מחלת Itsenko-Cushing. גורמים, פתוגנזה, תסמינים ושיטות טיפול במחלת Itsenko-Cushing. מחלת Itsenko Cushing (היפרקורטיזוליזם). גורמים, תסמינים, אבחנה מודרנית וטיפול במחלה מחלת קושינג ממקור יותרת המוח

תסמונת Itsenko-Cushing ברפואה נקראת בדרך כלל מחלה הכרוכה במספר רב של תסמינים הנובעים מעלייה בריכוז ההורמונים הגלוקוקורטיקואידים בגוף האדם.

גורמים לתסמונת Itsenko-Cushing

• תהליכים דלקתיים המתרחשים במוח (בפרט, עקב גידול יותרת המוח).
• במקרים מסוימים, זה מתרחש במהלך התקופה שלאחר הלידה אצל נשים.
• גידולי יותרת הכליה.
• גידולים של הלבלב, הסימפונות והריאות, mediastinum, אשר בהכרח טומן בחובו תסמינים של תסמונת Itsenko-Cushing.

בעת אבחון המחלה המנותחת, יש לזכור כי תסמונת Itsenko-Cushing משלבת מספר רב של מצבים כואבים (סרטן יותרת הכליה, מחלת קושינג, ACTH מוגבר וכו'). בנוסף, על חולה עם תסמונת קושינג לעבור בדיקה נוספת ולהפסיק נטילת תרופות המכילות גלוקוקורטיקואידים (לדוגמה, נטילת פרדניזולון או תרופות דומות לאורך זמן עלולה לגרום להתפתחות המחלה הנבדקת).

לאחר קביעת התסמינים של תסמונת קושינג, לא ניתן לומר מיד איזו מחלה אופיינית לחולה מסוים: סרטן יותרת הכליה או מחלת קושינג. לעתים קרובות למדי, אצל גברים הסובלים מסרטן יותרת הכליה, ההורמון הנשי מתחיל לנצח בגוף, ואצל נשים, להיפך, מופיעים מאפיינים גבריים. אל לנו גם לשכוח שברפואה יש תסמונת פסאודו-קושינג, המופיעה בחולים שנכנסים לדיכאון או שותים אלכוהול לאורך זמן. כתוצאה ממחלות כאלה, התפקוד התקין של בלוטות יותרת הכליה נפסק, והן מתחילות לייצר כמויות עודפות של הורמונים גלוקוקורטיקואידים, מה שמוביל להופעת תסמינים של תסמונת קושינג.

שְׁכִיחוּת

תסמונת Itsenko-Cushing מופיעה בילדים ויכולה להתפתח גם בכל גיל. עם זאת, לרוב זה מתרחש אצל אנשים שגילם נע בין 20-40 שנים. יש לציין כי מחלה זו מופיעה פי 10 יותר בנשים מאשר בגברים.

תסמינים של תסמונת Itsenko-Cushing

בין התסמינים השכיחים ביותר של תסמונת קושינג הם השמנת יתר של תא המטען, הצוואר והפנים. בחולים במחלה זו הפנים לובשות צורה עגולה, הידיים והרגליים נעשות דקות ודקות מאוד, העור מתייבש יתר על המידה ובמקומות מסוימים מקבל צבע אדום-כחול (באזור הפנים והחזה). לעתים קרובות קצות האצבעות, השפתיים והאף הופכים לכחולים (מתפתחת אקרוציאנוס). העור נעשה דק יותר, ורידים נראים בבירור דרכו (לרוב זה קורה על הגפיים והחזה), וסימני מתיחה נראים בבירור (על הבטן, הירכיים, הרגליים והידיים). באזורי חיכוך, העור מקבל לעתים קרובות גוון כהה יותר. לנשים יש צמיחת שיער מוגזמת על הפנים והגפיים.

בנוסף, לחץ הדם עולה כל הזמן. עקב מחסור בסידן בגוף, נצפים שינויים בשלד (בצורות חמורות של המחלה מתרחשים שברים בעמוד השדרה ובצלעות). תהליכים מטבוליים בגוף מופרעים, מה שגורר התפתחות של סוכרת, שכמעט ואינה ניתנת לטיפול. חולים במחלה זו עלולים לחוות דיכאון או חרדה תכופים.

תסמינים של תסמונת קושינג הם גם ירידה בריכוז האשלגן בדם, בעוד המוגלובין, כדוריות דם אדומות וכולסטרול עולים משמעותית.

לתסמונת Itsenko-Cushing יש שלוש צורות התפתחות: קלה, בינונית וחמורה. המחלה יכולה להתפתח במשך שנה או שישה חודשים (מהר מאוד), או שהיא יכולה לתפוס תאוצה במשך 3-10 שנים.

אבחון של תסמונת Itsenko-Cushing

• נקבעת כמות הקורטיזול בדם ובשתן. נלקחת בדיקת דם כדי לקבוע את כמות ACTH בו (העלייה בלילה היא האינדיקטור האמין ביותר בניתוח זה).
• בעזרת מחקרים מיוחדים נקבע המקור לייצור הורמונים מוגבר (בלוטות יותרת הכליה או יותרת המוח). מבוצעת סריקת טומוגרפיה ממוחשבת של הגולגולת, כתוצאה ממנה נקבעת אדנומה של יותרת המוח, וכן הגדלה של בלוטות יותרת הכליה. גידולי יותרת הכליה מאובחנים באמצעות טומוגרפיה או סינטיגרפיה.
• כדי לשלול התפתחות גידול אפשרית של קליפת יותרת הכליה, בדיקות מיוחדות מבוצעות באמצעות דקסמתזון, ACTH או metapyron.

טיפול בתסמונת Itsenko-Cushing

• אם סימפטום של תסמונת קושינג הוא מצב פתולוגי של בלוטת יותרת המוח, אז הפתרון הנכון היחיד הוא הסרה מלאה של בלוטת יותרת המוח.
• אם למטופל יש אדנומה של יותרת הכליה, הטיפול בתסמונת קושינג הוא הסרה של האדנומה, כולל הסרה לפרוסקופית של בלוטת יותרת הכליה - כריתת יותרת הכליה לפרוסקופית. במקרים חמורים של המחלה מסירים בניתוח שתי בלוטות יותרת הכליה, מה שגורם לאי ספיקת יותרת הכליה לצמיתות. רק טיפול מתאים יכול לשמור על מצבו התקין של המטופל.
• כריתת יותרת הכליה לפרוסקופית משמשת לא רק לטיפול בתסמונת קושינג, אלא גם להעלמת מחלות אנדוקריניות המתעוררות עקב תפקוד לקוי של בלוטת יותרת המוח או בלוטות יותרת הכליה, מה שעלול להוביל להתפתחות תסמינים של תסמונת קושינג. כיום, מבצע כזה נפוץ בכל העולם. אם לא ניתן לבצע התערבות כירורגית לגבי בלוטת יותרת המוח, אזי מבוצעת כריתת יותרת הכליה לפרוסקופית דו-צדדית.
• הטיפול בתסמונת Itsenko-Cushing בילדים ומבוגרים עם סרטן יותרת הכליה נקבע עבור כל מטופל בנפרד. צורות קלות ומתונות של המחלה מטופלות באמצעות טיפול בקרינה. אם לשיטת טיפול זו אין תוצאות נאותות, בלוטת יותרת הכליה אחת מוסרת או Chloditan נרשם עם תרופות אחרות.
• מטרת הטיפול השמרני היא להחזיר את חילוף החומרים של מינרלים, חלבונים ופחמימות. לטיפול בתסמונת Itsenko-Cushing, תרופות משתנות, גליקוזידים לבביים, וגם תרופות להורדת לחץ דם נרשמות לעתים קרובות.

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

מחלת Itsenko-Cushing היא מצב פתולוגי חמור הנגרם על ידי ייצור מוגבר של הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי. במקביל, בהשפעתה מתרחשת ייצור יתר של הורמוני יותרת הכליה (קורטיקוסטרואידים), הגורם להתפתחות המחלה ולהופעת תסמינים אופייניים.

יש צורך להבחין בין מחלת Itsenko-Cushing לבין תסמונת Itsenko-Cushing. מושג התסמונת כולל את כל המצבים בהם יש עלייה בפעילות ההורמונלית של יותרת הכליה, לרבות ביטויים של מחלת Itsenko-Cushing.

מה קורה כאשר מתרחשת מחלת קושינג?

מחלה זו משנה מאוד את המראה של האדם. כך נראה אדם לפני ואחרי ההחלמה

מחלת Itsenko-Cushing מתרחשת כאשר משוב מופרע בין הקישורים של המערכת, לרבות בלוטות יותרת הכליה, ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח, ומתבטאת בהפרשת יתר של ACTH כתוצאה מהפרעה בגבעול ובמבנים התת-קורטיקליים של המוח, לפעמים הסיבה עשויה להיות ייצור הורמון יותרת המוח על ידי מוקדים חוץ רחמיים. תפקיד זה ממלא בדרך כלל גידולים באיברים מסוימים.

הסיבות לפגיעה בשליטה על הפרשת ACTH טרם הוכחו במלואן. לעיתים המחלה מתפתחת לאחר זיהומים ופציעות מוחיות. מצב זה יכול להיות עורר על ידי הריון, הפלה, התבגרות, שכן בתקופות אלה מתרחשת הפעילות הגדולה ביותר של המערכת האנדוקרינית.

במקביל, ההיפותלמוס מקבל אותות עצביים הממריצים אותו לייצר חומרים, ובהשפעתם מתחילה בלוטת יותרת המוח לייצר ACTH. הורמון זה, בתורו, גורם לבלוטות יותרת הכליה לעבוד קשה יותר. גלוקוקורטיקואידים בכמויות עודפות קובעים את הסימפטומים של מחלת Itsenko-Cushing.

