אנומליה במבנה האוזן החיצונית והתיכונה. שיקום אפרכסת האפרכסת. הפרעות התפתחותיות של האוזן הפנימית

מומי אוזניים מופיעים לעתים קרובות בילדים. בהתחשב בהתפתחות האמבריולוגית המורכבת של האוזן, חוסרים אלו יכולים להשפיע על חלקים בודדים של האוזן, וגם להתרחש בשילובים שונים. עם פיתוח שיטות אבחון(שיטות רדיולוגיות ושיטות שונות לבדיקת שמיעה בילדים), מומים באוזן התיכונה והפנימית הולכים ומתבררים.

אפידמיולוגיה של מומי אוזניים

מחצית מכל המומים המולדים של האוזן, האף והגרון מערבים את האוזן. חוסרים של האוזן החיצונית והתיכונה משפיעים בעיקר על צד ימין (58-61%) ורובם (כ-70-90%) חד צדדיים. פגמים באוזן הפנימית יכולים להיות חד צדדיים או דו צדדיים.

באופן כללי, השכיחות של מומי אוזניים היא כ-1 מתוך 3800 יילודים. שכיחות מומי האוזן החיצונית בילודים נעה בין 1:6000 ל-1:6830. מומים חמורים מתרחשים ב-1:10,000-1: 20,000 יילודים, מומים קשים מאוד או אפלזיה - ב-1:17,500 יילודים. שְׁכִיחוּת.

חוסרים יכולים להשפיע על האוזן החיצונית (פינה ותעלת שמיעה חיצונית, EAS), באמצע ו אוזן פנימיתלרוב בשילובים. השכיחות של מומים באוזן הפנימית היא 11-30% אצל אנשים עם מומים באוזן החיצונית והתיכונה.

ועדיין, למרות העוברות השונה של האוזן החיצונית/ התיכונה והפנימית, חוסרים של האוזן החיצונית ו/או התיכונה קיימים לרוב ללא חסרים של האוזן הפנימית ולהיפך. עם חוסרים מסוימים של האפרכסת, ישנם חוסרים נוספים של העצמות (6-33%), עגולים ו חלון סגלגל(6-15%), פנאומטיזציה תהליך מאסטואיד(15%), מעבר עצב הפנים(36%), ו-NSP (42%).

חוסר אוזן משולב, המכונה אטרזיה אוריקולרית מולדת (חוסרים של האוזן החיצונית והתיכונה עם אטרזיה של ה-EAS), מתרחש ב-1:10,000 עד 1:15,000 יילודים; ב-15-20% מהמקרים נרשמו פגמים דו-צדדיים.

השכיחות של מומים באוזן הפנימית בילדים עם חירשות מולדת או ליקוי שמיעה חושי-עצבי נעה בין 2.3% ל-28.4%. באמצעות CT ו-MRI, תועד כי מומים באוזן הפנימית התרחשו ב-35% מהמקרים של אובדן שמיעה חושי-עצבי.

חוסרים של האוזן החיצונית עשויים לכלול בעיות עם התמצאות, מיקום, גודל והיחלשות של מבנה הפינה כאשר מתרחשת אנוטיה. תיתכן גם אנטורייזציה של אפרכסת האפרכסת, תוספי פרוטיד, סינוסים אוזניים ופיסטולות אוריקולריות. NSP יכול להיות אפלסטי (אטרטי) או היפופלסטי. ליקויים באוזן התיכונה עשויים להתייחס לתצורה ולגודל של חלל האוזן התיכונה, כמו גם למספר, גודל ותצורת העצמות.

אנומליות של החלון הסגלגל ולעיתים נדירות של החלון העגול אפשריות. פגמים באוזן הפנימית עלולים להתרחש עקב התפתחות עוברית נעצרת או מופרעת. Aplasia, hypoplasia ופגמים של המבוך ו מסלולים תחושתיים. יתר על כן, האמה הווסטיבולרית יכולה להיות צרה או רחבה. באזור עור התוףליקויים מוצגים לעתים רחוקות מאוד. עם פגמים באוזן הפנימית, מספר תאי הגנגליון הוסטיבולו-אקוסטיים מצטמצם לעתים קרובות. בתעלת השמיעה הפנימית עלולים להיות גם פגמים, כגון עורקים ועצבים לא מיושרים (במיוחד עצב הפנים).

גורמים למומי אוזניים

למומי אוזניים עשויים להיות סיבה גנטית או נרכשת. מבין מומים מולדים, כ-30% מהמקרים קשורים לתסמונות הכרוכות בחסרים אחרים ו/או אובדן תפקוד של איבר ומערכות איברים.

מומי אוזניים לא תסמונתיים נוגעים רק למומים באוזן ללא מומים אחרים. בכל הליקויים שנקבעו גנטית (סינדרומיים או לא תסמונתיים), ניתן להניח שכיחות גבוהה של מוטציות גנטיות ספונטניות. גנים שונים, גורמי שעתוק, גורמי הפרשה, גורמי גדילה, קולטנים, חלבוני היצמדות לתאים ומולקולות אחרות עשויים להיות אחראים למומים באוזן.

למומי אוזניים מולדים עם היסטוריה משפחתית ברורה יש דפוס תורשה אוטוזומלי דומיננטי ב-90% מהמקרים, ודפוס תורשה מקושר X בכ-1% מהמקרים. השכיחות של אובדן שמיעה מולד לא תסמונת משתנה מאוד: תורשה אוטוזומלית דומיננטית בכ-30% מהמקרים, תורשה אוטוזומלית רצסיבית ב-70%, תורשה מקושרת X בכ-2-3%, ולעיתים תורשה הקשורה למיטוכונדריה.

מומי אוזניים נרכשים יכולים להתרחש עקב חשיפה לגורמים אקסוגניים במהלך ההיריון: זיהומים (אושרו עבור וירוס אדמת, ציטומגלווירוס ונגיף הרפס סימפלקס, אולי חצבת, חזרת, הפטיטיס, פוליו ו אֲבַעְבּוּעוֹת רוּחַ, וירוס Coxsackie וירוס ECHO, טוקסופלזמה ועגבת), כימיקלים, תת תזונה, קרינה, אי התאמה של גורם Rh, היפוקסיה, שינויים בלחץ האטמוספרי, השפעת הרעש. כמו כן גורמי סיכון הם דימומים שהתרחשו במחצית הראשונה של ההריון והפרעות מטבוליות (כגון סוכרת).

בין טרטוגנים כימיים, התפקיד המוביל הוא תרופות(לדוגמה, כינין, אנטיביוטיקה של aminoglycoside, cytostatics, כמה תרופות אנטי אפילפטיות). כמה מוגזם מינונים גבוהיםחומצה רטינואית (אמבריופתיה הקשורה לחומצה רטינואית) ומחסור בויטמין A (תסמונת מחסור בוויטמין A, תסמונת VAD) במהלך ההריון עלולים לגרום למומים באוזן. כמו כן, מאמינים כי פגמים התפתחותיים יכולים להיגרם על ידי הורמונים, סמים, אלכוהול וניקוטין. גורמים סביבתיים כגון קוטלי עשבים, קוטלי פטריות המכילים כספית ועופרת יכולים להיות טרטוגנים. חוסרים בהורמונים מסוימים (כגון הורמון בלוטת התריס) עשויים להיות קשורים גם לבעיות אוזניים.

כנראה, חלקם של גורמים אקסוגניים בהתפתחות פגמים אוזן חיצונית(במיוחד האפרכסת) הוא 10%. עם זאת, במקרים רבים סיבה אמיתיתהתרחשותם של מומי אוזניים אינה ידועה.

