הפרעות בשרירים. שרירים: חולשה (מיופתיה), דלדול שרירים, מיאסטניה גרביס. מיאסטניה גרביס: גישות מודרניות לטיפול אילו תרופות אסורות עבור מיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס (בתרגום מילולי כ" חולשת שרירים") היא מחלה נוירו-שרירית בעלת אופי אוטואימוני.

צורות ותסמינים של מיאסטניה גרביס

1. 1 עינית (צניחת עפעף עליון - בבוקר אדם פוקח את עיניו באופן רגיל ומוחלט, אך בערב העפעף העליון מתחיל לצנוח).
2. 2 Bulbar (פגיעה בתפקודי הבליעה והלעיסה).
3. 3 כללי (קושי להרים את הראש למעלה, נוכחות של חיוך רוחבי, קמטים עמוקים על המצח, ריור מוגזם; אז שרירי הגפיים נחלשים, ועם הזמן הם מתנוונים לחלוטין).

תסמינים ראשוניים:

• עייפות יתר;
• חולשת שרירי השלד;
• השרירים נחלשים עם תנועות אינטנסיביות ועבודה ממושכת;
• השריר מפסיק לחלוטין לתפקד, ולאחר זמן מה חוזר לתפקודיו;
• המטופל מרגיש טוב בבוקר, רק מתעורר, כמה שעות לאחר מכן מופיעים כל התסמינים לעיל.

גורמים למיאסטניה גרביס:

1. 1 הפרה של הסינפסה הנוירו-שרירית ברמה הביוכימית;
2. 2 נזק אוטואימוני לתימוס (בלוטת התימוס) - מערכת החיסון של המטופל טועה בטעות ברקמות שלה ברקמות זרות.

מזונות שימושיים עבור מיאסטניה גרביס

אשלגן נחוץ למחלות עור ומסייע בשיקום תפקוד השרירים. לכן, מומלץ לאכול מזונות עשירים ביוני אשלגן.

• פירות טריים (תפוזים, בננות, אבוקדו, מלון);
• ירקות טריים (קטניות: שעועית, לימה ועדשים; תפוחי אדמה, רוטבגה, דלעת);
• דגן לא כתוש;
• משמשים מיובשים, צימוקים.

כמו כן, עם מיאסטניה גרביס, יש צורך ביותר לצרוך מזונות עשירים בסידן. הוא לוקח חלק בתהליכים כמו:

• התכווצות שרירים ומגבירה את ההתרגשות של רקמות עצבים;
• שומר על עצמות ושיניים חזקות, מה שמונע שברים עקב פציעות. אחרי הכל, אנשים עם מיאסטניה גרביס רגישים יותר לפציעה מאנשים רגילים.

מקורות סידן:

• עיקרי: מוצרי חלב;
• ירקות טריים: כרוב (כרובית, כרוב לבן), לפת (עליו), אספרגוס, עדשים, קטניות;
• אֱגוֹזִים;
• חלמונים;
• סרדינים רכים ועצמות סלמון.

על מנת שסידן ייספג היטב בגוף, יש לצרוך אותו עם זרחן (ביחס של 1 ל-2). עוד תכונה חשובה מאוד של זרחן עבור מיאסטניה גרביס: הוא עוזר לשמר את האנרגיה בתאים.

• גבינת קוטג;
• בָּשָׂר;
• מוֹחַ;
• בשר כבד;
• דג;
• דגנים: כוסמת, גריסי פנינה, שיבולת שועל;
• אגוזים (אגוזי מלך).

רפואה מסורתית למיאסטניה גרביס:

מתכון מס' 1

קחו 200 גרם שיבולת שועל, שטפו היטב והוסיפו 0.5 ליטר מים. מרתיחים במשך 40 דקות. לאחר מכן משאירים לשעה ומסננים.

אתה צריך לקחת את זה במשך 3 חודשים - 4 פעמים ביום, 0.5 כוסות ולהוסיף כפית דבש 30 דקות לפני הארוחות. לאחר מכן קח הפסקה למשך 3 שבועות. לאחר שפג תוקפם, חזור על נטילת מרתח שיבולת השועל (עוד 3 חודשים).

מתכון מס' 2

לוקחים 3 ראשי שום, קוצצים אותם, מוסיפים להם 4 לימונים (2 לימונים עם קליפה, 2 קלופים). מוסיפים לתערובת שהתקבלה כוס שמן פשתן ו-1 קילוגרם דבש. מערבבים את כל החומרים עם כף עץ. קח את הדבק הזה 3 פעמים ביום, 10 גרם 30 דקות לפני הארוחות.

מתכון מס' 3

קח כוס סוכר ו-200 גרם בצל, הוסף ליטר מים, ערבב. מוסיפים 30-40 גרם דבש ומבשלים 90 דקות על אש נמוכה. את התערובת המוכנה יש ליטול שלוש פעמים ביום, כף אחת בכל פעם.

יש להחליף את כל המתכונים הללו לטיפול טוב יותר במיאסטניה גרביס.

מזון מסוכן ומזיק למיאסטניה גרביס

אתה צריך להוציא מזונות המכילים מגנזיום, מכיוון שהוא מרפה את השרירים:

• מוצרים צמחיים (תרד, ברוקולי, שעועית לבנה, דגנים לא מעובדים, משמשים מיובשים, פטל שחור, פטל, שומשום);
• מוצרים ממקור בעלי חיים (דג פלנדר, שרימפס, קרפיון, מוסר ים, מקרל, בקלה, מוצרי חלב).

מוצרים משתנים הם התווית נגד הם שוטפים אשלגן וסידן, אשר חיוני בטיפול של myasthenia gravis.

תיאור:

מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית הגורמת להפרעה בהעברה עצבית-שרירית ומתבטאת בחולשה ועייפות פתולוגית של שרירי השלד (מפוספסים) כל שריר בגוף יכול להיות מעורב בתהליך, אך קיימת נטייה להשפיע בעיקר על השרירים של. הפנים, השפתיים, העיניים, הלשון, הלוע והצוואר    Myasthenia gravis של ילודים הוא מצב חולף הנצפה אצל תינוקות שנולדו לאמהות הסובלות ממיאסטניה גרביס, והוא נגרם על ידי מעבר של נוגדנים אימהיים לקולטני אצטילכולין דרך השליה.

תסמינים:

מיאסטניה גרביס מתבטאת בעייפות שרירים עם חולשה נלווית, במיוחד שרירי העיניים והשרירים המועצבים על ידי עצבי הבולברי חולשה של שרירי העין מובילה לפזילה, חד-צדדית או דו-צדדית, המתבטאת בעיקר לקראת סוף היום. חולשה של שרירי הפנים ושרירי הלעיסה מציינת לעתים קרובות. ניתן לזהות קשיים בדיבור ובבליעה לאחר שיחה ואכילה ממושכים פחות או יותר. חולשה ועייפות אפשרית של שרירי הלשון וטון דיבור באף. שרירים מפוספסים אחרים של הגפיים והצוואר עשויים להיפגע גם הם, וכתוצאה מכך חולשה כללית. התשישות של רפלקסים בגידים נקבעת. בגירוי חשמלי חוזר, מתגלה עייפות שרירים פתולוגית ויכולת בולטת להתאושש לאחר מנוחה קצרה. מאופיין בלאביליות ותסמינים דינמיים עם התעצמותם בזמן קריאה, קיבוע מבט ולעיתים פעילות גופנית כללית. מיאסטניה גרביס יכולה להיות כללית ומקומית (פגיעה בשרירי העיניים, הלוע, הגרון, שרירי הפנים או שרירי תא המטען). הצורה המוכללת עשויה להיות מלווה בהפרעות נשימה.
המחלה מתקדמת. יתכנו אפיזודות מיאסטניות (הפרעות מיאסטניות לטווח קצר והפוגות ספונטניות ארוכות טווח) ומצבים מיאסטניים (ביטויים יציבים לאורך תקופה משמעותית). בחולים עם מיאסטניה גרביס, הידרדרות חדה במצב עלולה להתרחש בצורה של משבר עם חולשת שרירים כללית, תסמינים אוקולומוטוריים ובולבריים (אפוניה,), הפרעות נשימה, תסיסה פסיכומוטורית, ואחריה עייפות, כמו גם הפרעות אוטונומיות. במקרה זה, היפוקסיה מוחית חריפה מתפתחת עם הפרעת הכרה. מוות אפשרי.

גורם ל:

המחלה קשורה ליצירת נוגדנים כנגד קולטני אצטילכולין הממוקמים על הממברנה הפוסט-סינפטית של הסינפסה הנוירו-שרירית. שנים רבות של מחקר הוכיחו את הקשר בין מיאסטניה גרביס לבלוטת התימוס. גם לגורמים תורשתיים יש תפקיד חשוב.

יַחַס:

לטיפול נקבעים הדברים הבאים:

מכוון לתיקון המחסור היחסי של אצטילכולין ודיכוי התהליך האוטואימוני. על מנת לפצות על הפרעות בהעברה עצבית-שרירית, משתמשים בתרופות אנטיכולינאסטראז: פרוסרין, אוקסזיל, פירידוסטיגמין ברומיד (מסטינון, קלימין, אמירידין). חשוב לבחור במינון הפיצוי האישי האופטימלי בהתאם לצורה הקלינית, חומרת התסמינים, מחלות נלוות ותגובה לתרופה. עבור צורות הלוע, הפנים והעיניים של מיאסטניה, פירידוסטיגמין ברומיד, פרוזרין ואוקסזיל יעילים יותר. מינונים של תרופות ומרווחי מינונים הם אינדיבידואליים. רשום אשלגן כלורי או אורוטאט, ורושפירון, אפדרין. במקרים חמורים, פרוסרין מנוהל באופן פרנטרלי. נטילת מינונים גדולים של תרופות אנטיכולינאסטראז יכולה להוביל למשבר כולינרגי. הטיפולים העיקריים למשבר זה הם הפסקת השימוש בתרופות אנטיכולינרגיות והחדרה חוזרת של אטרופין.
במקרה של משבר מיאסטני, המתרחש כתוצאה ממינון לא מספיק של תרופות אנטיכולינאסטראז, פרוסרין מנוהל באופן דחוף תוך ורידי ותוך שריר. ניתן לתת אוקסזיל בנרות. תמיסת אפדרין משמשת גם תת עורית ותכשירי אשלגן לווריד. חולשה מתקדמת ומסכנת חיים של שרירי הנשימה עלולה להתרחש למרות מתן כמויות גדולות של פרוזרין. החולים עוברים אינטובציה או טרכאוסטומיה ומועברים לאוורור מכני. המטופלים מוזנים דרך צינור אף. יש צורך לשמור על איזון הנוזלים והאלקטרוליטים, ויטמינים לתקן הפרעות באיזון חומצה-בסיס;
השיטות העיקריות לטיפול פתוגנטי בחולים עם מיאסטניה גרביס הן כריתת תימק, הקרנות וטיפול הורמונלי. שיטת הניתוח (thymectomy) מיועדת לכל החולים מתחת לגיל 60 הסובלים ממיאסטניה גרביס, אך במצב משביע רצון. זה מתאים לחלוטין לגידולים של בלוטת התימוס. טיפול רנטגן לאזור של בלוטה זו נקבע לאחר כריתת thymectomy לא מלאה, בצורה עינית של מיאסטניה, כמו גם בנוכחות התוויות נגד לניתוח בחולים קשישים עם צורה כללית של מיאסטניה. במקרים חמורים - עם מיאסטניה כללית - יש לציין טיפול בתרופות מדכאות חיסון. נרשמים קורטיקוסטרואידים משך נטילת המינון המרבי של קורטיקוסטרואידים מוגבל לתחילתו של שיפור משמעותי, מה שמאפשר להפחית את המינון לאחר מכן למינון תחזוקה.