מחברים זרים של מחקרים טוענים כי הסיבה למחלת Itsenko-Cushing נעוצה בייצור יתר של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי מתאי יותרת המוח שהשתנו בצורה אדנומטית. יתר על כן, אפילו טכניקות מודרניות לא תמיד יכולות לקבוע את נוכחותן.

האיור מציג באופן סכמטי את מנגנון הביטוי של מחלת Itsenko-Cushing.

סימנים עיקריים של המחלה

1. השמנת יתר של חלקים מסוימים בגוף.לאנשים הסובלים ממחלה זו יש מראה אופייני - פנים בצורת ירח, פלג גוף עליון נפוח, ידיים ורגליים דקות.
2. סימני מתיחה ורודים או סגולים (סימני מתיחה).סימפטום זה קשור להפרעה בחילוף החומרים של חלבון. יחד עם זאת, העור הופך דק, והפצעים המופיעים עליו לעיתים קרובות אינם נרפאים היטב. ישנה שבריריות נימים מוגברת, שעלולה לגרום לחבלות ולחבורות. הדומיננטיות של קטבוליזם על פני אנבוליזם מתבטאת גם בנייוון של רקמת חיבור ואפידרמיס. בגלל זה, קרע ספונטני של הרצועות הופך אפשרי.
3. אזורי פיגמנטציהבמקומות של חיכוך.
4. צמיחת שיער גוף מוגזמת אצל נשים.
5. הפרעות פוריות והפרעות במחזוריות אצל נשים, ירידה בעוצמה ובחשק המיני אצל גברים.
6. חולשת שרירים.
7. מצב זה קשור לפירוק חלבון ברקמת השריר במהלך מחלת Itsenko-Cushing. לפעמים המטופל אפילו לא יכול לעמוד בכוחות עצמו.במקרים חמורים עלולה להופיע ירידה בחוליות וירידה בגובה המטופל. בילדות, הסימפטומים של מחלת Itsenko-Cushing מתבטאים בצורה של פיגור בגדילה עם ביטויים מובהקים, יש שינוי במבנה העצם של עמוד השדרה ועיוותיו. ייצור יתר של הורמוני יותרת הכליה מוביל לירידה בסינתזת הקולגן ולירידה במטריצת העצם. במקביל, סידן עוזב את רקמת העצם, וספיגתו במעיים פוחתת, מה שמוביל לעודף סידן בשתן.
8. לחץ מוגבר.עם מחלת Itsenko-Cushing יש עלייה עקב אצירת נתרן ומים, וגם טונוס העורקים ההיקפיים עולה, מה שמוביל ליתר לחץ דם בינוני. עם מהלך ארוך של המחלה, עלולה להתפתח הגדלה של החדר השמאלי, אי ספיקת לב והפרעות קצב.
9. ירידה ברגישות לאינסולין, התפתחות תסמינים האופייניים לסוכרת.זה מוסבר על ידי ההשפעה של ריכוזים לא-פיזיולוגיים של גלוקוקורטיקואידים על שיפור תהליכי הגלוקוניאוגנזה והגליקוליזה תוך עיכוב ניצול של גלוקוז היקפי. רמות האינסולין עולות.
10. ירידה בחסינות, הופעת זיהומים pustular, pyelonephritis, כיבים trophic, אלח דם.
11. תסמינים של הפרעות נפשיות בצורה של דיכאון, אופוריה, נדודי שינה.ביטויים אלו קודמים לרוב לביטוי של סימנים אחרים של מחלת קושינג.

אבחון

כדי לאבחן את מחלת Itsenko-Cushing ולרשום טיפול, הרופא מסתמך על הסימפטומים העיקריים והתמונה הקלינית של המחלה. בדיקות מעבדה עוזרות להבהיר את האבחנה. במקביל מתגלים בדם ירידה בלויקוציטים, ירידה באשלגן ועלייה בנתרן.

עלייה במינון היומי של קורטיזול מתגלה בשתן.

מידע אמין מתקבל באמצעות בדיקות דקסמתזון קטנות וגדולות. בדרך כלל, לאחר נטילת דקסמתזון, רמות הקורטיזול יורדות בחצי. מחלת Itsenko-Cushing מתבטאת לאחר בדיקה כזו בעלייה או חוסר שינוי ברמת הורמון זה בדם.

לאבחנה מבדלת, נעשה שימוש נרחב ב-MRI של הגולגולת ובלוטות האדרנל, כמו גם CT.

ניתן לראות נוכחות של אזורים של אוסטאופורוזיס ושינויים ניווניים בעמוד השדרה באמצעות פלואורוסקופיה.

ישנן גם בדיקות ביוכימיות שיכולות לסייע באבחון סוכרת הנגרמת על ידי סטרואידים וחריגות אלקטרוליטים שונות.

שיטות טיפול

שיטות מודרניות חדשות למחקר אבחון, כמו גם אפשרות להדמיה אמינה של המיקום, גודל הגידול, הקשר שלו לאיברים שכנים וכיוון הגדילה, מאפשרים לבחור שיטת טיפול המבוססת על כל המאפיינים האישיים.

כאשר מתבצעת אבחנה כמו מחלת איטנקו-קושינג, מומלץ למטופל לעבור בדיקה וטיפול במרפאה מתמחה.

אחת משיטות הטיפול במחלת קושינג היא הקרנה באמצעות סוגים שונים של קרינה מייננת. בשנים האחרונות השתמשו הרופאים בשיטת טיפול כמו הקרנה באמצעות חלקיקי פרוטונים, בעלי אנרגיה גבוהה ויכולת לחדור לעומק. יתרה מכך, "קרני פרוטונים" יעילות יותר בהשוואה לקרני רנטגן וקרני גמא. בנוסף, טיפול זה גורם נזק מינימלי לסוגי רקמה אחרים.

לעיתים משתמשים בקריותרפיה באמצעות חנקן נוזלי כדי להרוס גידול יותרת המוח.

ניתוח להסרת גידול יותרת המוח דרך האף

אם אפשר לקבוע את אדנומה יותרת המוח ואת הלוקליזציה הברורה שלה, אז שיטת הטיפול הטובה ביותר כרגע היא כריתת אדנום טרנסספנואידית(הסרה כירורגית של הגידול דרך האף). לאחר יישומו, נצפות תוצאות משביעות רצון ברוב החולים המנותחים, שכן הוא יכול לספק שיקום מהיר של הקשר ההיפותלמוס-יותרת המוח ואינו מצריך טיפול חלופי ארוך טווח.

הטכניקה מתורגלת לעתים קרובות עבור מחלת Itsenko-Cushing, הכוללת הרס של רקמת אדרנל היפרפלסטית באמצעות החדרת חומר טרשתי. פעולה זו מתבצעת בהנחיית אולטרסאונד או CT. בדרך כלל שיטה זו היא עזר ומשולבת עם כריתת אדנוקטומיה או טיפול בקרינה.

בין שיטות הטיפול הרפואי, ראוי לציין את מרשם החובה של חומרים המעכבים סטרואידוגנזה, והשימוש בהם מומלץ להתחיל מיד במחלת Itsenko-Cushing.

טיפול סימפטומטי:

• תכשירים המכילים אשלגן;
• תרופות להורדת לחץ דם;
• תרופות לטיפול באוסטיאופורוזיס;
• תרופות הרגעה, תרופות הרגעה, תרופות נוגדות דיכאון;
• ויטמינים.

סרטון אינפורמטיבי מתוכנית טלוויזיה

אם מצבו של אדם עם מחלת Itsenko-Cushing מוערך כחמור, וכל השיטות האפשריות אינן מובילות לתוצאה הרצויה, מומלץ להשתמש בטיפול כגון כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית.

לאחר הניתוח עלול להתרחש סיבוך בצורה של היפוקורטיזוליזם ראשוני, וזה מתרחש על רקע פעילות נורמוזטית או מוגברת של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי. במקרים כאלה, יש צורך בטיפול חלופי לכל החיים בצורה של תרופות המכילות מינרלו וגלוקוקורטיקואידים.

להורמונים תפקיד חשוב בתהליכים רבים המתרחשים בגוף. בלוטות שונות אחראיות לסינתזה של הורמונים. עם חוסר בייצור הורמונים או עודף שלו, מתפתחות סטיות שמובילות לשיבושים בתפקוד הגוף כולו.

מחלת Itsenko-Cushing (היפרקורטיזוליזם) היא הפרעה נוירואנדוקרינית המאופיינת בסינתזה מוגזמת של הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH) בבלוטת יותרת המוח, המווסת את תפקוד האדרנל. עודף ACTH מוביל לייצור מוגבר של קורטיקוסטרואידים על ידי בלוטות יותרת הכליה ולהתפתחות היפרקורטיזוליזם. המחלה נדירה ופוגעת בעיקר בנשים בגיל הפוריות.

מידע כללי

תסמיני המחלה תוארו לראשונה על ידי הנוירולוג ניקולאי איטנקו בשנות ה-20 של המאה הקודמת. הוא טען שהגורם למחלה הוא שינויים בהיפותלמוס. קצת מאוחר יותר, האמריקאי הארווי קושינג טען שהמחלה קשורה לגידולים של בלוטת יותרת המוח. התברר כי שניהם צודקים. היפרקורטיזוליזם הוא תוצאה של הפרעה במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח.

אנדוקרינולוגים מבחינים בין התסמונת לבין מחלת Itsenko-Cushing. יש להם תסמינים שכיחים, אבל יש הבדלים באטיולוגיה של התהליך. הבסיס של התסמונת הוא ייצור מוגזם של גלוקוקורטיקואידים על ידי גידולים של קליפת יותרת הכליה או שימוש ארוך טווח בתרופות הורמונליות אקסוגניות. במחלת Itsenko-Cushing, התהליך מתרכז ברמת ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח. לפיכך, תסמונת Itsenko-Cushing כוללת את כל התהליכים הפתולוגיים, שבסיסם הוא היפרקורטיזוליזם.

