היפרטרופיה קלה של מערכת המעיים. אבחון וטיפול קרדיומיופתיה היפרטרופית. היפרטרופיה של שריר הלב אצל ילד
שֵׁם:
מִיוּן
תמונה קלינית
אבחון
יַחַס:
טיפול תרופתי
עיבוי ניכר של שריר הלב של החדר השמאלי (לעתים נדירות הימני), המלווה בירידה בחלל שלו, אי ספיקת לב והפרעות בקצב, נקרא קרדיומיופתיה היפרטרופית. תופעה זו מתרחשת בכ-0.2-1% מהאוכלוסייה, לרוב בקרב גברים מגיל 30 עד 50. יתרה מכך, ב-50% מהחולים זה גורם למוות פתאומי, אז אתה לא צריך להתבדח עם אבחנה כזו.
מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית? יש לו קוד ICD 10 - I42 - מחלה נדירה של שריר הלב, לרוב בעלת אופי תורשתי. מסקנה זו התקבלה לאחר ניתוח תוצאות האולטרסאונד שבוצעו על כל בני משפחתו של המטופל. התברר שלמעלה מ-60% מקרובי משפחה יש פתולוגיות דומות.
עַל יְדֵי סימן אטיולוגישריר הלב מובחן:
- ראשוני, אחרת - צורה אידיופטית של פתולוגיה;
- מִשׁנִי.
הראשון, אידיופתי, הוא תורשתי. במחצית ממקרי המחלה שנחקרו, זוהה במדויק הגן הפגוע שגרם להתפתחות המחלה. במקרים אחרים, כאשר בוצעה אבחנה כזו, לא ניתן היה לקבוע זאת. עם זאת, הגנטיקה לא עומדת במקום;
המחלה יכולה להתבטא באדם ללא קשר למין. יחד עם זאת, לאישה יש סיכוי של 50% ללדת וללדת ילדים בריאים, אלא אם יש לה או לאביו של התינוק את הגן המוטנטי. אם זה קיים אצל האב והאם, הם לא יוכלו לגדל ילד בריא.
חָשׁוּב! לדברי מדענים רפואיים, מוטציה בגנים עלולה להיגרם מסביבה חיצונית לא חיובית שהשפיעה על העובר והאישה במהלך ההריון. אלה הם אקולוגיה מזיקה, קרינה, כמו גם זיהומים מהם סבלה האם לעתיד, הרגלים רעים (אלכוהול, עישון).
בשל הסיכון הגבוה למוות פתאומי בחולים שאינם קשישים, חשוב מאוד לבצע אבחון גנטי המאפשר גילוי מוקדם של קרדיומיופתיה היפרטרופית.
הצורה המשנית של המחלה יכולה להתרחש על רקע שינויים ביתר לחץ דם אצל אנשים שעברו היווצרות המבנה בתקופה שלפני הלידה רקמת שריר. כתוצאה מכך, לאחר 60 שנה, בכ-20% מהחולים עם פתולוגיה של שריר הלב, הסיסטולה נחלשת, והחלל השמאלי (או הימני - במקרים נדירים) מתרחב.
לכן, מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית? זהו פגם גנטי תורשתי הגורם למבנה לא תקין של סיבי השריר ולעיבוי שריר הלב. הפתולוגיה יכולה להתבטא בגיל 20 ו-60. מוטציה גנטית היא שגורמת למוות פתאומי בגיל צעיר.
מנגנון התפתחות המחלה
מה מוביל להיפרטרופיה של שריר הלב? מוטציות גנטיות גורמות לשינויים בנוסחה של מולקולות חלבון המבטיחות התכווצות שריר הלב. היעדר אנזימים מסוימים גורם לתאי שריר מסוימים לאבד את היכולת הזו.
הפונקציות שלהם צריכות להתבצע על ידי סיבים אחרים, שנאלצים לעבוד קשה יותר ולהתכווץ לעתים קרובות יותר. כתוצאה מכך מסת השריר שלהם עולה. החדר השמאלי והמחיצה הבין חדרית מתעבים, אם כי לא מאובחנים מומי לב נרכשים או יתר לחץ דם.
היפרטרופיה יכולה להשפיע על שני החלקים של החדר השמאלי (בימין, פתולוגיות נדירות ביותר) ויכולה להיות ממוקמת במדבקות. הם נצפים לרוב ביציאה לאבי העורקים. תהליך זה מלווה בפגיעה בחודות המסתם המיטרלי ואבי העורקים, הכלים המספקים את שריר הלב.
חָשׁוּב! לפרוגנוזה של שינויים נוספים, יש חשיבות רבה יותר להיווצרות שלב לא עקבי של הרפיה בשריר הלב ומילוי חללי הלב בדם. הפרוזדורים עובדים בעומסים מוגברים - קשה למלא בדם את החדרים שאיבדו מגמישותם.
צרכי החמצן של שריר הלב גדלים, היכולות שלהם נוגדות אותם, ובמקביל מתרחשת דחיסה מכנית של הפה העורק. כל זה מוביל בסופו של דבר להתפתחות איסכמיה.
סוגים וצורות של פתולוגיה לבבית
בהתאם לסוג העיבוי שריר הלב, הסיווג מזהה את הצורות הבאות:
- סימטרי - שבו יש עיבוי אחיד של דפנות החדר;
- אסימטרי - מוקד: החלקים העליונים או התחתונים של המחיצה הבין חדרית מתעבים 2-3 פעמים, תתכן היפרטרופיה של הדופן הצדי או הקדמי של החדר השמאלי.
בהתבסס על האופן שבו נוצרים מכשולים לזרימת דם לתוך אבי העורקים, הם נבדלים:
- קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית;
- לא חוסם.
שינויים בדפנות החדר מעכבים את שחרור הדם לאבי העורקים עם האפשרות השנייה, אין מכשולים כאלה.
עקב הפרה התכווצות רגילהאספקת דם לא מספקת ללב מתרחשת בשריר הלב. הוא צריך לפעום לעתים קרובות יותר כדי לספק את הגישה הדרושה לדם. התוצאה היא קצב לב מואץ. הבדיקה תגלה עלייה בעובי שריר הלב - עד סנטימטר וחצי ומעלה, וירידה בנפח החדרים.
סימנים המצביעים על בעיות בלב גורמים לך לחשוב על הבריאות שלך:
- קוצר נשימה פתאומי;
- כאבים בחזה;
- סחרחורת תכופה;
- התעלפות ללא סיבה.
בתחילה, ייתכן שלמחלה אין ביטויים בולטים. עם זאת, ישנן 3 דרגות של המחלה:
- היפרטרופיה מתונה;
- היפרטרופיה מתונה;
- היפרטרופיה בולטת.
תמונה קליניתהוא כדלקמן: בתחילת ההתפתחות, ייתכן שלקרדיופתיה אין תסמינים כלל או רבים מהם, אך אין תסמינים ספציפיים. הפתולוגיה מתבטאת בדיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית או עם השלכות חמורות יותר: הפרעות קצב, דקומפנסציה, קרדיאלגיה או אפילו התקף לב.
סימנים תכופים להתפתחות המחלה הם כאבים בחזה, נשימה מוגברת, הפרעות בקצב הלב, סחרחורת והתעלפות. עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, הסימפטומים עשויים להיות מורגשים לסירוגין או לא בכלל, והמחלה עלולה להוביל מיד למוות פתאומי. זו הסכנה העיקרית שלו.
הפרעת קצב היא אחד הסימנים העיקריים המאפיינים את הפתולוגיה. אדם מרגיש מיד הפרעות בתפקוד הלב, כאשר פעימה כמעט בלתי נשמעת מפנה בפתאומיות את מקומה לטכיקרדיה. במקרה זה, המטופל מרגיש אי נוחות, כאב מופיע מאחורי עצם החזה, האדם מבקר במחשבות על מוות ופאניקה.
חד פעמי, ולעתים קרובות יותר, התעלפות תקופתית מוסברת על ידי אספקת דם לא מספקתמוֹחַ.
אלה הם שלטים קלאסייםקרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית:
- כאבים בחזה;
- הפרעת קצב;
- אובדן הכרה.
אבחון המחלה
בהתחשב באופי התורשתי של קרדיומיופתיה היפרטרופית, האבחנה והטיפול קשים. הרופא צריך לברר את כל הנסיבות - מקרי מחלה או מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה, מהלך ההריון אצל האם, השפעה אפשריתסביבה (אקולוגיה, קרינת רקע). לא תמיד ניתן לנתח את כל המצבים שהובילו לפתולוגיה.
בעת איסוף אנמנזה, הרופא לוקח בחשבון את עברו של המטופל מחלות זיהומיות, תנאי מחיה ועבודה. בדיקה ואבחון מתבצעים כדי לא לכלול פתולוגיות של הלב וכלי הדם. לשם כך, המטופל יצטרך לעבור בדיקות דם כלליות וביוכימיות, לעבור בדיקות סוכר וקרישה.
גוון כחלחל בשפתיים ובאצבעות ועור חיוור עלולים לאפיין את המחלה באופן חיצוני. גם רמות לחץ הדם משחקות תפקיד גדול. שיטות חומרה יעזרו בהקמת אבחנה:
- א.ק.ג יתעד קצב לב לא תקין, היפרטרופיה של חדר שמאל והתפתחות חסימות.
- ECHO-CG יקבע היכן ממוקמים האזורים המעובים של שריר הלב ויאבחן קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה (סיכון 4).
- פונוקרדיוגרמה תצביע על המלמולים ותאפשר קישורם לאבי העורקים.
- בצילום הרנטגן ניתן יהיה להבחין בקווי מתאר מוגדלים של צללי הלב, אך זה אינו האינדיקטור העיקרי לפתולוגיה, שכן להיפרטרופיה עשויה להיות התפתחות תוך-חללית;
- MRI משמש כדי לקבל תצוגה תלת מימדית של הלב. טומוגרפיה תקבע את מידת עובי הדופן.
- אולטרסאונד - השיטה העיקריתבדיקות המאפשרות להעריך את הפרמטרים של החדרים ואת עובי דפנות הלב, הפרעה בזרימת הדם, מצב השסתומים והמחיצה הבין חדרית.
זוהי השיטה העיקרית לאבחון סימנים של קרדיומיופתיה היפרטרופית לפני הטיפול. לוקליזציה של אזורים פתולוגיים של שריר הלב, חומרת המחלה ונוכחות של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי נקבעים.
כבדיקה נוספת מוחדרים צנתרים לחלל הלב ובעזרתם ניתן לקבוע את מהירות זרימת הדם והלחץ בפרוזדורים ובחדרים. שיטה זו מאפשרת לך לקחת חומר לביופסיה.
חולים מעל גיל 40 עוברים אנגיוגרפיה כלילית של כלי הדם, שבזכותם ניתן לבצע אבחנה מבדלת ונוכחות של נגעים איסכמיים.
טיפול במחלה
טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית משיג ייצוב זמני בלבד של המצב. רופאים תמיד עושים תחזיות זהירות. אם המחלה היא אסימפטומטית, התוצאה עשויה להיות חיובית. התעלפות, איסכמיה וטכיקרדיה חדרית מחמירות את מהלך המחלה ואת הפרוגנוזה, והופעת כאבים בחזה וקוצר נשימה מגבירים את האיום והסיכון למוות פתאומי.
לטיפול תרופתי מומלצות תרופות להפחתת צריכת החמצן ולקידוםה ספיגה טובה יותר. ניתן להשתמש בחוסמי בטא נגד הפרעות קצב, המנרמלות את קצב הלב ומפחיתות את התכווצות שריר הלב. הם יעזרו להרפות את הלב בזמן שהחדר השמאלי מתמלא בדם.
בין חוסמי הבטא המודרניים ביותר:
- "Bucindolol";
- "צליפרס".
הם מנרמלים את טונוס כלי הדם ומזינים את שריר הלב. אם היעילות שלהם נמוכה, נרשמים Cordarone ו- Amiodarone. "Enalapril-Farmak", "Enalapril-Norton" מומלצים כתרופות מניעתיות למניעת התפתחות איסכמיה כלילית.
תרופות יעילות לטכיקרדיה הן Bisoprolol ו- Pronprolol. עם זאת, יש להם מספר התוויות נגד:
- תת לחץ דם;
- ברדיקרדיה;
- אסטמה של הסימפונות;
- טרשת עורקים.
עבור אנגינה פקטוריס (כאב מאחורי עצם החזה), Nitramax מומלץ לרשום Lisinopril-Ratiopharm ו-Lisopril כחלק מטיפול מורכב. אבל לדיגיטוקסין, שנרשם לעתים קרובות לאי ספיקת לב כרונית, יש התוויות נגד לקרדיומיופתיה.
אם הטיפול התרופתי אינו יעיל, התערבות כירורגית אפשרית. לפי האגודה האירופית לקרדיולוגיה, הסיכון לסיבוכים קטלניים לאחר ניתוח מגיע ל-9-10%. שיטת טיפול זו כוללת הסרה של רקמת שריר עם היפרטרופיה מחיצה בין-אטריאלית. כמו כן, ניתן להתקין קוצבי לב והשתלת דפיברילטורים.
הרפואה המסורתית מציעה תרופות משלה לחולשת שריר הלב, אך הן אינן יכולות להחליף טיפול תרופתי, ולכן מומלץ להשתמש בצמחי מרפא בבית ליתר לחץ דם והפרעות קצב בטיפול מורכב.
מניעת אי ספיקת לב
סטָטִיסטִיקָה אנשים שנפטרובאי ספיקת לב, אבוי, מאכזב: 33% לאחר האבחנה הראשונית. ד"ר מיאסניקוב בספריו אומר שמניעת סיבוכים חשובה מאוד:
- להימנע מלחץ, לחשוב רק על החיובי;
- להאזין למוזיקה רגועה, להירגע יותר, לבלות בטבע;
- להפסיק לעשן ואלכוהול;
- לָתֵת תשומת לב רבהלהגביר את החסינות, להיפטר ממחלות כליות, אנמיה, ברונכיטיס, דלקת שקדים ומקורות אחרים של זיהום;
- שנה את התזונה שלך: לוותר על כל המזונות השומניים, המטוגנים, המלוחים והמעושנים, הוסף לתזונה שלך ירקות ומוצרי חלב מותססים;
- לשלוט ברמות הכולסטרול;
- לעבור בדיקות קבועות: א.ק.ג., MRI, אולטרסאונד דופלר ואחרים שנקבעו על ידי הרופא.
הפרוגנוזה לחיים מאכזבת - חולים רבים מתים בגיל צעיר במהלך מאמץ גופני מופרז או יחסי מין. שיעור התמותה השנתי מגיע ל-7-8%. אם אדם חי עד גיל 40-50, האבחנה העיקרית - אי ספיקת לב - מתווספת להתקפי לב, שבץ מוחי, פקקת כלי דם, תסחיף ריאתי, המוביל לנכות. אבחנה רצינית יכולה לסבך את החיים, אך משטר נכון, טיפול תרופתי או שמרני והימנעות מפעילות גופנית כבדה יסייעו בהארכתה.
קרדיומיופתיה היפרטרופית: גורמים, ביטויים, אבחון, כיצד לטפל, פרוגנוזה
קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא פתולוגיה לבבית המאופיינת בהתעבות של שריר הלב, בעיקר של דופן החדר השמאלי. קרדיומיופתיה יכולה להיות ראשונית או משנית - תוצאה של מחלות לב וכלי דם; כמו גם "אימון יתר" של שריר הלב שמתפתח לאחר מכן אצל ספורטאים.
HCM ראשוני היא מחלה המתפתחת בחולים ללא היסטוריה לבבית עמוסה, כלומר ללא פתולוגיה לבבית ראשונית. התפתחות קרדיומיופתיה נגרמת על ידי פגמים ברמה המולקולרית, אשר, בתורם, מתרחשים עקב מוטציות בגנים האחראים לסינתזה של חלבונים בשריר הלב.
אילו סוגים נוספים של קרדיומיופתיה קיימים?
אֶלָא היפרטרופית, קיים ו מַגְבִּילסוגים.
- במקרה הראשון, שריר הלב מתעבה והלב בכללותו גדל בגודלו.
- במקרה השני, הלב גם גדל, אבל לא בגלל דופן מעובה, אלא בגלל מתיחת יתר של שריר הלב הדליל עם נפח דם מוגבר בחללים, כלומר הלב דומה ל"שקית מים".
- במקרה השלישי, ההרפיה התקינה של הלב מופרעת לא רק בגלל הגבלות מצד קרום הלב (הידבקויות, פריקרדיטיס וכו'), אלא גם בגלל שינויים מפוזרים בולטים במבנה שריר הלב עצמו (פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי) , נזק ללב עקב עמילואידוזיס, מחלות אוטואימוניות וכו').
עם כל סוג של קרדיומיופתיה, מתפתחת בהדרגה הפרה של תפקוד ההתכווצות של שריר הלב, כמו גם הפרה של הולכה של עירור דרך שריר הלב, מעוררת סיסטולי או דיאסטולי, כמו גם סוגים שוניםהפרעות קצב.
מה קורה בקרדיומיופתיה היפרטרופית?
במקרה שבו היפרטרופיה היא בעלת אופי ראשוני, הנגרמת על ידי גורמים תורשתיים, תהליך עיבוי שריר הלב לוקח זמן מסוים. לפיכך, כאשר היכולת של שריר הלב להתקין, ההרפיה הפיזיולוגית נפגעת (זה נקרא תפקוד דיאסטולי), השריר של החדר השמאלי גדל בהדרגה במסה כדי להבטיח זרימה מלאה של דם מחלל הפרוזדורים לתוך החדרים. . במקרה של חסימה של דרכי היציאה של החדר השמאלי, כאשר המחיצה הבין-חדרית מתעבה בתחילה, החלקים הבסיסיים של החדר השמאלי היפרטרופיה, מכיוון שקשה לשריר הלב לדחוף דם לתוך מסתם אבי העורקים, שהוא ממש "חסום" " על ידי המחיצה המעובה.
אם אנחנו מדברים על מחלות לב כלשהן שעלולות להוביל אליהן, יש לציין שכל היפרטרופיה משנית היא בעלת אופי מפצה (אדפטיבי), אשר יכול לאחר מכן לשחק בדיחה אכזרית על שריר הלב עצמו. אז, עם מומי לב או יתר לחץ דם, זה די קשה לשריר הלב לדחוף דם דרך טבעת שסתום מצומצמת (כמו במקרה הראשון) או לתוך כלי צר (בשני). עם הזמן, עבודה אינטנסיבית כזו, תאי שריר הלב מתחילים להתכווץ בצורה אינטנסיבית יותר ולהגדיל את גודלם, מה שמוביל לסוג אחיד (קונצנטרי) או לא אחיד (אקסצנטרי) של היפרטרופיה. מסת הלב עולה, אך זרימת הדם העורקי דרך העורקים הכליליים אינה מספיקה כדי לספק חמצן מלא לתאי שריר הלב, וכתוצאה מכך מתפתחת אנגינה המודינמית. ככל שההיפרטרופיה מתגברת, שריר הלב מותש ומפסיק לבצע את תפקיד ההתכווצות שלו, מה שמוביל לעלייה. בגלל זה כל היפרטרופיה או קרדיומיופתיה דורשות טיפול רפואי צמוד.
בכל מקרה, שריר הלב היפרטרופי מאבד מספר תכונות חשובות כגון:
- הגמישות של שריר הלב נפגעת, מה שמוביל להפרעה התכווצות, כמו גם לתפקוד דיאסטולי לקוי,
- אובדת יכולתם של סיבי שריר בודדים להתכווץ באופן סינכרוני, וכתוצאה מכך נפגעת משמעותית היכולת הכללית לדחוף דם,
- ההולכה העקבית והסדירה של דחפים חשמליים דרך שריר הלב מופרעת, מה שעלול לעורר הפרעות בקצב הלב, או הפרעות קצב.
וידאו: קרדיומיופתיה היפרטרופית - אנימציה רפואית
גורמים לקרדיומיופתיה היפרטרופית
כפי שהוזכר לעיל, הגורם העיקרי לפתולוגיה זו טמון בגורמים תורשתיים. לפיכך, בשלב הנוכחי של התפתחות הגנטיקה הרפואית, כבר ידועות יותר מ-200 מוטציות בגנים האחראים על קידוד וסינתזה של החלבונים המתכווצים העיקריים של שריר הלב. יתר על כן, למוטציות של גנים שונים יש הסתברויות שונות להתרחשות של צורות מתבטאות קלינית של המחלה, כמו גם דרגות שונות של פרוגנוזה ותוצאה. לדוגמה, מוטציות מסוימות עשויות לעולם לא להתבטא בצורה של היפרטרופיה מובהקת ומשמעותית מבחינה קלינית, הפרוגנוזה במקרים כאלה היא חיובית, וחלקן עשויות להוביל להתפתחות של צורות חמורות של קרדיומיופתיה ולהביא לתוצאה שלילית ביותר בגיל צעיר.
למרות העובדה שהגורם העיקרי לקרדיומיופתיה הוא עומס תורשתי, במקרים מסוימים המוטציה מתרחשת באופן ספונטני בחולים (מה שנקרא מקרים ספורדיים, כ-40%), כאשר להורים או קרובי משפחה אחרים אין היפרטרופיה לבבית. במקרים אחרים, המחלה תורשתית בבירור, שכן היא מופיעה בקרב קרובי משפחה באותה משפחה (יותר מ-60% מכלל המקרים).
במקרה של קרדיומיופתיה משנית מסוג היפרטרופיה של חדר שמאל, הגורמים המעוררים העיקריים הם ו.
בנוסף למחלות אלו, היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להופיע גם אצל אדם בריא, אך רק אם הוא עוסק בספורט, במיוחד סוגי כוח ומהירות.
סיווג של קרדיומיופתיה היפרטרופית
פתולוגיה זו מסווגת על פי מספר מאפיינים. לכן, האבחנה חייבת לכלול את הנתונים הבאים:
- סוג של סימטריה. היפרטרופיה של חדר שמאל יכולה להיות א-סימטרית או סימטרית. הסוג הראשון נפוץ יותר, ואיתו מושג העובי הגדול ביותר באזור המחיצה הבין חדרית, במיוחד בחלקו העליון.
- מידת החסימה של מערכת היציאה LV. קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית משולבת לעתים קרובות עם סוג א-סימטרי של היפרטרופיה, שכן החלק העליון של המחיצה הבין-חדרית יכול לחסום באופן משמעותי את הגישה לשסתום אבי העורקים. הצורה הלא חסימתית מיוצגת לרוב על ידי עיבוי סימטרי של שריר ה-LV.
- מידת הפרש הלחץ (גרדיאנט) בין הלחץ בדרכי היציאה LV ובאבי העורקים. ישנן שלוש דרגות חומרה - מ-25 עד 80 מ"מ כספית, וככל שהפרש הלחץ גדול יותר, כך מתפתח יתר לחץ דם ריאתי מהר יותר עם סטגנציה של דם במחזור הריאתי.
- שלבי יכולות פיצוי של מערכת הדם - שלב פיצוי, תת ופיזור.
הדרגתיות כזו נחוצה כדי שמהאבחון יהיה ברור מה צפוי להיות אופי הפרוגנוזה והסיבוכים האפשריים עבור מטופל נתון.
דוגמאות לסוגי HCM
כיצד מתבטאת קרדיומיופתיה היפרטרופית?
