תסמונות המטולוגיות עיקריות במרפאה. תסמונות המטולוגיות עיקריות ברפואת ילדים. המטולוגיה תסמונת המטולוגית עם דלקת

אנמיה היא מצב המאופיין בירידה בכמות ההמוגלובין ליחידת נפח דם, לרוב עם ירידה בו-זמנית במספר תאי הדם האדומים. אנמיה נחשבת לירידה בהמוגלובין בדם של פחות מ-100 גרם/ליטר, אריתרוציטים פחות מ-4.0 × 1012/ליטר וברזל בסרום פחות מ-14.3 מיקרומול/ליטר. יוצאי הדופן הם אנמיה מחוסר ברזל ותלסמיה, שבהן מספר תאי הדם האדומים תקין.

ישנם סיווגים שונים של אנמיה:

  1. בהתבסס על המורפולוגיה של אריתרוציטים, אנמיה מחולקת למיקרוציטית, נורמוציטית ומקרוציטית. הקריטריון העיקרי לחלוקה זו הוא נפח האריתרוציטים הממוצע ( יָם):
    • מיקרוציטוזיס - SER פחות מ-80 פל.,
    • normocytosis - SES - 80-95 fl.,
    • macrocytosis - SER יותר מ-95 fl.
  2. אנמיה היפוכרומית ונורמכרומית נקבעת על פי מידת ריווי ההמוגלובין. החלק השני של המונח, "כרום", מתייחס לצבע של תאי הדם האדומים.

בהתאם לסיווגים אלו ישנם:

  • אנמיה מיקרוציטית היפוכרומית (תאי דם אדומים קטנים וחיוורים; SES נמוך);
  • אנמיה מקרוציטית (תאי דם אדומים גדולים; SER מוגבר).
  • אנמיה נורמוציטית נורמוכרומית (תאים בגודל ומראה נורמלי, SES תקין).

על פי חומרת האנמיה ישנם:

  • דרגה קלה (המוגלובין 91 - 119 גרם/ליטר),
  • חומרה בינונית (המוגלובין 70 - 90 גרם/ליטר),
  • חמור (המוגלובין פחות מ-70 גרם/ליטר).

קיים סיווג פתוגני של אנמיה:

  1. אנמיה הנגרמת על ידי פגיעה בסינתזת המוגלובין ומטבוליזם של ברזל, המאופיינת במיקרוציטוזיס והיפוכרומיה (אנמיה מחוסר ברזל, אנמיה במחלות כרוניות, אנמיה סידרובלסטית, תלסמיה).
  2. אנמיה הנגרמת מסינתזת DNA לקויה במצבים של מחסור בויטמין B 12 או חומצה פולית (אנמיה מאקרוציטית).
  3. אנמיה נורמוציטית נורמוציטית, שאין להן מנגנון פתוגני משותף ומתחלקות בהתאם לתגובת מח העצם לאנמיה היפופלסטית ואפלסטית, המוליטית ופוסט-המורגית.

יש לציין כי ישנם מצבים המאופיינים בסימני אנמיה, אך אינם מלווים בירידה בהמוגלובין או בתאי דם אדומים, אלא מתבטאים בהפרה של הקשר בין מספר תאי הדם האדומים לנפח הפלזמה ( הידרמיה של הריון, יתר הידרציה באי ספיקת לב, אי ספיקת כליות כרונית) וירידה בנפח הפלזמה (התייבשות, דיאליזה פריטונאלית, חמצת סוכרת).

באנמיה, המשמעות הפתוגנית העיקרית היא היפוקסיה של איברים ורקמות עם התפתחות אפשרית לאחר מכן של תהליכים ניווניים. ישנם מנגנוני פיצוי שמטרתם להפחית ולחסל את ההשלכות של היפוקסיה. אלה כוללים תפקוד יתר של מערכת הלב וכלי הדם, הנגרמת מהשפעה של מוצרים מחומצנים על מרכזי הרגולציה של מערכת הלב וכלי הדם. בחולים, קצב הלב ונפח הדקות עולים, וההתנגדות ההיקפית הכוללת עולה.

מנגנוני פיצוי כוללים גם: עלייה בפעילות הפיזיולוגית של אריתרוציטים, שינוי בעקומת ניתוק האוקסיהמוגלובין ועלייה בחדירות דופן כלי הדם לגזי דם. כמו כן, ניתן להגביר את התוכן והפעילות של אנזימים המכילים ברזל (ציטוכרום אוקסידאז, פרוקסידאז, קטלאז), שהם נשאי חמצן פוטנציאליים.

המרפאה לתסמונת אנמית מאופיינת בתלונות אנמיות כלליות של חולשה כללית, סחרחורת, נטייה להתעלפות, דפיקות לב, קוצר נשימה, בעיקר בזמן פעילות גופנית, כאבים דוקרים באזור הלב. כאשר ההמוגלובין יורד לפחות מ-50 גרם/ליטר, מופיעים סימנים לאי ספיקת לב חמורה.

במהלך הבדיקה מתגלה חיוורון של העור, טכיקרדיה, עלייה קלה בגבול השמאלי של קהות לב יחסית, אוושה סיסטולית בקודקוד ו"מלושה מסתובבת" בוורידי הצוואר. אק"ג יכול לחשוף סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל וירידה בגובה גל T.

תסמונת סידרופנית

תסמונת זו מאופיינת בירידה בתכולת הברזל בדם, המובילה לירידה בסינתזה של המוגלובין וריכוזו באדמית, וכן בירידה בפעילותם של אנזימים המכילים ברזל, בעיקר α-glycerophosphate dehydrogenase.

מבחינה קלינית, התסמונת מתבטאת בשינוי בטעם, התמכרות לאכילת גיר, משחת שיניים, חימר, דגנים גולמיים, קפה נא, גרעיני חמניות לא מזוקקים, פשתן מעומלן (עמילופאגיה), קרח (פגופגיה) וריח של חימר, ליים, בנזין. , אצטון, דיו להדפסה.

יש לציין עור יבש ואטרופי, ציפורניים ושיער שבירים ונשירת שיער. הציפורניים הופכות לשטחות ולעיתים בעלות צורה קעורה (בצורת כפית) (koilonychia). מתפתחות תופעות של סטומטיטיס זוויתי, ניוון של הפפילות של הלשון ואדמומיות שלה, נפגעת הבליעה (דיספגיה סידרופנית, תסמונת פלאמר-וינסון).

בדיקות מעבדה מגלות ירידה בברזל בסרום (פחות מ-12 מיקרומול/ליטר), עלייה בקיבולת הכוללת של קשירת ברזל (יותר מ-85 מיקרומול/ליטר), וירידה ברמות הפריטין בדם. מספר הסידרובלסטים במח העצם יורד.

תסמונת דימום

תסמונת דימומית היא מצב פתולוגי המאופיין בנטייה לדימום פנימי וחיצוני ובהופעת שטפי דם בגדלים שונים. הסיבות להתפתחות התסמונת הדימומית הן שינויים בטסיות הדם, הפלזמה וכלי הדם של הדימום. בהתאם לכך, קיימות שלוש קבוצות של מחלות המתבטאות בתסמונת דימומית.

