Los defectos cardíacos son cambios permanentes en la estructura de sus partes individuales, acompañados de disfunción del corazón y trastornos circulatorios generales.

Distinguir congénitos y adquiridos defectos cardíacos. Congénito Los defectos se forman durante el desarrollo intrauterino del feto y en los primeros años de vida del niño debido a un retraso en el desarrollo final del sistema cardiovascular (ductus arterioso persistente y agujero oval). Los defectos cardíacos congénitos más comunes son:

1) No cierre de la ventana oval en el tabique interauricular. A través de esta abertura, la sangre de la aurícula izquierda ingresa a la derecha, luego al ventrículo derecho y a la circulación pulmonar.

2) No cierre del conducto arterial (botaliano). Normalmente, sana entre 15 y 20 días después del nacimiento del niño. Sin embargo, si esto no sucede, la sangre de la aorta ingresa al tronco pulmonar, lo que provoca un aumento en la cantidad de sangre y la presión arterial en la circulación pulmonar.

3) Comunicación interventricular. Con este defecto, la sangre del ventrículo izquierdo ingresa al derecho, provocando su sobrecarga e hipertrofia.

4) La tetralogía de E. Fallot es un trastorno congénito combinado. Tiene 4 signos: comunicación interventricular en combinación con un estrechamiento del tronco pulmonar, la aorta que se origina simultáneamente en los ventrículos izquierdo y derecho (dextraposición aórtica) e hipertrofia del ventrículo derecho. Ocurre en el 40-50% de los casos de todos los defectos congénitos. Con este defecto, la sangre fluye de las secciones derechas a las izquierdas. El círculo pequeño recibe menos sangre de la necesaria y el círculo grande recibe sangre mezclada. El paciente desarrolla hipoxia y cianosis o cianosis.

Comprado Los defectos cardíacos son principalmente consecuencia de enfermedades inflamatorias del corazón y sus válvulas que ocurren después del nacimiento. En el 90% de los casos tienen una etiología reumática. El reumatismo puede afectar todas las capas de la pared del corazón. La inflamación de la capa interna (endocardio) del corazón se llama endocardio, el músculo cardíaco se llama miocarditis, la capa externa del corazón se llama pericarditis y todas las capas de la pared del corazón se llaman pancarditis. Con la pericarditis fibrinosa, el exudado fibrinoso se acumula en la cavidad pericárdica y aparecen circunvoluciones de fibrina en forma de pelos en la superficie de sus hojas ("corazón peludo"). En la pericarditis adhesiva crónica, se forman adherencias en la cavidad pericárdica y es posible la obliteración de la cavidad pericárdica y la calcificación del tejido conectivo formado en ella ("corazón blindado"). Cuando el endocardio se inflama, las válvulas cardíacas se ven afectadas con mayor frecuencia. Por lo tanto, el resultado de la endocarditis suele ser una enfermedad cardíaca adquirida. En algunos casos, la causa de los defectos cardíacos, especialmente de la válvula aórtica, es la sífilis, la aterosclerosis o un traumatismo.

Como resultado de los cambios inflamatorios y la esclerotización, las válvulas se deforman, pierden elasticidad, se vuelven densas y no pueden cerrar completamente los orificios auriculoventriculares o la desembocadura de la aorta y el tronco pulmonar. Se desarrolla insuficiencia valvular. Objetivamente, esto se determina escuchando los soplos cardíacos. A veces, los ruidos cardíacos no se pueden escuchar en absoluto, solo se detecta ruido.

Muy a menudo, con defectos cardíacos adquiridos, hay una combinación de estenosis (estrechamiento) del orificio auriculoventricular e insuficiencia valvular. Este defecto se llama combinado. El daño a las válvulas de la mitad derecha del corazón: las válvulas tricúspide y pulmonar es muy raro.

Con insuficiencia de la válvula bicúspide (mitral), se observa dilatación (expansión) e hipertrofia del ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda e hipertrofia del ventrículo derecho; con estenosis del orificio auriculoventricular izquierdo (mitral): dilatación (expansión) e hipertrofia de la aurícula izquierda e hipertrofia del ventrículo derecho. Con insuficiencia de la válvula tricúspide, se observa dilatación de la aurícula derecha y del ventrículo derecho e hipertrofia de este último. Con insuficiencia de la válvula aórtica, se observa dilatación e hipertrofia del ventrículo izquierdo, y con estenosis de la boca aórtica, se observa hipertrofia del ventrículo izquierdo.

Un defecto adquirido puede compensarse o descompensarse. Un defecto compensado se produce sin trastornos circulatorios, a menudo de forma prolongada y latente. La enfermedad cardíaca descompensada se caracteriza por un trastorno de la actividad cardíaca, seguido de insuficiencia cardiovascular (congestión venosa en los órganos, edema, edema de las cavidades). La insuficiencia cardiovascular se está convirtiendo en una causa común de muerte en pacientes que padecen enfermedades cardíacas.

De este artículo aprenderás: qué tipos de enfermedades cardíacas existen (congénitas y adquiridas). Sus causas, síntomas y métodos de tratamiento (médicos y quirúrgicos).

Fecha de publicación del artículo: 02/03/2017

Fecha de actualización del artículo: 29/05/2019

Las enfermedades cardiovasculares son una de las principales causas de muerte. Las estadísticas rusas muestran que alrededor del 55% de todos los ciudadanos fallecidos padecían enfermedades de este grupo.

Por lo tanto, conocer los signos de patologías cardíacas es importante para todos para poder identificar la enfermedad a tiempo y comenzar el tratamiento de inmediato.

Es igualmente importante someterse a un examen preventivo por parte de un cardiólogo al menos una vez cada 2 años y, a partir de los 60 años, cada año.

La lista de enfermedades del corazón es extensa y se presenta en el contenido. Son mucho más fáciles de tratar si se diagnostican en una etapa temprana. Algunos de ellos son completamente curables, otros no, pero en cualquier caso, si comienza la terapia en una etapa temprana, puede evitar un mayor desarrollo de patología, complicaciones y reducir el riesgo de muerte.

Enfermedad coronaria (CHD)

Esta es una patología en la que hay un suministro insuficiente de sangre al miocardio. La causa es la aterosclerosis o la trombosis de las arterias coronarias.

Clasificación de la CI

Vale la pena hablar del síndrome coronario agudo por separado. Su síntoma es un ataque prolongado (más de 15 minutos) de dolor en el pecho. Este término no denota una enfermedad separada, pero se utiliza cuando es imposible distinguir el infarto de miocardio del infarto de miocardio basándose en los síntomas y el ECG. El paciente recibe un diagnóstico preliminar de "síndrome coronario agudo" e inmediatamente comienza la terapia trombolítica, necesaria para cualquier forma aguda de enfermedad de las arterias coronarias. El diagnóstico final se realiza tras análisis de sangre para detectar marcadores de infarto: troponina cardíaca T y troponina cardíaca 1. Si sus niveles están elevados, el paciente ha tenido necrosis miocárdica.

Síntomas de la CI

Un signo de angina de pecho son los ataques de ardor y dolor opresivo detrás del esternón. A veces el dolor se irradia hacia el lado izquierdo, a varias partes del cuerpo: omóplato, hombro, brazo, cuello, mandíbula. Con menos frecuencia, el dolor se localiza en el epigastrio, por lo que los pacientes pueden pensar que tienen problemas con el estómago y no con el corazón.

Con angina estable, los ataques son provocados por la actividad física. Dependiendo de la clase funcional de la angina (en lo sucesivo denominada FC), el dolor puede deberse a un estrés de diferente intensidad.

1 FC	El paciente tolera bien las actividades diarias, como caminatas largas, trotes ligeros, subir escaleras, etc. Los ataques de dolor ocurren solo durante la actividad física de alta intensidad: correr rápido, levantar pesas repetidamente, practicar deportes, etc.
2 FC	Un ataque puede ocurrir después de caminar más de 0,5 km (7 a 8 minutos sin detenerse) o subir escaleras de más de 2 pisos.
3FC	La actividad física de una persona está significativamente limitada: caminar de 100 a 500 m o subir al segundo piso puede provocar un ataque.
4 FC	Los ataques se desencadenan incluso con la más mínima actividad física: caminar menos de 100 m (por ejemplo, moverse por la casa).

La angina inestable se diferencia de la angina estable en que los ataques se vuelven más frecuentes, comienzan a aparecer en reposo y pueden durar más: de 10 a 30 minutos.

La cardiosclerosis se manifiesta por dolor en el pecho, dificultad para respirar, fatiga, hinchazón y alteraciones del ritmo.

Según las estadísticas, alrededor del 30% de los pacientes mueren a causa de esta enfermedad cardíaca en 24 horas sin consultar a un médico.

Por lo tanto, estudie detenidamente todos los signos de infarto de miocardio para poder llamar a una ambulancia a tiempo.

Síntomas de infarto de miocardio	Forma
Señales	Anginal – el más típico Dolor opresivo y ardiente en el pecho, que a veces se irradia al hombro izquierdo, brazo, omóplato y lado izquierdo de la cara. El dolor dura unos 15 minutos (a veces incluso un día). No se puede eliminar con nitroglicerina. Los analgésicos sólo lo debilitan temporalmente.
Otros síntomas: dificultad para respirar, arritmias.	Asmático Se desarrolla un ataque de asma cardíaca, causado por una insuficiencia aguda del ventrículo izquierdo. Signos principales: sensación de asfixia, falta de aire, pánico.
Adicional: cianosis de las mucosas y de la piel, latidos cardíacos acelerados.	Arrítmico
Frecuencia cardíaca elevada, presión arterial baja, mareos, posible desmayo.	Abdominal
Dolor en la parte superior del abdomen que se irradia a los omóplatos, náuseas, vómitos. A menudo, incluso los médicos inicialmente lo confunden con enfermedades gastrointestinales.	Mareos o desmayos, vómitos, entumecimiento en un brazo o pierna. El cuadro clínico de un infarto de miocardio de este tipo es similar al de un accidente cerebrovascular isquémico.
Asintomático	La intensidad y duración del dolor es la misma que la del dolor normal. Puede haber una ligera dificultad para respirar. Un signo distintivo de dolor es que una tableta de nitroglicerina no ayuda.

Tratamiento de la enfermedad de las arterias coronarias.

Angina estable	Aliviar un ataque - Nitroglicerina. Terapia a largo plazo: aspirina, betabloqueantes, estatinas, inhibidores de la ECA.
angina inestable	Atención de urgencia: llamar a una ambulancia si se produce un ataque de mayor intensidad de lo habitual, y además darle al paciente una pastilla de Aspirina y una pastilla de Nitroglicerina cada 5 minutos 3 veces. En el hospital, al paciente se le administrarán antagonistas del calcio (verapamilo, diltiazem) y aspirina. Esto último deberá adoptarse de forma continua.
Infarto de miocardio	Atención de emergencia: llamar inmediatamente a un médico, 2 comprimidos de aspirina, nitroglicerina debajo de la lengua (hasta 3 comprimidos con un intervalo de 5 minutos). A su llegada, los médicos comenzarán inmediatamente este tratamiento: inhalarán oxígeno, administrarán una solución de morfina, si la nitroglicerina no alivia el dolor, y administrarán heparina para diluir la sangre. Tratamiento adicional: alivio del dolor con nitroglicerina intravenosa o analgésicos narcóticos; prevenir una mayor necrosis del tejido miocárdico con la ayuda de trombolíticos, nitratos y betabloqueantes; Uso constante de aspirina. La circulación sanguínea en el corazón se restablece mediante las siguientes operaciones quirúrgicas: angioplastia coronaria, colocación de stent.
cardioesclerosis	Al paciente se le recetan nitratos, glucósidos cardíacos, inhibidores de la ECA o betabloqueantes, aspirina y diuréticos.

Insuficiencia cardíaca crónica

Esta es una condición del corazón en la que no puede bombear sangre por completo por todo el cuerpo. El motivo son las enfermedades cardíacas y vasculares (defectos congénitos o adquiridos, cardiopatía isquémica, inflamación, aterosclerosis, hipertensión, etc.).

