרעלה עם רעלים המוליטיים, עקיצות של כמה נחשים רעילים; שימוש בנוגדי קרישה.

הגורמים העיקריים לדימום מוגבר הנגרם על ידי הפרעות בכלי הדם

מִלֵדָה. טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית, לואי-בר אטקסיה-טלנגיאקטזיה, המנגיומות בודדות עם הפרעות טרומבוציטופניה והפרעות קרישה (תסמונת קסאבך-מריט), התרחבות ורידי מחיצת האף (גורם שכיח לדימום באף), תסמונת אהלר-דנלוס.
נרכש. צַפְדִינָה; דלקת כלי דם דימומית; purpura thrombotic thrombocytopenic purpura; תסמונת המוליטית-אורמית, דימום נוירופתי, עם הפרעה בתפקוד עצבי; חיקוי צורות דימום במהלך סימולציה, היסטריה; פורפורה עקב התעללות בילדים.

תכונות של בדיקה של ילדים עם דימום מוגבר

כדי לאבחן דימום, חשוב לאסוף בזהירות אנמנזה עם ניתוח של סימני דימום מוגבר לא רק אצל המטופל עצמו, אלא אצל הורים וקרובי משפחה, שכן אבחון מעבדה הוא מורכב, לרוב לא מושלם ולא תמיד מאפשר לתעד שינויים ב המהלך הגלי של דיאתזה דימומית. הרופא צריך לקבל תשובות לשאלות:

האם הדימום של המטופל הוא תוצאה של הפרעות במערכת ההמוסטטית או שהם קשורים לשינויים מקומיים ברקמת כלי הדם?
אם יש הפרעה במערכת ההמוסטטית, האם היא מולדת או נרכשת?
עד כמה חמורים ביטויי דימום?
איזה סוג דימום?

אם יש היסטוריה של דימום ממושך, מחלה תורשתית נראית סביר. כאשר מזהים דימום, חשוב לקחת בחשבון שסוגים מסוימים של פתולוגיה שכיחים, אחרים נדירים ואחרים נדירים ביותר. ההפרעות התורשתיות השכיחות ביותר הן תרומבוציטופתיות, מחלת פון וילברנד (VWD), המופיליה וטלנגיאקטזיה בקרב צורות כלי דם.
רוב הטרומבוציטופתיות וה-VWD עוברות בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי, כלומר להורה אחד ולקרובי משפחה אחרים יש אותה הפרעה. המופיליה עוברת בתורשה בצורה רצסיבית, מקושרת X. צורות אלו מהוות יותר מ-99% מכל צורות הדימום שנקבעו גנטית.
בין הצורות הנרכשות שולטים תרומבוציטופניה משנית, תרומבוציטופתיה, מחסור (לרוב ביילודים) ועיכוב של גורמי פרוטרומבין על ידי קומפלקסים, VII, IX, X. ירידה מבודדת במספר הטסיות נצפית עם טרומבוציטופניה מכל מקור או לאחר נטילת תרופות המשפיעות על חלקים שונים של דימום (נוגדי קרישה, אספירין, ציטוסטטים וכו').
חשוב לזכור שעם פגמים תורשתיים קלים, כל מחלה או פציעות עלולות להוביל לדימום, שלא הוקדשה לו תשומת לב בעבר (ומכאן השם "דיאתזה דימומית").
להערכה משוערת של עמידות נימים, רצוי להשתמש בבדיקות צביטה וחפתים. אבחון מעבדה מורכב ומחולק למספר רמות בהתאם ליכולות המעבדה.
במעבדת המרפאה מתבצעת בדיקת דם קלינית לספירת מספר הטסיות, קביעת זמן קרישת דם ורידי ומשך הדימום.
במספר מחלות מצוינת טרומבוציטופניה - ירידה במספר הטסיות בדם ההיקפי מתחת ל-150-109/ליטר - בעיקר במצבים הקשורים להרס המוגבר שלהן (עם ארגמן טרומבוציטופני, טרומבוציטופניה תורשתית), עם ייצור לא מספק (עם מצבים אפלסיים). טרומבוציטוזיס - עלייה במספרם יותר מ-400 109 / ליטר - יכולה להתרחש עם זיהומים חריפים וכרוניים (בילודים - עם קנדידה), מחסור בברזל ואנמיה המוליטית, ניאופלזמות ממאירות, מחלות אימונופתולוגיות. מבחינה איכותית, ניתן להעריך באופן גס את תפקוד טסיות הדם בעת קביעת זמן הדימום.
הערכה מדויקת יותר של הפרעות המוסטזיס אפשרית בתנאים מרכזי אבחוןובתי חולים מיוחדים. בדיקות סקר לזיהוי הפרעות בדימום קרישה: קביעת זמן קרישת הדם הוורידי; ריכוזי פיברינוגן; פרוטרומבין (PT); טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT); זמן תרומבין (TT). בעזרת PV, הפונקציה של חיצוני ו דרך משותפתמפל קרישה.
שימוש ב-APTT - תפקוד המסלולים הפנימיים (גורמים II, XI, IX, VIII) והכלליים (II, V, X). רמות פיברינוגן ושחפת משמשות לאבחון הפרעות בשלב הסופי של תהליך הקרישה. הארכת זמן בבדיקות אלו מצביעה על מחסור בגורמים, או על שינוי בתפקודם. המבחן הטוב ביותר APTT מוכר לזיהוי המופיליה.
כדי לאבחן הפרעות של דימום טסיות דם, נעשה שימוש במחקר של תפקוד אגרגציה של טסיות עם מעוררים שונים (ADP, אדרנלין, ריסטומיצין, קולגן). במעבדות מיוחדות ניתן לקבוע את מרכיבי מערכת הפיברינוליזה ואת ריכוז גורמי הקרישה. צוות קרישה נייד נוצר בסנט פטרסבורג, שיש לו את הציוד הדרוש לאבחון ומתן טיפול מיוחד.

אינדיקציות לאשפוז

דימום בלתי פתיר בכל מקום (בית חולים כירורגי).
תסמונת דימום רירי-עורית קשה מתמשכת (בית חולים סומטי).
שטפי דם במפרק או חשד דימום פנימי(בית חולים כירורגי).
תסמונת דימומית עם טרומבוציטופניה (בית חולים סומטי).
דלקת כלי דם דימומית (בית חולים סומטי).
תסמונת DIC מכל מוצא ושלב (טיפול נמרץ).
חשד להמובלסטוזיס (בית חולים המטולוגי).
שילוב של תסמונת דימומית וטחול (בית חולים המטולוגי).

שדות טקסט

arrow_upward

שטפי דם ודימומים לוקליזציה שונה, המתפתחת בו זמנית, יכולה להיות קשורה לטראומה מרובה (חבורות מרובות, שברים וכו'), או להפרעות במערכת ההמוסטטית - קרישת דם, תפקוד טסיות דם, נזק מיקרו-וסקולרי (וסקוליטיס מערכתית, מחסור בוויטמין C, טלנגיאקטזיה וכו') הפרעות במערכת הדימום יכולות להיות תורשתיות (רובן צורות נפוצותהמופיליה A ו-B, מחלת פון וילברנד, טרומבוציטופתיות) צורות נפוצות של המופיליה A ו-B, מחלת פון וילברנד, טרומבוציטופתיות) ונרכשות. בין הצורות הנרכשות, הדימום השולט קשור לטרומבוציטופניה חיסונית (ירידה בתכולת הטסיות בדם מתחת ל-5.0x109/l), מיקרוטרומבווסקוליטיס מערכתית (מחלת הנוך-שונליין), תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, סינתזה לקויה של גורמים מורכבים של פרוטרומבין. פתולוגיה של הכבד, צהבת חסימתית, מנת יתר של נוגדי קרישה עקיפים (דיקומרין, פלנטן, סינקומאר, וורפרין, פנילין וכו'). הקבוצה האחרונה כוללת גם מחלות דימומיות של יילודים.
הם לוקחים בחשבון את משך ההיסטוריה הדימומית (צורות שנמשכות שנים רבות - מילדות, קשורות לרוב לדיאתזה דימומית), היסטוריה דימומית משפחתית (רק גברים סובלים מהמופיליה, ונשים משמשות כמשדרות, בעוד מחלת פון וילברנד ו-telagiectasia עוברים בתורשה באופן אוטוזומלי ואנשים סובלים משני המינים), כמו גם סוג הדימום.

סוגי דימום

שדות טקסט

arrow_upward

ישנם חמישה סוגי דימום:

סוג המטומה של דימום

סוג המטומה של דימום

שדות טקסט

arrow_upward

סוג ההמטומה מאופיין בשטפי דם נרחבים, עזים וכואבים מאוד ברקמה התת עורית, בשרירים, במפרקים, מתחת לפריוסטאום ודימומים רבים מחתכים ופציעות אחרות, דימומים בכליות, באף ובמערכת העיכול; פגיעה במערכת השרירים והשלד אופיינית במיוחד - דפורמציה של המפרקים, מוגבלות בניידות בהם, ניוון של שרירי הגפיים, צליעה וכו'. סוג זה של דימום אופייני בעיקר להמופיליה A ו-B.

דימום מסוג פטכיאל-חבורות

שדות טקסט

arrow_upward

סוג הפטכיאל-חבורות מאופיין בהופעת שטפי דם נקודתיים בעור ו"חבורות", ולעיתים שטפי דם דומים בחלל הפה, עם חבורות קלות, במקומות של לחץ וחיכוך של בגדים, באתרי הזרקה, בעת מדידת דם. לחץ (לאורך הקצה התחתון של השרוול ובקפל המרפק) וכו'. שטפי דם אלו שטחיים, נטולי כאב ואינם מתוחים; עלולים להתרחש גם דימום ספונטני מהאף ודימום וסת. בדיקות לשבריריות נימים הן לרוב חיוביות (צביטה, חוסם עורקים, כוסות רוח, הזרקה) וזמן הדימום הנימים מתארך (בדיקת דיוק וכו'), בעוד שזמן קרישת הדם, ככלל, אינו ממושך (הבדל מההמטומה סוּג!).

דימום פטכיאלי-חבורת אופייני לתרומבוציטופניה, פגמים איכותיים בטסיות הדם, צורות קלות של מחלת פון וילברנד, היפווויטמינוזיס C, תפקוד לקוי של טסיות דם ממקור אנדוקריני (די-שווריאלי). בשל הפתולוגיה המשנית של טסיות הדם והמחסור בהן, היא נצפית גם בלוקמיה חריפה, אנמיה אפלסטית ואורמיה.