קבוצה ראשונה של מחלות

הקבוצה הראשונה כוללת מחלות שבהן מספר ותכונות התפקוד של טסיות הדם משתנים (תרומבוציטופניה, טרומבוציטופתיה). התמונה הקלינית של קבוצת מחלות זו מאופיינת בהופעת "חבורות" בגדלים שונים ושטפי דם מדוייקים (פטקיות) על העור והריריות. התפתחות של דימום ספונטני אופיינית גם היא - אף, חניכיים, מערכת העיכול, רחם, המטוריה. עוצמת הדימום ונפח הדם שאבד בדרך כלל אינם משמעותיים. סוג דימום זה אופייני למשל למחלת ורלהוף (פורפורה טרומבוציטופנית) והוא מלווה בעלייה במשך הדימום, הפרעה בנסיגה של קריש הדם, ירידה במדד השימור (הדבקות) ובספירת הטסיות. תסמיני חוסם עורקים וצביטה ובדיקת השרוול חיוביים.

קבוצה שנייה של מחלות

הקבוצה השנייה משלבת מחלות שבהן הדימום נגרם ממחסור תורשתי או נרכש של תרופות מעודדות קרישה או תכולה מוגברת של נוגדי קרישה המובילה לפגיעה בקרישה (המופיליה, היפו-ואפברינוגנמיה, דיספרוטרומבינמיה). חולים מפתחים שטפי דם מסיביים ברקמות רכות ובמפרקים (hemarthrosis). אין פטקיות. יתכנו דימום ממושך מהאף, דימום מהחניכיים לאחר עקירת שיניים ודימום לאחר פציעות פתוחות בעור וברקמות הרכות. סימני מעבדה כוללים הארכה של זמן קרישת הדם, שינויים בפרמטרים של בדיקת אוטוקרישה.

קבוצה שלישית של מחלות

הקבוצה השלישית מורכבת ממחלות שבהן חדירות כלי הדם משתנה (Rendu-Osler Hereditary telangiectasia, Henoch-Schönlein hemorrhagic vasculitis). מחלת רנדו-אוסלר מאופיינת בטלנגיאקטזיות על השפתיים והריריות ויכולה להתבטא בהמופטיזיס, דימום מעיים והמטוריה. עם מחלת Henoch-Schönlein, מופיעה פריחה דימומית מדויקת על רקע דלקתי. הפריחה עולה מעט מעל פני העור ונותנת תחושת נפח קלה עם המישוש. ניתן להבחין בהמטוריה. בדיקות הקרישה הסטנדרטיות לא שונו.

תסמונת המוליטית

התסמונת כוללת מחלות המאופיינות בירידה במספר תאי הדם האדומים ובריכוז ההמוגלובין בדם עקב המוליזה מוגברת של תאי דם אדומים.

הרס מוגבר של תאי דם אדומים נובע מהגורמים הבאים:

  • שינויים במטבוליזם ובמבנה של ממברנות, סטרומה אריתרוציטים ומולקולת המוגלובין;
  • ההשפעה המזיקה של גורמים כימיים, פיזיקליים וביולוגיים של המוליזה על קרום האריתרוציטים;
  • האטת תנועת תאי הדם האדומים בחללי האינטרסינוסים של הטחול, מה שתורם להרס שלהם על ידי מקרופאגים;
  • פעילות פגוציטית מוגברת של מקרופאגים.

אינדיקטורים של המוליזה הם:

  • עלייה ביצירת בילירובין חופשי ושינוי מקביל במטבוליזם הפיגמנט;
  • שינוי בהתנגדות האוסמטית של אריתרוציטים;
  • רטיקולוציטוזיס.

אנמיה: חולשה כללית, עייפות, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות הנראות לעין, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד, בבדיקת דם: ירידה ב- תכולת המוגלובין ולעיתים קרובות תאי דם אדומים ליחידת נפח דם, שימו לב לרמת הרטיקולוציטים ואינדקס הצבע.

SIDEROPENICH: סטייה של טעם, ריח, חום בדרגה נמוכה, נטייה לזיהומים, עור יבש, ציפורניים שבירות ומפוספסות, קוילוניכיה, חולשה של שרירי שלפוחית ​​השתן, הוושט, התקפים, נמנום, פגיעה בזיכרון, ירידה בברזל בסרום ( נורמות - m-14.3- 26.0 ו-f-10.7-21.5 mmol/l).

תסמונת של פגיעה במערכת העיכול באנמיה מחוסר B12: ניוון של הקרום הרירי של כל מערכת העיכול ("Genter's glossitis" - לשון ארגמנית עם פפילות מוחלקות, קלינית - כאב, עקצוץ בלשון, דלקת רירית אטרופית של גסטריטיס במעיים. , קולונוסקופיה, RRS)

תסמונת פגיעה במערכת העצבים המרכזית באנמיה של מחסור ב-B12: פגיעה בעמודים הצדדיים של חוט השדרה - מיאלוזיס פוניקולרי (פרסטזיה, סימפטום של "כפפות" ו"גרביים", "רגלי כותנה", חוסר יציבות בהליכה)

שטפי דם: יבש: שטפי דם תת עוריים ללא כאבים על העור, פטקיות, אלמנטים מנומרים על העור בצורה של שטפי דם, המטומות, פריחה דימומית, אכימוס, ורידי עכביש;

רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

LYMPHOADENOPATHIES: הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות/צוואר הרחם, בית השחי, הקוביטלי, מפשעתי וכו'/; שימו לב לעקביות שלהם, הידבקות לרקמות שמסביב, גודל, כאב, סימטריה. בלוטות לימפה תוך חזה ובטן מוגדלות (באולטרסאונד, CT)

HEPATOSPLENOMEGALIA: כבד וטחול מוגדלים, גודל הקשה, מישוש, עקביות, כאב.

ulcer-necrotic: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ​​ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

מח עצם: אפיון המטופואזה של מח העצם על ידי שלושה נבטים /אדום, לבן, טסיות דם/, שימו לב לסוג ההמטופואזה, מצביעים על נוכחות במיאלוגרמה של עלייה בתאי פיצוץ /N- עד 2%/ ומחקר הציטוכימי שלהם. כדי לאמת לוקמיה חריפה. שימו לב למספר מגהקריוציטים /נורמה - 4-5 ל-100 p/vision/. כאשר מח העצם ריק, ניתן להשתמש בנבטים אדומים, לבנים וטסיות על מנת לחשוד באנמיה אפלסטית (היפוצלולריות של מח או panmyelophthisis - מח עצם ריק).