En Rusia, más de 5 millones de personas padecen ICC.

Etapas de la ICC y sus síntomas:

1. 1 – inicial. Se trata de una insuficiencia ventricular izquierda leve que no provoca alteraciones hemodinámicas (circulatorias). No hay síntomas.
2. Etapa 2A. Mala circulación en uno de los círculos (normalmente el círculo pequeño), agrandamiento del ventrículo izquierdo. Signos: dificultad para respirar y palpitaciones con poco esfuerzo físico, cianosis de las mucosas, tos seca, hinchazón de las piernas.
3. Etapa 2B. La hemodinámica está alterada en ambos círculos. Las cámaras del corazón sufren hipertrofia o dilatación. Signos: dificultad para respirar en reposo, dolor en el pecho, tinte azul de las membranas mucosas y la piel, arritmias, tos, asma cardíaca, hinchazón de las extremidades, abdomen, agrandamiento del hígado.
4. Etapa 3. Trastornos circulatorios graves. Cambios irreversibles en el corazón, pulmones, vasos sanguíneos, riñones. Todos los signos característicos de la etapa 2B se intensifican y aparecen síntomas de daño a los órganos internos. El tratamiento ya no es eficaz.

Tratamiento

En primer lugar, es necesario el tratamiento de la enfermedad subyacente.

También se realiza tratamiento farmacológico sintomático. Al paciente se le prescribe:

• Inhibidores de la ECA, betabloqueantes o antagonistas de la aldosterona: para reducir la presión arterial y prevenir una mayor progresión de la enfermedad cardíaca.
• Diuréticos: para eliminar el edema.
• Glucósidos cardíacos: para el tratamiento de arritmias y mejora del rendimiento del miocardio.

Defectos de válvula

Existen dos tipos típicos de patologías valvulares: estenosis e insuficiencia. En caso de estenosis, la luz de la válvula se estrecha, lo que dificulta el bombeo de sangre. En caso de insuficiencia, la válvula, por el contrario, no se cierra por completo, lo que provoca la salida de sangre en la dirección opuesta.

Más a menudo, estos defectos de las válvulas cardíacas son adquiridos. Aparecen en el contexto de enfermedades crónicas (por ejemplo, cardiopatía isquémica), inflamación previa o estilo de vida deficiente.

Las válvulas aórtica y mitral son las más susceptibles a las enfermedades.

Síntomas y tratamiento de las valvulopatías más comunes:

Nombre	Síntomas	Tratamiento
estenosis aórtica	En la etapa inicial no hay síntomas, por lo que es muy importante someterse periódicamente a exámenes cardíacos preventivos. En una etapa grave, aparecen ataques de angina de pecho, desmayos durante el esfuerzo físico, piel pálida y presión arterial sistólica baja.	Tratamiento farmacológico de los síntomas (debido a defectos valvulares). Reemplazo de válvulas.
Insuficiencia de la válvula aórtica	Aumento del ritmo cardíaco, dificultad para respirar, asma cardíaca (ataques de asfixia), desmayos, presión arterial diastólica baja.
estenosis mitral	Dificultad para respirar, agrandamiento del hígado, hinchazón del abdomen y las extremidades, a veces ronquera, raramente (en el 10% de los casos) dolor en el corazón.
Insuficiencia de la válvula mitral	Dificultad para respirar, tos seca, asma cardíaca, hinchazón de las piernas, dolor en el hipocondrio derecho, dolor en el corazón.

Prolapso de la válvula mitral

Otra patología común es. Ocurre en el 2,4% de la población. Se trata de un defecto congénito en el que las valvas de la válvula se "hunden" en la aurícula izquierda. En el 30% de los casos es asintomático. En el 70% restante de los pacientes, los médicos notan dificultad para respirar, dolor en la zona del corazón, acompañado de náuseas y sensación de "nudo" en la garganta, arritmias, fatiga, mareos y frecuentes aumentos de temperatura a 37,2-37,4. .

Es posible que no se requiera tratamiento si la enfermedad es asintomática. Si el defecto se acompaña de arritmias o dolor en el corazón, se prescribe terapia sintomática. Si la válvula cambia significativamente, es posible la corrección quirúrgica. Dado que la enfermedad progresa con la edad, los pacientes deben ser examinados por un cardiólogo 1 o 2 veces al año.

anomalía de ebstein

La anomalía de Ebstein es un desplazamiento de las valvas de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho. Síntomas: dificultad para respirar, taquicardia paroxística, desmayos, hinchazón de las venas del cuello, agrandamiento de la aurícula derecha y de la parte superior del ventrículo derecho.

No se realiza tratamiento para casos asintomáticos. Si los síntomas son graves, se realiza una corrección quirúrgica o un trasplante de válvula.

Defectos cardíacos congénitos

Las anomalías congénitas de la estructura del corazón incluyen:

• La comunicación interauricular es la presencia de comunicación entre las aurículas derecha e izquierda.
• Una comunicación interventricular es una comunicación anormal entre los ventrículos derecho e izquierdo.
• El complejo de Eisenmenger es una comunicación interventricular elevada, la aorta se desplaza hacia la derecha y se conecta simultáneamente con ambos ventrículos (dextroposición aórtica).
• Conducto arterioso persistente: la comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar, que normalmente está presente en la etapa embrionaria de desarrollo, no está cerrada.
• La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos: comunicación interventricular, dextroposición aórtica, estenosis pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho.

Defectos cardíacos congénitos: signos y tratamiento:

Nombre	Síntomas	Tratamiento
comunicación interauricular	Con un pequeño defecto, los signos comienzan a aparecer en la mediana edad: después de los 40 años. Esto es dificultad para respirar, debilidad, fatiga. Con el tiempo, la insuficiencia cardíaca crónica se desarrolla con todos los síntomas característicos. Cuanto mayor es el defecto, antes comienzan a aparecer los síntomas.	Cierre quirúrgico del defecto. No siempre sucede. Indicaciones: ineficacia del tratamiento farmacológico de la ICC, retraso del desarrollo físico en niños y adolescentes, aumento de la presión arterial en el círculo pulmonar, secreción arteriovenosa. Contraindicaciones: derivación venoarterial, insuficiencia ventricular izquierda grave.
Comunicación interventricular	Si el defecto tiene menos de 1 cm de diámetro (o menos de la mitad del diámetro del orificio aórtico), sólo la dificultad para respirar es característica durante la actividad física de intensidad moderada. Si el defecto es mayor que el tamaño especificado: dificultad para respirar con esfuerzos ligeros o en reposo, dolor de corazón, tos.	Cierre quirúrgico del defecto.
complejo de eisenmenger	Cuadro clínico: piel azulada, dificultad para respirar, hemoptisis, signos de insuficiencia cardíaca congestiva.	Medicación: betabloqueantes, antagonistas de la endotelina. Es posible realizar una cirugía para cerrar el defecto del tabique, corregir el origen aórtico y reemplazar la válvula aórtica, pero los pacientes suelen morir durante el procedimiento. La esperanza de vida media de un paciente es de 30 años.
Tetralogía de Fallot	Tinte azul de las mucosas y la piel, retraso en el crecimiento y desarrollo (tanto físico como intelectual), convulsiones, presión arterial baja, síntomas de insuficiencia cardíaca. La esperanza de vida media es de 12 a 15 años. El 50% de los pacientes muere antes de los 3 años.	El tratamiento quirúrgico está indicado para todos los pacientes sin excepción. En la primera infancia, se realiza una cirugía para crear una anastomosis entre las arterias subclavia y pulmonar para mejorar la circulación sanguínea en los pulmones. A los 3-7 años se puede realizar una cirugía radical: corrección simultánea de las 4 anomalías.
Conducto arterioso permeable	Dura mucho tiempo sin signos clínicos. Con el tiempo, aparecen dificultad para respirar y palpitaciones, palidez o un tinte azul en la piel y presión arterial diastólica baja.	Cierre quirúrgico del defecto. Indicado para todos los pacientes, a excepción de aquellos que tienen un cortocircuito de derecha a izquierda.

Enfermedades inflamatorias

Clasificación:

1. Endocarditis: afecta el revestimiento interno del corazón, las válvulas.
2. Miocarditis – membrana muscular.
3. Pericarditis: el saco pericárdico.

Pueden ser causadas por microorganismos (bacterias, virus, hongos), procesos autoinmunes (por ejemplo, reumatismo) o sustancias tóxicas.

La inflamación del corazón también puede ser una complicación de otras enfermedades:

• tuberculosis (endocarditis, pericarditis);
• sífilis (endocarditis);
• gripe, dolor de garganta (miocarditis).

Preste atención a esto y consulte a un médico de inmediato si sospecha gripe o dolor de garganta.

Síntomas y tratamiento de la inflamación.

Nombre	Síntomas	Tratamiento
Endocarditis	Temperatura alta (38,5–39,5), aumento de la sudoración, defectos valvulares de rápido desarrollo (detectados por ecocardiografía), soplos cardíacos, agrandamiento del hígado y del bazo, aumento de la fragilidad de los vasos sanguíneos (se pueden observar hemorragias debajo de las uñas y en los ojos), engrosamiento de las puntas de los dedos.	Terapia antibacteriana durante 4 a 6 semanas, trasplante de válvula.
Miocarditis	Puede ocurrir de varias maneras: ataques de dolor en el corazón; síntomas de insuficiencia cardíaca; o con extrasístole y arritmias supraventriculares. Se puede hacer un diagnóstico preciso basándose en un análisis de sangre para detectar enzimas, troponinas y leucocitos específicos del corazón.	Reposo en cama, dieta (Nº 10 con restricción de sal), terapia antibacteriana y antiinflamatoria, tratamiento sintomático de insuficiencia cardíaca o arritmias.
pericarditis	Dolor en el pecho, dificultad para respirar, palpitaciones, debilidad, tos sin flema, pesadez en el hipocondrio derecho.	Medicamentos antiinflamatorios no esteroides, antibióticos, en casos graves: pericardiectomía subtotal o total (extirpación de parte o la totalidad del saco pericárdico).

Trastornos del ritmo

Causas: neurosis, obesidad, mala alimentación, osteocondrosis cervical, malos hábitos, intoxicación por drogas, alcohol o drogas, enfermedad de las arterias coronarias, miocardiopatías, insuficiencia cardíaca, síndromes de excitación ventricular prematura. Estas últimas son enfermedades del corazón en las que existen vías de impulso adicionales entre las aurículas y los ventrículos. Leerá sobre estas anomalías en una tabla separada.

Características de las alteraciones del ritmo:

Nombre	Descripción
taquicardia sinusal	Latidos cardíacos rápidos (90 a 180 por minuto) mientras se mantiene el ritmo normal y el patrón normal de propagación de los impulsos por todo el corazón.
Fibrilación auricular (parpadeo)	Contracciones auriculares incontroladas, irregulares y frecuentes (200 a 700 por minuto).
aleteo auricular	Contracciones rítmicas de las aurículas con una frecuencia de aproximadamente 300 por minuto.
fibrilación ventricular	Contracciones ventriculares caóticas, frecuentes (200 a 300 por minuto) e incompletas. La falta de contracción completa provoca insuficiencia circulatoria aguda y desmayos.
aleteo ventricular	Contracciones rítmicas de los ventrículos con una frecuencia de 120 a 240 por minuto.
Taquicardia paroxística supraventricular (supraventricular)	Ataques de latidos cardíacos rápidos y rítmicos (100 a 250 por minuto)
extrasístole	Contracciones espontáneas fuera de ritmo.
Trastornos de la conducción (bloqueo sinoauricular, bloqueo interauricular, bloqueo auriculoventricular, bloqueo de rama)	Disminución del ritmo de todo el corazón o de cámaras individuales.

