Características de los tumores epiteliales de ovario en niñas. Tratamiento de tumores de ovario en niñas. Síntomas de quistes ováricos malignos
Aún no existen datos exactos sobre la etiología de esta enfermedad infantil. Hay una serie de suposiciones que se han confirmado en la práctica médica. Según estos datos, las principales causas del desarrollo de cáncer de ovario en las niñas son los siguientes factores:
- predisposición genética,
- enfermedades autoinmunes,
- disfunción de los órganos de secreción interna (aumento de la producción de extragenos),
- desequilibrio hormonal,
- la presencia de tumores benignos en el órgano reproductivo,
- metástasis de cáncer de otros órganos y tejidos (las metástasis de cáncer de pulmón e intestino se observan con mayor frecuencia),
- situación ambiental desfavorable,
- radiación o contaminación química del medio ambiente,
- comida cancerígena,
- inmunidad débil.
Síntomas
No hay síntomas de la enfermedad en las primeras etapas. Muy a menudo, el cáncer se detecta por casualidad durante un examen médico preventivo en preparación para el jardín de infancia o la escuela. Los primeros signos de cáncer aparecen sólo en las últimas etapas de la enfermedad:
- Abdomen agudo (dolor abdominal agudo constante, náuseas y vómitos, problemas con las deposiciones, fiebre),
- constipación,
- la aparición de coágulos de sangre en las heces,
- debilidad general,
- ligero aumento de temperatura
- hinchazón de las piernas,
- la aparición de trombosis,
- pubertad prematura y el inicio de la menstruación,
- masculinización del cuerpo (desarrollo de un físico masculino, vellosidad abundante, incluso en la cara, ronquera de la voz).
Diagnóstico de cáncer de ovario en una niña.
El diagnóstico en niñas se basa en los resultados de los siguientes estudios:
- Examen vaginal de los genitales con instrumentos especiales.
- examen de ultrasonido de los órganos pélvicos y abdominales, glándulas mamarias, órganos de secreción interna,
- fluoroscopia con contraste (para los pulmones),
- resonancia magnética y tomografía computarizada,
- laparoscopia,
- Análisis generales y clínicos de sangre y orina.
Para identificar causas y consecuencias se pueden aplicar procedimientos como:
- mamografía,
- gastroscopia,
- irrigoscopia,
- cromocistoscopia.
Complicaciones
El pronóstico del cáncer con detección y tratamiento oportunos es bastante optimista. En estadios avanzados de la enfermedad en niños se puede detectar lo siguiente:
- metástasis a órganos y tejidos vecinos,
- torsión del tallo tumoral,
- ruptura del tumor,
- fuga de pus existente a la sangre,
- órganos y tejidos,
- desarrollo de procesos inflamatorios peligrosos,
- septicemia,
- resultado letal.
El tratamiento en sí también tiene sus efectos secundarios, entre los principales se encuentran:
- reacción alérgica a ciertos medicamentos,
- agotamiento del cuerpo,
- desarrollo de tumores en otros órganos debido a la radiación excesiva,
- daño al ovario u otro órgano durante la cirugía,
- un largo proceso de restauración de la inmunidad de los niños.
Tratamiento
¿Qué puedes hacer?
Los padres deben estar atentos a la salud de sus hijos. Cualquier cambio en el comportamiento del niño y, especialmente, en su estado debe ser motivo para acudir al pediatra.
Para un tratamiento eficaz, los padres de un paciente joven deben:
- siga todas las recomendaciones del médico tratante,
- completar todos los estudios y procedimientos prescritos de manera oportuna,
- rechazar la automedicación,
- protege a tu hijo del estrés,
- apoya la inmunidad del bebé,
- controlar la integridad de su sueño,
- salga a caminar con su hijo todos los días,
- Mantener un ambiente emocional favorable en la casa.
El tratamiento del cáncer y la recuperación después de la terapia y la cirugía es un período muy difícil para una persona pequeña. La atención, el cuidado y el apoyo moral de los padres son especialmente importantes para él en este momento.
¿Qué hace un médico?
En primer lugar, el médico debe tener plena confianza en el diagnóstico. Para ello, necesita realizar el máximo número de procedimientos de diagnóstico.
El tratamiento del cáncer de ovario en niños tiene un régimen estándar. Puede haber matices individuales asociados con la presencia de características individuales del cuerpo del niño (edad, etapa de la enfermedad, sus causas, presencia de patologías concomitantes).
En términos generales, el régimen de tratamiento es el siguiente:
- quimioterapia,
- eliminación de tumores,
- quimioterapia repetida en combinación con radioterapia,
- terapia vitamínica,
- tratamiento de spa,
- seguimiento constante del paciente,
- llevando a cabo medidas preventivas.
Prevención
Los genetistas modernos, utilizando datos de futuros padres, pueden determinar la probabilidad de que su hija desarrolle cáncer de ovario.
Debido a la etimología poco clara de la enfermedad, no existen medidas especiales para prevenirla.
