Enfermedad de las escamas de pescado. Ictiosis: causas y clasificación, tratamiento de la enfermedad. Ictiosis congénita o arlequín

La ictiosis adquirida (L85.0) es una lesión cutánea que se manifiesta por la aparición de escamas de diferentes tamaños y colores.

Localización: superficies extensoras de extremidades, frente, mejillas.

Factores etiológicos: proceso paraneoplásico, patología gastrointestinal, uso de ciertos medicamentos, sarcoidosis, lepra, patología metabólica, hipovitaminosis.

Los síntomas de la enfermedad aparecen después de los 20 años. Los pacientes se quejan de aparición de escamas en la piel (hasta un 100%), enrojecimiento, sequedad y aspereza de la piel en las zonas afectadas (80%), descamación de la piel del rostro (80%) y picor (50%).

Durante el examen, se revela un cambio generalizado en la piel: escamas de diferentes tamaños, desde blanquecinas hasta gris negruzcas, puede haber eritema en el sitio de la lesión; También hay un aumento en el patrón de la piel y descamación harinosa en las palmas y plantas de los pies.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza en base al cuadro dermatológico. Se realiza un examen histológico de la piel (para detectar queratosis folicular diseminada).

Diagnóstico diferencial:

• Ictiosis vulgar.
• Ictiosis escamosa.

Tratamiento de la ictiosis adquirida.

El tratamiento se prescribe sólo después de la confirmación del diagnóstico por parte de un médico especialista. Es necesario tratar la enfermedad subyacente, la causa de la ictiosis. Para la hipovitaminosis están indicados los retinoides, las vitaminas A, C, B y la biotina.

Medicamentos esenciales

Existen contraindicaciones. Se requiere consulta especializada.

• La acitretina () es un fármaco utilizado para la hiperqueratosis, un retinoide sistémico. Dosis: Al tratar con este medicamento, es necesaria la selección de la dosis individual debido a las diferencias en las tasas metabólicas. Se recomienda tomar el medicamento una vez al día con las comidas o con leche en una dosis diaria de 0,5 a 1,0 mg por kilogramo de peso corporal durante 2 a 4 semanas. Para la disqueratosis, la mayoría de las veces es necesario un tratamiento de mantenimiento, realizado con dosis mínimas del fármaco. La dosis puede ser inferior a 20 mg por día, pero debe exceder los 50 mg por día.
• (Vitamina A) es una vitamina liposoluble. Posología: el medicamento se toma por vía oral de 3 a 5 comprimidos al día. Se debe tomar una solución oleosa de vitamina A en una dosis de 10 a 20 gotas 3 veces al día después de las comidas sobre un trozo de pan negro, o 2 veces al día, 5 gotas. La dosis se aumenta de 5 gotas diarias a 30 gotas 2 veces al día. El medicamento debe tomarse en este volumen durante 2-3 meses, después de lo cual la dosis se reduce gradualmente. Si es necesario, el tratamiento se puede repetir después de 4 meses.
• (un fármaco con efectos antiinflamatorios y queratolíticos para uso externo). Posología: se distribuye una pequeña cantidad de pomada en una capa uniforme y se frota ligeramente. El medicamento se usa 2 veces al día; en etapas leves, una sola aplicación es suficiente. El curso continuo de tratamiento suele durar de 3 a 4 semanas. Si se requiere un tratamiento más prolongado, el medicamento debe usarse en días alternos. Si el medicamento se toma para el tratamiento de enfermedades crónicas, después de que desaparezcan los síntomas, es necesario tomar el medicamento durante algún tiempo bajo la supervisión de su médico.

Se caracteriza por un trastorno difuso de la queratinización, como la hiperqueratosis, que se manifiesta por la formación de escamas parecidas a las de un pez en la piel.

La ictiosis es causada por diversas mutaciones genéticas, cuya manifestación bioquímica no ha sido descifrada. En pacientes con I., se observan alteraciones en el metabolismo de las proteínas), en particular el metabolismo de los aminoácidos, que se manifiesta por una acumulación excesiva en la sangre y la orina de varios aminoácidos (tirosina, fenilalanina, triptófano, etc.), el metabolismo de las grasas con hipercolesterolemia. , una disminución del metabolismo basal, así como alteraciones de la termorregulación y la respiración de la piel con mayor actividad de las enzimas oxidativas. Además, se detectó una disminución de la actividad funcional de la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales y las gónadas, así como una insuficiencia de la inmunidad humoral y celular. Se atribuye un cierto papel en el desarrollo de la dermatosis a las alteraciones del metabolismo de la vitamina A y a la supresión de la función de las glándulas sudoríparas. El proceso patológico en la piel se basa en trastornos de la queratinización, que se manifiestan por una producción excesiva de queratina, generalmente con un cambio en su estructura, o una desaceleración en el proceso de rechazo de las células queratinizadas de la superficie de la piel debido al efecto cementante de Acumulación de glucosaminoglicanos en la epidermis.

Según las características clínicas y genéticas, se distinguen las siguientes formas principales de I.: ordinaria (vulgar), recesiva ligada al cromosoma X, congénita.

Ictiosis común (vulgar)- la forma más común de la enfermedad; se hereda de forma autosómica dominante. Aparece en el 3er mes de vida o más tarde (hasta los 2-3 años). el tronco y las extremidades se vuelven secos y ásperos debido a la formación de muchas escamas apretadas de color blanquecino o negro grisáceo ( arroz. 1 ), en la desembocadura de los folículos pilosos se encuentran tapones córneos (queratosis). Es débil en la piel del rostro. Los pliegues de la piel (en la zona de los codos, axilas, cavidades poplíteas, genitales) no se ven afectados. En las palmas y las plantas se ve claramente un patrón de piel en forma de red (debido a la alteración de los dermatoglifos) con una ligera descamación harinosa. La gravedad del proceso patológico puede variar. Una posible variante se manifiesta por sequedad y queratosis folicular de la piel de las superficies extensoras de las extremidades. La I. ordinaria suele ir acompañada de cambios distróficos en el cabello y las uñas (adelgazamiento, fragilidad, alteración de la estructura). También son posibles daños en los dientes (múltiples, irregulares, ausencia de varios ángulos dentales), (conjuntivitis, retinitis, etc.). Los pacientes tienen tendencia a enfermedades alérgicas, baja a infecciones piococales y virales, por lo que a menudo padecen neurodermatitis, asma bronquial, rinitis vasomotora, faringitis, otitis purulenta crónica, mesotimpanitis, eustaquitis, etc. Trastornos funcionales y orgánicos de los riñones, hígado, etc. se encuentran a menudo en el sistema cardiovascular, etc.

Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X se diferencia por un defecto genético en las enzimas placentarias microsomales: esteroide sulfatasa y arilsulfatasa. Sólo los machos se ven afectados. Por lo general, se desarrolla unas semanas después del nacimiento del bebé (o, con menos frecuencia, al nacer). Son características las capas córneas en forma de escamas densas y grandes de color negro pardusco que se asemejan a escudos ( arroz. 2 ) La piel entre ellos parece tener grietas, por lo que se parece a una serpiente o un cocodrilo. Se producen cambios en los ojos en forma de cataratas juveniles. Es posible que se produzcan retraso mental, hipogonadismo y anomalías esqueléticas.

Ictiosis congénita se desarrolla en el útero; encontrado en un recién nacido. Hay I. fetal y eritrodermia ictiosiforme congénita. La ictiosis fetal, o feto arlequín, se hereda de forma autosómica recesiva. la piel aparece a las 4 - 5to mes de desarrollo intrauterino. La piel de un recién nacido está cubierta por un caparazón que consta de gruesos escudos córneos de color gris negruzco hasta 10 milímetros, lisos o dentados, separados por surcos y grietas. el niño tiene poca movilidad, está estirado o muy estrechado (apenas pasa). y las orejas están deformes, llenas de capas córneas; Las extremidades torcidas y deformadas (pie zambo, contracturas, puentes interdigitales) y las uñas pueden faltar. con I. el feto suele ser prematuro y puede nacer muerto. La mayoría de los niños mueren pocas horas o días después del nacimiento como resultado de cambios en el cuerpo que son incompatibles con la vida, provocando problemas respiratorios, actividad cardíaca, insuficiencia renal, etc.

Bibliografía: Diagnóstico diferencial de enfermedades de la piel, ed. LICENCIADO EN LETRAS. Berenbein y A.A. Studnitsyn, pág. 479, M., 1989; Pototsky I.I. Ictiosis, Kyiv, 1981, bibliogr.

eritema con áreas de descamación">

Arroz. 3. Recién nacido con eritrodermia ictiosiforme: eritema generalizado con zonas de descamación.

Arroz. 1. Piernas de un paciente con ictiosis común: lesiones cutáneas en forma de pequeñas escamas finas de color negro grisáceo.

II Ictiosis (ictiosis; Icti- + -osis; sin.: sauriasis)

un tipo de queratosis caracterizada por daño a grandes áreas o a toda la piel.

Ictiosis brillante(i. nitida) es una variedad de I. ordinaria, caracterizada por la transparencia de las escamas y su localización principalmente en las extremidades.

Ictiosis ampollosa(i. bullosa): un tipo de I. común, caracterizado por la formación de burbujas.

Ictiosis congénita(i. congénita) - I. hereditaria, que surge durante el período de desarrollo intrauterino y se encuentra en el recién nacido.

Ictiosis serpentina(i. serpentina; syn. I. scuticular) - una variedad de I. ordinaria, que se distingue por la presencia de escamas gruesas de un color gris sucio, muy ajustadas entre sí como escudos (que recuerdan a la piel de serpiente).

Ictiosis espinosa- I. hereditario, caracterizado por la presencia de capas córneas verrugosas en forma de espinas y agujas puntiagudas; se hereda de forma autosómica dominante.

Ictiosis laminar -

Ictiosis vulgar(i. vulgaris): I. hereditaria, que se desarrolla en los primeros 2-3 años de vida de un niño y se caracteriza por piel seca severa, aparición de escamas grisáceas en las superficies extensoras de las extremidades e hipohidrosis; se hereda de forma autosómica dominante.

Ictiosis unilateral(sin.) - I., en el que las lesiones se localizan en la mitad del cuerpo; por regla general, se combina con múltiples deformaciones óseas y lesiones quísticas del riñón.

Ictiosis pitiriasis(i. furfuracia) - ver Ictiosis simple.

Ictiosis pitiriasiforme(i. pityriasiformis) - ver Ictiosis simple.

Ictiosis del feto.(es decir, feto; sinónimo: hiperqueratosis congénita universal): una forma de hiperqueratosis congénita, incompatible con la vida, caracterizada por la formación de una capa gruesa de numerosas escamas con grietas profundas en toda la superficie de la piel; generalmente combinado con subdesarrollo de órganos internos.

Ictiosis adquirida(i. adquisita) - I. que se presenta en personas de mediana edad o vejez y es causado por trastornos endocrinos, intoxicaciones, etc.

Ictiosis simple(i. simplex; sinónimo: I. pitiriasis, I. pitiriasiform) - una variedad de I. ordinaria, caracterizada por la formación de pequeños (hasta 0,5 centímetro) escamas grisáceas adheridas a la piel sólo en su parte central.

Córnea ictiosis(i. cornealis) es un tipo de i. ordinario, caracterizado por la formación de densas escamas córneas que sobresalen bruscamente de la superficie de la piel.

Ictiosis escuticular(i. scutularis; lat. scutulum scutellum) - ver Ictiosis serpentina.

Ictiosis negra(i. nigricans) es una variedad de I. común, que se distingue por el color negro parduzco de sus escamas, que se asientan firmemente sobre la piel.

1. Pequeña enciclopedia médica. - M.: Enciclopedia médica. 1991-96 2. Primeros auxilios. - M.: Gran Enciclopedia Rusa. 1994 3. Diccionario enciclopédico de términos médicos. - M.: Enciclopedia soviética. - 1982-1984.

La ictiosis cutánea es una enfermedad hereditaria que surge como resultado de una interrupción de los procesos de queratinización. En dermatología se distinguen varias formas, que son causadas por diferentes grupos de genes defectuosos. Para entender qué tipo de enfermedad es, debemos considerar en detalle el mecanismo de su desarrollo. La ictiosis aparece en forma de pequeñas placas de color marrón claro u oscuro que se asemejan a escamas de pescado. Se presenta como una dermatosis y, en caso de deterioro severo del estado de la piel, provoca complicaciones graves.