Síndromes de excitación prematura de los ventrículos:

Síndrome de WPW (síndrome de Wolf-Parkinson-White)	Síndrome CLC (Clerc-Levy-Christesco)
Signos: taquicardia paroxística (paroxística) supraventricular o ventricular (en el 67% de los pacientes). Acompañado de una sensación de aumento de los latidos del corazón, mareos y, a veces, desmayos.	Síntomas: tendencia a ataques de taquicardia supraventricular. Durante ellos, el paciente siente fuertes latidos del corazón y puede sentir mareos.
Causa: la presencia de un haz de Kent, una vía anormal entre la aurícula y el ventrículo.	Causa: presencia de un haz de James entre la aurícula y la unión auriculoventricular.
Ambas enfermedades son congénitas y bastante raras.

Tratamiento de las alteraciones del ritmo.

Consiste en tratar la enfermedad de base, ajustando la dieta y el estilo de vida. También se prescriben fármacos antiarrítmicos. El tratamiento radical para las arritmias graves es la instalación de un desfibrilador-cardioversor, que "establecerá" el ritmo del corazón y evitará la fibrilación ventricular o auricular. En caso de alteraciones de la conducción, es posible la estimulación cardíaca eléctrica.

El tratamiento de los síndromes de excitación ventricular prematura puede ser sintomático (eliminación de los ataques con medicamentos) o radical (ablación por radiofrecuencia de la vía de conducción anormal).

Miocardiopatías

Se trata de enfermedades del miocardio que provocan insuficiencia cardíaca, no asociadas a procesos inflamatorios o patologías de las arterias coronarias.

Los más comunes son hipertróficos y. La hipertrófica se caracteriza por el crecimiento de las paredes del ventrículo izquierdo y del tabique interventricular, dilatada, por un aumento en la cavidad de los ventrículos izquierdo y, a veces, derecho. El primero se diagnostica en el 0,2% de la población. Ocurre en deportistas y puede provocar muerte súbita cardíaca. Pero en este caso, es necesario realizar un cuidadoso diagnóstico diferencial entre la miocardiopatía hipertrófica y el agrandamiento no patológico del corazón en los deportistas.

DEFECTOS CARDIACOS CONGÉNITOS EN ADULTOS

Las enfermedades coronarias son anomalías de la estructura y/o función. sistema cardiovascular que surge como resultado de la interrupción de su desarrollo embrionario.
Epidemiología. Las enfermedades del corazón ocurren en aproximadamente el 1% de los recién nacidos vivos. Esta cifra no incluye las dos anomalías congénitas más comunes: la válvula aórtica bicúspide congénita no estenótica y el prolapso de la válvula mitral. Tampoco se tienen en cuenta los recién nacidos prematuros y los mortinatos, entre los cuales la incidencia de cardiopatías congénitas es mucho mayor.
Las enfermedades del corazón son las enfermedades más comunes del sistema cardiovascular en los niños. En los adultos, son mucho menos comunes: aproximadamente el 0,2% y no representan más del 1% de las enfermedades cardíacas. Esto se debe a la muerte de muchos pacientes en la infancia, por un lado, y a la corrección quirúrgica exitosa, por otro. Por tanto, muchos defectos cardíacos congénitos son incompatibles con la vida por sí solos o combinados con otras deformidades graves incompatibles con la vida. Estos pacientes mueren en las primeras semanas o meses de vida. En los niños que sobreviven a este período crítico, la condición se compensa en cierta medida e incluso puede mejorar algo. El deterioro suele ocurrir entre los 12 y 15 años. Los avances en el tratamiento de la insuficiencia cardíaca en los últimos años han contribuido a cierta prolongación de la vida de estos pacientes. Sin embargo, incluso ahora, entre el 55 y el 70% de ellos mueren en el primer año de vida y entre el 80 y el 85% no viven hasta los 5 años. Sólo el 10-15% de los pacientes, principalmente con los defectos más leves sin alteraciones hemodinámicas importantes, llegan a la adolescencia sin corrección quirúrgica.

Etiología causado por la interacción de factores genéticos y ambientales. En la mayoría de los casos, el factor etiológico sigue siendo desconocido.

En la mayoría de los pacientes, la cardiopatía congénita es esporádica. En los casos familiares de la enfermedad, se observa un tipo de herencia predominantemente autosómico recesivo, pero también puede ocurrir uno dominante. Aún no se ha establecido la naturaleza de aberraciones cromosómicas específicas. En el 20% de los pacientes adolescentes y mayores, se observan anomalías congénitas concomitantes de otros órganos: síndrome de Down, microcefalia, hipogenitalismo, paladar hendido, etc.

Los estudios clínicos han establecido una conexión entre la aparición de cardiopatías congénitas y los siguientes factores exógenos que afectan al cuerpo de la madre durante el embarazo: a) sarampión, rubéola, con menos frecuencia otras infecciones virales (sarampión, varicela, infección por enterovirus); b) abuso crónico de alcohol yc) uso de ciertos medicamentos (talidomida, etc.). El sarampión y la rubéola en el primer trimestre del embarazo aumenta 14 veces el riesgo de enfermedad cardíaca congénita y, con mayor frecuencia, conduce al desarrollo de conducto arterioso permeable, estenosis de la arteria pulmonar o aorta y comunicación interauricular. Cuando se bebe alcohol, la comunicación interventricular es más común. El experimento reveló los efectos teratogénicos de la hipoxia, la deficiencia y el exceso de determinadas vitaminas y las radiaciones ionizantes.

Algunos mecanismos patogénicos y morfogenéticos de las cardiopatías congénitas en adultos. En muchos pacientes adultos con cardiopatías congénitas, las quejas aparecen relativamente tarde, en la adolescencia e incluso en la edad adulta. Esto se debe al hecho de que los cambios morfológicos y funcionales en el corazón y los vasos sanguíneos en la cardiopatía congénita no son estáticos, sino que progresan gradualmente. La evolución de las cardiopatías congénitas en el periodo posnatal se debe a los siguientes mecanismos generales principales:

1. agravamiento del aumento de la PVR debido a la proliferación de tejido conectivo en las arteriolas pulmonares con obliteración de su luz:
2. transformación de la hipertrofia miocárdica de compensatoria a patológica;
3. el desarrollo de calcificación en las válvulas alteradas y en el miocardio del tracto de salida ventricular patológicamente alterado;
4. rotura de las cuerdas de válvulas patológicamente alteradas, lo que agrava su disfunción.

Además, estos pacientes son susceptibles a la trombosis como complicación de la policitemia y la endocarditis infecciosa.
La hipertensión pulmonar es característica de muchas cardiopatías congénitas. Su presencia y gravedad determinan a menudo las manifestaciones clínicas de la enfermedad, su curso y la posibilidad de corrección quirúrgica.

El aumento de la presión en la arteria pulmonar se produce por un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y de la resistencia de las arteriolas pulmonares debido a un aumento de su tono (espasmo) o, como ocurre en la mayoría de los casos, como consecuencia de una esclerosis progresiva con obliteración de la luz. Las razones de tal daño vascular pulmonar obstructivo no están del todo claras. Al parecer, es causada por varios factores: aumento del flujo sanguíneo en los pulmones, aumento de la presión en la arteria pulmonar y las venas pulmonares, policitemia, hipoxemia y acidosis.

Hipertensión pulmonar alta con un fuerte aumento de la PVR en pacientes con cardiopatía congénita con presencia de comunicación patológica entre la circulación sistémica y pulmonar, lo que conduce a la aparición de descarga de sangre de derecha a izquierda, es decir, venoarterial y la aparición de cianosis, se llama síndrome de Eisenmenger.

Hipertrofia compensatoria e insuficiencia cardíaca.. El desarrollo de hipertrofia miocárdica es el mecanismo más importante de adaptación a largo plazo del corazón al volumen crónico o a la sobrecarga de resistencia. La hiperfunción del miocardio con un aumento de su tensión sistólica activa el aparato genético de las células musculares, como resultado de lo cual aumenta la síntesis de proteínas en ellas. La hipertrofia en desarrollo elimina esta hiperfunción y la tensión de la pared se normaliza. Así, la hipertrofia compensa durante mucho tiempo la sobrecarga del corazón y previene su insuficiencia. Sin embargo, esto no significa que la funcionalidad del tejido muscular hipertrofiado sea verdaderamente normal. En cierta etapa, la hipertrofia pasa de ser un factor compensatorio a uno patológico, que es inherente en su esencia como una forma desequilibrada de crecimiento celular.

Los principales mecanismos para el desarrollo de insuficiencia miocárdica hipertrofiada son:
a) a nivel de órganos: disminución de la densidad de la inervación simpática y de la concentración de norepinefrina en el corazón debido a un retraso en el crecimiento de los axones de las neuronas simpáticas en relación con un aumento de la masa muscular. Esto conduce a una disminución del efecto inotrópico y relajante de la parte simpática del sistema nervioso autónomo sobre el miocardio;
b) a nivel tisular: una disminución de la reserva coronaria en reposo debido a un retraso en el crecimiento capilar debido a un aumento en la masa de cardiomiocitos y un aumento en la distancia de difusión del oxígeno: la distancia desde el capilar hasta el centro del engrosamiento. fibra muscular;
c) a nivel celular: una disminución relativa del área de la membrana celular y, en consecuencia, del poder de los sistemas de transporte de iones encargados de acoplar la excitación con la contracción y la relajación; una disminución en la proporción entre el número de mitocondrias y miofibrillas debido a una vida útil más corta de las mitocondrias, lo que reduce
capacidad de suministro de energía de un corazón hipertrofiado;
d) a nivel molecular: un aumento en la relación entre las cadenas ligeras de vida larga y las cadenas pesadas de vida corta en las cabezas de las moléculas de miosina de las miofibrillas, lo que conduce a una disminución de la actividad de la ATPasa y, como resultado, la tasa de conversión de energía química del ATP en energía mecánica.

Como resultado, en el miocardio hipertrofiado, se alteran los procesos de suministro y utilización de energía, lo que conduce al desarrollo de su distrofia reversible y luego irreversible y a la proliferación del tejido conectivo debido a la esclerosis sustitutiva y la fibrosis intersticial.
La eritrocitosis es una respuesta fisiológica del cuerpo a la hipoxemia crónica y es especialmente característica de la cardiopatía congénita "azul". Un aumento en la masa de glóbulos rojos ayuda a mejorar la función de transporte de oxígeno de la sangre y el suministro de oxígeno a los tejidos. Los efectos patológicos de la policitemia compensatoria son causados ​​por un fuerte aumento de la viscosidad de la sangre con susceptibilidad a la trombosis en varios órganos, así como una disminución del flujo sanguíneo renal y la filtración glomerular.
El mayor riesgo de endocarditis infecciosa en pacientes con cardiopatías congénitas, así como con defectos cardíacos adquiridos, se debe al traumatismo crónico del endocardio o endotelio de un gran vaso distal al sitio del estrechamiento o apertura patológico por un flujo sanguíneo turbulento con el depósito de masas trombóticas sobre él. Esto crea condiciones favorables para la sedimentación de microorganismos durante la bacteriemia transitoria y el desarrollo de endocarditis infecciosa (endarteritis).

Clasificación de las cardiopatías congénitas.. La variedad de UPS es enorme. Se han descrito varios cientos de variantes y combinaciones diferentes de estrechamientos, comunicaciones patológicas entre la circulación sistémica y pulmonar, ubicaciones atípicas de válvulas, entradas o salidas de vasos y otras anomalías complejas. La mayoría de ellos son extremadamente raros e incompatibles con la vida. Los más comunes son aproximadamente 10 a 12 defectos importantes que le permiten sobrevivir al menos a la infancia y están disponibles para su corrección. Las clasificaciones anatómicas de las cardiopatías congénitas son muy engorrosas y no adecuadas para su uso práctico. Es prácticamente conveniente dividir a los pacientes con cardiopatías congénitas en 3 grupos en función del flujo sanguíneo pulmonar:

1) con flujo sanguíneo pulmonar sin cambios (estenosis aórtica, coartación de la aorta, etc.);

2) con aumento del flujo sanguíneo (defectos de los tabiques interauricular e interventricular, conducto arterioso persistente, etc.);

3) con flujo sanguíneo pulmonar reducido (estenosis de la arteria pulmonar, tetralogía y tríada de Fallot, etc.).

