מהי דיספלסיה סיבית של העצם האתמואידית? דיספלזיה סיבית של עצם. ציסטה עצם בודדת

דיספלזיה סיבית [FD] (או מחלת ברייצב-ליכטנשטיין) היא תהליך פתולוגי שפיר שבו רקמת חיבור סיבית צומחת בעצמות השלד במקום רקמת עצם רגילה (במורפולוגיה שלה, FD קרוב לגידולים אמיתיים, הוא מסווג כגידול תהליך כמו). הבסיס לדיספלזיה סיבית, על פי רוב המומחים, הוא חריגה בהתפתחות מזנכימה אוסטאובלסטית, המאבדת את יכולת ההמרה לרקמת סחוס ורקמת עצם והופך לרקמת חיבור סיבית. המחלה מתחילה בילדות, אך בשל מהלך אסימפטומטי תכוף ארוך טווח, ניתן לזהות אותה בכל גיל. בין הגורמים המעוררים, החשובים ביותר הם פציעות, זיהום מקומי, הפרעות מטבוליות, רעילות של אישה בהריון, עקירת שיניים וטיפול UHF. הפעלת הצמיחה של התהליך הנוכחי מתרחשת לאחר ביופסיה, שימוש באמצעי מניעה דרך הפה והיווצרות המחזור החודשי. אחת הסיבות הסבירות היא ההשפעה של פסולת תעשייתית רעילה על גוף האישה ההרה והעובר. בהתבסס על העובדה שהתהליך מתגלה לעתים קרובות בילדות המוקדמת, אנו יכולים להניח את אופיו המולד (מוטציה של הגן המקודד לתת-יחידת α של חלבון G בכרומוזום 20q13.2 - 13.3). FD מתקדם באיטיות ומתייצב לאחר גיל ההתבגרות, אך איבר העצם הפגוע נותר פגום מבחינה מבנית ותפקודית לכל החיים.

FD מתרחש לרוב בילדות, ולפי מספר מחברים, מהווה בין 2 ל-18% מהתצורות העצם דמויות הגידול, מתוכם כ-20 - 40% הם לוקליזציה לסתות. לרוב, המחלה מאובחנת בגיל 6–15 שנים, התואמת את תקופת הגדילה של שלד הפנים, שינוי וצמיחת שיניים ושינויים ברמת הורמוני המין. מבנה המחלה נשלט על ידי המין הנשי.

ישנן צורות מונו ופוליאוסטוטיות של FD, כמו גם תסמונת אולברייט; לפי אופי הנגע - מוקד ומפוזר. א.א. קולסוב מבדיל את הפתולוגיה הזו ל-3 צורות היסטולוגיות. [ 1 ] בצורה הראשונה - הבסיסית - יש ריבוי של רקמה תאית-סיבית, שעל רקע מפוזרות תצורות עצם בצורת אלומות בודדות; [ 2 ] בצורה השנייה - מתרבה -, יחד עם אזורי קורות העצם באזורים מסוימים, התאים ממוקמים בצפיפות; [ 3 ] בצורה השלישית - אוסטאוקלסטית - נמצא מספר רב של אוסטאוקלסטים, שנאספים בגושים. הצורה המונואסית היא השכיחה ביותר, המופיעה ב-70% מהמקרים. הצלעות ואזור הגולגולת מושפעים לרוב, בעוד ששאר השלד שומר על מבנה תקין. מעורבות העצם עלולה להיות א-סימפטומטית. הצורה הפוליאוסטוטית מופיעה ב-30% מהמקרים. הצורה החמורה ביותר היא תסמונת אולברייט, המתאפיינת בשלישיית סימנים: דיספלזיה סיבית פוליאסטוטית, התפתחות מינית מוקדמת (ווסת בגיל 3 שנים) ופיגמנטציה של העור (כתמים בהירים בצבע קפה שאינם עולים מעל רמת העור).

מגוון התסמינים הקליניים והתקופה הארוכה של התפתחות תסמיני המחלה מקשים ביותר על האבחנה. אחוז טעויות האבחון במחלה זו עדיין גבוה למדי, שכן המרפאה של לוקליזציות בודדות של נגע זה לא נחקרה.

בידוד של FD הגולגולת לצורה נפרדת הוא מותנה מאוד, וככל הנראה, מוצדק מנקודת מבט קלינית. עם נגעי שלד מרובים, עצמות הגולגולת מעורבות בתהליך ב-50% מהמקרים. העצמות של החלק הקדמי של הגולגולת מושפעות לרוב: חזיתית, ספנואידית, maxillary, ethmoid. פחות נפוץ, עצמות הקודקוד והעורף מעורבות בתהליך. מבחינה קלינית, לוקליזציה זו של FD מתבטאת בדרגות שונות של דפורמציה של הגולגולת, בעיקר בחלק הפנים שלה, כמו גם תסמינים של דחיסה של מבנים מסביב. ראוי לציין כי הפרעות אורגניות קשות בחלקים שונים של המוח אינן מתעוררות, שכן השינויים המתוארים מתפתחים לאט, לאורך כל תקופת היווצרות השלד, מה שמבטיח פיצוי מלא למדי. עם זאת, חלק מהמטופלים עדיין מציגים עיכוב בינוני, פיגור שכלי וירידה קלה באינטליגנציה. מגיל 25 עד 30 שנים עלולים להופיע כאבי ראש, סחרחורת, עייפות מוגברת ותסמונת אנגיודיסטונית (איכות הדופק והלחץ במהלך בדיקות שונות).