Mecanismo de apariencia

La enfermedad de ictiosis pertenece a la categoría de genodermatosis cuyo mecanismo de aparición no se conoce bien. El motivo de su desarrollo es una mutación genética heredada de padres a hijos. La ictiosis es una enfermedad congénita, por lo que es imposible eliminar por completo sus manifestaciones.

Las fallas en el metabolismo metabólico, cuando los ácidos aminocarboxílicos se acumulan en la sangre y la absorción de lípidos se ralentiza, son el resultado de un defecto genético. La alteración del metabolismo de las proteínas y un aumento de la concentración de colesterol en el suero sanguíneo es una de las causas clave de la genodermatosis. Cuando las reacciones bioquímicas se ralentizan y las reacciones oxidativas aumentan, se altera la termorregulación. A la mayoría de los pacientes que padecen genodermatosis se les diagnostica disfunción de las glándulas suprarrenales, el timo y las gónadas (ovarios y testículos).

La ictiosis congénita se transmite genéticamente y no es contagiosa. Debido a la absorción deficiente de retinol, se producen disfunciones en las glándulas sudoríparas y sebáceas. Por tanto, los procesos de queratinización de la epidermis no se desarrollan correctamente: el engrosamiento de su estrato córneo es excesivo (hiperqueratosis). La síntesis excesiva de queratina provoca cambios en la estructura de la piel y una eliminación más lenta de las células muertas. Los queratinocitos aumentan la densidad de la piel, provocando que aparezca en el cuerpo un patrón característico parecido a las escamas de pescado.

La función de la epidermis es proteger las capas profundas de la dermis de hongos patógenos, protozoos, bacterias y virus. Pero si se ve afectado por la ictiosis, la resistencia a los patógenos disminuye, lo que crea las condiciones para la inflamación del tejido infeccioso. En los adultos, la enfermedad a veces se complica con patologías del hígado, el corazón y otros órganos internos.

Síntomas y causas de diferentes tipos de ictiosis.

Los signos de ictiosis aparecen desde los primeros meses de vida en forma de descamación excesiva, deshidratación y engrosamiento de la piel. Entre las incrustaciones se acumulan ácidos orgánicos que tienen propiedades cementantes pronunciadas. Por tanto, la piel de los pacientes se vuelve áspera y áspera al tacto. La gravedad de las manifestaciones clínicas de la genodermatosis varía mucho. Una forma leve de ictiosis prácticamente no causa molestias psicológicas o físicas a los pacientes.

Esta enfermedad tiene más de 30 tipos. Puede ocurrir inmediatamente después del nacimiento o aparecer durante los próximos tres años. Se comprueban las zonas queratinizadas para detectar la presencia de una molécula de queratina con una estructura alterada. Son estas células las que provocan la formación de varias costras.

En la práctica dermatológica se distinguen 28 formas de la enfermedad. Cada uno de ellos se caracteriza por sus propios síntomas y mecanismos de alteración de los procesos de queratinización de la epidermis. Los tipos de ictiosis más comúnmente diagnosticados son:

• Vulgar. Ocurre en la mayoría de los pacientes que padecen enfermedades similares a la ictiosis. La ictiosis vulgar se manifiesta en los primeros años de vida. Las disfunciones genéticas y los defectos que se transmiten según el tipo autosómico dominante son la causa de su desarrollo. La enfermedad está diseminada y afecta a casi todo el cuerpo. Muy a menudo, las lesiones se localizan en las superficies extensoras de las extremidades inferiores. Se forman escamas traslúcidas en la piel, que a menudo obstruyen la boca de los folículos. Una característica distintiva de la ictiosis vulgar es la ausencia de áreas de queratinización en las zonas de flexión: debajo de las rodillas, en las axilas, etc.
• Laminar. Esta genodermatosis se desarrolla debido a un defecto en la transglutaminasa, que regula la diferenciación, es decir, el futuro “perfil” de las células epidérmicas. Las mutaciones en los componentes proteicos provocan un crecimiento acelerado de la capa basal, lo que hace que la piel se engrose. La ictiosis laminar en los recién nacidos se manifiesta por la formación de una película de color marrón claro en el cuerpo. Con el tiempo, adquiere la apariencia de grandes escamas. En los pacientes, la piel de la cara aparece enrojecida y tirante. En algunas zonas hay una secreción excesiva de sudor y sebo.
• Ligado al cromosoma X. Esta forma de la enfermedad se presenta sólo en los niños; las niñas son portadoras de genes mutados. La genodermatosis conduce a una producción insuficiente de esteroide sulfatasa, que participa en la transformación de las hormonas esteroides. Los síntomas de la enfermedad aparecen entre 2 y 3 semanas después del nacimiento. En la piel se forman pequeñas placas que se asemejan a escamas. A estos pacientes a menudo se les diagnostica retraso mental y desarrollo anormal del cráneo.
• Disqueratosis folicular. La enfermedad afecta no sólo a la piel, sino también al timo y las gónadas. Comienza por un defecto en las enzimas implicadas en la queratinización celular. Se caracteriza por el crecimiento de la capa externa de la epidermis, una violación de la queratinización y se manifiesta en forma de erupciones nodulares en la piel. Con el tiempo, las pápulas escamosas se fusionan y provocan la formación de lesiones supurantes.
• Eritrodermia ictiosiforme. La patología autosómica dominante ocurre debido a la producción de queratina defectuosa. El proceso de queratinización se altera debido a cambios en la diferenciación de las células epidérmicas. Se forman pequeñas ampollas en las capas externas de la piel y se observa un engrosamiento del estrato córneo. Se manifiesta como hinchazón de los tejidos blandos, lesiones supurantes, separación y engrosamiento de las uñas.

La ictiosis suele ir acompañada de alteraciones en el funcionamiento de los sistemas endocrino, musculoesquelético y nervioso. Las glándulas más comúnmente afectadas son las glándulas suprarrenales, las gónadas y el timo. Las principales manifestaciones de la enfermedad incluyen sequedad, descamación, hiperemia (enrojecimiento) y deformación de las placas ungueales.

