Гидроцефалия у ребенка как правильно питаться. Гидроцефалия у детей. Причины, симптомы и лечение

Гидроцефалия – это тяжелое заболевание, поражающее ткани, окружающие головной мозг. Наиболее часто оно наблюдается у маленьких детей, однако и взрослые также не застрахованы от данного недуга. Болезнь со временем может прогрессировать и стать причиной тяжелых осложнений, а также летального исхода.

Описание болезни

Слово «гидроцефалия» образовано из двух греческих слов, означающих «вода» и «голова». Иными словами, болезнь заключается в избытке воды в голове. Отсюда и ее второе название – водянка головного мозга. Однако, строго говоря, название это не совсем правильное. Дело в том, что при гидроцефалии в голове наблюдается избыток отнюдь не воды, а спинномозговой жидкости, или ликвора.

Ликвором называется жидкость, жизненно необходимая для функционирования нервной ткани. Ее можно найти как в спинном мозге, так и в головном. В головном мозге ликвор сосредоточен в четырех желудочках, расположенных в центре черепа. Два верхних желудочка расположены в обоих полушариях, а два нижних – вдоль центральной оси мозга. Желудочки сообщаются между собой при помощи системы труб, которые называются водопроводом мозга. Кроме того, ликвор может поступать в субарахноидальное пространство, разделяющее мозговые оболочки, и специальные мозговые цистерны, расположенные у основания черепа.

Функции ликвора разнообразны:

• предохранение нервных тканей от внешних механических воздействий
• вывод из мозга вредных веществ и доставка питательных элементов
• поддержание стабильного значения внутричерепного давления.

Объем ликвора относительно невелик, у младенцев он составляет 50 мл, у взрослых – 120-150 мл.

Ликвор, подобно крови, циркулирует внутри полости черепа. При этом его состав все время обновляется. У взрослых в среднем это происходит 3 раза в день, у грудных детей чаще – до 8 раз в день. Каждую минуту у взрослого человека образуется 0,35 мл ликвора, а за сутки – примерно 500 мл. Давление ликвора у взрослого может варьироваться в широких пределах – от 70 до 180 мм рт. ст.

В основном ликвор образуется в желудочках мозга. Две трети жидкости генерируется сосудистыми сплетениями желудочков, а остальное – мембраной желудочков и мозговыми оболочками. В особых венах, расположенных внутри черепа, в его затылочно-теменной части – венозных синусах, происходит его всасывание.

Следовательно, если по каким-то причинам нарушается процесс циркуляции ликвора и его образуется больше чем нужно, или же он недостаточно быстро всасывается, то наблюдается избыток жидкости в полости черепа. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора по-разному проявляется у детей и взрослых. Взрослые имеют твердые кости черепа, поэтому избыток ликвора, как правило, приводит к повышенному внутричерепному давлению. Совсем другое дело – маленькие дети в возрасте до 2-3 лет. Они имеют довольно мягкие кости черепа, и поэтому у них гидроцефалия зачастую проявляется в виде аномального расширения окружности головы.

Разновидности заболевания

Существуют три основные формы гидроцефалии: открытая, закрытая (окклюзионная) и гиперсекреторная. Закрытый тип заболевания возникает в том случае, если существует физическое препятствие для оттока ликвора из предназначенных для него емкостей черепа в системный кровоток. Причиной данной разновидности могут быть кисты, опухоли или кровоизлияния. Открытый тип гидроцефалии наблюдается тогда, когда нарушен механизм всасывания ликвора в системный кровоток. При этом типе причиной заболевания чаще всего является перенесенные ранее инфекции, например, менингит либо же наличие крови в субарахноидальном пространстве. Гиперсекреторная гидроцефалия – относительно редкий тип заболевания, наблюдаемый примерно в 5 % случаев. Она возникает в результате чрезмерной продукции спинномозговой жидкости. Такая ситуация может случиться, например, из-за патологии сосудистого сплетения.

Также выделяют такие типы гидроцефалии, как врожденная, приобретенная и заместительная. О врожденном типе заболевания говорят тогда, когда гидроцефалия присутствует у человека с момента рождения. Приобретенная гидроцефалия является следствием перенесенных заболеваний. Заместительный тип болезни возникает в случае деградации мозговой ткани и замещения ее увеличенным объемом ликвора.

По интенсивности протекания патологических процессов заболевание может быть разделено на острый и хронический тип. Острый тип развивается в течение нескольких дней, как правило, в закрытой форме, и требует немедленного хирургического лечения. Хроническая форма развивается в течение нескольких месяцев. Она чаще совмещается с открытым типом заболевания.

По расположению увеличенного объема ликвора заболевание делится на наружную, внутреннюю и смешанную разновидности. При наружном типе избыток жидкости скапливается в основном в пространстве между мозговыми оболочками. При внутреннем болезнь затрагивает желудочки мозга. Этот тип болезни чаще всего сочетается с врожденной закрытой формой. Кроме того, внутреннюю гидроцефалию могут подразделять на симметричную и одностороннюю. Односторонняя разновидность гидроцефалии диагностируется в том случае, если увеличение объема ликвора затрагивает лишь один из двух симметрично расположенных желудочков. При смешанном типе наблюдается увеличение объема жидкости как в желудочках, так и в пространстве между мозговыми оболочками.

Также заболевание может иметь компенсированную и декомпенсированную формы. При компенсированной форме, несмотря на увеличение количества жидкости, не наблюдается сдавливания нервных структур мозга и соответственно, негативных неврологических симптомов. Однако при отсутствии лечения болезнь может перейти в декомпенсированную стадию.

По динамике развития гидроцефалию делят на прогрессирующую, стабилизировавшуюся и регрессирующую. По степени давления спинномозговой жидкости заболевание может быть разделено на гипертензивный (с повышенным давлением), нормотензивный (с нормальным давлением) и гипотензивный (с пониженным давлением) типы.

Причины возникновения водянки головного мозга у детей

Хотя заболевание у детей встречается чаще, чем у взрослых, тем не менее, его распространенность гораздо ниже, чем принято считать. Статистика утверждает, что один случай заболевания гидроцефалией приходится на несколько тысяч новорожденных (от 1000 до 3000 по разным источникам). Тем не менее, водянка головного мозга является одним из самых распространенных отклонений в развитии у детей. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Наиболее часто болезнь обнаруживается в первые три месяца жизни.

Следует иметь в виду, что реальная разновидность гидроцефалии не имеет ничего общего с гораздо более распространенным у грудных детей диагнозом «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Данное состояние характеризуется несколько повышенными значениями внутричерепного давления, однако в большинстве случаев оно проходит самостоятельно и не требует серьезного лечения, в отличие от настоящей гидроцефалии.

Заболевание у детей может врожденным или приобретенным. К врожденной гидроцефалии могут приводить различные факторы:

• родовые травмы,
• гипоксия плода,
• генетические аномалии,
• заражение организма ребенка в утробе матери инфекционными заболеваниями.

К числу инфекционных заболеваний, способных вызвать водянку головного мозга, относятся:

• краснуха,
• паротит,
• сифилис,
• герпес
• токсоплазмоз,
• микоплазмоз,
• ОРВИ,
• цитамегаловирусная инфекция.

Врожденные генетические аномалии, приводящие к развитию гидроцефалии:

• Синдром Киари – заболевание, при котором объем мозга меньше объема черепа;
• Врожденное сужение водопровода мозга;
• Недоразвитость отверстий для оттока ликвора;
• Прочие хромосомные нарушения.

Приобретенный тип болезни может являться осложнением острых инфекционных заболеваний, таких, как менингит, отит или энцефалит, появиться после отравлений токсическими веществами, в результате кровоизлияний и опухолей и т.д. Всего, как полагают специалисты, существует более 180 причин возникновения гидроцефалии.

Симптомы заболевания у детей

У детей грудного и младшего возраста, как правило, симптомы ярко выражены. В первую очередь обращает на себя внимание большой размер черепа. Следует учитывать, что голова у грудных детей растет довольно быстро – примерно по 1,5 см в окружности в месяц. Однако если темпы увеличения головы превышают данное значение, то это повод обеспокоиться.