אם הפוסה הגולגולתית הקדמית מושפעת, כלומר. אזור פרונטו-אורביטלי, עלולים להופיע התסמינים הבאים: היצרות של המסלול, תזוזתו כלפי מטה והחוצה, אקסופטלמוס, היפרטלוריזם (שינוי במרחק בין המסלולים), הפרעות אוקולומוטוריות, פגם בראייה דו-עינית, עיבוי הגבה. תלונות על כאבי ראש באזור הפרונטלי עשויות להיות קשורות למרפאת "הנפש הפרונטלית". כאשר הלוח הניצב של עצם האתמואיד וה-vomer (מחיצת האף) מושפעים, יש קושי בנשימה באף ודמעות מתמדת עקב דחיסה של תעלות האף. במקרים של שינויים בולטים בעצמות שלד הפנים, צורת פניו של המטופל מעוותת ומזכירה כלפי חוץ את המושג "פני אריה" (Leontiasis ossea), בשימוש נרחב בתהליכים פתולוגיים שונים. כאשר הפוסה הגולגולתית האמצעית מעורבת בתהליך, עלולה להתפתח ניוון של עצב הראייה, לרוב חד צדדי, ולאחר מכן ליקוי ראייה בדרגות חומרה שונות. דפורמציה של sella turcica אפשרי, אבל תפקוד לקוי של בלוטת יותרת המוח אינו מתרחש. כאשר ה-Blummenbach clivus והחלקים הצדדיים של פוסת הגולגולת האמצעית מושפעים, מופיעים תסמינים אורגניים קלים: אנזוקוריה, חולשה של שרירי הלעיסה, אסימטריה של קפלי האף, ירידה ברפלקסים הלועיים, דיסארטריה, כפיפות יתר עם סימנים פתולוגיים ולעיתים פרכוסים. כאשר התהליך מתפשט לחלק הפטרוסי של העצם הטמפורלית, עלולים להופיע תסמינים של פגיעה בעצב השמיעה: ירידה או אובדן שמיעה, תיתכן גם תחושות קול פתולוגיות (צלצולים, רעש). לעיתים מתרחשת באזורו עצבית טריגמינלית או היפותזיה. כאשר הסקוואמה של עצם העורף מושפעת, ישנה תנועה מוגבלת של הראש. עם דפורמציה משמעותית של עצם העורף, עלולה להתרחש neuralgia מתמשכת של העצב האוקסיפיטלי. עם זאת, לא נצפה חוסר תפקוד של המוח הקטן. הנזק ללסת העליונה עשוי להיות מלווה בעיוות פנים, תזוזה כלפי מעלה של גלגל העין, אקספטלמוס מתון, צניחת העפעף העליון, דמעות מתמדת ולעיתים קרובות דלקת לחמית חוזרת, התרופפות ואובדן שיניים ושינויים בנשיכה. עם התפתחות דיספלזיה סיבית בלסת התחתונה, מתרחשת דפורמציה והגדלת גודלה בדרגות חומרה שונות, וכתוצאה מכך נגררות הלחיים של המטופל כלפי מטה, גוררות איתם את העפעפיים התחתונים ואת החלקים התחתונים של הסקלרה. פתוחים.

הפיכתו לגידול ממאיר חשובה לקליניקה ולפרוגנוזה של FD. גורמים לניוון ממאיר: התערבויות כירורגיות שלא בוצעו באופן קיצוני, שימוש בטיפול רנטגן, פיזיותרפיה. ממאירות של דיספלזיה סיבית מתרחשת ב-0.4 - 1% מהמקרים. הופעת כאב על רקע מהלך שקט של דיספלזיה סיבית ללא טראומה קודמת מהווה אות חשוב לרופא לאבחון CT נוסף או ביופסיה.

אבחנה מבדלת של הצורה המונואסית של FD היא לעתים קרובות קשה, במיוחד כאשר הרנטגן מראה רק אזור מעוגל אחד מוגבל של ניקוי, אשר יכול להיחשב בטעות לציסטה אודונטוגנית או אוסטאומה. אוסטאומה בצילום מראה היווצרות הומוגנית אינטנסיבית יותר עם קווי מתאר ברורים. יש להבדיל בין FD מאוסטאובלסטוקלסטומה, סרקומה אוסטאוגנית, צמנטומה, גרנולומה אאוזינופילית, נזק לעצם עקב מנינגיומה, ניוון יתר של בלוטת התריס, אוסטוזיס מעוות (מחלת פייג'), אוסטאומיאליטיס של עצמות שטוחות, תהליכים היפרפלסטיים בעלי אופי דלקתי או טראומטי.

נכון לעכשיו, הצטבר מספיק מידע בספרות המקומית והזרה על אבחון רנטגן של דיספלזיה סיבית. מחברים רבים רואים בשיטת הרנטגן מדויקת יותר מהשיטה ההיסטולוגית. אבחון רנטגן יכול לזהות שינויים מבניים בעצמות גם כאשר אין שינוי בצורת העצם. עם אוסטאודיספלסיה סיבית של עצמות שלד הפנים, תמונת הרנטגן מגוונת למדי. העצם מגדילה את נפחה לכל הכיוונים, צורתה וגודלה משתנים, מקבלים מראה של עצם "נפוחה", השכבה הקורטיקלית נעשית דקה יותר וגבולות הנגע ברורים למדי. על רקע דפוס עצם מרושת עדין, מתגלות הארות הומוגניות דמויות ציסטה, מופרדות על ידי שולי טרבקולות גסות. תמונת הרנטגן של הנגע באזור העצם עשויה להיות מפוזרת או מוגבלת. בצורת המוקד מופיעים מוקדים עגולים מוגדרים היטב של ניקוי בעצם, בעלי גבול ברור בצורת אזור טרשתי. הצורה המפוזרת מאופיינת בהיעדר רקמת עצם ללא גבולות ברורים, הרקמה שמסביב היא נקבובית. מבחינה רדיולוגית, זוהו שלוש צורות של דיספלזיה בעצמות: סקלרוטית, פסאודוציסטית ודמויי פאג'ט. טומוגרפיה ממוחשבת שימושית ביותר בהערכת נגעים בלסתות ומאפשרת לזהות את מידת המעורבות של אזורים שונים, ועוזרת לקבוע את אופי ההתערבות הכירורגית. CT מאפשר לך לקבוע לא רק את הגבולות, אלא גם את צפיפות הגידול, מה שיכול לעזור באבחון דיפרנציאלי עם מצבים פתולוגיים אחרים, כגון אוסטאומיאליטיס. דיספלזיה סיבית מאופיינת בערכי צפיפות גבוהים (70 - 130H). האבחנה הסופית דורשת אישור מורפולוגי. נתוני מעבדה אינם ממלאים תפקיד מיוחד במחלה זו - תהליכים מטבוליים, ככלל, אינם מופרעים.