Los puntos importantes de prevención son:
- exámenes médicos regulares,
- tratamiento oportuno y extirpación de cualquier tumor,
- fortalecer la inmunidad de los niños,
- proteger al bebé de situaciones estresantes constantes,
- minimizando lesiones graves,
- mantener un clima psicológico favorable en el hogar.
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También aprenderá cuán peligroso puede ser el tratamiento inoportuno del cáncer de ovario en niños y por qué es tan importante evitar las consecuencias. Todo sobre cómo prevenir el cáncer de ovario en niños y prevenir complicaciones.
Y los padres atentos encontrarán en las páginas del servicio información completa sobre los síntomas del cáncer de ovario en los niños. ¿En qué se diferencian los signos de la enfermedad en niños de 1, 2 y 3 años de las manifestaciones de la enfermedad en niños de 4, 5, 6 y 7 años? ¿Cuál es la mejor manera de tratar el cáncer de ovario en niños?
¡Cuida la salud de tus seres queridos y mantente en buena forma!
Los quistes y la torsión de la neoplasia son indicaciones de tratamiento quirúrgico en bebés y niños más comunes de lo que suele creerse. Pueden aparecer síntomas similares a la apendicitis, pero no siempre se tienen en cuenta estos casos de cuadro clínico similar. El dolor es la queja más común.
Datos porcentuales tumores de origen ovárico y todas las neoplasias de los órganos abdominales están ausentes. Se detecta un tumor palpable en aproximadamente la mitad de los casos. Aproximadamente el 10% de los pacientes experimentan pubertad precoz isosexual. Inicialmente, se produce pigmentación de las areolas y agrandamiento de las glándulas mamarias. Algunas pacientes experimentan flujo vaginal o sangrado, mientras que otras desarrollan vello púbico.
Estos cambios suelen resolverse por completo después de la extirpación quirúrgica. tumor secretor de hormonas. En pacientes con pubertad precoz isosexual y apéndices uterinos agrandados, los tumores de células de la granulosateca se diagnostican con mayor frecuencia. La mayoría de los tumores malignos en niños son tumores de células germinales.
* Endometriosis, síndrome de ovario poliquístico, enfermedad inflamatoria pélvica, embarazo ectópico.Cangir et al. reportaron 21 niñas menores de 16 años, con una edad promedio de 13,5 años. En este grupo de pacientes, 8 tenían teratomas malignos, 6 tenían tumores mixtos de células germinales, otros 6 tenían tumores del saco vitelino y 1 tenía un tumor de células estromales (tipo tumor de células de Sertoli-Leydig); distribución por estadio: I - 8 casos, II - 1, III - 7 y IV - 5.
Ablín trató a 17 niños con tumores de células germinales de ovario mediante quimioterapia multicomponente (XT). Al mismo tiempo, se observaron respuestas completas al tratamiento en 13 casos, lo que sugiere una mejora significativa en la supervivencia con el uso de la quimioterapia (CT) moderna. Según Lack et al., durante el período 1928 a 1979, los tumores de células de granulosateca en pacientes antes de la menarquia representaron el 4% (10 casos) de todos los tumores de ovario en la infancia observados en la clínica.
Edad promedio al diagnóstico diagnóstico fue de 5 años; la manifestación clínica más común fue la falsa pubertad precoz. Todos los tumores fueron aislados (solitarios), 5 en cada lado, con un diámetro promedio de 12 cm. Todos los pacientes vivieron al menos 10 años después de la anexectomía, aunque 2 pacientes tuvieron ruptura de la cápsula tumoral.
Y sin embargo, lo más tumor común de células germinales Es un teratoma benigno. En muchos otros casos se trata de quistes funcionales benignos. El tratamiento se realiza de la misma forma que para los pacientes adolescentes o adultos en el período reproductivo temprano.
Los tumores y formaciones de ovario similares a tumores en las niñas no son tan raros: en el 4% de las examinadas. Dado que el ovario derecho prevalece sobre el izquierdo en términos anatómicos y funcionales, no es sorprendente que las neoplasias tengan entre 1,5 y 3 veces más probabilidades de aparecer en el derecho.
Los factores de riesgo para el desarrollo de tumores de ovario son: § § § toxicosis tardía del embarazo en la madre; la sangre de la niña pertenece a los grupos cero y segundo; ARVI frecuente y otras enfermedades virales en la infancia; ausencia o llegada tardía de la menarquia; la duración del ciclo menstrual es inferior a 24 días; "niños del turinal"; síndrome de dolor abdominal recurrente; tumores de ovario en la madre; disfunción menstrual recurrente; estrés crónico; aumento de la radiación de fondo.