¿Qué tan peligroso es esto?

Las genodermatosis leves no causan muchas molestias a los pacientes, pero en algunos casos la ictiosis puede provocar complicaciones graves. La enfermedad es difícil de tratar y rara vez regresa. Ocurre en oleadas con períodos de exacerbación y remisión. Los síntomas empeoran durante la estación fría y provocan las siguientes complicaciones:

• retinitis (inflamación de la retina);
• trastornos hormonales;
• infecciones secundarias;
• inflamación purulenta de la piel;
• envenenamiento de la sangre;
• conjuntivitis crónica.

La ictiosis congénita de la piel en los niños provoca una disfunción de los órganos vitales, lo que provoca la muerte. El pronóstico empeora con las enfermedades endocrinas y cardiovasculares.

Funciones de diagnóstico

Durante el desarrollo intrauterino, es difícil diagnosticar esta anomalía. Para reducir el riesgo de tener un hijo con ictiosis, se utilizan diagnósticos genéticos moleculares. Si existe una alta probabilidad de que mutaciones genéticas provoquen genodermatosis, los médicos recomiendan abstenerse de quedar embarazada.

Es fácil identificar la ictiosis en niños y adultos por sus manifestaciones clínicas características. Las formas congénitas de la enfermedad se diferencian del liquen plano, la eritrodermia y la neurodermatitis. Para confirmar el diagnóstico se realizan los siguientes estudios:

• análisis histológico;
• análisis de sangre clínico;
• examen microscópico.

Para identificar enfermedades de la piel en las primeras etapas del embarazo, se recurre a una biopsia de tejido fetal, que se realiza entre las 20 y 21 semanas. En este caso, un examen de ultrasonido no se considera informativo.

Cómo tratar la ictiosis

Los métodos de tratamiento están determinados por las características del curso de la genodermatosis. El tratamiento de la ictiosis cutánea implica el uso de fármacos de varios grupos, cuya acción tiene como objetivo restaurar los procesos de exfoliación de las células queratinizadas y suavizar la epidermis. Para aliviar los síntomas de la enfermedad, se utilizan los siguientes:

• agentes queratolíticos (nitrato de plata, ictiol, naftalán): eliminan la hiperemia, alivian la inflamación y aceleran la exfoliación de las células de la piel;
• retinoides (Adapalene, Roaccutane, Airol): compensan la falta de vitamina A en el cuerpo, lo que ayuda a normalizar las funciones de la piel;
• ungüentos hormonales (Kremgen, Akriderm, Diprosalik): eliminan los procesos inflamatorios en la piel y previenen la formación de úlceras;
• agentes protectores de membrana (Dermatol, Videstim, Retinol-gel): aceleran la regeneración de los tejidos, hidratan la piel y reducen la probabilidad de inflamación.

El tratamiento local consiste en tomar baños de almidón, sal y hierbas. Para aliviar la inflamación, utilice decocciones con flores de tanaceto, manzanilla medicinal y caléndula. Para eliminar los síntomas de la ictiosis, se utilizan procedimientos fisioterapéuticos: talasoterapia, irradiación ultravioleta, fangoterapia, helioterapia.

La ingesta de productos enriquecidos es una parte integral del tratamiento de las genodermatosis. Para restaurar parcialmente las funciones de la piel y acelerar los procesos metabólicos, se toman suplementos dietéticos solubles en agua y grasas. Para la ictiosis, se recomienda utilizar medicamentos que contengan retinol, piridoxina, tiamina, tocoferol, ácido ascórbico y cianocobalamina.

Cuidado de la piel y dieta.

La enfermedad suele complicarse con infecciones secundarias que ingresan al cuerpo a través de grietas en la superficie de la epidermis. El tratamiento de la ictiosis en el hogar implica seguir ciertas reglas para el cuidado de la piel seca. Para prevenir complicaciones, debes:

• use regularmente ungüentos humectantes y aceites corporales;
• tratar el daño con agentes antisépticos;
• tomar baños con infusiones de hierbas y permanganato de potasio;
• aplicar ungüentos queratolíticos a las lesiones;
• realizar aplicaciones con linimentos cicatrizantes.

Una nutrición adecuada para la ictiosis tiene un efecto beneficioso sobre el estado de la piel y el bienestar de los pacientes. Para restaurar los procesos bioquímicos en el cuerpo, se incluyen en la dieta alimentos ricos en vitaminas:

• frutos secos;
• avena;
• rábano;
• tomates;
• ajo;
• cCrea agria;
• requesón;
• alga;
• cojones;
• alforfón;
• espino amarillo;
• grosellas

Para prevenir complicaciones, es recomendable excluir del menú los productos que afecten negativamente el funcionamiento del tracto gastrointestinal:

• confitería;
• productos semiacabados;
• bebidas carbonatadas;
• alcohol;
• comida picante.

En el período primavera-otoño es recomendable tomar complementos dietéticos que contengan microelementos, vitaminas B, C y A.

Cómo curar la ictiosis para siempre.

La ictiosis, una enfermedad genética, no se puede curar por completo. Hasta ahora, los científicos no han desarrollado fármacos etiotrópicos que puedan eliminar las mutaciones en los genes. El tratamiento de la piel se realiza con medicamentos sintomáticos que reducen la gravedad de las manifestaciones clínicas. La ictiosis se caracteriza por un curso ondulado, por lo que, en el mejor de los casos, se puede lograr una remisión estable.

Para prevenir la exacerbación de la genodermatosis, usted debe:

• aumentar la humedad del aire interior mediante humidificadores;
• reducir la exposición al sol abierto;
• tratar las lesiones con ungüentos humectantes y curativos;
• tratar enfermedades dermatológicas de manera oportuna;
• tomar vitaminas (complejos multivitamínicos, suplementos dietéticos);
• dejar de fumar y beber alcohol;
• Limite el consumo de alimentos picantes y grasos.

El cumplimiento de las recomendaciones médicas y las medidas preventivas prolonga los períodos de remisión. En caso de recaída, es recomendable consultar a un dermatólogo y someterse a un tratamiento integral mediante medicamentos y procedimientos fisioterapéuticos.