У новорожденных череп состоит из отдельных костей, которые отделены друг от друга. С возрастом кости должны срастаться. Увеличение количества мозговой жидкости мешает этому процессу и раздвигает кости, делая голову ребенка непропорционально большой.

Но большой размер головы не является единственным признаком гидроцефалии, более того, в некоторых случаях этот симптом может отсутствовать. Необходимо также обратить внимание на кожу головы. Обычно при гидроцефалии она тонкая и блестящая, на ней заметна сеть кровеносных сосудов. Хотя у детей податливые кости черепа, тем не менее, в ряде случаев увеличение количества жидкости в полости черепа приводит к сдавливанию различных отделов мозга.

Также симптомами заболевания у грудного ребенка являются набухший родничок, выпячивания кожи в районах смыкания костей черепа. При постукивании по костям черепа слышен характерный звук «треснувшего горшка».

Ребенок с гидроцефалией может страдать различными неврологическими расстройствами:

• парез отдельных частей тела,
• изменение тонуса мышц,
• слабость мышц,
• судороги,
• плохой сон,
• плохой аппетит,
• тремор рук и подбородка,
• трудности с держанием головы, стоянием и сидением,
• задержки речи и развития.

Стоит также обратить внимание на внешний вид глазных яблок и характер их движений. В список офтальмологических симптомов, характерных для заболевания, входят:

• непроизвольные движения глазных яблок,
• закатывания глаз,
• косоглазие,
• синдром Грефа или симптом «заходящего солнца» (белая полоса между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаз).

В большинстве случаев для грудных детей характерен нормотензивный тип гидроцефалии. Для детей старше 2 лет симптомы могут включать и признаки повышенного внутричерепного давления:

• рвота;
• головные боли;
• нарушение координации движений;
• раздражительность;
• сонливость;
• двоение в глазах и прочие нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.

У детей старшего дошкольного и школьного возраста могут наблюдаться проблемы с памятью, успеваемостью, социальной адаптацией, неврозы, головные боли.

Причины заболевания у взрослых

В большинстве случаев болезнь у взрослых и детей старше 12 лет имеет вторичный характер. Это значит, что причиной заболевания является какой-то другой недуг.

Список заболеваний, способных вызвать гидроцефалию у взрослых, достаточно велик:

• опухоль мозга,
• энцефалит,
• сердечная недостаточность,
• тяжелая степень гипертонической болезни,
• саркоидоз,
• заболевания почек,
• аневризмы сосудов,
• кровоизлияния,
• черепно-мозговые травмы,
• ишемический инсульт,
• гипоксия мозга,
• алкоголизм.

Также причиной болезни могут быть атрофии тканей мозга. Этот вариант болезни называется заместительной гидроцефалией.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

У взрослых при увеличении количества жидкости, циркулирующей в полости черепа, не происходит увеличения костей черепа. Поэтому в большинстве случаев водянка головного мозга сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД). Этот синдром можно определить по характерным симптомам. Основной симптом повышенного ВЧД – постоянные головные боли, не снимаемые при помощи анальгетиков. Головная боль чаще всего усиливается в утренние часы, что связано с повышением ВЧД в ночное время. При острой форме гидроцефалии могут наблюдаться:

• ухудшение зрения;
• рвота и тошнота;
• сонливость;
• вестибулярные симптомы – головокружения, нарушения походки;
• парезы;
• изменения мышечного тонуса;
• глазодвигательные нарушения.

В тяжелых случаях у пациентов возможны нарушения речи и поведения, повышенная агрессивность, или, наоборот, апатия.

Для хронической формы гидроцефалии характерны следующие нарушения:

• когнитивные расстройства,
• бессонница,
• апатия,
• нарушения памяти,
• нарушения ходьбы,
• эпилептические припадки,
• энурез.

Диагностика заболевания

Существует несколько способов определения заболевания. У детей болезнь выявить зачастую проще, чем у взрослых. А вот у взрослых пациентов распознать заболевание порой бывает нелегко. Раньше многим взрослым пациентам, страдающим гидроцефалией, ставились диагнозы различных психических и неврологических расстройств. При этом, естественно, их лечение было не очень эффективным. Лишь после появления современных диагностических методов ситуация изменилась в лучшую сторону.

У детей заболевание чаще всего выявляется педиатром при регулярном осмотре ребенка. Врач может обратить внимание на такие явные признаки гидроцефалии, как увеличение головы, выбухание родничка, расхождение швов черепа, изменения внешнего вида кожи, характерные неврологические симптомы. Для облегчения диагностики родителям рекомендуется записывать значения окружности головы малыша через определенные интервалы времени. При подозрении на заболевание педиатр может дать направление к неврологу, нейрохирургу или детскому хирургу.

Однако многие из вышеперечисленных симптомов могут наблюдаться и при других патологиях – внутричерепных гематомах, кистах и опухолях, некоторых врожденных заболеваниях, например, болезни Кэнэвэн. Поэтому предварительный диагноз может быть подтвержден или опровергнут лишь при помощи инструментальных исследований – МРТ (наиболее информативный способ), компьютерной томографии, рентгенографии. У маленьких детей может применяться УЗИ (так называемая нейросонография), при проведении которой используются отдельные области головы малыша, доступные для прохождения ультразвуковых волн. УЗИ также позволяет также диагностировать гидроцефалию у ребенка еще в утробе матери. Подобная диагностика очень важна, поскольку увеличенная голова плода может значительно осложнить роды.

При диагностике причин закрытой гидроцефалии может использоваться эндоскопическая техника. Суть этого метода состоит во введении в полость желудочков специального устройства – эндоскопа, с помощью которого изображение может передаваться на монитор врача.

Для диагностики может использоваться также изучение глазного дна, помогающее выявить повышение ВЧД. Однако этот метод нельзя назвать важным, поскольку далеко не всегда заболевание сопровождается повышением ВЧД.

Электроэнцефалография при гидроцефалии в большинстве случаев также малоинформативна и может использоваться лишь как вспомогательное средство диагностики. Тем не менее, ЭЭГ может использоваться при терапии связанных с гидроцефалией неврологических нарушений, например, судорожного синдрома.

При диагностике заболевания следует учитывать динамику происходящих патологических изменений. То есть, например, однократно зафиксированное на МРТ увеличение размера желудочков еще не является признаком, свидетельствующим о гидроцефалии. Во многих случаях данный симптом может пройти самостоятельно. Другое дело, если проведенные с интервалом в несколько месяцев исследования показывают ухудшение состояния. Только в таком случае диагноз может быть подтвержден. Если же наблюдения показывает, что объем желудочков увеличен, но он остается стабильным, то, как правило, лечение в такой ситуации не требуется.

Осложнения гидроцефалии

При отсутствии лечения болезнь в большинстве случаев будет прогрессировать. Это может привести к негативным последствиям, в том числе, и грозящим пациенту летальным исходом.

Основные осложнения гидроцефалии:

• Отек мозга,
• Смещение мозга,
• Эпилептические припадки,
• Кома,
• Инсульт,
• Дыхательная недостаточность.

При гидроцефалии у детей грудного возраста наблюдается замедление или остановка формирования новых тканей мозга. А это приводит к отставанию в умственном, психическом и эмоциональном развитии ребенка.

Лечение

В последнее время медицина достигла большого прогресса в деле лечения гидроцефалии. Если еще четверть века назад более половины заболевших погибали, то теперь смертность составляет не более 5%.

Выбор методов лечения гидроцефалии зависит от этиологии заболевания, его формы и степени развития. В отдельных случаях возможно этиотропное лечение. Однако в большинстве случаев терапия направлено на удаление жидкости из полости черепа. Лечение прогрессирующей гидроцефалии у взрослых и детей может осуществляться только хирургическими методами, консервативное лечение при этом малоэффективно.

Операции, проводимые при закрытой и открытой гидроцефалии, несколько отличаются. Раньше открытая водянка головного мозга считалась практически неизлечимым заболеванием. Однако в середине 20 в. появились новые технологии, позволяющие спасти большинство больных.

Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в прокладке трубопровода, по которому ликвор бы перекачивался в другие полости тела. На большей части длины подобные трубки находятся под поверхностью кожи. В качестве мест, куда собирается жидкость, может использоваться область брюшины (95% случаев), предсердия, область груди. В некоторых случаях жидкость может отводиться не из головного мозга, а из спинного и направляться также в брюшную полость.

Если операция проводится ребенку, то по мере его взросления и роста катетеры требуют удлинения или замены. Современные катетеры оснащены специальными клапанами, позволяющими регулировать давление жидкости в мозговых емкостях.

При отсутствии непосредственной угрозы жизни операция по шунтированию осуществляется в плановом порядке. В качестве временной меры, позволяющей снизить давление спинномозговой жидкости, применяются пункции в области позвоночника.

Закрытая гидроцефалия часто требует быстрого хирургического вмешательства, так как при этой форме заболевания может произойти сдавливание дыхательного центра. Поэтому в подобном случае может проводиться временная операция с установкой специальной емкости для оттока ликвора.

При закрытой гидроцефалии основные усилия хирурга должны быть направлены на устранения препятствия, мешающего нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях подобное препятствие (сосудистая аневризма, киста, гематома, опухоль) можно устранить. Чаще всего для этой цели используются эндоскопические системы, вводимые в полость желудочков. Операция осуществляется при помощи хирургических инструментов, электрода или лазера, и позволяет восстановить функции трубопроводов мозга.

Однако в некоторых случаях, например, при опухолях, как доброкачественных, так и злокачественных, подобные операции невозможны. В таком случае хирург может проложить трубопровод из емкости, в которой скапливается ликвор, в другую емкость, где возможно его всасывание в кровь.

Во всех случаях целью операции является восстановление нарушенного по каким-то причинам баланса генерации и вывода ликвора. Разумеется, в том случае, если заболевание является вторичным, то основные силы следует направить на лечение основного недуга, вызвавшего избыток спинномозговой жидкости.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение в большинстве случаев является вспомогательным, а не основным. Как правило, используются мочегонные средства и средства, увеличивающие вывод кальция из организма, такие, как Диакарб, Маннит, Фуросемид.

В случае легкой формы гидроцефалии возможна терапия лишь при помощи мочегонных препаратов. Однако при прогрессирующей форме заболевания препараты применяются лишь в период подготовки к операции, либо в восстановительный период после операции.

Диета

Диета при гидроцефалии также носит вспомогательный характер и помогает сдержать быстрое прогрессирование заболевания. Прежде всего, следует исключить из рациона продукты, способствующие накоплению жидкости в организме. В частности, категорически противопоказаны такие продукты, как:

• копчености,
• колбасы,
• кондитерские изделия,
• жирные сорта мяса и птицы,
• продукты с глюконатом натрия,
• свежие хлебобулочные изделия.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от того, насколько быстро и своевременно будет поставлен диагноз и начато лечение. Дети с гидроцефалией могут прожить нормальную жизнь, хотя и сталкиваться при этом с некоторыми проблемами, связанными с обслуживанием шунтов. Если же лечение заболевания у грудного ребенка не было начато своевременно, то его развитие грозит ребенку отставанием в развитии, нарушением речи, а также необратимыми изменениями в головном мозге, приводящими к инвалидности.

Гидроцефалия представляет собой заболевание, которое в народе известно как водянка головного мозга. Оно проявляется избыточным скоплением цереброспинальной жидкости непосредственно в желудочной системе мозга.

Нередко гидроцефалию диагностируют у недоношенных детей или у детей до года. Симптоматика недуга обнаруживается уже в первые месяцы жизни. Невзирая на страшный диагноз, важно своевременно принять меры, облегчающие состояние ребенка.

В настоящее время выделяют такие формы водянки головного мозга:

• внутренняя гидроцефалия;
• наружная гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия.

В первом случае ликвор собирается в желудочках и растягивает мозг. В наружной форме избыток ликвора скапливается под мозговой оболочкой. Он сдавливает мозг снаружи. В желудочках же ликвор остается в норме. Это очень редкий вид недуга, возникающий при атрофии мозга. Смешанная гидроцефалия головного мозга у детей представляет собой накопление ликвора и внутри, и снаружи.

Причины возникновения и симптомы

Чтобы перейти к лечению гидроцефалии, немаловажно выяснить, почему такой недуг возник. Среди возможных причин формирования водянки головного мозга выделяют:

• генетические нарушения;
• наследственные и внутриутробные пороки развития головного и спинного мозга;
• последствия внутриутробных инфекций;
• опухоли;
• родовая травма, сопровождаемая внутримозговым кровоизлиянием или менингитом;
• патологии ЦНС;
• сосудистые пороки мозга.

Чтобы родители после рождения малыша не услышали столь страшный диагноз, важно не допустить инфицирования плода. Водянка головного мозга в большинстве случаев распознается в период беременности. Поэтому важно проходить все обследования, рекомендуемые врачом на протяжении девяти месяцев. Особую роль играет и то, как пройдут роды.

Однако следует понимать, что наследственные пороки нельзя исправить. Поэтому необходимо распознать первые признаки заболевания, чтобы начать лечение своевременно.

Главным симптомом такого недуга является увеличение головы в размерах. Но кроме этого у малыша наблюдается:

• Чрезмерный рост черепной коробки. Она увеличивается в окружности. Мозг раздвигает даже кости.
• Большой родничок слишком выпирает и долго не зарастает.
• Лоб увеличен, непропорционально выступает.
• На лбу и лице проступает яркая венозная сеть.
• Глаза непроизвольно смотрят вниз.
• Тонус ног повышен.
• Часто случаются судорожные припадки.
• Со временем возникает отставание непосредственно в психомоторном развитии: ребенок не встает, не держит головку, не играет и не сидит. Он всегда апатичен, плаксив.
• повышается. Такой симптом может распознать лишь опытный нейрохирург, педиатр, невропатолог.

Голова увеличивается в размерах, и это заметно даже визуально невооруженным взглядом. Но при вялотекущем процессе недуг развивается медленно. Чтобы выявить этот симптом на начальных этапах, при профилактическом осмотре педиатр измеряет окружность головы малыша, сравнивает его с нормальными показателями. При наличии расхождений назначают дополнительное обследование.

Течение гидроцефалии у ребенка 3 лет отличается своими особенностями. Оно характеризуется повышенным внутричерепным давлением - тошнотой и рвотой, мигренями, снижением зрения, носовыми кровотечениями . Помимо того, нарушается координация движения, возникают судороги и диплопия, тазовые расстройства и потеря сознания.

Последствия гидроцефалии головного мозга у детей

Среди последствий водянки головного мозга врачи отмечают целый перечень осложнений. В их числе:

• зрительные нарушения;
• повышение внутричерепного давления и систематические мигрени;
• задержка умственного и физического развития;
• эпилептические припадки.

В некоторых случаях человек попросту слепнет. Кроме того, если обратиться в медучреждение несвоевременно, то не исключается даже летальный исход. Однако каждый родитель должен понимать, что в настоящее время гидроцефалия успешно лечится и позволяет избежать неприятных последствий.

Классическое лечение гидроцефалии предусматривает проведение соответствующей операции. Ее целью является выведение ликвора в свободные полости детского организма. Врачи производят вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Ликвор, который регулируется специальным клапаном, вытекает непосредственно в брюшную полость, потом всасывается кишечником. Оборудование проводят под кожей, поэтому его не видно снаружи.

Иногда врачи принимают решение провести вентрикуло-атриальное шунтирование. В этом случае спинномозговую жидкость выводят непосредственно в правое предсердие. Порой проводится операция по Торкильсену. Врач выводит ликвор в большую затылочную цистерну. Еще одним вариантом становится люмбоперитонеальное шунтирование. В данном случае спинномозговой канал соединяют катетером с брюшной полостью на уровне поясницы.