Src="https://present5.com/presentation/3/6846468_38288724.pdf-img/6846468_38288724.pdf-4.jpg" alt="3 etapas de la neoplasia de ovario: 1. Disminución de la función ovárica => hipoestrogenemia 2. Aumentos compensatorios"> 3 этапа возникновения неоплазмы яичников: 1. Снижение функции яичников => гипоэстрогенемия; 2. Компенсаторно увеличивается выработка гонадотропинов => длительное повышение ФГС, снижение функции эпифиза и щитовидной железы; 3. Диффузная, а затем очаговая гиперплазия, пролиферация клеточных элементов яичников => ложная или истинная опухоль.!}
Si tenemos en cuenta la alta vulnerabilidad de las gónadas a los efectos de toxinas, drogas, virus y agresiones ambientales, entonces queda claro el inicio de estas etapas. En la aparición de tumores, también son importantes los cambios en la sensibilidad de los tejidos a la acción de concentraciones hormonales normales.
La diversidad morfológica de los tumores está determinada por las peculiaridades de la estructura anatómica e histológica de los ovarios. La naturaleza de los tumores y las formaciones similares a tumores depende de los tejidos de los que se originan.
Estructura de los ovarios: 1. 2. 3. 4. 5. Cubierto con epitelio cúbico bajo; Túnica albuginea (tejido conectivo fibroso); Capa cortical (folículos en diferentes etapas de desarrollo, cuerpo lúteo, células de la teca y tejido intersticial (células del hilio)); La médula (tejido conectivo fibroso estrecho y laxo, en el que hay una gran cantidad de vasos); El hilio ovárico son los vasos sanguíneos y linfáticos y los restos de las estructuras tubulares del riñón primario (pronefros).
Los 3 tipos de tejido participan en la formación del ovario: § § § Ectodermo; endodermo; Mesodermo.
Función endocrina de los ovarios: § § Folículos - estrógenos; Cuerpo lúteo – progesterona; Teca – células ováricas – estrógenos y andrógenos; Las células de chile son andrógenos.
Formaciones ováricas: QUISTES (1/3) Retención, formaciones tumorales, falsos tumores. CISTOMAS (2/3) Tumores verdaderos. No capaz de proliferación. Capaz de proliferación. Se forman como resultado de la retención o secreción excesiva de líquido en cavidades existentes (preformadas). Crecen a partir de tejido ovárico.
Quiste ovárico folicular: § § 1. 2. 3. 4. Acumulación de líquido en el folículo atrésico, donde el ovocito ha desaparecido y la granulosa ha degenerado. El quiste folicular es unicameral y de paredes delgadas. Causas: violaciones de la regulación hipotalámica-pituitaria; Inflamación de los ovarios; Endointoxicación; En los recién nacidos, el efecto estimulante a largo plazo de la hCG materna (con preeclampsia, posmadurez y diabetes mellitus) retrocede entre los 6 y 10 meses de vida.
Tácticas para el manejo de pacientes con quistes foliculares. § Los pequeños (hasta 6 cm) retroceden espontáneamente: observación clínica por ultrasonido durante 2 a 3 meses; § > 6 cm, sin síntomas – AOC en dosis bajas; § > 6 cm, sintomático, torsión del quiste - intervención quirúrgica suave, preferiblemente tratamiento medicinal. § Recién nacidos con FC: ecografía una vez cada 3 meses, hasta un año. Si hay complicaciones – táctica quirúrgica. En el 45% de las pacientes operadas por quistes foliculares se desarrollaron verdaderos tumores de ovario (incluidos los malignos).
Quiste del cuerpo lúteo. Transudación de líquido que penetra el cuerpo lúteo. vasos sanguineos, CVT son formaciones serosas-hemorrágicas de paredes gruesas revestidas con células lúteas o de teca. A menudo se acompaña de amenorrea o sangrado durante la pubertad. acíclico
Tácticas para el manejo de pacientes con quiste del cuerpo lúteo. Más a menudo, los quistes del cuerpo lúteo se resuelven y la capa de células lúteas se reemplaza por tejido conectivo. § Control clínico y ecográfico 2 -3 meses; § Quistes grandes (> 6 cm) o torsión – tratamiento quirúrgico.
Quiste paraovárico Se origina en el apéndice embrionario del ovario, rudimentos del riñón primario, pronefros. Una formación serosa y sedentaria de paredes delgadas ubicada entre las capas del ligamento ancho. En ocasiones tiene un tallo de las trompas de Falopio y su propio ligamento ovárico. El ovario no cambia. Enucleación siempre quirúrgica del quiste.
Quistes endometrioides. Un tipo de endometriosis externa que rara vez ocurre antes de la menarquia. § Clínica brillante; § Proceso adhesivo pronunciado. Tratamiento: AOC (Regulon, Novinet, Lindinet), agonistas de la hormona gonadotrópica. En raras ocasiones, tratamiento quirúrgico (si es posible, enucleación).
Verdaderos tumores de ovario. Clasificación: I. ü ü ü Germinogénico: Teratoma maduro/inmaduro; disgerminona; coriocarcinoma; gonadoblastoma; poliembrioma; Cáncer embrionario.
II. Tumores estromales productores): ü Feminizantes: § § ü Cordón sexual (hormona- Célula de la granulosa; Granuloestromal; Tecomas - fibromas. Masculinizantes (androblastomas): § De hilios y células estromales de Sertoli-Leydig.