סוג חבורה-המטומה מעורבת של דימום

שדות טקסט

arrow_upward

דימום מהסוג המעורב של חבורה-המטומה נצפה עם מחסור בגורמים מורכבים פרוטרומבין (גורמים II, VII, X ו-Y), מנת יתר של נוגדי קרישה הפועלים בעקיפין או הרעלה איתם (הסימן המעבדתי המוביל הוא ירידה במדד הפרותרומבין ), מנת יתר של הפרין או תרופות פיברינוליטיות (סטרפטוקינאז וכו') .), מחלת פון וילברנד ותסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת (עם צורות אלו כל הפרמטרים של ההמוקרישה נפגעים). סוג זה של דימום מאופיין בהופעה ראשונית של חבורות, ולאחר מכן המטומות (בדרך כלל ברקמה התת עורית והרטרופריטונאלית, לעתים קרובות עם paresis במעיים).

סוג דימום וסקוליטי פורפורי

שדות טקסט

arrow_upward

סוג דימום פורפורי וסקוליטי מאופיין בהופעת שטפי דם סימטריים על בסיס דלקתי(עד 0.5-1 ס"מ קוטר) בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר - בחלק העליון ובחלק התחתון של הגוף (הישבן). במקביל, אורטיקריה, ארתרלגיה, כאב חדבבטן עם דימום מעי - מלנה (צורת בטן), סימנים של גלומרולונפריטיס (כדוריות דם אדומות, חלבון וגבס בשתן, נפיחות בפנים). סוג זה של דימום מאפיין דלקת כלי דם דימומית (מחלת שיינליין-הנוך) ודלקת כלי דם מערכתית אחרת ממקור חיסוני או ויראלי.

סוג דימום מיקרואנגיופתי

שדות טקסט

arrow_upward

סוג הדימום המיקרואנגיופטי אופייני למחלת רנדו-אוסלר וסוגים אחרים של טלנגיאקטזיה. במקרה זה מתגלה לעיתים קרובות סוג משפחתי (תורשתי) של דימום ברוב המוחלט של החולים, המחלה מתחילה בגיל של מעל 610 שנים עם דימומים חוזרים, לעיתים מתמשכים מאוד (לעיתים זמן רב מאותו נחיר; ); הקאות דמיות אפשריות (צבעים שטחי קפה) הן עקב בליעת דם והן עקב היווצרות תכופה של אנגיומות ופיסטולות עורקים ברירית הקיבה. אותן אנגיומות יכולות להיווצר בריאות, בכליות, במוח ובאיברים אחרים. זיהוי של אנגיומות קטנות בצורת עכביש ופיסטולות עורקים ברירית הקיבה על העור, בשפתיים ובריריות. אותן אנגיומות יכולות להיווצר בריאות, בכליות, במוח ובאיברים אחרים. זיהוי של אנגיומות קטנות נודולריות או דמוי עכביש על העור, השפתיים והריריות מאפשר ביצוע אבחנה. אבל אנגיומטוזיס משנית אפשרית גם בגלל הפרעות אנדוקריניות בשחמת הכבד ומחלות אחרות.

טיפול חירום לדימום

שדות טקסט

arrow_upward

עם דימום מסוג המטומה

במקרה של דימום מסוג המטומה (המופיליה), הפסק דימום על ידי השפעות מקומיות, מתן תוך ורידי של פלזמה אנטי-המופילית (10 מ"ל/ק"ג). אם ידוע שהחולה סובל מהמופיליה A, ניתן לתת קריופציפיטאט (10-15 יחידות/ק"ג) מיד. עירויים כאלה מפסיקים דימום ומקלים מיד על הכאב. לאחר מכן, החלק הפגוע בגוף משותק (סד), והמטופל נלקח להמשך טיפול לבית החולים (המחלקה ההמטולוגית), שם נמשך טיפול פתוגנטי. ל-Vikasol, תוספי סידן ותרופות אנטי-המורגיות אחרות אין השפעה על המופיליה.

עבור דימום כתמים פטכיאלי

עבור דימום כתמים פטכיאלי הנגרם על ידי טרומבוציטופניה או פגמים איכותיים של טסיות דם, נעשה שימוש בשיטות בקרת דימום מקומיות (כולל השקיה של מקום הדימום בתמיסת טרומבין, תמיסת אדרוקסון 1% או חומצה אמינוקפרואית מקוררת 5%), 2-5 מ"ג/ק"ג פרדניזולון. hemisuccinate ניתן תוך ורידי או metipred. שאלת המשך טיפול שמרני או כירורגי (כריתת טחול) לאחר בירור האבחנה מוכרעת בבית החולים.

למחלת פון וילברנד

במחלת פון וילברנד, הדימום נעצר על ידי הזרקת סילון תוך ורידי של פלזמה אנטי-המופילית (עד 10 מ"ל/ק"ג) או קריופציפיטאט (5-10 יחידות/ק"ג).

לדימום רחמי רב

עם שופע דימום ברחםחומצה אמינוקפרואית 5% ניתנת דרך הפה או תוך ורידי (מינון יומי עד 8-12 גרם). אם זה לא יעיל, חולים עם דימום רחמי לא מתפקד מתחילים בטיפול בביסקורין, לא אובלון (4-5 טבליות ליום והפחתת מינון לאחר מכן לטבליה אחת ליום). חומצה אמינוקפרואית ואסטרוגן-פרוגסטינים סינתטיים הם התווית נגד במקרים של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת ונוכחות של נתונים אנמנסטיים על פקקת והתקפי לב שהמטופל סבל בעבר.

במקרה של מחסור בקומפלקס פרוטרומבין, מזריקים לווריד פלזמה מקומית (5-15 מ"ל/ק"ג), תכשיר PPSB (תרכיז של גורמים IX, VII, X ו-II) ותמיסת Vikasol לווריד 2-5 מ"ל 1% 1% עד לפרותרומבין. המדד עולה לכמויות לא נורמליות

עם מחסור בקומפלקס הפרותרומבין

עבור טוקסיקוזיס נימי דימומי (במיוחד צורתו הבטן), הפרין ניתן לווריד במינון של 300-400 יחידות/ק"ג ליום (בחלוקה למינונים שווים לאורך היום) ו-metipred - 2 מ"ג/ק"ג (או פרדניזולון באותו מינון).

אשפוז דחוף לכל סוגי הדימומים המרובים.

מעורב (חבורה והמטומה)

4. Vyskulitno-סגול;

אנגיומטית.

סוג דימום עם כתמים פטכייםמיוצג על ידי הופעת שטפי דם קטנים ללא כאבים על העור, המשולבים עם דימום חוזר באף, חניכיים ודימום רחם. שטפי דם בקרומי המוח, ברשתית ובדימום במערכת העיכול שכיחים הרבה פחות.

גורמים המעוררים הופעת שטפי דם יכולים להיות מגוון של סיבות, כולל דחיסה של האיבר על ידי שרוול במהלך המדידה לחץ דם, חבלות קלות, זריקות תת עוריות, כביסה בבית מרחץ וכו'.

זיהוי של סוג חבורה של דימום, ככלל, מכתיב את הצורך לבצע חיפוש אבחוני בכיוון טרומבוציטופניה, טרומבוציטופתיות(הן תורשתית והן נרכשת), וכן מספר חסרים תורשתיים ונרכשים של גורמי קרישה (I, V, VII, X, II ו- XIII). יש לציין כי אנו מדברים על מחסור בינוני של גורמים אלו, שכן מחסור משמעותי בהם מביא להופעת דימום מסוג מעורב. הגורם השכיח ביותר לדימום כתמים פטכיאלי הוא טרומבוציטופניה וקודם כל טרומבוציטופניה אוטואימונית.

בתמונה הקלינית סוג המטומה של דימוםשוררים שטפי דם מסיביים, עמוקים וכואבים במפרקים, בשרירים, ברקמה התת עורית והרטרופריטונאלית, כמו גם בצפק ובדופן המעי. לעתים קרובות למדי, ביטויים כאלה של דימום משולבים עם דימום ספונטני, פוסט טראומטי ואחרי ניתוח רב (מערכת העיכול, כליות וכו ').

הופעתה של תסמונת דימומית מבודדת מסוג המטומה נגרמת לרוב על ידי מחסור בגורמי קרישה VIII או IXדָם. בין עוד סיבות נדירותהיווצרות המטומות, יש לציין חוסר בגורם קרישה XII, גורם הגמן.

סוג פורפורי וסקוליטידימום מאופיין בפריחות סימטריות של צבע אדום עז או כחלחל עם לוקליזציה דומיננטית בגפיים התחתונות (לעיתים נדירות ביותר, פריחות יכולות להופיע מעל הרצועה של הפופרט) בגודל של 1-2 עד 4 מ"מ בקוטר. אלמנטים דימומיים עולים מעט מעל העור, אינם מלווים בגירוד, ממוקמים על משטחי המתח, וכאשר הם נפתרים, נותרת פיגמנטציה של העור.

גורמים המעוררים את הופעת התסמונת הדימומית עשויים להיות מחלות ביניים, פעילות גופנית, כולל הליכה ארוכה.

סוג פורפורי וסקוליטידימום הוא אינהרנטי מחלת הנוך-שונליין (דלקת כלי דם דימומית).סיוע משמעותי בזיהוי מחלה זו ניתן על ידי נוכחות של תסמיני תסמינים מפרקים, בטניים וכליות בתמונה הקלינית של המחלה.

איתור בחולים טלנגיאקטזיהמקומי על השפתיים, כנפי האף, הלחיים, הלשון, החניכיים, יחד עם דימומים חוזרים מהאףמאפשר לנו לדון בנוכחות של הפרעות המוסטזיס ממקור כלי דם ( סוג אנגיומטי של דימום) וקודם כל, מחלת רנדו-אוסלר.

יש לציין כי עם טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית, עלולים להיווצר דימום ריאתי-סימפונות מסוכן, מערכת העיכול, כמו גם שטפי דם במוח ובאיברים פנימיים.

הפרעות עמוקות של כל חלקי מערכת ההמוסטטית, המתבטאות בתסמונת דימומית פטכיאלית ותסמונת המטומה ( סוג מעורב של דימום), כמו גם פקקת בכל אזור כלי דם דורש חיפוש אבחנתי בכיוון תסמונת DIC. תסמונת דימום מסוג מעורב עשויה להיות הביטוי הקליני העיקרי של מחלה קשה מחלת פון וילברנד.