PLETHORIC: רעש בראש, כאבי ראש מתמשכים, לחץ דם מוגבר, אריתרומאלגיה, גירוד בעור לאחר טיפולי מים, פגיעה בטרופיזם, היפרמיה של עור הפנים, הצוואר, החצי העליון של הגוף, כפות הידיים, סקלרה (תסמין של "עיני ארנבת" ”), pancytosis או ציטוזיס ביליניארי, Hb גבוה, המטוקריט. אופייני לאריתרמיה.

חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות בטיפול אנטיבקטריאלי.

תסמונת INTOXICATION או שיכרון גידול: חולשה, חולשה, כאבי ראש, ירידה במשקל, עלייה בטמפרטורת הגוף, ללא קשר למרשם של טיפול אנטי פטרייתי, אנטיבקטריאלי, כאבים בעצמות, מפרקים, הזעה.

תסמונת איבוד דם: השתמש בהיסטוריה הרפואית שלך כדי להבהיר את התאריכים, כמות איבוד הדם, הישנות, ולחשוד במקור. בבדיקת הדם: Hb, תאי דם אדומים, אינדקס צבע, המטוקריט בדינמיקה.

תסמונת כשל חיסוני משני:

הנטייה והתדירות של זיהומים של לוקליזציות שונות: ARVI, זיהום הרפטי, פיודרמה, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת שלפוחית ​​השתן וכו'/, נוכחות של מוקד זיהום עם ביטויים קליניים ושינויים בבדיקות דם שלא תמיד אופייניים למחלות אלו , כלומר ESR מואץ, אנמיה, לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס (לזיהומים ויראליים) או לויקוציטוזיס נויטרופילי, לויקוציטוזיס עם תזוזה מתונה שמאלה (לזיהומים חיידקיים), לויקופניה צריכה. שינויים באימונוגרמה.

היפרבילירובינמיה: צהבת של רירית הפה, סקלרה, עור בשילוב עם אנמיה. בבדיקת הדם, עלייה בשבר העקיף של בילירובין, ירידה ב-Hb ובכדוריות הדם האדומות (ושינוי בצורתם), רטיקולוציטוזיס. מאפיין אנמיה המוליטית.

תסמונת PROTEIN PATHOLOGY: ESR מוגבר, פרוטאינוריה, עלייה בסך חלבון (פרוטאינמיה), hyperγ- או hyperβglobulinemia במהלך אלקטרופורזה חלבונית, זיהוי של דרגת M (חלבונים חד-שבטיים) במהלך אימונופרזה של חלבוני סרום ושתן ב-MB. צמיגות מוגברת של הדם, המתבטאת לעיתים קלינית בעייפות, נמנום ותרדמה.

SYNDROME DEPOSITION PARAAMYLOID: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) עם MB.

תסמונת OSALGIA: כאב קבוע (מתמשך) בעצמות שטוחות (צלעות, עמוד שדרה, שכמות, גולגולת, אגן), אך מאוחר יותר גם בצינוריות (עצם הירך, פיבולה, עצם הזרוע וכו'), אופי, חומרתן. R-לוגית לזהות הפרעות במבנה רקמת העצם (מוקדי הרס, אוסטאופורוזיס) ושברים פתולוגיים.

תסמונת נגע בעור: לפי סוג ה-mycosis fungoides, נגע פוסטולרי, הרפס זוסטר, לעתים קרובות יותר בגידולים לימפופרוליפרטיביים כרוניים.

תסמונת היפרפלסטית: (לוקמידים על העור - גרורות לעור של תאי פיצוץ מכל מקום, היפרפלזיה של החניכיים, אשכים בגברים, אוזניים, הגדלה של בלוטות הלימפה, כבד, טחול) עם AL.

תסמונת NEUROLEUKEMIA: נגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית ב-AL, לעתים רחוקות יותר ב-CML, CLL (תסמינים רחבי מוח או מוקד).

תסמונת ליטוש גידולים היא תהליך פתולוגי המתפתח כתוצאה מהרס ספונטני או כתוצאה מהרס של מספר רב של תאי גידול המתרבים במהירות עם שחרור של תוכן תוך תאי למחזור הדם והמתבטא בהיפראוריצמיה, היפרקלמיה, היפרפוספטמיה, היפוקלצמיה. וחמצת לקטית בשילובים שונים.

HEMATOLOGICAL: ספירת לויקוציטים, נוסחת לויקוציטים (לויקוציטוזיס עם הסטה של ​​נוסחת לויקוציטים שמאלה או עם לימפוציטוזיס מוחלט, נוכחות של תאי פיצוץ או לויקופניה), מספר אריתרוציטים, Hb, אינדקס צבע, רטיקולוציטים (אנמיה נורמו-, היפר- , hypochromic, normo-, hyper-, hyporegenerative), טסיות דם (תרומבוציטוזיס, טרומבוציטופניה), pancytosis, pancytopenia, ESR מואץ, מושהה. הערכת פרמטרים לאבחון.

תסמונות מחלות דם

תסמונת היא קבוצה יציבה של תסמינים האופייניים למחלה או לקבוצת פתולוגיות שיש להן פתוגנזה דומה. לפיכך, תסמונות מחלות דם הן קבוצות של תסמינים קליניים המאוחדים על ידי המנגנון המשותף של התפתחותם. יתרה מכך, כל תסמונת מאופיינת בשילוב יציב של תסמינים שחייבים להיות קיימים באדם כדי לזהות תסמונת כלשהי. עבור מחלות דם, נבדלות מספר תסמונות המתפתחות בפתולוגיות שונות. לפיכך, רופאים מזהים כיום את התסמונות הבאות של מחלות דם:

תסמונת אנמית;

תסמונת כיבית נמקית;

תסמונת שיכרון;

תסמונת אוסלגית;

תסמונת פתולוגיה של חלבון;

תסמונת סידרופנית;

תסמונת שפע;

תסמונת צהבת;

תסמונת לימפדנופתיה;

תסמונת הפאטו-טחול;

תסמונת איבוד דם;

תסמונת חום;

תסמונת המטולוגית;

תסמונת מח העצם;

תסמונת אנטרופתיה;

תסמונת ארתרופתיה.

התסמונות המפורטות מתפתחות על רקע מחלות דם שונות, חלקן אופייניות רק לטווח צר של פתולוגיות בעלות מנגנון התפתחות דומה, בעוד שאחרות, להיפך, מתרחשות כמעט בכל מחלת דם.

תסמונת אנמית

תסמונת אנמית מאופיינת במכלול של תסמינים הנגרמים על ידי אנמיה, כלומר, רמה נמוכה של המוגלובין בדם, עקב כך רקמות חוות רעב חמצן. תסמונת אנמית מתפתחת בכל מחלות הדם, אך בחלק מהפתולוגיות היא מופיעה בשלבים הראשוניים, ובאחרות בשלבים מאוחרים יותר. לפיכך, הביטויים של תסמונת אנמית הם התסמינים הבאים:

חיוורון של העור והריריות;

עור יבש ומתקלף או לח;

שיער וציפורניים יבשים ושבירים;

דימום מקרומים ריריים - חניכיים, קיבה, מעיים וכו';

סְחַרחוֹרֶת;

הליכה לא יציבה;

כהה בעיניים;

טינטון;

עייפות;

נוּמָה;

קוצר נשימה בעת הליכה;

דוֹפֶק.