Современная медицина применяет и эндоскопическую технику. Такая операция предусматривает эндоскопическую вентрикулостомию. Она представляет собой эффективную процедуру, однако может вылечить не более 10% больных. В других случаях используют шунтирующую систему. Удачно проведенная операция поможет остановить прогрессирование недуга.

По фото гидроцефалии врач выявляет коварность и опасность недуга. На начальных стадиях применяют консервативные методики - они нормализуют состояние мозга. Если такой вид лечения безрезультативен - отдают предпочтение оперативному вмешательству, чтобы спасти малышу жизнь.

Сколько живут дети с гидроцефалией головного мозга

По статистике, гидроцефалия нередко заканчивается летальным исходом. Поэтому родители обращаются к невропатологам с вопросом, сколько же проживет их ребенок с водянкой мозга. Прогнозы, в действительности, неутешительны. Большинство детей умирает примерно до десяти лет. Но не исключено и возвращение к нормальной жизни. Тогда ребенок попросту посещает детский сад, ходит в школу, не отстает от сверстников. Однако такому малышу необходимо систематическое обследование врачей.

Специально для - Николай Арсентьев

Обновление: Октябрь 2018

Дословно термин «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». Так и есть. При данной патологии спинномозговая жидкость («вода») в избыточном объеме скапливается в каналах, по которым она должна проходить, омывая головной и спинной мозг. Находиться эти каналы могут или внутри черепа, или практически на выходе из него.

Поскольку вода – несжимаемая субстанция, то при увеличении ее объема она будет стараться увеличить объем черепа. У многих новорожденных и детей первых месяцев жизни это возможно, так как не между всеми костями черепа образовались плотные, неразрушимые связи. Когда же избыток жидкости возникает в более старшем возрасте, когда швы уже «запаяны» и родничка нет, он будет «работать» только на повреждение (вымывание под давлением) структур нервной системы. Голова при отсутствии податливых мест черепа увеличиваться не будет.

Для терапии патологии очень важно, из-за чего она развилась, где локализуется, какое создает давление. Обнаруженное вовремя (особенно важны плановые осмотры), заболевание имеет больше шансов быть полностью излеченным. Для этого может применяться медикаментозное лечение, а также хирургические методы. Решают вопрос по результатам обследования совместно невролог и нейрохирург. При декомпенсации состояния промедление в выполнении экстренной операции может обернуться гибелью ребенка.

Как формируется гидроцефалия

Гидроцефалия возникает тогда, когда нарушается баланс между выработкой спинномозговой жидкости и ее всасыванием. Поясним, что это значит.

Головной мозг – цельная, богато кровоснабжаемая структура плотно-эластичных свойств, в которой есть несколько полостей. Они называются желудочками мозга. Их выстилает своеобразный «мох» из сосудов, и именно он (это называется «сплетениями) ответственен за образование спинномозговой жидкости (ликвора). Желудочки сообщаются между собой, и ликвор выходит по ним из вещества мозга. Дальше ему нужно и омыть спинной мозг, и попасть в промежуток между средней и внутренней оболочками, которые покрывают сразу и спинной, и головной мозг. В этом промежутке (он называется субарахноидальным пространством), который есть и в полости черепа, и в позвоночнике, находятся сосуды, которые всасывают ликвор, где к этому моменту уже содержатся отработанные и выделенные мозговыми структурами метаболиты.

Далее ликвор должен поступить в особые вены, которые есть в полости черепа. Называются они венозными синусами и особенность их в том, что они не спадаются, имея особое крепление к черепным костям. Всасывание спинномозговой жидкости в венозные синусы зависит от разницы в давлениях: давление в синусах должно быть ниже, чем внутричерепное.

Ликвор выполняет следующие функции:

• будучи несжимаемой жидкостью, предохраняет мозг от травмы;
• выводит некоторые вещества из обеих частей центральной нервной системы;
• поддерживает постоянство внутричерепного давления;
• обеспечивает равновесие между водно-электролитным составом кровеносной системы и данной жидкостью;
• колебательные движения ликвора влияют на вегетативную нервную систему.

Спинномозговая жидкость образуется непрерывно. В зависимости от возраста в сутки ее синтезируется от 40 до 150 мл (для сравнения, у взрослых – до 1,5 л/сутки). В этой жидкости содержится немного лейкоцитов в виде лимфоцитов, определенное количество белка, электролитов. Уровень же газов и сахара коррелирует с содержащимся в крови: например, содержание глюкозы в ликворе должно быть вполовину меньше, чем в крови.

Если происходит нарушение:

1. образования ликвора (синтезируется его избыток);
2. его всасывания;
3. тока ликвора по предназначенным для этого путям,

развивается гидроцефалия. В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение, а также давления, которое создается при этом в полости черепа, существует классификация заболевания, которую мы рассмотрим ниже. По ней врачи и ориентируются в лечении патологии.

Когда нарушается равновесие между образованием и абсорбцией ликвора, или страдает его циркуляция, то для того, чтобы добиться этой абсорбции вообще, ликвор нужно «продавить» в утилизирующие его сосуды, то есть – повысить внутричерепное давление. Это приводит к расширению ликворных пространств. Объем черепа изменить можно только у грудничков первых месяцев жизни (пока есть роднички и не срослись межкостные швы), поэтому расширение пространств, где циркулирует спинномозговая жидкость, вынуждает мозг уменьшаться в размерах. Вначале это происходит за счет эластичности мозга (он сжимается), затем происходит атрофия постоянно сдавливаемых его участков. Это и обусловливает симптомы патологии.

Причины заболевания

Гидроцефалия у новорожденных – довольно частая врожденная патология, развивается у 1-4 детей, в основном, вследствие переносимых внутриутробно инфекций. В 3-4 случаев из 10 патология развивается вследствие воспалительных болезней ЦНС, каждый второй-третий ребенок заболел вследствие родовых и послеродовых травм головы. Максимальное количество – практически ¾ заболеваний – происходит вследствие .

Причины гидроцефалии немного различаются в зависимости от возраста:

Причины заболевания у внутриутробно развивающегося плода	большинство – пороки развития нервной системы; в 1/5 случаев – внутриутробные инфекции; генетические нарушения
Почему гидроцефалия развивается у новорожденных	в 80% случаев – последствия внутриутробно перенесенных инфекций; пороки развития головного или спинного мозга; 1/5 случаев – , после которой развился или (воспаление спинномозговой оболочки), или внутричерепное кровоизлияние; редко – опухоли или пороки развития сосудов, питающих мозг
Причины болезни у детей старше 1 года	опухоли или головного, или спинного мозга; кровоизлияния; последствия воспаления головного мозга или его оболочек; последствия перенесенной ЧМТ; пороки развития головного мозга и сосудов, его питающих; генетические проблемы.

Инфекционные причины

1. заражение вирусом простого герпеса 1 или 2 типа;
2. нейросифилис;
3. эпидемический паротит;
4. бактерии и вирусы, приводящие к развитию менингита и менингоэнцефалита: гемофильная палочка, пневмококк, менингококк, вирусы герпетической группы.

Пороки, приводящие к гидроцефалии

• синдром Арнольда-Киари – состояние, когда объем задней ямки черепа не соответствует находящимся там структурам головного мозга, в результате чего они опускаются в затылочное отверстие, где головной мозг переходит в продолговатый и спинной. Патология опасна ущемлением структур в костном кольце, в результате чего может нарушиться функционирование дыхательного и сосудодвигательного центра, и наступает смерть;
• суживание водопровода (канала, соединяющего желудочки) мозга;
• врожденное недоразвитие отверстий, по которым происходит отток жидкости из водопровода в субарахноидальное пространство;
• арахноидальные кисты;
• аномалии вен мозга;
• синдром Денди-Уокера – аномалия развития мозжечка и ликворных пространств, располагающихся вокруг него, когда расширяется четвертый желудочек, формируется ликворная киста задней черепной ямки, происходит недоразвитие средней доли мозжечка – его червя.

Онкологические причины

• папилломы;
• менингиомы сосудистого сплетения;
• опухоли мозговых желудочков;
• опухоли костей черепа;
• онкологические заболевания спинного мозга, ограничивающие всасывание или циркуляцию ликвора.