ככלל, מחלה זו אינה מתבטאת בשום צורה במשך שנים רבות. בדרך כלל, ביטויים קליניים משמעותיים של הפתולוגיה מתרחשים בגיל 20-25 שנים ומעלה. במקרה שבו תסמינים של קרדיומיופתיה מתרחשים בילדות המוקדמת ובגיל ההתבגרות, הפרוגנוזה היא שלילית, שכן יש סבירות גבוהה לפתח מוות לב פתאומי.
חולים מבוגרים עלולים לחוות תסמינים כמו תחושה של פעימות לב מואצות והפרעות בתפקוד הלב עקב הפרעת קצב; כאבים באזור הלב, הן מהסוג אנגינאלי (עקב התקפי אנגינה המודינמית) והן מהסוג הקרדיאלגי (לא קשור לתעוקת חזה); ירידה בסובלנות לפעילות גופנית; כמו גם אפיזודות של תחושה בולטת של חוסר אוויר ונשימה מהירה בזמן פעילות נמרצת ובמנוחה.
ככל שהפרעה הדיאסטולית מתקדמת, אספקת הדם נפגעת איברים פנימייםורקמות, וככל שהיא מתגברת, מתרחשת סטגנציה בדם ב מערכת הדםריאות. קוצר נשימה ונפיחות בגפיים התחתונות גוברים, בטן החולה גדלה (עקב אספקת הדם הגדולה לרקמת הכבד ובשל הצטברות נוזלים בחלל הבטן), ומתפתחת הצטברות נוזלים בחלל הבטן. חלל החזה(הידרוטורקס). מתפתחת אי ספיקת לב סופנית, המתבטאת בבצקת חיצונית ופנימית (בחלל החזה והבטן).
כיצד מאבחנים קרדיומיופתיה?
חשיבות לא קטנה באבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא הראיון והבדיקה הראשונית של המטופל. תפקיד חשוב בביצוע אבחון הוא זיהוי מקרים משפחתיים של המחלה, שלגביהם יש צורך לראיין את החולה על נוכחותם של כל קרובי המשפחה הסובלים מפתולוגיה לבבית או שנפטרו בגיל צעיר מסיבות לבביות.
במהלך הבדיקה מוקדשת תשומת לב מיוחדת ללב ולריאות, בהם נשמעת אוושה סיסטולית בקודקוד ה-LV וכן אוושה לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. כמו כן עשויים להירשם פעימה של עורקי הצוואר (בצוואר) ודופק מהיר.
יש להשלים את נתוני הבחינה האובייקטיביים בתוצאות של שיטות מחקר אינסטרומנטליות. הדברים הבאים נחשבים לאינפורמטיביים ביותר:
האם ניתן לרפא קרדיומיופתיה היפרטרופית לצמיתות?
למרבה הצער, אין תרופות שיכולות לרפא את הפתולוגיה הזו אחת ולתמיד. עם זאת, בשלב הנוכחי של התפתחות הרפואה, לקרדיולוגים יש ארסנל גדול למדי של תרופות המונעות התפתחות של סיבוכים חמורים של מחלה זו. עם זאת, יש לזכור שמוות לבבי פתאומי הוא סביר למדי בחולים עם קרדיומיופתיה, במיוחד אם תסמינים קליניים מתחילים להופיע בגיל צעיר.
הגישות העיקריות לטיפול בפתולוגיה זו הן כדלקמן:
- אמצעים כלליים שמטרתם לשפר את בריאות הגוף בכללותו,
- קַבָּלָה תרופותבאופן שוטף.
- טכניקות ניתוח לב.
מפעילות בריאות כלליתיש לשים לב כמו טיולים באוויר הצח, נטילת קורס מולטי ויטמינים, תזונה רציונליתושינה מספקת בשעות היום והלילה. חולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית הם התווית נגד בהחלט בכל פעילות גופנית העלולה להגביר היפרטרופיה או להשפיע על מידת יתר לחץ הדם הריאתי.
נטילת תרופותהוא הבסיס לטיפול של מחלה זו. התרופות הנרשמות בשכיחות גבוהה הן אלו המונעות או מפחיתות רגיעה לקויה של חדרי הלב במהלך שלב הדיאסטולה, כלומר לטיפול בתפקוד דיאסטולי של LV. Verapamil (מהקבוצה) ופרופרנולול (מהקבוצה) הוכיחו את עצמם היטב. עם התפתחות של אי ספיקת לב, כמו גם כדי למנוע שיפוץ לב נוסף, תרופות מקבוצת מעכבי ACE או חוסמי קולטן אנגיוטנסין II (-prils ו-sartans, בהתאמה) נקבעות. חשוב במיוחד ליטול תרופות משתנות (משתנות) לאי ספיקת לב (פורוזמיד, היפוכלורותיאזיד, ספירונולקטון וכו').
בהיעדר השפעה מטיפול תרופתי או בשילוב איתו, ניתן להראות את החולה טיפול כירורגי.תקן הזהב לטיפול בהיפרטרופיה הוא פעולת כריתת שריר מחיצה, כלומר הסרה חלקית של הרקמה ההיפרטרופית של המחיצה בין החדרים. פעולה זו מיועדת לקרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה, ומביאה לתוצאות טובות מאוד בביטול חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי.
בחולים עם הפרעות קצב, השתלת קוצב לב אם השימוש בתרופות אנטי-ריתמיות אינו מסוגל לחסל הפרעות קצב לב משמעותיות מבחינה המודינמית (טכיקרדיה התקפית, חסימות).
גישות לטיפול ב-HCM בילדות
בשל העובדה שקרדיומיופתיה עשויה שלא להתבטא באופן קליני בילדים, האבחנה עלולה להתבצע באיחור. בכשליש מהמקרים, HCM מתבטא קלינית לפני גיל שנה. לכן, נכון להיום, לפי תקני אבחון, מומלץ לכל הילדים בגיל חודש, לצד בדיקות נוספות, לעבור אולטרסאונד לבבי. אם לילד יש צורה אסימפטומטית של קרדיומיופתיה היפרטרופית, אין צורך לרשום לו תרופות. עם זאת, עם חסימה חמורה של דרכי יציאת ה-LV ובנוכחות של תסמינים קליניים (קוצר נשימה, התעלפות, סחרחורת וקדם-סינקופה), יש לרשום לילד וראפמיל ופרופרנולול במינונים מתאימים לגילו.כל ילד עם CMP צריך להיות במעקב צמוד על ידי קרדיולוג או רופא כללי. בדרך כלל, ילדים עוברים א.ק.ג אחת לשישה חודשים (בהיעדר אינדיקציות לשעת חירוםלא.ק.ג.), ואולטרסאונד של הלב - פעם בשנה. כשהילד גדל ומתקרב לגיל ההתבגרות (בגרות בגיל 12-14 שנים), יש לבצע אולטרסאונד של הלב, ממש כמו א.ק.ג, כל חצי שנה.
מהי הפרוגנוזה לקרדיומיופתיה היפרטרופית?
הפרוגנוזה של פתולוגיה זו נקבעת בעיקר על ידי סוג המוטציה של גנים מסוימים. כפי שכבר צוין, אחוז קטן מאוד של מוטציות יכול להוביל למוות בילדות או בגיל ההתבגרות, מכיוון שלקרדיומיופתיה היפרטרופית יש בדרך כלל מהלך נוח יותר. אבל כאן חשוב לקחת בחשבון שהמהלך הטבעי של המחלה, ללא טיפול, מוביל מהר מאוד להתקדמות של אי ספיקת לב ולהתפתחות סיבוכים (הפרעות בקצב הלב, מוות לב פתאומי). בגלל זה הפתולוגיה הזוהינה מחלה קשה הדורשת ניטור מתמיד של קרדיולוג או מטפל תוך הקפדה מספקת על הטיפול מצד המטופל (ציות). במקרה זה, הפרוגנוזה לחיים חיובית, ותוחלת החיים מחושבת בעשרות שנים.
וידאו: קרדיומיופתיה היפרטרופית בתוכנית "חי בריא!"
וידאו: הרצאות על קרדיומיופתיה
קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה תורשתית של שריר הלב עם היפרטרופיה מסיבית של דפנות החדרים (בעיקר ה-LV). היפרטרופיה חמורה של LV (כמו גם היפרטרופיה א-סימטרית IVS השכיחה) מלווה בירידה בגודל חלל ה-LV, הפרעה בתפקוד הדיאסטולי ולעיתים קרובות, חסימה של דרכי היציאה של ה-LV (היצרות תת-אורטית).
HCM - סיבה נפוצהמוות פתאומי בהפרעות קצב. מטרת הטיפול התרופתי היא לשפר את סבילות הפעילות הגופנית, למנוע CHF, להפחית חסימה, לשפר את המילוי הדיאסטולי של LV (אנטגוניסטים של סידן, חוסמי בטא) ולמנוע טכיאריתמיה חדרית (אמיודרון, חוסמי בטא). התערבויות כירורגיות (myotomy, myectomy, ablation alcohol of IVS) יכולות להפחית את מידת החסימה בדרכי היציאה של LV ולחסל רגורגיטציה מיטראלית.
מילות מפתח: היפרטרופיה של חדר שמאל, היפרטרופיה של חדר שמאל משפחתי-גנטית, היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה הבין-חדרית.
מָבוֹא
קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה תורשתית של שריר הלב עם היפרטרופיה מאסיבית של דפנות החדרים (בעיקר השמאלי) (איור 2.1, ראה תוספת), המובילה לירידה בגודל החלל של החדר השמאלי (LV) , הפרעה בתפקוד הדיאסטולי שלו, ולעתים קרובות, חסימת דרכי יציאת LV בחולים ללא מחלות אחרות המובילות להתפתחות היפרטרופיה (יתר לחץ דם עורקי, COPD, מומי לב וכו').
השכיחות והשכיחות האמיתיים של HCM אינם מבוססים בבירור. על פי מסמך קונצנזוס משותף בין הקולג' האמריקאי לקרדיולוגיה והאגודה האירופית לקרדיולוגיה, HCM היא פתולוגיה שכיחה יחסית (1:500 באוכלוסיית המבוגרים הכללית). השימוש הנרחב באקו-לב (EchoCG) העלה כי המחלה שכיחה יותר ממה שחשבו בעבר ויש לה פרוגנוזה טובה יותר ממה שחשבו בעבר. על פי כמה מחברים, סימנים אקו-קרדיוגרפיים של HCM מתגלים ב-0.2% מהצעירים הבריאים למעשה. נקבע סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, וביותר מ-50% מהמקרים ניתן לזהות פתולוגיה דומה בקרב קרובי משפחה של חולים. המחלה מתרחשת כמעט באותה מידה אצל גברים ונשים, כמו גם אצל נציגים של לאומים שונים.
HCM הוא גורם שכיח למוות פתאומי (SD) בקרב צעירים (כולל ספורטאים מאומנים) ויכול גם להוביל למוות או לנכות אצל אנשים בכל גיל. לפי מרכזים בודדים, שיעור התמותה השנתי של חולים כאלה מ-VS הוא 1-2% במבוגרים ו-4-6% בילדים. עם זאת, גם מהלך ארוך של המחלה יכול להיות מלווה בבריאות תקינה ולא לשנות את תוחלת החיים. בשל ההטרוגניות של התמונה הקלינית, HCM עשוי להישאר לא מאובחן במשך זמן רב. בנוסף, לאור השכיחות הנמוכה יחסית של מחלה זו בתרגול השגרתי של קרדיולוג, לא כל מנגנוני התפתחותה נחקרו עד היום ורמת העדויות לשימוש בשיטות טיפול מסוימות נותרה נמוכה.
בעת אבחון HCM, יש חשיבות רבה לאיתור היפרטרופיה אידיופטית של LV באמצעות אקו לב ו-ECG, כמו גם זיהוי של חסימת דרכי יציאת LV.
מטרת הטיפול התרופתי היא לשפר את סבילות הפעילות הגופנית, למנוע CHF, להפחית חסימה על ידי שיפור המילוי הדיאסטולי של LV (אנטגוניסטים של סידן, חוסמי בטא) ולמנוע טכי-קצב חדריות (חוסמי בטא, אמיודרון). התערבות כירורגיתמאפשר לך להפחית את מידת החסימה בדרכי היציאה של LV ולחסל רגורגיטציה מיטראלית.
מִיוּן
נכון לעכשיו, המונח קרדיומיופתיה היפרטרופית מבוסס היטב. אפשרויות שמות כגון קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, היצרות תת-אאורטית שרירית או היצרות תת-אבי-עורקית היפרטרופית מוגבלות בשימוש, מכיוון שלחלק מהמטופלים, במיוחד במנוחה, אין חסימת דרכי יציאת LV.
עם זאת, החיסרון של סיווג זה הוא בכך שהוא אינו לוקח בחשבון את הנוכחות או היעדר חסימת דרכי יציאת LV. הסיווג המודרני של המחלה מבוסס על לוקליזציה של אזורים היפרטרופיים בשריר הלב וההפרעות המודינמיות הנובעות מכך:
היצרות תת-אאורטלי היפרטרופית אידיופטית;
היפרטרופיה אסימטרית של המחיצה ללא שינויים במסתמי אבי העורקים והמיטרלי וללא חסימה של דרכי היציאה LV;
HCM אפיקלי עם אזור היפרטרופיה מוגבל לקודקוד;
HCM סימטרי עם היפרטרופיה קונצנטרית של שריר הלב LV.
3 הצורות האחרונות נדירות ביותר ואינן מלוות בהתפתחות של חסימה של דרכי היציאה LV.
גנטיקה ומורפולוגיה
כאמור, המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. הוא מבוסס על מוטציה באחד מ-10 הגנים המקודדים לחלבוני סרקומרים בשריר הלב. כתוצאה מכך, חלבונים מתכווצים לא תקינים נמצאים בקרדיומיוציטים, מה שמאפשר ל-HCM להיחשב כ"מחלת סרקומר". הסינתזה של חלבונים לא תקינים נקבעת על ידי מוטציות נקודות כרומוזומליות. חלבונים שהפתולוגיה שלהם גורמת להתפתחות HCM כוללים כיום:
שרשרת כבדה של בטא-מיוזין לבבית (כרומוזום 14);
טרופונין T לבבי (כרומוזום 1);
חלבון C הקשור למיוזין (כרומוזום 11);
Tropomyosin (כרומוזום 15);
מיוזין שרשרת קלה; טיטין;
אלפא אקטין;
טרופונין לבבי I;
שרשרת כבדה של אלפא-מיוזין לבבית.
בסך הכל זוהו יותר מ-100 מוטציות שונות הקשורות ל-HCM: ב-10 גנים המקודדים לחלבונים סרקומריים, מוטציות ב-2 גנים המקודדים לחלבונים לא סרקומריים ומוטציה אחת ב-DNA המיטוכונדרי. הגנים המוטנטים הנפוצים ביותר הם אלה המקודדים לסינתזה של השרשרת הכבדה של המיוזין הלבבי, טרופונין T הלבבי וחלבון C הקשור למיוזין. הפגמים המולקולריים האחראים להתפתחות HCM בחולים שאינם קשורים הם לרוב שונים.
מוטציות טרופונין T קשורות לצריכת אנרגיה מוגברת, הגורמת לנטייה לאיסכמיה והפרעות קצב. כמה מחברים קשרו מוטציות טרופונין T עם שכיחות מוגברת של VS. כמה מוטציות בשרשרת כבדה של מיוזין קשורות גם לסיכון מוגבר להפרעות קצב ולתמותה. עם זאת, עדיין לא ידוע באיזו מידה הפרעות זרם יונים ספציפיות אחראיות לחריגות אלקטרופיזיולוגיות ואיזה תפקיד ממלא פיברוזיס נרחב. ההנחה היא שב-HCM יש פגם שנקבע גנטית במנגנון הקולטן האדרנרגי או אנומליה בהובלה הטרנסממברנית של יוני סידן עם כניסה מוגברת לתא ורגישות של שריר הלב לפעולת קטכולאמינים.
ברור שלא כל האנשים הנושאים את המוטציה הגנטית מפתחים את המאפיינים הפנוטיפיים של HCM. ישנה נקודת מבט כי הביטויים הפנוטיפיים של המחלה משתנים על ידי גנים משנים. לדוגמה, וריאנטים תפקודיים בגן האנזים הממיר אנגיוטנסין-1 עשויים להשפיע על הפנוטיפ של HCM וקשורים לסיכון ל-VS. מעניין לציין שניתן לזהות את הביטויים הקליניים של תפקוד דיאסטולי מוקדם יותר מאשר סימני אקו לב של המחלה.
ההנחה היא שהפנוטיפ של המחלה נוצר ככל שהגוף גדל ומתפתח, וביטויים מורפולוגיים מתגלים בהגיעו לגיל 17-18. היעדר סימני המחלה בגיל צעיר ואף בגיל העמידה בנוכחות היסטוריה משפחתית של המחלה אינו יכול להבטיח היעדר HCM בחולה.
מומלץ לסנן קרובי משפחה מדרגה ראשונה. זאת ועוד, במידה וניתוח גנטי אינו אפשרי, מומלצת בדיקה שנתית הכוללת בדיקה קלינית, א.ק.ג 12, אקו לב עד גיל 18. כמו כן, מומלץ לבצע בדיקות כל חמש שנים.
בדיקת סקר בילדים מתחת לגיל 12 אינה מומלצת אלא אם כן קיים סיכון משפחתי גבוה ומתוכנן השתתפות רצינית בספורט.
שינויים מיקרוסקופיים בשריר הלב ב-HCM מתאפיינים בהיפרטרופיה של סיבי שריר ושיבוש של הכיוון ההדדי שלהם, הסיבים ממוקמים באופן אקראי בזווית זה לזה, חוצים או יוצרים מערבולות (איור 2.2). היו
אוֹרֶז. 2.2.מיקומם של מיוציטים תקין (א) ובמטופלים עם HCM (ב)
הפרעות משמעותיות בהתפלגות הקשרים הבין-תאיים התגלו באזורים עם מבנה מיופייבריל מופרע - חיבורים אותרו על פני כל פני התא, בעוד שבדרך כלל הם מרוכזים בדיסקים בין-קלוריים מוגדרים היטב.
סידור סיבים אקראי זה יוצר מצע מורפולוגי להתרחשות של זרימת דם וכניסה מחדש של גל העירור (כניסה מחדש), וקובע מראש את התרחשותן של הפרעות קצב התקפי.
היפרטרופיה של סיבי שריר הלב מלווה בהצטברויות של מיטוכונדריה וגליקוגן, כמו גם ניקוזים perinuclear של הציטופלזמה ("הילות"). השינויים הניווניים שנצפו, לפעמים התעבות של האנדוקרדיום ופיברוזיס אינטרסטיציאלי, הם משניים. במקרים מסוימים, רובדים סיביים שטוחים נמצאים על האנדוקרד של החלק המעובה של המחיצה הבין חדרית, הנוצרים במקום מגע חוזר עם העלה הקדמית של המסתם המיטרלי.
ממצאים האופייניים ל-HCM נחשבים להפרעות בולטות באופן משמעותי בכיוון ההדדי הנורמלי של סיבי שריר ופיברוזיטיס של האנדוקרדיום של המחיצה הבין חדרית. השינויים המיקרוסקופיים הנותרים אינם ספציפיים וניתנים לזיהוי עם היפרטרופיה של שריר הלב מכל מקור. העורקים הכליליים האפיקרדיים אינם משתנים ב-HCM.
HCM מבוסס על מוטציה באחד מ-10 הגנים המקודדים לחלבוני סרקומרים בשריר הלב.
גיאומטריה ותכונות הלב
HEMODYNAMICS
היפרטרופיה של שריר הלב ב-HCM בולטת לרוב באזור המחיצה הבין-חדרית (IVS), כלומר היא אסימטרית ומלווה בחוסר ארגון של מיוציטים ומיופיברילים (איור 2.3). בנוסף, המחלה קשורה להתפתחות פיברוזיס בשריר הלב ולפגיעה בכלים קטנים.
התוצאה של שינויים בגיאומטריית LV ובמורפולוגיה של שריר הלב ב-HCM היא בעיקר הפרה של מילוי דיאסטולי של LV, מה שמוביל לקוצר נשימה וביטויים אחרים של אי ספיקת לב, שהיא אחת מגורמי המוות בחולים. סינקופה הקשורה להתפתחות של טכי-קצב חדריות הוא גם אופייני. האחרונים הם גורם שכיח ל-VS בחולים עם HCM.
ב-20% מהמקרים נוצר שיפוע דינמי בדרכי היציאה LV, הנגרם משילוב של עלייה במהירויות זרימה והיצרות של דרכי היציאה עקב תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי (ASMV).
חיצונית, הלב משתנה מעט. היפרטרופיה של LV מצוינת ללא הרחבת החלל שלו באותו זמן, הפרוזדור השמאלי עשוי להיות מורחב, מה שמעיד על הפרה של המילוי הדיאסטולי של החדר.
הגרדיאנט בדרכי היציאה של החדר השמאלי (LVOT) מייצר אוושה סיסטולית חזקה. בנוסף, מתגלים היפרטרופיה של החלק הבסיסי של IVS ומערכת יציאה צרה, וכן, בחולים רבים, עלים מעובים ומוארכים של המסתם המיטרלי.
חסימה של מערכת היציאה LV (LVOT).כפי שעולה מהסיווג, לא לכל החולים עם HCM יש היצרות בדרכי היציאה של LV. יתרה מכך, ברוב החולים אין שיפוע ב-LVOT במנוחה. חלוקת החולים לקבוצות עם וללא חסימת דרכי זרימת LV היא חשובה ביותר מנקודת מבט קלינית. זאת בשל העובדה שכמעט כל אסטרטגיות הטיפול הרפואיות והכירורגיות ב-HCM מכוונות בעיקר לחולים עם סימנים של חסימת LVOT. בחירת התרופות והשיטות לתיקון כירורגי נקבעת על פי המצב ההמודינמי של המטופל.
סטנו תת-אורטלי h היא תוצאה של התנועה הסיסטולית הקדמית של העלה הקדמית של המסתם (APMVK) והתוצאה
המגע האמצעי-סיסטולי שלו עם IVS. התכווצות מוגברת של ה-LV בשילוב עם היצרות קלה של דרכי היציאה על ידי הרכס השרירי התת-אבי-אורטלי מובילה להוצאת דם מואצת לאבי העורקים. עלייה במהירות הליניארית של זרם הדם גורמת לאפקט ונטורי - אפקט ה"שאיבה" של זרימת נוזלים הנעה במהירות גבוהה, המושכת את העלון הקדמי של השסתום המיטרלי לתוך מערכת היציאה של ה-LV, מה שמוביל לה היצרות משמעותית והופעת שיפוע לחץ. במקרים מסוימים, יש נגיעה של העלון של המסתם המיטרלי הקדמי (AMV) לשריר הלב IVS. חסימה, אם כן, מתרחשת רק במהלך המחצית השנייה של תקופת הגירוש, וחומרתה עולה עם הגדלת התכווצות שריר הלב (איור 2.3).