אָנָלִיזָה ביטויים קלינייםתסמונת דימומית מאפשרת לך לצמצם באופן משמעותי את היקף האבחנה המבדלת, ולכוון את החיפוש לכיוון של 2-3 צורות נוזולוגיות.

תרומבוציטופניה

טרומבוציטופניה היא קבוצה של מחלות שבהן ספירת הטסיות נמוכה מהנורמה הנוכחית - 150 x 10 9 / ליטר. ירידה ברמות הטסיות עשויה לנבוע מהרס מוגבר של טסיות דם, צריכה מוגברת וייצור לא מספיק. המנגנון הרלוונטי ביותר בפתוגנזה של טרומבוציטופניה צריך להיחשב להרס מוגבר.

כאשר דנים בסיווג של טרומבוציטופניה, עלינו קודם כל לחלק אותם לשתי קבוצות:

1. תורשתית

2. נרכש

תרומבוציטופניה תורשתית קשורה לרוב לתרומבוציטופתיות. נשקול להלן קבוצת מחלות זו.

רצוי לחלק צורות נרכשות של פורפורה טרומבוציטופנית לפי מנגנון הפגיעה בקהילת הטסיות-מגקריוציטים לצורות חיסוניות, וכן לצורות הנגרמות כתוצאה מנזק מכני לטסיות. המדינות האחרונות, לרוב קשור למחלות כמו המנגיומות, טחול. בנוסף לשתי הסיבות המפורטות, תרומבוציטופניה עשויה להתבסס על עיכוב של שגשוג תאי מח עצם (אנמיה אפלסטית, כימית ו נזקי קרינה, מח עצם), החלפת מח עצם ברקמת גידול, מוטציה סומטית (מחלת Marviafava-Miceli), צריכה מוגברת של טסיות דם בתסמונת DIC, מחסור בויטמין B12, חומצה פולית.

ניתן לחלק טרומבוציטופניה חיסונית לארבע קבוצות עיקריות:

1. Alloimmune (isoimmune), שבו הרס של טסיות דם קשור לאי התאמה באחת ממערכות קבוצות הדם, בין אם בקשר לעירוי של טסיות זרות למקבל, בנוכחות נוגדנים להן, או בקשר עם חדירת נוגדנים מהאם לילד, שחוסנו בעבר באנטיגן, נעדרים ממנה, אך נוכחים מהילד;

2. טרנסאימונית, שבה נוגדנים עצמיים של אם הסובלת מטרומבוציטופניה אוטואימונית חודרים לשליה וגורמים לטרומבוציטופניה אצל הילד;

3. הטרואימונית, הקשורה להפרה של המבנה האנטיגני של הטסיות בהשפעת וירוס או עם הופעת אנטיגן חדש או הפטן;

4. אוטואימונית, הנגרמת על ידי ייצור של נוגדנים נגד האנטיגן ללא שינוי של האדם עצמו.

בתורו, טרומבוציטופניה אוטואימונית מחולקת לשתי קבוצות:

1. טרומבוציטופניה אידיופטית, אם לא ניתן לזהות את הגורם לאוטואגרסיה;

2. טרומבוציטופניה סימפטומטית, כאשר ירידה בספירת הטסיות היא סימפטום לאחר תהליך אוטואימוני(SLE, דלקת כבד פעילה כרונית וכו').

בהתאם לאיזה אנטיגן מכוונים הנוגדנים, ניתן לחלק את כל המקרים של פורפורה טרומבוציטופנית לסוגים הבאים:

1. עם נוגדנים נגד אנטיגנים של טסיות דם

2. עם נוגדנים נגד אנטיגנים מגה-קריוציטים;

3. עם נוגדנים נגד אנטיגנים של תאי מיאלופוזיס.

טרומבוציטופניה אוטואימונית אידיופטית (AITP)מתרחשים בשכיחות של 4.5 עד 7.5 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה.

המנגנון העיקרי של פתוגנזה של AITP הוא הרס מוגבר של טסיות טסיות עמוסות בנוגדנים ובהתאם, קיצור תוחלת החיים שלהן למספר שעות, במקום 7-10 ימים נדרשים. כאן יש להבהיר כי ברוב המקרים מספר הטסיות הנוצרות ליחידת זמן אינו פוחת, אלא עולה באופן משמעותי בהשוואה לנורמה. במקביל, מספר המגה-קריוציטים עולה, הקשור לעלייה מפצה ברמת הטרומבוציטופוייטינים.

בפעם הראשונה לגבי זמינות גורם הומורליבפלזמה של חולים עם AITP דווח ב-1951 על ידי הרינגטון. ב-1956 הוא גם הציע שיטה לקביעת תרומבואגלוטינינים בסרום. עם זאת, יש לראות ברגישות של שיטה זו כיום כלא מספקת, מה שהוביל ל"פרישתה".

עניין הוא השימוש בנוגדנים מטוהרים מסומנים, כמו גם בטכניקות אימונופלואורסצנטי ושיטה של נוגדנים המסומנים באנזים.

אתר הייצור העיקרי של נוגדנים נגד טסיות הוא הטחול.

רוֹב סיבה ממשיתהתהליך הפתולוגי הוא פירוק של סבילות אימונולוגית לאנטיגן של האדם עצמו. ב-1969 הציע פירובסקי שהשלב הראשון של AITP הוא שינוי באנטיגן בהשפעת תרופה, וירוס או חיידק. אם השינויים הללו משמעותיים, אזי התפתחות נוגדנים ורזולוציה של התהליך אפשריים. כאשר יש שינויים קלים במבנה של אנטיגנים, הסבילות לאנטיגנים ללא שינוי מתפרקת.

בניתוח הגורמים להתפתחות טרומבוציטופניה חיסונית, אי אפשר שלא להזכיר את תפקיד הזיהום הליקובקטר פילורי. על פי מספר מחברים, טרומבוציטופניה היא אחד הביטויים החוץ-גסטריים הנפוצים ביותר של הליבקטריוזיס.

שינויים כאלה בלתי אפשריים ללא הפרעה בתפקודם של מדכאי T, אשר עשוי להיקבע גנטית. חלק מהחולים מפתחים נוגדנים אנטי-ימפוציטים. נכון להיום, הושגו עדויות רבות לטובת ההשתתפות בתהליך ההכרה של האינטראקציה בין נוגדנים אידיוטיפיים לנוגדנים אנטי-מיפוציטים אלו. מנגנון זה מוצג לתשומת לבכם בתרשים הבא:

מקרופאג

T helper B לימפוציטים

נוגדנים מדכאי T (אידיוטיפי)

תאי עוזר T

לימפוציטים B

נוגדנים

נוגדנים אנטי-אידיוטיפיים כוללים תאי עוזר T הנחוצים לייצור נוגדנים ראשוניים. אינטראקציה כזו שומרת על שיווי משקל המערכת. בהתחשב בכך, ניתן להניח שהבסיס לפירוק הסבילות האימונולוגית הוא חוסר איזון בין ייצור נוגדנים אידיוטיפיים ואנטי-אידיוטיים.

תמונה קלינית

הצורה האידיופתית של המחלה מתפתחת ללא קשר ברור עם כל מחלה קודמת. לרוב יש הופעת בכורה חריפה ואלימה של המחלה.

תסמונת דימום טרומבוציטופנית מאופיינת בשטפי דם בעור ודימומים מהריריות. שטפי דם בעור הם בעלי מראה של אכימוזה ומופיעים על הגפיים ועל פני השטח הקדמיים של הגוף. פריחות פטכיות מופיעות לעתים קרובות על הרגליים. ניתן לזהות שטפי דם בפנים, בלחמית ובשפתיים. לוקליזציה כזו של תסמונת דימום צריכה להיחשב כתסמין חמור מאוד, המעיד על אפשרות של דימום במוח.

דימום ממערכת העיכול, דימום כליות וריאתי מתרחשים בתדירות נמוכה בהרבה.

דימום במהלך עקירת שיניים הוא עניין רב. ככלל, הם מתחילים מיד לאחר ההתערבות ונמשכים מספר שעות או אפילו ימים. לאחר הפסקה, הם בדרך כלל לא מתחדשים, וזה שונה מדימום חוזר בהמופיליה.

ספלנומגליה אינה אופיינית ל-AITP אידיופטי, אך יכולה להופיע ב-AITP סימפטומטי כלשהו (לימפדנוזה כרונית, SLE, דלקת כבד פעילה כרונית וכו'). עם AITP, ככלל, אין הפטומגליה ולימפדנופתיה. איתור תסמינים קליניים אלו מצריך חיפוש אבחנתי במסגרת של טרומבוציטופניה סימפטומטית.

מחקר מעבדה של דם היקפי מגלה ירידה במספר הטסיות, עד להיעלמותן המוחלטת. בדיון בגבול התחתון של רמת הצלחות של Bitsutsero, שבו מופיעה תסמונת דימומית בסבירות גדולה או קטנה יותר, נוכל למנות את הדמות 50 x 10 9 / ליטר. בנוכחות של טסיות שלמות תפקודית ומספר גדול יותר מהן, תסמונת דימומית מופיעה לעתים רחוקות.

במח העצם של חולים עם AITP, יש עלייה במספר המגה-קריוציטים, המיוצגים על ידי צורות צעירות וגדולות. מגהקריוציטים משוללים מסביבת טסיות דם, אשר נובעת משחרורם המהיר למחזור הדם.

בין הבדיקות הנוכחיות ל-AITP, יש לציין את משך הדימום לפי Duke and Ivey, עם אינדיקטורים תקינים של דימום קרישה.

החיפוש האבחוני אחר תרומבוציטופניה כולל מספר שלבים. בשלב הראשון, החולה לא כולל מחלות כמו המובלסטוזיס, אנמיה אפלסטית, מחלת Marchiafava-Miceli, אנמיה מגלובלסטית ונגעים גרורתיים במח עצם.

השלב השני הוא התמיינות של צורות נוסולוגיות בקבוצת טרומבוציטופניות תורשתיות וחיסוניות, שבהן מַכרִיעַבעל היסטוריה משפחתית והערכה של התכונות התפקודיות והמורפולוגיות של טסיות הדם.

בסיכום כל האמור לעיל, אנו יכולים לומר שהאבחנה של AITP מבוססת על:

1. אין סימני מחלה ב ילדות מוקדמת;

2. היעדר סימנים מורפולוגיים ומעבדתיים של צורות תורשתיות אינהרנטיות של טרומבוציטופניה;

3. היעדר סימנים קליניים או מעבדתיים למחלה בקרב קרובי דם

4. ההשפעה של טיפול בקורטיקוסטרואידים, בתנאי שנקבע פרדניזולון במינון מספיק.

