Con qué frecuencia caminamos, realizamos muchas acciones y ni siquiera pensamos en cómo logramos reproducir estos movimientos con tanta facilidad y precisión. Se trata de un mecanismo muy complejo en el que varias partes del sistema central sistema nervioso. La mayoría de la gente no cree que pueda haber problemas o dificultades con el mantenimiento habitual del equilibrio. Sin embargo, existen una serie de enfermedades que dificultan caminar erguido, estar de pie o incluso realizar completamente los movimientos estándar de los dedos. En algunos pacientes con estos síntomas, los médicos diagnostican ataxia.

¿Qué es la ataxia en adultos, mujeres embarazadas y niños?

La ataxia es una falta de coordinación de movimientos. El nombre de la enfermedad proviene de la palabra griega ataxia - trastorno. Los pacientes con esta patología pueden experimentar movimientos caóticos tanto al caminar como al intentar mover los dedos, etc. La persona comienza a quejarse de la incapacidad de mantener el equilibrio y de la aparición de torpeza e imprecisión al realizar cualquier acción. La ataxia puede desarrollarse a cualquier edad, incluso en niños pequeños. En las mujeres embarazadas, la gravedad de la enfermedad en algunos casos puede aumentar, y entonces es necesario exámenes adicionales y una monitorización más cuidadosa del corazón y del sistema respiratorio.

La coordinación es muy proceso delicado, que depende del trabajo coordinado de determinadas partes del sistema nervioso central: el cerebelo, la corteza de los lóbulos temporal y frontal, el aparato vestibular y los conductores de la sensibilidad de los músculos profundos.

Si se daña al menos un eslabón de esta cadena, una persona experimenta diversas alteraciones en la coordinación de los movimientos de las partes del cuerpo.

Los pacientes con ataxia tienen mala coordinación y, en ocasiones, les resulta difícil mantener el cuerpo en posición de pie.

En las personas con ataxia, existe una divergencia en las acciones de diferentes músculos, lo que conduce a la imposibilidad de una coordinación total. Esto causa muchos problemas en la vida cotidiana, a veces resulta casi imposible salir a la calle y, en general, existir de forma independiente. A veces incluso disminuye la fuerza en las extremidades superiores e inferiores.

Video sobre coordinación, ataxia y métodos de su tratamiento.

Clasificación de ataxias

1. La ataxia sensitiva (columna posterior) aparece con diversos trastornos en los conductores de la sensibilidad de los músculos profundos.
2. La ataxia cerebelosa es la más común. Puede desarrollarse debido a varias violaciones, incluido el genético, hereditario. Se distinguen la ataxia cerebelosa de Pierre-Marie, la ataxia benigna de Westphal-Leiden, la ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar).
3. La ataxia vestibular comienza debido a una lesión en una de las partes del aparato del mismo nombre.
4. La ataxia cortical o frontal se desarrolla con trastornos en la corteza temporal y frontal del cerebro.
5. La ataxia familiar de Friedreich progresa debido a lesiones sensoriales cerebelosas mixtas.
6. La ataxia espinocerebelosa es una enfermedad hereditaria en la que se producen múltiples procesos degenerativos en el cerebelo, la corteza, la sustancia blanca y muchas otras partes del cerebro.
7. La ataxia histérica (psicógena) se manifiesta en formas pretenciosas y de maneras inusuales caminando. Esta es una especie separada que no está asociada con daños reales a las estructuras cerebrales.

También existe una clasificación según los tipos de trastornos de coordinación. Si una persona tiene dificultades para mantener el equilibrio estando de pie, se habla de ataxia estática. Cuando ocurren problemas durante los movimientos y la marcha, se diagnostica ataxia dinámica.

Muy a menudo, la ataxia se desarrolla debido a procesos degenerativos en el cerebelo.

Síntomas y causas de la ataxia.

Cada tipo de ataxia debe considerarse por separado, ya que los tipos de enfermedad difieren mucho en las causas de su aparición y los síntomas que se manifiestan. A veces los médicos necesitan realizar muchas pruebas y exámenes para determinar con precisión la ubicación. procesos patológicos y determinar el tipo de ataxia.

Ataxia sensible (columnar posterior)

Este tipo de ataxia aparece debido a alteraciones en las columnas posteriores de la médula espinal y los nervios, la corteza en la parte parietal del cerebro. Los conductores de la sensibilidad muscular profunda se ven afectados. Los pacientes dejan de sentir y controlar completamente los músculos y las articulaciones, y también se altera la sensación de masa, presión y posición del cuerpo en el espacio. Vale la pena entender que la ataxia sensitiva no es una enfermedad separada y se manifiesta como uno de los síntomas de todo tipo de enfermedades neurologicas. La causa de este tipo de trastorno puede ser benigna o neoplasias malignas en la médula espinal, neurosífilis, lesiones y fracturas de la columna, esclerosis múltiple. En algunos casos, puede ocurrir ataxia sensorial después de una cirugía cerebral fallida.

Los síntomas en los pacientes son muy obvios, ojo desnudo Son visibles las alteraciones en la coordinación de los movimientos. Una persona no puede caminar con normalidad, dobla demasiado las rodillas o, por el contrario, débilmente y, a veces, incluso intenta caminar con las piernas rectas. Dado que al paciente le resulta difícil sentirse en el espacio, comienza a golpear fuertemente el suelo con los talones cuando se mueve, porque no es consciente de la distancia real a la superficie y de su propio peso corporal. Los médicos llaman a este modo de andar “pisonar”. Los propios pacientes dicen que se sienten como si estuvieran caminando sobre una superficie blanda y cayéndose. Para empezar a controlar su marcha, tienen que mirarse los pies constantemente. Tan pronto como apartas la mirada, la coordinación vuelve a desaparecer. También resulta difícil cuidar de uno mismo en casa y la motricidad fina se ve afectada. Cuando el paciente está en reposo, sus dedos pueden moverse de forma involuntaria y brusca. En algunos casos, los trastornos pueden afectar sólo a las extremidades superiores o sólo a las inferiores.

La ataxia cerebelosa es una de las formas más comunes de trastorno de coordinación. Cuando una persona se sienta o camina, se inclina hacia el área afectada del cerebelo.

Si el paciente cae hacia cualquier lado e incluso hacia atrás, entonces este es un síntoma característico de un trastorno en el vermis cerebeloso. Las personas se quejan de la incapacidad de mantener una marcha normal, porque dejan de evaluar la corrección de sus movimientos y sienten cómo mueven las piernas. Los pacientes se sienten muy inseguros, se tambalean y colocan los pies muy separados. El control visual prácticamente no ayuda a mantener el equilibrio. El tono muscular puede reducirse significativamente, especialmente en el lado del cerebelo donde se produjeron las lesiones. Además de las alteraciones de la marcha, también se observan desviaciones en la pronunciación de las palabras. Los pacientes extraen sílabas y pronuncian frases lentamente. También un síntoma característico es la escritura amplia y desigual.

La ataxia cerebelosa puede ser consecuencia de una lesión cerebral y consecuencia de una cirugía. También muy a menudo este trastorno ocurre en varios tipos de encefalitis, esclerosis múltiple, neoplasias en el cerebro y daño a los vasos sanguíneos de la médula espinal y el cerebelo. Las causas también pueden ser el alcoholismo y la drogadicción, en los que todo el cuerpo humano está sometido a graves envenenamiento toxico.

Con la ataxia cerebelosa, la marcha se vuelve insegura, el paciente separa bien las piernas.

La ataxia cerebelosa se clasifica según la velocidad de su flujo. La enfermedad puede ser aguda (los síntomas aparecen en un día), subaguda (los síntomas aumentan durante varias semanas), crónica (siempre progresiva) y episódica.

Ataxia cerebelosa de Pierre-Marie

Este tipo de ataxia es hereditaria. fluye hacia forma crónica y está en constante progreso. Por lo general, la enfermedad se hace sentir alrededor de los veinte años, con mayor frecuencia después de los treinta. Los pacientes experimentan procesos degenerativos en el cerebelo y sus tejidos conductores. Esta enfermedad se transmite de forma autosómica dominante. Esto significa que los niños de ambos sexos pueden enfermarse si el gen defectuoso lo transmite al menos uno de los padres.

Con un tipo de desarrollo autosómico dominante, el gen defectuoso puede transmitirse de cualquier padre, la probabilidad de tener un hijo enfermo es del 50%.

A menudo, la aparición de la ataxia de Pierre-Marie puede ser provocada por un traumatismo craneoencefálico, determinadas enfermedades infecciosas (tifoidea y tifus, disentería, brucelosis, etc.) e incluso el embarazo. Los síntomas de esta patología son muy similares a los de la ataxia cerebelosa ordinaria; comienzan con ligeras alteraciones en la marcha y extraños dolores punzantes en la zona lumbar y en las extremidades inferiores. Posteriormente, se produce un temblor en las manos y los músculos faciales comienzan a contraerse involuntariamente.

Un rasgo característico Son discapacidad visual debido a procesos degenerativos en el nervio óptico. Algunas personas comienzan gradualmente a desarrollar la caída del párpado superior y el campo visual disminuye. Los pacientes también experimentan ataxia estadística, a menudo experimentan estados depresivos e incluso una disminución de la inteligencia.

Ataxia cerebelosa aguda Leiden-Westphal

Este tipo de ataxia ocurre con mayor frecuencia en niños pequeños después de enfermedades infecciosas. Esta complicación aparece muy rápidamente y el curso de la enfermedad pasa de forma aguda o forma subaguda. Aproximadamente dos semanas después de la gripe, tifus y algunas otras enfermedades, el niño comienza a experimentar los primeros signos de daño a las estructuras cerebelosas. Los niños pierden el control de la coordinación al estar de pie y caminar. Los movimientos se vuelven muy amplios y desproporcionados, pero los bebés tienen dificultades para sentir estos cambios. También síntoma común Es la asinergia, en la que resulta imposible combinar correctamente los movimientos musculares.

Al intentar sentarse sin usar las manos, un paciente con lesiones cerebelosas comienza a levantar las piernas

Ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis-Bar)

Este tipo de ataxia cerebelosa también es hereditaria. Esta enfermedad se manifiesta muy temprano, apareciendo los primeros signos en niños pequeños alrededor de los meses de edad. En medicina, el síndrome de Louis-Bar se clasifica como un subtipo especial, la facomatosis, debido a procesos degenerativos determinados genéticamente en el sistema nervioso y a trastornos. piel. Se transmite de forma autosómica recesiva, puede heredarse de cualquier progenitor y se manifiesta en hijos de ambos sexos. Para que se produzca la enfermedad, mamá y papá deben ser portadores del gen defectuoso. Afortunadamente, esto es extremadamente raro y la ataxia-telangiectasia ocurre sólo en un niño de cada 40 mil nacimientos.