סיווג מומי אוזניים

לסיווג פגמי האפרכסת וה-NSP, סיווג Weerda נחשב לטוב ביותר (Weerda, 2004), למומי אוזניים מולדים - סיווג אלטמן (Altmann, 1955), לפגמים בודדים של האוזן התיכונה - סיווג Kösling ( Kösling, 1997), ולגבי פגמים באוזן הפנימית - סיווג על ידי Jackler (1987), Marangos (2002) ו-Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

פיסטולות אוזניים ועצמות אוזניים.

פיסטולות וציסטות, המצופות על ידי אפיתל קשקשי או נשימתי, נמצאות לרוב באזור הפרה-אווריקולרי ומסביב לסליל האפרכסת. מבחינה קלינית, ציסטות ופיסטולות קדם-אוריקולריות אלו מתגלים לעתים קרובות לראשונה כאשר מתרחשת דלקת. בנוסף, תוארו פיסטולות צוואר הרחם עליונות או פיסטולות אוזניים, שהן כפילות של ה-NSP עקב שינויים בססע הענף הראשון.

הם מחולקים לשני סוגים:

• סוג I הוא "הכפלה" של NSP, בדרך כלל על העור. פיסטולות וציסטות שכיחות יותר באזור הפוסט-אוריקולרי מאשר באזור הפרה-אוריקולרי, פועלות במקביל ל-ESP, ובדרך כלל מסתיימות בצורה עיוורת לרוחב או למעלה מעצב הפנים.
• ציסטות ופיסטולות מסוג II הן NSP כפול אמיתי, מכוסות בעור, ובדרך כלל גם מכילות סחוס. לעתים קרובות הם מסתיימים באזור המעבר בין החלקים הסחוסיים והגרמיים של ה-ESP או פתוחים באזור החלק הקדמי של שריר הסטרנוקלידומאסטואיד. תשומת לב רבהרופאים שמים לב לאנטומיה הפרטנית בחולים המתוכננים לניתוח, שכן עצמות ופיסטולות עלולות לחצות או לעבור מתחת לעצב הפנים.

כמה פיסטולות מסוג II עשויות להיפתח גם מאחורי האוזן. עם fossaes כאלה, שנפתחים retroauricularly, ישנם פגמים נלווים של האוזן התיכונה והפנימית.

עם דיספלזיה בדרגה I (חסרים קלים), ניתן לזהות את רוב המבנים של האפרכסת הרגילה. שחזור רק לפעמים דורש שימוש בעור או סחוס נוספים.

• הפרעות בינוניות מהוות דיספלזיה בדרגה II, הנקראת גם מיקרוטיה בדרגה II. מבנים מסוימים של האוזן הרגילה ניתנים לזיהוי. שחזור חלקי של האפרכסת דורש שימוש בכמה אלמנטים נוספים של עור וסחוס.
• דיספלסיה דרגה III מייצגת ליקויים חמורים. אף אחד מהמבנים הרגילים של האפרכסת לא מזוהה. שחזור מוחלט דורש שימוש בעור ו כמויות גדולותסָחוּס.

אוזן הספל מסווגת בהמשך כדלקמן:

• סוג I (דפורמציה קלה, התואמת דיספלסיה בדרגה I, משפיעה רק על הסליל). הקרנה קלה של סליל בצורת כוס תלויה מעל הפוסה הנוויקולרית; הרגל התחתונה של האנטי-הליקס קיימת בדרך כלל. ציר האורך של האפרכסת מתקצר מעט. לעתים קרובות מתרחשות אוזניים בולטות הקשורות.
• בעיוות מסוג II משתנים הסליל, האנטי-הליקס עם pedicles שלו ו-Scaphoid fossa.
• סוג IIa (עיוות קל עד בינוני, דיספלסיה בדרגה I) הוא תלתל דמוי ברדס עם קצוות תלויים, המלווה בהחלקה או היעדר של גבעול האנטי-הליקס העליון וגבעול אנטי-הליקס תחתון בולט. הקיצור של ציר האורך של האפרכסת בולט יותר. בולטות גם אוזניים בולטות.
• סוג IIb (עיוות בינוני עד חמור, דיספלזיה בדרגה I), צורה תלויה דמוי מכסה המנוע של הסליל, קיצור ציר האורך בולט יותר. האוזן מצטמצמת ברוחב, במיוחד בחלק העליון. הרגליים של האנטי-הליקס והאנטי-הליקס עצמו מוחלקות או חסרות; אוזניים בולטות החוצה.
• סוג III (עיוות חמור, דיספלסיה בדרגה II) - תת התפתחות משמעותית של החלק העליון של האפרכסת, ספיכה גדולה של מרכיבי האוזן העליונים וחסרים גדולים בגובה וברוחב האוזן. לעתים קרובות יש דיסטופיה, המאופיינת במיקום נמוך וקדמי של האפרכסת, לעתים קרובות יש היצרות של ESP, לפעמים אטרזיה של ESP.

בשל הקשר ההדוק בין התפתחות חיצוני תעלת האוזן(NSP) ואוזן תיכונה עשויים להיות פגמים משולבים, הנקראים אטרזיה מולדת. יש סיווג נפרד עבורם. שלוש דרגות חומרה מתוארות:

• החסרונות של הדרגה הראשונה הם עיוות קל, עיוות קל של ה-ESP, חלל טימפני תקין או מעט היפופלסטי, עצמות שמיעתיות מעוותות ותהליך מסטואיד מנוגד היטב.
• פגמים בדרגה II - דפורמציה בינונית; סיום עיוור של ESP או ללא ESP, חלל תוף צר, דפורמציה וקיבוע של עצמות השמיעה, ירידה בפנאומטיזציה של תאי המסטואיד.
• פגמים בדרגה III - עיוותים חמורים; ה-ESP נעדר, האוזן התיכונה היפופלסטית, ועצמות השמיעה מעוותות באופן משמעותי; היעדר מוחלט של פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד.

במקרים של אטרזיה אוירלית מולדת, פגמים בעצמות השמיעה מאופיינים בעיקר בהתמזגות של ה- malleus ו-incus, כולל קיבוע בחלל האפיטומי; יש גם אנקילוזיס גרמי של צוואר ה- malleus לצלחת האטרטית וגם היפופלזיה של ידית ה- malleus.

גם ה-malleus וה-incus עשויים להיעדר. יתרה מכך, יכול להיות מגוון רחב של ליקויים באינקוס ובמדרגה. כרגיל, המדרגה קטנה ודקה, עם רגליים מעוותות, אך קיבוע הסטייפ הוא נדיר.
מפרק האינקוס, stapedius - יכול להיות גם שביר, ולפעמים יכול להיות מיוצג רק על ידי מפרק סיבי. עצב הפנים עשוי להתרחב לתוך הסטייפ, ולכסות חלקית את הבסיס. ניתן לכסות את הנראות המלאה של הסטייפ על ידי עצמות שמיעה במיקום גבוה יותר. חוסרים נפוצים של עצב הפנים כוללים ניתוק מוחלט של מקטע התוף, תזוזה כלפי מטה של ​​מקטע התוף ותזוזה קדמית וצדית של מקטע המסטואיד של העצב. עם הגרסה האחרונה של הפגם, החלון העגול מכוסה לעתים קרובות.

מומים באוזן התיכונה

שלוש דרגות חומרה של מומים מבודדים באוזן התיכונה מתוארות:

• חסרים קלים - תצורה תקינה של חלל התוף + דיספלזיה של עצמות השמיעה.
• חסרים בינוניים - היפופלזיה של חלל התוף + עצמות שמיעה ראשוניות או אפלסיות.
• פגמים חמורים - חלל תוף אפלסטי או דמוי חריץ.

מומים חמורים באוזן התיכונה (לעיתים עם בעיות NSP) יכולים להיות משולבים עם בעיות באוזן הפנימית ב-10-47% מהמקרים, במיוחד בשילוב עם מיקרוטיה.

פגמים מבודדים שונים של עצמות השמיעה (כולל כל שרשרת עצמות השמיעה או חלקן) מסווגים כקלים; הם מתוארים גם כחסרים "קלים" באוזן התיכונה.