מחלה עצבית שרירית בעלת אופי התפתחות אוטואימונית היא מיאסטניה גרביס - מהמלטינית Myasthenia Gravis. עשרה אנשים מתוך 100,000 סובלים ממחלה זו. יותר מ-50% מהחולים משיגים הפוגה.

גורם ל

חלקם בעלי נטייה להופעת מיאסטניה גרביס - קבוצת סיכון. זה כולל:

• צעירים בגילאי 20 - 40 שנים;
• מגדר נשי - על פי הסטטיסטיקה, נשים חולות פי 3 יותר מגברים, אך בבגרות הנתונים הללו הופכים להיות שווים.

הסיבה העיקרית להתפתחות מיאסטניה גרביס היא התגובה האוטואימונית של הגוף לרקמות שלו. ניתן להתחיל בתהליך זה:

בהתאם לגורם המעורר, מיאסטניה גרביס מחולקת ל-2 מחלקות גדולות:

• מִלֵדָה;
• נרכש.

הסוג הראשון הוא תוצאה של מוטציה גנטית. כישלון מוביל להפרעה בתפקוד התכווצות השרירים. הצורה השנייה היא לרוב תוצאה של גידול בתימוס. מיאסטניה גרביס יכולה להשפיע על סיבי שריר בכל חלק בגוף. צורת העין של המחלה שכיחה יותר. ילדים סובלים ממחלה זו לעיתים רחוקות. הם מהווים פחות מ-3% ממספר החולים הכולל.

תמונה קלינית

ללא קשר לאיזו קבוצת שרירים המחלה משפיעה, החולים יבחינו בתסמינים כלליים באזור הפגוע:

• עייפות יתר;
• חולשה מוגברת;
• ירידה בביצועים ובפונקציונליות.

המוקד הפתולוגי גורם לאי נוחות לאדם. חלק פגום זה אינו יכול להתמודד עם המשימות שהוקצו לו. שרירים בכל חלק בגוף יכולים לסבול. אבל העיניים מעורבות לעתים קרובות במיוחד בתהליך. זה מביא אי נוחות רבה למטופל. עם זאת, מנוחה של השרירים, הפגת מתח מהם, מביאה להקלה. אבל זה לא נמשך זמן רב.

לאורך זמן, אפילו הרפיה ממושכת לא תפחית את חומרת הסימפטומים של המטופל. ההתקדמות בתחום הפרמקולוגיה מאפשרת לחולים להילחם במחלה. בפרקטיקה הקלינית, נבדלות הצורות הבאות של מיאסטניה גרביס:

אבחון

על מנת לתעד את עובדת המחלה, תסמינים בלבד אינם מספיקים לרופא. כל מחקר של תהליך פתולוגי אינו מוגבל לשיטות אינסטרומנטליות. הרופא בודק את החולה, מגלה את הסימנים הקליניים של המחלה. סוקר את ההיסטוריה הרפואית של המטופל. ואז הוא רושם אבחון מעבדתי ואבחון אינסטרומנטלי. מערך הבדיקות הסטנדרטי לאיתור מיאסטניה גרביס מורכב מהדברים הבאים:

• בדיקות תפקודיות שמטרתן לזהות עייפות שרירים פתולוגית;
• מחקר אלקטרומיוגרפי, המצביע על פעילות באזורים הפגועים;
• בדיקת ירידה, המאפשרת לך לזהות את החסימה של האות הנוירו-שרירי, ובמקביל את חומרת התהליך;
• מבחן פרוזרין;
• בדיקת דם ביוכימית;
• אימונוגרמות;

אם קשה לבצע אבחנה, מחקר דיפרנציאלי עשוי להירשם על ידי:

• אלקטרומיוגרפיה מחט;
• לימוד הפונקציות המוליכות של סיבי עצב;
• אלקטרומיוגרפיה של שרירים מסוימים - ריצוד.

יַחַס

בחירת הטיפול במיאסטניה גרביס תלויה בגורמים רבים:

• צורות המחלה;
• מצב החולה;
• פתולוגיות נלוות;
• שכיחות התהליך.

בדרך כלל נקבע טיפול תרופתי. עם זאת, במקרים מסוימים, ניתוח מומלץ. תהליכים אוטואימוניים בתימוס יכולים לגרום לניתוח כריתת התימק. בין התרופות היעילות ידועות פרוסרין, קלינין ותרופות בעלות תכולת אשלגן גבוהה. הם גם רושמים תרופות הממריצות את המערכת החיסונית.

טיפול סימפטומטי המקל על מצבו של המטופל כולל את התרופות הבאות:

• Anticholinesterase - "Ipigrix";
• ציטוסטטיקה;
• גלוקוקורטיקואידים - "Prednisolone", "Metypred";
• אימונוגלובולינים.

במקרה של שינויים מתקדמים במהירות, נקבע תיקון hemocorrection חוץ גופי - שיטה המסייעת לנקות את הדם של המטופל מנוגדנים נגד הרקמות שלו. אפילו ההליך הראשון נותן לאנשים הזדמנות להרגיש שיפור. טיפול נוסף עוזר להשיג אפקט מתמשך.

שיטה יעילה היא קריופורזה. הליך זה מאפשר לך לנקות את הדם מחומרים מזיקים, להפעיל השפעה באמצעות טמפרטורה נמוכה יותר. טיפול זה מתבצע במהלך של 5-7 ימים ברציפות. השיטה של ​​סינון פלזמה במפל הפכה לנפוצה. הליך זה מתבצע באמצעות חומרי ניקוי ננו. הם מטהרים את הדם ואז מחזירים אותו למטופל.

שיטה מודרנית נוספת לטיפול במיאסטניה גרביס יכולה להיחשב כטיפול אימונופרמי חוץ גופי. זה כולל חילוץ של לימפוציטים מהמטופל, טיפול תרופתי שלהם ושחרור לאחר מכן למערכת הדם. באמצעות טכניקה דומה, ניתן היה לגרום להפוגה יציבה בחולים למשך שנה. חשוב במיוחד להיצמד להמלצות הרופא, שכן עבור מיאסטניה גרביס יש תרופות התווית, שהשימוש בהן טומן בחובו השלכות מסוכנות.

צורת עין

אחד מסוגי המחלה הנפוצים ביותר הוא האורביטל. לעתים קרובות, מכאן מתחיל תהליך מיאסטניה גרביס, ולאחר מכן מתפשט לאיברים אחרים. התסמינים העיקריים שציינו מטופלים:

• דיפלופיה, כלומר ראייה כפולה. מטופלים רואים יותר מתמונה הוליסטית אחת;
• ירידה בחדות הראייה ובבהירות;
• פגיעה בתפקודים הסיבוביים והמוטוריים של המסלולים;
• פטוזיס, כלומר צניחת עפעפיים. כתוצאה מכך, הפיסורה הפלפרלית אינה מסוגלת להיפתח ולהיסגר כרגיל.

כל הסימנים המתוארים יכולים לחול על מסלול אחד או שניהם. בדרך כלל, על ידי עצימת עיניים לזמן קצר, המטופלים חווים הקלה. עם זאת, מתח קל הקשור בקריאה או צפייה בטלוויזיה גורם לאי נוחות.

צורת Bulbar

סוג זה של מיאסטניה גרביס יכול להפוך לסכנת חיים עבור המטופל. זה כרוך:

• דיספוניה היא הפרעה בתפקוד הקול;
• דיספאגיה - קושי בבליעה;
• דיסארטריה היא חוסר ארגון בתפקוד המנגנון השרירי של הלוע, הגרון והחך הרך.

הביטויים התסמינים המתוארים כרוכים בתוצאות מסוכנות. דיספאגיה עלולה להתקדם לחוסר יכולת מוחלטת לבלוע. רשימת מוצרי המזון לחולים כאלה דלה ביותר. הרופא רושם את האוכל. יש להאכיל חולים דרך צינור, הם יורדים במשקל ונחלשים. המשמעות היא שמצבם הכללי מחמיר, מה שלא תורם להחלמה.

הפרעת קול מפחיתה את תחום החיים החברתי של מטופלים. ודיסאטריה עלולה לגרום למוות עקב בעיות נשימה הנגרמות על ידי paresis של מיתרי הקול המכסים את הגרון. זה כרוך בתשניק - חנק.

צורה כללית

הסוג הבלתי חיובי ביותר של מחלה הוא מערכתי, כלומר, נפוץ. סוג מסוכן זה של מיאסטניה גרביס גורם תמיד לעד 1% ממקרי המוות בקרב חולים עם תהליך פתולוגי זה. הצורה המוכללת כוללת מספר רב של שרירים, כולל השרירים הנשימתיים - הדבר עלול לגרום לכישלון ולמוות אם לא ניתנת עזרה.

מחלה זו מלווה לעתים קרובות בשכיחות התהליך. עם הזמן, הצורה המוגבלת מתקדמת לצורה המערכתית. ולמרות שהפוגות נפוצות בחולים, הן בדרך כלל מתעוררות ומסתיימות בפתאומיות. לכן, אפיזודות ומצבים מיאסטניים מובחנים.

הראשונים מתחילים ומסתיימים במהירות. האחרונים מייצגים תהליך מתמשך ארוך טווח, עד מספר שנים. עם זאת, מצב מיאסטני זה אינו נוטה להתקדמות.

התוויות נגד

חולים הסובלים ממחלה זו נאלצים לקבל כמה הגבלות. אלו כוללים:

• פעילות גופנית מוגזמת;
• Insolation, כלומר, חשיפה לאור שמש ישיר;
• תרופות עם מגנזיום - "מגנזיה" ו"פננגין", "אספארקם";
• תרופות להרפיית שרירים הם דמויי curare;
• נוירולפטיקה, תרופות הרגעה ותרופות המשפרות את השפעתם - "Gidazepam", "Corvalcaps";
• משתנים, למעט ורושפירון וספירונולקטון;
• השימוש באנטיביוטיקה מסויימת כמו אמינוגליקוזידים - גנטמיצין וסטרפטומיצין, פלואורוקינולונים - אנוקסצין וציפרלקס;
• חיסונים.

אין להתעלם מתרופות נגד מיאסטניה גרביס. ישנן טבלאות ורשימות של תרופות העונות על השאלה "איזו אנטיביוטיקה יכולה לשמש למיאסטניה גרביס?" כדאי להימנע מתרופות שיש להן מחלה זו ברשימת הסיבוכים. תרופות כאלה כוללות "Glutalit". המשמעות היא שהשימוש בטבליות אלו מהווה התווית נגד. ציות להוראות הרופא הוא המפתח למהלך חיובי של המחלה.

umozg.ru

עקרונות הטיפול בזיהום ברונכופולמונרי בחולים עם מיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית קלאסית, המבוססת על תהליך אוטואימוני המכוון נגד הקולטן לאצטילכולין של קרום השריר הפוסט-סינפטי. החוליה המובילה בהתפתחות מיאסטניה גרביס היא הפרה של הולכה עצבית-שרירית, המתבטאת קלינית בהתפתחות חולשת שרירים גוברת של לוקליזציות שונות. נכון להיום, הושגו צעדים גדולים בחקר הפתוגנזה של המחלה, באבחון, בגישות לניהול וטיפול בקבוצות שונות של חולים עם מיאסטניה גרביס. עם זאת, למרות טיפול פתוגנטי, אין גישות ספציפיות לריפוי מלא של מחלה זו. תוצאת המחלה תלויה ביעילות הטיפול שנבחר ובקצב ההתקדמות של חולשת שרירים גוברת, מה שעלול להוביל לחוסר ריגוש מוחלט של קבוצות שרירים מסוימות.