אוֹרֶז. 2.3. EchoCG של מטופל עם HCM במצב M; נראית תנועה סיסטולית קדמית של מנגנון המסתם המיטרלי (מסומן בחץ)
תנועה סיסטולית קדמית של ה-MV לא רק מובילה לחסימת LVOT, אלא גם להתרחשות של רגורגיטציה מיטראלית (MR) בדרגות חומרה שונות. במקרה זה, כיוון סילון הרגורגיטציה מאפיין את הקיר האחורי של ה-LV. סילון רגורגיטנטי המכוון למרכז ולכיוון הקיר הקדמי של האטריום, כמו גם נוכחות של מספר זרימות, מחייבים הרחקה של פתולוגיה עצמאית של המסתם המיטרלי.
בכ-5% מהמקרים, נוכחות של שיפוע ופלט מופחת נגרמת בעיקר מהיפרטרופיה של שריר הלב במרכז
חלק חדש של חלל LV ושינויים בשריר הפפילרי הקדמי בהעדר מגע של PMC עם IVS.
הגרדיאנט התת-אבאורטלי (יותר מ-30 מ"מ כספית ומעלה) והעלייה הנלווית בלחץ התוך-חדרי חשובים ביותר הן מנקודת המבט של הפתופיזיולוגיה של המחלה והן מנקודת המבט של הפרוגנוזה של החולים. חסימת LVOT היא מנבא בלתי תלוי למוות עקב HCM, התפתחות של אי ספיקת לב חמורה (NYHA class III-IV), כמו גם מוות מאי ספיקת לב ושבץ מוחי. במקביל, עלייה בשיפוע של יותר מ-30 מ"מ כספית. לדברי החוקרים, אינו מלווה בעלייה נוספת בסיכון.
מקובל כיום שחסימה ב-HCM היא דינמית. מומלץ לחלק את כל החולים עם HCM ל"תת-קבוצות המודינמיות" לפי רמת שיפוע השיא ב-LVOT, שמשתנה באמצעות דופלר גל מתמשך:
1. השיפוע במנוחה שווה או גדול מ-30 מ"מ כספית. (2.7 מ"ש, לפי אולטרסאונד דופלר);
2. שיפוע סמוי - במנוחה פחות מ-30 מ"מ כספית. ועולה ל-30 או יותר בעת ביצוע בדיקות פרובוקטיביות;
3. קרדיומיופתיה לא חסימתית - שיפוע מתחת ל-30 מ"מ כספית. במנוחה ותחת פרובוקציה.
הוצעו מספר בדיקות פרובוקטיביות כדי לדמות את העומס במהלך אקו לב (כמו גם במהלך צנתור לב). אלה כוללים בדיקות רפואיות עם אמיל ניטריט, איזופרוטרנול, דובוטמין, וכן בדיקות מכניות - תמרון Valsalva, אורתוסטזיס ופעילות גופנית. הפיזיולוגי והנפוץ ביותר הוא ביצוע בדיקת הליכון או ארגומטריית אופניים במקביל לאקו לב דופלר.
בנוסף להפרעות חסימתיות, להמודינמיקה תוך לבבית ב-HCM יש את התכונות הבאות:
1. אינדיקטורים גבוהים לתפקוד סיסטולי (נפח קצה דיאסטולי קטן, מקטע פליטה גבוה וקצב פליטה), עקב התכווצות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי;
2. פגיעה בתפקוד הדיאסטולי עקב קשיחות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי, המשבשת את הרפיה הדיאסטולית שלו ומקשה על מילוי חלל החדר בדם בזמן הדיאסטולה;
3. נוכחות תכופה של MR, הגורמים העיקריים לה הם:
עקירה של השריר הפפילרי הקדמי קרוב יותר לשסתום המיטרלי, המתרחשת ככל שגודל החלל פוחת
שינויים סיביים בעלון המיטרלי הקדמי המתרחשים כאשר הוא ניזוק המודינמית על ידי זרימה סוערת מואצת בדרכי היציאה או מגע עם IVS;
נגעים משניים של המסתם המיטרלי (הסתיידות, אנדוקרדיטיס חיידקי), המובילים לתפקוד לקוי שלו.
התוצאה של שינויים בגיאומטריה של שריר הלב LV ב-HCM היא הפרה של מילוי דיאסטולי של LV, כמו גם סינקופה הקשורה לקצבי קצב חדריות. עקב התנועה הסיסטולית הקדמית של עלון המסתם המיטרלי הקדמי והמגע שלו עם IVS, ניתן ליצור גרדיאנט דינמי בדרכי היציאה של LV.
קלִינִיקָה
התמונה הקלינית של HCM משתנה מאוד - מצורות אסימפטומטיות ועד לביטויים קליניים חמורים או מוות פתאומי. האבחנה מתאפשרת על ידי היסטוריה משפחתית של מקרים של HCM או VS. בהיעדר תלונות, הביטוי הראשון של המחלה הוא בדרך כלל זיהוי של אוושה סיסטולית או שינויים ב-ECG (סימנים של היפרטרופיה LV). התלונות הראשונות מופיעות לרוב בגיל 20-25 שנים.
התמונה הקלינית האופיינית של HCM מיוצגת על ידי שלישיה:
אַנגִינָה;
הפרעות קצב;
סִינקוֹפָּה.
שילוב אופייני של תסמינים אלו הוא אוושה סיסטולית, שינויים ב-ECG ואינדיקציות להיסטוריה של HCM או VS בקרב קרובי משפחה.
כאבים בחזה עקב HCMלעתים קרובות יש אופי אנגינאלי טיפוסי הנגרם על ידי איסכמיה בשריר הלב. הם מייצגים דוגמה קלאסית לתסמונת אנגינה שאינה קשורה לחסימת עורקים כליליים. כאב לא טיפוסי הוא פחות שכיח. איסכמיה שריר הלב ב-HCM קשורה לאי ספיקת כלילית יחסית. מאחר והעתודות להגברת אספקת הדם הכליליות אינן בלתי מוגבלות, נוצרת אי התאמה בין המקסימום
אך זרימת דם כלילי אפשרית וצורך מוגבר של שריר הלב עם היפרטרופיה לדם עורקי. עם זאת, בקבוצות גיל מבוגרות יותר, על מנת לשלול בביטחון שילוב עם CAD, יש צורך לבצע אנגיוגרפיה כלילית.
סימפטום אופייני של HCM הוא סינקופה ופרסינקופ, שבו חולשה קשה, סחרחורת, כהה של העיניים. הם עלולים להיגרם על ידי ירידה בתפוקת הלב ואספקת דם לא מספקת למוח כתוצאה מחסימה של דרכי יציאת ה-LV או אפיזודות של טכי-קצב.
תסמונת אריתמיתתופס מקום חשוב בתמונה הקלינית של HCM וקובע במידה רבה את הפרוגנוזה של המחלה. מקובל כי המצע להתפתחות הפרעות קצב הוא שילוב של היפרטרופיה, הפרעה במבנה המיוציטים, פיברוזיס והפצה לא תקינה של קשרים בין-תאיים (קונקסונים) בלתי רציפים. ההנחה היא שבאזורים עם מבנה מיופייבריל מופרע, מתרחשים שינויים אנזוטרופיים והולכת דחפים חריגה, העלולים להוביל להתפתחות של כניסה חוזרת.
חולים מתלוננים על התקפים פתאומיים של דפיקות לב בעלי משך משתנה, אם כי אפיזודות קצרות עשויות להיות א-סימפטומטיות. לכן, כדי לזהות הפרעות קצב, ניטור הולטר ECG מומלץ לכל החולים עם HCM.
מגוון הפרעות הקצב הניתנות לזיהוי רחב ביותר. רובם הפרעות קצב חדריות בדרגות שונות - החל מאקסטרה-סיסטולות בודדות וריצות קצרות טכיקרדיה חדרית 3-5 התכווצויות, שלא תמיד מורגשות על ידי המטופלים, לפרוקסיזמים מסכני חיים של טכיקרדיה דו-כיוונית עם אפשרות לפתח פרפור חדרים ומוות פתאומי. התקפיות של טכיקרדיה על-חדרית ופרפור פרוזדורים או רפרוף מצוינים גם כן. הופעת צורה קבועה של פרפור פרוזדורים היא סימן לא חיובי מבחינה פרוגנוסטית, שלעתים קרובות קודם להתפתחות של NK גודש, ומהווה גורם סיכון לסיבוכים תסחיפים. תסמונת WPW נצפית לעתים קרובות.
אִי סְפִיקַת הַלֵב.הפרעה דיאסטולית של LV היא אחד הביטויים ההמודינמיים העיקריים של המחלה ולעיתים מופיעה עוד לפני זיהוי שינויים אופייניים באקו לב. קוצר נשימה עשוי להתרחש עם HCM
אחד התסמינים המוקדמים ביותר. התרחשותו קשורה להפרה של המילוי הדיאסטולי של LV, וכתוצאה מכך קיפאון במחזור הריאתי. הפטומגליה וגודש אחר במחזור הדם המערכתי נצפים לעתים רחוקות, בעיקר בשלב הסופני של המחלה.
נתוני בדיקה חיצוניים עבור HCMדַל. לחולים יש בדרך כלל מבנה גוף סדיר וחסרים חיוורון וציאנוזה מפותחים. לא תמיד ניתן לזהות עלייה בגודל הלב. הדחף האפיקלי מתחזק, לפעמים מוזז שמאלה. בצורה חסימתית של HCM, ייתכן שיש תסמינים פיזיים אופייניים:
דופק קופצני לסירוגין;
התכווצויות מוגברות של הפרוזדור השמאלי מומשות באזור הקדם-קורדיאלי;
אוושה סיסטולית.
אוושה סיסטולית נשמעת בקודקוד ובחלל הבין-צלעי השלישי או הרביעי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. לרעש יש אופי נושב וניתן לבצע אותו באזור בית השחי. הרעש קצת מרוחק מהטון הראשון.
לבדיקות פונקציונליות ותרופתיות חשיבות רבה לפירוש תמונת ההשמעה. עוצמת האוושה הסיסטולית תלויה ישירות בגודל שיפוע הלחץ בדרכי היציאה מהחדר. לכן, כל ההשפעות המפחיתות את ה-preload ואת המילוי הדיאסטולי של ה-LV מובילות להתכווצות שריר הלב מוגברת, גורמות לעלייה במידת החסימה וכתוצאה מכך לעלייה ברעש ולהופעתו המוקדמת יותר. שינויים כאלה מתרחשים במהלך המעבר לאורתוסטזיס, תמרון Valsalva, נטילת כלי דם (ניטרוגליצרין), במהלך טכיקרדיה. פעילות גופנית, נטילת דיגוקסין או איזדרין גם מגבירה את ההתכווצות של שריר הלב LV ומובילה לרעש מוגבר.
למעבר למצב אופקי, לכריעה ולקיחת חוסמי בטא יש השלכות הפוכות. בבדיקות אלו, ברדיקרדיה והחזר ורידי מוגבר ללב מגבירים את מילוי ה-LV בדיאסטולה, מה שמפחית את קצב הזרימה הסיסטולי ואת עוצמת האוושה הסיסטולית.
התמונה הקלינית האופיינית של HCM מיוצגת על ידי שלישיה: אנגינה, הפרעות קצב, סינקופה.
אנגינה פקטוריס, ככלל, אינה קשורה לנוכחות של פלאקים סטנוטיים בעורקים הכליליים, אך לא ניתן לשלול זאת בקבוצות גיל מבוגרות.
קורס ופרוגנוזה.הפרוגנוזה ל-HCM נחשבת לא חיובית, עם שיעור תמותה של עד 5% בשנה. יותר ממחצית ממקרי המוות, בעיקר בקרב חולים צעירים, הם מקרים של VS. הסיכון להפרעות קצב VS עולה במיוחד במהלך פעילות גופנית או ספורט.
גורמים פרוגנוסטיים לא חיוביים הם:
מסה גדולה של שריר הלב LV;
הפרעות קצב חדריות בדרגות גבוהות לפי Lown;
סִינקוֹפָּה;
מקרים של VS בקרב קרובי משפחה.
בקרב חולים מבוגרים עם HCM (מעל 40 שנים), סיבת המוות היא לעתים קרובות יותר NK congestive ותוספת של אנדוקדיטיס זיהומית.
גורמים חשובים הקובעים פרוגנוזה ובחירת הטיפול הם:
1. סיכון גבוה ל-VS (בהתחשב בהיסטוריה הרפואית);
2. התקדמות של תסמינים, כגון כאבים בחזה, קוצר נשימה ופגיעה בהכרה (סינקופה, פרה סינקופה, סחרחורת) עם תפקוד LV סיסטולי נשמר;
3. התקדמות של אי ספיקת לב עם התפתחות של שיפוץ LV וחוסר תפקוד סיסטולי;
4. סיבוכים הקשורים להתפתחות פרפור פרוזדורים, כולל שבץ תסחפי.
יש לזכור כי HCM משולב לעיתים קרובות עם מחלות לב אחרות, כגון יתר לחץ דם עורקי ומחלת עורקים כליליים, אשר עשויות להשפיע על בחירת הטיפול.
הפרוגנוזה ל-HCM גרועה יחסית. יותר ממחצית ממקרי המוות הם פתאומיים עקב טכי-קצב חדריות, שהסיכון להן עולה במהלך פעילות גופנית, במיוחד בעלת אופי ספורט.
אבחון אינסטרומנטלי
א.ק.ג.בחולים עם HCM, ה-ECG מציג בדרך כלל תמונה של היפרטרופיה של שריר הלב LV עם הפוך א-סימטרי
שיניים טושקע באלכסון כלפי מטה של הקטע רְחוֹב(איור 2.4). היפרטרופיה חמורה של IVS מובילה להופעת שיניים פתולוגיות ש,מה שעלול להוביל לאבחון שגוי של AMI. שיניים פתולוגיות שעם HCM, הם בדרך כלל עמוקים, אך לא מורחבים ומחודדים, מתועדים בהובלות II, III, avF, בהובלות בחזה השמאלי, לפעמים בהובלות V3-V4. יחד עם זאת, משרעת השיניים עשויה לרדת רבמוליכים V2-V4. סימנים של היפרטרופיה פרוזדורים נרשמים לעתים קרובות בצורה של הגדלה ופיצול של השיניים PI, II.
אוֹרֶז. 2.4.א.ק.ג של מטופל עם HCM. סימנים של היפרטרופיה של LV
בצורה האפיקלית של HCM, הביטוי היחיד שלו עשוי להיות שינויים בא.ק.גבצורה של תמונה של היפרטרופיה LV שריר הלב עם גלי T שליליים ענקיים במובילי החזה, שעומקם יכול לעלות על 10-15 מ"מ.
צילום חזהעבור HCM הוא לא מאוד אינפורמטיבי. הצללית הלבבית ללא שינוי או מדגימה הגדלה של חדר שמאל (איור 2.5) עשויה להתגלות הרחבה של אבי העורקים העולה. קרדיומגליה מתגלה לעיתים רחוקות, וב-HCM היא עלולה להיגרם על ידי היפרטרופיה של שריר הלב ללא הרחבה של חלל ה-LV.
תסמינים פחות נפוצים של רנטגן כוללים:
הגדלה מתונה של הפרוזדור השמאלי (במיוחד בנוכחות רגורגיטציה מיטראלית);
גודש מעט בולט במחזור הדם הריאתי;
הסתיידות של טבעת השסתום המיטרלי (שעשוי להוביל לאבחון שגוי) מחלה ראומטיתלבבות).
עם אנגיוקרדיוגרפיהמתגלה ירידה בחלל ה-LV והדפורמציה שלו בצורת "שעון חול" במהלך הסיסטולה, אך הצורך במחקר זה מתעורר בדרך כלל רק כהכנה לטיפול כירורגי. במקביל, במהלך צנתור לב, נקבעים דרגות לחץ לאורך דרכי היציאה מה-LV.
EchoCGהיא הבדיקה הלא פולשנית בעלת הערך והאינפורמטיבי ביותר עבור HCM.
סימנים אקו-קרדיוגרפיים קלאסיים של HCM הם:
1. עיבוי א-סימטרי של IVS, שבו היחס בין עובי המחיצה לעובי החלק הנגדי של הדופן האחורית של ה-LV הוא 1.3 או יותר (עד 2.5-3.0) (איור 2.5);
2. היפוקינזיה של IVS (משרעת העקירה שלו במהלך התכווצות הלב קטנה מ-3 מ"מ);
3. הפחתה של חלל ה-LV, בולטת במיוחד במהלך הסיסטולה. עקב התכווצות שרירים עוצמתית של שריר הלב היפרטרופי, יכולה להתרחש סגירה של דפנות החדר, שבמהלכה נצפה היעלמות מוחלטת (חיסול) של חללו;
4. עלייה משמעותית בהתכווצות LV, שביניהם הגידול ב-EF בולט במיוחד;
5. הרחבה של חלל הפרוזדור השמאלי.
בנוכחות שיפוע לחץ בדרכי היציאה של LV, התופעות הבאות מצוינות בנוסף:
אוֹרֶז. 2.5.צילום רנטגן של חולה עם HCM
1. תנועה סיסטולית קדמית של המסתם המיטרלי - עקירה של העלה המיטרלי הקדמי קדימה בזמן הסיסטולה וקירובו ל-IVS - עד למגע (איור 2.6, ראה תוספת);
2. כיסוי סיסטולי שסתום אבי העורקים- התכנסות מסוימת של עלי אבי העורקים באמצע הסיסטולה עקב ירידה בקצב הוצאת הדם מה-LV עם התפתחות של חסימה דינמית בתום תקופת הפליטה, עשויה להופיע פתיחה נוספת של עלי המסתם.
אקו לב דופלר מאפשר לך לזהות באופן לא פולשני:
1. שיפוע לחץ לאורך צינור יציאת ה-LV (במנוחה ו/או בזמן פרובוקציה) (איור 2.7);
2. רגורגיטציה מיטראלית;
3. סימנים של הרפיה דיאסטולית לקויה של שריר הלב LV.
מקום מיוחד באבחון של מחלה זו הוא שיחק על ידי אקו לב באמצעות בדיקות פרובוקטיביות, אשר הוזכר לעיל.
סימני EchoCG קלאסיים של HCM הם: עיבוי א-סימטרי של IVS, היפוקינזיה שלו, הפחתה של חלל ה-LV, עלייה משמעותית בכיווץ ה-LV, התרחבות של חלל האטריום השמאלי. בנוכחות שיפוע לחץ בדרכי היציאה של LV, מציינים תנועה סיסטולית קדמית של העלון של המסתם המיטרלי הקדמי וסגירה של מסתם אבי העורקים.
אבחון דיפרנציאלי
הקשיים העיקריים מתעוררים בדרך כלל כאשר אבחנה מבדלת HCM עם AS valvular ו-CAD.
הדמיון של התמונה של HCM ו-AS נובע מנוכחות של אוושה סיסטולית, סימנים של היפרטרופיה LV, תסמונת אנגינה ותסמונת פלט קטן.
ב-AS, בדרך כלל יש הסתיידות חמורה של המסתם ופולציות מוחלשות בעורקים ההיקפיים. האוושה הסיסטולית נשמעת בבסיס הלב עם מקסימום בחלל הבין צלע השני מימין לעצם החזה, בעלת אופי מחוספס ומגרד ומועברת היטב לכלי הצוואר. גודל שיפוע הלחץ ועוצמתו
עוצמת הרעש משתנה מעט במהלך בדיקות תפקודיות.
EchoCG בחולים עם AS מגלה:
הסתיידות גסה ועיבוי מסתמי אבי העורקים;
ההתמזגות שלהם לאורך הקומיסורים;
הגבלה משמעותית של הפתיחה הסיסטולית;
לעיתים קרובות ישנה רגורגיטציה של אבי העורקים בדרגות שונות.
במחלת אבי העורקים שגרונית, שינויים משפיעים בדרך כלל על המסתם המיטרלי - גם בהיעדר מסתם מיטרלי שנוצר, מסתם קודמות מסומנת על ידי הידבקויות קומיסוריות קטנות המושכות את העלה המיטרלי האחורי לקדמי, או דחיסה והסתיידות של הקצוות החופשיים של העלונים.
עם הסוג המסייד של AS, לרוב נמצא גם הסתיידות משמעותית של המנגנון המיטרלי, בעיקר בסיס העלון המיטרלי האחורי, ראשי השרירים הפפילריים וה-chordae tendineae.
המורכבות של האבחנה המבדלת של HCM עם CAD קשורה למשותף של התסמונת הקלינית העיקרית - אנגינה פקטוריס.
CHD מאופיין בהופעה מאוחרת יותר של תסמינים קליניים של המחלה - לאחר 40 שנה. ניתן לשמוע אוושה סיסטולית, אך היא נגרמת על ידי רגורגיטציה מיטראלית, ולכן היא ממוקמת בקודקוד, נישאת לאזור בית השחי, בעלת אופי פוחת ומתחילה מיד לאחר הצליל הראשון.
אקו לב מסוג מתח ורדיונוקלידים ventriculography חושפים הפרעות סגמנטליות של התכווצות שריר הלב. במקרים מפוקפקים, יש צורך באנגיוגרפיה כלילית.
עיבוי א-סימטרי של סימני IVS ו-EchoCG של חסימת דרכי יציאה, בדומה לאלו הקיימים בחולים עם HCM, ניתן להבחין מדי פעם עם היפרטרופיה LV שריר הלב ממקור משני - עם יתר לחץ דם עורקי, בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית או בספורטאים. במקרים כאלה, אבחנה מבדלת עם HCM מציגה קשיים משמעותיים, שכן לא ניתן לשלול אפשרות של שילוב של שני המצבים. חשיבות רבה בביסוס האבחנה הנכונה היא חקר ההיסטוריה המשפחתית, נוכחות סינקופה וזיהוי תסמונת אריתמית.
הקשיים העיקריים מתעוררים בדרך כלל באבחון דיפרנציאלי של HCM עם AS ו-CAD.
יַחַס
הבחירה באסטרטגיית הטיפול ב-HCM מבוססת בעיקר על נוכחות או היעדר חסימת דרכי יציאת LV, כמו גם על הדומיננטיות של תסמינים מסוימים של המחלה הנגרמים על ידי היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב (אנגינה פקטוריס, קוצר נשימה, סינקופה וכו'). .
טיפול תרופתי
הכיוונים העיקריים לטיפול תרופתי ב-HCM הם:
1. הפחתת מידת החסימה של מערכת היציאה LV;
2. טיפול אנטי-אריתמי;
3. הפחתת הדרישה לחמצן שריר הלב.
המקום העיקרי בטיפול ב-HCM תופס על ידי חוסמי בטא, ורפמיל, דיספירמיד.
חוסמי בטא- תרופות בעלות השפעות אינוטרופיות ואנטי-אריתמיות שליליות, ולכן השימוש בהן מוצדק בחולים עם HCM הן בנוכחות והעדר חסימת LVOT.
השימוש בחוסמי β מפחית משמעותית את חומרת כל הביטויים הקליניים של המחלה, בעיקר אנגינה וסינקופה. ירידה במידת החסימה של דרכי יציאת LV בהשפעת חוסמי בטא נגרמת מירידה בכיווץ שריר הלב כתוצאה מהשפעה אינוטרופית שלילית ישירה וירידה בקצב הלב, אשר מאריכה את תקופת המילוי הדיאסטולי. של ה-LV ומגדיל את הנפח הקצה-דיאסטולי שלו.
ההשפעה האנטי-ריתמית של חוסמי β באה לידי ביטוי בירידה בתדירות ההפרעות הקצביות המתועדות, אך הסבירות ל-VS אינה יורדת.