Esta clasificación, sin embargo, es muy condicional. Por ejemplo, en las últimas etapas de los defectos del tabique con el desarrollo de hipertensión pulmonar alta, la dirección de la descarga de sangre puede cambiar y el flujo sanguíneo pulmonar disminuye. En algunos pacientes con tetralogía de Fallot, con estenosis leve de la boca de la arteria pulmonar, el flujo sanguíneo en la circulación pulmonar no cambia.
Clínicamente, es importante dividir las cardiopatías congénitas en “blancas”, acianóticas y “azules”, acompañadas de cianosis. Esta agrupación también es bastante relativa, ya que el curso natural de algunos vicios “blancos” implica su transformación en vicios “azules”. Un ejemplo es el desarrollo del síndrome de Eisenmenger con defectos del tabique y conducto arterioso permeable. Arriba se presenta una clasificación más detallada de las cardiopatías congénitas más comunes, teniendo en cuenta las principales manifestaciones clínicas (presencia o ausencia de cianosis), trastornos hemodinámicos (flujo sanguíneo pulmonar) y ubicación anatómica. La proporción de defectos cardíacos congénitos individuales en adultos y niños es diferente, lo que se debe en gran medida a las peculiaridades de su curso natural. Así, los defectos más comunes en los niños son defectos complejos, que tienen una alta tasa de mortalidad. En los adultos, los más comunes son la comunicación interauricular, que generalmente tiene un curso relativamente benigno, algunas variantes de la comunicación interventricular y la estenosis de la arteria pulmonar y, con menor frecuencia, el conducto arterioso persistente, la coartación de la aorta y los defectos del grupo de Fallot.

Defecto cardíaco congénito Es una anomalía en la estructura del corazón o de los grandes vasos.

Información La patología del sistema cardiovascular es muy común (alrededor del 1% de todos los recién nacidos). Los niños con estas enfermedades se caracterizan por una alta mortalidad en ausencia de un tratamiento oportuno: hasta el 70% de los pacientes mueren en el primer año de vida.

Según las estadísticas, si tenemos en cuenta todo el conjunto de defectos, existe una mayor prevalencia de anomalías del sistema cardiovascular en los niños, pero algunos tipos de defectos cardíacos congénitos son más comunes en las niñas.

Existen tres grupos de cardiopatías congénitas según la frecuencia de aparición en hombres o mujeres:

1. Vicios "masculinos": coartación de la aorta (a menudo en combinación con un conducto arterioso persistente), transposición de los vasos principales, estenosis aórtica, etc.;
2. Vicios "de mujeres": defecto arterial abierto, comunicación interauricular, tríada de Fallot, etc.;
3. Vicios neutrales(ocurre con igual frecuencia en niños y niñas): comunicación auriculoventricular, comunicación aortopulmonar, etc.

Causas de defectos de nacimiento

La formación de malformaciones congénitas del corazón y grandes vasos ocurre en las primeras 8 semanas de embarazo bajo la influencia de varios factores:

1. anomalías cromosómicas;
2. Malos hábitos de la madre (tabaquismo, alcoholismo, drogadicción);
3. Uso irrazonable de medicamentos;
4. Enfermedades infecciosas de la madre (rubéola, infección por herpes, etc.);
5. Factores hereditarios (la presencia de enfermedades cardíacas en los padres y parientes cercanos aumenta significativamente el riesgo de anomalías del sistema cardiovascular en el niño);
6. Edad de los padres (hombre mayor de 45 años, mujer mayor de 35 años);
7. Efectos adversos de compuestos químicos (gasolina, acetona, etc.);
8. Exposición a la radiación.

Clasificaciones

Actualmente, existen muchas clasificaciones de anomalías congénitas del sistema cardiovascular.

La Nomenclatura Internacional de Cardiopatías Congénitas se adoptó en el año 2000.:

1. Hipoplasia del corazón derecho o izquierdo.(subdesarrollo de uno de los ventrículos). Es poco común, pero es la forma más grave de defecto (la mayoría de los niños no sobreviven a la cirugía);
2. Defectos de obstrucción(estrechamiento o cierre completo de las válvulas cardíacas y grandes vasos): estenosis de la válvula aórtica, estenosis de la válvula pulmonar, estenosis de la válvula bicúspide;
3. Defectos de partición: comunicación interauricular, comunicación interventricular;
4. vicios azules(que conduce a cianosis cutánea): tetralogía de Fallot, transposición de los vasos principales, estenosis de la válvula tricúspide, etc.

También en la práctica de la medicina, se suele utilizar la siguiente clasificación.:

Defecto cardíaco congénito

La cardiopatía congénita es un defecto cardíaco de origen congénito. Básicamente, esta patología afecta el tabique del corazón, afecta la arteria que lleva sangre venosa a los pulmones o uno de los vasos principales del sistema arterial: la aorta, y el conducto de Botallova (PDA) no sana. Con la cardiopatía congénita, se altera el movimiento de la sangre en la circulación sistémica (BCC) y la circulación sanguínea pequeña (PCC).

Los defectos cardíacos son un término que combina ciertas enfermedades cardíacas, cuya característica principal es un cambio en la estructura anatómica del aparato valvular cardíaco o sus vasos más grandes, así como la falta de fusión de las particiones entre las aurículas o los ventrículos del corazón. .

Causas de defectos cardíacos congénitos

Las principales causas de las cardiopatías congénitas son las anomalías cromosómicas, que representan casi el 5%; mutación genética (2-3%); diversos factores como el alcoholismo de los padres y la drogadicción; enfermedades infecciosas sufridas en el primer tercio del embarazo (rubéola, hepatitis), toma de medicamentos (1-2%), así como predisposición hereditaria (90%).

Con diversas distorsiones de los cromosomas, sus mutaciones aparecen en forma cuantitativa y estructural. Si se producen aberraciones cromosómicas grandes o medianas, esto suele ser fatal. Pero cuando se producen distorsiones en la compatibilidad de por vida, es entonces cuando aparecen varios tipos de enfermedades congénitas. Cuando aparece un tercer cromosoma en el conjunto de cromosomas, se producen defectos entre las aletas valvulares de los tabiques auricular y ventricular o su combinación.

Los defectos cardíacos congénitos con cambios en los cromosomas sexuales son mucho menos comunes que con la trisomía autosómica.

Las mutaciones de un gen conducen no sólo a enfermedades cardíacas congénitas, sino también al desarrollo de anomalías en otros órganos. Las malformaciones del sistema cardiovascular (sistema cardiovascular) están asociadas con el síndrome de tipo autosómico dominante y autosómico recesivo. Estos síndromes se caracterizan por un patrón de daño sistémico de gravedad leve o grave.

La formación de cardiopatías congénitas puede verse facilitada por diversos factores ambientales que dañan el sistema cardiovascular. Entre ellos se encuentran las radiografías que podría recibir una mujer durante la primera mitad del embarazo; radiación de partículas ionizadas; algunos tipos de medicamentos; enfermedades infecciosas e infecciones virales; alcohol, drogas, etc. Por lo tanto, los defectos cardíacos que se formaron bajo la influencia de estos factores se denominan embriopatías.

Bajo la influencia del alcohol, se forman con mayor frecuencia CIV (defecto del tabique ventricular), CAP (conducto arterioso persistente) y patología del tabique interauricular. Por ejemplo, los anticonvulsivos conducen al desarrollo de estenosis de la arteria pulmonar y aórtica, coartación de la aorta y CAP.

El alcohol etílico ocupa el primer lugar entre las sustancias tóxicas, lo que contribuye a la aparición de defectos cardíacos congénitos. Un niño nacido bajo la influencia del alcohol tendrá síndrome de alcoholismo fetal. Las madres que padecen alcoholismo dan a luz a casi el 40% de los niños con cardiopatías congénitas. El alcohol es especialmente peligroso en el primer tercio del embarazo: este es uno de los períodos más críticos del desarrollo fetal.

Es muy peligroso para el feto si una mujer embarazada ha padecido rubéola. Esta enfermedad causa una serie de patologías. Y la patología cardíaca congénita no es una excepción. La incidencia de cardiopatías congénitas después de la rubéola es del 1 al 2,4%. Entre los defectos cardíacos, los más comunes en la práctica son: PDA, VVC, tetralogía de Fallot, VSD, estenosis pulmonar.

Los datos experimentales sugieren que casi todos los defectos cardíacos congénitos son fundamentalmente de origen genético, lo que es consistente con la herencia multifactorial. Por supuesto, existe heterocigosidad genética y algunas formas de cardiopatía congénita están asociadas con mutaciones de un solo gen.

Además de los factores etiológicos, las causas de las cardiopatías congénitas, también existe un grupo de riesgo que incluye a las mujeres mayores; tener trastornos del sistema endocrino; con toxicosis de los primeros tres meses de embarazo; que tienen antecedentes de niños nacidos muertos, así como de niños existentes con enfermedades cardíacas congénitas.

Síntomas de defectos cardíacos congénitos

El cuadro clínico de la cardiopatía congénita se caracteriza por las características estructurales del defecto, el proceso de recuperación y las complicaciones derivadas de diversas etiologías. En primer lugar, los síntomas de una cardiopatía congénita incluyen dificultad para respirar, que se produce en el contexto de una actividad física leve, aumento de los latidos del corazón, debilidad periódica, palidez o cianosis de la cara, dolor de corazón, hinchazón y desmayos.

Los defectos cardíacos congénitos pueden ocurrir periódicamente, por lo que existen tres fases principales.

En la fase primaria, la adaptación, el cuerpo del paciente intenta adaptarse a las alteraciones del sistema circulatorio causadas por un defecto del desarrollo. Como resultado, los síntomas de la enfermedad suelen ser leves. Pero durante las alteraciones hemodinámicas graves, se desarrolla rápidamente una descompensación cardíaca. Si los pacientes con cardiopatías congénitas no mueren durante la primera fase de la enfermedad, después de aproximadamente 2 a 3 años se producen mejoras en la salud y el desarrollo.

En la segunda fase se observa una relativa compensación y mejora del estado general. Y después del segundo, inevitablemente llega el tercero, cuando se agotan todas las capacidades de adaptación del cuerpo, se desarrollan cambios distróficos y degenerativos en el músculo cardíaco y varios órganos. Básicamente, la fase terminal conduce a la muerte del paciente.

Los síntomas más comunes de la cardiopatía congénita incluyen soplo cardíaco, cianosis e insuficiencia cardíaca.

En casi todos los tipos de defectos se observa un soplo cardíaco de naturaleza sistólica y de intensidad variable. Pero a veces pueden estar completamente ausentes o parecer inconsistentes. Como regla general, los soplos de mejor audibilidad se localizan en la parte superior izquierda del esternón o cerca de la arteria pulmonar. Incluso un ligero aumento en la forma del corazón permite escuchar un soplo cardíaco.

Durante la estenosis de la arteria pulmonar y la TMS (transposición de los grandes vasos), la cianosis se manifiesta bruscamente. Y en otros tipos de defectos, puede estar completamente ausente o ser pequeño. La cianosis en ocasiones es permanente o aparece durante los gritos o el llanto, es decir, con frecuencia. Este síntoma puede ir acompañado de cambios en las falanges terminales de los dedos y las uñas. A veces, este síntoma se expresa por la palidez de un paciente con una cardiopatía congénita.

Con algunos tipos de defectos, el embotamiento cardíaco puede cambiar. Y su aumento dependerá de la localización de los cambios en el corazón. Para hacer un diagnóstico certero, con el fin de conocer la forma del corazón y de la joroba cardíaca, se recurre a la radiografía, utilizando simultáneamente antiografía y quimografía.

En la insuficiencia cardíaca, se puede desarrollar un espasmo vascular periférico, que se caracteriza por palidez, frialdad en las extremidades y la punta de la nariz. El espasmo se manifiesta como una adaptación del cuerpo del paciente a la insuficiencia cardíaca.

Cardiopatías congénitas en recién nacidos.

Los bebés tienen un corazón bastante grande, que tiene una importante capacidad de reserva. Los defectos cardíacos congénitos suelen formarse entre las semanas 2 y 8 del embarazo. Se considera que la causa de su aparición en el niño son diversas enfermedades de la madre, de naturaleza infecciosa y viral; el trabajo de la futura madre en trabajos peligrosos y, por supuesto, el factor hereditario.