5. איתור, במידת האפשר, של נוגדנים נגד טסיות.

השילוב של טרומבוציטופניה עם אנמיה המוליטית אוטואימונית תומך בעקיפין ב-AITP.

טיפול פתוגנטי ב-AITP מכל מוצא מורכב משימוש בקורטיקוסטרואידים, כריתת טחול וטיפול בתרופות מדכאות חיסוניות. הטיפול מתחיל בדרך כלל במתן פרדניזולון מינון ממוצע 1 מ"ג/ק"ג. אם אין השפעה, לאחר 5-7 ימים הוא גדל פי 2-3. השפעת הטיפול מופיעה בימים הראשונים של המחלה. ראשית, התסמונת הדימומית מתייצבת, ואז מתחילה צמיחת טסיות דם. הסיבה ל"עיכוב" המוזר הזה היא שהחלקים הראשונים של לוחות Bitsutsero משמשים ליישום הפונקציה האנגיוטרופית שלהם. מינון יעיל של פרדניזולון נקבע עד שספירת הטסיות מתנרמלת ורק אז מצטמצמת באיטיות.

במקרים מסוימים, קורס אחד כזה של טיפול יכול להוביל לריפוי סופי. למרבה הצער, לעתים קרובות יותר לאחר הפסקת הורמונים או כאשר מנסים להפחית את המינון, מתפתחת הישנות של המחלה, המחייבת חזרה למינונים המקוריים של פרדניזולון.

כחלופה לפרדניזולון, ניתן להשתמש בדקסמתזון במינון של 40 מ"ג ליום לווריד למשך 4 ימים. להשיג השפעה מתמשכתמומלץ לערוך 2-4 קורסים דומים.

בהיעדר תגובה לקורטיקוסטרואידים, השימוש באימונוגלובולין תוך ורידי (אימונוגלובולין, הומגלובין, פנטגלובין) מוצדק כחלק מטיפול קו ראשון.

עבור purpura thrombocytopenic אידיופטית, התרופה ניתנת במינון של 800-1000 מ"ג/ק"ג משקל גוף פעמיים עם מרווח של 24 שעות. טקטיקה זו מקובלת כאשר צורות חריפותמחלות. במקרים כרוניים, הישנות, אימונוגלובולין ניתן במינון של 800-1000 מ"ג/ק"ג משקל גוף כל יום חמישי עד שהטסיות מגיעות ל-30,000 למ"ל. אפשר להשתמש באימונוגלובולין לפני כריתת טחול והתערבויות כירורגיות אחרות עד שהטסיות מגיעות ל-100,000 ל-1 מ"ל.

ההנחה היא ש-γ-גלובולין מעכב יצירת נוגדנים וגם חוסם את פעילותם של מקרופאגים פגוציטים.

בנוסף לאימונוגלובולין, ניתן להשתמש באנטי-D-אימונוגלובולין במינון של 50-75 מ"ג/ק"ג/יום פעם אחת.

משך השלב הראשון של הטיפול משתנה מאוד וממוצע בין 3 ל-4 חודשים. חוסר ההשפעה מכתיב את הצורך לעבור לשלב השני של הטיפול - כריתת טחול. אצל יותר ממחצית מהחולים עם AITP, כריתת הטחול מובילה להחלמה מעשית. קודם כל, זה חל על חולים עם השפעה טובה, אך לא יציבה מפרדניזולון, כאשר ההשפעה מושגת במינונים קטנים של CS, כמו גם במקרים בהם מיד לאחר הסרת הטחול רמת הטסיות עולה ל-1,000,000 x 10 9 / ל.

גם עם כריתת טחול לא יעילה, דימום מוגבר מופסק ברוב החולים. לעיתים ישנה השפעה מאוחרת של הפעולה ורמות הטסיות חוזרות לקדמותן לאחר 5-6 חודשים. יש לציין שלעתים קרובות לאחר הסרת הטחול מופיעה ההשפעה הטיפולית של CS שלא היה יעיל בעבר והחולים "מגיבים" למינונים קטנים של פרדניזולון.

הקשיים הגדולים ביותר מתעוררים עבור חולים עם AITP לאחר כריתת טחול לא יעילה. חולים אלו מיועדים לטיפול תרופות ציטוסטטיותבשילוב עם CS. ההשפעה של טיפול מדכא חיסון מופיעה לאחר 1.5 - 2 חודשים, מה שמאפשר להפחית את מינון הפרדניזולון. תרופות הבחירה הן אימורן (אזותיופרין) 50 מ"ג/מ"ר ליום למשך 3-5 חודשים, ציקלופוספמיד 200 מ"ג ליום (6-8 גרם), וינקריסטין 1-2 מ"ג/מ"ר פעם בשבוע (1.5-2 חודשים).

בשלב השני של הטיפול, ניתן להשתמש גם בדברים הבאים: תרופותכגון danazol, mycophenol mofetil ו-rituximab. בנוסף, אגוניסטים לקולטן לטרומבופויטין - אלטרומבופג ורומיפלסטים - הם תחום מבטיח מאוד של טיפול תרופתי קו שני.

ולבסוף, מה לעשות אם טיפול קו ראשון ושני לא יעיל?

כיום, קו הטיפול השלישי כולל שימוש באגוניסטים של קולטן לטרומבואתין, נוגדנים חד שבטיים ללימפוציטים (קאמפים) ושילובים ציטוסטטים שונים (ציקלופוספמיד + פרדניזולון, וינקריסטין + פרדניזולון וכו').

חוסר ההשפעה מטיפול ציטוסטטי משולב הוא הבסיס להחלטה על כדאיות השתלת תאי גזע המטופואטיים.

אם מתגלה זיהום בהליקובקטר פילורי במקביל טיפול פתוגנטיטיפול חיסול בהליקובקטריוזיס מוצדק.

עבור AITP סימפטומטי המסבך זאבת אדמנתית מערכתית ומחלות DTD אחרות, הטיפול בציטוסטטים מתחיל כבר בשלב השני של הטיפול. כריתת טחול מבוצעת, ככלל, בהיעדר השפעה מדכאי חיסון, בנוכחות תסמונת דימומית חמורה. טקטיקה זו מוצדקת במקרים חמורים של CTD. עם פעילות מתונה ותמונה קלינית של המחלה, טיפול תלת שלבי מקובל יותר - CS - כריתת טחול - CD.

טיפול סימפטומטי בתסמונת דימומית עם AITP כולל גורמים המוסטטיים מקומיים וכלליים. השימוש בחומצה Σ-aminocaproic, אסטרוגנים, אדרוקסון ואחרים רלוונטי. יש לשים לב לעובדה שהשימוש בסידן כלורי ווויקסול עבור AITP אינו הגיוני.

עבור כל סוגי AITP, עירוי של תרחיף טסיות אינו מוצדק, יתר על כן, זה יכול להיחשב לשגיאה טיפולית חמורה, שכן היא מאיימת להחמיר את התרומבוציטוליזה.

יש לציין כי לעתים קרובות מאוד טרומבוציטופניה משולבת עם הריון. יתר על כן, הריון יכול לעורר החמרה של AITP. מצב זה יכול להיות מוסבר על ידי ייצור נוגדנים נגד טסיות על ידי טחול העובר. יחד עם זאת, תרחיש שונה לחלוטין אפשרי - ירידה בסימפטומים של המחלה.

יש להבדיל מ-AITP בנשים בהריון צורות סימפטומטיותתרומבוציטופניה, אשר עשויה להיות עקב טיפול תרופתי, זיהום או קשורה למחלות דם אחרות. בהקשר זה יש לזכור שהפחתת טסיות דם הנגרמת על ידי תרופות נגרמת על ידי תרופות כגון דיגוקסין, תרופות משתנות מסוימות, אנטיביוטיקה ועוד. תרומבוציטופניה צריכה יכולה להופיע באלח דם, ספיגה יתר בשחמת כבד וכו'.

השילוב של AITP והריון מוביל לעלייה במספר הסיבוכים המיילדותיים. המסוכנים שבהם הם היפרדות שליה מוקדמת, דימום לאחר לידה ומוקדמת תקופות שלאחר לידה. בהתחשב באמור לעיל, מתי הישנות תכופותהריון AITP הוא התווית נגד, ועדיף למנוע הריון מאשר להפסיק אותו, שכן הפסקה מלאכותית של האחרון עלולה להוות סכנה גדולה אף יותר מהמשכו.

הטיפול ב-AITP במהלך ההריון נקבע בעיקר על ידי נוכחות של תסמונת דימומית, ושנית, על ידי מספר טסיות הדם. בבחירת מינון של פרדניזולון, שהיא התרופה מספר אחת גם כאן, אתה יכול לנסות להגביל את עצמך ל-30-40 מ"ג ליום, תוך התחשבות ברמה הגבוהה של קורטיזול אנדוגני בתקופה זו ואפשרות של תופעות לוואי. מנות גדולות CS לעובר. 1 - 1.5 שבועות לפני הלידה, גם בנוכחות הפוגה של המחלה, מוצדק לרשום טיפול מונעפרדניזולון במינון של 10-15 מ"ג ליום.

אם אין השפעה יציבה מטיפול ב-CS, ניתן לבצע כריתת טחול. ניתן לבצע את הניתוח בכל עת, אך עדיף לבצעו בשליש הראשון או לאחר הלידה.

תרומבוציטופתיה

המונח "תרומבוציטופתיות" משמש לציון הפרעות המוסטזיס הנגרמות כתוצאה מהפרה של המאפיינים האיכותיים של טסיות הדם, בעיקר צבירה דבק. הביטוי הקליני העיקרי של תרומבוציטופתיות הוא תסמונת דימומית מסוג נקודת פטכיאל עם מספר נורמלי או מופחת מעט של צלחות Bizzocero בדם וקרישה שונה מעט.

זיהוי ואבחון דיפרנציאלי של טרומבוציטופתיות מבוסס על מחקר מקיף של דימום טסיות-וסקולרי, תכונות הדבקה-אגרגציה וקרישה של טסיות, הערכת תכולת גורמי הטסיות והגרגירים בהן וכו'.

איננו רואים צורך לשקול את סיווג הטרומבוציטופתיות במסגרת המלצות אלו. נזכיר כי תרומבוציטופתיות מחולקות לתורשתי (מולדת) ונרכשת. בין הצורות התורשתיות של המחלה ניתן להבחין בין הצורות הבאות:

עם הפרה דומיננטית של תפקוד הצבירה (פירוק) - Glyantsman thrombosthenia, May-Hegglin אנומליה, Chediak-Higashi Syndrome וכו ';

עם הפרה דומיננטית של הידבקות טסיות דם לקולגן - מחלת פון וילברנד, טרומבוציטודיסטרופיה של ברנרד-סולייה וכו';

עם מחסור וירידה בזמינות של גורם למלרי 3;

טפסים לא מזוהים מספיק.