התרופה הראשונה לטיפול ב-HCM הייתה פרופרנולול, ובהמשך נעשה שימוש בתרופות סלקטיביות יותר (מטופרולול, נאדולול). נכון להיום, ישנם מחקרים רבים המצביעים על שיפור במצב הקליני של חולים עם HCM
על רקע השימוש בסמים מקבוצה זו. טיפול עם חוסמי בטא מתחיל במינונים קטנים ולאחר מכן מגדיל אותם לאלו הנדרשים לשליטה בסימפטומים (בגבולות המקובלים מבחינה קלינית). המינון היומי עשוי להשתנות בין החולים וככל שהמחלה מתקדמת. מינון פרופרנולול של 240-480 מ"ג במבוגרים הוכח כיעיל ב-HCM במחקרים רבים. כמה מחקרים ניסו מינונים גבוהים במיוחד של פרופרנולול (עד 1000 מ"ג ליום), אבל יישום רחבלא מצאתי טקטיקה כזו.
וראפמיל.זה שימש לטיפול בחולים עם HCM מאז 1979 ומומלץ לטיפול בחולים עם חסימת LVOT וגם צורות לא חסימות.
Verapamil במינון של עד 480 מ"ג ליום עוזר להפחית את חומרת הסימפטומים, אשר ככל הנראה נובע הן מהשפעה אינוטרופית שלילית והן מירידה בקצב הלב, כמו גם שיפור בהרפיית LV. עם זאת, יש עדויות לאפשרות תוֹפָעַת לְוַאִי verapamil בחולים עם HCM חסימתי. ההשפעות ההמודינמיות השליליות של ורפמיל, כולל מקרים של החמרת חסימת LVOT, בצקת ריאות והלם קרדיוגני, קשורות לעובדה שהרחבת כלי הדם במהלך השימוש בו גוברת על ההשפעה האינוטרופית השלילית. לכן, יש להיזהר בשימוש ב-verpamil בעיקר בחולים עם חסימת LVOT חמורה, לא מיועד לילדים.
המלצות בינלאומיות אינן מצביעות על האפשרות והבטיחות של שימוש בתרופה דילטיאזם בחולים עם HCM. ניפדיפין ונגזרות אחרות של דיהידרופירידין, בעלות אפקט מרחיב עורקים בעיקר, מפחיתות משמעותית את עומס האפטר, ולכן השימוש בהן ב-HCM אינו מומלץ ועלול להוביל לעלייה בחסימה.
כיום מאמינים כי עבור חולים עם HCM עם חסימת דרכי יציאה והפרעות קצב חדריות, תרופות הבחירה הראשונה הן בהחלט חוסמי בטא. יחד עם זאת, בחולים עם הפרעה דומיננטית של שריר הלב הדיאסטולי ללא הפרעות חסימתיות משמעותיות ועם הפרעות קצב על-חדריות, ניתן להשתמש בנוגדי סידן שאינם דיהידרופירידין. השילוב של תרופות מקבוצות אלו נראה בלתי הולם בשל הסיכון לברדיקרדיה חמורה והתפתחות חסימת AV.
ב-HCM חסימתי, אפילו בנוכחות NK congestive, לא מומלץ מתן של גליקוזידים לבביים, חנקות ומרחיבי כלי דם היקפיים אחרים, מעכבי ACE ומשתנים, מכיוון שהשימוש בהם מוביל להחמרה בחסימה של דרכי יציאת ה-LV.
ניתן לעשות חריג עבור גליקוזידים לבביים כאשר מתרחשת צורה טכיסיסטולית של פרפור פרוזדורים.
דיסופירמיד(ריטמילן, rhythmodan) היא תרופה אנטי-אריתמית מסוג 1a (דמוי-quinidine). ישנן אינדיקציות לירידה בחומרת התסמינים בחולים עם חסימת LVOT במנוחה. הוא האמין כי השימוש בתרופה מסייע להפחית את משרעת התנועה הסיסטולית הקדמית של ה-PMC ואת נפח הרגורגיטציה המיטרלית. בנוסף, יש לו השפעה אינוטרופית שלילית על שריר הלב. בחולים עם HCM, הוא משמש להפרעות קצב חדריות מסכנות חיים. המינון היומי הראשוני הוא 200-300 מ"ג (תלוי במשקל הגוף), תחזוקה - 300-600 מ"ג ליום. ב-4 מנות. השימוש בתרופה מצריך בקרת מרווחים QT.
אמיודרון(קורדרון) אינו נכלל בהמלצות בינלאומיות לטיפול במחלה זו. הם משמשים ל-HCM כחומר אנטי-אריתמי כאשר חוסמי בטא ו-verpamil אינם יעילים.
המינוי של קורדרון מיועד למטופלים שיש להם את ההפרעות בקצב הבאות שנרשמו במעקב א.ק.ג או הולטר:
1. הפרעות קצב חדריות מסכנות חיים או מבשריהן (אקסטרה-סיסטולות חדריות פוליטופיות תכופות, אקסטרה-סיסטולות חדריות זוגיות, התקפיות חוזרת של טכיקרדיה חדרית, אפיזודות של פרפור חדרים);
2. פרוקסיזמים של טכיקרדיה על-חדרית;
3. התקפי פרפור פרוזדורים או רפרוף. המינון הראשוני (הטעינה) של אמיודרון הוא 800-1000
מ"ג ליום
(לעיתים רחוקות - עד 1600 מ"ג ליום), מחולק ל-2-4 מנות, למשך 1-3 שבועות. מינון תחזוקה - 100-400 מ"ג ליום. ב 1-2 מנות.
ניתן להשתמש באמיודרון יחד עם חוסמי בטא (בזהירות, תוך ניטור קפדני של דופק, א.ק.ג ורמות לחץ דם), אך השילוב שלו עם אנטגוניסטים לסידן אינו התווית.
התוויות נגד לשימוש באמיודרון הן:
סינוס ברדיקרדיה;
הפרעות הולכה AV;
חלק פליטת LV נמוך (פחות מ-40%);
הארכת מרווח Q-Γ.
בחלק מהחולים, הטיפול התרופתי אינו משיג ייצוב והפחתה בחומרת התסמינים. המקום העיקרי בטיפול התרופתי של HCM הוא תפוס על ידי
חוסמי בטא, ורפמיל, דיספירמיד.
טיפול כירורגי
הנתונים של חוקרים שונים על הצורך של חולים לעבור טיפול כירורגי משתנים ונעים בין 5 ל-30%.
הבסיס להחלטה על תיקון כירורגי הם:
1. זיהוי אמין של שיפוע גבוה ב-LVOT (>50 מ"מ כספית);
2. תסמינים חמורים (HF, אנגינה), עמידה בפני טיפול תרופתי מרבי. המורכבות של המצע האנטומי הגורם לחסימה ב-HOCM באה לידי ביטוי בנוכחותכמות גדולה
טכניקות כירורגיות שונות שהוכנסו במהלך 30 השנים האחרונות.
Myotomy-Myectomy הפעולה הנפוצה ביותר היא חיתוך והסרה של רקמת שריר מגודלת.(כריתת שריר)
בחלק הבסיסי של IVS, הידוע גם כפרוצדורה מורו. במקרים מסוימים מתבצעת ניתוח לכריתת החלק ההיפרטרופי של ה-IVS עם שכיחה בו-זמנית של ה-PSC או החלפת המסתם המיטרלי במקרים מסוימים, להגדלת נפח החלל, מתבצעת כריתה של השרירים הפפילריים. רוב התצפיות מראות את היעילות של LV myotomy-myectomy בהפחתת השיפוע ב-LVOT ושיפור הביטויים הקליניים. הגישה הטרנס-אורטית מועדפת בדרך כלל עבור כריתת חדרים בצד שמאל וימין או משולבת. מחקר מוקדם באמצעות טכניקה זו נפגםתמותה כירורגית (10-15%). נתונים אלה מצוטטים בדרך כלל על ידי תומכי פרוצדורות אלטרנטיביות, כגון גירוי דו-חדרי עם עירור קדם-רV ואוטם מלאכותי של IVS הבסיסי. עם זאת, כתוצאה משיפורים בטכניקות ההגנה על שריר הלב והכנה לפני הניתוח, הסיכון הפריא-ניתוחי לחולים עם היפרטרופיה חמורה הופחת כעת באופן משמעותי.
כל החולים מנותחים באמצעות מעקף לב-ריאה עם דום לב והיפותרמיה בינונית (32 מעלות צלזיוס).
במקרה של CABG במקביל, מבצעים תחילה אנסטומוזות כלילית. כל שאר ההתערבויות הכירורגיות הנלוות מבוצעות לאחר השלמת כריתת השריר המורחבת ותיקון IVS.
לעתים קרובות זה מסובך על ידי התפתחות של בלוק ענף צרור שמאלי או בלוק רוחבי שלם. בנוסף, הסיבוכים כוללים ניקוב של IVS במהלך ההתערבות ונפח לא מספיק של הניתוח עקב אזור החשיפה המוגבל. רוב השינויים מבוססים על פיתוח טכניקות לגישה מורחבת למצע החסימה
כריתת שריר מוארכת מאפשרת גישה למבנים העמוקים יותר של החדר, כאשר כריתה של הטרבקולה ההיפרטרופית וגיוס או כריתה חלקית של השרירים הפפילריים מובילים לתיקון של המנגנון התת-מסתמי המעוות מבחינה אנטומית של המסתם המיטרלי. אאורטוטומיה רוחבית נמוכה וחתכים מבוצעים עד לקומיסורה של מסתם אבי העורקים, החושפת גישה לחלקים הבסיסיים של IVS.
השכיחות של היפרטרופיה נקבעת חזותית ועל ידי מישוש. וו חד תלת שיניים - מפשק - מותקן בקפידה בנקודה העמוקה ביותר של המחיצה היפרטרופית, ובכך מפריד במדויק את החלק התוך-חדרי של רקמת השריר המגודלת. המפשק נע קדימה אל שדה הראייה של המנתח. לפיכך, מסת השריר המיועדת לכריתה מתועדת בבירור ומבודדת. חתכים אורכיים מבוצעים 2-3 ס"מ מתחת לטבעת הסיבית של ה-AC לכיוון השיניים הרטרקטוריות - הראשון בנקודה העמוקה ביותר של הקצה הכלילי הימני - ישירות מתחת לחור הכלילי הימני והשני - לכיוון קיר חופשי של LV. חתך זה עשוי אף להתרחב עד להחדרת המסתם המיטרלי. שַׁסתוֹם שני החתכים מחוברים לאחר מכן בחתך רוחביהסרה מלאה
ברגע שנוצר LVOT רחב ועמוק, הגישה למבנים העמוקים יותר של ה-LV הופכת לזמינה. לאחר מכן שני השרירים הפפילריים מגויסים לחלוטין, וכל הטרבקולות היפרטרופיות, כמו גם חלקים היפרטרופיים של השרירים הפפילריים, נכרתים. בשלב זה של הניתוח יש צורך בהדמיה טובה של שדה הניתוח כדי להבטיח את בטיחות הכריתה. במקרים של חסימת RVOT משמעותית, נכרת עודף רקמת חדר ימין באמצעות חתך, המכוסה ברקמה או על ידי הנחת מדבקה.
נמק מחיצה המושרה על ידי אלכוהול
שיטה נוספת לטיפול לא תרופתי בחולים עם HCM הייתה יצירת נמק מחיצה (אוטם) המושרה על ידי אלכוהול. תמונה של אוטם Q-שריר הלב האנטרוספטלי מתפתחת עם שינויים ב-ECG תואמים, פעילות CPK מוגברת והתרחשות של חסימה של הענף הימני של צרור His, וכתוצאה מכך יורד עובי שריר הלב של החלק הבסיסי של המחיצה. עם זאת, השכיחות של אפיזודות אריתמיות והסיכון למוות פתאומי נשארים זהים.
נמק טיפולי כזה מוביל לירידה בחסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי ולירידה בשיפוע התוך-חדרי, מה שמוביל לשיפור אובייקטיבי במהלך הקליני של המחלה.
למרבה הצער, יש מעט נתונים על תוצאות ארוכות טווח. ההפחתה המוצלחת הראשונה של שריר הלב הליעורית על ידי הזרקת כמות קטנה של 96% אלכוהול לענף המחיצה הגדול הראשון של העורק הכלילי הקדמי היורד (LADC) בוצעה ב-1994 ודווחה ב-1995.
במהלך השנים האחרונות, הוצעו מספר שינויים בטכניקת האבלציה המקורית. כמות האלכוהול בשימוש (בתחילה 3-5 מ"ל) ירדה כעת ל-2 מ"ל או פחות, והשימוש בבקרה באמצעות אקו לב טרנס-וושט הגביר את בטיחות ההליך.
נכון לעכשיו, הענף של המחיצה מזוהה על ידי הזרקת ניגודיות אולטרסאונד. כניסת אלכוהול ל-LPNCA נמנעת על ידי מתן מאולץ של 1-2 מ"ל של צילום רנטגן
ניגוד גגי לתוך כלי המטרה דרך לומן של צנתר הבלון המנופח. זה חיוני למנוע פציעת LAD ואוטם דופן קדמית. לשם כך, השתמש בבלון קצר בגודל מתאים, אשר מנופח למשך 5 דקות. ועוד לאחר הזרקת האלכוהול האחרונה.
טיפול בסינכרון מחדש
מאז 1967, ידוע שגירוי חשמלי אפיקלי של חדר ימין מוביל לירידה בשיפוע דרכי היציאה של LV ולירידה בביטויים הקליניים. מחקרים אקראיים מצביעים על כך שחולים מבוגרים הם מועמדים אופטימליים לקצב לב. כדי לקבוע את רגישות המטופל לטיפול מסוג זה, מותקנים קוצבי לב זמניים. הסוג הזההטיפול אינו משפיע על היפרטרופיה של שריר הלב ועל גורמים אחרים למחלה. הקצב הוא שיטת טיפול הפיכה ויעילה ומהווה סיכון מינימלי למטופל, ולכן יש לשקול את אפשרותו מבעוד מועד בין כל מגוון האמצעים הטיפוליים.
בשל האופי הדינמי שלה, חסימת LVOT יכולה להשתנות במידה ניכרת עקב שינויים בטרום עומס ואחרי והתכווצות LV. תוצאות המחקרים מראות שגירוי חשמלי יכול להיות יעיל בחולים עם שיפוע ב-LVOT, המתגלה הן במנוחה והן במהלך פרובוקציה.
בממוצע, מידת הפחתת הגרדיאנט במהלך גירוי הלב, לפי מחברים שונים, נעה בין 30 ל-50%, ובחלק מהמחקרים היא התקרבה ל-100%.
היפוך של תנועת המחיצה, הנובעת מגירוי אפיקלי מוקדם המפעיל את אזור LVOT לפני אזור המחיצה, נחשב כגורם לעלייה בקוטר LVOT ונחשב כמנגנון מפתח העומד בבסיס הירידה בשיפוע LVOT. הוכח כי קיצוב מפחית את ההתכווצות, במיוחד באזור המחיצה, וגורם לדיסינכרון של התכווצות LV. זה גורם לעלייה משמעותית בנפח הקצה-סיסטולי של LV ושינוי ימינה בעקומת הלחץ-נפח.
MR קשור קשר הדוק לחסימת LVOT, ולכן ניתן להניח שהפחתת החסימה שלו אמורה להפחית את חומרת
מהותו של MR. MR, המוגדר כיחס בין נפח הרגורגיטציה לאזור הפרוזדור השמאלי, על פי מחקרים מודרניים, יורד גם לאחר התקנת קוצב לב. חשוב לציין ש-MR נותר ללא שינוי בחולים עם פתולוגיה מתמשכת של שיפוע גבוה או אורגני של המסתם המיטרלי, אשר צריך להיחשב כהתווית נגד לקצב.
נתונים על השפעת הקצב על התפקוד הדיאסטולי סותרים. פגיעה חריפה בתפקוד הדיאסטולי נצפתה במספר חולים, בעוד שבמחקרים אחרים לא היה שינוי או שיפור בתפקוד הדיאסטולי של LV. הקצב, אם מוצלח, צריך להיחשב כאופציה טיפולית לטווח ארוך.
התקנת קרדיווברטר-דפיברילטורים מושתלים.מקובל כי המצע להתפתחות הפרעות קצב ו-VS ב-HCM הוא שילוב של היפרטרופיה, הפרעה במבנה המיוציטים, פיברוזיס והפצה לא תקינה של קשרים בין-תאיים (קונקסונים) לא רציפים. הוכח כי גודל ההיפרטרופיה קשור ישירות לסיכון ל-VS ומהווה גורם פרוגנוסטי בלתי תלוי. VS בחולים עם HCM קשורה לעתים קרובות לפעילות גופנית.
עבור רוב החולים בסיכון מוגבר ל-VS, טיפול המכוון למנגנון המוביל אינו יעיל, ומיודרון ו/או דפיברילטור קרדיווברטר מושתל מתווספים לטיפול. מנבאים של VS ב-HCM הם היסטוריה משפחתית של VS בבני משפחה מתחת לגיל 45, סינקופה, במיוחד חוזרת וקשורה לפעילות גופנית, היפרטרופיה חמורה של שריר הלב של החדר השמאלי (עובי דופן מעל 3 ס"מ), ירידה בלחץ הדם בתגובה לפעילות גופנית, התקפות של טכיקרדיה חדרית לא יציבה במהלך ניטור הולטר. יש להתקין קרדיווברטר-דפיברילטור במקרים של טכיקרדיה חדרית מתמשכת ובמטופלים שעברו אפיזודה של VS שטופלו בהצלחה. השימוש בדפיברילטור קרדיווורטר מציב בפני ילדים ובני נוער מספר אתגרים הקשורים לגדילה, התפתחות, הסתגלות פיזיולוגית למכשיר ושינוי אפשרי של המכשיר. העיקרון של ניהול חולים כאלה הוא השימוש באמיודרון כשלב מעבר להשתלה נוספת של קרדיווורטר-דפיברילטור.
קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) היא מחלה תורשתית עם דפוס תורשה אוטוזומלי דומיננטי. תכונה אופייניתהתמונה המורפולוגית של המחלה היא היפרטרופיה של שריר הלב של החדר השמאלי בהיעדר סימנים מורפולוגיים של מחלות העלולות לגרום להתפתחות היפרטרופיה כזו. ישנם 4 סוגים מורפולוגיים עיקריים ו-3 דרגות של היפרטרופיה. נחשפים המנגנונים הפתופיזיולוגיים העיקריים של HCM הקובעים את התמונה הקלינית ואת הפרוגנוזה של המחלה: חסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, איסכמיה של שריר הלב, שינויים בתכונות האלקטרופיזיולוגיות של שריר הלב. בהתאם לרמת שיפוע הלחץ התוך-חדרי, מבחינים ב-4 שלבים של HCM חסימתי. הסימנים האבחוניים של HCM, שנקבעו על ידי מחקרים פיזיים (בדיקה, מישוש, כלי הקשה, השמע של אזור הפרה-לב) ואינסטרומנטליים (ECG, EchoCG), מכוסים.
הטיפול ב-HCM מכוון לתיקון ההפרעות ההמודינמיות הפתופיזיולוגיות העיקריות, מניעת התקדמות היפרטרופיה, טיפול ומניעה של סיבוכים. התרופות העיקריות הן חוסמי בטא, אנטגוניסטים לסידן, קורדרון ושילוביהם. עבור פרפור פרוזדורים, כמו גם גודש ריאתי, השימוש בגליקוזידים לבביים ובנוגדי קרישה מוצדק. הטיפול הכירורגי כולל כריתת מיוטומי מחיצה וכריתת שריר. תוצאות מעודדות הושגו עם אבלציה אלכוהולית של המחיצה הבין חדרית וקצב לב דו-חדרי.
מילות מפתח: קרדיומיופתיה היפרטרופית, חסימה, איסכמיה, הפרעת קצב, שיפוע לחץ, חוסמי בטא, אנטגוניסטים של סידן, קצב דו-חדרי.
G. A. Ignatenko, דוקטור למדעי הרפואה פּרוֹפֶסוֹר
המחלקה לפרופדיוטיקה של מחלות פנימיות מס' 2
מדינת דונייצק אוניברסיטה לרפואהאוֹתָם. מ' גורקי
קרדיומיופתיה היפרטרופית היא מחלה ראשונית של שריר הלב עם אטיולוגיה לא ידועה, המתבטאת בהיפרטרופיה אסימטרית של שריר הלב של החדר השמאלי (בעיקר המחיצה הבין-חדריית), נפח תקין או מופחת של חדר שמאל (LV) ותפקוד דיאסטולי לקוי.
HCM היה ידוע במחצית השנייה של המאה ה-19, אם כי תיאור מפורט של התמונה המקרו ומיקרוסקופית של המחלה הוצג לראשונה בשנת 1958 על ידי המדען האנגלי R. Teare. התקדמות משמעותית בחקר HCM הושגה במהלך 4 העשורים האחרונים הודות להכנסת הלכה למעשה של מספר שיטות מחקר לא פולשניות, כאשר הוכח קיומה של חסימה של מערכת היציאה LV ופגיעה בתפקוד דיאסטולי בחולים כאלה. . זה בא לידי ביטוי במונחים המקבילים של המחלה: "היצרות היפרטרופית תת-אאורטית אידיופטית", "היצרות תת-אאורטית שרירית", "קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית". המונח האוניברסלי והמקובל ביותר כיום הוא "קרדיומיופתיה היפרטרופית".
בהקשר לכניסה הנרחבת של אקו לב, התברר שמספר החולים ב-HCM גדול בהרבה ממה שחשבו בשנות ה-60-70. מדי שנה, בין 3.1 ל-8% מהחולים עם HCM מתים, ומומחי ארגון הבריאות העולמי מחשיבים מוות פתאומי כגורם למוות. באוקראינה, תדירות הגילוי של HCM באוכלוסייה היא 0.47%
אטיופתוגנזה של המחלה
נכון להיום, התקבלו נתונים משכנעים המצביעים על כך ש-HCM היא מחלה תורשתית עם סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי, הובהרו הגנים שהמוטציות שלהם אחראיות להתפתחות המחלה, ונקבעה ההשפעה של חלק מהמוטציות על הפנוטיפ. . תוצאות מחקרים גנטיים מולקולריים מצביעות על כך שכל המוטציות בגנים נוגעות לחלבוני מיופיבריל. עם זאת, רעיונות מודרניים לגבי המשמעות התפקודית של מוטציות בחלבוני סרקומרים ב-HCM עדיין רחוקים מלהיות מלאים ואינם יכולים לספק הסבר מקיף על הסיבות האופייניות כל כך למחלה זו: הדומיננטיות של היפרטרופיה של המחיצה הבין חדרית (IVS), הפרעה של המחלה. מיקום יחסי נכון של קרדיומיוציטים וסרקומרים, ואינדיקטורים מוגברים לתפקוד סיסטולי LV. בנוסף, ההבדלים הפנוטיפיים בין פרטים עם מוטציה גנטית זהה נותרים לא ברורים (לדוגמה, אותה מוטציה עלולה להוביל להיפרטרופיה חדרית חמורה באחד מבני המשפחה ולהיפרטרופיה בינונית באחר). הפרעות באינטראקציה של לב העובר המתפתח עם קטכולאמינים, הורמוני בלוטת התריס, סומטרופין ואדנוזין נותרו רלוונטיות.