במקרים חמורים של אנמיה, אדם עלול לחוות רגליים דביקות, סטיית טעם (כמו דברים בלתי אכילים, כגון גיר), תחושת צריבה בלשון או צבע הארגמן העז שלה, כמו גם חנק בעת בליעת חתיכות מזון.

מתבטא בתסמינים הבאים:

דימום חניכיים ודימום ממושך במהלך עקירת שיניים ופגיעה ברירית הפה;

תחושת אי נוחות באזור הבטן;

כיסא שחור;

או דם בשתן;

דימום ברחם;

דימום מדקירות הזרקה;

חבורות ודימומים מדויקים על העור;

כאבי ראש;

כאב ונפיחות של המפרקים;

חוסר יכולת תנועה פעילה עקב כאבים הנגרמים מדימומים בשרירים ובמפרקים.

תסמונת הדימום מתפתחת עם מחלות הדם הבאות:

1. ;

2. מחלת פון וילברנד;

3. מחלת רנדו-אוסלר;

4. מחלת גלנצמן;

5. המופיליה A, B ו-C;

6. ;

7. תסמונת DIC;

8. המובלסטוזיס;

9. אנמיה אפלסטית;

10. נטילת מינונים גדולים של נוגדי קרישה.

תסמונת כיבית נמקית

תסמונת כיבית נמקית מאופיינת בקבוצת הסימפטומים הבאה: כאב ברירית הפה;

דימום מהחניכיים;

חוסר יכולת לאכול עקב כאבים בפה;

טמפרטורת גוף מוגברת;

צְמַרמוֹרֶת;

ריח רע מהפה;

הפרשות ואי נוחות בנרתיק;

כאב בפי הטבעת;

קושי בעשיית צרכים.

תסמונת כיבית-נקרוטית מתפתחת עם hemoblastoses, אנמיה אפלסטית, כמו גם קרינה ומחלות ציטוסטטיות.

תסמונת שיכרון

תסמונת שיכרון מתבטאת בתסמינים הבאים:

חולשה כללית;

עם צמרמורת;

עלייה מתמשכת בטמפרטורת הגוף;

מְבוּכָה;

כושר עבודה מופחת;

כאב ברירית הפה;

תסמינים של מחלת נשימה נפוצה של דרכי הנשימה העליונות.

תסמונת שיכרון מתפתחת עם hemoblastoses, hematosarcomas (מחלת הודג'קין, lymphosarcoma) ומחלה ציטוסטטית.

תסמונת אוסלגית תסמונת אוסלגית מאופיינת בכאבים בעצמות שונות, אשר בשלבים הראשונים מוקלים על ידי משככי כאבים. ככל שהמחלה מתקדמת, הכאב הופך חזק יותר ואינו מוקל עוד על ידי משככי כאבים, מה שיוצר קושי בתנועה. בשלבים המאוחרים של המחלה, הכאב כה חמור עד שהאדם אינו יכול לזוז. תסמונת אוסלגית מתפתחת עם מיאלומה נפוצה, כמו גם גרורות בעצמות עם לימפוגרנולומטוזיס והמנגיומות.

תסמונת פתולוגיה של חלבון

תסמונת פתולוגיית החלבון נגרמת מנוכחות של כמות גדולה של חלבונים פתולוגיים (פאראפרוטאינים) בדם ומאופיינת בתסמינים הבאים: כאבי ראש; הידרדרות של זיכרון ותשומת לב; נוּמָה; כאב וחוסר תחושה ברגליים ובידיים; דימום של הריריות של האף, החניכיים והלשון; לַחַץ יֶתֶר; רטינופתיה (פגיעה בתפקוד העין); אי ספיקת כליות (בשלבים מאוחרים יותר של המחלה); תפקוד לקוי של הלב, הלשון, המפרקים, בלוטות הרוק והעור. תסמונת פתולוגיה של חלבון מתפתחת במיאלומה ובמחלת ולדנסטרום.

תסמונת סידרופנית

תסמונת סידרופנית נגרמת ממחסור בברזל בגוף האדם ומאופיינת בתסמינים הבאים: סטיית ריח (אדם אוהב ריח של גזי פליטה, רצפות בטון שטופות וכו'); סטייה של טעם (אדם אוהב את הטעם של גיר, ליים, פחם, דגנים יבשים וכו '); קושי בבליעת מזון; חולשת שרירים; עור חיוור ויבש; התקפים בזוויות הפה; ציפורניים דקות, שבירות וקעורות עם פסים רוחביים; שיער דק, שביר ויבש. תסמונת סידרופנית מתפתחת במחלות ורלהוף ורנדו-אוסלר.

תסמונת שפע

תסמונת הפלתורית מתבטאת בתסמינים הבאים: כאב ראש; טינטון; תחושת חום בגוף; פרץ של דם לראש; פנים אדומות; שריפה באצבעות; פרסתזיה (תחושה של עור אווז וכו'); עור מגרד, גרוע יותר לאחר אמבטיה או מקלחת; מְיוֹזָע; אי סבילות לחום; כאב בלב; כאבים בכפות הרגליים. התסמונת מתפתחת עם אריתמיה ומחלת ואקז. תסמונת צהבת תסמונת צהבת מתבטאת בצבע צהוב אופייני של העור והריריות. מתפתח עם אנמיה המוליטית.

תסמונת לימפדנופתיה

תסמונת לימפדנופתיה מתבטאת בתסמינים הבאים: הגדלה ורגישות של בלוטות לימפה שונות; תופעות (כאב ראש, נמנום וכו'); מְיוֹזָע; חוּלשָׁה; ירידה חזקה במשקל; כאב באזור בלוטת לימפה מוגדלת עקב דחיסה של איברים סמוכים; פיסטולות עם פריקה של תוכן מוגלתי. התסמונת מתפתחת בלוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוגרנולומטוזיס, לימפוסרקומה, לוקמיה לימפובלסטית חריפה ומונונוקלאוזיס זיהומיות.

תסמונת הפאטו-טחול

תסמונת hepato-splenomegaly נגרמת על ידי עלייה בגודל הכבד והטחול, ומתבטאת בתסמינים הבאים: תחושת כבדות בבטן העליונה; כאבים בבטן העליונה; נפח בטן מוגבר; חוּלשָׁה; ביצועים מופחתים;

(בשלב מאוחר של המחלה). התסמונת מתפתחת במונונוקלאוזיס זיהומיות, מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה המוליטית אוטואימונית, אנמיה חרמשית וחסר B12, תלסמיה, טרומבוציטופניה, לוקמיה חריפה, לוקמיה לימפו-מיאלואידית כרונית, מחלת סאב-לוקמיה וכן מחלת וולנדסטרום וכן מיאלוזיס.