ה- malleus בדרך כלל פחות מעורב במומים בודדים באוזן התיכונה. לרוב, זהו דפורמציה והיפופלזיה של הראש והידית של ה-malleus, המחוברים לשקע האפיטומפני, ואנומליה של מפרק ה-malleus. ייתכן שגם הפטיש חסר.

החסרונות העיקריים של האינקוס הם היעדר או היפופלזיה של הרגל הארוכה, המלווה בהפרדה של מפרק האינקוס-סטפדיוס. לעתים רחוקות יותר, הרגל הארוכה יכולה לשנות את מיקומה (לדוגמה, סיבוב אופקי וקיבוע פנימה כיוון אופקילאורך הקטע התוף של תעלת עצב הפנים) או שאולי יש אפלסיה מלאה. יתר על כן, יש לעיתים קרובות חריגות סינוסטוטיות או סינכונדרוזיס של מפרק ה-malleus והתקשרות בשקע האפיטומפני. במקרה זה, ה-malleus וה-incus נראים כמו קונגלומרט עצם מאוחד.

פגמים בסטייפ מתרחשים לעתים קרובות במומים "קלים" מבודדים באוזן התיכונה. הסוג הנפוץ ביותר של חוסר בשרשרת אוסיקולרית מבודדת הוא עיוות משולב של ה-stapes ושל מבני האינקוס, במיוחד ה-crus הארוך של ה-incus.

לעתים קרובות נצפה היתוך של מפרק הסטאפדיאלי ואפלזיה/היפופלזיה של ה-stapedial suprastructures (ראש קטוע של ה-stapes, עיבוי, דילול ואיחוי של stapedial), כמו גם מסות גרמיות או סיביות בין ה-crura. יתר על כן, קיבוע של הסטייפ עשוי להיגרם על ידי צלחות גרמיות או להיות תוצאה של אפלזיה/דיספלסיה של הרצועה הזנית. בנוסף, ייתכן שהחממה נעדרת לחלוטין.

בין הפגמים של עצב הפנים, נפילה או תזוזה כלפי מטה של ​​מקטע התוף שלו נמצא לרוב. בחלק מהמטופלים, עצב הפנים עובר לאורך החלק האמצעי של הפרומונטוריום ובאופן משמעותי מתחת לחלון הסגלגל.
ניתוח רדיולוגי של מומי אוזניים במהלך תיקון כירורגי.

קיימת מערכת ניקוד חצי כמותית להערכת ליקויים עצם טמפורלית(מבוסס על CT) והגדרת האינדיקציות השונות לניתוח, בפרט לביסוס בסיס פרוגנוסטי להתאמת שחזור האוזן התיכונה.

סולם זה כולל את מידת הפיתוח של מבנים הנחשבים קריטיים לשחזור כירורגי מוצלח של האוזן התיכונה. ציון כללי גבוה מצביע על מבנים מפותחים או תקינים. NSP, גודל חלל התוף, תצורה של עצמות השמיעה וחלונות חופשיים הם פרמטרים מרחביים חשובים לטימפנופלסטיקה. פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד ושל חלל התוף מאפשרת לנו להסיק מסקנות לגבי המצב התפקודי של צינור השמיעה. מהלך לא טיפוסי של העורקים ו/או עצב הפנים אינו שולל ניתוח, אך מגביר את הסיכון לסיבוכים.

אוזניים תקינות מתאפיינות כמעט תמיד בציונים קרובים למקסימום (28 נקודות). עם מומי אוזניים גדולים, הציון מופחת באופן משמעותי.

עבור פגמים באוזן התיכונה, קיימות אבחנות נוספות: פיסטולות "נוזל מוחי-אוזן תיכונה" (פיסטולות של נוזל מוחי שדרתי עקיף או ישיר paralabyrinthine), כולסטאטומה מולדת, גידול דרמואיד מולד, מחסור ומהלך חריג של עצב הפנים (אי-נורמלי של עצב הפנים). תעלת החצוצרה, מהלך חריג עם מיקום לא נכון chorda tympani), חריגות של ורידים ועורקים, כמו גם חוסרים בשרירי האוזן התיכונה.

CT ו-MRI ברזולוציה גבוהה מיועדים לאבחון של אובדן שמיעה תחושתי-עצבי מולד או חירשות, במיוחד ביחס להתוויות להשתלת שבלול (CI). לאחרונה זוהו ליקויים חדשים שאינם משתלבים היטב בסיווגים המסורתיים. הסיווגים החדשים מאפשרים פיזור טוב יותר של ליקויים בתוך קטגוריות.

אבחון מומי אוזניים

כדי לאבחן מומי אוזניים, נעשה שימוש בבדיקות קליניות ואודיומטריות, כמו גם בשיטות רדיולוגיות. תיאור אנטומי מדויק של מומים באמצעות טכניקות הדמיה הוא הכרחי, במיוחד לתכנון, תוצאות של שחזורים ניתוחיים של האוזן התיכונה והשתלת שבלול (CI).

בדיקות קליניות

יילודים עם עיוות אוזניים צריכים לעבור בדיקה מפורטת של מבני הגולגולת. יש צורך בבדיקה יסודית של הגולגולת, הפנים והצוואר מבחינת תצורה, סימטריה, פרופורציות פנים, מנגנון לעיסה, נשיכה, מצב שיער ועור, פונקציות חושיות, דיבור, קול ובליעה. תפקוד האוזן התיכונה נחקר במיוחד, שכן התפתחות האוזן החיצונית קשורה קשר הדוק להתפתחות האוזן התיכונה. פיסטולות או תוספות פרוטידים, כמו גם שיתוק/שיתוק עצבי הפנים עשויים ללוות את הפרעות באוזן.

בנוסף לבדיקה הבסיסית של האוזניים (בדיקה, מישוש, תיעוד צילומי), ניתנת תשומת לב לכל מאפיינים אנטומיים העלולים להגביר את הסיכון או לסכן את הצלחת ניתוח האוזן התיכונה. מאפיינים אלו כוללים תפקוד לקוי של צינור השמיעה עקב היפרטרופיה של האדנואידים, עקמומיות חמורה של מחיצת האף, וכן נוכחות של חיך שסוע (ותת-רירית).

ליקויים באוזן עשויים להיות קשורים לתסמונות; לכן, שינויים באיברים פנימיים (למשל לב וכליות), מערכת העצביםושלד (לדוגמה, עמוד שדרה צוואריעמוד השדרה) צריך להחריג על ידי צוות רב תחומי הכולל רופא ילדים, נוירולוג, רופא עיניים ואורתופד. הערכה טרום ניתוחית של תפקוד עצב הפנים היא חובה אם מתוכנן ניתוח משחזר באוזן התיכונה.

אודיומטריה

אודיומטריה חיונית לימוד פונקציונליבחולים עם בעיות אוזניים. פגמים חמורים של האוזן החיצונית, כגון אטרזיה אויראלית מולדת, מתרחשים לעיתים קרובות בשילוב עם הפרעות קשות של האוזן התיכונה ועלולים להשפיע על כל המבנים שלה. במקרים כאלה, מתרחש אובדן שמיעה מוליך של 45-60 dB, ולעתים קרובות ניתן למצוא חסימה מוליכה מלאה עד לרמה של כ-60 dB.

במקרים של אטרזיה אויראלית חד-צדדית, חשובה בדיקת שמיעה מוקדמת באוזן הנגדית התקינה לכאורה כדי לזהות ולשלול אובדן שמיעה דו-צדדי. תלוי בתואר הפרעות תפקודיותאובדן שמיעה דו צדדי יכול להפריע באופן משמעותי להתפתחות הדיבור. לפיכך, שיקום מוקדם הוא חובה (קודם מכשירי שמיעה, תיקון כירורגי במידת הצורך).