היבטים מורפולוגיים ופתואנטומיים של HCM
מאפיין אופייני לתמונה המורפולוגית של HCM הוא היפרטרופיה של שריר הלב LV בהיעדר סימנים מורפולוגיים של מומי לב מולדים ונרכשים, יתר לחץ דם, מחלת לב איסכמית ומחלות אחרות שעלולות לגרום להתפתחות היפרטרופיה כזו. ישנם 4 סוגים מורפולוגיים עיקריים של HCM: I - היפרטרופיה דומיננטית של החלקים הבסיסיים של IVS; II - היפרטרופיה אסימטרית של IVS לכל אורכו; III - היפרטרופיה קונצנטרית (סימטרית) LV; IV - היפרטרופיה של קודקוד הלב ("קרדיומיופתיה אפיקלית"). הווריאציה המורפולוגית הנפוצה ביותר (55-90%) של HCM היא היפרטרופיה אסימטרית IVS, המכסה את כל המחיצה או ממוקמת בחלק הבסיסי שלה. פחות שכיחות היפרטרופיה סימטרית (5-30%) והיפרטרופיה א-סימטרית של ה-LV של לוקליזציה אחרת, בעיקר היפרטרופיה אפיקלית מבודדת (3-14%) ומה שנקרא "חציון" או חסימה מזוחמתית (עד 1%). בהתאם לנוכחות או היעדר שיפוע לחץ סיסטולי בחלל ה-LV, HCM מחולק לחסימת ולא חסימתית. במקרה זה, היפרטרופיה אסימטרית של IVS יכולה להיות חסימתית או לא חסימתית. בווריאציה הראשונה, המכונה "היצרות היפרטרופית תת-אאורטית אידיופטית", נוצר גרדיאנט לחץ (PG) בדרכי היציאה של LV שהצטמצמו עקב היפרטרופיה כתוצאה ממגע של העלון של המסתם המיטרלי עם IVS מעובה. אם החסימה מתרחשת ברמת השרירים הפפילריים (היפרטרופיה של החלק האמצעי של ה-IVS), אז הם מדברים על חסימה mesoventricular. וריאנטים מורפולוגיים בצורה של היפרטרופיה LV סימטרית וקודקודית, ככלל, מייצגים צורה לא חסימתית של המחלה.
בהתאם לחומרת העיבוי שריר הלב, 3 דרגות היפרטרופיה מובדלות באופן קונבנציונלי: 1) היפרטרופיה בינונית - 15-20 מ"מ, 2) מידה בינונית - 21-25 מ"מ, 3) היפרטרופיה חמורה - יותר מ-25 מ"מ.
התהליך הפתולוגי ב-HCM אינו מוגבל לשריר הלב. לפעמים יש היפרטרופיה מסוימת של השרירים הפפילריים ועיבוי של האנדוקרדיום, בעיקר לאורך דרכי היציאה LV. בנוסף, עם HCM, מתגלים שינויים בעלוני המסתם הקדמי והאחורי. מיקומם של עלון אחד או שניים בזווית למישור ה-MV, התעבותם וזרימתם לתוך לומן דרכי היציאה של LV מהווים מכשול נוסף לזרימת הדם. לרוב החולים הקשישים יש עיבוי סיבי של החלק העליון של IVS. לאחר היווצרות, הרצועה הסיבית נמשכת גם אם האלמנט החסימתי נעלם והמחלה מתפתחת ל-DCM. התכונה המורפולוגית האחרונה היא בעלת ערך רב לאבחון HCM בקשישים. התמונה המיקרוסקופית של HCM מאופיינת בסידור לא מסודר של סיבי שריר המופרדים על ידי רקמת חיבור. לסיבים יש מראה של תאים בוגרים, בעובי משתנים, לרוב לקראת עיבוי, כאשר הקוטר המרבי שלהם נצפה בשליש האמצעי של ה-IVS (התוצאה השכיחה ביותר של מוטציות סרקומרים). במוקדים של מיופיברילים הממוקמים בצורה כאוטי, נוצרים קשרים בין-תאיים לא רק מסוג "קצה לקצה", כרגיל, אלא לעתים קרובות יותר מסוג "קצה אל צד". חריגות כאלה בארכיטקטוניקה של אלמנטים מתכווצים מתגלות בצורת מוקדים, שבמרכזם ניתן למצוא לפעמים מוקדי פיברוזיס. הסיבים מסודרים בשורות קצרות ונוטים להתכרבל בהיעדר שינויים בכלי התוך-מורל. יחד עם זאת, מתגלים הצטברויות של תאים פתולוגיים עם גרנולריות לא טיפוסית וסידור כאוטי של סיבים באזור IVS היפרטרופיה. גרעיני התא משתנים, יש להם צורה מוזרה, ולעתים קרובות הם מוקפים באזור אור (הילה פרי-גרעינית), שבו מצוינת הצטברות גליקוגן. נוכחות או היעדר חסימה ב-HCM קשורה להיקף השטח של מיופיברילים מסודרים באופן אקראי. למקטעים האפיקרדיים של העורקים הכליליים יש בדרך כלל לומן רחב והם ניתנים למעבר חופשי, בעוד שהעורקים הכליליים התוך מוטוריים הקטנים משתנים בצורה פתולוגית בצורה של היפרטרופיה תקשורתית ושגשוג של תאים אינטימיים עם עלייה בתכולת הקולגן והסיבים האלסטיים והריריים. פיקדונות, אך הם אינם מגיעים לחומרה משמעותית ואינם מובילים להצרת לומן כלי הדם ביותר מ-50%.
מנגנונים פתופיזיולוגיים בסיסיים של HCM
ההפרעות הפתופיזיולוגיות העיקריות הקובעות את התמונה הקלינית ואת הפרוגנוזה של המחלה מיוצגות על ידי חסימה של דרכי היציאה של LV, תפקוד דיאסטולי, איסכמיה שריר הלב ושינויים בתכונות האלקטרופיזיולוגיות של שריר הלב.
חסימה סיסטולית LV עם תת היצרות אבי העורקיםנגרמת משני גורמים: שריר הלב (עיבוי ה-IVS) והפרעה בתנועת העלה של המסתם הקדמי (AFML). במהלך הסיסטולה, לזרימת הדם המואצת הראשונית יש אפקט שאיבה על ה-MVJ, המבצע תנועות פרדוקסליות לעבר IVS (אפקט הידרודינמי ונטורי) בצורה של תנועה סיסטולית קדמית של העלון MV. הדבר מקל גם על ידי המיקום הקדמי יותר מהרגיל של השרירים ה-MV וה-papillary.
אותה תנועה יכולה להיעשות על ידי העלה האחורי של ה-MV אם הוא ארוך מהקדמי, או אם ל-MV יש נטייה כזו שהעלה האחורי יורד יותר לתוך חלל החדר מאשר הקדמי. במקביל למגע (קירוב) העלון וה-IVS, מופרעת הסגירה הרגילה של ה-MV, מה שמוביל ל-regurgitation מיטרלי. התוצאה של חסימת LV היא הופעת HD בסיסטולה בין חלל LV לבין חלק ראשוניאבי העורקים. עם חסימה אמצע-חדרי אמיתית, אין תנועה סיסטולית קדמית של העלון MV, חלל ה-LV מחולק ל-2 חדרים: בזאלי ואפיקלי, ביניהם מתרחש HD סיסטולי ובמקרים מסוימים דיאסטולי.
קיימות 3 גרסאות המודינמיות של HCM חסימתית (HOCM): 1) עם חסימה תת-אבי העורקים במנוחה (חסימה בסיסית); 2) עם חסימה לאבילית (תנודות בלחץ הדם עקב שינויים בעומס על LV עם שינויים בלחץ הדם, השפעת שלבי הנשימה); 3) עם חסימה סמויה (אין HD במנוחה), אבל זה מופיע עם פעילות גופנית, טכיקרדיה, שימוש בניטרוגליצרין, דיגיטליס.
ב-HCM, אי ספיקת לב מתפתחת כתוצאה מליקויים חמורים בהתאמה הדיאסטולית של שריר הלב היפרטרופי. ההיפרפונקציה וההיפרטרופיה המתקבלת של הפרוזדור השמאלי מפצות על הירידה במילוי LV במשך זמן רב. כאשר מתרחש פרפור פרוזדורים, אי ספיקת לב מתקדמת בהתמדה, וכתוצאה מכך הרחבת הפרוזדור השמאלי, סטגנציה במחזור הדם הריאתי, עד להתפתחות מתמשכת של בצקת ריאות והלם קרדיוגני.
הבסיס לאיסכמיה של שריר הלב ב-HCM הוא הפער בין צרכי החמצן המוגברים של שריר הלב במנוחה ובמהלך פעילות גופנית לבין האפשרויות המוגבלות להגביר את הלידה. באופן כללי, זה מוסבר על ידי עלייה במתח הדופן באמצע הסיסטולה, עלייה במתח הדופן הקצה הדיאסטולי, אופי היפרדינמי של התכווצות LV, ירידה בצפיפות הנימים ביחס למסת שריר הלב, עלייה בדחיסה של עורקים כליליים תוך שריר הלב בסיסטולה, פגיעה במילוי המיטה הכלילי בדיאסטולה, בעיקר בשכבות תת-אנדוקרדיאליות של ה-LV, כתוצאה מעלייה בלחץ תוך מוראלי עם עלייה משמעותית בלחץ הקצה-דיאסטולי בחדרים והחמרה בהרפיית שריר הלב, נזק ראשוני ל העורקים הכליליים הקטנים. לפיכך, בהיותה במידה מסוימת תוצאה של חוסר תפקוד דיאסטולי של LV, איסכמיה שריר הלב, בתורה, תורמת להידרדרות נוספת בהיענות והרפיה של שריר הלב, מה שמחמיר את הירידה ברזרבה כלילית.
שינויים בתכונות האלקטרופיזיולוגיות של שריר הלב קשורים לסיכון מוגבר להפרעות קצב ולמוות פתאומי. הרגישות של חולים עם HCM לאי יציבות ראשונית של שריר הלב החדרי עשויה לנבוע מ:
1. תכונות של שינויים מורפולוגיים בשריר הלב (חוסר הארגון שלו, פיברוזיס), הגורמים לכניסה מחדש של גל העירור;
2. עירור מוקדם של החדרים דרך מסלולים סמויים;
3. איסכמיה בשריר הלב.
הגורם העיקרי למוות פתאומי בחולים עם HCM נחשב לחוסר יציבות חשמלית ראשונית של הלב - פרפור חדרים. בחלק מהחולים עם HCM, נראה כי מוות פתאומי נגרם על ידי הפרעות הולכה (תוצאה של אסיסטולה חדרית מתמשכת בחולים עם תסמונת סינוס חולה, כמו גם עקב התרחשות של חסימה אטריוונטריקלית מלאה).
תמונה קלינית ואפשרויות קורס
HCM מאופיין בפולימורפיזם משמעותי של ביטויים קליניים, מה שמקשה על האבחנה שלו. המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך הביטויים הקליניים הראשונים מתרחשים לעתים קרובות יותר בגיל 22-25 שנים, וגברים נפגעים בערך פי שניים מנשים. על פי הסיווג הקליני והפיזיולוגי של איגוד הלב של ניו יורק, נבדלים מספר שלבים של HOCM:
שלב I - HD בדרכי היציאה LV אינו עולה על 25 מ"מ. rt. אָמָנוּת.; חולים בשלב זה בדרך כלל אינם מתלוננים;
שלב II - HD עד 36 מ"מ. rt. אָמָנוּת.; תלונות מופיעות במהלך פעילות גופנית;
שלב III - HD עד 44 מ"מ. rt. אָמָנוּת.; חולים מודאגים מקוצר נשימה, אנגינה פקטוריס;
שלב IV - HD עולה על 45 מ"מ. rt. אָמָנוּת. לפעמים מגיע לערכים קריטיים של עד 185 מ"מ. rt. אָמָנוּת.; בשלב זה, עם היציבות של לחץ דם גבוה, מתרחשות הפרעות המודינמיות וביטויים קליניים מתאימים.
Paleev N. R. et al. ישנן 9 וריאנטים קליניים של המחלה: תסמינים נמוכים, וגטטיבי-דיסטוני, דמוי אוטם, קרדיאלגי, הפרעות קצב, דקומפנסטורי, פסאודו-בלבולרי, פולמיננטי, מעורב. לכל וריאנט קליני יש סימנים מסוימים, אך התלונות העיקריות של החולים הן כאב חָזֶה, קוצר נשימה, דפיקות לב, התקפי סחרחורת, עילפון. במקרים מסוימים, מוות פתאומי עשוי להיות הביטוי הראשון של המחלה.
אבחון של HCM
סימני האבחון המכריעים של HCM, במיוחד צורתו החסימתית, נמצאים בדרך כלל על ידי הרופא בעת בדיקת המטופל בשיטות פיזיות ואינסטרומנטליות.
כאשר בודקים ומיששים את אזור הפרוזדורים בחולים עם HCM, מתגלה לעיתים קרובות דחף לבבי חזק ומוגבר, המוזז מעט שמאלה. בעקבות הדחף הראשון ניתן להרגיש דחף סיסטולי שני, פחות חזק, המתאים להתכווצות ה-LV לאחר התגברות על החסימה. כך נוצר דחף כפול, משולש ואפילו מרובע בקודקוד הלב. בכ-1/5 מהחולים עם HOCM נצפית חילופין של דחפים חזקים יותר או פחות (אלטרנציה), שאינה משולבת עם pulsus alternans סיסטמי (לכל החולים יש GD גבוה כבר במנוחה). ממדי הקשה של הלב בדרך כלל לא משתנים או מורחבים מעט שמאלה ומעלה. שינוי של גבולות הקהות היחסית של הלב ימינה נצפה לעיתים רחוקות ביותר. בשמיעה של הלב, ברוב החולים הטון הראשון והשני הם בעלי צלילות רגילה בכ-1/3 מהמקרים, הטון השני מפוצל לעתים קרובות; הערך האבחוני העיקרי הוא אוושה פליטה סיסטולית, רווחית ביחס לטון הראשון, משתנה באופיו ובעוצמתה, כאשר המוקד נמצא בקודקוד או בחלל הבין-צלעי ה-3-4 בצד שמאל בשולי עצם החזה. האופי ה"בצורת יהלום" של האוושה הסיסטולית, כמו גם השונות שלה בהתאם לחומרת החסימה של דרכי יציאת ה-LV, מאפשרים לפרש אותה כאוושה סיסטולית של חסימה תוך-חדרית. בכמחצית מהחולים עם HCM, אוושה מתמעטת או בצורת סרט הקשורה לצליל הראשון (אוושה סיסטולית של רגורגיטציה מיטרלי) נשמעת בקודקוד ונושאת לנקודת V. האחרון ב-HCM הוא בדרך כלל קל, למעט מקרים בהם הוא משמעותי עקב הסתיידות, אנדוקרדיטיס זיהומית או הרס העלון עקב ערבול מוגבר של זרימת הדם. רגורגיטציה מיטראלית משנית קשורה ישירות להתפתחות חסימה תוך-חדרית - אי סגירה של השסתומים עקב עקירה לא תקינה של ה-MV. בנוכחות חסימה חמורה, דיסטלית לזרימת הדם המתמלאת, נשמעות לפעמים אוושים דיאסטוליים. זה בולט במיוחד עם חסימה אמצע חדרית בצורה של "שעון חול". אוושים מזודיאסטוליים ופרסיסטוליים מאופיינים בתצורה הולכת ופוחתת, משך זמן קצר ושילוב עם צלילים 3 ו-4 פתולוגיים. ב-HCM לא חסימתי, ייתכן שלא תהיה אוושה סיסטולית.
שיטות האבחון הלא פולשניות היקרות ביותר הן א.ק.ג ואקו לב דו מימדי עם ניתוח דופלר. אין סימני א.ק.ג ספציפיים למהדרין של HCM. השינויים השכיחים ביותר הם שינויים במקטע ST, היפוך גלי T, סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל, גלי Q עמוקים וסימנים של היפרטרופיה של פרוזדור שמאל ועומס יתר. לַמרוֹת תבוסה דומיננטית IVS, חסימה מוחלטת של הרגליים של Gis אינה אופיינית. עם זאת, שינויים בא.ק.ג שונים במספר תכונות. היפרטרופיה LV לפי סימני "מתח" אופיינית לרוב המכריע של המקרים, והעלייה במדד הראשי מתרחשת לא כל כך בגלל עלייה ב-R v5-6, אלא בגלל העמקה של S v1, שעלולה יש ערך אבחון דיפרנציאלי. הפרעות קיטוב שניוניות (דיכאון ST עם היפוך גלי T) נצפות ביותר ממחצית מהחולים, וברובם הם נצפים בתנוחות בית החזה 3, 4, 5. ניתן להוכיח את אופיים האיסכמי, בנוכחות מרפאה מתאימה, באמצעות קצב לב הוושט. גלי Q פתולוגיים ("סימנים רשמיים לשינויים ציקטריים בשריר הלב") נרשמים ב-25-38% מהחולים עם HCM. הסיבות להופעת גל ה-Q הפתולוגי אינן ברורות, אך לא סביר שהן מצביעות על נוכחות של "שינויי צלקת מוקדים בשריר הלב", מכיוון שמושג זה סותר על ידי התפתחות נדירה של חסימה מלאה של ענף הצרור השמאלי שלו. , היעדר התכתבות טופוגרפית של גל ה-Q ב-Leads - הלוקליזציה האנטומית של ה"צלקת", שנחקרה היטב, למשל, בקרדיוסקלרוזיס לאחר אוטם. ככל הנראה, גלי Q פתולוגיים ב-HCM משקפים את המהלך החריג של דה-פולריזציה של אזורים של IVS עם היפרטרופיה עקב הסידור הכאוטי של סיבי השריר במקרים של חומרה משמעותית. ב-10% מהחולים, אק"ג יכול לזהות סוגים שונים של תסמונת עוררות מוקדמתחדרים, כולל חדרים לא טיפוסיים, שעלולים להוביל לפרשנויות לא נכונות ולקשיי אבחון.
EchoCG היא שיטת הבחירה לאבחון HCM. הסימנים העיקריים של EchoCG בחולים עם HOCM: 1) היפרטרופיה אסימטרית של IVS (היחס בין עובי ה-IVS בדיאסטולה לעובי הדופן האחורית של ה-LV הוא יותר מ-1.3); 2) היפוקינזיה של IVS; 3) הפחתה בשיעור הסגירה הדיאסטולית המוקדמת של חבל הוושט (EF); 4) תנועה סיסטולית קדמית של ה-PMC; 5) סגירה אמצעית סיסטולית של העלון של מסתם אבי העורקים; 6) הפחתה בגודל האנטרופוסטריורי של ה-LV בסיסטולה ובדיאסטולה עם EF של יותר מ-70%; 7) מגע של PSMC עם IVS בדיאסטולה.
דופלרוגרפיה מאפשרת להעריך את מידת הרגורגיטציה המיטרלית, המערבולת ומהירות הזרימה הסיסטולית בדרכי היציאה של LV, ואת אופי התפקוד הדיאסטולי. באמצעות אקו לב קבוע דופלר, מהירות זרימת הדם באזור החסימה נמדדת וה-HD מחושב באמצעות משוואת ברנולי, שווה ל-4*V2, כאשר V2 היא מהירות זרימת הדם האינטגרלית ב-m/s.
שיטות מחקר חדשות שהופיעו בקרדיולוגיה בשנים האחרונות, כמו תהודה מגנטית וטומוגרפיה פליטת פוזיטרונים, הרחיבו משמעותית את היכולת לאבחן HCM ולהעריך שינויים פתופיזיולוגיים, החשובים לייעול הטיפול.
טיפול ב-HCM
המטרות העיקריות של הטיפול הן: 1) תיקון ההפרעות ההמודינמיות הפתופיזיולוגיות העיקריות (איסכמיה, תפקוד דיאסטולי, חסימת דרכי יציאה, הפרעות קצב), מה שמפחית את חומרת התסמינים ומשפר את איכות החיים של החולים; 2) מניעת התקדמות נוספת של היפרטרופיה פתולוגית של שריר הלב; 3) טיפול ומניעה של סיבוכים עיקריים.
הטיפול מתבצע הן בשיטות רפואיות והן בשיטות כירורגיות. אמצעים כלליים כוללים הגבלת פעילות גופנית מאומצת, אשר מחמירה היפרטרופיה של שריר הלב, מגבירה את לחץ הדם ומגבירה את הסיכון למוות פתאומי. כמו כן, חשוב להימנע מאלכוהול, עישון, חשיפה לקור ומתח רגשי. למניעת אנדוקרדיטיס זיהומית במצבים הקשורים לאפשרות לבקטרמיה, עם HOCM ונוכחות של רגורגיטציה מיטראלית בדרגה 2 ומעלה, מומלץ טיפול מונע אנטיביוטי בדומה למטופלים עם פגמים.
תרופות הבחירה העיקריות לטיפול ב-HCM הן חוסמי בטא (BABs) וחוסמי תעלות סידן (CCBs).