Каждый из видов гидроцефалии вызывает специфичный именно для него вид гидроцефалии.

Факторы риска гидроцефалии у ребенка

Больше рискуют родить ребенка с гидроцефалией в случаях, когда:

1. ребенок родился преждевременно (до 35 недель гестации);
2. малыш родился с весом менее 1500 граммов;
3. у родильницы имелся узкий таз;
4. в родах применялись активные пособия (вакуум, щипцы, ручные приемы для помощи рождающемуся младенцу);
5. в родах отмечалась гипоксия или ;
6. ребенок родился с внутриутробными заболеваниями внутренних органов;
7. перенесенные матерью инфекции (ОРВИ, герпес, токсоплазмоз);
8. вредные привычки матери, от которых она не избавилась во время вынашивания.

Классификация патологии

Она нужна для определения врачом тактики лечения. Формируют же классификацию много факторов: и причины появления, и состояние ликворовыводящих путей, и уровень внутричерепного давления, и некоторые другие факторы.

По времени возникновения

• врожденная
• приобретенная

По течению

• Острая : внутричерепное давлении нарастает быстро, состояние резко (за трое суток или меньше) ухудшается.
• Подострая : нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, приводя к тяжелому поражению мозговых структур.
• Хроническая : внутричерепная гипертензия развивается медленно, за 3-6 месяцев. Эта форма более характерна для открытой гидроцефалии

Основные виды по морфологическому критерию

• Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия : в этом случае процессы секреции ликвора и его всасывания не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, в котором происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние развивается вследствие: менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния, метастазов. Иногда патология развивается вследствие опухоли одного из сосудистых сплетений, которое и вырабатывает ликвор.
• Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия . В этом случае ликворовыводящие пути блокируются на каком-то уровне, из-за чего они оказываются расширенными и разобщенными. Эта форма чаще встречается чаще у детей, протекает хуже. Ее причины: стеноз водопровода, закупорка отверстий Мажанди и Лушка, кисты, кровоизлияния.

Открытая					Закрытая
Подвиды по механизму
Гиперпродукционная форма. Здесь образуется избыток ликвора	Арезорбтивная форма. Ликвора образуется нормальное количество, но он практически не всасывается			Смешанная гидроцефалия. Так называется процесс, когда ликвора больше образуется, чем всасывается	Такого деления нет
Подвиды по морфологическому критерию
Внешняя гидроцефалия: ликвор больше скапливается в пространстве между оболочками	Смешанная форма: нет места преимущественного скопления ликвора			Внутренняя гидроцефалия: спинномозговая жидкость скапливается больше в желудочках мозга	Внешняя форма (ликвор переполняет субарахноидальное пространство)				Внутренняя форма: ликвор переполняет желудочки)
По уровню внутричерепного давления
Гипертензивная форма: внутричерепное давление повышено	Нормотензивная форма: давление внутри черепа нормальное. Обычно это бывает вначале, после чего гидроцефалия переходит в гипертензивную форму			Гипотензивная форма – давление внутри черепа понижено. Такое бывает крайне редко	Гипертензивная форма. Встречается наиболее часто		Нормотензивная форма			Гипотензивная форма

По выраженности нарушений

Также оба вида гидроцефалии – наружная и внутренняя – имеют деление в зависимости от выраженности имеющихся на данный момент нарушений. Так, она может быть:

• Компенсированной: когда состояние диагностировано, но симптомов этого нет, ребенок развивается нормально;
• Декомпенсированной: имеются выраженные нарушения состояния.

Имеется и деление гидроцефалии на степени, при постановке которой учитываются данные, полученные при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Так, гидроцефалия может быть:

• умеренная – когда имеются только небольшие изменения структур мозга;
• выраженная – ликвороносные пути увеличены значительно, имеются изменения вещества мозга.

Умеренная гидроцефалия очень опасна, так как при отсутствии симптомов родители считают ее гипердиагностикой и прибегать к лечению не хотят. Между тем, патология склонна к прогрессированию.

Стабильность проявлений

Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию она делится на:

• прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
• стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
• регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.

Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» стоит достаточно много определений: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся, и так далее. Определения болезни по каждому из параметров нужны для выбора тактики лечения.

Кроме открытой и закрытой существует и третий вид гидроцефалии – «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга («природа не терпит пустоты»), что происходит вследствие:

• врожденного уменьшения размеров головного мозга;
• нарушения тока крови в сосудах, питающих мозг;
• прионных инфекций, поражающих вещество мозга.

Как проявляется заболевание

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами будут:

• на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
• ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
• малыш плохо набирает вес;
• позже 3 месяцев начинает держать голову;
• не умеет улыбаться;
• начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
• кожа на голове становится тонкой и блестящей;
• податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
• лоб увеличен в размерах;
• зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
• надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
• отмечается расходящееся косоглазие;
• частые срыгивания при кормлении;
• запрокидывание головы;
• трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
• опущение век;
• при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
• ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

• судороги;
• рвоту;
• плач на одной ноте;
• сонливость;
• приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
• может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

• головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
• на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
• боли за глазами давящего характера;
• плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
• тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
• нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
• успеваемость ребенка снижается;
• нарушение координации;
• снижение силы мышц;
• дефицит внимания;
• дрожание подбородка;
• судороги с потерей сознания;
• раздражительность;
• неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
• ожирение;
• ходьба на цыпочках;
• выделение большого количества мочи;
• круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Для постановки диагноза нужны следующие исследования:

1. Осмотр невролога , который определяет окружность головы и груди в динамике, тонус мышц, особые рефлексы грудничков и те, которые вызываются с сухожилий.
2. Осмотр окулистом глазного дна , на котором при гидроцефалии выявляется застойный диск зрительного нерва.
3. Нейросонография или «УЗИ через родничок» . Это скрининговый метод, выполняемый у детей первых месяцев жизни, пока открыт большой родничок. Он позволяет осмотреть структуры мозга, измерить желудочки. Но диагноз ставится только на основании следующего метода.
4. Магнитно-резонансная томография . Это методика получения послойного изображения каждого участка мозга с помощью особого большого магнита. Она требует неподвижного нахождения в аппарате, поэтому у детей первых 5-6 лет жизни проводится после медицинской седации (наркоза).
5. Компьютерная томография – изучение строения мозга и его структур с помощью рентгеновского излучения. Это менее информативный метод, чем предыдущий.

Эхоэнцефалография (УЗИ через кости черепа) и реоэнцефалография (изучение сосудов головного мозга с помощью косвенного метода – электрического тока) для постановки диагноза неинформативны. Электроэнцефалография (методика регистрации электрической активности мозга) помогает только определить судорожную готовность и ту долю мозга, из которой могут исходить «неправильные» волны.

Причину заболевания часто также может быть видно при проведении нейросонографии или МРТ головного мозга. Так, они позволяют увидеть аномалии Арнольда-Киарри, синдром Денди-Уоркера, кровоизлияние или опухоль. Уточнить, какая из инфекций вызвала формирование патологии, поможет инфекционист. Для этого он напишет, какие антитела в крови нужно определить (обычно этот анализ называется «TORCH-комплекс» и трактуется не неврологом, но инфекционистом).

При подтверждении диагноза «Гидроцефалия» для определения лечебной тактики почти всегда необходимо измерить уровень внутричерепного давления. Делается это только инвазивными способами – при помощи люмбальной (между поясничными позвонками) или вентрикулярной (в области черепа) пункции.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным (медикаментозным) и оперативным. Чтобы обеспечить ребенку максимально возможный хороший прогноз, назначает лечение не один невропатолог, а в команде с нейрохирургом, ориентируясь на результаты обследования.

Медикаментозное лечение

Для того, чтобы уменьшить внутричерепное давление при гидроцефалии, нужно или уменьшить выработку, или ускорить выведение ликвора. В амбулаторных условиях, если диагноз звучит как «Открытая непрогрессирующая гидроцефалия», это делают первым путем, назначая препарат «Диакарб» в возрастной дозировке. Он блокирует фермент, ответственный за секрецию спинномозговой жидкости, увеличивает объем мочеиспускания и выводит из организма калий. Принимают его утром, натощак, совместно с препаратом калия «Аспаркамом» или « ».