גורמים ומנגנון להתרחשות

הפתולוגיה קשורה לתקלה במנגנון האינטראקציה בין בלוטות יותרת הכליה, ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח. ההיפותלמוס מקבל דחפים עצביים הממריצים אותו לסנתז חומרים המפעילים את שחרור ACTH בבלוטת יותרת המוח. בתגובה לכך, בלוטת יותרת המוח משחררת ריכוז גדול של ההורמון לדם. בלוטות יותרת הכליה מגיבות לתהליך ומתחילות לייצר עודף קורטיקוסטרואידים. בגלל זה, כל התהליכים המטבוליים בגוף מופרעים.

בדרך כלל, NIC מלווה בעלייה בנפח בלוטת יותרת המוח (אדנומה, גידול). זה מוביל להגדלה הדרגתית של בלוטות יותרת הכליה. לפעמים מציינים קשר בין הופעת התפתחות היפרקורטיזוליזם עם זיהומים קודמים (דלקת קרום המוח, דלקת המוח), לבין פציעות בגולגולת. בנשים, המחלה עלולה להיות קשורה לחוסר איזון הורמונלי במהלך ההריון ובמנופאוזה.

ייצור מוגזם של ACTH גורם למגוון של תסמינים של יותרת הכליה ולא הכליה. ריכוז גבוה של קורטיקוסטרואידים משפיע על חילוף החומרים של חלבונים ופחמימות, גורם לאטרופיה של רקמת החיבור והשריר, היפרגליקמיה, מחסור באינסולין, ובהמשך להתפתחות סוכרת סטרואידים. כאשר חילוף החומרים השומנים נכשל, מתפתחת השמנת יתר. השפעת הקטבוליזם על העצמות מלווה בהפרשה והידרדרות של ספיגה חוזרת של סידן במערכת העיכול, וכתוצאה מכך לאוסטאופורוזיס.

סימנים ותסמינים אופייניים

התפתחות הפתולוגיה יכולה להיות פרוגרסיבית ועגומה. הקורס הפרוגרסיבי מתפתח במהירות - תוך 6-12 חודשים התסמינים מתגברים ומתעוררים סיבוכים. התפתחות מטורפת של BIC מאופיינת בשינויים פתולוגיים הדרגתיים (מעל 3-10 שנים).

לכ-90% מהחולים במחלת קושינג יש דרגות שונות של השמנת יתר. זהו אחד התסמינים העיקריים של הפתולוגיה. מצבורי השומן מתרכזים בפנים, בצוואר, בגב, בחזה ובבטן (מראה קושינגואיד). הפנים מקבלים מראה נפוח והופכים לסגול-שיש. עור הפנים יבש ומתקלף. Striae נוצרים על הבטן, בלוטות החלב והכתפיים. מסת השריר וטונוס השרירים יורדים בהדרגה, במיוחד בישבן ובירכיים. לאחר זמן מה, בליטות הבקע עשויות להיות מורגשות.

אצל נשים, הפרעות אנדוקריניות משפיעות על המחזור החודשי. תיתכן צמיחת שיער מוגזמת בגוף ובפנים. אצל גברים החשק המיני יורד ועלולה להופיע אימפוטנציה. אם BIC החל להתפתח בילדות המוקדמת, אזי יתכן עיכוב בהתבגרות עקב ירידה בייצור ההורמונים הגונדוטרופיים.

בשל ההשפעה על מערכת השלד והתפתחות אוסטיאופורוזיס, חולים חווים עיוותים ושברים בעצמות תכופות. ממערכת הלב וכלי הדם יש יתר לחץ דם, טכיקרדיה, קרדיופתיה, אי ספיקת לב. נגעים של איברי השתן מתבטאים בהתפתחות,.

לָשִׂים לֵב!הפרעות נפשיות ב-BIC מתבטאות בתסמונות דיכאוניות, היפוכונדריות, נוירסטניות ואחרות. הזיכרון של המטופל מתדרדר, הפעילות האינטלקטואלית יורדת, נצפות תנודות רגשיות תכופות וייתכנו מחשבות אובדניות.

אבחון

אם יש חשד למחלת Itsenko-Cushing, צריכים להיות מעורבים בעבודה מספר מומחים (אנדוקרינולוג, נוירולוג ואחרים).

כדי לאבחן את המחלה, מבוצעת סט בדיקות סקר:

• קביעת הפרשה יומית של קורטיזול בשתן;
• בדיקת דקסמתזון קטנה - רמת הקורטיזול נקבעת בשלבים לפני ואחרי השימוש בדקסמתזון אם יש היפרקורטיזול, רמת הקורטיזול לא תרד;
• בדיקת הדקסמתזון הגדולה שונה מהבדיקה הקודמת רק במינון של דקסמתזון ומשמשת להבדיל בין סוגים פתוגנטיים של BIC וקורטיקוסטרומה של יותרת הכליה;
• בדיקה ביוכימית של שתן ודם כדי לאבחן את מצב חילוף החומרים האלקטרוליטים.

אבחון אינסטרומנטלי כולל:

• בלוטות יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח;
• רדיוגרפיה של עמוד השדרה, החזה;
• בלוטות יותרת הכליה

שיטות טיפול במחלת Itsenko-Cushing

המשימה העיקרית עם BIC היא להסיר שינויים בהיפותלמוס, לנרמל את הייצור של ACTH וקורטיקוסטרואידים, ותהליכים מטבוליים.

הטיפול עשוי לכלול פעילויות שונות:

• טיפול תרופתי;
• טיפול בקרינה;
• טיפול בקרני רנטגן;
• טיפול בפרוטונים;
• התערבות כירורגית.

תרופות נקבעות בשלבים הראשונים של המחלה. כדי לחסום היפראקטיביות של יותרת המוח ולהפחית את הפרשת ACTH, השתמש ב:

• ברומוקריפטין;
• רסרפין.

טיפול סימפטומטי עשוי להיות מורכב מנטילת קבוצות התרופות הבאות:

• משתנים;
• גליקוזידים לבביים;
• אימונומודולטורים;
• תרופות נוגדות דיכאון;
• תרופות הרגעה;
• תרופות המורידות את רמות הגלוקוז ואחרות.

אם יש גידול באזור בלוטת יותרת הכליה או בלוטת יותרת המוח, השיטה היעילה ביותר לטיפול בהם היא כריתת יותרת הכליה (הסרת בלוטת יותרת הכליה). התווית נגד לניתוח היא צורה חמורה מאוד של hypercorticism ונוכחות של פתולוגיות סומטיות אצל המטופל. ב-70-80% מהמטופלים, הפוגה מתרחשת לאחר הניתוח. ולפחות מ-20% יש הישנות לאחר כריתת יותרת הכליה. לאחר הסרה דו-צדדית של יותרת הכליה, נדרש טיפול הורמונלי חלופי לכל החיים.

לעתים קרובות נעשה שימוש בטיפול בקרינה. זה בדרך כלל משולב עם טיפול תרופתי או כירורגי ליעילות רבה יותר. ככלל, מספר חודשים של טיפול בקרינה מובילים להפוגה יציבה. לחץ הדם של המטופלים מתנרמל, משקל הגוף יורד, העצם והשריר חוזרים למצב נורמלי. בהיעדר גידול יותרת המוח, ניתן לרשום טיפול גמא, הקרנות וטיפול פרוטונים.

אמצעי מניעה

אין אמצעים מיוחדים למניעת המחלה. אתה יכול להפחית את הסיכון לפתח פתולוגיה על ידי הקפדה על המלצות מניעה כלליות:

• לאכול נכון;
• לחסל צריכת אלכוהול;
• להימנע ממצבי לחץ ופעילות גופנית מוגזמת;
• למנוע פציעות מוח טראומטיות;
• טיפול מיידי במחלות זיהומיות;
• תעבור באופן קבוע בדיקות רפואיות כדי לעקוב אחר בריאותך ולבדוק את רמות ההורמונים שלך.

מחלת Itsenko-Cushing היא מחלה מסוכנת המאופיינת בפולימורפיזם של תסמינים במערכות גוף רבות. אם המחלה נמשכת זמן רב, היא עלולה להוביל לסיבוכים חמורים, אפילו למוות. אם מופיע לפחות סימן אחד המעיד על בעיות בעלות אופי אנדוקריני, עליך לעבור בדיקה מקיפה ולהתייעץ עם מספר מומחים. עם טיפול בזמן והולם, יש סיכוי גבוה להחלמה מלאה.

וִידֵאוֹ. אלנה מאלישבה על הסיבות להתפתחות מחלת Itsenko-Cushing ותכונות הטיפול במחלה:

באנדוקרינולוגיה מבחינים בין המחלה לבין תסמונת Itsenko-Cushing (היפרקורטיזוליזם ראשוני). שתי המחלות מתבטאות במכלול סימפטומים משותף, אך יש להן אטיולוגיות שונות.

הבסיס לתסמונת Itsenko-Cushing הוא ייצור יתר של גלוקוקורטיקואידים על ידי גידולים היפרפלסטיים של קליפת יותרת הכליה (קורטיקוסטרומה, גלוקוסטרומה, אדנוקרצינומה) או היפרקורטיזוליזם הנגרם על ידי מתן ממושך של הורמונים גלוקוקורטיקואידים אקסוגניים. במקרים מסוימים, עם קורטיקוטרופינומה חוץ רחמית הנובעת מתאי מערכת APUD (גידול תאי שומנים בשחלה, סרטן ריאות, לבלב, מעיים, תימוס, סרטן בלוטת התריס וכו'), מתפתחת מה שנקרא תסמונת ACTH חוץ רחמית עם ביטויים קליניים דומים .

במחלת Itsenko-Cushing, הנגע הראשוני ממוקם ברמת מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, והבלוטות האנדוקריניות ההיקפיות מעורבות בפתוגנזה של המחלה משנית.

מחלת Itsenko-Cushing מתפתחת אצל נשים פי 3-8 יותר מאשר אצל גברים; לרוב נשים בגיל הפוריות (25-40 שנים) נפגעות.