יש להם השפעה סימפטומטית טובה נגד אנגינה, קוצר נשימה, דפיקות לב והתעלפות בכמעט 50% מהחולים. ההשפעות המועילות של חוסמי בטא נובעות מירידה בדרישת חמצן שריר הלב, השפעה כרונית ואינוטרופית שלילית, חסימת פעילות יתר של מערכת הסימפתואדרנל, הארכת תקופת המילוי הדיאסטולי, הפחתת חסימה של דרכי יציאת LV, שיפור הדיאסטולי. תאימות של שריר הלב היפרטרופי, ייצוב ממברנות תאים וליזוזומליות, ועיכוב עוררות. עדיף לרשום חוסם בטא ללא פעילות סימפטומימטית פנימית (אנפרילין, אובזידאן). הם נקבעים החל מ-20 מ"ג 3-4 פעמים ביום, עם עלייה הדרגתית במינון בשליטה של דופק ולחץ דם במינון של 240-320 מ"ג ליום. בהתחשב בחסימה דינמית לאבילית שמתעוררת או מתעצמת במהלך היום במהלך לחץ פיזי ופסיכו-רגשי, מרשם של חוסם בטא עם יותר תקופה ארוכהזמן מחצית חיים (atenolol, betaxolol, bisoprolol, sotalol), מספק "פרופיל בטיחות פרמקודינמי" יציב עם 1-2 פעמים של שימוש. למרות העובדה שלחוסמים קרדיו-סלקטיביים ל-HCM אין יתרונות על פני סלקטיביים, עקב אובדן הסלקטיביות בשימוש במינונים גבוהים של התרופה, בחולים עם HCM על רקע ברונכיטיס חסימתית כרונית, חוסמים סלקטיביים (אטנולול, מטופרול, בטקסולול וכו') עדיין עדיפים. לפני מתן מרשם לחוסם בטא, רצוי ללמוד את תפקוד האוורור של הריאות. אם מתגלות הפרעות מסוג חסימתיות, לא מתבצע מחקר עם חוסמי בטא, ו-CCB משמש לטיפול. יתר החולים שאין להם הפרעות אוורור ראשוניות עוברים בדיקת פרובוקציה עם מתן תת לשוני של 80 מ"ג אובסידן. סטייה של האינדיקטורים הראשוניים ב-20% או יותר לכיוון חסימה מאפשרת לראות במצבים כאלה כהפרעות נסתרות של חסימת הסימפונות. בחולים כאלה, כדאי לרשום בעתיד חוסמי בטא סלקטיביים. במקרה של התוויות נגד ידועות לשימוש בחוסמי בטא או עמידה בטיפול בהם, CCBs עשוי להיות חלופה. תרופת הבחירה היא ורפמיל. הוא מספק אפקט סימפטומטי ב-60-80% מהחולים, הנובע מהיכולת של התרופה להפחית איסכמיה בשריר הלב, כולל ללא כאבים, לשפר את ההרפיה הדיאסטולית ואת ההתאמה ל-LV. תכונה זו של ורפמיל מבטיחה עלייה בסבילות המטופלים לפעילות גופנית וירידה בלחץ הדם במנוחה, עם יכולת נמוכה יותר להפחית חסימה תוך-חדרית בזמן מתח פיזי ורגשי בהשוואה לחסמי בטא. עם זאת, ורפמיל מפחית את ההתנגדות של כלי הדם ההיקפיים בשל השפעתו הרחבת כלי הדם, אשר מובילה במקרים מסוימים לעלייה בלחץ הדם, להתפתחות בצקת ריאות, להלם קרדיוגני ואף למוות פתאומי. סיבוכים דומים תוארו בחולים עם HCM לא חסימתית עם לחץ גבוהבאטריום השמאלי, לכן אין לרשום אותו לאלה עם לחצי מילוי גבוהים של LV, או לאנשים עם אורתופניאה או עם קוצר נשימה התקפי לילי. הטיפול צריך להתחיל עם 20-40 מ"ג 3 פעמים ביום עם עלייה הדרגתית ל-240 מ"ג ליום, בעוד שקצב הלב במנוחה יכול להגיע ל-50 לדקה. בהתחשב בהשפעה המיטיבה על הפרמטרים של המודינמיקה תוך-לבבית, כמו גם ביכולת שהוכחה לאחרונה להגביר את ההישרדות של חולים עם HCM בהשוואה לפלסבו, מתן מניעתי שלו בחולים אסימפטומטיים מומלץ. בשנים האחרונות נרשמו יותר ויותר נגזרות של בנזוטיאזפינים, דילטיאאזם, אשר משפיעות לטובה על התפקוד הדיאסטולי. Diltiazem נקבע במינון יומי של 180-360 מ"ג. הם, במידה פחותה מ- verapamil, מגבירים את הסבילות של חולים עם HCM לפעילות גופנית. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לנגזרות דיהידרופירידין (ניפדיפין), המספקות את העיכוב הדרוש של התכווצות שריר הלב וירידה בלחץ הדם, אך הפעלה משמעותית מערכות נוירוהומורליותמאפיין תרופות אלו, לידי ביטוי פעולה היקפית, עלולה להיות השפעה שלילית על שריר הלב. זה נראה עדיף טיפול משולב HCM עם nifedipine (30-60 מ"ג ליום) על רקע חוסמי בטא ארוכי טווח. השימוש בניפדיפין בחולים עם HCM לא חסימה וגודש ורידי חמור בריאות מוצדק. סיבוכים של HCM עם הפרעות קצב, בעיקר ממקור חדרי, מהווים אינדיקציה לשימוש באמיודרון, שגם לו השפעה אינוטרופית שלילית קלה ללא הפעלת תגובה של מערכות נוירוהומורליות, המלווה בירידה בכאב בלב, קוצר נשימה , דפיקות לב, סחרחורת והתעלפות. Amiodarone נקבע במינון יומי של 1200 מ"ג למשך 5-7 ימים, ולאחר מכן במינון יומי של 800 מ"ג ו-600 מ"ג במהלך השבוע השני והשלישי של הטיפול, ולאחר מכן מעבר למינון יומי תחזוקה של 200 מ"ג. ניתן להימנע מתופעות לוואי על ידי הקפדה על הפסקה של יומיים לאחר נטילת התרופה במשך שבוע. בנוסף לאמיודרון, תרופות אנטי-ריתמיות מקבוצה 1 A יעילות לטיפול בהפרעות קצב - דיסופרמיד במינון של 150-200 מ"ג 3-4 פעמים ביום. עקב ההשפעה הקרדיו-דיכאונית המובהקת והתפתחות תופעות לוואי, התרופה לא מצאה שימוש נרחב עבור טיפול ארוך טווחחולים עם HCM. כדי להקל על הפרוקסיזם של פרפור פרוזדורים, בנוסף לתרופות המצוינות, משתמשים בחוסמי בטא (במיוחד סוטלול), ורפמיל ודיגוקסין, אם הם לא יעילים ואם הם מצוינים, הם פונים ל-EIT. לפרפור פרוזדורים קבוע, חוסמי בטא או ורפמיל בשילוב עם דיגוקסין משמשים לשליטה בקצב הלב. גם השילוב של אמיודרון וחוסמי בטא מוצדק. גליקוזידים לבביים עשויים להיות שימושיים עבור חולים עם גודש ורידי בריאות. במקרים אלה, משתנים וגליקוזידים לבביים נקבעים בקפידה, תמיד "מתחת לכיסוי" של חוסמי בטא. לפרפור פרוזדורים, חובה להשתמש בהפרין או הפרינים במשקל מולקולרי נמוךואחריו מעבר לנוגדי קרישה עקיפים. הפרעות קצב ברדיא סימפטומטיות, כולל תסמונת סינוס חולה וברדיקרדיה חמורה של סינוס, דורשות השתלה של קוצב לב קבוע. בטיפול באנגינה פקטוריס, הטיפול המועדף הוא חוסמי בטא, לעיתים בשילוב עם קורדרון. אם היעילות של שילוב זה נמוכה, וכן במקרה של שילוב של HCM עם מחלת עורקים כליליים, מותר שימוש זהיר בחנקות אורגניות על רקע מינונים תת-מקסימליים, ובמקרים מסוימים, מינון מרבי של חוסמי בטא. עִם יעילות גבוההאפשר להשתמש בתרופות מקבוצת מעכבי 3-CAT (טרימטאזידין).
בטיפול באי ספיקת לב בחולים עם HCM אסטרטגיה טיפוליתצריך להיות מכוון לגירוי רגרסיה של היפרטרופיה של LV וביטול תסמינים של אי ספיקת לב על ידי הפחתת לחץ מילוי LV מבלי להפחית את תפוקת הלב. במקרים אלו, התרופות הנבחרות הן מעכבי אנזים הממירים אנגיוטנסין (ACEI), אשר יכולים לחסום את מערכת הרנין-אנגיוטנסין ולגרום להיפוך היפרטרופיה של LV. בהתחשב בירידה בלחץ הדם ו עלייה אפשרית HD, השימוש המשולב במעכבי ACE ובחוסמי בטא מוצדק.
בהיעדר השפעה קלינית מטיפול תרופתי פעיל, חולים סימפטומטיים עם GD גדול מ-50 מ"מ. rt. אָמָנוּת. יש לציין טיפול כירורגי - כריתת מיוטומי מחיצה וכריתת שריר, לעיתים עם החלפת מסתם מיטרלי. התערבות כירורגית יכולה לשפר את מצב החולים, אך קשורה לסיכון מוגבר לסיבוכים ותמותה גבוהה במהלך הניתוח (3-10%). נבדק לאחרונה בהצלחה שיטה חדשהלהפחתת חסימה של דרכי היציאה בחולים עמידים לטיפול תרופתי - אבלציה של אלכוהול של IVS. נכון לעכשיו, ישנה עניין גובר בשימוש, כחלופה לטיפול כירורגי בחולים עם HCM, בקצב דו-חדרי רציף מהאטריום הימני (במצב "לפי דרישה") ומקודקוד החדר הימני, המוביל לירידה בלחץ הדם בדרכי היציאה של LV על ידי שינוי רצף כיסוי הגירוי של חדרי הלב.
טיפול תרופתי רציונלי של HCM מצריך פעמים רבות מהרופא הפנימי לקבל החלטה "פרדוקסלית", במיוחד במקרה של שילוב של HCM עם מחלות אחרות, אולם יחד עם טיפול כירורגי וגירוי לב דו-חדרי קבוע, עדיין ניתן לקבל השפעה קלינית טובה, למנוע את התרחשותם של סיבוכים חמורים ולשפר את הפרוגנוזה עבור מטופל זה.
סִפְרוּת
1. Theare R. D. Asymmetric hypertrophy of the heart במבוגרים צעירים // ברית. לֵב. י - 1958. - v. 20. - עמ' 1-8.
2. Amosova E. N. Cardiomyopathy. ק "ספר פלוס", 1999. - 425 עמ'.
3. Minakov A. I. Yakimenko E. A. Kotsyubko A. G. Hypertrophic cardiomyopathy: מצב הנוכחי של הבעיה // Ukr. cardiol. מָגָזִין - 1998. - מס' 3. - עמ' 46-50.
4. Tseluiko V.I. Maksimova N.A. Kravchenko N.A. Tarnakin A.G. היבט גנטי של קרדיומיופתיה היפרטרופית // קרדיולוגיה. - 1998. - מס' 6. - עמ' 63-65.
5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. מוטציות בגן לחלבון C קושר מיוזין לב וקרדיומיופתיה משפחתית היפרטרופית מאוחרת // New Engl. J. Med. -1998. - v. 338. - עמ' 1248-1257.
6. Watkins H. Genotype: מתאם פנוטיפ בקרדיומיופתיה היפרטרופית // Eur. לֵב. J. - 1998. - v. 19. - עמ' 10-12.
7. Tseluiko V.I. Kovalevskaya O.S. מדריך מתודולוגי בטבלאות ודיאגרמות. חרקוב: "Grif", 1999. - 204 עמ'.
8. Amosova E. N. Treatment of cardiomyopathy // טיפול ואבחון. - 1997. - מס' 4. - עמ' 42-45.
9. Kovalenko V. N. Nesukai E. G. מחלות לב לא כליליות: מדריך מעשי / אד. V. N. Kovalenko. K. "Morion", 2001. - 480 עמ'.
10. Kushakovsky M. S. אי ספיקת לב כרונית. קרדיומיופתיות אידיופטיות. סנט פטרבורג IKF "Foliant", 1997. - 320 עמ'.
11. Spirito P. Maron B. J. Significance of cress trum outflow ventricular tract - אזור חתך בקרדיומיופתיה היפרטרופית: הערכה דו-ממדית אקו-קרדיוגרפית // מחזור. - 1983. - v. 67. - עמ' 1100-1108.
12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. מנגנון משולב לתנועה קדמית סיסטולית של המסתם המיטרלי בקרדיומיופתיה היפרטרופית המבוסס על תצפית אקוקרדיוגרפית // Am. Heart J. - 1997. - v. 113. -פ. 633-644 (156).
13. Mukharlyamov N. M. Cardiomyopathies. M. Medicine, 1990. - 288 עמ'.
14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. דפוס של מילוי חדר שמאל בקרדיומיופתיה היפרטרופית. הערכה על ידי אקו לב דופלר ואגיוגרפיה רדיונוקלידים // Eur. לֵב. J. - 1998. - v. 19. - עמ' 1261-1267 (185).
15. Korovin E. P. Moiseev V. S. כשל במחזור הדם בקרדיומיופתיה היפרטרופית // קרדיולוגיה. - 1997. - מס' 11. -S. 31-35.
16. Yanovsky G.V Stroganova N.P. Vysotskaya Zh.M. הקשר בין התפקוד הסיסטולי של הפרוזדור השמאלי של הלב במטופלים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית. cardiol. מָגָזִין - 1994. - מס' 1. - עמ' 63-66.
17. Paleev N. R. Yankovskaya N. O. Mravyan S. R. מוות פתאומי בחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית // קרדיולוגיה. - 1992. - מס' 2. - עמ' 101-103.
18. קרדיומיופתיות: דוח ועדת המומחים של ארגון הבריאות העולמי: טרנס. מאנגלית מ' 1990. - 67 עמ'.
19. Paleev N.R. Gurevich M.A. Odinokova M.A. וחב' Hypertrophic cardiomyopathy (מרפאה, אבחון, טיפול) - 1990. - ת' 30, מס' 11. - עמ' 7-13.
20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. השפעת הפרעות מבניות על פיזור מחדש של הקוטב הלבבי בקרדיומיופתיה היפרטרופית והיפרטרופיה של חדר שמאל יתר לחץ דם // קרדיול. פול. - 2000. - v. 53. - עמ' 482-486.
21. Yanovsky G.V. Stroganova N.P. cardiol. מָגָזִין - 1996. - מס' 5-6. - עמ' 70-72.
22. Kovalenko V. M. Sinyachenko O. V. Astakhov A. L. et al. טיפול באנזימים סיסטמי כדרך לתיקון הפרעות מטבוליות בקרדיומיופתיה היפרטרופית // Ukr. cardiol. מָגָזִין - 1999. - מס' 5. - עמ' 43-46.
23. Ignatenko G. A. גישה מובחנת לטיפול בחולים עם קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית // Archive of Clinical and רפואה ניסיונית. - 2000. - ת' 10, מס' 1. - עמ' 15-20.
24. Gurevich M. A. Yankovskaya M. O. Hypertrophic cardiomyopathy (מצג קליני, אבחון, בידול, טיפול) // רפואה קלינית. - 1992. - מס' 9-10. - עמ' 19-25.
25. Knyshov G.V. Dzakhoeva L.S. Rasputnyak O.V. "מחלות לא כליליות ולב: גישות עדכניות לסיווג, כיוונים חדשים של אבחון וטיפול." קייב, 1999. - עמ' 134-135.
26. מזור N. A. Zhdanov A. M. Chigineva V. V. Termosesov S. A. קיצוב חשמלי כפול קאמרי לקרדיומיופתיה היפרטרופית // קרדיולוגיה. - 1997. - ת' 37, מס' 8. - עמ' 36-40.
קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM)
מהלך המחלה
מבחינה היסטולוגית, קרדיומיופתיה היפרטרופית חושפת סידור מופרע של קרדיומיוציטים ופיברוזיס שריר הלב. לרוב, בסדר יורד, המחיצה הבין-חדרית, הקודקוד והמקטעים האמצעיים של החדר השמאלי עוברים היפרטרופיה. בשליש מהמקרים, רק מקטע אחד עובר היפרטרופיה המגוון המורפולוגי וההיסטולוגי של קרדיומיופתיה היפרטרופית קובע את מהלך הבלתי צפוי.
השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית היא 1/500 לרוב מדובר במחלה משפחתית. קרדיומיופתיה היפרטרופית היא כנראה המחלה התורשתית הקרדיווסקולרית השכיחה ביותר. קרדיומיופתיה היפרטרופית מתגלה ב-0.5% מהחולים המופנים לאקו לב. זוהי הסיבה השכיחה ביותר למוות פתאומי אצל ספורטאים מתחת לגיל 35.
תסמינים ותלונות
אִי סְפִיקַת הַלֵב
קוצר נשימה במנוחה ובמהלך פעילות גופנית, התקפי לילה של אסתמה לבבית ועייפות מבוססים על שני תהליכים: לחץ דיאסטולי מוגבר בחדר השמאלי עקב אי תפקוד דיאסטולי וחסימה דינמית של מערכת היציאה של החדר השמאלי.
קצב לב מוגבר, ירידה בעומס מוקדם, קיצור דיאסטולה, חסימה מוגברת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (למשל, עם פעילות גופנית או טכיקרדיה) וירידה בהתאמה של החדר השמאלי (למשל, עם איסכמיה) מחמירות תלונות.
ב-5-10% מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, מתפתחת הפרעה סיסטולית חמורה של החדר השמאלי, מתרחשת התרחבות ודילול דפנות שלו.
איסכמיה שריר הלב
איסכמיה שריר הלב בקרדיומיופתיה היפרטרופית יכולה להתרחש ללא קשר לחסימה של מערכת היציאה של החדר הימני.
איסכמיה בשריר הלב מתבטאת קלינית ואלקטרוקרדיוגרפית באותו אופן כרגיל. נוכחותו מאושרת על ידי סינטיגרפיה של שריר הלב עם 201 Tl, טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים וייצור לקטט מוגבר בשריר הלב עם גירוי פרוזדורי תכוף.
הגורמים המדויקים לאיסכמיה בשריר הלב אינם ידועים, אך היא מבוססת על אי התאמה בין הצורך בחמצן לבין אספקתו. הגורמים הבאים תורמים לכך.
- פגיעה בעורקים הכליליים הקטנים עם פגיעה ביכולתם להתרחב.
- מתח מוגבר בדופן שריר הלב, הנובע מדחיית הרפיה בדיאסטולה וחסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי.
- ירידה במספר הנימים ביחס למספר הקרדיומיוציטים.
- ירידה בלחץ הזילוף הכלילי.
התעלפות וקדם סינקופה
התעלפות ופרסינקופ מתרחשות עקב ירידה בזרימת הדם המוחית כאשר תפוקת הלב יורדת. הם מתרחשים בדרך כלל במהלך פעילות גופנית או הפרעות קצב.
מוות פתאומי
שיעור התמותה לשנה של קרדיומיופתיה היפרטרופית הוא 1-6%. רוב החולים מתים בפתאומיות הסיכון למוות פתאומי משתנה ממטופל למטופל. ב-22% מהחולים, מוות פתאומי הוא הביטוי הראשון של המחלה. מוות פתאומי מתרחש לרוב בילדים גדולים וקטנים יותר; זה נדיר מתחת לגיל 10 שנים. כ-60% ממקרי המוות הפתאומיים מתרחשים במנוחה, השאר לאחר פעילות גופנית כבדה.
הפרעות בקצב ואיסכמיה בשריר הלב עלולות לעורר מעגל קסמים תת לחץ דם עורקי, קיצור זמן המילוי הדיאסטולי והגברת החסימה של מערכת היציאה של החדר השמאלי, מה שמוביל בסופו של דבר למוות.
בְּדִיקָה גוּפָנִית
כאשר בודקים את ורידי הצוואר, גל A בולט עשוי להיראות בבירור, המעיד על היפרטרופיה ועקשנות של החדר הימני. דחף לב מצביע על עומס יתר של חדר ימין ועשוי להיות מורגש עם יתר לחץ דם ריאתי נלווה.
מישוש
פעימת הקודקוד מוסטת בדרך כלל שמאלה ומפוזרת. עקב היפרטרופיה של חדר שמאל, עשוי להופיע דחף אפיקלי פר-סיסטולי, המתאים לצליל ה-IV. יתכן דחף אפיקלי משולש, שהמרכיב השלישי שלו נגרם על ידי בליטה סיסטולית מאוחרת של החדר השמאלי.
הדופק בעורקי הצוואר מפוצל בדרך כלל. עלייה מהירה בגל הדופק, ואחריה שיא שני, נובעת מהתכווצות מוגברת של החדר השמאלי.
הַאֲזָנָה
הטון הראשון הוא בדרך כלל תקין, לפניו הטון IV.
הצליל השני עשוי להיות תקין או מפוצל באופן פרדוקסלי עקב הארכת שלב הפליטה של החדר השמאלי כתוצאה מחסימה של דרכי היציאה שלו.
האוושה הסיסטולית המחוספסת של קרדיומיופתיה היפרטרופית נשמעת בצורה הטובה ביותר לאורך גבול החזה השמאלי. זה מתבצע באזור השליש התחתון של עצם החזה, אך אינו מתבצע על כלי הצוואר ובאזור בית השחי.
תכונה חשובה של רעש זה היא התלות של עוצמת הקול ומשך הזמן שלו בטרום- ואחרי הטעינה. ככל שהחזרה הורידית עולה, הרעש מתקצר ונעשה שקט יותר. ככל שהמילוי של החדר השמאלי פוחת וההתכווצות שלו עולה, הרעש הופך מחוספס יותר ומתמשך יותר.
בדיקות המשפיעות על הקדם ואחר עומס מאפשרות להבדיל בין קרדיומיופתיה היפרטרופית לבין גורמים אחרים לאוושה סיסטולית.
לוּחַ. השפעתן של בדיקות פונקציונליות ותרופתיות על עוצמת האוושה הסיסטולית בקרדיומיופתיה היפרטרופית, היצרות אבי העורקים וחזרת מיטרליות
קרדיומיופתיה היפרטרופית
- לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך קרדיומיופתיה היפרטרופית?
מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית?
קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) ) הוא נגע ראשוני בשריר הלב, המאופיין בהיפרטרופיה חמורה של שריר הלב LV (פחות שכיח ה-RV), ממדים תקינים או מופחתים של חלל ה-LV, פגיעה משמעותית בתפקוד הדיאסטולי בחדרי והתרחשות תכופה של הפרעות קצב לב. יש צורות אסימטריות וסימטריות של HCM. השכיחה ביותר היא צורה אסימטרית עם היפרטרופיה דומיננטית של השליש העליון, האמצעי או התחתון של IVS, שעוביה יכול להיות גדול פי 1.5-3 מעובי הקיר האחורי של ה-LV ועולה על 15 מ"מ).
לפעמים עובי ה-IVS מגיע ל-50-60 מ"מ. במקרים מסוימים, היפרטרופיה IVS משולבת עם עלייה במסת השריר של הדופן הקדמית או האנטירולטרלי של ה-LV, בעוד שעובי הדופן האחורית נשאר כמעט תקין). במקרים מסוימים, היפרטרופיה של הקודקוד שולטת (צורה אפיקלית של HCM) עם מעבר אפשרי לחלק התחתון של IVS או לדופן הקדמית של LV.
עבור הצורה הסימטרית של HCM, העיבוי האופייני של הקירות הקדמיים והאחוריים של ה-LV וה-IVS אופייני ( היפרטרופיה קונצנטרית LV). במקרים מסוימים, יחד עם השינויים המתוארים ב-LV, שריר הלב RV עלול להיפרטרופיה. מסת הלב גדלה בחדות, מגיעה במקרים מסוימים 800-1000 גרם חלל ה-LV בדרך כלל מצטמצם. מעניינים במיוחד הם מקרים של מה שנקרא צורה חסימתית של HCM עם נגעים א-סימטריים (או מוחלטים) של IVS וחסימת דרכי היציאה של LV. במקרים אלו, נאמר כי החולה סובל מהיצרות תת-אאורטית תת-סתמית (שרירית) אידיופטית, אשר מובילה לשינויים הבולטים ביותר בהמודינמיקה תוך-לבבית.
בְּ בדיקה היסטולוגיתשריר הלב מציג מספר סימנים ספציפיים למחלה זו: מבולבל, סידור כאוטי של קרדיומיוציטים; פיברוזיס שריר הלב בצורה של התפתחות מפוזרת או מוקדית של רקמת חיבור בשריר הלב, ובמקרים רבים עם היווצרות שדות צלקת נרחבים ואף טרנס-מורליים; עיבוי של דפנות העורקים הכליליים הקטנים עקב היפרטרופיה של תאי שריר חלק ותכולה מוגברת רקמה סיביתבדופן כלי הדם.
השכיחות של HCM היא 2-5 אנשים לכל 100 אלף אוכלוסייה או 2-3 מקרים לכל 1000 אנשים צָעִיר(בני 20-35). צורות לא חסימות של HCM שולטות, שתדירות הגילוי שלהן גבוהה פי 2-3 בערך מזו של צורות חסימתיות. גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים. הביטויים הקליניים הראשונים של המחלה מתרחשים בגיל צעיר (20-35 שנים).
מה גורם לקרדיומיופתיה היפרטרופית?