Aproximadamente el 1% de los recién nacidos padecen trastornos cardiovasculares. Hoy en día, diagnosticar con precisión una cardiopatía congénita en una etapa temprana no es difícil. Así, ayuda a salvar la vida de muchos niños mediante tratamiento médico y quirúrgico.

Las cardiopatías congénitas se diagnostican con mayor frecuencia en niños varones. Y diferentes defectos se caracterizan por una cierta predisposición de género. Por ejemplo, en las mujeres predominan el CAP y la CIV, y en los hombres la estenosis aórtica, el aneurisma congénito, la coartación de la aorta, la tetralogía de Fallot y la MAT.

Se considera que uno de los cambios más comunes en el corazón de los niños es el tabique desvitalizado, una abertura anormal. Se trata principalmente de CIV, que se encuentran entre las cámaras superiores del corazón. Durante todo el período del primer año de vida del bebé, algunos defectos menores en el tabique pueden cerrarse espontáneamente y no afectar negativamente el desarrollo posterior del niño. Pues bien, para patologías mayores está indicada la intervención quirúrgica.

El sistema cardiovascular del feto antes del nacimiento es una circulación sanguínea que pasa por alto los pulmones, es decir, la sangre no ingresa allí, sino que circula por el conducto arterioso. Cuando nace un bebé, este conducto suele cerrarse en unas pocas semanas. Pero si esto no sucede, se le entrega al niño un PDA. Esto crea una cierta carga en el corazón.

La causa de la cianosis grave en los niños es la transposición de dos arterias grandes, cuando la arteria pulmonar se conecta con el ventrículo izquierdo y la aorta con el derecho. Esto se considera una patología. Sin intervención quirúrgica, los recién nacidos mueren inmediatamente durante los primeros días de vida. Además, los ataques cardíacos son muy raros en niños con defectos cardíacos congénitos graves.

Los signos característicos de las cardiopatías congénitas en los niños son poco aumento de peso, fatiga y piel pálida.

Tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas

Los defectos cardíacos congénitos a veces pueden tener un cuadro clínico diferente. Por tanto, los métodos de tratamiento y atención dependerán en gran medida de la gravedad y complejidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Básicamente, cuando el paciente tiene una compensación completa del defecto, su estilo de vida es absolutamente normal, como el de las personas sanas. Como regla general, estos pacientes no necesitan consultas médicas. Se les pueden dar recomendaciones destinadas a mantener el defecto en un estado compensatorio.

En primer lugar, un paciente que padece una cardiopatía congénita debe limitar el trabajo físico pesado. Es recomendable cambiar el trabajo que afectará negativamente al bienestar del paciente por otro tipo de actividad.

Una persona con antecedentes de cardiopatía congénita debe evitar practicar deportes desafiantes y participar en competiciones. Para reducir la carga sobre el corazón, el paciente debe dormir unas ocho horas.

Una nutrición adecuada debe acompañar a los pacientes con cardiopatías congénitas de por vida. Los alimentos deben ingerirse 3 veces al día para que las comidas copiosas no generen estrés en el sistema cardiovascular. Todos los alimentos no deben contener sal y, si se produce insuficiencia cardíaca, la sal no debe exceder los cinco gramos. Hay que tener en cuenta que solo se deben consumir alimentos hervidos, ya que son más fáciles de digerir y reducen significativamente la carga en todos los órganos digestivos. Está estrictamente prohibido fumar y beber bebidas alcohólicas, para no provocar el sistema cardiovascular.

Uno de los métodos para tratar las cardiopatías congénitas es la medicación, cuando es necesario aumentar la función contráctil del corazón, regular el metabolismo agua-sal y eliminar el exceso de líquido del organismo, además de combatir los ritmos alterados en el corazón y mejorar el metabolismo. Procesos en el miocardio.

El tratamiento de la cardiopatía congénita a veces varía según la naturaleza y la gravedad del defecto. También siempre se tienen en cuenta la edad y el estado de salud general del paciente. Por ejemplo, a veces los niños con defectos cardíacos menores no requieren tratamiento. Y en algunos casos, la intervención quirúrgica es inmediatamente necesaria en la infancia.

Casi el 25% de los niños con cardiopatías congénitas requieren una cirugía temprana urgente. Para determinar la ubicación del defecto y su gravedad, se coloca un catéter en el corazón en los primeros días de vida.

El principal método quirúrgico para tratar las cardiopatías congénitas es el método de hipertensión profunda, que utiliza frío extremo. Este tipo de cirugía se realiza en bebés que tienen un corazón del tamaño de una nuez. Al utilizar este método para operaciones en el corazón de bebés, el cirujano tiene la oportunidad de realizar una operación compleja para restaurar el corazón, como resultado de su completa relajación.

Actualmente, también se utilizan ampliamente otros métodos radicales para tratar defectos cardíacos congénitos. Entre ellos se encuentra la comisurotomía, donde se utiliza la disección de válvulas fusionadas y prótesis, cuando se extrae la válvula auriculoventricular mitral o tricúspide alterada y luego se cose una prótesis valvular. Después de tales intervenciones quirúrgicas, especialmente la comisurotomía mitral, el pronóstico del tratamiento quirúrgico es positivo.

Generalmente, después de la cirugía, los pacientes vuelven a su estilo de vida normal y pueden trabajar. Los niños no se limitan a sus capacidades físicas. Sin embargo, cualquier persona que haya tenido una cirugía cardíaca debe acudir a su médico de atención primaria. Un defecto que tiene una etiología reumática requiere una prevención repetida.

84. Defectos cardíacos congénitos.

Defectos cardíacos congénitos surgen como resultado de una interrupción de la formación del corazón y de los vasos que se extienden desde él. La mayoría de los defectos interrumpen el flujo de sangre dentro del corazón o a través de los círculos grandes (BCC) y de circulación pulmonar (MPC). Los defectos cardíacos son el defecto congénito más común y son la principal causa de muerte infantil por defectos congénitos.

Etiología. La cardiopatía congénita puede ser causada por factores genéticos o ambientales, pero suele ser una combinación de ambos. Las causas más conocidas de defectos cardíacos congénitos son cambios genéticos puntuales o mutaciones cromosómicas en forma de deleción o duplicación de segmentos de ADN. Las mutaciones cromosómicas importantes, como las trisomías 21, 13 y 18, causan aproximadamente entre el 5 y el 8 % de los casos de cardiopatías congénitas. Las mutaciones genéticas ocurren debido a la acción de tres mutágenos principales:

Mutágenos físicos (principalmente radiaciones ionizantes).

Mutágenos químicos (fenoles de barnices, pinturas; nitratos; benzopireno por fumar; consumo de alcohol; hidantoína; litio; talidomida; medicamentos teratogénicos: antibióticos y CTP, AINE, etc.).

Mutágenos biológicos (principalmente el virus de la rubéola en el cuerpo de la madre, que conduce a la rubéola congénita con la tríada característica de Greg: cardiopatía congénita, cataratas, sordera, así como diabetes mellitus, fenilcetonuria y lupus eritematoso sistémico en la madre).

Patogenesia. Hay dos mecanismos principales.

1. Deterioro de la hemodinámica cardíaca → sobrecarga de las partes del corazón por volumen (defectos como insuficiencia valvular) o resistencia (defectos como estenosis de los orificios o vasos) → agotamiento de los mecanismos compensadores involucrados → desarrollo de hipertrofia y dilatación de las partes del corazón → desarrollo de insuficiencia cardíaca (y, en consecuencia, trastornos hemodinámicos sistémicos).

2. Deterioro de la hemodinámica sistémica (plétora/anemia de MCC y BCC) → desarrollo de hipoxia sistémica (principalmente circulatoria con defectos blancos, hemica con defectos azules, aunque con el desarrollo de insuficiencia cardíaca aguda del ventrículo izquierdo, por ejemplo, hipoxia tanto ventilatoria como difusa ocurrir) .

Las enfermedades del corazón se dividen convencionalmente en 2 grupos:

1. blanco(pálido, con derivación de izquierda a derecha, sin mezcla de sangre arterial y venosa). Incluye 4 grupos:

Con enriquecimiento de la circulación pulmonar (ductus arterioso persistente, comunicación interauricular, comunicación interventricular, comunicación AV, etc.).

Con agotamiento de la circulación pulmonar (estenosis pulmonar aislada, etc.).

Con agotamiento de la circulación sistémica (estenosis aórtica aislada, coartación de la aorta, etc.)

Sin alteración significativa de la hemodinámica sistémica (disposiciones del corazón - dextro-, sinistro-, mesocardia; distopía cardíaca - cervical, torácica, abdominal).

2. azul(con descarga de sangre de derecha a izquierda, con mezcla de sangre arterial y venosa). Incluye 2 grupos:

Con enriquecimiento de la circulación pulmonar (transposición completa de los grandes vasos, complejo de Eisenmenger, etc.).

Con agotamiento de la circulación pulmonar (tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein, etc.).

Las manifestaciones clínicas de la cardiopatía congénita se pueden combinar en 4 síndromes:

síndrome cardíaco(quejas de dolor en el corazón, dificultad para respirar, palpitaciones, interrupciones en la función cardíaca; durante el examen: palidez o cianosis, hinchazón y pulsación de los vasos del cuello, deformación del tórax como una joroba cardíaca; palpación: cambios en la sangre presión y características del pulso periférico, cambios en las características del impulso apical con hipertrofia/dilatación del ventrículo izquierdo, aparición de un impulso cardíaco con hipertrofia/dilatación del ventrículo derecho, ronroneo sistólico/diastólico con estenosis - expansión de los límites del corazón según las secciones expandidas; auscultación (cambios en el ritmo, fuerza, timbre, tonos monolíticos, aparición de cada defecto de ruido característico, etc.).

Síndrome de insuficiencia cardíaca(aguda o crónica, ventricular derecha o izquierda, disnea-crisis cianóticas, etc.).

Síndrome de hipoxia sistémica crónica(retraso en el crecimiento y desarrollo, síntomas de baquetas y anteojos, etc.)

Síndrome de dificultad respiratoria(principalmente con cardiopatías congénitas con enriquecimiento de la circulación pulmonar).

Insuficiencia cardíaca (ocurre en casi todas las enfermedades cardíacas congénitas).

Endocarditis bacteriana (observada más a menudo con cardiopatía congénita cianótica).

Neumonía temprana y prolongada en un contexto de estancamiento de la circulación pulmonar.

Hipertensión pulmonar elevada o síndrome de Eisenmenger (característico de la cardiopatía congénita con enriquecimiento de la circulación pulmonar).

Síncope por síndrome de pequeño gasto hasta el desarrollo de accidente cerebrovascular.

Síndrome de angina e infarto de miocardio (más típico de estenosis aórtica, origen anómalo de la arteria coronaria izquierda).

Ataques de disnea-cianótica (ocurren en la tetralogía de Fallot con estenosis infundibular de la arteria pulmonar, transposición de las grandes arterias, etc.).

Anemia relativa: con cardiopatía congénita cianótica.

Anatomía patológica. Con defectos cardíacos congénitos, el proceso de hipertrofia miocárdica en niños en los primeros 3 meses de vida implica no solo un aumento en el volumen de las fibras musculares con hiperplasia de sus ultraestructuras, sino también una verdadera hiperplasia de los cardiomiocitos. Al mismo tiempo, se desarrolla hiperplasia de las fibras argirófilas de reticulina del estroma cardíaco. Los cambios distróficos posteriores en el miocardio y el estroma, hasta el desarrollo de micronecrosis, conducen a una proliferación gradual del tejido conectivo y a la aparición de cardiosclerosis focal y difusa.