При значительном увеличении внутричерепного давления, но в условиях стационара и под контролем нейросонографии или компьютерной томографии (как более дешевого метода, чем МРТ) назначается лечение препаратами, улучшающими выведение лишней жидкости из полости черепа. Это 2 группы :

1. осмотические мочегонные, вызывающие повышение осмолярности плазмы, благодаря чему вода перемещается из головного мозга в сосуды и выводится с почками. Это «Маннит» («Маннитол») и пероральный «Глицерин». Их применяют после расчета осмолярности плазмы, по строгим показаниям;
2. солевые мочегонные: «Лазикс», «Фуросемид». Они, как и «Диакарб», применяются вместе с препаратами калия («Аспаркамом» или «Панангином») и выводят жидкость благодаря тому, что блокируют обратное всасывании натрия в почках (натрий притягивает к себе воду).

Вместе с мочегонными препаратами назначаются лекарства, улучшающие работу нейронов в условиях повышенного внутричерепного давления. Это «Энцефабол», «Кальция гопантенат» и другие.

Если снижения внутричерепного давления в течение 2-3 месяцев приема мочегонных не происходит, а также при закрытой формы гидроцефалии прибегают к хирургическим вмешательствам.

Хирургическое лечение

Во многих случаях операция при гидроцефалии – возможность остановить прогрессирование роста внутричерепного давления и спасти мозг. Способ операции определяется формой и стадией гидроцефалии.

Закрытая гидроцефалия

В том случае может быть 2 ситуации:

1. Если можно удалить препятствие, которое мешает спинномозговой жидкости нормально циркулировать, производят такую операцию. Так можно удалить опухоль, гематому, кисту или расширение (аневризму) сосуда, питающего участок головного мозга. Тогда ликвор будет нормально поступать к тому месту, где ему положено всасываться.
2. Если опухоли проросли в головной мозг (по веществу его никто не «режет»), или у них нет четкой границы, то операция направлена на создание ликвору пути, который будет обходить «затор». С этой целью выполняются шунтирующие (слово «шунт» и означает «переход на другой путь») операции.

Наиболее часто ликвор отводят по системе из силиконовых катетеров в брюшную полость, где конец обходного пути располагают между листками брюшины (пленки, выстилающей стенки брюшной полости), обладающей замечательной всасывающей способностью. Это – вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Оно проводится в 200 000 раз в год в мире, спасая огромное количество детей.

Ликвор можно отводить в правое предсердие – вентрикуло-атриальное шунтирование. Производится также его выведение в крупный «сборник» ликвора, где он всасывается – большую затылочную цистерну. Соединение можно проложить и от спинномозгового канала к брюшине (люмбо-перитонеальное шунтирование).

Иногда можно избежать установки силиконовых трубочек, а проделать путь для оттока ликвора из желудочка с помощью трубки с оптоволокном – эндоскопа. Такая операция – эндоскопическая вентрикулостомия – эффективна только при некоторых формах окклюзионной гидроцефалии.

В срочном порядке, если давление в полости черепа быстро нарастает, и шунтирующая операция несет большой риск, выполняется наружное вентрикулярное дренирование. Здесь в желудочек вводится катетер (трубочка), по которой в стерильную емкость будет отводиться лишний ликвор. Скорость течения спинномозговой жидкости будет регулироваться уровнем расположения емкости по отношению к голове.

Открытая гидроцефалия

Если ликвор не всасывается там, где это должно происходить, значит, его нужно «привести» туда, где это возможно. Для этого проводят шунтирующие операции (они описаны раньше):

• вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
• вентрикуло-атриальное шунтирование;
• люмбо-перитонеальное шунтирование.

Могут проводиться вмешательства, которые должны «включить» всасывание ликвора. Это, например, рассечение арахноидальных спаек.

Если имеется установленное увеличение синтеза ликвора, нужны операции, которые будут подавлять этот процесс. Это постановка зажимов на сосудистые сплетения желудочков (их клипирование) или прижигание (коагуляция) этих структур, выстилающих стенки желудочков.

Прогноз

Сколько и как будет жить ребенок с гидроцефалией, зависит от причины и вида заболевания, а также времени, в течение которого проводилась постановка диагноза. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, а врожденная, вовремя диагностированная патология протекает легче, чем приобретенная.

Если лечение начато вовремя и выбрана адекватная операция, жизнь ребенка продолжается, но может и пострадать ее качество, когда появляются различные ограничения, связанные с нарушением речи, зрения, движений, слуха или координации.

Профилактика

Для того, чтобы свести шанс развития гидроцефалии к минимуму, соблюдайте следующие правила:

• Всячески оберегать ребенка от травм головы: надевать шлемы для катания на роликах/самокате/велосипеде, возить его в автокресле, не гулять в травмоопасных местах.
• Во время беременности женщина должна обследоваться на TORCH-комплекс инфекций с последующей консультацией инфекциониста.
• Если при беременности случилось ОРВИ, краснуха или любое другое заболевание, дополнительно пройти УЗИ плода и проконсультироваться с медицинским генетиком и инфекционистом по поводу дальнейшего ведения периода вынашивания ребенка.
• Обязательно проходить плановые осмотры невролога, УЗИ или МРТ, если ребенок родился недоношенным.
• Предыдущее правило относится к состояниям после перенесенного менингита, менингонцефалита, внутричерепных кровоизлияний, травм головы. Не стоит пренебрегать посещением врача.

Гидроцефалия — заболевание, характеризующееся нарастающим скоплением спинномозговой жидкости под оболочками головного мозга. Обычно у ребенка гидроцефалия обнаруживается в грудном возрасте во время плановых осмотров педиатра и у невропатолога. Что это за патология и каковы последствия гидроцефалии могут быть, рассмотрим в этой статье.

Нельзя сказать, чтобы это была исключительно редкая болезнь: по статистике она обнаруживается у одного ребенка из 4 000. В последние десятилетия гидроцефалия успешно лечится хирургическим путем и дети после выздоровления ведут обычную жизнь: занимаются в школах, поступают в высшие учебные заведения, создают семьи и даже занимаются спортом.

Причины

Водянка головного мозга — патология очень тяжелая, а причины гидроцефалии у детей могут быть самыми различными:

• врожденную форму могут вызвать перенесенные во время беременности будущей мамой инфекции, развившиеся внутриутробные патологии мозга, избыток спинномозговой жидкости и нарушения её циркуляции;
• приобретенная форма возникает в первый год жизни у новорожденных получивших родовые травмы и у недоношенных младенцев. Эта форма может возникнуть после черепно-мозговых травм и операций на мозге, стать последствием гематомы. Ее причиной могут стать доброкачественные и онкологические опухоли, менингиты и иные инфекционные заболевания оболочек головного мозга.

Также спровоцировать развитие болезни может:

• цитомегаловирусная инфекция;
• краснуха;
• вирус простого герпеса;
• токсоплазмоз;
• гемофильная палочка, пневмококк и пр.

Иногда причиной возникновения гидроцефалии являются генетические дефекты, в некоторых случаях причину возникновения патологии установить не удается.

Лучше всего для установления причин болезни помогает магнито-резонансная терапия.

Механизм развития

В головном мозге находятся сообщающиеся между собой полости-желудочки, в которых образуется спинномозговая жидкость ликвор. Ликвор постоянно движется по спинномозговому каналу, попадая в конце концов в промежуток между внутренней и средней оболочками, покрывающими одновременно и спинной, и головной мозг. Этот участок называется субарахноидальным пространством. Здесь располагаются сосуды, всасывающие ликвор и переносящие его в венозные сосуды — синусы.

Одна из важных функций ликвора — выведение токсинов, образующихся в клетках головного мозга, в лимфосистему. Кроме этого, жидкость отвечает за постоянство внутричерепного давления (ВЧД).