תסמונת איבוד דם

תסמונת איבוד הדם מאופיינת בדימום כבד או תכוף בעבר מאיברים שונים, ומתבטאת בתסמינים הבאים: חבורות בעור; המטומות בשרירים; נפיחות וכאבים במפרקים עקב שטפי דם; ורידי עכביש על העור; דוֹפֶק. התסמונת מתפתחת עם hemoblastoses, דיאתזה דימומית ואנמיה אפלסטית. תסמונת חום תסמונת חום מתבטאת בעלייה ממושכת ומתמשכת בטמפרטורה עם צמרמורת. במקרים מסוימים, אדם מוטרד מגירוד מתמיד של העור והזעות כבדות. התסמונת מלווה המובלסטוזיס ואנמיה.

תסמונות המטולוגיות ומח עצם

תסמונות המטולוגיות ומח עצם אינן קליניות, שכן הן אינן לוקחות בחשבון תסמינים ומתגלות רק על סמך שינויים בבדיקות דם ומריחות מח עצם. תסמונת המטולוגית מאופיינת בשינויים במספר התקין של טסיות דם, המוגלובין, לויקוציטים ו-ESR בדם. מאפיין גם שינוי באחוז סוגים שונים של לויקוציטים בנוסחת הלויקוציטים (בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים, מונוציטים, לימפוציטים ועוד). תסמונת מח העצם מאופיינת בשינוי ביחס התקין של אלמנטים תאיים של חיידקים המטופואטיים שונים. תסמונות המטולוגיות ומח עצם מתפתחות בכל מחלות הדם.

תסמונת האנטרופתיה מתפתחת עם מחלה ציטוסטטית ומתבטאת בהפרעות שונות במעי עקב נגעים כיביים-נמקיים של הקרום הרירי שלו.

תסמונת ארתרופתיה

תסמונת ארתרופתיה מתפתחת במחלות דם, המתאפיינות בהידרדרות של קרישת הדם ובהתאם, נטייה לדימומים (המופיליה, לוקמיה, וסקוליטיס). התסמונת מתפתחת עקב חדירת דם למפרקים, מה שמעורר את התסמינים האופייניים הבאים: נפיחות ועיבוי של המפרק הפגוע; כאב במפרק הפגוע; אוסטאופורוזיס.

  • F59 תסמונות התנהגותיות לא מוגדרות הקשורות להפרעות פיזיולוגיות וגורמים פיזיים.
  • II. ארגון שירותים כירורגיים ברוסיה. סוגים עיקריים של מוסדות כירורגיים. עקרונות ארגון עבודת המחלקה הכירורגית.
  • אנמיה: חולשה כללית, עייפות, נמנום, ירידה ביכולת העבודה, סחרחורת, קוצר נשימה, דפיקות לב בהליכה, חיוורון של העור והריריות הנראות לעין, טכיקרדיה, אוושה סיסטולית בקודקוד, בבדיקת דם: ירידה ב- תכולת המוגלובין ולעיתים קרובות תאי דם אדומים ליחידת נפח דם, שימו לב לרמת הרטיקולוציטים ואינדקס הצבע.

    SIDEROPENICH: סטייה של טעם, ריח, חום בדרגה נמוכה, נטייה לזיהומים, עור יבש, ציפורניים שבירות ומפוספסות, קוילוניכיה, חולשה של שרירי שלפוחית ​​השתן, הוושט, התקפים, נמנום, פגיעה בזיכרון, ירידה בברזל בסרום ( נורמות - m-14.3- 26.0 ו-f-10.7-21.5 mmol/l).

    תסמונת של פגיעה במערכת העיכול באנמיה מחוסר B12: ניוון של הקרום הרירי של כל מערכת העיכול ("Genter's glossitis" - לשון ארגמנית עם פפילות מוחלקות, קלינית - כאב, עקצוץ בלשון, דלקת רירית אטרופית של גסטריטיס במעיים. , קולונוסקופיה, RRS)

    תסמונת פגיעה במערכת העצבים המרכזית באנמיה של מחסור ב-B12: פגיעה בעמודים הצדדיים של חוט השדרה - מיאלוזיס פוניקולרי (פרסטזיה, סימפטום של "כפפות" ו"גרביים", "רגלי כותנה", חוסר יציבות בהליכה)

    שטפי דם: יבש: שטפי דם תת עוריים ללא כאבים על העור, פטקיות, אלמנטים מנומרים על העור בצורה של שטפי דם, המטומות, פריחה דימומית, אכימוס, ורידי עכביש;

    רטוב: דימום מהאף, חניכיים ללא צחצוח שיניים, פי הטבעת, מנורגיה, מטרורגיה, מלנה,

    ירידה בטסיות הדם, שינויים בקרישה.

    LYMPHOADENOPATHIES: הגדלה של בלוטות לימפה היקפיות/צוואר הרחם, בית השחי, הקוביטלי, מפשעתי וכו'/; שימו לב לעקביות שלהם, הידבקות לרקמות שמסביב, גודל, כאב, סימטריה. בלוטות לימפה תוך חזה ובטן מוגדלות (באולטרסאונד, CT)

    HEPATOSPLENOMEGALIA: כבד וטחול מוגדלים, גודל הקשה, מישוש, עקביות, כאב.

    ulcer-necrotic: פגמים ברירית הפה, חניכיים, שקדים, חוסר יכולת לאכול מזון כלשהו, ​​ירידה במשקל, כאבים בבליעה, לעיסה, חום.

    מח עצם: אפיון המטופואזה של מח העצם על ידי שלושה נבטים /אדום, לבן, טסיות דם/, שימו לב לסוג ההמטופואזה, מצביעים על נוכחות במיאלוגרמה של עלייה בתאי פיצוץ /N- עד 2%/ ומחקר הציטוכימי שלהם. כדי לאמת לוקמיה חריפה. שימו לב למספר מגהקריוציטים /נורמה - 4-5 ל-100 p/vision/. כאשר מח העצם ריק, ניתן להשתמש בנבטים אדומים, לבנים וטסיות על מנת לחשוד באנמיה אפלסטית (היפוצלולריות של מח או panmyelophthisis - מח עצם ריק).

    PLETHORIC: רעש בראש, כאבי ראש מתמשכים, לחץ דם מוגבר, אריתרומאלגיה, גירוד בעור לאחר טיפולי מים, פגיעה בטרופיזם, היפרמיה של עור הפנים, הצוואר, החצי העליון של הגוף, כפות הידיים, סקלרה (תסמין של "עיני ארנבת" ”), pancytosis או ציטוזיס ביליניארי, Hb גבוה, המטוקריט. אופייני לאריתרמיה.

    חום: אופי החום, מספרים, משך, תנודות במהלך היום ותלות בטיפול אנטיבקטריאלי.

    תסמונת INTOXICATION או שיכרון גידול: חולשה, חולשה, כאבי ראש, ירידה במשקל, עלייה בטמפרטורת הגוף, ללא קשר למרשם של טיפול אנטי פטרייתי, אנטיבקטריאלי, כאבים בעצמות, מפרקים, הזעה.