III. ü ü ü ü IV. V. Epitelial: Serosa; Mucinoso; mesonefroide; Epitelial mixto; Indiferenciado; Inclasificable; Tumores de Brener. metastásico; Sin clasificar.
En los adultos, la gran mayoría de los tumores de ovario (hasta el 90%) son epiteliales. En los niños, por motivos asociados con una ontogénesis alterada, predominan los no epiteliales (80 -90%)
Por frecuencia de aparición: § Germinogénico 72%; § Tumores del estroma del cordón sexual (hormonalmente activos) 15%; § Epitelial 11%; § Otros (metastásicos, linfoma) 2%.
Tumores de células germinales Surgen de células germinales primarias, que al ser pluripotentes son capaces de diferenciarse en cualquier dirección => pueden formar tejidos maduros e inmaduros pertenecientes a las 3 capas germinales. En el 50% de los casos son malignos. La variante benigna más común son los teratomas maduros (dermoides). Picos de incidencia de tumores de células germinales: 2-6 años y 13-14 años.
El teratoma maduro (quiste dermoide) es el tumor de ovario más común en las niñas. En el 10% de los casos es bilateral. Más a menudo, no se deben eliminar más de 10 cm de quistes dermoides preservando el tejido ovárico. A pesar de su carácter benigno, la monitorización dinámica es necesaria ante la posible manifestación de un tumor en el otro ovario o en el ovario resecado. El teratoma inmaduro es un tumor maligno.
Dado que los tumores de células germinales surgen de células germinales, conservan la capacidad de secretar proteínas embrionarias: marcadores tumorales, en particular AFP, hCG, LDH. La determinación de estos marcadores durante el tratamiento es una forma de controlar el curso del proceso tumoral. Un aumento en el título significa progresión de la enfermedad, incluso si no se detecta el tumor. Un aumento en el título después del final del tratamiento es una recaída del tumor maligno. En el 40% de los pacientes con tumores de células germinales, la concentración de marcadores es normal.
Los tumores de ovario productores de hormonas incluyen: A. Granulosostromal - tumores uterinos: 1. Tumor de células de la granulosa (foliculoma), 2. Tecoma - grupos de fibromas: 1) Tecoma, 2) Fibroma. B. Androblastomas: 1. Arrenoblastoma, 2. Tumor de células lipoides, 3. Gonadoblastoma.
Tumores del estroma del cordón sexual (hormonalmente activos) Producen hormonas sexuales en cantidades excesivas. Los feminizados son más comunes a los 9 años; después de 9 años – neoplasias virilizantes. El tipo más común es el tumor de células de la granulosa (feminizante). Curso de tumores productores de hormonas: § benigno - 75%; § maligno – 25%. Metástasis: a la serosa de los órganos abdominales, epiplón, peritoneo. Los tumores de células de la granulosa suelen ser malignos; extremadamente raramente: tecomas, androblastomas.
Clínica de tumores hormonalmente activos Tumor de células de la granulosa (feminizantes): signos de pubertad prematura. Tekoma: más rico en estrógeno que las células de la granulosa, los síntomas de la pubertad prematura son más pronunciados. El fibroma es un tecoma hormonalmente inactivo. Androblastoma (masculinizante): el exceso de andrógenos inhibe la función de la glándula pituitaria y disminuye la producción de estrógeno. El tratamiento es quirúrgico: extirpación del ovario del lado afectado. Los síntomas regresan en el mismo orden en que se desarrollaron.
Los tumores epiteliales se desarrollan a partir del epitelio superficial de los ovarios, es decir, del epitelio celómico del pliegue urogenital. El cistadenoma seroso más común es una formación unilateral de paredes lisas.
Cistadenomas mucinosos y pseudomucinosos § Tumores de crecimiento lento, a menudo de tamaño enorme; § Bilateral – en el 10% de los casos; § Si se abre durante la cirugía y el contenido contamina la cavidad abdominal, se desarrolla un pseudomixoma peritoneal (con esta complicación, se observa un crecimiento tumoral recurrente).
Tumores epiteliales límite: proliferación del epitelio superficial § § § Más a menudo en la adolescencia; En el 50% de los casos, en ambos lados; Diferenciar con cistoadenocarcinoma maligno (el cistoadenocarcinoma maligno se caracteriza por una rápida diseminación de metástasis por todo el peritoneo, hacia el epiplón, la ascitis y el hidrotórax).
Tumores metastásicos § Para leucemia aguda; § Para linfomas no Hodgkin. Entran al ovario por vía linfógena, hematógena y de implantación.
Características del diagnóstico de tumores de ovario en niñas § § § El rápido crecimiento del tumor aparentemente se debe a los procesos metabólicos activos del organismo en crecimiento; No existe una localización intraligamentosa de los tumores; Los tumores bilaterales son raros; Los cambios inflamatorios en la pelvis, que a menudo acompañan a los tumores de ovario en adultos, generalmente no ocurren en las niñas; La complicación más común es la torsión del tallo tumoral.