ההבדל בגורמים האטיולוגיים והביטויים הקליניים המגוונים של המחלה הובילו להעדר כל טקטיקת טיפול אחידה ל-FD. בתקופות שונות נעשו ניסיונות לתיקון תרופתי של אוסטאוגנזה לקויה - נעשה שימוש בתכשירי סידן, הורמונים, ויטמינים, פוספטים וכדומה, אולם חווית השימוש בהם קטנה ומתבססת על תצפיות בודדות. היו ניסיונות להשתמש בטיפול בקרינה, אך התוצאות היו שליליות. כיום, שיטת הטיפול העיקרית היא ניתוח. טכניקת ההתערבות נדונה על ידי מחברים רבים: ניתוח חוסך, כריתה רדיקלית של אזורים עם אוסטאוגנזה לקויה ללא או עם השתלת שתל עצם. המחברים מבוססים על תצפיות אישיות משלהם. יש לעבור טיפול כירורגי מוקדם ככל האפשר ובמידה של כריתה מלאה של העצם שעברה שינוי פתולוגי על הצורה החד-אוסטית של דיספלזיה סיבית של עצמות הפנים. טיפול כירורגי צריך להתבצע במהלך תקופת התייצבות התהליך, כלומר בבגרות. חלק מהכותבים רואים רק בתפקוד לקוי של האיבר הפגוע כאינדיקציה לניתוח. התערבויות מתקנות מבוצעות כמו בכל תצורות גידול אחרות, על פי עקרונות האונקולוגיה המודרנית. במקרה זה נבחרת שיטה שנותנת את התוצאה הטובה ביותר בכל מקרה ספציפי - עדיף לבצע כריתה (חלקית או מלאה) במקרה של צמיחה מהירה של המוקד הפתולוגי, ארגון מחדש מתקדם של רקמת העצם (לפי X- אינדיקטורים של קרניים), כאב, תפקוד לקוי, כמו גם פגם קוסמטי. הישנות של המחלה, התקדמות או ממאירות לאחר טיפול כירורגי, על פי כמה מחברים, מגיעות ל-8 - 10%. הצלחה בטיפול אינה קשורה לגודל הנגע. אין מספיק נתונים למאפיינים השוואתיים של שיטות טיפול כירורגיות. לפיכך, בעת בחירת שיטת טיפול כירורגית, יש צורך לקחת בחשבון את סוג ואופי הניאופלזמה, מיקומו, גילו ומצבו של המטופל, וכן את האפשרות של שיקום לאחר מכן של הצורה והתפקוד של העצם הפגועה. והרקמות שמסביב.

דיספלזיה סיבית של עצמות הגולגולת היא פתולוגיה של גידול שבה השרירים והרצועות באזור הפגוע הופכים לעצם. יעילות הטיפול תלויה בשלב המחלה באבחון ובגיל החולה.

גורמים למחלה

ההנחה היא שהפתולוגיה מתפתחת בנוכחות מוטציות גנטיות, וכתוצאה מכך נוצרות תצורות של רקמה סיבית המועדות להתרבות. שינויים גנטיים יכולים להיות תורשתיים או נרכשים. המחלה מתרחשת במהלך תקופת ההתפתחות העוברית, הביטוי שלה מקל על ידי השפעת גורמים מעוררים, כולל:

1. שברים חוזרים ונשנים של חלק אחד של העצם.
2. צמיחת עצם איטית.
3. דפורמציה של העצם.
4. חריגות התפתחותיות מולדות, כולל ניוון עצב הראייה, כליות ראשוניות.
5. הפרעות אנדוקריניות כגון סוכרת, יתר פעילות בלוטת התריס.

גורמים נוספים שיכולים לעורר את התפתחות המחלה כוללים: גיל ההתבגרות, נטילת אמצעי מניעה דרך הפה, מגורים באזורים לא נוחים מבחינה סביבתית, עבודה בתעשיות מסוכנות. אצל נשים, הסיכון לפתח פתולוגיה עולה במהלך ההריון.

תסמינים של פתולוגיה

בשלבים המוקדמים של התפתחות המחלה, סימפטומים אינם נרשמים במקרה במהלך בדיקה לאבחון הפרעות אחרות. בשלבים המאוחרים של היווצרות הפתולוגיה מופיעים תסמונת כאב חמור, פיגמנטציה של רקמות והפרעות בתפקוד המערכת האנדוקרינית והקרדיווסקולרית.

לעתים קרובות, דיספלזיה סיבית משפיעה על עצמות קרניופציאליות ועל החלק האחורי של הלסת העליונה, מה שמוביל לאסימטריה חמורה בפנים ולשברים פתולוגיים. שינויים בצורת הפנים תלויים במיקום הנגע:

1. עצמות לסת. עיבוי העצמות מעורר התרחבות חזותית של החלק המקביל של הפנים, נפיחות של הלחיים.
2. נזק לכתר ולמצח. החולה מתלונן על כאבי ראש, וקיימת הפרעה בתפקוד של מערכת הדם והעצבים. תזוזה אפשרית של צלחת העצם. שינוי בנפח הגידול מעורר לחץ גבוה על המוח.
3. בשיפוע הגולגולת. הוא מתפתח על רקע מחלות אנדוקריניות ותורם להפרעה בתפקוד בלוטת יותרת המוח. במקרה זה, המטופל מפגין פיגמנטציה בולטת באזור הבעייתי, שינוי בפרופורציות הגוף כמו בתמונה. ברוב המקרים, נרשמות פתולוגיות נלוות של המערכות האנדוקריניות והקרדיווסקולריות.