Discapacidad visual

Retraso mental

uñas faltantes

Puentes entre los dedos

Disminución de la sudoración.

división de uñas

puntas abiertas

Líneas fuertes en las palmas y las plantas.

Grietas en la piel

Engrosamiento de la piel

Escamas en la piel

La ictiosis es una patología caracterizada por un trastorno de la estructura de la piel. A medida que avanza la enfermedad, la piel se endurece y se cubre de escamas de diferentes tamaños y colores. La enfermedad se caracteriza tanto por una piel ligeramente seca como por una piel áspera hasta tal punto que se asemeja a las escamas de un pez. Se hereda: si se detectó dicho trastorno en uno de los padres, existe una alta probabilidad de detectar dicha enfermedad en el niño.

Dependiendo de la edad, la salud general y la inmunidad, la gravedad y la gravedad de los síntomas pueden variar. La ictiosis comienza a aparecer a la edad de tres años (excepto en casos de defectos congénitos), pero esta enfermedad de la piel ya se puede diagnosticar en las primeras semanas de vida. Al principio, la piel se seca mucho y luego se cubre con cáscaras, cuyos tonos pueden variar según el tipo de enfermedad.

Cabe destacar que con esta enfermedad, no toda la piel es susceptible a las neoplasias; las únicas excepciones son las curvas de los codos, las axilas, las ingles y las axilas. Además de la piel, los dientes, las uñas, el cabello y el esqueleto experimentan deformaciones. A medida que avanza la patología, el funcionamiento de los órganos internos se altera significativamente, los ojos a menudo se ven afectados y la agudeza visual disminuye.

Sólo un dermatólogo experimentado puede diagnosticar y explicar cómo tratar la ictiosis. Dado que esta enfermedad de la piel es hereditaria, no existen remedios preventivos para ella.

Etiología

El principal motivo de la aparición de la ictiosis es la predisposición genética y la mutación genética (puede transmitirse de padres a hijos o de generación en generación). Esto significa que si uno de sus parientes cercanos padece dicho trastorno de la estructura de la piel, existe un 25% de posibilidades de que un bebé recién nacido padezca dicha enfermedad. La ictiosis es causada por un metabolismo inadecuado de las proteínas, por lo que los aminoácidos se acumulan en la sangre, lo que altera el metabolismo de las grasas y contribuye a aumentar los niveles de colesterol y aminoácidos.

Variedades

Según las formas de la enfermedad, la ictiosis puede ser:

• congénito– se forma y progresa en el útero al comienzo del segundo trimestre del embarazo. El parto siempre se produce antes de lo previsto, el bebé aparece completamente cubierto de escamas de un tono amarillo grisáceo, de diversos tamaños y estructuras (pueden ser lisas o puntiagudas). En este tipo, es posible que los bebés no tengan uñas, o mejor dicho, son reemplazadas por cáscaras. La cavidad bucal del bebé está muy estrechada por crecimientos, a veces incluso es difícil insertar una sonda de alimentación para el bebé. Las orejas tienen una forma anormal y están completamente llenas de cáscara, y los párpados del bebé están volteados hacia afuera debido al fuerte estiramiento. Además, el niño puede tener puentes entre los dedos, un esqueleto deformado, un pie zambo pronunciado y una curvatura de las manos. En la ictiosis congénita existe una alta probabilidad de que el bebé muera en las primeras semanas de vida;
• común, que también se llama vulgar, porque aparece en áreas visibles de la piel, con mayor frecuencia en la cara. Por lo general, no molesta al paciente y avanza con facilidad. La piel parece muy seca y sólo se puede formar un pequeño engrosamiento de la piel en las palmas y las plantas. Este tipo suele ser crónico;
• distrófico– que afecta no sólo a la piel, sino también a los dientes, el cabello y las uñas. Este tipo de enfermedad se caracteriza por una mayor fragilidad y caída del cabello, uñas partidas, desgaste del esmalte dental, lo que provoca que los dientes se pudran y se desmoronen, y la caries se propaga. Los pacientes también tienen una predisposición genética a sufrir discapacidad visual, que se expresa a una edad temprana. Los ojos también son susceptibles a la retinitis. Debido a la inmunidad reducida en una persona, cualquier enfermedad se volverá crónica, como resultado de lo cual se agregan y a menudo aparecen problemas con el funcionamiento de los órganos internos;
• epidermolítico- una de las formas de enfermedad congénita. La piel del bebé está roja, como si la hubiera quemado con agua hirviendo. El curso de este tipo de ictiosis es mucho más fácil que con la ictiosis intrauterina, ya que las escamas pueden desprenderse de la piel por sí solas. La piel de las palmas y las plantas es blanca y muy gruesa. En raras ocasiones, la ictiosis epidermolítica puede ir acompañada de un síntoma como una hemorragia; en este caso, la probabilidad de muerte del recién nacido es alta. Pero si esto no se observa, entonces el curso de la enfermedad es favorable y con la edad la enfermedad sólo puede expresarse en forma de casos poco frecuentes de exacerbación;
• recesivo- que ocurre sólo en la población masculina y aparece unas semanas después del parto. En este caso, las escamas son de color oscuro y muy densas. Cuanto mayor sea el niño, más notorias serán las consecuencias de dicha ictiosis: retraso mental, deformación esquelética, etc.

Por motivos de aparición, la enfermedad puede ser:

• determinado genéticamente;
• adquirido: solo puede ser una consecuencia de procesos patológicos en el cuerpo que han reducido en gran medida la inmunidad de una persona, por ejemplo, diversas enfermedades gastrointestinales o.

Según la gravedad de las consecuencias:

• grave: nacen bebés prematuros que mueren en las primeras semanas de vida por intolerancia a la enfermedad;
• medio: los niños siguen vivos, pero hay un retraso en el desarrollo mental y cualquier enfermedad será crónica;
• relativamente leve: una persona vive con esta enfermedad toda su vida, pero los síntomas aparecen periódicamente.