La reestructuración compensatoria del lecho vascular de un corazón hipertrofiado se acompaña de un aumento de los vasos intramurales, las anastomosis arteriovenosas y las venas más pequeñas (los llamados vasos de Viessen-Tebezia) del corazón. Debido a los cambios escleróticos en el miocardio, así como al aumento del flujo sanguíneo en sus cavidades, aparece un engrosamiento del endocardio debido al crecimiento de fibras elásticas y de colágeno en él. La reestructuración del lecho vascular también se desarrolla en los pulmones. Los niños con defectos cardíacos congénitos experimentan un retraso en el desarrollo físico general.

Muerte Ocurre en los primeros días de vida por hipoxia con formas de defectos particularmente graves o más tarde por el desarrollo de insuficiencia cardíaca. Dependiendo del grado de hipoxia, causada por una disminución del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar y la dirección del flujo sanguíneo a través de vías anormales entre la circulación pulmonar y sistémica, los defectos cardíacos se pueden dividir en dos tipos principales: azul y blanco. Con los defectos de tipo azul, hay una disminución del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar, hipoxia y la dirección del flujo sanguíneo a lo largo de un camino anormal, de derecha a izquierda. Con los defectos de tipo blanco, no hay hipoxia, la dirección del flujo sanguíneo es de izquierda a derecha. Sin embargo, esta división es esquemática y no siempre se aplica a todos los tipos de cardiopatías congénitas.

Defectos congénitos con división alterada de las cavidades del corazón.. Las comunicaciones interventriculares son comunes y dependen del retraso en el crecimiento de una de las estructuras que forman el tabique, lo que resulta en una comunicación anormal entre los ventrículos. Más a menudo, se observa un defecto en la parte superior del tejido conectivo (membranosa) del tabique. El flujo sanguíneo a través del defecto es de izquierda a derecha, por lo que no se observan cianosis ni hipoxia (tipo de defecto blanco). El grado del defecto puede variar, hasta la ausencia total del tabique. Con un defecto importante, se desarrolla hipertrofia del ventrículo derecho del corazón; con un defecto menor, no se producen cambios significativos en la hemodinámica.

El defecto del tabique primum aparece como un orificio ubicado directamente encima de las válvulas ventriculares; con un defecto del tabique secundario, hay un agujero ovalado muy abierto, desprovisto de válvula. En ambos casos, el flujo sanguíneo se produce de izquierda a derecha, no se producen hipoxia ni cianosis (tipo de defecto blanco). El desbordamiento de sangre hacia la mitad derecha del corazón se acompaña de hipertrofia del ventrículo derecho y expansión del tronco y las ramas de la arteria pulmonar. La ausencia total del tabique interventricular o interauricular conduce al desarrollo corazón de tres cámaras- un defecto grave en el que, sin embargo, durante el período de compensación no se observa una mezcla completa de sangre arterial y venosa, ya que el flujo principal de una u otra sangre conserva su dirección y, por tanto, el grado de hipoxia aumenta a medida que avanza la descompensación. .

Defectos cardíacos congénitos con división alterada del tronco arterioso. Un tronco arterioso común en ausencia total de división del tronco arterioso es raro. Con este defecto, un tronco arterial común se origina en ambos ventrículos, en la salida hay 4 válvulas semilunares o menos; el defecto a menudo se combina con un defecto del tabique interventricular. Las arterias pulmonares parten del tronco común no lejos de las válvulas, antes de que las ramas de los grandes vasos de la cabeza y el cuello puedan estar completamente ausentes y luego los pulmones reciben sangre de las arterias bronquiales dilatadas; Con este defecto, se observa hipoxia severa y cianosis (tipo de defecto azul), los niños no son viables.

Estenosis y atresia de la arteria pulmonar. Se observa cuando el tabique del tronco arterial se desplaza hacia la derecha, a menudo combinado con un defecto del tabique interventricular y otros defectos. Cuando la arteria pulmonar se estrecha significativamente, la sangre ingresa a los pulmones a través del conducto arterioso y las arterias bronquiales en dilatación. El defecto se acompaña de hipoxia y cianosis grave (tipo de defecto azul).

Estenosis y atresia aórtica son consecuencia del desplazamiento del tabique del tronco arterial hacia la izquierda. Son menos comunes que el desplazamiento del tabique hacia la derecha y suelen ir acompañados de hipoplasia del ventrículo izquierdo del corazón. En este caso, se observa un grado agudo de hipertrofia del ventrículo derecho del corazón, dilatación de la aurícula derecha y una cianosis general aguda. Los niños no son viables.

Estrechamiento del istmo aórtico (coartación), hasta su atresia, se compensa con el desarrollo de circulación colateral a través de las arterias intercostales, arterias del tórax y una hipertrofia aguda del ventrículo izquierdo del corazón.

Conducto arterioso parcheado Puede considerarse un defecto si está presente con expansión simultánea en niños mayores de 3 meses de vida. El flujo sanguíneo es de izquierda a derecha (tipo de defecto blanco). Un defecto aislado se presta bien a la corrección quirúrgica.

Defectos cardíacos congénitos combinados. Entre los defectos combinados, son más comunes la tríada, la tetralogía y la pentada de Fallot. Tríada de Fallot Tiene 3 signos: comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar y, como consecuencia, hipertrofia del ventrículo derecho. Tetralogía de Fallot Tiene 4 signos: comunicación interventricular, estrechamiento de la arteria pulmonar, dextraposición de la aorta (desplazamiento de la boca aórtica hacia la derecha) e hipertrofia del ventrículo derecho del corazón. Pentada de Fallot Además de estos cuatro, incluye un quinto signo: la comunicación interauricular. La tetralogía de Fallot es la más común (40-50% de todos los defectos cardíacos congénitos). En todos los defectos del tipo Fallot, se observa flujo sanguíneo de derecha a izquierda, disminución del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar, hipoxia y cianosis (defectos de tipo azul). Los defectos congénitos combinados más raros incluyen comunicación interventricular con estenosis del orificio auriculoventricular izquierdo ( enfermedad de lutambashe), comunicación interventricular y dextraposición aórtica ( enfermedad de eisenmenger) y una rama de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar (Síndrome de Bland-White-Garland), hipertensión pulmonar primaria ( enfermedad de aerz), dependiendo de la hipertrofia de la capa muscular de los vasos pulmonares (pequeñas arterias, venas y vénulas), etc.

Defectos cardíacos en niños

Defectos cardíacos en un niño, niños.

Defectos cardíacos Son una patología común en los niños. La frecuencia de defectos en los niños ha ido aumentando en los últimos años. Consulta y examen por parte de un cardiólogo pediátrico - clínica infantil "Markushka".

Defectos cardíacos congénitos en niños, niño.

Frecuencia defectos cardíacos congénitos(CHD) en recién nacidos es del 0,8%, varían ampliamente en características anatómicas y gravedad. Las manifestaciones clínicas de las cardiopatías congénitas en niños son variadas y están determinadas por tres factores principales: las características anatómicas del defecto, el grado de compensación y las complicaciones que surgen.

Se puede sospechar enfermedad coronaria en un niño si tiene: cianosis o palidez intensa, desnutrición, resfriados frecuentes, tolerancia insuficiente a la actividad física apropiada para su edad (fatiga durante la lactancia, durante el juego activo, dificultad para respirar al subir incluso un tramo de escaleras, etc. .), un aumento en el tamaño del corazón, un cambio en los ruidos cardíacos, la aparición de un soplo cardíaco, un cambio en el pulso en los brazos, un pulso débil o ausente en la arteria femoral, un cambio en la presión arterial, deformación del pecho , alteraciones del ritmo cardíaco, cambios patológicos en el ECG, cambios inusuales detectados en una radiografía de tórax, etc.

Defectos cardíacos congénitos con enriquecimiento de la circulación pulmonar.

comunicación interauricular(TEA) es una de las enfermedades congénitas más comunes. En el 10-20% de los casos, la CIA se combina con un prolapso de la válvula mitral.

La hemodinámica en la CIA está determinada por la descarga de sangre arterial de izquierda a derecha, lo que conduce a un aumento en el volumen diminuto de la circulación pulmonar. En la formación de una derivación, la diferencia de presión entre la aurícula derecha e izquierda, la posición más alta de esta última, la mayor distensibilidad del ventrículo derecho y el área del orificio auriculoventricular derecho, la resistencia y el volumen de la El lecho vascular del pulmón es importante. El desarrollo de hipertensión pulmonar y el daño al lecho vascular de los pulmones provocan una derivación sanguínea inversa y la aparición de cianosis. Con defectos primarios, a menudo se observa insuficiencia mitral.

A diferencia de los defectos del tabique interventricular, en los que una derivación significativa conduce a una sobrecarga de volumen en ambos ventrículos, en la CIA la derivación es más pequeña y afecta sólo el lado derecho del corazón.

Con una pérdida de peso severa, los pacientes experimentan pérdida de peso y tendencia a enfermedades respiratorias recurrentes y neumonía en los primeros años de vida. Como regla general, en estos casos hay quejas de dificultad para respirar, fatiga y dolor de corazón.

Comunicación interventricular(VSD) es uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes. Representa del 17 al 30% de los casos de anomalías cardíacas.

Destacar tres tipos de desarrollo CIV dependiendo de las características hemodinámicas del defecto (el tamaño de la derivación izquierda-derecha), que determinan las manifestaciones clínicas y el pronóstico de la enfermedad.

primer tipo- hay un pequeño defecto en el tabique (menos de 0,5 cm2/m2), pequeña secreción sanguínea (Más

¿Qué es una cardiopatía congénita y se puede curar?

Las cardiopatías congénitas a veces requieren atención médica ya en el momento del nacimiento del bebé. Pero hay muchos otros defectos que no se manifiestan durante mucho tiempo. En un adulto se detectan a cualquier edad.

La enfermedad cardíaca en un niño se detecta mediante signos característicos que los padres deben conocer. Después de todo, una cirugía oportuna no sólo salva la vida del niño. Después del tratamiento quirúrgico, los niños no se diferencian de sus compañeros sanos.

¿Qué son los defectos cardíacos congénitos?

Entre los defectos del desarrollo embrionario, las anomalías de las válvulas cardíacas y de los vasos sanguíneos son las más comunes. Por cada 1.000 nacimientos, hay entre 6 y 8 bebés con este defecto. Esta patología cardíaca es responsable de la alta tasa de mortalidad de recién nacidos y lactantes.

Los defectos cardíacos congénitos (CC) son un grupo de enfermedades que se forman antes del nacimiento y que combinan un trastorno de la estructura de las válvulas o los vasos sanguíneos. La anomalía ocurre de forma aislada o en combinación con otras patologías. En la literatura se describen más de 150 variantes de anomalías.

Los defectos complejos se detectan inmediatamente después del nacimiento del bebé. Otros no se manifiestan durante mucho tiempo y pueden detectarse en un adulto en cualquier época de la vida.

Causas de defectos de nacimiento

Las principales razones radican en las condiciones del desarrollo embrionario del niño. Se han identificado los principales factores que influyen en la formación del feto durante el período de formación de órganos, el primer trimestre del embarazo de la madre:

• enfermedades virales de las mujeres: rubéola, influenza, hepatitis C;
• tomar medicamentos con efectos secundarios teratogénicos;
• exposición a radiaciones ionizantes;
• alcoholismo;
• de fumar;
• La enfermedad coronaria ocurre por el uso de drogas;
• toxicosis temprana en la madre;
• amenaza de aborto espontáneo en el primer trimestre;
• historia de niños nacidos muertos;
• edad de la madre después de los 40 años;
• enfermedades endocrinas;
• patología cardíaca materna;
• Obesidad de una mujer embarazada.

Todos estos factores determinan la formación y apariencia del defecto después del nacimiento del bebé. La salud del padre y de la madre importa en el desarrollo de la patología. Se da importancia parcial a la etiología genética.

¡Por cierto! Durante la planificación del embarazo, se recomienda buscar consulta médica y biológica para aquellos padres cuyos familiares tienen hijos con cardiopatías congénitas o bebés nacidos muertos. Un genetista determinará el nivel de riesgo del defecto congénito.