המשמעותי ביותר מבחינה קלינית בחולים עם מיאסטניה גרביס הוא מעורבותם של שרירי הנשימה הראשיים והעזרים בתהליך הפתולוגי, שבסופו של דבר מביא לדרגות שונות של כשל נשימתי. שינויים אלו מובילים להפרעה בתפקוד האוורור של הריאות, וגורמים לגודש, שהם "טובים" להתפתחות התהליך הזיהומי-דלקתי. מחקר שנערך בבית החולים האוניברסיטאי ג'ונס הופקינס בין השנים 1990 ל-1998 מצא כי 46% מהחולים שחוו צורה כלשהי של מצוקה נשימתית הקשורה למיאסטניה גרביס פיתחו דלקת ריאות.

חשיבות התפתחות התהליך הזיהומי קשורה לטיפול המתבצע בחולים עם צורות שונות של מיאסטניה גרביס. בנוסף לטיפול העיקרי בתרופות אנטיכולינאסטראז, הטיפול במיאסטניה גרביס מכוון לדיכוי הפעילות של התהליך האוטואימוני, המתבצע על ידי דיכוי התגובה החיסונית הכללית של הגוף. שיטות הטיפול במיאסטניה גרביס כוללות שימוש בטיפול בדופק עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, שימוש בתרופות מדכאות חיסוניות ציטוטוקסיות (אזתיופרין, ציקלופוספמיד) וכריתת תימק. שיטות הטיפול המפורטות בקשר לדיכוי מערכת החיסון יוצרות רקע נוסף להתפתחות סיבוכים חיידקיים. חשוב לציין שלתרופות מסוימות, כמו Cyclophosphamide, יש השפעה רעילה ישירה על רקמת הריאה. לפיכך, תפקיד הזיהום במיאסטניה גרביס ברור.

הרלוונטיות של הבעיה של התפתחות מחלות ברונכו-ריאה קשורה גם למורכבות הטיפול בסיבוכים כאלה בחולים עם מיאסטניה גרביס. חלק מהתרופות המשמשות בפרקטיקה המקובלת בטיפול במחלות נלוות (תרופות דמויות קורארה, D-פניצילאמין, אינטרפרון-אלפא, מלחי מגנזיום, חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן וכו') אינן התווית במיאסטניה גרביס עקב מעכבותן. השפעות על הולכה עצבית-שרירית. תרופות שאין להן התווית מוחלטת עבור מיאסטניה גרביס כוללות גם כמה אנטיביוטיקה: aminoglycosides, macrolides, fluoroquinolones. זה מטיל הגבלות מסוימות על הטיפול בסיבוכים זיהומיים (IO) בחולים אלה, כפי שצוין קודם לכן, המתבטאים לעתים קרובות כל כך במערכת הנשימה.

לפיכך, בשל המורכבות של הטיפול ב-IO בחולים עם מיאסטניה גרביס, יש צורך בחיפוש אחר גישות חדשות בטיפול בקבוצת חולים זו. לרוע המזל, בעת הכנת החומרים לא נמצאה ספרות באנגלית בנושא זה.

מטרת מחקר זה הייתה לחקור את הנוף המיקרוביולוגי של כיח, הפרשות טראכאוברונכיאליות ולהעריך את היעילות הקלינית של אנטיביוטיקה ואימונותרפיה בחולים עם מחלות זיהומיות ודלקתיות הקשורות במיאסטניה גרביס.

חומרים ושיטות מחקר

קבוצת המחקר כללה 19 חולים עם צורה כללית של מיאסטניה (6 גברים, 13 נשים; גיל החולים נע בין 22 ל-81 שנים); מתוכם 3 גברים, 7 נשים - עם החמרה של tracheobronchitis כרונית, 3 גברים, 1 אישה - עם סימנים שיוריים של דלקת ריאות שנרכשה בבית החולים; 2 נשים - עם ברונכיטיס חסימתית כרונית; אישה אחת - עם תסמונת למברט-איטון; 2 נשים עם דלקת ריאות מוקדית חיידקית (לאחת מהן הייתה היסטוריה של כריתת thymectomy). הסימנים הקליניים להחמרה של התהליך הזיהומי היו כדלקמן: שיעול עם כיח רירי, ייצור מוגבר, קוצר נשימה, עייפות, ולחלק מהחולים היה חום בדרגה נמוכה. לפני תחילת הטיפול, בוצע מחקר קליני ומעבדתי סטנדרטי, מחקר של ההרכב הבקטריולוגי של ליחה, הפרשות מקנה הנשימה (או טרכאוסטומיה), מחקרים על תפקוד הנשימה החיצונית (RPF), רדיוגרפיה או טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של חזה.

דגימות שהתקבלו מהמטופלים נמסרו תוך שעתיים למעבדה הבקטריולוגית, שם בוצעה מיקרוסקופ מריחות כדי להעריך את איכות החומר הביולוגי ותורבתו על מדיה תזונתית סטנדרטית. דגימות כיח נחשבו מקובלות אם ספירת תאי הדם הלבנים הייתה גדולה מ-25 וספירת תאי האפיתל הייתה פחות מ-10 לכל שדה ראייה. בעת חיסון הפתוגנים המבודדים, בוצע זיהוי מינים (מערכות בדיקת BBL Crystal). הרגישות לאנטיביוטיקה של מיקרואורגניזמים נקבעה בשיטת דיפוזיה של אגר.

חומרת המצב והקושי לטפל בחולים נובעים מחוסר חיסוני ויאטרוגניות. לפיכך, לחולה אחד הייתה היצרות קנה הנשימה, שהתפתחה כתוצאה מהנשמה מלאכותית ממושכת שבוצעה בקשר למשבר מיאסטני. מטופל אחר חלה בסרטן הלשון, ולכן המטופל עבר כריתת קנה פתוחה. במקרים אלה, המצב מחמיר: ההגנה האימונולוגית מופחתת, פינוי הפרשות הטראכאוברונכיאליות מופרע, מה שתורם להתיישבות של זנים עמידים לנוסוקומיים של מיקרואורגניזמים ולהתפתחות סיבוכים מוגלתיים-זיהומיים. ובמטופל אחר, חומרת המצב הוחמרה ישירות על ידי נטילת תרופת האנטיכולינאסטראז פירידוסטיגמין (Kalimin), שנקבעה לטיפול במיאסטניה גרביס. בזמן נטילת פירידוסטיגמין, ייצור הליחה של המטופל עלה ל-300 מ"ל ליום. בהקשר זה, המטופל נאלץ להפסיק את נטילת התרופה ולבצע באופן עצמאי ניקוז בוקר.

תמונת ההשמעה הייתה מועטה: נשימה שלפוחית, נחלשת בחלקים הצדדיים התחתונים של הריאות, גלים יבשים לחים מקומיים ומפוזרים, קצב נשימה במנוחה 18-20 לדקה.

בבדיקת תפקוד הנשימה התגלו הפרעות אוורור. הירידה ב-FEV1 הייתה בממוצע מ-60% ל-49%.

כטיפול אנטיביוטי, כל החולים קיבלו cefoperazone/sulbactam לווריד או תוך שריר במינון של 1.0 גרם 2 פעמים ביום. משך הטיפול היה 7-10 ימים (בהתאם למידת הפעילות של התהליך הזיהומי). על מנת לשפר את התכונות הריאולוגיות של כיח, לכל החולים נקבעו תרופות מוקוליטיות (אצטילציסטאין (Fluimucil) 300 מ"ג 2 פעמים ביום) באמצעות נבולייזר או ניתוח.

אימונוגלובולין G תוך ורידי אנושי (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) נכלל בתוכנית הטיפול בתחליף חיסוני. הטיפול בוצע על רקע טיפול בסיסי, כולל מתילפרדניזולון, פירידוסטיגמין ואשלגן כלורי.

נראה לנו שחשוב לתאר את המקרה הקליני במחקר זה. מטופל בן 74 אובחן עם "מיאסתניה גרביס כללית" מאז דצמבר 2010. בהתאם לחומרת המצב, הוא נטל 80 ו-40 מ"ג של מתילפרדניזולון במשטר יומי לסירוגין. הוא הגיע באוגוסט 2012 עם תלונות על חולשה חמורה, עייפות וקוצר נשימה מתגבר עם מעט מאמץ פיזי. בדיקה אובייקטיבית של המטופל העלתה מצב בינוני, העור ללא פתולוגיה נראית לעין, בלוטות הלימפה ההיקפיות לא הוגדלו וכפות הרגליים היו דביקות. בעת הקשה על החזה זוהה צליל קופסה, הסטייה משני הצדדים הייתה 3 ס"מ (1.5 + 1.5). בשמיעה, הנשימה בהקרנה של מקטעים S4–5, S9 מימין נחלשה בחדות, לא היו צפצופים, מספר תנועות הנשימה בישיבה היה 18 לדקה. דופק - 85 לדקה, לחץ דם - 130/85 מ"מ כספית. אמנות, טמפרטורה 36.8 מעלות צלזיוס. מישוש הבטן אינו כואב, איברי הבטן אינם מוגדלים. תוצאות מחקר מעבדה מוצגות בטבלה. 1. בתמונות ה-CT המוצגות של איברי החזה משמאל בהקרנה של מקטעים S1-2, נקבעת היווצרות חלל בעל צורה לא סדירה עם קווי מתאר לא אחידים ומסתננים במקצת על רקע פנאומופיברוזיס מוגבלת (איור 1). משמאל בהקרנה של קטע S9 ישנה חלחול גדול של מבנה הטרוגני (איור 2). בוצעה ברונכוסקופיה אבחנתית: הסמפונות היו פטנטים, הקרום הרירי היה ורוד בהיר ואטרופי. מסקנה: tracheobronchitis כרונית אטרופית שלב II.

אז, החולה פיתח דלקת ריאות עם הרס של רקמת ריאות על רקע מיאסטניה גרביס. לא ניתן היה לזהות את הגורם האטיולוגי עקב היעדר ליחה. חשוב לציין כי על רקע שימוש ארוך טווח במינונים גבוהים של מתילפרדניזולון, המטופל פיתח סימנים של טרומבוציטופניה, המתבטאים בחבלות עור בגוף, והחל קורס של אנטיביוטיקה ואימונותרפיה מורכבת. Cefoperazone/sulbactam ניתנה תוך ורידי למשך 10 ימים. במקביל, ניתנה IVIG, מינון הקורס היה 15.0 גרם הטיפול עם הכללת IVIG אפשר לנו להשיג הפוגה מהירה יותר של התהליך הזיהומי-דלקתי, שאושר על ידי נתונים קליניים ומעבדתיים ותוצאות מחקרים חוזרים ונשנים של CT. של הריאות, שם צוינה דינמיקה חיובית של התהליך הפתולוגי (טבלה 1): עלייה ברמת הטסיות - עד 131 × 109/ליטר, ירידה בלייקוציטוזיס ל- 15.0 × 109/ליטר, ירידה ברמת חלבון C-reactive - עד 5.0 מ"ג/ליטר.

המטופל התייעץ עם אנדוקרינולוג: היו תלונות על כאבי גב בהליכה ופעילות גופנית, ירידה בגובה של 4 ס"מ במשך 3 שנים, תחושת עייפות בגב בישיבה; בבדיקה נקבע קיפוזיס בית החזה, תוצאות בדיקת המעבדה מוצגות בטבלה. 2.

צילום רנטגן של עמוד השדרה בהקרנה הצידית גילה שברי דחיסה של חוליה מותנית 1 ו-2. ספיגת קרני רנטגן כפולת אנרגיה: צפיפות מינרלים בעצם לפי קריטריון T בעמוד השדרה המותני - 3.0 SD, צפיפות מינרלים של עצם לפי קריטריון T בצוואר הירך - 2.0 SD.