El síndrome de Louis-Bar se transmite según un modo de herencia autosómico recesivo en los niños; la enfermedad puede manifestarse sólo si ambos padres eran portadores del gen enfermo;

Los procesos degenerativos en el cerebelo y algunas otras partes del cerebro se combinan con una inmunidad reducida debido a la falta de inmunoglobulinas A y E. Debido a esto, los niños a menudo padecen todo tipo de enfermedades infecciosas y padecen enfermedades oncológicas que suele atacar sistema linfático. Un síntoma característico, en combinación con la ataxia, es la aparición de arañas vasculares (telangiectasias) de diferentes tamaños en todo el cuerpo e incluso en la parte blanca de los ojos.

Con el síndrome de Louis-Bar, los pacientes desarrollan arañas vasculares en todo el cuerpo, la cara e incluso en la parte blanca de los ojos.

ataxia vestibular

El aparato vestibular es responsable de la coordinación humana y el movimiento adecuado. Los pacientes sienten como si estuvieran dando vueltas en un lugar alrededor de su eje durante mucho tiempo. Se tambalean, no mantienen bien la posición del cuerpo, sus ojos se mueven de forma involuntaria y rápida, se marean y pueden sentir náuseas. Un signo característico es un aumento de los síntomas al girar la cabeza, los ojos y el cuerpo. Es por esto que los pacientes intentan moverse con el mayor cuidado, cuidado y lentitud posible para tener tiempo de controlar los cambios en el cuerpo en el espacio.

Este tipo de ataxia puede comenzar debido a un daño en cualquier parte del aparato vestibular, pero la mayoría de las veces, los trastornos de las células ciliadas se detectan en el oído interno. Estas lesiones pueden ocurrir debido a otitis media, traumatismo de oído o formaciones tumorales. El nervio vestibular también se ve afectado en ocasiones debido a diversas infecciones e incluso al uso de medicamentos.

El aparato vestibular tiene una muy estructura compleja y es responsable de la coordinación de los movimientos y del sentido de identidad en el espacio.

Ataxia cortical o frontal

La ataxia cortical comienza debido a lesiones en el lóbulo frontal del cerebro. Los síntomas son similares a los trastornos de las estructuras cerebelosas. Algunos, además de incertidumbre al caminar, experimentan astasia, en la que les resulta imposible mantenerse de pie, y abasia, cuando el paciente no puede caminar. El control visual no ayuda a mantener la coordinación motora. También se revelan síntomas característicos que indican daño a la corteza en los lóbulos frontales: cambios en la psique, alteraciones en el sentido del olfato y disminución del reflejo de agarre. La causa de este tipo de ataxia es variada. enfermedades inflamatorias, encefalitis, tumores cerebrales y trastornos circulatorios.

Ataxias espinocerebelosas

Existe todo un complejo de ataxias espinocerebelosas, que son enfermedades hereditarias. Actualmente, los médicos identifican más de veinte especies diferentes. Todos ellos se transmiten de forma autosómica dominante y con cada nueva generación los síntomas y la gravedad de la enfermedad se vuelven más pronunciados, especialmente si el gen defectuoso se heredó del padre.

A pesar de las diferencias entre los diferentes tipos de ataxias espinocerebelosas, todas tienen un mecanismo de desarrollo similar. Debido a un aumento en la cantidad de glutamina en las proteínas involucradas en el metabolismo del tejido nervioso, su estructura cambia, lo que conduce a enfermedades. La edad de las primeras manifestaciones de la enfermedad varía según el tipo de enfermedad. En algunos casos, los primeros síntomas se detectan en la edad preescolar, y en otros, después de los treinta años. Las manifestaciones de ataxia son estándar: pérdida de coordinación, deterioro de la visión, escritura, anomalías en el funcionamiento de los órganos internos.

Ataxia psicógena o histérica.

Esta especie es muy diferente a otras, no está asociada con trastornos organicos en el sistema nervioso central. Debido a trastornos mentales la forma de andar, las expresiones faciales y la pronunciación de las palabras de una persona cambian. El paciente comienza a percibirse peor en el espacio. Muy a menudo ataxia histérica Se desarrolla en pacientes con esquizofrenia.

Los pacientes con ataxia psicógena a menudo caminan con las piernas estiradas.

Ataxia de Friedreich familiar

Este tipo de ataxia es hereditaria y se transmite de forma autosómica recesiva, muy a menudo en matrimonios consanguíneos. Debido a una mutación en el gen que codifica la proteína frataxina, que transporta el hierro desde las mitocondrias, se produce un daño degenerativo permanente en el sistema nervioso. La lesión en la ataxia de Friedreich es de naturaleza mixta, las alteraciones cerebelosas sensibles en las columnas de la médula espinal aumentan gradualmente, especialmente en los haces de Gaulle; Los primeros signos de la enfermedad suelen comenzar a aparecer antes de los veinticinco años.

La ataxia de Friedreich puede ocurrir tanto en niños como en niñas. rasgo distintivo es el hecho de que esta enfermedad no ha sido identificada en ninguna persona de raza negroide.

Con la ataxia de Friedreich, hay una curvatura del pie.

Los síntomas son similares a los de otras ataxias cerebelosas: los pacientes se mueven de forma inestable, se tambalean de un lado a otro. A medida que avanza la enfermedad, resulta difícil coordinar el trabajo de las extremidades superiores e inferiores, los músculos faciales y pecho. Muchas personas que padecen patología desarrollan pérdida de audición. Con el tiempo, se desarrollan los siguientes trastornos:

• aparecen interrupciones en el funcionamiento del corazón, pulso rápido, dificultad para respirar;
• cifoescoliosis, en la que se produce deformación de la columna en diferentes planos;
• violación de la estructura del pie, cambia de forma, se vuelve curvo;
• diabetes;
• disminución de la producción de hormonas sexuales;
• atrofia de las extremidades superiores e inferiores;
• demencia;
• infantilismo.

Este tipo de enfermedad es uno de los tipos más comunes de ataxia. Ocurre en aproximadamente 3 a 7 personas de cada cien mil personas.

Vídeo sobre la ataxia familiar de Friedreich.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Ante los primeros signos de ataxia, debe consultar a un neurólogo. Para consultas adicionales, puede derivarlo a un genetista, oncólogo, traumatólogo, endocrinólogo, otorrinolaringólogo y otros especialistas.

Para estudiar los trastornos del aparato vestibular, se pueden prescribir los siguientes procedimientos:

• estabilografía, en la que se analiza la estabilidad del paciente mediante un osciloscopio;
• la vestibulometría es un conjunto de técnicas que permiten evaluar el funcionamiento del aparato vestibular;
• Electronistagmografía, que registra los movimientos oculares para determinar la causa del mareo e identificar la disfunción. oído interno.

Durante la vestibulometría, el paciente sigue el objetivo y los médicos evalúan la precisión de los movimientos oculares y la velocidad de reacción.

También existen muchos métodos de diagnóstico que ayudarán a aclarar el diagnóstico e indicar con gran precisión la localización del proceso patológico en el sistema nervioso central:

1. La resonancia magnética (MRI) es la más moderna y método exacto. Con su ayuda, puedes tomar imágenes capa por capa de cualquier órgano. En caso de ataxia, ayudan a identificar tumores oncológicos, procesos degenerativos, anomalías del desarrollo y otras anomalías.
2. Tomografía computarizada (TC) - moderna método de haz para obtener imágenes capa por capa de órganos internos. También se puede realizar el contraste con líquidos especiales.
3. multiespiral tomografía computarizada(MSCT) es un método de escaneo muy rápido que utiliza sensores especiales que registran rayos x pasando por la cabeza del paciente. Con este tipo de diagnóstico, es posible identificar formaciones tumorales, procesos inflamatorios, hemorragias y evaluar la velocidad de la circulación sanguínea.
4. La Dopplerografía de los vasos cerebrales se realiza mediante ecografía. La tasa de circulación sanguínea, la permeabilidad vascular, presión intracraneal etc.
5. El diagnóstico por ultrasonido del cerebro ayuda a detectar el crecimiento o reducción del tejido cerebeloso.
6. El ECG y la ecografía del corazón son necesarios para el desarrollo de procesos degenerativos en el músculo cardíaco en presencia de dolor en el pecho, alteraciones del ritmo, etc.

También se pueden prescribir las siguientes pruebas:

• análisis de sangre general;
• estudio del nivel de inmunoglobulinas en sangre (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polimerasa reacción en cadena, el método se basa en la duplicación repetida de una determinada sección de ADN utilizando enzimas en condiciones artificiales) para identificar microorganismos patológicos;
• punción lumbar (un procedimiento en el que se extrae líquido cefalorraquídeo del conducto vertebral usando una aguja especial) para estudiar el líquido cefalorraquídeo;
• Diagnóstico de ADN para la detección. enfermedades hereditarias.

Para diagnosticar el daño cerebeloso, los médicos realizan una prueba de asinergia (capacidad alterada para producir movimientos combinados). Para ello, se pide al paciente que realice movimientos simples en los que sean visibles las siguientes alteraciones en la combinación de acciones musculares:

• al caminar, el cuerpo se inclina hacia atrás, la persona cae de espaldas;
• Si comienza a inclinar la cabeza estando de pie, las rodillas no se doblarán y el paciente perderá el equilibrio.

Durante la prueba de asinergia se detectan discrepancias en la acción muscular en pacientes con cerebelo dañado.

Diagnóstico diferencial debe realizarse en diversos tumores cerebrales, enfermedad de Rendu-Osler-Weber, enfermedad de Hippel-Lindau, mielosis funicular, neurosífilis, deficiencia hereditaria de vitamina E, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson y muchas otras enfermedades.

Tratamiento

Las tácticas de tratamiento de la ataxia dependen de su tipo y del estadio de daño a las estructuras cerebrales. En etapas iniciales puedes arreglártelas drogas farmacologicas, ayudan a frenar los procesos degenerativos. En casos más avanzados, el médico podrá recomendar un tratamiento quirúrgico al paciente.