אודיומטריה אפשרית אפילו אצל תינוק. מחקרים פיזיולוגיים כוללים טימפנומטריה (מדידות עכבה), פליטות אוטואקוסטיות (OAE) ופוטנציאלים מתעוררים שמיעתיים (תגובות גזע המוח השמיעתי). כדי לקבוע ערכי סף ספציפיים, ילדים בסביבות גיל 3 נתונים לבדיקות אודיומטריות רפלקס והתנהגותיות, טימפנומטריה, מדידת OAE ותגובת גזע המוח השמיעתי.

שיטות מדידה אובייקטיביות (OAE ותגובת גזע מוח שמיעתי) מספקות תוצאות אמינות. בילדים גדולים יותר, ניתן להשיג תוצאות הניתנות לשחזור על ידי בדיקת התגובה השמיעתית באמצעות אודיומטריה מסורתית בטון טהור או אודיומטריה התנהגותית. לצורך דיוק, הבדיקה האודיולוגית חוזרת על עצמה, במיוחד בילדים צעירים ובמטופלים עם מספר פגמים.

לבדיקה וסטיבולולוגית יש ערך אבחוני דיפרנציאלי. הפרה של התפקוד הוסטיבולרי אינו שולל נוכחות של שמיעה.

שיטות הדמיה

לרדיוגרפיה מסורתית אין ערך רב באבחון מומי אוזניים. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT), עם תיאור ברור של מבנים גרמיים, מספיקה להראות שינויים באוזן החיצונית, בתעלת השמיעה החיצונית (EA), באוזן התיכונה ובתהליך המסטואיד. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא הטובה ביותר להדמיית המבוך הממברני, המבנים העצביים של תעלת השמע הפנימית וזווית הצרבלופונטין. HRCT ו-MRI משמשים בשילוב. אבחון אולטרסאונדאין משמעות למומי אוזניים.

• טומוגרפיה ממוחשבת.

HRCT של העצם הטמפורלית באמצעות אלגוריתם עצם ועובי פרוסות של 0.5-1 מ"מ מתאים להערכת חוסרים באוזן התיכונה. התצוגה המסורתית היא המישור הצירי, המציג את שתי העצמות הטמפורליות ומאפשר השוואה בין שני הצדדים. סריקות כליליות הן תוספת חשובה ושימושית. טכנולוגיות סריקה סלילנית מספקות רזולוציה מרחבית גבוהה ללא אובדן איכות ומאפשרות לתעד מבנים אנטומיים, וריאציות גלויות ועיוותים מולדים או נרכשים. סריקות CT מודרניות מאפשרות שחזור של מקטעים משניים בכל רמה רצויה בכל מישור, כמו גם יצירת מבנים תלת מימדיים.

HRCT מדגים את היקף מערכת התאים הפנאומטית ואת מיקום הנורה וריד הצוואר, סינוס סיגמואידי ופנימי עורק הצוואר. יתרה מכך, HRCT מציג את שרשרת גופיות השמיעה, את מהלך מקטעי התוף והמסטואיד של עצב הפנים, כמו גם את רוחב תעלת השמיעה הפנימית. הניגוד הברור בין עצם לאוויר, כמו גם הרזולוציה המרחבית הגבוהה, הופכים את הליך האבחון הזה לאידיאלי עבור האוזן התיכונה.

לא תמיד ניתן לזהות קיבוע של השרשרת האוסיקולרית באמצעות HRCT. זה עשוי לפעמים להסביר סריקות CT רגילות בחולים עם אובדן שמיעה מוליך. הסטייפ לא תמיד מזוהה בשל גודלו הקטן; רק קטעים של לא יותר מ-0.5 מ"מ יכולים להראות את כל הצעדים. עובי העצם של קמרון הגולגולת נמדד לעתים קרובות, במיוחד באזורים הטמפורליים והפריאטליים, בחולים שמתוכננים לקבל מכשיר הגדלה עם הולכת עצם(מכשיר שמיעה מעוגן עצם, BANA). ניתן גם לקבוע מאפיינים אנטומיים מסוימים בעת תכנון CI.

לפיכך, HRCT לא רק מצביע על התאמה לניתוח, אלא גם מצביע בבירור על התוויות נגד. מטופלים עם מהלך מאוד לא טיפוסי של עצב הפנים באוזן התיכונה או הפרעות קשות באוזן התיכונה אינם נחשבים לטיפול כירורגי.

• הדמיית תהודה מגנטית.

MRI מספק יותר רזולוציה גבוההמאשר HRCT. בדים רכיםמשתקפים בפירוט עם הקדמה חומר ניגוד(גדוליניום-DTPA) ושימוש ברצפים שונים. MRI הוא חסר תקדים בהדמיית פרטים עדינים בעצם הטמפורלית.

החיסרון הוא זמן רבבחינות (כ-20 דקות). החתכים צריכים להיות דקים מאוד (0.7-0.8 מ"מ). תמונות משופרות T2 (רצפי CISS 3D) מתאימות להדמיה מפורטת של המבוך ותעלת השמע הפנימית. לדוגמה, נוזל מוחי ואנדולימפה נותנים אות חזק מאוד, אך מבנים עצביים (עצב פנים, עצב וסטיבולוקוקליארי) נותנים אות חלש מאוד. MRI מספק נתונים מצוינים על גודל וצורת הסליל, הפרוזדור והתעלות החצי-מעגליות, כמו גם תכולת הנוזלים של הסליל. ניתן לזהות מחיקה סיבית של המבוך באמצעות תמונות שיפוע. ניתן לראות את הצינור והשק האנדולימפטי ולקבוע את גודלם.

MRI היא השיטה היחידה להדגמת העצב הוסטיבולוקולרי במקביל להערכת המקטעים התוך גולגולתיים של עצב הפנים. לכן, בדיקה זו נחוצה בעת תכנון CI.

ניתוח גנטי

עיוותים באוזן עלולים להתרחש בקשר לתסמונות גנטיות. לכן, חולים עם חשד קליני לתסמונות צריכים לעבור בדיקה גנטית מולקולרית. ממליץ גם ניתוח גנטיהורים לחולים עם אוטוזומלית רצסיבית או קשורה ל-X מחלה רצסיבית(בדיקה הטרוזיגוטית).

ניתן לזהות מוטציות ב-DNA על ידי ניתוח מעבדה של דגימות דם. בני משפחה בריאים בלי סימנים קלינייםנבדק למוטציות כדי לקבוע את הסבירות למחלה. במקרה של היסטוריה משפחתית של פגמים, מתבצעת בדיקה תוך רחמית.

בנוסף, ניתוח גנטי מתאים לאבחנה מבדלת של מחלות תורשתיות (כולל מומי אוזניים). ניתוח גנטי מולקולרי הוא בעל משמעות רק כאשר הגנים הסיבתיים ידועים וכאשר האבחנה מובילה להשלכות טיפוליות. בהקשר של בדיקות גנטיות מולקולריות, צריך להיות ייעוץ מפורט למטופל.

שיטות אבחון אחרות

ניתן להדגים את המהלך המפורט של כלי בסיס הגולגולת באופן לא פולשני באמצעות אנגיוגרפיה CT וגם אנגיוגרפיה MR.

הערכה מפורטת של הסטייפסים מתקבלת באמצעות אנדוסקופית וידאו סיב-אופטי טרנסטובלי. שיטה זו עדיפה על HRCT מכיוון שלעתים קרובות לא ניתן "לראות" את המבנים העדינים של הסטייפ בשיטות רדיולוגיות.

– קבוצה של פתולוגיות מולדות המתאפיינות בדפורמציה, חוסר התפתחות או היעדר כל הקליפה או חלקיה. מבחינה קלינית, זה יכול להתבטא כאנוטיה, מיקרוטיה, היפופלזיה של השליש האמצעי או העליון של הסחוס של האוזן החיצונית, כולל אוזן מגולגלת או מאוזנת, אוזניים בולטות, פיצול של האונה ואנומליות ספציפיות: "אוזן סאטיר", " אוזן מקוק", "אוזן Wildermuth". האבחנה מבוססת על אנמנזה, בדיקה אובייקטיבית, הערכת תפיסת קול, אודיומטריה, מדידת עכבה או בדיקת ABR, טומוגרפיה ממוחשבת. הטיפול הוא כירורגי.