מהלך מחלת Itsenko-Cushing מאופיין בהפרעות נוירואנדוקריניות חמורות: הפרעה בחילוף החומרים של פחמימות ומינרלים, קומפלקס סימפטומים של הפרעות נוירולוגיות, קרדיווסקולריות, עיכול וכליות.

גורמים למחלת Itsenko-Cushing

התפתחות מחלת Itsenko-Cushing קשורה ברוב המקרים לנוכחות של אדנומה בזופילית או כרומופובית של יותרת המוח המפריש הורמון אדרנוקורטיקוטרופי. במקרים של פגיעה גידולית בבלוטת יותרת המוח, חולים מאובחנים עם מיקרואדנומה, מקרואדנומה ואדנוקרצינומה.

במקרים מסוימים קיים קשר בין הופעת המחלה לבין נגעים זיהומיים קודמים של מערכת העצבים המרכזית (דלקת מוח, ארכנואידיטיס, דלקת קרום המוח), פגיעות מוחיות טראומטיות והרעלות.

בנשים, מחלת Itsenko-Cushing יכולה להתפתח על רקע שינויים הורמונליים הנגרמים מהריון, לידה ומנופאוזה.

הבסיס לפתוגנזה של מחלת Itsenko-Cushing הוא הפרה של מערכת היחסים ההיפותלמוס-יותרת המוח-אדרנל. ירידה בהשפעה המעכבת של מתווכים דופמין על הפרשת CRH (הורמון משחרר קורטיקוטרופי) מובילה לייצור יתר של ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי).

סינתזה מוגברת של ACTH גורמת למפל של השפעות של יותרת הכליה וחוץ לאדרנל. בבלוטת יותרת הכליה עולה הסינתזה של גלוקוקורטיקואידים, אנדרוגנים ובמידה פחותה של מינרלוקורטיקואידים.

לעלייה ברמת הגלוקוקורטיקואידים יש השפעה קטבולית על חילוף החומרים של חלבון-פחמימות, המלווה בנייוון שרירים ורקמות חיבור, היפרגליקמיה, מחסור יחסי באינסולין ותנגודת לאינסולין עם התפתחות סוכרת סטרואידית. חילוף חומרים לקוי של שומן גורם להתפתחות השמנת יתר.

פעילות מינרלוקורטיקואיד מוגברת במחלת קושינג מפעילה את מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, ובכך מעודדת התפתחות של היפוקלמיה ויתר לחץ דם עורקי.

ההשפעה הקטבולית על רקמת העצם מלווה בשטיפה וירידה בספיגה מחדש של סידן במערכת העיכול והתפתחות אוסטאופורוזיס.

התכונות האנדרוגניות של סטרואידים גורמות לתפקוד לקוי של השחלות.

חומרת מחלת קושינג יכולה להיות קלה, בינונית או חמורה. דרגה קלה של המחלה מלווה בתסמינים קשים בינוניים: ניתן לשמר את תפקוד הווסת, לעיתים נעדר אוסטאופורוזיס.

עם חומרה מתונה של מחלת Itsenko-Cushing, הסימפטומים בולטים, אך סיבוכים אינם מתפתחים.

הצורה החמורה של המחלה מאופיינת בהתפתחות סיבוכים: ניוון שרירים, היפוקלמיה, יתר לחץ דם בכליות, הפרעות נפשיות קשות וכו'.

בהתבסס על מהירות ההתפתחות של שינויים פתולוגיים, מובחן מהלך מתקדם ועגום של מחלת Itsenko-Cushing.

המהלך הפרוגרסיבי מאופיין בעלייה מהירה (תוך 6-12 חודשים) בסימפטומים ובסיבוכים של המחלה; עם קורס עגום, שינויים פתולוגיים מתפתחים בהדרגה במשך 3-10 שנים.

תסמינים של מחלת Itsenko-Cushing

עם מחלת Itsenko-Cushing מתפתחות הפרעות בחילוף החומרים של השומן, שינויים בעצמות, במערכת העצמות, במערכת הלב וכלי הדם, בדרכי הנשימה, הרבייה, במערכת העיכול ובנפש.

חולים במחלת Itsenko-Cushing נבדלים על ידי מראה Cushingoid, הנגרם על ידי שקיעת רקמת שומן במקומות טיפוסיים: על הפנים, הצוואר, הכתפיים, בלוטות החלב, הגב, הבטן.

לפנים יש צורה בצורת ירח, נוצרת "גבנת גיל המעבר" שומנית באזור החוליה הצווארית VII, נפח החזה והבטן גדל; בעוד שהגפיים נשארות דקות יחסית. העור הופך יבש, מתקלף, עם דפוס סגול-שיש בולט, סימני מתיחה באזור בלוטות החלב, הכתפיים, הבטן ודימומים תוך-עוריים. לעיתים קרובות מתרחשים אקנה או שחין.

הפרעות אנדוקריניות בנשים עם מחלת Itsenko-Cushing מתבטאות באי-סדירות במחזור החודשי, לעיתים באמנוריאה. יש עודף שיער גוף (הירסוטיזם), צמיחת שיער בפנים ונשירת שיער בקרקפת.

גברים חווים הפחתה ואובדן שיער על הפנים והגוף; ירידה בחשק המיני, אימפוטנציה.

הופעת מחלת Itsenko-Cushing בילדות עלולה להוביל לעיכוב בהתפתחות המינית עקב ירידה בהפרשה של הורמונים גונדוטרופיים.

שינויים במערכת השלד הנובעים מאוסטיאופורוזיס מתבטאים בכאבים, עיוותים ושברים בעצמות, ואצל ילדים - איחור בגדילה והתמיינות של השלד.

הפרעות קרדיווסקולריות במחלת Itsenko-Cushing עשויות לכלול יתר לחץ דם עורקי, טכיקרדיה, אלקטרוליטים-סטרואידים קרדיופתיה והתפתחות של אי ספיקת לב כרונית.

חולים במחלת קושינג רגישים לברונכיטיס תכופות, דלקת ריאות ושחפת.

פגיעה במערכת העיכול מלווה בהופעת צרבת, כאבי אפיגסטרי, התפתחות דלקת קיבה חומצית כרונית, סוכרת סטרואידים, כיבי קיבה ותריסריון "סטרואידים" ודימום במערכת העיכול. עקב פגיעה בכליות ובדרכי השתן עלולה להיווצר פיאלונפריטיס כרונית, אורוליתיאזיס, נפרוסתקלרוזיס, אי ספיקת כליות ואף אורמיה.

הפרעות נוירולוגיות במחלת Itsenko-Cushing יכולות להתבטא בהתפתחות של כאב, תסמונות אמיוטרופיות, גזע מוח-מוחי ותסמונות פירמידליות.

אם כאב ותסמונות אמיוטרופיות פוטנציאליות הפיכות בהשפעת טיפול הולם למחלת Itsenko-Cushing, אזי התסמונות של גזע המוח-מוח הקטן והפירמידליות הן בלתי הפיכות. עם תסמונת גזע-מוח-מוח, מתפתחים אטקסיה, ניסטגמוס ורפלקסים פתולוגיים.

תסמונת פירמידלית מאופיינת בהיפר-רפלקסיה בגיד, פגיעה מרכזית בעצבי הפנים וההיפוגלוס עם תסמינים מתאימים.

במחלת Itsenko-Cushing עלולות להופיע הפרעות נפשיות כגון תסמונות עצביות, אסתנואדינמיות, אפילפטיות, דיכאוניות והיפוכונדריות. מאופיין בירידה בזיכרון ובאינטליגנציה, עייפות, ירידה בגודל התנודות הרגשיות; חולים עלולים לחוות מחשבות אובדניות אובססיביות.

פיתוח טקטיקות אבחנתיות וטיפוליות למחלת Itsenko-Cushing מצריך שיתוף פעולה הדוק בין אנדוקרינולוג, נוירולוג, קרדיולוג, גסטרואנטרולוג, אורולוג וגינקולוג.

במחלת Itsenko-Cushing נצפים שינויים אופייניים בפרמטרים של דם ביוכימיים: היפרכולסטרולמיה, היפרגלובולינמיה, היפרכלורמיה, היפרנתרמיה, היפוקלמיה, היפופוספטמיה, היפואלבומינמיה, ירידה בפעילות פוספטאז אלקליין.

עם התפתחות סוכרת הנגרמת על ידי סטרואידים, נרשמות גלוקוזוריה והיפרגליקמיה.

מחקר של הורמונים בדם מגלה עלייה ברמת הקורטיזול, ACTH, רנין; כדוריות דם אדומות, חלבון, גבס גרגירי והיאליני נמצאים בשתן, והפרשת 17-KS, 17-OX וקורטיזול עולה.

לצורך אבחנה מבדלת של המחלה ותסמונת Itsenko-Cushing, מבוצעות בדיקות אבחון עם דקסמתזון ומטופירון (מבחן לידל).

עלייה בהפרשת 17-OX בשתן לאחר נטילת מטופירון או ירידה בהפרשת 17-OX ביותר מ-50% לאחר מתן דקסמתזון מעידה על מחלת קושינג, בעוד שהיעדר שינויים בהפרשת 17-OX מעיד על תסמונת קושינג.

צילומי רנטגן של הגולגולת (sella turcica) חושפים מקרואדנומות של יותרת המוח; עם CT ו-MRI של המוח עם הכנסת ניגוד - מיקרואדנומה (ב-50-75% מהמקרים). צילומי רנטגן של עמוד השדרה חושפים סימנים בולטים של אוסטיאופורוזיס.

בדיקת בלוטות יותרת הכליה (אולטרסאונד של בלוטות יותרת הכליה, MRI של בלוטות יותרת הכליה, בדיקת CT, סינטיגרפיה) במחלת Itsenko-Cushing מגלה היפרפלזיה דו צדדית של יותרת הכליה.

יחד עם זאת, הגדלה חד צדדית א-סימטרית של בלוטת יותרת הכליה מעידה על גלוקוסטרומה.