אבחון

התמונה הקלינית הכללית מחייבת בדיקת רנטגן. הפתולוגיה מאובחנת כאשר מתגלה בתמונה הבאים:

• הגדלה של פקעת העצם הקדמית, הפריאטלית או העורפית;
• עיבוי של הקשת הזמנית;
• שינויים בצורת החלק האחורי של האף;
• תכלילים מנומרים בעצמות.

קביעת שלב הפתולוגיה המתקדמת יכולה להתבצע על בסיס נתונים המתקבלים מסינטיגרפיה. בשלב מוקדם נרשמת ספיגה פעילה של האיזוטופ, אך טומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לקבל נתונים מדויקים יותר על מידת התפתחות המחלה.

שיטת ה-CT משמשת גם כאשר קשה להבדיל בין דיספלזיה סיבית לפתולוגיות אחרות. ביצוע מחקר כזה מאפשר לך לזהות במדויק מוקדים של המחלה, הפרוגנוזה של הטיפול תלויה בשאלה אם כל השינויים הפתולוגיים זוהו. לפני בחירת שיטה לטיפול בחולה, יש צורך להבהיר את כל המאפיינים של מהלך הפתולוגיה על מנת לבטל את האפשרות של החמרה במצבו של החולה.

בנוסף, מבוצעות בדיקות מעבדה כדי להבדיל בין המחלה משחפת או אוסטאודיסטרופיה של העצם.

חשוב לקחת בחשבון שביצוע ביופסיה של גידול גדול יכול לעורר את תהליך ההתנוונות שלו לממאירות. אם מתגלה פתולוגיה בשלב מוקדם, על המטופל לעבור בדיקה נוספת על ידי אנדוקרינולוג או קרדיולוג.

אפשרויות טיפול

שגשוג פתולוגי של רקמה סיבית, שהתגלתה בילדות, מצריך ניתוח עדין תוך שימוש בטיפול תרופתי נלווה שמטרתו לדכא את התקדמות ההפרעה ולהקל על הכאב. עבור חולים מבוגרים, יש לציין כריתת גידול ולאחריה השתלה.

אינדיקציות לניתוח הן:

1. גידול מהיר של הגידול.
2. כאב מתמשך.
3. שבר בעצמות הגולגולת באזור בו נמצא מקור המחלה.
4. היווצרות של ציסטות מוקדיות.

במהלך הניתוח, אזורים של רקמת עצם מושפעת מוסרים. לאחר מכן נכרת תוכן הגידול, והחלל שנוצר מתמלא בשתל. בעת ביצוע ניתוח על ילד, שיטות רדיקליות משמשות כדי למנוע את האפשרות של צמיחה נוספת של רקמה סיבית. צמיחת העצם מובטחת על ידי השימוש הבא בגירוי אוסטאובלסט.

טיפול תרופתי משמש בשלבים המוקדמים של התפתחות הפתולוגיה ובהעדר נטייה להגדלה או ניוון של נגעים. השימוש בשיטות שמרניות מותר גם אם יש התוויות נגד לטיפול כירורגי.

כל מקרה של טיפול בדיספלזיה של העצם דורש גישה אינדיבידואלית, תוך התחשבות במוזרויות של מהלך הפתולוגיה.

סיכונים וסיבוכים

חוסר טיפול בזמן במחלה יכול לגרום ל:

1. היווצרות של ניאופלזמות ממאירות. מוקדי דיספלזיה מתדרדרים לגידולים שפירים וממאירים.
2. ליקויי שמיעה וראייה.

הפתולוגיה מעוררת הפעלה של תהליך ייצור הורמון הגדילה, וגורמת להפרעות בתפקוד הלב. במקרים מתקדמים, המחלה מובילה לנכות של החולה.

אם הפתולוגיה מתגלית בשלב מתקדם, שבו עצמות רבות מעורבות בתהליך, עלולה להיות התווית נגד התערבות כירורגית. טיפול תרופתי משמש רק לשימור תהליכים פתולוגיים, מניעת הידרדרות נוספת של מצבו של החולה, אך אי אפשר לרפא את המחלה או להיפטר מתסמיניה בדרך זו.

זה מעורר דפורמציה של רקמת העצם, קיצור ועיבוי של עצמות, שינויים בצורת הפנים והגולגולת. הניתוח אינו שולל אפשרות של הישנות, המחייבת את המטופל לשמור על תזונה מאוזנת לאורך חייו, לשלוט בכמות הפעילות הגופנית, ליטול ויטמינים באופן קבוע ולחזק את המערכת החיסונית.

מאמר זה ידון בתופעה שכיחה למדי כמו מחלת פיברו-אוסאוס, או, כפי שהיא מכונה גם, דיספלזיה סיבית. מחלה זו מסווגת כמחלה דמוית גידול. זה יכול להיות מקומי או להתפשט לעצמות אחת או יותר. ככלל, מחלה זו היא מולדת, אך לאחרונה היא החלה להתגלות לעתים קרובות למדי אצל אנשים בגיל בוגר יותר.