Terapia con medicamentos

En caso de ataxia, los fármacos farmacológicos ayudan a detener los procesos patológicos:

1. Se prescribe tratamiento antibacteriano para lesiones infecciosas (tetraciclina, ampicilina, bilmicina).
2. Los fármacos vasoactivos son necesarios para los trastornos vasculares (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. Las vitaminas B son necesarias para mantener el funcionamiento del sistema nervioso (Neuromultivitis).
4. para mejorar procesos metabólicos V tejidos nerviosos está indicada la administración de ATP y fármacos anticolinesterásicos (Galantamine, Proserin).
5. Los antidepresivos se prescriben para un estado emocional deprimido (amitriptilina, citalopram).
6. Se requieren sedantes si están disponibles. agitación psicomotora(Sulfato de magnesio, tintura de valeriana).
7. Se recetan medicamentos nootrópicos para mejorar la función cerebral (Phesam, Piracetam).
8. Metabólico medicamentos necesario para la ataxia de Friedreich (antioxidantes, ácido succínico, riboflavina L-carnitina).
9. Se necesitan neuroprotectores para mantener la actividad del sistema nervioso (piritinol, meclofenoxato).
10. Se recetan medicamentos que mejoran el metabolismo en el corazón (inosina, trimetazidina).
11. Los colinomiméticos son necesarios para mejorar la transmisión impulsos nerviosos en las neuronas (Gliatilina).
12. Se necesitan inmunoestimulantes para mantener la resistencia a las infecciones en pacientes con síndrome de Louis-Bar (inmunoglobulina).

Tratamiento quirúrgico

Los pacientes no siempre necesitan cirugía. Sin embargo, en algunas situaciones tratamiento conservador no da los resultados deseados y los médicos recomiendan encarecidamente recurrir a la cirugía:

1. En caso de detección de tumores, especialmente malignos, se ha demostrado que algunos pacientes lo padecen. extirpación quirúrgica. Solo un neurocirujano puede determinar la operatividad o inoperabilidad de una neoplasia.
2. Si las células ciliadas están dañadas, se recomienda al paciente el implante coclear, que ayuda a restaurar la audición y mejora parcialmente la coordinación.
3. El lavado del oído medio se prescribe para la otitis media aguda y crónica que ha provocado ataxia vestibular. Con una jeringa especial, se inyecta en el canal auditivo del paciente un líquido que contiene antibióticos, corticosteroides y otros agentes.
4. La cirugía de saneamiento del oído medio está indicada para la limpieza. canales auditivos y restauración del tejido óseo.

Fisioterapia y terapia de ejercicios.

1. Ponte de pie, puedes dejar los brazos a los costados o levantarlos. Levanta la pierna izquierda y derecha alternativamente y permanece en estas posturas el mayor tiempo posible. Repita los pasos, solo poniéndose de puntillas. Para hacerlo más difícil, puedes realizar el ejercicio con los ojos cerrados.
2. Toma una bola ligera y marca un objetivo en la pared al que la lanzarás. Es necesario practicar la precisión, alargar gradualmente la distancia y utilizar objetos más pesados.
3. Para desarrollar el sentido músculo-articular, es necesario tomar objetos con los ojos cerrados y describir su forma y peso aproximado.

También se pueden utilizar varios métodos de fisioterapia: ozonoterapia, electroforesis (impacto en el cuerpo de constante descarga eléctrica en combinación con la introducción a través de la piel o las membranas mucosas de varios sustancias medicinales), mioestimulación (exposición al cuerpo con corriente a través de electrodos especiales que se aplican al cuerpo).

Vídeo sobre ejercicios terapéuticos para la ataxia.

Remedios populares

La ataxia es una afección muy grave y no puede tratarse por sí sola. En la mayoría de los casos, no es posible lograr la recuperación utilizando únicamente remedios caseros. Pero se pueden recetar después de consultar a un médico como método auxiliar. Es posible utilizar diversas hierbas que ayudan a fortalecer el sistema nervioso:

• infusión de 3 cucharaditas de raíz de peonía;
• infusión de cucharadita. flores de manzanilla, melisa y orégano;
• Infusión de medio vaso de hojas de abedul, 3 cucharaditas. flores de manzanilla, cucharadas de miel.

Todos los componentes se deben verter con un vaso de agua hirviendo y dejar reposar durante unas dos horas. La peonía se toma 1 cucharada 4 veces al día, otras infusiones: 150 ml 3 veces al día antes de las comidas.

Pronóstico del tratamiento

Los médicos hablan de un pronóstico favorable para el tratamiento de la ataxia si terapia con medicamentos o la intervención quirúrgica puede detener el desarrollo de procesos degenerativos y eliminar alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso. Si la causa de la enfermedad es genética o ha sido descubierta tumor maligno, el pronóstico suele ser desfavorable. En este caso, los especialistas intentan utilizar el tratamiento para detener la progresión de la patología y mantener la actividad motora del paciente. El síndrome de Louis-Bar tiene un mal pronóstico; los niños con esta enfermedad rara vez sobreviven hasta la edad adulta. Con la ataxia de Friedreich, el pronóstico es relativamente favorable, muchos pacientes viven más de veinte años desde la aparición de los primeros síntomas, especialmente si no hay daño al músculo cardíaco ni diabetes. Es imposible recuperarse por completo de las variedades genéticas de ataxia.

No siempre es posible quedar embarazada y tener un hijo. Puede haber contraindicaciones que pueden suponer peligro e incluso la muerte durante el parto. Es muy importante consultar con los médicos con antelación antes de planificar el nacimiento de su bebé.

Muy a menudo, los pacientes con diferentes tipos de ataxia experimentan las siguientes complicaciones:

• parálisis y paresia (debilitamiento de la actividad motora) de las extremidades;
• deterioro de la visión y la audición;
• insuficiencia respiratoria y cardíaca;
• frecuentes recaídas de enfermedades infecciosas;
• pérdida de la capacidad de moverse de forma independiente y cuidarse a sí mismo;
• resultado letal.

Prevención

Para futuros padres si sospechan formas hereditarias ataxia, es necesario someterse a un examen por parte de un genetista para determinar el riesgo de tener un hijo enfermo. Durante las 8 a 12 semanas de embarazo, se pueden analizar las vellosidades coriónicas (la membrana externa del embrión) para identificar la presencia de genes defectuosos en el feto. Deben evitarse los matrimonios consanguíneos, ya que los niños pueden desarrollar múltiples enfermedades genéticas.

Mantener su salud también es muy importante, vale la pena excluir malos hábitos, tratar rápidamente las enfermedades infecciosas y tratar de prevenir todo tipo de lesiones en la cabeza y la columna.

La ataxia es un diagnóstico muy grave en el que complicaciones peligrosas. Ante los primeros signos de una violación de la coordinación de movimientos, debe consultar a un médico. Recuerde que muchos tipos de trastornos de la coordinación se pueden prevenir si se inicia el tratamiento a tiempo. Desafortunadamente, las ataxias hereditarias casi siempre progresan y a menudo conducen a discapacidad e incluso a la muerte. Al planificar un embarazo, debe informarse sobre los casos de tales enfermedades a través de sus parientes más cercanos o solicitar consejo a un genetista.

• Anomalías del desarrollo.
• Infecciones.
• Enfermedades neoplásicas.
• Enfermedades vasculares.
• Trastornos metabólicos.
• Deficiencia de vitaminas y alcoholismo.
• Intoxicación.
• Enfermedades degenerativas.
• Degeneraciones cerebelosas idiopáticas con comienzo tardío.

¿Qué es la ataxia?

Definición. La ataxia es una violación de la capacidad de mantener el equilibrio y la coordinación de los movimientos realizados. músculos oculomotores, músculos del habla, músculos del cuello, torso y extremidades. Deterioro de la coordinación de grupos musculares, como torpeza, problemas de equilibrio, inestabilidad al estar de pie y al caminar.

Causas de la ataxia

• tumores (tumores cerebelosos, de línea media);
• malformaciones del sistema nervioso central, enfermedades cerebrales degenerativas adquiridas;
• daño cerebral causado por hipoxia, traumatismo, hemorragia;
• posinfeccioso (consecuencias de rubéola, sarampión, varicela);
• envenenamiento;
• trastornos metabólicos.

Las causas de la ataxia pueden ser lesiones del cerebelo.

Síntomas y signos de ataxia.

Existen varios tipos de ataxia con diferentes manifestaciones clínicas: ataxia cerebelosa (asociada con daño al archi, paleo y neocerebelo o sus proyecciones ascendentes y descendentes), ataxia sensorial (daño a nervios periféricos, tracto espinal sensibilidad profunda y estructuras talámicas o corticales superpuestas) y ataxia frontal (daño a las proyecciones cortical-pontinas).

Ataxia cerebelosa:

• Signos de daño al archicerebelo: ataxia del tronco, que se manifiesta al caminar (en cualquier dirección) y al estar de pie (también con con los ojos abiertos), nistagmo, falta de supresión del reflejo vestíbulo-ocular durante la fijación de la mirada, ausencia (o ligera gravedad) de ataxia en las extremidades superiores. Las lesiones agudas producen nistagmo horizontal cuando se mira hacia el lado ipsilateral a la lesión.
• Cuando se afecta el paleocerebelo, se detectan alteraciones atáxicas al estar de pie y al caminar hacia adelante y hacia atrás, se compensan parcialmente bajo control visual y son invisibles al sentarse; se observa disinergia en las piernas; La ataxia en las manos está ausente o es ligeramente expresada.
• Con daño al neocerebelo, se observa dismetría e hipermetría de los movimientos de las extremidades y los ojos (con daño unilateral, de naturaleza ipsilateral), falta de supresión del reflejo vestíbulo-ocular al fijar la mirada, así como nistagmo, disartrofonía, disdiadococinesia, el fenómeno patológico de “ausencia de impulso inverso”, hipotonía muscular ipsilateral y temblor intencional de las extremidades superiores e inferiores.

ataxia sensible

La ataxia sensitiva es causada por un daño a la sensibilidad de la médula espinal o de los centros suprayacentes, por lo tanto, a diferencia de la ataxia archicerebelosa, pero como la ataxia paleocerebelosa, se compensa con la ayuda del control visual (que se manifiesta por un aumento de la ataxia al cerrar los ojos en el prueba de Romberg).

En enfermedades que se manifiestan como ataxia, a menudo se observa una combinación de los síntomas descritos. Los trastornos atácticos pueden detectarse de forma aislada o combinados con otros síndromes causados ​​por daño al sistema nervioso central. Ocurren en numerosas enfermedades neurológicas y sistémicas, incluidas enfermedades muy raras.