Alcance obligatorio del examen durante los exámenes médicos: § § Palpación de los órganos abdominales y pélvicos. RTG de los pulmones. Ultrasonido de la pelvis. Ultrasonido del hígado, espacio retroperitoneal.
Examen de niñas con tumores gonadales. § Historia (el curso del embarazo en la madre, presencia de síndromes hereditarios, defectos de desarrollo en familiares, interrupción espontánea del embarazo, especialmente en las primeras etapas, o nacimiento de mortinatos con deformidades).
§ El paciente presenta signos de alteración de la diferenciación sexual o defectos del desarrollo de cualquier localización. §FGDS. § Examen del sistema urinario en busca de malformaciones concomitantes (necesarias para el plan de tratamiento). § Consulta con un genetista. § Determinación obligatoria de marcadores tumorales (AFP, CEA, hCG, etc.) antes, durante y después del tratamiento.
El tratamiento quirúrgico de las niñas con tumores de ovario debe ser lo más conservador posible. La necesidad de preservar el tejido ovárico se confirma mediante observaciones a largo plazo: las quejas de fatiga, dolor de cabeza, dolor abdominal, obesidad, disfunción tiroidea, NMC después de la enucleación de quistes son 3 veces menos comunes que después de una anexectomía unilateral (las quejas son más pronunciadas cuando la derecha se extirpa el ovario). Después de la extirpación de uno de los ovarios, el restante se hipertrofia compensatoriamente debido a la maduración múltiple de los folículos y cambios poliquísticos.
La extirpación del ovario debe realizarse en caso de torsión del tallo tumoral, cuando el tejido ovárico ha cambiado por completo o en caso de otras complicaciones (supuración, etc.). La extirpación del útero, los apéndices y el epiplón debe realizarse únicamente bajo la supervisión de un examen histológico urgente que confirme la malignidad del tumor. Durante la operación es necesario un examen exhaustivo de los órganos abdominales.
Cualquier masa palpable en el abdomen debe considerarse maligna hasta que se demuestre lo contrario. La aparición de dolor, fiebre leve, pérdida de peso, síntomas de activación endocrina del tumor, vómitos, todo esto en presencia de una formación fija de bultos grandes puede indicar una neoplasia maligna.
Tratamiento de niñas con tumores malignos de ovario. § Extirpación de la gónada del lado afectado con la trompa de Falopio, resección del epiplón mayor y quimioterapia (ya que la lesión es unilateral). § Para disgenesia gonadal, extirpación de las gónadas de ambos lados. § A medida que avanza el proceso, cambie los medicamentos de quimioterapia. § Todos los tumores de células germinales son muy sensibles a la quimioterapia, por lo que incluso con un proceso tumoral avanzado o después de una extirpación no radical del tumor, se pueden obtener buenos resultados del tratamiento. § Observación durante 1 año (con un intervalo de 3 meses) con determinación del título de marcadores tumorales después de 1 año, los intervalos entre exámenes aumentan;
La estructura de la incidencia de tumores de ovario en niños difiere marcadamente de la de los adultos. Los tumores de células germinales se diagnostican en el 82% de los pacientes, tumores del estroma y de los cordones sexuales en el 9%, gonadoblastoma en el 4%, cistoadenocarcinoma en el 3%, tumores no típicos de los ovarios en el 1%, tumores no clasificados en el 1%. .
Así, en los niños predominan los tumores gonadales, que surgen como resultado de una alteración del desarrollo de la célula germinal primaria o de la gónada primaria: los tumores de células germinales, los tumores del estroma y los cordones sexuales, el gonadoblastoma y los tumores epiteliales están prácticamente ausentes. Este patrón se puede observar en otros países del mundo. Así, un análisis de la incidencia de tumores malignos de ovario en niños y adolescentes en Israel mostró que el 72% de los tumores son tumores de células germinales, más de un tercio de los cuales son disgerminomas.
En niños menores de 15 años, los tumores de células germinales representan del 3 al 4%, en niños y adolescentes menores de 20 años, casi el 7%, en adolescentes de 15 a 19 años, aproximadamente el 14% de las neoplasias malignas. La incidencia de tumores de células germinales en niñas y mujeres jóvenes menores de 20 años es menor que en niños y hombres jóvenes de esta edad (11,1 por 1 millón en comparación con 12,0 por 1 millón). A diferencia de los adolescentes, los niños tienen una mayor incidencia de tumores extragonadales de células germinales. La incidencia de tumores de células germinales tiene dos picos: a la edad de hasta 2 años (debido a los tumores de la región sacrococcígea, el 74% de los pacientes son niñas) y a la edad de 8 a 12 años para las niñas y de 11 a 14 años. para los niños (daño a las gónadas).
La mayoría de los investigadores han notado un aumento en la incidencia de tumores de células germinales en los últimos años. En 1975-1979 en 1990-1995 fue de 3,4 por millón de niños menores de 15 años. - ya 5,1 por 1 millón. Esto se nota especialmente en las calles masculinas. En la estructura de la incidencia de tumores de células germinales de ovario en los Estados Unidos, el 32,8% son disgerminomas, el 35,6% son teratomas inmaduros y el 28,7% son tumores mixtos de células germinales.
