מחלת אדיסון (מחלת ברונזה). מחלת הברונזה מחלת אדיסון שם אחר

מחלת אדיסון היא מחלה נדירה של המערכת האנדוקרינית, הכרוכה באובדן היכולת של בלוטות יותרת הכליה לייצר מספיק הורמונים לגוף.

קודם כל, כמות הקורטיזול המיוצר יורדת. מחלת אדיסון ידועה גם כמחלת הברונזה.

השם הזה מגיע מהיפרפיגמנטציה של אזורים בגוף החשופים לאור השמש.

איזו מחלה זו ולמה אדיסון? מחלת אדיסון היא מחלה שמעוררת רמות נמוכות של הפרשה מסוימת שמיוצרים על ידי בלוטת יותרת הכליה.

חסר כזה יכול להיות ראשוני או משני.

חסר סוג ראשוני

אי ספיקת אדרנל ראשונית הוגדרה כמחלה נפרדת. ההפרעה המתוארת נקראה על שם האדם שיזם את המחקר שלו - מחלת אדיסון.

צורה זו נוצרת בשל העובדה שקליפת האדרנל פגומה. לאחר פגיעה ושינויים במבנה של בלוטת יותרת הכליה, היא אינה מסוגלת עוד לייצר קורטיזול (תרכובת F 17-הידרוקורטיזון) ולעיתים קרובות אלדסטרון, בכמויות רגילות.

חוסר סוג משני

אי ספיקת אדרנל משנית מתרחשת כאשר יש הפרה של כמות הפרשת האדרנוקורטיקוטרופין המיוצרת.

ACTH מיוצר על ידי בלוטת יותרת המוח ואחראי על גירוי תפקוד מייצר הקורטיזול של בלוטות יותרת הכליה.

כאשר אדרנוקורטיקוטרופין מסונתז לאט מדי, ספירת הדם יורדת במהירות.

בהעדר ארוך טווח של ויסות ACHT, הבלוטות עלולות לאבד לחלוטין את יכולתן לייצר הפרשות.

מחסור משני הוא הפרעה נפוצה יותר בהפרשת הורמונים מאשר מחלת אדיסון.

שינויים המתרחשים בגוף

מחלת אדיסון מאופיינת בחוסר תפקוד לא של כל נפח רקמת הבלוטה, אלא בעיקר בהפרעות בקליפת האדרנל.

שינויים משפיעים גם על תפקודים כמו מינרלוקורטיקואיד וגלוקוקורטיקואיד. הביטויים הראשונים של מחלת אדיסון מופיעים רק במקרים בהם מתרחשות הפרעות ביותר מ-90% מרקמת האדרנל משני הצדדים.

תכונות של מחלת אדיסון

על פי נתונים בינלאומיים, למחלת אדיסון יש שיעור שכיחות של 1 אדם לכל 100,000 מכל קטגוריית גיל.

מספר המקרים הקליניים המדווחים בין נשים לגברים שווה בערך.

לפיכך, הגיוני לדבר על משהו שאינו מוגדר בבירור לפי מגדר. כמו כן, לא נמצאה תלות בהתאם לגזע החולים.

יש מה שנקרא צורה אידיופטית של המחלה, שאין לה סיבה נראית לעין.

תסמונת זו מופיעה לעיתים קרובות בילדים ובנשים. טווח הגילאים של הצורה האידיופתית של התסמונת במבוגרים הוא התקופה שבין 30 ל-50 שנים.

הסיבות העיקריות לכך שהתסמונת היא קטלנית הן:

1. האבחון מתעכב או נעשה בטעות.
2. חישוב שגוי של המינון הנדרש של הורמונים מינרלוקורטיקואידים וגלוקוקורטיקואידים.
3. משבר אדיסון חריף, שלא הופסק בזמן.
4. מהלך נסתר של המחלה והתפתחות פתאומית של תסמינים מסכני חיים.

גם אם האבחנה נכונה ומתבססת בזמן, עם טיפול הולם, הסיכונים למוות גבוהים פי שניים מהממוצע.

גם מחלות של מערכת הלב וכלי הדם, ניאופלזמות ממאירות ומחלות ויראליות עלולות להגביר את הסיכון למוות.

איך בדיוק מתקדמת המחלה?

חולים הסובלים מהמחלה המתוארת עשויים לחוות ביטויים שונים. אי ספיקת אדרנל ראשונית תלויה במשך הקורס ובחומרתו.

בשלב הראשוני, כאשר מחלת אדיסון טרם התקדמה, התסמינים אינם נראים מאיימים.
תחילת התקדמות הפתולוגיה והביטוי שלה ברוב המקרים הקליניים הרשומים מעוררים על ידי גורמי דחק:

• מחלה ויראלית;
• פציעות;
• התערבויות רפואיות בעלות אופי כירורגי;
• מנת יתר של סטרואידים.

הסימפטומים הראשונים של מחלת אדיסון, שבשלב זה מצדיק לחלוטין את אחד משמותיה - "מחלת ברונזה", הם כדלקמן:

1. היפרפיגמנטציה של הגוף - העור והריריות משנים את גוונם לברונזה. צבע העור משתנה לפני שמופיעים תסמינים נוספים - מה שנקרא "מלזמה של אדיסון".
2. לפעמים היפרפיגמנטציה אינה מוגדרת בבירור והיא מוסברת על ידי הפרעה שזוהתה בזמן וטיפול שנקבע כראוי.
3. יחד עם היפרפיגמנטציה ובשילוב איתה, עשויים להיות ביטויים של ויטיליגו - היעדר מוחלט של פיגמנט עור. לרוב זה מתבטא בצורה האידיופתית של המחלה.
4. כמעט כל החולים חווים רמה מוגברת של עייפות, סחרחורת, חולשה מתקדמת כללית, כאבי מפרקים ושרירים, ירידה בתיאבון על רקע ירידה חדה במשקל הגוף.
5. הביטויים הגסטרואנטרולוגיים העיקריים הם התקפי בחילות, הקאות ושלשולים.
6. אצל גברים החשק המיני דועך ומופיעים סימני אימפוטנציה. נשים חוות הפרעות במחזור החודשי.

מדי פעם, אי ספיקת יותרת הכליה מתבטאת בצורה חריפה ביותר - המשבר של אדיסון.

תחילתה החריפה של הפתולוגיה מאופיינת בתסמינים הבאים:

• בִּלבּוּל;
• קריסת כלי דם, הרחבת כלי דם במהירות והורדת לחץ הדם;
• טמפרטורת הגוף מגיעה פתאום ל-40 מעלות צלזיוס ומעלה;
• מצבי תרדמת עלולים להתגרות;
• כאב חיתוך באזור הבטן.

כאשר ההתפרצות החריפה מלווה בדימום פתיחה בבלוטת יותרת הכליה, מעוררת קריסה - בחילות קשות ללא עלייה בטמפרטורת הגוף וכאבים חדים בצד ובבטן.

הסיבות העיקריות למחלה אנדוקרינית זו

כ-80% מהמקרים הקליניים נגרמים כתוצאה מהתדרדרות הדרגתית של קליפת האדרנל, שהיא הכיסוי החיצוני של בלוטות יותרת הכליה.

ההרס מתרחש עקב השפעת הנוגדנים של המערכת החיסונית של הגוף. במחלות אוטואימוניות, הנוגדנים של הגוף עצמו מתחילים בהתקפה שיטתית על תאים ורקמות, בהכרח הורסים אותם.

לפעמים נזק משפיע לא רק על בלוטות יותרת הכליה, אלא גם בבלוטות אחרות. עם התפתחות כזו, מחסור בפוליארון מתרחש ומתקדם.

מחסור בפוליארון

מחסור בפולי-ברזל, הידוע גם בשם מחסור בפולי-ברזל, מתחלק לשני סוגים.

סוג ראשון מתייחס למחלות תורשתיות המתעוררות עקב הפרעות גנטיות של אחד ההורים.
בנוסף לאי ספיקת יותרת הכליה, התסמינים הבאים עשויים להופיע:

• איטיות של תהליך ההתפתחות המינית;
• אנמיה חמורה ומזיקה;
• חוסר פעילות של בלוטות המייצרות הורמונים המווסתים את חילוף החומרים של זרחן (וסידן);
• קנדידה כרונית, או זיהומים פטרייתיים אחרים;
• פתולוגיות בכבד, לעתים קרובות דלקת כבד.

הסוג השני נקרא לעיתים תסמונת שמידט ומתבטא, לרוב, בצעירים.
הם מאופיינים ברשימה הבאה של ביטויים סימפטומטיים:

1. פסיביות של בלוטת התריס, האחראית על ייצור הפרשות המווסתות את התהליכים המטבוליים בגוף.
2. ההתפתחות המינית איטית, כמו בסוג הראשון.
3. עשויים להיות תסמינים של סוכרת או סוכרת עצמה.
4. העור באזורים מסוימים נטול פיגמנט לחלוטין - ויטיליגו.

מדענים נוטים להאמין שהסוג השני הוא גם תורשתי, מכיוון שלעתים קרובות סובלים ממנו כמה קרובי דם.

שחפת וגורמים נוספים

כ-20% מהמקרים הקליניים של מחלת אדיסון מתעוררים על ידי שחפת, שכן שחפת מיקובקטריום משבשת את שלמות בלוטות יותרת הכליה.

כאשר המחלה תוארה בשנת 1849 על ידי ד"ר תומס אדיסון, שחפת הייתה הגורם העיקרי לאי ספיקת יותרת הכליה בבני אדם.

לאחר שפותחו שיטות למלחמה יעילה בזיהום מיקובקטריאלי, שחפת כבר לא נחשבה למקור העיקרי לאי ספיקת אדרנל ראשונית.

סיבות אחרות שעלולות לעורר את מחלת אדיסון הן הטריגרים הבאים:

• מחלות ויראליות כרוניות, לרוב פטרייתיות;
• תהליכים של ממאירות והיווצרות תאים סרטניים;
• רבייה מוגזמת של חלבונים על ידי הגוף - עמילואידוזיס;
• התערבויות כירורגיות שמטרתן כריתה של בלוטות יותרת הכליה;
• חריגות גנטיות, הכוללות חריגות ביצירת בלוטות יותרת הכליה;
• חסינות בפני ACHT מיוצר;
• דימום בבלוטות יותרת הכליה;
• הפרשת הורמונים לא פעילים.

סיבות אלו מהוות מספר קטן ביותר של מקרים של מחלת אדיסון. לכן זה קשה ביותר.

טקטיקות המשמשות באבחון

קשה מאוד לזהות את מחלת אדיסון, שאובחנה בשלבים המוקדמים.

סקירה צמודה ומקיפה במיוחד על ידי מומחה רפואי של ההיסטוריה של החולה והתסמינים המתוארים על ידו עשויה לתרום לחשד הרופא למחלת אדיסון.

כמו תסמונת אי ספיקת יותרת הכליה, ניתן לאשר אבחנה מקדימה ולאשר את אמיתותה במחלת אדיסון רק לאחר סדרת בדיקות ומגוון מסוים של מחקרים.

מטרת הבדיקות היא לקבוע את המחסור ברמות הקורטיזול. הדבר הבא הכי חשוב הוא למצוא את סיבת השורש האמיתית.

השיטה היעילה ביותר לבירור האבחנה נחשבת לבדיקה רדיולוגית של אזור יותרת המוח ובלוטות יותרת הכליה.

אבחון חירום

אם יש חשד לאי ספיקת יותרת הכליה במהלך משבר אדיסון, הרופאים נדרשים לתת גלוקוז תוך ורידי ותמיסות מי מלח מעורבות עם הורמונים גלוקוקורטיקואידים.

אם אי אפשר לקבוע אבחנה לפני מתן גלוקוקורטיקואידים, נלקחת דגימת דם לרמות הקורטיזול וה-ACTH. המשבר נקבע על פי תגובת המעבדה הבאה:

• רמות נתרן נמוכות;
• רמות גלוקוז מופחתות;
• רמות גבוהות של אשלגן.

לאחר התייצב מצבו של המטופל, מתבצעת בדיקת ACTH.

מחקרים אחרים

לאחר קביעת האבחנה, נדרשת בדיקת אולטרסאונד ובדיקה רדיולוגית של הצפק. הגורמים העיקריים בנוכחות מחלת אדיסון הם המבנה ללא שינוי של בלוטות האדרנל ומשקעי סידן.

הסתיידויות יכולות להתרחש לאחר שטפי דם, או עם שחפת יותרת הכליה.

מחקר נוסף מתבצע:

• בדיקת עור טוברקולין;
• בדיקת נוכחות של נוגדנים אוטואימוניים בדם.

כאמצעי אבחון לאי ספיקת יותרת הכליה המשנית, נעשה שימוש בטכניקות ניתוח חומרה מקיפות לניתוח הפרמטרים והמבנה של האיבר הפגוע.

ההנחות העיקריות של הטיפול

אי ספיקת יותרת הכליה מטופלת באמצעות טיפול המפצה על ההורמונים החסרים.

קורטיזול מוחלף באנלוג מסונתז - גלוקוקורטיקואיד. התרופות הגלוקוקורטיקואידים הנפוצות ביותר הן:

• דקסמתזון;
• הידרוקורטיזון;
• פרדניזולון.

תרופות אלו משמשות מספר פעמים במהלך היום. יחד עם זאת, בנוסף לטיפול התרופתי, מומלץ למטופלים להקפיד על תזונה מסוימת.

התזונה הטיפולית מבוססת על הכנת תזונה יומית המכילה את כל אבות המזון והחומרים המועילים הנחוצים לגופו של המטופל.