אבחנה: אוסטאופורוזיס הנגרמת על ידי תרופות (גלוקוקורטיקואיד) עם שברי דחיסה של גופי החוליות. מומלץ: תזונה מאוזנת עם צריכה מוגברת של מזונות עשירים בסידן וויטמין D, שמירה על פעילות גופנית מספקת וביצוע תרגילים בעומס התואם את מצב הבריאות; alfacalcidol (Alfa D3-Teva) 0.75 מק"ג ביום, חומצה איבנדרונית (Bonviva) 3.0 מ"ל בולוס אחת ל-3 חודשים.

תוצאות ודיון

נחקרו 24 דגימות של ליחה והפרשות הסימפונות שבודדו מחולים עם מחלות ברונכו-ריאה. המיקרואורגניזמים העיקריים המשמעותיים מבחינה קלינית היו: S. pneumoniae (33.4%), S. aureus (20.8%), S. pyogenes (12.5%) (איור 3). חיידקים גרם שליליים שאינם מתסיסים כללו זני P. aeruginosa (12.5%). בארבע דגימות של חומר ביולוגי, נצפתה עלייה בקשר לחיידקים: פטריות P. aeruginosa ו-Candida albicans, ובדגימה נוספת Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. עניין רב הוא חקר הרגישות של פתוגנים מבודדים ל-cefperazone/sulbactam. צוין כי כל זני המיקרואורגניזמים נכללו בספקטרום הפעולה האנטי-מיקרוביאלי של cefoperazone/sulbactam; ורק בדגימה אחת (P. aeruginosa + Candida albicans) האנטיביוטיקה הראתה פעילות חלשה נגד הפתוגן המבודד.

לכן, מחקר קליני של כיח בחולים עם החמרה של ברונכיטיס כרונית ודלקת ריאות על רקע מיאסטניה גרביס חשף את ההטרוגניות של הנוף המיקרוביולוגי. הפתוגנים המובילים היו פתוגנים גרם חיוביים, כגון S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (מהווים 66.7%). Cefoperazone/sulbactam הראה פעילות גבוהה נגד זנים אלה של מיקרואורגניזמים. במקביל, חלה עלייה בפתוגנים הגראם-שליליים P. aeruginosa ו-Kl. pneumoniae (12.5% ​​כל אחד, בהתאמה), שהיו רגישות ל-cefoperazone/sulbactam. כמה מיקרואורגניזמים גרם שליליים ייצגו אסוציאציות של P. aeruginosa עם פטריות מהסוג קנדידה (4.2%), Kl. pneumoniae עם S. pneumoniae (16.7%); במקרים כאלה, נרשם טיפול קוטל פטריות עם fluconazole (Diflucan), אשר שיפר משמעותית את מהלך המחלה.

התהליך הזיהומי של דרכי הנשימה בקבוצה זו של חולים התנהל בצורה סתומה, למרות טיפול אנטי-מיקרוביאלי הולם. ידוע שעם מיאסטניה גרביס קיים דיכאון כללי של מערכת החיסון עקב עיכוב של גורמי הגנה ספציפיים ולא ספציפיים כאחד, הדורש תיקון של "התמוטטויות" חיסוניות.

חשוב לשים לב לתכונות הבסיסיות של האנטיביוטיקה המשמשת. Cefoperazone/sulbactam הראה פעילות נגד מיקרואורגניזמים גרם חיוביים וגרם שליליים, כולל P. aeruginosa. בנוסף, האנטיביוטיקה יציבה לפעולת בטא-לקטמאסות, הודות למעכב הבלתי הפיך - סולבקטם, המגביר באופן סינרגטי את יעילות האנטיביוטיקה המשמשת (הריכוז המעכב המינימלי של צפופרזון נגד זני מיקרואורגניזמים הרגישים לו מופחת בשיעור של עד עד 4 פעמים). יש חשיבות רבה לסובלנות טובה של התרופה על ידי המטופלים, כלומר האנטיביוטיקה אינה משפיעה על ההולכה העצבית-שרירית.

לכן, בנוסף לניקוי רעלים, טיפול אנטיבקטריאלי ואחרים, IVIG נמצא כיום בשימוש נרחב עבור לוקליזציות שונות של התהליך הזיהומי והדלקתי. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin וכו') מכילים רפרטואר של נוגדנים שיכולים להשבית מגוון רחב של אנטיגנים. אימונוגלובולינים הם גורם של חסינות נרכשת, אשר אופסוניזז מוקדים זיהומיים, תורם לחיסול מהיר של הגורם החיידקי ומטבוליטים שלו, מפעיל מפל שלם של תגובות חיסוניות.

סיכום

ניסיון רב שנים מאפשר שימוש ב-IVIG בטיפול מורכב בזיהומים חיידקיים של דרכי הנשימה. מהלך המחלה משתפר משמעותית, זמן ההחלמה של החולים מואץ, והכי חשוב, מופחת הסיכון להתנחלות על ידי זנים עמידים של מיקרואורגניזמים ובהתאם לכך הסיכון לאפיזודה חוזרת של זיהום.

סִפְרוּת

1. Sanadze A. G. מיאסטניה ותסמונות מיאסטניות. 2012, עמ'. 252.
2. Shcherbakova N. I. הצדקות פתוגנטיות לאסטרטגיה וטקטיקה של טיפול במיאסטניה גרביס (תקציר של עבודת הדוקטורט). 2007, עמ'. 3-50.
3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Care Ventilatory in myasthenia gravis crit Care Med. 2002, דצמבר; 30(12):2663–2668.
4. Sulkowski S., Sulkowska M. תאים Alveolar בפגיעה ריאות הנגרמת על ידי cyclophosphamide. II. פתוגנזה של דלקת ריאות שומנים אנדוגנית ניסיונית // Histol Histopathol. 1999, אוקטובר; 14(4):1145–1152.
5. Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. יעילות של מינונים מינימליים של אימונוגלובולין בטיפול במיאסטניה גרביס מסובכת על ידי דלקת ריאות אבצס // בעיות נוכחיות של רפואת תחבורה קלינית. 2001, כרך 6: עמ. 280–286.
6. Skeie G. O. et al. הנחיות לטיפול בהפרעות נוירו-שריר אוטואימוניות // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. גורמים ותוצאות של אי ספיקת נשימה נוירו-שרירית חריפה // Arch Neurol. ספטמבר 2010, כרך. 67 (מס' 9): 1089–1092.
8. Latysheva E. A., Latysheva T. V. שימוש באימונוגלובולינים תוך ורידי בטיפול נמרץ // החייאה כללית. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, מועמד למדעי הרפואה A. G. Sanadze, דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור D. A. Sychev1, דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור M. B. Babarina, מועמד למדעי הרפואה D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית, מוסקבה

www.lvrach.ru

מיאסטניה גרביס כללית: גורמים לעייפות מוגברת של השרירים

מיאסטניה גרביס היא פתולוגיה אוטואימונית חמורה המלווה בחולשת שרירים מתקדמת. במקרה זה, רק סיבי שריר מפוספסים מושפעים. שרירי הלב והחלקים נשארים תקינים. אם אתה מזהה את הסימפטומים הראשונים של מחלה כזו, עליך לפנות מיד למומחה.

חולשה חמורה היא התסמין העיקרי של מיאסטניה גרביס

סיבות להתפתחות

מחלה זו תוארה לראשונה על ידי הרופא הבריטי תומס וויליס במחצית השנייה של המאה ה-17. נכון לעכשיו, הסיבות המדויקות להתפתחותו כבר ידועות. מיאסטניה גרביס מתרחשת כאשר המערכת החיסונית של הגוף מתחילה לייצר נוגדנים לקולטני אצטילכולין משלה על הממברנה הפוסט-סינופטית של הצומת הנוירו-שרירית. הודות לסינפסות כאלה מועברים דחפים עצביים לשרירים מפוספסים.

עם מיאסטניה גרביס, הפעילות של סינפסות המעבירות דחפים עצביים לשרירים מפוספסים מופרעת.

הגורם המעורר בהתפתחות תגובה אוטואימונית יכול להיות כל מחלה זיהומית של דרכי הנשימה העליונות, מתח חמור, כמו גם הפרעה במערכת העצבים.

סיבה נוספת למחלה זו עשויה להיות שינויים ביוכימיים בתפקוד של סינפסות נוירו-שריריות. זה יכול להתרחש על רקע הפרעה של ההיפותלמוס ובלוטת התימוס.

כל הסיבות שתוארו לעיל תורמות לייצור לא מספיק או להרס מהיר מדי של אצטילכולין, שבגללם מתרחשת העברת דחף עצבי לתא שריר מפוספס.

הפרעות בפעילות התימוס עלולות להוביל להתפתחות מיאסטניה גרביס.

הערה. סיבי שריר מפוספסים שונים משרירים חלקים ושרירים לבביים בכך שאדם שולט בפעילותו באופן עצמאי.

עד היום הוכח שמיאסטניה גרביס אינה עוברת בתורשה. זה נוצר לעתים קרובות יותר אצל נשים צעירות (בנות 20-40). השכיחות של פתולוגיה זו היא כ-5 מקרים לכל 100,000 אנשים.

תמונה קלינית

נכון לעכשיו, ישנם מספר סוגים של מחלה זו. כל אחד מהם מתבטא בתסמינים משלו. הצורות העיקריות של פתולוגיה הן:

• bulbar myasthenia;
• מיאסטניה עינית;
• מיאסטניה כללית.

הצורה הקלה ביותר של המחלה היא העין. זה מאופיין בביטויים הקליניים הבאים:

1. צניחת העפעף בצד אחד (זהו הסימן הראשוני, שמאפיין מאוחר יותר את העפעף השני).
2. עם מצמוץ פעיל, העפעף מתחיל לרדת עוד יותר.
3. כתוצאה מצניחת אחד העפעפיים מתרחשת ראייה כפולה.

מהלך זה של המחלה הוא די נדיר. הצורה הנפוצה יותר של מיאסטניה היא הצורה הבולברית. זה יאופיין בתמונה הקלינית הבאה:

1. החולה מתעייף במהירות לאחר אכילה ממושכת.
2. במקביל, קולו הופך צרוד ואף. מאוחר יותר קשה לו לבטא את האותיות "s", "r" ו-"sh".
3. אם צריכת המזון לא מופסקת בזמן, האדם מאבד את יכולת הבליעה, ודיבורו עלול להשתתק כמעט.

בצורות בולבריות ומוכללות של מיאסטניה, למטופל יש מספר סימנים חיצוניים אופייניים

הערה. חולים עם הפרעות בולברי במיאסטניה גרביס מנסים לאכול מזון בשיא השפעת התרופה.

הצורה הנפוצה ביותר של מיאסטניה גרביס היא הצורה המוכללת. פתולוגיה זו מרמזת על נוכחותם של התסמינים הבאים:

1. המחלה פוגעת בתחילה בשרירי האוקולומוטוריים ורק לאחר מכן מעורבים בתהליך הפתולוגי סיבי שריר מפוספסים של לוקליזציות אחרות.
2. המטופל הופך להיות ידידותי.
3. קשה לו לשמור על ראש ישר כל הזמן.
4. יש ריר מהפה.
5. מאוחר יותר קשה למטופל ללכת לאורך זמן. עם הזמן, סימפטום זה מחמיר. לאדם קשה אפילו לקום ולדאוג לעצמו.
6. עם הזמן מתרחשת בזבוז שרירים, בולט במיוחד בגפיים.
7. חומרת רפלקס הגידים פוחתת.

חָשׁוּב! תכונה של מיאסטניה גרביס היא העובדה שאחרי מנוחה או שינה ארוכה מספיק, כל התסמינים הללו הופכים פחות בולטים והאדם מרגיש הרבה יותר טוב.