אבחון דיפרנציאלי של מחלת Itsenko-Cushing מתבצע עם תסמונת דומה, תסמונת היפותלמוס של גיל ההתבגרות והשמנת יתר.

טיפול במחלת Itsenko-Cushing

במחלת Itsenko-Cushing יש צורך לחסל שינויים בהיפותלמוס, לנרמל את הפרשת ACTH וקורטיקוסטרואידים ולהחזיר חילוף חומרים לקוי.

לטיפול במחלה ניתן להשתמש בטיפול תרופתי, טיפול בגמא ורנטגן, טיפול בפרוטונים באזור ההיפותלמוס-היפופיזה, טיפול כירורגי וכן שילוב של שיטות שונות.

טיפול תרופתי משמש בשלבים הראשונים של מחלת קושינג. כדי לחסום את תפקוד בלוטת יותרת המוח, רסרפין וברומוקריפטין נקבעים.

בנוסף לתרופות הפועלות באופן מרכזי המדכאות הפרשת ACTH, ניתן להשתמש בחוסמי סינתזה של הורמונים סטרואידים בבלוטת יותרת הכליה בטיפול במחלת קושינג.

טיפול סימפטומטי מבוצע במטרה לתקן את חילוף החומרים של חלבונים, מינרלים, פחמימות ואלקטרוליטים.

טיפול גמא, רנטגן ופרוטונים מבוצע בדרך כלל בחולים שאין להם עדות רדיולוגית לגידול יותרת המוח.

אחת משיטות הטיפול בקרינה היא השתלה סטריאוטקטית של איזוטופים רדיואקטיביים לתוך בלוטת יותרת המוח.

בדרך כלל, מספר חודשים לאחר הטיפול בהקרנות מתרחשת הפוגה קלינית המלווה בירידה במשקל הגוף, לחץ הדם, נורמליזציה של המחזור החודשי וירידה בפגיעה במערכות השלד והשרירים. ניתן לשלב הקרנה של בלוטת יותרת המוח עם כריתת יותרת הכליה חד צדדית או הרס ממוקד של החומר ההיפרפלסטי של בלוטת יותרת הכליה.

בצורות חמורות של מחלת קושינג, ייתכן שהסרה דו צדדית של בלוטות יותרת הכליה (כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית) תופיע, ולאחר מכן תצריך טיפול חלופי לכל החיים בגלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים.

אם מתגלה אדנומה של יותרת המוח, מבצעים הסרת גידול טרנס-נאסאלי או טרנסגולגולתי אנדוסקופית והרס קריו-ספנואידי.

לאחר כריתת אדנוקטומיה, הפוגה מתרחשת ב-70-80% מהמקרים בכ-20%, עלולה להתרחש הישנות של גידול יותרת המוח.

תחזית ומניעה של מחלת Itsenko-Cushing

הפרוגנוזה של מחלת Itsenko-Cushing נקבעת על פי משך, חומרת המחלה וגיל החולה. עם טיפול מוקדם וצורה קלה של המחלה, החלמה מלאה אפשרית בחולים צעירים.

המהלך הארוך של מחלת Itsenko-Cushing, גם כאשר גורם השורש מסולק, מוביל לשינויים מתמשכים במערכות העצמות, הלב וכלי הדם והשתן, אשר פוגעים ביכולת העבודה ומחמירים את הפרוגנוזה.

צורות מתקדמות של מחלת Itsenko-Cushing מסתיימות במוות עקב תוספת של סיבוכים ספטיים ואי ספיקת כליות.

חולים עם מחלת Itsenko-Cushing צריכים להיבדק על ידי אנדוקרינולוג, קרדיולוג, נוירולוג, גינקולוג-אנדוקרינולוג; הימנע מלחץ פיזי ופסיכו-רגשי מוגזם, עבודה במשמרות לילה. מניעת התפתחות מחלת Itsenko-Cushing מסתכמת באמצעי מניעה כלליים - מניעת פגיעות ראש, שיכרון, דלקות עצביות וכו'.

מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

תסמונת קושינג: תסמינים וטיפול

תסמונת Itsenko-Cushing היא תהליך פתולוגי, שהיווצרותו מושפעת מרמות גבוהות של הורמונים גלוקוקורטיקואידים. העיקרי שבהם הוא קורטיזול. הטיפול במחלה צריך להיות מקיף ומכוון לעצירת הגורם התורם להתפתחות המחלה.

מה גורם למחלה?

תסמונת קושינג יכולה להופיע מסיבות שונות. המחלה מתחלקת לשלושה סוגים: אקסוגנית, אנדוגנית ופסאודוסינדרום. לכל אחד מהם יש סיבות משלו להיווצרותו:

1. אקסוגני. הסיבות להתפתחותה כוללות מנת יתר או שימוש ממושך בסטרואידים במהלך טיפול במחלה אחרת. ככלל, סטרואידים משמשים כאשר יש צורך לרפא אסטמה ודלקת מפרקים שגרונית.
2. אנדוגני. היווצרותו גורמת לתקלה פנימית בגוף.
3. פסאודו תסמונת. ישנם מקרים בהם אדם חווה תסמינים דומים לאלו של תסמונת קושינג, אך במציאות זה לא המקרה. מצב זה מתרחש עקב עודף משקל, שיכרון אלכוהול כרוני, הריון, מתח ודיכאון.

כיצד מתבטאת המחלה?

תסמינים של תסמונת Itsenko-Cushing

תסמונת קושינג מתבטאת באופן שונה אצל כל מטופל. הסיבה היא שגופו של אדם מסוים מגיב בדרכו שלו לתהליך הפתולוגי הזה. להלן התסמינים הנפוצים ביותר:

• עלייה במשקל;
• חולשה, עייפות;
• צמיחת שיער מוגזמת;
• אוסטאופורוזיס.

עלייה במשקל

לעתים קרובות מאוד, הסימפטומים של מחלת קושינג מתבטאים בעלייה מהירה במשקל. פרוגנוזה זו נצפית ב-90% מהחולים. במקרה זה, שכבות שומן מופקדות על הבטן, הפנים והצוואר. הידיים והרגליים, להיפך, הופכות רזות.

ניוון שרירים מורגש בכתפיים וברגליים. תהליך זה גורם אצל המטופל לתסמינים הקשורים לחולשה כללית ועייפות.

בשילוב עם השמנת יתר, ביטוי זה של המחלה גורם לקשיים משמעותיים עבור החולה במהלך פעילות גופנית.

במצבים מסוימים, אדם עלול לחוות כאב אם הוא קם או כורע.

עור דליל

סימפטום דומה עם תסמונת קושינג מתרחש לעתים קרובות למדי. העור מקבל גוון שיש, יובש יתר ויש לו אזורים של הזעת יתר מקומית. לחולה יש ציאנוזה, ולחתכים ופצעים לוקח הרבה מאוד זמן להחלים.

היווצרות יתר של שיער

תסמינים כאלה מתרחשים לעתים קרובות אצל אישה שמאובחנת עם מחלת קושינג. שערות מתחילות להיווצר על החזה, השפה העליונה והסנטר.

הסיבה למצב זה היא ייצור מואץ של הורמונים זכריים - אנדרוגנים - על ידי בלוטות יותרת הכליה.

בנוסף לתסמין זה, נשים חוות אי סדירות במחזור, וגברים חווים אימפוטנציה וירידה בחשק המיני.

אוסטאופורוזיס

אוסטאופורוזיס

פתולוגיה זו מאובחנת ב-90% מהמקרים בחולים עם תסמונת קושינג. אוסטאופורוזיס מתבטא כתסמונת כאב הפוגעת בעצמות ובמפרקים.

היווצרות של שברים ספונטניים של צלעות וגפיים אפשרית.

אם מחלת Itsenko-Cushing משפיעה על גוף הילד, אז יש פיגור בולט בהתפתחות הגדילה של הילד.

קרדיומיופתיה

עם תסמונת קושינג, מצב זה משפיע על המטופל לעתים קרובות מאוד. קרדיומיופתיה מתרחשת, בדרך כלל מסוג מעורב. היווצרותו מושפעת מיתר לחץ דם עורקי, חוסר איזון אלקטרוליטים או השפעות קטבוליות של סטרואידים. אדם חווה את התסמינים הבאים:

בנוסף לתסמינים המוצגים, תסמונת קושינג עלולה לגרום לפתולוגיות כמו סוכרת. זה נקבע ב-10-20% מהמקרים. ניתן לווסת את רמות הסוכר בדם בעזרת תרופות מיוחדות.

לגבי מערכת העצבים, הביטויים הבאים מתרחשים:

• תַרְדֵמָה;
• דִכָּאוֹן;
• הַרגָשָׁה טוֹבָה;
• שינה לקויה;
• פסיכוזה סטרואידית.

התפתחות המחלה בילדים

מחלת Itsenko-Cushing מאובחנת בחולים צעירים לעיתים רחוקות מאוד. אבל חומרת הקורס תופסת עמדה מובילה בקרב הפתולוגיות האנדוקריניות. המחלה פוגעת לרוב בילדים גדולים יותר. אבל אנחנו לא יכולים לשלול את היווצרות התהליך אצל ילדים בגיל הרך.

התהליך הפתולוגי מכסה כל כך מהר סוגים רבים של חילוף חומרים, ולכן יש לבצע אבחון וטיפול בזמן בהקדם האפשרי.

הסימן הראשון למחלה בילדים הוא השמנת יתר. שומן מושקע בפלג הגוף העליון. הפנים הופכות לצורת ירח וצבע העור הופך לאדום-סגול. בחולים בגיל הגן, נצפית חלוקה אחידה של שומן תת עורי.

90% מהחולים מאובחנים עם פיגור בגדילה. בשילוב עם עודף משקל, זה מוביל להתייבשות. גמגום מאופיין בסגירה של לוחות הצמיחה האפיפיזיים.