העקרונות העיקריים של יצירת תפריט הם נוכחותם של הרכיבים הבאים:

1. תכולת שומנים, פחמימות, חלבונים, ויטמינים(C, B - בפרט) צריך להיות אופטימלי. דומדמניות שחורות ומרתח שושנים מומלצים לצריכה.
2. צריכת מלח שולחןוצריך להיות גבוה במיוחד - הנורמה היומית היא 20 גרם.
3. תזונה יומיתצריך להכיל כמה שפחות קטניות, תפוחי אדמה, מוצרים המכילים קפאין ופטריות.
4. צריכת מוצרי בשר, דגים וירקות מותרים רק בצורה מבושלת או אפויה.
5. הארוחות הן חלקיות, ולפני השינה כדאי להימנע מצריכת מזון מוצק. המוצר המועדף לפני השינה הוא חלב.

עם טיפול הולם, הפרוגנוזה למחלת אדיסון חיובית.

תוחלת החיים של חולים עם אי ספיקת יותרת הכליה אינה שונה כמעט מהנורמה וקרובה לזו של אנשים בריאים.

מחלת אדיסוןהיא פתולוגיה אנדוקרינית נדירה למדי. הפיתוח שלו מבוסס על הרס ( הֶרֶס) רקמות החיצוניות ( קליפת המוח) שכבת בלוטות יותרת הכליה. הרס כזה יכול להיגרם ממגוון גורמים. הם יכולים להיות חיידקים מזיקים ( למשל, מיקובקטריה), פטריות ( קנדידה, קריפטוקוקוס), וירוסים ( ציטומגלווירוס, הרפס וכו'.), גנטי, חיסוני, מיקרו-מחזורי ( הפרעה באספקת הדם לקליפת האדרנל) הפרות ( ).

פגיעה בקליפת יותרת הכליה מובילה להפרעה בהפרשת הורמוני הסטרואידים, בעיקר אלדוסטרון וקורטיזול, המווסתים את חילוף החומרים במים-מלח, חלבון, פחמימות ושומנים בגוף. הם גם מעורבים ביישום תגובות לחץ ומשפיעים על לחץ הדם והנפח הכולל של הדם במחזור הדם.

עם מחלת אדיסון עלולים להופיע תסמינים שונים, כגון עייפות מוגברת, חולשה כללית, סחרחורת, ירידה ביכולת העבודה, כאבי ראש, צמא, השתוקקות למזון מלוח, חולשת שרירים, מיאלגיה ( כאבי שרירים), התכווצויות שרירים, כאבי בטן, בחילות, הקאות, אי סדירות במחזור, לחץ דם נמוך, היפרפיגמנטציה ( כהה של העור), ויטיליגו, טכיקרדיה ( דופק מהיר), כאבים באזור הלב וכו'.

מבנה ותפקוד בלוטות יותרת הכליה

בלוטות יותרת הכליה הן בלוטות אנדוקריניות זוגיות. כל בלוטת יותרת הכליה ימין או שמאל) ממוקם על הסופרומדיה ( הצד הפנימי העליון) משטח הקצה העליון ( מוטות) כליה מתאימה ( ימין או שמאל). לשתי בלוטות יותרת הכליה יש בערך אותה מסה ( בערך 7 - 20 גרם כל אחד). בילדים, בלוטות יותרת הכליה שוקלות מעט פחות ( 6 גרם). בלוטות אלו ממוקמות ברקמת השומן הרטרופריטונאלית ברמת חוליות החזה XI - XII. רקמה רטרופריטונאלית ממוקמת בחלל הרטרופריטוניאלי - אזור הממוקם מאחורי השכבה האחורית של הקודקודית ( קָדקֳדִי) פריטוניאום, המצפה את הקיר האחורי של חלל הבטן. החלל הרטרופריטוניאלי משתרע מהסרעפת ( שריר הנשימה המפריד בין החזה לחלל הבטן) לאגן ( אזור אנטומי הממוקם ממש מתחת לחלל הבטן). בנוסף לבלוטות יותרת הכליה, הוא מכיל את הכליות, הלבלב, אבי העורקים, הווריד הנבוב התחתון ואיברים אחרים.

בלוטת יותרת הכליה השמאלית בצורתה למחצה, הימנית משולשת. בכל אחד מהם מובחנים המשטחים הקדמיים, האחוריים והכלייתיים. עם פני השטח האחוריים שלהן, שתי בלוטות יותרת הכליה צמודות לסרעפת. כליה ( לְהוֹרִיד) פני השטח שלהם במגע עם הקוטב העליון של הכליה המקבילה. בלוטת יותרת הכליה הימנית בחלל הרטרופריטוניאלי ממוקמת מעט גבוה יותר מהשמאלית. עם פני השטח הקדמיים שלו הוא צמוד לוריד הנבוב התחתון, הכבד והצפק. בלוטת יותרת הכליה השמאלית נמצאת במגע קדמי עם הלבלב, הלבלב של הקיבה והטחול. על האנטרומדיה ( צד פנימי קדמי) פני השטח של כל אחת מבלוטות האדרנל הוא מה שנקרא שער ( hilum), דרך מי מהם ( מבלוטות יותרת הכליה) הוורידים המרכזיים יוצאים ( להלן הם נקראים ורידי יותרת הכליה).

וריד מרכזי אחד יוצא מכל בלוטת יותרת הכליה. הווריד השמאלי של יותרת הכליה מתנקז לווריד הכליה השמאלי. דם ורידי מבלוטת יותרת הכליה הימנית מועבר דרך וריד יותרת הכליה הימני ישירות לתוך הווריד הנבוב התחתון. ניתן למצוא כלי לימפה גם בשערי יותרת הכליה, דרכם חודר נוזל הלימפה לבלוטות הלימפה המותניות ( nodi lymphatici lumbales), הממוקם סביב אבי העורקים הבטן והווריד הנבוב התחתון.

דם עורקי חודר לבלוטות יותרת הכליה דרך הענפים של עורקי האדרנל העליונים, האמצעיים והתחתונים ( א. suprarenalis superior, א. suprarenalis media, א. suprarenalis inferior). עורק האדרנל העליון הוא המשך של העורק הפרני התחתון. עורק האדרנל האמצעי נובע מאבי העורקים הבטן. עורק האדרנל התחתון משמש כענף של עורק הכליה. כל שלושת עורקי האדרנל יוצרים רשת עורקים צפופה מתחת לקפסולת רקמת החיבור המכסה כל בלוטת יותרת הכליה. ספינות קטנות משתרעות מרשת זו ( בערך 20 - 30), חודר לתוך עובי בלוטות יותרת הכליה דרך המשטחים הקדמיים והאחוריים שלהן. לפיכך, דם עורקי נכנס לבלוטות יותרת הכליה דרך כלי דם רבים, בעוד שדם ורידי מוסר מבלוטות אנדוקריניות אלו רק דרך כלי אחד - המרכזי ( יותרת הכליה) וריד.

עצבוב של בלוטות יותרת הכליה מתבצעת דרך ענפים הנובעים ממקלעות עצבי השמש, הכליה והאדרנל, כמו גם ענפים של עצבי הפרן והוואגוס.

פנימה מקפסולת רקמת החיבור נמצאת הקורטקס ( שכבה חיצוניתבלוטת יותרת הכליה, המהווה כ-90% מכלל הפרנכימה ( בדים) של הגוף הזה. 10% הנותרים של בלוטת יותרת הכליה תפוסים על ידי המדוללה שלה ( השכבה הפנימית של בלוטת יותרת הכליה), אשר ממוקם מתחת לקליפת המוח, ישירות, במעמקי הבלוטה. לקורטקס ולמדולה מבנים, תפקודים ומקורות עובריים שונים. קורטקס ( קליפת יותרת הכליה) מיוצג על ידי רקמת חיבור ובלוטות רופפות. שכבה זו חומה-צהבהבה בחתכים אנטומיים.

השכבה החיצונית של כל בלוטת יותרת הכליה מחולקת בדרך כלל לשלושה אזורים - גלומרולרי, פאסיקולרי ורשתי. ה- zona glomerulosa היא השכבה החיצונית ביותר של קליפת המוח וממוקמת ישירות מתחת לקפסולת האדרנל. ה- zona reticularis גובלת במדולה של יותרת הכליה. ה- zona fasciculata תופסת מיקום אמצע בין הגלומרולרי והרטיקוליריס. הזונה גלומרולוזה מייצרת מינרלוקורטיקואידים ( ), בפסיקולטה - גלוקוקורטיקוסטרואידים ( קורטיזול וקורטיזון), וברשתית - אנדרוגנים. המדולה של יותרת הכליה היא בצבע חום-אדום ואינה מחולקת לאזורים. באזור זה, קטכולאמינים מסונתזים בבלוטות יותרת הכליה ( אדרנלין ונוראפינפרין).

בלוטות יותרת הכליה הן איברים חיוניים ומבצעות מגוון פונקציות באמצעות ייצור של מספר הורמונים בעלי תכונות ספציפיות. כפי שהוזכר מעט למעלה, בלוטות אנדוקריניות אלו מייצרות מינרלוקורטיקואידים ( אלדוסטרון, דיאוקסיקורטיקוסטרון, קורטיקוסטרון), גלוקוקורטיקוסטרואידים ( קורטיזול וקורטיזון), אנדרוגנים וקטכולאמינים ( אדרנלין ונוראפינפרין). הפרשת אלדוסטרון וקורטיזול על ידי בלוטות יותרת הכליה חיונית לבני אדם. אלדוסטרון הוא המינרלוקורטיקואיד היחיד שבלוטות יותרת הכליה מפרישות לדם. הורמון סטרואידים זה מקדם את שימור נתרן, כלורידים ומים בגוף ואת הפרשת אשלגן בשתן. זה עוזר להגביר את לחץ הדם המערכתי, את הנפח הכולל של הדם במחזור הדם, ומשפיע על מצב החומצה-בסיס ועל האוסמולריות שלו. אלדוסטרון מווסת את התפקוד התקין של בלוטות הזיעה ובלוטות העיכול.

קורטיזול, כמו אלדוסטרון, הוא גם הורמון סטרואידים. יש לו השפעה צדדית על חילוף החומרים ( מֵטַבּוֹלִיזם) באיברים וברקמות של הגוף. קורטיזול ממריץ את היווצרות כמויות גדולות של גלוקוז וגליקוגן בכבד ומעכב ( בלוקים) ניצול שלהם ברקמות היקפיות. זה תורם להתפתחות היפרגליקמיה ( עלייה ברמות הגלוקוז בדם). ברקמת השומן, הלימפה, העצם והשריר, הורמון זה ממריץ את פירוק החלבונים. בכבד, להיפך, הוא מפעיל את הסינתזה של חלבונים חדשים. קורטיזול מווסת גם את חילוף החומרים בשומן. בפרט, זה מקדם את פירוק השומנים ברקמות מסוימות ( למשל, שומן) וליפוגנזה ( היווצרות שומנים חדשים) באחרים ( גוף, פנים). גלוקוקורטיקואיד זה הוא הורמון הסטרס העיקרי, המסייע לגוף להסתגל להשפעות של גורמי סטרס שונים ( זיהומים, מתח פיזי, פציעות נפשיות או מכניות, התערבויות כירורגיות וכו'.).

אנדרוגנים מיוצרים על ידי תאים של ה- zona reticularis של קליפת האדרנל. הנציגים העיקריים שלהם הם dehydroepiandrosterone, etiocholanolone, androstenediol and androstenedione.

טסטוסטרון ואסטרוגנים כמעט ולא מיוצרים על ידי בלוטות יותרת הכליה. אנדרוגנים, המיוצרים בכמויות גדולות בבלוטת יותרת הכליה, משפיעים הרבה פחות על רקמות הגוף מאשר להורמוני המין העיקריים. לדוגמה, טסטוסטרון פעיל פי 10 מאנדרוסטנדיון. אנדרוגנים אחראים להתפתחות מאפיינים מיניים משניים, כמו שינויים בקול, שיער גוף, התפתחות איברי מין ועוד, מווסתים את חילוף החומרים, מגבירים את החשק המיני, כלומר החשק המיני.

קטכולאמינים ( אדרנלין ונוראפינפרין), הנוצרים במדולה של יותרת הכליה, אחראים להסתגלות הגוף ללחץ חריף מהסביבה. הורמונים אלו מגבירים את קצב הלב ומווסתים את לחץ הדם. הם מעורבים גם במטבוליזם של רקמות ( מֵטַבּוֹלִיזם), באמצעות עיכוב שחרור אינסולין ( הורמון המנרמל את רמות הגלוקוז בדם) מהלבלב, הפעלה של ליפוליזה ( פירוק שומן) ברקמת שומן ופירוק גליקוגן בכבד.

גורמים למחלת אדיסון

מחלת אדיסון היא מחלה אנדוקרינית המתרחשת כתוצאה מהרס רקמות של קליפת יותרת הכליה בהשפעת גורמים מזיקים מסוימים. בדרך אחרת, מחלה זו נקראת גם היפוקורטיזוליזם ראשוני ( או אי ספיקת אדרנל ראשונית). פתולוגיה זו היא מחלה נדירה למדי, ועל פי הסטטיסטיקה, מתרחשת רק ב-50 - 100 מקרים חדשים לכל מיליון מבוגרים בשנה. היפוקורטיקה ראשונית מתרחשת הרבה יותר מאשר משנית.