בין המצבים הנרכשים, הרלוונטיים ביותר הם תרומבוציטופתיות עקב ממאירות המטולוגית, מחסור בוויטמין B12, אורמיה, מחלת קרינהוכו' וכו' וכו'.

אבחון של תרומבוציטופתיות תורשתיות (מולדות) מבוסס על הביטויים הקליניים והמעבדתיים הבאים:

1. נוכחות של דימום מסוג פטכיאלי-מנוקד (מיקרו-מחזורי);

2. הופעת המחלה בילדות;

3. עמוס היסטוריה משפחתית;

4. ספירת טסיות דם נורמלית או מופחתת מעט;

5. זמינות של אחרים מומים מולדים- לבקנות, דיספלזיה של רקמת חיבור, אנומליות של תאי דם אחרים, אנזימופתיה וכו';

6. הפרה של תכונות הצבירה הדבקה של טסיות הדם, מספר גרגירי α ו-σ בציטופלזמה של טסיות, מספר הקולטנים על הממברנה שלהם.

טיפול בתרומבוציטופתיות כולל מתן מינונים קטנים של חומצה ε-אמינוקפרואית (0.2 גרם/ק"ג או 6-12 גרם ליום למבוגר). התרופה יעילה ביותר עבור אטרומביה חיונית, טרומבוציטופתיות של פירוק חלקי, מחלת פון וילברנד קלה ומתונה, וכן למספר הפרעות בתפקוד טסיות נרכשות (תרומבוציטופיות לאחר עירוי, דימום רחמי היפו-אסטרוגני, הפרעות בתפקוד התרופות, לוקמיה).

בטיפול בתרומבוציטופתיות ניתן להשתמש בחומצות אמינו מחזוריות אחרות בעלות פעולה אנטי-פיברינוליטית - PAMBA (חומצה פארא-אמינו-בנזואית), חומצה טרנקסמית וכו'.

סוכנים הורמונליים סינתטיים מגבירים באופן משמעותי את תכונות צבירת הדבק של טסיות הדם. מְנִיעַת הֵרָיוֹן. הם מפחיתים באופן משמעותי את הדימום בחלק מהתרומבוציטופתיות הראשוניות והסימפטומטיות. בנוסף, פרוגסטינים סינתטיים משפיעים גם על דימום קרישה, מגבירים את ההפעלה של פקטור VII והגשר בינו לבין גורם הגמן, וכן את הפעילות הפרה-קרישה של פקטור 3 למלרי. מנגנוני פעולה דומים, כמו גם את היכולת לעכב אנטיתרומבין III , להגביל את השימוש בפרוגסטינים בתרומבוציטופניות וטרומבוציטופתיות הקשורות לתסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.

יש לציין כי מתן סימולטני של אמצעי מניעה וחומצה ε-aminocaproic מהווה סכנה משמעותית. שילובים כאלה מגבירים באופן משמעותי את הסיכון להחמרת DIC.

אמצעי מניעה סינתטיים נקבעים ביום הראשון של המחזור החודשי מינון יומימ-3 עד 6 טבליות. ביום 2-3, המינון מופחת ל-2 טבליות ביום, ולאחר 5-6 ימים נוספים ל-1 טבליה ביום. טיפול התחזוקה נמשך עד ליום ה-21 של המחזור, ולאחר מכן הפסקה עד להופעת הווסת הבאה.

בטיפול בטרומבוציטופתיות, ניתן להשתמש ב-ATP 2 מ"ל תמיסה 1% מדי יום למשך 3-4 שבועות עם מתן בו זמנית של מגנזיום סולפט לשריר (5-10 מ"ל תמיסה 25% למשך 5-10 ימים). אפשר גם לרשום ריבוקסין.

לאדרוקסון (כרומדרן, אדרנוקסיל) יש אפקט המוסטטי, שניתן להשתמש בו הן מקומית ותת עורית ותוך שרירית לדימום מיקרו-מחזורי. לתרופה יש יכולת להגביר את תכונות הצבירה הדבקות של טסיות הדם מבלי להשפיע באופן משמעותי על הדימום הקרישה ועל מערכת הפיברינוליזה. Dicynone (נתרן אתמסילאט) נמצא בשימוש נרחב למדי בפרקטיקה הקלינית. הספרות דנה באפשרות של שימוש במינונים קטנים של ליתיום קרבונט (0.1-0.15 גרם ליום), אנטגוניסטים של ברדיקינין. ההשפעה של האחרון מתממשת כתוצאה מההשפעה על המיקרו-סירקולציה ועל דופן כלי הדם.

השימוש במסת טסיות לטרומבוציטופתיות אפשרי רק במקרה של דימום מסכן חיים, תוך ניתוחי ובמהלך הלידה. טיפול חלופי הוא הרלוונטי ביותר לתפקוד לקוי של טסיות הדם הנגרם על ידי המובלסטוזיס, הקרנות וטיפול ציטוסטטי, כמו גם דיכאונות המטופואטיים אחרים.

קרישיות

סוג הדימום המטומה מתבטא במחלות הנגרמות על ידי מחסור או חריגות של גורמי קרישה בפלזמה. בין המחלות של קבוצה זו, הרלוונטיות ביותר הן המחסור בגורמי קרישת דם VIII ו-IX (96-98% מכלל הקרישה התורשתית). מחסור בגורמים VII ו-V נרשם ב-0.5-1.5%, ופקטור X ב-0.3-0.5% מהמקרים.

המופיליה א

המופיליה A היא הקרישה התורשתית השכיחה ביותר הנגרמת על ידי מחסור בפקטור VIII. המחלה מאופיינת בתורשה רצסיבית, מקושרת X, המבדילה אותה משאר קרישיות תורשתיות.

תמונה קלינית

חומרת התסמונת הדימומית בהמופיליה A עומדת בקורלציה קפדנית עם רמת פקטור VIII בפלזמה. חלוקת ההמופיליה לפי חומרתה מבוססת על רמת הגלובולין האנטי-המופילי:

חמור ביותר - 0-1% פקטור VIII;

דרגה חמורה - 1-2% פקטור VIII;

צורה קשה בינונית של המחלה - 2-5% פקטור VIII;

דרגה מתונה - יותר מ-5% פקטור VIII בפלסמת הדם.

בתמונה הקלינית עולים שטפי דם במפרקים הגדולים של הגפיים, שלפי ז.ש. ברקגן (1980) נמצאים ב-91.2% מהמקרים של המופיליה. המפרקים הנפגעים ביותר הם מפרקי הברך. הבאים בתדירות הם מפרקי הקרסול והמרפק. פרק כף היד, הכתף, וגם מפרקי ירךלהתערב תהליך פתולוגיהרבה פחות לעתים קרובות. ולבסוף, לעתים רחוקות למדי (פחות מ-1%) נצפים שטפי דם במפרקים הקטנים של הידיים והרגליים.

בניתוח המאפיינים הקליניים של תסמונת מפרקית בהמופיליה A, יש להבחין בין הנגעים הבאים:

hemarthrosis חריף;

אוסטיאוארתריטיס כרונית דימומית-הרסנית;

תסמונת ראומטואידית משנית.

hemarthrosis חריף – הופעה פתאומיתאו עלייה חדה בכאב במפרק. המפרק גדל משמעותית בנפחו, העור מעליו היפרמי וחם למגע.

טיפול חלופי הולם מוביל במהירות להקלה תסמונת כאב, במיוחד אם, במקביל למתן תרכיזים של פקטור VIII, דם מפונה מחלל המפרק.

ארתרופתיה מעוותת (אוסטיאוארתרוזיס) -מחולק לשלבים בהתאם לנתונים קליניים ורדיולוגיים:

שלב I – מאופיין בעלייה בנפח המפרק. התפקוד לרוב אינו נפגע, אלא מתי בדיקת רנטגןניתן לזהות עיבוי ודחיסה של הקפסולה המפרק;

שלב II - צילום רנטגן ומעקב חושפים ריבית שולית, אוסטאופורוזיס בולט יותר, אך חלל המפרק נשמר, אם כי הוא עשוי להיות הצטמצם במקצת;

שלב III - המפרק מוגדל בצורה חדה ומעוות. בזבוז שרירים חמור נקבע. תנועתיות המפרק מוגבלת הן בשל נזק למפרקים והן בשל נזקי שרירים וגידים. בדיקת רנטגן מגלה השטחה של המשטחים המפרקיים, היצרות של חלל המפרק, אוסטאופורוזיס, הרס של סחוס תוך מפרקי, תת-לוקסציות עם עקירת עצם;

שלב IV - תפקוד המפרק כמעט אובד. חלל המפרק מצטמצם משמעותית, עד לחסימה מוחלטת עם רקמת חיבור. מתגלים טרשת תת-כונדרלית וריבית משמעותית. שברים תוך מפרקיים אפשריים.

תסמונת ראומטואידית משנית (תסמונת Barkagan-Egorova) מיוצגת על ידי כרונית תהליך דלקתי V מפרקים קטניםידיים ורגליים, שלא הושפעו קודם לכן מדימומים, ארתרלגיה אפיזודית במפרקים גדולים ללא קשר ברור להמרתרוזיס. יתר על כן, תסמונת מפרקית עלולה להחמיר במהלך טיפול חלופי. תמונת המעבדה מאופיינת בהופעה ועלייה בסימני דלקת - עליה ברמת α 2 ו- γ-גלובולינים, חומצות סיאליות, פיברינוגן, ריכוז המחזור. קומפלקסים של מערכת החיסוןולעיתים קרובות, גורם שגרוני.

הביטוי השני בשכיחותו של המופיליה A הוא תת עורי מסיבי, בין-שרירי, תת-פנים ורטרופריטוניאלי. המטומות.מתגברים בהדרגה, הם מסוגלים לגרום לאנמיה לחולה וגם לגרום לדחיסת הרקמות הסובבות. האחרון מתבטא בהרס של רקמת העצם (המטומות רטרופריטונאליות ותת-פריוסטאליות), הפרעות נוירולוגיות וניוון שרירים (דחיסה של הצרור הנוירווסקולרי).