תֵאוּר

כפי שהוזכר קודם לכן, דיספלזיה סיבית שייכת לקטגוריה של מחלות דמויות גידול. אבל במציאות זה לא גידול עצם. זוהי מחלת עצם מערכתית, המתבטאת בהפרה של התפתחות הרקמות שלה, או ליתר דיוק, בהחלפתה בסיבי, שהופך לאחר מכן לגורם לעיוות שלה. ברוב המקרים, זה מתרחש עקב התפתחות לא נכונה של mesenchyme אוסטאוגני (מה שנקרא רקמה שממנה נוצרת לאחר מכן עצם). עובדה מעניינת היא שאוכלוסיית הנשים רגישה יותר למחלה זו מאשר אוכלוסיית הגברים. בנוסף, אם לא יטופל, יש סבירות גבוהה למדי שהוא יתדרדר לגידול שפיר. חָשׁוּב! ניוון לממאירות מתרחש לעתים רחוקות למדי.

קצת היסטוריה

מחלת עצמות אנושית זו התגלתה לראשונה בתחילת המאה העשרים. אז, עוד ב-1927, המנתח הרוסי ברייצוב הגיע למסקנה לגבי הסימן הקליני, המיקרוסקופי והרדיולוגי של ניוון סיבי מוקדי של עצמות. פחות מ-10 שנים חלפו מאז שהרופא האמריקאי אולברייט הוכיח את הקשר של מחלה זו עם הפרעות אנדוקריניות שונות. באותה שנה, מומחה גרמני אחר, אלברכט, הדגים את הקשר בין דיספלזיה סיבית להתבגרות מוקדמת ופיגמנטציה לא ברורה במיוחד של העור.

סיבות

למרבה הצער, כרגע לא ניתן היה לגלות באופן אמין את הסיבה שמובילה להופעת מחלה זו. אך בהתבסס על מחקרים רבים, ניתן לציין מספר גורמים הגורמים לדיספלזיה סיבית. אלה כוללים:

• שברים הנוטים לחזור לעיתים קרובות. אבל, ככלל, מגמה זו נצפתה רק ב-30% מכלל החולים במחלה זו.
• דפורמציה של הגפיים: נפיחות, עקמומיות של הציר שלה.
• צמיחה איטית של עצמות באורך.
• נוכחות של מחלות כרוניות אחרות, כגון: כליות ראשוניות, פעילות יתר של בלוטת התריס, ניוון אופטי מולד, גידול רקמת פיברומיקסואיד.

בנוסף, הדעה כי דיספלזיה מפרקים מתפתחת עקב מוטציה בגנים נחשבת לפופולרית למדי, אך כיום אין עובדות המוכיחות את תורשתה. ייתכן גם שמחלה זו תתפתח בעודה ברחם האם.

תסמינים

ברוב המקרים, למחלה זו אין תסמינים בולטים. אדם עשוי אפילו לא לחשוב על העובדה שהוא חולה במשך זמן רב למדי, שכן ייתכן שלא יהיו כאבים אופייניים או תחושות שליליות עד שדיספלסיה סיבית תשפיע על עצם אחת או יותר. מאפיין אופייני למחלה זו הוא שהנזק שהיא גורמת נקבע על פי מספר הרקמות התאים-סיביות המנוקדות בכלי דם, ותצורות עצם סמוכות, שלידן יש רקמה דמוית עצם, המוקפות אף הן בתאים.

מִין

נכון להיום, ישנם מספר סוגים של גידולי עצמות: מוקד ומפוזר. הסוג הראשון מאופיין בחלק שעבר טרנספורמציה מבודד מרקמות אחרות, המשתרע ללא בעיות מהעצמות הסמוכות. ראוי גם לציין כי הרקמה הפגועה הופכת לאחר מכן צפופה יותר והופכת חיוורת, אך מבלי לאבד מגמישותה.

עבור הסוג המפוזר, תכונה ייחודית היא הקושי בקביעת גודל הרקמה הפגועה, שכן הדבר נפגע על ידי הרקמה הנקבוביה הנוצרת הסמוכה לאזור הפגוע. בנוסף, נצפה דילול של השכבה הקורטיקלית. לאחר מכן, החומר הנקבובי מוחלף בחומר צהוב חיוור צפוף. כמו כן, בשני המקרים ניתן לזהות ציסטות בודדות.

כפי שמראה בפועל, אם יש נגע בודד, אז מחלות עצם כאלה אינן מורגשות לחלוטין. הדבר הראשון שתופס את העין הוא עיבוי קל של האזור הנגוע, שאינו גורם אי נוחות, אך עם הזמן (1-2 שנים) עלול להופיע בו תהליך דלקתי. יחד איתו עלולה להתפתח גם אסימטריה. לאחר שהמחלה מופיעה במספר אזורים של העצם בו זמנית, הסימפטומים שלה, ככלל, אינם משתנים, אך האזור הפגוע עצמו מתחיל לעלות בהדרגה. בנוסף, בהשפעת מחלת עצם זו, עצם הירך מתקצרת או מתכופפת, וכתוצאה מכך צליעה.

זנים

נכון לעכשיו, ישנם מספר סוגים של מחלה זו:

מונוסטוטי. רק עצם אחת מושפעת. מאובחן בכל גיל.

פוליאוסטוטי. מספר עצמות מושפעות בצד אחד של הגוף. לרוב זה מאובחן כדיספלזיה סיבית של עצם הירך בשילוב עם פתולוגיות רבות של המערכת האנדוקרינית ומלנוזה של העור. ילדים רגישים ביותר לביטויים שלה.

ראוי גם לציין כי מחלה זו יכולה להיות מקומית לכל עצם. אבל לרוב העצמות הצינוריות הארוכות של הידיים או הרגליים מושפעות. בנוסף, הצלעות סובלות לרוב מביטוי המחלה.