    תסמונת איבוד דם: השתמש בהיסטוריה הרפואית שלך כדי להבהיר את התאריכים, כמות איבוד הדם, הישנות, ולחשוד במקור. בבדיקת הדם: Hb, תאי דם אדומים, אינדקס צבע, המטוקריט בדינמיקה.

    תסמונת כשל חיסוני משני:

    הנטייה והתדירות של זיהומים של לוקליזציות שונות: ARVI, זיהום הרפטי, פיודרמה, ברונכיטיס, דלקת ריאות, דלקת שלפוחית ​​השתן וכו'/, נוכחות של מוקד זיהום עם ביטויים קליניים ושינויים בבדיקות דם שלא תמיד אופייניים למחלות אלו , כלומר ESR מואץ, אנמיה, לויקוציטוזיס עם לימפוציטוזיס (לזיהומים ויראליים) או לויקוציטוזיס נויטרופילי, לויקוציטוזיס עם תזוזה מתונה שמאלה (לזיהומים חיידקיים), לויקופניה צריכה. שינויים באימונוגרמה.

    היפרבילירובינמיה: צהבת של רירית הפה, סקלרה, עור בשילוב עם אנמיה. בבדיקת הדם, עלייה בשבר העקיף של בילירובין, ירידה ב-Hb ובכדוריות הדם האדומות (ושינוי בצורתם), רטיקולוציטוזיס. מאפיין אנמיה המוליטית.

    תסמונת PROTEIN PATHOLOGY: ESR מוגבר, פרוטאינוריה, עלייה בסך חלבון (פרוטאינמיה), hyperγ- או hyperβglobulinemia במהלך אלקטרופורזה חלבונית, זיהוי של דרגת M (חלבונים חד-שבטיים) במהלך אימונופרזה של חלבוני סרום ושתן ב-MB. צמיגות מוגברת של הדם, המתבטאת לעיתים קלינית בעייפות, נמנום ותרדמה.

    SYNDROME DEPOSITION PARAAMYLOID: במקומות אופייניים (עור, כליות, גרון, מפרקים, מדיאסטינום, לשון) עם MB.

    תסמונת OSALGIA: כאב קבוע (מתמשך) בעצמות שטוחות (צלעות, עמוד שדרה, שכמות, גולגולת, אגן), אך מאוחר יותר גם בצינוריות (עצם הירך, פיבולה, עצם הזרוע וכו'), טבען, חומרתן R-לוגית הפרעות במבנה רקמת העצם (מוקדי הרס, אוסטאופורוזיס) ושברים פתולוגיים.

    תסמונת נגע עור: לפי סוג ה-mycosis fungoides, נגע פוסטולרי, HerpesZoster, לעתים קרובות יותר בגידולים לימפופרוליפרטיביים כרוניים.

    תסמונת היפרפלסטית: (לוקמידים על העור - גרורות לעור של תאי פיצוץ מכל מקום, היפרפלזיה של החניכיים, אשכים בגברים, אוזניים, הגדלה של בלוטות הלימפה, כבד, טחול) עם AL.

    תסמונת NEUROLEUKEMIA: נגעים גרורתיים של מערכת העצבים המרכזית ב-AL, לעתים רחוקות יותר ב-CML, CLL (תסמינים רחבי מוח או מוקד).

    תסמונת ליטוש גידולים היא תהליך פתולוגי המתפתח כתוצאה מהרס ספונטני או כתוצאה מהרס של מספר רב של תאי גידול המתרבים במהירות עם שחרור של תוכן תוך תאי למחזור הדם והמתבטא בהיפראוריצמיה, היפרקלמיה, היפרפוספטמיה, היפוקלצמיה. וחמצת לקטית בשילובים שונים.

    מַהוּת : שינויים ספציפיים בניתוח דם ומח עצם עקב האטיולוגיה והוריאנט הפתוגנטי של אנמיה.

    שיטות מחקר במעבדה:

    1. ירידה ברמת ההמוגלובין

    (אצל גברים, ירידה ברמת ההמוגלובין מתחת ל-130 גרם/ליטר, בנשים מתחת ל-120 גרם/ליטר.)

    2. ירידה במספר תאי הדם האדומים

    (לגברים פחות מ-4 X 10 12 לליטר, לנשים 3.7 X 10 12 לליטר)

    3. שינוי מחוון הצבע

    (נורמלי 0.82 - 1.05; עם אנמיה היפוכרומית< 0,82, при гиперхромной > 1,05)

    4. שינויים בצורה, גודל, צבע של תאי דם אדומים:

      שונות של אריתרוציטים בצורה - פויקילוציטוזיס (פלנוציטים, מיקרוספרוציטים,

    אבולוציטים, תאי חרמש, סטומטוציטים וכו')

      הבדל בעוצמת הצבע - אניסכרומיה (היפוכרומית, היפרכרומית)

      בהתבסס על הקוטר הממוצע של אריתרוציטים, ניתן להבחין באנמיה נורמוציטית, אנמיה מיקרוציטית,

    מקרוציטי

    הופעת אריתרוציטים מיקרוציטיים-היפוכרומיים וירידה במדד הצבעים אופיינית לאנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל בגוף או הפרה של הובלתו, ניצולו או ניצולו מחדש (מחסור בברזל ואנמיה סידרובלסטית, אטרנספרינמיה)

    נוכחות של מקרוציטים היפרכרומיים בדם ועלייה במדד הצבע נצפים באנמיה מגלובלסטית.

    מקרוציטוזיס מתגלה גם באנמיה הנגרמת על ידי טיפול ציטוסטטי. תאי הדם האדומים המגלתיים האופייניים הם ספציפיים למחלת תאי חרמש. בנוסף, עם מחלה זו, כמו גם עם אנמיה מחוסר ברזל, יש הטרוגניות של אריתרוציטים בגודל (אניסוציטוזיס: קוטר של אריתרוציטים משתנה בין 3 ל-15 מיקרומטר) ובצורה (פויקילוציטוזיס).

    מספר אנמיות הנגרמות כתוצאה מפגיעה בהמטופואזה מתבטאות במצבים נורמוציטיים נורמכרומיים: אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), אנמיה היפו-פרוליפרטיבית (עם מחלת כליות, תת-תפקוד של בלוטת התריס והיותרת המוח, דלדול חלבון), אנמיה הנובעת משחפת או השפעות רעילות. רקמה של כימיקלים (קוטלי חרקים, chloramphenicol, hydantoins).

    באנמיה הנגרמת מתהליך דלקתי זיהומי או כרוני, מתגלים בתחילה אריתרוציטים נורמכרומיים-נורמוציטים, אך לאחר מכן מספר המיקרוציטים ההיפוכרומיים עולה.