Clasificación

Existen muchos tipos de defectos congénitos, que además se combinan en la misma o en diferentes válvulas. Por tanto, aún no se ha desarrollado una sistematización unificada de enfermedades. Se consideran varias clasificaciones de defectos cardíacos congénitos (CHD). En Rusia se utiliza el creado en el Centro de Investigación Científica de Cirugía que lleva su nombre. A. N. Bakuleva.

con descarga de sangre de izquierda a derecha

Comunicación interventricular (VSD).

Comunicación interauricular (CIA).

con eyección veno-arterial de sangre de derecha a izquierda

Transposición de los grandes vasos.

Atresia pulmonar.

con dificultad para liberar ambos ventrículos

Estenosis de la arteria pulmonar.

Tipos de defectos de nacimiento

Las enfermedades del corazón se caracterizan por una variedad de defectos del corazón y de los vasos sanguíneos. Algunos de ellos aparecen en la infancia inmediatamente después del nacimiento. Otros ocurren ocultos y se descubren en la vejez. Hay muchos vicios en varias combinaciones. Pueden estar aislados o combinados. La gravedad de la patología está relacionada con el grado de deterioro hemodinámico. Los defectos congénitos se dividen en los siguientes síndromes clínicos.

El defecto más común es la comunicación interauricular (CIA). La anomalía es un agujero en la pared entre las dos cámaras que no se cerró después del nacimiento. La sangre rica en oxígeno fluye desde la aurícula derecha hacia el lado izquierdo del corazón. Este es un fenómeno normal durante el período prenatal. Poco después del nacimiento el agujero se cierra. El defecto provoca un aumento de la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones.

¡Atención! Los síntomas más pronunciados del defecto aparecen a una edad temprana, cuando se altera el ritmo cardíaco.

Dado que el agujero no se cierra por sí solo, se requiere cirugía, que se realiza mejor entre los 3 y 6 años de edad.

Un defecto del tabique ventricular se encuentra en el 20% de los niños con defectos cardíacos. Con una anomalía del desarrollo, queda un orificio no completamente cerrado en el tabique. Como resultado, la sangre sometida a mayor presión durante la contracción penetra del ventrículo izquierdo al derecho.

¡Atención! El defecto amenaza la hipertensión pulmonar. Esta complicación hace que la operación sea imposible. Por lo tanto, los padres de niños con CIV deben consultar de inmediato a un cirujano cardíaco. Los niños después de la corrección valvular llevan una vida normal.

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot (TF) es un defecto azul. La patología afecta a cuatro estructuras del corazón: la válvula pulmonar, el tabique entre los ventrículos, la aorta y el músculo del miocardio derecho. Inmediatamente después del nacimiento, no se observan cambios en el estado del bebé. Pero después de unos días, se notan ansiedad y dificultad para respirar durante la succión. Al gritar, la piel se vuelve azul.

¡Atención! A veces no hay signos claros de la enfermedad, pero el defecto se indica por una disminución en el nivel de hemoglobina y glóbulos rojos.

Los ataques graves de cianosis aparecen en la segunda mitad de la vida. Para un defecto tan complejo, el tratamiento es sólo quirúrgico.

Patología del conducto de Botalia.

El conducto arterioso persistente (CAP) normalmente se cierra a las pocas horas del nacimiento del bebé, pero en este caso el defecto permanece abierto y, como resultado, se produce una comunicación patológica entre el tronco pulmonar y la aorta.

El defecto se clasifica como defecto blanco y se manifiesta por ataques de dificultad para respirar durante la succión. Con un diámetro pequeño, el conducto puede eliminarse por sí solo. Los defectos grandes van acompañados de una dificultad respiratoria grave. En casos agudos, se requiere cirugía de ligadura de conductos de emergencia.

¡Atención! Tras el tratamiento quirúrgico, el niño se recupera completamente sin consecuencias.

Estenosis de la válvula pulmonar

La anomalía cardíaca es causada por daño a las válvulas. Debido a las adherencias, la válvula no se abre por completo, lo que dificulta el paso de la sangre a los pulmones. El músculo del ventrículo derecho tiene que realizar un gran esfuerzo, por lo que se hipertrofia.

Estrechamiento de un segmento de la aorta.

La coartación de la aorta es una patología de un vaso grande. Aunque el corazón funciona normalmente, el estrechamiento del istmo aórtico se acompaña de alteraciones hemodinámicas. El ventrículo izquierdo ejerce una gran carga sobre sí mismo para empujar la sangre a través de la sección estrecha del arco aórtico. En los vasos de la parte superior del cuerpo (cabeza, cuello, brazos) la presión aumenta constantemente y en las partes inferiores (piernas, estómago) disminuye.

estenosis aórtica

La anomalía es una fusión parcial de las valvas de la válvula aórtica. Como bombear sangre es difícil, parte de ella permanece en el ventrículo izquierdo. El aumento del volumen de líquido conduce a la hipertrofia de sus músculos. Con el paso de los años, las capacidades compensatorias del miocardio se agotan, lo que provoca una sobrecarga de la aurícula izquierda con el desarrollo de hipertensión pulmonar. Poco a poco, en los adultos, aparecen signos de función de bombeo insuficiente del corazón: dificultad para respirar, hinchazón de las extremidades.

Enfermedad de la válvula aórtica

La válvula aórtica bicúspide es una anomalía congénita. Debido a la estructura alterada de las válvulas, la sangre de la aorta regresa parcialmente al ventrículo izquierdo. Se desarrolla insuficiencia de la válvula aórtica, de la que una persona puede no darse cuenta durante muchos años. Los síntomas aparecen en la vejez.

Signos de cardiopatía congénita

El diagnóstico de la enfermedad puede sospecharse por las manifestaciones clínicas. Algunos defectos se reconocen inmediatamente después del nacimiento del bebé. En otros recién nacidos, la anomalía se detecta a los pocos meses. Algunas patologías se encuentran en adultos en diferentes períodos de la vida.

Síntomas comunes de defectos de nacimiento en bebés:

• Cambios en la temperatura de la piel. Los padres notan pies y manos fríos. La piel del bebé es pálida o gris blanquecina.
• Cianosis. En caso de defectos graves, una disminución del oxígeno en la sangre provoca un tinte azulado en la piel. Después del nacimiento, se observa una coloración azulada del triángulo nasolabial. Durante la alimentación, las orejas del bebé se vuelven moradas.

La frecuencia cardíaca aumenta a 150 o disminuye a 110 por minuto.

• Inquietud del niño durante la succión.
• Aumento de la respiración.

Además de estos signos, los padres notan que el bebé se cansa rápidamente mientras succiona y, a menudo, regurgita. Durante el llanto, aumenta la cianosis de la piel. Las piernas y los brazos están hinchados y el abdomen aumenta de tamaño debido a la acumulación de líquido y al agrandamiento del hígado.

Si se sospecha una cardiopatía congénita, los recién nacidos se someten a una ecografía. Los métodos de diagnóstico modernos permiten detectar el defecto a cualquier edad.

¡Importante! La ecocardiografía fetal (ultrasonido) detecta la presencia de un defecto en el niño en la semana 16 del embarazo de la madre. Ya a las 21-22 semanas se determina el tipo de defecto.

Signos de cardiopatía congénita a lo largo de la vida.

Los defectos cardíacos que no se detectan en los recién nacidos se manifiestan en diferentes períodos de la vida. Los niños están pálidos, propensos a resfriados frecuentes y se quejan de hormigueo en el corazón. Algunos niños experimentan un color azulado en el triángulo nasolabial o en las orejas.

Los adolescentes en las clases de educación física se cansan rápidamente y se quejan de dificultad para respirar. Con el tiempo, se produce un notable retraso en el desarrollo físico y mental.

Poco a poco se van formando cambios en la estructura del cuerpo. El pecho se hunde en la parte inferior, mientras que el abdomen agrandado sobresale. En otros casos, se forma una joroba cardíaca en la zona del corazón. Existe un signo de enfermedad cardíaca congénita como el engrosamiento de los dedos en forma de baquetas o las uñas que sobresalen en forma de gafas de reloj.

Cualquiera de estos signos requiere la atención de los padres de cualquier edad de los niños. Primero necesitas hacer un cardiograma y contactar a un cardiólogo.

Complicaciones

La consecuencia más común de una cardiopatía congénita es la insuficiencia cardíaca. En caso de defectos graves, se desarrolla inmediatamente después del nacimiento. Con algunos defectos aparece a los 10 años.

La estructura dañada de las válvulas no permite que el corazón realice plenamente su función de bombeo. El deterioro hemodinámico aumenta a los 6 meses de edad. Los niños tienen retrasos en el desarrollo, son propensos a resfriados frecuentes y se cansan rápidamente. Los niños con defectos constituyen un grupo de riesgo para la incidencia de endocarditis, neumonía y alteraciones del ritmo cardíaco.

Tratamiento

Para los defectos cardíacos congénitos, las operaciones a menudo se realizan en recién nacidos, así como en niños en el primer año de vida. Según las estadísticas, el 72% de los bebés lo necesitan. La intervención quirúrgica se realiza bajo circulación artificial utilizando una máquina. Los defectos congénitos pueden y deben tratarse quirúrgicamente. Después de una cirugía radical por cardiopatías congénitas, los niños viven una vida plena.

Pero no todos los defectos requieren cirugía inmediatamente después del diagnóstico. Para cambios menores o patología grave, el tratamiento quirúrgico no está indicado.

Los médicos de las maternidades descubren defectos graves en los recién nacidos. Si es necesario, se llama a un equipo de cirujanos cardíacos para una cirugía de emergencia. Algunos defectos cardíacos detectados mediante ecografía sólo requieren observación. Según varios de los signos descritos, los padres pueden notar un deterioro en la condición del bebé y consultar a un médico de manera oportuna.

¿Qué se entiende por cardiopatía congénita? Como regla general, estos son defectos en cualquier estructura anatómica del corazón: el tabique, las válvulas, los grandes vasos (aorta y arteria pulmonar). Actualmente se conocen más de cien variedades de cardiopatías congénitas, así como muchas de sus combinaciones. Algunos defectos cardíacos son bastante comunes, mientras que otros son relativamente raros.

¿Por qué ocurre la cardiopatía congénita?

En la segunda o tercera semana de embarazo, el feto comienza a desarrollar varios sistemas, incluidos el corazón y los grandes vasos. En la cuarta semana, cuando el feto mide sólo unos pocos milímetros, su corazón ya comienza a latir. La formación completa del corazón y los grandes vasos del feto se completa en la octava semana de embarazo. Todo el sistema cardiovascular comienza a funcionar correctamente. La aparición de una enfermedad cardíaca congénita es posible si, en las primeras etapas del embarazo, bajo la influencia de algún factor negativo, se produce una violación de la correcta formación de los órganos. Entre los agentes que dañan al feto se pueden considerar los siguientes:

• productos químicos: barnices, pinturas y otros
• algunos medicamentos
• agentes infecciosos (virus, etc.)
• malos hábitos de una mujer embarazada (tabaquismo, alcohol, abuso de sustancias y drogadicción)
• condiciones ambientales desfavorables (emisiones industriales, gases de escape, radiación, atmósfera contaminada)

Se debe prestar especial atención al virus de la rubéola. Es bien conocida su afinidad por el tejido embrionario, lo que conduce a la formación no sólo de defectos cardíacos, sino también de otras anomalías congénitas.

Se ha determinado fehacientemente que en los grandes centros industriales con condiciones ambientales desfavorables y en funcionamiento plantas químicas, la natalidad de niños con patologías congénitas es mayor que, por ejemplo, en las zonas rurales.

También pueden influir los antecedentes hereditarios de patología cardiovascular y la presencia de defectos cardíacos en otros miembros de la familia.

A veces, un niño nace con un defecto congénito, pero no se puede determinar la causa.

Clasificación de las cardiopatías congénitas.

Todas las cardiopatías congénitas, según el color de la piel, se pueden dividir en dos grandes grupos:

1. Tipo azul, que ocurre con cianosis.
2. Tipo blanco, que se presenta sin cianosis.

La cianosis (color azulado de la piel) es un síntoma que se produce debido a la mezcla de sangre venosa y arterial.