חריגות התפתחותיות של האפרכסת הן קבוצה נדירה יחסית של פתולוגיות. על פי הסטטיסטיקה, התדירות שלהם בחלקים שונים של כדור הארץ נעה בין 0.5 ל-5.4 לכל 10,000 לידות. בקרב הקווקזים, שיעור השכיחות הוא 1 ל-7,000 עד 15,000 תינוקות. ביותר מ-80% מהמקרים, ההפרות הן ספורדיות. ב-75-93% מהמטופלים נפגעת רק אוזן אחת, מתוכם ב-2/3 מהמקרים האוזן הימנית נפגעת. אצל כשליש מהחולים, מומים באפרכסת משולבים עם פגמים בעצמות שלד הפנים. אצל בנים אנומליות כאלה מתרחשות פי 1.3-2.6 יותר מאשר אצל בנות.

גורמים להתפתחות לא תקינה של האפרכסת

פגמים של האוזן החיצונית הם תוצאה של הפרעות בהתפתחות תוך רחמית של העובר. פגמים תורשתיים הם נדירים יחסית והם חלק מהתסמונות הנקבעות גנטית: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. חלק ניכר מהחריגות ביצירת הקונכיה נגרם מהשפעת גורמים טרטוגניים. המחלה מעוררת על ידי:

• זיהומים תוך רחמיים.כולל פתולוגיות זיהומיות מקבוצת TORCH, הפתוגנים שלהן מסוגלים לחדור את מחסום ההמטו-פלאצנטלי. רשימה זו כוללת ציטומגלווירוס, parvovirus, treponema pallidum, אדמת, וירוס אדמת, סוגים 1, 2 ו-3 של וירוס הרפס, טוקסופלזמה.
• טרטוגנים פיזיים.אנומליות מולדות של האפרכסת מועצמות על ידי קרינה מייננת במהלך לימודי רנטגן, שהות ממושכת בתנאים טמפרטורות גבוהות(היפרתרמיה). לעתים רחוקות יותר בתפקיד גורם אטיולוגיטיפול בקרינה משמש מחלות סרטן, יוד רדיואקטיבי.
• הרגלים רעים של אמא.לעתים קרובות יחסית, הפרה של התפתחות תוך רחמית של ילד מעוררת על ידי כרונית שיכרון אלכוהול, חומרים נרקוטיים, שימוש בסיגריות ועוד מוצרי טבק. מבין הסמים, הקוקאין ממלא את התפקיד המשמעותי ביותר.
• תרופות.תופעת לוואי של קבוצות מסוימות של תרופות פרמקולוגיות היא הפרה של העובר. תרופות כאלה כוללות אנטיביוטיקה מקבוצת הטטרציקלין, תרופות להורדת לחץ דם, תרופות המבוססות על יוד וליתיום, נוגדי קרישה וחומרים הורמונליים.
• מחלות של אמא.חריגות ביצירת האפרכסת יכולות להיגרם מהפרעות מטבוליות ובלוטות הפרשה פנימיתאמהות במהלך ההריון. הרשימה כוללת הפתולוגיות הבאות: סוכרת מנותקת, פנילקטונוריה, נגעים בַּלוּטַת הַתְרִיס, גידולים המייצרים הורמונים.

פתוגנזה

היווצרות חריגות של קונכית האוזן מבוססת על הפרה של ההתפתחות העוברית הרגילה של רקמת mesenchymal הממוקמת סביב הכיס האקטודרמי - הקשת הענפית I ו-II. IN תנאים רגיליםרקמות מבשר של האוזן החיצונית נוצרות עד סוף השבוע השביעי להתפתחות תוך רחמית. בשבוע המיילד ה-28, מראה האוזן החיצונית תואם לזה של תינוק שזה עתה נולד. ההשפעה של גורמים טרטוגניים במהלך פרק זמן זה היא הסיבה מומים מולדיםסחוס אפרכסת. ככל שסופק מוקדם יותר השפעה שלילית– ככל שההשלכות שלו חמורות יותר. נזק מאוחר יותר אינו משפיע על העובר מערכת השמיעה. חשיפה לטרטוגנים עד 6 שבועות מלווה בפגמים חמורים או היעדר מוחלט של הקונכיה והחלק החיצוני של תעלת השמע.

מִיוּן

בפרקטיקה הקלינית, נעשה שימוש בסיווגים המבוססים על שינויים קליניים ומורפולוגיים באפרכסת ובמבנים סמוכים. המטרות העיקריות של חלוקת הפתולוגיה לקבוצות הן לפשט את הערכת היכולות התפקודיות של המטופל, לבחור בטקטיקות טיפוליות ולפתור את סוגיית הצורך וההכדאיות של מכשירי שמיעה. הסיווג של ר' טנצר נמצא בשימוש נרחב, הכולל 5 דרגות חומרה של מומים באוזן:

• אני – אנוטיה.זהו היעדר מוחלט של רקמות של הקונכיה של האוזן החיצונית. ככלל, הוא מלווה באטרזיה של תעלת השמע.
• II - מיקרוטיה או היפופלזיה מלאה.האפרכסת קיימת, אבל היא מאוד לא מפותחת, מעוותת או שאין לה חלקים מסוימים. ישנן 2 אפשרויות עיקריות:

1. אפשרות א' - שילוב של מיקרוטיה עם אטרזיה מלאה של תעלת האוזן החיצונית.
2. אפשרות ב' - מיקרוטיה, שבה נשמרת תעלת האוזן.

• III - היפופלזיה של השליש האמצעי של האפרכסת.הוא מאופיין בחוסר התפתחות של מבנים אנטומיים הממוקמים בחלק האמצעי של סחוס האוזן.
• IV - תת התפתחות של החלק העליון של האפרכסת.מיוצג מורפולוגי על ידי שלושה תת-סוגים:

1. תת סוג A – אוזן מגולגלת. ישנה הטיה של התלתל קדימה ולמטה.
2. תת סוג B – אוזן חודרנית. מתבטא בהיתוך של החלק העליון משטח אחוריקונכיות עם קרקפת.
3. תת סוג C - היפופלזיה מוחלטת של השליש העליון של הקליפה. החלקים העליונים של הסליל, הרגל העליונה של האנטי-הליקס, הפוסה המשולשת והסקפואידית נעדרים לחלוטין.

• V – אוזניים בולטות.וריאנט של עיוות מולד, שבו יש סטייה בזווית של אפרכסת העצמות של חלק המוח של הגולגולת.

הסיווג אינו כולל פגמים מקומיים של אזורים מסוימים בקליפה - הסליל ותנוך האוזן. אלה כוללים את פקעת דרווין, "אוזן סאטיר", התפצלות או הגדלה של האונה. זה גם לא כולל הגדלה לא פרופורציונלית של האוזן עקב רקמת סחוס– מקרוטיה. היעדר האפשרויות המפורטות בסיווג נובע מהשכיחות הנמוכה של ליקויים אלו בהשוואה לחריגות האמורות לעיל.

תסמינים של הפרעות באוזן

ניתן לזהות שינויים פתולוגיים כבר בזמן לידת הילד בחדר הלידה. בהתאם לצורה הקלינית, יש סימפטומים הבדלים אופייניים. אנוטיה מתבטאת באגנסיס של הקונכיה ובפתיחת תעלת השמע - במקומם פקעת סחוסית חסרת צורה. צורה זו משולבת לעתים קרובות עם מומים בעצמות גולגולת הפנים, לרוב - הלסת התחתונה. עם מיקרוטיה, הקליפה מיוצגת על ידי רכס אנכי שנעקר קדימה ולמעלה, שבקצהו התחתון יש אונה. בתתי סוגים שונים, תעלת האוזן עשויה להימשך או להיות סגורה.