Síntomas

Los síntomas de todos los tipos de ictiosis son casi los mismos, solo difiere la intensidad de su manifestación:

• piel seca y agrietada;
• la aparición de escamas de varios tamaños y colores en la piel. En manifestaciones particularmente graves, aparece en los oídos, en la boca, en lugar de en las uñas, en la nariz;
• en algunos tipos de enfermedad, las escamas pueden ser tan densas que forman una capa similar a un capullo o una cáscara;
• fuerte resaltado de líneas en palmas y plantas, la piel es blanca y compactada;
• incapacidad o disminución de la sudoración;
• delaminación, aumento de la fragilidad de las uñas o su ausencia total;
• aumento de la temperatura corporal, a veces hasta niveles críticos;
• división y caída del cabello;
• violación de la estructura de los dientes.

Diagnóstico

Diagnosticar la enfermedad es bastante fácil incluso por manifestaciones externas, porque las cáscaras y los síntomas específicos solo pueden indicar ictiosis. Un dermatólogo, ginecólogo y oftalmólogo pueden realizar exámenes adicionales. Esto se hace para determinar el tipo de enfermedad. Para excluir otras enfermedades del cuerpo que van acompañadas de ictiosis, se realiza una biopsia de piel y pruebas de laboratorio de una muestra a escala.

Tratamiento

El tratamiento de la ictiosis es complejo y consiste en:

• tomando medicamentos;
• terapia vitamínica;
• ungüentos medicinales;
• remedios caseros.

Los medicamentos y las vitaminas tienen como objetivo fortalecer el sistema inmunológico para proteger al cuerpo de las enfermedades que pueden acompañar a la ictiosis. Estas dolencias pueden ser diversas infecciones alérgicas. Este tratamiento incluye la ingesta de sustancias hormonales.

Dependiendo de la edad del paciente y la intensidad de sus síntomas, se prescriben inyecciones o preparaciones que contienen vitaminas A, B, C, E en dosis adecuadas. Esto es necesario no solo para fortalecer el sistema inmunológico, sino también para suavizar los crecimientos. piel. La descamación se puede suavizar con ungüentos especialmente diseñados, prescritos por un dermatólogo para cada paciente, seleccionados según el tipo y curso de la enfermedad. En algunos casos, las cremas hidratantes habituales para bebés ayudarán.

Si la ictiosis se presenta de forma crónica, los médicos recomiendan tomar baños preventivos en un entorno clínico, que consisten en turba, limo, algas y también están indicados medicamentos a base de hierbas que utilizan retinoides, sustitutos artificiales de la vitamina A.

El tratamiento de la ictiosis se puede realizar en casa con la ayuda de remedios caseros, que implican preparar una pomada a partir de los siguientes componentes:

• Aceite de hipérico;
• manteca;
• grasa de cerdo derretida;
• resina de pino;
• cera de abejas;
• propóleos;
• celidonia fresca;
• tiza.

Los métodos tradicionales incluyen preparar una infusión a partir de:

• raíz de pasto de trigo;
• flores de tanaceto;
• hojas de plátano;
• cola de caballo;
• agripalma.

Además, para tratar la ictiosis puedes utilizar:

• serbal;
• avena;
• espino amarillo (seco o fresco);
• aceite de peonía

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Ictiosis es una enfermedad cutánea hereditaria que se caracteriza por una violación de los procesos de queratinización de la piel. Como resultado de esta enfermedad, la piel del paciente se cubre de escamas que parecen escamas de pescado.

Razones

La mutación genética es la principal causa del desarrollo de la ictiosis.

La ictiosis es una enfermedad hereditaria, por lo que la principal causa de esta enfermedad de la piel es una mutación genética que se hereda de generación en generación. La bioquímica de la mutación no ha sido descifrada hasta la fecha, pero la enfermedad se manifiesta como un trastorno del metabolismo de las proteínas y las grasas. Como consecuencia de esta patología, el exceso de colesterol y aminoácidos se acumula en la sangre, lo que provoca una reacción cutánea específica.

En pacientes con una mutación genética que conduce al desarrollo de ictiosis, se observa lo siguiente:

• desaceleración de los procesos metabólicos;
• violación de la termorregulación del cuerpo;
• aumentando la actividad de las enzimas implicadas en los procesos oxidativos de la respiración de la piel.

Además, los pacientes con ictiosis experimentan una disminución en la actividad de las glándulas endocrinas: la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales y las gónadas. Estos síntomas pueden aparecer inmediatamente o aumentar gradualmente a medida que avanza la enfermedad. Como resultado, los pacientes aumentan la deficiencia de inmunidad celular, disminuye la capacidad de absorber vitamina A y se altera la actividad de las glándulas sudoríparas. Esto significa que aumenta la posibilidad de detectar enfermedades de las glándulas sudoríparas, como por ejemplo.

El complejo de estas patologías conduce a la aparición y alteración de los procesos de queratinización de la piel y provoca el desarrollo de ictiosis. Con esta enfermedad, entre las escamas queratinizadas de la piel se acumulan complejos de aminoácidos, que conectan estrechamente las escamas entre sí y dificultan su exfoliación.

Formas de la enfermedad.

Los dermatólogos distinguen varias formas de ictiosis, cada forma de la enfermedad tiene síntomas específicos.

Ictiosis ordinaria o vulgar.

Uno de los síntomas de la ictiosis común es la piel seca.

Esta forma de la enfermedad ocurre con mayor frecuencia. La enfermedad se transmite a los niños de los padres, sus primeras manifestaciones se pueden notar en el segundo o tercer año de vida del niño.

Los síntomas son piel seca, formación de escamas grisáceas o blancas en su superficie. Cuando la ictiosis ordinaria es grave, las escamas se vuelven ásperas, densas y adquieren la apariencia de escudos marrones. Con esta forma de la enfermedad, varias áreas de la piel pueden verse afectadas.

Con la ictiosis ordinaria, la intensidad del trabajo de las glándulas sudoríparas disminuye y, a menudo, se observan cambios distróficos en las uñas y el cabello. La ictiosis vulgar suele ir acompañada, y en ocasiones, de asma bronquial. En verano, en pacientes con ictiosis común, la gravedad de los síntomas disminuye, pero en climas fríos, por el contrario, se observa una exacerbación de la enfermedad. A menudo, con la edad, en pacientes con ictiosis simple, las manifestaciones de la enfermedad se vuelven menos agudas.