En relación a la circulación pulmonar, que pasa por los pulmones, las cardiopatías congénitas se dividen en:

• con sobrecarga de círculo pequeño
• con agotamiento de círculo pequeño
• sin alteraciones hemodinámicas en el círculo pulmonar

Dependiendo de la violación de la integridad anatómica de una estructura cardíaca particular, las enfermedades cardíacas congénitas pueden ser:

• válvula
• septal
• conjunto

Con defectos valvulares, hay anomalías de las válvulas. Los defectos del tabique implican defectos del tabique; los defectos congénitos combinados pueden incluir tanto patología valvular como defectos del tabique u otras anomalías.

Síntomas principales

Muy a menudo, la cardiopatía congénita se diagnostica en el hospital de maternidad.

Los principales síntomas son:

• disnea
• taquicardia
• soplo cardíaco escuchado por un médico
• posible cianosis o piel pálida
• succión lenta

Con una cardiopatía congénita leve, estas manifestaciones pueden no ocurrir o aparecer en el niño a una edad mayor.

¿Qué más podría causar preocupación?

Los niños con cardiopatías congénitas suelen nacer con bajo peso. A veces, un niño así tiene un peso corporal normal al nacer, pero luego aumenta poco de peso, se produce retraso en el desarrollo y desnutrición. Los niños con enfermedades cardíacas congénitas con enriquecimiento de la circulación pulmonar a menudo sufren de resfriados, que pueden ser prolongados o recurrentes; una infección respiratoria aguda común en ellos puede convertirse en bronquitis o neumonía; Especialmente vale la pena tener cuidado cuando un niño a menudo se enferma a una edad temprana y no asiste a instituciones preescolares.

Y otro motivo de preocupación es la presencia de pulsaciones patológicas y el desarrollo de deformaciones del tórax en la zona del corazón, la aparición de la llamada joroba cardíaca.

Los niños en edad escolar que padecen una cardiopatía congénita pueden quejarse de mala salud, debilidad, dolores de cabeza, mareos y dolor de corazón.

El curso de cualquier cardiopatía congénita se evalúa mediante signos de insuficiencia circulatoria. Estos incluyen:

• disnea
• taquicardia
• agrandamiento del hígado
• hinchazón
• disminución de la tolerancia al ejercicio

Cuanto más pronunciado sea el complejo de estas manifestaciones, mayor será el grado de insuficiencia circulatoria y más grave el defecto.

Diagnóstico de patología.

Las quejas y los datos objetivos de los exámenes ya permiten sospechar una cardiopatía congénita.

Un electrocardiograma dará una idea del agrandamiento y sobrecarga de determinadas partes del corazón.

Una radiografía de tórax mostrará el estado del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar, un aumento de la sombra del corazón y los grandes vasos.

ECHO-CG (ultrasonido del corazón) determinará el tema específico de las cardiopatías congénitas, identificando defectos en los tabiques y válvulas y evaluando el estado de los grandes vasos.

Las cardiopatías congénitas más comunes

Los defectos cardíacos congénitos más comunes son los defectos del tabique.

TEA– comunicación interauricular, en la que existe una comunicación patológica entre la aurícula derecha o la izquierda, y a través de ella se descarga sangre. Este es un tipo blanco de cardiopatía congénita con enriquecimiento de la circulación pulmonar. Las comunicaciones interauriculares grandes ocurren con el agrandamiento de las cámaras derechas del corazón y puede desarrollarse hipertensión pulmonar. Los niños con TEA suelen nacer a término y con un peso corporal normal. El soplo cardíaco sistólico con este defecto es de muy baja intensidad, no es áspero y se parece a uno funcional. Por lo tanto, el diagnóstico del defecto suele realizarse después del primer año de vida del niño. Los niños con TEA a menudo pueden sufrir resfriados y retrasarse en su desarrollo físico. Las comunicaciones interauriculares suelen requerir corrección quirúrgica. El defecto se sutura, los defectos grandes se cierran con parches autopericárdicos o sintéticos y cada vez se utiliza más el cierre endovascular mediante un oclusor.

VSD– un defecto del tabique interventricular, en el que existe una comunicación entre los ventrículos derecho e izquierdo con descarga patológica de sangre a través de él. Se trata de una cardiopatía congénita de tipo pálido con enriquecimiento de la circulación pulmonar. Hay dos variedades de este defecto:

• defecto muscular
• defecto membranoso

El defecto muscular del tabique interventricular suele ser de tamaño pequeño, evoluciona favorablemente y, a menudo, tiende a cerrarse espontáneamente. Pero incluso si persiste, no requiere corrección quirúrgica.

Los defectos membranosos son menos favorables. Diagnosticado ya en el hospital de maternidad, a partir de los 2-3 días de vida del niño comienza a escucharse un soplo sistólico áspero en el corazón. Los niños con estos defectos pueden sufrir retrasos en su desarrollo físico y, a menudo, padecen bronquitis y neumonía. Los defectos membranosos grandes requieren reparación quirúrgica. En la mayoría de los casos, se realiza una cirugía a corazón abierto y se aplica un parche en el sitio del defecto.

jubilado– conducto arterioso permeable (ductus arterioso). También son muy comunes las cardiopatías congénitas. El ductus botallus durante el período prenatal es una comunicación normal en el feto y conecta la aorta con la arteria pulmonar. El conducto arterioso persistente es un vaso a través del cual permanece la comunicación patológica entre la aorta y la arteria pulmonar después del nacimiento. Se trata de una cardiopatía congénita de tipo pálido con enriquecimiento de la circulación pulmonar. El cuadro clínico del defecto dependerá del tamaño del conducto funcional. Para tallas pequeñas es mínimo. Con un CAP grande y ancho, se manifiesta a una edad temprana: con ruidos audibles, signos de insuficiencia circulatoria, desarrollo de desnutrición y enfermedades respiratorias agudas recurrentes. El defecto se elimina rápidamente. Se liga el conducto. Ahora suelen recurrir a una técnica endovascular, cuando se inserta un oclusor en el conducto para bloquearlo.

COARCTACIÓN DE LA AORTA– una patología congénita de estrechamiento de la luz de la aorta de diversa gravedad en cualquier lugar, con mayor frecuencia en la zona de su istmo. Este defecto cardíaco puede causar dificultades en el diagnóstico, ya que no presenta ningún síntoma de cardiopatía congénita como un soplo cardíaco. A veces, el ruido se escuchará en el espacio interescapular desde atrás. Con la coartación de la aorta, no se detecta la pulsación de los vasos periféricos (femoral, poplíteo y dorso del pie). Se desarrolla hipertensión arterial sintomática. Los niños mayores se quejan de dolores de cabeza, hemorragias nasales, crisis hipertensivas con presión arterial alta y escalofríos en las extremidades inferiores. Tienen un desarrollo desproporcionado: cintura escapular superior bien desarrollada y miembros inferiores poco desarrollados. Esta cardiopatía congénita siempre requiere una pronta eliminación.

ESTENOSIS AORTICA– cardiopatía congénita blanca sin alteraciones hemodinámicas en la circulación pulmonar, cuando hay una obstrucción del flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta. Hay tres tipos de estenosis: valvular, subvalvular y supravalvular. La estenosis valvular aórtica es más común cuando hay deformación valvular. La estenosis subvalvular se caracteriza por la presencia de una membrana o cordón que estrecha el tracto de salida del ventrículo izquierdo. La estenosis supravalvular ocurre como resultado de una obstrucción: un pliegue sobre la válvula aórtica. La estenosis aórtica grave se elimina a una edad temprana; las estenosis pequeñas se pueden observar de forma conservadora durante mucho tiempo.

ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR– cardiopatía congénita blanca con agotamiento de la circulación pulmonar, cuando hay una obstrucción del flujo de sangre desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Hay dos tipos de defecto: valvular e infundibular. Con la estenosis valvular de la arteria pulmonar, se produce la fusión de las valvas de la válvula; la estenosis infundibular se produce debido a la hipertrofia del tracto de salida del ventrículo derecho o la presencia de un tabique allí. Las estenosis graves de la arteria pulmonar se eliminan quirúrgicamente, las menores se observan de forma conservadora.

Tetralogía de Fallot– el defecto cardíaco azul más común, que ocurre con la aparición de cianosis después de tres meses de vida del niño. La tétrada incluye cuatro signos característicos: estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho, comunicación interventricular, dextraposición de la aorta (desplazamiento hacia la derecha) e hipertrofia de la pared del ventrículo derecho. La tetralogía de Fallot se elimina rápidamente. Si antes era necesaria una serie de operaciones secuenciales, ahora la Tetralogía de Fallot se opera con una intervención quirúrgica radical.

TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS, TRONCO ARTERIAL COMÚN– cardiopatía congénita azul grave, que se manifiesta por cianosis desde las primeras horas de vida del niño y que requiere cirugía cardíaca de urgencia.

Actualmente, las cardiopatías congénitas complejas y combinadas no son infrecuentes. Esta es la hipoplasia del corazón izquierdo, un ventrículo único y otros.

Métodos de tratamiento

La presencia de una enfermedad cardíaca congénita en un niño, por regla general, requiere su extirpación quirúrgica. Y es mejor realizar la operación antes de que se desarrollen complicaciones: agrandamiento del corazón, aumento de los signos de insuficiencia circulatoria, desarrollo de hipertensión pulmonar y alteraciones del ritmo cardíaco. De forma conservadora, sólo se pueden observar una serie de defectos. Estos incluyen un pequeño defecto muscular del tabique interventricular, estenosis menor de la aorta y la arteria pulmonar.

Algunos defectos cardíacos congénitos (se llaman críticos) deben operarse por razones de salud literalmente en los primeros días de vida del recién nacido. Estos defectos cardíacos congénitos incluyen la transposición de los grandes vasos, el tronco arterioso común y la coartación pronunciada de la aorta.

Otros defectos congénitos se pueden operar en los primeros años de vida de un niño, por ejemplo, defectos del tabique y conducto arterioso permeable.

Los defectos cardíacos complejos se pueden operar en etapas, cuando primero se realiza una operación paliativa (auxiliar) y luego, cuando la condición del niño se estabiliza, se realiza una corrección radical de la enfermedad cardíaca congénita.

Se pueden realizar operaciones:

• en condiciones de circulación artificial a corazón abierto
• método endovascular

Actualmente se utilizan cada vez más métodos endovasculares para corregir las cardiopatías congénitas. Se realizan sin incisión en el tórax, por lo que son menos traumáticas y propician una rápida recuperación postoperatoria del niño. Estas técnicas son aplicables para eliminar los defectos cardíacos más comunes, como la comunicación interauricular y el conducto arterioso persistente.

Prevención de cardiopatías congénitas.

La prevención de esta patología en un recién nacido tiene como objetivo, en primer lugar, eliminar los factores nocivos. Por lo tanto, podemos recomendar lo siguiente:

• mantener un estilo de vida saludable para una mujer embarazada
• abandonar los malos hábitos
• evitar el contacto con pacientes infecciosos, asistir a eventos públicos durante epidemias, vacunarse contra la rubéola
• evitar riesgos laborales para mujeres embarazadas y factores ambientales adversos (radiaciones, vibraciones, agentes químicos, etc.)
• tomar cualquier medicamento durante el embarazo solo en consulta con su médico
• tomar ácido fólico durante la planificación del embarazo y en sus primeras etapas
• Asesoramiento genético para alto riesgo de patología hereditaria, antecedentes de abortos espontáneos, embarazos tardíos.

Por lo tanto, el cumplimiento de estas sencillas medidas, la observación y consulta con un médico, una actitud cuidadosa hacia uno mismo y evitar factores nocivos, especialmente durante la formación de los órganos y sistemas fetales, es la clave para el nacimiento de un niño sano.

Pero si un niño nació con una cardiopatía congénita, esto no significa sentencia de muerte. Ahora se operan incluso las formas más complejas y graves. La cirugía cardíaca pediátrica no se detiene; se están introduciendo nuevas técnicas que ahorran el acceso al corazón. ¡Un diagnóstico oportuno y una operación exitosa no solo salvan al niño, sino que también lo devuelven a una vida plena!