היפופלזיה של אמצע האפרכסת מלווה בפגמים או חוסר התפתחות של pedicle של הסליל, טראגוס, pedicle תחתון של antihelix, כוס. חריגות התפתחותיות של השליש העליון מאופיינות ב"כיפוף" של הקצה העליון של הסחוס כלפי חוץ, היתוך שלו עם הרקמות של אזור הקודקוד הממוקם מאחור. פחות נפוץ, החלק העליון של הקליפה נעדר לחלוטין. תעלת השמע בצורות אלו נשמרת בדרך כלל. עם אוזניים בולטות, האוזן החיצונית נוצרת כמעט לחלוטין, אך קווי המתאר של הקונכיה והאנטיהליקס מוחלקים, והזווית בין עצמות הגולגולת והסחוס היא יותר מ-30 מעלות, שבגללה זה האחרון "בולט" קצת כלפי חוץ.

וריאנטים מורפולוגיים של פגמים בתנוך האוזן כוללים עלייה חריגה בהשוואה לכל הקונכיה, או היעדר מוחלט שלה. כאשר מתפצלים, נוצרים שני דשים או יותר, שביניהם יש חריץ קטן המסתיים בגובה הקצה התחתון של הסחוס. כמו כן, האונה יכולה לצמוח עד לעור שנמצא מאחוריה. התפתחות לא תקינה של הסליל בצורת פקעת דרווין מתבטאת קלינית בהיווצרות קטנה בפינה העליונה של הקליפה. עם "אוזן סאטיר", נצפית חידוד של הקוטב העליון בשילוב עם החלקה של הסליל. עם "אוזן מקוק", הקצה החיצוני מוגדל מעט, החלק האמצעי של הסליל מוחלק או נעדר לחלוטין. "אוזן Wildermuth" מאופיינת בבליטה בולטת של האנטי-הליקס מעל רמת הסליל.

סיבוכים

סיבוכים של חריגות בהתפתחות האפרכסת קשורים לתיקון בטרם עת של עיוותים של תעלת השמע. במקרים כאלה, אובדן שמיעה מוליך חמור בילדות מוביל לאילמות חירש או הפרעות נרכשות חמורות של המנגנון המפרק. פגמים קוסמטיים משפיעים לרעה על ההסתגלות החברתית של הילד, שבמקרים מסוימים הופכת לגורם לדיכאון או להפרעות נפשיות אחרות. היצרות של לומן האוזן החיצונית פוגעת בסילוק תאי אפיתל מתים שעוות אוזניים, מה שיוצר תנאים נוחים לחיים מיקרואורגניזמים פתוגניים. כתוצאה מכך נוצרים דלקת חיצונית ודלקת אוזן תיכונה חוזרת וכרונית, דלקת מירינג, מסטואידיטיס ונגעים חיידקיים או פטרייתיים אחרים של מבנים אזוריים.

אבחון

האבחנה של כל פתולוגיה בקבוצה זו מבוססת על בדיקה חיצונית של אזור האוזן. ללא קשר לסוג האנומליה, הילד מופנה להתייעצות עם רופא אף-אוזן-גרון כדי לשלול או לאשר הפרות מצד המנגנון המוליך קול או קולט. תוכנית אבחוןמורכב מהמחקרים הבאים:

• הערכת תפיסה שמיעתית.שיטת אבחון בסיסית. זה מתבצע באמצעות צעצועים נשמעים או דיבור, צלילים חדים. במהלך הבדיקה, הרופא מעריך את תגובת הילד גירויים קולייםבעוצמה משתנה באופן כללי ומכל אוזן.
• אודיומטריית סף טון טהור.מיועד לילדים מעל גיל 3-4, בשל הצורך להבין את מהות המחקר. במקרה של נגעים מבודדים של האוזן החיצונית או שילובם עם פתולוגיות של עצמות השמיעה, האודיוגרמה מראה הידרדרות בהולכת הקול תוך שמירה על הולכת עצם. עם חריגות נלוות של האיבר של קורטי, שני הפרמטרים יורדים.
• מדידת עכבה אקוסטית ובדיקת ABR.ניתן לבצע מחקרים אלו בכל גיל. מטרת מדידת העכבה היא ללמוד פונקציונליותעור התוף, עצמות השמע וזיהוי הפרעה במנגנון קולט הקול. אם תוכן המידע של המחקר אינו מספיק, נעשה שימוש נוסף במבחן ABR, שעיקרו להעריך את התגובה של מבני מערכת העצבים המרכזית לגירוי קול.
• בדיקת CT של העצם הטמפורלית.השימוש בו מוצדק אם יש חשד למומים חמורים בעצם הטמפורלית עם שינויים פתולוגייםמערכת הולכת קול, כולסטאטומה. טומוגרפיה ממוחשבת מבוצעת בשלושה מישורים. כמו כן, בהתבסס על תוצאות מחקר זה, מוכרעת שאלת כדאיות המבצע והיקפו.

טיפול בחריגות התפתחותיות של האפרכסת

שיטת הטיפול העיקרית היא ניתוח. מטרותיו הן להעלים פגמים קוסמטיים, לפצות על אובדן שמיעה מוליכות ולמנוע סיבוכים. בחירת הטכניקה והיקף הניתוח מבוססת על אופי וחומרת הפגם ועל נוכחותן של פתולוגיות נלוות. הגיל המומלץ להתערבות הוא 5-6 שנים. בשלב זה מסתיימת היווצרות האפרכסת, והשילוב החברתי עדיין אינו ממלא תפקיד כזה. תפקיד חשוב. הטכניקות הכירורגיות הבאות משמשות ברפואת אף אוזן גרון לילדים:

• ניתוח אוטופלסטיק.שחזור הצורה הטבעית של האפרכסת מתבצע בשתי דרכים עיקריות - באמצעות שתלים סינתטיים או שתל אוטומטי שנלקח מהסחוס של הצלע VI, VII או VIII. מתבצעת פעולת טנצר-ברנט.
• Meatotympanoplasty.המהות של ההתערבות היא שחזור החסינות של תעלת השמע ותיקון קוסמטי של פתח הכניסה שלה. השיטה הנפוצה ביותר היא לפי לאפצ'נקו.
• מכשירי שמיעה.רצוי לאובדן שמיעה חמור, נזק דו צדדי. נעשה שימוש בתותבות קלאסיות או שתלי שבלול. אם אי אפשר לפצות על אובדן שמיעה מוליך באמצעות meatotympanoplasty, משתמשים במכשירים עם ויברטור עצם.

פרוגנוזה ומניעה

הפרוגנוזה הבריאותית והתוצאה הקוסמטית תלויות בחומרת הפגם ובזמן הטיפול הניתוחי. ברוב המקרים ניתן להגיע לאפקט קוסמטי משביע רצון ולהעלים חלקית או מלאה אובדן שמיעה מוליך. מניעת חריגות בהתפתחות האפרכסת מורכבת מתכנון הריון, התייעצות עם גנטיקאי, שימוש רציונלי בתרופות, סירוב הרגלים רעים, מניעת חשיפה לקרינה מייננת במהלך ההריון, אבחון וטיפול בזמן במחלות מקבוצת זיהומי TORCH, אנדוקרינופתיות.

כפי שכבר הוזכר, נוזל המבוך והממברנה הראשית שייכים למנגנון מוליך הקול. עם זאת, מחלות בודדות של נוזל המבוך או הממברנה הראשית כמעט ולא מתרחשות, ולרוב מלוות בהפרעה בתפקוד האיבר של קורטי; לכן, כמעט את כל המחלות של האוזן הפנימית ניתן לייחס לנזק למנגנון קולט הקול.