במהלך השינה והמנוחה, מאגרי אצטילכולין בסינפסות משוחזרים והמטופל מרגיש טוב יותר

תכונות אבחון

אם מתרחשים ביטויים אופייניים של מיאסטניה גרביס, יש צורך להתייעץ עם נוירולוג. הרופא הזה יודע בדיוק באיזה סוג של מחלה מדובר וכיצד לאשר או להכחיש את נוכחותה. אבחון מיאסטניה גרביס כולל את השלבים הבאים:

1. תשאול את המטופל (לא רק התלונות העיקריות מתבררות, אלא גם כל הנסיבות שקדמו להתפתחות הפתולוגיה).
2. בדיקה קלינית.
3. ביצוע בדיקות תפקודיות לקביעת נוכחות של עייפות שרירים מהירה (לדוגמה, המטופל מתבקש למצמץ במהירות).
4. מחקר אלקטרומיוגרפי.
5. ביצוע מבחן פרוזרין.
6. מחקר אלקטרומיוגרפי חוזר (שבוצע על מנת להבהיר כיצד בדיקת הפרוזרין השפיעה על פעילות השרירים).
7. בדיקה קלינית חוזרת (היא מתבצעת על מנת לקבוע את מידת ההשפעה של בדיקת הפרוזרין על פעילות השרירים).
8. בדיקת דם לאיתור נוגדנים לקולטני אצטילכולין וטיטין.
9. ביצוע טומוגרפיה ממוחשבת של התימוס.

אבחון מיאסטניה גרביס כרוך בשימוש בהתקדמות רפואית מודרנית

לאחר ביצוע כל אמצעי האבחון הללו, הרופא קובע אבחנה או מפריך אותה.

הערה. במקרים מסוימים, מבוצעות פחות אמצעי אבחון, במיוחד כאשר יש תמונה קלינית בולטת של מיאסטניה גרביס.

יַחַס

אם האבחנה של מיאסטניה גרביס אישרה את נוכחותה של מחלה חמורה זו, יש להתחיל את הטיפול בה מוקדם ככל האפשר. מהירות התחלת הטיפול במיאסטניה גרביס תקבע את המשך דרכו ואת מידת ההגבלה של היכולות הפיזיות.

צורת עין

במקרים קלים, כאשר הצורה העינית של המחלה מתרחשת, נדרשות התרופות הבאות:

• קלימין או פרוסרין;
• אשלגן כלורי.

חָשׁוּב! בחירת המינון של תרופות אלו מתבצעת לרוב במסגרת בית חולים. זאת בשל העובדה כי סיבוכים חמורים יכולים להתפתח במקרה של מנת יתר. בביטויים הראשוניים שלהם, יש צורך לתת תרופה נגד (במקרה זה, אטרופין).

לאחר בחירת המינונים הנדרשים של קלימין או פרוסרין, כמו גם אשלגן כלורי, המטופל משתחרר מבית החולים. להמשך טיפול ולפרוגנוזה תהיה קשר ברור. ככל שהמטופל ימלא את המלצות המומחה בצורה מדויקת יותר, כך איכות חייו גבוהה יותר והסיכון לפתח סיבוכים גדולים יורד.

עם מיאסטניה גרביס, החולה צריך לקחת מספר רב של תרופות

צורת Bulbar

בצורת הבולברי, יש להשלים את הטיפול במיאסטניה גרביס עם גלוקוקורטיקוסטרואידים. לתרופות אלו יש את תופעות הלוואי שלהן בצורה של עלייה בלחץ הדם והפרעות בחילוף החומרים של גלוקוז, אך לרוב רק הן מצילות אדם מחולשת שרירים חמורה.

הטבליות הנפוצות ביותר הן Prednisolone או Methylprednisolone. הם נלקחים כל יומיים בבוקר. המינון של תרופות כאלה נבחר בשיעור של 1 מ"ג/1 ק"ג ממשקלו של אדם.

הערה. המינון המינימלי של פרדניזולון שיכול להיות בעל השפעה טיפולית נחשב ל-50 מ"ג כל יומיים. כתוצאה מכך, חולים צריכים להשתמש לפחות ב-10 טבליות בכל פעם, מה שמטבע הדברים גורם לקשיים מסוימים.

יש ליטול גלוקוקורטיקוסטרואידים במינונים כאלה למשך 1-2 חודשים לפחות. לאחר מכן, חלה הפחתה הדרגתית במינון הפרדניזולון. לא ניתן יהיה לבטלו לחלוטין. עבור מצב תקין, חולים צריכים לקחת 10-20 מ"ג של תרופה זו כל יום אחר. יחד עם זאת, הכרחי לשלוט בהשפעות השליליות המתרחשות בעת נטילת תרופות כאלה באופן שיטתי. הרופא המקומי ירשום למטופל תרופות נוספות למטרות אלו.

עֵצָה! אם מתפתחות תופעות לוואי בזמן נטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים, אין להתאים את המינון שלהם בעצמך. רק רופא יכול לעשות זאת בצורה נכונה.

אם השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים הוא התווית נגד (לדוגמה, בגיל מבוגר), אז המטופל מומלץ להשתמש בתרופות ציטוסטטטיות. בדרך כלל התרופה הראשונית כאן היא התרופה "Azathioprine". אם יעילותו אינה מספקת, נקבעים ציטוסטטים חזקים יותר.

במקרה של צורה כללית של המחלה, חשוב להסיר את בלוטת התימוס בזמן.

צורה כללית

הגורמים והתסמינים של מיאסטניה כללית דורשים אמצעי טיפול רציניים יותר. תוך 1-2 שנים לאחר האבחון, המטופל עובר ניתוח להסרת בלוטת התימוס. לרוב, ההשפעה הקלינית של מניפולציה כזו מופיעה לאחר 1-12 חודשים. לאחר שנה, הרופאים עורכים בדיקה מלאה שניה של המטופל ומבהירים עד כמה התועלת של ההתערבות הכירורגית התבררה כגדולה.

בעתיד, אותו טיפול תרופתי מתבצע כמו לצורת העין והבולבר.

עם עלייה חדה בחולשת השרירים, המטופל רושם את התרופה "אימונוגלובולין" ופלזמפרזיס.

מה לא לעשות עם מיאסטניה גרביס?

נכון לעכשיו, ידועות כמה התוויות נגד למיאסטניה גרביס. העיקריים שבהם הם הבאים:

1. פעילות גופנית רצינית.
2. נטילת תרופות המכילות מגנזיום.
3. חשיפה ממושכת לאור שמש ישיר.
4. נטילת תרופות להרפיית שרירים דמויי Curare.
5. שימוש במשתנים (למעט ספירונולקטון).
6. שימוש בתרופות נוירולפטיות.
7. שימוש בתרופות הרגעה (למעט תרופות Grandaxin).
8. נטילת רוב האנטיביוטיקה מקבוצת הפלואורוקווינולונים ואמינוגליקוזידים.
9. השימוש בתרופות שהן נגזרות של כינין.
10. שימוש בקורטיקוסטרואידים המכילים פלואוריד.
11. נטילת התרופה "D-penicillamine".

בנוסף, המטופל יצטרך לעקוב אחר דיאטה מסוימת. תזונה נכונה למיאסטניה גרביס כמעט ואינה כוללת מזונות עשירים במגנזיום (בלונדר, מוסר ים, שרימפס, אבנית, בקלה, מקרל, מוצרי חלב, שעועית לבנה, תרד, דגנים לא מעובדים, ברוקולי, פטל שחור, שומשום, פטל, משמש מיובש ואחרים) .

מיאסטניה גרביס אינה התווית נגד להריון

מיאסטניה גרביס והריון אינם מושגים סותרים זה את זה. ההתקדמות המודרנית ברפואה מאפשרת לאישה עם מחלה זו ללדת תינוק מן המניין מבלי לפגוע בבריאותה. אם אין אינדיקציות מיילדותיות, אז בחולים כאלה הלידה מתבצעת באופן טבעי. אם הם קיימים, מבצעים ניתוח קיסרי. במקרה זה, הרדמה עבור מיאסטניה גרביס באישה בהריון צריכה להיות אפידורלית. הרדמה כזו תהיה בטוחה יותר. הרדמה כללית בחולים עם מיאסטניה גרביס מנסים רק כאשר בלוטת התימוס מוסרת. הנקה היא התווית נגד בחולים עם מיאסטניה גרביס.

חָשׁוּב! הזנחת התוויות נגד אלה עלולה להוביל להחמרה של המחלה.

מיאסטניה גרביס דורשת ניטור מתמיד על ידי מומחים ויישום קפדני של כל ההמלצות שלהם. רק גישה זו תאפשר למטופל להפוך את חייו למספקים ככל האפשר.

pozhelezam.ru

מיאסטניה גרביס - מהי המחלה הזו?

מיאסטניה גרביס היא אחת המחלות הכרוניות האוטואימוניות. הוא מאופיין בירידה בטונוס השרירים ועייפות מהירה. קוד ICD 10 למחלה זו הוא G70, הוא נמצא באותה קבוצה עם הפרעות שונות של הסיבים הנוירו-שריריים.

מצב זה תואר לראשונה עוד במאה ה-17, ולאחרונה גדל מספר האנשים שחווים אותו. Myasthenia gravis, כפי שמחלה זו נקראת במלואה, שכיחה יותר אצל נשים, ומתפתחת בגיל 20-30 שנים היא מתרחשת לעתים רחוקות מאוד אצל ילדים. אם המחלה לא מטופלת, היא מתקדמת בהדרגה, מה שלאורך זמן עלול להוביל למותו של החולה.

גורמים למחלה

מיאסטניה גרביס היא מחלה לא מובנת. מאמינים שהוא גנטי באופיו. עבודת הגן האחראי על תפקודם של סיבים עצביים-שריריים מופרעת. בדרך כלל, קשרים אלה, הנקראים סינפסות, מעבירים דחפים מהעצבים לשרירים, וגורמים להם להתכווץ. תהליך זה מווסת על ידי תגובות ביוכימיות שונות המערבות את המתווך אצטילכולין ואת האנזים chylinesterase.

הפתוגנזה של המחלה מורכבת: במקרים מסוימים, תפקוד התימוס וההיפותלמוס, האחראים לסינתזה של חומרים אלה, מופרע. אם מיוצר מעט מדי אצטילכולין או יותר מדי כולינסטראז, דחפים עצביים נחסמים והשריר אינו יכול לבצע את תפקידיו.

הגורמים להפרעה זו הם תקלות במערכת החיסון, כאשר הגוף מייצר נוגדנים לתאים שלו, הורס את אצטילכולין. זה יכול לקרות לאחר הצטננות או מחלה זיהומית, מתח חמור, חוסר איזון הורמונלי או היחלשות של הגוף עקב עבודת יתר.

סימני המחלה

התסמין העיקרי של המחלה הוא עייפות מוגברת של השרירים. במהלך עבודה פיזית, במיוחד עם תנועות חוזרות ונשנות, חולשת השרירים גוברת בהדרגה, אשר לאורך זמן עלולה להוביל לפראזיס או שיתוק. אבל לאחר מנוחה, הסימפטומים הללו של מיאסטניה גרביס נעלמים, ובבוקר חולים מרגישים בסדר לחלוטין במשך מספר שעות. בשלבים ובצורות שונות של המחלה מופיעים הסימנים הבאים:

• ראיה כפולה;
• פטוזיס - צניחת העפעף העליון;
• הַפרָשָׁת רִיר;
• שינוי קול;
• פגיעה בתפקוד הלעיסה, עייפות בעת אכילת מזון מוצק;
• חנק בעת אכילה;
• קשיי נשימה;
• הבעות פנים עניות;
• שינוי בהליכה;
• חולשה של שרירי הגפיים והצוואר;
• עור יבש.