סיווג נוסף

גם בארצנו נעשה שימוש בסיווג זצפין. הוא מבחין:

• נזק כללי לעצם. במקרה זה, כל האלמנטים נפגעים, החל מהשכבה הקורטיקלית ואזור התעלה המדולרית. כמו כן, עקב הנזק הכללי מתחילים להיווצר עיוותים עם הזמן, ושברי מאמץ מופיעים לעתים קרובות יותר ויותר. בנוסף, עצמות ארוכות מושפעות לעתים קרובות.
• צורת גידול. הוא מאופיין בהתפשטות של מקור של רקמה סיבית, שבמקרים מסוימים יכולה להגיע לגדלים גדולים מאוד.
• תסמונת אולברייט. מאפיין ייחודי הוא נזק עצם פוליאוסטוטי או כמעט כללי, המשולב עם הפרעה במערכת האנדוקרינית ושינוי בפרופורציות של גוף האדם.
• דיספלזיה פיברוסחוסית. הביטוי שלו נחשב לניוון של סחוס או ניוון לכונדרוסרקומה.

אבחון

האבחנה של דיספלזיה סיבית נעשית לאחר בדיקת רנטגן ובירור ההיסטוריה הרפואית של המטופל. ככלל, בשלב הראשוני, צילומי רנטגן מראים אזורים מיוחדים הדומים לזכוכית טחונה במראה. הם ממוקמים, ככלל, על העצם הפגועה באזור הדיאפיזה או המטאפיזה. לאחר מכן, מופיע משטח מנומר אופייני על האזור הפגוע, שעליו מתחלפים דחיסות עם אזורים קטנים של ניקוי. בנוסף, העיוות כבר נראה די בבירור. אם מתגלה דיספלזיה של מפרק יחיד, אזי זה הכרחי לוודא שאין נגעים מרובים בעצמות, אשר בשלב הראשוני עשוי להיות לא כל כך מורגש. לכן הרופא שלך עשוי לרשום בדיקת עזר הנקראת דנומטריה. כמו כן, כאשר מזוהים אזורים חשודים, מבצעים רדיוגרפיה או במידת הצורך CT של העצם.

ראוי לציין שמחלה זו, ובמיוחד אם מדובר בדיספלזיה מונואוזלית, די קשה לאבחן. לכן, במקרה של תסמינים קלים, מומלץ מעקב ארוך טווח. בנוסף, לעתים קרובות מאוד, על מנת שדיספלסיה של עצם סיבית תאובחן בצורה נכונה, ייתכן שתידרש התייעצות נוספת עם רופאים אחרים (רופא כללי, אונקולוג, רופא רופא).

יַחַס

כפי שמראה בפועל, עם אבחון בזמן וסטיות קלות, תוצאת הטיפול תהיה חיובית. ברוב המוחלט של המקרים, טיפול סטנדרטי יספיק למטופל. אבל יש אחוז מסוים של חולים שמאובחנים עם דיספלזיה סיבית, שהטיפול בה יהיה מורכב מ-curettage והשתלות פלסטיק. אבל ראוי לציין כי כשלים במהלך הליך כזה יכולים להתרחש עקב ספיגה של השתל והחמרה של המחלה. כמו כן, ירידה בסימפטומים יכולה להתרחש לאחר השלמת הליכים אורטופדיים מסוימים: ריפוי, אוסטאומיה, השתלת עצם.

אם מחלה זו משפיעה על השוקה, אז הביטויים החיצוניים שלה מתבטאים בצליעה ושינוי חד בהליכה. קיצור של עצם האדם במקום בו נמצאת רקמת העצם הפגועה הוא הרבה פחות שכיח. הטיפול מצריך גם ניתוח עם החלפה נוספת בפלסטיק. כמו כן, כדאי לקחת בחשבון שלאחר סיום הניתוח, המטופל יצטרך להשתמש בקביים ובמכשיר אורטופדי למשך זמן מה.

מקל רועה ופניו של אריה

דיספלזיה סיבית של הלסתות והגולגולת בצורתה המתקדמת נקראת "ליוניזם של הפנים". צורה זו מאופיינת בנפיחות מהירה של העצמות. כאשר היא מאובחנת בילדים, מומלצת התערבות כירורגית. מטרתו העיקרית היא לחסל עיוות נוסף של עצמות הפנים, שכן כדאי לזכור שככל שהמטופל גדל, תתרחש גם הגדילה שלהן.

דיספלזיה סיבית של עצם בצורתה המתקדמת יכולה להוביל לשינויים רציניים, הידועים יותר בשם "מקל רועים". אם מתגלה פתולוגיה כזו, יש לבצע מיד ניתוח להשמדת האזור הפגוע ולאחר מכן להחליפו בשתל מתאים. כפי שמראה בפועל, אם אין הישנות, הטיפול יהיה חיובי.

למה צריך לטפל בזה?

בנוסף, זכרו שרק רופא מומחה יכול לקבוע את עוצמת, היקף ותקופת הטיפול. ראוי גם לציין כי הטיפול בדיספלזיה של עצם סיבית נבחר בנפרד עבור כל מטופל. עבור הדור הצעיר, בשל השבריריות ומערכת השלד שאינה מפותחת, תחילה נעשה שימוש בטיפול, שאם אינו מראה את יעילותו, משתנה לניתוח. הטיפול במחלה זו במבוגרים מתחיל בקביעת חומרת ומשך המחלה. אבל, כפי שמראה בפועל, ב-95% מהמקרים, התערבות כירורגית נקבעת כמעט מיד. אם ישנם אזורים מושפעים רבים, אז הטיפול יהיה ארוך למדי ולהשתמש במכשירי היי-טק. הדבר היחיד שאתה צריך להבין הוא שאם המחלה הזו לא מטופלת, יש סבירות גבוהה להתנוונות שלה לגידול תאי ענק, או פיברומה שאינה אוספת. בנוסף, לאחרונה מקרים של ניוון של מחלה זו לסרקומה אוסטאוגני הפכו תכופים יותר.