אי ספיקת יותרת הכליה המשנית היא מחלה אנדוקרינית נפרדת ואינה שייכת למחלת אדיסון, מכיוון שהיא מופיעה כתוצאה מפגיעה בהפרשה של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי על ידי בלוטת יותרת המוח ( ACTH), המשמש כממריץ טבעי לתפקוד קליפת האדרנל. הורמון זה שולט בייצור והפרשה של הורמונים ( בעיקר גלוקוקורטיקוסטרואידים ואנדרוגנים) קליפת יותרת הכליה. במצבים של מחסור ב-ACTH, פשקולרי ( מְמוּצָע) ורשת ( פְּנִימִיאזורים בקליפת יותרת הכליה עוברים ניוון הדרגתי, מה שמוביל לאי ספיקת יותרת הכליה, אבל זה משני ( מאחר ששורש המחלה אינו בבלוטות יותרת הכליה עצמן).

במחלת אדיסון, כל שלושת אזורי הקורטקס מושפעים בבת אחת ( קְלִפַּת הַמוֹחַ) בלוטות יותרת הכליה - גלומרולרי, פאסיקולרי ורטיקולריס, לכן, מאמינים כי היפוקורטיקה ראשונית חמורה מבחינה קלינית מאשר משנית. כמו כן יש לציין כי כל התסמינים שיש לחולה במחלת אדיסון קשורים רק להרס של קליפת האדרנל, ולא למדוללה שלהם, שהרס אפשרי שלה ( תלוי בגורם להיפוקורטיזוליזם ראשוני) אינו ממלא תפקיד כלשהו במנגנון ההתפתחות של פתולוגיה זו. כפי שהוזכר מעט למעלה, מחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מפעולה של גורמים מזיקים מסוימים על קליפת האדרנל. הם יכולים להיות מיקרואורגניזמים שונים ( חיידקים, פטריות, וירוסים), תהליכים אוטואימוניים, ניאופלזמות ( גידול או נגע גרורתי של בלוטות יותרת הכליה), הפרעות גנטיות ( למשל, אדרנולוקודיסטרופיה), אספקת דם לקויה לקליפת יותרת הכליה ( תסמונת DIC, תסמונת אנטי-פוספוליפיד).

הגורמים הנפוצים ביותר למחלת אדיסון הם:

• נזק אוטואימוני לרקמת קליפת האדרנל;
• אדרנלקטומיה;
• נגע גרורתי של קליפת יותרת הכליה;
• זיהומים פטרייתיים;
• אדרנולוקודיסטרופיה;
• תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
• תסמונת DIC;
• תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן.

נזק אוטואימוני לרקמת קליפת האדרנל

הרוב המכריע של כל המקרים החדשים ( ב-80 - 90%) מחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מהרס אוטואימוני של קליפת האדרנל. הרס זה מתרחש עקב הפרעה בהתפתחות התקינה של מערכת החיסון. תאים של מערכת החיסון ( לימפוציטים) בחולים כאלה במגע עם רקמת יותרת הכליה ( דרך דם) מתחילים לתפוס אותו כזר. בשל כך, הם מופעלים ומתחילים את הרס קליפת האדרנל. תפקיד חשוב בתהליך ההרס האוטואימוני ממלאים נוגדנים עצמיים, המופרשים לדם על ידי לימפוציטים.

נוגדנים עצמיים הם נוגדנים ( חלבון, מולקולות הגנה), מכוון נגד הרקמות של האדם עצמו ( במקרה זה נגד הרקמות של קליפת האדרנל), אשר נקשרים באופן ספציפי למבנים שונים על תאי קליפת האדרנל ובכך גורמים למותם. הסוגים העיקריים של נוגדנים עצמיים שנצפו בדמם של חולים עם מחלת אדיסון אוטואימונית הם נוגדנים לאנזימי סטרואידגנזה של יותרת הכליה ( ) - 21-הידרוקסילאז ( P450c21), 17a-הידרוקסילאז ( P450c17P450scc).

שַׁחֶפֶת

שחפת היא מחלה זיהומית הנגרמת על ידי מיקובקטריה ( בדרך כלל Mycobacterium tuberculosis). שחפת יותרת הכליה היא הגורם הסטטיסטי השני להתפתחות היפוקורטיזוליזם ראשוני. ברוב המוחלט של המקרים, צורה זו של שחפת היא משנית, כלומר, זיהום של רקמות קליפת יותרת הכליה מתרחש כאשר יש כבר מוקד שחפת בגוף החולה, שנמצא באיבר אחר ( למשל, ריאות, עצמות, כבד, כליות וכו'.). מבוא של זיהום ( מיקובקטריה מזיקה) לבלוטות יותרת הכליה מהאיברים הפגועים העיקריים מתרחשת לרוב בהמטוגנית ( דרך דם). ברגע שנכנסים לבלוטות יותרת הכליה, מיקובקטריות מתחילות להתרבות ולהרוס את הרקמה הרגילה שלהן, ולעתים קרובות נצפה הרס של לא רק קליפת המוח, אלא גם המדוללה של בלוטות אנדוקריניות אלה. התסמינים הראשונים של מחלת אדיסון, הנגרמים על ידי שחפת, מתחילים להופיע בחולה רק לאחר שהמיקובקטריה הורסת חלק ניכר מהרקמות של קליפת יותרת הכליה ( בערך 80 - 90%). לכן די קשה לאבחן צורה זו של המחלה בשלבים המוקדמים.

אדרנלקטומיה

מחלת אדיסון יכולה להופיע גם כתוצאה מכריתה דו-צדדית של יותרת הכליה. כריתת יותרת הכליה היא הסרה כירורגית של אחת או שתי בלוטת יותרת הכליה מסיבות רפואיות. לרוב, כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית מבוצעת בחולים עם נגעים גידוליים של שתי בלוטות יותרת הכליה. הסרת שתי בלוטות יותרת הכליה מתבצעת לעיתים קרובות אצל אנשים הסובלים ממחלת קושינג. במחלה אנדוקרינית זו, רקמת בלוטת יותרת המוח מייצרת כמויות מוגזמות של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי ( ACTH), מה שגורם לקליפת יותרת הכליה לפעול בצורה אינטנסיבית יותר, המלווה בהתפתחות היפרקורטיזוליזם ( הפרשה מוגברת של הורמונים על ידי קליפת האדרנל).

נגע גרורתי של קליפת האדרנל

במקרים מסוימים, קליפת יותרת הכליה עלולה להיות מושפעת מגרורות של הגידול. גרורות היא מצב שבו תאי גידול מאתר הסרטן הראשוני הממוקמים באיבר אחד נישאים דרך זרם הדם ( או, למשל, דרך הלימפה) לאיברים אחרים ( לא בהכרח שכנות). לאחר שחדרו לאיברים משניים, תאים ממאירים מתחילים להתרבות באופן אינטנסיבי, מה שמלווה בהיווצרות של חדשים ( אבל כבר משנית - חברות בנות) גידולים, הנקראים גרורות. גרורות הן אחד הסיבוכים של רוב הניאופלזמות הממאירות והיא לחלוטין לא אופיינית לגידולים שפירים. גרורות בקליפת יותרת הכליה נצפות ב-57% מהמקרים של סרטן השד, ב-32% מהמקרים של מלנומה ( גידול ממאיר של תאי פיגמנט - מלנוציטים), ב-38% מהמקרים של סרטן ריאות ברונכוגני. כמו כן, סיבה שכיחה למדי למחלת אדיסון הקשורה לנגעים גרורתיים של קליפת יותרת הכליה היא לימפומה של תאים גדולים שאינם הודג'קין ( מחלת דם ממאירה).

זיהומים פטרייתיים

זיהום פטרייתי גורם לעיתים רחוקות למחלת אדיסון. היפוקורטיזוליזם ראשוני נצפה לרוב עם paracoccidioidomycosis, coccidioidomycosis, מערכתית ( נָפוֹץ) היסטופלסמוזיס, קנדידה, בלסטומיקוזיס, קריפטוקוקוזיס. הגורם השכיח ביותר למחלת אדיסון מבין כל סוגי המיקוסים לעיל הוא paracoccidioidomycosis, הנגרמת על ידי פטריות מהסוג Paracoccidioides Brasiliensis. סוג זה של מיקוזה נמצא בעיקר באוכלוסיית מדינות אמריקה הלטינית. Paracoccidioidomycosis משפיע על הריאות, הקרום הרירי של דרכי הנשימה העליונות, בלוטות הלימפה, ובמקרים מסוימים את העור ובלוטות יותרת הכליה. גרנולומות נוצרות ברקמות שנפגעו מפטריות מזיקות ( גושים דלקתיים), מיקרואבצסים ( חללים קטנים מלאים במוגלה) ואזורים של נמק מוקד ( אזורים עם רקמה מתה).

זיהום ב-HIV

לחולה יש זיהום HIV ( מחלה הנובעת מהידבקות בנגיף הכשל החיסוני האנושי) עלול לגרום להתפתחות מחלת אדיסון. העובדה היא שעם הידבקות ב-HIV, חולים מפתחים מצב של כשל חיסוני חמור שבו הגוף שלהם נאבק די קשה עם כל זיהומים, כתוצאה מכך הם סובלים לעתים קרובות ממגוון מחלות זיהומיות. נוכחות של פגיעה בחסינות וזיהומים מערכתיים תכופים ( למשל, זיהומים פטרייתיים, זיהום ציטומגלווירוס וכו'.) בנסיבות מסוימות יכול לגרום להיפוקורטיזוליזם ראשוני ( שכן נוכחות של כל זיהום בגוף, במוקדם או במאוחר, תוביל לנזק לרקמת קליפת האדרנל). מאמינים שלחולים עם זיהום ב-HIV יש סמויות ( מוּסתָר) מחלת אדיסון מתמשכת נצפית ב-8 - 11% מכלל המקרים.

אדרנולוקודיסטרופיה

אדרנוקודיסטרופיה ( ALD) היא מחלה תורשתית הנובעת ממחיקה ( הֲסָרָה) אזור ספציפי בזרוע הארוכה של כרומוזום X. הגן ALD ממוקם באזור זה, המקודד למבנה של האנזים lignoceroyl-CoA synthetase, המעורב בחמצון של חומצות שומן ארוכות שרשרת ( JK) בתאי מערכת העצבים המרכזית, בלוטות יותרת הכליה ורקמות אחרות. באדרנוקודיסטרופיה, אנזים זה אינו מיוצר, וכתוצאה מכך מצטברות כמויות גדולות של שומן ברקמת העצבים ובקליפת האדרנל ( FA יחד עם אסטרים של כולסטרול), מה שמוביל בהדרגה לניוון ולמוות שלהם. פתולוגיה זו רשומה לרוב אצל גברים ( אדרנולוקודיסטרופיה היא הפרעה רצסיבית הקשורה ל-X).

ישנן וריאנטים קליניים שונים של מהלך האדרנוקודיסטרופיה, ומחלה זו עשויה לא תמיד להשפיע ברצינות על רקמת קליפת האדרנל. לדוגמה, בחלק מהחולים הללו תסמינים נוירולוגיים שולטים ( צורה צעירה של אדרנולוקודיסטרופיה), בעוד שסימנים של מחלת אדיסון עשויים להיעדר במשך זמן רב ( במיוחד בתחילת המחלה).

בנוסף לבלוטות יותרת הכליה ולמערכת העצבים המרכזית, היפוגונדיזם גברי ראשוני מתפתח לעיתים קרובות באדרנולוקודיסטרופיה ( תפקוד לקוי של האשכים), מה שיכול להשפיע על יכולת הרבייה של גברים. אדרנוקודיסטרופיה היא הגורם השלישי המוביל מבחינה סטטיסטית למחלת אדיסון ( לאחר הרס אוטואימוני של קליפת האדרנל ושחפת יותרת הכליה). סימפטומים נוירולוגיים נלווים המתרחשים עם ALD הופכים את הפרוגנוזה של מחלת אדיסון לפחות חיובית בהשוואה לגורמים אחרים להיפוקורטיזוליזם ראשוני.

תסמונת אנטי-פוספוליפיד

תסמונת אנטי-פוספוליפיד ( AFS) הוא מצב פתולוגי המאופיין בפגיעה בקרישת הדם והופעת קרישי דם בכלים שונים. APS נגרמת על ידי נוגדנים ( חלבון, מולקולות הגנה) לפוספוליפידים של ממברנות תאים של טסיות דם, תאי אנדותל ( תאים המצפים את פני השטח הפנימיים של כלי הדם). הוא האמין כי הופעת נוגדנים כאלה בדם של חולים קשורה להפרעה של המערכת החיסונית.

לנוגדנים אנטי-פוספוליפידים יש השפעה מזיקה ישירה על האנדותל ( קיר פנימי) כלי דם, מדכאים ייצור של חלבונים מיוחדים על ידי תאי אנדותל ( פרוסטציקלין, טרומבומודולין, אנטיתרומבין III), בעל נוגד קרישה ( נוגדי קרישה) נכסים, כתוצאה מכך הם ( נוגדנים) לתרום להתפתחות פקקת. בתסמונת אנטי-פוספוליפיד, במקרים נדירים מאוד, עלולה להתרחש פקקת דו-צדדית של ורידי יותרת הכליה, שעלולה לגרום לנזק לרקמת קליפת האדרנל ( עקב פגיעה ביציאת ורידים מרקמת יותרת הכליה) והתפתחות מחלת אדיסון.

תסמונת DIC

הרקמות של קליפת יותרת הכליה מושפעות לעתים קרובות למדי בתסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת ( תסמונת DIC), שהיא אחת הפתולוגיות של מערכת ההמוסטטית ( מערכת השולטת במצב הנוזל של הדם ומפסיקה דימום). בשלבים הראשונים של תסמונת DIC נוצרים קרישי דם קטנים רבים ברקמות ואיברים שונים ( קרישת יתר בדם), אשר לאחר מכן ( בשלבים מאוחרים יותר של תסמונת זו) מסובך על ידי קרישת צריכה ( כלומר, דלדול של מערכת הקרישה), מלווה בהפרעות חמורות בקרישת הדם והתפתחות של תסמונת דימומית ( דימום ספונטני שקשה לעצור מתרחש באיברים ורקמות שונות).