    ירידה במספר כדוריות הדם האדומות בקצב העולה על 10% בשבוע מעידה בהחלט על השמדתן המואצת. המנגנונים הרגילים לתופעה זו הם: הצטברות והרס של כדוריות דם אדומות בטחול; המוליזה הנגרמת על ידי נוגדנים; שיבוש המבנה של ממברנות אריתרוציטים; פגמים מולקולריים (גנטיים) של המוגלובין. במקרים אלה, האינדיקטור של התנגדות אוסמוטי של אריתרוציטים (התנגדות להמוליזה) הוא אינפורמטיבי.

    אבחון דיפרנציאלי של אנמיה המוליטית מבוסס על מחקרים המטולוגיים נוספים: קביעת זמן דימום, נסיגת קריש, זמן פרוטרומבין, תוצרי פירוק פיברין וכו'.

    5. שינוי במספר הרטיקולוציטים (בדרך כלל מספר הרטיקולוציטים הוא 0.2 - 1% מסך התוכן של תאי דם אדומים)

    עלייה ברטיקולוציטים יכולה לשמש קריטריון להפעלת המטופואזה במח העצם. זה נצפה עם אובדן דם (במיוחד חריף), אנמיה המוליטית (אנמיה היפר-רגנרטיבית).

    ירידה במספר הרטיקולוציטים (מוחלט או יחסי) היא אינדיקטור לירידה בהמטופואזה. זה נצפה עם אנמיה היפופלסטית (אפלסטית), עם אנמיה הנגרמת על ידי מחסור בברזל, ויטמין B 12 או חומצה פולית, כמו גם בעת נטילת תרופות ציטוסטטיות או מחלת קרינה (אנמיה היפורגנרטיבית).

    6. קביעת התנגדות אוסמוטי של אריתרוציטים (בדרך כלל המוליזה של אריתרוציטים מתחילה בריכוז נתרן כלורי של 0.42 - 0.46%, והמוליזה מלאה - ב-0.3 - 0.32%)

    7. שינוי בתכולת הברזל בסרום (תכולת הברזל הרגילה בסרום היא 12.5 – 30.4 מיקרומול/ליטר). עלייה במדד מתרחשת עם אנמיה המוליטית, מזיקה והיפופלסטית. עלייה מזויפת עשויה להופיע במקרים בהם המטופל קיבל תוספי ברזל פרנטרליים במשך 2-3 חודשים לפני המחקר. ירידה במדד נצפית באנמיה מחוסר ברזל.

    8. יכולת קשירת הברזל הכוללת בסרום (TIBC) 30.6 - 84.6 מיקרומול/ליטר - עולה עם אנמיה מחוסר ברזל.

    9. ביצוע בדיקת דספרל (קביעת ברזל בכמות השתן היומית לפני ואחרי מתן דספרל, שהוא קומפלקסון ברזל, במינון של 500 מ"ג; הנורמה היא 0.8 - 1.3 מ"ג ברזל). נצפית ירידה בהפרשת ברזל באנמיה מחוסר ברזל.

    10. קביעת רמת פריטין בסרום (מצביע על מאגרי ברזל); בדרך כלל אצל גברים - 106 ± 21.5 מיקרוגרם/ליטר, בנשים - 62 ± 4.1 מיקרוגרם/ליטר. ירידה במדד נצפית באנמיה מחוסר ברזל.

    11. מיאלוגרמה הגדילה את מספר האלמנטים האריתרואידים

    פתולוגיה פרטית

    אנמיה עקב איבוד דם (אנמיה פוסט-מורגית).

    אנמיה פוסט-דמורגית חריפהמתפתחת כתוצאה מאיבוד דם בודד או חוזר מסיבי על פני פרק זמן קצר. איבוד דם חריף של 500 מ"ל ומעלה מהווה סכנה חמורה לבריאותו של מבוגר. אובדן מהיר של 25% מכמות הדם הכוללת עלול להוביל למוות אם טיפול רפואי לא יינתן בזמן.

    בתמונה הקלינית מופיעות תופעות של אי ספיקת לב וכלי דם חריפה, הלם פוסט-המוררגי, הנגרמת מירידה משמעותית בנפח הדם במחזור הדם וחוסר חמצן כללי (תסמונת מחזורית-היפוקסית).

    תסמונת המטולוגית באיבוד דם חריף: שינויים בתכולת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים מתחלקים לשלושה שלבים. ביום הראשון לאחר איבוד הדם, מדדי ההמוגרמה משתנים מעט או תואמים לאנמיה בינונית, שכן בתגובה לאוליגמיה מתפתח שחרור דם מהמחסן. בימים 2-3, כתוצאה מהתפתחות הידרמיה, יורד תכולת כדוריות הדם האדומות וההמוגלובין בנפח הדם. בין 3-7 ימים מתגלים סימנים של הפעלה חדה של אריתרופואזיס בדם ההיקפי: רטיקולוציטוזיס, נורמובלסטוזיס, פוליכרומטופיליה, לויקוציטוזיס עם תזוזה שמאלה וטרומבוציטוזיס.

    אנמיה כרונית פוסט-דמורגיתלמעשה, זוהי אחת הגרסאות של אנמיה מחוסר ברזל. מתפתח כתוצאה מאובדן דם כרוני ברור או בלתי נראה (נסתר), המוביל לאובדן משמעותי של ברזל.

    אנמיה עקב הפרעה ביצירת אריתרוציטים

    ו (או) המוגלובין

    אנמיה מחוסר ברזל

    אנמיה מחוסר ברזל מהווה 80% מכלל האנמיה. אנמיה מחוסר ברזל מבוססת על מחסור בגוף בברזל, הנחוץ לבניית המוגלובין, המתרחש כתוצאה מתהליכים פתולוגיים שונים:

    עם אובדן מוגבר (ריאתי, מערכת העיכול, דימום רחמי וכו')

    הכנסה לא מספקת

    צריכה מוגברת וצורך בברזל (גיל ההתבגרות, הריון, הנקה),

    הפרעות ספיגה (דלקת מעיים כרונית וכו').

    הקריטריונים העיקריים לאנמיה מחוסר ברזל הם:

    1. תסמונת מחזורית-היפוקסית

    2. תסמונת סידרופנית

    3. תסמונת המטולוגית:

    אינדקס צבע נמוך (היפוכרומיה),

    אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס, פוליכרומזיה במריחת דם היקפית,

    ירידה בתכולת הרטיקולוציטים (אנמיה מחוסר ברזל לא מטופלת היא היפו-רגנרטיבית).

    ירידה ברמות הפריטין בסרום וירידה בהפרשת ברזל בשתן בבדיקת הדפרל.

    B 12 - ואנמיה מחוסר שומן (אנמיה מאקרוציטית, מגלובלסטית)

    הסיבה לאנמיה זו עשויה להיות:

    צריכת תזונה לא מספקת של ויטמין B 12 או חומצה פולית,

    ספיגה לקויה של ויטמין B 12 או חומצה פולית: מחלת Immerslund-Gresbeck (היעדר מולד של קולטנים לוויטמין B 12 במעי הדק), פגיעה בייצור גסטרומוקופרוטאינים - גורם קאסל "פנימי", כריתת קיבה מלאה,

    ספיגה תחרותית של ויטמין B 12 במעי (הדבקה בתולעת הסרט הרחבה), דלקת מעיים, כריתה של המעי הדק, אלכוהוליזם

    צריכה מוגברת (הריון, יילודים).