Всасывание и циркуляция ликвора имеют большое значение для здоровой работы мозга и поддержания ВЧД в норме. Если жидкость вырабатывается активно, но при этом плохо всасывается, нарушается процесс её циркуляции и возникает риск развития водянки.

Спинномозговая жидкость в структурах мозга вырабатывается непрерывно. В сутки ее образуется 40 — 150мл у детей и она постоянно обновляется.

Так как жидкость — малосжимаемая субстанция, то увеличиваясь в объеме, она стремится расширить объем черепа. У новорожденных и совсем маленьких детей до полугода это возможно, благодаря гибкости соединений между костями.

Если избыток жидкости появляется в более старшем возрасте, когда родничок уже закрылся, давление будет повреждать структуры мозга, потому что кости к этому времени раздвинуть будет уже невозможно. Сначала уменьшается в размерах сам мозг, благодаря своей эластичности, а затем постоянно сдавливаемые участки атрофируются.

Типы заболевания

Гидроцефалия различается на несколько типов в зависимости от того, в каком участке мозга происходит избыточное скопление жидкости:

1. Наружная — ликвор скапливается непосредственно под оболочками. Это тип болезни развивается в результате родовых травм. Обычно сначала лечится медикаментозно, а при отсутствии эффекта лекарственной терапии показана операция.
2. Внутренняя — жидкость находится преимущественно в желудочках. Точно также сначала назначается медикаментозное лечение, а при отсутствии эффекта рекомендуется операция.
3. Смешанная — накопление ликвора происходит одновременно везде.
4. Гипертензионно-гидроцефальный синдром ставится гораздо чаще, чем истинная гидроцефалия на основании данных исследований нейросонографии, компьютерной томографии или магнито-резнансной терапии.

При постановке диагноза важны также другие факторы — поведение ребенка, наличие судорог и пр.

Синдром лечится только лекарственными препаратами.

По течению заболевание различается на формы:

• острую: быстро нарастает ВЧД и резко ухудшается состояние (счет идет на сутки);
• подострую: состояние ухудшается довольно быстро за 3-6 месяцев и приводит к поражению мозговых структур;
• хроническую: развивается постепенно за полгода.

По состоянию на текущий момент у ребенка гидроцефалия может быть компенсированной (болезнь диагностирована, а симптоматика не проявляется) и декомпенсированной (наблюдаются ухудшения состояния).

По критерию стабильности болезнь различают на:

• прогрессирующую — состояние ухудшается, симптоматика нарастает;
• стабилизировавшуюся — состояние не изменяется;
• регрессирующую — симптоматика исчезает.

Симптомы

Насторожить внимательных родителей должны сначала такие признаки как судороги, раздражительность ребенка, подозрение на головные боли (малыш плачет и тянет ручки к голове), частый или монотонный плач, беспокойство. Однако основной признак грозного заболевания — чрезмерный рост головы.

Только что родившийся малыш каждый месяц у педиатра проходит антропометрические измерения, среди которых особенно важно измерение окружности головы. Нормой считается увеличение этого показателя на 1см в месяц. Поэтому слишком быстрый скачок роста головы на 3см в месяц — достаточный повод, чтобы начать беспокоиться.

Врач может направить ребенка на обследование, если фиксируется увеличение объема головы на полтора сантиметра в месяц подряд в течение 3 месяцев.

Наметанный глаз опытного врача специалиста может сразу определить гидроцефальную форму головы — высокий лоб, несоразмерно увеличенная часть черепа, под которой находится головной мозг, выдающиеся вперед надбровные участки.

Иногда такая форма черепа может иметь наследственную природу, поэтому нужно смотреть какая голова у родителей.

Если у папы или мамы форма такая же, то она к водянке головного мозга скорее всего не имеет никакого отношения.

Существует еще ряд симптомов гидроцефалии у детей до года:

• увеличение ВЧД;
• длительно не зарастающий родничок, возвышающийся над костями;
• расхождение черепных швов, усиление рисунка внечерепных вен, тонкая кожа над черепом, редкие волосы;
• косоглазие и нистагм;
• смещение глазных яблок вниз (сверху различима белая полоска склеры);
• частое запрокидывание головы;
• тошнота и рвота;
• беспокойство и монотонный плач;
• плохой сон;
• ребенок начинает позже улыбаться, садиться, вставать.

У детей постарше могут проявляться:

• головная боль;
• слабость в конечностях;
• тремор подбородка;
• раздражительность;
• нарушение координации движения;
• энурез;
• плохая память;
• отставание в развитии.

Диагностика

При помощи определения альфафетопротеина в сыворотке амниотической жидкости гидроцефалию плода можно обнаружить с 1-го триместра беременности. На УЗИ плода заболевание определяется у беременной на 16–20 неделе. Врач в этом случае поднимает вопрос о прерывании.

После рождения у ряда детей болезнь выявляется прямо в роддоме неонатологом. Затем первым обычно обращает внимание на особенности развития ребенка педиатр, который и направляет его к более узкому специалисту — невропатологу.

Невропатолог, в свою очередь, назначает необходимые исследования, наиболее информативными из которых являются КТ, МРТ, нейросонография (до полутора-двух лет).

Для определения лечебной тактики часто требуется измерить уровень ВЧД при помощи люмбальной или вентрикулярной пункции.

Обязательно проводится консультация окулиста для выявления патологий глазного дна. Для выбора методики лечения нервопатолог проводит консилиум с нейрохирургом.

Лечение

В зависимости от типа и формы заболевания и от степени его тяжести назначается лечение:

1. Медикаментозное лечение назначается при легких формах. Чаще всего это мочегонные средства, препараты направленные на улучшение кровообращения головного мозга, а также средства улучшающие работу нейронов при повышенном ВЧД. Вместе с медикаментозным назначается обычно фитотерапия и массаж. Такой комплексный подход может привести к выздоровлению без хирургического вмешательства.
2. Хирургическое лечение — надежный, проверенный временем метод. Различают 2 вида оперативного вмешательства: традиционное шунтирование и современные эндоскопические операции. Если оттоку ликвора мешает какое-либо механическое препятствие, например, опухоль, киста, аневризма или гематома, то делают операцию для удаления этого препятствия и восстановления пути движения жидкости. Если диагностировано излишнее образование ликвора, то делают операции для подавления ликворопродукции — клипирование или коагуляцию сосудистого сплетения.

Шунтирование

Шунтирующие операции считаются самым эффективным методом лечения. В головной мозг вводятся силиконовые трубочки шунты, по которым избыток ликвора из желудочков выводится в брюшную полость (называется вентрикуло-перитонеальное шунтирование), в правое предсердие (вентрикуло-атриальное) или в большую затылочную цистерну.

Путь можно проложить от спинномозгового канала к брюшине (это люмбо-перитонеальное шунтирование). Система оборудована специальным клапаном, регулирующим объем исходящей жидкости. В течение жизни такие операции могут проводиться несколько раз в связи с возрастными изменениями, происходящими с ребенком. Такие шунто-зависимые дети совершенно нормально растут дальше и развиваются, состоя на учете у невропатолога всю жизнь.

Нейроэндоскопические операции

Это более современный щадящий метод. Нейроэндоскопическая операция длится всего 20 минут. Эндоскоп с мини-камерой показывает, в какое место следует ввести катетер для оттока жидкости. В результате создается дополнительный канал для вытекания избытка ликвора из желудочка в мозговые оболочки.

После проведенной нейроэндоскопии не требуются дополнительные операции. Однако показана нейроэндоскопическая операция лишь при некоторых типах окклюзионной гидроцефалии (всего 10% от общего количества заболевших).

Дренирование

Если болезнь прогрессирует очень быстро, ВЧД нарастает, а шунтирование несет большой риск или есть какие-либо противопоказания, делают наружное вентрикулярное дренирование. В желудочек вводится катетер, по которому отводится ликвор в стерильную емкость.

Скорость течения ликвора регулируется уровнем местонахождения емкости по отношению к голове. Иногда дренирование заменяют простым откачиванием излишнего ликвора шприцем.