Clasificación. Se ha propuesto la siguiente clasificación morfológica de los tumores de células germinales de los ovarios.
1. Tumores primitivos de células germinales.
- Disterminoma.
- Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico):
- tumor vitelino polivesicular; variante ferruginosa;
- variante hepatoide.
2. Cáncer embrionario.
3. Poliembrioma.
- Coriocarcinoma no asociado al embarazo.
- Tumor mixto de células germinales (especificar componentes).
4. Teratomas bifásicos y trifásicos.
- Inmaduro.
- Maduro:
- Sólido;
- Quístico (quiste dermoide);
- Teratoma embrionario (homúnculo).
5. Teratoma monodérmico y tumores somáticos asociados a teratomas quísticos maduros.
6. Tumores de tiroides:
- estruma del ovario:
- benigno;
- maligno.
7. Carcinoides (insular, trabecular, mucinoso, carcinoide estrumal, mixto).
8. Tumores neuroectodérmicos (ependimoma, meduloepitelioma, glioblastoma, etc.).
9. Tumores epiteliales (carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma, etc.). Tumores melanocíticos (melanoma, nevus no celular).
10. Sarcomas.
11. Tumores de las glándulas sebáceas (adenoma de las glándulas sebáceas, cáncer de las glándulas sebáceas).
12. Tumores hipofisarios.
13. Tumores de los anillos retinianos.
14. Otros tumores.
La mayoría de los oncólogos utilizan la clasificación TNM de prevalencia del proceso maligno. Los oncólogos pediátricos propusieron una clasificación del proceso maligno que tiene en cuenta las características del curso de los tumores de células germinales en la infancia.
Etiología y patogénesis.. La célula germinal primaria puede dar lugar al desarrollo de disgerminoma y cáncer embrionario. Las células cancerosas embrionarias pueden diferenciarse hacia órganos extraembrionarios (coriocarcinoma y tumor del saco vitelino) y capas germinales (teratoma inmaduro y maduro).
Los tumores de células germinales tienen un marcador genético característico: un isocromosoma (12p), que aparece como resultado de la pérdida del brazo largo y la duplicación del brazo corto del cromosoma 12 y se determina en la mayoría de los pacientes con tumores de células germinales. También se identificaron otras anomalías cromosómicas: un aumento del material genético de los cromosomas 1, 2, 7 y 8, así como una pérdida de material genético de los cromosomas 1, 4, 5, 9, 11, 16 y 18. La ganancia de material genético en los cromosomas 5, 6 y 13 y la pérdida de material genético en los cromosomas 19 y 22 son más comunes en los tumores de células germinales distintos del disgerminoma.
Se estudió el papel de los genes supresores de tumores en los tumores de células germinales de ovario en niños. En la mayoría de los casos, no se detectan en ellos mutaciones del gen p53, lo que puede explicar su alta sensibilidad a la quimioterapia y la radioterapia.
Cuadro clínico. Los principales síntomas de los tumores de ovario en niños son agrandamiento abdominal, dolor abdominal y masa palpable. La queja más común es el dolor, que varía en naturaleza e intensidad. Las quejas de agrandamiento abdominal o formación palpable suelen aparecer cuando el tamaño del tumor es significativo. Desafortunadamente, los niños suelen acudir al oncólogo pediátrico cuando el tumor de ovario ya ha llenado toda la cavidad abdominal y los datos de palpación no nos permiten juzgar de qué órgano proviene. Se debe sospechar un tumor de ovario si la formación es moderadamente móvil y tiene contornos redondeados y claros. En los niños, el agrandamiento abdominal suele estar determinado por el tamaño del tumor. El líquido ascítico se detecta en grandes cantidades sólo a medida que avanza la enfermedad.
Diagnóstico. Al recopilar una anamnesis, se debe prestar atención al curso del embarazo de la madre, los abortos espontáneos, especialmente en las primeras etapas, la historia del nacimiento de fetos muertos con deformidades, así como la presencia de síndromes hereditarios y defectos del desarrollo en la historia familiar. Según algunos datos, el curso patológico del embarazo y el tabaquismo materno aumentan el riesgo de tumores de células germinales en el niño.
Un examen clínico nos permite determinar el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y su correspondencia con la edad del niño. Al examinar a una niña con un tumor de ovario, es necesaria una ecografía de los órganos pélvicos, la cavidad abdominal, el espacio retroperitoneal y una tomografía computarizada de los pulmones.
Algunos tumores de células germinales secretan alfafetopoteno, gonadotropina coriónica humana y lactato deshidrogenasa. La determinación de estos marcadores facilita enormemente el diagnóstico de tumores de células germinales en niños, la evaluación del pronóstico y la eficacia del tratamiento, así como el seguimiento de los pacientes.
Indicaciones de consulta con otros especialistas.. Durante el examen se excluyen los trastornos de la diferenciación sexual y los defectos del desarrollo de cualquier localización. La consulta genética es obligatoria para todos los niños con tumores genitales.