אחד הסימנים הראשונים של מיאסטניה גרביס הוא פטוזיס - צניחת העפעף העליון.

צורות של מיאסטניה

מחלה זו מתפתחת באופן שונה אצל כל אחד. לרוב, מיאסטניה גרביס מתחילה עם חולשת העין ושרירי הפנים, ואז הפרעה זו מתפשטת לשרירי הצוואר והגו. אבל לחלק מהאנשים יש רק כמה סימנים למחלה. בהתאם לכך, ישנם מספר סוגים של מיאסטניה גרביס.

1. צורת העין מאופיינת בפגיעה בעצבי הגולגולת. הסימן הראשון לכך הוא צניחת העפעף העליון, לרוב בצד אחד ראשון. המטופל מתלונן על ראייה כפולה וקושי להזיז את גלגלי העיניים.
2. הצורה הבולברית של מיאסטניה גרביס היא נגע של שרירי הלעיסה והבליעה. בנוסף להפרעה בתפקודים אלה, הדיבור של המטופל משתנה, הקול הופך שקט, לאף, ויש קשיים בהגיית צלילים מסוימים, למשל, "r" או "ב".
3. אבל לרוב יש צורה כללית של המחלה, שבה שרירי העיניים מושפעים לראשונה, ואז התהליך מתפשט לצוואר, לגפיים העליונות והתחתונות. שרירי הירכיים והזרועות נפגעים לעתים קרובות במיוחד למטופל לטפס במדרגות או להחזיק חפצים. הסכנה של צורה זו של המחלה היא שהחולשה מתפשטת לשרירי הנשימה.

חשוב מאוד לבצע אבחנה נכונה בזמן כדי להתחיל בטיפול

כיצד נקבעת המחלה?

בנוסף לתלונות המטופל וההיסטוריה הרפואית, האבחון של מיאסטניה גרביס כולל בדיקות שונות, בדיקות חומרה וניתוחים.

אלקטרומיוגרפיה עוזרת לקבוע את תגובת השריר ללחץ, ו-CT או MRI חושפים את היעדר מחלות שעלולות לגרום לתסמינים דומים. אחרי הכל, תסמונת מיאסטנית נצפית בדלקת המוח, דלקת קרום המוח, סרטן, בוטוליזם ותירוטוקסיוזיס. אבל ההבדלים במקרה זה ממיאסטניה גרביס הם ששרירי הפנים מושפעים לעתים רחוקות, וכאשר מבצעים אלקטרומיוגרפיה, אין האטה, אלא עלייה בפוטנציאל השריר עם גירוי חוזר.

כמו כן, יש צורך להבחין בין מיאסטניה גרביס לבין ניוון שרירים דושן בזמן, אם כי התסמינים שונים. ניוון שרירים מתרחש בעיקר אצל בנים ומתחיל בילדות.

לרוב, לשם אבחנה נעשית בדיקה אימונולוגית לקביעת נוגדנים לאצטילכולין ומבוצעת בדיקת פרוזרין. משמעותו היא שאחרי הזרקה תוך שרירית של 1 מ"ל של התרופה "פרוסרינה", מצבו של המטופל משתפר באופן משמעותי לאחר 30 דקות, ולאחר 2-3 שעות הסימפטומים חוזרים.

שיטה חשובה מאוד לאבחון מיאסטניה גרביס היא בדיקות שונות החושפות את מידת חולשת השרירים, וכן מי מהם מושפע יותר. מאחר שהעייפות גוברת לאחר תנועות חוזרות ונשנות, הבדיקות הבאות עשויות להיות יעילות:

• אם אתה מבקש מהמטופל להסתכל הצידה או למעלה למשך 30 שניות לפחות, מופיעים פטוזיס וראייה כפולה;
• כדי לעורר dysarthria וירידה בעוצמת הקול, אתה צריך לבקש מהמטופל לקרוא משהו בקול;
• ניתן לזהות חולשה של שרירי הצוואר אם המטופל שוכב על הגב ומרים את ראשו, הוא לא יוכל להחזיק אותו למעלה מדקה;
• לפעמים עם מיאסטניה גרביס מופיעה תופעת M. Volker - כיווץ חוזר ונשנה של הידיים גורם לפטוזיס מוגבר.

אלקטרומיוגרפיה עוזרת לקבוע את תגובת השריר ללחץ

משברים בזמן מחלה

מיאסטניה גרביס היא מחלה כרונית, היא מתקדמת כל הזמן. אם החולה אינו מקבל טיפול מתאים, מצבו מחמיר. צורה חמורה של המחלה עלולה להיות מלווה בהופעת משבר מיאסטני. הוא מאופיין בעובדה שהמטופל חווה חולשה חמורה של השרירים האחראים על בליעה ותנועה של הסרעפת. בגלל זה, נשימתו קשה, קצב הלב שלו עולה, ולעתים קרובות נצפה הזילה. עקב שיתוק שרירי הנשימה עלול להתרחש מותו של החולה.

מינון יתר של תרופות אנטיכולינאסטראז עלול לגרום למשבר כולינרגי. זה מתבטא בקצב לב איטי, ריור, עוויתות ותנועתיות מוגברת של המעיים. מצב זה גם מאיים על חייו של החולה, ולכן הוא זקוק לטיפול רפואי. יש להפסיק את נטילת התרופה האנטיכולינאסטראז, ולתת את התרופה, תמיסת אטרופין, תוך שרירית.

כיצד לטפל במחלה

מיאסטניה גרביס היא מחלה קשה הדורשת השגחה וטיפול רפואי מתמיד. לעתים קרובות זה מוביל לנכות של המטופל. אבל טיפול נכון במיאסטניה גרביס עוזר להשיג הפוגה ארוכת טווח. הכיוון העיקרי של הטיפול הוא השימוש בתרופות החוסמות כולינסטראז. היעילים ביותר עבור myasthenia gravis הם "Kalimin", "Oxazil", "Prozerin", "Galantamine", "Ambenonium". הם צריכים לשמש במשך זמן רב, לסירוגין באמצעים שונים.

תכשירי אשלגן משפרים את ההשפעה של תרופות אלו ומשפרים את התכווצות השרירים, ולכן הם גם נרשמים, למשל, "אשלגן-נורמין" או "אשלגן כלורי". המשתן "Veroshpiron" גם עוזר לשפר את ההשפעה של תרופות אנטיכולינאסטראז.

מיאסטניה גרביס כללית דורשת טיפול רציני יותר. במקרים חמורים משתמשים בחומרים הורמונליים. לרוב מדובר בפרדניזולון או בתרופה המבוססת עליו, Metipred. בדרך כלל רושמים 12-16 טבליות ליום בבוקר כל יומיים. אם נצפית הפוגה יציבה לאחר מספר חודשים, המינון מופחת בהדרגה.

לאחרונה טופלה מיאסטניה גרביס גם בטיפול בדופק. שיטה זו כוללת מתן מינונים גבוהים של Metipred למשך 3-5 ימים. אם הפוגה מושגת, התרופה מופסקת בהדרגה. אבל לפעמים אתה צריך לקחת את זה במשך זמן רב, לעתים קרובות במשך כמה שנים, 60 מ"ג כל יומיים.

עם myasthenia gravis, חשוב מאוד לקחת כל הזמן את התרופות שנקבעו על ידי הרופא שלך.

משתמשים בתרופות לדיכוי חיסון ציטוסטטיים גם לטיפול בחולים כאלה. "אזאתיופרין" נחוץ לחסימת אימונוגלובולינים ולהפחתת ריכוז הנוגדנים לאצטילכולין. ציקלופוספמיד ומתוטרקסט מעכבים את פעילותם. טיפול זה מיועד לחולים שעבורם אסור לגלוקוקורטיקואידים. אבל לפעמים התרופות האלה מתחלפות.

כטיפול עזר, ניתן להשתמש בחומרים לשיפור חילוף החומרים ברקמת השריר. אלה הם תכשירי סידן, אפדרין, מתיונין, חומצה גלוטמית, טוקופרול אצטט, ויטמינים מקבוצת B אין שימוש בטיפול בתרופות עממיות, מכיוון שהרבה תכשירים צמחיים אסורים לחולים. צמחי טוניק מקובלים: ג'ינסנג, עשב לימון ואחרים בהמלצת רופא.

משבר מיאסטני מצריך בהכרח אשפוז של המטופל במחלקה הנוירולוגית. שם הוא עובר פלזמפרזיס כדי לנקות את הדם מנוגדנים ואוורור מלאכותי. כדי לשפר את המצב מהר יותר, ניתנים פרוסרין, אפדרין ואימונוגלובולינים.

בהיעדר השפעה מטיפול שמרני ומהמהלך המתקדם של המחלה, נעשה שימוש בטיפול כירורגי. כריתת התימוס היא הסרה של בלוטת התימוס. 70% מהמטופלים חווים שיפור לאחר הניתוח. אבל הקושי הוא שלהרדמה למחלה זו יש מוזרויות משלה.

תרופות רבות הן התווית נגד בחולים כאלה, במיוחד מרפי שרירים ותרופות הרגעה, כמו גם מורפיום ובנזודיאזפינים. לכן, הניתוח מבוצע כאשר מצבו של החולה חמור ורק בחולים מתחת לגיל 70 שנים.

חשוב מאוד לחולים עם מיאסטניה גרביס להקפיד על התרופות שהם נוטלים, שכן לרבות מהן יש התווית נגד.

כללי התנהגות למיאסטניה גרביס

אם האבחנה נעשית בזמן והמטופל ממלא אחר כל הוראות הרופא, הביצועים ואורח חייו נשארים כמעט ללא שינוי. הטיפול במיאסטניה גרביס מורכב מנטילת תרופות מיוחדות כל הזמן וביצוע כללים מסוימים.

חל איסור על חולים כאלה להשתזף, לבצע עבודה פיזית כבדה וליטול תרופות ללא המלצת רופא. מטופלים צריכים בהחלט לדעת אילו התוויות נגד לנטילת תרופות עבור מיאסטניה גרביס. תרופות רבות עלולות לגרום לסיבוכים של המחלה או להתפתחות משבר מיאסטני. אלו הן התרופות הבאות:

• כל תכשירי המגנזיום והליתיום;
• מרפי שרירים, במיוחד כאלה דמויי Curare;
• תרופות הרגעה, תרופות אנטי פסיכוטיות, ברביטורטים ובנזודיאזפינים;
• אנטיביוטיקה רבות, למשל, Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicillin, Tetracycline ואחרים;
• כל המשתנים, למעט ורושפירון;
• לידוקאין, כינין, אמצעי מניעה דרך הפה, סותרי חומצה, כמה הורמונים.

האם ניתן לרפא מיאסטניה גרביס?

בעבר, מחלה זו נחשבה חשוכת מרפא, 30% מהמקרים היו קטלניים. כעת הפרוגנוזה למיאסטניה גרביס טובה יותר. עם הגישה הנכונה לטיפול, יותר מ-80% מהמטופלים חווים הפוגה יציבה. הם יכולים להמשיך את חייהם הרגילים ואף להישאר מתפקדים. נכות לצמיתות או אפילו מוות של המטופל יכול להתרחש אם המטופל אינו מתייעץ עם רופא בזמן או אם הטיפול שנקבע אינו מלווה.