נכון לעכשיו, אנו יכולים לדבר באופן מותנה על HCM כמחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה. הודות להישגי הגנטיקה המודרנית, הוכח כי הופעת HCM מבוססת על גורמים גנטיים, דהיינו: אנומליות תורשתיות או מוטציות ספונטניות בלוקוסים של מספר גנים השולטים במבנה ובתפקוד של חלבוני התכווצות שריר הלב (b-myosin). שרשראות כבדות, טרופונין T, טרופונין I, א-טרופומיוזין וחלבון C קושר מיוזין). הגנים ממוקמים על כרומוזומים 1, 2, 7, 11, 14, 15. הפגם בגן מורכב משינוי ברצף חומצות האמינו. ברוב המקרים, מוטציות גנים ידועות מובילות לסינתזה של שרשרת כבדה של b-myosin חריגה, ובדרך כלל פחות, טרופונין T ו-a-tropomyosin. נראה כי חלבונים לא תקינים מעוררים את תהליך חוסר הארגון של הסרקומר ומובילים לשיבוש המבנה והתפקוד שלו.
ב-50% מהמקרים, HCM הוא משפחתי, ותורשה של חריגות גנים מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי. כמחצית מקרובי המשפחה הקרובים של חולים עם HCM משפחתי מראים סימנים אקו-קרדיוגרפיים של היפרטרופיה של IVS. במקרים אחרים, לא ניתן להוכיח את האופי המשפחתי של HCM והמחלה קשורה למוטציות ספונטניות של גנים אלו, שעלולות להתרחש בהשפעת גורמים סביבתיים לא חיוביים (צורות ספורדיות של HCM). קשה להבדיל בין צורות משפחתיות וספורדיות של HCM. חשיבות מסוימת בהיווצרות המחלה מיוחסת לפעולתם של גורמים נוירו-הורמונליים: קטכולאמינים, אינסולין, הורמון סומטוטרופי, תפקוד לקוי של בלוטת התריס והפאראתירואיד.
פתוגנזה (מה קורה?) במהלך קרדיומיופתיה היפרטרופית
היווצרות היפרטרופיה א-סימטרית או סימטרית בולטת של LV, יחד עם פיברוזיס שריר הלב ועיבוי חריג של דופן העורקים הכליליים הקטנים, מובילה לשינויים בולטים בהמודינמיקה תוך-לבבית ובמחזור הדם הכלילי, המסבירים כמעט את כל הביטויים הקליניים של HCM.
חוסר תפקוד דיאסטולי של LV מהווה את הבסיס להפרעות המודינמיות בכל צורות ה-HCM (חסימת ולא חסימתית). הפרעה בתפקוד הדיאסטולי נגרמת על ידי קשיחות מוגברת של שריר הלב היפרטרופי והטרשתי והפרעה בתהליך הרפיה דיאסטולית אקטיבית של החדרים. ההשלכות הטבעיות של פגיעה במילוי הדיאסטולי של ה-LV הן: עלייה בלחץ הקצה-דיאסטולי ב-LV; לחץ מוגבר באטריום השמאלי ובוורידים של מחזור הדם הריאתי; הרחבת LA (בהיעדר הרחבת LV); סטגנציה של דם במחזור הדם הריאתי (צורה דיאסטולית של CHF); ירידה בתפוקת הלב (בשלבים מאוחרים יותר של המחלה) כתוצאה מקושי במילוי דיאסטולי של החדר וירידה ב-EDV (הפחתה בחלל ה-LV).
התפקוד הסיסטולי של חדרי הלב בחולים עם HCM אינו נפגע או אפילו מוגבר: עוצמת ההתכווצות של ה- LV עם היפרטרופיה וקצב הוצאת הדם לאבי העורקים גדלים בדרך כלל בחדות. EF גם עולה. עם זאת, זה בכלל לא סותר את הירידה בנפח השבץ ותפוקת הלב שצוינו לעיל, מכיוון שגם ערכים גבוהים של EF וגם ערכים נמוכים LR מוסבר בירידה חדה ב-ERR וב-CSR. לכן, עם ירידה ב-EDV, EF עולה ו-SV יורד.
אי ספיקה כלילית יחסית היא אחת מהן תכונות אופייניות HCM. הפרעות בזרימת הדם הכליליים נגרמות על ידי: היצרות של עורקים כליליים קטנים עקב היפרטרופיה של תאי שריר חלקים והתפתחות רקמת חיבור בדופן העורק; עלייה ב-EDP ב-LV, המובילה לירידה בשיפוע הלחץ בין אבי העורקים לחלל ה-LV, ירידה בזרימת הדם הכליליים; מתח תוך שריר הלב גבוה של דופן הלב, התורם לדחיסה של כלי תת-אנדוקרדיאליים קטנים; אי התאמה בין מסת השריר המוגברת באופן משמעותי של החדר השמאלי לבין המיטה הנימים של הלב; דרישה מוגברת לחמצן שריר הלב על רקע התכווצות יתר של שריר הלב.
הסיכון הגבוה להפרעות קצב חדריות ועל-חדריות, כמו גם הסיכון למוות פתאומי, נובע בעיקר מאי-הומוגניות חשמלית מובהקת וחוסר היציבות של שריר הלב חדרי הלב והאטריום, אשר בחולים עם HCM נוצרים כתוצאה מסידור פסיפס מוקדי של אזורי שריר הלב בעלי תכונות אלקטרופיזיולוגיות שונות (היפרטרופיה, פיברוזיס מוקדית, איסכמיה מקומית). מתיחה של דופן הפרוזדור השמאלי המורחב, כמו גם ההשפעה הרעילה של קטכולאמינים על שריר הלב החדרים, הם בעלי חשיבות מיוחדת בהתרחשות של הפרעות קצב.
חסימה דינמית של דרכי יציאת ה-LV עם היצרות שרירים תת-אאורטליים אידיופטית מתפתחת בחולים עם הצורה החסימתית של HCM, בעיקר עם היפרטרופיה אסימטרית של IVS. מערכת היציאה LV נוצרת על ידי IVS הפרוקסימלי והעלה הקדמי של המסתם המיטרלי. עם היפרטרופיה בולטת של החלק הפרוקסימלי של IVS, מתרחשת היצרות של דרכי היציאה. כתוצאה מכך, במהלך הוצאת הדם בקטע זה, המהירות הליניארית של זרימת הדם עולה בחדות ולפי תופעת ברנולי, הלחץ הרוחבי שמפעילה זרימת הדם על המבנים היוצרים את דרכי היציאה יורד משמעותית.
באתר ההיצרות של דרכי היציאה נוצר אזור לחץ נמוך, שיש לו אפקט יניקה על העלון הקדמי של השסתום המיטרלי (אפקט משאבת ונטורי). חוד זה מתקרב ל-IVS ולמשך זמן מה אף נסגר איתו לחלוטין, יוצר מכשול להוצאת דם לאבי העורקים. מכשול כזה עשוי להימשך 60-80 שניות, לאורך כל תקופת הפליטה.
התנועה הפתולוגית של העלה של המסתם המיטרלי הקדמי לכיוון ה-IVS מחמירה בגלל המיקום הלא תקין של השרירים הפפילריים, שאינם מסוגלים להחזיק את עלי המסתם המיטרלי במצב סגור. כתוצאה מסגירה ממושכת יחסית של עלון IVS הקדמי נוצר שיפוע לחץ תוך-חדרי, שגודלו מאפיין את מידת החסימה של דרכי היציאה LV. במקרים חמורים, שיפוע הלחץ התוך-חדרי יכול להגיע ל-80-100 מ"מ כספית. אָמָנוּת.
גודל שיפוע הלחץ ומידת החסימה של דרכי היציאה מושפעים באופן משמעותי מ-3 גורמים עיקריים: התכווצות שריר הלב LV, גודל הטעינה המוקדמת וגודל העומס לאחר. ככל שההתכווצות של ה-LV גבוהה יותר, כך המהירות הליניארית של זרימת הדם בקטע המצומצם של דרכי היציאה גבוהה יותר והשפעת השאיבה של Venturi גבוהה יותר. לכן, כל הגורמים המגבירים את התכווצות החדרים מגבירים חסימה של דרכי היציאה (מתח פיזי, טכיקרדיה, מתח פסיכו-רגשי, מתן גליקוזידים לבביים וחומרים אינוטרופיים אחרים, כל הפעלה של ה-SAS, היפרקטכולאמימיה). ברדיקרדיה, מתן חוסמי B, חוסמי תעלות סידן איטיים, דיסופרמיד עוזרים להפחית חסימה.
ירידה בעומס הקדם מוביל לירידה נוספת בנפח החדר ובגודל דרכי היציאה, המלווה בהחמרה בחסימתו. לכן, מידת החסימה עולה עם מעבר פתאומי של המטופל ממצב אופקי לאנכי, במהלך תמרון Valsalva, נטילת חנקות, או עם טכיקרדיה. המיקום האופקי של המטופל ועלייה בנפח הדם מפחיתים את מידת החסימה.
ירידה באפטר עומס (ירידה בלחץ הדם בעת נטילת מרחיבים כלי דם בעורקים) מובילה לעלייה בחסימת דרכי יציאת ה-LV, בעוד שעלייה בו (עלייה בלחץ הדם, עומס סטטי ממושך, חשיפה לקור, מתן מסאטון , נוראפינפרין) עוזר להפחית את שיפוע הלחץ התוך-חדרי ואת מידת החסימה. טבלה 39 מסכמת מידע על גורמים המשפיעים על מידת חסימת דרכי יציאת LV בחולים עם HCM חסימתי.
טבלה 39. גורמים המשפיעים על חסימה ב-HCM
האופי הדינמי של חסימת דרכי היציאה בחולים עם HCM מסביר את העובדה שערכו של שיפוע הלחץ התוך-חדרי משתנה כל הזמן, כולל בהשפעת הגורמים המפורטים לעיל. חסימה תוך-חדרית יכולה להתפתח לא רק עם היפרטרופיה של IVS, אלא גם עם נזק לחלקים אחרים של LV. במקרים נדירים תיתכן גם חסימה של דרכי היציאה של הלבלב.
תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית
מִיוּן
ישנן שלוש גרסאות המודינמיות של HCM חסימתית: עם חסימה תת-אבי העורקים במנוחה (עם חסימה בסיסית); עם חסימה לאבילית, המאופיינת בתנודות ספונטניות משמעותיות בשיפוע הלחץ התוך-חדרי ללא סיבה נראית לעין; עם חסימה סמויה, הנגרמת רק על ידי פעילות גופנית ובדיקות פרמקולוגיות פרובוקטיביות (בעת נטילת חנקות או מתן תוך ורידי של איזופרוטרנול). מגוון הגרסאות הקליניות של הקורס משתנה בין אסימפטומטי להתקדמות מתמדת, קשה לטיפול טיפול תרופתיצורות המלוות בתסמינים חמורים.
ביטויים קליניים של HCM נקבעים על ידי הפרעות בהמודינמיקה תוך לבבית. המחלה יכולה להיות אסימפטומטית במשך זמן רב סימנים אובייקטיביים של HCM מתגלים במקרה. הביטויים הקליניים הראשונים מתרחשים לעתים קרובות בגיל 25-40 שנים. קוצר נשימה מופיע תחילה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן במנוחה. זה נגרם על ידי עלייה ב-LV EDP, לחץ ב-LA ובוורידים הריאתיים והוא תוצאה של תפקוד דיאסטולי של LV. במקרים מסוימים, קוצר הנשימה עלול לעלות כאשר החולה עובר למצב זקוף, במיוחד בחולים עם HCM חסימתית, אשר קשורה לירידה בזרימת הדם הוורידית ללב ולירידה גדולה עוד יותר במילוי LV.
סחרחורת והתעלפות מוסברים על ידי הפרעה חולפת של זלוף מוחי ונגרמות על ידי ירידה בתפוקת הלב ונוכחות של חסימה של דרכי היציאה LV. סחרחורת והתעלפות תיתכן כאשר המטופל עובר במהירות ממצב אופקי לאנכי, מה שמפחית את כמות העומס הקדום וגם מגביר את החסימה של דרכי היציאה. התעלפות מופעלת גם על ידי פעילות גופנית, מאמץ ואפילו אכילה.
במקרה האחרון, לעיתים קרובות מתרחשים הרחבת כלי דם, ירידה בעומס לאחר וחסימת דרכי יציאה מוגברת. התקפי אנגינה בחולים עם HCM מתרחשים כתוצאה מהיצרות של העורקים הכליליים הקטנים ושינויים בהמודינמיקה תוך-לבבית שתוארו לעיל. לעתים קרובות יותר, אנגינה מופיעה בחולים במהלך פעילות גופנית או מתח פסיכו-רגשי. מעניין לציין כי נטילת חנקות אינה מקלה על אנגינה, אלא להיפך, עלולה להחמיר את מצבו של החולה, מכיוון שהיא מגבירה את מידת החסימה ותורמת להחמרה בתפקוד הדיאסטולי של LV. דפיקות לב והפרעות בתפקוד הלב עשויים להיות קשורים להתרחשות של פרפור פרוזדורים, חוץ-חדרים וחדרי חוץ-מערכת. טכיקרדיה התקפית. לפעמים הביטוי הראשון של HCM עשוי להיות מוות לבבי פתאומי.
בְּדִיקָה גוּפָנִית
בחולים עם צורה לא חסימתית של HCM, סימנים אובייקטיביים של המחלה עשויים להיעדר במשך זמן רב עד להיווצרות סטגנציה בולטת של הדם במחזור הדם הריאתי. בחולים עם HCM חסימתי, סימנים אובייקטיביים של המחלה מתגלים די מוקדם במהלך בדיקת מערכת הלב וכלי הדם.
מישוש, הקשה של הלב
הדחף האפיקלי ברוב המקרים מוגבר עקב היפרטרופיה של LV. מה שנקרא הדחף הכפול האפיקלי מומש לעתים קרובות, אשר קשור להתכווצות מוגברת של LA ולאחר מכן LV. במקרים נדירים יותר, ניתן למשש דחף אפיקלי משולש, הנגרם על ידי הימצאות התכווצות מוגברת של הפרוזדור השמאלי ("גל א"), ולאחר מכן על ידי הפסקה זמנית של הוצאת הדם לאבי העורקים עקב סגירה מוחלטת של העלון הקדמי של המסתם המיטרלי וה-IVS, היוצר מעין "כשל" בגל הסיסטולי הראשי של הקרדיוגרמה האפיקלית. לפעמים מתגלה רטט סיסטולי לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. גבולות הלב עשויים להיות מוזזים מעט שמאלה, ה"מותניים" של הלב מוחלקות עקב LA המורחבת.
תנועות הלב
פעולת הלב מאפשרת לנו לזהות את הסימנים הספציפיים ביותר של הצורה החסימתית של HCM. צלילי הלב הבסיסיים לרוב אינם משתנים פיצול צליל הלב הראשון אפשרי עקב התכווצות אסינכרונית של החדר השמאלי והימני. הדגשת הטון השני על עורק הריאה מופיע עם עלייה משמעותית בלחץ בעורק הריאה. לעתים קרובות, קצב דהירה פרסיסטולי נשמע בקודקוד עקב הופעת צליל לב IV פתולוגי (התכווצות LA מוגברת ו-LV EDP גבוה).
חלק מהמטופלים חווים פיצול פרדוקסלי של הצליל השני באבי העורקים. אוושה סיסטולית היא סימן ההשמעה העיקרי של HCM חסימתית. זה משקף את התרחשות של שיפוע לחץ דינמי בין ה-LV לאבי העורקים. הצליל הוא חזק, מחוספס, ונשמע בדרך כלל לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה ואינו נישא לכלי הצוואר. אופי הרעש עולה ויורד (בצורת יהלום), והרעש לרוב ממוקם במרחק ניכר מהטון הראשון. זאת בשל העובדה שבתחילת שלב הפליטה, זרימת הדם לאבי העורקים אינה מופרעת, ורק באמצע הסיסטולה מתרחשת חסימה דינמית של דרכי היציאה של LV וזרימת דם סוערת.
אוושה סיסטולית, כמו גם החסימה של מערכת היציאה עצמה, גוברת עם פעילות גופנית, ירידה בלחץ הדם וירידה בזרימת הדם הוורידית ללב (בהשפעת חנקות). נצפית היחלשות של האוושה הסיסטולית עם ירידה בהתכווצות שריר הלב (נטילת חוסמי בטא), עלייה בלחץ הדם, וגם במצב האופקי של המטופל. יש לזכור שאצל חלק מהחולים, אוושה סיסטולית מתגלה רק לאחר פעילות גופנית. רחש סיסטולי של רגורגיטציה מיטרלי נשמעת לעתים קרובות בקודקוד. הוא רך יותר, עדין, מתחיל מיד לאחר הצליל הראשון, בעל אופי דיאסטולי ומתבצע באזור בית השחי.
דופק עורקי, לחץ דם
במקרים חמורים של HCM חסימתי, נקבע דופק דיקרוטי. ללחץ דם אין מאפיינים ספציפיים. לעתים קרובות, לחולים עם HCM יש יתר לחץ דם מקביל ולחץ הדם שלהם מוגבר.
נוכחי ותחזית
הפרוגנוזה של חולים עם HCM רצינית למדי. מוות לבבי פתאומי מתרחש ב-1-4% מהחולים בשנה שכיחות המוות הפתאומי בילדים גבוהה אף יותר (עד 6% בשנה). בחלק קטן מהחולים עם HCM (כ-10%), המחלה עלולה להפוך ל-CMP מורחב. ב-10% מהמקרים, חולים עם HCM מפתחים תמונה של אנדוקרדיטיס זיהומית.
אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית
אבחון אינסטרומנטלי
אלקטרוקרדיוגרפיה
המשמעות האבחנתית הגדולה ביותר היא: סימנים של היפרטרופיה LV; שינויים לא ספציפיים בחלק האחרון של קומפלקס החדרים (דיכאון של מקטע RS-T והיפוך גלי T); סימנים של עומס חשמלי, היפרטרופיה פרוזדורית (P-mitral); גל Q פתולוגי ו-QS קומפלקס מתועדים בחולים עם HCM.
הם משקפים התפשטות חריגה של עירור לאורך ה-IVS או חלקים היפרטרופיים אחרים של ה-LV. וקטורים מומנטים אלה מוקרנים על החלקים השליליים של הצירים של מובילים II, III, aVF, שבהם נרשם גל ה-Q הפתולוגי אם היפרטרופיה של החלק התחתון של ה-IVS והקודקוד שולט, וקטור המומנט הראשוני והממוצע סוטים. כלפי מטה, ההקרנה על החלקים השליליים של הצירים I, aVL ו-Q הפתולוגי מזוהה ב-Leads אלו. הופעת גלי Q פתולוגיים או קומפלקס QS נגרמת על ידי אזורים גדולים של רקמה סיבית ב-IVS, בקירות הקדמיים או האחוריים של ה-LV.
הפרעות קצב על-חדריות וחדרי במהלך 24 שעות בניטור הולטר ECG מתגלים שינויים ב-80% מהמקרים. לעיתים קרובות נרשמות הפרעות קצב חדריות בדרגות גבוהות, המהוות מבשר לפרפור חדרים ומוות לבבי פתאומי. עם לוקליזציה אפיקלית של היפרטרופיה, ניתן לתעד גלי T שליליים ענקיים ודיכאון בולט של מקטע RS-T ב-precordial leads השמאלי. לפעמים יש אי התאמה בין שינויים ב-ECG לבין נתוני EchoCG. תוארו מקרים של HCM שהיו אסימפטומטיים במשך זמן רב, שהביטוי היחיד שלהם היה גלי R ענקיים וגלי S עמוקים באחד או יותר מובילי חזה. במקרים אחרים, בנוכחות היפרטרופיה חמורה (לפי אקו לב), האק"ג היה כמעט תקין.
אקו לב
בדיקת אקו לב היא השיטה העיקרית לאימות האבחנה. העניין הגדול ביותר הוא אבחון אולטרסאונדצורה חסימתית של HCM עם היפרטרופיה אסימטרית של IVS וחסימת דרכי היציאה של LV.
סימנים אקוקרדיוגרפיים הם: עיבוי של IVS והגבלת ניידותו (HCM אסימטרי מאופיין ביחס של עובי IVS לעובי דופן חופשית LV של 1.3 או יותר); הפחתה של חלל LV והתרחבות של אטריום שמאל; תנועה סיסטולית של העלה הקדמית של המסתם המיטרלי כתוצאה מהאצה משמעותית של זרימת הדם בחלק המצומצם של דרכי זרימת ה-LV; סגירה סיסטולית של מסתם אבי העורקים באמצע הסיסטולה והופעת שיפוע לחץ דינמי בדרכי היציאה LV כתוצאה מירידה בהוצאת הדם לאבי העורקים וסגירת העלה הקדמית של המסתם המיטרלי עם IVS ; בדיקת אקו-קרדיוגרפית דופלר מגלה מהירות זרימת דם ליניארית גבוהה בדרכי היציאה של LV וצורת דבשת כפולה של ספקטרוגרמת מהירות זרימת הדם הטרנס-אורטית; אי תפקוד דיאסטולי חמור של LV; היפרקינזיה של הקיר האחורי של החדר השמאלי; עם אקו לב דו מימדי מהגישה האפיקאלית או התת-קוסטלית, כאשר לומדים את זרימת הדם בדרכי היציאה של ה-LV במצב דופלר, מתגלה רגורגיטציה מיטרלי.
רדיוגרפיה
בדיקת רנטגן אינה מכריעה באבחון של HCM. לעתים קרובות קווי המתאר של הלב נראים תקינים. עם regurgitation מיטרלי חמור, הרחבה של צל האטריום השמאלי נקבעת. עם יתר לחץ דם ריאתי חמור, מתגלים בליטה של הקשת השנייה של קו המתאר השמאלי של הלב (Conus pulmonalis), התרחבות של שורשי הריאות וסימנים רדיולוגיים של יתר לחץ דם ריאתי ורידי (לעתים פחות עורקי).
טיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית
הטיפול ב-HCM, מחלה שנקבעה גנטית המוכרת בדרך כלל בשלב מתקדם, הוא בעיקרו סימפטומטי ופליאטיבי. המטרות העיקריות של אמצעי הטיפול הן לא רק מניעה ותיקון של הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה עם שיפור איכות החיים של החולים, אלא גם השפעה חיובית על הפרוגנוזה, מניעת מקרים של VS והתקדמות המחלה. לחולים עם HCM מומלץ להימנע מפעילות גופנית משמעותית, המלווה בטכיקרדיה, הידרדרות גדולה עוד יותר במילוי הדיאסטולי של LV ועלייה בשיפוע הלחץ התוך-חדרי בדרכי היציאה של LV.
בעת בחירת תוכנית טיפול, מוערך הסיכון למוות פתאומי של חולים אלה. גורמי סיכון גבוהים למוות פתאומי ב-HCM כוללים גיל צעיר (פחות מ-14 שנים); נוכחות בחולים של התעלפות והפרעות קצב חדריות חמורות (טכיקרדיה חדרים מתמשכת ספונטנית, פרפור חדרים), אפיזודות של טכיקרדיה חדרית לא יציבה בהתאם לתוצאות של ניטור אק"ג 24 שעות ביממה; עלייה לא מתאימה בלחץ הדם במהלך בדיקת המאמץ; היפרטרופיה בולטת (יותר מ-3 ס"מ) של שריר הלב LV; אינדיקציה של HCM ו/או מוות פתאומי בהיסטוריה המשפחתית. הסבירות למוות פתאומי עולה אם למטופל יש פרפור פרוזדורים (התקפי, טכיפורם קבוע של פרפור פרוזדורים), איסכמיה חמורה של שריר הלב או חסימה של דרכי היציאה של LV.