פגמים ונזק לאוזן הפנימית. אֶלמומים מולדים כוללים חריגות התפתחותיות של האוזן הפנימית, שיכולות להיות שונות. היו מקרים של היעדר מוחלט של המבוך או חוסר התפתחות של חלקיו הבודדים. ברוב הפגמים המולדים של האוזן הפנימית, מציינים תת-התפתחות של איבר קורטי, וזהו המנגנון הסופי הספציפי של עצב השמיעה - תאי השיער - שאינו מפותח. במקרים אלו, במקום האיבר של קורטי, נוצרת פקעת המורכבת מתאי אפיתל לא ספציפיים, ולעיתים פקעת זו אינה קיימת והממברנה הראשית מתבררת חלקה לחלוטין. במקרים מסוימים, תת התפתחות של תאי שיער נצפית רק באזורים מסוימים באיבר של קורטי, ובכל שאר האזור הוא סובל מעט יחסית. במקרים כאלה, התפקוד השמיעתי בצורת איי שמיעה עשוי להישמר באופן חלקי.

בהתרחשות של פגמים מולדים בהתפתחות איבר השמיעה, חשובים כל מיני גורמים המשבשים את מהלך ההתפתחות התקין של העובר. גורמים אלה כוללים השפעות פתולוגיות על העובר מגוף האם (שיכרון, זיהום, פגיעה בעובר). נטייה תורשתית עשויה גם היא לשחק תפקיד.

יש להבחין בין פגיעה באוזן הפנימית, המתרחשת לעיתים במהלך הלידה, לבין ליקויים התפתחותיים מולדים. פציעות כאלה עשויות לנבוע מדחיסה של ראש העובר על ידי תעלת הלידה הצרה או כתוצאה מהפעלת מלקחיים מיילדותי במהלך לידה פתולוגית.

לעיתים נצפות פציעות באוזן הפנימית בילדים צעירים עקב פגיעות ראש (נפילות מגובה); במקרה זה, נצפים שטפי דם לתוך המבוך ועקירה של חלקים בודדים של תוכנו. לעיתים במקרים אלו, גם האוזן התיכונה וגם עצב השמיעה עלולים להיפגע בו זמנית. מידת ההפרה תפקוד שמיעתיעבור פציעות של האוזן הפנימית תלוי בהיקף הנזק ויכול להשתנות מאובדן שמיעה חלקי באוזן אחת ועד חירשות דו-צדדית מוחלטת.

דלקת של האוזן הפנימית (לבירינתיטיס)נוצר בשלושה אופנים: 1) עקב מעבר תהליך דלקתימהאוזן התיכונה; 2) עקב התפשטות הדלקת מהצד קרומי המוחו-3) עקב החדרת זיהום דרך מחזור הדם (בכלל מחלות זיהומיות).

עם דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה, הזיהום יכול להיכנס לאוזן הפנימית דרך החלון העגול או הסגלגל כתוצאה מפגיעה בתצורות הקרומיות שלהם (קרום תוף משני או רצועה טבעתית). בדלקת אוזן מוגלתית כרונית, הזיהום יכול להתפשט לאוזן הפנימית דרך דופן העצם שנהרסה בתהליך הדלקתי, להפריד בין חלל התוף למבוך.

מהצד של קרומי המוח, הזיהום חודר למבוך בדרך כלל דרך תעלת השמע הפנימית לאורך מעטפות עצב השמיעה. סוג זה של דלקת מבוך נקרא מנינגוגני והוא נצפה לרוב בילדות המוקדמת עם מגיפה של דלקת קרום המוח המוחית (דלקת מוגלתית של קרומי המוח). יש צורך להבחין בין דלקת קרום המוח המוחית לבין דלקת קרום המוח שמקורה באוזן, או מה שנקרא דלקת קרום המוח אוטוגנית. הראשון הוא מחלה זיהומית חריפה ונותן סיבוכים תכופים בצורה של פגיעה באוזן הפנימית, והשני עצמו הוא סיבוך של דלקת מוגלתית של האוזן התיכונה או הפנימית.

על פי מידת השכיחות של התהליך הדלקתי, נבדלים דלקת מבוך מפוזרת (מתפשטת) ומוגבלת. כתוצאה ממבוך מוגלתי מפושט, האיבר של קורטי מת והשבלול מתמלא ברקמת חיבור סיבית.

עם דלקת במבוך מוגבלת, התהליך המוגלתי אינו מערב את השבלול כולו, אלא רק חלק ממנו, לפעמים רק תלתל אחד או אפילו חלק מתלתל.

במקרים מסוימים, עם דלקת באוזן התיכונה ודלקת קרום המוח, לא החיידקים עצמם חודרים למבוך, אלא הרעלים שלהם (רעלים). התהליך הדלקתי המתפתח במקרים אלו מתרחש ללא suppuration (serous labyrinthitis) ולרוב אינו מוביל למוות של האלמנטים העצבים של האוזן הפנימית.

לכן, לאחר דלקת מבוך סרוסית, בדרך כלל לא מתרחשת חירשות מלאה, אך לעיתים קרובות נצפית ירידה משמעותית בשמיעה עקב היווצרות צלקות והידבקויות באוזן הפנימית.

דלקת מבוך מוגלתית מפוזרת מובילה לחירשות מוחלטת; התוצאה של דלקת במבוך מוגבלת היא אובדן שמיעה חלקי עבור טונים מסוימים, בהתאם למיקום הנגע בשבלול. מאחר שתאי העצב המתים של איבר קורטי אינם משוחזרים, חירשות, מלאה או חלקית, המתרחשת לאחר דלקת מבוך מוגלתית מתמשכת.

במקרים בהם החלק הווסטיבולרי של האוזן הפנימית מעורב גם בתהליך הדלקתי במהלך דלקת המבוך, בנוסף לפגיעה בתפקוד השמיעה, מציינים גם תסמינים של פגיעה במנגנון הוסטיבולרי: סחרחורת, בחילות, הקאות, אובדן שיווי משקל. תופעות אלו מתפוגגות בהדרגה. עבור דלקת מבוך רצינית תפקוד וסטיבולריבמידה זו או אחרת, הוא משוחזר, ובמקרה של מוגלנות, כתוצאה ממוות של תאי קולטנים, תפקוד המנתח הוסטיבולרי נעלם לחלוטין, ולכן החולה נותר עם אי ודאות בהליכה לאורך זמן או לנצח, וחוסר איזון קל.

ייתכן שמדובר באנומליה מולדת או נרכשת בהתפתחות האפרכסת במהלך החיים. אפלזיה מולדת של האפרכסת נקראת אנוטיה ומופיעה אצל 1 מתוך 18 אלף יילודים. תנוכי אוזניים ראשוניים מולדים ולא מפותחים משולבים לעתים קרובות עם דפורמציה של האפרכסת כולה והם תוצאה של הפרה של תהליכי העובר. אובדן של האונה או הפינה כתוצאה מפציעות (מכניות, תרמיות, כימיות) הוא פגם נרכש של האוזן החיצונית.

חסר תנוך אוזן או אוזן שלמהעשויה להיות אנומליה מולדת או נרכשת בהתפתחות האפרכסת במהלך החיים. אפלזיה מולדת של האפרכסת נקראת אנוטיה ומופיעה אצל 1 מתוך 18 אלף יילודים. תנוכי אוזניים ראשוניים מולדים ולא מפותחים משולבים לעתים קרובות עם דפורמציה של האפרכסת כולה והם תוצאה של הפרה של תהליכי העובר. אובדן של האונה או הפינה כתוצאה מפציעות (מכניות, תרמיות, כימיות) הוא פגם נרכש של האוזן החיצונית.