Anomalías del desarrollo

La ataxia se puede observar con diversas anomalías del desarrollo del vermis y los hemisferios cerebelosos, así como del tronco del encéfalo. En pacientes con trastornos moderadamente graves, la enfermedad se manifiesta como un retraso en el desarrollo motor y sólo más tarde aparecen nistagmo, ataxia y otros signos. Los síntomas adicionales pueden incluir un retraso desarrollo mental y, con menos frecuencia, paraparesia espástica.

Estas anomalías del desarrollo incluyen:

• Síndrome de Arnold-Chiari.
• Malformación de Dandy-Walker.
• Ataxia congénita con retraso mental y espasticidad.
• Ataxia congénita con hiperpnea episódica, movimientos oculares anormales y retraso mental.
• Ataxia congénita con retraso mental y aniridia parcial (síndrome de Gilespie, mecanismo de herencia desconocido).
• Ataxia recesiva ligada al cromosoma X con espasticidad, retraso mental y microcefalia (síndrome de Paine).
• Síndrome del equilibrio.

No existe un tratamiento específico para estas enfermedades. EN en algunos casos Es aconsejable la intervención neuroquirúrgica (derivación para hidrocefalia, etc.).

Infecciones

Razón Los trastornos cerebelosos progresivos en los niños pueden ser panencefalitis, que se desarrolló como una complicación de la rubéola congénita. En los adultos, la causa de la ataxia subaguda puede ser la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En los niños, la enfermedad más común que se manifiesta como trastornos cerebelosos es la ataxia cerebelosa aguda. infancia, causa probable que es una infección viral (la edad de los pacientes suele oscilar entre 1 y 8 años). Agente infeccioso Aún no instalado. Por regla general, remisión completa ocurre después de 6 meses. sin ningún especial tratamiento.

El daño al cerebelo también puede ser una complicación del herpes zoster, con menos frecuencia: sarampión, rubéola o paperas. La ataxia puede ser una de síntomas tempranos Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff y forma parte de la tríada de signos típicos del síndrome de Miller Fisher (una de las variantes del síndrome de Guillain-Barré).

La cerebelitis se puede observar en el cuadro clínico de enfermedades infecciosas como la infección por micoplasma, listeriosis, legionelosis, toxoplasmosis, borreliosis, malaria, cisticercosis y tuberculosis.

Enfermedades neoplásicas

Las lesiones cerebelosas pueden ser causadas por varios tumores (p. ej., oligodendroglioma, neuroma nervio auditivo, tumores metastásicos, etc.).

También se pueden observar trastornos cerebelosos progresivos en la degeneración cerebelosa paraneoplásica. Razón de esta enfermedad es la formación de anticuerpos contra las células de Purkinje en mujeres con tumores de ovarios, glándulas mamarias y otras neoplasias del área genital. En el 70% de los casos, el síndrome de ataxia se manifiesta clínicamente antes que el propio tumor.

Tratamiento. Tratamiento de la enfermedad subyacente. En casos seleccionados, puede estar indicada la terapia con corticosteroides inmunosupresores o plasmaféresis.

Trastornos metabólicos

Trastornos metabólicos que causan ataxia episódica:

• Hiperamonemia (deficiencia de ornitina transcarbamilasa, arginosuccinato sintetasa, arginosuccinasa);
• Aminoaciduria (enfermedad de Hartnup, cetoaciduria episódica);
• Alteraciones en el metabolismo del ácido pirúvico y láctico (deficiencia de piruvato deshidrogenasa, piruvato descarboxilasa, etc.).

Trastornos metabólicos que causan ataxia crónica:

• abeta o hipobetalipoproteinemia;
• deficiencia de hexaminidasa;
• leucodistrofias (metacromática, adrenoleucomieloneuropatía, etc.);
• encefalomiopatía mitocondrial;
• deficiencia parcial de hipoxantina-gaunina-fosforribosiltransferasa;
• degeneración hepatolenticular;
• lipofuscinosis ceroide;
• sialidosis;
• esfignomielinosis;
• Enfermedades asociadas con problemas de reparación del ADN.

Trastornos de la alimentación y alcoholismo.

Los trastornos cerebelosos se observan a menudo con:

• deficiencia de vitamina E;
• deficiencia de vitamina B1 (por ejemplo, con alcoholismo);
• deficiencia de zinc.

Mielosis funicular

Razones. Deficiencia de vitamina B 12 debido a ingresos insuficientes en el cuerpo o malabsorción.

Intoxicación

Medicamentos:

• antiepilépticos (especialmente con uso a largo plazo), por ejemplo, fenitoína, bromuros, carbamazepina, etc.,
• benzodiazepinas, por ejemplo clonazepam, diazepam, nitrazepam,
• preparaciones de litio,
• nitrofuranos (puede producirse nistagmo),
• citostáticos (por ejemplo, 5-fluorouracilo, arabinósido de citosina).

Tratamiento: reducción de dosis o suspensión de medicamentos.

Metales pesados ​​(plomo, mercurio, talio).

Tratamiento: detener el contacto con metales pesados, utilizando agentes formadores de quelatos.

quimicos(acrilamida, acetato de etilo, DDT, cloruro de nitrógeno, compuestos orgánicos mercurio (enfermedad de Minamata), tetracloruro de carbono, tiopeno, tolueno, tricloroetileno, etc.).

Tratamiento: Detener contacto.

Ataxia de Friedreich

La prevalencia de esta enfermedad es de 1-2 por 100.000 habitantes.

Razones

Las razones son un aumento en el número de repeticiones de fragmentos de trinucleótidos en el brazo corto del noveno cromosoma. El gen patológico produce la proteína frataxina, que presumiblemente regula el transporte de hierro en las mitocondrias.

Patomorfológicamente, la enfermedad se expresa en la degeneración de los haces espinocerebelosos, los cordones dorsales, así como los ganglios espinales y los haces corticoespinales. En últimas etapas Se detecta atrofia moderada del cerebelo, así como del tronco del encéfalo.

Síntomas y signos

El inicio es predominantemente entre los 8 y 15 años de edad. Criterios para la variante “clásica” de la ataxia de Friedreich:

• ataxia estatolocomotora progresiva y ataxia en las extremidades, iniciando antes de los 30 años;
• pérdida de reflejos tendinosos;
• signos electrofisiológicos de polineuropatía sensoriomotora axonal.

Con una mayor progresión, pueden revelar siguientes síntomas: paresia atrófica, disartria, trastornos de sensibilidad profunda, espasticidad, atrofia del nervio óptico, pérdida auditiva neurosensorial, trastornos oculomotores, incontinencia urinaria. Además de los signos de daño del sistema nervioso central, se pueden observar cifoescoliosis, pie cavo y diabetes mellitus. Edad temprana El inicio suele predecir una progresión más rápida.

Diagnóstico diferencial

Abetalipoproteinemia, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, enfermedad de Refsum.

Tratamiento

• No se ha desarrollado ningún tratamiento específico.
• Es recomendable probar el tratamiento con 5-hidroxitriptófano.
• Amantadina.
• Según indicaciones: agentes antiespásticos, analgésicos, etc.
• Los anticolinérgicos, los agentes GABAérgicos y la lecitina son ineficaces.

Ataxia cerebelosa de aparición temprana y reflejos conservados.

Ocurre aproximadamente 4 veces menos frecuentemente que la ataxia de Friedreich. La enfermedad probablemente se base en causas heterogéneas.

Síntomas y signos. Ataxia estatolocomotora progresiva y ataxia de las extremidades, que comienza entre los 2 y los 20 años de edad. La atrofia óptica, la afectación cardíaca y las deformidades esqueléticas no son comunes.

Diagnóstico diferencial. Véase la ataxia de Friedreich.

Tratamiento. Véase la ataxia de Friedreich.

Ataxia cerebelosa con hipogonadismo.

Una enfermedad rara, cuya base son causas heterogéneas. El pronóstico es más favorable que en la ataxia de Friedreich. Lo más probable es que el modo de herencia sea autosómico recesivo.

Síntomas y signos. Pubertad retrasada a partir de la pubertad. La ataxia estatolocomotora progresiva y la ataxia de las extremidades comienzan entre los 20 y 30 años de edad. Los síntomas adicionales incluyen disartria, nistagmo y, menos comunes, retraso mental, retinopatía, coreoatetosis y sordera. La atrofia del nervio óptico, la patología del músculo cardíaco y las deformidades esqueléticas no son típicas.

Diagnóstico diferencial. Véase la ataxia de Friedreich.

Tratamiento. Véase la ataxia de Friedreich.

Ataxia con un tipo de herencia autosómica dominante (inicio tardío)

Este tipo de ataxia se clasifica según el defecto genético que provoca su desarrollo. Presenta 6 tipos de ataxia espinocerebelosa (SCA I-VI) y atrofia dentatorubro-pálido-Lewis (DRPA). SCA III corresponde a la enfermedad de Machado Joseph (MJD).

Diagnóstico y tratamiento diferencial. lo mismo que para la ataxia de Friedreich. Se han desarrollado pruebas genéticas para todo tipo de enfermedades.

Ataxia cerebelosa episódica

Razón Las enfermedades son mutaciones en el locus genético CACNA1A (canal de calcio tipo P/Q).

Síntomas y signos. Ataxia cerebelosa episódica, acompañada de nistagmo (puede persistir en el período interictal), náuseas y vómitos. Es posible la transformación en ataxia crónica progresiva.

Diagnóstico diferencial. Parálisis discalémica periódica, migraña basilar, porfiria.

Tratamiento. Acetazolamida.

Ataxia cerebelosa idiopática

Las ataxias idiopáticas representan aproximadamente 2/3 de todos los casos de ataxia que se desarrollan después de 20 años (sinónimos: ataxia cerebelosa idiopática de aparición tardía o forma cerebelosa atrofia multisistémica).

Síntomas y signos. El inicio de la enfermedad es entre los 35 y 55 años. Existen ataxia cerebelosa "pura", así como ataxia en combinación con demencia, neuropatía y paresia de la mirada. La mayoría de los pacientes tienen la forma cerebelosa de atrofia multisistémica.

Diagnóstico diferencial y tratamiento. Lo mismo que para la enfermedad de Friedreich.

Observación y cuidado del paciente.

Con ataxia, es imposible pararse sobre una pierna, movimientos inciertos y decididos de los dedos de manos y pies y tendencia a caer.

Ayuda con actividades y pasatiempos en la vida.

EN últimamente Cada vez más, un fenómeno como carácter genético desarrollo de la enfermedad, o en otras palabras, la incapacidad del paciente para influir en el desarrollo de la enfermedad en la etapa inicial. La ataxia también pertenece a enfermedades similares, pero ¿qué es la ataxia y de qué tipos? de esta enfermedad ocurrir, lo consideraremos en este artículo.