Ictiosis de recién nacidos.

Esta forma de la enfermedad aparece inmediatamente después del nacimiento del bebé. En dermatología se distinguen dos subformas de esta enfermedad: ictiosis fetal y eritrodermia ictiosiforme.

La ictiosis fetal, afortunadamente, es muy rara. La enfermedad comienza a desarrollarse entre las 12 y 20 semanas de desarrollo intrauterino. La piel de un bebé recién nacido está cubierta de grandes placas córneas, por lo que parece el caparazón de una tortuga.

La apertura de la boca de un niño con ictiosis puede estar muy estirada o estrechada y la movilidad de los labios es limitada.
¡Importante! Con la ictiosis fetal, los niños suelen nacer mucho antes de tiempo; estos recién nacidos no siempre son viables.

En los niños con eritrodermia ictiosiforme, la piel al nacer está cubierta por una fina película amarillenta. Después de que se desprende la película, la piel del niño enfermo adquiere un tinte rojizo, que no desaparece durante mucho tiempo, y se observa descamación de grandes placas de piel.

La eritrodermia ictiosiforme en forma ampollosa se acompaña de la formación de ampollas en la piel. A veces, los niños enfermos experimentan daño ocular (ectropión, blefaritis), queratosis de la piel de los pies y las palmas, cambios distróficos en el cabello y las uñas y lesiones patológicas de los sistemas nervioso y endocrino. Esta enfermedad suele durar toda la vida del paciente.

Ictiosis sebácea

Esta forma de ictiosis se caracteriza por una intensa secreción de secreciones cutáneas secas. La enfermedad se manifiesta desde los primeros días de vida del niño. En un recién nacido enfermo, es posible que observe una descamación intensa de la piel y que el cuerpo del bebé parezca cubierto por una costra. Esta forma de ictiosis es la más fácil de curar.

Ictiosis laminar

Esta forma de la enfermedad también se llama ictiosis laminar; la enfermedad es congénita. Un niño nace con la piel cubierta por una película. Una vez que se desprende la película, se forman grandes escamas en forma de placas en el cuerpo.

En esta forma de la enfermedad, las lesiones cutáneas permanecen en el paciente de por vida. Pero la ictiosis laminar tiene un efecto mínimo en los órganos internos.

Ictiosis adquirida

Esta forma de la enfermedad puede ocurrir en el contexto de enfermedades gastrointestinales crónicas.

La enfermedad en esta forma se observa muy raramente; se manifiesta después de 20 años y, por regla general, ocurre en el contexto de enfermedades gastrointestinales crónicas.

La causa del desarrollo de la ictiosis adquirida pueden ser enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, el SIDA, la pellarga y diversas hipovitaminosis. La ictiosis adquirida es a menudo un precursor de enfermedades como la leucemia fúngica, la enfermedad de Hodgkin y los tumores de ovario y glándula mamaria en las mujeres. A menudo, la aparición de síntomas de ictiosis es el primer signo de aparición de tumores malignos.

Cuadro clínico

Las manifestaciones de la ictiosis dependen de la forma de la enfermedad y los síntomas pueden tener distintos grados de intensidad. En las formas graves de la enfermedad, se observan daños importantes en la piel del cuerpo y las extremidades. Con un curso más leve de ictiosis, se observan lesiones limitadas, la mayoría de las veces se localizan en las rodillas y los codos.

Los portadores de ictiosis padecen conjuntivitis crónica.

Los portadores de ictiosis, que pueden no presentar los síntomas característicos de la enfermedad, suelen sufrir cabello y uñas secos y quebradizos. Estas personas suelen tener dientes muy malos y constantemente afectados por la caries.

A menudo, los portadores de ictiosis también padecen enfermedades oculares: conjuntivitis crónica, una tendencia a la miopía progresiva desde una edad temprana. Además, la enfermedad de la ictiosis conduce a una disminución de la inmunidad y al debilitamiento del cuerpo, lo que provoca enfermedades alérgicas y, a menudo, infecciones purulentas recurrentes.

Métodos de diagnóstico

En la mayoría de los casos, el diagnóstico de ictiosis se realiza examinando al paciente y realizando una anamnesis. El médico debe averiguar:

• ¿A qué edad se notaron por primera vez las manifestaciones de ictiosis?
• si hubo casos de ictiosis en la familia;
• si el paciente tiene otras enfermedades de la piel.

En algunos casos, es necesario un examen más completo, que incluye una biopsia de piel y un examen histológico de la muestra tomada. Dicho examen permite excluir la presencia de otras enfermedades en el paciente, que se caracteriza por descamación de la piel.

¡Importante! Si a un paciente se le diagnostica una forma adquirida de ictiosis, se le debe derivar para un examen adicional. El objetivo de estos exámenes debe ser excluir la presencia de neoplasias malignas.

Tratamiento

El tratamiento de la ictiosis lo prescribe un dermatólogo. El régimen de tratamiento se selecciona según la forma de la enfermedad y la gravedad de su curso. Como regla general, el tratamiento se realiza de forma ambulatoria, pero en las formas graves de la enfermedad es necesaria la hospitalización. Los siguientes métodos se utilizan para tratar la ictiosis:

1. Terapia vitamínica. A los pacientes con ictiosis se les prescriben cursos de vitaminas, incluidos los grupos A, B y ácido nicotínico. Las vitaminas se prescriben en dosis altas (según la edad del paciente). La ingesta de vitaminas tiene un efecto lipotrópico, lo que conduce a un ablandamiento de las escamas de la piel.
2. Para estimular el sistema inmunológico en pacientes con ictiosis, se prescriben suplementos de hierro y calcio, gammaglobulina y extracto de aloe. A los pacientes con ictiosis se les prescriben transfusiones de plasma sanguíneo.
3. Si se reduce la función de la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales o el páncreas, característica de esta enfermedad, se selecciona la terapia de reemplazo hormonal.
4. Las hormonas también se utilizan para tratar formas graves de ictiosis, especialmente en recién nacidos. A los niños que experimentan eversión de los párpados se les prescribe la instilación de una solución oleosa de acetato de retinol. Las dosis de hormonas y el régimen de dosificación se seleccionan para cada paciente por separado, según la gravedad de la enfermedad. A las madres lactantes de niños con ictiosis se les prescribe el mismo tratamiento que a sus bebés.
5. El tratamiento local de la ictiosis en niños implica el nombramiento de baños con una solución de permanganato de potasio. A los pacientes adultos se les pueden recetar baños (generales o locales, según la ubicación de la lesión cutánea) con la adición de almidón, urea y cloruro de sodio.
6. Para suavizar la piel con ictiosis, se prescribe el uso de ungüentos y cremas, que incluyen lipamida y vitamina U.
7. La fisioterapia también está indicada para pacientes con ictiosis. La talasoterapia, la irradiación ultravioleta, la helioterapia y los baños de dióxido y sulfuro de carbono pueden proporcionar una asistencia eficaz para esta enfermedad.
8. Durante los períodos de remisión de la enfermedad, están indicados para la prevención los baños de limo y turba, así como el uso de retinoides aromáticos.