ילדים, כמו מבוגרים, מתחילים לגדל שיער, אם כי ההתבגרות האמיתית מתעכבת.

אצל בנים, תסמינים כאלה קשורים לעיכוב בהתפתחות האשכים והפין, ובבנות - בתפקוד שחלתי לקוי, היפופלזיה ברחם, חוסר נפיחות של בלוטות החלב ומחזור.

צמיחת שיער מתחילה להשפיע על אזורים בגוף כמו הגב, עמוד השדרה והגפיים.

ביטוי אופייני לתסמונת קושינג הוא הפרה של הטרופיזם של העור. סימפטום זה מתבטא ביצירת רצועות מתיחה.

הם מרוכזים בדרך כלל בבטן התחתונה, הצדדים, הישבן והירכיים הפנימיות. פסים אלה יכולים להיות מוצגים ביחיד או ברבים. הצבע שלהם ורוד וסגול.

במהלך תהליך זה, העור הופך יבש, דק, ונפצע בקלות רבה. לעתים קרובות הגוף של הילד מושפע מכיבים, פטריות ו- furunculosis. באזורי החזה, הפנים והגב יש אקנה.

פריחות דמויות חזזיות נוצרות על עור הגו והגפיים. Acrocyanosis מתרחשת. העור באזור הישבן יבש וקר למגע.

תסמונת Itsenko-Cushing בילדים

מחלת Itsenko-Cushing מתבטאת לרוב בילדים בצורה של אוסטאופורוזיס של שלד העצם. כתוצאה מכך, יש ירידה במסת העצם. הם הופכים שבירים, כך שברים מתרחשים לעתים קרובות.

הנגע מוחל על עצם שטוחה ועצם צינורית. כאשר מתרחש שבר, המאפיינים הקליניים שלו מצוינים: היעדר או ירידה חדה בכאב במקום השבר.

במהלך הריפוי עלול להיווצר יבלת די גדולה ומתמשכת.

תסמונת Itsenko-Cushing גורמת לשינויים פתולוגיים בנוגע למערכת הלב וכלי הדם בילדים. הדבר מתבטא בצורה של יתר לחץ דם, חוסר איזון אלקטרוליטים וחוסר איזון הורמונלי.

רמות גבוהות של לחץ דם במקרה זה הן חובה. זהו סימפטום מתמשך ומוקדם של המחלה. קריאות הלחץ תלויות בגיל המטופל. ככל שהוא צעיר יותר, לחץ הדם שלו יהיה גבוה יותר.

טכיקרדיה מאובחנת כמעט בכל החולים.

מטופלים צעירים חווים הפרעות נוירולוגיות ונפשיות. תסמינים אלה מאופיינים בתכונות הבאות:

• מולטיפוקאליות;
• שְׁחִיקָה;
• ביטוי שונה;
• דִינָמִיוּת.

הפרעות נפשיות מתרחשות לעתים קרובות. מצב זה מתבטא במצב רוח דיכאוני, תסיסה, ולעתים קרובות חולים חווים מחשבות אובדניות. כאשר תסמונת קושינג השיגה הפוגה יציבה, כל הביטויים הללו נעלמים במהירות.

ילדים מאובחנים לעתים קרובות עם סימנים של סוכרת סטרואידים, המתרחשת ללא חמצת.

אמצעים טיפוליים

הטיפול במחלה כולל קודם כל אמצעים שמטרתם לחסל את הגורם לפתולוגיה ולאזן את הרמות ההורמונליות. תסמונת Itsenko-Cushing עשויה לכלול שלוש אפשרויות טיפול:

• תְרוּפָתִי;
• קֶרֶן;
• כִּירוּרגִי.

שיטות טיפול במחלת Itsenko-Cushing

חשוב מאוד להתחיל את הטיפול בזמן, שכן לפי הסטטיסטיקה, אם הטיפול לא מתחיל ב-5 השנים הראשונות מתחילתו, מוות מתרחש ב-30-50% מהמקרים.

טיפול תרופתי

טיפול זה משלב קומפלקס של תרופות אשר פעולתן מכוונת להפחתת ייצור ההורמונים בקליפת האדרנל.

לעתים קרובות, הרופא רושם למטופל תרופות בשילוב עם שיטות טיפול אחרות.

לטיפול בתסמונת Itsenko-Cushing, ניתן לרשום למטופל את התרופות הבאות:

• מיטוטן;
• Metyrapone;
• טרילוסטן;
• אמינוגלוטתימיד.

ככלל, יש להשתמש בתרופות אלו כאשר טיפול כירורגי לא נתן תוצאה חיובית, או שהניתוח פשוט בלתי אפשרי לביצוע.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה

רצוי להשתמש בשיטת טיפול זו במקרים בהם המחלה נגרמה מאדנומה של יותרת המוח. טיפול בקרינה, בשל השפעתו על בלוטת יותרת המוח, יכול להפחית את ייצור ההורמון האדרנוקורטיקוטרופי.

ככלל, שיטת טיפול זו מתבצעת בשילוב עם טיפול תרופתי או כירורגי.

לעתים קרובות, בשל השילוב עם תרופות מתרחשת ההשפעה המוגברת של טיפול בקרינה על הטיפול בתסמונת קושינג.

התערבות כירורגית

לעתים קרובות נרשמים ניתוחים לטיפול במחלה. זה כרוך בהסרת האדנומה באמצעות טכניקות מיקרוכירורגיות. המטופל משתפר מהר מאוד, והיעילות של טיפול כזה היא 70-80%.

אם תסמונת קושינג נגרמה על ידי גידול בקליפת האדרנל, אז הניתוח כולל אמצעים להסרת גידול זה.

אם המחלה קשה מאוד, הרופאים מסירים שתי בלוטות יותרת הכליה, וכתוצאה מכך החולה יצטרך להשתמש בגלוקוקורטיקואידים כטיפול חלופי לאורך חייו.

מחלת קושינג היא מצב המאופיין בייצור מוגבר של הורמונים גלוקוקורטיקואידים על ידי בלוטות יותרת הכליה.

הביטויים העיקריים של המחלה הם השמנת יתר ולחץ דם גבוה.

הטיפול נותן תוצאות חיוביות רק אם כל ההליכים הטיפוליים בוצעו בזמן.

מחלות עם תסמינים דומים:

היפראנדרוגניזם (תסמינים חופפים: 6 מתוך 20)

היפראנדרוגניזם הוא מצב פתולוגי המתרחש אצל נערות ונשים ומאופיין ברמת אנדרוגנים מוגברת בגוף.

האנדרוגן נחשב להורמון גברי - הוא קיים גם בגוף הנשי, אך בכמויות קטנות, לכן, כאשר רמתו עולה, אישה מפתחת תסמינים אופייניים, לרבות הפסקת הווסת ועקרות, צמיחת שיער גברית ועוד כמה. שינויים ברמות ההורמונליות דורשות תיקון דחוף, שכן זה יכול לגרום להתפתחות של פתולוגיות רבות בגוף האישה.

...השמנה (תסמינים חופפים: 5 מתוך 20)

השמנת יתר היא מצב של הגוף בו מתחילים להצטבר מצבורי שומן עודפים בסיבים, ברקמות ובאיברים שלו.

השמנת יתר, שתסמיניה הם עלייה במשקל של 20% או יותר בהשוואה לערכים ממוצעים, אינה רק גורם לאי נוחות כללית.

זה גם מוביל להופעת בעיות פסיכו-פיזיות על רקע זה, בעיות במפרקים ובעמוד השדרה, בעיות הקשורות לחיי המין, כמו גם בעיות הקשורות להתפתחות מצבים אחרים הנלווים לשינויים כאלה בגוף.

...דלקת שריר הלב (תסמינים תואמים: 5 מתוך 20)

שריר הלב הוא השם הכללי לתהליכים דלקתיים בשריר הלב, או שריר הלב. המחלה יכולה להופיע על רקע זיהומים שונים ונגעים אוטואימוניים, חשיפה לרעלים או אלרגנים.

מבחינים בין דלקת ראשונית בשריר הלב, המתפתחת כמחלה עצמאית, לבין משנית, כאשר פתולוגיה לבבית היא אחד הביטויים העיקריים של מחלה מערכתית.

עם אבחון בזמן וטיפול מקיף בדלקת שריר הלב והגורמים לה, הפרוגנוזה להחלמה היא המוצלחת ביותר.

... גיל המעבר (תסמינים חופפים: 5 מתוך 20)

קדם-מנופאוזה היא תקופה מיוחדת בחיי האישה, שמשך הזמן הוא אינדיבידואלי עבור כל נציגה. זהו מעין פער בין מחזור מוחלש ולא ברור לבין הווסת האחרונה שמופיעה בגיל המעבר.

...מיוטוניה (תסמינים תואמים: 5 מתוך 20)

מיוטוניה היא פתולוגיה שנקבעה גנטית השייכת לקטגוריה של מחלות עצב-שריר. ראוי לציין כי בהתאם למגוון שלו, הוא יכול להתבטא בגילאים שונים, ולא מרגע לידת התינוק.

הסיבה העיקרית להתפתחות המחלה היא העברת גן מוטציה לילד מאחד ההורים או משני ההורים, בעוד שהם יכולים להיות בריאים לחלוטין. תנאים מוקדמים אחרים המשפיעים על התפתחות מחלה כה נדירה נותרו לא ידועים.

• VKontakte

מקור: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

תסמונת Itsenko-Cushing - גורמים ותסמינים, אבחון וטיפול במחלה בילדים ומבוגרים

אם על פי תוצאות הבדיקות יש עודף של הורמונים גלוקוקורטיקואידים בבלוטת יותרת הכליה, זה סימן למחלה מסוכנת.

מחלת קושינג שולטת לרוב בנשים וניתן לטפל בה בשיטות שמרניות וכירורגיות.

המטופל חווה תסמינים בולטים וזקוק לאבחון בזמן.