האפרכסת (אוריקולה) מורכבת מסחוס אלסטי בצורת C המכוסה בעור ובאונה. מידת ההתפתחות של הסחוס קובעת את צורת האוזן ובליטותיה: הקצה המעוגל החופשי - הסליל (הליקס) והאנטיהליקס הממוקמים במקביל לו (אנטליקס); ההשלכה הקדמית - הטראגוס (טראגוס) והאנטיטראגוס השוכב מאחוריו (אנטיטראגוס). החלק התחתון של האפרכסת נקרא לובולה או לובולה והוא מאפיין מתקדם, אופייני לאדם. תנוך האוזן נטולת רקמת סחוס ומורכבת מעור ורקמת שומן. בדרך כלל, הסחוס בצורת C מהווה קצת יותר מ-2/3, והחלק התחתון - האונה - קצת פחות מ-1/3 מהגובה הכולל של האפרכסת.

תת התפתחות או היעדר מוחלט של האפרכסת היא אחת החריגות הקשות ביותר בהתפתחות האוזן. היעדר אונה, חלק או אוזן שלמה יכול להיות חד-צדדי או דו-צדדי, ולעתים קרובות קשור לאנומליות מולדות אחרות של הפנים: תת-התפתחות של הלסת התחתונה, רקמות רכות של הלחי עצמות זיגומטיות, פה שסוע רוחבי - מקרוסטומיה, תסמונת של הקשתות הענפיות 1-2. אפלזיה מלאה של האפרכסת, המאופיינת בנוכחות של תנוך האוזן בלבד או רכס עור קטן-סחוסי. במקרה זה, תיתכן היצרות או איחוי של תעלת האוזן, נוכחות של נספחים עוריים-סחוסיים פרוטידים, פיסטולות פרוטיד וכו'. היעדר האוזן החיצונית יכול להיות פגם עצמאי שאינו קשור לאיברים אחרים, או להתרחש בו זמנית. עם מומים עצמאיים של הכליות, הלב, הגפיים וכו' .ד.

היעדרות מולדת של האוזן החיצונית קשורה בדרך כלל לחוסר התפתחות של המסגרת הסחוסית של האפרכסת, ובמידה זו או אחרת, מלווה בהפרעות התפתחותיות. חללים פנימייםאוזן, המספקת את הפונקציה של הולכת קול. עם זאת, היעדר אוזן חיצונית אינו משפיע בשום צורה על היכולות האינטלקטואליות והפיזיות של ילדים.

סיווג חריגות התפתחותיות של האוזן החיצונית

אפשרויות סיווג קיימות חריגות מולדותהתפתחות האפרכסת נבנית תוך התחשבות במידת תת-הפיתוח של האוזן החיצונית.

מערכת הדירוג של טנצר לחוסר התפתחות של אפרכסת האפרכסת מציעה לסווג גרסאות של פגמים מולדים משלב I (אנוטיה מלאה) ועד לשלב IV (אוזן בולטת).

הסיווג לפי שיטת אגילר מביא בחשבון את האפשרויות הבאות להתפתחות האפרכסות: שלב I - התפתחות תקינה של האפרכסות; שלב II - דפורמציה של האוזניים; שלב III - מיקרוטיה או אנוטיה.

הסיווג התלת-שלבי לפי ויירד הוא השלם ביותר ומבדיל את שלבי הליקוי באפרכסת בהתאם למידת הצורך בשחזור הפלסטי שלהם.

שלבי תת-התפתחות (דיספלסיה) של האוזניים על פי ויירד:

• דיספלזיה תואר I- ניתן לזהות את רוב המבנים האנטומיים של האפרכסת. בעת ביצוע פעולות שחזור, אין צורך בתוספת רקמת סחוס ועור. דיספלזיה מהדרגה הראשונה כוללת מקרוטיות, אוזניים בולטות ועיוותים קלים ומתונים של כוס האוזן.
• דרגת דיספלזיה II- רק חלקים מסוימים באפרכסת ניתנים לזיהוי. לביצוע שחזור חלקי באמצעות ניתוח פלסטי נדרשים השתלות עור וסחוס נוספים. דיספלזיה בדרגה II כוללת עיוותים חמורים באוזניים ומיקרוטיה (גדלי אוזניים קטנים).
• דיספלסיה III דרגה– אי אפשר לזהות את המבנים המרכיבים את האפרכסת הרגילה; אוזן לא מפותחת דומה לגוש מקומט. בדרגה זו יש צורך בשחזור מלא באמצעות שתלי עור וסחוס משמעותיים. גרסאות של דיספלזיה בדרגה III הן מיקרוטיה ואנוטיה.

ניתוח אוטופלסטיקה משחזר בהעדר אונה או אוזן

פגמים בהתפתחות האפרכסת, כגון היעדר אונה או אוזן חיצונית, מצריכים ניתוח פלסטי משחזר מורכב. זוהי האופציה הארוכה ביותר ועתירת העבודה של ניתוח אוטופלסטיקה, המעמידה דרישות גבוהות לכישוריו של המנתח הפלסטי ומתבצעת במספר שלבים.

קשה במיוחד השחזור המלא של האוזן החיצונית במקרה של היעדרה מולד (anotia) או אובדן עקב פציעה. תהליך שחזור האוזן החסרה מתבצע ב-3-4 שלבים ואורך כשנה.

השלב הראשון כולל את היווצרות המסגרת הסחוסית של האוזן העתידית מהסחוסים של החולה. בשלב השני, החומר האוטומטי (בסיס הסחוס) מונח בכיס תת עורי שנוצר במיוחד במקום האוזן החסרה. השתל אמור להשתרש במיקומו החדש תוך 2-6 חודשים. במהלך השלב השלישי, הבסיס הסחוסי של האוזן העתידית מנותק מהרקמות הסמוכות של הראש, מועבר למצב הנדרש ומקובע במיקום הנכון. הפצע באזור מאחורי האוזן מכוסה בהשתלת עור הנלקחת מהמטופל עצמו (מהזרוע, הרגל או הבטן). עַל שלב אחרוןלייצר היווצרות של שקעים טבעיים של האפרכסת והטראגוס. לפיכך, באוזן שנרקמה זה עתה נמצאים כל האלמנטים האנטומיים הטמונים באפרכסת הרגילה.

ולמרות שאי אפשר לשחזר את השמיעה במהלך אוטופלסטיקה משחזרת, האוזן החדשה שנוצרה על ידי המנתחים מאפשרת למטופלים להרגיש את עצמם העולם סביבנו. צורת האוזן שנוצרת בתהליך של ניתוח אוטופלסטיקה משחזר כמעט ואינה שונה מזו הטבעית.

ביצוע ניתוח אוטופלסטיקה משחזר בילדים שאין להם אוזן חיצונית אפשרי לא לפני גיל 6-7 שנים. במקרה של ירידה בשמיעה דו-צדדית, יש לציין הגנה מוקדמת לשמיעה (חבישת מכשיר שמיעה) כדי שלא יהיה עיכוב בהתפתחות הנפשית והדיבור. במקרים מסוימים, עם ליקויי שמיעה דו-צדדיים, מתבצעת התערבות כירורגית באוזן הפנימית. דרך חלופית לפתור את הבעיה הקוסמטית של היעדר אוזן חיצונית, הנפוצה בחו"ל, היא חבישת פרוטזה אוריקולרית ניתנת להסרה במיוחד.

בהיעדר תנוך אוזן מבוצעות גם פעולות לשחזורה. לשם כך משתמשים בהשתלות עור שנלקחו מהחלל מאחורי האוזן או מהצוואר. אם ניתוח כזה מבוצע בצורה מוכשרת וטכנית, צלקות לאחר הניתוח כמעט בלתי נראות.

למרות ההצלחות שהושגו על ידי שחזור ניתוח פלסטיבתחום פתרון בעיית היעדר האונה והאוזן החיצונית, החיפוש אחר חומרים ושיטות חדשות לניתוח אוטופלסטיק נמשך כיום לשחזור הטבעי ביותר של איבר כה מורכב בצורתו ובתפקוד האפרכסת.