    הקריטריונים העיקריים לאנמיה של B12 וחסר חומצה פולית הם:

    2. תסמונת חוסר B12.

    3. תסמונת המטולוגית.

    תסמונת המטולוגית כוללת:

    ירידה בכמות ההמוגלובין ותאי הדם האדומים,

    אינדקס צבע גבוה (היפרכרומי),

    מקרוציטוזיס, מגלוציטוזה, אניסוציטוזיס, פויקילוציטוזיס,

    נורמובלסטים בדם, גופים עליזים, טבעות קאבוט,

    רטיקולוציטופניה (היפו-, הינרטיבית) בהיעדר טיפול בוויטמין B 12,

    היפר-סגמנטציה של נויטרופילים,

    לויקופניה, טרומבוציטופניה,

    Megaloblastic hematopoiesis (בהיעדר טיפול B 12).

    אנמיה היפו-אפלסטית

    קבוצה זו של אנמיה מבוססת על הפרה (עיכוב) של שגשוג תאי אריתרואידים במח העצם, לרוב בשילוב עם הפרה של נבטים אחרים עקב נגעי גידול במח העצם (לוקמיה, מיאלוקרצינוזה), אפלזיה, מיאלופיברוזיס, כמו גם סוגים שונים של מיאלודיספלסיה (תסמונת מיאלודיספלסטית).

    קבוצה זו יכולה לכלול גם אנמיה עם מנגנונים מורכבים יותר, שאחד מהם הוא אי ספיקת מח עצם. אלה עשויים לכלול אנמיה בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית, אנדוקרינופתיות מסוימות (היפופיטויטריזם, תת פעילות של בלוטת התריס) והיפרנפרומה.

    אנמיות אלו עלולות להופיע בעת חשיפה לקרינה מייננת, שיכרון (בנזן, ציטוסטטים ותרופות אחרות), זיהומים כרוניים (כולל זיהומים ויראליים) וגרורות של גידולים ממאירים.

    הקריטריונים העיקריים לאנמיה הקשורה לאי ספיקת מח עצם הם:

    1. תסמונת מחזורית-היפוקסית.

    2. תסמונת המטולוגית:

    תסמונת המטולוגית כוללת:

    אריתרוציטופניה, לויקופניה, טרומבוציטופניה - פנציטופניה,

    רטיקולוציטופניה (היפור-גנרטיבית, הינרטיבית),

    אינדקס הצבע מופחת או תקין (היפוכרומי, עשוי להיות נורמכרומי),

    לימפוציטוזיס יחסי,

    בניקור עצם החזה באנמיה אפלסטית מתגלה עוני של מח עצם עם אלמנטים תאיים והחלפת מח עצם ברקמת שומן.

    עם טרפנוביופסיה, החלפת מח עצם ברקמה סיבית אופיינית למיאלופיברוזיס ואוסטאומיאלוסקלרוזיס.

    3. תסמונת דימום.

    4.תסמונת חוסר חיסוני.

    אנמיה עקב הרס מוגבר של ציטים אדומים

    אנמיה המוליטית

    התסמין העיקרי של קבוצת אנמיה זו הוא קיצור תוחלת החיים של תאי הדם האדומים, שהוא בדרך כלל כ-120 יום.

    המוליזה יכולה להתרחש במגוון תהליכים פתולוגיים, להתרחש באופן קבוע או אפיזודי בצורה של משברים, ולהיות בעיקר תוך תאיים או תוך וסקולריים.

    יש להבחין בין 2 קבוצות של אנמיה המוליטית - תורשתית ונרכשת, הנבדלות זו מזו בהפרעות העיקריות שבבסיס ההמוליזה, במהלך המחלה, בשיטות אבחון וטיפול.

    אנמיה תורשתית מחולקת ל-3 קבוצות:

    ממברנופתיות (אנמיה מיקרוספרוציטית של מינקובסקי-צ'ופרד).

    המוגלובינופתיות (אנמיה חרמשית, תלסמיה).

    אנזימופתיה.

    גורמים המובילים להיווצרות אנמיה המוליטית נרכשת הם כמה אקזוטוקסינים זיהומיים, כמה רעלים (פטריות, נחש וכו'), חומרים כימיים (עופרת, מתכות כבדות וכו'), גורמים מכניים (מסתם לב מלאכותי, המוגלובינוריה צועדת וכו'). .

    הפתוגנזה של אנמיה המוליטית נרכשת מבוססת על מנגנוני חיסון. העיקריים שבהם הם:

    מנגנון איזו-אימוני של נזק אריתרוציטים (מחלה המוליטית של יילודים, אנמיה המוליטית לאחר עירוי) - נוגדנים מיוצרים לאיזואנטיגנים של אריתרוציטים (A, B, רזוס),

    מנגנון הטרואימוני של פגיעה באדמית - נוגדנים מיוצרים כנגד קומפלקס של אנטיגנים אריתרוציטים של חומרים זרים (מיקרואורגניזמים, תרופות, כימיקלים),

    מנגנון אוטואימוני של פגיעה בתאי דם אדומים - נוגדנים מיוצרים ביחס לאנטיגנים ללא שינוי של תאי הדם האדומים של האדם עצמו, הנגרם מפירוק סבילות אימונולוגית (עם זאבת אריתמטית מערכתית, עם שחמת הכבד, לוקמיה לימפוציטית כרונית).

    הקריטריונים העיקריים לאנמיה המוליטית הם:

    1. תסמונת היפוקסית במחזור הדם,

    2. תסמונת צהבת קדם-כבדית:

    היפרבילירובינמיה עקב עלייה בתכולת הבילירובין העקיפה (לא מצומדת, חופשית),

    צביעת צהבת של העור והריריות בעוצמה משתנה.

    היפרפיגמנטציה של שתן וצואה (urobilinuria, סטרקובילין מוגבר בצואה), הנובעת מעיבוד אינטנסיבי של עודף בילירובין עקיף על ידי הפטוציטים.

    3. תסמונת טחול (ספלנומגליה מתונה).

    4. תסמונת הפטומגליה.

    5. תסמונת המטולוגית:

    תסמונת המטולוגית כוללת:

    ירידה בכמות ההמוגלובין ותאי הדם האדומים,

    רטיקולוציטוזיס, לפעמים נורמובלסטים בדם,

    תכולת ברזל מוגברת בסרום,

    לויקוציטוזיס נויטרופילי (במהלך משברים המוליטיים),

    היפרפלזיה של השושלת האריתרואידית של מח העצם,

    Aniso- ו-poikilicytosis, בהתאם לסוג האנמיה תיתכן מיקרוספרוציטוזיס.



    אהבתם את הכתבה? שתף אותו
    רֹאשׁ