אנשים רבים אפילו לא שמעו על מחלה כמו מיאסטניה גרביס. לכן, הם לא תמיד פונים לעזרה רפואית בזמן. זה מסוכן מכיוון שהוא יכול לגרום לסיבוכים. אבל טיפול נכון וציות לכל המלצות הרופא יסייעו למטופל לנהל חיים נורמליים.

moyaspina.ru

לקטופילטרום בעת נטילת אנטיביוטיקה

מחלה של מערכת החיסון, המתבטאת בהיחלשות השרירים. ברפואה, תופעה דומה ידועה כמחלת Erb-Goldflam (ניוון עמוד השדרה) או שיתוק בולברי מזויף (אסתני), אך המחלה ידועה יותר בשם מיאסטניה גרביס.

נשקול את הסיבות, הסימפטומים, אילו תרופות ושיטות טיפול מסורתיות בטוחות להשתמש במאמר זה. הבה נעריך את הפרוגנוזה: האם ניתן לרפא אותה ומהן ההשלכות. בואו ניגע בנושא מיאסטניה גרביס והריון ומהי בדיקת פרוזרין למיאסטניה גרביס.

זוהי מחלה אוטואימונית שבה הגוף תופס את התאים שלו כזרים ומתחיל להילחם בהם. קולטני אצטילכולין בממברנות פוסט-סינפטיות נפגעים.

זה קורה (תלוי באילו שרירים מושפעים):

• מוכלל עם או בלי הפרעה בנשימה ובתפקוד הלב;
• לוע-פנים ועיניים מקומיים;
• שרירים ושלד.

מיאסטניה גרביס בילדים מתרחשת:

• מולד - מופיע ב-10% ומועבר מהאם. אישה עם אבחנה דומה יכולה להיכנס להריון;
• אצל תינוקות. קל לחשוד בסטייה אצל תינוק שזה עתה נולד: התינוק בוכה בשקט וחולשה, יש לו קשיים ברורים לינוק;
• בגיל הגן;
• שֶׁל גִיל הָעֶשׂרֵה

תסמינים

1. העפעף העליון צונח ראשון. תכונה - בבוקר אדם פוקח את עיניו לרווחה, ואז מתחיל למצמץ בעוצמה;
2. זה הופך להיות קשה ללעוס ולבלוע;
3. האף מופיע בקול;
4. עייפות.

משבר מיאסטני הוא הידרדרות חדה של המצב. הלחץ עולה, האדם לא יכול לנשום, הפנים הופכות לסגולות. אם אתה נשאר בבית ללא טיפול וטיפול רפואי, יש סבירות גבוהה למוות.

גורם ל

תקלה של מערכת ההגנה, כאשר הגוף מייצר באופן פעיל נוגדנים לקולטנים של הממברנה הפוסט-סינפטית, מתרחשת עקב:

• תפקוד לקוי של התימוס או בלוטת התימוס (בmyasthenia gravis הוא מוגדל). איבר זה אחראי על היווצרות והתמיינות של תאי T של מערכת החיסון. אצל ילד זה מתפקד היטב, אבל עם הזמן זה מתחיל להתנוון. בחולים שאובחנו עם מיאסטניה גרביס, התימוס מוגדל, ול-10% יש גידול;
• זיהומים ויראליים קודמים (לדוגמה, שפעת);
• אונקולוגיה;
• לחץ;
• חשיפה ממושכת לשמש.

הרופאים מכנים גם את התורשה כאחד הגורמים להתרחשות הסטייה.

כמובן שלא לכל האנשים יש תופעות כאלה הגורמות להפרעות בתפקוד מערכת החיסון. עד כה, הרפואה לא יכולה לענות על השאלה: מדוע אדם אחד מפתח את המחלה ואחר לא.

אבחון

טכניקת בחינה:

• בדיקה וסקר;
• תרומת דם עבור נוגדנים;
• ניתוח באמצעות בדיקת גומי ובדיקת ירידה. לחולה ניתנת התרופה "Prorezin", ואם המצב משתפר, החשדות מאושרים;
• ENMG - electroneuromyography לבדיקת התרגשות שרירים והולכה של דחפים לאורך העצבים;
• אבחון מיאסטניה גרביס כולל לרוב טומוגרפיה ממוחשבת של בלוטת התימוס;

במבחנה ניתן לבדוק נוגדנים בתנאי מעבדה אינביטרו. מחיר - 4500 רובל. הבחירה היכן לטפל ולבדוק תמיד נשארת בידי המטופל.

טיפול תרופתי

מיאסטניה גרביס: איך לטפל, אילו כדורים לקחת? יש צורך ליטול מלחי אשלגן, מיקרופנולט מופרטיל, תרופות אנטיכולינאסטראז ותרופות ציטוסטטטיות, גלוקוקורטיקואידים, סטרואידים, ספיגה וספיגה אנטרו. גישה מובחנת עבדה היטב.

תרופות מיאסטניה גרביס לטיפול:

• פרדניזולון;
• CellCept;
• אזתיופרין;
• ציקלוספורין;
• קלימין;
• פלזמפרזיס;
• דימום ספיגה;
• סורבן מצועף.

במידת הצורך מבוצעת ניתוח להסרת בלוטת התימוס – כריתת התימוס. הרדמה עבור מיאסטניה גרביס משמשת בזהירות ובניטור מתמיד של הנשימה של המטופל. ההרדמה נעשית לאחר טיפול בתרופות אנטיכולינאסטראז בשילוב עם אטרופין (התרופות ניתנות חצי שעה לפני ההרדמה). אין שימוש בחומרי הרדמה מקומיים.

סיבוכים עקב נטילת תרופות כוללים:

• אוסטאופורוזיס - סידן נשטף מהעצמות, מה שמגביר את הסיכון לשברים (ידיים, רגליים, ירכיים). יש לטפל בנפרד;
• סוכרת סטרואידים וכיבים;
• תסמונת קושינג;
• לַחַץ יֶתֶר;
• דימום בקיבה.

גיל המטופל משפיע ישירות על התוצאה החיובית. במקרה של מטופלים מבוגרים, הטיפול התרופתי בדרך כלל אינו מוצלח.

שיטות מסורתיות

הם משמשים לשיפור הרווחה ולדיכוי תסמינים מסוימים. מתכונים:

1. כותשים שלושה ראשי שום, ואז מוסיפים להם שני לימונים עם קליפה ושניים בלי. לתערובת המתקבלת יוצקים 200 גרם שמן פשתן וק"ג אחד של דבש. כל הרכיבים מעורבבים היטב. קח את התמיסה שהתקבלה כפית אחת שלושים דקות לפני הארוחות שלוש פעמים ביום.
2. מאתיים גרם של שיבולת שועל או כוס אחת עם פנים מלאים במים (500 גרם). התערובת מבושלת על אש נמוכה במשך 50 - 60 דקות, ולאחר מכן מושחתת במשך אותה פרק זמן. אתה צריך לשתות כוס מהמרתח ארבע פעמים ביום במשך שלושה חודשים.
3. מאתיים גרם של בצל וסוכר יוצקים במים, ואז רותחים במשך שעתיים. לאחר שהתערובת התקררה, מוסיפים לה דבש ולוקחים כף בבוקר, אחר הצהריים וערב.

ביקורות של אלה שניסו את המתכונים עצמם מצביעים על כך שאתה לא צריך לעצור רק באחד. מותר להחליף אותם במהלך השנה כדי לקבל השפעה מקסימלית. תזונה למיאסטניה גרביס צריכה להיות עשירה ומגוונת. אתה צריך לוותר על הרגלים רעים (שתיית אלכוהול ועישון), להתחיל לזוז כמה שאתה יכול, ואל להשתזף.

מיאסטניה גרביס: טיפול בתרופות עממיות צריך להיות במקביל, אך לא העיקרי. זה לא מקובל להסתמך רק על העזרה של שיטות חלופיות, שכן כל מיני חליטות ומרתחים לא יכולים להחליף טיפול בתרופות מיוחדות.

בשל הגישה השגויה, שיטות מסורתיות יגרמו יותר נזק מתועלת. חשוב לזכור על תגובה אלרגית אפשרית למרכיבי התמיסות והמרתחים. אתה לא יכול להתחיל להשתמש בשיטות כאלה מבלי להתייעץ עם הרופא שלך.

תקופת החלמה

ככלל, זה לוקח הרבה זמן. יש צורך לשנות את התזונה, עיסוי, יוגה ופעילות גופנית מתונה עוזרים להתמודד עם ההשלכות של המחלה.

מניעת הישנות

הפוגה יכולה להימשך מספר חודשים או מספר שנים. הרבה תלוי בהתנהגות המטופל, גילו ומינו.

יש צורך לנסות למנוע הישנות של מיאסטניה גרביס, שכן כל התקף חדש מוביל להתפתחות סיבוכים ומחמיר באופן משמעותי את מצבו של המטופל:

1. הימנע מלחץ פיזי ורגשי מוגזם. תכננו את היום שלכם כך שלא הכל חזק מספיק: עשו את הדברים החשובים ביותר בתקופת הפעילות, ולא כאשר מתחילה העייפות;
2. הקפידו על תזונה נטולת גלוטן, שכן תזונה נכונה היא חלק חיוני בטיפול. לא מומלץ לאכול:

• מזונות משתנים: עגבניות, צנוניות, נבטי בריסל, תה ירוק, גזר, אבטיחים, מלפפונים, סלק;
• מזון המכיל מגנזיום, מה שמוביל להרפיית שרירים: משמש מיובש, פטל, דגים ימיים (מוט, בקלה, מקרל), ​​שרימפס, גבינת קוטג', שמנת חמוצה.

כאמצעי מניעה, מומלץ לגוון את התזונה בפירות יבשים: בננות מיובשות, צימוקים (הם מכילים הרבה סידן). כלול בתפריט מזונות עם תכולה גבוהה של יוני אשלגן: תפוזים, אבוקדו, תפוחי אדמה, שעועית, עדשים, דלעת, מלון. הוכח שאם אוכלים כך, ההשפעה הטיפולית של הטיפול השמרני תגבר.

תחזית והשלכות

מיאסטניה גרביס לא ניתנת לריפוי לנצח, היא נחשבת למחלה כרונית. ידועים מקרים של מוות. חולים מקבלים לעתים קרובות נכות לאחר MSEC.

כדי לשמור על הפוגה, אדם חייב לקחת תרופות מתאימות, לעתים קרובות כל הזמן. זה משפיע על איכות החיים במעט ובלתי משמעותי באופן מעשי.

הרופאים מציינים שהצורה העינית קלה וניתנת לטיפול יותר מהצורה המוכללת.

פרוגנוזה חיובית תלויה ב:

• מגדר וגיל החולה (נשים נוטות יותר לפתח את המחלה);
• אבחון מוקדם הוא הבעיה העיקרית, בעיקר בקרב גמלאים;
• ציות להמלצות הרופא;
• מעלות.

מיאסטניה גרביס: הטיפול בתרופות מדכאות חיסון צריך להיות מתמשך. כל הפחתת מינון או הפסקת טיפול תרופתי מובילה לביטול המחלה. מחלה אוטואימונית אינה התווית נגד להריון. במהלך הלידה יש ​​לבצע הרדמה אפידורלית.