Последствия

Последствия заболевания зависят от степени его тяжести и своевременного начала лечения. Многие дети выздоравливают и возвращаются к полноценной жизни. Однако у ребятишек с тяжелыми формами патологии могут наблюдаться следующие при гидроцефалии последствия:

• отставание в умственном развитии и нарушения эмоциональной сферы;
• может развиться ДЦП, судороги и прочие патологии приводящие к инвалидности;
• как следствия поражения мозга могут развиться нарушения зрения, поражение речи.

В качестве послеоперационных осложнений могут развиться: инфекционные поражения, гематомы, псевдокисты, эпилепсия, дисфункция шунта.

Если болезнь была диагностирована поздно, быстро развивалась, а лечение отсутствовало, то возможен летальный исход.

Профилактика

Рекомендации по профилактике заболевания включают планирование беременности, пренатальнуюдиагностику с самого начала беременности, предупреждение родового травматизма и наблюдение детей групп риска неврологом.

Также необходимо:

1. Во время беременности обследоваться на инфекционный TORCH-комплекс.
2. Не пренебрегать обследованиями невропатолога в течение первого года жизни ребенка.
3. Обязательно одевать шлем на ребенка при катаниях на роликах, велосипеде, скейте, тюбингах и пр.

Искренне верим, что наша статья помогла вам разобраться лечится ли данная проблема и что делать, если у детей выявлены симптомы гидроцефалии.

Спасибо

Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга , называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных , причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

Гидроцефалия является прогрессирующим заболеванием, для которого характерно аномальное увеличение количества церебральной жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга (желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях) и выраженное повышение внутричерепного давления . Это означает, что в головном мозгу превалирует выработка спинномозговой жидкости над ее обратным всасыванием в системный кровоток, вследствие чего количество ликвора в полости черепа значительно превышает норму.

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром , который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов , ноотропов , средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.

Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты , энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

• Выбухающие и напряженные роднички ;
• Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
• Частое запрокидывание головы;
• Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.

Также для детей младше 2 лет наиболее характерны при гидроцефалии следующие неврологические симптомы, связанные со сдавлением мозга избытком ликвора:

• Косоглазие расходящееся;
• Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
• Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
• Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
• Ухудшение зрения , слуха;

У детей старше 2 лет гидроцефалия проявляется симптоматикой повышенного внутричерепного давления – головными болями в утренние часы, рвотой , отеком зрительных дисков, низкой двигательной активностью, гиперкинезами, парезами и нарушениями координации движений. Все данные симптомы со временем становятся все более выраженными.

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией, у которого явно видно нависание надбровных дуг и измененная форма черепа.

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием .

Разновидности гидроцефалии (классификация)

В зависимости от той или иной характеристики или признака выделяют несколько разновидностей гидроцефалии, каждая из которых является определенной разновидностью заболевания.

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

• Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
• Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия.

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно.

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз , кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

• Возрастные изменения тканей мозга;
• Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической ангиопатии и т. д.);
• Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
• Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

В зависимости от характера течения заболевания гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Острая гидроцефалия;
• Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Развивается очень быстро, состояние человека резко ухудшается, а течение заболевания утяжеляется буквально в течение нескольких дней. Как правило, по типу острой протекают закрытые гидроцефалии. При острой гидроцефалии необходимо срочное медицинское вмешательство в форме нейрохирургической операции шунтирования мозга.

Хроническая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия развивается медленно, в течение полугода и более. Внутричерепное давление повышается постепенно, а структуры ликворной системы увеличиваются в объеме медленно. Поэтому при данной форме гидроцефалии неврологическая симптоматика также появляется и утяжеляется постепенно. Хроническое течение гидроцефалии больше характерно для открытой разновидности заболевания.

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Наружная гидроцефалия.
• Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости вокруг наружной поверхности мозга, но под мозговыми оболочками (только в субарахноидальном пространстве). При этом в желудочках мозга количество ликвора соответствует норме. Такая наружная гидроцефалия обычно формируется при атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия характеризуется скоплением избытка жидкости в желудочках и цистернах мозга. Как правило, данный вид гидроцефалии является врожденным и закрытым.

Смешанная гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия характеризуется скоплением жидкости и в желудочках, и в цистернах, и в субарахноидальном пространстве мозга.

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

• Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
• Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Отдельно следует уделить внимание таким часто обнаруживаемым пациентами в амбулаторных картах терминам, как "умеренная гидроцефалия" и "выраженная гидроцефалия". Как правило, данные "диагнозы" выставляют на основании результатов МРТ , в ходе которого было обнаружено незначительное расширение желудочков, субарахноидального пространства или расширение межжелудочковой перегородки и т. д.

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами , становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии

Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

• Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
• Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
• Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
• Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
• Ощущение давления на глаза;
• Стойкая икота ;
• Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
• Сонливость и упорная зевота;
• Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
• Апатия и "отупение";
• Нервозность;
• Перепады артериального давления ;
• Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
• Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
• Предобморочные состояния.

2. Неврологические симптомы, обусловленные сдавлением и ущемлением мозга избытком жидкости в полости черепа:

• Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
• Снижение остроты зрения ;
• Выпадение полей зрения;
• Застойные отечные диски зрительных нервов;
• Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
• Косоглазие;
• Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
• Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения , неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
• Парезы и параличи конечностей;
• Повышение рефлексов и тонуса мышц;
• Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
• Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
• Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
• Эмоциональная неустойчивость;
• Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
• Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Как правило, гидроцефалия у детей младше 2 лет является врожденной, и поэтому протекает тяжело, с быстрым ухудшением состояния и развитием необратимых повреждений мозговых структур.

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

• Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
• Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
• Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
• Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
• Напряженный и выбухающий родничок;
• Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
• Застойные и расширенные вены на области скальпа;
• Расходящееся косоглазие;
• Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
• Отек дисков зрительных нервов;
• Птоз (опущение век);
• Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
• Парез отводящих нервов;
• Атрофия зрительного нерва;
• Ухудшение зрения и слуха;
• Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
• Гипертонус мышц;
• Частое запрокидывание головы;
• Раздражительность , беспокойство или сонливость;
• Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
• Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
• Утрата уже сформировавшихся навыков;
• Сниженная активность ребенка;
• Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

У детей данной возрастной группы гидроцефалия проявляется постепенным прогрессированием и усилением выраженности симптомов повышенного внутричерепного давления, таких, как:

• Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
• Застойные и отечные диски зрительного нерва;
• Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
• Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
• Косоглазие;
• Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
• Давящие боли за глазами ;
• Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
• Адинамия;
• Раздражительность;
• Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
• Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
• Несахарный диабет;
• Спастический парапарез нижних конечностей;
• Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
• Атаксия (нарушение координации движений и походки);
• Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
• Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Гидроцефалия у детей в настоящее время является весьма распространенным диагнозом. Однако это свидетельствует не о росте частоты заболеваемости гидроцефалией, а об избыточной гипердиагностике, когда ребенку выставляется диагноз несуществующей у него патологии на основании отдельных признаков, которые действительно могут быть симптомами гидроцефалии, но только в совокупности с другими синдромами, отсутствующими у малыша.

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность , нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании имеющихся у человека клинических симптомов и данных специальных исследований.

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

• Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
• Осмотр глазного дна офтальмологом . Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
• УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
• Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
• Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.

Для точного выявления или отклонения подозрений на гидроцефалию необходимо оценить симптоматику, провести МРТ-исследование и осмотр глазного дна. Если все исследования будут давать результат "за" гидроцефалию, то подозрение на наличие заболевания считается подтвержденным. Если же данные какого-либо из трех указанных исследований не будут свидетельствовать "за" гидроцефалию, то этого заболевания у человека нет, а имеющуюся симптоматику спровоцировала иная патология, которую необходимо выявить.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Основной метод лечения гидроцефалии – это хирургическая операция, в ходе которой производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид , Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины , является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

• Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
• Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
• Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
• Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
• Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

2. "Внутреннее шунтирование" с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:

• Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
• Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
• Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
• Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), в отверстия попадать бактерии и т. д. Людям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по размерам. При инфицировании шунта приходится применять антибиотикотерапию и т. д.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.