בעיה טיפולית חמורה מאוד היא דימום בכליות, המופיע בהמופיליה ב-25-30% מהמקרים. מיקרו ומקרוהמטוריה, הפרעות דיסוריות, התקפים קוליק כבדהנגרמת מחסימה של דרכי השתן על ידי קרישי דם, אפיזודות של אנוריה ואזוטמיה רחוקות מלהיות רשימה מלאהביטויים קליניים אפשריים שנרשמו בהמופיליה A.

דימום במערכת העיכול מתרחשים ב-19-20% מהחולים. הסיבה השכיחה ביותר לדימום ממערכת העיכול היא גסטרופתיה מסוג NSAID (כיבי קיבה סמויים, דלקת קיבה שחיקה וכדומה, ספונטנית). דימום נימיללא שינויים הרסניים ברירית הקיבה.

שטפי דם במזנטריום מדומים פתולוגיה כירורגיתאיברי הבטן ודורשים טיפול חלופי אינטנסיבי, שיעילותו מאפשרת אבחנה מבדלת.

לעתים רחוקות יחסית, עם המופיליה A (5-6%), נצפים שטפי דם במוח ובממברנות. ביטוי זה של המחלה נגרם לרוב על ידי פציעות, כמו גם הפרה של תפקוד הצבירה הדבק של טסיות הדם כחלק מהטיפול התרופתי.

אבחון המופיליה A מבוסס על המכלול הקליני והמעבדתי הבא:

1. סוג המטומה של דימום;

2. היסטוריה משפחתית ומינית עמוסה;

3. הופעה בילדות עם הערכה של שלבי התפתחות התסמונת הדימומית;

4. היפוקואגולציה לפי הבדיקות העיקריות המאפיינות את מנגנון הקרישה הפנימי - זמן קרישת דם, APTT, ACT;

5. ערכים תקינים של זמן טרומבין ופרוטרומבין;

6. מחסור בגורם קרישה VIII לפי "בדיקות ערבוב";

7. קביעה כמותית של גורם החסר.

טיפול בהמופיליה A

השיטה העיקרית לטיפול ומניעה של דימום המופילי בכל מקום היא טיפול חלופי - מתן תרכיזים של פקטור VIII. עד לאחרונה, טיפול חליפי בהמופיליה התבצע באמצעות קריופציפיטאט. עם זאת, לאחרון יש מספר חסרונות משמעותיים:

1. יש לאחסן ולהוביל בטמפרטורה של – 20-25˚С;

2. עם הפשרה מהירה, התרופה חייבת להינתן במהירות למטופל תוך ורידי, שכן ריכוז הפקטור VIII בה יורד במהירות;

3. משקע קריופי מומס מאבד במהירות את פעילותו ולא ניתן להקפיא מחדש.

בנוסף לאמור לעיל, יובהר כי לא ניתן להשיג דרגה גבוההניקוי אנטי וירוס, אשר, בתורו, מוביל זיהום תכוףחולים עם וירוסי הפטיטיס B ו-C.

במה מודרניתפיתוח הטיפול בהמופיליה A מאופיין בהופעתם של מספר תרכיזי פקטור VIII מטוהרים מאוד מפלסמה של תורם, או כאלה שנוצרו בהנדסה גנטית, שעברו השבתת וירוס כפול.

יצירת תרופות "מטוהרות פקטור VIII" אפשרה לגבש סוגים של טיפול חלופי להמופיליה:

- טיפול ביתי- מתן תוך ורידי של פקטור VIII בחוץ מצבי אשפוזוללא פיקוח של צוות רפואי;

- טיפול לפי דרישה (משבר)- תרופות ניתנות כמו עבור טיפול ביתיבסימנים הראשונים של דימום;

- מְנִיעָה- תרופות ניתנות מראש למניעת דימום;

- מניעה חד פעמית- התרופה ניתנת ערב כל אירוע שבו הסבירות לדימום גבוהה;

- מניעה לתקופה מוגבלת- מתן קבוע של התרופה מתבצע לפרק זמן מוגבל כדי להפחית את הסיכון והתדירות של שטפי דם;

- מניעה ארוכת טווח (קבועה).- התרופה ניתנת באופן קבוע כדי למנוע דימומים והתפתחות של ארתרופתיה.

בין המגוון הרחב של תרופות פקטור VIII ברוסיה, הנפוצות ביותר הן הבאות: Immunat, Hemophil-M, Recombinant, Coate DVI, Hemoctin SDT, Octanate.

כדי לחשב את הכמות הנדרשת של פקטור VIII, השתמש בנוסחה:

מינון ב-IU = ---------------, כאשר M הוא משקל הגוף של המטופל, NU היא הרמה הנדרשת של פקטור VIII.

רמה נדרשתנקבע מהחישוב:

התחלה של hemarthrosis, דימום לתוך רקמות רכות,

דימום מהפה 20-40%

hemarthrosis חמור, דימום לתוך רקמות רכות 30-60%

סכנת חייםדימום 60-100%

התערבויות כירורגיות קלות 60-80%

התערבויות כירורגיות גדולות 80-100%.

בין הסיבוכים של המופיליה, אחד החמורים ביותר הוא הופעת נוגדנים (מעכב) לפקטור VIII בדמם של חולים, וכתוצאה מכך טיפול המוסטטי אינו יעיל. השכיחות של צורות מעכבות נעה בין 5 ל-30% בחולים עם המופיליה חמורה A. נוכחות של מעכב מחמירה משמעותית את הפרוגנוזה של המחלה.

Anabodies המיוצרים בחולים עם המופיליה שייכים לאימונוגלובולין G ומתעוררים במהלך טיפול חלופי. נוכחותם של נוגדנים עצמיים כאלה מאושרת מחקר ספציפי, שנקרא מבחן בתסדה. כמות הנוגדנים נמדדת ביחידות Bethesda (BU).

נוגדנים לפקטור VIII מתגלים בטיטר נמוך (פחות מ-0.5 BU/ml) בחולים רבים ואין להם משמעות משמעותית משמעות קלינית. עם זאת, ככל שהטיטר עולה (יותר מ-5 BU/ml), התמונה הקלינית של המחלה ובהתאם לכך הפרוגנוזה מחמירה משמעותית. בקטגוריה זו של חולים, הדימום מתגבר, משולב, ארתרופתיה מתפתחת מוקדם וייתכנו שטפי דם פרדוקסליים.

לטיפול בצורה המעכבת של המופיליה יש מאפיינים משלו ומטרתו, על פי לְפָחוֹת, שתי מטרות:

1. עצור מקרים חמורים דימום חריףאו להכין את המטופל לניתוח;

2. לעורר סובלנות חיסונית.

המטרה הראשונה מושגת על ידי החדרת מינונים גדולים של תרכיז פקטור VIII, גבוה פי 2-3 מהמחושב. עם זאת, שיטה זו מקובלת רק בחולים עם טיטר נוגדנים נמוך. ועדיין, כדי להאיץ את ההשפעה של מינונים מסיביים, מוצדקת הסרה ראשונית של חלק מהמעכב מהמחזור (חילופי פלזמה, ספיגת זיקה חוץ גופית), מה שמסבך את הטיפול באופן משמעותי.

דרכים "עוקפות" לתיקון קרישת דם הן פשוטות ויעילות יותר:

· מתן תוך ורידי של תרכיזים של גורם פרוטרומבין מורכב (PPSB, Feiba, proplex, prothromplex);

· מתן תוך ורידי של פקטור VII רקומביננטי (Novo-Seven).

מתן תוך ורידי לטווח ארוך משמש בפרוטוקולים שונים כדי לגרום לסובלנות חיסונית לפקטור VIII. מינונים גבוהיםתרכיז פקטור VIII מטוהר ומומת מווירוס בשילוב עם החלפת פלזמה או ספיגה של המעכב.

ישנם מספר פרוטוקולים לפיתוח סובלנות חיסונית:

· פרוטוקול בון כולל עירוי של 200-300 יחידות/ק"ג/יום של פקטור VIII מטוהר למשך 1-3 שנים תוך מתן בו-זמנית Feibe-immune. היעילות של שיטה זו היא כ-70%;

· פרוטוקול מאלמו כולל ספיגה ראשונית של IgG ולאחר מכן הכנסת פקטור VIII במינונים הולכים וגדלים (מ-40 ל-100 יחידות/ק"ג/יום) למשך 3 שבועות תוך מתן בו-זמנית ציקלופוספמיד לווריד במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג, ולאחר מכן. על ידי העברה למתן פומי (2-3 מ"ג/ק"ג למשך 8 ימים). בשלב הראשוני של הטיפול, אימונוגלובולין ניתן במינון של 0.4 גרם/ק"ג ליום למשך 5 ימים.

בנוסף לטיפול חלופי בטיפול בהמופיליה A, ניתן להשתמש ב-desmopressin (נגזרת של ההורמון האנטי-דיורטי של בלוטת יותרת המוח, Emosint, Octostim), המגביר את ריכוז הפקטור VIII ו- von Willebrand factor, וכן מעכבי פיברינוליזה (ε - חומצה אמינוקפרואית, חומצה טרנקסמית). בעת שימוש במעכבי פיברינוליזה, יש לזכור כי השימוש בהם אינו קביל לדימום כלייתי, בשל אפשרות של קרישת דם מאסיבית בדרכי השתן.

ברצוני להתעכב במיוחד על השימוש בגלוקוקורטיקואידים בטיפול בהמופיליה A. זמין ניסיון קלינימאפשר לנו לדון בשימוש בקורטיקוסטרואידים (הידרוקורטיזון, קנאלוג וכו') בטיפול בהמרתרוזיס חריף. מתן תוך מפרקי בזמן של הידרוקורטיזון במינון של 2 מ"ג/ק"ג או Kenalog (1 מ"ג/ק"ג) מקל לחלוטין על דלקת פוסט-המוררגית ומונע התפתחות של ארתרופתיה ברוב המקרים.

איננו רואים צורך לדון בהרחבה באפשרויות הטיפול הכירורגי במסגרת הנחיות אלו. נזכיר רק את האפשרות לבצע ניקור מפרק, כריתת סינובקטומי, כריתת אוסטאוטומיה מתקנת והחלפת ברך וירך מלאה.

כל מה שנדון לעיל ביחס להמופיליה A ניתן להחדיר להמופיליה B למעט:

· קיים חוסר בגורם קרישה IX;

· התדירות היא 8-13% מהפתולוגיה של דימום קרישה;

· לטיפול בהמופיליה B, נעשה שימוש בתרכיזים של פקטור IX - "אימוניין", "איימפיקס";

· חישוב הגורם ה-IX הנדרש נעשה לפי הנוסחה:

מינון ב-IU = M x NU(%) x 1.2, כאשר M הוא משקל הגוף של המטופל, NU היא הרמה הנדרשת;

o ניתן לתת את פקטור IX בתדירות נמוכה יותר פי 2, מכיוון שאורך חייו ארוך יותר.