וִידֵאוֹ

עבור העברת אות נוירו-שרירית תקינה, יש צורך בשחרור של אצטילכולין (ACh) מהשלפוחיות הפרה-סינפטיות של קצה העצב לתוך החלל הסינפטי והחיבור שלו לאחר מכן עם AChR. אצטילכולין אסטראז מייצר את ACh, מה שמוביל להפרעה באות. כולין שנוצר כתוצאה מהידרוליזה נספג מחדש לאזור הפרה-סינפטי ומשוחזר ל-ACh.
נכון להיום, מיאסטניה גרביס נחשבת למחלה אוטואימונית הקשורה לנוגדנים ל-AChR, המפחיתים את מספר הקולטנים היעילים ובכך משבשים את העברת הדחפים הנוירו-שריריים. למיאסטניה גרביס יש התפרצות בימודאלית: אצל נשים המחלה מתפתחת לפני גיל 30, אצל גברים - לאחר 50 שנה. היחס בין נשים לגברים הוא 2: 1. מיאסטניה גרביס מתפתחת לרוב על רקע מחלות אוטואימוניות אחרות, בעיקר על רקע דלקת מפרקים שגרונית וזאבת אריתמטית מערכתית. תסמינים אופייניים של מיאסטניה גרביס הם חולשת שרירים כללית (ב-85% מהחולים) וחולשה של השרירים החוץ-עיניים בלבד (אצל 15% מהחולים). עם מיאסטניה גרביס כללית, השרירים המעורבים בהבעת פנים, לעיסה, בליעה, תנועות צוואר הרחם, נשימה ותנועות הגפיים מושפעים בדרך כלל. זה מתבטא בדיספוניה, דיספגיה, קושי בלעיסה, קוצר נשימה וחולשת שרירים פרוקסימליים. משבר מיאסטני מסכן חיים עלול להתפתח ויש צורך באינטובציה. לחולים עם הצורה העינית של מיאסטניה גרביס יש בדרך כלל דיפלופיה ופטוזיס.
חולים עם תסמינים המעידים על מיאסטניה גרביס מטופלים בעיקר בבדיקות נוירו-פרמקולוגיות. נסיגה זמנית של תסמינים מיאסטניים בהשפעת 5 - 10 מ"ג של אדרופון כלוריד (תרופה אנטיכולינאסטראז קצרת טווח, הניתנת תוך ורידי) היא תוצאת בדיקה חיובית. כדי לאשר מיאסטניה גרביס, יש לבצע מחקרים על הולכה עצבית ואלקטרומיוגרפיה (EMG). נוגדנים ל-AChR מתגלים ב-80 - 70% מהמקרים; פתולוגיה של התימוס (תיומה, היפרפלזיה של התימית), הגורמת ככל הנראה להפרשת נוגדנים ל-AChR, מתרחשת ב-75% מהחולים עם מיאסטניה גרביס.
טיפול במיאסטניה גרביס שימוש במעכבי כולין אסטראז נועד להפחית את ההרס של ACh, מה שמגדיל את משך פעולתו. כריתת הטיים מצליחה במקרים של מיאסטניה גרביס כללית (הפוגה או שיפור קליני ב-85% מהמקרים). הטיפול המקובל במיאסטניה גרביס הוא שימוש בתרופות מדכאות חיסוניות - קורטיקוסטרואידים, אזתיופרין, ציקלוספורין. בשל תופעות הלוואי, תרופות אלו מסווגות כתרופות מילואים ומשמשות במקרים של כשל בטיפול במינונים מרביים של תרופות אנטיכולינאסטראז. פלזמפרזיס נחשבת גם לטיפול סטנדרטי במיאסטניה גרביס ויכולה להשיג שיפור קצר טווח במהלך החמרת המחלה.

מיאסטניה גרביס הנגרמת על ידי תרופות

הפרעה בהולכה של דחפים עצביים לשריר עקב פעולת תרופות פרמקולוגיות אפשרית ב-4 רמות:
. קדם-סינפטי (חומרי הרדמה מקומיים);
. שחרור לקוי של ACh מהשלפוחיות הפרה-סינפטיות;
. חסימה של AChRs postsynaptic (אפקט דמוי curare);
. עיכוב התפשטות הדחף בצלחת הקצה של העצב המוטורי עקב הפרעה בזרימה הפוסט-סינפטית של יונים.
השימוש במספר תרופות קשור לסיכון לגרימת או להחמרת מיאסטניה גרביס. בהתחשב בקשרים אלה, המחברים מבחינים ב-3 דרגות (בסדר יורד) של השפעת הסמים: קשרים ברורים, סבירים ואפשריים.

אסוציאציות מסוימות

פניצילאמין גורם למספר מחלות אוטואימוניות, כולל מיאסטניה גרביס. ב-70% מהחולים עם מיאסטניה (PIM) מפותחת של פניצילאמין, מתגלים נוגדנים ל-AChR. נוגדנים אלו דומים מבחינה אנטיגני לאלו במיאסטניה גרביס אידיופטית. רוב החולים המתוארים בספרות קיבלו פניצילאמין עבור דלקת מפרקים שגרונית. מאמינים כי התרופה נקשרת ל-AChR ופועלת כהפטן, הגורם ליצירת נוגדנים לקולטן. לפי תיאוריה אחרת, פניצילאמין, על ידי הגברת ייצור הפרוסטגלנדין E1, מקדם את הצטברותו בסינפסה, מה שבתורו מונע את הקישור של ACh ל-AChR. מאז PIM מתפתח בעיקר על רקע מחלה אוטואימונית, מספר מחברים מציעים כי פניצילאמין יכול לחשוף מיאסטניה גרביס אידיופטית.
קורטיקוסטרואידים הם תוספת חשובה בטיפול במיאסטניה גרביס. עם זאת, השימוש בתרופות אלו קשור למיאופתיה, המופיעה לרוב בשימוש ארוך טווח שלהן כתוצאה מקטבוליזם מוגבר בשרירים; זה משפיע בעיקר על שרירי השלד הפרוקסימליים. מיופתיה הנגרמת על ידי קורטיקוסטרואידים עשויה לחפוף עם מיאסטניה גרביס. חוֹלֵף החמרה של מיאסטניה גרביס עם שימוש במינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים היא שכיחה ויש לזכור אותה. אבל זה לא אומר שאתה צריך לנטוש את השימוש בקורטיקוסטרואידים עבור מיאסטניה גרביס. רופאים רבים משתמשים בקורטיקוסטרואידים כמו תרופות קו ראשון להחמרה במיאסטניה גרביס.

אסוציאציות אפשריות

נוגדי פרכוסים (פניטואין, טרימתדיון) עלולים לגרום להתפתחות תסמינים מיאסטניים, במיוחד בילדים. עבודה ניסויית הראתה שפניטואין מפחית את המשרעת של פוטנציאל הפעולה הפרה-סינפטי ואת הרגישות של AChR.
אנטיביוטיקה, במיוחד אמינוגליקוזידים, עלולה להחמיר את מצבם של חולים עם מיאסטניה גרביס. מתן מערכתי של ניומיצין סולפט, סטרפטומיצין סולפט, אבץ בציטראצין, קנאמיצין סולפט, פולימיקסין בסולפט, קוליסטין סולפט גורם לחסימה עצבית-שרירית. ישנם דיווחים על ההשפעה השלילית של ציפרופלוקסצין הידרוכלוריד על מהלך מיאסטניה גרביס.
b -חוסמים, על פי נתונים ניסויים, משבשים את ההעברה העצבית-שרירית. ישנם דיווחים על התפתחות חולשה מיאסטנית במהלך טיפול באוקספרנולול הידרוכלוריד ופרופרנולול הידרוכלוריד בחולים שלא סבלו ממיאסטניה. פרקטולול גרם לדיפלופיה ופטוזיס דו-צדדי באדם עם יתר לחץ דם עורקי. Timolol maleate, שנרשם כטיפות עיניים, החמיר את מיאסטניה גרביס.
ליתיום קרבונט גרם לתסמינים מיאסטניים (דיספוניה, דיספאגיה, פטוזיס, דיפלופיה, חולשת שרירים) ב-3 חולים. חולשת שרירים קלה עלולה להתפתח בשלב מוקדם במהלך הטיפול בליתיום ויורדת בהדרגה במשך שבועיים עד 4 שבועות. מנגנון חולשת השרירים אינו ידוע, אך ליתיום הוכח במבחנה כמפחית את מספר ה-AChRs הניקוטיניים.
פרוקאינאמיד הידרוכלוריד בניסוי חוץ-גופני מפחית באופן הפיך העברה עצבית-שרירית, אולי כתוצאה מהפרעה בקישור הפוסט-סינפטי של ACh ל-AChR. מתואר מקרה של כשל ריאתי חריף בחולה עם מיאסטניה גרביס לאחר מתן תוך ורידי של procainamide עבור רפרוף פרוזדורים.

אסוציאציות אפשריות

תרופות אנטיכולינרגיות עשויות באופן תיאורטי לפגוע בהעברה עצבית-שרירית בלוח הקצה של העצבים המוטוריים על ידי עיכוב תחרותי של הקישור של ACh לקולטנים פוסט-סינפטיים. מתוארת התרחשות של תסמינים מיאסטניים בחולה עם פרקינסוניזם תחת השפעת trihexyphenidyl hydrochloride.
תרופות אנטיבקטריאליות (אמפיצילין נתרן, אימיפנם וסילסטטין נתרן, אריתרומיצין, פיראנטל פמואט) עלולות לגרום להידרדרות משמעותית ו/או להחמרה בתסמיני מיאסטניה גרביס.
תרופות קרדיווסקולריות. מתואר מקרה של פטוזיס ודיפלופיה מוגברת, דיספאגיה וחולשת שרירי השלד בחולה עם מיאסטניה גרביס לאחר נטילת פרופאפנון הידרוכלוריד, הקשור להשפעה החלשה של חסימת בטא של תרופה זו. מתואר מקרה של החמרה קלינית של מיאסטניה גרביס במהלך טיפול ב-verapamil hydrochloride. השפעה זו עשויה להיות קשורה להפחתה בתכולת הסידן המיונן התוך תאי, אשר, בתורו, עלול לשבש את הזרימה ההפוכה של יוני אשלגן.
כלורוקין פוספט היא תרופה אנטי מלריה ואנטי ראומטית שיכולה לעורר מיאסטניה גרביס, אם כי בתדירות נמוכה הרבה יותר מאשר פניצילאמין.
חוסמי הולכה נוירו-שרירית משמשים בזהירות במיאסטניה גרביס עקב הסיכון לפתח שיתוק ארוך טווח. טיפול קודם בפירידוסטיגמין מפחית את התגובה לחסמי עצב-שריר שאינם מפיחים.
תרופות העיניים פרופראקאין הידרוכלוריד (חומר אנטי-מוסקריני) וטרופיקאמיד (חומר הרדמה מקומית), בשימוש ברצף, גרמו לחולשה פתאומית ולפטוזיס בחולה עם מיאסטניה גרביס.
תרופות אחרות. נתרן Acetazolamide הפחית את התגובה לאדרופון ב-7 חולים עם מיאסטניה גרביס, אשר עשויה לנבוע מעיכוב של פחמן אנהידראז. כאשר חקרו את התרופה להורדת שומנים בדם דקסטרוקרניטין-לבוקרניטין, 3 חולים עם פתולוגיה כלייתית סופנית פיתחו חולשה של שרירי הלעיסה ושרירי הגפיים. במהלך הטיפול בא-אינטרפרון תוארו 3 מקרים של מיאסטניה גרביס. החמרה של מיאסטניה גרביס דווחה כאשר מתוקרבמול נקבע לכאבי גב. חומרי ניגוד בקרני רנטגן (חומצה יוטלמית, מגלוניום דיאטריזואאט) גרמו במקרים מסוימים להחמרה של מיאסטניה גרביס, אולם, לדברי המחברים, מיאסטניה גרביס אינה התווית נגד לשימוש בחומרי ניגוד רדיו.
המחברים הגיעו למסקנה שיש לרשום בזהירות מספר תרופות לטיפול במיאסטניה גרביס. כאשר רושמים תרופה חדשה, יש לבצע ניטור קפדני כדי לזהות חולשת שרירים כללית ובעיקר תסמינים כגון פטוזיס, דיספאגיה, קשיי לעיסה ואי ספיקת נשימה. אינדוקציה של myasthenia gravis iatrogenic קשורה לשימוש של פניצילאמין.

סִפְרוּת:

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997;157:399-408.