הגורמים לתסמונת DIC יכולים להיות מגוון מצבים, כגון פציעות מכניות קשות, אנמיה המוליטית ( ירידה במספר תאי הדם האדומים בדם עקב הרס מופרז שלהם), לוקמיה, גידולים, זיהומים חיידקיים סיסטמיים, ויראליים, פטרייתיים, מחלות אוטואימוניות, מוות עוברי תוך רחמי, היפרדות שליה מוקדמת, עירוי דם לא תואם וכו'. עם תסמונת DIC, ניתן למצוא מספר רב של קרישי דם קטנים בכלי קליפת האדרנל רקמה, המשמשת כגורם ישיר להפרעות מיקרו-סירקולציה, הפרעות באספקת דם, מוות תאי של הגלומרול, ה-Zona fasciculata וה-reticularis והתפתחות של אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה ( מחלת אדיסון).

תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן

תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן היא פתולוגיה הנובעת מאוטם דימומי חריף של שתי בלוטות האדרנל ( כלומר, דימום מסיבי בתוך רקמת האדרנל) ובדרך כלל נצפה באלח דם ( מצב חמור, מערכתי, דלקתי הנגרם מהתפשטות הזיהום בכל הגוף מהאתר הראשוני). עם אלח דם, תסמונת DIC מתפתחת לעתים קרובות, אשר, למעשה, היא הגורם הישיר לדימום בתוך בלוטות יותרת הכליה. עם דימום פנימי כזה, רקמת האדרנל הופכת במהירות מוצפת בדם. זרימת הדם בהם מואטת בחדות, דם ורידי אינו מוסר מבלוטות יותרת הכליה ודם עורקי חדש אינו נכנס בכמות מספקת. בגלל זה, תאי קליפת יותרת הכליה מתים במהירות. מתפתחת אי ספיקת יותרת הכליה. הצפת דם מהירה של בלוטות יותרת הכליה בתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן מעוררת לא רק הפרעה בקרישת הדם ( אשר נגרמת מתסמונת DIC), אלא גם על ידי המוזרויות של אספקת הדם לבלוטות האדרנל עצמן.
לרוב, תסמונת Waterhouse-Friedrichsen מתרחשת עם אלח דם המתפתח על רקע זיהום מנינגוקוקלי.

פתוגנזה של מחלת אדיסון

פתוגנזה ( מנגנון פיתוח) מחלת אדיסון נגרמת ממחסור בגוף באלדוסטרון, קורטיזול ועודף הפרשה של הורמון מגרה מלנוציטים. אלדוסטרון הוא הורמון חשוב המווסת את רמת הנתרן והמים בגוף, את כמות האשלגן ואת מצב ההמודינמיקה. זה פועל על הכליות וגורם להן לשמור נתרן ומים בגוף ( בתמורה לאשלגן), מה שמונע בכך את הסרתם המהירה מהגוף. עם מחסור באלדוסטרון, הכליות מתחילות להפריש במהירות נתרן ומים בשתן, מה שמוביל להתייבשות מהירה של הגוף, הפרעה במאזן המים והאלקטרוליטים בגוף, עיבוי הדם, האטת זרימת הדם ואספקת הדם. רקמות היקפיות. על רקע השינויים הללו, מערכת הלב וכלי הדם מושפעת בצורה הקשה ביותר ( קצב הלב עולה, כאב הלב עולה, לחץ הדם יורד וכו'.), מערכת העיכול ( מופיעים כאבי בטן, בחילות, עצירות, הקאות וכו'.), מערכת העצבים המרכזית ( מתרחשים התעלפות, עוויתות, הפרעות נפשיות, כאבי ראש וכו'.). הפרשת הפרשת אשלגן מהגוף במהלך היפוקורטיזוליזם ראשוני תורמת להצטברותו בדם ולהתפתחות מה שנקרא היפרקלמיה, המשפיעה מזיקה על תפקוד הלב והשלד.

המחסור בקורטיזול בגוף הופך אותו לרגיש מאוד לגורמי לחץ ( למשל, זיהומים, מתח פיזי, פציעות מכניות וכו'.), שתחת פעולתו, למעשה, מתרחש ביטול פיצוי של מחלת אדיסון.

קורטיזול הוא אחד ההורמונים המווסתים את חילוף החומרים של הפחמימות בגוף. זה ממריץ את היווצרות גלוקוז מכימיקלים אחרים ( גלוקונאוגנזה), גליקוליזה ( פירוק גליקוגן). בנוסף, לקורטיזול יש השפעה דומה על הכליות כמו לאלדסטרון ( כלומר, הוא מקדם את שימור המים והנתרן בגוף ואת הסרת האשלגן). הורמון זה משפיע גם על חילוף החומרים של חלבונים ושומן, מגביר את פירוק החלבונים והצטברות שומנים ברקמות היקפיות. קורטיזול מקיים אינטראקציה טובה עם הורמוני בלוטת התריס וקטכולאמינים, כלומר הורמונים של מדוללת יותרת הכליה. מחסור בקורטיזול במחלת אדיסון מביא להפרעה בחילוף החומרים של פחמימות, חלבונים, שומנים וירידה בהתנגדות הכוללת, כלומר, עמידות הגוף לסטרס.

עם מחלת אדיסון, חולים חווים לעיתים קרובות היפרפיגמנטציה של העור ( שקיעה מוגברת של פיגמנט מלנין בעור). זה נגרם על ידי עודף של הורמון מגרה מלנוציטים בדם, אשר מגרה מלנוציטים ( תאי פיגמנט) עור לייצור מלנין. עודף זה מתרחש בשל העובדה שבמהלך היפוקורטיקה ראשונית בבלוטת יותרת המוח עולה ריכוז המבשר הנפוץ להורמונים מעוררי מלנוציטים ואדרנוקורטיקוטרופיים, פרואופיומלנוקורטין. לפראופיומלנוקורטין אין תכונות הורמונליות. על פי המבנה הכימי שלה, זוהי מולקולת חלבון גדולה, שכאשר מתפרקת ( אנזימים מסוימים) מחולק למספר הורמונים פפטידים ( הורמונים אדרנוקורטיקוטרופיים, מעוררי מלנוציטים, בטא-ליפוטרופים וכו'.). רמות מוגברות של הורמון מגרה מלנוציטים בדם גורמות בהדרגה להתכהות העור, וזו הסיבה שמחלת אדיסון נקראת גם מחלת הברונזה.

תסמינים וסימנים של מחלת אדיסון

חולים עם מחלת אדיסון בעת ​​ביקור רופא מתלוננים לרוב על חולשתם הכללית, עייפות מוגברת, עייפות כרונית, כאבי ראש תקופתיים, סחרחורת והתעלפות. לעתים קרובות הם חווים חוסר שקט, חרדה ומתח פנימי מוגבר. בחלק מהחולים ניתן לזהות הפרעות נוירולוגיות ונפשיות ( פגיעה בזיכרון, ירידה במוטיבציה, שליליות, אובדן עניין באירועים אקטואליים, עצבנות מוגברת, דיכאון, דיכאון, חשיבה מרוששת וכו'.). כל התסמינים הללו נגרמים מהפרעות בכל סוגי חילוף החומרים ( פחמימה, חלבון, שומנים, מים-אלקטרוליט) במוח.

עם היפוקורטיזוליזם ראשוני, חולים חווים ירידה מתקדמת במשקל. זה נובע מאובדן מתמיד של נוזלים על ידי הגוף, נוכחות של אנורקסיה ( חוסר תיאבון) וירידה אמיתית בכמות מסת השריר. לעתים קרובות יש להם חולשת שרירים, מיאלגיה ( כאבי שרירים), התכווצויות שרירים, רעידות ( ), רגישות לקויה של הגפיים. ניתן להסביר תסמיני שרירים על ידי הפרעות במאזן המים והאלקטרוליטים ( בפרט, רמות מוגברות של אשלגן וסידן בדם), אשר נצפים בדרך כלל בחולים כאלה.

נפוץ למדי במחלת אדיסון הוא מגוון של מערכת העיכול ( מערכת העיכול) תסמינים בצורה של בחילות, הקאות, עצירות ( לפעמים שלשול), מפוזר ( מְשׁוּתָף) כאבי בטן. החולים כל הזמן משתוקקים למזון מלוח. בנוסף, הם מוטרדים כל הזמן מתחושת הצמא, ולכן הם שותים לעתים קרובות מים. לעתים קרובות חולים כאלה נצפים על ידי גסטרואנטרולוג במשך זמן רב בשל העובדה שהם מאובחנים עם מחלות שונות של מערכת העיכול ( למשל, כיב קיבה, כיב תריסריון, קוליטיס ספסטי, גסטריטיס), ואי ספיקת יותרת הכליה נותרת בלתי מזוהה במשך זמן רב. תסמינים של מערכת העיכול במחלת אדיסון מתואמים בדרך כלל עם מידת האנורקסיה ( חוסר תיאבון) וירידה במשקל.

אחד הסימנים העיקריים למחלת אדיסון הוא תת לחץ דם ( לחץ דם נמוך). ברוב החולים, לחץ הדם הסיסטולי נע בין 110 ל-90 מ"מ כספית, ולחץ הדם הדיאסטולי יכול לרדת מתחת ל-70 מ"מ כספית. בשלבים הראשונים של המחלה, תת לחץ דם יכול להיות רק אורתוסטטי בטבע ( כלומר, לחץ הדם יירד כאשר תנוחת הגוף משתנה מאופק לאנכי). לאחר מכן, תת לחץ דם עורקי מתחיל להתרחש כאשר הגוף נחשף כמעט לכל גורם לחץ עבור אדם. בנוסף ללחץ דם נמוך, עלולה להתרחש גם טכיקרדיה ( דופק מהיר), כאב בלב, קוצר נשימה. לפעמים לחץ הדם עשוי להישאר בערכים נורמליים, במקרים נדירים הוא עלול להיות מוגבר ( במיוחד בחולים עם יתר לחץ דם). אצל נשים הסובלות ממחלת אדיסון, המחזור החודשי מופרע לעיתים. הווסת נעלמת לחלוטין ( כלומר, מתרחשת אמנוריאה), או להפוך לא סדיר. לעתים קרובות זה משפיע באופן רציני על תפקוד הרבייה שלהם ומביא לבעיות שונות הקשורות להריון. אצל גברים עם מחלה זו מופיעה אימפוטנציה ( תפקוד לקוי של זיקפה של הפין).

היפרפיגמנטציה במחלת אדיסון

היפרפיגמנטציה ( כהה של העור) במחלת אדיסון הוא אחד התסמינים החשובים ביותר האופייניים לפתולוגיה זו. בדרך כלל יש מתאם ברור ( הִתמַכְּרוּת) בין משך הזמן שהמטופל סבל מאי ספיקת יותרת הכליה, חומרתה ועוצמת צביעת העור והריריות, שכן תסמין זה הוא אחד הראשונים להופיע בחולים. ברוב המקרים, אזורים חשופים בגוף שנמצאים כל הזמן במגע עם אור השמש מתחילים להתכהות ראשונים. לרוב הם עור הידיים, הפנים והצוואר. בנוסף, יש עלייה בפיגמנטציה ( משקעי מלנין) באזור של אותם חלקים בגוף שבדרך כלל יש להם צבע כהה עז למדי. אנחנו מדברים על העור של שק האשכים, הפטמות, האזור הפריאנלי ( עור סביב פי הטבעת). ואז העור של הקפלים על כפות הידיים מתחיל להתכהות ( קווים כף היד), כמו גם אותם אזורים שכנגדם קפלי לבוש מתחככים ללא הרף ( זה נצפה באזור הצווארון, החגורה, כפיפות המרפק וכו'.).

במקרים מסוימים, בחלק מהחולים עשויה להכהות הקרום הרירי של החניכיים, השפתיים, הלחיים, החך הרך והקשה. בשלבים מאוחרים יותר, מציינת היפרפיגמנטציה מפוזרת של העור, שיכולה להיות בעלת חומרה משתנה. העור עשוי לקבל גוון מעושן, ברונזה או חום. אם מחלת אדיסון נגרמת על ידי הרס אוטואימוני של קליפת יותרת הכליה, ויטיליגו עשוי להופיע לעתים קרובות על רקע פיגמנטציה על העור של החולים ( כתמים לבנים ללא פיגמנט). ויטיליגו יכול להופיע כמעט בכל מקום בגוף ויכול להשתנות בגודל ובצורה. זה די קל לזהות, שכן העור של חולים כאלה כהה בהרבה מהכתמים עצמם, מה שיוצר ניגוד ברור ביניהם. לעיתים רחוקות מאוד, עם מחלת אדיסון, היפרפיגמנטציה של העור עלולה להיעדר או להתבטא באופן מינימלי ( בלתי מורגש), מצב זה נקרא "אדיסוניזם לבן". לכן, היעדר התכהות העור אינו הוכחה לכך שלמטופל אין אי ספיקת יותרת הכליה.