Un ejemplo del diagnóstico: tumor germinal del ovario derecho. Ruptura de la cápsula tumoral. Metástasis a los pulmones.
Tratamiento. Los resultados del tratamiento están determinados por la estructura morfológica del tumor y la extensión del proceso. En un departamento especializado, la tasa de supervivencia a 10 años de los pacientes con disgerminoma fue de aproximadamente el 94,55%, con tumores no disgerminomas - 85,92%, la supervivencia a 20 años - 91,39% y 80,19%, respectivamente. La tasa de supervivencia a veinte años del teratoma inmaduro es del 83,33%, del tumor del saco vitelino del 71,43% y del tumor mixto de células germinales del 84,42%. La tasa de supervivencia a diez años en el grupo general de pacientes con tumores de células germinales fue del 90,0,5% para el estadio I, del 70,00% para el estadio II, del 67,56% para el estadio III y del 40,74% para el estadio IV. En un departamento especializado, la tasa de supervivencia es mejor: estadio I - 100,00%, estadio II - 93,45%, estadio III - 86,35%, estadio IV - 60,00%.
Los objetivos del tratamiento son lograr la recuperación y preservar las funciones menstruales y reproductivas de las pacientes.
Tratamiento quirúrgico. La primera etapa del tratamiento de los tumores de células germinales de ovario es la extirpación de los apéndices uterinos junto con el tumor. Se conservan el útero y los apéndices contralaterales. Este enfoque nos permite obtener información básica sobre la estructura histológica del tumor y determinar las tácticas de tratamiento adicional. La extirpación de los apéndices del lado afectado se realiza en la mayoría de las instituciones médicas del mundo. El enfoque de preservación de órganos para el tratamiento quirúrgico de los tumores de células germinales de ovario no afecta los resultados del tratamiento: la tasa de supervivencia general a 6 años para los tumores en etapa I es del 95%, la etapa II es del 93%. Si el cromosoma Y está presente, está indicada la extirpación de los apéndices uterinos de ambos lados.
Operaciones de diagnóstico("segunda revisión") después de completar el tratamiento son necesarios sólo si hay elementos de un teratoma inmaduro en el tumor primario, así como para tumores que no secretan marcadores. El tumor residual, si se detecta después del tratamiento, debe extirparse.
Tratamiento farmacológico. En la etapa II del tratamiento, a la mayoría de los pacientes se les prescribe quimioterapia. El número de ciclos de quimioterapia depende de los niveles de marcadores tumorales y de la naturaleza de su disminución durante el tratamiento. En promedio, se realizan 4 cursos de tratamiento. El modo de selección es el modo VER. El tratamiento se lleva a cabo teniendo en cuenta el riesgo de progresión de la enfermedad. Se ha demostrado que incluso en los tumores de células germinales en estadio II, a menudo se observan factores de riesgo: niveles elevados de marcadores tumorales, predominio de elementos de cáncer embrionario, coriocarcinoma, tumores del saco vitelino, embolias tumorales en los vasos sanguíneos. También es necesario tener en cuenta la naturaleza de la caída de los marcadores durante el tratamiento.
La cuestión de las tácticas de tratamiento para pacientes con tumores de células germinales de ovario con un pronóstico cuestionable y desfavorable sigue sin resolverse. Se ha propuesto utilizar regímenes de quimioterapia alternos. Los criterios de inclusión para el estudio fueron tumores gonadales distintos del disgerminoma con metástasis a distancia distintas de las metástasis pulmonares, tumores germinógenos extragonadales, niveles de alfafenoproteína >2.000 UI/ml, gonadotropina coriónica humana >10.000 UI/l. Regímenes alternativos: BOP (bleomicina, vincristina, cisplatino), CISCA (cisplatino, ciclofosfamida, doxorrubicina), ROMV (cisplatino, vincristina, metotrexato, bleomicina) y ACE (etopósido, dactinomicina, ciclofosfamida). La tasa de supervivencia libre de recaída a tres años fue del 83% con pronóstico dudoso y del 65% con pronóstico desfavorable. Al intentar tratar a pacientes con tumores de células germinales con pronóstico desfavorable con ciclos alternos de BOR y BER, se obtuvo un efecto completo en el 58% de los pacientes, el 7% de los pacientes fueron operados por tumor residual. La tasa de supervivencia libre de enfermedad a tres años fue del 72%.
Con quimioterapia en dosis altas con paclitaxel en combinación con carboplatino o ifosfamida con autotrasplante de células madre para la progresión de tumores de células germinales, la tasa de supervivencia general a cinco años fue del 38%. Los resultados de un ensayo aleatorio sobre el tratamiento de tumores diseminados de células germinales mostraron que la quimioterapia en dosis altas no mejoró los resultados del tratamiento: el tiempo hasta la progresión y la supervivencia general fueron similares en ambos grupos.