תַחֲזִית

אם אנחנו מדברים על הפרוגנוזה לחיים עתידיים, זה די חיובי. אך ראוי להדגיש שוב את הסכנה באי התחלת הטיפול בזמן, שעלולה להוביל בהמשך לעיקול מוחלט של הרגל, לשברים תכופים וקשים לריפוי, ובעיקר נטייה לעיוות נפיחות. בנוסף, כדאי לזכור שניתן לטפל בדיספלזיה סיבית בילדים בצורה מוצלחת למדי ללא ניתוח, מה שמדגיש שוב את החשיבות של גישה בזמן למוסד רפואי מיוחד.

מטופל ד' תאריך לידה: 18/05/2005 (בן 11).

Anamnes morbi : 18/05/2005 חולה מאז ספטמבר 2014, אז הופיעה לראשונה אסימטריה בפנים - עלייה באזור האמצעי של הפנים משמאל. בדינמיקה, העיוות גדל במידה מתונה. פנינו למוסד התקציבי של המדינה "המרכז המדעי לסיוע רפואי מיוחד לילדים של משרד הבריאות", שם עבר בפברואר 2014 טיפול אשפוז - כריתה חלקית של הלסת העליונה משמאל, לפי בדיקה היסטולוגית - דיספלזיה סיבית של הלסת העליונה אובחנה. לאחר מכן, אסימטריה ודפורמציה של האזור האמצעי של הפנים בצד שמאל נותרו ללא דינמיקה. ב-20 בינואר 2017 אושפז במחלקה לכירורגית פה ולסת ורפואת שיניים של מוסד הבריאות התקציבי הממלכתי "מרכז רפואי מיוחד לטיפול רפואי מיוחד בילדי משרד הבריאות".

המצב במהלך האשפוז היה בדרגת חומרה בינונית; יַצִיב. לא זוהתה פתולוגיה של איברים ומערכות.

לאחר התייעצות עם רופאים, הוחלט על ביצוע טיפול כירורגי מתוכנן בכמות כריתה חלקית של גוף העצם הזיגומטית משמאל, תהליך המכתשית של הלסת העליונה משמאל עם רוויזיה של הסינוס המקסילרי משמאל. באמצעות מערכת פלזמה ארגון רב תכליתיתפלזמה.

אוֹרֶז. 1. הופעת המטופל בהקרנות חזיתיות וחצי ציריות

בדיקת CT של הגולגולת מיום 24 בינואר 2017 - נשמרים עיבוי ועיוות של הכנף הגדולה יותר של עצם הספנואיד משמאל, העצם הזיגומטית והלסת העליונה עם דילול של לוחות הקורטיקליים. הפיסורה המסלולית העליונה וה-Foramen rotundum משמאל מצטמצמות. הדופן הצדדית של המסלול השמאלי בולט, מעוות את חרוט השריר. הסינוסים המקסילריים והספנואידים השמאליים מלאים בתצורות פתולוגיות. לא זוהו אזורים של הצטברות פתולוגית של חומר הניגוד.

אוֹרֶז. 2. בדיקת CT בהקרנות ציריות וחזיתיות. האזור של דיספלזיה סיבית מודגש באדום.

מסקנה: תמונת CT של דיספלזיה סיבית של הספנואיד, העצמות הזיגומטיות והלסת העליונה משמאל.

02/01/17 צוות רופאים בראשות פרופ. זריצ'נסקי V.A. ביצע את הפעולה.

לאחר טיפול בחלל הפה בתמיסה מימית של chlorhexidine bigluconate, m\a והידרופפריפציה באמצעות תמיסה 0.5% של לידוקאין - 10.0 מ"ל, בוצע חתך בקרום הרירי לאורך קפל המעבר של הפורניקס העליון של הפרוזדור של הפרוזדור. חלל הפה מימין באזור הצלקת שלאחר הניתוח, כ-3.5 ס"מ גוף הלסת העליונה מסודר.

אוֹרֶז. 3. הלסת העליונה שלד. הסרת גידולים

העצם משתנה, היפרפלסטית, ממלאת את כל חלל הסינוס המקסילרי, הגוף והתהליך המכתשי של הלסת העליונה בצד שמאל, משתרע לדופן הצדדית של האף, לחך הקשה ומתרחב לגוף העצם הזיגומטית. . רקמת העצם שהשתנה הוסרה באזור תהליך המכתשית משמאל, גוף הלסת העליונה (הקרנה של הסינוס המקסילרי) משמאל וחלק מגוף העצם הזיגומטית משמאל. המוסטאזיס במהלך ניתוח באמצעות שעווה, מערכת פלזמה ארגון רב תכליתיתפלזמה על מנת להפחית דימומים ורדיקליות של הפעולה, כמו גם שיטת diathermocoagulation. מסיבות יישור שיניים הוסרה שן 6.3. החלקים שהוסרו של העצם ששונתה ושברי רקמה רכה מצולקת נשלחים לבדיקה היסטולוגית.

הפעולה בוצעה בהדרכתו של מנהל המרכז, פרופ'. Prityko A.G., מנתח ניתוח פרופ. זריצ'נסקי ו.א., עוזרות: מולודצובה נ.א. וסיידובה ג.ב.

הוא נגע בעצם שבו אזור של רקמת עצם תקינה מוחלף ברקמת חיבור כולל טרבקולות עצם. שייך לקטגוריה של מחלות דמויות גידול, יכול להיות מקומי או נרחב, המשפיע על עצם אחת או יותר. זה מתבטא בכאב, דפורמציה, קיצור או התארכות של המקטע ושברים פתולוגיים. האבחון נעשה על בסיס רדיוגרפיה, MRI, CT ומחקרים נוספים. הטיפול הוא בדרך כלל כירורגי - כריתה של האזור הפגוע של העצם עם החלפת הפגם.