La ataxia se caracteriza por una violación de las habilidades motoras humanas y es un tipo de enfermedad neuromuscular. El diagnóstico de ataxia lo realiza un neurólogo, ya que esta enfermedad pertenece a enfermedades del sistema nervioso. Durante su desarrollo, el sistema nervioso central del paciente se ve afectado; puede haber cierta rigidez en los movimientos, esfuerzo al caminar y dependencia de los movimientos del contacto visual y alteración de la coordinación de los movimientos.

Al mismo tiempo, los músculos no pierden su fuerza, o la pierden sólo ligeramente.

Las razones del desarrollo de esta enfermedad se asocian principalmente con la naturaleza genética. Además, hay motivos para creer que la formación de dicha enfermedad está influenciada por una deficiencia de vitamina B12 en el cuerpo.

Además, las razones incluyen:

• procesos inflamatorios en el cuerpo ();
• consumo de drogas;
• trastornos de conversión;
• abuso de alcohol;
• la presencia de una infección en el cuerpo o en el contexto de una enfermedad infecciosa;
• presencia de procesos tumorales;
• alteraciones en el sistema endocrino.

Muchos expertos creen que violaciones de este tipo surgen no como especies independientes enfermedad, sino como consecuencia de una enfermedad previa o existente. Es decir, la ataxia es un síntoma de algunas enfermedades más graves y enfermedad peligrosa, del cual el paciente aún no es consciente.

Clasificación de la ataxia y sus síntomas.

Los síntomas de la ataxia varían mucho según el tipo de enfermedad. Desde que se daña un órgano en particular, se observan manifestaciones individuales. Esta enfermedad tiene los siguientes subtipos:

1. Cerebeloso.
2. Vestibulares.
3. Cortical.

Determinación de la ataxia por la marcha.

Además de los subtipos de la enfermedad anteriores, existen varias variedades más, que de una forma u otra pueden clasificarse como uno de los tipos principales, pero tienen algunas características que permiten distinguirlas en grupo separado, incluido:

• ataxia cerebelosa de Pierre-Marie;
• Ataxia familiar de Friedreich ( ataxia hereditaria Federico);
• telangiectasia ().

Hay varias subespecies más que no se analizarán en detalle dentro del alcance de este artículo, incluidas:

La óptica es una enfermedad que se produce como resultado del daño a la corteza parietal posterior del cerebro. Se caracteriza por la incapacidad de una persona de tocar cualquier objeto a la vista debido a la inconsistencia de los movimientos de las manos.

La ataxia intrapsíquica es parte de la esquizofrenia e implica un trastorno de la psique del individuo.

A pesar de la rica clasificación de esta enfermedad, ha síntomas generales, y los primeros síntomas incluyen:

• violación de la coordinación del movimiento;
• náuseas;
• vomitar;
• contracciones musculares involuntarias;
• cambio de escritura;
• habla lenta;
• visión borrosa;
• cambios en el estado mental;
• presencia de alucinaciones (auditivas, visuales);
• deterioro de la memoria;
• violación de las expresiones faciales.

A menudo, los síntomas de esta enfermedad son similares a los que ocurren con la neurosis, por lo que muchas personas confunden los primeros signos de la enfermedad. En cualquier caso, si sospecha alguna desviación en el comportamiento de un paciente potencial, no es necesario demorarse, sino consultar a un médico lo antes posible.

La ataxia sensitiva es la enfermedad más común y se desarrolla como resultado del daño a las columnas posteriores de la médula espinal, es decir, las vías que se encuentran allí.

Hay varios tipos (gravedades) de la enfermedad:

• daño a las extremidades superiores con pérdida de coordinación del movimiento;
• daño en las extremidades inferiores con pérdida de coordinación y sensibilidad en esta zona del cuerpo;
• daño en una de las extremidades, con pérdida de coordinación y sensibilidad;
• daño a todas las extremidades;
• pérdida de coordinación del movimiento de todo el cuerpo (el caso en el que el cerebro no puede determinar cómo está ubicado en relación con la superficie de la tierra, así como cómo están ubicados los brazos y las piernas entre sí).

Si se desarrolla este tipo de enfermedad, una persona puede experimentar un desequilibrio, ya que las extremidades inferiores suelen verse afectadas. La marcha se vuelve visualmente dependiente (la falta de contacto visual con la zona donde se colocará el pie dificulta enormemente el movimiento). El paciente puede sentir que caminar se parece a caminar sobre cartón grueso o algodón. El pie se coloca en el suelo con una presión característica sobre el pie.

Vástago de la médula espinal dañado

Además, el paciente es incapaz de mantener el equilibrio en una posición con los brazos y piernas extendidos hacia los lados.

Al realizar la prueba al paciente mediante el método Romberg, el resultado es negativo.

La prueba de Romberg es un método para determinar la coordinación del movimiento, que se expresa al observar al paciente cuando se encuentra en una posición especificada por el médico. La postura habitual de Romberg es con las piernas hacia los lados, los brazos hacia adelante y los dedos extendidos. Postura difícil: las piernas están en una línea, con el talón de una pierna tocando la punta de la otra, los brazos extendidos hacia adelante y los dedos separados. El tiempo medio de permanencia en esta posición con los ojos cerrados es de 30 a 50 segundos sin pérdida de coordinación.

Cuanto más grave es la enfermedad, peor es la capacidad para caminar. En las etapas más difíciles, esta oportunidad puede perderse por completo.

cerebeloso

La ataxia cerebelosa (a veces llamada ataxia troncal) pertenece al segundo gran subtipo de esta enfermedad. La principal diferencia entre la enfermedad y el tipo sensible es que cuando se daña el cerebelo, los síntomas se extienden a todas las extremidades y al cuerpo en su conjunto, mientras que con el tipo sensible de la enfermedad solo una extremidad puede verse afectada.

Los principales síntomas de esta enfermedad son los siguientes:

• cambio en la marcha, incapacidad para mantenerse erguido;
• desequilibrio;
• temblor de las extremidades;
• pronunciación tensa de palabras con su notable separación;
• espasmos oculares.

Las razones del desarrollo de esta enfermedad son:

• intoxicación por drogas (abuso o exceso uso a largo plazo la misma medicina)
• accidente cerebrovascular cerebeloso ( este fenómeno peligroso no sólo por el riesgo de ataxia, sino también por el riesgo de muerte);
• enfermedades infecciosas (encefalitis, varicela, etc.);
• parálisis cerebral;
• Lesiones cerebrales traumáticas.

El paciente y las personas que lo rodean definitivamente notarán que algo anda mal con el paciente. Por ejemplo, la marcha del paciente se parecerá a un péndulo. Caminará con las piernas rectas, balanceándose de un lado a otro. Al estar quieto con las piernas bien separadas, si empuja bruscamente una de las piernas, el paciente se caerá y ni siquiera lo notará.

Durante los giros al caminar, el paciente puede incluso caerse.

Poco a poco, el paciente deja de comprender en qué orden es necesario reorganizar las piernas y mover los brazos al caminar. Una especie de máscara se congela en la cara, por lo que el paciente parece un borracho. El habla se ralentiza, la escritura se deteriora, se puede desarrollar estrabismo y la agudeza visual puede deteriorarse. Desarrollando gradualmente trastornos mentales y depresión.

En los niños, esta enfermedad puede desarrollarse después de los 3 años, pero la edad principal oscila entre uno y tres años.

Ataxia cerebelosa de Pierre-Marie

Esta enfermedad es uno de los subtipos de ataxia cerebelosa y es una enfermedad hereditaria.
La probabilidad de padecer la enfermedad entre los familiares de primer grado del paciente es bastante alta. La enfermedad es progresiva y difícil de diagnosticar en las primeras etapas de desarrollo.

Otros visualizan las primeras manifestaciones de la enfermedad entre los 35 y 40 años. Los síntomas son los mismos que los de la ataxia cerebelosa ordinaria.

La principal diferencia es la causa del desarrollo: la hipoplasia cerebelosa.

vestibular

Este tipo de enfermedad es una continuación directa de la enfermedad subyacente. Es decir, la ataxia vestibular no ocurre de forma independiente, sino sólo como un síntoma acompañante.

Las principales manifestaciones de esta enfermedad son las siguientes:

• alteración de la coordinación del movimiento y el descanso (de pie o sentado);
• náuseas;
• vomitar;
• nistagmo;

Nistagmo: movimiento ocular involuntario (espasmos)

• alteración del sueño (los mareos pueden molestar al paciente cuando está acostado);
• mareo;
• trastornos autonómicos (palidez o enrojecimiento, taquicardia, inestabilidad del pulso).

Las principales razones para el desarrollo del tipo vestibular de enfermedad son las siguientes:

• daño a las células ciliadas como resultado de procesos inflamatorios en el oído interno (otitis, traumatismo, aerootitis, tumor, colesteatoma del oído)

Las células ciliadas son receptores auditivos.

El colesteatoma es una neoplasia tumoral que contiene crecimientos en forma de cápsula.

• daño al nervio vestibular (tumor, enfermedad infecciosa, envenenamiento tóxico)
• daño a los núcleos vestibulares bulbo raquídeo(tumor, encefalitis, aracnoiditis, esclerosis múltiple, aterosclerosis)
• lesión cerebral traumática

La principal diferencia entre la enfermedad vestibular y otras es la dependencia de los síntomas al girar la cabeza o el cuerpo. Normalmente, estas acciones provocan las máximas molestias al paciente, por ello intenta realizarlas con suavidad y sin movimientos bruscos, además, con los ojos cerrados siente una mayor falta de coordinación de movimientos;

Dado que las células ciliadas suelen verse afectadas en un lado del cuerpo, el paciente quedará "sesgado" hacia ese lado.

Cortical

La ataxia cortical o frontal es una de las variedades de la enfermedad, que en muchos síntomas es similar a la ataxia cerebelosa, pero también tiene sus propias características.

Alguno hechos científicos sobre la enfermedad

Los principales síntomas de la progresión de esta enfermedad, además de los generales, son los siguientes:

• desarrollo del reflejo de prensión;
• cambio mental;
• alteración del sentido del olfato;
• caer hacia atrás al caminar;
• inestabilidad.

Un paciente con una enfermedad de tipo cortical se mueve a lo largo de una línea con una desviación constante del cuerpo hacia atrás.

La causa de la enfermedad es el daño al lóbulo frontal del cerebro como resultado de:

• tumores;
• abscesos;
• trastornos circulatorios;
• ataque.