Se ha demostrado que el carboplatino no puede sustituir adecuadamente al cisplatino. Sin embargo, dado el alto riesgo de nefrotoxicidad y el hecho de que entre el 75% y el 90% de los niños se curan de tumores de células germinales, el carboplatino se sigue utilizando en los protocolos de tratamiento de tumores de células germinales.
Para reducir el riesgo de neumitis después del tratamiento con bleomicina, se realizó un estudio sobre la posibilidad de reducir la dosis de este fármaco en combinación con BEP para los tumores de células germinales de ovario en estadio I-II. La bleomicina se administró sólo una vez en cada ciclo, es decir, la dosis del fármaco se redujo en un 67% en comparación con los pacientes adultos. Las pacientes con tumores de células germinales de ovario recibieron 4 ciclos de quimioterapia. La tasa de supervivencia general a cinco años alcanzó el 95%.
Así, en la actualidad, la combinación de BEP (4 ciclos) sigue siendo la quimioterapia estándar para niños con tumores de células germinales de ovario con un pronóstico cuestionable y desfavorable. Sin embargo, esto no excluye la búsqueda de otros regímenes de quimioterapia, especialmente para el tratamiento de pacientes con progresión.
Pronóstico. El pronóstico de los pacientes con tumores de células germinales de ovario está influenciado por la estructura histológica del tumor, los niveles de marcadores tumorales y la naturaleza de su disminución durante el tratamiento, la extensión del proceso (metástasis en el hígado, huesos, cerebro). . Los tipos histológicos de pronóstico desfavorable son el tumor del saco vitelino y el coriocarcinoma. Los factores desfavorables incluyen diagnóstico tardío, tumores de gran tamaño (típicos de la infancia), ruptura del tumor, contaminación de la cavidad abdominal, niveles altos de marcadores tumorales antes del tratamiento y su disminución lenta u ondulada durante el tratamiento. Por tanto, una disminución lenta de los niveles de marcadores tumorales durante los dos primeros ciclos de quimioterapia reduce la supervivencia general a dos años del 83% al 68%.
El pronóstico de la progresión de los tumores de células germinales de ovario en niños está determinado por la localización y morfología del tumor primario, el efecto de la quimioterapia de primera línea, la duración de la remisión y los niveles de marcadores tumorales durante la progresión.
El uso de regímenes de quimioterapia modernos mejora significativamente la supervivencia de pacientes con tumores de células germinales de ovario. La tasa de supervivencia general a cinco años de los niños con tumores malignos de células germinales de ovario en todo el mundo promedia el 84%. Los resultados del tratamiento son peores en niños mayores y en presencia de elementos de tumores de células germinales distintos de los disgermos y los nomas.
A pesar de que el tratamiento tiene en cuenta el riesgo de progresión, entre el 3 y el 4 % de los pacientes con tumores de células germinales desarrollan una progresión tardía después de 5 a 10 años, por lo que todos los pacientes con tumores de células germinales deben ser monitorizados durante un largo tiempo.
Cuadro clínico
Los tumores de ovario en los niños son menos comunes que los de , y cuanto más joven es la edad del niño, más a menudo desarrolla tumores de ovario malignos. Un tumor de ovario en las niñas suele ser un hallazgo incidental o se descubre durante una cirugía por torsión de la trompa de Falopio. El primer signo de la enfermedad es la detección de un tumor en la parte inferior del abdomen, generalmente cuando alcanza un gran tamaño. Las niñas se quejan de dolor abdominal, a veces sensación de pesadez en la parte inferior del abdomen, náuseas y vómitos. En el caso de tumores grandes, se puede acumular líquido en la cavidad abdominal (ascitis). Los tumores malignos de ovario metastatizan en los pulmones, los huesos y el cerebro. Los síntomas generales a menudo se expresan, especialmente en la etapa de generalización: debilidad general, malestar general, febrícula, pérdida de peso, anemia, aumento de la VSG.
Diagnóstico
Al diagnosticar, primero se detecta un tumor en la cavidad abdominal. Cabe recordar que los tumores de ovario en las niñas, como consecuencia de la extrema movilidad, pueden encontrarse en cualquier parte del abdomen. Para ello, las niñas deben ser examinadas en posición acostada y de pie. Entre los métodos de diagnóstico, además de los clínicos generales, es necesario realizar una reacción a la alfafetoproteína (AFP), una urografía intravenosa para excluir tumores retroperitoneales y una imagen de estudio de la cavidad abdominal.
Tratamiento
El tratamiento es complejo, el método principal es quirúrgico. El tratamiento de los tumores benignos de ovario (quistes) es únicamente quirúrgico y lo más suave posible. El tumor extirpado debe examinarse cuidadosamente para excluir malignidad de la lesión.
Para los tumores malignos en las niñas, no se realizan operaciones extensas comunes en adultos: extirpación del útero con apéndices y tejidos pélvicos, sino que se limitan a la extirpación del ovario del lado afectado y el epiplón mayor. La radioterapia se realiza en la parte inferior del abdomen y la pelvis. Si es posible, el ovario no afectado se protege de la radiación.