אבחון מחלת אדיסון

אבחון מחלת אדיסון אינו משימה קשה כיום. האבחנה של פתולוגיה זו נעשית על בסיס קליני ( נטילת היסטוריה, בחינה חיצונית), שיטות מחקר מעבדה וקרינה. בשלב הראשון של האבחון, חשוב שהרופא יבין האם התסמינים הם אכן ( למשל, היפרפיגמנטציה של העור, לחץ דם נמוך, חולשה כללית, כאבי בטן, בחילות, הקאות, אי סדירות במחזור וכו'.), ניתן לזיהוי ( באמצעות בדיקות קליניות) במטופל שפנה אליו, עם סימנים של אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה. כדי לאשר זאת, הוא מצווה עליו לעבור כמה בדיקות מעבדה ( ספירת דם מלאה ובדיקת דם ביוכימית, בדיקת שתן). מחקרים אלה צריכים לחשוף נוכחות של רמות מופחתות של הורמוני יותרת הכליה בשתן ובפלזמת הדם של המטופל ( אלדוסטרון, קורטיזול), ריכוז מוגבר של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי ( ACTH), רנין, כמו גם מצב מופרע של מצב המים-אלקטרוליטים בדם, חילוף החומרים של פחמימות והפרעות מסוימות בהרכב התאי של הדם.

בנוסף, בנוסף לבדיקות מעבדה, נקבעות בדיקות אבחון קצרות טווח וארוכות טווח כדי לאשר היפוקורטיזוליזם ראשוני. בדיקות אלו הן מבחני גירוי. החולה מוזרק לשריר או לווריד עם הורמון אדרנוקורטיקוטרופי המסונתז באופן מלאכותי ( ACTH), הנמכרת תחת השם המסחרי synacthen, synacthen-depot או אבץ-קורטיקוטרופין. בדרך כלל, כאשר הן נכנסות לגוף, תרופות אלו אמורות לעורר את קליפת יותרת הכליה, וכתוצאה מכך הרקמות שלה יתחילו להפריש באופן אינטנסיבי הורמונים ( קורטיזול), שריכוזו נקבע בדם 30 ו-60 דקות לאחר מתן התרופות. אם החולה סובל ממחלת אדיסון, בלוטות יותרת הכליה לא יוכלו להגיב כראוי לגירוי על ידי סינקטן ( או סינקטן-דיפו, או אבץ-קורטיקוטרופין), כתוצאה מכך רמת הורמוני האדרנל בפלסמת הדם תישאר ללא שינוי.

לאחר אישור נוכחות מחלת אדיסון בחולה, חשוב שהרופא יקבע את האטיולוגיה שלה. מכיוון שברוב המוחלט של המקרים ( ב-80 - 90%) הגורם למחלה אנדוקרינית זו הוא נזק אוטואימוני לרקמות של קליפת יותרת הכליה, ואז החולה צריך לתרום דם למחקר אימונולוגי. באמצעותו, ניתן יהיה לזהות נוגדנים לאנזימים של סטרואידגנזה של יותרת הכליה ( תהליך היווצרות הורמונים סטרואידים) - 21-הידרוקסילאז ( P450c21), 17a-הידרוקסילאז ( P450c17), אנזים מחשוף שרשרת צד ( P450scc), שהם סמנים ( אינדיקטורים) היפוקורטיזוליזם אוטואימוני ראשוני. אם לא התגלו נוגדנים כאלה, אזי הבדיקה האבחנתית הבאה שיש לרשום היא בדיקת דם ביוכימית לתוכן חומצות שומן ארוכות שרשרת ( JK).

זיהוי של דליות הוא סימן אבחוני חשוב לאדרנולוקודיסטרופיה, שהיא הגורם השלישי המוביל סטטיסטית למחלת אדיסון. אם התוצאה שלילית לנוכחות LC בדם, בדרך כלל רושמים למטופל מחקרי קרינה ( טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית), הכרחי להמחשת מבנה הרקמה של קליפת יותרת הכליה. מחקרים אלו בדרך כלל מאשרים נוכחות של גרורות סרטניות או נגע שחפת בבלוטת יותרת הכליה.

אמצעי אבחון לתסמונת DIC, תסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן, תסמונת אנטי-פוספוליפידים, זיהומים פטרייתיים וזיהום ב-HIV די קשה לשקול, מכיוון שישנם גורמים רבים המשפיעים על בחירת שיטת אבחון מסוימת. הכל תלוי במצב הספציפי. בנוסף, כל הפתולוגיות הללו הן גורמים נדירים למדי למחלת אדיסון, ולא תמיד קל כל כך לחשוד בנוכחות של אי ספיקת יותרת הכליה בהן.

שיטות אבחון המשמשות לאיתור מחלת אדיסון

שם השיטה	מדוע מתבצע המחקר הזה?
אנמנזה	בעת איסוף אנמנזה, שואל הרופא את המטופל על התלונות המטרידות אותו ועל התנאים שתרמו להופעתם. התסמינים העיקריים של מחלת אדיסון הם עייפות מוגברת, חולשה כללית, סחרחורת, כאבי ראש, עילפון, תחושות של אי שקט, חרדה, צמא, השתוקקות למזון מלוח, חולשת שרירים, כאבי שרירים ( כאבי שרירים), התכווצויות שרירים, כאבי בטן, בחילות, הקאות, אי סדירות במחזור וכו'.
בדיקה חיצונית	בדיקה חיצונית של חולים הסובלים ממחלת אדיסון יכולה לגלות פיגמנטציה מוגברת של העור, ויטיליגו, ירידה במשקל ויתר לחץ דם עורקי ( לחץ דם נמוך), הפרעות נפשיות שונות ( פגיעה בזיכרון, ירידה במוטיבציה, אובדן עניין באירועים אקטואליים, עצבנות מוגברת, דיכאון, דיכאון וכו'.), רעד ( רעד לא רצוני של אצבעות), רגישות לקויה של הגפיים.
צילום רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת	טומוגרפיה ממוחשבת ( CT) והדמיית תהודה מגנטית ( MRI) משמשים לזיהוי גרורות ומוקדי שחפת בבלוטות יותרת הכליה. צילומי רנטגן נרשמים בדרך כלל לזיהוי שחפת בריאות. CT ו-MRI של המוח וחוט השדרה נקבעים כדי לאשר את האבחנה של אדרנולוקודיסטרופיה.
הדמיית תהודה מגנטית
בדיקת דם כללית	במחלת אדיסון ניתן לזהות אנמיה בבדיקת דם כללית ( ירידה במספר תאי הדם האדומים וההמוגלובין), לימפוציטוזיס ( עלייה במספר הלימפוציטים), נויטרופניה ( ירידה במספר הנויטרופילים), אאוזינופיליה ( עלייה במספר האאוזינופילים), ESR מוגבר ( קצב שקיעת אריתרוציטים) .
בדיקת דם ביוכימית	בדיקת דם ביוכימית יכולה לזהות היפוגליקמיה ( רמת גלוקוז נמוכה), היפונתרמיה ( ירידה ברמות הנתרן), היפוכלורמיה ( הפחתת רמות הכלור), היפרקלצמיה ( תכולת סידן מוגברת), היפרקלמיה ( תכולת אשלגן גבוהה), ירידה ברמות של קורטיזול, אלדוסטרון, ריכוז מוגבר של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי ( ACTH), רנין. אם הרופא חושד שלמטופל יש אדרנולוקודיסטרופיה כגורם להתפתחות מחלת אדיסון, אזי הוא עשוי גם לרשום בדיקה לתוכן חומצות שומן ארוכות שרשרת בדם ( JK).
בדיקת דם אימונולוגית	בדיקת דם אימונולוגית נקבעת כדי לאשר את היצירה האוטואימונית ( מָקוֹר) אי ספיקת יותרת הכליה. במקרים כאלה, המטופל צריך לעבור בדיקה לרמות הדם של נוגדנים לאנזימי סטרואידנליות של יותרת הכליה ( תהליך היווצרות הורמונים סטרואידים) - 21-הידרוקסילאז ( P450c21), 17a-הידרוקסילאז ( P450c17), אנזים מחשוף שרשרת צד ( P450scc). בדיקה זו יכולה גם לזהות נוגדנים לנגיף הכשל החיסוני האנושי ( HIV) וזיהומים פטרייתיים מערכתיים, שעלולים להיות אחד הגורמים למחלת אדיסון. בנוסף, לעיתים קרובות נקבעת בדיקה אימונולוגית אם יש חשד לתסמונת אנטי-פוספוליפיד, שבה ניתן לזהות בפלסמת הדם נוגדנים אנטי-קרדיוליפין, נוגדנים ל-B-2-glycoprotein 1 ונוגדי קרישה של לופוס ( VA).
ניתוח שתן כללי וביוכימי	בדיקת שתן יכולה לגלות עלייה בנפח היומי שלה, היפוסטנוריה ( ירידה בצפיפות היחסית של שתן), תכולת נתרן מוגברת, ירידה בכמות אלדוסטרון, 17-הידרוקסיקורטיקוסטרואידים ( התוכן הכולל של סוגים שונים של גלוקוקורטיקואידים המיוצרים בקליפת יותרת הכליה), כמו גם 17-קטוסטרואידים ( אנדרוגנים מסונתזים על ידי קליפת יותרת הכליה).
בדיקות אבחון	לטווח קצר ( עם סינקטן) ולטווח ארוך ( עם סינקטן-דיפו או אבץ-קורטיקוטרופין) בדיקות אבחון למחלת אדיסון מגלות ירידה משמעותית בהפרשת ההורמונים על ידי קליפת יותרת הכליה כאשר הם מעוררים.
ביופסיה של רקמת יותרת הכליה	ביופסיה ( פעולה מיקרו-כירורגית שמטרתה לקיחת פיסת רקמה לבדיקה ציטולוגית) רקמת יותרת הכליה מיוצרת לעיתים רחוקות ביותר. ברוב המקרים זה נעשה כדי להבהיר את אופי הנזק לרקמות קליפת האדרנל.
ניתוח ליחה כללי	בדיקת כיח כללית נקבעת במקרים בהם הרופא חושד בנזק שחפת לקליפת יותרת הכליה של החולה.

טיפול במחלת אדיסון

לטיפול במחלת אדיסון, טיפול תרופתי לכל החיים נקבע כדי לחדש כל הזמן את המחסור בהורמוני יותרת הכליה ( קורטיקוסטרואידים). לצורך כך רושמים למטופלים תרופות חלופיות הורמונליות, המגיעות בשני סוגים. הסוג הראשון של תרופות הורמונליות כולל תרופות המתקנות את איזון המינרלוקורטיקואידים בגוף. הסוג השני של הורמונים שנקבע למחלת אדיסון כולל תרופות המגבירות את רמת הגלוקוקורטיקואידים בדם. תמיד יש לשלב את שני סוגי ההורמונים ולהשתמש בהם במקביל.
התרופה Cortineff נרשמה בדרך כלל כמינרליקורטיקואיד תחליף ( או פלודרוקורטיזון). אתה צריך לשתות את זה בבוקר ( פעם ביום). המינון היומי, ככלל, נבחר בנפרד ונע תמיד בין 0.05 ל-0.2 מ"ג. נאותות המרשם של Cortineff צריכה להיות כל הזמן תחת ניטור קליני ומעבדתי.

מטופלים המקבלים טיפול תרופתי בתרופה הורמונלית זו צריכים להיות בעלי לחץ דם תקין, אשלגן, נתרן ורנין ( אנזים ספציפי המיוצר על ידי הכליות) בפלזמה בדם. בנוסף, הם לא צריכים להראות סימני נפיחות ( למשל, נפיחות ברגליים, בזרועות, בפנים), שכן היא תעיד על אגירת נוזלים בגוף, שתשמש כסימן עקיף למינון יתר של קורטינף. המינון של תרופה זו במהלך ההריון נבחר תוך התחשבות ברמת האשלגן בדם ובלחץ הדם. במקרה זה, לעתים קרובות יש להגדיל את המינון בשל העובדה ששינויים הורמונליים מסוימים מתרחשים בגוף האישה ההרה.

בהחלט יש לרשום מינרלוקורטיקואידים תחליפים למחלת אדיסון בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים סינתטיים. בהתאם למשך פעולתם, האחרונים מחולקים לשלוש קבוצות ( משחק קצר, בינוני וארוך). גלוקוקורטיקואידים קצרי טווח ( הידרוקורטיזון, קורטיזון) ניתן להקצות לשניים ( בוקר ואחר הצהריים), או שלוש ( בוקר, אחר הצהריים וערב) פעם ביום. תרופות עם משך פעולה ממוצע ( פרדניזולון) בדרך כלל צריך לצרוך פעמיים ביום ( בוקר ואחר הצהריים). הסוג השלישי של גלוקוקורטיקואידים ( דקסמתזון), אשר בעלות משך פעולה ארוך ואינם נפלטים מהגוף לאורך זמן, מומלץ לשתות פעם ביום ( בוקר או ערב מאוחר). יש להשתמש בכל סוגי התרופות ההורמונליות לאחר הארוחות.