Ataxia de Friedreich

La ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria que presenta casi todos los síntomas característicos de la ataxia. La principal diferencia entre esta enfermedad y otras es la forma de transmisión: la herencia.

La ataxia de Friedreich puede ser tanto de tipo cerebeloso como sensitivo. La enfermedad se desarrolla entre los 10 y los 20 años, existe la posibilidad de que se manifieste más tarde, pero en casos raros.

Los principales síntomas son los siguientes:

• marcha inestable;
• tropezar y caer al caminar;
• incertidumbre al moverse;
• temblores de manos;
• cambio de escritura;
• pérdida de audición;
• deterioro y ralentización del habla;
• pérdida de la capacidad de cuidar de uno mismo;
• desarrollo de demencia;
• trastornos del sistema nervioso (arritmia, formación del “pie de Friedreich”, trastornos del sistema endocrino).

Así luce el pie de Friedreich

Las causas de la enfermedad son mutaciones que conducen a la acumulación en el cuerpo. sustancias toxicas Y metales pesados. Esto, a su vez, daña las neuronas, las células del páncreas y el corazón, así como los músculos del ojo, etc. Todos estos procesos, de una forma u otra, conducen al desarrollo de la ataxia de Friedreich.

La naturaleza dinámica de la ataxia cerebelosa.

En la neurología moderna, se distinguen dos tipos de ataxia según la naturaleza de su manifestación: dinámica y estática.

Como regla general, la mayoría de las veces se puede encontrar algo como la ataxia cerebelosa dinámica, que se manifiesta, como quedó claro, con daño en el cerebelo.

Su principal diferencia con el estático es que todas las violaciones, de una forma u otra, están asociadas al movimiento del paciente.

Se cree que el tipo dinámico de la enfermedad es la forma más grave de la enfermedad, ya que el paciente no puede moverse de forma independiente.

Naturaleza estática de la ataxia cerebelosa.

En cuanto al tipo estático de esta enfermedad, o como a veces se le llama enfermedad locomotora estática. En este caso, la gravedad de la enfermedad es menor que en el caso dinámico. La base de los síntomas son manifestaciones de desequilibrio cuando el cuerpo del paciente está en reposo (de pie, sentado e incluso acostado).

Diagnóstico de ataxia

Para poder diagnosticar y diferenciar correctamente diferentes tipos de enfermedades se utiliza diagnóstico integral, que incluye varias etapas.

Entonces, en la primera etapa, el médico debe determinar a qué tipo de enfermedad pertenece la enfermedad, según el tipo de curso. Para ello se utiliza una clasificación neurológica especial:

1. Picante.
2. Subagudo.
3. Progresivo.
4. Episódico.

Dependiendo de la enfermedad subyacente y de la naturaleza de los síntomas, se pueden sacar conclusiones sobre uno u otro tipo de enfermedad. Puede haber varias opciones, por lo que el médico nunca se basa únicamente en los resultados de un único estudio.

Una vez establecido el tipo de curso, el médico comienza a abordar el tipo de enfermedad en sí, a partir de la clasificación anterior. Como regla general, para esto se utilizan pruebas neurológicas complejas:

• Postura de Romberg;
• pruebas de dedos;
• pruebas rodilla-talón;
• prueba de descenso de manos;
• síntoma de shock inverso;
• preste atención a la presencia del síndrome de Burdzinski.

Además de examinar el historial médico del paciente y realizar varias pruebas, prescribir estudios instrumentales. Incluido:

• imágenes por resonancia magnética;
• generales y análisis clínico sangre;
• tomografía computarizada;
• Ultrasonido del cerebro;
• análisis de líquido cefalorraquídeo.

Dependiendo de la gravedad del diagnóstico, se pueden prescribir pruebas adicionales.

Tratamiento y pronóstico de la ataxia.

Para tratar esta enfermedad, es importante no demorarse, ya que progresa y puede convertirse en una forma más grave.
Dado que la causa principal de la enfermedad es una enfermedad concomitante, la ataxia se trata sintomáticamente y la terapia principal ya está dirigida a la enfermedad que causó este síntoma.

En la mayoría de los casos, no vale la pena decir que la enfermedad es curable; quizás sólo pueda reducir los síntomas y facilitar la vida futura de una persona. Sin embargo, esto no significa que sea imposible deshacerse de él por completo. ¿Cómo curar una enfermedad desagradable para siempre?

En primer lugar, curando completamente la enfermedad subyacente. Sin embargo, si el desarrollo de la enfermedad está avanzado, las posibilidades de deshacerse de la ataxia para siempre son pequeñas.

• masaje terapéutico;
• medicinal cultura fisica(fisioterapia);
• solicitud complejo vitamínico(vitamina E, coenzina Q10);
• uso de riboflavina y ácido succínico.

El pronóstico depende en gran medida de la gravedad de la enfermedad. En formas severas es posible limitar la actividad laboral del paciente; en caso de un resultado favorable, existe una alta probabilidad de que el paciente viva hasta una edad avanzada. En forma leve y excepciones redesarrollo enfermedades infecciosas, es posible deshacerse de la enfermedad por completo.

Tratamiento de esta enfermedad. remedios caseros, e incluso sin la supervisión de un especialista, esta es una decisión extremadamente irrazonable y nuestros editores están firmemente en contra de tales decisiones.

Terapia de ejercicio

Los ejercicios para la ataxia juegan un papel importante en el tratamiento de la enfermedad, que se puede dividir en varios bloques:

1. Fortalecimiento general (giros, balanceos de extremidades).
2. Desarrollar la precisión (la condición principal es golpear el plano indicado con la mano o el pie, gradualmente aumenta la complejidad de las tareas, se agregan cargas).
3. Desarrollar la coherencia en las articulaciones (consiste en establecer tareas para levantar o mover diversos objetos, y en este trabajo deben estar involucradas las articulaciones y se pueden aplicar pesas gradualmente durante estos ejercicios).
4. Para estimular la balística (lanzar, empujar o simular dicha actividad, la distancia de lanzamiento aumenta cada vez).
5. Para mejorar el equilibrio (ejercicios para mejorar el equilibrio mediante movimientos adicionales, pararse, sentarse y caminar, se puede introducir gradualmente el uso de barras paralelas para estos fines).
6. Entrenamiento de los músculos oculares (fijación con los ojos de un punto determinado, que se sigue durante las inclinaciones o giros de la cabeza, así como durante el movimiento).
7. Desarrollar el sentido músculo-articular (adivinar un objeto mediante sensaciones con los ojos cerrados).

Existe la opinión de que es posible utilizar un dispositivo de este tipo como equilibrador para niños, sin embargo, su uso sólo puede ser prescrito por un médico en ningún caso se automedique, ya que puede dañar al bebé;

Prevención

La prevención se entiende como un conjunto de medidas que previenen una mayor propagación de la enfermedad y previenen su aparición en personas sanas.

• exclusión de matrimonios consanguíneos;
• exclusión del embarazo en familias con ataxia;
• tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas;
• prevenir la acumulación de metales tóxicos y pesados ​​en el organismo;
• conductible imagen saludable vida;
• cumplimiento del sueño y la nutrición;
• comuníquese oportunamente con un especialista para obtener ayuda.

Entonces, la ataxia es grave. enfermedad concomitante que requiere intervención médica obligatoria. Cómo paciente más largo Si retrasa la consulta con un especialista, es menos probable que se recupere completamente de dicha enfermedad; además, la enfermedad subyacente puede incluso matarlo; ¡Cuídese, no se automedique y reciba tratamiento de los médicos adecuados!

La ataxia (del griego ataxia - desorden, caos) es una alteración de la coordinación del movimiento que no se acompaña de parálisis y paresia y se caracteriza por la pérdida del equilibrio en reposo y/o al caminar, y a veces también se combina con síntomas como visión borrosa. visión, letras desordenadas, cambios en el habla del paciente, etc.

Los movimientos de los pacientes que padecen ataxia se vuelven excesivamente amplios, torpes y se altera la secuencia normal de movimientos. Esto perjudica significativamente su actividad vital, les impide realizar cualquier trabajo y les provoca discapacidad.

A menudo, el diagnóstico de algunos tipos de ataxia resulta difícil debido a la falta de métodos de investigación muy específicos. El tratamiento de la ataxia está directamente relacionado con la causa de su aparición y en la mayoría de los casos es sintomático.

Tipos de ataxia

Dependiendo de la parte del sistema nervioso afectada, la ataxia se divide en:

• ataxia cerebelosa (ocurre como resultado de procesos degenerativos en los hemisferios o en el vermis cerebeloso);
• ataxia sensible (aparece cuando se dañan los nervios periféricos, polineuropatías o cuando se dañan las columnas posteriores de la médula espinal);
• ataxia vestibular (es una manifestación de disfunción del aparato vestibular o del nervio vestibular);
• ataxia cortical o frontal (ocurre cuando los lóbulos frontales del cerebro están dañados, con menos frecuencia, las regiones temporooccipital).

Además, dependiendo de la manifestación, es decir, si la ataxia aparece durante el movimiento o en reposo, la ataxia se distingue entre dinámica y estática, respectivamente.

Ataxias cerebelosas

Las ataxias cerebelosas son el grupo más grande de ataxias. Surgen debido a daño al cerebelo o interrupción de sus conexiones con hemisferios cerebrales. Dependiendo de la velocidad de desarrollo y progresión, se dividen en ataxias cerebelosas agudas, subagudas y crónicas.

Causas de la ataxia cerebelosa aguda

Estos incluyen:

• accidentes cerebrovasculares localizados en el cerebelo;
• enfermedades infecciosas;
• complicaciones posinfecciosas (abscesos, encefalomielitis, etc.);
• intoxicación por ciertos grupos de medicamentos (sales de litio, medicamentos anticolinesterásicos: fisostigmina, proserina).

Causas de la ataxia cerebelosa subaguda

La ataxia cerebelosa subaguda aparece como consecuencia de las siguientes enfermedades:

• esclerosis múltiple;
• hemorragia subaracnoidea (consecuencia de una lesión cerebral traumática);
• un caso especial del síndrome de Guillain-Barré es el síndrome de Miller-Fisher;
• tumores cerebelosos;
• el alcoholismo, que lleva a Wernicke;
• abuso de sustancias;
• intoxicación por vapores de gasolina, mercurio, etc.

Las ataxias cerebelosas crónicas son consecuencia de procesos degenerativos y se dividen en primarias y secundarias.

Degeneración primaria de estructuras cerebelosas.