חשיבות רבה היא לאיתור מוטציות הקשורות לפרוגנוזה חמורה בחולים עם HCM משפחתי. קביעת סיכון גבוה למוות פתאומי קובע את הצורך בטקטיקות טיפול אקטיביות יותר (בירור של טיפול תרופתי, שימוש בקוצבי לב, דפיברילטורים-קרדיוובררים וניתוחי לב). אמצעי הטיפול המתאים ביותר הוא השתלת דפיברילטור-קרדיוברטר לצורך מניעה ראשונית או משנית של הפרעות קצב מסכנות חיים ושיפור הפרוגנוזה.
טיפול שמרני
הבסיס לטיפול תרופתי ב-HCM הוא תרופות בעלות השפעה אינוטרופית שלילית: חוסמי b וחוסמי תעלות סידן (ורפמיל). לטיפול בהפרעות בקצב הלב הנפוצות במחלה זו משתמשים בדיסופירמיד ובאמיודרון.
חוסמי β נשארים הכי הרבה קבוצה יעילה תרופות, משמש בטיפול ב-HCM. יש להם השפעה סימפטומטית טובה על הביטויים הקליניים העיקריים: קוצר נשימה ודפיקות לב, תסמונת כאב, כולל אנגינה, לפחות במחצית מהחולים עם HCM, אשר נובעת בעיקר מהיכולת של תרופות אלו להפחית את דרישת החמצן בשריר הלב.
בשל ההשפעה האינוטרופית השלילית והפחתת ההפעלה של מערכת הסימפתו-אדרנל בזמן לחץ פיזי ורגשי, חוסמי b מונעים הופעה או עלייה של שיפוע הלחץ התוך-חדרי בחולים עם חסימה סמויה ולאבילית, מבלי להשפיע באופן משמעותי על גודל זה. שיפוע במנוחה. יכולתם של חוסמי b לשפר את המצב התפקודי של החולים במהלך קורס ושימוש ארוך טווח הוכחה בצורה משכנעת. למרות שהתרופות אינן משפיעות ישירות על הרפיה דיאסטולית של שריר הלב, הן עשויות לשפר את מילוי LV באופן עקיף על ידי הפחתת קצב הלב (HR) ומניעת איסכמיה שריר הלב.
ישנן עדויות בספרות המאשרות את יכולתם של חוסמי B לרסן ואף להפוך את התפתחות היפרטרופיה של שריר הלב. עם זאת, השיפור הסימפטומטי הנגרם על ידי חוסמי b אינו מלווה ברגרסיה של היפרטרופיה של LV ושיפור בהישרדות החולה. למרות שלא הוכחה השפעתן של תרופות אלו להקלה ומניעה של הפרעות קצב חדריות ועל-חדריות ומוות פתאומי, מספר מומחים עדיין סבורים כי מומלץ לרשום אותן באופן מניעתי לחולים עם HCM בסיכון גבוה, לרבות חולים צעירים עם היסטוריה משפחתית של VS.
העדפה ניתנת לחוסמי b ללא פעילות סימפטומימטית מהותית. הניסיון הגדול ביותר הצטבר בשימוש בפרופרנולול (אובזידאן, אנפרילין). הוא נקבע החל מ-20 מ"ג 3-4 פעמים ביום, עם עלייה הדרגתית במינון תחת שליטה של דופק ולחץ דם (BP) עד למקסימום הנסבל, ברוב המקרים עד 120-240 מ"ג ליום. עליך לשאוף להשתמש במינונים הגבוהים ביותר האפשריים של התרופה, מכיוון שהיעדר ההשפעה של טיפול בחוסמי b קשור למינון לא מספיק. הגדלת המינונים מעלה משמעותית את הסיכון לתופעות לוואי ידועות.
נכון לעכשיו, האפשרות של שימוש יעיל בחוסמי B קרדיו-סלקטיביים ארוכי טווח (אטנולול, קונקור) נחקרת בהרחבה. ישנה נקודת מבט שלחוסמי B קרדיו-סלקטיביים בחולים עם HCM אין יתרונות על פני לא-סלקטיביים, מכיוון שבמינונים גדולים הסלקטיביות אובדת. מומלץ לשימוש בחולים עם HCM עם הפרעות קצב על-חדריות וחדרי חמורות, סוטלול משלב את התכונות של חוסמי b לא סלקטיביים ותרופות אנטי-אריתמיות מסוג III (אפקט דמוי קורדרון).
השימוש בחוסמי תעלות סידן איטיים ב-HCM מתבסס על הפחתת רמת הסידן החופשי בקרדיומיוציטים ופילוס הא-סינכרוניות של התכווצותם, שיפור הרפיה של שריר הלב והפחתת התכווצות שלו ודיכוי תהליכי היפרטרופיה של שריר הלב. בשל החומרה הגדולה ביותר של הפעולה האינוטרופית השלילית והפרופיל האופטימלי ביותר תכונות פרמקולוגיותתרופת הבחירה היא ורפמיל (איזופטין, פינופטין).
היא מספקת אפקט סימפטומטי ב-65-80% מהחולים, כולל מקרים של עמידה בטיפול בחוסמי b, הנובעת מיכולתה של התרופה להפחית איסכמיה בשריר הלב, לרבות ללא כאבים, ולשפר את הרפיה הדיאסטולית ואת ההתאמה ל-LV. תכונה זו של ורפמיל מבטיחה עלייה בסבילות המטופלים לפעילות גופנית וירידה בשיפוע הלחץ התת-אבאורטלי במנוחה, עם יכולת נמוכה יותר להפחית חסימה תוך-חדרית בזמן לחץ פיזי ורגשי ופרובוקציה עם איזופרוטרנול בהשוואה לחסמי B. יחד עם זאת, וראפמיל מפחית את ההתנגדות של כלי הדם ההיקפיים בשל אפקט מרחיב כלי הדם שלו. עם זאת, סיבוכים חמורים של טיפול תרופתי עם ורפמיל מתפתחים בחולים עם HCM לא חסימתית עם לחץ גבוה באטריום השמאלי, בהם הם נגרמים מההשפעה האינוטרופית השלילית של התרופה. מכאן שחשיבותה של זהירות בהתחלת טיפול בוורפמיל בקטגוריה זו של חולים ברורה.
יש להתחיל במרשם התרופה בבית חולים במינונים קטנים - 20-40 מ"ג 3 פעמים ביום עם עליה הדרגתית אם נסבל היטב עד שקצב הלב במנוחה יורד ל-50-60 לדקה. ההשפעה הקלינית מתרחשת בדרך כלל כאשר לוקחים לפחות 160-240 מ"ג של התרופה ליום, וצורות ממושכות (איסופטין פיגור, verogalid retard) נוחות יותר לשימוש ארוך טווח. בהתחשב בהשפעה המיטיבה של ורפמיל על התפקוד הדיאסטולי וגודל שיפוע הלחץ התת-אבאורטלי בחדר השמאלי, היכולת המוכחת להגביר את ההישרדות של חולים עם HCM בהשוואה לפלסבו, מתן מניעתי שלו בחולים אסימפטומטיים עם HCM בסיכון גבוה. רצוי.
מקומו של דילטיאזם בטיפול ב-HCM לא נקבע במלואו. ישנן עדויות לכך שבמינון ממוצע של 180 מ"ג ליום עבור 3 מנות, יש לו אותה השפעה מועילה בולטת על מילוי דיאסטולי LV כמו 240 מ"ג ורפמיל ואותה אפקט סימפטומטי, אך משפר את הביצועים הפיזיים של החולים במידה פחותה. יש לציין כי לחסמי b-אדרנרגיים (למעט סוטלול) ולאנטגוניסטים של סידן יש פעילות אנטי-אריתמית חלשה, בעוד ששכיחות הפרעות קצב מסוכנות של חדריות ועל-חדריים בחולים עם HCM גבוהה ביותר. לכן, חשוב להשתמש בתרופות נגד הפרעות קצב בקטגוריה זו של חולים, כאשר הפופולרי והמומלץ ביותר על ידי מומחים מובילים הוא דיסופרמיד.
ל-Disopyramide (rhythmilen), תרופה אנטי-אריתמית מסוג IA, יש השפעה אינוטרופית בולטת במטופלים עם HCM, זה יכול להפחית את רמת החסימה של דרכי היציאה של LV ולהשפיע לטובה על מבנה הדיאסטולה. היעילות של טיפול ארוך טווח עם דיסופרמיד הוכחה בחולים עם HCM עם חסימת יציאת LV בינונית. זה מועיל במיוחד להשתמש בתרופה זו בחולים עם הפרעות קצב חדריות. המינון הראשוני הוא בדרך כלל 400 מ"ג ליום עם עליה הדרגתית ל-800 מ"ג. במקרה זה, יש צורך לעקוב אחר משך מרווח ה-QT באמצעות א.ק.ג. לא פחות אמצעי יעילטיפול ומניעה של הפרעות קצב חדריות, על-חדריות ב-HCM הוא amiodarone (cordarone), אשר יחד עם פעילות אנטי-ריתמית, מפחית במידת מה את התכווצות יתר ואיסכמיה של שריר הלב. הוכחה יכולתו למנוע מוות פתאומי בחולים עם HCM.
הטיפול באמיודרון מתחיל במינונים מרווים (600-1200 מ"ג ליום) למשך 3-7 ימים עם ירידה הדרגתית לתחזוקה (רצוי 200 מ"ג ליום או פחות) ככל שקצב הלב יורד. בהתחשב בשקיעת התרופה ברקמות עם חוסר תפקוד אפשרי של בלוטת התריס, התפתחות פנאומופיברוזיס, פגיעה בקרנית, בעור ובכבד, בשימוש ארוך טווח (יותר מ-10-12 חודשים), ניטור קבוע של המצב מהאיברים ה"פגיעים" הללו נחוץ על מנת גילוי מוקדםסיבוכים אפשריים של טיפול תרופתי.
עבור HCM, שילובים של תרופות עם השפעה אינוטרופית שלילית אפשריים: חוסמי b ואנטגוניסטים לסידן, חוסמי b ודיסופירמיד. סימנים של גודש ורידי בריאות, כולל התקפי לילה של אסתמה לבבית, אינם נדירים ב-HCM וברוב המקרים נובעים מתפקוד דיאסטולי של LV. חולים כאלה מטופלים בחוסמי b או אנטגוניסטים לסידן בשילוב עם שימוש זהיר בתכשירי הגנה. יש להימנע מרחבי כלי דם היקפיים ומגליקוזידים לבביים עקב הסיכון להחמרת מילוי דיאסטולי של LV וירידה חדה בתפוקת הלב.
פרפור פרוזדורים ורפרוף נצפים ב-10-30% מהחולים עם HCM ומהווים סיכון להתפתחות או החמרה של הפרעות קרדיו-המודינמיות, התרחשות של תרומבואמבוליזם וכן סיכון מוגבר לפתח פרפור חדרים. כתוצאה מכך, בחולים עם HCM, הפרעות קצב על-חדרי התקפיות מסווגות כפוטנציאליות קטלניות והחלמה מהירה קצב סינוסומניעת התפרצויות חוזרות ונשנות הופכת חשובה במיוחד. כדי להקל על הפרוקסיזם של פרפור פרוזדורים, משתמשים בתרופות אנטי-אריתמיות מקבוצה IA, אמיודרון, חוסמי b, ורפמיל ודיגוקסין. אם הם לא יעילים, מתבצע טיפול בפולסים חשמליים.
עבור פרפור פרוזדורים קבוע, חוסמי b או ורפמיל בשילוב עם דיגוקסין משמשים לשליטה בקצב הלב. זהו המקרה היחיד כאשר ניתן לרשום לחולים עם HCM חסימתית גליקוזידים לבביים ללא חשש להגברת שיפוע הלחץ התוך-חדרי. מאחר שפרפור פרוזדורים בחולים עם HCM קשור בסיכון גבוה לתרומבואמבוליזם מערכתי, לאחר התפתחותו יש צורך להתחיל טיפול בנוגדי קרישה, אשר, עם צורה קבועה של פרפור פרוזדורים, נלקחים ללא הגבלת זמן.
במספר לא מבוטל של חולים עם HCM, הטיפול התרופתי המסורתי אינו שולט ביעילות בתסמיני המחלה, והחולים אינם מרוצים מאיכות החיים הנמוכה. במקרים כאלה, יש צורך להחליט על האפשרות להשתמש בגישות טיפול אחרות שאינן תרופתיות. במקרה זה, טקטיקות נוספות נקבעות בנפרד בחולים עם צורות חסימתיות ולא חסימות של HCM. בניגוד למה שנהוג לחשוב, לרוב בשלב מתקדם תהליך פתולוגי(בעיקר בצורה הלא חסימתית של HCM), מתפתחים חוסר תפקוד סיסטולי מתקדם ו-HF חמור הקשור לעיצוב LV.
התפתחות זו של המחלה נצפית ב-2-5% מהחולים עם HCM ומאפיינת את השלב הסופי ("מורחב") של תהליך חמור ומואץ, ללא תלות בגיל החולה ולפני כמה זמן התבטאה המחלה. העלייה בגודל הסיסטולי של LV בדרך כלל קודמת וגוברת על התרחבות דיאסטולית. מאפיינים קלינייםשלב זה מאופיין באי ספיקת לב חמורה, לעתים קרובות עקשן, ובפרוגנוזה גרועה במיוחד. אסטרטגיית הטיפול בחולים כאלה משתנה ומתבססת על העקרונות הכלליים של טיפול באי ספיקת לב, וכוללת מתן קפדני של מעכבי ACE, חוסמי קולטן לאנגיוטנסין II, משתנים, גליקוזידים לבביים, חוסמי B וספירונולקטון. חולים אלו הם מועמדים פוטנציאליים להשתלת לב.
טיפול כירורגי
בהיעדר השפעה קלינית מטיפול תרופתי הולם בחולים עם NYHA class III-IV והיפרטרופיה א-סימטרית חמורה של IVS, שיפוע לחץ תת-עורטי שווה ל-50 מ"מ. rt. אָמָנוּת. ועוד, יש לציין טיפול כירורגי. הטכניקה הקלאסית היא כריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אאורטלי, שהוצעה על ידי A.G. מורו (1988). בחולים צעירים עם היסטוריה משפחתית של HCM עם ביטויים קליניים קשים ואינדיקציות למוות פתאומי מוקדם בקרב קרובי משפחה, יש להרחיב את ההתוויות. בחלק ממרכזי ניתוחי הלב באירופה וב-SSA הוא מבוצע גם במקרים של חסימה סמויה משמעותית. באופן כללי, לפחות 5% מכלל החולים עם HCM הם מועמדים פוטנציאליים לטיפול כירורגי.
הפעולה מספקת אפקט סימפטומטי טוב עם ביטול מוחלט או הפחתה משמעותית של שיפוע הלחץ התוך-חדרי ב-95% מהחולים והפחתה משמעותית בלחץ הקצה-דיאסטולי ב-LV של רוב החולים. התמותה הכירורגית ירדה כעת באופן משמעותי והיא עומדת על כ-1-2%, אשר דומה לשיעור התמותה השנתי בטיפול תרופתי (2-5%). אם כי ברוב המקרים יותר מחקר מוקדםלא ניתן היה לזהות השפעה משמעותית של טיפול כירורגי ב-HCM על הפרוגנוזה, עם זאת, S. Seiler et al. (1989) הראו שיפור בשיעור ההישרדות ל-10 שנים של מנותחים ל-84% לעומת 67% בקבוצה שטופלה בתרופות.
במקרים מסוימים, אם קיימות אינדיקציות נוספות להפחתת חומרת החסימה והחזרת המיטרלית, מתבצעת בו-זמנית ניתוח מסתם או החלפת מסתם מיטרלי בתותבת בעלת פרופיל נמוך. טיפול ארוך טווח לאחר מכן עם ורפמיל יכול לשפר את התוצאות ארוכות הטווח של הניתוח, שכן הוא מספק שיפור בתפקוד הדיאסטולי של LV, שאינו מושג בטיפול כירורגי.
נכון לעכשיו, טכניקות שונות מכריתת מיקטומי מחיצה טרנס-אורטליות פותחו והן נמצאות בשימוש בהצלחה. בפרט, במרכז הלאומי למדעי החקלאות החקלאית על שם א.נ. באקולב בהנהגת האקדמיה של האקדמיה הרוסית למדעים והאקדמיה הרוסית למדעי הרפואה L.A. בוקריה מעוצבת טכניקה מקוריתכריתה של אזור IVS היפרטרופי מהחלק החרוטי של הלבלב. שיטה זו של תיקון כירורגי של HCM חסימתית יעילה ביותר ויכולה להיות שיטת הבחירה במקרים של חסימה בו זמנית של דרכי היציאה של שני החדרים, כמו גם במקרים של חסימת LV midventricular.
בשנים האחרונות, גובר העניין בחקר האפשרות להשתמש בקצב דו-חדרי רציף עם עיכוב אטריו-חדרי מקוצר כחלופה לטיפול כירורגי בחולים עם HCM חסימתית. השינוי שנוצר ברצף ההתפשטות של גל העירור וההתכווצות של החדרים מכסה תחילה את הקודקוד ולאחר מכן את ה-IVS, מה שמוביל לירידה בגרדיאנט התת-אבאורטלי עקב ירידה בהתכווצות האזורית של ה-IVS והתרחבות ה-LV. דרכי יציאה.
חשוב לבחור את זמן ההשהיה הקטן ביותר להפעלת הדחף החדרים לאחר הדחף הפרוזדורי, המבטיח דפולריזציה מוקדמת של קודקוד הלב מבלי להוביל להידרדרות בקרדיוהמודינמיקה - ירידה בתפוקת הלב ובלחץ הדם. לשם כך, במקרים מסוימים יש צורך לנקוט בהארכת זמן ההולכה הספונטנית פרוזדורונית באמצעות טיפול עם חוסמי b או ורפמיל, ולעיתים נעשה שימוש באבלציה של הצומת האטrioventricular.
למרות שתצפיות לא מבוקרות מוקדמות היו מעודדות, מחקרים אקראיים עדכניים יותר הראו כי ההשפעה הסימפטומטית וההפחתה בשיפוע הלחץ התת-אבאורטלי שהושגו עם הקיצוץ הם קטנים יחסית (כ-25%), ושינויים משמעותיים. ביצועים פיזייםחסרים. לא ניתן היה לזהות השפעה משמעותית של קצב הלב על שכיחות מוות פתאומי. לכן, עד שיובהר תפקידו של קצב הלב בטיפול ב-HCM חסימתי, ה- יישום קלינישיטה זו אינה מומלצת.
טיפול אלטרנטיבי נוסף ל-HCM חסימתית עקשן הוא אבלציה של מחיצת אלכוהול טרנסקטטר. הטכניקה כוללת עירוי של 1-3 מ"ל של אלכוהול 95% דרך צנתר בלון לתוך ענף המחיצה המחורר, וכתוצאה מכך אוטם של החלק ההיפרטרופי של IVS, המערב 3 עד 10% ממסת שריר הלב LV (למעלה עד 20% מהמסה של IVS). זה מוביל להפחתה משמעותית בחומרת חסימת דרכי היציאה ואי ספיקת מיטרלי, תסמינים אובייקטיביים וסובייקטיביים של המחלה. יתרה מכך, ב-5-10% מהמקרים יש צורך בהשתלת קוצב לב קבוע עקב התפתחות חסימה אטריו-חדרית בדרגה גבוהה.
נכון לעכשיו, ההשפעה החיובית של אבלציה טרנסקטטר על הפרוגנוזה לא הוכחה, והתמותה הניתוחית (1-2%) אינה שונה מזו של כריתת מיקטומי מחיצה, הנחשבת כיום ל"תקן הזהב" לטיפול בחולים עם HCM עם תסמינים חמורים וחסימה של דרכי יציאת LV עמידים לטיפול תרופתי.
במקרים מתקדמים (עם התפתחות מיטרליזציה של הפגם, ירידה משמעותית ב-EF והיווצרות FC IV CHF, במקביל להסתיידות של מסתם אבי העורקים ודופן אבי העורקים) ניתוח רדיקליהופך להיות מאוד מסוכן. במקרים אלו עדיף להגביל את עצמנו ליישום של שאנט המכיל מסתם בין קודקוד ה-LV לאבי העורקים, הנקרא apico-aortic.
פעולה זו פותחה ובוצעה לראשונה על ידי דנטון קולי ב-1975. הוא ביצע את זה עם זרימת דם מלאכותית, תוך החדרת קצה נוקשה דרך החתך האפיקלי לתוך חלל ה-LV, שעובר לתוך שונט דקרון המכיל שסתום שהושתל באבי העורקים היורד. במהלך הניתוח נוצר מוצא LV שני והשיפוע במוצא אבי העורקים ירד או נעלם. הנקודה המחמירה בטכניקה זו הייתה זרימת דם מלאכותית, אותה שללנו על ידי פיתוח שיטת פעולה משלנו (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).
לשם כך חילקנו את השאנט ל-2 ענפים. ענף אחד מהגישה הצידית בצד שמאל בחלל הבין-צלעי השישי עבר אנסטום עם אבי העורקים היורד מעל הסרעפת והידוק. הענף השני הסתיים בטבעת טפלון רכה שתפורה אליו. באמצעות טבעת זו, ה-shunt היה מקובע היטב לחלק האווסקולרי של קודקוד LV באמצעות תפרים בצורת U על מרווחים. לאחר מכן, עם כניסת מפסק שתוכנן במיוחד בלומן של ענף זה, נכרת קטע מדופן ה-LV (המתאים לומן הפנימי של הענף) והוצא יחד עם הרסקקטור. חישבנו את אורך השאנט בצורה ויזואלית. בוצעה אנסטומוזה בין הענפים עם תותבת שסתום דיסק קבועה בה.
לאחר הסרת המהדקים, האנסטומוזה החלה לתפקד ומיד שיפוע הלחץ בקטע היציאה ירד בחדות או נעלם כליל. בשנות ה-90 של המאה ה-20, ניתחנו 22 חולים עם HCM עם FC III-IV CHF בשיטה זו. התמותה במהלך 10 שנות תצפית לא עלתה על 9%. כל החולים קיבלו טיפול נוגד קרישה, שהפרות שלו היו קשורות לפקקת shunt בשני חולים במהלך 3-5 השנים הראשונות.
כָּך, טקטיקות טיפוליותב-HCM הוא מורכב למדי וכולל ניתוח אינדיבידואלי של כל המכלול של פרמטרים קליניים, אנמנסטיים, המודינמיים, תוצאות של אבחון גנטי וריבוד של הסיכון למוות פתאומי, הערכת מאפייני מהלך המחלה ויעילות המחלה. נעשה שימוש באפשרויות הטיפול. ככלל, טיפול תרופתי רציונלי בשילוב עם טיפול כירורגי ואלקטרו-קרדיותרפיה מאפשר להשיג אפקט קליני טוב, למנוע את התרחשותם של סיבוכים קשים ולשפר את הפרוגנוזה בחלק ניכר מהחולים עם קרדיומיופתיה היפרטרופית.