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

מידע כללי

דיספלזיה סיבית (מחלת ליכטנשטיין, מחלת ליכטנשטיין-ג'פה או מחלת ליכטנשטיין-ברייזו) היא הפרעת שלד מערכתית. הסימפטומים מתחילים בדרך כלל בילדות, אך יתכן שיתחולל מאוחר יותר. הספרות מתארת ​​מקרים שבהם אובחנה דיספלזיה סיבית מונוסטוטית לראשונה אצל אנשים בגיל פרישה. נשים חולות לעתים קרובות יותר מגברים. ניוון אפשרי לגידול שפיר; ממאירות היא נדירה.

המחלה תוארה לראשונה במחצית הראשונה של המאה ה-20. בשנת 1927, המנתח הרוסי ברייצוב דיווח על הסימנים הקליניים, המיקרוסקופיים והרדיולוגיים של ניוון עצם סיבית מוקדית. בשנת 1937, אולברייט תיאר דיספלזיה סיבית מולטיפוקל הקשורה להפרעות אנדוקריניות ושינויים אופייניים בעור. באותה שנה תיאר אלברכט דיספלזיה מולטיפוקל בשילוב עם התבגרות מוקדמת ופיגמנטציה לא ברורה של העור. מעט מאוחר יותר חקרו יפה וליכטנשטיין נגעים חד-מוקדיים ופרסמו ממצאים לגבי הגורמים להופעתם.

סיבות

דיספלזיה סיבית מסווגת כמחלה דמוית גידול, אך אינה גידול עצם אמיתי. זה מתרחש עקב התפתחות לא תקינה של mesenchyme אוסטאוגני (רקמה שממנה נוצרת עצם לאחר מכן). הסיבות להתפתחות אינן ברורות לא ניתן לשלול נטייה גנטית.

מִיוּן

בדרך כלל, עם הצורה הפוליאוסטוטית, נצפה נזק לעצמות הצינוריות: השוקה, עצם הירך, פיבולה, עצם הזרוע, הרדיוס והאולנה. מבין העצמות השטוחות, עצמות האגן, עצמות הגולגולת, עמוד השדרה, הצלעות ועצם השכמה נפגעות לרוב. לעתים קרובות מתגלה נזק לעצמות הידיים והרגליים, בעוד שעצמות שורש כף היד נשארות שלמות. מידת העיוות תלויה במיקום המוקדים של דיספלזיה סיבית. כאשר מתרחש תהליך בעצמות הצינוריות של הגפיים העליונות, נצפית בדרך כלל רק התרחבותן בצורת מועדון. כאשר הפלנגות מושפעות, האצבעות מתקצרות ונראות "חתוכות".

עצמות הגפיים התחתונות מתכופפות מתחת למשקל הגוף, ומתרחשים עיוותים אופייניים. עצם הירך מעוותת בצורה חדה במחצית מהמקרים מתגלה קיצור שלה. בשל העקמומיות המתקדמת של הקטעים הפרוקסימליים, העצם מקבלת צורה של בומרנג (נוכל רועים, מקל הוקי), הטרוכנטר הגדול יותר "זז" כלפי מעלה, לפעמים מגיע לגובה עצמות האגן. צוואר הירך מתעוות ומתרחשת צליעה. קיצור הירך יכול לנוע בין 1 ל-10 ס"מ.

כאשר נוצר נגע בפיבולה, אין דפורמציה של הגפה אם השוקה מושפעת, ניתן להבחין בעקמומיות בצורת חרב או בצמיחה איטית יותר של העצם באורך. הקיצור בדרך כלל פחות בולט מאשר עם נגע בעצם הירך. דיספלזיה סיבית של הכסל והאיסיום גורמת לעיוות של טבעת האגן. זה, בתורו, משפיע לרעה על עמוד השדרה, גורם ליציבה לקויה, עקמת או קיפוזיס. המצב מחמיר אם התהליך משפיע במקביל על עצמות עצם הירך והאגן, שכן במקרים כאלה ציר הגוף מופרע עוד יותר והעומס על עמוד השדרה גדל.

הצורה המונואסית ממשיכה בצורה חיובית יותר. חומרת ואופי העיוותים משתנים מאוד בהתאם למיקום, גודלו של הנגע ומאפייני הנגע (סה"כ או תוך אוורי). כאב, צליעה ועייפות מוגברת עלולים להתרחש לאחר העמסת המקטע הפגוע. כמו עם הצורה הפוליאוסטוטית, שברים פתולוגיים אפשריים.

אבחון

האבחון נעשה על ידי אורטופד-טראומטולוג על סמך התמונה הקלינית ונתוני הרנטגן. בשלב הראשוני, סרטי רנטגן באזור הדיאפיזה או המטאפיזה של העצם הפגועה חושפים אזורים הדומים לזכוכית טחונה במראה. ואז האזור הפגוע מקבל מראה מנומר אופייני: אזורי דחיסה מתחלפים באזורי ניקוי. העיוות נראה בבירור. כאשר מתגלה נגע בודד, יש צורך להוציא מספר נגעים בעצמות, אשר בשלבים ההתחלתיים עלולים להיות אסימפטומטיים, ולכן חולים מופנים לכריתה מקטעית של אזור העצם הפגוע בתוך רקמה בריאה והחלפת הפגם ב- השתלת עצם. עבור שבר פתולוגי מוחל מנגנון Ilizarov. במקרה של נגעים מרובים, ננקטים אמצעי מניעה למניעת עיוותים ושברים פתולוגיים.

פרוגנוזה ומניעה

הפרוגנוזה לחיים חיובית. בהיעדר טיפול, במיוחד עם הצורה הפוליאוסטוטית, עלולים להיווצר עיוותים משתקים חמורים. לפעמים מוקדי דיספלזיה מתדרדרים לגידולים שפירים (גידול בתאים ענקיים או פיברומה שאינה אוספת). במבוגרים תוארו מספר מקרים של טרנספורמציה ממאירה לסרקומה אוסטאוגנית. אין מניעה ספציפית בגלל האטיולוגיה הלא ברורה של המחלה.