גורמים לתסמונת Itsenko-Cushing

עבור חלק מהמטופלים, האבחנה באה כהפתעה לא נעימה. במקרים כאלה, קדם לחוסר איזון הורמונלי מתן תרופות של הורמונים סינתטיים כדי לטפל בהצלחה במצבים אוטואימוניים של הגוף.

אנחנו מדברים על תרופות שונות, למשל, Prednisolone, Solu-Medrol, Dexamethasone למתן תת עורי למחזור הדם.

עם זאת, ידועים גם גורמים נוספים לתסמונת Itsenko-Cushing, אשר בפועל נרכשים בטבעם ונחשבים פתולוגיים.

אלו היו סיבות אקסוגניות לכך שתסמונת קושינג מופיעה, אולם למחלה האופיינית יש סיווג נוסף על פי האטיולוגיה של התהליך הפתולוגי. כָּך:

1. פסאודו תסמונת. מצב חריג זה מזכיר רק את מחלת Itsenko-Cushing, אך במציאות, חוסר איזון הורמונלי וריכוז ACTH קודמים לעודף משקל, סוכרת מולדת או נרכשת, אלכוהוליזם כרוני, הריון מתקדם, מצב של דיכאון עמוק ופגיעה בחילוף החומרים.
2. גורם אנדוגני. במקרה הזה, יש באמת בעיות בריאותיות, ומשמעותיות. אלה הם גידול של בלוטת יותרת המוח, ניאופלזמות של מערכת הרבייה הנשית, סרטן ריאות, תהליכי גידול של קליפת יותרת הכליה, למשל, אדנומה. מחלת Itsenko-Cushing זקוקה בדחיפות לגישה כירורגית.

תפקוד לקוי של בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס נעלם בתחילה ממטופלים קליניים. אנשים לומדים על האבחנה מבדיקת דם ביוכימית, ודי במקרה.

תסמינים של תסמונת Itsenko-Cushing מופיעים מאוחר יותר וגורמים לדאגה מסוימת לבריאותו. לדוגמה, המטופל מודאג מהעלייה בשיער הגוף ומהופעת גבנון על הצוואר.

בנוסף, התמונה הקלינית של התסמונת מאופיינת בשינויים הבאים בבריאות הכללית:

• עייפות מוגברת;
• חולשת שרירים במחלת Itsenko-Cushing;
• הרפיה וירידה בטונוס השרירים החלקים;
• עלייה מהירה במשקל;
• פנים בצורת ירח (מטרוניזם);
• אוסטאופורוזיס עם היפרקורטיזוליזם;
• גוון שיש של הדרמיס עם מראה של דפוס כלי דם;
• ירידה בפעילות של מערכת העצבים: עייפות ברורה, פסיביות, חוסר חשיבה;
• סימנים מוגברים של יתר לחץ דם עורקי (עליות לחץ פתאומיות);
• בטן צפרדע עם הופעת סימני מתיחה;
• שקיעת שומן בחוליות הצוואר;
• הפרעת הזעה (ייצור מוגבר של סבום);
• הפרעה תפקודית של עיכול מערכתי.

תסמונת Itsenko-Cushing - אבחנה

על מנת לקבוע מיידית את תסמונת היפרקורטיזוליזם, יש צורך לעבור סדרה של בדיקות מעבדה. ביניהם, נדרשת בדיקת דם לאיתור רמות הקורטיזול במשך מספר ימים.

בנוסף, בעת ביצוע אותו ניתוח, 17-hydroxycorticosteroids מוערכים ורמות ACTH נבדקות. התנאי המקדים השני למחלת Itsenko-Cushing הוא ללמוד את הרכב השתן. זהו ניתוח כללי.

בדרך זו ניתן לקבוע את תסמונת Itsenko-Cushing האבחנה כוללת גם אמצעים אחרים:

• MRI של בלוטת יותרת המוח, בלוטות יותרת הכליה;
• פלואורוסקופיה;
• בדיקת CT של עצם החזה;
• מחקר רדיואיזוטופים;
• ביצוע סדרה של בדיקות Itsenko-Cushing.

תסמונת Itsenko-Cushing בילדים

תפקוד יתר של בלוטות יותרת הכליה יכול להתפתח בילדות. להפרעות אלקטרוליטים יש נטייה גנטית, אך בפועל הן נדירות ביותר.

הפתוגנזה של תסמונת זו נחקרת בנפרד, והתסמינים העיקריים הם יתר לחץ דם והשמנה דיספלסטית.

ייתכן שסוכרת מתפתחת בגוף הילד.

על מנת לרפא סוף סוף את תסמונת Itsenko-Cushing בילדים, חשוב לנרמל את הרמות ההורמונליות ולבטל תפקוד לקוי של קליפת האדרנל של המטופל.

כדי להיפטר מהפתולוגיה ולדכא את התפתחותה, הרופא המטפל ממליץ בחום להשתמש בשיטות שמרניות וכירורגיות אך ורק מסיבות רפואיות.

התכונות של טיפול נמרץ הן כדלקמן:

1. נטילת הורמונים סטרואידים בשילוב עם טיפול גמא.
2. כריתת אדנום טרנסספנואידית או כריתת יותרת הכליה.

תסמונת Itsenko-Cushing - טיפול

Hyperadrenocorticism דורש אבחנה נכונה וטיפול שנקבע בזמן תוך שימוש בשיטות שמרניות בעיקר. קושינגואיד דורש שינויים תזונתיים, תרופות חובה ופיזיותרפיה.

טיפול בתסמונת קושינג כולל נטילת הורמונים סינתטיים לתיקון הפנים של קושינגואיד (בצורת ירח) לאורך זמן.

בנוסף, יש צורך ליטול תרופות נוגדות דיכאון, תרופות ליתר לחץ דם ונציגים של קבוצות פרמקולוגיות אחרות, בהתאם לתסמינים.

ניתוח מורכב להיפרקורטיזוליזם כרוך בהסרה של גידול או מקור אחר לפתולוגיה.

לפני התערבות כירורגית, יש צורך בהכנת תרופה.

זהו בהכרח אינסולין לסוכרת, תכשירי סידן ואשלגן, סטרואידים אנבוליים. לאחר מכן מבצעים ניתוח למטופל עם פנים בצורת ירח.

מחלת קושינג ותסמונת

עם היפרקורטיזוליזם, נצפית עלייה ברמת הקורטיזול בדם. עם זאת, למחלה ולתסמונת יש אטיולוגיות שונות של התהליך הפתולוגי.

למשל, במקרה של מחלה מדובר בפתולוגיות ברורות של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, ובמקרה של תסמונת אנחנו מדברים על גירויים חיצוניים ופנימיים של צד שלישי. המשימה העיקרית של מומחים היא להבדיל בצורה נכונה מחלה מתקדמת.

רק במקרה זה, תסמונת או מחלה של Itsenko-Cushing ניתן לרפא במהירות, לייצב את הרמות ההורמונליות ולמנוע סיבוכים בריאותיים מסוכנים.

מחלת קושינג היא מצב פתולוגי המאובחן אצל אנשים בכל הגילאים. הפתולוגיה קיבלה את שמה בזכות שני חוקרים שחקרו אותה. ניקולאי איטנקו, נוירולוג מאודסה, דיבר על כך לראשונה בשנת 1924, והסביר את התפתחות המצב הזה על ידי תקלות בהיפותלמוס. 8 שנים מאוחר יותר, הארווי קושינג, נוירוכירורג מקנדה, המשיך במחקר שלו. במהלך עבודתו הוא הציע שהגורם לתסמיני המחלה הוא גידול. כיום ידוע ששתי ההנחות היו נכונות.

מידע כללי

המחלה היא הפרעה נוירואנדוקרינית בה קיים חוסר איזון בתפקוד מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-אדרנל והפרעה בקצב ההפרשה היומי של הורמון משחרר קורטיקוטרופין (CRH) - הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH) והורמונים המיוצרים ע"י. קליפת האדרנל, כולל קורטיזול.

קורטיזול הוא הורמון לחץ מאיץ את פירוק החלבונים והשומנים, פוגע באספקת הסידן מהמעיים, מפחית חסינות, מאיץ את ייצור מיץ הקיבה, מגביר את לחץ הדם ומאט את ייצור ה-CRT בהיפותלמוס (גם נקרא קורטיקוליברין). CRT, בתורו, מפחית את היווצרות ACTH בבלוטת יותרת המוח, ו-ACTH מעכב את תפקודי קליפת האדרנל, ובכך מפחית את ייצור הקורטיזול. כך פועלת מערכת היפותלמוס-יותרת המוח-אדרנל בריאה.

עם מחלת Itsenko-Cushing, מנגנון שהוקם על ידי הטבע נכשל. תאי יותרת המוח שהשתנו מתחילים להאיץ את הפרשת ACTH, מה שמוביל לעלייה בסינתזה של קורטיזול, אך אינו מפעיל את מנגנון "תגובת הלחץ" - אינו מפחית את ייצור ה-CRT. הָהֵן. ישנה עלייה מתמשכת וארוכת טווח ברמת הקורטיזול והורמוני יותרת הכליה בדם.

עקב הפרשת יתר של קורטיקוסטרואידים, מחלת קושינג נקראת גם היפרקורטיזוליזם.

לָשִׂים לֵב! ברפואה, הם פועלים גם עם מושג כזה כמו תסמונת Itsenko-Cushing. הוא רחב יותר ומכסה את כל המצבים הפתולוגיים המאוחדים על ידי סימפטום משותף - ייצור מוגבר של קורטיזול על ידי בלוטות יותרת הכליה. כלומר, בנוסף למחלה, התסמונת כוללת גם מצבים נוספים - תסמונת קורטיקוליברין-אקטופית, גידולים של קליפת האדרנל, תסמונת יאטרוגנית.

קבוצת הסיכון כוללת אנשים בגילאי 25-40 שנים, אם כי ניתן לאבחן את המחלה אצל מתבגרים וילדים.