משטרים טיפוליים לרישום גלוקוקורטיקואידים לטיפול במחלת אדיסון

קבוצת גלוקוקורטיקואידים	שם התרופה	זמן פגישה	מִנוּן
(תוכנית שלוש פעמים)	הידרוקורטיזון	בבוקר	15 - 20 מ"ג
		צָהֳרַיִים	5 - 10 מ"ג
		בערב	5 מ"ג
	קורטיזון	בבוקר	25 מ"ג
		צָהֳרַיִים	12.5 מ"ג
		בערב	6.25 מ"ג
גלוקוקורטיקואידים קצרי טווח (תכנית דו-פעמית)	הידרוקורטיזון	בבוקר	20 מ"ג
		צָהֳרַיִים	10 מ"ג
	קורטיזון	בבוקר	25 מ"ג
		צָהֳרַיִים	12.5 מ"ג
גלוקוקורטיקואידים בעלי פעילות בינונית	פרדניזולון	בבוקר	5 מ"ג
		צָהֳרַיִים	2.5 מ"ג
גלוקוקורטיקואידים ארוכי טווח	דקסמתזון	בוקר או ערב מאוחר	0.5 מ"ג

כמו עם מינרלוקורטיקואידים, היעילות של טיפול תרופתי עם גלוקוקורטיקואידים סינתטיים ( הידרוקורטיזון, פרדניזולון, דקסמתזון, קורטיזון) יש צורך גם במעקב צמוד. עם טיפול מתאים, החולה אמור לאבד את התסמינים העיקריים של מחלת אדיסון - חולשה כללית, עייפות מוגברת, עייפות כרונית, כאבי ראש חוזרים, סחרחורת, רעב, יתר לחץ דם עורקי ( לחץ דם נמוך), היפרפיגמנטציה בעור, הפרעות נוירולוגיות ונפשיות ( פגיעה בזיכרון, ירידה במוטיבציה, אובדן עניין באירועים אקטואליים, עצבנות מוגברת, דיכאון, דיכאון וכו'.), וכו'.

לאחר התחלת הטיפול, משקל הגוף בדרך כלל מתחיל להשתקם מיד, אך לא אמורה להתרחש עלייה מוגזמת במשקל ( זה יהיה סימן למנת יתר של גלוקוקורטיקואידים). מערכת העיכול ( מערכת העיכול) תסמינים במהלך טיפול הורמונלי חלופי עם מינרלוקורטיקואידים וגלוקוקורטיקואידים צריכים להיעלם גם הם די מהר. יש לזכור שלתרופות הורמונליות שנקבעו לאי ספיקת יותרת הכליה יש מספר מספיק של תופעות לוואי והתוויות נגד, ולכן יש צורך להקפיד על מהלך הטיפול ( והמינונים האלה של תרופות), אשר ייקבע על ידי הרופא.

אם נקבע שמחלת אדיסון נגרמה כתוצאה מזיהום שחפת, יש לרשום לחולה טיפול נוסף, שיכלול אנטיביוטיקה ( ריפמפיצין, סטרפטומיצין, איזוניאזיד, אתמבוטול וכו'.). סוכנים אנטיבקטריאליים לשחפת נקבעים על פי משטרי טיפול מיוחדים ונבחרים בנפרד. עבור זיהום פטרייתי של קליפת יותרת הכליה, תרופות אנטי פטרייתיות סיסטמיות נקבעות ( למשל, ketoconazole, fluconazole וכו'.). עבור תסמונת אנטי-פוספוליפיד, בנוסף לטיפול הורמונלי, נקבעים נוגדי קרישה בעלי פעולה עקיפה ( warfarin, acenocoumarol וכו'.) ותרופות נוגדות טסיות ( אַספִּירִין). בחירת טקטיקות הטיפול בתסמונת DIC ותסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן תלויה תמיד באטיולוגיה שלהם, בחומרתם ובנוכחותם של סיבוכים. עם נזק גרורתי לקליפת יותרת הכליה, ניתוח, ככלל, לא ייתן שום דבר שימושי למטופל, ולכן הוא מטופל רק בטיפול הורמונלי חלופי.

אין ליטול מינרלוקורטיקואידים וגלוקוקורטיקואידים בצורת טבליות אם למטופל יש הפרעה במערכת העיכול. במקרים כאלה, עדיף לתת את התרופה בזריקה ( מבחינה פרנטרלית). העובדה היא שהפרעות במערכת העיכול יכולות להשפיע קשות על ספיגת תרופות הורמונליות לדם, וכתוצאה מכך משטר המינון היומי הרגיל יתקלקל. אם חולה עם מחלת אדיסון צריך לעבור ניתוח אלקטיבי מסיבה כלשהי ( למשל, הסרת התוספתן, כיס המרה, בקע וכו'.), אז בימים שלפני הניתוח יש לרשום לו קורס של הזרקות הידרוקורטיזון של 50 מ"ג כל 8 שעות. מיד לפני הניתוח יש להזריק לו 75 - 100 מ"ג הידרוקורטיזון לשריר. במהלך הניתוח יש לתת לו טפטוף של 75 - 100 מ"ג של תרופה זו, מדוללת בתמיסת גלוקוז.

לאחר הניתוח, במשך ארבעת הימים הראשונים המטופל צריך לקבל זריקות הידרוקורטיזון של 50 מ"ג כל 6 עד 8 שעות. בימים 5-6, מינון ההידרוקורטיזון מופחת. בשלב זה, יש לתת 50 מ"ג 2 פעמים ביום ופרדניזולון יש ליטול בצורת טבליות במינון 5 - 10 מ"ג 2 - 3 פעמים ביום. בין 7 ל-8 ימים החולה מועבר למשטר הרגיל של טיפול טיפולי עם גלוקוקורטיקואידים, אשר כבר צריך להילקח לחלוטין בצורה של טבליות. המינון של מינרלוקורטיקואידים נבחר בנפרד. משטר טיפולי תרופתי כזה בתקופה שלפני הניתוח, הניתוח ואחרי הניתוח נחוץ על מנת להכין את גופו של המטופל ללחץ החמור שהוא ניתוח.

דיאטה למחלת אדיסון

התזונה למחלת אדיסון צריכה להיות מכוונת לחידוש המחסור בנתרן ובנוזלים בגופו של החולה, כמו גם לשקם את חילוף החומרים של הפחמימות, החלבון והשומן שלו. לחולים כאלה מומלץ לצרוך כמות מוגברת של מלח שולחן ביום ( 20 - 25 גרם) ומים. בשל העובדה שהם שומרים כמות משמעותית של אשלגן בגופם, מומלץ להם גם לצרוך פחות מזונות ( למשל, קפה, תה, קקאו, צימוקים, תרד, אגוזים, פטריות וכו'.), עשיר ביסוד כימי זה. על מנת להחזיר את חילוף החומרים ( מֵטַבּוֹלִיזם) אנשים כאלה צריכים לצרוך יותר מזון עשיר בויטמינים A, B, C, D.
התזונה שלהם צריכה להיות בעלת ערך אנרגטי גבוה, אשר בקרוב ( עם טיפול תרופתי שנקבע כראוי) יעזור להם לעלות במהירות במשקל תקין.

חולים עם מחלת אדיסון צריכים לצרוך כמות מוגברת של חלבון ליום ( 1.5 גרם/ק"ג משקל גוף), פחמימות ( 450 - 500 גרם ליום) ושומנים ( 120 - 130 גרם ליום). התזונה צריכה להיות חלקית. כדאי לאכול 4 - 5 פעמים ביום במנות קטנות. התזונה חייבת לכלול מזונות המעוררים תיאבון והפרשת מערכת העיכול ( למשל, מרק בשר, רטבים, ירקות כבושים, ביצים וכו'.), אשר לעיתים קרובות נפגעים בחולים כאלה.

מזונות הניתנים והתווית נגד למחלת אדיסון

דוגמאות למזונות שאתה יכול לאכול אם יש לך מחלת אדיסון	דוגמאות למזונות שלא מומלץ לצרוך אם יש לך מחלת אדיסון
מרק ( בשר ודגים); ירקות כבושים או כבושים; בשר או דגים מבושלים; רטבים ( בשר, דגים, ירקות); מוצרי בשר או דגים מלוחים או מעושנים; ביצים ( מטוגן או מבושל); מזון משומר ( בשר, דגים וירקות); מוצרי חלב ( חלב, חמאה, גבינת קוטג', שמנת חמוצה, גבינת פטה, גבינה וכו'.); לִדחוֹס; פירות ופירות יער ( תפוחים, תפוזים, ענבים, אגסים, תותים, אשכוליות); מיצי פירות וירקות; דגנים ( סולת, חיטה, אורז, גריסי פנינה).	משקאות ( קפה, תה, קקאו, אלכוהול, משקאות מוגזים); צִמוּק; אֱגוֹזִים; ירקות ( תרד, כרוב ניצנים, קולרבי, סלק); פטריות; דגנים ( כוסמת, שיבולת שועל); אפרסקים; שׁוֹקוֹלַד; משמשים מיובשים; קטניות ( אפונה, פולי סויה, עדשים).

מהו משבר אדיסון?

משבר אדיסון ( אי ספיקת אדרנל חריפה) הוא מצב מסכן חיים שיכול להתרחש עם מחלת אדיסון. משבר אדיסון יכול להתרחש אצל מטופל במצבי לחץ שונים ( למשל, במהלך ניתוח, במקרה של פגיעה מכנית קשה, מחלות זיהומיות, מתח פיזי וכו'.). משבר כזה הוא תופעה שכיחה בחולים המקבלים טיפול הורמונלי חלופי לא הולם. בנוסף, אי ספיקת אדרנל חריפה עלולה להתרחש כאשר מחלת אדיסון עדיין לא מאובחנת בחולה. משבר אדיסון מאופיין בתסמינים שונים. התסמינים העיקריים שלו הם הקאות בלתי נשלטות, בחילות, סלידה מאוכל, שלשולים, ירידה חדה בלחץ הדם, האטה משמעותית בדופק, עלייה בפיגמנטציה בעור, כאבים עזים בבטן, ברגליים, כאבי גב תחתון, אובדן הכרה. , הפרעות נפשיות ונוירולוגיות ( עייפות, דליריום, עוויתות, קהות חושים, הזיות וכו'.), וכו'.

אם חולה מפתח משבר אדיסון, יש לאשפז אותו מיד. טיפול במצבים כאלה מסתכם בהתייבשות מאסיבית ( כלומר עירוי תוך ורידי של נוזל למטופל), טיפול הורמונלי ואטיוטרופי. תמיסת גלוקוז משמשת בדרך כלל כפתרונות ריידציה. טיפול הורמונלי כרוך במתן מנות גדולות של הידרוקורטיזון למטופל לווריד ( 100 מ"ג) מספר פעמים ביום. אז המינון של תרופה זו מופחת בהדרגה. עם מינון כה גבוה של הידרוקורטיזון, אין צורך לרשום למטופל מינרלוקורטיקואידים ( קורטינף). האחרון לרוב מתחיל להירשם למטופל ברגע שבו המינון היומי של גלוקוקורטיקואידים יורד מתחת ל-100 מ"ג ליום. כאשר מצבו של החולה מתייצב, הוא מועבר בהדרגה לתרופות בצורת טבליות. טיפול אטיוטרופי שנרשם למשבר אדיסון נדרש כדי לחסל את עצם הגורם שעלול לגרום לו. ברוב המקרים, אנטיביוטיקה משמשת כטיפול כזה ( במקרה שהמשבר האדיסון נגרם על ידי מחלה זיהומית).

כיצד מתבטאת מחלת אדיסון אצל נשים?

מחלת אדיסון מתבטאת בנשים באותו אופן כמו אצל גברים. לכל החולים עם פתולוגיה זו יש לב וכלי דם ( ירידה בלחץ הדם, דופק מהיר, כאב באזור הלב, קוצר נשימה), מערכת העיכול ( בחילות, הקאות, שלשולים, חוסר תיאבון, כאבי בטן, תשוקה למזון מלוח, צמא קשה), דרמטולוגי ( ויטיליגו, היפרפיגמנטציה של העור) תסמינים וסימנים. נשים עם מחלת אדיסון מאבדות משקל, והן מרגישות מעת לעת מתח פנימי מוגבר, פחד, חרדה וחרדה.
יש להם כל הזמן חולשה כללית, עייפות מוגברת וירידה בביצועים. לעתים קרובות הם מתקשים לקום מהמיטה בבוקר.

אצל רוב החולים ניתן להבחין במצב דיכאון, חוסר יוזמה, עצבנות מוגברת, פגיעה בזיכרון ואדישות למתרחש סביבם. לעתים קרובות הם מתלוננים על נוכחות של חולשת שרירים, מיאלגיה ( כאבי שרירים), רעד ( רעד לא רצוני של אצבעות), הפרעות ברגישות העור של אזורים מסוימים בגפיים התחתונות והעליון. נשים הסובלות ממחלה זו עשויות לעיתים לחוות הפרעות מסוימות בדינמיקה של המחזור החודשי. וסת, במקרים מסוימים, עשויה פשוט לא להופיע ( כלומר, הם חווים אמנוריאה) או להיות לא סדיר ולא בזמן, מה שלפעמים משפיע על תפקוד הרבייה ומביא לבעיות הקשורות להרות ילד.

כיצד קשורות מחלות Itsenko-Cushing ואדיסון?

מחלת קושינג היא מחלה אנדוקרינית שבה בלוטות יותרת הכליה מייצרות כמויות מוגזמות של גלוקוקורטיקוסטרואידים. מצב זה נקרא גם היפרקורטיזוליזם. מנגנון ההתפתחות של מחלה זו קשור להפרה של הפרשה נאותה של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי על ידי בלוטת יותרת המוח של המוח ( ACTH), שבדרך כלל אמור לשלוט ברמות הדם של גלוקוקורטיקוסטרואידים המופרשים על ידי קליפת יותרת הכליה. עם מחלת Itsenko-Cushing, החולים חווים ייצור קבוע ובלתי מבוקר של כמויות גדולות של ACTH ושחרורם לדם.

בתנאים של ריכוז גבוה של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי בזרם הדם, בלוטות יותרת הכליה מתחילות לתפקד בצורה אינטנסיבית יותר, המלווה בשחרור תקופתי של מנות חדשות של גלוקוקורטיקוסטרואידים לדם ( קורטיזול). אחת השיטות לטיפול במחלת Itsenko-Cushing היא כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית ( הסרה של שתי בלוטות יותרת הכליה), שלאחריו תמיד מתפתחת אי ספיקת יותרת הכליה ( מחלת אדיסון).