Tratamiento con métodos de medicina tradicional.

Junto con la terapia prescrita por el médico, se recomienda utilizar adicionalmente medicamentos preparados a base de hierbas medicinales para el tratamiento de la ictiosis.

ungüento curativo

El aceite de hierba de San Juan es el ingrediente principal para preparar un ungüento curativo.

Para preparar este medicamento para la ictiosis, necesitará las siguientes sustancias:

• 500 ml de aceite de hipérico (este producto se puede adquirir en la farmacia);
• 250 gramos. mantequilla o grasa de cerdo (refundida). El aceite para preparar el medicamento se debe utilizar en casa;
• 100 gramos. resina de pino, la llamada resina;
• 100 gramos. cera de abejas;
• 50 gramos. propóleos.
• 30 gramos. celidonia fresca, triturada hasta convertirla en pulpa;
• 30 gramos. tiza pura triturada (tamizada a través de un colador).

Para preparar un medicamento para la ictiosis, debe hacer un baño de agua, es decir, colocar platos de menor diámetro en un recipiente con agua hirviendo. Coloque en la cacerola superior mantequilla o manteca de cerdo y cera bien molida con una espátula de madera. Lleva la mezcla hasta que se derrita por completo, revolviendo continuamente. Después de eso, agregue resina y cocine por otros 10 minutos, sin olvidar revolver con una espátula de madera. Ahora necesitas agregar la celidonia y cocinar por otros 10 minutos.

Vierta aceite de hierba de San Juan y agregue tiza. Mezclar, cerrar la tapa y mantener a fuego lento durante 2,5 horas. Después de esto, mezcle nuevamente y agregue el propóleo. Cocine por otros 30 minutos.

Retirar del fuego, tapar el plato y envolverlo en una manta. Después de 12 horas de infusión, se debe volver a poner la pomada al fuego y hervir. Colar el producto caliente a través de un colador fino o varias capas de gasa y enfriar. Guarde la pomada en el refrigerador. Úselo varias veces al día para lubricar la piel afectada.

Infusión de hierbas

Para preparar una infusión medicinal para la ictiosis es necesario tomar:

• pasto de trigo rastrero (raíz) – 200 gr.;
• tanaceto (flores) – 100 gr.;
• hojas de plátano – 100 gr.;
• cola de caballo (hierba) – 50 g;
• cordial de agripalma – 50 gr.

Mezclar todas las materias primas, verter en un frasco de vidrio y cerrar herméticamente. Mantenga el frasco en un lugar oscuro. Luego tomar dos cucharadas llenas (sin portaobjetos) de la mezcla y verter medio litro de agua hirviendo, dejar reposar dos horas.

¡Consejo! La hierba que queda después de colar la infusión no se debe tirar a la basura; se puede utilizar para preparar aceite curativo, que se utiliza para lubricar la piel afectada por la ictiosis;

Para preparar aceite curativo necesitas:

1. La hierba se mezcla con el mismo volumen de aceite de oliva, melocotón o almendras y se coloca al baño maría.
2. Calentar a fuego lento durante al menos dos horas.
3. Luego cuele el aceite y úselo para lubricar áreas de piel enferma.

Las bayas de serbal comunes se utilizan para tratar la enfermedad.

Además de las plantas medicinales enumeradas anteriormente, se pueden utilizar fitoprimas como:

• bayas de serbal comunes;
• avena;
• bayas de espino amarillo (las bayas secas se pueden usar para preparar una infusión y el aceite a base de ellas se puede usar para lubricar la piel);
• evadir la peonía;
• alta aralia;
• eleuterococo;
• Leuzea.

Las plantas enumeradas se pueden utilizar para preparar infusiones para el tratamiento de la ictiosis, ya sea individualmente o en combinación entre sí.

Métodos generales de fortalecimiento de la medicina tradicional.

Para mejorar el estado de la piel con ictiosis, los curanderos tradicionales recomiendan a los pacientes:

1. Tomar el sol brevemente. Deben tomarse por la mañana antes de las 11 en punto.
2. Baños de mar. Si no es posible ir al mar, se recomienda a los pacientes con ictiosis que realicen los procedimientos en casa, utilizando sal marina comprada en la farmacia.
3. Se pueden alternar baños para el tratamiento de la piel afectada por ictiosis. El primer día, báñese con la adición de sal marina, el segundo, con la adición de bórax y glicerina. Después del baño, lubrique la piel dolorida con una crema rica que contenga vitamina A.
4. También son útiles los baños de pino, los baños con polvo de heno y una mezcla de tés. Para preparar un baño de té para tratar la ictiosis, se recomienda mezclar té verde y negro en cantidades iguales. Tome dos cucharadas de mezcla de té por litro de agua hirviendo. La infusión preparada se vierte en un baño lleno de agua tibia, después de filtrar.

Pronóstico y prevención

Dado que la ictiosis es una enfermedad hereditaria, la prevención primaria implica obtener asesoramiento genético antes del embarazo.

¡Importante! Si hay casos de ictiosis en la familia, es obligatorio determinar el grado de riesgo genético.

El pronóstico de la ictiosis casi siempre es desfavorable. El hecho es que incluso con la forma leve de la enfermedad, se agregan patologías sistémicas y la progresión de los trastornos metabólicos, lo que conduce al desarrollo de complicaciones graves.