Ocurre debido a:

• herencia (grupo de ataxias cerebelosas hereditarias);
• procesos atróficos en el cerebro (por ejemplo, enfermedad de Parkinson, etc.);
• degeneración cerebelosa idiopática (es decir, no se han establecido causas confiables de este grupo de ataxias).

Causas de las ataxias cerebelosas crónicas secundarias.

Tal vez:

• esclerosis múltiple;
• síndrome paraneoplásico;
• síndrome de malabsorción (alteración de la absorción de nutrientes en los intestinos, en particular vitamina E);
• intolerancia al gluten;
• alcoholismo;
• enfermedad de Wilson-Konovalov (trastorno del metabolismo del cobre en el cuerpo);
• tumores cerebelosos.

Causas de la ataxia sensitiva.

La ataxia sensitiva ocurre como resultado de una lesión.

• nervios periféricos que transportan información sobre la sensibilidad profunda al cerebro (difteria, polineuropatía diabética, alcohólica);
• médula espinal, concretamente sus columnas posteriores, por las que pasan fibras de sensibilidad profunda que suministran información desde la periferia al cerebro (mielosis funicular, tumores, tabes dorsal, etc.).

ataxia vestibular

La ataxia vestibular se produce como resultado de un daño al nervio vestibular u órgano vestibular, que se encuentra en el oído interno. Este tipo de ataxia aparece con la enfermedad de Meniere, tumores en la parte inferior del cuarto ventrículo, infecciones del oído interno y lesiones acompañadas de fractura de la base del cráneo.

Causas de la ataxia cortical

La ataxia cortical, o en otras palabras, la ataxia frontal, surge como resultado de procesos patológicos en los lóbulos frontales o en la región occipitotemporal del cerebro. El daño a estas estructuras cerebrales puede ocurrir con encefalitis, abscesos, lesiones cerebrales traumáticas y accidentes cerebrovasculares. de diversas etiologías etc.

¿Cómo distinguir la ataxia? Síntomas

Síntomas de la ataxia cerebelosa

Los síntomas de la ataxia cerebelosa son muy similares y, a menudo, las diferencias son mínimas, lo que dificulta mucho el diagnóstico. Los principales síntomas son:

• desequilibrio en la posición de Romberg (el paciente está de pie con los ojos cerrados y los brazos extendidos frente a él, los pies deben estar juntos);
• cambio en la marcha (el paciente abre bien las piernas al caminar, se tambalea, no puede darse la vuelta rápidamente);
• el habla está alterada (aparece disartria; el habla de un paciente así es monótona, abrupta);
• dismetría (es decir, alteración de la coordinación del movimiento en las extremidades. La dismetría se detecta mediante una prueba dedo-nariz: el paciente, con los ojos cerrados, intenta golpear dedo índice hasta la punta de la nariz y la prueba de la rodilla-talón: un intento de mover el pie a lo largo de la otra pierna desde la rodilla hacia abajo);
• rechazar tono muscular en las extremidades;
• temblor de intención (aparece al acercarse a un objetivo, ausente en reposo);
• (movimientos pendulares involuntarios de los globos oculares);
• temblor del torso y la cabeza (titubación);
• trastornos oculomotores;
• violación de la sincronía al realizar movimientos alternos rápidos (prueba de diadococinesia: se pide al paciente que haga movimientos con las manos, como si estuviera enroscando una bombilla).

También aparecen síntomas característicos de la enfermedad que provocó la ataxia cerebelosa.

Características de las ataxias cerebelosas hereditarias.

Un grupo separado lo constituyen las ataxias cerebelosas hereditarias. Su característica principal es la herencia, ya sea por un tipo autosómico dominante (uno o ambos padres están necesariamente enfermos) o por un tipo autosómico recesivo (los padres son portadores del gen patológico y estarán sanos; en este caso, los niños están enfermos).

La variante más común de la ataxia autosómica recesiva es la ataxia de Friedreich (se ven afectadas principalmente las vías que van desde la médula espinal hasta el cerebelo). Se caracteriza por:

• inicio a la edad de 8 a 15 años;
• la coordinación deteriorada de los movimientos en el tronco y las extremidades se combina con la ausencia de reflejos tendinosos;
• se desarrolla espasticidad en las piernas;
• cifoescoliosis;
• Pie de Friedreich (arco alto del pie con hiperextensión de los dedos);
• cambio de escritura;
• disartria;
• (enfermedad del miocardio).

El pronóstico de esta enfermedad es desalentador; después de unos 10 a 15 años, el paciente pierde la capacidad de cuidar de sí mismo de forma independiente.

Características de la clínica del síndrome de Louis-Bar.

El síndrome de Louis-Bar, o ataxia-telangiectasia, además de la ataxia cerebelosa progresiva, presenta los siguientes síntomas:

• inicio temprano (a veces antes de los 4 años);
• telangiectasias en la piel y en el área de los ojos (una especie de malla vascular claramente visible);
• inmunidad deteriorada (disminución de los niveles de IgA e IgE);
• retraso mental;
• Envejecimiento prematuro de la piel y el cabello.

Ataxia Pierre-Marie

Es una de las variantes de la ataxia cerebelosa autosómica dominante. Sus características son:

• aparición de la enfermedad entre los 20 y 30 años;
• deterioro de la motricidad y la coordinación, acompañado de un aumento de los reflejos tendinosos y la aparición de signos patológicos del pie;
• disartria.

Manifestaciones clínicas de ataxia sensitiva.

Los signos específicos de ataxia sensitiva son el deterioro de la marcha del paciente en ausencia de control de la visión (en la oscuridad, con los ojos cerrados). Dado que este grupo de pacientes tiene una alteración de la sensibilidad articular-muscular, no sienten sus movimientos. A menudo estos pacientes se quejan de que caminan como si estuvieran sobre una "almohada de algodón". Por tanto, se caracterizan por un paso lento con la cabeza gacha (intentan controlar cada paso con la ayuda de la visión), y bajan las piernas hasta el suelo con fuerza, como presionando el pie (“marcha dando patadas”). .

Síntomas de ataxia vestibular

Los principales síntomas de la ataxia vestibular son mareos, acompañados de náuseas y, en ocasiones, vómitos; nistagmo, pérdida de audición en un lado. La pérdida de coordinación aumenta con los movimientos de los ojos y la cabeza. Los pacientes evitan los giros bruscos y cambian la posición del cuerpo con mucho cuidado. No hay dismetría en estos pacientes.

Signos de ataxia cortical

La ataxia cortical se manifiesta por debilidad en la pierna del lado opuesto, es decir, si se afecta el lóbulo frontal izquierdo, la pierna derecha sufrirá. El control de la visión al caminar no afecta la gravedad de la ataxia. Los pacientes suelen verse arrojados hacia el foco patológico. También se identifican otros síntomas característicos del daño en el lóbulo frontal: cambios de personalidad, agresividad, alteración del olfato, etc.

Diagnóstico de ataxia

Ataxias cerebelosas	ataxia sensible	ataxia vestibular	ataxia cortical
MRI/CT con contraste intravenoso (revelará atrofia del cerebelo o de la médula espinal en la región cervical); EEG (con la ataxia de Friedreich, el ritmo alfa se reduce y aparece actividad delta y theta); análisis estado inmunológico(disminución del nivel de IgA e IgE en el síndrome de Louis-Bar); Diagnóstico de ADN (detección de genes patológicos).	electroneuromiografía (ENMG): revela desmielinización de las fibras sensoriales de los nervios periféricos; Resonancia magnética de la médula espinal (puede revelar atrofia en funículos posteriores, tumores).	MRI/CT del cerebro (detección de focos patológicos en el área del oído interno, la parte inferior del cuarto ventrículo); potenciales evocados (ausencia o disminución de amplitud); estabilometría.	MRI/CT del cerebro (detección de daño en el lóbulo frontal); pruebas neuropsicológicas (cambio de personalidad, inestabilidad emocional, disminución de las críticas a la propia condición).

Aspectos modernos del tratamiento de las ataxias.

20. Líquido cefalorraquídeo, formación, circulación, métodos de investigación, principales síndromes licorosos.

21. Diagnóstico tópico de las lesiones medulares en altura y corte transversal.

24. Síndromes de daño a la cápsula interna y corona radiada.

25. Síndrome talámico.

27. Cuadro clínico de un tumor de médula espinal.

28. Síndrome de hernia cerebral superior e inferior.

29. Anatomía, fisiología del hipotálamo. Síndromes hipotalámicos.

30. Síndrome de daño a la corteza cerebral.

32. Parálisis bulbar y pseudobulbar.

33. Parálisis central y periférica de los miembros.

34. Estudio de coordinación de movimientos, tipos de ataxia.

36. Estudio del tono autónomo, reactividad, apoyo autónomo de la actividad.

37. Trastornos del habla, afasia, disartria.

38. Angiografía cerebral, resonancia magnética y tomografía computarizada en la clínica de enfermedades nerviosas.

39. Métodos de contraste para estudiar el cerebro y la médula espinal (PEG, PCG, PMG).

40. Dopplerografía transcraneal, ecografía transcraneal con codificación Doppler color en el diagnóstico de patología del sistema nervioso central.

41. Métodos genéticos utilizados en neurología.

42. Clasificación de enfermedades hereditarias del sistema nervioso.

44. Enfermedades neurológicas de tipo de herencia dominante y recesiva (corea de Huntington, mioplejía paroxística, paraplejía espástica de Strumpell, miopatías).

45. Condiciones de emergencia en neuropatología.

I. Lesiones cerebrales primarias (orgánicas):

II. Lesiones cerebrales secundarias:

46. ​​​​Clasificación de las lesiones vasculares del cerebro.