מחלת פון וילברנד

מחלת פון וילברנד היא קבוצה הטרוגנית של דיאתזת דימום תורשתית אוטוזומלית, שהתפתחותה נגרמת על ידי מחסור או חריגות של פקטור פון וילברנד (VWF).

בין הפונקציות העיקריות של ה-PV יש להזכיר:

1. השתתפות בוויסות דימום טסיות-וסקולרי עקב הפעלת הידבקות טסיות לשכבות התת-אנדותל והפרשת תרומבוקסן A 2 מהצלחות של Bizzocero;

2. הבטחת ייצוב פקטור VIII והובלתו למקום הפגיעה בשלמות כלי הדם.

התמונה הקלינית של מחלת פון וילברנד כוללת סוג דימום עם כתמים פטכיים(סוג I וכמה גרסאות של סוג II), ו גם מעורב - פטכי-מנוקד והמטומטי(סוג III וכמה גרסאות של סוג II).

אבחון המחלה מבוסס על הארכה משמעותית של זמן הדימום, ירידה משמעותית בהצטברות הריסטומיצין וירידה ברמת VWF בפלסמת הדם.

הטיפול במחלת פון וילברנד כולל מתן דסמופרסין (נגזרת של ההורמון נוגד משתן יותרת המוח, Emosint, Octostim), המגביר את ריכוז גורם פון וילברנד. התרופה אינה יעילה כאשר סוג IIIמחלות, יתר על כן, זה יכול להחמיר טרומבוציטופניה קיימת.

על מנת להעצים ולהעצים את ההשפעה, רצוי לשלב את דזמופרסין עם חומצה ε-אמינוקפרואית. זאת בשל העובדה שלתרופה יש את היכולת להפעיל פיברינוליזה.

טיפול חלופי במחלת פון וילברנד מתבצע על ידי מתן תרכיזים של פקטור VIII כגון Humate-P ואלפונאט.

תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת יכולה להתבטא כסוג מעורב של דימום נקודתי פטכיאלי והמטומטי. אבחון מצב, כלומר הכרת הגורמים לסיבוך האדיר הזה, מאפשר לנו לחשוד בהתפתחותו באופן מיידי, ובדיקות מעבדה כמו חקר קומפלקסים מסיסים של פיברין-מונומרים, ריכוז D-dimer, כמו גם רמת הטסיות (תרומבוציטופניה של הצרכנים) ), antithrombin III ואחרים מאפשרים לנו להוכיח את זמינותו.

וסקוליטיס דימומית

דלקת כלי דם דימומית (Chenain-Henoch disease) היא מחלה השייכת לקבוצת המחלות המורכבות של מערכת החיסון, עם פגיעה מערכתית בכלים קטנים, ניוון והרס של האנדותל בהשפעת קומפלקסים חיסוניים מסיסים המופעלים על ידי ציטוקינים ומרכיבים של מערכת המשלים.

כבר דנו לעיל בסיבות להתפתחות מחלה זו. רק נזכיר לכם שפגיעה באנדותל של המיקרו-וסקולטורה בדלקת כלי דם דימומית אינה ספציפית ויכולה להיגרם על ידי מגוון רחב של גורמים, לרבות התערבויות ויראליות וחיידקיות, חיסונים, תגובות אלרגיות לתרופות וכו' וכו' וכו'.

בתמונה הקלינית של המחלה, החשוב ביותר תסמונת דימומית מסוג פורפורי וסקוליטי, שמאפיינים ניתנים לעיל.

במקביל לנגעי עור, תסמונת המפרק. היא מופיעה במחצית מהחולים ומאופיינת בכאבים במפרקים גדולים, בעיקר בברכיים. הכאב חולף באופיו ויכול להתעצם עם כל גל "חדש" של פריחות בעור. בנוסף לכאב עלולים להופיע סימנים נוספים של דלקת - נפיחות, היפרמיה והגבלה בתפקוד המפרקים.

בכ-1/3 מהחולים מופיעה התמונה הקלינית של המחלה תסמונת בטן,מתבטא בכאבי בטן, תסמינים של דיספפסיה בקיבה ובמעיים. הִתפַּתְחוּת תסמונת בטןהנגרם על ידי שטפי דם בדופן המעי, בשכבה התת-תתית שלו ואפילו בצפק. עם שטפי דם בקרום הרירי עלול להיווצר דימום (מלנה, דם טרי בצואה, הקאות עם דם).

נזק לכליותמתרחשת ב-30-35% מהמקרים ומיוצגת על ידי תמונה קלינית של גלומרולונפריטיס חריפה או כרונית, המלווה בהמטוריה ופרוטאינוריה. תסמונת נפרוטית נצפית בתדירות נמוכה הרבה יותר בתמונה הקלינית. הבסיס המורפולוגי של תסמונת הכליה הוא היפר-תאי של האנדותל, פגיעה במזנגיום, שקיעה ב גלומרולי כליותטסיות דם והיאלין, ולפעמים פיברין.

נזק מערכתיהאנדותל מלווה בהיווצרות של תסמונת DIC במיקרו-וסקולטורה ושינויים מעבדתיים מתאימים - עלייה בהצטברות טסיות ספונטנית, היפרפיברינוגנמיה. תיתכן עלייה בריכוז הפלזמה של פקטור פון וילברנד, המסמנת פגיעה במונו-שכבת האנדותל.

טיפול בדלקת כלי דם דימומית כולל:

o אשפוז חובה עם מנוחה במיטה למשך 3 שבועות לפחות;

o דיאטה שאינה כוללת שוקולד, קקאו, קפה, פירות הדר, פירות יער טרייםוכל המוצרים בלתי נסבלים בנפרד;

o NSAIDs במינונים קטנים ובינוניים, במיוחד בנוכחות תסמונת מפרקית;

o פלזמה בדידה עם הסרה של 500-600 מ"ל של פלזמה בהליך אחד (התפלצות של פלזמה 3-6 ליטר);

o טיפול בהפרין, במיוחד לצורות הכליות והבטן במינון של 400-800 יחידות/ק"ג/יום;

o פלזמה טריה קפואה בכמות של 300-400 מ"ל 2-3 פעמים ביום, לצורות כליות ובטן;

o פרדניזולון במינון של 0.5-0.7 מ"ג/ק"ג/יום בקורס קצר (5-7 ימים), "מחליק" לצורת הכליה של המחלה.

מניעת הישנות המחלה כוללת:

o תברואה של מוקדי זיהום כרוני;

o סירוב לחשיפה לשמש;

o הגבלת פעילות גופנית;

o סירוב חיסונים;

o הגבלת קבלה משקאות אלכוהוליים;

o בחירה אישית של מוצרי מזון.

טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית

(מחלת רנדו-אוסלר)

מחלת רנדו-אוסלר (טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית) היא אחת מהווזופתיות הנפוצות ביותר, המאופיינת בדילול מוקדי של דפנות כלי הדם בקליבר קטן, התרחבות מפרצת של לומן שלהם, כמו גם היווצרות של התפרצויות כלי דם "דמויות עכביש". הנוכחות של טלנגיאקטזיה כזו מלווה בדימום ממושך עם אנמיה שלאחר מכן בחולים.

המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי עם דרגות שונות של חדירה של הגן הפתולוגי.

ברוב המוחץ של המקרים, תסמונת הדימום מתחילה עם דימום כבד וחוזר מהאף. עם זאת, יש לציין שניתן להבחין בדימום מטלנגיאקטזות מכל מקום אחר - ריאתי, מערכת העיכול וכו'. לעיתים רחוקות, עם מחלת רנדו-אוסלר, עלולים להופיע דימום במוח ובחוט השדרה, בקרום ובאיברים הפנימיים שלו.

אבחון של טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית מבוסס על זיהוי התרחבות כלי דם מפרצת על העור והריריות, זיהוי שאנטים עורקים באמצעות שיטות אבחון זמינות. ניתוח ההיסטוריה המשפחתית והמינית מאפשר לנו לזהות ביטויים דומים של המחלה אצל קרובי משפחה "דם".

בתיאור הקלאסי של W. Osler (1907), מבחינים בשלושה סוגים של טלנגיאקטזיה:

1. מוקדם - בצורה של תצורות כלי דם קטנות בצורת לא סדירה - כתמים;

2. ביניים - "עכבישים" וסקולריים קטנים;

3. מאוחר – גושים עגולים או סגלגלים בצבע אדום בוהק בקוטר 3-7 מ"מ.

Telangiectasis מחוויר כאשר מופעל לחץ ומתמלא שוב בדם כאשר הלחץ מוסר.

יש לציין כי לעתים קרובות למדי במחלת Rendu-Osler יש חוסר בגורם פון וילברנד. שילוב דומה של דיספלזיה מזנכימלית דימומית תואר על ידי A.J. מָהִיר.

מחקר מערכת ההמוסטטית אינו מגלה שינויים משמעותיים, למעט מצבים המלווים באנמיה חמורה בחולים, ומיוצגים על ידי תמונת מעבדה של תסמונת DIC כרונית.

טיפול בחולים עם טלנגיאקטזיה נותרה הבעיה הקשה ביותר של ההמטולוגיה וההמוסטסיולוגיה המודרנית. כדי לעצור דימומים מהאף, השקה את חלל האף עם חומצה אמינוקפרואית 5%. חלופה לטיפול זה היא יישום של תערובת של פיברין וקולגן.

ניסיונות לטמפונדה הדוקה של חלל האף אינם יעילים וטראומטיים. יתרה מכך, טמפונים עלולים לגרום לפצעי שינה, שעלולים להחמיר את הדימום.

השפעה זמנית מתקבלת על ידי צריבה של רירית האף עם חומצה טריכלורואצטית, חנקתי כסף, דיאתרמוקואגולציה, כמו גם ניתוק של רירית האף וקשירה של העורקים האפרנטיים.

עם דימום תכופים וכבדים במערכת העיכול, האף, הסימפונות הריאתיים והאגן, זה אפשרי טיפול כירורגי, המורכב בכריתה של חלקים של הקרום הרירי. עם זאת, יש לציין כי גם ההשפעה של שיטת טיפול זו אינה יציבה, שכן לצד הצלקות עשויות להופיע טלנגיאקטזיס "חדש".