האם קיימת מחלת אדיסון משנית?

אין מחלת אדיסון משנית. ברפואה יש מה שנקרא היפוקורטיזוליזם משני ( או אי ספיקת אדרנל משנית). מחלת אדיסון ( היפוקורטיזוליזם ראשוני או אי ספיקת אדרנל ראשונית) מתרחשת כאשר קליפת האדרנל ניזוקה מכל גורם מזיק, וכתוצאה מכך התאים שלה מתים ומפסיקים לסנתז ולהפריש הורמונים לדם ( מינרלוקורטיקואידים, גלוקוקורטיקוסטרואידים ואנדרוגנים). עם היפוקורטיזוליזם משני, הרקמות של קליפת האדרנל אינן נפגעות, הן נשארות בריאות. עם פתולוגיה זו, הייצור של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי מופרע ( ACTH) בבלוטת יותרת המוח, שנמצאת במוח. באמצעות הורמון זה, בלוטת יותרת המוח מסדירה את הפרשת גלוקוקורטיקוסטרואידים ואנדרוגנים לדם על ידי קליפת יותרת הכליה.
להורמון אדרנו-קורטיקוטרופי יש השפעה מגרה ישירה על תאים משובצים ( היכן מייצרים גלוקוקורטיקוסטרואידים?) ורשת ( שבו מיוצרים אנדרוגנים) אזורי קליפת האדרנל. ל- ACTH אין כמעט השפעה על ייצור מינרלוקורטיקואידים על ידי בלוטות יותרת הכליה ( אלדוסטרון).

בהיפוקורטיזוליזם משני, בלוטת יותרת המוח מייצרת מעט הורמון אדרנוקורטיקוטרופי ( או מפסיק לייצר אותו לגמרי), כתוצאה מכך רקמות האדרנל התלויות בהורמון זה מפסיקות לפעול כרגיל. כך מתפתחת אי ספיקת אדרנל משנית. מחסור זה שונה ממחלת אדיסון לא רק בפתוגנזה ( מנגנון המקור של המחלה), אלא גם לפי תסמינים קליניים, כמו גם לפי כמה אינדיקטורים מעבדתיים. הבדלים אלה הם מה שרופאים משתמשים באבחון המבדל של שתי הפתולוגיות הללו.

אבחנה מבדלת של היפוקורטיזוליזם ראשוני ומשני

סִימָן	היפוקורטיקה ראשונית ( מחלת אדיסון)	היפוקורטיזוליזם משני
רמת אלדוסטרון בדם	קָצָר	נוֹרמָלִי
רמות הקורטיזול בדם	קָצָר	קָצָר
רמת הורמונים אדרנוקורטיקוטרופיים(ACTH)בדם	גָבוֹהַ	קָצָר
היפרפיגמנטציה של העור והריריות	לְהַצִיג	נֶעדָר
תת לחץ דם עורקי	ביטוי חזק	ביטוי מתון או מתון
חולשה כללית	ביטוי חזק	ביטוי מתון או מתון
בדיקה פונקציונלית עם סינאקטן	שלילי ( בלוטות יותרת הכליה אינן מגיבות לגירוי)	חיובי ( בלוטות יותרת הכליה מגיבות לגירוי)
תסמינים במערכת העיכול	ביטוי חזק	ביטוי מתון או מתון
צָמָא	ביטוי חזק	אין או בא לידי ביטוי חלש
משתוקקים למאכלים מלוחים	ביטוי חזק	לא או ביטוי חלש
ירידה במשקל	ביטוי חזק	ביטוי חזק

מחלת ברונזה (מחלת אדיסון) היא מחלה אנדוקרינית נדירה הנגרמת מתפקוד לא מספק של קליפת האדרנל, המתבטאת חיצונית בצבע ברונזה של העור. המחלה תוארה לראשונה על ידי הרופא הבריטי טי אדיסון בפרסומו "השלכות חוקתיות ומקומיות של מחלות של קליפת האדרנל" (1855).

המחלה מתרחשת כתוצאה מפגיעה בבלוטת יותרת הכליה. סיבה שכיחה היא שחפת. הגורמים למחלה עשויים להיות גם:
שטפי דם בבלוטת יותרת הכליה, פקקת כלי דם, עגבת, גידולים או גרורות סרטניות בבלוטת יותרת הכליה, עמילואידוזיס, דלקת מוגלתית, פגיעה אוטואימונית בבלוטות יותרת הכליה, שימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים.

המחלה מתפתחת בדרך כלל באיטיות לאורך חודשים או שנים, והתסמינים עלולים להיעלם או לא להופיע עד להתרחשות מתח או מחלה שמגדילים באופן דרמטי את הצורך של הגוף בקורטיקוסטרואידים. עקב צריכה לא מספקת של הורמוני יותרת הכליה (מינרלוקורטיקואידים) לגוף, הפרשת נתרן וכלורידים בשתן גדלה, תכולתם בדם פוחתת, מה שעם שימור אשלגן בו זמנית מוביל להתייבשות הגוף. לחץ הדם יורד. ירידה בתכולת הגלוקוקורטיקואידים משבשת את חילוף החומרים של פחמימות וחלבונים, וכתוצאה מכך התפתחות חולשת שרירים, אדינמיה, עייפות קלה ותשישות. צבע הברונזה הכהה של העור נגרם על ידי פיגמנט מיוחד.

במקרים מסוימים, תסמינים של מחלת ברונזה יכולים להופיע במהירות בלתי צפויה. מצב זה של אי ספיקת אדרנל חריפה נקרא משבר אדיסון והוא מצב מסוכן ביותר, מסכן חיים עבור המטופל. כל מחלה חריפה, איבוד דם, טראומה, ניתוח או זיהום עלולים להחמיר אי ספיקת יותרת הכליה הקיימת, שעלולה להוביל למשבר.

בהתאם למקור וצורת המחלה, הטיפול עשוי להשתנות. במקרה של שחפת ואטיולוגיה עגבת של נזק אדרנל, יש לבצע טיפול ספציפי במחלות אלה. עבור צורות קלות של המחלה, קורסים תקופתיים של טיפול הורמונלי חלופי בסטרואידים (קורטיזון, הידרוקורטיזון, פרדניזולון). מינוני ההורמונים ומשך הקורס נבחרים בנפרד. לחולים רושמים תזונה דלה במלחי אשלגן ועשירה בפחמימות. בנוסף לכמות הרגילה של מלח שולחן, ניתנת 5-10 גרם נתרן כלורי ליום (כמות מלח השולחן צריכה להיות לפחות 15-20 גרם ליום). מומלץ ליטול מינונים גדולים של חומצה אסקורבית. במקרים חמורים יותר, החולה זקוק לטיפול הורמונלי חלופי מתמיד (קורטיזון, הידרוקורטיזון, פרדניזולון). במקרים חמורים, לצד שימוש בהורמונים סטרואידים, נדרשת מתן מינרלוקורטיקואידים (אלדוסטרון, דיאוקסיקורטיקוסטרון). מינונים של הורמונים נבחרים בנפרד, בהתאם לחומרת המחלה.

הסיבה השכיחה ביותר לאי ספיקת אדרנל ראשונית (היפוקורטיזוליזם, מחלת אדיסון) היא נגע אוטואימוני של קליפת יותרת הכליה. קיימות שתי תסמונות של חוסר אוטואימוני. הראשון כולל: אי ספיקת יותרת הכליה כרונית, היפופאראתירואידיזם כרוני וקנדידה רירית עורית כרונית. התסמונת השנייה כוללת אי ספיקת יותרת הכליה כרונית, דלקת בלוטת התריס אוטואימונית וסוכרת מסוג 1. בשכיחות נמוכה יותר, שתי התסמונות כוללות כשל שחלתי אוטואימוני. השילוב של מחלת אדיסון אוטואימונית, דלקת בלוטת התריס אוטואימונית וסוכרת מסוג 1 נקראת תסמונת שמידט.

ניתן לשלב את מחלת אדיסון עם מחלות אוטואימוניות בעלות אופי לא אנדוקריני: התקרחות, הפטיטיס כרונית, ויטיליגו. הגורם השני בשכיחותו הוא שחפת יותרת הכליה, אשר יכול להיות משולב עם פגיעה באיברים אחרים - ריאות, כליות, מעיים, מערכת האורגניטלית גורמים נוספים למחלת אדיסון כוללים: עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, השלכות של טיפול בקרינה, זיהום פטרייתי, גרורות בשניהם. בלוטות יותרת הכליה, מצב לאחר כריתה דו-צדדית של יותרת הכליה. לעתים נדירות, הסיבה עשויה להיות ירידה מולדת ברגישות של ה-zona fasciculata וה-reticularis של קליפת יותרת הכליה להשפעה המעוררת של ACTH. כתוצאה מכך, סינתזת הקורטיזול פוחתת וקליפת יותרת הכליה מתנוונת.

כל הביטויים הקליניים של מחלת אדיסון מבוססים על חוסר בקורטיזול ואלדוסטרון, ובנשים, אנדרוגנים של יותרת הכליה.

עם חוסר בקורטיזול:

• הומאוסטזיס אנרגיה. סינתזת הגליקוגן בכבד פוחתת. רמות הגלוקוז בדם יורדות. חולים מתלוננים על חולשה, ירידה במשקל ונטייה להיפוגליקמיה.
• מערכת העיכול. פעילות ההפרשה של בלוטות הקיבה, המעיים והלבלב פוחתת. חולים מתלוננים על ירידה בתיאבון, בחילות, הקאות, שלשולים,.
• מערכת לב וכלי דם. עוצמת התכווצויות הלב פוחתת, תת לחץ דם מתפתח.
• פעילות מנטלית. הזיכרון יורד, ישנוניות, אדישות ופסיכוזה מופיעות.
• יותרת המוח. הפרשת ACTH גוברת, מה שמוביל להיפרפיגמנטציה של העור והריריות.
• תגובה ללחץ. ההתנגדות למצבי לחץ פוחתת.

מחסור באלסטרון: מחסור באלסטרון גורם לירידה בכמות הנתרן בגוף ולעלייה באשלגן.

• עם חוסר בנתרן, יש ירידה בנוזל החוץ-תאי, בתפוקת הלב, בגודל הלב, ביתר לחץ דם, ירידה בסינון הגלומרולרי ובסופו של דבר זה מוביל להלם. מבחינה קלינית זה מתבטא בחולשה, ירידה במשקל, סחרחורת והתעלפות.
• עלייה בכמות האשלגן מתבטאת בחמצת והפרעות בקצב הלב.

עם חוסר אנדרוגנים של יותרת הכליה: זה מתבטא רק אצל נשים בירידה בצמיחה או היעדר שיער ביתי וערווה. מחלת אדיסון מתקדמת בדרך כלל לאט. הסיבה לכך היא הרס הדרגתי של קליפת האדרנל, התפתחות של מחסור בקורטיזול ובאלדוסטרון. התסמינים המוקדמים ביותר של המחלה מתבטאים בטטרד: חולשה, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, תת לחץ דם.

מחלת אדיסון מאופיינת באנמיה, לויקופניה, נויטרופניה, אאוזינופיליה ולימפוציטוזיס. רמת האשלגן בסרום הדם עולה (יותר מ-5.5-6.0 mmol/l), ורמת הנתרן יורדת. רמות הקורטיזול בסרום הן מתחת ל-3 מיקרוגרם/ד"ל (0.08 מיקרומול/ליטר), אלדסטרון מתחת ל-7.6 ננוגרם/ד"ל (212 pmol/L). ריכוז ACTH גבוה מהרגיל, לפעמים עשרות מונים (מעל 250 pg/ml (55 pmol/l). עם אי ספיקת יותרת הכליה נסתרת, רמת הקורטיזול בדם עשויה להיות תקינה. במקרים כאלה, גירוי ACTH מהיר מבוצעת בדיקה כדי לאשר את האבחנה.

הטיפול באי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית מתבצע לאורך חיי המטופל ומורכב מטיפול חלופי גלוקוקורטיקואידים, במידת הצורך, בשילוב עם מינרלוקורטיקואידים.

מחלת אדיסון היא פתולוגיה שבה בלוטות יותרת הכליה אינן מייצרות מספיק הורמונים. לצד ירידה משמעותית ברמות הקורטיזול, יש לרוב ירידה בייצור האלדוסטרון.

ההפרעה נקראת גם "אי ספיקת יותרת הכליה". זה מאובחן בחולים מכל קבוצות הגיל ומשני המינים. במקרים מסוימים, המחלה עלולה להיות מסכנת חיים.

הטיפול מורכב מנטילת הורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת הכליה בכמות מופחתת. טיפול הורמונלי מאפשר לך להשיג את אותה השפעה מועילה הנצפית עם ייצור תקין (טבעי) של חומרים פעילים ביולוגית חסרים.

תסמינים

אם חולה מאובחן עם מחלת אדיסון, סביר להניח שהתסמינים החלו לראשונה מספר חודשים לפני פנייה לרופא. סימני פתולוגיה מופיעים באיטיות רבה ועשויים לכלול את המצבים הבאים:

• עייפות וחולשת שרירים;
• ירידה בלתי מתוכננת במשקל ואובדן תיאבון;
• כהה של העור (היפרפיגמנטציה);
• לחץ דם נמוך, נטייה להתעלף;
• רצון חריף לאכול מזון מלוח;
• סוכר נמוך בדם (היפוגליקמיה);
• בחילות, הקאות, שלשולים;
• כאבי שרירים או רצועות;
• עצבנות, אגרסיביות;
• דִכָּאוֹן;
• אובדן שיער גוף או הפרעה בתפקוד המיני (אצל נשים).

אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה (משבר יותרת הכליה)

עם זאת, במקרים מסוימים הפתולוגיה מתרחשת באופן פתאומי. משבר יותרת הכליה (אי ספיקת יותרת הכליה) היא מחלת אדיסון, שהתסמינים שלה יכולים להיות הבאים:

• כאבים בגב התחתון, בבטן או ברגליים;
• הקאות קשות או שלשולים המובילים להתייבשות;
• לחץ דם נמוך;
• עלייה ברמות האשלגן (היפרקלמיה).

מתי לפנות לרופא

יש צורך לבקר רופא מומחה ולקבל אבחנה אם אתה מבחין בסימנים ותסמינים האופייניים למחלת אדיסון. שילובים של סימנים מהרשימה שלהלן מסוכנים במיוחד:

• כהה של אזורי עור (היפרפיגמנטציה);
• תחושת עייפות חזקה;
• ירידה לא מכוונת במשקל;
• בעיות בתפקוד של מערכת העיכול (כולל כאבי בטן);
• סחרחורת או סחרחורת;
• תשוקה למאכלים מלוחים;
• כאבי שרירים או מפרקים.

סיבות

מחלת אדיסון מתרחשת כתוצאה מתפקוד לקוי של בלוטות יותרת הכליה. לרוב, זה קורה כאשר בלוטות יותרת הכליה נפגעות, מה שגורם לזו האחרונה לייצר כמויות לא מספיקות של קורטיזול ואלדוסטרון. בלוטות אלו ממוקמות ישירות מעל הכליות והן חלק מהמערכת האנדוקרינית. ההורמונים שהם מייצרים מסדירים את תפקודם של כמעט כל האיברים והרקמות בגוף.

בלוטות יותרת הכליה מורכבות משני חלקים. החלק הפנימי שלהם (המדולה) מסנתז דופמין ונוראפינפרין. השכבה החיצונית (קורטקס) מייצרת קבוצה של הורמונים הנקראים קורטיקוסטרואידים. קבוצה זו כוללת גלוקוקורטיקואידים, מינרלוקורטיקואידים והורמוני מין זכריים - אנדרוגנים. חומרים משני הסוגים הראשונים נחוצים לשמירה על הפונקציות החיוניות של הגוף.

• גלוקוקורטיקואידים, כולל קורטיזול, משפיעים על יכולת הגוף להמיר חומרים מזינים מהמזון לאנרגיה. הם גם ממלאים תפקיד חשוב במניעת דלקת ויצירת תגובות נורמליות לגורמי דחק.
• מינרלוקורטיקואידים, כולל אלדוסטרון, שומרים על האיזון הטבעי של נתרן ואשלגן, השומר על לחץ דם תקין.
• אנדרוגנים מיוצרים בכמויות קטנות אצל גברים ונשים כאחד. הם אחראים להתפתחות המינית של גברים ומשפיעים על צמיחת רקמת השריר. אצל אנשים משני המינים, הורמונים אלו מווסתים את החשק המיני (הדחף המיני) ויוצרים תחושת סיפוק מהחיים.

אי ספיקת אדרנל ראשונית

מחלת אדיסון מתרחשת כאשר קליפת יותרת הכליה ניזוקה ורמת ההורמונים המיוצרים יורדת. במקרה זה, הפתולוגיה נקראת אי ספיקת אדרנל ראשונית.

לרוב, חוסר היכולת לייצר גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים בכמויות נורמליות נגרם מהתקפה שגויה של הגוף על עצמו, כלומר, מחלה אוטואימונית. מסיבות לא ידועות, המערכת החיסונית מתחילה לראות בקליפת יותרת הכליה אלמנט זר שיש להרוס.

בנוסף, נזק לקורטקס יכול להיגרם מהגורמים הבאים:

• שַׁחֶפֶת;
• זיהומים בבלוטת יותרת הכליה;
• התפשטות סרטן (גרורות) לבלוטות יותרת הכליה;
• שֶׁטֶף דַם.

אי ספיקת יותרת הכליה משנית

לפעמים הפתולוגיה מתרחשת ללא נזק לבלוטות יותרת הכליה, ורופאים מאבחנים את "מחלת אדיסון", הגורמים לה מוסתרים בתפקוד לקוי של יותרת המוח. תוספת מוחית זו מייצרת הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH), אשר ממריץ את ייצור החומרים הללו על ידי קליפת האדרנל. פגיעה בייצור ACTH מובילה לירידה ברמות ההורמונים המיוצרות על ידי בלוטות יותרת הכליה, גם אם הן אינן פגומות. מצב זה נקרא אי ספיקה אדרנוקורטיקלית משנית (אדרנל).

פתולוגיה דומה יכולה להתרחש גם כתוצאה מהפסקה פתאומית של טיפול הורמונלי, במיוחד אם המטופל נטל קורטיקוסטרואידים לטיפול במחלות כרוניות כגון אסטמה או דלקת פרקים.

משבר יותרת הכליה

אם יש לך מחלת אדיסון ואינו מטופל, משבר יותרת הכליה יכול להיגרם כתוצאה מלחץ פיזי, כגון פציעה, זיהום או מחלה.

לפני ביקור אצל הרופא

לפני ביקור אצל רופא עם התמחות צרה, כדאי להתייעץ עם מטפל. הוא זה שבמידת הצורך יפנה אותך לאנדוקרינולוג.

מכיוון שהייעוץ הרפואי הוא לרוב קצר ביותר, עדיף להתכונן לביקורך אצל הרופא מראש. מוּמלָץ:

• בצע בירורים מראש וברר אם יש מגבלות תזונתיות או אורח חיים שיש להקפיד עליהן לפני ביקור אצל מומחה.
• רשום בכתב את כל התסמינים שמבחינים בהם, לרבות סימני מחלות וחריגות מהנורמה, אשר במבט ראשון אינם קשורים לנושא הייעוץ שנקבע.
• רשום מידע אישי מרכזי, כולל חוויות מתח גדולות או שינויים אחרונים באורח החיים.
• ערכו רשימה של כל התרופות, תוספי התזונה והתכשירים המועשרים שאתם נוטלים כעת.
• הביאו אתכם קרוב משפחה או חבר (אם אפשר). אין זה נדיר שמטופלים שוכחים פרטים חיוניים שציין הרופא במהלך ייעוץ רפואי. המלווה יוכל לרשום את המידע החשוב ביותר ולא יאפשר לכם לשכוח את שמות התרופות המומלצות.
• ערכו רשימה של שאלות שאתם מתכננים לשאול מומחה.

משך הייעוץ הרפואי מוגבל, ומחלת אדיסון היא הפרעה חמורה הדורשת טיפול מהיר. ערוך רשימה של השאלות שלך בצורה כזו שתפנה תחילה את תשומת ליבו של המומחה לנקודות החשובות ביותר. אולי תרצה לדעת את הדברים הבאים:

• מה בדיוק הגורם השורשי לתסמינים או למצב חריג?
• אם זו לא מחלת אדיסון, מהי? האם יש סיבות חלופיות לבריאות לקויה?
• אילו בחינות תצטרכו להשלים?
• האם המצב שלי זמני? או האם היא רכשה תכונות של מחלה כרונית?
• מה הדבר הכי טוב לעשות במצבי?
• האם ישנן שיטות טיפול חלופיות, או שאתה מתעקש באופן מוחלט על השיטה שהצעת?
• יש לי מחלות כרוניות אחרות. אם אובחנה אצלי מחלת אדיסון, כיצד ניתן לטפל בכל הפתולוגיות בו זמנית?
• האם אני צריך לראות רופא עם התמחות מיוחדת יותר?
• האם ניתן לרכוש אנלוגי זול יותר של התרופה שאתה ממליץ?
• האם אוכל לקחת איתי חוברות נושאיות או חומרים מודפסים אחרים? על אילו אתרי אינטרנט אתה ממליץ?
• האם יש הגבלות שצריך להקפיד עליהן? האם אתה יכול לשתות אלכוהול אם יש לך מחלת אדיסון?

אתה מוזמן לשאול כל שאלה אחרת, לרבות אלו שעלו בראשך במהלך הייעוץ שלך בקליניקה.

מה הרופא יגיד?

הרופא ישאל אותך שורה של שאלות משלו. עדיף להתכונן אליהם מראש כדי להקדיש מספיק זמן לבעיות החשובות ביותר. סביר להניח שמומחה יתעניין בפרטים הבאים:

• מתי שמת לב לראשונה לתסמינים של המחלה?
• כיצד מופיעים סימני פתולוגיה? האם הם מתרחשים באופן ספונטני או נמשכים על פני תקופה מסוימת?
• עד כמה התסמינים חזקים?
• מה לדעתך עוזר לשפר את מצבך?
• האם ישנם גורמים אשר מחמירים את מצבך?

אבחון

ראשית, הרופא יסקור את ההיסטוריה הרפואית שלך ואת הסימנים והתסמינים הנוכחיים. אם יש חשד לאי ספיקת אדרנוקורטיקלית, הוא רשאי לרשום את הבדיקות הבאות:

• בדיקת דם. מדידת רמות נתרן, אשלגן, קורטיזול והורמון אדרנוקורטיקוטרופי בדם תספק למומחה נתונים ראשוניים על אי ספיקת יותרת הכליה האפשרית. בנוסף, אם מחלת אדיסון נגרמת על ידי הפרעה אוטואימונית, יימצאו נוגדנים מתאימים בדם.
• גירוי ACTH. מטרת מחקר זה היא למדוד את רמות הקורטיזול לפני ואחרי הזרקת הורמון אדרנוקורטיקוטרופי סינתטי. האחרון מאותת לבלוטות יותרת הכליה לייצר קורטיזול נוסף. במידה והבלוטות נפגעו, תוצאות הבדיקה יעידו על נפח לא מספיק של החומר – אולי בלוטות יותרת הכליה לא יגיבו לזריקת ACTH כלל.
• בדיקת היפוגליקמיה במהלך מתן אינסולין. מחקר זה יעיל במקרים בהם הרופא חושד באופן סביר שלמטופל יש אי ספיקת אדרנוקורטיקלית משנית הנגרמת על ידי מחלה של בלוטת יותרת המוח. הבדיקה כוללת מספר בדיקות של רמות הסוכר (גלוקוז) והקורטיזול בדם. כל בדיקה מתבצעת לאחר פרק זמן מסוים לאחר מתן מנת אינסולין. אצל אנשים בריאים, רמות הגלוקוז יורדות ורמות הקורטיזול עולות בהתאם.
• לימודי הדמיה. הרופא שלך עשוי להזמין סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) כדי לצלם תמונה של הבטן שלך. באמצעות תמונה זו, בודקים את גודל בלוטות יותרת הכליה ומאשרים נוכחות או היעדר חריגות שיכולות להוביל להתפתחות של הפרעה כמו מחלת אדיסון. האבחון מתבצע גם באמצעות MRI אם יש חשד לאי ספיקת אדרנוקורטיקלית משנית. במקרה זה, נלקחת תמונה של בלוטת יותרת המוח.

יַחַס

ללא קשר לסיבה ולתסמינים, הטיפול באי ספיקת אדרנוקורטיקלית מתבצע בצורה של טיפול הורמונלי על מנת לתקן את רמת ההורמונים הסטרואידים החסרים. ישנן מספר אפשרויות טיפול, אך הנפוצות ביותר הן:

• נטילת קורטיקוסטרואידים דרך הפה (דרך הפה). חלק מהרופאים רושמים פלודרוקורטיזון כדי להחליף את האלדוסטרון. הידרוקורטיזון (קורטף), פרדניזון או קורטיזון אצטט משמשים כדי להחליף קורטיזול.
• זריקות קורטיקוסטרואידים. אם החולה סובל מהקאות קשות ואינו מסוגל ליטול תרופות דרך הפה, תידרש זריקות הורמונים.
• טיפול חלופי למחסור באנדרוגן. Dehydroepiandrosterone משמש לטיפול בחסר אנדרוגן אצל נשים. למרות שמחלת אדיסון (תמונות המדגימות את הסימפטומים של הפתולוגיה מוצגות בעמוד) מורכבת לרוב מירידה ברמת הקורטיזול, ולא אנדרוגנים, הפרעה בייצור האחרון יכולה להוביל להידרדרות נוספת של המטופל. מַצָב. בנוסף, על פי כמה מחקרים, טיפול חלופי במחסור בהורמוני מין גבריים בנשים משפר את הרווחה הכללית, מביא לתחושת סיפוק מהחיים, מגביר את החשק המיני וסיפוק מיני.

כמו כן, מומלץ להשתמש במינונים גבוהים יותר של נתרן, במיוחד במהלך פעילות גופנית מאומצת, מזג אוויר חם או הפרעות בקיבה או במעיים (כגון שלשולים). הרופא גם יציע להגדיל את המינון אם המטופל נמצא במצב מלחיץ - למשל, עובר ניתוח, זיהום או מחלה איטית יחסית.

טיפול במשבר יותרת הכליה

משבר יותרת הכליה (אדרנוקורטיקלי) הוא מצב מסכן חיים. מחלת אדיסון, המטופלת מאוחר מדי, עלולה להוביל לירידה חדה בלחץ הדם, לרמות סוכר נמוכות ולעלייה ברמות האשלגן בדם. במקרה זה, עליך לפנות מיד לעזרה רפואית. הטיפול מורכב לרוב מהידרוקורטיזון תוך ורידי, מי מלח ו