2. Naturaleza del accidente cerebrovascular:

48. Cuadro clínico de embolia cerebral.

49. Trombosis de vasos cerebrales.

50. Accidente cerebrovascular hemorrágico.

51. Hemorragia subaracnoidea.

52. Trastornos transitorios de la circulación cerebral.

53. Meningitis epidémica cerebroespinal.

55. Meningitis tuberculosa.

56. Meningitis purulenta secundaria.

57. Encefalitis transmitida por garrapatas.

58. Encefalitis epidémica.

59. Manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Lyme, cuadro clínico, tratamiento.

60. Polio aguda.

62. Esclerosis múltiple.

63. Lesiones tóxicas del sistema nervioso.

64. Trastornos neurológicos en el alcoholismo.

4 Grados de intoxicación por alcohol:

66. Neurastenia, diagnóstico, tratamiento.

67. Histeria, diagnóstico, tratamiento.

68. Epilepsia, clasificación, patogénesis, cuadro clínico, tratamiento.

69. Estado epiléptico, tratamiento, prevención.

70. Síndrome de hipertensión cerebral.

71. Condiciones paroxísticas en neurología.

72. Enfermedades del sistema nervioso periférico.

73. Neurosífilis.

75. Enfermedades neuromusculares hereditarias (miopatías, amiotrofia neural de Charcot-Marie).

76. Polineuritis y polineuropatía. Polirradiculoneuritis aguda Guillain-Barré.

78. Conmoción cerebral, hematoma, compresión del cerebro, clínica, tratamiento.

79. Sintomatología de las lesiones del plexo braquial.

80. Daño a los nervios mediano, radial y cubital.

81. Daño a los nervios peroneo y tibial.

83. Siringomielia.

85. Psicoterapia, iatrogenia.

86. Asesoramiento médico genético.

87. Fármacos inmunomoduladores para enfermedades neurológicas.

88. Fármacos antivirales utilizados en neurología.

90. Dolor facial, diagnóstico, tratamiento.

34. Estudio de coordinación de movimientos, tipos de ataxia.

prueba de Romberg - utilizado para detectar ataxia estática- los pies se mueven y los ojos se cierran; en presencia de ataxia, el paciente se tambalea o cae.

Postura avanzada de Romberg - los pies están en una línea, uno delante del otro, los dedos de un pie tocan el talón del otro, luego la posición de los pies cambia.

para identificar ataxia dinámica aplicar:

Prueba dedo-nariz, prueba rodilla-talón, prueba de diadococinesia. si está presente, una mano se queda atrás y los movimientos se vuelven torpes.

Para identificar hipermetría (movimientos excesivos) se utilizan las siguientes pruebas:

Prueba de Schilder - la mano se eleva y luego se detiene en un nivel horizontal; en presencia de hipermetría, la mano del lado afectado desciende.

Prueba de Stewart-Holmes - el paciente dobla el brazo a la altura del codo, pero el médico interfiere y de repente lo baja. Con hipermetría, la mano golpea el pecho - SM “empuje inverso”.

Prueba de pronador - Mantenga los brazos extendidos con las palmas hacia arriba de esta manera. En el lado del hemisferio cerebeloso afectado, la mano prona con más fuerza.

para identificar asinergia (coordinación alterada en el trabajo de los músculos antagonistas) prueba de Babinsky:

muestra superior - posición vertical, pies desplazados, cabeza echada hacia atrás, cuerpo inclinado hacia atrás. Normalmente, los abdominales se relajan y las rodillas se doblan. Cuando el cerebelo se daña, cae hacia atrás.

Muestra inferior - Acostado con los brazos cruzados sobre el pecho, se le pide que se siente. En presencia de asinegria, las piernas se elevan, pero el cuerpo no puede levantarse.

Cuando hay un trastorno de coordinación, se produce ataxia.

Estático - desequilibrio al estar de pie y dinámico - pérdida de coordinación al moverse.

Tipos de ataxia según la localización de la lesión:

Columnar posterior/sensorial - Las columnas posteriores del S/M se ven afectadas, se intensifican cuando se apaga la visión y disminuyen cuando se controla. Combinado con alteración de la sensación profunda e hipotonía muscular.

Ataxia cerebelosa - en caso de alteración de f(x) del cerebelo o sus conexiones con otras partes del sistema nervioso central. Daño al vermis cerebeloso - ataxia del tronco; hemisferios: extremidades del lado afectado; La sensación músculo-articular se conserva, el control de la visión no influye. Además, con daño al cerebelo, puede haber: dismetría, adiadococinesia, asinergia, temblor intencional, hipotonía muscular, habla escaneada.

Ataxia frontal - Lesiones del sistema fronto-ponto-cerebeloso y se manifiesta en el lado opuesto a la lesión.

Aumento del tono muscular según el tipo plástico y SM de daño en el lóbulo frontal: rotación convulsiva de los ojos y la cabeza en dirección opuesta al hemisferio dañado, paresia o parálisis de la mirada, afasia motora, apraxia motora, psique frontal: descuido, desorden.

Ataxia vestibular - daño al laberinto, núcleos vestibulares, combinado con g/giro. nistagmo, disminución de la audición, ruido en el oído, al moverse y en posición de Romberg, se desvía hacia un lado, rotación convulsiva de los ojos y la cabeza en dirección opuesta al hemisferio dañado), paresia o parálisis de la mirada, SM del automatismo oral (Khobotkovy, Astvatatsurov, succión), reflejos de prensión de Yanishevsky, afasia motora, apraxia motora, psique frontal: descuido, desorden, lesiones.

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35. Hipercinesia, sus tipos, patogénesis.hipercinesia - movimientos excesivos involuntarios, al examinarlos, observe la naturaleza, localización, ritmo, variedad o estereotipo, constancia, grado de severidad, si desaparece en un sueño, de qué se intensifica. Síndrome hipercinético-hipotónico (daño al sistema extrapiramidal). El desarrollo de daño al cuerpo estriado es un daño a las neuronas inhibidoras del neoestriado, cuyas fibras van al globo pálido y a la sustancia negra. Aquellos. hay una violación de los sistemas neuronales de orden superior, lo que conduce a una excitación excesiva de las neuronas en los sistemas inferiores. Como resultado, hipercinesia de varios tipos. atetosis (daño perinatal al cuerpo estriado): movimientos lentos e involuntarios parecidos a gusanos con hiperextensión de las partes distales de las extremidades. Aumento irregular y espástico de la tensión muscular en agonistas y antagonistas: las posturas y los movimientos son bastante excéntricos. Los movimientos voluntarios se ven afectados. Puede extenderse a la cara, lengua, ataques espasmódicos de risa o llanto. La atetosis se puede combinar con paresia contralateral o bilateral. paraespasmo facial (Espasmo localizado) – contracciones tónicas simétricas músculos faciales boca, mejillas, cuello, lengua, ojos. Puede haber blefaroespasmo: una contracción aislada de los músculos circulares de los ojos con convulsiones clónicas músculos de la lengua y la boca. Ocurre a veces durante la conversación, al comer, al sonreír. Se intensifica con emoción e iluminación brillante. Desaparece durante el sueño. Hipercinesia coreica - A contracciones cortas, rápidas e involuntarias, que se desarrollan aleatoriamente en los músculos y provocan diversos movimientos que se asemejan a los voluntarios. De distal a proximal. Muecas. El tono muscular disminuye. Desarrollo lento: con corea de Huntington y corea menor, secundario a otras enfermedades cerebrales (encefalitis, intoxicación por monóxido de carbono, enfermedades vasculares). El cuerpo estriado se ve afectado. Tal vez coreoatetosis- combinación. Tortícolis espasmódica - trastorno tónico, contracciones espásticas de los músculos de la región cervical, que provocan giros e inclinaciones lentas e involuntarias de la cabeza. Los pacientes suelen sostener la cabeza con la mano (compensa la hipercinesia). El músculo GKSomastoideo y el trapecio suelen estar involucrados en el proceso. Se ven afectados el putamen y el núcleo centromediano del tálamo, así como otros núcleos extrapiramidales (globus pallidus, sustancia negra, etc.). Esta es una SM temprana de encefalitis, corea de Huntington y distrofia hepatocerebral. Distonía de torsión - movimientos de rotación pasivos del torso y segmentos proximales de las extremidades. La enfermedad puede ser sintomática (traumatismo del parto, ictericia, encefalitis, corea de Huntington temprana, enfermedad de Hallerwarden-Spatz, distrofia hepatocerebral). O idiopático. síndrome balístico procede en la forma hemibalismo . Contracciones rápidas de los músculos proximales de las extremidades de naturaleza giratoria. El movimiento es muy potente con contracción de músculos grandes. La razón es el daño al núcleo subtalámico de Lewis y sus conexiones con el segmento lateral del globo pálido. Se desarrolla en el lado contralateral a la lesión. Tirones mioclónicos Suelen indicar daño en la zona del triángulo de Guillén-Mollare: núcleo rojo, oliva inferior, núcleo dentado del cerebelo. Se trata de contracciones rápidas y generalmente erráticas de varios grupos de músculos. Tiki – contracciones musculares rápidas e involuntarias (con mayor frecuencia el músculo orbicular de los ojos y otros músculos faciales).

La hipercinesia probablemente se desarrolla como resultado de la pérdida del efecto inhibidor del cuerpo estriado sobre los sistemas neuronales subyacentes (globus pallidus, sustancia negra). Los impulsos patológicos van al tálamo, a la corteza motora y luego a lo largo de las neuronas corticales eferentes. En pacientes de edad avanzada con aterosclerosis cerebral, a menudo se pueden encontrar signos de trastornos similares al Parkinson o hipercinesia, especialmente temblores, tendencia a repetir palabras y frases, sílabas finales de palabras (logoclonía) y movimientos (policinesia). Puede haber una tendencia hacia movimientos pseudoespontáneos, pero los movimientos coreiformes verdaderos o atetósicos son relativamente raros. En la mayoría de los casos, los síntomas se deben a lesiones miliares y necróticas algo grandes del cuerpo estriado y del globo pálido, que se presentan en forma de cicatrices y quistes muy pequeños. Esta condición se conoce como estado lacunar. Se considera que la tendencia a la repetición y al logoclono se debe a lesiones similares del núcleo caudado y al temblor, al putamen. Acciones automatizadas – actos motores complejos y otras acciones secuenciales que ocurren sin control consciente. Ocurre con lesiones hemisféricas que destruyen las conexiones de la corteza con los ganglios basales mientras se conserva su conexión con el tronco del encéfalo; Aparecen en las extremidades del mismo nombre que la lesión. EnA HF cinético-rígido Se produce la pérdida de neuronas que contienen melanina en la sustancia negra. Las lesiones en la enfermedad de Parkinson suelen ser bilaterales. Con la pérdida de células unilateral, se observan signos clínicos en el lado opuesto del cuerpo. Puede ser observadopasivo temblor , de baja frecuencia (4-8 movimientos por segundo), rítmico y resultado de la interacción de agonistas y antagonistas (temblor antagonista), se detiene durante los movimientos específicos. Se considera que es el resultado de la acción de dos factores: el efecto facilitador de la sincronización de los tractos corticoespinales y la pérdida de la influencia inhibidora y desincronizadora del complejo estronigral. En algunos pacientes están indicadas las operaciones de coagulación estereotáxica de la parte medial del globo pálido, las fibras palidotalámicas o las fibras dentatotalámicas y su núcleo talámico terminal.