על פי הסטטיסטיקה, נשים נחשפות אליו פי 4 עד 8 פעמים יותר מגברים. המחלה מתקדמת בצורה קשה: עם שיבושים במטבוליזם המינרלים והפחמימות, והופעת בעיות בתפקוד מערכת העצבים, הלב וכלי הדם, העיכול והשתן.

פתוגנזה של מחלת Itsenko-Cushing

מדענים עדיין מתקשים למנות את הגורמים המדויקים להתפתחות מחלת Itsenko-Cushing.

יחד עם זאת, הם מציינים כי הגורמים הבאים מעוררים פתולוגיה:

כל הגורמים הללו יכולים לעורר התפתחות של תסמינים חמורים של הפתולוגיה. תסמינים

מחלת Itsenko-Cushing

ישנם הרבה סימנים שלפיהם רופא יכול לאבחן את המחלה, שכן היא פוגעת באיברים ומערכות רבות. העור, הרקמה התת עורית, השרירים, העצבים, האנדוקריניים, מערכת העיכול ועוד סובלים

סימני עור של מחלת Itsenko-Cushingהעור מתייבש, מתקלף ומקבל גוון סגול-שיש. היפרפיגמנטציה מופיעה באזורים שבהם מתרחש חיכוך בעור.

. פסים חיים (סגול, אדום בוהק) מופיעים על הישבן, הבטן, הירכיים, החזה וגם מתחת לבתי השחי.

בהדרגה, העור נעשה דק יותר וכלי דם מופיעים עליו. בחלק מהמקומות ניכרות חבורות שלוקח זמן רב להחלים עקב שבריריות כלי הדם. מטופלים חווים ויריליזם ו... התופעה הראשונה מאופיינת בצמיחת שיער מוגברת בפנים ובגוף, בעוד שעל הראש הוא נושר במהירות. השני הוא הופעת צמחייה אצל נשים על החזה, הבטן ומעל השפה העליונה. אפשר גם מורסות, כיבים וכו'.

שינויים ברקמת השומן התת עוריתב-95% מהמקרים, החולים חווים הצטברות שומן, והצטברות השומן בכל הגוף היא הטרוגנית

. הפנים נעשות מעוגלות, לובשות צורה בצורת ירח, תלולית שומן מופיעה באזור החוליה הצווארית השביעית, קפלים מופיעים בבטן ובחזה.

תסמיני עצמות של מחלת Itsenko-Cushingהמחלה פוגעת גם בעצמות

. זה קורה ב-95% מהמקרים, שכן ההורמונים המיוצרים, מצד אחד, משפיעים לרעה על תהליך ספיגת הסידן, ומצד שני הורסים את החלבונים המהווים את הבסיס לעצם. כתוצאה מכך הוא מתפתח ומשפיע על הצורה והגודל של הגולגולת, עמוד השדרה, הידיים והרגליים. חולים מדווחים על כאבים עזים, הסיכון שלהם עולה, והגדילה מואטת אצל ילדים.

תסמינים פתולוגיים של מערכת הנשימה. הגוף נחשף לעתים קרובות יותר ל... פיתוח אפשרי.

מערכת שרירים

עקב הרס חלבוני השריר, הגפיים הופכות לרזות יותר, האדם יורד במשקל וחש חולשה מתמדת, במקרים מסוימים אינו יכול להרים משקולות בכוחות עצמו או לעמוד על הרגליים.

סימני פתולוגיה ממערכת העיכול

שינויים במערכת השתן

חסינות מופחתת ורגישות מוגברת לפתוגנים מובילים להתפתחות. שטיפת הסידן מהעצמות ושיבושים בתהליך ספיגתו תורמים להתפתחות הסידן. מעורר התפתחות של נפרוסקלרוזיס, אשר, בתורו, רק מחזק אותו, וכן הלאה במעגל.

תסמינים של מחלת Itsenko-Cushing ממערכת הרבייה והאנדוקרינית

אצל שליש מהחולים, כתוצאה מכל השינויים, מאובחנים שיבושים בחילוף החומרים של חלבונים, שומנים, פחמימות, ומופרע מאזן המים והמלח. כל החולים מציינים ירידה בתשוקה המינית. אצל נשים הווסת נפסקת, ואיברי המין פוחתים בגודלם. קשה להם להרות ילד, ואם אכן מתרחשת התעברות, לשאת אותה עד כה.

אבחון ומִין

כאשר מאבחנים מחלה, נלקחת היסטוריה. על סמך הנתונים שהתקבלו, הרופא מסווג את צורתו.

מחלת Itsenko-Cushing מתרחשת:

• חומרה קלהכאשר התסמינים אינם בולטים, אין בעיות עם מערכת השלד;
• תואר בינוניכאשר כל הסימנים קיימים, אך לא נצפים סיבוכים;
• חָמוּר- במקרה זה מופיעים שברים, סוכרת, הפרעות נפשיות ונפרוסתקלרוזיס.

חָשׁוּב!ככל שהמחלה מתקדמת, היא עלולה להיות פרוגרסיבית ועגומה. במקרה הראשון, התפתחות התסמינים מתרחשת במהירות, והמטופלים הופכים במהירות לא מסוגלים לעבוד. בשנייה, התסמינים מופיעים לאט (עשויים להימשך מספר שנים).

כדי לאשר את האבחנה, נלקחים דם ושתן לניתוח לזיהוי הורמונים ותוצאות פירוקם בהם.

שיטות המחקר הבאות מאפשרות לך לאמת את האבחנה הנכונה:

• מערכת השלד, שבה חוקרים את הגולגולת, הגפיים ועמוד השדרה.
• ומוח, המאפשרים לנו לזהות נוכחות של גידול יותרת המוח ולהעריך את מידת ההרס של מערכת השלד.
• , MRI, טומוגרפיה ממוחשבת, אנגיוגרפיה של בלוטות יותרת הכליה, המאפשרות לנו להעריך את גודלן ומידת תפקודן.

לָשִׂים לֵב!על מנת להפיג את כל הספקות לגבי נכונות האבחנה, הרופאים עורכים בדיקות עם דקסמתזון ומטופירון.

אנדוקרינולוג מנוסה צריך לייעץ ולרשום טיפול.

טיפול במחלת Itsenko-Cushing

ישנן שתי דרכים להילחם במחלה. הראשון כרוך בביטול הגורמים להתרחשותו ונורמליזציה של תפקוד ההיפותלמוס, בלוטת יותרת המוח ובלוטת יותרת הכליה. השני נועד לבטל תקלות בתפקוד של כל המערכות והאיברים המושפעים.

בהתאם לחומרת מחלת Itsenko-Cushing, הרופאים רושמים:

כדי לנרמל את תפקודם של איברים ומערכות, ניתן טיפול סימפטומטי. במקרה זה:

• כאשר נקבעת דיאטה קפדנית עם שימוש חובה בתרופות להורדת רמות הסוכר בדם;
• ליתר לחץ דם עורקי, תרופות משתנות ותרופות להורדת לחץ דם נקבעות;
• אם מתגלה אי ספיקת לב - תכשירי דיגיטליס וגליקוזידים לבביים;
• עם - קומפלקסים ויטמינים עם, תכשירים לשיקום מבנה החלבון של העצם ושיפור תהליכי ספיגת הסידן;
• כדי לחזק את המערכת החיסונית במחלת Itsenko-Cushing, הרופא רושם תרופות הממריצות את הצמיחה וההבשלה של לימפוציטים.

לָשִׂים לֵב! יעילות הדיאטה בטיפול במחלת קושינג חלשה, ולכן לעיתים קרובות מזלזלים בה. בינתיים, הרגלי אכילה חדשים הם שמאפשרים למטופלים לשפר את בריאותם הכללית ולמנוע התפתחות של השלכות. על מנת למנוע אוסטאופורוזיס ואורוליתיאזיס, הרופאים ממליצים להם לאכול ביצים, מוצרי חלב, ואם הם סובלים מהשמנת יתר, לוותר על מלח ומאכלים שומניים, וכן להגביר את כמות המים שהם שותים ביום.

בנוסף, הרופאים תמיד מייעצים לחסל מזון שומני, מעושן, מלוח, חמוץ, ולוותר על הרגלים רעים - שתיית משקאות אלכוהוליים, עישון.

תַחֲזִית

בשל חוסר איזון הורמונלי חמור ובעיות בתפקוד של איברים ומערכות בודדות, הרופאים ממעטים לתת פרוגנוזיות מדויקות. התעלמות מתסמיני המחלה והיעדר טיפול מוסמך עלולים לגרום לתוצאות בלתי הפיכות בגוף או למוות. יחד עם זאת, קשר בזמן עם מומחה מאפשר לך לעצור את התפתחות המחלה ולשמור על יכולתך לעבוד.

חָשׁוּב! אם לא מטופלים, 50% מהחולים במחלה זו מתים תוך 5 שנים.

אצל מבוגרים, הפרוגנוזה תלויה במידת ההתפתחות של מחלת קושינג ובנוכחות של תסמינים חמורים. בילדים המצב גרוע יותר עקב גדילה מואצת ומטבוליזם מוגבר.

אדם יכול להגדיל את סיכוייו לתוצאה חיובית של הטיפול אם הוא פועל לפי כל הוראות הרופא, וכן יעבור בדיקות סדירות לזיהוי סיבוכים.

לָשִׂים לֵב! ככל שהאבחנה תתבצע מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי שהמחלה תתרפא.

סיבוכים

הסיבוכים הנוראים ביותר של מחלת Itsenko-Cushing הם תסמינים המתפתחים למחלות עצמאיות. אנחנו מדברים על:

המצב מחמיר בשל העובדה שמחלת קושינג עצמה היא נדירה ביותר, ולכן לא תמיד היא מאובחנת מיד. לפיכך, בעוד הרופאים מטפלים בסימפטומים שלה, מזהים אותם כמחלות עצמאיות, היא מתקדמת. כדי למנוע זאת, אם מתרחשים תסמינים דומים, עליך להתייעץ עם אנדוקרינולוג.