אנו מודעים לכך שכמעט בלתי אפשרי להציג את סוגיות האבחנה המבדלת של תסמונת דימומית, לאחר ששקלנו את כל המחלות המתבטאות בדימום מוגבר, במסגרת הנחיות אלו. ניתן להציג את אלגוריתם החיפוש האבחוני באופן הבא:

תסמונת דימום

סוג חבורות Hematoma סוג vasculitic purpuric

דימום דימום סוג דימום

סוג מעורב סוג אנגיומטי

דימום דימום

סוג חבורות של דימום

רמת טסיות דם< 50 х 10 9 /л Уровень тромбоцитов более 50 х 10 9 /л

או נורמלי

טרומבוציטופניה טרומבוציטופתיה

ניקור סטרנל מחקר של דבק-אגרגציה

אנמיה מגלובלסטית חריפה ו לוקמיה כרונית

טרומבוציטופניה

AITP GITP TITP IITP

אידיופטי סימפטומטי

הארכת ACT, APTT עם הארכה נורמלית של PT, עם ACT רגילה,

PTT ורמת פיברינוגן APTT, רמת פיברינוגן

המופיליה A המופיליה B היפוקונברטינמיה

מחלת הגמן

הארכה של ACT, APTT, PTT, עם נורמלי

רמת פיבירנוגן

מחקר של דימום קרישה הערכת רמות הטסיות

תסמונת DIC מחלת פון וילברנד

סוג דימום וסקוליטי פורפורי

אין שינויים מהותיים

(ייתכנו סימני מעבדה של DIC כרוני)

שאלות מבחן.

1. מהי מערכת ההמוסטטית?

2. רשום את סוגי הדימום.

3. ציין את המחלות המתבטאות בסוג הדימום המנוקד בפטק.

4. מה גורם להתפתחות טרומבוציטופניה אוטואימונית?

5. אילו מחלות יכולות להיות מלווה בהתפתחות של טרומבוציטופניה אוטואימונית סימפטומטית?

6. רשום את שלבי הטיפול בטרומבוציטופניה אוטואימונית.

7. רשום תרופות בעלות אפקט המוסטטי.

8. אילו סוגי נזק למפרקים יכולים להתרחש בהמופיליה?

9. שם את הכיוון העיקרי בטיפול בהמופיליה.

10. מהי הצורה המעכבת של המופיליה?

11. באילו תרופות משתמשים לטיפול חלופי בהמופיליה A והמופיליה B?

12. איזה סוג של דימום נצפה במחלת פון וילברנד?

13. רשום את הווריאציות הקליניות של דלקת כלי דם דימומית.

14. באילו תחומי טיפול משתמשים בטיפול בדלקת כלי דם דימומית?

15. מהו המיקום השכיח ביותר של פריחות במחלת רנדו-אוסלר?

משימות בדיקה.

1. ניתן לזהות הפרעות של דימום טסיות-וסקולרי:

1. בעת קביעת זמן קרישה

2. בעת קביעת זמן הדימום

3. בעת קביעת זמן טרומבין

4. כאשר לומדים פלסמינוגן

5. בעת קביעת פיברינוליזה.

2. עבור פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית:

1. גדל מספר המגקריוציטים במח העצם

2. מספר המגהקריוציטים במח העצם מצטמצם

3. אין דימומים במוח

4. כבד מוגדל הוא אופייני.

3. לאבחון של המופיליה נעשה שימוש בשיטות הבאות:

1. קביעת זמן קרישה

2. קביעת זמן דימום

3. מחקר פלסמינוגן

4. תסמונת DIC יכולה להתרחש כאשר:

1. זיהומים מוכללים

2. אפילפסיה

3. המוליזה תוך תאית.

5. אם למטופל יש טלנגיאקטזיה, דימום מהאף ומחקר המוסטזיס אינו מגלה הפרעות משמעותיות, כדאי לחשוב על:

1. המופיליה

2. מחלות רנדו-אוסלר

3. מחלת פון וילברנד

4. מחלות ורלהוף.

6. בטיפול בפורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית:

1. גלוקוקורטיקוסטרואידים יעילים

2. כריתת טחול אינה יעילה

3. אין שימוש בציטוסטטיקה

4. משתמשים ב-Vicasol.

7. תרופות שעלולות לגרום לטרומבוציטופתיה כוללות:

1. חומצה אצטילסליצילית

2. ויקסול

3. קורדרונה

4. ורושפירון.

8. לטיפול בתסמונת DIC השתמש:

1. פלזמה טרייה קפואה

2. פלזמה יבשה.

9. טיפול בטרומבוציטופתיות כולל:

1. מנות קטנותחומצה אמינוקפרואית

2. ויקסול.

10. דלקת כלי דם דימומית מאופיינת ב:

1. דימום מסוג המטומה

2. ירידה במדד הפרותרומבין

3. הארכת זמן הקרישה

4. דימום מסוג פורפורי וסקוליטי

5. טרומבוציטופניה.

11. הקו הראשון של הטיפול בטרומבוציטופניה אוטואימונית כולל שימוש בכל התרופות למעט:

1. פרדניזולון

3. פנטגלובין

4. אלטרומבומאג

12. טיפול בצורה המעכבת של המופיליה כולל:

1. עלייה משמעותית במינון של פקטור VIII שניתן

2. מרשם לתרופות מורכבות פרוטרומבין

3. עירוי דם ישיר

4. יישום פלזמפרזיס

5. מתן אימונוגלובולין

נכון: 1) כל האמור לעיל; 2) 1,2,3; 3) 1,2,4; 4) 1.3.

13. בטיפול בכלי דם דימומיים משתמשים בכל שיטות הטיפול, למעט:

1. תרופות נוגדות טסיות דם

2. הפרין

3. פרדניזולון

4. פלזמה טרייה קפואה

5. פלזפרזה

14. איזה גורם זיהומיעלול לגרום להתפתחות של טרומבוציטופניה אוטואימונית:

1. מיקופלזמה

2. לגיונלה

3. הליקובקטר פילורי

4. פנאומוקוק

15. אילו שינויים בפרמטרים של מערכת ההמוסטטית יכולים להתרחש במחלת רנדו-אוסלר:

1. ירידה בספירת הטסיות

2. אין

3. הארכת APTT

4. ריכוז פיברינוגן מוגבר

משימה מצבית № 1.

מטופל S, בן 18, אושפז במרפאה עם תלונות על דימומים חוזרים מהאף, דימום חניכיים והופעת חבורות בקוטר של עד 1-3 ס"מ על עור הגפיים התחתונות והירכיים ללא סיבה נראית לעין.

מהאנמנזה ידוע כי הוא ראה עצמו חולה במהלך השבוע, כאשר על רקע רווחה יחסית (שבועיים לפני שסבל מזיהומים ויראליים חריפים בדרכי הנשימה), החלו להופיע חבורות בעור רגליו. לא שמתי לב אליהם והמשכתי ללכת לשיעורים. הוא פנה לעזרה רפואית רק לאחר 1.5 שבועות כאשר הופיעו דימומים כבדים מהאף, שנמשכו עד 1.5 שעות.

בבדיקה גופנית מצבו של המטופל יחסית משביע רצון. על עור הידיים, הרגליים, הבטן בדרגות שונותבגרות, פריחות דימומיות בגודל של 2-3 מ"מ ועד 1-3 ס"מ הפריחות אינן עולות מעל העור ואינן נעלמות בלחץ.

בלוטות הלימפה ההיקפיות אינן מוגדלות. העור והריריות הנראות לעין חיוורות. ישנם שטפי דם בודדים בחלל הפה. לב - טכיקרדיה מתרחשת, גבולות קהות הלב היחסית אינם מורחבים. במהלך ההשמעה, הצלילים די קוליים ומודגשים פיזיולוגית. בקודקוד יש אוושה סיסטולית ללא קרן הולכה, לא קשורה לצליל הראשון.

מהריאות אין תכונות משמעותיות.

הבטן רכה במישוש. חֲזִית דופן הבטןמשתתף בפעולת הנשימה. הכבד והטחול אינם מוגדלים. מישוש של המעיים לא גילה פתולוגיה.

1. איזה סוג דימום יש למטופל?

2. באילו מחלות יש סבירות גבוהה לדיון?

3. מחקר של דם היקפי גילה: המוגלובין - 90 גרם/ליטר, אריתרוציטים 3.0 10 12/ליטר, רטיקולוציטים - 2.3%, טסיות דם 10 10 9/ליטר, לויקוציטים 5.9 10 9/ליטר, e/1 , p/5, s/60, l/30, m/4, ESR 25 מ"מ/שעה. מהי אבחנה העבודה שלך?

4. אילו מחקרים צריכים להתבצע כדי לאמת את האבחנה?

5. רשום טיפול ביום הראשון

6. מה צריך לעשות אם הטיפול אינו יעיל?

משימה מצבית מס' 2.

מטופל כבן 35 הועבר למרפאה מהמחלקה הנוירולוגית, שם טופל באירוע מוחי.

מהאנמנזה ידוע שמראשית יַלדוּתיש לי מדי פעם דימום מהאף והחניכיים שלי מדממות כל הזמן. הוא לא שירת בצבא (הוא לא יכול לפרט את הסיבה המדויקת). נשוי, יש לו שלושה בנים בני 15, 13 ו-8 שנים. ילדים גדולים יותר חווים מדי פעם דימום מהאף. החולה אינו יודע במה חלו ההורים.

בבדיקה גופנית ישנה תופעה של מוקדם תקופת החלמהלאחר שבץ דימומי. ראוי לציין את הנוכחות של סטיגמות דיסמבריוגנטיות - חיך גותי, אף אוכף.

מבחוץ איברים פנימייםללא תכונות משמעותיות.

בדיקת דם: כדוריות דם אדומות 4.5 10 12/ליטר, המוגלובין 149 גרם/ליטר, רטיקולוציטים 1.3%, טסיות דם 270 10 9/ליטר, לויקוציטים 5.7 10 9/ליטר, e/2, p/3, s/ 65, l/ 28, מ/10, ESR 7 מ"מ/שעה.

1. מה אופי המחלה?

2. איזה סוג דימום יש למטופל?

3. באילו מחלות יש סבירות גבוהה ביותר לדיון?

4. תוכנית בדיקת מטופל.

5. כאשר לומדים את תכונות הצבירה הדבקה של טסיות הדם, ישנה ירידה בצבירה של ריסטומיצין עד 50%. מה האבחנה שלך?

6. לקבוע את הטקטיקה של ניהול המטופל.

תשובות למשימות מבחן

אהבתם את המאמר? שתף אותו

הדפס מאמר זה